Kas ir autoimūnas slimības. Autoimūna slimība. Kā patiesībā atbrīvoties

Autoimūnas slimības- šī ir liela slimību grupa, kuras var apvienot, pamatojoties uz to, ka imūnsistēma, kas ir agresīvi noskaņota pret savu ķermeni, piedalās to attīstībā.

Gandrīz visu autoimūno slimību cēloņi joprojām nav zināmi.

Ņemot vērā milzīgo dažādību autoimūnas slimības, kā arī to izpausmes un gaitas raksturs, šīs slimības pēta un ārstē dažādi speciālisti. Kurš no tiem ir atkarīgs no slimības simptomiem. Tātad, piemēram, ja cieš tikai āda (pemfigoīds, psoriāze), nepieciešams dermatologs, ja plaušām (fibrozējošais alveolīts, sarkoidoze) - pulmonologs, locītavas (reimatoīdais artrīts, ankilozējošais spondilīts) - reimatologs u.c.

Taču ir sistēmiskas autoimūnas slimības, kad tiek skarti dažādi orgāni un audi, piemēram, sistēmisks vaskulīts, sklerodermija, sistēmiskā sarkanā vilkēde vai slimība “iziet ārpus” viena orgāna robežām: piemēram, ar reimatoīdo artrītu ne tikai locītavas, bet. var tikt skarta arī āda, nieres, plaušas. Šādās situācijās visbiežāk slimību ārstē ārsts, kura specializācija ir saistīta ar spilgtākajām slimības izpausmēm, vai vairāki dažādi speciālisti.

Slimības prognoze ir atkarīga no daudziem iemesliem un ļoti atšķiras atkarībā no slimības veida, gaitas un terapijas atbilstības.

Autoimūno slimību ārstēšana ir vērsta uz imūnsistēmas agresivitātes nomākšanu, kas vairs neatšķir "sevi un citus". Zāles, kuru mērķis ir samazināt imūnsistēmas iekaisuma aktivitāti, sauc par imūnsupresantiem. Galvenie imūnsupresanti ir "Prednizolons" (vai tā analogi), citostatiskie līdzekļi ("Ciklofosfamīds", "Metotreksāts", "Azatioprīns" uc) un monoklonālās antivielas, kas pēc iespējas specifiskāk iedarbojas uz atsevišķām iekaisuma saitēm.

Daudzi pacienti bieži uzdod jautājumus, kā es varu nomākt savu imūnsistēmu, kā es sadzīvošu ar “slikto” imunitāti? Imūnsistēmas nomākšana autoimūno slimību gadījumā nav iespējama, bet nepieciešama. Ārsts vienmēr izsver, kas ir bīstamāks: slimība vai ārstēšana, un tikai tad pieņem lēmumu. Tātad, piemēram, ar autoimūnu tireoidītu nav nepieciešams nomākt imūnsistēmu, bet ar sistēmisks vaskulīts(piemēram, mikroskopisks polianginīts) ir vienkārši vitāli svarīgs.

Cilvēki dzīvo ar nomāktu imunitāti daudzus gadus. Tas palielina biežumu infekcijas slimības, bet tā ir sava veida "maksa" par slimības ārstēšanu.

Bieži pacienti interesējas par to, vai ir iespējams lietot imūnmodulatorus. Imūnmodulatori ir dažādi, vairums no tiem ir kontrindicēti cilvēkiem, kuri slimo ar autoimūnām slimībām, tomēr dažas zāles noteiktās situācijās var noderēt, piemēram, intravenozi imūnglobulīni.

Sistēmiskas autoimūnas slimības

Autoimūnas slimības bieži ir grūti diagnosticēt un pieprasīt īpašu uzmanībuārsti un pacienti, ļoti atšķirīgi pēc izpausmēm un prognozēm, un tomēr lielākā daļa no tiem tiek veiksmīgi ārstēti.

Šajā grupā ietilpst autoimūnas slimības, kas ietekmē divas vai vairākas orgānu un audu sistēmas, piemēram, muskuļus un locītavas, ādu, nieres, plaušas utt. Dažas slimības formas kļūst sistēmiskas tikai slimībai progresējot, piemēram, reimatoīdais artrīts, savukārt citas uzreiz skar daudzus orgānus un audus. Sistēmiskās autoimūnās slimības parasti ārstē reimatologi, taču nereti šādus pacientus var atrast arī nefroloģijas un pulmonoloģijas nodaļās.

Galvenās sistēmiskās autoimūnas slimības:

• Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
• sistēmiskā skleroze (sklerodermija);
• polimiozīts un dermapolimiozīts;
• antifosfolipīdu sindroms;
• reimatoīdais artrīts (ne vienmēr ir sistēmiskas izpausmes);
• Šegrena sindroms;
• Behčeta slimība;
• sistēmisks vaskulīts (šī ir dažādu atsevišķu slimību grupa, kas apvienota, pamatojoties uz tādu simptomu kā asinsvadu iekaisums).

Autoimūnas slimības ar primāru locītavu bojājumu

Šīs slimības ārstē reimatologi. Dažreiz šīs slimības var skart vairākas vienlaikus. dažādi ķermeņi un audumi:

• Reimatoīdais artrīts;
• spondiloartropātijas (grupa dažādas slimības apvienoti, pamatojoties uz vairākām kopīgām iezīmēm).

Endokrīnās sistēmas autoimūnas slimības

Šajā slimību grupā ietilpst autoimūns tiroidīts(Hašimoto tireoidīts), Greivsa slimība (difūza toksisks goiter),cukura diabēts 1. veids utt.

Atšķirībā no daudzām autoimūnām slimībām šai slimību grupai nav nepieciešama imūnsupresīva terapija. Lielāko daļu pacientu piemeklē endokrinologi vai ģimenes ārsti(terapeiti).

Autoimūnas asins slimības

Hematologi ir specializējušies šajā slimību grupā. Lielākā daļa zināmas slimības ir:

• autoimūna hemolītiskā anēmija;
• trombocitopēniskā purpura;
• autoimūna neitropēnija.

Nervu sistēmas autoimūnas slimības

Ļoti liela grupa. Šo slimību ārstēšana ir neirologu prerogatīva. Slavenākās autoimūnas slimības nervu sistēma ir:

• Multiplā (multiplā) skleroze;
• Hyena-Bare sindroms;
• myasthenia gravis.

Aknu un kuņģa-zarnu trakta autoimūnas slimības

Šīs slimības parasti ārstē gastroenterologi, retāk vispārējās terapijas ārsti.

• autoimūns hepatīts;
• primārs žultsceļu ciroze;
• primārais sklerozējošais holangīts;
• Krona slimība;
• čūlainais kolīts;
• celiakija;
• Autoimūns pankreatīts.

Ārstēšana autoimūnas slimībasāda ir dermatologu prerogatīva. Slavenākās slimības ir:

• pemfingoīds;
• psoriāze;
• diskoidā sarkanā vilkēde;
• izolēts ādas vaskulīts;
• hroniska nātrene (nātrenes vaskulīts);
• dažas alopēcijas formas;
• vitiligo.

Autoimūna nieru slimība

Šo daudzveidīgo un bieži vien nopietnu slimību grupu pēta un ārstē gan nefrologi, gan reimatologi.

• Primārais glomerulonefrīts un glomerupātija (liela slimību grupa);
• Goodpasture sindroms;
• sistēmisks vaskulīts ar nieru bojājumu, kā arī citas sistēmiskas autoimūnas slimības ar nieru bojājumu.

autoimūna sirds slimība

Šīs slimības ir gan kardiologu, gan reimatologu darbības jomā. Dažas slimības galvenokārt ārstē kardiologi, piemēram, miokardītu; citas slimības - gandrīz vienmēr reimatologi (vaskulīts ar sirds slimībām).

• reimatiskais drudzis;
• sistēmisks vaskulīts ar sirds bojājumiem;
• miokardīts (dažas formas).

autoimūna plaušu slimība

Šī slimību grupa ir ļoti plaša. Slimības, kas skar tikai plaušas un augšējo Elpceļi vairumā gadījumu ārstē pulmonologi, sistēmiskas saslimšanas ar plaušu bojājumiem – reimatologi.

• Idiopātiskas intersticiālas plaušu slimības (fibrozējošais alveolīts);
• plaušu sarkoidoze;
• sistēmisks vaskulīts ar plaušu bojājumiem un citas sistēmiskas autoimūnas slimības ar plaušu bojājumiem (derma- un polimiozīts, sklerodermija).

