Thrombocytémie. Thrombocytémie essentielle - une maladie tumorale du sang, à quel point elle est dangereuse et si un traitement est nécessaire

Chez les hommes adultes, les femmes, les femmes enceintes et les enfants de plus d'un an, le nombre de plaquettes dans le sang doit être d'environ * 109 / l.

Si les plaquettes dans le sang sont inférieures à la normale, cela signifie la présence d'une maladie appelée thrombocytopénie.

La diminution du nombre de plaquettes dans le sang est un symptôme alarmant et nécessite un examen détaillé. Le fait est que le plus souvent, la thrombocytopénie se retrouve dans des maladies telles que le lupus érythémateux, la cirrhose du foie, la septicémie, ainsi que dans les processus tumoraux malins avec métastases. Par conséquent, si le taux de plaquettes dans le sang est considérablement abaissé, un diagnostic détaillé doit être effectué sans délai pour savoir ce que cela signifie.

Quelles sont les fonctions des plaquettes ?

Les cellules plaquettaires de l'espace vasculaire agissent comme une sorte de surveillant de son intégrité. Si la paroi du vaisseau où elles se trouvent à un moment donné n'est pas endommagée, les plaquettes se déplacent librement avec le flux sanguin, étant sous une forme sphérique.

Ainsi, étant distribués dans la circulation sanguine le long des parois des vaisseaux sanguins et interagissant avec eux, ils participent à :

• la formation d'un caillot, un thrombus primaire, qui fournit un arrêt temporaire du saignement de petits vaisseauxà la suite d'une fermeture sur le site du dommage ;
• maintenir le spasme (rétrécissement) des vaisseaux sanguins et dans leur nutrition (fonction angiotrophique);

processus immunitaires;

fibrinolyse (dissolution du caillot).

Dès que la paroi interne du vaisseau (endothélium) rompt sa structure, des changements dans l'apparence de la plaquette se produisent instantanément. Il acquiert une forme étoilée, fermant le défaut de la couche endothéliale. Ainsi, en se superposant les unes aux autres, les plaquettes créent un échafaudage pour la formation d'un caillot sanguin, ce qui entraîne l'arrêt du saignement. En même temps, ils sécrètent des facteurs de coagulation spéciaux qui contribuent à une coagulation sanguine plus rapide.

Causes du faible nombre de plaquettes dans le sang

Alors, pourquoi les plaquettes dans le sang d'un adulte sont-elles réduites, et qu'est-ce que cela signifie? Un faible taux de plaquettes dans le sang d'un adulte se caractérise non seulement par des symptômes bénins, mais également par des conséquences très graves qui nuisent à la vie et au bien-être.

Une diminution des plaquettes peut indiquer que :

1. Les plaquettes se forment en petites quantités;
2. Accumuler trop intensément dans le dépôt (dans la rate);
3. Détruit par son propre organisme déjà à l'état de maturité ;
4. Une partie a été perdue pendant le saignement ou est toujours perdue si le saignement est chronique.

Ainsi, il existe de nombreuses raisons pour abaisser le taux de plaquettes dans le sang, et parmi elles, il y en a à la fois assez simples et dangereuses. Considérez-les :

Provoquer une diminution des plaquettes moelle osseuse, anémie, blessures et interventions chirurgicales associées à une perte de sang. Les raisons peuvent être de mauvaises habitudes, notamment l'abus de boissons alcoolisées. Chez les femmes, le nombre d'éléments sanguins diminue avec les menstruations abondantes et pendant la grossesse, le premier mois après l'accouchement.

Complications

Comment traiter les plaquettes basses dans le sang?

Dans la plupart des cas thérapie spéciale pas nécessaire, il suffira juste d'ajuster le régime alimentaire.

Le régime alimentaire doit être enrichi avec de tels produits:

1. Oeufs et fromage;
2. Sarrasin;
3. Toutes les variétés de poissons;
4. Viande rouge, cuite dans n'importe quelle variante;
5. Foie (boeuf de préférence);
6. Bouillons de viande riches, saucisses et pâtés;
7. Toutes sortes de légumes verts (aneth, céleri, persil, épinards);
8. Baies de Rowan, bananes, grenade, jus d'églantier, pommes vertes, noix
9. Salades d'orties, choux, betteraves, carottes, poivron assaisonné d'huile de sésame;
10. Dans le même temps, il est recommandé de s'abstenir d'utiliser divers cornichons, marinades, alcools, épices.

Si une diminution significative du niveau de plaquettes a été constatée dans le corps, alors un dangereux forme chronique ou ouvert saignement abondant. Dans ce cas, le médecin peut prescrire des hormones glucocorticoïdes et un traitement par immunoglobulines. Ces fonds augmentent très rapidement et activement la composition quantitative des plaquettes dans le sang, mais ils ne sont utilisés que dans des situations critiques.

Diminution du taux de plaquettes dans le sang

Une diminution du nombre de plaquettes dans le sang en dessous des normes établies est appelée thrombocytopénie. Cette affection s'accompagne généralement de graves problèmes d'arrêt des saignements d'étiologies diverses, ainsi que d'une augmentation générale des saignements.

Introduction

Selon des études récentes, un faible taux de plaquettes dans le sang est une condition pathogène assez courante que jusqu'à 2 % de la population mondiale a rencontrée au moins une fois.

Spécifiques, inhérents au problème des saignements, dans ce cas surviennent assez souvent et accompagnent presque toujours les maladies hématologiques, agissant parfois comme une maladie indépendante distincte dans la maladie de Werlhof ou le purpura thrombocytopénique.

Les principaux symptômes externes d'un faible taux de plaquettes dans le sang comprennent une augmentation significative du temps nécessaire pour arrêter tout saignement: en outre, le patient commence à ressentir des processus périodiques d'éjection de sang des muqueuses de la bouche et du nez. , des ecchymoses apparaissent spontanément dans n'importe quelle partie du corps.

Conséquences possibles d'un faible taux de plaquettes

Malgré les symptômes relativement bénins du problème, qui chez la plupart des patients peuvent ne pas apparaître du tout, dans certains cas, un faible taux de plaquettes entraîne des conséquences très graves pour l'organisme.

1. Saignement des organes internes.
2. Grande perte de sang après des blessures graves.
3. Hémorragies rétiniennes et perte de vision.
4. Hémorragie cérébrale et mort.

Si vous êtes diagnostiqué avec un faible nombre de plaquettes allant de vingt à cinquante * 10 ^ 9 unités / litre de sang, un traitement ambulatoire sera alors nécessaire. Une baisse du taux de plaquettes à 19 * 10 ^ 9 unités / litre et moins est un signal d'hospitalisation immédiate.

Raisons possibles

Il existe de nombreuses causes de thrombocytopénie. Le plus célèbre d'entre eux :

Causes du faible nombre de plaquettes chez un nouveau-né

Rappelons que la norme de numération plaquettaire dans le sang des nouveau-nés est comprise entre cent et 420 * 10 ^ 9 unités / litre. Des valeurs inférieures à la normale indiquent une thrombocytopénie.

Ce problème est très fréquent chez les nouveau-nés. Les statistiques montrent qu'environ ¾ des bébés qui sont trop faibles à la naissance (ce que l'on appelle le poids extrêmement faible) ont également un faible taux de plaquettes en plus de ce problème. Jusqu'à 35% de tous les petits patients qui ont été contraints de suivre un traitement intensif selon les indications souffrent de thrombocytopénie.

Pour dix mille nouveau-nés en bonne santé, deux cas en moyenne sont diagnostiqués avec la condition ci-dessus. La létalité est estimée en pourcentage.

Les causes les plus fréquentes :

1. Incompatibilité des groupes sanguins, transfert d'anticorps de la mère à l'enfant (problème isoimmun).
2. Transmission transplacentaire d'un problème de la mère, lupus érythémateux disséminé ou thrombocytopénie idiopathique (problème transimmun)
3. Augmentation de la production d'anticorps contre les plaquettes normales ou sous l'influence d'un antigène ou d'un virus (problème auto-immun ou hétéro-immun, respectivement).
4. Prématurité / postmaturité.
5. Asphyxie.
6. Anémie.
7. Maladies d'immunodéficience ou de nature infectieuse.
8. Hémoblistoses.
9. Hémangiomes.

Les causes de l'enfant

Le nombre normal de plaquettes dans le sang d'un enfant est de 180 à 320 * 10 ^ 9 unités par litre de liquide.

Causes possibles d'un faible taux de plaquettes dans le sang :

1. Divers maladies virales différentes étiologies, lésions infectieuses des voies respiratoires supérieures.
2. anémie.
3. Prendre un certain nombre de médicaments soins intensifs, y compris les antibiotiques, les analgésiques, les corticostéroïdes, les diurétiques, les cytostatiques.
4. Syndrome DIC.
5. Hémodiasis.
6. Carence en acide folique.
7. thyréotoxicose.
8. Allergies.
9. Intoxication.

Causes d'apparition chez l'adulte

Chez l'homme, la norme plaquettaire est de 180 à 320 * 10 ^ 9 unités / l. Chez les femmes - de 150 à 380 * 10 ^ 9 unités / l.

Les raisons plaquettes basses dans le sang des hommes

1. Leucémie et anémie.
2. Dommages à la moelle osseuse.
3. L'utilisation d'un certain nombre de médicaments.
4. Consommation excessive d'alcool.
5. Traumatisme grave avec perte de sang.
6. Intervention chirurgicale.
7. L'effet des sels métalliques sur le corps (travail dans des conditions pathogènes difficiles).
8. Infections d'étiologies diverses.
9. Consommation active de masse plaquettaire due à l'hémodialyse, aux saignements, au purpura.
10. Héréditaire et maladies auto-immunes.

Chez les femmes, en plus des raisons ci-dessus, un facteur physiologique provoquant assez fréquent est la grossesse et les menstruations abondantes régulières.

Que faire si les plaquettes sont basses ?

Tout d'abord, pas de panique ! Quels que soient l'âge et le stade du problème, il est nécessaire de procéder immédiatement à une numération globulaire complète des plaquettes, de bouger le moins possible et d'exercer une activité physique afin de ne pas provoquer de saignement.

Ensuite, vous devez évaluer sobrement l'état du corps et un problème grave - si la concentration plaquettaire a chuté à 20-50 * 10 ^ 9 unités / l, il est alors impossible d'être traité à domicile - une thérapie ambulatoire est nécessaire. Le niveau de plaquettes est-il tombé au niveau critique de 19*10^9 U/L ou moins ? Hospitalisation immédiate requise !

Traitement du problème chez les nouveau-nés

Si le problème est causé par une forme secondaire de thrombocytopénie, le bébé aura besoin d'un traitement pour la maladie sous-jacente / l'élimination du problème. Des actions supplémentaires pour éliminer les symptômes ne sont pas nécessaires, car il niveau réduit les plaquettes sont presque totalement absentes.

Dans le cas où une forme immunitaire primaire de la maladie est diagnostiquée, les actions suivantes sont nécessaires:

1. Donner du lait pendant un mois, après quoi - une introduction lente au régime alimentaire de la mère sous le contrôle maximal des taux de plaquettes.
2. 2 milligrammes de prednisolone par kilogramme de poids corporel par jour - jusqu'à deux semaines.
3. Administration intraveineuse d'immunoglobuline.
4. Transfusion plaquettaire du donneur.
5. Prendre de la rutine et de l'acide ascorbique.

Traitement des plaquettes basses chez les enfants

Par analogie avec le paragraphe précédent pour la forme immunitaire de la maladie

1. Immunoglobuline à raison de 1500 mg/kg de poids corporel une fois tous les deux jours.
2. Glucocorticostéroïdes avec administration intraveineuse (hydrocortisone) - 2 milligrammes / kilogramme de poids une fois par jour pendant cinq jours.
3. Etamsylate de sodium - 1 ml une fois par jour par voie intraveineuse pendant dix jours.
4. Pantothénate de calcium - 0,01 gramme trois fois par jour pendant dix jours.
5. Dans les cas graves, transfusion de remplacement de composants sanguins de thromboconcentrés provenant de parents ayant déjà été irradiés au plasma.

Traitement de la thrombocytopénie chez l'adulte

Quelle que soit la forme primaire ou secondaire de thrombocytopénie, si un syndrome hémorragique clair est diagnostiqué, le problème doit être traité comme la maladie sous-jacente.

1. Injections intraveineuses d'immunoglobuline.
2. Thérapie systémique avec des glucocorticostéroïdes.
3. L'utilisation de sérum D anti-Rhésus.
4. Transfusions de plaquettes de donneur.

Les femmes enceintes se voient prescrire un traitement similaire, cependant, sous la surveillance maximale du médecin traitant. La transfusion est effectuée dans des cas exceptionnels, les hormones ne sont prescrites que pour formes sévères maladies.

Pendant l'allaitement, il est nécessaire d'abandonner complètement l'allaitement et de ne le reprendre qu'après trois semaines à compter de la date d'arrêt des médicaments et des tests plaquettaires normaux stables.

Comment augmenter le niveau de plaquettes ?

Le principal moyen d'augmenter le niveau de plaquettes et de le ramener à la normale est d'éliminer la cause sous-jacente du déséquilibre de la concentration des structures cellulaires dans le sang. Cependant, dans la plupart des cas de thrombocytopénie, le niveau de plaquettes n'est pas suffisamment critique pour transférer une personne vers un traitement ambulatoire ou être hospitalisée dans un hôpital. Dans ce cas, montez-le à taux requis possible de manière naturelle.

1. Manger des aliments sains. Le régime devrait inclure des tomates, des herbes, des baies, des oranges et des kiwis. Abandonnez les aliments riches en calories, le sucre raffiné, la caféine, l'alcool.
2. Privilégiez les aliments riches en oméga-3. Les « experts » pour les plaquettes basses sont le thon, les œufs, le saumon et l'huile de lin.
3. Suppléments minéraux et vitamines. Il est rationnel de consommer au moins mille UI de vitamine C par jour. Buvez des jus et jus de fruits frais riches en minéraux et vitamines.
4. Buvez de l'eau à température ambiante. Les liquides froids ralentissent le travail du tube digestif, tandis que les substances utiles sont mal absorbées.
5. Horaire correct. Dormez au moins huit heures par nuit, reposez-vous si possible. De longues vacances tous les six mois sont indispensables !
6. Charges cardio. En éducation physique, consacrez plus de temps non pas au bloc d'alimentation, mais aux charges cardio, qui renforceront le système immunitaire et normaliseront la circulation sanguine.

Il est à noter que niveau élevé plaquettes est également dangereux et nécessite une action.

Les plaquettes sont abaissées chez un adulte : qu'est-ce que cela signifie ?

L'indicateur du niveau plaquettaire est un critère permettant de juger de l'état des propriétés les plus importantes du sang, tout d'abord sa coagulabilité. A elle seule, une augmentation ou une diminution de la concentration de ces éléments formés, qui sont aussi communément appelés plaquettes, ne peut indiquer directement la présence d'une pathologie spécifique. Plus souvent dans pratique clinique il existe des conditions dans lesquelles le niveau de plaquettes diminue, ce qui s'appelle la thrombocytopénie.

Qu'est-ce qu'un faible taux de plaquettes dans le sang d'un adulte indique? Découvrons-le dans cet article.

Que sont les plaquettes ?

Afin de mieux comprendre la signification fonctionnelle de l'un des représentants des cellules sanguines, il convient tout d'abord de comprendre ce que c'est. Par exemple, l'origine des plaquettes est quelque peu différente du reste. Si les leucocytes sont des cellules à part entière, et que les érythrocytes sont des structures post-cellulaires qui ont perdu certains éléments constitutifs en vieillissant, alors les plaquettes ne sont rien de plus qu'un fragment du cytoplasme (l'élément structurel le plus important de la cellule, son "environnement interne ”) de cellules géantes de la moelle osseuse rouge - mégacaryocytes. Leur cycle de vie dure jusqu'à dix jours. Après cela, les plaquettes sont absorbées par un système spécial de cellules, pour la plupart, dans des organes tels que la rate et les poumons.

On sait qu'en moyenne 15% des fiches sont mises à jour quotidiennement, ce qui est nécessaire au plein exercice de leurs fonctions. En plus de participer directement au maintien de la capacité du sang à l'hémocoagulation (réalisation de l'hémostase dite secondaire, sa transition sur le site des dommages de forme liquide en gelée), les plaquettes jouent un rôle actif dans d'autres processus :

1. Tout d'abord, il s'agit d'un arrêt du saignement - l'hémostase primaire. Il est d'une importance primordiale pour traumatiser les vaisseaux du lit microcirculatoire : petit calibre domkm de diamètre et avec une vitesse de circulation sanguine relativement lente. L'essence de ce processus est l'agrégation (collage) entre les plaques et la formation d'un bouchon plaquettaire.

