Vai saistaudu displāziju var izārstēt? Saistaudu displāzija: galvenās klīniskās izpausmes, kompleksā terapija, profilakse

Saistaudu displāzija ir patoloģija, kurā tiek traucēta audu vai orgānu veidošanās. Slimība ir ģenētiska patoloģija, kas ir iedzimta. Tomēr pastāv teorija, ka displāzija attīstās magnija trūkuma dēļ cilvēka organismā.

Slimības simptomi

Saistaudu displāzijas klīniskās izpausmes bērniem un pieaugušajiem ir praktiski vienādas. Simptomu smagums būs atkarīgs no pacienta individuālajām īpašībām. Raksturīgie displāzijas simptomi ir šādi:

  1. neiroloģiski traucējumi. Tās rodas aptuveni 75-80% pacientu. Neiroloģiski traucējumi izpaužas kā panikas lēkmes, reibonis un pastiprināta svīšana. Dažiem cilvēkiem ir arī sirdsklauves.
  2. Astēnisks sindroms. Tas izpaužas kā ātrs pacienta nogurums. Turklāt saistaudu displāzija ir saistīta ar zemu veiktspēju un biežu stresu. Arī pacienti nevar paciest intensīvu fizisko slodzi.
  3. Sirds un asinsvadu sistēmas disfunkcija. Piemēram, cilvēkam var attīstīties mitrālā vārstuļa prolapss.
  4. Krūškurvja normālās struktūras pārkāpums. Šī patoloģija diezgan bieži kļūst par muskuļu un skeleta sistēmas slimību cēloni. Pastāv augsts skoliozes attīstības vai mugurkaula struktūras deformācijas risks.
  5. Pārkāpumi asinsrites sistēmā. Ar saistaudu displāziju ievērojami palielinās varikozu vēnu attīstības risks.
  6. Ķermeņa svara trūkums.
  7. neirotiski traucējumi. Tie izpaužas kā pastāvīga depresija un anoreksija.
  8. Gareniskās vai šķērseniskās plakanās pēdas.
  9. Vājums muskuļos.
  10. Gremošanas trakta disfunkcija. Displāzija izraisa hronisku aizcietējumu, sliktu apetīti un vēdera uzpūšanos.
  11. LOR orgānu hroniskas slimības. Pneimonija un bronhīts kļūst par saistaudu displāzijas sindroma pavadoņiem.
  12. Ādas sausums un caurspīdīgums.
  13. Tendence uz alerģiskām reakcijām.
  14. žokļa disproporcija.
  15. Acu slimības. Bieži vien cilvēkam attīstās šķielēšana, tuvredzība vai astigmatisms.

Ja rodas raksturīgas slimības pazīmes, tiek veikta īpaša klīniskā un ģenealoģiskā diagnoze. Pirmkārt, speciālists pārbauda pacienta anamnēzes un sūdzību datus. Pacientu ieteicams pārbaudīt kardiologs, jo displāzija bieži izraisa sirds patoloģiju attīstību. Pēc tam ārstējošajam ārstam jāizmēra ķermeņa segmentu garums un jāveic plaukstas locītavas pārbaude. Arī diagnostikas procesā ārstam jānovērtē locītavu kustīgums un jāņem urīna paraugs.

Ar saistaudu displāziju obligāti jāievēro diēta. Parasti slimība izraisa tūlītēju kolagēna sadalīšanos, tāpēc jums ir jāēd daudz zivju un gaļas. Arī neaizvietojamās aminoskābes ir atrodamas sojā un pākšaugos. Uztura kaloriju saturs ir jāpalielina. Displāzijas gadījumā obligāti jāēd pārtikas produkti ar augstu omega-3 un omega-6 tauku saturu. Labākie šo mikroelementu avoti ir valrieksti, lasis, skumbrija, store, garneles, lazdu rieksti, zemesrieksti, siers un olīveļļa. Turklāt uzturā jāiekļauj pārtikas produkti ar augstu olbaltumvielu saturu. Pilnpiens un zema tauku satura biezpiens ir lieliski piemēroti. Lai asimilētu labvēlīgās aminoskābes, jums jāēd pārtikas produkti, kas bagāti ar C vitamīnu, piemēram, citrusaugļi un ogas. Turklāt jums ir jāēd pārtikas produkti ar augstu šķiedrvielu saturu - graudaugi un dārzeņi.

Slimības ārstēšana

Ar saistaudu displāziju ārstēšana parasti ir konservatīva. Īpašu preparātu pieņemšana tiek veikta ar kursiem, kuru ilgums ir no 6 nedēļām. Lai stimulētu kolagēna sintēzi, pacientam jādzer zāles, kas ietver B vitamīnu un askorbīnskābi. Ieteicams lietot arī preparātus ar augstu magnija un vara sulfāta saturu. Glikozaminoglikānu sadalīšanai ieteicams lietot tādas zāles kā Hodroxide vai Rumalon.

Konservatīvās terapijas neatņemama sastāvdaļa ir zāles, kas stabilizē minerālvielu metabolismu. Parasti lieto Osteogenon vai Upsavit. Turklāt terapija tiek papildināta ar Glicīnu vai Glutamīnskābi. Šīs zāles palīdz normalizēt labvēlīgo aminoskābju saturu asinīs.

Ārstēšanu papildina fizioterapijas procedūras. Pacientam ieteicams regulāri nodarboties ar fizioterapijas vingrinājumiem, veikt sāls vannas un apmeklēt ārstniecisko masāžu. Ja pacienta psihoemocionālais stāvoklis ir smags, tiek veikta īpaša psihoterapija. Ir vērts atzīmēt, ka ar displāziju ir kontrindicēta:

  1. Svarcelšana.
  2. Psihoemocionālā pārslodze.
  3. Darbs ar aprīkojumu, kas pastāvīgi pakļauts vibrācijai.
  4. Cīņas māksla vai citi kontakta sporta veidi.
  5. Darbs radioaktīvā starojuma vai augstas temperatūras apstākļos.

Nopietnu asinsvadu patoloģiju un izteiktu mugurkaula vai krūškurvja defektu gadījumā tiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.

Iedzimtas problēmas mūsdienās nav nekas neparasts, jo grūtnieci un viņas bērnu ietekmē milzīgs skaits negatīvu faktoru, sākot no sliktas ekoloģijas, iedzimtības un beidzot ar stresu darbā. Visu šo momentu kombinācija nevar izraisīt daudz dažādu slimību.

Saistaudu displāzija ir dažādu simptomu kopums, kas parādās bērna attīstības laikā. Nereti šādu saslimšanu pavada problēmas ar locītavām, mugurkaulu un pat zobiem, bērnam mainās sakodiens, var parādīties arī plakanās pēdas un citas nepatīkamas saslimšanas.

Saistaudu displāzija ir tās attīstības pārkāpums, kas rodas gēnu mutāciju rezultātā. Parasti saistaudi atrodas visās ķermeņa daļās un veido orgānu, audu un muskuļu pamatu. Tas ir vaļīgs vai blīvs un sastāv no starpšūnu vielas, šūnām un šķiedrām.

Pateicoties vielām kolagēnam un elastīnam, saistaudi ir elastīgi, stipri, iztur lielas slodzes un pasargā locītavas no traumām. Bet ar mutāciju gēnā, kas ir atbildīgs par kolagēna un elastīna ražošanu, saistaudu veidošanās notiek nepareizi, tie zaudē elastību un nevar tikt galā ar savu darbu.

Saistaudi ļauj normāli funkcionēt visai muskuļu un skeleta sistēmai, un, ja tā ir nepietiekami attīstīta, tad pie biežākajām slodzēm tiek deformētas locītavas un skelets, radot bērnam sāpes un padarot viņu invalīdu. Ir svarīgi atzīmēt, ka slimība neizpaužas uzreiz un pārkāpumi var nebūt pamanāmi ilgu laiku.

Iemesli

Slimība rodas, ja tiek traucēta kolagēna un elastīna, kā arī saistaudiem nepieciešamo enzīmu sintēze. Vesela cilvēka organismā ir 40 gēni, kas atbild par konkrētajā gadījumā nepieciešamo vielu ražošanu, un, ja kādā no tiem notiek kāda mutācija, piemēram, proteīna aizstāšana, tad parādās pārkāpumi.

Precīzs šādu mutāciju cēlonis nav zināms, taču ārsti atzīmē, ka gadījumos, kad šādi negatīvi faktori ietekmēja mātes ķermeni, slimības risks ir lielāks:

  • Slikts mātes uzturs, beriberi. Jo īpaši tika atzīmēts, ka slimība var būt saistīta ar magnija trūkumu.
  • Slikta ekoloģija bieži izraisa dažādas mutācijas;
  • Mātes sliktie ieradumi pirms grūtniecības, tie ietver smēķēšanu, alkoholu un īpaši atkarību no narkotikām;
  • hronisks stress;
  • Sarežģīta grūtniecība;
  • Mātes infekcijas.

Kopumā daudzi faktori, kas negatīvi ietekmē cilvēka veselību, bērna ieņemšanas laikā var izraisīt mutāciju. Tie ietver pat ilgu uzturēšanos atklātā saulē, darbu bīstamās nozarēs un daudz ko citu.

Veidi

Saistaudu displāzija bērniem nav atsevišķa slimība, tā ir dažādu pazīmju un simptomu kopums, un to iedala divos veidos:

  • Diferenciālā displāzija bērniem parasti ir reti sastopama, tai raksturīgs lokāls viena vai vairāku orgānu bojājums, tā var parādīties locītavās, ādā un mugurkaulā. Šāda slimība tiek atklāta nekavējoties, jo to papildina acīmredzami simptomi. Piemērs ir osteogenesis imperfecta. Šajā gadījumā pacients cieš no paaugstināta kaulu trausluma, kura tekstūra ir traucēta nepareizas kolagēna sintēzes dēļ. Tāpat šo gadījumu var attiecināt uz slimību, ko sauc par ļenganās ādas sindromu, kad viņai nepietiek kolagēna. Ar šo slimību āda nokarājas un bērns kļūst kā vecs vīrs.
  • Nediferencēta saistaudu displāzija (UCTD) ir visizplatītākā un skar visu vecumu cilvēkus. Šāda diagnoze tiek veikta, ja nebija iespējams noteikt diferencētu displāziju. Ar nediferencētu displāziju tiek ietekmētas nevis vietējās ķermeņa zonas, bet gan gandrīz visi audi vienā vai otrā pakāpē.

