Aorto-plaušu nodrošinājums. Plaušu atrēzijas pazīmes, ārstēšana un iespējamās komplikācijas

Šis atrēzijas veids attiecas uz konotrunkusa defektiem. Literatūrā LA atrēzijas kombinācija ar VSD bieži tiek definēta kā Fallot tetraloģijas ekstrēma forma, viltus kopējā arteriālā stumbra. Sakarā ar to, ka viena galvenā artērija iziet no sirds, ilgu laikušis defekts tika ņemts vērā CHD grupā ar parastu truncus arteriosus; šobrīd ir pierādīta defekta neatkarīga nosoloģiskā būtība.

Plaušu atrēzijas biežums ar VSD ir 1-3% no visiem KSS [Gasul V. M. et al., 1966; Kīts S. et. al., 1978].

Anatomija, klasifikācija. Anatomiski defekts ietver šādas 5 sastāvdaļas: I) plaušu stumbra atrēzija, kas izraisa labā kambara sakaru pārtraukšanu ar plaušu artērijas gultni; 2) labā kambara aizplūšanas nodaļas oklūzija; 3) liels VSD; 4) jebkura plaušu asins piegādes avota klātbūtne; 5) aortas saknes dekstropozīcija.

Atrēziju var lokalizēt plaušu vārstuļa, labā kambara izejas, proksimālā plaušu stumbra līmenī, pieskarties visam plaušu stumbram, ko šādos gadījumos attēlo šaurs vads, un uztvert labās un kreisās plaušu artērijas, kas noved pie sakaru trūkuma starp tām. Dažos gadījumos var novērot plaušu artēriju hipoplāziju vai to lokālu sašaurināšanos. Īpaša defekta sastāvdaļa, kas to atšķir no kopējā arteriālā stumbra, ir labā kambara akli noslēdzošā izejas sadaļa.

Liels VSD, kā likums, atrodas zem supraventrikulārās cekas subaortālajā reģionā un ir līdzīgs Fallota tetradā novērotajam defektam, retāk tas ir redzams virs supraventrikulāras cekas, kas atbilst kopīgā defekta topogrāfijai. arteriālais stumbrs.

Visbiežāk sastopams klīniskā prakse saņēma J klasifikāciju. Somerville (1970), pamatojoties uz stepi

nav saglabājušās plaušu artērijas, kurās izšķir 4 defektu veidus (36. att.): I - plaušu vārstuļa atrēzija; saglabāts plaušu stumbrs, labās un kreisās plaušu artērijas; II - plaušu vārstuļa un plaušu stumbra atrezīns; tiek saglabātas labās un kreisās plaušu artērijas, kuras var savienot un atvienot viena no otras; Plaušu vārstuļa, stumbra un vienas plaušu artērijas W-atrēzija; tiek saglabāta cita plaušu artērija; IV - plaušu vārstuļa, stumbra un abu plaušu artēriju atrēzija; Plaušas tiek apgādātas ar asinīm, izmantojot blakus esošās sistēmiskās artērijas.

Visos gadījumos var atzīmēt vienmēr ievērojami paplašinātās aortas dekstropozīcijas stāvokli. Aortas vārstulī parasti ir trīs lapiņas, retāk tās var būt divas vai četras lapiņas. Visos plaušu atrēzijas gadījumos tiek novērota labā kambara hipertrofija un mērena kreisā kambara hipoplāzija (40 % gadījumi).

Starp plaušu asins piegādes avotiem pacientiem ar plaušu atrēziju un VSD tiek atzīmēti: 1) lielas aortopulmonālās kolateral artērijas, kas stiepjas no lejupejošās daļas. krūšu aorta vai aortas arkas; 2) atvērtais ductus arteriosus (OAP); 3) bronhu kolaterālās artērijas; 4) lielas videnes kolateral artērijas; 5) fistula starp koronāro un plaušu artēriju; 6) jauktās formas (Kirklin D.V. et al., 1981]).

Hemodinamika. Hemodinamikas traucējumus nosaka vienas galvenās artērijas klātbūtne - aorta, kas, pateicoties VSD, saņem asinis no labā un kreisā kambara. Apstākļi, kādos abi sirds kambari darbojas, ir aptuveni vienādi, tie reģistrē tādu pašu sistolisko spiedienu, kas vienāds ar aortas spiedienu. Tā kā tie sajaucas aortā

arteriālās un venozās asins plūsmas, sistēmiskajā un plaušu cirkulācijā nonāk viena gāzes sastāva asinis, un gandrīz visiem pacientiem tiek noteikta arteriālā hipoksēmija, kuras pakāpe ir atkarīga no plaušu asins plūsmas lieluma.

Lielākajai daļai pacientu ir neliela aortopulmonāla saziņa, kas izraisa strauju plaušu asinsrites samazināšanos, kuras dēļ kreisā kambara un samazināts arteriālo asiņu tilpums atgriežas aortā. Šiem pacientiem tiek noteikta smaga arteriāla hipoksēmija. PDA vai lielās sistēmiskās blakus artērijās plaušu asins plūsma var būt normāla vai pat palielināta. Šādiem pacientiem līmenis arteriālā hipoksēmija var būt mērens vai minimāls. Retos gadījumos (ar lielu PDA) var būt plaušu hipertensija ar sklerotiskām izmaiņām plaušu asinsvados.

Klīnika, diagnostika. Plaušu atrēzijas klīniskajā attēlā ar VSD dominē hipoksēmijas pazīmes. Šis defekts atšķiras no Fallota tetrādes ar elpas trūkuma un ciānisku lēkmju neesamību. Kopā ar vispārējo cianozi, kas pastāv kopš pacienta dzimšanas, tiek noteikti simptomi stilbiņi un pulksteņu brilles. Pa kreisi no krūšu kaula var noteikt krūškurvja deformāciju sirds kupra veidā. Auskultācija nosaka II toņa (no aortas vadu) akcentu sirds pamatnē. un sistoliski-diastoliskais troksnis otrajā un trešajā starpribu telpā pa labi vai pa kreisi no krūšu kaula (atkarībā no nodrošinājuma asinsrites stāvokļa), ko veic uz muguras.

EKG raksturo sirds elektriskās ass novirze pa labi, labā kambara un labā atriuma hipertrofijas pazīmes.

Plkst rentgena izmeklēšana(37. att.) plaušu modelis ir izsmelts, plaušu saknes nav skaidri noteiktas. Plaušu rakstura nostiprināšanās parasti ir saistīta ar netipiskām blakus esošo asinsvadu ēnām. Dažiem pacientiem var būt plaušu struktūras palielināšanās, no vienas puses, un izsīkums, no otras puses. Sirds ēna ir mēreni palielināta diametrā vai normāla izmēra, atgādina Fallota tetrādes sirds formu. Palielinās augšupejošās aortas ēna, palielinās tās pulsācijas amplitūda.

Ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāj palielinātu augšupejošu un lielu VSD. Pie I tipa defekta [Somerville J., 1970] ir izteikti hipoplastisks plaušu stumbrs (38. att.), un II - IV tipa atbalss signāls no plaušu stumbra nav.

Labās sirds kateterizācijai parasti izdodas novadīt katetru no labā kambara caur VSD uz augšupejošo aortu. Sistoliskais spiediens gan sirds kambaros, gan aortā ir vienāds. arteriālo asiņu piesātināšana ar skābekli,

parasti samazināts. Ir iespējams ievietot katetru plaušu stumbrā tikai ar PDA.

Angiokardiogrāfiskais pētījums jāsāk ar kontrastvielas ievadīšanu labajā kambarī. Aizsprostotā ekskrēcijas daļa tiek kontrastēta, un kontrastviela caur VSD nonāk kreisajā kambarī un augšupejošā aortā. Lai noteiktu plaušu asins piegādes avotu, tiek veikta aortogrāfija ar kontrastvielas ievadīšanu dilstošā aortā un selektīvu arteriogrāfiju, kurā kontrastvielu injicē tieši blakus artērijā. Šie pētījumi ļauj noteikt defekta variantu.

Kurss, ārstēšana. Mirstība pirmajās dzīves dienās un nedēļās pacientiem ar plaušu atrēziju ar VSD ir saistīta ar PDA slēgšanu vai progresējošu lielo aortopulmonālo kolāta artēriju sašaurināšanos; nāves cēlonis bija progresējoša hipoksēmija. Tomēr pacienti ar PDA un lielām aortopulmonālajām blakus artērijām ilgu laiku var būt kompensācijas stāvoklī. Saskaņā ar A. Schmaltz et al. (1985), 68 mirst pirms 2 gadu vecuma % slims.

Ar šo defektu tiek veiktas 2 veidu operācijas: paliatīvās un radikālas, kuru indikācijas ir atšķirīgas. Pacientiem ar I un II tipa defektiem (saskaņā ar J. Somerville klasifikāciju),

Paliatīvās ķirurģijas caurlaidība agrā bērnībā ir saistīta ar progresējošu cianozi un plaušu artēriju mazo izmēru. Paliatīvās ķirurģijas galvenais mērķis ir palielināt plaušu asinsriti, veicot aortopulmonālo anastomozi, kas rada priekšnoteikumus īstu plaušu artēriju augšanai, un, ja iespējams, aortopulmonālo kolaterālo asinsvadu nosiešanu. Pacientiem ar III tipa malformāciju paliatīvā ķirurģija ir vienīgā iespējamā ārstēšanas metode, savukārt priekšroka tiek dota subklāviālā-plaušu Blalock-Taussig anastomozei.

Tā kā vairumam pacientu radikāla operācija iespējama tikai ar mākslīgo stumbra un plaušu artērijas vārstuļu izmantošanu, to vēlams veikt pacientiem, kas vecāki par 5 gadiem.

Pirmo veiksmīgo radikālo operāciju šim defektam veica Dž. Kirklins 1965. gadā, un, lai savienotu labo kambara ar plaušu artērijām, tika izmantota autoperikarda caurule, kas izveidota uz operāciju galda [Rastelli G. et al., 1965]. Mūsu valstī ar plaušu atrēziju ar plaušu artēriju hipoplāziju pirmo veiksmīgo operāciju labā kambara savienošanai ar plaušu artērijām, izmantojot caurulīti no autoperikarda, neaizverot VSD, veica V.P.Podzolkovs 1984.gadā.

