Kas ir leikēmija?
Leikēmija (leikēmija, leikēmija) ir asins vēzis. Šāda veida vēža būtība ir dažu šūnu, kas cirkulē asinīs un tiek ražotas kaulu smadzenēs, ģenētiskā novirze.
Tā kā ir ļoti daudz šūnu un to attīstības stadiju, ir arī vairākas leikēmijas ar vispārēju nosaukumu "mieloproliferatīvās un limfoproliferatīvās slimības" (proliferācija = pavairošana vai dalīšanās, t.i., audzēja šūnu pavairošana).
Daudzi no tiem ir salīdzinoši mazāk nopietni, bet var pārvērsties par vienu vai otru klasiskās leikēmijas formu:
- mielodisplastiskais sindroms;
- patiesa policitēmija;
- relatīvā trombocitēmija;
- primārā mielofibroze un citi.
Visbiežāk sastopamie simptomi ir pastiprināta asiņošana un asins recēšana.
Limfoproliferatīvās slimības ietver arī limfomas, onkoloģiskas neoplazmas, kas rodas no asins šūnām, kā arī leikēmiju. Bet, atšķirībā no tā, atrodas limfmezglos (piemēram, kaklā, padusēs, cirkšņa reģions), kas uzbriest, padarot pietūkumu redzamu.
Klasiskā leikēmija ir "neredzama", jo slimība atrodas iekšā asinsvads nepalielinot. Dažos gadījumos gadās, ka limfoma kļūst leikēmiska, t.i. vēža šūnas nonāk asinsritē, un, gluži pretēji, leikēmija nogādā savas slimās šūnas noteiktā orgānā - limfmezglos (proti, tas izpaužas limfomas formā), liesā vai aknās, un tur lokalizējas.
Klasifikācija
Ir 4 galvenie leikēmijas veidi (t.i., leikēmija vārda patiesajā nozīmē - nevis limfoma, policitēmija, trombocitēmija utt.):
Vārds "akūts" norāda uz straujāku slimības progresēšanu, vārds "hronisks" norāda uz lēnāku, bet dažreiz pat akūtas leikēmijas attīstība aizņem ilgāku laiku nekā tā. hroniska forma protams atkarībā no ārstēšanas.
Dažām leikēmijām ir dažādi apakštipi atkarībā no šūnu brieduma, jo īpaši tas attiecas uz akūtu mieloīdo leikēmiju. Lai varētu ieskatīties medicīnas terminoloģija, un, lai labāk izprastu dažādas leikēmijas, tālāk sniegts īss asins šūnu pārskats.
asins šūnas
Asins šūnas (asins šūnas) iedala 2 galvenajās grupās:
- Sarkanās asins šūnas (eritrocīti).
- Baltās asins šūnas (leikocīti).
Pie asins šūnām pieder arī trombocīti, kas ir iesaistīti asinsrecēšanā.
Baltās šūnas tiek iedalītas vairākos veidos, no kuriem svarīgākie ir limfocīti, kas ražo antivielas (B-limfocītus) un kuriem ir būtiska loma imūnsistēmā aizsardzībā pret infekcijām un audzējiem (T-limfocīti).
Citas svarīgas baltās asins šūnas ir tā sauktie neitrofilo granulocīti (saīsināti neitrofīli), kas aizsargā organismu no bakteriālām infekcijām.
Kaulu smadzenēs, kur parasti notiek hematopoēze, katram cilvēkam ir noteikts skaits cilmes šūnu, kas ir nenobriedušas un spēj nobriest jebkurā sarkanās vai baltās līnijas šūnā. Kad "slims" cilmes šūna, tas vēlāk ietekmē to pašu ģenētiskais defekts visas tās meitas šūnas, un mēs varam runāt gan par sarkanajām, gan baltajām asins šūnām.
Biežāk gan runa ir par šūnu bojājumiem zemākā attīstības līmenī – nenobriedušos limfocītos vai neitrofilos.
Cilmes šūnas veido 2 galvenās līnijas:
- limfoīds, kas, savukārt, ir sadalīts T un B (atkarībā no B-limfocītiem un T-limfocītiem);
- mieloīds, kas ietver sarkanās krāsas prekursorus asins šūnas, neitrofīli, trombocīti un citas šūnas. Līdz ar to nosaukumi "mieloproliferatīvie" (mielo = kaut kas saistīts ar kaulu smadzenēm) un "limfoproliferatīvie" sindromi.
Akūta mieloleikoze
Tā ir leikēmija, kas rodas galvenokārt gados vecākiem cilvēkiem, lai gan tā var rasties arī bērniem līdz 15 gadu vecumam. Saslimstības rādītājs ir 3–4 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju gadā, bet vecumā no 65+ gadiem ir līdz 15 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā.
Tā kā daudzi šūnu veidi rodas no mieloīdās līnijas (sarkanās asins šūnas, trombocīti un leikocīti, no kuriem mēs galvenokārt runājam par neitrofiliem un monocītiem), ir vairāk leikēmijas apakštipu atkarībā no skarto šūnu attīstības stadijām. Arī pacienta prognoze būtiski ir atkarīga no attiecīgā veida.
Balto asins šūnu skaits cilvēkiem ir atšķirīgs. Dažiem cilvēkiem to skaits var būt 10 reizes lielāks, citiem tas ir normāli vai nedaudz samazināts. Jo vairāk slimu balto asins šūnu, jo vairāk nopietnāka slimība. Baltās asins šūnas, kā jau minēts, ir vēlamas, lai aizsargātu organismu no infekcijām, taču to saslimšanas gadījumā tās praktiski nefunkcionē, un cilvēks, gluži pretēji, ir pakļauts infekcijas riskam, ko viņš nevar. pretoties.
Akūtas mieloīdo leikēmijas riska faktori
Faktori, kuriem ir svarīga loma šāda veida leikēmijas izcelsmē vidi piemēram, dažādas ķīmiskas vielas (benzols, fosgēns, alkilētāji utt.), kā arī jonizējošais starojums. Par to liecina augstā saslimstība ar šo slimību pēc atombumbas sprādziena Japānā.
Citi faktori ir vīrusu infekcijas. Dažiem cilvēkiem ir ģenētiska nosliece uz leikēmiju, kas nozīmē, ka viņiem ir daudz lielāks slimības risks nekā cilvēkiem, kuriem nav šīs ģenētiskās noslieces. Mēs galvenokārt runājam par cilvēkiem ar Dauna sindromu, Klinefeltera sindromu, Fankoni anēmiju un Reklinghauzena slimību (neirofibromatozi). Visiem šiem cilvēkiem bija kaut kādā veidā izmainīts genoms, tāpēc ar jebkādām citām nelielām novirzēm pietiek, lai izraisītu leikēmiju. veseliem cilvēkiem nepieciešams, saskaņā ar vismaz, 2 novirzes.
Cilvēki ar mielodisplastisko sindromu vai patiesa policitēmija ir arī risks saslimt ar leikēmiju. Mielodisplastiskais sindroms (MDS) dažreiz tiek uzskatīts par tiešu akūtas mieloleikozes priekšteci, un ar policitēmiju leikēmijas attīstības risks ir aptuveni 1–2%.
Akūtas mieloleikozes progresēšana un simptomi
Simptomi, tāpat kā citiem leikēmijas veidiem, ir nespecifiski un ļoti spilgti. Sākotnēji slimība var justies kā gripa. Cilvēks jūtas noguris, nespēks, paaugstinās temperatūra.
Gandrīz pusei cilvēku pirmais simptoms, kas vēršas pie ārsta, ir nelieli zemādas asinsizplūdumi, bieži caurdurti vai sasitumu veidā. Var būt arī bieži vai bagātīga asiņošana no deguna un smaganām. Smaga asiņošana ir reti sastopama.
