Anomalies de développement du petit coeur : Brève description
Petit anomalies développement cardiaque(MARS) - modifications congénitales anatomiques du cœur et des gros vaisseaux qui n'entraînent pas de violations flagrantes des fonctions du système cardiovasculaire. La série MARS est instable et disparaît avec l'âge.
Étiologie
Dysplasie du tissu conjonctif d'origine héréditaire. Un certain nombre de MARS ont un caractère désembryogénétique. L'impact de divers facteurs environnementaux (impact chimique, physique) n'est pas exclu.
Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :
Q24.9 Cardiopathie congénitale, sans précision
Autres diagnostics dans la section 10 de la CIM
Q24.0 Dextrocardie Q24.1 Lévocardie Q24.2 Coeur triatrial Q24.3 Sténose en entonnoir de la valve pulmonaire Q24.4 Sténose sous-aortique congénitale
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Malformations cardiaques congénitales (classification)
Classement UPU selon les classes de sévérité (J. Kirklin et al. 1981) I classe. Il est possible de réaliser une opération programmée au-delà de 6 mois : VSD, ASD, correction radicale en tétralogie de classe II de Fallot. La chirurgie élective peut être réalisée dans un délai de 3 à 6 mois : correction radicale dans le VSD, canal auriculo-ventriculaire ouvert (AVC), correction palliative dans le TF de classe III. La chirurgie élective peut être réalisée en quelques semaines : correction radicale en transposition des gros vaisseaux (TMS) classe IV. Chirurgie d'urgence avec un temps de préparation maximum de plusieurs jours : correction radicale pour drainage veineux pulmonaire anormal total (TADLV), correction palliative pour TMS, VSD, OAVK classe V. L'opération est réalisée en urgence dans le cadre d'un choc cardiogénique: divers types de défauts au stade de la décompensation.
Classification des HPU par groupes pronostiques(Fyler D. 1980) 1 groupe. Pronostic relativement favorable (la mortalité au cours de la première année de vie ne dépasse pas 8 à 11 %) : persistance du canal artériel, VSD, TSA, sténose pulmonaire, etc. Groupe 2. Pronostic relativement défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 24 à 36 %) : tétralogie de Fallot, maladie du myocarde, etc. Groupe 3. Pronostic défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 36 à 52 %) : TMS, coarctation et sténose aortique, atrésie de la valve tricuspide, TALVV, ventricule unique du cœur, OAVK, origine des artères aortique et pulmonaire du ventricule droit, etc. Groupe 4. Pronostic extrêmement défavorable (la mortalité au cours de la première année de vie est de 73 à 97 %) : hypoplasie ventriculaire gauche, atrésie de l'artère pulmonaire avec septum interventriculaire intact, tronc artériel commun, etc.
Classification CHD selon la possibilité de correction radicale(Turley K. et al. 1980) 1 groupe. Anomalies pour lesquelles seule une correction radicale est possible : sténose aortique, sténose de l'artère pulmonaire, TALVV, cœur à trois oreillettes, sténose aortique, persistance du canal artériel, communication interaorto-pulmonaire, TSA, sténose ou insuffisance de la valve mitrale Groupe 2. Malformations dans lesquelles l'opportunité d'une chirurgie radicale ou palliative dépend de l'anatomie de la malformation, de l'âge de l'enfant et de l'expérience du centre cardiologique : divers types de TMS, atrésie pulmonaire, tronc artériel commun, tétralogie de Fallot, OAVK, VSD groupe 3. Défauts dans lesquels seules des opérations palliatives sont possibles dans la petite enfance: le ventricule unique du cœur, certaines variantes des gros vaisseaux du ventricule droit ou gauche avec sténose pulmonaire, atrésie de la valve tricuspide, atrésie de la valve mitrale, hypoplasie ventriculaire du cœur.
Abréviations OAVK - canal auriculo-ventriculaire ouvert TMS - transposition des gros vaisseaux TADLV - drainage veineux pulmonaire anormal total.
CIM-10 Q20 Anomalies congénitales des cavités cardiaques et des connexions Q21 Anomalies congénitales du septum cardiaque Q22 Anomalies congénitales des valves pulmonaire et tricuspide Q23 Anomalies congénitales des valves aortique et mitrale Q24 Autres anomalies congénitales du cœur.
Plus de 400 enfants présentant des anomalies du développement sont nés au Kirghizistan au cours de l'année.
Comme il y a beaucoup de défauts dans le système circulatoire, le code GSP selon la CIM 10 ne peut pas en être un. De plus, la clinique de certains d'entre eux est si similaire qu'il est nécessaire d'utiliser des méthodes de diagnostic informatives modernes pour la différenciation.
Il existe une énorme différence entre les troubles cardiaques acquis et les malformations congénitales, car ils se trouvent dans différentes classes de la CIM. Malgré le fait que les troubles du flux sanguin artériel et veineux seront les mêmes, le traitement et les facteurs étiologiques seront complètement différents.
La maladie coronarienne peut ne pas nécessiter de mesures thérapeutiques, cependant, les opérations électives ou même urgentes sont plus souvent pratiquées en cas de non-respect grave, incompatible avec la vie, de la norme.
Les malformations cardiaques appartiennent à la classe des anomalies congénitales de la structure du corps dans le bloc des anomalies du système circulatoire. Le SPG de la CIM 10 se subdivise en 9 sections, chacune comportant également des sous-paragraphes.
Cependant, les problèmes cardiaques incluent :
Q20 - troubles anatomiques de la structure des cavités cardiaques et de leurs connexions (par exemple, diverses non-fermeture de la fenêtre ovale); Q21 - pathologies du septum cardiaque (défauts du septum auriculaire et interventriculaire, et autres); Q22 - problèmes avec les valves pulmonaires et tricuspides (insuffisance et sténose); Q23 - pathologies des valves aortiques et mitrales (insuffisance et sténose); Q24 - autres malformations cardiaques congénitales (modification du nombre de cavités, dextrocardie, etc.).
Chacun de ces éléments nécessite une différenciation supplémentaire, qui déterminera le plan de traitement et le pronostic pour l'enfant. Par exemple, avec des dommages aux valves il peut y avoir des symptômes d'insuffisance ou de sténose. Dans ce cas, les caractéristiques hémodynamiques de la maladie seront différentes.
Dans la CIM, la cardiopathie congénitale implique toute perturbation du flux sanguin.
C'est pourquoi, dans tous les codages, une inversion complète des organes ou de leurs structures avec un fonctionnement complet est exclue.
À l'exclusion de : fibroélastose endocardique (
À l'exclusion de : dextrocardie avec inversion de localisation (Q89.3) isomérie de l'appendice auriculaire (avec asplénie ou polysplénie) (Q20.6) disposition auriculaire en miroir avec inversion de localisation (Q89.3)
Q24.1 Lévocardie
Q24.2 Coeur triatrial
Q24.3 Sténose en entonnoir de la valve pulmonaire
Q24.4 Sténose sous-aortique congénitale
Q24.5 Développement anormal des vaisseaux coronaires
Anévrisme coronaire (artériel) congénital
Q24.6 Bloc cardiaque congénital
Q24.8 Autres malformations congénitales précisées du cœur
Congénital : . diverticule du ventricule gauche. vice: . myocarde. péricarde Position anormale du cœur Maladie de Uhl
Q24.9 Cardiopathie congénitale, sans précision
congénital : . anomalie). maladie cardiaque SAI
Sous cardiopathie congénitale comprendre l'isolement des maladies qui sont associées à des défauts anatomiques du cœur ou de l'appareil valvulaire. Leur formation commence dans le processus de développement intra-utérin. Les conséquences des défauts entraînent des violations de l'hémodynamique intracardiaque ou systémique.
