Tous les parents veulent que leurs enfants soient en bonne santé. Et la plupart des mères et des pères adéquats commencent à s'en occuper avant même la planification active de l'enfant. Ils visitent les bons médecins, suivre de nombreuses études, prendre des préparations vitaminées, avoir une alimentation équilibrée et mener une vie complètement mode de vie sain la vie. Mais parfois, toutes ces mesures ne suffisent pas. Même pendant la bonne grossesse quelque chose pourrait mal tourner et le fœtus pourrait se développer diverses infractions. L'atrésie pulmonaire est l'une d'entre elles, nous examinerons les types de cette affection, discuterons de ses caractéristiques chez les nouveau-nés et clarifierons le type de pronostic que les médecins donnent aux nourrissons avec ce diagnostic.
L'atrésie pulmonaire est une malformation congénitale du cœur. Dans cette condition, l'enfant n'a pas de communication normale entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire qui en sort. Une telle violation peut se développer s'il y a une fusion complète des cuspides de la valve pulmonaire ou une fusion du tronc pulmonaire. En raison de l'atrésie de l'artère pulmonaire, le sang du ventricule droit ne peut pas pénétrer dans la circulation pulmonaire, ce qui perturbe considérablement l'hémodynamique, rend impossible les échanges gazeux normaux et l'activité de l'ensemble du corps.
Dans certains cas, l'atrésie pulmonaire s'accompagne d'autres troubles. Chez un petit patient, non seulement absence complète des trous dans le tronc pulmonaire, mais aussi une diminution importante du volume du ventricule droit, et un sous-développement important de la valve tricuspide. Dans certains cas, le tronc pulmonaire est complètement absent.
Dans ce cas, l'enfant conserve souvent des caractéristiques structurelles embryonnaires telles qu'un canal artériel ouvert, ainsi qu'une fenêtre ovale. Ils supportent fonction respiratoire, car le sang qui les traverse peut pénétrer dans l'artère pulmonaire.
Types d'atrésie pulmonaire
Il existe quatre variétés principales de ce défaut:
Atrésie de la valve pulmonaire - le patient a à la fois le tronc pulmonaire et les deux artères ;
- atrésie de la valve de l'artère pulmonaire, ainsi que de son tronc - le patient n'a que des artères ;
- atrésie de la valve pulmonaire, du tronc, ainsi que d'une artère pulmonaire - une seule artère pulmonaire reste intacte ;
- atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères - la circulation sanguine dans les poumons ne peut s'effectuer que grâce aux artères systémiques collatérales.
Danger d'atrésie pulmonaire
L'atrésie pulmonaire est assez rare et pathologie dangereuse. Avec un tel défaut, le sang circule dans le corps du nouveau-né sans super contenu oxygène. Et le manque d'oxygène finit par entraîner la mort des cellules cérébrales.
L'atrésie pulmonaire constitue une menace pour la vie de l'enfant dans les premières semaines et les premiers jours de sa vie.
Symptômes de l'atrésie pulmonaire
La maladie est diagnostiquée dès les premières heures de la vie d'un nouveau-né. Mais parfois, ses symptômes n'apparaissent que quelques jours après la naissance. L'atrésie pulmonaire se traduit par une coloration bleutée de la peau. Les médecins classent cette condition comme une cyanose; la privation d'oxygène du cerveau y conduit. De plus, l'enfant respire souvent et difficilement, il a le souffle court. Lors de la tétée, un nouveau-né se fatigue très rapidement.
Peut-on aider les enfants atteints d'atrésie pulmonaire?
À ce jour, les médecins avec un tel diagnostic peuvent offrir intervention chirurgicale: radicale ou palliative.
Une opération radicale vous permet d'éliminer les causes de la maladie, elle est réalisée avec le premier type de maladie - lorsque les deux artères pulmonaires sont présentes chez un petit patient.
Dans les deuxième et troisième types, une chirurgie radicale est également possible, mais les médecins doivent utiliser un tronc artificiel et des valves artérielles pulmonaires.
La chirurgie palliative ne vise pas à éliminer la cause du défaut, mais à augmenter l'apport sanguin aux poumons. Elle est réalisée avec une cyanose progressive. La chirurgie palliative implique l'imposition d'une anastomose aorto-pulmonaire, qui crée les conditions préalables à la croissance active des artères pulmonaires. Immédiatement après la formation de la connexion, les médecins effectuent un examen angiocardiographique secondaire, qui devrait montrer que toutes les parties du poumon baignent dans le sang. Si cela ne se produit pas, le patient est à nouveau opéré.
Cinq à dix ans après la chirurgie palliative, les médecins réalisent un nouvel examen angiographique. Dans le cas où pendant ce temps les artères pulmonaires se sont développées normalement, une chirurgie radicale est effectuée.
Atrésie de l'artère pulmonaire chez le nouveau-né - quel est le pronostic ?
Avec un traitement rapide, le pronostic de l'atrésie pulmonaire chez les nouveau-nés est assez favorable. Avec le premier type de ce défaut, la mortalité postopératoire est de 6,2%, cependant, avec les deuxième et troisième types de la maladie, elle passe à 23% (s'il est nécessaire de coudre une prothèse du tronc artériel et de la valve).
Dans la plupart des cas, les patients après la chirurgie se sentent bien et la mortalité survient en raison d'une insuffisance cardiaque due à hypertension artérielle sang dans le ventricule droit.
L'absence de thérapie entraîne la mort du patient par manque d'oxygène dans les premières semaines après la naissance.
À un âge plus avancé, les enfants atteints d'atrésie pulmonaire opérée doivent être surveillés en permanence par un cardiologue. Ils sont plus susceptibles de développer une endocardite.
Informations Complémentaires
De nombreux enfants qui ont subi une intervention chirurgicale majeure dans leur enfance sont confrontés à rhumes fréquents. Ils doivent renforcer leur immunité et la médecine traditionnelle viendra à la rescousse dans cette affaire.
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L'atrésie pulmonaire se caractérise par l'absence de communication directe entre le ventricule droit et le lit artériel pulmonaire du fait de l'absence congénitale complète d'orifice au niveau du débouché ventriculaire droit, de la valve pulmonaire, des artères pulmonaires droite et gauche. Associée à la VSD, cette pathologie est souvent évoquée dans la littérature comme une « forme extrême » de tétrade de Fallot ou un « faux » tronc artériel commun [Litman I., Fono R., 1954 ; Yonash V., 1963].
Référence historique.
En raison du fait qu'un vaisseau principal part du cœur, longue durée l'atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD était considérée comme l'une des formes d'OSA. Cependant, les travaux de A. V. Ivanitsky (1977), J. Somerville (1970), réalisés à un niveau méthodologique élevé, ont montré de manière convaincante que le type IV du tronc artériel commun, selon la classification de R. Collett et J. Edwards (1949 ), n'est rien d'autre que , comme l'atrésie du tronc pulmonaire, associée à des anomalies comme la tétralogie de Fallot, ainsi qu'à l'une des formes de TMS. Par conséquent, ce groupe défauts est une unité nosologique indépendante.
La fréquence.
L'atrésie de l'artère pulmonaire en combinaison avec le VSD est détectée dans 1 à 3 % de tous les cas de coronaropathie.
La première opération radicale réussie pour ce défaut a été réalisée par J. Kirklin en 1965. Pour relier le ventricule droit aux artères pulmonaires, le chirurgien a utilisé un tube autopéricardique fabriqué sur la table d'opération. Dans notre pays, avec atrésie du tronc pulmonaire avec hypoplasie des artères pulmonaires, la première opération réussie pour connecter le ventricule droit aux artères pulmonaires à l'aide d'un tube de l'autopéricarde sans fermer le VSD a été réalisée par V.P. Podzolkov en 1984.
