Antifosfolipīdu sindroms (APS) - fotogrāfijas, veidi, cēloņi, simptomi un pazīmes. APS vīriešiem, sievietēm, bērniem. Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība. Antifosfolipīdu sindroms (APS)

Antifosfolipīdu sindroms ir autoimūnas izcelsmes slimība, kurai raksturīga antivielu parādīšanās pret fosfolipīdiem, kas ir galvenā šūnu membrānu sastāvdaļa. Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība ir cieši saistīti, tas ir viens no galvenajiem faktoriem spontānā aborta gadījumā. Tās daļa tajā ir aptuveni 30-35%. Starp veseliem cilvēkiem antivielas pret fosfolipīdiem atrodamas 3-4%, to augsta veiktspēja konstatēts 0,3% subjektu.

Jaunas sievietes ir jutīgākas pret šo patoloģiju, viņām AFS sastopamības biežums ir 6-7 reizes lielāks nekā vīriešiem. Arī šis sindroms tiek novērots bērniem.

Pirmo reizi šo slimību 1986. gadā aprakstīja angļu zinātnieks Hjūgess.

Kāpēc tas rodas?

Iemesli, kāpēc APS attīstās, joprojām nav precīzi noskaidroti. Nav skaidrs, kāpēc dažiem cilvēkiem ir augsts titri antifosfolipīdu antivielas, slimība neparādās? Ir vairāki faktori, kas veicina tā attīstību. Tradicionāli tos var iedalīt faktoros, kas izraisa primāro trombofiliju un izraisa sekundārus.

Primāro trombofīliju ierosina:

• hiperhomocisteinēmija;
• salipšanas trombocītu sindroms
• neliels daudzums antikoagulantu;
• liels daudzums un augsta koagulācijas faktora 8 aktivitāte;
• neliels daudzums 11 un 12 koagulācijas faktoru;
• polimorfisma parādība protrombīna gēnā un asins koagulācijas faktora 5. gēnā.

Sekundārās trombofīlijas izraisošie faktori būs šādas parādības:

• vīrusu un bakteriālas infekcijas (A, B, C hepatīts, mononukleoze, infekcijas izraisīts endokardīts);
• ļaundabīgi audzēji;
• zāles (hormoni, psihotropie līdzekļi);
• ģenētiskā predispozīcija (noteikta rakstura antigēnu pārnēsāšana) un iedzimtība (slimības rašanās personām, kuru radinieki no tā cieta);
• slimības, kurām ir autoimūns raksturs (SLE, reimatoīdais artrīts, mezglains periarterīts);
• traumas;
• grūtniecība un dzemdības;
• mieloproliferatīvās slimības;
• antifosfolipīdu sindroms;
• sirds mazspēja ar stagnācijas simptomiem;
• iekaisuma process zarnās;

Slimības mehānisms

Slimības pamatā ir neiekaisīgas izcelsmes artēriju un vēnu tromboze. Pastāv divu faktoru teorija, kas izvirza APS kā faktoru, kas var izraisīt trombozi. Šis faktors tiek realizēts trombofīlijas izraisītāja klātbūtnē.

Antifosfolipīdu sindroma patoģenēze ir tāda, ka slima cilvēka organismā tādā vai citādā daudzumā tiek ražotas antivielas pret fosfolipīdiem. Pēdējie ir svarīga sastāvdaļa visas šūnas cilvēka ķermenis. Antivielu un fosfolipīdu mijiedarbības rezultātā rodas homeostāzes regulēšanas (noturības asins sistēmā) pārkāpums hiperkoagulācijas virzienā. Tas izpaužas ar to, ka trombocīti iegūst pastiprinātu īpašību adhēzijai (nosēdināšanai) un agregācijai (līmēšanai).

Turklāt mainās attiecība starp tromboksāna un prostaciklīna ražošanu, kas ir asins koagulācijas sistēmas sastāvdaļas. Samazinās arī antikoagulantu līmenis asinīs, kas izraisa trombozi asinsvadu iekšienē. Tromboze kļūst plaši izplatīta, grūtniecēm tā ietekmē fetoplacentāro kompleksu, izraisot spontānu abortu. Grūtniecības sākumposmā tiek traucēts olšūnas implantācijas process dzemdē, un vēlākajos posmos notiek augļa barošanās samazināšanās un sekojoša pārtraukšana caur placentas sistēmu.

Antifosfolipīdu sindroma klīnisko izpausmju pamatā ir ģeneralizēta tromboze.

Antifosfolipīdu sindroma veidi

Klasifikācija balstās uz izcelsmes un klīnikas principu. Ir šādi slimību veidi:

• primārais antifosfolipīdu sindroms (nav saistību ar citu patoloģiju, kas to varētu izraisīt);
• sekundāra (rodas kopā ar citu slimību);
• katastrofāls (rodas fulminējošas koagulopātijas veidā ar vairāku trombožu rašanos);
• APL negatīvs slimības veids (slimības marķieri analīzē nav atrasti, bet Klīniskās pazīmes tur ir);
• APS ar vilkēdei līdzīgu izpausmi.

Klīniskā aina

Antifosfolipīdu sindroma simptomi ir dažādi, tomēr biežākās izpausmes būs tromboze un grūtniecības patoloģija.

Asins recekļi veidojas lielā skaitā, tie spēj parādīties traukos dažāda izmēra sākot no kapilāriem līdz lielām artērijām un vēnām. Šis fakts ietekmē faktu, ka tiek ietekmētas visas ķermeņa sistēmas: sirds un asinsvadu, nervu un daudzas citas.

APS sāk debitēt ar vēnu trombozi

Tās varētu būt vēnas apakšējās ekstremitātes virspusēji un dziļi atrodas tīklenes, aknu audu asinsvadi. Tajā pašā laikā tromboze vēnās ir daudzkārt biežāka nekā artēriju gultā.

Tromboze izpaužas šādās patoloģijās:

• plaušu embolija;
• Buddy-Chiari un zemākas dobās vēnas sindromi;
• virsnieru mazspēja.

Kas attiecas uz trombozes izpausmēm arteriālajā gultnē, tad insults dominē uz išēmiska rakstura, pārejošu išēmisku lēkmju fona.

Bieži sastopams simptoms ir hipertensija. Tas var attīstīties nieres išēmijas, tajās esošo asins recekļu vai šī orgāna sirdslēkmes dēļ. Ja arteriālā hipertensija tiek kombinēts ar livedo reticularis, smadzeņu asinsvadu slāņa trombotisku bojājumu, tad vairākas šādas pazīmes tiek sauktas par Sneddona sindromu.

Neiroloģiskus bojājumus rada sensorineirāls dzirdes zudums, progresējoša demence, redzes nervs, krampji, mielīts, hiperkinēze.

Sirds vienmēr ir iekļauta procesā ar afs. Ir miokarda infarkts, kardiomiopātija, kas saistīta ar išēmiju. Bieži parādās arī vārstuļu patoloģijas, var būt dažādu vārstuļu sašaurināšanās un nepietiekamība, pret kurām iespējama sirds astmas, smagas nepietiekamības rašanās. Biežāk sastopams sabiezējums mitrālais vārsts(80% pacientu), trikuspidālā kaula tiek skarta 9% gadījumu. Tāda parādība kā vārstuļu veģetācijas ir raksturīgāka primārajām aphs.