Līdz šim tie joprojām ir neatrisināts noslēpums mūsdienu zinātne. To būtība ir ķermeņa imūno šūnu pretdarbība savām šūnām un audiem, no kuriem veidojas cilvēka orgāni. Galvenais šīs neveiksmes cēlonis ir dažādi sistēmiski traucējumi organismā, kā rezultātā veidojas antigēni. Dabiska reakcija uz šiem procesiem ir palielināta balto asins šūnu veidošanās, kas ir atbildīgas par svešķermeņu aprišanu.

Autoimūno slimību klasifikācija

Apsveriet galveno autoimūno slimību veidu sarakstu:

Traucējumi, kas radušies histohematiskās barjeras pārkāpuma dēļ (piemēram, ja spermatozoīdi nonāk tam neparedzētā dobumā, organisms reaģēs, ražojot antivielas - difūza infiltrācija, encefalomielīts, pankreatīts, endoftalmīts utt.);

Otrā grupa rodas ķermeņa audu transformācijas rezultātā fizikālās, ķīmiskās vai vīrusu ietekme. Ķermeņa šūnās notiek dziļas metamorfozes, kā rezultātā tās tiek uztvertas kā svešas. Dažreiz epidermas audos atrodas antigēnu koncentrācija, kas organismā iekļuvuši no ārpuses, vai eksoantigēni (zāles vai baktērijas, vīrusi). Ķermeņa reakcija tiks vērsta uz viņiem, taču šajā gadījumā tiks bojātas šūnas, kas saglabā antigēnus kompleksus uz savām membrānām. Dažos gadījumos mijiedarbība ar vīrusiem izraisa antigēnu veidošanos ar hibrīda īpašībām, kas var izraisīt centrālās nervu sistēmas bojājumus;

Trešā autoimūno slimību grupa ir saistīta ar ķermeņa audu saplūšanu ar eksoantigēniem, kas izraisa dabisku reakciju pret skartajām vietām;

Visticamāk, tiek radīta ceturtā suga ģenētiskās anomālijas vai ietekme nelabvēlīgi faktori ārējā vide, kas izraisa ātras imūno šūnu (limfocītu) mutācijas, kas izpaužas formā sarkanā vilkēde.

Galvenie autoimūno slimību simptomi

Autoimūno slimību izpausmes simptomi var būt ļoti dažādi un nereti ļoti līdzīgi ODS simptomiem. Uz sākuma stadija slimība praktiski neizpaužas un progresē diezgan lēni. Tālāk var būt galvassāpes un muskuļu sāpes, iznīcināšanas rezultātā muskuļu audi, attīstīt sakāvi sirds un asinsvadu sistēmu, āda, nieres, plaušas, locītavas, saistaudi, nervu sistēma, zarnas, aknas. Autoimūnas slimības bieži pavada citas ķermeņa slimības, kas dažkārt sarežģī primārās diagnostikas procesu..

Spazma mazākie kuģi pirksti, ko pavada to krāsas izmaiņas zemas temperatūras vai stresa rezultātā, skaidri norāda uz autoimūnas slimības simptomiem Reino sindroms – sklerodermija. Bojājums sākas ekstremitātēs un pēc tam pāriet uz citām ķermeņa daļām un iekšējiem orgāniem, galvenokārt plaušām, kuņģi un vairogdziedzeri.

Pirmo reizi autoimūnas slimības sāka pētīt Japānā. 1912. gadā zinātnieks Hašimoto sniedza izsmeļošu difūzās infiltrācijas – slimības – aprakstu. vairogdziedzeris izraisot tā intoksikāciju ar tiroksīnu. Pretējā gadījumā šo slimību sauc par Hašimoto slimību.

Integritātes pārkāpums asinsvadi noved pie izskata vaskulīts. Šī slimība jau tika apspriesta pirmās autoimūno slimību grupas aprakstā. Galvenais simptomu saraksts ir vājums, nogurums, bālums, slikta apetīte.

Tiroidīts- vairogdziedzera iekaisuma procesi, kas izraisa limfocītu un antivielu veidošanos, kas uzbrūk skartajiem audiem. Ķermenis organizē cīņu pret iekaisušo vairogdziedzeri.

Novērojumi cilvēkiem ar dažādiem plankumiem uz ādas tika veikti jau pirms mūsu ēras. Ebersa papirusā ir aprakstīti divu veidu plankumi, kas mainījuši krāsu:
1) kopā ar audzējiem
2) tipiski plankumi bez citām izpausmēm.
Krievijā vitiligo sauca par "suni", tādējādi uzsverot cilvēku, kas cieš no šīs slimības, līdzību suņiem.
1842. gadā vitiligo tika izolēts individuāla slimība. Līdz šim tas tika sajaukts ar spitālību.

Vitiligo – hroniska slimība epidermu, kas izpaužas kā daudzu baltu laukumu parādīšanās uz ādas, kurā nav melanīna. Šie dispigmenti laika gaitā var saplūst.

Multiplā skleroze- nervu sistēmas slimība, kurai ir hronisks raksturs, kurā veidojas smadzeņu un muguras smadzeņu mielīna apvalka sabrukšanas perēkļi. Tajā pašā laikā uz centrālās nervu sistēmas (CNS) audu virsmas veidojas vairākas rētas - neironus nomaina saistaudu šūnas. Visā pasaulē aptuveni divi miljoni cilvēku cieš no šīs slimības.

Alopēcija- izzušana vai retināšana matu līnija uz ķermeņa tā patoloģiskā prolapsa rezultātā.

Krona slimība- hronisks iekaisums kuņģa-zarnu trakta.

autoimūns hepatīts- hroniska iekaisīga aknu slimība, ko papildina autoantivielu un ᵧ-daļiņu klātbūtne.

Alerģija – imūnā atbilde alergēniem, kurus tas atzīst par potenciāliem bīstamas vielas. Raksturots palielināta ražošana antivielas, kas izraisa dažādas alerģiskas izpausmes uz ķermeņa.

Biežas autoimūnas izcelsmes slimības ir reimatoīdais artrīts, difūza vairogdziedzera infiltrācija, multiplā skleroze, cukura diabēts, pankreatīts, dermatomiozīts, tireoidīts, vitiligo. Mūsdienu medicīnas statistika nosaka to pieauguma tempus aritmētiskā secībā un bez lejupejošas tendences.

Autoimūnas traucējumi skar ne tikai vecāka gadagājuma cilvēkus, bet diezgan bieži sastopami arī bērniem. "Pieaugušo" bērnu slimības ietver:

- Reimatoīdais artrīts;
- Ankilozējošais spondilīts;
- Nodulārs periartrīts;
- sistēmiskā vilkēde .

Pirmās divas slimības skar locītavas dažādās ķermeņa daļās, bieži vien kopā ar sāpēm un iekaisuma procesi skrimšļa audi. Periartrīts iznīcina artērijas, sistēmiskā sarkanā vilkēde iznīcina iekšējos orgānus un izpaužas uz ādas.

Topošās mātes pieder īpašai pacientu kategorijai. Sievietēm ir piecas reizes lielāka iespēja iegūt autoimūnus bojājumus nekā vīriešiem, un tie visbiežāk sastopami reproduktīvais vecumsīpaši grūtniecības laikā. Grūtniecēm visizplatītākās ir: multiplā skleroze, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Hašimoto slimība, tireoidīts, vairogdziedzera slimība.

Dažām slimībām ir remisija grūtniecības laikā un saasināšanās pēcdzemdību periodā, savukārt citas, gluži pretēji, izpaužas kā recidīvs. Jebkurā gadījumā autoimūnas slimības rada paaugstinātu risku pilnvērtīga augļa attīstībai, kas ir pilnībā atkarīga no mātes ķermeņa. Savlaicīga diagnostika un ārstēšana, plānojot grūtniecību, palīdzēs identificēt visus riska faktorus un izvairīties no daudzām negatīvām sekām.

Autoimūno slimību iezīme ir tā, ka tās rodas ne tikai cilvēkiem, bet arī mājdzīvniekiem, jo ​​īpaši kaķiem un suņiem. Galvenās mājdzīvnieku slimības ir:

- Autoimūna hemolītiskā anēmija;
- imūnā trombocitopēnija;
- Sistēmiskā sarkanā vilkēde;
- Imūnais poliartrīts;
- myasthenia gravis;
- Pemphigus foliaceus.

Slims dzīvnieks var nomirt, ja tam laikus netiek injicēts kortikosteroīds vai citas imūnsupresīvas zāles, lai samazinātu imūnsistēmas hiperreaktivitāti.

