ichtyose congénitale. Ichtyose cutanée : traitement, photo décrivant les symptômes et les causes Ichtyose épidermolytique la peau est rouge vif ; caractérisé par la formation de cloques sur la peau, qui ont tendance à éclater, après quoi une surface de plaie se forme

L'ichtyose est une pathologie héréditaire de la peau. Il se caractérise par des violations du processus de kératinisation de la peau, à savoir la formation d'écailles dures, semblables au poisson. La maladie a un certain nombre de variétés, différant par la gravité et la méthode de traitement.

Dans la plupart des cas, la pathologie se développe en raison de mutations génétiques. Chez ces bébés, il y a une violation du métabolisme des protéines, et en particulier des acides aminés, qui se manifeste par leur accumulation excessive dans le sang et l'urine (tryptophane, phénylalanine, tyrosine).

Après cela, le métabolisme principal et des graisses s'aggrave, le centre de thermorégulation et de respiration de la peau est perturbé.

Les problèmes de la glande thyroïde, des glandes sexuelles et des glandes surrénales se rejoignent, le travail du système immunitaire de l'enfant s'aggrave.

Le développement de la pathologie est basé sur la théorie d'une violation de la synthèse normale de la vitamine A, à la suite de quoi la peau devient sujette à une kératinisation accrue et à la formation de squames.

Variétés de la maladie et des symptômes

Il existe cinq principaux types d'ichtyose, à savoir:

• Vulgaire ou ordinaire;
• congénital;
• récessif lié à l'X ;
• épidermolytique;
• lamellaire.

Les enfants atteints d'ichtyose sont plus sensibles au développement de maladies allergiques, d'asthme bronchique, de pharyngite, d'otite moyenne, et ils sont également moins résistants aux pathologies infectieuses. Des problèmes dans le travail du cœur, du foie et des reins rejoignent le tableau d'ensemble.

ichtyose vulgaire

L'ichtyose vulgaire ou commune est la forme la plus fréquente parmi toutes les autres ; cette espèce peut être transmise de manière autosomique dominante.

Les premiers signes de la maladie peuvent être détectés chez un enfant de trois mois, ou déjà à un âge plus avancé, à savoir à deux ou trois ans.

La peau du bébé devient sèche et rugueuse en raison de la formation d'un grand nombre d'écailles blanc grisâtre étroitement attachées, et des bouchons cornés peuvent être vus dans la zone de fixation du follicule pileux.

La peau du visage commence à se décoller, mais pas de la même manière que sur le tronc et les membres, qui sont les plus susceptibles d'être endommagés. Les zones du corps qui forment des plis cutanés (génitaux, aisselles, plis du coude) ne sont pas affectées par l'ichtyose.

Sur la plante des pieds et des paumes, le motif de peau en maille devient plus clair.

La superficie et la gravité des lésions cutanées chez chaque enfant se manifestent individuellement. Une variante du développement de la maladie est également possible, lorsque la peau commence à sécher aux endroits de sa flexion-extension fréquente, les follicules pileux s'amincissent, la structure de la plaque à ongles est perturbée, ce qui conduit à sa fragilité.

L'implication dans le processus des dents (caries, morsure non formée) et des yeux (myopie, conjonctivite) n'est pas exclue.

ichtyose congénitale

Cette forme de la maladie se développe dans l'utérus, elle peut être détectée immédiatement après la naissance d'un enfant. Il existe deux types d'ichtyose congénitale : l'érythrodermie de Broca et l'ichtyose fœtale.

L'ichtyose fœtale (fœtus arlequin) a un type de développement autosomique récessif. La peau du fœtus commence à être affectée à 18-23 semaines de gestation. L'épiderme du bébé est recouvert d'une coquille constituée d'épaisses plaques dures de teinte grisâtre atteignant une épaisseur de 10 mm.

Les plis labiaux sont limités en mouvement, la cavité buccale est rétrécie ou, au contraire, étirée. Les oreilles et le nez sont couverts d'écailles, et à cause de cela, ils sont fortement tordus, les paupières sont éversées, la racine des cheveux et les plaques des ongles sont souvent absentes et les membres sont modifiés.

Si le fœtus est affecté par la maladie, le travail commence généralement prématurément et, malheureusement, le bébé peut naître mort.

La plupart des jeunes malades ne vivent que quelques heures ou quelques jours car, face à l'environnement, leur corps subit des modifications incompatibles avec la vie.

L'érythrodermie de Broca se caractérise par une rougeur sévère de la peau.

Ichtyose récessive liée à l'X

L'ichtyose récessive liée à l'X est caractérisée par un défaut des enzymes placentaires microsomales. Cette forme d'ichtyose n'affecte que les hommes.

La pleine floraison de tous les symptômes survient quelques semaines après la naissance, très rarement immédiatement après la naissance. La peau du bébé commence à se recouvrir progressivement de croûtes brun-noir, des fissures se forment entre elles et parfois une telle peau est comparée à une peau de crocodile ou de serpent.

Il existe des lésions de la part des organes de la vision, à savoir le développement de cataractes juvéniles. Avec l'âge, il est possible d'ajouter une démence, des crises d'épilepsie, une diminution du taux d'hormones mâles et un développement anormal du squelette.

La forme épidermolytique peut être héritée de façon auto-dominante. L'épiderme d'un nouveau-né a une couleur rouge vif, comme s'il avait été ébouillanté, et de plus, des cloques de différentes tailles avec un contenu séreux et une érosion se forment dessus.

Au toucher, la peau est presque instantanément desquamée (symptôme de Nikolsky), le derme de la plante des pieds et des paumes est compacté et a une teinte blanchâtre.

Avec le développement d'une forme sévère, des hémorragies dans la peau et les muqueuses se rejoignent, dans une telle situation, tout se termine par la mort du patient.

Si le purpura est absent, il y a une chance d'existence continue. À mesure que l'enfant grandit, le nombre de cloques diminue, parfois leur apparition s'accompagne d'une augmentation de la température corporelle. Une kératinisation accrue est observée dans la zone des plis cutanés.

L'ichtyose affecte non seulement l'épiderme, mais également d'autres systèmes vitaux du corps (cardiovasculaire, endocrinien, nerveux).

Ichtyose lamellaire

La forme lamellaire peut être héritée de manière autosomique récessive. La peau d'un nouveau-né est recouverte d'une fine couche d'un film de teinte brun jaunâtre, puis elle se transforme en plaques qui restent pour le reste de la vie de l'enfant. L'épiderme du visage est rouge, tendu et squameux.

Le cuir chevelu est recouvert de petites plaques, la forme des oreilles est modifiée. Une croissance excessive des ongles et des cheveux est notée, mais malgré cela, le développement d'une calvitie complète est possible.

Ces patients se caractérisent par une éversion des paupières, qui s'accompagne d'une peur de la lumière et d'une kératite. Dans de rares cas, des caries et une démence se développent.

Parfois, il est possible de dégénérer le film en grandes plaques, qui ont tendance à disparaître même dans la petite enfance, puis la peau redevient normale.

Mesures diagnostiques

Le diagnostic correct est posé après un examen approfondi de la peau du nourrisson et des tests appropriés, car très souvent la forme congénitale est confondue avec la dermatite de Ritter et l'érythrodermie de Leiner-Mousso.

L'érythrodermie desquamative de Leiner-Mousse peut être détectée dans les deux premiers mois de la vie d'un bébé : l'épiderme est enflammé et légèrement gonflé, les plis cutanés sont squameux. Et en quelques jours, tous les phanères sont impliqués dans ce processus.

La dermatite de Ritter se développe le septième jour après la naissance. L'épiderme est rouge, squameux au niveau des orifices naturels du bébé (nombril, anus). De plus, le processus se propage à tout le corps et les écailles commencent à tomber avec la formation d'érosions. De plus, la température corporelle augmente, les symptômes dyspeptiques et la toxicose se rejoignent.

La forme liée à l'X et ordinaire peut être confondue avec la maladie cœliaque, qui se caractérise également par une desquamation de l'épiderme, une violation de la structure de la plaque à ongles et des follicules pileux.

Traitement de la maladie

Selon le degré d'endommagement de la peau, le traitement peut être effectué à domicile ou sous la supervision d'un dermatologue dans un hôpital. Les petits patients se voient prescrire des vitamines des groupes B, A, E, PP et de l'acide ascorbique pendant très longtemps.

Des médicaments aux propriétés lipotropes sont utilisés - vitamine U, méthionine, lipamide. Pour stimuler le système immunitaire, des médicaments contenant de l'extrait d'aloès, du fer, du calcium et la procédure de transfusion de plasma sanguin sont également utilisés.

Pour que le traitement médicamenteux ait un effet positif, il est nécessaire de suivre attentivement toutes les recommandations du médecin traitant.

Il est possible d'utiliser des médicaments hormonaux si indiqués (insuline, thyroïdine). Dans la forme congénitale, une combinaison de glucocorticostéroïdes avec des anabolisants est utilisée, de l'acide ascorbique, des vitamines B, des préparations de potassium et des agents antibactériens sont également ajoutés au besoin.

S'il y a une éversion de la paupière, une solution huileuse d'acétate de rétinol est instillée dans les yeux. Ce traitement est effectué dans un hôpital pendant deux mois, avec une surveillance constante d'un test sanguin biochimique.

Peu à peu, les doses de glucocorticostéroïdes sont réduites et amenées à une abolition complète déjà en traitement ambulatoire, les paramètres sanguins et urinaires sont périodiquement examinés et des écouvillons sont prélevés sur les muqueuses du nez et de la gorge. Il montre également l'apport en vitamines B et A pour les mères allaitantes.

Un facteur très important dans l'évolution favorable de la maladie est l'utilisation de produits locaux de soin de la peau des bébés, à savoir des bains avec une solution de permanganate de potassium dans un rapport de 1:15000. Après le bain, la peau est traitée avec une crème additionnée de vitamine A ou de crèmes Delight, Dzintars.

L'examen génétique médical des futurs parents est la principale méthode de prévention de la naissance de bébés malades, y compris ceux atteints d'ichtyose de la peau. Un généticien détermine le risque d'avoir un enfant atteint d'une maladie particulière.

L'ichtyose est maladie dermatologique de nature héréditaire, provoquant une violation diffuse de la kératinisation. Apparaît sous forme d'écailles sur la peau, semblables aux écailles de poisson. La principale cause de la maladie est une mutation génétique héréditaire. La biochimie du processus n'est pas encore entièrement comprise. Vraisemblablement, des changements dans les gènes se produisent en raison d'un dysfonctionnement du métabolisme des protéines dû à une violation de l'équilibre lipidique, à une augmentation du taux de cholestérol et à l'accumulation d'acides aminés dans le sang.

Caractéristiques de l'ichtyose

Ichtyose cutanée- une maladie génétique qui perturbe le processus de kératinisation de l'épiderme, lorsque la couche supérieure de la peau devient trop sèche, recouverte d'écailles et ressemble à des écailles de poisson. La pathologie a d'autres noms - hyperkératose, kératome diffus. La maladie appartient au groupe des dermatoses.

La maladie se manifeste de différentes manières - d'une légère rugosité à de graves modifications de la peau, entraînant dans certains cas la mort. Dans la pratique médicale, 28 formes de la maladie sont connues, mais presque toutes ont une étiologie héréditaire, c'est-à-dire que le développement de la maladie commence au stade de la naissance ou immédiatement après la naissance. L'ichtyose acquise est rarement diagnostiquée.

La maladie est provoquée par l'accumulation de kératine dans la peau, provoquant une modification de la structure et ralentissant le rejet des cellules mortes. Dans le même temps, le métabolisme, la thermorégulation, le travail des glandes sudoripares et sexuelles, des glandes surrénales et de la glande thyroïde du patient sont perturbés. Améliore le processus de détérioration de l'absorption du rétinol - vitamine A.

Les sensations douloureuses lors de la tentative d'élimination des cellules mortes de la peau sont causées par l'accumulation d'acides aminés entre elles et une peau saine, cimentant littéralement les "écailles". L'évolution de la maladie s'aggrave avec l'arrivée du froid, la plupart des cas ont été signalés chez des personnes vivant dans un climat sec et froid. Dans un climat chaud et humide, l'ichtyose est plus facilement tolérée.

L'ichtyose est classée selon :

• Traits génétiques.
• La nature des changements dans la peau.
• Degrés de gravité.

Selon les caractéristiques génétiques, on distingue les formes d'ichtyose suivantes:

• héréditaire- causées par des syndromes héréditaires.
• Ichtyose acquise- causées par des maladies chroniques, une hypovitaminose, des médicaments.

Selon la nature des modifications de la peau, l'ichtyose de la peau est divisée en:

• Ichtyose simple (vulgaire)- se développe chez les enfants de moins de 3 ans, accompagné d'une sécheresse accrue de l'épiderme et de squames grisâtres sur la peau. Ce groupe comprend: ichtyose cornée, noire, pityriasis, serpentine, lichénoïde, bulleuse, brillante, blanche et abortive.
• Ichtyose épineuse- les cellules kératinisées s'accumulent sur la peau sous forme de pointes (aiguilles).
• Ichtyose lamellaire- est diagnostiquée chez le nouveau-né, se manifeste par un film jaune-brun semblable au collodion, recouvrant certaines zones ou tout le corps.
  Enveloppe linéaire - sur la peau se forment des zones d'érythème en forme d'anneaux, entourées de rouleaux roses et recouvertes de plaques squameuses. Les zones touchées s'agrandissent et changent de forme avec le temps.
• Ichtyose unilatérale- les symptômes apparaissent sur une moitié du corps, la peau de l'autre moitié reste saine. Accompagné de multiples déformations osseuses et d'une perturbation des reins.
• Ichtyose folliculaire (maladie de Dariaer)- une forme rare diagnostiquée chez les patients d'âge moyen et âgés. Sur les zones pileuses, apparaissent les sillons nasogéniens, les tempes, la tête, le dos, la peau kératinisée et les éruptions nodulaires. Parfois, ils se trouvent sur les paumes et la plante des pieds. La maladie s'accompagne souvent d'une déformation des os, de kystes sur les poumons, d'une perturbation du système endocrinien, d'un retard mental.
• Ichtyose liée à l'X- se développe immédiatement après la naissance, parfois compliquée d'un syndrome de Kalman, plus prononcé chez les garçons, les filles restent le plus souvent simplement porteuses du gène altéré à l'origine de la maladie. Les changements cutanés sont plus prononcés et étendus qu'avec l'ichtyose vulgaire. Peut s'accompagner d'une microcéphalie, d'anomalies squelettiques, d'une opacification de la cornée, d'un retard mental, d'un hypogonadisme, d'une cryptorchidie et d'autres anomalies du développement.
• Ichtyose fœtale (fœtus arlequin)- la forme la plus sévère dans laquelle les enfants meurent dans les premières semaines après la naissance. La maladie se développe chez le fœtus à partir de 4 à 5 mois de grossesse. Un enfant naît dans une "coquille" de peau très épaisse et sèche, avec une éversion des paupières, des organes internes sous-développés, des oreilles, un nez et des membres déformés.
• Ichtyose épidermolytique- une forme congénitale sévère dans laquelle la peau d'un nourrisson est rouge vif, comme après une brûlure grave. Même avec une légère pression, il s'effondre. Sur les paumes et les pieds, l'épiderme est plus léger et plus épais. À l'âge de 3-4 ans, des pétoncles concentriques se forment sur les articulations, ce qui entraîne la mort.

Selon la gravité, on distingue les formes suivantes :

• Tard - les premiers symptômes de l'ichtyose apparaissent 2-3 mois ou 1-5 ans après la naissance.
• Modéré - pathologies qui ne mettent pas la vie en danger.
• Sévère - les enfants naissent prématurément et meurent dans les premiers jours (semaines) de la vie.

