Hemolītiskā anēmija saskaņā ar mcb. Autoimūna hemolītiskā anēmija pieaugušajiem. D64 Citas anēmijas

RCHD (Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas Republikas Veselības attīstības centrs)
Versija: Kazahstānas Republikas Veselības ministrijas klīniskie protokoli - 2016

Citas autoimūnas hemolītiskās anēmijas (D59.1), zāļu izraisīta autoimūna hemolītiskā anēmija (D59.0)

Bāreņu slimības

Galvenā informācija

Īss apraksts

Apstiprināts
Apvienotā medicīnas pakalpojumu kvalitātes komisija
Kazahstānas Republikas Veselības un sociālās attīstības ministrija
datēts ar 2016. gada 15. septembri
11. protokols

Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA)- neviendabīga autoagresīvu slimību un sindromu grupa, ko izraisa eritrocītu iznīcināšana, ko izraisa nekontrolēta antivielu veidošanās pret saviem eritrocītiem.

Korelācija starp ICD-10 un ICD-9 kodiem:

ICD-10		ICD-9
Kods	Vārds	Kods	Vārds
D59.0	Zāļu izraisīta autoimūna hemolītiskā anēmija	283.0	Autoimūna hemolītiskā anēmija
D59.1	Citas autoimūnas hemolītiskās anēmijas Autoimūna hemolītiskā slimība (aukstā tipa) (karstuma veids) Hroniska slimība, ko izraisa auksti hemaglutinīni "Aukstais aglutinīns": slimība. hemoglobinūrija Hemolītiskā anēmija:. saaukstēšanās veids (sekundārais) (simptomātisks). siltuma veids (sekundārais) (simptomātisks)

Protokola izstrādes/pārskatīšanas datums: 2016. gads

Protokola lietotāji: neatliekamās palīdzības ārsti, ģimenes ārsti, internisti, hematologi.

Pierādījumu skala:

A	Augstas kvalitātes metaanalīze, sistemātiska RCT pārskatīšana vai lieli RCT ar ļoti zemu novirzes iespējamību (++), kuru rezultātus var vispārināt atbilstošai populācijai.
B	Augstas kvalitātes (++) sistemātisks kohortas vai gadījuma kontroles pētījumu vai augstas kvalitātes (++) kohortas vai gadījuma kontroles pētījumu pārskats ar ļoti zemu neobjektivitātes risku vai RCT ar zemu (+) novirzes risku. ko var vispārināt attiecīgai populācijai .
C	Kohortas vai gadījuma kontrole vai kontrolēts pētījums bez randomizācijas ar zemu novirzes risku (+). Kuru rezultātus var vispārināt uz attiecīgo populāciju vai RCT ar ļoti zemu vai zemu novirzes risku (++ vai +), kuru rezultātus nevar tieši vispārināt uz attiecīgo populāciju.
D	Gadījumu sērijas vai nekontrolēta pētījuma vai eksperta atzinuma apraksts.

Klasifikācija

Klasifikācija:
AIHA ir sadalīta idiopātiskā (primārā) un simptomātiskā (sekundārā). Vairāk nekā 50% pacientu AIHA attīstība ir sekundāra (1. tabula).
10% AIHA gadījumu hemolīzes cēlonis ir dažādas zāles. To zāļu sarakstu, kas var izraisīt autoimūnas hemolīzes attīstību vai izraisīt antieritrocītu antivielu noteikšanu, skatīt 1. pielikumā.

Autoantivielu seroloģiskās īpašības veidoja pamatu AIHA sadalīšanai četrās formās:
Ar nepilnīgiem termiskiem aglutinīniem (80% no visiem pacientiem);
Ar pilnīgiem aukstiem aglutinīniem (12-15% no visiem gadījumiem);
ar termiskiem hemolizīniem;
Ar divfāzu aukstiem hemolizīniem Donat-Landsteiner (ārkārtīgi reta un, kā likums, sekundāra forma sifilisa un vīrusu infekciju gadījumā).

1. tabula. Antivielu biežums un veidi sekundārajā AIHA

Slimība vai stāvoklis*	AIHA frekvence, %	AIHA ar termiskām autoantivielām	AIHA ar aukstām autoantivielām
HLL	2.3-4.3	87%	7%
NHL (izņemot HLL)	2,6	Biežāk	m
IgM gammopātija	1,1	Nē	visi
Hodžkina limfoma	0,19-1,7	Gandrīz visi	reti
cietie audzēji	Ļoti reti	2/3	1/3
Dermoīdā olnīcu cista	Ļoti reti	visi	Nē
SLE	6,1	Gandrīz visi	reti
Nespecifisks čūlainais kolīts	1,7	visi	Nē
	5,5	visi	Nē
	50	visi	Nē
Pēc alogēnās BMT	44	Jā	Jā
Pēc orgānu transplantācijas	5,6 (aizkuņģa dziedzeris)	Jā	Nē
Zāļu izraisīts HLL gadījumā	2,9-10,5 ļoti reti	Gandrīz visi	reti
Interferons	Likme 11,5/100 000 pacientgadu	visi	Nē

Diagnostika (ambulatorā klīnika)

DIAGNOSTIKA ambulatorajā LĪMENĪ (LE–H)

Diagnostikas kritēriji:

Sūdzības un anamnēze:
Galvenie sindromi hemolītiskā anēmija ir:
normocītiskā anēmija ar strauji augošu vājumu un sliktu adaptāciju pat mērenam hemoglobīna līmeņa pazeminājumam.

Atkarībā no hemoglobīna līmeņa izšķir 3 anēmijas smaguma pakāpes:
I (viegla pakāpe) - Hb vairāk nekā 90 g / l;
II (vidēja pakāpe) - no 90 līdz 70 g / l;
III (smaga pakāpe) - mazāk nekā 70 g / l.

Klīniski pacienta stāvokļa smagums ne vienmēr atbilst hemoglobīna līmenim: akūti attīstītu anēmiju pavada daudz izteiktāki simptomi nekā hroniskai, kurā ir laiks orgānu un audu adaptācijai. Gados vecāki pacienti anēmiju panes sliktāk nekā jaunāki, jo viņiem parasti ir samazinātas sirds un asinsvadu sistēmas kompensējošās spējas.

Hemolītiskās krīzes gadījumā smagas anēmijas pazīmes ir izteiktas uz akūta sākuma fona:
· drudzis;
· vēdersāpes;
· galvassāpes;
Vemšana
oligūrija un anūrija, kam seko šoka attīstība.

Hemolīzes sindroms, kas var izpausties ar sūdzībām par:
ādas un redzamo gļotādu dzelte (dzelte);
urīna tumšums.
· Intravaskulāras hemolīzes gadījumā urīna krāsa var būt no rozā līdz gandrīz melnai. Krāsa ir atkarīga no hemoglobīna koncentrācijas, hema disociācijas pakāpes. Urīna krāsa hemoglobinūrijas gadījumā ir jānošķir no hematūrijas, kad mikroskopiskā izmeklēšanā ir redzamas veselas sarkanās asins šūnas. Urīna krāsa var būt sarkana arī medikamentu (antipirīna), pārtikas (bietes) lietošanas dēļ vai ar porfīriju, mioglobinūriju, kas attīstās noteiktos apstākļos (masīvs traumatisks muskuļu ievainojums, elektrošoks, artēriju tromboze u.c.).
Jutības pret spiedienu parādīšanās, smaguma sajūta vai sāpes kreisajā hipohondrijā, kas saistīta ar palielinātu liesu. Biežāk liesas palielināšanās pakāpe ir nenozīmīga vai mērena.

Vairāk nekā 50% pacientu AIHA attīstība ir sekundāra, un tāpēc klīniskajā attēlā var dominēt pamatslimības simptomi (1. tabula).

Fiziskā pārbaude:
Fiziskās apskates rezultātus nosaka hemolīzes ātrums un pakāpe, blakusslimību esamība vai neesamība, slimības, kas izraisīja AIHA attīstību. Kompensācijas stadijā stāvoklis ir apmierinošs, var būt neliela subicteriska āda, redzamas gļotādas, neliela splenomegālija, pamatslimības pazīmes, piemēram, SLE, limfoproliferatīva slimība utt. Šādā situācijā var būt viegla AIHA klātbūtne. netiek diagnosticēts.

Hemolītiskās krīzes gadījumā:
mērens vai smags stāvoklis;
ādas un gļotādu bālums;
Sirds robežu paplašināšanās, toņu kurlums, tahikardija, sistoliskais troksnis virsotnē;
elpas trūkums
· vājums;
· reibonis;
bilirubīna intoksikācija: ādas un gļotādu dzelte, slikta dūša, vemšana, sāpes vēderā, reibonis, galvassāpes, drudzis, dažos gadījumos psihiski traucējumi, krampji;
Ar intracelulāru hemolīzi: hepatosplenomegālija;
Ar jauktu un intravaskulāru hemolīzi: izmaiņas urīnā hemoglobinūrijas dēļ.

Laboratorijas pētījumi:
Pilnīga asins aina, ieskaitot trombocītus un retikulocītus: dažāda smaguma normohroma anēmija; retikulocitoze, leikocitoze ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi krīzes laikā; perifēro asiņu uztriepes, kā likums, mikrosferocīti;
· asins ķīmija:
bilirubīns ar frakcijām (hiperbilirubinēmija, dominē netiešā, nekonjugētā frakcija),
LDH (seruma LDH aktivitātes palielināšanās par 2-8 reizēm atkarībā no hemolīzes intensitātes),
haptoglobīns - hemolīzes indikators;
kopējais proteīns, albumīns, kreatinīns, urīnviela, ALAT, ASAT, GGTP, C-reaktīvais proteīns, sārmainā fosfatāze - aknu, nieru stāvokļa novērtējums
Glikoze - cukura diabēta izslēgšana;
Tiešais Kumbsa tests vairumā gadījumu ir pozitīvs, taču ar masīvu hemolīzi, kā arī ar IgA vai IgM autoantivielu izraisītām AIHA saaukstēšanās un hemolizīna formām tas var būt negatīvs.


hemosiderīns urīnā - intravaskulāras hemolīzes izslēgšana;
vispārēja urīna analīze (nepieciešams vizuāls urīna krāsas novērtējums);
Vara noteikšana ikdienas urīnā, ceruloplazmīna noteikšana asins serumā - Vilsona-Konovalova slimības izslēgšana;
kaulu smadzeņu punkcija (eritroīdo dīgļu hiperplāzija un morfoloģija, limfocītu skaits un morfoloģija, metastātisku šūnu kompleksi);
trepanobiopsija (ja nepieciešams) - sekundārās AIHA izslēgšana;
Limfocītu imūnfenotipēšana (ar perifēro asiņu limfocitozi un attālu liesu) - sekundārās AIHA izslēgšana;
B12 vitamīns, folāts - megaloblastiskās anēmijas izslēgšana;
· Dzelzs metabolisma rādītāji (ieskaitot transferīnu, serumu un eritrocītu feritīnu) - dzelzs deficīta izslēgšana;
· paplašināta koagulogramma + lupus antikoagulants - hemostāzes stāvokļa novērtējums, APS izslēgšana;
Reimatoloģiskie testi (antivielas pret native DNS, reimatoīdais faktors, antinukleārais faktors, antivielas pret kardiolipīna antigēnu) - sekundārā AIHA izslēgšana;

ja nepieciešams, vairogdziedzera hormoni, prostatas specifiskais antigēns, audzēja marķieri;sekundārās AIHA izslēgšana;
Asins grupas noteikšana pēc AB0 sistēmas, Rh faktors;
asins analīze uz HIV - ja nepieciešams, pārliešana;
sifilisa asins analīze - standarta pārbaude jebkurā līmenī;
HBsAg noteikšana asins serumā ar ELISA metodi - B hepatīta skrīnings;
kopējo antivielu pret C hepatīta vīrusu (HCV) noteikšana asins serumā ar ELISA metodi – C hepatīta skrīnings.

Instrumentālie pētījumi:
plaušu rentgenstūris (ja nepieciešams, CT);
FGDS;

Vēdera dobuma orgānu un intraabdominālo limfmezglu, mazā iegurņa, prostatas, vairogdziedzera ultraskaņa.

Diagnostikas algoritms (1. shēma):

Diagnostika (ātrā palīdzība)

DIAGNOSTIKA UN ĀRSTĒŠANA ĀRKĀRTAS STADIJĀ

Diagnostikas pasākumi:
sūdzību, anamnēzes apkopošana;
fiziskā pārbaude.

Medicīniskā palīdzība: Nē.

Diagnostika (slimnīca)

DIAGNOSTIKA STACIONĀRĀ LĪMENĪ

Diagnostikas kritēriji: skatīt ambulatoro līmeni.

Diagnostikas algoritms: skatīt ambulatoro līmeni.

Galveno diagnostikas pasākumu saraksts:
vispārēja asins analīze (leikoformulas, trombocītu un retikulocītu aprēķināšana uztriepē);
bioķīmiskā asins analīze (kopējais bilirubīns, tiešais bilirubīns, LDH);
tiešais Kumbsa tests.

Papildu diagnostikas pasākumu saraksts:
haptoglobīna līmeņa noteikšana;
asinsgrupa un Rh faktors;
Bioķīmiskā asins analīze (kopējais proteīns, albumīns, kopējais bilirubīns, tiešais bilirubīns, kreatinīns, urīnviela, ALaT, ASAT, glikoze, LDH, GGTP, C-reaktīvais proteīns, sārmainā fosfatāze);
dzelzs metabolisms (dzelzs līmeņa noteikšana serumā, seruma kopējās dzelzs saistīšanās spējas un feritīna līmeņa noteikšana);
folijskābes un B12 vitamīna koncentrācijas noteikšana;
Limfocītu imūnfenotipēšana (ar limfocitozi, aizdomām par limfoproliferatīvu slimību, kortikosteroīdu terapijas neefektivitāti);
Seruma un urīna proteīnu elektroforēze ar imunofiksāciju (ar limfocitozi, aizdomām par limfoproliferatīvu slimību, kortikosteroīdu terapijas neveiksmi);
mielogramma;
ELISA vīrusu hepatīta marķieriem;
ELISA HIV marķieru noteikšanai;
ELISA herpes grupas vīrusu marķieriem;
koagulogramma, lupus antikoagulants;
Reberg-Tareev tests (glomerulārās filtrācijas ātruma noteikšana);
auksto aglutinīnu titrs;
netiešais Kumbsa tests (nepieciešams intensīvai hemolīzei un iepriekšējām eritrocītu pārliešanām);
hemosiderīna, vara un hemoglobīna noteikšana urīnā;
kaulu smadzeņu trepanobiopsija ar histoloģisku izmeklēšanu;
vitamīns B12, folāts;
dzelzs metabolisma rādītāji (ieskaitot transferīnu, serumu un eritrocītu feritīnu);
· koagulogramma + lupus antikoagulants;
reimatoloģiskie testi (antivielas pret dabisko DNS, reimatoīdais
faktors, antinukleārais faktors, antivielas pret kardiolipīna antigēnu);
Seruma imūnglobulīni (G, A, M) + krioglobulīni;
vairogdziedzera hormoni, prostatas specifiskais antigēns, audzēja marķieri;
· vispārējā urīna analīze;
krūšu kurvja rentgens;
ezofagogastroduodenoskopija;
irrigoskopija / sigmoidoskopija / kolonoskopija;
Vēdera dobuma orgānu un intraabdominālo limfmezglu, mazā iegurņa, prostatas, vairogdziedzera ultraskaņa;
· Artēriju un vēnu ultraskaņa;
EKG;
ehokardiogrāfija;
ikdienas asinsspiediena kontrole;
24 stundu EKG monitorings.