Simptomi no nieru puses būs olbaltumvielas urīnā, smagos gadījumos tas ir iespējams akūta nepietiekamībašie orgāni.

Kuņģa-zarnu trakts ar antifosfolipīdu sindromu liek sevi manīt ar aknu palielināšanos, dažādas lokalizācijas asiņošanu, mezenterisko asinsvadu trombozi var būt arī liesas infarkts.

Nosakot diagnozi, ārsts nāk palīgā slimības klīniskajām izpausmēm uz ādas. Raksturīgākais ir livedo siets. Tas ir atšķaidīts asinsvadu tīkls uz ādas, kas kļūst izteikta zemā temperatūrā. Ir arī vairāki asinsizplūdumi nagā, eritēma uz pēdām un plaukstām, var būt trofiskas čūlas un pat gangrēna.

Livedo reticularis pacientam ar antifosfolipīdu sindromu

Kauli raustās arī līdz iznīcināšanai, kas ir visizplatītākā izpausme no ārpuses muskuļu un skeleta sistēma ir galvas nekroze augšstilba kauls.

Pārkāpumi asins sistēmā vienmēr ir ar antifosfolipīdu sindromu, tie ir trombocitopēniski traucējumi, asinsizplūdumi.

Ir vērts atzīmēt, ka cilvēki ar šo slimību bieži vien piedzīvo redzes asuma samazināšanos līdz pat aklumam.

APS pazīmes bērniem

Par grūtniecību

Antifosfolipīdu sindroms un grūtniecība ir diezgan sarežģīta kombinācija.

Šīs kombinācijas smagums ir izskaidrojams ar to, ka šajā sindromā asins recekļi veidojas arī placentas traukos, un, kā jūs zināt, tas ir atbildīgs par bērna uzturu. Rezultātā viņš nesaņem barības vielas un ir dažādas komplikācijas. Visizplatītākās no tām ir fetoplacentas nepietiekamība, gestoze, placentas atdalīšanās, bērna nāve mātes iekšienē. Saskaņā ar statistiku, augļa nāve visbiežāk tiek novērota otrajā un trešajā trimestrī.

Afs ir aizdomas, ja sievietei ir bijuši nedzīvi dzimuši bērni, 1 vai vairāki spontānie aborti ilgāk par 10 nedēļām, 3 vai vairāk spontāno abortu. agrīnā stadijā augļa veidošanās, bērna nāve no dzimšanas brīža līdz 28. dzīves dienai priekšlaicīgu dzemdību komplikācijas vai preeklampsijas rezultātā. Tāpat domu par antifosfolpīdā sindroma esamību rosina trombozes epizodes sievietēm, kas jaunākas par 45 gadiem, un dažādu sistēmu patoloģijas ar neizskaidrojamu iemeslu. Pacienti ar šiem simptomiem noteikti jāpārbauda, ​​lai noteiktu afs klātbūtni.

Skrīnings ir obligāts arī sievietēm ar konstatētu antifosfolipīdu sindromu vismaz 2 reizes pirms plānotās grūtniecības.

Dzemdniecībā pacientiem ar afs ir īpaša vieta, viņiem nepieciešama pastāvīga medicīniskā personāla uzraudzība.

Kā atpazīt?

Antifosfolipīdu sindroma diagnoze balstās uz datiem klīniskā aina un laboratoriskā izmeklēšana. Bet jums jāzina, ka simptomi var būt ļoti neskaidri, tāpēc jūs nevarat iztikt bez pārbaudēm.

Ārsts, pirmkārt, savāc anamnēzi. Pacientei jāpastāsta, vai ir bijušas trombozes epizodes, grūtniecības patoloģijas, arī tuvi radinieki.

2006. gadā tika pārskatīti šīs slimības kritēriji.

Ir klīniskie un laboratorijas kritēriji.

Klīniskās pazīmes ir šādas:

• Vismaz 1 trombozes epizode jebkurā asinsvadā. Tam jābūt instrumentāli fiksētam, t.i. izmantojot Doplera izmeklējumu vai angiogrāfiju. Jāveic arī morfoloģija, saskaņā ar kuras rezultātiem iekaisuma procesam asinsvadu sieniņās jābūt minimālam.
• Patoloģiska grūtniecība, proti, 1 vai vairākas situācijas, kurās augļa nāve iestājusies pēc 10 nedēļu intrauterīnās attīstības (jāreģistrē, izmantojot instrumentālā pārbaude ka auglim bija normālas morfoloģiskās pazīmes).
• Viens vai vairāki dzemdību gadījumi pirms 34 nedēļu termiņa mātes-placentas sistēmas nepietiekamības, kā arī eklampsijas dēļ.
• Trīs vai vairāk pēkšņi aborti pirms 10 augļa attīstības nedēļām, ja tiek izslēgti citi cēloņi.

Laboratorijas kritēriji:
Arī lupus antikoagulants. G klases imūnglobulīnu normas līdz 25 U / ml un M klases līdz 30 U / ml. Šo analīzi veic divas reizes. Ja pēc pirmās reizes izrādās pozitīvs, tad nākamais tests paredzēts pēc 6 nedēļām. Dubultās asins analīzes nepieciešamība tiek skaidrota ar to, ka reizēm pilnīgi veselam cilvēkam ir kļūdaini pozitīvs rezultāts.

Īpaša šīs slimības izpausme ir vidēja vai augsta antivielu titru klātbūtne pret Ig M un Ig G tipa kardiolipīnu vismaz 2 testa šķidrumos 12 nedēļu laikā.

Asins recēšanas laika palielināšanās, antivielu klātbūtne pret beta2-glikoproteīnu (vismaz divas reizes 12 nedēļu laikā) arī liecina par antifosfolipīdu sindromu. Viens no slimības klātbūtnes kritērijiem ir citu koagulopātijas neesamība.

Diagnoze tiek veikta, ja ir vismaz viena klīniska un laboratoriska pazīme.

Noteiktās ārstēšanas smaguma pakāpe un kontrole palīdzēs novērtēt papildu diagnostikas metodes, proti:

• pilnīga asins aina (zems trombocītu skaits);
• koagulogramma (nosaka INR recēšanas rādītājus, protrombīna laiku, fibrinogēna līmeni);
• asinis uz RW (tiek novērots viltus pozitīvs rezultāts);
• Kumbsa reakcija (ir pozitīva reakcija);
• asins imunoloģiskā izmeklēšana (noteikts augsts saturs reimatoīdais faktors, antinukleārās antivielas);
• bioķīmiskā asins analīze.

Svarīgi zināt, ka grūtniecēm koagulogramma jāveic reizi 14 dienās, bet pēc dzemdībām 3. un 5. dienā. Turklāt viņiem veic augļa ultraskaņu dinamikā, veic CTG, uzrauga asinsriti mātes-placentas sistēmā ar Doplera izmeklēšanu.

Lai apstiprinātu asins recekļu klātbūtni dažādos orgānos, ārsts izraksta nieru, smadzeņu un kakla vēnu un artēriju, apakšējo ekstremitāšu un acu ultraskaņas izmeklēšanu. Lai noteiktu aterosklerozes klātbūtni, tiek izmantota arī sirds kateterizācija un koronārās sistēmas angiogrāfiskā izmeklēšana.

CT un MRI tiek veikti, lai atšķirtu trombu sirds dobumā un miksoīdu masu. Radioizotopu scintigrāfija tiek noteikta, lai pārbaudītu plaušas, identificētu tajās esošos trombozes elementus.