2. Ces éléments formés jouent un rôle important dans le trophisme (nutrition) de la couche interne de la paroi vasculaire - l'endothélium. Par conséquent, une thrombocytopénie prolongée peut avoir des conséquences négatives sur le lien vasculaire de l'hémostase, ce qui nuit encore plus à la capacité d'arrêter le saignement en temps opportun.

3. La libération de facteur de croissance dérivé des plaquettes par les plaques stimule la cicatrisation des blessures, en premier lieu des parois des vaisseaux sanguins.

Le rôle le plus important attribué à ce type de cellules sanguines illustre clairement : si une diminution du nombre de plaquettes est détectée dans le test sanguin général, en découvrir la cause et l'éliminer est une tâche nécessaire pour maintenir la santé de tout l'organisme.

Mécanismes de développement de la thrombocytopénie

Il existe plusieurs processus les plus importants en raison desquels une thrombocytopénie peut se développer. Ils peuvent être identifiés par les critères suivants :

• trouble de la moelle osseuse cycle de la vie plaques - la pathologie de leur production directe: il peut s'agir soit d'un manque de quantité, soit de la formation de formes inférieures pathologiques;

Les mécanismes de la thrombocytopénie sont étroitement liés aux causes qui déclenchent un processus pathologique particulier. Ici, le facteur héréditaire doit être distingué séparément. Malgré les pas de géant franchis dans le domaine de la recherche génétique au tournant des 20e et 21e siècles, la pathogenèse de nombreuses maladies associées à des mutations reste encore largement un mystère. Une diminution du niveau des plaques due à des troubles héréditaires directement dans les gènes responsables de leur formation est appelée thrombocytopénie primaire et peut essentiellement avoir divers mécanismes de développement.

N'oubliez pas qu'il existe certaines pathologies génétiques, congénitales d'organes et de systèmes qui n'interviennent pas directement dans le cycle de vie des plaquettes, mais qui peuvent également entraîner une diminution de la concentration de ces éléments formés, mais pour la seconde fois.

Diminution des plaquettes chez un adulte : causes

Comme déjà noté, un changement du nombre de plaquettes peut se produire sous l'influence d'un grand nombre de facteurs, donc état donné devrait être classée comme polyétiologique - cela signifie qu'elle peut être causée par les raisons diverses, ce qui, soit dit en passant, n'est pas toujours facile à déterminer.

Pathologie de la moelle osseuse

La plupart des maladies associées à des lésions des zones fonctionnelles de la moelle osseuse s'accompagnent d'une violation de la production d'éléments formés. La thrombocytopénie peut être causée par :

1. L'action de facteurs exogènes pathogènes: rayonnement, stupéfiants, chimiothérapie et quelques autres préparations pharmacologiques- cytostatiques, glucocorticoïdes, antibiotiques (série des pénicillines, sulfamides), antidépresseurs et antiulcéreux (cimétidine, ranatidine).

2. Anémie par carence en B12-folate. Il se développe en raison d'un manque de vitamines telles que la cyanocobalamine et l'acide folique (B9). Ils sont impliqués dans le processus de prolifération (reproduction) et de maturation des cellules. La moelle osseuse rouge est particulièrement sensible à la carence de ces substances - ici, ces processus se produisent constamment et avec une intensité élevée. En plus de la thrombocytopénie, ce type d'anémie s'accompagne d'érythro- et de leucopénie.

3. Anémie hypo- et aplasique - du nom, il s'ensuit que les causes de l'état pathologique sont une violation de la production de globules rouges des érythrocytes, qui, avec les plaquettes, sont connues pour provenir d'une seule cellule précurseur du myéloïde germe d'hématopoïèse.

4. Maladies oncologiques affectant la moelle osseuse, y compris la leucémie.

5. Diverses maladies de genèse infectieuse, qui impliquent les organes hématopoïétiques dans le processus pathologique. Il peut s'agir d'une infection par le VIH, d'une toxoplasmose, d'une rickettsiose, d'une mononucléose infectieuse, d'une hépatite virale.

Pour réduire la formation de ces éléments formés également conduire pathologies héréditaires moelle osseuse. Par exemple, chez l'adulte, une anomalie de May-Hegglin peut survenir, dans laquelle une mutation génétique entraîne une formation défectueuse de mégacaryocytes, une diminution de la concentration, mais la préservation de la fonction normale des plaquettes matures.

Destruction prématurée des plaquettes

Si nous parlons des facteurs conduisant à un raccourcissement du cycle de vie des plaquettes, les raisons possibles suivantes doivent être mentionnées :

• maladies rhumatismales - elles sont basées sur des réactions auto-immunes du corps, dans lesquelles on peut également observer la production de protéines agressives (anticorps) contre ses propres plaquettes;

Il ne faut pas oublier l'augmentation possible de l'activité du système de destruction naturelle de ces structures postcellulaires. Cette condition est généralement observée avec une augmentation de la rate, qui est un "cimetière" pour les globules rouges et les plaquettes.

Causes de la redistribution pathologique des plaquettes

Une condition telle que la splénomégalie (hypertrophie de la rate) entraîne non seulement une destruction excessive des éléments formés, mais également une augmentation de leur contenu dans cet organe, à la suite de quoi la concentration de plaquettes dans le sang périphérique diminue encore plus. De plus, d'autres pathologies peuvent conduire à une telle redistribution des plaquettes :

• augmentation de la pression dans le lit veineux - hypertension portale, qui est souvent une conséquence de la cirrhose du foie et entraîne une stagnation du sang dans les organes;

Les facteurs suivants peuvent être ajoutés aux raisons qui réduisent le nombre de plaquettes dans le sang :

• consommation excessive de boissons alcoolisées, qui peuvent directement inhiber la fonction de l'hématopoïèse;

Compte tenu d'un si grand nombre de causes possibles de thrombocytopénie chez l'adulte, il convient de noter qu'un spécialiste hautement qualifié doit être impliqué dans l'établissement du diagnostic correct et la prescription du traitement. Vous ne devez pas essayer de faire face à la pathologie par vous-même, d'autant plus par vous-même pour commencer à prendre n'importe quel médicaments. Lors de la détection concentration réduite plaquettes dans le sang, il est nécessaire de contacter un établissement médical dès que possible.

Les conséquences de la thrombocytopénie: méthodes pour leur élimination

Le matériel ci-dessus illustre clairement : fonction principale les plaquettes sont la mise en œuvre de l'hémostase, ce qui signifie qu'avec leur carence, des signes d'augmentation des saignements peuvent être observés, tout d'abord. Ils peuvent être à la fois totalement inoffensifs et provoquer des affections potentiellement mortelles. Les conséquences de la thrombocytopénie comprennent :

• l'apparition d'ecchymoses sous-cutanées même avec les influences mécaniques les plus insignifiantes;

Pour corriger ou prévenir de telles complications désagréables, il est tout d'abord nécessaire de déterminer la raison de la diminution de la concentration de plaquettes dans le sang. Dans certains cas, il peut s'agir d'un phénomène temporaire associé à des processus physiologiques et ne nécessitant pas de traitement particulier - il disparaît généralement de lui-même et les analyses ultérieures montrent la norme, qui est U / μl pour les femmes et U / μl pour les hommes.

Dans le cas du développement d'une pathologie, en plus du traitement visant à éliminer une cause spécifique, qui entraînait une diminution persistante de indicateurs de laboratoire de ces éléments formés, avec le développement du soi-disant syndrome hémorragique, une thérapie universelle est prescrite. Il vise à stabiliser la fonction de coagulation sanguine et à normaliser l'augmentation des saignements. Il est prescrit pour la numération plaquettaire au niveau de tys. U/µl, en présence de facteurs de risque (hypertension persistante, ulcère peptique, mode de vie actif). Si la concentration plaquettaire tombe en dessous de U/µl, le traitement est quand même administré. En règle générale, les composants d'une telle thérapie sont:

1. Les glucocorticoïdes, dont un représentant typique est la prednisolone. En règle générale, il est prescrit pour les mécanismes auto-immuns des lésions plaquettaires.

2. Injections d'immunoglobulines - réalisées avec une faible efficacité des stéroïdes. Ils inhibent la production d'anticorps dirigés contre les plaquettes.

3. Transfusion de masse plaquettaire obtenue à partir du plasma sanguin de donneurs.

4. Ablation de la rate. La splénectomie est indiquée lorsque ce qui précède méthodes conservatrices n'apportez pas le bon résultat - la rémission de la maladie. Après la chirurgie, des immunosuppresseurs et des stéroïdes continus peuvent être administrés comme traitement supplémentaire.

Pour améliorer le bien-être dans la thrombocytopénie, les méthodes de phytothérapie sont activement utilisées. En effet, certaines herbes et fruits de plantes peuvent avoir un effet significatif sur la viscosité du sang et réduire les saignements. C'est, avant tout, aronia et millefeuille, écorce de chêne, fraise, ortie, rose sauvage et réglisse. Il convient de rappeler qu'avant d'utiliser un moyen, même non médicamenteux, pour augmenter le taux de plaquettes, il est nécessaire de consulter votre médecin.

Thrombocytopénie: immunitaire et non immunitaire - apparence, évolution, soulagement, maladies concomitantes

Les plaquettes, également appelées plaques de Bizzocero, sont des fragments de cellules géantes de la moelle osseuse - les mégacaryocytes. Leur nombre dans le sang humain fluctue constamment, surtout qu'ils sont observés la nuit. Le niveau de plaquettes chute au printemps, chez les femmes également pendant la menstruation, mais il ne va pas au-delà de ce qui est autorisé, il n'est donc pas nécessaire de parler de thrombocytopénie, en tant que telle, dans de tels cas.

Le processus de formation des cellules sanguines

Avec un effort physique intense, en restant dans les montagnes, en prenant certains médicaments, la quantité de ces cellules sanguines dans le sang augmente au contraire.

Plaquettes qui circulent dans le sang personne en bonne santé, sont des disques biconvexes ovales ou arrondis qui n'ont pas de processus. Cependant, dès qu'ils se trouvent dans un endroit défavorable, leur taille commence à augmenter fortement (de 5 à 10 fois) et à libérer des pseudopodes. Ces plaquettes se collent et forment des agrégats.

En se collant entre elles (facteur plaquettaire III) et en se collant aux fils de fibrine, les plaquettes cessent ainsi de saigner, c'est-à-dire qu'elles participent à la coagulation du sang.

La première réaction des vaisseaux sanguins à une blessure est leur rétrécissement, les plaquettes contribuent également à ce processus qui, lors de la désintégration et de l'agrégation, libère la substance active accumulée en eux. vasoconstricteur- sérotonine.

Il est difficile de surestimer le rôle important des cellules sanguines dans le processus de coagulation, car ce sont elles qui forment un caillot sanguin, le rendent dense et le thrombus résultant est fiable, on comprend donc pourquoi l'infériorité des plaquettes et leur nombre réduit attire une telle attention.

Quelles sont les manifestations cliniques d'un faible taux de plaquettes ?

L'une des caractéristiques importantes des plaquettes est leur demi-vie, qui est de 5 à 8 jours. Pour maintenir un niveau constant de cellules sanguines, la moelle osseuse doit remplacer quotidiennement 10 à 13 % de la masse plaquettaire, ce qui est assuré par le fonctionnement normal des cellules souches hématopoïétiques. Cependant, dans certains cas, le nombre de plaquettes peut non seulement diminuer en dessous des limites acceptables, mais également atteindre des nombres critiques, provoquant des saignements spontanés (10 à 20 000 par µl).

Les symptômes de la thrombocytopénie sont difficiles à manquer, donc l'apparition de :

1. Hémorragies de la peau et des muqueuses (pétéchies, ecchymoses) qui surviennent spontanément (principalement la nuit) ou après des microtraumatismes, où des lésions insignifiantes peuvent entraîner une hémorragie importante ;
2. saignement des gencives;
3. Méno- et métrorragies ;
4. Saignements nasaux (dans de rares cas - oreille) et gastro-intestinaux, qui conduisent rapidement à l'anémie

sont des signes caractéristiques des troubles plaquettaires.

Pourquoi le taux de plaquettes baisse-t-il ?

Les causes de la thrombocytopénie sont dues à divers processus pathologiques dans le corps et peuvent être représentées en quatre groupes principaux.

je groupe

Thrombocytopénie associée à une formation insuffisante de plaquettes elles-mêmes dans la moelle osseuse, qui survient dans les conditions suivantes :

• Anémie aplasique, lorsque la maturation des cellules des trois germes - mégacaryocytaire, rouge et myéloïde (panmyélophtise) est inhibée ;
• Métastases de toute tumeur de la moelle osseuse ;
• Leucémies aiguës et chroniques ;
• Anémie mégaloblastique (carence en vitamine B12, acide folique), cependant, ce cas n'est pas un problème particulier, puisque le nombre de plaquettes diminue légèrement;
• Infections virales ;
• Prise de certains médicaments (thiazides, œstrogènes);
• Les conséquences de la chimiothérapie et de la radiothérapie ;
• Intoxication alcoolique.

IIe groupe

Thrombocytopénie causée par un saignement massif ou une destruction plaquettaire accrue.

IIIe groupe

Thrombocytopénie causée par une violation de la distribution des pools de plaquettes avec leur accumulation excessive dans la rate (splénomégalie sévère).

groupe IV

La destruction accrue des plaques sanguines sans compensation adéquate par leur moelle osseuse caractérise la thrombocytopénie de consommation, qui peut être causée par :

• Hypercoagulation qui se produit avec DIC (coagulation intravasculaire disséminée);
• thromboses;
• Purpura thrombocytopénique de l'adulte et de l'enfant (immun et non immun);
• Utilisation à long terme d'héparine, d'or, de quinidine ;
• Le syndrome de détresse respiratoire (SDR), qui peut se développer chez les nouveau-nés ( infraction grave fonction respiratoire chez les prématurés).
• troubles immunitaires;
• Dommages mécaniques aux plaques de Bizzocero (utilisation de prothèses vasculaires);
• La formation d'hémangiomes géants;
• Néoplasmes malins;
• Complications post-transfusionnelles.

Relation : grossesse - plaquettes - nouveau-né

La grossesse, bien qu'il s'agisse d'un processus physiologique, n'est pas constamment présente, par conséquent, ce qui n'est pas caractéristique d'un état «normal» peut se produire pendant une telle période de la vie. Cela se produit avec les plaquettes, alors que leur nombre peut à la fois diminuer et augmenter.

La thrombocytopénie pendant la grossesse est un phénomène fréquent et est principalement due à un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges. Le volume croissant de sang circulant (CBV) requis pour un apport sanguin supplémentaire est associé à une consommation accrue de plaquettes, qui ne suit pas toujours le processus d'apport de sang au placenta et au fœtus.

Les maladies concomitantes (troubles du système de coagulation, infections virales, allergies, médicaments, gestose tardive, notamment néphropathie, troubles immunitaires et auto-immuns) et la dénutrition peuvent entraîner une thrombocytopénie pendant la grossesse.

La thrombocytopénie immunitaire pendant la grossesse est particulièrement dangereuse, car elle peut provoquer une insuffisance utéroplacentaire, qui entraîne souvent une hypotrophie et une hypoxie fœtales. De plus, une diminution des plaquettes peut s'accompagner de saignements et même d'hémorragies intracérébrales chez un nouveau-né.

Les maladies immunitaires et auto-immunes de la mère peuvent également entraîner des violations de la thrombocytopoïèse chez les nouveau-nés, qui se manifestent par une diminution du nombre de cellules sanguines et déterminent de telles formes de thrombocytopénie:

1. Allo-immun ou iso-immun, associé à une incompatibilité de groupe entre la mère et le fœtus, lorsque les anticorps maternels pénètrent dans la circulation sanguine du fœtus (néonatal) ;
2. Iran immunisé si la femme a une thrombocytopénie idiopathique ou un lupus érythémateux disséminé (les anticorps dirigés contre les plaquettes de l'enfant traversent la barrière placentaire) ;
3. Thrombocytopénie auto-immune, caractérisée par la production d'anticorps dirigés contre les antigènes de ses propres plaquettes ;
4. Hétéro-immun, résultant d'une exposition à un agent viral ou autre sur le corps avec une modification de la structure antigénique des cellules sanguines.