Étiologie et pathogenèse.
L'atrésie pulmonaire associée à la VSD fait référence à des malformations du conotronc. Le lit artériel pulmonaire comprend 3 segments principaux d'origine embryonnaire différente : 1) le tronc pulmonaire est formé à la suite de la division du tronc artériel commun ; 2) les artères pulmonaires droite et gauche sont formées à partir de la 6e paire d'arcs aortiques et 3) les vaisseaux artériels intrapulmonaires à partir des rudiments des poumons. L'absence ou la perturbation du développement d'un ou plusieurs segments explique la variété des variantes anatomiques du défaut. En relation avec la violation du développement du cône artériel, il n'y a pas de fusion des septa artériels et interventriculaires, ce qui conduit à la formation de VSD.
Classification.
Le plus courant dans pratique clinique reçu deux classements. Selon la classification de J. Somerville (1970), basée sur le degré de préservation des artères pulmonaires, il existe 4 types de défaut : 1) l'atrésie de la valve pulmonaire (le tronc pulmonaire, les artères pulmonaires droite et gauche sont préservées) ; 2) atrésie de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire (les artères pulmonaires droite et gauche sont préservées, qui peuvent être connectées et déconnectées l'une de l'autre); 3) atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et d'une artère pulmonaire (l'autre artère pulmonaire a été préservée) ; 4) atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères pulmonaires (les poumons sont alimentés en sang par les artères systémiques collatérales).
C.Olin et al. (1976) distinguent 5 types atrésie pulmonaire: 1) atrésie de la voie d'éjection du ventricule droit ; 2) atrésie de la valve pulmonaire ; 3) atrésie de la partie proximale du tronc pulmonaire ; 4) atrésie diffuse du tronc pulmonaire ; 5) atrésie des parties proximales des artères pulmonaires avec l'absence de leur connexion.
Anatomie pathologique.
Les critères anatomiques du défaut comprennent les 5 composantes suivantes : 1) atrésie du tronc pulmonaire, entraînant une altération de la communication du ventricule droit avec le lit artériel pulmonaire ; 2) section de sortie occluse du ventricule droit ; 3) grand VSD ; 4) la présence de toute source d'apport sanguin collatéral aux poumons ; 5) dextroposition de la racine aortique.
L'atrésie peut être au niveau de la sortie ventriculaire droite, de la valve pulmonaire, du tronc pulmonaire proximal ou de l'ensemble du tronc pulmonaire
(qui dans de tels cas ressemble à une bande étroite) et les sections proximales des artères pulmonaires droite et gauche, tout en perturbant la communication entre elles. Dans certains cas, une hypoplasie des artères pulmonaires ou leur rétrécissement local peut être noté. Un composant spécifique du défaut, qui le distingue du tronc artériel commun, est la section de sortie se terminant à l'aveugle du ventricule droit et une valve unique uniquement pour l'orifice aortique.
Le VSD est généralement de grande taille, situé sous la crête supraventriculaire, dans la région sous-aortique, et est similaire au défaut observé dans la tétralogie de Fallot. Plus rarement, le VSD est situé au-dessus de la crête supraventriculaire, correspondant à la topographie du défect du tronc artériel commun.
Dans tous les cas, la dextroposition de l'aorte peut être notée. L'aorte est toujours très dilatée. La valve aortique contient généralement trois feuillets, rarement deux ou quatre. Les artères coronaires sont normalement distribuées dans la plupart des cas. De rares observations incluent la communication de l'artère coronaire gauche avec le tronc pulmonaire, qui, en cas d'atrésie pulmonaire, est considérée comme une variante de la vascularisation pulmonaire collatérale. Dans tous les cas d'atrésie pulmonaire, on note une hypertrophie ventriculaire droite, et dans environ 40 % des cas, une hypoplasie ventriculaire gauche modérée.
Parmi les sources d'apport sanguin aux poumons chez les patients atteints d'atrésie de l'artère pulmonaire et de VSD, on note les éléments suivants : 1) grandes artères collatérales aortopulmonaires ; 2) canal artériel ouvert ; 3) artères collatérales bronchiques ; 4) grosses artères collatérales médiastinales ; 5) fistules entre les artères coronaires et pulmonaires ; 6) moules mixtes.
Les plus grandes difficultés sont causées par l'identification des artères collatérales systémiques et l'identification des schémas de leur connexion avec le lit artériel pulmonaire. M. Rabinovicht et al. (1981) dans l'étude pathoanatomique ont établi les trois variantes les plus courantes des artères collatérales systémiques et trois types de leur connexion avec le système artériel pulmonaire. Les auteurs ont montré que les vaisseaux collatéraux bronchiques forment le plus souvent des anastomoses intrapulmonaires, lorsque de gros vaisseaux collatéraux, qui partent souvent de l'aorte descendante, se connectent aux artères pulmonaires à la racine du poumon (artères aortiques « droites »). Les vaisseaux collatéraux provenant de toute artère qui est une branche de l'aorte (par exemple, l'artère sous-clavière) forment des anastomoses extrapulmonaires (artères aortiques "indirectes").
La source la plus courante de flux sanguin pulmonaire est les grandes artères collatérales systémiques, qui proviennent de l'aorte thoracique ou de l'arc aortique. Dans 68 % des cas, les artères collatérales contiennent des rétrécissements locaux, qui sont déterminés à l'endroit de leur départ de l'aorte, le long du vaisseau, ou lorsqu'ils sont reliés aux artères pulmonaires.
En cas d'hypoplasie sévère des artères pulmonaires, il est souvent possible de trouver à la fois de vraies artères pulmonaires et de grandes artères collatérales aortopulmonaires dans divers segments pulmonaires d'un ou des deux poumons - le type dit multifocal d'apport sanguin aux poumons.
Hémodynamique.
Les perturbations hémodynamiques sont déterminées par la présence d'une seule artère principale, l'aorte, qui reçoit le sang des ventricules droit et gauche via le VSD. Les conditions dans lesquelles les deux ventricules fonctionnent sont approximativement égales, donc la même pression systolique égale à la pression aortique y est enregistrée.
Étant donné que les flux sanguins artériel et veineux sont mélangés dans l'aorte, le sang de la même composition gazeuse pénètre dans la circulation systémique et pulmonaire, et chez presque tous les patients, une hypoxémie artérielle sévère est déterminée, dont le degré dépend de l'ampleur du flux sanguin pulmonaire à travers les collatéraux .
La plupart des patients ont un petit PDA. Le flux sanguin dans les poumons est fortement appauvri. Un volume relativement faible de sang artériel à travers les poumons retourne dans le ventricule gauche et pénètre à nouveau dans l'aorte. Avec une grande communication aorto-pulmonaire, comme par le PDA ou de grandes artères collatérales systémiques, le flux sanguin à travers les poumons peut être tout à fait satisfaisant ou même augmenté. Chez ces patients, le niveau d'hypoxémie artérielle peut être modéré ou minime.
Rarement, les patients avec un grand canal artériel perméable associé peuvent éprouver hypertension pulmonaire avec des changements sclérosés dans les vaisseaux pulmonaires.
La littérature décrit des cas de flux sanguin pulmonaire asymétrique, lorsqu'un poumon a un type d'apport sanguin collatéral et que la source d'approvisionnement en sang du deuxième poumon est un canal artériel ouvert. Par conséquent, dans le deuxième poumon, le flux sanguin est augmenté [Bukharin V.I. et al., 1979].
