Kas ir bīstama eritrēmija. B. Bez arteriālās hipoksēmijas. Kā attīstās eritrēmija?

Šī slimība ir saistīta ar asins bojājumiem. Šī procesa laikā kaulu smadzenes aug. Tiek veidoti asins šūnas, galvenokārt eritrocīti. Parasti slimība norit hroniskas labdabīgas leikēmijas veidā.

Slimību pavada ne tikai eritrocītu skaita palielināšanās, bet arī leikocītu, trombocītu skaita palielināšanās. Kas liecina par iekaisīgu noturīgu patoloģisku procesu. Audzēja veidošanās avots ir cilmes šūna.

Jāatzīmē, ka eritrēmiju raksturo pirmais un otrais attīstības posms. Pirmais attīstības posms ir sākotnējais. Otrais slimības attīstības posms ir paplašināts, tas ir, simptomātiskas pazīmes sāk izrunāt.

Trešais eritrēmijas posms ir visbīstamākais. To sauc par termināli. Tas ir, pacienti var būt terminālā stāvoklī. Nepieciešama savlaicīga palīdzība.

Kas tas ir?

Eritrēmija ir labdabīgs asins bojājums. Tajā pašā laikā ievērojams ir progresējošais eritrocītu skaita palielināšanās process. Šajā sakarā tiek traucēta asins veidošanās regulēšana. Šis simptoms visvairāk norāda uz slimību.

Slimību var pavadīt asins recekļu veidošanās smadzeņu traukos. Tostarp tromboze var ietekmēt zarnas. Slimības sākums ir pakāpenisks. Tomēr tendence ir progresīva.

Šīs slimības mirstība ir saistīta ar smadzeņu un intraabdominālo asinsvadu trombozi. Slimību var kombinēt ar aknu cirozi. Ciroze vēl vairāk sarežģī slimības attīstību.

Iemesli

Slimības etioloģija joprojām lielā mērā nav zināma. Tomēr dažos gadījumos tiek izsekota slimības etioloģija, kas saistīta ar šādiem simptomiem:

• infekcijas faktori;
• saindēšanās ar indēm;
• smadzeņu bojājums.

Dažos gadījumos slimību var kombinēt ar hipertensiju un kuņģa čūlu. Slimība var būt iedzimta. Slimības iedzimtais raksturs ir saistīts ar attīstības anomālijām. Bet visbiežāk slimība var būt saistīta ar iedzimtību.

Infekcijas slimības bieži ir saistītas ar tuberkulozes procesu. Tuberkuloze galvenokārt skar liesu. Inde var būt saistīta ar kobalta iedarbību. kobalts ir visvairāk bīstama inde ar eritrēmiju.

Saskare ar indēm veicina organisma intoksikāciju. Ķermeņa intoksikācija noved pie neatgriezeniskām parādībām. Cieš arī hematopoētiskā sistēma. Normāls asins šūnu stāvoklis kļūst patoloģisks.

Smadzeņu bojājumi attīstās, piedaloties hipofīzei. visvairāk bīstama komplikācija slimība ir tromboze. Šajā gadījumā nāves iespēja ir augsta.

Simptomi

Slimība ir saistīta ar palielinātu sarkano asins šūnu veidošanos. Eritrocīti ir asins šūnas. Tajā pašā laikā pacientam ir noteikta izskats. Galvenie ārējie simptomi ir šādi:

• ķiršu sarkana seja;
• konjunktīvas iekaisums;
• ķiršu krāsas lūpas;
• ķiršu krāsas mēle.

Raksturs ir arī ciānisks. Tiek traucēta arī smadzeņu asinsrite. Šajā gadījumā parādās šādi simptomi:

• galvassāpes;
• smaguma sajūta;
• pilnības sajūta;
• pārsprāgt galvā;
• redzes traucējumi.

Šo slimību raksturo arī klīniskas pazīmes, kas saistītas ar reiboni, ģīboni, troksni ausīs. Pacientiem ir atmiņas traucējumi, aizkaitināmība, vājums, deguna asiņošana. No orgānu puses ir palielināts izmērs. Piemēram, liesa ir palielināta.

Tas tiek atzīmēts ar eritrēmiju, palielinātu asins piegādi plaušās. Ieskaitot izsekotām varikozām vēnām, asinsizplūdumiem. Tiek novērota arī albumīnūrija. Arī milzīgs leikocītu skaits.

Četru vai piecu gadu laikā eritrēmija izraisa nāvi. Nāve visbiežāk notiek no asiņošanas. kā arī tromboze. smadzeņu trauki. Ja tur ir vēža audzējs, tad pacients var nomirt no kaheksijas.

Vairāk informācijas par slimību vietnē: vietne

Noteikti konsultējieties ar speciālistu!

Diagnostika

Eritrēmijas diagnoze balstās uz anamnēzes izmantošanu. Vairumā gadījumu slimības cēloni var noteikt ar anamnēzes palīdzību. Diagnozes noteikšanā svarīga ir pacienta pārbaude. Kopš ārējām slimības pazīmēm uz sejas.

Laboratorijas pētījumiem ir liela nozīme slimības diagnostikā. Laboratorijas pētījumi atklāj leikocitozi. Arī asinīs tiek konstatēts palielināts sarkano asins šūnu skaits. Liels daudzums olbaltumvielu atrodams urīnā.

Diagnoze ietver arī rentgenogrāfiju. Tas ļauj noteikt palielinātu asins piegādi plaušās. Svarīga ir oftalmologa pārbaude. Šajā gadījumā tiek konstatēta fundusa vēnu paplašināšanās.

Ultraskaņas diagnostika ir aktuāla arī šīs slimības pētījumos. Tas ļauj noteikt palielinātu liesu. Tomēr šis pieaugums ir mērens.

Hemoglobīna līmenis var būt paaugstināts. Daudz kas ir atkarīgs no slimības cēloņiem. Palielinās bilirubīna daudzums asinīs. Palielinās arī asiņu viskozitāte.

Diagnozei tipiska ir smadzeņu MRI izmantošana. Tā kā bieži vien ir smadzeņu asinsrites pārkāpums. Un smadzeņu asinsrite noved pie noteiktiem simptomiem.

Diagnoze ir vērsta uz konsultāciju ar speciālistiem. Īpaši svarīga ir hematologa izpēte. Kā arī papildu pētījums par oftalmologu, terapeitu.

Slimības diagnoze jābalsta arī uz identifikāciju iedzimta predispozīcija. Lai gan nav pierādīts, ka eritrēmija ir iedzimta patoloģija. Nepieciešama rūpīga pārbaude.

Profilakse

Slimību profilakses pasākumi ir vērsti uz faktoru novēršanu negatīva ietekme. Vissvarīgākais ir tas, ka ir svarīgi izslēgt pakļaušanu indēm. Arī eritrēmijas profilakse ir vērsta uz noteiktu uztura uzturu.

Diēta ietver dzelzs un gaļas izslēgšanu. Vislabāk ir ēst diētiskas izcelsmes gaļu. Priekšroka tiek dota augu barība, augļi un dārzeņi. Svarīga metode preventīvie pasākumi ir:

• veselīgs dzīvesveids;
• diēta;
• imunitātes stiprināšana.

Ļaundabīgo audzēju klātbūtnē vēlams iziet ķīmijterapijas kursu. Tas samazina hematopoētiskās sistēmas patoloģiju attīstības risku. Profilaksē nozīme ir infekcijas faktoru izslēgšanai. Infekcijas faktori ir dažādas slimības. ieskaitot tuberkulozi.

Kuņģa čūlas un hipertensijas klātbūtne sarežģī slimības gaitu. Tāpēc ir nepieciešams savlaicīgi izārstēt šīs slimības. Lai to izdarītu, ir vēlams pielāgot dzīvesveidu, samazināt asinsspiedienu.

Piemēram, kuņģa čūlu var novērst ar pareizu uzturu, veselīgu dzīvesveidu. Kuņģa čūlu var izraisīt gastrīts. Ir arī nepieciešams savlaicīgi panākt gastrīta izārstēšanu.

Eritrēmijas profilakse ir vērsta uz klīnisko izmeklēšanu. Klīniskā izmeklēšana spēj noteikt slimību agrīnā tās attīstības stadijā. Galu galā nākotnē simptomi var atkārtoties. Tāpēc savlaicīgi meklējiet speciālistu palīdzību!

Ārstēšana

Ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz slimības cēloņu novēršanu. Tomēr, ja slimība tiek kombinēta ar tuberkulozi, tad to vēlams veikt medicīniskā terapija pamata slimība. Galvenā ārstēšanas metode ir vērsta uz hematopoēzes nomākšanu.

Visefektīvākā eritrēmijas ārstēšanā ir asins nolaišanas metode. Asins nolaišanas deva ir šāda:

• pieci simti mililitru divas reizes nedēļā;
• septiņi simti mililitru reizi nedēļā.

Devas izvēle ir atkarīga no slimības cēloņiem un gaitas. Ir svarīgi arī samazināt trombozes risku. Šajā gadījumā ir nepieciešams izmantot hirudoterapiju. Proti, izmantojiet dēles.

