Malformation congénitale de l'oreille. Causes des anomalies congénitales de l'oreille externe - oreillette, conduit auditif. Classification des anomalies du développement de l'oreille interne. L'état actuel du problème

Les malformations congénitales du développement de l'oreille - à la fois externes et internes - ont toujours été un problème sérieux pour les gens. La médecine ne le résout par une intervention chirurgicale qu'au cours du dernier siècle et demi. Les anomalies de l'oreille externe (pinna, conduit auditif externe) sont éliminées à l'aide d'une correction chirurgicale externe. Les malformations nécessitent des interventions plus complexes.

La structure et les fonctions de l'oreille humaine - types de pathologies congénitales de l'oreille

On sait que la configuration et le relief de l'oreillette d'une personne sont aussi uniques et individuels que ses empreintes digitales.

L'oreille humaine est un organe apparié. À l'intérieur du crâne, il est situé dans les os temporaux.

A l'extérieur, il est représenté par les oreillettes et le méat auditif externe. L'oreille accomplit dans le corps humain la difficile tâche d'un organe auditif et vestibulaire. Il est conçu pour percevoir les sons, ainsi que pour maintenir le corps humain en équilibre spatial.

La structure anatomique de l'organe auditif humain comprend:

• externe - oreillette, NSP;
• moyen;
• interne.

Aujourd'hui, sur mille nouveau-nés, 3 à 4 enfants présentent l'une ou l'autre anomalie dans le développement des organes auditifs.

Les principales anomalies dans le développement de l'appareil auditif sont divisées en:

1. Diverses pathologies du développement de l'oreillette;
2. Défauts dans la formation intra-utérine de l'oreille moyenne de gravité variable;
3. Dommages congénitaux à la partie interne de l'appareil auditif.

Anomalies dans le développement de l'oreille externe

Les anomalies les plus fréquentes concernent en premier lieu l'oreillette. Ces pathologies congénitales se distinguent visuellement. Ils sont facilement détectés lors de l'examen d'un bébé, non seulement par les médecins, mais également par les parents de l'enfant.

Les anomalies dans le développement de l'oreillette peuvent être divisées en:

• ceux dans lesquels la forme de l'oreillette change;
• ceux qui changent ses dimensions.

Le plus souvent, les pathologies congénitales associent à des degrés divers à la fois une modification de la forme et une modification de la taille de l'oreillette.

Le changement de taille peut aller dans le sens d'une augmentation de l'oreillette. Cette pathologie est appelée macrotie. microtie appelé une réduction de la taille de l'oreillette.

Changer la taille de l'oreillette jusqu'à sa disparition complète s'appelle annoté .

Les défauts les plus courants avec une modification de la forme de l'oreillette sont les suivants :

1. La dite "oreille de macaque". Dans le même temps, les boucles de l'oreillette sont lissées, presque réduites à néant. La partie supérieure de l'oreillette est dirigée vers l'intérieur ;
2. Oreilles tombantes. Les oreilles avec une telle malformation ont un aspect saillant. Normalement, les oreillettes sont situées parallèlement à l'os temporal. Avec des oreilles décollées, ils forment un angle avec lui. Plus l'angle de déviation est grand, plus le degré de proéminence est grand. Lorsque les oreillettes sont situées à angle droit par rapport à l'os temporal, le défaut de l'oreille saillante est exprimé au maximum. À ce jour, environ la moitié des nouveau-nés ont des oreilles plus ou moins décollées ;
3. La dite "oreille d'un satyre". Dans ce cas, la traction de l'oreillette vers le haut est prononcée. Dans ce cas, la pointe supérieure de la coque a une structure pointue ;
4. RVhabilléaplasie de l'oreillette, également appelée anotia, est l'absence partielle ou totale du pavillon d'un ou des deux côtés. Il est plus fréquent chez les enfants atteints d'un certain nombre de maladies génétiques - telles que le syndrome de l'arc branchial, le syndrome de Goldenhar et d'autres. En outre, des enfants peuvent naître avec l'anotie, dont les mères ont eu des maladies infectieuses virales pendant la grossesse.

L'aplasie de l'oreillette peut se présenter sous la forme d'une petite lésion de la peau et du tissu cartilagineux ou en présence uniquement du lobe de l'oreille. Le conduit auditif dans ce cas est très étroit. Des fistules peuvent se former en parallèle dans la région parotide.Avec l'anotie absolue, c'est-à-dire l'absence complète de l'oreillette, le conduit auditif est complètement envahi. Avec un tel organe, l'enfant ne peut rien entendre. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour libérer le conduit auditif.

En outre, il existe des anomalies telles que des excroissances cutanées sous la forme de processus de formes diverses.
L'âge le plus approprié pour que les enfants subissent une intervention chirurgicale pour des anomalies de l'oreille est de cinq à sept ans.

Pathologies congénitales de l'oreille moyenne - variétés

Les malformations congénitales de l'oreille moyenne sont associées à la pathologie des tympans et de l'ensemble de la cavité tympanique. Plus commun:

• déformation du tympan;
• la présence d'une fine plaque osseuse au niveau du tympan;
• absence complète de l'os tympanique;
• une modification de la taille et de la forme de la cavité tympanique jusqu'à un espace étroit à sa place ou l'absence totale de cavité;
• pathologie de la formation des osselets auditifs.