Les symptômes diffèrent selon le type de pathologie. Les signes les plus courants sont une teinte pâle ou bleue de la peau, un souffle cardiaque et un retard physique et mental.
Il est important de diagnostiquer la pathologie à temps, car de tels troubles provoquent le développement d'une insuffisance respiratoire et cardiaque.
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Les malformations cardiaques congénitales - code ICD-10 Q24 - comprennent diverses pathologies du système cardiovasculaire, accompagnées de modifications du flux sanguin. Par la suite, une insuffisance cardiaque est souvent diagnostiquée, ce qui entraîne la mort.
Selon les statistiques, 0,8 à 1,2% du nombre total de nouveau-nés atteints de la pathologie présentée naissent chaque année dans le monde. De plus, ces malformations représentent environ 30% du nombre total de malformations congénitales diagnostiquées dans le développement du fœtus.
Souvent, la pathologie considérée n'est pas la seule maladie. Les enfants naissent avec d'autres troubles du développement, où la troisième partie est occupée par des défauts du système musculo-squelettique. Dans un complexe, toutes les violations conduisent à une image plutôt triste.
Les malformations cardiaques congénitales comprennent la liste suivante de malformations :
défaut septal ventriculaire ou interauriculaire ; sténose ou coarctation de l'aorte ; sténose de l'artère pulmonaire; forme ouverte du conduit artériel; transposition des grands grands vaisseaux.
Les raisons
Parmi les causes de la pathologie présentée chez les nouveau-nés, je distingue les facteurs suivants:
| Troubles chromosomiques | représentent 5 % de tous les cas détectés ; les aberrations chromosomiques provoquent souvent le développement de diverses pathologies intra-utérines, à la suite desquelles l'enfant est né malade; dans le cas de la trisomie des autosomes, un défaut des septa interauriculaires et interventriculaires se forme et des anomalies des chromosomes sexuels entraînent une coarctation de l'aorte. |
| Mutations génétiques | représentent 2 à 3 % des cas ; le facteur présenté provoque souvent l'apparition de défauts dans les organes du corps; les malformations cardiaques dans de tels cas ne sont qu'une partie des syndromes dominants ou récessifs possibles. |
| Facteurs externes | occupent jusqu'à 2 % de tous les cas détectés ; ici, ils distinguent les maladies de nature virale, la prise de drogues illégales et les dépendances nocives de la mère pendant la grossesse, les radiations et les radiations, et d'autres effets nocifs sur la santé humaine en général; la prudence s'impose au cours des 3 premiers mois de grossesse. |
| Maladie de la rubéole chez une femme pendant la grossesse | Cela provoque glaucome, cataractes, surdité, pathologies du système cardiovasculaire, microcéphalie - cette maladie entraîne une modification de la forme du crâne, entraînant un retard de développement. |
| Maladies virales | Outre la rubéole, des maladies telles que la variole, l'herpès, l'hépatite, l'infection par le VIH et la tuberculose, ainsi que les infections à adénovirus, sont dangereuses pour une femme pendant la grossesse. |
| Consommation d'alcool et de drogues illicites | dans le contexte de la dépendance à l'alcool d'une femme, un défaut dans les septa du cœur se forme chez un enfant; nuire à l'utilisation d'amphétamines et d'anticonvulsivants; tout médicament doit être soumis à l'approbation du médecin traitant. |
| Diabète et rhumatisme | La probabilité de développer une cardiopathie fœtale chez les femmes atteintes des maladies présentées est beaucoup plus élevée. |
La cause de la pathologie chez les nouveau-nés sous forme de maladies maternelles pendant la grossesse est de 90% des cas. Les facteurs de risque comprennent également la toxicose pendant la grossesse au premier trimestre, les menaces de fausse couche, la prédisposition génétique, les troubles du système endocrinien et l'âge «inapproprié» pour la grossesse.
Classification
Selon le principe des modifications de l'hémodynamique, il existe une certaine classification de la pathologie présentée. La classification comprend plusieurs types de maladies cardiaques, où le rôle clé est joué par l'effet sur le flux sanguin pulmonaire.
| Pathologies avec flux sanguin inchangé dans le petit cercle | La variété présentée comprend les anomalies mitrales, la sténose et la coarctation de l'aorte et d'autres troubles. |
| Pathologies avec augmentation du flux sanguin | Ici, les défauts sont divisés en deux types, en fonction de l'impact possible sur le développement de la cyanose. Les défauts provocateurs comprennent un conduit artériel de forme ouverte, une coarctation de l'aorte de type enfant et d'autres. Sans conséquences, l'atrésie de la valve tricuspide et d'autres défauts sont exprimés. |
| Pathologies avec mauvaise circulation sanguine | Il existe également une division en deux groupes: conduisant au développement de la cyanose et ne conduisant pas à de telles complications. |
| Pathologies de type combiné | Déterminer les violations de la relation anatomique entre les vaisseaux et les services d'un organe vital. Parmi les variétés présentées, citons la décharge de l'aorte, du tronc pulmonaire et d'autres défauts. |
En pratique, les experts subdivisent les pathologies cardiaques considérées en trois groupes.
Ici se distinguent :
Violation de l'hémodynamique
Sous l'influence et la manifestation des facteurs-causes énumérés, le fœtus en cours de développement présente des perturbations caractéristiques sous la forme d'une fermeture incomplète ou prématurée des membranes, d'un sous-développement des ventricules et d'autres anomalies.
Le développement intra-utérin du fœtus se distingue par le fonctionnement du conduit artériel et de la fenêtre ovale, qui est à l'état ouvert. Le défaut est diagnostiqué lorsqu'ils sont encore ouverts.
La pathologie présentée est caractérisée par l'absence de manifestation dans le développement fœtal. Mais après la naissance, des troubles caractéristiques commencent à apparaître.
De tels phénomènes s'expliquent par le temps de fermeture du message entre la grande et la petite circulation sanguine, les caractéristiques individuelles et d'autres défauts. En conséquence, la pathologie peut se faire sentir quelque temps après la naissance.
Souvent, les troubles hémodynamiques s'accompagnent d'infections respiratoires et d'autres maladies concomitantes. Par exemple, la présence d'une pathologie de type pâle, où une émission artério-veineuse est notée, provoque le développement d'une hypertension du petit cercle, tandis que la pathologie de type bleu avec un shunt veino-artériel contribue à l'hypoxémie.
Le danger de la maladie en question réside dans le taux de mortalité élevé. Ainsi, une grande décharge de sang d'un petit cercle, provoquant une insuffisance cardiaque, se termine dans la moitié des cas par la mort d'un bébé avant même l'âge d'un an, précédée d'un manque de soins chirurgicaux en temps opportun.
L'état d'un enfant de plus d'un an s'améliore sensiblement en raison d'une diminution de la quantité de sang entrant dans la circulation pulmonaire. Mais à ce stade, des changements sclérotiques dans les vaisseaux des poumons se développent souvent, ce qui provoque progressivement une hypertension pulmonaire.
Les symptômes
Les symptômes se manifestent en fonction du type d'anomalie, de la nature et du temps de développement des troubles circulatoires. Lors de la formation de la forme cyanotique de la pathologie chez un enfant malade, on note une cyanose caractéristique de la peau et des muqueuses, qui augmente sa manifestation à chaque tension. Le vice blanc se caractérise par la pâleur, les mains et les pieds constamment froids du bébé.
