Iedzimti defekti auss attīstībā – gan ārēji, gan iekšēji – vienmēr ir bijuši nopietna cilvēku problēma. Medicīna to atrisina ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību tikai pēdējā pusotra gadsimtā. Ārējās auss anomālijas (pinna, ārējā dzirdes eja) tiek novērstas ar ārējas ķirurģiskas korekcijas palīdzību. Malformācijas prasa sarežģītāku iejaukšanos.
Cilvēka auss uzbūve un funkcijas - iedzimtu ausu patoloģiju veidi
Ir zināms, ka cilvēka auss kaula konfigurācija un reljefs ir tikpat unikāls un individuāls kā viņa pirkstu nospiedumi.
Cilvēka auss ir pārī savienots orgāns. Galvaskausa iekšpusē tas atrodas temporālajos kaulos.
Ārpusē to attēlo auss un ārējā dzirdes kaula. Auss cilvēka ķermenī veic sarežģīto gan dzirdes, gan vestibulārā orgāna uzdevumu. Tas ir paredzēts skaņu uztveršanai, kā arī cilvēka ķermeņa uzturēšanai telpiskā līdzsvarā.
Cilvēka dzirdes orgāna anatomiskā struktūra ietver:
- ārējā - auss, NSP;
- vidējais;
- iekšējais.
Mūsdienās no katriem tūkstoš jaundzimušajiem 3-4 bērniem ir tāda vai cita dzirdes orgānu attīstības anomālija.
Galvenās ausu aparāta attīstības anomālijas ir sadalītas:
- Dažādas auss kaula attīstības patoloģijas;
- Dažādas smaguma pakāpes vidusauss intrauterīnās veidošanās defekti;
- Iedzimts auss aparāta iekšējās daļas bojājums.
Ārējās auss attīstības anomālijas
Visbiežāk sastopamās anomālijas, pirmkārt, attiecas uz auss kauliņu. Šādas iedzimtas patoloģijas ir vizuāli atšķiramas. Tos viegli atklāj, izmeklējot mazuli, ne tikai ārsti, bet arī bērna vecāki.
Anomālijas auss kaula attīstībā var iedalīt:
- tie, kuros mainās auss kaula forma;
- tie, kas maina tā izmērus.
Visbiežāk iedzimtas patoloģijas dažādās pakāpēs apvieno gan auss formas, gan izmēra izmaiņas.
Izmēra izmaiņas var būt auss kaula palielināšanās virzienā. Šo patoloģiju sauc par makrotiju. mikrotija sauc par auss kaula izmēra samazināšanos.
Tiek saukta auss kaula izmēra maiņa līdz pilnīgai izzušanai anotija .
Visbiežāk sastopamie defekti ar auss formas izmaiņām ir šādi:
- Tā sauktā "makaka auss". Tajā pašā laikā cirtas ausī ir izlīdzinātas, gandrīz nav samazinātas. Auss kaula augšējā daļa ir vērsta uz iekšu;
- Lop auss. Ausīm ar šādu anomāliju ir izvirzīts izskats. Parasti ausīs atrodas paralēli temporālajam kaulam. Ar izvirzītām ausīm tie atrodas leņķī pret to. Jo lielāks ir novirzes leņķis, jo lielāka ir pamanāmības pakāpe. Kad auss atrodas taisnā leņķī pret temporālo kaulu, izvirzītais auss defekts tiek izteikts maksimāli. Līdz šim apmēram pusei jaundzimušo ir lielākā vai mazākā mērā izvirzītas ausis;
- Tā sauktā "satīra auss". Šajā gadījumā ir izteikta auss kaula vilkšana uz augšu. Šajā gadījumā čaulas augšējam galam ir smaila struktūra;
- VRģērbiesauss kaula aplazija, ko sauc arī par anotiju, ir daļēja vai pilnīga smailes neesamība vienā vai abās pusēs. Tas ir biežāk sastopams bērniem ar vairākām ģenētiskām slimībām - piemēram, žaunu arkas sindromu, Goldenhar sindromu un citām. Tāpat ar anotiju var piedzimt bērni, kuru mātēm grūtniecības laikā bija vīrusu infekcijas slimības.
Auss kaula aplazija var izpausties kā neliels ādas un skrimšļa audu bojājums vai tikai auss ļipiņas klātbūtnē. Auss kanāls šajā gadījumā ir ļoti šaurs. Paralēli parotīda rajonā var veidoties fistulas.Ar absolūtu anotiju, tas ir, pilnīgu auss kaula neesamību, dzirdes eja ir pilnībā aizaugusi. Ar šādu orgānu bērns neko nedzird. Lai atbrīvotu auss kanālu, ir nepieciešama operācija.
Turklāt uz tiem ir tādas anomālijas kā ādas izaugumi dažādu formu procesu veidā.
Vispiemērotākais vecums bērniem ausu anomāliju operācijai ir no pieciem līdz septiņiem gadiem.
Iedzimtas vidusauss patoloģijas - šķirnes
Iedzimti vidusauss defekti ir saistīti ar bungādiņu un visa bungādiņa patoloģiju. Biežāk:
- bungādiņas deformācija;
- plānas kaula plāksnes klātbūtne bungādiņas vietā;
- pilnīgs bungu kaula trūkums;
- bungu dobuma izmēra un formas izmaiņas līdz šaurai spraugai tās vietā vai pilnīga dobuma neesamība;
- dzirdes kauliņu veidošanās patoloģija.
Ar dzirdes kauliņu anomālijām, kā likums, tiek bojāta lakta vai malleus. Savienojums starp bungādiņu un malleus var būt bojāts. Ar auss aparāta vidusdaļas patoloģisku intrauterīnu attīstību raksturīga malleus roktura deformācija. Pilnīga malleus neesamība ir saistīta ar bungādiņa muskuļa piestiprināšanos auss kanāla ārējai sienai. Šajā gadījumā var būt Eistāhija caurule, taču notiek arī tās pilnīga neesamība.
