Un nouveau-né a une communication interventriculaire musculaire dans le cœur : quelles sont les conséquences et le traitement du VSD ? Communication interventriculaire (VSD)

Diverses formes de défaut septal ventriculaire (VSD) se retrouvent chez les enfants dans les premières années de la vie.

Il est extrêmement rare chez les adultes.

Cette malformation est dangereuse avec une forte probabilité de développer une mort subite.

Cet aspect est la principale urgence du problème, sa détection rapide vous permet de sauver la vie du patient.

Qu'est-ce que la pathologie

Une communication interventriculaire est appelée cardiopathie congénitale (CHD) « blanche » avec augmentation du débit sanguin. Cela est dû à l'apparition tardive de la cyanose cutanée. Ces défauts comprennent les shunts primaires et secondaires dans le septum interauriculaire (ASA).

Le septum interventriculaire sépare les sections droite et gauche du cœur. Normalement il n'y a pas de message. Ce défaut est caractérisé par la présence d'un shunt entre les ventricules. Cela provoque les symptômes caractéristiques.

Ses dimensions vont de quelques mm à l'absence totale de septum avec formation d'une cavité unique des ventricules. Dans ce dernier cas, une communication interventriculaire chez un nouveau-né est de mauvais pronostic et entraîne la mort.

Elle est rare chez l'adulte pour plusieurs raisons :

• fermeture spontanée dans l'enfance;
• correction chirurgicale du défaut;
• taux de mortalité élevé.

La communication interventriculaire est un problème en cardiologie pédiatrique.

Mécanismes de développement des troubles hémodynamiques

Avec CHD par le type de VSD, il y a une violation du flux sanguin normal, dont le degré dépend de certaines conditions:

• débit cardiaque ;
• taille du défaut ;
• résistance à l'augmentation de la charge des vaisseaux des petits et grands cercles de circulation sanguine.

Le mécanisme de violation de l'hémodynamique normale dans un défaut interventriculaire passe par plusieurs étapes:

1. La décharge primaire de sang de la cavité du ventricule gauche dans le droit à travers le trou pendant la contraction cardiaque. Il y a une augmentation du débit sanguin pulmonaire. La conséquence de ce processus est la surcharge volumique du ventricule gauche et de l'oreillette.
2. étape compensatoire. Dans ce cas, une augmentation de la couche musculaire du ventricule gauche se produit en raison d'une charge accrue - hypertrophie. Si le défaut est petit (jusqu'à 2 mm), les symptômes ne se manifestent pas pendant longtemps.
3. Le développement de l'hypertension pulmonaire est typique d'un défaut avec une taille de shunt de plus de 5 à 6 mm. Il se produit en raison d'une diminution de la lumière des artères en raison de leur hypertrophie. Son apparition survient dans de tels cas au cours des premiers mois de la vie. L'hypertension pulmonaire détermine la gravité du VSD.
4. Redirection de l'écoulement sanguin de droite à gauche. C'est ce qu'on appelle le syndrome d'Eisenmenger. Cliniquement, cela se manifeste par une cyanose de la peau.
5. Stade décompensatoire, caractérisé par une augmentation des parties droite et gauche du cœur avec le développement d'une insuffisance circulatoire sévère. Il est considéré comme une forme terminale de vice.

Raisons du développement

Avec les malformations cardiaques congénitales, VSD est une conséquence du développement intra-utérin en violation de la formation du système cardiovasculaire.

Les facteurs provoquant un tel défaut d'embryogenèse sont divisés en 2 groupes:

1. Du côté de la mère :
2. la présence d'une cardiopathie congénitale chez des parents proches;
3. infections virales transférées au cours de la première moitié de la grossesse - rougeole rubéole, varicelle, lésions à entérovirus, rougeole;
4. toxicose sévère;
5. alcoolisme chronique;
6. fumeur;
7. toxicomanie par voie intraveineuse.
8. Du côté du fœtus :
9. retard de croissance intra-utérin et hypoxie chronique (en particulier au premier trimestre);
10. maladies chromosomiques : syndrome de Down, hypogénitalisme, microcéphalie ;
11. fente palatine associée à une fente labiale.

Le processus de formation du système cardiovasculaire chez le fœtus aggrave la combinaison simultanée de plusieurs facteurs.

Classification

Une communication interventriculaire peut être :

• isolé;
• combiné avec d'autres défauts du groupe Fallot, sténose de la bouche de l'artère pulmonaire, canal artériel ouvert.

Selon la taille du défaut, il y a 3 options :

• Maladie de Tolochinov-Roger, lorsque le shunt est petit (1-2 mm);
• défaut septal ventriculaire restrictif, dans lequel sa taille est inférieure au diamètre de l'aorte;
• non restrictif - le plus défavorable. Elle se caractérise par de grandes dimensions dépassant le diamètre de l'aorte.

Selon l'emplacement du shunt dans le septum interventriculaire, le défaut est classé comme suit :

1. Le périmembranaire constitue la majorité de tous les défauts identifiés. Le trou est situé dans la partie supérieure de la cloison.
2. Sous-artériel (sous-aortique), associé à une insuffisance de l'appareil valvulaire du cœur.
3. Variante musculaire du défaut septal ventriculaire. Une caractéristique de cette localisation est la possibilité de formation de plusieurs shunts. La partition prend en même temps la forme de "fromage suisse".
4. Fournir.

De tels types de séparation des TSA sont importants pour déterminer les tactiques de traitement individuelles.

Principaux symptômes

Avec un petit défaut du septum interventriculaire chez les enfants, il y a une évolution asymptomatique du défaut. Il peut être découvert par hasard lors d'une inspection de routine.

Avec les tailles moyennes et grandes du shunt, les patients notent :

• retard dans le développement physique;
• essoufflement
• fatigue rapide;
• faible tolérance à l'exercice ;
• fatigue chronique;
• battement de coeur;
• infections respiratoires aiguës fréquentes;
• cyanose de la peau et des muqueuses;
• hémoptysie.

Le défaut le plus grave survient chez les enfants de plus de 2 mois avec un gros défaut. Leurs symptômes sont prononcés et progressent rapidement.

Diagnostique

La détection précoce du VSD comprend les étapes suivantes :

• collecte des réclamations ;
• étude des antécédents médicaux de la patiente, y compris la période de développement intra-utérine et la pathologie de la grossesse;
• examen physique;
• tests de laboratoire;
• méthodes de recherche instrumentale.

Lors d'un examen général chez les patients atteints de VSD, l'attention est attirée sur:

• pâleur de la peau;
• cyanose de la peau (en particulier le triangle nasolabial);
• déformation des doigts et des ongles par le type de baguettes et de verres de montre;
• bosse cardiaque (difformité de la poitrine);
• tremblement systolique à la moitié inférieure du bord gauche du sternum ;
• augmentation de l'impulsion apicale pendant les contractions cardiaques ;
• auscultatoire: bruits grossiers pathologiques d'une certaine localisation, signes d'hypertension pulmonaire, tonalités supplémentaires, tachycardie ou arythmies.

Dans les résultats des études de laboratoire, les signes spécifiques caractéristiques du VSD ne sont pas détectés. L'érythrocytose (un grand nombre de globules rouges) est souvent détectée dans le test sanguin général en raison d'une hypoxie prolongée.
Parmi les méthodes de diagnostic supplémentaires, les suivantes sont présentées :

1. Radiographie standard du thorax. Dans l'image avec VSD révèlent:
2. expansion des parties gauches du cœur;
3. renforcement du schéma pulmonaire;
4. réduction de l'arc aortique;
5. élargissement de l'artère pulmonaire.
6. Un ECG montrant une congestion dans les cœurs droit et gauche.
7. Étude Holter de 24 heures pour détecter les arythmies.
8. Examen échographique, qui permet de diagnostiquer le défaut, sa localisation, sa taille et son flux sanguin pathologique, le degré d'hypertension pulmonaire. Elle peut être réalisée par voie transthoracique et transœsophagienne. Selon les résultats de l'échographie, un type de défaut restrictif et non restrictif est présenté. Dans le premier cas, le gradient de pression entre les ventricules gauche et droit est supérieur à 50 mm Hg, et le diamètre du défaut est inférieur à 80 % de l'anneau fonctionnel de la valve aortique. Avec VSD restrictif, les valeurs sont inversées.
9. Cathétérisme cardiaque et angiographie, clarification des défauts associés, état du lit vasculaire.

Le diagnostic est posé avec une image auscultatoire caractéristique et une visualisation du défaut à l'échographie.

Méthodes de thérapie

Le traitement du VSD comprend :

• recommandations générales;
• préparations médicales;
• intervention chirurgicale.

Les médicaments sont prescrits de manière symptomatique pour les signes d'insuffisance cardiaque, les troubles du rythme, l'hypertension pulmonaire. Il n'y a pas de remède universel pour VSD !

