iedzimta ihtioze. Ādas ihtioze: ārstēšana, foto, kas apraksta simptomus un cēloņus Epidermolītiskās ihtiozes āda ir spilgti sarkana; ko raksturo tulznu veidošanās uz ādas, kuriem ir tendence plīst, pēc tam veidojas brūces virsma

Ihtioze ir iedzimta ādas patoloģija. To raksturo ādas keratinizācijas procesa pārkāpumi, proti, cietu zvīņu veidošanās, līdzīgi kā zivīm. Slimībai ir vairākas šķirnes, kas atšķiras pēc smaguma pakāpes un ārstēšanas metodes.

Vairumā gadījumu patoloģija attīstās ģenētisko mutāciju dēļ. Šādiem zīdaiņiem ir olbaltumvielu un jo īpaši aminoskābju metabolisma pārkāpums, kas izpaužas ar to pārmērīgu uzkrāšanos asinsritē un urīnā (triptofāns, fenilalanīns, tirozīns).

Pēc tam pasliktinās galvenā un tauku vielmaiņa, tiek traucēts ādas termoregulācijas un elpošanas centrs.

Pievienojas problēmas no vairogdziedzera, dzimumdziedzeriem un virsnieru dziedzeriem, pasliktinās bērna imūnsistēmas darbs.

Patoloģijas attīstība balstās uz teoriju par A vitamīna normālas sintēzes pārkāpumu, kā rezultātā āda kļūst pakļauta pastiprinātai keratinizācijai un zvīņu veidošanās procesam.

Slimības šķirnes un simptomi

Ir pieci galvenie ihtiozes veidi, proti:

• Vulgāra vai parasta;
• iedzimts;
• X-saistīts recesīvs;
• epidermolītisks;
• slāņveida.

Bērni ar ihtiozi ir uzņēmīgāki pret alerģisku slimību attīstību, bronhiālo astmu, faringītu, vidusauss iekaisumu, kā arī mazāk izturīgi pret infekcijas patoloģijām. Problēmas sirds, aknu un nieru darbā pievienojas kopējam attēlam.

vulgāra ihtioze

Vulgāra jeb parastā ihtioze ir visizplatītākā forma starp visām pārējām; šī suga var tikt mantota autosomāli dominējošā veidā.

Pirmās slimības pazīmes var konstatēt trīs mēnešus vecam bērnam vai jau vēlākā vecumā, proti, divu vai trīs gadu vecumā.

Mazuļa āda kļūst sausa un raupja, jo veidojas liels skaits pelēcīgi baltu, cieši piestiprinātu zvīņu, un matu folikulu piestiprināšanas zonā var redzēt ragveida aizbāžņus.

Sejas āda sāk lobīties, bet ne tādā pašā veidā kā uz stumbra un ekstremitātēm, kuras ir visvairāk pakļautas bojājumiem. Ķermeņa vietas, kas veido ādas krokas (dzimumorgānus, paduses, elkoņu krokas), ihtioze neskar.

Pēdu un plaukstu zolēs tīklveida ādas raksts kļūst skaidrāks.

Ādas bojājumu platība un smagums katram bērnam izpaužas individuāli. Iespējams arī slimības attīstības variants, kad āda sāk izžūt tās biežas locīšanas-paplašināšanās vietās, matu folikulas kļūst plānākas, tiek traucēta nagu plāksnes struktūra, kas noved pie tās trausluma.

Nav izslēgta iesaistīšanās zobu (kariess, neveidots sakodiens) un acu (tuvredzība, konjunktivīts) procesā.

iedzimta ihtioze

Šī slimības forma attīstās dzemdē, to var konstatēt uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Ir divu veidu iedzimta ihtioze: Brokas eritrodermija un augļa ihtioze.

Augļa ihtiozei (arlekīna auglim) ir autosomāli recesīvs attīstības veids. Augļa āda sāk bojāties 18-23 grūtniecības nedēļā. Bērna epiderma ir pārklāta ar apvalku, kas sastāv no biezām cietām plāksnēm ar pelēcīgu nokrāsu, kuru biezums sasniedz 10 mm.

Labiālās krokas ir ierobežotas kustībā, mutes dobums ir sašaurināts vai, gluži pretēji, izstiepts. Ausis un deguns ir pārklāti ar zvīņām, un tāpēc tie ir stipri savīti, plakstiņi ir izliekti, matu līnija un nagu plāksnes bieži nav, kā arī ekstremitātes ir modificētas.

Ja slimība ir skārusi augli, dzemdības parasti sākas priekšlaicīgi, un, diemžēl, mazulis var piedzimt nedzīvs.

Lielākā daļa jauno pacientu dzīvo tikai dažas stundas vai dienas, jo, saskaroties ar apkārtējo vidi, viņu ķermenī notiek ar dzīvi nesavienojamas izmaiņas.

Brokas eritrodermiju raksturo smags ādas apsārtums.

Ar X saistīta recesīvā ihtioze

Ar X saistītu recesīvo ihtiozi raksturo mikrosomu placentas enzīmu defekts. Šī ihtiozes forma skar tikai vīriešus.

Visu simptomu pilnīga uzziedēšana notiek pēc dažām nedēļām pēc dzimšanas, ļoti reti tūlīt pēc piedzimšanas. Mazuļa āda pamazām sāk pārklāties ar brūni melnām garoziņām, starp tām veidojas plaisas, un dažreiz šādu ādu salīdzina ar krokodila vai čūskas ādu.

Redzes orgānos ir bojājumi, proti, attīstās nepilngadīgo katarakta. Ar vecumu var pievienot demenci, epilepsijas lēkmes, vīriešu hormonu līmeņa pazemināšanos un skeleta patoloģisku attīstību.

Epiderolītiskā forma var tikt mantota autodominējošā veidā. Tikko dzimuša mazuļa epidermai ir spilgti sarkana krāsa, it kā tā būtu applaucējusies, turklāt uz tās veidojas dažāda izmēra tulznas ar serozu saturu un eroziju.

Pieskaroties, āda gandrīz acumirklī tiek nobrāzta (Nikoļska simptoms), derma uz pēdām un plaukstām ir sablīvēta un iegūst bālganu nokrāsu.

Attīstoties smagai formai, pievienojas asinsizplūdumi ādā un gļotādās, šādā situācijā viss beidzas ar pacienta nāvi.

Ja purpura nav, pastāv iespēja turpināt pastāvēt. Bērnam augot, pūslīšu skaits kļūst mazāks, dažreiz to parādīšanos pavada paaugstināta ķermeņa temperatūra. Ādas kroku zonā tiek novērota pastiprināta keratinizācija.

Ihtioze skar ne tikai epidermu, bet arī citas organisma dzīvībai svarīgas sistēmas (sirds un asinsvadu, endokrīno, nervu).

Lamelārā ihtioze

Lamelāro formu var mantot autosomāli recesīvā veidā. Jaundzimušā āda tiek pārklāta ar plānu plēves kārtu ar dzeltenbrūnu nokrāsu, un pēc tam tā tiek pārveidota par plāksnēm, kas paliek uz visu atlikušo bērna dzīvi. Epiderma uz sejas ir sarkana, saspringta un pārslveida.

Galvas āda ir klāta ar mazām plāksnītēm, tiek pārveidota ausu forma. Tiek atzīmēta pārmērīga nagu un matu augšana, taču, neskatoties uz to, ir iespējama pilnīga plikpaurība.

Šādiem pacientiem ir raksturīga plakstiņu izvirdīšanās, ko pavada bailes no gaismas un keratīts. Retos gadījumos attīstās kariess un demence.

Reizēm plēvi iespējams deģenerēt lielās plāksnēs, kuras mēdz izzust pat zīdaiņa vecumā, un tad āda kļūst normāla.

Diagnostikas pasākumi

Pareiza diagnoze tiek noteikta pēc rūpīgas mazuļa ādas pārbaudes un atbilstošiem testiem, jo ​​ļoti bieži iedzimtā forma tiek sajaukta ar Ritera dermatītu un Lēnera-Muso eritrodermiju.

Leiner-Mousse desquamative eritrodermiju var konstatēt mazuļa pirmajos divos dzīves mēnešos: epiderma ir iekaisusi un nedaudz pietūkusi, ādas krokas ir pārslas. Un jau pēc dažām dienām šajā procesā tiek iesaistīti visi ādas elementi.

Ritera dermatīts attīstās septītajā dienā pēc dzimšanas. Epiderma ir sarkana, pārslaina mazuļa dabisko atveru zonā (naba, tūpļa). Tālāk process izplatās uz visu ķermeni, un zvīņas sāk nokrist, veidojoties erozijai. Turklāt paaugstinās ķermeņa temperatūra, pievienojas dispepsijas simptomi un toksikoze.

X-saistīto un parasto formu var sajaukt ar celiakiju, kurai raksturīga arī epidermas lobīšanās, nagu plāksnes un matu folikulu struktūras pārkāpums.

Slimības ārstēšana

Atkarībā no ādas bojājuma pakāpes ārstēšanu var veikt mājās vai dermatologa uzraudzībā slimnīcā. Maziem pacientiem ļoti ilgu laiku tiek nozīmēti B, A, E, PP grupas vitamīni un askorbīnskābe.

Tiek izmantotas zāles, kurām ir lipotropas īpašības - U vitamīns, metionīns, lipamīds. Imūnsistēmas stimulēšanai tiek izmantotas zāles, kas satur alvejas ekstraktu, dzelzi, kalciju, kā arī tiek izmantota asins plazmas pārliešanas procedūra.

Lai zāļu ārstēšana sniegtu pozitīvu efektu, ir rūpīgi jāievēro visi ārstējošā ārsta ieteikumi.

Ja norādīts, ir iespējams lietot hormonālos medikamentus (insulīnu, vairogdziedzeri). Iedzimtā formā lieto glikokortikosteroīdu kombināciju ar anaboliskajiem līdzekļiem, pēc vajadzības papildus pievieno askorbīnskābi, B vitamīnus, kālija preparātus un antibakteriālos līdzekļus.

Ja ir plakstiņa izvirzīšanās, tad acīs tiek iepilināts eļļains retinola acetāta šķīdums. Šo ārstēšanu veic slimnīcā divus mēnešus, pastāvīgi uzraugot bioķīmisko asins analīzi.

Pakāpeniski glikokortikosteroīdu devas tiek samazinātas un pilnībā atceltas jau ambulatorajā ārstēšanā, periodiski tiek pārbaudīti asins un urīna rādītāji, tiek ņemtas uztriepes no deguna un rīkles gļotādām. Tas parāda arī B un A vitamīnu uzņemšanu mātēm, kas baro bērnu ar krūti.

Ļoti svarīgs faktors slimības labvēlīgai norisei ir vietējo bērnu ādas kopšanas līdzekļu lietošana, proti, vannas ar kālija permanganāta šķīdumu attiecībā 1:15000. Pēc vannas āda tiek apstrādāta ar krēmu ar A vitamīna piedevu vai Delight, Dzintars krēmiem.

Topošo vecāku medicīniskā ģenētiskā izmeklēšana ir galvenā metode, kā novērst slimu mazuļu piedzimšanu, tostarp tiem, kuriem ir ādas ihtioze. Ģenētiķis nosaka bērna piedzimšanas risku ar noteiktu slimību.

Ihtioze ir iedzimta dermatoloģiska slimība, kas izraisa difūzu keratinizācijas pārkāpumu. Parādās kā zvīņas uz ādas, līdzīgi zivju zvīņām. Galvenais slimības cēlonis ir gēnu mutācija, kas ir iedzimta. Procesa bioķīmija joprojām nav pilnībā izprotama. Jādomā, ka izmaiņas gēnos rodas olbaltumvielu metabolisma traucējumu dēļ tauku līdzsvara pārkāpuma, holesterīna līmeņa paaugstināšanās un aminoskābju uzkrāšanās dēļ asinīs.

Ihtiozes pazīmes

Ādas ihtioze- ģenētiska slimība, kas izjauc epidermas keratinizācijas procesu, kad ādas virsējais slānis kļūst pārāk sauss, pārklāts ar zvīņām un atgādina zivju zvīņas. Patoloģijai ir citi nosaukumi - hiperkeratoze, difūza keratoma. Slimība pieder dermatožu grupai.

Slimība izpaužas dažādi – no viegla raupjuma līdz nopietnām ādas izmaiņām, atsevišķos gadījumos noved līdz nāvei. Medicīnas praksē ir zināmas 28 slimības formas, taču gandrīz visām no tām ir iedzimta etioloģija, tas ir, slimības attīstība sākas bērna piedzimšanas stadijā vai tūlīt pēc piedzimšanas. Iegūtā ihtioze tiek diagnosticēta reti.

Slimību provocē keratīna uzkrāšanās ādā, izraisot struktūras izmaiņas un palēninot atmirušo šūnu atgrūšanu. Tajā pašā laikā tiek traucēta pacienta vielmaiņa, termoregulācija, sviedru un dzimumdziedzeru, virsnieru un vairogdziedzera darbs. Uzlabo retinola - A vitamīna uzsūkšanās pasliktināšanās procesu.

Sāpīgas sajūtas, mēģinot noņemt atmirušās ādas šūnas, izraisa aminoskābju uzkrāšanās starp tām un veselīgu ādu, burtiski cementējot “zvīņas”. Slimības gaita pasliktinās, iestājoties aukstam laikam, visvairāk saslimšanas gadījumu reģistrēti cilvēkiem, kuri dzīvo sausā, aukstā klimatā. Siltā un mitrā klimatā ihtioze ir vieglāk panesama.

Ihtiozi klasificē pēc:

• ģenētiskās iezīmes.
• Ādas izmaiņu raksturs.
• Smaguma pakāpes.

Saskaņā ar ģenētiskajām īpašībām izšķir šādas ihtiozes formas:

• iedzimta- ko izraisa iedzimti sindromi.
• Iegūta ihtiozei līdzīga- ko izraisa hroniskas slimības, hipovitamīns, medikamenti.

Saskaņā ar ādas izmaiņu raksturu ādas ihtiozi iedala:

• Vienkārša (vulgāra) ihtioze- attīstās bērniem līdz 3 gadu vecumam, ko papildina palielināts epidermas sausums un pelēcīgi zvīņas uz ādas. Šajā grupā ietilpst: ragveida, melna, pityriāze, serpentīna, lihenoīda, bulloza, spīdīga, balta un abortīva ihtioze.
• Mugurkaula ihtioze- keratinizētas šūnas uzkrājas uz ādas tapas (adatas) veidā.
• Lamelārā ihtioze- tiek diagnosticēts jaundzimušajiem, izpaužas kā kolodijam līdzīga dzeltenbrūna plēvīte, kas aptver noteiktas vietas vai visu ķermeni.
  Lineāra aploksne - uz ādas veidojas eritēmas zonas gredzenu veidā, ko ieskauj rozā rullīši un pārklāti ar zvīņainām plāksnēm. Skartās vietas laika gaitā paplašinās un maina formu.
• Vienpusēja ihtioze- simptomi parādās vienā ķermeņa pusē, otrai pusei āda paliek vesela. To pavada vairākas kaulu deformācijas un nieru darbības traucējumi.
• Folikulārā ihtioze (Dariaer slimība)- reta forma, kas tiek diagnosticēta pusmūža un vecāka gadagājuma pacientiem. Matainajās vietās parādās nasolabiālas krokas, deniņi, galva, mugura, keratinizēta āda un mezglaini izsitumi. Dažreiz tie atrodas uz plaukstām un pēdām. Slimību bieži pavada kaulu deformācija, cistas plaušās, endokrīnās sistēmas traucējumi, garīga atpalicība.
• Ar X saistīta ihtioze- attīstās uzreiz pēc piedzimšanas, dažkārt sarežģī Kalmana sindroms, izteiktāk zēniem, meitenes biežāk paliek vienkārši slimību izraisošā izmainītā gēna nesējas. Izmaiņas ādā ir izteiktākas un plašākas nekā ar ichthyosis vulgaris. Var būt kopā ar mikrocefāliju, skeleta anomālijām, radzenes apduļķošanos, garīgu atpalicību, hipogonādismu, kriptorhidismu un citām attīstības anomālijām.
• Augļa ihtioze (Harlequin fetus)- vissmagākā forma, kurā bērni mirst pirmajās nedēļās pēc dzimšanas. Slimība attīstās auglim, sākot no 4-5 grūtniecības mēnešiem. Bērns piedzimst ļoti biezas un sausas ādas "čaulā", ar plakstiņu izliekumu, nepietiekami attīstītiem iekšējiem orgāniem, deformētām ausīm, degunu un ekstremitātēm.
• Epidermolītiskā ihtioze- smaga iedzimta forma, kurā zīdaiņa āda ir spilgti sarkana, tāpat kā pēc smaga apdeguma. Pat ar vieglu pieskārienu tas sabrūk. Uz plaukstām un pēdām epiderma ir gaišāka un biezāka. Līdz 3-4 gadu vecumam uz locītavām veidojas koncentriskas ķemmīšgliemenes, kas izraisa nāvi.

Atkarībā no smaguma pakāpes izšķir šādas formas:

• Vēlu - pirmie ihtiozes simptomi parādās 2-3 mēnešus vai 1-5 gadus pēc dzimšanas.
• Vidēji smagas - patoloģijas, kas nav dzīvībai bīstamas.
• Smagi - bērni piedzimst priekšlaicīgi un mirst pirmajās dzīves dienās (nedēļās).