Symptômes de l'ichtyose

Ichtyose fœtale- une des formes les plus sévères, entraînant le plus souvent la mort. La maladie se développe chez le fœtus à 4-5 mois de gestation, l'enfant naît avec une peau très sèche recouverte d'écailles kératinisées, avec une bouche, des oreilles et un nez déformés, des paupières éversées et des membres malformés. Il naît mort ou meurt dans les premiers jours de la vie. L'ichtyose épidermolytique est une autre forme potentiellement mortelle de la maladie. Dans ce cas, l'enfant naît avec une peau rouge vif, la couche supérieure de l'épiderme s'exfolie au moindre contact, formant des plaies et des cloques. À l'âge de 3-4 ans, des excroissances concentriques apparaissent sur les articulations, ce qui peut entraîner la mort. Avec l'ichtyose circonflexe linéaire, la peau est couverte de taches rouges gonflées, autour desquelles on observe une desquamation, la forme d'aiguille apparaît sous forme de couches de peau kératinisée sous forme de pointes.

L'ichtyose est difficile à confondre avec une autre maladie, elle présente un certain nombre de symptômes caractéristiques :

• Haute sécheresse. Causée par une violation de l'équilibre eau-sel - la peau est pratiquement incapable de retenir l'eau.
• Changement de couleur. La peau peut être rouge vif, les écailles - du noir, brun, gris - au jaunâtre.
• Épaississant. Dans certains cas, l'épaisseur des croûtes recouvrant la peau atteint 10 mm.
  Localisation. Les écailles ne se forment pas seulement sous les aisselles et dans l'aine, sous les genoux et au pli des coudes.
• Peeling fort. Elle est causée par le rejet des écailles - cellules kératinisées de l'épiderme.
• Motif de peau clairement défini sur les paumes. Il est considéré comme un signe d'ichtyose congénitale.
• Démangeaison. Apparaît en raison d'une hydratation insuffisante de la peau.
  Inflammation associée aux yeux. Blépharite, rétinite et conjonctivite fréquentes.
• Cheveux clairsemés et cassants. Causé par des problèmes de synthèse de la kératine.
• Déformation des ongles. Les plaques à ongles s'épaississent ou se délaminent, des rayures ondulées apparaissent dessus.

Causes de l'ichtyose

Dans la plupart des cas, la cause du développement de l'ichtyose est une mutation des gènes et leur transmission par héritage. Les facteurs provoquant de tels processus n'ont pas encore été étudiés. On sait seulement que les mutations génétiques modifient les processus biochimiques de l'organisme, dont un certain nombre perturbent la kératinisation de la peau. Les signes d'ichtyose congénitale sont le plus souvent observés immédiatement après la naissance, mais parfois ils n'apparaissent qu'après quelques mois, voire des années.

La mutation des gènes entraîne une défaillance du métabolisme des protéines, les lipides et les acides aminés s'accumulent dans le sang. Les processus métaboliques et la thermorégulation du patient sont perturbés, les enzymes impliquées dans les processus oxydatifs de la peau sont plus actives. À la suite de l'ichtyose cutanée, un déficit immunitaire cellulaire et humoral se développe, l'activité des glandes surrénales, des glandes sexuelles et de la glande thyroïde diminue et l'absorption des vitamines se détériore. Tout cela entraîne un rejet plus lent des cellules mortes et leur accumulation sur la peau. Des écailles apparaissent sur le corps, d'apparence similaire aux écailles de poisson ou à la peau des reptiles. Les acides aminés s'accumulent entre les écailles, qui les collent étroitement ensemble et avec la couche inférieure de l'épiderme, de sorte qu'ils ne se séparent pas de la peau, et lorsqu'ils essaient de les retirer par eux-mêmes, ils provoquent des douleurs.

L'ichtyose acquise est le plus souvent diagnostiquée chez les patients de plus de 20 ans et est provoquée par :

• Maladies du tractus gastro-intestinal.
• Tumeurs bénignes et malignes.
• Hypothyroïdie, pellagre, lupus érythémateux disséminé, lèpre, sarcoïdose, SIDA.
• Hypovitaminose chronique et avitaminose (plus souvent - vitamine A).
• Utilisation à long terme de triparanol, de butyrophénone, d'acide nicotinique et de certains autres médicaments.

Ichtyose chez les enfants

La forme la plus courante - l'ichtyose vulgaire (simple) chez les enfants est diagnostiquée au cours de la première année de vie, une forme plus grave (ichtyose fœtale et kératome diffus épidermolytique) se développe avant même la naissance. Selon la forme de la maladie, elle se manifeste de différentes manières, entraînant dans certains cas la mort dans les premiers jours ou mois de la vie.
Avec une ichtyose légère chez les enfants, un léger pelage est observé. Avec du blanc - de petits ressemblant à de la farine sont formés, avec brillant - ressemblant à une mosaïque, avec en forme de corne - très dense, s'élevant au-dessus de la surface, avec de la serpentine - dense, séparée par des rainures, avec du lichénoïde - semblable au lichen, des écailles. La forme bulleuse se présente sous la forme de cloques et d'ulcères.

Diagnostic de l'ichtyose

Dans la plupart des cas, le diagnostic d'ichtyose ne nécessite qu'un examen externe et un examen histologique de la peau affectée. Si vous soupçonnez la nature congénitale de la maladie et du fœtus-Arlequin à 19-21 semaines, le médecin vous prescrit une analyse de la peau du fœtus et du liquide amniotique. Dès confirmation du diagnostic, l'interruption de grossesse est recommandée. Parfois, un test sanguin et urinaire général est effectué.

Traitement de l'ichtyose

Formes congénitales d'ichtyose ne sont pas complètement guéris, il est recommandé aux patients diagnostiqués avec une forme acquise de traiter la maladie à l'origine de la pathologie cutanée. Actuellement, il n'existe aucun médicament qui affecte les gènes mutés.

Les patients atteints d'ichtyose héréditaire sont prescrits:

• Médicaments hormonaux (glucocorticostéroïdes, hormones thyroïdiennes, insuline).
• Immunomodulateurs.
• Vitamines A, B, C, E.
• l'acide nicotinique.
• Préparations à base d'extrait d'aloès.
• Minéraux (potassium, phytine, fer).
• Solution d'huile de rétinol (pour la pathologie des paupières).
• Antibiotiques (pour une infection secondaire).
• Transfusion de plasma avec introduction de gamma globuline.

Pour le traitement local de l'ichtyose sont utilisés:

• Produits d'hygiène spéciaux (gels, crèmes et shampoings Losterin).
• Bains au permanganate de potassium, décoction de sauge, millefeuille, camomille.
• Amidon, dioxyde de carbone, bains de sel.
• Agents lipotropes avec vitamine U et lipamide.
• Crème à la vitamine A (pour les enfants).
• Crème au chlorure de sodium, vinyline, urée (pour adultes).
• Compresses d'algues.
• Boue curative.

Le traitement de l'ichtyose avec des remèdes populaires accélérera le processus de guérison:

• Une décoction de plantain, d'agripaume, de prêle, de tanaisie, d'ortie, de grains d'avoine et de sorbier.
• Une décoction de racines de prêle, plantain, tanaisie, agripaume et agropyre.
• Pommade à base de propolis, jus de chélidoine, résine, huile de millepertuis, cire et beurre.
• Bain avec une décoction de poussière de foin, de calendula, de thé et d'aiguilles de pin.
• Bain au borax et sel, borax et glycérine.

Le schéma thérapeutique de l'ichtyose dépend des caractéristiques individuelles du patient, de la forme et de la gravité de la maladie. Dans les cas plus graves, une hospitalisation est nécessaire, les formes bénignes sont traitées en ambulatoire.

Complications de l'ichtyose

Dans certains cas, l'ichtyose est compliquée par l'ajout d'infections secondaires dues à des lésions cutanées et à une immunité réduite.

La prévention

Pour la prévention de l'ichtyose et d'autres maladies dermatologiques :

• Humidifier l'air de l'appartement.
• Inclure des aliments riches en vitamines et minéraux dans votre alimentation.
• Privilégier une alimentation saine.
• Abandonnez les mauvaises habitudes.
• Évitez la surcharge nerveuse.

Au moins une fois par an, détendez-vous dans des stations spécialisées, en cas d'urgence, changez de lieu de résidence pour une région au climat plus chaud et plus humide.

Souvent, les gens ne prennent pas au sérieux les changements mineurs dans l'état de la peau. Mais, la raison d'aller chez le médecin peut être non seulement des rougeurs, des démangeaisons, une inflammation purulente et des néoplasmes, mais aussi le desquamation habituelle de la peau. Cela peut être dû à un manque de vitamines ou au signe d'un diagnostic plus grave, comme l'ichtyose.

Caractéristiques du diagnostic de l'ichtyose et de ses symptômes

L'ichtyose est une maladie de peau d'origine génétique. Il se caractérise par une violation du processus de kératinisation de la peau - dans le tissu épithélial, il y a une défaillance dans la production de la substance cornée, qui contient de la kératohyaline, de la kératine et des acides gras. Avec le développement du processus pathologique - l'hyperkératose, le desquamation de la peau commence. Selon la gravité et le stade de la maladie, des écailles légères peuvent être observées ou une couche ressemblant à des écailles de poisson peut se former. Ces formations peuvent être grises, brunes, foncées ou de couleur chair.

En règle générale, il s'agit d'une maladie indépendante. Mais comme symptôme supplémentaire, l'ichtyose peut être observée avec les diagnostics suivants:

• l'érythrodermie de Leiner ;
• dermatite Ritter;
• une des variétés est érythrodermique ;
• les syndromes suivants Minerai, Jung Vogel, Refumer, Sjögren-Larsson et quelques autres.

Souvent, un symptôme externe suffit à clarifier le diagnostic - l'apparition d'une telle rugosité sur la peau. En règle générale, ils n'apparaissent pas sur les coudes et les genoux, ainsi que dans la région de l'aine. Parfois, la maladie s'accompagne de démangeaisons et de douleurs cutanées. Des symptômes supplémentaires peuvent être une transpiration réduite, un délaminage ou une réduction des ongles, des fissures sur ceux-ci, une augmentation du cholestérol, une altération du métabolisme des protéines ou des graisses dans le corps.

La particularité de la maladie réside dans son exacerbation en hiver, lorsqu'elle est exposée à un air sec et glacial, tandis que dans les pays chauds au climat humide ou en été, il peut y avoir une certaine amélioration. Mais ce facteur ne doit pas annuler le respect des recommandations médicales pour lutter contre une telle maladie. Souvent, en cas d'insuffisance du tableau clinique et de l'anamnèse, un examen histologique, un test sanguin et un examen complet par des médecins spécialisés sont effectués.

Raisons du diagnostic d'ichtyose

Les principales raisons de l'apparition de cette maladie - dans le corps humain, il y a une mutation de gènes ou une violation de leur expression - la conversion d'informations héréditaires en protéines ou en acide ribonucléique. Tous ces changements dans le fonctionnement du corps sont hérités. Selon la forme de la maladie, ces changements chez une personne se déroulent de différentes manières. Il peut y avoir une production de kératine défectueuse, un manque d'un produit tel que la stérol sulfatase, ainsi qu'une hyperplasie de la couche basale de l'épiderme et d'autres processus similaires.

L'ichtyose acquise est un cas assez rare. Cela peut être dû à un manque de vitamines, à des problèmes de glande thyroïde ou de glandes surrénales.

Formes courantes de la maladie d'ichtyose

Il existe plusieurs variétés d'ichtyose, dont la manifestation dépend de facteurs héréditaires. En voici quelques-uns :

• ichtyose arlequin;
• lamellaire;
• vulgaire;
• épidermolytique;
• lié à l'x.

Parfois, ce diagnostic est également appelé ichtyose du fœtus. Les enfants avec ce diagnostic, en règle générale, naissent prématurément et avec un faible poids à la naissance. Extérieurement, le diagnostic se manifeste non seulement par une desquamation de la peau, mais également par des changements et une rougeur des paupières, des oreillettes, de la bouche et une limitation des mouvements des articulations des bras et des jambes. La peau d'un nouveau-né est couverte d'écailles grises ou brunes avec des épaississements et des fissures.

Cette maladie est causée par une mutation du gène ABCA11- sa chaîne polypeptidique est raccourcie, à la suite de quoi des changements irréversibles se produisent lors de la formation du fœtus. À la suite de ce processus, la fonctionnalité des lipides est altérée - ils ne sont pas capables de former la couche cornée de la peau. L'ichtyose est le plus souvent observée après la naissance, mais, en règle générale, lors de l'échographie, certains signes de développement d'anomalies peuvent être suivis, en particulier si les parents ont une prédisposition héréditaire. Une échographie de l'état du fœtus est nécessaire - le développement de la bouche, des oreilles, du nez, le profil du visage est évalué, un gonflement des membres est également possible.

Le plus souvent, l'issue de la maladie est défavorable - les nouveau-nés avec ce diagnostic survivent rarement. Dans certains cas, une thérapie opportune peut prolonger la vie de l'enfant pendant un certain temps.

Le plus souvent, un tel diagnostic est posé immédiatement après la naissance d'un enfant. La peau du bébé est rouge vif - érythrodermie, il y a un film dessus qui rend difficile la respiration et l'alimentation de l'enfant. Cette condition est également appelée fœtus colloïde. Après un certain temps, le film se transforme en écailles, qui restent à vie ou disparaissent dans l'enfance, sans laisser de complications. Si les écailles n'ont pas disparu, elles grossissent à l'âge adulte, tandis que la rougeur de la peau s'atténue. Des fissures douloureuses peuvent apparaître sur les pieds ou les paumes, et une légère desquamation sur le visage. Peut-être le développement de la démence - la démence acquise.

Souvent, la présence d'un film sur le corps d'un nouveau-né s'accompagne d'une modification des paupières et des lèvres, qui peut également persister tout au long de la vie. La raison de ce diagnostic est également une mutation génétique héréditaire, qui peut survenir chez les hommes et les femmes.

Une maladie similaire se manifeste dans la période de vie de 3 à 12 mois, tant chez les garçons que chez les filles. Elle s'accompagne de bouchons cornés sur les follicules pileux et d'une diminution de la couche granuleuse de la peau - tandis que la taille des granules de kératohyaline dans ses cellules diminue. Le diagnostic nécessitera un examen histologique et une anamnèse typique.

L'ichtyose vulgaire se manifeste par une sécheresse et une desquamation de la peau au niveau des avant-bras, du dos et des jambes. Dans ce cas, il n'y a pas d'irritation sur les fesses, l'intérieur des cuisses, sous les genoux et les aisselles. Le stade le plus prononcé de la maladie est pendant la puberté, avec l'âge la manifestation de la maladie diminue. En outre, une exacerbation de la maladie se produit pendant la période hivernale froide, dans un climat chaud et doux, les symptômes de la maladie deviennent moins prononcés.

Ce diagnostic est souvent appelé Érythrodermie bulleuse congénitale de Broca. Il se manifeste immédiatement à la naissance ou dans les premiers mois après l'accouchement sous la forme de vésicules de différentes tailles avec un contenu spécifique sur la peau rouge, qui s'ouvrent avec le temps, formant une érosion et avec le temps. épithélialiser. Les écailles sont généralement de forme linéaire et de couleur foncée, et peuvent être situées dans de grands plis ou sur le cou. Une peau saine peut être visible entre les zones touchées, ce qui sera l'un des symptômes de l'ichtyose épidermolytique. Avec l'âge, le nombre d'ampoules peut diminuer, mais le nombre de flocons ou d'écailles augmentera.

Si l'infection pénètre sur la peau, l'état du patient peut s'aggraver. Un changement typique des paupières pour l'ichtyose - leur éversion, n'est pas observé. Un symptôme supplémentaire peut être une peau blanchâtre des pieds et des paumes avec un effet épaississant. Si seules ces parties du corps sont touchées, un autre type d'ichtyose avec une mutation génétique différente est possible. Pour clarifier le diagnostic, un examen externe, une anamnèse et les résultats d'un examen histologique sont nécessaires.

