Sklerodermija - kāda veida slimība tā ir, veidi, simptomi, ārstēšana, klīniskie ieteikumi. Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana. Sklerodermijas simptomi ietver

Termins "sklerodermija", kas tulkojumā no sengrieķu valodas burtiski nozīmē "cieta āda", apvieno slimību grupu, kam raksturīgas rētas un rupjība. āda. Ir divas sklerodermijas formas:

• Lokalizēta (fokālā) sklerodermija. Primārā ādas patoloģija, bieži sastopama bērniem. Zonālie bojājumi juvenīlās sklerodermijas gadījumā - atkarībā no veida - parasti tiek izplatīti ādā, muskuļos, kaulos vai locītavās. Šāda veida slimība, kā likums, neietekmē iekšējos orgānus.
• Sistēmiskā skleroze. Šāda veida slimība ietekmē visu ķermeni. Tas izraisa dažādu iekšējo orgānu bojājumus, un šajā sakarā to var raksturot ar smagu formu.

Juvenīlās sklerodermijas attīstība nav atkarīga no vecuma vai rases, bet biežāk sastopama meiteņu vidū. Šī slimība ir saistīta ar retas patoloģijas. Precīzs pacientu skaits netika reģistrēts.

Juvenīlās sklerodermijas cēloņi

Ir noskaidrots, ka fokālās sklerodermijas attīstību bērnībā var stimulēt ģenētiski faktori. Papildus gēnu kombinācijai slimības rašanos var ietekmēt tādas vides izpausmes kā trauma, infekcijas, zāļu vai ķīmiska iedarbība, taču šo ierosinātāju skaidrā loma nav pilnībā noskaidrota.

Lokalizēta sklerodermija attiecas uz autoimūnu slimību ar patoloģisku aizsardzības sistēmas reakciju, kad tā kļūdaini uztver sava ķermeņa audus kā patoloģisks faktors. Juvenīlās sklerodermijas gadījumā aprakstītais traucējums izraisa ādas iekaisumu. Rezultātā saistaudu šūnas ražo pārmērīgu kolagēna daudzumu, kas provocē fibrozi – šo audu sabiezējumu, ko pavada rētas.

Juvenīlās sklerodermijas simptomi

Sklerodermijas simptomi ir atkarīgi no slimības veida. Lokalizētas sklerodermijas gadījumā āda var būt gan sabiezēta, gan plānāka, tās pigmentācija var kļūt gan tumšāka, gan gaišāka, bet visbiežāk tā kļūst gluda un spīdīga. Izmaiņām ādā var būt jebkura lokalizācija uz sejas, rokām, kājām un rumpja.

Ir divu veidu fokusa sklerodermija:

• Morfeja. Šai slimības formai ir raksturīga viena vai vairāku cietu ovālu plankumu parādīšanās uz ādas ar gaišāku vai tumšāku nokrāsu, salīdzinot ar apkārtējo ādu. Visbiežāk šāda veida slimība nerada nopietnas sekas.
• Lineāra sklerodermija. Stāvokļa veids, kurā uz ķermeņa virsmas, piemēram, rokas, kājas vai galvas, veidojas sabiezinātas ādas līnijas vai joslas. Tie var izraisīt bojājumu pamatā esošajiem audiem. Parasti tas ir lokalizēts tikai uz vienas rokas vai kājas. Nozīmīgām lineārās sklerodermijas zonām, kas sniedzas līdz visai ekstremitātei vai šķērso locītavu, var būt hroniskas komplikācijas. Bez pienācīgas ārstēšanas ir iespējamas paliekošas izmaiņas rokas vai kājas izmērā. "Saber strike" tipa sklerodermija ir termins lineārai sklerodermijai, kuras fokuss šķērso galvu vai seju.

Sistēmiskā skleroze bērniem ir ļoti reti sastopama; tas ietekmē iekšējos orgānus. Parasti tās simptomus novēro uz pirkstu, roku, apakšdelmu un sejas ādas. Nopietnākas ilgtermiņa komplikācijas.

Juvenīlās sklerodermijas diagnostika

Fokālās sklerodermijas diagnoze parasti tiek veikta, pamatojoties uz slimības vēsturi un fiziskās apskates rezultātu novērtējumu. Nav konkrēta laboratorijas pētījuma, kas uzreiz apstiprinātu aizdomas par juvenīlo sklerodermiju. Bieži tiek noteikti testi, lai novērtētu iekaisuma līmeni un izslēgtu līdzīgus apstākļus. Lai apstiprinātu diagnozi, var būt nepieciešama biopsija.

Juvenīlās sklerodermijas ārstēšana

Līdz šim nav iespējams izārstēt juvenīlo sklerodermiju. Šīs slimības remisija ir iespējama dažāda ilguma periodos. Tādu izpausmju kā morfeja, kas neskar dziļos audus, remisijas ilgums var sasniegt vairākus gadus, savukārt ar lineāro sklerodermiju saistītie bojājumi – īpaši uz galvas – var palikt aktīvajā fāzē ilgāk par vienu gadu. Fokālās sklerodermijas ārstēšanas protokols ir vērsts uz iekaisuma procesa izpausmju kontroli, kas samazina nopietnu komplikāciju risku. Atkarībā no iesaistīšanās pakāpes dažādu audu un orgānu patoloģiskajā procesā terapija var būt sistēmiska vai lokāla.

Vieglas slimības formas ārstēšanai tiek izmantotas zāles, lai kontrolētu iekaisuma intensitāti un mīkstinātu ādu. Šīs zāles apvieno kortikosteroīdus, kalcipotriolu, takrolīmu, pimekrolīmu un imikvimodu. Lai aizsargātu un mīkstinātu ādu, ieteicams lietot mitrinātājus.

Gadījumos, kad slimība skar nozīmīgas ķermeņa zonas vai tās izpausmes skar locītavas un pastāv ievērojams risks veidoties paliekošām deformācijām/bojājumiem, tiek lietotas sistēmiskas imūnsistēmu nomācošas zāles. Šīs zāles ietver metotreksātu un kortikosteroīdus, ko lieto iekšķīgi vai injekciju veidā.

Individuāla dzīvesveida korekcija juvenīlās sklerodermijas gadījumā

Lielākajai daļai bērnu, kuriem diagnosticēta lokalizēta sklerodermija, lielas dzīvesveida izmaiņas nav nepieciešamas, taču tās ir svarīgas visiem pacientiem ar hroniskām slimībām. Ārstēšanas procesā jāiekļauj fiziskās aktivitātes, pareiza uztura organizēšana, ādas kopšana un ārstējošā ārsta ieteikumu ievērošana.

Ir vesela slimību klase, kad organisms noteiktos apstākļos sāk uzbrukt sava ķermeņa audiem un šūnām. Šīs slimības sauc par autoimūnām, kā likums, tām raksturīga smaga gaita un visu sistēmu darbības traucējumi. Viena no šīm patoloģijām ir sklerodermija, kas ietekmē ādu, asinsvadus un iekšējos orgānus. Kādi ir šīs slimības simptomi un vai to var izārstēt?

Kas ir sklerodermija?

Sklerodermija jeb sklerodermija ir saistaudu patoloģija, kuras pamatā ir skleroze – organisma saistaudu struktūru īpašību izmaiņas ar nefunkcionējošu blīvu šķiedru šķiedru parādīšanos. Patoloģija būtiski samazina pacientu dzīves kvalitāti, jo izraisa fiziski ierobežojumi, dažreiz sāpju sindroms, traucējumi gremošanas funkcijas. Ādas izmaiņas liek izvairīties no sporta un citām fiziskām aktivitātēm. Sklerodermija maina cilvēka izskatu, kas sniedz papildu pieredzi, pazeminātu pašcieņu, personiskus konfliktus. Līdz šim slimība ir atzīta par neārstējamu.

Starp visām autoimūnām slimībām sklerodermija ir viena no visbiežāk sastopamajām patoloģijām. Saskaņā ar vidējo statistiku, slimo 1-2 cilvēki uz 200 tūkstošiem iedzīvotāju. Pārsvarā slimo sievietes - aptuveni 75% no visiem pacientiem ir vājākā dzimuma pārstāvji. Slimot var gan pieaugušie, gan bērni, taču visbiežāk patoloģiju diagnosticē pusmūža cilvēki - 25–50 gadus veci.

Slimību klasifikācija

Patoloģija var rasties divās formās: lokalizēta (citi nosaukumi - ierobežota, fokusa) un sistēmiska. Ierobežotajai formai ir labdabīga gaita, un tā gandrīz nekad nekļūst sistēmiska.

Lokalizēta sklerodermija ietekmē ādu, muskuļu audus, locītavas, perifēros asinsvadus un dažreiz arī kaulus. Sistēmiskā formā patoloģiskais process attiecas uz dziļiem traukiem un iekšējiem orgāniem.

Lokalizētā sklerodermija ir sadalīta vairākās formās atkarībā no sklerozes simptomiem un rakstura:

• plāksne (diagnosticēta visbiežāk):
  • ģeneralizēti vai izplatīti (multiple sklerozes bojājumi);
  • bullozi-hemorāģisks (pūslīšu (buļļu) veidošanās ar hemorāģisku (asiņainu) pildījumu sklerotisko perēkļu zonā);
  • virspusējs ierobežots (mazu tumši violetu plankumu veidošanās bez sablīvēšanās, parasti uz muguras un ekstremitātēm);
  • mezglains vai bumbuļveida (raksturīgs ar izvirzītiem mezgliem uz ādas);
• lineārs:
  • zobens;
  • lentveida;
  • gredzenveida (sklerozes perēkļi atrodas apļveida, apņem rokas, kājas, pirkstus vai rumpi);
  • zosterforms (perēkļi atrodas uz ķermeņa gar nerviem);
• plankumains vai mazs fokuss, ko sauc arī par balto plankumu slimību, asaras formas (izpaužas ar maziem bālganiem plankumiem, kas var apvienoties, veidojot lielus perēkļus; lokalizēti galvenokārt uz kakla un krūtīm, dažreiz uz ekstremitātēm).

Sklerozes ādas bojājumi bieži rodas ar cukura diabētu. Diabētiskā sklerodermija izraisa ādas sacietēšanu mugurā (augšējā daļā) un kakla aizmugurē.

lokalizēt ādas forma Patoloģija var rasties jebkurā ķermeņa daļā:

• ierobežota plāksne - visur, izņemot galvu;
• lineārā forma rodas galvenokārt bērniem un vispirms skar galvas ādu, pēc tam fokuss izplatās uz pieri un degunu; var tikt ietekmēts arī stumbrs un ekstremitātes;
• balto plankumu slimība parasti tiek novērota uz kakla, mutes gļotādas un dzimumorgānu ādas; vīriešiem - uz priekšādas ādas.

Sistēmisku sklerodermiju sauc arī par ģeneralizētu vai progresējošu sistēmisku sklerozi. Saskaņā ar klīnisko gaitu un izpausmēm tas var būt ierobežots un izkliedēts.

Ierobežotā forma sākas nemanāmi un attīstās lēni, ilgu laiku var izpausties tikai kā Reino sindroms - asinsvadu tonusa pārkāpums ar spazmas attīstību, kas izraisa perifērās asins piegādes nepietiekamību un ādas tonusa izmaiņas. pirksti, dažreiz visa ekstremitāte.

Reino fenomens (sindroms) rodas perifēro asinsvadu spazmas dēļ, kā rezultātā mainās roku un kāju pirkstu ādas krāsa

Attīstoties slimībai, tiek sklerozēta sejas un roku āda, un barības vads parasti tiek ietekmēts no iekšējiem orgāniem, ar ilgstošu gaitu - zarnām un plaušām.

Šo formu sauc arī par CREST sindromu (šis apzīmējums ietver sindromu veidojošo simptomu nosaukumu lielos burtus):

• C - kalcinoze - kalcija sāļu nogulšņu perēkļi dažkārt var čūloties;
• R - Reino sindroms;
• E - barības vada bojājums ar traucētu rīšanu, hroniskas grēmas;
• S - sklerodaktilija - pirkstu mobilitātes pārkāpums ādas sabiezēšanas dēļ, distālo falangu palielināšanās, pamatā esošo audu atrofija;
• T - izglītība zirnekļa vēnas uz sejas, gļotādām, ķermeņa augšdaļas kapilāru bojājuma dēļ.

Sistēmiskās sklerodermijas ierobežoto formu sauc arī par CREST sindromu; tas ietver piecus specifiskus simptomus

Difūzā sklerodermija attīstās akūti, izpaužas kā plaši izplatīts sejas, visa ķermeņa un ekstremitāšu ādas bojājums. Jau agrīnā stadijā procesā tiek iesaistīti iekšējie orgāni. Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija rodas bērniem un pusaudžiem līdz 16 gadu vecumam.

Saskaņā ar klīnisko gaitu slimības sistēmiskā forma ir sadalīta:

• strauji progresējoša (akūta);
• subakūts;
• hroniska.

Patoloģijas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis joprojām nav zināms. Pastāv vairākas teorijas par faktoriem, kas var izraisīt slimības attīstību.

Slimību izraisošie faktori:

• ģenētika;
• infekcijas;
• iekaisums;
• zāles;
• ārējās vides ietekme.

Ir pierādīta ģenētiska nosliece uz patoloģiju, to apstiprina liela daļa gadījumu pacienta radinieku vidū. Laikā zinātniskie pētījumi tika konstatēts, ka slimības attīstība ir saistīta ar gēna, kas ir atbildīgs par īpašu proteīnu ražošanu, sadalīšanos. Šie proteīni atrodas uz dažu šūnu virsmas un ir nepieciešami, lai imūnsistēma varētu atšķirt savas biostruktūras no svešiem aģentiem. Gēnu un specifisku proteīnu struktūras sadalījums izraisa dažādu imūnreakciju rašanos, kas var izraisīt fibroblastu (šūnu, kas ražo saistaudus) aktivāciju.

Gēnu mutācijas ir iedzimtas vai iegūtas. Tos var ietekmēt:

• starojums;
• saules radiācija;
• kritiski zema vai augsta temperatūra;
• toksiskas vielas (pesticīdi, nitrāti);
• ķīmiskie savienojumi;
• vīrusi.