Avec des anomalies des osselets auditifs, en règle générale, l'enclume ou le marteau sont endommagés. La connexion entre la membrane tympanique et le marteau peut être rompue. Avec le développement intra-utérin pathologique de la partie médiane de l'appareil auditif, la déformation de la poignée du marteau est typique. L'absence complète du marteau est associée à la fixation du muscle de la membrane tympanique à la paroi externe du conduit auditif. Dans ce cas, la trompe d'Eustache peut être présente, mais son absence complète se produit également.

Pathologies intra-utérines de la formation de l'oreille interne

Les malformations congénitales de l'oreille interne se présentent sous les formes suivantes :

• pathologie de sévérité initiale exprimé dans le développement anormal de l'organe de Corti et des cellules ciliées. Dans ce cas, le nerf auditif périphérique peut être atteint. Les tissus de l'organe de Corti peuvent être partiellement ou totalement absents. Cette pathologie affecte de façon limitée le labyrinthe membraneux ;
• pathologie de gravité modérée lorsque des changements diffus dans le développement du labyrinthe membraneux se traduisent par un sous-développement des cloisons entre les escaliers et les boucles. Dans ce cas, la membrane de Reisner peut être absente. Il peut également y avoir une expansion du canal endolymphatique, ou son rétrécissement dû à une augmentation de la production de liquide périlymphatique. L'orgue de Corti est présent comme un vestige, ou totalement absent. Cette pathologie s'accompagne souvent d'une atrophie du nerf auditif ;
• pathologie grave sous la forme d'une absence complète- aplasie - la partie interne de l'appareil auditif. Cette anomalie du développement conduit à la surdité de cet organe.

En règle générale, les malformations intra-utérines ne s'accompagnent pas de modifications des parties médiane et externe de cet organe.

À l'heure actuelle, des malformations congénitales de divers organes ont commencé à apparaître avec une fréquence accrue, auxquelles les médecins de presque toutes les spécialités doivent faire face.

De plus, les complications peuvent être à la fois purement esthétiques et fonctionnelles.

Souvent, diverses pathologies s'accompagnent de lésions des organes auditifs, ce qui, à son tour, entraîne des violations de l'état psychosomatique de l'enfant et complique le développement de l'appareil de la parole.

De plus, si la lésion est bilatérale, elle peut entraîner une invalidité d'une personne. Comme il existe de nombreuses variantes d'anomalies combinées du développement chez un enfant, il est très souvent nécessaire de guérir ou d'atténuer l'état du patient avec un traitement complexe à plusieurs composants qui nécessite certaines connaissances de la part de spécialistes de profils différents.

Les signes externes de pathologies dans le développement de l'aide auditive peuvent se manifester de différentes manières. Les dimensions de l'oreillette peuvent varier de excessivement agrandies, comme dans la macrotie, à négligeables ou complètement absentes, comme dans la microtie ou l'anotie. Dans la région de l'oreillette, des excroissances peuvent se former, telles que des pendentifs auriculaires ou des fistules auriculaires. La position de la coquille d'oreille peut être incorrecte. L'oreille tombante, une anomalie caractérisée par un angle de 90 degrés entre la surface de la tête et l'oreille, est également considérée comme un écart par rapport à la norme.

Les pathologies développementales les plus graves qui entraînent une perte auditive totale ou partielle comprennent : l'atrésie ou la sténose de l'ouverture auditive externe, le développement altéré des osselets auditifs ou du labyrinthe.

Codage des anomalies selon la Classification Internationale des Maladies

• Pathologies du développement de l'oreille de nature congénitale, qui entraînent une détérioration de la fonction auditive.
• Autres troubles du développement des organes auditifs de nature congénitale.
• La classification distingue les pathologies de la structure de l'oreille interne, moyenne et externe:

• Q16.9 - pathologies de la structure du labyrinthe et de la lumière de l'oreille interne ;
• Q16.3 - troubles locaux du développement des osselets auditifs ;
• Q16.I - rétrécissement ou atrésie du conduit auditif externe, fistules dans la région parotide ;
• Q17.0 - oreillette supplémentaire ;
• Q17.5 Oreille décollée ou oreille décollée ;
• Q17.1 - oreille hypertrophiée ;
• Q17.2 - oreille réduite.

Facteur épidémiologique dans les pathologies du développement des organes auditifs

Selon les statistiques recueillies, la fréquence de développement des anomalies congénitales des organes auditifs est de 1 : 7 à 15 000 bébés, et dans la plupart des cas situés à droite. Chez les filles, les pathologies sont observées 2 à 2,5 fois moins souvent que chez les garçons.

VIDÉO

Conditions préalables à l'apparition de malformations des organes auditifs

Dans 85% des cas, les malformations des organes auditifs sont épisodiques et n'ont pas de prérequis clairs. Dans d'autres cas, ces troubles sont associés à une prédisposition héréditaire.

Signes de pathologies du développement de l'oreille

Les pathologies héréditaires du développement des organes auditifs provoquent dans la plupart des cas des maladies telles que: syndrome de Goldenhar, syndrome de Konigsmark, syndrome de Moebius, syndrome de Nager, syndrome de Treacher-Collins.

Le syndrome de Konigsmark se manifeste par des déviations telles qu'une diminution de la taille de la coquille de l'oreille, une atrésie du conduit auditif externe et une altération du passage du son dans l'oreille interne. Dans ce cas, il n'y a pas de conduit auditif externe et l'oreillette est un rouleau cartilagineux. Dans le même temps, les traits du visage sont symétriques et aucune malformation concomitante n'est observée.