Ce type d'ichtyose apparaît chez les hommes dans les premiers mois de la vie. Le plus souvent, il ressemble à de grandes écailles de peau sous forme de plaques de couleur noire ou brun foncé. Parfois, ces écailles peuvent se chevaucher, créant une couche de peau kératinisée sous la forme d'une coquille. Les lésions sont observées sur la nuque, le cuir chevelu, les fesses et les cuisses, et sont absentes sur le visage, les pieds et les paumes. Dans certains cas, une opacification de la cornée est possible, par conséquent, en plus d'un dermatologue, un examen complet par des médecins spécialisés, y compris un ophtalmologiste, est parfois nécessaire.

Un test sanguin, ainsi que des informations génétiques familiales et des antécédents généraux, peuvent être nécessaires pour confirmer le diagnostic. Le soulagement de la maladie peut se produire en été, dans un climat chaud et humide. L'air sec et glacial peut provoquer une aggravation de la maladie. En règle générale, aucune dynamique positive n'est observée avec l'âge.

Ichtyose de la peau chez les enfants

Si vous trouvez des formations suspectes sur la peau sous la forme d'écailles ou d'une légère desquamation chez un enfant, vous devez contacter un établissement médical.

Une maladie héréditaire similaire peut se manifester au cours du développement du fœtus dans l'utérus vers le quatrième ou le cinquième mois. Dans le même temps, les enfants naissent avec une structure cutanée altérée - la présence de flocons et d'écailles de différentes tailles. La maladie peut affecter la bouche, les oreilles, les paupières, ce qui peut affecter la vision et l'apport alimentaire. Avec un tel diagnostic, l'apparition de membranes sur les doigts et la déformation du squelette sont possibles.

Le plus souvent, la maladie se manifeste le plus activement à l'âge de trois ans. Les zones de desquamation de la peau finissent par se transformer en peau kératinisée avec les écailles de poisson dites grises ou foncées, un rougissement de la peau avec la présence d'un film peut être observé. Les lignes sur les paumes deviennent prononcées. La maladie peut s'accompagner de démangeaisons, de brûlures, de sensations douloureuses lors de la séparation des squames.

En plus de la manifestation externe de la maladie, les changements suivants sont possibles:

1. Détérioration de la structure des cheveux et des ongles - leur séparation et leur fragilité.
2. Conjonctivite oculaire.
3. développement de la myopie.
4. Réactions allergiques.
5. Maladies rénales.
6. Caries dentaires et destruction de l'émail des dents.
7. Insuffisance cardiaque.

Dans de tels cas, vous devez immédiatement commencer le traitement selon les recommandations du médecin et sous sa supervision. Pour les nouveau-nés, une thérapie précoce est fournie - l'enfant doit maintenir la température et l'humidité optimales, pour lesquelles il est placé dans un incubateur. Un examen complet du patient est effectué par un chirurgien, un ophtalmologiste et d'autres spécialistes spécialisés. De plus, un traitement supplémentaire est prescrit. Il sera choisi en fonction du diagnostic exact - du type d'ichtyose et de la gravité de la maladie.

Lors du traitement d'un enfant, il est important de prendre en compte l'aspect psychologique, car un changement esthétique de la peau peut affecter sa communication avec ses pairs.

Traitement de l'ichtyose

L'issue de la maladie dépend dans la plupart des cas de la gravité de la maladie et du degré de mutation génétique. Avec un léger degré de mutation et une thérapie opportune, un traitement réussi est possible, ou du moins une amélioration de la qualité de vie du patient. Un résultat moins favorable est prévu en cas de troubles métaboliques et de dommages à d'autres systèmes de l'organisme, en plus de ses modifications génétiques.

En règle générale, le traitement consiste à hydrater la peau - cela est nécessaire pour réduire la sécheresse de la peau et réduire sa fissuration. Attribuez des onguents thérapeutiques, des crèmes, des hydratants à base de lanoline ou de gelée de pétrole, effectuez une thérapie kératolytique supplémentaire. Dans certains cas, des bains avec des solutions spéciales peuvent être prescrits - soda, amidon, sel, parfois avec addition de camomille ou de sauge.

Des complexes de vitamines sont parfois prescrits à partir de médicaments - les vitamines du groupe sont importantes pour la peau MAIS, E, DE, À, si nécessaire - antibiotiques, médicaments pour maintenir la fonction thyroïdienne, agents antifongiques, préparations de fer. Il est important de maintenir le système immunitaire du corps. Ainsi, en cas d'affaiblissement, des médicaments immunomodulateurs peuvent être recommandés. En cours de traitement, il est nécessaire de faire régulièrement un test d'urine et de sang.

• exposition prolongée au soleil, une surchauffe de la peau est déconseillée;
• l'utilisation de savon peut contribuer à une sécheresse supplémentaire de la peau ;
• il vaut la peine de limiter le temps passé dans le froid - l'air froid et sec peut aggraver la maladie;
• un traitement en sanatorium dans des endroits au climat chaud et doux sera favorable, dans certains cas, la baignade dans la mer est autorisée.

Dans tous les cas, vous ne pouvez pas vous soigner vous-même, surtout avec un diagnostic aussi grave. La consultation d'un médecin et le strict respect de ses recommandations peuvent améliorer considérablement la qualité de vie du patient et prévenir le développement de conséquences irréversibles.

Lors du diagnostic de l'ichtyose, il est important d'éviter l'hypothermie et l'exposition prolongée à l'air glacial, et la surchauffe de la peau au soleil ne doit pas être autorisée.

Pour tout problème de peau, vous devriez consulter un médecin, le peeling généralisé ne fait pas exception. Derrière lui peut être un diagnostic désagréable - ichtyose. Du fait de son origine héréditaire, le traitement peut être assez long, complexe, nécessitant beaucoup de patience. Il est important de ne pas abandonner, car la médecine moderne offre de nombreuses façons de faciliter et d'améliorer la vie du patient.

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ICHTYOSE (ichtyose; Grec, poisson ichthys + -osis ; syn. : écailles de poisson, peau d'alligator, peau de crocodile, kératome diffus, sauriase) - un type de kératose, caractérisé par une violation généralisée de la kératinisation de la peau.

Les descriptions des lésions cutanées caractéristiques de l'ichtyose se trouvent déjà dans les sources écrites les plus anciennes (en Chine au 3ème-2ème millénaire avant JC, en Egypte au 2ème-1er millénaire avant JC), et aussi un peu plus tard - chez Hippocrate et d'autres

Étiologie et pathogenèse

L'ichtyose est une maladie héréditaire; les variétés cliniques d'ichtyose sont causées par diverses mutations génétiques, dont l'effet biochimique n'a pas encore été déchiffré. Dans l'ichtyose, des perturbations du métabolisme des protéines et des acides aminés, des modifications de l'activité de certaines enzymes (par exemple, une activité accrue des enzymes oxydatives dans l'épiderme), une dysimmunoglobulinémie, etc.. surrénales). Dans certains cas, des modifications cutanées ichtyosiformes (rappelant l'ichtyose) de genèse acquise sont observées, en ce qui concerne la Crimée, le terme «ichtyose acquise» est parfois utilisé. Ces changements cutanés sont généralement symptomatiques et peuvent être une manifestation d'hypovitaminose, de maladies du système hématopoïétique, d'involution cutanée sénile, etc.

Classification

Un grand nombre de variétés d'ichtyoses ont été décrites. Pendant longtemps, la division principale a été I. en ordinaire (vulgaire), qui se manifeste généralement au cours des premiers mois de la vie, et congénitale, avec Krom l'enfant naîtra, pour ainsi dire, dans une coquille de couches cornées de peau , avec des signes de malformations congénitales et de sous-développement d'un certain nombre d'organes et de systèmes ; en tant que forme indépendante d'I. congénital, attribuer une érythrodermie ichtyosiforme congénitale). Il n'y a pas de classification généralement acceptée de I.. Selon un coin, caractéristiques, hl. arr. les couleurs et la nature des couches de corne, noir, blanc, nacre, serpentine et autres variétés de I. En 1964, A. Greither a identifié les types d'héritage de diverses formes; en outre, Wells, Kerr, Schneider et Konrad (R. S. Wells, S. V. Kerr, 1965 ; U. W. Schnyder, V. Konrad, 1968) ont pris les types d'héritage comme base des classifications.

Sur la base de la kliniko-génétique moderne et du patomorfol, les données de I. peuvent être divisées en héréditaires et acquises.

L'ichtyose héréditaire comprend les formes suivantes : 1) Ordinaire Et., à Krom attribuer un type autosomique dominant (en fait ordinaire Et.) et récessif lié à l'X Et., qui est une forme indépendante qui n'a pas encore reçu son coin, son nom ; 2) I. fœtus ; 3) érythrodermie ichtyosiforme congénitale), subdivisée en I. lamellaire (type non bulleux) et I. épidermolytique (ou hyperkératose - type bulleux); 4) unilatéral I. ; 5) enveloppe linéaire I. ; 6) épineux I. ; 7) syndromes, y compris I. comme symptôme.

Les ichtyoses acquises, plus précisément les conditions ichtyosiformes, sont divisées en 1) symptomatique, 2) sénile, 3) discoïde I.

Ichtyose vulgaire

L'ichtyose vulgaire est la forme la plus courante et est héritée de manière autosomique dominante; se développe généralement au 3ème mois. vie ou un peu plus tard (jusqu'à 2-3 ans).

Patohistologie : Hyperkératose avec amincissement ou absence totale de la couche granuleuse - hyperkératose de rétention (cm). La couche épineuse est normale ou quelque peu réduite. Dans le derme papillaire, les follicules pileux et les glandes sébacées sont quelque peu réduits, infiltration lymphocytaire périvasculaire de sévérité modérée. Un examen au microscope électronique montre une faible différenciation des tonofibrilles, une altération de la synthèse de la kératohyaline, qui se traduit par une diminution et une atypie des grains de kératohyaline dans la couche granulaire, et une activité ribosomale accrue dans l'épiderme.

Des études histochimiques ont révélé une diminution de la quantité d'ADN dans les noyaux des cellules des couches basale et épineuse, la pyroninophilie du cytoplasme des cellules épineuses, causée par une violation du métabolisme des protéines, en particulier des acides aminés. Dans les squames cutanées, une augmentation de la quantité de lysine, de leucine, d'isoleucine, d'ornithine et une diminution de la quantité de citrulline ont été notées.

image clinique. En raison de l'hyperkératose et de la formation constante d'écailles, la peau devient sèche, rugueuse au toucher, ridée, gris sale. Patol, les changements cutanés sont particulièrement prononcés dans la région du coude, des articulations du genou, de la surface extenseur des épaules, des avant-bras, des jambes (tsvetn. Fig. 1-3) et des cuisses. La peau des grands plis (coude et plis poplités, aisselle, pli interfessier) et des organes génitaux, en règle générale, n'est pas affectée. Sur le front et les joues, l'hyperkératose n'apparaît généralement que chez l'adulte. Les lignes et les plis de la peau sont accentués sur les paumes et la plante des pieds. Sur la peau du cuir chevelu - peeling pityriasis, les cheveux deviennent un peu plus fins, un amincissement des cheveux est possible. Diverses trichodysplasies sont également décrites : cheveux de type bambou, fragilité noueuse, desquamation de la couche corticale du poil. Les plaques à ongles deviennent sèches, cassantes, rugueuses avec des stries transversales, déformées, une onychogryphose (ongles ressemblant à des griffes d'oiseau) peut se développer. Il y a une diminution de la graisse et de la transpiration dans les zones d'hyperkératose; le dermographisme et le réflexe musculo-pilaire sont faiblement exprimés ou non évoqués. Parfois inquiet des démangeaisons, des frissons.

I. ordinaire dure toute une vie, l'état du patient s'aggrave en hiver et s'améliore quelque peu en été. Coin, manifestations Et. s'affaiblir un peu pendant la puberté et à l'âge mûr. L'état général des patients, en règle générale, ne souffre pas. I. ordinaire est souvent associé à des maladies de genèse allergique - névrodermite, eczéma, asthme bronchique, rhinite vasomotrice, ainsi que psoriasis, pyodermite, cryptorchidie, etc.

Selon le type et le degré de formation des écailles, on distingue les coins suivants, variantes de I. ordinaire: a) I. abortif (syn.: xeroderma, xeroderma) - la variété la plus douce de I., caractérisée par la sécheresse, la rugosité de la peau, principalement sur la surface extenseur des extrémités, les fesses en raison de petites écailles ressemblant à du son situées périfolliculairement. Si vous passez une spatule ou un ongle sur la peau, une bande blanche de pelage semblable à de la farine apparaît. La peau est facilement irritée, surtout lorsqu'elle est lavée avec du savon, et est sujette à l'eczématisation; b) I. simple - caractérisé par de petites écailles blanc grisâtre, dont la partie centrale est étroitement attachée à la peau, la couche cornée de la peau ressemble à du parchemin craquelé; c) I. brillant - diffère par la transparence et la tendresse des écailles, situées sous la forme d'une mosaïque, ch. arr. sur les membres; d) I. blanc - caractérisé par la couleur blanche des écailles, donnant l'impression que la peau est saupoudrée de farine ; e) bulleux Et. - une variété atypique rare, décrite par Siemens (H. W. Siemens, 1937), caractérisée par l'apparition de cloques à contenu séreux sur fond de modifications cutanées ichtyotiques; e) localisé Et est rarement observé - une zone limitée de la peau est affectée; des options transitoires et mixtes sont possibles.

Ichtyose récessive liée à l'X

Ichtyose récessive liée à l'X isolée comme une forme indépendante de la commune Et. à l'aide d'études génétiques Cockayne (EA Cockayne, 1933). Wells (1965), Kerr (1966), Kuokkanen (K. Kuokkanen, 1969), etc. Seuls les hommes sont malades ; les femmes (hétérozygotes) transmettent le gène mutant à leurs fils ; la maladie est très rare.

Patohistologie : hyperkératose proliférative (hyperkératose avec granulose), petite acanthose focale (voir), hypertrophie des papilles du derme, infiltrats lymphocytaires périvasculaires. Dans le derme, le nombre de glandes sébacées est normal, les glandes sudoripares sont réduites. En microscopie électronique, les grains de kératohyaline de structure normale sont augmentés en nombre. Une diminution de la sérine dans les squames cutanées a été notée.

Image clinique. La maladie se manifeste à la naissance ou quelques semaines après la naissance. En patol, le processus concerne l'ensemble de la peau, dans 30% des cas, y compris les plis. Les paumes et les plantes ne sont généralement pas affectées. Chez les enfants, la peau du cuir chevelu, du visage, du cou est impliquée dans le processus ; avec l'âge patol, les changements dans les places indiquées s'affaiblissent, cependant les changements de la peau sur le ventre, la poitrine, les membres se renforcent. Les écailles sont généralement grandes, sombres. L'hyperkératose est particulièrement aggravée au niveau des surfaces d'extension des extrémités, sur les coudes et les genoux (tsvetn. Fig. 4-6).

On pense que cette forme d'I. se manifeste cliniquement généralement sous la forme d'I. noir, caractérisé par une couleur brun-noir d'écailles étroitement assises sur la peau, ressemblant à des boucliers; serpentine I., caractérisée par d'épaisses écailles sombres (plaques), de nombreuses petites fissures dans la couche cornée et de grands - jusqu'à 1 cm de boucliers de couleur gris sale ou marron, ce qui fait ressembler la peau à celle d'un serpent; cornée I. - la peau ressemble à la carapace d'un lézard. Dans certains cas, les lésions cutanées peuvent ressembler à l'I ordinaire. Une dystrophie capillaire est souvent observée; caractérisé par le développement de cataractes; parfois il y a un retard mental, une épilepsie, un hypogonadisme, des anomalies squelettiques.