Diminution des plaquettes associée à l'immunité

La thrombocytopénie immunitaire comprend des formes telles que :

• Iso-immun ou allo-immun - peut être néonatal ou survenir lors d'une transfusion sanguine incompatible avec l'appartenance à un groupe ;
• Haptène ou hétéroimmun (haptène - partie de l'antigène), résultant de l'ingestion d'un antigène étranger (virus, médicaments);
• La thrombocytopénie auto-immune est la plus fréquente et la plus fréquemment rencontrée. Une panne du système immunitaire, dont la nature, en règle générale, n'est pas établie, conduit au fait que le système immunitaire cesse de reconnaître sa propre plaquette saine et la prend pour un "étranger", qui à son tour réagit en produisant anticorps contre lui-même.

Diathèse hémorragique dans l'AITP

Le purpura thrombocytopénique auto-immun (AITP) est la forme la plus courante de thrombocytopénie immunitaire. Elle touche souvent les femmes jeunes (20-30 ans).

Une baisse des taux de plaquettes qui accompagne une autre maladie et fait partie de son complexe de symptômes est appelée thrombocytopénie secondaire. À titre symptomatique, la thrombocytopénie est observée dans diverses pathologies :

1. collagénose (lupus érythémateux disséminé (LES), sclérodermie, dermatomyosite);
2. Leucémies aiguës et chroniques (myélome multiple, macroglobulinémie de Waldenström) ;
3. Hépatite chronique et maladie rénale.

Cependant, l'AITP, qui est appelée thrombocytopénie essentielle ou idiopathique (maladie de Werlhof), est beaucoup plus fréquente en tant que maladie isolée indépendante.

Cette forme est dite idiopathique du fait que la cause de son apparition reste incertaine. Avec cette pathologie, les plaquettes ne vivent pas en moyenne 7 jours, mais une heure, malgré le fait que la moelle osseuse continue initialement à produire toutes les cellules normalement. Cependant, une pénurie constante de cellules sanguines fait que le corps réagit encore et augmente plusieurs fois la production de plaquettes, ce qui affecte négativement la maturation des mégacaryocytes.

Chez la femme enceinte, la thrombocytopénie essentielle a une évolution plutôt favorable, mais on observe toujours une augmentation de la fréquence des fausses couches. Traitement de la thrombocytopénie chez un tel cas réalisée en introduisant de la prednisolone 5 à 7 jours avant l'accouchement. Le problème de l'obstétrique est résolu sur une base individuelle, mais le plus souvent, ils ont recours à la chirurgie (césarienne).

L'effet thérapeutique des corticoïdes n'est pas forcément utilisé pendant la grossesse, ils sont utilisés dans d'autres cas. De plus, un effet positif a été observé lors de l'administration intraveineuse d'immunoglobuline, ce qui réduit le taux de phagocytose. Certes, avec les rechutes répétées de la maladie, la splénectomie (ablation de la rate) est souvent préférée.

Purpura thrombopénique immunologique chez les enfants et autres types de PTI

L'AITP aiguë chez les enfants est observée à l'âge de 2 à 9 ans et survient 1 à 3 semaines après une infection virale. Dans un contexte de bien-être complet, des pétéchies et du purpura apparaissent soudainement chez un enfant. Pour cette condition, une image sanguine caractéristique est la thrombocytopénie, et il n'y a pas de diminution du taux de globules blancs (leucopénie).

La pathogenèse de cette maladie est la production d'anticorps dirigés contre des antigènes de protéines virales. Dans ce cas, des antigènes viraux ou des complexes immuns antigène-anticorps entiers sont adsorbés sur la membrane plaquettaire. Étant donné que les antigènes viraux doivent encore quitter le corps, ce qui arrive dans la plupart des cas, la maladie disparaît d'elle-même en deux à six semaines.

Un enfant atteint de thrombocytopénie immunitaire après être tombé sur un sol carrelé. Concentration plaquettaire au moment de la blessure : 9*10⁹ t/l

D'autres formes de thrombocytopénie immunitaire comprennent une maladie rare mais grave appelée purpura post-transfusionnel. Son élaboration repose sur une transfusion sanguine d'un donneur transféré il y a environ une semaine, positif pour l'un des antigènes plaquettaires, dont le receveur ne disposait pas. Une telle violation se manifeste par une thrombocytopénie réfractaire sévère, une anémie et des saignements, qui conduisent souvent à une hémorragie intracrânienne, entraînant la mort du patient.

Un autre type important de thrombocytopénie immunitaire est dû à l'interaction du médicament et d'un composant de la membrane plaquettaire - l'une des glycoprotéines, où le médicament ou la glycoprotéine, ou leur complexe, peut être immunogène. Une cause fréquente du développement de la thrombocytopénie immunitaire peut même ne pas être le médicament lui-même, mais son métabolite. C'est la nature de la thrombocytopénie induite par l'héparine. La quinine et la quinidine sont également des agents typiques capables d'induire une pathologie. Il est intéressant de noter qu'une telle réaction à certains médicaments (spécifiques) est d'origine génétique, par exemple, la prise de produits contenant de l'or stimule la formation d'anticorps contre les plaquettes.

Thrombocytopénie non immunitaire

Les thrombocytopénies non immunitaires occupent environ un cinquième de la masse totale des maladies associées à une diminution du taux de cellules sanguines et sont causées par :

• Traumatisme mécanique des plaquettes (hémangiomes, splénomégalie);
• Inhibition de la prolifération des cellules de la moelle osseuse (anémie aplasique, dommages chimiques ou radiologiques à la myélopoïèse);
• Augmentation de la consommation de plaquettes (DIC, carence en vitamine B12 et en acide folique).

De plus, une thrombocytopénie d'origine non immunitaire est observée dans certaines formes d'anémie hémolytique acquise, dont les plus importantes sont deux formes de thrombocytopénie de consommation :

1. purpura thrombotique (PTT);
2. Syndrome hémolytique et urémique (SHU).

Une caractéristique typique de ces maladies est le dépôt de thrombus hyalins, formés à la suite d'une agrégation plaquettaire spontanée, dans les artérioles terminales et les capillaires.

Le purpura thrombotique thrombocytopénique et le syndrome hémolytique et urémique sont des thrombocytopénies d'origine inconnue et se caractérisent par un début aigu du processus pathologique, qui s'accompagne d'une thrombocytopénie sévère et d'une anémie hémolytique, de fièvre, de symptômes neurologiques sévères et d'une insuffisance rénale, capables de court terme entraîner la mort.

Le purpura thrombocytopénique thrombotique est plus fréquent chez l'adulte et survient après une infection bactérienne ou virale, une vaccination, est souvent observé chez les patientes infectées par le VIH, et peut également apparaître pendant la grossesse, lors de la prise de contraceptifs oraux, ou lors de l'administration de médicaments anticancéreux. Des cas de développement de PTT en tant que maladie héréditaire sont connus.

Le syndrome hémolytique et urémique est plus fréquent chez les enfants. La cause de cette condition est les micro-organismes Shigella dysenteriae ou Escherichia coli entérotoxique, qui détruisent les cellules endothéliales des capillaires rénaux. En conséquence, une grande quantité de multimères du facteur von Willebrand est dirigée dans le lit vasculaire, ce qui conduit à l'agrégation plaquettaire.

La première manifestation de cette pathologie est une diarrhée sanglante causée par les micro-organismes ci-dessus, puis une insuffisance rénale aiguë se développe (formation de caillots sanguins hyalins dans les vaisseaux des reins), qui est le principal signe clinique de la maladie.

Traitement de la thrombocytopénie

Formes nettes

La thrombocytopénie dans la période aiguë doit être traitée dans un hôpital, où le patient est hospitalisé. Un repos au lit strict est prescrit jusqu'à ce que le niveau physiologique (150 000 par μl) de plaquettes soit atteint.

Au premier stade du traitement, le patient se voit prescrire des corticostéroïdes, qu'il prend jusqu'à 3 mois, l'ablation de la rate, s'il n'y a pas de choix, est prévue au deuxième stade, et le troisième stade du traitement est prévu pour les patients après splénectomie. Elle consiste en l'utilisation de petites doses de prednisolone et de plasmaphérèse thérapeutique.

Éviter, en règle générale, les perfusions intraveineuses de plaquettes du donneur, en particulier en cas de thrombopénie immunitaire en raison du risque d'aggravation du processus.

Les transfusions de plaquettes donnent un effet thérapeutique remarquable si elles sont spécialement sélectionnées (juste pour ce patient) selon le système HLA, cependant, cette procédure est très laborieuse et inaccessible, par conséquent, avec une anémisation profonde, il est préférable de transfuser une masse d'érythrocytes lavés décongelés.

Il convient de rappeler que les médicaments qui violent la capacité d'agrégation des cellules sanguines (aspirine, caféine, barbituriques, etc.) sont interdits pour un patient atteint de thrombocytopénie, ce que, en règle générale, le médecin l'avertit à sa sortie de l'hôpital.

Plus de traitements, prolongement de traitements

Les patients atteints de thrombocytopénie nécessitent un suivi supplémentaire avec un hématologue après leur sortie de l'hôpital. Un patient qui a besoin d'assainissement de tous les foyers d'infection et de déparasitage leur est donné, l'informant que les ARVI et l'exacerbation des maladies concomitantes provoquent une réaction plaquettaire appropriée, donc un durcissement, physiothérapie, bien qu'ils devraient être obligatoires, mais sont introduits progressivement et avec précaution.

De plus, il est prévu que le patient tienne un journal alimentaire, où les repas pour la thrombocytopénie sont soigneusement planifiés. Blessures, surcharge, consommation incontrôlée de médicaments apparemment inoffensifs et produits alimentaires, peut provoquer une rechute de la maladie, bien que son pronostic soit généralement favorable.

Le régime alimentaire pour la thrombocytopénie vise à éliminer les aliments allergènes et à saturer le régime en vitamines B (B12), en acide folique et en vitamine K, qui intervient dans le processus de coagulation du sang.

Le tableau n°10, nommé retour à l'hôpital, doit être poursuivi à la maison et ne pas se laisser emporter par les œufs, le chocolat, le thé vert et le café. Il est très bon de se souvenir à la maison des remèdes populaires pour lutter contre la thrombocytopénie, de sorte que les herbes aux propriétés hémostatiques (ortie, bourse de berger, millefeuille, arnica) doivent être stockées à l'avance et utilisées à la maison. Des infusions de complexe très appréciées préparations à base de plantes. Même la médecine officielle les recommande. Ils disent que ça aide beaucoup.

Causes possibles d'un faible taux de plaquettes

Notre sang est composé de globules blancs, de globules rouges et de plaquettes. Chaque cellule sanguine est responsable de divers processus dans le corps. Nous savons depuis l'enfance que si vous vous coupez, le sang coulera, mais nous comprenons que ce n'est pas si effrayant et que le sang s'arrêtera bientôt. Pour une fonction aussi utile du corps, nous devrions être reconnaissants aux plaquettes, qui s'occupent de la coagulation du sang. D'une taille d'environ deux micromètres, des plaquettes de forme ovale appelées plaquettes se forment dans les cellules de la moelle osseuse et soutiennent système circulatoire la personne. Les plaquettes sont des cellules sanguines, mais elles peuvent être qualifiées de cellules à part entière avec un étirement, en raison de l'absence de noyau cellulaire. C'est pourquoi le mot "enregistrements" est si souvent utilisé pour eux.

• garder le sang à l'état liquide;
• protéger les parois des vaisseaux du système circulatoire contre les dommages;
• prévenir la formation de caillots sanguins pouvant entraîner la mort;
• contribuer guérison rapide blessures;
• nourrit les vaisseaux du système circulatoire, les renforçant.

Le médecin explique pourquoi les plaquettes sont nécessaires

L'indicateur dans le sang d'un enfant, chez les hommes et les femmes

Le nombre de plaquettes est examiné et mesuré en milliers par 1 microlitre de sang.

Des informations générales sur les indicateurs de plaquettes dans le sang d'un enfant sont données dans le tableau:

Les informations générales sur la numération plaquettaire dans le sang des hommes et des femmes adultes diffèrent de celles d'un enfant et sont présentées dans le tableau:

Démonstration visuelle de l'activation plaquettaire

Lorsque le nombre de plaquettes dans le sang augmente, on peut parler des changements suivants dans le corps :

• tuberculose, leucémie, maladies oncologiques du foie et des reins (tant chez l'adulte que chez l'enfant);
• érythrocytose, arthrite, entérite;
• empoisonnement aigu et infections;
• grande perte de sang, anémie;
• stress intense;
• problèmes avec les cellules souches de la moelle osseuse.

Qu'est-ce que la thrombocytopénie

Si le nombre de plaquettes est très faible (inférieur à 150 000 U / μl), on peut alors parler d'une maladie telle que la thrombocytopénie. S'il y a une diminution du nombre de plaquettes en dessous de la norme de plusieurs fois (50 000 U / μl), alors nous pouvons parler de la forme clinique de la maladie.

Types de thrombocytopénie

• Thrombocytopénie congénitale ou héréditaire ;
• Thrombopénie acquise.

Il existe un grand nombre de cas et de maladies où la thrombocytopénie (indicateurs inférieurs à la norme) survient sans facteur héréditaire :

• immunitaire et auto-immune (se produisent lorsqu'ils sont affectés par des médicaments ou une infection, qui sont des haptènes);

C'est intéressant! Les haptènes sont de petites molécules incapables de se lancer défense immunitaire la personne.

• symptomatique (survient avec diverses leucémies, maladies oncologiques, diverses infections, anémie, lésions plaquettaires, par exemple lors d'opérations sur la valve cardiaque ou l'hémangiome).

Les raisons

Les taux de plaquettes chutent pour les raisons suivantes :

• formation insuffisante de plaquettes dans la moelle osseuse;
• hémorragie ou saignement étendu;
• thrombocytopénie de consommation (lorsque la moelle osseuse ne compense pas le nombre de plaquettes détruites) ;
• thrombocytopénie causée par une violation de la distribution des plaquettes et, par conséquent, une augmentation de la rate, car environ 90% de toutes les plaquettes du corps y sont collectées;
• en raison d'un manque de fer dans le corps;
• la grossesse peut également en être la cause, car le taux d'hématopoïèse diminue en raison du nouveau flux sanguin de l'enfant ;
• les nouveau-nés ont une thrombocytopénie congénitale (syndrome de Wiskott-Aldrich, syndrome de Bernard-Soulier, syndrome de Fanconi).

Le spécialiste parle du niveau en dessous de la norme

Symptômes de faibles taux sanguins

Tous les symptômes faible contenu les plaquettes dans le sang sont associées à divers saignements très difficiles à arrêter. Il arrive souvent que la thrombocytopénie soit une manifestation secondaire d'une maladie plus grave, qui peut avoir ses propres symptômes.

Symptômes cliniques d'un faible nombre de plaquettes dans le sang :

• saignement des gencives;
• saignement des sinus;
• saignement dans les intestins;
• anémie;
• hémorragies cutanées;
• hémorragies muqueuses;
• mauvaise coagulation du sang (lorsque la plaie saigne longtemps);
• hémorragie cutanée chez un enfant.

Séquelles de thrombocytopénie prolongée

Les conséquences les plus dangereuses de la thrombocytopénie:

• Hémorragie dans la rétine. Lorsque les vaisseaux oculaires éclatent et se remplissent de sang. Il est très important de consulter un médecin immédiatement pour sauver votre vue.
• Hémorragie dans le cerveau. Se produit lors d'une blessure à la tête, d'un coup ou d'une coupure profonde. La maladie est très dangereuse, à haut risque (25% des cas) de décès.
• Anémie posthémorragique. Il se produit en raison d'un saignement dans le tractus gastro-intestinal. Cette maladie est difficile à détecter, les symptômes peuvent se manifester par une pâleur de la peau et une fatigue inhabituelle. Si des mesures opportunes ne sont pas prises, une issue fatale est possible.

Groupe de risque

Le groupe de risque comprend :

• les enfants d'âge scolaire, dont l'incidence se manifeste plus souvent en hiver et au printemps;
• les enfants dont les parents souffrent de thrombocytopénie ;
• survivants du cancer.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie est basé sur les caractéristiques du tableau clinique et des tests de laboratoire.

Un examen complet doit être effectué :

• effectuer un test sanguin général pour détecter les écarts par rapport à la norme de tout indicateur (en particulier les indicateurs inférieurs à la norme);
• biopsie de la moelle osseuse (puisque des plaquettes s'y forment et si elle échoue, la thrombocytopénie est probablement une maladie secondaire);
• Examen échographique de la rate

Traitement

Sans consulter un médecin, vous pouvez augmenter vous-même le niveau de plaquettes, qui s'écarte légèrement de la norme, suivez les recommandations:

• remplissez votre régime journalié alimentation saine et riche en vitamines;
• réduisez votre activité physique pour ne pas augmenter la vitesse du flux sanguin (avec un flux rapide, les plaquettes n'auront tout simplement pas le temps de remplir le sang) ;
• la thrombocytopénie immunitaire est traitée avec des corticostéroïdes, sur la base desquels, médicaments. Si la situation est critique, seule une opération pour retirer la rate, dans laquelle les plaquettes s'accumulent, aidera;
• si aucune maladie grave n'est détectée, le traitement est effectué en prenant des médicaments contenant de la vitamine B12;
• si le sang est trop épais, ce qui indique un faible taux de plaquettes dans le sang, des médicaments sont prescrits pour fluidifier le sang;
• si le taux de plaquettes chute à niveau critique prescrit une transfusion sanguine.