Šos simptomus izraisa apspiešana kaulu smadzenes leikēmijas šūnu skaita palielināšanās dēļ. Tā rezultātā sarkano asins šūnu skaits asinīs ir mazāks par normālu - rodas anēmija, mazāk trombocītu, kas izraisa asiņošanu (asiņošanas traucējumu dēļ), un mazāk neitrofilu, kas var izraisīt biežas infekcijas pret kurām organisms nespēj cīnīties.
Akūtas mieloleikozes diagnostika
Leikēmijas diagnostikā izšķiroša nozīme ir asins analīzei un kaulu smadzeņu biopsijai.
Akūtas mieloleikozes gadījumā svarīga ir arī imunoloģiskā un citoģenētiskā analīze, kurā tiek atpazītas dažādas ģenētiskās variācijas, dažas no tām nosaka labu prognozi, bet dažas - sliktu.
Akūtas mieloleikozes ārstēšana
Ārstēšanas mērķis ir atbrīvot cilvēku no leikēmijas šūnām, ideālā gadījumā tās pilnībā likvidēt. Līdz šim tādas ir dažādas metodesārstēšana un procedūras, kas nedaudz atšķiras atkarībā no leikēmijas apakštipa. Neskatoties uz šūnu transplantācijas lielo popularitāti un lielajiem panākumiem, jāuzsver, ka nozīmīgākais terapeitiskā metode paliek ķīmijterapija.
Hroniska mieloleikoze
Šis leikēmijas veids veido aptuveni 25% no visām leikēmijām, un tāpēc tas notiek ar ātrumu 1-2 gadījumi uz 100 000 cilvēku gadā. Visbiežāk slimība attīstās vecuma grupa 45–55 gadi, biežāk vīriešiem. Bērniem slimība ir ļoti reta.
Hroniskas mieloleikozes raksturīga iezīme ir tā sauktās Filadelfijas hromosomas klātbūtne. Šī hromosoma ir šūnas kodola sastāvdaļa un tiek glabāta kā individuāla gēnu (t.i., DNS) dimensija. Šūnā ir vairākas hromosomas, un ar šāda veida leikēmiju tieši 22. hromosoma ir saīsināta, un tajā ir savienoti 2 gēni, no kuriem katrs pieder citai hromosomai. Savienojoties viens ar otru, tie rada problēmas, kas ietver pārmērīgu leikēmijas šūnu proliferāciju, kā arī paaugstinātu izturību pret to nāvi. Tomēr cilvēkiem ar Filadelfijas hromosomu ir labāka prognoze nekā tiem, kuriem tā nav (5% hroniskas mieloleikozes gadījumu).
Hroniskas mieloīdo leikēmijas riska faktori
Tāpat kā akūtas mieloleikozes gadījumā, vides faktori, piemēram, jonizējošais starojums un ķīmiskās vielas, var veicināt slimības rašanos.
Riska faktors ir arī jau minētā Filadelfijas hromosoma.
Hroniskas mieloleikozes simptomi un gaita
Slimības sākums var būt smalks, tāpēc diagnoze bieži tiek noteikta, pamatojoties uz izlases veida asins analīzi. Dažreiz šāda veida leikēmija izpaužas kā spiediens kreisajā hipohondrijā un pilnības sajūta vēdera augšdaļā. To izraisa palielināta liesa, kurā infiltrējas arī leikēmijas šūnas. Dažreiz liesa kļūst iekaisusi, kas izpaužas stipras sāpes izstaro uz kreiso plecu.
Nespecifiski simptomi:
- Drudzis.
- Svīšana.
- Svara zudums.
- Anēmija ir sarkano asins šūnu trūkums un, kā rezultātā, elpas trūkums.
- Dažkārt – kaulu sāpes, kas liecina par pastiprinātu kaulaudu sairšanu (osteoporozi) līdz ar leikēmijas šūnu paplašināšanos kaulu smadzenēs.
- Turklāt var attīstīties infekcijas slimības, neiroloģiski traucējumi, piemēram, redzes traucējumi.
Hroniskas mieloleikozes diagnostika
Izmeklējumi ir gandrīz tādi paši kā akūtas mieloleikozes gadījumā. Laboratoriskie izmeklējumi papildus datiem par asins šūnām asinīs un kaulu smadzenēs var uzrādīt B12 vitamīna koncentrācijas un kalcija līmeņa paaugstināšanos, kas saistīta ar kaulu audu degradāciju (osteoporozi), kā arī leikēmijas šūnu izzušanu. .
Hroniskas mieloleikozes ārstēšana
Sākotnēji letālā slimība daļai pacientu mūsdienās ir izārstējama vai ar ārstēšanu dažādos veidos var panākt ilgstošu īslaicīgu atveseļošanos (remisiju), kurā normalizējas asins stāvoklis un izzūd slimības simptomi.
Vienīgā metode, kas patiešām var novest pie pilnīgas izārstēšanas, ir cilmes šūnu transplantācija. Šūnu transplantācija no nesaistītiem donoriem vienmēr ir riskanta, tāpēc vēlams dot priekšroku autotransplantācijai (šūnu atlasei no sava ķermeņa).
Akūta limfoblastiska leikēmija
Šī slimība ir visizplatītākais leikēmijas veids bērniem un visizplatītākais vēža veids 4 gadu vecuma grupā. Pieaugušajiem tā ir salīdzinoši smaga slimības forma, kas visbiežāk skar cilvēkus, kas vecāki par 50 gadiem. Kopumā tiek ziņots par 5–7 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju.
Slimība var attīstīties vai nu no B-šūnām (bieži) vai no T-limfocītiem (retāk).
Akūtas limfocītiskās leikēmijas riska faktori
Tāpat kā ar akūtu mieloīdo leikēmiju, riska grupā ietilpst pacienti ar noteiktiem iedzimti sindromi- ar Dauna sindromu, neirofibromatozi un Fankoni anēmiju.
Vairāk nekā 85% leikēmijas pacientu ir daži hromosomu defekti, kas ir cieši saistīti ar viņu prognozi. Piemēram, Filadelfijas hromosomas klātbūtne (skatīt hronisku mieloleikozi).
Akūtas limfoleikozes gaita un simptomi
Vispārēji simptomi, piemēram, nogurums, vājums, anēmija un asiņošana, ir līdzīgi akūtai mieloleikozei. Tomēr, salīdzinot ar to, locītavu un kaulu sāpes ir biežākas, jo leikēmijas šūnas iekļūst kaulu smadzenēs.
Bieži vien ir nedaudz palielināti arī limfmezgli un liesa, kas var izraisīt spiedienu kreisajā augšējā hipohondrijā, dažreiz ir palielinātas arī aknas. 5–13% pacientu infiltrējas arī leikēmijas šūnas smadzeņu apvalki, kā rezultātā daži neiroloģiski simptomi- neskaidra redze galvassāpes 10–15% vīriešu tiek skartas arī sēklinieki, kas līdz ar to var palielināties.
Akūtas limfoleikozes diagnostika
Svarīgums priekš pareiza diagnoze ir laboratoriski imunoloģiski un citoģenētiski asins pētījumi.
Standarta procedūras ietver cerebrospinālā šķidruma testēšanu ( jostas punkcija) un oftalmologa pārbaudi, lai noteiktu, vai smadzenēs nav leikēmijas šūnu.
Akūtas limfoleikozes ārstēšana
Galvenā terapija, tāpat kā akūtas mieloleikozes gadījumā, ir ķīmijterapija. Izmanto galvenokārt vinkristīnu, daunorubicīnu, asparagināzi, ciklofosfamīdu un kortikosteroīdus (prednizolonu). Zāles parasti ievada intravenozi.
Hroniska limfoleikoze
Šis ir visizplatītākais leikēmijas veids, un, par laimi, tam ir vislabākā prognoze. Ik gadu ir 30 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Tas galvenokārt skar vīriešus, kas vecāki par 50 gadiem.