Taktika ķirurģiska ārstēšana pacientiem ar šo defektu, ko izstrādājis Dž. Kirklin et al, (1981), ietver pilnīgu angiokardiogrāfisku izmeklēšanu pirmās uzņemšanas laikā klīnikā. Tā kā plaušu artēriju hipoplāziju parasti novēro agrā bērnībā, šiem pacientiem pat ar mērenu cianozes smagumu tiek parādīta Blalock-Taussig anastomoze un lielu aortopulmonālo nodrošinājumu nosiešana, izņemot tos, kas nonāk bronhopulmonālajos segmentos. Uzreiz pēc operācijas pacients tiek pārvests uz angiokardiogrāfijas kabinetu, kur pēc kontrastvielas ievadīšanas subklāvijas artērijā pārliecinās, ka asinis nokļūst visās plaušu daļās. Ja tas nenotiek, pacients tiek atgriezts operāciju zālē, un ligatūra tiek izņemta no aizmugures artērijas. Ilgtermiņā pēc operācijas, aptuveni 5-10 gadu vecumā, tiek veikta atkārtota pilna angiokardiogrāfiskā izmeklēšana. Ja pēc anastomozes plaušu artērijas attīstās normāli, tiek veikta radikāla operācija; ja to attīstība ir nepietiekama, jāveic vēl viena paliatīvā operācija - bezvārstu vai vārstuļu saturošas protēzes sašūšana starp labo kambara un plaušu artērijām, neaizverot VSD. Ja atkārtota paliatīvā ķirurģija veicināja plaušu artēriju attīstību, VSD pēc tam tiek slēgts.

Pacientiem ar labi attīstītām plaušu artērijām ir iespējama radikāla operācija, kas tiek veikta hipotermiskas kardiopulmonālās šuntēšanas un kardioplēģijas apstākļos.

gii, tajā pašā laikā aortopulmonālās kolaterālās artērijas tiek sasietas vai, ja tādas ir, Blalock-Taussig anastomoze; tad VSD ir aizvērts ar plāksteri. Tālāk ar I tipa defektu (pēc J. Somervila), sašujot plāksteri, tiek paplašinātas sašaurinātās daļas un tiek izveidots ziņojums starp labo kambara un LA; 53-60 % plaušu atrēzijas gadījumos to var izdarīt, tikai izmantojot bezvārstu vai vārstuļus saturošu protēzi.

Paliatīvā ķirurģija - izplūdes trakta rekonstrukcija no labā kambara bez VSD slēgšanas tiek veikta pacientiem ar plaušu artēriju hipoplāziju. Atšķirība no iepriekš aprakstītās radikālas operācijas ir tāda, ka VSD nav slēgts, un maziem bērniem tiek izmantota operācijas laikā izveidota autoperikarda caurule, lai savienotu plaušu artērijas ar labo kambara [Podzolkov V.P. et al., 1987; Alfirijs Dž. et al., 1978]. Pēcoperācijas mirstība ir 9,7 - 16% [ Olin C. L . et al., 1976; Alfirijs Dž. et al., 1978].

Pacienti, kuriem veikta operācija, parasti jūtas labi un pieder pie NYHA I vai II funkcionālās klases. Vēlīnā pēcoperācijas periodā visizplatītākais nāves cēlonis ir hroniska sirds mazspēja pārpalikumu dēļ augstspiediena labajā kambarī [Alfiery J. et al., 1978].

Lieli aortopulmonālie blakus asinsvadi parasti ir saistīti ar cianotiskiem iedzimtiem sirds defektiem, piemēram, plaušu atrēziju un Fallot tetraloģiju (parasti ārkārtēju). Šiem pacientiem sistēmiski-plaušu nodrošinājuma tīkls attīstās kā kompensējošs mehānisms plaušu asins plūsmas papildināšanai, blakus asinsvadiem ir dažāda izmēra un skaita, un tie parasti atkāpjas no lejupejošās aortas, anastomozējot ar plaušu artērijas zariem vai plaušu artērijas zariem. chile vai segmentālo bronhu līmenī.

Tradicionālā šīs patoloģijas ķirurģiskā ārstēšana ir problemātiska, jo ir grūti lokalizēt nodrošinājumus, īpaši veicot mediānas torakotomiju. Lielu aortopulmonālo nodrošinājumu funkcionēšanas gadījumā pamatā esošās sirds slimības korekcijas laikā pastāv liela komplikāciju iespējamība sakarā ar ievērojamu asiņu šuntu no sistēmiskās uz plaušu cirkulāciju un adekvātas perfūzijas grūtībām. Tā rezultātā var rasties visu orgānu un sistēmu intraoperatīva hipoksija, agrīnā un vēlīnā pēcoperācijas periodā - plaušu hipercirkulācija, kas izraisa elpošanas distresa sindroms vai sirds mazspēja.

Provizoriska nodrošinājuma endovaskulāra oklūzija ļauj sagatavot šādus pacientus radikālai defekta korekcijai. Nodrošināto trauku embolizācija ir norādīta klātbūtnē šādiem nosacījumiem: a) asins apgādi noteiktai plaušu zonai, kuras blakus asins plūsmai ir jābūt nosprostotai, nodrošina divi avoti - aortopulmonālās kolaterales un īstās plaušu artērijas zari, b) aortopulmonālās kolaterales un plaušu zari. artērijas ir labi diferencētas. Nosakot šo pazīmju klātbūtni ķīlas embolizācijas laikā, ir iespējama tādu smagu komplikāciju attīstība kā plaušu infarkts noteiktas plaušu daivas asins piegādes bloķēšanas vai īstās plaušu artērijas zaru oklūzijas dēļ.

Par vienu no pirmajām veiksmīgajām aortopulmonālo kolaterālu embolizāciju 1985. gadā ziņoja S. Mitchell et al. un S. Kaufman et al. 1989. gadā S. Perijs u.c. publicēja 58 ķīlu embolizācijas slēgšanas rezultātus ar Gianturco spolēm, panākot pilnīgu oklūziju 42 un starptālo oklūziju 14 gadījumos.

NTSSSH. No 1987. līdz 1997. gadam 14 pacientiem veiksmīgi veikta 33 izteiktu aortopulmonālo kolaterālu embolizācija, no kuriem 12 tika veikta izvadceļa rekonstrukcija no labā kambara plaušu atrēzijas dēļ, viens cieta no Falota tetraloģijas un vienam pacientam - kombinēta patoloģija. divu pieplūdumu kreisais kambara ar labā kambara hipoplāziju, aortas izdalījumiem no labā kambara, plaušu atrēziju, atvērtu arteriālo kanālu un sistēmisku plaušu anastomozi. Pacientu vecums bija no 5 līdz 15 gadiem.

Visiem pacientiem tika veikta pilnīga klīniskā izmeklēšana, tostarp EKG, FCG, ehokardiogrāfija, radionuklīdu plaušu skenēšana un plaušu datortomogrāfija. Lai noteiktu precīzu nodrošinājumu lokalizāciju un to izmēru, tika veikta augošā un dilstošā aortogrāfija un selektīvā nodrošinājuma arteriogrāfija. Tajā pašā laikā ir redzams labi attīstīts nodrošinājuma tīkls ar plaušu artērijas kontrastu "kaijas" formā. Visiem pacientiem tika veikta labās sirds kateterizācija un angiogrāfija no plaušu artērijām, lai detalizēti noteiktu plaušu asins piegādes avotus.

Sirds labo daļu izpēte tika veikta, izmantojot punkcijas transfemorālo venozo piekļuvi. Aortogrāfija veikta retrogrādā, visos gadījumos augšstilba artērijā tika ievietots 5-7F ievadītājs. Lielākajai daļai pacientu intraoperatīvi tika injicēts heparīns (100 V/kg). Pēc aortogrāfijas un selektīvās arteriogrāfijas veikšanas no kolaterālajām artērijām tika novērtētas kolaterālās oklūzijas iespējas un aprēķināts noslēdzamo asinsvadu diametrs.

Tika izmantotas Gianturco spirāles ar diametru no 3 līdz 10 mm. Spirāļu diametrs vismaz par 50% pārsniedza aortopulmonālā nodrošinājuma diametru. Vienlaicīgi embolizēja no viena līdz trim blakus esošajiem traukiem, injicēja līdz 10 emboliem. 3 pacientiem embolizācija tika veikta divos posmos: pirmais posms bija nodrošinājuma oklūzija, kas izraisīja labā plauša, otrais posms - ķīlas dodas uz kreisā plauša. Vienam pacientam pirms kolaterālās embolizācijas tika veikta sašaurinātu plaušu artēriju balonangioplastika pēc infundibulektomijas.

Sakarā ar lielo asins plūsmas ātrumu un atšķirīgo spiedienu iekšā dažādas daļas asinsvadu, emboliskā materiāla migrācija plaušu artēriju sistēmā ir iespējama komplikācija. Lai to novērstu, spoles tika ievietotas nodrošinājuma trauka šaurākajā vietā. Mūsu praksē nebija spirālveida migrācijas gadījumu. Kontroles angiogrāfija tika veikta 5-10 minūtes pēc spoļu uzstādīšanas. Visos gadījumos tika panākta adekvāta oklūzija. Visi pacienti saņēma antibiotikas intraoperatīvi un nākamās divas dienas. Komplikācijas netika novērotas.

A - pirms embolizācijas ir redzams plašs lielu aortopulmonālo kolaterālu tīkls abām plaušām; b - pēc embolizācijas visi blakus trauki tiek aizsprostoti ar Gianturco spirālēm

Lielo aortopulmonālo nodrošinājumu spirālveida oklūzija ļāva veiksmīgi pabeigt galvenā defekta galīgo korekciju 6 pacientiem ar plaušu artērijas atrēziju un kambaru starpsienas defektu pēc infundibulektomijas.

Tādējādi tika noskaidrots, cik veiksmīga ir pacientu ar sarežģītiem cianotiskiem sirds defektiem daudzpakāpju ārstēšana: pirmajā posmā tika rekonstruēts izplūdes trakts no labā kambara, otrajā posmā tika veikta aortopulmonālo kolaterālu embolizācija, bet trešajā posmā. starpsienas defekta aizvēršana un galīgā defekta korekcija.

Nelieli asiņojoši blakus trauki plaušu cirkulācijā

Ja pacientam ar cianotisku sirds slimību plaušu asinsriti un arteriālo asiņu piesātināšanu ar skābekli nodrošina tikai sistēmiskas plaušu kolaterales, tad embolizāciju var veikt tikai kā ierobežotu iejaukšanos tādas potenciāli nopietnas komplikācijas gadījumā kā asiņošana no blakus trauka. Hemoptāzes risks ir ievērojami palielināts pacientiem, kuri cieš no hroniskām plaušu slimībām, piemēram, bronhektāzi vai aspergilomu. Šiem pacientiem slimības progresēšanas laikā attīstās patoloģiskas bronhopulmonāras artērijas, ko ieskauj iekaisuši peribronhiālie audi.

Bronhiālās artērijas un dažas ne-bronhiālās sistēmiskās artērijas palielinās, palielinoties asins plūsmai, un, pateicoties iekaisuma audu trauslumam, rodas daudzu gadu garumā veidojusies bronhu kolaterālo sienu erozija, plaisa vai plīsums. Masveida asiņošana - vairāk nekā 600 ml asiņu aizplūšana 48 stundu laikā - noved pie 50-85% mirstības šādu pacientu konservatīvā ārstēšanā. Līdz ar to lielākā daļa pacientu nav pakļauti ķirurģiskai ārstēšanai smagu plaušu slimību klātbūtnes dēļ. Tādēļ endovaskulārā metode bieži vien ir izvēles metode šīs pacientu grupas ārstēšanā.