Diferenciāldiagnoze

Diferenciāldiagnoze un papildu pētījumu pamatojums:

Diagnoze	Diferenciāldiagnozes pamatojums	Aptaujas	Diagnozes apstiprināšanas kritēriji
AIHA ar nepilnīgiem siltuma aglutinīniem (primārais)	Anēmija, hemolīze	Tiešais Kumbsa tests, kaulu smadzeņu punkcija (eritroīdo dīgļu hiperplāzija un morfoloģija, limfocītu skaits un morfoloģija, metastātisku šūnu kompleksi); limfocītu imūnfenotipēšana (ar perifēro asiņu limfocitozi un izņemtu liesu); Reimatoloģiskie testi (antivielas pret native DNS, reimatoīdais faktors, antinukleārais faktors, antivielas pret kardiolipīna antigēnu); seruma imūnglobulīni (G, A, M) + krioglobulīni; vairogdziedzera hormoni, prostatas specifiskais antigēns, audzēja marķieri); . Vēdera dobuma orgānu un intraabdominālo limfmezglu, mazā iegurņa, prostatas, vairogdziedzera ultraskaņa; . plaušu rentgenstūris (ja nepieciešams, CT); kolonoskopija	pozitīvs tiešais Kumbsa tests, nav pierādījumu par sekundāro anēmiju
AIHA ar pilnīgiem aukstuma aglutinīniem		auksto aglutinīnu titrs; vispārēja urīna analīze (nepieciešams vizuāls urīna krāsas novērtējums); hemosiderīna seruma imūnglobulīnu (G, A, M) + krioglobulīnu noteikšana;	Klīniskajā attēlā aukstuma nepanesamība (zili un pēc tam roku, kāju pirkstu, ausu, deguna gala, asas sāpes ekstremitātēs), slimības sezonalitāte. Pārbaudes laikā asinsgrupas noteikšanas un eritrocītu skaitīšanas neiespējamība, M-gradienta parādīšanās, augsts aukstuma antivielu titrs pie t 4 0
Iedzimtas hemolītiskās anēmijas	Anēmijas, hemolīzes sindroma klātbūtne	Tiešais Kumbsa tests, žultspūšļa, liesas ultraskaņa, eritrocītu morfoloģija, ja nepieciešams, eritrocītu enzīmu aktivitātes noteikšana, hemoglobīna elektroferēze	Anamnēze no bērnības, apgrūtināta iedzimtība, izmeklēšanā - embrioģenēzes stigma, negatīvs tiešais Kumbsa tests
B12 deficīta anēmija	Anēmijas, hemolīzes sindroma klātbūtne	B12 vitamīna izpēte	Funikulārā mieloze, samazināts B12 vitamīna līmenis Negatīvs tiešais Kumbsa tests
Vilsona slimība	Anēmijas klātbūtne, hemolīzes sindroms slimības sākumā	Tiešais Kumbsa tests, vara izpēte urīnā, ceruloplazmīns asinīs, neirologa, okulista konsultācija	Nervu sistēmas, aknu bojājumu pazīmes, Kaiser-Fleischer gredzenu klātbūtne, ceruloplazmīna līmeņa pazemināšanās asins plazmā, vara satura samazināšanās asins plazmā, vara izdalīšanās palielināšanās urīnā.
PNG	Anēmijas, hemolīzes sindroma klātbūtne	perifēro asiņu imūnfenotipēšana, lai ar plūsmas citometrijas palīdzību noteiktu I, II un III tipa eritrocītu PNH procentuālo daudzumu	saharozes un Hema testi ir pozitīvi; imūnfenotipēšana - ar GPI saistīto proteīnu ekspresija; pacienta serums neizraisa donora eritrocītu hemolīzi

Ārstēšana ārzemēs

Ārstējieties Korejā, Izraēlā, Vācijā, ASV

Saņemiet padomu par medicīnas tūrismu

Ārstēšana

Ārstēšanā izmantotās zāles (aktīvās vielas).

Azatioprīns (azatioprīns)

Alemtuzumabs (Alemtuzumabs)

Alendronskābe (alendronskābe)

Alfakalcidols (Alfakaltsidols)

Amikacīns (amikacīns)

Amlodipīns (amlodipīns)

Amoksicilīns (amoksicilīns)

Atenolols (Atenolols)

Aciklovirs (Aciklovirs)

Valaciklovirs (Valaciklovirs)

Valgaciklovirs (Valganciclovir)

Ūdens injekcijām (ūdens injekcijām)

Ganciklovirs (Ganciklovirs)

Dekstroze (dekstroze)

Dopamīns (dopamīns)

Drotaverīns (Drotaverinum)

Zoledronskābe (zoledronskābe)

Imipenēms (Imipenēms)

Kālija hlorīds (Kālija hlorīds)

Kalcija karbonāts (kalcija karbonāts)

Kaptoprils (Kaptoprils)

Ketoprofēns (Ketoprofēns)

Klavulānskābe

Levofloksacīns (Levofloksacīns)

Lisinoprils (Lisinoprils)

Mannīts (mannīts)

Meropenēms (meropenēms)

Metilprednizolons (Metilprednizolons)

Mikofenolskābe (Mikofenolāta mofetils) (Mikofenolskābe (Mikofenolāta mofetils))

Kalcijs nadroparīns (nadroparīna kalcijs)

Nātrija hlorīds (nātrija hlorīds)

Nebivolols (Nebivolols)

Omeprazols (Omeprazols)

Paracetamols (Paracetamols)

Vakcīna pret pneimokoku

Prednizolons (Prednizolons)

Rabeprazols (Rabeprazols)

Risedronskābe

Rituksimabs (Rituximabs)

Torasemīds (Torasemīds)

Famciklovirs (Famciklovirs)

Flukonazols (Flukonazols)

Folijskābe

Hloropiramīns (hloropiramīns)

Ciklosporīns (ciklosporīns)

Ciklofosfamīds (Ciklofosfamīds)

Ciprofloksacīns (ciprofloksacīns)

Enoksaparīna nātrijs (enoksaparīna nātrijs)

Eritrocītu suspensija, leikofiltrēta

Ārstēšanā izmantotās zāļu grupas atbilstoši ATC

Ārstēšana (ambulatorā)

Ambulatorā ĀRSTĒŠANA (EL–H)

Ārstēšanas taktika: tikai tad, ja nav indikāciju hospitalizācijai: ambulatorajā stadijā nereti turpinās stacionārā uzsāktā ārstēšana, klīnisko un laboratorisko parametru monitorings ar turpmāku terapijas korekciju.

Nemedikamentoza ārstēšana:
RežīmsII. Ar ilgstošu terapiju ar kortikosteroīdiem, regulāru fizisko slodzi, riska faktoru likvidēšanu nejaušam līdzsvara zudumam, kritieniem (C), smēķēšanas atmešanai. AIHA gadījumā ar aukstuma antivielām izvairieties no hipotermijas.
Diēta: glikokortikoīdu osteoporozes profilaksei, pietiekama kalcija un D vitamīna uzņemšana, alkohola patēriņa ierobežošana (D).

Medicīniskā palīdzība:

Prednizolons;

Rituksimaba koncentrāts infūziju šķīduma pagatavošanai 100 mg;
· Ciklosporīns;
amlodipīns;
lizinoprils;
atenolols;
· torasemīds;
· folijskābe;
alendronāts;
risedronāts;
zolendronāts;
alfakalcidols;
· kalcija karbonāts;
paracetamols;
hlorpiramīns;
omeprazols;
enoksaparīns;
Nadroparīns;
amoksicilīns/klavulānskābe;
Levofloksacīns;
nātrija hlorīda šķīdums.

AIHA terapija pašlaik nav balstīta tikai uz retrospektīviem un dažiem prospektīviem pētījumiem, ja nav randomizētu pētījumu, un tai nav augsta līmeņa pierādījumu. Nav arī oficiālas vienprātības par pilnīgas vai daļējas remisijas definīciju. Tādējādi tālāk aprakstītajos ieteikumos par AIHA ārstēšanu ir pierādījumu līmenis par D.

Pirmās līnijas terapija.
Glikokortikosteroīdi.
Glikokortikosteroīdi ir pirmā terapijas līnija AIHA pacientiem ar siltām antivielām. Prednizolona vai metiprednizolona sākumdeva 1 mg/kg (perorāli vai intravenozi). Parasti 1-3 nedēļu laikā pēc sākotnējās terapijas (tiek veikta slimnīcā) hematokrīta līmenis palielinās par vairāk nekā 30% vai hemoglobīna līmenis ir lielāks par 100 g / l (nav nepieciešams normalizēt hemoglobīna līmeni). Ja tiek sasniegts terapeitiskais mērķis, prednizolona devu samazina līdz 20-30 mg dienā vairākas nedēļas. Ja šie mērķi netiek sasniegti līdz 3. nedēļas beigām, tiek pieslēgta otrās līnijas terapija. Prednizolona devas samazināšana turpinās ambulatorajā stadijā. Ja tiek sasniegts terapeitiskais efekts, tiek veikta lēna prednizolona devas samazināšana. Samaziniet prednizolona devu, sākot ar 5-10 mg 2-3 dienas un turpiniet, līdz dienas deva sasniedz 20-30 mg. Turklāt zāļu izņemšana tiek veikta daudz lēnāk - 2,5 mg 5-7 dienas. Sasniedzot devu, kas mazāka par 10-15 mg, atcelšanas ātrums vēl vairāk jāsamazina: 2,5 mg ik pēc 2 nedēļām, lai pilnībā atceltu zāles. Šī taktika ietver prednizolona lietošanas ilgumu 3-4 mēnešus. Tiek kontrolēts hemoglobīna līmenis, retikulocīti. Ja 3-4 mēnešu laikā, lietojot prednizolonu devā 5 mg dienā, remisija turpinās, jāmēģina pilnībā atcelt zāles. Vēlme ātri samazināt devu no hemoglobīna normalizēšanās brīža GC blakusparādību dēļ (kušingoīds, steroīdu čūlas, arteriāla hipertensija, pūtītes ar pustulu veidošanos uz ādas, bakteriālas infekcijas, cukura diabēts, osteoporoze, vēnu tromboze ) vienmēr izraisa hemolīzes recidīvu. Faktiski pacientiem, kuri saņēma mazas kortikosteroīdu devas ilgāk par 6 mēnešiem, ir mazāks recidīvu biežums un ilgāks remisijas ilgums, salīdzinot ar pacientiem, kuri pārtrauca terapiju pirms 6 mēnešu terapijas. Vienlaicīga terapija steroīdu ārstēšanā var ietvert bisfosfonātu, D vitamīna, kalcija un folijskābes uzturošo terapiju. Glikozes līmenis asinīs tiek kontrolēts un diabēts tiek aktīvi ārstēts, jo diabēts ir liels infekcijas izraisītas nāves riska faktors. Jānovērtē plaušu embolijas risks, īpaši pacientiem ar AIHA un lupus antikoagulantu vai AIHA recidīvu pēc splenektomijas 38.

1. rindas kortikosteroīdu terapija ir efektīva 70-85% pacientu; tomēr lielākajai daļai pacientu nepieciešama uzturošā terapija ar kortikosteroīdiem, lai uzturētu hemoglobīna līmeni 90-100 g/l robežās, 50% gadījumu pietiek ar 15 mg/dienā vai mazāku devu, un aptuveni 20-30% pacientu nepieciešama lielāka prednizona deva. Tiek uzskatīts, ka GCS monoterapija ir efektīva mazāk nekā 20% pacientu. Pacientiem, kuriem ir rezistence pret pirmās līnijas terapiju, ir atkārtoti jāizvērtē sekundārās AIHA iespējamība, jo AIHA ar siltiem aglutinīniem, kas saistīti ar ļaundabīgiem audzējiem, UC, olnīcu teratomu vai IgM, bieži ir pret steroīdiem rezistenti.

Otrās līnijas terapija.
Splenektomija.
Splenektomija palielina smagu infekciju risku, kas saistītas ar Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientiem tiek ievadīta polivalentā pneimokoku, meningokoku, Haemophilus influenzae b tipa kapsulārā polisaharīda (PRP) stingumkrampju toksoīda (TT) konjugētā vakcīna 2 līdz 4 nedēļas pirms splenektomijas. Pacientiem, kuri pēdējo 6 mēnešu laikā saņēmuši rituksimabu, vakcinācija var nebūt efektīva. Pēc operācijas tromboprofilakse ar zemām zemas molekulmasas heparīnu devām; pakāpeniska GCS atcelšana saskaņā ar iepriekš aprakstīto shēmu, pneimokoku vakcīna ik pēc 5 gadiem. Pacienti pēc splenektomijas jāinformē par infekciju risku un nepieciešamību jebkuras drudža epizodes gadījumā lietot penicilīnu vai elpceļu fluorhinolonu grupas antibiotikas (levofloksacīnu); viņi arī jāinformē par vēnu trombembolijas risku.

Rituksimabs.


atteikums no splenektomijas;
paaugstināts vecums ar augstu pirmās un otrās terapijas līnijas komplikāciju risku
kontrindikācijas splenektomijai, augsts venozās trombembolijas risks.


aktīvs B un C hepatīts;

Standarta režīms - 375 mg/m2 1., 8., 15. un 22. dienā. Pacientiem, kuri pirms rituksimaba terapijas sākšanas saņem glikokortikoīdu terapiju, jāturpina lietot glikokortikosteroīdus, līdz parādās pirmās atbildes reakcijas uz rituksimabu pazīmes.

Efektivitāte b Rituksimabs standarta devā AIHA ar siltām antivielām: kopējā atbildes reakcija 83-87%, pilnīga atbildes reakcija 54-60, dzīvildze bez slimībām 72% pēc 1 gada un 56% pēc 2 gadiem.
Atbildes laiks svārstās no 1 mēneša 87,5% līdz 3 mēnešiem 12,5%. Ar otro kursu rituksimaba efektivitāte var būt augstāka, salīdzinot ar pirmo kursu. Reakcija uz terapiju tiek novērota mono režīmā vai kombinācijā ar kortikosteroīdiem, imūnsupresantiem un interferonu-α, un tā nav atkarīga no primārās terapijas.

Terapijas toksicitāte: Zālēm ir labs drošības profils. Ļoti reti, parasti pēc pirmās infūzijas, drudzis, drebuļi, izsitumi vai iekaisis kakls. Nopietnākas reakcijas ir seruma slimība un (ļoti reti) bronhu spazmas, anafilaktiskais šoks, plaušu embolija, tīklenes artēriju tromboze, infekcijas (infekcijas epizodes aptuveni 7%) un zibens hepatīta attīstība B hepatīta reaktivācijas dēļ. Retos gadījumos progresē multifokāls leikoencefalopātija.
Lietojot rituksimabu nelielā devā (100 mg/nedēļā 4 nedēļas) kā pirmās vai otrās līnijas terapiju, kopējais atbildes reakcijas līmenis ir 89% (pilnīgas atbildes reakcijas rādītājs 67%) un 36 mēnešu periods bez recidīva 68%. Aptuveni 70% pacientu, kuri tika ārstēti ar kortikosteroīdiem un rituksimabu, remisija bija 36 mēneši, salīdzinot ar 45% pacientu, kuri saņēma tikai steroīdus.