Opération

Le traitement chirurgical est effectué selon des indications strictes:

1. Signes d'insuffisance cardiaque et infections fréquentes des voies respiratoires malgré un traitement conservateur adéquat.
2. Variante asymptomatique de l'évolution du défaut chez les enfants de plus de 5 ans.
3. Aucune plainte chez les enfants de moins de 5 ans en présence d'expansion des cavités du cœur, d'insuffisance valvulaire, de troubles du rythme.

La chirurgie est contre-indiquée en cas d'hypertension artérielle pulmonaire élevée. Le traitement chirurgical des nouveau-nés présentant un petit défaut (jusqu'à 3 mm) n'est pas effectué, car il est possible de le fermer seul à l'âge de 1 à 4 ans. Si le défaut persiste, l'opération dans de tels cas est effectuée après 5 ans. Le pronostic de ces enfants est favorable.

Si une communication interventriculaire chez le nouveau-né s'accompagne d'une insuffisance cardiaque, est de taille moyenne ou grande, un traitement chirurgical est alors indiqué jusqu'à l'âge de 3 mois.

L'essence de l'opération elle-même est la plasticité du shunt. En même temps, un patch est appliqué et cousu avec une couture continue. Elle est réalisée sous anesthésie générale sous circulation extracorporelle.

Après l'opération, l'enfant est observé pendant au moins 3 ans. Un traitement chirurgical répété est prescrit si une recanalisation du VSD s'est produite (une partie du patch s'est détachée).

Pourquoi faut-il traiter

Le VSD, s'il n'est pas traité, entraîne de graves complications :

• thromboembolie;
• mort subite;
• arythmies mortelles;
• endocardite infectieuse;
• insuffisance ventriculaire gauche aiguë.

Pour un enfant avec son développement, la mort survient dans un grand pourcentage de cas.

Une communication interventriculaire doit être rapidement identifiée et traitée. Si vous tardez à contacter un médecin, la pathologie entraîne de tristes conséquences.

Par conséquent, il est important de savoir ce qu'est le VSD et ce qu'il menace.

La communication interventriculaire (VSD) est une pathologie congénitale. Dans ce cas, il y a un trou dans le septum de connexion entre les ventricules. Les petites violations disparaissent d'elles-mêmes dans le processus de maturation du corps.

La maladie dans les premiers stades donne un essoufflement, des palpitations, de la faiblesse, de la fatigue, des troubles du développement, à la fois physiques et émotionnels.

Pour détecter une pathologie, il existe de nombreuses méthodes : ECG, Echo KG, radiographie, IRM, ventriculographie, aortographie, cathétérisme des cavités cardiaques. Dans les situations graves, la chirurgie est recommandée pour fermer le trou ou rétrécir l'artère pulmonaire.

Informations générales sur la pathologie

VSD fait davantage référence aux pathologies congénitales de l'enfance. Il représente 10 à 24 % de toutes les malformations congénitales. Dans un état grave, pas plus de 20% des défauts sont diagnostiqués, alors que le sexe ne joue pratiquement aucun rôle.

Dans la pathologie du septum, le sang sous pression des sections gauches est transféré vers la droite, le soi-disant shunt gauche-droite se produit. Il se forme même dans la période prénatale chez le fœtus, entre 4 et 18 semaines.

La pathologie peut se développer comme une maladie indépendante, ou en conjonction avec un certain nombre d'autres affections du tronc artériel, atrésie de la valve tricuspide, transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot. Le seul ventricule est diagnostiqué extrêmement rarement, dans ce cas il n'y a pas de septum du tout.

Classification

Selon la cause :

• Défaut indépendant ou congénital.
• En tant que composant d'un certain nombre de pathologies coronariennes.
• Complication après une crise cardiaque.

Classement des tailles :

• Gros défaut. Il dépasse la taille de la lumière aortique.
• Moyen. Occupe la moitié du diamètre de l'aorte.
• Petit, où moins d'un tiers du diamètre de la lumière aortique.

Par emplacement, il y a :

• défaut périmembranaire. Il est situé à la sortie du ventricule gauche, dans la zone au-dessus de la valve aortique. Il est le plus fréquent chez les patients, survient dans 80% du total.

• VSD musclé. Elle est diagnostiquée moins fréquemment, dans 10 à 20 % des cas. Situé le long de la partie musculaire du septum.
• Défaut sous-aortique, infundibulaire. Ne survient que dans 5% des cas. Affecte la zone sous la valve aortique et pulmonaire.

Sortes

La pathologie en aval peut être de deux types :

• avec des signes d'insuffisance cardiaque. caractéristique d'un grand défaut. Un diagnostic précis est établi après échocardiographie. La thérapie conservatrice améliore généralement l'état du patient, mais parfois une correction chirurgicale est nécessaire.
• Asymptomatique. Typique pour les défauts mineurs. Le coeur augmente en même temps, la composante pulmonaire augmente de 2 tons. Le patient est suivi pendant environ un an. Si pendant ce temps les symptômes n'augmentent pas et que le bruit disparaît, cela indique que le trou s'est refermé tout seul. Lorsque l'état s'aggrave, un traitement spécial ou une intervention chirurgicale peuvent être nécessaires.

étapes

Il y a 3 étapes dans le développement de la pathologie:

1. Le cœur augmente de taille, il y a stagnation du sang dans les vaisseaux des poumons. Si non traité, un œdème, une pneumonie est possible.
2. Il y a un spasme des vaisseaux coronaires et pulmonaires avec leur tension excessive.
3. Il y a la sclérose des vaisseaux pulmonaires, qui prennent déjà une forme irréversible. Le patient commence à sentir la présence de la maladie, mais la chirurgie est déjà inefficace.

Causes de pathologie chez les enfants et les adultes

Au cours du premier trimestre du développement intra-utérin, le cœur du bébé est pondu.

L'apparition d'un trou à ce stade fait référence à la norme physiologique, car tous les composants sont encore en cours de formation et comparés les uns aux autres. Si à ce moment un échec se produit en raison de l'influence de facteurs de nature exogène et endogène, alors ce trou n'est pas resserré, mais se transforme en malformation congénitale.

Les causes les plus courantes du développement de la pathologie:

• prédisposition héréditaire.
• La présence de mauvaises habitudes dont une femme ne s'est pas débarrassée, même lorsqu'elle était enceinte.
• Effets secondaires de la prise de certains médicaments pendant la période de gestation.
• Le début de la conception après 40 ans.
• Mauvaise nutrition pendant la grossesse, lorsqu'il y avait une carence en vitamines et en oligo-éléments.
• Mauvaise écologie.
• Toxicité sévère.
• Le transfert de diverses maladies virales pendant la période de gestation.
• Pathologies chroniques d'une femme enceinte, ainsi que manque de repos et surmenage.

La pathologie étant considérée comme congénitale, le défaut chez l'adulte ne peut être que le résultat d'une ouverture non prolongée du septum depuis l'enfance.

Maternité et VSD

Si une femme a un défaut septal, alors avant de planifier une grossesse, il doit être corrigé chirurgicalement.

Si cela n'est pas fait, le médecin peut à tout moment recommander l'interruption de la gestation en cas de menace pour la vie de la future mère. De plus, le risque de détecter cette pathologie chez les nourrissons est élevé..

Si le diagnostic n'a pas été établi avant la conception, alors si une maladie est détectée, il est nécessaire de suivre toutes les recommandations du médecin et, si nécessaire, l'hospitalisation, ne la refusez pas.

Effet du VSD sur le flux sanguin

La taille du trou peut atteindre de 0,5 à 3-4 cm.La forme peut être à la fois sous la forme d'un cercle et comme une fente. Avec un petit défaut, le flux sanguin n'est pas perturbé, si le trou est grand, alors l'ampleur de la complication pathologique est directement proportionnelle au diamètre de la fenêtre.

Lorsqu'il y a un vide dans la systole ventriculaire gauche, le sang sous pression pénètre dans le ventricule droit, ce qui provoque des modifications pathologiques et une hypertrophie des parois dans cette zone.

De plus, le vaisseau pulmonaire se dilate, où le sang veineux entre. Dans cette zone, la pression augmente, ce qui est transmis au lit artériel de l'organe. Pour éviter que le poumon ne soit surchargé de sang, le corps réagit en spasmant les artères, ce qui entraîne une insuffisance pulmonaire.

L'organe du côté gauche peut à nouveau recevoir du sang de la même oreillette ou du même ventricule du côté droit en fuyant à travers un défaut septal.

De tels troubles circulatoires peuvent entraîner une thrombose avec mouvement ultérieur de caillots et blocage des vaisseaux sanguins. L'état de privation d'oxygène du cerveau et, par conséquent, l'hypoxie cellulaire, est également dangereux.

