Ar bojājumu šūnu līmenī - mielopoēzes priekštecis ar neierobežotu šīs audzējam raksturīgās šūnas augšanu, kas saglabāja spēju atšķirties 4 asnos, galvenokārt sarkanā krāsā. Atsevišķos slimības posmos un dažkārt jau pašā sākumā mieloīdā metaplāzija liesā pievienojas šūnu proliferācijai kaulu smadzenēs.
Simptomi:
Slimība sākas pakāpeniski. Pastiprinās ādas apsārtums, vājums, smaguma sajūta galvā, liesas palielināšanās, arteriālā hipertensija, un pusei pacientu tā ir sāpīga pēc mazgāšanas, mazgāšanas, peldes. Dažreiz pirmās slimības izpausmes ir pirkstu nekroze, apakšējo un augšējo ekstremitāšu lielāko artēriju tromboze, trombotisks, miokarda vai plaušu infarkts un īpaši akūtas dedzinošas sāpes pirkstu galos, ko 1-3 dienas izvada acetilsalicilskābe. . Daudziem pacientiem ilgi pirms diagnozes noteikšanas pēc zobu izraušanas tika novērota nieze pēc vannas un "labi" sarkano asiņu rādītāji, kam ārsti nepiešķīra pienācīgu nozīmi.
I stadijā, kuras ilgums ir 5 gadi un vairāk, ir mēreni palielināts cirkulējošo asiņu daudzums, liesa nav taustāma. Šajā posmā asinīs dominē mērena sarkano asins šūnu veidošanās. Kaulu smadzenēs visu hematopoētisko asnu pieaugums. Asinsvadu un iekšējo orgānu komplikācijas šajā laikā ir iespējamas, bet ne bieži.
Eritrēmijas sākotnējās (I) stadijas izolēšana ir nosacīta. Būtībā šī ir stadija ar asimptomātiskām izpausmēm, kas vairāk raksturīga gados vecākiem pacientiem. Liesa parasti nav taustāma, taču tās pārbaudē bieži tiek konstatēts neliels palielinājums. Šajā slimības stadijā ir iespējamas arī trombotiskas komplikācijas.
Attīstās procesa IIA stadija - eritrēmiska, tai neraksturīga liesas mieloīdā transformācija. Šī posma ilgums ir 10-15 gadi vai vairāk. Palielinās cirkulējošo asiņu apjoms, palielinās liesa, un nedaudz agrāk ir iespējama aknu palielināšanās. Arteriālo un venozo asinsvadu tromboze, hemorāģiskās komplikācijas šajā stadijā ir biežākas. Asins analīze norāda uz "tīru" eritrocitēmiju vai eritrocitēmiju un vai nu panmielozi, un neitrofīliju ar dūrienu nobīdi, bazofilu skaita palielināšanos. Kaulu smadzenēs ir totāla trīs izauguma hiperplāzija ar izteiktu megakariocitozi, iespējama retikulīna un fokusa kolagēna mielofibroze.
IIB stadija ietver arī eritrēmisku, plašu procesu, bet ar liesas mieloīdo metaplāziju. Asins tilpuma palielināšanos var izteikt lielākā vai mazākā mērā, ir aknu un liesas palielināšanās. Šajā posmā asinīs palielinās eritrocītu skaits, trombocīti ar leikocitozi virs 15 H 103 1 μl un leikocītu formulas nobīde uz mielocītiem, atsevišķiem eritrokariocītiem. Kaulu smadzenēs, tāpat kā IIA stadijā, var dominēt granulocītu dīgļu palielināšanās, iespējams retikulīns un fokālais kolagēns.
Klīniskajā attēlā bieži vien vadošās ir alerģiskas komplikācijas un urātu diatēze.
Šajā posmā var novērot pacienta spēku izsīkumu, trombotisku komplikāciju saasināšanos un asiņošanu.
III eritrēmijas stadiju sauc par anēmiju. Kaulu smadzenēs var izteikt mielofibrozi, dažos gadījumos mielopoēze tiek saglabāta, bet citos - samazināta. Paplašinātajā liesā un aknās tiek novērota mieloīdā transformācija. Eritrēmijas iznākums šajā posmā var būt akūta leikēmija, hipoplastisks hematopoēzes stāvoklis un grūti klasificējamas hematoloģiskas izmaiņas.
Arteriālā hipertensija, kas rodas ar eritrēmiju 35-50% gadījumu, ir saistīta ar perifērās pretestības palielināšanos, reaģējot uz paaugstinātu asins viskozitāti, hroniskas urātu diatēzes attīstību, asinsrites traucējumiem nieru parenhīmā, trombozi un nieru sklerozi. artērijas.
Eritrēmijai raksturīgs nieze, kas saistīta ar mazgāšanu, tiek novērota 50-55% pacientu. Daudziem pacientiem tā kļūst par galveno sūdzību, rodas ne tikai no saskares ar ūdeni, bet arī spontāni, ietekmē veiktspēju.
Biežas slimības progresējošās stadijas komplikācijas ir mikrocirkulācijas traucējumi ar eritromelalģijas klīniku, pārejoši smadzeņu un koronārās asinsrites traucējumi un hemorāģiskās kājas, kā arī venozo un arteriālo asinsvadu tromboze un asiņošana. Jau šajā posmā var būt hemostāzes pārkāpumi, kas bieži vien izskatās kā latentas trombogēnas briesmas, konstatētas tikai laboratorijā un bez klīniskām izpausmēm. Tajā pašā laikā hemostāzes pārkāpumi var būt izteiktāki, izraisot lokālu intravaskulāru koagulāciju pēc mikrotrombozes veida vai izkliedētu intravaskulāru koagulāciju - DIC.
Eritrēmijas trombotisko komplikāciju attīstības mehānisms ir palielināt cirkulējošo eritrocītu masu, palēnināt asins plūsmu un palielināt tās viskozitāti. To attīstību veicina trombocitoze un trombocītu kvalitatīvie traucējumi. Asins plazmā bieži tiek noteikti cirkulējošie trombocītu agregāti, kas ir ne tikai to kvantitatīvā pieauguma, bet arī trombocītu funkcionālo īpašību pārkāpuma rezultāts.
Pacientiem, kuri tiek ārstēti ar asins nolaišanu, eritrēmijas hemorāģiskās komplikācijas pilnībā izzūd, kad hematokrīts tiek normalizēts.
Attīstoties eritrēmijai, bieži tiek novērots dzelzs deficīts, kas novērš pārpilnību. Dzelzs deficīta klīniskās izpausmes – vājums, mēles iekaisums, samazināta rezistence pret infekcijām, nagu retināšana – biežāk novērojamas gados vecākiem cilvēkiem.
Pirms anēmijas stadijas attīstības notiek noteikta klīnisko un hemorāģisko datu dinamika, jo īpaši liesas palielināšanās, pakāpeniska pārpilnības samazināšanās, perifēro asiņu leikoeritroblastiskā attēla parādīšanās. Kaulu smadzenēs pakāpeniski attīstās mielofibroze, ko var pavadīt tipa izmaiņas, šūnu proliferācija, kaulu smadzeņu asinsvadu patoloģijas palielināšanās un hematopoēzes neefektivitāte - eritrēmijas iznākums sekundāras mielofibrozes gadījumā.
Ir arī citas slimības gaitas formas un varianti, kuros liesas palielināšanās mieloīdās transformācijas dēļ tiek konstatēta jau pašā sākumā. Slimības paasinājumi pēc ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem galvenokārt rodas ar liesas pārpilnību un palielināšanos. Tās vienmēr ir pancitotiskas slimības formas ar leikoeritroblastisku asins ainu, kas ir smagāka par parasto eritrēmiju.
Tās atšķiras no eritrēmijas ar agrīnu un izteiktu ekstramedulāro izplatību, lielāku augšanas virzienu trīs augšanas virzienā un retikulīna mielofibrozi, un no idiopātiskas mielofibrozes, ja mieloproliferācija ir daudz un tā ilgst, ja nav tendences uz ātru retikulīna mielofibrozes pabeigšanu.
Tajā pašā laikā anēmijai, kas attīstās ar eritrēmiju, var būt atšķirīgs attīstības mehānisms, tā ne vienmēr ir saistīta ar procesa progresēšanu un daudzos gadījumos tiek veiksmīgi ārstēta.
var būt dzelzs deficīts asiņošanas un asinsizliešanas dēļ; hemodilucija, kas saistīta ar cirkulējošās plazmas tilpuma palielināšanos liesas palielināšanās dēļ, hemolītiska, ko izraisa liesas funkcijas palielināšanās. Visbeidzot, anēmija eritrēmijas gadījumā var būt saistīta ar neefektīvu hematopoēzi. Ar eritrēmijas iznākumu akūtas leikēmijas vai hematopoēzes hipoplāzijas gadījumā tiek novērota anēmija, kas raksturīga šiem procesiem.
Eritrēmijas iznākuma biežums akūtas leikēmijas gadījumā ir 1% neārstētiem un 11-15% tiem, kas tiek ārstēti ar citostatiskiem līdzekļiem (hlorbutīnu), biežāk attīstās akūta mieloleikoze un eritromieloze. Akūtas leikēmijas ierosinātāji, kas dažkārt rodas 2-3 gadus pirms tās diagnozes, ir neinfekciozs drudzis, nemotivēts, tromboze vai pancitopēnija, dažreiz dermatīts.
Posteritrēmiskā mielofibroze ir slimības dabiskās evolūcijas rezultāts. To novēro katram pacientam ar eritrēmiju, kas izdzīvo līdz šim periodam. Atšķirība tās hematoloģiskajās izpausmēs un norisē ir pārsteidzoša - no labdabīga, ar hematoloģisku kompensāciju, līdz ļaundabīgai, ar strauju anēmiju, granulo- un trombopoēzes depresiju, dažreiz ar zemu procentuālo blastēmiju. Šādos gadījumos, iespējams, ir jāpieņem slimības audzēja progresēšana, līdz kuras izpausmēm blastu krīzes veidā var paiet mēneši un gadi.
Parādīšanās cēloņi:
Eritrēmijas gadījumā netika konstatētas specifiskas citoģenētiskas novirzes.
Kvantitatīvie hromosomu defekti, strukturālās aberācijas ir kloniskas pēc būtības un limfocītos nav atrodamas. Pacientiem, kuri tiek ārstēti ar citostatiskiem līdzekļiem, tie ir biežāk sastopami. Pēc autoru domām, pacienti ar sākotnēji
konstatētie hromosomu komplekta pārkāpumi nav predisponēti ļaundabīgākai slimības gaitai.
