Hypertension pulmonaire. ICD hypertension pulmonaire Méthodes alternatives de traitement

Les problèmes cardiaques surviennent pour diverses raisons. Une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire en fait partie. Cette violation du 1er, 2ème degré de développement ne présente presque aucun symptôme ni signe, mais nécessite un traitement obligatoire - ce n'est que dans ce cas qu'il y aura un pronostic de vie positif pour une personne.

Ce que c'est

Contrairement à son nom, la maladie "hypertension pulmonaire" n'est pas du tout un problème pulmonaire, mais cardiaque, lorsque la pression artérielle de l'artère pulmonaire et des vaisseaux qui en découlent augmente. Le plus souvent, la pathologie est provoquée par d'autres problèmes cardiaques, dans de rares cas, elle est considérée comme une pathologie primaire.

Pour cette partie du système circulatoire, la pression normale est jusqu'à 25/8 millimètres de mercure (systolique/diastolique). L'hypertension est dite lorsque les valeurs dépassent 30/15.

En analysant les statistiques médicales, on peut dire que l'hypertension pulmonaire est rare, mais même son 1er degré est très dangereux, qui doit être traité, sinon le pronostic vital est défavorable et un brusque saut de pression peut entraîner la mort du patient.

Photo 1. L'artère pulmonaire est normale et hypertendue

Les causes de la maladie sont une diminution du diamètre interne des vaisseaux des poumons, car l'endothélium, qui est la couche vasculaire interne, s'y développe excessivement. En raison d'une circulation sanguine altérée, l'apport de sang aux parties éloignées du tronc et des membres s'aggrave, ce qui présente certains symptômes et signes, dont nous parlerons ci-dessous.

Le muscle cardiaque, recevant les signaux appropriés, compense ces lacunes, en commençant à travailler et à contracter plus intensément. Avec l'existence d'un tel problème pathologique, il y a un épaississement de la couche musculaire dans le ventricule droit, ce qui entraîne un déséquilibre dans le travail de tout le cœur. Un phénomène similaire a même reçu un nom distinct - cœur pulmonaire.

L'hypertension pulmonaire peut être diagnostiquée avec électrocardiogrammes, cependant, pour un degré précoce, les changements seront insignifiants et peuvent être manqués, par conséquent, pour un diagnostic précis et un traitement rapide, les personnes âgées doivent savoir ce qu'est l'hypertension pulmonaire, ses signes et ses symptômes. Ce n'est que dans ce cas que la maladie peut être détectée et traitée rapidement, tout en maintenant un bon pronostic de vie.

Code CIM-10

L'hypertension pulmonaire selon la classification internationale des maladies ICD-10 appartient à la classe - I27.

Les raisons

À ce jour, la cause exacte de la maladie n'a pas été identifiée. Une mauvaise croissance de l'endothélium est souvent associée à des déséquilibres internes de l'organisme, dus à la malnutrition et à l'apport d'éléments tels que le potassium et le sodium. Ces produits chimiques sont responsables de la constriction et de l'expansion des vaisseaux sanguins ; s'ils sont déficients, des spasmes vasculaires peuvent survenir.

Une autre cause fréquente d'hypertension pulmonaire est un facteur héréditaire. La présence d'une pathologie chez l'un des parents de sang devrait être la raison d'un examen approfondi et, si nécessaire, d'un traitement à un stade précoce, lorsque les symptômes ne se sont pas encore manifestés.

Souvent, des violations apparaissent avec d'autres maladies cardiaques - cardiopathie congénitale, maladie pulmonaire obstructive et autres. Dans de tels cas, l'hypertension pulmonaire est diagnostiquée comme complication et il faut d'abord agir sur sa cause profonde.

La raison éprouvée est la consommation d'acides aminés spéciaux qui affectent la croissance de l'endothélium. Il y a plusieurs décennies, on constatait que la consommation d'huile de colza, qui contient ces acides aminés, entraînait une augmentation des cas de la maladie. En conséquence, des études ont été menées qui ont confirmé que le colza a une forte concentration de tryptophane, ce qui provoque une hypertension pulmonaire modérée et augmente le risque de conséquences graves.

Dans certains cas, les raisons sont l'utilisation de contraceptifs hormonaux, de médicaments pour une forte diminution du poids corporel et d'autres moyens conduisant à une violation de la fonctionnalité interne du corps humain.

Symptômes selon le degré

Se renseigner sur l'hypertension pulmonaire à un stade précoce est un grand succès, car dans la plupart des situations, il n'y a pas de symptômes évidents. Cependant, si vous regardez de plus près et que vous vous écoutez, vous pouvez trouver des signes d'hypertension modérée.

Principaux symptômes ce sont des capacités physiques réduites, lorsqu'une personne ressent constamment une faiblesse générale, pour laquelle il n'y a pas de raisons évidentes. Souvent, lors de l'examen, la maladie considérée à différents stades est détectée. Considérez quels sont les degrés d'hypertension pulmonaire, quels symptômes ils diffèrent, ce qu'ils menacent et quel traitement ils nécessitent.

premier degré (JE) Il se traduit par un pouls rapide, la présence d'une activité physique est perçue relativement facilement, aucun autre symptôme n'est observé, ce qui complique le diagnostic.
Sur le second degré (II) le patient ressent déjà clairement une panne, souffre d'essoufflement, de vertiges et de douleurs thoraciques.
Chez un patient avec troisième degré (III) un état confortable ne se produit que pendant l'inactivité, toute activité physique exacerbe les symptômes d'essoufflement, de fatigue, etc.
quatrième degré (IV) considéré comme le plus difficile. L'hypertension pulmonaire de ce stade s'accompagne d'une fatigue chronique, observée même après un réveil nocturne, tous les signes sont présents même au repos, du sang peut être craché, des évanouissements surviennent et les veines jugulaires gonflent. Avec n'importe quelle charge, tous les symptômes sont fortement aggravés, accompagnés d'une cyanose de la peau et d'un œdème pulmonaire probable. Une personne, en fait, se transforme en une personne handicapée, qui a même du mal à prendre soin d'elle-même.

Hypertension pulmonaire grade 1 ne diffère que par un rythme cardiaque fréquent, un médecin expérimenté est capable de le détecter sur un ECG et de l'envoyer pour un contrôle supplémentaire des vaisseaux pulmonaires. Hypertension pulmonaire de grade 2 diffère par des symptômes plus évidents, qui ne peuvent être ignorés et il est important de consulter sans tarder un cardiologue ou un thérapeute.

Il est très important de détecter les violations le plus tôt possible. C'est difficile à faire, mais, en fin de compte, le pronostic de la vie en dépend, et combien de temps le patient vivra en général.

Diagnostique

Le processus de diagnostic n'est pas moins important, car il est très facile de manquer la maladie «au-delà des yeux» à un stade précoce de développement. L'hypertension pulmonaire est le plus souvent observée sur un ECG. Cette procédure sert de point de départ pour la détection et le traitement de cette maladie.

Sur le cardiogramme, un fonctionnement anormal du myocarde cardiaque sera perceptible, ce qui est la première réaction du cœur aux problèmes de nature pulmonaire. Si nous considérons le processus de diagnostic dans son ensemble, il comprend les étapes suivantes:

ECG montrant une congestion dans le ventricule droit ;
Radiographie montrant des champs pulmonaires le long de la périphérie, l'existence d'un déplacement de la frontière du cœur de la norme dans la bonne direction;
Effectuer des tests respiratoires, lorsqu'il est vérifié en quoi consiste le dioxyde de carbone expiré;
procédure d'échocardiographie. Il s'agit d'une échographie du cœur et des vaisseaux sanguins, qui permet de mesurer la pression dans l'artère pulmonaire.
La scintigraphie, qui vous permet d'examiner en détail les vaisseaux nécessaires à l'aide d'isotopes radioactifs ;
S'il est nécessaire de clarifier les radiographies, un scanner ou une IRM plus précis est prescrit;
La faisabilité d'un traitement futur est évaluée à l'aide de cathétérisme. Cette méthode permet d'obtenir des informations sur la pression artérielle dans les cavités souhaitées.

Traitement de l'hypertension pulmonaire

Trouver une pathologie est une tâche difficile, mais traiter l'hypertension n'est pas plus facile. L'efficacité du traitement est largement déterminée par le stade de développement, aux premiers stades, il existe des méthodes de thérapie conservatrice avec des médicaments, avec un développement sérieux, lorsque le pronostic est mauvais, il y a une menace pour la vie et il est impossible de guérir avec des médicaments , une opération chirurgicale est prescrite.

Traité par un cardiologue. Lorsque les symptômes sont détectés et confirmés, la première étape consiste à réduire la probabilité de conséquences graves qui accompagnent l'hypertension pulmonaire. Pour cela, vous avez besoin de :

En présence d'une grossesse, refusez toute nouvelle gestation, car le cœur de la mère pendant une telle période est soumis à de graves surcharges, ce qui menace la mort de la mère et de l'enfant.
Manger limité, ne pas en manger, suivre un régime avec une diminution des apports en graisses et en sel. Vous devez également ne pas boire beaucoup - jusqu'à un litre et demi de liquide par jour.
Ne soyez pas zélé avec l'activité physique, déchargeant un système cardiovasculaire déjà surchargé.
Fournir les vaccinations nécessaires qui protègent contre les maladies qui peuvent indirectement aggraver la maladie.

Psychologiquement, le patient a également besoin d'une aide supplémentaire, car le traitement et la vie ultérieure doivent souvent être complètement modifiés afin d'éviter les situations à risque. Si cette maladie est une complication secondaire d'une autre pathologie, le traitement nécessite principalement la maladie sous-jacente.

Le traitement autoconservateur de l'hypertension pulmonaire se poursuit parfois pour plusieurs années lorsqu'il est nécessaire de prendre régulièrement un complexe de médicaments prescrits qui suppriment la progression de la prolifération endothéliale. Pendant cette période, le patient doit prendre :

Antagonistes qui suppriment le processus de division cellulaire pathologique.
Médicaments qui empêchent la formation d'un caillot sanguin dans les vaisseaux et réduisent leurs spasmes.
Utilisez l'oxygénothérapie, dont le but est de saturer le sang en oxygène. Dans l'hypertension pulmonaire modérée, la procédure n'est pas nécessaire, et dans les cas graves, elle est nécessaire tout le temps.
Moyens pour fluidifier le sang et accélérer son écoulement.
Médicaments à effet diurétique.
Pour normaliser le rythme des battements cardiaques, des glycosoïdes sont prescrits.
Si nécessaire, des médicaments sont pris pour élargir la lumière artérielle, ce qui abaisse la tension artérielle.
Le traitement à l'oxyde nitrique est effectué avec une faible efficacité des autres méthodes. En conséquence, l'indicateur de pression dans l'ensemble du système vasculaire diminue.

Opération

La chirurgie est utilisée dans des conditions où l'hypertension pulmonaire provoque, par exemple, une cardiopathie cyanotique, qui ne se prête pas à un traitement par d'autres moyens.

En tant que traitement chirurgical, une septostomie auriculaire à ballonnet est réalisée, lorsque le septum entre les oreillettes est coupé et élargi avec un ballonnet spécial. Pour cette raison, l'approvisionnement en sang oxygéné va à l'oreillette droite, ce qui réduit les symptômes et la gravité de l'hypertension pulmonaire.

Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire de transplanter des poumons ou un cœur. Une telle opération est très compliquée, présente de nombreuses limites et il est très difficile de trouver des donneurs d'organes, en particulier en Russie, mais la médecine moderne est capable d'effectuer de telles manipulations.

La prévention

Les mesures préventives pour prévenir l'hypertension pulmonaire sont très importantes. Il s'agit surtout personnes à risque- en présence d'une maladie cardiaque, s'il y a des parents atteints de la même maladie, après 40-50 ans. La prévention consiste à maintenir une bonne hygiène de vie, en particulier il est important :

Arrêtez de fumer, car la fumée de tabac est absorbée par les poumons et pénètre dans la circulation sanguine.
Dans une profession nocive, par exemple, les mineurs, les constructeurs, ils doivent constamment respirer de l'air sale saturé de microparticules. Ainsi, il est nécessaire de se conformer à toutes les normes de protection du travail pour ce type d'activité.
Renforce le système immunitaire.
Évitez les surcharges psychologiques et physiques qui affectent la santé du système cardiovasculaire.

Il est impossible de dire exactement combien de temps vivent les personnes atteintes d'une telle maladie. Avec un degré modéré et le respect de toutes les recommandations d'un cardiologue, l'hypertension pulmonaire a un pronostic positif.

hypertension pulmonaire secondaire- augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire (acquise) supérieure à 20 mm Hg. Art. au repos et plus de 30 mm Hg. Art. sous charge.

Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :

I28. huit - Autres maladies vasculaires pulmonaires précisées

Hypertension pulmonaire secondaire : Causes

Étiologie

Augmentation de la pression dans les veines pulmonaires. Défauts de la valve mitrale. Insuffisance ventriculaire gauche. Myxome de l'oreillette gauche. Compression des veines pulmonaires. Augmentation du débit sanguin pulmonaire. TSA. VSD. Canal artériel ouvert. Augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire. Hypoxie alvéolaire chronique (maladies pulmonaires chroniques, séjour en haute montagne). Destruction du lit vasculaire pulmonaire (emphysème pulmonaire, maladies pulmonaires destructrices chroniques). Modifications inflammatoires du parenchyme pulmonaire (vascularite, fibrose). Obstruction de l'artère pulmonaire et de ses branches (thromboembolie). Médicaments (réducteurs d'appétit [fenfluramine], agents chimiothérapeutiques).