Pati sklerodermija nav iedzimta patoloģija, taču pacienta tuvākajiem radiniekiem ir daudz lielāka iespēja saslimt.

Iekaisums var kļūt arī par slimības sākuma provokatoru. Iekaisuma reakcija izraisa bioloģiski aktīvo vielu veidošanos, kas aktivizē fibroblastus, kā rezultātā attīstās sistēmiska slimības forma.

Fibroblasti ir saistaudu šūnas, kuru aktivācija izraisa fibrīna šķiedru augšanu un sklerozi.

Infekcija var provocēt sklerozes procesa sākšanos, izraisot autoimūnas reakcijas. Pētījumi ir apstiprinājuši citomegalovīrusa spēju radīt struktūras, kas līdzīgas inficētas personas olbaltumvielām, tāpēc imūnās šūnas uzbrūk gan svešajiem aģentiem, gan saviem audiem. Daudzi zinātnieki apgalvo, ka gripa, tonsilīts, pneimonija, bērnības infekcijas var kalpot par sklerodermijas izraisītāju.

Kaitīgi vides faktori, cilvēka vide, ir vēl viens no iespējamie cēloņi sklerozes procesa aktivizēšana. Šie faktori ietver:

• dažas ķīmiskas vielas:
  • smago metālu sāļi;
  • šķīdinātāji;
  • dzīvsudraba savienojumi;
  • benzols;
  • toluols;
  • silikons;
  • formaldehīds;
• kaitīgas pārtikas piedevas.

Šo kaitīgo vielu iedarbība var izraisīt gan lokālu, gan sistēmisku sklerodermiju.

Sklerozes process var izraisīt dažus medikamentus. Zāles, kas var izraisīt lokālu sklerodermiju: heparīns, fitomenadions, pentazocīns. Sistēmisko slimības formu provocē: karbidopa, amfetamīns, kokaīns, diltiazems, bleomicīns, triptofāns.

Simptomi

Audu fibrozes pamatā ir asinsvadu bojājumi un palielināta kolagēna (olbaltumviela, kas veido saistaudu pamatu) ražošana. Visizteiktākās izmaiņas, kas pamanāmas uzreiz, tiek atzīmētas ādā. Pirms ādas simptomiem var būt nespecifiskas izpausmes: nogurums, savārgums, locītavu un muskuļu sāpes, elpas trūkums. Turpmākās izpausmes ir atkarīgas no perēkļu atrašanās vietas un bojājuma dziļuma.

Sistēmiskā sklerodermija savā attīstībā iziet 3 posmus:

1. Sākotnējās izpausmes (skar ādu, asinsvadus, locītavas).
2. Vispārinājumi (iesaistīti iekšējie orgāni).
3. Termināla vai dekompensācija (asinsvadu-nekrotiskas, sklerozes, distrofiskas izmaiņas orgānos ar to nepietiekamības attīstību).

Ādas simptomi

Ir trīs ādas bojājumu stadijas:

1. Blīvas tūskas stadija. Rokas, kājas, pirksti uzbriest, ādas tonis kļūst sarkans vai violets.
2. Blīvēšanas vai sacietēšanas stadiju raksturo veselīgu audu aizstāšana ar patoloģiskiem audiem. Ir vaskaini sklerozes perēkļi, ko ieskauj purpursarkans vainags (augšanas zona).
3. Atrofijas stadija pabeidz procesu. Āda bojājuma vietā kļūst plāna kā pergamenta papīrs, ļoti sausa, ar noslieci uz plaisāšanu.

Fotogalerija - ādas bojājumu stadijas

Pirmais ādas bojājumu posms sklerodermijā ir tūskas stadija
Otrajā ādas bojājumu stadijā ir raksturīga sklerozes perēkļu parādīšanās, ko ieskauj augšanas zona. Trešā ādas bojājumu stadija ir atrofiska; āda fokusā kļūst plāna un sausa Uz ādas ar sklerodermiju mazu asinsvadu bojājumu dēļ parādās asinsvadu raksts zvaigznīšu veidā

Skartajā zonā veidojas asinsvadu raksts zvaigžņu veidā un pārkaļķošanās perēkļi (parasti uz apakšdelmiem, plaukstām, pirkstu galiem). Šo perēkļu vietā laika gaitā var veidoties čūlas.

Difūzā skleroze ietekmē ādu visā ķermeņa virsmā. Ierobežota sklerodermija ietekmē kaklu, seju, rokas un pēdas. Dažreiz perēkļi atrodas tikai uz stumbra, atstājot kājas un rokas brīvas.

Ierobežotā forma var rasties ar vienpusēju progresējošu sejas atrofiju. Parasti cieš jaunieši vecumā no 18 līdz 25 gadiem. Savā attīstībā patoloģija apiet tūskas un sacietēšanas stadiju. Rodas ādas un apakšējo audu atrofija, kamēr pacients cieš no stiprām hroniskām sāpēm, izkrīt mati, uzacis, skropstas. Muskuļu slāņa, kaulu un nervu bojājumu dēļ seja kļūst asimetriska, atrofētā puse samazinās.

Vienpusēja progresējoša sejas sklerodermija noved pie ādas un zemādas slāņu atrofijas, kā rezultātā seja kļūst asimetriska

Asinsvadu simptomi

Ne mazāk kā āda cieš pacienta kuģi. Gandrīz katram pacientam izpaužas Reino sindroms - perifēro asinsvadu spazmas ar ekstremitāšu ādas krāsas izmaiņām: tas sākas ar blanšēšanu, pēc tam tiek atzīmēta cianoze (zila) un apsārtums. Subjektīvi sindroms izpaužas kā nejutīgums un tirpšana pirkstos. Pacientiem ar lokalizētu slimības formu Reino sindromu var novērot ilgi pirms sklerozes ādas bojājumu parādīšanās. Ja slimības gaita ir ilgstoša, sindroms noved pie nedzīstošām čūlām, pirkstu nekrozes.

Reino sindroms, kas izpaužas ar blanšēšanu, pēc tam apsārtumu un ziliem pirkstiem, tiek novērots gandrīz katram pacientam ar sklerodermiju

Sklerodermija ietekmē ne tikai distāli novietotos traukus, bet arī lielas artērijas, kas piegādā asinis svarīgiem orgāniem.

Tabula - sistēmiski bojājumi sklerodermijā

Orgānu sistēma	Simptomi
gremošanas	Parasti tiek ietekmēta rīkle, barības vads, kuņģis, zarnas, var sklerozēties siekalu dziedzeri. Fibrozes un muskuļu šķiedru atrofijas rezultātā tiek traucēta peristaltika un uzsūkšanās. barības vielas, kas izpaužas ar pacienta ķermeņa masas samazināšanos un dzīvībai nepieciešamo vitamīnu un minerālvielu trūkumu. Pacientam ir: grēmas atraugas apgrūtināta rīšana smaguma sajūta vēderā zarnu kolikas caureja un aizcietējums vemt fekāliju nesaturēšana (encopresis). Dažreiz var tikt ietekmētas aknas, attīstās primārā ciroze; ar sklerozi žultsvadi rodas dzelte.
Elpošanas	Plaušu bojājumi izpaužas: Intersticiāla slimība, kad rodas alveolu un mazo asinsvadu skleroze. Elpošanas apjoms samazinās, pacientam rodas pastāvīgs elpas trūkums. Plaušu hipertensija - augsts spiediens plaušu artērijā, jo samazinās tās lūmenis. Tā rezultātā ievērojami palielinās slodze uz sirdi, attīstās labā kambara hipertrofija. Subjektīvi plaušu hipertensija izpaužas kā elpošanas mazspēja, sāpes krūtīs, labajā hipohondrijā.
Sirds un asinsvadu	Sirds bojājumi izpaužas kā aritmija, sāpes krūtīs, vājums, reibonis, elpas trūkums. Šie simptomi rodas sakarā ar sirds sūknēšanas funkcijas pavājināšanos un nepietiekamu asins piegādi visiem orgāniem un audiem.
nieres	Skleroze ietekmē nieru traukus, kas noved pie orgāna darbības pasliktināšanās līdz pat akūtas nieru mazspējas attīstībai. Funkcionālie nieru darbības traucējumi izpaužas kā nozīmīga arteriāla hipertensija, anēmija un var izraisīt plaušu tūsku un urēmisko šoku.
Skeleta-muskuļu	Tiek skartas locītavas, īpaši rokas un pirksti, muskuļu audi atrofējas. Ar progresējošu sistēmisku slimības formu veidojas fleksijas kontraktūras (locītavu mobilitātes ierobežojums).
Uroģenitālā	Uroģenitālās sistēmas bojājumi izpaužas: urīnpūšļa skleroze; samazināts libido; erektilā disfunkcija vīriešiem; agrīna menopauze; maksts gļotādas čūlas sievietēm.

Paasinājums

Lokalizētas sklerodermijas saasināšanās izpaužas ar esošo perēkļu augšanu un jaunu parādīšanos. Sistēmiskā procesa saasināšanās izpaužas ar sāpju parādīšanos muskuļos, locītavās, vispārējās labklājības pasliktināšanos, ekstremitāšu pietūkumu.

Slimības diagnostika

Diagnoze balstās uz patoloģijas klīniskajām izpausmēm. Medicīnas sabiedrība ir izstrādājusi kritērijus, pēc kuriem tiek veikta diagnoze:

• pamata:
  • ādas bojājumi, īpaši roku un kāju pirksti;
• papildus:
  • rētas vai čūlas uz pirkstiem vai plaukstām;
  • sklerodaktilija - roku un pirkstu ādas sabiezēšana ar kustību traucējumiem;
  • pneimofibroze (skleroze zemākās divīzijas plaušas) - pacients sūdzas par elpas trūkumu, objektīvi - elpošanas tilpuma samazināšanos.

Lai apstiprinātu sklerodermijas diagnozi, jums jāpārliecinās, ka ir galvenie vai vismaz divi papildu kritēriji.

Laboratorijas testi ļauj identificēt galvenos pārkāpumus organismā - strukturālos, vielmaiņas, funkcionālos:

• klīniskā asins analīze - atklāj anēmiju, trombocitopēniju (trombocītu skaita samazināšanos), ar nelabvēlīgu slimības gaitu - ESR palielināšanos;
• asins bioķīmija - augsts urīnvielas līmenis, kreatinīns norāda uz nieru mazspēju, augsts bilirubīna līmenis norāda uz žults ceļu bojājumiem;
• urīna klīniskā analīze - konstatētie proteīni un eritrocīti norāda uz funkcionālu nieru mazspēju;
• asins analīze, lai noteiktu CXCL4 un NT-proBNP līmeni - bioloģiski aktīvas vielas, kuru ražošanas palielināšanās liecina par pneimofibrozi un plaušu hipertensiju;
• analīze priekš C-reaktīvais proteīns atklāj akūtu iekaisuma stadiju organismā;
• autoantivielu (reimatoīdā faktora) testi - veic, lai noteiktu autoimūnu slimību.

Papildus laboratorijai tiek izmantotas radioloģiskās izpētes metodes: datortomogrāfija un radiogrāfija, kas nepieciešama, lai atklātu pneimofibrozi, zem ādas izveidojušos kalcifikācijas perēkļus.

Pacientam tiek dota arī:

• EKG sirdsdarbības traucējumu noteikšanai;
• Iekšējo orgānu ultraskaņa, lai novērtētu to uzbūvi un funkcijas;
• transtorakālā ehogrāfija, lai noteiktu spiedienu plaušu artērijā;
• plaušu dzīvībai svarīgā tilpuma mērīšana, lai noteiktu orgāna iesaistīšanās pakāpi sklerozes procesā;
• kuņģa-zarnu trakta endoskopiskā izmeklēšana, lai novērtētu kuņģa, barības vada, divpadsmitpirkstu zarnas gļotādu stāvokli 12;
• nagu pamatnes kapilaroskopija, lai pētītu perifēro kapilāru stāvokli;
• ādas un plaušu histoloģiskā izmeklēšana (biopsija), lai noteiktu sklerozes audu izmaiņas.

Sklerodermijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

• hronisks atrofisks akrodermatīts;
• Buškes skleredēma;
• lipodermatoskleroze;
• tardīvā ādas porfīrija;
• radiācijas fibroze;
• gredzenveida granuloma;
• skleromiksedēma;
• lipoīdu nekrobioze;
• sarkoidoze;
• Vernera sindroms.

Patoloģijas ārstēšana

Tā kā slimība sākotnēji skar ādu, pacienti vēršas pie dermatologa, bet sklerodermija ir reimatoloģiska autoimūna patoloģija, tāpēc ārstēšanā tiek iesaistīts reimatologs.

Medicīniskā terapija

Terapeitiskā taktika ir atkarīga no slimības formas, klīniskās gaitas smaguma pakāpes un ir vērsta uz simptomu mazināšanu un iespējamo komplikāciju novēršanu.

Tabula - zāles sklerodermijas ārstēšanai

Narkotiku grupa	Iecelšanas līdzekļi, mērķis
Fermenti	Fibrīna šķiedru sadalīšanai sklerozes perēkļos tos izmanto kā injekcijas vai ar elektroforēzi: tripsīns; Longidāze; Himotripsīns.
Vazodilatatori	Samazināt asinsvadu spazmas, atvieglot Reino sindroma izpausmes, likvidēt plaušu hipertensiju: Verapamils; Nifedepīns; Lizinoprils; Kaptoprils; Korinfars.
Imūnsupresanti	Imūnsupresijas zāles: Ciklofosfamīds; Ciklosporīns; Azatioprīns; Rituksimabs. Šīm zālēm ir daudz blakusparādību, tāpēc tās jālieto tikai pēc ārsta ieteikuma. Nepareiza imūnsupresantu lietošana izraisa nopietnas komplikācijas.
Pretiekaisuma	Atbrīvojieties no iekaisuma un vienlaikus simptomi- Sāpes, pietūkums, locītavu bojājumi. Iecelt: ibuprofēns; celekoksibs; Meloksikāms.
Kortikosteroīdi	Ar nepietiekamu pretiekaisuma līdzekļu efektivitāti tiek parakstīti: Metipred; Prednizolons.
Helātu veidotāji	Helātu terapija sastāv no kompleksu veidojošu zāļu iecelšanas, kas var samazināt šķiedru audu sintēzes ātrumu. Šādiem līdzekļiem ir arī pretiekaisuma un imūnsupresīva iedarbība. Uzklājiet Kuprenilu (penicilamīnu, dimetilcisteīnu).