Tiek veikta hipertrofētu sistēmisku artēriju embolizācija. Asiņošanas apturēšana tiek panākta, samazinot spiedienu asiņošanas traukā. Tūlītēju hemostāzes likvidēšanu, izmantojot proksimālo nodrošinājuma embolizāciju, saskaņā ar S. Kaufman et al., var panākt 90-100% gadījumu. Asiņošanas vietu nosaka, veicot krūškurvja rentgenogrammu, aortogrāfiju un selektīvu asinsvadu arteriogrāfiju, kas noved pie iespējamās asiņošanas vietas.

Kā embolizējošos līdzekļus var izmantot hēlija putu daļiņas vai, vēlams, Ivalon - maza kalibra traukiem, vītņotiem, kas ļauj embolizēt trauku bez embolijas migrācijas riska plaušu artērijā, kā arī ultramodernus risinājumus specifiskas daļiņas. Šķidru līdzekļu, piemēram, absolūtā etanola, lietošana nav vēlama, jo tie var izraisīt bronhu nekrozi.

B.G. Alekjans, V.P. Podzolkovs, N.E. kardenas

Defekts rodas 1-3% bērnu ar KSS.

Ar šo defektu nav saziņas starp plaušu artērijas stumbru un aizkuņģa dziedzeri, tāpēc pacients izdzīvo tikai PDA, ASD vai VSD klātbūtnē. Venozās asinis no sistēmiskās cirkulācijas (t.i., sistēmiskā atgriešanās) caur interatriālo komunikāciju nonāk kreisajā sirdī un pēc tam aortā. Plaušu cirkulāciju uztur galvenokārt atvērtais ductus arteriosus. Vairumā gadījumu aizkuņģa dziedzeris ir mazs, bet tā siena ir sabiezējusi, un trīskāršais vārsts un tā annulus fibrosus ir ievērojami hipoplastiski.

Atkarībā no anatomiskās īpašības izšķir šādus plaušu artērijas atrēzijas veidus.

I tips - plaušu vārstuļa hipoplāzija, kamēr stumbrs un zari ir labi attīstīti, plaušu asins plūsmu nodrošina ductus arteriosus.

Īstas plaušu artērijas piegādā asinis visiem segmentiem, un gandrīz nav mazattīstītu plaušu artērijas zaru.

II tips - hipoplāzija sniedzas līdz plaušu artērijas stumbram, zari ir labi attīstīti.

IIIA tips - plaušu artērijas vārsta, stumbra un kreisā zara hipoplāzija. Tikai plaušu artērijas labais atzars ir labi attīstīts, un tas bieži savienojas tieši ar PDA.

SB tips - plaušu artērijas vārsta, stumbra un labā zara hipoplāzija. Labi attīstīts ir tikai plaušu artērijas kreisais atzars, kas arī bieži tieši savienojas ar ductus arteriosus.

III tipa gadījumā plaušu artērijas ir hipoplastiskas un piestiprinās pie mainīga skaita segmentu. Galvenais plaušu asins piegādes avots ir aortopulmonārie kolaterales.

IV tips - vārsta, stumbra un plaušu artērijas zaru atrēzija; nav īstu plaušu artēriju videnes zaru; visi segmenti tiek apgādāti ar asinīm ar nodrošinājumu palīdzību, lai gan plaušu artēriju paliekas paliek plaušu parenhīmā.

Apmēram 60% gadījumu aortopulmonālās kolaterales ir stenozētas, un lielākā daļa no tām rodas no lejupejošās aortas krūšu rajonā. Tas novērš īsto plaušu artēriju obstruktīvu bojājumu attīstību, tomēr nepietiekama plaušu asins plūsma ierobežo gan asinsvadu, gan pašas plaušu parenhīmas attīstību.

Morfoloģija
Ja ir pilnīga plaušu artērijas atrēzija bez saziņas starp aizkuņģa dziedzeri un plaušu artēriju gultni, tad šiem pacientiem ir arī atrēzija vai centrālo plaušu artēriju neesamība. Plaušu asins piegādi nodrošina ekstrakardiālie trauki, biežāk - PDA vai BALKA, kas savieno plaušu asinsvadus ar sistēmiskajiem traukiem. Sirds struktūra ir ļoti līdzīga Fallota tetrādei. Perimembranozais ventrikulārais defekts ir ļoti liels un izraisa starpsienas pārvietošanos. IVS infundibulārās daļas priekšējā pārvietošanās ir ļoti izteikta, un to pavada pilnīga aizkuņģa dziedzera savienojuma ar plaušu artēriju aizsprostojums. Aortas sakne atrodas virs kambaru defekta, un dažiem pacientiem šķiet, ka tā atrodas tieši virs labā kambara. Abi kambari savienojas ar atrioventrikulārajiem vārstiem, ir labi veidoti un ir salīdzinoši normāla izmēra, lai gan tiek novērota hipertrofija un sekundāra paplašināšanās spiediena un tilpuma pārslodzes dēļ.

Pazīmes, kas atšķir šo defektu no Fallota tetrada, ir: 1) aizkuņģa dziedzera lūmena turpināšanās trūkums plaušu artērijā un 2) obligāta plaušu asins piegādes ekstrakardiālo avotu klātbūtne. Agrāk daži no šiem pacientiem tika klasificēti kā truncus arteriosus, un anomālijas morfoloģiju sauca par IV tipa OSA vai pseido-OSA. Tomēr ventrikuloarteriālā savienojuma struktūra un interventricular defekta pazīmes atšķiras no OSA. Plaušu atrēzija ar VSD ir tuvāk Fallot tetraloģijas spektram morfoloģijas un hemodinamikas traucējumu ziņā.

Centrālo plaušu artēriju morfoloģija plaušu atrēzijā ar VSD ir ļoti mainīga. Ar šo defektu plaušu asins piegādes avots atrodas ārpus sirds, un tas var būt atvērts arteriālais kanāls, BALKA, ķirurģiski izveidots asinsvadu šunts, bronhu artērijas, koronārās fistulas kādā no centrālajām plaušu artērijām. Asins plūsmas biežuma un apjoma ziņā visatbilstošākie ir nodrošinājumi starp sistēmisko artēriju zariem un plaušu artērijas intrapulmonārajiem zariem. Šie nodrošinājumi rodas no embrija aortas lokiem. Histoloģiski tie atgādina muskuļu tipa vidēja diametra artērijas un pēc struktūras atšķiras no plaušu artēriju zariem, kas ir dzeltenuma maisiņa atvasinājumi un pieder pie muskuļu-elastīgā tipa artērijām.

Savienojumi starp sistēmiskām nodrošinājuma artērijām un centrālajām plaušu artērijām ir mainīgi. Tos sauc par komunikatīviem, ja nodrošinājumi atveras centrālajās plaušu artērijās, un par nekomunikatīviem, ja nav šādas saiknes pazīmju - šajā gadījumā BEAM ir neatkarīgs asins plūsmas avots plaušu segmentiem. Tādēļ pacientiem bez centrālajām plaušu artērijām visas BALCA ir nekontaktējošas blakus artērijas. Visbiežāk BEAM rodas no proksimālās lejupejošās aortas, bet dažkārt rodas no subklāvijas artērijām un to atzariem, reizēm no vēdera aortas, lai gan plaušu arteriālās cirkulācijas morfoloģija un tās avoti ir ļoti daudzveidīgi, ir vairāki tās veidi. tipiski modeļi. Kad ductus arteriosus pievienojas vienai no centrālajām plaušu artērijām, perifērās artērijas parasti atrodas šajā krūšu pusē sistēmiski nodrošinājumi Nē. Tādējādi PDA un lielie aortopulmonārie nodrošinājumi vienlaikus nepastāv vienā un tajā pašā plaušās. Labo augšējo daivu un kreisās apakšējās daivas segmentus bieži apgādā viens nekomunikējošs STARS, kas nāk no subklāvijas artērijas labās augšējās daivas situācijā un no lejupejošās aortas kreisās apakšējās daivas gadījumā.

Lieli aortopulmonālie materiāli savieno sistēmisko cirkulāciju ar plaušu cirkulāciju un rada paaugstinātu spiedienu plaušu asinsvados.

Tādēļ dažiem pacientiem attīstās sastrēguma sirds mazspēja un obstruktīva plaušu asinsvadu slimība. BEAM nav statiskas struktūras. Laika gaitā tajos rodas obstruktīvas stenozējošas izmaiņas, kas rodas neointimālās proliferācijas attīstības rezultātā bifurkācijas zonās un savienojumos ar īstajām elastīgā tipa plaušu artērijām.

Ja tas notiek, samazinās spiediens un asins plūsma plaušu artērijas distālajās daļās un apstājas obstruktīvas plaušu asinsvadu slimības attīstība. Šis aizsargmehānisms rada iespēju pacientu ķirurģiskai ārstēšanai pat pēc zīdaiņa vecuma un agras bērnības. bērnība. Ar šaurām sistēmiskām sānu artērijām vai to iegarenu līkumoto gaitu pastāv arī apstākļi pakāpeniskai spiediena līmeņa pazemināšanai un plaušu artēriju perifēro posmu aizsardzībai no obstruktīvas slimības attīstības. Tomēr progresējoša intimāla proliferācija galu galā var novest pie pilnīgas sistēmisko nodrošinājumu lūmena slēgšanās, zaudējot asins piegādes avotu atsevišķām plaušu daļām, kas ir ļoti bīstami pacientam.

Dažiem pacientiem ir paplašinātas (arī aneirismas) bronhu artērijas, kas jānošķir no BALKA. Bronhiālās artērijas sazarojas mazos zaros, kas piegādā asinis bronhiem. Šīs artērijas ir cieši saistītas ar bronhu sienu, un spiediens tajās ir augsts. Šie trauki tieši nesavienojas ar preacinārajiem kapilāriem un tiem nav būtiskas nozīmes gāzu apmaiņas funkcijā. Tie ir ļoti izturīgi, tāpēc tos nedrīkst izmantot plaušu artērijas gultas ķirurģiskai rekonstrukcijai.

Paliatīvā ķirurģiskā ārstēšana
Tās mērķis ir samazināt hipoksēmijas pakāpi, samazināt sastrēguma sirds mazspējas simptomus, kas saistīti ar plaušu asinsrites hipervolēmiju, vai novērst sekundāros traucējumus, kas radušies šī defekta hemodinamikas traucējumu dēļ. Ar zemu plaušu asins plūsmu ir norādīta starpsistēmu asinsvadu šunta izveide. Šuntam jābūt centrālajam, lai izvairītos no pārvietošanās centrālo plaušu artēriju šaurā diametra dēļ. Ja nav centrālo plaušu artēriju, BALKA var paplašināt ar plāksteriem, vai nu apiet ar politetrafluoretilēna transplantātiem, vai arī veikt unifokalizācijas procedūru.

