Cette maladie est associée à des lésions sanguines. Au cours de ce processus, la moelle osseuse se développe. Sont formés cellules sanguines, principalement des érythrocytes. Habituellement, la maladie se présente sous la forme d'une leucémie bénigne chronique.
La maladie s'accompagne non seulement d'une augmentation du nombre d'érythrocytes, mais également d'une augmentation du nombre de leucocytes, de plaquettes. Ce qui indique un processus pathologique inflammatoire persistant. La source de formation de la tumeur est une cellule souche.
Il convient de noter que l'érythrémie est caractérisée par les premier et deuxième stades de développement. La première étape de développement est la première. La deuxième étape du développement de la maladie est élargie, c'est-à-dire signes symptomatiques commencer à se prononcer.
La troisième étape de l'érythrémie est la plus dangereuse. C'est ce qu'on appelle la borne. Autrement dit, les patients peuvent être dans un état terminal. Une assistance opportune est nécessaire.
Ce que c'est?
L'érythrémie est une lésion sanguine bénigne. Dans le même temps, le processus progressif d'augmentation du nombre d'érythrocytes est significatif. À cet égard, la régulation de la formation du sang est perturbée. Ce symptôme est le plus révélateur de la maladie.
La maladie peut s'accompagner de la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux cérébraux. Y compris la thrombose peut affecter l'intestin. L'apparition de la maladie est progressive. Cependant, la tendance est progressive.
La mortalité dans cette maladie est associée à une thrombose des vaisseaux cérébraux et intra-abdominaux. La maladie peut être associée à une cirrhose du foie. La cirrhose complique davantage le développement de la maladie.
Les raisons
L'étiologie de la maladie reste largement inconnue. Cependant, dans certains cas, l'étiologie de la maladie est tracée, associée aux symptômes suivants :
- facteurs infectieux;
- exposition à des poisons;
- dommages cérébraux.
Dans certains cas, la maladie peut être associée à une hypertension et à un ulcère gastrique. La maladie peut être congénitale. La nature congénitale de la maladie est associée à des anomalies du développement. Mais le plus souvent, la maladie peut être associée à l'hérédité.
Les maladies infectieuses sont souvent associées au processus de la tuberculose. La tuberculose affecte principalement la rate. Le poison peut être attribué à l'exposition au cobalt. le cobalt est le plus poison dangereux avec érythrémie.
L'exposition aux poisons contribue à l'intoxication du corps. L'intoxication du corps entraîne des phénomènes irréversibles. Le système hématopoïétique souffre également. L'état normal des cellules sanguines devient pathologique.
Des lésions cérébrales se développent avec la participation de l'hypophyse. par le plus complication dangereuse maladie est la thrombose. Dans ce cas, la probabilité de décès est élevée.
Les symptômes
La maladie est associée à une production accrue de globules rouges. Les érythrocytes sont des cellules sanguines. En même temps, le patient a une certaine apparence. Les principaux symptômes externes sont les suivants :
- visage rouge cerise;
- inflammation de la conjonctive;
- lèvres couleur cerise;
- langue couleur cerise.
Le personnage est également cyanosé. La circulation cérébrale est également perturbée. Dans ce cas, les symptômes suivants apparaissent :
- mal de tête;
- sensation de lourdeur;
- sensation de plénitude;
- éclater dans la tête;
- déficience visuelle.
Cette maladie se caractérise également par des signes cliniques associés à des vertiges, des évanouissements, des acouphènes. Les patients ont des troubles de la mémoire, de l'irritabilité, de la faiblesse, saignement de nez. Du côté des organes, il y a une augmentation de taille. Par exemple, la rate est hypertrophiée.
On note avec l'érythrémie une augmentation de l'apport sanguin aux poumons. Y compris varices tracées, hémorragie. Une albuminurie est également observée. Aussi un grand nombre de leucocytes.
En quatre ou cinq ans, l'érythrémie entraîne la mort. La mort survient le plus souvent par saignement. ainsi que la thrombose. vaisseaux cérébraux. S'il y a tumeur cancéreuse, alors le patient peut mourir de cachexie.
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Diagnostique
Le diagnostic de l'érythrémie est basé sur l'utilisation de l'histoire. Dans la plupart des cas, la cause de la maladie peut être déterminée à l'aide de l'anamnèse. L'examen du patient est important dans le diagnostic. Depuis les signes extérieurs de la maladie sur le visage.
La recherche en laboratoire joue un rôle important dans le diagnostic de la maladie. La recherche en laboratoire révèle une hyperleucocytose. En outre, un nombre accru de globules rouges se trouve dans le sang. Une grande quantité de protéines se trouve dans l'urine.
Le diagnostic comprend également la radiographie. Il vous permet de détecter une augmentation de l'apport sanguin aux poumons. Un examen par un ophtalmologiste est important. Dans ce cas, une expansion des veines du fond d'œil est détectée.
Le diagnostic par ultrasons est également pertinent dans la recherche sur cette maladie. Il vous permet de détecter une hypertrophie de la rate. Cependant, cette augmentation est modérée.
L'hémoglobine peut être élevée. Tout dépend des causes de la maladie. La quantité de bilirubine dans le sang augmente. La viscosité du sang augmente également.
Pour le diagnostic, l'utilisation de l'IRM du cerveau est typique. Comme il y a souvent une violation de la circulation cérébrale. Et la circulation cérébrale entraîne certains symptômes.
Le diagnostic est dirigé vers la consultation de spécialistes. En particulier, l'étude d'un hématologue revêt une importance particulière. Ainsi qu'une étude supplémentaire d'un ophtalmologiste, thérapeute.
Le diagnostic de la maladie doit également reposer sur l'identification prédisposition héréditaire. Bien qu'il n'ait pas été prouvé que l'érythrémie soit pathologie héréditaire. Un examen approfondi est nécessaire.
La prévention
Les mesures de prévention des maladies visent à éliminer les facteurs impact négatif. Plus important encore, il est important d'exclure l'exposition aux poisons. En outre, la prévention de l'érythrémie vise une certaine nutrition diététique.
Le régime alimentaire comprend l'exclusion du fer et de la viande. Il est préférable de manger de la viande d'origine alimentaire. La préférence est donnée aliment végétal, fruits et légumes. Une méthode importante mesures préventives est:
- mode de vie sain;
- diète;
- renforcement de l'immunité.
En présence de tumeurs malignes, il est conseillé de suivre une cure de chimiothérapie. Cela réduit le risque de développer des pathologies du système hématopoïétique. En prévention, l'exclusion des facteurs infectieux joue un rôle. Les facteurs infectieux sont diverses maladies. y compris la tuberculose.
La présence d'ulcères gastriques et d'hypertension complique l'évolution de la maladie. Par conséquent, il est nécessaire de guérir ces maladies en temps opportun. Pour ce faire, il est conseillé d'ajuster le mode de vie, de réduire la tension artérielle.
Par exemple, les ulcères d'estomac peuvent être évités grâce à une bonne nutrition, un mode de vie sain. Un ulcère de l'estomac peut être dû à une gastrite. Il est également nécessaire de parvenir à guérir la gastrite à temps.
La prévention de l'érythrémie vise l'examen clinique. L'examen clinique permet de déterminer la maladie à un stade précoce de son développement. Après tout, à l'avenir, les symptômes peuvent réapparaître. Par conséquent, demandez l'aide de spécialistes en temps opportun!
Traitement
Le traitement vise principalement à éliminer les causes de la maladie. Cependant, si la maladie est associée à un processus tuberculeux, il est conseillé d'effectuer thérapie médicale maladie sous-jacente. La principale méthode de traitement vise à supprimer l'hématopoïèse.
La méthode la plus efficace dans le traitement de l'érythrémie est la saignée. La posologie de la saignée est la suivante :
- cinq cents millilitres deux fois par semaine ;
- sept cents millilitres une fois par semaine.
Le choix de la posologie dépend des causes et de l'évolution de la maladie. Il est également important de réduire le risque de thrombose. Dans ce cas, il est nécessaire d'utiliser l'hirudothérapie. À savoir, utilisez des sangsues.
La radiothérapie est largement utilisée dans le traitement de la maladie. Cependant, le plus souvent, son utilisation se caractérise par des dosages importants. Actuellement, la méthode de traitement au phosphore radioactif est utilisée.