Papildus šai pamata terapijai iecelt:

• Hondoprotektori ar antifibrotisku iedarbību:
  • Structum, Rumalon;
• zāles, kas stiprina asinsvadu sienas:
  • Venoruton, Aescusan, Troxevasin;
• dezagreganti:
  • Trental, Curantyl;
• angioprotektori:

Zāles lieto kombinācijā ar vietējo terapiju: aplikācijas ar Heparīnu, Troksevazīnu, Indometacīnu, Hidrokortizonu, Hondroksīdu, Lidāzi, Contratubex, A un E vitamīniem, Solcoseryl, Dimexide.

Viena no jaunākajām slimības ārstēšanas metodēm ir cilmes šūnu ārstēšana, kuras ieviešana aktivizē organisma aizsargājošās īpašības, palielina spēju veidot jaunus asinsvadus, lai aizstātu bojātos, aizvieto atmirušās nervu šūnas un audu reģenerācijas procesu. sākas. Pamazām orgānos atjaunojas šķiedru traucējumi, kas neļauj tiem sklerozēties.

Fotogalerija - zāles sklerodermijas ārstēšanai

Lidaza attiecas uz fermentu preparātiem, tas tiek nozīmēts kā resorbējošs līdzeklis. Metotreksāts ir imūnsupresants, kas nepieciešams, lai samazinātu imūnreakciju sklerodermijas gadījumā Pentoksifilīns ir paredzēts asinsvadu spazmas mazināšanai Reino sindroma gadījumā. Diklofenaks ir pretiekaisuma līdzeklis, kas novērš sāpes un iekaisumu Deksametazons attiecas uz hormonālām zālēm, tam ir spēcīga pretiekaisuma īpašība. Mildronāts ir vielmaiņas līdzeklis, kas uzlabo audu elpošanu Kuprenilam ir antifibrotiska iedarbība, un tas ir izvēlēts līdzeklis sklerodermijas ārstēšanai Venorutonam ir angioprotektīva iedarbība Solcoseryl ziede ir paredzēta kā reģenerējošs līdzeklis

Fizioterapija

Pacienti ar sklerodermiju tiek parādīti:

• masāža;
• elektroforēze ar fermentatīviem, absorbējamiem, pretiekaisuma līdzekļiem;
• lāzerterapija;
• fototerapija - PUVA terapija (ultravioletā terapija).

Labs efekts ir oglekļa dioksīda un sērūdeņraža vannām. Pacientiem ar sistēmisku slimības formu tiek nozīmētas akupunktūras (akupunktūras) sesijas.

Ēdiens

Pacientiem ar sklerodermiju, īpaši fokālu, nav nepieciešama īpaša diēta. Viņiem ieteicams racionāls, sabalansēts uzturs vitamīnu un kaloriju ziņā. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju bieži tiek ietekmēts barības vads un zarnas, tāpēc viņiem ir jāizvairās no cietas, skābas pārtikas un jādod priekšroka pārtikai, kas bagāta ar augu šķiedrām. Jums jāēd dārzeņi un augļi, kā arī pārtikas produkti, kas bagāti ar polinepiesātinātajām taukskābēm un olbaltumvielām:

• piena produkti;
• diētiskā gaļa;
• jūras zivis;
• dārzeņu salāti;
• augļu biezeņi, sulas;
• graudaugi.

Svarīgi: jāizvairās no lielām C vitamīna (askorbīnskābes) devām, jo ​​tas stimulē kolagēna veidošanos, kā arī jāizvairās no alkohola un kofeīnu saturošiem dzērieniem, kas var izraisīt asinsvadu spazmu.

Tautas metodes

Lai atvieglotu simptomus, mīkstinātu šķiedru perēkļus uz ādas, varat izmantot tautas receptes:

• pagatavo kompreses ar svaigi spiestu alvejas sulu;
• apstrādājiet perēkļus ar ziedi no vērmeles pulvera ar cūkgaļas taukiem vai sterilu vazelīnu (proporcijas 1: 1);
• uzliek kompreses no ceptiem sīpoliem (1 sīpols) ar medu (1 tējkarote) un kefīru (2 ēdamkarotes);
• lietot iekšķīgi pirms ēšanas 50 ml infūzijas kosa, plaušu zāle un mežģīne (1 liela karote maisījuma uz glāzi verdoša ūdens);
• dzert infūziju augu kolekcija: 3 lielas karotes asinszāļu, piparmētru, aveņu, ceļmallapu, saldā āboliņa maisījuma aplej ar litru verdoša ūdens un atstāj uz 6 stundām, tad izkāš un izdzer pa 50 ml dienā;
• ierīvē lāču vai āpšu taukus skartajās locītavās un sklerozes aplikumos.

Video - Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Ārstēšanas prognoze un komplikācijas

Lokalizēta sklerodermija nerada briesmas dzīvībai, un kopumā tās prognoze ir labvēlīga. Aplikuma forma parasti neprogresē un var izzust pati, atstājot uz ādas hipopigmentētus plankumus. Lineāra forma ar perēkļiem gar ekstremitātēm, kas biežāk skar bērnus, var izraisīt invaliditāti veselīgu un slimu ķermeņa daļu nevienmērīgas augšanas dēļ muskuļu audu atrofijas dēļ un palēninot skartās ekstremitātes kaulu augšanu. Lineāras sklerodermijas zona ap locītavu var izraisīt artrītu un kontraktūras.

Sistēmisku sklerodermiju sarežģī roku un pēdu deformācija, plaušu fibroze, nieru (“īstās sklerodermijas nieres”) un sirds (difūzā kardioskleroze) bojājumi. Sistēmiskās formas akūtā gaita padara prognozi nelabvēlīgu. Nāve var iestāties smagu komplikāciju rezultātā. Apmēram ceturtā daļa pacientu pēc sistēmiskās sklerodermijas atklāšanas mirst pirmajos gados pēc slimības sākuma. Hroniskā gaita padara prognozi salīdzinoši labvēlīgu, subakūtu - apmierinošu.

Adekvāta ārstēšana var uzlabot pacientu dzīves kvalitāti un saglabāt iekšējo orgānu funkcionālās spējas vairākus gadu desmitus.

Pacienti ar sklerodermiju saņem invaliditāti:

• 3. grupa tiek piešķirta pacientiem ar ierobežotu slimības formu, vidēji smagiem iekšējo orgānu darbības traucējumiem;
• 2. grupu nosaka pacienti ar ģeneralizētu slimības formu ar akūtu, subakūtu vai hronisku recidivējošu gaitu ar augstu patoloģiskā procesa aktivitāti un būtisku iekšējo orgānu disfunkciju;
• 1. grupa tiek piešķirta pacientiem, kuriem nepieciešama pastāvīga ārēja aprūpe, ar izteiktiem visu ķermeņa funkciju pārkāpumiem.

Kontrindikācijas sklerodermijai

Slimība uzliek savus ierobežojumus pacientu dzīvesveidam. Nodarbības Fizioterapija, iespējams fiziskā aktivitāte Ieteicams visiem pacientiem profilaksei sastrēgumi un uzlabo asinsriti. Jāizvairās no intensīvām fiziskām aktivitātēm. Kontrindikācijas sklerodermijai ir dažas kosmētiskās procedūras, kas var izraisīt slimības paasinājumu: plazmoliftings (ārstēšana ar savu trombocītiem bagātinātu plazmu), biorevitalizācija (hialuronskābes ievadīšana).

Profilakse

Primārā specifiskā slimības profilakse nepastāv. Vispārējās darbības ietver:

• hronisku slimību ārstēšana
• veselīgs dzīvesveids
  • saņemt pilnīgu un savlaicīgu ārstēšanu;
  • iziet medicīnisko pārbaudi (profesionālās pārbaudes reizi 3-6 mēnešos);
  • neatstājiet novārtā rehabilitācijas pasākumus, tostarp vingrošanas terapiju, fizioterapiju un spa ārstēšanu;
  • pilnībā atteikties no smēķēšanas (nikotīns izraisa asu perifēro asinsvadu spazmu) un alkoholu;
  • pārliecinieties, ka ekstremitātes vienmēr ir siltas;
  • izvairīties no ilgstošas ​​saules gaismas iedarbības;
  • novērot pareizais režīms diena, ēd labi.

  Sklerodermija sievietēm un bērniem

  Sievietes ir jutīgākas pret šo slimību vairāk vīriešu, savukārt viņiem ir daudz lielāka iespēja attīstīt dzimumorgānu fokālo sklerodermiju (pirmsmenopauzes periodā un menopauzes vecumā). Svarīga loma slimības attīstībā sievietēm ir iepriekšējiem endokrinoloģiskiem traucējumiem. Slimība negatīvi ietekmē hormonālo fonu, izraisot agrīna menopauze un citas seksuālās disfunkcijas.

  Bērniem saslimstības maksimums ir 5–8 gadu vecumā, tiek diagnosticēta pārsvarā fokusa slimības forma, sistēmiskā forma ir reta. Provocējoši faktori var būt akūtas bērnības infekcijas, stress, serumu un vakcīnu ievadīšana, hipotermija. Kursa atšķirības bērniem:

  • Reino sindroms ir retāk sastopams;
  • locītavas tiek ietekmētas agri;
  • iekšējo orgānu skleroze progresē lēni.

  Komplikācijas ir saistītas ar sekundāras infekcijas uzlikšanu, nieru krīzi, sirds un plaušu mazspēju. Prognoze ir ārkārtīgi nelabvēlīga sklerodermijas debijai agrīnā vecumā.

  Video - Sistēmiskā sklerodermija bērniem

Sistēmiskā sklerodermija jeb progresējoša sistēmiskā skleroze pieder pie autoimūnu sistēmisku saistaudu iekaisuma slimību grupas. To raksturo inscenēta gaita un augsts polimorfisms. klīniskās izpausmes saistīta ar raksturīgu ādas, dažu iekšējo orgānu un muskuļu un skeleta sistēmas bojājumu.

Šo bojājumu pamatā ir plaši izplatīti kaskādes mikrocirkulācijas traucējumi, iekaisums un ģeneralizēta fibroze. Sistēmiskās sklerodermijas paredzamais dzīves ilgums ir atkarīgs no slimības gaitas rakstura, stadijas un dominējošā orgānu un ķermeņa sistēmu bojājuma.

Ar vecumu saistītā saslimstība un pacientu izdzīvošana

Saskaņā ar vidējiem statistikas datiem primārā saslimstība 1 gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju ir no 2,7 līdz 12 gadījumiem, un kopējā šīs patoloģijas izplatība ir no 30 līdz 450 gadījumiem gadā uz 1 000 000 iedzīvotāju. Slimības attīstība iespējama dažādās vecuma grupās, arī jauniešu vidū (juvenilā sklerodermija).

Tomēr tās sākums visbiežāk tiek novērots vecumā no 30 līdz 50 gadiem, lai gan detalizēta sākotnējo pazīmju izpēte bieži atklājas vairāk agrīnie vecumi. Slimība skar sievietes (saskaņā ar dažādiem avotiem) 3-7 reizes biežāk nekā vīrieši. Mazāka dzimumu atšķirība ir saslimstības statistikā starp bērniem un pieaugušajiem, kuru vecums pārsniedz 45 gadus.

Retrospektīvie dati no pacientu izdzīvošanas pētījumiem (cik dzīvo), atkarībā no slimības gaitas variantiem un tās dabiskās attīstības, parāda šādas atšķirības:

• akūtā, strauji progresējošā gaitā ar audu fibrozes pārsvaru un sākotnējiem simptomiem ādas bojājumu veidā, paredzamais dzīves ilgums nepārsniedz 5 gadus, savukārt dzīvildze ir tikai 4%;
• subakūtā, vidēji progresējošā gaitā dominē imūnsistēmas bojājumi ar sākotnējiem simptomiem formā locītavu sindroms; dzīves ilgums var būt līdz 15 gadiem, savukārt dzīvildze pirmajos 5 gados ir 75%, 10 gadi ir aptuveni 61%, 15 gadi ir vidēji 50%;
• hroniskā, lēni progresējošā gaitā dominē asinsvadu patoloģija ar sākotnējām pazīmēm Reino sindroma formā; dzīvildze pirmajos 5 slimības gados - vidēji 93%, 10 gadi - aptuveni 87%, bet 15 gadi - 85%.

Slimības etioloģija un patoģenēze

Sistēmiskās sklerodermijas attīstības iemesli nav labi saprotami. Tagad to uzskata par daudzfaktoru slimību, ko izraisa:

1. Ģenētiskā predispozīcija, kuras atsevišķie mehānismi jau ir atšifrēti. Noteikta slimības saistība ar dažiem audu saderības antigēniem, klīnisko izpausmju saistība ar specifiskām autoantivielām u.tml.. Iepriekš par ģenētisko predispozīciju tika argumentēts ar sistēmiskas sklerodermijas vai citu tai tuvu saslimšanu gadījumu esamību. patoloģija vai imūnsistēmas traucējumi ģimenes locekļiem vai radiniekiem.

2. Vīrusu iedarbība, starp kuriem tiek aplūkota citomegalovīrusa un retrovīrusu galvenā ietekme. Uzmanība tiek pievērsta arī aktivētas latentas (latentas) vīrusu infekcijas lomas izpētei, molekulārās mīmikas fenomenam utt. Pēdējā izpaužas kā imūnsistēmas humorālo antivielu ražošana, kas iznīcina antigēnus, veidojot imūnsistēmu. kompleksos, kā arī šūnu toksisko T-limfocītu reprodukcijā. Tie iznīcina ķermeņa šūnas, kurās atrodas vīrusi.

