Collatéral aorto-pulmonaire. Signes, traitement et complications possibles de l'atrésie pulmonaire

Ce type d'atrésie fait référence aux défauts du conotronque. Dans la littérature, l'association atrésie LA avec VSD est souvent définie comme une forme extrême de la tétralogie de Fallot, un faux tronc artériel commun. En raison du fait qu'une artère principale part du cœur, longue durée ce défaut a été considéré dans le groupe CHD avec un tronc artériel commun ; à l'heure actuelle, une essence nosologique indépendante du défaut a été prouvée.

La fréquence de l'atrésie pulmonaire avec VSD est de 1 à 3% de tous les CHD [Gasul V. M. et al., 1966; Keith S. et. al., 1978].

Anatomie, classement. Anatomiquement, le défaut comprend les 5 composantes suivantes : I) atrésie du tronc pulmonaire, entraînant une perturbation de la communication du ventricule droit avec le lit artériel pulmonaire ; 2) l'occlusion du service d'écoulement du ventricule droit ; 3) grand VSD ; 4) la présence de toute source d'apport sanguin collatéral aux poumons ; 5) dextroposition de la racine aortique.

L'atrésie peut être localisée au niveau de la valve pulmonaire, de la sortie du ventricule droit, du tronc pulmonaire proximal, toucher l'ensemble du tronc pulmonaire, qui est représenté dans de tels cas par un cordon étroit, et capturer les sections proximales du droit et artères pulmonaires gauches, entraînant l'absence de communication entre elles. Dans certains cas, une hypoplasie des artères pulmonaires ou leur rétrécissement local peut être noté. Un composant spécifique du défaut, qui le distingue du tronc artériel commun, est la section de sortie se terminant à l'aveugle du ventricule droit.

Un grand VSD, en règle générale, est situé sous la crête supraventriculaire dans la région sous-aortique et est similaire au défaut observé dans la tétrade de Fallot, moins souvent il est visible au-dessus de la crête supraventriculaire, correspondant à la topographie du défaut observé dans le commun tronc artériel.

Le plus courant dans pratique clinique a reçu la classification J. Somerville (1970), basé sur la steppe

pas de préservation des artères pulmonaires, dans lesquelles on distingue 4 types de défauts (Fig. 36): I - atrésie de la valve pulmonaire; tronc pulmonaire préservé, artères pulmonaires droite et gauche ; II - atrésine de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire; les artères pulmonaires droite et gauche sont préservées, qui peuvent être connectées et déconnectées l'une de l'autre ; W-atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et d'une artère pulmonaire ; une autre artère pulmonaire est conservée ; IV - atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères pulmonaires ; Les poumons sont alimentés en sang par les artères systémiques collatérales.

Dans tous les cas, on peut noter la dextroposition de l'aorte toujours significativement dilatée. La valve aortique contient généralement trois feuillets, moins souvent deux ou quatre feuillets. Dans tous les cas d'atrésie pulmonaire, on note une hypertrophie du ventricule droit et une hypoplasie modérée du ventricule gauche (40 % cas).

Parmi les sources d'apport sanguin aux poumons chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire et de VSD, on note les éléments suivants : 1) les grandes artères collatérales aorto-pulmonaires s'étendant de la section descendante aorte thoracique ou arcs aortiques ; 2) canal artériel ouvert (OAP); 3) artères collatérales bronchiques ; 4) grosses artères collatérales médiastinales ; 5) fistule entre les artères coronaire et pulmonaire ; 6) formes mixtes (Kirklin D.V. et al., 1981].

Hémodynamique. Les troubles hémodynamiques sont déterminés par la présence d'une seule artère principale - l'aorte, qui, grâce au VSD, reçoit le sang des ventricules droit et gauche. Les conditions dans lesquelles fonctionnent les deux ventricules sont approximativement égales, ils enregistrent la même pression systolique égale à celle aortique. Puisqu'ils se mélangent dans l'aorte

les flux sanguins artériel et veineux, le sang de la même composition gazeuse pénètre dans la circulation systémique et pulmonaire, et l'hypoxémie artérielle est déterminée chez presque tous les patients, dont le degré dépend de l'ampleur du flux sanguin pulmonaire.

Chez la grande majorité des patients, il existe une petite communication aorto-pulmonaire, entraînant une forte diminution du flux sanguin pulmonaire, à cause de laquelle le ventricule gauche et le volume sanguin artériel réduit retourne à l'aorte. Chez ces patients, une hypoxémie artérielle sévère est déterminée. Dans les PDA ou les grosses artères collatérales systémiques, le débit sanguin pulmonaire peut être normal ou même augmenté. Chez ces patients, le niveau hypoxémie artérielle peut être modéré ou minime. Dans de rares cas (avec un grand PDA), il peut y avoir hypertension pulmonaire avec des changements sclérosés dans les vaisseaux pulmonaires.

Clinique, diagnostic. Le tableau clinique de l'atrésie pulmonaire avec VSD est dominé par des signes d'hypoxémie. Ce défaut diffère de la tétrade de Fallot par l'absence d'essoufflement et d'attaques cyanotiques. Parallèlement à la cyanose générale qui existe depuis la naissance du patient, les symptômes sont déterminés pilons et lunettes de montre. À gauche du sternum, une déformation de la poitrine sous la forme d'une bosse cardiaque peut être déterminée. L'auscultation détermine l'accent du ton II (câblé à partir de l'aorte) à la base du cœur et souffle systolique-diastolique dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à droite ou à gauche du sternum (selon l'état de la circulation collatérale), conduit vers le dos.

L'ECG se caractérise par une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite, des signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite.

À examen radiographique(Fig. 37) le schéma pulmonaire est épuisé, les racines des poumons ne sont pas clairement définies. Le renforcement du schéma pulmonaire est généralement associé à des ombres atypiques des vaisseaux collatéraux. Chez certains patients, il peut y avoir une augmentation du schéma pulmonaire d'une part et une déplétion d'autre part. L'ombre du cœur est modérément élargie en diamètre ou de taille normale, ressemble à la forme d'un cœur dans la tétrade de Fallot. L'ombre de l'aorte ascendante est agrandie, l'amplitude de sa pulsation est augmentée.

Un examen échocardiographique révèle un VSD ascendant agrandi et large. À I type du défaut [Somerville J., 1970] il y a un tronc rudement hypoplasique pulmonaire (fig. 38), et à II - IV types manque le signal d'écho du tronc pulmonaire.

Le cathétérisme cardiaque droit réussit généralement à faire passer un cathéter du ventricule droit à travers le VSD dans l'aorte ascendante. La pression systolique dans les ventricules et l'aorte est la même. Saturation du sang artériel en oxygène,

généralement réduite. Il est possible de faire passer un cathéter dans le tronc pulmonaire uniquement avec un PDA.

Une étude angiocardiographique doit commencer par l'introduction d'un agent de contraste dans le ventricule droit. La section excrétrice occluse est mise en contraste et l'agent de contraste pénètre dans le ventricule gauche et l'aorte ascendante à travers le VSD. Pour établir la source d'approvisionnement en sang des poumons, une aortographie est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste dans l'aorte descendante et une artériographie sélective, dans laquelle un agent de contraste est injecté directement dans l'artère collatérale. Ces études permettent d'établir une variante du défaut.

Cours, traitement. La mortalité au cours des premiers jours et des premières semaines de vie chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire avec VSD est associée à la fermeture de la PDA ou au rétrécissement progressif des grosses artères collées aorto-pulmonaires ; la cause du décès était une hypoxémie progressive. Cependant, les patients atteints de PDA et de grosses artères collatérales aorto-pulmonaires peuvent être en état de compensation pendant une longue période. Selon A. Schmaltz et al. (1985), 68 meurent avant l'âge de 2 ans % malade.

Avec ce défaut, 2 types d'opérations sont pratiquées : palliative et radicale, dont les indications sont différentes. Chez les patients présentant des malformations de type I et II (selon la classification de J. Somerville),

La perméabilité de la chirurgie palliative dans la petite enfance est due à la cyanose progressive et à la petite taille des artères pulmonaires. L'objectif principal de la chirurgie palliative est d'augmenter le débit sanguin pulmonaire en réalisant une anastomose aorto-pulmonaire, qui crée les conditions préalables à la croissance de véritables artères pulmonaires, et, si possible, de ligaturer les vaisseaux collatéraux aorto-pulmonaires. Chez les patients présentant une malformation de type III, la chirurgie palliative est le seul mode de traitement possible, la préférence étant donnée à l'anastomose sous-clavière-pulmonaire de Blalock-Taussig.

Étant donné que chez la plupart des patients, une opération radicale n'est possible qu'avec l'utilisation d'un tronc artificiel et de valves artérielles pulmonaires, il est souhaitable de l'effectuer chez les patients âgés de plus de 5 ans.

La première opération radicale réussie pour ce défaut a été réalisée par J. Kirklin en 1965, et pour relier le ventricule droit aux artères pulmonaires, un tube autopéricardique créé sur la table d'opération a été utilisé [Rastelli G. et al., 1965]. Dans notre pays, avec une atrésie pulmonaire avec hypoplasie des artères pulmonaires, la première opération réussie pour connecter le ventricule droit aux artères pulmonaires à l'aide d'un tube de l'autopéricarde, sans fermer le VSD, a été réalisée par V.P. Podzolkov en 1984.