Avec le syndrome de Konigsmark, il montre une perte auditive presque complète - le degré de perte auditive conductrice III-IV. Cette maladie héréditaire se transmet de manière autosomique récessive.

Diagnostic des pathologies de l'appareil auditif

Pour un diagnostic précis des pathologies du développement de l'oreille chez les nouveau-nés, il est tout d'abord nécessaire de procéder à un examen - la plupart des médecins en conviennent. A ces fins, des méthodes de recherche standard sont utilisées : impédancemétrie acoustique ; fixer des seuils d'audition en fixant des SVP à courte latence et des EAU.

Pour tester l'audition des patients âgés de plus de 4 ans, une audiométrie à seuil de tonalité est utilisée et l'exhaustivité de la perception des chuchotements et de la conversation standard est également vérifiée. Si un enfant reçoit un diagnostic unilatéral, la vérification de la fonction auditive dans l'autre oreille nécessite tout de même une confirmation fiable.

Avec une taille réduite de l'oreillette (microtie), une perte auditive conductrice de degré III est généralement diagnostiquée, c'est-à-dire environ 60 à 70 dB. Cependant, il est possible que la perte auditive neurosensorielle ou conductive ait des indicateurs à la fois plus grands et moins importants.

Traitement des pathologies du développement des organes auditifs

(obstruction des ondes sonores à l'oreille interne), développée des deux côtés, nécessite le port d'une prothèse auditive spéciale avec un vibreur osseux pour assurer la capacité de l'enfant à parler. S'il y a un conduit auditif dans l'oreille, une aide auditive conventionnelle suffit.

La structure de l'oreille suggère la présence d'une membrane muqueuse, située du nasopharynx à travers le tube auditif jusqu'à l'oreille moyenne et le processus mastoïdien. À cet égard, les enfants malades, ainsi que ceux en bonne santé, sont sensibles à l'otite moyenne. Dans la pratique médicale, il y a eu des cas de mastoïdite avec microtie et atrésie du conduit auditif externe. Ces complications ne sont traitées que chirurgicalement.

La microtie est une malformation congénitale de l'oreillette sous la forme de son développement insuffisant et / ou de sa déformation. Cette anomalie dans près de 50% est associée à d'autres violations de la proportionnalité du visage et presque toujours à une atrésie (absence) du conduit auditif externe. Selon diverses sources, la microtie avec atrésie du conduit auditif externe survient chez 1 nouveau-né sur 10 000 à 20 000.

Comme tout autre défaut physique, la microtie modifie considérablement l'apparence esthétique d'une personne, affecte négativement son état mental, est à l'origine de la formation de son propre complexe d'infériorité et l'atrésie du conduit auditif, en particulier bilatérale, est la cause de la maladie d'un enfant. retard de développement et handicap. Tout cela affecte négativement la qualité de vie, en particulier avec la localisation bilatérale de la pathologie.

Causes et gravité des anomalies

Chez les garçons, par rapport aux filles, la microtie et l'atrésie du conduit auditif externe sont observées 2 à 2,5 fois plus souvent. En règle générale, ce défaut est unilatéral et le plus souvent localisé à droite, mais dans environ 10% des cas la pathologie est bilatérale.

À ce jour, les causes de la pathologie n'ont pas été établies. De nombreuses hypothèses différentes pour son développement ont été proposées, par exemple, l'influence des virus, en particulier le virus de la rougeole, les dommages aux vaisseaux sanguins, l'effet toxique sur le fœtus de divers médicaments pris par une femme pendant la grossesse, le diabète sucré, la influence d'un mode de vie malsain (consommation d'alcool, tabagisme, état de stress) de la femme enceinte et des facteurs environnementaux, etc.

Cependant, toutes ces hypothèses n'ont pas résisté à l'épreuve - après une étude plus approfondie, aucune d'entre elles n'a été confirmée. La présence d'une prédisposition héréditaire chez certains nouveau-nés a été prouvée, mais cette raison n'est pas décisive. Même dans les familles où les deux parents ont une microtie, les enfants naissent le plus souvent avec des oreillettes et des conduits auditifs externes normaux.

Dans 85% des cas, la maladie est de nature sporadique (diffuse). Seulement 15% sont l'une des manifestations de la pathologie héréditaire, et parmi celles-ci, la moitié des cas sont des microties bilatérales. De plus, l'anomalie considérée peut être l'une des manifestations de maladies héréditaires telles que les syndromes de Konigsmark, Treacher-Collins et Goldenhar.

La pathologie congénitale bilatérale avec atrésie du conduit auditif sans prothèses auditives dès la petite enfance entraîne un retard dans le développement de la parole, de la perception, de la mémoire, des processus de pensée, de la logique, de l'imagination, de la formation de concepts et d'idées, etc.

La gravité de l'état anormal varie d'une diminution modérée de la taille et d'une déformation légèrement prononcée de l'oreillette jusqu'à son absence complète (anotie) et l'atrésie du conduit auditif externe. Un grand nombre de classifications existantes des anomalies congénitales des organes auditifs sont basées sur des signes étiopathogéniques et cliniques. Selon la gravité de la pathologie, on en distingue quatre degrés:

1. Je degré - l'oreillette est légèrement réduite, le méat auditif externe est préservé, mais son diamètre est un peu plus étroit par rapport à la norme.
2. Degré II - l'oreillette est partiellement sous-développée, le conduit auditif est très étroit ou absent, la perception des sons est partiellement réduite.
3. III - l'oreillette est un rudiment et ressemble à un germe, le conduit auditif et la membrane tympanique sont absents, l'audition est considérablement réduite.
4. IV - anotie.