3. Eksogēno un endogēno riska faktoru ietekme. Īpaša nozīme tiek piešķirta:

• hipotermija un bieža un ilgstoša saules gaismas iedarbība;
• vibrācijas;
• rūpnieciskie silīcija putekļi;
• rūpnieciskas un sadzīves izcelsmes ķīmiskie līdzekļi - naftas produktu pārstrādes tvaiki, vinilhlorīds, pesticīdi, organiskie šķīdinātāji;
• atsevišķi pārtikas produkti, kas satur rapšu eļļu un uztura bagātinātāji ar L-triptofānu;
• implanti un noteikti medicīniskie preparāti, piemēram, bleomicīns (pretvēža antibiotika), vakcīnas;
• neiroendokrīni traucējumi, bieži stresa apstākļi, tendence uz asinsvadu spastiskām reakcijām.

Shematisks slimības attīstības kompleksa mehānisma izklāsts

Sistēmiskās sklerodermijas raksturīga iezīme ir pārmērīga kolagēna proteīna ražošana ar fibroblastiem. Parasti tas veicina bojāto saistaudu atjaunošanos un izraisa to aizstāšanu ar rētu (sklerozi, fibrozi).

Pie autoimūnām saistaudu slimībām, fizioloģiska normāli apstākļi izmaiņas tiek pārmērīgi pastiprinātas, iegūstot patoloģiskas formas. Šī pārkāpuma rezultātā normālos saistaudi nomaina rētaudi, rodas ādas sabiezējums un izmaiņas locītavās un orgānos. Vispārējā shēma šī procesa attīstībai ir šāda.

Vīrusi un riska faktori uz ģenētiskās noslieces fona ietekmē:

1. Saistaudu struktūras, kas noved pie defekta šūnu membrānas un palielināta fibroblastu funkcija. Rezultāts ir pārmērīga kolagēna, fibrokinetīna (liels starpšūnu matricas glikoproteīns), proteoglikānu un glikozaminoglikānu, kas ir kompleksi proteīni, kas ietver imūnglobulīnus (antivielas), lielākā daļa olbaltumvielu hormonu, interferona utt.
2. Mikrovaskulācija, kā rezultātā tiek bojāts endotēlijs (asinsvadu iekšējās sienas epitēlijs). Tas, savukārt, izraisa miofibroblastu (šūnas, kas vienlaikus līdzīgas fibroblastiem un gludās muskulatūras šūnām) proliferāciju, trombocītu sedimentāciju mazos traukos un to adhēziju (pielipšanu) uz asinsvadu sieniņām, fibrīna pavedienu nogulsnēšanos. uz mazo asinsvadu iekšējās membrānas, tūska un traucēta pēdējo caurlaidība.
3. Ķermeņa imūnsistēma, izraisot imūnās atbildes veidošanā iesaistīto T- un B-limfocītu nelīdzsvarotību, kā rezultātā tiek traucēta pirmā funkcija, bet otrā tiek aktivizēta.

Visi šie faktori savukārt izraisa šādu traucējumu tālāku attīstību:

• pārmērīga kolagēna šķiedru veidošanās ar sekojošu progresējošu ģeneralizētu fibrozi dermā, muskuļu un skeleta sistēma un iekšējie orgāni. Fibroze ir saistaudu aizaugšana.
• Pārmērīga kolagēna proteīnu veidošanās mazo asinsvadu sieniņās, bazālo membrānu sabiezēšana tajās un asinsvadu fibroze, pastiprināta asins recēšana un tromboze mazajos traukos, to lūmena sašaurināšanās. Tas viss noved pie mazo asinsvadu bojājumiem, attīstoties Reino sindroma veida asinsvadu spazmām un iekšējo orgānu struktūras un darbības traucējumiem.
• Palielināta citokīnu (specifisku peptīdu kurjermolekulu), imūnkompleksu un autoantivielu ražošana, kas arī izraisa iekaisumu iekšējais apvalks mazie trauki (vaskulīts) un attiecīgi arī iekšējo orgānu sakāve.

Tādējādi galvenās patoģenētiskās ķēdes saites ir:

• šūnu un humorālo imunitātes veidu mehānismu pārkāpums;
• mazo asinsvadu bojājumi ar asinsvadu sienas endotēlija iznīcināšanu un disfunkciju, ar tās iekšējās membrānas sabiezēšanu un mikrotrombozi, ar asins mikrocirkulācijas gultnes lūmena sašaurināšanos un pašas mikrocirkulācijas pārkāpumu;
• kolagēna proteīnu veidošanās procesu pārkāpums ar palielinātu gludo muskuļu šķiedru un kolagēna veidošanos, kas izpaužas kā orgānu un sistēmu saistaudu šķiedru pārstrukturēšana ar to funkciju pārkāpumiem.

Sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija un atsevišķu formu īss apraksts

Formulējot diagnozi, sistēmiskās sklerodermijas pazīmes tiek precizētas atbilstoši tādām pazīmēm kā slimības klīniskā forma, tās gaitas variants un patoloģijas attīstības stadija.

Izšķir šādas klīniskās formas

izkliedēts

Tas attīstās pēkšņi un pēc 3-6 mēnešiem izpaužas ar daudziem sindromiem. 1 gada laikā ir plašs, ģeneralizēts ādas bojājums augšējo un apakšējās ekstremitātes, seja, rumpis. Tajā pašā laikā vai nedaudz vēlāk attīstās Reino sindroms. Plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta un sirds muskuļu audu bojājumi rodas agri. Ja nagu gultnes videokapilaroskopiju nosaka izteikta mazo asinsvadu pamestība (samazināšanās) ar nagu pamatnes avaskulāro zonu (avaskulāro zonu) veidošanos. Asins analīzes atklāj antivielas pret enzīmu (topoizomerāzi 1), kas ietekmē šūnu DNS molekulas nepārtrauktību.

Ierobežots

To raksturo retāk sastopamas induratīvas ādas izmaiņas, vēlāka un lēnāka patoloģijas attīstība, ilgstošs tikai Reino sindroma periods, vēlīna hipertensijas attīstība plaušu artērijā, sejas, roku un pēdu ādas bojājumu ierobežojums, novēlota ādas attīstība. pārkaļķošanās, telangiektāzijas un gremošanas trakta bojājumi. Veicot kapilaroskopiju, tiek noteikti paplašināti mazie trauki bez izteiktu avaskulāru zonu klātbūtnes. Analīzēs venozās asinis tiek konstatētas specifiskas anticentromēriskas (pretnukleāras) autoantivielas pret dažādām šūnas kodola sastāvdaļām.

krusts

Šai formai raksturīga sistēmiskas sklerodermijas simptomu kombinācija ar vienas vai vairāku citu sistēmisku saistaudu patoloģiju simptomiem - ar reimatoīdo artrītu, ar sistēmisku sarkano vilkēdi, ar dermatomiozītu vai polimiozītu utt.

Sklerodermija bez sklerodermijas

Vai viscerāla forma, kas norit bez ādas sabiezēšanas, bet ar Reino sindromu un iekšējo orgānu bojājumu pazīmēm - ar plaušu fibrozi, akūtu sklerodermijas attīstību nierēm, sirds, gremošanas trakta bojājumiem. Asinīs tiek noteiktas autoimūnas antivielas pret Scl-70 (nukleāro topoizomerāzi).

Juvenīlā sistēmiskā sklerodermija

Attīstības sākums līdz 16 gadu vecumam atbilstoši lineāras (parasti asimetriskas) vai fokālās sklerodermijas veidam. Ar lineāru - ādas apgabali ar cicatricial izmaiņām (parasti uz galvas ādas, deguna aizmugurē, uz pieres un sejas, retāk uz apakšējām ekstremitātēm un krūtīm) ir lineāras. Ar šo formu ir tendence veidot kontraktūras (kustību ierobežojums locītavās) un anomāliju iespējamība ekstremitāšu attīstībā. Patoloģiskas izmaiņas iekšējos orgānos ir diezgan nelielas un tiek konstatētas galvenokārt instrumentālo pētījumu laikā.

izraisīts

Kuru attīstība ir nepārprotami laika ziņā saistīta ar vides faktoru (ķīmisko, aukstuma u.c.) ietekmi. Ādas sabiezējums ir bieži sastopams, bieži izkliedēts, dažreiz kopā ar asinsvadu bojājumiem.

Presklerodermija

Tas klīniski izpaužas kā izolēts Reino sindroms, kas apvienots ar kapilaroskopisku attēlu un/vai slimībām raksturīgām imunoloģiskām izmaiņām.

Sistēmiskās sklerodermijas varianti atkarībā no gaitas rakstura un progresēšanas ātruma

1. Akūts, strauji progresējošs variants - pirmo 2 gadu laikā no slimības sākuma attīstās ģeneralizēta difūzā ādas un iekšējo orgānu, galvenokārt plaušu, sirds un nieru fibroze. Iepriekš vairumā gadījumu slimība ātri beidzās ar nāvi. Izmantojot mūsdienīgu adekvātu terapiju, prognoze nedaudz uzlabojās.
2. Subakūts, vidēji progresējošs. Autors klīniskie simptomi un laboratorijas datiem, to raksturo imūna iekaisuma procesa pazīmju pārsvars - blīva ādas tūska, miozīts, artrīts. Krusteniski sindromi nav nekas neparasts.
3. Hroniska, lēni progresējoša. Šis sistēmiskās sklerodermijas variants izceļas ar: asinsvadu bojājumu pārsvaru - ilgstošu (daudzus gadus) slimības sākuma stadijā, Reino sindroma esamību, ko pavada lēna vidēji izteiktu ādas izmaiņu attīstība; pakāpeniska ar audu išēmiju (nepietiekamu uzturu) saistītu traucējumu palielināšanās; pakāpeniska attīstība plaušu hipertensija un gremošanas trakta bojājumi.

Slimības stadijas

1. Sākotnēji - 1 līdz 3 slimības lokalizāciju klātbūtne.
2. Vispārināšanas stadija, kas atspoguļo bojājumu sistēmisko raksturu ar procesa izpausmju polisindromisko raksturu.
3. Termināls jeb vēlu, kam raksturīga viena vai vairāku orgānu darbības nepietiekamība – elpošanas, sirds vai nieru mazspēja.

Trīs uzskaitīto parametru izmantošana slimības diagnozes formulēšanā ļauj orientēties saistībā ar pacienta ārstēšanas programmas sagatavošanu.

Galvenie simptomi

Pamatojoties uz sistēmiskās sklerodermijas attīstības mehānismu un bojājumu izplatību, šīs slimības simptomu lielais skaits un daudzveidība ir diezgan saprotama. Taču, ņemot vērā procesa attīstības stadiju, pastāv zināmas iespējas patoloģiju diagnosticēt tās attīstības sākumposmā, prognozēt un ietekmēt pacientu dzīves ilgumu.

Diagnoze tiek veikta, ņemot vērā galvenās raksturīgās sākotnējās un tālākās pazīmes:

1. Ādas sakāve blīvas tūskas veidā.
2. Asinsvadu traucējumi un Reino sindroms.
3. Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi.
4. Izmaiņas iekšējos orgānos.

Pacientu sūdzības agrīnā stadijā

Pacienti atzīmē vispārējs vājums, nogurums, savārgums, bieži paaugstināta temperatūra, kas nepārsniedz 38 °, apetītes zudums, ķermeņa masa utt. Šīs izpausmes galvenokārt rodas sistēmiskas sklerodermijas difūzās formās, nav specifiskas un neļauj aizdomām par patoloģijas sākšanos pirms raksturīgo simptomu parādīšanās.

Āda un gļotādas

Ādas bojājumi ir viens no galvenajiem slimības diagnostikas simptomiem un attīstās lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sklerodermiju. Ādas raksturīgo izmaiņu process, kas lokalizēts galvenokārt sejā un rokās, iziet cauri šādiem posmiem:

• blīva tūska;
• induktīvs;
• atrofisks.

Tie noved pie sejas izteiksmes nabadzības ("hipomimija"). Slimā cilvēka seja iegūst raksturīgu "maskam līdzīgu" izskatu - sejas āda ir sabiezējusi, sablīvēta un izstiepta, deguna gals kļūst asāks, ap muti parādās vertikālas krokas un krunciņas, kas savāktas kā maisiņš ( "maisiņa" simptoms), mutes dobuma ieejas diametrs samazinās. Sistēmisku sklerodermiju var kombinēt ar Šegrena sindromu.

Izmaiņas rokās izpaužas sklerodaktilijā, kam raksturīga arī blīva tūska, fibroze un ādas sacietējums, kas izraisa stīvuma sajūtu, īpaši no rīta, kustību amplitūdas palielināšanos, izmaiņas pirkstu izskats, iegūstot "desu" formu.

Šie simptomi ļauj precīzi noteikt diagnozi pat pirmajā pacienta vizuālajā pārbaudē.

Slimības difūzajā formā tūska, sacietējums un ādas atrofija pārsniedz seju un rokas. Tie izplatās uz stumbra, apakšējo un augšējo ekstremitāšu ādu. Kopā ar šīm pazīmēm bieži tiek novēroti ādas laukumi ar ierobežotu vai difūzi izplatītu samazinātu pigmentāciju vai pilnīgi depigmentētu, kā arī ar fokālu vai difūzu hiperpigmentāciju.

Zem ādas kā vēlāka izpausme veidojas pārkaļķojumi (kalcija sāļu uzkrāšanās), kas dabā var izraisīt siera nekrozi, audu iznīcināšanu un čūlas, izdaloties sierveidīgai masai (drupatu veidā).

Lai noteiktu agrīnu diagnozi, svarīga ir 4 punktu “ādas vērtēšanas” tehnika, kas ļauj to novērtēt agrīnas izpausmes, kā sākotnējā ādas sablīvēšanās pakāpe tās tūskas dēļ. Metodes pamatā ir ādas palpācija 17 zonās - sejā, krūtīs, vēderā un simetriskajos augšējo un apakšējo ekstremitāšu zonās. Pārbaudes rezultātus vērtē punktos:

• izmaiņu neesamība - 0 punkti;
• ādas blīvums ir niecīgs, ja āda ir salīdzinoši viegla, bet grūtāk nekā parasti, var salocīt - 1 punkts;
• blīvums ir mērens, ja āda ir gandrīz salocīta - 2 punkti;
• izteikts blīvums, "dēlis līdzīgs" - 3 punkti.

Pārbaudot ādas biopsiju, tiek noteikta intensīva fibroze.

Vai sistēmiskā sklerodermija var izraisīt pastāvīgas iesnas?