Utiliser et méthodes chirurgicales traitement. Résection principalement utilisée de l'estomac. Cette technique est efficace pour désactiver le facteur gastrique de l'hématopoïèse. Avec la tuberculose de la rate, son retrait est utilisé.
L'ablation de la rate est la seule bonne décision. Puisqu'un facteur secondaire de l'érythrémie est impliqué dans ce processus. Cependant, cette technique est réalisée selon les indications !
Chez l'adulte
L'érythrémie chez un adulte est plus fréquente chez les personnes âgées. Environ cinquante à soixante ans. Dans le même temps, certains symptômes se distinguent chez les personnes âgées.
- lourdeur dans la tête;
- fatigue;
- diminution de l'activité mentale;
- trouble du sommeil;
- frissons des membres.
Cette symptomatologie chez les personnes âgées est observée au stade initial de la maladie. Par la suite, la maladie acquiert des symptômes plus prononcés. Les personnes âgées présentent les symptômes suivants :
- mal de tête;
- déficience visuelle.
La douleur au cœur peut être de la nature de l'angine de poitrine. Il y a perte de poids, perte auditive. Les patients peuvent être dérangés par des démangeaisons. Au stade terminal, une cirrhose du foie peut se développer.
La maladie, si elle n'est pas traitée chez l'adulte, peut entraîner Leucémie aiguë. C'est-à-dire une lésion maligne. La complication la plus grave de la maladie est également un trouble vasculaire.
Les causes de la maladie chez les adultes peuvent être des infections. Ainsi que divers effets des poisons. Avec cette maladie, un diagnostic rapide est nécessaire. Le processus de traitement est difficile en présence d'une étiologie inconnue.
Chez les enfants
L'érythrémie chez les enfants est extrêmement rare. Il existe certains facteurs prédisposant à la maladie. Les facteurs prédisposants sont :
- transpiration;
- diarrhée;
- brûlures.
L'étiologie de la maladie chez les enfants peut être liée à manque d'oxygène. En outre, les causes de l'érythrémie sont une pathologie congénitale. Y compris les malformations cardiaques. Les maladies pulmonaires sont nettement moins importantes.
Les enfants présentent également certains symptômes de cette maladie. Les signes cliniques de l'érythrémie sont :
- la faiblesse;
- fatigue;
- bruit dans les oreilles;
- rougeur de la peau.
Les enfants connaissent également une augmentation des saignements des gencives. Le saignement peut être nasal. Ainsi que des saignements du tractus gastro-intestinal.
Le pronostic de la maladie chez les enfants dépend de l'évolution processus pathologique. Dans la plupart des cas, la maladie entraîne une thrombose vasculaire. Il peut y avoir des hémorragies dans le vital organes importants. Cependant, cela se produit avec un traitement inadéquat de la maladie.
L'érythrémie chez les enfants altère considérablement la qualité de vie. L'enfant souffre de manifestations externes. Pendant la période scolaire, les performances intellectuelles diminuent. Par conséquent, la maladie doit être détectée le plus tôt possible.
L'érythrémie chez les enfants peut survenir à tout âge. Comment enfant plus jeune plus l'évolution de la maladie est sévère. Les parents doivent sonner l'alarme à temps. Sinon, le risque de complications est élevé.
Prévoir
Avec l'érythrémie, le pronostic est souvent favorable. Cependant, la maladie peut entrer dans la phase de rechute. Afin de réduire le risque de rechute, il est nécessaire de prescrire un traitement rapide au patient.
Le pronostic est favorable si le patient suit non seulement les recommandations du médecin, mais suit également un certain régime alimentaire. Cependant, lorsque la maladie est associée à un ulcère de l'estomac, le pronostic peut changer. Les prévisions changent pour le pire.
L'âge du patient influence également le pronostic. Les personnes âgées ont souvent des complications. Et avec le développement de la thrombose vasculaire. La thrombose vasculaire peut entraîner une invalidité.
Exode
La mortalité est élevée si la maladie est associée à une cirrhose du foie. Une autre complication dangereuse est la leucémie. La leucémie est une maladie maligne.
L'évolution est favorable avec une amélioration significative de l'état du patient. Souvent requis intervention chirurgicale. Surtout en présence d'un ulcère à l'estomac.
La récupération se voit avec traitement complexe. Les changements de régime et de style de vie sont importants. Dans la plupart des cas, la maladie se termine bien.
Durée de vie
L'espérance de vie ne diminue généralement pas avec cette maladie. Surtout si fourni en temps opportun soins de santé. Le patient suit les recommandations du médecin et mène une vie saine.
L'espérance de vie dans cette maladie est affectée par la maladie sous-jacente. Si la maladie est associée à une cirrhose du foie, l'espérance de vie est réduite. Des résultats mortels sont possibles.
L'espérance de vie diminue avec le développement de la thrombose vasculaire. La thrombose vasculaire entraîne des phénomènes irréversibles. Par conséquent, il est nécessaire d'empêcher le développement de rechutes!
L'érythrémie est une maladie chronique qui est un type de leucémie. Elle se caractérise par une évolution bénigne, mais avec le temps, sa dégénérescence maligne ou le développement de nombreuses complications potentiellement mortelles est possible.
Cette maladie se caractérise par une forte augmentation du taux de globules rouges (érythrocytes), due à une défaillance de la régulation de la formation du sang. À littérature médicale il y a un autre nom pour l'érythrémie - la vraie polycythémie. Vous pouvez également rencontrer le terme maladie de Wakez-Osler.
Le mécanisme de développement de l'érythrémie
Les globules rouges sont appelés érythrocytes. Ils jouent un rôle important dans le fonctionnement de l'organisme, puisqu'ils sont conçus pour transporter l'oxygène vers toutes les cellules. La production de globules rouges se produit dans plusieurs organes humains - dans moelle osseuse(situé dans les os tubulaires, les vertèbres, les côtes, etc.), le foie et la rate.
Ces cellules sanguines sont constituées à 96% d'hémoglobine, qui effectue le transfert d'oxygène vers les tissus. Leur couleur rouge est due à leur teneur en fer. Les globules rouges sont formés à partir de cellules souches. Ils sont considérés comme spéciaux parce qu'ils ont propriétés uniques. Ces structures sont capables de se transformer en n'importe quelle cellule nécessaire.
Les os humains contiennent également de la moelle osseuse jaune. Il est principalement constitué de tissu adipeux. Il commence à fonctionner et prend en charge la fonction de production d'éléments sanguins dans des situations d'urgence lorsque l'hématopoïèse ne se produit pas correctement.
La vraie polycythémie fait référence à des maladies dont les causes n'ont pas été entièrement établies. À un certain moment, le corps d'une personne malade commence à produire intensément des globules rouges, ce qui entraîne une érythrémie. En conséquence, il y a un épaississement important du sang, des caillots sanguins se forment. De plus, dans 75% des cas d'érythrémie, une augmentation du nombre de plaquettes et de leucocytes est observée.
À la suite de tous ces changements négatifs, il commence à augmenter, ce qui s'accompagne d'une privation d'oxygène du corps humain. Dans le contexte d'une carence dans l'apport de nutriments à la plupart des organes, leur travail échoue et de nombreux comorbidités. Ils représentent un danger pour la vie des patients atteints d'érythrémie et sont souvent la cause de leur décès.
Causes de l'érythrémie
L'érythrémie est dans la plupart des cas diagnostiquée chez les personnes âgées. Aussi cette maladie peut apparaître chez les hommes ou les femmes âge de travailler. Il a été constaté que les représentants du sexe fort sont plus sujets à l'érythrémie. Mais il a été prouvé que la polycythémie vraie est une maladie assez rare. Il survient chaque année chez environ 5 personnes sur 100 millions.
