Visi vecāki vēlas, lai viņu bērni būtu veseli. Un vispiemērotākās mātes un tēvi par to sāk rūpēties jau pirms bērna aktīvās plānošanas. Viņi apmeklē pareizie ārsti, iziet daudzus pētījumus, lietojiet vitamīnu preparātus, ēdiet sabalansētu uzturu un vadiet pilnībā veselīgs dzīvesveids dzīvi. Bet dažreiz ar visiem šiem pasākumiem nepietiek. Pat laikā laimīgu grūtniecību kaut kas var noiet greizi un auglis varētu attīstīties dažādi pārkāpumi. Plaušu atrēzija ir viens no tiem, mēs apsvērsim šī stāvokļa veidus, pārrunāsim tā pazīmes jaundzimušajiem un noskaidrosim, kādu prognozi ārsti sniedz zīdaiņiem ar šo diagnozi.
Plaušu atrēzija ir iedzimta sirds anomālija. Šajā stāvoklī bērnam nav normālas saziņas starp labo kambara un plaušu artēriju, kas no tā iziet. Šāds pārkāpums var attīstīties, ja ir pilnīga plaušu vārstuļa saplūšana vai plaušu stumbra saplūšana. Plaušu atrēzijas rezultātā asinis no labā kambara nespēj iekļūt plaušu cirkulācijā, kas savukārt būtiski izjauc hemodinamiku, padara neiespējamu normālu gāzu apmaiņu un organisma darbību kopumā.
Dažos gadījumos plaušu atrēziju pavada citi traucējumi. Mazam pacientam ne tikai pilnīga prombūtne caurumi plaušu stumbrā, bet arī ievērojams labā kambara tilpuma samazinājums un ievērojama trīskāršā vārsta nepietiekama attīstība. Dažos gadījumos plaušu stumbra pilnībā nav.
Šajā gadījumā bērns bieži saglabā tādas embrionālās struktūras iezīmes kā atvērts ductus arteriosus, kā arī ovāls logs. Viņi atbalsta elpošanas funkcija, jo caur tām asinis var iekļūt plaušu artērijā.
Plaušu atrēzijas veidi
Šim defektam ir četras galvenās šķirnes:
Plaušu vārstuļa atrēzija - pacientam ir gan plaušu stumbrs, gan abas artērijas;
- plaušu artērijas vārsta, kā arī tās stumbra atrēzija - pacientam ir tikai artērijas;
- plaušu vārstuļa, stumbra, kā arī vienas plaušu artērijas atrēzija - neskarta paliek tikai viena plaušu artērija;
- plaušu vārstuļa, stumbra un abu artēriju atrēzija - asinsriti plaušās var veikt tikai pateicoties blakus esošajām sistēmiskajām artērijām.
Plaušu atrēzijas risks
Plaušu atrēzija ir diezgan reta un bīstama patoloģija. Ar šādu defektu asinis cirkulē pa jaundzimušā ķermeni ar Nr lielisks saturs skābeklis. Un skābekļa trūkums galu galā izraisa smadzeņu šūnu nāvi.
Plaušu atrēzija rada draudus bērna dzīvībai pirmajās dzīves nedēļās un dienās.
Plaušu atrēzijas simptomi
Slimību atklāj jau pirmajās jaundzimušā dzīves stundās. Bet dažreiz tās simptomi parādās tikai dažas dienas pēc dzimšanas. Plaušu atrēzija izraisa ādas zilganu krāsu. Ārsti šo stāvokli klasificē kā cianozi; to izraisa smadzeņu skābekļa badošanās. Turklāt bērnam bieži un grūti elpot, viņam ir elpas trūkums. Barojot, jaundzimušais ļoti ātri nogurst.
Vai var palīdzēt bērniem ar plaušu atrēziju?
Līdz šim ārsti ar šādu diagnozi var piedāvāt ķirurģiska iejaukšanās: radikāls vai paliatīvs.
Radikāla operācija ļauj novērst slimības cēloņus, to veic ar pirmo slimības veidu - kad mazam pacientam ir abas plaušu artērijas.
Otrajā un trešajā veidā iespējama arī radikāla operācija, taču ārstiem ir jāizmanto mākslīgais stumbrs un plaušu artērijas vārsti.
Paliatīvā ķirurģija nav vērsta uz defekta cēloņa novēršanu, bet gan uz plaušu asins piegādes palielināšanu. To veic ar progresējošu cianozi. Paliatīvā ķirurģija ietver aortopulmonālās anastomozes uzlikšanu, kas rada priekšnoteikumus plaušu artēriju aktīvai augšanai. Tūlīt pēc savienojuma veidošanās ārsti veic sekundāro angiokardiogrāfisko izmeklēšanu, kurā jānorāda, ka visas plaušu daļas ir nomazgātas asinīs. Ja tas nenotiek, pacients tiek operēts vēlreiz.
Piecus līdz desmit gadus pēc paliatīvās operācijas ārsti veic vēl vienu angiogrāfiju. Gadījumā, ja šajā laikā plaušu artērijas ir attīstījušās normāli, tiek veikta radikāla operācija.
Plaušu artērijas atrēzija jaundzimušajiem - kāda ir prognoze?
Ar savlaicīgu terapiju plaušu atrēzijas prognoze jaundzimušajiem ir diezgan labvēlīga. Ar šī defekta pirmo veidu pēcoperācijas mirstība ir 6,2%, savukārt ar otro un trešo slimības veidu tā palielinās līdz 23% (ja nepieciešams iešūt artērijas stumbra un vārstuļa protēzi).
Vairumā gadījumu pacienti pēc operācijas jūtas labi, un mirstība rodas sirds mazspējas dēļ augsts asinsspiediens asinis labajā kambarī.
Terapijas trūkums ir pilns ar pacienta nāvi no skābekļa bada pirmajās nedēļās pēc dzimšanas.
Vecākā vecumā bērni ar operētu plaušu atrēziju pastāvīgi jāuzrauga kardiologam. Viņiem ir lielāka iespēja attīstīt endokardītu.
Papildus informācija
Daudzi bērni, kuriem bērnībā ir veikta liela operācija, saskaras ar laiku biežas saaukstēšanās. Viņiem ir jānostiprina imunitāte, un tradicionālā medicīna šajā jautājumā nāks palīgā.
Tātad priežu skujas sniedz lielisku efektu, labvēlīgās īpašības kas stiprina imūnsistēmu. Noskalo pāris ēdamkarotes priežu skuju un uzvāra ar glāzi verdoša ūdens. Uzkarsē zāles līdz vārīšanās temperatūrai un vāra uz lēnas uguns divdesmit minūtes. Pēc tam buljonu pusstundu atdzesē un izkāš. Saldiniet dzērienu ar sulu un dodiet bērnam pāris ēdamkarotes vienlaikus trīs reizes dienā.
Plaušu atrēziju raksturo tiešas saziņas trūkums starp labo kambara un plaušu artēriju gultni, jo nav pilnīgas iedzimtas atveres labā kambara izejas, plaušu vārstuļa, labās un kreisās plaušu artērijas līmenī. Kombinācijā ar VSD šī patoloģija literatūrā bieži tiek aplūkota kā Fallota tetrādes "ekstrēma forma" vai "viltus" kopējā arteriālā stumbra [Litman I., Fono R., 1954; Yonash V., 1963].
Vēstures atsauce.
Sakarā ar to, ka viens galvenais asinsvads iziet no sirds, ilgu laiku plaušu artērijas atrēzija ar VSD tika uzskatīta par vienu no OSA formām. Taču A. V. Ivanitska (1977), J. Somervila (1970) darbi, kas veikti augstā metodiskā līmenī, pārliecinoši parādīja, ka kopējā arteriālā stumbra IV tips pēc R. Koleta un Dž. Edvardsa (1949) klasifikācijas. ), ir nekas cits kā , kā plaušu stumbra atrēzija kopā ar tādiem defektiem kā Fallot tetraloģija, kā arī ar vienu no TMS formām. Sekojoši, šī grupa defekti ir neatkarīga nosoloģiskā vienība.
Biežums.
Plaušu artērijas atrēzija kombinācijā ar VSD tiek konstatēta 1-3% no visiem KSS gadījumiem.