Tāpat kā iepriekšējās akūtas leikēmijas gadījumā, slimības pamatā ir B-limfocīti.
Hroniskas limfoleikozes riska faktori
Atšķirībā no citām leikēmijām, slimība nav saistīta ar jonizējošā starojuma iedarbību. Šīs leikēmijas izcelsme, visticamāk, ir tīri ģenētiska.
Hroniskas limfoleikozes gaita un simptomi
Slimības gaita ir hroniska, tas ir, tā parasti ilgst daudz ilgāk, salīdzinot ar akūtu leikēmiju.
Sākotnēji slimība norit pārsvarā bez simptomiem, diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izlases veida asins analīzi. Vēlākos posmos cilvēkam ir palielināti limfmezgli (submandibulari, kakla, supraclavicular, padusēs vai cirksnī).
Hroniskas limfoleikozes diagnostika
Kā vienmēr tiek veikta asins analīze un kaulu smadzeņu izmeklēšana. Īpaši svarīgs šajā testā ir citoģenētiskais pētījums, kas parāda noteiktu "slikto gēnu" esamību vai neesamību. Saskaņā ar pārbaudes rezultātiem tiek noteikta ārstēšana.
Hroniskas limfoleikozes ārstēšana
Terapija balstās uz citostatisko līdzekļu – fludarabīna (Fludar) un ciklofosfamīda vai hlorambucila lietošanu.
Kortikosteroīdus lieto komplikāciju ārstēšanai. Tos izmanto antivielu transplantācijā.
Leikēmija jeb leikēmija ir asins vēzis. Leikēmija sākas kaulu smadzenēs - mīkstie audi kaulu iekšpusē. Tieši kaulu smadzenēs tiek ražotas asins šūnas.
Veseliem cilvēkiem kaulu smadzenes sastāv no dažādi veidišūnas:
- Baltās asins šūnas, kas palīdz organismam cīnīties ar infekciju
- sarkanās asins šūnas, kas nogādā skābekli uz visām ķermeņa daļām;
- Trombocīti, kas ir atbildīgi par asins recēšanu.
Cilvēkiem ar leikēmiju kaulu smadzenes sāk ražot lielu skaitu balto asins šūnu, ko sauc par leikēmijas šūnām. Tajā pašā laikā leikēmijas šūnas nepilda normālu balto asinsķermenīšu funkcijas, aug ātrāk nekā parastās šūnas, un to augšana neapstājas, kad tai parasti būtu jānotiek.
Laika gaitā leikēmijas šūnas izspiež veselas asins šūnas, tostarp sarkanās asins šūnas un trombocītus. Tas var izraisīt nopietnas problēmas, piemēram, anēmiju, asiņošanu un infekcijas. Leikēmijas šūnas var izplatīties arī limfmezglos un citos orgānos un izraisīt to pietūkumu un sāpes.
Kādi ir leikēmijas veidi?
Ir vairāki leikēmijas veidi. Kopumā leikēmiju klasificē atkarībā no tā, cik ātri slimība pasliktinās un kuras leikēmijas ietekmē baltās asins šūnas.
- Var būt leikēmija akūta vai hroniska. Akūta leikēmija progresē ļoti ātri un nekavējoties noved pie labklājības pasliktināšanās. Hroniska leikēmija progresē lēni un var neizraisīt nekādus leikēmijas simptomus daudzus gadus;
- Leikēmija var būt limfoleikoze vai leikēmija. limfocītu vai limfoblastiskā leikēmija ietekmē baltās asins šūnas, ko sauc par limfocītiem. mieloleikoze inficē baltās asins šūnas, ko sauc par mielocītiem;
Pamatojoties uz šiem kritērijiem, četri galvenie leikēmijas veidi:
- Akūta limfoblastiska leikēmija;
- Akūta mieloleikoze vai sotry mieloleikoze;
- Hroniska limfoleikoze;
- Hroniska mieloleikoze.
Pieaugušajiem visizplatītākie leikēmijas veidi ir hroniska limfoleikoze un akūta mieloleikēmija. Leikēmija bērniem visbiežāk izpaužas kā akūta limfoblastiska leikēmija. Tas notiek bērniem un akūtu mieloleikozi un citiem mieloleikozes veidiem, piemēram, hronisku mieloleikozi un mielomonocītu leikēmiju.
Ir retāk sastopami leikēmijas veidi, piemēram, matains šūnu leikēmija, un leikēmijas apakštipi, piemēram, promielocīta leikēmija.
Mūsu klīnikā strādā šīs jomas speciālisti.
(1 speciālists)
2. Leikēmijas cēloņi
Precīzi leikēmijas cēloņi joprojām nav zināmi. Bet ir konstatēts, ka dažas lietas palielina noteiktu leikēmijas veidu attīstības risku. Riska faktori ir:
- Ietekme liels skaits starojums;
- Ietekme noteikti ķīmiskās vielas(piemēram, darbā), piemēram, benzols;
- iepriekšējs noteikta veida ķīmijterapijas kurss citu vēža veidu ārstēšanai;
- Dauna sindroms un citas ģenētiskas problēmas;
- Smēķēšana.
Tomēr šie riska faktori ir diezgan patvaļīgi. Lielākajai daļai cilvēku, kas ir potenciālajā riska grupā, leikēmija neattīstās. Un lielākā daļa cilvēku, kuriem ir leikēmija, nav pakļauti nevienam no zināmajiem faktoriem.
3. Leikēmijas simptomi
Leikēmijas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no tā, kāda veida leikēmija cilvēkam attīstās, bet bieži sastopamie leikēmijas simptomi ir:
- Drudzis un pastiprināta svīšana naktī;
- Galvassāpes;
- Tendence uz zilumiem un asiņošanu;
- Sāpes kaulos vai sāpes locītavās;
- Pietūkums vai sāpes vēderā palielinātas liesas dēļ
- Palielināt limfmezgli padusēs, uz kakla vai cirkšņos;
- Biežas infekcijas un slimības;
- Sajūta liels vājums un nogurums;
- Svara zudums.
4. Diagnostika un ārstēšana
Lai noskaidrotu, vai pacientam ir leikēmija, ārsts uzdos jautājumus par slimības simptomiem un esošajām veselības problēmām. Papildus tiek veikta vispārēja fiziska pārbaude – ārsts redzēs, vai nav palielināti limfmezgli, aknas vai liesa. Jebkurā gadījumā, ja ir aizdomas par leikēmiju, ir nepieciešama asins analīze. Asins analīzē par leikēmiju tiks atklāts augsts balto asins šūnu līmenis un zems līmenis citas asins šūnas.
Ja asins analīžu rezultāti ir novirzīti, ārsts var veikt kaulu smadzeņu biopsiju. Šis tests pārbaudīs šūnas kaulu smadzenēs. Parasti kaulu smadzeņu biopsija ļauj precīzi diagnosticēt leikēmiju un tās veidu, kā arī izvēlēties optimālu leikēmijas ārstēšanu.
Leikēmijas ārstēšana
Leikēmijas ārstēšana katrā konkrētā gadījumā ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp no leikēmijas veida, slimības stadijas, vecuma un vispārējais stāvoklis pacienta veselība.
- Akūtas leikēmijas gadījumā, ātra ārstēšana lai apturētu spēcīgu leikēmijas šūnu augšanu. Daudzos gadījumos pareiza un savlaicīga akūtas leikēmijas ārstēšana var sasniegt slimības remisiju. Parasti saka, ka leikēmija ir remisijas stadijā, nevis ka slimība ir izārstēta, jo pastāv risks, ka leikēmija var atkal atgriezties. Bet tas nemaz nav nepieciešams;
- Hroniska leikēmija reti tiek pilnībā izārstēta, taču ārstēšana var palīdzēt cīnīties ar slimību. Hronisku limfoleikozi parasti neārstē, līdz sāk parādīties simptomi. Bet hroniskai mieloleikozei, iespējams, nepieciešama tūlītēja terapija.