Imūnsupresīvas zāles.
Imūnsupresīvā medikamenta izvēlē galvenajam faktoram jābūt pacienta drošībai, jo visu zāļu paredzamā efektivitāte ir zema un ārstēšana pacientam var būt bīstamāka nekā slimības ārstēšana (2. tabula). Ilgstoši ārstējot, uzturošo terapiju var veikt ambulatorā veidā speciālista uzraudzībā.

2. tabula – AIHA imūnsupresīvā terapija

Narkotiku	Dozēšana	Efektivitāte	Piezīme
Azatioprīns	100-150 mg / dienā vai 1-2,5 mg / dienā ilgstoši (4-6 mēneši). Uzturošā terapija (25 mg katru otro dienu) pēc tam var ilgt no 4 mēnešiem līdz 5-6 gadiem		Dozēšanas grūtības šaura terapeitiskā diapazona dēļ, paaugstināta jutība ģenētisku atšķirību dēļ vai mijiedarbība ar citām zālēm. Reti izpaužas: vājums, svīšana, paaugstināts transamināžu līmenis, smaga neitropēnija ar infekciju, pankreatīts.
Ciklofosfamīds	100 mg/dienā	Reaģē mazāk nekā 1/3 pacientu	Ilgstoši ārstējot, tam ir ievērojams mutagēns potenciāls
Ciklosporīns A		Ir ierobežoti pierādījumi par efektivitāti ¾ AIHA pacientu ar siltām antivielām un dzīvībai bīstamu, refraktāru hemolīzi 48 Ciklosporīna, prednizolona un danazola kombinācija sniedza pilnīgu atbildes reakciju 89% salīdzinājumā ar 58% pacientu, kas tika ārstēti ar prednizolonu un danazolu.	seruma kreatinīna līmeņa paaugstināšanās, hipertensija, nogurums, parestēzija, smaganu hiperplāzija, mialģija, dispepsija, hipertrichoze, trīce
Mikofenolāta mofetils	Sākotnējā deva 500 mg dienā, palielināta līdz 1000 mg dienā no 2 līdz 13 mēnešiem	Ierobežoti dati par lietošanu pacientiem ar refraktāru AIHA ar siltām antivielām. Ir veiksmīgi izmantots kombinācijā ar rituksimabu ugunsizturīgai AIHA pēc HSCT	galvassāpes, muguras sāpes, vēdera uzpūšanās, anoreksija, slikta dūša

Rīcības algoritms ārkārtas situācijās:
ja ir aizdomas par hemolītisko krīzi (drudzis, bālums, ādas dzeltenums, urīna kļūst tumšāka, splenomegālija, sirds un asinsvadu mazspēja, anēmisks šoks, anēmiska koma) - izsauciet ātrās palīdzības brigādi pacienta neatliekamai transportēšanai uz hematoloģijas nodaļu vai intensīvās terapijas nodaļu. , atkarībā no stāvokļa smaguma pakāpes;
dzīvībai svarīgo funkciju uzraudzība: elpošanas biežums un raksturs, pulsa biežums un ritms, sistoliskais un diastoliskais asinsspiediens, urīna daudzums un krāsa;
Ja ir dzīvības funkciju traucējumu pazīmes (akūta sirds mazspēja, šoka pazīmes, nieru mazspēja) - neatliekamā palīdzība: venozās piekļuves nodrošināšana, koloidālo zāļu infūzija, ja ir aizdomas par intravaskulāru hemolīzi - nieru mazspējas profilakse (furosemīds), oksigenācija ar skābekli. .

· ārsta konsultācija par rentgena endovaskulāro diagnostiku un ārstēšanu - centrālās vēnas katetra uzstādīšana no perifērās piekļuves (PICC);
hepatologa konsultācija - vīrusu hepatīta diagnostikai un ārstēšanai;
ginekologa konsultācija - grūtniecības laikā, metrorāģija, menorāģija, konsultācija, izrakstot kombinētos perorālos kontracepcijas līdzekļus;
dermatovenerologa konsultācija - ādas sindroma gadījumā;
infektologa konsultācija - ja ir aizdomas par vīrusu infekcijām;
kardiologa konsultācija - nekontrolētas hipertensijas, hroniskas sirds mazspējas, sirds aritmijas un vadīšanas traucējumu gadījumā;
neiropatologa konsultācija - akūtu cerebrovaskulāru traucējumu, meningīta, encefalīta, neiroleikēmijas gadījumā;
neiroķirurga konsultācija - akūtu cerebrovaskulāru traucējumu, dislokācijas sindroma gadījumā;
nefrologa (eferentologa) konsultācija - nieru mazspējas gadījumā;
onkologa konsultācija - aizdomu gadījumā par norobežotiem audzējiem;
· otorinolaringologa konsultācija - deguna blakusdobumu un vidusauss iekaisuma slimību diagnostikai un ārstēšanai;
oftalmologa konsultācija - redzes traucējumu, acs un piedēkļu iekaisuma slimību gadījumā;
proktologa konsultācija - ar anālo plaisu, paraprocitītu;
psihiatra konsultācija - psihožu gadījumā;
· psihologa konsultācija - depresijas, anoreksijas u.c. gadījumā;
reanimatologa konsultācija - smagas sepses, septiskā šoka, akūtu plaušu bojājumu sindroma ārstēšanā diferenciācijas sindromā un terminālajos stāvokļos, centrālo vēnu katetru uzstādīšanā.
reimatologa konsultācija - ar SLE;
torakālā ķirurga konsultācija - ar eksudatīvu pleirītu, pneimotoraksu, plaušu zigomikozi;
transfuziologa konsultācija - transfūzijas līdzekļa izvēlei pozitīva netiešā antiglobulīna testa, transfūzijas neveiksmes, akūtas masīvas hemolīzes gadījumā;
urologa konsultācija - urīnceļu infekcijas un iekaisuma slimību gadījumā;
ftiziatra konsultācija - ja ir aizdomas par tuberkulozi;
ķirurga konsultācija - ķirurģisku komplikāciju gadījumā (infekciozas, hemorāģiskas);
sejas žokļu ķirurga konsultācija - dentoalveolārās sistēmas infekcijas un iekaisuma slimību gadījumā.

Preventīvie pasākumi:
Sekundārā AIHA gadījumā adekvāta pamatslimības ārstēšana;
· AIHA gadījumā ar saaukstēšanās antivielām – izvairieties no hipotermijas.

Pacientu uzraudzība:
Lai uzraudzītu ārstēšanas efektivitāti ambulatorajā kartē, tiek atzīmēts: pacienta vispārējais stāvoklis, vispārējas asins analīzes rādītāji, ieskaitot retikulocītus un trombocītus, bioķīmiskie parametri - bilirubīna līmenis, LDH, ar enzīmu saistītā imūnglobulīna noteikšana. no imūnglobulīnu daudzuma uz eritrocītu membrānas, tiešais Kumbsa tests.

Pacienta individuālā novērošanas karte

Pacientu kategorija	Pilnīga asins aina, ieskaitot retikulocītus	Bioķīmiskā analīze (bilirubīns ar frakcijām, LDH)	Tiešais Kumbsa tests	ELISA imūnglobulīnu daudzuma noteikšana uz eritrocītu membrānas	Hematologa konsultācija
Konservatīvā ārstēšana	Pēc remisijas sasniegšanas - 1 reizi mēnesī;	Ārstēšanas laikā - vismaz 1 reizi 10 dienās; Pēc remisijas sasniegšanas -1 reizi 2 mēnešos;	1 reizi 3-6 mēnešos	1 reizi 2 mēnešos	D reģistrācija un novērošana pie hematologa dzīvesvietā 5 gadus.

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji :
Atbildes kritēriji
· Remisijas kritēriji: pilnīga hemogrammas parametru atgūšana (hemoglobīns > 120 g/l, retikulocīti< 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
· Daļējas remisijas kritēriji: hemoglobīns> 100 g / l, retikulocīti mazāk par divām normām, netiešā bilirubīna līmenis ir 25 μmol / l un zemāks vismaz 2 mēnešus.
· Nespēja reaģēt uz terapiju noskaidrot ar nelielu pozitīvu dinamiku vai reakciju, kas ilgst mazāk nekā 1 mēnesi.

Ārstēšana (slimnīca)

ĀRSTĒŠANA STACIONĀRĀ LĪMENĪ

Ārstēšanas taktika (UD-B): pacienti tiek hospitalizēti hematoloģijas nodaļā, dzīvības funkciju pārkāpuma gadījumā - intensīvās terapijas nodaļā.

Nemedikamentoza ārstēšana: diēta, ņemot vērā blakusslimības, režīms - II.

Medicīniskā palīdzība:

1. terapijas līnija.

Glikokortikosteroīdi.
Glikokortikosteroīdi ir pirmā terapijas līnija AIHA pacientiem ar siltām antivielām. Kortikosteroīdus, parasti prednizolonu, ievada ar sākuma devu 1 mg/kg dienā (50-80 mg/dienā) 1 līdz 3 nedēļas, līdz hematokrīts ir lielāks par 30% vai hemoglobīns ir lielāks par 100 g/l. Ja šis mērķis nav sasniegts 3 nedēļu laikā, jāsāk otrā terapijas līnija, jo kortikosteroīdu terapija tiek uzskatīta par neefektīvu. Prednizolona devas palielināšana līdz 2 mg/kg/dienā (90–160 mg/dienā) neuzlabo ārstēšanas rezultātus, kā rezultātā strauji attīstās raksturīgas smagas komplikācijas. Ja tiek sasniegts terapeitiskais mērķis, prednizolona devu samazina līdz 20-30 mg dienā. Samaziniet prednizolona devu, sākot ar 5-10 mg 2-3 dienas un turpiniet, līdz dienas deva sasniedz 20-30 mg. Turklāt zāļu izņemšana tiek veikta daudz lēnāk - 2,5 mg 5-7 dienas. Sasniedzot devu, kas mazāka par 10-15 mg, atcelšanas ātrums vēl vairāk jāsamazina: 2,5 mg ik pēc 2 nedēļām, lai pilnībā atceltu zāles. Šī taktika ietver prednizolona lietošanas ilgumu 3-4 mēnešus. Tiek kontrolēts hemoglobīna līmenis, retikulocīti. Ja 3-4 mēnešu laikā, lietojot prednizolonu devā 5 mg dienā, remisija turpinās, jāmēģina pilnībā atcelt zāles. Vēlme ātri samazināt devu no hemoglobīna normalizēšanās brīža GC blakusparādību dēļ (kušingoīds, steroīdu čūlas, arteriāla hipertensija, pūtītes ar pustulu veidošanos uz ādas, bakteriālas infekcijas, cukura diabēts, osteoporoze, vēnu tromboze ) vienmēr izraisa hemolīzes recidīvu. Faktiski pacientiem, kuri saņēma mazas kortikosteroīdu devas ilgāk par 6 mēnešiem, ir mazāks recidīvu biežums un ilgāks remisijas ilgums, salīdzinot ar pacientiem, kuri pārtrauca terapiju pirms 6 mēnešu terapijas.
Alternatīva ilgstošai kortikosteroīdu lietošanai (līdz 3-4 mēnešiem) ir īsi kursa kursi (līdz 3 nedēļām), kam seko pāreja uz otro terapijas līniju.

Visiem pacientiem, kuri saņem steroīdu terapiju, jāsaņem bisfosfonātu, D vitamīna, kalcija un folijskābes uzturošā terapija. Glikozes līmenis asinīs tiek kontrolēts un diabēts tiek aktīvi ārstēts, jo diabēts ir liels infekcijas izraisītas nāves riska faktors. Jānovērtē plaušu embolijas risks, īpaši pacientiem ar AIHA un lupus antikoagulantu vai AIHA recidīvu pēc splenektomijas.
Pacienti ar īpaši ātru hemolīzi un ļoti smagiem anēmiju vai sarežģītiem gadījumiem (Evansa sindroms) tiek ārstēti ar metilprednizolonu devā 100-200 mg/dienā 10-14 dienas vai 250-1000 mg/dienā 1-3 dienas. Terapija ar lielām kortikosteroīdu devām literatūrā ir sniegta galvenokārt klīnisko gadījumu apraksta veidā. 19.20

1. rindas kortikosteroīdu terapija ir efektīva 70-85% pacientu; tomēr lielākajai daļai pacientu nepieciešama uzturošā terapija ar kortikosteroīdiem, lai uzturētu hemoglobīna līmeni 90-100 g/l robežās, 50% gadījumu pietiek ar 15 mg/dienā vai mazāku devu, un aptuveni 20-30% pacientu nepieciešama lielāka prednizona deva. Tiek uzskatīts, ka GCS monoterapija ir efektīva mazāk nekā 20% pacientu. Pacientiem, kuriem ir rezistence pret pirmās līnijas terapiju, ir atkārtoti jāizvērtē sekundārās AIHA iespējamība, jo AIHA ar siltiem aglutinīniem, kas saistīti ar ļaundabīgiem audzējiem, UC, olnīcu teratomu vai IgM, bieži ir pret steroīdiem rezistenti.

Otrās līnijas terapija
Izvēloties otrās līnijas terapiju, ir vairākas iespējas, un, izvēloties katru no tām, katrā gadījumā ir jāizsver ieguvums/risks (2. att.).

Splenektomija.
Splenektomija parasti tiek uzskatīta par visefektīvāko un piemērotāko 2. līnijas terapiju siltu antivielu AIHA ārstēšanai.

Indikācijas splenektomijai:
Ugunsizturība vai kortikosteroīdu nepanesamība;
Nepieciešamība pēc nepārtrauktas uzturošās terapijas ar prednizolonu devā, kas lielāka par 10 mg dienā;
Bieži recidīvi.
Splenektomijas priekšrocības ir diezgan augsta efektivitāte ar daļēju vai pilnīgu remisiju, kas sasniegta 2/3 pacientu (38-82%, ņemot vērā sekundārās AIHA formas, kurās atbildes reakcija ir mazāka nekā idiopātiskajai AIHA), ievērojams skaits pacienti paliek remisijas stadijā bez medicīniskas iejaukšanās.2 gadus vai ilgāk; atveseļošanās iespēja ir aptuveni 20%.
Pēc splenektomijas pacientiem ar pastāvīgu vai recidivējošu hemolīzi bieži nepieciešamas mazākas kortikosteroīdu devas nekā pirms splenektomijas.