Aliments

Il n'y a pas de régime spécial pour les patients atteints de thrombocytopénie, mais les recommandations suivantes doivent être suivies :

• dans votre alimentation ne devrait contenir que des aliments sains;
• les aliments doivent être riches en fer;
• il est interdit de prendre des aliments trop caloriques contenant du cholestérol, ce qui contribue à la formation de caillots sanguins;
• essayez de manger des aliments mous ou écrasés, évitez les arêtes de poisson pour éviter d'endommager les parois de l'œsophage ou de la muqueuse buccale;
• éliminer les allergènes possibles de votre alimentation;
• manger des aliments riches en acide folique, vitamine K, pour améliorer la coagulation du sang.

L'influence d'un mode de vie sain sur l'évolution de la maladie

• Les patients atteints de thrombocytopénie doivent éviter l'alcool. Étant donné que l'alcool accélère la circulation du sang dans les vaisseaux du corps et contribue à une diminution des plaquettes dans le sang.
• Une bonne nutrition (sans aliments frits et gras), car ces aliments augmentent le taux de cholestérol et augmentent le risque de caillots sanguins.

Traitement médical

Le traitement médicamenteux n'est prescrit que pour la thrombocytopénie modérée, lorsque vous pouvez vous passer d'hospitalisation.

Important! Avant d'utiliser des médicaments, assurez-vous de consulter un médecin généraliste, même s'ils sont disponibles sans ordonnance. Un mauvais traitement ne peut qu'aggraver l'état du patient.

La médecine traditionnelle

L'utilisation de la médecine traditionnelle améliore le système circulatoire et renforce les vaisseaux sanguins. L'hématopoïèse est assez efficacement normalisée lorsqu'elle est traitée avec des herbes dont les propriétés visent à arrêter les saignements, externes ou internes.

• Une décoction de leur hémoptysie glandulaire. Il faut hacher les racines de la plante (environ 3 cuillères à soupe), verser le sol avec un litre d'eau bouillante. Prenez deux séries de 250 ml à la fois. Deux fois par jour.
• Décoction d'ortie. 2 cuillères à soupe. cuillères de feuilles d'ortie séchées versez de l'eau bouillante (400 ml) et insistez. Prendre 3 cuillères à soupe 4 fois par jour.
• Une décoction d'écorce d'ortie. Il est nécessaire de faire bouillir cinq cuillères à café d'écorce d'ortie hachée dans un demi-litre d'eau bouillante pendant une demi-heure maximum. Laisser reposer et refroidir. Prendre 2 cuillères à soupe 5 fois par jour.
• Cynorrhodons et fraises à raison de 30 grammes versez de l'eau bouillante (250 ml), laissez infuser. Utiliser 250 ml 2 fois par jour.
• Une décoction d'achillée millefeuille. Trois cuillères à soupe d'herbe versez de l'eau bouillante (300 ml), laissez infuser. Prendre deux cuillères à soupe trois fois par jour.

Prévention des maladies

La prévention repose sur la prévention de la maladie ou de ses complications.

Les principales règles de prévention :

• faire attention! Il est très important de prévenir l'apparition d'ecchymoses, de blessures et d'hémorragies, qui contribueront à une perte de sang importante.
• réduire l'activité physique pour réduire le débit sanguin;
• ne pas prendre d'aspirine médicaments non stéroïdiens comme ils renversent travail correct plaquettes et provoquer une hémorragie interne.

Référence! Une personne qui a rencontré un faible nombre de plaquettes dans le sang au moins une fois dans sa vie doit effectuer un test sanguin tous les six mois.

La thrombocytémie essentielle est une leucémie mégacaryocytaire chronique liée à des maladies myéloprolifératives. Les cellules souches de la moelle osseuse sont impliquées dans le processus. La maladie est par nature une hémoblastose, c'est-à-dire une tumeur. Le nombre de mégacaryocytes augmente de manière incontrôlable, puis les plaquettes. La thrombocytémie essentielle est rare. La prévalence est de 3 à 4 cas pour 100 000 adultes. Les personnes âgées de 50 à 60 ans sont plus sensibles à cette maladie. Les femmes tombent légèrement plus souvent malades que les hommes. Comme pour tout cancer, les causes exactes de la thrombocytémie essentielle sont inconnues. Lié aux lésions radiologiques environnement. Le rôle d'autres facteurs ne peut être exclu.

Symptômes de la thrombocytémie

La maladie se caractérise par une longue évolution sans manifestations visibles. La progression de la maladie est lente. Souvent, des mois, voire des années, s'écoulent entre les premiers changements enregistrés dans les tests sanguins et l'apparition des premières plaintes. Les symptômes de la thrombocytémie consistent en une tendance simultanée à former des caillots sanguins et à saigner. Le mécanisme d'apparition de ces phénomènes comprend des violations de l'agrégation plaquettaire (à la fois vers le haut et vers le bas). Les thromboses cérébrales, coronaires et périphériques des artères sont caractéristiques. Thromboembolie dans la thrombocytémie essentielle artère pulmonaire et la thrombose veineuse profonde. Des hémorragies gastro-intestinales, pulmonaires, rénales, ainsi que les congestions cutanées se rencontrent plus souvent. De plus, avec la thrombocytémie, une hypertrophie de la rate et du foie peut se développer. Ces symptômes surviennent chez 50 et 20 % des patients, respectivement. Il y a un engourdissement et une diminution de la sensibilité des doigts et des orteils, des lobes des oreilles, du bout du nez, associés à une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux. Chez certains patients, des douleurs dans l'hypochondre et le long des intestins sont possibles. De nombreux patients perdent du poids corporel. Parfois, il y a des groupes élargis de ganglions lymphatiques. De nombreux symptômes non spécifiques de la thrombocytémie : faiblesse générale, mal de tête, diminution de la capacité de travail, fatigue, démangeaisons cutanées, sautes d'humeur fréquentes, fièvre.

Diagnostic de thrombocytémie

Le diagnostic de la maladie commence par l'enregistrement d'un grand nombre de plaquettes dans le test sanguin général. Le diagnostic est posé lorsque la thrombocytose est supérieure à 600 000 par µl après exclusion de la thrombose réactive. Les plaquettes présentent divers degrés d'infériorité fonctionnelle. Le temps de prothrombine, le temps de thromboplastine partielle activée, le temps de saignement, la durée de vie plaquettaire étaient dans les limites normales. Dans la moelle osseuse, selon les résultats de la ponction, une cellularité accrue et une mégacaryocytose sont détectées. Les cellules progénitrices plaquettaires sont gigantesques et dysplasiques. Les anomalies génétiques non strictement spécifiques de la thrombocytémie essentielle sont les mutations JAK2V617F et MPLW515L/K.

Diagnostic différentiel de la thrombocytémie et de la thrombose secondaire

Il est difficile de distinguer une thrombocytémie essentielle d'une thrombose secondaire causée par une amylose, une infection, un cancer ou d'autres facteurs. L'American College of Hematology a développé les critères suivants pour le diagnostic différentiel :

Numération plaquettaire supérieure à 600 000 par µl lors de deux tests sanguins consécutifs effectués à 1 mois d'intervalle ;

Absence cause connue thrombocytose réactive;

Nombre normal de globules rouges ;

Absence de fibrose significative dans la moelle osseuse ;

L'absence du chromosome de Philadelphie ;

Agrandissement de la rate;

Hypercellularité de la moelle osseuse avec hyperplasie des mégacaryocytes ;

Présence dans la moelle osseuse cellules pathologiques sous forme de colonies;

Niveaux normaux de protéine C-réactive et d'interleukine-6 ;

Absence d'anémie ferriprive ;

Chez la femme, polymorphisme des gènes du chromosome X.

Plus il y a de correspondances trouvées, plus il y a de preuves en faveur de la thrombocytémie essentielle.

Traitement de la thrombocytémie

Si un patient a une thrombocytémie essentielle, un traitement individuel doit être sélectionné pour lui conformément au schéma existant. La thérapie est particulièrement prescrite de manière intensive pour ceux qui présentent un risque de thrombose. Ces patients comprennent les patients âgés, les patients atteints de diabète sucré, d'hypertension et de dyslipidémie. Ces patients sont le plus souvent indiqués pour le traitement de la thrombocytémie avec des cytostatiques. Ce sont des médicaments de chimiothérapie qui réduisent l'activité de division cellulaire. L'hydroxyurée (0,5 à 4 g par jour par voie orale) est utilisée avec succès depuis longtemps pour le traitement de la thrombocytémie. En raison de son potentiel à provoquer des leucémies (telles que la leucémie aiguë myéloblastique), ce médicament n'est pas administré aux enfants.

Le traitement de la thrombocytémie peut être effectué à l'aide d'interféron-alpha. Il est particulièrement utilisé chez les femmes enceintes, car il n'a pas d'effet néfaste sur le fœtus. En général, l'interféron-alpha est limité par son coût élevé et sa mauvaise tolérance. La dose initiale du médicament est de 1 million d'UI trois fois par semaine, puis la dose est augmentée à 3 à 6 millions d'UI trois fois par semaine. Environ 20% des patients sont contraints d'arrêter le traitement, car ils craignent beaucoup de fièvre, de douleurs articulaires et musculaires, de nausées, de perte d'appétit, de symptômes pseudo-grippaux.

L'anagrélide est également utilisé pour traiter la thrombocytémie. Ce médicament inhibe sélectivement la maturation des mégacaryocytes, avec peu d'effet sur les autres lignées hématopoïétiques. La dose initiale du médicament est de 2 mg par jour, le maximum est de 10 mg. Le médicament a Effets secondaires associé au système cardiovasculaire. Caractérisé par une vasodilatation et une augmentation du rythme cardiaque, un gonflement. Si le patient a déjà une pathologie cardiaque, il n'est pas conseillé de lui prescrire de l'anagrélide. Sous l'action du médicament, la thrombocytémie peut se transformer en myélofibrose. En raison de tous ces phénomènes, l'anagrélide est principalement utilisé pour l'intolérance à l'hydroxyurée et à l'interféron-alpha.

Peut-être l'utilisation réussie de la thrombophérèse en association avec l'acide acétylsalicylique (325 mg par voie orale par jour) pour la prévention de la thrombose dans la thrombocytémie.

Traitement de la thrombocytémie essentielle avec des remèdes populaires

Les remèdes populaires sont parfois utilisés par les patients dans le traitement de cette maladie. Il n'y a pas d'études sur les méthodes folkloriques qui ont prouvé leur efficacité. Toutes ces méthodes sont utilisées par le patient à ses risques et périls. Très probablement, des changements positifs sont associés à l'effet placebo, c'est-à-dire à l'auto-hypnose. Il est fondamentalement important que le patient informe le médecin traitant de ce qui est utilisé indépendamment pour lutter contre la maladie. Le traitement de la thrombocytémie essentielle avec des remèdes populaires comprend l'utilisation du jeûne et de divers remèdes à base de plantes. Le plus souvent, des infusions de myrtilles, des graines de mordovnik et une décoction de ficelle sont recommandées.

Vidéo de YouTube sur le sujet de l'article :

Les adultes savent ce que sont les caillots sanguins et pourquoi leur formation dans les vaisseaux est dangereuse. Mais si le corps humain ne savait pas comment former des caillots sanguins, une personne saignerait à mort si un vaisseau sanguin était endommagé. Les plaquettes sont responsables de la formation de caillots sanguins dans le corps.

Que sont les plaquettes ? Ce sont les plus petites cellules sanguines. On les appelle plaquettes parce qu'elles n'ont pas de noyau. Que signifient-ils pour le corps ? Ils signifient beaucoup, car, en plus d'arrêter les saignements, les plaquettes remplissent d'autres fonctions.

Cela ferme les dommages dans la paroi du vaisseau sanguin

La conformité des plaquettes à la norme est détectée par un test sanguin général. L'étude déterminera les indices plaquettaires. Que signifient-ils et pourquoi avez-vous besoin de les connaître ? Les indices plaquettaires sont :

• volume moyen (MPV);
• largeur de distribution cellulaire relative en volume (PDW);
• thrombocrite (PCT).

Chacun des indices indique une maladie dans le corps.

Normalement, le nombre de plaquettes dans le sang d'un adulte varie de 200 à 400 000 par millimètre cube de sang. Certains chercheurs élargissent la gamme en abaissant le taux inférieur à 150 000 unités et en augmentant le taux supérieur à 450 000.

Cependant, la concentration de plaquettes, pour diverses raisons, diminue et augmente. Leur contenu dans le test sanguin peut être supérieur à la norme: 550, 700 et 900 000 unités. Ou les tests peuvent montrer une diminution de leur nombre.

Si une prise de sang générale révèle un taux élevé de plaquettes, on parle de thrombocytose. Une augmentation du nombre de plaquettes dans le sang ne vaut pas la peine de se réjouir. Ces cellules en quantités plus que nécessaires ne conduiront pas au fait que coupure profonde traînera pendant quelques secondes. C'est le cas quand tout est bon avec modération.

Contenu augmenté plaquettes dans le sang

Quels sont les dangers des plaquettes élevées dans le sang

La thrombocytose est dangereuse car elle menace la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins. Un excès de plaquettes peut indiquer la présence de pathologies dans le corps, et assez graves.

Les scientifiques ont étudié le grand nombre de plaquettes sanguines dans le sang, les causes de ce phénomène. Ils distinguent deux types de thrombocytose dues à des causes différentes.

Thrombocytose de type 1

C'est ce qu'on appelle la thrombocytose primaire. Les plaquettes sont élevées chez un adulte de plus de 60 ans. Dans les autres catégories d'âge, la thrombocytose de type 1 est diagnostiquée dans de rares cas.

Les symptômes

Elle se manifeste différemment chez les patients.

• Les patients se plaignent de maux de tête.
• Douleurs aux pieds et aux mains.
• La vision se détériore.
• Saignement des gencives, saignement du nez.
• Avec saignement gastro-intestinal, sang dans les selles.
• Faiblesse générale et irritabilité.

Cellule géante - mégacaryocyte

Les raisons

Il n'y a qu'une seule raison - la génération de cellules géantes par la moelle osseuse - les mégacaryocytes, qui servent de matière première aux plaquettes, augmentent. Plus de mégacaryocytes dans la moelle osseuse signifie plus de plaquettes dans le sang.

Les plaquettes adultes sont plus grandes tailles que les plaquettes normales. Malgré la taille accrue, ils sont défectueux. Avoir un penchant pour l'éducation caillots sanguins dans des vaisseaux sanguins intacts et ne collent pas suffisamment pour arrêter le saignement. Ça dit quoi? Le fait que la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux est associé à un saignement prolongé en cas de lésion des vaisseaux.

Traitement

Pourquoi la moelle osseuse commence à libérer plus de mégacaryocytes, qui augmentent la production de plaquettes, et que faire pour normaliser leur nombre, les scientifiques ne le savent pas. Et cela signifie que la thérapie ne se résume pas à éliminer la cause de la pathologie, mais à traiter les conséquences.

Les cellules sanguines en excès sont traitées avec des médicaments. Nommé:

• médicaments qui réduisent la coagulation du sang (anticoagulants);
• les médicaments qui empêchent les plaquettes de se coller (agents antiplaquettaires) ;
• l'interféron, qui stimule l'activité du système immunitaire;
• l'anagrélide est un médicament qui inhibe la formation de plaquettes à partir des mégacaryocytes.

Dans certains cas, lorsqu'il y a une tendance à augmenter davantage, les médecins ont recours à la procédure de plaquetthérèse. Le sang est séparé pour réduire les niveaux excessifs de cellules sanguines.

Il faut se rappeler que la viscosité du sang est augmentée par :

• médicaments hormonaux;
• contraceptifs;
• diurétiques;
• fumeur;
• de l'alcool.

Les informations sur ces facteurs doivent être signalées au médecin traitant.

Une alimentation avec un nombre élevé de plaquettes dans le sang aide à réduire leur nombre

Diète

Si les plaquettes sont supérieures à la normale, c'est une raison sérieuse de reconsidérer le régime alimentaire.