Tactique traitement chirurgical patients atteints de ce défaut, développé par J. Kirklin et al, (1981), inclut un examen angiocardiographique complet lors de la première admission à la clinique. Étant donné que l'hypoplasie des artères pulmonaires est généralement observée dans la petite enfance, ces patients, même avec une cyanose de sévérité modérée, réalisent l'anastomose de Blalock-Taussig et la ligature des collatérales aortopulmonaires volumineuses, à l'exception de celles qui vont aux segments bronchopulmonaires. Immédiatement après l'opération, le patient est transféré dans la salle d'angiocardiographie où, après l'injection d'un agent de contraste dans l'artère sous-clavière, il s'assure que le sang pénètre dans toutes les parties du poumon. Si cela ne se produit pas, le patient est ramené en salle d'opération et la ligature est retirée de l'artère collatérale. À long terme après l'opération, vers l'âge de 5 à 10 ans, un examen angiocardiographique complet répété est effectué. Si les artères pulmonaires se développent normalement après anastomose, une opération radicale est pratiquée ; si leur développement est insuffisant, une opération palliative supplémentaire doit être effectuée - suturer entre le ventricule droit et les artères pulmonaires d'une prothèse sans valve ou contenant une valve sans fermer le VSD. Si la chirurgie palliative répétée a contribué au développement des artères pulmonaires, le VSD est ensuite fermé.

Chez les patients dont les artères pulmonaires sont bien développées, une opération radicale est possible, qui est réalisée dans des conditions de pontage cardiopulmonaire hypothermique et de cardioplégie.

gii, en même temps, les artères collatérales aorto-pulmonaires sont ligaturées ou, si elles sont présentes, l'anastomose de Blalock-Taussig ; puis le VSD est fermé avec un patch. De plus, avec le défaut de type I (selon J. Somerville), en suturant le patch, les sections rétrécies sont élargies et un message est créé entre le ventricule droit et LA ; à 53 - 60 % cas d'atrésie pulmonaire, cela ne peut être fait qu'avec l'utilisation d'une prothèse sans valve ou avec valve.

Chirurgie palliative - la reconstruction de la voie de sortie du ventricule droit sans fermeture du VSD est réalisée chez les patients présentant une hypoplasie des artères pulmonaires. La différence avec l'opération radicale décrite ci-dessus est que le VSD n'est pas fermé, et chez les jeunes enfants, un tube autopéricardique créé pendant l'opération est utilisé pour connecter les artères pulmonaires au ventricule droit [Podzolkov V.P. et al., 1987 ; Alfiery J. et al., 1978]. La mortalité postopératoire est de 9,7 à 16 % [Olin C. L . et al., 1976; Alfiery J. et al., 1978].

Les patients qui ont subi une intervention chirurgicale se sentent généralement bien et appartiennent à la classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. À la fin de la période postopératoire, la cause la plus fréquente de décès est l'insuffisance cardiaque chronique due à la haute pression dans le ventricule droit [Alfiery J. et al., 1978].

Les gros vaisseaux collatéraux aortopulmonaires sont couramment associés à des malformations cardiaques congénitales cyanotiques telles que l'atrésie pulmonaire et la tétralogie de Fallot (généralement extrême). Chez ces patients, le réseau collatéral systémique-pulmonaire se développe comme un mécanisme compensatoire pour reconstituer le flux sanguin pulmonaire, les vaisseaux collatéraux ont des tailles et des nombres différents, et ils partent généralement de l'aorte descendante, s'anastomosant avec des branches de l'artère pulmonaire ou dans la zone de le chyle ou au niveau des bronches segmentaires.

Le traitement chirurgical traditionnel de cette pathologie est problématique du fait de la difficulté de localisation des collatérales, notamment lors de la réalisation d'une thoracotomie médiane. En cas de fonctionnement de grandes collatérales aortopulmonaires lors de la correction de la cardiopathie sous-jacente, il existe une forte probabilité de complications dues à un important shunt de sang de la circulation systémique vers la circulation pulmonaire et à la difficulté d'une perfusion adéquate. En conséquence, une hypoxie peropératoire de tous les organes et systèmes peut survenir et, au début et à la fin de la période postopératoire, une hypercirculation pulmonaire entraînant une syndrome de détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque.

L'occlusion endovasculaire préliminaire des collatérales permet de préparer ces patients à une correction radicale du défaut. L'embolisation des vaisseaux collatéraux est indiquée en présence de conditions suivantes: a) l'approvisionnement en sang d'une certaine zone du poumon, dans laquelle le flux sanguin collatéral est censé être occlus, est assuré par deux sources - les collatérales aortopulmonaires et les branches de l'artère pulmonaire vraie, b) les collatérales aortopulmonaires et les branches de l'artère pulmonaire les artères sont bien différenciées. Lors de la détermination de la présence de ces signes lors de l'embolisation des collatéraux, le développement de complications aussi graves que l'infarctus pulmonaire dû au blocage de l'apport sanguin à un certain lobe pulmonaire ou à l'occlusion des branches de la véritable artère pulmonaire est possible.

L'une des premières embolisations réussies de collatérales aorto-pulmonaires a été rapportée en 1985 par S. Mitchell et al. et S. Kaufman et al. En 1989, S. Perry et al. ont publié les résultats de la fermeture par embolisation de 58 collatéraux avec des bobines Gianturco, réalisant une occlusion totale dans 42 cas et une occlusion sous-totale dans 14 cas.

Dans le NCSSH eux. De 1987 à 1997, l'embolisation de 33 collatérales aorto-pulmonaires prononcées a été réalisée avec succès chez 14 patients, dont 12 ont subi une reconstruction de la voie d'éjection du ventricule droit en raison d'une atrésie pulmonaire, un souffrait de tétralogie de Fallot et chez un patient il y avait une pathologie combinée - un ventricule gauche à double flux avec hypoplasie du ventricule droit, décharge aortique du ventricule droit, atrésie pulmonaire, conduit artériel ouvert et anastomose pulmonaire systémique. L'âge des patients variait de 5 à 15 ans.

Tous les patients ont subi un examen clinique complet comprenant ECG, FCG, échocardiographie, scintigraphie pulmonaire radionucléide et tomodensitométrie pulmonaire. Pour déterminer la localisation exacte des collatérales et leur taille, une aortographie ascendante et descendante et une artériographie sélective des collatérales ont été réalisées. Dans le même temps, un réseau collatéral bien développé est visible avec un contraste de l'artère pulmonaire en forme de "mouette". Tous les patients ont subi un cathétérisme cardiaque droit et une angiographie des artères pulmonaires a été réalisée pour déterminer en détail les sources d'approvisionnement en sang des poumons.

L'étude des parties droites du cœur a été réalisée à l'aide d'un accès veineux transfémoral par ponction. L'aortographie a été réalisée rétrograde, dans tous les cas un introducteur 5-7F a été placé dans l'artère fémorale. La plupart des patients ont reçu une injection peropératoire d'héparine (100 U/kg). Après avoir réalisé une aortographie et une artériographie sélective des artères collatérales, les possibilités d'occlusion collatérale ont été évaluées et le diamètre des vaisseaux à occlusion a été calculé.

Des spirales Gianturco d'un diamètre de 3 à 10 mm ont été utilisées. Le diamètre des spirales dépassait le diamètre de la collatérale aortopulmonaire d'au moins 50 %. De un à trois vaisseaux collatéraux ont été simultanément embolisés, jusqu'à 10 emboles ont été injectés. Chez 3 patients, l'embolisation a été réalisée en deux temps : le premier temps était l'occlusion des collatérales conduisant à poumon droit, la deuxième étape - les collatéraux allant à Poumon gauche. Chez 1 patient, avant l'embolisation collatérale, une angioplastie par ballonnet des artères pulmonaires rétrécies a été réalisée après infundibulectomie.

En raison de la vitesse élevée du flux sanguin et de la pression différente dans Différents composants vaisseau collatéral, la migration de matériel embolique dans le système artériel pulmonaire est une complication potentielle. Pour éviter cela, les bobines ont été placées dans la partie la plus étroite du vaisseau collatéral. Dans notre pratique, il n'y a pas eu de cas de migration en spirale. L'angiographie de contrôle a été réalisée 5 à 10 minutes après l'installation des bobines. Une occlusion adéquate a été obtenue dans tous les cas. Tous les patients ont reçu des antibiotiques en peropératoire et pendant les deux jours suivants. Les complications n'ont pas été notées.

A - avant l'embolisation, un vaste réseau de larges collatérales aorto-pulmonaires aux deux poumons est visible ; b - après embolisation, tous les vaisseaux collatéraux sont occlus avec des bobines Gianturco

L'occlusion en spirale des grandes collatérales aortopulmonaires a permis de réussir la correction définitive du défaut sous-jacent chez 6 patients présentant une atrésie de l'artère pulmonaire et une communication interventriculaire après infundibulectomie.

Ainsi, le succès du traitement en plusieurs étapes des patients atteints de malformations cardiaques cyanotiques complexes a été déterminé : la première étape était la reconstruction de la voie de sortie du ventricule droit, la deuxième étape était l'embolisation des collatérales aortopulmonaires et la troisième étape était la fermeture du défaut septal et la correction finale du défaut.

