- sistēmisks vaskulīts, kam raksturīgi mazo un vidējo viscerālo un perifēro artēriju sieniņu iekaisuma-nekrotiski bojājumi. Klīnika mezglains periarterīts sākas ar drudzi, mialģiju, artralģiju, kam pievienojas tromboangīts, ādas, neiroloģisks, vēdera, sirds, plaušu, nieru sindromi. Lai apstiprinātu mezglu periarterīta diagnozi, tiek veikta ādas biopsijas paraugu morfoloģiskā izpēte. Ārstēšanai tiek izmantoti kortikosteroīdi, imūnsupresanti, citostatiķi. Nodulārā periarterīta prognozi lielā mērā nosaka iekšējo orgānu bojājumu smagums.

Sirds un asinsvadu mazspējas sindroms ietver koronarīta attīstību, kas izraisa stenokardiju un miokarda infarktu, miokardītu, kardiosklerozi, vadīšanas traucējumus, aritmijas, mitrālā vārstuļa nepietiekamību. Arteriālā hipertensija ir raksturīga nodosa periarterīta kardiovaskulāra izpausme. Kad plaušas ir bojātas, attīstās plaušu vaskulīts un intersticiāla pneimonija, kas izpaužas kā klepus, elpas trūkums, hemoptīze, torakalģija, elpceļu trokšņi un sēkšana, plaušu infarkti.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi ar mezglainu periarterītu notiek ar sliktu dūšu, caureju, sāpēm epigastrijā. Sarežģītā variantā iespējama aizkuņģa dziedzera nekrozes attīstība, dzelte, perforētas kuņģa čūlas un 12p. zarnas, asiņošana. Iesaistīšanās nervu sistēma izpaužas ar asimetrisku polineuropatiju: muskuļu atrofija, sāpīgums nervu stumbru projekcijā, parestēzija, parēze, trofiskie traucējumi. Smagu bojājumu gadījumā iespējama insultu, meningoencefalīta, epilepsijas lēkmju rašanās.

Redzes traucējumi mezgla periarterīta gadījumā izpaužas kā ļaundabīga retinopātija, fundusa asinsvadu aneirisma paplašināšanās. Ekstremitāšu perifērās asins piegādes pārkāpumi izraisa pirkstu išēmiju un gangrēnu. Ar endokrīnās aparāta bojājumiem, orhītu un epididimītu, virsnieru disfunkciju un vairogdziedzeris.

Astmas mezglainā periarterīta variants rodas ar pastāvīgiem bronhiālās astmas lēkmēm, ādas izpausmes, drudzis, artralģija un mialģija. Mezgliņi, livedo un hemorāģiskā purpura. Zemādas mezgliņus raksturo atrašanās vieta gar ekstremitāšu asinsvadu saišķiem. Šī simptomatoloģija attīstās uz mialģijas, drudža, svīšanas, svara zuduma fona. Nodosa periarterīts, kas notiek pēc monoorganiskā tipa, raksturojas ar visceropātijas veidošanos un tiek konstatēts pēc biopsijas parauga vai attālināta orgāna histoloģiskās izmeklēšanas.

Sarežģītas mezgla periarterīta formas var pavadīt sirdslēkmes un orgānu sklerozes attīstība, aneirismu plīsums, čūlu perforācija, zarnu gangrēna, urēmija, insults, encefalomielīts.

Nodulāra periarterīta diagnostika

Vispārējā urīna klīniskajā analīzē tiek noteikta mikrohematūrija, proteīnūrija un cilindrūrija; asinīs - neitrofilā leikocitozes, hipertrombocitozes, anēmijas pazīmes. Bioķīmiskās asins ainas izmaiņas mezgla periarterīta gadījumā raksturo γ- un α2-globulīnu, sialskābju, fibrīna, seromukoīda, CRP frakciju palielināšanās.

Lai precizētu diagnozi ar mezglaino periarterītu, tiek veikta biopsija. Muskuļu un ādas biopsijā vēdera siena vai apakšstilbā, tiek konstatēta iekaisuma infiltrācija un nekrotiskās izmaiņas asinsvadu sieniņās. Ar mezglaino periarterītu HBsAg vai antivielas pret to bieži tiek noteiktas asinīs. Pārbaudot fundusu, tiek konstatētas aneirismas izmaiņas traukos. Nieru asinsvadu ultraskaņa nosaka to stenozi. Plaušu rentgenogrāfija parāda plaušu modeļa palielināšanos un tā deformāciju. Kardiopātijas diagnostikai tiek veikta EKG, sirds ultraskaņa.

Lieli mezgla periarterīta diagnostikas kritēriji ietver nieru bojājumu, vēdera sindroma, koronarīta, polineirīta, bronhiālās astmas ar eozinofiliju klātbūtni. Papildu (nelieli) kritēriji ir mialģija, drudzis, svara zudums. Diagnosticējot mezglaino periarterītu, tiek ņemti vērā trīs galvenie un divi mazākie kritēriji.

Nodulāra periarterīta ārstēšana

Terapiju raksturo nepārtrauktība un ilgums (līdz 2-3 gadiem), sarežģītība un individuāla līdzekļu izvēle. Ņemot vērā slimības formu, to veic reimatologa, kardiologa, nefrologa, pulmonologa un citu speciālistu kopīgiem spēkiem. Agrīnās un nekomplicētās mezgla periarterīta formu gaitu var koriģēt ar kortikosteroīdu terapiju ar prednizolonu, atkārtojot kursus 2-3 reizes gadā. Intervālā starp kortikosteroīdu kursiem tiek nozīmētas pirazolona sērijas zāles (butadions) vai acetilsalicilskābe.

Ar nodosa periarterītu, ko sarežģī ļaundabīga hipertensija vai nefrotiskais sindroms, tiek noteikti imūnsupresīvi citostatiķi (azatioprīns, ciklofosfamīds). DIC sindroma korekcija, tromboze, perforācijas komplikācijas utt.) var būt letāla. Nodosa periarterīta remisija un progresēšanas apstāšanās tiek sasniegta 50% pacientu.

Preventīvie uzdevumi ietver zāļu nepanesamība, pamatota un kontrolēta imunizācija, asins produktu pārliešana, aizsardzība pret infekcijām.

Nodulārā periarterīta izplatība un cēloņi. Nodulāra periarterīta simptomi un diagnostika. Autora tehnoloģijas mezglu periarterīta ārstēšanai

Iekļaušana mezglu periarterīta ārstēšanā ekstrakorporālās hemokorekcijas tehnoloģijas dod iespēju:

• iekšā īss laiks nomāc slimības klīniskās izpausmes
• dezinficē perēkļus hroniskas infekcijas un tādējādi pārtrauc imūnsistēmas patoloģisko stimulāciju
• palielināt jutību pret tradicionālajām zālēm
• samazināt imūnsupresīvu zāļu devas vai pilnībā pārtraukt šīs zāles

Tas tiek panākts, izmantojot:

• tehnoloģijas Autoplazmas kriomodifikācija, kas ļauj izvadīt no organisma iekaisuma mediatorus, cirkulējošos imūnkompleksus, autoagresīvās antivielas, rupjās olbaltumvielas
• tehnoloģijas Ekstrakorporāla imūnkorekcija, kas spēj nomākt autoimūno procesu aktivitāti, nemazinot organisma imunoloģiskās aizsardzības potenciālu kopumā
• tehnoloģijas Ekstrakorporālā farmakoterapija, kas ļauj piegādāt zāles tieši patoloģiskā procesa fokusā

Nodulārs periarterīts

(Nodosa poliarterīts)

Nodosa poliarterīta definīcija

Nodulārs periarterīts- tas ir sistēmiska nekrotizācija vaskulīts- vidēja un maza kalibra artēriju slimība bez arteriolu, kapilāru un venulu iesaistīšanas patoloģiskajā procesā. Nodulārs periarterīts pirmo reizi 1866. gadā aprakstīja Kusmauls un Meiers.

Slimība turpinās, veidojot asinsvadu aneirismas un sekundārais bojājums orgāni un sistēmas. raksturīga iezīme mezglains periarterīts- iekšējo orgānu artēriju, īpaši nieru, bojājumi. Mazā apļa trauki necieš, bet var tikt ietekmētas bronhu artērijas. Granulomas, eozinofilija un alerģiska jutība pret klasiskā versija periarteritis nodosa ir neraksturīgi. Vēl viens šīs slimības izplatītais nosaukums ir termins " mezglains poliarterīts". Saskaņā ar ICD-10 - M30 - mezglains periarterīts un mezglains poliarterīts ir saistīti apstākļi.

Nodosa periarterīta izplatība

Nodulārs periarterīts- nav izplatīta, tāpēc tās epidemioloģija nav pietiekami pētīta. Ik gadu tiek reģistrēti 0,2 - 1 jauns saslimšanas gadījums uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Slimība sākas vidēji 48 gadu vecumā. Vīrieši ar mezglaino poliarterītu slimo 3-5 reizes biežāk nekā sievietes.

Nodulāra periarterīta cēloņi

Attīstībā Nodulārs periarterīts var identificēt divus nozīmīgus faktorus:

• zāļu nepanesamība
• B hepatīta vīrusa noturība

Ir zināmas aptuveni 100 zāles, kas var būt saistītas ar mezgla periarterīta attīstību. Zāļu izraisīts vaskulīts visbiežāk attīstās personām ar apgrūtinātu alerģisku vēsturi.

Liela uzmanība tiek pievērsta vīrusu infekcijai. 30-40% pacientu ar mezglaino periarterītu, B hepatīta virsmas antigēnu (HBsAg) vai imūnkompleksiem, tai skaitā HbsAg, kā arī citiem B hepatīta antigēniem (HBeAg) un antivielām pret HBcAg antigēnu, kas veidojas vīrusa replikācijas laikā, tiek konstatēti asinīs. C hepatīta vīruss ir konstatēts 5% pacientu ar mezglainu periarterītu, taču tā patoģenētiskā loma vēl nav pierādīta.

Ir pierādījumi, kas liecina par ģenētisku noslieci uz mezglaino periarterītu, lai gan saistība ar specifisku HLA antigēnu nav noteikta.