Pirmo veiksmīgo radikālo operāciju šī defekta dēļ veica J. Kirklins 1965. gadā.Lai labā kambara savienošanai ar plaušu artērijām, ķirurgs izmantoja uz operāciju galda izgatavotu autoperikarda caurulīti. Mūsu valstī ar plaušu stumbra atrēziju ar plaušu artēriju hipoplāziju pirmo veiksmīgo operāciju labā kambara savienošanai ar plaušu artērijām, izmantojot caurulīti no autoperikarda, neaizverot VSD, veica V. P. Podzolkovs 1984. gadā.
Etioloģija un patoģenēze.
Plaušu atrēzija kombinācijā ar VSD attiecas uz konotruncus malformācijām. Plaušu artērijas gultne sastāv no 3 galvenajiem dažādas embrionālās izcelsmes segmentiem: 1) plaušu stumbrs veidojas kopējā artērijas stumbra sadalīšanās rezultātā; 2) labās un kreisās plaušu artērijas veidojas no 6. aortas loku pāra un 3) intrapulmonālie arteriālie asinsvadi no plaušu rudimentiem. Viena vai vairāku segmentu attīstības trūkums vai traucējumi izskaidro defekta anatomisko variantu daudzveidību. Saistībā ar arteriālā konusa attīstības pārkāpumu nenotiek arteriālo un interventrikulāro starpsienu saplūšana, kas izraisa VSD veidošanos.
Klasifikācija.
Visbiežāk sastopams klīniskā prakse saņēma divas klasifikācijas. Pēc J. Somervila (1970) klasifikācijas, pamatojoties uz plaušu artēriju saglabāšanās pakāpi, izšķir 4 defektu veidus: 1) plaušu vārstuļa atrēzija (saglabājas plaušu stumbrs, labā un kreisā plaušu artērijas ); 2) plaušu vārstuļa un plaušu stumbra atrēzija (saglabājas labās un kreisās plaušu artērijas, kuras var savienot un atvienot vienu no otras); 3) plaušu vārstuļa, stumbra un vienas plaušu artērijas atrēzija (saglabājās otra plaušu artērija); 4) plaušu vārstuļa, stumbra un abu plaušu artēriju atrēzija (plaušas ar asinīm apgādā kolaterālās sistēmiskās artērijas).
C. Olins u.c. (1976) izšķir 5 veidus plaušu atrēzija: 1) labā kambara izplūdes trakta atrēzija; 2) plaušu vārstuļa atrēzija; 3) plaušu stumbra proksimālās daļas atrēzija; 4) plaušu stumbra difūzā atrēzija; 5) plaušu artēriju proksimālo daļu atrēzija ar to savienojuma neesamību.
Patoloģiskā anatomija.
Defekta anatomiskie kritēriji ietver šādas 5 sastāvdaļas: 1) plaušu stumbra atrēzija, kas izraisa labā kambara sakaru traucējumus ar plaušu artērijas gultni; 2) labā kambara aizsprostots izejas posms; 3) liels VSD; 4) jebkura plaušu asins piegādes avota klātbūtne; 5) aortas saknes dekstropozīcija.
Atrēzija var būt labā kambara izejas, plaušu vārstuļa, proksimālā plaušu stumbra vai visa plaušu stumbra līmenī.
(kas šādos gadījumos izskatās kā šaura josla) un labās un kreisās plaušu artērijas proksimālās daļas, vienlaikus traucējot saziņu starp tām. Dažos gadījumos var novērot plaušu artēriju hipoplāziju vai to lokālu sašaurināšanos. Īpaša defekta sastāvdaļa, kas to atšķir no kopējā arteriālā stumbra, ir labā kambara akli noslēdzošā izejas daļa un viens vārsts tikai aortas atverei.
VSD parasti ir liels, atrodas zem supraventrikulārās virsotnes, subaortiskajā reģionā, un ir līdzīgs Fallot tetraloģijā redzamajam defektam. Retāk VSD atrodas virs supraventrikulārās virsotnes, kas atbilst kopējā truncus arteriosus defekta topogrāfijai.
Visos gadījumos var atzīmēt aortas dekstropozīciju. Aorta vienmēr ir ievērojami paplašināta. Aortas vārstulī parasti ir trīs lapiņas, retāk divas vai četras. Vairumā gadījumu koronārās artērijas parasti ir sadalītas. Reti novērojumi ir kreisās koronārās artērijas saziņa ar plaušu stumbru, kas plaušu atrēzijas gadījumā tiek uzskatīta par papildu plaušu asinsapgādes variantu. Visos plaušu atrēzijas gadījumos tiek novērota labā kambara hipertrofija un aptuveni 40% gadījumu vidēji smaga kreisā kambara hipoplāzija.
Starp plaušu asins piegādes avotiem pacientiem ar plaušu artērijas atrēziju un VSD tiek atzīmēti: 1) lielas aortopulmonālās kolateral artērijas; 2) atvērts ductus arteriosus; 3) bronhu kolaterālās artērijas; 4) lielas videnes kolateral artērijas; 5) fistulas starp koronāro un plaušu artēriju; 6) jauktas veidnes.
Vislielākās grūtības sagādā sistēmisko blakus artēriju identificēšana un to saistību ar plaušu artēriju gultnes modeļu noteikšana. M. Rabinovičs u.c. (1981) patoanatomiskajā pētījumā noskaidroja trīs izplatītākos sistēmisko kolaterālo artēriju variantus un trīs to savienojuma veidus ar plaušu artēriju sistēmu. Autori pierādīja, ka bronhiālie kolaterālie asinsvadi visbiežāk veido intrapulmonāras anastomozes, kad lieli kolaterālie asinsvadi, kas bieži atkāpjas no lejupejošās aortas, savienojas ar plaušu artērijām pie plaušu saknes (“taisnajām” aortas artērijām). Nodrošinātie asinsvadi, kas nāk no jebkuras artērijas, kas ir aortas atzars (piemēram, subklāvijas artērijas), veido ekstrapulmonālas anastomozes ("netiešās" aortas artērijas).
Visizplatītākais plaušu asins plūsmas avots ir lielās sistēmiskās blakus artērijas, kas rodas no krūšu aortas vai aortas arkas. 68% gadījumu blakus artērijās ir lokāli sašaurinājumi, kas tiek noteikti to iziešanas vietā no aortas, gar asinsvadu vai savienojoties ar plaušu artērijām.
Ar smagu plaušu artēriju hipoplāziju bieži vien ir iespējams atrast gan īstās plaušu artērijas, gan lielas aortopulmonālās kolateral artērijas dažādos vienas vai abu plaušu plaušu segmentos - tā sauktais multifokālais plaušu asins piegādes veids.
Hemodinamika.
Hemodinamikas traucējumus nosaka vienas galvenās artērijas - aortas - klātbūtne, kas caur VSD saņem asinis no labā un kreisā kambara. Apstākļi, kādos darbojas abi kambari, ir aptuveni vienādi, tāpēc tajos tiek reģistrēts vienāds sistoliskais spiediens, kas vienāds ar aortas spiedienu.
Tā kā aortā tiek sajauktas arteriālās un venozās asins plūsmas, sistēmiskajā un plaušu cirkulācijā nonāk viena gāzes sastāva asinis, un gandrīz visiem pacientiem tiek noteikta smaga arteriāla hipoksēmija, kuras pakāpe ir atkarīga no plaušu asins plūsmas apjoma caur kolateralēm. .
Lielākajai daļai pacientu ir mazs plaukstdators. Asins plūsma plaušās ir strauji izsmelta. Salīdzinoši neliels daudzums arteriālo asiņu caur plaušām atgriežas kreisajā kambarī un atkal nonāk aortā. Ar lielu aortopulmonāru saziņu, piemēram, caur PDA vai lielām sistēmiskām blakus artērijām, asins plūsma caur plaušām var būt diezgan apmierinoša vai pat palielināta. Šādiem pacientiem arteriālās hipoksēmijas līmenis var būt mērens vai minimāls.
Retos gadījumos var rasties pacientiem ar saistītu lielu atvērtu ductus arteriosus plaušu hipertensija ar sklerotiskām izmaiņām plaušu asinsvados.
Literatūrā ir aprakstīti gadījumi ar asimetrisku plaušu asins plūsmu, kad vienai plaušai ir blakus asins apgādes veids, bet otras plaušas asins piegādes avots ir atvērts ductus arteriosus. Līdz ar to otrajā plaušā palielinās asins plūsma [Bukharin V.I. et al., 1979].