Iekšējās auss veidošanās intrauterīnās patoloģijas
Iedzimtas iekšējās auss anomālijas izpaužas šādās formās:
- sākotnējā smaguma patoloģija izteikts Corti orgāna un matu šūnu patoloģiskajā attīstībā. Šajā gadījumā var tikt ietekmēts dzirdes perifērais nervs. Korti orgāna audi var daļēji vai pilnībā nebūt. Šī patoloģija ierobežoti ietekmē membrānas labirintu;
- vidēja smaguma patoloģija kad difūzās izmaiņas membrānas labirinta attīstībā izpaužas kā nepietiekama starpsienu attīstība starp kāpnēm un cirtas. Šajā gadījumā Reisnera membrānas var nebūt. Var būt arī endolimfātiskā kanāla paplašināšanās vai tā sašaurināšanās perilimfātiskā šķidruma ražošanas palielināšanās dēļ. Korti orgāns ir klāt kā paliekas vai vispār nav. Šo patoloģiju bieži pavada dzirdes nerva atrofija;
- smaga patoloģija pilnīgas prombūtnes veidā- aplazija - auss aparāta iekšējā daļa. Šī attīstības anomālija noved pie šī orgāna kurluma.
Parasti intrauterīniem defektiem nav pievienotas izmaiņas šī orgāna vidējā un ārējā daļā.
Šobrīd pastiprināti sākušas parādīties dažādu orgānu iedzimtas anomālijas, ar kurām nākas saskarties teju jebkuras specialitātes ārstiem.
Turklāt komplikācijas var būt gan tīri kosmētiskas, gan funkcionālas.
Bieži vien dažādas patoloģijas pavada dzirdes orgānu bojājumi, un tas, savukārt, izraisa bērna psihosomatiskā stāvokļa pārkāpumus un apgrūtina runas aparāta attīstību.
Turklāt, ja bojājums ir divpusējs, tas var izraisīt personas invaliditāti. Tā kā bērnam ir daudz kombinētu attīstības anomāliju variantu, ļoti bieži ir nepieciešams izārstēt vai atvieglot pacienta stāvokli ar kompleksu daudzkomponentu ārstēšanu, kas prasa noteiktas zināšanas no dažāda profila speciālistiem.
Ārējās patoloģiju pazīmes dzirdes aparāta attīstībā var izpausties dažādos veidos. Auss kauliņa izmēri var atšķirties no pārmērīgi palielināta, piemēram, makrotija, līdz niecīgam vai pilnīgi nepastāvošam, piemēram, mikrotijā vai anotijā. Auss kaula zonā var veidoties izaugumi, piemēram, ausu kuloni vai ausu fistulas. Auss apvalka novietojums var būt nepareizs. Lop auss, anomālija, ko raksturo 90 grādu leņķis starp galvas virsmu un ausi, arī tiek uzskatīta par novirzi no normas.
Visnopietnākās attīstības patoloģijas, kas izraisa pilnīgu vai daļēju dzirdes zudumu, ir: ārējās dzirdes atveres atrēzija vai stenoze, dzirdes kauliņu vai labirinta attīstības traucējumi.
Anomāliju kodēšana saskaņā ar Starptautisko slimību klasifikāciju
- Ausu attīstības patoloģijas, kurām ir iedzimts raksturs, kas izraisa dzirdes funkcijas pasliktināšanos.
- Citi iedzimta rakstura dzirdes orgānu attīstības traucējumi.
- Klasifikācija izšķir patoloģijas iekšējās, vidējās un ārējās auss struktūrā:
- Q16.9 - patoloģijas labirinta un iekšējās auss lūmena struktūrā;
- Q16.3 - lokāli dzirdes kauliņu attīstības traucējumi;
- Q16.I - ārējā dzirdes kanāla sašaurināšanās vai atrēzija, fistulas parotid rajonā;
- Q17.0 - papildu auss;
- Q17.5 Izvirzīta auss vai izvirzīta auss;
- Q17.1 - palielināta auss;
- Q17.2 - samazināta auss.
Epidemioloģiskais faktors dzirdes orgānu attīstības patoloģijās
Saskaņā ar apkopoto statistiku, dzirdes orgānu iedzimtu anomāliju attīstības biežums ir 1: 7-15 tūkstoši mazuļu un vairumā gadījumu atrodas labajā pusē. Meitenēm patoloģijas tiek novērotas 2-2,5 reizes retāk nekā zēniem.
VIDEO
Priekšnoteikumi dzirdes orgānu anomāliju rašanās gadījumam
85% gadījumu dzirdes orgānu anomālijas ir epizodiskas un tām nav skaidru priekšnoteikumu. Citos gadījumos šie traucējumi ir saistīti ar iedzimtu predispozīciju.
Ausu attīstības patoloģiju pazīmes
Dzirdes orgānu attīstības iedzimtas patoloģijas vairumā gadījumu provocē tādas slimības kā: Goldenhar sindroms, Konigsmark sindroms, Moebius sindroms, Nager sindroms, Treacher-Collins sindroms.
Konigsmarka sindroms izpaužas tādās novirzēs kā auss čaumalas izmēra samazināšanās, ārējā auss kanāla atrēzija un traucēta skaņas iekļūšana iekšējā ausī. Šajā gadījumā nav ārējā dzirdes kanāla, un auss ir skrimšļains veltnis. Tajā pašā laikā sejas vaibsti ir simetriski, un nav novērotas vienlaicīgas malformācijas.
Ar Konigsmarka sindromu tas parāda gandrīz pilnīgu dzirdes zudumu - III-IV vadošās dzirdes zuduma pakāpi. Šī iedzimtā slimība tiek pārnesta autosomāli recesīvā veidā.
Dzirdes aparāta patoloģiju diagnostika
Lai precīzi diagnosticētu jaundzimušo ausu attīstības patoloģijas, pirmkārt, ir jāveic pārbaude - vairums ārstu tam piekrīt. Šādiem nolūkiem tiek izmantotas standarta pētījumu metodes: akustiskā impedancemetrija; dzirdes sliekšņu noteikšana, nosakot īstermiņa latentuma SVP un AAE.
Lai pārbaudītu dzirdi pacientiem, kas vecāki par 4 gadiem, tiek izmantota toņa sliekšņa audiometrija, kā arī tiek pārbaudīta čukstu un standarta sarunvalodas uztveres pilnīgums. Ja bērnam tiek diagnosticēts vienpusējs, tad dzirdes funkcijas pārbaudei otrā ausī ir nepieciešams uzticams apstiprinājums.