Lai gan eritrēmijas gadījumā nav morfoloģisku, fermentatīvu un citoģenētisku limfātiskās sistēmas bojājumu pazīmju, T-limfocītu funkcionālais stāvoklis tiek mainīts: tiek konstatēta samazināta reakcija uz zināmiem mitogēniem un to spontānās aktivitātes palielināšanās.
Eritrēmiskajā stadijā kaulu smadzenēs parasti tiek novērots pilnīgs mikrobu struktūras pārtraukums ar tauku pārvietošanos.
Turklāt klasiskā versija, var novērot vēl 3 veidu izmaiņas: eritroīdo un megakariocītu asnu pieaugums, eritroīdo un granulocītu asnu pieaugums; pārsvarā eritroīdo dīgļu skaita palielināšanās. Dzelzs krājumi kaulu smadzenēs ir ievērojami samazināti. Hematopoētiskā pēda bieži ir paplašināta, un taukainās smadzenes var izskatīties sarkanas, hematopoētiskas.
Liesa ir pārslogota ar asinīm, tajā ir dažādu recepšu infarktu zonas, trombocītu agregāti un bieži vien sākotnējās, mērenās vai nozīmīgas mieloidālās metaplāzijas pazīmes ar lokalizāciju deguna blakusdobumos. Parasti tiek saglabāta folikulu struktūra.
Aknās kopā ar pārpilnību ir fibrozes perēkļi, aknu staru savienojums, dažreiz mieloīda metaplāzija ar lokalizāciju sinusoīdos. Žultspūslī bieži tiek novēroti ļoti biezi žults un pigmenta akmeņi.
Biežs atradums ir urātu akmeņi, pielonefrīts, saburzītas nieres, nozīmīga to asinsvadu patoloģija.
Slimības anēmiskajā stadijā ir izteikta liesas un aknu mieloīda transformācija, kā arī to palielināšanās. Kaulu smadzenes bieži ir fibrotiskas. Tajā pašā laikā mieloīdie audi var būt gan hiperplastiski, gan samazināti, kaulu smadzeņu asinsvadu skaits ir strauji palielināts un strukturāli mainīts. Parenhīmas orgānos tiek atklātas distrofiskas un sklerozes izmaiņas. Ir biežas trombotiskā sindroma izpausmes vai.
Eritrocītu veidošanās funkcionālais stāvoklis, saskaņā ar radioloģiskiem pētījumiem, ir krasi uzlabots: vēnā ievadītās radioaktīvās dzelzs pussabrukšanas periods tiek saīsināts, tiek uzlabota tā izmantošana kaulu smadzenēs un paātrināta asinsrite.
Trombocītu vidējais dzīves ilgums bieži tiek saīsināts, pastāv negatīva saistība starp to izdzīvošanu un liesas lielumu.
Ārstēšana:
Ārstēšanai iecelt:
Ārstēšanas uzdevums ir normalizēt hemoglobīna daudzumu līdz 140-150 g/l (85-90 SV) un hematokrītu (46-47%), jo tieši šajā gadījumā tiek strauji samazināts asinsvadu komplikāciju risks. Asins nolaišana tiek nozīmēta 500 ml katru otro dienu slimnīcā un pēc 2 dienām ambulatorā ārstēšanā. Asins nolaišanas vietā labāk veikt eritrocitaferēzi. Flebotomiju skaitu nosaka normālu sarkano asins analīžu sasniegšana.
Gados vecākiem pacientiem vai tiem, kam pavadošās slimības sirds un asinsvadu sistēmas slimniekiem vai tiem, kuri nepanes asins nolaišanu, vienu reizi tiek izņemti ne vairāk kā 350 ml asiņu, un intervāli starp asins nolaišanu ir nedaudz pagarināti. Lai atvieglotu asins nolaišanu un novērstu trombotisku komplikāciju rašanos procedūras priekšvakarā un dienā vai visā asins nolaišanas periodā, kā arī 1-2 nedēļas pēc ārstēšanas beigām, jānosaka prettrombocītu terapija - acetilsalicilskābe 0,5-1 g / dienā un zvana 150-200 mg / dienā vienlaicīgi. Turklāt tieši pirms asins nolaišanas ieteicams ievadīt 400 ml reopoliglucīna.
Ja ir kontrindikācijas acetilsalicilskābes lietošanai, ārsts izraksta zvaniņus, papaverīnu vai zāles nikotīnskābe. Ārstēšanas beigās pacientu stāvoklis un asins aina tiek kontrolēta ik pēc 6-8 nedēļām.
Indikācijas citostatisko līdzekļu iecelšanai ir eritrēmija ar leikocitozi, trombocitoze un liesas palielināšanās, ādas nieze, viscerālas un asinsvadu komplikācijas, smags pacienta stāvoklis, kā arī iepriekšējās ārstēšanas ar asins nolaišanu neefektivitāte, nepieciešamība tos veikt. bieža atkārtošanās, slikta panesamība un komplikācijas gan stabilas trombocitozes, gan klīniski izteikta dzelzs deficīta gadījumā. AT pēdējais gadījums uz ārstēšanas ar citostatiskiem līdzekļiem fona tiek veikta dzelzs aizstājterapija. Pacientu lielais vecums (virs 50 gadiem), nespēja organizēt asins nolaišanas terapiju paplašina indikācijas ārstēšanai ar citostatiskiem līdzekļiem.
Citostatisko terapiju parasti kombinē ar flebotomiju, līdz hematokrīts un hemoglobīns normalizējas no paša citostatiskās terapijas sākuma.
Ārstēšanas kursa hematoloģiskā uzraudzība tiek veikta reizi nedēļā un līdz ārstēšanas beigām - ik pēc 5 dienām.
Urātu diatēze ir indikācija milurīta (alopurinola) iecelšanai dienas devā no 0,3 līdz 1 g. Zāles samazina sintēzi urīnskābe no hipoksantīna, kura saturs palielinās šūnu hiperkatabolisma dēļ. Citostatisko līdzekļu ārstēšanā zāles tiek parakstītas profilaktiski dienas devā no 200 līdz 500 mg vai vairāk.
Veiksmīgi tiek ārstēti mikrocirkulācijas traucējumi un jo īpaši eritromelalģija (pēkšņu dedzinošas sāpju lēkmes, galvenokārt ekstremitātēs ar lokālu ādas apsārtumu un pietūkumu), ko galvenokārt izraisa arteriālās asinsrites agregācijas bloks kapilāru un mazo artēriju līmenī. ar acetilsalicilskābi, 0,31 g dienā.dienā. Viena zvana efektivitāte eritromelalģijas gadījumā ir daudz zemāka.
Jāatzīmē, ka parādījās saistībā ar plašo acetilsalicilskābes lietošanu kuņģa-zarnu trakta asiņošana, tostarp ilgstoša un reālas briesmas. Iespējama ilgstoša deguna un smaganu asiņošana.
Šo ārstēšanas komplikāciju izraisa gan neatpazīti čūlaini kuņģa-zarnu trakta bojājumi, kas raksturīgi eritrēmijai un ir asimptomātiski, gan sākotnējie trombocītu funkcionālie defekti, ko pastiprina acetilsalicilskābe.
Akūta asinsvadu tromboze ir indikācija ne tikai trombocītu dezagregantu, bet arī heparīna, svaigi saldētas plazmas pārliešanas izrakstīšanai.
Ārstējot anēmijas fāzē, tiek ņemts vērā anēmijas un citu simptomu attīstības mehānisms. Ar anēmiju, ko izraisa dzelzs vai folijskābes deficīts, tiek nozīmēta atbilstoša aizstājterapija. Hemodilucijas anēmijas ārstēšanai jābūt vērstai uz liesas samazināšanu ar citostatisko līdzekļu un prednizona palīdzību. Anēmiju, ko izraisa nepietiekama sarkano asins šūnu ražošana, vēlams ārstēt ar androgēniem vai anaboliskajiem steroīdiem. Prednizolons galvenokārt tiek nozīmēts, ja ir aizdomas par autoimūnu anēmijas un trombocitopēnijas izcelsmi, kā arī lai samazinātu liesu.
Eritrēmija ir ļaundabīga asins patoloģija, ko pavada intensīva mieloproliferācija, kas izraisa lielu sarkano asins šūnu, kā arī dažu citu šūnu parādīšanos asinsritē. Eritrēmiju sauc arī par īstu policitēmiju. Citiem vārdiem sakot, tā ir hroniska leikēmija.
Asins šūnām, kas veidojas pārmērīgi, ir normāla forma un struktūra. Sakarā ar to, ka to skaits pieaug, palielinās viskozitāte, ievērojami palēninās asins plūsma un sāk veidoties asins recekļi. Tas viss rada problēmas ar asins piegādi, izraisa hipoksiju, kas laika gaitā palielinās. Pirmo reizi Vakezs par slimību runāja deviņpadsmitā gadsimta beigās, un jau divdesmitā gadsimta pirmajos piecos gados Oslers runāja par šīs asins patoloģijas parādīšanās mehānismu. Viņš arī definēja eritrēmiju kā atsevišķu nozoloģiju.
Eritrēmijas cēloņi
Neskatoties uz to, ka eritrēmija ir zināma gandrīz pusotru gadsimtu, tā joprojām ir slikti izprotama, ticamie parādīšanās cēloņi nav zināmi.
Eritrēmija ICD (starptautiskā slimību klasifikācija) - D45. Daži pētnieki epidemioloģiskā monitoringa laikā ir secinājuši, ka eritrēmija ir saistīta ar transformācijas procesiem cilmes šūnās. Viņi novēroja tirozīna kināzes (JAK2) mutāciju, kurā fenilalanīns aizstāja valīnu sešsimt septiņpadsmitajā pozīcijā. Šāda anomālija ir daudzu asins slimību pavadonis, bet ar eritrēmiju tā notiek īpaši bieži.
Tiek uzskatīts, ka ir ģimenes nosliece uz slimību. Tātad, ja tuvi radinieki bija slimi ar eritrēmiju, palielinās iespēja nākotnē saslimt ar šo slimību. Ir daži šīs patoloģijas rašanās modeļi. Eritrēmija pārsvarā skar cilvēkus vecumā no sešdesmit līdz astoņdesmit gadiem, taču joprojām ir atsevišķi gadījumi, kad tā attīstās bērniem un jauniešiem. Jauniem pacientiem eritrēmija ir ļoti sarežģīta. Vīrieši pusotru reizi biežāk slimo ar slimībām, bet starp retajiem saslimstības gadījumiem jauniešu vidū dominē sievietes.