Radiācijas terapija tiek plaši izmantota slimības ārstēšanā. Tomēr visbiežāk tā lietošanu raksturo lielas devas. Pašlaik tiek izmantota ārstēšanas metode ar radioaktīvo fosforu.

Izmantojiet un ķirurģiskas metodesārstēšana. Pārsvarā izmanto kuņģa rezekciju. Šis paņēmiens ir efektīvs, lai izslēgtu kuņģa hematopoēzes faktoru. Ar liesas tuberkulozi tiek izmantota tā noņemšana.

Liesas izņemšana ir vienīgā pareizs lēmums. Tā kā šajā procesā ir iesaistīts sekundārais eritrēmijas faktors. Tomēr šī tehnika tiek veikta saskaņā ar indikācijām!

Pieaugušajiem

Eritrēmija pieaugušajiem ir biežāka vecumā. Apmēram piecdesmit līdz sešdesmit gadus vecs. Tajā pašā laikā gados vecākiem cilvēkiem tiek izdalīti daži simptomi.

• smaguma sajūta galvā;
• nogurums;
• garīgās aktivitātes samazināšanās;
• miega traucējumi;
• ekstremitāšu vēsums.

Šī simptomatoloģija gados vecākiem cilvēkiem tiek novērota slimības sākuma stadijā. Pēc tam slimība iegūst izteiktākus simptomus. Gados vecākiem cilvēkiem ir šādi simptomi:

• galvassāpes;
• redzes traucējumi.

Sāpes sirdī var būt stenokardijas raksturs. Ir svara zudums, dzirdes traucējumi. Pacientus var traucēt nieze. Termināla stadijā var attīstīties aknu ciroze.

Ja slimība netiek ārstēta pieaugušajiem, tā var izraisīt akūta leikēmija. Tas ir, ļaundabīgs bojājums. Smagākā slimības komplikācija ir arī asinsvadu darbības traucējumi.

Slimības cēloņi pieaugušajiem var būt infekcijas. Kā arī dažādas indes iedarbības. Ar šo slimību ir nepieciešama savlaicīga diagnostika. Ārstēšanas process ir sarežģīts nezināmas etioloģijas klātbūtnē.

Bērniem

Eritrēmija bērniem ir ārkārtīgi reti. Ir noteikti faktori, kas veicina slimību. Predisponējoši faktori ir:

• svīšana;
• caureja;
• apdegumus.

Slimības etioloģija bērniem var būt saistīta ar skābekļa bads. Arī eritrēmijas cēloņi ir iedzimta patoloģija. Ieskaitot sirds defektus. Ievērojami mazāk svarīgas ir plaušu slimības.

Bērniem arī ir daži šīs slimības simptomi. Eritrēmijas klīniskās pazīmes ir:

• vājums;
• nogurums;
• troksnis ausīs;
• ādas apsārtums.

Bērniem ir arī pastiprināta smaganu asiņošana. Asiņošana var būt deguna. Kā arī kuņģa-zarnu trakta asiņošana.

Slimības prognoze bērniem ir atkarīga no gaitas patoloģisks process. Vairumā gadījumu slimība izraisa asinsvadu trombozi. Var būt asinsizplūdumi vitālā svarīgi orgāni. Tomēr tas notiek ar nepietiekamu slimības ārstēšanu.

Eritrēmija bērniem būtiski pasliktina dzīves kvalitāti. Bērns cieš no ārējās izpausmes. Skolas laikā intelektuālais sniegums samazinās. Tāpēc slimība ir jāatklāj pēc iespējas agrāk.

Eritrēmija bērniem var rasties jebkurā vecumā. Kā jaunāks bērns jo smagāka ir slimības gaita. Vecākiem vajadzētu laikus izsaukt modinātāju. Pretējā gadījumā komplikāciju iespējamība ir augsta.

Prognoze

Ar eritrēmiju prognoze bieži ir labvēlīga. Tomēr slimība var nonākt recidīva stadijā. Lai samazinātu recidīvu risku, pacientam ir nepieciešams savlaicīgi nozīmēt terapiju.

Prognoze ir labvēlīga, ja pacients ne tikai ievēro ārsta ieteikumus, bet arī ievēro noteiktu diētu. Tomēr, ja slimība tiek kombinēta ar kuņģa čūlu, prognoze var mainīties. Prognoze mainās uz slikto pusi.

Prognozi ietekmē arī pacienta vecums. Gados vecākiem cilvēkiem bieži ir komplikācijas. Un ar asinsvadu trombozes attīstību. Asinsvadu tromboze var izraisīt invaliditāti.

Izceļošana

Mirstība ir augsta, ja slimība tiek kombinēta ar aknu cirozi. Vēl viena bīstama komplikācija ir leikēmija. Leikēmija ir ļaundabīga slimība.

Rezultāts ir labvēlīgs ar ievērojamu pacienta stāvokļa uzlabošanos. Bieži nepieciešams ķirurģiska iejaukšanās. Īpaši kuņģa čūlas klātbūtnē.

Atveseļošanās ir redzama ar kompleksa ārstēšana. Diētas un dzīvesveida maiņa ir svarīga. Vairumā gadījumu slimība beidzas labi.

Mūžs

Ar šo slimību paredzamais dzīves ilgums parasti nesamazinās. It īpaši, ja tas tiek sniegts savlaicīgi veselības aprūpe. Pacients ievēro ārsta ieteikumus un vada veselīgu dzīvesveidu.

Dzīves ilgumu šīs slimības gadījumā ietekmē pamatslimība. Ja slimība tiek kombinēta ar aknu cirozi, tad dzīves ilgums samazinās. Iespējami letāli iznākumi.

Dzīves ilgums samazinās, attīstoties asinsvadu trombozei. Asinsvadu tromboze noved pie neatgriezeniskām parādībām. Tāpēc ir nepieciešams novērst recidīvu attīstību!

Eritrēmija ir hroniska slimība, kas ir leikēmijas veids. To raksturo labdabīga gaita, taču laika gaitā ir iespējama tās ļaundabīga deģenerācija vai daudzu dzīvībai bīstamu komplikāciju attīstība.

Šai slimībai raksturīgs straujš sarkano asinsķermenīšu (eritrocītu) līmeņa paaugstināšanās, kas rodas asins veidošanās regulēšanas kļūmes dēļ. AT medicīniskā literatūra ir vēl viens eritrēmijas nosaukums - patiesa policitēmija. Varat arī saskarties ar terminu Wakez-Osler slimība.

Eritrēmijas attīstības mehānisms

Sarkanās asins šūnas sauc par eritrocītiem. Viņiem ir svarīga loma ķermeņa funkcionēšanā, jo tie ir paredzēti skābekļa nogādāšanai uz visām šūnām. Sarkano asins šūnu veidošanās notiek vairākos cilvēka orgānos - in kaulu smadzenes(atrodas cauruļveida kaulos, skriemeļos, ribās utt.), aknās un liesā.

Šīs asins šūnas ir 96% hemoglobīna, kas nodrošina skābekļa pārnešanu uz audiem. To sarkanā krāsa ir saistīta ar dzelzs saturu. Sarkanās asins šūnas veidojas no cilmes šūnām. Tie tiek uzskatīti par īpašiem, jo ​​tiem ir unikālas īpašības. Šīs struktūras spēj pārveidoties par jebkuru nepieciešamo šūnu.

Cilvēka kaulos ir arī dzeltenās kaulu smadzenes. Tas galvenokārt sastāv no taukaudiem. Tas sāk darboties un pārņem asins elementu ražošanas funkciju ārkārtas situācijās, kad hematopoēze nenotiek pareizi.

Patiesa policitēmija attiecas uz slimībām, kuru cēloņi nav pilnībā noskaidroti. Noteiktā brīdī slima cilvēka ķermenis sāk intensīvi ražot sarkanās asins šūnas, kas izraisa eritrēmiju. Tā rezultātā ir ievērojams asins sabiezējums, veidojas asins recekļi. Tāpat 75% eritrēmijas gadījumu tiek novērots trombocītu un leikocītu skaita pieaugums.

Visu šo negatīvo izmaiņu rezultātā tas sāk palielināties, ko pavada cilvēka ķermeņa skābekļa badošanās. Tā kā lielākajai daļai orgānu trūkst barības vielu, to darbs neizdodas, un daudzi blakusslimības. Tie apdraud eritrēmijas slimnieku dzīvību un bieži vien ir viņu nāves cēlonis.

Eritrēmijas cēloņi

Eritrēmija vairumā gadījumu tiek diagnosticēta gados vecākiem cilvēkiem. Arī šī slimība var parādīties vīriešiem vai sievietēm darbspējas vecumā. Tika konstatēts, ka stiprā dzimuma pārstāvji ir vairāk pakļauti eritrēmijai. Bet ir pierādīts, ka polycythemia vera ir diezgan reta slimība. Katru gadu tas notiek apmēram 5 cilvēkiem uz 100 miljoniem.