Symptômes de pathologie chez les enfants

Chez les nouveau-nés jusqu'à l'âge d'un mois à partir du moment de la naissance, les symptômes n'apparaissent qu'avec une taille importante de la fenêtre ou s'il existe d'autres déviations dans la structure et la fonctionnalité de l'organe.

À l'avenir, avec un petit défaut chez le bébé, la pathologie ne se manifeste en aucune façon. Le bébé est actif, mange bien et prend du poids en fonction de son âge.

Si une taille moyenne de trou est observée, lorsque l'infection pénètre dans les voies respiratoires, les signes de la maladie s'aggravent, à mesure que la pression artérielle dans les structures pulmonaires augmente et que leur élasticité diminue.

Vous pouvez remarquer la maladie par les symptômes suivants :

• Transpiration excessive dans des conditions de température normales.
• Léthargie en train de téter, l'enfant se fatigue rapidement, il fait souvent des pauses.
• Le bébé n'atteint pas la norme mensuelle en poids, en même temps, la croissance est dans les limites requises.
• L'apparition de la tachypnée. Un enfant effectue 40 mouvements respiratoires ou plus en une minute, et la zone des épaules participe également à ce processus.

Un défaut de taille importante s'accompagne de symptômes vifs et indique un appel urgent à un médecin. Les signes peuvent accompagner à la fois de façon permanente et apparaître spontanément. Cela comprend tous les symptômes caractéristiques d'un défaut moyen, mais sous une forme aiguë.

De plus, l'enfant peut être dérangé par :

• L'apparition de la cyanose. Le cou et la partie faciale deviennent bleus, surtout pendant l'exercice.
• La couleur cyanotique de tous les téguments cutanés peut indiquer la présence d'un défaut combiné.
• Gonflement des membres et de l'abdomen.
• Perte d'appétit.
• Difficultés à respirer, sautes d'humeur du bébé. Avec n'importe quelle charge, la pression dans le système de circulation pulmonaire augmente et il devient difficile pour l'enfant de respirer, il existe un symptôme restrictif d'essoufflement, de douleur dans la région de la poitrine.

À un âge plus avancé, les enfants ressentent de graves vertiges pouvant aller jusqu'à la perte de conscience.

Si l'enfant s'accroupit, cela devient un peu plus facile pour lui. Au fur et à mesure que la pathologie se développe, la respiration devient rapide et une toux de nature paroxystique apparaît, puis une bosse cardiaque peut se former.

Chez les enfants malades, le foie est considérablement agrandi et des râles humides sont entendus, une cardialgie est observée.. Les saignements de nez peuvent devenir des compagnons constants des adolescents, et dans le contexte de l'image globale, ces derniers sont en retard sur leurs pairs en matière de développement mental et physiologique.

Symptômes de pathologie chez l'adulte

Chez les hommes et les femmes, les signes sont similaires à ceux des enfants. Pendant l'effort physique, le patient n'a pas assez d'air, il a un essoufflement sévère. Au repos, la respiration peut devenir plus douce, mais il y a toujours un léger essoufflement.

La douleur thoracique s'accompagne d'une toux grasse, des saignements de nez surviennent souvent. La fréquence cardiaque est instable, le patient est diagnostiqué avec une arythmie.

Chez les enfants, le gonflement affecte principalement les membres supérieurs, chez les adultes, ce processus peut également se propager aux jambes.

Diagnostic chez le fœtus

Habituellement, les défauts peuvent être détectés lors d'une échographie planifiée dès 20 semaines ou au cours du troisième trimestre. Les petits trous ne sont parfois pas visibles jusqu'à la naissance du bébé. Il arrive qu'ils soient resserrés même dans l'utérus. Une consultation chez un néonatologiste ou une ECHO fœtale peut être prescrite.

Diagnostique

La première visite chez le médecin comprend un examen auscultatoire, où un souffle cardiaque systolique est détecté.

Après cela, pour confirmer le diagnostic, le patient est envoyé pour un examen supplémentaire, qui comprend:

• Échocardiographie. L'échographie peut détecter l'emplacement et la taille du défaut.
• ECG. Mais il n'est informatif qu'avec un diamètre de fenêtre important.
• Phonocardiographie. Aide à écouter la pathologie des tonalités et des bruits de l'orgue.
• Dopplerographie. Il vise à détecter les troubles du flux sanguin et les pathologies valvulaires.
• Radiographie. S'il y a une maladie cardiaque, l'organe sera agrandi, les vaisseaux des poumons sont spasmodiques et pleins, il n'y a pas de rétrécissement au milieu. Le liquide dans les poumons assombrit généralement leur structure.
• Angiographie. Elle s'effectue par contraste dans les cavités du cœur.
• Oxymétrie de pouls. Détecte le niveau d'oxyhémoglobine dans le sang.
• IRM. Peut remplacer l'échocardiographie et la dopplerographie.
• Cathétérisme cardiaque. Aide à reconnaître la morphologie des organes.

Traitement

S'il n'y a pas d'indication urgente de chirurgie, les médecins cherchent à améliorer l'état de manière conservatrice.

Si le défaut n'a pas encore guéri après avoir atteint un an après la naissance de l'enfant, il est recommandé de prendre des médicaments et de suivre pendant 3 ans, suivi d'un examen de la question de l'intervention chirurgicale. Les médicaments à ce stade jouent le rôle de soutien afin que des complications graves ne se développent pas.

Généralement prescrit :

• Glycosides cardiaques : Strofantine, Digitoxine, Korglikon. Ils améliorent le fonctionnement du myocarde, provoquent des effets antiarythmiques et cardiotoniques.
• Diurétiques : Indapamide, Furosémide, Spironolactone. Nécessaire pour éliminer les poches, normaliser la circulation sanguine, réduire la charge sur le cœur.
• Cardioprotecteurs : Riboxin, Panangin, Mildronate. Améliorer la nutrition et le métabolisme du cœur.
• Anticoagulants : Phényline, Warfarine. Réduire le risque de caillots sanguins, fluidifier le sang.
• Bêtabloquants : Bisoprolol, Métoprolol.
• Inhibiteurs de l'ECA : Captopril, Enalapril.

Opération

Avec des fenêtres de petite et moyenne taille, les médecins ne sont pas pressés de procéder à l'opération, mais il existe parfois certaines circonstances dans lesquelles un traitement chirurgical est inévitable:

• La présence d'autres défauts.
• Hypertension pulmonaire.
• Ralentissement de la croissance du périmètre crânien.
• Syndrome de Down.
• Rhumes fréquents, particulièrement aggravés par une pneumonie.
• Insuffisance cardiaque avec évolution sévère.
• Inefficacité des méthodes conservatrices.
• Gros DMZHP.

L'anomalie peut être éliminée de plusieurs façons :

• Réparation endovasculaire. Permet de bloquer le trou avec un maillage spécial. Fait référence à un traitement mini-invasif.
• méthode palliative. L'artère pulmonaire est tirée vers le bas par le brassard, ce qui réduit le flux sanguin à travers la fenêtre. Se stabilise un moment. Il est indiqué dans les cas graves dans les premiers jours de la vie ou avec des trous multiples.
• intervention radicale. Pendant l'opération, une machine cœur-poumon est utilisée. Les petits défauts sont cousus ensemble, des patchs sont placés sur les plus gros. Il est nécessaire d'ouvrir l'oreillette droite et de pénétrer dans le VSD à travers la valve tricuspide. En l'absence d'une telle opportunité, le ventricule droit devient la voie d'accès.

Conséquences et complications des VSD

Si la fenêtre est trop grande, ou même avec une gravité modérée, aucune mesure n'est prise pour stabiliser l'état, le patient est alors menacé de développement de pathologies graves, et dans le pire des cas, même de mort.

Les conséquences les plus courantes sont :

• Insuffisance cardiaque entraînant une hypoxie tissulaire.
• Hypotrophie des structures musculaires. Le trophisme est perturbé, ce qui entraîne une perte de poids, un ralentissement du développement de tous les systèmes et organes de l'enfant.
• Le syndrome d'Eisenmenger. Se produit comme une complication de l'hypertension pulmonaire soutenue par VSD. Cette complication ne peut être traitée que chirurgicalement.
• L'endocardite de nature bactérienne survient avec une infection staphylococcique.
• Hypertension pulmonaire. Dans le même temps, la pression de l'artère pulmonaire et de tous les vaisseaux de la circulation pulmonaire est augmentée.
• insuffisance aortique. Les clapets de soupape ne se ferment pas complètement.
• Arythmie.
• Accident vasculaire cérébral.
• Mort subite.
• Pneumonie avec rechutes fréquentes.
• Bloc cardiaque, embolie pulmonaire ou coronarienne.