Cependant, la présence de microtie chez un nouveau-né est évaluée par la plupart des chirurgiens plasticiens conformément à la classification H. Weerda, qui reflète le degré d'une anomalie isolée dans le développement de l'oreillette uniquement (sans tenir compte des modifications du conduit auditif) :

1. Microtia I degré - l'oreillette est aplatie, pliée et incarnée, a des dimensions plus petites que la normale, le lobe de l'oreille est déformé, mais tous les éléments sont anatomiquement peu modifiés et facilement reconnaissables.
2. La microtie du degré II est une petite oreillette abaissée, dont la partie supérieure est représentée par une boucle sous-développée, comme si elle était pliée.
3. Le degré Microtia III est la forme la plus sévère. Il s'agit d'un sous-développement profond de l'oreille, qui se manifeste par la présence de vestiges rudimentaires uniquement - une crête cutanée-cartilagineuse avec un lobe, un seul lobe ou une absence totale de rudiments pairs (anotie).

Les oto-rhino-laryngologistes utilisent souvent la classification de H. Schuknecht. Il reflète le mieux les spécificités des anomalies du développement en fonction des modifications du conduit auditif et du degré de perte auditive, et aide à choisir les tactiques de traitement. Cette classification est basée sur les types d'atrésie du conduit auditif :

1. Type "A" - l'atrésie n'est notée que dans la partie cartilagineuse du conduit auditif externe. En même temps, il y a une perte auditive du 1er degré.
2. Type "B" - l'atrésie affecte à la fois le cartilage et les os. Audition réduite au degré II-III.
3. Type "C" - toute forme d'atrésie complète, hypoplasie de la membrane tympanique.
4. Type "D" - atrésie complète, accompagnée d'une légère teneur en air (pneumatisation) du processus mastoïde de l'os temporal, du mauvais emplacement de la capsule du labyrinthe et du canal du nerf facial. De tels changements sont une contre-indication aux opérations chirurgicales pour améliorer l'audition.

Chirurgie pour restaurer les fonctions de l'oreillette et de l'audition dans la microtie

Degré Microtia II
Étapes de la reconstruction de l'oreille

En raison du fait que les anomalies de l'oreille sont généralement associées à une perte auditive conductrice (conductrice), et parfois elles se produisent en combinaison avec cette dernière avec une forme neurosensorielle, les chirurgies reconstructives sont un problème assez complexe et sont planifiées par un chirurgien plasticien avec un oto-rhino-laryngologiste . Les médecins de ces spécialités déterminent la période d'âge de l'enfant pour une intervention chirurgicale, ainsi que les méthodes chirurgicales, les étapes et la séquence du traitement chirurgical.

Par rapport à l'élimination d'un défaut esthétique, la restauration de l'audition en présence d'une atrésie concomitante est une priorité plus élevée. L'âge des enfants complique grandement la conduite des études diagnostiques. Cependant, en présence de malformations congénitales visibles chez un enfant à un âge précoce, une étude de la fonction auditive est tout d'abord réalisée à l'aide de méthodes objectives telles que l'enregistrement de l'émission otoacoustique évoquée, l'impédancemétrie acoustique, etc. Chez les enfants plus âgés de plus de quatre ans, le diagnostic d'acuité auditive est déterminé par le degré de perception de la parole conversationnelle et chuchotée intelligible, ainsi que par l'audiométrie seuil. De plus, une tomodensitométrie de l'os temporal est réalisée afin de détailler les troubles anatomiques existants.

La détermination de l'âge de la chirurgie réparatrice chez l'enfant présente également une certaine difficulté, car la croissance tissulaire peut modifier les résultats obtenus sous la forme d'une fermeture complète du conduit auditif externe et/ou d'un déplacement de l'oreillette.

Dans le même temps, une audition prothétique tardive, même avec une perte auditive unilatérale, entraîne un retard dans le développement de la parole de l'enfant, des difficultés de scolarisation, des problèmes psychologiques et comportementaux et, de plus, n'apporte pas de bénéfices significatifs en termes de restauration de l'audition. Par conséquent, la chirurgie est généralement planifiée individuellement pour l'âge de 6 à 11 ans. Avant la restauration chirurgicale de la fonction auditive, en particulier avec une perte auditive bilatérale, pour le développement normal de la parole, il est recommandé d'utiliser une aide auditive basée sur la perception des vibrations osseuses sonores, et dans le cas d'un conduit auditif externe, une audition standard aide.

Restauration de l'oreillette

La seule option suffisamment efficace pour corriger la partie esthétique d'une anomalie congénitale est une restauration chirurgicale partielle ou complète en plusieurs étapes de l'oreillette, dont la durée prend environ 1,5 an ou plus. La reconstruction plastique est basée sur des caractéristiques esthétiques telles que la taille et la forme de l'oreille, sa position par rapport aux autres parties du visage, l'angle entre son plan et le plan de la tête, la présence et la position de l'hélice et du pédoncule du antihélix, tragus, lobe, etc.