Clinique, diagnostic.
Le tableau clinique de l'atrésie pulmonaire avec VSD est généralement assez caractéristique. Les signes de privation chronique d'oxygène prédominent. Cependant, il n'y a pas d'essoufflement et d'attaques cyanotiques, ce qui distingue ce défaut de la plupart des formes de la tétralogie de Fallot. Parallèlement à la cyanose générale qui existe depuis la naissance de l'enfant, les symptômes de " pilons» et « lunettes de montre ». La déformation est visible à gauche du sternum poitrine sous la forme d'une "bosse cardiaque". L'auscultation détermine l'accent du ton II au-dessus de la base du cœur et, avec des collatérales bien développées, un souffle systolique-diastolique dans le deuxième ou le troisième espace intercostal à droite ou à gauche du sternum. Le bruit est bien conduit vers l'arrière.
Changements à ECG peu caractéristique. L'axe électrique du cœur est dévié vers la droite, il y a des signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite.
À radiographie l'étude montre l'appauvrissement du schéma pulmonaire, les racines des poumons sont mal délimitées. En présence de branches développées de l'artère pulmonaire, un chercheur expérimenté les voit sur une radiographie d'enquête.
Le renforcement du schéma pulmonaire est généralement associé à la présence d'ombres atypiques des vaisseaux collatéraux. Chez certains patients, une asymétrie du schéma pulmonaire (symptôme de Janus) peut être observée, lorsqu'il est renforcé d'une part, et appauvri d'autre part. L'ombre du cœur est modérément agrandie en diamètre, le plus souvent tailles normales. En raison du fait que l'arc de l'artère pulmonaire s'enfonce et que le sommet du cœur est soulevé par un ventricule droit élargi, la taille du cœur est accentuée et la forme du cœur est similaire à celle trouvée dans la tétrade de Fallot, c'est-à-dire , sous la forme d'un sabot en bois. Dans les projections obliques, une augmentation des sections droites du cœur et une diminution de la taille du ventricule gauche sont déterminées. L'ombre de l'aorte ascendante est agrandie, l'amplitude de sa pulsation est augmentée. Ainsi, déjà sur la base de méthodes non invasives d'examen d'un patient, il est possible de poser un diagnostic d'atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD avec une grande précision.
Sur le ÉCHOCG une aorte ascendante dilatée et un grand VSD sont visibles. Avec le défaut de type I, un tronc pulmonaire fortement hypoplasique peut être vu.
Cathétérisme cardiaque réalisée selon le même programme que chez les patients atteints de tétrade de Fallot. Il est généralement possible de passer un cathéter du ventricule droit à travers le VSD dans l'aorte. Pression systolique identique dans les ventricules et l'aorte. La saturation artérielle en oxygène est généralement réduite. Il n'est possible de faire passer un cathéter dans le tronc pulmonaire qu'en présence d'un PDA. Avec cette maladie cardiaque, en règle générale, il est nécessaire de cathétériser (à partir de la lumière de l'aorte) des vaisseaux collatéraux fournissant du sang aux poumons, pour effectuer une artériographie sélective. Pour ce faire, le cathéter est introduit dans l'aorte en antérograde depuis le ventricule droit ou en rétrograde par l'artère fémorale.
Angiocardiographique l'étude doit commencer par l'introduction d'un agent de contraste dans le ventricule droit. Dans le même temps, la section de sortie occluse de ce ventricule est contrastée, ce qui confirme l'absence de communication directe entre le ventricule droit et le tronc pulmonaire, et le produit de contraste pénètre dans l'aorte ascendante par le VSD.
Ainsi, à l'aide de la ventriculographie droite, le diagnostic d'atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD est établi et le type de jonction ventriculaire-artérielle est déterminé.
L'étude angiocardiographique est la seule méthode permettant d'établir les sources d'approvisionnement en sang des poumons. À ces fins, l'aortographie est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste dans l'aorte ascendante, ce qui permet non seulement de différencier ce défaut de l'OSA, mais également d'établir ou d'exclure : a) les grandes artères collatérales s'étendant des artères brachiocéphaliques, et b ) un conduit artériel ouvert. Lorsque les grosses artères collatérales partent de l'aorte descendante, un produit de contraste est injecté par un cathéter dont la pointe est placée à la frontière de l'arc et de la partie descendante de l'aorte. A ce stade de l'étude, la localisation de l'origine de la grosse artère collatérale est déterminée afin de réaliser une artériographie sélective à l'étape suivante. Une grande importance est attachée à cette étude, car elle nous permet de juger plus précisément les voies de circulation collatérale dans les poumons gauche et droit, ainsi que de résoudre la question de l'existence de véritables artères pulmonaires et, par conséquent, des indications de chirurgie [ Ivanitsky A.V., 1977 ; Podzolkov V.P. et al., 1981].
Les grandes artères collatérales contrastées issues des artères brachiocéphaliques ou de l'aorte descendante peuvent être de diamètres et de longueurs variés. D'après M. de Leval (1983), elles présentent dans 50 % des cas des rétrécissements locaux, qui s'observent surtout souvent à leur jonction avec l'artère pulmonaire lobaire ou segmentaire. Cela provoque une hypoplasie assez fréquente des artères pulmonaires.
S'il y a une ouverture canal artériel la taille des artères pulmonaires dépend directement du diamètre du conduit.
Dans les cas où, en utilisant les méthodes de recherche ci-dessus, il n'est pas possible d'obtenir un contraste des vraies artères pulmonaires, il est possible d'introduire un agent de contraste contre le flux sanguin dans la veine pulmonaire afin d'obtenir un contraste rétrograde des artères pulmonaires et de leurs branches. [Ivanitsky A.V., 1977; Nihill M. et al., 1978].
Parcours naturel et prévisions.
Au cours des premiers jours et des premières semaines de vie chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire et de VSD, la mortalité est associée à la fermeture de la PDA ou au rétrécissement progressif des "grosses" artères collatérales aortopulmonaires. La mort survient généralement à la suite d'une hypoxémie croissante due à une diminution ou à un arrêt presque complet de la circulation pulmonaire. Détérioration en enfance souvent associée au fait qu'il n'y a pas d'augmentation de la taille des artères collatérales, selon la croissance du patient.
Cependant, les patients avec un grand canal artériel perméable et de "grosses" artères collatérales aorto-pulmonaires peuvent être en état de compensation pendant une longue période.
indications chirurgicales.
Le traitement est uniquement chirurgical. Avec ce type de défaut, 2 types d'opérations sont pratiquées : palliative et radicale. La nécessité d'une chirurgie palliative dans la petite enfance est due à la cyanose progressive due à la fermeture du canal artériel ouvert et à la petite taille des artères pulmonaires. Par conséquent, l'objectif principal de la chirurgie palliative est d'augmenter le flux sanguin en réalisant une anastomose aorto-pulmonaire, qui crée les conditions préalables à la croissance de véritables artères pulmonaires, et, si possible, de ligaturer les vaisseaux collatéraux aorto-pulmonaires. Parmi les différents types d'anastomoses aorto-pulmonaires, la préférence est donnée à l'anastomose sous-clavière-pulmonaire Blalock-Taussig ou à la connexion de ces vaisseaux à l'aide d'une prothèse Gore-Tex.