Gļotādas tiek ietekmētas diezgan bieži vienlaikus ar ādu. Tas izpaužas kā subatrofisks vai atrofisks rinīts, ko pavada nepārejošs sausums un grūti koriģējams deguna nosprostojums, faringīts, stomatīts, palielināts biezums, mēles frenula atrofija un saīsināšanās, kas ir raksturīga gļotādu iesaistīšanās pazīme. procesā.

Asinsvadu patoloģija

Bieži saistīta ar ādas bojājumiem. Tā ir agrīna un bieža sistēmiskas sklerodermijas izpausme, kas atspoguļo slimības vispārēju (parasto) raksturu. Raksturīgākā asinsvadu patoloģijas pazīme ir Reino sindroms. Tās ir simetriskas asinsvadu spastiskas terminālo artēriju un arteriolu krīzes, kā rezultātā tiek traucēta asins piegāde audiem (išēmija).

Uzbrukumus pavada secīga divu vai trīs fāzu krāsu maiņa (bālums - cianoze - apsārtums) pirkstu, retāk kāju pirkstiem, vienlaikus ar sāpēm, parestēziju, nejutīgumu tajos. Lai gan galvenā lokalizācija ir pirksti, šie simptomi mēdz izplatīties tieši uz visu roku, pēdām un dažreiz arī uz deguna, mēles un zoda galiem, izraisot dizartriju (runas artikulācijas traucējumus).

Sakarā ar to, ka spazmas rodas traukos ar jau mainītām sienām, krampji ir ilgstoši. Reino sindroma lēkmes var rasties spontāni, bet biežāk tās attīstās saaukstēšanās vai psihogēna faktora ietekmē.

To smagumu novērtē grādos vai punktos:

• I pakāpe - tikai ādas krāsas izmaiņu klātbūtne bez subjektīvām sajūtām un trofiskām izmaiņām.
• II pakāpe - sāpju sajūta, tirpšana vai nejutīgums pirkstos sindroma uzbrukuma laikā. Uz pirkstu ādas var būt atsevišķas rētas.
• III grāds - stipras sāpes uzbrukuma laikā vai/un nesadzijušas atsevišķas čūlas.
• IV pakāpe - vairākas čūlas vai gangrēnas zonas.

Asinsvadu spazmas un to sieniņu izmaiņas izraisa audu nepietiekamu uzturu un trofikas traucējumus - ādas attīstību, sausumu un reljefa bojājumus, nagu deformācijas, sāpīgas, ilgstoši nedzīstošas ​​un atkārtotas čūlas un strutojumus.

Trofiskās čūlas galvenokārt atrodas uz pirkstu gala falangām (“digitālās čūlas”), kā arī vietās ar vislielāko mehānisko ietekmi - elkoņu un ceļa locītavas, papēžu kauli un potītes. Uz pirkstu distālajām falangām bieži tiek konstatētas punktētas rētas ("žurkas koduma" simptoms), kas veidojas atrofisku procesu rezultātā.

Pirkstu galiem samazinās apjoms, tie kļūst plānāki nagu falangu kaulu rezorbcijas dēļ (akroosteolīze). Turklāt var attīstīties ādas nekroze un gangrēna, kam seko pašamputācija distālajā un pat vidējā falangā.

Hroniskā procesa gaitā uz sejas, krūškurvja priekšējās un aizmugurējās virsmas, uz ekstremitātēm, uz lūpu, cieto aukslēju un mēles gļotādām bieži vien ir iespējams konstatēt telangiektāzijas, kas rodas pēc vairākiem mēnešiem vai pat gadus no slimības sākuma un, tāpat kā pārkaļķošanās, ir sistēmiskas sklerodermijas vēlīnas izpausmes.

Skeleta-muskuļu sistēma

Locītavu un periartikulāru audu bojājumi

Biežākās un dažreiz arī pirmās sistēmiskās sklerodermijas izpausmes ir locītavu bojājumi, kas izpaužas kā:

• "cīpslu berzes" simptoms, kas bieži notiek pirms ādas sacietēšanas; tas rodas cīpslu apvalku audu un pašu cīpslu sklerozes rezultātā un tiek definēts kā locītavu palpācijas “kraukšana” aktīvas kustības laikā tajās;
• poliartralģija, retāk reimatoīdais poliartrīts, bet bez izteiktām destruktīvām izmaiņām locītavās; tajā pašā laikā erozijas izmaiņas locītavu virsmās tiek konstatētas 20% pacientu;
• stīvums locītavās, īpaši rokās, galvenokārt pēc nakts miega;
• flexion kontraktūras attīstība locītavās, galvenokārt sinoviālo membrānu, periartikulāro saišu, cīpslu un muskuļu izmaiņu dēļ;
• kaulu osteolīze (rezorbcija) pirkstu distālo gala falangu zonā, kas izpaužas kā pēdējo deformācija un saīsināšana, un dažreiz arī apakšžokļa procesu un rādiusa kaulu distālās trešdaļas osteolīze.

Slimības sākums ar artrītu visvairāk raksturīgs sistēmiskās sklerodermijas krusteniskajai formai un tās subakūtai gaitai.

Muskuļu audu iesaistīšana

To izsaka viena no miopātijas (muskuļu distrofijas) formām:

• neprogresējoša šķiedru miopātija ar neiekaisīgu raksturu - visizplatītākā šīs slimības forma; izpaudās mēreni muskuļu vājums proksimālajās muskuļu grupās un nedaudz paaugstināts kreatīnfosfokināzes (enzīms, kas atrodams muskuļu audos) līmenis asinīs;
• iekaisīgas, ko pavada vājums un sāpes muskuļos, kreatīnfosfokināzes līmeņa paaugstināšanās asinīs 2 reizes vai vairāk, kā arī iekaisuma izmaiņas muskuļu biopsijas paraugu izpētes rezultātos un elektromiogrāfijas rezultātos.

Turklāt slimības difūzo formu pavada attīstība muskuļu atrofija ko izraisa kontraktūras un traucēta locītavu kustīgums.

Iekšējie orgāni

Kuņģa-zarnu trakts (GI)

Sistēmiska sklerodermija ar kuņģa-zarnu trakta bojājumiem rodas 70% pacientu. Var tikt ietekmētas jebkuras gremošanas trakta daļas, bet 70-85% tas ir barības vads (sklerodermiskais ezofagīts) un zarnas.

Barības vads

Barības vada hipotensija (samazināts tonuss) ir visizplatītākais bojājuma veids ne tikai pēdējam, bet arī visam kuņģa-zarnu traktam. Tās morfoloģiskais pamats ir fibroze un plaši izplatīta barības vada sieniņu gludo muskuļu atrofija. Raksturīgi simptomi- Apgrūtināta rīšana, pastāvīga grēmas, kavēšanās sajūta pārtikas bolus aiz krūšu kaula, pastiprinās pēc ēšanas un/un horizontālā stāvoklī.

Ezofagogastroskopijas un rentgena izmeklēšanas laikā tiek noteiktas barības vada sašaurinātās apakšējās daļas, kuru dēļ ir ievērojami apgrūtināta cietās un sausās barības uzņemšana, un paplašinātās augšējās (2/3) daļas, peristaltikas viļņu neesamība un sienu elastības trūkums (stingrība), dažreiz ir iespējama trūce barības vada atvēršana diafragma. Zemā barības vada apakšējā sfinktera tonusa dēļ skābais kuņģa saturs tiek izmests barības vadā (gastroezofageālais reflukss) un tajā veidojas erozijas, čūlas un cicatricial sašaurināšanās, ko pavada mokoša grēmas un stipras sāpes aiz krūšu kaula.

Dažiem pacientiem ar ilgstošu gastroezofageālā refluksa slimības gaitu var rasties barības vada gļotādas epitēlija aizstāšana ar šūnām, kas ir identiskas kuņģa vai pat tievās zarnas gļotādas epitēlijam (metaplazija), kas predisponē barības vada vēža attīstību. .

Kuņģis un divpadsmitpirkstu zarnas

Kuņģa hipotensija un divpadsmitpirkstu zarnas ir pārtikas masas evakuācijas un tās aiztures kuņģī pārkāpuma cēlonis. Tas izraisa ātru sāta sajūtu ēšanas laikā, bieža atraugas, sāpes un smaguma sajūta epigastrālajā reģionā, dažreiz kuņģa asiņošana, ko izraisa vairāku telangiektāziju veidošanās, erozijas un čūlas gļotādā.

Izmaiņas zarnās

Tie rodas daudz retāk nekā barības vadā, izņemot resno zarnu, kuras biežums ir gandrīz vienāds. Tomēr simptomi zarnu patoloģija visā sistēmiskās sklerodermijas klīnikā bieži kļūst par vadošo. Raksturīgākie ir:

• duodenīta pazīmes, kas atgādina peptisku čūlu;
• ar dominējošo patoloģijas attīstību tievajās zarnās, tiek traucēta uzsūkšanās, kas izpaužas kā vēdera uzpūšanās, daļējas paralītiskas tievās zarnas obstrukcijas simptomi (reti), malabsorbcijas sindroms - bieža caureja ar lielu tauku daudzumu izkārnījumos (steatoreja), kas mainās ar aizcietējumiem un izraisa ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos;
• ar resnās zarnas bojājumu, noturīgu un biežs aizcietējums(mazāk par 2 neatkarīgiem defekācijas aktiem nedēļā), fekāliju nesaturēšana, iespējama daļēja atkārtota zarnu aizsprostojuma attīstība.

Elpošanas sistēmas

Tie tiek skarti vairāk nekā 70% gadījumu, un pēdējās desmitgadēs tie ir kļuvuši par galveno nāves cēloni pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Plaušu bojājumus pavada atkārtota perifokāla pneimonija, emfizēmu veidošanās, subpleiras cistas, abscesi, pleirīts, atkārtotu spontānu pneimotoraksu rašanās, plaušu vēzis, kas sastopams 3-5 reizes biežāk nekā attiecīgajās vecuma grupās bez sistēmiskas sklerodermijas, pakāpeniska (2-10 gadu laikā) plaušu mazspējas attīstība. Izmaiņas plaušās notiek divu klīnisku un morfoloģisku variantu veidā:

1. Atbilstoši intersticiālajam bojājuma veidam (intersticiāla plaušu slimība), kam raksturīga plaušu fibroze un difūzā pneimoskleroze, kas visizteiktākā ir plaušu apakšējās daļās. Patoloģiskas izmaiņas attīstās jau pirmajos piecos slimības gados un ir visizteiktākās cilvēkiem ar difūzo slimības formu. Sistēmiskās sklerodermijas klīniskie simptomi nav specifiski - sauss klepus, bieži uzsprāgšana, elpas trūkums ar apgrūtinātu izelpu, nogurums un krepitējoša sēkšana, kas atgādina "celofāna sprakšķēšanu" (auskultācijas laikā) plaušu aizmugurējās apakšējās daļās.
   Pārbaude atklāj samazinājumu vitālās spējas plaušas, pastiprināts un deformēts plaušu raksts apakšējās sekcijās (rentgenuzņēmumā), ar datortomogrāfiju - nevienmērīga plaušu audu tumšošana (slīpēta simptoms) un "šūnveida plaušu" attēls (vēlākos posmos).
2. Izolēta (primārā) plaušu hipertensija, ko izraisa plaušu asinsvadu bojājumi, vai sekundāra (10%), kas attīstās intersticiālas patoloģijas rezultātā sistēmiskās sklerodermijas vēlīnās stadijās. Abu veidu plaušu hipertensija bieži attīstās 10 gadus pēc slimības sākuma 10-40%. Tās galvenais simptoms ir strauji progresējoša (vairāku mēnešu laikā) elpas trūkums. Galvenās plaušu hipertensijas komplikācijas ir cor pulmonale ar labā kambara mazspēju, kā arī trombozi plaušu artērijas parasti letāls.

Izmaiņas sirdī

Tie ir viena no nelabvēlīgākajām un biežākajām (16-90%) slimības lokalizācijām un ir pirmajā vietā starp pēkšņas nāves cēloņiem pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju. Izmaiņas ir šādas:

• vadīšanas traucējumi un sirds aritmijas (70%), kas īpaši pasliktina slimības prognozi;
• miokardīta attīstība (šajā gadījumā izdzīvošanas rādītājs ir viszemākais), īpaši cilvēkiem ar polimiozītu;
• sirds iekšējās membrānas (endokarda) bojājums ar vārstuļu defektu attīstību, galvenokārt divpusējā vārstuļa;
• lipīga vai (retāk) eksudatīvā perikardīta attīstība, kas var izraisīt sirds tamponādi;
• sirds mazspēja, kas attīstās ļoti reti, bet ko raksturo rezistence pret koriģējošu zāļu lietošanu.

Galvenie simptomi ir elpas trūkums ar nelielu fiziskā aktivitāte vai miera stāvoklī, diskomforta sajūta un trulas ilgstošas ​​sāpes krūšu kaulā un pa kreisi no tā, sirdsklauves un sirdsklauves, trīces sajūta sirds rajonā.

Nieru bojājumi

Pateicoties mūsdienu pieejamībai efektīvas zāles, ir salīdzinoši reti. To pamatā ir izmaiņas nieru arteriolās, kas ir ierobežotas nieru audu nekrozes cēlonis, jo tiek traucēta tā adekvāta asins piegāde.

Lielākā daļa šo izmaiņu notiek latenti, ar nelielām funkcionālie traucējumi nosaka tikai urīna un asins analīzes. Retāk attīstās glomerulonefrīts vai latenta hroniska nefropātija.

Izteiktas izmaiņas sklerodermijas nieru krīzes formā (akūta nefropātija) attīstās 5-10% (galvenokārt ar difūzu sistēmiskas sklerodermijas formu). To raksturo pēkšņa parādīšanās un strauji progresējoša nieru arteriālā hipertensija, augsts olbaltumvielu saturs urīnā un nieru mazspēja. Tikai 23% pacientu ar akūtu nefropātiju izdzīvo ilgāk par 5 gadiem. Kopumā ar nieru bojājumiem vairāk nekā 15 gadus izdzīvo tikai 13%, savukārt bez šīs komplikācijas aptuveni 72%.