Medicīnas literatūrā ir vairāki galvenie cēloņi, kas izraisa eritrēmijas attīstību:

• ģenētiskā predispozīcija. Ir konstatēts, ka gēnu mutācijas izraisa tā attīstību bīstama patoloģija. Tāpēc eritrēmija bieži tiek konstatēta tādu slimību fona kā Dauna sindroms, Marfans, Klinefelters, Blūms un daudzas citas;
• jonizējošā radiācija. Tas var izraisīt eritrēmijas attīstību, jo tas izraisa izmaiņas organismā gēnu līmenī. Šādas negatīvas ietekmes dēļ dažas šūnas mirst, kas izraisa šo slimību;
• toksiskas vielas. Norijot, tie var izraisīt nopietnas izmaiņas ģenētiskā līmenī, kas izraisa eritrocitozes parādīšanos. Bīstamās vielas ietver benzolu (atrodams benzīnā, dažādos ķīmiskos šķīdinātājos), dažas antibakteriālas un citostatiskas zāles.

Eritrēmijas klasifikācija

Tāda slimība kā eritrēmija, kas izpaužas jebkurā vecumā, var būt akūta vai hroniska. Pēdējā gadījumā slimības progresēšana var noritēt asimptomātiski daudzus gadus. Šajā situācijā tikai laboratoriskā asins analīze norāda uz noteiktu patoloģiju klātbūtni cilvēka organismā.

Atkarībā no patoģenēzes eritrēmija var būt primāra vai sekundāra. Arī, pamatojoties uz patoloģijas progresēšanas pazīmēm, izšķir divas tās formas:

• taisnība. Novērot ievērojamu sarkano šūnu skaita palielināšanos asinīs;
• radinieks (nepatiess). To raksturo normāla eritrocītu skaita vērtība, kas tiek apvienota ar strauju asins plazmas tilpuma samazināšanos.

Eritrēmijas stadijas

Hronisku eritrēmiju raksturo vairāki posmi, no kuriem katram ir savas kursa īpatnības. Eksperti uzsver:

• sākuma stadija. Tās ilgums var būt dažāds – no vairākiem mēnešiem līdz pāris gadu desmitiem. Sākotnējo eritrēmijas stadiju raksturo pilnīga prombūtne klīniskie simptomi slimības. Plkst laboratorijas pētījumi asinis, var konstatēt nelielu eritrocītu līmeņa paaugstināšanos (apmēram 5-7x1012 uz litru asiņu). Novēro arī mērenu hemoglobīna daudzuma palielināšanos;
• eritrēmiskā stadija. To raksturo pastāvīgs sarkano asins šūnu koncentrācijas pieaugums asinīs. Arī audzēja veidošanās sāk diferencēties leikocītos un trombocītos. Visu šo negatīvo izmaiņu rezultātā asins tilpums traukos strauji palielinās. Viņa mainās arī pati. Ar eritrēmiju asinis kļūst biezākas, ievērojami samazinās to kustības ātrums. Tā rezultātā tiek aktivizēti trombocīti. Tie savienojas viens ar otru, veidojot aizbāžņus. Viņi visvairāk bloķē lūmenu mazie kuģi, kas izraisa nepietiekamu asins piegādi audiem. Asins pamatelementu skaita palielināšanās rezultātā tas sāk aktīvāk sadalīties liesā. Šī iemesla dēļ daudz kaitīgās vielas, kas negatīvi ietekmē tā darbību;
• anēmijas stadija. To raksturo fibrozes attīstība kaulu smadzenēs. Šajā gadījumā notiek šūnu transformācija, kas iepriekš aktīvi piedalījās hematopoēzes procesā. Rezultātā tos aizstāj ar šķiedru audiem. Šis process izraisa pakāpenisku sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu līmeņa pazemināšanos. Arī eritrēmijas anēmisko stadiju raksturo ekstramedulāru hematopoēzes perēkļu veidošanās liesā un aknās. Tas nepieciešams, lai kompensētu esošos pārkāpumus.

Eritrēmijas sākuma stadijas simptomi

Eritrēmijas simptomi lielā mērā ir atkarīgi no attīstības stadijas šī slimība. Sākotnēji lielākā daļa pacientu atzīmē šādas satraucošas pazīmes:

• ādas un gļotādu hiperēmija. Šī eritrēmijas simptoma parādīšanās ir saistīta ar sarkano asins šūnu koncentrācijas palielināšanos asinsritē. Ādas krāsas izmaiņas tiek novērotas visās ķermeņa daļās bez izņēmuma. Tajā pašā laikā hiperēmija ar eritrēmiju ne vienmēr ir akūta. Dažos gadījumos āda kļūst nevis sarkana, bet tikai gaiši rozā. Ļoti bieži pacienti šādas izmaiņas nesaista ar eritrēmijas attīstību, kas ir kļūdaina;
• sāpju parādīšanās ekstremitātēs un pirkstos. Šī simptoma attīstība ir saistīta ar asins plūsmas pārkāpumu mazos traukos;
• galvassāpes. Šī zīme neparādās visiem pacientiem, bet bieži tiek konstatēts uz sākuma stadija eritrēmija.

Slimības eritrēmiskās stadijas simptomi

Ja slimība progresē un tiek novērotas nopietnas izmaiņas asins sastāvā, rodas šādi simptomi:

• hepatomegālija. To raksturo aknu lieluma palielināšanās, kas norāda uz noteiktu patoloģisku procesu attīstību cilvēka organismā;
• splenomegālija. To raksturo liesas lieluma palielināšanās, kas notiek uz pārmērīgas orgāna piepildīšanas ar asinīm un tā līdzdalības sarkano asins šūnu un citu elementu šķelšanās procesā;
• nostiprinot un gļotādas. Turklāt uz slima cilvēka ķermeņa ir skaidri redzamas pietūkušas vēnas, jo tās ir pārmērīgi piepildītas ar asinīm;
• asinsspiediena paaugstināšanās;

• eritromelalģijas parādīšanās. Šo traucējumu pavada attīstība nepanesamas sāpes degošs raksturs pirkstu galos uz apakšējās un augšējās ekstremitātes. Eritromelalģija noved pie smags apsārtumsāda un cianotisku plankumu parādīšanās;
• stipru sāpju attīstība locītavās;
• parādās ādas nieze, kas pastiprinās pēc ūdens procedūrām;
• kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas peptiskās čūlas attīstība. Tas ir saistīts ar asins plūsmas traucējumiem audos un trofisko procesu fona dēļ;
• asiņošana. Pacienti konstatē pastiprinātu smaganu asiņošanu un citus traucējumus;
• simptomiem ģenerālis. Sakarā ar visu negatīvo procesu attīstību organismā, pacienti ar eritrēmiju sūdzas par vājumu, nogurumu, reiboni, troksni ausīs utt.

Eritrēmijas anēmijas stadijas simptomi

Patiesa policitēmija bez pareiza ārstēšana izraisa ievērojamu pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Ja viņam netiek sniegta savlaicīga palīdzība, parādās šādi simptomi:

• parādās visas anēmijas pazīmes. Cilvēkam ādas apvalki kļūst ievērojami bāli, tiek novērots vājums, reibonis, pasliktinās vispārējais ķermeņa stāvoklis;
• intensīva asiņošana. Var parādīties spontāni vai pēc nelielas traumas. Īpaši smagos gadījumos asiņošana var ilgt vairākas stundas, un to ir grūti apturēt;
• trombu parādīšanās. Šī parādība ir galvenais nāves cēlonis eritrēmijas klātbūtnē. Asins recekļu veidošanās dēļ vēnās tiek traucēta asinsrite apakšējās ekstremitātes, smadzeņu traukos utt.

Eritrēmijas diagnostika

Eritrēmiju diagnosticē augsti specializēts ārsts - hematologs. Viņš izraksta virkni pārbaužu un izmeklējumu, lai noteiktu negatīvo izmaiņu pakāpi cilvēka organismā un noteiktu labāko ārstēšanas taktiku. Tie ietver:

• vispārēja asins analīze, kurā tiek novērotas daudzu rādītāju izmaiņas. Novēro eritrocītu un hemoglobīna, leikocītu un trombocītu skaita palielināšanos. Pēc tam, kad slimība ir sasniegusi pēdējo smaguma pakāpi, šie asins rādītāji kļūst ievērojami zemāki nekā parasti, kas liecina par anēmijas attīstību;
• kaulu smadzeņu punkcija. Šī procedūra veic ar tievu adatu. Pēc savāktā bioloģiskā materiāla izpētes ir iespējams noteikt asinsrades šūnu skaitu, ļaundabīgu procesu vai fibrozes klātbūtni;
• asins ķīmija. Ļauj noteikt dzelzs daudzumu organismā. Nosaka aknu testu līmeni asinīs. Tie atbilst vielu daudzumam, kas nonāk asinsritē, iznīcinot šī orgāna šūnas. Tiek noteikts arī bilirubīna līmenis, kas norāda uz sarkano asins šūnu iznīcināšanas procesa intensitāti;

• Orgānu ultraskaņa vēdera dobums. Nepieciešams noteikt aknu un liesas izmēru, identificēt fibrozes perēkļus;
• doplerogrāfija. Paredzēts asins plūsmas ātruma noteikšanai, palīdz identificēt asins recekļus traukos.