Nodosa periarterīta patoģenēzē svarīgs ir imūnkompleksais process un aizkavētā tipa paaugstināta jutība, kurā vadošā loma ir limfoīdām šūnām un makrofāgiem, tiek traucēta T-limfocītu funkcija. Pacientiem ar mezglainu periarterītu tika konstatēti cirkulējoši imūnkompleksi (CIC), kas ietver Austrālijas antigēnu. Šie imūnkompleksi ir atrodami asinsvados, nierēs un citos audos.

Nodulārā periarterīta patomorfoloģija

Nodulāram periarterītam ir raksturīgs mazu un vidēju muskuļu tipa artēriju iekaisums un nekroze, un procesā tiek iesaistīta visa kuģa siena; tajā notiek visas saistaudu bojājumu attīstības fāzes.

Ar turpmāku mezgla periarterīta attīstību tajos pašos apgabalos parādās visu asinsvadu sieniņu slāņu iekaisuma šūnu infiltrācija, ko veic polimorfonukleāri leikocīti ar eozinofilu piejaukumu, ko aizstāj ar limfocītu un plazmas šūnu infiltrāciju. Šī procesa rezultāts ir asinsvadu sieniņu fibroze, kas izraisa aneirismu veidošanos līdz 1 cm diametrā.

Ar nodosa periarterītu artērijas necieš visā garumā, biežāk tiek skartas atzarojuma vietas.

Tā kā process ir segmentāls, starp mikroaneirismām atrodas neskartas kuģa daļas, kas rada tādus veidojumus kā mezgliņi.

Šīs izmaiņas traukā mezgla periarterīta gadījumā izraisa attiecīgā orgāna bojājumus, bet intima bojājumus, tā proliferāciju - veicina trombozi. Kuģa caurlaidības pārkāpums izraisa sirdslēkmes attiecīgajās zonās, sākot no nierēm līdz miokarda infarktam. Visus procesa posmus var izpildīt vienā traukā.

Iekaisuma process mezgla periarterīta gadījumā var izplatīties uz blakus esošajām vēnām. Venulu sakāve nav raksturīga un runā par labu mikropoliangītam vai jauktam vaskulītam.

Uz nodosa periarterīta akūtā stadija- visi slāņi asinsvadu siena un blakus esošie audi ir infiltrēti ar neitrofiliem, kas izraisa intimālo proliferāciju.

Uz nodosa periarterīta subakūtas un hroniskas stadijas- infiltrātā parādās limfocīti. Attīstās asinsvadu sieniņu fibrinoīda nekroze, sašaurinās asinsvada lūmenis, iespējama tromboze, skartā trauka baroto audu infarkts, asiņošana.

Dziedināšana- ko pavada fibroze un var izraisīt vēl lielāku lūmena sašaurināšanos līdz pat oklūzijai.

Ar mezglaino periarterītu procesā var būt iesaistīti daudzi orgāni; klīniskā un histoloģiskā aina ir atkarīga no skarto trauku lokalizācijas un išēmiskā audu bojājuma smaguma pakāpes.

Kā jau minēts, ar mezglainu periarterītu mazā apļa asinsvadi necieš, un bronhiālie asinsvadi tiek skarti reti, savukārt ar mikropoliangītu plaušās bieži ir kapilarīts.

Nieru bojājumus mezgla periarterīta gadījumā raksturo arterīts bez glomerulonefrīta; mikropoliangītu, gluži pretēji, raksturo glomerulonefrīts. Pacientiem ar smagu arteriālo hipertensiju parasti ir glomeruloskleroze, dažreiz kombinācijā ar glomerulonefrītu. Turklāt pašas arteriālās hipertensijas sekas ir atrodamas dažādos orgānos.

Nodulāra periarterīta simptomi

Sistēmiska slimība plkst mezglains periarterīts– var izsekot jau no tās klīniskās izpausmes sākuma. Process sākas pakāpeniski, reti akūti (pēc noteiktu medikamentu lietošanas), ar drudzi, mialģiju, locītavu sāpēm, izsitumiem uz ādas un svara zudumu. Dažreiz debija atgādina polymyalgia rheumatica.

Drudzis- simptoms, kas rodas lielākajai daļai pacientu ar mezglainu periarterītu. Tomēr ilgstoša izolēta temperatūras paaugstināšanās ar mezglaino periarterītu ir reti sastopama. Slimības sākumā raksturīgs izteikts svara zudums līdz kaheksijai. Būtisks ķermeņa masas zudums, kā likums, norāda uz augstu slimības aktivitāti.

Artrīts, artralģija un mialģija sastopams 65-70% pacientu ar mezglaino periarterītu. Šie simptomi parasti ir saistīti ar asinsvadu iekaisumu, kas piegādā asinis svītrotajiem muskuļiem un locītavām. Tipiskas intensīvas sāpes ikru muskuļos, dažreiz līdz imobilizācijai. Artralģijas biežāk rodas mezgla periarterīta sākumā. Apmēram ceturtdaļā gadījumu ir pārejošs, nedeformējošs artrīts, kas skar vienu vai vairākas locītavas.

Ādas bojājums novērota 40 - 45% pacientu, un tā var būt viena no pirmajām mezglu periarterīta izpausmēm. Raksturīgi ir tādi simptomi kā: asinsvadu papulopetehiālā purpura, retāk - bullozi un vezikulāri izsitumi. Zemādas mezgliņi ir reti sastopami.

Polineiropātija ar mezglainu periarterītu - rodas 50 - 60% pacientu. Šis sindroms ir viena no biežākajām un agrīnākajām slimības pazīmēm. Klīniski neiropātija izpaužas ar intensīvām sāpēm un parestēziju. Dažkārt kustību traucējumi pirms jušanas traucējumiem.

Bieži atzīmēts galvassāpes. Aprakstīts hiperkinētiskais sindroms, smadzeņu infarkti, hemorāģisks insults, psihoze.

Nieru bojājumi novērots 60 - 80% pacientu ar mezglainu periarterītu. Autors modernas idejas ar klasisku mezglainu periarterītu - dominē asinsvadu tips nieru patoloģija.

Iekaisuma izmaiņas, kā likums, ietekmē interlobar artērijas un reti arteriolus. Tiek uzskatīts, ka glomerulonefrīta attīstība šai slimībai nav raksturīga un tiek novērota galvenokārt ar mikroskopisku angiītu.

Strauji palielinās nieru mazspēja parasti saistīta ar vairākiem nieru infarktiem. Visbiežāk sastopamās nieru bojājumu pazīmes klasiskā mezgla periarterīta gadījumā ir viegla proteīnūrija (olbaltumvielu zudums

Ir arī nesaistīts urīnceļu infekcija leikocitūrija. Arteriālā hipertensija reģistrēts trešdaļai pacientu ar mezglainu periarterītu.

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājumu pazīmes tiek novēroti - 40% pacientu ar mezglainu periarterītu. Tās izpaužas kā kreisā kambara hipertrofija, tahikardija, sirdsdarbība. Koronarīts mezgla periarterīta gadījumā var izraisīt stenokardijas un miokarda infarkta attīstību.

Kuņģa-zarnu trakta bojājums- ļoti raksturīga un smagākā orgānu patoloģijas forma mezgla periarterīta gadījumā. Sastopoties ar mezglaino periarterītu 44% gadījumu. Klīniski tas visbiežāk izpaužas ar tādiem simptomiem kā slikta dūša un vemšana. Sāpes vēderā ir simptoms, ko novēro aptuveni trešdaļai pacientu ar mezglaino periarterītu, to attīstība parasti ir saistīta ar tievo, retāk citu zarnu daļu išēmiju.

Dažreiz slimība izpaužas no klīniskā attēla akūts vēders ar peritonīta, akūta holecistīta vai apendicīta simptomiem. Izkliedētas sāpes vēderā kombinācijā ar melēnu rodas ar mezenterisko trauku trombozi.

Dzimumorgāni- ir skartas ar mezglaino periarterītu - 25% gadījumu. Bojājums izpaužas ar sāpēm sēkliniekos, sāpēm dzemdes piedēkļos.

Varat arī norādīt uz bojājumi aknām, acīm utt.

Varbūt lokāla mezglu periarterīta izpausme bez sistēmiskas iesaistīšanās, lai gan pēdējā klātbūtne ir raksturīgāka.

Nodulāra periarterīta diagnostika

Laboratoriskās izmaiņas mezgla periarterīta gadījumā ir nespecifiskas.

Parasti definēts:

• ESR paātrinājums,
• leikocitoze,
• trombocitoze,
• CRP koncentrācijas palielināšanās,
• mērena normohroma anēmija,
• reti eozinofilija, kas vairāk raksturīga Čurga-Štrausa sindromam,
• sārmainās fosfatāzes un aknu enzīmu koncentrācijas palielināšanās ar normāls līmenis bilirubīns,
• smaga anēmija parasti tiek novērota ar urēmiju vai asiņošanu,
• C3 un C4 komplementa komponentu samazināšanās korelē ar nieru, ādas bojājumiem un vispārējo slimības aktivitāti,
• HBsAG tiek konstatēts serumā 7-63% pacientu,
• klasiskā mezgla poliarterīta izplatīta, bet ne patognomoniska pazīme ir vidēja lieluma artēriju aneirisma un stenoze. Asinsvadu aneirismu izmērs svārstās no 1 līdz 5 mm. Tās galvenokārt lokalizējas nieru, apzarņa, aknu artērijās un var izzust efektīvas terapijas fona apstākļos.

Pacientiem ar nieru bojājumu pārbaudot urīna nogulsnes, ir:

• mērena proteīnūrija,
• hematūrija.

Nodulārs periarterīts būtu jāizslēdz- visiem pacientiem ar drudzi, svara zudumu un vairāku orgānu bojājumu pazīmēm (asinsvadu purpuru, multiplu mononeirītu, urīnceļu sindromu).

Lai diagnosticētu mezglaino periarterītu, parasti kopā ar klīniskajiem datiem ir nepieciešams arī morfoloģiskais apstiprinājums. Ādas biopsijas izmeklēšana atklāj bojājumu mazie kuģi, taču šis simptoms nav pietiekami specifisks un ne vienmēr korelē ar sistēmisku asinsvadu slimību.