Autoimūnas komplikācijas

Autoimūnas slimības ir salīdzinoši reti sastopamas tīrā formā. Būtībā tie rodas uz citu ķermeņa slimību fona - miokarda infarkta, vīrusu hepatīts, citomegalovīruss, tonsilīts, herpes infekcijas - un ievērojami sarežģī slimības gaitu. Lielākā daļa autoimūno slimību ir hroniskas ar sistemātisku paasinājumu izpausmēm, galvenokārt rudens-pavasara periodā. Kopumā klasiskās autoimūnās slimības pavada smagi bojājumi. iekšējie orgāni un noved pie invaliditātes.

Saistītas autoimūnas slimības dažādas slimības, kas izraisīja to parādīšanos, parasti izzūd kopā ar pamata slimību.

Pirmais, kurš pētīja multiplo sklerozi un raksturoja to savos pierakstos, bija franču psihiatrs Žans Mārtins Šarko. Slimības iezīme ir nešķirotība: tā var rasties gan gados vecākiem cilvēkiem, gan jauniešiem un pat bērniem. Multiplā skleroze vienlaikus ietekmē vairākas centrālās nervu sistēmas daļas, kas izpaužas pacientiem dažādi simptomi neiroloģiskais raksturs.

Slimības cēloņi

Precīzi autoimūno slimību attīstības cēloņi joprojām nav zināmi. Pastāv ārējā un iekšējie faktori kas traucē imūnsistēmu. Iekšējie ietver ģenētisko noslieci un limfocītu nespēju atšķirt "pašas" un "svešas" šūnas. AT pusaudža gados Kad notiek imūnsistēmas atlikušā veidošanās, viena limfocītu un to klonu daļa ir ieprogrammēta cīņai ar infekcijām, bet otra daļa ir ieprogrammēta slimu un dzīvotnespējīgu ķermeņa šūnu iznīcināšanai. Zaudējot kontroli pār otro grupu, sākas veselo šūnu iznīcināšanas process, kas noved pie autoimūnas slimības attīstības.

iespējams ārējie faktori ir stress un nelabvēlīga ietekme vidi.

Autoimūno slimību diagnostika un ārstēšana

Lielākajai daļai autoimūno slimību, imūnais faktors izraisot ķermeņa šūnu un audu iznīcināšanu. Autoimūno slimību diagnostika ir tās identificēšana. Ir specifiski autoimūno slimību marķieri.
Diagnozējot reimatismu, ārsts nosaka reimatiskā faktora analīzi. Sistēmiskā vilkēde tiek noteikta, izmantojot Les šūnu paraugus, kas ir agresīvi noregulēti pret kodolu un DNS molekulām, sklerodermija tiek noteikta ar Scl-70 antivielu testu - tie ir marķieri. Tie pastāv liels skaits, klasifikācija tiek diferencēta daudzās nozarēs atkarībā no mērķa, kuru ietekmē antivielas (šūnas un to receptori, fosfolipīdi, citoplazmas antigēni utt.).

Otrajam solim vajadzētu būt asins analīzei bioķīmijas un reimatisma testiem. 90% tie sniedz apstiprinošu atbildi reimatoīdā artrīta gadījumā, vairāk nekā 50% apstiprina Šegrena sindromu un trešdaļā gadījumu norāda uz citām autoimūnām slimībām. Daudzām no tām ir raksturīga tāda paša veida attīstības dinamika.

Diagnozes apstiprināšanai ir nepieciešams veikt imunoloģiskos testus. Autoimūnas slimības klātbūtnē patoloģijas attīstības fona apstākļos organismā palielinās antivielu ražošana.

Mūsdienu medicīnā nav vienotas un perfektas autoimūno slimību ārstēšanas metodes. Tās metodes ir vērstas uz procesa pēdējo posmu un var tikai mazināt simptomus.

Autoimūnas slimības ārstēšana ir stingri jāuzrauga atbilstošam speciālistam., jo esošās zāles izraisīt imūnsistēmas nomākšanu, kas, savukārt, var izraisīt onkoloģisko vai infekcijas slimību attīstību.

Galvenās mūsdienu ārstēšanas metodes:

imūnsistēmas nomākšana;
- Regula vielmaiņas procesiķermeņa audi;
- Plazmaferēze;
- Steroīdu un nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu, imūnsupresantu izrakstīšana.

Autoimūno slimību ārstēšana ir ilgs sistemātisks process ārsta uzraudzībā.

AUTOIMŪNAS UN IMŪNKOMPLEKSAS SLIMĪBAS

AUTOIMŪNĀS SLIMĪBAS

Autoimūnas slimības ir diezgan plaši izplatītas cilvēku populācijā: ar tām cieš līdz 5% pasaules iedzīvotāju. Piemēram, Amerikas Savienotajās Valstīs 6,5 miljoni cilvēku cieš no reimatoīdā artrīta, līdz 1% pieaugušo Anglijas lielajās pilsētās ir invalīdi ar multiplo sklerozi, un nepilngadīgo diabēts skar līdz 0,5% pasaules iedzīvotāju. Bēdīgus piemērus var turpināt.

Pirmkārt, jāatzīmē atšķirība starp autoimūnas reakcijas vai autoimūns sindroms un autoimūnas slimības, kuru pamatā ir mijiedarbība starp imūnsistēmas komponentiem un viņu pašu veselajām šūnām un audiem. Pirmie attīstās veselā ķermenī, turpinās nepārtraukti un veic mirstošo, novecojošo, slimo šūnu likvidēšanu, kā arī rodas jebkurā patoloģijā, kur tās darbojas nevis kā tās cēlonis, bet gan kā sekas. autoimūnas slimības, no kuriem šobrīd ir aptuveni 80, tiem raksturīga pašpietiekama imūnreakcija pret paša organisma antigēniem, kas bojā šūnas, kas satur autoantigēnus. Bieži vien autoimūna sindroma attīstība tālāk pārvēršas par autoimūnu slimību.

Autoimūno slimību klasifikācija

Autoimūnās slimības parasti iedala trīs galvenajos veidos.

1. orgānu specifiskas slimības kuras izraisa autoantivielas un sensibilizēti limfocīti pret vienu vai konkrēta orgāna autoantigēnu grupu. Visbiežāk tie ir transbarjeru antigēni, pret kuriem nav dabiskas (iedzimtas) tolerances. Tie ietver Hošimoto tireoidītu, myasthenia gravis, primāro miksedēmu (tirotoksikozi), kaitīgo anēmiju, autoimūnu atrofisku gastrītu, Adisona slimību, agrīnu menopauzi, vīriešu neauglība, pemphigus vulgaris, simpātiska oftalmija, autoimūns miokardīts un uveīts.

2. Ar orgāniem nespecifisku autoantivielas pret šūnu kodolu autoantigēniem, citoplazmas enzīmiem, mitohondrijiem utt. mijiedarboties ar dažādiem noteikta vai pat cita audiem

organisma veids. Šajā gadījumā autoantigēni nav izolēti (tie nav "barjera") no saskares ar limfoīdām šūnām. Autoimunizācija attīstās uz jau esošās tolerances fona. Pie šādiem patoloģiskiem procesiem pieder sistēmiskā sarkanā vilkēde, diskoidā sarkanā vilkēde, reimatoīdais artrīts, dermatomiozīts (sklerodermija).

3. Jaukti slimības ietver abus šos mehānismus. Ja tiek pierādīta autoantivielu loma, tām jābūt citotoksiskiem pret skarto orgānu šūnām (vai jādarbojas tieši caur AG-AT kompleksu), kuras, nogulsnētas organismā, izraisa tā patoloģiju. Šīs slimības ir primārā biliārā ciroze, Šegrena sindroms, čūlainais kolīts, celiakija, Gudpastūra sindroms, 1. tipa cukura diabēts, bronhiālās astmas autoimūna forma.

Autoimūno reakciju attīstības mehānismi

Viens no galvenajiem mehānismiem, kas novērš autoimūnas agresijas veidošanos organismā pret saviem audiem, ir nereaģēšanas veidošanās uz tiem, t.s. imunoloģiskā tolerance. Tas nav iedzimts, tas veidojas embrionālajā periodā un sastāv no negatīva atlase, tie. autoreaktīvo šūnu klonu likvidēšana, uz kuru virsmas ir autoantigēni. Tieši šādas tolerances pārkāpums ir saistīts ar autoimūnas agresijas attīstību un līdz ar to arī autoimunitātes veidošanos. Kā savā teorijā atzīmēja Burnets, embrionālajā periodā šādu autoreaktīvo klonu kontakts ar "savu" antigēnu izraisa nevis aktivāciju, bet gan šūnu nāvi.

Tomēr ne viss ir tik vienkārši.