Starp visām asins patoloģijām, ko pavada mieloproliferācija, eritrēmija ir visizplatītākā hroniskā slimība. No simts tūkstošiem cilvēku divdesmit deviņi cilvēki cieš no veras policitēmijas.
Eritrēmijas simptomi
Eritrēmijas slimība izpaužas lēni, kādu laiku cilvēkam pat nav aizdomas, ka viņš ir slims. Laika gaitā slimība liek sevi manīt, klīnikā dominē pārpilnības parādības, kā arī ar to saistītās komplikācijas. Tātad uz ādas un it īpaši uz kakla kļūst skaidri redzamas pietūkušas lielas vēnas. Ādai ar policitēmiju ir ķiršu krāsa, tik spilgta krāsa ir īpaši izteikta atklātās vietās (seja, rokas). Lūpas un mēle iegūst sarkanzilu nokrāsu, arī konjunktīva ir hiperēmija (šķiet, ka acis ir asiņainas).
Vēl viena raksturīga eritrēmijas pazīme ir Kūpermena simptoms, kurā mīkstās aukslējas atšķiras pēc krāsas, bet cietās aukslējas paliek nemainīgas. Šādas ādas un gļotādu krāsas tiek iegūtas tāpēc, ka mazie trauki, kas atrodas uz virsmas, ir pārpildīti ar asinīm, to kustība kļūst lēna. Šī iemesla dēļ gandrīz viss hemoglobīns nonāk samazinātā formā.
Otrs svarīgais simptoms ir nieze. Tas notiek gandrīz pusei cilvēku ar eritrēmiju. Īpaši intensīva šī nieze kļūst pēc peldēšanās siltā un karsts ūdens. Iemesls tam ir serotonīna, prostaglandīnu un histamīna izdalīšanās. Eritromelalģija ir izplatīta parādība. To iezīmēs ļoti spēcīga sāpīga dedzinoša sajūta pirkstu galos. Savdabīgas sāpes pavada apsārtums un cianotisku plankumu veidošanās. Degšanas cēlonis ir liels trombocītu skaits, tāpēc veidojas mikrotrombi.
Patiesā eritrēmija bieži vien ir saistīta ar liesas lieluma palielināšanos. Šī ķermeņa palielināšanās var būt jebkura pakāpe. Var tikt bojātas arī aknas. Hepatomegāliju šajā gadījumā izraisīs palielināta asins piegāde, aknu tieša līdzdalība mieloproliferācijas procesos.
Dažos eritrēmijas gadījumos tiek atzīmēta divpadsmitpirkstu zarnas, kuņģa čūlu parādīšanās. Čūla divpadsmitpirkstu zarnas biežāk šiem pacientiem. Tas ir saistīts ar faktu, ka asins recekļi gļotādas traukos izraisa trofikas pasliktināšanos, kas samazina ķermeņa spēju ierobežot augšanu. Helicobacter pylori.
Vēl viens bīstams simptoms ir asins recekļu veidošanās traukos. Iepriekš asins recekļi bija galvenais eritrēmijas nāves cēlonis. Pacientiem ar šo slimību trombi veidojas pārmērīgi augstas viskozitātes, asinsvadu sieniņu izmaiņu dēļ. Tas izraisa asinsrites traucējumus smadzeņu vēnās, kājās, liesas asinsvados un arī koronārajos asinsvados. Neskatoties uz ķermeņa augsto trombozes spēju, eritrēmiju var pavadīt asiņošana. Diezgan bieži asiņošana notiek no barības vada vēnām, smaganām.
Eritrēmiju var pavadīt arī podagras locītavu sāpes. Iemesls tam ir urīnskābes līmeņa paaugstināšanās. Saskaņā ar monitoringa rezultātiem šo simptomu atzīmē katrs piektais eritrēmijas slimnieks. Patiesu policitēmiju bieži pavada obliterējošs endarterīts, tāpēc pacienti sūdzas par sāpēm kājās. Iepriekš minētā eritromelalģija izraisīs arī sāpes. KM hiperplāziju norāda sāpes ar spiedienu vai plakano kaulu piesitienu.
Subjektīvi simptomi, par kuriem var liecināt pacients ar eritrēmiju: nogurums, troksnis, troksnis ausīs, "mušas" acu priekšā, galvassāpes, slikta redze, reibonis, elpas trūkums. Asins viskozitātes dēļ spiediens pacientiem ir stabili paaugstināts. Ar ilgstošu slimības gaitu var parādīties kardioskleroze, sirds mazspēja.
Eritrēmija iziet 3 posmus. Sākotnējā stadijā eritrocitoze ir mērena, BMC - panmieloze. Pagaidām nav asinsvadu vai orgānu komplikāciju. Nedaudz palielināta liesa. Šis posms var ilgt piecus vai vairāk gadus. AT proliferācijas fāze pārpilnība un hepatosplenomegālija ir pamanāma mieloīdās metaplāzijas dēļ. Pacienti sāk novājēt. Asinīs aina ir savādāka. Var būt tikai eritrocitoze vai trombocitoze ar eritrocitozi, vai panmieloze. Nevar izslēgt arī neitrofīlijas un nobīdes pa kreisi variantu. Urīnskābes līmenis serumā ir ievērojami paaugstināts. Eritrēmijai izsīkuma fāzē (trešajā stadijā) raksturīgas lielas aknas, liesa, kurā konstatē mielodisplāziju. Pancitopēnija pieaug asinīs, mielofibroze aug BMC.
Eritrēmiju pavada svara zudums, "zeķu un cimdu" simptoms (īpaši intensīvi maina kājas un rokas). Pavada arī eritrēmija augstspiediena, paaugstināta nosliece uz bronhītu, elpceļu saslimšanām. Trepanobiopsijas laikā tiek diagnosticēts hiperplastisks process (produktīvs raksturs).
Eritrēmijas asins analīze
Laboratorijas dati par eritrēmiju ļoti atšķiras no vesela cilvēka datiem. Tātad ievērojami palielinās eritrocītu skaita rādītājs. Aug arī hemoglobīns asinīs, tas var būt 180-220 grami litrā. Šīs slimības krāsu indekss parasti ir zem viena un ir 0,7–0,8. Ķermenī cirkulējošo asiņu kopējais tilpums ir daudz lielāks nekā parasti (pusotru - divarpus reizes). Tas ir saistīts ar sarkano asins šūnu skaita palielināšanos. Hematokrīts (asins elementu attiecība pret plazmu) arī strauji mainās, jo palielinās sarkano asins šūnu skaits. Tas var sasniegt atzīmi sešdesmit piecus procentus vai vairāk. Par to, ka eritrocītu reģenerācija eritrēmijas gadījumā notiek paātrinātā režīmā, liecina liels retikulocītu šūnu skaits. To procentuālais daudzums var sasniegt piecpadsmit līdz divdesmit procentus. Uztriepē var atrast eritroblastus (atsevišķus), asinīs konstatē eritrocītu polihromāziju.
Palielinās arī leikocītu skaits, parasti pusotru līdz divas reizes. Dažos gadījumos leikocitoze var būt vēl izteiktāka. Pieaugumu veicina straujš neitrofilu pieaugums, kas sasniedz septiņdesmit līdz astoņdesmit procentus un dažreiz vairāk. Dažreiz ir mielocītiska rakstura nobīde, biežāk dūriens. Pieaug arī eozinofilu frakcija, dažreiz kopā ar bazofīliem. Trombocītu skaits var pieaugt līdz 400-600*109l. Dažreiz trombocīti var sasniegt augstu līmeni. Nopietni palielināta asins viskozitāte. Eritrocītu sedimentācijas ātrums nepārsniedz divus milimetrus stundā. Arī urīnskābes daudzums palielinās, dažreiz strauji.
Jums jāzina, ka diagnozes noteikšanai ar asins analīzi vien nepietiks. Diagnoze "eritrēmija" tiek veikta, pamatojoties uz klīniku (sūdzībām), augstu hemoglobīna līmeni, lielu sarkano asins šūnu skaitu. Kopā ar eritrēmijas asins analīzi tiek veikta arī kaulu smadzeņu izmeklēšana. Tajā var atrast CM elementu augšanu, vairumā gadījumu tas ir saistīts ar eritrocītu prekursoru šūnām. Tajā pašā laikā spēja nobriest šūnās kaulu smadzenēs paliek tādā pašā līmenī. Šī slimība ir jānošķir no dažādām sekundārām eritrocitozēm, kas parādās eritropoēzes reaktīvā kairinājuma dēļ.
Eritrēmija notiek ilgstoša, hroniska procesa veidā. Bīstamība dzīvībai tiek samazināta līdz augstam asiņošanas un asins recekļu veidošanās riskam.
Eritrēmijas ārstēšana
Pašā eritrēmijas attīstības sākumā tiek parādīti pasākumi, kuru mērķis ir vispārēja stiprināšana: normāls režīms, gan darbs, gan atpūta, pastaigas, sauļošanās samazināšana līdz minimumam, fizioterapija. Diēta eritrēmijai - piena un dārzeņu. Dzīvnieku olbaltumvielas ir jāierobežo, bet nav jāizslēdz. Jūs nevarat ēst tos pārtikas produktus, kas satur daudz askorbīnskābe, dzelzs.
galvenais mērķis eritrēmijas terapija - hemoglobīna normalizēšana (līdz simt četrdesmit - simt piecdesmit), un hematokrīts - līdz četrdesmit pieciem līdz četrdesmit sešiem procentiem. Tāpat ir jāsamazina komplikācijas, ko izraisīja perifēro asiņu pārvērtības eritrēmijas laikā: sāpes ekstremitātēs, dzelzs trūkums, problēmas ar asinsriti smadzenēs, kā arī orgānos.
Lai normalizētu hematokrītu ar hemoglobīnu, joprojām tiek izmantota asins nolaišana. Asins nolaišanas apjoms ar eritrēmiju ir pieci simti mililitru vienā reizē. Asins nolaišana tiek veikta ik pēc divām dienām vai ik pēc četrām līdz piecām dienām, līdz tiek normalizēti iepriekš minētie rādītāji. Šī metode ir pieņemama steidzamu pasākumu ietvaros, jo tā stimulē kaulu smadzenes, īpaši trombopoēzes funkciju. Šim pašam nolūkam var izmantot arī eritrocitaferēzi. Ar šo manipulāciju no asinsrites tiek izņemta tikai eritrocītu masa, atgriežot plazmu. To bieži veic katru otro dienu, izmantojot īpašu filtrēšanas ierīci.