Les anastomoses aortopulmonaires créent souvent un écoulement préférentiel du côté de la connexion avec l'artère pulmonaire, et entraînent également une déformation, un rétrécissement ou un vrillage de cette dernière. Par conséquent, à l'heure actuelle, deux types d'opérations palliatives sont utilisés pour créer un flux sanguin uniforme dans les deux artères pulmonaires chez les patients présentant un défaut de type I (selon la classification développée par J. Somerville, 1970). Le premier type est l'anastomose centrale, qui est créée en reliant le tronc pulmonaire hypoplasique à la paroi latérale gauche de l'aorte ascendante. Le deuxième type d'opération réalisée dans des conditions EC est la reconstruction de la voie d'éjection du ventricule droit en suturant le patch transanulaire sans fermer le défaut septal ventriculaire [Podzolkov V.P. et al., 1987]. Étant donné que l'hypoplasie des artères pulmonaires est assez souvent observée dans la petite enfance, il est démontré que ces patients effectuent des opérations palliatives même avec une cyanose modérée.
La chirurgie radicale n'est possible qu'avec des tailles normales d'artères pulmonaires. Si avec un défaut de type I lors de la correction, il est possible d'utiliser un patch transanulaire (de préférence avec un seul feuillet) pour élargir les sections rétrécies, alors avec les types II et III de défaut, une opération radicale ne peut être effectuée qu'à l'aide d'un tronc artificiel et de valves de l'artère pulmonaire.
Opération.
En relation avec la détection fréquente de grosses artères collatérales aortopulmonaires, la tactique chirurgicale de l'atrésie pulmonaire avec VSD a ses propres caractéristiques. D'une part, si les collatérales ne sont pas ligaturées, le débit sanguin pulmonaire augmente. En revanche, la ligature d'une artère collatérale reliée à une artère pulmonaire lobaire dont les artères interlobaires n'ont aucun lien avec les artères pulmonaires centrales peut entraîner un infarctus pulmonaire. Tactiques rationnelles traitement chirurgical patients atteints de ce défaut a été développé par J. Kirklin et al. (1981).
Avant l'opération, un examen angiocardiographique complet est obligatoire lors de la première admission du patient à la clinique. L'hypoplasie des artères pulmonaires étant généralement observée dans la petite enfance, il est démontré que ces patients, même atteints de cyanose modérément sévère, réalisent l'anastomose de Blalock-Taussig et ligaturent, si nécessaire, les grosses collatérales aortopulmonaires, sauf celles qui vont aux segments bronchopulmonaires. . Conditions favorables pour l'opération sont créés lorsque l'anastomose est réalisée du côté de l'emplacement de la partie descendante de l'aorte.
Immédiatement après l'opération, le patient est transféré dans la salle d'angiocardiographie, où artère sous-clavière un agent de contraste est injecté pour s'assurer que le sang pénètre dans toutes les parties du poumon. Si cela ne se produit pas, le patient est ramené en salle d'opération et la ligature est retirée de l'artère collatérale.
À long terme après l'opération (à l'âge de 5 à 10 ans), un examen angiocardiographique complet répété est effectué. Si, après anastomose, les artères pulmonaires se développent normalement, une opération radicale est effectuée. De plus, le rapport attendu des valeurs de pression dans les ventricules droit et gauche, calculé avant correction, ne doit pas dépasser 0,7. Si, après l'anastomose, il n'y a pas eu de développement suffisant des artères pulmonaires et que la valeur attendue après correction sera supérieure à 0,7, une opération palliative supplémentaire doit déjà être effectuée dans les conditions de création d'IR entre le ventricule droit et les artères pulmonaires d'un tronc artificiel à l'aide d'une prothèse sans valve ou avec valve sans fermeture VSD. Si l'opération palliative répétée contribue au développement et à l'expansion des artères pulmonaires, une autre opération suit - la fermeture du VSD.
Chez les patients dont les artères pulmonaires sont bien développées, une chirurgie radicale primaire est possible. Avant d'effectuer une opération radicale, il est nécessaire d'avoir une compréhension complète de la taille des artères pulmonaires, du ventricule gauche et de la nature de l'apport sanguin collatéral aux poumons. Il est nécessaire d'imaginer avec précision dans quelle mesure et dans quelles zones du poumon l'apport sanguin est assuré par de vrais vaisseaux pulmonaires et quel rôle appartient aux artères collatérales aortopulmonaires. Cela est dû au fait que la ligature des artères collatérales n'est possible que lorsque les artères pulmonaires ont une double circulation sanguine : par les artères collatérales aorto-pulmonaires et par les artères pulmonaires véritables. Par conséquent, après ligature de l'artère collatérale, une Manière naturelle pour l'approvisionnement en sang des artères pulmonaires.
Le groupe le plus difficile pour le traitement chirurgical est représenté par les patients présentant des artères pulmonaires hypoplasiques. La complexité de la pathologie détermine la nécessité d'une approche chirurgicale en plusieurs étapes, qui comprend le plus souvent au moins 3 étapes. Au cours de la première étape, une opération est effectuée visant à augmenter le flux sanguin pulmonaire et, par conséquent, à dilater les artères pulmonaires hypoplasiques. La deuxième étape consiste en la ligature des grosses artères collatérales aorto-pulmonaires ou de leurs connexions avec les vraies artères pulmonaires, appelée « unifocalisation ». La troisième étape est une correction radicale : fermeture de la communication interventriculaire et parfois implantation d'un tronc artériel pulmonaire artificiel. Ainsi, chez l'un des patients que nous avons observés avec une atrésie pulmonaire de type I, le traitement en plusieurs étapes consistait en 5 opérations.
opération radicale. L'opération est réalisée par une sternotomie longitudinale dans des conditions d'IR hypothermique et de cardioplégie. La présence de multiples artères collatérales aortopulmonaires oblige à réduire les débits de volume de perfusion et même à recourir à un arrêt circulatoire chez certains patients.
L'une des étapes techniquement difficiles de l'opération est l'isolement des grosses collatérales aorto-pulmonaires et des artères bronchiques. Cette étape peut être réalisée à partir de l'abord médian en ouvrant la plèvre médiastinale antérieure ou le péricarde postérieur entre la veine cave supérieure et l'aorte ascendante. Avec l'emplacement du côté gauche de la partie descendante de l'aorte, une thoracotomie latérale supplémentaire dans le quatrième espace intercostal est souvent nécessaire pour isoler et amener des ligatures sous les vaisseaux collatéraux et les artères bronchiques. La sternotomie médiane n'est réalisée qu'après suture de cette plaie et sortie de drainage. Le feuillet antérieur de la plèvre médiastinale est ouvert et des ligatures sont retrouvées sous les artères collatérales.
Au début de la CE, une canule de décompression est insérée dans le ventricule gauche et, si nécessaire, les artères collatérales aorto-pulmonaires sont ligaturées. S'il existe des anastomoses de Blalock-Taussig, Waterstone-Couley et Potts imposées au préalable, elles sont éliminées selon la technique habituelle lors de la CEC. Dans les cas où il y a un grand retour de sang par les artères pulmonaires, il est possible d'isoler et de clamper leurs sections distales pendant l'opération ou, après les avoir ouvertes, d'insérer un cathéter de Fogarty et d'obturer la lumière des artères.
À l'étape suivante, le ventricule droit est ouvert avec une incision longitudinale et le VSD est fermé avec un patch. De plus, avec le défaut de type I, l'incision du ventricule droit est poursuivie à travers l'anneau valvulaire jusqu'au tronc pulmonaire et à l'artère pulmonaire gauche. Comme pour la tétralogie de Fallot, le patch élargit les sections rétrécies et crée un message entre le ventricule droit et les artères pulmonaires. Cependant, dans 50 à 60% des cas d'atrésie pulmonaire (en particulier avec des défauts de type II et dans certains cas de type 1), une opération radicale ne peut être réalisée qu'en créant un tronc artériel pulmonaire artificiel à l'aide d'une prothèse sans valve ou contenant une valve. A cet effet, la jonction des artères pulmonaires droite et gauche est ouverte par une incision transversale et une anastomose distale est réalisée, puis proximale avec une ouverture sur le ventricule droit.