Le bébé lui-même atteint de la maladie présentée diffère des autres par son hyperexcitabilité. Le bébé refuse le sein, et s'il commence à téter, il se fatigue vite. Souvent, chez les enfants présentant la pathologie présentée, une tachycardie ou une arythmie est détectée, la transpiration, l'essoufflement et la pulsation des vaisseaux du cou font partie des manifestations externes.
Dans le cas d'un trouble chronique, le bébé est en retard sur ses pairs en termes de poids, de taille et il y a un retard physique dans le développement. En règle générale, la cardiopathie congénitale au stade initial du diagnostic est auscultée, où les rythmes cardiaques sont déterminés. Dans le développement ultérieur de la pathologie, on note un œdème, une hépatomégalie et d'autres symptômes caractéristiques.
Les complications comprennent l'endocardite bactérienne, la thrombose veineuse, y compris la thromboembolie cérébrale, la pneumonie congestive, l'angine de poitrine et l'infarctus du myocarde.
Mesures diagnostiques
La maladie considérée est déterminée par l'utilisation de plusieurs méthodes d'examen d'un enfant:
| inspection visuelle | Un spécialiste peut déterminer la cyanose et sa nature. Ici, le teint est un signe. |
| Auscultation du coeur | Aide à identifier les changements dans le travail sous la forme de perturbations des tonalités cardiaques, la présence de bruit. La méthode physique d'examen du patient est réalisée accompagnée d'électrocardiographie, phonocardiographie, radiographie, échocardiographie. |
| Électrocardiographie | Il est possible de révéler une hypertrophie des services et une arythmie du coeur, des troubles caractéristiques de la conduction. Les défauts identifiés présentés avec des méthodes de recherche supplémentaires permettent de déterminer la gravité de la pathologie. Un enfant malade fait souvent l'objet d'une surveillance Holter ECG quotidienne, ce qui permet de diagnostiquer des troubles cachés. |
| Phonocardiographie | Il est nécessaire de déterminer la durée et la localisation du bruit dans un organe vital. |
| Radiographie pulmonaire | Elle est réalisée en complément des méthodes déjà décrites, qui ensemble permettent d'évaluer la circulation pulmonaire, la taille et la localisation des organes internes et d'autres anomalies. |
| échocardiographie | Permet de visualiser les défauts anatomiques des parois et des valves du cœur, permet de déterminer la contractilité du myocarde. |
| Angiographie et sondage de certaines parties du cœur | Elle est réalisée pour un diagnostic précis en termes anatomiques et hémodynamiques. |
Comment traiter une cardiopathie congénitale
La maladie présentée est compliquée par l'opération d'un enfant malade jusqu'à l'âge d'un an. Ici, les spécialistes sont guidés par le diagnostic des pathologies cyanotiques. Dans d'autres cas, les opérations sont reportées car il n'y a aucun risque de développer une insuffisance cardiaque. Des spécialistes en cardiologie travaillent avec l'enfant.
Les méthodes et les méthodes de traitement dépendent des types et de la gravité de la pathologie en question. Si une anomalie du septum intercardiaque ou interventriculaire est détectée, l'enfant subit une plastie ou une suture.
En cas d'hypoxémie, au stade initial du traitement, les spécialistes effectuent une intervention palliative, qui implique l'imposition d'anastomoses intersystémiques. De telles actions peuvent améliorer considérablement l'oxygénation du sang et réduire le risque de complications, à la suite de quoi une nouvelle opération planifiée aura lieu avec des indicateurs favorables.
La malformation aortique est traitée par résection ou dilatation par ballonnet de la coarctation de l'aorte, ou sténose plastique. Dans le cas d'un canal artériel ouvert, une simple ligature est réalisée. La sténose de l'artère pulmonaire subit une valvuloplastie ouverte ou endovasculaire.
Si un nouveau-né est diagnostiqué avec une maladie cardiaque sous une forme compliquée, où il est impossible de parler d'une opération radicale, les spécialistes ont recours à des actions pour séparer les conduits artériels et veineux.
L'élimination de l'anomalie elle-même ne se produit pas. Il parle de la possibilité de réaliser l'exploitation de Fontenne, Senning et d'autres variétés. Si l'opération n'aide pas au traitement, ils ont recours à une transplantation cardiaque.
Quant à la méthode de traitement conservatrice, ici, ils ont recours à l'utilisation de médicaments dont l'action vise à prévenir les crises d'essoufflement, l'insuffisance ventriculaire gauche aiguë et d'autres lésions cardiaques.
La prévention
Les actions préventives pour le développement de la pathologie présentée chez les enfants doivent inclure une planification minutieuse de la grossesse, l'exclusion complète des facteurs indésirables, ainsi qu'un examen préliminaire pour identifier un facteur de risque.
Les femmes qui tombent dans une liste aussi défavorable devraient subir un examen complet, où une échographie et une biopsie opportune du chorion sont isolées. Si nécessaire, les questions d'indications d'interruption de grossesse doivent être abordées.
Si une femme enceinte est déjà informée de l'évolution de la pathologie pendant la période de développement fœtal, elle devrait subir un examen plus approfondi et consulter beaucoup plus souvent un obstétricien-gynécologue et un cardiologue.
Prévisions
Selon les statistiques, la mortalité due au développement d'une cardiopathie congénitale occupe une position de leader.
En l'absence d'assistance opportune sous forme d'intervention chirurgicale, 50 à 75 % des enfants meurent avant d'avoir atteint leur premier anniversaire.
Vient ensuite la période d'indemnisation, pendant laquelle le taux de mortalité chute à 5 % des cas. Il est important d'identifier la pathologie en temps opportun - cela améliorera le pronostic et l'état de l'enfant.
Mots clés
Dyspnée; battement de coeur; cyanose; cyanose persistante; pulmonaire; endocardite; entérocolite.
Liste des abréviations
malformations cardiaques congénitales
LA - artère pulmonaire
IRM - imagerie par résonance magnétique
AINS - anti-inflammatoires non stéroïdiens
PDA - canal artériel ouvert
TRL - résistance pulmonaire totale
ECG - électrocardiographie
EchoCG - échocardiographie
Termes et définitions
Le cathétérisme cardiaque est une procédure invasive réalisée à des fins thérapeutiques ou diagnostiques dans la pathologie du système cardiovasculaire.
La pression différentielle est la différence entre la pression systolique et la pression diastolique. Endocardite - inflammation de la paroi interne du cœur, est une manifestation courante d'autres maladies.
L'échocardiographie est une méthode échographique visant à étudier les modifications morphologiques et fonctionnelles du cœur et de son appareil valvulaire.
1. Brève information
1.1. Définition
La persistance du canal artériel (PDA) est un vaisseau par lequel la communication pathologique entre l'aorte et l'artère pulmonaire (AP) persiste après la naissance.
Commentaires : Normalement, le PDA est nécessairement présent chez le fœtus, mais se referme peu après la naissance, se transformant en ligament artériel.
1.2 Étiologie et pathogenèse
Les facteurs de risque de persistance du canal artériel sont l'accouchement prématuré et la prématurité, les antécédents familiaux, la présence d'autres cardiopathies congénitales, les maladies infectieuses et somatiques de la femme enceinte.
1.3 Épidémiologie
La fréquence exacte d'apparition du défaut est inconnue, car on ne sait pas à partir de quel moment considérer un canal artériel ouvert comme une pathologie. On croit conditionnellement qu'il devrait normalement se fermer au cours des deux premières semaines de vie. La PDA survient généralement chez les prématurés et est extrêmement rare chez les nourrissons nés à terme. Selon ces critères, la fréquence de la pathologie isolée est d'environ 0,14-0,3/1000 naissances vivantes, 7 % parmi toutes les malformations cardiaques congénitales (MC) et 3 % parmi les MCC critiques. La persistance du conduit dépend en grande partie du degré d'enfant à terme : plus le poids est faible, plus cette pathologie est fréquente.