Petits vaisseaux collatéraux saignants dans la circulation pulmonaire

Si le flux sanguin pulmonaire et l'oxygénation du sang artériel chez un patient atteint d'une cardiopathie cyanotique sont assurés uniquement par des collatéraux pulmonaires systémiques, l'embolisation ne peut être effectuée que comme une intervention limitée pour une complication potentiellement grave comme le saignement d'un vaisseau collatéral. Le risque d'hémoptase est significativement augmenté chez les patients souffrant de maladies pulmonaires chroniques telles que la bronchectasie ou l'aspergillome. Ces patients développent des artères bronchopulmonaires anormales entourées de tissu péribronchique enflammé à mesure que la maladie progresse.

Les artères bronchiques et certaines artères systémiques non bronchiques grossissent en raison de l'augmentation du flux sanguin et, en raison de la fragilité du tissu inflammatoire, une érosion, une fissure ou une rupture de la paroi des collatérales bronchiques se développe sur de nombreuses années. Une hémorragie massive - l'écoulement de plus de 600 ml de sang dans les 48 heures - entraîne une mortalité de 50 à 85 % dans la prise en charge conservatrice de ces patients. Parallèlement à cela, la plupart des patients ne sont pas soumis à un traitement chirurgical en raison de la présence de maladies pulmonaires graves. Par conséquent, la méthode endovasculaire est souvent la méthode de choix dans le traitement de ce groupe de patients.

L'embolisation des artères systémiques hypertrophiées est réalisée. L'arrêt du saignement est obtenu en réduisant la pression dans le vaisseau qui saigne. L'élimination immédiate de l'hémostase par embolisation collatérale proximale, selon S. Kaufman et al., peut être obtenue dans 90 à 100 % des cas. Le site de l'hémorragie est déterminé en effectuant une radiographie pulmonaire, une aortographie et une artériographie sélective des vaisseaux menant au site suspecté de saignement.

Comme agents embolisants, on peut utiliser des particules de mousse d'hélium ou, plus préférentiellement, l'Ivalon - pour les vaisseaux de petit calibre, contournés, ce qui permet une embolisation du vaisseau sans risque de migration d'embolie dans l'artère pulmonaire, ainsi que des solutions ultramodernes de particules spécifiques. L'utilisation d'agents liquides tels que l'éthanol absolu n'est pas souhaitable car ils peuvent provoquer une nécrose bronchique.

B. G. Alekyan, vice-président Podzolkov, N.E. cardenas

Le défaut survient chez 1 à 3% des enfants atteints de coronaropathie.

Avec ce défaut, il n'y a pas de communication entre le tronc de l'artère pulmonaire et le pancréas, de sorte que le patient ne survit qu'en présence d'un PDA, ASD ou VSD. Le sang veineux de la circulation systémique (c'est-à-dire le retour systémique) via la communication interauriculaire pénètre dans le cœur gauche puis dans l'aorte. La circulation pulmonaire est maintenue principalement par la persistance du canal artériel. Dans la plupart des cas, le pancréas est petit, mais sa paroi est épaissie et la valve tricuspide et son anneau fibreux sont significativement hypoplasiques.

En fonction de la caractéristiques anatomiques mettent en relief les aspects suivants de l'atrésie de l'artère pulmonaire.

Type I - hypoplasie de la valve pulmonaire, alors que le tronc et les branches sont bien développés, le flux sanguin pulmonaire est assuré par le canal artériel.

Les véritables artères pulmonaires alimentent en sang tous les segments et il n'y a presque pas de branches sous-développées de l'artère pulmonaire.

Type II - l'hypoplasie s'étend au tronc de l'artère pulmonaire, les branches sont bien développées.

Type IIIA - hypoplasie de la valve, du tronc et de la branche gauche de l'artère pulmonaire. Seule la branche droite de l'artère pulmonaire est bien développée et se connecte souvent directement au PDA.

Type SB - hypoplasie de la valve, du tronc et de la branche droite de l'artère pulmonaire. Seule la branche gauche de l'artère pulmonaire est bien développée, qui se connecte aussi souvent directement au canal artériel.

Dans le type III, les artères pulmonaires sont hypoplasiques et s'attachent à un nombre variable de segments. La principale source d'approvisionnement en sang des poumons est constituée par les collatérales aortopulmonaires.

Type IV - atrésie de la valve, du tronc et des branches de l'artère pulmonaire; il n'y a pas de véritables branches médiastinales des artères pulmonaires ; tous les segments sont alimentés en sang par les collatéraux, bien que des restes d'artères pulmonaires restent dans le parenchyme pulmonaire.

Les collatérales aortopulmonaires sont sténosées dans environ 60 % des cas, et la plupart d'entre elles proviennent de l'aorte descendante dans sa région thoracique. Cela empêche le développement de lésions obstructives des véritables artères pulmonaires, cependant, un débit sanguin pulmonaire insuffisant limite le développement des vaisseaux et du parenchyme pulmonaire lui-même.

Morphologie
S'il existe une atrésie complète de l'artère pulmonaire sans communication entre le pancréas et le lit artériel pulmonaire, alors ces patients présentent également une atrésie ou l'absence des artères pulmonaires centrales. L'apport sanguin aux poumons est assuré par des vaisseaux extracardiaques, plus souvent - PDA ou BALKA, qui relient les vaisseaux des poumons aux vaisseaux systémiques. La structure du cœur est très similaire à la tétrade de Fallot. Le défaut ventriculaire périmembraneux est très important et provoque un déplacement septal. Le déplacement antérieur de la partie infundibulaire de l'IVS est très prononcé et s'accompagne d'une obstruction complète de la jonction du pancréas avec l'artère pulmonaire. La racine aortique est située au-dessus du défaut interventriculaire et, chez certains patients, elle semble être située directement au-dessus du ventricule droit. Les deux ventricules se connectent aux valves auriculo-ventriculaires, sont bien formés et ont une taille relativement normale, bien qu'il existe une hypertrophie et une dilatation secondaire due à une surcharge de pression et de volume.

Les signes qui distinguent ce défaut de la tétrade de Fallot sont : 1) l'absence de prolongement de la lumière du pancréas dans l'artère pulmonaire et 2) la présence obligatoire de sources extracardiaques d'apport sanguin aux poumons. Dans le passé, certains de ces patients étaient classés dans la catégorie tronc artériel, la morphologie de la malformation étant appelée OSA de type IV ou pseudo-OSA. Cependant, la structure de la jonction ventriculo-artérielle et les caractéristiques du défaut interventriculaire diffèrent de celles du SAOS. L'atrésie pulmonaire avec VSD se rapproche du spectre de la tétralogie de Fallot en termes de morphologie et de troubles hémodynamiques.

La morphologie des artères pulmonaires centrales dans l'atrésie pulmonaire avec VSD est extrêmement variable. Avec ce défaut, la source d'approvisionnement en sang des poumons est à l'extérieur du cœur et il peut s'agir d'un conduit artériel ouvert, BALKA, d'un shunt vasculaire créé chirurgicalement, d'artères bronchiques, de fistules coronaires dans l'une des artères pulmonaires centrales. Les plus pertinentes en termes de fréquence et de volume du flux sanguin sont les collatérales entre les branches des artères systémiques et les branches intrapulmonaires de l'artère pulmonaire. Ces collatéraux proviennent des arcs aortiques embryonnaires. Histologiquement, elles ressemblent aux artères de diamètre moyen de type musculaire et diffèrent par leur structure des branches des artères pulmonaires, qui sont des dérivés du sac vitellin et appartiennent aux artères de type musculo-élastique.

Les connexions entre les artères collatérales systémiques et les artères pulmonaires centrales sont variables. Ils sont appelés communicants si les collatérales s'ouvrent dans les artères pulmonaires centrales, et non communicants s'il n'y a aucun signe d'une telle connexion - dans ce cas, les BEAM sont une source indépendante de flux sanguin pour les segments pulmonaires. Par conséquent, chez les patients sans artère pulmonaire centrale, tous les BALCA sont des artères collatérales non communicantes. Le plus souvent, le BEAM provient de l'aorte descendante proximale, mais provient parfois des artères sous-clavières et de leurs branches, parfois de l'aorte abdominale, bien que la morphologie de la circulation artérielle pulmonaire et de ses sources soit très diverse, il existe un certain nombre de ses motifs typiques. Lorsque le canal artériel rejoint l'une des artères pulmonaires centrales, artères périphériques situé normalement dans cette moitié de la poitrine collatéraux systémiques non. Ainsi, le PDA et les grandes collatérales aortopulmonaires ne coexistent pas simultanément dans le même poumon. Le lobe supérieur droit et les segments du lobe inférieur gauche sont souvent alimentés par un faisceau unique non communicant, provenant de l'artère sous-clavière dans le cas du lobe supérieur droit, et de l'aorte descendante dans le cas du lobe inférieur gauche.

De grandes collatérales aortopulmonaires relient la circulation systémique à la circulation pulmonaire et créent une pression accrue dans les vaisseaux pulmonaires.

Par conséquent, certains patients développent une insuffisance cardiaque congestive et une maladie vasculaire pulmonaire obstructive. BEAM ne sont pas des structures statiques. Au fil du temps, des modifications sténosantes obstructives se produisent en eux à la suite du développement d'une prolifération néointimale dans les zones de bifurcation et de connexions avec les véritables artères pulmonaires de type élastique.