Nodosa periarterīta klasifikācijas kritēriji

Amerikas Reimatoloģijas koledža:

1. Svara zudums > 4 kg (svara zudums par 4 kg vai vairāk kopš slimības sākuma, kas nav saistīts ar uztura paradumiem utt.)
2. Livedo reticularis (raibas, retikulāras izmaiņas ādas modelī uz ekstremitātēm un stumbra)
3. Sēklinieku sāpes vai jutīgums (sāpju vai jutīguma sajūta sēkliniekos, kas nav saistīta ar infekciju, traumu utt.)
4. Mialģija, apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums vai sāpīgums (izkliedēta mialģija, izņemot plecu jostu vai jostasvietu, muskuļu vājums vai sāpīgums apakšējo ekstremitāšu muskuļos)
5. Mononeirīts vai polineiropātija (mononeiropātijas, multiplās mononeiropātijas vai polineiropātijas attīstība)
6. Diastoliskais spiediens > 90 mmHg
7. Urīnvielas vai kreatinīna līmeņa paaugstināšanās asinīs (urīnvielas līmeņa paaugstināšanās > 40 mg/% vai kreatinīna līmeņa paaugstināšanās > 15 mg/%, kas nav saistīta ar dehidratāciju vai traucētu urīna izdalīšanos)
8. B hepatīta vīrusa infekcija (HBsAg vai B hepatīta vīrusa antivielu klātbūtne asins serumā)
9. Arteriogrāfiskas izmaiņas (angiogrāfijā konstatētas viscerālo artēriju aneirismas vai oklūzijas, kas nav saistītas ar aterosklerozi, fibromaskulāru displāziju un citām ne-iekaisuma slimībām)
10. Biopsija: neitrofīli mazo un vidējo artēriju sieniņās (histoloģiskas izmaiņas, kas norāda uz granulocītu vai granulocītu un mononukleāro šūnu klātbūtni artēriju sieniņās)

Trīs vai vairāku jebkuru kritēriju klātbūtne pacientam ļauj likt mezgla periarterīta diagnostika ar jutību 82,2% un specifiskumu 86,6%.

Nodulārā periarterīta gaita

Nodosa periarterīta gaita parasti ir smaga, jo tiek ietekmēti daudzi dzīvībai svarīgi orgāni. svarīgi orgāni. Atkarībā no slimības attīstības ātruma mezgla periarterīta progresēšana var būt atšķirīga. Novērtējot slimības aktivitāti, papildus klīniskajiem datiem ir nozīme laboratorijas rādītāji lai gan tie nav specifiski. Tiek atzīmēts paātrināts ESR, leikocitoze, eozinofīlija, γ-globulīnu palielināšanās, palielinās CEC daudzums un samazinās komplementa saturs.

Nodosa periarterīta (nodosa poliarterīta) prognoze

Gan mezgla periarterīta, gan neārstēta mikropoliangīta gadījumā prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga. Slimība norit vai nu zibens ātrumā, vai ar periodiskiem paasinājumiem uz vienmērīgas progresēšanas fona. Nāve iestājas nieru mazspējas, kuņģa-zarnu trakta bojājumu (īpaši zarnu infarkta ar perforāciju) dēļ, sirds un asinsvadu patoloģija. Nieru, sirds un centrālās nervu sistēmas bojājumus nereti pastiprina pastāvīga arteriālā hipertensija, un ar to saistītas vēlīnās komplikācijas, kas ir nāves cēlonis. Bez ārstēšanas piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir 13%. plkst ārstēšana ar glikokortikoīdiem - vairāk nekā 40%.

Nodulāra periarterīta ārstēšana

Nodosa periarterīta ārstēšanā ir nepieciešama kortikosteroīdu kombinācija ar ciklofosfamīdu vai azotioprīnu. Ar aktīvu procesu citostatiskos līdzekļus lieto ar ātrumu 3-2 mg / kg ķermeņa svara pret 20-30 mg prednizolona fona. Saņēmusi noteiktu klīniskais efekts, ir nepieciešams ilgstoši uzturēt pacientu uzturošo devu atkarībā no turpmākā stāvokļa.

90% pacientu ir iespējams sasniegt ilgstošu remisiju, kas saglabājas pat pēc ārstēšanas pārtraukšanas.

Vissvarīgākā ir asinsspiediena korekcija ar visiem zināmajiem līdzekļiem (perifērie vazodilatatori, β-blokatori, saluretiķi, klonidīns utt.). Arteriālās hipertensijas ārstēšana mezgla periarterīta gadījumā var samazināt nieru, sirds un centrālās nervu sistēmas bojājumus un ar tiem saistīto tūlītēju un ilgstošu komplikāciju smagumu.

Ar nodosa periarterītu tiek izmantoti līdzekļi, kas uzlabo perifēro asinsriti un kuriem piemīt antitrombocītu īpašības: zvani, trental.

Zemāk ir vispārpieņemta shēma pacientu ārstēšanai ar smagām sistēmiskā nekrotizējošā vaskulīta formām, ieskaitot ekstrakorporālās hemokorekcijas tehnoloģiju izmantošanu.

Ekstrakorporālās hemokorekcijas tehnoloģiju pielietojums mezgla poliarterīta ārstēšanā

Eskalācijas terapija ar aktīvu smagu slimību ar kreatinīna līmeņa paaugstināšanos > 500 mmol/l vai ar plaušu asiņošanu: 7-10 plazmaferēzes procedūras 14 dienu laikā (plazmas izņemšana 60 ml/kg tilpumā ar tās aizstāšanu ar vienādu tilpumu 4,5-5% cilvēka albumīns) vai pulsa terapiju ar metilprednizolonu (15 mg/kg/dienā) 3 dienas. Ja pacientu vecums

Indukcijas terapija 4-6 mēneši: ciklofosfamīds 2 mg/kg/dienā mēnesi (maksimums 150 mg/dienā); samazināt devu par 25 mg, ja pacients ir vecāks par 60 gadiem. Leikocītu skaitam jābūt > 4,0*10 9 /l. Prednizolons 1 mg/kg/dienā (maksimums 80 mg/dienā); katru nedēļu samazināt līdz 10 mg dienā 6 mēnešus.

Atbalstošā aprūpe. Azatioprīns 2 mg/kg/dienā. Prednizons 5-10 mg dienā.

HBsAg nesēju gadījumā pacientu ar mezglaino periarterītu ārstēšana parasti neatšķiras no citiem pacientiem. Tomēr, konstatējot aktīvas B hepatīta vīrusa replikācijas marķierus, pretvīrusu zāles (IF-α un vidarabīns) ir indicētas kombinācijā ar vidējām kortikosteroīdu devām un atkārtotām plazmaferēzes procedūrām, savukārt citostatisko līdzekļu lielu devu lietošana ir mazāk piemērota.

Papildus iepriekšminētajam - no mūsu viedokļa jāpiebilst, ka periarterīta mezgla ārstēšanā tiek izmantotas nesen izstrādātās Ekstrakorporālās hemokorekcijas tehnoloģijas, kas ļauj selektīvi izvadīt no organisma tādus patogenitātes faktorus kā: cirkulējošos imūnkompleksus un autoagresīvās antivielas, kā arī. Ekstrakorporālās imūnfarmakoterapijas tehnoloģijas, kas spēj mainīt imūnsistēmas darbību vajadzīgajā virzienā – ļauj būtiski uzlabot šīs slimības ārstēšanas rezultātus.

Turklāt - lietojums modernās tehnoloģijas Ekstrakorporālā hemokorekcija, kā likums, ļauj - ievērojami samazināt kursa devas

2004 Ekstrakorporālās hemokorekcijas centrs.
115409, Maskava, st. Moskvorechye, 16 korpuss 9;

Visas tiesības aizsargātas
Jebkāda kopēšana un ievietošana trešo pušu informācijas avotos ir iespējama tikai
ar tiešu saiti uz www.site

Sistēmisks vaskulīts ir nopietna patoloģija, kas izraisa visu iekšējo orgānu darbības traucējumus un bieži vien var izraisīt nāvi.

Situācijas bīstamība slēpjas apstāklī, ka daudzām šīs grupas slimībām ir līdzīgi simptomi, kas apgrūtina to diagnosticēšanu.

Tajos ietilpst mezglains periarterīts, ko sauc arī par Kusmaula-Meijera slimību.

Nodosa periarterīts ir slimība, ko raksturo mazo un vidējo artēriju bojājumi, kas izraisa iekšējo orgānu asins piegādes traucējumus un dažādu patoloģiju attīstību. Pirmo reizi to 1866. gadā aprakstīja divi ārsti Kusmauls un Majers.

Patoloģiju galvenokārt diagnosticē cilvēki vecumā no 40 līdz 50 gadiem, un vīrieši ir pakļauti trīs reizes vairāk nekā sievietes.

Nodosa periarterīta etioloģija nav pilnībā izprotama, taču pētījuma rezultāti to parādīja galvenā loma tās attīstībā ir organisma paaugstinātajai jutībai.

Dažādi faktori (infekcijas un vīrusu slimības, intoksikācija, noteiktu medikamentu lietošana, hipotermija u.c.) izraisīt alerģiju ar raksturīga reakcija imūnsistēma pret alergēniem.

Viens no visvairāk iespējamie faktori eksperti uzskata šīs slimības risku B hepatīta vīrusa iedarbība. Turklāt ir teorijas par ietekmi uz mezgla periarterīta attīstību citalomegavīruss, masaliņas, Epšteina-Barra vīruss, C hepatīts. Pieņēmumi par iedzimta predispozīcija uz patoloģiju.

Klasifikācija

Nodulārā periarterīta klīniskajā gaitā ir vairākas iespējas:

• klasisks (ar nieru-polineirītiskiem vai nieru-viscerāliem simptomiem);
• astmatisks;
• monoērģeles;
• ādas tromboangīts.

Lielākā daļa viegla forma periarterīts nodosa tiek uzskatīts par ādu, kam nav raksturīgas viceropātijas (plaši iekšējo orgānu bojājumi). Tās galvenais simptoms ir zemādas vai ādas mezgliņi, kas atrodas uz ekstremitātēm gar asinsvadu saišķa gaitu. Pacienti zināmā mērā saglabā savas darba spējas un sociālās prasmes; turklāt viņiem bieži tiek novērotas pastāvīgas remisijas.