Pirmkārt, ir svarīgi teikt, ka antigēnu atpazīšanas repertuārs, kas atrodas uz T-limfocītiem, saglabā visus šūnu klonus, kas satur visu veidu receptorus visiem iespējamiem antigēniem, ieskaitot pašantigēnus, uz kuriem tie ir kompleksā kopā ar savām HLA molekulām. , kas ļauj atšķirt “pašas” un “svešas” šūnas. Šis ir "pozitīvās atlases" posms, kam seko negatīva atlase autoreaktīvie kloni. Viņi sāk mijiedarboties ar dendrītiskajām šūnām, kas satur tādus pašus HLA molekulu kompleksus ar aizkrūts dziedzera autoantigēniem. Šo mijiedarbību pavada signāla pārraide uz autoreaktīviem timocītiem, un tie iet bojā apoptozes rezultātā. Tomēr ne visi autoantigēni atrodas aizkrūts dziedzerī, tāpēc daži no tiem

autoreaktīvās T šūnas joprojām netiek izvadītas un nonāk no aizkrūts dziedzera uz perifēriju. Tieši viņi nodrošina autoimūno "troksni". Tomēr parasti šīm šūnām ir samazināta funkcionālā aktivitāte un tās neizraisa patoloģiskas reakcijas, tāpat kā autoreaktīvie B-limfocīti, kuri ir pakļauti negatīvai atlasei un izvairās no eliminācijas, arī nevar izraisīt pilnvērtīgu autoimūnu reakciju, jo tie to dara. nesaņem kostimulējošu signālu no T-palīgiem, un turklāt tos var nomākt ar īpašu slāpētāju veto - šūnas.

Otrkārt, neskatoties uz negatīvo atlasi aizkrūts dziedzerī, daži autoreaktīvie limfocītu kloni joprojām izdzīvo eliminācijas sistēmas neabsolūtās pilnības un ilgstošas ​​atmiņas šūnu klātbūtnes dēļ, ilgstoši cirkulē organismā un izraisa turpmākas sekas. autoimūna agresija.

Pēc tam, kad pagājušā gadsimta 70. gados Jerne izveidoja jaunu teoriju, autoimūnas agresijas attīstības mehānismi kļuva vēl skaidrāki. Tika pieņemts, ka sistēma organismā pastāvīgi darbojas paškontrole, ieskaitot antigēnu receptoru un specifisku šo receptoru receptoru klātbūtni limfocītos. Šādus antigēnu atpazīšanas receptorus un antivielas pret antigēniem (arī faktiski to šķīstošos receptorus) sauc idioti un atbilstošie antireceptori vai anti-antivielas -anti-idiotipi.

Šobrīd līdzsvars starp idiotipa-anti-idiotipa mijiedarbība tiek uzskatīta par vissvarīgāko sevis atpazīšanas sistēmu, kas ir galvenais process šūnu homeostāzes uzturēšanai organismā. Protams, šī līdzsvara pārkāpums ir saistīts ar autoimūno patoloģiju attīstību.

Šādu pārkāpumu var izraisīt: (1) šūnu nomācošās aktivitātes samazināšanās, (2) transbarjeru parādīšanās asinsritē (acs, dzimumdziedzeru, smadzeņu, galvaskausa nervu “atdalītie” antigēni, ar kuriem imūnsistēma parasti nesaskaras pat tad, ja tā reaģē uz tiem kā svešķermeņiem, (3) antigēnu mīmika, ko izraisa mikrobu antigēni, kuriem ir kopīgi determinanti ar normāliem antigēniem, (4) autoantigēnu mutācija, ko papildina to specifiskuma izmaiņas, (5) autoantigēnu skaita palielināšanās apritē, (6) autoantigēnu modificēšana ar ķīmiskiem aģentiem, vīrusiem utt., veidojoties bioloģiski ļoti aktīviem superantigēniem.

Imūnsistēmas galvenā šūna autoimūnu slimību attīstībā ir autoreaktīvais T-limfocīts, kas orgānu specifisko slimību gadījumā reaģē uz specifisku autoantigēnu un pēc tam caur imūno kaskādi un B-limfocītu iesaistīšanos izraisa orgānu specifiskās autoantivielas. Orgānu nespecifisku slimību gadījumā autoreaktīvie T-limfocīti, visticamāk, mijiedarbojas nevis ar autoantigēna epitopu, bet gan ar anti-idiotipisku autoantivielu antigēnu determinantu pret to, kā norādīts iepriekš. Turklāt autoreaktīvie B-limfocīti, kurus nevar aktivizēt, ja nav T-šūnu kostimulējošā faktora un kas sintezē autoantivielas, paši spēj uzrādīt imitējošu antigēnu bez AH prezentējošas šūnas un prezentēt to neautoreaktīviem T-limfocītiem. , kas pārvēršas par T-helper šūnām un aktivizē B šūnas autoantivielu sintēzei.

Starp autoantivielām, ko veido B-limfocīti, ir īpaša interese dabisks autoantivielas pret autologiem antigēniem, kuras ievērojamā procentā gadījumu tiek atklātas un ilgstoši uzglabātas veseliem cilvēkiem. Parasti tās ir IgM klases autoantivielas, kuras acīmredzot joprojām jāuzskata par autoimūnās patoloģijas priekštečiem. Šī iemesla dēļ, lai izprastu detalizētu situāciju un noteiktu autoantivielu patogēno lomu, tiek piedāvāti šādi kritēriji autoagresijas diagnosticēšanai:

1. Tieši pierādījumi par cirkulējošiem vai saistītiem auto-Abs vai sensibilizētiem LF, kas vērsti pret ar šo slimību saistīto auto-AG.

2. Izraisītāja autoAG identifikācija, pret kuru ir vērsta imūnā atbilde.

3. Autoimūna procesa adoptīva pārnešana ar serumu vai sensibilizētu LF.

4. Iespēja izveidot slimības eksperimentālu modeli ar morfoloģiskām izmaiņām un antivielu vai sensibilizēta LF sintēzi slimības modelēšanā.

Lai kā arī būtu, specifiskas autoantivielas kalpo kā autoimūno slimību marķieri un tiek izmantotas to diagnostikā.

Jāatzīmē, ka specifisku autoantivielu un sensibilizētu šūnu klātbūtne joprojām ir nepietiekama autoimūnas slimības attīstībai. Patogēnie vides faktori (radiācija, spēka lauki, piesārņoti

produkti, mikroorganismi un vīrusi u.c.), organisma ģenētiskā predispozīcija, tai skaitā ar HLA gēniem saistītās (multiplā skleroze, cukura diabēts u.c.), hormonālais fons, dažādu medikamentu lietošana, imunitātes traucējumi, tai skaitā citokīnu līdzsvars.

Šobrīd var izvirzīt vairākas hipotēzes par autoimūno reakciju ierosināšanas mehānismu (tālāk sniegtā informācija ir daļēji aizgūta no R.V. Petrova).

1. Neskatoties uz paškontroles sistēmu, organismā ir autoreaktīvi T- un B-limfocīti, kas noteiktos apstākļos mijiedarbojas ar normālu audu antigēniem, tos iznīcina, veicinot latento autoantigēnu, stimulantu, mitogēnu izdalīšanos. kas aktivizē šūnas, tostarp B-limfocītus.

2. Traumu, infekciju, deģenerāciju, iekaisuma u.c. Tiek izolēti "sekvestrēti" (ārpus barjeras) autoantigēni, pret kuriem tiek ražotas autoantivielas, kas iznīcina orgānus un audus.

3. Mikroorganismu krusteniski reaģējoša "atdarināta" AG, kopīga ar normālu audu autoantigēniem. Ilgstoši atrodoties organismā, tie novērš toleranci, aktivizē B-šūnas agresīvu autoantivielu sintēzei: piemēram, A grupas hemolītiskais streptokoks un reimatiskie sirds vārstuļu un locītavu bojājumi.

4. "Superantigēni" - toksiskas olbaltumvielas, ko veido koki un retrovīrusi, kas izraisa spēcīgāko limfocītu aktivāciju. Piemēram, normāli antigēni aktivizē tikai 1 no 10 000 T šūnām, bet superantigēni aktivizē 4 no 5! Ķermenī esošie autoreaktīvie limfocīti nekavējoties izraisīs autoimūnas reakcijas.

5. Klātbūtne pacientiem ar ģenētiski ieprogrammētu imūnās atbildes vājumu pret specifisku antigēnu imūndeficītu. Ja mikroorganisms to satur, rodas hroniska infekcija, iznīcinot audus un izdalot dažādus autoAG, uz kuriem veidojas autoimūna reakcija.