Si cela se produit, la pression et le débit sanguin dans les parties distales du lit artériel pulmonaire diminuent et le développement de la maladie vasculaire pulmonaire obstructive s'arrête. Ce mécanisme de protection crée la possibilité d'un traitement chirurgical des patients même au-delà de la petite enfance et de la petite enfance. enfance. Avec des artères collatérales systémiques étroites ou leur parcours tortueux allongé, il existe également des conditions pour une diminution progressive du niveau de pression et la protection des sections périphériques des artères pulmonaires contre le développement d'une maladie obstructive. Cependant, la prolifération intimale progressive peut éventuellement conduire à une fermeture complète de la lumière des collatérales systémiques avec perte de la source d'approvisionnement en sang de sections individuelles des poumons, ce qui est très dangereux pour le patient.

Certains patients ont des artères bronchiques dilatées (y compris anévrismales), qu'il convient de distinguer de BALKA. Les artères bronchiques se divisent en petites branches qui irriguent les bronches. Ces artères sont étroitement liées à la paroi bronchique et la pression y est élevée. Ces vaisseaux ne se connectent pas directement aux capillaires pré-acineux et ne jouent pas un rôle significatif dans la fonction d'échange gazeux. Ils sont très résistants et ne doivent donc pas être utilisés dans la reconstruction chirurgicale du lit artériel pulmonaire.

Traitement chirurgical palliatif
Il vise à réduire le degré d'hypoxémie, à réduire les symptômes d'insuffisance cardiaque congestive associés à une hypervolémie de la circulation pulmonaire ou à corriger les troubles secondaires survenus en raison de troubles hémodynamiques de ce défaut. Avec un faible débit sanguin pulmonaire, la création d'un shunt vasculaire intersystème est indiquée. Le shunt doit être central pour éviter le déplacement dû au faible diamètre des artères pulmonaires centrales. En l'absence d'artères pulmonaires centrales, BALKA peut être dilaté avec des patchs, soit pontés avec des greffons en polytétrafluoroéthylène, soit une procédure d'unifocalisation peut être réalisée.

Certains nourrissons atteints de ce défaut développent une insuffisance cardiaque congestive en raison de connexions volumineuses entre les collatérales systémiques et les artères pulmonaires. Si le patient n'est pas candidat à une réparation intracardiaque primaire, une intervention palliative peut viser à réduire le débit sanguin pulmonaire. À cette fin, une occlusion des collatérales communicantes systémiques et une procédure d'unifocalisation sont effectuées pour créer une source d'approvisionnement en sang vers les poumons d'un diamètre adéquat. Cette procédure peut impliquer la mise en place d'un shunt créé chirurgicalement ou la connexion du VD aux artères pulmonaires centrales (reconstruction des voies de sortie du VD) sans fermeture du VSD.

Les troubles supplémentaires avec ce défaut comprennent: insuffisance la valve aortique en raison de la dilatation progressive de l'anneau valvulaire due à la VSD, de la dilatation anévrismale de l'aorte ascendante et parfois de l'insuffisance de la valve tricuspide. Le traitement chirurgical de ces complications peut être réalisé indépendamment des interventions palliatives ou reconstructrices du défaut sous-jacent, ou en combinaison avec celles-ci. Ces troubles ne s'expriment généralement pas dans la petite enfance, mais peuvent se développer progressivement chez les écoliers, les adolescents et les adultes atteints de ce défaut.

Atrésie pulmonaire intacte septum interventriculaire
La fréquence de ce défaut ne dépasse pas 1% de tous les CHD chez les enfants.

Morphologie
L'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact survient presque toujours in situs solitus avec des rapports auriculo-ventriculaires et ventriculo-artériels concordants. La structure des branches de l'artère pulmonaire et leur ramification dans les poumons ne sont pas perturbées, le tronc de l'artère pulmonaire est bien développé et passe de manière proximale dans une valve pulmonaire atrezée. Bien que les sections droites distales de la valvule atrétique se développent presque normalement, les structures du cœur droit en amont de la valvule pulmonaire atrétique sont nettement altérées. La taille du cœur, en règle générale, est augmentée en raison de la dilatation de la PR.

Avec une régurgitation tricuspide massive, une cardiomégalie se développe, comme dans une forme sévère de la maladie d'Ebstein. La structure de la valve pulmonaire est variable, mais elle a généralement la forme d'un diaphragme situé dans la position d'une valve normale et formé par la fusion complète des feuillets entre eux le long des commissures et au centre. Plus rarement, la valve pulmonaire est profondément sous-développée et n'est qu'un petit trou à la base de l'artère pulmonaire ; dans de tels cas, on observe presque toujours une atrésie ou une hypoplasie sévère de la partie infundibulaire du pancréas.

Selon A. Becker et al. (1975), si la partie infundibulaire est passable, alors la valve pulmonaire acquiert une forme en dôme, et avec l'atrésie infundibulaire, l'anneau de valve de l'artère pulmonaire est hypoplasique et des crêtes fibreuses sont prononcées sur la valve aux endroits des commissures. La taille de l'anneau de soupape peut varier de presque normale à très petite. Le tronc de l'artère pulmonaire a généralement un diamètre normal ou proche de la normale, bien qu'en cas d'atrésie infundibulaire (ce qui est très rare), le tronc et la valve de l'artère pulmonaire soient clairement sous-développés.

Le ventricule droit chez 90% des patients est hypertrophié (parois) et hypoplasique. La taille du pancréas varie de très petite à supérieure à la norme. Dans la moitié des cas, la cavité pancréatique est très petite et les parois sont significativement hypertrophiées. Moins fréquemment, le pancréas est fortement dilaté et ses parois sont amincies. L'anneau de la valve tricuspide est généralement hypoplasique selon le degré de sous-développement pancréatique. La valve tricuspide peut avoir des folioles normales, mais dans 30 % des cas les espaces intercordaux sont oblitérés, entraînant une sténose tricuspide fonctionnelle. Parfois, les feuillets valvulaires contiennent du tissu musculaire, et parfois les feuillets de la valve tricuspide sont complètement absents.

Avec ce défaut, il y a toujours un grand défaut interauriculaire et une protrusion anévrismale de la partie primaire septum interauriculaire dans la cavité LP. Les anomalies coronariennes surviennent chez 10 à 60 % des patients et peuvent être congénitales ou acquises. Parmi eux, le plus grand problème est la sténose ou l'atrésie des principales artères coronaires. Cependant, les sténoses coronariennes ne se produisent pas en l'absence de fistules de l'artère coronaire, et généralement les sténoses sont situées à proximité de ces fistules. Ces fistules ventriculaires coronaires droites peuvent être déterminées à la fois chez le fœtus et chez le nouveau-né atteint de ce défaut. Les zones des artères coronaires distales par rapport à la zone de sténose/atrésie pulmonaire reçoivent généralement un apport sanguin de fistules entre le pancréas et le lit coronaire. De telles fistules sont retrouvées à l'autopsie chez plus de 60% des patients atteints de ce défaut.

Cependant, la présence de fistules ventriculaires-coronaires droites ne signifie pas nécessairement la présence d'une sténose ou d'une atrésie des principales artères coronaires. Selon A. Castaneda et al. (1994), ces fistules sont plus fréquentes chez les patients présentant un anneau hypoplasique de la valve tricuspide et une très petite prostate et dans les cas où la pression dans la prostate est supérieure à la pression systémique. L'origine embryonnaire des fistules coronaires n'est pas claire, mais elles peuvent provenir de sinusoïdes intertrabéculaires persistants, par lesquels le myocarde est alimenté en sang in utero avant l'apparition des artères coronaires.

La formation de la valve pulmonaire (lors de la division du tronc artériel commun en aorte et artère pulmonaire) passe par plusieurs étapes avant l'apparition de la circulation coronarienne, mais à ce moment, la communication interventriculaire fonctionne toujours et, par conséquent, la pression dans le pancréas est peu susceptible d'augmenter avant le développement des artères coronaires. Les fistules et les sténoses coronaires sont plus susceptibles de se produire aux derniers stades du développement cardiaque. Les sténoses coronaires se forment en raison du fait que l'intima des artères coronaires est endommagée par le flux turbulent de sang des fistules dans les artères coronaires, et ce flux turbulent, à son tour, se produit lorsque le sang s'écoule du pancréas sous très haute pression , ce qui est typique de ce défaut.

Typiquement pour un défaut et des dommages graves au myocarde du pancréas. Habituellement, il est fortement hypertrophié avec une taille réduite de la cavité pancréatique. À l'autopsie, les résultats histologiques caractéristiques sont une disposition chaotique des fibres musculaires, des modifications ischémiques, des foyers d'infarctus ou de fibrose diffuse et, dans les cas les plus graves, une fibroélastose endocardique. Avec de tels troubles, on trouve des sinusoïdes et des fistules coronaires, tandis qu'avec un pancréas fortement dilaté avec des parois minces et une grave incompétence de la valve tricuspide, on ne les trouve pas.

Troubles hémodynamiques
Au niveau des oreillettes, un shunt droite-gauche fonctionne, entraînant une cyanose. Le nouveau-né survit pendant la période où le canal artériel fonctionne car c'est le seul apport sanguin aux poumons. Lorsque le canal se ferme, l'hypoxémie sévère et l'acidose métabolique augmentent régulièrement; dans une anomalie auriculaire restrictive, un remplissage insuffisant du ventricule gauche se produit, entraînant un collapsus hémodynamique et la mort si la chirurgie n'est pas pratiquée.