L'espérance de vie moyenne des patients atteints de PDA est d'environ 40 ans. Jusqu'à 30 ans, 20% des patients meurent, jusqu'à 45 ans - 42%, jusqu'à 60 ans - 60%. Les principales causes de décès sont l'endocardite bactérienne (endartérite), le développement et la rupture d'anévrisme du canal.
1.4 Codage CIM 10
Malformations congénitales des grosses artères (Q25) :
Q25.0 - Canal artériel ouvert
1.5. Classification
Compte tenu du niveau de pression dans l'artère pulmonaire, on distingue 4 degrés de défaut:
La pression dans l'artère pulmonaire (LA) en systole ne dépasse pas 40 % de la pression artérielle ;
La pression dans l'AL est de 40 à 75 % de la pression artérielle (pression pulmonaire modérée) ;
La pression dans l'AL est supérieure à 75 % de la pression artérielle (exprimée pulmonaire avec la préservation du shunt sanguin gauche-droit) ;
La pression dans l'AL est égale ou supérieure à la pression systémique (degré sévère d'hypertension pulmonaire, qui conduit à l'apparition d'un shunt sanguin droite-gauche).
Dans le cours naturel de la persistance du canal artériel, 3 étapes peuvent être tracées :
I stade d'adaptation primaire (les 2-3 premières années de la vie d'un enfant). Elle se caractérise par une manifestation clinique d'un canal artériel ouvert ; souvent accompagné du développement de conditions critiques, qui dans 20% des cas se terminent par la mort sans chirurgie cardiaque opportune.
II stade de compensation relative (de 2-3 ans à 20 ans). Elle se caractérise par le développement et l'existence à long terme d'une hypervolémie du petit cercle, relative
sténose de l'ouverture auriculo-ventriculaire gauche, surcharge systolique du ventricule droit.
Stade III des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires. L'évolution naturelle ultérieure du canal artériel ouvert s'accompagne d'une restructuration des capillaires pulmonaires et des artérioles avec le développement de modifications sclérotiques irréversibles. A ce stade, les manifestations cliniques de persistance du canal artériel sont progressivement remplacées par des symptômes d'hypertension pulmonaire.
Persistance du canal artériel (PDA)- un vaisseau par lequel, après la naissance, la communication pathologique entre l'aorte et l'artère pulmonaire (LA) est préservée. Chez les enfants en bonne santé, le fonctionnement du canal s'arrête immédiatement après la naissance ou se poursuit dans un volume fortement réduit pendant pas plus de 20 heures.Par la suite, le canal artériel est progressivement effacé et se transforme en ligament artériel. Normalement, l'oblitération du conduit se termine en 2 à 8 semaines. Le conduit artériel est considéré comme une anomalie s'il fonctionne 2 semaines après la naissance.
Code selon la classification internationale des maladies ICD-10 :
- P29.3
- Q21.4
- Q25.0
Donnée statistique: La PDA est l'une des malformations les plus courantes (6,1 % de toutes les coronaropathies chez les nourrissons, 11 à 20 % de toutes les coronaropathies diagnostiquées en clinique, 9,8 % selon les données d'autopsie) ; le ratio homme/femme est de 1:2.
Étiologie : des cas familiaux de malformation sont décrits ; souvent la mère a des antécédents de rubéole, d'herpès, de grippe à 4-8 semaines de grossesse; L'importance prédisposante est la prématurité et le syndrome de détresse respiratoire des nouveau-nés, l'hypoxie du nouveau-né avec une teneur élevée en Pg.
Physiopathologie. La direction du shunt sanguin est déterminée par la différence de pression entre l'aorte et l'OG et dépend de la résistance du lit vasculaire pulmonaire et systémique (tant que la résistance vasculaire pulmonaire est inférieure à la systémique, le sang est shunté de gauche à droite, avec la prédominance de la résistance pulmonaire, la direction du shunt change). Avec de grandes tailles de PDA, des changements dans les vaisseaux pulmonaires se produisent tôt (syndrome d'Eisenmenger).
Symptômes (signes)
Tableau clinique et diagnostic
Plaintes : fatigue, essoufflement, sensation d'interruption du travail du cœur, infections fréquentes, embolie paradoxale.
Examen objectif. Retard dans le développement physique. Pâleur de la peau, cyanose intermittente en pleurant, effort. Symptômes de "pilons" et de "lunettes de montre". Cyanose persistante avec écoulement de sang de droite à gauche. « Bosse cardiaque », augmentation des battements de l'apex, tremblement systolique avec un maximum dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum. Les bords du cœur sont élargis vers la gauche et vers la droite. Diminution de la diastolique et augmentation de la pression artérielle pulsée, augmentation du battement de l'apex, augmentation des deux bruits cardiaques (l'intensité du deuxième ton sur LA est en corrélation avec la sévérité de l'hypertension pulmonaire). Souffle systolique-diastolique mécanique rugueux dans l'espace intercostal II à gauche du sternum, irradiant dans l'espace interscapulaire et vers les vaisseaux principaux. Au fur et à mesure que l'hypertension pulmonaire progresse et que le shunt diminue de gauche à droite, le souffle s'affaiblit et se raccourcit jusqu'à disparaître complètement (à ce stade, le souffle diastolique de Graham Still peut apparaître en raison d'une insuffisance relative de la valve LA), suivi d'une recroissance lorsqu'un un shunt droite-gauche se produit. Parfois, au-dessus de l'apex du cœur, il y a un bruit de sténose relative ou d'insuffisance de la valve mitrale.
Diagnostic instrumental
. ECG : signes d'hypertrophie et de surcharge du cœur droit puis gauche ; rarement - blocus des jambes du paquet de His.
. Examen aux rayons X des organes de la poitrine. Bombement des arcs des ventricules LA, droit et gauche. Enrichissement du schéma pulmonaire, expansion et non structuration des racines des poumons. Expansion de l'aorte ascendante. Chez les adultes, un PDA calcifié peut être vu relativement rarement.
. ÉchoCG. Hypertrophie et dilatation des ventricules droit et gauche. Visualisation du PDA, détermination de sa forme, de sa longueur et de ses diamètres internes (pour évaluer le pronostic et choisir la taille du dispositif occlusif endovasculaire). En mode Doppler, une forme spécifique de décalage du spectre de fréquence Doppler dans l'AL est détectée, le degré d'excrétion et le rapport du débit sanguin pulmonaire au débit sanguin systémique (Qp/Qs) sont déterminés.
. Cathétérisme des parties gauche et droite du cœur. Le symptôme de la lettre est le passage d'un cathéter du LA à travers le PDA dans l'aorte descendante. Une augmentation de l'oxygénation du sang dans l'AL par rapport au ventricule droit de plus de 2 % en volume. Effectuer des tests avec l'inhalation d'aminophylline et d'oxygène pour déterminer le pronostic de la réversibilité de l'hypertension pulmonaire.
. Aortographie ascendante. Le flux d'agent de contraste de l'aorte ascendante dans le LA. Diagnostic de coarctation concomitante de l'aorte.
Thérapie médicale. La prophylaxie de l'endocardite bactérienne est nécessaire avant la fermeture du PDA. L'utilisation de l'indométhacine est indiquée pour les PDA étroites, identifiées en période néonatale, et est contre-indiquée en cas d'insuffisance rénale. Indométhacine intraveineuse recommandée :
. moins de 2 jours : dose initiale 200 mcg/kg ; puis 2 doses de 100 mcg/kg avec un intervalle de 12-24 heures ;
. 2-7 jours : dose initiale 200 mcg/kg ; puis 2 doses de 200 mcg/kg avec un intervalle de 12-24 heures ;
. plus de 7 jours : dose initiale 200 mcg/kg ; puis 2 doses de 250 mcg/kg avec un intervalle de 12-24 heures.
