Trombocitēmija. Esenciālā trombocitēmija - asins audzēja slimība, cik tā ir bīstama un vai nepieciešama ārstēšana

Pieaugušiem vīriešiem, sievietēm, grūtniecēm un bērniem, kas vecāki par vienu gadu, trombocītu skaitam asinīs jābūt aptuveni * 109 / l.

Ja trombocītu līmenis asinīs ir zem normas, tas nozīmē slimības, ko sauc par trombocitopēniju, klātbūtni.

Trombocītu skaita samazināšanās asinīs ir satraucošs simptoms, un tam nepieciešama detalizēta pārbaude. Fakts ir tāds, ka visbiežāk trombocitopēnija tiek konstatēta tādās slimībās kā sarkanā vilkēde, aknu ciroze, sepse, kā arī ļaundabīgo audzēju procesos ar metastāzēm. Tāpēc, ja trombocītu līmenis asinīs ir ievērojami pazemināts, nekavējoties jāveic detalizēta diagnostika, lai noskaidrotu, ko tas nozīmē.

Kādas ir trombocītu funkcijas?

Trombocītu šūnas asinsvadu telpā darbojas kā sava veida tās integritātes uzraugs. Ja asinsvada siena, kurā tie atrodas noteiktā brīdī, nav bojāta, trombocīti brīvi pārvietojas ar asins plūsmu, atrodoties sfēriskā formā.

Tādējādi, izplatoties asinsritē gar asinsvadu sieniņām un mijiedarbojoties ar tiem, tie piedalās:

• tromba veidošanos, primāro trombu, kas nodrošina īslaicīgu asiņošanas apturēšanu no mazie kuģi slēgšanas rezultātā bojājuma vietā;
• asinsvadu spazmas (sašaurināšanās) uzturēšana un to uzturs (angiotrofiskā funkcija);

imūnie procesi;

fibrinolīze (trombu izšķīdināšana).

Tiklīdz asinsvada iekšējā odere (endotēlijs) salauž savu struktūru, nekavējoties notiek izmaiņas trombocītu izskatā. Tas iegūst zvaigžņu formu, aizverot endotēlija slāņa defektu. Tādējādi, slāņojoties viens virs otra, trombocīti veido sastatnes asins recekļa veidošanai, kas noved pie asiņošanas apturēšanas. Tajā pašā laikā tie izdala īpašus koagulācijas faktorus, kas veicina ātrāku asins recēšanu.

Zema trombocītu līmeņa cēloņi asinīs

Tātad, kāpēc pieauguša cilvēka asinīs ir pazemināts trombocītu skaits, un ko tas nozīmē? Zemam trombocītu līmenim pieauguša cilvēka asinīs raksturīgi ne tikai viegli simptomi, bet arī ļoti nopietnas sekas, kas nelabvēlīgi ietekmē turpmāko dzīvi un pašsajūtu.

Trombocītu skaita samazināšanās var norādīt uz:

1. Trombocīti veidojas nelielos daudzumos;
2. Pārāk intensīvi uzkrāties depo (liesā);
3. Viņu pašu organisms iznīcina jau nobriedušā stāvoklī;
4. Daļa tika zaudēta asiņošanas laikā vai joprojām tiek zaudēta, ja asiņošana ir hroniska.

Tādējādi trombocītu līmeņa pazemināšanai asinīs ir daudz iemeslu, un starp tiem ir gan diezgan vienkārši, gan bīstami. Apsveriet tos:

Izraisa trombocītu skaita samazināšanos kaulu smadzenes, anēmija, traumas un ķirurģiskas iejaukšanās, kas saistītas ar asins zudumu. Iemesli var būt slikti ieradumi, jo īpaši alkoholisko dzērienu ļaunprātīga izmantošana. Sievietēm asins elementu skaits samazinās ar smagām menstruācijām un grūtniecības laikā, pirmajā mēnesī pēc dzemdībām.

Komplikācijas

Kā ārstēt zemu trombocītu līmeni asinīs?

Vairumā gadījumu īpaša terapija nav nepieciešams, pietiks tikai ar diētas pielāgošanu.

Diētu vajadzētu bagātināt ar šādiem produktiem:

1. Olas un siers;
2. Griķi;
3. Visas zivju šķirnes;
4. Sarkanā gaļa, pagatavota jebkurā variantā;
5. aknas (vēlams liellopu gaļa);
6. Bagātīgi gaļas buljoni, desiņas un pastētes;
7. Visu veidu zaļumi (dilles, selerijas, pētersīļi, spināti);
8. Pīlādžu ogas, banāni, granātāboli, mežrozīšu sula, zaļie āboli, rieksti
9. Salāti no nātres, kāpostiem, bietēm, burkāniem, paprikas garšvielas ar sezama eļļu;
10. Vienlaikus ieteicams atturēties no dažādu marinētu gurķu, marināžu, alkohola, garšvielu lietošanas.

Ja organismā tika konstatēts ievērojams trombocītu līmeņa pazemināšanās, tad bīstams hroniska forma vai atvērts smaga asiņošana. Šajā gadījumā ārsts var izrakstīt glikokortikoīdu hormonus un imūnglobulīna terapiju. Šie līdzekļi ļoti ātri un aktīvi palielina trombocītu kvantitatīvo sastāvu asinīs, taču tos izmanto tikai kritiskās situācijās.

Trombocītu līmeņa pazemināšanās asinīs

Trombocītu skaita samazināšanos asinīs zem noteiktajām normām sauc par trombocitopēniju. Šo stāvokli parasti pavada nopietnas problēmas ar dažādu etioloģiju asiņošanas apturēšanu, kā arī vispārēja pastiprināta asiņošana.

Ievads

Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem zems trombocītu līmenis asinīs ir diezgan izplatīts patogēns stāvoklis, ar kuru vismaz vienu reizi ir saskārušies līdz diviem procentiem pasaules iedzīvotāju.

Īpaši, raksturīgi asiņošanas problēmai, šajā gadījumā notiek diezgan bieži un gandrīz vienmēr pavada hematoloģiskas slimības, dažkārt darbojas kā atsevišķa neatkarīga slimība Verlhofa slimības vai trombocitopēniskā purpura gadījumā.

Zema trombocītu līmeņa asinīs galvenie ārējie simptomi ietver ievērojamu asiņošanas apturēšanas laika palielināšanos: turklāt pacientam sāk parādīties periodiski asiņu izdalīšanās procesi no mutes un deguna gļotādām. , zilumi spontāni parādās jebkurā ķermeņa daļā.

Zema trombocītu skaita iespējamās sekas

Neskatoties uz samērā viegliem problēmas simptomiem, kas lielākajai daļai pacientu var neparādīties vispār, dažos gadījumos zems trombocītu līmenis izraisa ļoti nopietnas sekas organismam.

1. Iekšējo orgānu asiņošana.
2. Liels asins zudums pēc smagiem ievainojumiem.
3. Tīklenes asiņošana un redzes zudums.
4. Smadzeņu asiņošana un nāve.

Ja jums ir diagnosticēts zems trombocītu skaits, kas svārstās no divdesmit līdz piecdesmit * 10^9 vienības / litrā asiņu, tad būs nepieciešama ambulatorā ārstēšana. Trombocītu līmeņa pazemināšanās līdz 19 * 10^9 vienībām / litrā un zemāk ir signāls tūlītējai hospitalizācijai.

Iespējamie iemesli

Trombocitopēnijai ir daudz iemeslu. Slavenākie no tiem:

Zema trombocītu skaita cēloņi jaundzimušajam

Atgādiniet, ka trombocītu skaita norma jaundzimušo asinīs ir diapazonā no simts līdz 420 * 10^9 vienībām / litrā. Zem normālām vērtībām norāda uz trombocitopēniju.

Šī problēma ir ļoti izplatīta jaundzimušajiem. Statistika liecina, ka aptuveni ¾ mazuļu, kuriem dzimšanas brīdī ir pārāk zems svars (tā sauktais ārkārtīgi mazais svars), papildus šai problēmai ir arī zems trombocītu līmenis. Līdz 35 procentiem no visiem mazajiem pacientiem, kuri pēc indikācijām bija spiesti iziet intensīvu terapiju, cieš no trombocitopēnijas.

Desmit tūkstošiem veselu jaundzimušo tiek diagnosticēti vidēji divi gadījumi ar iepriekš minēto stāvokli. Letalitāte tiek lēsta procentos.

Biežākie cēloņi:

1. Asinsgrupu nesaderība, antivielu pārnešana no mātes bērnam (izoimūna problēma).
2. Problēmas transplacentāra pārnešana no mātes, sistēmiskā sarkanā vilkēde vai idiopātiska trombocitopēnija (transimūna problēma)
3. Paaugstināta antivielu ražošana pret normāliem trombocītiem vai antigēna vai vīrusa ietekmē (attiecīgi autoimūna vai heteroimūna problēma).
4. Priekšlaicīga / pēcdzimšana.
5. Asfiksija.
6. Anēmija.
7. Imūndeficīta vai infekcijas rakstura slimības.
8. Hemoblistozes.
9. Hemangiomas.

Bērna cēloņi

Normāls trombocītu skaits bērna asinīs ir 180 līdz 320 * 10^9 vienības litrā šķidruma.

Iespējamie zema trombocītu līmeņa cēloņi asinīs:

1. Daudzveidīgs vīrusu slimības dažādas etioloģijas, augšējo elpceļu infekciozi bojājumi.
2. anēmija.
3. Vairāku medikamentu lietošana intensīvā aprūpe, tostarp antibiotikas, pretsāpju līdzekļi, kortikosteroīdi, diurētiskie līdzekļi, citostatiķi.
4. DIC sindroms.
5. Hemodiāze.
6. Folijskābes deficīts.
7. tirotoksikoze.
8. Alerģijas.
9. Reibums.

Parādīšanās cēloņi pieaugušajiem

Vīriešiem trombocītu norma ir no 180 līdz 320 * 10 ^ 9 vienības / l. Sievietēm - no 150 līdz 380 * 10 ^ 9 vienības / l.

Iemesli zems trombocītu skaits vīriešu asinīs

1. Leikēmija un anēmija.
2. Kaulu smadzeņu bojājumi.
3. Vairāku medikamentu lietošana.
4. Pārmērīga alkohola lietošana.
5. Smaga trauma ar asins zudumu.
6. Ķirurģiska iejaukšanās.
7. Metālu sāļu ietekme uz organismu (darbs sarežģītos patogēnos apstākļos).
8. Dažādas etioloģijas infekcijas.
9. Aktīvs trombocītu masas patēriņš hemodialīzes, asiņošanas, purpuras dēļ.
10. Iedzimta un autoimūnas slimības.

Sievietēm papildus iepriekšminētajiem iemesliem diezgan bieži provocējošais fizioloģiskais faktors ir grūtniecība un regulāras smagas menstruācijas.

Ko darīt, ja trombocītu skaits ir zems?

Pirmkārt, nekrīti panikā! Neatkarīgi no problēmas vecuma un stadijas ir nepieciešams nekavējoties veikt pilnu asins analīzi trombocītu noteikšanai, pēc iespējas mazāk kustēties un veikt fiziskās aktivitātes, lai neizraisītu asiņošanu.

Pēc tam prātīgi jānovērtē ķermeņa stāvoklis un nopietna problēma - ja trombocītu koncentrācija ir samazinājusies līdz atzīmei 20-50 * 10 ^ 9 vienības / l, tad nav iespējams ārstēties mājās - tiek veikta ambulatorā terapija. nepieciešams. Vai trombocītu līmenis nokritās līdz kritiskajam 19*10^9 U/L vai zemākam? Nepieciešama tūlītēja hospitalizācija!

Problēmas ārstēšana jaundzimušajiem

Ja problēmu izraisa sekundāra trombocitopēnijas forma, tad bērnam būs nepieciešama pamatslimības ārstēšana/problēmas novēršana. Papildu darbības simptomu novēršanai nav nepieciešamas, jo tā pazemināts līmenis trombocītu gandrīz pilnībā nav.

Gadījumā, ja tiek diagnosticēta slimības primārā imūnā forma, ir jāveic šādas darbības:

1. Donorpiens mēnesi, pēc tam - lēna ievadīšana mātes uzturā maksimāli kontrolējot trombocītu līmeni.
2. 2 miligrami prednizolona uz kilogramu ķermeņa svara dienā - līdz divām nedēļām.
3. Intravenoza imūnglobulīna ievadīšana.
4. Donoru trombocītu pārliešana.
5. Rutīna un askorbīnskābes uzņemšana.

Zema trombocītu skaita ārstēšana bērniem

Pēc analoģijas ar iepriekšējo punktu par slimības imūno formu

1. Imūnglobulīns 1500 mg/kg ķermeņa masas reizi divās dienās.
2. Glikokortikosteroīdi ar intravenozu ievadīšanu (hidrokortizons) - 2 miligrami / kilogramu svara vienu reizi dienā piecas dienas.
3. Nātrija etamsilāts - 1 ml vienu reizi dienā intravenozi desmit dienas.
4. Kalcija pantotenāts - 0,01 grams trīs reizes dienā desmit dienas.
5. Smagos gadījumos trombokoncentrātu asins komponentu aizstājējpārliešana no radiniekiem, kuriem iepriekš veikta plazmas apstarošana.

Trombocitopēnijas ārstēšana pieaugušajiem

Neatkarīgi no primārās vai sekundārās trombocitopēnijas formas, ja tiek diagnosticēts skaidrs hemorāģisks sindroms, problēma jāuzskata par pamatslimību.

1. Intravenozas imūnglobulīna injekcijas.
2. Sistēmiskā terapija ar glikokortikosteroīdiem.
3. Anti-Rēzus D seruma lietošana.
4. Donoru trombocītu pārliešana.

Grūtniecēm tiek nozīmēta līdzīga ārstēšana, tomēr maksimālā ārstējošā ārsta uzraudzībā. Pārliešana tiek veikta izņēmuma gadījumos, hormoni ir paredzēti tikai smagas formas slimības.

Zīdīšanas laikā ir nepieciešams pilnībā atteikties no zīdīšanas un atsākt to tikai pēc trim nedēļām no zāļu lietošanas pārtraukšanas dienas un stabili normālu trombocītu testu.

Kā palielināt trombocītu līmeni?

Galvenais veids, kā palielināt trombocītu līmeni un normalizēt to, ir novērst šūnu struktūru koncentrācijas asinīs nelīdzsvarotības cēloni. Tomēr vairumā trombocitopēnijas gadījumu trombocītu skaits nav tik kritisks, lai persona tiktu nodota ambulatorajai ārstēšanai vai hospitalizācijai. Šajā gadījumā paceliet to līdz nepieciešamā likme iespējams dabiskā veidā.

1. Ēd veselīgu ēdienu. Uzturā jāiekļauj tomāti, garšaugi, ogas, apelsīni, kivi. Atteikties no augstas kaloritātes pārtikas, rafinēta cukura, kofeīna, alkohola.
2. Koncentrējieties uz pārtikas produktiem, kas bagāti ar omega-3. Zema trombocītu skaita “eksperti” ir tuncis, olas, lasis un linsēklu eļļa.
3. Minerālu piedevas un vitamīni. Ir racionāli patērēt vismaz vienu tūkstoti SV C vitamīna dienā. Dzert sulas un svaigas sulas, kas bagātas ar minerālvielām un vitamīniem.
4. Dzeriet ūdeni istabas temperatūrā. Auksti šķidrumi palēnina kuņģa-zarnu trakta darbu, savukārt derīgās vielas slikti uzsūcas.
5. Pareizs grafiks. Guli vismaz astoņas stundas naktī, ja iespējams, atpūties. Garš atvaļinājums ik pēc sešiem mēnešiem ir obligāts!
6. Kardio slodzes. Fiziskajā izglītībā vairāk laika veltiet nevis spēka blokam, bet gan kardio slodzēm, kas stiprinās imūnsistēmu un normalizēs asinsriti.

Ir vērts to atzīmēt paaugstināts līmenis trombocītu skaits ir arī bīstams un prasa rīcību.

Trombocīti ir pazemināti pieaugušajiem: ko tas nozīmē?

Trombocītu līmeņa indikators ir kritērijs, pēc kura var spriest par asins svarīgāko īpašību stāvokli, pirmkārt, par to koagulējamību. Pats par sevi šo izveidoto elementu, ko parasti sauc arī par trombocītiem, koncentrācijas palielināšanās vai samazināšanās nevar tieši norādīt uz kādas specifiskas patoloģijas klātbūtni. Biežāk iekšā klīniskā prakse ir apstākļi, kuros trombocītu līmenis samazinās, ko sauc par trombocitopēniju.

Par ko liecina zems trombocītu līmenis pieauguša cilvēka asinīs? Noskaidrosim to šajā rakstā.

Kas ir trombocīti?

Lai labāk izprastu jebkura asins šūnu pārstāvja funkcionālo nozīmi, vispirms ir vērts saprast, kas tas ir. Piemēram, trombocītu izcelsme nedaudz atšķiras no pārējām. Ja leikocīti ir pilnvērtīgas šūnas, bet eritrocīti ir pēcšūnu struktūras, kas, nobriedot, ir zaudējušas noteiktus veidojošos elementus, tad trombocīti ir nekas vairāk kā citoplazmas fragments (šūnas svarīgākais struktūras elements, tās “iekšējā vide”. ”) no sarkano kaulu smadzeņu milzu šūnām - megakariocītiem. Viņu dzīves cikls ilgst līdz desmit dienām. Pēc tam trombocītus absorbē īpaša šūnu sistēma, lielākoties tādos orgānos kā liesa un plaušas.

Zināms, ka katru dienu tiek atjaunināti vidēji 15% ierakstu, kas nepieciešams pilnvērtīgai to funkciju veikšanai. Papildus tiešai dalībai asins hemokoagulācijas spēju uzturēšanā (veicot tā saukto sekundāro hemostāzi, tās pāreju bojājuma vietā no plkst. šķidrā veidāželejā), trombocīti aktīvi piedalās citos procesos:

1. Pirmkārt, tā ir asiņošanas apturēšana - primārā hemostāze. Tam ir ārkārtīgi liela nozīme mikrocirkulācijas gultas asinsvadu traumēšanā: maza kalibra domkm diametrā un ar relatīvi lēnu asins plūsmas ātrumu. Šī procesa būtība ir agregācija (līmēšana) starp plāksnēm un trombocītu aizbāžņa veidošanās.