• Tout d'abord, vous devez faire attention à la quantité de liquide. Si cela ne suffit pas, le sang est plus épais. La quantité de liquide peut être augmentée en buvant du thé, des jus de fruits, des fruits et des baies.
• La « pharmacie » alimentaire à domicile doit contenir des produits qui ont tendance à fluidifier le sang :

1. Ail;
2. citrons;
3. huile d'olive;
4. graisse de poisson;
5. jus de tomate et tomates.

• Avec une forte concentration de plaquettes, afin de ne pas s'exposer à un risque élevé de thrombose, exclure de l'alimentation les aliments qui augmentent la viscosité du sang :

1. légumineuses;
2. des noisettes;
3. mangue;
4. bananes.

Lire aussi: - les causes des déviations, leur dangerosité et ce qu'il faut faire pour stabiliser les indicateurs

Thrombocytose de type II

Appelée thrombocytose secondaire, les plaquettes sont hypertrophiées en raison de pathologies primaires par rapport à la thrombocytose. Ce type de pathologie peut être observé chez les enfants et les adultes. La maladie est courante.

Les symptômes

Les symptômes des deux types de thrombocytose sont communs, mais dans le second cas, ils ne sont pas clairement exprimés, complétés par des manifestations des maladies initiales.

Les raisons

Dans la thrombocytose de type 2, les causes de l'augmentation du nombre de plaquettes dans le sang peuvent aller du cancer à l'alcoolisme.

• La cause la plus grave d'augmentation du nombre de plaquettes est les pathologies oncologiques du foie, du système sympathique système nerveux, poumons, estomac, etc. Les cellules cancéreuses sécrètent des substances qui activent la génération d'un grand nombre de plaquettes dans la moelle osseuse. En conséquence, une augmentation du nombre de plaquettes dans le sang Heureusement, les maladies oncologiques, bien que la cause la plus grave d'une teneur élevée en plaquettes sanguines dans le sang, ne sont pas les plus courantes.

Les maladies infectieuses sont une cause fréquente de taux élevés de plaquettes.

Le nombre élevé de plaquettes et l'anémie ferriprive sont tellement liés que lorsqu'une thrombocytose est suspectée, les médecins orientent le patient vers un test de ferritine, une protéine qui contient du fer.

Avec un manque de fer, les plaquettes augmentent selon le principe de l'implication. Une carence en globules rouges oblige la moelle osseuse à augmenter leur production, et la production de plaquettes augmente également en cours de route.

• L'ablation de la rate, qui est le principal gardien des plaquettes, peut entraîner une augmentation du taux de plaquettes dans le sang. Dans des conditions normales, la rate contient jusqu'à un tiers des plaquettes du corps. Avec la splénomégalie, la rate devient pathologiquement grandes tailles. Dans un magasin anormalement agrandi, un grand nombre (jusqu'à 90%) de plaquettes est retenu, ce qui réduit le nombre de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie). Il est dangereux pour la santé et la vie du patient.

L'ablation chirurgicale de la rate permet aux plaquettes de pénétrer dans la circulation sanguine.

Un processus similaire se produit si les personnes naissent avec un défaut tel que l'absence de rate (asplénie) ou si elle s'atrophie (asplénie fonctionnelle).

• La cause des plaquettes élevées doit être recherchée dans la perte de sang différentes sortes. Perte de sang aiguë peut se produire lorsque blessures diverses, interventions chirurgicales, accouchement. Les saignements chroniques surviennent avec des pathologies du système digestif. En raison de la perte de sang dans le corps, il y a une carence en globules rouges, l'hémoglobine. La moelle osseuse répond à la carence, comme dans le cas de l'anémie ferriprive, en cherchant à augmenter le nombre de cellules sanguines déficientes. En conséquence, le nombre de globules rouges, de plaquettes, de basophiles et d'autres cellules augmente dans le sang.

• processus inflammatoires prolongés. Le corps répond à l'inflammation en sécrétant des molécules anti-inflammatoires (interleukine 6). Cette enzyme améliore la production de l'hormone thrombopoïétine, qui affecte la croissance et la maturation des mégacaryocytes.

Les processus inflammatoires à long terme s'accompagnent de nombreuses pathologies :

• maladies chroniques système digestif(colite, entérocolite, entérite);
• arthrite (inflammation des articulations);
• sarcoïdose (dommages aux organes avec formation de foyers d'inflammation sous forme de nodules denses);
• Syndrome de Kawasaki (maladie inflammatoire vaisseaux sanguins);
• collagénose (une maladie immunitaire qui endommage les tissus conjonctifs);
• Syndrome de Schonlein-Genoch (pathologie systémique affectant les petits vaisseaux sanguins).
• les plaquettes élevées dans le sang sont fixées après un traitement médicamenteux.

Il existe de nombreux médicaments de ce type:

• corticoïdes;
• médicaments antifongiques;
• sympathomimétiques utilisés dans l'asthme bronchique, la rhinite, les allergies, l'hypotension artérielle.
• les plaquettes dans le sang des alcooliques peuvent être temporairement augmentées après avoir bu, ce qui entraîne une diminution des érythrocytes et des plaquettes. Le corps commence à récupérer et répond au manque de cellules sanguines en augmentant leur production.
• chez les femmes dans le test sanguin général, les plaquettes peuvent être élevées après l'accouchement. Ce n'est pas considéré comme une pathologie.

Traitement

Si vous soupçonnez un excès de plaquettes, vous n'avez pas seulement besoin d'un test sanguin général. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour identifier les causes sous-jacentes.

La méthode de traitement est déterminée sur la base d'une numération globulaire complète et de tests supplémentaires.

Par exemple: si le contenu des plaquettes sanguines est augmenté en raison d'un cancer, la décision sur la méthode de traitement est prise par l'oncologue. Chirurgie, chimiothérapie, Radiothérapie.

À plaquettes élevéesà cause de maladies infectieuses des antibiotiques, des antiviraux et des antiparasitaires sont utilisés. Le cours du traitement dans ce cas est prescrit par un spécialiste des maladies infectieuses.

L'affection en question porte d'autres noms : thrombose essentielle, thrombocytémie primaire ou hémorragique.

Il s'agit d'une maladie myéloproliférative dans laquelle le nombre de plaquettes dans le sang augmente, une hyperplasie mégacaryocytaire se produit. Cela se produit parce que les cellules de la moelle osseuse, appelées mégacaryocytes, augmentent en nombre et sont responsables de la production de plaquettes.

Cette maladie n'est pas oncologique, mais présente certaines similitudes avec l'hémoblastose - un processus tumoral dans le système hématopoïétique.

Symptômes d'un état pathologique

Dans certains cas (environ un tiers des patients), les symptômes de la maladie sont bénins.

La maladie s'accompagne généralement de telles conditions pathologiques:

• syndrome hémorragique. Il provoque souvent des saignements dans les organes digestifs, système génito-urinaire. Un signe clair est le sang du nez et des gencives.
• Érythromélalgie. Elle se manifeste par des douleurs qui semblent pulser dans les membres, notamment lors d'efforts physiques. La couleur de la peau peut changer. Le patient a chaud.
• Ischémie cérébrovasculaire. Dans cet état, le patient se plaint de maux de tête, de nausées, de vertiges.

D'autres symptômes sont également observés :

• lourdeur et douleur dans l'hypochondre des deux côtés (du fait de l'hypertrophie de la rate et du foie);
• la formation de caillots sanguins dans les veines et les artères;
• rythme cardiaque augmenté;
• dyspnée;
• faiblesse générale;
• teint pâle.

Un autre signe de la maladie est le symptôme de Raynaud, dans lequel des changements nécrotiques et des douleurs sont observés dans les doigts et les orteils en raison du fait que les capillaires sont obstrués par des caillots sanguins.

Si ces symptômes surviennent, vous devez demander l'avis d'un spécialiste.

Les raisons

Jusqu'à présent, les causes spécifiques du développement de la thrombocytémie primaire n'ont pas été établies. Cependant, un certain nombre d'experts sont enclins à croire que l'hypersensibilité de l'organisme aux peptides ou à une protéine de type hormonal peut être un facteur de survenue d'une pathologie.

D'autres scientifiques pensent qu'une cause possible du développement de la maladie pourrait être une sensibilité réduite aux composants qui inhibent la croissance cellulaire.

Selon une autre hypothèse, la thrombocytémie essentielle se développe du fait que les cellules souches au niveau hématopoïétique commencent à muter.

La thrombocytémie secondaire survient pour ces raisons :

• diverses maladies infectieuses;
• processus oncologiques dans le corps;
• la polyarthrite rhumatoïde;
• splénectomie;
• Déficience en fer;
• saignement dans le corps.

Le groupe à risque pour l'apparition de la maladie est les personnes âgées. Cependant, les jeunes peuvent également développer une pathologie. Et le plus souvent, la maladie survient chez les femmes.

Méthodes diagnostiques

Cette pathologie est détectée par un spécialiste - un hématologue, qui recueille l'anamnèse et examine le patient afin de déterminer si le foie ou la rate est agrandi, s'il existe des symptômes de thrombose vasculaire et d'hémorragie.

Pour établir un diagnostic, les méthodes de diagnostic suivantes sont prescrites:

• test sanguin général (mégacaryocytes, des niveaux élevés de plaquettes et de leucocytes sont détectés dans le sang);
• test de coagulation sanguine (coagulogramme);
• recherche en génétique cytogénétique et moléculaire;
• analyse de la moelle osseuse.

Des méthodes supplémentaires pour détecter la maladie peuvent être:

• radiographie des poumons;
• examen coloscopie;
• gastroduodénoscopie;
• diagnostic échographique.

Ces méthodes permettent d'établir une thrombocytémie de la forme secondaire.

Traitement traditionnel

Si les symptômes de la pathologie ne sont pas exprimés, aucun traitement n'est nécessaire, mais le patient doit être surveillé en permanence par un médecin. Il est recommandé de prendre de l'acide acétylsalicylique, qui prévient la thrombose.

En cas lumineux symptômes graves une chimiothérapie est prescrite (médicaments - cytostatiques). Cette méthode réduira le nombre de plaquettes.

Les patients peuvent se voir prescrire de l'interféron alpha. Habituellement, il est prescrit aux femmes qui portent un enfant, ainsi qu'aux patients de l'enfance.

D'autres médicaments utilisés pour le traitement comprennent l'hydroxyurée et l'anagrélide. Cependant, ces fonds ne sont pas prescrits pendant la grossesse.

Si la maladie met la vie en danger, les recommandations cliniques incluent la phérèse plaquettaire, qui élimine les plaquettes en excès par séparation.

En cas de maladie, pour améliorer l'état du patient et réduire les manifestations des symptômes, il est nécessaire de procéder à mode de vie sain vie : abandonner mauvaises habitudes bien manger, faire suffisamment d'exercice.

Médecine douce

Les remèdes populaires ne sont que des méthodes de traitement auxiliaires. C'est pourquoi ils ne peuvent être utilisés qu'après l'approbation du médecin traitant.

À des moyens alternatifs qui sont utilisés dans la maladie comprennent:

• Teinture d'ail pour l'alcool. Pour préparer, écrasez plusieurs têtes et versez un verre de vodka. Il est recommandé d'insister au moins 30 jours dans un endroit où la lumière directe du soleil ne tombe pas. Buvez une demi-cuillère à café deux fois par jour.
• Une décoction de myrtilles, de rhizomes de calamus, de millepertuis, de graines de mordovnik, de chélidoine. Les produits pris en proportions égales sont bouillis dans l'eau pendant dix minutes. Il est recommandé de boire trois fois par jour.
• Infusion de baies de myrtille, racine d'aigremoine et bardane, sophora. Les ingrédients doivent être pris dans des proportions égales. Ils sont versés avec de l'eau bouillante et infusés jusqu'à refroidissement. Buvez une troisième tasse trois fois par jour. La durée du traitement est de deux mois.

Le marronnier d'Inde est également utilisé pour réduire les symptômes de la maladie. Pour ce faire, les fruits, les feuilles et les fleurs sont versés avec de l'eau bouillante et conservés pendant une demi-heure dans un bain-marie. Prendre avant de manger deux fois par jour. Dosage en une seule fois - une cuillère à soupe.

Nutrition pour la pathologie

Le régime alimentaire est d'une grande importance dans la prévention de la thrombose du sang périphérique. Dans ce cas, les produits interdits sont :

• graisses animales;
• confiseries et produits de boulangerie;
• boissons alcoolisées;
• les aliments gras;
• Patate;
• mangue;
• bananes;
• produits fumés;
• graisse de poisson;
• nourriture en boîte;
• marinades;
• confiserie.

Une bonne nutrition en cas de maladie vise principalement à fournir à l'organisme des vitamines, des protéines et des oligo-éléments utiles. De plus, il est nécessaire de consommer quotidiennement des aliments qui contribuent à fluidifier le sang.

• viande diététique de poulet, de dinde, de lapin;
• poisson de mer;
• des noisettes;
• les produits laitiers;
• graisses végétales;
• des œufs;
• épices.

Parmi les fruits, il est préférable d'utiliser des agrumes, des pêches, des pommes. Parmi les légumes, les betteraves, le chou (surtout dans la choucroute), les concombres, les tomates, les courgettes, le paprika sont considérés comme utiles. Il est permis de manger des framboises, des baies sauvages, des fraises et des groseilles.

Maladie pendant la grossesse

Lorsque vous portez un enfant, la maladie est dangereuse avec fausse couche, insuffisance placentaire et décollement placentaire.

Si le bébé est né, un retard dans son développement physique et mental est possible.

Lorsque la grossesse survient avec une maladie, les femmes doivent utiliser l'interféron.

Complications et pronostic

Une conséquence fréquente d'une longue évolution pathologique est la fibrose des cellules de la moelle osseuse. Parfois, une transformation blastique peut se développer, entraînant une leucémie aiguë.

À complications dangereuses les conditions pathologiques comprennent:

• thrombose des vaisseaux sanguins;
• thromboembolie pulmonaire;
• hémorragie interne;
• changements nécrotiques dans les tissus des jambes;
• hypertrophie de la rate et du foie ;
• croissance des ganglions lymphatiques.

Les experts disent que la pathologie n'affecte pas l'espérance de vie des patients, de sorte que le pronostic est généralement favorable.

Si le patient présente des symptômes prononcés, il peut alors être handicapé. Selon la manifestation des signes, le premier, le deuxième ou le troisième groupe peut être attribué.

Ainsi, malgré la manifestation de certains symptômes de processus tumoraux, la thrombocytémie essentielle n'est pas une maladie oncologique. Cependant, elle peut provoquer le développement de pathologies graves pouvant entraîner la mort. C'est pourquoi vous ne devez pas ignorer les symptômes de la maladie, il est important de demander l'aide d'un hématologue expérimenté à temps.

thrombocytémie

La thrombocytémie essentielle est une leucémie mégacaryocytaire chronique liée à des maladies myéloprolifératives. Les cellules souches de la moelle osseuse sont impliquées dans le processus. La maladie est par nature une hémoblastose, c'est-à-dire une tumeur. Le nombre de mégacaryocytes augmente de manière incontrôlable, puis les plaquettes. La thrombocytémie essentielle est rare. La prévalence est de 3 à 4 cas pour 100 000 adultes. Les personnes âgées sont plus sensibles à cette maladie. Les femmes tombent légèrement plus souvent malades que les hommes. Comme pour tout cancer, les causes exactes de la thrombocytémie essentielle sont inconnues. Il existe un lien avec les dommages causés par les radiations à l'environnement. Le rôle d'autres facteurs ne peut être exclu.

Symptômes de la thrombocytémie

La maladie se caractérise par une longue évolution sans manifestations visibles. La progression de la maladie est lente. Souvent, des mois, voire des années, s'écoulent entre les premiers changements enregistrés dans les tests sanguins et l'apparition des premières plaintes. Les symptômes de la thrombocytémie consistent en une tendance simultanée à former des caillots sanguins et à saigner. Le mécanisme d'apparition de ces phénomènes comprend des violations de l'agrégation plaquettaire (à la fois vers le haut et vers le bas). Les thromboses cérébrales, coronaires et périphériques des artères sont caractéristiques. Avec la thrombocytémie essentielle, une embolie pulmonaire et une thrombose veineuse profonde des jambes sont possibles. Des hémorragies gastro-intestinales, pulmonaires, rénales, ainsi que les congestions cutanées se rencontrent plus souvent. De plus, avec la thrombocytémie, une hypertrophie de la rate et du foie peut se développer. Ces symptômes surviennent chez 50 et 20 % des patients, respectivement. Il y a un engourdissement et une diminution de la sensibilité des doigts et des orteils, des lobes des oreilles, du bout du nez, associés à une circulation sanguine altérée dans les petits vaisseaux. Chez certains patients, des douleurs dans l'hypochondre et le long des intestins sont possibles. De nombreux patients perdent du poids corporel. Parfois, il y a des groupes élargis de ganglions lymphatiques. De nombreux symptômes non spécifiques de la thrombocytémie : faiblesse générale, maux de tête, diminution de la capacité de travail, fatigue, démangeaisons cutanées, sautes d'humeur fréquentes, fièvre.