Šajā fotoattēlā ir redzamas ādas mezgla periarterīta izpausmes:

Monoorgānu mezglains periarterīts ir atšķirīgs asinsvadu izmaiņas, kas tiek konstatēti biopsijas vai attālināta orgāna izmeklēšanas laikā.

Slimības gaita var būt labdabīgiem, lēni progresējošiem, recidivējošiem, strauji progresējošiem un akūtiem. Jo īpaši tromboangīta variantam raksturīga lēna progresēšana, bet slimību šajā gadījumā var raksturot ar arteriālo hipertensiju, mikrocirkulācijas traucējumiem un perifēro neirītu.

Strauji progresējošs mezglains periarterīts ir saistīts ar nieru bojājumu un ļaundabīgu arteriālās hipertensijas formu.

Briesmas un komplikācijas

Dažreiz ar akūtu gaitu un vienlaikus negatīviem faktoriem slimība attīstās zibens ātrumā, izraisot pacienta nāvi pēc dažiem mēnešiem. Citos gadījumos, ja nav adekvātas ārstēšanas, periarterīts nodosa var izraisīt šādas komplikācijas:

• sirdslēkmes un dažādu orgānu skleroze;
• čūlu perforācija;
• pārtraukums ;
• urēmija;
• insultu;
• zarnu gangrēna;
• encefalomielīts.

Šādas komplikācijas bieži rodas izraisīt pilnīgu vai daļēju pacientu invaliditāti.

Simptomi

Nodulāra periarterīta simptomi atgādina citu slimību simptomus - jo īpaši artēriju iekaisumu un Šarga-Štrausa sindromu.

Turklāt tie ir ļoti dažādi un var ietekmēt jebkuru orgānu, kas ievērojami sarežģī diagnozi. Visbiežāk sastopamās patoloģijas pazīmes ir:

• ilgstošs drudzis ko neietekmē antibiotikas.
• svara zudums, apetītes trūkums, vājums un samazināta veiktspēja.
• Izmaiņas āda ietver ekstremitāšu bālumu ("marmorizāciju"), kā arī hemorāģiska, eritematoza, nātrenes tipa ādas izsitumus. Apmēram 20% pacientu ir sāpīgi zemādas mezgliņi, kas atrodas gar ekstremitāšu neirovaskulārajiem stumbriem.
• Stipras muskuļu sāpes(īpaši sāpju sindroms tiek ietekmēti ikru muskuļi), muskuļu atrofija un vājums, sāpes palpējot. Retāk sastopams poliartrīts, kas skar galvenokārt lielās locītavas.
• Sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi, kas var izraisīt stenokardijas, miokarda infarkta, kardiosklerozes, ritma traucējumu un blokāžu attīstību. Biežākais simptoms ir arteriālā hipertensija, un 10% gadījumu tā tiek atzīmēta.
• Nieru bojājumi novēro lielākajai daļai pacientu, un 70-97% tiek diagnosticēta asinsvadu nefropātija, retāk - proteīnūrija, cilindrūrija, mikrohematūrija. Nieru mazspēja var attīstīties diezgan ātri un galu galā izraisīt nieru infarktu artēriju trombozes dēļ.
• Plaušu bojājumi attīstoties mezglainajam periarterītam, tie izraisa sāpes krūtīs, elpas trūkumu, klepu, hemoptīzi.

• Kuņģa-zarnu trakta traucējumi kam raksturīgas sāpes dažādās vēdera daļās, slikta dūša, vemšana, bieža vaļīga izkārnījumos ar gļotu un asiņu piemaisījumiem.
• Nervu sistēmas bojājumi tiek izteikti ar polineirītu, kura simptomi ir sāpes ekstremitātēs, nejutīgums, jutīguma traucējumi, parēze. Dažiem pacientiem slimība skar ekstremitāšu perifērās artērijas, kas var izraisīt pirkstu išēmiju un pat gangrēnu.
• Acu bojājumi ietver ļaundabīgu retinopātiju, dibena asinsvadu sabiezēšanu un to aneirisma izplešanos.
• Endokrīnās sistēmas traucējumi- 80% vīriešu kārtas pacientu ir epididimīts un orhīts; turklāt ir gadījumi, kad tiek pārkāpti virsnieru dziedzeri un vairogdziedzeris.

Kad jums vajadzētu redzēt ārstu?

Pirmie simptomi, kuriem vajadzētu brīdināt pacientu, ir drudzis neskaidra etioloģija un liels vājumsīpaši, ja to pavada ādas bojājumi.

Reimatologs nodarbojas ar mezglaino periarterīta ārstēšanu, taču ļoti svarīgi, lai pacients saņemtu terapeita, infektologa un dermatologa padomu, kā arī veiktu pilnīgu ķermeņa izmeklēšanu, lai izslēgtu citas slimības ar līdzīgu. simptomiem.

Diagnostika

"Nodulāra periarterīta" diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacienta sūdzībām, laboratoriskajiem izmeklējumiem un pētījumiem. gadījumos, kad otra iespēja ir pilnībā izslēgta. skaitā diagnostikas metodesŠajā gadījumā tiek izmantoti:

• Urīna analīze. Ar mezglaino periarterītu pacientiem ir proteīnūrija, mikrohematūrija un cilindrūrija.
• Vispārējā asins analīze. Pacientu asinīs tiek konstatēta hipertrombocitoze, leikocitoze, anēmija.
• Asins ķīmija. Kad slimība rodas pacientu asinīs, rodas šādas izmaiņas: palielinās sialskābes, y- un a-globulīnu frakcijas, fibrīns, CRP, seromukoīds.
• Nieru asinsvadu doplera ultraskaņa. Pētījumā jānosaka asinsvadu stenoze, kas raksturīga arī mezglainajam periarterītam.
• Plaušu rentgens. Procedūras laikā vērojama plaušu modeļa palielināšanās un deformācija.
• Angiogrāfija. Asinsvadu rentgena izmeklēšanas metode, kas paredzēta skarto segmentu identificēšanai.
• Biopsija. Procedūra ietver asinsvadu audu parauga izmeklēšanu, kas ņemts analīzei mikroskopā, lai noskaidrotu diagnozi. Dažreiz pacientiem tiek veikta aknu vai nieru biopsija.

Uzziniet par temporālā arterīta simptomiem un ārstēšanu, kas ir bīstama vaskulīta forma, kuru ir grūti ārstēt.

Ārstēšana

Nodosa periarterīta terapijai jābūt ilgstošai (vismaz 2-3 gadi) un galvenokārt jāietver hormonālie preparāti. Vieglas slimības formas tiek koriģētas ar lielām kortikosteroīdu devām (visefektīvākais ir " Prednizolons"). Intervālā starp šo zāļu lietošanu tiek parakstītas pirazolona zāles vai acetilsalicilskābe.

Ar komplikācijām arteriālās hipertensijas un nefrotiskā sindroma veidā, citostatiskie imūnsupresanti. Ja mezglainajam periarterītam ir DIC un hipertrombocitoze, speciālisti izraksta trentalu, heparīnu, zvana signālus, kā arī muskuļu atrofijas un neirīta gadījumā ārstēšanas taktika ietver hidroterapiju, masāžu un fizioterapijas vingrinājumus.

Profilakse un prognozes

Nodulārā periarterīta prognoze ir atkarīga no slimības formas, stadijas un gaitas. Sarežģītu formu gaita, ko pavada asinsvadu bojājumi, ir prognostiski nelabvēlīga: remisija notiek tikai 50% pacientu.

Plaušas sākuma posmi slimības labi reaģē uz korekciju, bet ar pilnīga prombūtne adekvātu ārstēšanu, 88% pacientu mirst 5 gadu laikā.

Profilaktiski pasākumi ietver ķermeņa nostiprināšanu un tādu faktoru novēršanu, kas var izraisīt mezgla periarterīta attīstību (nekontrolēti medikamenti, infekcijas un vīrusu slimības, ilgstoša ultravioletā starojuma iedarbība utt.).

Svarīga ir arī imunitātes stiprināšana.: veselīgs veids dzīvi, pareizu uzturu, režīmu un mērenu fizisko aktivitāti.

Nodulārs periarterīts - diezgan nopietna slimība, kuras iznākums lielā mērā ir atkarīgs no savlaicīgas diagnostikas. Jebkuri raksturīgi simptomi, īpaši, ja tie parādās vīriešiem vecumā no 30 līdz 60 gadiem, prasa tūlītēju konsultāciju ar speciālistu un pilnīgu ķermeņa pārbaudi.

Nodosa periarterīts ir īpaša forma. Tā ir mazu un vidēju artēriju slimība. dažādi ķermeņi bez iesaistīšanās arteriolu, kapilāru un venulu patoloģiskajā procesā. Vēsturiskais nosaukums ir Kussmaul-Meier slimība. Tas ir saistīts ar to ārstu vārdiem, kuri atklāja šo slimību deviņpadsmitā gadsimta otrajā pusē.

Nodulārā periarterīta klasifikācija

Ir saraksts ar orgāniem, kuru artērijas ir nodulāra periarterīta uzmanības lokā:

• visbiežāk tiek ietekmētas nieru, sirds, aknu, zarnu apzarņa un smadzeņu artērijas;
• tad zem trieciena nokrīt skeleta muskuļu artērijas, kuņģis un aizkuņģa dziedzeris, virsnieru dziedzeri;
• visbeidzot, lielie asinsvadi - miega un subklāvijas artērijas - ir jutīgi pret bojājumiem.

Veidlapas

Saskaņā ar nodulārā periarterīta klīnisko gaitu izšķir šādas slimības formas:

• Klasisks (ar nieres-polineirītiskiem vai nieru-viscerāliem simptomiem). Raksturots, straujš kritums svars un muskuļi. Šajā gadījumā tiek bojātas nieres, gremošanas trakts, centrālā un perifērā nervu sistēma un sirds.
• Astmas.
• Monoorgan. Diagnozi var noteikt pēc biopsijas vai operācijas, izmeklējot materiālu histoloģiskajā laboratorijā. Bojājums ir nespecifisks, nav pazīmju, pēc kurām varētu noteikt šo konkrēto slimību.
• Ādas tromboangīts. Klāt zemādas mezgli uz ekstremitātēm gar traukiem, kuros attīstās čūlas vai nekroze. To pavada drudzis, svara zudums, smags vājums un muskuļu sāpes.