Jaunākās metodes sistēmiskās sklerodermijas diagnosticēšanai

uz salīdzinoši jaunu laboratorijas pētījumi ietver metodes antinukleāro antivielu (ANA) noteikšanai:

• antivielas pret topoizomerāzi-1 (Scl-70), kas izolēta Reino sindroma klātbūtnē ir sistēmiskas sklerodermijas (parasti difūzas) attīstības priekšvēstnesis;
• imunoģenētiskie marķieri HLA-DR3/DRw52; to klātbūtne kombinācijā ar antivielām pret Scl-70 liecina par 17 reizes lielāku plaušu fibrozes risku;
• anticentromēriskās antivielas - parasti ir 20% pacientu ar ierobežotu patoloģijas formu; uzskatīts arī par slimības marķieri izolēta Reino sindroma klātbūtnē;
• antivielas pret RNS polimerāzi III - konstatētas 20-25%, galvenokārt difūzā formā un nieru bojājumiem; tie ir saistīti ar sliktu prognozi.

Retāk tiek noteikta citu autoantivielu klātbūtne, kuru biežums slimībā ir daudz mazāks. Tie ietver antivielas pret Pm-Scl (3-5%), pret U 3 -RNP (7%), pret U 1 -RNP (6%) un dažām citām.

Krievijas Reimatologu asociācijas piedāvātie klīniskie ieteikumi sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanai ietver papildu instrumentālās izmeklēšanas metodes, lai noskaidrotu dažādu orgānu bojājumu raksturu un apjomu:

• gremošanas traktam - ezofagogastroduodenoskopija, kontrasta rentgenogrāfija, spiediena manometrija barības vadā, endoskopiskā kuņģa pH-metrija, barības vada metaplastiskās zonas biopsija;
• priekš elpošanas sistēmas- ķermeņa pletismogrāfija, augstas izšķirtspējas datortomogrāfija, ārējās elpošanas un plaušu difūzijas kapacitātes noteikšana ar spirometrijas palīdzību un vienas elpas tehnika ar elpas aizturēšanu;
• pulmonālās hipertensijas un sirds bojājumu noteikšanai - Doplera ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija un labās sirds kateterizācija, Holtera elektrokardiogrāfiskais monitorings, radioizotopu scintigrāfija;
• ādai, muskuļiem, locītavu sinoviālajai membrānai un iekšējo orgānu audiem - biopsijas pētījumi;
• nagu pamatnes plaša lauka video kapilaroskopija, "ādas rezultāts" (aprakstīts iepriekš).

Diferenciāldiagnoze

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar tādām saistaudu slimībām un sindromiem kā sistēmiskā sarkanā vilkēde, dermatomiozīts, reimatoīdais artrīts, Reino slimība, ierobežota sklerodermija, Buškes sklerodermija, pseidosklerodermija, multifokāla fibroze, ar audzēju saistītā fibroze un ar audzēju saistītie sindromi. .

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika balstās uz kombināciju klīniskie simptomi(tiek dota priekšroka), instrumentālā un laboratorijas metodes. Šim nolūkam Krievijas Reimatologu asociācija iesaka izmantot tādus kritērijus kā pamata un papildu funkcijas, kas ļauj veikt diferenciāldiagnozi. Lai noteiktu ticamu diagnozi, pietiek ar 3 galvenajām pazīmēm vai vienu no galvenajām (sklerodermijas ādas izmaiņas, raksturīgas izmaiņas gremošanas orgānos, nagu falangu osteolīze) kombinācijā ar trim vai vairākām papildu pazīmēm.

Galvenās funkcijas ietver:

1. Sklerodermiski ādas bojājumi.
2. Reino sindroms un pirkstu čūlas un/vai rētas.
3. Muskuļu-locītavu bojājumi ar kontraktūru attīstību.
4. Ādas pārkaļķošanās.
5. Osteolīze.
6. Plaušu bazālo daļu fibroze.
7. Kuņģa-zarnu trakta sklerodermijas rakstura sakāve.
8. Makrofokālās kardiosklerozes attīstība ar vadīšanas un sirds ritma traucējumiem.
9. Akūta sklerodermijas nefropātija.
10. Nagu gultas video kapilaroskopijas raksturīgie rezultāti.
11. Šādu specifisku antinukleāro antivielu, piemēram, galvenokārt pret Scl-70, anticentromēru antivielu un antivielu pret RNS polimerāzi III noteikšana.

Papildu zīmes:

• Ķermeņa svara zudums vairāk nekā 10 kg.
• Audu trofiskie traucējumi.
• Poliserozīta klātbūtne, kā likums, ir adhezīvas (līmes) formas.
• Telangiektāzijas.
• Hroniska nefropātijas gaita.
• Poliartralģija.
• Trīszaru nerva neiralģija (trigimenīts), polineirīts.
• ESR palielināšanās vairāk nekā 20 mm / stundā.
• Paaugstināts gamma globulīnu līmenis asinīs, pārsniedzot 23%.
• Pieejamība antinukleārais faktors(ANF) vai autoantivielas pret DNS.
• Reimatoīdā faktora noteikšana.

Sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana

Slimības ārstēšana ir ilgstoša, parasti visa mūža garumā. Tas jāveic vispusīgi, atkarībā no patoloģijas formas, kursa rakstura un noteiktu orgānu un sistēmu iesaistīšanās procesā.

Terapijas efektivitāte ir ievērojami samazināta, ņemot vērā iepriekš minēto riska faktoru klātbūtni, kā arī tādu provocējošu faktoru klātbūtni kā neveselīgs uzturs, smēķēšana (!), alkohola un enerģijas lietošana (!) Dzērieni, kafija un stiprā brūve. tēja, fiziskais un neiropsihisks stress, nepietiekama atpūta.

Vai ir iespējams sauļoties ar sistēmisku sklerodermiju?

Ultravioletais starojums ir viens no diezgan augsta riska faktoriem, kas var izraisīt slimības gaitas saasināšanos. Tāpēc uzturēšanās vietās, kas nav aizsargātas no saules gaismas, īpaši paaugstinātas saules aktivitātes periodos, nav vēlama. Atpūta jūras piekrastē nav kontrindicēta, bet tikai rudens mēnešos un ievērojot uzturēšanos ēnā. Tāpat vienmēr ir jālieto krēmi ar maksimālu aizsardzības pakāpi no ultravioletajiem stariem.

Uztura īpašības

Noteikta nozīme ir uzturam sistēmiskās sklerodermijas gadījumā, ko vajadzētu atkārtoti izmantot ar īsiem pārtraukumiem starp ēdienreizēm nelielos apjomos, īpaši ar barības vada bojājumiem. Ieteicams izslēgt alergēnus pārtikas produktus un ēst pārtiku ar pietiekamu olbaltumvielu saturu (piens un piena produkti, nevis asie sieri, gaļa un zivis), mikro un makro elementi, īpaši kalcija sāļi.

Nieru darbības traucējumu (nefropātijas, nieru mazspējas) gadījumā proteīnu uzņemšana ir stingri dozēta, un dažādu gremošanas trakta daļu bojājumu gadījumā jāievēro diēta un pārtikas pārstrāde, kas atbilst šo orgānu darbības traucējumiem, ņemot vērā uztura specifiku sklerodermijā.

Ir arī vēlams ierobežot ogļhidrātu uzņemšanu, īpaši, lietojot glikokortikosteroīdus un pietiekami dārzeņi, ogas un augļi ar zemu cukura saturu.

Narkotiku ārstēšanas un rehabilitācijas principi

Terapijas galvenie mērķi ir:

• remisijas stadijas sasniegšana vai maksimāli iespējama procesa aktivitātes nomākšana;
• funkcionālā stāvokļa stabilizācija;
• komplikāciju novēršana, kas saistītas ar izmaiņām asinsvados un fibrozes progresēšanu;
• iekšējo orgānu bojājumu novēršana vai esošo to darbības pārkāpumu korekcija.

Īpaši aktīvai terapijai jābūt pirmajos gados pēc slimības atklāšanas, kad intensīvi notiek galvenās un būtiskākās izmaiņas organisma sistēmās un orgānos. Šajā periodā joprojām ir iespējams samazināt iekaisuma procesu smagumu un mazināt sekas fibrotisko izmaiņu veidā. Turklāt joprojām pastāv iespēja ietekmēt jau izveidotās fibrotiskās izmaiņas to daļējas reversās attīstības ziņā.

1. Kuprenils (D-penicilamīns) tabletēs, kam piemīt pretiekaisuma iedarbība, ietekme uz vielmaiņas procesiem saistaudos un izteikta antifibrotiska iedarbība. Pēdējais tiek īstenots tikai pēc pieteikšanās sešus mēnešus - gadu. Kuprenils ir izvēles zāles ātrai patoloģijas progresēšanai, difūzam ādas induratīvajam procesam un aktīvai fibrozei. To ordinē pakāpeniski palielinot un pēc tam samazinot devu. Uzturošās devas tiek lietotas no 2 līdz 5 gadiem. Saistībā ar iespējamo blakus efekti (toksiska iedarbība uz nierēm, traucēta zarnu darbība, dermatīts, ietekme uz asinsrades orgāniem u.c.), ko novēro aptuveni 30% pacientu, zāles lieto pastāvīgā ārsta uzraudzībā.
2. Imūnsupresori Metotreksāts, Azatioprīns, Ciklofosfamīds un citi. Metotreksāts efektīvi iedarbojas uz ādas sindromu, kas izraisa muskuļu un locītavu bojājumus, īpaši slimības agrīnā iekaisuma stadijā. Ciklofosfamīdu izmanto ar augstu procesa aktivitāti, intersticiāls bojājums plaušas ar plaušu fibrozes veidošanos ( absolūta lasīšana lietošanai), izteiktu imunoloģisku izmaiņu esamība un gadījumos, kad iepriekš lietotā ārstēšana nav manāma.
3. Enzīmu līdzekļi (Lidase un Ronidase) - noārda mukopolisaharīdus un samazina hialuronskābes viskozitāti. Tos izraksta hroniskam procesam ar subkutānu vai intramuskulāru injekciju kursiem, kā arī jonoforēzes veidā un aplikācijām audu sacietēšanas vai kontraktūru jomā.
4. Glikokortikosteroīdi (Deksametazons, Metipreds, Prednizolons, Triamcinolons) - tiek nozīmēti II vai III pakāpes procesa aktivitātei, kā arī akūtas vai subakūtas gaitas gadījumos. To lietošana tiek veikta, pastāvīgi uzraugot nieru darbību.
5. Asinsvadu zāles - galvenie ir kalcija kanālu blokatori (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotenzīnu konvertējošā enzīma inhibitori (Captopril, Kapoten uc), kas parakstīti jau slimības sākuma stadijā, prostanoīdi (Iloprost, Vazaprostan) , endotelīna receptoru antagonisti (Traklir, Bosentan), kas samazina rezistenci gan sistēmiskajos, gan plaušu asinsvados.
6. Prettrombocītu līdzekļi (Kurantil, Trental) un antikoagulanti (mazās devās acetilsalicilskābe, fraksiparīns).
7. Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (Ibuprofēns, Nurofēns, Piroksikāms, Indometacīns) un aminohinolīns (Plakenils).

Jauna metode ir ģenētiski modificētu bioloģisko produktu izmantošana sistēmiskās sklerodermijas gadījumā. Pašlaik turpinās to efektivitātes un izmantošanas perspektīvu izpēte smagu sistēmiskas sklerodermijas formu gadījumā. Tie pārstāv salīdzinoši jaunu virzienu terapijā un citos sistēmiskas slimības saistaudi.

Šie līdzekļi ietver etarneceptu un infliksikambu, kas nomāc autoimūnas reakcijas, imūnsupresantu rituksimabu, kas ir monoklonāla antiviela pret B-limfocītu receptoriem (kombinācijā ar mazām glikokortikosteroīdu devām), antivielas pret transformējošo augšanas faktoru beta-I, antimonocītu citostatiskais līdzeklis. Imatinibs, kas nomāc pārmērīgu starpšūnu matricas sintēzi, kā rezultātā samazinās ādas sindroms un uzlabojas plaušu funkcija difūzā sistēmiskās sklerodermijas formā, gamma un alfa interferoni.

Ārstēšana ar tradicionālo medicīnu

Ārstēšanas kompleksā vēlams iekļaut tradicionālo medicīnu. Tomēr vienmēr jāatceras, ka sistēmiskās sklerodermijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem nekad nedrīkst būt vienīgā vai izmantot kā galveno. Tas var kalpot tikai kā sekundārs papildinājums (!) Speciālistu noteiktajai galvenajai terapijai.

Šiem nolūkiem varat izmantot augu eļļas, kā arī uzlējumus. ārstniecības augi(asinszāle, kliņģerīte) uz augu eļļas, ar kuru vairākas reizes dienā nepieciešams ieeļļot skarto ādu, lai tās mīkstinātu, uzlabotu uzturu un mazinātu iekaisuma procesu smagumu. Locītavām, ādai un asinsvadiem noder siltās vannas ar ģerānijas, rabarberu, priežu pumpuru vai skuju, bērzu lapu, auzu salmu uzlējumiem.

Pretiekaisuma un imūnsupresīvās īpašības piemīt alkohola tinktūras vai uzlējumi (iekšķīgai lietošanai) no Saponaria officinalis, Sahalīnas griķu, harpagophytum sakņu tējas, kosas, plaušu sārta un mežzāles garšaugu uzlējumiem. Pretiekaisuma un vazodilatējoša iedarbība ir šāda augu maisījuma uzlējumam: nemirstīgs, asinszāle, saldais āboliņš, pļavas ģerānija, sarkanais āboliņš, pelašķi, alpīnists, piparmētru lapas, ceļmallapa un oregano, avenes un brūklenes, pienenes saknes. Ir arī daudzas citas ārstniecības augu kombinācijas maksas veidā.

Masāža un vingrošana, fizioterapija

Sistēma kompleksā terapija un rehabilitācija ietver arī (ja nav aktivitātes vai procesa nelielas aktivitātes): masāža un vingrojumu komplekss sistēmiskai sklerodermijai, elpošanas un sirds funkcijas uzlabošanai, asinsvadu tonusa regulēšanai, locītavu kustīguma uzlabošanai utt .; fizioterapijas kursi - jonoforēze ar pretiekaisuma, asinsvadu un enzīmu preparātiem (Lidase), termiskās procedūras (parafīns, ozocerīts), aplikācijas ar dimetilsulfoksīdu uz visvairāk skartajām locītavām; sanatorijas ārstēšana (dubļu terapija un balneoterapija).