Ja eritrēmiju pavada intensīva nieze, leikocītu frakcijas, kā arī trombocītu skaita palielināšanās, liela liesa, iekšējo orgānu slimības (PUD vai divpadsmitpirkstu zarnas, koronāro artēriju slimība, smadzeņu asinsrites traucējumi), asinsvadu komplikācijas (artēriju tromboze, vēnas), tad tiek izmantoti citostatiķi. Šīs zāles izmanto reprodukcijas nomākšanai dažādas šūnas. Tajos ietilpst Imifos, Mielosan, kā arī radioaktīvais fosfors (P32).
Fosfors tiek uzskatīts par visefektīvāko, jo lielās devās tas uzkrājas kaulos, tādējādi kavējot kaulu smadzeņu darbību un ietekmējot eritropoēzi. P32 ievada iekšķīgi trīs līdz četras reizes 2 mC. Intervāls starp divu devu lietošanu ir no piecām dienām līdz nedēļai. Kursam nepieciešami seši līdz astoņi mC. Ja ārstēšana ir veiksmīga, pacientam ir remisija divus līdz trīs gadus. Šī remisija ir gan klīniska, gan hematoloģiska. Ja efekts ir nepietiekams, kursu atkārto pēc dažiem mēnešiem (parasti trīs līdz četrus). Lietojot šīs zāles, var parādīties citopēniskais sindroms, kas ar lielu varbūtību var attīstīties pat par osteomielofibrozi, hronisku mieloleikozi. Lai izvairītos no šādiem nepatīkamiem iznākumiem, kā arī ar aknu, liesas metaplāziju, ir nepieciešams kontrolēt kopējo zāļu devu. Ārstam jānodrošina, lai pacients neieņem vairāk par trīsdesmit mC.
Imiphos ar eritrēmiju ir izteikts kavē eritrocītu reprodukciju. Kursam nepieciešami pieci simti līdz seši simti miligramu Imiphos. To ievada piecdesmit miligramos katru otro dienu. Remisijas ilgums ir no sešiem mēnešiem līdz pusotram gadam. Jāatceras, ka šim aģentam ir kaitīga ietekme uz mieloīdiem audiem (satur mielotoksīnus), un tas izraisa sarkano asins šūnu hemolīzi. Tieši tāpēc šīs zāles pret eritrēmiju jālieto īpaši uzmanīgi, ja procesā nav iesaistītas liesas un trombocītu frakcijas, leikocīti, tie maz atšķiras no normas.
Mielozāns nav izvēles zāles eritrēmijas ārstēšanai, bet reizēm tiek parakstītas. Šīs zāles neizmanto, ja leiko-, trombocītu skaits, saskaņā ar pētījuma rezultātiem, ir normas robežās vai ir pazemināts. Kā papildu līdzekļi tiek izmantoti antikoagulanti (trombozes klātbūtnē). Šāda ārstēšana tiek veikta tikai stingrā protrombīna indeksa kontrolē (tam jābūt vismaz sešdesmit procentiem).
No netiešajiem antikoagulantiem pacientiem ar eritrēmiju tiek ievadīts fenilīns. To lieto katru dienu trīs simti miligramu. Tiek izmantoti arī trombocītu dezagreganti (acetilskābe, pieci simti miligramu dienā). Pēc aspirīna lietošanas vēnā injicē fizioloģisko šķīdumu. Šī secība ir nepieciešama, lai novērstu pārpilnību.
Ja eritrēmija tiek ārstēta palātās, ieteicams lietot Myelobromol. Piešķirt katru dienu divsimt piecdesmit miligramus. Kad leikocīti sāk samazināties, zāles tiek ievadītas dienā. Pilnībā atcelts, kad leikocīti tiek samazināti līdz 5 * 102l. Hlorbutīns tiek izrakstīts no astoņiem līdz desmit miligramiem iekšķīgi. Terapijas ilgums ar šo eritrēmijas līdzekli ir apmēram sešas nedēļas. Pēc kāda laika ārstēšanu ar hlorbutīnu atkārto. Līdz remisijas sākumam pacientiem katru dienu jālieto ciklofosfamīds, simts miligrami.
Ja ar eritrēmiju sākas hemolītiskā anēmija autoimūna ģenēze, lietojiet glikokortikosteroīdus. Priekšroka tiek dota prednizolonam. Viņam tiek izrakstīti trīsdesmit līdz sešdesmit miligrami dienā. Ja šāda ārstēšana nedod īpašus rezultātus, pacientam ieteicama splenektomija (ķirurģiska manipulācija liesas noņemšanai). Ja eritrēmija ir pārtapusi akūtā leikēmijā, to ārstē saskaņā ar atbilstošu terapijas shēmu.
Tā kā gandrīz viss dzelzs ir saistīts ar hemoglobīnu, citi orgāni to nesaņem. Lai pacientam nebūtu šī elementa deficīta, ar eritrēmiju shēmā tiek ievadīti dzelzs preparāti. Tie ietver Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.
Hemofer ir pilieni, kas tiek izrakstīti piecdesmit pieci pilieni (divi mililitri) divas reizes dienā. Kad dzelzs līmenis normalizējas, devu samazina uz pusi, lai novērstu. Minimālais eritrēmijas ārstēšanas ilgums ar šo līdzekli ir astoņas nedēļas. Attēla uzlabošanās būs pamanāma pēc diviem līdz trim mēnešiem no Hemofer terapijas sākuma. Līdzeklis dažkārt var iedarboties uz kuņģa-zarnu traktu, izraisot sliktu apetīti, sliktu dūšu ar vemšanu, epigastrijas pilnības sajūtu, aizcietējumu vai, gluži otrādi, caureju.
Ferrum Lek var injicēt tikai muskuļos, nevis intravenozi. Pirms ārstēšanas uzsākšanas jums jāievada šīs zāles testa deva (puse vai ceturtā daļa ampulas). Ja ceturtdaļas stundas laikā nevēlamas blakusparādības netiek atklātas, tiek ievadīts atlikušais zāļu daudzums. Zāļu devu nosaka individuāli, ņemot vērā dzelzs deficīta rādītājus. Parastā deva ar eritrēmiju - viena vai divas zāļu ampulas dienā (simts - divi simti miligramu). Divu ampulu saturu ievada tikai tad, ja hemoglobīna līmenis ir pārāk augsts. Ferrum Lek dziļi jāinjicē pamīšus kreisajā un labajā sēžamvietā. Lai mazinātu sāpes pēc injekcijas, zāles injicē ārējā kvadrantā ar adatu, kas ir vismaz piecus centimetrus gara. Pēc tam, kad āda ir apstrādāta ar dezinfekcijas līdzekli, pirms adatas ievietošanas tā jāpabīda pāris centimetrus uz leju. Tas ir nepieciešams, lai Ferrum Leka neplūst atpakaļ, kas var izraisīt ādas traipus. Tūlīt pēc injekcijas āda tiek atbrīvota, un injekcijas vieta tiek stingri nospiesta ar pirkstiem un vate, turot to vismaz minūti. Pirms injekcijas ir jāpievērš uzmanība ampulai: zālēm vajadzētu izskatīties viendabīgām, bez nogulsnēm. Tas jāievada uzreiz pēc ampulas atvēršanas.
Sorbifer lieto iekšķīgi. Dzert vienu tableti divas reizes dienā pirms brokastīm un vakariņām trīsdesmit minūtes. Ja zāles izraisīja blakusparādības ( slikta gaume iekšā mutes dobums, slikta dūša), jums jāpāriet uz vienu devu (katra viena tablete). Sorbifera terapija eritrēmijai tiek veikta, kontrolējot dzelzi asinsritē. Pēc dzelzs līmeņa normalizēšanas ārstēšana jāturpina vēl divus mēnešus. Ja gadījums ir smags, ārstēšanas ilgumu var palielināt līdz četriem līdz sešiem mēnešiem.
Viena Totem ampula tiek pievienota ūdenim vai dzērienam, kas nesatur etanolu. Labāk ir dzert tukšā dūšā. Piešķiriet simts līdz divsimt miligramus dienā. Eritrēmijas terapijas ilgums ir trīs līdz seši mēneši. Totem nedrīkst lietot, ja eritrēmiju pavada GU vai DU, anēmijas hemolītiskā forma, aplastiskā un sideroahrestiskā anēmija, hemosideroze, hemohromatoze.
Eritrēmiju var pavadīt urātu diatēze. To izraisa strauja sarkano asins šūnu iznīcināšana, ko papildina dažādu vielmaiņas produktu uzņemšana asinīs. Ar šo palīdzību ir iespējams normalizēt urātu līmeni ar eritrēmiju zāles piemēram, allopurinols (milurīts). Dienas deva līdzekļi ir mainīgi, atkarībā no kursa smaguma pakāpes, urīnskābes daudzuma organismā. Parasti zāļu daudzums svārstās no simts miligramiem līdz vienam gramam. Viens grams ir maksimālā deva ieceļ izņēmuma gadījumos. Bieži vien simts - divi simti miligramu ar "eritrēmijas" diagnozi ir pilnīgi pietiekami. Ir svarīgi zināt, ka Milurit (vai Allopurinol) nedrīkst lietot, ja eritrēmiju pavada nieru mazspēja vai alerģija pret kādu no šo zāļu sastāvdaļām. Ārstēšanai jābūt ilgstošai, pārtraukumi starp zāļu devām ilgāk par divām dienām ir nepieņemami. Ārstējot eritrēmiju ar šo līdzekli, jādzer daudz ūdens, lai nodrošinātu diurēzi vismaz divus litrus dienā. Šīs zāles nav ieteicams lietot pretvēža terapijas laikā, jo allopurinols padara šīs zāles toksiskākas. Ja nav iespējams izvairīties no vienlaicīgas ievadīšanas, citostatiskā līdzekļa devu samazina uz pusi. Lietojot Milurit, tiek pastiprināta netiešo antikoagulantu iedarbība (ieskaitot nevēlamās blakusparādības). Tāpat šīs zāles nevajadzētu lietot vienlaikus ar dzelzs preparātiem, jo tas var veicināt elementa uzkrāšanos aknās.
vlanamed.com
Eritrēmija - cēloņi, laboratoriskā diagnostika, simptomi, ārstēšana.