Ihtiozes simptomi

Augļa ihtioze- viena no smagākajām formām, kas vairumā gadījumu izraisa nāvi. Slimība attīstās auglim 4-5 grūtniecības mēnešos, bērns piedzimst ar ļoti sausu ādu, kas klāta ar keratinizētām zvīņām, ar deformētu muti, ausīm un degunu, novērstiem plakstiņiem un deformētām ekstremitātēm. Viņš piedzimst miris vai nomirst pirmajās dzīves dienās. Epidermolītiskā ihtioze ir vēl viena dzīvībai bīstama slimības forma. Šajā gadījumā bērns piedzimst ar spilgti sarkanu ādu, epidermas augšējais slānis nolobās pie mazākā pieskāriena, veidojot brūces un tulznas. Līdz 3-4 gadu vecumam uz locītavām parādās koncentriski izaugumi, kas var izraisīt nāvi. Ar lineāro cirkumflekso ihtiozi āda ir pārklāta ar sarkaniem pietūkušiem plankumiem, ap kuriem tiek novērots lobīšanās, adatas forma parādās kā keratinizētas ādas slāņi tapas veidā.

Ihtiozi ir grūti sajaukt ar citu slimību, tai ir vairāki raksturīgi simptomi:

• Augsts sausums. Izraisa ūdens-sāls līdzsvara pārkāpums – āda praktiski nespēj noturēt ūdeni.
• Krāsu maiņa. Āda var būt spilgti sarkana, zvīņas - no melnas, brūnas, pelēkas - līdz dzeltenīgai.
• Biezēšana. Dažos gadījumos ādu nosedzošo garozu biezums sasniedz 10 mm.
  Lokalizācija. Zvīņas neveidojas tikai zem padusēm un cirkšņos, zem ceļgaliem un elkoņu izliekumos.
• Spēcīgs pīlings. To izraisa zvīņu noraidīšana - epidermas keratinizētās šūnas.
• Skaidri izteikts ādas raksts uz plaukstām. To uzskata par iedzimtas ihtiozes pazīmi.
• Nieze. Parādās nepietiekamas ādas mitrināšanas dēļ.
  Iekaisums, kas saistīts ar acīm. Biežs blefarīts, retinīts un konjunktivīts.
• Reti un trausli mati. Izraisa problēmas ar keratīna sintēzi.
• Nagu deformācija. Nagu plāksnes sabiezē vai atslāņojas, uz tām parādās viļņotas svītras.

Ihtiozes cēloņi

Vairumā gadījumu ihtiozes attīstības cēlonis ir gēnu mutācija un to pārnešana mantojumā. Faktori, kas izraisa šādus procesus, vēl nav pētīti. Ir zināms tikai tas, ka gēnu mutācijas maina bioķīmiskos procesus organismā, no kuriem vairāki izjauc ādas keratinizāciju. Iedzimtas ihtiozes pazīmes visbiežāk novēro uzreiz pēc piedzimšanas, bet dažkārt tās parādās tikai pēc dažiem mēnešiem un pat gadiem.

Gēnu mutācijas izraisa olbaltumvielu metabolisma traucējumus, lipīdi un aminoskābes uzkrājas asinīs. Pacientam tiek traucēti vielmaiņas procesi un termoregulācija, aktīvāki darbojas ādas oksidatīvajos procesos iesaistītie enzīmi. Ādas ihtiozes rezultātā veidojas šūnu un humorālās imunitātes deficīts, samazinās virsnieru, dzimumdziedzeru un vairogdziedzera darbība, pasliktinās vitamīnu uzsūkšanās. Tas viss noved pie lēnākas atmirušo šūnu noraidīšanas un to uzkrāšanās uz ādas. Uz ķermeņa parādās zvīņas, kas pēc izskata ir līdzīgas zivju zvīņām vai rāpuļu ādai. Aminoskābes sakrājas starp zvīņām, kas tās cieši salīmē kopā un ar epidermas apakšējo slāni, tāpēc tās neatdalās no ādas un, mēģinot tās noņemt pašas, rada sāpes.

Iegūto ihtiozi visbiežāk diagnosticē pacienti, kas vecāki par 20 gadiem, un to provocē:

• Kuņģa-zarnu trakta slimības.
• Labdabīgi un ļaundabīgi audzēji.
• Hipotireoze, pellagra, sistēmiskā sarkanā vilkēde, lepra, sarkoidoze, AIDS.
• Hroniska hipovitaminoze un avitaminoze (biežāk - A vitamīns).
• Ilgstoša Triparanola, Butirofenona, Nikotīnskābes un dažu citu zāļu lietošana.

Ihtioze bērniem

Biežākā forma - vulgārā (vienkāršā) ihtioze bērniem tiek diagnosticēta pirmajā dzīves gadā, smagāka forma (augļa ihtioze un difūzā epidermolītiskā keratoma) attīstās jau pirms dzimšanas. Atkarībā no slimības formas tas izpaužas dažādos veidos, dažos gadījumos tas izraisa nāvi pirmajās dzīves dienās vai mēnešos.
Ar vieglu ihtiozi bērniem tiek novērots neliels pīlings. Ar baltu - veidojas mazi, miltiem līdzīgi, ar briljantiem - atgādina mozaīku, ar ragveida - ļoti blīvi, paceļas virs virsmas, ar serpentīnu - blīvi, atdalīti ar rievām, ar lihenoīdu - līdzīgi ķērpjiem, zvīņas. Bullozā forma parādās kā tulznas un čūlas.

Ihtiozes diagnostika

Vairumā gadījumu ihtiozes diagnozei nepieciešama tikai ārēja pārbaude un skartās ādas histoloģiska izmeklēšana. Ja jums ir aizdomas par slimības un augļa arlekīna iedzimtību 19-21 nedēļā, ārsts izraksta augļa ādas un amnija šķidruma analīzi. Pēc diagnozes apstiprināšanas ieteicama grūtniecības pārtraukšana. Dažreiz tiek veikta vispārēja asins un urīna analīze.

Ihtiozes ārstēšana

Iedzimtas ihtiozes formas nav pilnībā izārstēti, pacientiem, kuriem diagnosticēta iegūta forma, ieteicams ārstēt slimību, kas izraisīja ādas patoloģiju. Pašlaik nav zāļu, kas ietekmētu mutācijas gēnus.

Pacientiem ar iedzimtu ihtiozi tiek parakstīti:

• Hormonālie medikamenti (glikokortikosteroīdi, vairogdziedzera hormoni, insulīns).
• Imūnmodulatori.
• Vitamīni A, B, C, E.
• nikotīnskābe.
• Preparāti ar alvejas ekstraktu.
• Minerālvielas (kālijs, fitīns, dzelzs).
• Retinola eļļas šķīdums (plakstiņu patoloģijai).
• Antibiotikas (sekundārai infekcijai).
• Plazmas pārliešana ar gamma globulīna ievadīšanu.

Vietējai ihtiozes ārstēšanai izmanto:

• Īpaši higiēnas līdzekļi (želejas, krēmi un šampūni Losterin).
• Vannas ar kālija permanganātu, salvijas, pelašķu, kumelīšu novārījumu.
• Ciete, oglekļa dioksīds, sāls vannas.
• Lipotropiski līdzekļi ar U vitamīnu un lipamīdu.
• Krēms ar A vitamīnu (bērniem).
• Krēms ar nātrija hlorīdu, vinilīnu, urīnvielu (pieaugušajiem).
• Jūras aļģu kompreses.
• Ārstnieciskie dubļi.

Ihtiozes ārstēšana ar tautas līdzekļiem paātrinās dzīšanas procesu:

• Ceļmallapu, māteres, kosas, biškrēsliņu, nātru, auzu graudu un pīlādžu augļu novārījums.
• Kosas, ceļmallapu, biškrēsliņu, māteres un kviešu stiebrzāles sakņu novārījums.
• Ziede no propolisa, strutene sula, sveķi, asinszāles eļļa, vasks un sviests.
• Vanna ar siena putekļu, kliņģerīšu, tējas un priežu skuju novārījumu.
• Vanna ar boraksu un sāli, boraksu un glicerīnu.

Ihtiozes ārstēšanas shēma ir atkarīga no pacienta individuālajām īpašībām, slimības formas un smaguma pakāpes. Smagākos gadījumos nepieciešama hospitalizācija, vieglas formas ārstē ambulatori.

Ihtiozes komplikācijas

Dažos gadījumos ihtiozi sarežģī sekundāro infekciju pievienošana ādas traumu un samazinātas imunitātes dēļ.

Profilakse

Ihtiozes un citu dermatoloģisku slimību profilaksei:

• Mitrina gaisu dzīvoklī.
• Iekļaujiet savā uzturā pārtikas produktus, kas bagāti ar vitamīniem un minerālvielām.
• Dodiet priekšroku veselīgam uzturam.
• Atteikties no sliktiem ieradumiem.
• Izvairieties no nervu pārslodzes.

Vismaz reizi gadā atpūtieties specializētos kūrortos, avārijas gadījumā mainiet dzīvesvietu uz reģionu ar siltāku un mitrāku klimatu.

Bieži vien cilvēki neuztver nopietni nelielas izmaiņas ādas stāvoklī. Bet iemesls, lai dotos pie ārsta, var būt ne tikai apsārtums, nieze, strutaini iekaisumi un jebkādi jaunveidojumi, bet arī parastais ādas lobīšanās. Tas var būt saistīts ar vitamīnu trūkumu vai nopietnākas diagnozes pazīmi, piemēram, ihtiozi.

Ihtiozes diagnostikas iezīmes un tās simptomi

Ihtioze ir ādas slimība, kurai ir ģenētiska izcelsme. To raksturo ādas keratinizācijas procesa pārkāpums - epitēlija audos rodas ragveida vielas ražošanas traucējumi, kas satur keratohialīnu, keratīnu un taukskābes. Attīstoties patoloģiskajam procesam - hiperkeratozei, sākas ādas lobīšanās. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes un stadijas var novērot vieglus zvīņas vai veidoties slānis, kas atgādina zivju zvīņas. Šādi veidojumi var būt pelēki, brūni, tumši vai miesas krāsas.

Kā likums, šī ir neatkarīga slimība. Bet kā papildu simptoms ihtiozi var novērot ar šādām diagnozēm:

• Lēnera eritrodermija;
• dermatīts Ritter;
• viena no šķirnēm ir eritrodermiska;
• šādi sindromi Rūdas, Jungs-Vogels, Refsum, Šegrēns-Larsons un daži citi.

Bieži vien, lai precizētu diagnozi, pietiek ar ārēju simptomu - šāda raupjuma parādīšanos uz ādas. Kā likums, tie neparādās uz elkoņiem un ceļgaliem, kā arī cirkšņa zonā. Dažreiz slimību pavada nieze un sāpes uz ādas. Papildu simptomi var būt samazināta svīšana, nagu atslāņošanās vai samazināšanās, plaisas uz tiem, paaugstināts holesterīna līmenis, traucēta olbaltumvielu vai tauku vielmaiņa organismā.

Slimības īpatnība ir tās saasināšanās ziemas sezonā, saskaroties ar sausu salnu gaisu, savukārt siltajās zemēs ar mitru klimatu vai vasarā var būt uzlabojumi. Bet šim faktoram nevajadzētu atcelt medicīnisko ieteikumu ievērošanu šādas slimības apkarošanai. Bieži vien klīniskā attēla un anamnēzes nepietiekamības gadījumā tiek veikta histoloģiska izmeklēšana, asins analīze un visaptveroša specializētu ārstu pārbaude.

Ihtiozes diagnozes iemesli

Galvenie šīs slimības parādīšanās iemesli - cilvēka organismā notiek gēnu mutācija vai to izpausmes pārkāpums - iedzimtas informācijas pārvēršana olbaltumvielās vai ribonukleīnskābē. Visas šīs izmaiņas ķermeņa darbībā ir iedzimtas. Atkarībā no slimības formas šīs izmaiņas cilvēkā notiek dažādos veidos. Var rasties bojāta keratīna ražošana, tāda produkta kā sterīna sulfatāzes trūkums, kā arī epidermas bazālā slāņa hiperplāzija un citi līdzīgi procesi.

Iegūtā ihtioze ir diezgan rets gadījums. Tas var rasties vitamīnu trūkuma, vairogdziedzera vai virsnieru dziedzeru darbības traucējumu dēļ.

Izplatītas ihtiozes slimības formas

Ir vairākas ihtiozes šķirnes, kuru izpausme ir atkarīga no iedzimtiem faktoriem. Šeit ir daži no tiem:

• arlekīna ihtioze;
• slāņveida;
• vulgārs;
• epidermolītisks;
• x-saistīts.

Dažreiz šo diagnozi sauc arī par augļa ihtiozi. Bērni ar šo diagnozi, kā likums, piedzimst priekšlaicīgi un ar mazu dzimšanas svaru. Ārēji diagnoze izpaužas ne tikai ar ādas lobīšanos, bet arī ar izmaiņām un apsārtumu plakstiņos, ausīs, mutē, roku un kāju locītavu kustību ierobežojumiem. Jaundzimušā āda ir pārklāta ar pelēkām vai brūnām zvīņām ar sabiezējumu un plaisām.

Šo slimību izraisa gēna mutācija ABCA11- tiek saīsināta tā polipeptīdu ķēde, kā rezultātā augļa veidošanās laikā notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Šī procesa rezultātā tiek traucēta lipīdu funkcionalitāte – tie nespēj veidot ādas raga slāni. Ihtioze visbiežāk tiek novērota pēc piedzimšanas, taču parasti ultraskaņas laikā var izsekot dažām anomāliju attīstības pazīmēm, īpaši, ja vecākiem ir iedzimta predispozīcija. Nepieciešama augļa stāvokļa ultraskaņas izmeklēšana - tiek novērtēta mutes, ausu, deguna attīstība, sejas profils, iespējama arī ekstremitāšu tūska.

Visbiežāk slimības iznākums ir nelabvēlīgs - jaundzimušie ar šo diagnozi reti izdzīvo. Dažos gadījumos savlaicīga terapija var uz kādu laiku pagarināt bērna dzīvi.

Visbiežāk šāda diagnoze tiek noteikta uzreiz pēc bērna piedzimšanas. Mazuļa āda izskatās spilgti sarkana - eritrodermija, uz tās ir plēvīte, kas apgrūtina bērna elpošanu un ēšanu. Šo stāvokli sauc arī par koloidālo augli. Pēc kāda laika filma pārvēršas zvīņos, kas paliek uz mūžu vai pazūd bērnībā, neatstājot nekādus sarežģījumus. Ja zvīņas nav pazudušas, tad pieaugušā vecumā tās palielinās, savukārt ādas apsārtums mazinās. Var parādīties sāpīgas plaisas uz pēdām vai plaukstām, un neliels lobīšanās uz sejas. Varbūt demences attīstība - iegūtā demence.

Bieži vien plēvītes klātbūtni uz jaundzimušā ķermeņa pavada plakstiņu un lūpu izmaiņas, kas var saglabāties arī visu mūžu. Šīs diagnozes iemesls ir arī iedzimta gēnu mutācija, kas var rasties gan vīriešiem, gan sievietēm.

Līdzīga slimība izpaužas dzīves periodā no 3 līdz 12 mēnešiem gan zēniem, gan meitenēm. To pavada ragveida aizbāžņi uz matu folikulām un ādas graudainā slāņa samazināšanās - vienlaikus samazinās keratohialīna granulu izmērs tās šūnās. Diagnozei būs nepieciešama histoloģiska izmeklēšana un tipiska vēsture.

Ichthyosis vulgaris izpaužas ar ādas sausumu un lobīšanos apakšdelmu, muguras, kāju zonā. Šajā gadījumā nav kairinājuma uz sēžamvietas, augšstilbu iekšpusi, zem ceļgaliem un padusēm. Visizteiktākā slimības stadija ir pubertātes laikā, līdz ar vecumu slimības izpausme samazinās. Tāpat slimības paasinājums notiek aukstajā ziemas periodā, siltā maigajā klimatā slimības simptomi kļūst mazāk izteikti.

Šo diagnozi bieži sauc Brokas iedzimta bulloza eritrodermija. Tas izpaužas uzreiz dzimšanas brīdī vai pirmajos mēnešos pēc dzemdībām dažāda lieluma pūslīšu veidā ar specifisku saturu uz sarkanas ādas, kas laika gaitā atveras, veidojot eroziju un laika gaitā. epitelizēt. Zvīņas parasti ir lineāras formas un tumšas krāsas, un tās var atrasties lielās krokās vai uz kakla. Starp skartajām vietām var būt redzama vesela āda, kas būs viens no epidermolītiskās ihtiozes simptomiem. Ar vecumu tulznu skaits var samazināties, bet palielināsies pārslu vai zvīņu skaits.

Ja infekcija nokļūst uz ādas, pacienta stāvoklis var pasliktināties. Tipiskas plakstiņu izmaiņas ihtiozei - to vēršanās, netiek novērotas. Papildu simptoms var būt bālgana pēdu un plaukstu āda ar sabiezējošu efektu. Ja tiek ietekmētas tikai šīs ķermeņa daļas, ir iespējama cita veida ihtioze ar atšķirīgu gēnu mutāciju. Diagnozes precizēšanai nepieciešama ārēja izmeklēšana, anamnēze un histoloģiskās izmeklēšanas rezultāti.