Ichtyose fœtale

L'ichtyose fœtale (syn. : fœtus arlequin, fœtus colloïdal, kératome malin) se développe à 4-5 mois. grossesse. Elle se transmet de manière autosomique récessive.

pathohistologie- hyperkératose proliférative, acanthose, infiltrats lymphocytaires dans le derme papillaire.

image clinique. La peau d'un nouveau-né est recouverte d'une coquille cornée, constituée d'épaisses écailles cornées gris-noir, jusqu'à 1 cm d'épaisseur, lisses ou dentelées, séparées par des sillons et des fissures. Les lèvres sont inactives, l'ouverture de la bouche de l'enfant est étirée ou rétrécie si fortement qu'elle est à peine franchissable par la sonde. Le nez et les oreillettes sont déformés, les paupières sont tordues. Les membres sont laids (main bot, pied bot, contractures), les cheveux et les ongles sont absents ou dystrophiques. Les femmes enceintes ont souvent un travail prématuré; les enfants atteints d'I. peuvent être mort-nés, mais la plupart de ces enfants meurent quelques heures ou quelques jours après la naissance à la suite d'une infection secondaire, d'une insuffisance respiratoire, d'une insuffisance cardiaque et rénale, d'une infériorité des organes et des systèmes.

Érythrodermie congénitale ichtyosiforme

L'érythrodermie congénitale ichtyosiforme (syn. : érythrodermie ichtyosiforme congénitale de Brock, hyperépidermotrophie généralisée de Vidal, hyperkératose congénitale d'Unna, hyperkératose ichtyosiforme généralisée ou totale de Darier, kératose congénitale rouge de Riel, kératose congénitale exfoliative de Cockayne) est décrite par L. Brock (1902) ; cliniquement divisé en deux variétés - non bulleuse et bulleuse. De nombreux auteurs considèrent la variété non bulleuse comme identique à lamellaire Et., les auteurs modernes appellent souvent la variété bulleuse hyperkératose épidermolytique, ou ichtyose.

Ichtyose lamellaire

L'ichtyose lamellaire est décrite par Zeligmann (E. Seligmann, 1841) sous le terme "desquamation épidermique des nouveau-nés", le nom "ichtyose lamellaire" a été introduit par Grass et Torok (I. Grass, L. Torok, 1895). Elle se transmet de manière autosomique récessive.

Patohistologie : hyperkératose proliférative, parfois parakératose (voir), acanthose modérée, hypertrophie des papilles du derme, augmentation du nombre de glandes sébacées et sudoripares, infiltrats périvasculaires. Un examen au microscope électronique a montré une augmentation du nombre de kératinosomes dans la partie supérieure de la couche épineuse, des tonofibrilles mal profilées, de gros granules de kératohyaline; dans l'épiderme, une augmentation de la substance intercellulaire de cimentation, un grand nombre de mitochondries dans la couche granuleuse. Des études histochimiques ont établi une augmentation de la teneur en enzymes oxydatives (phosphatase acide) dans l'épiderme.

image clinique. La maladie se manifeste à la naissance sous la forme de ce qu'on appelle. fruit colloïdal. Reed (W. Reed, 1972) et al., soutiennent qu'un fœtus colloïdal peut être une manifestation non seulement d'I. lamellaire, mais aussi d'I. épidermolytique, ainsi que d'I. lié au chromosome X, syndrome de Sjogren-Larsson, etc. La peau de l'enfant à la naissance est entièrement recouverte d'une fine pellicule sèche jaunâtre-brunâtre ressemblant au collodion. Dans certains cas, ce film, ayant existé pendant un certain temps, se transforme en grandes écailles (exfoliation lamellaire des nouveau-nés) et disparaît complètement même dans la petite enfance ; la peau tout au long de la vie reste normale. Dans la plupart des cas, les écailles formées à partir du film restent à vie, la peau sous elles est rouge vif (érythrodermie) - en fait lamellaire I. (impression. Fig. 7-10), un coin dont l'image coïncide avec celle décrite forme antérieure non bulleuse d'érythrodermie ichtyosiforme. Cependant, certains auteurs expriment des doutes sur leur identité complète.

La lésion cutanée est continue et la modification de la peau dans les plis est souvent plus prononcée. La peau du visage est rouge, tendue, squameuse, le cuir chevelu est couvert d'abondantes écailles. Il y a une augmentation de la transpiration. Les cheveux et les ongles poussent généralement rapidement (hyperdermotrophie), les plaques à ongles sont déformées, épaissies, une kératose sous-unguéale se développe, ainsi qu'une kératose des paumes et des plantes (tsvetn. Fig. 11 et 12). Des cas d'alopécie totale sont décrits (voir). Avec l'âge, l'érythrodermie diminue et l'hyperkératose augmente. L'éversion bilatérale congénitale des paupières est caractéristique (voir), qui est l'un des signes diagnostiques, Krom s'accompagne souvent de kératite (voir), de lagophtalmie (voir), de photophobie (voir). Parfois, il y a des anomalies des dents, un retard mental.

Ichtyose épidermolytique

L'ichtyose épidermolytique (syn. : érythrodermie congénitale bulleuse de Broca, acantokératolyse congénitale universelle de Nikolsky, épidermolyse ichtyosiforme congénitale, hyperkératose épidermolytique) est transmise de manière autosomique dominante.

Patohistologie. La couche cornée est épaissie, avec des zones de parakératose, de granulose, d'acanthose, des signes de dyskératose - corps ronds et grains (voir Dyskératose). Dans la couche épineuse, il y a un œdème intercellulaire, dans les sections médiane et supérieure, les cellules épineuses contiennent de petits et grands granules basophiles et des noyaux pycnotiques, les limites des cellules sont floues. Les papilles du derme sont hypertrophiées. Dans la couche supérieure du derme, il existe un infiltrat inflammatoire prononcé. La microscopie électronique a révélé une orientation verticale des cornéocytes et des signes de kératinisation cellulaire incomplète dans la couche cornée, ainsi qu'un grand nombre de grosses cellules avec une aréole prononcée autour des noyaux contenant de la kératohyaline basophile dans la couche granuleuse. Dans la couche épineuse, augmentation de la formation de tonofibrilles, de ribosomes, de mitochondries. Tonofibrilles sous forme de brins larges, de grumeaux, d'amas périnucléaires. La structure des desmosomes n'est pas perturbée, les troubles du complexe desmosome-tonofibrille ne sont pas détectés contrairement aux autres dermatoses acantholytiques (pemphigus vulgaire, maladie de Gougereau-Hailey-Hailey, maladie de Darier).

image clinique. La maladie se manifeste dès la naissance. Sur la peau rouge vif d'un nouveau-né, il y a des cloques de différentes tailles avec un pneu flasque, un symptôme Nikolsky positif (voir Pemphigus), l'ectropion n'est pas observé. Habituellement, vers 3-4 ans, le nombre de cloques diminue fortement, laissant place à une hyperkératose accrue sous forme de couches cornées lâches, localisées principalement dans de grands plis, sur le cou, le dos des mains et les pieds. La peau est sèche mais élastique. Sur la membrane muqueuse de la bouche, du pharynx, il peut y avoir une leucoplasie (voir), des déformations osseuses sont décrites. La transpiration est réduite. Dans les cas graves, il y a tellement d'ampoules que l'enfant semble s'ébouillanter; après quelques jours, souvent avec l'apparition d'un purpura (voir), la mort survient. Des formes localisées sont également décrites - sous la forme d'une lésion cutanée limitée (poitrine, cou, avant-bras).

Ichtyose unilatérale

Ichtyose unilatérale (syn. : Érythrodermie ichtyosiforme unilatérale de Rossman). Le type d'héritage est inconnu.

Patohistologie : hyperkératose proliférative, acanthose modérée, infiltrats périvasculaires inflammatoires dans le derme papillaire.

image clinique. Patol, le processus sous forme d'érythème avec hyperkératose progressive capture la moitié du visage, du tronc, du membre supérieur du même côté; généralement associée à des déformations osseuses (membres rudimentaires) et à des modifications kystiques du rein du côté de la lésion cutanée, ainsi qu'à des troubles cérébraux détectés par électroencéphalographie.

Enveloppe linéaire d'ichtyose

L'ichtyose à enveloppe linéaire (synonyme : dyskératose migratoire congénitale) est décrite par Komel (M. Cornel, 1949). Certains auteurs considèrent cette maladie comme une variante de l'érythrodermie ichtyosiforme congénitale, d'autres suggèrent qu'il s'agit d'une variante de l'érythrokératodermie variable ou des eczématides. Le type de transmission est autosomique récessif.

Patohistologie : parakératose focale et granulose, cavités sous-cornes, acanthose modérée, léger oedème du derme avec infiltrat lymphohistiocytaire autour des vaisseaux.

image clinique. La maladie survient dès les premiers jours de la vie. Les éruptions cutanées sont généralement localisées sur le tronc, la surface fléchissante des extrémités et consistent en des zones d'érythème polycycliques ou en forme d'anneau situées linéairement, souvent avec une teinte grisâtre, entourées d'un rouleau légèrement surélevé et légèrement rose avec un pelage lamellaire et parfois un petit nombre de petites vésicules qui rétrécissent rapidement. La tendance à la variabilité des contours crée l'impression d'une augmentation des lésions et rapproche cette forme de l'érythrokératodermie variable figurée (voir Kératoses). La peau des coudes et des cavités poplitées est épaissie, grossière (lichénisée). Sur le cuir chevelu, peeling finement lamellaire, les cheveux sont souvent modifiés selon le type de pili torti (voir Cheveux, tableau), hyperhidrose palmo-plantaire (voir). Des rémissions spontanées se produisent périodiquement. Dans certains cas, une forte exacerbation peut survenir avec le développement d'une érythrodermie universelle (voir), une réaction de température et une détérioration de l'état général du patient, mais généralement l'état général n'est pas perturbé, parfois une légère sensation de brûlure dans les lésions dérange. Peut-être un retard dans le développement mental de l'enfant.

Ichtyose épineuse

L'ichtyose épineuse est une forme rare d'I., héritée de manière autosomique dominante. Le terme "ichtyose épineuse" est utilisé depuis de nombreuses années comme nom de diverses formations linéaires épineuses verruqueuses, et donc les termes "naevus épidermique", "hyperkératose ichtyosiforme bulleuse", etc. ont été utilisés comme synonymes, ce qui a conduit à la confusion dans la terminologie. Elle s'explique par un coin, ressemblance d'une maladie autosomique et dominante à un naevus verruqueux épidermique (verruqueux).

Patohistologie : hyperkératose, granulose, désorganisation de la couche granuleuse et vacuolisation d'un type cellulaire spécifique des couches granuleuse et épineuse par œdème intra- et intercellulaire, acanthose, papillomatose.

image clinique. A la naissance, seul un érythème sévère apparaît (sans desquamation ni cloques). En quelques semaines, l'érythème pâlit, une desquamation diffuse apparaît, suivie du développement de couches cornées verruqueuses massives sous la forme de pointes pointues et d'aiguilles dépassant de 5 à 10 mm au-dessus du niveau de la peau. Les zones de formation de corne améliorée ont des formes linéaires en forme de S et de V, gris sale ou brun-noir. Les plaques unguéales peuvent être épaissies, jusqu'à l'onychogryphose (voir Ongles). Parfois, cette forme d'I. chez les garçons est associée à un retard mental (imbécillité) et à l'épilepsie.

Différencier avec un naevus verruqueux sur la base de gistol, images.

Des modifications cutanées ichthyosiformes (appelées I. acquises) peuvent être observées avec le béribéri A, le vieillissement (I. sénile), la maladie de Hodgkin, la maladie de Down, la toxidermie, le mycosis fongoïde, la lèpre, l'hypothyroïdie, le cancer des organes internes, etc. L'hyperkératose est généralement bénigne, par type de xérose (voir).

En 1906, Toyama (T. Toyama) a décrit une forme spéciale de l'état ichtyosiforme acquis appelé "Pityriasis circinata", dont l'étiologie et la pathogenèse ne sont pas claires; plus tard, cette maladie a été appelée "ichtyose discoïde". La maladie est observée au Japon, en Afrique du Sud, etc.

Patohistologie : hyperkératose, acanthose, l'éléphant granuleux est légèrement agrandi, parakératose. il existe un petit infiltrat inflammatoire dans le derme.

Manifesté cliniquement dans l'enfance sous forme de rugosité, sécheresse de la peau des surfaces d'extension des membres, du torse; la tête, le visage, les organes génitaux, les muqueuses, les paumes et la plante des pieds, les plaques à ongles ne sont pas affectées. À l'avenir, des plaques brunes rugueuses arrondies ou ovales se forment sur les lésions, dont le nombre peut être différent. L'évolution est chronique, avec des rémissions spontanées, plus souvent en été.

Le diagnostic, en règle générale, ne présente pas de difficultés; le diagnostic d'une forme spécifique Et. est établi sur la base d'un coin, de symptômes associés aux caractéristiques de gistol, d'images et de l'identification de l'étiologie et du type d'hérédité.

Diagnostic différentiel de I. et d'autres formes de kératoses - voir Kératoses, tableau.

Traitement

Attribuez du rétinol (vitamine A) à l'intérieur à fortes doses (jusqu'à 30 gouttes 2 fois par jour) des cours répétés pendant une longue période; injection intramusculaire ou à l'intérieur de la capsule d'Aevit. De nombreux auteurs décrivent un bon effet dans le traitement des enfants avec de l'acide rétinoïque (25 mg par jour) pendant 25 jours, suivi d'une réduction de dose. La pyridoxine (vitamine B 6), la cyanocobalamine (vitamine B 12), l'hémothérapie, les préparations de fer, l'arsenic sont également prescrits. Dans les cas graves de lamellaire et épidermolytique Et. - médicaments corticostéroïdes à l'intérieur. Sont également présentés les rayons UV, les bains de mer, les bains chauds (t ° 38 °) avec l'ajout de borate de sodium, de bicarbonate de sodium, d'amidon, de sel de mer et de table (100-200 g par bain). Extérieurement - une crème avec un concentré de vitamine A, une crème avec 10% de chlorure de sodium, 10-20% d'urée, 2% de crème salicylique, de la graisse de porc, d'autres crèmes d'engraissement. Cure thermale à Piatigorsk, Sotchi-Matsesta, etc. avec l'utilisation de bains carboniques, héliothalassothérapie.

Prévoir

Le pronostic dépend de la forme d'Et. Avec Et ordinaire, lamellaire, lié à l'X, l'aiguille de I., enveloppante Et. Le pronostic est généralement favorable pour la vie. L'observation du dispensaire, les traitements préventifs des périodes automne-hiver avec un complexe de vitamines en association avec les rayons UV contribuent à maintenir la peau des patients dans un état relativement bon.

Avec I. congénital, I. épidermolytique, syndromes héréditaires, des issues mortelles sont possibles en raison d'un développement altéré des organes et systèmes vitaux.

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S. S. Kryajeva.

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L'ichtyose est une maladie cutanée héréditaire qui se caractérise par une violation des processus de kératinisation de la peau.

Conséquence de cette maladie, la peau du patient est recouverte d'écailles ressemblant à des écailles de poisson.L'ichtyose se caractérise par son apparition précoce (les 3 premières années de la vie). L'ichtyose entraîne une desquamation abondante de la peau, qui ressemble à des écailles de poisson (du grec ichthys - "poisson"). La gravité des symptômes de la maladie dépend de nombreux facteurs. Parfois, l'ichtyose ne cause pratiquement pas d'inconfort et une personne peut vivre avec elle toute sa vie. Mais parfois, l'ichtyose congénitale peut entraîner de graves lésions cutanées chez un enfant, pouvant entraîner la mort (ichtyose fœtale).

Diverses formes d'ichtyose surviennent chez l'homme en raison de mutations génétiques encore mal comprises. Récemment, la principale cause de cette maladie est appelée carence en vitamine A, ainsi que l'apparition de maladies du système endocrinien. Le principal processus pathologique est la production excessive de kératine (protéine de la peau).