Splenektomijas trūkumi:
Uzticamu splenektomijas iznākuma prognozētāju trūkums;
Ķirurģisko komplikāciju risks (TELA, intraabdomināla asiņošana, vēdera abscess, hematoma) - 0,5-1,6% ar laparoskopisku splenektomiju un 6% ar parasto splenektomiju;
· Infekcijas risks ir 3,3-5% (visbīstamākā ir pneimokoku septicēmija) ar mirstības līmeni līdz 50%.
Splenektomija palielina smagu infekciju risku, kas saistītas ar Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Pacientiem tiek ievadīta polivalentā pneimokoku, meningokoku, Haemophilus influenzae b tipa kapsulārā polisaharīda (PRP) stingumkrampju toksoīda (TT) konjugētā vakcīna 2 līdz 4 nedēļas pirms splenektomijas. Pacientiem, kuri pēdējo 6 mēnešu laikā saņēmuši rituksimabu, vakcinācija var nebūt efektīva.

Pēc operācijas tromboprofilakse ar zemām zemas molekulmasas heparīnu devām; pakāpeniska GCS atcelšana saskaņā ar iepriekš aprakstīto shēmu, pneimokoku vakcīna ik pēc 5 gadiem. Pacienti pēc splenektomijas jāinformē par infekciju risku un nepieciešamību jebkuras drudža epizodes gadījumā lietot penicilīnu vai elpceļu fluorhinolonu grupas antibiotikas (levofloksacīnu); viņi arī jāinformē par vēnu trombembolijas risku.

2. attēls. Algoritms steroīdu rezistentu ārstēšanaiWAIHA.

Rituksimabs.
Indikācijas rituksimaba iecelšanai:
rezistentas AIHA formas ar pieaugošu dažādu komplikāciju skaitu;
atteikums no splenektomijas;
paaugstināts vecums ar augstu pirmās un otrās terapijas līnijas komplikāciju risku;
Kontrindikācijas splenektomijai (masīva aptaukošanās, tehniskas problēmas), augsts venozās trombembolijas risks.

Kontrindikācijas rituksimaba iecelšanai:
zāļu nepanesamība;
aktīvs B un C hepatīts;
akūta vīrusu vai bakteriāla infekcija.

Ārstēšana"Pēdējais opciju” (Izmisuma terapija)
Lielas ciklofosfamīda devas (50 mg/kg/dienā 4 dienas) kopā ar koloniju stimulējošu faktoru bija efektīvas 5 no 8 pacientiem ar ļoti ugunsizturīgu siltu antivielu AIHA.
Ir pierādīts, ka alemtuzumabs ir efektīvs nelielu pacientu grupu ārstēšanā ar refraktāru AIHA, tomēr tā augstās toksicitātes dēļ tas tiek uzskatīts par pēdējo līdzekli smagas idiopātiskas AIHA, kas ir rezistenta pret visām iepriekšējām terapijām, ārstēšanā.
Hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija. Informācija par HSCT lietošanu AIHA ar siltām antivielām attiecas tikai uz atsevišķiem gadījumiem vai nelielām grupām, galvenokārt Evansa sindroma gadījumā ar pilnīgu remisiju aptuveni 60% alogēnā un 50% autologā BMT.

atbalstoša terapija.
Pacientiem ar AIHA bieži var būt nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana, lai uzturētu klīniski pieņemamu hemoglobīna līmeni, vismaz līdz brīdim, kad īpaša terapija ir efektīva. Lēmums veikt pārliešanu ir atkarīgs ne tikai no hemoglobīna līmeņa, bet lielākā mērā no pacienta klīniskā stāvokļa un blakusslimībām (īpaši koronāro artēriju slimība, smaga plaušu slimība), to saasināšanās, anēmijas attīstības ātruma, klātbūtnes. hemoglobinūrija vai hemoglobinēmija un citas smagas hemolīzes izpausmes.Klīniskā ārkārtas situācijā sarkano asinsķermenīšu transfūziju nevajadzētu atlikt pat gadījumos, kad tiek konstatēts individuālās saderības trūkums, jo siltās autoantivielas bieži ir panreaktīvas. Ar Rh saderīgas eritrocītus saturošas pirmās asins grupas sastāvdaļas var droši ievadīt ārkārtas gadījumos, ja ir pamatoti izslēgtas alloantivielas (rodas 12-40% pacientu ar AIHA), pamatojoties uz iepriekšēju transfūzijas vēsturi un/vai dzemdību vēsturi ( sievietes, kas nav grūtnieces un/vai iepriekš saņēmušas asins pārliešanu, un vīrieši bez pārliešanas anamnēzē). Citiem pacientiem tiek veikta paplašināta fenotipēšana ar Rh apakšgrupu (C,c,E,e), Kell, Kidd un S/s noteikšanu, izmantojot monoklonālās IgM antivielas un atlasot saderīgu sarkano asins šūnu masu pārliešanai. Izņēmuma gadījumos alloantivielu noteikšanai izmanto termiskās autoadsorbcijas vai alogēnās adsorbcijas metodes. Jebkurā gadījumā ir jāveic bioloģiskais tests.

Algoritms AIHA ārstēšanai ar siltām antivielām parādīts 3. attēlā.
3. attēls. Algoritms AIHA ārstēšanai ar siltām antivielām pieaugušajiem




Sekundārās AIHA ārstēšana.
AIHA ar siltām antivielām SLE gadījumā.
Vēlamā pirmās līnijas terapija ir steroīdi, ievadīšanas secība ir līdzīga primārajai AIHA (3. tabula).

3. tabula. Sekundārās AIHA ārstēšana

slimība vai stāvoklis	1 rindiņa	2 rindas	aiz 2. rindas	Pēdējais līdzeklis Pēdējais līdzeklis vai izmisuma terapija
Primārā AIHA	Steroīdi	splenektomija, rituksimabs	Azatioprīns, mikofenolāta mofetils, ciklosporīns, ciklofosfamīds	Lielas devas ciklofosfamīds, alemtuzumabs
B- un T-šūnu ne-Hodžkina limfomas	Steroīdi	Ķīmijterapija Rituksimabs (splenektomija limfomas gadījumā no liesas marginālās zonas šūnām)
Hodžkina limfoma	Steroīdi	Ķīmijterapija
cietie audzēji	Steroīdi, ķirurģiska ārstēšana
Dermoīdā olnīcu cista	Ovariektomija
SLE	Steroīdi	Azatioprīns	Mofetila mikofenolāts	Rituksimabs, autologa kaulu smadzeņu transplantācija
nespecifisks čūlainais kolīts	Steroīdi	Azatioprīns		Pilnīga kolektomija
bieži sastopams mainīgs imūndeficīts	Steroīdi, imūnglobulīns G	Splenektomija
Autoimūnas limfoproliferatīvās slimības	Steroīdi	Mikofenolāta mofetils	Sirolimus
Alogēna TCM	Steroīdi	Rituksimabs	Splenektomija, T-limfocītu infūzija
Orgānu transplantācija (aizkuņģa dziedzeris)*	Imūnsupresīvās terapijas atcelšana, steroīdi	Splenektomija
Alfa interferons	Interferona atcelšana	Steroīdi
Primārā aukstā aglutinīna slimība	Aizsardzība pret aukstumu	Rituksimabs, hlorambucils		Ekulizumabs, bortezomibs
Paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija	Atbalstošā aprūpe	Rituksimabs

Zāļu izraisīta AIHA ar siltām antivielām. Pašlaik visnozīmīgākās narkotiku izraisītās AIHA ir tās, ko izraisa CLL zāles, īpaši fludarabīns. AIHA var attīstīties zāļu lietošanas laikā vai pēc tās. Fludarabīna izraisīta AIHA var būt dzīvībai bīstama. AIHA reaģē uz steroīdiem, bet tikai ½ pacientu ir remisija. Citi nozīmīgi AIHA gadījumi ar siltām antivielām ir saistīti ar interferona-α terapiju, īpaši C hepatīta ārstēšanā. Šie pacienti parasti tiek izārstēti pēc interferona pārtraukšanas.

Grūtniecības vadība AIHA. Grūtniecības un autoimūnās hemolītiskās anēmijas kombinācija ir reti sastopama. Bieži vien pastāv grūtniecības pārtraukšanas draudi. Mākslīga grūtniecības pārtraukšana vairumam sieviešu nav indicēta. Grūtniecības laikā slimība daudzām sievietēm rodas ar smagām hemolītiskām krīzēm un progresējošu anēmiju. Ir novērojumi par atkārtotu autoimūno hemolītisko anēmiju ar katru jaunu grūtniecību. Šādos gadījumos ieteicams aborts un kontracepcija. Priekšroka tiek dota konservatīvai darba vadībai. Glikokortikoīdi ir galvenais līdzeklis autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšanai. Ar slimības saasināšanos ir nepieciešama liela prednizolona deva - 1-2 mg / kg dienā. Maksimālā deva grūtniecēm ir nepieņemama, pat 70-80 mg / dienā jāievada īsu laiku, ņemot vērā augļa intereses. Ārstēšanas efektu un iespēju samazināt devu vērtē, apturot hemoglobīna līmeņa pazemināšanos, pazeminot temperatūru un samazinot vājumu. Prednizolona devu samazina pakāpeniski, lēni. Ārpus krīzes deva var būt daudz mazāka: 20-30 mg / dienā. Uzturošo devu grūtniecības laikā var samazināt līdz 10-15 mg/dienā, taču tā jālieto visu grūtniecības laiku.
Smagos slimības saasināšanās gadījumos bieži nepieciešama transfūzijas terapija. Taču asins pārliešanu vajadzētu nozīmēt tikai veselības apsvērumu dēļ (spēcīgs elpas trūkums, šoks, straujš hemoglobīna līmeņa pazemināšanās līdz 30-40 g/l). Eritrocītu masu izvēlas saskaņā ar netiešo Kumbsa testu. Sarkano asins šūnu pārliešana nav autoimūnas hemolītiskās anēmijas ārstēšanas metode, tas ir nepieciešams pasākums.

Ar nepietiekami efektīvu autoimūnās hemolītiskās anēmijas ārstēšanu ar zālēm, splenektomiju izmanto, lai noņemtu galveno antivielu ražošanas avotu. Splenektomija šajā gadījumā ir mazāk efektīva nekā iedzimtas hemolītiskās anēmijas gadījumā.

Sekundārā AIHA gadījumā grūtniecības vadība un prognoze lielā mērā ir atkarīga no pamatslimības.

Nepieciešamo zāļu saraksts:

Glikokortikosteroīdi (pirmās līnijas AIHA terapija ar siltām antivielām):
metilprednizolons, tablete, 16 mg;
· metilprednizolons, injekcija, 250 mg;
Prednizons, injekcija 30 mg/ml 1 ml;
prednizolons, tablete, 5 mg;

Monoklonālās antivielas (otrās līnijas terapija):
rituksimabs;

Pretsekrēcijas līdzekļi (pavadošā terapija glikokortikosteroīdu ārstēšanā):
Omeprazols;
Rabeprazols;

Imūnsupresanti (otrās līnijas terapija):
azatioprīns;
· Ciklofosfamīds;
mikofenolāta mofetils;
· Ciklosporīns.

Papildu zāļu saraksts

Monoklonālās antivielas (trešās līnijas terapija, "glābšanas" terapija):
alemtuzumabs;

Vakcīnas:
· Polivalentā pneimokoku vakcīna.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi:
paracetamols;
· Ketoprofēns, šķīdums injekcijām 100 mg/2 ml.

Antihistamīni:
· Hlorapiramīns.

Antibakteriālas un pretsēnīšu zāles:
4. paaudzes cefalosporīni;
· Amikacīns;
Ciprofloksacīns;
Levofloksacīns;
· Meropenēms;
Imipenēms;
Flukonazols.

Pretvīrusu zāles:
aciklovirs, krēms ārējai lietošanai;
aciklovirs, tablete, 400 mg;
aciklovirs, pulveris infūziju šķīduma pagatavošanai;
valaciklovirs;
alganciclovir;
ganciklovirs;
famciklovirs.

Risinājumi, ko izmanto, lai novērstu ūdens, elektrolītu un skābju-bāzes līdzsvara pārkāpumus:
· ūdens injekcijām, šķīdums injekcijām 5 ml;
· dekstroze, šķīdums infūzijām 5% 250ml;
· dekstroze, šķīdums infūzijām 5% 500ml;
· kālija hlorīds, šķīdums intravenozai ievadīšanai 40 mg/ml, 10 ml;
Mannīts, injekcija 15% -200,0;
· nātrija hlorīds, šķīdums infūzijām 0,9% 500ml;
Nātrija hlorīds, šķīdums infūzijām 0,9% 250 ml.

Antihipertensīvie līdzekļi:
amlodipīns;
lizinoprils;
nebivolols;
kaptoprils.

Spazmolītiskie līdzekļi:
· Drotaverīns.

Vasopresori:
Dopamīns.

Antianēmiskas zāles:
· Folijskābe.

Asins komponenti:
· Eritrocītu leikofiltrēta masa.

Zāļu salīdzināšanas tabula:
Zāļu saraksts ambulatorā un stacionārā līmenī

№	Narkotiku	Dozēšana	Ilgums lietojumprogrammas	Līmenis pierādījumi
Glikokortikosteroīdi
1	Prednizolons	ordinēts sākuma devā - 1 mg / kg dienā (50-80 mg / dienā) 1-3 nedēļas, līdz hematokrīts palielinās par 30% vai hemoglobīns vairāk nekā 100 g / l. Ja šis mērķis nav sasniegts 3 nedēļu laikā, jāsāk otrā terapijas līnija, jo kortikosteroīdu terapija tiek uzskatīta par neefektīvu. Prednizolona devas palielināšana līdz 2 mg/kg/dienā (90–160 mg/dienā) neuzlabo ārstēšanas rezultātus, kā rezultātā strauji attīstās raksturīgas smagas komplikācijas. Ja tiek sasniegts terapeitiskais mērķis, prednizolona devu samazina līdz 20-30 mg dienā. Samaziniet prednizolona devu, sākot ar 5-10 mg 2-3 dienas un turpiniet, līdz dienas deva sasniedz 20-30 mg. Turklāt zāļu izņemšana tiek veikta daudz lēnāk - 2,5 mg 5-7 dienas. Sasniedzot devu, kas mazāka par 10-15 mg, atcelšanas ātrums vēl vairāk jāsamazina: 2,5 mg ik pēc 2 nedēļām, lai pilnībā atceltu zāles. Šī taktika ietver prednizolona lietošanas ilgumu 3-4 mēnešus. Tiek kontrolēts hemoglobīna līmenis, retikulocīti. Ja 3-4 mēnešu laikā, lietojot prednizolonu devā 5 mg dienā, remisija turpinās, jāmēģina pilnībā atcelt zāles.	Mainīgs. Līdz 3-4 mēnešiem vai ilgāk, lietojot mazas devas	D
2	Metilprednizolons	Līdzīgi kā prednizonam. Var izmantot arī pulsa terapijai 150-1000 mg devās intravenozi 1-3 dienas	Līdzīgi kā prednizolons	D
Monoklonālās antivielas
3	Rituksimabs	375 mg/m2 IV	1., 8., 15. un 22. dienā	D
4	Alemtuzumabs	Intravenozi vismaz 2 stundu laikā, 3 mg 1. dienā, 10 mg 2. dienā un 30 mg 3. dienā, ja katra deva ir labi panesama. Nākotnē ieteicamā deva ir 30 mg dienā 3 reizes nedēļā. vienā dienā.	Maksimālais ārstēšanas ilgums ir 12 nedēļas.	D
Imūnsupresanti
5	Azatioprīns	100–150 mg dienā vai 1–2,5 mg dienā ilgstoši	4-6 mēneši Uzturošā terapija (25 mg katru otro dienu) pēc tam var ilgt no 4 mēnešiem līdz 5-6 gadiem	D
6	Ciklofosfamīds	100 mg/dienā	Ilgstoši KLA, OAM kontrolē līdz kopējai devai 3-4 g	D
7	Ciklosporīns A	5 mg/kg/dienā 6 dienas, pēc tam līdz 3 mg/kg/dienā (ciklosporīna līmenis asinīs 200-400pg/ml)	Ilgstoši kontrolējot zāļu koncentrāciju	D
8	Mikofenolāta mofetils	Sākotnējā deva 500 mg dienā, palielināta līdz 1000 mg dienā	no 2 līdz 13 mēnešiem	D

Citi ārstēšanas veidi: splenektomija (otrās līnijas terapija).