6. Iedzimts T-supresoru deficīts, kas atceļ B-šūnu darbības kontroli un izraisa to reakciju uz normāliem antigēniem ar visām no tā izrietošajām sekām.

7. Noteiktos apstākļos autoantivielas “aklo” LF, bloķējot to receptorus, kas atpazīst “savējos” un “svešos”. Rezultātā tiek atcelta dabiskā tolerance un veidojas autoimūns process.

Papildus iepriekš minētajiem autoimūno reakciju ierosināšanas mehānismiem jāatzīmē arī:

1. HLA-DR antigēnu ekspresijas indukcija šūnās, kurās iepriekš to nebija.

2. Autoantigēnu-onkogēnu, citokīnu ražošanas regulatoru un to receptoru aktivitāti modificējošu vīrusu un citu aģentu indukcija.

3. Samazināta T-helperu apoptoze, kas aktivizē B-limfocītus. Turklāt, ja nav proliferatīva stimula, B-limfocīti mirst no apoptozes, savukārt autoimūno slimību gadījumā tā tiek nomākta un, gluži pretēji, šādas šūnas uzkrājas organismā.

4. Fas liganda mutācija, kas noved pie tā, ka tā mijiedarbība ar Fas receptoru neizraisa apoptozi autoreaktīvās T šūnās, bet nomāc receptora saistīšanos ar šķīstošo Fas ligandu un tādējādi aizkavē tā izraisīto šūnu apoptozi. .

5. Specifisku T-regulējošo CD4+CD25+ T-limfocītu deficīts ar FoxP3 gēna ekspresiju, kas bloķē autoreaktīvo T-limfocītu proliferāciju, kas to būtiski pastiprina.

6. Specifiska regulējošā proteīna Runx-1 saistīšanās vietas pārkāpums 2. un 17. hromosomā (RA, SLE, psoriāze).

7. IgM klases autoantivielu veidošanās auglim pret daudzām autošūnu sastāvdaļām, kuras netiek izvadītas no organisma, uzkrājas ar vecumu un izraisa autoimūnas saslimšanas pieaugušajiem.

8. Imūnās zāles, vakcīnas, imūnglobulīni var izraisīt autoimūnas traucējumus (dopegyt - hemolītiskā anēmija, apresīns - SLE, sulfonamīdi - periarterīts nodosa, pirazolons un tā atvasinājumi - agranulocitoze).

Vairākas zāles var, ja ne izraisīt, tad stiprināt imūnpatoloģijas rašanos.

Ārstiem ir ļoti svarīgi zināt, ka šādām zālēm ir imūnstimulējoša iedarbība: antibiotikas(Ēriks, amfotericīns B, levorīns, nistatīns)nitrofurāni(furazolidons),antiseptiķi(hlorofillipts),vielmaiņas stimulatori(orotāts K, riboksīns),psihotropās zāles(nootropils, piracetāms, fenamīns, sidnokarbs),plazmas aizvietojošie šķīdumi(hemodez, reopoligliukīns, želatinols).

Autoimūno slimību saistība ar citām slimībām

Autoimūnas slimības (reimatiskas slimības) var pavadīt audzēja bojājums limfoīdie audi un neop-

citas lokalizācijas plazmas, bet pacientiem ar limfoproliferatīvām slimībām bieži parādās autoimūno stāvokļu simptomi (1. tabula).

1. tabula. Reimatiskā autoimūna patoloģija ļaundabīgos audzējos

Tātad ar hipertrofisku osteoartropātiju tiek atklāts plaušu, pleiras, diafragmas, retāk kuņģa-zarnu trakta vēzis, ar sekundāru podagru - limfoproliferatīviem audzējiem un metastāzēm, ar pirofosfāta artropātiju un monoartrītu - metastāzes kaulos. Bieži vien poliartrītu un vilkēdei līdzīgos un sklerozos sindromus pavada dažādas lokalizācijas ļaundabīgi audzēji, reimatiskā polimialģija un krioglobulinēmija, attiecīgi, plaušu, bronhu vēzis un paaugstinātas asins viskozitātes sindroms.

Bieži vien ļaundabīgi audzēji izpaužas ar reimatiskām slimībām (2. tabula).

Ar reimatoīdo artrītu palielinās limfogranulomatozes, hroniskas mieloleikozes un mielomas attīstības risks. Audzēji bieži rodas hroniskā slimības gaitā. Neoplazmu indukcija palielinās līdz ar slimības ilgumu, piemēram, Šegrena sindroma gadījumā vēža risks palielinās 40 reizes.

Šo procesu pamatā ir šādi mehānismi: CD5 antigēna ekspresija uz B-šūnām, kas sintezē orgānu specifiskās antivielas (parasti šis antigēns atrodas uz T-limfocītiem); pārmērīga lielu granulētu limfocītu proliferācija

2. tabula.Ļaundabīgi audzēji un reimatiskas slimības

ar dabisko slepkavu darbību (fenotipiski tie pieder pie CD8 + limfocītiem); infekcija ar HTLV-1 retrovīrusiem un Epšteina-Barra vīrusiem; B šūnu poliklonāla aktivācija ar izeju no šī procesa regulēšanas; IL-6 hiperprodukcija; ilgstoša ārstēšana citostatiskie līdzekļi; dabisko slepkavu darbības pārkāpums; CD4+ limfocītu deficīts.

Primāro imūndeficītu gadījumā bieži tiek konstatētas autoimūno procesu pazīmes. Augsts autoimūno traucējumu biežums tika konstatēts ar dzimumu saistītu hipogammaglobulinēmiju, IgA deficītu, imūndeficītu ar IgA hiperprodukciju, ataksiju-telangiektāziju, timomu un Viskota-Aldriha sindromu.

No otras puses, ir vairākas autoimūnas slimības, kurās ir konstatēti imūndeficīti (galvenokārt saistīti ar T-šūnu darbību). Personās ar sistēmiskas slimībasšī parādība ir izteiktāka (ar SLE 50-90% gadījumu) nekā ar orgānu specifisku (ar tireoidītu 20-40% gadījumu).

Autoantivielas biežāk sastopamas gados vecākiem cilvēkiem. Tas attiecas uz reimatoīdo un antinukleāro faktoru, kā arī Vasermana reakcijā konstatēto antivielu noteikšanu. 70 gadus veciem cilvēkiem bez atbilstošām klīniskām izpausmēm autoantivielas pret dažādiem audiem un šūnām tiek konstatētas vismaz 60% gadījumu.

Autoimūno slimību klīnikā izplatīts ir to ilgums. Pastāv hroniska progresējoša vai hroniski recidivējoša patoloģisku procesu gaita. Tālāk ir sniegta informācija par atsevišķu autoimūno slimību klīniskās izpausmes iezīmēm (daļēji sniegtā informācija ir aizgūta no S. V. Suchkova).

Dažu autoimūnu slimību raksturojums

Sistēmiskā sarkanā vilkēde

Autoimūna slimība ar sistēmisku saistaudu bojājumu, kolagēna nogulsnēšanos un vaskulīta veidošanos. To raksturo polisimptomātiskums, kā likums, attīstās jauniešiem. Procesā tiek iesaistīti gandrīz visi orgāni un daudzas locītavas, nieru bojājumi ir letāli.

Ar šo patoloģiju pret DNS veidojas antinukleārās autoantivielas, tostarp vietējie, nukleoproteīni, citoplazmas un citoskeleta antigēni, mikrobu proteīni. Tiek uzskatīts, ka auto-AT DNS parādās tās imunogēnās formas veidošanās rezultātā kompleksā ar proteīnu vai anti-DNS specifiskas IgM autoantivielas, kas radušās embrija periodā, vai idiotipa mijiedarbības rezultātā. anti-idiotipa un šūnu komponenti mikrobu vai vīrusu infekcijas laikā. Iespējams, ka noteikta loma ir šūnu apoptozei, kas SLE gadījumā kaspāzes 3 ietekmē izraisa kodola nukleoproteosomu kompleksa šķelšanos, veidojoties vairākiem produktiem, kas reaģē ar atbilstošajām autoantivielām. Patiešām, nukleosomu saturs pacientiem ar SLE ir strauji palielināts. Turklāt autoantivielas pret dabisko DNS ir diagnostiski nozīmīgākās.