Traitement
Opération
Les indications. Échec du traitement conservateur pendant 5 jours ou plus, contre-indications à l'utilisation des AINS. Décompensation de l'insuffisance circulatoire. PDA de diamètre moyen ou grand chez tous les enfants de moins de 1 an.
Contre-indications. Comorbidité sévère qui menace la vie du patient. Stade terminal de l'insuffisance circulatoire. hypertension pulmonaire irréversible.
Méthodes de traitement chirurgical. Dans la plupart des cas, la fermeture endovasculaire du canal avec des dispositifs occlusifs (bobines Gianturco, bobines de Cook ou dispositifs parapluie) est réalisable. En cas de canal très large ou d'échec de la correction endovasculaire, une opération ouverte de ligature ou (moins souvent) de transection du PDA est réalisée, suivie d'une suture des deux extrémités. Le clipping PDA thoracoscopique n'a aucun avantage par rapport aux interventions endovasculaires et ouvertes, il est donc rarement effectué.
Complications postopératoires spécifiques: lésion du nerf laryngé récurrent gauche, saignement, déformation de l'aorte avec formation de coarctation, écoulement résiduel de sang à travers le conduit dû à une correction inadéquate.
Prévoir. Un PDA étroit n'affecte généralement pas l'espérance de vie, mais augmente le risque d'endocardite infectieuse. Les PDA moyen et large ne se ferment presque jamais spontanément et la fermeture spontanée après 3 mois est rare. L'efficacité du traitement conservateur du PDA étroit atteint 90%. Avec la PDA, la mortalité au cours de la première année de vie est de 20 %. Le syndrome d'Eisenmenger chez les enfants plus âgés est observé dans 14% des cas, l'endocardite infectieuse et l'endartérite - dans 9% des cas. L'anévrisme du conduit et ses ruptures sont des cas isolés. L'espérance de vie moyenne avec un PDA moyen est de 40 ans, avec un PDA large - 25 ans. Mortalité postopératoire - 3%. La réadaptation clinique, en fonction des troubles hémodynamiques, a lieu dans un délai de 1 à 5 ans.
Grossesse. Chez les femmes avec un PDA de taille petite à moyenne et un shunt gauche-droite, une grossesse normale sans complication peut être attendue. Les femmes ayant une résistance pulmonaire élevée et un shunt droite-gauche ont un risque accru de complications.
Synonymes : Conduit botallien ouvert ; Non-fermeture du conduit artériel ; Non-fermeture du canal artériel.
Abréviations. PDA - canal artériel ouvert. LA - artère pulmonaire.
CIM-10. P29.3 Circulation fœtale persistante chez le nouveau-né. Q21.4 Communication septale entre l'aorte et l'artère pulmonaire. Q25.0 Persistance du canal artériel
RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2018
Persistance du canal artériel (Q25.0)
Chirurgie cardiaque de l'enfant, Pédiatrie
informations générales
Brève description
Approuvé
Commission mixte sur la qualité des services médicaux
Ministère de la Santé de la République du Kazakhstan
du 18 avril 2019
Protocole #62
canal artériel - un conduit qui assure la circulation sanguine du fœtus dans la vie prénatale. Chez les nouveau-nés à terme, la fermeture fonctionnelle du canal artériel se produit dans les 10 à 15 premières heures après la naissance, anatomique - dans les 2 à 3 semaines Localisation typique - du côté gauche de l'aorte. Il part de la jonction de l'isthme de l'aorte avec l'aorte descendante, se jette dans la zone de bifurcation à l'embouchure de l'artère pulmonaire gauche. D'autres options pour l'emplacement du PDA sont possibles. en règle générale, combiné avec diverses malformations du CCC.
INTRODUCTION
Nom du protocole : persistance du canal artériel
Code(s) CIM :
Date d'élaboration/révision du protocole : 2013 (révisé 2018)
Abréviations utilisées dans le protocole :
| ALT | - | alanine aminotransférase |
| ASAT | - | aspartate aminotransférase |
| UPU | - | malformations cardiaques congénitales |
| VSD | - | communication interventriculaire |
| LIV | - | ventilation pulmonaire artificielle |
| IR | - | circulation extracorporelle |
| ELISA | - | Dosage d'immunosorbant lié |
| TDM | - | tomodensitométrie |
| LG | - | hypertension pulmonaire |
| ORL | - | oto-rhino-laryngologiste |
| IRM | - | Imagerie par résonance magnétique |
| OAP | - | canal artériel ouvert |
| SLA | - | tronc artériel commun |
| CH | - | insuffisance cardiaque |
| CCC | - | le système cardiovasculaire |
| VMC | - | cytomégalovirus |
| ECG | - | électrocardiogramme |
| échocardiographie | - | échocardiographie |
| Enregistreur | - | résistance vasculaire pulmonaire |
| RVS | - | résistance vasculaire systémique |
Utilisateurs du protocole : chirurgiens cardiaques pédiatriques, cardiologues pédiatriques, cardiologues interventionnels, néonatologistes, pédiatres.
Échelle de niveau de preuve :
| MAIS | Méta-analyse de haute qualité, revue systématique d'ECR ou grands ECR avec une très faible probabilité (++) de biais dont les résultats peuvent être généralisés à une population appropriée. |
| À | Examen systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou cas-témoins ou Etudes de cohorte ou cas-témoins de haute qualité (++) à très faible risque de biais ou ECR à faible (+) risque de biais, les résultats de qui peut être généralisée à la population appropriée. |
| DE | Cohorte ou essai cas-témoins ou essai contrôlé sans randomisation à faible risque de biais (+). Des résultats qui peuvent être généralisés à une population appropriée ou des ECR avec un risque de biais très faible ou faible (++ ou +) qui ne peuvent pas être directement généralisés à une population appropriée. |
| ré | Description d'une série de cas ou d'une étude non contrôlée ou d'un avis d'expert. |
| MPE | Meilleure Pratique Pharmaceutique. |
Classification
Classement angiographique :
- type A - le point le plus étroit du conduit est sa partie pulmonaire, il existe une ampoule aortique bien différenciée;
- type B - un conduit court, le plus étroit de la partie aortique;
- type C - structure tubulaire du conduit sans rétrécissement;
- type D - le conduit a plusieurs étranglements;
- type E - une configuration difficile à détecter d'une forme conique allongée avec une partie sténosée.
Diagnostique
MÉTHODES, APPROCHES ET PROCÉDURES DE DIAGNOSTIC
Critères diagnostiques
Plaintes et anamnèse:
Pour les bébés avec PDA, il est caractéristique: essoufflement, tachycardie, tachypnée, dénutrition, faible prise de poids.
Chez les enfants plus âgés la présence d'essoufflement pendant l'effort physique, le retard dans le développement physique, les maladies respiratoires fréquentes prévalent.
L'évolution clinique d'un PDA dépend de la taille du PDA, de l'âge de l'enfant et de la résistance vasculaire pulmonaire.
Tableau 1 - Symptômes cliniques du PDA
Examen physique :
Inspection visuelle: augmentation de l'impulsion cardiaque, tremblement systolique le long du bord supérieur du sternum à gauche, pouls élevé et fréquent.
Auscultation: le deuxième tonus est normal ou augmenté sur la région de l'artère pulmonaire avec le développement d'une hypertension pulmonaire. Souffle "machine" systolodiastolique avec amplification maximale à gauche dans la région sous-clavière et le long du bord supérieur du sternum. Augmentation du souffle systolique au point 3 (typique chez les nouveau-nés et avec le développement d'une hypertension pulmonaire).