Dans la littérature médicale, plusieurs causes principales conduisent au développement de l'érythrémie:
- prédisposition génétique. Il a été établi que des mutations génétiques conduisent au développement de cette pathologie dangereuse. C'est pourquoi l'érythrémie se retrouve souvent dans le contexte de maladies telles que le syndrome de Down, Marfan, Klinefelter, Bloom et bien d'autres;
- rayonnement ionisant. Cela peut entraîner le développement d'une érythrémie, car cela entraîne des changements dans le corps au niveau des gènes. En raison d'un tel impact négatif, certaines cellules meurent, ce qui conduit à cette maladie ;
- substances toxiques. Lorsqu'ils sont ingérés, ils peuvent provoquer de graves modifications au niveau génétique, ce qui provoque l'apparition d'une érythrocytose. Les substances dangereuses comprennent le benzène (présent dans l'essence, divers solvants chimiques), certains médicaments antibactériens et cytostatiques.
Classification de l'érythrémie
Une maladie comme l'érythrémie, qui se manifeste à tout âge, peut être aiguë ou chronique. Dans ce dernier cas, la progression de la maladie peut se produire pendant de nombreuses années de manière asymptomatique. Dans cette situation, seul un test sanguin de laboratoire indiquera la présence de certaines pathologies dans le corps humain.
Selon la pathogenèse, l'érythrémie peut être primaire ou secondaire. Aussi, sur la base des caractéristiques de la progression de la pathologie, on distingue deux de ses formes:
- vrai. Observez une augmentation significative des globules rouges dans le sang;
- relatif (faux). Elle se caractérise par une valeur normale du nombre d'érythrocytes, qui est associée à une forte diminution du volume de plasma sanguin.
Stades de l'érythrémie
L'érythrémie chronique est caractérisée par plusieurs étapes, chacune ayant ses propres caractéristiques de cours. Les experts soulignent :
- stade initial. Sa durée peut être différente - de plusieurs mois à quelques décennies. Le stade initial de l'érythrémie est caractérisé par l'absence complète symptômes cliniques maladies. À recherche en laboratoire sang, une légère augmentation du taux d'érythrocytes peut être détectée (environ 5-7x1012 par litre de sang). Une augmentation modérée de la quantité d'hémoglobine est également observée;
- stade érythrémique. Elle se caractérise par une augmentation constante de la concentration de globules rouges dans le sang. En outre, la formation tumorale commence à se différencier en leucocytes et plaquettes. À la suite de tous ces changements négatifs, le volume de sang dans les vaisseaux augmente rapidement. Elle se change aussi. Avec l'érythrémie, le sang devient plus épais, la vitesse de son mouvement est considérablement réduite. En conséquence, les plaquettes sont activées. Ils se connectent les uns aux autres, formant des bouchons. Ils bloquent la lumière de la plupart petits vaisseaux, ce qui conduit à un apport sanguin insuffisant aux tissus. À la suite d'une augmentation du nombre d'éléments de base du sang, il commence à se décomposer plus activement dans la rate. À cause de cela, beaucoup de substances dangereuses, qui affectent négativement son fonctionnement ;
- stade anémique. Elle se caractérise par le développement d'une fibrose dans la moelle osseuse. Dans ce cas, il y a une transformation de cellules qui participaient auparavant activement au processus d'hématopoïèse. En conséquence, ils sont remplacés par du tissu fibreux. Ce processus est à l'origine d'une diminution progressive du taux de globules rouges, de plaquettes et de globules blancs. De plus, le stade anémique de l'érythrémie est caractérisé par la formation de foyers extramédullaires d'hématopoïèse dans la rate et le foie. Cela est nécessaire pour compenser les violations existantes.
Symptômes du stade initial de l'érythrémie
Les symptômes de l'érythrémie dépendent largement du stade de développement cette maladie. Initialement, la plupart des patients notent la présence des signes alarmants suivants :
- hyperémie de la peau et des muqueuses. L'apparition de ce symptôme d'érythrémie est associée à une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. Un changement de couleur de peau est observé dans toutes les parties du corps sans exception. Dans le même temps, l'hyperémie avec érythrémie n'est pas toujours aiguë. Dans certains cas, la peau ne devient pas rouge, mais seulement rose pâle. Très souvent, les patients n'associent pas de tels changements au développement de l'érythrémie, ce qui est erroné;
- l'apparition de douleurs dans les membres et les doigts. Le développement de ce symptôme est associé à une violation du flux sanguin dans les petits vaisseaux;
- mal de tête. Ce signe n'apparaît pas chez tous les patients, mais se trouve souvent sur stade initialérythrémie.
Symptômes du stade érythrémique de la maladie
Si la maladie progresse et que de graves modifications de la composition du sang sont observées, les symptômes suivants se développent :
- hépatomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille du foie, ce qui indique le développement de certains processus pathologiques dans le corps humain ;
- splénomégalie. Elle se caractérise par une augmentation de la taille de la rate, qui se produit dans le contexte d'un remplissage excessif de l'organe avec du sang et de sa participation au processus de division des globules rouges et d'autres éléments;
- fortifiant et muqueux. De plus, les veines gonflées sont clairement visibles sur le corps d'une personne malade en raison de leur remplissage excessif de sang;
- augmentation de la pression artérielle;
- l'apparition d'érythromélalgies. Ce trouble s'accompagne du développement douleur insupportable caractère brûlant au bout des doigts sur le bas et membres supérieurs. L'érythromélalgie entraîne rougeur sévère peau et apparition de taches cyanotiques;
- le développement de douleurs intenses dans les articulations;
- des démangeaisons cutanées apparaissent, qui s'intensifient après les procédures à l'eau;
- développement d'un ulcère peptique de l'estomac et du duodénum. Cela est dû à une violation du flux sanguin vers les tissus et dans le contexte des processus trophiques;
- saignement. Les patients constatent une augmentation des saignements des gencives et d'autres troubles;
- les symptômes général. En raison du développement de tous les processus négatifs dans le corps, les patients atteints d'érythrémie se plaignent de faiblesse, de fatigue, de vertiges, d'acouphènes, etc.
Symptômes du stade anémique de l'érythrémie
Véritable polyglobulie sans un traitement approprié conduit à une détérioration significative de l'état du patient. Si une assistance en temps opportun ne lui est pas fournie, les symptômes suivants se développent:
- tous les signes d'anémie apparaissent. Chez une personne, les téguments de la peau deviennent considérablement pâles, une faiblesse, des vertiges sont observés et l'état général du corps s'aggrave;
- saignement intense. Peut apparaître spontanément ou après un traumatisme mineur. Dans les cas particulièrement graves, les saignements peuvent durer plusieurs heures et sont difficiles à arrêter ;
- l'apparition de thrombus. Ce phénomène est la principale cause de décès en présence d'érythrémie. En raison de la formation de caillots sanguins, il y a une violation de la circulation sanguine dans les veines membres inférieurs, dans les vaisseaux du cerveau, etc.
Diagnostic de l'érythrémie
L'érythrémie est diagnostiquée par un médecin hautement spécialisé - un hématologue. Il prescrit une série de tests et d'examens pour identifier le degré de changements négatifs dans le corps humain et déterminer les meilleures tactiques de traitement. Ceux-ci inclus:
- un test sanguin général, où un changement de nombreux indicateurs est observé. Une augmentation des érythrocytes et de l'hémoglobine, des leucocytes et des plaquettes est observée. Par la suite, lorsque la maladie a atteint le dernier stade de gravité, ces numérations globulaires deviennent significativement inférieures à la normale, ce qui indique le développement d'une anémie ;
- ponction de moelle osseuse. Cette procédure réalisé avec une aiguille fine. Après examen du matériel biologique collecté, il est possible de déterminer le nombre de cellules hématopoïétiques, la présence de processus malins ou de fibrose ;
- chimie sanguine. Permet de déterminer la quantité de fer dans le corps. Détermine le niveau des tests hépatiques dans le sang. Ils correspondent à la quantité de substances qui sont libérées dans la circulation sanguine lorsque les cellules de cet organe sont détruites. Le niveau de bilirubine est également détecté, ce qui indique l'intensité du processus de destruction des globules rouges;
- Echographie d'organes cavité abdominale. Il est nécessaire de déterminer la taille du foie et de la rate, d'identifier les foyers de fibrose;
- dopplerographie. Conçu pour déterminer la vitesse du flux sanguin, aide à identifier les caillots sanguins dans les vaisseaux.
Cela aide également à poser le bon diagnostic en étudiant l'anamnèse, en examinant le patient, car de nombreux symptômes de la maladie sont visibles à l'œil nu. En outre, le médecin mène une conversation avec le patient et enregistre soigneusement toutes les plaintes existantes.