Leikēmijas ārstēšana ietver vairākas metodes:
- Ķīmijterapija. Ķīmijterapija ir galvenā ārstēšana lielākajai daļai leikēmijas veidu. Šīs procedūras laikā vēža šūnas mirst;
- Radiācijas terapija . Radiācijas terapija leikēmijas ārstēšanai lielas devas rentgenstari, lai iznīcinātu vēža šūnas un samazinātu limfmezglu augšanu un liesas augšanu. Staru terapiju var veikt arī pirms cilmes šūnu transplantācijas;
- cilmes šūnu transplantācija. Cilmes šūnas var atjaunot ražošanas procesu normālas šūnas asinis un stiprina imūnsistēmu. Pirms cilmes šūnu transplantācijas starojums vai ķīmijterapija iznīcina kaulu smadzeņu šūnas un rada vietu jaunām cilmes šūnām. Vai arī šīs procedūras ļauj novājināt imūnsistēmu, lai organismā varētu iesakņoties jaunas cilmes šūnas;
- bioloģiskā terapija. Šajā ārstēšanā tiek izmantotas īpašas zāles, kas pastiprina organisma dabisko aizsardzību pret vēzi.
Dažas leikēmijas ārstēšanas metodes var izraisīt blakusparādības. Jebkurā gadījumā labs ārsts palīdzēs jums izvēlēties optimālo leikēmijas ārstēšanas shēmu un tikt galā ar iespējamo blakus efekti no ārstēšanas. Ir vērts atzīmēt, ka šobrīd pastāvīgi tiek izstrādātas jaunas leikēmijas ārstēšanas metodes. Un klīniskajos pētījumos tiek pastāvīgi pārbaudīti jauni zāles un citas leikēmijas ārstēšanas metodes, kas sniedz leikēmijas pacientiem iespēju uzveikt slimību!
Leikēmija (citādi - anēmija, leikēmija, leikēmija, asins vēzis, limfosarkoma) - grupa ļaundabīgas slimības dažādu etioloģiju asinis. Leikēmiju raksturo nekontrolēta patoloģiski izmainītu šūnu reprodukcija un pakāpeniska normālu asins šūnu pārvietošana. Slimība skar abu dzimumu cilvēkus un dažādi vecumi ieskaitot zīdaiņus.
Pēc definīcijas asinis ir neparasta šķirne saistaudi. Tās starpšūnu vielu attēlo sarežģīts daudzkomponentu šķīdums, kurā suspendētās šūnas (citiem vārdiem sakot, asins šūnas) pārvietojas brīvi. Asinīs ir trīs veidu šūnas:
- Eritrocīti vai sarkanās asins šūnas, kas veic transporta funkciju;
- Leikocīti vai baltās asins šūnas, kas nodrošina imūnā aizsardzība organisms;
- Trombocīti vai trombocīti, kas iesaistīti asins recēšanas procesā, kad asinsvadi ir bojāti.
Asinsritē cirkulē tikai funkcionāli nobriedušas šūnas, kaulu smadzenēs notiek jaunu veidojošo elementu vairošanās un nobriešana. Leikēmija attīstās ar ļaundabīgu šūnu deģenerāciju, no kurām veidojas leikocīti. Kaulu smadzenes sāk ražot patoloģiski izmainītus leikocītus (leikēmijas šūnas), kas nespēj vai daļēji spēj veikt savas galvenās funkcijas. Leikēmiskie elementi aug ātrāk un laika gaitā nemirst, atšķirībā no veseliem leikocītiem. Tie pakāpeniski uzkrājas organismā, izspiež veselos iedzīvotājus un kavē normālu asins darbību. Leikēmijas šūnas var uzkrāties limfmezglos un dažos orgānos, izraisot to palielināšanos un sāpīgumu.
Klasifikācija
Kopējais nosaukums - leikocīti - attiecas uz vairākiem šūnu veidiem, kas atšķiras pēc struktūras un funkcijas. Visbiežāk divu veidu šūnu, mielocītu un limfocītu, prekursoros (blastu šūnās) notiek ļaundabīgas transformācijas. Atbilstoši leikēmijā pārveidoto šūnu veidam izšķir limfoblastozi un mieloblastozi. Cita veida blastu šūnas arī ir uzņēmīgas pret ļaundabīgiem audzējiem, taču tās ir daudz retāk sastopamas.
Atkarībā no slimības gaitas agresivitātes, akūtu un hroniska leikēmija. Leikēmija ir vienīgā slimība, kur šie termini nenozīmē secīgus attīstības posmus, bet gan divus principiāli atšķirīgus patoloģiskus procesus. Akūta leikēmija nekad nekļūst hroniska, un hroniska gandrīz nekad nekļūst par akūtu. AT medicīnas prakse ir zināmi ārkārtīgi reti hroniskas leikēmijas saasinātas gaitas gadījumi.
Šo procesu pamatā ir dažādi patoģenētiski mehānismi. Ar nenobriedušu (blastu) šūnu sakāvi attīstās akūta leikēmija. Leikēmijas šūnas strauji vairojas un strauji aug. Ja nav savlaicīgas ārstēšanas, nāves iespēja ir augsta. Pacients var nomirt dažas nedēļas pēc pirmo klīnisko simptomu parādīšanās.
Hroniskas leikēmijas gadījumā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti funkcionāli nobrieduši leikocīti vai šūnas nobriešanas stadijā. Parastās populācijas nomaiņa ir lēna, dažu leikēmijas simptomi retas formas ir vāji un slimība tiek atklāta nejauši, izmeklējot pacientu uz citām slimībām. Hroniska leikēmija var progresēt lēni gadu gaitā. Pacientiem tiek sniegta atbalstoša aprūpe.
Attiecīgi klīniskajā praksē izšķir šādus leikēmijas veidus:
- Akūta limfoblastiska leikēmija (ALL). Šī leikēmijas forma visbiežāk tiek atklāta bērniem, reti pieaugušajiem.
- Hroniska limfoleikoze (CLL). Tas tiek diagnosticēts galvenokārt cilvēkiem, kas vecāki par 55 gadiem, ārkārtīgi reti bērniem. Ir zināmi šīs patoloģijas formas noteikšanas gadījumi vienas ģimenes locekļiem.
- Akūta mieloleikoze (AML). Ietekmē bērnus un pieaugušos.
- Hroniska mieloleikoze (HML). Šī slimība galvenokārt rodas pieaugušiem pacientiem.
Slimības cēloņi
Asins šūnu ļaundabīgās deģenerācijas cēloņi nav galīgi noskaidroti. Viens no pazīstamākajiem faktoriem, kas izraisa patoloģisko procesu, ir jonizējošā starojuma iedarbība. Leikēmijas attīstības riska pakāpe ir maz atkarīga no starojuma devas un palielinās pat ar zemu iedarbību.
Leikēmijas attīstību var izraisīt noteiktu zāļu lietošana, tostarp tās, ko lieto ķīmijterapijā. Starp potenciāli bīstamas zāles- penicilīna sērijas antibiotikas, levomicetīns, butadions. Ir pierādīta benzola un vairāku pesticīdu leikogēniskā iedarbība.
Var izraisīt mutāciju vīrusu infekcija. Inficējot vīrusa ģenētiskais materiāls tiek integrēts cilvēka ķermeņa šūnās. Ietekmētās šūnas noteiktos apstākļos var deģenerēties par ļaundabīgām. Saskaņā ar statistiku, vislielākā leikēmijas biežums tiek novērots HIV inficēto vidū.
Daži leikēmijas gadījumi ir iedzimti. Mantojuma mehānisms nav pilnībā izprotams. Iedzimtība ir viens no biežākajiem leikēmijas cēloņiem bērniem.