Eritrēmija (sinonīmi - polycythemia vera, Wakez-Osler slimība) ir audzēja rakstura slimība, kas ir viena no šķirnēm. hroniska leikēmija(asins sistēmas audzēju slimības). To raksturo galvenokārt eritrocītu (kā arī vienā vai otrā pakāpē citu asins šūnu - trombocītu un leikocītu) palielināšanās asinīs, hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās un cirkulējošo asins tilpuma palielināšanās.Šai asins slimībai ir raksturīga salīdzinoši ilga un labdabīga gaita, kas tomēr neizslēdz ļaundabīgu deģenerāciju akūtā leikēmijā ar nāvējošs.
Eritrēmija tiek uzskatīta par diezgan retu slimību, un tā notiek ar biežumu 4-7 gadījumi uz 100 miljoniem iedzīvotāju gadā. Pārsvarā slimo pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēki (vecāki par 50 gadiem), bet saslimšanas gadījumi reģistrēti jau agrākā vecumā. Vīrieši un sievietes slimo ar tādu pašu biežumu.
Interesanti fakti
- Sarkanās asins šūnas veido aptuveni 25% no visām cilvēka ķermeņa šūnām.
- Katru sekundi kaulu smadzenēs veidojas apmēram 2,5 miljoni jaunu sarkano asins šūnu. Apmēram tikpat daudz tiek iznīcināts visā ķermenī.
- Sarkano asins šūnu sarkano krāsu piešķir dzelzs, kas ir daļa no hemoglobīna.
- Eritrēmija ir viens no labdabīgākajiem audzēju procesiem asinīs.
- Eritrēmija var būt asimptomātiska daudzus gadus.
- Pacientiem ar eritrēmiju ir nosliece uz bagātīgu asiņošanu, neskatoties uz to, ka ir palielināts trombocītu skaits (kas ir atbildīgs par asiņošanas apturēšanu).
Eritrocītu norma ir:
- sievietēm - 3,5 - 4,7 x 1012 1 litrā asiņu;
- vīriešiem - 4,0 - 5,0 x 1012 1 litrā asiņu.
Gāzu transportēšanas process notiek šādi:
- Plaušu kapilāros (plānākos asinsvados) pie dzelzs, kas ir daļa no hemoglobīna, ir pievienota skābekļa molekula (veidojas hemoglobīna oksidēta forma - oksihemoglobīns).
- No plaušām ar asins plūsmu eritrocīti tiek pārnesti uz visu orgānu kapilāriem, kur skābekļa molekula tiek atdalīta no oksihemoglobīna un pārnesta uz ķermeņa audu šūnām.
- Tā vietā hemoglobīnam pievienojas oglekļa dioksīds, ko izdala audi (veidojas komplekss, ko sauc par karbhemoglobīnu).
- Kad karbhemoglobīnu saturošie eritrocīti iziet cauri plaušu kapilāriem, oglekļa dioksīds tiek atdalīts no hemoglobīna un izdalās kopā ar izelpoto gaisu, un pretī tiek pievienota vēl viena skābekļa molekula un cikls atkārtojas.
Hemoglobīna norma ir:
- sievietēm - 120 - 150 grami / litrā;
- vīriešiem - 130 - 170 grami / litrā.
Pieaugušam cilvēkam sarkanās kaulu smadzenes atrodas:
- iegurņa kaulos (40%);
- skriemeļos (28%);
- galvaskausa kaulos (13%);
- ribās (8%);
- roku un kāju garajos kaulos (8%);
- krūšu kaulā (2%).
Kad cilmes šūna sadalās, tā ražo:
- Mielopoēzes cilmes šūnas. Atkarībā no organisma vajadzībām tie var dalīties, veidojot vienu no asins šūnām – eritrocītu, trombocītu (kas atbild par asiņošanas apturēšanu) vai leikocītu (organismu pasargā no infekcijām).
- Limfopoēzes cilmes šūnas. Tie veido limfocītus, kas nodrošina imunitāti (aizsardzības funkciju).
Sarkano asins šūnu veidošanai ir nepieciešams:
- Vitamīni. Tādi vitamīni kā B2 (riboflavīns), B6 (piridoksīns), B12 (kobalamīns) un folijskābe ir nepieciešami normālu asins šūnu veidošanai. Ar šo vielu trūkumu kaulu smadzenēs tiek traucēti šūnu dalīšanās un nobriešanas procesi, kā rezultātā asinsritē nonāk funkcionāli nekompetenti eritrocīti.
- Dzelzs. Šis mikroelements ir daļa no hemoglobīna, un tam ir liela loma sarkano asins šūnu skābekļa un oglekļa dioksīda transportēšanas procesā. Dzelzs uzņemšanu organismā ierobežo tā uzsūkšanās ātrums zarnās (1-2 miligrami dienā).
Eritrocītu iznīcināšanas procesā dzelzs, kas ir daļa no hemoglobīna, nonāk asinsritē un ar īpašiem proteīniem tiek transportēts uz sarkanajām kaulu smadzenēm, kur atkal piedalās jaunu eritrocītu veidošanā. Šis mehānisms ir ārkārtīgi svarīgs, lai uzturētu hematopoēzes procesu, kas parasti prasa 20 līdz 30 miligramus (mg) dzelzs dienā (kamēr tikai 1 līdz 2 mg tiek absorbēti ar pārtiku).
Kā minēts iepriekš, eritrēmija ir audzēja process, kam raksturīgs mielopoēzes prekursoru šūnu dalīšanās pārkāpums. Tas notiek dažādu gēnu mutāciju rezultātā, kas parasti regulē asins šūnu augšanu un attīstību. Mutāciju rezultātā veidojas patoloģisks šīs šūnas klons. Tam ir tāda pati diferenciācijas spēja (tas ir, tas var pārvērsties par eritrocītu, trombocītu vai leikocītu), bet to nekontrolē organisma regulējošās sistēmas, kas uztur nemainīgu asins šūnu sastāvu (tā sadalīšanās notiek bez asins šūnu līdzdalības). eritropoetīns vai citi augšanas faktori). Mielopoēzes mutācijas prekursoru šūna sāk intensīvi vairoties, izejot cauri visiem iepriekš aprakstītajiem augšanas un attīstības posmiem, un šī procesa rezultāts ir absolūti normālu un funkcionāli dzīvotspējīgu eritrocītu parādīšanās asinīs. Tādējādi divi dažādi veidi eritrocītu prekursoru šūnas - normālas un mutācijas. Intensīvas un nekontrolētas eritrocītu veidošanās rezultātā no mutācijas šūnas to skaits asinīs ievērojami palielinās, pārsniedzot organisma vajadzības. Tas savukārt kavē eritropoetīna izdalīšanos caur nierēm, kā rezultātā samazinās tā aktivējošā iedarbība uz normālu eritropoēzes procesu, bet nekādi neietekmē audzēja šūnu.
Turklāt, slimībai progresējot, kaulu smadzenēs palielinās mutantu šūnu skaits, kas izraisa normālu asinsrades šūnu pārvietošanos. Rezultātā pienāk brīdis, kad no mielopoēzes prekursoršūnas audzēja klona veidojas visi (vai gandrīz visi) organisma eritrocīti.
Ar eritrēmiju lielākā daļa mutantu šūnu pārvēršas par eritrocītiem, bet noteikta daļa no tiem attīstās citādā veidā (ar trombocītu vai leikocītu veidošanos). Tas izskaidro ne tikai eritrocītu, bet arī citu šūnu palielināšanos, kuru priekštecis ir mielopoēzes mātes šūna. Slimībai progresējot, palielinās arī no audzēja šūnas ražoto trombocītu un leikocītu skaits.
Sākumā eritrēmija nekādi neizpaužas un gandrīz neietekmē asins sistēmu un organismu kopumā, tomēr, slimībai progresējot, var veidoties noteiktas komplikācijas un patoloģiski stāvokļi.
Eritrēmijas attīstībā nosacīti izšķir:
- sākuma stadija;
- eritrēmiskā stadija;
- anēmiskā (terminālā) stadija.
eritrēmiskā stadija
To raksturo sarkano asins šūnu skaita palielināšanās, kas veidojas no patoloģiskas cilmes šūnas (vairāk nekā 8 x 1012 1 litrā asiņu). Turpmāku mutāciju rezultātā audzēja šūna sāk diferencēties trombocītos un leikocītos, izraisot to skaita palielināšanos asinīs. Šo procesu sekas ir asinsvadu un visu iekšējo orgānu pārplūde. Asinis kļūst viskozākas, palēninās to pārvietošanās ātrums caur traukiem, kas veicina trombocītu aktivāciju tieši asinsvadu gultnē. Aktivizētie trombocīti saistās viens ar otru, veidojot tā sauktos trombocītu aizbāžņus, kas aizsprosto mazo asinsvadu lūmenu, traucējot asins plūsmu caur tiem.
Turklāt, palielinoties šūnu skaitam asinīs, tiek pastiprināta to iznīcināšana liesā. Šī procesa rezultāts ir pārmērīga šūnu sabrukšanas produktu (brīvā hemoglobīna, purīnu) uzņemšana asinīs.
anēmijas stadija
Ar slimības progresēšanu kaulu smadzenēs sākas fibrozes process - hematopoētisko šūnu aizstāšana ar šķiedru audiem. Kaulu smadzeņu hematopoētiskā funkcija pakāpeniski samazinās, kas izraisa eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaita samazināšanos asinīs (līdz kritiskajām vērtībām).
Šī procesa rezultāts ir ekstramedulāru hematopoēzes perēkļu parādīšanās (ārpus kaulu smadzenēm) - liesā un aknās. Šīs kompensējošās reakcijas mērķis ir uzturēt normālu asins šūnu skaitu.
Turklāt ekstramedulāru hematopoēzes perēkļu parādīšanās var būt saistīta ar audzēja šūnu izdalīšanos no kaulu smadzenēm un to migrāciju ar asinsriti uz aknām un liesu, kur tās kavējas kapilāros un sāk intensīvi vairoties. Eritrēmijas cēloņi, tāpat kā vairums asins audzēju slimību, nav precīzi noteikti. Ir daži predisponējoši faktori, kas var palielināt šīs slimības risku.
Eritrēmijas rašanās var veicināt:
- ģenētiskā predispozīcija;
- jonizējošā radiācija;
- toksiskas vielas.
Eritrēmijas attīstības risks palielinās, ja:
- Dauna sindroms ir ģenētiska slimība, kas izpaužas kā sejas, kakla, galvas formas pārkāpums un bērna attīstības kavēšanās.