Simptomi

Parasti, apmeklējot speciālistu, pacients izsaka lielu skaitu sūdzību:

  • slikta apetīte un sāpes vēderā, kuņģa-zarnu trakta problēmas;
  • samazināta veiktspēja, miegainība un vispārējs vājums;
  • zems asinsspiediens;
  • biežas plaušu infekcijas, bronhīts;

Saistaudu displāzija, kā likums, netiek nekavējoties diagnosticēta. Simptomi parādās gan atsevišķi, gan visi uzreiz, taču tos nav iespējams uzreiz diagnosticēt, jo tie atgādina vairākas citas slimības. Pārbaudot, ārsts pievērš uzmanību šādiem simptomiem:

  • mugurkaula izliekums;
  • nepietiekams ķermeņa svars;
  • krūškurvja izliekums;
  • izmaiņas ķermeņa proporcijās, piemēram, var simetriski pagarināt rokas vai kājas;
  • pārāk augsta locītavas plastiskums, kad pacients var pagriezt ekstremitāti par 90 grādiem;
  • dažādas ādas patoloģijas, piemēram, kad tā pārāk stiepjas vai ir viegli traumēta, bez iemesla nokarājas;
  • redzes traucējumi;
  • trausli trauki, agrīnas varikozas vēnas.

Ārstēšana

Pirmajā vizītē ārsts parasti iztaujā pacientu un viņa vecākus, apkopo anamnēzi un, ņemot vērā novērotos simptomus, nosūta uz pārbaudēm. Ar īpašu molekulāro ģenētisko metožu palīdzību speciālisti var ātri atklāt patoloģiju, ja tā ir.

Saistaudu displāzijas ārstēšana ir nepatīkamu simptomu mazināšana un dzīves kvalitātes uzlabošana. Tā kā slimība ir ģenētiska, to nav iespējams pilnībā izārstēt, taču ir pilnīgi iespējams pagarināt dzīvi pēc iespējas vairāk un padarīt to ērtu.

Šāda slimība tiek ārstēta kompleksi, ar pareiza dzīvesveida un fizioterapijas procedūru palīdzību, lietojot īpašas zāles, atsevišķos gadījumos var būt norādīta operācija.

Daudzi interesējas par to, kurš ārsts ārstē saistaudu displāziju, to dara ortopēds. Bet vispirms bērns parasti tiek parādīts pediatram, kuram, ja ir aizdomas par ortopēdiskas slimības pazīmēm, nekavējoties jānosūta vecāki pie speciālista.

Pacientiem ar saistaudu displāzijas sindromu tiek parādīta īpaša diēta, sports, piemēram, peldēšana, ārstnieciskās masāžas kursi. Tāpat ārsti parasti izraksta fizioterapiju, vingrošanas terapiju, UV starojumu, speciālas ķermeņa ietīšanas un vannas.

Ārstēšanai ir paredzētas šādas zāles:

  • magnijs, askorbīnskābe - šīs vielas ir nepieciešamas, lai stimulētu kolagēna ražošanu;
  • rumalon - šīs zāles palīdz atjaunot starpšūnu vielu;
  • osteogenons - uzlabo vielmaiņu saistaudos;
  • glicīns - uzlabo garīgo aktivitāti un nomierina, vienlaikus normalizējot aminoskābju līmeni;
  • lecitīns – uzlabo bērna vispārējo pašsajūtu, dod enerģiju.

Ēdieni tiek noteikti īpaši, ar daudz gaļas, zivju, jūras veltēm, sieru, riekstiem. Bērnam jāēd pietiekami daudz un pietiekami bieži, lai nepieciešamās vielas nepārtraukti nonāktu organismā, uzturot normālu kolagēna līmeni, tas palīdzēs apturēt tālāku organisma iznīcināšanu.

Bērniem ķirurģija tiek nozīmēta reti, tikai smagas mugurkaula un krūškurvja vai asinsvadu deformācijas gadījumā, kad ķirurģiska iejaukšanās ir vienkārši nepieciešama. Lai nesasniegtu šādu stāvokli, pie pirmajām sūdzībām bērns jāparāda ārstam.

NWTA

Jaukta saistaudu slimība (MCTD) ir reta patoloģija, kas parasti rodas jaunā un pusmūža sievietēm, vīriešus slimība skar ārkārtīgi reti. Šī slimība ir iedzimta un autoimūna, tā rodas cilvēkiem ar HLA B27 antigēnu.

Tāpat kā displāzija, jauktai slimībai ir liels skaits simptomu, kurus var aizstāt ar citām slimībām, kas ievērojami sarežģī diagnozi. Šeit ir daži no tiem:

  • aukstas rokas, bāli pirkstu gali;
  • poliartrīts, traucēta locītavu motoriskā aktivitāte;
  • izsitumi uz ādas;
  • plikpaurība;
  • slāpes un sausa mute;
  • limfmezglu pietūkums, drudzis;
  • acu apsārtums utt.

Šīs slimības ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu, lai uzlabotu dzīves kvalitāti, galvenokārt izmantojot pretiekaisuma un pretsāpju līdzekļus un pēc vajadzības citus medikamentus, piemēram, citostatiskos līdzekļus. Ja pacients savlaicīgi devās pie ārsta, tad parasti prognoze viņam ir diezgan labvēlīga. Ja slimība netiek ārstēta, pastāv nāves risks infekciju dēļ, kas ietekmē novājinātu ķermeni.

Prognoze un komplikācijas

Saistaudu displāzija ir neārstējama ģenētiska slimība, taču ar pareizu un savlaicīgu ārstēšanu prognoze var būt diezgan labvēlīga. Parasti, ja pacients labi ēd, piekopj veselīgu dzīvesveidu, lieto medikamentus pēc shēmas un pilda visas pārējās ārsta receptes, tad viņa dzīves kvalitāte ievērojami uzlabojas un slimība netraucē daudzus gadus.

Ir svarīgi atzīmēt, ka displāzija ietekmē citas slimības, kas pacientam var būt, un parasti pasliktina stāvokli. Tāpēc dažādiem cilvēkiem var būt pilnīgi atšķirīga prognoze, ko precīzi var izteikt tikai ārstējošais ārsts, pamatojoties uz pārbaudēm.

Lai samazinātu komplikāciju risku, ir jāatsakās no smagajiem sporta veidiem, turpmāk jāstrādā ar vibrācijām, nedrīkst nervozēt un veikt vingrinājumus mugurkaula un locītavu izstiepšanai. Tāpat pacientiem ar displāziju nav ieteicams dzīvot valstīs ar karstu klimatu.

Profilakse

Saistaudu displāzijas profilakse galvenokārt ir veselīga dzīvesveida saglabāšana mātei. Pirms grūtniecības jums ir nepieciešams vadīt veselīgu dzīvesveidu, jums jāpārtrauc narkotiku, alkohola un tabakas lietošana. Ieteicams arī pārbaudīt, vai nav infekciju. Grūtniecei vajadzētu ēst pareizi, mēģināt rūpēties par sevi, izvairīties no traumām un stresa.

Veselības ekoloģija: Ir tādi iekšējie traucējumi, kas noved pie vesela kaudze slimību parādīšanos dažādās jomās - no locītavu slimībām līdz zarnu problēmām, un saistaudu displāzija ir spilgts piemērs tiem. Tas ir tālu no visa ārsta, lai to diagnosticētu, no tā, ka jebkurā gadījumā tas izpaužas ar tā pazīmju kopumu, līdz ar to cilvēks var gadiem ilgi neauglīgi ārstēties, nenojaušot, kas notiek viņā.

Saistaudu displāzijas sindroms: cēloņi un simptomi, stadijas un ārstēšana

Ir tādi iekšējie traucējumi, kas noved pie vesela kaudze slimību parādīšanos dažādās jomās - no locītavu slimībām līdz zarnu problēmām, un saistaudu displāzija ir spilgts piemērs tiem. Tas ir tālu no visa ārsta, lai to diagnosticētu, no tā, ka jebkurā gadījumā tas izpaužas ar tā pazīmju kopumu, līdz ar to cilvēks var gadiem ilgi neauglīgi ārstēties, nenojaušot, kas notiek viņā. Vai šī diagnoze ir bīstama un kādi pasākumi būtu jāveic?

Kas ir saistaudu displāzija

Vispārīgā nozīmē grieķu vārds "displāzija" nozīmē veidojuma vai veidošanās pārkāpumu, ko var attiecināt gan uz audiem, gan iekšējiem orgāniem kopumā. Šī aizķeršanās vienmēr ir iedzimta, no tā, kas notiek pirmsdzemdību periodā.

Ja tiek minēta saistaudu displāzija, tas nozīmē ģenētiski neviendabīgu slimību, kurai raksturīgs pārkāpums saistaudu veidošanā. Aizķeršanās ir polimorfa, vēlams, ja tā rodas jaunā vecumā.

Oficiālajā medicīnā saistaudu veidošanās patoloģiju var atrast arī ar nosaukumiem:

    iedzimta kolagenopātija;

    hipermobilitātes sindroms.

Simptomi

Saistaudu bojājumu pazīmju skaits ir tik liels, ka pacients pa vienam var apvienot tās ar visdažādākajām slimībām: patoloģija atspoguļojas lielākajā daļā iekšējo sistēmu - no nervu sistēmas līdz sirds un asinsvadu sistēmai un pat izpaužas kā spontāna ķermeņa masas samazināšanās. Bieži vien šāda veida displāzija tiek atklāta tikai pēc ārējām izmaiņām, vai ārsta veiktiem diagnostikas pasākumiem citiem mērķiem.

Starp spožākajām un biežāk konstatētajām saistaudu bojājumu pazīmēm ir:

    Autonomā disfunkcija, kas var izpausties kā panikas lēkmes, tahikardija, ģībonis, depresija, nervu izsīkums.

    Garīgās vārstuļu problēmas, tostarp prolapss, sirdsdarbības traucējumi, garīga nepietiekamība, miokarda patoloģijas.

    Astenizācija - pacienta nespēja pakļaut sevi pastāvīgam fiziskam un garīgam spriedzei, biežiem psihoemocionāliem sabrukumiem.

    X-veida kāju deformācija.

    Varikozas vēnas, zirnekļa vēnas.

    Locītavu hipermobilitāte.

    hiperventilācijas sindroms.