Tas palīdz arī noteikt pareizu diagnozi, izpētot anamnēzi, izmeklējot pacientu, jo daudzi slimības simptomi ir redzami ar neapbruņotu aci. Tāpat ārsts veic sarunu ar pacientu un rūpīgi reģistrē visas esošās sūdzības.

Slimības ārstēšanas principi

Ar eritrēmiju ārstēšana galvenokārt ir vērsta uz vispārējais nocietinājums organisms. Šim nolūkam pacientam ieteicams vadīt veselīgu dzīvesveidu, pareizi organizēt ikdienas rutīnu. Pacientam ar eritrēmiju ieteicams daudz staigāt svaigs gaiss bet jāsamazina saules iedarbība līdz minimumam.

Pacientam ir arī vēlams ievērot piena-veģetāro diētu. Dzīvnieku izcelsmes produkti var būt uzturā, bet ne lielos daudzumos. Ir noteiktas kontrindikācijas pārtikai, kas satur daudz askorbīnskābe vai dzelzs.

Terapijas galvenais mērķis eritrēmijas klātbūtnē ir samazināt hemoglobīna līmeni (līdz 140-160 g / l) un hematokrītu (līdz 45-46%). Lai novērstu galveno, tiek noteikta arī īpaša simptomātiska ārstēšana nepatīkamas pazīmes slimības. Jo īpaši zāles tiek parakstītas, lai mazinātu sāpes ekstremitātēs, asinsrites problēmas utt.

Lai samazinātu sarkano asins šūnu skaitu, hemoglobīnu un hematokrītu eritrēmijas gadījumā, tiek izmantotas īpašas procedūras:

• asins nolaišana. Izmantojot šo procedūru, jūs varat samazināt asins tilpumu traukos, kas novedīs pie galveno eritrēmijas indikatoru daļējas normalizēšanas. Vienā reizē parasti tiek izņemti līdz 300-500 ml asiņu ar biežumu 2-4 dienas. Dariet to, līdz hemoglobīna līmenis pazeminās līdz pieņemami rādītāji pie 140-150 g / l. Šī ārstēšana ir kontrindicēta augsts līmenis trombocīti;
• eritrociteferēze. Tā ir efektīva procedūra cienīga alternatīva asiņošana eritrēmijas gadījumā. Eritrociteferēzes laikā eritrocīti tiek izolēti no pacienta asinīm. Procedūra tiek veikta, izmantojot īpašu filtrēšanas ierīci. Tas ļauj atdalīt sarkanās asins šūnas un atgriezt plazmu atpakaļ asinsritē.

Eritrēmijas medicīniskā ārstēšana

Ja polycythemia vera pavada daudzi nepatīkami simptomi, pacientam tiek nozīmēti citostatiskie līdzekļi. Tos lieto intensīvas niezes klātbūtnē uz ādas, ievērojami paaugstinot asins pamatelementu līmeni. Arī indikācijas citostatisko līdzekļu iecelšanai ietver liesas un aknu palielināšanos, peptiskās čūlas attīstību un citas eritrēmijas komplikācijas.

Šīs zāles var kavēt augšanu dažādas šūnas cilvēka organismā, tāpēc tie ir piemēroti šīs slimības ārstēšanā. Populārākie citostatiskie līdzekļi ir:

• hidroksiurīnviela;
• Imiphos;
• busulfāns;
• radioaktīvais fosfors un citi.

Pēdējais līdzeklis tiek uzskatīts par īpaši efektīvu. Tas var uzkrāties kaulos un nomākt kaulu smadzeņu darbību, kā rezultātā tiek novērsti daudzi satraucošie eritrēmijas simptomi. Ja ārstēšanas kurss ar radioaktīvo fosforu deva pozitīvu rezultātu, pacients piedzīvos stabilu remisiju 2-3 gadus. Ja pēc terapijas netiek novērota vēlamo efektu, tas tiek atkārtots.

Šai eritrēmijas ārstēšanas metodei ir daudz blakus efekti tādēļ tā lietošana jānotiek pieredzējuša ārsta uzraudzībā.

Citu zāļu lietošana eritrēmijai

Ja eritrēmijas klātbūtnē attīstās autoimūnas izcelsmes anēmija, tiek nozīmēti glikokortikosteroīdi. Visbiežāk lietotais ir prednizons. Zāļu devu un shēmu nosaka ārsts atkarībā no slimības gaitas īpašībām. Ja šī ārstēšana neizdodas pozitīvs rezultāts, tiek parādīts pacients ķirurģiska iejaukšanās lai noņemtu liesu.

Ja eritrēmijas attīstības rezultātā tiek konstatētas pazīmes, tās terapija tiek veikta saskaņā ar vispārpieņemto shēmu.

Jums arī jāatceras, ka šīs slimības klātbūtnē organismā trūkst dzelzs. Tas ir saistīts ar faktu, ka tas apvienojas ar hemoglobīnu, kura daudzums ir daudz lielāks nekā parasti.

Tāpēc daudziem pacientiem tiek nozīmētas zāles, kas kompensē dzelzs deficītu. Tie ietver:

• Ferrum Lek;
• totems;
• sorbifers;
• Hemofer un citi analogi.

Ja ar eritrēmiju tiek novērota urātu diatēze, tiek parakstīts Allopurinols. Tas ļauj samazināt urātu līmeni asinīs, kas ievērojami palielinās sarkano asins šūnu straujas iznīcināšanas fona apstākļos. Šo zāļu devu un lietošanas režīmu nosaka daudzi faktori. Pirmkārt, tā ir urīnskābes koncentrācija slima cilvēka ķermenī.

Eritrēmijas prognoze

Šīs slimības ārstēšana vairumā gadījumu notiek slimnīcā. Tā ir piespiedu nepieciešamība, jo lietotajām zālēm ir daudz blakus efekti. Eritrēmijas ārstēšanas laikā ir nepieciešams pielāgot galvenās devas medikamentiem un uzraudzīt ķermeņa reakciju.

Šīs slimības komplikācijas ir mielofibroze un aknu ciroze. Tās attīstās prombūtnes laikā adekvāta ārstēšana vai ārsta norādījumu neievērošana. Iespējama arī attīstība. Bet, ņemot vērā attīstību mūsdienu medicīna, eritrēmijas gaita parasti ir labdabīga. Dzīves ilgums ar šīs slimības attīstību ir 10 gadi vai vairāk.

Eritrēmija tiek klasificēta kā audzēju slimības, jo tas notiek ar patoloģisku sarkano asins šūnu skaita palielināšanos. Dažos gadījumos paralēli palielinās balto asins šūnu un trombocītu koncentrācija. Bieži vien slimība netiek uzskatīta par onkoloģisku, un sarkano asins šūnu skaita palielināšanās ir labdabīga. Pacienti dzīvo gara dzīve bez jebkādām komplikācijām eritrēmijas diagnostikā, lai slimība neatstātu nopietnu negatīvu ietekmi uz organismu.

Bieži pacientiem rodas jautājums: "Kas ir eritrēmija?". Atbilde ir nepārprotama – tā ir asins sistēmas slimība, kurai raksturīgs vienmērīgs un ievērojams veidoto elementu, pārsvarā sarkano asins šūnu jeb eritrocītu skaita pieaugums.

Slimība pieder pie audzēju grupas, bet netiek uzskatīta par ļaundabīgu. Tomēr jāatzīmē, ka pacienta dzīves prognoze ir nosacīti labvēlīga, jo dažos gadījumos tiek novērotas progresējošas komplikācijas, kas salīdzinoši īsā laikā izraisa pacienta nāvi.

Visbiežāk eritrēmija tiek diagnosticēta gados vecākiem pacientiem, galvenokārt sievietēm. Tomēr saskaņā ar jaunāko statistiku slimība ir "jaunāka" - tagad patoloģija tiek reģistrēta vidējā un jaunā vecuma pacientiem. Slimība ir ārkārtīgi reta, aptuveni 5 cilvēki no 100 miljoniem cieš no asins slimības.

Eritrēmijas klasifikācija

Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju eritrēmija pieder leikēmiju grupai. Ir 2 galvenās slimības gaitas formas - akūta un hroniska. Turklāt ir vairākas pazīmes, pēc kurām patoloģisko stāvokli var iedalīt vairākās grupās.

Pēc slimības gaitas izšķir tādas.

1. Polycythemia vera ir sarkano asins šūnu koncentrācijas palielināšanās, ko izraisa pastāvīgs šūnu skaita pieaugums noteiktā asins tilpumā.
2. Nepareizi - sarkano asins šūnu koncentrācija palielinās nevis to skaita palielināšanās dēļ, bet gan cirkulējošo asiņu apjoma samazināšanās dēļ (dehidratācija, asins zudums).

Izšķir patoloģijas cēloni:

• primārs;
• sekundārais.

Eritrēmijas cēloņi

Patoloģiskā stāvokļa cēloņi nav pilnībā izprotami, taču ārsti identificē vairākus galvenos eritrēmijas prekursorus.