Pathogénèse

Mécanismes de l'hypertension pulmonaire. hypoxie et acidose. L'effet vasoconstricteur de l'hypoxie (vasoconstriction pulmonaire hypoxique - le réflexe d'Euler-Lilliestrandt, visant à désactiver les zones non ventilées des poumons de la perfusion, ce qui élimine le shunt du sang en eux, réduit l'hypoxémie) est un puissant stimulant pour le développement de la maladie pulmonaire hypertension; elle peut être exacerbée par l'acidose, qui a également un effet direct, quoique moins prononcé, sur les vaisseaux pulmonaires. L'aspect le plus important de la vasoconstriction hypoxique est la possibilité de régression avec une augmentation de la FiO2 dans l'air inhalé. L'oblitération ou l'obstruction du système vasculaire pulmonaire est un mécanisme moins courant d'hypertension pulmonaire, survenant dans l'embolie pulmonaire récurrente, l'hypertension pulmonaire primitive (une maladie rare d'étiologie inconnue) et la fibrose pulmonaire. Une obstruction importante de la vascularisation pulmonaire peut également survenir avec l'emphysème et la chirurgie pulmonaire. Développement du cœur pulmonaire. Chaque crise d'hypertension pulmonaire entraîne une augmentation progressive de la pression qui persiste après la crise. Pulmonaire hypertension provoque une hypertrophie du SMC des artères pulmonaires, puis des vaisseaux pulmonaires périphériques. En conséquence, le système vasculaire pulmonaire devient plus rigide et perd sa capacité à s'adapter aux changements du débit cardiaque. Des modifications de la paroi vasculaire perturbent le travail du ventricule droit, provoquant son hypertrophie et l'insuffisance du cœur droit.

Hypertension pulmonaire secondaire : Signes, Symptômes

Manifestations cliniques

Plaintes. Dyspnée présente au repos, aggravée par peu d'effort et persistant en position assise (à distinguer de la dyspnée cardiaque). Fatigue, toux sèche, douleurs thoraciques (dues à l'expansion de l'artère pulmonaire et à l'ischémie myocardique du ventricule droit). Œdème dans les jambes, douleur dans l'hypochondre droit (due à une hypertrophie du foie). Un enrouement de la voix est possible (compression du nerf laryngé récurrent par le tronc dilaté de l'artère pulmonaire). Des conditions syncopales sont possibles pendant l'exercice, puisque le ventricule droit est incapable d'augmenter le débit cardiaque de manière adéquate aux besoins qui ont augmenté pendant l'exercice. Inspection. Cyanose "chaude" (les mains des patients sont chaudes, en raison de la vasodilatation périphérique due à l'hypercapnie). Pulsations pathologiques: dans la région épigastrique - un ventricule droit hypertrophié, dans l'espace intercostal II à gauche du sternum - le tronc de l'artère pulmonaire. Gonflement des veines du cou, à la fois à l'inspiration et à l'expiration (signe caractéristique de l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite). Œdème périphérique et hépatomégalie. Auscultation du coeur. Clic systolique et tonalité d'accent II sur l'artère pulmonaire. Dédoublement fixe (indépendant des phases de respiration) du ton II. Dans l'espace intercostal II à gauche du sternum, on entend un souffle d'éjection systolique. Un léger souffle diastolique d'insuffisance valvulaire pulmonaire y est également possible. Le souffle systolique se fait entendre dans la projection de la valve tricuspide en raison de son insuffisance (le souffle augmente à l'inspiration).

Hypertension pulmonaire secondaire : diagnostic

Diagnostique

Radiographie des organes de la poitrine. Il est important pour la détection des maladies pulmonaires parenchymateuses. Permet d'identifier l'expansion du tronc de l'artère pulmonaire et des racines des poumons. L'expansion de la branche descendante droite de l'artère pulmonaire est supérieure à 16-20 mm.

ECG. Un ECG normal n'exclut pas une hypertension pulmonaire. P - pulmonaire. Déviation EOS vers la droite. Signes d'hypertrophie ventriculaire droite (ondes R élevées en V1-3 et ondes S profondes en V5-6). Signes de blocus de la jambe droite de son paquet.

La scintigraphie pulmonaire en ventilation-perfusion est importante pour le diagnostic de l'EP.

Phlébographie jugulaire. Onde A de forte amplitude dans l'hypertrophie ventriculaire droite compensée. Onde V de forte amplitude dans l'insuffisance ventriculaire droite.

L'étude de la fonction pulmonaire. Diminution de la capacité fonctionnelle des poumons. Une modification du rapport « ventilation/perfusion » suggère une embolie des artères pulmonaires proximales.

Le cathétérisme cardiaque est important pour diagnostiquer la dysfonction ventriculaire gauche et les malformations cardiaques, ainsi que pour la mesure directe de la pression dans les vaisseaux pulmonaires. La pression dans l'artère pulmonaire (PAP) est augmentée. La pression artérielle pulmonaire (PWP) est normale ou élevée. La résistance vasculaire pulmonaire (PVR) est calculée à l'aide de la formule de Wood : [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], où CO est le débit cardiaque. Selon SLS, la gravité de l'hypertension pulmonaire est déterminée: légère - 2-5 unités, modérée - 5-10 unités, sévère - plus de 10 unités.

Biopsie du foie - si une cirrhose est suspectée.

Hypertension pulmonaire secondaire : Méthodes de traitement

Traitement

Etiotropique. Il faut se rappeler que l'hypothermie, l'exercice, le séjour dans les hautes terres et la grossesse peuvent contribuer à une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Soulager l'état des patients souffrant d'hypertension pulmonaire par inhalation d'oxygène (à l'exception des patients souffrant d'hypertension artérielle et de la présence d'un shunt sanguin de droite à gauche). Traitement de l'insuffisance ventriculaire droite - diurétiques ; les glycosides cardiaques n'ont pas d'effet significatif sur l'état des patients. Opérationnel. Embolectomie en présence d'un thrombus dans l'artère pulmonaire (associé à un risque élevé). La transplantation pulmonaire est indiquée en cas d'échec du traitement médical. Transplantation du complexe pulmonaire - cardiaque - avec des manifestations sévères d'hypertension pulmonaire avec coronaropathie concomitante ou dysfonction ventriculaire gauche.

CIM-10. I28. 8 Autres maladies vasculaires pulmonaires précisées

Les conditions primaires ne sont pas bien comprises, mais le rôle du mécanisme vasoconstricteur, épaississement de la paroi artérielle, fibrose (épaississement des tissus) a été prouvé.

Conformément à la CIM-10 (Classification internationale des maladies), seule la forme primaire de pathologie est codée I27.0. Tous les signes secondaires sont ajoutés en tant que complications de la maladie chronique sous-jacente.

Certaines caractéristiques de l'apport sanguin aux poumons

Les poumons ont un double apport sanguin : le système des artérioles, des capillaires et des veinules est inclus dans les échanges gazeux. Et le tissu lui-même reçoit la nutrition des artères bronchiques.

L'artère pulmonaire est divisée en tronc droit et gauche, puis en branches et vaisseaux lobaires de gros, moyen et petit calibre. Les plus petites artérioles (partie du réseau capillaire) ont un diamètre 6 à 7 fois supérieur à celui de la circulation systémique. Leurs muscles puissants sont capables de rétrécir, de fermer complètement ou d'élargir le lit artériel.

Avec le rétrécissement, la résistance au flux sanguin augmente et la pression interne dans les vaisseaux augmente, l'expansion réduit la pression, réduit la force de résistance. La survenue d'une hypertension pulmonaire dépend de ce mécanisme. Le réseau total de capillaires pulmonaires couvre une superficie de 140 m2.

Les veines de la circulation pulmonaire sont plus larges et plus courtes que dans la circulation périphérique. Mais ils ont aussi une couche musculaire solide, capables d'influencer le pompage du sang vers l'oreillette gauche.

Comment la pression dans les vaisseaux pulmonaires est-elle régulée ?

La valeur de la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires est régulée par :

récepteurs presseurs dans la paroi vasculaire;
branches du nerf vague;
nerf sympathique.

De vastes zones réceptrices sont situées dans les grandes et moyennes artères, dans les endroits de ramification, dans les veines. Le spasme des artères entraîne une altération de la saturation en oxygène du sang. Et l'hypoxie tissulaire contribue à la libération dans le sang de substances qui augmentent le tonus et provoquent une hypertension pulmonaire.

L'irritation des fibres du nerf vague augmente le flux sanguin à travers le tissu pulmonaire. Le nerf sympathique, au contraire, provoque un effet vasoconstricteur. Dans des conditions normales, leur interaction est équilibrée.

Les indicateurs de pression suivants dans l'artère pulmonaire sont considérés comme la norme:

systolique (niveau supérieur) - de 23 à 26 mm Hg;
diastolique - de 7 à 9.

L'hypertension artérielle pulmonaire, selon les experts internationaux, commence à partir du niveau supérieur - 30 mm Hg. Art.

Facteurs causant l'hypertension dans le petit cercle

Les principaux facteurs de pathologie, selon la classification de V. Parin, sont divisés en 2 sous-espèces. Les facteurs fonctionnels comprennent :

constriction des artérioles en réponse à une faible teneur en oxygène et à une concentration élevée de dioxyde de carbone dans l'air inhalé ;
augmentation du volume minute de sang qui passe;
augmentation de la pression intrabronchique ;
augmentation de la viscosité du sang ;
insuffisance ventriculaire gauche.

Les facteurs anatomiques comprennent:

oblitération complète (chevauchement de la lumière) des vaisseaux par un thrombus ou une embolie ;
écoulement perturbé des veines zonales en raison de leur compression en cas d'anévrisme, de tumeur, de sténose mitrale ;
modification de la circulation sanguine après l'ablation chirurgicale du poumon.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire secondaire ?

L'hypertension pulmonaire secondaire apparaît en raison de maladies chroniques connues des poumons et du cœur. Ceux-ci inclus:

maladies inflammatoires chroniques des bronches et des tissus pulmonaires (pneumosclérose, emphysème, tuberculose, sarcoïdose);
pathologie thoracogène en violation de la structure de la poitrine et de la colonne vertébrale (maladie de Bekhterev, conséquences de la thoracoplastie, cyphoscoliose, syndrome de Pickwick chez les personnes obèses);
sténose mitrale;
malformations cardiaques congénitales (par exemple, non-fermeture du canal artériel, "fenêtres" dans le septum interauriculaire et interventriculaire);
tumeurs du cœur et des poumons;
maladies accompagnées de thromboembolie;
vascularite dans la région de l'artère pulmonaire.

Qu'est-ce qui cause l'hypertension primaire?

L'hypertension artérielle pulmonaire primitive est aussi appelée idiopathique, isolée. La prévalence de la pathologie est de 2 personnes pour 1 million d'habitants. Les raisons ultimes restent floues.

Il est établi que les femmes représentent 60% des patients. La pathologie est détectée à la fois dans l'enfance et dans la vieillesse, mais l'âge moyen des patients identifiés est de 35 ans.

Dans le développement de la pathologie, 4 facteurs sont importants :

processus athéroscléreux primaire dans l'artère pulmonaire;
infériorité congénitale de la paroi des petits vaisseaux;
augmentation du tonus du nerf sympathique;
vascularite pulmonaire.

Le rôle du gène de la protéine osseuse en mutation, les angioprotéines, leur influence sur la synthèse de la sérotonine, l'augmentation de la coagulation sanguine due au blocage des facteurs anticoagulants a été établi.

Un rôle particulier est donné à l'infection par le virus de l'herpès du huitième type, qui provoque des modifications métaboliques entraînant la destruction des parois des artères.

Le résultat est une hypertrophie, puis une expansion de la cavité, une perte de tonus ventriculaire droit et le développement d'une insuffisance.

Autres causes et facteurs d'hypertension

Il existe de nombreuses causes et lésions qui peuvent provoquer une hypertension dans la circulation pulmonaire. Certains d'entre eux méritent une mention spéciale.

Parmi les maladies aiguës :

syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte et le nouveau-né (atteinte toxique ou auto-immune des membranes des lobules respiratoires du tissu pulmonaire, entraînant une absence de substance tensioactive à sa surface);
inflammation diffuse sévère (pneumonie) associée au développement d'une réaction allergique massive aux odeurs inhalées de peinture, de parfum, de fleurs.

Dans ce cas, l'hypertension pulmonaire peut être causée par des aliments, des médicaments et des remèdes populaires.

L’hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés peut être causée par :

la circulation continue du fœtus;
aspiration de méconium ;
hernie diaphragmatique;
hypoxie générale.

Chez les enfants, l'hypertension est favorisée par l'hypertrophie des amygdales palatines.

Classification selon la nature du flux

Il est pratique pour les cliniciens de diviser l'hypertension dans les vaisseaux pulmonaires en fonction du moment du développement en formes aiguës et chroniques. Une telle classification permet de "combiner" les causes et l'évolution clinique les plus fréquentes.

L'hypertension aiguë survient en raison de :

thromboembolie de l'artère pulmonaire;
état asthmatique sévère;
syndrome de détresse respiratoire;
insuffisance ventriculaire gauche soudaine (due à un infarctus du myocarde, crise hypertensive).

À l'évolution chronique de l'hypertension pulmonaire conduisent:

augmentation du débit sanguin pulmonaire;
augmentation de la résistance dans les petits vaisseaux;
augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.

Un mécanisme de développement similaire est typique pour :

défauts septaux ventriculaires et interauriculaires ;
canal artériel ouvert;
défaut de la valve mitrale;
prolifération de myxome ou de thrombus dans l'oreillette gauche ;
décompensation progressive de l'insuffisance ventriculaire gauche chronique, par exemple dans les maladies ischémiques ou les cardiomyopathies.

Maladies entraînant une hypertension pulmonaire chronique :

nature hypoxique - toutes les maladies obstructives des bronches et des poumons, déficit prolongé en oxygène en altitude, syndrome d'hypoventilation associé à des lésions thoraciques, appareil respiratoire;
origine mécanique (obstructive) associée au rétrécissement des artères - réaction aux médicaments, toutes les variantes de l'hypertension pulmonaire primaire, thromboembolie récurrente, maladies du tissu conjonctif, vascularite.

Image clinique

Les symptômes de l'hypertension pulmonaire apparaissent lorsque la pression dans l'artère pulmonaire est augmentée de 2 fois ou plus. Les patients souffrant d'hypertension dans le cercle pulmonaire remarquent:

essoufflement, aggravé par l'effort physique (peut se développer paroxystique);
faiblesse générale;
rarement perte de conscience (contrairement aux causes neurologiques sans convulsions ni miction involontaire);
douleurs rétrosternales paroxystiques, similaires à l'angine de poitrine, mais accompagnées d'une augmentation de l'essoufflement (les scientifiques les expliquent par une connexion réflexe entre les vaisseaux pulmonaires et coronaires) ;
le mélange de sang dans les expectorations lors de la toux est caractéristique d'une augmentation significative de la pression (associée à la libération de globules rouges dans l'espace interstitiel);
l'enrouement de la voix est déterminé chez 8% des patients (causé par la compression mécanique du nerf récurrent gauche par l'artère pulmonaire dilatée).