    Bieža vēdera uzpūšanās gremošanas traucējumu dēļ, aizkuņģa dziedzera disfunkcija, problēmas ar žults veidošanos.

    Sāpes, mēģinot atvilkt ādu.

    Problēmas ar imūnsistēmu, redzi.

    Mezenhimālā distrofija.

    Anomālijas žokļa veidošanā (ieskaitot sakodienu).

    Plakanās pēdas, biežas locītavu izmežģījumi.

Ārsti ir pārliecināti, ka cilvēkiem, kuriem ir saistaudu displāzija, 80% gadījumu ir psiholoģiski traucējumi. Vieglā forma ir depresija, nepārtraukta trauksme, zems pašvērtējums, ambīciju trūkums, aizvainojums par pašreizējo situāciju, ko pastiprina nevēlēšanās kaut ko mainīt. Tomēr pat autisms var pastāvēt līdzās ar "saistaudu displāzijas sindroma" diagnozi.

Bērniem

Piedzimstot bērnam var tikt atņemtas saistaudu patoloģijas fenotipiskās pazīmes, pat ja tā ir kolagenopātija, kurai ir spožas klīniskas izpausmes. Pēcdzemdību periodā nav izslēgti arī trūkumi saistaudu veidošanā, tāpēc jaundzimušajam šāda diagnoze tiek noteikta reti. Situāciju sarežģī arī bērnu, kas jaunāki par 5 gadiem, dabiskais saistaudu stāvoklis, kura dēļ pārāk spēcīgi stiepjas āda, viegli traumējas saites, tiek uzraudzīta locītavu hipermobilitāte.

Bērniem, kas vecāki par 5 gadiem, ar šaubām par displāziju, ir atļauts redzēt:

    izmaiņas mugurkaulā (kifoze / skolioze);

    krūškurvja deformācijas;

    slikts muskuļu tonuss;

    asimetriskas plecu lāpstiņas;

    nepareiza saķere;

    kaulu audu trauslums;

    palielināta jostasvietas elastība.

Iemesli

Saistaudu izmaiņu pamatā ir ģenētiskas mutācijas, tāpēc tās displāzija ne visās formās ir atzīstama par slimību: dažas tās izpausmes nepasliktina cilvēka dzīves kvalitāti. Displastisko sindromu izraisa metamorfozes gēnos, kas ir atbildīgi par galveno saistaudu veidojošo proteīnu – kolagēnu (retāk – fibrilīnu). Ja tā šķiedru veidošanās procesā radās kļūme, tās nespēs izturēt slodzi. Turklāt magnija deficīts nav izslēgts kā faktors šādas displāzijas rašanās gadījumā.

Klasifikācija

Ārsti šodien nav nonākuši pie vienota sprieduma par saistaudu displāzijas sistematizēšanu: ir atļauts to sadalīt grupās par procesiem, kas notiek ar kolagēnu, taču šī pieeja ļauj strādāt tikai ar secīgu displāziju. Daudzfunkcionālāka tiek uzskatīta par turpmāku sistematizāciju:

    Diferencēts saistaudu traucējums, kam ir alternatīvs nosaukums - kolagenopātija. Displāzija ir secīga, pazīmes ir izteiktas, dzemdību slimības diagnoze nav.

    Nediferencēti saistaudu bojājumi – šajā grupā ietilpst atlikušie gadījumi, kurus nevar attiecināt uz diferencētu displāziju. Tās diagnozes biežums ir daudzkārt lielāks, turklāt visu vecumu cilvēkiem. Cilvēkam, kuram konstatēta nediferencēta saistaudu patoloģija, nereti nav nepieciešama ārstēšana, bet jāuzrauga ārstam.

Diagnostika

Ar šāda veida displāziju ir saistītas daudzas pretrunīgas problēmas, jo eksperti izmanto vairākas zinātniskas pieejas diagnozes jautājumā. Izņēmuma brīdis, kas nerada šaubas, ir nepieciešamība pēc klīniskiem un ģenealoģiskiem pētījumiem, jo ​​saistaudu defekti ir iedzimti. Turklāt, lai precizētu attēlu, ārstam būs nepieciešams:

    sistematizēt pacienta pretenzijas;

    mērīt ķermeni sekcijās (saistaudu displāzijai, to garums ir pieprasīts);

    novērtēt locītavu kustīgumu;

    ļaujiet pacientam mēģināt satvert plaukstas locītavu ar īkšķi un mazo pirkstiņu;

    veikt ehokardiogrammu.

Analīzes

Šāda veida displāzijas laboratoriskā diagnoze ir izprast urīna pārskatu hidroksiprolīna un glikozaminoglikānu līmenī - vielas, kas parādās kolagēna sadalīšanās procesā. Turklāt ir noderīgas asins analīzes, lai noteiktu biežas PLOD mutācijas un vispārējo bioķīmiju (detalizēts skats no vēnas), vielmaiņas procesiem saistaudos, hormonālo un minerālvielu metabolisma marķieriem.

Kurš ārsts ārstē saistaudu displāziju

Bērniem pediatrs nodarbojas ar terapijas diagnostiku un izstrādi (sākotnējais līmenis), jo nav ārsta, kas ārkārtēji strādātu ar displāziju. Vēlāk shēma ir identiska visu vecumu cilvēkiem: ja ir vairākas saistaudu patoloģijas izpausmes, būs jāņem ārstēšanas plāns pie kardiologa, gastroenterologa, psihoterapeita u.c.

Saistaudu displāzijas ārstēšana

Metožu, kā atbrīvoties no šīs diagnozes, nav, sākot no tā, ka šāda veida displāzija ietekmē metamorfozes gēnos, tomēr kompleksi pasākumi var atvieglot pacienta stāvokli, ja viņš cieš no saistaudu patoloģijas klīniskām izpausmēm. Vēlams, lai tiktu praktizēta saasināšanās novēršanas shēma, kas sastāv no:

    labi izvēlēta fiziskā aktivitāte;

    individuāla diēta;

    fizioterapija;

    medicīniskā palīdzība;

    psihiatriskā aprūpe.

Šāda veida displāzijas gadījumā ieteicams ķerties pie ķirurģiskas iejaukšanās tikai krūškurvja deformācijas, nopietnu mugurkaula traucējumu gadījumā (tikai krustu, jostas un kakla daļas). Sindroms saistaudu displāzijas bērniem prasa papildu normalizēšanai ikdienas rutīnas, uzņemt nepārtrauktas fiziskās aktivitātes - peldēšana, riteņbraukšana, slēpošana. Tomēr bērnu ar šādu displāziju nevajadzētu dot ļoti profesionālam sportam.

Bez narkotiku lietošanas

Ārsti iesaka sākt ārstēšanu, izslēdzot lielu fizisko slodzi, smagu darbu, ieskaitot garīgo darbu. Pacientam gadu nepieciešams iziet vingrošanas terapijas kursu, visticamāk, saņemot nodarbību plānu no eksperta un veicot tās pašas darbības mājās. Turklāt jums būs jāapmeklē klīnika, lai izietu fizioterapijas procedūru kompleksu: ultravioleto starojumu, berzes, elektroforēzi. Nav izslēgts korsetes mērķis, kas atbalsta kaklu. Atkarībā no psihoemocionālā stāvokļa var nozīmēt psihoterapeita apmeklējumu.

Bērniem ar šāda veida displāziju ārsts izraksta:

    Ekstremitāšu un muguras masāža ar uzsvaru uz dzemdes kakla reģionu. Procedūra tiek veikta ik pēc sešiem mēnešiem, 15 sesijas katrā.

    Valkājot arkas balstu, ja tiek diagnosticēta hallux valgus.

Diēta

Pacienta, kuram diagnosticēta saistaudu patoloģija, uzturā uzsvars tiek likts uz olbaltumvielu pārtiku, taču tas nenozīmē pilnīgu ogļhidrātu izslēgšanu. Ikdienas ēdienkartē displāzijas gadījumā noteikti jāsastāv no liesām zivīm, jūras veltēm, pākšaugiem, biezpiena un cietā siera, kas papildināts ar dārzeņiem, nesaldinātiem augļiem. Ikdienas uzturā nelielā skaitā jālieto rieksti. Ja nepieciešams, var izrakstīt vitamīnu kompleksu tikai bērniem.

Zāļu lietošana

Zāļu dzeršanai jābūt ārsta uzraudzībā, jo displāzijai nav daudzfunkcionālas tabletes un nav iespējams paredzēt noteikta organisma reakciju pat uz visnekaitīgākajiem medikamentiem. Terapijā, lai uzlabotu saistaudu stāvokli ar displāziju, var iekļaut:

    Vielas, kas stimulē dabisko kolagēna ražošanu – askorbīnskābe, B grupas vitamīni un magnija avoti.

    Zāles, kas normalizē brīvo aminoskābju līmeni asinīs - Glutamīnskābe, Glicīns.

    Līdzekļi, kas palīdz minerālvielu vielmaiņu.

    Preparāti glikozaminoglikānu katabolismam, vēlams uz hondroitīna sulfāta.

Ķirurģiska iejaukšanās

Tā kā šī saistaudu patoloģija netiek uzskatīta par slimību, ārsts sniegs ieteikumu operācijai, ja pacientam ir muskuļu un skeleta sistēmas deformācija vai displāzija var būt letāla asinsvadu nosprostošanās dēļ. Bērniem ķirurģiska iejaukšanās tiek praktizēta retāk nekā pieaugušajiem, ārsti dedzīgi nodarbojas ar manuālo terapiju.publicēts

Saistaudu displāzija (DST) (dis - traucējumi, plāzija - attīstība, veidošanās) - saistaudu attīstības pārkāpums embrionālajā un pēcdzemdību periodā, ģenētiski noteikts stāvoklis, kam raksturīgi šķiedru struktūru un saistaudu galvenās vielas defekti. audu, izraisot homeostāzes traucējumus audu, orgānu un organisma līmeņos dažādu viscerālo un kustību orgānu morfofunkcionālu traucējumu veidā ar progresējošu gaitu, kas nosaka saistītās patoloģijas īpašības, kā arī organisma farmakokinētiku un farmakodinamiku. narkotikas.

Dati par pašas CTD izplatību ir pretrunīgi dažādu klasifikācijas un diagnostikas pieeju dēļ. Atsevišķu CTD pazīmju izplatībai ir dzimuma un vecuma atšķirības. Saskaņā ar vispieticīgākajiem datiem CTD izplatības rādītāji vismaz korelē ar galveno sociāli nozīmīgu neinfekcijas slimību izplatību.