Invalidité

L'assignation d'invalidité est une procédure obligatoire après une chirurgie cardiaque. Même si la correction n'a pas encore été effectuée, mais en plus du défaut, le bébé est diagnostiqué avec le défaut Tetra Fallot ou d'autres pathologies complexes, le groupe peut être donné plus tôt.

La durée jusqu'au prochain examen peut être de six mois, 2, 5 ou 16 ans.

Les adolescents, lorsqu'ils atteignent l'âge de 16 ans, doivent repasser la commission et recevoir un handicap, en fonction de la classification des adultes.

Prévoir

L'espérance de vie et le pronostic dépendent entièrement du diamètre du trou et de la qualité du fonctionnement du lit vasculaire dans la circulation pulmonaire.

Avec un défaut mineur, l'indicateur de qualité de vie ne change pas, seuls 2% ont une chance de développer une endocardite virale. Environ 40 à 50% des petits trous eux-mêmes sont resserrés jusqu'à 4-5 ans.

Avec une fenêtre de taille moyenne, l'insuffisance cardiaque survient précocement. Petit à petit, seuls 14% peuvent fermer d'eux-mêmes, les autres peuvent diminuer de taille. En vieillissant, les patients restants développent souvent une hypertension pulmonaire.

Avec un grand trou, l'insuffisance cardiaque fait partie intégrante du patient.

La pneumonie survient souvent. Le syndrome d'Eisenmenger touche 10 à 15 % de ces enfants. Le risque de décès dans l'enfance ou l'adolescence est élevé.

Si la chirurgie n'est pas pratiquée, alors avec des trous moyens, le patient peut vivre environ 30 ans et avec un défaut mineur, près de 60 ans.

Les défauts musculaires sont les plus susceptibles de se refermer, tandis que les défauts infundibulaires nécessitent une correction chirurgicale.

Lors de la visite en dentisterie, tous les patients présentant des défauts doivent subir une prophylaxie antibactérienne. L'activité physique est limitée pour tous les patients. Si l'opération est effectuée et que le problème est éliminé, les enfants peuvent effectuer n'importe quelle charge dans un an.

La mortalité due à une communication septale n'est pas supérieure à 10 %, y compris la mortalité postopératoire.

Un défaut septal apparaît même dans le développement du fœtus, qui peut être détecté par un diagnostic échographique lors d'un examen de routine. Une petite fenêtre n'apporte pas d'inconvénients importants au patient et même parfois envahit avant la naissance, les espaces moyens et grands sont dangereux.

Le plus souvent, un défaut périmembranaire se produit, dont la probabilité d'auto-serrage est plusieurs fois supérieure à celle des autres types. La mortalité globale des patients atteints de ce défaut ne dépasse pas 10%.

Chez les enfants après la naissance, une pathologie grave du cœur peut être détectée - une malformation de son développement. Ceux-ci incluent le défaut septal ventriculaire - un diagnostic qui nécessite une confirmation et un traitement précoce. Mais dans de nombreuses situations, le problème est résolu par lui-même, car il existe une forte probabilité de fermer le défaut sans intervention chirurgicale. Qu'est-ce qui menace la pathologie, comment elle se manifeste et quand il est nécessaire de procéder d'urgence à un examen - nous en parlerons dans l'article.

Caractéristiques de la maladie

Le septum interventriculaire forme la paroi interne des ventricules du cœur et participe à la contraction et à la relaxation de l'organe. Chez le fœtus, le septum est formé par 4 à 5 semaines de développement, mais parfois il n'est pas complètement resserré. VSD (défaut septal ventriculaire) est une maladie cardiaque présente chez une personne depuis la naissance, qui survient plus souvent que d'autres défauts et se développe souvent en association avec d'autres maladies du cœur et des vaisseaux sanguins (coarctation de l'aorte, insuffisance de la valve mitrale , sténose de l'artère pulmonaire, etc.).

Avec une cardiopathie congénitale (CHD) de ce type, il existe un défaut entre les ventricules droit et gauche - un trou ouvert. Parmi toutes les malformations cardiaques, la pathologie est, selon diverses sources, de 30 à 42%, tandis que chez les garçons et les filles, elle est diagnostiquée avec une fréquence égale.

Il existe plusieurs classifications de VSD. Selon le type de localisation, en fonction de l'emplacement sur une section particulière du septum interventriculaire, VSD se produit :

1. défaut de la partie membraneuse (VSD élevé);
2. défaut musculaire;
3. défaut supracrestal.

La grande majorité des VSD sont périmembraneuses (elles sont situées au sommet du septum interventriculaire, directement sous la valve aortique et le feuillet septal de la valve tricuspide cardiaque), et pas plus de 20% ne tombent sur le muscle et l'épicrestal. Parmi les défauts périmembranaires, on distingue les défauts sous-aortiques et sous-tricuspides.

Les défauts sont également classés par taille en moyen, petit, grand, pour lesquels ils sont comparés au diamètre aortique, indiquant la taille comme ¼, ½ du calibre de l'aorte, etc. Habituellement, les défauts sont de 1 mm. - 3 cm ou plus, leur forme est ronde, ovale, parfois en forme de fente. Si le VSD chez un nouveau-né est petit, on parle de maladie de Tolochinov-Roger. Lorsqu'un défaut mineur ne provoque aucun symptôme, il y a de fortes chances qu'il se referme tout seul. Au contraire, si un enfant présente plusieurs malformations mineures, il a besoin d'un traitement chirurgical le plus tôt possible en raison d'un pronostic indépendant défavorable de la maladie.

Si un enfant a une communication interventriculaire, cela peut affecter négativement l'hémodynamique en raison d'un changement de la différence de pression entre le ventricule droit et gauche (normalement, le ventricule gauche a une pression 5 fois plus élevée que le droit pendant la période de systole). Avec VSD, il y a un shunt de sang gauche-droite, tandis que le volume de sang dépendra directement de la taille du défaut.

Les petits défauts, comme déjà noté, n'ont presque aucun effet sur l'hémodynamique, de sorte que l'état du patient reste normal. Avec un volume important de sang qui retourne vers le côté gauche du cœur, il y a une surcharge des ventricules. Avec un défaut grave du septum interventriculaire, une hypertension pulmonaire se développe.

Causes de la pathologie

Dans certains cas, il existe un lien entre la survenue d'une pathologie chez un enfant, alors qu'elle a déjà eu lieu chez le plus proche parent. Par conséquent, certains experts notent la possibilité d'une transmission héréditaire de VSD, bien que ces cas ne représentent pas plus de 4% du total. De plus, les causes de la maladie peuvent être dues à des mutations génétiques et, dans une telle situation, en plus des maladies cardiaques, le bébé présente d'autres anomalies - maladie de Down, anomalies de la structure des reins, gros vaisseaux, etc.

Pour la plupart, VSD apparaît au stade de l'embryogenèse, lorsque lors de la ponte des organes du fœtus, tous les facteurs ont un effet tératogène et entraînent l'apparition d'un défaut. De telles conséquences peuvent être observées en raison de l'influence au cours du premier trimestre des facteurs suivants :

• infections transmises pendant la grossesse, par exemple, grippe, rubéole, herpès;
• prise de certains médicaments, alcool, drogues;
• respect par la mère d'un régime strict avec un manque de vitamines nécessaires;
• grossesse tardive (après 40 ans);
• toxicose précoce et menaces fréquentes de fausse couche;
• la présence de maladies somatiques graves chez la mère - diabète, insuffisance cardiaque, pathologies endocriniennes, etc.;
• subir un examen aux rayons X.

Parfois, un VSD acquis apparaît chez les adultes. Un septum incomplet dans le ventricule du cœur peut subsister après un infarctus du myocarde.

Symptômes de la maladie

Le complexe symptomatique de la maladie, ainsi que l'âge auquel les premières manifestations cliniques apparaissent, dépendent directement de la taille du défaut. Les symptômes des petits et des grands défauts varient considérablement, car la quantité de sang pathologique qui s'écoule n'est pas la même. Les petits VSD (jusqu'à 1 cm de diamètre) peuvent ne pas du tout affecter le bien-être d'un enfant qui grandit et se développe avec ses pairs. Cependant, lors de l'écoute du cœur, le médecin détermine les souffles cardiaques - bas, rugueux, raclant pendant la systole (contraction cardiaque).

Lorsque l'enfant est debout, le bruit devient un peu plus silencieux en raison de la compression du défaut par le muscle cardiaque, parfois complété par un léger tremblement, vibration du bord gauche du sternum au moment de la contraction cardiaque. D'autres signes cliniques et données objectives peuvent ne pas l'être du tout. Les défauts moyens peuvent être exprimés par de tels symptômes:

• essoufflement à l'effort;
• fatigue légèrement accrue de l'enfant;
• légère saillie de la poitrine en forme de dôme (la soi-disant "bosse cardiaque");
• marbrure de la peau des bras, des jambes, de la partie thoracique du corps, qui ne disparaît pas avec l'âge;
• souffle systolique rugueux dès la première semaine de la vie d'un enfant, qui se fait clairement entendre dans la région du cœur.