- Klinefeltera sindroms ir ģenētiska slimība, kas izpaužas pubertātes laikā un kam raksturīga nesamērīga ķermeņa attīstība (garš augums, garas un tievas rokas un kājas, garš viduklis), kā arī iespējami garīgi traucējumi.
- Blūma sindroms ir ģenētiska slimība, kurai raksturīgs īss augums, ādas hiperpigmentācija, neproporcionāla sejas attīstība un nosliece uz dažādu orgānu un audu audzējiem.
- Marfana sindroms ir ģenētiska slimība, kurā tiek traucēta ķermeņa saistaudu attīstība, kas izpaužas ar augstu augšanu, gariem ekstremitātēm un pirkstiem, redzes un sirds un asinsvadu sistēmas traucējumiem.
Smagākā radiācijas ietekme ir cilvēkiem, kuri atrodas atombumbu sprādzienu, atomelektrostaciju katastrofu zonās, kā arī ļaundabīgo audzēju pacientiem, kuri ārstēti ar dažādām staru terapijas metodēm.
Vielas, kas, nonākot organismā, spēj izraisīt mutācijas šūnu ģenētiskā aparāta līmenī, sauc par ķīmiskajiem mutagēniem. To nozīme eritrēmijas attīstībā ir pierādīta ar neskaitāmiem pētījumiem, kuru rezultātā atklājās, ka cilvēki ar eritrēmiju jau agrāk ir bijuši saskarē ar šīm vielām.
Ķīmiskie mutagēni, kas izraisa eritrēmiju, ir:
- Benzīns - ir daļa no benzīna, ķīmiskiem šķīdinātājiem.
- Citostatiskās zāles - azatioprīns, metotreksāts, ciklofosfamīds.
- Antibakteriālie līdzekļi - hloramfenikols (levomicetīns).
Manifestācijas sākuma stadija eritrēmija var būt:
- Ādas un gļotādu apsārtums. Rodas sarkano asins šūnu skaita palielināšanās traukos rezultātā. Apsārtums tiek novērots visās ķermeņa daļās, galvā un ekstremitātēs, mutes gļotādā un acu membrānās. Sākotnējā slimības stadijā šis simptoms var būt viegls, kā rezultātā sārta ādas nokrāsa bieži tiek uzskatīta par normu.
- Sāpes roku un kāju pirkstos. Šis simptoms ir saistīts ar asinsrites pārkāpumu caur maziem traukiem. Sākotnējā posmā tas lielā mērā ir saistīts ar palielinātu asins viskozitāti, jo palielinās šūnu elementu skaits. Skābekļa piegādes orgāniem pārkāpums izraisa audu išēmijas attīstību ( skābekļa bads), kas izpaužas kā dedzinošas sāpes.
- Galvassāpes. Nespecifisks simptoms, kas tomēr var būt ļoti izteikts slimības sākuma stadijā. Biežas galvassāpes var rasties asinsrites traucējumu rezultātā mazajos smadzeņu traukos.
Eritrēmiskās stadijas simptomi ir:
Ādas apsārtums Attīstības mehānisms ir tāds pats kā sākotnējā stadijā, tomēr ādas krāsa var iegūt purpursarkanu-ciānisku nokrāsu, gļotādu zonā var parādīties petehiālas asiņošanas (kā rezultātā mazo asinsvadu plīsums).
Eritromelalģija
Šīs parādības iemesli nav precīzi noteikti. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar asinsrites traucējumiem mazos perifērajos traukos. Tas izpaužas kā pēkšņas apsārtuma lēkmes un akūtas, dedzinošas sāpes roku un kāju pirkstu galos, ausu ļipiņās un deguna galā. Parasti bojājums ir divpusējs. Uzbrukumi var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Neliels atvieglojums rodas, kad skartā zona ir iegremdēta auksts ūdens. Pamatslimībai progresējot, sāpīgās zonas var palielināties, izplatoties uz plaukstām un pēdām.
Pirkstu un kāju pirkstu nekroze
Veidoto trombocītu skaita palielināšanās (raksturīga šai slimības stadijai), kā arī asins plūsmas palēnināšanās, palielinoties tā viskozitātei, veicina trombocītu aizbāžņu veidošanos, kas aizsprosto mazās artērijas. Aprakstītie procesi noved pie lokāliem asinsrites traucējumiem, kas klīniski izpaužas ar sāpēm, kuras pēc tam aizstāj ar jutīguma pārkāpumu, temperatūras pazemināšanos un audu nāvi skartajā zonā.
Palielināt asinsspiediens
Tas rodas sakarā ar kopējā cirkulējošo asiņu (CBV) tilpuma palielināšanos asinsvadu gultnē, kā arī paaugstinātas asins viskozitātes rezultātā, kas izraisa asinsvadu pretestības palielināšanos pret asins plūsmu. Asinsspiediens pakāpeniski paaugstinās, slimībai progresējot. Klīniski tas var izpausties kā paaugstināts nogurums, galvassāpes, redzes traucējumi un citi simptomi.
Aknu palielināšanās (hepatomegālija)
Aknas ir paplašināms orgāns, kurā parasti nogulsnējas līdz 450 mililitriem asiņu. Palielinoties BCC, asinis pārplūst aknu asinsvadus (tajā var uzkavēties vairāk nekā 1 litrs asiņu). Audzēja šūnām migrējot uz aknām vai attīstoties ekstramedulārās hematopoēzes perēkļiem tajās, orgāns var sasniegt milzīgus izmērus (desmit vai vairāk kilogramus).
Hepatomegālijas klīniskās izpausmes ir smaguma sajūta un sāpes labajā hipohondrijā (sakarā ar pārmērīgu aknu kapsulas izstiepšanos), gremošanas traucējumi un elpošanas mazspēja.
Liesas palielināšanās (splenomegālija)
Sakarā ar BCC palielināšanos liesa pārplūst ar asinīm, kas galu galā noved pie orgāna izmēra un sablīvēšanās palielināšanās. Tāpat šo procesu veicina patoloģisku hematopoēzes perēkļu attīstība liesā. Palielinātā orgānā asins šūnu (eritrocītu, trombocītu, leikocītu) iznīcināšanas procesi notiek intensīvāk.
Ādas nieze
Šī simptoma parādīšanos izraisa īpašas bioloģiski aktīvās vielas - histamīna - ietekme. Normālos apstākļos histamīns atrodas leikocītos un izdalās tikai noteiktos patoloģiskos apstākļos, bieži vien ar alerģisku raksturu.
Ar ilgstošu slimības gaitu palielinās leikocītu skaits, kas veidojas no audzēja šūnas. Tas noved pie to intensīvākas iznīcināšanas liesā, kā rezultātā liels daudzums brīvā histamīna nonāk asinsritē, kas, cita starpā, izraisa smagu ādas niezi, ko pastiprina saskare ar ūdeni (mazgājot rokas, vanna, pakļauta lietus iedarbībai).
Paaugstināta asiņošana
Tas var rasties gan asinsspiediena un BCC paaugstināšanās rezultātā, gan pārmērīgas trombocītu aktivācijas rezultātā asinsvadu gultnē, kas izraisa to izsīkumu un asins koagulācijas sistēmas traucējumus. Eritrēmijai raksturīga ilgstoša un smaga asiņošana no smaganām pēc zobu ekstrakcijas, pēc nelieliem griezumiem un traumām.
Locītavu sāpes
Sakarā ar pastiprinātu asins šūnu iznīcināšanu asinsritē nonāk liels skaits to sabrukšanas produktu, ieskaitot purīnus, kas ir daļa no nukleīnskābēm (šūnu ģenētiskā aparāta). Normālos apstākļos purīni tiek pārvērsti urātos (urīnskābes sāļos), kas izdalās ar urīnu.
Ar eritrēmiju palielinās izveidoto urātu daudzums (attīstās urātu diatēze), kā rezultātā tie nogulsnējas dažādos orgānos un audos. Laika gaitā tie uzkrājas locītavās (vispirms mazās, pēc tam lielākās). Klīniski tas izpaužas kā apsārtums, sāpīgums un ierobežota mobilitāte skartajās locītavās.
Kuņģa-zarnu trakta sistēmas čūlas
To rašanās ir saistīta ar kuņģa un zarnu gļotādas asinsrites traucējumiem, kas ievērojami samazina tā barjeras funkciju. Rezultātā skāba kuņģa sula un pārtika (īpaši pikanta vai raupja, slikti apstrādāta) traumē gļotādu, veicinot čūlu veidošanos.
Klīniski šis stāvoklis izpaužas kā sāpes vēderā, kas rodas pēc ēšanas (ar kuņģa čūlu) vai tukšā dūšā (ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu). Citas izpausmes ir grēmas, slikta dūša un vemšana pēc ēšanas.
Dzelzs deficīta simptomi
Kā minēts iepriekš, dzelzs daudzumu, kas nonāk organismā ar pārtiku, ierobežo tā uzsūkšanās ātrums zarnās un ir 1-2 mg dienā. Normālos apstākļos cilvēka organismā ir 3-4 grami dzelzs, bet 65-70% ir daļa no hemoglobīna.
Ar eritrēmiju lielākā daļa dzelzs, kas nonāk organismā (līdz 90 - 95%), tiek izmantota sarkano asins šūnu veidošanai, kā rezultātā šī elementa trūkst citos orgānos un audos.
Dzelzs deficīta simptomi ir:
- sausa āda un gļotādas;
- matu retināšana un palielināts trauslums;
- plaisas mutes kaktiņos;
- nagu atslāņošanās;
- apetītes trūkums;
- gremošanas traucējumi;
- garšas un smaržas pārkāpums;
- samazināta rezistence pret infekcijām.
miokarda infarkts
Sirdslēkmes rašanās mehānisms ir tāds pats kā insulta gadījumā - radušies asins recekļi var aizsprostot lūmenu asinsvadi barojot sirdi. Tā kā šī orgāna kompensējošās spējas ir ārkārtīgi mazas, tajā ļoti ātri tiek izsmeltas skābekļa rezerves, kas izraisa sirds muskuļa nekrozi. Sirdslēkme izpaužas pēkšņs uzbrukums stipras, akūtas sāpes sirds rajonā, kas ilgst vairāk nekā 15 minūtes un var izplatīties uz kreiso plecu un atpakaļ uz kreiso. Šis nosacījums prasa steidzamu hospitalizāciju un kvalificētas medicīniskās palīdzības sniegšanu.