Le développement d'une décompensation à la suite d'une insuffisance cardiaque pulmonaire s'accompagne de douleurs dans l'hypochondre droit (distension du foie), d'un œdème des pieds et des jambes.

Lors de l'examen d'un patient, le médecin fait attention aux éléments suivants:

une teinte bleue des lèvres, des doigts, des oreilles, qui s'intensifie à mesure que l'essoufflement s'aggrave;
le symptôme des doigts "tambour" n'est détecté qu'avec des maladies inflammatoires prolongées, des défauts;
le pouls est faible, les arythmies sont rares;
la pression artérielle est normale, avec une tendance à diminuer ;
la palpation dans la zone épigastrique vous permet de déterminer les chocs accrus du ventricule droit hypertrophié;
un deuxième ton accentué sur l'artère pulmonaire est ausculté, un souffle diastolique est possible.

La relation de l'hypertension pulmonaire avec des causes permanentes et certaines maladies permet de distinguer des variantes dans l'évolution clinique.

Hypertension portopulmonaire

L'hypertension pulmonaire entraîne une augmentation simultanée de la pression dans la veine porte. Le patient peut avoir ou non une cirrhose du foie. Elle accompagne une hépatopathie chronique dans 3 à 12 % des cas. Les symptômes ne diffèrent pas de ceux indiqués. Gonflement et lourdeur plus prononcés dans l'hypochondre à droite.

Hypertension pulmonaire avec sténose mitrale et athérosclérose

La maladie se caractérise par la gravité de l'évolution. La sténose mitrale contribue à l'apparition de lésions athéroscléreuses de l'artère pulmonaire chez 40 % des patients en raison d'une pression accrue sur la paroi vasculaire. Les mécanismes fonctionnels et organiques de l'hypertension sont combinés.

Le passage auriculo-ventriculaire gauche rétréci dans le cœur est la « première barrière » à la circulation sanguine. En présence de rétrécissement ou de blocage de petits vaisseaux, une "seconde barrière" se forme. Ceci explique l'inefficacité de l'opération pour éliminer la sténose dans le traitement des maladies cardiaques.

Par cathétérisme des cavités cardiaques, une pression élevée est détectée à l'intérieur de l'artère pulmonaire (150 mm Hg et plus).

Les changements vasculaires progressent et deviennent irréversibles. Les plaques d'athérosclérose n'atteignent pas de grandes tailles, mais elles suffisent à rétrécir les petites branches.

Coeur pulmonaire

Le terme "cœur pulmonaire" comprend un complexe de symptômes causé par une lésion du tissu pulmonaire (forme pulmonaire) ou de l'artère pulmonaire (forme vasculaire).

Il existe des options de flux :

aigu - typique de l'embolisation pulmonaire;
subaiguë - se développe avec un asthme bronchique, une carcinose pulmonaire;
chronique - causée par l'emphysème, un spasme fonctionnel des artères, se transformant en un rétrécissement organique du canal, caractéristique de la bronchite chronique, de la tuberculose pulmonaire, de la bronchectasie, de la pneumonie fréquente.

L'augmentation de la résistance dans les vaisseaux donne une charge prononcée sur le cœur droit. Le manque général d'oxygène affecte également le myocarde. L'épaisseur du ventricule droit augmente avec la transition vers la dystrophie et la dilatation (expansion persistante de la cavité). Les signes cliniques d'hypertension pulmonaire augmentent progressivement.

Crises hypertensives dans les vaisseaux du "petit cercle"

L'évolution de la crise accompagne souvent l'hypertension pulmonaire associée à des malformations cardiaques. Une forte détérioration de l'état due à une augmentation soudaine de la pression dans les vaisseaux pulmonaires est possible une fois par mois ou plus.

essoufflement accru le soir;
sensation de compression externe de la poitrine;
toux sévère, parfois avec hémoptysie;
douleur dans la région interscapulaire avec irradiation des parties antérieures et du sternum ;
cardiopalme.

A l'examen, il ressort :

état excité du patient;
incapacité de rester au lit en raison d'un essoufflement;
cyanose sévère;
pouls fréquent faible;
pulsation visible dans la région de l'artère pulmonaire;
veines du cou gonflées et pulsantes ;
excrétion de grandes quantités d'urine légère;
possible défécation involontaire.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hypertension dans la circulation pulmonaire repose sur l'identification de ses signes. Ceux-ci inclus:

hypertrophie des parties droites du cœur;
détermination de l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire en fonction des résultats des mesures par cathétérisme.

Les scientifiques russes F. Uglov et A. Popov ont proposé de distinguer 4 niveaux élevés d'hypertension dans l'artère pulmonaire :

Je degré (léger) - de 25 à 40 mm Hg. Art.;
II degré (modéré) - de 42 à 65 ans;
III - de 76 à 110 ;
IV - supérieur à 110.

Méthodes d'examen utilisées dans le diagnostic de l'hypertrophie des cavités droites du cœur:

Radiographie - indique l'expansion des bords droits de l'ombre cardiaque, une augmentation de l'arc de l'artère pulmonaire, révèle son anévrisme.
Méthodes d'échographie (échographie) - vous permettent de déterminer avec précision la taille des cavités cardiaques, l'épaisseur des parois. Une variété d'échographie - dopplerographie - montre une violation du flux sanguin, de la vitesse d'écoulement, de la présence d'obstacles.
Électrocardiographie - révèle les premiers signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette par une déviation caractéristique vers la droite de l'axe électrique, une onde "P" auriculaire élargie.
Spirographie - une méthode d'étude de la possibilité de respirer, détermine le degré et le type d'insuffisance respiratoire.
Afin de détecter les causes de l'hypertension pulmonaire, la tomographie pulmonaire est réalisée avec des tranches de rayons X de différentes profondeurs ou d'une manière plus moderne - la tomodensitométrie.

Méthodes plus complexes (scintigraphie aux radionucléides, angiopulmonographie). Une biopsie pour étudier l'état du tissu pulmonaire et les modifications vasculaires n'est utilisée que dans des cliniques spécialisées.

Lors du cathétérisme des cavités cardiaques, non seulement la pression est mesurée, mais également des mesures de la saturation en oxygène du sang sont effectuées. Cela aide à identifier les causes de l'hypertension secondaire. Au cours de la procédure, ils ont recours à l'introduction de vasodilatateurs et vérifient la réaction des artères, ce qui est nécessaire dans le choix du traitement.

Comment se déroule le traitement ?

Le traitement de l'hypertension pulmonaire vise à éliminer la pathologie sous-jacente à l'origine de l'augmentation de la pression.

Au stade initial, l'aide est fournie par des médicaments anti-asthmatiques, des vasodilatateurs. Les remèdes populaires peuvent encore renforcer l'humeur allergique du corps.

Si le patient a une embolisation chronique, le seul remède est l'ablation chirurgicale du thrombus (embolectomie) en l'excisant du tronc pulmonaire. L'opération est réalisée dans des centres spécialisés, il est nécessaire de passer à la circulation sanguine artificielle. La mortalité atteint 10 %.

L'hypertension pulmonaire primitive est traitée par des inhibiteurs calciques. Leur efficacité entraîne une diminution de la pression dans les artères pulmonaires chez 10 à 15 % des patients, accompagnée d'une bonne réponse des patients gravement malades. Ceci est considéré comme un signe de bon augure.

L'époprosténol, un analogue de la prostacycline, est administré par voie intraveineuse via un cathéter sous-clavier. Les formes d'inhalation de médicaments (Iloprost), les comprimés de Beraprost à l'intérieur sont utilisés. L'effet de l'administration sous-cutanée d'un médicament tel que le tréprostinil est à l'étude.

Le bosentan est utilisé pour bloquer les récepteurs qui causent le vasospasme.

Dans le même temps, les patients ont besoin de médicaments pour compenser l'insuffisance cardiaque, les diurétiques, les anticoagulants.

Un effet temporaire est fourni par l'utilisation de solutions d'Eufillin, No-shpy.

Existe-t-il des remèdes populaires ?

Il est impossible de guérir l'hypertension pulmonaire avec des remèdes populaires. Appliquez très attentivement les recommandations sur l'utilisation des frais diurétiques, des antitussifs.

Ne vous impliquez pas dans la guérison avec cette pathologie. Le temps perdu dans le diagnostic et l'initiation du traitement peut être perdu à jamais.

Prévoir

Sans traitement, la durée moyenne de survie des patients est de 2,5 ans. Le traitement par époprosténol augmente la durée à cinq ans chez 54 % des patients. Le pronostic de l'hypertension pulmonaire est défavorable. Les patients meurent d'une insuffisance ventriculaire droite progressive ou d'une thromboembolie.

Les patients souffrant d'hypertension pulmonaire sur fond de maladie cardiaque et de sclérose artérielle vivent jusqu'à 32 à 35 ans. Le courant de crise aggrave l'état du patient, est considéré comme un pronostic défavorable.

La complexité de la pathologie nécessite une attention maximale aux cas de pneumonie fréquente, de bronchite. La prévention de l'hypertension pulmonaire consiste à prévenir le développement de la pneumosclérose, de l'emphysème, le dépistage précoce et le traitement chirurgical des malformations congénitales.

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire dangereuse et comment la guérir

Description de la maladie
Causes de l'hypertension pulmonaire
Classement des maladies
Signes d'HTP
Traitement de l'HTP
Complications potentielles
Hypertension pulmonaire chez les enfants
Prévisions LG
Recommandations pour la prévention de l'HTP

L'hypertension pulmonaire (PH) est un syndrome de diverses maladies unies par un symptôme caractéristique commun - une augmentation de la pression artérielle dans l'artère pulmonaire et une augmentation de la charge dans le ventricule cardiaque droit. La couche interne des vaisseaux sanguins se développe et interfère avec le flux sanguin normal. Pour déplacer le sang dans les poumons, le ventricule est obligé de se contracter fortement.

Étant donné que l'organe n'est pas anatomiquement adapté à une telle charge (pendant l'HTP, la pression dans le système artériel pulmonaire monte à 1000000000000000000), il provoque son hypertrophie (croissance) avec une décompensation ultérieure, une forte diminution de la force des contractions et une mort prématurée.

Description de la maladie

Selon la classification généralement acceptée pour le codage des diagnostics médicaux développée par l'Organisation mondiale de la santé, le code de maladie selon la CIM-10 (dernière révision) - I27.0 - hypertension pulmonaire primaire.

L'évolution de la maladie est sévère, avec une diminution prononcée des capacités physiques, une insuffisance cardiaque et pulmonaire. L'HTP est une maladie rare (seulement 15 cas par million de personnes), mais la survie est peu probable, en particulier dans la forme primaire aux stades ultérieurs, lorsqu'une personne meurt comme si elle était atteinte d'un cancer - en seulement six mois.

Ces maladies rares sont dites « orphelines » : les traitements sont chers, il y a peu de médicaments (il n'est pas économiquement rentable d'en produire si les consommateurs représentent moins de 1 % de la population). Mais cette statistique est de peu de consolation si des ennuis ont touché un être cher.

Le diagnostic d '«hypertension pulmonaire» est établi lorsque les paramètres de pression dans les vaisseaux pulmonaires pendant l'exercice atteignent 35 mm Hg. Art. Normalement, la pression artérielle dans les poumons est 5 fois inférieure à celle du corps dans son ensemble. Cela est nécessaire pour que le sang ait le temps d'être saturé d'oxygène, débarrassé du dioxyde de carbone. Avec une augmentation de la pression dans les vaisseaux des poumons, il n'a pas le temps de recevoir de l'oxygène et le cerveau s'affame et s'éteint tout simplement.

L'HTP est une pathologie complexe et multivariée. Lors de la manifestation de tous ses symptômes cliniques, des dommages et une déstabilisation des systèmes cardiovasculaire et pulmonaire se produisent. Les formes particulièrement actives et négligées (HP idiopathique, HP avec atteinte auto-immune) conduisent à un dysfonctionnement du système avec une mort prématurée inévitable.

Causes de l'hypertension pulmonaire

L'HTP peut être une forme isolée (primaire) de la maladie ou se former après une exposition à une autre cause sous-jacente.

Les causes de l'HTP n'ont pas été entièrement explorées. Par exemple, dans les années 60 du siècle dernier en Europe, il y a eu une augmentation de la maladie causée par la prise incontrôlée de contraceptifs oraux et de pilules amaigrissantes.

En cas de dysfonctionnement endothélial, un préalable peut être une prédisposition génétique ou une exposition à des facteurs externes agressifs. Dans chaque cas, cela conduit à une violation des processus métaboliques de l'oxyde nitrique, à une modification du tonus vasculaire (apparition de spasmes, inflammation), à la croissance des parois internes des vaisseaux sanguins avec une réduction simultanée de leur lumière.

Une concentration accrue d'endothéline (un vasoconstricteur) est due soit à une sécrétion accrue dans l'endothélium, soit à une diminution de sa dégradation dans les poumons. Le signe est typique de l'HTP idiopathique, des malformations cardiaques congénitales chez l'enfant, des maladies systémiques.

La production ou la disponibilité d'oxyde nitrique est perturbée, la synthèse de prostacycline diminue, l'excrétion de potassium augmente - toute déviation provoque un spasme artériel, une prolifération des parois des artères et une violation du flux sanguin de l'artère pulmonaire.

Les facteurs suivants peuvent également augmenter la pression dans les artères pulmonaires :

Pathologies cardiaques d'origines diverses ;
Maladies pulmonaires chroniques (telles que la tuberculose ou l'asthme bronchique);
Vascularite;
Troubles métaboliques;
PE et autres problèmes vasculaires pulmonaires ;
Séjour prolongé dans les hautes terres.

