Malformations cardiaques congénitales (CHD). Malformations cardiaques congénitales chez l'adulte

– un groupe de maladies unies par la présence de défauts anatomiques du cœur, de son appareil valvulaire ou de ses vaisseaux sanguins apparus pendant la période prénatale, entraînant des modifications de l'hémodynamique intracardiaque et systémique. Les manifestations d’une cardiopathie congénitale dépendent de son type ; Les symptômes les plus caractéristiques comprennent la pâleur ou la cyanose de la peau, les souffles cardiaques, le retard du développement physique, les signes d'insuffisance respiratoire et cardiaque. Si une malformation cardiaque congénitale est suspectée, un ECG, un PCG, une radiographie, une échocardiographie, un cathétérisme et une aortographie cardiaques, une cardiographie, une IRM cardiaque, etc. sont effectués. Le plus souvent, pour les malformations cardiaques congénitales, la chirurgie cardiaque est utilisée - correction chirurgicale de l'identifié anomalie.

informations générales

Les malformations cardiaques congénitales constituent un groupe très vaste et hétérogène de maladies du cœur et des gros vaisseaux, accompagnées de modifications du flux sanguin, de surcharge et d'insuffisance cardiaque. L'incidence des malformations cardiaques congénitales est élevée et, selon divers auteurs, elle varie de 0,8 à 1,2 % chez l'ensemble des nouveau-nés. Les malformations cardiaques congénitales représentent 10 à 30 % de toutes anomalies congénitales. Le groupe des malformations cardiaques congénitales comprend à la fois des troubles relativement légers du développement du cœur et des vaisseaux sanguins, et formes graves pathologies cardiaques incompatibles avec la vie.

De nombreux types de malformations cardiaques congénitales surviennent non seulement isolément, mais également dans diverses combinaisons les unes avec les autres, ce qui complique considérablement la structure du défaut. Dans environ un tiers des cas, les anomalies cardiaques sont associées à des malformations congénitales extracardiaques du système nerveux central, du système musculo-squelettique, du tractus gastro-intestinal, du système génito-urinaire, etc.

Les types de malformations cardiaques congénitales les plus courants observés en cardiologie comprennent les communications interventriculaires (VSD - 20 %), les communications interauriculaires (TSA), la sténose aortique, la coarctation de l'aorte, la persistance du canal artériel (PDA), la transposition de gros grands vaisseaux(TCS), sténose pulmonaire (10-15 % chacun).

Causes des malformations cardiaques congénitales

L'étiologie des malformations cardiaques congénitales peut être due à des anomalies chromosomiques (5 %), Mutation génétique(2-3%), l'influence de facteurs environnementaux (1-2%), la prédisposition polygénique-multifactorielle (90%).

Divers types d'aberrations chromosomiques entraînent des modifications quantitatives et structurelles des chromosomes. Avec les réarrangements chromosomiques, de multiples anomalies du développement multisystémiques sont observées, notamment des malformations cardiaques congénitales. Dans le cas de la trisomie autosomique, les malformations cardiaques les plus courantes sont les communications interauriculaires ou ventriculaires, ainsi que leur combinaison ; en cas d'anomalies des chromosomes sexuels, les malformations cardiaques congénitales sont moins fréquentes et sont représentées principalement par une coarctation de l'aorte ou une communication interventriculaire.

Les malformations cardiaques congénitales causées par des mutations de gènes uniques sont également, dans la plupart des cas, associées à des anomalies d'autres gènes. les organes internes. Dans ces cas, les malformations cardiaques font partie des syndromes autosomiques dominants (syndromes de Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, etc.), autosomiques récessifs (syndrome de Kartagener, syndrome de Carpenter, syndrome de Roberts, syndrome de Gurler, etc.) ou liés à l'X. syndromes chromosomiques (syndromes de Goltz, Aase, Gunter, etc.).

Parmi les facteurs dommageables environnement externe le développement de malformations cardiaques congénitales est causé par des maladies virales de la femme enceinte, des rayonnements ionisants, certains médicaments, mauvaises habitudes mères, risques industriels. Période critique effets indésirables sur le fœtus se situent les 3 premiers mois de la grossesse, lorsque se produit l'organogenèse fœtale.

L'infection intra-utérine du fœtus par le virus de la rubéole provoque le plus souvent une triade d'anomalies - glaucome ou cataracte, surdité, malformations cardiaques congénitales (tétralogie de Fallot, transposition des gros vaisseaux, persistance du canal artériel, tronc artériel commun, défauts de valve, sténose pulmonaire, VSD, etc.). Une microcéphalie, un développement altéré des os du crâne et du squelette et un retard du développement mental et physique surviennent également généralement.

Outre la rubéole chez une femme enceinte, la varicelle, l'herpès simplex, les infections adénovirales, l'hépatite sérique, la cytomégalie, la mycoplasmose, la toxoplasmose, la listériose, la syphilis, la tuberculose, etc. présentent un danger pour le fœtus en termes de développement de malformations cardiaques congénitales.

Les complications des malformations cardiaques congénitales peuvent inclure une endocardite bactérienne, une polyglobulie, une thrombose vasculaire périphérique et une thromboembolie cérébrale, une pneumonie congestive, une syncope, des crises de dyspnée cyanotique, un syndrome d'angine de poitrine ou un infarctus du myocarde.

Diagnostic des malformations cardiaques congénitales

La détection des malformations cardiaques congénitales est effectuée par examen complet. Lors de l'examen d'un enfant, on note la couleur de la peau : la présence ou l'absence de cyanose, sa nature (périphérique, généralisée). L'auscultation du cœur révèle souvent une modification (affaiblissement, renforcement ou division) des bruits cardiaques, la présence de souffles, etc. L'examen physique en cas de suspicion de cardiopathie congénitale est complété par un diagnostic instrumental - électrocardiographie (ECG), phonocardiographie (PCG), thorax radiographie, échocardiographie ( EchoCG).

L'ECG révèle une hypertrophie divers départements cœur, déviation pathologique de l'EOS, présence d'arythmies et de troubles de la conduction, qui, avec les données d'autres méthodes Examen clinique nous permet de juger de la gravité des cardiopathies congénitales. Grâce à la surveillance Holter ECG 24 heures sur 24, les troubles cachés du rythme et de la conduction sont détectés. Grâce au PCG, la nature, la durée et la localisation des bruits et souffles cardiaques sont évaluées plus soigneusement et en détail. Les données radiographiques thoraciques complètent les méthodes précédentes en évaluant l'état de la circulation pulmonaire, l'emplacement, la forme et la taille du cœur, les modifications d'autres organes (poumons, plèvre, colonne vertébrale). Lors de l'échocardiographie, les défauts anatomiques des septa et des valvules cardiaques, l'emplacement des gros vaisseaux sont visualisés et la contractilité du myocarde est évaluée.

Pour les malformations cardiaques congénitales complexes, ainsi que les maladies concomitantes hypertension pulmonaire, aux fins d'un diagnostic anatomique et hémodynamique précis, il est nécessaire de réaliser un sondage des cavités cardiaques et une angiocardiographie.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Le problème le plus difficile en cardiologie pédiatrique est le traitement chirurgical des malformations cardiaques congénitales chez les enfants au cours de la première année de vie. La plupart des opérations pratiquées dans la petite enfance sont pratiquées pour des malformations cardiaques congénitales cyanotiques. Si le nouveau-né ne présente aucun signe d’insuffisance cardiaque ou de cyanose modérée, l’intervention chirurgicale peut être reportée. Les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales sont suivis par un cardiologue et un chirurgien cardiaque.

Le traitement spécifique dans chaque cas spécifique dépend du type et de la gravité de la cardiopathie congénitale. Les interventions chirurgicales pour les anomalies congénitales de la cloison cardiaque (VSD, ASD) peuvent inclure la chirurgie plastique ou la suture de la cloison, l'occlusion endovasculaire aux rayons X de l'anomalie. En présence d'hypoxémie sévère, chez les enfants atteints de malformations cardiaques congénitales, la première étape est une intervention palliative, qui implique l'application de divers types d'anastomoses intersystémiques. De telles tactiques améliorent l’oxygénation du sang, réduisent le risque de complications et permettent une correction radicale en moins de temps. Conditions favorables. À anomalies aortiques On réalise une résection ou une dilatation par ballonnet de la coarctation de l'aorte, une réparation de la sténose aortique, etc.. En cas de PDA, sa ligature est réalisée. Le traitement de la sténose de l'artère pulmonaire consiste en une valvuloplastie ouverte ou endovasculaire, etc.