Types d'ichtyose:

Il existe les formes suivantes d'ichtyose:

• ichtyose vulgaire;
• ichtyose lamellaire;
• ichtyose liée à l'X ;
• la maladie de Darier ;
• érythrodermie ichtyosiforme.

ichtyose vulgaire

Vulgaire, ou on l'appelle aussi ordinaire, est la forme la plus courante d'ichtyose. Selon les statistiques, l'ichtyose vulgaire survient chez l'homme dans environ 75 à 95% des cas parmi toutes les formes d'ichtyose. Dans la plupart des cas, cette forme touche les enfants dans les premières années de la vie (de 1 à 3 ans).

La principale cause de l'ichtyose vulgaire est une mutation génétique héritée de manière autosomique dominante. Ce type d'hérédité suggère qu'une maladie génétique se manifeste chez un enfant lorsqu'il hérite d'un allèle mutant (l'une des formes d'un gène qui conduit à une option de développement alternative) d'au moins un de ses parents. Il est important que ce type de maladie héréditaire ne dépende pas du sexe de l'enfant et se manifeste chez les filles et les garçons avec la même fréquence.

Les troubles pathologiques sont généralisés et s'étendent à la quasi-totalité de la peau. La peau devient très sèche, une desquamation apparaît et la peau s'épaissit. Les glandes cutanées (sudorales et sébacées) ne fonctionnent pratiquement pas. La principale caractéristique de l'ichtyose ordinaire est la défaite des surfaces d'extension des membres supérieurs et inférieurs. La surface d'extension des articulations du coude, de la cheville et du genou, ainsi que la zone du sacrum sont le plus souvent touchées. Chez les enfants, la peau du visage est souvent affectée - le front et les joues. Selon la gravité de la maladie, les écailles cornées peuvent être transparentes et fines ou sombres et massives. Avec l'ichtyose vulgaire, des bouchons d'écailles cornées se forment souvent, ce qui peut obstruer les ouvertures des follicules pileux (kératose folliculaire) et des glandes sébacées. La pression mécanique de ces bouchons cornés entraîne une atrophie (diminution du nombre de cellules fonctionnelles) des glandes sébacées et des follicules pileux. Avec cette forme clinique d'ichtyose, on observe une hyperkératose (épaississement de la couche cornée), ainsi qu'une diminution de la couche granuleuse de l'épiderme. De plus, des processus dégénératifs se produisent dans la couche germinale de l'épiderme.

Il convient de noter qu'avec cette forme d'ichtyose, les zones de flexion des articulations du coude, des aisselles, des fosses poplitées et de la zone inguinale ne sont pas affectées.

Les principales formes cliniques d'ichtyose vulgaire comprennent :

• Xérodermie La xérodermie est la forme d'ichtyose vulgaire qui s'écoule le plus facilement. La xérodermie entraîne une sécheresse et une légère rugosité de la peau, qui apparaît le plus souvent sur les surfaces d'extension des membres.
• Ichtyose simple. L'ichtyose simple est caractérisée par des symptômes inexprimés. Le principal symptôme est la peau sèche, associée à sa desquamation. Les écailles cornées ressemblent à du son (écailles de son). La différence avec la xérodermie est que non seulement les membres sont touchés, mais aussi le tronc. Souvent, vous pouvez voir la défaite du cuir chevelu. Les écailles cornées sont de petite taille et, au centre, elles sont étroitement liées aux couches profondes de l'épiderme.
• Ichtyose brillante. L'ichtyose brillante se caractérise par une grande accumulation d'écailles translucides sur les surfaces extenseurs des membres, qui sont particulièrement nombreuses au niveau des follicules pileux. Rarement, les écailles cornées ressemblent à une mosaïque.
• Ichtyose serpentine. L'ichtyose serpentine se caractérise par l'apparition d'écailles brunes ou grises en forme de ruban. Avec l'ichtyose serpentine, les écailles cornées sont entourées de rainures profondes qui ressemblent à une couverture de serpent.

Notez que les symptômes de l'ichtyose s'affaiblissent pendant la puberté en raison de changements dans les niveaux hormonaux. Cette maladie génétique dure toute une vie. Les exacerbations de l'ichtyose se produisent en hiver.

Ichtyose lamellaire

L'ichtyose lamellaire apparaît en raison d'un défaut de la protéine transglutaminase. Cette protéine régule le processus de différenciation des kératinocytes. Un défaut de la protéine transglutaminase entraîne une hyperplasie (croissance excessive) de la couche basale, dans laquelle il y a une croissance rapide des kératinocytes et leur transition de la couche basale à la couche cornée.

Avec l'ichtyose lamellaire, la peau de l'enfant est plus rouge et complètement recouverte d'une fine pellicule jaune-brun. Parfois, ce film se transforme en grandes écailles cornées, qui disparaissent complètement après un court laps de temps. Mais le plus souvent, les écailles restent avec une personne pour le reste de sa vie.

En règle générale, avec l'ichtyose lamellaire, l'hyperkératose ne fait qu'augmenter avec l'âge. Dans le même temps, on observe une régression de l'érythrodermie (les rougeurs cutanées diminuent). Les lésions les plus graves surviennent dans les plis cutanés. La peau du visage est dans la plupart des cas plus rouge, étirée et squameuse. En règle générale, la transpiration est augmentée, en particulier dans les zones épaisses de la peau.

Ichtyose liée à l'X

L'ichtyose liée à l'X est une maladie cutanée récessive. Ce type de maladie ne touche que les hommes et les femmes ne peuvent être porteuses que du gène défectueux. L'ichtyose liée à l'X entraîne un déficit congénital en stéroïde sulfatase. Cette enzyme est nécessaire pour transformer les hormones stéroïdes d'une forme inactive en une forme active.

Selon les statistiques, l'ichtyose liée à l'X survient chez environ un homme sur 2500 à 6000. Cette forme d'ichtyose apparaît déjà à la 2ème semaine de vie. L'ichtyose liée à l'X ressemble à l'ichtyose serpentine - de nombreuses écailles brun foncé cornées denses apparaissent sur la peau, autour desquelles se forment des fissures et des sillons. Souvent, les garçons atteints d'ichtyose liée à l'X sont diagnostiqués avec un retard mental, ainsi que diverses anomalies dans le développement des os du squelette.

Maladie de Darier

La maladie de Darier (dyskératose folliculaire) est l'une des formes cliniques de l'ichtyose congénitale. La maladie de Darier entraîne un retard mental de l'enfant et affecte également la thyroïde et les gonades.

La maladie de Darier se caractérise par une hyperplasie de la couche cornée granuleuse et de la couche cornée. À la suite d'un défaut de l'une des enzymes impliquées dans le processus de kératinisation, des corps et des grains anormaux apparaissent dans la couche germinale.

Le principal symptôme de la dyskératose folliculaire est une éruption cutanée avec une surface squameuse. De nombreux nodules denses (papules) de forme sphérique se forment sur la peau. La taille des papules, le plus souvent ne dépasse pas un demi-centimètre. Très souvent, les nodules fusionnent, formant des foyers pleurants. Le développement d'une hyperkératose sous-unguéale, qui entraîne un épaississement des ongles, est également caractéristique. Il convient également de noter qu'avec la maladie de Darier, les muqueuses peuvent être affectées.

Érythrodermie ichtyosiforme

L'érythrodermie ichtyosiforme (maladie de Brock) se caractérise par la synthèse d'une kératine défectueuse, ainsi que par une altération de la croissance et de la différenciation des kératinocytes. Dans les couches supérieures de l'épiderme, un grand nombre de grains et de vacuoles (vésicules) se forment et un fort épaississement de la couche cornée se produit (hyperkératose acanthokératolytique). L'une des différences entre l'érythrodermie ichtyosiforme et l'ichtyose vulgaire est la présence d'un infiltrat inflammatoire (accumulation de leucocytes) dans le derme.

L'érythrodermie ichtyosiforme est une maladie autosomique dominante. Elle entraîne un épaississement et un gonflement de la peau. De nombreuses cloques et foyers pleurants apparaissent sur la peau. Aussi, la maladie de Broca se caractérise par des phénomènes inflammatoires qui se produisent au niveau du derme. Les ongles sont souvent épaissis et déformés. Il convient de noter que les symptômes de la maladie avec l'âge régressent le plus souvent (diminuent).

Symptômes de l'ichtyose

Les symptômes de l'ichtyose sont nombreux et variés. Chaque forme clinique d'ichtyose présente un certain nombre de symptômes de manifestations caractéristiques. Dans ce cas, la sévérité des symptômes dépend de la sévérité de la maladie :

• La peau sèche est une conséquence directe d'une violation de l'équilibre eau-sel. Avec l'ichtyose, l'épiderme n'est pas capable de retenir le liquide. La sécheresse de la peau dépend directement de la quantité de liquide perdue.
• Peeling - apparaît en raison d'une exfoliation excessive des écailles cornées de la surface de l'épiderme. Dans l'ichtyose, le taux de desquamation des cornéocytes est fortement augmenté.
• Rougeur de la peau (érythrodermie) - se produit avec l'érythrodermie ichtyosiforme. La couleur de la peau peut varier considérablement et dépend de la gravité de l'érythrodermie.
• Déformation des ongles - se produit en raison d'un défaut dans la synthèse de la kératine (la principale protéine de la plaque à ongles). Les ongles peuvent s'épaissir, s'écailler et parfois se déformer considérablement. Il est fastidieux de noter que les dommages aux ongles ne sont pas nécessaires pour l'ichtyose vulgaire.
• Cheveux clairsemés et cassants - se produit en raison de l'atrophie des follicules pileux et de l'exposition aux bouchons cornés. Les cheveux clairsemés apparaissent également dus à un défaut de synthèse de la kératine, qui se trouve en grande quantité dans la tige pilaire.
• Pyodermite (maladie cutanée purulente-inflammatoire) - survient une deuxième fois en raison d'une diminution de l'immunité locale. Pour les agents pathogènes, la peau affectée est très vulnérable. Le plus souvent, la pyodermite survient dans le contexte d'un microtraumatisme de la peau, ainsi qu'en cas de démangeaisons.
• Conjonctivite - dans un certain nombre de formes d'ichtyose, diverses lésions oculaires peuvent apparaître. La forme la plus courante est l'inflammation de la muqueuse de l'œil (conjonctivite). Il existe souvent un processus inflammatoire sur les bords des paupières (blépharite) et dans la rétine (rétinite).
• Un motif de peau prononcé sur les paumes et les pieds est l'un des symptômes les plus courants de l'ichtyose. La striation prononcée du motif cutané indique une maladie cutanée héréditaire.

Important! Avec l'ichtyose du fœtus, les enfants naissent souvent beaucoup plus tôt, ces nouveau-nés ne sont pas toujours viables.

Causes de l'ichtyose

L'ichtyose est une maladie héréditaire, donc la principale cause de cette maladie de peau est une mutation génétique qui se transmet de génération en génération. La biochimie de la mutation n'a pas encore été déchiffrée, mais on sait que la maladie se manifeste par une violation du métabolisme des graisses et des protéines. Le résultat de cette pathologie est qu'un excès d'acides aminés et de cholestérol s'accumule dans le sang, ce qui entraîne l'apparition d'une réaction cutanée spécifique. Chez les patients présentant une mutation génétique entraînant le développement d'une ichtyose, il existe:

• violation de la thermorégulation du corps;
• ralentissement des processus métaboliques;
• activité accrue des enzymes qui participent aux processus oxydatifs de la respiration cutanée;

Chez les patients atteints d'ichtyose, il y a également une diminution du travail des glandes endocrines - sexe, thyroïde, glandes surrénales. Ces symptômes peuvent apparaître immédiatement ou augmenter progressivement au fur et à mesure que la maladie progresse. Le résultat est que les patients développent une déficience de l'immunité cellulaire, la capacité d'absorption de la vitamine A diminue également et l'activité des glandes sudoripares est perturbée. Cela augmente les chances de détecter des maladies des glandes sudoripares telles que l'hydrocystome, le syringome, le spiradénome eccrine.

Important! Si le patient est diagnostiqué avec une forme acquise d'ichtyose, il doit être référé pour un examen supplémentaire. Le but de ces examens devrait être d'exclure la présence de néoplasmes malins chez lui.

Traitement de l'ichtyose

Le traitement de l'ichtyose est prescrit par un dermatologue. Le schéma thérapeutique dépend de la forme de la maladie et de la gravité de l'évolution. Le plus souvent, le traitement est effectué en ambulatoire, mais dans les formes graves de la maladie, le patient peut être placé à l'hôpital.

Dans le traitement de l'ichtyose, les méthodes suivantes conviennent:

Vitaminothérapie. Les patients atteints d'ichtyose se voient prescrire des cures de vitamines des groupes A, B, C, E, ainsi que de l'acide nicotinique. Les vitamines sont prescrites à fortes doses (cela dépend de l'âge du patient). La prise de vitamines a pour effet de ramollir les squames sur la peau.

Pour augmenter l'immunité chez les patients atteints d'ichtyose, des préparations de fer et de calcium, extrait d'aloès, gamma globuline sont prescrits.

Les patients atteints d'ichtyose se voient prescrire des transfusions de plasma sanguin.

Avec un mauvais fonctionnement de la glande thyroïde, du pancréas, des glandes surrénales, caractéristique de cette maladie, le médecin choisit un traitement hormonal substitutif. Les hormones sont utilisées pour traiter l'ichtyose sévère, en particulier chez les nouveau-nés.

Les enfants qui ont les paupières éversées reçoivent une instillation d'une solution huileuse d'acétate de rétinol. La posologie des hormones et le schéma d'administration sont prescrits par le médecin pour chaque patient séparément, cela dépend de la gravité de la maladie. Les mères allaitantes d'enfants atteints d'ichtyose reçoivent le même traitement que leurs bébés.

Le traitement local de l'ichtyose chez les enfants fait référence à la nomination de bains avec une solution de permanganate de potassium. Les patients adultes se voient prescrire des bains (locaux ou généraux, selon l'emplacement de la lésion cutanée) avec l'ajout de chlorure de sodium, d'amidon, d'urée.

Pour adoucir la peau atteinte d'ichtyose, le médecin prescrit l'utilisation de pommades et de crèmes, qui comprennent du lipamide et de la vitamine U.

La physiothérapie est également indiquée pour les patients atteints d'ichtyose. Dans cette maladie, les procédures efficaces sont la thalassothérapie, l'irradiation ultraviolette, les bains de dioxyde de carbone et de sulfure, l'héliothérapie. Pendant les périodes de rémission de la maladie, des bains de tourbe et de limon sont prescrits à titre préventif, et l'utilisation de rétinoïdes aromatiques est également nécessaire.

Traitement avec la médecine traditionnelle

Parallèlement à la thérapie prescrite par le médecin, il est recommandé d'utiliser en plus des médicaments préparés à base d'herbes médicinales pour le traitement de l'ichtyose.

Méthodes générales de renforcement de la médecine traditionnelle

Pour améliorer l'état de la peau atteinte d'ichtyose, les guérisseurs traditionnels recommandent aux patients:
Courts bains de soleil. Prenez-les le matin jusqu'à 11 heures.

Préparations topiques

Pour le traitement de l'ichtyose, diverses préparations topiques sont utilisées qui peuvent hydrater la peau, et elles contribuent également à l'exfoliation des écailles cornées (action kératolytique).