Ar ehokardiogrāfiju nosaka vārstuļu defektus, kas izveidojušies antifosfolipīdu sindroma ietekmē.

Ārstēšana

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana ir vērsta uz asins recekļu veidošanās novēršanu.

No nemedikamentozām metodēm pacientam jāveic šādus ieteikumusārsts:

• izvairīties no ilgstošas ​​atrašanās tajā pašā stāvoklī;
• nodarboties ar mērenām fiziskām aktivitātēm;
• nespēlējiet sporta veidus, kas var izraisīt traumas;
• sievietēm, kurām diagnosticēta APS, perorālie kontracepcijas līdzekļi ir kontrindicēti;
• pirms grūtniecības iestāšanās sievietei jāapmeklē ginekologs un jāveic skrīnings.

Pēc slimības smaguma novērtēšanas ārsts izraksta vienu medikamentu vai zāļu grupu.

Ja mēs runājam par grūtnieci, tad šādai pacientei visu bērna dzemdību laiku ir jālieto antiagreganti, glikokortikosteroīdi mazās devās, imūnglobulīni. Arī injekciju veidā viņiem tiek izrakstīts heparīns.

Galvenās narkotiku grupas AFS ārstēšanai ir:

• netiešie antikoagulanti (varfarīns);
• tiešais (heparīns);
• prettrombocītu līdzekļi (Aspirīns, Curantyl, Pentoxifylline);
• aminoholīni (plakinils).

Visefektīvākās zāles ir varfarīns, šādu zāļu devu nav viegli izvēlēties, to kontrolē starptautiskais normalizētais laiks (INR). Vislabākā AFS vērtība ir INR vērtība no 2 līdz 3.

Tomēr, ilgstoši lietojot varfarīnu, var attīstīties daudzas komplikācijas. Šajā gadījumā ārsts izraksta zemas molekulmasas heparīns. Tas ir labi, jo, pateicoties savām īpašībām, to var ilgstoši lietot bez blakus efekti. Turklāt pietiek ar vienu injekciju dienā, kas pacientam ir ļoti ērti. Grūtniecības laikā to veiksmīgi lieto, jo neiziet cauri placentas barjerai.

Aminoholīna līdzekļi, ko lieto SLE, ir labi piemēroti antifosfolipīdu patoloģijai. Viņiem ir antitrombotiska iedarbība.
Mūsdienīgas un ļoti efektīvas zāles, kas tiek izrakstītas pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi katastrofāla Afs varianta klātbūtnē, ir sevi pierādījušas labi un tiek aktīvi izrakstītas (Retuksimabs).

Angiotenzīnu konvertējošā faktora inhibitori ir izvēlētas zāles hipertensijas simptomātiskai ārstēšanai.

Ja sindromam ir smaga gaita, tad tiek lietotas lielas glikokortikosteroīdu devas, antikoagulanti. Dažreiz ir norādīta plazmaferēze (asins plazmas attīrīšana) un plazmas pārliešana svaigi sasaldētā veidā.

Sievietēm stāvoklī tiek izrakstīti dzelzs piedevas, folijskābe, vitamīnu kompleksi

Ko sagaidīt no šī sindroma?

Ar pašreizējo medicīnas līmeni ir iespējams cerēt uz labu grūtniecības un dzemdību iznākumu. Ar vairāku zāļu palīdzību ir iespējams kontrolēt slimību, proti, samazināt trombozi. Ja mēs runājam par sekundāro AFS, tad ir svarīgi izārstēt slimību, kas to izraisīja.

Runājot par prognozi, tiek ņemts vērā izteikti kombinēts antifosfolipīdu sindroms un SLE (sistēmiskā sarkanā vilkēde), antivielu palielināšanās pret kardiolipīnu un hipertensija.

Pacienti ar šo sindromu ir reģistrēti pie reimatologa. Viņiem tiek parādīta regulāra koagulogrammas piegāde un seroloģiskā tipa rādītāji.

Secinājums

Antifosfolipīdu sindroms ir nopietna patoloģija. Preventīvie pasākumi tiks pārbaudīts pirms bērnu piedzimšanas.

Dažu slimību gadījumā sistēmiskā sarkanā vilkēde [70% gadījumu], sistēmiskā sklerodermija, reimatoīdais artrīts, ļaundabīgi audzēji, hroniskas infekcijas utt.) tiek ražotas antivielas, kas var uzbrukt fosfolipīdiem – šūnu membrānu sastāvdaļām. Piestiprinoties pie asinsvadu sieniņām, trombocītiem, tieši nonākot asins koagulācijas reakcijās, šādas antivielas pret fosfolipīdiem izraisa trombozes attīstību.

Turklāt daži zinātnieki uzskata, ka ir iespējama šīs antivielu grupas tieša “toksiskā” ietekme uz ķermeņa audiem. Simptomu komplekss, kas izpaužas šajā gadījumā, tiek saukts antifosfolipīdu sindroms (APS), un 1994. gadā starptautiskā simpozijā par antivielām pret fosfolipīdiem tika ierosināts nosaukt APS. Hjūza sindroms(Hjūss) - nosaukts pēc angļu reimatologa, kurš to pirmo reizi aprakstīja un sniedza vislielāko ieguldījumu šīs problēmas izpētē.

Ir ļoti daudz antivielu pret fosfolipīdiem: antivielas pret kardiolipīnu, sarkanās vilkēdes antikoagulantu, no b2-glikoproteīna-1 kofaktora atkarīgās antivielas, antivielas pret asins koagulācijas faktoriem, antivielas pret vielām, kas, gluži pretēji, traucē šo procesu, un daudzas, daudzi citi. Praksē parasti visbiežāk tiek noteikti pirmie divi – antivielas pret kardiolipīnu, lupus antikoagulantu.

Kā tas izpaužas?

Antifosfolipīdu sindroma klīniskais attēls var būt ļoti atšķirīgs un atkarīgs no:

• skarto trauku izmērs (mazs, vidējs, liels);
• asinsvada aizsprostošanās ātrums (tā lūmena lēna aizvēršana ar tajā ieaugušu trombu vai ātri - ar atdalītu trombu, kas "migrēja" šajā traukā no cita);
• viņiem funkcionāls mērķis(artērijas vai vēnas);
• vietas (smadzenes, plaušas, sirds, āda, nieres, aknas).

Ja ir tromboze mazie kuģi, tas noved pie relatīvi viegli traucējumi orgānu funkcijas. Tādējādi, ja tiek bloķēti mazie koronāro artēriju zari sirdī, tiek traucēta atsevišķu sirds muskuļa posmu kontrakciju spēja, savukārt galvenā stumbra lūmenis ir aizvērts. sirds artērija izraisīt miokarda infarktu.

Ar trombozi simptomi bieži parādās nemanāmi, pakāpeniski, orgāna disfunkcija pakāpeniski palielinās, imitējot jebkuru hroniska slimība(aknu ciroze, Alcheimera slimība). Kuģa bloķēšana ar atdalītu trombu, gluži pretēji, izraisīs orgāna funkciju "katastrofālu traucējumu" attīstību. Tātad plaušu embolija izpaužas kā nosmakšanas lēkmes, sāpes vēderā krūtis, klepus, vairumā gadījumu tas noved pie nāves.

Antifosfolipīdu sindroms var atdarināt visvairāk dažādas slimības, taču dažiem simptomiem ir vērts pievērst īpašu uzmanību.