Recherche en laboratoire : NT-proBNP : Propeptide natriurétique élevé en présence de symptômes d'insuffisance cardiaque.
- ECG : chez les patients plus âgés, une hypertrophie des sections gauches peut survenir, avec un grand PDA, une hypertrophie combinée des deux sections du cœur est possible, avec le développement de l'HTP, des signes d'hypertrophie des sections droites du cœur.
- cardiomégalie et enrichissement du schéma vasculaire pulmonaire, avec développement de l'HTP, la taille normale du cœur avec renflement de l'arc pulmonaire.
- Échocardiographie (transthoracique et transœsophagienne) : visualisation du PDA et des anomalies associées, l'étude Doppler couleur permet de déterminer le diamètre et la direction du shunt, une augmentation du cœur gauche et une insuffisance mitrale relative ("mitralisation" du défaut) sont des signes indirects d'un PDA.
- Angiographie CT/IRM de l'aorte thoracique - selon les indications.
- - selon les indications: chez les nourrissons, il est extrêmement rare, chez les patients plus âgés, il est utilisé comme procédure diagnostique et thérapeutique unique pour l'installation d'un obturateur.
Une indication de consultation de spécialistes est la présence de pathologies concomitantes d'autres organes et systèmes chez le patient, à l'exception du CCC. Les consultations peuvent être réalisées aussi bien en période pré- qu'en postopératoire.
Algorithme diagnostique[
4
]
:
La liste des principales mesures de diagnostic pendant l'hospitalisation (patient):
Recherche en laboratoire :
- Écouvillon de gorge pour pathflora
- HBsAg, anticorps contre l'hépatite B, C (ELISA)
- Test sanguin pour le VIH
- Analyse d'urine générale
- Formule sanguine complète (6 paramètres)
- Détermination des protéines totales, glucose, créatinine, urée, ALT, AST, bilirubine - selon les indications
- TSH, T3, T4 - avec syndrome de Down (trisomie sur le chromosome 21)
- Radiographie du thorax en une projection
- échocardiographie
- ECG
- Consultation d'un médecin ORL pédiatrique pour exclure les foyers d'infection chronique
- Consultation d'un dentiste pédiatrique pour exclure les foyers d'infection chronique
- Consultation avec un cardiologue pédiatrique pour clarifier le diagnostic et prescrire un traitement conservateur
La liste des principales mesures diagnostiques lors d'une hospitalisation dans un hôpital (personne accompagnante) :
Recherche en laboratoire :
- Recherche sur l'agent causal de la salmonellose, de la dysenterie, de la fièvre typhoïde
- Examen des matières fécales pour les œufs d'helminthes
- Microréaction ou réaction de Wassermann (RW)
- Fluorographie
Recherche en laboratoire :
- Analyse d'urine générale
- Analyse sanguine générale
- Test sanguin biochimique (détermination des protéines totales, glucose, électrolytes, ALT, AST, protéine C-réactive, urée, créatinine, bilirubine)
- Coagulogramme (temps de prothrombine, fibrinogène, fibrinogène, INR, APTT, agrégation plaquettaire)
- Détermination du groupe sanguin et du facteur Rh
- Examen microbiologique (prélèvement pharyngé), sensibilité aux antibiotiques
- ECG
- Échocardiographie (transthoracique)
- Radiographie pulmonaire simple
Mesures diagnostiques supplémentaires :
Recherche en laboratoire :
| Étude | Les indications | |
| PCR pour l'hépatite B, C | Avant la transfusion sanguine | |
| ELISA, PCR pour les infections intra-utérines (chlamydia, virus Ebstein-Barr, virus Herpes simplex, toxoplasmose) | ||
| PCR pour CMV (sang, urine, salive) méthode quantitative | La présence de leucocytose chronique, état subfébrile | |
| Pro-BNP (propeptide natriurétique) | Objectivation de la présence d'insuffisance cardiaque dans une situation controversée | |
| KShchS | Gestion du traitement de l'insuffisance cardiaque | |
| Sang pour stérilité et hémoculture | Si une septicémie est suspectée | |
| Fèces pour dysbactériose | Avec des troubles intestinaux et le risque de translocation de la flore pathogène | |
| TSH, T3, T4 | Chez les patients atteints de la maladie de Down avec suspicion clinique d'hypothyroïdie |
Recherche instrumentale :
| Étude | Les indications | |
| Échocardiographie (transœsophagienne) | ||
| Angiographie CT multicoupe | Pour exclure l'anneau vasculaire, clarifier l'anatomie du défaut | |
| Surveillance Holter | En présence d'arythmies cardiaques selon les données ECG | |
| Cathétérisme cardiaque | Détermination des critères d'opérabilité, clarification de l'anatomie du CHD | |
| IRM | Clarification de l'anatomie du PDA pour déterminer la méthode de traitement chirurgical | |
| Échographie des organes abdominaux, espace rétropéritonéal, cavité pleurale | Pour exclure la pathologie des organes abdominaux, les reins, pour déterminer la présence d'épanchements pleuraux | |
|
Neurosonographie |
Chez les nourrissons atteints d'une pathologie du SNC pour déterminer les contre-indications à la circulation extracorporelle | |
| TDM de la tête | En présence d'une pathologie du SNC pour déterminer les contre-indications à la circulation extracorporelle | |
| CT scan du thorax | En présence de maladies pulmonaires chroniques pour déterminer les contre-indications au traitement chirurgical | |
|
FGDS |
En présence d'une clinique de gastrite, ulcères d'estomac pour déterminer les contre-indications au traitement chirurgical |
Diagnostic différentiel
La principale méthode de diagnostic pour la vérification PDA est l'échocardiographie transthoracique. La même méthode de recherche est la principale pour établir un diagnostic différentiel entre les diagnostics cliniques suivants. Pour clarifier le diagnostic selon les indications, une échocardiographie transoesophagienne, une angioscanner, une IRM cardiaque et un cathétérisme des cavités cardiaques doivent être effectués.
| Diagnostic | Justification du diagnostic différentiel | Enquêtes | Critères d'exclusion du diagnostic |
| Communication septale aorto-pulmonaire. | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échocardiographie transoesophagienne Cathétérisme cardiaque |
Un écho direct du défaut est l'emplacement du défaut septal aorto-pulmonaire au-dessus du niveau des anneaux des valves semi-lunaires. La cardiographie Doppler couleur révèle un flux turbulent en mosaïque entre l'aorte ascendante et l'artère pulmonaire. |
| Fistule de l'artère coronaire. | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échocardiographie transoesophagienne |
Fistules congénitales des artères coronaires : a) expansion et tortuosité du segment proximal d'une des artères coronaires (généralement la droite) avec une artère controlatérale intacte ; b) Cardiographie Doppler : enregistrement d'un flux systolique-diastolique turbulent dans une artère coronaire à dilatation anévrismale. La localisation des segments distaux des artères est difficile et le niveau de drainage de l'artère coronaire dans n'importe quelle cavité ne peut être suggéré que par une cartographie en couleur. |
| Anévrisme du sinus de Valsalva. | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échocardiographie transoesophagienne |
Localisation du sinus de Valsalva anévrymiquement dilaté, renflé dans la cavité cardiaque voisine. Le plus souvent, un anévrisme du sinus coronaire droit se gonfle dans le service de sortie ou d'entrée du ventricule droit; anévrisme du sinus non coronaire - dans l'oreillette droite, le service d'afflux du ventricule droit et l'oreillette gauche; anévrisme du sinus coronaire gauche - dans le ventricule gauche et l'oreillette gauche. |
| Tétralogie de Fallot en l'absence de valve pulmonaire. | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échocardiographie transoesophagienne CT angiographie du coeur |
La présence d'une dextroposition aortique, d'une sténose modérée de l'artère pulmonaire, d'une expansion de l'AP et de ses branches en l'absence de la valve AP, d'une communication interventriculaire, d'une hypertrophie du myocarde ventriculaire droit. |
| Fistule artério-veineuse. | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échographie des vaisseaux des extrémités Cathétérisme des vaisseaux des extrémités |
Absence de shunts intracardiaques et de PDA, IC sévère, dilatation biventriculaire du cœur, débit cardiaque élevé. |
| VSD avec insuffisance aortique. | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échocardiographie transoesophagienne |
Présence d'un VSD avec une cuspide AV prolapsus |
| Tronc artériel commun avec insuffisance valvulaire tronculaire | Tableau clinique similaire |
Échocardiographie transthoracique Échocardiographie transoesophagienne Sondage des cavités du cœur |
Détection d'un large navire (trunkus) s'étendant des deux ventricules, détection de l'artère pulmonaire, s'étendant du tronc, VSD |
Objectifs du traitement : Fermeture PDA et prévention des complications.