Indikācijas ekspertu konsultācijām: skatīt ambulatoro līmeni.

Indikācijas pārvietošanai uz intensīvās terapijas nodaļu un reanimācijai:
orgānu disfunkcijas pazīmes;
Dzīvības funkciju pārkāpumi, kas ir tiešs drauds pacienta dzīvībai.

Ārstēšanas efektivitātes rādītāji: skatīt ambulatoro līmeni.

Tālāka vadība- izraksts no slimnīcas ar ieteikumiem turpmākai ārstēšanai dzīvesvietā hematologa un citu speciālistu uzraudzībā (sekundāras AIHA klātbūtnē, blakusslimības).

Hospitalizācija

Informācija

Avoti un literatūra

1. VMD RK medicīnisko pakalpojumu kvalitātes apvienotās komisijas sēžu protokoli, 2016.g.
   1. 1) Klīniskās vadlīnijas autoimūnās hemolītiskās anēmijas diagnostikai un ārstēšanai / red. V.G. Savčenko, 2014.-26 lpp. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Vadlīnijas zāļu izraisītas imūnās un sekundārās autoimūnas, hemolītiskās anēmijas pārvaldībai, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Asinis. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Idiopātiskas autoimūnas hemolītiskās anēmijas recidīvu biežums un riska faktori. J Med Associate Thai. 2010;93 (1. pielikums): S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Kā es ārstēju autoimūno hemolītisko anēmiju pieaugušajiem. Asinis. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A u.c. Rituksimabs autoimūnā hemolītiskā anēmija un imūnās trombocitopēniskā purpura gadījumā: Beļģijas retrospektīvs daudzcentrisks pētījums. J Intern Med. 2009; 266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O u.c. Daudzcentru retrospektīvs pētījums par rituksimaba lietošanu recidivējošas vai rezistentas siltas hemolītiskās anēmijas ārstēšanā. Br J Haematol. 2013; 163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituksimabs refraktāru autoimūnu citopēniju ārstēšanā pieaugušajiem. hematoloģiskā. 2005; 90:1273–4. 9) Zanella A. u.c. Autoimūno hemolītisko anēmiju ārstēšana, Haematologica, 2014. gada oktobris, 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D u.c. Rituksimabs ir efektīva un droša terapeitiska alternatīva pieaugušajiem ar refraktāru un smagu autoimūnu hemolītisko anēmiju. Anna Hematola. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M u.c. Veiksmīga ārstēšana ar rituksimabu un mikofenolāta mofetilu ugunsizturīgai autoimūnai hemolītiskajai anēmijai pēc hematopoētiskās cilmes šūnu transplantācijas iedzimtas diskeratozes gadījumā TINF2 mutācijas dēļ. Bērnu transplantācija. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Idiopātiskas autoimūnas hemolītiskās anēmijas recidīvu biežums un riska faktori. J Med Associate Thai. 2010;93 (1. pielikums): S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Kā es ārstēju autoimūno hemolītisko anēmiju pieaugušajiem. Asinis. 2010;16:1831–8. 14) Mērfijs S, LoBuglio AF. Autoimūnās hemolītiskās anēmijas zāļu terapija. Semin Hematol. 1976. gads; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimūna hemolītiskā anēmija. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Salīdzinošā reakcija uz splenektomiju Kumbsa pozitīvā autoimūnā hemolītiskā anēmija ar vai bez saistītās slimības. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM u.c. Laparoskopiskā splenektomija hematoloģiskām slimībām: sākotnējā analīze, kas veikta Itālijas liesas laparoskopiskās ķirurģijas reģistrā (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Infekcijas un nāves risks pacientiem pēc splenektomijas. J Inficējiet. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Infekciju profilakse un ārstēšana pacientiem bez liesas. Clin Microbiol Infect. 2001; 7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG u.c. Imūnās anēmijas pacientiem ar hronisku limfocītu leikēmiju, kas ārstēti ar fludarabīnu, ciklofosfamīdu un rituksimabu – sastopamība un prognozes. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR u.c. Imūnās trombocitopēniskās purpuras un autoimūnās hemolītiskās anēmijas risks 120 908 ASV veterāniem ar C hepatīta vīrusa infekciju. Arch Intern. Med. 2009;169(4):357-363.

Informācija

PROTOKOLĀ LIETOTIE SAĪSINĀJUMI:

BP -	arteriālais spiediens
AIGA -	autoimūna hemolītiskā anēmija
ALT —	alanīna aminotransferāze
AST —	alanīna aminotransferāze
HIV —	AIDS vīruss
GGTP —	gammaglutamiltranspeptidāze
ELISA —	saistītais imūnsorbcijas tests
CT —	datortomogrāfija
LDH -	laktāta dehidrogenāze
INR -	starptautiskā normalizētā attiecība
MRI -	Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas
NHL -	ne-Hodžkina dimfomas
UAC —	vispārējā asins analīze
OAM —	vispārēja urīna analīze
UAR —	darbības un anestēzijas risks
PNG —	paroksizmāla nakts hemoglobinūrija
PTI —	protrombīna indekss
CPR -	sirds un plaušu reanimācija
SMP —	ārkārtas
TKM -	kaulu smadzeņu transplantācija
TSH -	trombotiskā trombocitopēniskā purpura
UHF -	īpaši augstas frekvences strāvas
UZDG —	ultraskaņas doplerogrāfija
ultraskaņa -	ultraskaņas procedūra
BH -	elpošanas ātrums
Sirdsdarbības ātrums -	sirdsdarbība
CNS -	Centrālā nervu sistēma
HLL -	hroniska limfoleikoze
FGDS —	fibrogastroduodenoskopija
EKG -	elektrokardiogrāfija
MRI -	kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošana
CAIHA-	Autoimūna hemolītiskā anēmija ar saaukstēšanās antivielām
CD-	diferenciācijas klasteris
DAT-	Tiešais Kumbsa tests
Hb-	hemoglobīns
Ht -	hematokrīts
WAIHA-	Autoimūna hemolītiskā anēmija ar siltām antivielām

Protokolu izstrādātāju saraksts ar kvalifikācijas datiem:
1) Turgunova Ludmila Gennadievna - medicīnas zinātņu doktore, Republikāniskā valsts uzņēmuma REM "Karagandas Valsts medicīnas universitāte" profesore, Nepārtrauktās profesionālās pilnveides fakultātes Terapeitisko disciplīnu katedras vadītāja, hematoloģe.
2) Pivovarova Irina Alekseevna - MD MBA, NVO "Kazahstānas hematologu biedrības" priekšsēdētāja, revidente LLP "Hematoloģijas centrs".
3) Klodzinsky Anton Anatolyevich - medicīnas zinātņu kandidāts, hematologs, Hematoloģijas centrs LLP.
4) Khan Oļegs Ramualdovičs - Pēcdiploma izglītības terapijas nodaļas asistents, hematologs (RSE Kardioloģijas un iekšējo slimību pētniecības institūtā).
5) Satbajeva Elmira Maratovna - medicīnas zinātņu kandidāte, RSE REM "S.D. Asfendijarova vārdā nosauktā Kazahstānas Nacionālā medicīnas universitāte", Farmakoloģijas katedras vadītāja.

Norāde par interešu konflikta neesamību: Nē.

Recenzentu saraksts:
1) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - medicīnas zinātņu doktore, hematoloģijas kursa vadītāja, AS "Kazahstānas Medicīnas tālākizglītības universitāte".

1. pielikums

To zāļu saraksts, kas var izraisīt autoimūnu hemolīzi vai izraisīt antieritrocītu antivielu noteikšanu

Nr p / lpp	Starptautisks nepatentēts nosaukums
1.	Acetaminofēns
2.	Aciklovirs
3.	Amoksicilīns
4.	Amfotericīns B
5.	Ampicilīns
6.	Acetilsalicilskābe
7.	Karbimazols
8.	Karboplatīns
9.	Cefazolīns
10.	Cefiksīms
11.	Cefotaksīms
12.	cefotetāns
13.	Cefoksitīns
14.	Cefpir
15.	Ceftazidīms
16.	Cefuroksīms
17.	Hloramfenikols
18.	Hlorpromazīns
19.	Ciprofloksacīns
20.	Cisplatīns
21.	Diklofenaks
22.	Etodolaks
23.	Etambutols
24.	Fenoprofēns
25.	Flukonazols
26.	Hidralazīns
27.	ibuprofēns
28.	Imatinibs
29.	Insulīns
30.	Izoniazīds
31.	Ofloksacīns
32.	Melfalāns
33.	Merkaptopurīns
34.	Metotreksāts
35.	Naproksēns
36.	Norfloksacīns
37.	Oksaliplatīns
38.	Piperacilīns
39.	Ranitidīns
40.	Streptokināze
41.	Streptomicīns
42.	Sulfasalazīns
43.	Sulindaks
44.	Tetraciklīns
45.	Tikarcilīns
46.	Tiopentāla nātrijs
47.	Ko-trimoksazols
48.	Vankomicīns
49.	fludarabīns
50.	Kladribīns

Pievienotie faili

Uzmanību!

• Ar pašārstēšanos jūs varat nodarīt neatgriezenisku kaitējumu jūsu veselībai.
• MedElement mājaslapā un mobilajās aplikācijās "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ievietotā informācija nevar un nedrīkst aizstāt klātienes konsultāciju ar ārstu. Noteikti sazinieties ar medicīnas iestādēm, ja jums ir kādas slimības vai simptomi, kas jūs traucē.
• Zāļu izvēle un to devas jāapspriež ar speciālistu. Pareizās zāles un to devas var izrakstīt tikai ārsts, ņemot vērā slimību un pacienta ķermeņa stāvokli.
• MedElement vietne un mobilās aplikācijas "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Slimības: terapeita rokasgrāmata" ir tikai informācijas un uzziņu resursi. Šajā vietnē ievietoto informāciju nedrīkst izmantot, lai patvaļīgi mainītu ārsta receptes.
• MedElement redaktori nav atbildīgi par kaitējumu veselībai vai materiālajiem zaudējumiem, kas radušies šīs vietnes lietošanas rezultātā.

• D55 Anēmija fermentu traucējumu dēļ.
  • Izslēgts: enzīmu deficīta zāļu izraisīta anēmija (059.2)
  • D55.0 Anēmija glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes [G-6-PD] deficīta dēļ, Favism, G-6-PD deficīta anēmija
  • D55.1 Anēmija citu glutationa metabolisma traucējumu dēļ. Anēmija, ko izraisa enzīmu deficīts (izņemot G-6-PD), kas saistīts ar vielmaiņas ceļa heksozes monofosfāta [HMP] šuntu. Hemolītiskā nesferocītiskā I tipa anēmija (iedzimta).
  • D55.2 Anēmija glikolītisko enzīmu darbības traucējumu dēļ. Anēmija: hemolītiski nesferocītisks (iedzimts) II tips, heksokināzes deficīta dēļ, piruvātkināzes deficīta dēļ, triozes fosfāta izomerāzes deficīta dēļ
  • D55.3 Anēmija nukleotīdu metabolisma traucējumu dēļ
  • D55.8 Cita anēmija fermentu traucējumu dēļ
  • D55.9 Anēmija enzīmu traucējumu dēļ, neprecizēta
• D56 Talasēmija
  • D56.0 Alfa talasēmija.
  • Izslēgts: hidrops auglis hemolītiskas slimības dēļ (P56.-)
  • D56.1 Beta-talasēmija Kūlija anēmija. Smaga beta talasēmija. Sirpjveida šūnu beta talasēmija. Talasēmija: vidēja, liela
  • D56.2 Delta beta talasēmija
  • D56.3 Talasēmijas pazīme
  • D56.4 Iedzimta augļa hemoglobīna noturība [NPPH]
  • D56.8 Citas talasēmijas
  • D56.9 Talasēmija, neprecizēta Vidusjūras anēmija (ar citām hemoglobinopātijām). Talasēmija (neliela) (jaukta) (ar citām hemoglobinopātijām)
• D57 Sirpjveida šūnu bojājumi.
  • Izslēgts: citas hemoglobinopātijas (D58.-) sirpjveida šūnu beta-talasēmija (D56.1)
  • D57.0 Sirpjveida šūnu slimība ar krīzi, Hb-SS slimība ar krīzi
  • D57.1 Sirpjveida šūnu anēmija bez krīzes. Sirpjveida šūna(s): anēmija, slimība, traucējumi.
  • D57.2 Divkārši heterozigoti sirpjveida šūnu bojājumi. Slimība. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sirpjveida šūnu nesējs. Hemoglobīna S pārvadāšana. Heterozigotais hemoglobīns S
  • D57.8 Citi sirpjveida šūnu bojājumi
• D58 Citas iedzimtas hemolītiskas anēmijas
  • D58.0 Iedzimta sferocitoze. Aholuriskā (ģimenes) dzelte. Iedzimta (sferocītiskā) hemolītiskā dzelte. Minkovska-Šofāra sindroms
  • D58.1 Iedzimta eliptocitoze. Eliptocitoze (iedzimta). Ovalocitoze (iedzimta) (iedzimta)
  • D58.2 Citas hemoglobinopātijas. Nenormāls hemoglobīna NOS. Iedzimta anēmija ar Heinca ķermeņiem - Slimība: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopātija NOS. Hemolītiskā slimība, ko izraisa nestabils hemoglobīns.
  • Izslēgts Atslēgas vārdi: ģimenes policitēmija (D75.0), Hb-M slimība (D74.0), iedzimta augļa hemoglobīna noturība (D56.4), ar augstumu saistīta policitēmija (D75.1), methemoglobinēmija (D74.-)
  • D58.8 Citas precizētas iedzimtas hemolītiskās anēmijas stomatocitoze
  • D58.9 Neprecizēta iedzimta hemolītiskā anēmija
• D59 Iegūta hemolītiskā anēmija
  • D59.0 Zāļu izraisīta autoimūna hemolītiskā anēmija
  • D59.1 Citas autoimūnas hemolītiskās anēmijas. Autoimūna hemolītiskā slimība (aukstā tipa) (karstuma tips). Hroniska slimība, ko izraisa auksti hemaglutinīni. "Aukstais aglutinīns": slimība, hemoglobinūrija. Hemolītiskā anēmija: aukstā tipa (sekundāra) (simptomātiska), karstuma tipa (sekundāra) (simptomātiska). Izslēgts Atslēgas vārdi: Evansa sindroms (D69.3), augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība (P55.-), paroksizmāla saaukstēšanās hemoglobinūrija (D59.6)
  • D59.2 Zāļu izraisīta neautoimūna hemolītiskā anēmija. Zāļu enzīmu deficīta anēmija
  • D59.3 Hemolītiski urēmiskais sindroms
  • D59.4 Citas neautoimūnas hemolītiskas anēmijas. Hemolītiskā anēmija: mehāniska, mikroangiopātiska, toksiska
  • D59.5 Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (Marchiafava - Micheli).
  • Izslēgts: hemoglobinūrija NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinūrija hemolīzes dēļ, ko izraisa citi ārēji cēloņi. Hemoglobinūrija: no slodzes, soļošanas, paroksismāla aukstuma.
  • Izslēgts: hemoglobinūrija NOS (R82.3)
• D59.8 Citas iegūtās hemolītiskās anēmijas
• D59.9 Iegūta hemolītiskā anēmija, neprecizēta Hroniska idiopātiska hemolītiskā anēmija.