Ārkārtīgi interesants novērojums ir DNS saistošo autoantivielu atklājums arī enzīmu spējai hidrolizēt DNS molekulu bez komplementa. Šādu antivielu sauca par DNS abzīmu. Nav šaubu, ka šai fundamentālajai likumsakarībai, kas, kā izrādījās, tiek realizēta ne tikai SLE gadījumā, ir liela nozīme autoimūno slimību patoģenēzē. Izmantojot šo anti-DNS modeli, autoantivielai ir citotoksiska aktivitāte pret šūnu, ko realizē divi mehānismi: receptoru mediētā apoptoze un DNS abzīma katalīze.

Reimatoīdais artrīts

Autoantivielas veidojas pret ārpusšūnu komponentiem, kas izraisa hronisku locītavu iekaisumu. Autoantivielas galvenokārt pieder IgM klasei, lai gan ir atrodami arī IgG, IgA un IgE, veidojas pret imūnglobulīna G Fc fragmentiem un tiek saukti par reimatoīdo faktoru (RF). Papildus tiem tiek sintezētas autoantivielas pret keratohialīna graudiem (antiperinukleārais faktors), keratīns (antikeratīna antivielas) un kolagēns. Zīmīgi, ka autoantivielas pret kolagēnu ir nespecifiskas, savukārt antiperinukleārais faktors var būt RA veidošanās priekštecis. Jāņem vērā arī tas, ka IgM-RF noteikšana ļauj klasificēt seropozitīvu vai seronegatīvu RA, un IgA-RF ir ļoti aktīva procesa kritērijs.

Autoreaktīvie T-limfocīti tika konstatēti locītavu sinoviālajā šķidrumā, izraisot iekaisumu, kurā ir iesaistīti makrofāgi, pastiprinot to ar izdalītajiem pro-iekaisuma citokīniem, kam seko sinoviālā hiperplāzijas veidošanās un skrimšļa bojājumi. Šie fakti noveda pie hipotēzes rašanās, kas ļauj uzsākt autoimūnu procesu 1. tipa T-palīgu šūnām, kuras aktivizē nezināms epitops ar kostimulējošu molekulu, kas iznīcina locītavu.

Autoimūns tiroidīts Hoshimoto

Vairogdziedzera slimība, ko papildina tās funkcionālā mazspēja ar aseptisku parenhīmas iekaisumu, kas bieži tiek infiltrēts ar limfocītiem un pēc tam aizstāts ar saistaudiem, kas veido blīvējumu dziedzerī. Šī slimība izpaužas trīs formās – Hošimoto tiroidīts, primārā miksedēma un tirotoksikoze jeb Greivsa slimība. Pirmās divas formas raksturo hipotireoze, autoantigēns pirmajā gadījumā ir tiroglobulīns, bet miksedēmā - šūnu virsmas un citoplazmas olbaltumvielas. Kopumā autoantivielām pret tiroglobulīnu, vairogdziedzeri stimulējošā hormona receptoriem un tiroperoksidāzi ir galvenā ietekme uz vairogdziedzera darbību, tās izmanto arī patoloģiju diagnostikā. Autoantivielas nomāc vairogdziedzera hormonu sintēzi, kas ietekmē tā darbību. Tajā pašā laikā B-limfocīti var saistīties ar autoantigēniem (epitopiem), tādējādi ietekmējot abu veidu T-palīgu proliferāciju, ko pavada autoimūnas slimības attīstība.

Autoimūns miokardīts

Šajā slimībā galvenā loma pieder vīrusu infekcija, kas, visticamāk, ir tā izraisītājs. Tieši viņam ir visskaidrāk izsekota antigēnu atdarināšanas loma.

Pacientiem ar šo patoloģiju ir autoantivielas pret kardiomiozīnu, miocītu ārējās membrānas receptoriem un, pats galvenais, pret Coxsackie vīrusa proteīniem un citomegalovīrusiem. Būtiski, ka šo infekciju laikā asinīs tiek konstatēta ļoti augsta virēmija, uz profesionālām antigēnu prezentējošām šūnām uzkrājas vīrusu antigēni apstrādātā veidā, kas var aktivizēt autoreaktīvo T-limfocītu neapstrādātus klonus. Pēdējie sāk mijiedarboties ar neprofesionālām antigēnu prezentējošām šūnām, tk. nav nepieciešams kostimulējošs signāls un mijiedarbojas ar miokarda šūnām, uz kurām, pateicoties antigēnu aktivācijai, strauji palielinās adhēzijas molekulu (ICAM-1, VCAM-1, E-selektīns) ekspresija. Autoreaktīvo T-limfocītu mijiedarbības procesu krasi pastiprina un atvieglo arī II klases HLA molekulu ekspresijas palielināšanās uz kardiomiocītiem. Tie. miokardiocītu autoantigēnus atpazīst T-palīgi. Ļoti tipiska ir autoimūna procesa un vīrusu infekcijas attīstība: pirmkārt, spēcīga virēmija un augsti pretvīrusu autoantivielu titri, pēc tam virēmijas samazināšanās līdz vīrusu negatīvībai un pretvīrusu antivielām, antimiokarda autoantivielu palielināšanās līdz ar autoimūnu attīstību. sirds slimība. Eksperimenti skaidri parādīja procesa autoimūno mehānismu, kurā T-limfocītu pārnešana no inficētām pelēm ar miokardītu izraisīja slimību veseliem dzīvniekiem. No otras puses, T-šūnu nomākšana tika pavadīta ar asu pozitīvu terapeitisko efektu.

Myasthenia gravis

Šajā slimībā galvenā loma ir autoantivielām pret acetilholīna receptoriem, kas bloķē to mijiedarbību ar acetilholīnu, pilnībā nomācot receptoru darbību vai strauji pastiprinot to. Šādu procesu sekas ir nervu impulsa translācijas pārkāpums līdz asam muskuļu vājumam un pat elpošanas apstāšanās.

Nozīmīga loma patoloģijā ir T-limfocītiem un idiotipiskā tīkla traucējumiem, ir arī asa aizkrūts dziedzera hipertrofija ar timomas attīstību.

Autoimūns uveīts

Tāpat kā myasthenia gravis gadījumā, infekcija ar vienšūņiem spēlē nozīmīgu lomu autoimūna uveīta attīstībā, kurā attīstās autoimūns hronisks uvearetinālā trakta iekaisums. Toxoplasma gondii un citomegālijas un herpes simplex vīrusi. Šajā gadījumā galvenā loma ir patogēnu mīmiskajiem antigēniem, kuriem ir kopīgi noteicošie faktori ar acu audiem. Ar šo slimību parādās autoantivielas pret acs audu autoantigēniem un mikrobu proteīniem. Šī patoloģija ir patiesi autoimūna, jo piecu attīrītu acu antigēnu ievadīšana eksperimentālajiem dzīvniekiem izraisa klasiska autoimūna uveīta attīstību, jo veidojas atbilstošās autoantivielas un tiek bojātas uveālās membrānas.

insulīnatkarīgs cukura diabēts

Plaši izplatīta autoimūna slimība, kurā imūnā autoagresija ir vērsta pret Langerhans saliņu šūnu autoantigēniem, tie tiek iznīcināti, ko pavada insulīna sintēzes nomākums un sekojošas pamatīgas vielmaiņas izmaiņas organismā. Šo slimību galvenokārt izraisa citotoksisko T-limfocītu darbība, kas, šķiet, ir jutīgi pret intracelulāro glutamīnskābes dekarboksilāzi un p40 proteīnu. Šajā patoloģijā tiek konstatētas arī autoantivielas pret insulīnu, taču to patoģenētiskā loma vēl nav skaidra.

Daži pētnieki ierosina aplūkot autoimūnas reakcijas diabēta gadījumā no trim perspektīvām: (1) diabēts ir tipiska autoimūna slimība ar autoagresiju pret beta šūnu autoantigēniem; (2) cukura diabēta gadījumā anti-insulīna autoantivielu veidošanās ir sekundāra, veidojot autoimūnas insulīna rezistences sindromu; (3) diabēta gadījumā attīstās citi imūnpatoloģiski procesi, piemēram, autoantivielu parādīšanās pret acs audiem, nierēm utt. un to attiecīgie bojājumi.

Krona slimība

Pretējā gadījumā granulomatozais kolīts ir smaga recidivējoša autoimūna iekaisuma slimība, galvenokārt resnajā zarnā

ar visas zarnu sienas segmentāliem bojājumiem ar limfocītu granulomām, kam seko caurejošu spraugām līdzīgu čūlu veidošanās. Slimība notiek ar biežumu 1:4000, biežāk cieš jaunas sievietes. Tas ir saistīts ar HLA-B27 antigēnu un ir saistīts ar autoantivielu veidošanos pret zarnu gļotādas audiem, samazinot T-limfocītu supresoru skaitu un funkcionālo aktivitāti, kā arī imitējot mikrobu antigēnus. Resnajā zarnā tika konstatēts palielināts tuberkulozei raksturīgo IgG saturošo limfocītu skaits. AT pēdējie gadi ir bijuši iepriecinoši ziņojumi par veiksmīga ārstēšanašī slimība ar antivielām pret β-TNF, kas nomāc autoreaktīvo T-limfocītu aktivitāti.