Cependant, les patients ont généralement un TSA important et non restrictif, et le débit cardiaque est nettement augmenté car le VG est également obligé de fournir un flux sanguin pulmonaire. Le rapport du volume du flux sanguin pulmonaire au flux sanguin systémique varie de 2 à 4, en fonction de la résistance du lit vasculaire de la petite et de la grande circulation. La saturation systémique dépend du volume du flux sanguin pulmonaire et est souvent de 70 à 90 %. Une saturation de plus de 90% indique une hypervolémie de la circulation pulmonaire. Avec une faible résistance du lit pulmonaire, la libre circulation du sang dans le petit cercle entraîne une augmentation de la pression différentielle. S'il n'y a pas de régurgitation tricuspide sévère, la pression systolique dans le RV hypoplasique est égale ou légèrement inférieure à la pression systémique et la pression diastolique y est augmentée. Excès de pression caractéristique dans le pancréas sur le système ; seulement avec une régurgitation tricuspide sévère, le niveau de pression dans le pancréas est systématiquement inférieur à celui systémique, et parfois même proche de la normale.

La perfusion myocardique est altérée par rapport à la norme, lorsque l'apport sanguin myocardique se produit principalement en phase diastolique et que la consommation myocardique d'O2 est proche du maximum. Dans l'atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact, l'apport d'O2 au myocarde souffre principalement en raison de l'hypoxémie. La tachycardie, généralement caractéristique de ces patients, s'accompagne d'un raccourcissement de la diastole et, par conséquent, d'une augmentation de la demande myocardique en oxygène. L'augmentation de la tension dans la paroi du pancréas augmente également la demande myocardique en O2 et limite la perfusion en raison d'une diminution du gradient entre la pression diastolique aortique et la pression dans les vaisseaux coronaires de la paroi pancréatique. Cette situation peut être encore aggravée par la réduction supplémentaire de la pression diastolique aortique en présence d'un PDA. La réserve coronarienne diminue également en raison des fistules ventriculaires coronaires droites caractéristiques de ce défaut.

Toutes ces causes conduisent même parfois à un flux sanguin coronaire rétrograde vers l'aorte. Les zones du myocarde alimentées par les artères coronaires en aval des fistules ou des sténoses dépendent de l'afflux de sang veineux désaturé du pancréas, qui est fourni par une pression systolique élevée dans ce ventricule. Malgré haut niveau pression systolique dans la cavité du pancréas, la pression diastolique y est inférieure à la pression diastolique normale dans l'aorte. Par conséquent, contrairement à la norme, la perfusion de la paroi pancréatique avec du sang peut se produire non seulement dans la phase diastolique. Du fait de la faible réserve coronarienne, le retentissement de causes annexes (hypovolémie, décompression pancréatique) peut entraîner des complications catastrophiques.

Une régurgitation tricuspide modérée ou sévère est observée dans ce défaut dans la plupart des cas en raison d'une augmentation de la pression systolique dans le pancréas et d'anomalies anatomiques dans la structure des feuillets de la valve tricuspide, de ses cordes et des muscles papillaires. Si les feuillets de la valve tricuspide sont hypoplasiques ou s'il existe une anomalie d'Ebstein supplémentaire, la régurgitation tricuspide devient la plus massive.

Moment des symptômes
Les premières heures ou jours de la vie.

Les symptômes
La plupart des bébés atteints d'atrésie pulmonaire naissent à terme. Peu de temps après la naissance, une cyanose et un souffle systolique ou systole-diastolique du canal artériel persistant apparaissent à la base du cœur à gauche du sternum. Un souffle pansystolique de régurgitation tricuspide peut être entendu le long du bord sternal gauche. Lorsque le canal artériel est fermé, la cyanose devient aiguë, diffuse, sans réponse à l'octroi 02. Même avec la réanimation et le début de la perfusion intraveineuse de prostaglandine E1, la tachycardie et l'essoufflement persistent chez les patients.

Diagnostique
Une radiographie thoracique frontale montre des signes d'épuisement du flux sanguin pulmonaire. Les bords de l'ombre cardiaque ne sont pas étendus sauf en cas d'insuffisance tricuspide sévère. S'il est présent, l'ombre du cœur s'élargit dans toutes les directions, et notamment vers la droite, du fait de la dilatation des RA et RV. Si la PGE1 est démarrée, la vascularisation pulmonaire peut revenir à la normale.

Sur l'électrocardiogramme, la position normale de l'axe électrique du cœur (0-120 ?) et il n'y a pas de dominance ventriculaire droite, caractéristique des nouveau-nés normaux. Chez certains patients, la dominance ventriculaire gauche est déterminée, ce qui n'est généralement pas typique pour les nouveau-nés. Ces changements sont très différents des autres CHD avec obstruction des voies d'éjection du VD, comme la sténose/atrésie pulmonaire avec défaut ventriculaire (signes d'hypertrophie du VD avec des ondes R élevées dans les dérivations précordiales droites) ou l'atrésie de la valve tricuspide (axe électrique cardiaque inférieur à 0- ). .

Avec échocardiographie Doppler - signes d'atrésie de la voie d'éjection du pancréas et modifications de la morphologie du pancréas et de la valve tricuspide; anomalie interauriculaire avec dérivation du sang de droite à gauche. La dopplerographie confirme l'absence de flux sanguin à travers la valve pulmonaire, détermine le degré de régurgitation tricuspide et l'augmentation de la pression dans le pancréas, ainsi que le fonctionnement du canal artériel et la présence de fistules ventriculaires coronaires droites.

L'angiocardiographie est obligatoire pour ce défaut pour tous les patients afin d'obtenir des informations sur la présence anomalies coronaires et clarification des caractéristiques anatomiques du tractus excréteur du pancréas et de la valve tricuspide. Un cathétérisme et une aortographie du côté droit sont effectués, et si cela ne fournit pas de données fiables sur l'anatomie coronarienne, une angiographie coronarienne sélective doit également être effectuée. Dans les cas où il existe un TSA restrictif, une dilatation par ballonnet est réalisée simultanément pour élargir ce défaut.

L'évolution naturelle du vice
Si le traitement médical et chirurgical n'est pas entrepris, 50% des patients meurent dans les premiers jours ou semaines de vie, et 85% meurent à 6 mois. La survie dépend de la présence d'une source d'approvisionnement en sang vers les poumons. Dans de très rares cas, les enfants survivent sans chirurgie jusqu'à la 3ème décennie de la vie avec le fonctionnement du PDA ou le développement de collatérales aortopulmonaires.

Observation avant chirurgie
Après la naissance, vous devez commencer perfusion intraveineuse prostaglandine E (PGE) pour maintenir la perméabilité du canal artériel à partir d'une dose initiale de 0,05 mcg/kg par minute. Une ventilation est souvent nécessaire car l'administration de PGE1 peut provoquer une apnée. Dans le contexte de l'introduction de la prostaglandine, le niveau de SpO2 doit être maintenu entre 75 et 85%, car cette acidose métabolique est rapidement arrêtée. Souvent, l'introduction de médicaments inotropes est également indiquée si la perfusion myocardique est réduite. En cas d'hypoxémie sévère et d'acidose métabolique, un supplément de bicarbonate est nécessaire.

Horaire traitement chirurgical
La chirurgie de l'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact doit être pratiquée dès le diagnostic.

Types de traitement chirurgical
Le traitement chirurgical peut comprendre une valvotomie valvulaire pulmonaire ou une réparation transannulaire, un pontage pulmonaire systémique ou les deux. Les méthodes de traitement chirurgical de ce défaut sont souvent sélectionnées individuellement en fonction des caractéristiques morphologiques du cœur chez un patient donné.

Tout d'abord, la survie nécessite une autre source d'apport sanguin aux poumons que le canal artériel, c'est-à-dire shunt pulmonaire systémique. Il est généralement nécessaire même lorsque l'obstruction de la voie de sortie du pancréas est éliminée, car un petit pancréas avec une valve tricuspide hypoplasique n'est pas capable de pomper suffisamment de sang dans les poumons et la capacité du pancréas à s'étirer (conformité) est fortement réduit.

Le deuxième objectif du traitement chirurgical est la décompression du pancréas pour assurer la croissance et le développement de celui-ci et de la valve tricuspide. Ceci est réalisé par résection du tissu dysplasique de la valve pulmonaire et plastie transanulaire. Avec des tailles proches de la normale de l'anneau valvulaire et des feuillets valvulaires minces, une valvotomie peut être réalisée. Cependant, il existe généralement une sténose sous-valvulaire grave et, par conséquent, le risque de se limiter à une valvotomie isolée est extrêmement faible.

Au premier stade de la décompression corrective de la voie d'éjection du pancréas, le défaut septal auriculaire doit être laissé ouvert, d'autant plus que plus tard, avec le développement et la croissance du pancréas, le défaut interauriculaire peut être fermé pendant l'angiographie.

L'objectif final des interventions chirurgicales peut être la correction biventriculaire, ou la soi-disant correction ventriculaire d'un et demi, ou la correction univentriculaire et parfois la transplantation cardiaque.

Si des sténoses graves ou une atrésie des artères coronaires sont constatées, les opérations visant à décompresser le pancréas doivent être évitées. Dans ces cas, ils se limitent à l'imposition d'un shunt systémique-pulmonaire et effectuent plus tard l'opération de Fontan. Il existe une opinion selon laquelle le fonctionnement des fistules ventriculaires-coronaires droites conduit plus tard à l'apparition de sténoses coronaires en raison de la pression puissante sous laquelle le sang circule du pancréas vers les artères coronaires. Par conséquent, M. Freedom et D. Harrington (1974) estiment nécessaire de fermer ces fistules (ligature) ou, si la taille de la cavité du ventricule droit est extrêmement petite, d'oblitérer sa cavité.