• La vaseline est une pommade à usage externe. Il adoucit et hydrate la peau dans les zones touchées, tout en ayant un effet dermatoprotecteur modéré.
• Dermatotop est une crème à usage externe qui a un effet protecteur membranaire (protège les membranes et les organites des cellules épidermiques). Il réduit également la production de substances biologiquement actives qui déclenchent le processus inflammatoire. Dermatope agit sur l'épiderme, l'hydrate et augmente également l'élasticité de la peau. Avec modération, le médicament sature la peau de lipides et a un effet anti-allergique modéré.
• L'acide salicylique est une solution à usage externe, qui a un effet anti-inflammatoire modéré et a un effet kératolytique et désinfectant.
• Akriderm est une pommade à usage externe, qui a un effet anti-inflammatoire prononcé en réduisant la synthèse des médiateurs inflammatoires (cytokines). Il a également un effet anti-oedémateux et anti-allergique modéré.
• Diprosalik - pommade à usage externe. Le dipropionate de bétaméthasone a des effets anti-inflammatoires, vasoconstricteurs et antiprurigineux.
• Videstim est une pommade à usage externe, elle a un effet protecteur de la membrane, favorise le processus de régénération de la peau et réduit significativement le processus de kératinisation. Lorsqu'il pénètre profondément dans la peau, il aide à saturer les tissus en vitamine A.

Méthodes physiothérapeutiques de traitement.

Parfois, la physiothérapie est utilisée pour traiter l'ichtyose. De telles procédures aident à hydrater la peau endommagée et augmentent également le métabolisme dans les tissus. L'effet du traitement est observé après 1 semaine de cours. Il convient de noter que les méthodes de traitement physiothérapeutique doivent être choisies et prescrites par un médecin, qui procédera de la forme clinique et de la gravité de la maladie.

Pour le traitement de l'ichtyose, les procédures de physiothérapie suivantes sont utilisées:

• Les bains thérapeutiques apaisent et ont un effet bénéfique sur les systèmes nerveux et cardiovasculaire d'une personne. Les bains thérapeutiques améliorent le métabolisme dans les zones touchées de la peau. Selon le composant principal, il existe différents types de bains médicaux. Il est important que la nomination de bains thérapeutiques soit contre-indiquée dans l'inflammation aiguë ou l'exacerbation d'une maladie chronique, dans les maladies du sang, ainsi que dans les maladies oncologiques.
• Les bains d'oxygène sont un type de bains de gaz. La substance principale est l'oxygène, qui est sous forme dissoute. La température de l'eau du bain doit être comprise entre 34 et 36ºС. 200 ml d'une solution à 2,5% de permanganate de potassium (permanganate de potassium) sont ajoutés à l'eau, après quoi l'eau doit être soigneusement mélangée. Ajouter ensuite 40 ml d'une solution d'acide sulfurique à 20 % et 200 ml d'une solution de peroxyde d'hydrogène, puis mélanger. Après 10-15 minutes, le patient peut prendre un bain d'oxygène. La durée de la procédure est de 15 à 20 minutes. Cure de traitement: 12-15 bains.
• Les bains de sel sont les plus faciles à préparer. Pour préparer un bain de sel, vous devez prendre 250 à 300 g de sel pour 200 litres d'eau (bain à très faible concentration en sel). Température de l'eau : pas plus de 38ºС. Durée de la procédure : 20-25 minutes. Cure de traitement : 10 bains.
• Les bains d'amidon sont constitués d'eau douce dont le composant principal est l'amidon. Pour préparer un bain, ajoutez 1 kg d'amidon à l'eau, alors que 200 g suffisent pour un bain local, mélangez d'abord l'amidon avec une petite quantité d'eau froide, puis versez ce mélange dans le bain. Température de l'eau : de 34 à 36ºС. Durée de la procédure: pas plus de 25 minutes pour les adultes et pour les enfants - pas plus de 10-12 minutes. Cure de traitement : 10 bains.
• L'irradiation ultraviolette à ondes moyennes (irradiation SUV) à des doses sous-érythémales et érythémales a un effet bénéfique dans le traitement de l'ichtyose. Cette procédure de physiothérapie aide à former de la vitamine D dans la peau, ainsi que de la vitamine D2. De plus, l'irradiation UV stabilise le métabolisme et sature le corps en vitamines A et C. Actuellement, il a été prouvé que l'irradiation UV augmente la concentration dans le corps de certaines substances biologiquement actives qui affectent directement le système endocrinien. De plus, l'irradiation ultraviolette à ondes moyennes aide à augmenter les fonctions résistantes du corps et stimule le système immunitaire humain.
• La thalassothérapie est une méthode complexe de guérison de tout l'organisme, qui comprend l'utilisation de divers facteurs de la mer ou de l'océan (boue thérapeutique, eau de mer, algues, limon). L'eau de mer contient de nombreux microéléments et macroéléments, tels que l'iode, le fer, le calcium, le manganèse, le phosphore, le fluor, ils sont nécessaires au bon fonctionnement de divers organes. La combinaison de plusieurs méthodes de thalassothérapie conduit à une hydratation à long terme de la peau, ce qui contribue à réduire la sévérité des symptômes.
• L'héliothérapie est basée sur l'utilisation du rayonnement solaire à des fins thérapeutiques. L'héliothérapie aide à la formation de la vitamine D et stimule le système immunitaire. Cette procédure se fait à l'aide de bains de soleil. Les patients sont placés sur des lits à tréteaux hauts, la tête doit être recouverte d'un couvre-chef ou maintenue à l'ombre. Pour que l'effet du rayonnement solaire soit symétrique et uniforme, il est nécessaire de changer périodiquement la position du corps. L'héliothérapie s'effectue à une heure strictement définie. Le matin de 8h à 11h, l'après-midi de 16h à 18h. Température de l'air : pas inférieure à 20ºС. La première séance d'héliothérapie : pas plus de 15 minutes. Tous les 3 jours, vous devez augmenter votre exposition au soleil de 3 à 4 minutes. Après 1 semaine, vous devez faire une pause de 2 jours. La durée maximale d'exposition au soleil: pas plus de 1 heure.

Important! S'il y a des cas d'ichtyose dans la famille, il est obligatoire de déterminer le degré de risque génétique.

Les préparatifs

Photo d'ichtyose

Conséquences de l'ichtyose

Le pronostic de l'ichtyose est presque toujours défavorable. Cela est dû au fait que même avec une forme légère d'ichtyose, l'apparition de pathologies systémiques et la progression de troubles métaboliques commencent, ce qui entraîne le développement de complications graves.

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Prévention de l'ichtyose

L'ichtyose étant une maladie héréditaire, la prévention consiste principalement à se faire conseiller par un généticien avant même la grossesse.

Qu'est-ce que l'ichtyose ?

L'ichtyose est une maladie de la peau due à une violation des processus de kératinisation des cellules de la peau, qui est héréditaire. La maladie est le représentant le plus brillant du groupe des maladies de la dermatose cutanée.

Il ressemble à des écailles particulières sur la peau, ressemblant à des écailles de poisson. Entre ces échelles, des grappes d'acides aminés commencent à se former, qui ont des propriétés de cimentation. Ainsi, les écailles sont étroitement liées les unes aux autres, c'est pourquoi leur séparation du corps devient assez douloureuse.

Cette maladie présente des symptômes similaires à ceux du kératome diffus, de l'hyperkératose et de divers types de dermatoses. De plus, environ 20 types de cette maladie sont distingués dans le monde, avec des symptômes similaires, mais des formes de manifestation différentes.

En savoir plus sur les photos, les symptômes et le traitement du kératome cutané chez l'adulte dans un autre article.

La classification suivante des formes d'ichtyose peut être donnée:

• simple, avec des dommages à toute la peau avec de petites écailles (ichtyose vulgaire);
• transparent ou brillant, avec des dommages à la peau avec des écailles de gris transparentes, en apparence ressemblant à une mosaïque (ichtyose lamellaire);
• scutulaire - sur la peau, d'épaisses plaques cornées se superposent (ichtyose arlequin, ichtyose épidermolytique de forme tardive);
• lié à l'X ou noircissant, avec des dommages intenses et constants à la peau avec des écailles denses de couleur foncée.

De nombreux facteurs dépendent du stade (complexité) du développement de cette maladie :

• signes externes et internes de la maladie;
• la complexité du diagnostic de l'état du patient et la forme de manifestation de l'ichtyose;
• prescrire un traitement particulier.

Il existe plusieurs degrés de complexité de l'ichtyose cutanée :

1. Forme légère. Il s'agit d'une manifestation tardive de la maladie, débutant à l'âge de 3 mois à 12 ans.
2. Forme moyenne. La maladie survient dès la naissance, mais les enfants survivent.
3. Forme sévère ou hystrixoïde. Les nouveau-nés meurent en quelques jours de vie.

Causes de l'ichtyose cutanée

La principale cause de cette maladie de la peau est une violation du métabolisme des protéines dans le corps. Cela se produit en raison de l'accumulation d'un grand nombre d'acides aminés, ce qui, à son tour, entraîne une violation du métabolisme des graisses, une augmentation du cholestérol et, par la suite, une mutation génétique qui provoque l'ichtyose.

Les raisons qui affectent ces modifications génétiques dans le corps sont principalement de nature interne :

• troubles hormonaux et maladies du système endocrinien;
• le béribéri, notamment les vitamines du groupe A ;
• une augmentation du taux de "mauvais" cholestérol dans le sang ;
• changements d'âge de la peau;
• mode de vie antisocial.

Formes et symptômes de l'ichtyose cutanée

ichtyose vulgaire

Un autre nom est l'ichtyose vulgaire. La forme la plus courante est autosomique dominante. Elle est détectée chez les enfants jusqu'à l'âge de trois mois, mais peut évoluer jusqu'à l'âge de trois ans. Affecte la peau sur n'importe quelle partie du corps, à l'exception de la zone inguinale, des aisselles et des cavités poplitées, des coudes.

Les symptômes:

• Cela commence par une peau sèche et rugueuse, qui se couvre progressivement de petites écailles blanches ou grisâtres. Dans le même temps, l'état des cheveux s'aggrave également, ils deviennent secs et cassants, des caries apparaissent, les ongles s'exfolient et une conjonctivite se développe.
• La maladie progresse en fonction du degré de mutation génétique, plus elle est importante, plus le stade de l'ichtyose est sévère. Avec une forme bénigne, représentée uniquement par la sécheresse et une légère desquamation de la peau, un cours avorté est possible.
• L'ichtyose, comme toute maladie, entraîne une diminution de l'immunité de l'organisme, ce qui laisse la possibilité de développer des allergies ou des infections purulentes. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle endommage également le système cardiovasculaire et affecte le foie.

ichtyose congénitale

L'ichtyose congénitale (ichtyose arlequin), selon son nom, se développe dans l'utérus, vers 4-5 mois de grossesse. L'enfant est déjà né avec une peau recouverte de boucliers cornés épais (jusqu'à 1 cm) de couleur gris-noir, également parsemés de sillons et de fissures entre les deux.

En raison de la forte adhérence des écailles, les organes externes du bébé sont déformés:

• la bouche est soit très étirée, soit au contraire rétrécie de sorte qu'une sonde d'alimentation y passe à peine;
• les trous d'oreille ont une forme non naturelle;
• paupières - éversées.

Les pathologies concomitantes deviennent une conséquence de l'ichtyose congénitale:

• troubles squelettiques - pied bot et main bot;
• cavaliers interdigitaux (webs) sur les paumes et les pieds;
• absence de clous.

La maladie peut provoquer une naissance prématurée, augmente le risque de mortinaissance. En raison de la présence d'anomalies incompatibles avec la vie, les enfants meurent généralement dans les premiers jours de la vie après leur naissance.

Ichtyose lamellaire

Appelée aussi "plaque". Il se manifeste dès la naissance, car il appartient également au congénital et est très difficile.

Un enfant naît entièrement recouvert de grosses écailles de platine, qui forment une sorte de "coquille". La plupart des symptômes sont similaires à ceux de l'ichtyose congénitale. Il y a un ralentissement des processus de sudation et de sécrétion de sébum. En raison de la couverture de la tête avec des écailles, les cheveux sont clairsemés.

L'ichtyose lamellaire s'accompagne souvent de divers troubles du développement, tels que :

• surdité;
• cécité;
• nanisme et autres.

ichtyose récessive

L'ichtyose récessive (ichtyose liée à l'X) survient exclusivement chez les hommes, cependant, elle est héritée du chromosome x. Sa cause est un défaut des enzymes placentaires. Il est diagnostiqué dès la 2ème semaine de vie, dans les cas les plus exceptionnels - plus tôt.

La peau est couverte de grandes écailles brun foncé en forme de boucliers particuliers. Entre les deux, la peau est striée de fissures, ce qui la fait ressembler à un serpent. Les enfants atteints de cette maladie souffrent généralement d'un retard mental, d'une malformation du squelette et d'épilepsie. Dans certains cas (10-12%), un hypogonadisme ou une cataracte juvénile apparaissent.

Ichtyose épidermolytique

L'ichtyose épidermolytique est une forme d'ichtyose congénitale. La peau entière d'un bébé né a une couleur rouge vif, comme si elle avait été aspergée d'eau bouillante. Au moindre contact, les écailles s'éloignent.

Dans certains cas, il y a hémorragie de la peau et des muqueuses. Dans un tel concours de circonstances, les enfants meurent le plus souvent sur le coup. Dans les cas moins graves d'ichtyose épidermique de la peau, la surface affectée devient plus petite, mais au cours de la vie, la maladie s'aggrave périodiquement, généralement avec une augmentation de la température corporelle jusqu'à des nombres critiques.

Vers l'âge de trois ans, des couches sous la forme d'épaisses écailles gris foncé commencent à se former aux endroits des plis naturels de la peau.

Avec l'ichtyose épidermique, les pathologies suivantes peuvent être diagnostiquées:

• maladies du système endocrinien;
• maladies cardiovasculaires;
• pathologie du système nerveux;
• oligophrénie;
• paralysie spastique;
• anémie;
• infantilisme et autres.

Tous compliquent encore l'évolution de l'ichtyose, ce qui augmente le taux de mortalité. Dans le monde, les formes les plus courantes d'ichtyose cutanée sont vulgaires et récessives.

Une photo

Diagnostique

Le diagnostic est posé par un dermatovénéréologue. En raison des symptômes prononcés, le diagnostic de cette maladie n'est pas difficile. Significatif en même temps devient un diagnostic différentiel avec des maladies dermatologiques similaires: psoriasis ou séborrhée.

Pour déterminer le degré de progression de l'ichtyose et sa forme, des études cliniques sont également prescrites:

• analyses générales de sang et d'urine;
• chimie sanguine;
• analyse histologique (grattage cutané).

Dans les cas où un enfant est conçu par des parents, dont l'un est porteur de la maladie, il est nécessaire de faire une biopsie cutanée du fœtus, qui est le seul moyen de diagnostiquer l'ichtyose. Cette étude est réalisée à la 19e-21e semaine de grossesse.

Traitement

L'ichtyose cutanée ne peut pas être complètement guérie. Vous ne pouvez que faciliter l'évolution de la maladie et réduire la fréquence des exacerbations. Quelle que soit la forme d'ichtyose, seul un traitement complexe complexe, associé à des soins de la peau appropriés et constants, aidera.

Un dermatovénéréologue peut prescrire un complexe des médicaments et procédures suivants:

• les vitamines des groupes A, E, PP, C, B, ainsi que les préparations à base de celles-ci ;
• hormones corticostéroïdes;
• médicaments lipotropes pour réduire la kératinisation de la peau;
• immunothérapie;
• plasma de donneur.

Des médicaments hormonaux sont prescrits pour les manifestations graves de l'ichtyose et, par conséquent, pour ses formes congénitales. Avec un résultat positif d'un tel traitement, réduisez progressivement la consommation de ces médicaments.

En outre, les médicaments hormonaux sont utilisés dans le traitement des formes graves de pemphigus.

La nomination et la prise de médicaments hormonaux doivent être traitées avec une attention particulière, en tenant compte, outre la forme de la maladie, de l'âge du patient, de son poids corporel, ainsi que d'autres caractéristiques de son corps.