Ar samazinātu auss kaula izmēru (mikrotiju) parasti tiek diagnosticēts III pakāpes vadošs dzirdes zudums, tas ir, aptuveni 60-70 dB. Tomēr ir iespējams, ka sensorineurāla vai vadoša dzirdes zuduma rādītāji var būt gan lielāki, gan mazāki.
Dzirdes orgānu attīstības patoloģiju ārstēšana
(iekšējās auss skaņas viļņu aizsprostojums), kas izstrādāts abās pusēs, ir nepieciešams nēsāt speciālu dzirdes aparātu ar kaulu vibratoru, lai nodrošinātu bērna runas spēju. Ja ausī ir auss kanāls, tad pietiek ar parasto dzirdes aparātu.
Auss struktūra liecina par gļotādas klātbūtni, kas atrodas no nazofarneksa caur dzirdes cauruli līdz vidusauss un mastoidālajam procesam. Šajā sakarā slimie bērni, kā arī veseli, ir uzņēmīgi pret vidusauss iekaisumu. Medicīnas praksē ir bijuši mastoidīta gadījumi ar ārējā dzirdes kanāla mikrotiju un atrēziju. Šādas komplikācijas tiek ārstētas tikai ķirurģiski.
Mikrotija ir iedzimta auss kaula anomālija tās nepietiekamas attīstības un / vai deformācijas veidā. Šī anomālija gandrīz 50% ir apvienota ar citiem sejas proporcionalitātes pārkāpumiem un gandrīz vienmēr ar ārējā dzirdes kanāla atrēziju (neesamību). Saskaņā ar dažādiem avotiem, mikrotija ar ārējā dzirdes kanāla atrēziju rodas 1 no 10 000 līdz 20 000 jaundzimušajiem.
Tāpat kā jebkuri citi fiziski defekti, mikrotija būtiski maina cilvēka estētisko izskatu, negatīvi ietekmē viņa garīgo stāvokli, ir viņa paša mazvērtības kompleksa veidošanās cēlonis, bet auss kanāla atrēzija, īpaši divpusēja, ir bērna auss kanāla atrēzija. attīstības kavēšanās un invaliditāte. Tas viss negatīvi ietekmē dzīves kvalitāti, īpaši ar patoloģijas divpusēju lokalizāciju.
Anomāliju cēloņi un smagums
Vīriešu bērniem, salīdzinot ar meitenēm, ārējā dzirdes kanāla mikrotija un atrēzija tiek novērota 2-2,5 reizes biežāk. Parasti šis defekts ir vienpusējs un visbiežāk lokalizēts labajā pusē, bet aptuveni 10% gadījumu patoloģija ir divpusēja.
Līdz šim patoloģijas cēloņi nav noskaidroti. Ir izvirzītas daudzas dažādas hipotēzes tās attīstībai, piemēram, vīrusu, jo īpaši masalu vīrusa, ietekme, asinsvadu bojājumi, dažādu sievietes grūtniecības laikā lietoto zāļu toksiskā ietekme uz augli, cukura diabēts, . grūtnieces neveselīga dzīvesveida (alkohola lietošana, smēķēšana, stresa stāvoklis) un vides faktoru ietekme u.c.
Tomēr visas šīs hipotēzes neizturēja pārbaudījumu - turpmākos pētījumos neviena no tām neapstiprinājās. Ir pierādīts, ka dažiem jaundzimušajiem ir iedzimta predispozīcija, taču šis iemesls nav izšķirošs. Pat ģimenēs, kurās abiem vecākiem ir mikrotiji, bērni visbiežāk piedzimst ar normālām ausīm un ārējiem dzirdes kanāliem.
85% gadījumu slimībai ir sporādisks (difūzs) raksturs. Tikai 15% gadījumu ir viena no iedzimtas patoloģijas izpausmēm, un puse no tiem ir divpusēja mikrotija. Turklāt aplūkotā anomālija var būt viena no tādu iedzimtu slimību izpausmēm kā Konigsmarka, Treačera-Kolinsa un Goldenhāra sindromi.
Divpusēja iedzimta patoloģija ar dzirdes kanāla atrēziju bez dzirdes protezēšanas no zīdaiņa vecuma noved pie runas, uztveres, atmiņas, domāšanas procesu, loģikas, iztēles, jēdzienu un ideju veidošanās utt.
Patoloģiska stāvokļa smagums mainās no mērena izmēra samazināšanās un nedaudz izteiktas auss kaula deformācijas līdz pilnīgai tās neesamībai (anotiai) un ārējā dzirdes kanāla atrēzijai. Liela daļa esošo dzirdes orgānu iedzimto anomāliju klasifikāciju balstās uz etiopatoģenētiskām un klīniskām pazīmēm. Atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes izšķir četras tās pakāpes:
- I grāds - auss kauliņš ir nedaudz samazināts, ārējā dzirdes kaula ir saglabāta, bet tās diametrs ir nedaudz šaurāks, salīdzinot ar normu.
- II pakāpe - auss kauliņš ir daļēji neattīstīts, auss kanāls ir ļoti šaurs vai vispār nav, skaņu uztvere ir daļēji samazināta.
- III - auss ir rudimenta un izskatās kā dīglis, auss kanāls un bungu membrāna nav, dzirde ir ievērojami samazināta.
- IV - anotija.
Taču mikrotiju klātbūtni jaundzimušajam vairums plastikas ķirurgu novērtē saskaņā ar H.Vērdas klasifikāciju, kas atspoguļo izolētas anomālijas pakāpi tikai auss kaula attīstībā (neņemot vērā izmaiņas auss kanālā) :
- Microtia I pakāpe - auss ir saplacināta, saliekta un ieaugusi, ir mazāki izmēri nekā parasti, auss ļipiņa ir deformēta, bet visi elementi ir anatomiski maz mainīti un viegli atpazīstami.
- II pakāpes mikrotija ir maza, nolaista auss kaula, kuras augšējo daļu attēlo mazattīstīts, it kā salocīts čokurošanās.
- Microtia III pakāpe ir vissmagākā forma. Tā ir dziļa auss nepietiekama attīstība, kas izpaužas tikai rudimentāru palieku klātbūtnē - ādas-skrimšļa izciļņa ar daivu, tikai daivu vai pilnīgu pat rudimentu neesamību (anotia).