En cas de régurgitation tricuspide massive et de dilatation du pancréas (qui survient chez un nombre relativement restreint de patients), une annuloplastie supplémentaire de la valve tricuspide peut être nécessaire.

L'objectif doit être d'obtenir la séparation du retour veineux systémique et pulmonaire avec la fermeture de l'ASD et d'obtenir une circulation biventriculaire normale au cours des 1 à 2 premières années de vie.

Le résultat d'un traitement chirurgical
La survie après 1 an après la chirurgie est de 70 à 80% et après 4 ans - 58%.

Suivi postopératoire
Devrait être à vie, et la portée des activités est déterminée par le type de correction chirurgicale effectuée.

Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

CIM 10 : Q22.0

Année d'approbation (fréquence de révision) : 2016 (révision tous les 3 ans)

IDENTIFIANT: КР47

Associations professionnelles:

• Association des chirurgiens cardiovasculaires de Russie

Approuvé

Commentaires: pour obtenir des images du tronc, des branches et des branches périphériques de l'AL. Il est également possible de déterminer le degré de régurgitation sur l'OG et la valve tricuspide.

3. Traitement

3.1.Traitement conservateur

• Le traitement conservateur des patients non opérés est individuel et recommandé par un cardiologue expérimenté.

• Il est recommandé de prendre des médicaments anticoagulants pour la fibrillation auriculaire, ainsi qu'après une thromboembolie cérébrale ou des accidents ischémiques transitoires.

• Traitement diurétique modéré recommandé pour l'insuffisance cardiaque, traitement antiarythmique.

• Recommandé pour réduire les taux d'hémoglobine et améliorer la rhéologie du sang, l'utilisation de solutions cristalloïdes intraveineuses, des médicaments qui améliorent l'état de la paroi vasculaire.

3.2 Traitement chirurgical

3.2.1 Correction radicale

Une correction radicale peut être effectuée comme opération primaire avec une anatomie LA favorable, généralement dans la première année de la vie du patient ou comme deuxième étape de correction après une intervention palliative, si l'évaluation clinique de l'état du patient indique une anatomie et une hémodynamique favorables.

1. Etat clinique et fonctionnel satisfaisant des patients :

a) taux d'hémoglobine inférieur à 180–190 g/l

b) la saturation en oxygène dans l'aorte est supérieure à 70–75 %

2. Critères anatomiques d'opérabilité du défaut :

A. Développement satisfaisant du système artériel pulmonaire : (A1 + B1) / nAo supérieur à 1,5, indice artériel pulmonaire supérieur à 250

B. Absence d'hypoplasie RV et VG (LV EDV supérieur à 40 ml/m2)

B. Fraction d'éjection ventriculaire supérieure à 50 %

D. Absence de plusieurs grosses artères collatérales

e) la présence de véritables artères pulmonaires dans tous les segments broncho-pulmonaires

3. Critères hémodynamiques :

a) le rapport SIMKK / SIBKK supérieur à 0,65

b) Le rapport IELK / SIMKK est supérieur à 0,55

commentaires: Les indications de correction radicale sont déterminées en fonction de l'évaluation conditions générales patient, l'étude de l'anatomie et de l'hémodynamique.

• Saturation artérielle en oxygène inférieure à 70 %
• Taux d'hémoglobine supérieur à 190 g/l
• Pathologie concomitante
• anomalies congénitales non cardiaques (SNC, poumons, foie, reins);
• complications infectieuses;
• accident vasculaire cérébral aigu.

Commentaire: Le but des soins palliatifs est d'augmenter le volume du flux sanguin pulmonaire et de préparer une correction radicale du défaut. À la suite d'opérations répétées, la saturation artérielle en oxygène augmente, le taux d'hémoglobine diminue, le volume du VG augmente (plus de 40 ml/m2), le système LA se développe et la pression dans le LA augmente. À l'avenir, les patients pourront effectuer une correction radicale du défaut.

• Les types d'opérations palliatives suivants sont recommandés pour l'ALA avec VSD :

1. Création d'anastomoses pulmonaires systémiques
2. Reconstruction de la voie de sortie pancréatique sans plastie VSD
3. Création d'une anastomose centrale (niveau de preuve C).
4. Stenting de PDA, succursales LA

3.2.2 Traitement chirurgical en plusieurs temps des patients

• Il est recommandé d'effectuer un traitement chirurgical en plusieurs étapes pour:

1. Saturation artérielle en oxygène inférieure à 70 %
2. Taux d'hémoglobine supérieur à 190 g/l
3. FAISCEAUX MULTIPLES
4. Hypoplasie du système LA (indice Nakata inférieur à 150–200, indice McGoon inférieur à 1,0)

Commentaires:L'objectif du traitement chirurgical par étapes du défaut est la plastie VSD, la création d'une communication adéquate entre le pancréas et le système LA, l'élimination des sources non cardiaques de flux sanguin dans les poumons à l'aide de méthodes d'embolisation ou de ligature directe du BALKA, la restauration de véritable flux sanguin pulmonaire par le nombre maximal segments broncho-pulmonaires en utilisant des méthodes d'unifocalisation.

La première étape est généralement la reconstruction de la voie de sortie du pancréas sans plastie VSD. Tous les composants de la sténose à plusieurs niveaux sont excisés de manière dosée, la plastie du tractus excréteur pancréatique et du tronc LA est réalisée avec un patch. Dans le défaut de type II, un tronc LA artificiel est implanté. La plus grande croissance des artères pulmonaires se produit pour la première fois 6 mois. après opération. Toutes les interventions chirurgicales ultérieures doivent viser l'élimination complète de multiples sources non cardiaques de flux sanguin dans les poumons, la restauration du véritable flux sanguin pulmonaire le plus complet dans les lobes et les segments des poumons, l'élargissement adéquat des segments sous-développés ou le remplissage les segments manquants des artères pulmonaires centrales et la création de la seule source de flux sanguin pulmonaire à partir du ventricule droit. .

Interventions chirurgicales chez les patients atteints d'ALA et de VSD de type III:

• Il est recommandé de procéder à une correction radicale du défaut si le patient répond aux critères d'opérabilité
• Il est recommandé d'effectuer une intervention palliative (anastomose pulmonaire systémique ou reconstruction de la voie d'éjection du pancréas sans plastie VSD) si le patient ne répond pas aux critères anatomiques ou hémodynamiques
• Il est recommandé d'effectuer une unifocalisation du flux sanguin pulmonaire avec une correction radicale ultérieure en présence de grosses artères collatérales, de préférence un traitement chirurgical échelonné

• La correction radicale en une étape n'est pas recommandée chez les patients atteints de BALKA et d'hypoplasie du système LA, car l'opération s'accompagne d'une mortalité assez élevée et est donc moins préférable

Commentaires: Dans l'APA de type III selon la classification de J. Somerville (1970), l'anatomie du défaut se caractérise non seulement par l'absence de communication entre le pancréas et le système LA, mais aussi par l'absence du tronc LA et de l'un des ses ramifications. Auparavant réalisé exclusivement différentes sortes des anastomoses pulmonaires systémiques, l'unifocalisation du flux sanguin pulmonaire est actuellement réalisée avec une correction radicale ultérieure. Cette intervention s'accompagne encore d'une mortalité assez élevée, de nombreux complications postopératoires, la nécessité d'opérations répétées.

Interventions chirurgicales chez les patients atteints d'ALA et de VSD de type IV :

• Il est recommandé d'effectuer une unifocalisation en plusieurs étapes du flux sanguin pulmonaire avant une correction radicale.

commentaires: Ces interventions palliatives sont principalement réalisées à l'aide d'un lambeau de prothèse synthétique (Gore-Tex) ou de xénopéricarde pour créer les branches centrales de l'AL. De plus, chaque procédure est complétée par la formation d'une anastomose systémique-pulmonaire à l'aide d'une prothèse Gore-Tex.

• Il est recommandé de plastifier le site de rétrécissement avec un patch de xénopéricarde ;

• Une anastomose entre la collatérale et artères sous-clavières avec une prothèse synthétique.

Commentaires: Chez les patients présentant de nombreuses artères collatérales sténosées de 2 à 3 mm de diamètre, les artères pulmonaires centrales ne peuvent pas être créées en raison du petit diamètre des vaisseaux, de sorte que des procédures visant à éliminer ou à «contourner» les sténoses sont effectuées chez ces patients. Ces deux procédures visent à améliorer l'état somatique du patient, c'est-à-dire à augmenter le niveau de flux sanguin pulmonaire et, par conséquent, la saturation en oxygène du sang.

• Une réparation radicale du défaut est recommandée après l'achèvement des procédures d'unifocalisation.

• Angioplastie et stenting des artères collatérales recommandés

Commentaire: Chez certains patients, en tant que procédure palliative, une angioplastie par ballonnet de la zone de sténose BALKA ou l'implantation d'un stent de Palmaz dans l'artère collatérale, qui alimente en sang une grande partie du poumon gauche, est réalisée. Après la procédure, la saturation en oxygène du sang augmente.