Les malformations cardiaques congénitales anatomiquement complexes, dans lesquelles une chirurgie radicale n'est pas possible, nécessitent une correction hémodynamique, c'est-à-dire une séparation des flux sanguins artériels et veineux sans éliminer le défaut anatomique. Dans ces cas, on peut réaliser des opérations de Fontan, de Senning, de Mustard.... Les défauts graves qui ne peuvent être traités chirurgicalement nécessitent une transplantation cardiaque.

Le traitement conservateur des malformations cardiaques congénitales peut inclure le traitement symptomatique des crises de dyspnée cyanotique, de l'insuffisance ventriculaire gauche aiguë (asthme cardiaque, œdème pulmonaire), de l'insuffisance cardiaque chronique, de l'ischémie myocardique et des arythmies.

Pronostic et prévention des malformations cardiaques congénitales

Dans la structure de la mortalité néonatale, les malformations cardiaques congénitales occupent la première place. Sans soins chirurgicaux cardiaques qualifiés, 50 à 75 % des enfants meurent au cours de la première année de leur vie. Pendant la période de compensation (2-3 ans), la mortalité diminue à 5 %. La détection précoce et la correction des cardiopathies congénitales peuvent améliorer considérablement le pronostic.

La prévention des malformations cardiaques congénitales nécessite une planification minutieuse de la grossesse, l'exclusion de l'exposition à des facteurs néfastes pour le fœtus, des conseils médicaux et génétiques et un travail éducatif auprès des femmes à risque d'avoir des enfants atteints d'une pathologie cardiaque, résolvant la question du diagnostic prénatal de la malformation (échographie , biopsie des villosités choriales, amniocentèse) et indications d'interruption de grossesse. La gestion de la grossesse chez les femmes atteintes de malformations cardiaques congénitales nécessite une attention accrue de la part d'un obstétricien-gynécologue et d'un cardiologue.

Une malformation cardiaque est un défaut structurel de cet organe. Si votre bébé souffre d’une malformation cardiaque congénitale, cela signifie qu’il est né avec une maladie. structure anatomique cœurs.

Certaines malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont bénignes et ne nécessitent pas de traitement. Par exemple, un petit trou entre les cavités du cœur qui se ferme spontanément avec le temps. D’autres malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont plus complexes et peuvent même nécessiter une série d’interventions chirurgicales réalisées par étapes sur plusieurs années.

Une évaluation minutieuse du type et des caractéristiques de la cardiopathie congénitale est nécessaire pour déterminer d'autres tactiques sa prise en charge, la nécessité et l'étendue des interventions chirurgicales et le pronostic attendu.

Symptômes d'une cardiopathie congénitale

Les malformations cardiaques congénitales graves (CHD) apparaissent généralement peu après la naissance ou au cours des premiers mois de la vie. Les symptômes d’une cardiopathie congénitale peuvent inclure :

Les malformations cardiaques congénitales moins graves peuvent rester indétectables pendant de nombreuses années car elles ne présentent souvent aucune manifestation externe. Lorsque les symptômes d’une cardiopathie congénitale apparaissent chez les enfants plus âgés, ils peuvent inclure :

  • Apparition rapide d'un essoufflement pendant l'exercice
  • Fatigue pendant l'activité physique
  • Gonflement des bras, des chevilles ou des pieds

Quand consulter un médecin

Les cardiopathies congénitales graves sont souvent diagnostiquées avant la naissance ou peu de temps après la naissance de l'enfant. Cependant, si une malformation cardiaque n’a pas encore été identifiée chez votre enfant, mais que vous remarquez l’un des symptômes « graves » énumérés ci-dessus, contactez votre pédiatre.

Si votre enfant présente l’un des symptômes « légers » de cardiopathie congénitale énumérés ci-dessus, vous devez également contacter votre pédiatre. Le médecin examinera l'enfant et aidera à déterminer si ces symptômes sont causés par une cardiopathie congénitale ou une autre maladie.

Causes des malformations cardiaques congénitales

Comment fonctionne le cœur ?

Le cœur est constitué de quatre cavités : deux à droite et deux à gauche. Tout en effectuant son travail de pompage du sang dans tout le corps, le cœur utilise ses cavités gauches pour certaines tâches et ses cavités droites pour d’autres.

Du côté droit du cœur, le sang se déplace vers les poumons par des vaisseaux appelés artères pulmonaires. Dans les poumons, le sang est oxygéné puis retourne vers le côté gauche du cœur par les veines pulmonaires. Côté gauche Le cœur envoie ce sang par l’aorte vers le reste du corps.

Pourquoi les malformations cardiaques congénitales surviennent-elles ?

Au cours des six premières semaines de grossesse, le cœur se forme, se forme et les battements cardiaques commencent. Au cours de cette même période, tous les gros vaisseaux sanguins transportant le sang vers et depuis le cœur se forment.

C’est durant cette période du développement de l’enfant que des malformations cardiaques anatomiques peuvent survenir. Actuellement, les scientifiques ne connaissent pas les causes directes de la plupart des malformations cardiaques, mais les principaux facteurs de risque seraient la prédisposition génétique, certaines maladies, certains médicaments et certains facteurs environnementaux (comme le tabagisme des parents).

Types de malformations cardiaques

Il existe de nombreux types de malformations cardiaques congénitales. Ils sont généralement répartis dans les catégories principales suivantes :

Des trous dans le coeur. Des trous peuvent se former dans les parois séparant les cavités cardiaques ou entre les principaux vaisseaux sanguins sortant du cœur. Ces ouvertures permettent au sang riche en oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène. Si les trous sont grands et que le sang se mélange en grands volumes, un manque d'oxygène se développe dans le corps.


Chronique manque d'oxygène peut provoquer une cyanose de la peau ou des ongles chez un enfant (ils deviennent bleuâtres). L'enfant peut également développer d'autres signes d'insuffisance cardiaque, tels qu'un essoufflement, de l'irritabilité et un gonflement des jambes.


Communication interventriculaire appelé le trou dans la paroi séparant les ventricules droit et gauche (cavités inférieures du cœur). Défaut septum interauriculaire appelée l’ouverture entre les cavités supérieures du cœur (oreillettes).


Persistance du canal artériel est une condition dans laquelle l'ouverture entre l'artère pulmonaire (contenant le sang veineux) et l'aorte (contenant du sang riche en oxygène) ne se ferme pas à temps. Canal auriculo-ventriculaire ouvert(communication septale auriculo-ventriculaire) est un grand trou situé au centre même du cœur.



Obstruction de la circulation sanguine. Lorsque les vaisseaux sanguins ou les valvules cardiaques se rétrécissent en raison d’une maladie coronarienne, le cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang à travers eux. Le défaut le plus courant de ce type est sténose pulmonaire. Cette condition survient lorsque la valvule par laquelle le sang passe du ventricule droit à l'artère pulmonaire puis aux poumons est trop étroite pour fonctionner correctement.


Un autre type de malformation cardiaque obstructive est sténose valvulaire aortique. Cette condition survient lorsque la valvule qui permet au sang de passer du ventricule gauche à l'aorte puis dans tout le corps est trop étroite. Les valvules rétrécies forcent le muscle cardiaque à travailler plus fort, provoquant finalement un épaississement et un élargissement du cœur.


Vaisseaux sanguins anormaux. Certaines cardiopathies congénitales sont dues à une localisation anormale ou à des modifications de la structure des vaisseaux sanguins, porter du sang au cœur et du cœur.


Transposition des grands vaisseaux: Condition dans laquelle les artères pulmonaires et l'aorte « changent de place » et sortent du mauvais côté du cœur.

Coarctation de l'aorte : une condition dans laquelle le plus gros vaisseau du corps humain présente un rétrécissement prononcé, ce qui entraîne une grave surcharge du cœur et une hypertension artérielle.