Si la cause exacte de l'HTP n'est pas établie, la maladie est diagnostiquée comme primaire (congénitale).

Classement des maladies

Selon la sévérité, on distingue 4 stades d'HTP :

La première étape ne s'accompagne pas d'une perte d'activité musculaire. Une personne hypertendue peut supporter le rythme de vie habituel sans ressentir d'étourdissements, d'évanouissements, de faiblesse, de douleur au sternum ou d'essoufflement grave.
À l'étape suivante, les capacités physiques du patient sont limitées. Un état calme ne provoque aucune plainte, mais avec une charge standard, un essoufflement, une perte de force et une coordination altérée apparaissent.
Au troisième stade du développement de la maladie, tous ces symptômes se manifestent chez les patients hypertendus, même avec peu d'activité.
La dernière étape se caractérise par des symptômes graves d'essoufflement, de douleur, de faiblesse, même au repos.

Signes d'HTP

Les premiers symptômes cliniques de l'HTP n'apparaissent qu'après un double excès de pression dans les vaisseaux pulmonaires. Le symptôme clé de la maladie est l'essoufflement avec ses propres caractéristiques qui permettent de le distinguer des signes d'autres maladies :

Il se manifeste même dans un état calme ;
Avec n'importe quelle charge, l'intensité augmente;
En position assise, la crise ne s'arrête pas (par rapport à la dyspnée cardiaque).

D'autres symptômes de l'HTP sont également communs à la plupart des patients :

Fatigue et faiblesse rapides;
évanouissements et troubles du rythme cardiaque ;
Toux sèche sans fin;
gonflement des jambes;
Sensations douloureuses dans le foie associées à sa croissance;
Douleur dans la poitrine due à une artère hypertrophiée ;
Notes rauques dans la voix associées à une atteinte du nerf laryngé.

Diagnostic de l'hypertension pulmonaire

Le plus souvent, les patients hypertendus viennent en consultation avec des plaintes d'essoufflement constant, ce qui complique leur vie habituelle. Comme il n'y a pas de signes particuliers dans l'HTP primaire permettant de diagnostiquer l'HTP lors de l'examen initial, l'examen est effectué de manière complexe - avec la participation d'un pneumologue, d'un cardiologue et d'un thérapeute.

Méthodes de diagnostic de l'HTP :

Examen médical primaire avec fixation de l'anamnèse. L'hypertension pulmonaire est également due à une prédisposition héréditaire, il est donc important de recueillir toutes les informations sur les antécédents familiaux de la maladie.
Analyse du mode de vie du patient. Les mauvaises habitudes, le manque d'activité physique, la prise de certains médicaments jouent un rôle dans la détermination des causes de l'essoufflement.
L'examen physique vous permet d'évaluer l'état des veines du cou, le teint de la peau (avec hypertension - bleuâtre), la taille du foie (dans ce cas - agrandi), la présence d'un gonflement et d'un épaississement des doigts.
Un ECG est effectué pour détecter les changements dans la moitié droite du cœur.
L'échocardiographie aide à déterminer le débit sanguin et les changements dans les artères.
La tomodensitométrie utilisant des images en couches vous permettra de voir l'expansion de l'artère pulmonaire et les maladies cardiaques et pulmonaires associées.
Le cathétérisme est utilisé pour mesurer avec précision la pression dans les vaisseaux. Un cathéter spécial est passé à travers une ponction dans la cuisse jusqu'au cœur, puis jusqu'à l'artère pulmonaire. Cette méthode n'est pas seulement la plus informative, elle se caractérise par un nombre minimum d'effets secondaires.
Test "6 min. la marche" montre la réponse du patient à un exercice supplémentaire afin d'établir la classe d'hypertension.
Test sanguin (biochimique et général).
L'angiopulmonographie par injection de marqueurs de contraste dans les vaisseaux permet de voir leur schéma exact au niveau de l'artère pulmonaire. La technique demande beaucoup de soin, car les manipulations peuvent provoquer une crise hypertensive.

Pour éviter les erreurs, l'HTP n'est diagnostiquée qu'à la suite de l'étude des données de diagnostics vasculaires complexes. La raison de la visite à la clinique peut être :

L'apparition d'essoufflement avec la charge habituelle.
Douleur dans le sternum d'origine inconnue.
Sensation constante de fatigue éternelle.
Gonflement croissant des membres inférieurs.

Traitement de l'HTP

Dans les premiers stades, la maladie répond au traitement proposé. Les considérations clés dans le choix d'un schéma thérapeutique doivent être :

Identification et élimination de la cause du mauvais état de santé du patient ;
Diminution de la pression dans les vaisseaux des poumons ;
Prévention des caillots sanguins dans les artères.

Les médicaments qui détendent les muscles vasculaires sont particulièrement efficaces dans les premiers stades de l'HTP. Si le traitement est commencé avant l'apparition de processus irréversibles dans les vaisseaux, le pronostic sera favorable.
Anticoagulants. Avec une forte viscosité sanguine, le médecin peut prescrire une saignée. L'hémoglobine chez ces patients devrait être à un niveau allant jusqu'à 170 g / l.
Les inhalateurs d'oxygène, qui soulagent les symptômes, sont prescrits en cas d'essoufflement grave.
Recommandations pour manger des aliments à faible teneur en sel et jusqu'à 1,5 litre d'eau par jour.
Contrôle de l'activité physique - les charges qui ne causent pas d'inconfort sont autorisées.
Les diurétiques sont prescrits pour les complications de la pathologie PH du ventricule droit.
Avec une maladie négligée, ils ont recours à des mesures drastiques - transplantation des poumons et du cœur. La méthode d'une telle opération pour l'hypertension pulmonaire n'est maîtrisée que dans la pratique, mais les statistiques des transplantations convainquent de leur efficacité.
Le seul médicament en Russie pour le traitement de l'HTP est le Traklir, qui réduit la pression dans les artères pulmonaires en inhibant l'activité de l'indothéline-1, une substance vasoactive puissante qui provoque une vasoconstriction. La saturation en oxygène dans les poumons est rétablie, la menace d'une forte carence en oxygène avec perte de conscience disparaît.

Complications potentielles

Parmi les conséquences négatives, il convient de noter:

Insuffisance cardiaque. La moitié droite du cœur ne compense pas la charge qui en résulte, ce qui aggrave la situation du patient.
PE - thrombose de l'artère pulmonaire, lorsque les vaisseaux sont bloqués par des caillots sanguins. Ce n'est pas seulement une condition critique - il y a une réelle menace pour la vie.
Une crise hypertensive et une complication sous forme d'œdème pulmonaire réduisent considérablement la qualité de vie du patient et entraînent souvent la mort. LH provoque une forme aiguë et chronique d'insuffisance cardiaque et pulmonaire, une hypertension potentiellement mortelle.

Hypertension pulmonaire chez les enfants

L'HTP peut se développer à la fois à l'âge adulte et chez les nourrissons. Cela est dû aux particularités des poumons d'un nouveau-né. A sa naissance, une forte chute de pression se produit dans les artères des poumons, due au lancement des poumons en expansion et à la circulation du sang.

Ce facteur sert de condition préalable à l'HTP chez les nouveau-nés. Si, lors de la première respiration, le système circulatoire ne réduit pas la pression dans les vaisseaux, une décompensation du flux sanguin pulmonaire se produit avec des modifications caractéristiques du PH.

Le diagnostic d '"hypertension pulmonaire" chez le nourrisson est établi si la pression dans ses vaisseaux atteint 37 mm Hg. Art. Cliniquement, ce type d'HTP se caractérise par le développement rapide d'une cyanose, un essoufflement sévère. Pour un nouveau-né, il s'agit d'un état critique : la mort survient généralement en quelques heures.

Dans le développement de l'HTP chez l'enfant, il y a 3 étapes :

Au premier stade, l'augmentation de la pression dans les artères pulmonaires est la seule anomalie, l'enfant ne présente aucun symptôme distinct. Pendant l'exercice, un essoufflement peut apparaître, mais même un pédiatre n'y prête pas toujours attention, expliquant le problème par le désentraînement du corps de l'enfant moderne.
Au deuxième stade, le débit cardiaque diminue, démontrant une symptomatologie clinique détaillée : hypoxémie, essoufflement, syncope. La pression dans les vaisseaux des poumons est constamment élevée.
Après l'apparition de l'insuffisance gastrique droite, la maladie passe au troisième stade. Malgré une pression artérielle élevée, le débit cardiaque, accompagné d'une congestion veineuse et d'un œdème périphérique, chute brutalement.

Chaque étape peut durer de 6 mois à 6 ans - des changements hémodynamiques minimes à la mort. Néanmoins, les mesures thérapeutiques pour les jeunes patients sont plus efficaces que pour les adultes, car les processus de remodelage vasculaire pulmonaire chez les enfants peuvent être prévenus et même inversés.

Prévisions LG

Le pronostic dans le traitement de l'hypertension pulmonaire est dans la plupart des cas défavorable : 20 % des cas enregistrés d'HTP se sont soldés par un décès prématuré. Un facteur important est le type de LH.

Dans la forme secondaire, qui se développe à la suite d'échecs auto-immuns, les statistiques sont les plus mauvaises : 15 % des patients meurent par insuffisance quelques années après le diagnostic. L'espérance de vie de cette catégorie de patients hypertendus est affectée par la pression artérielle moyenne dans les poumons. S'il est maintenu à environ 30 mm Hg. Art. et au-dessus et ne répond pas aux mesures thérapeutiques, l'espérance de vie est réduite à 5 ans.

Une circonstance importante sera le moment de l'accession à l'insuffisance pulmonaire et aussi cardiaque. L'hypertension pulmonaire idiopathique (primaire) se caractérise par une faible survie. Il est extrêmement difficile à traiter et l'espérance de vie moyenne pour cette catégorie de patients est de 2,5 ans.

Pour minimiser le risque de développer une maladie aussi redoutable, des mesures simples aideront à :

Adhérer aux principes d'un mode de vie sain avec arrêt du tabac et activité physique régulière.
Il est important d'identifier et de traiter efficacement les maladies qui provoquent l'hypertension à temps. Ceci est tout à fait réaliste avec des examens médicaux préventifs réguliers.
En présence d'affections chroniques des poumons et des bronches, il faut être attentif à l'évolution des maladies. L'observation au dispensaire aidera à prévenir les complications.
Le diagnostic « d'hypertension pulmonaire » n'interdit pas l'activité physique, au contraire, l'exercice systématique est indiqué chez les patients hypertendus. Il est seulement important d'observer la mesure.
Les situations qui provoquent du stress doivent être évitées. La participation à des conflits peut exacerber le problème.

Si votre enfant s'évanouit à l'école ou si votre grand-mère a un essoufflement inhabituel, ne remettez pas à plus tard une visite chez le médecin. Les médicaments et les méthodes de traitement modernes peuvent réduire considérablement les manifestations cliniques de la maladie, améliorer la qualité de vie dans la douleur et augmenter sa durée. Plus la maladie est détectée tôt, plus toutes les instructions du médecin sont suivies avec soin, plus il est probable que la maladie soit vaincue.

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au repos et plus de 30 mm Hg. Art. sous charge.

Hypertension pulmonaire secondaire : Causes

Étiologie

Pathogénèse

Hypertension pulmonaire secondaire : Signes, Symptômes

Manifestations cliniques

Hypertension pulmonaire secondaire : diagnostic

Diagnostique

Radiographie des organes thoraciques Important pour la détection des maladies pulmonaires parenchymateuses Permet de détecter la dilatation du tronc de l'artère pulmonaire et des racines des poumons Expansion de la branche descendante droite de l'artère pulmonaire de plus de 16 à 20 mm.

ECG normal L'ECG n'exclut pas une hypertension pulmonaire P - déviation EOS pulmonaire vers la droite Signes d'hypertrophie ventriculaire droite (ondes R élevées dans les dérivations V1–3 et ondes S profondes dans les dérivations V5–6) Signes de bloc de branche droit.

La scintigraphie pulmonaire en ventilation-perfusion est importante pour le diagnostic de l'EP.

Phlébographie jugulaire Onde A de forte amplitude dans l'hypertrophie ventriculaire droite compensée Onde V de forte amplitude dans l'insuffisance ventriculaire droite.

Examen de la fonction pulmonaire Diminution de la capacité fonctionnelle des poumons Une modification du rapport « ventilation / perfusion » suggère une embolie des artères pulmonaires proximales.

Le cathétérisme cardiaque est important pour diagnostiquer la dysfonction ventriculaire gauche et les malformations cardiaques, ainsi que pour la mesure directe de la pression dans les vaisseaux pulmonaires. La pression artérielle pulmonaire (PAP) est élevée La pression artérielle pulmonaire (PWPA) est normale ou élevée La résistance vasculaire pulmonaire (PVR) est calculée à l'aide de la formule de Wood : [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], où CO est le débit cardiaque. Selon SLS, la gravité de l'hypertension pulmonaire est déterminée: légère - 2-5 unités, modérée - 5-10 unités, sévère - plus de 10 unités.

Biopsie du foie - si une cirrhose est suspectée.

Hypertension pulmonaire secondaire : Méthodes de traitement

Traitement

CIM-10. I28. 8 Autres maladies vasculaires pulmonaires précisées

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Autres formes d'insuffisance cardiaque pulmonaire (I27)

Utilisez un code supplémentaire pour indiquer la maladie sous-jacente, si nécessaire.

À l'exclusion de : défaut d'Eisenmenger (Q21.8)

Cardiopathie chronique d'origine pulmonaire

Cœur pulmonaire (chronique) SAI

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) est adoptée en tant que document réglementaire unique pour la prise en compte de la morbidité, les raisons pour lesquelles la population contacte les établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé en date du 27 mai 1997. №170

La publication d'une nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2017 2018.

Avec modifications et ajouts par l'OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Autre hypertension pulmonaire secondaire

Définition et contexte

Hypertension pulmonaire secondaire

Étiologie et pathogenèse

Étiologie : malformations cardiaques congénitales, collagénose, thrombus non dissous dans l'artère pulmonaire, augmentation prolongée de la pression dans l'oreillette gauche, hypoxémie, BPCO.