DST morfoloģiski raksturo kolagēna, elastīgo fibrilu, glikoproteīnu, proteoglikānu un fibroblastu izmaiņas, kuru pamatā ir iedzimtas gēnu mutācijas, kas kodē kolagēna, strukturālo proteīnu un olbaltumvielu-ogļhidrātu kompleksu sintēzi un telpisko organizāciju, kā arī gēnu mutācijas. fermentus un to kofaktorus. Daži pētnieki, pamatojoties uz magnija deficītu dažādos substrātos (matos, eritrocītos, mutes šķidrumā), kas konstatēti 46,6-72,0% gadījumu ar DST, atzīst hipomagniēmijas patoģenētisko nozīmi.

Viena no saistaudu displāzijas kā dismorfoģenētiskas parādības pamatīpašībām ir tāda, ka CTD fenotipiskās pazīmes dzimšanas brīdī var nebūt vai tās var būt ļoti vieglas (pat diferencētu CTD formu gadījumā) un parādīties līdzīgi kā attēls uz fotopapīra. visa mūža garumā. Gadu gaitā CTD pazīmju skaits un to smagums pakāpeniski palielinās.

DST klasifikācija ir viens no vispretrunīgākajiem zinātnes jautājumiem. Vienotas, vispārpieņemtas DST klasifikācijas trūkums atspoguļo pētnieku domstarpības šajā jautājumā kopumā. DST var klasificēt pēc ģenētiska defekta kolagēna sintēzes, nobriešanas vai sadalīšanās periodā. Šī ir daudzsološa klasifikācijas pieeja, kas ļauj pamatot ģenētiski diferencētu CTD diagnozi, tomēr līdz šim šī pieeja ir ierobežota ar iedzimtiem CTD sindromiem.

T. I. Kadurina (2000) izceļ MASS fenotipu, marfanoīdu un Ēlersam līdzīgos fenotipus, norādot, ka šie trīs fenotipi ir visizplatītākās nesindromiskās CTD formas. Šis priekšlikums ir ļoti vilinošs tā vienkāršības un pamatā esošās idejas dēļ, ka CTD nesindromiskās formas ir zināmu sindromu "fenotipiskas" kopijas. Tādējādi "marfanoīda fenotipu" raksturo "ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmes ar astēnisku ķermeņa uzbūvi, dolichostenomelija, arahnodaktilija, sirds vārstuļu aparāta bojājumi (un dažreiz arī aorta), redzes traucējumi". Ar "Ēlersai līdzīgu fenotipu" ir "ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmju kombinācija ar tendenci uz ādas hipertensibilitāti un dažādas pakāpes locītavu hipermobilitāti". "MASS līdzīgu fenotipu" raksturo "ģeneralizētas saistaudu displāzijas pazīmes, virkne sirdsdarbības traucējumu, skeleta anomālijas un ādas izmaiņas, piemēram, retināšana vai subatrofija". Pamatojoties uz šo klasifikāciju, tiek ierosināts formulēt CTD diagnozi.

Ņemot vērā, ka jebkuras patoloģijas klasifikācijai ir svarīga "piemērotā" nozīme - tā tiek izmantota par pamatu diagnozes formulēšanai, klasifikācijas jautājumu risināšana ir ļoti svarīga no klīniskās prakses viedokļa.

Nav universālu saistaudu patoloģisku bojājumu, kas veidotu noteiktu fenotipu. Katrs defekts katram pacientam ir unikāls savā veidā. Tajā pašā laikā visaptverošais saistaudu sadalījums organismā nosaka bojājumu daudzorganismu CTD. Šajā sakarā tiek piedāvāta klasifikācijas pieeja, izolējot sindromus, kas saistīti ar displāzijas atkarīgām izmaiņām un patoloģiskiem stāvokļiem.

Neiroloģisko traucējumu sindroms: veģetatīvās disfunkcijas sindroms (vegetovaskulāra distonija, panikas lēkmes utt.), hemirānija.

Autonomās disfunkcijas sindroms ir viens no pirmajiem, kas veidojas ievērojamam skaitam pacientu ar CTD – jau agrā bērnībā un tiek uzskatīts par obligātu displāzijas fenotipa sastāvdaļu. Lielākajai daļai pacientu tiek konstatēta simpatikotonija, retāk sastopama jaukta forma un nelielā daļā gadījumu vagotonija. Sindroma klīnisko izpausmju smagums palielinās paralēli CTD smagumam. Autonomā disfunkcija tiek novērota 97% iedzimtu sindromu gadījumu, ar nediferencētu CTD formu - 78% pacientu. Veģetatīvo traucējumu veidošanā pacientiem ar CTD, protams, ģenētiskie faktori, kas ir pamatā saistaudu vielmaiņas procesu bioķīmijas pārkāpumam un morfoloģisko substrātu veidošanās procesam, kas izraisa hipotalāma, hipofīzes funkcijas izmaiņas. , dzimumdziedzeri, simpātiskā-virsnieru sistēma, neapšaubāmi ir svarīgas.

Astēnisks sindroms: samazināta veiktspēja, tolerances pasliktināšanās pret fizisko un psihoemocionālo stresu, paaugstināts nogurums.

Astēnisko sindromu atklāj pirmsskolas vecumā un īpaši spilgti skolā, pusaudža gados un jaunā vecumā, pavadot pacientus ar CTD visu mūžu. Astēnijas klīnisko izpausmju smagums ir atkarīgs no pacientu vecuma: jo vecāki pacienti, jo vairāk subjektīvu sūdzību.

Valvulārais sindroms: izolēts un kombinēts sirds vārstuļu prolapss, miksomatoza vārstuļa deģenerācija.

Biežāk to raksturo mitrālā vārstuļa prolapss (MVP) (līdz 70%), retāk trīskāršu vai aortas vārstuļu prolapss, aortas saknes un plaušu stumbra paplašināšanās; Valsalvas deguna blakusdobumu aneirismas. Dažos gadījumos atklātās izmaiņas pavada regurgitācijas parādības, kas atspoguļojas miokarda kontraktilitātes rādītājos un sirds tilpuma parametros. Durlach J. (1994) ierosināja, ka magnija deficīts var būt MVP cēlonis CTD.

Arī vārstuļu sindroms sāk veidoties bērnībā (4-5 gadi). MVP auskultatīvās pazīmes tiek konstatētas dažādos vecumos: no 4 līdz 34 gadiem, bet visbiežāk 12-14 gadu vecumā. Jāņem vērā, ka ehokardiogrāfijas dati ir dinamiskā stāvoklī: izteiktākas izmaiņas tiek konstatētas turpmākajos izmeklējumos, kas atspoguļo vecuma ietekmi uz vārstuļu aparāta stāvokli. Turklāt vārstuļu izmaiņu smagumu ietekmē CTD smagums un sirds kambaru tilpums.

Torakodiafragmatiskais sindroms: krūškurvja astēniska forma, krūškurvja deformācijas (piltuvveida, ķengas), mugurkaula deformācijas (skolioze, kifoskolioze, hiperkifoze, hiperlordoze utt.), stāvēšanas izmaiņas un diafragmas novirzes.

Pacientiem ar CTD visizplatītākā ir krūškurvja deformācija ar piltuvi, otra izplatītākā ir krūškurvja deformācija, un astēniskā krūškurvja forma tiek konstatēta visretāk.

Torakofrēniskā sindroma veidošanās sākums ir agrīnā skolas vecumā, izpausmju izteiktība - 10-12 gadu vecumā, maksimālā smaguma pakāpe - 14-15 gadu vecumā. Piltuves formas deformāciju visos gadījumos ārsti un vecāki konstatē 2-3 gadus agrāk nekā keeled.

Torakodiafragmas sindroma klātbūtne nosaka plaušu elpošanas virsmas samazināšanos, trahejas un bronhu lūmena deformāciju; sirds pārvietošana un rotācija, galveno asinsvadu stumbru "vērpes". Torakofrēniskā sindroma kvalitatīvie (deformācijas variants) un kvantitatīvie (deformācijas pakāpe) raksturojumi nosaka sirds un plaušu morfofunkcionālo parametru izmaiņu raksturu un smagumu. Krūšu kaula, ribu, mugurkaula deformācijas un ar to saistītais diafragmas augstais stāvoklis izraisa krūškurvja dobuma samazināšanos, intratorakālā spiediena palielināšanos, traucē asins pieplūdi un aizplūšanu, kā arī veicina sirds aritmiju rašanos. Torakodiafragmas sindroma klātbūtne var izraisīt spiediena palielināšanos plaušu cirkulācijas sistēmā.

Asinsvadu sindroms: elastīgā tipa artēriju bojājumi: idiopātiska sienas paplašināšanās ar sakkulāras aneirismas veidošanos; muskuļu un jaukta tipa artēriju bojājumi: bifurkācijas-hemodinamiskas aneirismas, artēriju iegarenu un lokālu dilatāciju dolihoektāzija, patoloģiska līkumainība līdz cilpas veidošanās; vēnu bojājumi (patoloģiska līkumainība, augšējo un apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas, hemoroīda un citas vēnas); telangiektāzija; endotēlija disfunkcija.

Asinsvadu izmaiņas pavada tonusa paaugstināšanās lielo, mazo artēriju un arteriolu sistēmā, artēriju gultnes tilpuma un piepildīšanās ātruma samazināšanās, vēnu tonusa samazināšanās un pārmērīga asiņu nogulsnēšanās perifērajās vēnās.

Asinsvadu sindroms, kā likums, izpaužas pusaudža gados un jaunā vecumā, progresējot, pieaugot pacientu vecumam.

Asinsspiediena izmaiņas: idiopātiska arteriāla hipotensija.

Torakodiafragmatiskā sirds: astēniska, konstriktīva, viltus stenoze, pseidodilatācijas varianti, torakofrēniska plaušu sirds.

Torakodiafragmas sirds veidošanās notiek paralēli krūškurvja un mugurkaula deformācijas izpausmei un progresēšanai uz vārstuļu un asinsvadu sindromu fona. Torakodiafragmas sirds varianti atspoguļo attiecību harmonijas pārkāpumu starp sirds svaru un tilpumu, visa ķermeņa svaru un tilpumu, sirds tilpumu un lielu artēriju stumbru tilpumu displāzijas fona apstākļos. atkarīga paša miokarda audu struktūru, jo īpaši tā muskuļu un nervu elementu, augšanas dezorganizācija.