Otolaringologi bieži izmanto H. Šuknehta klasifikāciju. Tas vispilnīgāk atspoguļo attīstības anomāliju specifiku atkarībā no izmaiņām auss kanālā un dzirdes zuduma pakāpes, palīdz izvēlēties ārstēšanas taktiku. Šīs klasifikācijas pamatā ir auss kanāla atrēzijas veidi:
- "A" tips - atrēzija tiek atzīmēta tikai ārējā dzirdes kanāla skrimšļa daļā. Tajā pašā laikā ir 1. pakāpes dzirdes zudums.
- "B" tips - atrēzija ietekmē gan skrimšļus, gan kaulus. Dzirde samazināta līdz II-III pakāpei.
- "C" tips - jebkura pilnīgas atrēzijas forma, bungādiņas hipoplāzija.
- "D" tips - pilnīga atrēzija, ko papildina īslaicīga kaula mastoidālā procesa neliels gaisa saturs (pneimatizācija), nepareiza labirinta kapsulas un sejas nerva kanāla atrašanās vieta. Šādas izmaiņas ir kontrindikācija ķirurģiskām operācijām dzirdes uzlabošanai.
Operācija auss kaula un dzirdes funkciju atjaunošanai mikrocijās
Microtia II pakāpe
Ausu rekonstrukcijas stadijas
Tā kā parasti ausu anomālijas tiek kombinētas ar konduktīvu (vadošu) dzirdes zudumu, un dažreiz tās rodas kombinācijā ar pēdējo ar sensorineirālu formu, rekonstruktīvās operācijas ir diezgan sarežģīta problēma, un tās plāno plastikas ķirurgs kopā ar otolaringologu. . Šo specialitāšu ārsti nosaka bērna vecuma periodu ķirurģiskai iejaukšanās veikšanai, kā arī ķirurģiskās metodes, ķirurģiskās ārstēšanas posmus un secību.
Salīdzinot ar kosmētiskā defekta novēršanu, lielāka prioritāte ir dzirdes atjaunošana vienlaicīgas atrēzijas klātbūtnē. Bērnu vecums ievērojami sarežģī diagnostikas pētījumu veikšanu. Taču, ja bērnam jau agrīnā vecumā ir redzami iedzimti defekti, pirmkārt, tiek veikta dzirdes funkcijas izpēte, izmantojot tādas objektīvas metodes kā izraisītās otoakustiskās emisijas reģistrēšana, akustiskās pretestības mērījumi u.c. Vecākiem bērniem vairāk nekā četrus gadus, dzirdes asuma diagnozi nosaka saprotamas sarunvalodas un čukstu uztveres pakāpe, kā arī ar sliekšņa audiometriju. Papildus tiek veikta īslaicīgā kaula datortomogrāfija, lai detalizēti precizētu esošos anatomiskos traucējumus.
Arī vecuma noteikšana rekonstruktīvās ķirurģijas veikšanai bērniem rada zināmas grūtības, jo audu augšana var mainīt iegūtos rezultātus, pilnībā aizverot ārējo dzirdes kanālu un/vai nobīdot auss kauliņu.
Tajā pašā laikā novēlota dzirdes protezēšana, pat ar vienpusēju dzirdes zudumu, noved pie bērna runas attīstības aizkavēšanās, mācīšanās grūtībām, psiholoģiskām un uzvedības problēmām, turklāt nedod būtisku labumu dzirdes atjaunošanas ziņā. Tāpēc operāciju parasti plāno individuāli vecumā no 6 līdz 11 gadiem. Pirms ķirurģiskas dzirdes funkcijas atjaunošanas, īpaši ar abpusēju dzirdes zudumu, normālai runas attīstībai ieteicams lietot dzirdes aparātu, pamatojoties uz skaņas kaulu vibrācijas uztveri, bet ārējā dzirdes kanāla gadījumā standarta dzirdi. palīdzību.
Auss kaula atjaunošana
Vienīgais un pietiekami efektīvais variants iedzimtas anomālijas estētiskās daļas korekcijai ir daudzpakāpju daļēja vai pilnīga auss kaula ķirurģiska atjaunošana, kuras ilgums ir aptuveni 1,5 gadi un vairāk. Plastiskās rekonstrukcijas pamatā ir tādas estētiskās īpašības kā auss izmērs un forma, atrašanās vieta attiecībā pret citām sejas daļām, leņķis starp tās plakni un galvas plakni, auss spirāles un kātiņa klātbūtne un novietojums. antihelix, tragus, lobe utt.
Ir 4 principiāli svarīgi ķirurģiskās rekonstrukcijas posmi, kas atkarībā no individuālajām īpašībām var atšķirties secības un tehniskās realizācijas ziņā:
- Skrimšļa karkasa modelēšana un veidošana topošajam auss kauliņam. Tam piemērotākais materiāls ir veselas auss fragments vai skrimšļains 6, 7, 8 ribu savienojums, no kura tiek modelēts auss rāmis, maksimāli līdzīgs auss aprisēm. Papildus šiem materiāliem ir iespējams izmantot donora skrimšļus, silikona vai poliamīda implantu. Sintētisko vai donoru materiālu izmantošana ļauj modelēt sastatnes pirms operācijas un ietaupīt pēdējās laiku, taču to trūkums ir lielā atgrūšanas iespējamība.
- Zem ādas mazattīstītās vai neesošās auss zonā tiek izveidota “kabata”, kurā tiek ievietots sagatavots skrimšļa implants (karkass), kura potēšana ilgst 2-6 mēnešus. Šajā posmā esošā daiva dažreiz tiek pārvietota.
- Ārējās auss pamatnes izveidošana, atdalot ādas-skrimšļa-fasciālo bloku no galvas audiem no veselās aizauss daļas puses, piešķirot tai nepieciešamo anatomisko stāvokli un modelējot anatomiskos auss elementus. Aiz auss izveidotā defekta slēgšana tiek veikta ar brīvu ādas kroku vai brīvu ādas transplantātu, kas ņemts no sēžamvietas ādas vietā, kas atrodas tuvāk gūžas locītavai.
- Pilnībā izveidotā auss bloka paaugstināšana, lai to koriģētu anatomiski pareizā stāvoklī, tā fiksācija, tragusa papildus modelēšana un auss kaula padziļināšana. Arī pēdējā posma ilgums ir aptuveni 4-6 mēneši.