Dažiem zīdaiņiem ar šo defektu attīstās sastrēguma sirds mazspēja, ko izraisa apjomīgi savienojumi starp sistēmiskām kolateralēm un plaušu artērijām. Ja pacients nav kandidāts primārai intrakardiālai atjaunošanai, paliatīvā iejaukšanās var būt vērsta uz plaušu asinsrites samazināšanu. Šim nolūkam tiek veikta sistēmiski komunikējošo nodrošinājumu oklūzija un unifokalizācijas procedūra, lai izveidotu atbilstoša diametra plaušu asins piegādes avotu. Šī procedūra var ietvert ķirurģiski izveidotu šuntu vai RV savienojumu ar centrālajām plaušu artērijām (RV izplūdes trakta rekonstrukcija), neaizverot VSD.

Papildu traucējumi šajā defektā ir: nepietiekamība aortas vārsts progresējošas vārsta gredzena paplašināšanās dēļ VSD, augošās aortas aneirismas dilatācijas un dažkārt - trīskāršā vārstuļa nepietiekamības dēļ. Šo komplikāciju ķirurģisko ārstēšanu var veikt neatkarīgi no pamata defekta paliatīvās vai rekonstruktīvās iejaukšanās vai kombinācijā ar tām. Šādi traucējumi parasti neizpaužas zīdaiņa vecumā, bet var pakāpeniski attīstīties skolēniem, pusaudžiem un pieaugušajiem ar šo defektu.

Plaušu atrēzija ar neskartu interventricular starpsiena
Šī defekta biežums bērniem ir ne vairāk kā 1% no visiem KSS.

Morfoloģija
Plaušu atrēzija ar neskartu kambaru starpsienu gandrīz vienmēr notiek in situs solitus ar atbilstošu atrioventrikulāro un ventrikuloarteriālo attiecību. Plaušu artērijas zaru struktūra un to atzarošanās plaušās nav traucēta, plaušu artērijas stumbrs ir labi attīstīts un proksimāli pāriet uz atrezētu plaušu vārstu. Lai gan labās daļas, kas atrodas distālā no atriskā vārstuļa, tiek attīstītas gandrīz normāli, labās sirds struktūras, kas atrodas proksimālās atretiskajam plaušu vārstam, ir ievērojami izmainītas. Sirds izmērs, kā likums, ir palielināts RA paplašināšanās dēļ.

Ar masīvu trikuspidālā regurgitāciju attīstās kardiomegālija, tāpat kā smagas Ebšteina slimības formas gadījumā. Plaušu vārstuļa struktūra ir mainīga, bet parasti tai ir diafragmas izskats, kas atrodas parastā vārsta stāvoklī un veidojas, pilnībā saplūstot bukleti savā starpā gar komisām un centrā. Retāk plaušu vārsts ir dziļi nepietiekami attīstīts un ir tikai neliels caurums plaušu artērijas pamatnē; šādos gadījumos gandrīz vienmēr tiek novērota aizkuņģa dziedzera infundibulārās daļas atrēzija vai smaga hipoplāzija.

Saskaņā ar A. Becker et al. (1975), ja infundibulārā daļa ir caurejama, tad plaušu vārsts iegūst kupolveida formu, un ar infundibulāru atrēziju plaušu artērijas vārstuļa gredzens ir hipoplastisks un uz vārstuļa ir izteiktas šķiedrainas izciļņi komisāru vietās. Vārsta gredzena izmērs var atšķirties no gandrīz normāla līdz ļoti mazam. Plaušu artērijas stumbram parasti ir normāls vai tuvu normālam diametrs, lai gan ar infundibulāru atrēziju (kas ir ļoti reti) plaušu artērijas stumbrs un vārsts ir skaidri nepietiekami attīstīti.

Labais ventriklis 90% pacientu ir hipertrofēts (sienas) un hipoplastisks. Aizkuņģa dziedzera izmērs svārstās no ļoti maza līdz normas pārsniegšanai. Pusē gadījumu aizkuņģa dziedzera dobums ir ļoti mazs, un sienas ir ievērojami hipertrofētas. Retāk aizkuņģa dziedzeris ir strauji paplašināts un tā sienas ir atšķaidītas. Trīskāršā vārsta gredzens parasti ir hipoplastisks atbilstoši aizkuņģa dziedzera nepietiekamas attīstības pakāpei. Trīskāršajam vārstam var būt normālas lapiņas, bet 30% gadījumu starphordālās telpas tiek izdzēstas, kā rezultātā rodas funkcionāla trīskāršā stenoze. Reizēm vārstuļu bukleti satur muskuļu audus, un dažreiz trīskāršā vārsta lapiņas vispār nav.

Ar šo defektu vienmēr ir liels interatriāls defekts un primārās daļas aneirisma izvirzījums interatriālā starpsiena LP dobumā. Koronārās anomālijas rodas 10-60% pacientu, un tās var būt iedzimtas vai iegūtas. Starp tiem lielākā problēma ir galveno koronāro artēriju stenoze jeb atrēzija. Tomēr koronārās stenozes nenotiek, ja nav koronāro artēriju fistulu, un parasti stenozes atrodas šo fistulu tuvumā. Šīs koronārā-labā kambara fistulas var noteikt gan auglim, gan jaundzimušajam ar šo defektu. Koronāro artēriju apgabali, kas atrodas distāli no plaušu stenozes/atrēzijas zonas, parasti saņem asins piegādi no fistulām starp aizkuņģa dziedzeri un koronāro gultu. Šādas fistulas tiek konstatētas autopsijas laikā vairāk nekā 60% pacientu ar šo defektu.

Tomēr labā kambara-koronāro fistulu klātbūtne ne vienmēr nozīmē galveno koronāro artēriju stenozi vai atrēziju. Saskaņā ar A. Castaneda u.c. (1994), šīs fistulas biežāk sastopamas pacientiem ar trīskāršā vārstuļa hipoplastisku gredzenu un ļoti mazu prostatu, kā arī gadījumos, kad spiediens priekšdziedzerī ir augstāks par sistēmisko. Koronāro fistulu embrionālā izcelsme nav skaidra, taču tās var rasties no noturīgiem starptrabekulāriem sinusoīdiem, caur kuriem miokards tiek apgādāts ar asinīm dzemdē pirms koronāro artēriju parādīšanās.

Plaušu vārstuļa veidošanās (dalot kopējo arteriālo stumbru aortā un plaušu artērijā) iziet vairākus posmus pirms koronārās cirkulācijas parādīšanās, taču šajā laikā joprojām darbojas starpkambaru komunikācija, un tāpēc spiediens aizkuņģa dziedzerī tiek samazināts. maz ticams, ka palielināsies pirms koronāro artēriju attīstības. Koronārās fistulas un stenozes biežāk rodas vēlākos sirds attīstības posmos. Koronārās stenozes veidojas sakarā ar to, ka koronāro artēriju intima tiek bojāta, turbulentā asins plūsma no fistulām koronārajās artērijās, un šī turbulentā plūsma, savukārt, rodas, kad asinis plūst no aizkuņģa dziedzera zem ļoti augsta spiediena. , kas ir raksturīgs šim defektam.

Parasti aizkuņģa dziedzera defektam un smagiem bojājumiem. Parasti tas ir strauji hipertrofēts ar samazinātu aizkuņģa dziedzera dobuma izmēru. Autopsijā raksturīgie histoloģiskie atradumi ir muskuļu šķiedru haotisks izvietojums, išēmiskas izmaiņas, infarkta vai difūzās fibrozes perēkļi, smagākajos gadījumos endokarda fibroelastoze. Ar šādiem traucējumiem tiek konstatēti sinusoīdi un koronārās fistulas, savukārt ar strauji paplašinātu aizkuņģa dziedzeri ar plānām sienām un smagu trīskāršā vārstuļa nekompetenci tās netiek atrastas.

Hemodinamiskie traucējumi
Priekškambaru līmenī darbojas šunts no labās uz kreiso pusi, kas izraisa cianozi. Jaundzimušais izdzīvo periodā, kad darbojas ductus arteriosus, jo tā ir vienīgā plaušu asinsapgāde. Kad kanāls aizveras, nepārtraukti palielinās smaga hipoksēmija un metaboliskā acidoze; ierobežojoša priekškambaru defekta gadījumā rodas nepietiekama kreisā kambara piepildīšanās, izraisot hemodinamisko kolapsu un nāvi, ja operācija netiek veikta.

Tomēr pacientiem parasti ir liela neierobežojoša ASD, un sirds izsviede ir ievērojami palielināta, jo LV ir spiesta nodrošināt arī plaušu asins plūsmu. Plaušu asins plūsmas tilpuma attiecība pret sistēmisko svārstās no 2 līdz 4 atkarībā no mazās un lielās asinsrites asinsvadu gultnes pretestības. Sistēmiskā piesātinājums ir atkarīgs no plaušu asins plūsmas apjoma un bieži vien ir 70-90%. Piesātinājums vairāk nekā 90% norāda uz plaušu asinsrites hipervolēmiju. Ar zemu plaušu gultas pretestību brīva asiņu aizplūšana mazajā lokā izraisa pulsa spiediena palielināšanos. Ja nav smagas trikuspidālās regurgitācijas, tad sistoliskais spiediens hipoplastiskajā RV ir vienāds vai nedaudz zemāks par sistēmisko, un diastoliskais spiediens tajā ir paaugstināts. Raksturīgs spiediena pārsniegums aizkuņģa dziedzerī virs sistēmas; tikai ar smagu trikuspidālo regurgitāciju aizkuņģa dziedzera spiediena līmenis pastāvīgi ir zemāks par sistēmisko, un dažreiz tas ir pat tuvu normai.

Miokarda perfūzija ir traucēta, salīdzinot ar normu, kad miokarda asinsapgāde notiek galvenokārt diastoliskajā fāzē un miokarda O2 patēriņš ir tuvu maksimumam. Plaušu atrēzijas gadījumā ar neskartu starpkambaru starpsienu O2 nogādāšana miokardā galvenokārt cieš no hipoksēmijas. Tahikardija, kas parasti raksturīga šādiem pacientiem, ir saistīta ar diastola saīsināšanos un līdz ar to arī miokarda skābekļa pieprasījuma palielināšanos. Palielināta spriedze aizkuņģa dziedzera sieniņā arī palielina miokarda O2 pieprasījumu un ierobežo perfūziju, jo samazinās gradients starp aortas diastolisko spiedienu un spiedienu aizkuņģa dziedzera sienas koronārajos traukos. Šo situāciju var vēl vairāk pasliktināt aortas diastoliskā spiediena papildu samazināšanās PDA klātbūtnē. Koronārā rezerve samazinās arī šim defektam raksturīgo koronārā-labā kambara fistulu dēļ.