Klīnika, diagnostika.
Plaušu at-rezijas klīniskā aina ar VSD parasti ir diezgan raksturīga. Dominē hroniska skābekļa bada pazīmes. Tomēr nav elpas trūkuma un cianotisku lēkmju, kas atšķir šo defektu no vairuma Fallota tetraloģijas formu. Kopā ar vispārējo cianozi, kas pastāv kopš bērna piedzimšanas, simptomi " stilbiņi” un „pulksteņu brilles”. Deformācija ir redzama pa kreisi no krūšu kaula krūtis"sirds kupris" formā. Auskultācija nosaka II toņa akcentu virs sirds pamatnes un ar apmierinoši attīstītām kolateralēm sistoliski-diastolisko troksni otrajā vai trešajā starpribu telpā pa labi vai pa kreisi no krūšu kaula. Troksnis labi novadīts uz aizmuguri.
Izmaiņas uz EKG neraksturīgi. Sirds elektriskā ass ir novirzīta pa labi, ir labā kambara un labā atriuma hipertrofijas pazīmes.
Plkst Rentgens pētījums parāda plaušu modeļa izsīkumu, plaušu saknes ir vāji iezīmētas. Attīstītu plaušu artērijas zaru klātbūtnē pieredzējis pētnieks tos redz aptaujas rentgenogrammā.
Plaušu modeļa nostiprināšanās parasti ir saistīta ar netipisku blakus asinsvadu ēnu klātbūtni. Dažiem pacientiem var novērot plaušu modeļa asimetriju (Janus simptoms), kad tā ir nostiprināta, no vienas puses, un noplicināta, no otras puses. Sirds ēna ir mēreni palielināta diametrā, biežāk normāli izmēri. Sakarā ar to, ka plaušu artērijas arka grimst un sirds virsotni paaugstina palielināts labais kambara, tiek uzsvērts sirds viduklis un sirds forma ir līdzīga tai, kas atrodama Fallo tetradā, ir koka apavu formā. Slīpās projekcijās tiek noteikts sirds labo daļu palielinājums un kreisā kambara izmēra samazināšanās. Augšupejošās aortas ēna ir palielināta, palielinās tās pulsācijas amplitūda. Tādējādi, jau pamatojoties uz neinvazīvām pacienta izmeklēšanas metodēm, ar lielu precizitāti ir iespējams veikt plaušu artērijas atrēzijas diagnozi ar VSD.
Uz ECHOCG ir redzama paplašināta augošā aorta un liels VSD. Ar I tipa defektu var redzēt strauji hipoplastisku plaušu stumbru.
Sirds kateterizācija veikta saskaņā ar to pašu programmu kā pacientiem ar Fallota tetradu. Parasti ir iespējams ievietot katetru no labā kambara caur VSD uz aortu. Sistoliskais spiediens tas pats abos kambaros un aortā. Arteriālā skābekļa piesātinājums parasti tiek samazināts. Katetru var ievietot plaušu stumbrā tikai tad, ja ir plaukstdators. Ar šo sirds slimību, kā likums, ir nepieciešams kateterizēt (no aortas lūmena) blakus asinsvadus, kas piegādā asinis plaušām, lai veiktu selektīvu arteriogrāfiju. Lai to izdarītu, katetru ievada aortas antegrādā no labā kambara vai retrogrādā caur augšstilba artēriju.
Angiokardiogrāfija pētījums jāsāk ar kontrastvielas ievadīšanu labajā kambarī. Tajā pašā laikā tiek kontrastēta šī kambara aizsegtā izejas daļa, kas apstiprina tiešas saziņas neesamību starp labo kambara un plaušu stumbru, un kontrastviela caur VSD nonāk augšupejošā aortā.
Tādējādi ar labās ventrikulogrāfijas palīdzību tiek noteikta plaušu artērijas atrēzijas diagnoze ar VSD un tiek noteikts ventrikulārā-arteriālā savienojuma veids.
Angiokardiogrāfiskais pētījums ir vienīgā metode, kas ļauj noteikt plaušu asins piegādes avotus. Šiem nolūkiem tiek veikta aortogrāfija ar kontrastvielas ievadīšanu augšupejošajā aortā, kas ļauj ne tikai atšķirt šo defektu no OSA, bet arī konstatēt vai izslēgt: a) lielas kolaterālas artērijas, kas stiepjas no brahiocefālas artērijas, un b. ) atvērts arteriālais kanāls. Kad no lejupejošās aortas atkāpjas lielas kolaterālās artērijas, kontrastvielu ievada caur katetru, kura galu novieto pie arkas un lejupejošās aortas daļas robežas. Šajā pētījuma posmā tiek noteikta lielās kolaterālās artērijas izcelsmes vieta, lai nākamajā posmā veiktu selektīvo arteriogrāfiju. Šim pētījumam tiek piešķirta liela nozīme, jo tas ļauj precīzāk spriest par blakuscirkulācijas veidiem kreisajā un labajā plaušās, kā arī atrisināt jautājumu par īstu plaušu artēriju esamību un līdz ar to arī par operācijas indikācijām. Ivanitsky A. V., 1977; Podzolkovs V.P. et al., 1981].
Kontrastējošas lielās blakus artērijas, kas rodas no brahiocefālas artērijas vai lejupejošās aortas, var būt dažāda diametra un garuma. Saskaņā ar M. de Leval (1983) datiem 50% gadījumu tiem ir lokāli sašaurinājumi, kas īpaši bieži tiek novēroti to savienojuma vietā ar daivas vai segmentālo plaušu artēriju. Tas izraisa diezgan biežu plaušu artēriju hipoplāziju.
Ja ir atvērts ductus arteriosus plaušu artēriju izmērs ir tieši atkarīgs no kanāla diametra.
Tajos gadījumos, kad, izmantojot augstākminētās izpētes metodes, nav iespējams iegūt īsto plaušu artēriju kontrastēšanu, ir iespējams ievadīt kontrastvielu pret asins plūsmu plaušu vēnā, lai iegūtu plaušu artēriju un to atzaru retrogrādu kontrastēšanu. [Ivanitsky A. V., 1977; Nihill M. et al., 1978].
Dabas gaita un prognoze.
Pirmajās dzīves dienās un nedēļās pacientiem ar plaušu atrēziju un VSD mirstība ir saistīta ar PDA slēgšanu vai progresējošu "lielo" aortopulmonāro artēriju sašaurināšanos. Nāve parasti iestājas pieaugošas hipoksēmijas dēļ, ko izraisa plaušu asinsrites samazināšanās vai gandrīz pilnīga pārtraukšana. Pasliktināšanās iekšā bērnība bieži vien saistīts ar faktu, ka nepalielinās blakus esošo artēriju izmērs, atbilstoši pacienta augšanai.
Tomēr pacienti ar lielu atvērtu arteriozu ductus un "lielām" aortopulmonālajām blakus artērijām var ilgstoši atrasties kompensācijas stāvoklī.
indikācijas operācijai.
Ārstēšana ir tikai ķirurģiska. Ar šāda veida defektu tiek veiktas 2 veidu operācijas: paliatīvās un radikālas. Paliatīvās operācijas nepieciešamība agrā bērnībā ir saistīta ar progresējošu cianozi, ko izraisa atvērtā ductus arteriosus aizvēršanās un plaušu artēriju mazais izmērs. Tāpēc paliatīvās ķirurģijas galvenais mērķis ir palielināt asins plūsmu, veicot aortopulmonālo anastomozi, kas rada priekšnosacījumus īstu plaušu artēriju augšanai, un, ja iespējams, aortopulmonālo kolaterālo asinsvadu nosiešanu. Starp dažāda veida aortopulmonālajām anastomozēm priekšroka tiek dota Blalock-Taussig subclavian-plaušu anastomozei vai šo asinsvadu savienošanai, izmantojot Gore-Tex protēzi.