Plūsmas veidi

Mūža ilgumam svarīgāka loma ir nevis slimības formai, bet gan tās gaitas variantam. Kopumā izšķir 5 mezglainā periarterīta gaitas veidus:

• Labdabīgs. Simptoms ir izolēts ādas vaskulīts. Remisija var ilgt līdz 5 gadiem, dzīves ilgums neatšķiras no veseliem cilvēkiem.
• Lēnām progresē. Tromboangīta variants - iekaisums perifērie nervi un traucēta asins plūsma ekstremitātēs. Ja nav komplikāciju, dzīves ilgums ir 10 un vairāk gadi no slimības sākuma.
• recidivējoša gaita. Paasinājums sākas ar zāļu devu samazināšanos, infekcijas pievienošanu, saaukstēšanos vai saaukstēšanos. Dzīves ilgums bez ārstēšanas ir 5 gadi 13% pacientu. Ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem gadījumā dzīvildze palielinās par 40%.
• Strauji progresējošs kurss. Tiek ietekmētas nieres, parādās ļaundabīga hipertensija. Dzīves ilgums turpinās līdz nieru artērijas plīsumam vai pilnīgai stenozei.
• Zibens forma. Tiek skartas nieres, parādās ļaundabīga arteriālā hipertensija, sirds mazspēja, zarnu artēriju tromboze un čūlu izrāviens tajā. Dzīves ilgums - no 5 līdz 12 mēnešiem.

Glābt dzīvību ar tās apmierinošo kvalitāti iespējams tikai labdabīgas ādas formas gaitas gadījumā. Visos citos gadījumos priekšplānā vispārējie traucējumi drudža, pēkšņa svara zuduma un smaga vājuma veidā. Šī iemesla dēļ ir nepieciešama pastiprināta ārstēšana, kas savukārt noved pie īslaicīgas invaliditātes un pēc tam uz invaliditātes grupu.

ICD kods 10

ICD-10 ir Starptautiskās slimību klasifikācijas desmitā redakcija. Tā ir vispārpieņemta klasifikācija slimību un diagnozes noteikšanai.

Nodosa poliarterīts ir slimība muskuļu un skeleta sistēma un saistaudiem, un tam ir kods M30:

• M30.0 - mezglains poliarterīts;
• M30.1 - poliarterīts ar plaušu bojājumu (alerģisks granulomatozs angiīts);
• M30.2 - juvenīlais poliarterīts;
• M30.3 - gļotādas limfonodulārais sindroms (Kawasaki);
• M30.8 - citi stāvokļi, kas saistīti ar mezglaino poliarterītu.

Cēloņi un riska faktori

Slimība ir ārkārtīgi reta - 1 gadījums uz miljonu cilvēku, un jauni vīrieši slimo divas reizes biežāk nekā sievietes. Slimība ir slikti izprotama, konkrētie cēloņi nav zināmi, un, attīstoties zinātnei un medicīnai, tiek izstrādātas ārstēšanas metodes. Attiecīgi arī slimības profilakse nav izstrādāta.

Lai gan precīzi cēloņi vēl nav izpētīti, galvenā loma tiek piešķirta specifiskas ķermeņa paaugstinātas jutības pret svešām vielām vai alerģiskas reakcijas veidošanās procesiem. Asinsvadu siena kļūst ļoti jutīga pret alergēniem, kas tiek bojāta.

Ir pierādījumi, ka mezglains periarterīts var būt saistīts ar noteiktu zāļu lietošanu.

30-40% pacientu, kas slimo ar mezglainu periarterītu, asinīs tika konstatēts B hepatīta antigēns, kas tika atklāts Francijā. Tajā pašā vietā 20. gadsimta 80. gadu sākumā viņi sāka masveida vakcināciju pret (B grupu) un pamanīja, ka 20 gadu laikā mezgla periarterīta biežums samazinājās no 36% līdz 5%. Un C hepatīta vīruss tika konstatēts 5% pacientu ar mezglainu periarterītu.

Pastāv teorija par ietekmi uz mezgla periarterīta attīstību, un. Iespējama arī ģenētiska nosliece uz periarterītu, taču pagaidām statistikas apstiprinājuma nav.

Simptomi

Nodosa periarterītam ir šādi raksturīgi simptomi, kas ir ļoti dažādi un var skart jebkuru orgānu, kas padara slimības diagnostiku sarežģītāku:

• Ilgstošs drudzis– temperatūras līknei ir unikāls izskats atkarībā no infekcijas veida, bet ar šo slimību tā nav kā jebkura cita un nereaģē uz antibiotikām.
• Pēkšņs svara zudums, apetītes trūkums- viena mēneša laikā cilvēks var zaudēt svaru līdz 30 kg. To pavada vājums un nevēlēšanās kustēties.
• Izmaiņas ādā- uz gurniem un kājām parādās paplašinātu zemādas asinsvadu tīkls, sāpīgi mezgliņi un čūlas uz ādas un zemādas audi uz augšstilbiem, kājām, apakšdelmiem. kļūst par marmoru.
• Muskuļu-locītavu sindroms- ko pavada sāpes, vājums un atrofija muskuļos,.
• Sirds un asinsvadu sindroms- sirds asinsvadu iekaisums, kura dēļ attīstās stenokardija, ritma traucējumi, miokarda infarkts, mitrālā vārstuļa nepietiekamība vai nepilnīga slēgšana, augsta arteriālā hipertensija.
• Plaušu trauma- intersticiāla pneimonija. To raksturo sāpes krūtīs, elpas trūkums, klepus, hemoptīze un plaušu infarkts.
• Nieru bojājumi- asinsvadu nefropātija. To raksturo olbaltumvielu, asiņu un lējumu parādīšanās urīnā. Nieres ātri samazinās, ir nieru mazspēja, nieru infarkts un nieru artēriju stenoze.
• Sakāve kuņģa-zarnu trakta - kam raksturīgs sasprindzinājums vēdera priekšējās sienas muskuļos, slikta dūša, caureja un vemšana, kuņģa asiņošana, nekrozes zonas aizkuņģa dziedzerī, čūlas zarnās, kas var izlauzties cauri, dzelte ar aknu bojājumiem.
• Nervu sistēmas bojājumi- viena vai vairāku nervu asimetrisks bojājumi ar dedzinošas sāpes un ekstremitāšu vājums, iekaisums smadzeņu apvalki, krampji.
• Sakāve- fundusa asinsvadu aneirismas vai sabiezējums, retinopātija vai tīklenes bojājums, kas noved pie.
• Ekstremitāšu artēriju bojājumi- išēmija vai samazināta asins plūsma pirkstos līdz gangrēnai. Asinsvadu paplašināšanās var plīst.
• Endokrīnās sistēmas bojājumi- autoimūns sēklinieku iekaisums vīriešiem, virsnieru dziedzera disfunkcija un.

Kas notiek ar kuģiem?

Kad alergēns nonāk organismā, notiek pārmērīga reakcija, kas izraisa audu bojājumus. pašu ķermeni. Tiek veidoti imūnkompleksi, kas ietver asinsvadu sieniņu proteīnus.

Autoimūns iekaisums sākas kuģa iekšpusē. Šūnas un savienojumi plūst uz šo vietu, un sākas “cīņa”, kuras rezultātā tiek bojātas trauka sienas.

Kuģa pārbaude elektronu mikroskops, var redzēt saistaudu proliferācijas, nekrozes un trauka sašaurināšanās zonas. Tās siena zaudē savu elastību, samazinās diametrs, asinis plūst ar virpuļiem, ir stagnācijas vietas un vietas, kur kustība kļūst pilnīgi haotiska. Šādu trauku asinsapgādes zonā cieš visi orgāni.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Dažreiz ar akūtu gaitu un ar to saistītiem negatīviem faktoriem slimība var attīstīties zibens ātrumā un dažu mēnešu laikā izraisīt nāvi.

Citos gadījumos, ja tas netiek veikts adekvāta ārstēšana Nodosa periarterīts izraisa šādas komplikācijas:

• un dažādu orgānu skleroze;
• čūlu perforācija;
• aneirisma plīsums;
• urēmija;
• insultu;
• zarnu gangrēna;
• encefalomielīts.

Visas šīs komplikācijas izraisa pilnīgu vai daļēju pacienta invaliditāti.

Diagnostikas metodes

Ārstēšanu sāk pie dermatologa vai infektologa, pēc tam nepieciešamas kardiologa, neirologa, gastroenterologa vai cita ārsta konsultācijas atkarībā no tā, kuri orgāni tiek skarti.

"Nodulāra periarterīta" diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacientu sūdzībām, laboratoriskajiem izmeklējumiem un pētījumiem. Diagnostikas metodes ietver:

• Urīna analīze. Slimības laikā tiek novērota proteīnūrija, mikrohematūrija un cilindrūrija.
• Vispārējā asins analīze. Asinīs var konstatēt hipertrombocitozi, leikocitozi, anēmiju.
• Asins ķīmija. Ar mezglaino periarterītu asinīs notiek šādas izmaiņas - palielinās sialskābes, U- un A-globulīnu frakcijas, fibrīns, CRP un seromukoīds.
• Nieru asinsvadu doplerogrāfija. Pētījums palīdz noteikt asinsvadu stenozi, kas raksturīga arī mezglainajam periarterītam.
• Plaušu rentgenogrāfija. Ir plaušu modeļa palielināšanās un deformācija.
• Angiogrāfija. Asinsvadu rentgena izmeklēšanas metode, kas atklāj skartos segmentus.
• Biopsija. Asinsvadu audu parauga ņemšana analīzei mikroskopā, lai noskaidrotu diagnozi. Dažreiz ir iespējama aknu vai nieru biopsija.