Ir novērots paaugstināts leikēmijas risks cilvēkiem ar ģenētiskās patoloģijas un smēķētājiem. Tajā pašā laikā daudzu slimības gadījumu cēloņi paliek neskaidri.
Simptomi
Ja ir aizdomas par leikēmiju pieaugušajiem un bērniem savlaicīga diagnostika un ārstēšana ir kritiska. Pirmās leikēmijas pazīmes ir nespecifiskas, tās var sajaukt ar pārmērīgu darbu, saaukstēšanās vai citu slimību izpausmēm, kas nav saistītas ar hematopoētiskās sistēmas bojājumiem. Iespējamā leikēmijas attīstība var norādīt:
- Vispārējs savārgums, vājums, miega traucējumi. Pacients cieš no bezmiega vai, gluži pretēji, ir miegains.
- Tiek traucēti audu reģenerācijas procesi. Brūces ilgstoši nedzīst, iespējama smaganu vai deguna asiņošana.
- Ir nelielas sāpes kaulos.
- Neliela vienmērīga temperatūras paaugstināšanās.
- Pakāpeniski palielinās limfmezgli, liesa un aknas, dažās leikēmijas formās tās kļūst vidēji sāpīgas.
- Pacients ir satraukts pārmērīga svīšana, reibonis, iespējams ģībonis. Sirdsdarbības ātrums palielinās.
- Ir imūndeficīta pazīmes. Pacients slimo biežāk un ilgāk saaukstēšanās, paasinājumi hroniskas slimības grūtāk ārstēt.
- Pacientiem ir traucēta uzmanība un atmiņa.
- Apetīte pasliktinās, pacients dramatiski zaudē svaru.
Tās ir izplatītas leikēmijas attīstības pazīmes, un, lai izslēgtu drūmāko notikumu attīstības scenāriju, ja parādās vairākas no tām, vēlams vērsties pie hematologa. Tajā pašā laikā katrai no formām ir specifiskas klīniskās izpausmes.
Slimībai progresējot, pacientam attīstās hipohroma anēmija. Leikocītu skaits palielinās tūkstošiem reižu salīdzinājumā ar normu. Kuģi kļūst trausli un ir viegli bojāti, veidojot hematomas, pat ar nelielu spiedienu. Iespējami asinsizplūdumi zem ādas, gļotādām, iekšēji asinsizplūdumi un asiņošana, vēlākās leikēmijas attīstības stadijās attīstās pneimonija un pleirīts ar asiņu izplūšanu plaušās vai pleiras dobumā.
Visbriesmīgākā leikēmijas izpausme ir čūlas nekrotiskās komplikācijas, ko pavada smaga tonsilīta forma.
Visām leikēmijas formām ir raksturīga palielināta liesa, kas saistīta ar liela skaita leikēmijas šūnu iznīcināšanu. Pacienti sūdzas par smaguma sajūtu vēdera kreisajā pusē.
Leikēmiskais infiltrāts bieži iekļūst kaulaudos, attīstās tā sauktā hlorleikēmija.
Diagnostika
Leikēmijas diagnoze balstās uz laboratorijas pētījumi. Par iespējamiem ļaundabīgiem procesiem organismā liecina specifiskas izmaiņas asins formulā, jo īpaši pārmērīgas palielināts saturs leikocīti. Nosakot pazīmes, kas norāda uz leikēmiju, tiek veikts pētījumu kopums diferenciāldiagnoze dažādi veidi un patoloģijas formas.
- Citoģenētiskais pētījums tiek veikts, lai identificētu netipiskas hromosomas, kas raksturīgas dažādām slimības formām.
- Imūnfenotipiskā analīze, kuras pamatā ir antigēna-antivielu reakcijas, ļauj atšķirt mieloīdo un limfoblastisko slimības formu.
- Citoķīmisko analīzi izmanto, lai diferencētu akūtu leikēmiju.
- Mielogramma parāda veselo un leikēmisko šūnu attiecību, pēc kuras ārsts var izdarīt secinājumus par slimības smagumu un procesa dinamiku.
- Kaulu smadzeņu punkcija papildus informācijai par slimības formu un skarto šūnu veidu ļauj noteikt to jutību pret ķīmijterapiju.
Turklāt tiek veikta instrumentālā diagnostika. Leikēmijas šūnas, kas uzkrājas limfmezglos un citos orgānos, izraisa attīstību sekundārie audzēji. Lai izslēgtu metastāzes, tiek veikta datortomogrāfija.
Orgānu rentgena izmeklēšana krūtis indicēts pacientiem ar pastāvīgu klepu, ko pavada izdalījumi Asins recekļi vai bez tiem. Rentgena staros redzamas plaušu izmaiņas, kas saistītas ar sekundārie bojājumi vai infekcijas perēkļi.
Ja pacients sūdzas par ādas jutīguma traucējumiem, redzes traucējumiem, reiboni, apjukuma pazīmes, ieteicama smadzeņu MRI.
Ja ir aizdomas par metastāzēm, tiek veikta audu histoloģiska izmeklēšana, kas ņemta no mērķa orgāniem.
Aptauju programma priekš dažādi pacienti var atšķirties, tomēr visas ārsta receptes ir stingri jāievēro. Izvēloties, kā konkrētā gadījumā ārstēt leikēmiju, ārstam nav tiesību tērēt laiku – dažreiz tā ātri aiziet.
Ārstēšana
Ārstēšanas taktika tiek izvēlēta atkarībā no slimības formas un stadijas. Agrīnās attīstības stadijās leikēmiju veiksmīgi ārstē ar ķīmijterapiju. Metodes būtība ir izmantot spēcīgas zāles kas palēnina leikēmijas šūnu vairošanos un augšanu līdz pat to iznīcināšanai. Ķīmijterapijas kurss ir sadalīts trīs posmos:
- Indukcija;
- Konsolidācija;
- atbalstoša terapija.
Pirmā posma mērķis ir iznīcināt mutantu šūnu populāciju. Pēc intensīvā aprūpe tiem nevajadzētu būt asinsritē. Remisija notiek aptuveni 95% bērnu un 75% pieaugušo pacientu.
Konsolidācijas stadijā ir nepieciešams konsolidēt iepriekšējā ārstēšanas kursa rezultātus un novērst slimības recidīvu. Šis posms ilgst līdz 6 mēnešiem, pacients var atrasties stacionāra vai dienas stacionāra režīmā atkarībā no zāļu ievadīšanas metodes.
Uzturošā terapija mājās ilgst līdz trim gadiem. Pacientam regulāri tiek veiktas pārbaudes.
Ja nav iespējams veikt ķīmijterapiju saskaņā ar objektīvām indikācijām, sarkano asins šūnu pārliešana tiek veikta saskaņā ar noteiktu shēmu.
Kritiskos gadījumos pacientam ir nepieciešams operācija– kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija.
Pēc galvenās ārstēšanas, lai novērstu leikēmijas atkārtošanos un iznīcinātu mikrometastāzes, pacientam var nozīmēt staru terapiju.
Monoklonālā terapija - salīdzinoši jauna metode leikēmijas ārstēšana, pamatojoties uz specifisku monoklonālo antivielu selektīvo ietekmi uz leikēmijas šūnu antigēniem. Normālas baltās asins šūnas netiek ietekmētas.
Prognoze
Leikēmijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no slimības formas, attīstības stadijas un transformēto šūnu veida.
Ja ārstēšanas sākums tiek aizkavēts, pacients var mirt vairākas nedēļas pēc akūtas leikēmijas noteikšanas. Plkst savlaicīga ārstēšana 40% pieaugušo pacientu notiek stabila remisija, bērniem šis skaitlis sasniedz 95%.
Hroniskas leikēmijas prognoze ir ļoti atšķirīga. Ar savlaicīgu ārstēšanu un pienācīgu uzturošo aprūpi pacients var sagaidīt 15-20 dzīves gadus.