1. Pacienta ģenētiskā nosliece uz hematopoētisko orgānu slimībām. Atsevišķām mutācijām gēnu līmenī, kas notiek gan gametoģenēzes procesā vecākiem, gan embrija attīstības stadijā, ir Negatīvā ietekme par pareizu orgānu izvietošanu un to turpmāko darbību. Turklāt, pamatojoties uz medicīnisko statistiku, eritrēmija ir biežāk sastopama pacientiem ar nopietnām ģenētiskām, hromosomu un genoma mutācijām, piemēram, Marfana, Dauna un Klinefeltera sindromu.
2. Jonizējošā starojuma iedarbība. Ilgstoša starojuma vielu iedarbība ietekmē arī vairuma cilvēka šūnu ģenētisko aparātu, izraisot spontānas mutācijas un bojājumus DNS molekulas struktūrā. Tādējādi profesijas, kas saistītas ar pastāvīgu, ilgstošu saskari ar radioaktīvām vielām, kļūst par patiesas policitēmijas attīstības cēloni.
3. Saindēšanās toksiskas vielas. Benzīns, ciklofosfamīds, azatioprīns un citi līdzīgi toksiski savienojumi var izraisīt mutācijas šūnu līmenī. Pastāvīgs kontakts izraisa nopietnus šūnas ģenētiskā aparāta bojājumus, spontānu un neatgriezeniskas izmaiņas, kas vēlāk kļūst par patoloģiska stāvokļa attīstības cēloni.

Patoģenēze

Slimības attīstība un gaita ir tieši saistīta ar traucējumiem veidošanās procesā sarkanajās kaulu smadzenēs, kas ir galvenais asinsrades orgāns pieaugušiem pacientiem. Asins šūnu attīstība no pluripotenta priekšgājēja notiek bezgalīgi, un pēcnācēji iegūst noteiktu genotipu.

Rezultātā šo izveidoto eritrocītu sērijas elementu skaita palielināšanas un nobriešanas process nav atkarīgs no hormoniem līdzīgās vielas eritropoetīna, ko ražo nieres ar nepietiekamu ķermeņa skābekļa līmeni.

Līdzīgas eritroidās kaulu smadzeņu šūnu kolonijas ir galvenā eritrēmijas diferenciālā pazīme, kas ļauj atšķirt šo patoloģiju no parastā eritrocītu skaita palielināšanās, kas rodas pēc asins zuduma vai paaugstinātas fiziskās slodzes apstākļos.

Turklāt ir vairākas izmaiņas, kas ietekmē visu slimā cilvēka ķermeni:

• parenhīmas orgānos tiek atklāti distrofiski procesi;
• sarkanās kaulu smadzenes bieži ir fibrotiskas, tiek konstatēta taukaudu uzkrāšanās;
• kaulu smadzeņu asinsvadi maina savu struktūru, to skaits krasi palielinās;
• dzelzs piegāde samazinās;
• hemoglobīns tiek sintezēts lielos daudzumos, skābeklis neietilpst orgānos un audos oksidēšanai nepieciešamajā apjomā molekulu disfunkcijas dēļ;
• palielina urīnskābes līmeni asinīs;
• ievērojami samazinās asins šūnu - trombocītu, leikocītu, eritrocītu - dzīves ilgums.

Veco asins šūnu skaita palielināšanās dēļ palielinās liesa un aknas. Tas kalpo kā vēl viens nespecifisks diagnostikas zīme eritrēmija.

Eritrēmijas klīniskā aina

Eritrēmijas simptomi parādās pakāpeniski. Tā kā palielinās sarkano asins šūnu skaits, kas nevar pilnībā veikt savas funkcijas, pacientiem rodas:

• ādas, īpaši sejas, apsārtums;
• pacienti sūdzas par tipiski simptomi hipoksija: galvassāpes, nogurums, reibonis;
• ievērojami palielinātas aknas - hepatomegālija;
• liesas izmērs ievērojami pārsniedz normālās vērtības;
• pēc ilgstošas ​​saskares ar ūdeni rodas nepanesams nieze;
• asiņošanas ilgums ievērojami palielinās;
• samazināta redzes, dzirdes jutība;
• acu konjunktīvas apsārtums sarkano asins šūnu skaita palielināšanās dēļ;
• apakšējo ekstremitāšu dziļo vēnu varikozas vēnas;
• disfunkcija imūnsistēma, palielināts infekcijas, vīrusu slimību biežums;
• iespējama nekrotisku izmaiņu parādīšanās kāju pirkstos un rokās;
• asins viskozitātes palielināšanās dēļ veidojas asins recekļi, kuru sekas var būt miokarda infarkts;
• iespējama iekaisuma procesa saasināšanās kuņģa-zarnu trakta, bieži parādās perforējošas kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.

Plkst hroniska eritrēmija visas šādas pazīmes parādās salīdzinoši lēni un ir mazāk izteiktas nekā akūtā patoloģijas formā. Tomēr izmaiņas organismā nekavējoties jāapraksta ārstējošajam ārstam, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām, kas var izraisīt nāvi.

Eritrēmiju bērniem bieži izraisa cita slimība, un tā ir simptoms, relatīva vai viltus hematopoētisko orgānu patoloģija. Šo plūsmas formu sauc par sekundāro eritrēmiju, simptomi un ārstēšana būs atkarīgi no pamatslimības.

Eritrēmijas stadijas

Šī asins sistēmas patoloģija norisinās vairākos posmos. Kopumā ārsti izšķir 3 galvenos slimības posmus.

sākuma stadija

Šis periods var ilgt no 2-3 mēnešiem līdz 5-6 gadiem. Pacients šajā laikā nepamana nopietnas izmaiņas savā ķermenī. To konstatē tikai ar vispārēju asins analīzi (sarkano asinsķermenīšu koncentrācijas un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās), taču ne katrs ārsts uzņemas slimību diferencēt.

eritrēmiskā stadija

Šajā posmā parādās pirmās patoloģijas izpausmes. Sakarā ar asins daudzuma palielināšanos tiek piepildīti visi orgāni, paaugstinās spiediens, tiek novērots ādas un mutes, deguna, acu gļotādu apsārtums. Plazmas viskozitāte ir relatīvi palielināta, kas izraisa stagnācijas veidošanos, rodas arteriālo un venozo asinsvadu tromboze.

Pakāpeniski palielinās asins plūsma liesā un aknās, kas izraisa ievērojamu parenhīmas orgānu lieluma palielināšanos. Var rasties redzes traucējumi un dzirdes zudums. Asiņošanu jau ir samērā grūti apturēt. Patoloģiski izmainīti eritrocīti nepanes nepieciešamo summu skābeklis, kas traucē dažu struktūru, galvenokārt skeleta muskuļu, darbu.

anēmijas stadija

Šajā slimības attīstības stadijā sarkanajās kaulu smadzenēs notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Hematopoētiskais orgāns iziet fibrozi, vietas tiek aizstātas ar taukaudi. Tādējādi asins šūnu veidošanās pakāpeniski samazinās, kas izraisa anēmiju. Ievērojami samazinoties eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaitam, liesa un aknas uzņemas papildu slodzi - orgānos parādās hematopoēzes perēkļi, kam būtu jākompensē asins šūnu trūkums.

pikants un hroniska forma slimībām termināla stadijā ir raksturīga ilgstoša, liela mēroga asiņošana – bieži vien ārstiem neizdodas tās laikus apturēt. Pacientu uztrauc galvassāpes, vājums un citi hipoksijas simptomi, kas ir īpaši bīstami bērnam, grūtniecei.

Pie kādiem ārstiem jākonsultējas

Eritrēmija ir nopietna asins slimība, kas var izpausties pacientam aizdegšanās. Agrīnai atklāšanai un ārstēšanai līdzīga patoloģija Jums būs jāpārbauda vairāki ārsti. Vispirms jānoskaidro, vai pastāv slimības attīstības draudi: aroda riski, ģenētiska predispozīcija, nesens kontakts ar radioaktīvām vai toksiskām vielām.

Ja joprojām ir iemesls bažām, jums jāsazinās ar klīniku dzīvesvietā un jāiziet sākuma posmi izmeklējumi pie ģimenes ārsta. Ja ārstam ir grūtības ar diagnozes noteikšanu, viņš nozīmēs konsultācijas pie citiem speciālistiem – onkologu, hematologu.

Eritrēmijas diagnostika

Šīs patoloģijas laboratoriskā diagnostika ietver.

1. Asins analīzes rādītāji (vispārējie un bioķīmiskie, hematokrīts) nepieciešami, lai novērtētu cirkulējošo veidoto elementu masas pieaugumu, noteiktu asins viskozitātes palielināšanos. Palielināts eritrocītu skaits, bet mazāk trombocītu un leikocītu kvantitatīvā attiecība.
2. Kaulu smadzeņu punkcija turpmākai biopsijas mikroskopiskai izmeklēšanai. Šis paņēmiens ļauj noteikt izmaiņas visu asins šūnu rindu prekursoru šūnas līmenī.
3. Aknu un liesas ultraskaņas izmeklēšana.

Šādu izmeklēšanu var papildināt atkarībā no slimības stadijas, piemēram, nosakot anēmijas cēloņus, ko izraisījusi neidentificēta asinsrades orgānu patoloģija.