Les gros défauts de type périmembraneux (les autres types de défauts sont généralement petits) se font généralement sentir immédiatement après la naissance, ou en quelques semaines ou quelques mois. Les symptômes peuvent être les suivants :

• difficulté à s'alimenter en raison d'un essoufflement;
• anxiété, caprices fréquents du bébé;
• hyperhidrose associée à la pâleur, cyanose de la peau;
• motif marbré sur la peau; Lisez aussi sur la couleur de peau de marbre chez les adultes
• mains et pieds froids;
• retard de développement physique dans le contexte d'une diminution de la quantité de sang circulant dans la circulation systémique;
• poids corporel faible jusqu'à insuffisance pondérale grave et dystrophie;
• souvent - accélération de la respiration;
• essoufflement en position couchée;
• peau de couleur marbrée chez les adultes, crises de toux, en particulier lors du changement de position du corps;
• déformation de la poitrine;
• vibration systolique au bord gauche du sternum dans la zone de l'espace intercostal 3-4;
• souffles systoliques grossiers dans la même zone ;
• râles humides au fond des poumons ;
• hypertrophie du foie, de la rate.

Chez les enfants présentant de grandes communications interventriculaires, une amélioration clinique est encore possible si une sténose sous-pulmonaire (infundibulaire) se développe à l'âge de 1 à 2 ans, mais une telle amélioration n'est que temporaire et masque le développement de complications. Pour la plupart, les symptômes augmentent avec l'âge. Souvent, l'hypertrophie de la partie basale supérieure du septum interventriculaire, ou de ses autres parties, se développe rapidement. Du côté des poumons, on observe des pneumonies récurrentes, difficiles à guérir. Les enfants plus âgés (3-4 ans) font souvent attention à la douleur thoracique à gauche, à l'augmentation du rythme cardiaque. Il peut y avoir des saignements du nez, des évanouissements, une cyanose des doigts, une expansion et un aplatissement des phalanges. Jusqu'à ¼ des enfants doivent être opérés en urgence à un âge précoce en raison du risque élevé de décès.

Chez les adultes qui développent une VSD acquise après un infarctus du myocarde, des signes d'insuffisance cardiaque apparaissent. Ceux-ci comprennent des douleurs cardiaques pendant l'exercice et au repos, un essoufflement, une lourdeur et une pression dans la poitrine, une toux, une arythmie. Il y a souvent des crises d'angine de poitrine, au cours desquelles une dyskinésie du septum interventriculaire se développe avec un déplacement du ventricule droit en direction du sternum. La maladie nécessite un traitement d'urgence, puisque seulement 7% des patients restent en vie sans chirurgie par an. Malheureusement, environ 15 à 30 % des patients meurent pendant l'opération visant à éliminer le VSD post-infarctus.

Complications possibles

Les petits défauts peuvent se refermer avec l'âge et, en règle générale, n'entraînent pas le développement de certaines complications. Cependant, s'il existe une communication entre les ventricules du cœur au cours de la vie, il existe un risque d'endocardite infectieuse - une infection bactérienne de la paroi interne du cœur et des valves cardiaques. Ce risque peut atteindre 0,2 % par an et peut augmenter avec le temps. L'endocardite se développe généralement chez les enfants plus âgés ou les adultes. La maladie est associée à un traumatisme de l'endocarde dans le contexte d'une effusion de sang pathologique, et ses causes immédiates sont dues à toute maladie bactérienne et même à des procédures dentaires.

Un grand VSD non traité est un danger beaucoup plus grand. Même si l'enfant survit et que la gravité de la clinique diminue, cela ne signifie pas la guérison. Une diminution de l'intensité des symptômes est observée en raison du développement de lésions obstructives des gros vaisseaux pulmonaires. En retardant l'opération, une hypertension pulmonaire irréversible et constamment progressive peut survenir - une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire. Dans le contexte de l'hypertension pulmonaire, les parois des artères et des artérioles s'épaississent, ce qui ne peut parfois pas être corrigé même par une intervention chirurgicale.

À l'âge de 5 à 7 ans, l'hypertension pulmonaire se manifeste sous la forme du syndrome d'Eisenmenger (VSD sous-aortique, complété par une sclérose vasculaire dans les poumons).

Le patient a un tronc élargi de l'artère pulmonaire, un ventricule cardiaque droit (rarement - gauche) hypertrophié. Les deux maladies entraînent généralement une insuffisance ventriculaire grave et la mort avant l'âge de 20 ans, et parfois avant l'âge d'un an.

Autres complications graves du VSD sans intervention chirurgicale opportune, pouvant entraîner une invalidité et la mort d'une personne :

• régurgitation aortique - une combinaison de reflux sanguin avec une insuffisance valvulaire aortique, tout en augmentant considérablement la charge sur le ventricule gauche;
• sténose infundibulaire - traumatisme de la crête supraventriculaire, son hypertrophie et ses cicatrices, à la suite de quoi la section infundibulaire du ventricule droit se rétrécit et une sténose de l'artère pulmonaire se développe;
• thromboembolie - blocage des vaisseaux sanguins par un thrombus détaché, qui se forme dans le cœur et pénètre dans la circulation sanguine. En savoir plus sur les complications thromboemboliques postopératoires

Réalisation de diagnostic

Après la naissance, les enfants sont toujours soigneusement examinés par un spécialiste spécial - un néonatologiste. Il doit avoir une vaste expérience dans la recherche de maladies congénitales par des signes externes et des données d'examen physique. À l'âge de 1 mois, tous les bébés doivent être examinés par un certain nombre de spécialistes étroits, ainsi que subir des examens instrumentaux et effectuer des analyses de sang. En cas de suspicion de malformation cardiaque, divers examens de l'enfant sont effectués, ce qui confirmera, exclura ou clarifiera le diagnostic. Souvent, de petits défauts sont découverts à un âge plus avancé, cependant, le programme de diagnostic sera à peu près le même :

1. Radiographie thoracique de face. Une cardiomégalie et une augmentation des cavités cardiaques, une augmentation du schéma vasculaire du tissu pulmonaire sont révélées. En présence de complications pulmonaires, des modifications telles qu'une augmentation de la taille du tronc, ainsi que des branches de l'artère pulmonaire, peuvent apparaître.
2. ECG. Montre une surcharge de l'oreillette droite et d'un ventricule, des troubles du rythme cardiaque et de la conduction.
3. Échographie du cœur avec dopplerographie. Il reflète une décharge pathologique de sang à travers un défaut existant, une augmentation des cavités du cœur, une augmentation de l'épaisseur du muscle cardiaque, etc.
4. Phonocardiographie. Aide à enregistrer les souffles cardiaques.
5. Formule sanguine complète, gaz du sang. En règle générale, ces tests sont normaux.
6. Angiocardiographie avec cathétérisme cardiaque. Nécessaire pour mesurer la pression dans les cavités du cœur et de l'artère pulmonaire, ainsi que le niveau de saturation en oxygène. Cette méthode vous permet de déterminer la gravité de l'hypoxie tissulaire, ainsi que d'identifier l'hypertension dans l'artère pulmonaire.

La maladie doit être différenciée par un tronc artériel commun, une sténose de l'artère pulmonaire ou de l'aorte, un canal artrio-ventriculaire ouvert, une communication interaorto-pulmonaire, une thromboembolie, une insuffisance mitrale. Méthodes de traitement

Un traitement conservateur est nécessaire pour toutes les tailles et tous les types de maladies cardiaques s'il y a des signes d'insuffisance cardiaque. Il peut inclure de tels médicaments :

• glycosides cardiaques;
• diurétiques;
• cardiotrophie;
• inhibiteurs de l'ECA ;
• sympathomimétiques;
• thrombolytiques;
• vitamines B ;
• préparations de potassium, magnésium;
• antioxydants.

Tous les médicaments doivent être prescrits uniquement par un médecin, ainsi que le choix de leur posologie et de la durée d'administration. Si l'évolution de la maladie est asymptomatique en présence d'un petit défaut, cela limitera le traitement d'entretien et effectuera des examens réguliers et des examens du cœur de l'enfant. Il y a souvent une fermeture spontanée du défaut vers 4-5 ans. Cependant, pour les gros défauts vers l'âge de 3 ans, l'enfant a généralement besoin d'une intervention chirurgicale.