Anatomie pathologique : la même que dans l'hypertension pulmonaire primitive. Il y a une thrombose et d'autres changements dans les veines pulmonaires.

Pathogenèse : la même que dans l'hypertension pulmonaire primitive. Dans la BPCO, une diminution du volume du parenchyme pulmonaire joue un rôle important. Avec collagénose - vascularite des artères pulmonaires.

Manifestations cliniques

Manifestations cliniques : identiques à celles de l'hypertension pulmonaire primitive. Dans l'EP, la cause principale de la progression de l'hypertension pulmonaire est la croissance d'un thrombus non dissous, et non des EP répétées.

Autre hypertension pulmonaire secondaire : diagnostic[modifier | modifier le code]

Pour le diagnostic des maladies pulmonaires parenchymateuses - Radiographie ou tomodensitométrie du thorax, études fonctionnelles des poumons. Pour le diagnostic de l'EP - scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion. Pour le diagnostic de dysfonctionnement ventriculaire gauche, shunt gauche-droite, sténose mitrale - échocardiographie et cathétérisme cardiaque. Pour exclure la cirrhose du foie, qui peut entraîner une hypertension pulmonaire secondaire, déterminez la fonction du foie.

Diagnostic différentiel

Autre hypertension pulmonaire secondaire : traitement[modifier | modifier le code]

MPOC. Vaccinations annuelles contre la grippe et le pneumocoque, traitement actif des infections pulmonaires. Les médicaments suivants sont également prescrits :

un. La base du traitement est l'oxygène et les diurétiques. Avec bronchospasme - bronchodilatateurs, parfois en association avec des corticostéroïdes ;

b. l'efficacité des anticoagulants n'a pas été prouvée ;

dans. en raison du risque d'effets arythmogènes, la digoxine n'est généralement pas utilisée, sauf en cas d'insuffisance ventriculaire droite décompensée ;

L'utilisation empirique de vasodilatateurs doit être évitée. Les antagonistes du calcium peuvent supprimer la vasoconstriction hypoxique des artérioles pulmonaires, exacerbant les violations du rapport ventilation-perfusion et augmentant ainsi l'hypoxémie.

Autres causes : collagénoses ; malformations cardiaques congénitales; TÉLA ; maladie pulmonaire interstitielle. Les mesures générales sont les mêmes que pour la BPCO (voir chapitre 18, p. III.B.2). Tout d'abord, la maladie sous-jacente est traitée (immunosuppresseurs pour les collagénoses, valvuloplastie ou remplacement valvulaire pour la sténose mitrale, embolectomie pour thromboembolie des grosses branches de l'artère pulmonaire, correction chirurgicale des malformations cardiaques congénitales). Traitement médical:

un. anticoagulants, digoxine, diurétiques, oxygène - comme dans l'hypertension pulmonaire primaire. Avec des malformations cardiaques congénitales avec un écoulement de droite à gauche, l'oxygène est inefficace;

b. des résultats positifs aux tests de réversibilité de l'hypertension pulmonaire (voir Chapitre 18, p. III.B.1.d) surviennent dans moins de 5 % des cas.

L'évolution de la maladie en l'absence de traitement

L'insuffisance ventriculaire droite progresse. L'espérance de vie dépend à la fois de la gravité de la maladie sous-jacente et de l'hémodynamique.

Hypertension pulmonaire secondaire code CIM 10

Syndrome d'hypertension pulmonaire

Une augmentation de la pression dans le système capillaire pulmonaire (hypertension pulmonaire, hypertension) est le plus souvent une maladie secondaire qui n'est pas directement liée à une atteinte vasculaire. Les conditions primaires ne sont pas bien comprises, mais le rôle du mécanisme vasoconstricteur, épaississement de la paroi artérielle, fibrose (épaississement des tissus) a été prouvé.

Certaines caractéristiques de l'apport sanguin aux poumons

Comment la pression dans les vaisseaux pulmonaires est-elle régulée ?

La valeur de la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires est régulée par :

récepteurs presseurs dans la paroi vasculaire;
branches du nerf vague;
nerf sympathique.

Les indicateurs de pression suivants dans l'artère pulmonaire sont considérés comme la norme:

systolique (niveau supérieur) - de 23 à 26 mm Hg;
diastolique - de 7 à 9.

L'hypertension artérielle pulmonaire, selon les experts internationaux, commence à partir du niveau supérieur - 30 mm Hg. Art.

Facteurs causant l'hypertension dans le petit cercle

Les principaux facteurs de pathologie, selon la classification de V. Parin, sont divisés en 2 sous-espèces. Les facteurs fonctionnels comprennent :

constriction des artérioles en réponse à une faible teneur en oxygène et à une concentration élevée de dioxyde de carbone dans l'air inhalé ;
augmentation du volume minute de sang qui passe;
augmentation de la pression intrabronchique ;
augmentation de la viscosité du sang ;
insuffisance ventriculaire gauche.

Les facteurs anatomiques comprennent:

oblitération complète (chevauchement de la lumière) des vaisseaux par un thrombus ou une embolie ;
écoulement perturbé des veines zonales en raison de leur compression en cas d'anévrisme, de tumeur, de sténose mitrale ;
modification de la circulation sanguine après l'ablation chirurgicale du poumon.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire secondaire ?

L'hypertension pulmonaire secondaire apparaît en raison de maladies chroniques connues des poumons et du cœur. Ceux-ci inclus:

maladies inflammatoires chroniques des bronches et des tissus pulmonaires (pneumosclérose, emphysème, tuberculose, sarcoïdose);
pathologie thoracogène en violation de la structure de la poitrine et de la colonne vertébrale (maladie de Bekhterev, conséquences de la thoracoplastie, cyphoscoliose, syndrome de Pickwick chez les personnes obèses);
sténose mitrale;
malformations cardiaques congénitales (par exemple, non-fermeture du canal artériel, "fenêtres" dans le septum interauriculaire et interventriculaire);
tumeurs du cœur et des poumons;
maladies accompagnées de thromboembolie;
vascularite dans la région de l'artère pulmonaire.

Qu'est-ce qui cause l'hypertension primaire?

Il est établi que les femmes représentent 60% des patients. La pathologie est détectée à la fois dans l'enfance et dans la vieillesse, mais l'âge moyen des patients identifiés est de 35 ans.

Dans le développement de la pathologie, 4 facteurs sont importants :

Un rôle particulier est donné à l'infection par le virus de l'herpès du huitième type, qui provoque des modifications métaboliques entraînant la destruction des parois des artères.

Le résultat est une hypertrophie, puis une expansion de la cavité, une perte de tonus ventriculaire droit et le développement d'une insuffisance.

Autres causes et facteurs d'hypertension

Il existe de nombreuses causes et lésions qui peuvent provoquer une hypertension dans la circulation pulmonaire. Certains d'entre eux méritent une mention spéciale.

Parmi les maladies aiguës :

syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte et le nouveau-né (atteinte toxique ou auto-immune des membranes des lobules respiratoires du tissu pulmonaire, entraînant une absence de substance tensioactive à sa surface);
inflammation diffuse sévère (pneumonie) associée au développement d'une réaction allergique massive aux odeurs inhalées de peinture, de parfum, de fleurs.

Dans ce cas, l'hypertension pulmonaire peut être causée par des aliments, des médicaments et des remèdes populaires.

L’hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés peut être causée par :

la circulation continue du fœtus;
aspiration de méconium ;
hernie diaphragmatique;
hypoxie générale.

Chez les enfants, l'hypertension est favorisée par l'hypertrophie des amygdales palatines.

Classification selon la nature du flux

L'hypertension aiguë survient en raison de :

thromboembolie de l'artère pulmonaire;
état asthmatique sévère;
syndrome de détresse respiratoire;
insuffisance ventriculaire gauche soudaine (due à un infarctus du myocarde, crise hypertensive).

À l'évolution chronique de l'hypertension pulmonaire conduisent:

augmentation du débit sanguin pulmonaire;
augmentation de la résistance dans les petits vaisseaux;
augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.

Un mécanisme de développement similaire est typique pour :

défauts septaux ventriculaires et interauriculaires ;
canal artériel ouvert;
défaut de la valve mitrale;
prolifération de myxome ou de thrombus dans l'oreillette gauche ;
décompensation progressive de l'insuffisance ventriculaire gauche chronique, par exemple dans les maladies ischémiques ou les cardiomyopathies.

Maladies entraînant une hypertension pulmonaire chronique :

nature hypoxique - toutes les maladies obstructives des bronches et des poumons, déficit prolongé en oxygène en altitude, syndrome d'hypoventilation associé à des lésions thoraciques, appareil respiratoire;
origine mécanique (obstructive) associée au rétrécissement des artères - réaction aux médicaments, toutes les variantes de l'hypertension pulmonaire primaire, thromboembolie récurrente, maladies du tissu conjonctif, vascularite.

Image clinique

essoufflement, aggravé par l'effort physique (peut se développer paroxystique);
faiblesse générale;
rarement perte de conscience (contrairement aux causes neurologiques sans convulsions ni miction involontaire);
douleurs rétrosternales paroxystiques, similaires à l'angine de poitrine, mais accompagnées d'une augmentation de l'essoufflement (les scientifiques les expliquent par une connexion réflexe entre les vaisseaux pulmonaires et coronaires) ;
le mélange de sang dans les expectorations lors de la toux est caractéristique d'une augmentation significative de la pression (associée à la libération de globules rouges dans l'espace interstitiel);
l'enrouement de la voix est déterminé chez 8% des patients (causé par la compression mécanique du nerf récurrent gauche par l'artère pulmonaire dilatée).

Lors de l'examen d'un patient, le médecin fait attention aux éléments suivants:

une teinte bleue des lèvres, des doigts, des oreilles, qui s'intensifie à mesure que l'essoufflement s'aggrave;
le symptôme des doigts "tambour" n'est détecté qu'avec des maladies inflammatoires prolongées, des défauts;
le pouls est faible, les arythmies sont rares;
la pression artérielle est normale, avec une tendance à diminuer ;
la palpation dans la zone épigastrique vous permet de déterminer les chocs accrus du ventricule droit hypertrophié;
un deuxième ton accentué sur l'artère pulmonaire est ausculté, un souffle diastolique est possible.

La relation de l'hypertension pulmonaire avec des causes permanentes et certaines maladies permet de distinguer des variantes dans l'évolution clinique.

Hypertension portopulmonaire

L'hypertension pulmonaire entraîne une augmentation simultanée de la pression dans la veine porte. Le patient peut avoir ou non une cirrhose du foie. Elle accompagne une hépatopathie chronique dans 3 à 12 % des cas. Les symptômes ne diffèrent pas de ceux indiqués. Gonflement et lourdeur plus prononcés dans l'hypochondre à droite.

Hypertension pulmonaire avec sténose mitrale et athérosclérose

Par cathétérisme des cavités cardiaques, une pression élevée est détectée à l'intérieur de l'artère pulmonaire (150 mm Hg et plus).

Les changements vasculaires progressent et deviennent irréversibles. Les plaques d'athérosclérose n'atteignent pas de grandes tailles, mais elles suffisent à rétrécir les petites branches.

Coeur pulmonaire

Le terme "cœur pulmonaire" comprend un complexe de symptômes causé par une lésion du tissu pulmonaire (forme pulmonaire) ou de l'artère pulmonaire (forme vasculaire).

Il existe des options de flux :

aigu - typique de l'embolisation pulmonaire;
subaiguë - se développe avec un asthme bronchique, une carcinose pulmonaire;
chronique - causée par l'emphysème, un spasme fonctionnel des artères, se transformant en un rétrécissement organique du canal, caractéristique de la bronchite chronique, de la tuberculose pulmonaire, de la bronchectasie, de la pneumonie fréquente.

Crises hypertensives dans les vaisseaux du "petit cercle"

essoufflement accru le soir;
sensation de compression externe de la poitrine;
toux sévère, parfois avec hémoptysie;
douleur dans la région interscapulaire avec irradiation des parties antérieures et du sternum ;
cardiopalme.

A l'examen, il ressort :

état excité du patient;
incapacité de rester au lit en raison d'un essoufflement;
cyanose sévère;
pouls fréquent faible;
pulsation visible dans la région de l'artère pulmonaire;
veines du cou gonflées et pulsantes ;
excrétion de grandes quantités d'urine légère;
possible défécation involontaire.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hypertension dans la circulation pulmonaire repose sur l'identification de ses signes. Ceux-ci inclus:

hypertrophie des parties droites du cœur;
détermination de l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire en fonction des résultats des mesures par cathétérisme.

Les scientifiques russes F. Uglov et A. Popov ont proposé de distinguer 4 niveaux élevés d'hypertension dans l'artère pulmonaire :

Je degré (léger) - de 25 à 40 mm Hg. Art.;
II degré (modéré) - de 42 à 65 ans;
III - de 76 à 110 ;
IV - supérieur à 110.

Méthodes d'examen utilisées dans le diagnostic de l'hypertrophie des cavités droites du cœur:

Radiographie - indique l'expansion des bords droits de l'ombre cardiaque, une augmentation de l'arc de l'artère pulmonaire, révèle son anévrisme.
Méthodes d'échographie (échographie) - vous permettent de déterminer avec précision la taille des cavités cardiaques, l'épaisseur des parois. Une variété d'échographie - dopplerographie - montre une violation du flux sanguin, de la vitesse d'écoulement, de la présence d'obstacles.
Électrocardiographie - révèle les premiers signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette par une déviation caractéristique vers la droite de l'axe électrique, une onde "P" auriculaire élargie.
Spirographie - une méthode d'étude de la possibilité de respirer, détermine le degré et le type d'insuffisance respiratoire.
Afin de détecter les causes de l'hypertension pulmonaire, la tomographie pulmonaire est réalisée avec des tranches de rayons X de différentes profondeurs ou d'une manière plus moderne - la tomodensitométrie.

Comment se déroule le traitement ?

Le traitement de l'hypertension pulmonaire vise à éliminer la pathologie sous-jacente à l'origine de l'augmentation de la pression.

Au stade initial, l'aide est fournie par des médicaments anti-asthmatiques, des vasodilatateurs. Les remèdes populaires peuvent encore renforcer l'humeur allergique du corps.