Principes de traitement de la maladie
Avec l'érythrémie, le traitement vise principalement à fortification générale organisme. Pour cela, il est recommandé au patient de mener une vie saine, d'organiser correctement la routine quotidienne. Pour un patient souffrant d'érythrémie, il est recommandé de marcher beaucoup sur air frais mais gardez l'exposition au soleil au minimum.
Il est également souhaitable que le patient adhère à un régime laitier-végétarien. Les produits d'origine animale peuvent être présents dans l'alimentation, mais pas en grande quantité. Des contre-indications ont été établies pour les aliments qui contiennent beaucoup de acide ascorbique ou fer.
L'objectif principal du traitement en présence d'érythrémie est de réduire le taux d'hémoglobine (jusqu'à 140-160 g / l) et l'hématocrite (jusqu'à 45-46%). Un traitement symptomatique spécial est également prescrit pour éliminer les principaux signes désagréables maladies. En particulier, des médicaments sont prescrits pour soulager les douleurs dans les membres, les problèmes circulatoires, etc.
Pour réduire le nombre de globules rouges, d'hémoglobine et d'hématocrite dans l'érythrémie, des procédures spécifiques sont utilisées :
- saignée. En utilisant cette procédure, vous pouvez réduire le volume de sang dans les vaisseaux, ce qui entraînera une normalisation partielle des principaux indicateurs de l'érythrémie. Jusqu'à 300 à 500 ml de sang sont généralement prélevés à la fois avec une fréquence de 2 à 4 jours. Faites ceci jusqu'à ce que le taux d'hémoglobine tombe à indicateurs acceptablesà 140-150 g/l. Ce traitement est contre-indiqué chez haut niveau plaquettes;
- érythrocytephérèse. C'est une procédure efficace digne alternative saignement dans l'érythrémie. Au cours de la phérèse des érythrocytes, les érythrocytes sont isolés du sang du patient. La procédure est effectuée à l'aide d'un dispositif de filtration spécial. Il vous permet de séparer les globules rouges et de renvoyer le plasma dans la circulation sanguine.
Traitement médical de l'érythrémie
Si la polycythémie vraie s'accompagne de nombreux symptômes désagréables, le patient se voit prescrire des cytostatiques. Ils sont utilisés en présence de démangeaisons intenses sur la peau, avec une augmentation significative du niveau des éléments sanguins de base. En outre, les indications pour la nomination de cytostatiques comprennent une augmentation de la taille de la rate et du foie, le développement d'un ulcère peptique et d'autres complications de l'érythrémie.
Ces médicaments peuvent inhiber la croissance différentes cellules dans le corps humain, ils sont donc appropriés dans le traitement de cette maladie. Les cytostatiques les plus populaires comprennent :
- hydroxyurée;
- Imiphos ;
- busulfan;
- phosphore radioactif et autres.
Ce dernier remède est considéré comme particulièrement efficace. Il peut s'accumuler dans les os et supprimer le fonctionnement de la moelle osseuse, ce qui conduit à l'élimination de nombreux symptômes inquiétants de l'érythrémie. Si le traitement au phosphore radioactif a donné un résultat positif, le patient connaîtra une rémission stable pendant 2-3 ans. Si après le traitement n'est pas observé effet recherché, il est répété.
Cette méthode de traitement de l'érythrémie comporte de nombreux Effets secondaires par conséquent, son utilisation doit être sous la supervision d'un médecin expérimenté.
L'utilisation d'autres médicaments pour l'érythrémie
Si une anémie d'origine auto-immune se développe en présence d'érythrémie, des glucocorticoïdes sont prescrits. Le plus couramment utilisé est la prednisone. La dose et le régime du médicament sont déterminés par le médecin, en fonction des caractéristiques de l'évolution de la maladie. Si ce traitement échoue résultat positif, le patient est représenté intervention chirurgicale pour enlever la rate.
Si, à la suite du développement de l'érythrémie, des signes sont détectés, son traitement est effectué selon le schéma généralement accepté.
Vous devez également vous rappeler qu'en présence de cette maladie, le corps manque de fer. Cela est dû au fait qu'il se combine avec l'hémoglobine, dont la quantité est beaucoup plus élevée que la normale.
Par conséquent, de nombreux patients se voient prescrire des médicaments qui compensent la carence en fer. Ceux-ci inclus:
- Ferrum Lek;
- totem;
- Sorbifère ;
- Hemofer et d'autres analogues.
Si une diathèse d'urate est observée avec l'érythrémie, l'allopurinol est prescrit. Il vous permet de réduire le niveau d'urates dans le sang, qui augmente considérablement dans le contexte de la destruction rapide des globules rouges. La posologie et le schéma de prise de ce médicament sont déterminés par de nombreux facteurs. Tout d'abord, il s'agit de la concentration d'acide urique dans le corps d'une personne malade.
Pronostic de l'érythrémie
Le traitement de cette maladie se produit dans la plupart des cas dans un hôpital. Il s'agit d'une nécessité forcée, car les médicaments utilisés ont de nombreux Effets secondaires. Au cours du traitement de l'érythrémie, il est nécessaire d'adapter la posologie des principaux médicaments et surveiller la réaction du corps.
Les complications de cette maladie comprennent la myélofibrose et la cirrhose du foie. Ils se développent en l'absence un traitement adéquat ou le non-respect des instructions du médecin. Le développement est également possible. Mais vu le développement médecine moderne, l'évolution de l'érythrémie est généralement bénigne. L'espérance de vie avec le développement de cette maladie est de 10 ans ou plus.
L'érythrémie est classée comme maladies tumorales, comme cela se produit avec une augmentation pathologique des globules rouges. Dans certains cas, il y a une augmentation parallèle de la concentration des globules blancs et des plaquettes. Souvent, la maladie n'est pas considérée comme oncologique et l'augmentation du nombre de globules rouges est bénigne. Les patients résident longue vie sans aucune complication dans le diagnostic de l'érythrémie, de sorte que la maladie n'ait pas d'effet négatif grave sur le corps.
Souvent, les patients ont une question: "Qu'est-ce que l'érythrémie?". La réponse est sans équivoque - il s'agit d'une maladie du système sanguin, qui se caractérise par une augmentation constante et significative du nombre d'éléments formés, principalement des globules rouges ou des érythrocytes.
La maladie appartient au groupe des tumeurs, mais n'est pas considérée comme maligne. Cependant, il convient de noter que le pronostic pour la vie du patient est conditionnellement favorable, car dans certains cas, des complications progressives sont observées, qui entraînent dans un délai relativement court le décès du patient.
Le plus souvent, l'érythrémie est diagnostiquée chez des patients âgés, principalement des femmes. Cependant, selon les dernières statistiques, la maladie est "plus jeune" - maintenant la pathologie est enregistrée chez les patients d'âge moyen et jeune. La maladie est extrêmement rare, environ 5 personnes sur 100 millions souffrent d'une maladie du sang.
Classification de l'érythrémie
Selon la classification internationale des maladies, l'érythrémie appartient au groupe des leucémies. Il existe 2 formes principales d'évolution de la maladie - aiguë et chronique. De plus, il existe un certain nombre de signes par lesquels l'état pathologique peut être divisé en plusieurs groupes.
Selon l'évolution de la maladie, on les distingue.
- La polycythémie vraie est une augmentation de la concentration de globules rouges due à une augmentation constante du nombre de cellules dans un certain volume de sang.
- Faux - la concentration de globules rouges augmente non pas en raison d'une augmentation de leur nombre, mais en raison d'une diminution du volume de sang en circulation (déshydratation, perte de sang).
La cause de la pathologie est distinguée:
- primaire;
- secondaire.
Causes de l'érythrémie
Les causes de l'état pathologique ne sont pas entièrement comprises, mais les médecins identifient plusieurs précurseurs principaux de l'érythrémie.
- Prédisposition génétique du patient aux maladies des organes hématopoïétiques. Certaines mutations au niveau des gènes, qui se produisent à la fois dans le processus de gamétogenèse chez les parents et au stade du développement embryonnaire, ont Influence négative sur la pose correcte des organes et leur fonctionnement ultérieur. De plus, selon les statistiques médicales, l'érythrémie est plus fréquente chez les patients présentant de graves mutations génétiques, chromosomiques et génomiques, telles que le syndrome de Marfan, Down et Klinefelter.