Dans certains cas, des opérations palliatives sont pratiquées sur un nourrisson, ce qui améliorera la qualité de vie, réduira la quantité de perte de sang pathologique et l'aidera à attendre une intervention radicale pour éliminer le défaut avant le développement de changements irréversibles. Lors d'une opération palliative, une sténose artificielle de l'artère pulmonaire est créée à l'aide d'un brassard (opération de rétrécissement de l'artère pulmonaire de Müller).

À un âge plus avancé, des opérations radicales sont effectuées, mais parfois ce type d'intervention est obligé d'être effectué chez les enfants de moins d'un an. Indications chirurgicales :

• progression rapide de l'hypertension pulmonaire;
• symptômes intenses d'insuffisance cardiaque;
• pneumonie récurrente;
• un sérieux retard dans le poids corporel et le développement de l'enfant.

Actuellement, tous les types d'opérations visant à éliminer le VSD sont bien développés et donnent une efficacité de 100% avec un taux de mortalité ne dépassant pas 1 à 3%. Selon le type de défaut et sa taille, l'opération peut être la suivante :

1. Défaut plastique avec un patch spécial de la feuille péricardique. L'opération est réalisée dans des conditions d'hypothermie, de cardioplégie, de circulation extracorporelle. Des patchs en matériaux synthétiques sont également utilisés - Téflon, Dacron, etc. En règle générale, de telles opérations sont prescrites pour les grands VSD.
2. Coudre le défaut avec une suture en forme de U. Recommandé pour les défauts inférieurs à 5 mm. Taille.
3. Occlusion avec le dispositif Amplatzer. Les petits défauts sont facilement éliminés d'une manière aussi peu invasive que l'introduction d'un obturateur Amplatzer dans le cœur, qui s'ouvre dans l'ouverture du septum interventriculaire comme un parapluie. Ainsi, le défaut est complètement fermé.

Dans la période postopératoire, un enfant ou un adulte a besoin d'un examen régulier par un cardiologue au moins une fois tous les six mois, puis une fois par an.

Les complications de la chirurgie, y compris le blocage AV, sont le plus souvent observées chez les patients opérés tardivement. Chez ces patients, entre autres, l'hypertension pulmonaire peut persister dans le contexte de lésions vasculaires irréversibles.

Grossesse et accouchement avec maladie

De nombreuses femmes atteintes d'une communication interventriculaire peuvent porter et donner naissance à un enfant, mais seulement si le trou est petit. La situation est d'un ordre de grandeur plus compliqué si le défaut est de taille considérable et que la femme présente des symptômes d'insuffisance cardiaque ou d'autres complications de la maladie. Le risque pour le fœtus et la femme enceinte elle-même est particulièrement élevé en présence d'arythmie, d'hypertension pulmonaire. Si le syndrome d'Eisenmenger est diagnostiqué, la grossesse est interrompue à tout moment, car cela menace la mort de la mère.

Les femmes atteintes de maladies cardiaques doivent planifier leur grossesse à l'avance et tenir compte du risque d'avoir un enfant atteint de la même maladie ou d'autres maladies cardiaques congénitales. Avant la conception, vous devez boire une cure de médicaments spéciaux pour soutenir l'activité cardiaque, et pendant la gestation du fœtus, la plupart des médicaments devront être arrêtés. La gestion de la grossesse chez les femmes atteintes de VSD nécessite une attention particulière des médecins, ainsi que la participation d'un cardiologue. L'accouchement avec de petits défauts est indépendant, en présence de complications - par césarienne.

Ce qu'il ne faut pas faire avec VSD

1. Ne manquez pas les visites chez le pédiatre ou le cardiologue pour un suivi dynamique du patient.
2. N'oubliez pas de signaler tout changement de comportement et de symptômes à votre médecin.
3. Ne permettez pas une activité physique excessive de l'enfant, mais, néanmoins, ne le forcez pas à mener une vie passive.
4. Ne participez pas à des compétitions, n'effectuez pas de travail physique pénible.
5. N'ignorez pas la thérapie par l'exercice.
6. Ne retenez pas votre souffle (par exemple, ne plongez pas).
7. Évitez les changements brusques de température ambiante.
8. N'allez pas au bain, au sauna, ne prenez pas de soleil pendant longtemps.
9. Évitez les ARVI, la grippe, les rhumes sur fond d'hypothermie.
10. Traiter tous les foyers d'infection chronique.
11. Éliminer le stress et l'anxiété chez le patient.

Pronostic de la communication interventriculaire

Un pronostic favorable dans l'évolution naturelle du VSD n'est pas courant, bien sûr, si le défaut ne se ferme pas spontanément (cela se produit dans 25 à 40% des cas). L'espérance de vie sans chirurgie est de 20 à 30 ans, et avec de gros défauts, jusqu'à 50 à 80% des enfants meurent avant l'âge d'un an en raison de complications (thromboembolie, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque). Chez 15% d'entre eux, le syndrome d'Eisenmenger se forme et, par conséquent, les bébés peuvent déjà mourir au cours des six premiers mois de la vie.

Avec de petits défauts qui ne conduisent pas au développement d'un tableau clinique, mais qui, néanmoins, ne se ferment pas d'eux-mêmes, l'espérance de vie est en moyenne de 60 ans. Par conséquent, il est préférable de pratiquer la chirurgie même à l'âge adulte afin d'éviter l'usure progressive du cœur. Chez les femmes enceintes avec VSD non traité, la mortalité atteint 50%, et la femme et l'enfant meurent particulièrement souvent dans la seconde moitié de la gestation.

- anomalie intracardiaque congénitale, caractérisée par la présence d'un message entre les ventricules droit et gauche. La communication interventriculaire se manifeste par un essoufflement, un retard de développement physique, une fatigue rapide, un rythme cardiaque rapide, la présence d'une "bosse cardiaque". Le diagnostic instrumental de la communication interventriculaire comprend l'ECG, l'échocardiographie, la radiographie pulmonaire, la ventriculographie, l'aortographie, le cathétérisme des cavités cardiaques, l'IRM. En cas de défaut septal ventriculaire, des interventions radicales (fermeture du défaut) et palliatives (rétrécissement de l'artère pulmonaire) sont réalisées.

CIM-10

Q21.0

informations générales

Le défaut septal ventriculaire (VSD) est un trou dans le septum séparant les cavités des ventricules gauche et droit, dont la présence conduit à un shunt sanguin pathologique. En cardiologie, la communication interventriculaire est la cardiopathie congénitale la plus fréquente (9 à 25 % de toutes les malformations cardiaques congénitales). La fréquence des conditions critiques dans la communication interventriculaire est d'environ 21 %. Avec la même fréquence, le défaut se retrouve chez les garçons et les filles nouveau-nés.

Une communication interventriculaire peut être la seule anomalie intracardiaque (VSD isolée) ou faire partie de la structure de défauts complexes (tétrades de Fallot, tronc artériel commun, transposition des gros vaisseaux, atrésie de la valve tricuspide, etc.). Dans certains cas, le septum interventriculaire peut être complètement absent - cette condition est caractérisée comme le seul ventricule du cœur.

Causes de la communication interventriculaire

Le plus souvent, une communication interventriculaire est la conséquence d'une violation du développement embryonnaire et se forme chez le fœtus avec des violations de la ponte des organes. Ainsi, la communication interventriculaire s'accompagne souvent d'autres malformations cardiaques : persistance du canal artériel (20 %), communication interauriculaire (20 %), coarctation aortique (12 %), sténose aortique (5 %), insuffisance aortique (2,5-4, 5 %), insuffisance de la valve mitrale (2 %), moins souvent - drainage veineux pulmonaire anormal, sténose pulmonaire, etc.

Dans 25 à 50% des cas, une communication interventriculaire est associée à des malformations de localisation non cardiaque - maladie de Down, anomalies du développement des reins, fente palatine et fente labiale.

Les facteurs directs à l'origine de la perturbation de l'embryogenèse sont les effets néfastes sur le fœtus au cours du premier trimestre de gestation : maladies de la femme enceinte (infections virales, troubles endocriniens), intoxication alcoolique et médicamenteuse, rayonnements ionisants, évolution pathologique de la grossesse (toxicose prononcée, menace d'avortement spontané, etc.) . Il existe des preuves d'une étiologie héréditaire de communication interventriculaire. Les communications interventriculaires acquises peuvent être une complication de l'infarctus du myocarde.

Caractéristiques de l'hémodynamique dans le défaut septal ventriculaire

Le septum interventriculaire forme les parois internes des deux ventricules et représente environ 1/3 de la surface de chacun d'eux. Le septum interventriculaire est représenté par des composants membraneux et musculaires. À son tour, la section musculaire se compose de 3 parties - entrée, trabéculaire et sortie (infundibulaire).