L'anomalie totale de la jonction veineuse pulmonaire est un défaut dans lequel les vaisseaux sanguins provenant des poumons pénètrent dans la mauvaise partie du cœur (la oreillette droite, au lieu de gauche).


Anomalies des valvules cardiaques. Si les valvules cardiaques ne peuvent pas s’ouvrir et se fermer correctement, une circulation sanguine adéquate ne peut pas se produire.

Un exemple de ce type de défaut est L'anomalie d'Ebstein. L'essence de cette cardiopathie congénitale est la déformation de la valvule tricuspide, située entre l'oreillette droite et le ventricule droit.

Un autre exemple est l’atrésie pulmonaire, un défaut dans lequel le sang circule vers les poumons par une voie anormale.

Sous-développement du cœur. Parfois, une grande partie du cœur subit un sous-développement. Par exemple, en cas d'hypoplasie du cœur gauche, moitié gauche le cœur n’est pas suffisamment développé pour pomper efficacement nécessaire au corps volumes de sang.

Combinaison de défauts. Certains bébés naissent avec de multiples malformations cardiaques. Le plus célèbre des défauts combinés est la tétralogie de Fallot, qui est une combinaison de quatre défauts : un trou dans la paroi entre les ventricules du cœur, une sténose de la voie d'éjection du ventricule droit, un déplacement de l'aorte vers la droite et épaississement des muscles du ventricule droit.


Facteurs de risque de développement de malformations cardiaques congénitales

La plupart des malformations cardiaques congénitales résultent de problèmes au niveau du étapes préliminaires développement du cœur de l’enfant, dont les causes sont inconnues. Cependant, certains facteurs environnementaux et risques génétiques pouvant provoquer des défauts sont encore connus de la science. Ceux-ci incluent les éléments suivants :

  • Rubéole (rougeole allemande). L'infection par la rubéole pendant la grossesse peut entraîner une altération du développement cardiaque chez l'enfant. C'est pourquoi les médecins recommandent aux femmes qui envisagent une grossesse de se faire vacciner à l'avance contre la rubéole.
  • Diabète. La présence de cette maladie chronique chez une femme enceinte peut interférer avec le développement du cœur fœtal. Vous pouvez réduire ce risque en contrôlant soigneusement votre diabète avant et pendant la grossesse. Le diabète gestationnel (diabète qui survient uniquement pendant la grossesse) n'augmente généralement pas le risque de malformation cardiaque du bébé.
  • Médicaments. Quelques fournitures médicales pris pendant la grossesse peut provoquer des malformations congénitales, notamment des malformations cardiaques congénitales. Assurez-vous de parler à votre médecin de tous les médicaments que vous prenez avant d'envisager de devenir enceinte.

Les médicaments les plus connus causant des malformations cardiaques sont la thalidomide, l'isotrétinoïne, le lithium et anticonvulsivants contenant du valproate.

  • Alcool pendant la grossesse. Évitez de boire de l'alcool pendant la grossesse car cela augmente le risque de malformations cardiaques congénitales.
  • Hérédité. Les malformations cardiaques congénitales sont plus fréquentes dans les familles où les parents présentent certains syndromes génétiques. Par exemple, de nombreux enfants atteints du syndrome de Down (trisomie 21) souffrent de malformations cardiaques.

Les tests génétiques peuvent détecter de telles anomalies chez le fœtus au cours du développement fœtal. Si vous avez déjà un enfant atteint d'une malformation cardiaque congénitale, un généticien peut évaluer la probabilité qu'il développe une malformation cardiaque. prochain enfant dans la famille.

Complications des malformations cardiaques congénitales

Les complications pouvant survenir chez un enfant atteint d’une cardiopathie congénitale comprennent :

  • Insuffisance cardiaque chronique. Il s’agit d’une complication grave dans laquelle le cœur est incapable de pomper correctement le sang dans tout le corps ; il se développe chez les enfants atteints de malformations cardiaques graves. Les signes d’insuffisance cardiaque congestive comprennent une respiration rapide et une faible prise de poids.
  • Ralentissement de la croissance et du développement. Les enfants atteints de malformations cardiaques modérées et graves sont souvent en retard dans leur développement physique. Ils peuvent non seulement être à la traîne par rapport à leurs pairs en termes de taille et de force, mais également être en retard dans leur développement neuropsychique.
  • Problèmes de rythme cardiaque. Les troubles du rythme cardiaque (arythmies) peuvent être causés soit par la malformation cardiaque congénitale elle-même, soit par des cicatrices qui se forment après une intervention chirurgicale visant à corriger la malformation cardiaque.
  • Cyanose. Si une malformation cardiaque provoque le mélange de sang riche en oxygène et de sang pauvre en oxygène, le bébé développe une couleur de peau bleu grisâtre, une maladie appelée cyanose.
  • Accident vasculaire cérébral. Rarement, certains enfants atteints de malformations cardiaques congénitales développent un accident vasculaire cérébral en raison de la formation de caillots sanguins dans des ouvertures anormales du cœur et voyageant dans la circulation sanguine jusqu'au cerveau. L’accident vasculaire cérébral est également une complication potentielle de certaines interventions chirurgicales correctrices de malformations cardiaques congénitales.
  • Problèmes émotionnels. Certains enfants atteints de malformations cardiaques congénitales développent un sentiment de doute et de nombreux problèmes émotionnels parce qu'ils ont limitations physiques et éprouvent souvent des difficultés d’apprentissage. Si vous remarquez une humeur dépressive prolongée chez votre enfant, discutez-en avec votre médecin.
  • La nécessité d’une surveillance médicale à vie. Le traitement des enfants atteints d’une cardiopathie congénitale peut ne pas s’arrêter après une intervention chirurgicale radicale et peut se poursuivre pour le reste de leur vie.

Ces personnes nécessitent une attitude particulière envers la santé et le traitement de toute maladie. Par exemple, ils courent un risque important d’infections du tissu cardiaque (endocardite), d’insuffisance cardiaque ou de problèmes de valvules cardiaques. La plupart des enfants atteints de malformations cardiaques congénitales auront besoin d'un suivi régulier avec un cardiologue tout au long de leur vie.

Préparer une visite chez le médecin

Si votre bébé souffre d'une malformation cardiaque congénitale potentiellement mortelle, elle sera probablement détectée immédiatement après la naissance, voire avant la naissance, lors des procédures standard de dépistage de la grossesse.

Si vous soupçonnez que votre enfant souffre d'une malformation cardiaque plus tard dans sa vie (pendant la petite enfance ou l'enfance), parlez-en à son médecin.

Le médecin voudra savoir quelles maladies vous avez eues pendant la grossesse, si vous avez pris des médicaments, si vous avez bu de l'alcool pendant la grossesse et vous posera également des questions sur d'autres facteurs de risque.

En attendant de consulter votre médecin, notez tous les symptômes qui vous semblent suspects, même si vous pensez qu'ils ne sont pas liés à la malformation cardiaque suspectée. Notez quand vous avez remarqué pour la première fois chacun de ces symptômes.

Faites une liste de tous les médicaments, vitamines et produits biologiques additifs actifs que vous avez pris pendant la grossesse.

Notez à l’avance les questions que vous aimeriez poser à votre médecin.

Par exemple, vous pourriez demander :

  • De quels tests et évaluations mon enfant a-t-il besoin ? Nécessitent-ils une préparation particulière ?
  • Mon enfant a-t-il besoin d'un traitement et de quel type ?
  • À quelles complications à long terme mon enfant peut-il s’attendre ?
  • Comment allons-nous les suivre complications possibles?
  • Si j’ai d’autres enfants, quel est le risque qu’ils développent une cardiopathie congénitale ?
  • Avez-vous des documents imprimés sur cette question que je pourrais étudier à la maison ? Quels sites me recommanderiez-vous de visiter pour mieux comprendre ce problème ?