Pacientiem ar tipisku astēnisko konstitūciju, a torakofrēnijas sirds astēniskais variants, ko raksturo sirds kambaru izmēra samazināšanās ar "normālu" sistolisko un diastolisko sieniņu biezumu un starpkambaru starpsienu, "normāliem" miokarda masas rādītājiem - patiesas mazas sirds veidošanās. Kontrakcijas procesu šajā situācijā pavada cirkulārā stresa un intramiokarda spriedzes palielināšanās apļveida virzienā uz sistolu, kas norādīja uz kompensācijas mehānismu hiperreaktivitāti dominējošo simpātisko ietekmju fona. Konstatēts, ka noteicošie faktori sirds morfometrisko, tilpuma, saraušanās un fāzes parametru izmaiņā ir krūškurvja forma un muskuļu un skeleta sistēmas fiziskās attīstības līmenis.

Dažiem pacientiem ar izteiktu CTD formu un dažāda veida krūškurvja deformācijām (I, II pakāpes piltuves formas deformācija) krūškurvja dobuma tilpuma samazināšanās apstākļos tiek novērota “perikardītam līdzīga” situācija. attīstība no displastikas atkarīga konstriktīva sirds. Sirds maksimālā izmēra samazināšanās, mainoties dobumu ģeometrijai, ir hemodinamiski nelabvēlīga, ko papildina miokarda sieniņu biezuma samazināšanās sistolē. Samazinoties sirds insulta tilpumam, notiek kopējās perifērās pretestības kompensācijas pieaugums.

Vairākiem pacientiem ar krūšu kurvja deformāciju (piltuves formas III pakāpes deformācija, krūškurvja deformācija), kad sirds ir pārvietota, kad tā “atstāj” krūškurvja kaula mehānisko iedarbību, griežoties un kopā ar galvenās krūšu kaula “vērpšanos”. asinsvadu stumbri, a torakofrēnijas sirds pseidostenotiskais variants. Kambaru izejas "stenozes sindromu" pavada miokarda struktūru spriedzes palielināšanās meridionālā un apļveida virzienā, miokarda sienas sistoliskā spriedzes palielināšanās, palielinoties sagatavošanās perioda ilgumam. izstumšana un spiediena palielināšanās plaušu artērijā.

Pacientiem ar II un III pakāpes krūšu kurvja deformāciju tiek konstatēta aortas un plaušu artērijas atveru palielināšanās, kas saistīta ar asinsvadu elastības samazināšanos un atkarībā no deformācijas smaguma pakāpes. Sirds ģeometrijas izmaiņas raksturojas ar kompensējošu kreisā kambara lieluma palielināšanos diastolā vai sistolē, kā rezultātā dobums iegūst sfērisku formu. Līdzīgi procesi tiek novēroti no sirds labās daļas un plaušu artērijas mutes. Veidojas pseidodilatēts torakofrēnijas sirds variants.

Pacientu grupā ar diferencētu KTD (Marfana, Ēlersa-Danlosa, Sticklera sindromi, osteogenesis imperfecta), kā arī pacientiem ar nediferencētu KTD ar smagu krūškurvja un mugurkaula deformāciju kombināciju, labā un kreisā kambara morfometriskām izmaiņām. sirds sakrīt: garā ass samazinās un kambara dobumu zonas, īpaši diastoles beigās, atspoguļojot miokarda kontraktilitātes samazināšanos; beigu un vidus diastoliskais tilpums samazinās. Ir kompensējoša kopējā perifēro asinsvadu pretestības samazināšanās atkarībā no miokarda kontraktilitātes samazināšanās pakāpes, krūškurvja un mugurkaula deformāciju smaguma pakāpes. Pastāvīgs plaušu asinsvadu pretestības pieaugums šajā gadījumā izraisa veidošanos torakofrēniskā plaušu sirds.

Metaboliskā kardiomiopātija: kardialģija, sirds aritmijas, repolarizācijas procesu traucējumi (I pakāpe: T V2-V3 amplitūdas palielināšanās, T V2 sindroms > T V3; II pakāpe: T inversija, ST V2-V3 nobīde uz leju par 0,5-1,0 mm ; III pakāpe: T inversija, slīpa ST nobīde līdz 2,0 mm).

Metaboliskās kardiomiopātijas attīstību nosaka sirds faktoru (vārstuļu sindroms, torakodiafragmas sirds varianti) un ekstrakardiālo stāvokļu (torokodiafragmas sindroms, autonomās disfunkcijas sindroms, asinsvadu sindroms, mikro- un makroelementu deficīts) ietekme. KTD kardiomiopātijai nav specifisku subjektīvu simptomu un klīnisku izpausmju, tomēr tā potenciāli nosaka paaugstinātu pēkšņas nāves risku jaunā vecumā ar dominējošu lomu aritmiskā sindroma tanatoģenēzē.

Aritmiskais sindroms: dažādu gradāciju ventrikulāra ekstrasistolija; multifokāla, monomorfa, reti polimorfa, monofokāla priekškambaru ekstrasistolija; paroksizmāla tahiaritmija; elektrokardiostimulatora migrācija; atrioventrikulārā un intraventrikulārā blokāde; anomālijas impulsu vadīšanā pa papildu ceļiem; kambaru preeksitācijas sindroms; gara QT intervāla sindroms.

Aritmiskā sindroma noteikšanas biežums ir aptuveni 64%. Sirds aritmijas avots var būt traucēta metabolisma fokuss miokardā. Pārkāpjot saistaudu struktūru un funkciju, vienmēr ir līdzīgs bioķīmiskas izcelsmes substrāts. Sirds aritmiju cēlonis CTD gadījumā var būt vārstuļu sindroms. Aritmiju rašanās šajā gadījumā var būt saistīta ar mitrālā sprauslas spēcīgo spriedzi, kas satur muskuļu šķiedras, kas spēj diastoliski depolarizēties, veidojot miokarda bioelektrisko nestabilitāti. Turklāt asa asiņu izdalīšanās kreisajā kambarī ar ilgstošu diastolisko depolarizāciju var veicināt aritmiju parādīšanos. Sirds kambaru ģeometrijas izmaiņas var būt svarīgas arī aritmiju rašanās gadījumā, veidojot displāzisku sirdi, it īpaši cor pulmonale torakofrēnisko variantu. Papildus sirds cēloņiem, kas izraisa CTD aritmiju, ir arī ekstrakardiālie, ko izraisa simpātisko un vagusa nervu funkcionālā stāvokļa pārkāpums, sirds krekla mehānisks kairinājums ar deformētu krūškurvja skeletu. Viens no aritmogēniem faktoriem var būt magnija deficīts, kas konstatēts pacientiem ar CTD. Iepriekšējos Krievijas un ārvalstu autoru pētījumos tika iegūti pārliecinoši dati par cēloņsakarību starp kambaru un priekškambaru aritmijām un intracelulāro magnija saturu. Tiek uzskatīts, ka hipomagniēmija var veicināt hipokaliēmijas attīstību. Tajā pašā laikā palielinās miera membrānas potenciāls, tiek traucēti depolarizācijas un repolarizācijas procesi, samazinās šūnas uzbudināmība. Elektriskā impulsa vadīšana palēninās, kas veicina aritmiju attīstību. No otras puses, intracelulārais magnija deficīts palielina sinusa mezgla aktivitāti, samazina absolūto un pagarina relatīvo ugunsizturību.

pēkšņas nāves sindroms: izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā KTD, kas nosaka pēkšņas nāves patoģenēzi - vārstuļu, asinsvadu, aritmiskie sindromi. Saskaņā ar novērojumiem visos gadījumos nāves cēlonis ir tieši vai netieši saistīts ar sirds un asinsvadu morfofunkcionālām izmaiņām: dažos gadījumos tas ir saistīts ar rupju asinsvadu patoloģiju, ko viegli noskaidrot autopsijā (plīsušas aneirismas). aorta, smadzeņu artērijas utt.), citos gadījumos pēkšņa nāve, ko izraisījuši faktori, kurus grūti pārbaudīt uz preparēšanas galda (aritmiska nāve).

bronhopulmonārais sindroms: traheobronhiālā diskinēzija, traheobronhomalācija, traheobronhomegālija, ventilācijas traucējumi (obstruktīvi, ierobežojoši, jaukti traucējumi), spontāns pneimotorakss.

Mūsdienu autori Bronhopulmonālos traucējumus DST apraksta kā ģenētiski noteiktus plaušu audu arhitektonikas traucējumus interalveolāro starpsienu iznīcināšanas un mazo bronhu un bronhiolu elastīgo un muskuļu šķiedru nepietiekamas attīstības veidā, kas izraisa palielinātu stiepjamību un samazinātu elastību. no plaušu audiem. Jāatzīmē, ka saskaņā ar bērnu elpceļu slimību klasifikāciju, kas pieņemta Krievijas Federācijas bērnu pulmonologu sanāksmē (Maskava, 1995), tādi “privāti” elpošanas orgānu CTD gadījumi kā traheobronhomegālija, traheobronhomalācija, bronhektātiskā emfizēma, kā arī Viljamsa-Kampbela sindroms, mūsdienās tiek interpretēti kā trahejas, bronhu, plaušu anomālijas.

Elpošanas sistēmas funkcionālo parametru izmaiņas CTD ir atkarīgas no krūškurvja, mugurkaula deformācijas esamības un pakāpes, un to biežāk raksturo ierobežojošs ventilācijas traucējumu veids ar kopējās plaušu kapacitātes (TLC) samazināšanos. Atlikušais plaušu tilpums (RLV) daudziem pacientiem ar CTD nemainās vai nedaudz palielinās, nemainot piespiedu izelpas tilpuma pirmajā sekundē (FEV1) un piespiedu vitālās kapacitātes (FVC) attiecību. Dažiem pacientiem ir obstruktīvi traucējumi, bronhu hiperreaktivitātes fenomens, kam vēl nav atrasts nepārprotams izskaidrojums. Pacienti ar CTD ir grupa ar augstu saistīto patoloģiju, jo īpaši plaušu tuberkulozes, risku.

Imunoloģisko traucējumu sindroms Atslēgas vārdi: imūndeficīta sindroms, autoimūns sindroms, alerģisks sindroms.