Il existe 4 étapes fondamentalement importantes de la reconstruction chirurgicale, qui, selon les caractéristiques individuelles, peuvent être différentes en termes de séquence et de mise en œuvre technique :

1. Modélisation et formation d'une charpente cartilagineuse pour la future oreillette. Le matériau le plus approprié pour cela est un fragment d'oreille saine ou une connexion cartilagineuse de 6, 7, 8 côtes, à partir de laquelle le cadre de l'oreille est modélisé, aussi proche que possible des contours de l'oreille. En plus de ces matériaux, il est possible d'utiliser du cartilage donneur, un implant en silicone ou en polyamide. L'utilisation de matériaux synthétiques ou donneurs permet de modéliser l'échafaudage avant l'opération et de gagner du temps de ce dernier, cependant, leur inconvénient est la forte probabilité de rejet.
2. Une «poche» se forme sous la peau dans la zone de l'oreille sous-développée ou absente, dans laquelle un implant de cartilage préparé (armature) est installé, dont la greffe dure de 2 à 6 mois. A ce stade, le lobe existant est parfois déplacé.
3. Création de la base de l'oreille externe en séparant le bloc peau-cartilage-fascial des tissus de la tête du côté de la région saine derrière l'oreille, en lui donnant la position anatomique nécessaire et en modélisant les éléments anatomiques de l'oreille. La fermeture du défaut formé derrière l'oreille est réalisée au moyen d'un pli cutané libre ou d'une greffe de peau libre prélevée sur la peau de la fesse dans la zone située plus près de l'articulation de la hanche.
4. Élévation du bloc auriculaire entièrement formé afin de le corriger dans une position anatomiquement correcte, sa fixation, modelage supplémentaire du tragus et approfondissement de l'oreillette. La durée de la dernière étape est également d'environ 4 à 6 mois.

La période de récupération peut s'accompagner de la formation d'une asymétrie entre l'oreille reconstruite et saine, d'un changement de position du cadre transplanté à la suite d'une cicatrisation, etc. La correction de ces complications est réalisée en effectuant de simples opérations supplémentaires. En cas de microtie avec atrésie du conduit auditif, sa restauration chirurgicale est réalisée avant la chirurgie plastique.

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Anomalies dans le développement de l'oreille externe

Introduction

Les malformations congénitales de l'oreille se trouvent principalement dans ses sections externe et médiane. Cela est dû au fait que les éléments de l'oreille interne et moyenne se développent à des moments différents et à des endroits différents, donc avec des anomalies congénitales graves de l'oreille externe ou moyenne, l'oreille interne peut être tout à fait normale. Selon des experts nationaux et étrangers, il existe 1 à 2 cas d'anomalies congénitales dans le développement de l'oreille externe et moyenne pour 10 000 personnes (SN Lapchenko, 1972). Les facteurs tératogènes sont divisés en facteurs endogènes (génétiques) et exogènes (rayonnements ionisants, médicaments, béribéri A, infections virales - rougeole rubéole, rougeole, varicelle, grippe).

L'endommagement est possible : 1) oreillette; 2) oreillette, conduit auditif externe, cavité tympanique ; 3) externe, oreille moyenne et défaut des os du visage.

1.Fréquence des anomalies de l'oreille

Toutes les anomalies du développement de l'oreillette peuvent être divisées en deux groupes. Le premier groupe peut être considéré comme le résultat d'une croissance excessive, et le second, au contraire, comme le résultat d'un retard dans sa croissance. Les anomalies dans le développement de l'oreillette, résultant d'une croissance excessive, se manifestent soit sous la forme d'une augmentation anormale de toute la coquille - c'est ce qu'on appelle la macrotie (Macrotia), soit sous la forme d'une anomalie augmentation de ses parties individuelles, par exemple, le lobe de l'oreille.

Parfois une croissance anormale peut se traduire par la présence d'un ou plusieurs appendices auriculaires (appendices auriculae), situés soit devant le tragus, soit derrière l'oreillette, et parfois il existe plusieurs oreillettes (polyotie), une coquille étant normale, et le reste - laid - situé près de la normale. La macrotie peut être unilatérale ou bilatérale.

La longueur de l'oreille correspond approximativement à la longueur du nez. Selon Binder et Schaeffer, la taille de l'oreillette peut atteindre 7 cm, l'augmentation de la taille de l'oreillette se produit souvent en raison de sa partie supérieure. La macrotie n'entraîne généralement pas de troubles fonctionnels, mais ne perturbe que le côté esthétique, surtout lorsqu'elle s'accompagne d'une saillie de l'oreillette. La macrotie est enlevée chirurgicalement. Les opérations les plus couramment utilisées sont Trendelenburg, Gerzuni, Eitner et Lexer.

La macrotie est presque toujours associée à une saillie de l'oreillette. Selon Gradenigo, la position de l'oreillette est considérée comme anormale si l'angle entre la coque et la surface latérale de la tête dépasse 90°. Wali sous le rapport normal de la coque avec la surface crânienne latérale signifie un rapport dans lequel l'angle entre eux est aigu. Si cet angle est correct, une saillie de l'oreille se produit. La formation d'une oreille saillante est associée à une anomalie dans le développement de la boucle et de l'anthélix. De ce fait, l'angle encéphalo-crânien normal (30°) devient obtus ; vous obtenez une oreille décollée. Fait intéressant, l'oreillette saillante est généralement exprimée des deux côtés.