Šis ihtiozes veids vīriešiem parādās pirmajos dzīves mēnešos. Visbiežāk tas izskatās kā lieli ādas zvīņas melnu vai tumši brūnu plākšņu veidā. Dažreiz šādas zvīņas var pārklāties viena ar otru, radot keratinizētas ādas slāni čaumalas formā. Bojājumi tiek novēroti kakla aizmugurē, galvas ādā, sēžamvietā un augšstilbos, un to nav uz sejas, pēdām un plaukstām. Dažos gadījumos ir iespējama radzenes apduļķošanās, tāpēc dažreiz papildus dermatologam ir nepieciešama visaptveroša pārbaude, ko veic specializēti ārsti, tostarp oftalmologs.

Lai apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešama asins analīze, kā arī ģimenes ģenētiskā informācija un vispārējā vēsture. Slimības atvieglošana var notikt vasarā, atrodoties siltā, mitrā klimatā. Salnaini sauss gaiss var izraisīt slimības saasināšanos. Kā likums, ar vecumu pozitīva dinamika netiek novērota.

Ādas ihtioze bērniem

Ja bērnam atrodat aizdomīgus veidojumus uz ādas zvīņu veidā vai nelielu lobīšanos, jums jāsazinās ar medicīnas iestādi.

Līdzīga iedzimta slimība var izpausties augļa attīstības laikā dzemdē apmēram ceturtajā vai piektajā mēnesī. Tajā pašā laikā bērni piedzimst ar izmainītu ādas struktūru - dažāda lieluma pārslu un zvīņu klātbūtni. Slimība var ietekmēt muti, ausis, plakstiņus, kas var ietekmēt redzi un pārtikas uzņemšanu. Ar šādu diagnozi ir iespējama membrānu parādīšanās uz pirkstiem un skeleta deformācija.

Visbiežāk slimība visaktīvāk izpaužas trīs gadu vecumā. Ādas lobīšanās vietas ar laiku pārvēršas par keratinizētu ādu ar tā sauktajām pelēkajām vai tumšajām zivju zvīņām, var novērot ādas apsārtumu ar plēvītes klātbūtni. Līnijas uz plaukstām kļūst izteiktas. Slimību var pavadīt nieze, dedzināšana, sāpīgas sajūtas zvīņu atdalīšanas laikā.

Papildus slimības ārējai izpausmei ir iespējamas šādas izmaiņas:

1. Matu un nagu struktūras pasliktināšanās – to atdalīšanās un trauslums.
2. Acu konjunktivīts.
3. tuvredzības attīstība.
4. Alerģiskas reakcijas.
5. Nieru slimības.
6. Zobu kariess un zobu emaljas iznīcināšana.
7. Sirdskaite.

Šādos gadījumos jums nekavējoties jāsāk ārstēšana saskaņā ar ārsta ieteikumiem un viņa uzraudzībā. Jaundzimušajiem tiek nodrošināta agrīna terapija - bērnam jāuztur optimālā temperatūra un mitrums, kam viņš tiek ievietots inkubatorā. Visaptverošu pacienta pārbaudi veic ķirurgs, oftalmologs un citi specializēti speciālisti. Turklāt tiek noteikta papildu ārstēšana. Tas tiks izvēlēts atkarībā no precīzas diagnozes - ihtiozes veida un slimības smaguma pakāpes.

Ārstējot bērnu, ir svarīgi ņemt vērā psiholoģisko aspektu, jo estētiskas izmaiņas ādā var ietekmēt viņa saziņu ar vienaudžiem.

Ihtiozes ārstēšana

Slimības iznākums vairumā gadījumu ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un gēnu mutācijas pakāpes. Ar vieglu mutācijas pakāpi un savlaicīgu terapiju ir iespējama veiksmīga ārstēšana vai vismaz pacienta dzīves kvalitātes uzlabošanās. Mazāk labvēlīgs rezultāts tiek prognozēts vielmaiņas traucējumu un citu organisma sistēmu bojājumu gadījumā, papildus tā ģenētiskajām izmaiņām.

Parasti ārstēšana sastāv no ādas mitrināšanas - tas ir nepieciešams, lai samazinātu ādas sausumu un mazinātu tās plaisāšanu. Piešķiriet terapeitiskās ziedes, krēmus, mitrinātājus uz lanolīna vai vazelīna bāzes, veiciet papildu keratolītisko terapiju. Dažos gadījumos var izrakstīt vannas ar īpašiem šķīdumiem - soda, cieti, sāli, dažreiz pievienojot kumelīšu vai salvijas.

Vitamīnu kompleksus dažreiz izraksta no zālēm - grupas vitamīni ir svarīgi ādai BET, E, NO, AT, ja nepieciešams - antibiotikas, zāles vairogdziedzera darbības uzturēšanai, pretsēnīšu līdzekļi, dzelzs preparāti. Ir svarīgi saglabāt ķermeņa imūnsistēmu. Tātad tās pavājināšanās gadījumā var ieteikt imūnmodulējošas zāles. Ārstēšanas procesā ir nepieciešams regulāri veikt urīna un asins analīzes.

• ilgstoša uzturēšanās saulē, nav ieteicama ādas pārkaršana;
• ziepju lietošana var veicināt papildu ādas sausumu;
• ir vērts ierobežot aukstumā pavadīto laiku - sauss auksts gaiss var saasināt slimību;
• labvēlīga būs sanatorijas ārstēšana vietās ar siltu, maigu klimatu, atsevišķos gadījumos ir atļauta peldēšana jūrā.

Jebkurā gadījumā jūs nevarat pašārstēties, īpaši ar tik nopietnu diagnozi. Konsultācija ar ārstu un stingra viņa ieteikumu ievērošana var būtiski uzlabot pacienta dzīves kvalitāti un novērst neatgriezenisku seku attīstību.

Diagnozējot ihtiozi, ir svarīgi izvairīties no hipotermijas un ilgstošas ​​salu gaisa iedarbības, kā arī nedrīkst pieļaut ādas pārkaršanu saulē.

Par jebkādām ādas problēmām jākonsultējas ar ārstu, plaši izplatītais pīlings nav izņēmums. Aiz viņa var būt nepatīkama diagnoze - ihtioze. Iedzimtas izcelsmes dēļ ārstēšana var būt diezgan ilgstoša, sarežģīta, kas prasa lielu pacietību. Ir svarīgi nepadoties, jo mūsdienu medicīna piedāvā daudzus veidus, kā atvieglot un uzlabot pacienta dzīvi.

Saistītie raksti

IHTIOZE (ihtioze; grieķu, ichthys fish + -osis; sin.: zivju zvīņas, aligatora āda, krokodila āda, difūzā keratoma, sauriāze) - keratozes veids, kam raksturīgs vispārējs ādas keratinizācijas pārkāpums.

Ihtiozei raksturīgo ādas bojājumu apraksti atrodami jau senākajos rakstītajos avotos (Ķīnā 3.-2. gadu tūkstotī pirms mūsu ēras, Ēģiptē 2.-1. gadu tūkstotī pirms mūsu ēras), un arī nedaudz vēlāk - Hipokrātā u.c.

Etioloģija un patoģenēze

Ihtioze ir iedzimta slimība; Ihtiozes klīniskās šķirnes izraisa dažādas gēnu mutācijas, kuru bioķīmiskā iedarbība vēl nav atšifrēta. Ihtiozes gadījumā ir novēroti olbaltumvielu un aminoskābju metabolisma traucējumi, noteiktu enzīmu aktivitātes izmaiņas (piemēram, paaugstināta oksidatīvo enzīmu aktivitāte epidermā), disimmunoglobulinēmija u.c. virsnieru dziedzeri). Dažos gadījumos tiek novērotas ihtioziformas (atgādina Ihtiozi) iegūtas ģenēzes ādas izmaiņas, attiecībā uz Krimu dažreiz tiek lietots termins "iegūtā ihtioze". Šīs ādas izmaiņas parasti ir simptomātiskas un var būt hipovitaminozes, hematopoētiskās sistēmas slimību, senils ādas involūcijas u.c. izpausme.

Klasifikācija

Ir aprakstīts liels skaits Ihtiozes šķirņu. Ilgu laiku galvenais iedalījums bija I. parastajā (vulgārajā), kas parasti izpaužas pirmajos dzīves mēnešos, un iedzimtajā, ar Kromu bērns piedzims it kā ādas ragveida slāņu apvalkā. , ar iedzimtu deformāciju pazīmēm un vairāku orgānu un sistēmu nepietiekamu attīstību; kā patstāvīga iedzimta forma I. izdalīt iedzimtu ihtioziformu eritrodermiju). Nav vispārpieņemtas I klasifikācijas.. Atkarībā no ķīļa, īpašībām, hl. arr. ragu kārtu krāsas un raksturs, melns, balts, perlamutra, serpentīns un citas I šķirņu šķirnes. 1964. gadā A. Greithers identificēja dažādu formu mantojuma veidus; tālāk Velss, Kers, Šneiders un Konrāds (R. S. Wells, S. V. Kerr, 1965; U. W. Schnyder, V. Konrad, 1968) par pamatu klasifikācijām ņēma mantojuma veidus.

Pamatojoties uz mūsdienu klīniko-ģenētisko un patomorfolu, I. datus var iedalīt iedzimtajos un iegūtajos.

Iedzimta ihtioze ietver šādas formas: 1) parastā And., Kromā piešķir autosomāli dominējošo tipu (faktiski parasto And.) un recesīvo X-saistīto And., kas ir neatkarīga forma, kas vēl nav saņēmusi savu ķīli, nosaukumu; 2) I. auglis; 3) iedzimta ihtioziforma eritrodermija, kas iedalīta lamelārajā I. (nebullozā tipa) un epidermolītiskā I. (vai hiperkeratozē - bulloza tipa); 4) vienpusējs I.; 5) lineārā aploksne I.; 6) spiny I.; 7) sindromi, tai skaitā I. kā simptoms.

Iegūto ihtiozi, precīzāk ihtioziformos stāvokļus, iedala 1) simptomātiskajā, 2) senilajā, 3) diskoīdajā I.

Ihtioze vulgaris

Ichthyosis vulgaris ir visizplatītākā forma un tiek mantota autosomāli dominējošā veidā; parasti attīstās 3. mēnesī. dzīvi vai nedaudz vēlāk (līdz 2-3 gadiem).

Patohistoloģija: Hiperkeratoze ar granulētā slāņa retināšanu vai pilnīgu neesamību - aiztures hiperkeratoze (cm). Spinous slānis ir normāls vai nedaudz samazināts. Papilārajā dermā matu folikuli un tauku dziedzeri ir nedaudz samazināti, perivaskulāra limfocītu infiltrācija vidēji smaga. Elektronu mikroskopiskā izmeklēšana uzrāda zemu tonofibrilu diferenciāciju, traucētu keratohialīna sintēzi, kas izpaužas kā keratohialīna graudu samazināšanās un atipija granulētajā slānī, kā arī palielināta ribosomu aktivitāte epidermā.

Histoķīmiskie pētījumi atklāja DNS daudzuma samazināšanos bazālā un slāņa šūnu kodolos, smailo šūnu citoplazmas pironinofiliju olbaltumvielu, jo īpaši aminoskābju, metabolisma pārkāpuma dēļ. Ragveida slānī palielināts aminogrupu, triptofāna, SH grupu un glikoproteīnu saturs, deficīts t. Ādas zvīņos tika atzīmēts lizīna, leicīna, izoleicīna, ornitīna daudzuma pieaugums un citrulīna daudzuma samazināšanās.

klīniskā aina. Hiperkeratozes un nemitīgas zvīņu veidošanās dēļ āda kļūst sausa, raupja taustei, krunkaina, netīri pelēka. Patol, ādas izmaiņas ir īpaši izteiktas elkoņa zonā, ceļa locītavās, plecu ekstensora virsmā, apakšdelmos, kājās (tsvetn. 1-3. att.) un augšstilbos. Parasti netiek ietekmēta lielo kroku (elkoņa un popliteālās krokas, paduses, starpgluteālās krokas) un dzimumorgānu āda. Uz pieres un vaigiem hiperkeratoze parasti parādās tikai pieaugušajiem. Uz plaukstām un pēdām ir uzsvērtas ādas līnijas un krokas. Uz galvas ādas - pityriasis pīlings, mati kļūst nedaudz plānāki, iespējama matu izkrišana. Aprakstītas arī dažādas trihodisplāzijas: bambusam līdzīgi mati, mezglains trauslums, mata garozas slāņa lobīšanās. Nagu plāksnes kļūst sausas, trauslas, raupjas ar šķērseniskām svītrām, deformējas, var attīstīties onihogrifoze (nagi, kas atgādina putnu nagus). Hiperkeratozes zonās samazinās tauku daudzums un svīšana; dermogrāfisms un muskuļu un matu reflekss ir vāji izteikti vai neizsaucas. Dažreiz uztraucas par niezi, atdzišanu.

Parastā I. kalpo visu mūžu, ziemā pacienta stāvoklis pasliktinās un vasarā nedaudz uzlabojas. Ķīlis, izpausmes Un. nedaudz vājina pubertātes laikā un nobriedušā vecumā. Pacientu vispārējais stāvoklis, kā likums, necieš. Parastā I. bieži tiek kombinēta ar alerģiskas ģenēzes slimībām - neirodermītu, ekzēmu, bronhiālo astmu, vazomotorisko rinītu, kā arī psoriāzi, piodermiju, kriptorhidismu u.c.

Atkarībā no zvīņu veida un veidošanās pakāpes izšķir šādus ķīļus, parastās I. variantus: a) I. abortive (sin.: xeroderma, xeroderma) - maigākā I. šķirne, kurai raksturīgs sausums, raupjums āda, galvenokārt uz ekstremitāšu ekstensora virsmas, sēžamvieta perifolikulāri izvietoto mazo klijām līdzīgu zvīņu dēļ. Ja ar lāpstiņu vai nagu palaiž pa ādu, parādās balta miltiem līdzīga pīlinga svītra. Āda ir viegli kairināma, īpaši mazgājot ar ziepēm, un tai ir nosliece uz ekzēmu; b) I. vienkāršs - raksturojas ar sīkām pelēcīgi baltām zvīņām, kuru centrālā daļa cieši piekļaujas ādai, ādas raga slānis atgādina saplaisājušu pergamentu; c) I. izcili - atšķiras ar zvīņu caurspīdīgumu un maigumu, kas atrodas mozaīkas formā, ch. arr. uz ekstremitātēm; d) I. balts - raksturo zvīņu baltā krāsa, radot iespaidu, ka āda ir pārkaisīta ar miltiem; e) bullozais And. - reta netipiska šķirne, ko aprakstījis Siemens (H. W. Siemens, 1937), kam raksturīga tulznu parādīšanās ar serozu saturu uz ihtiotisku ādas izmaiņu fona; e) lokalizēts Un tiek novērots reti. - tiek ietekmēts ierobežots ādas laukums; ir iespējamas pārejas un jauktas iespējas.

Ihtioze X saistīta recesīva

Ihtioze X saistīta recesīva izolēta kā neatkarīga forma no kopējā And. ar ģenētisko pētījumu palīdzību Cockayne (EA Cockayne, 1933). Šīs formas And. ķīli un žistolu precīzi aprakstīja Velss (1965), Kers (1966), Kuokkanens (K. Kuokkanens, 1969) uc Tikai vīrieši slimo; sievietes (heterozigotas) nodod mutantu gēnu saviem dēliem; slimība ir ļoti reta.

Patohistoloģija: proliferatīva hiperkeratoze (hiperkeratoze ar granulozi), maza fokāla akantoze (sk.), dermas papilu hipertrofija, perivaskulāri limfocītu infiltrāti. Dermā tauku dziedzeru skaits ir normāls, sviedru dziedzeri ir samazināti. Elektronu mikroskopijā tiek palielināts normālas struktūras keratohialīna graudu skaits. Tika novērota serīna samazināšanās ādas pārslās.

Klīniskā aina. Slimība izpaužas dzimšanas brīdī vai dažas nedēļas pēc dzimšanas. Patolā process aptver visu ādu, 30% gadījumu, ieskaitot krokas. Plaukstas un pēdas parasti netiek ietekmētas. Bērniem procesā tiek iesaistīta galvas, sejas, kakla āda; ar vecumu patolu izmaiņas norādītajās vietās vājinās, bet pastiprinās ādas izmaiņas uz vēdera, krūtīm, ekstremitātēm. Zvīņas parasti ir lielas, tumšas. Hiperkeratoze ir īpaši pastiprināta ekstremitāšu ekstensoru virsmu zonā, uz elkoņiem un ceļiem (tsvetn. 4-6. att.).

Tiek uzskatīts, ka šī I. forma klīniski izpaužas parasti melnā I. formā, kam raksturīga brūngani melna zvīņu krāsa, kas cieši atrodas uz ādas un atgādina vairogus; serpentīns I., kam raksturīgas biezas tumšas zvīņas (plāksnes), daudzas mazas plaisas raga slānī un lieli - līdz 1 cm vairogi netīri pelēkā vai brūnā krāsā, kas padara ādu līdzīgu čūskai; ragveida I. - āda atgādina ķirzakas čaumalu. Dažos gadījumos ādas bojājumi var atgādināt parasto I. Bieži tiek novērota matu distrofija; ko raksturo kataraktas attīstība; dažreiz ir garīga atpalicība, epilepsija, hipogonādisms, skeleta anomālijas.