Atveseļošanās periodu var pavadīt asimetrijas veidošanās starp rekonstruēto un veselo ausi, pārstādītā rāmja stāvokļa maiņa rētu veidošanās rezultātā utt. Šo komplikāciju korekcija tiek veikta, veicot vienkāršas papildu operācijas. Mikrotiju gadījumos ar dzirdes ejas atrēziju tās ķirurģiskā atjaunošana tiek veikta pirms plastiskās operācijas.
Nosūtiet savu labo darbu zināšanu bāzē ir vienkārši. Izmantojiet zemāk esošo veidlapu
Studenti, maģistranti, jaunie zinātnieki, kuri izmanto zināšanu bāzi savās studijās un darbā, būs jums ļoti pateicīgi.
Publicēts http://allbest.ru
Ārējās auss attīstības anomālijas
Ievads
Iedzimtas auss anomālijas galvenokārt atrodamas tās ārējā un vidējā daļā. Tas ir saistīts ar faktu, ka iekšējās un vidusauss elementi attīstās dažādos laikos un dažādās vietās, tāpēc ar smagām iedzimtām ārējās vai vidusauss anomālijām iekšējā auss var būt diezgan normāla. Pēc pašmāju un ārvalstu ekspertu domām, uz 10 000 cilvēku ir 1-2 iedzimtu anomāliju gadījumi ārējās un vidusauss attīstībā (SN Lapčenko, 1972). Teratogēnos faktorus iedala endogēnos (ģenētiskos) un eksogēnos (jonizējošais starojums, zāles, beriberi A, vīrusu infekcijas - masalu masaliņas, masalas, vējbakas, gripa).
Iespējami bojājumi: 1) auss; 2) auss kauliņš, ārējais dzirdes kanāls, bungu dobums; 3) ārējā, vidusauss un sejas kaulu defekts.
1.Ausu anomāliju biežums
Visas anomālijas auss kaula attīstībā var iedalīt divās grupās. Pirmo grupu var uzskatīt par pārmērīgas izaugsmes rezultātu, bet otro, gluži pretēji, par tās izaugsmes aizkavēšanos. Anomālijas auss kaula attīstībā, kas radušās pārmērīgas augšanas rezultātā, izpaužas vai nu kā patoloģiska visa apvalka palielināšanās - tā ir tā sauktā makrotija (Macrotia), vai arī kā anomālija. palielinās atsevišķās tā daļās, piemēram, auss ļipiņā.
Dažkārt patoloģisku augšanu var izpausties viena vai vairāku auss piedēkļu (appendices auriculae) klātbūtnē, kas atrodas vai nu tragusa priekšā, vai aiz auss, un dažreiz ir vairākas auss kaulas (poliotija), kur viens apvalks ir normāls, un pārējais - neglīts - atrodas netālu no parastā. Makrotiji var būt vienpusēji vai divpusēji.
Auss garums aptuveni atbilst deguna garumam. Pēc Bindera un Šēfera domām, auss kaula izmērs svārstās līdz 7 cm.Auss kaula izmēra palielināšanās bieži notiek tās augšdaļas dēļ. Makrotija parasti neizraisa funkcionālus traucējumus, bet tikai izjauc kosmētisko pusi, īpaši, ja to pavada auss kaula izvirzījums. Makrotiji tiek noņemti ķirurģiski. Visbiežāk izmantotās operācijas ir Trendelenburg, Gerzuni, Eitner un Lexer.
Makrotiju gandrīz vienmēr apvieno ar auss kaula izvirzījumu. Pēc Gradenigo domām, auss kaula stāvoklis tiek uzskatīts par patoloģisku, ja leņķis starp apvalku un galvas sānu virsmu pārsniedz 90 °. Wali zem parastās čaulas attiecības ar sānu galvaskausa virsmu nozīmē attiecību, kurā leņķis starp tiem ir akūts. Ja šis leņķis ir pareizs, tad rodas auss izvirzījums. Izvirzītas auss veidošanās ir saistīta ar anomāliju čokurošanās un antihelix attīstībā. Rezultātā normālais encefalokraniālais leņķis (30°) kļūst neass; jums ir izvirzīta auss. Interesanti, ka izvirzītā auss kauliņa parasti ir izteikta abās pusēs.
Izvirzītas auss bērniem.
Bērniem līdz 3 gadu vecumam izvirzītu ausi var koriģēt ar vienkāršiem ilgstošiem ortopēdiskiem pārsējiem (Marx).
Vecākā vecumā izvirzītu ausu koriģē tikai ar operāciju. Šim nolūkam ir ierosinātas daudzas metodes. Šo operāciju pirmo reizi ierosināja Ely. Visā auss kaula stiprinājuma pie skrimšļa garumā tiek veikts griezums, otrs lokveida griezums tiek veikts auss kaula aizmugurējā virsmā, un šo griezumu galus savieno. Ādu starp šiem diviem ovālas formas iegriezumiem izgriež, pēc tam veic divus iegriezumus gar skrimsli, paralēli pirmajam, lai to izgrieztu; brūce ir sašūta ar ādas-skrimšļa šuvēm. Rezultāti ir labi.
Grūbers (Gruber) un Haugs (Haugs) neizgriež skrimšļus, bet aprobežojas tikai ar ādas izgriešanu starp diviem lokveida iegriezumiem, kas veikti abās čaulas stiprinājuma līnijas pusēs, defekta malas ir sašūtas.