Oreille décollée chez les enfants.

Chez les enfants de moins de 3 ans, une oreille décollée peut être corrigée avec de simples bandages orthopédiques de longue durée (Marx).

À un âge plus avancé, une oreille décollée n'est corrigée que par la chirurgie. De nombreuses méthodes ont été proposées pour cela. Cette opération a d'abord été proposée par Ely. Une incision est pratiquée sur toute la longueur de l'attache de l'oreillette au cartilage, une deuxième incision en forme d'arc est pratiquée sur la surface postérieure de l'oreillette et les extrémités de ces incisions sont reliées. La peau entre ces deux incisions de forme ovale est excisée, après quoi deux incisions sont pratiquées le long du cartilage, parallèlement à la première, afin de l'exciser ; la plaie est suturée avec des sutures peau-cartilagineuses. Les résultats sont bons.

Gruber (Gruber) et Haug (Haug) ne découpent pas le cartilage, mais se limitent à découper la peau entre deux incisions arquées pratiquées de part et d'autre de la ligne de fixation de la coque, les bords du défaut sont suturés.

Méthode de Ruttin. Initialement, vous devez attacher l'oreillette à la surface latérale de la tête et l'entourer d'iode le long du bord, puis l'oreillette est libérée et une incision arquée est pratiquée sur sa surface arrière, puis, après avoir séparé le rabat en forme de croissant, il est excisé; après cela, toute la peau restante est retirée jusqu'à la ligne marquée à l'iode et les bords de la plaie sont suturés. Si nécessaire, deux morceaux de peau en forme de coin sont excisés en plus d'en haut et d'en bas. Après l'opération, la coque est fixée avec un pansement collant. L'opération Ruttin est considérée comme la plus simple et la plus fiable ; il ne nécessite pas l'ablation du cartilage et la taille de la peau excisée est déterminée au cours de l'opération elle-même. Il existe également des procédés connus de fonctionnement de Hoffer et Leidler (Hoffer et Leidler), ainsi que de Passov et Payer (Paier). La méthode de Hoffer et Leidler. Une incision est faite sur la face postérieure de l'oreillette à la hauteur de la jambe inférieure de l'antihelix, d'où ils sont approchés en sous-cutané et périchondral le long de l'antihelix jusqu'à l'antitragus. Selon l'incision, le cartilage est coupé le long de l'anthélix, jusqu'à la peau de la face antérieure, sans la toucher. Après cela, une deuxième incision est pratiquée de la même manière au niveau de la peau et des périchondres de la conclia, depuis le cartilage de cette dernière jusqu'au lobe, puis le cartilage de l'antitragus et des conchae sont coupés. Ce dernier est coupé avec deux incisions allant à l'anthélix, de sorte que la bande médiane de cartilage créée est brusquement disloquée vers l'avant et vers l'extérieur en appuyant sur le doigt. Lorsque le cartilage est ainsi mobilisé, ils commencent à le fixer. Ce dernier est obtenu en donnant au cartilage et à l'ensemble de la coquille une direction différente et opposée en injectant des aiguilles en acier à travers la peau, les périchondres et le cartilage des parties de l'anthélix et de l'antitragus obtenues par incision. L'effet cosmétique est bon. Léonard fait une incision similaire dans le dos, à la différence qu'il coupe le cartilage et la peau au niveau de l'anthélix, sans toucher la paroi antérieure de la peau.

Oreille aiguë - Tubercule de Darwin

D'intérêt phylogénétique connu est le tubercule de Darwin, ou « oreille pointue ». Le tubercule est généralement situé à l'extrémité supérieure de la partie ascendante de l'hélice. Darwin considérait cette bosse comme une expression d'atavisme. Schwalbe distingue trois formes de tubercules de Darwin.

Si l'oreillette est dépliée dans sa partie supérieure, c'est-à-dire qu'il n'y a pas de boucle, la coquille est allongée avec la pointe vers le haut et le tubercule de Darwin est à peine exprimé, alors une telle oreille s'appelle l'oreille d'un satyre, ou l'oreille d'un faune. Si la boucle est également dépliée et que dans la partie supérieure se trouve un tubercule de Darwin librement saillant, une telle oreille est généralement appelée oreille de macaque.

L'oreille Wildermuih et sa variante, l'oreille Sthal. Dans le premier cas, l'anthélix est fortement étendu au-dessus de la boucle, dans le second, le rouleau anormal passe en arrière et jusqu'à la boucle.

La déformation la plus prononcée est observée dans l'oreille du chat, lorsque le point supérieur de l'hélice est plus développé que le reste de la coquille, et en même temps il est fortement plié vers l'avant et vers le bas. Il existe une oreille de chat à des degrés divers - d'une légère torsion du bord supérieur de la boucle à un degré élevé de déformation, jusqu'à la fusion du lambeau de boucle avec le tragus. Une coquille ou un lobe fendu est autrement appelé un colobome.

De toutes ces déformations, seules l'oreille d'un chat et un lobe d'oreille fendu nécessitent un traitement chirurgical. Pour corriger l'oreille du chat, des opérations de Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj et Leidler, Stetter, Joseph, etc.) ont été proposées.