Visi šie cēloņi dažkārt pat izraisa retrogrādu koronāro asins plūsmu uz aortu. Miokarda apgabali, ko apgādā koronārās artērijas distāli līdz fistulām vai stenozēm, ir atkarīgi no piesātināto venozo asiņu pieplūduma no aizkuņģa dziedzera, ko nodrošina augsts sistoliskais spiediens šajā kambarī. Par spīti augsts līmenis sistoliskais spiediens aizkuņģa dziedzera dobumā diastoliskais spiediens tajā ir mazāks par normālu diastolisko spiedienu aortā. Tāpēc, atšķirībā no normas, aizkuņģa dziedzera sieniņu perfūzija ar asinīm var notikt ne tikai diastoliskajā fāzē. Zemās koronārās rezerves dēļ papildu cēloņu (hipovolēmija, aizkuņģa dziedzera dekompresija) ietekme var izraisīt katastrofālas komplikācijas.

Šim defektam vairumā gadījumu tiek novērota mērena vai smaga trikuspidālā regurgitācija, kas saistīta ar paaugstinātu sistolisko spiedienu aizkuņģa dziedzerī un anatomiskām anomālijām trīskāršā vārstuļa bukletu, tā akordu un papilāru muskuļu struktūrā. Ja trīskāršā vārstuļa lapiņas ir hipoplastiskas vai ir papildu Ebšteina anomālija, trikuspidālā vārstuļa regurgitācija kļūst par masīvāko.

Simptomu rašanās laiks
Pirmās dzīves stundas vai dienas.

Simptomi
Lielākā daļa mazuļu ar plaušu atrēziju piedzimst pilnā termiņā. Īsi pēc piedzimšanas sirds pamatnē pa kreisi no krūšu kaula parādās atvērtā ductus arteriosus cianoze un sistoliskais vai sistoliski diastoliskais troksnis. Gar kreiso krūšu malu var būt dzirdams pansistolisks troksnis ar trikuspidālās regurgitācijas sajūtu. Kad arteriālais kanāls ir slēgts, cianoze kļūst asa, izkliedēta, bez atbildes reakcijas uz 02 ziedojumu.Pat reanimācijas un prostaglandīna E1 intravenozas infūzijas sākumā pacientiem saglabājas tahikardija un elpas trūkums.

Diagnostika
Krūškurvja priekšējā rentgenogramma parāda pavājinātas plaušu asinsrites pazīmes. Sirds ēnas robežas netiek pagarinātas, ja vien nav smagas trīskāršās regurgitācijas. Ja tas ir klāt, sirds ēna izplešas visos virzienos, un īpaši pa labi, RA un RV paplašināšanās dēļ. Ja tiek uzsākta PGE1, plaušu asinsvadu sistēma var atgriezties normālā stāvoklī.

Elektrokardiogrammā sirds elektriskās ass normāls stāvoklis (0-120?) un nav labā kambara dominances, kas raksturīga normāliem jaundzimušajiem. Dažiem pacientiem tiek noteikta kreisā kambara dominante, kas parasti nav raksturīga jaundzimušajiem. Šīs izmaiņas ļoti atšķiras no citām KSS ar RV aizplūšanas trakta nosprostojumu, piemēram, plaušu stenoze/atrēzija ar interventricular defektu (RV hipertrofijas pazīmes ar augstiem R viļņiem labajā priekškaula vados) vai trikuspidālā vārstuļa atrēzija (sirds elektriskā ass mazāka). nekā 0-) .

Ar Doplera ehokardiogrāfiju - aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta atrēzijas pazīmes un aizkuņģa dziedzera un trīskāršā vārsta morfoloģijas izmaiņas; interatriāls defekts ar asiņu manevrēšanu no labās uz kreiso pusi. Doplerogrāfija apstiprina asins plūsmas trūkumu caur plaušu vārstu, nosaka trīskāršās regurgitācijas pakāpi un paaugstinātu spiedienu aizkuņģa dziedzerī, kā arī arteriālā kanāla darbību un koronāro-labā kambara fistulu klātbūtni.

Angiokardiogrāfija ir obligāta šim defektam visiem pacientiem, lai iegūtu informāciju par klātbūtni koronārās anomālijas un aizkuņģa dziedzera ekskrēcijas trakta un trīskāršā vārsta anatomisko īpatnību noskaidrošana. Tiek veikta labās puses kateterizācija un aortogrāfija, un, ja tas nesniedz ticamus datus par koronāro anatomiju, tad jāveic arī selektīva koronārā angiogrāfija. Gadījumos, kad ir ierobežojošs ASD, vienlaikus tiek veikta balona dilatācija, lai paplašinātu šo defektu.

Tikuma dabiskā evolūcija
Ja netiek veikta medicīniska un ķirurģiska ārstēšana, 50% pacientu mirst pirmajās dzīves dienās vai nedēļās un 85% mirst līdz 6 mēnešiem. Izdzīvošana ir atkarīga no plaušu asins piegādes avota klātbūtnes. Ļoti retos gadījumos bērni bez operācijas izdzīvo līdz 3. dzīves desmitgadei ar plaukstdatora funkcionēšanu vai aortopulmonālo nodrošinājumu attīstību.

Novērošana pirms operācijas
Pēc piedzimšanas jums jāsāk intravenoza infūzija prostaglandīnu E (PGE), lai saglabātu ductus arteriosus caurlaidību no sākuma devas 0,05 mcg/kg minūtē. Bieži vien ir nepieciešama ventilācija, jo PGE1 ievadīšana var izraisīt apnoja. Uz prostaglandīna ievadīšanas fona SpO2 līmenis jāsaglabā 75–85% robežās, jo šī metaboliskā acidoze tiek ātri apturēta. Ja miokarda perfūzija ir samazināta, bieži tiek papildus norādīta inotropo zāļu ievadīšana. Smagas hipoksēmijas un metaboliskās acidozes gadījumā ir nepieciešams papildu bikarbonāts.

Laiks ķirurģiska ārstēšana
Plaušu atrēzijas operācija ar neskartu kambara starpsienu jāveic no diagnozes noteikšanas brīža.

Ķirurģiskās ārstēšanas veidi
Operatīvā ārstēšana var ietvert plaušu vārstuļa valvotomiju vai transanulāru remontu, sistēmisku plaušu apvedceļu vai abus. Šī defekta ķirurģiskās ārstēšanas metodes bieži tiek izvēlētas individuāli atbilstoši konkrētā pacienta sirds morfoloģiskajām iezīmēm.

Pirmkārt, izdzīvošanai nepieciešams cits plaušu asins piegādes avots nekā ductus arteriosus, t.i. sistēmisks plaušu šunts. Parasti tas ir nepieciešams pat tad, ja tiek novērsts aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta nosprostojums, jo mazs aizkuņģa dziedzeris ar hipoplastisku trikuspidālo vārstuļu nespēj plaušās iesūknēt pietiekami daudz asiņu, un aizkuņģa dziedzera spēja izstiepties (atbilstība) strauji samazināts.

Otrs ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir aizkuņģa dziedzera dekompresija, lai nodrošinātu tā un trīskāršā vārsta augšanu un attīstību. To panāk ar plaušu vārstuļa displāzijas audu rezekciju un transanulāro plastmasu. Ar gandrīz normāliem vārsta gredzena izmēriem un plānām vārstu lapiņām var veikt valvotomiju. Tomēr parasti ir nopietna subvalvulāra stenoze, un tāpēc iespēja tikt ierobežota ar izolētu valvotomiju ir ārkārtīgi maza.

Pirmajā aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta koriģējošās dekompresijas stadijā priekškambaru starpsienas defekts jāatstāj atklāts, jo īpaši tāpēc, ka vēlāk, attīstoties un augot aizkuņģa dziedzerim, angiogrāfijas laikā interatriālo defektu var aizvērt.

Ķirurģisko iejaukšanos galamērķis var būt biventrikulāra korekcija jeb tā sauktā pusotra kambara korekcija vai vienkambaru korekcija un dažreiz arī sirds transplantācija.

Ja tiek konstatētas nopietnas koronāro artēriju stenozes vai atrēzija, jāizvairās no operācijām, kuru mērķis ir aizkuņģa dziedzera atspiešana. Šādos gadījumos tie aprobežojas ar sistēmiski-plaušu šunta uzlikšanu un vēlāk veic Fontana operāciju. Pastāv viedoklis, ka labā kambara-koronāro fistulu darbība vēlāk izraisa koronāro stenozi spēcīga spiediena dēļ, zem kura asinis plūst no aizkuņģa dziedzera uz koronārajām artērijām. Tāpēc M. Freedom un D. Harrington (1974) uzskata par nepieciešamu šīs fistulas aizvērt (ligācija) vai, ja labā kambara dobuma izmērs ir ārkārtīgi mazs, tā dobuma iznīcināšanu.

Ar masīvu trikuspidālā vārstuļa regurgitāciju un aizkuņģa dziedzera paplašināšanos (kas rodas salīdzinoši nelielam pacientu skaitam), var būt nepieciešama turpmāka trīskāršā vārsta annuloplastika.

Mērķim vajadzētu būt sistēmiskās un plaušu venozās atteces atdalīšanai ar ASD slēgšanu un normālu biventrikulāru cirkulāciju pirmajos 1–2 dzīves gados.

Ķirurģiskās ārstēšanas rezultāts
Izdzīvošana pēc 1 gada pēc operācijas ir 70-80%, bet pēc 4 gadiem - 58%.

Pēcoperācijas novērošana
Jābūt uz mūžu, un darbību apjomu nosaka veiktās ķirurģiskās korekcijas veids.

Plaušu atrēzija ar kambaru starpsienas defektu

ICD 10: Q22.0

Apstiprināšanas gads (pārskatīšanas biežums): 2016 (pārskata ik pēc 3 gadiem)

ID: КР47

Profesionālās asociācijas:

• Krievijas Sirds un asinsvadu ķirurgu asociācija

Apstiprināts

Komentāri: iegūt LA stumbra, zaru un perifēro atzaru attēlus. Ir iespējams arī noteikt regurgitācijas pakāpi uz LA un trīskāršā vārsta.

3. Ārstēšana

3.1.Konservatīvā ārstēšana

• Konservatīvā ārstēšana neoperētiem pacientiem ir individuāla un to iesaka pieredzējis kardiologs.

• Ieteicams lietot antikoagulantus priekškambaru fibrilācijas gadījumā, kā arī pēc trombembolijas galvas smadzenēs vai pārejošām išēmiskām lēkmēm.

• Ieteicamā mērena diurētiskā terapija sirds mazspējas gadījumā, antiaritmiska terapija.