2. Šiem izveidotajiem elementiem ir svarīga loma asinsvadu sieniņas iekšējā slāņa - endotēlija - trofismā (uzturā). Tāpēc ilgstoša trombocitopēnija var izraisīt negatīvas sekas uz hemostāzes asinsvadu saiti, kas vēl vairāk pasliktina spēju savlaicīgi apturēt asiņošanu.

3. Trombocītu izcelsmes augšanas faktora izdalīšanās ar plāksnēm stimulē traumu, pirmkārt, asinsvadu sieniņu sadzīšanu.

Svarīgākā loma, kas piešķirta šim asins šūnu veidam, uzskatāmi ilustrē: ja vispārējā asins analīzē tiek konstatēts trombocītu skaita samazinājums, cēloņa noskaidrošana un tā novēršana ir nepieciešams uzdevums, lai saglabātu visa organisma veselību.

Trombocitopēnijas attīstības mehānismi

Ir vairāki nozīmīgākie procesi, kuru dēļ var attīstīties trombocitopēnija. Tos var identificēt pēc šādiem kritērijiem:

• kaulu smadzeņu darbības traucējumi dzīves cikls plāksnes - to tiešās ražošanas patoloģija: tas var būt vai nu daudzuma trūkums, vai patoloģisku zemāku formu veidošanās;

Trombocitopēnijas mehānismi ir cieši saistīti ar cēloņiem, kas izraisa konkrētu patoloģisku procesu. Šeit atsevišķi jāizceļ iedzimtības faktors. Neskatoties uz lēcieniem un robežām ģenētiskās izpētes jomā 20.-21.gadsimta mijā, daudzu ar mutācijām saistītu slimību patoģenēze joprojām lielā mērā paliek noslēpums. Plākšņu līmeņa pazemināšanos iedzimtu traucējumu dēļ tieši gēnos, kas ir atbildīgi par to veidošanos, sauc par primāro trombocitopēniju, un pamatā tam var būt dažādi attīstības mehānismi.

Neaizmirstiet, ka ir noteiktas ģenētiskas, iedzimtas orgānu un sistēmu patoloģijas, kas nav tieši iesaistītas trombocītu dzīves ciklā, bet kas var izraisīt arī šo izveidoto elementu koncentrācijas samazināšanos, bet jau otro reizi.

Samazināts trombocītu skaits pieaugušajiem: cēloņi

Kā jau minēts, trombocītu skaita izmaiņas var notikt daudzu faktoru ietekmē, tāpēc dotais stāvoklis jāklasificē kā polietioloģisks – tas nozīmē, ka to var izraisīt visvairāk dažādu iemeslu dēļ, kuru, starp citu, ne vienmēr ir viegli noteikt.

Kaulu smadzeņu patoloģija

Lielāko daļu slimību, kas saistītas ar kaulu smadzeņu funkcionālo zonu bojājumiem, pavada veidoto elementu ražošanas pārkāpums. Trombocitopēniju var izraisīt:

1. Patogēno eksogēno faktoru darbība: starojums, narkotiskās vielas, ķīmijterapijas un daži citi farmakoloģiskie preparāti- citostatiskie līdzekļi, glikokortikosteroīdi, antibiotikas (penicilīna sērijas, sulfonamīdi), antidepresanti un pretčūlu līdzekļi (cimetidīns, ranatidīns).

2. B12-folāta deficīta anēmija. Tas attīstās vitamīnu, piemēram, cianokobalamīna un folijskābes (B9) trūkuma dēļ. Tie ir iesaistīti šūnu proliferācijas (reprodukcijas) un nobriešanas procesā. Sarkanās kaulu smadzenes ir īpaši jutīgas pret šo vielu deficītu - šeit šie procesi notiek pastāvīgi un ar augstu intensitāti. Papildus trombocitopēnijai ar šāda veida anēmiju tiek novērota eritro- un leikopēnija.

3. Hipo- un aplastiskā anēmija - no nosaukuma izriet, ka patoloģiskā stāvokļa cēloņi ir eritrocītu sarkano asinsķermenīšu ražošanas pārkāpums, kas kopā ar trombocītiem, kā zināms, nāk no vienas mieloīda prekursoršūnas. hematopoēzes dīglis.

4. Onkoloģiskās slimības, kas ietekmē kaulu smadzenes, tai skaitā leikēmija.

5. Dažādas infekciozas izcelsmes slimības, kuru rezultātā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti asinsrades orgāni. Tā var būt HIV infekcija, toksoplazmoze, riketsioze, infekciozā mononukleoze, vīrusu hepatīts.

Lai samazinātu šo veidojošo elementu veidošanos, arī novest iedzimtas patoloģijas kaulu smadzenes. Piemēram, pieaugušajiem var rasties May-Hegglin anomālija, kurā ģenētiska mutācija izraisa defektīvu megakariocītu veidošanos, koncentrācijas samazināšanos, bet nobriedušu trombocītu normālas funkcijas saglabāšanu.

Priekšlaicīga trombocītu iznīcināšana

Ja mēs runājam par faktoriem, kas izraisa trombocītu dzīves cikla saīsināšanu, ir jāmin šādi iespējamie iemesli:

• reimatiskas slimības - to pamatā ir organisma autoimūnas reakcijas, kurās var novērot arī agresīvu proteīnu (antivielu) veidošanos pret saviem trombocītiem;

Mēs nedrīkstam aizmirst par iespējamo šo postcelulāro struktūru dabiskās iznīcināšanas sistēmas aktivitātes pieaugumu. Šo stāvokli parasti novēro, palielinoties liesai, kas ir sarkano asins šūnu un trombocītu "kapsēta".

Trombocītu patoloģiskās pārdales cēloņi

Šāds stāvoklis kā splenomegālija (liesas paplašināšanās) izraisa ne tikai pārmērīgu izveidoto elementu iznīcināšanu, bet arī to satura palielināšanos šajā orgānā, kā rezultātā trombocītu koncentrācija perifērajās asinīs samazinās vēl vairāk. Turklāt citas patoloģijas var izraisīt šādu trombocītu pārdali:

• paaugstināts spiediens venozajā gultā - portāla hipertensija, kas bieži ir aknu cirozes sekas un noved pie asins stagnācijas orgānos;

Iemesliem, kas samazina trombocītu skaitu asinīs, var pievienot šādus faktorus:

• pārmērīga alkoholisko dzērienu lietošana, kas var tieši kavēt hematopoēzes darbību;

Ņemot vērā tik lielu skaitu iespējamo trombocitopēnijas cēloņu pieaugušajiem, jāatzīmē, ka pareizas diagnozes noteikšanā un terapijas nozīmēšanā ir jāiesaista augsti kvalificēts speciālists. Jums nevajadzētu mēģināt tikt galā ar patoloģiju saviem spēkiem, vēl jo vairāk, lai sāktu lietot kādu zāles. Pēc atklāšanas samazināta koncentrācija trombocītu līmenis asinīs, nepieciešams pēc iespējas ātrāk sazināties ar medicīnas iestādi.

Trombocitopēnijas sekas: to likvidēšanas metodes

Iepriekš minētais materiāls skaidri parāda: galvenā funkcija trombocīti ir hemostāzes īstenošana, kas nozīmē, ka ar to trūkumu, pirmkārt, var novērot pastiprinātas asiņošanas pazīmes. Tie var būt gan pilnīgi nekaitīgi, gan izraisīt dzīvībai bīstamus apstākļus. Trombocitopēnijas sekas ir šādas:

• zemādas zilumu parādīšanās pat ar visniecīgākajām mehāniskajām ietekmēm;

Lai labotu vai novērstu šādas nepatīkamas komplikācijas, pirmkārt, ir jānoskaidro trombocītu koncentrācijas samazināšanās cēlonis asinīs. Atsevišķos gadījumos tā var būt īslaicīga parādība, kas saistīta ar fizioloģiskiem procesiem un neprasa īpašu terapiju - parasti tā pāriet pati, un turpmākās analīzes parāda normu, kas ir U / μl sievietēm un U / μl vīriešiem.

Patoloģijas attīstības gadījumā papildus ārstēšanai, kuras mērķis ir novērst konkrētu cēloni, kas izraisīja pastāvīgu samazināšanos laboratorijas rādītāji no šiem veidotajiem elementiem, attīstoties tā sauktajam hemorāģiskajam sindromam, tiek nozīmēta universāla terapija. Tā mērķis ir stabilizēt asins koagulācijas funkciju un normalizēt pastiprinātu asiņošanu. Tas ir paredzēts trombocītu skaitam tys līmenī. U/µl, ja pastāv riska faktori (pastāvīga hipertensija, peptiska čūlas, aktīvs dzīvesveids). Ja trombocītu koncentrācija nokrītas zem U/µl, ārstēšana tiek veikta jebkurā gadījumā. Parasti šādas terapijas sastāvdaļas ir:

1. Glikokortikoīdi, kuru tipisks pārstāvis ir Prednizolons. Parasti tas ir paredzēts trombocītu bojājumu autoimūniem mehānismiem.

2. Imūnglobulīna injekcijas - tiek veiktas ar zemu steroīdu zāļu efektivitāti. Tie kavē antivielu veidošanos pret trombocītiem.

3. No donoru asins plazmas iegūtās trombocītu masas pārliešana.

4. Liesas izņemšana. Splenektomija ir norādīta, ja iepriekš konservatīvas metodes nesniedz pareizu rezultātu - slimības remisiju. Pēc operācijas kā papildu terapiju var nozīmēt imūnsupresantus un turpināt lietot steroīdus.

Fitoterapijas metodes tiek aktīvi izmantotas labklājības uzlabošanai trombocitopēnijas gadījumā. Tas ir tāpēc, ka daži augi un augu augļi var būtiski ietekmēt asins viskozitāti un samazināt asiņošanu. Tas, pirmkārt, ir aronijas un pelašķi, ozola miza, zemenes, nātre, savvaļas roze un lakrica. Jāatceras, ka, pirms lietojat jebkādus, pat nezāles, līdzekļus trombocītu līmeņa paaugstināšanai, nepieciešams konsultēties ar savu ārstu.

Trombocitopēnija: imūna un neimūna - izskats, gaita, atvieglojums, pavadošās slimības

Trombocīti, saukti arī par Bizzocero plāksnēm, ir milzu kaulu smadzeņu šūnu – megakariocītu – fragmenti. To skaits cilvēka asinīs pastāvīgi svārstās, vismazāk tie tiek novēroti naktī. Pavasarī trombocītu līmenis krītas, sievietēm arī menstruāciju laikā, taču tas nepārsniedz atļauto, tāpēc par trombocitopēniju kā tādu šādos gadījumos runāt nevajag.

Asins šūnu veidošanās process

Pie lielas fiziskās slodzes, uzturoties kalnos, lietojot noteiktas zāles, šo asinsķermenīšu daudzums asinīs, gluži pretēji, palielinās.

Trombocīti, kas cirkulē asinīs vesels cilvēks, ir abpusēji izliekti ovāli vai noapaļoti diski, kuriem nav procesu. Tomēr, tiklīdz viņi nonāk nelabvēlīgā vietā, tie sāk strauji palielināties (5-10 reizes) un atbrīvot pseidopodijas. Šie trombocīti salīp kopā un veido agregātus.

Salīmējoties kopā (III trombocītu faktors) un pielipjot pie fibrīna pavedieniem, trombocīti tādējādi aptur asiņošanu, tas ir, piedalās asins recēšanā.

Pirmā asinsvadu reakcija uz traumu ir to sašaurināšanās, šajā procesā palīdz arī trombocīti, kas sadaloties un agregējoties atbrīvo tajos uzkrāto aktīvo vielu. vazokonstriktors- serotonīns.

Ir grūti pārvērtēt asins šūnu nozīmīgo lomu recēšanas procesā, jo tieši tās veido asins recekli, padara to blīvu, un no tā izrietošais trombs ir uzticams, tāpēc kļūst skaidrs, kāpēc trombocītu nepietiekamība un samazināts to skaits. piesaista tik lielu uzmanību.

Kādas ir zema trombocītu skaita klīniskās izpausmes?

Viena no svarīgākajām trombocītu īpašībām ir to pussabrukšanas periods, kas ir 5-8 dienas. Lai uzturētu nemainīgu asins šūnu līmeni, kaulu smadzenēm ik dienas jāaizstāj 10-13% no trombocītu masas, ko nodrošina normāla asinsrades cilmes šūnu darbība. Tomēr dažos gadījumos trombocītu skaits var samazināties ne tikai zem pieļaujamās robežas, bet arī sasniegt kritiskos skaitļus, izraisot spontānu asiņošanu (10-20 tūkstoši uz µl).

Trombocitopēnijas simptomus ir grūti nepamanīt, tāpēc parādās:

1. Asiņošana ādā un gļotādās (petehijas, ekhimoze), kas rodas spontāni (galvenokārt naktī) vai pēc mikrotraumām, kur nenozīmīgs bojājums var izraisīt ievērojamu asiņošanu;
2. smaganu asiņošana;
3. Meno- un metrorāģija;
4. Deguna (retos gadījumos - ausu) un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kas ātri izraisa anēmiju

ir raksturīgas trombocītu traucējumu pazīmes.

Kāpēc trombocītu līmenis pazeminās?

Trombocitopēnijas cēloņi ir saistīti ar dažādiem patoloģiskiem procesiem organismā, un tos var attēlot četrās galvenajās grupās.

I grupa

Trombocitopēnija, kas saistīta ar nepietiekamu trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs, kas rodas šādos apstākļos:

• Aplastiskā anēmija, kad tiek kavēta visu trīs mikrobu - megakariocītu, sarkano un mieloīdu (panmieloftizes) šūnu nobriešana;
• Jebkura audzēja metastāzes kaulu smadzenēs;
• Akūtas un hroniskas leikēmijas;
• Megaloblastiskā anēmija (B12 vitamīna, folijskābes deficīts), tomēr šis gadījums nav īpaša problēma, jo trombocītu skaits nedaudz samazinās;
• Vīrusu infekcijas;
• noteiktu medikamentu (tiazīdu, estrogēnu) lietošana;
• Ķīmijterapijas un staru terapijas sekas;
• Alkohola intoksikācija.

II grupa

Trombocitopēnija, ko izraisa masīva asiņošana vai pastiprināta trombocītu iznīcināšana.

III grupa

Trombocitopēnija, ko izraisa trombocītu kopu sadalījuma pārkāpums ar pārmērīgu to uzkrāšanos liesā (smaga splenomegālija).

IV grupa

Pastiprināta asins plāksnīšu iznīcināšana bez atbilstošas ​​to kaulu smadzeņu kompensācijas raksturo patēriņa trombocitopēniju, ko var izraisīt:

• Hiperkoagulācija, kas rodas ar DIC (diseminēta intravaskulāra koagulācija);
• trombozes;
• Trombocitopēniskā purpura pieaugušajiem un bērniem (imūna un neimūna);
• Ilgstoša heparīna, zelta, hinidīna lietošana;
• Respiratorā distresa sindroms (RDS), kas var attīstīties jaundzimušajiem ( smags pārkāpums elpošanas funkcija priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem).
• Imūnās sistēmas traucējumi;
• Bizzocero plāksnīšu mehāniski bojājumi (asinsvadu protēžu izmantošana);
• Milzu hemangiomu veidošanās;
• Ļaundabīgi audzēji;
• Pēctransfūzijas komplikācijas.

Attiecības: grūtniecība - trombocīti - jaundzimušais

Grūtniecība, lai arī tas ir fizioloģisks process, nav pastāvīgi, tāpēc šādā dzīves periodā var notikt tas, kas nav raksturīgs “normālam” stāvoklim. Tas notiek ar trombocītiem, savukārt to skaits var gan samazināties, gan palielināties.

Trombocitopēnija grūtniecības laikā ir bieža parādība, un to galvenokārt izraisa sarkano asins šūnu dzīves saīsināšana. Pieaugošais cirkulējošo asiņu (CBV) apjoms, kas nepieciešams papildu asins piegādei, ir saistīts ar palielinātu trombocītu patēriņu, kas ne vienmēr iet kopsolī ar placentas un augļa asinīm.

Vienlaicīgas slimības (koagulācijas sistēmas traucējumi, vīrusu infekcijas, alerģijas, medikamenti, vēlīna gestoze, īpaši nefropātija, imūnsistēmas un autoimūnas traucējumi) un nepietiekams uzturs grūtniecības laikā var izraisīt trombocitopēniju.

Imūnā trombocitopēnija grūtniecības laikā ir īpaši bīstama, jo tā var izraisīt uteroplacentāru mazspēju, kas bieži vien izraisa augļa hipotrofiju un hipoksiju. Turklāt trombocītu skaita samazināšanās var būt saistīta ar asiņošanu un pat intracerebrālu asiņošanu jaundzimušajam.

Mātes imūnās un autoimūnās slimības var izraisīt arī jaundzimušo trombocitopoēzes traucējumus, kas izpaužas kā asins šūnu skaita samazināšanās un nosaka šādas trombocitopēnijas formas:

1. Alloimūns vai izoimūns, kas saistīts ar grupas nesaderību starp māti un augli, kad mātes antivielas nonāk augļa (jaundzimušo) asinsritē;
2. Irāna imūna, ja sievietei ir idiopātiska trombocitopēnija vai sistēmiska sarkanā vilkēde (antivielas, kas vērstas pret bērna trombocītiem, šķērso placentas barjeru);
3. Autoimūna trombocitopēnija, ko raksturo antivielu veidošanās pret savu trombocītu antigēniem;
4. Heteroimūna, ko izraisa vīrusa vai cita aģenta iedarbība uz ķermeni, mainot asins šūnu antigēnu struktūru.