Multiplā skleroze

Šajā patoloģijā galvenā loma ir arī autoreaktīvām T šūnām ar 1. tipa T palīgu piedalīšanos, kas izraisa nervu mielīna apvalka iznīcināšanu ar sekojošu smagu simptomu attīstību. Mērķa autoantigēns, visticamāk, ir mielīna bāzes proteīns, pret kuru veidojas sensibilizētas T šūnas. Būtiska loma patoloģijā ir apoptozei, kuras izpausmes var izraisīt dažāda veida procesa norisi – progresējošu vai remitējošu. Eksperimentālā modelī (eksperimentālais encefalomielīts) tas vairojas, kad dzīvniekus imunizē ar mielīna bāzes proteīnu. Neizslēdziet noteiktu lomu vīrusu infekcijas multiplās sklerozes etioloģijā.

Cik daudz pārsteidzošu atklājumu jau ir izdarīts medicīnā, bet zem noslēpumainības plīvura joprojām ir daudzas ķermeņa darbības nianses. Tādējādi labākie zinātnieku prāti nevar līdz galam izskaidrot gadījumus, kad imūnsistēma sāk darboties pret cilvēku un viņam tiek diagnosticēta autoimūna slimība. Uzziniet, kāda ir šī slimību grupa.

Kas ir sistēmiskas autoimūnas slimības

Šāda veida patoloģijas vienmēr ir ļoti nopietns izaicinājums gan pacientam, gan viņu ārstējošajiem speciālistiem. Ja īsumā raksturojam, kas ir autoimūnas slimības, tad tās var definēt kā kaites, kuras izraisa nevis kāds ārējs patogēns, bet gan tieši savs. imūnsistēma slima cilvēka ķermenis.

Kāds ir slimības attīstības mehānisms? Daba to nodrošina īpaša grupašūnas – limfocīti – attīsta spēju atpazīt svešus audus un dažādas infekcijas apdraudot ķermeņa veselību. Reakcija uz šādiem antigēniem ir antivielu veidošanās, kas cīnās ar patogēniem, kā rezultātā pacients atveseļojas.

Dažos gadījumos šajā cilvēka ķermeņa darbības shēmā notiek nopietna kļūme: imūnsistēma sāk uztvert veselas šūnas savu ķermeni kā antigēnus. Autoimūnais process faktiski iedarbina pašiznīcināšanās mehānismu, kad limfocīti sāk uzbrukt noteikta veida ķermeņa šūnām, ietekmējot tās sistēmiski. Šāda normālas imūnsistēmas darbības pārkāpuma dēļ tiek iznīcināti orgāni un pat visas ķermeņa sistēmas, kas rada nopietnus draudus ne tikai veselībai, bet arī cilvēka dzīvībai.

Autoimūno slimību cēloņi

Cilvēka ķermenis ir pašregulējošs mehānisms, tāpēc tam ir nepieciešams noteikts daudzums limfocītu-kārtību, kas noregulētas uz sava ķermeņa šūnu olbaltumvielām, lai apstrādātu mirstošās vai slimās ķermeņa šūnas. Kāpēc rodas slimības, kad šāds līdzsvars tiek izjaukts un veselie audi sāk iznīcināties? Saskaņā ar medicīnisko pētījumu, ārējie un iekšējie cēloņi var izraisīt šādu rezultātu.

Iekšējā ietekme ko izraisa iedzimtība	I tipa gēnu mutācijas: limfocīti pārstāj atpazīt noteikta veidaķermeņa šūnas, sāk tās uztvert kā antigēnus.
	II tipa gēnu mutācijas: māsu šūnas sāk nekontrolējami vairoties, kā rezultātā rodas kaite.
Ārējā ietekme	Autoimūna sistēma sāk iznīcināt veselās šūnas pēc tam, kad cilvēkam ir bijusi ilgstoša vai ļoti smaga infekcijas slimības forma.
	Kaitīga ietekme uz vidi: starojums, intensīvs saules starojums.
	Krusta imunitāte: ja šūnas, kas izraisa slimību, ir līdzīgas ķermeņa šūnām, tad pēdējās arī iedarbojas limfocīti, kas cīnās ar infekciju.

Kādas ir imūnsistēmas slimības

Aizsardzības mehānismu darbības traucējumi cilvēka ķermenis kas saistīti ar to hiperaktivitāti, ir ierasts iedalīt divās lielās grupās: sistēmiskās un orgānu specifiskās kaites. Slimības piederība vienai vai otrai grupai tiek noteikta, pamatojoties uz to, cik izplatīta ir tās ietekme uz organismu. Tātad orgānu specifisku autoimūnu slimību gadījumā viena orgāna šūnas tiek uztvertas kā antigēni. Šādu slimību piemēri ir I tipa cukura diabēts (no insulīna atkarīgs), difūzs toksisks goiters, atrofisks gastrīts.

Ja mēs uzskatām, kas ir sistēmiskas autoimūnas slimības, tad šādos gadījumos limfocīti tiek uztverti kā šūnu antigēni, kas atrodas dažādas šūnas un orgāni. Vairākas šādas kaites ir reimatoīdais artrīts, sklerodermija, sistēmiskā sarkanā vilkēde, jauktas slimības saistaudi, dermatopolimiozīts u.c. Jāzina, ka starp pacientiem ar autoimūnām slimībām bieži sastopami gadījumi, kad viņu organismā rodas vairākas šāda veida slimības, kas pieder pie dažādām grupām.

Autoimūnas ādas slimības

Šādi organisma normālas darbības pārkāpumi rada daudz fizisku un psiholoģisku diskomfortu pacientiem, kuri ir spiesti ne tikai pārciest fiziskas sāpes slimības dēļ, bet arī piedzīvot daudz nepatīkamu brīžu. ārējā izpausmešāda disfunkcija. Daudzi cilvēki zina, kas ir autoimūnas ādas slimības, jo šajā grupā ietilpst:

• psoriāze;
• vitiligo;
• daži alopēcijas veidi;
• nātrene;
• vaskulīts ar ādas lokalizāciju;
• pūslīši utt.

Autoimūna aknu slimība

Šīs patoloģijas ietver vairākas slimības - žults cirozi, autoimūnu pankreatītu un hepatītu. Šīs kaites, kas ietekmē cilvēka ķermeņa galveno filtru, attīstības gaitā rada nopietnas izmaiņas citu sistēmu darbībā. Tātad autoimūnais hepatīts progresē tāpēc, ka aknās veidojas antivielas pret tā paša orgāna šūnām. Pacientam ir dzelte karstums, stipras sāpesšī ķermeņa zonā. Ar prombūtni pareizo ārstēšanu tiks ietekmēti limfmezgli, iekaisušas locītavas, ādas problēmas.

Ko nozīmē autoimūna vairogdziedzera slimība?

Starp šīm slimībām ir slimības, kas radušās pārmērīgas vai samazinātas hormonu sekrēcijas dēļ noteiktā orgānā. Tātad ar Graves slimību vairogdziedzeris ražo pārāk daudz hormona tiroksīna, kas pacientam izpaužas kā svara zudums, nervu uzbudināmība, siltuma nepanesamība. Uz otro no noteiktas grupas pie slimībām pieder Hašimoto tiroidīts, kad vairogdziedzeris ir ievērojami palielināts. Pacientam šķiet, ka kaklā ir kamols, viņa svars palielinās, sejas vaibsti kļūst rupji. Āda sabiezē un kļūst sausa. Var rasties atmiņas traucējumi.

Lai gan šīs kaites izpaužas ar daudziem simptomiem, ielieciet precīza diagnoze bieži vien ir grūti. Personai, kurai ir šo vairogdziedzera slimību pazīmes, ir jāvēršas pie vairākiem kvalificētiem speciālistiem, lai ātrāk un precīzāk noteiktu diagnozi. Pareizi un savlaicīgi noteikta ārstēšanas shēma atvieglos sāpīgus simptomus un novērsīs vairāku komplikāciju attīstību.

Uzziniet vairāk par to, kas ir un par ārstēšanas metodēm.