Avec l'ichtyose, vous ne pouvez pas vous soigner vous-même. De nombreux médicaments ont des propriétés toxiques et un complexe d'effets secondaires. Par conséquent, dans ce domaine, vous devez vous fier entièrement à un spécialiste compétent et être constamment sous sa supervision.

Le traitement de l'ichtyose comprend également un soin externe spécial pour l'état de la peau, qui a besoin d'une hydratation constante :

Les procédures ci-dessus ne peuvent également être effectuées qu'après avoir consulté un médecin.

Dans le traitement, différents types de physiothérapie peuvent être prescrits, visant à stimuler les processus métaboliques dans les tissus de l'épiderme :

• rayonnement ultraviolet;
• traitement de boue;
• bains carboniques;
• héliothérapie.

La nomination d'un traitement hospitalier est nécessaire en cas d'évolution sévère de la maladie.

Il comprend:

• l'hormonothérapie;
• physiothérapie;
• immunothérapie;
• traitement avec des médicaments, prise de complexes de vitamines.

Le traitement à domicile comprend :

• pharmacothérapie;
• soins de la peau externe.

Description de la maladie

La maladie d'ichtyose est le nom d'une maladie génétique rare de la peau. L'ichtyose étant une mutation génétique, cette maladie n'est pas contagieuse - vous ne pouvez pas "l'attraper" au cours de la communication avec les malades.

L'ichtyose, une maladie, provoque l'accumulation de cellules mortes de la peau sur de grandes surfaces à la surface de la peau d'une personne.

Dans la plupart des cas d'ichtyose, ces zones sont douces au toucher et ne se trouvent que dans des zones spécifiques du corps. Cependant, dans certains cas, les lésions cutanées d'ichtyose sont graves et peuvent couvrir de vastes zones du corps, notamment l'abdomen, le dos, les bras et les jambes.

L'ichtyose (sauriasis) appartient à un groupe de maladies génétiques héritées de manière autosomique dominante. Elle se caractérise par une kératinisation brutale des couches supérieures de l'épiderme. La localisation des cornifications peut être très diverse et il est assez difficile de distinguer le système exact dans ce cas.

Les raisons

L'ichtyose vulgaire fait référence à un type simple d'ichtyose, son développement est directement lié à la présence de modifications génétiques dans le corps et il est hérité par un type de transmission autosomique dominant.

Dans le même temps, les gènes mutés sont hérités, ils peuvent contrôler les systèmes enzymatiques et le processus de kératinisation de la peau. Ce mécanisme n'a pas été complètement déchiffré.

La kératinisation physiologique des cellules épithéliales et la formation de la couche cornée se déroulent "en douceur" et consistent en la division des cellules germinales et leur mouvement dans les couches supérieures de la peau.

La couche inférieure de cellules épithéliales fraîches dans des conditions normales remplace progressivement l'ancienne, qui s'accompagne généralement d'un pelage imperceptible.

Ainsi, ce cycle de vie, qui dure deux jours, oblige les cellules nouvellement formées de l'épiderme à se déplacer à la surface de la peau et facilite le transfert de toutes les substances qu'elles contiennent.

Le résultat d'une violation des processus de kératinisation, conduisant à diverses maladies de la peau appelées kératose, ou hyperkératose, est un rejet retardé des cellules épithéliales kératinisées et/ou une augmentation prononcée de l'épaisseur de la couche cornée.

Une grande variété de caractéristiques des manifestations cliniques, un tableau morphologique diversifié, la présence de formes rares, l'absence d'une vision sans ambiguïté des chercheurs sur les causes et les mécanismes de développement de l'hyperkératose, qui comprend un grand groupe de maladies unies par le terme " ichtyose", n'ont pas encore permis aux cliniciens de développer une certaine classification unifiée.

La cause du développement de l'ichtyose congénitale est toujours des mutations génétiques héréditaires. Les facteurs provoquant ces troubles génétiques n'ont pas encore été étudiés par les généticiens.

On sait que les mutations entraînent une modification de nombreux processus biochimiques dans le corps du patient, qui se manifestent par une violation de la kératinisation de la peau.

En règle générale, des signes d'ichtyose congénitale sont observés chez un enfant immédiatement après sa naissance, mais parfois ils ne sont remarqués pour la première fois que dans l'enfance.

À ce jour, les causes de l'ichtyose lamellaire n'ont pas été entièrement identifiées. Cependant, les causes les plus réelles sont les violations du processus de kératinisation de l'épiderme.

Cela peut être dû à des mutations génétiques qui peuvent être héritées. De plus, si les descendants directs de parents ayant souffert d'ichtyose lamellaire n'avaient pas cette maladie, alors leurs enfants ne sont plus porteurs potentiels du gène muté.

L'ichtyose lamellaire peut le plus souvent se développer avec un défaut prononcé de la protéine transglutaminase, qui régule la formation des kératinocytes.

Cela conduit également à une croissance excessive de la couche basale avec une croissance active des kératinocytes, ce qui conduit à leur progression vers la couche cornée à partir de la couche basale.

Aussi, les facteurs suivants font partie des causes probables de cette pathologie cutanée :

La pathologie est une maladie héréditaire (dans la grande majorité des cas). L'étiologie exacte est actuellement inconnue.

Dans le corps du patient, la synthèse des acides aminés est perturbée. En conséquence, ils commencent à s'accumuler en excès dans le sang, ce qui entraîne une perturbation de la synthèse de la kératine.

En outre, une image similaire s'accompagne d'une violation de la glande thyroïde, d'un hypofonctionnement des glandes sexuelles.

Au fil du temps, une violation constante de l'homéostasie se développe. Cela s'accompagne d'une violation de l'absorption de la vitamine A, nécessaire au maintien d'une peau saine.

En conséquence, les glandes sudoripares échouent. La kératinisation des couches supérieures de la peau se développe, ce qui finit par s'aggraver jusqu'à un état d'hyperkératose.

Autres types d'ichtyose

En plus de l'ichtyose ordinaire (vulgaire), il existe également d'autres types de cette maladie, qui diffèrent les uns des autres par les symptômes, la gravité et l'état de la peau.

Il y en a une quarantaine au total. Les plus courantes sont abortives, noires, blanches, épineuses, simples et serpentines.

Le traitement de l'ichtyose cutanée est prescrit en fonction du type et de la forme.

La forme la plus courante d'ichtyose cutanée, l'ichtyose vulgaire, est héritée de manière dominante. Elle se manifeste dès la petite enfance, sous forme de sécheresse et de rugosité de la peau, le plus souvent au niveau des coudes et des genoux.

La peau du visage n'est généralement pas affectée dans l'enfance, tandis que chez l'adulte, une desquamation apparaît sur la peau du front et des joues. Il y a desquamation des paumes et des plantes.

Ongles cassants, les cheveux peuvent devenir plus fins.

Il existe plusieurs types d'ichtyose vulgaire : la xérodermie (légère sécheresse et rugosité de la peau), l'ichtyose simple (atteinte de la peau et du cuir chevelu), l'ichtyose brillante (fines écailles transparentes sur les membres), l'ichtyose blanche (écailles blanches, peau, comme si saupoudré de farine), ichtyose serpentine (grandes écailles gris-brun).

L'ichtyose X-récessive ne survient que chez les garçons, souvent accompagnée de troubles du développement du système nerveux central, du squelette.

La division selon la classification de cette maladie de peau est effectuée en fonction de la gravité:

• une forme sévère, dans laquelle les symptômes sont très évidents, perceptibles lors d'un examen externe du corps du patient. Aussi appelée forme hystrixoïde. Peut être caractérisé par la naissance d'un bébé prématuré, alors que ces enfants meurent au cours des premiers jours de la vie ;
• forme modérée - les enfants survivent généralement;
• forme tardive de la maladie - les manifestations de la maladie sont détectées avec un certain retard dans le temps.

Signes cliniques

La maladie ichtyose, dont le traitement nécessite de la rapidité, commence à se manifester dès les premiers mois de la vie. Cela peut être mis en évidence par une peau rugueuse et sèche, recouverte d'écailles gris-noir ou blanchâtres bien ajustées.

La zone inguinale, la zone des aisselles, des fosses poplitées et des coudes ne sont pas affectées par l'ichtyose.

Les paumes du patient sont couvertes d'écailles mucoïdes, un motif cutané prononcé apparaît. La gravité de l'évolution de la maladie dépend de la profondeur de la mutation génétique, de la possibilité d'une évolution avortée.

Les ongles, les dents et les cheveux atteints d'ichtyose subissent des changements dystrophiques. Les maladies de la peau s'accompagnent de rétinite et de conjonctivite chroniques, de myopie, de maladies allergiques chroniques, de troubles des organes internes (problèmes hépatiques, insuffisance cardiovasculaire).

Avec le diagnostic d '"ichtyose", le traitement doit être complet et viser à éliminer les causes et les conséquences.

Les symptômes

Les manifestations externes de l'ichtyose vulgaire comprennent des symptômes tels qu'une desquamation inégale de la peau, un épaississement de sa couche supérieure, des modifications des sensations tactiles dans les zones modifiées de la peau. Le mécanisme d'activation de la maladie est le suivant:

1. production excessive de kératine, qui s'accompagne d'une modification de la structure de la peau;
2. une augmentation de la vitesse de déplacement des kératinocytes dans la couche supérieure de l'épiderme ;
3. ralentir le rejet des cellules mortes en renforçant les liens entre elles lors de l'accumulation des produits de désintégration dans les tissus cellulaires ;
4. l'acquisition par des cellules épithéliales de nature dystrophique, l'apparition de vésicules (vacuoles) dans la couche supérieure de la peau, une modification de l'épaisseur de l'épiderme.

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• Avec le développement de l'ichtyose vulgaire, la perte de cheveux se produit et le pelage ressemble à de la farine, au pityriasis ou à de petites lamellaires. La fragilité et l'amincissement des plaques unguéales sont également souvent observés, et des lésions cutanées se produisent dans tout le corps, à l'exception des seules surfaces latérales, des régions fessières et cervicales.
• La couleur des écailles peut varier : du gris au blanchâtre et au noir. La face antérieure du bas de la jambe est recouverte d'écailles en forme d'écailles de poisson et présente une surface brillante.

Les symptômes de l'ichtyose ont tendance à être plus prononcés en hiver, lorsque l'air est plus froid et plus sec.

Les symptômes de l'ichtyose comprennent:

• desquamation du cuir chevelu
• prurit
• formations squameuses sur la peau
• peau très sèche
• peau épaissie
• rares : amincissement des ongles, des os, des cheveux et des dents, conjonctivite, allergie

Les symptômes de l'ichtyose sont difficiles à manquer - avec l'ichtyose ordinaire (vulgaire), qui est diagnostiquée le plus souvent, la peau devient d'abord sèche et rugueuse, après quoi la peau atteinte d'ichtyose est recouverte de petites écailles blanchâtres ou gris-noir fermement reliées à les uns des autres comme des écailles de poisson.

Dans le même temps, les plis du coude et poplités, les aisselles et les zones de l'aine, avec ichtyose, ne sont pas affectés. Dans les cas graves d'ichtyose, des fissures profondes et douloureuses peuvent se développer sur la plante des pieds ou des paumes.

Voyez à quoi ressemble l'ichtyose sur la photo, vous voyez, toutes les manifestations sont très symptomatiques.

Les premiers signes d'ichtyose peuvent être la sécheresse et la rugosité de la peau.

Le tableau clinique de l'ichtyose est largement déterminé par la forme de la maladie. Dans notre article, nous examinerons en détail les symptômes de la variété la plus courante de cette maladie - l'ichtyose ordinaire (ou vulgaire).

Très souvent, le cuir chevelu est touché, les cheveux deviennent plus fins, tombent, une calvitie complète peut survenir. Les écailles sont plus grandes et plus denses, contrairement à la forme vulgaire, ont une teinte plus foncée.

Les patients souffrent de dysfonctionnement des organes. Des violations du système squelettique et du développement mental peuvent se développer, la cornée des yeux devient trouble, les cas d'épilepsie ne sont pas rares.

L'ichtyose congénitale chez les enfants se manifeste par un certain nombre de troubles et de malformations. Ces enfants naissent prématurément, avec un faible poids à la naissance. La peau de l'enfant est complètement changée et ressemble à une coquille, qui donne des fissures, et du sang en suinte.

À une époque où le développement de la peau chez un enfant est altéré, le reste des organes, des tissus et des muqueuses continue de se développer normalement. La peau n'est pas élastique, elle retient et tourne les tissus attachés vers l'extérieur. Le visage et tout le corps de l'enfant sont gravement déformés et prennent une apparence non naturelle.

La raison de la mortalité élevée chez les nouveau-nés est due au fait que le tissu kératinisé se développe et resserre ou obstrue complètement les organes vitaux.

Le nouveau-né ne peut pas respirer et manger, les organes internes ont des malformations, une infection se joint. Ces enfants sont également appelés "Arlequins", et la maladie est un "symptôme d'Arlequin".

L'ichtyose chez les enfants peut affecter toute la peau ou seulement certaines zones. Dans de tels endroits, la peau devient rouge, des phoques œdémateux se font sentir en dessous, en particulier aux endroits où se trouvent des plis cutanés.

Les zones pathologiques du visage peuvent défigurer l'apparence, en tordant les paupières ou la zone de la bouche et du nez. Mais ces enfants ont une chance de survie.

La maladie de peau en question affecte la couche supérieure de l'épiderme, le processus de kératinisation des cellules jeunes est perturbé, ce qui se manifeste par des modifications cutanées :

1. à la surface de la peau, en particulier dans le cou et le visage, ainsi que sur la poitrine, entre les omoplates, se forment des zones avec de petites écailles sèches qui, avec le temps, passent de la couleur de la peau saine au grisâtre et au gris foncé;
2. tout le corps d'un enfant atteint de cette maladie est recouvert d'une fine pellicule de teinte brun jaunâtre, qui peut se transformer et prendre la forme de minuscules écailles;
3. la peau acquiert une apparence malsaine, les zones touchées avec une forme bénigne de la maladie sont localisées. L'exception à la lésion concerne les plis profonds de la peau, les surfaces latérales du corps. Cependant, avec l'évolution de la maladie, elle se manifeste même dans les zones qui ne subissent généralement pas de modifications.
4. les écailles, lorsque la maladie est activée, peuvent prendre la forme de boucliers, qui donnent à la peau une apparence de serpent ;
5. les dommages aux plaques de l'ongle avec l'ichtyose lamellaire ne se manifestent pas souvent, mais parfois des rayures rouges ou blanches peuvent apparaître sur les ongles, le bord de l'ongle devient plus mince et commence à s'effriter.

Pour éliminer ces symptômes, un diagnostic rapide est nécessaire, ce qui vous permet d'établir le schéma thérapeutique correct et de soulager les manifestations désagréables.

Le premier signe du développement de l'ichtyose est la peau sèche. La peau devient rugueuse.

Au fil du temps, il s'épaissit et se fissure, et des croûtes blanchâtres ou grises apparaissent à sa surface. À la surface des paumes et des pieds, le motif de la peau devient plus prononcé.

Les ongles dans les zones touchées sont fins et faibles, facilement cassables. Les cheveux ne poussent presque pas, et s'ils poussent, ils sont très faibles et clairsemés.

Les signes de la maladie affectent la couche supérieure de la peau, à savoir la kératinisation des nouvelles cellules épidermiques est perturbée.

Le processus se manifeste par les changements suivants :

1. Les zones sont formées de petites plaques écailleuses, qui deviennent grises avec le temps. Les changements se produisent le plus souvent sur le visage et le cou, la poitrine, entre les omoplates.
2. Le corps de l'enfant est recouvert d'un film de teinte jaune brunâtre, qui peut devenir écailleux.
3. Dans la forme modérée, les zones touchées sont plus localisées et touchent rarement les plis du corps.
4. Avec le développement actif de la maladie, les écailles peuvent prendre la forme de plaques et devenir similaires aux écailles de serpent.
5. Les changements dans la plaque à ongles sont très rares, mais lorsqu'ils se produisent, des rayures rouges et blanches apparaissent et le bord libre de l'ongle devient cassant.
6. Les paupières et les lèvres chez les enfants se révèlent.
7. En se propageant aux plis de la peau, des fissures se forment à ces endroits, qui restent constamment humides, augmentant le risque d'infection.