- Exposition aux rayonnements ionisants. L'exposition prolongée aux substances radioactives affecte également l'appareil génétique de la plupart des cellules humaines, provoquant des mutations spontanées et des dommages à la structure de la molécule d'ADN. Ainsi, les professions associées à un contact constant et à long terme avec des substances radioactives deviennent la cause du développement d'une véritable polycythémie.
- Empoisonnement substances toxiques. Le benzène, le cyclophosphamide, l'azathioprine et d'autres composés toxiques similaires peuvent provoquer des mutations au niveau cellulaire. Un contact constant provoque de graves dommages à l'appareil génétique de la cellule, spontanée et changements irréversibles, qui, par la suite, deviennent la cause du développement d'un état pathologique.
Pathogénèse
Le développement et l'évolution de la maladie sont directement liés à l'apparition de perturbations dans la formation d'éléments formés dans la moelle osseuse rouge, principal organe hématopoïétique chez les patients adultes. Le développement des cellules sanguines d'un prédécesseur pluripotent se produit indéfiniment et les descendants acquièrent un génotype spécifique.
En conséquence, le processus d'augmentation du nombre et de la maturation de ces éléments formés de la série des érythrocytes ne dépend pas de la substance hormonale érythropoïétine produite par les reins avec un niveau d'oxygénation insuffisant du corps.
Des colonies érythroïdes similaires de cellules de la moelle osseuse sont le principal signe différentiel de l'érythrémie, ce qui permet de distinguer cette pathologie de l'augmentation habituelle du nombre d'érythrocytes qui survient après une perte de sang ou dans des conditions d'effort physique accru.
De plus, il existe un certain nombre de changements qui affectent tout le corps d'une personne malade:
- les processus dystrophiques sont révélés dans les organes parenchymateux;
- la moelle osseuse rouge est souvent fibrotique, on trouve une accumulation de tissu adipeux ;
- les vaisseaux de la moelle osseuse changent de structure, leur nombre augmente considérablement;
- l'approvisionnement en fer diminue;
- l'hémoglobine est synthétisée en grande quantité, l'oxygène ne pénètre pas dans les organes et les tissus dans le volume nécessaire à l'oxydation en raison d'un dysfonctionnement des molécules ;
- augmente le niveau d'acide urique dans le sang;
- l'espérance de vie des cellules sanguines - plaquettes, leucocytes, érythrocytes - est considérablement réduite.
En raison de l'augmentation du nombre de vieilles cellules sanguines, la taille de la rate et du foie augmente. Ceci sert d'autre non-spécifique signe diagnostiqueérythrémie.
Le tableau clinique de l'érythrémie
Les symptômes de l'érythrémie apparaissent progressivement. En raison d'une augmentation du nombre de globules rouges qui ne peuvent pas remplir pleinement leurs propres fonctions, les patients ressentent :
- rougeur de la peau, en particulier du visage;
- les patients se plaignent symptômes typiques hypoxie : maux de tête, fatigue, vertiges ;
- foie considérablement élargi - hépatomégalie;
- la taille de la rate dépasse considérablement les valeurs normales;
- après un contact prolongé avec de l'eau, des démangeaisons insupportables se produisent;
- la durée des saignements augmente considérablement ;
- diminution de la sensibilité visuelle et auditive;
- rougeur de la conjonctive des yeux due à une augmentation du nombre de globules rouges;
- varices des veines profondes des membres inférieurs;
- dysfonctionnement système immunitaire, fréquence accrue des maladies infectieuses et virales ;
- l'apparition de changements nécrotiques dans les orteils et les mains est possible;
- en raison d'une augmentation de la viscosité du sang, des caillots sanguins se forment, dont les conséquences peuvent être un infarctus du myocarde;
- aggravation possible du processus inflammatoire chez tube digestif, des ulcères perforants de l'estomac ou du duodénum apparaissent souvent.
À érythrémie chronique tous ces signes apparaissent relativement lentement et sont moins prononcés que dans la forme aiguë de la pathologie. Cependant, les modifications corporelles doivent être immédiatement décrites au médecin traitant afin d'éviter des complications graves pouvant entraîner la mort.
L'érythrémie chez les enfants est souvent causée par une autre maladie et est un symptôme, une pathologie relative ou fausse des organes hématopoïétiques. Cette forme de flux est appelée érythrémie secondaire, les symptômes et le traitement dépendront de la maladie sous-jacente.
Stades de l'érythrémie
Cette pathologie du système sanguin se déroule en plusieurs étapes. Au total, les médecins distinguent 3 stades principaux de la maladie.
stade initial
Cette période peut prendre de 2-3 mois à 5-6 ans. Le patient pendant cette période ne remarque aucun changement sérieux dans son propre corps. Il n'est détecté qu'avec un test sanguin général (augmentation de la concentration de globules rouges et du taux d'hémoglobine), mais tous les médecins ne s'engagent pas à différencier la maladie.
stade érythrémique
A ce stade, les premières manifestations de la pathologie apparaissent. En raison de l'augmentation de la quantité de sang, tous les organes sont remplis, la pression augmente, une rougeur de la peau et des muqueuses de la bouche, du nez et des yeux est observée. La viscosité du plasma est relativement augmentée, ce qui provoque la formation d'une stagnation, une thrombose des vaisseaux artériels et veineux se produit.
Le flux sanguin vers la rate et le foie augmente progressivement, ce qui provoque un excès significatif de la taille des organes parenchymateux. Une déficience visuelle et une déficience auditive peuvent survenir. Les saignements sont déjà relativement difficiles à arrêter. Les érythrocytes pathologiquement altérés ne tolèrent pas quantité requise l'oxygène, qui perturbe le travail de certaines structures, principalement les muscles squelettiques.
stade anémique
À ce stade du développement de la maladie, des modifications irréversibles se produisent dans la moelle osseuse rouge. L'organe hématopoïétique subit une fibrose, les sites sont remplacés par tissu adipeux. Ainsi, la production de cellules sanguines diminue progressivement, ce qui conduit à l'anémie. En raison d'une diminution significative du nombre d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes, la rate et le foie prennent une charge supplémentaire - des foyers d'hématopoïèse apparaissent dans les organes, ce qui devrait compenser le manque de cellules sanguines.
épicé et forme chronique les maladies au stade terminal se caractérisent par des saignements prolongés et à grande échelle - souvent les médecins ne parviennent pas à les arrêter à temps. Le patient s'inquiète des maux de tête, de la faiblesse et d'autres symptômes d'hypoxie, qui sont particulièrement dangereux pour un enfant, une femme enceinte.
Quels médecins consulter
L'érythrémie est une maladie du sang grave qui peut s'avérer pour le patient retour de flamme. Pour une détection et un traitement précoces pathologie similaire Vous devrez être examiné par plusieurs médecins. Il faut d'abord savoir s'il existe un risque de développer la maladie : risques professionnels, prédisposition génétique, contact récent avec des substances radioactives ou toxiques.
S'il y a encore un sujet de préoccupation, vous devez contacter la clinique du lieu de résidence et subir étapes initiales examens par un médecin généraliste. Si le médecin a des difficultés à poser un diagnostic, il nommera des consultations avec d'autres spécialistes - un oncologue, un hématologue.
Diagnostic de l'érythrémie
Le diagnostic de laboratoire de cette pathologie comprend.
- Des indicateurs d'un test sanguin (général et biochimique, hématocrite) sont nécessaires pour évaluer l'augmentation de la masse des éléments figurés circulants, pour identifier une augmentation de la viscosité du sang. Une augmentation du nombre d'érythrocytes, mais moins de plaquettes et de leucocytes dans un rapport quantitatif.
- Ponction de la moelle osseuse pour examen microscopique ultérieur de la biopsie. Cette technique vous permet d'identifier les changements au niveau de la cellule précurseur de toutes les rangées de cellules sanguines.
- Examen échographique du foie et de la rate.
Un tel examen peut être complété en fonction du stade de la maladie, par exemple lors de l'identification des causes d'une anémie causée par une pathologie non identifiée des organes hématopoïétiques.