Diezgan bieži ar antifosfolipīdu sindromu ir livedo reticularis (mežģīņots, plāns asinsvadu sietiņš uz ādas virsmas, kas kļūst labāk redzams aukstumā), hroniskas grūti ārstējamas kāju čūlas, perifēra gangrēna (aukstuma nekroze). āda vai pat atsevišķi roku vai kāju pirksti).

Vīriešiem biežāk nekā sievietēm antifosfolipīdu sindroma izpausme var būt miokarda infarkts.

Sievietēm tas notiek biežāk smadzeņu cirkulācija(insults, īpaši pirms 40 gadu vecuma, migrēnai līdzīgas galvassāpes).

Aknu asinsvadu bojājumi var izraisīt to lieluma palielināšanos, ascītu (šķidruma uzkrāšanos vēdera dobums), palielinās aknu enzīmu (aspartāta un alanīna aminotransferāzes) koncentrācija asinīs, ja tiek ietekmēti nieru asinsvadi, attīstās arteriālā hipertensija (šajā sakarā tiem nepieciešama īpašu uzmanību cilvēki, kuru spiediens, īpaši zems, augsts, bieži mainās dienas laikā).

Ar placentas artēriju trombozi var rasties intrauterīna augļa nāve vai priekšlaicīgas dzemdības. Tieši ar antifosfolipīdu sindromu sievietes ar sistēmisko sarkano vilkēdi nevar "izglābt" grūtniecību, kas bieži vien beidzas ar spontānu abortu.

Kā turēt aizdomās?

Aizdomas par antifosfolipīdu sindroma klātbūtni var izraisīt šādos gadījumos:

• Ja cilvēkam ir sistēmiska sarkanā vilkēde (antifosfolipīdu sindroma sastopamība šīs slimības gadījumā ir ārkārtīgi augsta).
• Ja personai, kas jaunāka par 40 gadiem, ir jebkādu asinsvadu trombozes pazīmes.
• Ja asinsvadi ir trombēti, kam tas nav īpaši raksturīgi, piemēram, trauki, kas apgādā zarnas. To bloķēšana noved pie "vēdera krupja". Tik krāsains nosaukums šai slimībai radās pēc analoģijas ar stenokardiju - " stenokardija". "Vēdera krupis" raksturo spiedošu, saspiežošu sāpju parādīšanās vēderā, kas rodas pēc bagātīga uzņemšanaēdiens. Jo vairāk cilvēks ēda, jo vairāk asiņu gremošanas traktam ir nepieciešams, lai sagremotu pārtiku. Ja asinsvadu lūmenu sašaurina trombs, tad vēdera dobuma orgāniem nav pietiekami daudz asiņu, tiem trūkst skābekļa, tajos uzkrājas vielmaiņas produkti - parādās sāpes.
• Ja trombocītu skaits asinīs ir samazināts un nav hematoloģisku slimību.
• Ja sievietei ir bijuši 2 vai vairāk spontāno abortu, un ginekologi nevar precīzi noteikt to cēloni.
• Ja miokarda infarkts notiek personai, kas jaunāka par 40 gadiem.

Ārstēšana

Pirmkārt, antifosfolipīdu sindromu ārstē tikai reimatologa uzraudzībā.

Ja antifosfolipīdu sindroms attīstījies uz autoimūnas slimības fona (piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde), šī slimība jāārstē, cenšoties samazināt tās aktivitāti. Ja to izdosies panākt, samazināsies antivielu daudzums pret fosfolipīdiem asins serumā. Jo zemāks to saturs asinīs, jo mazāka ir trombozes iespējamība. Tāpēc ir tik svarīgi, lai pacients lietotu ārsta izrakstītās zāles. pamata terapija(glikokortikoīdi, citostatiskie līdzekļi).

Ar ļoti augstu antivielu titru (daudzums, koncentrācija) var rasties jautājums par plazmaferēzi (asins attīrīšanu).

Iespējams, ārsts izrakstīs kādas zāles, kas samazinās trombozes iespējamību, iedarbojoties tieši uz asinsreces sistēmu. Viņu iecelšanai ir nepieciešamas stingras norādes: ieguvumiem ir ievērojami jāpārsniedz blakus efekti. Kontrindikācijas šo zāļu lietošanai ir grūtniecība (var izraisīt attīstības traucējumus nervu sistēma auglim) un peptiska čūlas kuņģa-zarnu trakta. Ja pacientam ir aknu vai nieru bojājumi, jums jāizvērtē plusi un mīnusi.

Pretmalārijas līdzekļi (piemēram, hidroksihlorokvīns) apvieno pretiekaisuma iedarbību ar spēju kavēt trombocītu agregāciju (saķeršanos), kas arī palīdz novērst trombozes attīstību.

Sievietēm ar antifosfolipīdu sindromu grūtniecība jāatliek līdz normalizēšanai laboratorijas rādītāji. Ja sindroms ir attīstījies pēc ieņemšanas, tad jādomā par imūnglobulīna vai nelielu heparīna devu ievadīšanu.

Prognoze lielā mērā būs atkarīga no uzsāktās ārstēšanas savlaicīguma un pacienta disciplīnas.

> Imunoloģiskā izmeklēšana antifosfolipīdu sindroma noteikšanai

Šo informāciju nevar izmantot pašapstrādei!
Noteikti konsultējieties ar speciālistu!

Kas ir imunoloģiskā skrīnings antifosfolipīdu sindroma noteikšanai?

Antifosfolipīdu sindroms ir klīnisks un laboratorisks sindroms, kas saistīts ar patoloģiju imūnsistēma kurā organisms sāk ražot antivielas pret saviem fosfolipīdiem. Lai diagnosticētu slimību, nepietiek tikai ar klīnisko ainu. Nepieciešams veikt laboratorisko izmeklēšanu, ieskaitot testu sarakstu: antivielas pret fosfolipīdiem, kardiolipīnu, aneksīnu (tie var būt imūnglobulīni G, M, A), antinukleārais faktors, antivielas pret beta-2-glikoproteīnu-I, lupus antikoagulants.

Kad ir indicēta imunoloģiskā izmeklēšana pret antifosfolipīdu sindromu?

Fosfolipīdu sindroms rodas kā neatkarīga patoloģija vai ir viena no sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmēm. Šīs slimības antivielas uzbrūk galvenokārt asinsvadu siena, trombocīti. Tas izpaužas kā artēriju, vēnu un pat kapilāru tromboze. Trombozes fakts jāapstiprina ar instrumentālās metodes pētījumi (ultraskaņa, doplera, CT, MRI, scintigrāfija, rentgena ar kontrastu). Aizdomas par antifosfolipīdu sindromu rodas ar atkārtotām trombozes epizodēm.

Grūtniecības patoloģija ir vēl viena norāde uz izmeklējuma iecelšanu. Intrauterīnā augļa nāve (īpaši atkārtota), daudzi spontāni aborti, priekšlaicīgas dzemdības placentas nepietiekamības dēļ vai mātes komplikāciju rašanās (eklampsija utt.) ļauj ginekologam aizdomas par antifosfolipīdu sindromu un savlaicīgi veikt izmeklēšanu.

Kā notiek pētījums, kā tam sagatavoties?