Rutina metode. Sākotnēji auss kauls jāpiestiprina pie galvas sānu virsmas un ar jodu apvelk to gar malu, tad auss tiek atbrīvota un tās aizmugurējā virsmā tiek veikts lokveida iegriezums, tad pēc pusmēness formas atloka atdalīšanas ir izgriezts; pēc tam noņem visu atlikušo ādu līdz līnijai, kas apzīmēta ar jodu, un sašuj brūces malas. Ja nepieciešams, no augšas un apakšas papildus tiek izgriezti divi ķīļveida ādas gabali. Pēc operācijas čaumalu nostiprina ar lipīgo apmetumu. Operācija Ruttin tiek uzskatīta par visvienkāršāko un uzticamāko; tam nav nepieciešama skrimšļa noņemšana, un izgrieztās ādas izmērs tiek noteikts pašas operācijas laikā. Ir zināmas arī Hoffer un Leidler (Hoffer un Leidler), kā arī Passov un Payer (Paier) darbības metodes. Hofera un Leidlera metode. Uz auss kaula mugurējās virsmas izdara griezumu antihelix apakšstilba augstumā, no kurienes tiem subkutāni un perihondriāli pa antihelix tuvojas prettragus. Saskaņā ar griezumu skrimslis tiek nogriezts gar antihelixu, līdz priekšējās virsmas ādai, tai nepieskaroties. Pēc tam tādā pašā veidā tiek veikts otrs griezums ādas līmenī un konkliju perihondrijās, sākot no pēdējā skrimšļa līdz pat daivai, un pēc tam tiek sagriezti prettragus skrimšļi un končas. Pēdējais tiek sagriezts ar diviem iegriezumiem, kas virzās uz antiheliksu, tā, ka izveidotā skrimšļa vidējā sloksne, nospiežot pirkstu, tiek strauji izmežģīta uz priekšu un uz āru. Kad skrimslis tiek mobilizēts šādā veidā, viņi sāk to salabot. Pēdējais tiek panākts, piešķirot skrimšļiem un visam apvalkam atšķirīgu, pretēju virzienu, caur ādu, perihondrijām un griezuma rezultātā iegūto antihelix un antitragus daļu skrimšļiem injicējot tērauda adatas. Kosmētiskais efekts ir labs. Leonardo izdara līdzīgu griezumu mugurā, ar atšķirību, ka viņš nogriež skrimšļus un ādu antihelix līmenī, nepieskaroties ādas priekšējai sienai.
Akūta auss - Darvina tuberkuloze
Zināma filoģenētiska interese ir Darvina tuberkuloze jeb "asā auss". Tuberkuls parasti atrodas spirāles augšupejošās daļas augšējā galā. Darvins uzskatīja šo izciļņu par atavisma izpausmi. Schwalbe izšķir trīs Darvina tuberkulozes formas.
Ja auss augšējā daļā ir atlocīta, tas ir, nav krokas, apvalks ir izstiepts ar smaili uz augšu un Darvina tuberkuloze ir tikko izteikta, tad šādu ausi sauc par satīra ausi vai par ausi. fauns. Ja arī čokurošanās ir atlocīta un augšējā daļā uz tās ir brīvi izvirzīts Darvina bumbulis, tad šādu ausi parasti sauc par makaka ausi.
Vildermuihas vārpa un tās variants Stāla auss. Pirmajā gadījumā antihelikss ir strauji izstiepts virs čokurošanās, otrajā - neparastais veltnis virzās atpakaļ un uz augšu līdz cirtai.
Visizteiktākā deformācija tiek novērota kaķa ausī, kad spirāles augšējais plankums ir vairāk attīstīts nekā pārējais apvalks, un tajā pašā laikā tas ir stipri noliecies uz priekšu un uz leju. Ir dažādas pakāpes kaķa auss - no nelielas cirtas augšējās malas pagriešanas līdz lielai deformācijas pakāpei, līdz pat cirtas atloka saplūšanai ar tragus. Sadalītu apvalku vai daivu citādi sauc par kolobomu.
No visām šīm deformācijām tikai kaķa auss un sašķelta auss ļipiņa nepieciešama ķirurģiska ārstēšana. Lai koriģētu kaķa ausi, piedāvātas operācijas Kummel, Aleksandrs, Hofers (Hofferj un Leidler, Stetter, Joseph u.c.).
Kümmel metode. Uz čaumalas mediālās virsmas un uz mastoidālā procesa tiek izgriezti nelieli ādas gabaliņi un atbilstošā veidā sašūtas brūces malas, dažreiz tiek izgriezts arī skrimšļa gabals. Gradenigo sniedz vēl 3 novērojumus: Virgilius Dikostenus un Lachmann. Pirmajos divos gadījumos bija divpusēja anotija un vienā gadījumā bija vienpusēja anotija.
Gradenigo aprakstīja gadījumu, kad trūka auss kaula, un tās vietā bija S-veida izvirzījums, kas bija pagriezts uz āru, kas bija 7 cm garš un vertikāls. Ir novērojums, kad auss kaula nebija, un uz vaiga zem ādas gulēja mazattīstīts auss kauliņš, kas pagriezts uz āru; arī abi žokļi ir mazattīstīti. Šercers tos klasificē kā ausu rudimentu nogulsnes jeb tā saukto melotēnu.
Tāpēc Šercers par īstu pilnīgu anotiju uzskata tikai 5 Gradenigo (un Marksa) minētos gadījumus, un savu gadījumu viņš min sesto, kad 5 mēnešus vecai meitenītei pilnīga anocija apvienojās ar vienpusēju mandeles aplaziju, hipoplāziju. mīkstās aukslējas tajā pašā pusē un nepietiekama vidusauss attīstība. Aptuveni diviem no viņu iegūtajiem anotika mēģināja atjaunot ausi ar plastisko operāciju (Leksers, Džozefs, Esers, Eikens utt.). Tomēr iegūtie rezultāti nebūt nav apmierinoši. Ar iedzimtu anotiku rezultāti ir vēl sliktāki. Tāpēc L. T. Levins un Holdens (Holden, 1941) dod priekšroku protezēšanai. Šim nolūkam no pacienta parastās auss tiek noņemts precīzs modelis.
Plastmasas materiāls ir pietiekami elastīgs, lai atdarinātu parastās auss krāsu, un protēzi var piestiprināt ar brillēm vai citām pacienta nēsātām ierīcēm, vai ar īpašu līmi. Protēze var kalpot vairākas dienas, līdz tā ir jānomaina un jāieeļļo ar jaunu līmes slāni. Kā materiāls protēzei tiek izmantots mākslīgais vasks - palladons jeb elastīgs, viegli locīts, gumijai līdzīgs mākslīgais materiāls - polivinilhlorīds.
Lai gan šīs protēzes var būt ļoti skaistas un reprezentēt precīzu normālas auss modeli, pacienti bieži vien dod priekšroku mazāk skaistai, bet savai īstajai ausij. Tāpēc ir nepieciešams pilnveidot plastiskās ķirurģijas metodes. Lielus panākumus guva itāļu ķirurgs Taliacozzi, kurš tik labi atjaunoja auss, ka bija grūti tās atšķirt no parastajām. No padomju otoķirurgiem S. A. Proskurjakovs auss kaula atjaunošanai ieteica izmantot spirālveida atloku. Auss kaula protēžu popularizēšanu nevar uzskatīt par pietiekami pamatotu, jo tas attur ķirurgu no šīs sarežģītās operācijas.