Profilakse
Tāpēc ka precīzi iemesli slimības daudzās klīniskie gadījumi nav skaidrs, acīmredzamākie primārie leikēmijas profilakses pasākumi ir:
- Stingra ārsta recepšu ievērošana jebkuru slimību ārstēšanā;
- Individuālo aizsardzības pasākumu ievērošana, strādājot ar potenciāli bīstamām vielām.
Agrīnās attīstības stadijās leikēmija tiek veiksmīgi ārstēta, tāpēc neignorējiet ikgadējās profilaktiskās apskates, ko veic specializēti speciālisti.
Sekundārā leikēmijas profilakse sastāv no savlaicīgas ārsta vizītes un noteikto uzturošās terapijas shēmu un ieteikumu dzīvesveida korekcijai ievērošanas.
- ļaundabīgs kaulu smadzeņu audu bojājums, kas izraisa leikocītu hematopoētisko prekursoru šūnu nobriešanas un diferenciācijas traucējumus, to nekontrolētu augšanu un izplatīšanos visā ķermenī leikēmisku infiltrātu veidā. Leikēmijas simptomi var būt vājums, svara zudums, drudzis, kaulu sāpes, bezcēloņu asiņošana, limfadenīts, spleno- un hepatomegālija, meningeālie simptomi, biežas infekcijas. Apstiprināta leikēmijas diagnoze vispārīga analīze asinis, krūšu kaula punkcija ar kaulu smadzeņu izmeklēšanu, trefīna biopsija. Leikēmijas ārstēšanai nepieciešama ilgstoša nepārtraukta polihemoterapija, simptomātiska terapija un, ja nepieciešams, kaulu smadzeņu vai cilmes šūnu transplantācija.
Neiroleikēmijas gadījumā meningeālie simptomi ir indikatīvi (vemšana, stipras galvassāpes, pietūkums redzes nervs, krampji), sāpes mugurkaulā, parēze, paralīze. ALL gadījumā attīstās visu limfmezglu grupu masīvi blastu bojājumi, aizkrūts dziedzeris, plaušas, videne, kuņģa-zarnu trakts, nieres, dzimumorgāni; pie AML - multiplās mielosarkomas (hloromas) periostā, iekšējos orgānos, taukaudos, uz ādas. Gados vecākiem pacientiem ar leikēmiju var būt stenokardija, sirds ritma traucējumi.
Hroniska leikēmija ir lēni vai vidēji progresējoša (no 4-6 līdz 8-12 gadiem); tipiskas slimības izpausmes tiek novērotas progresējošā stadijā (paātrinājums) un terminālā (blastu krīze), kad blastu šūnas metastējas ārpus kaulu smadzenēm. Uz saasināšanās fona bieži sastopami simptomi ir straujš izsīkums, iekšējo orgānu, īpaši liesas, izmēra palielināšanās, ģeneralizēts limfadenīts, pustulozi ādas bojājumi (piodermija), pneimonija.
Eritrēmijas, apakšējo ekstremitāšu asinsvadu trombozes, smadzeņu un. koronārās artērijas. Mieloma rodas ar vienu vai vairākiem audzēju infiltrātiem galvaskausa, mugurkaula, ribu, plecu, gūžas kaulos; osteolīze un osteoporoze, kaulu deformācija un bieži lūzumi, ko pavada sāpju sindroms. Dažreiz attīstās AL-amiloidoze, mielomas nefropātija ar HPN.
Pacienta ar leikēmiju nāve var iestāties jebkurā stadijā plašu asinsizplūdumu, asinsizplūdumu dēļ dzīvībai svarīgos orgānos. svarīgi orgāni, liesas plīsums, strutojošu-septisku komplikāciju attīstība (peritonīts, sepse), smaga intoksikācija, nieru un sirds mazspēja.
Leikēmijas diagnostika
Kā daļa no diagnostikas pētījumi pie leikēmijas, vispārējās un bioķīmiskā analīze asinis, kaulu smadzeņu diagnostiskā punkcija (sternāla) un muguras smadzenes(jostas), trepanobiopsija un limfmezglu biopsija, rentgenogrāfija, ultraskaņa, dzīvībai svarīgu orgānu CT un MRI.
Perifērajās asinīs ir smaga anēmija, trombocitopēnija, kopējā leikocītu skaita izmaiņas (parasti pieaugums, bet iespējams arī deficīts), leikocītu formulas pārkāpums, klātbūtne netipiskas šūnas. Akūtas leikēmijas gadījumā tiek noteikti blasti un neliels procents nobriedušu šūnu bez pārejas elementiem ("leikēmiskā mazspēja"), hroniskā - dažādu attīstības klašu kaulu smadzeņu šūnas.
Leikēmijas atslēga ir kaulu smadzeņu (mielogrammas) un cerebrospinālā šķidruma biopsijas paraugu izpēte, tostarp morfoloģiskās, citoģenētiskās, citoķīmiskās un imunoloģiskās analīzes. Tas ļauj noskaidrot leikēmijas formas un apakštipus, kas ir svarīgi ārstēšanas protokola izvēlei un slimības prognozēšanai. Akūtas leikēmijas gadījumā nediferencētu blastu līmenis kaulu smadzenēs ir vairāk nekā 25%. Svarīgs kritērijs ir Filadelfijas hromosomas (Ph-hromosomas) noteikšana.
Leikēmisko infiltrāciju iekšējos orgānos konstatē ar limfmezglu, vēdera dobuma un mazā iegurņa ultraskaņu, krūškurvja, galvaskausa, kaulu un locītavu rentgenu, krūškurvja CT, smadzeņu un muguras smadzeņu MRI ar kontrastvielu, EchoCG. Ar leikēmiju ir norādīta konsultācija ar otolaringologu, neirologu, urologu, oftalmologu.
Leikēmija atšķiras no autoimūnās trombocitopēniskās purpuras, neiroblastomas, juvenīlā reimatoīdā artrīta, infekciozās mononukleozes un citiem audzējiem un infekcijas slimības izraisot leikemoīdu reakciju.
Leikēmijas ārstēšana
Leikēmijas ārstēšanu veic hematologi specializētās onkohematoloģijas klīnikās saskaņā ar pieņemtiem protokoliem, ievērojot skaidri noteiktos termiņus, galvenos posmus un ārstēšanas un diagnostikas pasākumus katrai slimības formai. Leikēmijas ārstēšanas mērķis ir iegūt ilgstošu pilnīgu klīnisku un hematoloģisku remisiju, atjaunot normālu hematopoēzi un novērst recidīvus un, ja iespējams, pilnībā izārstēt pacientu.
Akūtas leikēmijas gadījumā nekavējoties jāsāk intensīvs ārstēšanas kurss. Kā pamata metode leikēmijai tiek izmantota daudzkomponentu ķīmijterapija, pret kuru ir visjutīgākā asas formas(efektivitāte ALL - 95%, AML ~ 80%) un bērnu leikēmijas (līdz 10 gadiem). Lai panāktu akūtas leikēmijas remisiju leikēmijas šūnu samazināšanas un izskaušanas dēļ, tiek izmantotas dažādu citostatisko zāļu kombinācijas. Remisijas periodā ilgstoša (vairākus gadus) ārstēšana turpinās fiksējošās (konsolidējošās) un pēc tam uzturošās ķīmijterapijas veidā, pievienojot shēmām jaunus citostatiskos līdzekļus. Neiroleikēmijas profilaksei remisijas laikā ir indicēta intratekāla un intralumbāla vietēja ķīmijterapijas zāļu ievadīšana un smadzeņu apstarošana.