Le bosentan est utilisé pour bloquer les récepteurs qui causent le vasospasme.

Dans le même temps, les patients ont besoin de médicaments pour compenser l'insuffisance cardiaque, les diurétiques, les anticoagulants.

Un effet temporaire est fourni par l'utilisation de solutions d'Eufillin, No-shpy.

Existe-t-il des remèdes populaires ?

Il est impossible de guérir l'hypertension pulmonaire avec des remèdes populaires. Appliquez très attentivement les recommandations sur l'utilisation des frais diurétiques, des antitussifs.

Ne vous impliquez pas dans la guérison avec cette pathologie. Le temps perdu dans le diagnostic et l'initiation du traitement peut être perdu à jamais.

Prévoir

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire dangereuse et comment la guérir

Description de la maladie
Causes de l'hypertension pulmonaire
Classement des maladies
Signes d'HTP
Traitement de l'HTP
Complications potentielles
Hypertension pulmonaire chez les enfants
Prévisions LG
Recommandations pour la prévention de l'HTP

Description de la maladie

Causes de l'hypertension pulmonaire

L'HTP peut être une forme isolée (primaire) de la maladie ou se former après une exposition à une autre cause sous-jacente.

Les facteurs suivants peuvent également augmenter la pression dans les artères pulmonaires :

Pathologies cardiaques d'origines diverses ;
Maladies pulmonaires chroniques (telles que la tuberculose ou l'asthme bronchique);
Vascularite;
Troubles métaboliques;
PE et autres problèmes vasculaires pulmonaires ;
Séjour prolongé dans les hautes terres.

Si la cause exacte de l'HTP n'est pas établie, la maladie est diagnostiquée comme primaire (congénitale).

Classement des maladies

Selon la sévérité, on distingue 4 stades d'HTP :

La première étape ne s'accompagne pas d'une perte d'activité musculaire. Une personne hypertendue peut supporter le rythme de vie habituel sans ressentir d'étourdissements, d'évanouissements, de faiblesse, de douleur au sternum ou d'essoufflement grave.
À l'étape suivante, les capacités physiques du patient sont limitées. Un état calme ne provoque aucune plainte, mais avec une charge standard, un essoufflement, une perte de force et une coordination altérée apparaissent.
Au troisième stade du développement de la maladie, tous ces symptômes se manifestent chez les patients hypertendus, même avec peu d'activité.
La dernière étape se caractérise par des symptômes graves d'essoufflement, de douleur, de faiblesse, même au repos.

Signes d'HTP

Il se manifeste même dans un état calme ;
Avec n'importe quelle charge, l'intensité augmente;
En position assise, la crise ne s'arrête pas (par rapport à la dyspnée cardiaque).

D'autres symptômes de l'HTP sont également communs à la plupart des patients :

Fatigue et faiblesse rapides;
évanouissements et troubles du rythme cardiaque ;
Toux sèche sans fin;
gonflement des jambes;
Sensations douloureuses dans le foie associées à sa croissance;
Douleur dans la poitrine due à une artère hypertrophiée ;
Notes rauques dans la voix associées à une atteinte du nerf laryngé.

Diagnostic de l'hypertension pulmonaire

Méthodes de diagnostic de l'HTP :

Examen médical primaire avec fixation de l'anamnèse. L'hypertension pulmonaire est également due à une prédisposition héréditaire, il est donc important de recueillir toutes les informations sur les antécédents familiaux de la maladie.
Analyse du mode de vie du patient. Les mauvaises habitudes, le manque d'activité physique, la prise de certains médicaments jouent un rôle dans la détermination des causes de l'essoufflement.
L'examen physique vous permet d'évaluer l'état des veines du cou, le teint de la peau (avec hypertension - bleuâtre), la taille du foie (dans ce cas - agrandi), la présence d'un gonflement et d'un épaississement des doigts.
Un ECG est effectué pour détecter les changements dans la moitié droite du cœur.
L'échocardiographie aide à déterminer le débit sanguin et les changements dans les artères.
La tomodensitométrie utilisant des images en couches vous permettra de voir l'expansion de l'artère pulmonaire et les maladies cardiaques et pulmonaires associées.
Le cathétérisme est utilisé pour mesurer avec précision la pression dans les vaisseaux. Un cathéter spécial est passé à travers une ponction dans la cuisse jusqu'au cœur, puis jusqu'à l'artère pulmonaire. Cette méthode n'est pas seulement la plus informative, elle se caractérise par un nombre minimum d'effets secondaires.
Test "6 min. la marche" montre la réponse du patient à un exercice supplémentaire afin d'établir la classe d'hypertension.
Test sanguin (biochimique et général).
L'angiopulmonographie par injection de marqueurs de contraste dans les vaisseaux permet de voir leur schéma exact au niveau de l'artère pulmonaire. La technique demande beaucoup de soin, car les manipulations peuvent provoquer une crise hypertensive.

Pour éviter les erreurs, l'HTP n'est diagnostiquée qu'à la suite de l'étude des données de diagnostics vasculaires complexes. La raison de la visite à la clinique peut être :

L'apparition d'essoufflement avec la charge habituelle.
Douleur dans le sternum d'origine inconnue.
Sensation constante de fatigue éternelle.
Gonflement croissant des membres inférieurs.

Traitement de l'HTP

Dans les premiers stades, la maladie répond au traitement proposé. Les considérations clés dans le choix d'un schéma thérapeutique doivent être :

Identification et élimination de la cause du mauvais état de santé du patient ;
Diminution de la pression dans les vaisseaux des poumons ;
Prévention des caillots sanguins dans les artères.

Les médicaments qui détendent les muscles vasculaires sont particulièrement efficaces dans les premiers stades de l'HTP. Si le traitement est commencé avant l'apparition de processus irréversibles dans les vaisseaux, le pronostic sera favorable.
Anticoagulants. Avec une forte viscosité sanguine, le médecin peut prescrire une saignée. L'hémoglobine chez ces patients devrait être à un niveau allant jusqu'à 170 g / l.
Les inhalateurs d'oxygène, qui soulagent les symptômes, sont prescrits en cas d'essoufflement grave.
Recommandations pour manger des aliments à faible teneur en sel et jusqu'à 1,5 litre d'eau par jour.
Contrôle de l'activité physique - les charges qui ne causent pas d'inconfort sont autorisées.
Les diurétiques sont prescrits pour les complications de la pathologie PH du ventricule droit.
Avec une maladie négligée, ils ont recours à des mesures drastiques - transplantation des poumons et du cœur. La méthode d'une telle opération pour l'hypertension pulmonaire n'est maîtrisée que dans la pratique, mais les statistiques des transplantations convainquent de leur efficacité.
Le seul médicament en Russie pour le traitement de l'HTP est le Traklir, qui réduit la pression dans les artères pulmonaires en inhibant l'activité de l'indothéline-1, une substance vasoactive puissante qui provoque une vasoconstriction. La saturation en oxygène dans les poumons est rétablie, la menace d'une forte carence en oxygène avec perte de conscience disparaît.

Complications potentielles

Parmi les conséquences négatives, il convient de noter:

Insuffisance cardiaque. La moitié droite du cœur ne compense pas la charge qui en résulte, ce qui aggrave la situation du patient.
PE - thrombose de l'artère pulmonaire, lorsque les vaisseaux sont bloqués par des caillots sanguins. Ce n'est pas seulement une condition critique - il y a une réelle menace pour la vie.
Une crise hypertensive et une complication sous forme d'œdème pulmonaire réduisent considérablement la qualité de vie du patient et entraînent souvent la mort. LH provoque une forme aiguë et chronique d'insuffisance cardiaque et pulmonaire, une hypertension potentiellement mortelle.

Hypertension pulmonaire chez les enfants

Dans le développement de l'HTP chez l'enfant, il y a 3 étapes :

Au premier stade, l'augmentation de la pression dans les artères pulmonaires est la seule anomalie, l'enfant ne présente aucun symptôme distinct. Pendant l'exercice, un essoufflement peut apparaître, mais même un pédiatre n'y prête pas toujours attention, expliquant le problème par le désentraînement du corps de l'enfant moderne.
Au deuxième stade, le débit cardiaque diminue, démontrant une symptomatologie clinique détaillée : hypoxémie, essoufflement, syncope. La pression dans les vaisseaux des poumons est constamment élevée.
Après l'apparition de l'insuffisance gastrique droite, la maladie passe au troisième stade. Malgré une pression artérielle élevée, le débit cardiaque, accompagné d'une congestion veineuse et d'un œdème périphérique, chute brutalement.

Prévisions LG

Pour minimiser le risque de développer une maladie aussi redoutable, des mesures simples aideront à :

Adhérer aux principes d'un mode de vie sain avec arrêt du tabac et activité physique régulière.
Il est important d'identifier et de traiter efficacement les maladies qui provoquent l'hypertension à temps. Ceci est tout à fait réaliste avec des examens médicaux préventifs réguliers.
En présence d'affections chroniques des poumons et des bronches, il faut être attentif à l'évolution des maladies. L'observation au dispensaire aidera à prévenir les complications.
Le diagnostic « d'hypertension pulmonaire » n'interdit pas l'activité physique, au contraire, l'exercice systématique est indiqué chez les patients hypertendus. Il est seulement important d'observer la mesure.
Les situations qui provoquent du stress doivent être évitées. La participation à des conflits peut exacerber le problème.

Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Société médicale russe pour l'hypertension artérielle

Mots clés

hypertension pulmonaire thromboembolique chronique
hypertension pulmonaire
hypertension artérielle pulmonaire
hypertension pulmonaire idiopathique
pression dans l'artère pulmonaire
inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5
oxyde de nitrogène
antagonistes des récepteurs de l'endothéline
prostaglandine E1
stimulateurs solubles de la guanylate cyclase
cathétérisme cardiaque droit
thromboendartériectomie
embolie pulmonaire
angioplastie par ballonnet

Liste des abréviations

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline

Temps de thromboplastine partielle activée

Pression de coin dans l'artère pulmonaire

Pression artérielle pulmonaire/pression artérielle pulmonaire moyenne

Pression dans l'oreillette droite

Ischémie cardiaque

Inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5

Cathétérisme cardiaque droit

Hypertension artérielle pulmonaire / hypertension pulmonaire

Résistance vasculaire pulmonaire

la veine cave inférieure

Test pharmacologique aigu

essai clinique randomisé

Pression systolique dans l'artère pulmonaire

Test de marche de 6 minutes

Embolie pulmonaire

Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Oxygénation par membrane extracorporelle

Pression partielle d'oxygène/dioxyde de carbone

Fragment N-terminal du propeptide natriurétique du cerveau

Termes et définitions

L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est une forme précapillaire d'hypertension pulmonaire, dans laquelle l'obstruction chronique des grandes et moyennes branches des artères pulmonaires, ainsi que des modifications secondaires de la microvascularisation des poumons, entraînent une augmentation progressive de la résistance vasculaire pulmonaire. et la pression dans l'artère pulmonaire avec le développement d'un dysfonctionnement sévère des sections droites du cœur et de l'insuffisance cardiaque.

1. Brève information

1.1. Définition

L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est une forme précapillaire d'hypertension pulmonaire, dans laquelle l'obstruction chronique des grandes et moyennes branches des artères pulmonaires, ainsi que des modifications secondaires de la microvascularisation des poumons, entraînent une augmentation progressive de la résistance vasculaire pulmonaire. et pression dans l'artère pulmonaire avec le développement d'un dysfonctionnement sévère des sections droites insuffisance cardiaque L'HPTEC est une forme unique d'hypertension pulmonaire (HTP) car elle est potentiellement traitable par chirurgie.

Le diagnostic d'HPTEC est posé devant des critères d'HTP précapillaire selon le cathétérisme cardiaque droit (RHC) : pression artérielle pulmonaire moyenne (MPav) ? 25 mm Hg ; pression de coin de l'artère pulmonaire (PWP) ? 15 mm Hg ; la valeur de la résistance vasculaire pulmonaire (PVR)> 2 unités. Bois (tous les paramètres hémodynamiques doivent être mesurés au repos) ; détection de thrombus/emboles chroniques/organisés dans les artères pulmonaires élastiques (tronc pulmonaire, artères pulmonaires lobaires, segmentaires, sous-segmentaires) avec un traitement anticoagulant efficace pendant au moins 3 mois.

1.2 Étiologie et pathogenèse

Malgré le fait que la prévalence de la thrombose veineuse est assez élevée et que le risque de thrombose veineuse aiguë au cours de la vie d'une personne atteint 5 %, l'HPTEC est une maladie rare. L'embolie pulmonaire aiguë (EP) est un déclencheur incontestable du développement et de la progression de CTEPH, mais un épisode anamnestique est présent chez pas plus de la moitié des patients avec un diagnostic vérifié. Des études étrangères ont soigneusement étudié les facteurs associés au développement de l'HPTEC. Les facteurs de risque indépendants pour le développement de l'HPTEC comprennent : une splénectomie antérieure, des shunts ventriculo-veineux pour le traitement de l'hydrocéphalie, la mise en place de cathéters intraveineux centraux ou d'électrodes de stimulateur cardiaque, un traitement hormonal substitutif thyroïdien, des maladies oncologiques et inflammatoires chroniques (tableau 1) .

Les facteurs provoquant le développement de l'EP aiguë sont les blessures graves, les interventions chirurgicales, les fractures des membres inférieurs et des articulations et l'utilisation de contraceptifs oraux. Les transfusions sanguines et les médicaments stimulant l'érythropoïèse sont également associés à un risque accru d'EP.