• Il est recommandé d'effectuer des interventions endovasculaires chez les patients atteints d'ALA de type IV avec VSD si :
  • Etat grave des patients, hypoxémie, taux d'hémoglobine supérieur à 180 g/l
  • Incapacité à réaliser des interventions chirurgicales conventionnelles sur les artères collatérales (formes complexes de distribution vasculaire dans les poumons ; interventions antérieures dans les cavités pleurales ; changements morphologiques dans les poumons correspondant à l'hypertension pulmonaire
  • Pas de contre-indication au traitement anticoagulant
  • L'artère collatérale irrigue plus de 3 segments du poumon
  • La pression moyenne dans le vaisseau collatéral en aval de la sténose est inférieure à 15 mm Hg. Art.
  • Lors de la mise en place d'un stent, le flux sanguin vers les branches latérales de l'artère collatérale ne doit pas être fermé.
  • Absence de sténoses périphériques sévères BALKA
  • Âge adulte où les interventions chirurgicales ouvertes sont plus dangereuses

4. Réhabilitation

• Il est recommandé que les patients après une correction radicale soient examinés chaque année par un cardiologue spécialiste des cardiopathies congénitales.

Commentaires: En fonction des complications et des cardiopathies congénitales résiduelles, des examens sont recommandés plus fréquemment. Un ECG doit être réalisé pour évaluer rythme cardiaque et la durée du complexe QRS. La surveillance Holter est recommandée en cas de suspicion de présence d'arythmies cardiaques.

5. Prévention et suivi

5.1 Examen après chirurgie

• Il est recommandé que tous les patients subissent un examen clinique régulier après une correction radicale.

commentaires: La fréquence des examens est déterminée en fonction de la gravité des troubles hémodynamiques, doit être d'au moins 1 fois par an.

• L'auscultation est recommandée.

Commentaires: Un léger souffle systolique se fait entendre dans la voie d'éjection du VD et un souffle diastolique dans la zone LA en raison d'une régurgitation pulmonaire. Ces patients n'ont généralement pas la composante pulmonaire du deuxième ton. S'il y a un shunt sur le patch VSD, un souffle pansystolique se fait entendre. Après une correction réussie du défaut, les patients se débarrassent complètement des plaintes, le physique se normalise presque. Les résultats fonctionnels bons et satisfaisants de la correction, selon un certain nombre d'auteurs, sont de 88 à 94%.

• Un traitement régulier n'est pas recommandé pour la plupart des patients en l'absence de problèmes hémodynamiques résiduels.

• Recommandé traitement médical insuffisance cardiaque avec dysfonction VD et VG.

• L'électrocardiographie est recommandée .

Commentaires: Dans l'analyse de l'ECG dans 92% des cas, le rythme sinusal est détecté, dans 8% - le rythme du sinus coronaire. Il y a une diminution du degré de déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite, la sévérité des signes d'hypertrophie du pancréas, de l'oreillette droite, du blocage diminue jambe droite son paquet est révélé.

• Radiographie pulmonaire recommandée

Commentaires: Chez tous les patients, l'apport sanguin aux poumons augmente, ce qui se manifeste par une augmentation des ombres de leurs racines, la nature collatérale du schéma pulmonaire disparaît, les ombres des racines des poumons deviennent plus structurelles. Chez tous les patients, il y a un changement dans la configuration de l'ombre du cœur: dans la projection antéropostérieure, la rétraction de l'arc LA disparaît et un renflement apparaît dans la zone de projection des 2e-3e arcs le long du contour gauche du coeur. Dans 66% des cas, on note l'apparition d'une ombre élargie de l'oreillette droite. Les parties gauches du cœur augmentent et seulement chez 11% des patients - restent inchangées.

• Échocardiographie recommandée

Commentaires:La présence et la sévérité de la sténose résiduelle du tractus excréteur du pancréas, LA, l'importance de la régurgitation pulmonaire, la présence et la sévérité de l'insuffisance de la valve tricuspide sont déterminées. Évaluer l'étanchéité de la fermeture de l'ASD, VSD, la taille de l'oreillette droite, le degré d'expansion de la racine aortique. La mesure de l'indice myocardique du travail du VD peut être un complément utile à l'évaluation de la fonction systolique du VD.

• Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie ne sont pas recommandés chez les patients subissant une chirurgie radicale, à moins que le patient ait besoin d'un traitement supplémentaire.

• Imagerie par résonance magnétique recommandée

Commentaire: être utile pour évaluer le volume du pancréas, sa fonction systolique et pour évaluer la sévérité de la régurgitation pulmonaire, de la coronaropathie résiduelle, en particulier dans la sténose de l'artère pulmonaire et la dilatation aortique.

• Une étude de tolérance à l'effort est recommandée

Commentaires:L'étude est nécessaire pour une évaluation objective de la capacité fonctionnelle du cœur et de la présence d'arythmies potentielles.

6. Informations supplémentaires affectant l'évolution et l'issue de la maladie

• Complications chez les patients après correction radicale de l'ALA avec VSD
• L'expansion du cœur sur les radiographies thoraciques devrait contribuer à la recherche des causes des troubles hémodynamiques.
• Le développement d'arythmies (atriales ou ventriculaires) doit inciter à rechercher des causes hémodynamiques.
• En cas d'hypoxémie artérielle, il convient de rechercher un foramen ovale ouvert ou un TSA avec un shunt droite-gauche.
• Échocardiographie recommandée

Commentaires: L'expansion ou le dysfonctionnement nécessite la recherche de troubles hémodynamiques résiduels du pancréas ; une régurgitation pulmonaire importante et une insuffisance valvulaire tricuspide sont généralement présentes. Certains patients peuvent présenter un dysfonctionnement du VG. Elle peut être la conséquence d'une circulation extracorporelle prolongée et d'une protection insuffisante du myocarde, d'une lésion de l'artère coronaire lors d'une intervention chirurgicale, secondaire à un dysfonctionnement pancréatique sévère.

Effectuer un sondage et une angiocardiographie chez les patients après correction radicale du défaut :

• Il est recommandé que le sondage et l'ACG chez les patients après correction de l'ALA avec VSD soient effectués dans les centres régionaux pour le traitement des patients atteints de cardiopathie congénitale

• Il est recommandé de réaliser une étude de routine de l'anatomie des artères coronaires avant toute intervention sur la voie d'éjection du pancréas.

• Il est recommandé qu'après une correction radicale de l'ALA et du VSD, un sondage et un ACG soient effectués pour déterminer les causes du dysfonctionnement du VG ou du VD, de la rétention d'eau, des douleurs thoraciques, de la cyanose

• Il est recommandé qu'après une correction radicale de l'ALA et du VSD, le sondage et l'ACG soient effectués avant éventuelle élimination sténoses pulmonaires résiduelles ou anastomoses pulmonaires systémiques ou BALKA

Interventions par cathéter :

• Élimination des VSD résiduels ou des artères collatérales aortopulmonaires recommandées

• Angioplastie par ballonnet transluminal recommandée ou stenting des sténoses LA

Critères d'évaluation de la qualité des soins médicaux

	Critères de qualité	Niveau de preuve
Stade du diagnostic
	Clarification de la nature du défaut et évaluation de l'hémodynamique par angiocardiographie avec sondage des cavités cardiaques
	Consultations du patient par des médecins de spécialités apparentées afin d'exclure d'autres facteurs de risque non cardiaques
	Observation par un cardiologue d'un centre spécialisé au moins une fois tous les 12 mois
	Observation par un cardiologue au lieu de résidence au moins une fois tous les 6 mois
Stade du traitement chirurgical conservateur et radical
	Résultat du traitement - récupération
Phase de soins palliatifs
	L'opération a été réalisée selon les indications
	La reconstruction des voies d'éjection du ventricule droit sans plastie du défaut septal ventriculaire a été réalisée
	Stenting du canal artériel ouvert, branches de l'artère pulmonaire
	Résultat du traitement - amélioration
Étape du traitement chirurgical en plusieurs étapes
	L'opération a été réalisée selon les indications
	Pendant l'opération, tous les défauts ont été éliminés
	Restauration de la séquence segmentaire normale du cœur
	La géométrie des voies excrétrices des ventricules du cœur après la chirurgie correspond ou est proche de la normale
	Résultat du traitement - récupération
Stade du traitement chirurgical des patients atteints d'ALA de type III
	L'opération a été réalisée selon les indications
	Anastomose pulmonaire systémique réalisée
	Effectué une correction radicale du défaut
	Résultat du traitement - amélioration
Stade du traitement chirurgical des patients atteints d'ALA de type IV
	L'opération a été réalisée selon les indications
	Unifocalisation du flux sanguin pulmonaire
	Anastomose pulmonaire systémique réalisée
	Une angioplastie et un stenting des artères collatérales ont été réalisés
	Résultat du traitement - amélioration
Stade de contrôle postopératoire
	Lors de l'examen initial du patient, radiographie, ECG, EchoCG ont été réalisés
	La clarification de la nature des défauts résiduels et l'évaluation de l'hémodynamique sont réalisées à l'aide d'une angiocardiographie avec sondage des cavités cardiaques, CT / IRM
	Les complications après correction radicale du défaut ont été éliminées à l'aide d'une chirurgie ouverte ou d'une intervention endovasculaire

Bibliographie

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Annexe A1. Composition du groupe de travail

MARYLAND I.V. Arnautova, Ph.D. S.S. Volkov, prof. SV Gorbatchevsky, V.P. Didik, prof. MM. Zelenikin, prof. I.A. Kim, prof. I.V. Kokshenev, M.D. A.A. Kupryashov, A.B. Nikiforov, académicien de l'Académie russe des sciences V.P. Podzolkov, M.D. B.N. Sabirov, prof. M. Tumanyan, prof. KV Shatalov, M.D. A.A. Schmalz, Ph.D. I.A. Yourlov.