Samazināts trombocītu skaits, kas saistīts ar imunitāti

Imūnā trombocitopēnija ietver šādas formas:

• Izoimūns vai alloimūns - var būt jaundzimušā vai rodas asins pārliešanas laikā, kas nav savienojams ar grupu piederību;
• Haptēns vai heteroimūns (haptēns - antigēna daļa), kas rodas sveša antigēna (vīrusu, zāļu) uzņemšanas rezultātā;
• Autoimūna trombocitopēnija ir visizplatītākā un biežāk sastopamā. Imūnsistēmas sabrukums, kura raksturs parasti nav noteikts, noved pie tā, ka imūnsistēma pārstāj atpazīt savu veselo trombocītu un uztver to par "svešinieku", kas savukārt reaģē, ražojot antivielas pret sevi.

Hemorāģiskā diatēze AITP gadījumā

Autoimūna trombocitopēniskā purpura (AITP) ir visizplatītākā imūnās trombocitopēnijas forma. Tas bieži skar jaunas sievietes (20-30 gadus vecas).

Trombocītu līmeņa pazemināšanos, ko pavada cita slimība un kas ir daļa no tās simptomu kompleksa, sauc par sekundāro trombocitopēniju. Kā simptomātiska trombocitopēnija tiek novērota dažādās patoloģijās:

1. kolagenoze (sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE), sklerodermija, dermatomiozīts);
2. Akūtas un hroniskas leikēmijas (multiplā mieloma, Valdenstrema makroglobulinēmija);
3. Hronisks hepatīts un nieru slimība.

Tomēr AITP, ko sauc par esenciālo vai idiopātisko trombocitopēniju (Werlhof slimība), ir daudz biežāk sastopama kā neatkarīga izolēta slimība.

Šo formu sauc par idiopātisku, jo tās rašanās cēlonis joprojām nav skaidrs. Ar šo patoloģiju trombocīti nedzīvo vidēji 7 dienas, bet stundu, neskatoties uz to, ka kaulu smadzenes sākotnēji turpina normāli ražot visas šūnas. Tomēr pastāvīgs asins šūnu trūkums liek organismam reaģēt un vairākas reizes palielināt trombocītu veidošanos, kas negatīvi ietekmē megakariocītu nobriešanu.

Grūtniecēm esenciālajai trombocitopēnijai ir diezgan labvēlīga gaita, taču joprojām tiek novērots spontāno abortu biežuma pieaugums. Trombocitopēnijas ārstēšana in tāds gadījums ko veic, ievadot prednizolonu 5-7 dienas pirms piegādes. Dzemdniecības jautājums tiek risināts individuāli, bet biežāk viņi ķeras pie operācijas (ķeizargrieziena).

Grūtniecības laikā kortikosteroīdu terapeitisko efektu ne vienmēr lieto, tos lieto citos gadījumos. Turklāt pozitīvs efekts tika novērots intravenozai imūnglobulīna ievadīšanai, kas samazina fagocitozes ātrumu. Tiesa, ar atkārtotiem slimības recidīviem bieži priekšroka tiek dota splenektomijai (liesas noņemšanai).

Imūnā trombocitopēniskā purpura bērniem un citi ITP veidi

Akūts AITP bērniem tiek novērots 2-9 gadu vecumā un rodas 1-3 nedēļas pēc vīrusu infekcijas. Uz pilnīgas labklājības fona bērnam pēkšņi parādās petehijas un purpura. Šim stāvoklim raksturīga asins aina ir trombocitopēnija, un balto asinsķermenīšu līmenis nesamazinās (leikopēnija).

Šīs slimības patoģenēze ir antivielu veidošanās pret vīrusu proteīnu antigēniem. Šajā gadījumā uz trombocītu membrānas tiek adsorbēti vīrusu antigēni vai veseli antigēnu-antivielu imūnkompleksi. Tā kā vīrusa antigēniem joprojām ir jāatstāj ķermenis, kas vairumā gadījumu arī notiek, slimība izzūd pati no sevis divu līdz sešu nedēļu laikā.

Bērns ar imūno trombocitopēniju pēc kritiena uz flīžu grīdas. Trombocītu koncentrācija traumas brīdī: 9*10⁹ t/l

Citas imūnās trombocitopēnijas formas ir reta, bet nopietna slimība, ko sauc par pēctransfūzijas purpuru. Tās izstrādes pamatā ir aptuveni pirms nedēļas pārsūtīta donora asins pārliešana, kas ir pozitīva uz vienu no trombocītu antigēniem, kura recipientam nebija. Šāds pārkāpums izpaužas ar smagu refraktāru trombocitopēniju, anēmiju un asiņošanu, kas bieži izraisa intrakraniālu asiņošanu, izraisot pacienta nāvi.

Vēl viens nozīmīgs imūnās trombocitopēnijas veids ir saistīts ar zāļu mijiedarbību ar trombocītu membrānas komponentu - vienu no glikoproteīniem, kur zāles vai glikoproteīns, vai to komplekss var būt imunogēni. Biežs imūnās trombocitopēnijas attīstības cēlonis var nebūt pati zāles, bet gan tās metabolīts. Tas ir heparīna izraisītas trombocitopēnijas raksturs. Hinīns un hinidīns ir arī tipiski līdzekļi, kas spēj izraisīt patoloģiju. Interesanti, ka šāda reakcija uz dažām (specifiskām) zālēm ir ģenētiska, piemēram, zeltu saturošu produktu uzņemšana stimulē trombocītu antivielu veidošanos.

Neimūna trombocitopēnija

Neimūnās trombocitopēnijas aizņem aptuveni vienu piekto daļu no kopējās slimību masas, kas saistītas ar asins šūnu līmeņa pazemināšanos, un to izraisa:

• Trombocītu mehāniskās traumas (hemangiomas, splenomegālija);
• Kaulu smadzeņu šūnu proliferācijas kavēšana (aplastiskā anēmija, mielopoēzes ķīmiskie vai radiācijas bojājumi);
• Palielināts trombocītu patēriņš (DIC, B12 vitamīna un folijskābes trūkums).

Turklāt dažās iegūtās hemolītiskās anēmijas formās tiek novērota nemūnās izcelsmes trombocitopēnija, kur nozīmīgākās ir divas patēriņa trombocitopēnijas formas:

1. Trombotiskā purpura (TTP);
2. Hemolītiski-urēmiskais sindroms (HUS).

Tipiska šo slimību pazīme ir hialīna trombu nogulsnēšanās, kas veidojas spontānas trombocītu agregācijas rezultātā, terminālajos arteriolos un kapilāros.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski urēmiskais sindroms ir nezināmas izcelsmes trombocitopēnijas, kurām raksturīgs akūts patoloģiskā procesa sākums, ko pavada smaga trombocitopēnija un hemolītiskā anēmija, drudzis, smagi neiroloģiski simptomi un nieru mazspēja, kas var īstermiņa noved pie nāves.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura biežāk sastopama pieaugušajiem un rodas pēc bakteriālas vai vīrusu infekcijas, imunizācijas, bieži novēro HIV inficētiem pacientiem, kā arī var parādīties grūtniecības laikā, lietojot perorālos kontracepcijas līdzekļus vai lietojot pretvēža medikamentus. Ir zināmi TTP kā iedzimtas slimības attīstības gadījumi.

Hemolītiski urēmiskais sindroms ir biežāk sastopams bērniem. Šī stāvokļa cēlonis ir mikroorganismi Shigella dysenteriae vai enterotoksiskā Escherichia coli, kas iznīcina nieru kapilāru endotēlija šūnas. Rezultātā liels daudzums fon Vilebranda faktora multimēru tiek novirzīts asinsvadu gultnē, kas izraisa trombocītu agregāciju.

Pirmā šīs patoloģijas izpausme ir asiņaina caureja, ko izraisa iepriekš minētie mikroorganismi, un pēc tam attīstās akūta nieru mazspēja (hialīna asins recekļu veidošanās nieru traukos), kas ir galvenā slimības klīniskā pazīme.

Trombocitopēnijas ārstēšana

Asas formas

Trombocitopēnija akūtā periodā jāārstē slimnīcā, kur pacients tiek hospitalizēts. Tiek noteikts stingrs gultas režīms, līdz tiek sasniegts trombocītu fizioloģiskais līmenis (150 tūkstoši uz μl).

Pirmajā ārstēšanas posmā pacientam tiek nozīmētas kortikosteroīdu zāles, kuras viņš lieto līdz 3 mēnešiem, otrajā posmā tiek plānota liesas izņemšana, ja nav izvēles, bet pacientiem tiek nodrošināts trešais ārstēšanas posms. pēc splenektomijas. Tas sastāv no nelielu prednizolona devu lietošanas un terapeitiskās plazmasferēzes.

Parasti izvairieties no donoru trombocītu intravenozas infūzijas, īpaši imūnās trombocitopēnijas gadījumā, jo pastāv risks saasināt procesu.

Ievērojamu terapeitisko efektu dod trombocītu transfūzijas, ja tās ir speciāli atlasītas (tikai šim pacientam) pēc HLA sistēmas, tomēr šī procedūra ir ļoti darbietilpīga un nepieejama, tāpēc ar dziļu anēmizāciju vēlams pārliet atkausētu mazgātu eritrocītu masu.

Jāatceras, ka pacientam ar trombocitopēniju aizliegts lietot zāles, kas pārkāpj asins šūnu agregācijas spēju (aspirīns, kofeīns, barbiturāti u.c.), par ko, izrakstoties no slimnīcas, parasti ārsts brīdina.

Turpmāka ārstēšana

Pacientiem ar trombocitopēniju pēc izrakstīšanas no slimnīcas nepieciešama turpmāka hematologa uzraudzība. Pacientam, kuram nepieciešama visu infekcijas un attārpošanas perēkļu sanitārā palīdzība, tiek veikta, informējot, ka ARVI un blakusslimību saasināšanās provocē atbilstošu trombocītu reakciju, līdz ar to sacietēšanu, fizioterapija, lai gan tiem vajadzētu būt obligātiem, taču tie tiek ieviesti pakāpeniski un uzmanīgi.

Turklāt pacientam tiek nodrošināta uztura dienasgrāmata, kurā rūpīgi tiek plānotas ēdienreizes trombocitopēnijas gadījumā. Traumas, pārslodze, nekontrolēta šķietami nekaitīgu medikamentu uzņemšana un pārtikas produkti, var provocēt slimības recidīvu, lai gan prognoze tai parasti ir labvēlīga.

Trombocitopēnijas diētas mērķis ir likvidēt alergēnu pārtiku un piesātināt uzturu ar B vitamīniem (B12), folijskābi un K vitamīnu, kas ir iesaistīts asins recēšanas procesā.

Tabula Nr.10, kas nozīmēta atpakaļ slimnīcā, jāturpina mājās un neaizraujas ar olām, šokolādi, zaļo tēju un kafiju. Ļoti labi mājās atcerēties par tautas līdzekļiem trombocitopēnijas apkarošanai, tāpēc ārstniecības augi ar hemostatiskām īpašībām (nātres, ganu maka, pelašķi, arnika) iepriekš jāuzglabā un jālieto mājās. Ļoti populāras kompleksu infūzijas augu izcelsmes preparāti. Pat oficiālā medicīna tos iesaka. Viņi saka, ka tas ļoti palīdz.

Iespējamie trombocītu skaita samazināšanās cēloņi

Mūsu asinis sastāv no baltajām asins šūnām, sarkanajām asins šūnām un trombocītiem. Katra asins šūna ir atbildīga par dažādiem procesiem organismā. Mēs jau kopš bērnības zinām, ka, iegriežot sevi, asinis tecēs, taču mēs saprotam, ka tas nav tik biedējoši un asinis drīz apstāsies. Par tik noderīgu organisma funkciju mums jābūt pateicīgiem trombocītiem, kas rūpējas par asins recēšanu. Apmēram divus mikrometrus lielas ovālas formas trombocīti, ko sauc par trombocītiem, veidojas kaulu smadzeņu un balsta šūnās. asinsrites sistēma persona. Trombocīti ir asins šūnas, taču tās var saukt par pilnvērtīgu šūnu ar stiepšanos, jo trūkst šūnas kodola. Tāpēc par tiem tik bieži tiek lietots vārds "ieraksti".

• saglabāt asinis šķidrā stāvoklī;
• aizsargāt asinsrites sistēmas trauku sienas no bojājumiem;
• novērstu asins recekļu veidošanos, kas var izraisīt nāvi;
• veicināt ātra dzīšana brūces;
• baro asinsrites sistēmas traukus, nostiprinot tos.

Ārsts paskaidro, kāpēc trombocīti ir nepieciešami

Indikators bērna asinīs vīriešiem un sievietēm

Trombocītu skaitu pārbauda un mēra tūkstošos uz 1 mikrolitru asiņu.

Vispārīga informācija par trombocītu rādītājiem bērna asinīs ir sniegta tabulā:

Vispārīga informācija par trombocītu skaitu pieaugušu vīriešu un sieviešu asinīs atšķiras no bērna un ir parādīta tabulā:

Trombocītu aktivācijas vizuāla demonstrēšana

Palielinoties trombocītu skaitam asinīs, mēs varam runāt par šādām izmaiņām organismā:

• tuberkuloze, leikēmija, aknu un nieru onkoloģiskās slimības (gan pieaugušajiem, gan bērniem);
• eritrocitoze, artrīts, enterīts;
• akūta saindēšanās un infekcijas;
• liels asins zudums, anēmija;
• smags stress;
• problēmas ar kaulu smadzeņu cilmes šūnām.

Kas ir trombocitopēnija

Ja trombocītu skaits ir ļoti mazs (zem 150 tūkstošiem U / μl), tad mēs varam runāt par tādu slimību kā trombocitopēnija. Ja trombocītu skaits ir vairākas reizes samazinājies zem normas (50 tūkstoši U / μl), tad mēs varam runāt par slimības klīnisko formu.

Trombocitopēnijas veidi

• Iedzimta vai iedzimta trombocitopēnija;
• Iegūta trombocitopēnija.

Ir ļoti daudz gadījumu un slimību, kad trombocitopēnija (rādītāji zem normas) notiek bez iedzimta faktora:

• imūna un autoimūna (rodas, ja to ietekmē zāles vai infekcija, kas ir haptēni);

Tas ir interesanti! Haptēni ir mazas molekulas, kuras nevar palaist imūnā aizsardzība persona.

• simptomātiska (rodas ar dažādām leikēmijām, onkoloģiskām slimībām, dažādām infekcijām, anēmiju, trombocītu bojājumiem, piemēram, sirds vārstuļa vai hemangiomas operāciju laikā).

Iemesli

Trombocītu līmenis pazeminās šādu iemeslu dēļ:

• nepietiekama trombocītu veidošanās kaulu smadzenēs;
• plaša asiņošana vai asiņošana;
• patēriņa trombocitopēnija (kad kaulu smadzenes nekompensē iznīcināto trombocītu skaitu);
• trombocitopēnija, ko izraisa trombocītu sadalījuma pārkāpums un kā rezultātā liesas palielināšanās, jo tā savāc aptuveni 90% no visiem trombocītiem organismā;
• dzelzs trūkuma dēļ organismā;
• cēlonis var būt arī grūtniecība, jo bērna jaunās asinsrites dēļ samazinās hematopoēzes ātrums;
• jaundzimušajiem ir iedzimta trombocitopēnija (Viskota-Aldriha sindroms, Bernāra-Suljē sindroms, Fankoni sindroms).

Speciāliste runā par līmeni zem normas

Zema līmeņa asinīs simptomi

Visi simptomi zems saturs trombocītu daudzums asinīs ir saistīts ar dažādām asiņošanām, kuras ir ļoti grūti apturēt. Bieži gadās, ka trombocitopēnija ir nopietnākas slimības sekundāra izpausme, kurai var būt savi simptomi.

Zema trombocītu skaita klīniskie simptomi asinīs:

• smaganu asiņošana;
• asiņošana no deguna blakusdobumu;
• asiņošana zarnās;
• anēmija;
• ādas asiņošana;
• gļotādas asiņošana;
• slikta asins recēšana (kad brūce ilgstoši asiņo);
• ādas asiņošana bērnam.

Ilgstošas ​​trombocitopēnijas sekas

Trombocitopēnijas bīstamākās sekas:

• Asiņošana tīklenē. Kad acu trauki pārsprāgst un piepildās ar asinīm. Ir ļoti svarīgi nekavējoties vērsties pie ārsta, lai saglabātu redzi.
• Asiņošana smadzenēs. Rodas galvas traumas, trieciena vai dziļa griezuma gadījumā. Slimība ir ļoti bīstama, augsts nāves risks (25% gadījumu).
• Posthemorāģiskā anēmija. Tas rodas asiņošanas dēļ kuņģa-zarnu traktā. Šo slimību ir grūti atklāt, simptomi var izpausties ar ādas bālumu un neparastu nogurumu. Ja pasākumi netiek veikti savlaicīgi, iespējams letāls iznākums.

Riska grupa

Riska grupā ietilpst:

• skolas vecuma bērni, kuru sastopamība biežāk izpaužas ziemas un pavasara periodos;
• bērni, kuru vecāki cieš no trombocitopēnijas;
• vēzi izdzīvojušie.

Diagnostika

Slimības diagnoze balstās uz klīniskā attēla iezīmēm un laboratorijas testiem.