Pētījums ietver asiņu ņemšanu no vēnas un pēc tam nogādāšanu laboratorijā. Nav ieteicams ēst ēdienu mazāk kā 4 stundas pirms asins paraugu ņemšanas procedūras.

Metodes trūkumi

Šie pētījumi nav specifiski antifosfolipīdu sindromam. Indikatori var palielināties ar dažādām autoimūnām slimībām, tāpēc analīzes tiek veiktas stingri saskaņā ar indikācijām.

Kas ir norma un kā interpretēt rezultātus?

Pilnīgi veselu cilvēku asinīs var būt antinukleārais faktors, kura titrs ir mazāks par 1:160. Šādu antivielu titru sauc par zemu, antifosfolipīdu sindroma iespējamību un citiem autoimūnas slimības ar viņu ir mazs. Ar titru virs 1:640 (augsts) ievērojami palielinās autoimūnas patoloģijas iespējamība.

Antivielas pret kardiolipīnu mēra relatīvās vienībās/ml. Šajā gadījumā IgG vai IgM norma ir mazāka par 12. Ja rādītāji nepārsniedz 40, tad koncentrācija tiek uzskatīta par zemu. Vairāk nekā 40 - augsta koncentrācija, norāda uz lielu slimības iespējamību.

Antivielas pret beta-2-glikoproteīnu-I parasti nepārsniedz 20 relatīvās vienības uz 1 ml. To skaita palielināšanās bieži vien ir vienīgais antifosfolipīdu sindroma laboratoriskais simptoms.

Lupus antikoagulants ir tests, kas parasti ir negatīvs. Augstas vērtības norāda uz autoimūnu asins recēšanas palielināšanos.

Ir vērts atzīmēt, ka jebkura no šīm pārbaudēm jāveic vismaz divas reizes ar vismaz 12 nedēļu intervālu.

Antifosfolipīdu sindroma diagnoze tiek noteikta, ja ir viens no klīniskajiem kritērijiem (tendence uz trombozi, grūtniecības patoloģija) kombinācijā ar kādu no iepriekšminētajiem. laboratorijas testi. Tajā pašā laikā antifosfolipīdu antivielu palielināšanās pati par sevi (bez simptomiem), kas reģistrēta pat ilgu laiku, nedod pamatu diagnozes noteikšanai.

Autoimūna patoloģija, kuras pamatā ir antivielu veidošanās pret fosfolipīdiem, kas ir galvenie šūnu membrānu lipīdu komponenti. Antifosfolipīdu sindroms var izpausties ar vēnu un arteriālu trombozi, arteriālu hipertensiju, vārstuļu defekti sirds, dzemdību patoloģija (atkārtots spontāns aborts, intrauterīna augļa nāve, preeklampsija), ādas bojājumi, trombocitopēnija, hemolītiskā anēmija. Galvenie antifosfolipīdu sindroma diagnostikas marķieri ir antivielas pret kardiolipīnu un lupus antikoagulantu. Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana tiek samazināta līdz trombozes profilaksei, antikoagulantu un prettrombocītu līdzekļu iecelšanai.

Galvenā informācija

Antifosfolipīdu sindroms (APS) ir traucējumu komplekss, ko izraisa autoimūna reakcija uz fosfolipīdu struktūrām, kas atrodas uz ķermeņa. šūnu membrānas. Slimību detalizēti aprakstīja angļu reimatologs Hjūzs 1986. gadā. Dati par antifosfolipīdu sindroma patieso izplatību nav pieejami; zināms, ka nenozīmīgs antivielu līmenis pret fosfolipīdiem asins serumā ir konstatēts 2-4% praktiski veselu indivīdu, bet augsts titrs - 0,2%. Antifosfolipīdu sindromu 5 reizes biežāk diagnosticē jaunām sievietēm (20-40 gadi), lai gan vīrieši un bērni (arī jaundzimušie) var ciest no šīs slimības. Kā daudznozaru problēma antifosfolipīdu sindroms (APS) piesaista speciālistu uzmanību reimatoloģijas, dzemdniecības un ginekoloģijas un kardioloģijas jomā.

Iemesli

Antifosfolipīdu sindroma attīstības pamatcēloņi nav zināmi. Tikmēr ir pētīti un identificēti faktori, kas predisponē antivielu pret fosfolipīdiem līmeņa paaugstināšanos. Tādējādi uz vīrusu un baktēriju infekciju fona (C hepatīts, HIV, infekciozā mononukleoze, malārija, infekciozs endokardīts uc) tiek novērots pārejošs antifosfolipīdu antivielu pieaugums. Pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi tiek konstatēti augsti antivielu titri pret fosfolipīdiem, reimatoīdais artrīts, Šegrena slimība, mezglains periarterīts, autoimūna trombocitopēniskā purpura.

Var novērot antifosfolipīdu antivielu hiperprodukciju ar ļaundabīgi audzēji medikamentu (psihotropo zāļu, hormonālie kontracepcijas līdzekļi utt.), antikoagulantu atcelšana. Ir pierādījumi par ģenētisku noslieci uz pastiprinātu antivielu pret fosfolipīdiem sintēzi personām, kurām ir HLA DR4, DR7, DRw53 antigēni, un pacientu ar antifosfolipīdu sindromu radiniekiem. Kopumā antifosfolipīdu sindroma attīstības imūnbioloģiskie mehānismi prasa turpmāku izpēti un skaidrojumu.

Atkarībā no struktūras un imunogenitātes izšķir "neitrālos" (fosfatidilholīns, fosfatidiletanolamīns) un "negatīvi lādētus" (kardiolipīns, fosfatidilserīns, fosfatidilinozitols) fosfolipīdus. Antifosfolipīdu antivielu klase, kas reaģē ar fosfolipīdiem, ietver sarkanās vilkēdes antikoagulantu, antivielas pret kardiolipīnu, beta2-glikoproteīna-1-kofaktora atkarīgos antifosfolipīdus un citus pret hiperkoagulāciju.

Klasifikācija

Ņemot vērā etiopatoģenēzi un gaitu, tiek izdalīti šādi antifosfolipīdu sindroma klīniskie un laboratoriskie varianti:

• primārs- nav saistību ar kādu pamatslimību, kas varētu izraisīt antifosfolipīdu antivielu veidošanos;
• sekundārais- antifosfolipīdu sindroms attīstās uz citas autoimūnas patoloģijas fona;
• katastrofālas- akūta koagulopātija ar vairākām trombozēm iekšējie orgāni;
• AFL negatīvs antifosfolipīdu sindroma variants, kurā netiek konstatēti slimības seroloģiskie marķieri (abs pret kardiolipīnu un lupus antikoagulantu).

Antifosfolipīdu sindroma simptomi

Saskaņā ar mūsdienu uzskatiem antifosfolipīdu sindroms ir autoimūna trombotiska vaskulopātija. APS gadījumā bojājums var skart dažāda kalibra un lokalizācijas asinsvadus (kapilārus, lielos vēnu un arteriālos stumbrus), kas izraisa ārkārtīgi daudzveidīgu klīnisko izpausmju klāstu, tai skaitā vēnu un artēriju trombozi, dzemdību patoloģiju, neiroloģiskus, kardiovaskulārus, ādas traucējumus, trombocitopēniju. .