AML ārstēšana ir problemātiska, jo bieža attīstība hemorāģiskās un infekcijas komplikācijas. Labvēlīgāka ir leikēmijas promielocītiskā forma, kas promielocītu diferenciācijas stimulatoru ietekmē nonāk pilnīgā klīniskā un hematoloģiskā remisijā. AML pilnīgas remisijas stadijā efektīva ir alogēna kaulu smadzeņu transplantācija (vai cilmes šūnu ievadīšana), kas 55-70% gadījumu ļauj sasniegt 5 gadu dzīvildzi bez recidīviem.
Hroniskas leikēmijas gadījumā preklīniskajā stadijā pietiek ar pastāvīgu uzraudzību un vispārējiem stiprināšanas pasākumiem ( pilnvērtīga diēta, racionāls darba un atpūtas režīms, insolācijas izslēgšana, fizioterapija). Ārpus hroniskas leikēmijas paasinājuma tiek izrakstītas vielas, kas bloķē Bcr-Abl proteīna tirozīna kināzes aktivitāti; bet tie ir mazāk efektīvi paātrinājuma un sprādziena krīzes fāzē. Pirmajā slimības gadā ir vēlams ievadīt a-interferonu. CML gadījumā alogēna kaulu smadzeņu transplantācija no radniecīga vai nesaistīta HLA donora var dot labus rezultātus (60% gadījumu pilnīga remisija 5 gadu laikā vai ilgāk). Ar paasinājumu nekavējoties tiek nozīmēta mono- vai polihemoterapija. Varbūt limfmezglu, liesas, ādas apstarošanas izmantošana; un, saskaņā ar noteiktām indikācijām, splenektomija.
Kā simptomātiski pasākumi visu leikēmijas formu gadījumā tiek izmantota hemostatiskā un detoksikācijas terapija, trombocītu un leikocītu masas infūzijas, antibiotiku terapija.
Leikēmijas prognoze
Leikēmijas prognoze ir atkarīga no slimības formas, bojājuma izplatības, pacienta riska grupas, diagnozes laika, atbildes reakcijas uz ārstēšanu utt. Leikēmijas prognoze ir sliktāka vīriešu kārtas pacientiem, bērniem, kas vecāki par vecumu. 10 gadus veci un pieaugušie, kas vecāki par 60 gadiem; plkst augsts līmenis leikocīti, Filadelfijas hromosomas klātbūtne, neiroleikēmija; novēlotas diagnostikas gadījumos. Akūtām leikēmijām ir daudz sliktāka prognoze to straujās norises dēļ, un, ja to neārstē, tā ātri noved pie nāves. Bērniem ar savlaicīgu un racionāla attieksme akūtas leikēmijas prognoze ir labvēlīgāka nekā pieaugušajiem. Laba leikēmijas prognoze ir 5 gadu izdzīvošanas rādītājs 70% vai vairāk; recidīva risks ir mazāks par 25%.
Hroniska leikēmija, sasniedzot blastu krīzi, iegūst agresīvu gaitu ar nāves risku komplikāciju attīstības dēļ. Pareizi ārstējot hronisko formu, var panākt leikēmijas remisiju ilgi gadi.
Leikēmija var būt dažāda veida atkarībā no tā, kurās asins šūnās ir notikušas mutācijas, un no slimības attīstības ātruma.
Leikēmija (asins vēzis, leikēmija, leikēmija) ir kaulu smadzeņu, asins un limfātiskās sistēmas ļaundabīgo slimību grupa.
Leikēmija attīstās kaulu smadzenēs - galu galā tieši šajā orgānā notiek asins šūnu veidošanās: leikocīti (baltās asins šūnas), eritrocīti (sarkanās asins šūnas) un trombocīti (trombocīti).
Asins leikēmija: kas ir šī slimība?
Katrs šūnu veids veic savu funkciju. Sarkanās asins šūnas pārvadā skābekli visā mūsu ķermenī un izvada tā pārstrādes produktu - oglekļa dioksīds. Trombocīti, kas veicina asins recēšanu, novērš asiņošanu. Baltās asins šūnas aizsargā mūsu ķermeni no naidīgiem mikroorganismiem un novērš infekcijas slimību attīstību. Tāpēc visbiežāk tiek ietekmēti leikocīti.
Asins vēža (leikēmijas) cēloņi
AT veselīgu ķermenišūnas vispirms dalās, attīstās, pārvēršas par nobriedušām šūnām, kas regulāri pilda savas funkcijas un pēc kāda laika tiek iznīcinātas, dodot vietu jaunām jaunām šūnām.
Nezināmu iemeslu dēļ vienā no kaulu smadzeņu šūnām notiek mutācija, un tā vietā, lai kļūtu par nobriedušu leikocītu, mutācijas šūna kļūst patoloģiska, vēzis. Šī vēža šūna zaudē savu aizsardzības funkcija, bet tajā pašā laikā sāk nekontrolējami dalīties, veidojot jaunas patoloģiskas šūnas.
Laika gaitā vēža šūnas izspiež veselās šūnas no asinīm. Tādā veidā attīstās leikēmija. Iekļūstot iekšējie orgāni un limfmezgli, leikēmijas šūnas izraisa patoloģiskas izmaiņas, kas notiek tajos.
Kāpēc tas notiek? Mutācijas visbiežāk tiek pakļautas nenobriedušām, jaunām šūnām. To var veicināt dažādi faktori:
- Paaugstināts starojums.
- Darbs bīstamā ražošanā un objektos ar augstu fona starojumu.
- iedzimta predispozīcija.
- Daži iedzimti hromosomu traucējumi (piemēram, Dauna sindroms).
- Ilgstoša ķīmijterapija.
- Smēķēšana.
- Ķīmiskās indes, kas atrodamas pārtikā vai gaisā.
- Daži vīrusi (piemēram, cilvēka imūndeficīta vīruss).
Viņu ietekmē patoloģiskā šūna sāk nebeidzamu dalīšanās procesu, zaudējot kontaktu ar visu organismu un klonējot sevi. Viena šāda šūna var radīt simtiem tūkstošu līdzīgu šūnu populāciju.
Patoloģiskas šūnas, vairojoties, izjauc normālu dalīšanās, attīstības un funkcionēšanas procesu veselas šūnas jo viņi viņiem atņem pārtiku. Laika gaitā tie sāk aizņemt pārāk daudz vietas kaulu smadzenēs.
Ja to ir pārāk daudz, vēža šūnas izplatās pa asinsriti visā organismā. Tie ietekmē sirdi, limfmezglus, aknas, nieres, plaušas, ādu, smadzenes, veidojot tajās sava veida "kolonijas" un traucējot šo orgānu darbu.
Lai atsauktos uz šo slimību medicīnā, tiek izmantoti termini leikēmija un leikēmija. Nosaukums "asins vēzis" joprojām pastāv starp pacientiem, lai gan tas ir nepareizs termins, kas nav piemērots hematopoētiskās sistēmas un asinsapgādes slimību apzīmēšanai.
Leikēmija var būt dažāda veida atkarībā no tā, kurās asins šūnās ir notikušas mutācijas, un no slimības attīstības ātruma. Tas var būt akūts un hronisks.
Ja slimība strauji progresē, tā ir akūta leikēmija. Audzējs šajā gadījumā attīstās no jaunām, nenobriedušām asins šūnām, kas nevar veikt tām piešķirtās funkcijas.
Hroniska slimība turpinās ilgu laiku, jo mutācijas šūnas joprojām spēj daļēji veikt veselīgu šūnu funkcijas, un slimības simptomi neparādās nekavējoties. Daudzus gadus pacients var pat nezināt, ka viņam ir vēzis.
Nereti hroniska leikēmija tiek atklāta pavisam nejauši, profilaktiskās apskates laikā, pamatojoties uz asins analīzi. Hroniska leikēmija attīstās no nobriedušām asins šūnām. Hroniska leikēmija neattīstās tik strauji kā akūta, bet gadu gaitā tā neizbēgami progresē, jo vēža šūnas uzkrājas asinīs.