Votre médecin vous posera probablement un certain nombre de questions. Préparez-vous à eux à l’avance pour ne pas perdre un temps précieux à vous souvenir. Par exemple, le médecin peut demander :

  • Quand avez-vous remarqué ces symptômes pour la première fois chez votre enfant ?
  • Quand ces symptômes apparaissent-ils ?
  • Ces symptômes apparaissent-ils constamment ou de temps en temps ? Qu'est-ce qui les provoque ?
  • Y a-t-il des personnes atteintes de malformations cardiaques congénitales parmi votre famille immédiate ?
  • Selon vous, qu'est-ce qui soulage les symptômes de votre enfant ?
  • Votre enfant a-t-il déjà été en retard dans son développement physique et neuropsychique ?

Diagnostic des malformations cardiaques congénitales

Un médecin peut soupçonner une malformation cardiaque par hasard, lors d'un examen physique de routine ou lors d'une auscultation cardiaque. Il peut entendre un souffle cardiaque particulier qui se produit lorsque le sang circule dans le cœur et/ou les vaisseaux sanguins défectueux. Ces bruits sont souvent entendus avec un stéthoscope ordinaire.

La plupart des souffles cardiaques chez les bébés sont « innocents », ce qui signifie qu'ils ne sont pas causés par une cardiopathie congénitale et ne présentent aucun danger pour la santé du bébé. Cependant, certains souffles peuvent indiquer un flux sanguin anormal dans le cœur, ce qui peut indiquer une cardiopathie congénitale.

Si, après un examen physique et des antécédents, le médecin soupçonne une malformation cardiaque, il peut prescrire certains tests pour clarifier ses soupçons, par exemple :

Échocardiographie (ECHO-CG, échographie du cœur). Ce test permet au médecin de déceler la malformation cardiaque, parfois même avant la naissance du bébé. Cela vous aidera à choisir les meilleures tactiques, à vous admettre au préalable dans une clinique spécialisée, etc. Cette méthode utilise des ondes ultrasonores qui pénètrent dans les tissus mais ne causent aucun dommage à vous ou au bébé.


Le médecin peut prescrire ECHO-CG après la naissance de l'enfant à une certaine fréquence pour observer la dynamique des changements dans le cœur - dans les cas où l'intervention chirurgicale n'est pas indiquée immédiatement.


Électrocardiogramme (ECG). Ce test non invasif enregistre l'activité électrique du cœur de votre bébé et peut aider à diagnostiquer certaines malformations cardiaques ou problèmes de rythme cardiaque. Les électrodes connectées à l'appareil sont placées selon un motif spécifique sur le corps de votre bébé et captent les ondes électromagnétiques les plus fines provenant de son cœur.

Radiographie pulmonaire. Le médecin devra peut-être prendre une radiographie de la poitrine de votre bébé pour voir s'il y a une hypertrophie du cœur ou une accumulation de liquide dans les poumons. Ces symptômes peuvent indiquer la présence d'une insuffisance cardiaque.

Oxymétrie de pouls. Ce test mesure la quantité d'oxygène dans le sang de votre bébé. Le capteur est placé sur le bout du doigt de votre enfant ou attaché à sa jambe et, en fonction du degré de pénétration de la lumière rouge à travers les tissus, il détermine le niveau d'oxygène dans le sang (saturation). Un manque d'oxygène dans le sang peut indiquer des problèmes cardiaques.

Cathétérisme cardiaque. Parfois, le médecin doit recourir à des techniques invasives, telles que le cathétérisme cardiaque. Pour ce faire, un tube fin et flexible (cathéter) est inséré dans un gros vaisseau sanguin de l'aine de l'enfant et passé à travers les vaisseaux jusqu'au cœur.

Le cathétérisme est parfois nécessaire car il peut fournir au médecin beaucoup plus d'informations sur les caractéristiques de la malformation cardiaque que l'échocardiographie. De plus, lors du cathétérisme cardiaque, certains procédures de guérison, qui sera discuté ci-dessous.

Traitement des malformations cardiaques congénitales

Dans certains cas, les cardiopathies congénitales ne présentent aucun risque à long terme pour la santé de votre enfant et ne nécessitent aucun traitement. De plus, de nombreuses malformations cardiaques congénitales sous forme de petits défauts, tels que de petits trous dans les parois internes du cœur, peuvent même se corriger avec l'âge.

Cependant, d’autres malformations cardiaques sont dangereuses et nécessitent un traitement peu de temps après leur diagnostic. Selon le type de malformation cardiaque dont souffre votre enfant, les médecins peuvent utiliser méthodes suivantes traitement:

Procédures utilisant le cathétérisme cardiaque

Chez certains enfants et adultes, les malformations cardiaques congénitales peuvent être fermées à l'aide de techniques de cathétérisme sans ouvrir chirurgicalement la poitrine et le cœur. Lors du cathétérisme, comme déjà expliqué, le médecin insère un cathéter dans la veine fémorale et le guide jusqu'au cœur sous le contrôle d'un appareil à rayons X.


Une fois le cathéter installé exactement sur le site du défaut, des micro-instruments spéciaux y sont passés pour fermer le trou ou élargir la zone rétrécie.

Par exemple, pour corriger un trou dans la paroi interne du cœur, tel qu'une communication interauriculaire, un cathéter est passé à travers un vaisseau sanguin dans le trou, puis il libère un dispositif en forme de parapluie qui ferme le trou et se détache du cathéter, restant dans le cœur. Ce « parapluie » recouvre le trou et, avec le temps, un tissu normal se développe au-dessus, ce qui corrige finalement ce défaut.

S'il est nécessaire d'élargir des zones rétrécies, telles qu'une sténose valvulaire pulmonaire, le cathéter est équipé d'un petit ballon qui est gonflé au bon moment. Cela crée une expansion au bon endroit et améliore la circulation sanguine, corrigeant ainsi les maladies cardiaques congénitales.

Opération à coeur ouvert

Dans certains cas, le médecin ne sera pas en mesure de corriger la malformation cardiaque de votre enfant par cathétérisme. Ensuite, vous devrez recourir à une chirurgie à cœur ouvert pour corriger le défaut.

Le type de chirurgie dont votre enfant a besoin dépend du type et de l’étendue du défaut. Mais tous ces types de chirurgies ont une chose en commun : les chirurgiens cardiaques devront arrêter temporairement le cœur et utiliser une machine cœur-poumon (CPB) pour maintenir la circulation du sang dans le corps pendant que le cœur est temporairement arrêté et que l'opération est interrompue. effectué dessus. Dans certains cas, les chirurgiens pourront corriger le défaut à l’aide de dispositifs mini-invasifs insérés entre les côtes. Dans d’autres, vous devrez ouvrir grand la poitrine pour accéder au cœur directement depuis les mains du chirurgien.

Les cas où une malformation cardiaque peut être corrigée par cathétérisme ou par chirurgie mini-invasive sont plutôt une exception et une rareté. Dans la plupart des cas, les chirurgiens auront toujours besoin d’une chirurgie à cœur ouvert.

Transplantation cardiaque. Si une anomalie cardiaque grave ne peut être corrigée, une transplantation cardiaque peut être une option de traitement.

Traitement médical

Certaines malformations cardiaques congénitales légères, en particulier celles découvertes à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte, peuvent être traitées avec des médicaments pour améliorer leur état. travail efficace cœurs. De plus, dans certains cas, l'opération est impossible pour un certain nombre de raisons objectives, ou l'opération n'a pas apporté d'amélioration radicale. Dans tous ces cas thérapie médicamenteuse peut devenir l’option de soins de santé primaire.

Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IECA), les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II (ARA), les bêta-bloquants et les médicaments qui provoquent une perte de liquide (diurétiques) peuvent aider à soulager la pression exercée sur le cœur en abaissant la tension artérielle, la fréquence cardiaque et le volume de liquide dans la poitrine. Certains médicaments peuvent également être prescrits pour corriger des rythmes cardiaques anormaux (arythmies).

Parfois, un traitement combiné est nécessaire. Par exemple, plusieurs étapes incrémentielles peuvent être programmées au cours d’une année : cathétérisme puis chirurgie à cœur ouvert. Certaines opérations devront être répétées à mesure que l'enfant grandit.

Durée du traitement

Certains enfants atteints de malformations cardiaques congénitales nécessitent plusieurs procédures et interventions chirurgicales tout au long de leur vie. Bien que les résultats chirurgicaux des enfants atteints de malformations cardiaques se soient considérablement améliorés au cours des dernières décennies, la plupart des personnes qui subissent une intervention chirurgicale pour une cardiopathie congénitale, à l'exception de celles qui présentent de très défauts simples, nécessitera une surveillance médicale constante, même après correction chirurgicale vice.