Aortopulmonālās anastomozes bieži rada preferenciālu plūsmu savienojuma pusē ar plaušu artēriju, kā arī izraisa tās deformāciju, sašaurināšanos vai salocīšanu. Tāpēc šobrīd pacientiem ar I tipa defektu tiek izmantotas divu veidu paliatīvās operācijas, lai radītu vienotu asins plūsmu abās plaušu artērijās (saskaņā ar J. Somerville, 1970.) izstrādāto klasifikāciju. Pirmais veids ir centrālā anastomoze, kas tiek izveidota, savienojot hipoplastisko plaušu stumbru ar augšupejošās aortas kreiso sānu sienu. Otrs operāciju veids, ko veic EK apstākļos, ir labā kambara izplūdes trakta rekonstrukcija, uzšūtot transanulāru plāksteri, neaizverot kambaru starpsienas defektu [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Tā kā plaušu artēriju hipoplāzija diezgan bieži tiek novērota agrā bērnībā, šādiem pacientiem tiek parādītas paliatīvās operācijas pat ar mērenu cianozi.
Radikāla ķirurģija ir iespējama tikai ar normāliem plaušu artēriju izmēriem. Ja ar I tipa defektu korekcijas laikā ir iespējams izmantot transanulāru plāksteri (vēlams ar monocuspu), lai paplašinātu sašaurinātos posmus, tad ar II un III defekta veidu radikālu operāciju var veikt tikai izmantojot mākslīgo stumbru un vārstuļus. plaušu artērija.
Ķirurģija.
Sakarā ar to, ka bieži tiek konstatētas lielas aortopulmonālās kolateralās artērijas, plaušu atrēzijas ķirurģiskajai taktikai ar VSD ir savas īpatnības. No vienas puses, ja ķīlas nav sasietas, tad palielinās plaušu asins plūsma. No otras puses, ar daivas plaušu artēriju savienotas kolateralās artērijas nosiešana, kuras starplobārajām artērijām nav savienojuma ar centrālajām plaušu artērijām, var izraisīt plaušu infarktu. Racionāla taktika ķirurģiska ārstēšana pacientiem ar šo defektu izstrādāja J. Kirklin et al. (1981).
Pirms operācijas pacienta pirmajā uzņemšanas klīnikā ir obligāta pilnīga angiokardiogrāfiskā izmeklēšana. Tā kā plaušu artēriju hipoplāziju parasti novēro agrā bērnībā, šiem pacientiem pat ar mērenu cianozi tiek parādīta Blalock-Taussig anastomoze un, ja nepieciešams, jāligē lielas aortopulmonālās kolaterales, izņemot tos, kas iet uz bronhopulmonālajiem segmentiem. labvēlīgi apstākļi operācijai tiek izveidotas, kad anastomozi veic aortas lejupejošās daļas atrašanās vietas pusē.
Uzreiz pēc operācijas pacients tiek pārvests uz angiokardiogrāfijas kabinetu, kur subklāvijas artērija tiek injicēts kontrastviela, lai pārliecinātos, ka asinis nokļūst visās plaušu daļās. Ja tas nenotiek, pacients tiek atgriezts operāciju zālē, un ligatūra tiek izņemta no aizmugures artērijas.
Ilgtermiņā pēc operācijas (5-10 gadu vecumā) tiek veikta atkārtota pilna angiokardiogrāfiskā izmeklēšana. Ja pēc anastomozes plaušu artērijas attīstās normāli, tad tiek veikta radikāla operācija. Turklāt paredzamā spiediena vērtību attiecība labajā un kreisajā kambara, kas aprēķināta pirms korekcijas, nedrīkst pārsniegt 0,7. Ja pēc anastomozes plaušu artērijas nebija pietiekami attīstījušās un paredzamā vērtība pēc korekcijas būs lielāka par 0,7, tad jau IR veidošanās apstākļos starp labo kambara un plaušu artērijām jāveic vēl viena paliatīvā operācija. mākslīgais stumbrs, izmantojot bezvārstu vai vārstu saturošu protēzi bez slēgšanas VSD. Ja atkārtota paliatīvā operācija veicina plaušu artēriju attīstību un paplašināšanos, tad seko cita operācija - VSD slēgšana.
Pacientiem ar labi attīstītām plaušu artērijām ir iespējama primāra radikāla operācija. Pirms radikālas operācijas veikšanas ir jābūt pilnīgai izpratnei par plaušu artēriju, kreisā kambara lielumu un plaušu asins piegādes veidu. Ir nepieciešams precīzi iedomāties, cik lielā mērā un kādos plaušu asinsrites apgabalos nodrošina īstie plaušu asinsvadi un kāda loma ir aortopulmonālajām blakus artērijām. Tas ir saistīts ar faktu, ka blakus esošo artēriju nosiešana ir iespējama tikai tad, ja plaušu artērijās ir divējāda asins apgāde: caur aortopulmonālajām kolateral artērijām un caur īstajām plaušu artērijām. Tāpēc pēc nodrošinājuma artērijas nosiešanas adekvāta dabisks veids asins apgādei plaušu artērijās.
Visgrūtāko ķirurģiskās ārstēšanas grupu pārstāv pacienti ar hipoplastiskām plaušu artērijām. Patoloģijas sarežģītība nosaka nepieciešamību pēc daudzpakāpju ķirurģiskas pieejas, kas visbiežāk sastāv no vismaz 3 posmiem. Pirmajā posmā tiek veikta operācija, kuras mērķis ir palielināt plaušu asins plūsmu un līdz ar to paplašināt hipoplastiskās plaušu artērijas. Otrais posms sastāv no lielo aortopulmonālo blakus artēriju vai to savienojumu nosiešanas ar īstajām plaušu artērijām, ko sauc par "unifokalizāciju". Trešais posms ir radikāla korekcija: kambaru starpsienas defekta slēgšana un dažreiz mākslīgās plaušu artērijas stumbra implantācija. Tātad vienam no pacientiem, kurus novērojām ar I tipa plaušu atrēziju, daudzpakāpju ārstēšana sastāvēja no 5 operācijām.
radikāla darbība. Operāciju veic ar garenisko sternotomiju hipotermiskas IR un kardioplegijas apstākļos. Vairāku aortopulmonālo blakus artēriju klātbūtne samazina perfūzijas tilpuma ātrumu un dažiem pacientiem pat aptur asinsriti.
Viens no tehniski sarežģītajiem operācijas posmiem ir lielu aortopulmonālo kolateralu un bronhu artēriju izolēšana. Šo posmu var veikt no vidējās pieejas, atverot priekšējo videnes pleiru vai aizmugurējo perikardu starp augšējo dobo vēnu un augšupejošo aortu. Ja aortas lejupejošā daļa atrodas kreisajā pusē, bieži ir nepieciešama papildu sānu torakotomija ceturtajā starpribu telpā, lai izolētu un ievietotu ligatūras zem blakus esošajiem asinsvadiem un bronhu artērijām. Vidējā sternotomija tiek veikta tikai pēc šīs brūces sašūšanas un drenāžas atstāšanas. Tiek atvērta videnes pleiras priekšējā lapa, un zem blakus esošajām artērijām tiek atrastas ligatūras.
EK sākumā kreisajā kambarī ievada dekompresijas kanulu, nepieciešamības gadījumā sasien aortopulmonālās kolateralās artērijas. Ja iepriekš ir uzliktas Blalock-Taussig, Waterstone-Couley un Pots anastomozes, tad tās tiek likvidētas saskaņā ar parasto tehniku CPB laikā. Gadījumos, kad caur plaušu artērijām notiek liela asiņu attece, operācijas laikā ir iespējams izolēt un saspraust to distālās daļas vai arī pēc to atvēršanas ievietot Fogarti katetru un nosprostot artēriju lūmenu.
Nākamajā posmā labais kambara tiek atvērts ar garenisku griezumu un VSD tiek aizvērts ar plāksteri. Turklāt ar I tipa defektu labā kambara griezumu turpina caur vārsta gredzenu uz plaušu stumbru un kreiso plaušu artēriju. Tāpat kā Fallot tetraloģijā, lāpīšana paplašina sašaurinātās sadaļas un rada ziņojumu starp labo kambara un plaušu artērijām. Taču 50–60% plaušu atrēzijas gadījumu (īpaši II un atsevišķos gadījumos 1. tipa) radikālu operāciju var veikt, tikai izveidojot mākslīgo plaušu artērijas stumbru, izmantojot bezvārstu vai vārstuļus saturošu protēzi. Šim nolūkam tiek veikts šķērsgriezums, lai atvērtu labās un kreisās plaušu artērijas krustojumu un veiktu distālo anastomozi, un pēc tam proksimālo ar atveri labajā kambarī.