Atkarībā no slimības bojāto šūnu veida ir dažādas formas leikēmija: mieloīds, limfoblastisks un utt.
Leikēmijas simptomi
Ļoti bieži pirmās slimības pazīmes neatšķiras no parastas vieglas kaites vai saaukstēšanās simptomiem. Pacientam var rasties:
- Paaugstināts vājums.
- Ātra noguruma spēja.
- Neregulāra un beznosacījuma ķermeņa temperatūras paaugstināšanās (līdz zemām vērtībām).
- Pastiprināta svīšana naktī.
- Biežas galvassāpes.
- Pēkšņs svara zudums.
- Ādas bālums.
- Apetītes trūkums (līdz parādās nepatika pret pārtiku un dažām smaržām).
- Biežas infekcijas slimības.
Šī ir nespecifisku simptomu grupa, kas pacientus nesatrauc un nedod iemeslu vērsties pie ārsta. Bet nākamajai zīmju grupai jau vajadzētu brīdināt citus, jo tos nav iespējams nepamanīt.
- Bieža zilumi.
- Pastāvīga deguna asiņošana.
- Sāpes locītavās un kaulos.
- Sausa āda ar ikterisku krāsojumu.
- Paaugstināta miegainība.
- Pārmērīga aizkaitināmība.
- Nelieli izsitumi uz ādas.
- Paaugstināta gļotādu asiņošana.
- Problēmas ar urinēšanu (apgrūtināta vai samazināta).
- Redzes traucējumi.
- Slikta brūču dzīšana uz ādas.
- Elpas trūkuma izskats.
- Palielināti limfmezgli. Bieži vien zem pacienta ādas dabisko kroku zonā (padusēs un cirkšņos), uz kakla, virs atslēgas kauliem var veidoties blīvi nesāpīgi mezgli. Ja šie veidojumi tiek atklāti, nekavējoties jāvēršas pie ārsta, kurš dos nosūtījumu asins analīzes veikšanai un ultraskaņas procedūra pietūkuši limfmezgli. Atkarībā no iegūtajiem rezultātiem ārsts nosūtīs pacientu pie onkologa, hematologa vai ķirurga.
Zemāk redzamās pazīmes liecina, ka slimība jau ir tālu.
- Straujš liesas un aknu palielināšanās.
- Uzpūšanās (un tā palielināšanās), smaguma sajūta hipohondrijā.
Kā tiek diagnosticēta leikēmija?
Lai noteiktu leikēmiju, tiek noteikti šādi izmeklējumi un testi:
- Vispārējā asins analīze . Ļoti bieži leikēmija tiek atklāta nejauši, pamatojoties uz laikā veikto analīzi profilaktiskā apskate. Leikēmija dod ļoti augsts saturs leikocītu, pazemināts hemoglobīna un zems saturs trombocīti asinīs.
- Kaulu smadzeņu aspirācija - kaulu smadzeņu šūnu ekstrakcija turpmākai pārbaudei mikroskopā laboratorijas apstākļi. Izmantojot īpašu adatu, ārsts sasniedz kaulu smadzenes, caurdurot kaula ārējo slāni. To darot, tas attiecas vietējā anestēzija.
- Kaulu smadzeņu biopsija - Vēl viens veids, kā pārbaudīt kaulu smadzeņu šūnas. Procedūras būtība ir iegūt nelielu kaula gabalu kopā ar kaulu smadzenēm. Biopsija tiek veikta vietējā anestēzijā.
Iegūtais materiāls tiek pārbaudīts mikroskopā. Biopsija un aspirācija nav savstarpēji aizvietojamas procedūras. Dažreiz pacientam tiek nozīmēti abi. Aspirācija un biopsija var ne tikai apstiprināt leikēmijas diagnozi, bet arī noteikt tās veidu (jo ir iespējams precīzi noteikt, kāda veida šūnas ir iesaistītas onkoloģiskajā procesā).
- Ģenētiskā izmeklēšana (citoģenētika) ir leikēmisko asins šūnu hromosomu izpēte. Šāda veida pārbaude ļauj noskaidrot leikēmijas veidu.
- Cerebrospinālā šķidruma punkcija veic, lai noteiktu, vai leikēmija ir izplatījusies uz centrālo nervu sistēma. Punkciju veic ar garu tievu adatu, kas tiek ievietota starp skriemeļiem ( jostas) mugurkauls. Tas izmanto vietējo anestēziju. Ekstrahētais cerebrospinālais šķidrums tiek pārbaudīts, lai noteiktu vēža asins šūnu klātbūtni.
- Krūškurvja rentgens, orgānu ultraskaņa vēdera dobums, asins ķīmija palīdzēt noteikt, cik lielā mērā leikēmija ir izplatījusies citos orgānos.
Kā tiek ārstēta leikēmija?
Leikēmijas ārstēšana ir atkarīga no tā, kāda veida tā ir. Daži veidi tiek ārstēti veiksmīgāk, citi ir gandrīz neiespējami, tāpēc ārstēšanas taktika katrā gadījumā ir atšķirīga.
Hroniskas leikēmijas ārstēšanai parasti tiek izvēlēta atbalstoša taktika, kuras mērķis ir aizkavēt vai novērst komplikāciju attīstību. Atbalstošā leikēmijas ārstēšana ietver hormonu terapiju, atjaunojošie līdzekļi, antibakteriāla un pretvīrusu terapija infekciju profilaksei.
Akūtai leikēmijai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība. Ārstēšana sastāv no lielām zāļu devām (ko sauc par ķīmijterapiju) un staru terapiju.
Dažos gadījumos tiek izmantota imūnsupresijas taktika, kas ļauj organismam atbrīvoties no leikēmijas šūnām un transplantēt veselas donora šūnas. Kaulu smadzeņu transplantāciju var veikt gan no donora, gan paša pacienta. Kā donoru var iesaistīt pacienta radiniekus. Nesaderības gadījumā donora meklēšana tiek veikta, izmantojot internetu.
Ārstēšana tiek veikta hematoloģijas nodaļā. Pacienti tiek ievietoti atsevišķās kastēs, izslēdzot infekcijas ieviešanu no ārpuses.
Cik ilgi dzīvo sievietes, vīrieši, bērni (leikēmija) ar asins vēzi
Leikēmijas sastopamība svārstās no 3 līdz 10 cilvēkiem uz 100 000 iedzīvotāju. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes (1,5 reizes). Visbiežāk hroniska leikēmija attīstās pacientiem vecumā no 40 līdz 50 gadiem, akūta - 10-18 gadus veciem pusaudžiem.
Akūtas leikēmijas (bez ārstēšanas) bieži beidzas ar pacientu nāvi, tomēr, ja ārstēšana tika uzsākta savlaicīgi un veikta pareizi, prognoze ir labvēlīga (īpaši bērniem). Akūtas limfoblastiskas leikēmijas beidzas pacientu atveseļošanās 85-95% gadījumiem.
Akūtas mieloleikozes ir ārstējamas ar varbūtību 40-50% lietu. Cilmes šūnu transplantācijas izmantošana palielina šo procentuālo daļu līdz 55-60% .
Hroniskas leikēmijas attīstās lēni. Pacientei (sievietei) gadiem ilgi var nebūt aizdomas, ka viņai (viņam) ir asins vēzis. Gadījumā, ja hroniska leikēmija nonāk blastu krīzes stadijā, tā kļūst akūta. Pacientu dzīves ilgums šajā gadījumā nepārsniedz 6-12 mēnešus . Nāve sprādziena krīzes laikā notiek no komplikācijām.
Ja hroniskas leikēmijas ārstēšana tiek veikta pareizi un uzsākta savlaicīgi, ir iespējams sasniegt stabilu remisiju daudzus gadus. Lietojot ķīmijterapiju vidējais ilgums vīriešu dzīvi un sievietes ar asins vēzi ir 5-7 gadi .