Diagnostic de thrombocytémie

Le diagnostic de la maladie commence par l'enregistrement d'un grand nombre de plaquettes dans le test sanguin général. Le diagnostic est posé lorsque la thrombocytose est supérieure à 600 000 par µl après exclusion de la thrombose réactive. Les plaquettes présentent divers degrés d'infériorité fonctionnelle. Le temps de prothrombine, le temps de thromboplastine partielle activée, le temps de saignement, la durée de vie plaquettaire étaient dans les limites normales. Dans la moelle osseuse, selon les résultats de la ponction, une cellularité accrue et une mégacaryocytose sont détectées. Les cellules progénitrices plaquettaires sont gigantesques et dysplasiques. Les anomalies génétiques non strictement spécifiques de la thrombocytémie essentielle sont les mutations JAK2V617F et MPLW515L/K.

Diagnostic différentiel de la thrombocytémie et de la thrombose secondaire

Il est difficile de distinguer une thrombocytémie essentielle d'une thrombose secondaire causée par une amylose, une infection, un cancer ou d'autres facteurs. L'American College of Hematology a développé les critères suivants pour le diagnostic différentiel :

Le nombre de plaquettes dans plus de µl dans deux tests sanguins consécutifs effectués avec un intervalle de 1 mois ;

Aucune cause connue de thrombocytose réactive ;

Nombre normal de globules rouges ;

Absence de fibrose significative dans la moelle osseuse ;

L'absence du chromosome de Philadelphie ;

Hypercellularité de la moelle osseuse avec hyperplasie des mégacaryocytes ;

La présence dans la moelle osseuse de cellules pathologiques sous forme de colonies ;

Niveaux normaux de protéine C-réactive et d'interleukine-6 ;

Absence d'anémie ferriprive ;

Chez la femme, polymorphisme des gènes du chromosome X.

Plus il y a de correspondances trouvées, plus il y a de preuves en faveur de la thrombocytémie essentielle.

Traitement de la thrombocytémie

Si un patient a une thrombocytémie essentielle, un traitement individuel doit être sélectionné pour lui conformément au schéma existant. La thérapie est particulièrement prescrite de manière intensive pour ceux qui présentent un risque de thrombose. Ces patients comprennent les patients âgés, les patients atteints de diabète sucré, d'hypertension et de dyslipidémie. Ces patients sont le plus souvent indiqués pour le traitement de la thrombocytémie avec des cytostatiques. Ce sont des médicaments de chimiothérapie qui réduisent l'activité de division cellulaire. L'hydroxyurée (0,5 à 4 g par jour par voie orale) est utilisée avec succès depuis longtemps pour le traitement de la thrombocytémie. En raison de son potentiel à provoquer des leucémies (telles que la leucémie aiguë myéloblastique), ce médicament n'est pas administré aux enfants.

Le traitement de la thrombocytémie peut être effectué à l'aide d'interféron-alpha. Il est particulièrement utilisé chez les femmes enceintes, car il n'a pas d'effet néfaste sur le fœtus. En général, l'interféron-alpha est limité par son coût élevé et sa mauvaise tolérance. La dose initiale du médicament est de 1 million d'UI trois fois par semaine, puis la dose est augmentée à 3 à 6 millions d'UI trois fois par semaine. Environ 20% des patients sont contraints d'arrêter le traitement, car ils craignent beaucoup de fièvre, de douleurs articulaires et musculaires, de nausées, de perte d'appétit, de symptômes pseudo-grippaux.

L'anagrélide est également utilisé pour traiter la thrombocytémie. Ce médicament inhibe sélectivement la maturation des mégacaryocytes, avec peu d'effet sur les autres lignées hématopoïétiques. La dose initiale du médicament est de 2 mg par jour, le maximum est de 10 mg. Le médicament a des effets secondaires liés au système cardiovasculaire. Caractérisé par une vasodilatation et une augmentation du rythme cardiaque, un gonflement. Si le patient a déjà une pathologie cardiaque, il n'est pas conseillé de lui prescrire de l'anagrélide. Sous l'action du médicament, la thrombocytémie peut se transformer en myélofibrose. En raison de tous ces phénomènes, l'anagrélide est principalement utilisé pour l'intolérance à l'hydroxyurée et à l'interféron-alpha.

Peut-être l'utilisation réussie de la thrombophérèse en association avec l'acide acétylsalicylique (325 mg par voie orale par jour) pour la prévention de la thrombose dans la thrombocytémie.

Traitement de la thrombocytémie essentielle avec des remèdes populaires

Les remèdes populaires sont parfois utilisés par les patients dans le traitement de cette maladie. Il n'y a pas d'études sur les méthodes folkloriques qui ont prouvé leur efficacité. Toutes ces méthodes sont utilisées par le patient à ses risques et périls. Très probablement, des changements positifs sont associés à l'effet placebo, c'est-à-dire à l'auto-hypnose. Il est fondamentalement important que le patient informe le médecin traitant de ce qui est utilisé indépendamment pour lutter contre la maladie. Le traitement de la thrombocytémie essentielle avec des remèdes populaires comprend l'utilisation du jeûne et de divers remèdes à base de plantes. Le plus souvent, des infusions de myrtilles, des graines de mordovnik et une décoction de ficelle sont recommandées.

thrombocytémie

La thrombocytémie (primaire, essentielle, idiopathique ; thrombocytémie hémorragique, leucémie mégacaryocytaire chronique) se caractérise par une hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire et une augmentation du nombre de plaquettes dans le sang périphérique. La maladie se développe à l'âge de 50-70 ans, les femmes prédominent parmi les patients atteints de thrombocytémie.

Étiologie

L'étude de la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD) chez les femmes hétérozygotes atteintes de thrombocytémie, l'analyse du polymorphisme de l'ADN du chromosome X et la détection d'anomalies chromosomiques non aléatoires indiquent la nature tumorale de la maladie qui peut survenir à différents niveaux d'hématopoïèse. Mais des modifications spécifiques du caryotype dans la thrombocytémie n'ont pas été établies. Chez certains patients, les mêmes marqueurs tumoraux ont été trouvés dans les lymphocytes que dans les mégacaryocytes, les érythrocytes et les granulocytes. Une augmentation significative des plaquettes est due à leur formation intensive.

La thrombocytémie peut être secondaire (symptomatique, réactive). La thrombocytose réactive survient lorsque déficience en fer; hémolyse; chronique maladies inflammatoires(polyarthrite rhumatoïde, tuberculose, sarcoïdose, granulomatose de Wegener, maladie intestinale inflammatoire) ; néoplasmes (carcinome, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien) et après splénectomie.

Les symptômes

Les manifestations cliniques de la maladie sont non spécifiques. Les patients se plaignent faiblesse générale, paresthésie des mains et des pieds, vertiges. Certains patients présentent un syndrome hémorragique (nasal et saignement gastro-intestinal, hémorragies avec blessures mineures), chez d'autres - une tendance à la thrombose des petits vaisseaux (érythromélalgie, ischémie cérébrale transitoire). Mais le risque de thrombose et d'hémorragie est faiblement corrélé au nombre de plaquettes. Au cours de l'examen physique, une hypertrophie modérée de la rate et parfois une hypertrophie du foie sont observées chez la plupart des patients.

Diagnostique

La caractéristique de la thrombocytémie est une augmentation significative des plaquettes dans le sang de 700 à 1000x10 9 /l et souvent jusqu'à 1500-3000x10 9 /l. Les plaquettes sont agrandies, des agrégats de plaquettes et des fragments de mégacaryocytes peuvent être détectés. Cependant, chez certains patients, on retrouve une augmentation du temps de saignement et une diminution de l'agrégation plaquettaire, traduisant une modification de l'activité fonctionnelle des plaquettes. La moelle osseuse présente généralement une hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire avec des mégacaryocytes géants et département intensif plaquettes.

Le diagnostic différentiel de la thrombocytémie est réalisé:

• avec myélose subleucémique, dans laquelle splénomégalie, leucocytose modérée, neutrophilie, métaplasie myéloïde, anémie et syndromes hémorragiques, thrombocytopénie et myélofibrose dans la moelle osseuse.
• avec les maladies myéloprolifératives, dans lesquelles il y a une augmentation du nombre de plaquettes. Contrairement à la thrombocytémie, avec la polycythémie vraie, la masse totale des globules rouges est augmentée, avec la leucémie myéloïde chronique, on retrouve le chromosome de Philadelphie, avec une ostéomyélofibrose idiopathique, une fibrose médullaire importante ou des globules rouges en forme de larme.

La thrombocytémie symptomatique est diagnostiquée lorsque les maladies qui ont conduit à son développement sont identifiées (selon des études cliniques et de laboratoire). État fonctionnel la numération plaquettaire dans la thrombocytémie symptomatique est généralement normale.

Traitement

Si la maladie est asymptomatique, le traitement ne doit pas être effectué. Les indications de traitement sont les saignements et les thromboses avec une numération plaquettaire supérieure à 1000x10 9 /l.

Administration orale recommandée d'hydroxyurée à une dose de 10-15 mg / kg / jour avec une numération plaquettaire hebdomadaire obligatoire. L'effet est observé avec une diminution du nombre de plaquettes à 600x10 9 /l et la disparition des manifestations cliniques de la maladie. Dans le même but, il est possible d'utiliser du phosphore radioactif (32 P) par voie intraveineuse à la dose de 2,7 mCi pour 1 m 2 de surface corporelle. Mais ce traitement peut provoquer la transformation de la thrombocytémie en leucémie aiguë. Chez certains patients, le traitement par interféron alpha peut être efficace.

L'anagrélide est utilisé pour réduire le nombre de plaquettes dans le sang. Le traitement commence par l'administration orale de 0,5 mg toutes les 6 heures.En l'absence d'effet et de bonne tolérance du médicament, la dose est progressivement augmentée chaque semaine de 0,5 mg jusqu'à ce que le nombre de plaquettes diminue à 600x10 9 / l ou moins.

Les saignements avec thrombocytémie sont traités avec de l'acide aminocaproïque. Médicaments efficaces pour l'érythromélalgie l'acide acétylsalicylique même sans diminution du nombre de plaquettes. Dans les situations d'urgence (saignements abondants et thrombose, préparation à la chirurgie), la plaquetthérèse est utilisée.

Régime pour la thrombocytémie essentielle

Description actuelle au 29.08.2017

• Efficacité : effet thérapeutique après 3 semaines
• Temporisation : permanente
• Coût des courses : roubles par semaine

Règles générales

La thrombocytémie essentielle est une maladie clonale de la moelle osseuse résultant d'une mutation dans une cellule souche sanguine. La conséquence en est la prolifération des cellules (mégacaryocytes), ce qui entraîne une augmentation significative des plaquettes dans le sang. La maladie est assez rare et survient chez les personnes âgées, mais peut également être enregistrée chez les jeunes.

Pendant longtemps, la maladie évolue sans symptômes et est détectée par hasard lors d'un test sanguin - le taux de plaquettes est enregistré à plus de 10 en 9 / l. parfois leur nombre atteint x 10 en 9/l. Le plus souvent, les premières manifestations de la maladie sont une thrombose veineuse, conduisant au développement d'une gangrène et d'ulcères trophiques. Thrombose possible des artères avec développement d'infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral, thrombose de la rétine, artères mésentériques, vaisseaux des extrémités et embolie pulmonaire.

Parallèlement à la thrombose, on note des saignements spontanés, associés à une infériorité fonctionnelle des plaquettes. Les plus courants d'entre eux sont gastro-intestinaux, pulmonaires, rénaux. Des manifestations hémorragiques sont également notées sur la peau (ecchymoses, éruptions cutanées hémorragiques). Les patients sont préoccupés par une faiblesse générale, des maux de tête, des étourdissements, des douleurs musculaires et articulaires, des troubles de la mémoire, un engourdissement des extrémités, des oreilles et du nez. Parfois, il y a des démangeaisons de la peau, une perte de poids, de la transpiration, un état subfébrile. L'hypertrophie de la rate est observée dans 40 à 50% des cas, et l'hypertrophie du foie est un symptôme plus rare.

À un stade précoce de la maladie, avec une tendance à la thrombose, l'acide acétylsalicylique (clopidogrel ou cardiomagnyl) est prescrit - ces médicaments "éclaircissent" le sang. En présence de facteurs aggravants (dyslipidémie, hypertension, diabète sucré), un traitement cytostatique est prescrit - hydroxyurée (Hydroxyurea medak, Hydrea, Hydroxyurée) et anagrélide. La combinaison de l'hydroxyurée et de l'aspirine est supérieure en efficacité et en sécurité à l'anagrélide. La diminution des plaquettes pendant le traitement par anagrélide est dose-dépendante, par conséquent, un surdosage entraîne le développement d'une thrombocytopénie, ce qui est dangereux pour les complications hémorragiques. Actuellement, ce médicament est recommandé comme médicament de deuxième ligne pour les patients présentant une faible intolérance à l'hydroxyurée et à l'interféron alpha, qui est également utilisé pour réduire le nombre de plaquettes.

Le régime alimentaire dans la thrombocytémie essentielle est un facteur auxiliaire. Il doit être équilibré en nutriments essentiels et respecter les principes alimentation équilibrée. Compte tenu de la tendance à la thrombose, il doit contenir des produits qui aident à fluidifier le sang :

Le respect du régime de consommation d'alcool est utile à cet égard - vous devez boire au moins 2 à 2,5 litres par jour, y compris du cacao, des jus fraîchement pressés, du thé vert, de l'eau minérale sans gaz. Les diurétiques, les herbes et les aliments diurétiques doivent être évités car ils ont tendance à épaissir le sang.

Les aliments doivent contenir des oligo-éléments et des vitamines essentiels. Particulièrement utiles sont l'iode (fruits de mer, algues), le fer (viande, abats), le calcium (produits laitiers), le magnésium (perle, millet et flocons d'avoine, pain de son et de céréales, jus de légumes et de fruits, légumes, miel, fruits), les vitamines B (germes, grains entiers, riz brun, levure de bière, brocoli, noix, graines), vitamine C (agrumes, fraises, brocoli, cantaloup, choux de Bruxelles, cassis, laitue, fraises, pommes, tomates, abricots, kakis, pêches ), vitamine E (olive, huile de tournesol, grains entiers, carottes, amandes, noisettes).

Les produits utiles pour la thrombocytémie essentielle seront :

• algue;
• huile de poisson, poisson de mer, coquillages, calmars, crevettes;
• noix de cajou et amandes;
• les huiles végétales(lin et olive);
• choucroute et chou frais ;
• oignon;
• foie (poulet, boeuf);
• Ail
• groseille, airelle, viorne, mûre, melon;
• tomates et jus de tomate;
• cacao;
• Vinaigre de pomme;
• gruau, des céréales, gruau d'avoine,
• produits laitiers, œufs.

Dans le même temps, les produits qui contribuent à la coagulation du sang sont exclus :

• sucre et aliments sucrés;
• de l'alcool;
• grains de sarrasin;
• la semoule;
• Pain blanc;
• Patate;
• bananes, mangues;
• toutes les viandes fumées;
• viande grasse;
• boissons gazeuses;
• églantier;
• lentilles et autres légumineuses;
• aronia, cerisier des oiseaux;
• poireau;
• oseille, laitue, persil, aneth;
• noix.

En présence d'une augmentation de poids, d'hypertension et d'hypercholestérolémie, qui augmentent le risque de complications vasculaires et détériorent la qualité de vie des patients, des ajustements appropriés sont apportés au régime alimentaire :

• restriction dans le régime (ou exclusion) des glucides simples - cela dépend du degré d'obésité;
• réduire la quantité de sel consommée;
• réduction de la consommation de graisses animales et augmentation des huiles végétales dans l'alimentation ;
• refus des produits fumés, fritures, boissons gazeuses sucrées, produits semi-finis ;
• introduction à la nutrition des fibres alimentaires (légumes, fruits, céréales, son).