Vai ir iespējama grūtniecība un vai ir iespēja dzemdēt bērnu?

Grūtniecību pavada ievērojams hormonālās izmaiņas organismā, kas ir pietiekami augsta riska sievietei attiecībā uz slimības gaitas saasināšanos, kā arī risku auglim un nedzimušam bērnam. Tomēr tas ir iespējams. Sistēmiskā sklerodermija nav absolūta kontrindikācija pat grūtniecībai un dzemdībām dabiski. It īpaši liela iespēja nēsāt bērnu slimības sākuma stadijā ar subakūtu vai hroniska gaita ja nav procesa aktivitātes un izteikta patoloģiskas izmaiņas no iekšējiem orgāniem, īpaši nierēm un sirds.

Tomēr grūtniecības plānošana ir jāsaskaņo ar ārstējošo speciālistu, lai atrisinātu jautājumu par iespēju atcelt noteiktu zāles un ārstēšanas korekcija kopumā, lietojot hormonālos, citostatiskos, asinsvadu, prettrombocītu līdzekļus, zāles, kas uzlabo audu vielmaiņu u.c.. Turklāt grūtniecības laikā ir nepieciešams novērot un izmeklēt vismaz 1 reizi trimestrī, ne tikai akušieris-ginekologs, bet arī reimatologs.

Lai izlemtu par grūtniecības pagarināšanas iespējamību, sievietei vajadzētu hospitalizēt pirmajā trimestrī un turpmāk - ja ir aizdomas par slimības aktivizēšanos vai grūtniecības gaitas komplikācijām.

Savlaicīga ieviešana adekvāta ārstēšana, pareizu nodarbinātību, pacienta atbilstību noteikumiem konstante ambulances novērošana, provocējošu faktoru likvidēšana vai minimizēšana, riska faktoru ietekme var palēnināt slimības progresēšanu, būtiski samazināt tās gaitas agresivitātes pakāpi, uzlabot izdzīvošanas prognozi un uzlabot dzīves kvalitāti.

Kas ir juvenilā sklerodermija?
Sklerodermija - hroniska iekaisuma slimība saistaudi ar raksturīgas lokālas vai ģeneralizētas ādas, apakšējo audu un iekšējo orgānu fibrozes attīstību. Fibroze ir process, kurā notiek normālu ādas, muskuļu, iekšējo orgānu audu aizstāšana ar saistaudiem (rētaudi), kas ir neatgriezenisks process un izraisa skartās ķermeņa daļas deformāciju, augšanas un attīstības traucējumus, kā arī ķermeņa daļas samazināšanos. skartā orgāna funkcionālās spējas. Sistēmisku sklerodermiju raksturo iekšējo orgānu iesaistīšanās. Ierobežota sklerodermija - fibroze ir ierobežota līdz ādai, zemādas audiem, muskuļiem.

Cik izplatīta ir sklerodermija?
Sklerodermijas izplatība pieaugušajiem ir atšķirīga un ir 2,7-12 gadījumi uz 1 miljonu iedzīvotāju. Bērniem patiesais sklerodermijas biežums nav zināms, dominē tās fokālās formas, kuru biežums ir daudz augstāks nekā sistēmiskās. Meitenēm un sievietēm sklerodermija rodas 2-4 reizes biežāk, M:F attiecība ir 1:3-4. Maksimālā slimības attīstība bērniem notiek 4-7 gadu vecumā. Pēdējos gados sklerodermija ir kļuvusi biežāka gan patiesa saslimstības pieauguma, gan uzlabotas diagnostikas dēļ.

Kāpēc rodas juvenilā sklerodermija?
Šīs slimības etioloģija un patoģenēze nav pilnībā zināma. Viņi piešķir nozīmi vīrusu, ģenētiskajiem, imūnsistēmas un neiroendokrīnajiem mehānismiem. Daži autori sklerodermijas parādīšanos saista ar vīrusu infekcijām (herpetiskiem un retrovīrusiem). Bērniem sklerodermija bieži rodas pēc interkurentām infekcijām, vakcinācijām, stresa, fiziskām un garīgām traumām, atdzišanas, insolācijas, zāļu lietošanas vai intramuskulāras injekcijas, ņemot vērā viņu neiroendokrīnos traucējumus un ģenētisko noslieci. Ģenētisko noslieci uz sklerodermijas attīstību pierāda autoimūnām slimībām raksturīgo antigēnu HLA-DR nesēju pārsvars pacientu vidū. Savdabīgu fonu nodrošina ģenētiskā predispozīcija un intrauterīnās infekcijas, un nelabvēlīgi vides faktori darbojas kā provocējoši sklerodermijas paasinājumu sākumā vai attīstības laikā.
Slimības attīstības pamatā ir autoimūns iekaisums, kas saistīts ar aktivētu makrofāgu pārsvaru, kas izdala pro-iekaisuma un fibrogēnus citokīnus. Sistēmiskās sklerodermijas attīstībai raksturīga specifisku antinukleāro autoantivielu veidošanās - anticentromērs (ACA) un antitopoizomerāze (ATA). Mikrocirkulācijas traucējumi, kapilāru sašaurināšanās un slēgšana, neirodistrofiski procesi ieņem vadošo vietu slimības patoģenēzē. Galu galā attīstās fibroblastu aktivācija, saistaudu pārstrukturēšana un attīstās fibroze.

Vai nepilngadīgo sklerodermija ir bīstama?
Neskatoties uz sklerodermijas progresējošo raksturu, dzīves prognoze joprojām ir labvēlīga. Bērniem biežāk nekā pieaugušajiem tiek atzīmēta ierobežotu slimības formu attīstība, un daudz retāk un vēlāk - sistēmiska. Ar virspusējām slimības fokusa formām pēc perēkļu izzušanas tikai kosmētiskie defektiādas atrofijas dēļ. Ar dziļām formām - attīstās ādas, taukaudu, muskuļu audu atrofija, veidojas locītavu kontraktūras (piespiedu stāvoklis, disfunkcija). Hemisklerodermija, fokusa lineārā sklerodermija var izraisīt smagas asimetrijas attīstību, traucētu skarto ekstremitāšu augšanu, bērns kļūst invalīds. Galvenie faktori, kas nosaka sklerodermijas prognozi, ir: slimības sākuma vecums, gaitas raksturs, bojājuma izplatība, iekšējo orgānu iesaistīšanās procesā, terapijas savlaicīgums un atbilstība.

Kā izpaužas juvenilā sklerodermija?
Atšķirt ierobežotu un sistēmisku sklerodermiju.
Sistēmiskā sklerodermija ir progresējoša slimība ar raksturīgas izmaiņasāda, muskuļu un skeleta sistēma, iekšējie orgāni (plaušas, sirds, nieres, gremošanas trakts) un bieži sastopami asinsvadu traucējumi (Raynaud sindroms), kuru pamatā ir saistaudu bojājumi ar asinsvadu fibrozes pārsvaru pēc obliterējošā endarterīta veida.
Klīniskā aina ir daudzveidīga, atspoguļojot slimības sistēmisko raksturu un variē no vāji izteiktām, salīdzinoši labvēlīgām formām līdz ģeneralizētām, strauji progresējošām formām.
Ierobežota sklerodermija visbiežāk sastopama bērniem. Atkarībā no perēkļu formas izšķir aplikumu, lineāro un jaukto formu. Hemisklerodermija ir vienpusējs ādas bojājums gar neirovaskulāro saišķi.
Ādas bojājums:
Sklerodermiskās izmaiņas - iziet cauri noteiktiem attīstības posmiem: iekaisīga, blīva tūska ar apsārtumu vai apsārtuma oreolu gar fokusa perifēriju, sabiezēšana, atrofija ar raksturīga spīduma veidošanos, matu izkrišana un elastības samazināšanās. Par sklerodermijas aktivitāti liecina pieaugošais blīvums vai jaunu perēkļu parādīšanās.
Trofiskie traucējumi - čūlas, abscesi, nagu deformācija, plikpaurība
Ādas hiperpigmentācija, pārmaiņus ar depigmentācijas zonām
Izcelts asinsvadu modelis, telangiektāzijas (galvenokārt uz sejas un stumbra)
Dažiem pacientiem fokālie ādas bojājumi tiek kombinēti ar gļotādu bojājumiem (hronisks konjunktivīts, atrofisks vai subatrofisks rinīts, faringīts)
Reino sindroms ir bieža, nereti sākotnēja un ģeneralizēta sistēmiskas sklerodermijas izpausme: plaukstu un pēdu asinsvadu spazmas (4. att.), bieži nejutīgums un lūpu balināšana, sejas daļa, mēles gals, migrēnai līdzīgas galvassāpes ir. iespējams.
Locītavu sindroms bieži ir viena no sākotnējām sistēmiskās sklerodermijas pazīmēm, ko raksturo poliartralģija, poliartrīta attīstība ar fibroinduratīvu izmaiņu pārsvaru periartikulārajos audos, kontraktūru (stīvuma) attīstība bez locītavu iznīcināšanas (iznīcināšanas).
Skeleta muskuļu bojājumi:
Šķiedru intersticiāls miozīts vai miopātija ar saistaudu proliferāciju un muskuļu masas samazināšanos.
Kaulu bojājumi: nagu falangu samazināšanās un retināšana, asinsvadu-trofisko traucējumu rezultātā (klīniski - pirkstu saīsināšana un deformācija).
Mīksto audu pārkaļķošanās: galvenokārt pirkstu zonā un ap locītavām, blīvu mezgliņu parādīšanās.
Gremošanas trakta bojājumi:
Ezofagīta klīniskā un instrumentālā aina - grūtības norīt pārtiku, atraugas, grēmas, sāpes krūtīs. Pārbaudē: izkliedēta barības vada paplašināšanās, sašaurināšanās apakšējā trešdaļā, peristaltikas pavājināšanās, iekaisuma pazīmes.
Retāk - sklerodermijas duodenīts, tievās vai resnās zarnas bojājumi (malabsorbcijas sindroms, aizcietējums)
Elpošanas orgānu bojājumi:
Plaušu apakšējo daļu difūzā pneimoskleroze, kas izraisa elpošanas mazspējas veidošanos.
Plaušu hipertensija
Sirds bojājumi:
Sirds muskuļa bojājumi (fibroze, asinsvadu traucējumi, nekoronārā kardioskleroze) - sirds izmēra palielināšanās, ritma traucējumi; miokarda išēmijas pazīmes, samazināts kontraktilitāte
Sirds vārstuļu bojājumi - iespējama defekta veidošanās
Perikardīts (perikarda lokšņu atdalīšana ar ehokardiogrāfiju)
Nieru bojājumi:
minimālas izmaiņas urīna nosēdumos, proksimālo kanāliņu disfunkcija
īsts "sklerodermijas nieres" sindroms akūtas kortikālās nekrozes rezultātā (ļoti reti)
Vispārējas izpausmes - ievērojams ķermeņa masas zudums slimības vispārināšanas vai progresēšanas periodā.

Kā tiek diagnosticēta juvenīlā sklerodermija?
Pacientam ar aizdomām par sklerodermiju nepieciešama pilnīga klīniska un laboratoriska un instrumentāla izmeklēšana specializētā slimnīcā, lai novērtētu slimības smagumu, procesa izplatību, sistēmisku izpausmju klātbūtni un adekvātas terapijas iecelšanu. Lokalizētas vai sistēmiskas sklerodermijas diagnoze balstās uz tipisku klīnisko ainu. Laboratorijas dati nav īpaši specifiski.

Kādas ir juvenīlās sklerodermijas ārstēšanas un komplikāciju profilakses metodes?
Ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas, aktivitātes un ilguma.
Ārstēšanas mērķis: sistēmisku un lokālu imūno iekaisumu likvidēšana, mikrocirkulācijas un asinsvadu traucējumu normalizēšana, fibrozes un pārmērīgas kolagēna nogulsnēšanās nomākšana, traucētu funkciju atjaunošana.
Narkotiku terapija
Pretiekaisuma un imūnsupresīvs līdzeklis
Glikokortikoīdi (prednizolons, metipreds) - maksimālā deva 1-0,5 mg / kg / dienā 1-2 mēneši, ilgstoša uzturēšana
Aminohinolīna zāles (plaquenils, delagils)
Citostatiskie līdzekļi (metotreksāts, ciklofosfamīds) - ar augstu slimības aktivitāti
Pamata antifibrotiskais līdzeklis
Kuprenils (D-penicilamīns, dimetilcisteīns) - ietekmē fibroblastus, gludās muskulatūras šūnas intracelulārā līmenī, ir vāja imūnsupresīva iedarbība. Klīniski izraisa izteiktu ādas, zemādas taukaudu, muskuļu sablīvēšanās samazināšanos, samazina kontraktūru smagumu, iekšējo orgānu patoloģijas.
Ārstēšana ar kuprenilu sākas ar mazu devu (50 mg / dienā) un tiek pielāgota līdz 5-8 mg / kg / dienā un tiek veikta ilgu laiku (2-6 gadi), līdz fibroze samazinās vai izzūd.
Hondroprotektori - rumalon, structum - vāja antifibrotiska iedarbība dziļās diabēta formās
Asinsvadu zāles
Rutinoīdi (eskusāns, venorutons, troksevazīns) - stiprina asinsvadu sienu
Disagreganti (zvani, trental)
Vazodilatatori no blokatoru grupas kalcija kanāli(Corinfar) - antiišēmiska iedarbība pret perifēro (Reino sindroms) un viscerālo (plaušu un nieru hipertensija) patoloģiju
AKE inhibitori(kaptoprila) vazodilatējoša iedarbība
Ārstēšanas taktika: zāļu kombinācija, ko lieto dažādos ādas procesa posmos
Vietējā terapija (apvienojumā ar zāļu ārstēšanu)
Ziedes aplikācijas ar heparīnu, troksevazīnu, hidrokortizonu, indometacīnu, madecassol, hondroitīna sulfātu, vitamīniem A un E un to kombinācijām (ziede hepadim, hondroksīds, kontratubeks, lidāze)
Šķīdumu, emulsiju, ziežu fonoforēze.