La manifestation de tels symptômes caractéristiques nécessite un diagnostic différentiel, car il existe plusieurs types d'ichtyose et la détermination du type de maladie est importante pour élaborer le schéma thérapeutique correct.

Diagnostique

L'ichtyose ordinaire peut déjà être diagnostiquée avec un examen externe de la peau du patient avec des plaintes de sécheresse accrue de la peau, d'épaississement de celle-ci et de perte de cheveux.

La manifestation la plus caractéristique de l'ichtyose vulgaire est la défaite de la bouche des follicules pileux avec des masses d'épithélium corné, avec des tubercules de chair ou de couleur gris rougeâtre, recouverts d'écailles cutanées et parfois entourés d'une corolle rougeâtre.

Cependant, un diagnostic précis est entravé par le flou important de l'examen externe. Par conséquent, pour un diagnostic plus précis, un certain nombre d'études supplémentaires doivent être réalisées, qui sont cependant très coûteuses.

Leur faible disponibilité rend également difficile le diagnostic de la maladie et la clarification de sa variété. Par conséquent, en présence de manifestations caractéristiques, une grande attention est accordée aux actions diagnostiques suivantes:

Un dermatologue spécialisé dans les troubles cutanés peut généralement diagnostiquer visuellement l'ichtyose.

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents familiaux d'affections cutanées, l'âge auquel vous avez ressenti les premiers symptômes d'ichtyose et si vous souffrez d'autres affections cutanées.

Votre médecin commencera à noter où les plaques de peau sèche apparaissent. Cela aidera votre médecin à suivre dans quelle mesure vos symptômes d'ichtyose sont traités.

Le dermatologue peut également effectuer d'autres tests, tels qu'un test sanguin ou une biopsie cutanée, pour exclure d'autres affections cutanées, telles que le psoriasis, qui provoquent des symptômes similaires. Une biopsie cutanée consiste à retirer une petite zone de la peau affectée pour l'examiner au microscope.

En raison du coût élevé et de l'inaccessibilité des études spécifiques, les données anamnestiques et les symptômes cliniques caractéristiques sont d'une importance primordiale dans le diagnostic. Ce faisant, la plus grande attention est portée à :

Dans la plupart des cas, le diagnostic d'ichtyose n'est pas difficile. Pour le mener, il suffit qu'un dermatologue examine le patient et réalise un examen histologique d'un échantillon de peau.

Si des formes congénitales d'ichtyose ou d'ichtyose arlequin sont suspectées, on montre à une femme enceinte une analyse du liquide amniotique et un échantillon de peau fœtale (elle est réalisée à 19-21 semaines de grossesse). Lors de la confirmation du diagnostic de "fœtus-Arlequin", une interruption de grossesse est indiquée.

Dans la plupart des cas, les manifestations cliniques sont suffisantes pour diagnostiquer la maladie, dans le cadre de laquelle un traitement peut également être prescrit. L'ichtyose congénitale par signes extérieurs peut être confondue avec l'érythermodermie ou une autre pathologie.

L'examen histologique permettra de mettre un terme au diagnostic.

À l'aide de l'échographie, l'ichtyose congénitale peut être diagnostiquée à partir de la 16-20e semaine de grossesse. Dans ce cas, les médecins recommandent un avortement.

Dans d'autres formes d'ichtyose, la desquamation de la peau peut commencer quelques semaines après la naissance. Un examen physique est généralement suffisant pour établir un diagnostic, et parfois une biopsie cutanée peut être effectuée.

Étant donné que les manifestations externes de l'ichtyose lamellaire sont assez perceptibles, même un examen général des zones touchées du corps vous permet d'avoir une idée préliminaire de la maladie existante. Cependant, un diagnostic plus précis ne peut être fait que par des tests de laboratoire supplémentaires.

La transpiration active dans cette maladie est typique dans les zones touchées : une peau plus dense et plus rouge a un processus de thermorégulation perturbé, ce qui conduit à la transpiration. La peau est tendue, se desquame activement, ce qui peut être un signe d'ichtyose lamellaire dans le diagnostic.

Faire un diagnostic tel que l'ichtyose nécessite une visite obligatoire chez un dermatologue. Le médecin peut déjà poser un diagnostic sur la base d'un examen visuel. Pour clarifier l'état du patient, les méthodes de diagnostic suivantes peuvent également être utilisées:

• analyse histologique des tissus cutanés;
• biopsie du derme fœtal entre 19 et 21 semaines de gestation.

Traitement

Réduire les manifestations de l'ichtyose et améliorer l'état de la peau vous permet de corriger l'état du patient, mais vous devez savoir qu'il n'existe pas de méthodes de traitement spéciales pour une guérison complète de cette maladie.

Le traitement de la maladie consiste en l'utilisation de la vitamine A, qui améliore à la fois l'état général de la peau et assure la normalisation du processus de kératinisation de l'épiderme.

Voie thérapeutique

Parallèlement aux méthodes de traitement médicamenteux, les recommandations suivantes doivent être observées:

Les chercheurs en médecine n'ont pas encore trouvé de remède contre l'ichtyose, aujourd'hui le traitement de l'ichtyose se résume à contrôler vos symptômes et à soulager l'état de la maladie.

Il n'y a pas de médicaments et de méthodes de traitement spécifiques pour l'ichtyose. Les grands principes du traitement sont l'utilisation de dérivés de la vitamine « A ».

À ces fins, l'administration orale de palmitate de rétinol est prescrite à une dose quotidienne de 3,5 à 6 000 unités par 1 kg de poids corporel. La durée du traitement est d'environ 2 mois, suivi du passage aux doses d'entretien.

Intervalles entre les cours de traitement - 3-4 mois.

La thérapie complexe comprend également des préparations contenant du zinc, qui doivent être prises en cours d'au moins 3 mois - "Zincteral", "Zinkit", "Zinc". Dans le même temps, d'autres vitamines sont également prescrites - principalement les vitamines «C», «E» et le groupe «B».

Des soins attentifs et appropriés de la peau avec l'utilisation d'hydratants externes et de produits vitaminés sont nécessaires. Les hydratants recommandés pour l'ichtyose doivent nécessairement contenir des dérivés de la vitamine «A».

Le traitement à domicile consiste en des bains quotidiens. La température de l'eau doit être d'environ 38°C.

Comment se laver avec l'ichtyose? N'utilisez pas de savon et ne prenez pas de douches froides. Le savon peut parfois être utilisé uniquement pour traiter les zones d'érythème fessier.

Il est préférable d'utiliser des gels corporels spéciaux contenant des huiles naturelles et des extraits de plantes médicinales, du naftalan blanc (sans résine), une émulsion de bain emolium-triactive.

Vous pouvez ajouter une solution d'amidon, une solution saline au bain. La phytothérapie est également utilisée sous forme d'infusions de camomille, calendula, sauge, ficelle, décoction de bourgeons de bouleau ajoutés au bain lors du bain.

Après avoir pris un bain, pour une meilleure séparation des écailles, il est nécessaire de frotter la crème avec de la vitamine «A» avec l'ajout d'acide salicylique (1%) et de sel multivitaminé (0,25%), de pommade bore-salicylique (2% ), lotion contenant de l'urée, "Uroderm" (pommade à l'urée), "Solkokerasal" (pommade à l'urée et à l'acide salicylique), etc.

Les formes génétiques d'ichtyose ne peuvent pas être complètement guéries, et avec les formes acquises de cette maladie dermatologique, le patient reçoit une thérapie pour la maladie sous-jacente qui a causé cette pathologie.

Actuellement, des recherches sont en cours visant à créer des médicaments capables d'influencer les gènes altérés et d'aider à les restaurer.

Il est fort possible que leur création permette aux patients atteints de formes héréditaires d'ichtyose de se débarrasser de cette maladie désagréable et grave.

Le traitement de toutes les formes d'ichtyose est effectué par un dermatologue. La nécessité d'une hospitalisation du patient est déterminée par la gravité du cas clinique.

Les patients atteints de diverses formes d'ichtyose héréditaire peuvent se voir prescrire les médicaments suivants:

Les guérisseurs traditionnels donnent beaucoup de conseils pour ceux qui souffrent de peau squameuse. Tous sont différents et visent à atténuer d'une manière ou d'une autre l'évolution de la maladie et à réduire l'inconfort.

Cependant, rappelez-vous de suivre les conseils des personnes qui ont une attitude douteuse envers la médecine, cela doit être fait avec prudence. Si une grand-mère du marché vous glisse de manière importune un médicament "de l'ichtyose douloureuse de Schleiman", qui n'existe pas dans la nature, il vaut mieux rester à l'écart d'un tel "interne".

Mais en médecine traditionnelle, il existe des recommandations vraiment valables. Fondamentalement, ce sont des thés et des bains de décoction à base de plantes.

Il existe également des recettes de pommades maison qui visent à hydrater, désinfecter et nourrir la peau. Ils sont tous fabriqués à partir d'ingrédients naturels et sont faciles à préparer à la maison.

Peut-être que vous choisirez vous-même des recettes efficaces et simples.

Les généticiens et les laboratoires de nombreux pays travaillent à trouver un remède pour les personnes souffrant de maladies génétiques. Il reste à espérer qu'une panacée sera bientôt trouvée et que nous pourrons sauver à jamais l'humanité d'une maladie aussi désagréable et même terrible.

Trichophytose - causes et signes, symptômes et traitement

Il n'existe pas de traitement spécifique de l'ichtyose, uniquement un traitement des manifestations symptomatiques : maintien de la fonction respiratoire, stabilisation des niveaux hormonaux. Une attention particulière est portée aux complexes de soins de la peau :

Prendre un bain chaud tous les jours en frottant la peau avec des crèmes grasses, de la vaseline ;

Prendre du rétinol (vitamine A) par voie orale et frotter la peau ;

injections de cyanocobalamine;

Utilisation de crèmes à 10-15% d'urée;

Dans les cas graves d'ichtyose, des onguents hormonaux sont utilisés.

La maladie est chronique, dure toute la vie et même progresse. Les symptômes s'affaiblissent ou même disparaissent dans un climat chaud et humide, de sorte que les humidificateurs soulagent grandement l'état du patient.

Ichtyose photo arlequin

Vous devez savoir qu'il n'y a pas de remède complet pour cette maladie ; cependant, les médicaments modernes et une approche intégrée peuvent améliorer considérablement l'état général du patient et restaurer la santé de la peau.

Après des études de diagnostic, l'ensemble du traitement est effectué uniquement sous la supervision d'un dermatologue.

La gravité de la maladie détermine l'approche du traitement; dans les formes sévères et avancées de la maladie, le traitement est recommandé à l'hôpital. Habituellement, le cours du traitement comprend la prise de vitamine A et de ses dérivés, qui ont un effet positif sur l'état de la peau.

La vitamine A est généralement prescrite pour toutes les formes d'ichtyose, et sa quantité dépend de la gravité de la maladie. Son utilisation à long terme est de 3 à 5 semaines. ceci est suivi d'une pause d'une semaine, après quoi la réception peut reprendre en fonction de l'état de la peau.

Même après un traitement efficace, les rougeurs sur la peau peuvent persister longtemps, dans certains cas à vie.

D'une manière médicale

Pour un usage externe avec une ichtyose lamellaire sévère, des agents qui éliminent la sécheresse accrue de la peau et la desquamation peuvent être utilisés. Il peut s'agir de vaseline, de crème Dematotop à usage externe.

Ils sont appliqués sur les zones nettoyées de la peau affectée et laissés jusqu'à absorption. Une augmentation de l'élasticité cutanée, une diminution de la production de substances actives dans l'épiderme et une saturation de la peau en lipides sont les principales manifestations des effets de ces agents.

Les mesures de correction hormonale peuvent améliorer l'état de la peau affectée. Comme une modification du fonctionnement de la glande thyroïde est souvent observée dans cette maladie, une hormonothérapie peut être prescrite par un endocrinologue pour normaliser le fonctionnement de la glande thyroïde. Ces médicaments comprennent :

• Tireocomb ;
• Tireot;
• Thyroïdine.

Avec une activité insuffisante du pancréas, l'utilisation d'insuline peut être prescrite. Cependant, le schéma thérapeutique est individuel et est prescrit par un endocrinologue.

Le traitement vise à soulager les symptômes et à rétablir la synthèse normale de la kératine dans le corps. À cette fin, les médicaments suivants sont utilisés:

L'ichtyose lamellaire est une maladie incurable, mais les thérapies modernes peuvent réduire la gravité des symptômes caractéristiques et réduire considérablement la fréquence des rechutes.

Le complexe de traitement de l'ichtyose lamellaire peut inclure les éléments suivants:

1. Vitaminothérapie: A (jusqu'à 30 gouttes deux fois par jour), E, ​​​​PP, C, un groupe de vitamines B (dans le cadre de complexes de vitamines). Cours longs pendant 2-3 mois, à répéter après une pause (répéter le cours 2-3 fois par an). Etritinate, Tigazon, Atricetin sont prescrits (la substance active des médicaments est un dérivé de la vitamine A): 0,5 mg / kg du poids corporel de l'enfant.
2. Thérapie hormonale. Le groupe des corticostéroïdes est prescrit pour les symptômes graves et les dysfonctionnements diagnostiqués du système humoral. Les médicaments correctifs sont prescrits par le médecin, en tenant compte de l'âge et de l'état de santé général de l'enfant. Le schéma thérapeutique et la posologie doivent être strictement respectés.
3. Kératolytiques. Une solution aqueuse de Propylène Glycol est appliquée - appliquée sur la peau et recouverte d'une pellicule plastique pendant la nuit. Après le traitement, dont la durée est déterminée par le médecin, des procédures de soutien sont effectuées au besoin (1 fois en 7 jours, un mois).
4. Soins de la peau : crèmes hydratantes à la vitamine A. Pour les enfants plus âgés et les adolescents, des préparations à base d'urée et d'acide salicylique peuvent être utilisées pour adoucir les particules kératinisées. Les agents suivants sont utilisés : Losterin, Topikrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La Cree, Medela (lanoline), pommade à 1 % de mercure blanc, solcoseryl ou pommade à l'acide salicylique à 1 %, gelée de pétrole, huile d'amande.
5. Kinésithérapie : balnéothérapie, fangothérapie, irradiation ultraviolette (une cure pouvant aller jusqu'à 30 séances consécutives avec une pause d'un mois).

Attention! Des mesures thérapeutiques peuvent faciliter la vie du patient, mais une guérison complète de la maladie est impossible.

L'ichtyose survient souvent avec des infections concomitantes - dans ce cas, une cure d'antibiotiques est utilisée.

L'ichtyose lamellaire est une maladie qui nécessite une thérapie constante. À la naissance d'un enfant atteint d'une forme grave de cette maladie, le taux de survie est d'environ 20%, mais avec une manifestation tardive, la pathologie devient rarement une menace pour la vie.

Complications

En l'absence de traitement ou de sélection inappropriée de la méthode de traitement, les manifestations de la maladie sont susceptibles de s'aggraver, ce qui aggrave considérablement la qualité de vie globale du patient.

Peut-être l'apparition d'un œdème de la peau, l'affaiblissement de ses fonctions et dans la petite enfance avec le développement actif de complications, une issue fatale est probable.

Les complications de l'ichtyose lamellaire comprennent le passage de la forme initiale à une forme plus négligée, lorsque les symptômes sont déjà exprimés aussi fortement que possible et causent une gêne au patient. L'augmentation de la mortalité infantile en présence de cette maladie est insignifiante.

Sources

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html