Traitement de l'érythrémie
Le traitement de l'érythrémie commence immédiatement après le diagnostic. La thérapie a les objectifs suivants :
- stabilisation des processus de circulation sanguine;
- élimination raison principale pathologie;
- traitement symptomatique;
- rétablissement d'une concentration en fer acceptable.
Alimentation et régime
Le patient doit consommer beaucoup d'aliments contenant de grandes quantités de fer, ainsi que des vitamines des groupes B, C, impliquées dans les processus de synthèse de l'hémoglobine:
- foie;
- sarrasin, riz brun, flocons d'avoine;
- aubergines, tomates, légumes verts;
- produits laitiers, fromages;
- légumes et fruits frais, principalement rouges, oranges et jaunes.
Traitement médical
Au deuxième stade de la maladie, lorsque l'érythrémie est détectée sans problème, les médecins recommandent l'utilisation de médicaments cytostatiques. Bien que la pathologie ne soit pas considérée comme maligne, les patients doivent subir traitement non spécifique dans une clinique d'oncologie.
Ces médicaments sont utilisés pour les troubles de la prolifération des cellules de la moelle osseuse, cependant, tout médicament cytostatique est déconseillé pendant longtemps en raison d'une liste importante d'effets secondaires provenant des organes hématopoïétiques. De plus, la thérapie comprend l'acide acétylsalicylique pour réduire l'inflammation.
Autres techniques
En dehors de pharmacothérapie certains types peuvent être utilisés traitement alternatif comme l'hirudothérapie ou la saignée. Cependant, ces méthodes sont extrêmement dangereuses pour la vie du patient, surtout au stade terminal de la maladie, lorsqu'il y a peu de plaquettes.
La saignée est prescrite 500 ml par procédure, qui est effectuée sous la surveillance étroite du médecin traitant.
Prévention et pronostic
Il est possible de parler de prévention de la maladie uniquement lorsque le patient n'a pas de prédisposition génétique à la pathologie. De plus, il est nécessaire de minimiser les contacts avec des substances toxiques et radioactives afin d'éviter l'apparition de mutations dans le génome cellulaire.
Le pronostic de l'érythrémie est souvent conditionnellement positif, car la maladie est traitable. Dans la polycythémie chronique, l'espérance de vie est de 5 à 25 ans après la détection de la pathologie, à condition qu'il n'y ait pas de complications graves.
Complications possibles
Plus complications graves avec cette maladie - thrombose aiguë, détérioration de la sensibilité de l'analyseur auditif et visuel, défaillance d'organes multiples et décès du patient. Un patient qui vit jusqu'à un âge avancé peut avoir de graves problèmes avec tous les organes, du système musculo-squelettique au système nerveux central.
L'érythrémie (synonymes : polycythémie vraie, maladie de Wakez) est une maladie chronique acquise de la moelle osseuse qui provoque une production excessive de globules rouges. Cette formation excessive de globules rouges entraîne une hypervolémie (augmentation du volume de sang dans le corps) et une augmentation de la viscosité du sang. Ces deux causes perturbent le flux sanguin normal dans divers organes corps.
L'augmentation de la viscosité du sang entraîne un risque accru de caillots sanguins (thromboembolie), qui, à leur tour, peuvent provoquer un accident vasculaire cérébral.
L'âge moyen auquel l'érythrémie est diagnostiquée est de 60 à 65 ans, et elle est plus fréquente chez les hommes. A l'âge de 20 ans, et plus encore chez un enfant, la maladie de Wakez est rarement retrouvée. Parmi les enfants, seuls cas isolés cette maladie.
L'érythrémie peut entraîner le développement d'ulcères d'estomac et d'une lithiase urinaire. Certains patients développent une myélofibrose, dans laquelle le tissu de la moelle osseuse est évincé tissu conjonctif. Les cellules anormales de la moelle osseuse se multiplient de manière incontrôlable, ce qui peut entraîner une leucémie myéloïde aiguë, qui peut évoluer très rapidement.
Prévisions actuelles
L'érythrémie est une maladie grave qui peut entraîner une mort accélérée si elle n'est pas contrôlée. méthodes médicales vous permettent de contrôler l'érythrémie, mais il est impossible de guérir la maladie de Wakez, donc le pronostic est décevant. L'espérance de vie des patients atteints de cette maladie est en moyenne de 5 à 10 ans, mais pour certains patients, cette période peut atteindre 20 ans.
En cas de détection de cette maladie, un appel au médecin est nécessaire. Certains patients ont besoin de soins minimes, tandis que d'autres en ont besoin de plus. traitement intensif. Le traitement vise à contrôler la maladie et à réduire le risque de caillots sanguins, de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral.
Causes de la maladie
L'érythrémie commence par des mutations, c'est-à-dire des modifications du matériel génétique de la cellule - l'ADN. Les causes de l'érythrémie sont causées par une mutation dans un gène appelé JAK 2. Ce gène est responsable de la formation d'une protéine importante impliquée dans l'hématopoïèse. On ignore actuellement ce qui fait muter ce gène. La maladie n'est pas héréditaire.
En plus de l'érythrémie (polyglobulie primaire), il existe un autre type de polyglobulie - secondaire. La polycythémie secondaire n'est pas associée à une mutation du gène JAK 2. Elle est causée par une exposition à long terme à un environnement à faible teneur en oxygène, ce qui entraîne une production excessive de l'hormone érythropoïétine.
L'érythropoïétine favorise la formation de globules rouges, entraînant un excès de leur niveau normal et épaississement du sang. La polycythémie secondaire peut se développer chez les grimpeurs, les pilotes, les fumeurs et les personnes atteintes de maladies pulmonaires ou cardiaques graves. L'érythrémie est une maladie du sang très rare, mais plus d'une thèse a été écrite à ce sujet.
Principaux signes et symptômes
L'érythrémie se développe assez lentement. Le patient découvre souvent des symptômes d'érythrémie des années après son apparition. La cause sous-jacente des signes et symptômes de l'érythrémie est l'augmentation de la viscosité du sang. Le ralentissement du flux sanguin entraîne une diminution de la quantité d'oxygène fournie à diverses parties du corps. Le manque d'apport d'oxygène entraîne une variété de problèmes dans le fonctionnement du corps.
Les signes et symptômes les plus courants de l'érythrémie sont les maux de tête, les étourdissements, la faiblesse, l'essoufflement, la difficulté à respirer en position couchée, la sensation d'oppression dans le côté gauche de l'abdomen (causée par une hypertrophie de la rate), une vision floue, des démangeaisons cutanées partout du corps (surtout après un bain chaud), rougeur du visage, sensation de brûlure de la peau (surtout au niveau des mains et des pieds), saignement des gencives, saignement prolongé de petites plaies et perte de poids inexpliquée. Dans certains cas, des douleurs dans les os sont observées.
Complications possibles
L'augmentation de la densité sanguine observée dans l'érythrémie peut poser de graves risques pour la santé. La complication la plus dangereuse de cette maladie est la formation de caillots sanguins. Ils peuvent entraîner une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral. Ils peuvent également entraîner une hypertrophie du foie ou de la rate.
Les caillots sanguins dans le foie ou la rate peuvent causer attaques soudaines douleur sévère. La concentration accrue de globules rouges observée dans cette maladie peut entraîner des ulcères gastriques et duodénaux, la goutte ou une lithiase urinaire. Les ulcères gastriques et duodénaux peuvent être compliqués par la douleur.
Diagnostique
Le diagnostic de l'érythrémie est compliqué par le fait que la maladie peut initialement être asymptomatique. Souvent, la maladie est diagnostiquée en raison du traitement d'autres problèmes. Si le taux d'hémoglobine et l'hématocrite sont élevés, mais qu'il n'y a pas d'autres symptômes de la maladie, des tests de clarification sont généralement effectués.
Le diagnostic est basé sur les symptômes, examen physique, les données d'âge, les résultats des tests et indicateurs globaux santé, y compris les maladies chroniques. Recherche détaillée en cours carte ambulatoire. Lors d'un examen physique, le volume de la rate, le degré de rougeur de la peau du visage et la présence de saignements des gencives sont évalués.