Pacientiem ar plaušu artēriju hipoplāziju tiek veikta paliatīvā ķirurģija-labā kambara izplūdes trakta rekonstrukcija bez VSD slēgšanas. Atšķirība no iepriekš aprakstītās radikālas operācijas ir tāda, ka VSD nav slēgts, un maziem bērniem operācijas laikā izveidota autoperikarda caurule tiek izmantota, lai savienotu plaušu artērijas ar labo kambara, F. Alvarez-Diaz et al., F. Puga, G. Uretzky (1982) izstrādāja metodi labā kambara savienošanai ar plaušu stumbru, neizmantojot EK. Operācija sastāv no plākstera uzšūšanas uz labā kambara un plaušu artērijas ārējās virsmas, zem kuras tie tiek atvērti.
Pēcoperācijas komplikācijas.
Biežākā komplikācija pēc radikālas operācijas ir akūta sirds mazspēja, ko visbiežāk izraisa paaugstināts spiediens labajā kambarī plaušu artēriju hipoplāzijas dēļ. J. Kirklins u.c. (1981), analizējot pacientu ar šo defektu ķirurģiskās ārstēšanas rezultātus, nonāca pie secinājuma, ka pat ar veiksmīgu korektīvo operāciju spiediena vērtību attiecība starp labo un kreiso kambari pacientiem bez lielām blakus artērijām bija 0,58 , un viņu klātbūtnē 0, 87. Autori šo atšķirību skaidro ar plaušu artēriju anomālijām un terminālo interlobaru zaru hipoplāziju pēdējās grupas pacientiem.
Vēl viena komplikācija ir saistīta ar kļūdām, novērtējot plaušu asins piegādi lielās aortopulmonālās kolateral artērijas nosiešanas laikā, kas ved uz lobaro vai segmentālo artēriju, kurām nav sakaru ar centrālajām plaušu artērijām. Tas noved pie attiecīgās plaušu daļas sirdslēkmes ar attīstību elpošanas mazspēja.
tūlītējus un ilgtermiņa rezultātus.
Šķiet, ka S. Olinam un citiem ir vislielākā pieredze ķirurģiskajā ārstēšanā. (1976), kas iepazīstināja ar radikālas operācijas rezultātiem, kas veikta 103 pacientiem; pēcoperācijas mirstība bija 9,7%. O. Alfiery et al. (1978) atzīmēja 16% nevēlamo iznākumu pēc 80 radikālas operācijas, un starp 48 pacientiem, kuriem bija nepieciešama vārstuļu saturoša protēzes šūšana, pēcoperācijas mirstība bija 23%, savukārt starp 32 pacientiem, kas operēti bez protēzes apgriešanas, tikai 6,2%.
Pacienti, kuriem veikta operācija, parasti jūtas labi un pieder I vai II funkcionālajai klasei saskaņā ar Ņujorkas Sirds asociācijas klasifikāciju. Attālā periodā visvairāk izplatīti cēloņi nāves gadījumu bija hroniska sirds mazspēja, jo saglabājās augsts spiediens labajā kambarī, vai atkārtota operācija, kas bija nepieciešama saistībā ar vārstuļu saturošas protēzes stenozi.
Šis defekts veido 1-1,5% no visiem KSS, un tas ir gandrīz 3% pacientu kritiskā stāvoklī. Vienkāršākajā definīcijā anomāliju raksturo labā kambara izejas membrāna vai muskuļu atrēzija ar neskartu starpsienu starpsienu, taču tas ir ārkārtīgi smags defekts ar izteiktu morfoloģisku neviendabīgumu.
80% pacientu atrēzija vārsta līmenī izskatās kā diafragma, 20% pacientu ir atrezēta kambara infundibulārā daļa. Vārstuļa gredzens un plaušu stumbrs parasti ir normāla izmēra. Labais kambara ir hipoplastisks dažādas pakāpes un strauji hipertrofēts. Bull et al. 1982. gadā klasificēja labā kambara hipoplāzijas pakāpi atkarībā no tā trīs nodaļu klātbūtnes vai neesamības - ieplūdes, trabekulārās un infundibulārās:
visu departamentu klātbūtnē hipoplāzija tiek uzskatīta par mērenu;
ar trabekulārās daļas obliterāciju - kā izteikts;
ja nav trabekulāro un infundibulāro daļu - kā asas.
Labajā kambarī tiek radīts augsts spiediens, kas izraisa trikuspidālā vārstuļa regurgitāciju. Ventrikuls arī izkraujas caur koronārajiem sinusoīdiem kreisajā vai labajā koronārajās artērijās. Ventrikulogrāfijā tie tiek konstatēti 30-50% pacientu. Bieži vien proksimālais koronārās artērijas dzēsts. Koronārās artērijas tiek perfūzētas ar nepiesātinātām asinīm no labā kambara.
Priekšnoteikums pacientu izdzīvošanai ir interatriālās komunikācijas un PDA klātbūtne.
Plaušu atrēzija ar VSD rodas agrāk nekā plaušu atrēzija ar neskartu starpsienu. Šis secinājums tika izdarīts, pamatojoties uz vairāku morfoloģisko faktoru analīzi - plaušu stumbra diametru, vārstuļa un arteriālā kanāla anatomiju. Plaušu artērijas atrēzija ar VSD veidojas sirds morfoģenēzes sākuma stadijā, kambaru atdalīšanas laikā un tūlīt pēc tās. Pēc tam veidojas plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu, tāpēc, visticamāk, tā iegūta pirmsdzemdību iekaisuma procesa, nevis anlages defekta dēļ. Iespējams, tas attiecas uz tām defektu formām, kurās labā kambara izmērs ir gandrīz normāls un izdzēsušajam plaušu vārstam ir labi izveidotas trīs komisūras. Iekaisuma hipotēzi neatbalsta acīmredzamu akūtu vai histoloģisku pazīmju trūkums subakūts iekaisums. Nav izskaidrojuma, kāpēc ļoti maza labā kambara ar sirds kambaru-koronāro savienojumu gadījumos aizkavēta nobriešana notiek agrāk nekā augļiem ar labi izveidotu labo kambara un neperforētu plaušu vārstuļu. Atsevišķos gadījumos novērotā labās puses aortas arka arī neiekļaujas defekta iekaisuma izcelsmes hipotēzē.
Sistēmas galveno komponentu izmaiņas plaušu artērijas atrēzijā ar neskartu starpkambaru starpsienu
Plaušu artērijas
Plaušu cirkulācija vairumā gadījumu tiek veikta caur kreiso ductus arteriosus, lai gan ļoti reti caur lieliem aortopulmonālajiem kolateraliem. Parasti ir plaušu stumbrs ar atrezirovanny vārstu. Pacientiem ar labi izveidotu labā kambara infundibulāro reģionu atretiskais plaušu vārsts sastāv no trim pusmēness zariem, kas sapludināti gar komisūrām.
Pacientiem ar niecīgu labo kambara un krasi sašaurinātu vai atrezētu infundibulāro reģionu plaušu vārsts ir primitīvs.
Plaušu artērijas zari parasti ir saplūstoši. Tie ir normāli attīstīti vai nedaudz sašaurināti. Izteikta plaušu artērijas zaru nepietiekama attīstība sastopama reti. Kreisais zars var būt sašaurināts arteriālā kanāla saplūšanas vietā, tāpēc kanāls ar šo defektu aizveras agrāk nekā ar plaušu atrēziju ar VSD. Reizēm plaušu artērijas nesaplūst, un katru no tām apgādā savs ductus arteriosus.
Pacientiem ar ārkārtīgi smagu trīskāršā vārstuļa nepietiekamību plaušas tiek saspiestas ar strauji paplašinātu sirdi, bet nav nepietiekami attīstītas, kā diafragmas trūcei.
Labais ātrijs
Koronārais sinuss parasti atveras labajā ātrijā. Dažreiz tas ir sašaurināts vai atrezirovans. Šādos gadījumos koronārā sistēma tiek izkrauta kreisajā ātrijā caur neaizsegtu koronāro sinusu.