Video: kā ārstēt autoimūnas slimības

Autoimūnas slimības, kuru cēloņi slēpjas organisma īpašajā reakcijā uz vīrusiem, ir organisma pašregulācijas kļūdas rezultāts. Ja ņemam vērā vārdu, ir viegli uzminēt, ka autoimūnu slimību provocē paša cilvēka imūnsistēma. Ķermenī radās sava veida darbības traucējumi, un tagad limfocītus vai baltos asinsķermenīšus sāka uzskatīt par bīstamām ķermeņa šūnām. Viņi cenšas novērst iedomātās briesmas, bet patiesībā tiek uzsākta ķermeņa pašiznīcināšanās programma.

Tiek ietekmēti orgāni, un cilvēka veselība ievērojami pasliktinās. Autoimūno slimību ārstēšanu apgrūtina to īpatnības: tām visām ir sistēmisks raksturs. Vai ir iespējams izvairīties no imunitātes izmaiņām, kas kaitē cilvēka ķermenim?

Autoimūno slimību cēloņi

AT asinsrites sistēma ir limfocīti, kas ir "orderlies" šūnas. Šī šūnu grupa ir pielāgota ķermeņa organisko audu olbaltumvielām. Kad šūnas mirst, saslimst vai mainās, kārtībnieki ķeras pie darba. Viņu uzdevums ir iznīcināt atkritumus, kas parādījās ķermenī. Šī funkcija ir noderīga, jo palīdz tikt galā ar daudzām problēmām. Taču viss sāk notikt tieši otrādi, ja limfocīti izkļūst no ķermeņa kontroles.

Sakārtotu šūnu agresijas cēloņi ir sadalīti 2 veidos:

• iekšējais;
• ārējā.

1. Pirmajā gadījumā tur gēnu mutācijas. Ja tie ir I tipa, limfocīti "neatpazīst" sava ķermeņa šūnas. Ģenētiskā predispozīcija, visticamāk, liks sevi manīt, un cilvēkam var attīstīties autoimūna slimība, no kuras cieta viņa tuvi radinieki. Mutācija attiecas gan uz vienu konkrētu orgānu, gan uz veselām sistēmām. Piemēri ir tireoidīts un toksisks goiter. Kad notiek II tipa gēnu mutācijas, tad limfocīti, kuriem organismā tiek piešķirta kārtības sargu loma, sāk strauji vairoties. Šis process ir sistēmisku autoimūnu slimību cēlonis: sarkanā vilkēde, multiplā skleroze;
2. Ārējie cēloņi ir ieilguši infekcijas slimības. Rezultāts ir agresīva uzvedība no limfocītiem. Tas ietver arī kaitīga ietekme vidi. Spēcīgs saules starojums vai radiācijas iedarbība izraisa neatgriezeniskas izmaiņasķermenī. Šūnas, kas izraisa dažas slimības, sāk parādīt sava veida "viltīgumu". Viņi “izliekas” par slimām ķermeņa šūnām. Limfocīti-kārtējie nespēj saprast, kur ir "savējie" un "svešie", tāpēc sāk agresīvi izturēties pret visiem.

Problēmu pastiprina fakts, ka pacients gadiem cieš no slimības, bet neiet pie ārsta medicīniskā aprūpe. Dažreiz to novēro terapeits un pat ārstē, bet bez rezultātiem. Ar īpašu asins analīzi var noteikt autoimūno slimību klātbūtni organismā.

Autoimūno slimību diagnostika parādīs, kādas antivielas atrodas organismā. Dīvaini simptomi ir iemesls, lai veiktu pārbaudi. Ja ārsts apšauba savu galīgo spriedumu, konsultējieties arī ar citiem speciālistiem.

Atpakaļ uz indeksu

Autoimūno slimību simptomi

Analizējot autoimūnas slimības, kuru cēloņi ir dažādi, mēs varam redzēt, ka tā ir visiem dažādi simptomi. Dažreiz ārsti nespēj nekavējoties piegādāt pareiza diagnoze, jo vairumam slimību pazīmes ir izdzēstas un atgādina citas izplatītas un labi zināmas kaites. Savlaicīga diagnostika var glābt pacienta dzīvību.

Autoimūnas slimības, dažu bīstamu slimību simptomi tiek aplūkoti atsevišķi:

1. Priekš reimatoīdais artrīts ko raksturo locītavu bojājumi. Pacientam ir sāpes, pietūkums, nejutīgums, augsts drudzis. Pacients sūdzas par sasprindzinājuma sajūtu krūtis un muskuļu vājums;
2. bīstama slimība nervu šūnas- multiplā skleroze - var noteikt pēc dīvainām taustes sajūtām, kas traucē pacientu. Pacients zaudē jutību. Viņa redze pasliktinās. Ar sklerozi rodas muskuļu spazmas. Slimības simptomi ir atmiņas traucējumi un nejutīgums;
3. 1. tipa cukura diabēts nozīmē, ka cilvēks visu mūžu ir atkarīgs no insulīna. Pirmās diabēta pazīmes ir bieža urinēšana. Pacients pastāvīgi ir izslāpis un izsalcis;
4. Vaskulītu raksturo asinsvadu bojājumi. Viņi kļūst ļoti trausli. Audi vai orgāni sāk asiņot no iekšpuses;
5. Sistēmiskā sarkanā vilkēde var kaitēt visiem orgāniem. Pacientam ir sirdslēkme. Viņš jūt pastāvīgs nogurums. Viņam ir grūti elpot. Uz ādas virsmas parādās izliekti sarkani plankumi. Viņu forma ir nepareiza. Plankumi pārklājas ar krevelēm un izraisa niezi;
6. Pemfigus ir viena no sliktākajām autoimūnajām slimībām. Uz ādas virsmas parādās lieli pūslīši, kas piepildīti ar limfu;
7. Hashimoto vairogdziedzeris ietekmē vairogdziedzeri. Persona piedzīvo miegainību. Viņš kļūst rupjš āda. Pacients strauji pieņemas svarā. Starp simptomiem ir bailes no aukstuma;
8. Ja pacientam ir hemolītiskā anēmija, baltie asinsķermenīši sāk aktīvi cīnīties ar sarkanajiem. Ja sarkano asins šūnu nav pietiekami daudz, tas izraisa ātru nogurumu un letarģiju. Pacients palielināta miegainība. Viņš mēdz noģībt;
9. Greivsa slimība ir pretstats Hašimoto tiroidītam. Vairogdziedzeris ražo daudz tiroksīna. Cilvēks zaudē svaru, un viņš nepanes karstumu.

Atpakaļ uz indeksu

Autoimūno slimību ārstēšana

Zinot autoimūnas slimības, kādi ir to simptomi un sekas, cilvēks kļūs uzmanīgāks pret savu ķermeni. Droša pazīme autoimūno procesu sākumam ir organisma stāvokļa pasliktināšanās pēc vitamīnu, makro vai mikroelementu, aminoskābju, adaptogēnu uzņemšanas.

Autoimūno slimību ārstēšana ir daudzu profesionālu speciālistu specialitāte. Slimības ārstē ārsti: neiropatologs, hematologs, reimatologs, gastroenterologs, kardiologs, neirologs, pulmonologs, dermatologs, endokrinologs. Atkarībā no pacienta stāvokļa autoimūnu slimību var izārstēt ar medicīniskā metode vai nemedikamentoza metode.

Ja cilvēkiem ir autoimūnas slimības, tikai speciālists var izdomāt, kā tās ārstēt. Diētiskā ārstēšanas metode tiek uzskatīta par diezgan efektīvu. Bez pieteikuma zāles tas ļauj atbrīvoties no autoimūna encefalīta vai Hašimoto slimības. Šīs metodes būtība ir bojāto šūnu membrānu atjaunošana. Tiklīdz tie atveseļojas, autoimūnie procesi apstājas.

Membrānas atjaunošanai ir nepieciešams:

• uztura bagātinātājs Ginkgo Biloba;
• veselīgie tauki.

Uztura bagātinātājus lieto tukšā dūšā, bet taukus pēc ēšanas. Jūs varat izmantot zivju kaviāru, omega-3, zivju tauki, lecitīns un eļļas ar lielisks saturs fosfolipīdi. Ginkgo Biloba jālieto atbilstoši norādījumiem.

Medicīniskā ārstēšana ir samazināta līdz limfocītu agresīvās uzvedības nomākšanai.

Šim nolūkam tiek izmantoti prednizolons, ciklofosfamīds, metotreksāts, azatioprīns. AT mūsdienu medicīna tiek veikti pētījumi, lai palīdzētu atrast efektīvi līdzekļi cīņa pret bīstamas kaites. Drosmīgā metode ir pilnīga nomaiņa imūnās šūnas.