Eritrēmijas ārstēšana

Eritrēmijas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Terapijai ir šādi mērķi:

• asinsrites procesu stabilizācija;
• likvidēšana galvenais iemesls patoloģija;
• simptomātiska ārstēšana;
• pieņemamas dzelzs koncentrācijas atjaunošana.

Uzturs un diēta

Pacientam jālieto daudz pārtikas, kas satur lielu daudzumu dzelzs, kā arī B, C grupas vitamīnus, kas ir iesaistīti hemoglobīna sintēzes procesos:

• aknas;
• griķi, brūnie rīsi, auzu pārslas;
• baklažāni, tomāti, zaļumi;
• piena produkti, sieri;
• svaigi dārzeņi un augļi, galvenokārt sarkani, oranži un dzelteni.

Medicīniskā palīdzība

Otrajā slimības stadijā, kad eritrēmija tiek atklāta bez problēmām, ārsti iesaka lietot citostatiskas zāles. Lai gan patoloģija netiek uzskatīta par ļaundabīgu, pacientiem ir jāiziet nespecifiska ārstēšana onkoloģijas klīnikā.

Šīs zāles lieto kaulu smadzeņu šūnu proliferācijas traucējumu gadījumā, tomēr jebkuras citostatiskas zāles ilgstoši nav ieteicamas, jo ir ievērojams hematopoētisko orgānu blakusparādību saraksts. Turklāt terapija ietver acetilsalicilskābe lai mazinātu iekaisumu.

Citas tehnikas

Neatkarīgi no zāļu terapija dažus veidus var izmantot alternatīva ārstēšana piemēram, hirudoterapija vai asins nolaišana. Tomēr šīs metodes ir ārkārtīgi bīstamas pacienta dzīvībai, īpaši slimības beigu stadijā, kad ir maz trombocītu.

Vienai procedūrai tiek nozīmēta asins nolaišana 500 ml, kas tiek veikta ārstējošā ārsta stingrā uzraudzībā.

Profilakse un prognoze

Par slimības profilaksi var runāt tikai tad, kad pacientam nav ģenētiskas noslieces uz patoloģiju. Turklāt ir jāsamazina kontakti ar toksiskām un radioaktīvām vielām, lai izvairītos no mutāciju parādīšanās šūnu genomā.

Eritrēmijas prognoze bieži ir nosacīti pozitīva, jo slimība ir ārstējama. Hroniskas policitēmijas gadījumā paredzamais dzīves ilgums ir 5-25 gadi pēc patoloģijas atklāšanas, ja nav nopietnu komplikāciju.

Iespējamās komplikācijas

Lielākā daļa nopietnas komplikācijas ar šo slimību - akūta tromboze, dzirdes un vizuālā analizatora jutīguma pasliktināšanās, vairāku orgānu mazspēja un pacienta nāve. Pacientam, kurš nodzīvo līdz sirmam vecumam, var būt nopietnas problēmas ar visiem orgāniem, sākot no muskuļu un skeleta sistēmas līdz centrālajai nervu sistēmai.

Eritrēmija (sinonīmi: polycythemia vera, Wakez slimība) ir iegūta hroniska kaulu smadzeņu slimība, kas izraisa pārmērīgu sarkano asins šūnu veidošanos. Šī pārmērīgā sarkano asins šūnu veidošanās izraisa hipervolēmiju (palielināts asins tilpums organismā) un palielina asins viskozitāti. Šie divi cēloņi traucē normālu asins plūsmu dažādi ķermeņiķermeni.

Paaugstināta asins viskozitāte palielina asins recekļu (trombembolijas) risku, kas savukārt var izraisīt insultu.

Vidējais vecums, kurā tiek diagnosticēta eritrēmija, ir 60–65 gadi, un tas ir biežāk sastopams vīriešiem. 20 gadu vecumā, un vēl jo vairāk bērnam, Wakez slimību var konstatēt reti. Starp bērniem tikai atsevišķi gadījumišī slimība.

Eritrēmija var izraisīt kuņģa čūlas un urolitiāzes attīstību. Dažiem pacientiem attīstās mielofibroze, kurā kaulu smadzeņu audi tiek izspiesti saistaudi. Patoloģiskas kaulu smadzeņu šūnas vairojas nekontrolēti, kas savukārt var izraisīt akūtu mieloleikozi, kas var progresēt ļoti ātri.

Pašreizējās prognozes

Eritrēmija ir nopietns stāvoklis, kas var izraisīt paātrinātu nāvi, ja to nekontrolē. medicīniskās metodesļauj jums kontrolēt eritrēmiju, bet nav iespējams izārstēt Wakez slimību, tāpēc prognoze ir neapmierinoša. Pacientu ar šo slimību paredzamais dzīves ilgums ir vidēji 5-10 gadi, bet daļai pacientu šis periods var sasniegt 20 gadus.

Šīs slimības atklāšanas gadījumā ir nepieciešama apelācija pie ārsta. Dažiem pacientiem nepieciešama minimāla aprūpe, bet citiem - vairāk. intensīva ārstēšana. Ārstēšanas mērķis ir kontrolēt slimību un samazināt asins recekļu, sirdslēkmes un insulta risku.

Slimības cēloņi

Eritrēmija sākas ar mutācijām, tas ir, izmaiņām šūnas ģenētiskajā materiālā – DNS. Eritrēmijas cēloņus izraisa mutācija gēnā, ko sauc par JAK 2. Šis gēns ir atbildīgs par svarīga proteīna veidošanos, kas ir iesaistīta hematopoēzē. Pašlaik nav zināms, kas izraisa šī gēna mutāciju. Slimība nav iedzimta.

Papildus eritrēmijai (primārā policitēmija) ir vēl viens policitēmijas veids - sekundāra. Sekundārā policitēmija nav saistīta ar JAK 2 gēna mutāciju, to izraisa ilgstoša iedarbība vidē ar zemu skābekļa saturu, kas izraisa pārmērīgu hormona eritropoetīna veidošanos.

Eritropoetīns uzlabo sarkano asins šūnu veidošanos, izraisot to pārmērīgu veidošanos normāls līmenis un asiņu sabiezēšana. Sekundārā policitēmija var attīstīties kāpējiem, pilotiem, smēķētājiem un cilvēkiem ar nopietnu plaušu vai sirds slimību. Eritrēmija ir ļoti reta asins slimība, taču par to ir rakstīts ne viens vien disertācija.

Galvenās pazīmes un simptomi

Eritrēmija attīstās diezgan lēni. Pacients bieži atklāj eritrēmijas simptomus gadus pēc tās rašanās. Eritrēmijas pazīmju un simptomu galvenais cēlonis ir paaugstināta asins viskozitāte. Asins plūsmas palēnināšanās noved pie skābekļa daudzuma samazināšanās, kas tiek piegādāts dažādām ķermeņa daļām. Skābekļa piegādes trūkums izraisa dažādas ķermeņa darbības problēmas.

Biežākās eritrēmijas pazīmes un simptomi ir galvassāpes, reibonis, vājums, elpas trūkums, apgrūtināta elpošana guļus stāvoklī, sasprindzinājuma sajūta vēdera kreisajā pusē (ko izraisa palielināta liesa), neskaidra redze, niezoša āda visā. ķermenis (īpaši pēc siltas vannas), sejas pietvīkums, dedzinoša sajūta ādā (īpaši rokās un pēdās), smaganu asiņošana, ilgstoša asiņošana no nelielām brūcēm un neizskaidrojams svara zudums. Dažos gadījumos tiek novērotas sāpes kaulos.

Iespējamās komplikācijas

Palielināts asins blīvums, kas novērots eritrēmijas gadījumā, var radīt nopietnus draudus veselībai. Visbīstamākā šīs slimības komplikācija ir asins recekļu veidošanās. Tie var izraisīt sirdslēkmi vai insultu. Tie var izraisīt arī aknu vai liesas palielināšanos.

Var izraisīt asins recekļu veidošanos aknās vai liesā pēkšņi uzbrukumi stipras sāpes. Paaugstināta sarkano asins šūnu koncentrācija, kas novērota šīs slimības gadījumā, var izraisīt kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu, podagru vai urolitiāzi. Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu var sarežģīt sāpes.

Diagnostika

Eritrēmijas diagnozi sarežģī fakts, ka slimība sākotnēji var būt asimptomātiska. Bieži slimība tiek diagnosticēta citu problēmu ārstēšanas dēļ. Ja hemoglobīna līmenis un hematokrīts ir paaugstināts, bet nav citu slimības simptomu, tad parasti tiek veikti precizējoši testi.

Diagnoze balstās uz simptomiem, fiziskā pārbaude, vecuma dati, testu rezultāti un vispārējie rādītāji veselība, tostarp hroniskas slimības. Notiek detalizēta izpēte ambulatorā karte. Fiziskās apskates laikā tiek novērtēts liesas apjoms, sejas ādas apsārtuma pakāpe un smaganu asiņošana.

Ja ārsts apstiprina policitēmijas diagnozi, tad Nākamais solis būs slimības formas definīcija (eritrēmija vai sekundāra policitēmija). Dažos gadījumos pietiks ar anamnēzi un fizisko pārbaudi, lai noteiktu, kāda veida policitēmija ir klāt. Pretējā gadījumā būs jāveic eritropoetīna līmeņa pārbaudes asinīs. Eritrēmiju, atšķirībā no sekundārās policitēmijas, raksturo ārkārtīgi zems eritropoetīna līmenis.