Prombūtne dabiska izeja asinis no labā kambara nosaka labās un kreisās puses šunta klātbūtni priekškambaru līmenī caur foramen ovale vai sekundāro ASD. Foramen ovale pirmsdzemdību slēgšanas gadījumi izraisa neizbēgamu augļa nāvi. Reti ar neskartu interatriālā starpsiena vai ar ierobežojošiem ovāls logs pastāv alternatīvs sistēmiskās venozās atteces ceļš, izmantojot koronāro sinusa fenestrāciju uz kreiso ātriju. Labā priekškambaru hipertensijas apstākļos primārā starpsiena var izvirzīties pa kreisi trūces maisiņa veidā, kas izvirzās mitrālā vārstulī.
Tricuspid vārsts un labais kambara
Trikuspidālais vārsts reti ir normāls plaušu atrēzijā ar neskartu kambara starpsienu. Tās pazīmes svārstās no smagas stenozes līdz smagai regurgitācijai. Ar stenozējošu vārstu gredzens ir sašaurināts un muskuļots. Visas vārstuļu aparāta sastāvdaļas ir neparastas:
vārstu brīvās malas ir sabiezinātas;
akordi ir saīsināti un sabiezināti;
papilāru muskuļi ir izpletņa formas.
Visizteiktākā vārsta sašaurināšanās un vienmērīga aizsprostošanās tiek novērota pacientiem ar ventrikulāru nepietiekamu attīstību, un, gluži pretēji, pacientiem ar asu kambara paplašināšanos trīskāršais vārsts ir palielināts un nekompetents. Ar smagu regurgitāciju trīskāršajam vārstam ir pārvietošanās un displāzijas pazīmes. Ebšteina anomālija tiek konstatēta 10% pacientu autopsijas laikā. Dažos gadījumos tiek konstatēta Ebšteina vārsta obstruktīva forma.
Visā ķirurģijas laikmetā pētnieki ir mēģinājuši kvantitatīvi noteikt labā kambara lielumu, jo šis parametrs ir galvenais taktisko lēmumu pieņemšanā. Aprakstošie kritēriji "mazs" vai "liels" un kvantitatīvie angiokardiogrāfiskie ieplūdes un izplūdes ass garuma mērījumi, izmantojot Simpsona noteikumu, pašlaik nav populāri. Plaši tika izmantots trīskāršā vārsta Z diametra aprēķins, kas attiecas uz ķermeņa virsmu un salīdzinot ar normu, ko publicēja Rowlatt et al. 1963. gadā:
"Izmērītais diametrs — vidējais parastais diametrs",
Kur 2 punkti = standarta novirze no vidējā normālā diametra.
Vairāk negatīva nozīme indikators 2, mazāks izmērs trikuspidālais vārsts. Jo lielāka ir 2. indikatora vērtība, jo lielāks ir vārsts un izteiktāka regurgitācija. Dati no daudzcentru pētījumiem liecina, ka pastāv cieša korelācija starp trīskāršā vārsta 2 punktu skaitu un labā kambara dobuma izmēru. Šī korelācija pastāv arī ventrikulokoronāro savienojumu klātbūtnē. Lai novērtētu trīskāršā vārstuļa izmēru, tika ierosināts arī aprēķināt trīskāršā un mitrālā vārstuļa diametru attiecību.
Cita ķirurgu grupa ievēro morfoloģisko pieeju, novērtējot labā kambara funkcionālo dzīvotspēju. Lai gan nav vienošanās par to, vai labais kambaris ir embrioloģiski izveidots no divām vai trim daļām, ir piemēri iedzimta patoloģija sirdis, kas ļauj apgalvot, ka normāli veidotam labajam kambaram ir trīs sapludinātas sastāvdaļas: ieplūde, apikālā trabekulārā un aizplūšana. Pamatojoties uz to, tika izveidota plaušu atrēzijas klasifikācija ar neskartu starpkambaru starpsienu. Labvēlīgus šī defekta gadījumus pārstāv visas trīs kambara daļas, savukārt ar ekstrēms hipoplāzija, ir tikai ieplūdes daļa. Starpposma formu raksturo piegādes un izvades daļu klātbūtne. No klīniskā viedokļa šis dalījums ir diezgan pareizs, tomēr jāņem vērā, ka embrioloģiski kambara, iespējams, veidojās kā trīskomponentu, un tai sekojošā muskuļu hipertrofija un augšana praktiski iznīcināja apikālo un ekskrēcijas zonu.
kreisā kambara
Kreisais kambara var būt vairāk vai mazāk hipertrofēts un neelastīgs, īpaši pacientiem, kuri ir bijuši zīdaiņa vecumā. Pusei pacientu horda mitrālais vārsts saīsināts un displastisks. Pacientiem ar hipersistēmisku spiedienu mazajā labajā kambarī starpventrikulārās starpsienas izejas daļa dažreiz izspiežas kreisā kambara dobumā, izraisot subaortisku sašaurināšanos. Šādos apstākļos Fontana operācija kļūst bīstama, jo ir nelabvēlīga kreisā kambara masas un beigu diastoliskā tilpuma attiecība. Ir aprakstīti aortas vārstuļa stenozes gadījumi jaundzimušajiem un vecākiem bērniem. Histopatoloģiskas izmaiņas kreisajā kambarī var ietekmēt ilgtermiņa ārstēšanas rezultātus.
Ķirurģisko taktiku un ārstēšanas rezultātus nosaka anatomisko riska faktoru klātbūtne. Starp tiem, papildus trīskāršā vārsta un labā kambara izmēram, būtiska nozīme ir ventrikulokoronārajiem savienojumiem un koronārajai cirkulācijai, kas atkarīga no labā kambara.
koronārā cirkulācija
Plaušu artērijas atrēzijai ar neskartu starpkambaru starpsienu ir raksturīga dziļa koronārās asinsrites dezorganizācija. Tas ir balstīts uz ventrikulokoronāro savienojumu un miokarda sinusoīdu klātbūtni.
Šie specifiskie savienojumi starp labā kambara dobumu un koronārajām artērijām tika konstatēti autopsijā pirms vairāk nekā 75 gadiem. Freedom un Haringtons bija pirmie, kas ierosināja, ka tie varētu būt miokarda išēmijas cēlonis. Gittenberger-de Groot un kolēģi nesen publicēja detalizētu pētījumu par ventrikulokoronāro artēriju savienojumu histopatoloģiju. Saskaņā ar vairāku centru apkopotajiem datiem no 140 pacientiem normālas koronārās artērijas bija 58%, mazas un lielas fistulas tika konstatētas attiecīgi 15% un 17%. 10 pacientiem tika konstatētas koronāro artēriju stenozes. Vidējais Z rādītājs šai pacientu grupai bija mīnus 1,6.
Histopatoloģiskas izmaiņas koronārajās artērijās izpaužas kā miointimālā hiperplāzija ar augstu mukopolisaharīdu saturu. Tos novēro gan intramurālās, gan ekstramurālās koronārajās artērijās. Mikrostruktūras pārkāpumi tiek izteikti dažādās pakāpēs - no neliela intimas un barotnes sabiezēšanas, kurā tiek saglabāta elastīgās plāksnes integritāte un normālais asinsvada lūmenis, līdz pilnīgai morfoloģijas deģenerācijai. asinsvadu siena, kas izpaužas kā parastās struktūras aizstāšana ar šķiedrainiem audiem, kas satur nesakārtotus elastīna saišķus, un smaga lūmena stenoze vai obliterācija. Daži morfologi šīs izmaiņas ir definējuši kā koronāro artēriju fibroelastozi. Intima un asinsvadu gludās muskulatūras slāņa hiperplāzija, kas neietilpst "fibroelastozes" jēdzienā, tiek novērota tikai pacientiem ar paaugstinātu spiedienu labajā kambarī un kambaru-koronāros savienojumos. Tas liecina, ka asinsvadu izmaiņu patoģenēzē vadošā loma ir intimas bojājumiem, ko izraisa turbulenta asins plūsma, kas zem augsta spiediena nonāk no labā kambara caur ventrikulokoronārajiem kanāliem. Intra- un ekstramurālās koronārajās artērijās, kas atrodas tālu no sirds kambaru-koronārajām fistulām, asinsvadu bojājumi ir mazāk izteikti.