Augļa ihtioze

Augļa ihtioze (sin.: arlekīna auglis, koloidāls auglis, ļaundabīga keratoma) attīstās 4-5 mēnešos. grūtniecība. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā.

patohistoloģija- proliferatīva hiperkeratoze, akantoze, limfocītu infiltrāti papilārajā dermā.

klīniskā aina. Jaundzimušā āda ir pārklāta ar ragveida apvalku, kas sastāv no biezām ragveida pelēkmelnām skavām, līdz 1 cm biezas, gludas vai robainas, atdalītas ar vagām un plaisām. Lūpas ir neaktīvas, bērna mutes atvērums ir tik strauji izstiepts vai sašaurināts, ka zonde to tik tikko var iziet. Deguns un auss ir deformētas, plakstiņi ir savīti. Ekstremitātes ir neglītas (klucis roka, greizpēda, kontraktūras), matu un naglu nav vai tie ir distrofiski. Grūtniecēm bieži ir priekšlaicīgas dzemdības; bērni ar And. var piedzimt nedzīvi, lielākā daļa šādu bērnu mirst dažās stundās vai dienās pēc dzemdībām sekundāras infekcijas, elpošanas mazspējas, sirds un nieru mazspējas, ķermeņu un sistēmu mazspējas rezultātā.

Ihtioziforma iedzimta eritrodermija

Ihtioziforma iedzimta eritrodermija (sinonīms: Broka iedzimta ihtioziforma eritroderma, Vidala ģeneralizēta hiperepidermotrofija, Unnas iedzimta hiperkeratoze, ģeneralizēta vai totāla Darjē ihtioziformā hiperkeratoze, Riela sarkanā iedzimtā ihtioziformā eritrodermija, apraksta L.9 confoliative keratosis',0) klīniski sadalīts divās šķirnēs - bezbulozs un bullozs. Daudzi autori uzskata, ka bezbulloza šķirne ir identiska lamelārajai And., mūsdienu autori bullozo šķirni bieži sauc par epidermolītisko hiperkeratozi jeb ihtiozi.

Ihtioze lamelāra

Lamelāro ihtiozi apraksta Zeligmans (E. Seligmann, 1841) ar terminu "jaundzimušo epidermas deskvamācija", nosaukumu "lamelārā ihtioze" ieviesa Grass un Toroks (I. Grass, L. Torok, 1895). Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā.

Patohistoloģija: proliferatīva hiperkeratoze, dažreiz parakeratoze (skatīt), mērena akantoze, dermas papilu hipertrofija, tauku un sviedru dziedzeru skaita palielināšanās, perivaskulāri infiltrāti. Elektronu mikroskopiskā izmeklēšana uzrādīja keratinosomu skaita palielināšanos mugurkaula slāņa augšējā daļā, vāji konturētas tonofibrillas, lielas keratohialīna granulas; epidermā, cementējošās starpšūnu vielas palielināšanās, liels skaits mitohondriju granulu slānī. Histoķīmiskie pētījumi ir atklājuši oksidatīvo enzīmu (skābes fosfatāzes) satura palielināšanos epidermā.

klīniskā aina. Slimība izpaužas dzimšanas brīdī ts formā. koloidālie augļi. Rīds (W. Reed, 1972) et al. apgalvo, ka koloidāls auglis var būt ne tikai lamelārās I., bet arī epidermolītiskās I., kā arī ar X hromosomu saistītās I. izpausme, Sjogrena-Larssona sindroms, uc Bērna āda piedzimstot ir pilnībā pārklāta ar plānu sausu dzeltenbrūnu plēvi, kas atgādina kolodiju. Dažos gadījumos šī plēve, pastāvējusi noteiktu laiku, pārvēršas lielos zvīņos (jaundzimušo slāņveida atslāņošanās) un pilnībā izzūd pat zīdaiņa vecumā; āda visu mūžu paliek normāla. Vairumā gadījumu no plēves izveidojušās zvīņas paliek uz mūžu, āda zem tām ir koši sarkana (eritrodermija) - faktiski lamelāra I. (apdruka. 7.-10. att.), ķīlis, kura attēls sakrīt ar aprakstīto. agrākā nebuloza tipa ihtioziformā eritrodermija. Tomēr daži autori pauž šaubas par savu pilnīgu identitāti.

Ādas bojājums ir nepārtraukts, un ādas izmaiņas krokās bieži ir izteiktākas. Sejas āda ir sarkana, saspringta, zvīņaina, galvas ādu klāj bagātīgi zvīņas. Ir pastiprināta svīšana. Mati un nagi parasti strauji aug (hiperdermotrofija), nagu plātnes deformējas, sabiezē, attīstās subungual keratoze, kā arī plaukstu un pēdu keratoze (tsvetn. 11. un 12. att.). Ir aprakstīti pilnīgas alopēcijas gadījumi (sk.). Ar vecumu eritrodermija samazinās, un hiperkeratoze palielinās. Raksturīga ir iedzimta abpusēja plakstiņu izvirzīšanās (sk.), kas ir viena no diagnostikas pazīmēm, Kromu bieži pavada keratīts (sk.), lagoftalms (sk.), fotofobija (sk.). Dažreiz ir zobu anomālijas, garīga atpalicība.

Epiderolītiska ihtioze

Epidermolītiskā ihtioze (sin.: Brokas bulloza iedzimta eritrodermija, Nikoļska universālā iedzimtā akantokeratolīze, iedzimta ihtioziformā epidermolīze, epidermolītiskā hiperkeratoze) tiek mantota autosomāli dominējošā veidā.

Patohistoloģija. Ragas slānis ir sabiezējis, ar parakeratozes, granulozes, akantozes zonām, diskeratozes pazīmēm - apaļiem ķermeņiem un graudiņiem (sk. Diskeratoze). Spinozajā slānī ir starpšūnu tūska, vidējā un augšējā daļā spiny šūnas satur mazas un lielas bazofīlas granulas un piknotiskus kodolus, šūnu robežas ir izplūdušas. Dermas papillas ir hipertrofētas. Dermas augšējā slānī ir izteikts iekaisuma infiltrāts. Elektronu mikroskopija atklāja korneocītu vertikālo orientāciju un nepilnīgas šūnu keratinizācijas pazīmes stratum corneum, un lielu skaitu lielu šūnu ar izteiktu areolu ap kodoliem, kas satur bazofīlo keratohialīnu granulētajā slānī. Spinozajā slānī palielinās tonofibrilu, ribosomu, mitohondriju veidošanās. Tonofibrils plašu dzīslu, gabaliņu, perinukleāro kopu veidā. Desmosomu struktūra nav traucēta, desmosomu-tonofibrilu kompleksa traucējumi netiek atklāti, atšķirībā no citām akantolītiskām dermatozēm (pemphigus vulgaris, Gougerot-Hailey-Hailey slimība, Darier slimība).

klīniskā aina. Slimība izpaužas no dzimšanas. Uz jaundzimušā spilgti sarkanās ādas ir dažāda izmēra tulznas ar ļenganu riepu, pozitīvs Nikoļska simptoms (skat. Pemfigus), ektropija netiek novērota. Parasti līdz 3-4 gadu vecumam pūslīšu skaits strauji samazinās, dodot vietu pastiprinātai hiperkeratozei vaļīgu ragveida slāņu veidā, kas lokalizējas galvenokārt lielās krokās, uz kakla, roku un pēdu aizmugures. Āda ir sausa, bet elastīga. Uz mutes, rīkles gļotādas var būt leikoplakija (skat.), aprakstītas kaulu deformācijas. Svīšana samazinās. Smagos gadījumos tulznu ir tik daudz, ka bērns šķiet applaucējies; pēc dažām dienām, bieži ar purpuras parādīšanos (sk.), iestājas nāve. Aprakstītas arī lokalizētas formas - ierobežota ādas bojājuma veidā (krūšu kurvis, kakls, apakšdelmi).

Vienpusēja ihtioze

Vienpusēja ihtioze (sin.: Rossmana vienpusēja ihtioziforma eritroderma). Mantojuma veids nav zināms.

Patohistoloģija: proliferatīva hiperkeratoze, mērena akantoze, iekaisīgi perivaskulāri infiltrāti papilārajā dermā.

klīniskā aina. Patol, process eritēmas formā ar progresējošu hiperkeratozi uztver pusi no sejas, stumbra, augšējo ekstremitāšu vienā un tajā pašā pusē; parasti saistīta ar kaulu deformācijām (rudimentārām ekstremitātēm) un cistiskām izmaiņām nierēs ādas bojājuma pusē, kā arī smadzeņu darbības traucējumiem, kas konstatēti, izmantojot elektroencefalogrāfiju.

Ihtiozes lineārais apvalks

Ihtiozes lineāro apvalku (sinonīms: iedzimta migrējošā diskeratoze) aprakstījis Komels (M. Cornel, 1949). Daži autori šo slimību uzskata par iedzimtas ihtioziformas eritrodermijas paveidu, citi norāda, ka tā ir mainīgas eritrokeratodermas jeb ekzematīdu paveids. Mantojuma veids ir autosomāli recesīvs.

Patohistoloģija: fokusa parakeratoze un granuloze, apakšraga dobumi, mērena akantoze, neliela dermas tūska ar limfohistiocītisku infiltrātu ap asinsvadiem.

klīniskā aina. Slimība rodas no pirmajām dzīves dienām. Izsitumi parasti lokalizējas uz ekstremitāšu stumbra, fleksora virsmas un sastāv no lineāri izkārtotām policikliskām vai gredzenveida eritēmas zonām, bieži vien ar pelēcīgu nokrāsu, ko ieskauj nedaudz pacelts, nedaudz rozā rullītis ar slāņveida lobīšanos un dažreiz nelielu skaitu. maziem, ātri sarūkošiem pūslīšiem. Tieksme uz kontūru mainīgumu rada iespaidu par bojājumu palielināšanos un tuvina šo formu mainīgai eritrokeratodermai (sk. Keratozes). Elkoņu un popliteālo dobumu āda ir sabiezējusi, rupja (lihenizēta). Uz skalpa, smalki slāņains pīlings, mati bieži tiek mainīti atbilstoši pili torti tipam (skat. Mati, tabula), plaukstu-plantāra hiperhidroze (sk.). Periodiski notiek spontānas remisijas. Dažos gadījumos var būt straujš paasinājums ar universālas eritrodermijas attīstību (sk.), temperatūras reakciju un pacienta vispārējā stāvokļa pasliktināšanos, bet parasti vispārējais stāvoklis netiek traucēts, dažreiz traucē neliela dedzinoša sajūta bojājumos. . Varbūt bērna garīgās attīstības kavēšanās.

Ihtioze mugurkaula

Ihtioze ir reta I. forma, kas pārmantota autosomāli dominējošā veidā. Termins "mugurkaula ihtioze" jau daudzus gadus tiek lietots kā dažādu verrucous spinous lineāro veidojumu nosaukums, un tāpēc termini "epidermālais nēvuss", "bulloza ihtioziforma hiperkeratoze" u.c. lietoti kā sinonīmi, kas radījis neskaidrības. terminoloģijā. Tas izskaidrojams ar ķīli, autosomālas un dominējošas slimības līdzību ar verrucous epidermas (kārpu) nevus.

Patohistoloģija: hiperkeratoze, granuloze, granulētā slāņa dezorganizācija un noteikta granulētā un slāņa tipa šūnu vakuolizācija intra- un starpšūnu tūskas dēļ, akantoze, papilomatoze.

klīniskā aina. Piedzimstot parādās tikai smaga eritēma (bez lobīšanās un tulznām). Dažu nedēļu laikā eritēma kļūst bāla, parādās izkliedēts pīlings, kam seko masīvu kārpu ragveida slāņu veidošanās smailu tapas un adatu veidā, kas izvirzīti 5-10 mm virs ādas līmeņa. Pastiprināta raga veidošanās zonām ir S un V formas lineāras formas, netīri pelēkas vai brūni melnas. Nagu plāksnes var būt sabiezinātas, līdz onihogrifozei (skat. Nagi). Dažreiz šī I. forma zēniem tiek kombinēta ar garīgu atpalicību (imbecilitāti) un epilepsiju.

Atšķirt ar verrucous nevus, pamatojoties uz gistol, attēliem.

Ihtioziformas ādas izmaiņas (tā saukto iegūto I.) var novērot ar beriberi A, novecošanos (senils I.), Hodžkina slimību, Dauna slimību, toksidermiju, sēnīšu mikozi, lepru, hipotireozi, iekšējo orgānu vēzi u.c. Hiperkeratoze ir parasti vieglas, pēc kserozes veida (sk.).

1906. gadā Tojama (T. Tojama) aprakstīja īpašu iegūtā ihtioziformā stāvokļa formu ar nosaukumu "Pityrias circinata", kuras etioloģija un patoģenēze nav skaidra; vēlāk šo slimību sauca par "diskoīdu ihtiozi". Slimību novēro Japānā, Dienvidāfrikā u.c.

Patohistoloģija: hiperkeratoze, akantoze, granulēts zilonis ir nedaudz palielināts, parakeratoze. dermā ir neliels iekaisuma infiltrāts.

Klīniski izpaužas bērnībā kā raupjums, ekstremitāšu ekstensoru virsmu ādas sausums, rumpis; netiek ietekmēta galva, seja, dzimumorgāni, gļotādas, plaukstas un pēdas, nagu plāksnes. Nākotnē uz bojājumiem veidojas noapaļotas vai ovālas rupjas brūnas plāksnes, kuru skaits var būt atšķirīgs. Kurss ir hronisks, ar spontānām remisijām, biežāk vasarā.

Diagnoze, kā likums, nesagādā grūtības; konkrētas formas And. diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz ķīli, simptomiem saistībā ar gistol pazīmēm, attēliem un mantojuma etioloģijas un veida identificēšanu.

I. un citu keratožu formu diferenciāldiagnoze – skat. Keratozes, tabulu.

Ārstēšana

Piešķirt retinolu (A vitamīnu) iekšā lielās devās (līdz 30 pilieniem 2 reizes dienā) atkārtotus kursus ilgu laiku; intramuskulāra injekcija vai Aevit kapsulas iekšpusē. Daudzi autori apraksta labu efektu bērnu ārstēšanā ar retīnskābi (25 mg dienā) 25 dienas, kam seko devas samazināšana. Tiek izrakstīts arī piridoksīns (B 6 vitamīns), cianokobalamīns (B 12 vitamīns), hemoterapija, dzelzs preparāti, arsēns. Smagos gadījumos lamelāru un epidermolītisku Un. - kortikosteroīdu zāles iekšā. Parādīti arī UVR, jūras vannas, siltās vannas (t ° 38 °) ar nātrija borāta, nātrija bikarbonāta, cietes, jūras un galda sāls (100-200 g uz vannu) pievienošanu. Ārēji - krēms ar A vitamīna koncentrātu, krēms ar 10% nātrija hlorīda, 10-20% urīnvielas, 2% salicilskābā krējuma, cūkgaļas tauki, citi nobarojamie krēmi. Spa ārstēšana Pjatigorskā, Sočos-Matsesta u.c., izmantojot ogļskābās vannas, heliotalasoterapiju.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no formas Un.Ar parasto, slāņveida, ar X saistītu And., I. adatu, aptverošu Un.Prognoze parasti ir labvēlīga uz mūžu. Ambulatorā novērošana, profilaktiskie ārstēšanas kursi rudens-ziemas periodos ar vitamīnu kompleksu kombinācijā ar ultravioleto starojumu veicina pacientu ādas saglabāšanu samērā labā stāvoklī.

Ar iedzimtu I., epidermolītisku I., iedzimtiem sindromiem ir iespējami letāli iznākumi, jo ir traucēta dzīvībai svarīgu orgānu un sistēmu attīstība.

Bibliogrāfija: Kryazheva S. S., Vedrova I. N. un Eletsky A. Yu. Dažādu ihtiozes formu klīniskās un ģenētiskās iezīmes, Vestn, derma un vēnas., Nr. 9, lpp. 17, 1977; Kuklin V. T., Galchenko L. I. un Lombenko Yu. N. Lipīdu uzsūkšanās noteikšana caur kuņģa-zarnu traktu pacientiem ar ihtiozi, turpat, Nr. 10, lpp. 53, 1977; Potockis I. I. Hiperkeratoze, Kijeva, 1977, bibliogr.; Suvorova K. N. un Antoniev A. A. Iedzimtas dermatozes, M., 1977, bibliogr.; Brocq L. Erythrodermia congenitale ichthyosiforme avec hyperepidermotrophie, Ann. Derm. Sipb. (Parīze), t. 3. lpp. 1, 1902; Gullen S. I. a. o. Iedzimta vienpusēja ich-thyosiform eritrodermija, Arch. Derm. (Čikāga), v. 99. lpp. 724, 1969; Nebe H.u. Schwarz R. Erfahrungen mit der Vitamin-A-Saiire-Behandlung der ichthyosis congenitalarvata und der Erythrodermie ichthyosiforme congenitale, Derm. Mschr., Bd 160, S. 219, 1974; Netherton E. W. Unikāls trichorrhexis nodosa gadījums- "bambusa matiņi", Arch. Derm. (Čikāga), v. 78. lpp. 483, 1958, bibliogr.; Radhakrishnamurthy K. a. Ratnakumari C. Pityriasis rotunda, diskveida ihtioze, Indijas J. Derm. Venerol., v. 39. lpp. 167, 1973; Rud E. Infantilisma gadījums ar tetāniju, epilepsiju, polineirītu, ihtiozi un kaitīgo anēmiju, Hospitalstidende, v. 70. lpp. 525, 1927; Wells R. S. a. Kerr, S. B. Ihtiozes ģenētiskā klasifikācija, Arch. Derm. (Čikāga), v. 92. lpp. 1965. gada 1. gads.