Ar kādiem speciālistiem jums jāsazinās?

Nosūtījumu pie augsti specializētiem speciālistiem parasti sniedz terapeits, kuram ir aizdomas par eritrēmijas klātbūtni. Pacients parasti tiek nosūtīts pie hematologa, speciālista asins slimību ārstēšanā.

Diagnostikas testi un procedūras

Eritrēmijas testi ietver klīnisku asins analīzi, kā arī cita veida asins analīzes. Ja klīniskajā asins analīzē tiek konstatētas asins ainas izmaiņas, īpaši sarkano asins šūnu līmeņa paaugstināšanās, pastāv eritrēmijas risks. Tas pats attiecas uz paaugstināts saturs hemoglobīna līmenis un paaugstināts hematokrīts.

Ir iespējams noteikt papildu precizējošas analīzes:

1. Asins uztriepe. Tiek veikta mikroskopiskā analīze, lai savāktu informāciju par asins šūnu skaitu un formu.
2. Arteriālo asiņu gāzes sastāva pētījumi. Lai noteiktu skābekļa koncentrāciju, tiek ņemts arteriālo asiņu paraugs, oglekļa dioksīds un asins pH. Samazināta koncentrācija skābeklis var norādīt uz eritrēmijas klātbūtni.
3. Eritropoetīna līmeņa analīze. Šis hormons stimulē kaulu smadzenes ražot vairāk asins šūnu. Ar slimību eritropoetīna līmenis ir pazemināts.
4. Eritrocītu masas analīze. Šāda veida pārbaudes parasti veic slimnīcas radiācijas medicīnas nodaļā. Tiek ņemts asins paraugs un iekrāsots ar vāju radioaktīvu krāsvielu. Pēc tam marķētās sarkanās asins šūnas tiek injicētas atpakaļ asinsritē un pārnestas pa visu ķermeni vēlākai uzraudzībai ar īpašām kamerām, lai noteiktu Kopā sarkanās asins šūnas organismā.

Dažos gadījumos ārsts var pieprasīt biopsiju vai kaulu smadzeņu aspirāciju. Kaulu smadzeņu biopsija ir neliela ķirurģiska procedūra, kurā neliels daudzums Kaulu smadzenes tiek izņemtas no kaula ar adatu. Šāda veida pārbaudes ļauj noteikt kaulu smadzeņu veselības stāvokli.

Ārstēšana

Slimības terapijā tiek izmantotas vairākas metodes. Tos var izmantot atsevišķi vai kopā. Ārstēšanas iespējas var ietvert flebotomiju, narkotiku ārstēšana vai imūnterapija.

Terapijas mērķi

Eritrēmiju nevar izārstēt. Terapijas mērķi ir kontrolēt simptomus un samazināt komplikāciju risku, īpaši insultu un sirdslēkmi, ko izraisa asins sabiezēšana un asins recekļi. Tas tiek darīts, samazinot sarkano asins šūnu skaitu un hemoglobīna līmeni asinīs līdz normālam līmenim, kas noved pie asins viskozitātes normalizēšanās.

Asins blīvuma normalizēšana samazina asins recekļu veidošanās risku un sirdslēkmes vai insulta attīstību. Normāla asins viskozitāte veicina atbilstošu skābekļa piegādi visām ķermeņa daļām, samazinot eritrēmijas simptomus. Pētījumi liecina, ka eritrēmijas simptomātiska ārstēšana ievērojami palielina pacienta paredzamo dzīves ilgumu.

Ārstēšanas metodes

1. Flebotomija (asiņošana). Flebotomija caur vēnu noņem noteiktu asiņu daudzumu. Asins nolaišana līdzinās asins ziedošanai. Tā rezultātā asinsrites sistēmā samazinās sarkano asins šūnu skaits, sāk normalizēties asins viskozitāte. Parasti katru nedēļu tiek izņemts apmēram puslitrs asiņu, līdz hematokrīta vērtības atgriežas normālās vērtībās. Pēc tam flebotomija tiek veikta ik pēc dažiem mēnešiem, lai uzturētu normālu asins viskozitāti.
2. Medicīniskā palīdzība. Ārsts var izrakstīt zāles, lai novērstu lieko sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Hidroksiurīnvielu (zāles, ko lieto ķīmijterapijā) var ievadīt, lai samazinātu sarkano asins šūnu un trombocītu skaitu asinīs. Lai samazinātu, var ievadīt arī aspirīnu sāpes kaulos un līdz minimumam samazinot dedzināšanas sajūtu rokās un pēdās. Turklāt aspirīns samazina asins recekļu veidošanās risku.
3. Imūnterapija. Šīs ārstēšanas formas mērķis ir izmantot imūnpreparāti(piemēram, alfa-interferonu), ko ražo organisms, lai cīnītos pret sarkano asins šūnu pārprodukciju kaulu smadzenēs.

Noņemšana no asinsrites sistēma dažas cilvēka asinis

Citas terapijas

Eritrēmijas izraisītas ādas niezes gadījumā var ordinēt atbilstošus medikamentus: holestiramīnu, ciproheptadīnu, cimetidīnu vai psoralēnu. To var arī piešķirt antihistamīna līdzekļi vai UV apstrāde.

Ja urīnskābes līmenis asinīs ir augstāks par normālu, var ordinēt Allopurinol. Smagākajos gadījumos eritrēmijas ārstēšanu ar radioaktīvo fosforu izmanto, lai nomāktu kaulu smadzeņu šūnu pārmērīgu aktivitāti.

Profilakses iespējas

Eritrēmijas rašanos nav iespējams novērst. Bet ar atbilstošu ārstēšanu simptomi uzlabojas, un eritrēmijas komplikāciju risks tiek samazināts līdz minimumam. Eritrēmijas iznākums var būt ciroze un mielofibroze.

Sekundāro policitēmiju dažos gadījumos var novērst, pielāgojot dzīvesveidu, izvairoties no darbībām, kas izraisa nepietiekamu ķermeņa apgādi ar skābekli (piemēram, alpīnisms, dzīvošana augstkalnu reģionos un smēķēšana).

Lai novērstu komplikācijas, svarīga ir savlaicīga slimības diagnostika un savlaicīga eritrēmijas ārstēšana. Par eritrēmiju, maza fiziski vingrinājumi piemēram, pastaigas. Sakarā ar nelielu sirdsdarbības ātruma palielināšanos mērenas slodzes laikā, palielinās asins plūsma. Tas samazina asins recekļu veidošanās risku. Asinsriti var uzlabot arī viegla kāju stiepšana.

Ādas nieze bieži pavada pacientu visā slimības laikā. Ir svarīgi nesabojāt ādu, pastāvīgi skrāpējot. Ieteicams izmantot zemas temperatūras ūdeni un ļoti mīkstu mazgāšanas līdzekļi. Pēc dušas ir svarīgi izvairīties no berzēšanas ar dvieli, var palīdzēt mitrinoša losjona lietošana.

Eritrēmijas gadījumā tiek traucēta asinsrite ekstremitātēs, un tās ir vairāk pakļautas savainojumiem, ja tās tiek pakļautas ļoti zemām vai ļoti augsta temperatūra un fizisko spiedienu. Ar šo slimību ir svarīgi izvairīties no šādām slodzēm:

• Aukstā laikā jāvelk silts apģērbs. Īpaša uzmanība jāpievērš roku un kāju sasilšanai. Pacientam liela nozīme ir siltu cimdu, zeķu un apavu valkāšanai.
• Svarīgi izvairīties no pārkaršanas, pasargāt sevi no tiešas saules iedarbības, iedzert pietiekamiūdeni, izvairieties no karstām vannām un apsildāmiem baseiniem.
• Fizisko aktivitāšu laikā sportā izvairieties no nopietnas slodzes, ja gūstat sporta traumu, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu.
• Novērojiet savas pēdas un informējiet savu ārstu, ja uz tām ir kādi ievainojumi.

Eritrēmija prasa pastāvīgu ārsta apmeklējumu, ķermeņa stāvokļa uzraudzību un izmantotās terapijas pielāgošanu. Ir svarīgi stingri ievērot ārsta noteikto ārstēšanu. Uzturā pacientam ar eritrēmiju bieži tiek ieteikts ievērot diētu, kurā pārsvarā ir raudzēts piens un dārzeņu produkti. No pacienta uztura ieteicams izņemt pārtiku, kas uzlabo hematopoēzi.

Eritrēmija ir pastāvīga un progresējoša sarkano asins šūnu (eritrocītu) koncentrācijas palielināšanās asinsrite asins veidošanās regulēšanas kļūmes dēļ. Medicīnas literatūrā dotais stāvoklis saukta arī par Veikza-Oslera slimību, vera policitēmiju. Šī asins slimība attiecas uz audzēju slimībām.