D50- D53- uztura anēmijas:

D50 - dzelzs deficīts;

D51 - B 12 vitamīns - deficīts;

D52 - folijskābes deficīts;

D53 - citas uztura anēmijas.

D55- D59- hemolītiskā anēmija:

D55 - saistīts ar enzīmu traucējumiem;

D56 - talasēmija;

D57 - sirpjveida šūna;

D58 - citas iedzimtas hemolītiskās anēmijas;

D59 - akūts iegūts hemolītisks.

D60- D64- aplastiskas un citas anēmijas:

D60 - iegūta eritrocītu aplāzija (eritroblastopēnija);

D61 - citas aplastiskas anēmijas;

D62 - akūta aplastiskā anēmija;

D63 - hronisku slimību anēmija;

D64 - citas anēmijas.

Patoģenēze

Audu apgādi ar skābekli nodrošina eritrocīti – asins šūnas, kas nesatur kodolu, galveno eritrocīta tilpumu aizņem hemoglobīns – skābekli saistošs proteīns. Eritrocītu dzīves ilgums ir aptuveni 100 dienas. Ja hemoglobīna koncentrācija ir zemāka par 100-120 g/l, samazinās skābekļa piegāde nierēm, tas ir stimuls eritropoetīna ražošanai nieru intersticiālajās šūnās, kas izraisa kaula eritroīdo dīgļu šūnu proliferāciju. smadzenes. Normālai eritropoēzei ir nepieciešams:

veselīgas kaulu smadzenes

veselas nieres, kas ražo pietiekami daudz eritropoetīna

pietiekams hematopoēzei nepieciešamo substrāta elementu saturs (galvenokārt dzelzs).

Viena no šiem nosacījumiem pārkāpums izraisa anēmijas attīstību.

1. attēls. Eritrocītu veidošanās shēma. (T..R. Harisons).

Klīniskā aina

Anēmijas klīniskās izpausmes nosaka tās smagums, attīstības ātrums un pacienta vecums. Normālos apstākļos oksihemoglobīns audiem dod tikai nelielu daļu no ar to saistītā skābekļa, šī kompensācijas mehānisma iespējas ir lielas, un, samazinoties Hb par 20-30 g / l, palielinās skābekļa izdalīšanās audos. un anēmijas klīniskās izpausmes var nebūt, anēmija bieži tiek atklāta ar izlases veida asins analīzi.

Ja Hb koncentrācija ir mazāka par 70-80 g / l, parādās nogurums, elpas trūkums fiziskas slodzes laikā, sirdsklauves un pulsējošas galvassāpes.

Gados vecākiem pacientiem ar sirds un asinsvadu slimībām palielinās sāpes sirdī, palielinās sirds mazspējas pazīmes.

Akūts asins zudums izraisa strauju sarkano asins šūnu un BCC skaita samazināšanos. Pirmkārt, ir nepieciešams novērtēt hemodinamikas stāvokli. Asins plūsmas pārdale un vēnu spazmas nevar kompensēt akūtu asins zudumu, kas pārsniedz 30%. Šādi pacienti apguļas, izteikta ortostatiska hipotensija, tahikardija. Vairāk nekā 40% asiņu (2000 ml) zudums izraisa šoku, kura pazīmes ir tahipnoja un tahikardija miera stāvoklī, stupors, auksti, mitri sviedri un asinsspiediena pazemināšanās. Nepieciešama steidzama BCC atjaunošana.

Ar hronisku asiņošanu BCC ir laiks pašai atgūties, attīstās kompensējošs BCC un sirds izsviedes pieaugums. Rezultātā parādās pastiprināts virsotnes sitiens, augsts pulss, pulsa spiediena paaugstināšanās, sakarā ar paātrinātu asins plūsmu caur vārstu, auskultācijas laikā dzirdams sistoliskais troksnis.

Ādas un gļotādu bālums kļūst pamanāms, kad Hb koncentrācija samazinās līdz 80-100 g/l. Dzelte var būt arī anēmijas pazīme. Pārbaudot pacientu, tiek pievērsta uzmanība limfātiskās sistēmas stāvoklim, liesas, aknu izmēram, ossalģijai (sāpes kauliem, īpaši krūšu kauliem), petehijas, ekhimozei un citām koagulācijas traucējumu pazīmēm. vai asiņošanai vajadzētu piesaistīt uzmanību.

Anēmijas smagums(pēc Hb līmeņa):

neliels Hb samazinājums 90-120 g/l

vidējais Hb 70-90 g/l

smags Hb<70 г/л

ārkārtīgi smags Hb<40 г/л

Veicot anēmijas diagnozi, jums jāatbild uz šādiem jautājumiem:

Vai ir asiņošanas pazīmes vai tā jau ir notikusi?

Vai ir pārmērīgas hemolīzes pazīmes?

Vai ir pazīmes, kas liecina par kaulu smadzeņu hematopoēzes nomākšanu?

Vai ir pazīmes, kas liecina par dzelzs metabolisma traucējumiem?

Vai ir B 12 vitamīna vai folijskābes deficīta pazīmes?

III klase. Asins, hematopoētisko orgānu slimības un daži traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu (D50-D89)

Neietver: autoimūna slimība (sistēmiska) NOS (M35.9), daži apstākļi, kas rodas perinatālā periodā (P00-P96), grūtniecības, dzemdību un pēcdzemdību komplikācijas (O00-O99), iedzimtas anomālijas, deformācijas un hromosomu traucējumi (Q00). - Q99), endokrīnās sistēmas, uztura un vielmaiņas traucējumi (E00-E90), cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] slimība (B20-B24), traumas, saindēšanās un dažas citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98), jaunveidojumi (C00-D48). ), simptomi, pazīmes un novirzes no klīniskiem un laboratoriskiem atklājumiem, kas citur nav klasificēti (R00-R99)

Šajā klasē ir šādi bloki:
D50-D53 Diētiskā anēmija
D55-D59 Hemolītiskā anēmija
D60-D64 Aplastiska un citas anēmijas
D65-D69 Asinsreces traucējumi, purpura un citi hemorāģiski stāvokļi
D70-D77 Citas asins un asinsrades orgānu slimības
D80-D89 Atsevišķi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu

Ar zvaigznīti ir atzīmētas šādas kategorijas:
D77 Citi asins un asinsrades orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā

UZTURA ANĒMIJA (D50-D53)

D50 Dzelzs deficīta anēmija

Iekļauts: anēmija:
. sideropēnisks
. hipohromisks
D50.0 Dzelzs deficīta anēmija, kas ir sekundāra asins zuduma dēļ (hroniska). Posthemorāģiska (hroniska) anēmija.
Neietver: akūtu posthemorāģisku anēmiju (D62), iedzimtu anēmiju augļa asins zuduma dēļ (P61.3).
D50.1 Sideropēniskā disfāgija. Kellijas-Patersona sindroms. Plummer-Vinsona sindroms
D50.8 Citas dzelzs deficīta anēmijas
D50.9 Dzelzs deficīta anēmija, neprecizēta

D51 B12 vitamīna deficīta anēmija

Neietver: B12 vitamīna deficītu (E53.8)

D51.0 B12 vitamīna deficīta anēmija iekšējā faktora deficīta dēļ.
Anēmija:
. Addison
. birmera
. kaitīgs (iedzimts)
Iedzimts iekšējo faktoru deficīts
D51.1 B12 vitamīna deficīta anēmija, ko izraisa selektīva B12 vitamīna malabsorbcija ar proteīnūriju.
Imerslunda (-Gresbeka) sindroms. Megaloblastiska iedzimta anēmija
D51.2 Transkobalamīna II deficīts
D51.3 Citas ar uzturu saistītas B12 vitamīna deficīta anēmijas. Veģetārā anēmija
D51.8 Citas B12 vitamīna deficīta anēmijas
D51.9 B12 vitamīna deficīta anēmija, neprecizēta

D52 Folātu deficīta anēmija

D52.0 Folātu deficīta anēmija, kas saistīta ar uzturu. Megaloblastiskā uztura anēmija
D52.1 Zāļu izraisīta folātu deficīta anēmija. Ja nepieciešams, identificējiet zāles
izmantot papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase)
D52.8 Citas folātu deficīta anēmijas
D52.9 Folātu deficīta anēmija, neprecizēta. Anēmija, ko izraisa nepietiekama folijskābes uzņemšana, NOS

D53 Citas uztura anēmijas

Ietver: megaloblastisku anēmiju, kas nereaģē uz vitamīnu terapiju
nom B12 vai folātus

D53.0 Anēmija olbaltumvielu trūkuma dēļ. Anēmija aminoskābju trūkuma dēļ.
Orotaciduric anēmija
Neietver: Leša-Nihena sindromu (E79.1)
D53.1 Citas megaloblastiskas anēmijas, kas citur nav klasificētas. Megaloblastiskā anēmija NOS.
Neietver: Di Guglielmo slimību (C94.0)
D53.2 Anēmija, ko izraisa skorbuts.
Neietver: skorbuts (E54)
D53.8 Citas noteiktas uztura anēmijas.
Ar deficītu saistīta anēmija:
. varš
. molibdēns
. cinks
Neietver: nepietiekams uzturs, neminot
anēmija, piemēram:
. vara deficīts (E61.0)
. molibdēna deficīts (E61.5)
. cinka deficīts (E60)
D53.9 Diētiskā anēmija, neprecizēta. Vienkārša hroniska anēmija.
Neietver: anēmija NOS (D64.9)

HEMOLYTISKĀ ANĒMIJA (D55-D59)

D55 Anēmija fermentu traucējumu dēļ

Neietver: zāļu izraisītu enzīmu deficīta anēmiju (D59.2)

D55.0 Anēmija glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes [G-6-PD] deficīta dēļ. Favisms. G-6-PD deficīta anēmija
D55.1 Anēmija citu glutationa metabolisma traucējumu dēļ.
Anēmija, ko izraisa enzīmu deficīts (izņemot G-6-PD), kas saistīts ar heksozes monofosfātu [HMP]
vielmaiņas ceļa šunts. Hemolītiskā nesferocītiskā anēmija (iedzimta) 1. tips
D55.2 Anēmija glikolītisko enzīmu darbības traucējumu dēļ.
Anēmija:
. hemolītisks nesferocītisks (iedzimts) II tips
. heksokināzes deficīta dēļ
. piruvāta kināzes deficīta dēļ
. triozes fosfāta izomerāzes deficīta dēļ
D55.3 Anēmija nukleotīdu metabolisma traucējumu dēļ
D55.8 Citas anēmijas, ko izraisa enzīmu traucējumi
D55.9 Anēmija enzīmu traucējumu dēļ, neprecizēta

D56 Talasēmija

D56.0 Alfa talasēmija.
Neietver: hemolītiskas slimības izraisītu augļa hidrops (P56.-)
D56.1 Beta talasēmija. Anēmija Kūlija. Smaga beta talasēmija. Sirpjveida šūnu beta talasēmija.
Talasēmija:
. starpposma
. liels
D56.2 Delta beta talasēmija
D56.3 Ir talasēmijas pazīme
D56.4 Augļa hemoglobīna [NPPH] iedzimta noturība
D56.8 Citas talasēmijas
D56.9 Talasēmija, neprecizēta. Vidusjūras anēmija (ar citām hemoglobinopātijām)
Talasēmija (neliela) (jaukta) (ar citām hemoglobinopātijām)

D57 Sirpjveida šūnu bojājumi

Neietver: citas hemoglobinopātijas (D58.-)
sirpjveida šūnu beta talasēmija (D56.1)

D57.0 Sirpjveida šūnu anēmija ar krīzi. Hb-SS slimība ar krīzi
D57.1 Sirpjveida šūnu anēmija bez krīzes.
Sirpjveida šūna(s):
. anēmija)
. slimība) NOS
. pārkāpums)
D57.2 Divkārši heterozigoti sirpjveida šūnu traucējumi
Slimība:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Sirpjveida šūnu pazīmes nēsātājs. Hemoglobīna S pārvadāšana. Heterozigotais hemoglobīns S
D57.8 Citi sirpjveida šūnu bojājumi

D58 Citas iedzimtas hemolītiskas anēmijas

D58.0 iedzimta sferocitoze. Aholuriskā (ģimenes) dzelte.
Iedzimta (sferocītiskā) hemolītiskā dzelte. Minkovska-Šofāra sindroms
D58.1 iedzimta eliptocitoze. Elitocitoze (iedzimta). Ovalocitoze (iedzimta) (iedzimta)
D58.2 Citas hemoglobinopātijas. Nenormāls hemoglobīna NOS. Iedzimta anēmija ar Heinza ķermeņiem.
Slimība:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolītiskā slimība, ko izraisa nestabils hemoglobīns. Hemoglobinopātija NOS.
Neietver: ģimenes policitēmija (D75.0)
Hb-M slimība (D74.0)
iedzimta augļa hemoglobīna noturība (D56.4)
ar augstumu saistīta policitēmija (D75.1)
methemoglobinēmija (D74.-)
D58.8 Citas noteiktas iedzimtas hemolītiskās anēmijas. stomatocitoze
D58.9 Iedzimta hemolītiskā anēmija, neprecizēta