Labā kambara atkarīga koronārā cirkulācija
Šim defektam ir raksturīga arī cita lielo koronāro artēriju patoloģija: savienojuma trūkums starp aortu un vienas vai divu koronāro artēriju proksimālo daļu, koronāro artēriju sašaurināšanās vai pārrāvums to garumā, kā arī lielu fistulu klātbūtne starp labajām. vai kreisās koronārās artērijas un labā kambara dobums. Šī funkcija nosaka ķirurģisko algoritmu.
Normālā sirdī koronārā asins plūsma notiek diastoles laikā. Sirds asinsapgāde pasliktinās līdz ar diastoliskā spiediena samazināšanos aortā, diastola saīsināšanos, aortas paplašināšanās samazināšanos un anatomiskiem faktoriem, piemēram, koronāro artēriju sašaurināšanos, jo īpaši plaušu atrēzijas gadījumā ar neskarta starpkambaru starpsiena. Ar šo defektu koronārā cirkulācija ir pilnībā vai daļēji atkarīga no labā kambara, venozās asinis koronāro artēriju sistēmā iekļūst retrogrādi sistoles fāzē zem suprasistēmiska spiediena. Saskaņā ar iedzimtā sirds ķirurga pētījuma daudzcentru pētījumiem 9% no 145 pacientiem koronāro asins plūsmu pilnībā nodrošināja labais kambara. Šis procents aptuveni atbilst citās publikācijās norādītajam. Labā kambara ķirurģiska dekompresija var izraisīt perfūzijas spiediena pazemināšanos un asiņu noplūdi no koronārajām artērijām kambarī, miokarda išēmiju, infarktu un nāvi. Aprakstīts unikāls gadījums, kad nav proksimālās aortokoronārās savienojuma ar asins piegādi kreisajai koronārajai artērijai caur tiešo sistēmisko artēriju, kas nāk no lejupejošās krūšu aortas.
Raksturīgi, ka starp sirds kambariem un plaušu artēriju nav normālas komunikācijas. Literatūras dati liecina par būtisku defekta mainību jaundzimušo vidū - no 0,0065 līdz 0,02%. Starp visiem KSS ALA īpatsvars svārstās no 1,1 līdz 3,3%, pieaugot līdz 6,3% starp kritiskiem KSS.
Šī patoloģija ir definēta divos galvenajos variantos:
Atrēzija plaušu artērija ar VSD;
Plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu (aprakstīts nākamajā sadaļā). Turklāt plaušu atrēzija var būt viena no citu sarežģītu iedzimtu sirds slimību sastāvdaļām (viena kambara, Ebšteina anomālija, gara forma atrioventrikulārais kanāls, trikuspidālā atrēzija, koriģēta TMA utt.).
Plaušu artērijas atrēzija kombinācijā ar VSD
Biežums ir aptuveni 0,07 uz 1000 jaundzimušajiem, 1% starp visiem KSS un aptuveni 3,5% starp kritiskiem KSS. Raksturīgi, ka nav savienojuma starp labo kambara un plaušu artēriju, un labā kambara izejas sadaļa beidzas akli. Defektu raksturo arī liels VSD, viens aortas vārsts, dažādas pakāpes aortas dekstropozīcija. Asinis iekļūst plaušu asinsvados no aortas caur funkcionējošu PDA vai lielām aortopulmonārām blakus artērijām. Vispazīstamākā defekta klasifikācija ir balstīta uz plaušu atrēzijas līmeni.
Plaušu vārstuļa atrēzija.
Plaušu vārstuļa un plaušu stumbra atrēzija.
Plaušu vārstuļa, plaušu stumbra un vienas no plaušu artērijas atrēzija.
Plaušu vārstuļa, stumbra un abu plaušu artēriju atrēzija (plaušas ar asinīm apgādā tikai blakus artērijas).
Hemodinamika. Ar šo patoloģiju visas asinis no labās puses (caur VSD) un kreisā kambara nonāk augšupejošā aortā. Tā rezultātā rodas arteriāla hipoksēmija, kuras pakāpe ir apgriezti proporcionāla plaušu asins plūsmas lielumam. Savukārt plaušu asins plūsmu nosaka PDA jeb lielo aortopulmonālo kolateral artēriju diametrs. Vairumā gadījumu šo trauku diametrs ir mazs, un hipoksēmija ātri sasniedz kritisko pakāpi.
Dabiskā plūsma. Augļa intrauterīnā attīstība parasti nenotiek nopietnas izmaiņas, jo skābekļa saturs sistēmiskajā un koronārajā asinsritē nav atkarīgs no asins plūsmas caur plaušām. Arteriālā hipoksēmija attīstās pēc piedzimšanas, atdaloties asinsrites lokiem. Letāls iznākums parasti ir saistīts ar smagu hipoksiju, kas ir PDA slēgšanas vai pakāpeniskas blakus artēriju sašaurināšanās sekas. Apmēram 62% pacientu izdzīvo līdz 6 mēnešiem. Kopējā mirstība starp operētiem un neoperētiem pacientiem pat ar pašreizējo sirds ķirurģijas līmeni ir augsta un sasniedz 25% 1 dzīves gada laikā.
Klīniskie simptomi. Galvenais defekta simptoms ir centrālā cianoze. Plaušu atrēzija tiek klasificēta kā tipiska no ductus atkarīga patoloģija, un strauja cianozes palielināšanās, bērna nemiers vai letarģija, kā arī samaņas zudums liecina par PDA slēgšanu. Elpas trūkums-ciāniskās lēkmes, kā Fallot tetradā, nenotiek. Tā kā caur plaušu vārstuļu nav asins plūsmas, var būt "kluss" defekta modelis. Kad PDA darbojas, ir dzirdams kluss pūšanas troksnis. Ar lielām blakusparādībām jūs varat klausīties sistolisko vai sistolisko diastolisko troksni, kas lokalizēts pa kreisi vai pa labi no krūšu kaula un tiek vadīts uz aizmuguri.
Instrumentālās izpētes metodes
Elektrokardiogramma ir normāla ar normālu novirzi elektriskā ass sirdis pa labi.
Krūškurvja rentgenogrāfija: plaušu modelis bieži ir izsmelts; ar lielu plaukstdatoru vai papildu ierīcēm tas var būt normāls vai pat uzlabots, bieži vien asimetrisks. Sirds izmērs ir mēreni palielināts, plaušu artērijas arka iegrimst.
EchoCG: atklāj lielu VSD, vienīgo izeju no labā kambara; caur plaušu vārstu nav asins plūsmas. Augošā aorta ir paplašināta. Atkarībā no atrēzijas veida tiek noteikta plaušu stumbra un zaru esamība vai neesamība. Vairumā gadījumu PDA var noteikt kā plaušu artērijas asins piegādes avotu.
Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija ir informatīvākas, jo ir iespējams detalizēti analizēt plaušu asins piegādes avotus, plaušu artēriju izmēru un saplūšanu utt.
Ārstēšana. Pamatterapija Tā mērķis ir samazināt organisma vajadzību pēc skābekļa un koriģēt vielmaiņas traucējumus. Plaušu asinsrites palielināšanos iespējams panākt ar E grupas prostaglandīnu infūzijas palīdzību, kas uztur PDA caurlaidību. Jāatceras, ka skābekļa ieelpošana ir kontrindicēta, jo tā var provocēt PDA slēgšanu.
Ar progresējošu cianozi un maziem plaušu artēriju izmēriem tiek veikta paliatīvā operācija, lai palielinātu plaušu asins plūsmu un radītu apstākļus plaušu asinsvadu augšanai. Visizplatītākā operācija ir modificēta subklāvija-plaušu anastomoze, kas izveidota ar sintētisko protēzi. Radikāla defektu korekcija tiek veikta vecākā vecumā un vairumā gadījumu tiek izmantota daudzpakāpju pieeja.
Fallo tetraloģija ar atrēziju JIA). Tiešas asins plūsmas neesamības no RV (labā kambara) uz LA (plaušu artēriju) un tetradveida VSD (kambaru starpsienas defekts) kombinācija.
Plaušu gultas anatomija ir sadalīta trīs veidos:
– A tips: asins piegādes avots ir PDA (open ductus arteriosus), plaušu artērijas ir normāli attīstītas.
– B tips: asins piegādes avots ir PDA un BALC (lieli aorto-plaušu kolaterals), native pulmonary collaters ir hipoplastisks, bieži vien nav savienots viens ar otru.