Méthode Kummel. Sur la surface médiale de la coquille et sur l'apophyse mastoïdienne, de petits morceaux de peau sont découpés et les bords de la plaie sont suturés de manière appropriée, et parfois un morceau de cartilage est également découpé. Gradenigo donne 3 autres observations : Virgilius Dikostenus et Lachmann. Dans les deux premiers cas, il y avait une annotation bilatérale et dans un cas, une annotation unilatérale.

Gradenigo a décrit un cas où l'oreillette manquait et à sa place se trouvait une saillie en forme de S retournée, qui mesurait 7 cm de long et verticale. Il y a une observation lorsque l'oreillette était absente et sur la joue sous la peau se trouvait une oreillette sous-développée retournée; les deux mâchoires sont également sous-développées. Scherzer les classe comme des dépôts de rudiments d'oreille ou les soi-disant Meloten.

Par conséquent, Scherzer ne considère que 5 cas mentionnés par Gradenigo (et Marx) comme une véritable anotie complète, et il cite son cas comme le sixième, lorsque chez une fillette de 5 mois, l'anotie complète était associée à une aplasie unilatérale de l'amygdale, une hypoplasie du palais mou du même côté et sous-développement de l'oreille moyenne. . Environ deux de leurs anotiques acquis, des tentatives ont été faites pour restaurer l'oreille par chirurgie plastique (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, etc.). Cependant, les résultats obtenus sont loin d'être satisfaisants. Avec les anotiques congénitaux, les résultats sont encore pires. Par conséquent, L. T. Levin et Holden (Holden, 1941) préfèrent recourir aux prothèses. A cet effet, un modèle exact est prélevé sur l'oreille normale du patient.

La matière plastique est suffisamment souple pour imiter la couleur d'une oreille normale, et la prothèse peut être fixée avec des lunettes ou d'autres dispositifs portés par le patient, ou avec un adhésif spécial. La prothèse peut durer plusieurs jours jusqu'à ce qu'elle doive être remplacée et lubrifiée avec une nouvelle couche d'adhésif. En tant que matériau pour la prothèse, on utilise de la cire artificielle - palladon, ou un matériau artificiel élastique, facilement pliable, semblable à du caoutchouc - chlorure de polyvinyle.

Bien que ces prothèses puissent être très belles et représenter un modèle exact d'une oreille normale, les patients préfèrent souvent avoir une moins belle, mais leur propre oreille réelle. Par conséquent, il est nécessaire d'améliorer les méthodes de chirurgie plastique. Un grand succès a été obtenu par le chirurgien italien Taliacozzi, qui a si bien restauré les oreillettes qu'il était difficile de les distinguer des normales. Parmi les otochirurgiens soviétiques, S. A. Proskuryakov a recommandé l'utilisation d'un lambeau en spirale pour restaurer l'oreillette. La promotion des prothèses auriculaires ne peut être considérée comme suffisamment étayée, car elle décourage le chirurgien de réaliser cette opération complexe.

2. Plastie de l'oreille. Technique de réparation de l'oreille externe

anomalie de l'oreille en plastique

Toute la complexité de la restauration plastique de l'oreillette réside non seulement dans la création d'une quantité suffisante de peau, mais surtout dans la formation d'un squelette élastique autour duquel l'oreillette doit se former.

Pour restaurer l'oreillette, on utilise du cartilage d'oreille, qui est prélevé sur un donneur (ou même sur une mère), lavé avec du savon et de l'eau stériles, puis placé dans une solution saline chaude, placée sous la peau dans le haut de l'abdomen du patient et stocké jusqu'à la prochaine opération. De plus, du cartilage d'oreille est utilisé, prélevé sur un cadavre frais (A. G. Lapgansky et autres) ou en conserve. Le cartilage costal est également utilisé. Dyke, lors de la préparation du lambeau de Filatovsky, a pris le cartilage costal et l'a placé dans la jambe du lambeau.

Il est conseillé d'utiliser du cartilage quadrangulaire du septum nasal de quelqu'un d'autre, qui est prélevé pendant la chirurgie pour sa courbure. Ce cartilage survit si bien que l'élasticité d'une coquille formée artificiellement n'est pas différente de l'élasticité d'une oreille normale.

Berson (Berson, 1943) a proposé une opération en deux temps pour une reconstruction complète de l'oreillette.

Au premier stade, un modèle de l'oreille normale du patient est préparé, selon lequel la place de la future coquille est marquée avec une solution à 1,5% de vert brillant, puis une incision est pratiquée pour créer un lambeau à partir du périoste crânien, replié vers le conduit auditif externe. Ensuite, le cartilage des côtes VII-IX est excisé de la partie thoracique selon la forme du modèle ; il est placé sous la peau sur le fascia temporo-mandibulaire selon le modèle ; la plaie est suturée et un pansement compressif est appliqué.

Seconde phase. Après 4 semaines, une incision semi-lunaire est pratiquée en reculant à 1,5 cm du bord de la future coquille, et le lambeau de peau et de cartilage est décollé jusqu'au conduit auditif. La face externe de l'oreillette nouvellement formée et la surface sous-jacente de la région temporo-mandibulaire sont recouvertes d'un lambeau cutané prélevé sur la partie glabre de la cuisse. La première étape de l'opération prend 7 jours, la seconde - 5 jours avec une pause d'un mois entre eux.

Pour faciliter les opérations de reconstruction de l'oreillette, Fuchs propose de pré-produire des radiographies des deux oreillettes selon une technique spéciale recommandée par lui. À l'aide de radiographies, affirme l'auteur, il est possible d'établir la forme et la taille de la coquille, son cartilage.