Paplašināta kardiomiopātija
Šis termins attiecas uz sirdsdarbības traucējumiem, kas saistīti ar cirkulējošās asins tilpuma palielināšanos. Kad sirds kambari ir pārpildīti ar asinīm, orgāns pakāpeniski tiek izstiepts, kas ir kompensējoša reakcija, kuras mērķis ir uzturēt asinsriti. Taču šī mehānisma kompensējošās iespējas ir ierobežotas, un, tām izsīkstot, sirds pārāk izstiepjas, kā rezultātā tā zaudē spēju uz normālām, pilnvērtīgām kontrakcijām.
Klīniski šis stāvoklis izpaužas kā vispārējs vājums, paaugstināts nogurums, sāpes sirds rajonā un sirds aritmija, tūska.
Trešo eritrēmijas stadiju sauc arī par terminālu, tā attīstās, ja pirmajā un otrajā posmā netiek veikta atbilstoša ārstēšana, un bieži vien beidzas ar nāvi. To raksturo visu asins šūnu veidošanās samazināšanās, kas izraisa klīniskas izpausmes.
Galvenās eritrēmijas beigu stadijas izpausmes ir:
Asiņošana Parādās spontāni vai ar minimālu ādas, muskuļu, locītavu traumu un var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām, apdraudot cilvēka dzīvību. Raksturīgas pazīmes ir pastiprināta ādas un gļotādu asiņošana, asinsizplūdumi muskuļos, locītavās, kuņģa-zarnu trakta sistēmas asiņošana u.c.
Asiņošana termināla stadijā ir saistīta ar:
- trombocītu veidošanās samazināšanās;
- funkcionāli nekompetentu trombocītu veidošanās.
Anēmijas cēloņi slimības beigu stadijā var būt:
- Hematopoēzes kavēšana kaulu smadzenēs. Iemesls tam ir saistaudu proliferācija (mielofibroze), kas pilnībā izspiež hematopoētiskās šūnas no kaulu smadzenēm. Tā rezultātā attīstās tā sauktā aplastiskā anēmija, kas izpaužas kā sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu līmeņa pazemināšanās.
- dzelzs deficīts. Šī mikroelementa trūkums noved pie hemoglobīna veidošanās pārkāpuma, kā rezultātā asinsritē nonāk lieli, funkcionāli nekompetenti eritrocīti.
- Bieža asiņošana. Šajā gadījumā jaunu asins šūnu veidošanās ātrums ir nepietiekams, lai kompensētu zaudējumus, kas rodas asiņošanas laikā. Šo situāciju vēl vairāk saasina dzelzs deficīts.
- Paaugstināta sarkano asins šūnu iznīcināšana. Palielinātajā liesā tiek saglabāts liels skaits sarkano asins šūnu un trombocītu, kas laika gaitā tiek iznīcināti, izraisot anēmijas attīstību.
- bāla āda un gļotādas;
- vispārējs vājums;
- palielināts nogurums;
- elpas trūkuma sajūta (īpaši fiziskas slodzes laikā);
- bieža ģībonis.
Vienkāršākais un tajā pašā laikā viens no informatīvākajiem laboratorijas testiem, kas ļauj ātri un precīzi noteikt perifēro asiņu šūnu sastāvu. Pilnīga asins analīze (CBC) tiek noteikta visiem pacientiem, kuriem ir aizdomas par vismaz vienu no eritrēmijas simptomiem. Asins paraugu ņemšana analīzei tiek veikta no rīta, tukšā dūšā, speciāli aprīkotā telpā. Parasti asinis tiek ņemtas no zeltnesis kreisā roka. Iepriekš apstrādājot pirksta galu ar spirtā samitrinātu vati, ādu ar speciālu adatu caurdur 2–4 mm dziļumā. Pirmo izveidojušos asins pilienu noslauka ar vates tamponu, pēc tam speciālā pipetē ievelk vairākus mililitrus asiņu. Iegūtās asinis pārnes mēģenē un nosūta uz laboratoriju turpmākai analīzei.
Galvenie KLA pētītie parametri ir:
- Asins šūnu skaits. Atsevišķi tiek skaitīts eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaits. Pamatojoties uz šūnu skaitu testa materiālā, tiek izdarīti secinājumi par to skaitu asinsvadu gultnē.
- Retikulocītu skaits. To skaitu nosaka attiecībā pret kopējo eritrocītu skaitu un izsaka procentos. Sniedz informāciju par hematopoēzes stāvokli kaulu smadzenēs.
- Kopējais hemoglobīna daudzums.
- Krāsu indekss. Šis kritērijs ļauj noteikt hemoglobīna relatīvo saturu eritrocītos. Parasti viens eritrocīts satur no 27 līdz 33,3 pikogramiem (pg) hemoglobīna, kam raksturīgs attiecīgi krāsu indekss 0,85 - 1,05.
- Hematokrīts. Parāda šūnu elementu proporciju attiecībā pret kopējo asins tilpumu. Izteikts procentos.
- Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR). Tiek noteikts laiks, kurā notiks asins šūnu un plazmas atdalīšana. Jo vairāk sarkano asins šūnu ir asins tilpumā, jo spēcīgāk tās viena otru atgrūž (negatīvi lādētu virsmu dēļ šūnu membrānas), un jo lēnāks būs ESR.
Izmaiņas vispārējā asins analīzē atkarībā no eritrēmijas stadijas
| Rādītājs | Norm | sākuma stadija | eritrēmiskā stadija | anēmijas stadija |
| RBC skaits | Vīrieši (M): 4,0–5,0 x 1012/l | 5,7 - 7,5 x 1012/l | vairāk nekā 8 x 1012/l | mazāks par 3 x 1012/l |
| Sievietes (W): 3,5–4,7 x 1012 / l | 5,2 - 7 x 1012 / l | vairāk nekā 7,5 x 1012/l | mazāks par 2,5 x 1012/l | |
| Trombocītu skaits | 180 – 320 x 109/l | 180 - 400 x 109/l | virs 400 x 109/l | mazāks par 150 x 109/l |
| Balto asins šūnu skaits | 4,0 – 9,0 x 109/l | nav mainīts | vairāk nekā 12 x 109 / l (ja nav infekcijas vai intoksikācijas) | mazāks par 4,0 x 109/l |
| Retikulocītu skaits | M: 0,24–1,7% | nav mainīts | vairāk nekā 2% | |
| W: 0,12–2,05% | nav mainīts | vairāk nekā 2,5% | ||
| Kopējais hemoglobīna daudzums | M: 130 - 170 g/l | 130 – 185 g/l | virs 185 g/l | mazāks par 130 g/l |
| F: 120 – 150 g/l | 120 – 165 g/l | virs 165 g/l | mazāks par 120 g/l | |
| krāsu indekss | 0,85 – 1,05 | nav mainīts | mazāks par 0,8 | var būt normāls, augsts vai zems |
| Hematokrīts | M: 42–50% | 42 – 52% | 53 - 60% un vairāk | mazāk nekā 40% |
| F: 38–47% | 38 – 50% | 51–60% un vairāk | mazāk nekā 35% | |
| Eritrocītu sedimentācijas ātrums | M: 3 - 10 mm/stundā | 2 – 10 mm/stundā | 0-2mm/stundā | vairāk nekā 10 mm / stundā |
| W: 5–15 mm/stundā | 3 – 15 mm/stundā | 0 – 3 mm/h | vairāk nekā 15 mm / stundā |
Asins paraugu ņemšana, lai bioķīmiskā analīze Tas ir izgatavots no rokas elkoņa kaula vai radiālajām saphenous vēnām, kas atrodas uz elkoņa līkuma priekšējās virsmas. Pacients sēž uz krēsla un uzliek roku uz muguras. Māsa pārsien pacienta roku ar žņaugu 10-15 cm virs elkoņa izliekuma, un lūdz "strādāt ar dūri" - saspiest un atvilkt pirkstus (tas palielinās asins plūsmu vēnās un atvieglos procedūru).
Pēc vēnas atrašanās vietas noteikšanas medmāsa rūpīgi apstrādā nākamās punkcijas vietu ar spirtā samērcētu vati un pēc tam vēnā ievieto adatu, kas savienota ar šļirci. Pārliecinājusies, ka adata atrodas vēnā, medmāsa noņem žņaugu un paņem dažus mililitrus asiņu. Adatu izņem no vēnas, spirtā samērcētu kokvilnu uz 5-10 minūtēm uzliek punkcijas vietai. Iegūtais materiāls tiek pārnests uz īpašu mēģeni un nosūtīts uz laboratoriju turpmākai izpētei.
Kad tiek noteikta eritrēmija:
- Dzelzs daudzums asinīs.
- aknu testi. No aknu paraugiem informatīvākā ir alanīna aminotransferāzes (AlAT) un aspartātaminotransferāzes (AST) līmeņa noteikšana. Šīs vielas atrodas aknu šūnās un, iznīcinot, izdalās asinīs lielos daudzumos.
- Bilirubīns (netiešā frakcija). Kad eritrocīts tiek iznīcināts, no tā izdalās pigmenta bilirubīns (netieša vai nesaistīta frakcija). Aknās šis pigments ātri saistās ar glikuronskābi (veidojas tieša, saistīta frakcija) un izdalās no organisma. Tādējādi bilirubīna netiešās frakcijas novērtējums sniedz informāciju par eritrocītu iznīcināšanas procesa smagumu organismā.
- Urīnskābes daudzums asinīs.
Izmaiņas asins bioķīmiskajā analīzē eritrēmijas gadījumā
Šo metodi plaši izmanto eritrēmijas diagnostikā, jo tā sniedz informāciju par visu veidu hematopoētisko šūnu sastāvu un funkcionālo stāvokli kaulu smadzenēs. Metodes būtība ir speciālas dobas adatas ar asu galu ievadīšana dziļi kaulā un kaulu smadzeņu materiāla ņemšana ar sekojošu pārbaudi mikroskopā. Biežāk durt krūšu kaulu, retāk - iegurņa kaulu, ribu vai skriemeļa mugurkaulu.Izpildes tehnika ir diezgan vienkārša, bet tajā pašā laikā pacientam sāpīga (tiek veikta bez anestēzijas, jo var sagrozīt iegūtos datus) un saistīta ar zināmiem riskiem (krūšu kaula punkcija un plaušu, sirds traumas). , lielie asinsvadi). Tāpēc procedūrai ir jābūt pieredzējis ārsts un tikai sterilos ekspluatācijas apstākļos.