Si le médecin confirme le diagnostic de polycythémie, alors L'étape suivante il y aura une définition de la forme de la maladie (érythrémie ou polyglobulie secondaire). Dans certains cas, une anamnèse et un examen physique seront suffisants pour déterminer quel type de polycythémie est présent. Sinon, des tests pour le niveau d'érythropoïétine dans le sang seront nécessaires. L'érythrémie, contrairement à la polycythémie secondaire, se caractérise par un taux extrêmement bas d'érythropoïétine.
Quels professionnels devez-vous contacter ?
L'orientation vers des spécialistes hautement spécialisés est généralement effectuée par un thérapeute qui soupçonne la présence d'érythrémie. Le patient est généralement référé à un hématologue, spécialiste du traitement des troubles sanguins.
Tests et procédures de diagnostic
Les tests effectués pour l'érythrémie comprennent un test sanguin clinique, ainsi que d'autres types de tests sanguins. Si un test sanguin clinique montre une modification de la numération globulaire, en particulier une augmentation du taux de globules rouges, il existe un risque de présence d'érythrémie. de même pour contenu élevé hémoglobine et hématocrite élevé.
Il est possible de prescrire des analyses complémentaires de clarification :
- Frottis de sang. Une analyse microscopique est effectuée pour recueillir des informations sur le nombre et la forme des cellules sanguines.
- Études de la composition gazeuse du sang artériel. Un échantillon de sang artériel est prélevé pour déterminer la concentration en oxygène, gaz carbonique et le pH sanguin. Concentration réduite l'oxygène peut indiquer la présence d'érythrémie.
- Analyse du niveau d'érythropoïétine. Cette hormone stimule la moelle osseuse pour produire plus de cellules sanguines. Avec la maladie, le niveau d'érythropoïétine est abaissé.
- Analyse de la masse des érythrocytes. Ce type de test est généralement effectué dans un service de radiothérapie d'un hôpital. Un échantillon de sang est prélevé et coloré avec un colorant faiblement radioactif. Les globules rouges marqués sont ensuite réinjectés dans la circulation sanguine et transportés dans tout le corps pour une surveillance ultérieure avec des caméras spéciales afin de déterminer total globules rouges dans le corps.
Dans certains cas, le médecin peut demander une biopsie ou une ponction de moelle osseuse. Une biopsie de la moelle osseuse est une intervention chirurgicale mineure au cours de laquelle une petite quantité de La moelle osseuse est retirée de l'os avec une aiguille. Ces types de tests vous permettent de déterminer l'état de santé de la moelle osseuse.
Traitement
Le traitement de la maladie utilise un certain nombre de méthodes. Ils peuvent être utilisés seuls ou en combinaison. Les options de traitement peuvent inclure la phlébotomie, traitement médical ou immunothérapie.
Objectifs de la thérapie
L'érythrémie ne se guérit pas. Les objectifs du traitement sont de contrôler les symptômes et de réduire le risque de complications, en particulier les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques, causés par l'épaississement du sang et les caillots sanguins. Cela se fait en réduisant le nombre de globules rouges et le niveau d'hémoglobine dans le sang à des niveaux normaux, ce qui conduit à la normalisation de la viscosité du sang.
La normalisation de la densité sanguine réduit le risque de caillots sanguins et le développement d'une crise cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral. La viscosité normale du sang contribue à un apport adéquat d'oxygène à toutes les parties du corps, minimisant les symptômes de l'érythrémie. Des études montrent que le traitement symptomatique de l'érythrémie augmente considérablement l'espérance de vie du patient.
Méthodes de traitement
- Phlébotomie (saignement). Une phlébotomie prélève une certaine quantité de sang dans une veine. La saignée ressemble beaucoup au don de sang. En conséquence, le nombre de globules rouges dans le système circulatoire diminue, la viscosité du sang commence à se normaliser. Habituellement, environ un demi-litre de sang est prélevé chaque semaine jusqu'à ce que les valeurs d'hématocrite reviennent à des valeurs normales. Après cela, une phlébotomie est effectuée tous les quelques mois pour maintenir une viscosité sanguine normale.
- Traitement médical. Le médecin peut prescrire des médicaments pour prévenir la formation d'un excès de globules rouges dans la moelle osseuse. L'hydroxyurée (un médicament utilisé en chimiothérapie) peut être administrée pour réduire le nombre de globules rouges et de plaquettes dans le sang. De l'aspirine peut également être administrée pour réduire la douleur dans les os et minimisant la sensation de brûlure dans les mains et les pieds. De plus, l'aspirine réduit le risque de caillots sanguins.
- Immunothérapie. Cette forme de traitement vise à utiliser préparations immunitaires(comme l'interféron alpha) produit par l'organisme pour lutter contre la surproduction de globules rouges dans la moelle osseuse.
Retrait de système circulatoire du sang humain Autres thérapies
En présence de démangeaisons cutanées causées par l'érythrémie, des médicaments appropriés peuvent être prescrits : cholestyramine, cyproheptadine, cimétidine ou psoralène. Il peut également être attribué antihistaminiques ou traitement UV.
Si le taux d'acide urique dans le sang est supérieur à la normale, l'allopurinol peut être prescrit. Dans les cas les plus graves, le traitement de l'érythrémie avec du phosphore radioactif est utilisé pour supprimer l'activité excessive des cellules de la moelle osseuse.
Options de prévention
Il est impossible de prévenir l'apparition de l'érythrémie. Mais avec un traitement approprié, les symptômes s'améliorent et les risques de complications de l'érythrémie sont minimisés. Le résultat de l'érythrémie peut être la cirrhose et la myélofibrose.
La polycythémie secondaire peut dans certains cas être prévenue par des ajustements de style de vie, l'évitement des activités qui conduisent à un apport insuffisant d'oxygène au corps (par exemple, l'alpinisme, la vie dans les régions de haute altitude et le tabagisme).
Pour prévenir les complications, un diagnostic rapide de la maladie et un traitement rapide de l'érythrémie sont importants. Pour l'érythrémie, petit exercice physique comme marcher. En raison de la légère augmentation de la fréquence cardiaque lors d'un exercice modéré, le débit sanguin augmente. Cela réduit le risque de développer des caillots sanguins. La circulation sanguine peut également être améliorée par de légers étirements des jambes.
Des démangeaisons de la peau accompagnent souvent le patient tout au long de la maladie. Il est important de ne pas endommager la peau en se grattant constamment. Il est recommandé d'utiliser de l'eau à basse température et très douce détergents. Il est important d'éviter de se frotter avec une serviette après la douche, l'utilisation d'une lotion hydratante peut aider.
Avec l'érythrémie, la circulation sanguine dans les membres est altérée et ils sont plus susceptibles de se blesser lorsqu'ils sont exposés à des températures très faibles ou très élevées. hautes températures et la pression physique. Avec cette maladie, il est important d'éviter de telles charges:
- Par temps froid, des vêtements chauds doivent être portés. Une attention particulière doit être portée au réchauffement des mains et des pieds. Pour le patient, le port de gants chauds, de chaussettes et de chaussures revêt une grande importance.
- Il est important d'éviter la surchauffe, de se protéger de l'exposition directe au soleil, de boire dans suffisant l'eau, évitez les bains chauds et les piscines chauffées.
- Pendant l'activité physique dans le sport, évitez les efforts intenses ; si vous subissez une blessure sportive, vous devez immédiatement consulter un médecin.
- Surveillez vos pieds et informez votre médecin s'il y a des blessures sur eux.
L'érythrémie nécessite des visites constantes chez le médecin, la surveillance de l'état du corps et l'ajustement de la thérapie utilisée. Il est important de respecter strictement le traitement prescrit par le médecin. En nutrition, il est souvent recommandé à un patient atteint d'érythrémie de suivre un régime à prédominance de lait fermenté et de produits végétaux. De l'alimentation du patient, il est recommandé de supprimer les aliments qui améliorent l'hématopoïèse.
L'érythrémie est une augmentation progressive et persistante de la concentration de globules rouges (érythrocytes) dans sang en raison d'une défaillance dans la régulation de la formation du sang. Dans la littérature médicale état donnéégalement appelée maladie de Wakez-Osler, polycythémie vraie. Cette maladie du sang fait référence aux maladies tumorales.