Le septum interventriculaire, avec d'autres parois des ventricules, participe à la contraction et à la relaxation du cœur. Chez le fœtus, il est entièrement formé à la 4e ou 5e semaine du développement embryonnaire. Si cela ne se produit pas pour une raison quelconque, un défaut demeure dans le septum interventriculaire. Les perturbations hémodynamiques dans les communications interventriculaires sont dues à la communication du ventricule gauche à haute pression et du ventricule droit à basse pression (normalement, pendant la systole, la pression dans le ventricule gauche est 4 à 5 fois plus élevée que dans le droit).

Après la naissance et l'établissement du flux sanguin dans la circulation systémique et pulmonaire, en raison d'une communication interventriculaire, un shunt sanguin gauche-droite se produit, dont le volume dépend de la taille du trou. Avec un petit volume de sang shunté, la pression dans le ventricule droit et les artères pulmonaires reste normale ou augmente légèrement. Cependant, avec un flux sanguin important à travers le défaut dans la circulation pulmonaire et son retour dans les parties gauches du cœur, une surcharge volumétrique et systolique des ventricules se développe.

Une augmentation significative de la pression dans la circulation pulmonaire avec de grands défauts dans le septum interventriculaire contribue à la survenue d'une hypertension pulmonaire. Une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire provoque le développement d'un shunt sanguin du ventricule droit vers le gauche (shunt inverse ou croisé), ce qui conduit à une hypoxémie artérielle (syndrome d'Eisenmenger).

À l'âge de 3-4 ans, à mesure que l'insuffisance cardiaque augmente, ces enfants se plaignent de palpitations et de douleurs au cœur, d'une tendance aux saignements de nez et aux évanouissements. La cyanose transitoire est remplacée par une acrocyanose buccale et permanente; inquiet de l'essoufflement constant au repos, de l'orthopnée, de la toux (syndrome d'Eisenmenger). La présence d'une hypoxie chronique est indiquée par la déformation des phalanges des doigts et des ongles (« baguettes de tambour », « verres de montre »).

L'examen révèle une "bosse cardiaque", plus ou moins développée ; tachycardie, expansion des limites de la matité cardiaque, souffle pansystolique intense grossier; hépatomégalie et splénomégalie. Les râles congestifs se font entendre dans les parties inférieures des poumons.

Diagnostic d'une communication interventriculaire

Les méthodes de diagnostic instrumental d'une communication interventriculaire comprennent l'ECG, le FCG, la radiographie pulmonaire, l'EchoCS, le cathétérisme des cavités cardiaques, l'angiocardiographie, la ventriculographie.

Un électrocardiogramme avec une communication interventriculaire reflète une surcharge ventriculaire, la présence et la sévérité d'une hypertension pulmonaire. Chez les patients adultes, des arythmies (extrasystole, fibrillation auriculaire), des troubles de la conduction (blocage du faisceau droit de His, syndrome WPW) peuvent être enregistrés. La phonocardiographie capture un souffle systolique à haute fréquence avec un maximum dans l'espace intercostal III-IV à gauche du sternum.

Dans de rares cas, VSD n'affecte pas de manière significative la durée et la qualité de vie. La fermeture spontanée du défaut septal ventriculaire est observée dans 25 à 40% des cas, principalement avec sa petite taille. Cependant, même dans ce cas, les patients doivent être sous la surveillance d'un cardiologue en raison d'éventuelles complications du système de conduction du cœur et d'un risque élevé d'endocardite infectieuse.

Code CIM-10

Le défaut septal ventriculaire (VSD) est l'une des malformations cardiaques congénitales relativement courantes. En même temps, il y a un trou (défaut) dans le septum entre les ventricules droit et gauche du cœur, à travers lequel le sang enrichi en oxygène circule du ventricule gauche vers la droite, où il se mélange au sang pauvre en oxygène.

La petite taille du défaut dans le septum interventriculaire peut ne se manifester d'aucune façon chez un enfant. Avec un défaut plus important, le mélange de ces deux groupes sanguins est plus prononcé, ce qui se manifeste par une cyanose de la peau, notamment au niveau des lèvres et du bout des doigts.

Heureusement, VSD est facilement traitable. Les petits défauts septaux ventriculaires peuvent guérir d'eux-mêmes ou ne causer aucune complication. Les défauts septaux ventriculaires plus importants nécessitent une correction chirurgicale, et parfois ils ne sont nécessaires que lorsque les premiers symptômes de cette maladie cardiaque apparaissent. De nombreux patients atteints de VSD ne souffrent pas particulièrement de complications.

Manifestations de VSD

Les manifestations d'une communication interventriculaire surviennent souvent dans les premiers jours, semaines ou mois après la naissance d'un enfant.

Les signes d'une communication interventriculaire comprennent :

• Bleuissement (cyanose) de la peau, en particulier sur les lèvres et le bout des doigts
• Manque d'appétit, mauvais développement général
• Dyspnée
• Fatiguabilité rapide
• Gonflement des jambes, des pieds et de l'abdomen
• Cardiopalme

Bien que ces caractéristiques puissent survenir dans d'autres conditions, elles peuvent être associées à une cardiopathie congénitale, en particulier à la VSD.

Dans certains cas, il n'y a aucun signe de VSD à la naissance. Et si le défaut est assez petit, les symptômes du VSD peuvent n'apparaître qu'à la fin de l'enfance. Les manifestations de cette malformation cardiaque peuvent être différentes, selon la taille du défaut dans le septum. Pour la première fois, un médecin peut suspecter un VSD lors de l'auscultation du cœur, lorsque des souffles cardiaques peuvent être entendus.

Dans certains cas, les manifestations d'une communication interventriculaire peuvent survenir uniquement à l'âge adulte, lorsque des signes d'insuffisance cardiaque, tels que l'essoufflement, apparaissent déjà.

Quand consulter un médecin

Vous devriez consulter un médecin si l'un des symptômes suivants survient :

• Fatigue en mangeant ou en jouant
• Pas de prise de poids
• Essoufflement en mangeant ou en pleurant
• Bleuissement de la peau, en particulier autour des lèvres et des ongles
• Dyspnée

Vous devez appeler un médecin si vous ressentez soudainement :

• Essoufflement lorsque vous vous exercez ou que vous vous allongez
• Rythme cardiaque rapide ou irrégulier
• Fatigue ou faiblesse
• Gonflement des jambes, des chevilles et des pieds

Causes du VSD

Les malformations cardiaques elles-mêmes, y compris VSD, surviennent en raison d'une violation du développement du cœur dans les premiers stades de la formation du fœtus. Un rôle important est joué par les facteurs environnementaux externes et les facteurs génétiques.

Dans une communication interventriculaire, il y a une ouverture entre les ventricules droit et gauche. Les muscles du ventricule gauche sont "plus forts" que ceux du ventricule droit, de sorte que le sang enrichi en oxygène du ventricule gauche pénètre dans le ventricule droit et s'y mélange avec du sang appauvri en oxygène. En conséquence, un plus petit volume de sang oxygéné pénètre dans les tissus et les organes, ce qui entraîne une hypoxie chronique. Et une surcharge du ventricule droit avec un excès de volume de sang entraîne son expansion, une hypertrophie de son myocarde, suivie du développement d'une insuffisance cardiaque ventriculaire droite. À l'avenir, une condition telle que l'hypertension pulmonaire peut survenir - une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire. Au fil du temps, des changements irréversibles se produisent dans les poumons - les soi-disant. Le syndrome d'Eisenmenger.

Facteurs de risque pour VSD

Il n'y a pas de cause exacte d'un VSD, comme la plupart des autres malformations cardiaques congénitales, mais les chercheurs ont identifié un certain nombre de facteurs de risque clés qui peuvent conduire à un TSA chez un enfant. Ceux-ci peuvent être, par exemple, des facteurs génétiques, donc si vous ou un membre de votre famille avez une maladie cardiaque congénitale, vous devriez suivre un conseil génétique pour déterminer le risque de malformation chez votre enfant à naître.

Parmi les facteurs de risque jouant un rôle dans la survenue des VSD au cours de la grossesse, on distingue :

• Rubéole.

  Il s'agit d'une maladie virale. Si une femme a eu la rubéole pendant la grossesse, en particulier à un stade précoce, il existe un risque de malformations cardiaques congénitales, y compris VSD, ainsi que d'autres anomalies du développement chez le nouveau-né.

• Prendre certains médicaments et de l'alcool pendant la grossesse.

  Certains médicaments, surtout s'ils sont pris en début de grossesse, au moment de la ponte des principaux organes du fœtus, ainsi que la consommation d'alcool, peuvent augmenter le risque d'anomalies du développement, y compris VSD.

• Thérapie inadéquate pour le diabète sucré.