D59 Iegūta hemolītiskā anēmija

D59.0 Zāļu izraisīta autoimūna hemolītiskā anēmija.
Ja nepieciešams, lai identificētu zāles, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
D59.1 Citas autoimūnas hemolītiskās anēmijas. Autoimūna hemolītiskā slimība (aukstā tipa) (karstuma tips). Hroniska slimība, ko izraisa auksti hemaglutinīni.
"Aukstais aglutinīns":
. slimība
. hemoglobinūrija
Hemolītiskā anēmija:
. saaukstēšanās veids (sekundārais) (simptomātisks)
. siltuma veids (sekundārais) (simptomātisks)
Neietver: Evansa sindromu (D69.3)
augļa un jaundzimušā hemolītiskā slimība (P55.-)
paroksizmāla aukstā hemoglobinūrija (D59.6)
D59.2 Zāļu izraisīta neautoimūna hemolītiskā anēmija. Zāļu izraisīta enzīmu deficīta anēmija.
Ja nepieciešams, lai identificētu zāles, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).
D59.3 Hemolītiski urēmiskais sindroms
D59.4 Citas neautoimūnas hemolītiskas anēmijas.
Hemolītiskā anēmija:
. mehānisks
. mikroangiopātisks
. toksisks
Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
D59.5 Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinūrija hemolīzes dēļ, ko izraisa citi ārēji cēloņi.
Hemoglobinūrija:
. no slodzes
. maršēšana
. paroksizmāls aukstums
Neietver: hemoglobinūrija NOS (R82.3)
D59.8 Citas iegūtās hemolītiskās anēmijas
D59.9 Iegūta hemolītiskā anēmija, neprecizēta. Idiopātiska hemolītiskā anēmija, hroniska

APLASTIKA UN CITA ANEMIJA (D60-D64)

D60 Iegūta tīra eritrocītu aplāzija (eritroblastopēnija)

Ietver: eritrocītu aplāzija (iegūta) (pieaugušajiem) (ar timomu)

D60.0 Hroniska iegūta tīra eritrocītu aplāzija
D60.1 Pārejoša iegūta tīra eritrocītu aplāzija
D60.8 Citas iegūtas tīras eritrocītu aplāzijas
D60.9 Iegūta tīra eritrocītu aplāzija, neprecizēta

D61 Citas aplastiskas anēmijas

Neietver: agranulocitozi (D70)

D61.0 Konstitucionālā aplastiskā anēmija.
Aplāzija (tīra) sarkano šūnu:
. iedzimts
. bērnu
. primārs
Blackfan-Dimanta sindroms. Ģimenes hipoplastiskā anēmija. Fankoni anēmija. Pancitopēnija ar malformācijām
D61.1 Zāļu izraisīta aplastiskā anēmija. Ja nepieciešams, identificējiet zāles
izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
D61.2 Aplastiskā anēmija, ko izraisa citi ārēji faktori.
Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).
D61.3 Idiopātiskā aplastiskā anēmija
D61.8 Citas noteiktas aplastiskas anēmijas
D61.9 Aplastiskā anēmija, neprecizēta. Hipoplastiskā anēmija NOS. Kaulu smadzeņu hipoplāzija. Panmieloftis

D62 Akūta posthemorāģiska anēmija

Neietver: iedzimtu anēmiju augļa asins zuduma dēļ (P61.3)

D63 Anēmija citur klasificētu hronisku slimību gadījumā

D63.0 Anēmija audzēju gadījumā (C00-D48+)
D63.8 Anēmija citur klasificētu hronisku slimību gadījumā

D64 Citas anēmijas

Neietver: ugunsizturīgu anēmiju:
. NOS (D46.4)
. ar pārmērīgu sprādzienu (D46.2)
. ar transformāciju (D46.3)
. ar sideroblastiem (D46.1)
. bez sideroblastiem (D46.0)

D64.0 Iedzimta sideroblastiska anēmija. Ar dzimumu saistīta hipohroma sideroblastiska anēmija
D64.1 Sekundārā sideroblastiskā anēmija citu slimību dēļ.
Ja nepieciešams, lai identificētu slimību, izmantojiet papildu kodu.
D64.2 Sekundārā sideroblastiskā anēmija, ko izraisa zāles vai toksīni.
Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējo cēloņu kodu (XX klase).
D64.3 Citas sideroblastiskas anēmijas.
Sideroblastiskā anēmija:
. NOS
. piridoksīnu reaģējošs, citur neklasificēts
D64.4 Iedzimta diseritropoētiskā anēmija. Dishemopoētiskā anēmija (iedzimta).
Neietver: Blackfan-Diamond sindroms (D61.0)
di Guglielmo slimība (C94.0)
D64.8 Citas noteiktas anēmijas. Bērnu pseidoleikēmija. Leikoeritroblastiskā anēmija
D64.9 Anēmija, neprecizēta

ASINSRECĒŠANAS TRAUCĒJUMI, PURPURA UN CITI

HEMORAĢISKI APSTĀKĻI (D65-D69)

D65 Diseminēta intravaskulāra koagulācija [defibrinācijas sindroms]

Iegūta afibrinogēnija. Patēriņa koagulopātija
Difūza vai diseminēta intravaskulāra koagulācija
Iegūta fibrinolītiska asiņošana
Purpura:
. fibrinolītisks
. zibenīgi ātri
Neietver: defibrinācijas sindromu (sarežģī):
. jaundzimušais (P60)

D66 Iedzimts VIII faktora deficīts

VIII faktora deficīts (ar funkcionāliem traucējumiem)
Hemofilija:
. NOS
. BET
. klasiskais
Neietver: VIII faktora deficītu ar asinsvadu traucējumiem (D68.0)

D67 Iedzimts IX faktora deficīts

Ziemassvētku slimība
Deficīts:
. IX faktors (ar funkcionāliem traucējumiem)
. plazmas tromboplastiskā sastāvdaļa
Hemofilija B

D68 Citi asiņošanas traucējumi

Izslēgts: sarežģī:
. aborts, ārpusdzemdes vai molāra grūtniecība (O00-O07, O08.1)
. grūtniecība, dzemdības un pēcdzemdību periods (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Vilebranda slimība. Angiohemofilija. VIII faktora deficīts ar asinsvadu bojājumiem. Asinsvadu hemofilija.
Neietver: iedzimtu kapilāru trauslumu (D69.8)
VIII faktora deficīts:
. NOS (D66)
. ar funkcionāliem traucējumiem (D66)
D68.1 Iedzimts XI faktora deficīts. Hemophilia C. Plazmas tromboplastīna prekursora deficīts
D68.2 Citu koagulācijas faktoru iedzimts deficīts. Iedzimta afibrinogēnija.
Deficīts:
. AC-globulīns
. proakcelerīns
Faktoru trūkums:
. es [fibrinogēns]
. II [protrombīns]
. V [labils]
. VII [stabils]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hagemans]
. XIII [fibrīna stabilizēšana]
Disfibrinogēnēmija (iedzimta).Hipoprokonvertinēmija. Ovrena slimība
D68.3 Hemorāģiski traucējumi, ko izraisa cirkulējoši antikoagulanti asinīs. Hiperheparinēmija.
Satura palielināšana:
. antitrombīns
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ja nepieciešams identificēt izmantoto antikoagulantu, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu.
(XX klase).
D68.4 Iegūtais asinsreces faktora trūkums.
Koagulācijas faktora deficīts, ko izraisa:
. aknu slimība
. K vitamīna deficīts
Neietver: K vitamīna deficītu jaundzimušajiem (P53)
D68.8 Citi precizēti koagulācijas traucējumi. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes inhibitora klātbūtne
D68.9 Koagulācijas traucējumi, neprecizēti

D69 Purpura un citi hemorāģiski stāvokļi

Neietver: labdabīgu hipergammaglobulīnisko purpuru (D89.0)
krioglobulīniskā purpura (D89.1)
idiopātiska (hemorāģiska) trombocitēmija (D47.3)
zibenīga purpura (D65)
trombotiskā trombocitopēniskā purpura (M31.1)

D69.0 Alerģiska purpura.
Purpura:
. anafilaktoīds
. Henohs (-Šēnleins)
. ne-trombocitopēniski:
. hemorāģisks
. idiopātisks
. asinsvadu
alerģisks vaskulīts
D69.1 Trombocītu kvalitatīvie defekti. Bernarda-Suljē [milzu trombocītu] sindroms.
Glancmaņa slimība. Pelēko trombocītu sindroms. Trombastēnija (hemorāģiska) (iedzimta). trombocitopātija.
Neietver: fon Vilebranda slimību (D68.0)
D69.2 Cita veida netrombocitopēniska purpura.
Purpura:
. NOS
. senils
. vienkārši
D69.3 Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura. Evansa sindroms
D69.4 Citas primārās trombocitopēnijas.
Izņemot: trombocitopēnija ar rādiusa trūkumu (Q87.2)
pārejoša jaundzimušo trombocitopēnija (P61.0)
Viskota-Aldriha sindroms (D82.0)
D69.5 Sekundārā trombocitopēnija. Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
D69.6 Trombocitopēnija, neprecizēta
D69.8 Citi noteikti hemorāģiskie stāvokļi. Kapilāru trauslums (iedzimta). Asinsvadu pseidohemofilija
D69.9 Hemorāģisks stāvoklis, neprecizēts

CITAS ASINS UN ASINS RADOŠO ORGĀNU SLIMĪBAS (D70-D77)

D70 Agranulocitoze

Agranulocītu stenokardija. Bērnu ģenētiskā agranulocitoze. Kostmana slimība
Neitropēnija:
. NOS
. iedzimts
. ciklisks
. medicīnas
. periodiskais izdevums
. liesa (primārā)
. toksisks
Neitropēniskā splenomegālija
Ja nepieciešams, lai identificētu zāles, kas izraisīja neitropēniju, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
Neietver: pārejošu jaundzimušo neitropēniju (P61.5)

D71 Polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi

Šūnu membrānas receptoru kompleksa defekts. Hroniska (bērnu) granulomatoze. Iedzimta disfagocitoze
Progresējoša septiska granulomatoze

D72 Citi balto asins šūnu traucējumi

Neietver: bazofīliju (D75.8)
imūnsistēmas traucējumi (D80-D89)
neitropēnija (D70)
preleikēmija (sindroms) (D46.9)

D72.0 Leikocītu ģenētiskās anomālijas.
Anomālija (granulācija) (granulocītu) vai sindroms:
. Aldera
. Meja-Heglina
. Pelguera Hueta
Iedzimta:
. leikocītu
. hipersegmentācija
. hiposegmentācija
. leikomelanopātija
Neietver: Chediak-Higashi (-Steinbrink) sindromu (E70.3)
D72.1 Eozinofīlija.
Eozinofilija:
. alerģisks
. iedzimta
D72.8 Citi precizēti balto asins šūnu traucējumi.
Leukoīdu reakcija:
. limfocītu
. monocītisks
. mielocītisks
Leikocitoze. Limfocitoze (simptomātiska). Limfopēnija. Monocitoze (simptomātiska). plazmocitoze
D72.9 Balto asins šūnu traucējumi, neprecizēti

D73 Liesas slimības

D73.0 Hiposplēnisms. Pēcoperācijas asplēnija. Liesas atrofija.
Neietver: asplēniju (iedzimtu) (Q89.0)
D73.1 hipersplenisms
Neietver: splenomegāliju:
. NOS (R16.1)
.iedzimts (Q89.0)
D73.2 Hroniska sastrēguma splenomegālija
D73.3 Liesas abscess
D73.4 liesas cista
D73.5 Liesas infarkts. Liesas plīsums nav traumatisks. Liesas vērpes.
Neietver: traumatisku liesas plīsumu (S36.0)
D73.8 Citas liesas slimības. NOS liesas fibroze. Perisplenit. Burtot NOS
D73.9 Liesas slimība, neprecizēta

D74 Methemoglobinēmija

D74.0 Iedzimta methemoglobinēmija. Iedzimts NADH-methemoglobīna reduktāzes deficīts.
Hemoglobinoze M [Hb-M slimība].Iedzimta methemoglobinēmija
D74.8 Citas methemoglobinēmijas. Iegūta methemoglobinēmija (ar sulfhemoglobinēmiju).
Toksiska methemoglobinēmija. Ja nepieciešams identificēt cēloni, izmantojiet papildu ārējā cēloņa kodu (XX klase).
D74.9 Methemoglobinēmija, neprecizēta

D75 Citas asins un asinsrades orgānu slimības

Izņemot: pietūkuši limfmezgli (R59.-)
hipergammaglobulinēmija NOS (D89.2)
limfadenīts:
. NOS (I88.9)
. akūts (L04.-)
. hroniska (I88.1)
. mezenteriāls (akūts) (hronisks) (I88.0)

D75.0Ģimenes eritrocitoze.
Policitēmija:
. labdabīgs
. ģimene
Neietver: iedzimtu ovalocitozi (D58.1)
D75.1 Sekundārā policitēmija.
Policitēmija:
. iegūta
. saistīts ar:
. eritropoetīni
. plazmas tilpuma samazināšanās
. garš
. stress
. emocionāls
. hipoksēmisks
. nefrogēns
. radinieks
Neietver: policitēmija:
. jaundzimušais (P61.1)
. patiess (D45)
D75.2 Esenciālā trombocitoze.
Neietver: esenciālu (hemorāģisku) trombocitēmiju (D47.3)
D75.8 Citas noteiktas asins un asinsrades orgānu slimības. Bazofilija
D75.9 Asins un asinsrades orgānu slimība, neprecizēta

D76 Dažas slimības, kas saistītas ar limforetikulārajiem audiem un retikulohistiocītu sistēmu

Neietver: Letterer-Siwe slimību (C96.0)
ļaundabīga histiocitoze (C96.1)
retikuloendotelioze vai retikuloze:
. histiocītiskais medulārs (C96.1)
. leikēmija (C91.4)
. lipomelanotisks (I89.8)
. ļaundabīgs (C85.7)
. nelipīdu (C96.0)

D76.0 Langerhansa šūnu histiocitoze, kas citur nav klasificēta. Eozinofīlā granuloma.
Rokas-Šullera-Krisgena slimība. Histiocitoze X (hroniska)
D76.1 Hemofagocītiskā limfohistiocitoze. Ģimenes hemofagocītiskā retikuloze.
Histiocitoze no mononukleāriem fagocītiem, kas nav Langerhansa šūnas, NOS
D76.2 Hemofagocītiskais sindroms, kas saistīts ar infekciju.
Ja nepieciešams, lai identificētu infekcijas izraisītāju vai slimību, izmantojiet papildu kodu.
D76.3 Citi histiocītu sindromi. Retikulohistiocitoma (milzu šūna).
Sinusa histiocitoze ar masīvu limfadenopātiju. ksantogranuloma

D77 Citi asins un asinsrades orgānu traucējumi citur klasificētu slimību gadījumā.