Produits approuvés

Le régime alimentaire pour la thrombocytémie essentielle devrait inclure :

• Viandes maigres (lapin, poulet, dinde). Ils doivent être cuits à l'eau bouillante ou au four, la graisse et la peau des oiseaux doivent être enlevées.
• Poissons de mer d'espèces maigres et moyennement grasses (merlan bleu, merlu, goberge, cabillaud), fruits de mer, chou marin.
• Pain - vous pouvez utiliser du seigle, du grain, avec du son.
• Soupes aux bouillons de légumes. La préférence est donnée soupes de légumes, vous pouvez cuisiner du bortsch, de la soupe au chou, de la betterave, des soupes aux champignons.
• Faible en gras boissons au lait fermenté(yaourt, kéfir, lait caillé, acidophilus), lait, crème sure (dans les plats), fromage blanc, fromage allégé (30-35%).
• Utilisation quotidienne d'œufs sous n'importe quelle forme. Cependant, les œufs à la coque et les œufs brouillés sont facilement digestibles (ils peuvent être cuits dans de l'eau plutôt que dans de l'huile, ce qui réduit la teneur globale en calories du plat).
• Graisses - huile de tournesol, graines de lin, olive.
• Légumes (à l'exception de certains). Les tomates, les frais et la choucroute, les betteraves, les concombres, les courgettes et autres sont particulièrement utiles. Les salades doivent être assaisonnées d'huiles végétales (la mayonnaise est exclue), ajoutez du paprika, du thym séché, de l'origan, de l'ail, s'il n'y a pas de contre-indications de côté tube digestif. Il est utile d'ajouter des céréales germées et des algues aux salades.
• Fruits et baies : pommes, pêches, framboises, groseilles, agrumes, fraises, baies sauvages, amandes, noix de cajou.
• Boissons - jus de fruits frais, cacao, compotes, gelée, thé à la menthe, décoction de boissons aux fruits de son de blé à base de baies acides (canneberges, airelles, groseilles). Le miel peut être ajouté aux boissons, à l'exclusion de l'utilisation de sucre.

La thrombocytémie essentielle est une maladie sanguine rare.

Thrombocytémie essentielle (TE) - pathologie rare caractérisée par une forte augmentation du nombre de plaquettes. Formellement, il ne s'applique pas aux maladies oncologiques du sang, cependant, il présente certaines similitudes avec une lésion tumorale du système hématopoïétique - l'hémoblastose.

Qu'est-ce qu'une maladie

La thrombocytémie essentielle (synonymes : thrombocytose essentielle, thrombocytémie primaire, thrombocytémie hémorragique, leucémie mégacaryocytaire chronique) est une pathologie sanguine qui consiste en une augmentation du nombre de plaquettes. La maladie est extrêmement rare - 2 à 5 cas par population. Il y a une augmentation du nombre de plaquettes due à l'hyperplasie, c'est-à-dire une augmentation du nombre de mégacaryocytes - en particulier de grandes cellules de la moelle osseuse rouge, à partir desquelles bourgeonnent les plaquettes, étant en fait des fragments du cytoplasme de ces cellules mères, entourés de leur propre membrane.

Les hématologues notent deux types de maladie - primaire et secondaire. La thrombocytémie primaire est appelée thrombocytémie essentielle. La cause de son développement est parfois impossible à établir, alors que la thrombocytémie secondaire est généralement le résultat de diverses infections, saignements, lésions tumorales malignes du corps, carence en fer, polyarthrite rhumatoïde, etc. De plus, elle peut également résulter de l'ablation de la rate (splénectomie).

dans le groupe à risque pour cette maladie les femmes et les hommes ayant atteint l'âge de 50 ans sont inclus. Chez les hommes, la thrombocytémie est enregistrée un peu moins fréquemment que chez les femmes.

Raisons du développement

Comme déjà indiqué, dans certains cas, il n'est pas possible de déterminer la cause de la thrombocytémie essentielle, contrairement à la forme secondaire (symptomatique) de la maladie. Les experts ont établi le fait que le processus d'augmentation du nombre de plaquettes commence avec l'apparition changements pathologiques mégacaryocytes. Les hématologues émettent l'hypothèse que l'hyperplasie des mégacaryocytes peut être causée par hypersensibilité aux protéines et aux peptides de type hormonal synthétisés par le corps (cytokines), ou à une sensibilité réduite aux inhibiteurs - substances qui inhibent la croissance cellulaire.

Il existe également une opinion selon laquelle la thrombocytémie est le résultat de mutations qui se produisent dans les cellules souches hématopoïétiques situées dans la moelle osseuse, d'où proviennent tous les éléments sanguins. Ces cellules, qui n'ont rien à voir avec la poésie malgré leur nom, ont la pluripotence, c'est-à-dire la capacité de se transformer ensuite en cellules de divers tissus et organes. Les cellules souches hématopoïétiques tout au long de notre vie assurent le processus de renouvellement des cellules sanguines pour remplacer celles qui sont mortes.

Symptômes et signes

Chez environ 1/3 des patients, les manifestations cliniques sont floues ou totalement absentes. Dans sa forme classique, la maladie se manifeste par un certain nombre de syndromes et signes principaux :

• ischémie cérébrovasculaire - maux de tête, vertiges, troubles cognitifs, nausées, dysfonctionnement des artères cérébrales ;
• syndrome hémorragique - hémorragies cutanées (pétychies), saignements de nez, saignements des gencives, saignements du tractus gastro-intestinal et du système urinaire;
• Syndrome de Raynaud - changements nécrotiques dans les phalanges extrêmes des doigts du haut et membres inférieurs due à une thrombose des capillaires, accompagnée de douleur;
• érythromélalgie - sensation de chaleur et douleur lancinante dans les bras et les jambes lors d'un effort physique, changement de la couleur de la peau;
• sensation de lourdeur dans les deux hypocondries due à l'hypertrophie du foie et de la rate ;
• anémie - faiblesse, tachycardie, essoufflement, pâleur de la peau et des muqueuses;
• thrombose des vaisseaux sanguins (plus souvent des artères, moins souvent des veines).

Pour les femmes enceintes, la menace de la maladie est le risque de fausse couche spontanée, de crise cardiaque et de décollement placentaire, d'insuffisance placentaire, entraînant un retard dans le développement de l'embryon. Un enfant né d'une telle mère peut également présenter un retard de développement mental, physique et intellectuel.

Avec une évolution longue, la maladie peut passer en phase de myélofibrose (atteinte des cellules de la moelle osseuse, 20 % des cas) et en phase de transformation blastique, provoquant une leucémie aiguë (2 % des cas).

Diagnostic de pathologie

Pour le diagnostic de thrombocytémie essentielle, il est nécessaire de consulter un hématologue. Il convient de noter que la formulation d'un diagnostic différencié précis dans la plupart des cas est d'une difficulté considérable. Les enquêtes suivantes sont couramment utilisées :

• examen du patient - détermination de l'hypertrophie de la rate et du foie, présence d'hémorragies, signes de thrombose vasculaire;
• un test sanguin général - vous permet de corriger les écarts par rapport à la norme des composants sanguins (des fragments de mégacaryocytes peuvent être présents dans le sang, une leucocytose accrue, un nombre élevé de plaquettes avec un changement de forme et de taille, et si le processus d'hématopoïèse est perturbé, le nombre de réticulocytes - jeunes érythrocytes - diminue);
• coagulogramme - une analyse qui évalue le degré de coagulation du sang;
• analyse en laboratoire du tissu de la moelle osseuse prélevé à l'aide d'une trépanobiopsie et d'une biopsie par aspiration (généralement de l'ilium et du sternum) - vous permet de détecter une hyperplasie mégacaryocytaire ;
• études génétiques moléculaires et cytogénétiques pour la présence de mutations géniques, par exemple, V617F JAK2, JAK2V617F et MPLW515L/K ;
• examens supplémentaires du patient (radiographie pulmonaire, gastroduodénoscopie, coloscopie, échographie abdominale, etc.) - vous permettent de confirmer ou d'infirmer la présence d'une thrombocytose symptomatique (secondaire) causée par des causes telles que tumeurs cancéreuses, saignement, infection, etc.

Pour poser un diagnostic différencié, les hématologues doivent prendre en compte un certain nombre de critères formels adoptés à travers le monde :

• numération plaquettaire > en µl dans deux tests sanguins consécutifs effectués à 1-2 mois d'intervalle ;
• aucune cause connue de thrombocytose ;
• les érythrocytes sont normaux ;
• absence de fibrose dans la moelle osseuse;
• splénomégalie (hypertrophie de la rate);
• hypercellularité de la moelle osseuse avec hyperplasie des mégacaryocytes ;
• la présence dans la moelle osseuse de cellules pathologiques sous forme de colonies ;
• taux normaux de protéine C-réactive et d'interleukine-6 ;
• absence d'anémie ferriprive;
• absence du chromosome de Philadelphie ;
• chez les femmes - polymorphisme des gènes du chromosome X.

Options de traitement pour la thrombocytémie essentielle

Le traitement de la pathologie implique une approche intégrée.

Thérapie médicale

La plupart des hématologues sont d'avis qu'en l'absence d'un tableau clinique prononcé de la maladie, elle ne nécessite pas de traitement particulier. Dans ce cas, il suffit que le patient soit sous la surveillance d'un spécialiste. Vous pouvez également utiliser un traitement médicamenteux avec l'utilisation d'aspirine, qui empêche la formation de caillots sanguins - la prise de ce médicament réduit considérablement la capacité des plaquettes à adhérer aux parois des vaisseaux sanguins.

En cas de symptômes graves, un traitement avec des médicaments cytostatiques (chimiothérapie) peut être effectué. Dans de nombreux cas, cette thérapie réduit le nombre de plaquettes au niveau souhaité. De plus, il convient de garder à l'esprit que parfois ce type de traitement conduit à la transformation de la thrombocytémie essentielle en leucémie aiguë, et que la seule option de traitement est alors uniquement la greffe chirurgicale de moelle osseuse.

De plus, la pratique consistant à utiliser l'interféron α a fait ses preuves pour le traitement de l'ET. L'interféron est largement utilisé pour traiter les femmes enceintes et les enfants, car il n'affecte ni l'embryon ni le corps de l'enfant. Mais la chimiothérapie n'est généralement pas utilisée dans les deux cas en raison de sa forte toxicité.

Il faut savoir qu'en présence de thrombocytémie essentielle, les vaccinations ne doivent pas être pratiquées, parmi les contre-indications auxquelles sont notées les maladies du sang, c'est interdit. L'exemple le plus courant est la vaccination contre la grippe saisonnière.

thrombophorèse

Avec des manifestations cliniques de la maladie qui mettent en danger la vie du patient, les médecins ont recours à la thrombophorèse - une procédure matérielle qui permet l'élimination mécanique des plaquettes en excès par séparation du sang. Cela permet pendant un certain temps d'améliorer considérablement l'état du patient. De plus, la thrombophorèse peut être utilisée avant une intervention chirurgicale d'urgence pour normaliser les taux de plaquettes.

Régime avec augmentation de la thrombose

Avec ET, l'alimentation doit être équilibrée, capable d'apporter à l'organisme protéines, vitamines et oligo-éléments. La préférence doit être donnée aux produits qui peuvent fluidifier le sang. De plus, il est très important d'observer le régime d'alcool - la quantité de liquide consommée par jour doit être d'au moins 2 à 2,5 litres.

• viandes maigres (lapin, poulet, dinde);
• poisson, en particulier mer, fruits de mer, chou marin;
• des œufs;
• les produits laitiers;
• légumes - tomates, choucroute, betteraves, paprika, concombres, courgettes;
• fruits - pommes, pêches, agrumes;
• baies - framboises, groseilles (rouges et noires), fraises, baies sauvages;
• noix, amandes, noix de cajou;
• épices - piment, gingembre, ail, aneth, raifort, cannelle;
• graisses - huiles végétales (tournesol, olive, graines de lin), huile de poisson.

Aliments à éliminer de l'alimentation au moins, limitez leur utilisation :

• graisses animales;
• sucreries et confiseries;
• bananes, mangues;
• bouillons de viande forts;
• aliments en conserve, marinades, viandes fumées;
• légumes à feuilles, pommes de terre;
• huile de soja, capsules d'huile de poisson;
• crème sure grasse;
• de l'alcool.

Produits interdits - galerie photos

La médecine traditionnelle

Il convient de noter d'emblée qu'il n'existe aucune preuve de l'efficacité de telles prescriptions dans le traitement de la thrombocytémie essentielle. De plus, un tel traitement ne peut être utilisé qu'après accord avec le médecin traitant, et non au détriment du traitement traditionnel.

Les prescriptions suivantes peuvent réduire la manifestation des symptômes et améliorer le bien-être du patient :

1. Infusion de myrtilles, sophora, racines de bardane et aigremoine. Mélanger les ingrédients à parts égales, puis verser une cuillère à soupe de matières premières avec un verre d'eau bouillante, insister, filtrer et ajouter eau bouillante au volume d'origine. Prendre 1/3 tasse trois fois par jour 30 minutes avant les repas pendant 1 à 2 mois.
2. Infusion de marron d'Inde. Pour préparer le médicament, vous devez prendre 1 cuillère à soupe de feuilles broyées, de fleurs et de fruits de la plante, verser 300 ml d'eau bouillante et maintenir pendant 10 à 15 minutes dans un bain-marie. Ensuite, filtrez la boisson et ajoutez de l'eau bouillie au volume d'origine. Prendre deux fois par jour pendant une demi-heure avant les repas pour une cuillère à soupe. La durée du traitement est de 10 jours, après quoi vous devez faire une pause de 10 jours et répéter à nouveau.
3. Une décoction de chélidoine, de millepertuis, de myrtilles, de graines de mordovnik et de racine de calamus. Mélanger tous les ingrédients à parts égales, puis verser 1 cuillère à soupe du mélange dans un bol en émail avec un verre d'eau bouillante et laisser mijoter pendant 5-7 minutes, puis laisser refroidir le mélange, le filtrer et l'ajouter au volume d'origine eau bouillante. Prendre une décoction trois fois par jour pour une cuillère à soupe une demi-heure avant les repas.
4. Infusion alcoolisée d'ail. Broyez les gousses pelées de 3 têtes d'ail moyennes, versez-les avec 250 ml d'alcool ou de vodka forte et insistez dans un endroit sombre et frais pendant un mois. Prendre la perfusion doit être de 15 gouttes deux fois par jour.

Pronostic, complications possibles et prévention de la maladie

Parmi les complications les plus fréquentes de la thrombocytémie essentielle :

• thrombose des artères coronaires, cérébrales et périphériques;
• thromboembolie pulmonaire;
• nécrose tissulaire des membres inférieurs due à une thrombose veineuse profonde;
• saignement, y compris interne ;
• des ganglions lymphatiques enflés;
• hypertrophie du foie et de la rate;
• leucémie aiguë (très rare).

De plus, les hématologues estiment que le pronostic de la maladie est généralement favorable et que la thrombocytémie essentielle n'affecte pas l'espérance de vie des patients. En présence de certains signes pathologiques, selon la décision du VTEC, le patient peut se voir attribuer un groupe d'invalidité - I, II ou III (selon l'état). Une fois que l'état de santé du patient s'est amélioré, le groupe peut être révisé ou supprimé.

Quant à la question de la prévention, malheureusement, il n'existe pas de telles mesures à ce jour.

Le rôle des plaquettes dans le processus de coagulation du sang - vidéo

La thrombocytémie essentielle est extrêmement rare et vous devez savoir comment cette maladie peut se manifester. Cela est nécessaire pour contacter rapidement un spécialiste, commencer le traitement et prévenir conséquences indésirables et les complications de cette pathologie.

Thrombocytémie essentielle - une maladie tumorale du sang, à quel point est-elle dangereuse et un traitement est-il nécessaire ?

La thrombocytémie essentielle (TE) a plusieurs synonymes. Dans la littérature médicale, on peut l'appeler leucémie mégacaryocytaire, thrombocytose primaire, thrombocytémie hémorragique, thrombocytose idiopathique.

Tous ces termes complexes indiquent que la thrombocytémie essentielle peut être attribuée aux hémoblastoses - maladies tumorales des tissus hématopoïétiques et lymphatiques. Cette maladie affecte les cellules souches de la moelle osseuse rouge - les mégacaryocytes, qui au stade initial commencent à se multiplier de manière incontrôlable, puis synthétisent également de manière incontrôlable les plaquettes.

Parce que la thrombocytémie essentielle primaire est cancer, les véritables causes de son apparition sont encore inconnues de tous.

Il existe une hypothèse selon laquelle l'impulsion de l'apparition des dommages aux cellules souches de la moelle osseuse est donnée par la contamination par les rayonnements des ressources environnementales.