Biežākās un tipiska zīme antifosfolipīdu sindroms ir recidivējošas vēnu trombozes: apakšējo ekstremitāšu virspusējo un dziļo vēnu tromboze, aknu vēnas, aknu vārtu vēnas, tīklenes vēnas. Pacientiem ar antifosfolipīdu sindromu var rasties atkārtotas PE epizodes, plaušu hipertensija, augšējās dobās vēnas sindroms, Budd-Chiari sindroms, virsnieru mazspēja. Vēnu trombozes ar antifosfolipīdu sindromu tie attīstās 2 reizes biežāk nekā arteriālie. Starp pēdējiem dominē smadzeņu artēriju tromboze, kas izraisa pārejošus išēmiskus lēkmes un išēmisku insultu. Cits neiroloģiski traucējumi var ietvert migrēnu, hiperkinēzi, konvulsīvs sindroms, sensorineirāls dzirdes zudums, išēmiska neiropātija redzes nervs, transversālais mielīts, demence, garīgi traucējumi.

Sakāve sirds un asinsvadu sistēmu ar antifosfolipīdu sindromu, to papildina miokarda infarkta, intrakardiālas trombozes, išēmiskas kardiomiopātijas, arteriālās hipertensijas attīstība. Diezgan bieži ir sirds vārstuļu bojājumi – no nelielas regurgitācijas, ko konstatē ehokardiogrāfijā, līdz mitrālā, aortas, trikuspidālā stenozei vai nepietiekamībai. Kā daļu no antifosfolipīdu sindroma ar sirds izpausmēm diagnozes, a diferenciāldiagnoze ar infekciozu endokardītu, sirds miksomu.

Nieru izpausmes var ietvert gan vieglu proteīnūriju, gan akūtu nieru mazspēju. Kuņģa-zarnu trakta daļā ar antifosfolipīdu sindromu rodas hepatomegālija, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, mezenterisko asinsvadu oklūzija , portāla hipertensija , liesas infarkts . Tipiski ādas un mīksto audu bojājumi ir reticularis, palmu un plantāra eritēma, trofiskās čūlas, pirkstu gangrēna; muskuļu un skeleta sistēma - aseptiska kaulu nekroze (augšstilba kaula galva). Antifosfolipīdu sindroma hematoloģiskās pazīmes ir trombocitopēnija, hemolītiskā anēmija, hemorāģiskās komplikācijas.

Sievietēm APS bieži konstatē saistībā ar dzemdību patoloģiju: atkārtots spontāns aborts dažādos laikos, intrauterīnās augšanas aizkavēšanās, placentas mazspēja, preeklampsija, hroniska augļa hipoksija, priekšlaicīgas dzemdības. Pārvaldot grūtniecību sievietēm ar antifosfolipīdu sindromu, akušierim-ginekologam jāņem vērā visi iespējamie riski.

Diagnostika

Antifosfolipīdu sindromu diagnosticē, pamatojoties uz klīniskiem (asinsvadu tromboze, saasināta dzemdību vēsture) un laboratorijas datiem. Galvenie imunoloģiskie kritēriji ir vidēja vai augsta antivielu noteikšana plazmā pret kardiolipīna klases IgG/IgM un lupus antikoagulantu divas reizes sešu nedēļu laikā. Diagnoze tiek uzskatīta par drošu, ja tiek apvienots vismaz viens galvenais klīniskais un laboratoriskais kritērijs. Papildu laboratoriskās antifosfolipīdu sindroma pazīmes ir viltus pozitīvs RW, pozitīvs Kumbsa tests, paaugstināts titrs antinukleārais faktors, reimatoīdais faktors, krioglobulīni, antivielas pret DNS. Parādīts arī KLA pētījums, trombocīti, bioķīmiskā analīze asinis, koagulogrammas.

Grūtniecēm ar antifosfolipīdu sindromu jāuzrauga asins koagulācijas sistēmas parametri, jāveic dinamiska augļa ultraskaņa un uteroplacentālās asinsrites doplerogrāfija, kardiogrāfija. Lai apstiprinātu iekšējo orgānu trombozi, tiek veikta galvas un kakla asinsvadu, nieru asinsvadu, ekstremitāšu artēriju un vēnu, acu asinsvadu u.c.Ehokardiogrāfijas laikā tiek konstatētas izmaiņas sirds vārstuļu lapiņās.

Diferenciāldiagnostikas pasākumiem jābūt vērstiem uz to, lai izslēgtu DIC, hemolītiski urēmisko sindromu, trombocitopēnisko purpuru u.c. Ņemot vērā bojājuma daudzorganismu, antifosfolipīdu sindroma diagnostikai un ārstēšanai nepieciešama dažādu specialitāšu ārstu: reimatologu, kardiologu, neirologu, dzemdību speciālista kopīga pūliņš. -ginekologi utt.

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana

Antifosfolipīdu sindroma terapijas galvenais mērķis ir novērst trombemboliskas komplikācijas. Režīma brīži paredz mērenu fiziskā aktivitāte, noraidīšana no ilgstošas ​​uzturēšanās stacionārā stāvoklī, traumatisks sports un ilgi gaisa ceļojumi. Sievietēm ar antifosfolipīdu sindromu nedrīkst ordinēt perorālos kontracepcijas līdzekļus, un pirms grūtniecības plānošanas obligāti jāsazinās ar akušieri-ginekologu. Visā grūtniecības periodā grūtniecēm tiek parādīts nelielas glikokortikoīdu un prettrombocītu līdzekļu devas, imūnglobulīna ievadīšana, heparīna injekcijas hemostasiogrammas parametru kontrolē.

Antifosfolipīdu sindroma zāļu terapija var ietvert iecelšanu netiešie antikoagulanti(varfarīns), tiešie antikoagulanti (heparīns, kalcija nadroparīns, nātrija enoksaparīns), prettrombocītu līdzekļi ( acetilsalicilskābe, dipiridamols, pentoksifilīns). Profilaktiskā antikoagulantu vai antitrombocītu terapija lielākajai daļai pacientu ar antifosfolipīdu sindromu tiek veikta ilgu laiku un dažreiz visu mūžu. Katastrofālā antifosfolipīdu sindroma formā ir norādīta iecelšana lielas devas glikokortikoīdi un antikoagulanti, seansi, svaigi saldētas plazmas pārliešana utt.

Prognoze

Savlaicīga diagnostika un profilaktiskā terapijaļauj izvairīties no trombozes attīstības un atkārtošanās, kā arī cer uz labvēlīgu grūtniecības un dzemdību iznākumu. Sekundārā antifosfolipīdu sindroma gadījumā ir svarīgi kontrolēt pamata patoloģijas gaitu un novērst infekcijas. Prognozes nelabvēlīgi faktori ir antifosfolipīdu sindroma un SLE kombinācija, trombocitopēnija, straujš antivielu titra pieaugums pret kardiolipīnu un pastāvīga arteriāla hipertensija. Visiem pacientiem, kam diagnosticēts antifosfolipīdu sindroms, jābūt reimatologa uzraudzībā, periodiski kontrolējot slimības seroloģiskos marķierus un hemostaziogrammas parametrus.

Antifosfolipīdu sindroma (APS) gadījumā sievietēm ar ierastu spontāno abortu, augļa intrauterīnu nāvi vai tā attīstības aizkavēšanos grūtnieces ķermeņa ražotās antivielas pret saviem fosfolipīdiem - īpašas ķīmiskās struktūras no kuriem būvē sienas un citas šūnu daļas. Šīs antivielas (APA) izraisa asins recekļu veidošanos placentas asinsvadu veidošanās laikā, kas var izraisīt augļa intrauterīnās attīstības aizkavēšanos vai tā intrauterīnās nāvi, placentas atslāņošanos un grūtniecības komplikāciju attīstību. Tāpat ar APS slimojošo sieviešu asinīs tiek konstatēts lupus antikoagulants (viela, kas tiek noteikta asinīs sistēmiskās sarkanās vilkēdes 1 gadījumā).