Ir jāveic pilnīga pārbaude:

• veikt vispārēju asins analīzi, lai noteiktu jebkādu rādītāju novirzes no normas (īpaši rādītājus zem normas);
• kaulu smadzeņu biopsija (tā kā tajā veidojas trombocīti, un, ja tas neizdodas, tad trombocitopēnija, iespējams, ir sekundāra slimība);
• Liesas ultraskaņas izmeklēšana

Ārstēšana

Bez konsultēšanās ar ārstu jūs varat patstāvīgi palielināt trombocītu līmeni, kas nedaudz atšķiras no normas, ievērojiet ieteikumus:

• aizpildiet savu ikdienas uzturs veselīga un vitamīniem bagāta pārtika;
• samaziniet savu fizisko aktivitāti, lai nepalielinātu asins plūsmas ātrumu (ar ātru plūsmu trombocītiem vienkārši nebūs laika piepildīt asinis);
• imūno trombocitopēniju ārstē ar kortikosteroīdiem, uz kuru pamata medikamentiem. Ja situācija ir kritiska, palīdzēs tikai operācija liesas noņemšanai, kurā uzkrājas trombocīti;
• ja netiek atklāta nopietna slimība, tad ārstēšanu veic, lietojot zāles ar B12 vitamīnu;
• ja asinis ir pārāk biezas, kas liecina par zemu trombocītu līmeni asinīs, tiek nozīmētas zāles, kas šķidrina asinis;
• ja trombocītu līmenis pazeminās līdz kritiskais līmenis izrakstīja asins pārliešanu.

Ēdiens

Pacientiem ar trombocitopēniju nav īpašas diētas, taču jāievēro šādi ieteikumi:

• jūsu uzturā jābūt tikai veselīgam ēdienam;
• pārtikai jābūt bagātai ar dzelzi;
• aizliegts lietot pārmērīgi augstu kaloriju pārtiku, kas satur holesterīnu, kas veicina asins recekļu veidošanos;
• mēģiniet ēst mīkstu vai sasmalcinātu pārtiku, izvairieties no zivju kauliem, lai novērstu barības vada sieniņu vai mutes gļotādas bojājumus;
• izslēgt no uztura iespējamos alergēnus;
• ēst pārtiku, kas bagāta ar folijskābi, K vitamīnu, lai uzlabotu asins recēšanu.

Veselīga dzīvesveida ietekme uz slimības gaitu

• Pacientiem ar trombocitopēniju jāizvairās no alkohola lietošanas. Tā kā alkohols paātrina asins plūsmu caur ķermeņa traukiem un veicina trombocītu skaita samazināšanos asinīs.
• Pareizs uzturs (bez ceptiem un trekniem ēdieniem), jo šāda pārtika paaugstina holesterīna līmeni un palielina asins recekļu veidošanās risku.

Medicīniskā palīdzība

Narkotiku ārstēšana tiek nozīmēta tikai vidēji smagas trombocitopēnijas gadījumā, kad var iztikt bez hospitalizācijas.

Svarīgs! Pirms zāļu lietošanas noteikti apmeklējiet ģimenes ārstu, pat ja tie ir pieejami bez receptes. Nepareizs terapijas kurss var tikai pasliktināt pacienta stāvokli.

Tradicionālā medicīna

Tradicionālās medicīnas lietošana uzlabo asinsrites sistēmu un stiprina asinsvadus. Hematopoēze tiek diezgan efektīvi normalizēta, ārstējot ar ārstniecības augiem, kuru īpašības ir vērstas uz ārējās vai iekšējās asiņošanas apturēšanu.

• To dziedzeru hemoptīzes novārījums. Ir nepieciešams sasmalcināt auga saknes (apmēram 3 ēdamkarotes), grīdu ielej ar litru verdoša ūdens. Paņemiet divus komplektus pa 250 ml vienlaikus. Divas reizes dienā.
• Nātru novārījums. 2 ēd.k. karotes kaltētu nātru lapu ielej verdošu ūdeni (400 ml) un uzstāj. Ņem 3 ēdamkarotes 4 reizes dienā.
• Nātru mizas novārījums. Piecas tējkarotes sasmalcinātas nātru mizas nepieciešams vārīt puslitrā verdoša ūdens ne ilgāk kā pusstundu. Ļaujiet nostāvēties un atdzesējiet. Ņem 2 ēdamkarotes 5 reizes dienā.
• Rožu gurnus un zemenes 30 gramu aplej ar verdošu ūdeni (250 ml), ļaujiet brūvēt. Lietojiet 250 ml 2 reizes dienā.
• Pelašķu novārījums. Trīs ēdamkarotes zāles ielej verdošu ūdeni (300 ml), ļaujiet tai brūvēt. Ņem divas ēdamkarotes trīs reizes dienā.

Slimību profilakse

Profilakses pamatā ir slimības vai tās komplikāciju novēršana.

Galvenie profilakses noteikumi:

• esi uzmanīgs! Ir ļoti svarīgi novērst sasitumu, brūču un asinsizplūdumu parādīšanos, kas veicinās lielu asins zudumu;
• samazināt fizisko aktivitāti, lai samazinātu asinsrites ātrumu;
• nelietojiet aspirīnu nesteroīdās zāles kā viņi notriec pareizs darbs trombocītus un izraisīt iekšēju asiņošanu.

Atsauce! Personai, kura vismaz vienu reizi dzīvē ir saskārusies ar zemu trombocītu skaitu asinīs, reizi sešos mēnešos ir jāveic asins analīzes.

Esenciālā trombocitēmija ir hroniska megakariocītu leikēmija, kas saistīta ar mieloproliferatīvām slimībām. Šajā procesā tiek iesaistītas cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Slimība pēc būtības ir hemoblastoze, tas ir, audzējs. Nekontrolējami palielinās megakariocītu skaits un pēc tam trombocītu skaits. Esenciālā trombocitēmija ir reti sastopama. Izplatība ir 3-4 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem. Cilvēki vecumā no 50 līdz 60 gadiem ir jutīgāki pret šo slimību. Sievietes slimo nedaudz biežāk nekā vīrieši. Tāpat kā jebkura vēža gadījumā, precīzi esenciālās trombocitēmijas cēloņi nav zināmi. Saistīts ar radiācijas traumām vidi. Nevar izslēgt citu faktoru lomu.

Trombocitēmijas simptomi

Slimību raksturo ilgs kurss bez redzamām izpausmēm. Slimības progresēšana ir lēna. Bieži vien no pirmajām reģistrētajām izmaiņām asins analīzēs līdz pirmo sūdzību parādīšanās paiet mēneši vai pat gadi. Trombocitēmijas simptomi sastāv no vienlaicīgas tendences veidot asins recekļus un asiņot. Šo parādību rašanās mehānisms ietver trombocītu agregācijas pārkāpumus (gan uz augšu, gan uz leju). Raksturīgas ir smadzeņu, koronārās un perifērās artēriju trombozes. Trombembolija esenciālās trombocitēmijas gadījumā plaušu artērija un dziļo vēnu tromboze. No asiņošanas biežāk rodas kuņģa-zarnu trakta, plaušu, nieru, kā arī ādas asiņošana. Turklāt ar trombocitēmiju var attīstīties liesas un aknu palielināšanās. Šie simptomi rodas attiecīgi 50 un 20 procentiem pacientu. Ir nejutīgums un samazināta jutība roku un kāju pirkstos, ausu ļipiņās, deguna galā, kas saistīti ar asinsrites traucējumiem mazajos traukos. Dažiem pacientiem ir iespējamas sāpes hipohondrijā un gar zarnām. Daudzi pacienti zaudē ķermeņa svaru. Dažreiz ir palielinātas limfmezglu grupas. Daudzi nespecifiski trombocitēmijas simptomi: vispārējs vājums, galvassāpes, samazinātas darba spējas, nogurums, ādas nieze, biežas garastāvokļa maiņas, drudzis.

Trombocitēmijas diagnostika

Slimības diagnostika sākas ar liela skaita trombocītu reģistrēšanu vispārējā asins analīzē. Diagnoze tiek veikta, ja trombocitoze ir vairāk nekā 600 tūkstoši uz µl pēc reaktīvās trombozes izslēgšanas. Trombocīti ir dažādas pakāpes funkcionālā mazspēja. Protrombīna laiks, aktivētā daļējā tromboplastīna laiks, asiņošanas laiks, trombocītu dzīves ilgums bija normas robežās. Kaulu smadzenēs saskaņā ar punkcijas rezultātiem tiek konstatēta palielināta šūnu aktivitāte un megakariocitoze. Trombocītu cilmes šūnas ir gigantiskas un displāzijas. Esenciālas trombocitēmijas nespecifiskas ģenētiskas anomālijas ir JAK2V617F un MPLW515L / K mutācijas.

Trombocitēmijas un sekundārās trombozes diferenciāldiagnoze

Ir grūti atšķirt esenciālo trombocitēmiju no sekundāras trombozes, ko izraisa amiloidoze, infekcija, vēzis vai citi faktori. Amerikas Hematoloģijas koledža ir izstrādājusi šādus diferenciāldiagnozes kritērijus:

Trombocītu skaits pārsniedz 600 000 uz µl divās secīgās asins analīzēs, kas veiktas ar 1 mēneša intervālu;

Prombūtne zināms cēlonis reaktīvā trombocitoze;

Normāls sarkano asins šūnu skaits;

Nozīmīgas fibrozes trūkums kaulu smadzenēs;

Filadelfijas hromosomas trūkums;

Liesas palielināšanās;

Kaulu smadzeņu hipercelulitāte ar megakariocītu hiperplāziju;

Klātbūtne kaulu smadzenēs patoloģiskas šūnas koloniju veidā;

Normāls C-reaktīvā proteīna un interleikīna-6 līmenis;

Dzelzs deficīta anēmijas trūkums;

Sievietēm X hromosomas gēnu polimorfisms.

Jo vairāk atbilstības tiek atrastas, jo vairāk pierādījumu par labu esenciālai trombocitēmijai.

Trombocitēmijas ārstēšana

Ja pacientam ir esenciāla trombocitēmija, viņam jāizvēlas individuāla ārstēšana saskaņā ar esošo shēmu. Īpaši intensīvi terapija tiek nozīmēta tiem, kam ir trombozes risks. Šie pacienti ir gados vecāki pacienti, pacienti ar cukura diabētu, hipertensiju un dislipidēmiju. Šādi pacienti visbiežāk ir indicēti trombocitēmijas ārstēšanai ar citostatiskiem līdzekļiem. Tās ir ķīmijterapijas zāles, kas samazina šūnu dalīšanās aktivitāti. Hidroksiurīnviela (0,5-4 g iekšķīgi dienā) ir veiksmīgi izmantota trombocitēmijas ārstēšanai ilgu laiku. Tā kā tās var izraisīt leikēmijas (piemēram, akūtu mieloblastisku leikēmiju), šīs zāles netiek dotas bērniem.

Trombocitēmijas terapiju var veikt ar alfa interferonu. Īpaši plaši to lieto grūtniecēm, jo ​​tam nav kaitīgas ietekmes uz augli. Kopumā alfa interferonu ierobežo tā augstās izmaksas un slikta panesamība. Sākotnējā zāļu deva ir 1 miljons SV trīs reizes nedēļā, pēc tam devu palielina līdz 3-6 miljoniem SV trīs reizes nedēļā. Apmēram 20% pacientu ir spiesti pārtraukt ārstēšanu, jo viņus ļoti satrauc drudzis, sāpes locītavās un muskuļos, slikta dūša, apetītes zudums, gripai līdzīgi simptomi.

Anagrelīdu lieto arī trombocitēmijas ārstēšanai. Šīs zāles selektīvi kavē megakariocītu nobriešanu, maz ietekmējot citas hematopoētiskās līnijas. Sākotnējā zāļu deva ir 2 mg dienā, maksimālā ir 10 mg. Zāles ir blakus efekti kas saistīti ar sirds un asinsvadu sistēmu. Raksturīga vazodilatācija un palielināta sirdsdarbība, pietūkums. Ja pacientam jau ir kāda sirds patoloģija, tad viņam nav vēlams izrakstīt anagrelīdu. Saskaņā ar zāļu iedarbību trombocitēmija var pārveidoties par mielofibrozi. Visu šo parādību dēļ anagrelīdu galvenokārt lieto hidroksiurīnvielas un alfa interferona nepanesībai.

Varbūt veiksmīga tromboferēzes izmantošana kombinācijā ar acetilsalicilskābi (325 mg iekšķīgi dienā) trombozes profilaksei trombocitēmijas gadījumā.

Esenciālās trombocitēmijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Šīs slimības ārstēšanā pacienti dažreiz izmanto tautas līdzekļus. Nav pētījumu par tautas metodēm, kas būtu pierādījušas savu efektivitāti. Visas šādas metodes izmanto pacients, uzņemoties risku un risku. Visticamāk, pozitīvas izmaiņas ir saistītas ar placebo efektu, tas ir, pašhipnozi. Pacientam ir ļoti svarīgi informēt ārstējošo ārstu par to, kas vēl tiek izmantots patstāvīgi slimības apkarošanai. Esenciālās trombocitēmijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ietver badošanās un dažādu augu izcelsmes līdzekļu lietošanu. Visbiežāk ir ieteicamas melleņu, mordovnika sēklu uzlējumi un auklas novārījums.

Video no YouTube par raksta tēmu:

Pieaugušie zina, kas ir asins recekļi un kāpēc to veidošanās traukos ir bīstama. Bet, ja cilvēka ķermenis nemācētu veidot asins recekļus, cilvēks noasiņotu līdz nāvei, ja tiktu bojāts asinsvads. Trombocīti ir atbildīgi par asins recekļu veidošanos organismā.

Kas ir trombocīti? Šīs ir mazākās asins šūnas. Tos sauc par trombocītiem, jo ​​tiem nav kodola. Ko tie nozīmē ķermenim? Tie nozīmē ļoti daudz, jo papildus asiņošanas apturēšanai trombocīti veic arī citas funkcijas.

Tas aizver bojājumus asinsvadu sieniņās

Trombocītu atbilstība normai tiek noteikta ar vispārēju asins analīzi. Pētījumā tiks noteikti trombocītu rādītāji. Ko tie nozīmē un kāpēc jums tie jāzina? Trombocītu indeksi ir:

• vidējais tilpums (MPV);
• relatīvais šūnu sadalījuma platums pēc tilpuma (PDW);
• trombocīts (PCT).

Katrs no indeksiem norāda uz ķermeņa slimību.

Parasti trombocītu skaits pieauguša cilvēka asinīs svārstās no 200 līdz 400 tūkstošiem uz kubikmilimetru asiņu. Daži pētnieki paplašina diapazonu, samazinot zemāko likmi līdz 150 000 vienībām un paaugstinot augšējo līdz 450 000.

Tomēr trombocītu koncentrācija dažādu iemeslu dēļ samazinās un palielinās. To saturs asins analīzē var būt virs normas: 550, 700 un 900 tūkstoši vienību. Vai arī testi var parādīt to skaita samazināšanos.

Ja vispārējā asins analīzē tika atklāts augsts trombocītu līmenis, viņi runā par trombocitozi. Palielināts trombocītu skaits asinīs nav prieka vērts. Šīs šūnas vairāk nekā nepieciešams daudzumā nenovedīs pie tā, ka dziļš griezums ievilksies dažas sekundes. Šis ir tas gadījums, kad mērenībā viss ir labi.

Palielināts saturs trombocīti asinīs

Kādas ir augsta trombocītu līmeņa briesmas asinīs

Trombocitoze ir bīstama, jo apdraud asins recekļu veidošanos asinsvados. Trombocītu pārpalikums var liecināt par patoloģiju klātbūtni organismā, turklāt diezgan nopietnām.

Zinātnieki ir izpētījuši lielo trombocītu skaitu asinīs, šīs parādības cēloņus. Viņi izšķir divus trombocitozes veidus dažādu iemeslu dēļ.

1. tipa trombocitoze

To sauc par primāro trombocitozi. Trombocītu skaits ir paaugstināts pieaugušajiem, kas vecāki par 60 gadiem. Citās vecuma kategorijās 1. tipa trombocitoze tiek diagnosticēta retos gadījumos.

Simptomi

Pacientiem tas izpaužas atšķirīgi.

• Pacienti sūdzas par galvassāpēm.
• Sāpes kājās un rokās.
• Pasliktinās redze.
• Asiņo smaganas, asiņošana no deguna.
• Ar kuņģa-zarnu trakta asiņošanu, asinis izkārnījumos.
• Vispārējs vājums un aizkaitināmība.

Milzu šūna - megakariocīts

Iemesli

Ir tikai viens iemesls - palielinās milzu šūnu veidošanās kaulu smadzenēs - megakariocīti, kas kalpo par trombocītu izejmateriālu. Vairāk megakariocītu kaulu smadzenēs nozīmē vairāk trombocītu asinīs.

Pieaugušo trombocītu ir vairāk lieli izmēri nekā parastie trombocīti. Neskatoties uz palielināto izmēru, tie ir bojāti. Ir tieksme uz izglītību Asins recekļi neskartos asinsvados un nesalīp kopā pietiekami, lai apturētu asiņošanu. Ko tas saka? Fakts, ka asins recekļu veidošanās traukos tiek apvienota ar ilgstošu asiņošanu asinsvadu bojājumu gadījumā.

Ārstēšana

Kāpēc kaulu smadzenes sāk izdalīt vairāk megakariocītu, kas palielina trombocītu veidošanos, un ko darīt, lai normalizētu to skaitu, zinātnieki nezina. Un tas nozīmē, ka terapija netiek reducēta līdz patoloģijas cēloņa likvidēšanai, bet gan seku ārstēšanai.

Pārmērīgas asins šūnas tiek ārstētas ar medikamentiem. Iecelts:

• zāles, kas samazina asins recēšanu (antikoagulanti);
• zāles, kas novērš trombocītu salipšanu kopā (prettrombocītu līdzekļi);
• interferons, kas stimulē imūnsistēmas darbību;
• anagrelīds ir zāles, kas inhibē trombocītu veidošanos no megakariocītiem.

Dažos gadījumos, kad ir tendence vēl vairāk palielināties, ārsti ķeras pie trombocītuferēzes procedūras. Asinis tiek atdalītas, lai samazinātu lieko asins šūnu līmeni.

Jāatceras, ka asins viskozitāti palielina:

• hormonālās zāles;
• kontracepcijas līdzekļi;
• diurētiskie līdzekļi;
• smēķēšana;
• alkohols.

Informācija par šiem faktoriem jāziņo ārstējošajam ārstam.