Surveillance et traitement continus. Même si votre enfant a souffert chirurgie radicale sur le cœur et que son défaut est complètement corrigé, son état de santé doit être surveillé par des médecins tout au long de sa vie.

Le contrôle est d'abord effectué par un cardiologue pédiatrique, puis par un cardiologue adulte. Une malformation cardiaque congénitale peut affecter la vie adulte de votre enfant, par exemple en contribuant au développement d'autres problèmes de santé.

Limiter l’exercice. Les parents d'enfants atteints d'une cardiopathie congénitale peuvent s'inquiéter des risques liés aux jeux difficiles et à l'activité physique, même après traitement radical. Assurez-vous de vérifier cela avec votre médecin. Cependant, il faut savoir que seule une petite partie de ces enfants devra limiter son activité physique ; le reste pourra avoir une activité physique complète ou presque, à égalité avec ses pairs en bonne santé.

Prévention des infections. Selon le type de malformation cardiaque congénitale dont souffre votre enfant et le type de chirurgie utilisé pour la traiter, votre enfant peut avoir besoin d'un certain nombre de mesures supplémentaires pour prévenir l'infection.

Parfois, la chirurgie pour une cardiopathie congénitale peut augmenter le risque d’infections du cœur, de la muqueuse du cœur ou des valvules (endocardite infectieuse). En raison de ce risque, votre enfant devra peut-être prendre des antibiotiques pour certaines chirurgies ou procédures dentaires électives.

La plupart risque élevé Les enfants porteurs de valvules cardiaques artificielles souffrent d’infections cardiaques secondaires. Renseignez-vous auprès de votre cardiologue sur les situations dans lesquelles votre enfant aura besoin d'antibiotiques prophylactiques.

Soutien familial

Il est naturel que vous vous sentiez très préoccupé par la santé de votre bébé, même après un traitement radical pour une malformation cardiaque congénitale. Bien que de nombreux enfants après un traitement radical d'une cardiopathie congénitale ne soient pas différents des enfants en bonne santé, vous devez connaître certaines caractéristiques :

Difficultés de développement.Étant donné qu'un enfant atteint d'une cardiopathie congénitale doit souvent se rétablir longtemps après une intervention chirurgicale, il peut être à la traîne de ses pairs en termes de développement mental et physique. Certains problèmes de l’enfance peuvent se prolonger jusqu’aux années scolaires ; ces enfants éprouvent des difficultés à l’école. Discutez avec le médecin de votre enfant des moyens d'aider votre enfant à surmonter ces défis.

Difficultés émotionnelles. De nombreux enfants qui éprouvent des difficultés de développement peuvent se sentir en insécurité, ajoutant des problèmes émotionnels aux problèmes physiques et cognitifs. Cela est particulièrement vrai à l’âge scolaire. Discutez avec le médecin de votre enfant de la manière dont vous pouvez aider votre enfant à faire face à ces problèmes. Il peut également recommander des groupes de soutien aux parents eux-mêmes, ainsi qu'un thérapeute familial ou pour enfants.

Groupes de soutien. Avoir un enfant atteint d'une maladie grave est un défi de taille pour toute famille et, selon la gravité de la malformation, cela peut vous apporter des difficultés. différentes forces et la durée. Ne refusez pas l'aide et le soutien pour vous-même. Vous trouverez peut-être utile de parler à d’autres parents qui ont vécu une situation similaire – cela peut vous apporter réconfort et encouragement. Demandez à votre médecin où il existe des groupes de soutien dans votre ville pour les parents confrontés à une cardiopathie congénitale chez leur enfant.

Prévention des malformations cardiaques congénitales

La cause exacte de la plupart des malformations cardiaques congénitales étant inconnue, il existe peu de moyens de prévenir les cardiopathies congénitales. Cependant, vous pouvez prendre certaines mesures pour réduire légèrement le risque de malformations congénitales chez votre enfant à naître, telles que :

  1. Faites-vous vacciner contre la rubéole à temps. Faites-le avant la grossesse.
  2. Faites plaisir au vôtre maladies chroniques. Si vous souffrez de diabète, suivez strictement les instructions de votre médecin et essayez de contrôler au maximum votre glycémie, cela réduira le risque de maladie cardiaque congénitale chez le fœtus. Si vous souffrez d'autres maladies chroniques, comme l'épilepsie, qui nécessitent l'utilisation de médicaments tératogènes, discutez des risques et des avantages de ces médicaments avec votre médecin lors de la planification de votre grossesse.
  3. Évitez les substances nocives. Pendant la grossesse, évitez tout contact avec les peintures et autres odeurs fortes. Ne prenez aucun médicament, plante ou complément alimentaire sans consulter votre médecin. Arrêtez de fumer et de boire de l'alcool pendant la grossesse.
  4. Prenez des suppléments d'acide folique pendant la grossesse. Apport quotidien 400 mcg acide folique, selon recherche moderne, réduit le risque de malformations congénitales du cerveau et moelle épinière, ainsi que des malformations cardiaques.

L'une des anomalies les plus fréquemment diagnostiquées dans le développement du système cardiovasculaire chez les enfants est la cardiopathie congénitale. Un tel trouble anatomique de la structure du muscle cardiaque, qui survient pendant la période de développement intra-utérin du fœtus, menace de conséquences graves pour la santé et la vie de l'enfant. Une intervention médicale opportune peut aider à éviter une issue tragique due à une cardiopathie congénitale chez les enfants.

La tâche des parents est de comprendre l'étiologie de la maladie et de connaître ses principales manifestations. En raison des caractéristiques physiologiques des nouveau-nés, certaines pathologies cardiaques sont difficiles à diagnostiquer immédiatement après la naissance du bébé. Par conséquent, vous devez surveiller attentivement la santé d'un enfant en pleine croissance et réagir à tout changement.

Classification des malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Les cardiopathies congénitales provoquent une perturbation de la circulation sanguine dans les vaisseaux ou dans le muscle cardiaque.

Plus une malformation cardiaque congénitale est détectée tôt, plus des prévisions plus favorables et les résultats du traitement de la maladie.

Selon les manifestations externes de la pathologie, on distingue les types de cardiopathies congénitales suivants :

  • Défauts « blancs » (ou « pâles »)

De tels défauts sont difficiles à diagnostiquer en raison de l’absence de symptômes évidents. Un changement caractéristique est la pâleur de la peau de l’enfant. Cela peut indiquer que des quantités insuffisantes ont été fournies. le sang artériel en tissu.

  • Vices "bleus"

La principale manifestation de cette catégorie de pathologie est une décoloration bleue de la peau, particulièrement visible au niveau des oreilles, des lèvres et des doigts. De tels changements sont causés par l'hypoxie tissulaire, provoquée par le mélange du sang artériel et veineux.

Le groupe des défauts « bleus » comprend la transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire, l'anomalie d'Ebstein (lieu de fixation déplacé des feuillets de la valve tricuspide à la cavité du ventricule droit), la tétralogie de Fallot (la soi-disant « maladie cyanotique », un défaut combiné associant quatre pathologies - sténose de la voie d'éjection du ventricule droit, dextraposition de l'aorte, hypertrophie du ventricule droit).

Compte tenu de la nature des troubles circulatoires, les malformations cardiaques congénitales chez les enfants sont classées dans les types suivants :

  1. Message avec écoulement de sang de gauche à droite (persistance du canal artériel, communication interventriculaire ou auriculaire).
  2. Message avec écoulement de sang de droite à gauche (atrésie de la valve tricuspide).
  3. Malformations cardiaques sans shunt (sténose ou coarctation de l'aorte, sténose pulmonaire).

En fonction de la complexité de la violation de l'anatomie du muscle cardiaque, on distingue les malformations cardiaques congénitales suivantes chez l'enfant :

  • défauts simples (défauts uniques);
  • complexe (une combinaison de deux changements pathologiques, par exemple un rétrécissement des orifices cardiaques et une insuffisance valvulaire) ;
  • défauts combinés (combinaisons de multiples anomalies difficiles à traiter).