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Traitement
Traitement (ambulatoire)
TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU AMBULATOIRE
La préparation préopératoire au stade préhospitalier doit inclure les aspects suivants :
- Nomination d'un traitement conservateur.
- Examen préopératoire visant à identifier une pathologie concomitante, qui peut être une contre-indication à une chirurgie élective.
- Identification et traitement de l'infection intra-utérine chez les patients atteints de leucocytose chronique et d'état subfébrile.
- Assainissement des foyers d'infection chronique (assainissement de la cavité buccale).
- Évaluation de la transportabilité du patient.
- Enregistrement des documents pour la mise sur le portail du bureau d'hospitalisation.
Traitement non médicamenteux :
- mode général ;
- tableau de régime numéro 10, allaitement, alimentation artificielle.
Traitement médical:
| groupe médicinal | Dénomination commune internationale des médicaments | Mode d'application | Niveau de preuve |
| glycosides cardiaques | digoxine | 5-10 mcg/kg/jour en 2 doses fractionnées | 1 A |
| Antagonistes des récepteurs de l'aldostérone | spironolactone | Spironolactone 2-5 mg/kg/jour à diviser en 2 prises | 1 A |
| Inhibiteur de l'ECA | énalapril | 0,1 mg/kg/jour à diviser en 2 prises | 1A |
| Diurétiques | hydrochlorothiazide | 2,4 mg/kg/jour en 1 prise | 1A |
Opération: non.
Traitement (hôpital)
TACTIQUES DE TRAITEMENT AU NIVEAU STATIONNAIRE
Détermination des critères d'opérabilité, exclusion d'une pathologie concomitante empêchant une intervention chirurgicale, prévention des complications dans la période postopératoire. Si possible, correction radicale en une étape du défaut. Préparation préopératoire: pré-examen, établissement d'un diagnostic précis, choix d'une méthode de traitement chirurgical, réalisation d'une opération, prise en charge postopératoire, sélection d'un traitement conservateur.
Traitement non médicamenteux:
mode : lit ; lit de bébé
Régime : tableau numéro 10 ; allaitement, alimentation artificielle.
Traitement médical: voir point 3.2
Autres types de traitement :
- Fermeture d'un défaut artériel avec un obturateur.
- Nouveau-nés : indométhacine 0,2 mg/kg 3 fois/jour par voie intraveineuse pendant 20 minutes. L'occlusion OAP est obtenue dans 80% des cas. Les contre-indications sont la présence d'un syndrome hémorragique, d'une septicémie, d'une insuffisance rénale.
Intervention chirurgicale:
Modalités de correction opérationnelle
- Ligature d'un grand/moyen PDA avec insuffisance cardiaque congestive et hypertension pulmonaire : correction précoce (à l'âge de 3 à 6 mois) ( Classerje).
- PDA moyenne sans insuffisance cardiaque congestive : correction à 6–12 mois ( Classerje). S'il y a un retard dans le développement physique, la correction peut être effectuée plus tôt (en filleIIun).
- Petit PDA : correction à 12–18 mois ( Classerje).
- « Mute PDA » : la fermeture est déconseillée ( ClasserIII).
Types de traitement chirurgical:
Correction chirurgicale :
- Occlusion ou ligature endovasculaire chez les enfants de plus de 6 mois. Ligature et ligature avec croisement et suture chez les enfants âgés<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кfilleIIb). Le traitement par indométhacine/ibuprofène ne doit pas être utilisé chez les nourrissons nés à terme ( ClasserIII).
- Clipping endoscopique du PDA.
Traitement conservateur par indométhacine ou ibuprofène en l'absence de contre-indications ( Classerje)
Clipping PDA en l'absence d'effet d'un traitement conservateur ou en présence de contre-indications à celui-ci ( Classerje).
Traitement prophylactique par indométhacine ou ibuprofène : déconseillé ( ClasserIII).
Critères d'opérabilité :
Examen physique : cardiomégalie, insuffisance cardiaque congestive.
Radiographie thoracique standard : la présence d'une cardiomégalie et des signes d'enrichissement du schéma pulmonaire plaident en faveur de l'opérabilité.
échocardiographie: Présence d'un reset gauche-droite mémorisé au niveau du PDA.
Patients avec indice de résistance vasculaire pulmonaire (rapport de la résistance vasculaire pulmonaire à la surface corporelle)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 unités de Wood et avec un rapport de résistance vasculaire pulmonaire sur résistance vasculaire systémique > 0,5 sont universellement reconnus comme inopérables. Lors de la détermination de l'opérabilité chez les patients entre les valeurs ci-dessus, il convient de s'appuyer sur les données obtenues lors des tests avec des vasodilatateurs (en tenant compte des erreurs possibles) et sur les données cliniques (âge du patient, taille de l'ombre du cœur sur la radiographie, etc.). Il est recommandé de discuter de tels cas avec des centres spécialisés.
Tableau 1 - Types d'opérations et leur niveau de complexité selon l'échelle de base d'Aristote
| procédure, opération | Somme des points (échelle de base) | Niveau de difficulté | Mortalité | Risque de complications | Complexité |
| Ligature de la persistance du canal artériel | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
| Chirurgie plastique de la fenêtre aorto-pulmonaire | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Tableau 2 - Signification des scores sur l'échelle de base d'Aristote
| Résultats BSA | Mortalité | risque de complication. Durée du séjour aux soins intensifs | Complexité |
| 1 | <1% | 0-24 heures | Élémentaire |
| 2 | 1-5% | 1-3 jours | Simple |
| 3 | 5-10% | 4-7 jours | Moyen |
| 4 | 10-20% | 1-2 semaines | essentiel |
| 5 | >20% | >2 semaines | Augmenté |
Critères de succès du traitement chirurgical ou interventionnel :
Le résultat est considéré comme bon si l'enfant se sent cliniquement satisfaisant, il n'y a pas de symptômes de bruit à l'auscultation, selon l'ECHOCG - pas de décharge au niveau du PDA ligaturé, pas de liquide dans le péricarde, cavités pleurales. La plaie cicatrise de première intention, le sternum est stable.
Le résultat est considéré comme satisfaisant en l'absence de plaintes significatives, auscultatoire - souffle systolique insignifiant le long du bord gauche du sternum, selon EchoCG, il existe un shunt résiduel de taille acceptable, il n'y a pas de liquide dans le péricarde, les cavités pleurales.