Diēta ar augstu trombocītu skaitu asinīs palīdz samazināt to skaitu

Diēta

Ja trombocītu skaits pārsniedz normu, tas ir nopietns iemesls diētas pārskatīšanai.

• Pirmkārt, jums jāpievērš uzmanība šķidruma daudzumam. Ja ar to nepietiek, asinis ir biezākas. Šķidruma daudzumu var palielināt, dzerot tēju, sulas, augļus un ogas.
• Mājas pārtikas "aptiekā" jābūt produktiem, kas mēdz šķidrināt asinis:

1. ķiploki;
2. citroni;
3. olīvju eļļa;
4. zivju tauki;
5. tomātu sula un tomāti.

• Ar augstu trombocītu koncentrāciju, lai nepakļautu sevi augstam trombozes riskam, izslēdziet no uztura pārtikas produktus, kas palielina asins viskozitāti:

1. pākšaugi;
2. rieksti;
3. mango;
4. banāni.

Izlasi arī: - noviržu cēloņi, cik tie ir bīstami un ko darīt, lai rādītājus stabilizētu

II tipa trombocitoze

To sauc par sekundāro trombocitozi, trombocīti tiek palielināti tādu patoloģiju dēļ, kas ir primāras saistībā ar trombocitozi. Šāda veida patoloģiju var novērot bērniem un pieaugušajiem. Slimība ir izplatīta.

Simptomi

Simptomi abos trombocitozes veidos ir izplatīti, bet otrajā gadījumā tie nav skaidri izteikti, ko papildina sākotnējo slimību izpausmes.

Iemesli

2. tipa trombocitozes gadījumā trombocītu skaita palielināšanās asinīs cēloņi var būt dažādi, sākot no vēža līdz alkoholismam.

• Smagākais trombocītu skaita palielināšanās cēlonis ir aknu onkoloģiskās patoloģijas, simpātiskas nervu sistēma, plaušas, kuņģis utt. Vēža šūnas izdala vielas, kas aktivizē liela skaita trombocītu veidošanos kaulu smadzenēs. Tā rezultātā palielinās trombocītu skaits asinīs.Par laimi, onkoloģiskās slimības, lai arī smagākais cēlonis augstam trombocītu saturam asinīs, nav visizplatītākais.

Infekcijas slimības ir izplatīts paaugstināta trombocītu līmeņa cēlonis.

Augsts trombocītu skaits un dzelzs deficīta anēmija ir tik saistīti, ka, ja ir aizdomas par trombocitozi, ārsti nosūta pacientu uz feritīna, dzelzs saturoša proteīna, testu.

Ar dzelzs trūkumu trombocīti palielinās saskaņā ar iesaistīšanās principu. Sarkano asins šūnu deficīts liek kaulu smadzenēm palielināt to veidošanos, un pa ceļam palielinās arī trombocītu ražošana.

• Liesas, kas ir galvenā trombocītu turētāja, noņemšana var izraisīt paaugstinātu trombocītu līmeni asinīs. Normālos apstākļos liesa satur līdz pat trešdaļai trombocītu organismā. Ar splenomegāliju liesa kļūst patoloģiska lieli izmēri. Patoloģiski paplašinātā veikalā tiek saglabāts liels skaits (līdz 90%) trombocītu, kas samazina trombocītu skaitu asinīs (trombocitopēnija). Tas ir bīstams pacienta veselībai un dzīvībai.

Ķirurģiska liesas noņemšana ļauj trombocītiem iekļūt asinsritē.

Līdzīgs process notiek, ja cilvēki piedzimst ar tādu defektu kā liesas neesamība (asplēnija) vai ja tā atrofējas (funkcionāla asplēnija).

• Trombocītu skaita palielināšanās cēlonis ir jāmeklē asins zudumā dažāda veida. Akūts asins zudums var rasties, kad dažādas traumas, ķirurģiskas iejaukšanās, dzemdības. Hroniska asiņošana rodas ar patoloģijām gremošanas sistēmā. Sakarā ar asins zudumu organismā rodas sarkano asins šūnu, hemoglobīna deficīts. Kaulu smadzenes reaģē uz deficītu, tāpat kā dzelzs deficīta anēmijas gadījumā, cenšoties palielināt deficītu asins šūnu skaitu. Tā rezultātā asinsritē palielinās sarkano asins šūnu, trombocītu, bazofilu un citu šūnu skaits.

• ilgstoši iekaisuma procesi. Ķermenis reaģē uz iekaisumu, izdalot pretiekaisuma molekulas (interleikīnu 6). Šis enzīms uzlabo hormona trombopoetīna veidošanos, kas ietekmē megakariocītu augšanu un nobriešanu.

Ilgstošus iekaisuma procesus pavada daudzas patoloģijas:

• hroniskas slimības gremošanas sistēma(kolīts, enterokolīts, enterīts);
• artrīts (locītavu iekaisums);
• sarkoidoze (orgānu bojājumi ar iekaisuma perēkļu veidošanos blīvu mezgliņu veidā);
• Kavasaki sindroms (iekaisuma slimība asinsvadi);
• kolagenoze (imūnslimība, kas bojā saistaudus);
• Šonleina-Dženoha sindroms (sistēmiska patoloģija, kas ietekmē mazos asinsvadus).
• paaugstināts trombocītu līmenis asinīs tiek fiksēts pēc ārstēšanas ar medikamentiem.

Ir daudz šādu zāļu:

• kortikosteroīdi;
• pretsēnīšu zāles;
• simpatomimētiskie līdzekļi, ko lieto bronhiālās astmas, rinīta, alerģiju, zema asinsspiediena gadījumā.
• trombocītu līmenis alkoholiķu asinīs var īslaicīgi palielināties pēc dzeršanas, kurā samazinās eritrocīti un trombocīti. Ķermenis sāk atgūties un reaģē uz asins šūnu trūkumu, palielinot to ražošanu.
• sievietēm vispārējā asins analīzē trombocītu skaits var būt paaugstināts pēc dzemdībām. To neuzskata par patoloģiju.

Ārstēšana

Ja jums ir aizdomas par trombocītu pārpalikumu, jums ir jāveic ne tikai vispārēja asins analīze. Ir nepieciešams vairāk pētījumu, lai noteiktu pamatcēloņus.

Ārstēšanas metodi nosaka, pamatojoties uz pilnu asins analīzi un papildu pārbaudēm.

Piemēram: ja vēža dēļ ir palielināts trombocītu saturs, lēmumu par ārstēšanas metodi pieņem onkologs. Ķirurģija, ķīmijterapija, staru terapija.

Plkst paaugstināts trombocītu skaits līdz infekcijas slimības tiek izmantotas antibiotikas, pretvīrusu un pretparazītu zāles. Ārstēšanas kursu šajā gadījumā nosaka infekcijas slimības speciālists.

Attiecīgajai kaitei ir citi nosaukumi: esenciālā tromboze, primārā vai hemorāģiskā trombocitēmija.

Šī ir mieloproliferatīva slimība, kurā palielinās trombocītu skaits asinīs, rodas megakariocītu hiperplāzija. Tas notiek tāpēc, ka kaulu smadzeņu šūnu, ko sauc par megakariocītiem, skaits palielinās un ir atbildīgas par trombocītu veidošanos.

Šī slimība nav onkoloģiska, bet tai ir zināma līdzība ar hemoblastozi – audzēju procesu asinsrades sistēmā.

Patoloģiskā stāvokļa simptomi

Dažos gadījumos (apmēram trešdaļai pacientu) slimības simptomi ir viegli.

Slimību parasti pavada šādi patoloģiski apstākļi:

• hemorāģiskais sindroms. Tas bieži izraisa asiņošanu gremošanas orgānos, uroģenitālā sistēma. Skaidra zīme ir asinis no deguna un smaganām.
• Eritromelalģija. Tas izpaužas kā sāpes, kas, šķiet, pulsē ekstremitātēs, īpaši fiziskas slodzes laikā. Ādas krāsa var mainīties. Pacients jūt karstumu.
• Cerebrovaskulāra išēmija. Šajā stāvoklī pacients sūdzas par galvassāpēm, sliktu dūšu, reiboni.

Tiek novēroti arī citi simptomi:

• smaguma sajūta un sāpīgums hipohondrijā abās pusēs (kā rezultātā palielinās liesa un aknas);
• asins recekļu veidošanās vēnās un artērijās;
• palielināta sirdsdarbība;
• aizdusa;
• vispārējs vājums;
• bāls ādas tonis.

Vēl viena slimības pazīme ir Reino simptoms, kurā tiek novērotas nekrotiskas izmaiņas un sāpes roku un kāju pirkstos sakarā ar to, ka kapilāri ir aizsērējuši ar asins recekļiem.

Ja parādās šie simptomi, jums jāmeklē speciālista padoms.

Iemesli

Līdz šim specifiskie primārās trombocitēmijas attīstības cēloņi nav noskaidroti. Tomēr vairāki eksperti sliecas uzskatīt, ka ķermeņa paaugstināta jutība pret peptīdiem vai hormoniem līdzīgu proteīnu var būt patoloģijas rašanās faktors.

Citi zinātnieki uzskata, ka iespējamais slimības attīstības cēlonis var būt samazināta jutība pret komponentiem, kas kavē šūnu augšanu.

Saskaņā ar citu hipotēzi, esenciālā trombocitēmija attīstās tāpēc, ka cilmes šūnas hematopoētiskā līmenī sāk mutēt.

Sekundārā trombocitēmija rodas šādu iemeslu dēļ:

• dažādas infekcijas slimības;
• onkoloģiskie procesi organismā;
• reimatoīdais artrīts;
• splenektomija;
• Dzelzs deficīta anēmija;
• asiņošana organismā.

Slimības rašanās riska grupa ir gados vecāki cilvēki. Taču arī jauniešiem var attīstīties patoloģija. Un visbiežāk slimība rodas sievietēm.

Diagnostikas metodes

Šo patoloģiju konstatē speciālists - hematologs, kurš apkopo anamnēzi un izmeklē pacientu, lai noteiktu, vai aknas vai liesa nav palielinātas, vai nav asinsvadu trombozes un asinsizplūduma simptomi.

Lai noteiktu diagnozi, tiek noteiktas šādas diagnostikas metodes:

• vispārēja asins analīze (asinīs tiek konstatēti megakariocīti, paaugstināts trombocītu un leikocītu līmenis);
• asins recēšanas tests (koagulogramma);
• citoģenētiskais un molekulāri ģenētiskais pētījums;
• kaulu smadzeņu analīze.

Papildu metodes slimības noteikšanai var būt:

• plaušu rentgenogrāfija;
• kolonoskopijas izmeklēšana;
• gastroduodenoskopija;
• ultraskaņas diagnostika.

Šīs metodes ļauj noteikt sekundārās formas trombocitēmiju.

Tradicionālā ārstēšana

Ja patoloģijas simptomi nav izteikti, tad ārstēšana nav nepieciešama, bet pacients pastāvīgi jāuzrauga ārstam. Ieteicams lietot acetilsalicilskābi, kas novērš trombozi.

Gadījumā, ja gaišs smagi simptomi tiek nozīmēta ķīmijterapija (zāles - citostatiskie līdzekļi). Šī metode samazinās trombocītu skaitu.

Pacientiem var ordinēt alfa interferonu. Parasti to izraksta sievietēm bērna nēsāšanas laikā, kā arī bērnības pacientiem.

Citas zāles, ko lieto ārstēšanai, ir hidroksiurīnviela un anagrelīds. Tomēr šie līdzekļi nav noteikti grūtniecības laikā.

Ja stāvoklis ir dzīvībai bīstams, klīniskie ieteikumi ietver trombocītu ferēzi, kas noņem liekos trombocītus, atdalot.

Slimības gadījumā, lai uzlabotu pacienta stāvokli un mazinātu simptomu izpausmes, ir nepieciešams veikt veselīgs dzīvesveids dzīve: padoties slikti ieradumiēst pareizi, pietiekami daudz sportot.

Alternatīva medicīna

Tautas aizsardzības līdzekļi ir tikai papildu ārstēšanas metodes. Tāpēc tos var lietot tikai pēc ārstējošā ārsta apstiprinājuma.

Uz alternatīvi līdzekļiŠīs slimības ārstēšanai tiek izmantotas šādas zāles:

• Ķiploku tinktūra alkoholam. Lai pagatavotu, sasmalciniet vairākas galvas un ielejiet glāzi degvīna. Ieteicams uzstāt vismaz 30 dienas vietā, kur neietilpst tiešie saules stari. Dzer pa pustējkarotei divas reizes dienā.
• Melleņu ogu novārījums, kalmju sakneņi, asinszāle, mordovniku sēklas, strutene. Produktus, kas ņemti vienādās proporcijās, desmit minūtes vāra ūdenī. Ieteicams dzert trīs reizes dienā.
• Melleņu ogu, agrimonijas sakņu un dadzis, sophora infūzija. Sastāvdaļas jāņem vienādās proporcijās. Tos ielej ar verdošu ūdeni un infūziju, līdz tie atdziest. Dzeriet trešo tasi trīs reizes dienā. Ārstēšanas ilgums ir divi mēneši.

Zirgkastaņu izmanto arī slimības simptomu mazināšanai. Lai to izdarītu, augļus, lapas un ziedus aplej ar verdošu ūdeni un pusstundu tur ūdens vannā. Lietojiet pirms ēšanas divas reizes dienā. Devas vienā reizē - ēdamkarote.

Uzturs patoloģijas ārstēšanai

Diētai ir liela nozīme trombozes novēršanā perifērajās asinīs. Šajā gadījumā aizliegtie produkti ir:

• dzīvnieku tauki;
• saldumi un maizes izstrādājumi;
• alkoholiskie dzērieni;
• taukaini ēdieni;
• kartupeļi;
• mango;
• banāni;
• kūpināti produkti;
• zivju tauki;
• konservēts ēdiens;
• marinādes;
• konditorejas izstrādājumi.

Pareiza uzturs slimības gadījumā galvenokārt ir vērsts uz ķermeņa nodrošināšanu ar vitamīniem, olbaltumvielām un noderīgiem mikroelementiem. Turklāt ir nepieciešams katru dienu patērēt pārtiku, kas veicina asins retināšanu.

• diētiskā vistas, tītara, truša gaļa;
• jūras zivis;
• rieksti;
• piena produkti;
• augu tauki;
• olas;
• garšvielas.

No augļiem labāk izmantot citrusus, persikus, ābolus. No dārzeņiem par noderīgiem tiek uzskatītas bietes, kāposti (īpaši skābētos kāpostos), gurķi, tomāti, cukini, paprika. Ir atļauts ēst avenes, meža ogas, zemenes un jāņogas.

Slimība grūtniecības laikā

Bērna nēsāšanas laikā slimība ir bīstama ar spontānu abortu, placentas nepietiekamību un placentas atdalīšanu.

Ja mazulis piedzimst, tad iespējama viņa fiziskās un garīgās attīstības aizkavēšanās.

Ja grūtniecība iestājas ar kādu slimību, sievietēm jālieto interferons.

Komplikācijas un prognozes

Biežas ilgstošas ​​patoloģijas sekas ir kaulu smadzeņu šūnu fibroze. Dažreiz var attīstīties blastu transformācija, izraisot akūtu leikēmiju.

Uz bīstamas komplikācijas Patoloģiskie stāvokļi ietver:

• asinsvadu tromboze;
• plaušu trombembolija;
• iekšēja asiņošana;
• nekrotiskās izmaiņas kāju audos;
• palielināta liesa un aknas;
• limfmezglu augšana.

Speciālisti saka, ka patoloģija neietekmē pacientu dzīves ilgumu, tāpēc prognoze lielākoties ir labvēlīga.

Ja pacientam ir izteikti simptomi, tad viņam var piešķirt invaliditāti. Atkarībā no zīmju izpausmes var tikt piešķirta pirmā, otrā vai trešā grupa.

Tādējādi, neskatoties uz dažu audzēja procesu simptomu izpausmi, esenciālā trombocitēmija nav onkoloģiska slimība. Tomēr tas var izraisīt nopietnu patoloģiju attīstību, kas var beigties ar nāvi. Tieši tāpēc nevajadzētu ignorēt slimības simptomus, svarīgi laikus meklēt palīdzību pie pieredzējuša hematologa.

trombocitēmija

Esenciālā trombocitēmija ir hroniska megakariocītu leikēmija, kas saistīta ar mieloproliferatīvām slimībām. Šajā procesā tiek iesaistītas cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Slimība pēc būtības ir hemoblastoze, tas ir, audzējs. Nekontrolējami palielinās megakariocītu skaits un pēc tam trombocītu skaits. Esenciālā trombocitēmija ir reti sastopama. Izplatība ir 3-4 gadījumi uz 100 000 pieaugušajiem. Gados vecāki cilvēki ir jutīgāki pret šo slimību. Sievietes slimo nedaudz biežāk nekā vīrieši. Tāpat kā jebkura vēža gadījumā, precīzi esenciālās trombocitēmijas cēloņi nav zināmi. Pastāv saistība ar radiācijas kaitējumu videi. Nevar izslēgt citu faktoru lomu.

Trombocitēmijas simptomi

Slimību raksturo ilgs kurss bez redzamām izpausmēm. Slimības progresēšana ir lēna. Bieži vien no pirmajām reģistrētajām izmaiņām asins analīzēs līdz pirmo sūdzību parādīšanās paiet mēneši vai pat gadi. Trombocitēmijas simptomi sastāv no vienlaicīgas tendences veidot asins recekļus un asiņot. Šo parādību rašanās mehānisms ietver trombocītu agregācijas pārkāpumus (gan uz augšu, gan uz leju). Raksturīgas ir smadzeņu, koronārās un perifērās artēriju trombozes. Ar esenciālu trombocitēmiju ir iespējama plaušu embolija un kāju dziļo vēnu tromboze. No asiņošanas biežāk rodas kuņģa-zarnu trakta, plaušu, nieru, kā arī ādas asiņošana. Turklāt ar trombocitēmiju var attīstīties liesas un aknu palielināšanās. Šie simptomi rodas attiecīgi 50 un 20 procentiem pacientu. Ir nejutīgums un samazināta jutība roku un kāju pirkstos, ausu ļipiņās, deguna galā, kas saistīti ar asinsrites traucējumiem mazajos traukos. Dažiem pacientiem ir iespējamas sāpes hipohondrijā un gar zarnām. Daudzi pacienti zaudē ķermeņa svaru. Dažreiz ir palielinātas limfmezglu grupas. Daudzi nespecifiski trombocitēmijas simptomi: vispārējs vājums, galvassāpes, samazinātas darba spējas, nogurums, ādas nieze, biežas garastāvokļa svārstības, drudzis.