2. Ausu plastika. Ārējās auss remonta tehnika
ausu anomālija plastika
Visa auss plastiskās restaurācijas sarežģītība slēpjas ne tikai pietiekama ādas daudzuma veidošanā, bet galvenokārt elastīga skeleta veidošanā, ap kuru jāveido auss kauliņš.
Auss kaula atjaunošanai izmanto auss skrimsli, ko paņem no donora (vai pat no mātes), nomazgā ar sterilām ziepēm un ūdeni, pēc tam ievieto siltā sāls šķīdumā, ievieto zem ādas pacienta vēdera augšdaļā. un uzglabā līdz nākamajai darbībai. Turklāt tiek izmantoti ausu skrimšļi, kas ņemti no svaiga līķa (A. G. Lapgansky un citi), vai konservēti. Izmanto arī ribu skrimšļus. Dyke, gatavojot Filatovska atloku, paņēma piekrastes skrimšļus un ievietoja to atloka kājā.
Vēlams izmantot četrstūrveida skrimšļus no kāda cita deguna starpsienas, kas tiek ņemts operācijas laikā tā izliekuma dēļ. Šis skrimslis izdzīvo tik labi, ka mākslīgi veidota apvalka elastība neatšķiras no normālas auss elastības.
Bersons (Berson, 1943) ierosināja divpakāpju operāciju pilnīgai auss kaula rekonstrukcijai.
Pirmajā posmā tiek sagatavots pacienta normālās auss modelis, saskaņā ar kuru topošās čaumalas vieta tiek iezīmēta ar 1,5% briljantzaļās krāsas šķīdumu, un pēc tam tiek veikts iegriezums, lai izveidotu atloku no galvaskausa periosta, kas ir salocīts pret ārējo dzirdes kanālu. Pēc tam VII-IX ribu skrimšļi tiek izgriezti no krūšu kurvja daļas atbilstoši modeļa formai; to novieto zem ādas uz temporomandibulārās fascijas atbilstoši modelim; brūce tiek uzšūta un uzlikts spiedošs pārsējs.
Otrā fāze. Pēc 4 nedēļām tiek veikts pusmēness griezums, kas atkāpjas 1,5 cm no topošā apvalka malas, un ādas un skrimšļa atloks tiek nolobīts līdz auss kanālam. Jaunizveidotās auss kaula ārējā puse un apakšā esošā temporomandibulārā reģiona virsma ir pārklāta ar ādas atloku, kas ņemta no augšstilba bezapmatojuma daļas. Pirmais operācijas posms ilgst 7 dienas, otrais - 5 dienas ar mēneša pārtraukumu starp tām.
Lai atvieglotu auss kaula rekonstruktīvās operācijas, Fukss ierosina iepriekš veikt abu auss kauliņu rentgena attēlus pēc viņa ieteiktas īpašas tehnikas. Ar rentgenogrammu palīdzību, apgalvo autore, iespējams noteikt čaumalas formu un izmēru, tā skrimšļus.
Mitināts vietnē Allbest.ru
Līdzīgi dokumenti
Iedzimtu malformāciju un anomāliju klasifikācija ārējā deguna un deguna blakusdobumu attīstībā. Iedzimtu anomāliju cēloņi rīkles un auss kaula attīstībā. Malformācijas balsenes. Klīniskā aina un diagnoze. Aģenēzes un deguna nepietiekamas attīstības ārstēšana.
prezentācija, pievienota 16.03.2017
Ārējās otitis - auss kaula, membrānas-skrimšļa un kaula ārējā dzirdes kanāla iekaisuma slimības - etioloģijas raksturojums, simptomi un ārstēšanas stadijas. Ārējo, vidusauss un iekšējo - labirintītu atšķirīgās pazīmes.
abstrakts, pievienots 06/06/2010
Auss kaula un ārējā dzirdes kanāla ādas iekaisums kaķim. Auss kanāla pārbaude un īss slimības apraksts. Diferenciāldiagnoze, klīniskās pazīmes, atologoanatomiskās izmaiņas, medicīniskā aprūpe, prognozes un profilakse.
kursa darbs, pievienots 15.12.2011
Gēnu mutāciju ietekme. Iedzimtu anomāliju izplatība pasaules valstīs. Iedzimtas attīstības anomālijas. Kvalitatīvas izmaiņas, kas tiek nodotas no paaudzes paaudzē. Kaitīgas dominējošās mutācijas. Iedzimtu attīstības anomāliju klasifikācija.
prezentācija, pievienota 18.02.2016
Atrēzijas izcelsmes teorijas. Iedzimti defekti un anomālijas ārējā deguna un tā dobuma attīstībā atbilstoši B.V. klasifikācijai. Ševrigins. Distopijas izplatība un klīniskās īpašības, deguna blakusdobumu anomālijas. Mīksto un cieto aukslēju šķeltne.
prezentācija, pievienota 03.03.2016
Augļa attīstības malformācijas (anomālijas), to rašanos veicinošie faktori (teratogēnie faktori). Ģenētisko anomāliju noteikšana topošajiem vecākiem, teratogēno faktoru darbības likvidēšana. Iedzimtu defektu klasifikācija un to īpašības.
prezentācija, pievienota 25.09.2015
Vidusauss iekaisums kā vidusauss iekaisums, tā pazīmes un simptomi, attīstības risks. Vidusauss iekaisuma komplikācijas un sekas. Ārējais otitis kā auss kaula, ārējā dzirdes kanāla vai AP ārējās virsmas iekaisuma slimība, tās etioloģija.
ziņojums, pievienots 10.05.2009
Iedzimti dentoalveolārās sistēmas attīstības traucējumi un iegūtās anomālijas. Pasākumi zobu anomāliju novēršanai. Attīstības vecuma periodi. Intrauterīnās un pēcdzemdību riska faktori. Slikto ieradumu likvidēšana.
prezentācija, pievienota 01.05.2016
Anomāliju parādīšanās cēloņi un sekas balsenes attīstībā. Slimību attīstība, kas saistītas ar iedzimtu balsenes anomāliju. Bērnu ar aukslēju šķeltni (šķelto aukslēju) piedzimšanas iemesli. Mūsdienīgas aukslēju šķeltnes un balsenes anomāliju ārstēšanas metodes.
prezentācija, pievienota 10.03.2015
Ārējās auss slimību izpēte: auss kaula apdegumi un apsaldējumi, erysipelas, furunkuls, auss kanāla iekaisums, ekzēma, sēra aizbāžnis. Vidusauss iekaisīgas un strutainas slimības, to intrakraniālās komplikācijas. Akustiskais neirīts.