Tableau 1 - Facteurs de risque d'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

Maladies et affections associées à l'HPTEC

Facteurs de risque de développement de l'HPTEC identifiés lors du diagnostic d'EP aiguë

Splénectomie
Shunts ventriculo-auriculaires (pour le traitement de l'hydrocéphalie)
Cathéters intraveineux centraux et électrodes de stimulateur cardiaque
Maladies inflammatoires chroniques (ostéomyélite, maladie inflammatoire de l'intestin)
Maladies cancéreuses
Traitement hormonal substitutif de l'hypothyroïdie

Jeune âge
PE reporté
PE idiopathique (pas de déclencheurs)
Grand défaut de perfusion
PE répété

Facteurs de risque identifiés

lors du diagnostic de l'HPTEC

Facteurs de risque plasmatiques,

associé au CTEPH

Groupe sanguin II, III, IV
Thrombophilie
Grand défaut de perfusion

Syndrome des antiphospholipides
Hémoglobinopathies
Mutations du facteur V
Niveaux élevés de facteur VIII

niveaux élevés de lipoprotéine(a)

Dans le sang des patients atteints d'HPTEC, l'anticoagulant lupique (10 % des patients), les anticorps antiphospholipides et/ou l'anticoagulant lupique (20 %) sont plus souvent détectés. Une activité accrue du facteur VIII, une protéine associée au développement de la thrombose veineuse, est retrouvée chez 39 % des patients atteints d'HPTEC. Les patients atteints d'HPTEC se caractérisent par la présence de groupes sanguins II, III ou IV, dans lesquels, en règle générale, des niveaux élevés de facteur von Willebrand sont détectés. Les troubles de la fibrinolyse ne sont pas typiques. Si les facteurs de risque traditionnels de la thromboembolie veineuse sont le déficit en antithrombine III, en protéines C et S, le déficit en facteur V et en plasminogène, alors l'étude de ces facteurs chez les patients atteints d'HPTEC par rapport aux patients atteints d'HTP idiopathique et aux volontaires sains n'a pas permis de mettre en évidence de différences entre groupes. Dans le plasma des patients atteints d'HPTEC, on trouve souvent des taux élevés de cholestérol total et de lipoprotéine (a). Ce dernier entre en compétition avec le plasminogène, inhibant la fibrinolyse, et peut être impliqué dans les lésions de la paroi vasculaire.

Dans l'analyse des facteurs de risque de développement de l'HPTEC lors du diagnostic d'EP aiguë, les prédicteurs d'une complication à long terme étaient : le jeune âge des patients et un important défaut de perfusion selon la scintigraphie pulmonaire pendant la période d'EP aiguë. La thrombophilie héréditaire ou les antécédents de thrombose veineuse n'ont pas été associés à l'HPTEC. Un traitement anticoagulant insuffisant, des masses thrombotiques importantes, des thrombus résiduels et une EP récurrente contribuent au développement de l'HPTEC. Cependant, lors de l'étude des prédicteurs indépendants de l'HPTEC 12 mois après l'EP, le type de traitement (thrombolytique ou héparine) n'a pas affecté l'incidence de la maladie au cours des années suivantes.

Figure 1. Pathogenèse de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

La pathogenèse complexe et complexe de CTEPH n'est pas encore entièrement comprise. L'étude d'un éventuel substrat génétique n'a pas révélé de mutations spécifiques responsables du développement de la maladie. La base des processus pathobiologiques est la formation de masses thrombotiques non lysées, qui sont ensuite fibrosées, ce qui entraîne une obstruction mécanique des grandes et moyennes branches des artères pulmonaires (Fig. 1) . L'augmentation initiale de la pression artérielle pulmonaire (PAP) provoque le développement de changements vasculaires secondaires. Le remodelage de la microvasculature des poumons contribue à la progression de l'HTP même en l'absence d'événements thromboemboliques récurrents. La fin de la maladie, comme dans d'autres formes d'HTP, est un dysfonctionnement ventriculaire droit (RV) sévère et une insuffisance cardiaque.

L'EP est considérée comme un épisode aigu d'évolution apparente réversible en cas de thrombolyse efficace. Cependant, au cours du suivi prospectif des patients ayant subi une EP aiguë, la scintigraphie de ventilation-perfusion et la tomodensitométrie (TDM) des poumons ont révélé des troubles de perfusion significatifs chez respectivement 57 % et 52 % des patients. Lors du dépistage de l'HPTEC par échocardiographie (EchoCG), 2 à 44 % des patients présentent des signes d'augmentation de la PAP et/ou de la surcharge du VD. 12 mois après l'EP, la maladie se développait plus souvent chez les patients ayant une pression systolique dans l'artère pulmonaire (SPPA) > 50 mm Hg. lors d'un épisode aigu. Ce fait indique la probabilité de développer une CTEPH chez les patients présentant une embolie pulmonaire aiguë avec des lésions obstructives persistantes du lit vasculaire pulmonaire. Le matériel embolique n'est pas complètement lysé, est remplacé par du tissu conjonctif, déforme la lumière des vaisseaux. Si en même temps le degré global de sténose du lit vasculaire pulmonaire atteint 50-60%, le développement de CTEPH est possible.

Contrairement à l'EP aiguë, il n'y a pas de relation linéaire entre le degré d'augmentation de la PVR et la sévérité de la maladie vasculaire pulmonaire obstructive dans l'HPTEC. Le substrat morphologique de l'HPTEC est également : un spasme généralisé des artérioles de la circulation pulmonaire dû à la libération de substances vasoconstrictrices des plaquettes et de l'endothélium, une thrombose secondaire, un remodelage progressif des petites artères pulmonaires et des artérioles Une embolie pulmonaire ou une thrombose in situ peuvent survenir en raison de les troubles de la cascade de la coagulation sanguine, notamment le dysfonctionnement des cellules endothéliales et des plaquettes. La pathologie plaquettaire et les changements procoagulatifs peuvent jouer un rôle potentiel dans la formation d'une thrombose locale dans l'HPTEC. Dans la plupart des cas, on ignore si la thrombose et le dysfonctionnement plaquettaire sont la cause ou la conséquence de la maladie. En règle générale, les infiltrats inflammatoires se trouvent dans le matériel morphologique obtenu lors de la thromboendartériectomie. La détection fréquente de pathologies du système immunitaire, de maladies oncologiques, d'infections chroniques indique l'implication de mécanismes inflammatoires et immunitaires dans la pathogenèse de l'HPTEC.

Les lésions obstructives observées dans les artères pulmonaires distales peuvent être associées à divers facteurs tels que la contrainte de cisaillement due à l'augmentation de la pression, les processus inflammatoires, la libération de cytokines et de médiateurs qui favorisent la prolifération cellulaire. Dans ces cas, la maladie est probablement initiée par des lésions thrombotiques ou inflammatoires des vaisseaux pulmonaires. Il existe des hypothèses selon lesquelles l'HPTEC pourrait se développer en raison d'une thrombose in situ dans des artères altérées sans épisode antérieur d'EP, mais ce concept doit être confirmé.

Ainsi, les modifications des artères pulmonaires dans l'HPTEC peuvent être divisées en deux composantes. La première composante comprend les modifications des gros vaisseaux au niveau des branches sous-segmentaires. Les lésions pathologiques se présentent sous la forme de thrombus organisés, étroitement attachés à la paroi vasculaire des artères pulmonaires de type élastique. Ils peuvent fermer complètement la lumière ou former divers degrés de sténose, de réseaux et de brins. Le deuxième élément est les modifications des petits vaisseaux pulmonaires et du lit microvasculaire. Dans les zones non occluses, une artériopathie indiscernable de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut se développer, y compris la formation de lésions plexiformes dont la sévérité peut varier. Avec la prédominance des changements dans les grosses artères, il existe une forme "classique" - techniquement opérable de CTEPH. La dominance du deuxième composant est typique de la forme distale de la maladie, considérée comme inopérable.

L'HPTEC se caractérise par le développement d'un flux sanguin collatéral depuis les vaisseaux de la circulation systémique jusqu'à la reperfusion, au moins partielle, dans les zones distales des lésions occluses. Le rôle des collatérales est assuré par les artères bronchiques, les artères du diaphragme et le médiastin postérieur. Dans certains cas, le processus adhésif est extrêmement prononcé avec une revascularisation partielle par des adhérences formées. Les artères bronchiques partent le plus souvent de l'arc aortique et sont clairement visibles sur les tomodensitogrammes. La découverte de grosses artères collatérales confirme le diagnostic d'HPTEC.

1.3. Épidémiologie

Des données épidémiologiques précises sur la prévalence de l'HPTEC dans le monde et dans notre pays ne sont actuellement pas disponibles. Selon des observations étrangères, dans le spectre des diverses formes d'HTP, la proportion de patients atteints d'HPTEC représente environ 1,5 à 3 %. L'HPTEC est une maladie assez rare avec une prévalence de 8 à 40 cas pour 1 million d'habitants, l'incidence est de 5 à 10 cas pour 1 million d'habitants par an. Selon le registre espagnol des patients atteints d'HTP, la prévalence et l'incidence de l'HPTEC étaient respectivement de 3,2 cas pour 1 million d'habitants et de 0,9 cas pour 1 million d'habitants par an. Au Royaume-Uni, l'incidence de l'HPTEC est estimée à 1-1,75 cas pour 1 million d'habitants par an. Dans une étude épidémiologique en Suisse, 29 % des patients atteints d'HTP diagnostiquée ont reçu un diagnostic d'HPTEC.

La thrombose veineuse est un événement clinique fréquent avec une incidence, selon diverses sources, de 20 à 70 cas pour 100 000 personnes. population par an, l'HPTEC est une complication tardive de l'embolie pulmonaire aiguë avec un taux de développement de 0,1 à 9,1 % au cours des deux premières années suivant l'épisode.

On pense que la véritable prévalence de l'HPTEC peut être beaucoup plus élevée. En effet, chez 50 à 60 % des patients ayant des antécédents d'HPTEC, il n'y a aucune preuve d'embolie pulmonaire aiguë ou de thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie en temps opportun et l'évaluation de l'incidence et de la prévalence réelles. . Dans la plupart des études, l'incidence de l'HPTEC a été évaluée au cours des premiers mois suivant l'EP aiguë, bien que l'apparition de la maladie puisse être retardée de plusieurs années en raison du développement progressif d'une vasculopathie distale.

Le diagnostic d'HPTEC est plus souvent établi avec l'âge. L'âge moyen des patients russes au moment du diagnostic, selon le registre national, est de 45,8 ± 13,7 ans. On pense que la prévalence de la pathologie dans la population chez les femmes et les hommes est uniforme. Dans une étude japonaise, l'HPTEC a été diagnostiquée plus souvent chez les femmes, ce qui coïncide avec les données russes : dans le registre de l'HPTEC, la proportion de femmes avec un diagnostic vérifié atteint 75 %. Chez l'enfant, cette pathologie est rare.

En l'absence de traitement, le pronostic de l'HPTEC est défavorable et dépend du degré d'HTP. Selon des études étrangères, le taux de survie à dix ans des patients atteints d'HPTEC inopérable avec PLAav.dans la gamme mm.Hg. est de 50 % ; chez DLAav. de 41 à 50 mmHg -vingt%; chez DLAav. plus de 50 mm de mercure - 5% Selon le registre international CTEPH, le taux de survie à 3 ans des patients après une thromboendartériectomie (TEE) réussie était de 89%, tandis que dans les formes inopérables - 70%.

1.4 Codage CIM

I27.8 - Autres formes précisées d'insuffisance cardiaque pulmonaire

1.5. Classification

Dans la classification clinique moderne de l'HTP, créée dans le but de normaliser les mesures diagnostiques et thérapeutiques basées sur la similitude des caractéristiques pathogéniques et cliniques, les approches de diagnostic et de traitement, cinq catégories ou groupes d'HTP sont distingués.La classification clinique de l'HTP est présentée dans les recommandations cliniques "L'hypertension pulmonaire" avec d'autres obstructions de l'artère pulmonaire (tumeurs, anomalies vasculaires, emboles), appartient au groupe IV (Tableau 2).

Tableau 2. Classification clinique de l'HPTEC (groupe IV)

2. Diagnostic

La stratégie diagnostique CTEPH implique un examen complet pour établir le diagnostic d'HTP et confirmer le groupe clinique, ainsi qu'évaluer l'état fonctionnel et hémodynamique des patients pour déterminer les tactiques de traitement et, surtout, aborder la question de l'opérabilité potentielle. Les étapes du processus de diagnostic et de diagnostic différentiel sont illustrées à la figure 2.

Figure 2. Algorithme de diagnostic de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique

L'HPTEC survient dans presque tous les groupes d'âge, plus souvent chez les patients d'âge moyen et âgés.

Chez tous les patients atteints d'HTP d'origine inconnue, il est recommandé d'exclure le caractère thromboembolique de la maladie.

Certaines caractéristiques de l'apport sanguin aux poumons

Comment la pression dans les vaisseaux pulmonaires est-elle régulée ?

La valeur de la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires est régulée par :

récepteurs presseurs dans la paroi vasculaire;
branches du nerf vague;
nerf sympathique.

Les indicateurs de pression suivants dans l'artère pulmonaire sont considérés comme la norme:

systolique (niveau supérieur) - de 23 à 26 mm Hg;
diastolique - de 7 à 9.

L'hypertension artérielle pulmonaire, selon les experts internationaux, commence à partir du niveau supérieur - 30 mm Hg. Art.

Facteurs causant l'hypertension dans le petit cercle

Les principaux facteurs de pathologie, selon la classification de V. Parin, sont divisés en 2 sous-espèces. Les facteurs fonctionnels comprennent :

constriction des artérioles en réponse à une faible teneur en oxygène et à une concentration élevée de dioxyde de carbone dans l'air inhalé ;
augmentation du volume minute de sang qui passe;
augmentation de la pression intrabronchique ;
augmentation de la viscosité du sang ;
insuffisance ventriculaire gauche.

Les facteurs anatomiques comprennent:

oblitération complète (chevauchement de la lumière) des vaisseaux par un thrombus ou une embolie ;
écoulement perturbé des veines zonales en raison de leur compression en cas d'anévrisme, de tumeur, de sténose mitrale ;
modification de la circulation sanguine après l'ablation chirurgicale du poumon.

Quelles sont les causes de l'hypertension pulmonaire secondaire ?