Trombocitēmijas diagnostika

Slimības diagnostika sākas ar liela skaita trombocītu reģistrēšanu vispārējā asins analīzē. Diagnoze tiek veikta, ja trombocitoze ir vairāk nekā 600 tūkstoši uz µl pēc reaktīvās trombozes izslēgšanas. Trombocīti ir dažādas pakāpes funkcionālā mazspēja. Protrombīna laiks, aktivētā daļējā tromboplastīna laiks, asiņošanas laiks, trombocītu dzīves ilgums bija normas robežās. Kaulu smadzenēs saskaņā ar punkcijas rezultātiem tiek konstatēta palielināta šūnu aktivitāte un megakariocitoze. Trombocītu cilmes šūnas ir gigantiskas un displāzijas. Esenciālas trombocitēmijas nespecifiskas ģenētiskas anomālijas ir JAK2V617F un MPLW515L / K mutācijas.

Trombocitēmijas un sekundārās trombozes diferenciāldiagnoze

Ir grūti atšķirt esenciālo trombocitēmiju no sekundāras trombozes, ko izraisa amiloidoze, infekcija, vēzis vai citi faktori. Amerikas Hematoloģijas koledža ir izstrādājusi šādus diferenciāldiagnozes kritērijus:

Trombocītu skaits vairāk nekā µl divās secīgās asins analīzēs, kas veiktas ar 1 mēneša intervālu;

Nav zināms reaktīvās trombocitozes cēlonis;

Normāls sarkano asins šūnu skaits;

Nozīmīgas fibrozes trūkums kaulu smadzenēs;

Filadelfijas hromosomas trūkums;

Kaulu smadzeņu hipercelulitāte ar megakariocītu hiperplāziju;

Patoloģisku šūnu klātbūtne kaulu smadzenēs koloniju veidā;

Normāls C-reaktīvā proteīna un interleikīna-6 līmenis;

Dzelzs deficīta anēmijas trūkums;

Sievietēm X hromosomas gēnu polimorfisms.

Jo vairāk atbilstības tiek atrastas, jo vairāk pierādījumu par labu esenciālai trombocitēmijai.

Trombocitēmijas ārstēšana

Ja pacientam ir esenciāla trombocitēmija, viņam jāizvēlas individuāla ārstēšana saskaņā ar esošo shēmu. Īpaši intensīvi terapija tiek nozīmēta tiem, kam ir trombozes risks. Šie pacienti ir gados vecāki pacienti, pacienti ar cukura diabētu, hipertensiju un dislipidēmiju. Šādi pacienti visbiežāk ir indicēti trombocitēmijas ārstēšanai ar citostatiskiem līdzekļiem. Tās ir ķīmijterapijas zāles, kas samazina šūnu dalīšanās aktivitāti. Hidroksiurīnviela (0,5-4 g iekšķīgi dienā) ir veiksmīgi izmantota trombocitēmijas ārstēšanai ilgu laiku. Tā kā tās var izraisīt leikēmijas (piemēram, akūtu mieloblastisku leikēmiju), šīs zāles netiek dotas bērniem.

Trombocitēmijas terapiju var veikt ar alfa interferonu. Īpaši plaši to lieto grūtniecēm, jo ​​tam nav kaitīgas ietekmes uz augli. Kopumā alfa interferonu ierobežo tā augstās izmaksas un slikta panesamība. Sākotnējā zāļu deva ir 1 miljons SV trīs reizes nedēļā, pēc tam devu palielina līdz 3-6 miljoniem SV trīs reizes nedēļā. Apmēram 20% pacientu ir spiesti pārtraukt ārstēšanu, jo viņus ļoti satrauc drudzis, sāpes locītavās un muskuļos, slikta dūša, apetītes zudums, gripai līdzīgi simptomi.

Anagrelīdu lieto arī trombocitēmijas ārstēšanai. Šīs zāles selektīvi kavē megakariocītu nobriešanu, maz ietekmējot citas hematopoētiskās līnijas. Sākotnējā zāļu deva ir 2 mg dienā, maksimālā ir 10 mg. Zālēm ir blakusparādības, kas saistītas ar sirds un asinsvadu sistēmu. Raksturīga vazodilatācija un palielināta sirdsdarbība, pietūkums. Ja pacientam jau ir kāda sirds patoloģija, tad viņam nav vēlams izrakstīt anagrelīdu. Saskaņā ar zāļu iedarbību trombocitēmija var pārveidoties par mielofibrozi. Visu šo parādību dēļ anagrelīdu galvenokārt lieto hidroksiurīnvielas un alfa interferona nepanesībai.

Varbūt veiksmīga tromboferēzes izmantošana kombinācijā ar acetilsalicilskābi (325 mg iekšķīgi dienā) trombozes profilaksei trombocitēmijas gadījumā.

Esenciālās trombocitēmijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem

Šīs slimības ārstēšanā pacienti dažreiz izmanto tautas līdzekļus. Nav pētījumu par tautas metodēm, kas būtu pierādījušas savu efektivitāti. Visas šādas metodes izmanto pacients, uzņemoties risku un risku. Visticamāk, pozitīvas izmaiņas ir saistītas ar placebo efektu, tas ir, pašhipnozi. Pacientam ir ļoti svarīgi informēt ārstējošo ārstu par to, kas vēl tiek izmantots patstāvīgi slimības apkarošanai. Esenciālās trombocitēmijas ārstēšana ar tautas līdzekļiem ietver badošanās un dažādu augu izcelsmes līdzekļu lietošanu. Visbiežāk ir ieteicamas melleņu, mordovnika sēklu uzlējumi un auklas novārījums.

trombocitēmija

Trombocitēmija (primārā, būtiska, idiopātiska; hemorāģiskā trombocitēmija, hroniska megakariocītu leikēmija) raksturojas ar megakariocītu cilmes hiperplāziju un trombocītu skaita palielināšanos perifērajās asinīs. Slimība attīstās 50-70 gadu vecumā, starp pacientiem ar trombocitēmiju dominē sievietes.

Etioloģija

Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G-6-PD) pētījums heterozigotām sievietēm ar trombocitēmiju, X-hromosomu DNS polimorfisma analīze un nejaušu hromosomu anomāliju noteikšana norāda uz slimības audzēja raksturu, kas var rasties plkst. dažādi hematopoēzes līmeņi. Bet specifiskas izmaiņas kariotipa trombocitēmijas gadījumā nav noteiktas. Dažiem pacientiem limfocītos tika konstatēti tādi paši audzēja marķieri kā megakariocītos, eritrocītos un granulocītos. Ievērojams trombocītu skaita pieaugums ir saistīts ar to intensīvo veidošanos.

Trombocitēmija var būt sekundāra (simptomātiska, reaktīva). Reaktīvā trombocitoze rodas, kad dzelzs deficīta anēmija; hemolīze; hroniska iekaisuma slimības(reimatoīdais artrīts, tuberkuloze, sarkoidoze, Vēgenera granulomatoze, iekaisīga zarnu slimība); neoplazmas (karcinoma, Hodžkina slimība, ne-Hodžkina limfoma) un pēc splenektomijas.

Simptomi

Slimības klīniskās izpausmes ir nespecifiskas. Pacienti sūdzas par vispārējs vājums, roku un pēdu parestēzija, reibonis. Dažiem pacientiem ir hemorāģiskais sindroms (deguna un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, asinsizplūdumi ar nelieliem ievainojumiem), citās - tendence uz mazo asinsvadu trombozi (eritromelalģija, pārejoša smadzeņu išēmija). Bet trombozes un asiņošanas risks ir vāji korelēts ar trombocītu skaitu. Fiziskās apskates laikā lielākajai daļai pacientu konstatē mērenu liesas palielināšanos un dažreiz arī aknu palielināšanos.

Diagnostika

Trombocitēmijai raksturīgs ievērojams trombocītu skaita pieaugums asinīs no 700 līdz 1000x10 9 /l un bieži vien līdz 1500-3000x10 9 /l. Trombocīti ir palielināti, var noteikt trombocītu agregātus un megakariocītu fragmentus. Tomēr dažiem pacientiem tiek konstatēts asiņošanas laika palielināšanās un trombocītu agregācijas samazināšanās, kas atspoguļo trombocītu funkcionālās aktivitātes izmaiņas. Kaulu smadzenēs parasti ir megakariocītu līnijas hiperplāzija ar milzu megakariocītiem un intensīvā nodaļa trombocīti.

Trombocitēmijas diferenciāldiagnoze tiek veikta:

• ar subleikēmisku mielozi, kurā splenomegālija, mērena leikocitoze, neitrofilija, mieloīdā metaplāzija, anēmija un hemorāģiskie sindromi, trombocitopēnija un mielofibroze kaulu smadzenēs.
• ar mieloproliferatīvām slimībām, kuru gadījumā ir palielināts trombocītu skaits. Atšķirībā no trombocitēmijas ar īstu policitēmiju palielinās sarkano asins šūnu kopējā masa, ar hronisku mieloīdo leikēmiju tiek konstatēta Filadelfijas hromosoma, ar idiopātisku osteomielofibrozi, ievērojamu kaulu smadzeņu fibrozi vai asaras formas sarkanajām asins šūnām.

Simptomātiska trombocitēmija tiek diagnosticēta, kad tiek identificētas slimības, kas izraisīja tās attīstību (saskaņā ar klīniskajiem un laboratoriskajiem pētījumiem). Funkcionālais stāvoklis trombocītu skaits simptomātiskas trombocitēmijas gadījumā parasti ir normāls.

Ārstēšana

Ja slimība ir asimptomātiska, ārstēšanu nevajadzētu veikt. Ārstēšanas indikācijas ir asiņošana un tromboze, ja trombocītu skaits pārsniedz 1000x10 9 /l.

Ieteicamā perorāla hidroksiurīnvielas ievadīšana devā 10-15 mg / kg / dienā ar obligātu iknedēļas trombocītu skaitu. Ietekme tiek novērota ar trombocītu skaita samazināšanos līdz 600x10 9 /l un slimības klīnisko izpausmju izzušanu. Tam pašam mērķim ir iespējams intravenozi lietot radioaktīvo fosforu (32 P) devā 2,7 mCi uz 1 m 2 ķermeņa virsmas. Bet šī ārstēšana var izraisīt trombocitēmijas pārvēršanos akūtā leikēmijā. Dažiem pacientiem ārstēšana ar alfa interferonu var būt efektīva.

Anagrelīdu lieto, lai samazinātu trombocītu skaitu asinīs. Ārstēšana sākas ar perorālu 0,5 mg ievadīšanu ik pēc 6 stundām.Ja nav efekta un zāles labi panes, devu pakāpeniski palielina katru nedēļu par 0,5 mg, līdz trombocītu skaits samazinās līdz 600x10 9/l vai mazāk.

Asiņošanu ar trombocitēmiju ārstē ar aminokaproīnskābi. Efektīvas zāles eritromelalģijai acetilsalicilskābe pat bez trombocītu skaita samazināšanās. Ārkārtas situācijās (spēcīga asiņošana un tromboze, gatavošanās operācijai) izmanto trombocītuferēzi.

Diēta esenciālai trombocitēmijai

Apraksts ir aktuāls uz 29.08.2017

• Efektivitāte: terapeitiskais efekts pēc 3 nedēļām
• Laiks: pastāvīgs
• Pārtikas preču izmaksas: rubļi nedēļā

Vispārīgi noteikumi

Esenciālā trombocitēmija ir kaulu smadzeņu klonāla slimība, ko izraisa mutācija asins cilmes šūnā. Tā sekas ir šūnu (megakariocītu) proliferācija, kas izraisa ievērojamu trombocītu skaita palielināšanos asinīs. Slimība ir diezgan reta un sastopama gados vecākiem cilvēkiem, taču to var reģistrēt arī jauniešiem.

Ilgu laiku slimība norit bez simptomiem un nejauši tiek atklāta asins analīzes laikā - trombocītu līmenis tiek reģistrēts vairāk nekā 10 no 9 / l. dažreiz to skaits sasniedz x 10 9/l. Biežāk pirmās slimības izpausmes ir vēnu tromboze, kas izraisa gangrēnas un trofisko čūlu attīstību. Iespējama artēriju tromboze ar miokarda infarkta attīstību, insults, tīklenes tromboze, mezenteriskās artērijas, ekstremitāšu asinsvadi un plaušu artērijas trombembolija.

Kopā ar trombozi tiek atzīmēta spontāna asiņošana, kas saistīta ar trombocītu funkcionālo mazspēju. Visizplatītākie no tiem ir kuņģa-zarnu trakta, plaušu, nieru. Hemorāģiskas izpausmes tiek atzīmētas arī uz ādas (sasitumi, hemorāģiski izsitumi). Pacientus uztrauc vispārējs vājums, galvassāpes, reibonis, muskuļu un locītavu sāpes, atmiņas traucējumi, ekstremitāšu, ausu un deguna nejutīgums. Reizēm ir ādas nieze, svara zudums, svīšana, subfebrīla stāvoklis. Liesas palielināšanās tiek novērota 40-50% gadījumu, un aknu palielināšanās ir retāks simptoms.

Agrīnā slimības stadijā ar tendenci uz trombozi tiek nozīmēta acetilsalicilskābe (klopidogrels vai kardiomagnils) - šīs zāles "atšķaida" asinis. Pastiprinošu faktoru (dislipidēmija, hipertensija, cukura diabēts) klātbūtnē tiek nozīmēta citostatiskā terapija - hidroksiurīnviela (Hydroxycarbamide medak, Hydrea, Hydroxyurea) un anagrelīds. Hidroksiurīnvielas un aspirīna kombinācija ir efektīvāka un nekaitīgāka par anagrelīdu. Trombocītu skaita samazināšanās anagrelīda terapijas laikā ir atkarīga no devas, tāpēc pārdozēšana izraisa trombocitopēnijas attīstību, kas ir bīstama hemorāģiskām komplikācijām. Pašlaik šīs zāles ir ieteicamas kā otrās rindas zāles pacientiem ar sliktu hidroksiurīnvielas un alfa interferona nepanesību, ko lieto arī trombocītu skaita samazināšanai.

Diēta esenciālās trombocitēmijas gadījumā ir palīgfaktors. Tam jābūt līdzsvarotam svarīgāko uzturvielu ziņā un jāatbilst principiem veselīga ēšana. Ņemot vērā tendenci uz trombozi, tajā jāiekļauj produkti, kas palīdz šķidrināt asinis:

Šajā sakarā noderīga ir dzeršanas režīma ievērošana - jums jāizdzer vismaz 2-2,5 litri dienā, ieskaitot kakao, svaigi spiestas sulas, zaļo tēju, minerālūdeni bez gāzes. Jāizvairās no diurētiskiem līdzekļiem, garšaugiem un diurētiskiem pārtikas produktiem, jo ​​tie mēdz sabiezēt asinis.

Pārtikai vajadzētu saturēt nepieciešamos mikroelementus un vitamīnus. Īpaši noderīgi ir jods (jūras veltes, jūraszāles), dzelzs (gaļa, subprodukti), kalcijs (piena produkti), magnijs (grūbas, prosa un auzu pārslas, klijas un graudu maize, dārzeņu un augļu sulas, dārzeņi, medus, augļi), B vitamīni. (diedzēti graudaugi, veseli graudi, brūnie rīsi, alus raugs, brokoļi, rieksti, sēklas), C vitamīns (citrusaugļi, zemenes, brokoļi, kantalupa, Briseles kāposti, upenes, salāti, zemenes, āboli, tomāti, aprikozes, hurma, persiki), E vitamīns (olīvu, saulespuķu eļļa, veseli graudi, burkāni, mandeles, lazdu rieksti).

Noderīgi produkti esenciālajai trombocitēmijai būs:

• jūraszāles;
• zivju eļļa, jūras zivis, vēžveidīgie, kalmāri, garneles;
• Indijas rieksti un mandeles;
• augu eļļas(lins un olīvas);
• skābēti kāposti un svaigi kāposti;
• sīpols;
• aknas (vistas, liellopa gaļa);
• ķiploku
• jāņogas, brūklenes, viburnum, zīdkoks, melone;
• tomāti un tomātu sula;
• kakao;
• Ābolu etiķis;
• auzu pārslas, graudaugi, auzu putraimi,
• piena produkti, olas.

Tajā pašā laikā tiek izslēgti produkti, kas veicina asins recēšanu:

• cukurs un saldie ēdieni;
• alkohols;
• griķu graudi;
• mannas putraimi;
• Baltmaize;
• kartupeļi;
• banāni, mango;
• visa kūpināta gaļa;
• trekna gaļa;
• dzērieni ar gāzi;
• rožu gūžas;
• lēcas un citi pākšaugi;
• aronijas, putnu ķirsis;
• puravi;
• skābenes, salāti, pētersīļi, dilles;
• valrieksti.

Pie paaugstināta ķermeņa masas, hipertensijas un hiperholesterinēmijas, kas palielina asinsvadu komplikāciju risku un pasliktina pacientu dzīves kvalitāti, tiek veiktas atbilstošas ​​diētas korekcijas:

• vienkāršu ogļhidrātu ierobežojums uzturā (vai izslēgšana) - tas ir atkarīgs no aptaukošanās pakāpes;
• samazināt patērētā sāls daudzumu;
• dzīvnieku tauku patēriņa samazināšana un augu eļļu palielināšana uzturā;
• kūpinātu produktu, ceptu pārtikas produktu, saldo gāzēto dzērienu, pusfabrikātu atteikums;
• ievads šķiedrvielu uzturā (dārzeņi, augļi, graudaugi, klijas).