Causes de pathologie

Une différenciation altérée du cœur et l'apparition d'une cardiopathie congénitale chez le fœtus provoquent l'impact de facteurs environnementaux défavorables sur une femme pendant la période de procréation.

Les principales raisons pouvant provoquer des anomalies cardiaques chez les enfants au cours de leur développement intra-utérin comprennent :

  • troubles génétiques (mutation chromosomique);
  • fumer, boire de l'alcool, des drogues et substances toxiques une femme pendant la grossesse ;
  • souffert pendant la grossesse maladies infectieuses(virus de la rubéole et de la grippe, varicelle, hépatite, entérovirus, etc.) ;
  • conditions environnementales défavorables (augmentation du rayonnement de fond, haut niveau pollution de l'air, etc.);
  • utilisation de médicaments interdits pendant la grossesse (ainsi que de médicaments dont l'influence et les effets secondaires n'ont pas été suffisamment étudiés) ;
  • facteurs héréditaires;
  • pathologies somatiques de la mère (principalement diabète sucré).

Ce sont les principaux facteurs qui provoquent l'apparition de maladies cardiaques chez les enfants au cours de leur développement prénatal. Mais il existe aussi des groupes à risque - les enfants, né de femmes de plus de 35 ans, ainsi que celles souffrant de dysfonctionnement endocrinien ou de toxicose du premier trimestre.

Symptômes d'une cardiopathie congénitale

Dès les premières heures de la vie, le corps d’un enfant peut signaler des anomalies dans le développement du système cardiovasculaire. Arythmie, rythme cardiaque rapide, difficultés respiratoires, perte de conscience, faiblesse, couleur bleuâtre ou pâle peau indiquer d'éventuelles pathologies cardiaques.

Mais les symptômes d’une cardiopathie congénitale peuvent apparaître beaucoup plus tard. L'inquiétude des parents et la recherche immédiate d'une aide médicale devraient entraîner les changements suivants dans la santé de l'enfant :

  • bleuissement ou pâleur malsaine de la peau au niveau du triangle nasogénien, des pieds, des doigts, des oreilles et du visage ;
  • difficulté à nourrir l'enfant, manque d'appétit;
  • retard dans la prise de poids et de taille du bébé ;
  • gonflement des membres;
  • fatigue et somnolence accrues;
  • évanouissement;
  • transpiration accrue;
  • essoufflement (difficultés constantes à respirer ou crises temporaires);
  • modifications de la fréquence cardiaque indépendantes du stress émotionnel et physique ;
  • souffles cardiaques (déterminés en écoutant un médecin);
  • douleur au cœur, à la poitrine.

Dans certains cas, les malformations cardiaques chez les enfants sont asymptomatiques. Cela rend difficile l’identification de la maladie à ses débuts.

Des visites régulières chez le pédiatre aideront à prévenir l'aggravation de la maladie et le développement de complications. Lors de chaque examen de routine, le médecin doit écouter les bruits cardiaques de l'enfant, en vérifiant la présence ou l'absence de souffles - changements non spécifiques, qui sont souvent de nature fonctionnelle et ne constituent pas une menace pour la vie. Jusqu'à 50 % des souffles détectés lors d'un examen pédiatrique peuvent être accompagnés de défauts « mineurs » qui ne nécessitent pas intervention chirurgicale. Dans ce cas, des visites régulières, un suivi et des consultations avec un cardiologue pédiatrique sont recommandés.

Si le médecin doute de l'origine de tels bruits ou constate des modifications pathologiques du son, l'enfant doit être orienté vers un examen cardiaque. Cardiologue pédiatriqueécoute à nouveau le cœur et prescrit des études diagnostiques afin de confirmer ou d'infirmer un diagnostic préliminaire.

Des manifestations de la maladie à des degrés divers de complexité ne se retrouvent pas seulement chez les nouveau-nés. Les vices peuvent se faire sentir pour la première fois dès l'adolescence. Si un enfant qui semble absolument sain et actif présente des signes de retard de développement, a une peau bleue ou pâle et douloureuse, un essoufflement et une fatigue même due à un effort léger, un examen par un pédiatre et une consultation avec un cardiologue sont alors nécessaires.

Méthodes de diagnostic

Pour étudier l'état du muscle cardiaque et des valvules, ainsi que pour identifier les anomalies circulatoires, les médecins utilisent les méthodes suivantes :

  • L'échocardiographie est un examen échographique qui permet d'obtenir des données sur les pathologies du cœur et son hémodynamique interne.
  • Électrocardiogramme – diagnostic de troubles du rythme cardiaque.
  • La phonocardiographie est l'affichage des bruits cardiaques sous forme de graphiques, permettant d'étudier toutes les nuances qui ne sont pas disponibles lors de l'écoute avec l'oreille.
  • avec Doppler - une technique qui permet au médecin d'évaluer visuellement les processus de circulation sanguine, l'état des valvules cardiaques et vaisseaux coronaires en fixant des capteurs spéciaux sur la poitrine du patient.
  • La cardiorythmographie est une étude des caractéristiques de la structure et des fonctions du système cardiovasculaire, de sa régulation autonome.
  • Cathétérisme cardiaque - insertion d'un cathéter dans les cavités droite ou gauche du cœur pour déterminer la pression dans les cavités. Au cours de cet examen, une ventriculographie est également réalisée - un examen radiographique des cavités cardiaques avec introduction d'agents de contraste.

Chacune de ces méthodes n'est pas utilisée par un médecin de manière isolée - pour diagnostiquer avec précision la pathologie, les résultats de différentes études sont comparés pour établir les principaux troubles hémodynamiques.

Sur la base des données obtenues, le cardiologue détermine la variante anatomique de l'anomalie, clarifie la phase de l'évolution et prédit complications probables malformation cardiaque chez un enfant.

S’il y avait des malformations cardiaques dans la famille de l’un des futurs parents, le corps de la femme pendant la période où il portait l’enfant était soumis à au moins l’un des facteurs dangereux ou l'enfant à naître est en danger développement possible cardiopathie congénitale, la femme enceinte doit en informer l'obstétricien-gynécologue qui l'observe.

Le médecin, compte tenu de ces informations, doit Attention particulière rechercher des signes d'anomalies cardiaques chez le fœtus, appliquer tous mesures possibles diagnostic de la maladie pendant la période prénatale. La tâche de la future mère est de subir en temps opportun une échographie et d'autres examens prescrits par le médecin.

Les meilleurs résultats avec des données précises sur l'état du système cardiovasculaire donnent le dernier équipement pour le diagnostic des malformations cardiaques chez l'enfant.

Traitement des cardiopathies congénitales chez les enfants

Les anomalies cardiaques congénitales chez l'enfant sont traitées de deux manières :

  1. Intervention chirurgicale.
  2. Procédures thérapeutiques.

Dans la plupart des cas, le seul chance possible Sauver la vie d’un enfant est précisément la première voie radicale. Le fœtus est examiné pour détecter la présence de pathologies du système cardiovasculaire avant même sa naissance, c'est pourquoi le plus souvent la question de la prescription d'une opération est décidée pendant cette période.

Dans ce cas, l'accouchement est réalisé dans un centre spécialisé maternités opérant dans les hôpitaux de chirurgie cardiaque. Si l'opération n'est pas réalisée immédiatement après la naissance de l'enfant, un traitement chirurgical est prescrit dans les plus brefs délais. court instant, de préférence au cours de la première année de vie. De telles mesures sont dictées par la nécessité de protéger le corps contre le développement d'éventuelles conséquences potentiellement mortelles d'une cardiopathie congénitale - insuffisance cardiaque, etc.

La chirurgie cardiaque moderne implique une chirurgie à cœur ouvert, ainsi que l'utilisation de techniques de cathétérisme, complétées par l'imagerie aux rayons X et l'échocardiographie transœsophagienne. L'élimination des malformations cardiaques est réalisée efficacement par plastie par ballonnet, traitement endovasculaire (méthodes d'insertion des parois et instruments de scellement). En association avec la chirurgie, le patient se voit prescrire des médicaments qui augmentent l'efficacité du traitement.