Imūnsistēmas funkcionālo stāvokli CTD raksturo gan imūnmehānismu aktivizēšanās, kas nodrošina homeostāzes uzturēšanu, gan to nepietiekamība, kā rezultātā tiek traucēta spēja adekvāti atbrīvot organismu no svešķermeņiem un līdz ar to attīstās recidivējošas. bronhopulmonārās sistēmas infekcijas un iekaisuma slimības. Imunoloģiskie traucējumi dažiem pacientiem ar CTD ietver imūnglobulīna E līmeņa paaugstināšanos asinīs. Kopumā literatūras dati par imūnsistēmas traucējumiem dažādos CTD klīniskajos variantos ir neskaidri, bieži vien pretrunīgi, kas prasa turpmāku izpēti. Līdz šim imūnsistēmas traucējumu veidošanās mehānismi CTD ir praktiski neizpētīti. Imūno traucējumu klātbūtne, kas pavada bronhopulmonāros un viscerālos CTD sindromus, palielina attiecīgo orgānu un sistēmu saistīto patoloģiju risku.

viscerālais sindroms: nieru nefroptoze un distopija, kuņģa-zarnu trakta, iegurņa orgānu ptoze, kuņģa-zarnu trakta diskinēzija, duodenogastrāls un gastroezofageāls reflukss, sfinktera nekompetence, barības vada divertikula, hiatal trūce; dzimumorgānu ptoze sievietēm.

Redzes orgāna patoloģijas sindroms: tuvredzība, astigmatisms, hipermetropija, šķielēšana, nistagms, tīklenes atslāņošanās, lēcas dislokācija un subluksācija.

Izmitināšanas traucējumi izpaužas dažādos dzīves periodos, lielākajai daļai aptaujāto - skolas gados (8-15 gadi) un progresē līdz 20-25 gadiem.

Hemorāģiskās hematomezenhimālās displāzijas: hemoglobinopātijas, Randu-Oslera-Vēbera sindroms, recidivējoši hemorāģiskie (iedzimta trombocītu disfunkcija, fon Vilebranda sindroms, kombinētie varianti) un trombotiski (trombocītu hiperagregācija, primārais antifosfolipīdu sindroms, hiperhomocisteinēmija, Va faktora rezistence pret aktivēto proteīnu C) sindromi.

pēdu patoloģijas sindroms: greizā pēda, plakanā pēda (gareniskā, šķērseniskā), dobā pēda.

Pēdas patoloģijas sindroms ir viena no agrākajām saistaudu struktūru mazspējas izpausmēm. Visizplatītākā ir šķērsvirzienā izplesta pēda (šķērsvirziena plakanā pēda), dažos gadījumos kopā ar 1 pirksta novirzi uz āru (hallus valgus) un garenisku plakanā pēda ar pēdas pronāciju (plakanā-valgus pēda). Pēdas patoloģijas sindroma klātbūtne vēl vairāk samazina KTD pacientu fiziskās attīstības iespēju, veido noteiktu dzīves stereotipu un saasina psihosociālās problēmas.

Locītavu hipermobilitātes sindroms: locītavu nestabilitāte, locītavu dislokācijas un subluksācijas.

Locītavu hipermobilitātes sindroms vairumā gadījumu tiek noteikts jau agrā bērnībā. Maksimālā locītavu hipermobilitāte tiek novērota 13-14 gadu vecumā, līdz 25-30 gadu vecumam izplatība samazinās 3-5 reizes. Locītavu hipermobilitātes biežums ir ievērojami lielāks pacientiem ar smagu CTD.

Vertebrogēnais sindroms: juvenīlā mugurkaula osteohondroze, nestabilitāte, starpskriemeļu trūce, vertebrobazilāra nepietiekamība; spondilolistēze.

Attīstoties paralēli torakofrēniskā sindroma un hipermobilitātes sindroma attīstībai, vertebrogēnais sindroms ievērojami saasina to sekas.

kosmētiskais sindroms: no displastikas atkarīgas sejas žokļu reģiona dismorfijas (oklūzijas anomālijas, gotiskas debesis, izteikta sejas asimetrija); ekstremitāšu O un X formas deformācijas; izmaiņas ādā (plāna caurspīdīga un viegli ievainojama āda, palielināta ādas stiepjamība, šuve "apapīra" formā).

CTD kosmētisko sindromu ievērojami pasliktina nelielas attīstības anomālijas, kas konstatētas lielākajai daļai pacientu ar CTD. Tajā pašā laikā lielākajai daļai pacientu ir 1-5 mikroanomālijas (hipertelorisms, hipotelorisms, saburzītas auss, lielas izvirzītas ausis, zems matu augšana uz pieres un kakla, torticollis, diastema, patoloģiska zobu augšana utt.).

Psihiski traucējumi: neirotiski traucējumi, depresija, trauksme, hipohondrija, obsesīvi-fobiski traucējumi, anoreksija nervosa.

Ir zināms, ka pacienti ar CTD veido paaugstināta psiholoģiskā riska grupu, kurai raksturīgs samazināts subjektīvs viņu spēju, pretenziju līmeņa, emocionālās stabilitātes un veiktspējas novērtējums, paaugstināts trauksmes līmenis, neaizsargātība, depresija, konformisms. No displastikas atkarīgu kosmētisku izmaiņu klātbūtne kombinācijā ar astēniju veido šo pacientu psiholoģiskās īpašības: nomākts garastāvoklis, baudas sajūtas un intereses par aktivitātēm zudums, emocionāla labilitāte, pesimistisks nākotnes novērtējums, bieži vien ar sevis šaustīšanas idejām. un domas par pašnāvību. Psiholoģiskā distresa dabiskas sekas ir sociālās aktivitātes ierobežošana, dzīves kvalitātes pasliktināšanās un ievērojama sociālās adaptācijas samazināšanās, kas visvairāk attiecas uz pusaudžu un jauniešu vecumu.

Tā kā CTD fenotipiskās izpausmes ir ārkārtīgi dažādas un praktiski nav pakļautas nevienai apvienošanai, un to klīnisko un prognostisko nozīmi nosaka ne tikai konkrētas klīniskās pazīmes smagums, bet arī no displastikas atkarīgo “kombināciju” raksturs. izmaiņas, no mūsu viedokļa visoptimālāk ir lietot terminus "nediferencēta saistaudu displāzija", kas definē CTD variantu ar klīniskām izpausmēm, kas neiekļaujas iedzimtu sindromu struktūrā, un "diferencēta saistaudu displāzija, vai CTD sindromiskā forma". Gandrīz visām CTD klīniskajām izpausmēm ir sava vieta Starptautiskajā slimību klasifikācijā (ICD 10). Tādējādi praktizētājam ir iespēja ārstēšanas laikā noteikt CTD vadošās izpausmes (sindroma) šifru.Šajā gadījumā nediferencētas CTD formas gadījumā, formulējot diagnozi, tiek ņemti vērā visi CTD sindromi, kas jānorāda pacientam, tādējādi veidojot pacienta “portretu”, kas saprotams jebkuram ārstam pēc tam.

Diagnozes formulēšanas iespējas.

1. Pamatslimība. Volfa-Parkinsona-Vaita sindroms (WPW sindroms) (I 45.6), kas saistīts ar CTD. Paroksizmāla priekškambaru mirdzēšana.

pamata slimība . DST:

    Torakodiafragmatiskais sindroms: astēniska krūšu kurvja, mugurkaula krūšu kurvja II pakāpes kifoskolioze. Torakofrēnijas sirds astēniskais variants, mitrālā vārstuļa prolapss II pakāpe bez regurgitācijas, 1. pakāpes metaboliskā kardiomiopātija;

    Vegetovaskulārā distonija, sirds variants;

    Vidēja smaguma tuvredzība abās acīs;

    Plakanās pēdas gareniski 2 grādi.

Komplikācijas: hroniska sirds mazspēja (CHF) IIA, FC II.

2. Pamatslimība. Mitrālā vārstuļa prolapss II pakāpe ar regurgitāciju (I 34.1), kas saistīta ar nelielu sirds attīstības anomāliju - neparasti novietotu kreisā kambara akordu.

pamata slimība . DST:

    Torakodiafragmatiskais sindroms: piltuves krūškurvja deformācija II pakāpe. Torakofrēnijas sirds konstriktīvs variants. Kardiomiopātija 1 grāds. Vegetovaskulārā distonija;

    Traheobronhomalācija. Žultspūšļa un žults ceļu diskinēzija. Vidēja smaguma tuvredzība abās acīs;

    Dolichostenomelija, taisnās vēdera muskuļu diastāze, nabas trūce.

Galvenās komplikācijas : CHF, FC II, elpošanas mazspēja (DN 0).

3. Pamatslimība. Hronisks strutojošs-obstruktīvs bronhīts (J 44,0), kas saistīts ar displāzijas atkarīgu traheobronhomalāciju, paasinājumu.

pamata slimība . DST:

    Torakodiafragmatiskais sindroms: krūškurvja deformācija, mugurkaula krūšu kifoskolioze, labās puses piekrastes kupris; plaušu hipertensija, plaušu artērijas paplašināšanās, thoracophrenic cor pulmonale, mitrālā un trikuspidālā vārstuļa prolapss, II pakāpes metaboliskā kardiomiopātija. Sekundārais imūndeficīts;

    Labās cirkšņa trūce.

Komplikācijas: plaušu emfizēma, pneimoskleroze, adhezīvs divpusējs pleirīts, DN II stadija, CHF IIA, FC IV.

Atklāti ir arī jautājumi par CTD pacientu ārstēšanas taktiku. Līdz šim nav vienotas vispārpieņemtas pieejas pacientu ar CTD ārstēšanai. Ņemot vērā, ka gēnu terapija šobrīd medicīnai nav pieejama, ārstam ir jāizmanto jebkādas metodes, kas palīdzēs apturēt slimības gaitas progresēšanu. Vispieņemamākā ir sindromiskā pieeja terapeitisko pasākumu izvēlei: autonomo traucējumu sindroma, aritmijas, asinsvadu, astēnisko un citu sindromu korekcija.