APS komplikācijas ir spontāns aborts un priekšlaicīgas dzemdības, preeklampsija (grūtniecības komplikācijas, kas izpaužas kā palielināšanās asinsspiediens, olbaltumvielu parādīšanās urīnā, tūska), augļa placentas nepietiekamība (šajā stāvoklī auglim trūkst skābekļa).

APS gadījumā grūtniecības un dzemdību komplikāciju biežums ir 80%. Antifosfolipīdu antivielas pret dažādiem elementiem reproduktīvā sistēma klīniski konstatēti 3%. veselas sievietes, spontāna aborta gadījumā - 7-14% sieviešu, divu vai vairāku spontāno abortu klātbūtnē anamnēzē - katram trešajam pacientam.

Antifosfolipīdu sindroma izpausmes

Plkst primārā API tiek konstatētas tikai specifiskas izmaiņas asinīs.

Plkst sekundārā API grūtniecības vai neauglības komplikācijas tiek novērotas pacientiem ar autoimūnām slimībām, piemēram, sistēmisku sarkano vilkēdi, autoimūns tiroidīts(vairogdziedzera iekaisums), reimatisms u.c.

Primārajai un sekundārajai APS ir līdzīgas klīniskās izpausmes: atkārtots spontāns aborts, neattīstoša grūtniecība I-II trimestrī, intrauterīna augļa nāve, priekšlaicīgas dzemdības, smagas formas preeklampsija, augļa placentas mazspēja, smagas pēcdzemdību perioda komplikācijas, trombocitopēnija (trombocītu skaita samazināšanās). Visos gadījumos augļa olšūnas nāves priekšvēstnesis ir attīstība hroniska forma DIC sindroms.

Novērojumi liecina, ka bez ārstēšanas augļa nāve notiek 90-95% sieviešu ar AFA.

Starp pacientiem ar atkārtotu spontāno abortu APS tiek atklāts 27–42%. Šī stāvokļa biežums starp visiem iedzīvotājiem ir 5%.

Sagatavošanās grūtniecībai ar antifosfolipīdu sindromu

Īpaši svarīga ir to sieviešu sagatavošana grūtniecībai, kurām anamnēzē ir neattīstīta grūtniecība, spontāni aborti (7-9 nedēļu laikā), agrīna un vēlīna toksikoze, horiona atslāņošanās (placenta). Šādos gadījumos tiek veikta dzimumorgānu infekciju pārbaude (ar enzīmu imūntestu - ELISA, polimerāzes ķēdes reakciju - PCR), hemostāzes izpēte - asins koagulācijas sistēmas indikatori (hemostasiogramma), izslēdz lupus antikoagulanta (LA) klātbūtni. , AFA, novērtē imūnsistēmu ar īpašu analīžu palīdzību.

Tādējādi sagatavošanās grūtniecībai ietver šādas darbības:

1. Laulāto reproduktīvās sistēmas stāvokļa novērtējums. Endokrīno traucējumu korekcija (hormonālā terapija).
2. Pāra pārbaude, lai identificētu infekcijas izraisītājs izmantojot PCR (patogēna DNS noteikšana) un serodiagnozi (antivielu noteikšana pret šo patogēnu), atspoguļojot procesa aktivitātes pakāpi. Atklāto infekciju ārstēšana ar ķīmijterapijas un fermentu preparāti (VOBEIZIM, FLOGENSIM), imūnglobulīni (IMŪNOVENĪNS).
3. Imūnsistēmas stāvokļa izpēte, tās korekcija ar mediķu palīdzību (RIDOSTIN, VIFERON, KIPFERON); limfocitoterapija (sievietes vīra limfocītu ievadīšana); mikrocirkulācijas hemostāzes sistēmas kontrole un korekcija (KURANTIL, FRAKSIPARIN, INFUYUL).
4. Autoimūno procesu un ietekmes uz tiem identificēšana (šim nolūkam tiek izmantoti glikokortikoīdi un alternatīvas zāles: fermenti, interferona induktori).
5. Abu laulāto enerģijas metabolisma korekcija: vielmaiņas terapija skābekļa trūkuma mazināšanai audos - audu hipoksija (INOSIE-F, LIMONTAR, KORILIP, vielmaiņas kompleksi).
6. Psihokorekcija - trauksmes, baiļu, aizkaitināmības likvidēšana; tiek izmantoti antidepresanti MAGNE-V6(šīs zāles uzlabo vielmaiņas procesus, arī smadzenēs). Pieteikums dažādas metodes psihoterapija.
7. Slimību klātbūtnē dažādi ķermeņi laulātajiem, kas plāno grūtniecību, jākonsultējas ar speciālistu, pēc tam novērtējot slimā orgāna bojājuma pakāpi, organisma adaptācijas spējas un augļa attīstības prognozes, izņemot ģenētiskās novirzes.

Visbiežāk APS klātbūtnē hroniska vīrusu vai bakteriāla infekcija. Tāpēc pirmais sagatavošanās posms grūtniecībai ir antibakteriāla, pretvīrusu un imūnkorektīva terapija. Paralēli tiek nozīmētas arī citas zāles.

Hemostāzes sistēmas (recēšanas sistēmas) rādītāji grūtniecēm ar APS būtiski atšķiras no rādītājiem sievietēm ar fizioloģisku grūtniecības gaitu. Jau pirmajā grūtniecības trimestrī attīstās trombocītu hiperfunkcija, kas bieži ir izturīga pret notiekošo terapiju. II trimestrī šī patoloģija var pasliktināties un izraisīt hiperkoagulācijas palielināšanos (paaugstināta asins koagulācija), intravaskulāras trombozes aktivizēšanos. Asinīs ir DIC attīstības pazīmes. Šos rādītājus nosaka, izmantojot asins analīzi - koagulogrammu. Grūtniecības trešajā trimestrī hiperkoagulācijas parādības palielinās, un tās ir iespējams noturēt tuvu normai tikai ar aktīvu ārstēšanu asins koagulācijas sistēmas indikatoru kontrolē. Līdzīgi pētījumi šiem pacientiem tiek veikti arī dzemdību laikā un pēcdzemdību periodā.

Otrais sagatavošanas posms sākas ar atkārtotu pārbaudi pēc ārstēšanas. Tas ietver hemostāzes kontroli, lupus antikoagulantu (LA), AFA. Ar hemostāzes izmaiņām tiek izmantoti prettrombocītu līdzekļi - zāles, kas novērš asins recekļu veidošanos (ASPIRĪNS, KURANTILS, TRENTALS, REOPOLIGLUKĪNS, INFUKOLS), antikoagulanti (GE-PARIN, FRAKSIPARIN, FRAGMIN).

Iestājoties plānotajai grūtniecībai (pēc izmeklēšanas un ārstēšanas), tiek veikta augļa-placentas kompleksa veidošanās dinamiska novērošana, augļa placentas nepietiekamības profilakse un placentas funkcijas korekcija, kad tā mainās. (ACTOVEGIN, INSTENON).