Atļautie produkti

Esenciālās trombocitēmijas uzturā jāiekļauj:

• Liesa gaļa (trusis, vista, tītars). Tos nepieciešams pagatavot vārot vai cepot, putniem jānoņem tauki un āda.
• Zema un vidēja tauku satura jūras zivis (putasu, heks, pollaks, menca), jūras veltes, jūras kāposti.
• Maize - var izmantot rudzus, graudus, ar klijām.
• Zupas ar dārzeņu buljoniem. Priekšroka tiek dota dārzeņu zupas, var pagatavot boršču, kāpostu zupu, biešu, sēņu zupas.
• Zems tauku saturs raudzēti piena dzērieni(jogurts, kefīrs, rūgušpiens, acidophilus), piens, krējums (ēdienos), biezpiens, zema tauku satura siers (30-35%).
• Ikdienas olu lietošana jebkurā formā. Tomēr mīksti vārītas olas un olu kultenis ir viegli sagremojami (to var pagatavot ūdenī, nevis eļļā, samazinot kopējo ēdiena kaloriju saturu).
• Tauki - saulespuķu eļļa, linsēklas, olīvas.
• Dārzeņi (izņemot dažus). Īpaši noderīgi ir tomāti, svaigi un skābēti kāposti, bietes, gurķi, cukini un citi. Salātus vajadzētu garšot ar augu eļļām (majonēzi izslēgt), pievienojiet papriku, kaltētu timiānu, oregano, ķiplokus, ja nav kontrindikāciju no malas kuņģa-zarnu trakta. Salātiem ir lietderīgi pievienot diedzētus graudaugus un jūraszāles.
• Augļi un ogas: āboli, persiki, avenes, jāņogas, citrusaugļi, zemenes, meža ogas, mandeles, Indijas rieksti.
• Dzērieni - svaigas sulas, kakao, kompoti, želeja, piparmētru tēja, kviešu kliju augļu dzērienu novārījums no skābām ogām (dzērvenēm, brūklenēm, jāņogām). Dzērieniem var pievienot medu, nelietojot cukuru.

Esenciālā trombocitēmija ir reta asins slimība.

Esenciālā trombocitēmija (ET) - reta patoloģija ko raksturo straujš trombocītu skaita pieaugums. Formāli tas neattiecas uz onkoloģiskām asins slimībām, tomēr ir dažas līdzības ar asinsrades sistēmas audzēju - hemoblastozi.

Kas ir slimība

Esenciālā trombocitēmija (sinonīmi: esenciālā trombocitoze, primārā trombocitēmija, hemorāģiskā trombocitēmija, hroniska megakariocītu leikēmija) ir asins patoloģija, kas sastāv no trombocītu skaita palielināšanās. Slimība ir ārkārtīgi reta - 2-5 gadījumi uz iedzīvotāju. Hiperplāzijas dēļ palielinās trombocītu skaits, t.i. megakariocītu skaita palielināšanās - īpaši lielas sarkano kaulu smadzeņu šūnas, no kurām rodas trombocīti, kas faktiski ir šo mātes šūnu citoplazmas fragmenti, ko ieskauj sava membrāna.

Hematologi atzīmē divu veidu slimības - primāro un sekundāro. Primāro trombocitēmiju sauc par esenciālo trombocitēmiju. Tās attīstības cēloni dažreiz nav iespējams noteikt, savukārt sekundārā trombocitēmija parasti ir dažādu infekciju, asiņošanas, ļaundabīgu ķermeņa audzēju bojājumu, dzelzs deficīta, reimatoīdā artrīta uc rezultāts. Turklāt to var izraisīt arī liesas noņemšana (splenektomija).

riska grupā par šī slimība tiek iekļautas sievietes un vīrieši, kuri sasnieguši 50 gadu vecumu. Vīriešiem trombocitēmija tiek reģistrēta nedaudz retāk nekā sievietēm.

Attīstības iemesli

Kā jau minēts, dažos gadījumos nav iespējams noteikt esenciālās trombocitēmijas cēloni, atšķirībā no sekundārās (simptomātiskās) slimības formas. Eksperti ir konstatējuši faktu, ka trombocītu skaita palielināšanās process sākas ar to sākumu patoloģiskas izmaiņas megakariocīti. Hematologi izvirza hipotēzi, ka megakariocītu hiperplāziju var izraisīt paaugstināta jutība uz hormoniem līdzīgiem proteīniem un peptīdiem, ko sintezē organisms (citokīni), vai samazināta jutība pret inhibitoriem – vielām, kas kavē šūnu augšanu.

Pastāv arī viedoklis, ka trombocitēmija ir mutāciju rezultāts, kas rodas asinsrades cilmes šūnās, kas atrodas kaulu smadzenēs, no kurām rodas visi asins elementi. Šīm šūnām, kurām nav nekāda sakara ar dzeju, neskatoties uz nosaukumu, piemīt pluripotence, t.i. spēja vēlāk pārveidoties dažādu audu un orgānu šūnās. Hematopoētiskās cilmes šūnas mūsu dzīves laikā nodrošina asins šūnu atjaunošanas procesu, lai aizstātu mirušās.

Simptomi un pazīmes

Apmēram 1/3 pacientu klīniskās izpausmes ir izplūdušas vai vispār nav. Klasiskā formā slimība izpaužas ar vairākiem galvenajiem sindromiem un pazīmēm:

• cerebrovaskulāra išēmija - galvassāpes, reibonis, kognitīvie traucējumi, slikta dūša, smadzeņu artēriju disfunkcija;
• hemorāģiskais sindroms - asiņošana uz ādas (petihija), deguna asiņošana, smaganu asiņošana, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un urīnceļu sistēmā;
• Reino sindroms - nekrotiskās izmaiņas pirkstu galējās falangās augšējo un apakšējās ekstremitātes kapilāru trombozes dēļ, ko pavada sāpes;
• eritromelalģija - siltuma sajūta un pulsējošas sāpes rokās un kājās fiziskas slodzes laikā, ādas krāsas izmaiņas;
• smaguma sajūta abās hipohondrijās sakarā ar aknu un liesas palielināšanos;
• anēmija - vājums, tahikardija, elpas trūkums, ādas un gļotādu bālums;
• asinsvadu tromboze (biežāk artēriju, retāk vēnu).

Grūtniecēm slimības draudi ir spontāna aborta, sirdslēkmes un placentas atdalīšanās risks, placentas nepietiekamība, kas izraisa embrija attīstības aizkavēšanos. Bērnam, kas dzimis no šādas mātes, var būt arī aizkavēta garīgā, fiziskā un intelektuālā attīstība.

Ar ilgstošu gaitu slimība var nonākt mielofibrozes fāzē (kaulu smadzeņu šūnu bojājumi 20% gadījumu) un blastu transformācijas fāzē, izraisot akūtu leikēmiju (2% gadījumu).

Patoloģijas diagnostika

Esenciālās trombocitēmijas diagnostikai nepieciešama hematologa konsultācija. Jāatzīmē, ka precīzas diferencētas diagnozes formulēšana vairumā gadījumu rada ievērojamas grūtības. Parasti tiek izmantotas šādas aptaujas:

• pacienta izmeklēšana - liesas un aknu palielināšanās noteikšana, asinsizplūdumu klātbūtne, asinsvadu trombozes pazīmes;
• vispārējs asins tests - ļauj noteikt novirzes no asins komponentu normas (asinīs var būt megakariocītu fragmenti, palielināta leikocitoze, augsts trombocītu skaits ar izmaiņām to formā un izmērā, kā arī, ja notiek asinsrades process traucēts, samazinās retikulocītu skaits - jaunie eritrocīti);
• koagulogramma - analīze, kas novērtē asins recēšanas pakāpi;
• kaulu smadzeņu audu laboratoriskā analīze, kas ņemta, izmantojot trepanobiopsiju un aspirācijas biopsiju (parasti no gūžas kaula un krūšu kaula) - ļauj noteikt megakariocītu hiperplāziju;
• molekulāri ģenētiskie un citoģenētiskie pētījumi gēnu mutāciju klātbūtnei, piemēram, V617F JAK2, JAK2V617F un MPLW515L/K;
• pacienta papildu izmeklējumi (plaušu rentgens, gastroduodenoskopija, kolonoskopija, vēdera dobuma ultraskaņa u.c.) - ļauj apstiprināt vai atspēkot simptomātiskas (sekundāras) trombocitozes esamību, ko izraisījuši tādi cēloņi kā vēža audzēji, asiņošana, infekcija utt.

Lai noteiktu diferencētu diagnozi, hematologiem ir jāņem vērā vairāki formāli kritēriji, kas pieņemti visā pasaulē:

• trombocītu skaits > µl divās secīgās asins analīzēs, kas veiktas ar intervālu 1-2 mēneši;
• nav zināms trombocitozes cēlonis;
• eritrocīti ir normāli;
• fibrozes trūkums kaulu smadzenēs;
• splenomegālija (liesas palielināšanās);
• kaulu smadzeņu hipercelularitāte ar megakariocītu hiperplāziju;
• patoloģisku šūnu klātbūtne kaulu smadzenēs koloniju veidā;
• normāls C-reaktīvā proteīna un interleikīna-6 līmenis;
• dzelzs deficīta anēmijas trūkums;
• Filadelfijas hromosomas trūkums;
• sievietēm - X hromosomas gēnu polimorfisms.

Esenciālās trombocitēmijas ārstēšanas iespējas

Patoloģijas ārstēšana ietver integrētu pieeju.

Medicīniskā terapija

Lielākā daļa hematologu uzskata, ka, ja nav izteikta slimības klīniskā attēla, tai nav nepieciešama īpaša ārstēšana. Šajā gadījumā pietiek ar to, ka pacients atrodas speciālista uzraudzībā. Var izmantot arī medikamentozo terapiju ar aspirīna lietošanu, kas novērš asins recekļu veidošanos – šo zāļu lietošana ievērojami samazina trombocītu spēju pieķerties asinsvadu sieniņām.

Ar smagiem simptomiem var veikt ārstēšanu ar citostatiskiem līdzekļiem (ķīmijterapiju). Daudzos gadījumos šī terapija samazina trombocītu skaitu līdz vēlamajam līmenim. Turklāt jāpatur prātā, ka dažreiz šāda veida ārstēšana noved pie esenciālās trombocitēmijas pārvēršanās akūtā leikēmijā, un tad vienīgā ārstēšanas iespēja ir tikai ķirurģiska kaulu smadzeņu transplantācija.

Turklāt α-interferona lietošanas prakse ir sevi pierādījusi ET ārstēšanā. Interferonu plaši izmanto grūtnieču un bērnu ārstēšanai, jo tas negatīvi neietekmē ne embriju, ne bērna ķermeni. Bet ķīmijterapiju parasti neizmanto nevienā gadījumā augstās toksicitātes dēļ.

Jums jāzina, ka esenciālas trombocitēmijas klātbūtnē vakcinācijas nevar veikt, starp kontrindikācijām, kurām tiek atzīmētas asins slimības, tas ir aizliegts. Visizplatītākais piemērs ir sezonālās gripas vakcinācija.

tromboforēze

Ar slimības klīniskajām izpausmēm, kas apdraud pacienta dzīvību, ārsti izmanto tromboforēzi - aparatūras procedūru, kas ļauj mehāniski noņemt liekos trombocītus, atdalot asinis. Tas ļauj kādu laiku būtiski uzlabot pacienta stāvokli. Turklāt pirms ārkārtas operācijas var izmantot tromboforēzi, lai normalizētu trombocītu līmeni.

Diēta ar paaugstinātu trombozi

Izmantojot ET, uzturam jābūt sabalansētam, spējīgam nodrošināt organismu ar olbaltumvielām, vitamīniem un mikroelementiem. Priekšroka jādod produktiem, kas var šķidrināt asinis. Turklāt ir ļoti svarīgi ievērot dzeršanas režīmu - dienā patērētā šķidruma daudzumam jābūt vismaz 2–2,5 litriem.

• liesa gaļa (trusis, vista, tītars);
• zivis, īpaši jūras, jūras veltes, jūras kāposti;
• olas;
• piena produkti;
• dārzeņi - tomāti, skābēti kāposti, bietes, paprika, gurķi, cukini;
• augļi - āboli, persiki, citrusaugļi;
• ogas - avenes, jāņogas (sarkanās un melnās), zemenes, meža ogas;
• valrieksti, mandeles, Indijas rieksti;
• garšvielas - asie pipari, ingvers, ķiploki, dilles, mārrutki, kanēlis;
• tauki - augu eļļas (saulespuķu, olīvu, linsēklu), zivju eļļa.

Pārtikas produkti, kas jāizslēdz no uztura vismaz, ierobežot to izmantošanu:

• dzīvnieku tauki;
• saldumi un konditorejas izstrādājumi;
• banāni, mango;
• spēcīgi gaļas buljoni;
• konservi, marinādes, kūpināta gaļa;
• lapu dārzeņi, kartupeļi;
• sojas eļļa, zivju eļļas kapsulas;
• trekns skābs krējums;
• alkohols.

Aizliegtās preces - fotogalerija

Tradicionālā medicīna

Uzreiz jāatzīmē, ka nav pierādījumu par šādu recepšu efektivitāti esenciālās trombocitēmijas ārstēšanā. Turklāt šādu ārstēšanu var izmantot tikai pēc vienošanās ar ārstējošo ārstu, nevis kaitējot tradicionālajai.

Sekojošās receptes var samazināt simptomu izpausmes un uzlabot pacienta pašsajūtu:

1. Melleņu, sophora, dadzis sakņu un agrimonijas uzlējums. Sastāvdaļas sajauc vienādās daļās, pēc tam ēdamkaroti izejvielu aplej ar glāzi verdoša ūdens, uzstāj, izkāš un pievieno vārīts ūdens uz sākotnējo apjomu. Lietojiet 1/3 tase trīs reizes dienā 30 minūtes pirms ēšanas 1-2 mēnešus.
2. Zirgkastaņa infūzija. Lai pagatavotu zāles, jāņem 1 ēdamkarote sasmalcinātu auga lapu, ziedu un augļu, aplej ar 300 ml verdoša ūdens un jātur 10–15 minūtes ūdens peldē. Pēc tam izkāš dzērienu un pievieno vārītu ūdeni līdz sākotnējam tilpumam. Lietojiet divas reizes dienā pusstundu pirms ēšanas pa ēdamkarotei. Ārstēšanas kurss ir 10 dienas, pēc tam jums ir nepieciešams 10 dienu pārtraukums un atkārtot vēlreiz.
3. Strutenes, asinszāles, melleņu, mordovniku sēklu un kalmju sakņu novārījums. Visas sastāvdaļas sajauc vienādās daļās, pēc tam 1 ēdamkaroti maisījuma ielej emaljētā bļodā ar glāzi verdoša ūdens un vāra uz lēnas uguns 5-7 minūtes, pēc tam ļauj maisījumam atdzist, izkāš un pievieno sākotnējam tilpumam. vārīts ūdens. Ņem novārījumu trīs reizes dienā pa ēdamkarotei pusstundu pirms ēšanas.
4. Alkoholiskā ķiploku infūzija. Sasmalciniet nomizotās daiviņas no 3 vidējām ķiploku galviņām, aplejiet tās ar 250 ml spirta vai stipra degvīna un uzstājiet tumšā, vēsā vietā mēnesi. Jums jālieto infūzija pa 15 pilieniem divas reizes dienā.

Prognoze, iespējamās komplikācijas un slimības profilakse

Starp visbiežāk sastopamajām esenciālās trombocitēmijas komplikācijām:

• koronāro, smadzeņu un perifēro artēriju tromboze;
• plaušu trombembolija;
• apakšējo ekstremitāšu audu nekroze dziļo vēnu trombozes dēļ;
• asiņošana, ieskaitot iekšējo;
• pietūkuši limfmezgli;
• aknu un liesas palielināšanās;
• akūta leikēmija (ļoti reti).

Turklāt hematologi uzskata, ka slimības prognoze kopumā ir labvēlīga, un esenciālā trombocitēmija neietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu. Atsevišķu patoloģisku pazīmju klātbūtnē pēc VTEC lēmuma pacientam var piešķirt invaliditātes grupu - I, II vai III (atkarībā no stāvokļa). Pēc pacienta veselības stāvokļa uzlabošanās grupu var pārskatīt vai noņemt.

Kas attiecas uz profilakses jautājumu, diemžēl līdz šim šādu pasākumu nav.

Trombocītu loma asins recēšanas procesā - video

Esenciālā trombocitēmija ir ārkārtīgi reta, un jums jāzina, kā šī slimība var izpausties. Tas ir nepieciešams, lai savlaicīgi sazinātos ar speciālistu, uzsāktu terapiju un novērstu nevēlamas sekas un šīs patoloģijas komplikācijas.

Esenciālā trombocitēmija - asins audzēja slimība, cik tā ir bīstama un vai nepieciešama ārstēšana?

Esenciālajai trombocitēmijai (ET) ir vairāki sinonīmi. Medicīnas literatūrā to var saukt par megakariocītu leikēmiju, primāro trombocitozi, hemorāģisko trombocitēmiju, idiopātisko trombocitozi.

Visi šie sarežģītie termini norāda, ka esenciālo trombocitēmiju var attiecināt uz hemoblastozi - hematopoētisko un limfātisko audu audzēju slimībām. Šī slimība skar sarkano kaulu smadzeņu cilmes šūnas – megakariocītus, kas sākumposmā sāk nekontrolējami vairoties un pēc tam arī nekontrolējami sintezēt trombocītus.

Tā kā primārā esenciālā trombocitēmija ir vēzis, tā rašanās patiesie cēloņi joprojām nevienam nav zināmi.

Pastāv hipotēze, ka stimulu kaulu smadzeņu cilmes šūnu bojājumu sākumam dod vides resursu radiācijas piesārņojums.