Ja runājam par diagnozes rezultātiem, tad specifisku periarterīta indikatoru izmaiņu nav, tomēr var konstatēt augstu leikocitozi (līdz 20-30 100/l un vairāk), kas rodas 80% pacientu.

Leikogrammā ir redzama neitrofilija ar mērenu nobīdi pa kreisi, un 20% pacientu tiek diagnosticēta arī eozinofīlija (eozinofilu skaita palielināšanās perifērajās asinīs). Bieži vien ir viegla hipohroma anēmija, ir tendence uz trombocitozi. Dažreiz to stimulē neliels asins zudums (tas var būt reaktīvs).

Asins proteīnu izmaiņas notiek pastāvīgi - hipergammaglobulinēmija, a2-globulīnu, fibrinogēna, imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanās, C-reaktīvais proteīns. Daudzums kopējais proteīns vai mēreni palielināts, vai ir normāli, ar vispārēju spēku izsīkumu, iespējama pat hipoproteinēmija.

HBs-Ag noteikšanas biežums mainās atkarībā no tā izplatības. Piemēram, pacientiem ar poliarterītu Polijā un Brazīlijā šis antigēns ir lielākajā daļā pacientu, bet ASV un Anglijā - tikai 15%. Ar periarterīta un HBs-Ag kombināciju bieži tiek novērota hipokomplementēmija un komplementa aktivācijas produktu līmeņa paaugstināšanās.

Bieži vien ir paaugstināti aknu darbības bioķīmiskie rādītāji. Tiek uzskatīts, ka līmenis sārmaina fosfatāze parāda slimības aktivitāti. Lai zinātu nieru bojājuma līmeni, regulāri jākontrolē urīna analīzes, un, ja tiek konstatēta proteīnūrija un hematūrija, jāuzrauga kreatinīna līmenis.

Ja ir aizdomas par centrālās nervu sistēmas bojājumu, tiek nozīmēts cerebrospinālā šķidruma pētījums, kurā iespējams noteikt augsts asinsspiediens, citoze, palielināts olbaltumvielu saturs un ksantohromija.

Tā kā mezgla periarterīta gadījumā simptomu aina ir ļoti daudzveidīga un bieži vien atgādina citas slimības, bieži pacienti saskaras ar nepareizu diagnozi. Uz agrīnās stadijas tas var būt nefrīts, reimatisms, miozīts, encefalīts, smadzeņu asiņošana.

Un tomēr mezglainajam periarterītam ir vairāki simptomi, pateicoties kuriem šo slimību var atpazīt. Piemēram, svarīgs ir klīnisko izpausmju polimorfisms un jaunu simptomu dinamiska pievienošana. Pievērsiet uzmanību arī slimības saistībai ar specifiskām sensibilizējošām ietekmēm - pagātnes infekcijām, vakcīnu, serumu, zāļu iecelšanu. Šie simptomi ietver arī hipertensiju uz drudža fona.

Biopsija tiek uzskatīta par vienu no svarīgākajām metodēm mezgla periarterīta diagnosticēšanai. "Visvērtīgākā" procedūra ir nieru biopsija. Pastāv viedoklis, ka, pateicoties rezultātiem, ir iespējams atšķirt dažādi veidi vaskulīts, atšķirot klasisko periarterītu no Vēgenera granulomatozes un no mazo asinsvadu vaskulīta. Konkrētas diagnozes precizēšanai tiek izmantoti imūnmorfoloģiskie un elektronmikroskopiskie pētījumi.

AT klīniskā prakse biežāk viņi ņem biopsiju no citiem audiem: muskuļiem, taisnās zarnas, nervu nerviem un pat sēklinieku biopsiju, ņemot vērā to biežo bojājumu periarterīta gadījumā.

Pastāv viedoklis, ka ādas biopsija dod lielākais skaits pozitīvi rezultāti.

Nodulāra periarterīta diagnosticēšanai bieži tiek izmantota arī viscerālā angiogrāfija, kurā, pirmkārt, tiek iekļauti celiakijas un nieru artēriju baseini. Pētījuma mērķis ir atklāt arteriālās aneirismas, kas šo artēriju sistēmās tiek konstatētas ar augstu biežumu - līdz 70%.

Nodulāra periarterīta ārstēšana

Nodulārā periarterīta ārstēšana ilgst vismaz 2-3 gadus un galvenokārt ietver hormonālas zāles.

Medicīniskā terapija

Periarterīta ārstēšanas shēma ir šāda:

• ārstēšana ar imūnsupresantiem (glikokortikoīdiem un citostatiskiem līdzekļiem);
• ekstrakorporālā terapija;
• ārstēšana ar prettrombocītu līdzekļiem un antikoagulantiem;
• NPL un aminohinolīna savienojumu lietošana;
• ārstēšana ar angioprotektoriem;
• simptomātiska ārstēšana.

Ļaujiet mums sīkāk apsvērt ārstēšanu ar imūnsupresantiem - galveno terapijas sastāvdaļu -, jo tie ietekmē slimības patoģenēzi.

Ārstēšanas laikā tiek izmantoti divu veidu imūnsupresanti:

1. Hormonālie (glikokortikoīdi) piemīt pretiekaisuma un imūnsupresīva iedarbība. Pretiekaisuma iedarbība ir saistīta ar pretiekaisuma prostaglandīnu sintēzes kavēšanu, kapilāru caurlaidības samazināšanos un neitrofilu migrācijas kavēšanu. To imūnsupresīvā iedarbība ir izskaidrojama ar limfopēniju, inhibējošu iedarbību uz T-limfocītiem, B-limfocītu funkciju kavēšanu un imūnglobulīnu, antivielu, tostarp autoantivielu, un imūnkompleksu sintēzes traucējumiem.

Populārākās šīs grupas zāles ir prednizolons un metilprednizolons. Metilprednizolona pretiekaisuma aktivitāte ir nedaudz augstāka nekā prednizolona, ​​bet spēja aizturēt nātriju ir mazāka. Metilprednizolonam ir arī mazāk kaitīga ietekme uz kuņģa gļotādu.

Triamcinolonam un deksametazonam ir izteiktāka pretiekaisuma iedarbība, bet tajā pašā laikā tiem ir izteiktāka kataboliskā iedarbība un kaitīga iedarbība uz kuņģi. Īpaši deksametazons slikta ietekme kas saistīti ar virsnieru dziedzeru darbību. Turklāt zāļu ilgstošas ​​iedarbības dēļ nav ieteicams to lietot intermitējošas terapijas laikā.

Nodosa periarterīta gadījumā katru dienu tiek nozīmētas lielas glikokortikoīdu devas. Klīniski uzlabojoties, pārejiet uz intermitējošu režīmu (lietojiet divreiz lielāku dienas devu katru otro dienu), kas palīdzēs novērst virsnieru garozas atrofiju.

Jāatzīmē, ka glikokortikoīdu terapijas efekts ar frakcionētām devām ir lielāks nekā ar vienu zāļu devu. Piemēram, terapeitiskais efekts ir daudz labāks, ja katru dienu lietojat 40 mg prednizolona nekā 80 mg katru otro dienu.

Glikokortikoīdu iedarbība mezgla periarterīta gadījumā ir šāda:

• samazina procesa smagumu, bet ir neefektīvi, ja tiek ietekmēti nieru un kuņģa-zarnu trakta trauki;
• glikokortikoīdi veicina pacientu stāvokļa pasliktināšanos, palielinot arteriālā hipertensija un provocējot steroīdu vaskulītu;
• periarterīta mezgla laikā glikokortikoīdus lieto īsos kursos slimības akūtā fāzē, lai nomāktu procesa smagumu, papildus pievienojot citostatiskos līdzekļus.

2. Nehormonālie (citostatiskie līdzekļi) nomāc autoimūnu reakciju un imūnkompleksu iekaisumu attīstību un ir izvēlētās zāles mezgla periarterīta ārstēšanai. Visbiežāk izmanto azatioprīna un ciklofosfamīda ārstēšanā.

Azatioprīns pieder pie antimetabolītu grupas, inhibē DNS un RNS sintēzi, galvenokārt ietekmē šūnu imunitāti, nomācot T-limfocītu sintēzi. Ciklofosfamīds ir citostatisks līdzeklis, kas iekļūst šūnās un traucē nukleīnskābju sintēzi. Zāles var izraisīt mono- un limfopēniju, samazina T- un B-limfocītu līmeni, nomāc antivielu un autoantivielu veidošanos, kā arī imūnkompleksu veidošanos.

Indikācijas citostatisko līdzekļu iecelšanai:

• smagi nieru bojājumi ar pastāvīgu arteriālo hipertensiju;
• ģeneralizēts mezglains periarterīts ar nieru, kuņģa-zarnu trakta, sirds, perifērās nervu sistēmas bojājumiem;
• nodulāra periarterīta astmatiskais variants ar progresējošu perifērās nervu sistēmas bojājumu;
• strauji progresējošas tromboangīta formas mezglains periarterīts;
• saslimšanas gadījumi, kad ārstēšana ar glikokortikoīdiem nedeva vēlamo rezultātu vai pat izraisīja stāvokļa pasliktināšanos;
• kontrindikācijas ārstēšanai ar glikokortikoīdiem.

Ieteicams lietot citostatiskos līdzekļus visām periarterīta formām, izņemot ādu, devā 2-3 mg / kg un nopietnu iekšējo orgānu bojājumu gadījumā - 3-4 mg / kg. Efekts rodas apmēram 3-4 nedēļu laikā. Ārstēšana ar milzīgām citostatisko līdzekļu devām tiek veikta 1,5-2 mēnešus, pēc tam, ja zāles ir labi panesamas, pacienti tiek pārvietoti uz ambulatoro uzturošo ārstēšanu (vismaz 3-5 gadi). Ja periarterīts pasliktinās, tad devas tiek palielinātas.

Ārstēšanas ar imūnsupresantiem efektivitāte tiek novērtēta, pamatojoties uz klīnisko un laboratorijas pētījumi. Klīniskās veiktspējas kritēriji ietver:

• ķermeņa temperatūras normalizēšana;
• ķermeņa svara normalizēšana;
• mialģijas, artralģijas, osalģijas izzušana;
• asinsspiediena normalizēšana;
• pozitīva dinamika no fundusa asinsvadu puses;
• iekšējo orgānu patoloģiju samazināšanās vai izzušana.