S. S. Krjaževa.

–>
–>
–>

Ihtioze ir iedzimta ādas slimība, kurai raksturīgs ādas keratinizācijas procesu pārkāpums.

Šīs slimības rezultātā pacienta ādu klāj zvīņas, kas pēc izskata atgādina zivju zvīņas.Ihtiozei raksturīga agrīna parādīšanās (pirmie 3 dzīves gadi). Ihtioze noved pie bagātīgas ādas lobīšanās, kas izskatās pēc zivju zvīņām (no grieķu ichthys - "zivs"). Slimības simptomu smagums ir atkarīgs no daudziem faktoriem. Dažreiz ihtioze praktiski nerada diskomfortu un cilvēks ar to var dzīvot visu mūžu. Bet dažreiz iedzimta ihtioze bērnam var izraisīt smagus ādas bojājumus, kas var izraisīt nāvi (augļa ihtioze).

Cilvēkiem rodas dažādas ihtiozes formas ģenētisko mutāciju dēļ, kuras joprojām nav pilnībā izprotamas. Nesen par galveno šīs slimības cēloni sauc A vitamīna deficītu, kā arī endokrīnās sistēmas slimību parādīšanos. Galvenais patoloģiskais process ir pārmērīga keratīna (ādas proteīna) ražošana.

Ihtiozes veidi:

Ir šādas ihtiozes formas:

• ihtioze vulgaris;
• lamelārā ihtioze;
• X-saistīta ihtioze;
• Darjē slimība;
• ihtioziforma eritrodermija.

vulgāra ihtioze

Vulgāra jeb to sauc arī par parasto, ir visizplatītākā ihtiozes forma. Saskaņā ar statistiku, ihtioze vulgaris rodas cilvēkiem aptuveni 75 - 95% gadījumu starp visām ihtiozes formām. Vairumā gadījumu šī forma skar bērnus pirmajos dzīves gados (no 1 līdz 3 gadiem).

Galvenais ihtiozes cēlonis ir ģenētiska mutācija, kas tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Šis mantojuma veids liecina, ka ģenētiska slimība izpaudīsies bērnam, kad viņš mantos mutantu alēli (vienu no gēna formām, kas noved pie alternatīvas attīstības iespējas) no vismaz viena no vecākiem. Ir svarīgi, lai šāda veida iedzimta slimība nebūtu atkarīga no bērna dzimuma un izpaustos meitenēm un zēniem ar tādu pašu biežumu.

Patoloģiskie traucējumi ir vispārināti un aptver gandrīz visu ādu. Āda kļūst ļoti sausa, parādās lobīšanās, āda sabiezē. Ādas dziedzeri (sviedru un tauku) praktiski nefunkcionē. Parastās ihtiozes galvenā iezīme ir augšējo un apakšējo ekstremitāšu ekstensora virsmu sakāve. Visbiežāk tiek ietekmēta elkoņa, potītes un ceļa locītavu ekstensora virsma, kā arī krustu zona. Bērniem bieži tiek skarta sejas āda – piere un vaigi. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes ragveida zvīņas var būt caurspīdīgas un plānas vai tumšas un masīvas. Ar ichthyosis vulgaris bieži veidojas ragveida zvīņu aizbāžņi, kas var aizsprostot matu folikulu (folikulu keratoze) un tauku dziedzeru atveres. Šo ragveida aizbāžņu mehāniskais spiediens izraisa tauku dziedzeru un matu folikulu atrofiju (funkcionālo šūnu skaita samazināšanos). Ar šo ihtiozes klīnisko formu tiek novērota hiperkeratoze (ragenes slāņa sabiezēšana), kā arī epidermas granulētā slāņa samazināšanās. Turklāt epidermas dīgļu slānī notiek deģeneratīvi procesi.

Ir vērts atzīmēt, ka ar šo ihtiozes formu netiek ietekmētas elkoņa locītavu, padušu, popliteālās iedobes un cirkšņa zonas lieces zonas.

Galvenās ihtiozes klīniskās formas ir:

• Kseroderma.Kseroderma ir visvieglāk plūstošā ihtiozes forma. Kseroderma izraisa ādas sausumu un vieglu raupjumu, kas visbiežāk parādās uz ekstremitāšu ekstensora virsmām.
• Vienkārša ihtioze. Vienkāršai ihtiozei raksturīgi neizpausti simptomi. Galvenais simptoms ir sausa āda kopā ar tās lobīšanos. Ragveida zvīņas izskatās pēc klijām (kliju zvīņas). Atšķirība no kserodermas ir tāda, ka tiek ietekmētas ne tikai ekstremitātes, bet arī stumbrs. Bieži vien jūs varat redzēt galvas ādas sakāvi. Ragveida svari ir maza izmēra, un centrā tie ir cieši saistīti ar epidermas dziļajiem slāņiem.
• Brilliant ihtioze. Spīdīgajai ihtiozei raksturīga liela caurspīdīgu zvīņu uzkrāšanās uz ekstremitāšu ekstensorām virsmām, kuru īpaši daudz ir matu folikulu zonā. Reti ragaini zvīņas izskatās kā mozaīka.
• Serpentīna ihtioze. Serpentīna ihtiozei raksturīgs lentveida brūnu vai pelēku zvīņu izskats. Serpentīna ihtiozes gadījumā ragveida zvīņas ieskauj dziļas rievas, kas atgādina čūskas apvalku.

Ņemiet vērā, ka ihtiozes simptomi pubertātes laikā kļūst vājāki, jo mainās hormonālais līmenis. Šī ģenētiskā slimība ilgst visu mūžu. Ihtiozes paasinājumi notiek ziemā.

Lamelārā ihtioze

Lamelārā ihtioze parādās proteīna transglutamināzes defekta dēļ. Šis proteīns regulē keratinocītu diferenciācijas procesu. Transglutamināzes proteīna defekts izraisa bazālā slāņa hiperplāziju (pārmērīgu augšanu), kurā notiek strauja keratinocītu augšana un to pāreja no bazālā slāņa uz stratum corneum.

Ar lamelāru ihtiozi bērna āda ir sarkanāka un pilnībā pārklāta ar plānu dzeltenbrūnu plēvi. Dažreiz šī plēve tiek pārveidota par lielām ragveida zvīņām, kas pēc neilga laika pilnībā izzūd. Taču visbiežāk svari paliek cilvēkam uz visu mūžu.

Parasti ar lamelāru ihtiozi hiperkeratoze tikai palielinās līdz ar vecumu. Tajā pašā laikā notiek eritrodermijas regresija (samazinās ādas apsārtums). Smagākie bojājumi rodas ādas krokās. Sejas āda vairumā gadījumu ir sarkanāka, izstiepta un pārslveida. Parasti palielinās svīšana, īpaši biezās ādas vietās.

Ar X saistīta ihtioze

Ar X saistītā ihtioze ir recesīva ādas slimība. Šāda veida slimība skar tikai vīriešus, un sievietes var būt tikai bojātā gēna nesējas. Ar X saistītā ihtioze izraisa iedzimtu steroīdu sulfatāzes deficītu. Šis enzīms ir nepieciešams, lai pārveidotu steroīdu hormonus no neaktīvās formas uz aktīvo.

Saskaņā ar statistiku, ar X saistītā ihtioze rodas apmēram vienam no 2500–6000 vīriešiem. Šī ihtiozes forma parādās jau 2. dzīves nedēļā. Ar X saistītā ihtioze izskatās līdzīga serpentīna ihtiozei – uz ādas parādās daudz blīvu ragveida tumši brūnu zvīņu, ap kurām veidojas plaisas un vagas. Bieži zēniem ar X saistītu ihtiozi tiek diagnosticēta garīga atpalicība, kā arī dažādas skeleta kaulu attīstības anomālijas.

Drošāka slimība

Darjē slimība (folikulu diskeratoze) ir viena no iedzimtas ihtiozes klīniskajām formām. Darjē slimība izraisa bērna garīgo atpalicību, kā arī ietekmē vairogdziedzeri un dzimumdziedzerus.

Darier slimību raksturo granulu un stratum corneum hiperplāzija. Viena no keratinizācijas procesā iesaistītā fermenta defekta rezultātā dīgļu slānī parādās patoloģiski ķermeņi un graudi.

Galvenais folikulu diskeratozes simptoms ir izsitumi uz ādas ar zvīņainu virsmu. Uz ādas veidojas daudz blīvu sfēriskas formas mezgliņu (papulu). Papulu izmērs visbiežāk nepārsniedz puscentimetru. Ļoti bieži mezgliņi saplūst, veidojot raudošus perēkļus. Raksturīga ir arī subungual hiperkeratozes attīstība, kas noved pie nagu sabiezēšanas. Ir arī vērts atzīmēt, ka ar Darier slimību var tikt ietekmētas gļotādas.

Ihtioziforma eritrodermija

Ihtioziformu eritrodermiju (Broka slimību) raksturo bojāta keratīna sintēze, kā arī keratinocītu augšanas un diferenciācijas traucējumi. Epidermas augšējos slāņos veidojas liels skaits graudiņu un vakuolu (pūslīšu), veidojas spēcīgs raga slāņa sabiezējums (akantokeratolītiskā hiperkeratoze). Viena no atšķirībām starp ihtioziformu eritrodermu un ichthyosis vulgaris ir iekaisuma infiltrāta (leikocītu uzkrāšanās) klātbūtne dermā.

Ihtioziforma eritrodermija ir autosomāli dominējošs traucējums. Tas noved pie ādas sabiezēšanas un pietūkuma. Uz ādas parādās daudz pūslīšu un raudošu perēkļu. Arī Broca slimībai ir raksturīgas iekaisuma parādības, kas rodas dermā. Nagi bieži ir sabiezināti un deformēti. Ir vērts atzīmēt, ka slimības simptomi ar vecumu visbiežāk regresē (samazinās).

Ihtiozes simptomi

Ihtiozes simptomi ir daudz un dažādi. Katrai ihtiozes klīniskajai formai ir vairāki raksturīgu izpausmju simptomi. Šajā gadījumā simptomu smagums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes:

• Sausa āda ir tiešas ūdens un sāls līdzsvara pārkāpuma sekas. Ar ihtiozi epiderma nespēj saglabāt šķidrumu. Ādas sausums ir tieši atkarīgs no zaudētā šķidruma daudzuma.
• Pīlings - parādās pārmērīgas ragveida zvīņu atslāņošanās dēļ no epidermas virsmas. Ihtiozes gadījumā korneocītu deskvamācijas ātrums ir ievērojami palielināts.
• Ādas apsārtums (eritrodermija) - rodas ar ihtioziformu eritrodermu. Ādas krāsa var ievērojami atšķirties un ir atkarīga no eritrodermijas smaguma pakāpes.
• Nagu deformācija - rodas keratīna (galvenā nagu plāksnes proteīna) sintēzes defekta dēļ. Nagi var sabiezēt, atslāņoties un dažreiz ievērojami deformēties. Ir garlaicīgi atzīmēt, ka ichthyosis vulgaris gadījumā nagu bojājumi nav nepieciešami.
• Matu retināšana un trausli – rodas matu folikulu atrofijas un ragveida aizbāžņu iedarbības dēļ. Matu izkrišana parādās arī keratīna sintēzes defekta dēļ, kas lielos daudzumos atrodas matu šahtā.
• Piodermija (strutojoša-iekaisuma ādas slimība) - rodas otrreiz vietējās imunitātes samazināšanās dēļ. Patogēniem skartā āda ir ļoti neaizsargāta. Visbiežāk piodermija rodas uz ādas mikrotraumatisma fona, kā arī niezes gadījumā.
• Konjunktivīts - vairākās ihtiozes formās var parādīties dažādi acu bojājumi. Visizplatītākā forma ir acs gļotādas iekaisums (konjunktivīts). Bieži ir iekaisuma process plakstiņu malās (blefarīts) un tīklenē (retinīts).
• Izteikts ādas raksts uz plaukstām un pēdām ir viens no biežākajiem ihtiozes simptomiem. Izteiktais ādas raksta svītrojums norāda uz iedzimtu ādas slimību.

Svarīgs! Ar augļa ihtiozi bērni bieži piedzimst daudz agrāk, šādi jaundzimušie ne vienmēr ir dzīvotspējīgi.

Ihtiozes cēloņi

Ihtioze ir iedzimta slimība, tāpēc galvenais šīs ādas slimības cēlonis ir gēnu mutācija, kas tiek nodota no paaudzes paaudzē. Mutācijas bioķīmija vēl nav atšifrēta, taču ir zināms, ka slimība izpaužas kā tauku un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums. Šīs patoloģijas rezultāts ir aminoskābju un holesterīna pārpalikums, kas uzkrājas asinīs, kas izraisa specifiskas ādas reakcijas parādīšanos. Pacientiem ar gēnu mutāciju, kas izraisa ihtiozes attīstību, ir:

• ķermeņa termoregulācijas pārkāpums;
• vielmaiņas procesu palēnināšanās;
• paaugstināta enzīmu aktivitāte, kas piedalās ādas elpošanas oksidatīvajos procesos;

Pacientiem ar ihtiozi samazinās arī endokrīno dziedzeru darbs - dzimums, vairogdziedzeris, virsnieru dziedzeri. Šie simptomi var parādīties nekavējoties vai pakāpeniski palielināties, slimībai progresējot. Rezultātā pacientiem attīstās šūnu imunitātes deficīts, samazinās arī A vitamīna uzņemšanas spēja, tiek traucēta sviedru dziedzeru darbība. Tas palielina iespēju atklāt tādas sviedru dziedzeru slimības kā hidrocistoma, siringoma, ekrīniskā spiradenoma.

Svarīgs! Ja pacientam tiek diagnosticēta iegūta ihtiozes forma, tad viņš jānosūta papildu pārbaudei. Šo izmeklējumu mērķis ir izslēgt ļaundabīgu audzēju klātbūtni viņā.

Ihtiozes ārstēšana

Ihtiozes ārstēšanu nosaka dermatologs. Ārstēšanas režīms ir atkarīgs no slimības formas un gaitas smaguma pakāpes. Visbiežāk ārstēšana tiek veikta ambulatori, bet smagās slimības formās pacients var tikt ievietots slimnīcā.

Ihtiozes ārstēšanā ir piemērotas šādas metodes:

Vitamīnu terapija. Pacientiem ar ihtiozi tiek noteikti A, B, C, E grupas vitamīnu, kā arī nikotīnskābes kursi. Vitamīnus izraksta lielās devās (tas ir atkarīgs no pacienta vecuma). Vitamīnu lietošana mīkstina zvīņas uz ādas.

Lai palielinātu imunitāti pacientiem ar ihtiozi, tiek noteikti dzelzs un kalcija preparāti, alvejas ekstrakts, gamma globulīns.

Pacientiem ar ihtiozi tiek nozīmēta asins plazmas pārliešana.

Ar sliktu vairogdziedzera, aizkuņģa dziedzera, virsnieru dziedzeru darbību, kas raksturīga šai slimībai, ārsts izvēlas hormonu aizstājterapiju. Hormonus lieto smagas ihtiozes ārstēšanai, īpaši jaundzimušajiem.

Bērniem, kuriem ir nogriezti plakstiņi, ievada eļļainu retinola acetāta šķīdumu. Hormonu devu un lietošanas grafiku nosaka ārsts katram pacientam atsevišķi, tas ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Mātes, kas baro bērnu ar ihtiozi, saņem tādu pašu ārstēšanu kā viņu mazuļi.

Vietējā ihtiozes ārstēšana bērniem attiecas uz vannu iecelšanu ar kālija permanganāta šķīdumu. Pieaugušajiem pacientiem tiek nozīmētas vannas (vietējas vai vispārējas, atkarībā no ādas bojājuma vietas), pievienojot nātrija hlorīdu, cieti, urīnvielu.

Lai mīkstinātu ādu ar ihtiozi, ārsts izraksta ziedes un krēmus, kas ietver lipamīdu un U vitamīnu.

Fizioterapija ir indicēta arī pacientiem ar ihtiozi. Šajā slimībā efektīvas procedūras ir talasoterapija, ultravioletā apstarošana, oglekļa dioksīda un sulfīda vannas, helioterapija. Slimības remisijas periodos profilakses nolūkos tiek noteiktas kūdras un dūņu vannas, kā arī nepieciešama aromātisko retinoīdu lietošana.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Paralēli ārsta nozīmētajai terapijai ihtiozes ārstēšanai ieteicams papildus lietot uz ārstniecības augu bāzes gatavotus medikamentus.

Tradicionālās medicīnas vispārējās stiprināšanas metodes

Lai uzlabotu ādas stāvokli ar ihtiozi, tradicionālie dziednieki iesaka pacientiem:
Īsas sauļošanās vannas. Paņemiet tos no rīta līdz pulksten 11.

Vietējie preparāti

Ihtiozes ārstēšanai tiek izmantoti dažādi lokāli preparāti, kas spēj mitrināt ādu, kā arī tie veicina ragveida zvīņu atslāņošanos (keratolītiskais efekts).