La chirurgie palliative-reconstruction de la voie d'éjection du ventricule droit sans fermeture du VSD est réalisée chez les patients présentant une hypoplasie des artères pulmonaires. La différence avec l'opération radicale décrite ci-dessus est que le VSD n'est pas fermé, et chez les jeunes enfants, un tube autopéricardique créé pendant l'opération est utilisé pour connecter les artères pulmonaires au ventricule droit, F. Alvarez-Diaz et al., F Puga, G. Uretzky (1982) a développé une méthode pour connecter le ventricule droit au tronc pulmonaire sans l'utilisation d'EC. L'opération consiste à suturer un patch à la surface externe du ventricule droit et de l'artère pulmonaire, sous laquelle ils sont ouverts.
Complications postopératoires.
La complication la plus fréquente après une chirurgie radicale est l'insuffisance cardiaque aiguë, qui est le plus souvent causée par une pression élevée dans le ventricule droit due à une hypoplasie des artères pulmonaires. J. Kirklin et al. (1981), après avoir analysé les résultats du traitement chirurgical des patients atteints de ce défaut, sont arrivés à la conclusion que même avec une opération corrective réussie, le rapport des valeurs de pression entre les ventricules droit et gauche chez les patients sans grandes artères collatérales était de 0,58 , et en leur présence, 0, 87. Les auteurs expliquent cette différence par des anomalies des artères pulmonaires et une hypoplasie des branches interlobaires terminales chez les patients du dernier groupe.
Une autre complication est associée à des erreurs d'évaluation de l'apport sanguin aux poumons lors de la ligature de la grande artère collatérale aorto-pulmonaire menant à l'artère lobaire ou segmentaire, qui n'a pas de communication avec les artères pulmonaires centrales. Cela conduit à une crise cardiaque de la section correspondante du poumon avec le développement arrêt respiratoire.
résultats immédiats et à long terme.
S. Olin et al semblent avoir la plus grande expérience du traitement chirurgical. (1976), qui ont présenté les résultats d'une opération radicale réalisée chez 103 patients ; la mortalité postopératoire était de 9,7 %. O. Alfiery et al. (1978) ont noté 16 % d'effets indésirables après 80 opérations radicales, et parmi 48 patients qui ont nécessité la couture d'une prothèse valvulaire, la mortalité postopératoire était de 23 %, tandis que parmi 32 patients opérés sans ourlet de la prothèse, seulement 6,2 %.
Les patients qui ont subi une intervention chirurgicale se sentent généralement bien et appartiennent à la classe fonctionnelle I ou II, selon la classification de la New York Heart Association. Dans la période éloignée, le plus causes communes des décès étaient une insuffisance cardiaque chronique due à une pression élevée persistante dans le ventricule droit, ou réopération, qui était nécessaire en relation avec la sténose d'une prothèse contenant une valve.
Ce défaut représente 1 à 1,5 % de toutes les coronaropathies et est présent chez près de 3 % des patients dans un état critique. Dans sa définition la plus simple, l'anomalie est caractérisée par une atrésie de sortie ventriculaire droite membraneuse ou musculaire avec un septum interventriculaire intact, mais il s'agit d'un défaut extrêmement sévère avec une hétérogénéité morphologique marquée.
Chez 80% des patients, l'atrésie au niveau de la valve ressemble à un diaphragme, chez 20% des patients la partie infundibulaire du ventricule est atrésée. L'anneau valvulaire et le tronc pulmonaire sont généralement de taille normale. Le ventricule droit est hypoplasique divers degrés et fortement hypertrophié. Bull et al en 1982 ont classé le degré d'hypoplasie ventriculaire droite en fonction de la présence ou de l'absence de ses trois divisions - entrée, trabéculaire et infundibulaire :
en présence de tous les départements, l'hypoplasie est considérée comme modérée ;
avec oblitération de la partie trabéculaire - comme prononcé;
en l'absence de parties trabéculaires et infundibulaires - aussi nettes.
Une haute pression est créée dans le ventricule droit, ce qui provoque une régurgitation de la valve tricuspide. Le ventricule se décharge également à travers les sinusoïdes coronaires dans les artères coronaires gauche ou droite. On les retrouve en ventriculographie chez 30 à 50 % des patients. Souvent la partie proximale artères coronaires effacé. Les artères coronaires sont perfusées avec du sang désaturé du ventricule droit.
Une condition préalable à la survie des patients est la présence d'une communication interauriculaire et d'un PDA.
L'atrésie pulmonaire avec un VSD survient plus tôt que l'atrésie pulmonaire avec un septum intact. Cette conclusion a été tirée sur la base de l'analyse d'un certain nombre de facteurs morphologiques - le diamètre du tronc pulmonaire, l'anatomie de la valve et du conduit artériel. L'atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD se forme dans les premiers stades de la morphogenèse cardiaque, pendant et immédiatement après la séparation des ventricules. Une atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact se forme après cela, il est donc probable qu'elle soit acquise en raison d'un processus inflammatoire prénatal et non d'un défaut d'ébauche. Cela s'applique peut-être aux formes de défaut dans lesquelles la taille du ventricule droit est presque normale et la valve pulmonaire oblitérée a trois commissures bien formées. L'hypothèse inflammatoire n'est pas étayée par l'absence de signes histologiques évidents d'atteinte aiguë ou inflammation subaiguë. Il n'y a aucune explication pour laquelle, dans les cas d'un très petit ventricule droit avec des connexions ventriculaires-coronaires, un retard de maturation se produit plus tôt que chez les fœtus avec un ventricule droit bien formé et une valve pulmonaire non perforée. L'arc aortique droit observé dans certains cas ne rentre pas non plus dans l'hypothèse de l'origine inflammatoire du défaut.
Modifications des principaux composants du système dans l'atrésie de l'artère pulmonaire avec un septum interventriculaire intact
Artères pulmonaires
La circulation pulmonaire dans la grande majorité des cas s'effectue par le canal artériel gauche, bien que très rarement par de larges collatérales aortopulmonaires. Il y a d'habitude un tronc pulmonaire avec une soupape atrezirovannye. Chez les patients présentant une section infundibulaire bien formée du ventricule droit, la valve pulmonaire atrétique est constituée de trois cuspides semi-lunaires fusionnées le long des commissures.
Chez les patients avec un petit ventricule droit et une région infundibulaire fortement rétrécie ou atrésée, la valve pulmonaire est primitive.
Les branches de l'artère pulmonaire sont généralement confluentes. Ils sont développés normalement ou quelque peu rétrécis. Le sous-développement exprimé des branches de l'artère pulmonaire se rencontre rarement. La branche gauche peut être rétrécie à la confluence du canal artériel, de sorte que le canal se ferme plus tôt avec ce défaut qu'avec l'atrésie pulmonaire avec VSD. Parfois, les artères pulmonaires ne fusionnent pas et chacune est alimentée par son propre canal artériel.
Chez les patients présentant une insuffisance valvulaire tricuspide extrêmement sévère, les poumons sont comprimés par un cœur fortement dilaté, mais ne sont pas sous-développés, comme dans la hernie diaphragmatique.
Oreillette droite
Le sinus coronaire s'ouvre généralement dans l'oreillette droite. Parfois, il est rétréci ou atrezirovan. Dans ces cas, le système coronaire est déchargé dans l'oreillette gauche à travers le sinus coronaire découvert.