Plazmaferēze

Prakse rāda, ka priekš efektīva ārstēšana mezgla periarterīts, terapijā nepieciešams iekļaut ekstrakorporālās hemokorekcijas metodes, kuras kombinācijā ar narkotiku ārstēšana sniedz vislabākos rezultātus:

• ātri likvidē vai atvieglo lielāko daļu simptomu un uzlabo pacienta pašsajūtu;
• novērstu daudzu komplikāciju attīstību, tostarp tādas, kas var apdraudēt pacienta dzīvību;
• nodrošināt zāļu terapijas iespēju, kas dažos gadījumos ir sarežģīta blakusparādību dēļ.

Visbiežāk tam tiek izmantota volumetriskā plazmaferēze, īpaši strauji progresējošu nieru bojājumu gadījumā. Plazmaferēze noņem lielu daudzumu kaitīgās vielas aizvietojot daļu asins plazmas ar plazmu aizstājošu vielu. Šī metode tiek uzskatīta par efektīvu un ātru, taču jāņem vērā, ka kopā ar plazmu tiek noņemti daudzi noderīgi komponenti.

Prognoze

Kā jau minēts, prognozes ziņā tiek uzskatīts par vislabvēlīgāko ādas forma slimības. Ar lokalizētu žultspūšļa, piena dziedzeru un aklās zarnas bojājumu atveseļošanās iespēja ir arī diezgan augsta. Un nopietnu sirds, centrālās nervu sistēmas, nieru un vairāku orgānu patoloģiju klātbūtnē prognoze ir ļoti nelabvēlīga.

Nodosa periarterīts (poliarterīts) ir slimība, kurai raksturīgs sistēmisks saistaudu bojājums, izmaiņas bioķīmiskos un. imūnās īpašības plazma, tendence uz progresējošu plūsmu. Process galvenokārt ietver asinsvadu sistēmu, kas, savukārt, ir daudzu orgānu un sistēmu bojājumu cēlonis.

Nodosa periarterītam nav specifiska patogēna, bet tā ir sava veida sensibilizēta organisma reakcija uz dažādām infekciozām un toksiskām sekām un citiem faktoriem. ārējā vide. Iepriekšējas sensibilizācijas gadījumā zāles, vakcīnas, infekcija, serumi, pārkaršana, atdzišana, saules iedarbība, nogurums utt. var būt risināms faktors.

Šobrīd šī slimība tiek klasificēta kā kolagēna slimību grupa, kuras patoģenēzē primārā loma ir izmainītajai organisma reaktivitātei. Alerģiju veicina hipergammaglobulinēmija, plazmas šūnu hiperplāzija, eozinofīlija, bieža kombinācija ar citām alerģiskām slimībām, ādas bojājumu biežums, izteikts efekts hormonu terapija.

Nodosa periarterīta attīstība pēc infekcijas slimībām tiek uzskatīta par asinsvadu sieniņu autoimūno bojājumu rezultātu, jo infekciju laikā asinsritē nonāk asinsvadu sieniņas bojājuma produkti.

Process galvenokārt ietver mazas un vidēja izmēra artērijas, dažkārt vēnas un lielāka kalibra artērijas. Autopsijas laikā, dažreiz pat ar neapbruņotu aci, artērijas garumā ir skaidri redzami apaļas vai ovālas formas sabiezējumi, pelēcīgi dzeltenā krāsā, kuru izmērs svārstās no magoņu sēklām līdz zirņiem. Tie ir mezgliņi - šūnu granulomas asinsvadu sieniņās vai aneirismas, kas piepildītas ar trombotiskām masām. Mikroskopiski izmeklējot asinsvadus, atklājas asins recekļi, aneirismas, plīsumi, infiltrāti, hematomas, artēriju sieniņu skleroze.

Kuģu sieniņās procesa pirmajā fāzē tiek novērotas fibrinoīdas izmaiņas trauka vidējā apvalkā; tajā pašā laikā ir intima pietūkums ar kuģa lūmena sašaurināšanos. Nākamajā procesa fāzē visos asinsvadu sieniņas slāņos proliferatīvs šūnu reakcija. Process beidzas ar asinsvadu sklerozi, kas var novest pie pilnīgas to lūmena iznīcināšanas.

Slimībai raksturīga dažādu procesa stadiju izmaiņu klātbūtne asinsvadu sienās. Asinsvadu izmaiņas izraisa sirdslēkmes, nekrozi, daudzu orgānu gangrēnu; aneirismu plīsuma dēļ var rasties letāla asiņošana.

Svarīgs! Nodulārā periarterīta ārstēšana ir sarežģīta, ilgstoša un nepārtraukta. Ārsts izvēlas zāles katram pacientam individuāli.

Klīnikas raksturīga iezīme ir daudzu simptomu klātbūtne, kuru savdabīga kombinācija neietilpst vienā slimībā. Neskatoties uz polimorfismu, slimībai ir savs tipisks izskats, kas ļauj veikt diagnozi pēc klīniskiem datiem, ja patur prātā mezgla periarterīta iespējamību.

Slimības sākums parasti ir akūts, īpaši bērniem. AT sākotnējais periods tiek novērots vājums, sāpes ekstremitātēs, gandrīz vienmēr sāpes vēderā, vemšana, kuņģa-zarnu trakta traucējumi.

Temperatūra ir nepareiza - tā var būt drudžaina, subfebrīla. Reizēm slimība var rasties bez temperatūras paaugstināšanās. Nākotnē uz pieaugoša izsīkuma un anēmijas fona parādās vairāku orgānu un sistēmu bojājumi - nervu, sirds un asinsvadu sistēmas, kā arī nieres, kuņģa-zarnu trakts, āda, locītavas, muskuļi.

Nodulārā periarterīta (poliarterīta) formas

1. kuņģa-zarnu trakta;
2. nieru;
3. sirds;
4. smadzeņu;
5. plaušu;
6. āda;
7. neiromuskulāri.

Sadalījums ir nosacīts, atkarībā no dominējošā atsevišķu orgānu bojājuma. Vieglāk nekā citi, attīstās ādas forma, kas bieži iegūst hronisku raksturu.

Izmaiņas atsevišķos orgānos

• Āda. Raksturīgs simptoms ir zemādas mezgliņi, kuru izmērs svārstās no prosas graudiņa līdz zirņiem, parasti nesāpīgi. Ar mezgliņu biopsiju var konstatēt mezglainajam periarterītam raksturīgās histoloģiskās izmaiņas, ko izmanto diagnostikas nolūkos. Bet mezgliņi ir reti.

  Papildus mezgliņiem uz ādas tiek novēroti asinsizplūdumi, plankumaini, papulāri, nātreni, bullozi izsitumi, kā arī nekroze, gangrēna un tūska.

• Sirds un asinsvadu sistēma. Klīnikai raksturīga tahikardija, apslāpētas sirds skaņas, elpas trūkums, cianoze, sirds robežu paplašināšanās.

  Koronāro artēriju sakāve ir visizplatītākā procesa lokalizācija gan pieaugušajiem, gan bērniem. Autopsijas laikā mezgli tiek novēroti garumā koronārie asinsvadi, sirds dobumu paplašināšanās, aneirismas, asins recekļi tajos, sirdslēkmes un miokardīts, retāk perikardīts.

  Saistībā ar koronāro artēriju trombozi miokarda infarkti tiek novēroti ne tikai pieaugušajiem, bet arī bērniem, pat agrīnā vecumā.

  Koronāro artēriju aneirismu plīsuma dēļ var būt letālas asiņošanas.

  Bieži vien priekšplānā izvirzās sirds patoloģija. Attīstās smaga sirds mazspēja, kuras rašanās gadījumā liela nozīme ir hipertensijai, kas novērota lielākajai daļai pacientu ar mezglaino periarterītu. Asinsrites nepietiekamība šīs slimības gadījumā slikti reaģē uz parasto terapiju.

  Elektrokardiogrammā biežāk tiek novērotas difūzajai koronārajai mazspējai raksturīgas izmaiņas - ST intervāla izlaišana, T viļņa samazināšanās vai inversija.

• Plaušas. Izmaiņas plaušās novēro 25-50% pacientu, bet bojājums plaušu asinsvadi notiek daudz retāk. Tam var būt cita izcelsme: izmaiņas, kas saistītas ar asinsvadu bojājumiem, izmaiņas plaušu audos, kas apņem asinsvadu bojājumu perēkļus, gausas fibrīnas vai hemorāģiskas pneimonijas veidā. Plaušās var novērot intersticiālus procesus. Izvērstos gadījumos attīstās pneimosklerozes parādības. Diezgan bieži slimības beigās parādās sekundāras infekcijas izraisīta pneimonija.

  Plaušu asinsvadu slimības raksturīgākie simptomi ir sāpes krūtīs, kas saistītas ar plaušu infarktu un pleirītu, pastāvīgs klepus ar asinīm, tendence uz plaušu asiņošanu, astmas parādības, ilgstošs bronhīts, eksudatīvs pleirīts, bieži eozinofīls.

  Plaušu infarkts asinsvadu trombozes dēļ ir viens no visizplatītākajiem plaušu bojājumu veidiem. Infarktu sabrukums var izraisīt dobumu veidošanos, kas imitē tuberkulozes dobumus. Plaušu aneirismu plīsums var izraisīt letālu asiņošanu.

  Dažreiz ar plaušu artērijas zaru bojājumiem priekšplānā izvirzās asinsrites traucējumi mazajā lokā. Klīniski šo sindromu dažreiz izsaka ne tik daudz plaušu, cik sirds patoloģijas ar labā kambara pārslodzes simptomiem.

  Bronhiālās astmas sindromu novēro 15-25% gadījumu nodulāra periarterīta pieaugušajiem. Astmas lēkmes var būt ilgi pirms citiem simptomiem.

  Bronhiālās astmas lēkmes var noritēt līdzīgi kā šīs slimības banālās lēkmes, taču tās ir smagākas un nereaģē uz parasto. terapeitiskie efekti. Bronhiālā astma kopā ar hipereozinofīliju līdz 50-60%, augstu leikocitozi un augstu ESR.