Chef du groupe de travail - Académicien de l'Académie russe des sciences L.A. Bokeria

Pas de conflit d'intérêt

Tous les membres groupe de travail confirmé aucun soutien financier/conflit d'intérêts à signaler.

Public cible des lignes directrices cliniques élaborées :

• Chirurgien cardiovasculaire
• Chirurgien thoracique
• Médecin échographiste
• Médecin radiologue

Tableau P1 - Niveaux de persuasion des recommandations

	Conditions pour lesquelles il existe des preuves et/ou un consensus que la procédure ou le traitement est utile et efficace.
	Conditions pour lesquelles il existe des preuves contradictoires et/ou un désaccord sur l'utilité/l'efficacité d'une procédure ou d'un traitement. Les indications sont déterminées par la situation spécifique, l'état du patient. Le résultat de l'intervention n'est pas clair et/ou il y a un désaccord sur l'utilité et l'efficacité.
	Plus de preuves et/ou d'opinions en faveur de la pertinence/efficacité.
	La faisabilité/efficacité est moins convaincante (c'est-à-dire pas aussi bien étayée par des preuves, des opinions).
	Contre-indication. L'intervention n'est pas utile et, dans certains cas, peut être nocive.

Tableau P2- Niveaux de confiance des preuves

Annexe B. Algorithmes de gestion des patients

B. Algorithme d'examen d'un patient après correction radicale de l'ALA avec VSD.

Annexe B. Informations pour les patients

• Après la sortie d'un centre spécialisé, il est recommandé de suivre strictement les instructions spécifiées dans les documents de sortie (résumé de sortie).
• Une observation par un cardiologue du lieu de résidence est recommandée au moins une fois tous les 6 mois, dans le strict respect de ses prescriptions et de ses rendez-vous.
• Un suivi par un cardiologue est recommandé centre spécialisé- au moins une fois tous les 12 mois
• Pour toute manipulation invasive (dentaire, cosmétique, autres procédures impliquant ou risquant de porter atteinte à l'intégrité peau et muqueuses) il est recommandé de réaliser une couverture antibactérienne pour prévenir la survenue d'une endocardite infectieuse.
• Il est recommandé de coordonner les cas de manipulations invasives présumées avec le cardiologue qui surveille le patient au lieu de résidence.
• Modification des doses et des régimes de certains médicaments, ainsi que la nomination de médicaments supplémentaires ou alternatifs, est effectuée uniquement par le médecin traitant.
• Si vous ressentez des effets secondaires liés à la prise de médicaments, il est recommandé d'en discuter avec votre médecin dès que possible.
• Il est recommandé d'éviter une activité physique excessive.
• Si les symptômes suivants apparaissent ou évoluent rapidement vers le maximum court instant une consultation extraordinaire avec un cardiologue est recommandée : fatigue, essoufflement, cyanose, œdème, augmentation du volume de l'abdomen, arythmies, perte de conscience, déficit neurologique (perte de la vue, de l'ouïe, de la parole, engourdissement des membres, parésie et paralysie, y compris à court terme), aiguë maladies respiratoires, fièvre d'origine inconnue.

Tous les parents veulent que leurs enfants soient en bonne santé. Et la plupart des mères et des pères adéquats commencent à s'en occuper avant même la planification active de l'enfant. Ils visitent les bons médecins, suivre de nombreuses études, prendre des préparations vitaminées, avoir une alimentation équilibrée et mener complètement mode de vie sain la vie. Mais parfois, toutes ces mesures ne suffisent pas. Même pendant la grossesse la plus prospère, quelque chose peut mal tourner et le fœtus peut développer divers troubles. L'un d'entre eux est l'atrésie pulmonaire, les types état donné examiner, discuter de ses caractéristiques chez les nouveau-nés et clarifier le type de pronostic que les médecins donnent aux nourrissons avec un tel diagnostic.

L'atrésie pulmonaire désigne malformations congénitales développement cardiaque. Dans cette condition, l'enfant n'a pas de communication normale entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire qui en sort. Une telle violation peut se développer s'il y a une fusion complète des cuspides de la valve pulmonaire ou une fusion du tronc pulmonaire. En raison de l'atrésie de l'artère pulmonaire, le sang du ventricule droit ne peut pas pénétrer dans la circulation pulmonaire, ce qui perturbe considérablement l'hémodynamique, rend impossible les échanges gazeux normaux et l'activité de l'ensemble du corps.

Dans certains cas, l'atrésie pulmonaire s'accompagne d'autres troubles. À petite patiente non seulement l'absence complète d'ouverture dans le tronc pulmonaire peut être observée, mais également une diminution significative du volume du ventricule droit et un sous-développement important de la valve tricuspide. Dans certains cas, le tronc pulmonaire est complètement absent.

Dans le même temps, l'enfant conserve souvent des caractéristiques structurelles embryonnaires telles que la persistance du canal artériel, ainsi que fenêtre ovale. Ils supportent fonction respiratoire, car le sang qui les traverse peut pénétrer dans l'artère pulmonaire.
Types d'atrésie pulmonaire

Il existe quatre variétés principales de ce défaut:

Atrésie de la valve pulmonaire - le patient a à la fois le tronc pulmonaire et les deux artères ;
- atrésie de la valve de l'artère pulmonaire, ainsi que de son tronc - le patient n'a que des artères ;
- atrésie de la valve pulmonaire, du tronc, ainsi que d'une artère pulmonaire - une seule artère pulmonaire reste intacte ;
- atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères - la circulation sanguine dans les poumons ne peut s'effectuer que grâce aux artères systémiques collatérales.

Danger d'atrésie pulmonaire

L'atrésie pulmonaire est assez rare et pathologie dangereuse. Avec un tel défaut, le sang à faible teneur en oxygène circule dans le corps du nouveau-né. Et le manque d'oxygène finit par entraîner la mort des cellules cérébrales.
L'atrésie pulmonaire constitue une menace pour la vie de l'enfant dans les premières semaines et les premiers jours de sa vie.

Symptômes de l'atrésie pulmonaire

La maladie est diagnostiquée dès les premières heures de la vie d'un nouveau-né. Mais parfois, ses symptômes n'apparaissent que quelques jours après la naissance. L'atrésie pulmonaire se traduit par une coloration bleutée de la peau. Les médecins classent cette condition comme une cyanose; la privation d'oxygène du cerveau y conduit. De plus, l'enfant respire souvent et difficilement, il a le souffle court. Lors de la tétée, un nouveau-né se fatigue très rapidement.

Peut-on aider les enfants atteints d'atrésie pulmonaire?

À ce jour, les médecins avec un tel diagnostic peuvent offrir intervention chirurgicale: radicale ou palliative.

Une opération radicale vous permet d'éliminer les causes de la maladie, elle est réalisée avec le premier type de maladie - lorsque les deux artères pulmonaires sont présentes chez un petit patient.
Dans les deuxième et troisième types, une chirurgie radicale est également possible, mais les médecins doivent utiliser un tronc artificiel et des valves pulmonaires.

La chirurgie palliative ne vise pas à éliminer la cause du défaut, mais à augmenter l'apport sanguin aux poumons. Elle est réalisée avec une cyanose progressive. La chirurgie palliative implique l'imposition d'une anastomose aorto-pulmonaire, qui crée les conditions préalables à la croissance active des artères pulmonaires. Immédiatement après la formation de la connexion, les médecins effectuent un examen angiocardiographique secondaire, qui doit montrer que toutes les parties du poumon baignent dans le sang. Si cela ne se produit pas, le patient est à nouveau opéré.

Cinq à dix ans après la chirurgie palliative, les médecins réalisent un nouvel examen angiographique. Dans le cas où pendant ce temps les artères pulmonaires se sont développées normalement, une chirurgie radicale est effectuée.

Atrésie de l'artère pulmonaire chez le nouveau-né - quel est le pronostic ?

Avec un traitement rapide, le pronostic de l'atrésie pulmonaire chez les nouveau-nés est assez favorable. Avec le premier type de ce défaut, la mortalité postopératoire est de 6,2%, cependant, avec les deuxième et troisième types de la maladie, elle passe à 23% (s'il est nécessaire de coudre une prothèse du tronc artériel et de la valve).

Dans la plupart des cas, les patients se sentent bien après la chirurgie et la mortalité survient en raison d'une insuffisance cardiaque due à hypertension artérielle sang dans le ventricule droit.

L'absence de thérapie entraîne la mort du patient de manque d'oxygène dans les premières semaines après la naissance.

À un âge plus avancé, les enfants atteints d'atrésie pulmonaire opérée doivent être surveillés en permanence par un cardiologue. Ils sont plus susceptibles de développer une endocardite.

Informations Complémentaires

De nombreux enfants qui ont subi une intervention chirurgicale majeure dans leur enfance font face à des rhumes fréquents au fil du temps. Ils doivent renforcer leur immunité et la médecine traditionnelle viendra à la rescousse dans cette affaire.

Ainsi, un excellent effet est donné par les aiguilles de pin, dont les propriétés bénéfiques renforcent le système immunitaire. Rincez quelques cuillères à soupe d'aiguilles de pin et infusez avec un verre d'eau bouillante. Chauffez le médicament à ébullition et faites bouillir à feu doux pendant vingt minutes. Après cela, laissez refroidir le bouillon pendant une demi-heure et filtrez-le. Sucrez la boisson avec du jus et donnez-la à votre enfant quelques cuillères à soupe à la fois, trois fois par jour.