• Vazelīns ir ziede ārējai lietošanai. Tas mīkstina un mitrina ādu skartajās vietās, vienlaikus nodrošinot mērenu dermatoprotektīvu efektu.
• Dermatotop ir krēms ārējai lietošanai, kam piemīt membrānas aizsargājoša iedarbība (aizsargā epidermas šūnu membrānas un organellus). Tas arī samazina bioloģiski aktīvo vielu veidošanos, kas izraisa iekaisuma procesu. Dermatope iedarbojas uz epidermu, mitrinot to, kā arī palielina ādas elastību. Mērenā daudzumā zāles piesātina ādu ar lipīdiem un tai ir mērena pretalerģiska iedarbība.
• Salicilskābe ir šķīdums ārējai lietošanai, kam ir mērena pretiekaisuma iedarbība un keratolītiska un dezinficējoša iedarbība.
• Akriderm ir ārējai lietošanai paredzēta ziede, kurai ir izteikta pretiekaisuma iedarbība, samazinot iekaisuma mediatoru (citokīnu) sintēzi. Tam ir arī mērena prettūskas un pretalerģiska iedarbība.
• Diprosalik - ziede ārējai lietošanai. Betametazona dipropionātam ir pretiekaisuma, vazokonstriktīva un pretniezes iedarbība.
• Videstim ir ziede ārējai lietošanai, tai piemīt membrānu aizsargājoša iedarbība, tā veicina ādas reģenerācijas procesu un būtiski samazina keratinizācijas procesu. Iekļūstot dziļi ādā, tas palīdz piesātināt audus ar A vitamīnu.

Ārstēšanas fizioterapeitiskās metodes.

Dažreiz ihtiozes ārstēšanai tiek izmantota fizioterapija. Šādas procedūras palīdz mitrināt bojāto ādu, kā arī palielina vielmaiņu audos. Ārstēšanas efekts tiek novērots pēc 1 kursa nedēļas. Jāņem vērā, ka fizioterapeitiskās ārstēšanas metodes jāizvēlas un jāieraksta ārstam, kurš ņems vērā slimības klīnisko formu un smaguma pakāpi.

Ihtiozes ārstēšanai tiek izmantotas šādas fizioterapijas procedūras:

• Ārstnieciskās vannas nomierina un labi iedarbojas uz cilvēka nervu un sirds un asinsvadu sistēmu. Ārstnieciskās vannas uzlabo vielmaiņu skartajās ādas vietās. Atkarībā no galvenās sastāvdaļas ir dažāda veida medicīniskās vannas. Ir svarīgi, lai ārstniecisko vannu iecelšana būtu kontrindicēta akūtu iekaisumu vai hronisku slimību saasināšanās, asins slimību, kā arī onkoloģisko slimību gadījumā.
• Skābekļa vannas ir gāzes vannu veids. Galvenā viela ir skābeklis, kas ir izšķīdinātā veidā. Ūdens temperatūrai vannā jābūt no 34 līdz 36ºС. Ūdenim pievieno 200 ml 2,5% kālija permanganāta (kālija permanganāta) šķīduma, pēc kura ūdens rūpīgi jāsamaisa. Pēc tam pievieno 40 ml 20% sērskābes šķīduma un 200 ml ūdeņraža peroksīda šķīduma, pēc tam samaisa. Pēc 10-15 minūtēm pacients var uzņemt skābekļa vannu. Procedūras ilgums ir no 15 līdz 20 minūtēm. Ārstēšanas kurss: 12-15 vannas.
• Sāls vannas ir visvieglāk sagatavojamas. Lai pagatavotu sāls vannu, jāuzņem 250 - 300 g sāls uz 200 litriem ūdens (vanna ar ļoti zemu sāls koncentrāciju). Ūdens temperatūra: ne vairāk kā 38ºС. Procedūras ilgums: 20-25 minūtes. Ārstēšanas kurss: 10 vannas.
• Cietes vannas sastāv no saldūdens, kura galvenā sastāvdaļa ir ciete. Lai pagatavotu vannu, ūdenim pievieno 1 kg cietes, savukārt vietējai vannai pietiek ar 200 g.Vispirms samaisa cieti ar nelielu daudzumu auksta ūdens, un tad šo maisījumu ielej vannā. Ūdens temperatūra: no 34 līdz 36ºС. Procedūras ilgums: ne vairāk kā 25 minūtes pieaugušajiem, un bērniem - ne vairāk kā 10-12 minūtes. Ārstēšanas kurss: 10 vannas.
• Vidēja viļņa ultravioletā apstarošana (SUV-apstarošana) suberitēmas un eritēmas devās labvēlīgi ietekmē ihtiozes ārstēšanu. Šī fizioterapijas procedūra palīdz ādā veidot D vitamīnu, kā arī D2 vitamīnu. Turklāt UV apstarošana stabilizē vielmaiņu un piesātina organismu ar vitamīniem A un C. Šobrīd ir pierādīts, ka UV starojums palielina dažu bioloģiski aktīvo vielu koncentrāciju organismā, kas tieši ietekmē endokrīno sistēmu. Tāpat vidēja viļņa ultravioletais apstarojums palīdz palielināt organisma rezistences funkcijas un stimulē cilvēka imūnsistēmu.
• Talasoterapija ir kompleksa visa organisma atveseļošanas metode, kas ietver dažādu jūras vai okeāna faktoru (ārstniecisko dūņu, jūras ūdens, aļģu, dūņu) izmantošanu. Jūras ūdens satur daudz mikroelementu un makroelementu, piemēram, jodu, dzelzi, kalciju, mangānu, fosforu, fluoru, tie nepieciešami dažādu orgānu pareizai darbībai. Vairāku talasoterapijas metožu kombinācija nodrošina ilgstošu ādas mitrināšanu, kas palīdz samazināt simptomu smagumu.
• Helioterapijas pamatā ir saules starojuma izmantošana terapeitiskos nolūkos. Helioterapija palīdz veidot D vitamīnu un stimulē imūnsistēmu. Šī procedūra tiek veikta ar sauļošanās palīdzību. Pacienti tiek novietoti uz augstām estakādes gultām, galva jāpārklāj ar galvassegu vai jātur ēnā. Lai saules starojuma iedarbība būtu simetriska un vienmērīga, nepieciešams periodiski mainīt ķermeņa stāvokli. Helioterapija tiek veikta stingri noteiktā laikā. No rīta no pulksten 8 līdz 11, pēcpusdienā no pulksten 16 līdz 18. Gaisa temperatūra: ne zemāka par 20ºС. Pirmā helioterapijas sesija: ne vairāk kā 15 minūtes. Ik pēc 3 dienām jums jāpalielina uzturēšanās saulē par 3-4 minūtēm. Pēc 1 nedēļas jums ir nepieciešams 2 dienu pārtraukums. Maksimālais saules gaismas iedarbības laiks: ne vairāk kā 1 stunda.

Svarīgs! Ja ģimenē ir ihtiozes gadījumi, ģenētiskā riska pakāpes noteikšana ir obligāta.

Preparāti

Ihtiozes fotoattēls

Ihtiozes sekas

Ihtiozes prognoze gandrīz vienmēr ir nelabvēlīga. Tas ir saistīts ar faktu, ka pat ar vieglu ihtiozes formu sākas sistēmisku patoloģiju parādīšanās un vielmaiņas traucējumu progresēšana, kas izraisa smagu komplikāciju attīstību.

–>
–>
–>
–>

Ihtiozes profilakse

Tā kā ihtioze ir iedzimta slimība, profilakse galvenokārt sastāv no ģenētiķa konsultācijas jau pirms grūtniecības.

Kas ir ihtioze?

Ihtioze ir ādas slimība, ko izraisa ādas šūnu keratinizācijas procesu pārkāpums, kas ir iedzimts. Slimība ir spilgtākais ādas dermatozes slimību grupas pārstāvis.

Tas izskatās kā savdabīgi zvīņas uz ādas, kas atgādina zivju zvīņas. Starp šīm zvīņām sāk veidoties aminoskābju kopas, kurām piemīt cementējošas īpašības. Tātad svari ir cieši saistīti viens ar otru, tāpēc to atdalīšana no ķermeņa kļūst diezgan sāpīga.

Šī slimība pēc simptomiem ir līdzīga difūzai keratomai, hiperkeratozei un dažāda veida dermatozēm. Turklāt pasaulē izšķir aptuveni 20 šīs slimības veidus ar līdzīgiem simptomiem, bet dažādām izpausmes formām.

Lasiet vairāk par fotogrāfijām, simptomiem un ādas keratomas ārstēšanu pieaugušajiem citā rakstā.

Var sniegt šādu ihtiozes formu klasifikāciju:

• vienkārša, ar visas ādas bojājumiem ar mazām zvīņām (ichthyosis vulgaris);
• caurspīdīga vai spīdīga, ar ādas bojājumiem ar caurspīdīgām pelēkām zvīņām, pēc izskata atgādina mozaīku (lamelāra ihtioze);
• scutular - uz ādas ir biezas ragveida plāksnes, kas atrodas viena uz otras (arlekīna ihtioze, vēlīnās formas epidermolītiskā ihtioze);
• x-saistīts vai melns, ar nemainīgi intensīviem ādas bojājumiem ar blīvām tumšas krāsas zvīņām.

Daudzi faktori ir atkarīgi no šīs slimības attīstības stadijas (sarežģītības):

• ārējās un iekšējās slimības pazīmes;
• pacienta stāvokļa diagnostikas sarežģītība un ihtiozes izpausmes forma;
• noteiktas ārstēšanas nozīmēšana.

Ir vairākas ādas ihtiozes sarežģītības pakāpes:

1. Viegla forma. Tā ir novēlota slimības izpausme, kas sākas vecumā no 3 mēnešiem līdz 12 gadiem.
2. Vidēja forma. Slimība rodas no dzimšanas, bet bērni izdzīvo.
3. Smaga vai histrixoid forma. Jaundzimušie mirst dažu dienu laikā pēc dzīves.

Ādas ihtiozes cēloņi

Galvenais šīs ādas slimības cēlonis ir olbaltumvielu metabolisma pārkāpums organismā. Tas notiek, jo uzkrājas liels skaits aminoskābju, kas savukārt izraisa tauku metabolisma pārkāpumu, holesterīna līmeņa paaugstināšanos un pēc tam gēnu mutāciju, kas izraisa ihtiozi.

Iemesli, kas ietekmē šādas gēnu izmaiņas organismā, galvenokārt ir iekšēji:

• hormonālie traucējumi un endokrīnās sistēmas slimības;
• beriberi, īpaši A grupas vitamīni;
• "sliktā" holesterīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
• ādas vecuma izmaiņas;
• antisociāls dzīvesveids.

Ādas ihtiozes formas un simptomi

vulgāra ihtioze

Vēl viens nosaukums ir ichthyosis vulgaris. Visizplatītākā forma ir autosomāli dominējoša. To konstatē bērniem līdz trīs mēnešu vecumam, bet var progresēt līdz trīs gadu vecumam. Ietekmē ādu jebkurā ķermeņa daļā, izņemot cirkšņa zonu, paduses un popliteālās dobumus, elkoņus.

Simptomi:

• Tas sākas ar sausu un raupju ādu, kas pakāpeniski pārklājas ar mazām baltām vai pelēcīgām zvīņām. Vienlaikus pasliktinās arī matu stāvoklis, tie kļūst sausi un trausli, parādās kariess, nolobās nagi, attīstās konjunktivīts.
• Slimība progresē atkarībā no gēnu mutācijas pakāpes, jo lielāka tā ir, jo smagāka ir ihtiozes stadija. Ar vieglu formu, ko raksturo tikai sausums un neliels ādas lobīšanās, ir iespējama aborta gaita.
• Ihtioze, tāpat kā jebkura slimība, noved pie organisma imunitātes samazināšanās, kā rezultātā var attīstīties alerģijas vai strutainas infekcijas. Slimībai progresējot, tā bojā arī sirds un asinsvadu sistēmu un ietekmē aknas.

iedzimta ihtioze

Iedzimta ihtioze (Harlequin ichthyosis), pēc tās nosaukuma, attīstās dzemdē, apmēram 4-5 grūtniecības mēnešos. Bērns jau piedzimst ar ādu, kas pārklāta ar bieziem (līdz 1 cm) ragiem pelēcīgi melnas krāsas vairogiem, arī izraibinātiem ar vagām un plaisām starp tām.

Zvīņu ciešās saķeres dēļ mazuļa ārējie orgāni tiek deformēti:

• mute ir vai nu ļoti izstiepta, vai, gluži pretēji, sašaurināta tā, ka barošanas zonde tajā tik tikko iekļūst;
• ausu caurumiem ir nedabiska forma;
• plakstiņi - noliekti.

Vienlaicīgas patoloģijas kļūst par iedzimtas ihtiozes sekām:

• skeleta slimības - greizā pēda un nūja;
• starppirkstu džemperi (tīkliņi) uz plaukstām un pēdām;
• naglu trūkums.

Slimība var izraisīt priekšlaicīgas dzemdības, palielina nedzīvi piedzimšanas risku. Ar dzīvību nesavienojamu anomāliju klātbūtnes dēļ bērni parasti mirst pirmajās dzīves dienās pēc dzimšanas.

Lamelārā ihtioze

To sauc arī par "plāksni". Tas izpaužas no dzimšanas, jo tas arī pieder pie iedzimtas, un ir ļoti grūti.

Bērns piedzimst pilnībā pārklāts ar lielu zvīņainu platīnu, kas veido sava veida "čaulu". Lielākā daļa simptomu ir līdzīgi iedzimtas ihtiozes simptomiem. Notiek svīšanas un sebuma sekrēcijas procesu palēninājums. Sakarā ar galvas pārklājumu ar zvīņām, mati ir reti.

Lamelāro ihtiozi bieži pavada dažādi attīstības traucējumi, piemēram:

• kurlums;
• aklums;
• pundurisms un citi.

recesīvā ihtioze

Recesīvā ihtioze (ar x saistītā ihtioze) rodas tikai vīriešiem, tomēr tā ir iedzimta x hromosomā. Tās cēlonis ir placentas enzīmu defekts. To diagnosticē jau no 2. dzīves nedēļas, izņēmuma gadījumos - agrāk.

Āda ir pārklāta ar lielām tumši brūnām zvīņām savdabīgu vairogu veidā. Pa starpām āda ir izraibināta ar plaisām, kas liek tai izskatīties pēc čūskas. Bērniem ar šo slimību parasti ir garīga atpalicība, skeleta malformācijas un epilepsija. Dažos gadījumos (10-12%) parādās hipogonādisms vai juvenilā katarakta.

Epidermolītiskā ihtioze

Epidermolītiskā ihtioze ir iedzimtas ihtiozes forma. Visai piedzimušā bērna ādai ir spilgti sarkana krāsa, it kā tā būtu aplieta ar verdošu ūdeni. Pie mazākā pieskāriena tai zvīņas attālinās.

Dažos gadījumos ādā un gļotādās ir asiņošana. Šādā apstākļu kombinācijā bērni visbiežāk mirst uzreiz. Vieglākos ādas epidermālās ihtiozes gadījumos skartā virsma kļūst mazāka, bet dzīves laikā slimība periodiski saasinās, parasti ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz kritiskiem skaitļiem.

Apmēram trīs gadu vecumā dabisko ādas kroku vietās sāk veidoties slāņi biezu tumši pelēku zvīņu veidā.

Kopā ar epidermas ihtiozi var diagnosticēt šādas patoloģijas:

• endokrīnās sistēmas slimības;
• sirds un asinsvadu slimības;
• nervu sistēmas patoloģija;
• oligofrēnija;
• spastiskā paralīze;
• anēmija;
• infantilisms un citi.

Visi no tiem vēl vairāk sarežģī ihtiozes gaitu, kas palielina mirstības līmeni. Pasaulē visizplatītākās ādas ihtiozes formas ir vulgāras un recesīvas.

Fotogrāfija

Diagnostika

Diagnozi veic dermatovenerologs. Pateicoties izteiktajiem simptomiem, diagnosticēt šo slimību nav grūti. Nozīmīga tajā pašā laikā kļūst diferenciāldiagnoze ar līdzīgām dermatoloģiskām slimībām: psoriāzi vai seboreju.

Lai noteiktu ihtiozes progresēšanas pakāpi un tās formu, tiek noteikti arī klīniskie pētījumi:

• vispārējas asins un urīna analīzes;
• asins ķīmija;
• histoloģiskā analīze (ādas skrāpēšana).

Gadījumos, kad bērnu ieņem vecāki, no kuriem viens ir slimības nesējs, nepieciešams veikt augļa ādas biopsiju, kas ir vienīgais veids, kā diagnosticēt ihtiozi. Šis pētījums tiek veikts 19.-21.grūtniecības nedēļā.

Ārstēšana

Ādas ihtiozi nevar pilnībā izārstēt. Jūs varat tikai atvieglot slimības gaitu un samazināt paasinājumu biežumu. Ar jebkuru ihtiozes formu palīdzēs tikai sarežģīta kompleksa ārstēšana, kas apvienota ar pastāvīgu pareizu ādas kopšanu.

Dermatovenerologs var izrakstīt šādu zāļu un procedūru kompleksu:

• A, E, PP, C, B grupas vitamīni, kā arī preparāti uz to bāzes;
• kortikosteroīdu hormoni;
• lipotropiskas zāles, lai samazinātu ādas keratinizāciju;
• imūnterapija;
• donoru plazma.

Hormonālās zāles ir paredzētas smagām ihtiozes izpausmēm un līdz ar to arī tās iedzimtajām formām. Ja šādas ārstēšanas rezultāts ir pozitīvs, pakāpeniski samaziniet šo zāļu uzņemšanu.