Kas attiecas uz sekundāro esenciālo trombocitēmiju, to var izraisīt:

• pārnesta infekcijas slimība;
• operācijas liesas noņemšanai;
• smaga asiņošana;
• sistēmisks iekšējo orgānu bojājums - sarkoidoze;
• progresējošs artrīts (parasti reimatoīdais);
• vairāki ļaundabīgi audzēji.

Epidemioloģija

• Esenciālā trombocitēmija ir diezgan reti sastopama: no simts tūkstošiem pieaugušo pilsoņu tikai trīs vai četri cilvēki var ciest no tās izpausmēm (saskaņā ar citiem avotiem gadā tiek atklāts tikai viens gadījums uz miljonu iedzīvotāju).
• Šai slimībai ir divas virsotnes: pirmā krīt uz pacientiem vecumā no trīsdesmit vai četrdesmit gadiem. Šajā vecuma kategorija Esenciālās trombocitēmijas gadījumi jaunām sievietēm tiek konstatēti divreiz biežāk. Otrais saslimstības maksimums tika novērots cilvēkiem, kas vecāki par piecdesmit gadiem. Šajā vecumā abu dzimumu slimību biežums ir gandrīz vienāds.
• Primārās trombocitozes gadījumi pusaudžiem un maziem bērniem vecumā no diviem līdz trīspadsmit gadiem ir ārkārtīgi reti.

Simptomi

Gandrīz trešdaļā gadījumu esenciālā trombocitēmija neliek sevi manīt diezgan ilgu laiku.

Patoloģiskā procesa progresēšana ir ļoti lēna. Nereti pirmās novirzes asins analīzēs un sūdzību rašanos par pašsajūtas pasliktināšanos šķir ne tikai mēneši, bet gadu virkne.

• Sākumā pacienti atzīmē darba spēju samazināšanos, biežas galvassāpes, tendenci uz sliktu dūšu un sistemātisku reiboni, kā arī vairāku neiroloģisku izpausmju klātbūtni, kas norāda uz smadzeņu artēriju normālas darbības traucējumiem. Eksperti šo ET simptomu grupu sauc par nespecifisku.
• Pacientiem ir paradoksāla tendence uz spontānu asiņošanu un asins recekļu veidošanos. Ar tendenci uz asiņošanu ārsti runā par hemorāģiskā sindroma klātbūtni - vienu no raksturīgākajām ET izpausmēm. Šī sindroma klātbūtne tiek novērota aptuveni pusē no visiem slimības gadījumiem. Pacientiem smaganas asiņo stipri, uz ādas virsmas rodas asinsizplūdumi. Bieži ir nieru, plaušu, kuņģa-zarnu trakta asiņošanas gadījumi, kā arī asins izdalījumi no urīnceļu. Asiņošanas smagums var atšķirties.
• Arteriālā tromboze esenciālās trombocitēmijas gadījumā visbiežāk ir perifēra, cerebrāla un koronāra. Bieži ir dziļo vēnu trombozes gadījumi kājās, kā arī plaušu embolija.
• Trombocītu sintēzes palielināšanās var izraisīt eritromelalģijas attīstību, ārkārtīgi sāpīgu stāvokli, ko pavada asas pulsējošas sāpes, kas lokalizētas tikai ekstremitātēs. Pacienta nogurdināšana izpildes laikā smagas kravas, tie mazinās aukstuma vai atpūtas laikā. Šī simptoma klātbūtne bieži izraisa distrofiskas izmaiņas skartajās ekstremitātēs.
• Mazo asinsvadu tromboze beidzas arī ar trofisko čūlu veidošanos, gangrēnas attīstību un roku un kāju pirkstu galu sausu nekrozi. Var būt pilnīgs jutības zudums daivās ausīs un deguna galā, jo ir traucēta asinsrite mazākajos traukos.
• Uz pacientu ādas spontāni parādās nelieli zilumi un precīzi asinsizplūdumi (petehijas). Šī ir vēl viena raksturīga ET izpausme.
• Pusei pacientu ir ievērojams liesas palielinājums, piektajā daļā - aknu palielināšanās.
• Esenciālā trombocitēmija, kas skāra grūtnieces ķermeni, var izraisīt vairākus placentas infarktus un kļūt par placentas nepietiekamības vaininieku. Šāda grūtniecība bieži beidzas vai nu ar spontānu abortu (35% gadījumu), vai ar priekšlaicīgām dzemdībām. Iespējama arī priekšlaicīga placentas atdalīšanās. Bērnam, kas dzimis mātei ar ET, var būt ievērojama garīgās, intelektuālās un fiziskās attīstības kavēšanās.
• Lielākā daļa pacientu ar ET zaudē ievērojamu svaru. Dažās no tām tiek novērota visu limfmezglu grupu palielināšanās.

ET diagnostika

• Laikā medicīniskā pārbaude Speciālists pēc vairākām pazīmēm var konstatēt asinsvadu trombozes esamību un liesas un aknu palielināšanās faktu.
• Trombocītu līmeņa paaugstināšanās līmenis tiek noteikts, izmantojot pilnu asins analīzi.
• Lai noskaidrotu, kā darbojas asins koagulācijas sistēma, pacientam tiek izrakstīta koagulogramma. Pēc tam ar tās palīdzību kontrolējiet noteiktās ārstēšanas efektivitāti.
• Ja ir aizdomas par esenciālo trombocitēmiju, kaulu smadzeņu audus pārbauda, ​​izmantojot trepanobiopsiju un aspirācijas biopsiju. Izmanto paraugu ņemšanai ilium un krūtis. Paņemto audu pārbaude sniedz atbildi uz jautājumu, vai ir palielinājies megakariocītu (milzu šūnu, kas izraisa trombocītu veidošanos) un nobriedušu trombocītu skaits.
• Lai identificētu raksturīgās mutācijas, tiek veikti vairāki īpaši molekulāri ģenētiski un citoģenētiski pētījumi.
• Papildus pētījumu gaitā (zarnu kolonoskopija, plaušu rentgens, iekšējo orgānu ultraskaņas izmeklējumi, fibrogastroskopija) tiek konstatēta ļaundabīgu audzēju pavadoša simptomātiska trombocitozes klātbūtne, akūta un hroniska asiņošana, kā arī hroniskas un akūtas infekcijas. atklāts vai izslēgts.

Ārsti, kas ārstē slimības

Vesela speciālistu grupa nodarbojas ar esenciālās trombocitēmijas ārstēšanu. Tā kā tas tiek atklāts regulāras asins analīzes rezultātā, pirmais ārsts, kurš izlemj, pie kura speciālista pacientu nosūtīt, ir terapeits.

Esenciālā trombocitēmija

Esenciālā trombocitēmija (esenciālā trombocitoze, primārā trombocitēmija) raksturojas ar trombocītu skaita palielināšanos, megakariocītu hiperplāziju un noslieci uz asiņošanu vai trombozi. Pacienti var sūdzēties par vājumu, galvassāpēm, parestēziju, asiņošanu; pārbaudē var atklāt splenomegāliju, kā arī pirkstu išēmiju. Diagnoze tiek veikta pēc paaugstināta trombocītu skaita (>/mL), normālu eritrocītu skaita vai normālu hematokrītu ar pietiekamiem dzelzs krājumiem, mielofibrozes neesamību, Filadelfijas hromosomu (vai ABL-BCR pārkārtošanos) un citiem traucējumiem, kas var izraisīt trombocitozi. Nav vienas ieteicamas pieejas terapijai; viena ārstēšanas iespēja ir aspirīns 81 mg dienā iekšķīgi. Pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem un pacientiem ar blakusslimībām, nepieciešama citostatiska terapija, lai samazinātu trombocītu skaitu.

ICD-10 kods

Epidemioloģija

Esenciālā trombocitēmija parasti rodas vecumā no 50 līdz 70 gadiem.

Esenciālās trombocitēmijas cēloņi

• Hroniskas iekaisuma slimības: RA, iekaisīga zarnu slimība, tuberkuloze, sarkoidoze, Vēgenera granulomatoze.
• Akūtas infekcijas.
• Asiņošana.
• dzelzs deficīts.
• Hemolīze.
• Audzēji: vēzis, Hodžkina limfoma (Hodžkina slimība), ne-Hodžkina limfomas.
• Ķirurģiskas iejaukšanās (splenektomija).
• Mieloproliferatīvie un hematoloģiskie traucējumi: vera policitēmija, hroniska mieloleikēmija, sideroblastiskā anēmija, mielodisplastiskais sindroms (5q-cnH-droms), idiopātiska mielodisplāzija.

Patoģenēze

Esenciālā trombocitēmija (ET) parasti attīstās klonisku traucējumu rezultātā pluripotentā asinsrades cilmes šūnā. Tomēr dažām sievietēm, kuras atbilst esenciālās trombocitēmijas diagnozes kritērijiem, ir poliklonāla hematopoēze.

Ar šo patoloģiju palielinās trombocītu veidošanās. Trombocītu dzīves ilgums ir normas robežās, lai gan tas var samazināties sekvestrācijas dēļ liesā. Gados vecākiem pacientiem ar aterosklerozi trombocītu skaita palielināšanās var izraisīt smagu asiņošanu vai, biežāk, trombozi. Asiņošana vairāk raksturīga izteikti izteiktai trombocitozei (trombocītu līmenis> 1,5 milj./µl), kas ir saistīta ar iegūto fon Vilebranda faktora deficītu.

Esenciālās trombocitēmijas simptomi

Raksturīgākās izpausmes ir vājums, asiņošana, nespecifiskas galvassāpes, parestēzijas rokās un kājās. Asiņošana parasti ir viegla un izpaužas kā deguna asiņošana, viegla izglītība zilumi vai kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Iespējama pirkstu išēmija, splenomegālija tiek konstatēta 60% pacientu (liesa parasti neizvirzās vairāk kā 3 cm no kreisās piekrastes loka malas). Turklāt ir iespējama hepatomegālijas attīstība. Sievietēm tromboze var izraisīt atkārtotu spontāno abortu.

Lai gan slimība parasti ir simptomātiska, tās gaita parasti ir labdabīga. Smagas komplikācijas ir retas, bet dažkārt var būt dzīvībai bīstamas.

Būtu aizdomas par esenciālu trombocitēmiju pacientiem ar splenomegāliju, kā arī personām ar sūdzībām un simptomiem, kas raksturīgi mieloproliferatīvai slimībai, trombocītu skaita palielināšanās vai to morfoloģiskās struktūras pārkāpumiem. Ja ir aizdomas par esenciālu trombocitēmiju, jāveic pilnīga asins aina, perifēro asiņu uztriepe, mielogramma un citoģenētiskā analīze, tostarp Filadelfijas hromosomas vai BCR-ABL noteikšana. Trombocītu skaits var pārsniegt / μl, bet var būt mazāks (līdz / μl). Grūtniecības laikā trombocītu skaits bieži spontāni samazinās. Uz perifēro asiņu uztriepes var noteikt trombocītu agregātus, milzu trombocītus un megakariocītu fragmentus. Kaulu smadzenēs tiek noteikta megakariocītu hiperplāzija un daudzi jaunizveidotie trombocīti. Dzelzs krājumi tiek glabāti kaulu smadzenēs. Atšķirībā no citām mieloproliferatīvām slimībām, kuru gadījumā ir iespējama trombocitoze, esenciālo trombocitēmiju raksturo normāls hematokrīta, MCV un dzelzs līmenis, kā arī Filadelfijas hromosomas un BCR-ABL translokācijas trūkums (konstatēts hroniskas mieloleikozes gadījumā), gutatu trūkums. sarkanās asins šūnas un nozīmīga kaulu smadzeņu fibroze (kas tiek novērota idiopātiskas mielofibrozes gadījumā). Turklāt šī diagnoze prasa izslēgt citus patoloģiskus stāvokļus, kuros var rasties sekundāra trombocitoze.

Diferenciāldiagnoze

Sekundārā trombocitoze var attīstīties hronisku iekaisuma slimību gadījumā, akūta infekcija, asiņošana, dzelzs deficīts, hemolīze vai audzēji. Trombocītu funkcija parasti netiek traucēta. Tomēr mieloproliferatīvās slimībās trombocītu agregācijas traucējumi tiek atklāti 50% pacientu. Atšķirībā no primārās trombocitēmijas tas nepalielina trombotisku vai hemorāģisku komplikāciju rašanās risku, ja pacientiem nav artēriju slimību vai ilgstošas ​​imobilizācijas. Sekundārās trombocitozes gadījumā trombocītu skaits parasti ir

Trombocitēmija (primārā, būtiska, idiopātiska; hemorāģiskā trombocitēmija, hroniska megakariocītu leikēmija) raksturojas ar megakariocītu cilmes hiperplāziju un trombocītu skaita palielināšanos perifērajās asinīs. Slimība attīstās 50-70 gadu vecumā, starp pacientiem ar trombocitēmiju dominē sievietes.

Etioloģija

Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G-6-PD) pētījums heterozigotām sievietēm ar trombocitēmiju, X-hromosomu DNS polimorfisma analīze un nejaušu hromosomu anomāliju noteikšana norāda uz slimības audzēja raksturu, kas var rasties plkst. dažādi hematopoēzes līmeņi. Bet specifiskas izmaiņas kariotipa trombocitēmijas gadījumā nav noteiktas. Dažiem pacientiem limfocītos tika konstatēti tādi paši audzēja marķieri kā megakariocītos, eritrocītos un granulocītos. Ievērojams trombocītu skaita pieaugums ir saistīts ar to intensīvo veidošanos.

Trombocitēmija var būt sekundāra (simptomātiska, reaktīva). Reaktīvā trombocitoze attīstās ar dzelzs deficīta anēmiju; hemolīze; hroniskas iekaisuma slimības (reimatoīdais artrīts, tuberkuloze, sarkoidoze, Vēgenera granulomatoze, zarnu iekaisuma slimības); neoplazmas (karcinoma, Hodžkina slimība, ne-Hodžkina limfoma) un pēc splenektomijas.

Simptomi

Slimības klīniskās izpausmes ir nespecifiskas. Pacienti sūdzas par vispārēju nespēku, roku un kāju parestēziju, reiboni. Dažiem pacientiem ir hemorāģisks sindroms (deguna un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, asiņošana ar nelieliem ievainojumiem), savukārt citiem ir tendence uz mazo asinsvadu trombozi (eritromelalģija, pārejoša smadzeņu išēmija). Bet trombozes un asiņošanas risks ir vāji korelēts ar trombocītu skaitu. Fiziskās apskates laikā lielākajai daļai pacientu konstatē mērenu liesas palielināšanos un dažreiz arī aknu palielināšanos.

Diagnostika

Trombocitēmijai raksturīgs ievērojams trombocītu skaita pieaugums asinīs no 700 līdz 1000x10 9 /l un bieži vien līdz 1500-3000x10 9 /l. Trombocīti ir palielināti, var noteikt trombocītu agregātus un megakariocītu fragmentus. Tomēr dažiem pacientiem tiek konstatēts asiņošanas laika palielināšanās un trombocītu agregācijas samazināšanās, kas atspoguļo trombocītu funkcionālās aktivitātes izmaiņas. Kaulu smadzenēs parasti ir megakariocītu līnijas hiperplāzija ar milzīgiem megakariocītiem un plašu trombocītu izdalīšanos.

Trombocitēmijas diferenciāldiagnoze tiek veikta:

• ar subleikēmisku mielozi, kurā tiek konstatēta splenomegālija, mērena leikocitoze, neitrofilija, mieloīdā metaplāzija, anēmiski un hemorāģiski sindromi, trombocitopēnija un mielofibroze kaulu smadzenēs.
• ar mieloproliferatīvām slimībām, kuru gadījumā ir palielināts trombocītu skaits. Atšķirībā no trombocitēmijas policitēmijas gadījumā palielinās sarkano asins šūnu kopējā masa, hroniskas mieloleikozes gadījumā tiek konstatēta Filadelfijas hromosoma, bet idiopātiskās osteomielofibrozes gadījumā tiek konstatēta nozīmīga kaulu smadzeņu fibroze vai asaras formas sarkanās asins šūnas.

Simptomātiska trombocitēmija tiek diagnosticēta, kad tiek identificētas slimības, kas izraisīja tās attīstību (saskaņā ar klīniskajiem un laboratoriskajiem pētījumiem). Trombocītu funkcionālais stāvoklis simptomātiskas trombocitēmijas gadījumā parasti ir normāls.

Ārstēšana

Ja slimība ir asimptomātiska, ārstēšanu nevajadzētu veikt. Ārstēšanas indikācijas ir asiņošana un tromboze, ja trombocītu skaits pārsniedz 1000x10 9 /l.

Ieteicamā perorāla hidroksiurīnvielas ievadīšana devā 10-15 mg / kg / dienā ar obligātu iknedēļas trombocītu skaitu. Ietekme tiek novērota ar trombocītu skaita samazināšanos līdz 600x10 9 /l un slimības klīnisko izpausmju izzušanu. Tam pašam mērķim ir iespējams intravenozi lietot radioaktīvo fosforu (32 P) devā 2,7 mCi uz 1 m 2 ķermeņa virsmas. Bet šī ārstēšana var izraisīt trombocitēmijas pārvēršanos akūtā leikēmijā. Dažiem pacientiem ārstēšana ar alfa interferonu var būt efektīva.

Anagrelīdu lieto, lai samazinātu trombocītu skaitu asinīs. Ārstēšana sākas ar perorālu 0,5 mg ievadīšanu ik pēc 6 stundām.Ja nav efekta un zāles labi panes, devu pakāpeniski palielina katru nedēļu par 0,5 mg, līdz trombocītu skaits samazinās līdz 600x10 9/l vai mazāk.

Asiņošanu ar trombocitēmiju ārstē ar aminokaproīnskābi. Ar eritromelalģiju acetilsalicilskābes preparāti ir efektīvi pat bez trombocītu skaita samazināšanās. Ārkārtas situācijās (spēcīga asiņošana un tromboze, gatavošanās operācijai) izmanto trombocītuferēzi.