Liesas fibroze šistosomiāzes [bilharcijas] gadījumā (B65.-)

IZVĒLĒTI TRAUCĒJUMI, KAS IESAISTĪTI IMŪNĀ MEHĀNISMU (D80-D89)

Ietver: komplementa sistēmas defektus, imūndeficīta traucējumus, izņemot slimības,
cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] sarkoidoze
Izņemot: autoimūnas slimības (sistēmiskas) NOS (M35.9)
polimorfonukleāro neitrofilu funkcionālie traucējumi (D71)
cilvēka imūndeficīta vīrusa [HIV] slimība (B20-B24)

D80 Imūndeficīti ar dominējošu antivielu deficītu

D80.0 Iedzimta hipogammaglobulinēmija.
Autosomāli recesīvā agammaglobulinēmija (Šveices tips).
Ar X saistīta agammaglobulinēmija [Brutons] (ar augšanas hormona deficītu)
D80.1 Neģimenes hipogammaglobulinēmija. Agammaglobulinēmija ar B-limfocītu klātbūtni, kas satur imūnglobulīnus. Vispārēja agammaglobulinēmija. Hipogammaglobulinēmija NOS
D80.2 Selektīvs imūnglobulīna A deficīts
D80.3 Imūnglobulīna G apakšklašu selektīvs deficīts
D80.4 Selektīvs imūnglobulīna M deficīts
D80.5 Imūndeficīts ar paaugstinātu imūnglobulīna M līmeni
D80.6 Antivielu nepietiekamība ar tuvu normālam imūnglobulīnu līmenim vai ar hiperimūnglobulinēmiju.
Antivielu deficīts ar hiperimūnglobulinēmiju
D80.7 Pārejoša hipogammaglobulinēmija bērniem
D80.8 Citi imūndeficīti ar dominējošu antivielu defektu. Kapa vieglās ķēdes trūkums
D80.9 Imūndeficīts ar dominējošu antivielu defektu, neprecizēts

D81 Kombinēti imūndeficīti

Neietver: autosomāli recesīvo agammaglobulinēmiju (Šveices tipa) (D80.0)

D81.0 Smags kombinēts imūndeficīts ar retikulāru disģenēzi
D81.1 Smags kombinēts imūndeficīts ar zemu T un B šūnu skaitu
D81.2 Smags kombinēts imūndeficīts ar zemu vai normālu B šūnu skaitu
D81.3 Adenozīna deamināzes deficīts
D81.4 Nezelofa sindroms
D81.5 Purīna nukleozīdu fosforilāzes deficīts
D81.6 Galvenā histokompatibilitātes kompleksa I klases molekulu deficīts. Kaila limfocītu sindroms
D81.7 Galvenā histokompatibilitātes kompleksa II klases molekulu deficīts
D81.8 Citi kombinēti imūndeficīti. No biotīna atkarīgās karboksilāzes deficīts
D81.9 Kombinēts imūndeficīts, neprecizēts. Smags kombinētais imūndeficīta traucējums NOS

D82 Imūndeficīti, kas saistīti ar citiem būtiskiem defektiem

Neietver: ataktisko telangiektāziju [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Viskota-Aldriha sindroms. Imūndeficīts ar trombocitopēniju un ekzēmu
D82.1 Di Džordža sindroms. Rīkles divertikula sindroms.
Aizkrūts dziedzeris:
. alimfolāzija
. aplāzija vai hipoplāzija ar imūndeficītu
D82.2 Imūndeficīts ar pundurismu īsu ekstremitāšu dēļ
D82.3 Imūndeficīts iedzimta defekta dēļ, ko izraisa Epšteina-Barra vīruss.
Ar X saistīta limfoproliferatīva slimība
D82.4 Hiperimūnglobulīna E sindroms
D82.8 Imūndeficīts, kas saistīts ar citiem noteiktiem galvenajiem defektiem
D 82.9 Imūndeficīts, kas saistīts ar nozīmīgu defektu, neprecizēts

D83 Bieži mainīgs imūndeficīts

D83.0 Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar dominējošām novirzēm B šūnu skaitā un funkcionālajā aktivitātē
D83.1 Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar pārsvaru imūnregulējošo T-šūnu traucējumiem
D83.2 Bieži sastopams mainīgs imūndeficīts ar autoantivielām pret B vai T šūnām
D83.8 Citi bieži sastopami mainīgi imūndeficīti
D83.9 Bieži mainīgs imūndeficīts, neprecizēts

D84 Citi imūndeficīti

D84.0 Limfocītu funkcionālā antigēna-1 defekts
D84.1 Komplementa sistēmas defekts. C1 esterāzes inhibitora trūkums
D84.8 Citi noteikti imūndeficīta traucējumi
D84.9 Imūndeficīts, neprecizēts

D86 Sarkoidoze

D86.0 Plaušu sarkoidoze
D86.1 Limfmezglu sarkoidoze
D86.2 Plaušu sarkoidoze ar limfmezglu sarkoidozi
D86.3Ādas sarkoidoze
D86.8 Citu precizētu un kombinētu lokalizāciju sarkoidoze. Iridociklīts sarkoidozes gadījumā (H22.1).
Vairāku galvaskausa nervu paralīze sarkoidozes gadījumā (G53.2)
Sarkoīds(-i):
. artropātija (M14.8)
. miokardīts (I41.8)
. miozīts (M63.3)
Uveoparotīta drudzis [Herfordta slimība]
D86.9 Sarkoidoze, neprecizēta

D89 Citi traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, kas citur nav klasificēti

Neietver: hiperglobulinēmija NOS (R77.1)
monoklonālā gammopātija (D47.2)
transplantāta mazspēja un atgrūšana (T86.-)

D89.0 Poliklonāla hipergammaglobulinēmija. Hipergammaglobulīniskā purpura. Poliklonālā gammopātija NOS
D89.1 krioglobulinēmija.
Krioglobulinēmija:
. būtiski
. idiopātisks
. sajaukts
. primārs
. sekundārais
Krioglobulīnija(s):
. purpura
. vaskulīts
D89.2 Hipergammaglobulinēmija, neprecizēta
D89.8 Citi precizēti traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, kas citur nav klasificēti
D89.9 Traucējumi, kas saistīti ar imūno mehānismu, neprecizēti. Imūnās slimības NOS

Hemolītiskā anēmija apvieno slimību grupu, kas ir iedzimta vai iegūta. Šīs slimības raksturo sarkano asinsķermenīšu paātrināta iznīcināšana, kā rezultātā izdalās ievērojams daudzums netiešā bilirubīna. Vairāk nekā desmit procenti no visām anēmijām pieder hemolītiskajai formai. Pilnīgi visi cilvēki ir pakļauti šim traucējumam, un tāpēc ir jāzina galvenie šī traucējuma simptomi, cēloņi un ārstēšanas metodes.

Hemolītiskās anēmijas etioloģija var būt iedzimtas un iegūtas slimības. Tāpēc slimības attīstības cēlonis jāmeklē ne tikai asinsrites sistēmā, bet arī citās ķermeņa sistēmās. Hemolītiskā anēmija attīstās šādu iemeslu dēļ:

1. Dažādu toksisku vielu un indīgu ķīmisko vielu iekļūšana asinīs, tajā skaitā arī indīgu dzīvnieku kodumi.
2. Ar eritrocītu mehānisku iznīcināšanu.
3. Ģenētisks faktors, kas ietekmēja sarkano asins šūnu struktūras anomāliju.
4. Sakarā ar infekciju ar infekcijas slimību.
5. Avitaminoze.
6. Liela trauma, smagi apdegumi vai operācija.

Diemžēl pat pēc hemolītiskās anēmijas cēloņa noteikšanas ne vienmēr ir iespējams novērst slimības progresēšanu pacientiem. Dažas provocējošas parādības ne vienmēr var novērst, kas kļūst par simptomu pastiprinošu faktoru.

Hemolītiskās anēmijas simptomi

Hemolītiskās anēmijas pazīmes apvieno divus galvenos sindromus - anēmisku un hemolītisko. Anēmiskā sindroma klīnisko ainu veido šādu simptomu izpausme: bāla ādas un gļotādu nokrāsa, paaugstināts nogurums, bieža reibonis, elpas trūkums pat ar nelielu piepūli, sirdsklauves. Simptomu attēlam ar hemolītisko faktoru ir šādas izpausmes: dzeltenīgi bāla ādas nokrāsa, tumši brūns urīns, palielināta liesa, sāpīgs diskomforts kreisajā hipohondrijā.

Visi turpmākie slimības progresēšanas periodi izpaužas ar šādām pazīmēm: visā ķermenī palielinās vājums un galvassāpes, var parādīties sāpes citās ķermeņa daļās, parādās drudzis un vemšana. Ir fiksēts arī tumši sarkans urīna nokrāsa. Smaga hemolītiskā anēmija izpaužas kā ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Hemolītiskās anēmijas patoģenēze

Slimības attīstības mehānisms ir tieši saistīts ar sarkano asins šūnu paātrinātu iznīcināšanu, kas rodas to membrānas integritātes pārkāpuma dēļ. Hemolītisko efektu izraisa toksiskas vielas ietekme un tieša ietekme uz visām galvenajām membrānas sastāvdaļām. Hemolītisko efektu nodrošina spēja veikt patoloģisku oksidāciju, kas veicina peroksīda savienojuma uzkrāšanos lielos daudzumos.

Šis patoloģiskais mehānisms noved pie tā, ka notiek funkcionālas un strukturālas izmaiņas hemoglobīna sastāvā, dažādas izmaiņas eritrocītu membrānas sastāvā. Dažreiz var novērot sekundāru hemolītisko efektu, ko izraisa noteiktas ķīmiskas vielas. Šo vielu ilgstoša negatīvā ietekme var izraisīt hronisku hemolītiskās anēmijas gaitu. Šķiet, ka šīs slimības patoģenēze ir jaukta un sarežģīta, kas prasa detalizētu un padziļinātu izpēti.

Var precīzi atzīmēt, ka pārkāpums eritrocītu strukturālajā membrānā, kā arī funkcionālie traucējumi izraisa izmaiņas eritrocītu dzīvības procesos, kas ietekmē arī to pastāvēšanas ilgumu. Pamatā hemolītiskā anēmija rodas neprofesionāla faktora dēļ, īpaši sievietēm.

Hemolītiskā anēmija bērniem

Patoloģiska asins slimība bērniem atšķiras no pieaugušajiem ar raksturīgo anēmijas gaitu un cikliskām pazīmēm - bērniem ir izmaiņas paasinājuma un remisijas periodā. Bērniem hemolītiskā anēmija rada lielu apdraudējumu nervu sistēmai un konkrētāk – smadzenēm. Maziem bērniem bieži tiek novērota ikteriska ādas krāsa.

Jaundzimušie un pirmsskolas vecuma bērni cieš no šāda veida anēmijas vairāku iemeslu dēļ. Visizplatītākais un biežākais cēlonis ir iedzimts faktors, kas īpaši izpaužas jaundzimušajam. Otra izplatītā problēma ir asins pārliešana, ja tā nav savienojama. Bērniem anēmija rodas pat tad, ja māte grūtniecības laikā lietoja noteiktus medikamentus.

Citi provokatori ir saindēšanās ar toksisku svinu, indīgu kukaiņu vai čūskas kodums, autoimūnas slimības, kas izraisa eritrocītu membrānas iznīcināšanu, dažādas infekcijas slimības, smagi apdegumi, traumatiskas situācijas, ilgstoša hipotermija. Slimībai progresējot, parādās jaunas patoloģijas pazīmes un citi nopietni simptomi. Hemolītiskās anēmijas mikrobu kodam 10 ir divi apzīmējumi: D58 - cita iedzimta hemolītiskā anēmija, un kods D59 - iegūtās hemolītiskās anēmijas.

Hemolītisko anēmiju klasifikācija

Iedzimtas hemolītiskās anēmijas iedala šādās formās: eritrocitopātijas un hemoglobinopātijas. Pirmajā formā tiek apvienota iedzimta sferocītiskā un nesferocītiskā anēmija, kā arī akūtā forma, ko izraisa zāļu faktori vai vīrusi. Tas ietver arī hronisku hemolītisko anēmiju. Otrajā formā ietilpst talasēmija un sirpjveida šūnu anēmija.

Iegūtais anēmijas veids tiek fiksēts šādās formās: akūta un hroniska. Akūtā forma parādās jaundzimušā slimības, infekcijas slimības rezultātā, asins pārliešanas rezultātā. Hroniskā forma tiek novērota autoimūnu slimību vai citu hronisku slimību dēļ.

Iegūta hemolītiskā anēmija

Atkarībā no slimības provokatora izšķir divas hemolīzes grupas: iedzimta vai iegūta anēmija. Lai labāk izprastu iegūtās hemolītiskās anēmijas formas veidošanās un attīstības mehānismus, ir labāk jāizprot cēloņi, galvenie simptomi un ārstēšanas taktika šīs šķirnes ārstēšanā. Šo anēmijas formu bērnībā pavada izteiktāka slimības gaita.

Šai anēmijas formai raksturīga attīstība ārēju vai iekšēju provokatoru ietekmē, kas ir pilnīgi nesaistīti ar eritrocīta struktūru. Bērna agrīnā vecumā precīzu diagnozi noteikt ir diezgan problemātiski. Tas ir saistīts ar faktu, ka jaundzimušā asinīm vēl nav stabilas īpašības un dažas fizioloģiskas īpašības. Ir arī vērts atzīmēt, ka daži eksperti neatzīst, ka ir iegūta anēmijas forma.

Imūnā hemolītiskā anēmija

Zāļu izraisīta hemolītiskā anēmija veido gandrīz divdesmit procentus no visiem hemolītiskās anēmijas gadījumiem. Šīs slimības gadījumā hemolīzes izpausme ir tikai noteiktu zāļu lietošanas laikā, kas bieži vien apstājas pēc šo zāļu lietošanas pārtraukšanas. Klīniskās pazīmes ir šādas izpausmes: bāla krāsa, dzelte, iekšējo orgānu lieluma palielināšanās, sāpes, elpas trūkums.

Hematologs nodarbojas ar hemolītiskās anēmijas formas noteikšanu, pamatojoties uz asins analīzēm, cēloņiem un simptomu izpēti. Sākotnējās apskates un sarunas laikā tiek noteikta anamnēze. Pēc tam tiek novērtēta ādas krāsa, redzamās gļotādas. Diagnostikas process sastāv no bilirubīna līmeņa pārbaudes.

Kumbsa testu veic, lai noteiktu hemolīzes klīniskās un hematoloģiskās pazīmes, kā arī lai noteiktu autoantivielas uz eritrocītu virsmas. Dažos gadījumos hemolītiskās anēmijas asins analīze parāda mikrosferocītu klātbūtni, dažreiz ir nepieciešama hemolītiskās anēmijas laboratoriskā diagnostika. ESR līmenis arī ievērojami palielinās, trombocīti bieži vien ir normas robežās. Hemolītiskās anēmijas testi liecina par bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asinīs.

Hemolītiskās anēmijas ārstēšana

Simptomus, hemolītiskās anēmijas ārstēšanu nosaka slimības gaitas smagums. Visas formas atšķiras no ārstēšanas taktikas, jo tām ir savas īpašības. Tomēr viena lieta paliek nemainīga jebkurā šīs slimības formā - pirmā lieta, kas jādara, ir novērst hemolizējošu faktoru negatīvo ietekmi. Visiem pacientiem tiek nozīmēta asins plazma, nepieciešamie vitamīni, atsevišķos gadījumos - hormonālā terapija, antibiotikas. Splenektomija tiek uzskatīta par vienīgo efektīvu veidu, kā novērst hemolīzi mikrosferocitozes gadījumā.

Šīs slimības autoimūno formu ārstē ar glikokortikoīdu hormonālajiem līdzekļiem, kas noved pie hemolīzes samazināšanās vai pilnīgas pārtraukšanas. Dažos gadījumos obligāta zāļu terapijas sastāvdaļa ir imūnsupresantu un pretmalārijas līdzekļu iecelšana. Toksiskā hemolītiskā anēmija ietver ārstēšanu ar intensīvu terapiju: tiek veikta detoksikācija, diurēze, pretlīdzekļi. Nieru mazspējas gadījumā tiek fiksēta nelabvēlīga dzīves prognoze.