• Ieteicams hemoglobīna līmeņa pazemināšanai un asins reoloģijas uzlabošanai, intravenozo kristaloīdu šķīdumu, asinsvadu sieniņu stāvokli uzlabojošu zāļu lietošana.

3.2 Ķirurģiskā ārstēšana

3.2.1. Radikāla korekcija

Radikālu korekciju var veikt kā primārā darbība ar labvēlīgu LA anatomiju, parasti pacienta pirmajā dzīves gadā vai kā otrā korekcijas stadija pēc paliatīvās iejaukšanās, ja pacienta stāvokļa klīniskais novērtējums liecina par labvēlīgu anatomiju un hemodinamiku.

1. Apmierinošs pacientu klīniskais un funkcionālais stāvoklis:

a) hemoglobīna līmenis ir mazāks par 180–190 g/l

b) skābekļa piesātinājums aortā ir lielāks par 70–75%

2. Anatomiskie defektu darbināmības kritēriji:

A. Apmierinoša plaušu artēriju sistēmas attīstība: (A1 + B1) / nAo vairāk nekā 1,5, plaušu artērijas indekss vairāk nekā 250

B. RV un LV hipoplāzijas trūkums (LV EDV vairāk nekā 40 ml/m2)

B. Ventrikulārās izsviedes frakcija, kas lielāka par 50 %

D. Vairāku lielu blakus artēriju trūkums

e) īstu plaušu artēriju klātbūtne visos bronhopulmonārajos segmentos

3. Hemodinamiskie kritēriji:

a) SIMKK / SIBKK attiecība ir lielāka par 0,65

b) IELK / SIMKK attiecība ir lielāka par 0,55

komentāri: Indikācijas radikālai korekcijai tiek noteiktas, pamatojoties uz novērtējumu vispārējais stāvoklis pacients, anatomijas un hemodinamikas izpēte.

• Arteriālais skābekļa piesātinājums mazāks par 70%
• Hemoglobīna līmenis virs 190 g/l
• Vienlaicīga patoloģija
• iedzimtas ne-sirds anomālijas (CNS, plaušas, aknas, nieres);
• infekcijas komplikācijas;
• akūts cerebrovaskulārs negadījums.

komentēt: Paliatīvās aprūpes mērķis ir palielināt plaušu asinsrites apjomu un sagatavoties radikālai defekta korekcijai. Atkārtotu operāciju rezultātā palielinās artēriju skābekļa piesātinājums, pazeminās hemoglobīna līmenis, palielinās LV tilpums (vairāk nekā 40 ml/m2), attīstās LA sistēma, palielinās spiediens LA. Nākotnē pacienti var veikt radikālu defekta korekciju.

• ALA ar VSD ir ieteicamas šādas paliatīvās operācijas:

1. Sistēmisku plaušu anastomožu veidošana
2. Aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta rekonstrukcija bez VSD plastikas
3. Centrālās anastomozes izveidošana (pierādījumu līmenis C).
4. PDA, LA filiāļu stentēšana

3.2.2. Pacientu daudzpakāpju ķirurģiska ārstēšana

• Ir ieteicams veikt daudzpakāpju ķirurģisku ārstēšanu:

1. Arteriālais skābekļa piesātinājums mazāks par 70%
2. Hemoglobīna līmenis virs 190 g/l
3. VAIRĀKI STARI
4. LA sistēmas hipoplāzija (Nakata indekss mazāks par 150–200, Makgūna indekss mazāks par 1,0)

Komentāri:Bojājuma pakāpeniskās ķirurģiskās ārstēšanas mērķis ir VSD plastika, adekvātas komunikācijas izveide starp aizkuņģa dziedzeri un LA sistēmu, nekardiālu asinsrites avotu likvidēšana plaušās, izmantojot embolizācijas metodes vai tiešu BALKAS nosiešanu, patiesa plaušu asins plūsma pa maksimālais skaits bronhopulmonārie segmenti, izmantojot unifokalizācijas metodes.

Pirmais solis parasti ir aizkuņģa dziedzera izplūdes trakta rekonstrukcija bez VSD plastikas. Visas daudzlīmeņu stenozes sastāvdaļas tiek izgrieztas dozētā veidā, ar plāksteri tiek veikta aizkuņģa dziedzera izvadceļu un LA stumbra plastika. II tipa defektā tiek implantēts mākslīgais LA stumbrs. Vislielākais plaušu artēriju pieaugums pirmo reizi notiek 6 mēnešus. pēc operācijas. Visām turpmākajām ķirurģiskajām procedūrām jābūt vērstām uz vairāku ne-kardiālu asinsrites avotu pilnīgu likvidēšanu plaušās, vispilnīgākās patiesās plaušu asinsrites atjaunošanu plaušu daivās un segmentos, adekvātu nepietiekami attīstītu segmentu palielināšanu vai aizpildīšanu. centrālo plaušu artēriju trūkstošie segmenti un vienīgā plaušu asinsrites avota radīšana no labā kambara.

Ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem ar III tipa ALA un VSD:

• Radikālu defekta korekciju ieteicams veikt, ja pacients atbilst darbspējas kritērijiem
• Ja pacients neatbilst anatomiskajiem vai hemodinamikas kritērijiem, ieteicams veikt paliatīvo iejaukšanos (sistēmisku plaušu anastomozi vai aizkuņģa dziedzera izteces trakta rekonstrukciju bez VSD plastikas).
• Plaušu asinsrites unifokalizāciju ar sekojošu radikālu korekciju ieteicams veikt lielu blakus artēriju klātbūtnē, vēlams pakāpeniska ķirurģiska ārstēšana.

• Vienpakāpes radikālā korekcija nav ieteicama pacientiem ar BALKA un PA sistēmas hipoplāziju, jo operāciju pavada diezgan augsta mirstība, un tāpēc tā ir mazāk ieteicama

Komentāri: III tipa APA pēc J. Somerville (1970) klasifikācijas defekta anatomiju raksturo ne tikai sakaru trūkums starp aizkuņģa dziedzeri un LA sistēmu, bet arī LA stumbra un viena no. tās zari. Iepriekš izpildīts tikai Dažādi sistēmisku plaušu anastomožu gadījumā pašlaik tiek veikta plaušu asinsrites unifokalizācija ar sekojošu radikālu korekciju. Šo iejaukšanos joprojām pavada diezgan augsta mirstība, daudzi pēcoperācijas komplikācijas, nepieciešamība pēc atkārtotām operācijām.

Ķirurģiskas iejaukšanās pacientiem ar IV tipa ALA un VSD:

• Pirms radikālas korekcijas ieteicams veikt plaušu asinsrites daudzpakāpju unifokalizāciju.

komentāri: Šīs paliatīvās procedūras galvenokārt veic, izmantojot sintētisko protēžu (Gore-Tex) atloku vai ksenoperikardiju, lai izveidotu LA centrālos zarus. Turklāt katru procedūru papildina sistēmiski-plaušu anastomozes veidošana, izmantojot Gore-Tex protēzi.

• Sašaurinājuma vietu ieteicams plastizēt ar ksenoperikarda plāksteri;

• Anastomoze starp nodrošinājumu un subklāvijas artērijas ar sintētisko protēzi.

Komentāri: Pacientiem ar daudzām stenozējošām blakus artērijām 2–3 mm diametrā mazā asinsvadu diametra dēļ nav iespējams izveidot centrālās plaušu artērijas, tāpēc šādiem pacientiem tiek veiktas procedūras, kuru mērķis ir stenozes likvidēšana vai “apiešana”. Abu šo procedūru mērķis ir uzlabot pacienta somatisko stāvokli, tas ir, palielināt plaušu asinsrites līmeni un attiecīgi asins piesātinājumu ar skābekli.

• Pēc unifokalizācijas procedūru pabeigšanas ir ieteicams radikāli novērst defektu.

• Ieteicama angioplastika un sānu artēriju stentēšana

komentēt: Dažiem pacientiem kā paliatīvā procedūra tiek veikta BALKA stenozes zonas balonangioplastika vai Palmaz stenta implantācija kolateral artērijā, kas piegādā asinis lielu kreisās plaušas laukumu. Pēc procedūras palielinās asins skābekļa piesātinājums.

• Endovaskulāras iejaukšanās ieteicams veikt pacientiem ar IV tipa ALA ar VSD, ja:
  • Smags pacientu stāvoklis, hipoksēmija, hemoglobīna līmenis virs 180 g/l
  • Nespēja veikt parastās ķirurģiskās procedūras blakus artērijām (sarežģītas asinsvadu sadalījuma formas plaušās; iepriekšējas iejaukšanās pleiras dobumos; morfoloģiskās izmaiņas plaušās, kas atbilst plaušu hipertensijai
  • Nav kontrindikāciju antikoagulantu terapijai
  • Nodrošinātā artērija piegādā asinis vairāk nekā 3 plaušu segmentiem
  • Vidējais spiediens blakus traukā, kas atrodas distāli no stenozes, ir mazāks par 15 mm Hg. Art.
  • Uzliekot stentu, nedrīkst aizvērt asins plūsmu uz sānu zariem sānu artērijas.
  • Smagas perifērās stenozes trūkums BALKA
  • Pieaugušo vecums, kad atklātas ķirurģiskas procedūras ir bīstamākas

4. Rehabilitācija

• Pacientus pēc radikālas korekcijas ieteicams ik gadu pārbaudīt pie kardiologa, kas ir iedzimtu sirdskaišu eksperts.

Komentāri: Atkarībā no komplikācijām un atlikušajām iedzimtajām sirdskaitēm izmeklējumi ieteicami biežāk. Lai novērtētu, jāveic EKG sirdsdarbība un QRS kompleksa ilgums. Ja ir aizdomas par sirds aritmiju, ieteicama Holtera kontrole.

5. Profilakse un uzraudzība

5.1 Pārbaude pēc operācijas

• Visiem pacientiem pēc radikālas korekcijas ir ieteicams regulāri veikt klīnisku pārbaudi.

komentāri: Pārbaužu biežums tiek noteikts, pamatojoties uz hemodinamikas traucējumu smagumu, jābūt vismaz 1 reizi gadā.

• Ieteicama auskultācija.

Komentāri: Plaušu regurgitācijas dēļ ir dzirdams neliels sistoliskais troksnis RV izplūdes traktā un diastoliskais troksnis LA zonā. Šiem pacientiem parasti trūkst otrā tonusa plaušu komponentes. Ja uz VSD plākstera ir šunts, tiek dzirdams pansistoliskais troksnis. Pēc veiksmīgas defekta novēršanas pacienti pilnībā atbrīvojas no sūdzībām, fiziskā gandrīz normalizējas. Labi un apmierinoši korekcijas funkcionālie rezultāti, pēc vairāku autoru domām, ir 88–94%.

• Ja nav atlikušo hemodinamikas problēmu, lielākajai daļai pacientu regulāra ārstēšana nav ieteicama.