Il convient de noter que dans 2/3 des cas, simultanément à l'augmentation du niveau, augmentent également. Les cliniciens considèrent l'érythrémie comme une maladie bénigne, mais son pronostic est conditionnellement favorable. Un patient avec un tel diagnostic peut vivre assez longtemps (en tenant compte d'un traitement complet). La mort survient généralement en raison de la progression de diverses complications.
Cette maladie du sang est généralement diagnostiquée à un âge avancé, mais récemment, elle a parfois été détectée chez des personnes en âge de travailler. Les représentants du sexe fort en souffrent plus souvent que les femmes. L'érythrémie est une maladie rare. En général, chaque année, les médecins le diagnostiquent chez 5 personnes sur 100 millions.
Étiologie
Les causes exactes de la progression de l'érythrémie par les scientifiques n'ont pas encore été établies. Mais il existe plusieurs facteurs prédisposants qui augmentent significativement le risque de progression de cette maladie :
- prédisposition génétique. Les raisons contribuant à la progression de l'érythrémie peuvent être diverses mutations au niveau du gène. Ce fait est avéré, puisque cette maladie du sang est plus souvent diagnostiquée chez les personnes souffrant de certaines maladies génétiques. Ceux-ci incluent :, le syndrome de Klinefelter ;
- rayonnement ionisant. Il peut également être à l'origine du développement de l'érythrémie, car les rayons, pénétrant dans le corps humain, causent des dommages au niveau des gènes. En conséquence, certaines cellules peuvent mourir ou l'ADN commencera à muter ;
- substances toxiques. De telles substances, pénétrant dans le corps humain, peuvent provoquer des mutations au niveau génétique. Ils sont appelés mutagènes. Ceux-ci incluent: azathioprine, benzène, chloramphénicol, cyclophosphamide.
Sortes
Selon la CIM-10, cette maladie du sang appartient au groupe. Les cliniciens distinguent deux formes de la maladie :
- aiguë, également appelée érythroleucémie;
- chronique.
Selon l'évolution de la pathologie sanguine :
- vrai. Il y a une augmentation persistante de la concentration de globules rouges. Cette forme est extrêmement rare chez les jeunes enfants ;
- relatif ou faux. La particularité de cette forme est que le niveau de masse érythrocytaire est normal, mais le volume plasmatique diminue progressivement (en raison de la perte de liquide par l'organisme).
Selon la pathogenèse vraie polycythémie divisée en:
- primaire;
- secondaire.
étapes
Il convient de noter qu'au début, l'érythrémie ne se manifeste absolument d'aucune façon. L'état général du corps ne souffre pas, tout comme le système sanguin. En raison de l'absence de signes cliniques, une personne ne soupçonne même pas qu'une maladie aussi dangereuse progresse en elle.
Les cliniciens dans la progression de l'érythrémie notent trois étapes:
- initial;
- érythrémique;
- anémique.
Initial
Elle peut durer de quelques mois à plusieurs décennies et aucun symptôme n'apparaîtra. Il y a une augmentation modérée de la concentration de globules rouges dans le sang - de 5 à 7x10¹² pour 1 litre de sang. Il augmente également le niveau.
érythrémique
Le niveau de globules rouges augmente constamment. En raison de certaines mutations, la cellule tumorale commence à se différencier en leucocytes et plaquettes. À la suite d'un tel processus pathologique, le volume de sang augmente - les vaisseaux et les organes débordent. Le sang lui-même change également. Il devient visqueux et la vitesse de son passage dans les vaisseaux est considérablement réduite. Les plaquettes sont activées - elles se lient les unes aux autres et forment des bouchons spécifiques qui bloquent la lumière des vaisseaux de petit calibre. En conséquence, certaines parties du corps cessent de suffisant fournir de l'oxygène et nutriments qui transportent le sang.
Il convient également de noter que, à mesure que la concentration de cellules dans le sang augmente, elles sont intensément détruites dans la rate. C'est également dangereux, car les produits de leur décomposition commencent à pénétrer activement dans la circulation sanguine.
anémique
Elle se caractérise par le développement du processus de fibrose dans la moelle osseuse - les cellules qui participent activement à la production de cellules sanguines sont progressivement remplacées par du tissu fibreux. En conséquence, la fonction hématopoïétique s'estompe progressivement et le niveau de leucocytes, de plaquettes et d'érythrocytes dans le sang diminue. Des foyers extramédullaires d'hématopoïèse se forment dans la rate et le foie. Il s'agit d'une sorte de réaction compensatoire dont le but principal est de normaliser la concentration de cellules sanguines.
Cette étape est la plus dangereuse, car son principal symptôme est un saignement prolongé (jusqu'à plusieurs heures). Ils constituent une grave menace pour la vie humaine.
Les symptômes
Les symptômes de l'érythrémie dépendent directement du stade de la maladie. Mais il convient également de noter que certains signes peuvent apparaître sur stade précoce et disparaissent jusqu'à l'anémie.
Symptômes initiaux :
- hyperémie de la peau et des muqueuses. Il est observé en raison d'une augmentation de la concentration de globules rouges dans le sang. L'hyperémie affecte absolument toutes les parties du corps. L'hyperémie peut être légère, de sorte que la peau ne sera pas rouge, mais légèrement rose. Beaucoup de gens considèrent cette teinte comme la norme et ne l'associent à la progression d'aucune maladie ;
- douleur dans les doigts. Ce symptôme se manifeste à la suite d'une violation de la circulation normale du sang dans les vaisseaux de petit calibre;
- mal de tête. Ce symptôme n'est pas spécifique, mais se manifeste souvent au stade initial de l'érythrémie.
Symptômes du stade érythrémique:
- hyperémie accrue de la peau et des muqueuses;
- augmentation de la pression artérielle;
- érythromélalgie;
- douleur dans les articulations;
- démangeaisons cutanées;
- nécrose des doigts;
- des ulcères se forment sur le tractus gastro-intestinal;
- accidents vasculaires cérébraux thrombotiques;
- dilaté;
- symptômes de carence en fer : indigestion, exfoliation plaques à ongles, peau sèche, perte d'appétit, apparition de crevasses douloureuses aux commissures de la bouche, etc.
La troisième étape commence à progresser du fait que la personne n'a pas reçu le traitement nécessaire aux première et deuxième étapes. Si développé phase terminale, alors le pronostic est défavorable - il peut se terminer par la mort. Le patient présente les symptômes suivants :
- exprimée. La peau d'une personne pâlit, il est à noter faiblesse générale, il y a une sensation de manque d'air. Il peut s'évanouir;
- saignement. Ils peuvent apparaître spontanément ou même avec un traumatisme mineur de la peau, des articulations ou des structures musculaires. Ils représentent un danger particulier pour la vie du patient, car ils peuvent durer plusieurs heures.
Diagnostique
Le diagnostic et le traitement de cette maladie du sang sont effectués par un spécialiste étroit - un hématologue. Pour un diagnostic précis, il a recours à des méthodes de diagnostic en laboratoire et instrumentales.
Thérapie médicale :
- myélobromol;
- hydroxyurée;
- aspirine;
- carillons;
- héparine;
- maltofer;
- ferrum Lek;
- l'allopurinol;
- anturane.
Pour réduire l'hémoglobine, ils ont recours à l'érythrocytaphérèse et à la saignée.
Thérapie symptomatique :
- médicaments antihistaminiques;
- agents antihypertenseurs;
- glycosides cardiaques;
- gastroprotecteurs.
Afin de corriger l'anémie, les médecins ont recours aux transfusions sanguines. Afin de corriger la destruction des cellules sanguines dans la rate, l'organe est extrait (en cas d'inefficacité des méthodes de traitement conservatrices).
Si nécessaire, le patient est référé en consultation spécialistes étroits comme oncologue, rhumatologue, neurologue, gastro-entérologue.
Le traitement de la pathologie est effectué uniquement dans des conditions stationnaires, de sorte que les médecins puissent surveiller en permanence l'état général du patient. Si nécessaire, le plan de traitement est adapté. Étant donné que la maladie est bénigne, avec une thérapie complète et opportune, une personne peut vivre très pendant longtemps. Mais si le traitement est absent, l'évolution de l'érythrémie se termine par la mort.