Les procédures thérapeutiques sont méthode auxiliaire combattre la maladie et sont utilisés lorsqu'il est possible ou nécessaire de reporter l'opération à une date ultérieure. Un traitement thérapeutique est souvent recommandé pour les défauts « pâles », si la maladie n’évolue pas rapidement au fil des mois et des années et ne menace pas la vie de l’enfant.

Au cours de l'adolescence, des malformations cardiaques acquises chez les enfants peuvent se développer - une combinaison de malformations corrigées et d'anomalies nouvellement émergentes. Par conséquent, un enfant qui a subi une correction chirurgicale de la pathologie peut nécessiter ultérieurement une intervention chirurgicale répétée. De telles opérations sont le plus souvent réalisées à l'aide d'une méthode douce et peu invasive afin d'éliminer le fardeau qui pèse sur le psychisme et le corps de l'enfant dans son ensemble, ainsi que d'éviter les cicatrices.

Lors du traitement de malformations cardiaques complexes, les médecins ne se limitent pas aux méthodes correctionnelles. Afin de stabiliser l’état de l’enfant, d’éliminer la menace pour la vie et de maximiser l’espérance de vie du patient, un certain nombre d’interventions chirurgicales étape par étape sont nécessaires pour assurer un apport sanguin adéquat au corps et aux poumons en particulier.

La détection et le traitement rapides des maladies congénitales et cardiaques chez les enfants permettent à la majorité des jeunes patients de se développer pleinement, de mener une vie active, de maintenir un état corporel sain et de ne pas se sentir défavorisés moralement ou physiquement.

Même après une intervention chirurgicale réussie et le pronostic médical le plus favorable, la tâche principale des parents est de veiller à ce que l'enfant bénéficie de visites et d'examens réguliers par un cardiologue pédiatrique.

La cardiopathie congénitale (CHD) est une structure anormale du cœur ou de ses valvules et vaisseaux sanguins. La médecine regroupe environ 100 pathologies cardiaques. Tous nécessitent une intervention immédiate.

Les cardiopathies congénitales sont l’une des causes de décès les plus fréquentes chez les enfants de moins d’un an. Pour cette raison, il est important de reconnaître à temps la pathologie chez un fœtus ou un nouveau-né et de prendre des mesures rapides.

La maladie cardiaque chez un nouveau-né nécessite un traitement immédiat intervention médicale

Causes des malformations cardiaques congénitales

La médecine moderne ne le sait toujours pas raisons exactes malformations congénitales dans un cas ou un autre. Les experts estiment qu’il s’agit d’une combinaison de plusieurs facteurs :

  • Mutations chromosomiques au niveau des gènes. Ils représentent environ 10 % d'UPS.
  • Infections virales dont une femme a souffert pendant la grossesse. Il s'agit notamment de la rubéole, de la toxoplasmose, des entérovirus, de la grippe, etc. Les virus représentent le plus grand danger pour une femme enceinte au premier trimestre.
  • Maladies chroniques graves de la femme enceinte, telles que le lupus érythémateux, le diabète sucré, l'épilepsie, etc.
  • La femme enceinte a plus de 35 ans. Cette raison n'est pas une des principales, mais les femmes de cette région tranche d'âge Sont à risque. Plus une femme est âgée, plus elle souffre de maladies acquises. Immunité et forces de protection deviennent plus faibles, le risque de tomber malade pendant la grossesse est plus grand. Les parents trop jeunes sont également à risque.
  • Situation environnementale difficile dans la zone où vivent les parents. Il peut s'agir d'un dégagement de radiations, d'une irradiation, d'une grave pollution de l'air par des métaux et d'autres substances nocives, etc. Ce facteur n'est pas la cause profonde et affecte le corps du bébé à naître en combinaison avec d'autres.
  • Utiliser médicaments puissants pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent de puissants analgésiques, des agents hormonaux et autres. L'utilisation de presque tous les médicaments par une femme enceinte doit être convenue avec le médecin superviseur.
  • Fumer, boire de l’alcool et consommer des drogues pendant la grossesse. Selon les statistiques, les filles qui fument ont 60 % plus de risques de donner naissance à un enfant atteint d'une malformation cardiaque. Tabagisme passif est également un facteur négatif.
  • Grossesses précédemment gelées ou mortinatalité. Peut-être étaient-ils le résultat d’une pathologie cardiaque.
  • Souvent, les cardiopathies congénitales font partie d'une autre pathologie non moins grave (syndrome de Down, syndrome de Marfan, etc.).
  • L'hérédité joue un rôle important dans la formation du fœtus. Si l'un des parents présente une pathologie, le risque que le bébé développe une malformation augmente.

Le fœtus court le plus grand risque entre deux et sept semaines de grossesse. Durant ces périodes, les principaux organes se forment, dont le cœur avec ses éléments. Il est presque impossible de prévenir les cardiopathies congénitales, mais les risques peuvent être considérablement réduits.

Les futurs parents doivent être soigneusement examinés pour détecter les infections et les pathologies, mener une vie saine tout au long de la grossesse et trois mois avant celle-ci et éviter les médicaments puissants. Cela évitera des conséquences néfastes à l’avenir.

Classification de la pathologie

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Il existe deux types de malformations cardiaques chez l'enfant selon leur manifestation externe : bleue et blanche (pâle). Ils diffèrent par des caractéristiques spécifiques :

VoirBleuBlanc (pâle)
RévélateurPrincipalement chez les nouveau-nés et les enfants au cours des premières années de la vie.Le plus souvent chez les adolescents. Difficile à diagnostiquer, car il n’y a quasiment aucune manifestation externe.
CaractéristiqueUn mélange de sang artériel et veineux se produit.Le sang ne se mélange pas, mais il y a des obstacles lors de la circulation, ce qui augmente la charge sur le cœur.
SymptômesEssoufflement, toux, perte de poids, excitabilité accrue, peau bleuâtre (cyanose), notamment au niveau des lèvres et des oreilles ou du triangle nasogénien.La partie inférieure de l'enfant se développe moins bien que le reste du corps, la peau du visage et du corps devient pâle.
TaperTransposition des vaisseaux, anomalie d'Ebstein, tétralogie et triade de Fallot, etc.Mauvais drainage des veines pulmonaires, formation d'une oreillette commune et défauts des cloisons entre les cavités cardiaques.

Selon les statistiques, les types les plus courants vices bleus inclure la maladie de Fallot. Sur la photo ci-dessous, vous pouvez voir l'une de ses variétés - la tétralogie de Fallot.

La transposition des gros vaisseaux est reconnue comme la pathologie cardiaque la plus grave. Elle consiste à remplacer l'aorte et l'artère pulmonaire, ce qui perturbe la circulation pulmonaire et systémique et le sang cesse de s'enrichir en oxygène. La transposition n'est traitée que lorsqu'elle est diagnostiquée aux premiers stades de la grossesse, sinon le nouveau-né meurt avant d'atteindre six mois.

Il existe une autre classification - selon le degré de complexité, les défauts sont divisés en :

  • simple;
  • complexe (combinaison de deux changements) ;
  • combiné.

Symptômes de maladie cardiaque

Chez les nouveau-nés


La détection rapide de la pathologie permettra de fournir un traitement de qualité au bébé.

Les maladies cardiaques chez les nouveau-nés sont souvent détectées en pédiatrie immédiatement après la naissance du bébé. Cela se fait à l'aide de certaines caractéristiques :

  • L'un des principaux symptômes des maladies cardiaques chez les nouveau-nés est le souffle cardiaque. Cependant, ils ne sont pas toujours reconnus immédiatement après la naissance.
  • Coloration anormale de la peau et des muqueuses. Contrairement à bébés en bonne santé Avec joues roses, un enfant atteint d'une cardiopathie congénitale aura une cyanosée ou couleur pâle visage et corps (selon le type).
  • Décoloration bleue de la peau du visage et du corps. Se produit en raison d'un manque d'oxygène dans le sang du bébé.
  • Léthargie, refus du lait maternel. Un enfant diagnostiqué avec une cardiopathie congénitale est constamment capricieux, agité ou, au contraire, trop apathique.
  • Rythme cardiaque augmenté.
  • Extrémités gelées et peau sèche.
  • Gonflement des bras, des jambes et hypertrophie des organes internes (foie, rate). Ces symptômes apparaissent dans les cas les plus graves.
  • Battements cardiaques fréquents (tachycardie).
  • Essoufflement sévère qui survient même en cas d'inactivité. Le nombre de respirations chez un enfant en bonne santé au repos (sommeil) ne dépasse pas 60.
  • Arythmie. Les maladies cardiaques chez les nourrissons s'accompagnent souvent d'une violation de leur fréquence ou de leur rythme.