• Ieteicams narkotiku ārstēšana sirds mazspēja ar RV un LV disfunkciju.

• Ieteicama elektrokardiogrāfija .

Komentāri: EKG analīzē 92% gadījumu tiek konstatēts sinusa ritms, 8% - koronārā sinusa ritms. Samazinās sirds elektriskās ass novirzes pakāpe pa labi, aizkuņģa dziedzera, labā ātrija hipertrofijas pazīmju smagums, blokāde samazinās labā kāja tiek atklāts Viņa kūlis.

• Ieteicams veikt krūškurvja rentgenu

Komentāri: Visiem pacientiem palielinās plaušu asins piegāde, kas izpaužas ar to sakņu ēnu palielināšanos, izzūd plaušu raksta blakus raksturs, plaušu sakņu ēnas kļūst strukturālākas. Visiem pacientiem ir izmaiņas sirds ēnas konfigurācijā: anteroposteriorajā projekcijā pazūd LA arkas ievilkšana un 2.-3.arkas projekcijas zonā gar kreiso kontūru parādās izspiedums. no sirds. 66% gadījumu tiek atzīmēta labā ātrija palielinātas ēnas parādīšanās. Sirds kreisās daļas palielinās un tikai 11% pacientu - paliek nemainīgas.

• Ieteicama ehokardiogrāfija

Komentāri:Tiek noteikta aizkuņģa dziedzera ekskrēcijas trakta, LA, atlikušās stenozes esamība un smagums, plaušu regurgitācijas nozīme, trīskāršā vārstuļa nepietiekamības esamība un smagums. Novērtējiet ASD, VSD slēgšanas hermētiskumu, labā ātrija izmēru, aortas saknes paplašināšanās pakāpi. RV darba miokarda indeksa mērīšana var būt noderīgs papildinājums RV sistoliskās funkcijas novērtēšanai.

• Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija nav ieteicama pacientiem, kam tiek veikta radikāla operācija, ja vien pacientam nav nepieciešama turpmāka ārstēšana.

• Ieteicama magnētiskās rezonanses attēlveidošana

komentēt: noder aizkuņģa dziedzera tilpuma, tā sistoliskās funkcijas un plaušu regurgitācijas smaguma, atlikušā CHD, īpaši plaušu artērijas stenozes un aortas paplašināšanās, smaguma novērtēšanai.

• Ieteicams veikt slodzes tolerances pētījumu

Komentāri:Pētījums ir nepieciešams, lai objektīvi novērtētu sirds funkcionālās spējas un iespējamo aritmiju klātbūtni.

6. Papildu informācija, kas ietekmē slimības gaitu un iznākumu

• Komplikācijas pacientiem pēc radikālas ALA korekcijas ar VSD
• Sirds paplašināšanai krūškurvja rentgenogrammās vajadzētu veicināt hemodinamikas traucējumu cēloņu meklēšanu.
• Aritmiju (priekškambaru vai ventrikulāru) attīstībai ir jāmeklē hemodinamiskie cēloņi.
• Arteriālās hipoksēmijas gadījumā ir vēlams meklēt atvērtu foramen ovale vai ASD ar šuntu no labās uz kreiso pusi.
• Ieteicama ehokardiogrāfija

Komentāri: Izplešanās vai disfunkcija prasa meklēt atlikušos aizkuņģa dziedzera hemodinamikas traucējumus; parasti ir ievērojama plaušu regurgitācija un trikuspidālā vārstuļa nepietiekamība. Dažiem pacientiem var būt LV disfunkcija. Tas var būt ilgstošas ​​kardiopulmonālās šuntēšanas un nepietiekamas miokarda aizsardzības, koronāro artēriju traumas operācijas laikā, sekundāras smagas aizkuņģa dziedzera disfunkcijas rezultāts.

Zondēšanas un angiokardiogrāfijas veikšana pacientiem pēc radikālas defekta korekcijas:

• Zondēšanu un AKG pacientiem pēc ALA korekcijas ar VSD ieteicams veikt reģionālajos centros pacientu ar iedzimtu sirdskaiti ārstēšanai

• Pirms jebkādas iejaukšanās aizkuņģa dziedzera izplūdes traktā ir ieteicams veikt parasto koronāro artēriju anatomijas izpēti.

• Pēc radikālas ALA un VSD korekcijas ieteicams veikt zondēšanu un ACG, lai noteiktu LV vai RV disfunkcijas, šķidruma aiztures, sāpju krūtīs, cianozes cēloņus.

• Pēc ALA un VSD radikālas korekcijas ieteicams veikt zondēšanu un ACG pirms iespējama likvidēšana atlikušās plaušu stenozes vai sistēmiskas plaušu anastomozes vai BALKA

Transkatetra iejaukšanās:

• Ieteicama atlikušo VSD vai aortopulmonāro artēriju likvidēšana

• Ieteicamā LA stenozes transluminālā balonu angioplastika vai stentēšana

Medicīniskās aprūpes kvalitātes novērtēšanas kritēriji

	Kvalitātes kritēriji	Pierādījumu līmenis
Diagnozes stadija
	Defekta rakstura noskaidrošana un hemodinamikas novērtēšana, izmantojot angiokardiogrāfiju ar sirds dobumu zondēšanu
	Radniecīgu specialitāšu ārstu konsultācijas pacientam, lai izslēgtu papildu nekardiālus riska faktorus
	Specializēta centra kardiologa novērošana vismaz reizi 12 mēnešos
	Kardiologa novērošana dzīvesvietā ne retāk kā reizi 6 mēnešos
Konservatīvās un radikālas ķirurģiskās ārstēšanas stadija
	Ārstēšanas rezultāts - atveseļošanās
Paliatīvās aprūpes fāze
	Operācija veikta atbilstoši indikācijām
	Tika veikta labā kambara izplūdes ceļu rekonstrukcija bez kambaru starpsienas defekta plastikas.
	Atvērtā ductus arteriosus, plaušu artērijas zaru stentēšana
	Ārstēšanas rezultāts – uzlabošanās
Daudzpakāpju ķirurģiskas ārstēšanas posms
	Operācija veikta atbilstoši indikācijām
	Operācijas laikā visi defekti tika novērsti
	Atjaunota normāla sirds segmentālā secība
	Sirds kambaru izvadceļu ģeometrija pēc operācijas atbilst normai vai ir tuvu tai
	Ārstēšanas rezultāts - atveseļošanās
Pacientu ar III tipa ALA ķirurģiskas ārstēšanas stadija
	Operācija veikta atbilstoši indikācijām
	Veikta sistēmiska plaušu anastomoze
	Veikta defekta radikāla korekcija
	Ārstēšanas rezultāts – uzlabošanās
IV tipa ALA pacientu ķirurģiskas ārstēšanas stadija
	Operācija veikta atbilstoši indikācijām
	Plaušu asinsrites unifokalizācija
	Veikta sistēmiska plaušu anastomoze
	Tika veikta angioplastika un blakus esošo artēriju stentēšana
	Ārstēšanas rezultāts – uzlabošanās
Pēcoperācijas kontroles stadija
	Pacienta sākotnējās apskates laikā tika veikta rentgenogrāfija, EKG, ehoCG
	Atlikušo defektu rakstura noskaidrošana un hemodinamikas novērtēšana tiek veikta, izmantojot angiokardiogrāfiju ar sirds dobumu zondēšanu, CT / MRI
	Komplikācijas pēc radikālas defekta korekcijas tika novērstas ar atklātas operācijas vai endovaskulāras iejaukšanās palīdzību

Bibliogrāfija

1. Burakovskis V.I., Bokeria L.A. // Sirds un asinsvadu ķirurģija // M., 1996
2. Bockeria L.A., Šatalovs K.V. bērnu sirds ķirurģija // M., 1996.
3. Somerville J. Plaušu atrēzijas vadība. Brit. Sirds J. 1970; 32:641–51.
4. Kirklins J.W., Bargerons L.M.J., Pacifico A.D. un citi. Fallot tetraloģijas vadība ar lielām aorto-plaušu blakus artērijām. In: Godman M.J. (red.). bērnu kardioloģija. Edinburga: Čērčils Livingstons. 1981. gads; 4:483–91.
5. Podzolkovs V.P., Kokšeņevs I.V. Falota tetrāde. M.: NTSSSH im. A.N. Bakuleva RAMS; 2008. gads.
6. Podzolkovs V.P., Kokšeņevs I.V., Gadžijevs A.A. Plaušu atrēzija ar kambaru starpsienas defektu. M.: NTSSSH im. A.N. Bakuleva RAMS; 2003. gads.
7. Hoffman JI, Kaplan S. //Iedzimtas sirds slimības sastopamība. // J Am Call Cardiol. 2002;39:1890–900.
8. Kirklins J.W., Barrats-Boyes B.G. Sirds ķirurģija: morfoloģija, diagnostikas kritēriji, dabiskā vēsture, metodes, rezultāti un indikācijas. 4. izd. N.Y.; 2013. gads.
9. Kirklins J.W., Barrats-Boyes B.G. Sirds ķirurģija. N.Y: Čērčils Livingstons; 2013. gads.
10. Mavroudis C. Pediatriskā sirds ķirurģija. Mosbijs; 2012. gads.
11. Podzolkovs V.P., Aļekjans B.G., Kokšeņevs I.V., Čebans V.N. Atkārtotas operācijas pēc iedzimtu sirds defektu korekcijas. M.: NTSSSH im. A.N. Bakuleva RAMS; 2013. gads.
12. Makartnijs F.J., Skots O., Deverals P.B. Plaušu atrēzijas ar kambaru starpsienas defektu hemodinamiskās un anatomiskās īpašības, ieskaitot noturīgas piektās aortas arkas gadījumu. Br. Sirds J. 1974; 36:1049.
13. Puga F.J., Leoni F.E., Julsrud P.R. un citi. Plaušu atrēzijas, ventrikulāras starpsienas defekta un smagu centrālo plaušu artēriju perifēro arborizācijas anomāliju pilnīga atjaunošana. J. Toraks. Sirds un asinsvadu sistēmas. Surg. 1989. gads; 98:1018–29.
14. Barbero-Marcial M., Atik A., Baucia J. et al. Stenozējošu vai nesaplūstošu plaušu artēriju rekonstrukcija vienlaikus ar Blalock-Taussig šuntu. J. Toraks, sirds un asinsvadu sistēma. Surg. 1988. gads; 95:82–9.
15. Zahn E.M., Lima V.C., Benson L.N., Freedom R.M. Endovaskulāru stentu izmantošana, lai palielinātu plaušu asins plūsmu plaušu atrēzijā ar kambaru starpsienas defektu. Am. Dž. Kardiols. 1992. gads; 70(1): 411–2.
16. Van Straten A., Vliegen H.W., Hazekamp M.G., de Roos A. Labā kambara funkcija vēlīnā pēc pilnīgas Fallot tetraloģijas labošanas. Eiro. Radiol. 2005. gads; 15:702–7.