  Une glycémie élevée chez une femme enceinte entraîne, à son tour, une hyperglycémie chez le fœtus, ce qui se traduit par le risque de diverses anomalies du développement, y compris VSD.

Complications du VSD

Avec un petit VSD, une personne peut ne jamais remarquer de problème. Les petits défauts septaux ventriculaires peuvent se fermer d'eux-mêmes pendant la petite enfance.

Avec une plus grande taille de cette maladie cardiaque, il peut y avoir des complications potentiellement mortelles :

• Le syndrome d'Eisenmenger.

  Dans de rares cas, l'hypertension pulmonaire peut entraîner des modifications irréversibles des poumons. Cette complication, appelée syndrome d'Eisenmenger, se développe généralement après une longue période chez un petit nombre de patients atteints de VSD.

Cette complication peut survenir aussi bien dans la petite enfance qu'à un âge plus avancé. Chez les patients présentant cette complication, la majeure partie du sang passe du ventricule droit au gauche par un défaut du septum, car avec l'hypertrophie des muscles du ventricule droit, il devient "plus fort" que le gauche. Par conséquent, le sang pauvre en oxygène va aux tissus et aux organes. Une hypoxie chronique se produit - un manque d'oxygène dans les tissus. Eio se manifeste par une cyanose de la peau, notamment au niveau des lèvres et des phalanges des ongles, et aussi, très important, par des modifications irréversibles des poumons.

Autres complications du VSD

D'autres complications comprennent:

• Insuffisance cardiaque.

  L'augmentation du flux sanguin vers le cœur en raison d'un défaut du septum ventriculaire peut également entraîner une insuffisance cardiaque, une condition dans laquelle le cœur est incapable de pomper correctement le sang.

• Endocardite.

  Les patients atteints de VSD ont un risque élevé d'infection de la couche interne du cœur - l'endocarde.

• Accident vasculaire cérébral.

  Chez les patients présentant un défaut étendu du septum interventriculaire, le risque d'accident vasculaire cérébral est accru, car lorsque le sang traverse ce défaut, en raison d'un flux sanguin turbulent, des caillots sanguins peuvent se former et obstruer les vaisseaux cérébraux.

• Autres maladies cardiaques.

  Les défauts septaux ventriculaires peuvent également entraîner une arythmie cardiaque et une pathologie valvulaire.

Communication interventriculaire et grossesse

La plupart des femmes avec un VSD, dans lequel la taille du défaut est petite, peuvent mener une grossesse sans aucun problème. Cependant, si la taille de la communication interventriculaire est importante ou si la femme présente des complications telles qu'une insuffisance cardiaque, des arythmies ou une hypertension pulmonaire, le risque de complications pendant la grossesse augmente. Les femmes atteintes du syndrome d'Eisenmenger sont fortement conseillées par les médecins de s'abstenir de grossesse, car cela peut mettre leur vie en danger.

Les femmes atteintes d'une maladie cardiaque, y compris VSD, ont un risque accru d'avoir un enfant atteint d'une maladie cardiaque congénitale. Chez les femmes sans malformation cardiaque, le risque de donner naissance à un enfant atteint d'une malformation congénitale est d'environ 1 %.

Il est conseillé aux patientes cardiaques, opérées ou non, de consulter leur médecin avant de décider de tomber enceinte. De plus, avant de décider d'une grossesse, vous devez arrêter de prendre certains médicaments qui peuvent être des facteurs de risque de VSD, donc dans ce cas, vous devez également consulter un médecin.

Diagnostic de VSD

Une communication interventriculaire peut être suspectée lors d'examens physiques réguliers. Habituellement, le médecin apprend d'abord la possibilité d'un VSD lors de l'auscultation, lorsque des souffles cardiaques sont entendus. De plus, le VSD peut également être détecté par échographie du cœur (échocardiographie), qui est réalisée pour toute autre raison.

Si le médecin détecte des souffles cardiaques lors de l'auscultation, des méthodes de recherche spéciales sont nécessaires pour clarifier le type de maladie cardiaque:

• Échocardiographie (échographie du cœur).

  C'est aussi une méthode de recherche non invasive et sûre qui permet d'évaluer le travail du muscle cardiaque, son état, ainsi que la conduction du cœur.

• Radiographie pulmonaire.

  Une radiographie pulmonaire peut rechercher une hypertrophie du cœur ou un excès de liquide dans les poumons. Cela peut être un signe d'insuffisance cardiaque.

• Oxymétrie de pouls.

  Cette méthode de recherche vous permet de déterminer la saturation du sang en oxygène. Un capteur spécial est placé sur le bout du doigt, qui enregistre le niveau d'oxygène dans le sang. Une faible saturation en oxygène dans le sang indique des problèmes cardiaques.

• Cathétérisme cardiaque.

  Il s'agit d'une méthode par rayons X, qui consiste en ce qu'à l'aide d'un cathéter fin inséré dans l'artère fémorale, un agent de contraste spécial est injecté dans la circulation sanguine, après quoi une série de rayons X est prise . Cela permet au médecin d'évaluer l'état des structures du cœur. De plus, cette méthode vous permet de déterminer la pression dans les cavités cardiaques, sur la base de laquelle vous pouvez indirectement juger de la pathologie cardiaque.

• Imagerie par résonance magnétique (IRM).

  L'IRM est une méthode qui vous permet d'obtenir une structure en couches d'organes et de tissus, sans radiographies. Il s'agit d'une méthode de diagnostic coûteuse et généralement utilisée dans les cas où l'échocardiographie ne donne pas de réponse précise.

Traitement

La communication interventriculaire ne nécessite pas de traitement chirurgical urgent (sauf lorsque ses complications présentent un risque d'engager le pronostic vital du patient). Si un VSD a été identifié chez un enfant, le médecin peut d'abord suggérer de surveiller son état, car souvent, le défaut septal ventriculaire peut se développer. Dans certains cas, lorsque le VSD ne guérit pas tout seul, mais que le trou est suffisamment petit, il peut ne pas interférer avec la vie normale du patient, auquel cas une correction chirurgicale peut ne pas être nécessaire. Mais le plus souvent, VSD nécessite un traitement chirurgical.

Le moment de la correction chirurgicale de cette malformation cardiaque dépend de la santé de l'enfant et de la présence d'autres malformations cardiaques congénitales.

Traitement médical du VSD

Il convient de noter immédiatement qu'aucun médicament ne conduit à la fusion d'un défaut septal auriculaire. Mais un traitement conservateur peut réduire la manifestation de VSD, ainsi que le risque de complications après la chirurgie. Parmi les médicaments pouvant être utilisés chez les patients atteints de VSD, on peut noter :

• Médicaments qui régulent le rythme cardiaque.

  Parmi eux figurent les bêta-bloquants (indéral, anapriline) et la digoxine.

• Médicaments qui réduisent la coagulation du sang.

  C'est le soi-disant. les anticoagulants, qui, en réduisant la coagulation du sang, réduisent le risque d'une telle complication de VSD comme un accident vasculaire cérébral. Ces médicaments comprennent, le plus souvent, la warfarine et l'aspirine.

Traitement chirurgical du VSD

De nombreux chirurgiens cardiaques recommandent un traitement chirurgical du VSD dans l'enfance pour prévenir d'éventuelles complications à l'âge adulte. Chez l'enfant comme chez l'adulte, le traitement chirurgical consiste à fermer le défaut en appliquant un « patch » qui empêche le sang de circuler du côté gauche du cœur vers le côté droit. Pour ce faire, une des méthodes d'intervention peut être réalisée :

Cathétérisme cardiaque.

Il s'agit d'une méthode de traitement peu invasive, qui consiste à insérer une fine sonde à travers la veine fémorale sous contrôle radiographique, dont l'extrémité est amenée au site du défaut. De plus, un patch en maille est installé à travers celui-ci, ce qui ferme le défaut dans le septum. Après un certain temps, ce maillage se transforme en un tissu et le défaut est complètement fermé. Une telle intervention présente un certain nombre d'avantages - une période postopératoire plus courte et un taux de complications plus faible. De plus, cette méthode de traitement est plus facile à tolérer par le patient, car elle est moins traumatisante. Parmi les complications de cette méthode de traitement peuvent être identifiées:

• Saignement, douleur ou infection au site du cathéter.
• Lésion d'un vaisseau sanguin (complication rare)
• Réaction allergique à la substance radio-opaque utilisée lors du cathétérisme.

Chirurgie ouverte.

Ce type de traitement chirurgical des malformations cardiaques est réalisé sous anesthésie générale et consiste en une incision thoracique traditionnelle, reliant le patient à une machine cœur-poumon. Dans ce cas, une incision cardiaque est pratiquée et un patch de matière synthétique est cousu dans le septum interventriculaire. L'inconvénient de cette méthode est une période postopératoire plus longue et un plus grand risque de complications.