Chez les enfants de plus d'un an

Après la naissance, le bébé n'est pas toujours diagnostiqué pathologies congénitales cœurs. Les symptômes peuvent apparaître plus tard et sont reconnus par des retards de développement physique et mental.

L'enfant se fatigue rapidement, ne supporte pas les efforts physiques légers et la peau devient bleue après avoir fait du sport. Il n'apprend pas bien le matériel scolaire ou les devoirs. Jardin d'enfants, est souvent capricieux. Un enfant chez qui on soupçonne une cardiopathie congénitale n’a souvent pas d’appétit et un faible poids.

De tels symptômes n'indiquent pas toujours des malformations cardiaques. Cependant, s'ils surviennent, il est impératif d'en connaître la raison afin de déterminer un schéma thérapeutique après examen.

Causes des malformations cardiaques acquises chez les enfants

Les malformations acquises surviennent lorsqu'une ou plusieurs valvules cardiaques se rétrécissent et que le sang cesse de circuler librement. En conséquence, le cœur est soumis à une charge.

Les raisons de l'apparition de défauts acquis sont multiples :

  • l'endocardite rhumatismale - lésions des valvules cardiaques - en est le plus souvent la cause ;
  • blessures à la poitrine résultant d'un coup violent ;
  • complications survenant après une chirurgie cardiaque;
  • athérosclérose – formation de plaques sur les parois des vaisseaux sanguins ;
  • dermatomyosite, lupus érythémateux, entraînant des complications cardiaques ;
  • L'endocardite infectieuse est une maladie dans laquelle des bactéries apparaissent dans la circulation sanguine et se déposent sur les valvules cardiaques.

Les défauts acquis le plus souvent surviennent chez les enfants plus âgés. Au cours des dernières années, le nombre de personnes souffrant de maladies cardiaques acquises a commencé à diminuer en raison d'une diminution de l'incidence des rhumatismes infantiles.

Découvrir les causes des malformations cardiaques acquises chez les enfants est une tâche importante pour les parents et les médecins, car le traitement est prescrit en fonction d'eux. Dans la plupart des cas, pour ramener l'enfant à son ancienne vie, il est nécessaire de subir une intervention chirurgicale pour remplacer les valvules cardiaques.

Comment diagnostique-t-on la pathologie ?

Certains défauts sont reconnus lors de la grossesse de 14 à 24 semaines. L'échocardioscopie est utilisée, réalisée à l'aide d'un capteur spécial. Dans ce cas, l'accouchement se déroule sous contrôle particulier et le nouveau-né subit une intervention chirurgicale après la naissance.

Chez les nouveau-nés, la pathologie cardiaque est indiquée par une somnolence, une fatigue et une réticence constantes à prendre lait maternel. À signes extérieurs des souffles cardiaques s'ajoutent, les limites du cœur sont élargies et ses rythmes sont perturbés.

Pour confirmer le diagnostic, les études suivantes sont réalisées :

  • Le diagnostic échographique (échographie) révèle une structure anormale du cœur ;
  • un électrocardiogramme montre la fréquence cardiaque ;
  • angiocardiographie;
  • l'échocardioscopie étudie le fonctionnement du cœur ;
  • La radiographie montre le degré de perméabilité vasculaire ;
  • mesurer la pression dans les cavités cardiaques.

Si l'on soupçonne qu'un bébé souffre d'une malformation cardiaque, un échocardiogramme doit être effectué.

Traitement des malformations cardiaques congénitales chez les enfants

Procédures thérapeutiques

Les maladies cardiaques chez les enfants ne sont pratiquement pas traitées de manière conservatrice. Méthodes thérapeutiques améliorer l'état, mais n'empêche pas la destruction de la structure cardiaque. Ce type d’intervention est considéré comme secondaire et ne peut guérir complètement la pathologie présente chez l’enfant. Ils sont utilisés dans les cas où il n'est pas possible d'effectuer une opération à un moment donné en raison de certains indicateurs.

Dans de rares cas, les cardiopathies congénitales chez les enfants ne nécessitent pas de chirurgie. L'essentiel est que l'enfant soit régulièrement surveillé par un cardiologue. Il est possible que ses défauts mineurs disparaissent à mesure qu’il vieillit. Un traitement est prescrit pour les défauts pâles, à condition que la maladie ne progresse pas et ne mette pas la vie en danger.

Intervention chirurgicale

Dans la grande majorité des cas, la chirurgie permet au bébé de retrouver la bonne santé et de se débarrasser de la maladie. Le succès dépend de la rapidité de la réponse. Plus tôt un diagnostic de cardiopathie congénitale sera posé, plus il sera facile pour les spécialistes d'y travailler.

Les interventions chirurgicales visant à éliminer les malformations cardiaques sont de type ouvert et fermé. Dans le premier cas, les chirurgiens ouvrent le cœur lui-même et dans le second, ses vaisseaux.

Le plus souvent, les chirurgiens cardiaques pratiquent une opération à cœur ouvert, l'arrêtent temporairement et connectent une machine spéciale. Le type d'opération dépend du type de pathologie : ligature ou section d'un vaisseau, application d'un patch entre les cavités cardiaques, cathétérisme pour agrandir les vaisseaux rétrécis, ablation d'une partie de l'aorte, déplacement des valvules cardiaques et pose d'une prothèse sur les vaisseaux. Pour les malformations cardiaques congénitales complexes, des opérations répétées sont effectuées. Parfois, plusieurs années s'écoulent entre eux.

Après l’opération, la santé du bébé dépend des actions coordonnées des parents et des médecins. Ce sont des voyages réguliers vers établissement médical pour examen de l'enfant par un cardiologue et mesures de réadaptation: régime équilibré et un mode de vie sain, renforçant l'immunité et marchant au grand air, limitant le travail physique pénible.

Le traitement chirurgical des maladies cardiaques coûte cher, l'opération coûte des centaines de milliers de roubles. Se faire opérer en Europe coûtera encore plus cher. Il existe en Russie plusieurs fondations qui collectent de l'argent pour aider les parents d'enfants malades.

Prévention des cardiopathies congénitales

La médecine moderne ne peut en aucun cas influencer la formation des organes, y compris le cœur, de l’enfant à naître. Aujourd’hui, il n’est pas possible de corriger le développement du fœtus. À cet égard, la prévention des anomalies cardiaques passe par un examen complet des futurs parents avant la conception. Une femme enceinte doit éliminer les mauvaises habitudes de sa vie : alcool, tabac, etc., revoir son horaire de travail et être moins nerveuse. Cela réduira le risque d’avoir un bébé atteint d’une malformation cardiaque. Trois mois avant la conception prévue, il faut également oublier mauvaises habitudes.


La future mère est obligée de mener une vie saine

Il est nécessaire d'étudier le pedigree pour déterminer si les membres de la famille souffrent de malformations cardiaques congénitales. La pathologie peut être héréditaire. Si une cardiopathie congénitale est survenue dans la famille, l'enfant en sera probablement également atteint. Dans ce cas, une surveillance particulièrement attentive de l’état de la femme enceinte sera nécessaire. Avant de planifier la conception, vous devez vous rappeler si vous étiez malade future maman rubéole et, dans la négative, si la vaccination a été effectuée. L'infection peut provoquer une formation cardiaque anormale chez le fœtus.

La future maman doit subir une échographie dans le délai fixé par le médecin. L'échographie peut détecter des anomalies cardiaques chez le fœtus à un stade précoce, ce qui permettra mesures d'urgence. La naissance d'un tel enfant est surveillée par des cardiologues. Si nécessaire, le nouveau-né sera immédiatement opéré.

Si une femme enceinte a des problèmes cardiaques, elle doit en informer son médecin dès le premier rendez-vous. L'accouchement aura lieu au service médical de chirurgie cardiaque.