Quant à la thrombocytémie essentielle secondaire, elle peut résulter de :

• maladie infectieuse transférée;
• opérations pour enlever la rate;
• saignements abondants;
• dommages systémiques aux organes internes - sarcoïdose;
• arthrite avancée (généralement rhumatoïde);
• plusieurs cancers malins.

Épidémiologie

• La thrombocytémie essentielle est assez rare : sur cent mille citoyens adultes, seules trois ou quatre personnes peuvent en souffrir (selon d'autres sources, un seul cas par million d'habitants est détecté annuellement).
• Cette maladie connaît deux pics : le premier touche des patients dans la trentaine ou la quarantaine. Dans ce catégorie d'âge les cas de thrombocytémie essentielle chez les jeunes femmes sont détectés deux fois plus souvent. Le deuxième pic d'incidence a été noté chez les personnes de plus de cinquante ans. À cet âge, la fréquence des maladies chez les deux sexes est presque la même.
• Les cas de thrombocytose primaire chez les adolescents et les jeunes enfants âgés de deux à treize ans sont extrêmement rares.

Les symptômes

Dans près d'un tiers des cas, la thrombocytémie essentielle ne se fait pas sentir pendant assez longtemps.

La progression du processus pathologique est très lente. Souvent, les premiers écarts dans les tests sanguins et l'apparition de plaintes de détérioration du bien-être sont séparés non seulement par des mois, mais par une série d'années.

• Au début, les patients notent une diminution de la capacité de travail, des maux de tête fréquents, une tendance aux nausées et aux vertiges systématiques, ainsi que la présence d'un certain nombre de manifestations neurologiques, indiquant une violation du fonctionnement normal des artères cérébrales. Les experts appellent ce groupe de symptômes dans ET non spécifique.
• Les patients ont une combinaison paradoxale d'une tendance à développer des saignements spontanés et à former des caillots sanguins. Avec une tendance aux saignements, les médecins parlent de la présence d'un syndrome hémorragique - l'une des manifestations les plus caractéristiques de l'ET. La présence de ce syndrome est notée dans environ la moitié de tous les cas de la maladie. Chez les patients, les gencives saignent abondamment, des hémorragies se produisent à la surface de la peau. Il y a des cas fréquents d'hémorragies rénales, pulmonaires, gastro-intestinales, ainsi que des écoulements sanguins de voies urinaires. La gravité des saignements peut varier.
• La thrombose artérielle dans la thrombocytémie essentielle est le plus souvent périphérique, cérébrale et coronaire. Il existe des cas fréquents de thrombose veineuse profonde dans les jambes, ainsi que d'embolie pulmonaire.
• Une augmentation de la synthèse plaquettaire peut entraîner le développement d'une érythromélalgie, une affection extrêmement douloureuse, accompagnée de douleurs lancinantes aiguës localisées exclusivement dans les membres. Épuisement du patient au moment de l'exécution Charges lourdes, ils s'atténuent lors d'une exposition au froid ou lors d'une période de repos. La présence de ce symptôme entraîne souvent des changements dystrophiques dans les membres affectés.
• La thrombose des petits vaisseaux se termine également par la formation d'ulcères trophiques, le développement de la gangrène et la nécrose sèche du bout des doigts et des orteils. Il peut y avoir une perte totale de sensation dans les lobes oreillettes et au bout du nez, en raison d'une mauvaise circulation du flux sanguin dans les plus petits vaisseaux.
• De petites ecchymoses et des hémorragies ponctuelles (pétéchies) apparaissent spontanément sur la peau des patients. C'est une autre manifestation caractéristique de l'ET.
• Chez la moitié des patients, il y a une augmentation significative de la rate, dans la cinquième partie - une augmentation du foie.
• La thrombocytémie essentielle, qui a frappé le corps d'une femme enceinte, peut provoquer de multiples infarctus placentaires et devenir la cause d'une insuffisance placentaire. Une telle grossesse se termine souvent soit par un avortement spontané (dans 35 % des cas), soit par un accouchement prématuré. Un décollement placentaire prématuré est également possible. Un bébé né d'une mère atteinte d'ET peut connaître des retards importants dans son développement mental, intellectuel et physique.
• La plupart des patients atteints de TE perdent beaucoup de poids. Dans certains d'entre eux, on observe un élargissement de groupes entiers de ganglions lymphatiques.

Diagnostic ET

• Durant examen médical un spécialiste d'un certain nombre de signes peut constater la présence d'une thrombose des vaisseaux sanguins et le fait d'une augmentation de la rate et du foie.
• Le niveau d'élévation des plaquettes est déterminé à l'aide d'une numération globulaire complète.
• Pour savoir comment fonctionne le système de coagulation sanguine, un coagulogramme est prescrit au patient. Par la suite, avec son aide, contrôler l'efficacité du traitement prescrit.
• Si une thrombocytémie essentielle est suspectée, le tissu de la moelle osseuse est examiné à l'aide d'une trépanobiopsie et d'une biopsie par aspiration. Utilisé pour prélever des échantillons ilion et la poitrine. L'examen des tissus prélevés apporte une réponse à la question de savoir s'il y a une augmentation des mégacaryocytes (cellules géantes qui donnent lieu à la formation de plaquettes) et des plaquettes matures.
• Pour identifier les mutations caractéristiques, un certain nombre d'études génétiques moléculaires et cytogénétiques spéciales sont réalisées.
• Au cours d'études complémentaires (coloscopie de l'intestin, radiographie des poumons, examen échographique des organes internes, fibrogastroscopie), la présence de thrombocytose symptomatique accompagnant les cancers malins, les saignements aigus et chroniques, ainsi que les infections chroniques et aiguës sont détecté ou exclu.

Les médecins qui traitent la maladie

Tout un groupe de spécialistes est engagé dans le traitement de la thrombocytémie essentielle. Puisqu'il est détecté à la suite d'un test sanguin de routine, le premier médecin qui décide vers quel spécialiste référer le patient est le thérapeute.

Thrombocytémie essentielle

La thrombocytémie essentielle (thrombocytose essentielle, thrombocytémie primaire) se caractérise par une augmentation du nombre de plaquettes, une hyperplasie mégacaryocytaire et une tendance au saignement ou à la thrombose. Les patients peuvent se plaindre de faiblesse, de maux de tête, de paresthésies, de saignements ; l'examen peut révéler une splénomégalie, ainsi qu'une ischémie des doigts. Le diagnostic repose sur une numération plaquettaire élevée (>/mL), une numération érythrocytaire normale ou un hématocrite normal avec des réserves de fer adéquates, l'absence de myélofibrose, le chromosome de Philadelphie (ou le réarrangement ABL-BCR) et d'autres troubles pouvant provoquer une thrombocytose. Il n'y a pas d'approche thérapeutique unique recommandée; une option de traitement est l'aspirine 81 mg/jour par voie orale. Chez les patients de plus de 60 ans et les patients présentant des comorbidités, un traitement cytostatique est nécessaire pour réduire le nombre de plaquettes.

Code CIM-10

Épidémiologie

La thrombocytémie essentielle survient généralement entre 50 et 70 ans.

Causes de la thrombocytémie essentielle

• Maladies inflammatoires chroniques : PR, maladie inflammatoire de l'intestin, tuberculose, sarcoïdose, granulomatose de Wegener.
• Infections aiguës.
• Saignement.
• carence en fer.
• Hémolyse.
• Tumeurs : cancer, lymphome de Hodgkin (maladie de Hodgkin), lymphomes non hodgkiniens.
• Interventions chirurgicales (splénectomie).
• Troubles myéloprolifératifs et hématologiques : polycythémie vraie, leucémie myéloïde chronique, anémie sidéroblastique, syndrome myélodysplasique (5q-cnH-drome), myélodysplasie idiopathique.

Pathogénèse

La thrombocytémie essentielle (TE) se développe généralement à la suite d'un trouble clonal dans une cellule souche hématopoïétique pluripotente. Cependant, certaines femmes qui répondent aux critères du diagnostic de thrombocytémie essentielle ont une hématopoïèse polyclonale.

Avec cette pathologie, il y a une formation accrue de plaquettes. L'espérance de vie des plaquettes se situe dans la fourchette normale, bien qu'elle puisse être réduite en raison de la séquestration dans la rate. Chez les patients âgés atteints d'athérosclérose, une augmentation du nombre de plaquettes peut entraîner des saignements graves ou, plus fréquemment, une thrombose. Le saignement est plus caractéristique d'une thrombocytose extrêmement prononcée (taux plaquettaire > 1,5 million/µl), qui est due à un déficit acquis en facteur von Willebrand.

Symptômes de la thrombocytémie essentielle

Les manifestations les plus caractéristiques comprennent une faiblesse, des saignements, des maux de tête non spécifiques, des paresthésies des mains et des pieds. Les saignements sont généralement légers et se manifestent par des saignements de nez, éducation légère ecchymoses ou saignements gastro-intestinaux. Une ischémie des doigts est possible, une splénomégalie est détectée chez 60% des patients (la rate ne dépasse généralement pas de plus de 3 cm sous le bord de l'arc costal gauche). De plus, le développement d'une hépatomégalie est possible. Chez les femmes, la thrombose peut entraîner des fausses couches à répétition.

Bien que la maladie soit généralement symptomatique, son évolution est généralement bénigne. Les complications graves sont rares mais peuvent parfois mettre la vie en danger.

Une thrombocytémie essentielle doit être suspectée chez les patients atteints de splénomégalie, ainsi que chez les personnes présentant des plaintes et des symptômes caractéristiques d'une maladie myéloproliférative, une augmentation du nombre de plaquettes ou des violations de leur structure morphologique. Si une thrombocytémie essentielle est suspectée, une numération globulaire complète, un frottis sanguin périphérique, un myélogramme et une analyse cytogénétique, y compris la détermination du chromosome de Philadelphie ou BCR-ABL, doivent être effectués. Le nombre de plaquettes peut dépasser / μl, mais peut être inférieur (jusqu'à / μl). Le nombre de plaquettes diminue souvent spontanément pendant la grossesse. Des agrégats plaquettaires, des plaquettes géantes et des fragments de mégacaryocytes peuvent être détectés sur un frottis sanguin périphérique. Dans la moelle osseuse, l'hyperplasie mégacaryocytaire et de nombreuses plaquettes nouvellement formées sont déterminées. Les réserves de fer sont stockées dans la moelle osseuse. Contrairement à d'autres troubles myéloprolifératifs dans lesquels une thrombocytose est possible, la thrombocytémie essentielle est caractérisée par des taux d'hématocrite, de VGM et de fer normaux, ainsi que par l'absence du chromosome de Philadelphie et de la translocation BCR-ABL (trouvée dans la leucémie myéloïde chronique), l'absence de gouttes des globules rouges et une importante fibrose de la moelle osseuse (qui s'observe dans la myélofibrose idiopathique). De plus, ce diagnostic nécessite l'exclusion d'autres conditions pathologiques dans lesquelles une thrombocytose secondaire peut survenir.

Diagnostic différentiel

Une thrombocytose secondaire peut se développer dans les maladies inflammatoires chroniques, Infection aiguë, des saignements, une carence en fer, une hémolyse ou des tumeurs. La fonction plaquettaire n'est généralement pas altérée. Cependant, dans les maladies myéloprolifératives, les troubles de l'agrégation plaquettaire sont détectés chez 50 % des patients. Contrairement à la thrombocytémie primaire, elle n'augmente pas le risque de développer des complications thrombotiques ou hémorragiques si les patients n'ont pas de maladie artérielle ou d'immobilisation prolongée. Dans la thrombocytose secondaire, la numération plaquettaire est généralement

La thrombocytémie (primaire, essentielle, idiopathique ; thrombocytémie hémorragique, leucémie mégacaryocytaire chronique) se caractérise par une hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire et une augmentation du nombre de plaquettes dans le sang périphérique. La maladie se développe à l'âge de 50-70 ans, les femmes prédominent parmi les patients atteints de thrombocytémie.

Étiologie

L'étude de la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD) chez les femmes hétérozygotes atteintes de thrombocytémie, l'analyse du polymorphisme de l'ADN du chromosome X et la détection d'anomalies chromosomiques non aléatoires indiquent la nature tumorale de la maladie qui peut survenir à différents niveaux d'hématopoïèse. Mais des modifications spécifiques du caryotype dans la thrombocytémie n'ont pas été établies. Chez certains patients, les mêmes marqueurs tumoraux ont été trouvés dans les lymphocytes que dans les mégacaryocytes, les érythrocytes et les granulocytes. Une augmentation significative des plaquettes est due à leur formation intensive.

La thrombocytémie peut être secondaire (symptomatique, réactive). Une thrombocytose réactive se développe avec une anémie ferriprive; hémolyse; maladies inflammatoires chroniques (polyarthrite rhumatoïde, tuberculose, sarcoïdose, granulomatose de Wegener, maladies inflammatoires de l'intestin); néoplasmes (carcinome, maladie de Hodgkin, lymphome non hodgkinien) et après splénectomie.

Les symptômes

Les manifestations cliniques de la maladie sont non spécifiques. Les patients se plaignent de faiblesse générale, de paresthésie des mains et des pieds, de vertiges. Certains patients ont un syndrome hémorragique (saignements nasaux et gastro-intestinaux, hémorragies avec blessures mineures), tandis que d'autres ont une tendance à la thrombose des petits vaisseaux (érythromélalgie, ischémie cérébrale transitoire). Mais le risque de thrombose et d'hémorragie est faiblement corrélé au nombre de plaquettes. Au cours de l'examen physique, une hypertrophie modérée de la rate et parfois une hypertrophie du foie sont observées chez la plupart des patients.

Diagnostique

La caractéristique de la thrombocytémie est une augmentation significative des plaquettes dans le sang de 700 à 1000x10 9 /l et souvent jusqu'à 1500-3000x10 9 /l. Les plaquettes sont agrandies, des agrégats de plaquettes et des fragments de mégacaryocytes peuvent être détectés. Cependant, chez certains patients, on retrouve une augmentation du temps de saignement et une diminution de l'agrégation plaquettaire, traduisant une modification de l'activité fonctionnelle des plaquettes. La moelle osseuse présente généralement une hyperplasie de la lignée des mégacaryocytes avec des mégacaryocytes géants et une excrétion plaquettaire importante.

Le diagnostic différentiel de la thrombocytémie est réalisé:

• avec myélose subleucémique, dans laquelle on trouve une splénomégalie, une leucocytose modérée, une neutrophilie, une métaplasie myéloïde, des syndromes anémiques et hémorragiques, une thrombocytopénie et une myélofibrose de la moelle osseuse.
• avec les maladies myéloprolifératives, dans lesquelles il y a une augmentation du nombre de plaquettes. Contrairement à la thrombocytémie, avec la polycythémie vraie, la masse totale des globules rouges est augmentée, avec la leucémie myéloïde chronique, on retrouve le chromosome de Philadelphie, avec une ostéomyélofibrose idiopathique, une fibrose médullaire importante ou des globules rouges en forme de larme.

La thrombocytémie symptomatique est diagnostiquée lorsque les maladies qui ont conduit à son développement sont identifiées (selon des études cliniques et de laboratoire). L'état fonctionnel des plaquettes dans la thrombocytémie symptomatique est généralement normal.

Traitement

Si la maladie est asymptomatique, le traitement ne doit pas être effectué. Les indications de traitement sont les saignements et les thromboses avec une numération plaquettaire supérieure à 1000x10 9 /l.

Administration orale recommandée d'hydroxyurée à une dose de 10-15 mg / kg / jour avec une numération plaquettaire hebdomadaire obligatoire. L'effet est observé avec une diminution du nombre de plaquettes à 600x10 9 /l et la disparition des manifestations cliniques de la maladie. Dans le même but, il est possible d'utiliser du phosphore radioactif (32 P) par voie intraveineuse à la dose de 2,7 mCi pour 1 m 2 de surface corporelle. Mais ce traitement peut provoquer la transformation de la thrombocytémie en leucémie aiguë. Chez certains patients, le traitement par interféron alpha peut être efficace.

L'anagrélide est utilisé pour réduire le nombre de plaquettes dans le sang. Le traitement commence par l'administration orale de 0,5 mg toutes les 6 heures.En l'absence d'effet et de bonne tolérance du médicament, la dose est progressivement augmentée chaque semaine de 0,5 mg jusqu'à ce que le nombre de plaquettes diminue à 600x10 9 / l ou moins.

Les saignements avec thrombocytémie sont traités avec de l'acide aminocaproïque. Avec l'érythromélalgie, les préparations d'acide acétylsalicylique sont efficaces même sans diminution du nombre de plaquettes. Dans les situations d'urgence (saignements abondants et thrombose, préparation à la chirurgie), la plaquetthérèse est utilisée.