Kā novērst juvenīlās sklerodermijas attīstību?
Nav iespējams novērst sistēmiskas sklerodermijas attīstību, jo trūkst precīzu datu par to rašanās cēloņiem.
Sekundārā profilakse - lai samazinātu paasinājumu risku, jāievēro šādi noteikumi:
izvairīties no insolācijas (pakļauts tiešai saules gaismai)
izvairīties no hipotermijas
izvairīties no vibrācijas iedarbības
samazināt saskari ar infekcijām
ir kontrindicēts veikt profilaktiskas vakcinācijas, lietot imunitāti stimulējošus medikamentus (likopīds, taktivīns, imunoferons, viferons utt.)

Progresējošu saistaudu slimību, kas izpaužas ar to sabiezēšanu un deformāciju, sauc par sklerodermiju. Šis patoloģiskais process pieder lielai kolagenozes klasei. Kolagēns ir viela no olbaltumvielu ģints, kas veido cilvēka ķermeņa, tostarp ādas, saistaudus.

Slimība maina ādas īpašības un funkcionalitāti. Rezultāts ir normālu audu aizstāšana ar rētaudi. Pacienta dzīves prognoze ir atkarīga no patoloģijas formas. Ģeneralizēta sklerodermija uztver iekšējos orgānus - tas ir visnelabvēlīgākais slimības gaitas variants.

Šis stāvoklis rada tiešus draudus cilvēka dzīvībai. Ar fokusa sklerodermijas formu tiek novērots labvēlīgs iznākums. Šī slimības forma skar tikai ārējo ādu un neapdraud pacienta dzīvību. Lai gan patoloģija pacientam sagādā daudz ikdienas neērtības, šodien tā tiek veiksmīgi ārstēta.

ICD kods (Starptautiskā slimību klasifikācija) - M30-M36. Biežāk vājā dzimuma pārstāvji cieš no sklerodermijas. Viņiem slimība tiek konstatēta 3 reizes vairāk, atšķirībā no vīriešiem. Patoloģija rodas jebkurā vecuma grupā. Gan bērnā, gan pieaugušā.

Klasifikācija

Slimība ir sadalīta vairākos veidos. Ir 2 galvenie veidi:

• Ierobežota vai lokalizēta, kas procesā iesaista daļu audu, bet bez iekšējo orgānu bojājumiem;
• Sistēmiska vai vispārināta, kurā patoloģija aptver visu - gan ādu, gan orgānus. Tas var būt sirds muskulis, nieres un plaušas, kā arī gremošanas trakts.

Ierobežotajai formai ir sava klasifikācija, un tā ir sadalīta vairākos veidos:

• Lineārs;
• plāksne;
• lentveida;
• svītra;
• bullozs;
• Virsma;
• "Balto plankumu" slimība;
• Romberga sejas hemiatrofija;
• Plankumains.

Izšķir arī juvenīlo sklerodermiju jeb juvenīlo sklerozi.

Lokalizēta sklerodermija

Visas formas viena no otras atšķiras galvenokārt ar plankumu izskatu. Process neattiecas uz iekšējiem orgāniem, tas ietekmē tikai ārējo apvalku. Tāpēc tas nerada draudus dzīvībai. Šāda veida patoloģijai ir vislabvēlīgākā gaita.

Plāksnes veids ir visizplatītākais. Viņa prognoze tiek vērtēta kā labvēlīga. Nosaukums ir saistīts ar patoloģijas izpausmi - plankumu parādīšanos uz ādas apaļu vai ovālu plāksnīšu veidā. Tiem ir dažādi izmēri – no 2 līdz 15 cm Atkarībā no procesa attīstības mainās arī ādas veidojumi.

Ar "balto plankumu" slimību saprot saistaudu bojājumu, kas ārēji izpaužas kā mazas sklerodermijas līdz 1 cm diametrā. Viņiem ir balta krāsa, kas ietverts sarkanbrūnā apmalē un pārklāts ar spīdīgu virsmu. Sklerodermija pulcējas grupās un vienmēr izskatās gaišāka nekā āda vai gļotādas.

Vieglākā slimības forma tiek uzskatīta par virspusēju. Šajā gadījumā veidojas mazi pelēki brūnas krāsas plankumi, kuriem nav skaidru robežu. Visbiežāk veidojumu lokalizācija notiek uz muguras vai kājām. Šim sklerodermijas veidam nav tendence progresēt. Blīvas konsistences virspusēji plankumi ar plānu ādu centrā, kas liek tai izdalīties asinsvadiem.

Romberga sejas hemiatrofija ir vēl viens lokalizētas sklerodermijas veids. Un, lai gan simptomātiskais attēls atšķir šo formu no citām, to joprojām sauc par lokalizētu veidu. Plankumi parādās uz vaigu kauliem un ap acīm, apakšējā žokļa rajonā. Pirmkārt, pacienta āda atrofē, un pēc tam muskuļi. Seja zaudē simetrisko formu, un mati kopā ar skropstām bojājuma vietā izkrīt.

difūzā sklerodermija

Cits šāda veida slimības nosaukums ir sistēmisks vai vispārināts. Patoloģiskais process attiecas ne tikai uz ādas apvalku, bet arī uz iekšējiem orgāniem. Difūzās sklerodermijas gadījumā klasifikācija tiek sadalīta atkarībā no tā, kuru ķermeņa daļu ietekmē patoloģija. Parasti klīniskā aina ar difūzu sklerodermiju tas pēkšņi izvēršas un attīstās ļoti spilgti.

Šāda veida slimība ir labvēlīga prognoze pretstatā ierobežotai formai. Lai gan lokalizēts, var pārvietoties uz sistēmas skatu. Slimībai ir tendence uz strauju simptomu progresēšanu pirmajos divos gados no procesa sākuma. Dažreiz slimības pazīmes mazinās, bet visbiežāk ir vērts veikt daudz terapeitisku efektu.

Iemesli

Tas, kas izraisa sklerodermijas attīstību, joprojām ir pretrunīgs jautājums. Taču tas noved pie kolagēna metabolisma traucējumiem – tā veidošanās, uzkrāšanās un izmantošanas. Ar sklerodermiju šī viela tiek ražota pārmērīgi. Rezultātā saistaudi iegūst visas deformējošās īpašības.

Galvenais pieņēmums par kolagenozes cēloni ir autoimunizācija. Neskaidru faktoru dēļ antivielas uzbrūk savam ķermenim, nevis svešiem aģentiem. Tas izraisa iekaisuma reakciju un kolagēna pārprodukciju. Iespējama arī procesa idiopātiska attīstība. Saskaņā ar statistiku, ir predisponējoši faktori - sklerodermijas rašanās riska grupas. Tie ietver:

• Rasu un etniskās īpašības;
• Vides specifika.

Sievietēm slimība rodas apmēram 3 reizes biežāk nekā vīriešiem. Un arī sklerodermijai ir dažas etniskās preferences. ASV pētījums liecina, ka afroamerikāņiem šī slimība tiek diagnosticēta daudz biežāk nekā baltās rases iedzīvotājiem. Tajā pašā laikā melnajiem ir nelabvēlīga slimības gaita. Viņu patoloģiskā procesa mērķis ir plaušas.

Tika konstatēts, ka Ziemeļamerikas indiāņi ir apdraudēti. Viņiem ir 20 reizes lielāka iespēja saslimt ar sklerodermiju nekā citiem. Svarīga ir vides faktoru ietekme, kas parasti ir saistīta ar darba apdraudējumiem:

• Silīcija putekļi ir neaizstājams ogļraktuvju un karjeru pavadonis;
• Īpaši rūpniecisko šķīdinātāju veidi;
• Dažas ķīmijterapijas zāles.

Slimības attīstība

Sklerodermijas patoģenēze joprojām nav skaidra. Ir zināms, ka nenoteiktu iemeslu dēļ notiek pārmērīga serotonīna izdalīšanās. Tas noved pie vazokonstrikcijas, tas ir, asinsvadu spazmas. Pastāv nelīdzsvarotība starp hialuronskābes un hialuronidāzes ražošanu. Rezultāts ir monosaharīdu uzkrāšanās saistaudos.

Kolagēns sāk veidoties pārmērīgā daudzumā. Kas ietver patoloģisku transformāciju ķēdi. Parādās bojāti fibroblasti, un imūnsistēma tos uztver kā svešķermeņus. Tā rezultātā tiek aktivizēta autoimūna reakcija. Iekaisums izraisa audu bojājumus, to degradāciju un pārveidošanu par rētu.

Mainās ne tikai paši audi, bet arī tajos esošie trauki, nervu struktūras un intersticiālās šūnas.

Simptomi

Sklerodermijas klīniskā izpausme ir daudzveidīga. Tas ir atkarīgs no skartās ķermeņa zonas. Galvenās, kas raksturīgas visiem sklerodermijas veidiem, ir šādas tās izpausmes:

• Plankumi uz ādas, kuru forma un krāsa ir atkarīga no procesa veida un pakāpes;
• Reino sindroms;
• GERD;
• Ādas pietūkums un sabiezējums, spīdīgas virsmas izskats pārmērīgas spriedzes dēļ;
• Orgānu mazspēja, atkarībā no tā, kura sistēma tiek ietekmēta.

Diagnostika

Lai noteiktu patoloģiskā procesa klātbūtni, ir nepieciešams veikt visaptverošu pārbaudi un izpētīt slimības vēsturi. Pirms diagnostisko manipulāciju iecelšanas ārstam ir vizuāli jāpārbauda pacienta āda. Saskaņā ar klīniskajām vadlīnijām ir nepieciešams to novērtēt 17 noteiktās vietās. Tas var sniegt ieskatu par plaušu un sirds, nieru un gremošanas trakta stāvokli.

Ārsts nosaka šādas diagnostikas metodes:

• Pilnīga asins aina (CBC) un bioķīmiskā. Novērtē galvenokārt specifisku antivielu, kā arī savienojumu - sklerodermijas marķieru klātbūtni. Paaugstināts aldolāzes līmenis var liecināt par muskuļu iesaistīšanos. Kreatinīna un urīnvielas pieaugums norāda uz nieru darbības traucējumiem;

• Vispārējā urīna analīze (OAM), kuras mērķis ir pārbaudīt nieru sistēmu;
• Biopsija ir mērķtiecīga audu paraugu noņemšana. Skartā āda tiek pētīta histoloģiskā līmenī;
• Ultraskaņa, EKG, CT, lai noteiktu orgānu darbības traucējumus slimības sistēmiskajā formā.

Specifiskās sklerodermijas marķieru antivielas ir:

• Antinukleārie, kas sastopami 90% pacientu;
• Anticentromērs, sastopams 30% gadījumu ar ierobežotu formu.

Diferenciāldiagnozi var veikt ar vitiligo.

Ārstēšana

Neskaidras slimības izcelsmes dēļ tās terapijā ir grūtības. Ārstēšanas metodes tiek samazinātas līdz:

• zāles;
• Fizioterapija.

Pēdējais ir pelnījis lielāku uzmanību. Bieži vien šī terapijas metode tiek nepelnīti atstāta novārtā. Tomēr tas var būt lielisks pretinieks slimības attīstībā. Cīņā pret sklerodermiju ir atraduši savu pielietojumu:

• elektroforēze;
• Bernarda diadinamiskās strāvas;
• Peloideterapija;
• Refleksoloģija;
• Magnetoterapija un zemas intensitātes lāzerterapija.

Alflutop saņēma labas atsauksmes, kuru mērķis ir novērst normālu audu struktūras iznīcināšanu, kā arī stimulēt atveseļošanās procesus.

Medicīnas

Starp ieceltajiem zāles visplašāk izmantotais:

• penicilīnu klases antibiotikas;
• Asinsvadu zāles - "Nikotīnskābe";
• Fermenti - "Lidase", "Tripsīns";
• kalcija antagonisti;
• B12 grupas vitamīni.

etnozinātne

Ārstēšana ar netradicionālām metodēm nav viena no vadošajām šajā slimībā. Tradicionālā medicīna tiek uzskatīta tikai par papildu terapijas metodi, kas nāk pēc ārsta noteiktās galvenās. Parastās receptes ietver:

• Svaigas zīlītes, plaušu zāles un kosas 20 gramu daudzumā aplej ar vienu glāzi verdoša ūdens un pēc tam ļauj ievilkties 30 minūtes. Buljonu filtrē un atšķaida ar ūdeni līdz 300 ml. Kolekcija ir piedzēries tukšā dūšā, 100 ml pusstundu pirms ēšanas;
• Ņem pusi ēdamkarotes sausas pienenes saknes, aplej ar 100 ml ūdens un vāra apmēram 10 minūtes. Uzstājiet 2 stundas un ņemiet trīs reizes dienā divdesmit minūtes pirms ēšanas;
• Puslitrs vārīts ūdens ielej maisījumā no četrām ēdamkarotēm sasmalcinātas žāvētas kosas. Ļaujiet tai brūvēt 2 stundas. Lietojiet 3 reizes dienā stundu pēc ēšanas.

Prognoze

Sklerodermijai ir gan labvēlīgi, gan nelabvēlīgi rezultāti. Tas viss ir atkarīgs no procesa formas, ārstēšanas savlaicīguma un pacienta stāvokļa. Ierobežotais veids sniedz labu prognozi. Iespējama patoloģijas attīstības spontāna apstāšanās. Lai gan ādas defektus nevar izārstēt, ir pilnīgi iespējams novērst jaunu rašanos.

Sistēmiskai sklerodermijai ir mazāk labvēlīga prognoze. Šī suga ietekmē iekšējos orgānus, kas nozīmē, ka var tikt apdraudēta dzīves kvalitāte, pacienta darbība un pati dzīvība. Diemžēl šāda veida sklerodermiju nevar lokalizēt. Ir nepieciešams savlaicīgi noteikt ārstēšanu gan ģeneralizētai, gan ierobežotai sklerodermijai. Pēdējam ir nepieciešama terapija, jo ir iespējama pāreja uz difūzu formu, un sistēmiska orgānu mazspējas dēļ. Kas ietver nāves iespējamību.

Video