- C tips: asins piegādes avots ir BALK, nav vietējo plaušu artēriju.
Šo variantu var raksturot kā ekstremālu TF formu. Šajā gadījumā visa venozo asiņu plūsma tiek virzīta caur VSD uz aortu, un plaušu asins plūsma tiek nodrošināta caur atvērto ductus arteriosus un/vai caur aortopulmonārajām kolateralēm. Kolaterālu klātbūtnē nereti plaušu artērijas zari nesavienojas viens ar otru, t.i. nesaplūstošs. Neskatoties uz PDA un nodrošinājumu klātbūtni, asins plūsma ICC ir nepietiekama un hipoksija ir izteikta no dzimšanas.
APA (plaušu artēriju atrēzijas) gadījumā ar VSD lielākā daļa pacientu neizdzīvo līdz diviem gadiem, bet lielu un attīstītu aortopulmonālo kolateralu klātbūtnē dzīves ilgums reti var būt 15 gadi vai vairāk.
KLĪNIKA
a. Klīniskās izpausmes slimības:
– cianoze no dzimšanas (cianozes pakāpe ir atkarīga no ductus arteriosus funkcionēšanas un no aortopulmonālo kolateralu attīstības);
- elpas trūkums (tachypnea).
b. Fiziskā pārbaude:
- sirds trokšņa parasti nav, bet dažreiz ir troksnis no funkcionējošas PDA sirds pamatnē un/vai asins plūsmas troksnis caur aortas-plaušu kolateralēm virs krūškurvja virsmas.
DIAGNOSTIKA
- Elektrokardiogrāfija
- labās un kreisās puses aizkuņģa dziedzera hipertrofijas pazīmes.
- ehokardiogrāfija
Diagnostikas kritēriji:
– LA vārstuļa atrēzija;
- izteikta hipertrofija līdz labā kambara izejas sekcijas obstrukcijai (plaušu konuss nav redzams);
- LA stumbra hipoplāzija vai tās neesamība, atkarībā no atrēzijas veida, var būt LA zaru sašaurināšanās;
- atvērts ductus arteriosus;
- kambaru starpsienas defekts, dažreiz priekškambaru starpsienas defekts.
ĀRSTĒŠANA UN NOVĒROŠANA
- Pacientu ar nekoriģētu ALA novērošana un ārstēšana
a. Indicēta prostaglandīna E preparātu IV infūzija (lai novērstu arteriālā kanāla slēgšanos. Infūziju var pagarināt līdz operācijai,
b. Metabolisma traucējumu korekcija.
iekšā. Profilakse bakteriāls endokardīts ja ir pierādījumi.
- Ķirurģija
Indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:
– ALA diagnoze visos variantos ir absolūta lasīšana uz ārkārtas operāciju.
Kontrindikācijas ķirurģiskai ārstēšanai:
- absolūtu kontrindikāciju klātbūtne vienlaicīgai somatiskai patoloģijai;
- augsta plaušu hipertensija, ko izraisa BALC (lieli aorto-plaušu nodrošinājumi) (ARP> 10 U d / m 2 sākotnējā stāvoklī un > 7 U / m 2 pēc vazodilatatoru lietošanas).
Ķirurģiskā taktika
Lai noteiktu ķirurģiskā taktika novērtēt:
- kopējais neopulmonāro artēriju indekss, ko aprēķina kā labās un kreisās koronārās artērijas šķērsgriezuma laukuma un BALC summas attiecību pret ķermeņa virsmas laukumu;
- Nakata indekss (labā un kreisā gaisa kuģa šķērsgriezuma laukuma summas attiecība pret ķermeņa virsmas laukumu);
ir LA piegādāto plaušu segmentu skaita attiecība pret BALC piegādāto segmentu skaitu (s LA: s BALC).
VSD jāaizver ne agrāk kā plaušu asinsrites galīgā unifokalizācija. Veicot vienpakāpes unifokalizāciju, lēmums nekavējoties slēgt VSD tiek pieņemts operācijas laikā. Šim nolūkam tiek veikta pārbaude ar asins ievadīšanu ICC gultā (mazais asinsrites loks). Ja testa laikā vidējais spiediens kanālā ir mazāks par 30 mm Hg, ir iespējams aizvērt VSD. Vienlaicīgu unifokalizāciju veic, ja pacienta svars ir lielāks par 3,5 - 4 kilogramiem un PNAI indekss (pilnīgs neopulmonārais arteriālais indekss) ir lielāks par 150 mm2/m2.
Pacienti, kuriem ICC ar asinīm piegādā BALK ilgu laiku paliek asimptomātiski, kamēr CCB un MCC cirkulācija ir līdzsvarota. Nosakot diagnozi pacientiem, kas vecāki par 1 gadu, ir jāpieiet individuāli, lai noteiktu indikācijas ķirurģiska ārstēšana defekta dabiskās gaitas bīstamības nosvēršana ar iespējamiem ķirurģiskas ārstēšanas riskiem.
Ķirurģiskā tehnika
Radikālā korekcija sastāv no diviem komponentiem: ICC gultas veidošanās (unifokalizācija) un ICC gultas savienojuma ar tās asins piegādes avotu - pagaidu (sistēmiski-plaušu šunts) vai pastāvīgu (vārstu saturošs vads RV-LA). pozīcija).
Plaušu asinsrites unifokalizācija
Lai noteiktu taktiku attiecībā uz BALK, tiek noteikta katra no tām nozīme plaušu audu asins apgādei.
BALC var:
– nodrošināt asiņu piegādi plaušu segmentam kopā ar vietējo LA,
- iekrist dzimtajā LA,
– apgādāt ar asinīm plaušu segmentu, ja tā netiek piegādāta no vietējās LA.
Pirmās divas BALK grupas var sasiet un šķērsot.
Trešās grupas BALK ir jāiekļauj vietējās plaušu artērijas gultnē vai jāapvieno viens ar otru, ja nav vietējās LA, veidojot ICC gultu.
ICC savienojums ar asins piegādes avotu.
Sistēmiskās-plaušu anastomozes uzlikšana tiek veikta saskaņā ar iepriekš aprakstītajiem principiem. Ja plaušu artērijas ir savienotas viena ar otru, ir iespējams veikt divpusēju šuntu.
LA stumbra protezēšana, izmantojot vārstu saturošu vadu. Ja pacientam ir A tipa ALA, šī operācija ir radikālas korekcijas metode. B un C tipa gadījumā ar šīs iejaukšanās palīdzību tiek pabeigta radikāla defekta korekcija. Cauruļvads ir savienots ar labo kambari, izmantojot ventrikulotomiju RVOT zonā, un ar ICC gultu caur plašu anastomozi un plastmasu ar kanāla audiem.
Lai noteiktu taktiku saistībā ar VSD ķirurģiskas ārstēšanas laikā, ir iespējams veikt testu, lai noteiktu LA "caurlaidību". LA tiek uzstādīta kanula, kas piestiprināta pie arteriālās līnijas, un asinis tiek sūknētas uz pilnu EK. Ar vidējo spiedienu LA ir mazāks vai vienāds ar 30 mm Hg. Ir iespējama VSD plastiskā ķirurģija.
Specifiskas ķirurģiskas ārstēšanas komplikācijas:
– atlikušais VSD;
– koronāro artēriju bojājumi;
- aritmijas (atrioventrikulārā blokāde, ventrikulāra tahikardija);
- RV disfunkcija (atlikušā cianoze - RV vājums fistulas klātbūtnē MPP vai zems sirds izvade aizkuņģa dziedzera vājums bez fistulas MPP);
- hilotorakss;
- kanāla stenoze.
Pēcoperācijas novērošana
- Novērošana tiek veikta ik pēc 6-12 mēnešiem visu mūžu. Šuntu, anastomožu, vārstu saturošu vadu stāvoklis, funkcionālais stāvoklis sirds kambari un sirdsdarbība.
- Bakteriālā endokardīta profilakse tiek veikta saskaņā ar indikācijām uz mūžu.
- Fiziskās audzināšanas pieļaujamība pēc defekta novēršanas tiek noteikta individuāli. Lielākajai daļai pacientu pēc KSS korekcijas ir I-II funkcionālās klases sirds mazspēja.