Terapijas galvenajai sastāvdaļai jābūt nemedikamentozām iejaukšanās darbībām, kuru mērķis ir uzlabot hemodinamiku (fizioterapijas vingrinājumi, dozētas slodzes, aerobikas režīms). Tomēr bieži vien būtisks faktors, kas ierobežo fiziskās aktivitātes mērķa sasniegšanu pacientiem ar KTD, ir slikta subjektīvā slodzes tolerance (astēnisku, veģetatīvu sūdzību, hipotensijas epizožu pārpilnība), kas samazina pacientu ievērošanu šāda veida rehabilitācijas pasākumiem. . Tātad, pēc mūsu novērojumiem, līdz pat 63% pacientu pēc veloergometrijas ir zema slodzes tolerance, lielākā daļa no šiem pacientiem atsakās turpināt vingrošanas terapijas (vingrojumu terapijas) kursu. Šajā sakarā šķiet daudzsološi lietot kombinācijā ar vingrošanas terapiju veģetotropās zāles, vielmaiņas zāles. Vēlams izrakstīt magnija preparātus. Magnija metaboliskās iedarbības daudzpusība, tā spēja palielināt miokardiocītu enerģētisko potenciālu, magnija līdzdalība glikolīzes regulēšanā, olbaltumvielu, taukskābju un lipīdu sintēzē, magnija vazodilatācijas īpašības ir plaši atspoguļotas daudzos eksperimentālos un klīniskie pētījumi. Vairāki līdz šim veiktie darbi ir parādījuši fundamentālu iespēju novērst raksturīgos sirds simptomus un ultraskaņas izmaiņas pacientiem ar CTD ārstēšanas ar magnija preparātiem rezultātā.

Mēs veicām pētījumu par pacientu ar CTD pazīmēm pakāpeniskas ārstēšanas efektivitāti: pirmajā posmā pacienti tika ārstēti ar zālēm "Magnerot", otrajā - fizioterapijas vingrinājumu komplekss tika pievienots zāļu ārstēšanai. Pētījumā tika iekļauti 120 pacienti ar nediferencētu KTD ar zemu slodzes toleranci (pēc veloergometrijas) vecumā no 18 līdz 42 gadiem (vidējais vecums 30,30 ± 2,12 gadi), 66 vīrieši un 54 sievietes.Torakodiafragmatiskais sindroms izpaudās kā piltuves krūškurvja deformācija (dažādas pakāpes deformācija). 46 pacienti), krūškurvja deformācija (49 pacienti), krūškurvja astēniskā forma (7 pacienti) un kombinētas mugurkaula izmaiņas (85,8%). Valvulāro sindromu raksturo: mitrālā vārstuļa prolapss (I pakāpe — 80,0%; II pakāpe — 20,0%) ar vai bez regurgitācijas (91,7%). 8 cilvēkiem tika konstatēta aortas saknes palielināšanās. Kā kontroles grupa tika pārbaudīti 30 praktiski veseli brīvprātīgie, kas atbilst dzimumam un vecumam.

Pēc EKG datiem, visiem pacientiem ar KTD tika konstatētas izmaiņas ventrikulārā kompleksa terminālajā daļā: I pakāpe repolarizācijas procesu pārkāpumā konstatēta 59 pacientiem; II pakāpe - 48 pacientiem, III pakāpe noteikta retāk - 10,8% gadījumu (13 cilvēki). Sirdsdarbības mainīguma analīze pacientiem ar CTD, salīdzinot ar kontroles grupu, uzrādīja statistiski nozīmīgi augstākas vidējo dienas rādītāju vērtības - SDNN, SDNNi, RMSSD. Salīdzinot sirdsdarbības mainīguma rādītājus ar veģetatīvās disfunkcijas smagumu pacientiem ar CTD, atklājās apgriezta sakarība - jo izteiktāka ir veģetatīvā disfunkcija, jo zemāki ir sirdsdarbības mainīguma rādītāji.

Pirmajā kompleksās terapijas posmā Magnerot tika parakstīts saskaņā ar šādu shēmu: 2 tabletes 3 reizes dienā pirmās 7 dienas, pēc tam 1 tablete 3 reizes dienā 4 nedēļas.

Ārstēšanas rezultātā bija vērojama izteikta pozitīva pacientu kardiālo, astēnisko un dažādu autonomo sūdzību biežuma dinamika. EKG izmaiņu pozitīvā dinamika izpaudās kā 1. pakāpes repolarizācijas procesu traucējumu rašanās biežuma samazināšanās (p< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

Pamatojoties uz šo novērojumu, tika secināts, ka magnija preparāts (Magnerot) ir drošs un efektīvs attiecībā uz veģetatīvās disregulācijas un CTD klīnisko izpausmju mazināšanu, pozitīvu ietekmi uz fizisko veiktspēju, tā lietošanas lietderību sagatavošanās posmā pirms vingrošanas terapijas. , īpaši pacientiem ar CTD, kuriem sākotnēji bija zema fiziskās aktivitātes tolerance. Terapeitisko programmu obligātai sastāvdaļai jābūt kolagēnu stimulējošai terapijai, kas atspoguļo mūsdienu idejas par CTD patoģenēzi.

Lai stabilizētu kolagēna un citu saistaudu komponentu sintēzi, stimulētu vielmaiņu un koriģētu bioenerģētiskos procesus, medikamentus var lietot sekojošos ieteikumos.

1. kurss:

    Magnerot 2 tabletes 3 reizes dienā 1 nedēļu, pēc tam 2-3 tabletes dienā līdz 4 mēnešiem;

Literatūras jautājumiem lūdzam sazināties ar redaktoru.

G. I. Ņečajeva
V. M. Jakovļevs, medicīnas zinātņu doktors, profesors
V. P. Koņevs, medicīnas zinātņu doktors, profesors
I. V. Druks, medicīnas zinātņu kandidāts
S. L. Morozovs
Roszdravas OmGMA, Omska
SSMA Roszdrav, Stavropole

Manifestācijas autonomais sindroms : galvassāpes, vispārējs vājums, bālums, tendence uz ortostatiskām reakcijām, neapmierinātība ar ieelpošanu (hiperventilācijas sindroms, neirogēna aizdusa), aukstas un mitras plaukstas, "lāču slimība" (paroksizmāla caureja), neapzinātu baiļu lēkmes.

Ekstrasistolija uz SDST fona bieži iegūst psihogēnas (neirogēnas) pazīmes, kļūstot biežākai (parādās) ar stresu, nemieriem.

Ir vairākas EKG parādības un sindromi, kas, no pirmā acu uzmetiena, nav tieši saistīti ar TDTS, bet ir ievērojami biežāk sastopami ar to nekā ārpus tā. Proti: nepilnīga RBBB blokāde, saīsināta P-Q parādība, WPW parādība, AV mezgla tahikardija, agrīnas ventrikulārās repolarizācijas sindroms, elektrokardiostimulatora migrācija caur ātrijiem.

4. Asinsspiediena labilitātes sindroms. Ir zināms, ka jauniem pacientiem ar TDTS ir tendence uz zemu asinsspiedienu. Turklāt tas var būt gan hipotensijas ietvaros, ko pavada nepatīkami simptomi, gan individuālās normas variants asimptomātiskas arteriālas hipotensijas veidā. Tendence uz zemu asinsspiedienu atspoguļo primāro autonomo mazspēju. Asinsspiediena paaugstināšanās TDST var sākties pēc 30 gadiem. Vadošais arteriālās hipertensijas psihodinamiskais mehānisms šādiem pacientiem ir " satraucoša hiperatbildība"Starp neirotiskām sūdzībām dominē spriedzes sajūta, uztraukums, nemiers, aizvainojums, bailes. No somatiskajām sūdzībām galvassāpes, kardialģija. Šādas arteriālās hipertensijas galvenā klīniskā pazīme ir izteikta asinsspiediena skaitļu labilitāte dienas laikā (" lēcieni it kā bez iemesla") un salīdzinoši reti mērķorgānu bojājumi (salīdzinājumā ar subjektiem, kuru hipertensijas pamatcēlonis ir "inhibētas dusmas").

5. sinkopes sindroms. Pacienti ar TSTD biežāk cieš no ģībonis nekā tāda paša vecuma pacienti, kuriem nav šī sindroma. Sinkopācijas iziet cauri vazovagālais mehānisms. Parasti šādiem pacientiem ir zems asinsspiediens. Prognoze: labvēlīga.

Asinsvadu bojājumus TDTS sauc par - asinsvadu sindroms . ST rada nepieciešamo stipro rāmi un asinsvadu sieniņas elastību. Ar displāziskām izmaiņām ir iespējami šādi asinsvadu anomāliju varianti:

Arteriālo asinsvadu aneirismas,

Artēriju ektāzija ilgu laiku,

Patoloģiska līkumainība līdz cilpai,

Asimetrija pārī savienoto artēriju diametros,

Perifēro vēnu sieniņu vājums – vēnu mazspēja.

Smadzeņu aortas un artēriju aneirismas veidošanās ir vislielākā klīniskā nozīme. Pakāpeniskas, ilgstošas ​​aneirismas veidošanās gadījumā simptomu var nebūt vispār un tie var parādīties ar intensīvu retrosternālu sāpju sindromu (ar augšupejošās aortas aneirismu), kas pirms tās plīsuma vairākas dienas vai stundas, vai ar smadzeņu hemorāģisks insults (ar intracerebrālās artērijas aneirismu).

Vēnu sieniņu vājums ir riska faktors agrīnai (līdz 45-50 gadiem) apakšējo ekstremitāšu varikozu vēnu veidošanās. Vīriešiem viena no venozās mazspējas izpausmēm uz SDTS fona ir spermas vadu varikozas vēnas - varikoceļa, kas apdraud neauglību. Tomēr asinsvadu sindroms var būt asimptomātisks visu mūžu – tas tikai palielina asinsvadu risku.

Tipisks nepareizs priekšstats par UDST: "personām, kas cieš no SDTS, ir astēniska konstitūcija un jebkādas skeleta attīstības anomālijas" . Astēnisks fenotips un skeleta anomālijas rodas ne vairāk kā 60% pacientu ar TD. Citos gadījumos ietekmē cits orgāni un sistēmas. Visizplatītākā kombinācija: mitrālā vārstuļa prolapss (sirds CT displāzija) + paaugstināta garīgā ievainojamība (smadzeņu CT displāzija).