Arī hormonālos medikamentus lieto smagu pemfigus formu ārstēšanā.

Īpaša uzmanība jāpievērš hormonālo zāļu iecelšanai un uzņemšanai, ņemot vērā ne tikai slimības formu, bet arī pacienta vecumu, ķermeņa svaru, kā arī citas ķermeņa īpašības.

Ar ihtiozi jūs nevarat pašārstēties. Daudzām zālēm ir toksiskas īpašības un blakusparādību komplekss. Tāpēc šajā jautājumā jums pilnībā jāpaļaujas uz kompetentu speciālistu un pastāvīgi jābūt viņa uzraudzībā.

Ihtiozes ārstēšanā ietilpst arī īpaša ārēja ādas stāvokļa kopšana, kurai nepieciešama pastāvīga mitrināšana:

Iepriekš minētās procedūras var veikt arī tikai pēc konsultēšanās ar ārstu.

Ārstēšanas laikā var noteikt dažāda veida fizioterapiju, kuras mērķis ir stimulēt vielmaiņas procesus epidermas audos:

• ultravioletais starojums;
• dubļu apstrāde;
• ogļskābās vannas;
• helioterapija.

Smagas slimības gaitas gadījumā nepieciešama stacionārās ārstēšanas iecelšana.

Tas iekļauj:

• hormonu terapija;
• fizioterapija;
• imūnterapija;
• ārstēšana ar zālēm, vitamīnu kompleksu lietošana.

Ārstēšana mājās ietver:

• zāļu terapija;
• ārēja ādas kopšana.

Slimības apraksts

Ihtioze ir retas ģenētiskas ādas slimības nosaukums. Tā kā ihtioze ir ģenētiska mutācija, šī slimība nav lipīga – to nevar "noķert" sazinoties ar slimajiem.

Slimības ihtioze izraisa mirušo ādas šūnu uzkrāšanos lielos apgabalos uz cilvēka ādas virsmas.

Vairumā ihtiozes gadījumu šīs vietas ir mīkstas uz tausti un ir atrodamas tikai noteiktās ķermeņa vietās. Tomēr dažos gadījumos ihtiozes ādas bojājumi ir smagi un var aptvert lielas ķermeņa daļas, tostarp vēderu, muguru, rokas un kājas.

Ihtioze (sauriāze) pieder pie ģenētisku traucējumu grupas, kas iedzimta autosomāli dominējošā veidā. To raksturo pēkšņa epidermas augšējo slāņu keratinizācija. Kornifikācijas lokalizācija var būt ļoti dažāda, un šajā gadījumā ir diezgan grūti izdalīt precīzu sistēmu.

Iemesli

Ichthyosis vulgaris attiecas uz vienkāršu ihtiozes veidu, tās attīstība ir tieši saistīta ar gēnu izmaiņu esamību organismā un tā tiek mantota ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu.

Tajā pašā laikā mutācijas gēni tiek mantoti, tie var kontrolēt enzīmu sistēmas un ādas keratinizācijas procesu. Šis mehānisms nav pilnībā atšifrēts.

Epitēlija šūnu fizioloģiskā keratinizācija un raga slāņa veidošanās norit "maigs" un sastāv no dzimumšūnu dalīšanās un pārvietošanās ādas augšējos slāņos.

Apakšējais svaigo epitēlija šūnu slānis normālos apstākļos pakāpeniski nomaina veco, ko parasti pavada nemanāms lobīšanās.

Tādējādi šis dzīves cikls, kas ilgst divas dienas, liek jaunizveidotajām epidermas šūnām pārvietoties uz ādas virsmu un atvieglo visu tajās esošo vielu pārnesi.

Keratinizācijas procesu pārkāpuma sekas, kas izraisa dažādas ādas slimības, ko sauc par keratozi jeb hiperkeratozi, ir keratinizēto epitēlija šūnu novēlota atgrūšana un/vai izteikts raga slāņa biezuma palielināšanās.

Milzīgs klīnisko izpausmju pazīmju daudzveidība, daudzveidīga morfoloģiskā aina, retu formu klātbūtne, pētnieku nepārprotama skatījuma trūkums par hiperkeratozes cēloņiem un attīstības mehānismiem, kas ietver lielu slimību grupu, ko apvieno termins " ihtioze", vēl nav ļāvuši ārstiem izstrādāt noteiktu vienotu klasifikāciju.

Iedzimtas ihtiozes attīstības cēlonis vienmēr ir gēnu mutācijas, kas tiek mantotas. Faktorus, kas izraisa šādus gēnu traucējumus, ģenētiķi vēl nav pētījuši.

Ir zināms, ka mutācijas izraisa izmaiņas daudzos bioķīmiskos procesos pacienta ķermenī, kas izpaužas kā ādas keratinizācijas pārkāpums.

Parasti iedzimtas ihtiozes pazīmes bērnam tiek novērotas tūlīt pēc viņa piedzimšanas, bet dažreiz tās pirmo reizi pamana tikai bērnībā.

Līdz šim lamelārās ihtiozes cēloņi nav pilnībā identificēti. Tomēr visīstākie cēloņi ir epidermas keratinizācijas procesa pārkāpumi.

Tas var būt saistīts ar gēnu mutācijām, kuras var būt iedzimtas. Turklāt, ja ar lamelāru ihtiozi slimojošu vecāku tiešajiem pēcnācējiem šīs slimības nebija, tad viņu bērni vairs nav potenciālie mutētā gēna nesēji.

Lamelārā ihtioze visbiežāk var attīstīties ar izteiktu transglutamināzes proteīna defektu, kas regulē keratinocītu veidošanos.

Tas arī izraisa pārmērīgu bazālā slāņa augšanu ar aktīvu keratinocītu augšanu, kas noved pie to progresēšanas uz stratum corneum no bazālā slāņa.

Starp iespējamiem šīs ādas patoloģijas cēloņiem ir arī šādi faktori:

Patoloģija ir iedzimta slimība (lielākajā daļā gadījumu). Precīza etioloģija šobrīd nav zināma.

Pacienta organismā tiek traucēta aminoskābju sintēze. Rezultātā tie sāk pārmērīgi uzkrāties asinīs, kas izraisa keratīna sintēzes traucējumus.

Līdzīgu attēlu papildina arī vairogdziedzera darbības traucējumi, dzimumdziedzeru hipofunkcija.

Laika gaitā attīstās pastāvīgs homeostāzes pārkāpums. To papildina A vitamīna uzsūkšanās pārkāpums, kas nepieciešams veselīgas ādas uzturēšanai.

Tā rezultātā sviedru dziedzeri neizdodas. Attīstās ādas augšējo slāņu keratinizācija, kas galu galā pasliktinās līdz hiperkeratozes stāvoklim.

Cita veida ihtioze

Papildus parastajai (vulgārai) ihtiozei ir arī citi šīs slimības veidi, kas atšķiras viens no otra pēc simptomiem, smaguma pakāpes un ādas stāvokļa.

Kopā to ir ap četrdesmit. Visizplatītākās ir abortīvas, melnas, baltas, smailas, vienkāršas un serpentīna.

Ādas ihtiozes ārstēšana tiek noteikta atkarībā no veida un formas.

Visizplatītākā ādas ihtiozes forma, ichthyosis vulgaris, tiek pārmantota dominējošā veidā. Tas izpaužas agrā bērnībā, ādas sausuma un raupjuma veidā, visbiežāk uz elkoņiem un ceļiem.

Bērnībā sejas āda parasti netiek skarta, savukārt pieaugušajiem pīlings parādās uz pieres un vaigu ādas. Ir plaukstu un pēdu lobīšanās.

Trausli nagi, mati var kļūt plānāki.

Ir vairāki ihtioze vulgaris veidi: kseroderma (ādas viegls sausums un raupjums), vienkārša ihtioze (ādas un galvas ādas bojājumi), briljanta ihtioze (plānas caurspīdīgas zvīņas uz ekstremitātēm), baltā ihtioze (baltas zvīņas, āda, kā. ja pārkaisa ar miltiem), ihtioze serpentīns (lielas pelēkbrūnas zvīņas).

X-recesīvā ihtioze rodas tikai zēniem, bieži vien kopā ar centrālās nervu sistēmas, skeleta attīstības traucējumiem.

Sadalījums pēc šīs ādas slimības klasifikācijas tiek veikts atkarībā no smaguma pakāpes:

• smaga forma, kurā simptomi ir ļoti acīmredzami, pamanāmi pacienta ķermeņa ārējās apskates laikā. To sauc arī par histriksoidālo formu. Var raksturot ar priekšlaicīgi dzimuša bērna piedzimšanu, savukārt šādi bērni mirst pirmajās dzīves dienās;
• mērena forma - bērni parasti izdzīvo;
• vēlīnā slimības forma - slimības izpausmes tiek atklātas ar zināmu kavēšanos laikā.

Klīniskās pazīmes

Slimība ihtioze, kuras ārstēšanai nepieciešama savlaicīga, sāk izpausties no pirmajiem dzīves mēnešiem. Par to var liecināt raupja un sausa āda, kas klāta ar cieši pieguļošām pelēkmelnām vai bālganām zvīņām.

Ihtioze neskar cirkšņa zonu, padušu zonu, popliteālās iedobes un elkoņus.

Pacienta plaukstas ir pārklātas ar gļotādas zvīņām, parādās izteikts ādas raksts. Slimības gaitas smagums ir atkarīgs no gēnu mutācijas dziļuma, aborta gaitas iespējas.

Nagi, zobi un mati ar ihtiozi piedzīvo distrofiskas izmaiņas. Ādas slimību pavada hronisks retinīts un konjunktivīts, tuvredzība, hroniskas alerģiskas slimības, iekšējo orgānu darbības traucējumi (aknu problēmas, sirds un asinsvadu mazspēja).

Ar "ihtiozes" diagnozi ārstēšanai jābūt visaptverošai un vērstai uz cēloņu un seku novēršanu.

Simptomi

Pie ārējām ihtiozes izpausmēm pieder tādi simptomi kā nevienmērīga ādas lobīšanās, tās augšējā slāņa sabiezējums, taustes sajūtu izmaiņas mainītajos ādas apvidos. Slimības aktivizēšanas mehānisms ir šāds:

1. pārmērīga keratīna ražošana, ko pavada izmaiņas ādas struktūrā;
2. keratinocītu kustības ātruma palielināšanās epidermas augšējā slānī;
3. atmirušo šūnu atgrūšanas palēnināšana, nostiprinot saites starp tām sabrukšanas produktu uzkrāšanās laikā šūnu audos;
4. distrofiska rakstura epitēlija šūnu iegūšana, vezikulu (vakuolu) parādīšanās ādas augšējā slānī, epidermas biezuma izmaiņas.

Kā jūlijā apstrādāt ābeli no kraupja

• Attīstoties ichthyosis vulgaris, notiek matu izkrišana, un pīlings ir miltiem līdzīgs, pityriāze vai sīkslāņains raksturs. Bieži tiek novērota arī nagu plākšņu trauslums un retināšana, un ādas bojājumi rodas visā ķermenī, izņemot tikai sānu virsmas, sēžas un dzemdes kakla reģionus.
• Zvīņu krāsa var būt dažāda: no pelēkas līdz bālganai un melnai. Apakšstilba priekšējā virsma ir pārklāta ar zvīņām zivju zvīņu veidā, un tai ir spīdīga virsma.

Ihtiozes simptomi izteiktāki mēdz būt ziemā, kad gaiss ir vēsāks un sausāks.

Ihtiozes simptomi ir:

• galvas ādas lobīšanās
• nieze
• zvīņaini veidojumi uz ādas
• ļoti sausa āda
• sabiezēta āda
• reti: nagu, kaulu, matu un zobu retināšana, konjunktivīts, alerģija

Ihtiozes simptomus ir grūti nepamanīt - ar parasto (vulgāro) ihtiozi, kas tiek diagnosticēta visbiežāk, āda vispirms kļūst sausa un raupja, pēc tam āda ar ihtiozi tiek pārklāta ar nelielām bālganām vai pelēkmelnām zvīņām, kas ir cieši saistītas ar viens otru kā zivju zvīņas.

Tajā pašā laikā ar ihtiozi netiek ietekmētas elkoņa un popliteālās krokas, paduses un cirkšņa zonas. Smagos ihtiozes gadījumos pēdu vai plaukstu zolēs var veidoties dziļas, sāpīgas plaisas.

Skatiet, kā fotoattēlā izskatās ihtioze, redzat, visas izpausmes ir ļoti simptomātiskas.

Sākotnējās ihtiozes pazīmes var būt ādas sausums un raupjums.

Ihtiozes klīnisko ainu lielā mērā nosaka slimības forma. Mūsu rakstā mēs detalizēti apsvērsim šīs slimības visbiežāk sastopamās šķirnes simptomus - parasto (vai vulgāru) ihtiozi.

Ļoti bieži tiek skarta galvas āda, mati kļūst plānāki, izkrīt, var rasties pilnīga plikpaurība. Zvīņas ir lielākas un blīvākas, atšķirībā no vulgāras formas, tām ir tumšāks nokrāsa.

Pacienti cieš no orgānu darbības traucējumiem. Var attīstīties skeleta sistēmas un garīgās attīstības traucējumi, acu radzene kļūst duļķaina, epilepsijas gadījumi nav nekas neparasts.

Iedzimta ihtioze bērniem izpaužas vairākos traucējumos un malformācijās. Šādi bērni piedzimst priekšlaicīgi, ar mazu dzimšanas svaru. Bērna āda ir pilnībā izmainīta un atgādina čaumalu, kas rada plaisas, un no tām izplūst asinis.

Laikā, kad bērnam ir traucēta ādas attīstība, pārējie orgāni, audi un gļotādas turpina normāli attīstīties. Āda nav elastīga, tā notur un griež uz āru piesaistītos audus. Bērna seja un viss ķermenis ir stipri deformēti un iegūst nedabisku izskatu.

Jaundzimušo augstās mirstības iemesls ir tas, ka keratinizētie audi aug un sašaurina vai pilnībā aizsprosto dzīvībai svarīgos orgānus.

Jaundzimušais nevar elpot un ēst, iekšējiem orgāniem ir malformācijas, pievienojas infekcija. Šādus bērnus sauc arī par "arlekīniem", un slimība ir "arlekīna simptoms".

Ihtioze bērniem var skart visu ādu vai tikai atsevišķas zonas. Šādās vietās āda kļūst sarkana, zem tās jūtamas tūskas plombas, īpaši vietās, kur atrodas ādas krokas.

Patoloģiskas vietas uz sejas var izkropļot izskatu, sagriežot plakstiņus vai mutes un deguna zonu. Bet šiem bērniem ir iespēja izdzīvot.

Attiecīgā ādas slimība skar epidermas augšējo slāni, tiek traucēts jauno šūnu keratinizācijas process, kas izpaužas ādas izmaiņās:

1. uz ādas virsmas, īpaši kakla un sejas, kā arī uz krūtīm, starp lāpstiņām veidojas vietas ar mazām sausām zvīņām, kas galu galā maina ķermeņus no veselīgas ādas krāsas uz pelēcīgu un tumši pelēku;
2. viss bērna ķermenis ar šo slimību ir pārklāts ar plānu plēvi ar dzeltenbrūnu nokrāsu, kas var pārveidoties un iegūt sīku zvīņu formā;
3. āda iegūst neveselīgu izskatu, skartās vietas ar vieglu slimības formu ir lokalizētas. Bojājuma izņēmums ir dziļās ādas krokas, ķermeņa sānu virsmas. Taču līdz ar slimības gaitu tas izpaužas pat tajās jomās, kurās parasti netiek veiktas izmaiņas;
4. zvīņas, kad slimība ir aktivizēta, var izpausties kā vairogi, kas piešķir ādai čūskai līdzīgu izskatu;
5. nagu plākšņu bojājumi ar lamelāru ihtiozi neizpaužas bieži, tomēr dažkārt uz nagiem var parādīties sarkanas vai baltas svītras, naga maliņa kļūst plānāka un sāk drūpēt.

Lai noņemtu šos simptomus, ir nepieciešama savlaicīga diagnostika, kas ļauj sastādīt pareizu ārstēšanas shēmu un novērst nepatīkamās izpausmes.

Pirmā ihtiozes attīstības pazīme ir sausa āda. Āda kļūst raupja.

Laika gaitā tas sabiezē un saplaisā, un uz tā virsmas parādās bālganas vai pelēkas garozas. Uz plaukstu un pēdu virsmas ādas raksts kļūst izteiktāks.

Nagi skartajās vietās ir plāni un vāji, viegli lūst. Mati gandrīz neaug, un, ja tie aug, tie ir ļoti vāji un reti.

Slimības pazīmes skar ādas augšējo slāni, proti, tiek traucēta jauno epidermas šūnu keratinizācija.

Process izpaužas šādās izmaiņās:

1. Zonas veidojas ar mazām zvīņainām plāksnītēm, kuras laika gaitā kļūst pelēkas. Izmaiņas visbiežāk notiek uz sejas un kakla, krūtīm, starp lāpstiņām.
2. Bērna ķermenis ir pārklāts ar brūngani dzeltenas nokrāsas plēvi, kas var kļūt zvīņaina.
3. Vidējā formā skartās vietas ir vairāk lokalizētas un reti ietekmē ķermeņa krokas.
4. Aktīvi attīstoties slimībai, zvīņas var iegūt plāksnīšu formu un kļūt līdzīgas čūsku zvīņām.
5. Izmaiņas nagu plāksnē ir ļoti reti, bet, kad tās notiek, parādās sarkanas un baltas svītras, un naga brīvā mala kļūst trausla.
6. Acu plakstiņi un lūpas bērniem izrādās.
7. Izplatoties uz ādas krokām, šajās vietās veidojas plaisas, kas pastāvīgi paliek mitras, palielinot inficēšanās risku.