Grūtniecības vadība antifosfolipīdu sindroma gadījumā

Sākot no pirmā trimestra, kas ir vissvarīgākais periods augļa attīstībai autoimūnas patoloģijas apstākļos, hemostāze tiek kontrolēta ik pēc 2-3 nedēļām. Jau no agrīna datuma ir iespējams plānotās ieņemšanas ciklā, tiek nozīmēta ārstēšana ar hormoniem - glikokortikoīdiem, kuriem ir pretalerģiska, pretiekaisuma, pretšoka iedarbība. Glikokortikoīdu kombinācija (METIPRED,DEXA-METASONS, PREDNIZOLONS utt.) ar antiagregantiem un antikoagulantiem atņem aktivitāti un izvada no organisma APA. Pateicoties tam, samazinās hiperkoagulācija, normalizējas asins recēšana.

Visiem pacientiem ar APS ir hroniska vīrusu infekcija (vīruss herpes simplex, papilomas vīruss, citomegalovīruss, Koksaki vīruss utt.). Ņemot vērā grūtniecības norises īpatnības, glikokortikoīdu lietošana pat minimālās devās ir iespējama šīs infekcijas aktivizēšanās. Tāpēc grūtniecības laikā ieteicams veikt 3 profilaktiskās terapijas kursus, kas sastāv no intravenozas ievadīšanas IMUNOGLOBULIN-NA devā 25 ml (1,25 g) vai OCTAGAMA 50 ml (2,5 g) katru otro dienu, kopā trīs devas; tajā pašā laikā tiek izrakstītas sveces ar VIFERONS. Nelielas imūnglobulīna devas nenomāc imūnglobulīnu veidošanos, bet stimulē aizsardzības spēki organisms.

Imūnglobulīna atkārtota ievadīšana tiek veikta pēc 2-3 mēnešiem un pirms piegādes. Imūnglobulīna ievadīšana ir nepieciešama, lai novērstu vīrusu infekcijas saasināšanos, lai nomāktu autoantivielu veidošanos. Tajā pašā laikā aizsardzība (pasīvā imunitāte) no hroniska infekcija un autoantivielas, kas cirkulē asinīs, un netieši - un augļa aizsardzību no tām.

Ieviešot imūnglobulīnu, var rasties komplikācijas alerģisku reakciju veidā, galvassāpes, dažreiz ir katarālas parādības (iesnas utt.). Lai novērstu šīs komplikācijas, nepieciešams pārbaudīt imūnsistēmu, interferona stāvokli, nosakot IgG, IgM un IgA klases imūnglobulīnus asinīs (IgM un IgA antivielas veidojas, infekcijas izraisītājam pirmo reizi nonākot organismā un saasināšanās laikā infekcijas process, IgG paliek organismā pēc inficēšanās). Ar zemu IgA līmeni ir bīstami ievadīt imūnglobulīnu, jo iespējams alerģiskas reakcijas. Lai novērstu šādas komplikācijas, sieviete tiek ievadīta pirms imūnglobulīnu ievadīšanas antihistamīna līdzekļi, pēc kura tie tiek piešķirti bagātīgs dzēriens, tēja, sulas, un ar saaukstēšanās slimībām līdzīgiem simptomiem, pretdrudža līdzekļi. Šīs zāles nedrīkst lietot tukšā dūšā – īsi pirms procedūras pacientam jāuzņem ēdiens.

AT pēdējie gadi ir parādījušies pētījumi, kuros viens no daudzsološie virzieni iekšā APS ārstēšana atzīts infūzijas terapija hidroksietilētas cietes (HES) šķīdumi, kas uzlabo asins mikrocirkulāciju caur traukiem. Hidroksietilētas cietes II paaudzes šķīdumu klīniskie pētījumi (INFUCOL-GEK) daudzās Krievijas Federācijas klīnikās viņi ir pierādījuši savu efektivitāti un drošību.

Ir zināms, ka placentas asinsvadu tromboze un išēmija (zonu parādīšanās, kur nav asinsrites) grūtniecēm ar APS klātbūtni sākas grūtniecības sākumposmā, tāpēc placentas nepietiekamības ārstēšana un profilakse ir veikta no pirmā grūtniecības trimestra kontrolē -Lem hemostāze. No 6-8 grūtniecības nedēļām uz glikokortikoīdu terapijas fona tiek izmantota pakāpeniska antitrombocītu līdzekļu un antikoagulantu iecelšana. (KURANTILS, TEONIKOLS, ASPIRĪNS, HEPARĪNS, FRAKSIPARĪNS). Ar hemostāzes izmaiņām (trombocītu hiperfunkcija utt.) un rezistenci pret prettrombocītu līdzekļiem kombinācijā ar šo terapiju tiek noteikts kurss. INFUCOLA katru otro dienu intravenozi pilināt.

Grūtniecēm ar APS ir fetoplacentāras nepietiekamības attīstības risks. Tie prasa rūpīgu placentas asinsrites stāvokļa, augļa-placentas asinsrites uzraudzību, kas ir iespējams, veicot ultraskaņas dopleru. Šis pētījums tiek veikts grūtniecības 2. un 3. trimestrī, sākot no 16. nedēļas, ar 4-6 nedēļu intervālu. Tas ļauj savlaicīgi diagnosticēt placentas attīstības pazīmes, tās stāvokli, traucētu asins plūsmu tajā, kā arī novērtēt terapijas efektivitāti, kas ir svarīga augļa hipotrofijas, placentas nepietiekamības noteikšanā.

Lai novērstu augļa patoloģiju, sievietēm ar APS no grūtniecības sākuma tiek nozīmēta terapija, kas uzlabo vielmaiņu. Šis komplekss (kuru nevar aizstāt ar regulāru multivitamīnu lietošanu grūtniecēm) ietver zāles un vitamīnus, kas normalizē redoksu un vielmaiņas procesus ķermeņa šūnu līmenī. Grūtniecības laikā šādas terapijas kursu ieteicams veikt 3-4 reizes, kas ilgst 14 dienas (2 shēmas pa 7 dienām katrā). Šo zāļu lietošanas laikā multivitamīni tiek atcelti, un starp kursiem ieteicams turpināt lietot multivitamīnus.

Lai novērstu placentas nepietiekamību sievietēm ar APS, to ieteicams lietot arī grūtniecības otrajā trimestrī no 16-18 nedēļām. ACTOVEGINA iekšķīgi tablešu veidā vai intravenozi pilināmā veidā. Kad parādās augļa placentas nepietiekamības pazīmes, tiek lietotas tādas zāles kā TROXEVASIN, ESSENTIALE, LIMONTAR, COGITUM. Ja ir aizdomas par augļa attīstības aizkavēšanos (hipotrofiju), tiek veikts kurss īpaša terapija (INFEZOL un citas zāles).

Šajā rakstā aprakstītā grūtnieču ar APS ārstēšanas taktika ir pārbaudīta praksē un ir parādījusi augsta efektivitāte: 90-95% sieviešu grūtniecība beidzas savlaicīgi un droši, ja pacientes veic visus nepieciešamos pētījumus un tikšanās.

Jaundzimušos sievietēm ar APS izmeklē tikai agrīnā jaundzimušā perioda sarežģītas norises gadījumā (dzemdību namā). Šajā gadījumā tiek veikts imūnā stāvokļa pētījums, kā arī hormonālais novērtējums bērna stāvoklis.