• Izmaiņas perifērajā nervu sistēmā. Polineirīta un neiromiozīta parādības attiecas uz raksturīgie simptomi mezglains periarterīts. Perifērās nervu sistēmas bojājumi tiek novēroti 75-89% gadījumu. Bērniem perifērās nervu sistēmas izmaiņas ir retāk sastopamas nekā pieaugušajiem.

  Perifēro nervu sakāve biežāk ir saistīta ar izmaiņām traukos, kas tos baro, bet tas nav tik reti, ka nervu un asinsvadu izmaiņas var notikt neatkarīgi viens no otra. Plkst histoloģiskā izmeklēšana atrast nervu stumbru demielinizāciju, nervu šķiedru sairšanu, smadzeņu vielas nekrozi, kas liecina par nervu sistēmas alerģisku reakciju.

  Polineirīts ir savdabīgs klīniskā gaita. Tie ir vairāki mononeirīti, no kuriem katrs parādās atšķirīgs laiks nekā tie atšķiras no infekciozā polineirīta. Ir kombinēta mialģija, artralģija ar multiplu asimetrisku polineirītu - sāpes, paralīze, jutīguma traucējumi, biežāk uz apakšējām ekstremitātēm. Stipras sāpes muskuļos un gar nervu stumbriem slikti reaģē uz pretsāpju līdzekļu iedarbību. Neirīta un neiromiozīta sekas var būt kontraktūras, muskuļu atrofija.

  Ar šo slimību ir iespējama mīksto aukslēju parēze, rīšanas traucējumi, deguna dobums, aizsmakums balss saišu parēzes dēļ.

• Izmaiņas centrālajā nervu sistēmā. Tie ir redzami visā vecuma grupām 40-45% pacientu (bērniem par lielumu retāk) un rodas gan asinsvadu bojājumu rezultātā, gan saistībā ar vispārēju intoksikāciju un nieru mazspēju.

  Izmaiņas centrālās nervu sistēmas traukos tiek novērotas tikai 10-15% gadījumu. Krampji, meningeālās parādības var kalpot par iemeslu meningīta, tuberkulozes meningīta, encefalīta kļūdainai diagnostikai.

  Cerebrospinālais šķidrums var būt caurspīdīgs, asiņains, reizēm ksantohroms, citoze ir pastiprināta, dažreiz ar palielinātu olbaltumvielu daudzumu, citoze ir normāla, kas izskaidrojams ar palielinātu smadzeņu apvalku caurlaidību, ja nav iekaisuma. Dažreiz CSF ir augsta eozinofīlija.

• Nieru izmaiņas. Nieru trauki, kopā ar koronārās artērijas procesā ir iesaistīti 80-88% gadījumu. Bieži vien būtiskas anatomiskas un histoloģiskas izmaiņas šajā pāra orgāns turpināt bez klīniskie simptomi vai ar vieglu, periodisku albumīnūriju un hematūriju.

  Nieru bojājumu klīnisko ainu raksturo augsts polimorfisms. Bojājums var rasties difūza vai fokāla nefrīta formā (akūts, subakūts vai hronisks). Pēdējā fāze bieži ir nefroskleroze.

  Pacienti bieži vien parādās vienlaikus ar simptomiem, kas raksturīgi dažādām nieru slimībām.

  Lielākā daļa bieži simptomi nieru bojājumi ir albumīnūrija un hematūrija dažādas pakāpes palielinot hipertensiju. Slimībai ir tendence strauji progresēt, attīstoties nieru mazspējai.

  Nieru bojājumi galvenokārt ir atkarīgi no asinsvadu izmaiņām, saistībā ar kurām ir nieru infarkti pat maziem bērniem.

  Stipras sāpes iekšā jostasvieta un masveida hematūrija nieru infarkta gadījumā dažreiz tiek sajaukta ar akmeni šajā orgānā, kas vairākkārt kalpoja par iemeslu ķirurģiskai iejaukšanās.

  Ir bijuši mezgla periarterīta gadījumi, kad tiešais nāves cēlonis bija plaši asinsizplūdumi nieru artēriju aneirismas plīsuma dēļ.

• Vēdera dobuma orgāni. Visbiežāk novērotās sāpes vēderā, kas var parādīties jebkurā slimības stadijā. Tie rodas saistībā ar trombozi, sirdslēkmēm, išēmiskām parādībām vēdera dobuma orgānos - aknās, žultspūšļa, nierēs, kā arī kuņģī, zarnās, vēderplēvē, apzarnā. Iespējamais sāpju cēlonis ir zarnu muskuļu spazmas un vazomotoru spazmas saules pinuma rajonā.

  Pārsvarā procesa lokalizācija tievajās zarnās maziem bērniem ir izskaidrojama ar sensibilizāciju, ko izraisa nepilnīga olbaltumvielu sadalīšanās produktu absorbcija caur tievās zarnas sieniņu, baktēriju toksīni ar gremošanas traucējumiem, kas bieži rodas šajā vecumā. Hiperergisko reakciju rašanās tievajās zarnās ir svarīga liela funkcionālā slodze un palielināta tās sieniņu caurlaidība agrīnā vecumā.

  Jāņem vērā, ka jaundzimušajiem un bērniem pirmajos 2-3 dzīves mēnešos, kad iepriekšējai zarnu sieniņu sensibilizācijai vēl nav nozīmes, ko tā iegūst vēlākos mēnešos, procesa lokalizācija ar mezglaino periarterītu. zarnas izzūd fonā, un pirmo vietu ieņem izmaiņas nieru un sirds traukos. Šie orgāni sāk darboties agrīnākajos intrauterīnās dzīves posmos, šajā periodā uz tiem krīt liela funkcionālā slodze, šeit notiek visciešākais kontakts ar infekciozi toksisku ietekmi no mātes un tiek radīti vislabvēlīgākie apstākļi bērna intrauterīnai sensibilizācijai. .

  Nodosa periarterīta klīniskā aina var atgādināt apendicītu, nieru vai aknu koliku, peritonītu, pankreatītu. Bieži cēlonis ir stipras sāpes vēderā ārkārtas hospitalizācija pacienti ķirurģijas nodaļās.

  Dažreiz ar mezglainu periarterītu pēkšņi rodas sabrukuma parādības ar nāvējošs. Autopsijā šādos gadījumos bieži tiek konstatēti plaši asinsizplūdumi vēdera dobuma orgānu - aknu, žultspūšļa, aizkuņģa dziedzera u.c. aneirismu plīsuma dēļ.

• Acu bojājumi. Nodosa periarterīta gadījumā tiek novēroti šādi simptomi:
  1. redzes zudums, bieži pēkšņs, atrofijas dēļ redzes nervs vai centrālās tīklenes artērijas tromboze, plaši asinsizplūdumi;
  2. acs nervu un muskuļu aparāta bojājumi - redzes nerva neirīts un atrofija, sastrēgumi sprauslas, diplopija, šķielēšana, acs muskuļu miozīts;
  3. tīklenes atslāņošanās, tīklenes asiņošana;
  4. uveīts.

  Pamatnes izmaiņām bieži ir nieru retinopātijas raksturs: artēriju sašaurināšanās, paplašinātas vēnas, tīklenes tūska, tīklenes asiņošana. Taču var novērot arī mezglainajam periarterītam raksturīgās fundusa asinsvadu izmaiņas, kurām ir diagnostiska vērtība: mezgliņi, aneirismas, asins recekļi, asinsvadu skleroze.

  Fundus izmeklēšana nepieciešama visiem pacientiem ar aizdomām par mezglainu periarterītu pat tad, ja nav sūdzību par acu parādībām, kā arī pacientiem ar noteikta diagnoze- tas veicina savlaicīgu racionālas terapijas iecelšanu.

• Endokrīnā sistēma. Endokrīnās sistēmas izmaiņām ir liela nozīme klīniskās izpausmes šī slimība. Bieži tiek ietekmēts aizkuņģa dziedzeris. Tās asinsvadu sakāve var būt klīniski asimptomātiska, bet dažreiz attīstās cukura diabēta parādības. Iespējamas izmaiņas vairogdziedzera, virsnieru dziedzeru darbībā.

  Bieži vien ir epididimīts, orhīts. Var novērot stipras sāpes dodot sēkliniekā.

• Asins izmaiņas. Nodosa periarterītu raksturo progresējoša anēmija. Lielākajai daļai pacientu ir paaugstināts leikocitoze - līdz 20-40 tūkstošiem, dažkārt augstāks. Vēlākajos slimības posmos var būt leikopēnija. Raksturīga neitrofilija ar nobīdi pa kreisi, dažreiz uz mielocītiem. Retos gadījumos ir iespējama limfocītu reakcija. Raksturīga ir nozīmīga eozinofīlija. Tomēr ļoti augsts eozinofilu procentuālais daudzums tiek novērots galvenokārt pacientiem ar bronhiālās astmas sindromu.

  Ir tendence uz trombocitopēniju, bet dažkārt var novērot ievērojamu trombocitēmiju - līdz 1 miljonam un vairāk, kas saistīta ar atkārtota asiņošana. Pastāv pastāvīga hipergammaglobulinēmija, kopējā asins olbaltumvielu daudzuma samazināšanās. Asins kultūras lielākoties ir sterilas.

Nodulāra periarterīta (poliarterīta) ārstēšana

Galvenā mezgla periarterīta ārstēšana pašlaik ir hormonālā terapija. veidā agrīna pieteikšanās kortikosteroīdi pietiekamās devās, tiek sasniegtas ilgstošas ​​remisijas. Tomēr nereti hormoni dod tikai īslaicīgu efektu, nenovērš recidīvus un progresējošu slimības gaitu.

Nodulāra periarterīta (poliarterīta) prognoze

Mirstība agrāk bija 80-90%. Biežākie nāves cēloņi ir sirds mazspēja, urēmija, masīva asiņošana.

Plkst modernas metodes tiek sasniegtas ilgstošas ​​remisijas. Protams, gaita un iznākums ir atkarīgs no slimības formas, intoksikācijas pakāpes, skarto orgānu nozīmes, ārstēšanas sākuma laika un tā metodēm.

kadrus