Ar ārējā dzirdes kanāla atrēziju bungādiņa (os tympanicum) var nebūt. Ar šo trūkumu ir saistītas dažādas pakāpes vidusauss deformācijas. Ar vieglu deformāciju bungu membrāna tiek saglabāta, bet, kā likums, tā vienmēr ir nepareizi izveidota. Citos, smagākos gadījumos bungādiņas vietā ir tikai kaula plāksne.
Kurā bungu dobums var samazināt, sabiezinot sienas, īpaši uz apakšējās sekcijas rēķina. Dažreiz dobums ir tik sašaurināts, ka tas iegūst spraugai līdzīgu formu, un ar augstu deformācijas pakāpi tā var pat nebūt, tā vietā ir tikai porains kauls.
dzirdes kauliņi, īpaši malleus un lakta, vairumā gadījumu veidojas nepareizi. Īpaši deformēts āmura rokturis; dažreiz nav malleus savienojuma ar bungādiņu.
Smagiem grādiem deformācijas kaulu var nebūt, un bungu dobuma muskuļi pastāv un ir pat labi attīstīti. Tomēr, ja nav malleus, tensora bungādiņas muskulis pievienojas sānu sienai. Sejas nervs pastāv vienmēr, bet kursu var mainīt. Eistāhija caurule gandrīz vienmēr pastāv, bet reizēm ir daļēja vai pilnīga tā atrēzija.
Charuzek(Charousek, 1923) novēroja izolētu bēniņu sānu sienas un šrapneļa membrānas nepietiekamu attīstību, deformējās dzirdes kauli. Tajā pašā laikā tam pašam pacientam bija mikrotija ar ārējā dzirdes kanāla atrēziju un kurlums ar normālu vestibulārā aparāta uzbudināmību otrā ausī. Šis ir rets visu trīs departamentu nepietiekamas attīstības gadījums.
Mikroķirurģiskās operācijas ar vidusauss anomālijām ar patoloģiski izveidojušos dzirdes kauliņu, īpaši malleus, noņemšanu, var uzlabot dzirdi.
Anomālijas iekšējās auss attīstībā
(labirints) ļoti reti izpaužas kā orgāna aplazija; pēdējais noved pie šīs auss kurluma.
Parasti anomālijām labirinta attīstība pēc būtības ir ierobežota (daļēja) un attiecas tikai uz dzirdes orgānu, dzirdes nervu vai tā smadzeņu daļu, taču ir arī daudzveidīgākas izmaiņas, kas aptver visu temporālā kaula piramīdu, vidusdaļu. un ārējā auss, un sejas nervs. Pēc Zībenmana (Siebenmann) teiktā, ar ārējās dzirdes kanāla atrezniju tikai trešdaļā gadījumu tiek konstatētas patoloģiskas izmaiņas iekšējā ausī.
Lielākā daļa kurls un stūlbs, kam ir vairāk vai mazāk rupjas izmaiņas iekšējās auss vai dzirdes nerva daļā, parasti nav ārējās un vidusauss (B. S. Preobraženskis), kas ir saistīta ar embrionālās attīstības īpatnībām. dzirdes orgāns.
Anomālijas iekšējās auss attīstībā, kas pēc būtības ir ierobežoti bez vienlaicīgu apkārtējo teritoriju malformāciju klātbūtnes, var rasties šādi: 1) pilnīga iekšējās auss neesamība; 2) difūzās anomālijas membrānu labirinta attīstībā; 3) ierobežota anomālija membrānas labirinta (Korti orgāns un dzirdes šūnas) attīstībā. Visspilgtākais piemērs pilnīgai labirinta un dzirdes nerva neesamībai ir vienīgais gadījums, ko aprakstījis Mišels (Mišels, 1863).
izkliedēts anomālijām membranozais labirints biežāk sastopams nedzirdīgo vidū un var rasties kā patstāvīgas attīstības anomālijas intrauterīnās infekcijas dēļ. Tos var izteikt kā starpsienu nepietiekamu attīstību starp volūtām un kāpnēm, Reisnera membrānas neesamību, endolimfātiskā kanāla paplašināšanos ar šķidruma palielināšanos vai, gluži pretēji, perilimfātiskās telpas paplašināšanos, palielinoties. perilimfātiskajā šķidrumā Reisnera membrānas sabrukšanas dēļ, kas izraisa endolimfātiskā kanāla sašaurināšanos; Korti orgāns vietām var būt rudimentārs, vietām pavisam nebūt, spirālveida ganglija šūnu nav vai tās ir mazattīstītas. Bieži vien var nebūt dzirdes nerva stumbra šķiedru vai to atrofijas.
Stria vascularis tā var nebūt pilnīgi, dažreiz tikai vietām, bet notiek otrādi: spēcīgs tā pieaugums līdz pusei kanāla lūmena. Vestibulārā daļa parasti paliek normāla ar kohleārā aparāta anomālijām, bet dažkārt ir vienas vai otras tās daļas trūkums vai nepietiekama attīstība (otolīta membrāna, makulas, kuplas utt.).
Attīstības anomālijas kas saistītas ar intrauterīnu infekciju, rodas vai nu augļa meningīta, vai placentas infekcijas ar sifilisu dēļ.
Visbeidzot, ir anomālijas attīstību attiecas tikai uz Korti orgānu, tā epitēliju uz bazilārās plāksnes un daļēji perifēro nervu galiem. Visas izmaiņas Korti orgānā var izteikt dažādos veidos: vietām tās var nebūt pilnīgi, vietām tās var būt mazattīstītas vai metaplastiskas.
- Atgriezties uz sadaļas virsrakstu "