Pielikums A1. Darba grupas sastāvs

MD I.V. Arnautova, Ph.D. S.S. Volkovs, prof. S.V. Gorbačevskis, V.P. Didiks, prof. MM. Zeļeņikins, prof. A.I. Kims, prof. I.V. Kokšeņevs, MD A.A. Kuprjašovs, A.B. Ņikiforovs, Krievijas Zinātņu akadēmijas akadēmiķis V.P. Podzolkovs, MD B.N. Sabirovs, prof. M.R. Tumanjans, prof. K.V. Šatalovs, MD A.A. Šmalcs, Ph.D. I.A. Jurlovs.

Darba grupas vadītājs - Krievijas Zinātņu akadēmijas akadēmiķis L.A.Bokeria

Nav interešu konflikta

Visi dalībnieki darba grupa apstiprināja, ka nav jāziņo par finansiālu atbalstu/interešu konfliktu.

Izstrādāto klīnisko vadlīniju mērķauditorija:

• Sirds un asinsvadu ķirurgs
• Torakālais ķirurgs
• Ultraskaņas ārsts
• Ārsts radiologs

P1 tabula - Ieteikumu pārliecināšanas līmeņi

	Stāvokļi, par kuriem ir pierādījumi un/vai vienprātība, ka procedūra vai ārstēšana ir noderīga un efektīva.
	Nosacījumi, par kuriem ir pretrunīgi pierādījumi un/vai domstarpības par procedūras vai ārstēšanas lietderību/efektivitāti. Indikācijas nosaka konkrētā situācija, pacienta stāvoklis. Intervences iznākums nav skaidrs un/vai pastāv domstarpības par lietderību un efektivitāti.
	Vairāk pierādījumu un/vai viedokļu par labu piemērotībai/efektivitātei.
	Iespējamība/efektivitāte nav tik pārliecinoša (t.i., nav tik labi pamatota ar pierādījumiem, viedokļiem).
	Kontrindikācija. Iejaukšanās nav noderīga, un dažos gadījumos var būt kaitīga.

P2 tabula- Pierādījumu pārliecības līmeņi

Pielikums B. Pacientu vadības algoritmi

B. Algoritms pacienta izmeklēšanai pēc radikālas ALA korekcijas ar VSD.

Pielikums B. Informācija pacientiem

• Pēc izrakstīšanas no specializēta centra ieteicams stingri ievērot izrakstīšanas dokumentos (izvadīšanas kopsavilkumā) norādītās instrukcijas.
• Kardiologa novērošana dzīvesvietā ir ieteicama vismaz reizi 6 mēnešos, stingri ievērojot viņa receptes un tikšanās.
• Ieteicama kardiologa uzraudzība specializētais centrs- vismaz reizi 12 mēnešos
• Par jebkādām invazīvām manipulācijām (zobu, kosmētiskām, citām procedūrām, kas ietver vai rada integritātes pārkāpuma risku āda un gļotādas) ieteicams veikt antibakteriālu pārklājumu, lai novērstu infekcioza endokardīta rašanos.
• Iespējamo invazīvo manipulāciju gadījumus ieteicams saskaņot ar kardiologu, kurš novēro pacientu dzīvesvietā.
• Dažu devu un režīmu maiņa zāles, kā arī papildu vai alternatīvu zāļu iecelšanu veic tikai ārstējošais ārsts.
• Ja novērojat medikamentu lietošanas blakusparādības, ieteicams to pēc iespējas ātrāk apspriest ar savu ārstu.
• Ieteicams izvairīties no pārmērīgas fiziskās slodzes.
• Ja parādās vai strauji progresē līdz maksimumam sekojoši simptomi īss laiks ieteicama kardiologa ārkārtas konsultācija: nogurums, elpas trūkums, cianoze, tūska, vēdera tilpuma palielināšanās, aritmijas, samaņas zudums, neiroloģisks deficīts (redzes, dzirdes, runas zudums, ekstremitāšu nejutīgums, parēze un paralīze, tostarp īslaicīga), akūta elpceļu slimības, nezināmas izcelsmes drudzis.

Visi vecāki vēlas, lai viņu bērni būtu veseli. Un vispiemērotākās mātes un tēvi par to sāk rūpēties jau pirms bērna aktīvās plānošanas. Viņi apmeklē pareizie ārsti, iziet daudzus pētījumus, lietojiet vitamīnu preparātus, ēdiet sabalansētu uzturu un vadiet pilnībā veselīgs dzīvesveids dzīvi. Bet dažreiz ar visiem šiem pasākumiem nepietiek. Pat visplauktākās grūtniecības laikā kaut kas var noiet greizi, un auglim var rasties dažādi traucējumi. Tikai viens no tiem ir plaušu atrēzija, veidi dotais stāvoklis apsvērt, apspriest tās pazīmes jaundzimušajiem un noskaidrot, kāda veida prognozes ārsti sniedz zīdaiņiem ar šādu diagnozi.

Plaušu atrēzija attiecas uz iedzimtus defektus sirds attīstība. Šajā stāvoklī bērnam nav normālas saziņas starp labo kambari un plaušu artēriju, kas no tā iziet. Šāds pārkāpums var attīstīties, ja ir pilnīga plaušu vārstuļa saplūšana vai plaušu stumbra saplūšana. Plaušu atrēzijas rezultātā asinis no labā kambara nespēj iekļūt plaušu cirkulācijā, kas savukārt būtiski izjauc hemodinamiku, padara neiespējamu normālu gāzu apmaiņu un organisma darbību kopumā.

Dažos gadījumos plaušu atrēziju pavada citi traucējumi. Plkst mazais pacients var novērot ne tikai pilnīgu atveres neesamību plaušu stumbrā, bet arī ievērojamu labā kambara tilpuma samazināšanos un ievērojamu trikuspidālā vārsta nepietiekamu attīstību. Dažos gadījumos plaušu stumbra pilnībā nav.

Tajā pašā laikā bērnam bieži saglabājas tādas embrionālās struktūras pazīmes kā atvērts ductus arteriosus, kā arī ovāls logs. Viņi atbalsta elpošanas funkcija, jo caur tām asinis var iekļūt plaušu artērijā.
Plaušu atrēzijas veidi

Ir četras galvenās šī defekta šķirnes:

Plaušu vārstuļa atrēzija - pacientam ir gan plaušu stumbrs, gan abas artērijas;
- plaušu artērijas vārsta, kā arī tās stumbra atrēzija - pacientam ir tikai artērijas;
- plaušu vārstuļa, stumbra, kā arī vienas plaušu artērijas atrēzija - neskarta paliek tikai viena plaušu artērija;
- plaušu vārstuļa, stumbra un abu artēriju atrēzija - asinsriti plaušās var veikt tikai pateicoties blakus esošajām sistēmiskajām artērijām.

Plaušu atrēzijas risks

Plaušu atrēzija ir diezgan reta un bīstama patoloģija. Ar šādu defektu asinis ar zemu skābekļa saturu cirkulē caur jaundzimušā ķermeni. Un skābekļa trūkums galu galā izraisa smadzeņu šūnu nāvi.
Plaušu atrēzija rada draudus bērna dzīvībai pirmajās dzīves nedēļās un dienās.

Plaušu atrēzijas simptomi

Slimību atklāj jau pirmajās jaundzimušā dzīves stundās. Bet dažreiz tās simptomi parādās tikai dažas dienas pēc dzimšanas. Plaušu atrēzija izraisa ādas zilganu krāsu. Ārsti šo stāvokli klasificē kā cianozi; to izraisa smadzeņu skābekļa badošanās. Turklāt bērnam bieži un grūti elpot, viņam ir elpas trūkums. Barojot, jaundzimušais ļoti ātri nogurst.

Vai var palīdzēt bērniem ar plaušu atrēziju?

Līdz šim ārsti ar šādu diagnozi var piedāvāt ķirurģiska iejaukšanās: radikāls vai paliatīvs.

Radikāla operācija ļauj novērst slimības cēloņus, to veic ar pirmo slimības veidu - kad mazam pacientam ir abas plaušu artērijas.
Otrajā un trešajā veidā iespējama arī radikāla operācija, taču ārstiem ir jāizmanto mākslīgais stumbrs un plaušu artērijas vārsti.

Paliatīvā ķirurģija nav vērsta uz defekta cēloņa novēršanu, bet gan uz plaušu asins piegādes palielināšanu. To veic ar progresējošu cianozi. Paliatīvā ķirurģija ietver aortopulmonālās anastomozes uzlikšanu, kas rada priekšnoteikumus plaušu artēriju aktīvai augšanai. Tūlīt pēc savienojuma izveidošanas ārsti veic sekundāro angiokardiogrāfisko izmeklēšanu, kurā jānorāda, ka visas plaušu daļas ir nomazgātas asinīs. Ja tas nenotiek, pacients tiek operēts vēlreiz.

Piecus līdz desmit gadus pēc paliatīvās operācijas ārsti veic vēl vienu angiogrāfiju. Gadījumā, ja šajā laikā plaušu artērijas ir attīstījušās normāli, tiek veikta radikāla operācija.

Plaušu artērijas atrēzija jaundzimušajiem - kāda ir prognoze?

Ar savlaicīgu terapiju plaušu atrēzijas prognoze jaundzimušajiem ir diezgan labvēlīga. Ar pirmo šī defekta veidu pēcoperācijas mirstība ir 6,2%, savukārt ar otro un trešo slimības veidu tā palielinās līdz 23% (ja nepieciešams iešūt artērijas stumbra un vārstuļa protēzi).

Vairumā gadījumu pacienti pēc operācijas jūtas labi, un mirstība rodas sirds mazspējas dēļ augsts asinsspiediens asinis labajā kambarī.

Terapijas trūkums ir pilns ar pacienta nāvi no skābekļa bads pirmajās nedēļās pēc dzimšanas.

Vecākā vecumā bērni ar operētu plaušu artērijas atrēziju pastāvīgi jāuzrauga kardiologam. Viņiem ir lielāka iespēja attīstīt endokardītu.

Papildus informācija

Daudzi bērni, kuriem bērnībā ir veikta liela operācija, laika gaitā bieži saskaras ar saaukstēšanos. Viņiem ir jānostiprina imunitāte, un tradicionālā medicīna šajā jautājumā nāks palīgā.

Tātad lielisku efektu dod priežu skujas, kuru labvēlīgās īpašības stiprina imūnsistēmu. Noskalo pāris ēdamkarotes priežu skuju un uzvāra ar glāzi verdoša ūdens. Uzkarsē zāles līdz vārīšanās temperatūrai un vāra uz lēnas uguns divdesmit minūtes. Pēc tam buljonu pusstundu atdzesē un izkāš. Saldiniet dzērienu ar sulu un dodiet bērnam pāris ēdamkarotes vienlaikus trīs reizes dienā.