Ir vērts atzīmēt, ka 2/3 gadījumu vienlaikus ar līmeņa paaugstināšanos arī palielinās. Ārsti eritrēmiju uzskata par labdabīgu slimību, taču tās prognoze ir nosacīti labvēlīga. Pacients ar šādu diagnozi var dzīvot pietiekami ilgi (ņemot vērā pilnu ārstēšanu). Nāve parasti notiek dažādu komplikāciju progresēšanas dēļ.

Šo asins slimību parasti diagnosticē vecumdienās, taču pēdējā laikā dažkārt to atklāj arī cilvēki darbspējas vecumā. Spēcīgākā dzimuma pārstāvji no tā cieš biežāk nekā sievietes. Eritrēmija ir reta slimība. Kopumā katru gadu ārsti to diagnosticē 5 cilvēkiem no 100 miljoniem.

Etioloģija

Zinātnieki vēl nav noskaidrojuši precīzus eritrēmijas progresēšanas cēloņus. Bet ir vairāki predisponējoši faktori, kas ievērojami palielina šīs slimības progresēšanas risku:

• ģenētiskā predispozīcija. Iemesli, kas veicina eritrēmijas progresēšanu, var būt dažādas mutācijas gēnu līmenī. Šis fakts ir pierādīts, jo šī asins slimība biežāk tiek diagnosticēta personām, kuras cieš no noteiktām ģenētiskām slimībām. Tie ietver:, Klinefeltera sindromu;
• jonizējošā radiācija. Tas var būt arī eritrēmijas attīstības cēlonis, jo stari, iekļūstot cilvēka organismā, izraisa bojājumus gēnu līmenī. Tā rezultātā dažas šūnas var nomirt vai DNS sāks mutēt;
• toksiskas vielas.Šādas vielas, iekļūstot cilvēka ķermenī, var izraisīt mutācijas ģenētiskā līmenī. Tos sauc par mutagēniem. Tie ietver: azatioprīnu, benzolu, hloramfenikolu, ciklofosfamīdu.

Veidi

Saskaņā ar ICD-10 šī asins slimība pieder grupai. Ārsti izšķir divas slimības formas:

• akūta, ko sauc arī par eritroleikēmiju;
• hroniska.

Atkarībā no asins patoloģijas progresēšanas:

• taisnība. Pastāv pastāvīgs sarkano asins šūnu koncentrācijas pieaugums. Šī forma ir ārkārtīgi reti sastopama maziem bērniem;
• relatīvs vai nepatiess. Šīs formas īpatnība ir tāda, ka eritrocītu masas līmenis ir normāls, bet plazmas tilpums pakāpeniski samazinās (organisma šķidruma zuduma dēļ).

Atkarībā no patoģenēzes patiesa policitēmija sadalīts:

• primārs;
• sekundārais.

posmos

Ir vērts atzīmēt, ka sākumā eritrēmija absolūti nekādā veidā neizpaužas. Ķermeņa vispārējais stāvoklis necieš, tāpat kā asins sistēma. Tā kā nav klīnisku pazīmju, cilvēkam pat nav aizdomas, ka viņā progresē tik bīstama slimība.

Eritrēmijas progresēšanas ārsti atzīmē trīs posmus:

• sākotnējā;
• eritrēmisks;
• anēmisks.

Sākotnējais

Tas var ilgt no pāris mēnešiem līdz vairākiem gadu desmitiem, un simptomi neparādīsies. Asinīs ir mērens sarkano asinsķermenīšu koncentrācijas pieaugums - no 5 līdz 7x10¹² uz 1 litru asiņu. Tas arī paaugstina līmeni.

eritrēmisks

Sarkano asins šūnu līmenis pastāvīgi palielinās. Dažu mutāciju dēļ audzēja šūna sāk diferencēties leikocītos un trombocītos. Šāda patoloģiskā procesa rezultātā palielinās asins tilpums - trauki un orgāni pārplūst. Mainās arī pašas asinis. Tas kļūst viskozs, un ievērojami samazinās tā caurbraukšanas ātrums caur traukiem. Trombocīti tiek aktivizēti - tie saistās viens ar otru un veido specifiskus aizbāžņus, kas bloķē maza kalibra trauku lūmenu. Tā rezultātā dažas ķermeņa daļas pārstāj darboties pietiekams apgādi ar skābekli un barības vielas kas nes asinis.

Ir arī vērts atzīmēt, ka, palielinoties šūnu koncentrācijai asinīs, tās intensīvi tiek iznīcinātas liesā. Tas ir arī bīstami, jo to sabrukšanas produkti sāk aktīvi iekļūt asinsritē.

anēmisks

To raksturo fibrozes procesa attīstība kaulu smadzenēs - šūnas, kas aktīvi piedalās asins šūnu ražošanā, pakāpeniski tiek aizstātas ar šķiedrainiem audiem. Rezultātā asinsrades funkcija pakāpeniski izzūd, un asinsritē samazinās leikocītu, trombocītu un eritrocītu līmenis. Ekstramedulāri hematopoēzes perēkļi veidojas liesā un aknās. Šī ir sava veida kompensācijas reakcija, kuras galvenais mērķis ir normalizēt asins šūnu koncentrāciju.

Šis posms ir visbīstamākais, jo tā galvenais simptoms ir ilgstoša asiņošana (līdz vairākām stundām). Tie rada nopietnus draudus cilvēka dzīvībai.

Simptomi

Eritrēmijas simptomi ir tieši atkarīgi no slimības stadijas. Bet ir arī vērts atzīmēt, ka var parādīties dažas pazīmes agrīnā stadijā un pazūd līdz anēmijai.

Sākotnējie simptomi:

• ādas un gļotādu hiperēmija. To novēro sarkano asins šūnu koncentrācijas palielināšanās dēļ asinsritē. Hiperēmija ietekmē absolūti visas ķermeņa daļas. Hiperēmija var būt viegla, tāpēc āda nebūs sarkana, bet gan viegli sārta. Daudzi cilvēki šo ēnojumu uztver kā normu un nesaista to ar kādas slimības progresēšanu;
• sāpes pirkstos. Šis simptoms izpaužas kā normālas asinsrites pārkāpums maza kalibra traukos;
• galvassāpes. Šis simptoms nav specifisks, bet bieži izpaužas eritrēmijas sākuma stadijā.

Eritrēmiskās stadijas simptomi:

• palielināta ādas un gļotādu hiperēmija;
• asinsspiediena paaugstināšanās;
• eritromelalģija;
• sāpes locītavās;
• ādas nieze;
• pirkstu nekroze;
• čūlas veidojas uz kuņģa-zarnu trakta;
• trombotiski insulti;
• paplašināts;
• dzelzs deficīta simptomi: gremošanas traucējumi, pīlings nagu plāksnes, sausa āda, apetītes zudums, sāpīgu plaisu parādīšanās mutes kaktiņos utt.

Trešais posms sāk progresēt, jo persona pirmajā un otrajā posmā nav saņēmusi nepieciešamo ārstēšanu. Ja attīstīta termināla stadija, tad prognoze ir nelabvēlīga – var beigties ar nāvi. Pacientam ir šādi simptomi:

• izteikts. Tiek atzīmēts, ka cilvēka āda kļūst bāla vispārējs vājums, ir gaisa trūkuma sajūta. Viņš var noģībt;
• asiņošana. Tās var parādīties spontāni vai pat ar nelielu ādas, locītavu locītavu vai muskuļu struktūru traumu. Tie rada īpašus draudus pacienta dzīvībai, jo var ilgt vairākas stundas.

Diagnostika

Šīs asins slimības diagnostiku un ārstēšanu veic šaurs speciālists - hematologs. Precīzai diagnozei viņš izmanto laboratorijas un instrumentālās diagnostikas metodes.

hematokrīta un hemoglobīna līmeņa pazemināšanās;

normāla dzelzs līmeņa atjaunošana.

Medicīniskā terapija:

• mielobromols;
• hidroksiurīnviela;
• aspirīns;
• zvani;
• heparīns;
• maltofers;
• ferrum Lek;
• allopurinols;
• anturāns.

Lai samazinātu hemoglobīna līmeni, viņi izmanto eritrocitaferēzi un asins nolaišanu.

Simptomātiska terapija:

• antihistamīna zāles;
• antihipertensīvie līdzekļi;
• sirds glikozīdi;
• gastroprotektori.

Lai koriģētu anēmiju, ārsti izmanto asins pārliešanu. Lai koriģētu asins šūnu iznīcināšanu liesā, tiek ekstrahēts orgāns (konservatīvo ārstēšanas metožu neefektivitātes gadījumā).

Ja nepieciešams, pacients tiek nosūtīts uz konsultāciju šauri speciālisti piemēram, onkologs, reimatologs, neirologs, gastroenterologs.

Patoloģijas ārstēšana tiek veikta tikai stacionāros apstākļos, lai ārsti varētu pastāvīgi uzraudzīt pacienta vispārējo stāvokli. Ja nepieciešams, ārstēšanas plāns tiek koriģēts. Tā kā slimība ir labdabīga, ar pilnvērtīgu un savlaicīgu terapiju cilvēks var dzīvot ļoti ilgu laiku. Bet, ja ārstēšana netiek veikta, eritrēmijas gaita beidzas ar nāvi.