Sindroma klīniskā gaita. Tagad apsveriet SDST dabiskās norises iespējas. Izņemot retus gadījumus, kad, piemēram, ir izteiktas skeleta deformācijas, TDTS ir "priekšslimība" un faktiski kā diagnoze visbiežāk netiek postulēta. Šādā situācijā ADTS izpausmēm bērnībā mediķi nepievērš pienācīgu uzmanību - un pusaudža vai pieaugušā vecumā "pirmsslimība" neizbēgami pārvēršas par slimību. Tā kā cilvēka galvenais mērķis ir pašrealizācija sabiedrībā, tad sarežģītu morālo un radošo vajadzību apmierināšanas pamatā ir ērta starppersonu komunikācija. Kā minēts iepriekš, personām ar TDTS ir raksturīga psihes ievainojamība. Šajā sakarā situācijas, kas lielākajai daļai cilvēku būs emocionāli neitrālas, subjektam ar TDTS būs individuāli traumatiskas. Pārvarot grūtības, šādam indivīdam būs nepieciešams daudz vairāk morālu un brīvprātīgu pūļu. Uzturēšanās jutīgās, stresa situācijās pamazām noved pie garīga izsīkuma un neirotisku simptomu parādīšanās, kas vēl vairāk apgrūtina saziņu ar citiem cilvēkiem. No subjekta viedokļa viņa pašrealizācijas process nav optimāls (neefektīvs). Stēniskās negatīvās emocijas ir vērstas uz iekšu, izraisot dažādus simptomus. Tātad viena no biežākajām SDST izpausmēm ir neirozes veidošanās, kas būtiski apgrūtina indivīda adaptāciju sabiedrībā. Neiroze ārstēšanas neesamības gadījumā izraisa somatisko izpausmju izpausmes: no nekaitīgām funkcionālām (piemēram, kardialģija, ekstrasistolija) līdz organiskām slimībām (piemēram, ļaundabīgiem audzējiem).

Dažas TDTS izpausmes rada tūlītējus draudus dzīvībai. Šeit ir jānošķir priekšlaicīga nāve no zināmām SDTS izpausmēm un pēkšņa nāve (kad no pirmo slimības simptomu brīža līdz nāvei paiet ne vairāk kā stunda). Pirmajā gadījumā galvenais nāves cēlonis ir krūškurvja skeleta rupji attīstības traucējumi (nobriedusi vai piltuvveida krūškurvja), kas izraisa sirds saspiešanu un pārvietošanos. Tiek veidota tā sauktā torakofrēniskā sirds. Tās komplikācija ir sirds mazspējas attīstība ar plaušu hipertensiju. Tātad bez ārstēšanas cilvēkiem ar Marfana sindromu ilgums visbiežāk nepārsniedz 40 gadus tieši torakofrēnijas sirds attīstības dēļ. Taču tagad saistībā ar plastiskās ķirurģijas sasniegumiem šāda SDDM komplikācija kļūst arvien retāka. Otrs "paredzamās" nāves cēlonis pacientiem ar TDTS ir aortas aneirisma sadalīšana. Tomēr aortas aneirisma attīstības risks ir zems, ja nav papildu riska faktoru: smēķēšanas un arteriālās hipertensijas. Cilvēka pēkšņa nāve vienmēr ir dramatiska. Tika konstatēts, ka pirms 30 gadu vecuma cilvēkiem ar TDTS pēkšņa nāve ir ievērojami biežāka nekā bez tās. Pēc 30 gadiem šīs atšķirības tiek izdzēstas. Galvenie pēkšņas nāves cēloņi pacientiem ar TDTS: 1) kambaru fibrilācija kanānopātijas dēļ, kam ir intermitējošas (nepastāvīgas) EKG izpausmes; 2) smadzeņu artērijas aneirismas plīsums→ hemorāģisks insults; 3) aortas aneirismas plīsums; 4) koronāro artēriju attīstības anomālija→ miokarda infarkts → letālas komplikācijas.

Sindroma korekcijas iespējas. Kas citiem jādara, lai bērna ar TDTS turpmākā pieaugušā dzīve nekļūtu par virkni nepārvaramu šķēršļu? Apsveriet atbildi uz šo jautājumu no slimību profilakses viedokļa.

Primārā profilakse(cīņa ar TDST riska faktoriem): apstākļu radīšana optimālai grūtniecības gaitai. Grūtniecība ir vēlama un jānotiek garīgā komforta stāvoklī. Pilnvērtīga olbaltumvielu-vitamīnu diēta ir obligāta. Smēķēšana ir izslēgta.

Sekundārā profilakse(slimības noteikšana asimptomātiskā stadijā). Ja bērnam ir SDST pazīmes, ārstam ir pienākums paziņot vecākiem par "pirmsslimības" esamību. Lai novērstu TDTS pārvēršanos par slimību vai vismaz samazinātu tās izpausmes nākotnē, ieteicams veikt virkni profilaktisko pasākumu:

Regulāri (3-4 reizes nedēļā vismaz 30 minūtes) vidējas intensitātes bezkontakta izokinētiskie aerobiskie vingrinājumi (galda teniss, riteņbraukšana, peldēšana, badmintons, skriešana, pastaigas, vingrošana ar vieglām hantelēm). Tas stiprina saistaudus, uzlabo to trofismu un novērš displāzijas progresēšanu.

Uzmanīga attieksme pret bērna iekšējām vajadzībām. Izglītība tikai no "mīkstās" varas pozīcijām. Ņemot vērā šādu bērnu palielināto dabisko neaizsargātību, jāizvairās no verbālās rupjības, jācenšas viņa klātbūtnē neizpaust stēniski negatīvas emocijas. Apsveicama ir bērna attīstība humanitārajā virzienā, kas nav saistīta ar intensīvu saziņu ar citiem cilvēkiem.

Magnija preparātu kursa lietošana (4-6 mēneši gadā). Ir konstatēts, ka magnijs aktīvi piedalās ST komponentu metabolismā; tas ir viens no "cementējošajiem" joniem glikozaminoglikānu sastāvā. TDTS gadījumā ir obligāts intersticiāls magnija deficīts. Tāpēc magnija preparātu lietošana faktiski ir vienīgā TDTS etioloģiskā terapija.

Medicīnas ambulance. Tas nozīmē regulāru skrīninga medicīniskās diagnostikas veikšanu, kas ļauj identificēt slēptās SDTS izpausmes, kas ir bīstamas vai potenciāli dzīvībai bīstamas.

Terciārā profilakse(esošas slimības komplikāciju apkarošana). TDST klīnisko izpausmju izpausme ārstam rada sarežģītu uzdevumu "izlīdzināt" to smagumu, panākt remisiju.

Ar rupjām SDST izpausmēm (krūškurvja deformācija, izvirzītas ausis) ir pieļaujama plastiskā ķirurģija.

Veģetatīvi-psihiskie traucējumi tiek koriģēti atkarībā no to smaguma pakāpes. Ar vieglām izpausmēm tiek parādīta darba un atpūtas režīma normalizēšana, sedatīvi līdzekļi, kuru pamatā ir piparmētra, baldriāns. Ar smagām izpausmēm (piemēram, kardioneirozi ar panikas lēkmēm) var būt nepieciešama psihofarmakoterapija vai pat psihoterapeita novērošana. Ir svarīgi saprast, ka tad, kad jau ir izveidojies "personības kodols", psihoterapijas (psihofarmakoterapijas) uzdevums ir atvieglot to situāciju uztveri, kas pacientam rada stresu.

Obligāta magnija preparātu uzņemšana (6-8 mēneši gadā).

Regulāri (3-4 reizes nedēļā vismaz 30 minūtes) bezkontakta izokinētiski zemas vai mērenas intensitātes aerobikas vingrinājumi (riteņbraukšana, peldēšana, skriešana, pastaigas, vingrošana ar vieglām hantelēm).

Sindroma terapija viena vai otra somatiskā sindroma (aritmiska, ģībonis utt.) izpausmei.

Par magnija trūkumu. Svarīgs punkts attiecībā uz magnija deficītu pacientiem ar TDTS. Ir pierādīts, ka magnija koncentrācija asins serumā neatšķiras indivīdiem ar un bez TDTS. Citiem vārdiem sakot, magnija koncentrācijas noteikšana serumā pacientiem ar TDTS nav informatīva. Tomēr audu magnija līmenis ir samazināts visiem pacientiem ar TDTS - burtiski par 100%. Kā to definēt? Lai to izdarītu, tiek izmantots mutes šķidrums - nokasīšana no mutes gļotādas, kas satur siekalas un epitēlija šūnas. Šī analīze ir ļoti klīniski informatīva, atspoguļojot faktiskā magnija koncentrācija audos. Atkarībā no audu magnija līmeņa tiek izvēlēta individuāla perorālo magnija preparātu deva.

Diemžēl magnija preparātu klīniskā efektivitāte TDTS ir mainīga un grūti prognozējama. Viens ir skaidrs: bez vienlaicīgas magnija terapijas citu sindromu terapijas efektivitāte būs mazāk efektīva.

Narkotiku nepanesamība TD. Tā kā TDTS bieži izpaužas multifokāli, ārsts saskaras ar sarežģītu uzdevumu koriģēt tās dažādās klīniskās izpausmes. Tomēr, kā es vairākkārt norādīju pārskatā, subjektam ar saistaudu displāziju ir raksturīga paaugstināta jutība pret dažādām eksogēnām ietekmēm. Viena no šādas jutīguma izpausmēm ir slikta zāļu panesamība. Šeit nav runa par klasisko autoimūno (alerģisko) reakciju "antigēns-antiviela", bet gan par idiosinkrāzijas fenomenu – individuālu zāļu nepanesību. Tādējādi rodas paradoksāla situācija: personas, kurām ļoti nepieciešama medikamentoza terapija (piemēram, lai koriģētu antiaritmisku vai neirotisku sindromu), to subjektīvi slikti panes. Rezultātā var ievērojami aizkavēties "savu" zāļu meklēšana; dažreiz šķiet, ka pacients ar TDTS nevar paciest "gandrīz visu". Viena no zāļu izvēles iespējām šādā situācijā ir ļoti lēna devu titrēšana: no homeopātiskām līdz terapeitiskām.

Mūsdienu medicīna ir guvusi lielus panākumus TDTS izpratnē, diagnostikā un ārstēšanā. Ārstēšanas efektivitātes kritērijs ir:

Ķermeņa svara pieaugums (normāla auguma un svara koeficienta attiecība),

Pacientam pieņemama socializācijas pakāpe, kas ļauj apmierināt viņa radošās vajadzības,

Pieļaujams zems neirotisms bez panikas lēkmēm, kas netraucē efektīvam darbam,

Normāls, vidējais dzīves ilgums.