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Avec atrésie du conduit auditif externe l'os tympanique (os tympanicum) peut être absent. Des déformations de l'oreille moyenne à des degrés divers sont associées à cette déficience. Avec une légère déformation, la membrane tympanique est préservée, mais, en règle générale, elle est toujours mal formée. Dans d'autres cas plus graves, il n'y a qu'une plaque osseuse à la place du tympan.

Où cavité tympanique peut être réduite en épaississant les parois, notamment au détriment de la partie inférieure. Parfois, la cavité est si rétrécie qu'elle prend la forme d'une fente, et avec des degrés de déformation élevés, elle peut même être complètement absente, à sa place il n'y a qu'un os spongieux.

osselets auditifs, en particulier le marteau et l'enclume, sont dans la plupart des cas formés de manière incorrecte. Le manche du marteau est particulièrement déformé ; parfois il n'y a pas de connexion du marteau avec la membrane tympanique.

Pour les degrés sévères déformations les os peuvent être complètement absents et les muscles de la cavité tympanique existent et sont même bien développés. Cependant, en l'absence de marteau, le muscle tenseur de la membrane tympanique s'attache à la paroi latérale. Le nerf facial existe toujours, mais le parcours peut être modifié. La trompe d'Eustache existe presque toujours, mais il en existe parfois des atrésies partielles ou complètes.

Charuzek(Charousek, 1923) ont observé un sous-développement isolé de la paroi latérale du grenier et de la membrane des éclats d'obus, les osselets auditifs étaient déformés. Parallèlement, le même patient présentait une microtie avec atrésie du conduit auditif externe et une surdité avec excitabilité normale de l'appareil vestibulaire de l'autre oreille. Il s'agit d'un cas rare de sous-développement des trois départements.
Opérations microchirurgicales avec des anomalies de l'oreille moyenne avec l'ablation des osselets auditifs anormalement formés, en particulier le marteau, peut conduire à une amélioration de l'audition.

Anomalies dans le développement de l'oreille interne

(labyrinthe) se traduisent très rarement par une aplasie de l'organe ; ce dernier conduit à la surdité dans cette oreille.
Généralement anomalies le développement du labyrinthe est de nature limitée (partielle) et ne concerne que l'organe de l'ouïe, le nerf auditif ou la partie cérébrale de ce dernier, mais il existe également des modifications plus variées qui captent toute la pyramide de l'os temporal, le milieu et l'oreille externe, et le nerf facial. Selon Ziebenman (Siebenmann), avec l'atreznie du conduit auditif externe, on ne trouve que dans un tiers des cas des modifications pathologiques de l'oreille interne.

L'essentiel sourd et muet, ayant un changement plus ou moins grossier de la part de l'oreille interne ou du nerf auditif, n'a généralement pas ceux de la part de l'oreille externe et moyenne (B. S. Preobrazhensky), ce qui est associé aux particularités du développement embryonnaire du organe auditif.

Anomalies dans le développement de l'oreille interne, qui sont de nature limitée sans la présence de malformations simultanées des zones environnantes, peuvent se présenter sous la forme de : 1) l'absence complète de l'oreille interne ; 2) anomalies diffuses du développement du labyrinthe membraneux ; 3) une anomalie limitée dans le développement du labyrinthe membraneux (organe de Corti et cellules auditives). L'exemple le plus frappant de l'absence complète du labyrinthe et du nerf auditif est le seul cas décrit par Michel (Michel, 1863).

diffuser anomalies labyrinthe membraneux se trouvent plus souvent chez les sourds-muets et peuvent se produire comme des anomalies de développement indépendantes dues à une infection intra-utérine. Ils peuvent s'exprimer sous la forme d'un sous-développement des septa entre les volutes et les échelles, de l'absence de la membrane de Reisner, de l'expansion du canal endolymphatique avec une augmentation du liquide ou, à l'inverse, de l'expansion de l'espace périlymphatique avec une augmentation dans le liquide périlymphatique en raison de l'effondrement de la membrane de Reisner, ce qui entraîne un rétrécissement du canal endolymphatique ; l'organe de Corti peut être rudimentaire par endroits, et par endroits complètement absent, il n'y a pas de cellules du ganglion spiral ou elles sont sous-développées. Souvent, il peut n'y avoir aucune fibre du tronc du nerf auditif ou leur atrophie.

Strie vasculaire elle peut être totalement absente, parfois seulement par endroits, mais elle se produit dans l'autre sens : une forte augmentation de celle-ci jusqu'à la moitié de la lumière du canal. La partie vestibulaire reste généralement normale avec des anomalies de l'appareil cochléaire, mais parfois il y a un manque ou un sous-développement de l'une ou l'autre de ses parties (membrane otolithique, macules, cupules, etc.).
Anomalies de développement associées à une infection intra-utérine, surviennent soit sur la base d'une méningite fœtale, soit d'une infection placentaire par la syphilis.

Enfin, il y a des anomalies développement concernant uniquement l'organe de Corti, son épithélium sur la plaque basilaire, et en partie les terminaisons nerveuses périphériques. Tous les changements dans l'organe de Corti peuvent s'exprimer de différentes manières: par endroits, ils peuvent être complètement absents, par endroits, ils peuvent être sous-développés ou métaplasiques.

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