Absence exutoire naturel le sang du ventricule droit détermine la présence d'un shunt droite-gauche au niveau auriculaire à travers le foramen ovale ou TSA secondaire. Les cas de fermeture prénatale du foramen ovale entraînent une mort fœtale inévitable. Rarement intact septum interauriculaire ou avec restriction fenêtre ovale il existe une voie alternative de retour veineux systémique via la fenestration du sinus coronaire vers l'oreillette gauche. Dans des conditions d'hypertension auriculaire droite, le septum primaire peut faire saillie vers la gauche sous la forme d'un sac herniaire se prolongeant dans la valve mitrale.
Valve tricuspide et ventricule droit
La valve tricuspide est rarement normale dans l'atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact. Ses caractéristiques vont de la sténose sévère à la régurgitation sévère. Avec une valve sténotique, l'anneau est rétréci et musclé. Tous les composants de l'appareil valvulaire sont anormaux :
les bords libres des soupapes sont épaissis;
les accords sont raccourcis et épaissis;
les muscles papillaires sont en forme de parachute.
Le rétrécissement le plus prononcé et même l'obstruction de la valve sont observés chez les patients présentant un sous-développement ventriculaire et, inversement, chez les patients présentant une forte dilatation du ventricule, la valve tricuspide est élargie et incompétente. En cas de régurgitation sévère, la valve tricuspide présente des signes de déplacement et de dysplasie. L'anomalie d'Ebstein est retrouvée chez 10 % des patients à l'autopsie. Dans certains cas, une forme obstructive de la valve d'Ebstein est retrouvée.
Tout au long de l'ère chirurgicale, les chercheurs ont tenté de quantifier la taille du ventricule droit, car ce paramètre est essentiel à la prise de décision tactique. Les critères descriptifs "petit" ou "grand" et les mesures angiocardiographiques quantitatives de la longueur de l'axe d'entrée et de sortie utilisant la règle de Simpson sont actuellement impopulaires. Le calcul du diamètre de la valve tricuspide Z, rapporté à la surface du corps et comparé à la norme, a été largement utilisé, publié par Rowlatt et al en 1963 :
"Diamètre mesuré - Diamètre normal moyen",
Où 2 scores = écart type par rapport au diamètre normal moyen.
Le plus Sens négatif indicateur 2, le taille plus petite valve tricuspide. Plus la valeur de l'indicateur 2 est élevée, plus la valve est grande et plus la régurgitation est prononcée. Les données d'études multicentriques ont montré qu'il existe une étroite corrélation entre le score 2 de la valve tricuspide et la taille de la cavité ventriculaire droite. Cette corrélation existe également en présence de connexions ventriculo-coronaires. Pour estimer la taille de la valve tricuspide, il a également été proposé de calculer le rapport des diamètres des valves tricuspide et mitrale.
Un autre groupe de chirurgiens adhère à l'approche morphologique pour évaluer la viabilité fonctionnelle du ventricule droit. Bien qu'il n'y ait pas d'accord sur la question de savoir si le ventricule droit est embryologiquement établi en deux ou trois parties, il existe des exemples pathologie congénitale cœurs, ce qui nous permet d'affirmer qu'un ventricule droit normalement formé a trois composants fusionnés : l'afflux, le trabéculaire apical et l'écoulement. Sur cette base, une classification de l'atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire intact a été construite. Les cas favorables de ce défaut sont représentés par les trois parties du ventricule, tandis qu'avec extrême hypoplasie, il n'y a qu'une partie d'afflux. La forme intermédiaire est caractérisée par la présence de pièces d'alimentation et de sortie. D'un point de vue clinique, cette division est tout à fait correcte, cependant, il faut tenir compte du fait qu'embryologiquement, le ventricule a probablement été formé comme un ventricule à trois composants, et l'hypertrophie musculaire et la croissance ultérieures ont pratiquement effacé les zones apicale et excrétrice.
ventricule gauche
Le ventricule gauche peut être plus ou moins hypertrophié et inflexible, en particulier chez les patients ayant dépassé la petite enfance. Chez la moitié des patients, les cordages la valve mitrale raccourci et dysplasique. Chez les patients présentant une pression hypersystémique dans le petit ventricule droit, la partie de sortie du septum interventriculaire se gonfle parfois dans la cavité du ventricule gauche, provoquant un rétrécissement sous-aortique. Dans ces conditions, l'opération de Fontan devient dangereuse en raison du rapport défavorable entre la masse du ventricule gauche et le volume télédiastolique. Des cas de sténose valvulaire aortique ont été décrits chez des nouveau-nés et des enfants plus âgés. Les modifications histopathologiques du ventricule gauche peuvent affecter les résultats à long terme du traitement.
Les tactiques chirurgicales et les résultats du traitement sont déterminés par la présence de facteurs de risque anatomiques. Parmi eux, outre la taille de la valve tricuspide et du ventricule droit, les connexions ventriculo-coronaires et la circulation coronarienne dépendant du ventricule droit ont une importance fondamentale.
la circulation coronaire
Pour l'atrésie de l'artère pulmonaire avec un septum interventriculaire intact, une désorganisation profonde de la circulation coronarienne est caractéristique. Elle repose sur la présence de connexions ventriculo-coronaires et de sinusoïdes myocardiques.
Ces connexions spécifiques entre la cavité du ventricule droit et les artères coronaires ont été retrouvées à l'autopsie il y a plus de 75 ans. Freedom et Harrington ont été les premiers à suggérer qu'ils pourraient être la cause de l'ischémie myocardique. Gittenberger-de Groot et ses collègues ont récemment publié une étude détaillée de l'histopathologie des connexions artérielles ventriculo-coronaires. Selon les données regroupées de plusieurs centres, parmi 140 patients, des artères coronaires normales sont apparues chez 58 %, des fistules petites et grandes ont été identifiées chez 15 % et 17 %, respectivement. Chez 10 patients, des sténoses des artères coronaires ont été retrouvées. Le score Z moyen pour cette cohorte de patients était de moins 1,6.
Les modifications histopathologiques des artères coronaires se manifestent par une hyperplasie myointimale à forte teneur en mucopolysaccharides. Ils sont observés dans les artères coronaires intramurales et extramurales. Les violations de la microstructure s'expriment à des degrés divers - d'un léger épaississement de l'intima et de la média, dans lequel l'intégrité de la plaque élastique et la lumière normale du vaisseau sont préservées, à une dégénérescence complète de la morphologie paroi vasculaire, se manifestant par le remplacement de la structure normale par un tissu fibreux contenant des faisceaux d'élastine désordonnés et une sténose ou une oblitération sévère de la lumière. Certains morphologues ont défini ces modifications comme une fibroélastose des artères coronaires. L'hyperplasie de l'intima et de la couche musculaire lisse des vaisseaux, qui ne rentre pas dans le concept de "fibroélastose", n'est observée que chez les patients présentant une pression élevée dans le ventricule droit et les connexions ventriculaires-coronaires. Cela suggère que dans la pathogenèse des modifications vasculaires, le rôle principal est joué par les lésions de l'intima par un flux sanguin turbulent sous haute pression du ventricule droit à travers les canaux ventriculo-coronaires. Dans les artères coronaires intra- et extra-murales, éloignées des fistules ventriculaires-coronaires, les lésions vasculaires sont moins prononcées.
Circulation coronarienne dépendante du ventricule droit
Une autre pathologie des grosses artères coronaires est également spécifique de ce défaut : absence de liaison entre l'aorte et la partie proximale d'une ou deux artères coronaires, rétrécissement ou interruption des artères coronaires sur leur longueur, et présence de grosses fistules entre la droite ou les artères coronaires gauches et la cavité du ventricule droit. Cette fonctionnalité définit l'algorithme chirurgical.