L'hypertension pulmonaire secondaire apparaît en raison de maladies chroniques connues des poumons et du cœur. Ceux-ci inclus:

maladies inflammatoires chroniques des bronches et des tissus pulmonaires (pneumosclérose, emphysème, tuberculose, sarcoïdose);
pathologie thoracogène en violation de la structure de la poitrine et de la colonne vertébrale (maladie de Bekhterev, conséquences de la thoracoplastie, cyphoscoliose, syndrome de Pickwick chez les personnes obèses);
sténose mitrale;
malformations cardiaques congénitales (par exemple, non-fermeture du canal artériel, "fenêtres" dans le septum interauriculaire et interventriculaire);
tumeurs du cœur et des poumons;
maladies accompagnées de thromboembolie;
vascularite dans la région de l'artère pulmonaire.

Qu'est-ce qui cause l'hypertension primaire?

Il est établi que les femmes représentent 60% des patients. La pathologie est détectée à la fois dans l'enfance et dans la vieillesse, mais l'âge moyen des patients identifiés est de 35 ans.

Dans le développement de la pathologie, 4 facteurs sont importants :

processus athéroscléreux primaire dans l'artère pulmonaire;
infériorité congénitale de la paroi des petits vaisseaux;
augmentation du tonus du nerf sympathique;
vascularite pulmonaire.

Un rôle particulier est donné à l'infection par le virus de l'herpès du huitième type, qui provoque des modifications métaboliques entraînant la destruction des parois des artères.

Le résultat est une hypertrophie, puis une expansion de la cavité, une perte de tonus ventriculaire droit et le développement d'une insuffisance.

Autres causes et facteurs d'hypertension

Il existe de nombreuses causes et lésions qui peuvent provoquer une hypertension dans la circulation pulmonaire. Certains d'entre eux méritent une mention spéciale.

Parmi les maladies aiguës :

syndrome de détresse respiratoire chez l'adulte et le nouveau-né (atteinte toxique ou auto-immune des membranes des lobules respiratoires du tissu pulmonaire, entraînant une absence de substance tensioactive à sa surface);
inflammation diffuse sévère (pneumonie) associée au développement d'une réaction allergique massive aux odeurs inhalées de peinture, de parfum, de fleurs.

Dans ce cas, l'hypertension pulmonaire peut être causée par des aliments, des médicaments et des remèdes populaires.

L’hypertension pulmonaire chez les nouveau-nés peut être causée par :

la circulation continue du fœtus;
aspiration de méconium ;
hernie diaphragmatique;
hypoxie générale.

Chez les enfants, l'hypertension est favorisée par l'hypertrophie des amygdales palatines.

Classification selon la nature du flux

L'hypertension aiguë survient en raison de :

thromboembolie de l'artère pulmonaire;
état asthmatique sévère;
syndrome de détresse respiratoire;
insuffisance ventriculaire gauche soudaine (due à un infarctus du myocarde, crise hypertensive).

À l'évolution chronique de l'hypertension pulmonaire conduisent:

augmentation du débit sanguin pulmonaire;
augmentation de la résistance dans les petits vaisseaux;
augmentation de la pression dans l'oreillette gauche.

Un mécanisme de développement similaire est typique pour :

défauts septaux ventriculaires et interauriculaires ;
canal artériel ouvert;
défaut de la valve mitrale;
prolifération de myxome ou de thrombus dans l'oreillette gauche ;
décompensation progressive de l'insuffisance ventriculaire gauche chronique, par exemple dans les maladies ischémiques ou les cardiomyopathies.

Maladies entraînant une hypertension pulmonaire chronique :

nature hypoxique - toutes les maladies obstructives des bronches et des poumons, déficit prolongé en oxygène en altitude, syndrome d'hypoventilation associé à des lésions thoraciques, appareil respiratoire;
origine mécanique (obstructive) associée au rétrécissement des artères - réaction aux médicaments, toutes les variantes de l'hypertension pulmonaire primaire, thromboembolie récurrente, maladies du tissu conjonctif, vascularite.

Image clinique

essoufflement, aggravé par l'effort physique (peut se développer paroxystique);
faiblesse générale;
rarement perte de conscience (contrairement aux causes neurologiques sans convulsions ni miction involontaire);
douleurs rétrosternales paroxystiques, similaires à l'angine de poitrine, mais accompagnées d'une augmentation de l'essoufflement (les scientifiques les expliquent par une connexion réflexe entre les vaisseaux pulmonaires et coronaires) ;
le mélange de sang dans les expectorations lors de la toux est caractéristique d'une augmentation significative de la pression (associée à la libération de globules rouges dans l'espace interstitiel);
l'enrouement de la voix est déterminé chez 8% des patients (causé par la compression mécanique du nerf récurrent gauche par l'artère pulmonaire dilatée).

Lors de l'examen d'un patient, le médecin fait attention aux éléments suivants:

une teinte bleue des lèvres, des doigts, des oreilles, qui s'intensifie à mesure que l'essoufflement s'aggrave;
le symptôme des doigts "tambour" n'est détecté qu'avec des maladies inflammatoires prolongées, des défauts;
le pouls est faible, les arythmies sont rares;
la pression artérielle est normale, avec une tendance à diminuer ;
la palpation dans la zone épigastrique vous permet de déterminer les chocs accrus du ventricule droit hypertrophié;
un deuxième ton accentué sur l'artère pulmonaire est ausculté, un souffle diastolique est possible.

La relation de l'hypertension pulmonaire avec des causes permanentes et certaines maladies permet de distinguer des variantes dans l'évolution clinique.

Hypertension portopulmonaire

Hypertension pulmonaire avec sténose mitrale et athérosclérose

Par cathétérisme des cavités cardiaques, une pression élevée est détectée à l'intérieur de l'artère pulmonaire (150 mm Hg et plus).

Les changements vasculaires progressent et deviennent irréversibles. Les plaques d'athérosclérose n'atteignent pas de grandes tailles, mais elles suffisent à rétrécir les petites branches.

Coeur pulmonaire

Le terme "cœur pulmonaire" comprend un complexe de symptômes causé par une lésion du tissu pulmonaire (forme pulmonaire) ou de l'artère pulmonaire (forme vasculaire).

Il existe des options de flux :

aigu - typique de l'embolisation pulmonaire;
subaiguë - se développe avec un asthme bronchique, une carcinose pulmonaire;
chronique - causée par l'emphysème, un spasme fonctionnel des artères, se transformant en un rétrécissement organique du canal, caractéristique de la bronchite chronique, de la tuberculose pulmonaire, de la bronchectasie, de la pneumonie fréquente.

Crises hypertensives dans les vaisseaux du "petit cercle"

Les patients notent :

essoufflement accru le soir;
sensation de compression externe de la poitrine;
toux sévère, parfois avec hémoptysie;
douleur dans la région interscapulaire avec irradiation des parties antérieures et du sternum ;
cardiopalme.

A l'examen, il ressort :

état excité du patient;
incapacité de rester au lit en raison d'un essoufflement;
cyanose sévère;
pouls fréquent faible;
pulsation visible dans la région de l'artère pulmonaire;
veines du cou gonflées et pulsantes ;
excrétion de grandes quantités d'urine légère;
possible défécation involontaire.

Diagnostique

Le diagnostic de l'hypertension dans la circulation pulmonaire repose sur l'identification de ses signes. Ceux-ci inclus:

hypertrophie des parties droites du cœur;
détermination de l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire en fonction des résultats des mesures par cathétérisme.

Les scientifiques russes F. Uglov et A. Popov ont proposé de distinguer 4 niveaux élevés d'hypertension dans l'artère pulmonaire :

Je degré (léger) - de 25 à 40 mm Hg. Art.;
II degré (modéré) - de 42 à 65 ans;
III - de 76 à 110 ;
IV - supérieur à 110.

Méthodes d'examen utilisées dans le diagnostic de l'hypertrophie des cavités droites du cœur:

Radiographie - indique l'expansion des bords droits de l'ombre cardiaque, une augmentation de l'arc de l'artère pulmonaire, révèle son anévrisme.
Méthodes d'échographie (échographie) - vous permettent de déterminer avec précision la taille des cavités cardiaques, l'épaisseur des parois. Une variété d'échographie - dopplerographie - montre une violation du flux sanguin, de la vitesse d'écoulement, de la présence d'obstacles.
Électrocardiographie - révèle les premiers signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette par une déviation caractéristique vers la droite de l'axe électrique, une onde "P" auriculaire élargie.
Spirographie - une méthode d'étude de la possibilité de respirer, détermine le degré et le type d'insuffisance respiratoire.
Afin de détecter les causes de l'hypertension pulmonaire, la tomographie pulmonaire est réalisée avec des tranches de rayons X de différentes profondeurs ou d'une manière plus moderne - la tomodensitométrie.

Comment se déroule le traitement ?

Le traitement de l'hypertension pulmonaire vise à éliminer la pathologie sous-jacente à l'origine de l'augmentation de la pression.

Au stade initial, l'aide est fournie par des médicaments anti-asthmatiques, des vasodilatateurs. Les remèdes populaires peuvent encore renforcer l'humeur allergique du corps.

Le bosentan est utilisé pour bloquer les récepteurs qui causent le vasospasme.

Dans le même temps, les patients ont besoin de médicaments pour compenser l'insuffisance cardiaque, les diurétiques, les anticoagulants.

Un effet temporaire est fourni par l'utilisation de solutions d'Eufillin, No-shpy.

Existe-t-il des remèdes populaires ?

Il est impossible de guérir l'hypertension pulmonaire avec des remèdes populaires. Appliquez très attentivement les recommandations sur l'utilisation des frais diurétiques, des antitussifs.

Ne vous impliquez pas dans la guérison avec cette pathologie. Le temps perdu dans le diagnostic et l'initiation du traitement peut être perdu à jamais.

Prévoir

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire dangereuse et comment la guérir

Classement des maladies
Complications potentielles
Prévisions LG

L'organe n'étant pas anatomiquement adapté à une telle charge (avec PH, la pression dans le système artériel pulmonaire monte à 25-30 mm Hg), il provoque son hypertrophie (croissance) avec décompensation ultérieure, une forte diminution de la force des contractions et la mort prématurée.

L'HTP peut être une forme isolée (primaire) de la maladie ou se former après une exposition à une autre cause sous-jacente.

Les facteurs suivants peuvent également augmenter la pression dans les artères pulmonaires :

Pathologies cardiaques d'origines diverses ;
Maladies pulmonaires chroniques (telles que la tuberculose ou l'asthme bronchique);
Vascularite;
Troubles métaboliques;
PE et autres problèmes vasculaires pulmonaires ;
Séjour prolongé dans les hautes terres.

Si la cause exacte de l'HTP n'est pas établie, la maladie est diagnostiquée comme primaire (congénitale).

Classement des maladies

Selon la sévérité, on distingue 4 stades d'HTP :

La première étape ne s'accompagne pas d'une perte d'activité musculaire. Une personne hypertendue peut supporter le rythme de vie habituel sans ressentir d'étourdissements, d'évanouissements, de faiblesse, de douleur au sternum ou d'essoufflement grave.
À l'étape suivante, les capacités physiques du patient sont limitées. Un état calme ne provoque aucune plainte, mais avec une charge standard, un essoufflement, une perte de force et une coordination altérée apparaissent.
Au troisième stade du développement de la maladie, tous ces symptômes se manifestent chez les patients hypertendus, même avec peu d'activité.
La dernière étape se caractérise par des symptômes graves d'essoufflement, de douleur, de faiblesse, même au repos.

D'autres symptômes de l'HTP sont également communs à la plupart des patients :

Fatigue et faiblesse rapides;
évanouissements et troubles du rythme cardiaque ;
Toux sèche sans fin;
gonflement des jambes;
Sensations douloureuses dans le foie associées à sa croissance;
Douleur dans la poitrine due à une artère hypertrophiée ;
Notes rauques dans la voix associées à une atteinte du nerf laryngé.

Méthodes de diagnostic de l'HTP :

Pour éviter les erreurs, l'HTP n'est diagnostiquée qu'à la suite de l'étude des données de diagnostics vasculaires complexes. La raison de la visite à la clinique peut être :

L'apparition d'essoufflement avec la charge habituelle.
Douleur dans le sternum d'origine inconnue.
Sensation constante de fatigue éternelle.
Gonflement croissant des membres inférieurs.

Dans les premiers stades, la maladie répond au traitement proposé. Les considérations clés dans le choix d'un schéma thérapeutique doivent être :

Identification et élimination de la cause du mauvais état de santé du patient ;
Diminution de la pression dans les vaisseaux des poumons ;
Prévention des caillots sanguins dans les artères.

Complications potentielles

Parmi les conséquences négatives, il convient de noter:

Insuffisance cardiaque. La moitié droite du cœur ne compense pas la charge qui en résulte, ce qui aggrave la situation du patient.
PE - thrombose de l'artère pulmonaire, lorsque les vaisseaux sont bloqués par des caillots sanguins. Ce n'est pas seulement une condition critique - il y a une réelle menace pour la vie.
Une crise hypertensive et une complication sous forme d'œdème pulmonaire réduisent considérablement la qualité de vie du patient et entraînent souvent la mort. LH provoque une forme aiguë et chronique d'insuffisance cardiaque et pulmonaire, une hypertension potentiellement mortelle.

Dans le développement de l'HTP chez l'enfant, il y a 3 étapes :

Au premier stade, l'augmentation de la pression dans les artères pulmonaires est la seule anomalie, l'enfant ne présente aucun symptôme distinct. Pendant l'exercice, un essoufflement peut apparaître, mais même un pédiatre n'y prête pas toujours attention, expliquant le problème par le désentraînement du corps de l'enfant moderne.
Au deuxième stade, le débit cardiaque diminue, démontrant une symptomatologie clinique détaillée : hypoxémie, essoufflement, syncope. La pression dans les vaisseaux des poumons est constamment élevée.
Après l'apparition de l'insuffisance gastrique droite, la maladie passe au troisième stade. Malgré une pression artérielle élevée, le débit cardiaque, accompagné d'une congestion veineuse et d'un œdème périphérique, chute brutalement.

Chaque étape peut durer de 6 mois à 6 ans - des changements hémodynamiques minimes à la mort. Néanmoins, les mesures thérapeutiques pour les jeunes patients sont plus efficaces que pour les adultes, car les processus de remodelage vasculaire pulmonaire chez les enfants peuvent être prévenus et même inversés.

Prévisions LG

Pour minimiser le risque de développer une maladie aussi redoutable, des mesures simples aideront à :