Šādu raksturīgu simptomu izpausmei nepieciešama diferenciāldiagnoze, jo ir vairāki ihtiozes veidi, un slimības veida noteikšana ir svarīga pareizas ārstēšanas shēmas sastādīšanai.

Diagnostika

Parasto ihtiozi var diagnosticēt jau ar ārēju ādas apskati pacientam ar sūdzībām par pastiprinātu ādas sausumu, tās sabiezēšanu, matu izkrišanu.

Raksturīgākā ichthyosis vulgaris izpausme ir matu folikulu mutes sakāve ar ragveida epitēlija masām, ar mīkstuma vai sarkanīgi pelēkas krāsas bumbuļiem, kas pārklāti ar ādas zvīņām un dažkārt ieskauj sarkanīgu vainagu.

Tomēr precīzu diagnozi apgrūtina ārējās izmeklēšanas lielais izplūdums. Tāpēc precīzākai diagnozei būtu jāveic vairāki papildu pētījumi, kas tomēr ir ļoti dārgi.

To zemā pieejamība apgrūtina arī slimības diagnosticēšanu un tās dažādības noskaidrošanu. Tāpēc raksturīgu izpausmju klātbūtnē liela uzmanība tiek pievērsta šādām diagnostikas darbībām:

Dermatologs, kas specializējas ādas slimībās, parasti var vizuāli diagnosticēt ihtiozi.

Jūsu ārsts jautās jums par jebkādu ādas slimību ģimenes anamnēzi, vecumu, kad pirmo reizi piedzīvojāt ihtiozes simptomus, un to, vai jums nav citu ādas slimību.

Jūsu ārsts sāks atzīmēt, kur parādās sausas ādas plankumi. Tas palīdzēs ārstam izsekot, cik labi tiek ārstēti jūsu ihtiozes simptomi.

Dermatologs var veikt arī citus testus, piemēram, asins analīzi vai ādas biopsiju, lai izslēgtu citus ādas stāvokļus, piemēram, psoriāzi, kas izraisa līdzīgus simptomus. Ādas biopsija ietver nelielas skartās ādas vietas noņemšanu pārbaudei mikroskopā.

Īpašu pētījumu augsto izmaksu un nepieejamības dēļ diagnozes noteikšanā primārā nozīme ir anamnēzes datiem un raksturīgiem klīniskiem simptomiem. To darot, vislielākā uzmanība tiek pievērsta:

Vairumā gadījumu ihtiozes diagnostika nav grūta. Lai to veiktu, pietiek ar dermatologa pārbaudi un veikt ādas parauga histoloģisku izmeklēšanu.

Ja ir aizdomas par iedzimtām ihtiozes vai arlekīna ihtiozes formām, grūtniecei tiek parādīta amnija šķidruma analīze un augļa ādas paraugs (to veic 19-21 grūtniecības nedēļā). Apstiprinot diagnozi "auglis-Harlequin", tiek norādīta grūtniecības pārtraukšana.

Vairumā gadījumu slimības diagnosticēšanai pietiek ar klīniskām izpausmēm, saistībā ar kurām var noteikt arī ārstēšanu. Iedzimtu ihtiozi pēc ārējām pazīmēm var sajaukt ar eritermodermiju vai citu patoloģiju.

Histoloģiskā izmeklēšana palīdzēs izbeigt diagnozi.

Ar ultraskaņas palīdzību var diagnosticēt iedzimtu ihtiozi, sākot no 16.-20.grūtniecības nedēļas. Šajā gadījumā ārsti iesaka veikt abortu.

Citu ihtiozes formu gadījumā ādas lobīšanās var sākties dažas nedēļas pēc dzimšanas. Fiziskā pārbaude parasti ir pietiekama, lai noteiktu diagnozi, un dažreiz var veikt ādas biopsiju.

Tā kā lamelārās ihtiozes ārējās izpausmes ir diezgan pamanāmas, pat vispārēja skarto ķermeņa zonu pārbaude ļauj iegūt provizorisku priekšstatu par esošo slimību. Tomēr precīzāku diagnozi var noteikt tikai ar papildu laboratorijas testiem.

Aktīva svīšana šīs slimības gadījumā ir raksturīga skartajās vietās: blīvākai un sarkanākai ādai ir traucēts termoregulācijas process, kas noved pie svīšanas. Āda ir saspringta, aktīvi lobās, kas diagnozē var liecināt par lamelāru ihtiozi.

Lai noteiktu diagnozi, piemēram, ihtiozi, nepieciešama obligāta dermatologa vizīte. Ārsts jau var noteikt diagnozi, pamatojoties uz vizuālo pārbaudi. Lai noskaidrotu pacienta stāvokli, papildus var izmantot šādas diagnostikas metodes:

• ādas audu histoloģiskā analīze;
• augļa dermas biopsija no 19. līdz 21. grūtniecības nedēļai.

Ārstēšana

Ihtiozes izpausmju mazināšana un ādas stāvokļa uzlabošana ļauj koriģēt pacienta stāvokli, taču jāapzinās, ka šīs slimības pilnīgai izārstēšanai nav īpašu ārstēšanas metožu.

Slimības terapija sastāv no A vitamīna lietošanas, kas uzlabo gan vispārējo ādas stāvokli, gan nodrošina epidermas keratinizācijas procesa normalizēšanos.

Terapeitiskais veids

Paralēli medicīniskajām ārstēšanas metodēm jāievēro šādi ieteikumi:

Medicīnas pētnieki vēl nav atraduši līdzekli pret ihtiozi, šodien ihtiozes ārstēšana ir saistīta ar simptomu kontroli un slimības stāvokļa atvieglošanu.

Ihtiozei nav īpašu zāļu un terapijas metožu. Galvenie ārstēšanas principi ir “A” vitamīna atvasinājumu lietošana.

Šiem nolūkiem perorāla retinola palmitāta lietošana ir paredzēta dienas devā 3,5-6 tūkstoši vienību uz 1 kg ķermeņa svara. Ārstēšanas kursa ilgums ir aptuveni 2 mēneši, kam seko pāreja uz uzturošām devām.

Intervāli starp ārstēšanas kursiem - 3-4 mēneši.

Kompleksajā terapijā ir iekļauti arī cinku saturoši preparāti, kas jālieto kursos, kas ilgst vismaz 3 mēnešus - "Zincteral", "Zinkit", "Cinks". Tajā pašā laikā tiek noteikti arī citi vitamīni - galvenokārt C, E un B grupas vitamīni.

Nepieciešama rūpīga un pareiza ādas kopšana, izmantojot ārējos mitrinātājus un vitamīnu produktus. Ieteicamajiem ihtiozes mitrinātājiem obligāti jābūt A vitamīna atvasinājumiem.

Mājas ārstēšana sastāv no ikdienas vannām. Ūdens temperatūrai jābūt aptuveni 38 ° C.

Kā mazgāt ar ihtiozi? Nelietojiet ziepes un neejiet aukstā dušā. Ziepes dažreiz var izmantot tikai, lai ārstētu vietas ar autiņbiksīšu izsitumiem.

Vislabāk ir izmantot speciālas ķermeņa želejas, kas satur dabīgas eļļas un ārstniecības augu ekstraktus, balto (bez sveķu) naftalānu, emolium-triaktīvo vannas emulsiju.

Vannai varat pievienot cietes šķīdumu, sāls šķīdumu. Fitoterapiju izmanto arī kumelīšu, kliņģerīšu, salvijas, stīgu uzlējumu veidā, vannai pievienojot vannai bērza pumpuru novārījumu vannošanās laikā.

Pēc vannas uzņemšanas, lai labāk atdalītos zvīņas, nepieciešams ierīvēt krēmu ar vitamīnu “A”, pievienojot salicilskābi (1%) un multivitamīnu sāli (0,25%), bora-salicila ziedi (2%). ), losjons, kas satur urīnvielu, "Uroderm" (ziede ar urīnvielu), "Solkokerasal" (ziede ar urīnvielu un salicilskābi) utt.

Ihtiozes ģenētiskās formas nevar pilnībā izārstēt, un ar iegūtajām šīs dermatoloģiskās slimības formām pacientam tiek nozīmēta terapija pamatkaitei, kas izraisīja šo patoloģiju.

Šobrīd notiek pētījumi, kuru mērķis ir radīt zāles, kas spētu ietekmēt izmainītos gēnus un palīdzētu tos atjaunot.

Pilnīgi iespējams, ka to izveide ļaus pacientiem ar iedzimtām ihtiozes formām atbrīvoties no šīs nepatīkamās un smagās slimības.

Visu veidu ihtiozes ārstēšanu veic dermatologs. Pacienta hospitalizācijas nepieciešamību nosaka klīniskā gadījuma smagums.

Pacientiem ar dažādām iedzimtas ihtiozes formām var izrakstīt šādas zāles:

Tradicionālie dziednieki sniedz daudz padomu tiem, kas cieš no zvīņainas ādas. Visi no tiem ir atšķirīgi un ir vērsti uz to, lai kaut kā atvieglotu slimības gaitu un mazinātu diskomfortu.

Tomēr atcerieties ievērot to cilvēku ieteikumus, kuriem ir apšaubāma attieksme pret medicīnu, tas jādara piesardzīgi. Ja vecmāmiņa tirgū bezkaunīgi paslidinās jums zāles "no slimās Šleimaņa ihtiozes", kuras dabā nav, tad no tāda "stažiera" labāk turieties tālāk.

Bet tradicionālajā medicīnā ir patiešām vērtīgi ieteikumi. Būtībā tās ir tējas un zāļu novārījumu vannas.

Ir arī receptes mājās gatavotām ziedēm, kuru mērķis ir mitrināt, dezinficēt un barot ādu. Tie visi ir izgatavoti no dabīgām sastāvdaļām un ir viegli pagatavojami mājās.

Varbūt jūs izvēlēsities dažas efektīvas un vienkāršas receptes.

Ģenētiķi un laboratorijas daudzās valstīs strādā, lai atrastu zāles cilvēkiem, kuri cieš no ģenētiskām slimībām. Atliek cerēt, ka drīz tiks atrasta panaceja, un mēs spēsim uz visiem laikiem izglābt cilvēci no tik nepatīkamas un pat briesmīgas slimības.

Trichophytosis - cēloņi un pazīmes, simptomi un ārstēšana

Ihtiozei nav specifiskas ārstēšanas, ir tikai simptomātisku izpausmju ārstēšana: elpošanas funkcijas uzturēšana, hormonālā līmeņa stabilizēšana. Īpaša uzmanība tiek pievērsta ādas kopšanas kompleksiem:

Katru dienu siltā vannā, ierīvējot ādu ar taukainiem krēmiem, vazelīnu;

Retinola (A vitamīna) lietošana iekšķīgi un berzēšana ādā;

cianokobalamīna injekcijas;

Krēmu lietošana ar 10-15% urīnvielas saturu;

Smagos ihtiozes gadījumos lieto hormonālās ziedes.

Slimība ir hroniska, ilgst visu mūžu un pat progresē. Simptomi vājina vai pat izzūd siltā un mitrā klimatā, tāpēc mitrinātāji ievērojami atvieglo pacienta stāvokli.

Ihtiozes arlekīna foto

Jums jāzina, ka šo slimību nevar pilnībā izārstēt; tomēr mūsdienīgas zāles un integrēta pieeja var būtiski uzlabot pacienta vispārējo stāvokli un atjaunot ādas veselību.

Pēc diagnostikas pētījumiem viss ārstēšanas kurss tiek veikts tikai dermatologa uzraudzībā.

Slimības smagums nosaka pieeju ārstēšanai; smagās un progresējošās slimības formās ieteicams ārstēties slimnīcā. Parasti ārstēšanas kursā ietilpst A vitamīna un tā atvasinājumu uzņemšana, kas pozitīvi ietekmē ādas stāvokli.

A vitamīns parasti tiek nozīmēts visām ihtiozes formām, un tā daudzums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Tā ilgstoša lietošana ir no 3 līdz 5 nedēļām. tam seko nedēļas pārtraukums, pēc kura uzņemšanu var atsākt atkarībā no ādas stāvokļa.

Pat pēc efektīvas ārstēšanas apsārtums uz ādas var saglabāties ilgu laiku, dažos gadījumos uz mūžu.

Medicīniskā veidā

Ārējai lietošanai ar smagu lamelāru ihtiozi var izmantot līdzekļus, kas novērš paaugstinātu ādas sausumu un lobīšanos. Tas var būt vazelīns, Dematotop krēms ārējai lietošanai.

Tos uzklāj uz attīrītām skartās ādas vietām un atstāj, līdz uzsūcas. Ādas elastības palielināšanās, aktīvo vielu ražošanas samazināšanās epidermā un ādas piesātinājums ar lipīdiem ir galvenās šo līdzekļu iedarbības izpausmes.

Hormonu koriģējošie pasākumi var uzlabot skartās ādas stāvokli. Tā kā šīs slimības gadījumā bieži tiek novērotas izmaiņas vairogdziedzera darbībā, endokrinologs var nozīmēt hormonterapiju, lai normalizētu vairogdziedzera darbību. Šīs zāles ietver:

• Tireocomb;
• Tireot;
• Tiroidīns.

Ar nepietiekamu aizkuņģa dziedzera darbību var ordinēt insulīna lietošanu. Tomēr ārstēšanas režīms ir individuāls, un to nosaka endokrinologs.

Ārstēšanas mērķis ir atvieglot simptomus un atjaunot normālu keratīna sintēzi organismā. Šim nolūkam tiek izmantotas šādas zāles:

Lamelārā ihtioze ir neārstējama slimība, taču mūsdienu terapija var samazināt raksturīgo simptomu smagumu un ievērojami samazināt recidīvu biežumu.

Lamelārās ihtiozes ārstēšanas komplekss var ietvert šādus elementus:

1. Vitamīnu terapija: A (līdz 30 pilieniem divas reizes dienā), E, ​​​​PP, C, B vitamīnu grupa (kā daļa no vitamīnu kompleksiem). Ilgi kursi 2-3 mēnešus, pēc pārtraukuma atkārtojiet (kursu atkārtojiet 2-3 reizes gadā). Tiek izrakstīts Etritināts, Tigazons, Atricetīns (zāļu aktīvā viela ir A vitamīna atvasinājumi): 0,5 mg / kg bērna ķermeņa svara.
2. Hormonu terapija. Kortikosteroīdu grupa ir paredzēta smagiem simptomiem un diagnosticētiem humorālās sistēmas darbības traucējumiem. Koriģējošās zāles izraksta ārsts, ņemot vērā bērna vecumu un vispārējo veselības stāvokli. Stingri jāievēro ārstēšanas režīms un devas.
3. Keratolītiskie līdzekļi. Tiek uzklāts propilēnglikola ūdens šķīdums - uzklāts uz ādas un uz nakti pārklāts ar plastmasas apvalku. Pēc ārstēšanas kursa, kura ilgumu nosaka ārsts, pēc nepieciešamības tiek veiktas atbalstošās procedūras (1 reizi 7 dienās, mēnesī).
4. Ādas kopšana: mitrinātāji ar A vitamīnu. Vecākiem bērniem un pusaudžiem keratinizēto daļiņu mīkstināšanai var izmantot preparātus uz urīnvielas un salicilskābes bāzes. Tiek izmantoti šādi līdzekļi: Losterin, Topikrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La Cree, Medela (lanolīns), 1% baltā dzīvsudraba ziede, solcoseryl vai 1% salicilskābes ziede, vazelīns, mandeļu eļļa.
5. Fizioterapija: balneoterapija, dūņu terapija, ultravioletā apstarošana (kurss līdz 30 sesijām pēc kārtas ar pārtraukumu uz mēnesi).

Uzmanību! Terapeitiskie pasākumi var atvieglot pacienta dzīvi, bet pilnībā izārstēt slimību nav iespējams.

Bieži vien ihtioze rodas ar vienlaicīgām infekcijām - šajā gadījumā tiek izmantots antibiotiku kurss.

Lamelārā ihtioze ir slimība, kurai nepieciešama pastāvīga terapija. Piedzimstot bērnam ar smagu šīs slimības formu, izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 20%, bet ar novēlotu izpausmi patoloģija reti kļūst par draudu dzīvībai.

Komplikācijas

Ārstēšanas trūkuma vai nepareizas terapijas metodes izvēles gadījumā slimības izpausmes, visticamāk, pasliktināsies, kas būtiski pasliktina pacienta vispārējo dzīves kvalitāti.

Varbūt ādas tūskas parādīšanās, tās funkciju pavājināšanās un zīdaiņa vecumā ar aktīvu komplikāciju attīstību ir iespējams letāls iznākums.

Lamelārās ihtiozes komplikācijas ietver sākotnējās formas pāreju uz vairāk novārtā atstātu, kad simptomi jau ir izteikti pēc iespējas spēcīgāk un rada pacientam diskomfortu. Zīdaiņu mirstības pieaugums šīs slimības klātbūtnē ir nenozīmīgs.

Avoti

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html