Dans un cœur normal, le flux sanguin coronaire se produit pendant la diastole. L'apport sanguin au cœur se détériore avec une diminution de la pression diastolique dans l'aorte, un raccourcissement de la diastole, une diminution de la distensibilité aortique et avec des facteurs anatomiques, tels que le rétrécissement des artères coronaires, en particulier, survenant dans l'atrésie pulmonaire avec un septum interventriculaire. Avec ce défaut, la circulation coronarienne est totalement ou partiellement dépendante du ventricule droit, le sang veineux pénètre rétrogradement dans le système artériel coronaire en phase systolique sous pression suprasystémique. Selon les études multicentriques de la Congenital Heart Surgeon Study, chez 9 % des 145 patients, le flux sanguin coronaire était entièrement assuré par le ventricule droit. Ce pourcentage correspond à peu près à celui des autres publications. La décompression chirurgicale du ventricule droit peut entraîner une diminution de la pression de perfusion et une fuite de sang des artères coronaires dans le ventricule, une ischémie myocardique, un infarctus du myocarde et la mort. Un cas unique d'absence de connexion aortocoronaire proximale avec l'apport sanguin à l'artère coronaire gauche par l'artère systémique directe, qui provient de l'aorte thoracique descendante, est décrit.
De manière caractéristique, il n'y a pas de communication normale entre les ventricules du cœur et l'artère pulmonaire. Les données de la littérature indiquent une variabilité significative du défaut chez les nouveau-nés - de 0,0065 à 0,02%. Parmi tous les CHD, la proportion d'ALA varie de 1,1 à 3,3 %, passant à 6,3 % parmi les CHD critiques.
Cette pathologie se définit en deux variantes principales :
Atrésie artère pulmonaire avec VSD ;
Atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact (décrit dans la section suivante). De plus, l'atrésie pulmonaire peut être l'une des composantes d'autres cardiopathies congénitales complexes (ventricule unique, anomalie d'Ebstein, forme longue canal auriculo-ventriculaire, atrésie tricuspide, MAT corrigée, etc.).
Atrésie de l'artère pulmonaire en association avec VSD
La fréquence est d'environ 0,07 pour 1000 nouveau-nés, 1% parmi tous les CHD et environ 3,5% parmi les CHD critiques. L'absence de connexion du ventricule droit avec l'artère pulmonaire est caractéristique et la section de sortie du ventricule droit se termine à l'aveuglette. Le défaut est également caractérisé par un grand VSD, une seule valve aortique, une dextroposition aortique à des degrés divers. Le sang pénètre dans les vaisseaux pulmonaires depuis l'aorte via un PDA fonctionnel ou de grandes artères collatérales aorto-pulmonaires. La classification la plus connue du défaut est basée sur le niveau d'atrésie pulmonaire.
Atrésie de la valve pulmonaire.
Atrésie de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire.
Atrésie de la valve pulmonaire, du tronc pulmonaire et d'une des artères pulmonaires.
Atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères pulmonaires (les poumons ne sont alimentés en sang que par les artères collatérales).
Hémodynamique. Avec cette pathologie, tout le sang du ventricule droit (via le VSD) et du ventricule gauche pénètre dans l'aorte ascendante. En conséquence, une hypoxémie artérielle se produit, dont le degré est inversement proportionnel à l'ampleur du flux sanguin pulmonaire. À son tour, le débit sanguin pulmonaire est déterminé par le diamètre de la PDA ou des grandes artères collatérales aortopulmonaires. Dans la plupart des cas, le diamètre de ces vaisseaux est petit et l'hypoxémie atteint rapidement un degré critique.
Flux naturel. Le développement intra-utérin du fœtus ne subit généralement pas de modifications graves, car la teneur en oxygène dans la circulation sanguine systémique et coronarienne ne dépend pas du flux sanguin dans les poumons. L'hypoxémie artérielle se développe après la naissance avec séparation des cercles circulatoires. L'issue létale est généralement associée à une hypoxie sévère, conséquence de la fermeture de l'APD ou du rétrécissement progressif des artères collatérales. Environ 62% des patients survivent jusqu'à 6 mois. La mortalité totale chez les patients opérés et non opérés, même avec le niveau moderne de chirurgie cardiaque, est élevée et atteint 25 % dans l'année de vie.
Symptômes cliniques. Le principal symptôme du défaut est la cyanose centrale. L'atrésie pulmonaire est une pathologie typique dépendante du canal, et une forte augmentation de la cyanose, de l'agitation ou de la léthargie de l'enfant, et une perte de conscience indiquent la fermeture du PDA. L'essoufflement des attaques cyanotiques, comme dans la tétrade de Fallot, ne se produit pas. Puisqu'il n'y a pas de flux sanguin à travers la valve pulmonaire, il peut y avoir un schéma "silencieux" du défaut. Lorsque le PDA fonctionne, il y a un léger bruit de souffle. Avec de grandes collatérales, vous pouvez écouter un souffle systolique ou diastolique systolique, localisé à gauche ou à droite du sternum et conduit vers le dos.
Méthodes de recherche instrumentale
L'électrocardiogramme est normal avec une déviation normale axe électrique coeurs à droite.
Radiographie du thorax : le schéma pulmonaire est souvent épuisé ; avec un PDA volumineux ou des collatéraux, elle peut être normale voire renforcée, souvent asymétrique. La taille du cœur est modérément agrandie, l'arc de l'artère pulmonaire s'enfonce.
EchoCG : révéler un grand VSD, la seule issue du ventricule droit ; il n'y a pas de flux sanguin à travers la valve pulmonaire. L'aorte ascendante est dilatée. Selon le type d'atrésie, la présence ou l'absence du tronc et des branches pulmonaires est déterminée. Dans la plupart des cas, un PDA peut être détecté comme source d'approvisionnement en sang de l'artère pulmonaire.
Le cathétérisme cardiaque et l'angiocardiographie sont plus informatifs, en raison de la possibilité d'une analyse détaillée des sources d'approvisionnement en sang des poumons, de la taille et de la confluence des artères pulmonaires, etc.
Traitement. Thérapie de base Il vise à réduire les besoins de l'organisme en oxygène et à corriger les troubles métaboliques. Il est possible d'obtenir une augmentation du débit sanguin pulmonaire à l'aide d'une perfusion de prostaglandines du groupe E, qui maintiennent la perméabilité du PDA. Il convient de rappeler que l'inhalation d'oxygène est contre-indiquée, car elle peut provoquer la fermeture du PDA.
En cas de cyanose progressive et de petites artères pulmonaires, une opération palliative est effectuée pour augmenter le flux sanguin pulmonaire et créer des conditions propices à la croissance des vaisseaux pulmonaires. L'opération la plus courante est une anastomose sous-clavière-pulmonaire modifiée réalisée avec une prothèse synthétique. La correction radicale des défauts est effectuée à un âge plus avancé et, dans la plupart des cas, une approche en plusieurs étapes est utilisée.
Tétralogie de Fallot avec atrésie JIA). La combinaison de l'absence de flux sanguin direct du pancréas (ventricule droit) vers l'AL (artère pulmonaire) et VSD de type tétrade (défaut septal ventriculaire).
L'anatomie du lit pulmonaire est divisée en trois types:
- Type A: la source d'approvisionnement en sang est le PDA (canal artériel ouvert), les artères pulmonaires sont normalement développées.