Le résultat est considéré comme insatisfaisant avec la clinique persistante de l'insuffisance cardiaque Auscultatoire - surdité des tonalités, souffle systolique le long du bord gauche du sternum, selon l'ECHOCG - il existe un important shunt résiduel au niveau du PDA, la présence de liquide dans le péricarde, les cavités pleurales. La présence d'instabilité du sternum. Réopération illustrée.
Gestion complémentaire: voir Niveau ambulatoire
Indicateurs d'efficacité du traitement:
- normalisation de l'hémodynamique intracardiaque ;
- disparition des symptômes d'insuffisance cardiaque;
- aucun signe d'inflammation;
- cicatrisation primaire d'une plaie postopératoire;
- pas de reset au niveau du PDA selon l'échocardiographie ;
- diminution du taux de propeptide natriurétique.
Hospitalisation
INDICATIONS D'HOSPITALISATION AVEC INDICATION DU TYPE D'HOSPITALISATION
Indications d'hospitalisation programmée :
- La présence d'une cardiopathie congénitale avec troubles hémodynamiques.
- La présence d'une cardiopathie congénitale avec insuffisance cardiaque, traitement médicamenteux non contrôlé
Informations
Sources et littérature
- Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2018
- 1) Ohlsson A., Walia R., Shah S.S. Ibuprofène pour le traitement de la persistance du canal artériel chez les prématurés et/ou les nourrissons de faible poids // Cochrane Datebase Syst. Tour. – 2013. 2) Karpova A.L. et autres Expérience de fermeture médicale d'un canal artériel ouvert hémodynamiquement significatif chez le nouveau-né prématuré au niveau régional / Néonatologie, - 2013, n° 2., - P. 43-48. 3) Tefft R.G. L'impact d'un protocole de traitement précoce à l'ibuprofène sur l'incidence de la ligature chirurgicale du canal artériel // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Vol. 27(1). – P.83-90. 4) Fanos V., Pusceddu M., Dessi A. et al. Doit-on définitivement abandonner la prophylaxie de la persistance du canal artériel chez le nouveau-né prématuré ? CLINIQUES. - 2011. Vol. 66(12). - P. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Manuel Johns Hopkins de chirurgie cardiothoracique. – 2e éd. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Chirurgie cardiaque Kirklin/Barratt-Boyes : morphologie, critères diagnostiques, histoire naturelle, techniques, résultats et indications. – 4e éd. Philadelphie : Elsevier ; 2013.
Informations
ASPECTS ORGANISATIONNELS DU PROTOCOLE
Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification :
- Gorbunov Dmitry Valerievich - Chef du service de chirurgie cardiaque pour enfants du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque, chirurgien cardiaque.
- Ibraev Talgat Ergalievich - Chef du département d'anesthésiologie et de réanimation (enfants) du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque, anesthésiste-réanimateur.
- Utegenov Galymzhan Malikovich - Chirurgien cardiaque (pédiatrique) du Département de chirurgie cardiaque pédiatrique du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque.
- Liya Ravilievna Litvinova - pharmacologue clinique du Centre national scientifique de chirurgie cardiaque.
Indication d'absence de conflit d'intérêts : non.
p listeexaminateurs :
- Abzaliev Kuat Bayandyevich - Docteur en sciences médicales, professeur agrégé, chef du département de chirurgie cardiaque de JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education", expert indépendant accrédité de la République du Kazakhstan.
Conditions de révision du protocole :révision du protocole 5 ans après sa publication et à compter de la date de son entrée en vigueur ou en présence de nouvelles méthodes avec un niveau de preuve.
Fichiers joints
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Le canal artériel ouvert (Botallov) est une non-fermeture d'un vaisseau supplémentaire reliant l'aorte et l'artère pulmonaire, qui continue de fonctionner après l'expiration de sa période d'oblitération. Le conduit artériel (dustus arteriosus) est une structure anatomique nécessaire dans le système circulatoire embryonnaire. Cependant, après la naissance, en raison de l'apparition de la respiration pulmonaire, le besoin du conduit artériel disparaît, il cesse de fonctionner et se ferme progressivement. Normalement, le fonctionnement du canal s'arrête dans les 15 à 20 premières heures après la naissance, la fermeture anatomique complète dure de 2 à 8 semaines.
En cardiologie, la persistance du canal artériel représente 9,8 % de toutes les malformations cardiaques congénitales et est diagnostiquée deux fois plus souvent chez les femmes. Un conduit artériel ouvert survient à la fois sous une forme isolée et en association avec d'autres anomalies du cœur et des vaisseaux sanguins (5 à 10 %) : sténose de l'orifice aortique, sténose et atrésie des artères pulmonaires, coarctation de l'aorte, ouverture auriculo-ventriculaire canalaire, VSD, ASD, etc. Avec des cœurs déficients avec circulation dépendante du canal (transposition des artères principales, tétralogie extrême de Fallot, rupture de l'arc aortique, sténose pulmonaire ou aortique critique, syndrome d'hypoplasie ventriculaire gauche) le canal artériel perméable est un communication concomitante vitale.
Particularités de l'hémodynamique dans le canal artériel ouvert.
Le canal artériel ouvert est situé à l'étage supérieur du médiastin antérieur; il prend sa source dans la crosse aortique au niveau de l'artère sous-clavière gauche et se jette dans le tronc pulmonaire au niveau de sa bifurcation et partiellement dans l'artère pulmonaire gauche ; il existe parfois un conduit artériel droit ou bilatéral. Le canal artériel peut avoir une forme cylindrique, conique, fenêtrée, anévrismale ; sa longueur est de 3-25 mm, sa largeur - 3-15.Le canal artériel et le foramen ovale sont des composants physiologiques essentiels de la circulation fœtale. Chez le fœtus, le sang du ventricule droit pénètre dans l'artère pulmonaire, et de là (puisque les poumons ne fonctionnent pas) à travers le canal artériel dans l'aorte descendante. Immédiatement après la naissance, avec la première respiration spontanée du nouveau-né, la résistance pulmonaire chute et la pression dans l'aorte augmente, entraînant le développement d'un shunt du sang de l'aorte vers l'artère pulmonaire. L'inclusion de la respiration pulmonaire contribue au spasme du conduit en réduisant sa paroi musculaire lisse. La fermeture fonctionnelle du canal artériel chez les nourrissons nés à terme se produit dans les 15 à 20 heures suivant la naissance. Cependant, une oblitération anatomique complète du canal botallien se produit au bout de 2 à 8 semaines de vie extra-utérine.
Un canal artériel ouvert est dit dans le cas où son fonctionnement ne s'arrête pas 2 semaines après la naissance. La persistance du canal artériel est une malformation pâle car elle décharge le sang oxygéné de l'aorte dans l'artère pulmonaire. La décharge artério-veineuse provoque l'afflux de volumes sanguins supplémentaires dans les poumons, le débordement du lit vasculaire pulmonaire et le développement d'une hypertension pulmonaire. Une charge volumétrique accrue sur les parties gauches du cœur entraîne leur hypertrophie et leur dilatation.
Les perturbations hémodynamiques dans un canal artériel ouvert dépendent de la taille du message, de l'angle de son départ de l'aorte, de la différence de pression entre la circulation systémique et pulmonaire. Ainsi, un conduit long, fin et tortueux, partant à angle aigu de l'aorte, résiste au flux sanguin inverse et empêche le développement de troubles hémodynamiques importants. Au fil du temps, un tel conduit peut être oblitéré par lui-même. La présence d'un canal artériel court et largement ouvert provoque au contraire un shunt artério-veineux important et des troubles hémodynamiques prononcés. De tels conduits ne sont pas capables d'oblitération.