–Type B : la source d'approvisionnement en sang est PDA et BALC (grandes collatérales aorto-pulmonaires), les collatérales pulmonaires natives sont hypoplasiques, souvent non connectées les unes aux autres.
–Type C: la source d'approvisionnement en sang est BALK, il n'y a pas d'artères pulmonaires natives.
Cette variante peut être caractérisée comme une forme extrême de TF. Dans ce cas, la totalité du flux sanguin veineux est dirigée à travers le VSD vers l'aorte, et le flux sanguin pulmonaire est fourni via le canal artériel perméable et/ou via les collatérales aortopulmonaires. En présence de collatéraux, souvent les branches de l'artère pulmonaire ne se connectent pas les unes aux autres, c'est-à-dire non confluent. Malgré la présence de PDA et de collatéraux, le débit sanguin dans l'ICC est insuffisant et l'hypoxie est prononcée dès la naissance.
Dans le cas de l'APA (atrésie de l'artère pulmonaire) avec VSD, la plupart des patients ne survivent pas à deux ans, mais en présence de collatéraux aortopulmonaires volumineux et développés, l'espérance de vie peut rarement être de 15 ans ou plus.
CLINIQUE
un. Manifestations cliniques maladies:
– cyanose dès la naissance (le degré de cyanose dépend du fonctionnement du canal artériel et du développement des collatérales aortopulmonaires) ;
- essoufflement (tachypnée).
b. Examen physique :
- un souffle cardiaque est généralement absent, mais parfois il y a un souffle d'un PDA fonctionnel à la base du cœur et / ou un souffle de flux sanguin à travers les collatérales aorto-pulmonaires au-dessus de la surface de la poitrine.
DIAGNOSTIQUE
- Électrocardiographie
- signes d'hypertrophie du pancréas droit et gauche.
- échocardiographie
Critères diagnostiques :
– atrésie de la valve LA ;
- hypertrophie prononcée jusqu'à obstruction de la section de sortie du ventricule droit (le cône pulmonaire n'est pas visible) ;
- hypoplasie du tronc LA ou son absence, selon le type d'atrésie, il peut y avoir rétrécissement des branches LA ;
- canal artériel ouvert ;
- communication interventriculaire, parfois communication interauriculaire.
TRAITEMENT ET OBSERVATION
- Observation et traitement des patients avec ALA non corrigé
un. Une perfusion IV de préparations de prostaglandine E est indiquée (afin d'empêcher la fermeture du canal artériel. La perfusion peut être prolongée jusqu'à la réalisation d'une intervention chirurgicale,
b. Correction des troubles métaboliques.
dans. La prévention endocardite bactérienne s'il y a des preuves.
- Opération
Indications pour le traitement chirurgical:
– le diagnostic d'ALA dans toutes les variantes est lecture absolueà la chirurgie d'urgence.
Contre-indications au traitement chirurgical :
- la présence de contre-indications absolues à une pathologie somatique concomitante ;
- hypertension pulmonaire élevée causée par BALC (grandes collatérales aorto-pulmonaires) (ARP> 10 U j / m 2 à l'inclusion et > 7 U / m 2 après l'utilisation de vasodilatateurs).
Tactiques chirurgicales
Pour déterminer tactiques chirurgicalesévaluer:
- l'indice artériel néopulmonaire total, qui est calculé comme le rapport de la somme de la surface en coupe transversale des artères coronaires droite et gauche et BALC à la surface corporelle ;
– Indice de Nakata (le rapport de la somme de la surface en coupe transversale de l'avion droit et gauche à la surface corporelle);
est le rapport du nombre de segments des poumons alimentés par le LA au nombre de segments alimentés par le BALC (s LA: s BALC).
Le VSD doit être fermé au plus tôt à l'unifocalisation finale du flux sanguin pulmonaire. Lors de l'exécution d'unifocalisation en une étape, la décision de fermer immédiatement le VSD est prise pendant l'opération. A cet effet, un test est réalisé avec l'injection de sang dans le lit de l'ICC (petit cercle de circulation sanguine). Si pendant le test la pression moyenne dans le canal est inférieure à 30 mm Hg, il est possible de fermer le VSD. Une unifocalisation simultanée est effectuée si le poids du patient est supérieur à 3,5 - 4 kilogrammes et si l'indice PNAI (indice artériel néopulmonaire complet) est supérieur à 150 mm2/m2.
Patients chez qui ICC est alimenté en sang par BALK pendant longtemps restent asymptomatiques tant que la circulation du CCB et du MCC est équilibrée. Lors de l'établissement d'un diagnostic chez les patients âgés de plus d'un an, il est nécessaire d'aborder individuellement pour déterminer les indications de traitement chirurgical peser les dangers de l'évolution naturelle du défaut avec les risques potentiels du traitement chirurgical.
Technique chirurgicale
La correction radicale comprend deux éléments : la formation du lit ICC (unifocalisation) et la connexion du lit ICC avec la source de son approvisionnement en sang - temporaire (shunt systémique-pulmonaire) ou permanente (conduit contenant une valve dans le RV-LA position).
Unifocalisation du flux sanguin pulmonaire
Pour déterminer les tactiques en relation avec BALK, l'importance de chacune d'entre elles pour l'apport sanguin au tissu pulmonaire est déterminée.
BALC peut :
– fournir du sang au segment pulmonaire avec du LA natif,
- tomber dans LA natale,
- pour fournir du sang à un segment du poumon en l'absence de son apport sanguin à partir de l'AL natif.
Les deux premiers groupes de BALK peuvent être ligaturés et croisés.
BALK du troisième groupe doit être inclus dans le lit de l'artère pulmonaire native ou combiné entre eux en l'absence d'AL native, formant le lit de l'ICC.
Raccordement de l'ICC à une source d'approvisionnement en sang.
L'imposition d'une anastomose systémique-pulmonaire est réalisée conformément aux principes décrits ci-dessus. Si les artères pulmonaires sont reliées entre elles, il est possible de réaliser un shunt bilatéral.
Prothèse du tronc LA à l'aide d'un conduit contenant une valve. Si le patient est atteint d'ALA de type A, cette opération est une méthode de correction radicale. Dans les types B et C, à l'aide de cette intervention, une correction radicale du défaut est complétée. Le conduit est relié au ventricule droit par ventriculotomie dans la zone du RVOT, au lit ICC - en utilisant une large anastomose et une plastie avec les tissus du conduit.
Pour déterminer la tactique par rapport au VSD lors du traitement chirurgical, il est possible de réaliser un test pour déterminer le "débit" du LA. Une canule attachée à la ligne artérielle est installée dans le LA, et le sang est pompé sur EC complet. Avec une pression moyenne dans le LA inférieure ou égale à 30 mm Hg. La chirurgie plastique VSD est possible.
Complications spécifiques du traitement chirurgical :
– VSD résiduel;
– atteinte des artères coronaires ;
- arythmies (blocage auriculo-ventriculaire, tachycardie ventriculaire);
- Dysfonctionnement du VD (cyanose résiduelle - faiblesse du VD en présence d'une fistule dans le MPP, ou faible débit cardiaque faiblesse pancréatique sans fistule chez les MPP) ;
- chylothorax ;
- sténose du conduit.
Suivi postopératoire
- L'observation est effectuée tous les 6 à 12 mois à vie. L'état des shunts, anastomoses, conduits valvulaires, état fonctionnel ventricules et rythme cardiaque.
- La prévention de l'endocardite bactérienne est réalisée selon les indications à vie.
- L'admissibilité de l'éducation physique après la correction du défaut est déterminée individuellement. La plupart des patients après correction CHD ont une classe fonctionnelle d'insuffisance cardiaque I-II.