Topošās punkcijas vieta tiek rūpīgi dezinficēta ar spirta vai joda šķīdumu, pēc tam speciāla adata, kas atrodas centrā un taisnā leņķī pret krūšu kauli, krītot caurdur ādu un periostu 10-12 mm dziļumā. kaulu dobumā. Adatai tiek pievienota šļirce un, velkot virzuli, tiek ievilkta 0,5 līdz 1 ml kaulu smadzeņu vielas, pēc kuras, neatvienojot šļirci, adata tiek izņemta no kaula. Punkcijas vietu noslēdz ar sterilu tamponu un aizzīmogo ar apmetumu. Kaulu smadzeņu viela koagulējas ātrāk nekā perifērās asinis, tāpēc iegūtais materiāls tiek nekavējoties pārnests uz stikla priekšmetstikliņu, uz kura uztriepi iekrāso ar speciālu krāsvielu un fiksē. Pēc tam paraugus pārbauda mikroskopā, un iegūtos datus attēlo tabulas vai diagrammas veidā, ko sauc par mielogrammu.
Mikroskopiskā pārbaude nosaka:
- Šūnu skaits kaulu smadzenēs. Šajā gadījumā vispirms tiek noteikts to kopējais skaits, un pēc tam tiek kvantitatīvs un procentuālais daudzums katra asna šūnām - eritroīdo, trombocītu (megakariocītu) un leikocītu.
- Perēkļu klātbūtne vēža šūnas.
- Saistaudu proliferācijas perēkļu klātbūtne (fibrozes pazīmes).
Mielogrammas izmaiņas eritrēmijas gadījumā
| Slimības stadija | Mielogrammas īpašība |
| sākuma stadija |
|
| eritrēmiskā stadija |
|
| anēmijas stadija |
|
Eritrēmijas diagnostikā izmanto:
- seruma kopējās dzelzs saistīšanās spējas noteikšana;
- eritropoetīna līmeņa noteikšana
Lai veiktu pētījumu, jums ir nepieciešams:
- izslēgt ēdienu 8 stundas pirms asins nodošanas;
- izvairieties no alkohola un tabakas smēķēšanas 24 stundas pirms asins nodošanas;
- izslēgt fiziskās aktivitātes 1 stundu pirms asins nodošanas.
Eritrēmiju raksturo:
- Sākotnējā stadijā - mērens TIBC pieaugums, kas rodas pastiprinātas eritrocītu veidošanās rezultātā kaulu smadzenēs.
- Eritrēmiskajā stadijā - izteikts TIBC pieaugums sakarā ar dzelzs deficītu organismā.
- Anēmiskā stadijā to var noteikt gan pēc FBSS samazināšanās (ar smagu asiņošanu), gan tā palielināšanos (ar kaulu smadzeņu fibrozi un sarkano asins šūnu veidošanās pārkāpumu).
Lai noteiktu eritropoetīna līmeni, tiek izmantota ar enzīmu saistītā imūnsorbcijas analīze (ELISA) metode. Metodes būtība ir noteikt vēlamo vielu (antigēnu) asinīs, izmantojot specifiskas antivielas, kas mijiedarbojas tikai ar šo vielu. Antigēns šajā gadījumā ir eritropoetīns.
ELISA procedūra sastāv no vairākiem secīgiem posmiem. Pirmajā posmā izmeklējamās asinis ievieto tā sauktajās “akās”, kas sastāv no speciālas vielas, pie kuras var fiksēt vēlamo antigēnu (eritropoetīnu).
Iedobēm pievieno šķīdumu, kas satur antivielas pret eritropoetīnu. Veidojas antigēnu-antivielu kompleksi, kas ir stingri fiksēti uz akas virsmas. Antivielu virsmai iepriekš tiek piestiprināts īpašs marķieris, kas, mijiedarbojoties ar noteiktām vielām (enzīmiem), var mainīt savu krāsu.
Otrajā posmā iedobes mazgā ar īpašu šķīdumu, kā rezultātā tiek noņemtas antivielas, kas nav saistītas ar antigēniem. Pēc tam iedobēm tiek pievienots īpašs enzīms, kas izraisa uz antivielu virsmas fiksēto marķieru krāsas maiņu. Pēdējā posmā, izmantojot īpašu aparātu, tiek skaitīts iekrāsoto antigēna-antivielu kompleksu skaits, uz kura pamata tiek izdarīti secinājumi par eritropoetīna daudzumu testa asinīs.
Eritropoetīna norma plazmā ir 10 - 30 mIU / ml (starptautiskās milivienības 1 mililitrā). Sākotnējā un eritrēmiskajā stadijā šis rādītājs ir samazināts, jo liels skaits sarkano asins šūnu kavē eritropoetīna veidošanos nierēs. Termināla stadijā, attīstoties anēmijai, eritropoetīna daudzums asinīs ievērojami pārsniedz normu.
Palīdz dažādu eritrēmijas komplikāciju diagnostikā.
Diagnostikas nolūkos izmantojiet:
- vēdera dobuma orgānu ultraskaņas izmeklēšana (ultraskaņa);
- doplerogrāfija.
Metode balstās uz ķermeņa audu spēju dažādos veidos (atkarībā no to blīvuma un sastāva) atspoguļot skaņas viļņus. Ultraskaņas viļņi, kas atstarojas no pētāmā orgāna virsmas, tiek uztverti ar speciālu sensoru, un pēc saņemto signālu datorizētas apstrādes monitorā tiek parādīti precīzi dati par orgāna atrašanās vietu, izmēru un konsistenci.
Iekšējo orgānu ultraskaņu ar eritrēmiju raksturo:
- pārpildīts ar visu iekšējo orgānu asinīm;
- liesas un aknu lieluma palielināšanās;
- hiperehogenitātes perēkļi liesā un aknās (atbilst fibrotiskiem procesiem);
- infarktu klātbūtne liesā un aknās (konusa formas hiperehoiskā zona).
Smadzeņu, liesas, aknu un citu orgānu asinsvadu trombozes gadījumā asins plūsma tajos var būt samazināta vai vispār nebūt (atkarībā no asinsvada lūmena pārklāšanās pakāpes ar trombu), ko apstiprina šo orgānu išēmijas klīniskās izpausmes.
Apstiprinot eritrēmijas diagnozi, ir svarīgi pēc iespējas ātrāk uzsākt ārstēšanu, lai novērstu slimības tālāku progresēšanu un komplikāciju attīstību.
Galvenie eritrēmijas ārstēšanas virzieni ir:
- pamata slimības zāļu terapija;
- uzlabota asins plūsma;
- hemoglobīna un hematokrīta līmeņa pazemināšanās;
- dzelzs deficīta novēršana;
- urātu diatēzes korekcija;
- simptomātiska terapija.
Citostatisko līdzekļu lietošanas indikācijas ir:
- strauji progresējoša asins šūnu (eritrocītu, trombocītu un leikocītu) skaita palielināšanās;
- izteikta liesas un aknu palielināšanās;
- biežas trombotiskas komplikācijas (insulti, sirdslēkmes).
Eritrēmijas medicīniskā ārstēšana
| Zāļu nosaukums | Terapeitiskās iedarbības mehānisms | Lietošanas metodes un devas | Ārstēšanas efektivitātes novērtējums |
| Mielozāns (busulfāns) | Pretvēža līdzeklis, kas selektīvi inhibē mielopoēzes cilmes šūnu dalīšanos. Samazina sarkano asins šūnu, trombocītu un balto asins šūnu veidošanos (lielākā mērā nekā citas asins šūnas). | Lietojiet iekšķīgi pēc ēšanas, atkarībā no leikocītu skaita asinīs:
| Ārstēšanas laikā reizi nedēļā ir jāveic OAC. Remisijas periodā - 1 reizi mēnesī. Efektīvas ārstēšanas kritēriji ir:
|
| Mielobromols | Pretvēža zāles, kas inhibē hematopoēzi sarkanajās kaulu smadzenēs. Tas ir paredzēts mielozāna neefektivitātei. | To lieto iekšpusē, pirms ēšanas:
| |
| Hidroksiurīnviela | Pretvēža zāles, kas traucē DNS veidošanos, kas palēnina un aptur šūnu dalīšanos. Tas ir īpaši efektīvs eritrēmijas kombinācijā ar trombocītu skaita palielināšanos. | Lietojiet iekšķīgi, stundu pirms ēšanas. Sākotnējā deva ir 500 mg dienā, kas sadalīta trīs devās. Neefektivitātes gadījumā dienas devu var palielināt līdz 2000 mg. Lietojiet līdz remisijas attīstībai, pēc tam viņi pāriet uz uzturošo devu 500 mg dienā. | Hematopoēzes kontroles un ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir tādi paši kā mielozānam. |
Asins viskozitātes samazināšanas metodes
| Medicīniskās metodes | |||
| Vārds | Terapeitiskās iedarbības mehānisms | Devas un ievadīšana | |
| Acetilsalicilskābe (aspirīns) | Pretiekaisuma līdzeklis. Tas inhibē noteiktu trombocītu enzīmu sintēzi, kā rezultātā samazinās to spēja agregēties (saistīties savā starpā un veidot trombocītu recekļus). | Lai samazinātu asins viskozitāti, to lieto iekšķīgi, 125-500 mg devā 2-4 reizes dienā. Maksimālā dienas deva ir 8 g. |
|
| Kurantils (dipiridamols) | Vazodilatatora zāles. Uzlabo asins plūsmu perifērajos un sirds traukos (galvenokārt artērijās). Kombinācijā ar aspirīnu tas uzlabo tā prettrombocītu aktivitāti, samazinot asins recekļu veidošanās iespējamību. | Lietojiet iekšķīgi, 1 stundu pirms ēšanas. Sākotnējā deva ir 75 mg 3-6 reizes dienā. Ja nepieciešams, devu var palielināt līdz 100 mg 3-6 reizes dienā. | Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir tādi paši kā aspirīnam. |
| Heparīns | Antikoagulants, kas inhibē asins koagulācijas faktoru (trombīna, IXa, Xa, XIa un XIIa faktoru) aktivitāti. Ar eritrēmiju to galvenokārt lieto pirms asins nolaišanas, lai samazinātu viskozitāti un uzlabotu asins plūsmu. | To ievada intravenozi, 20-30 minūtes pirms asins nolaišanas procedūras sākuma 5000 SV devā. | Asins recēšana palēninās gandrīz nekavējoties, ko apstiprina atbilstoši testi (asins recēšanas laika palielināšanās, aktivētā daļējā tromboplastīna laika palielināšanās un citi). |
| Metodes bez narkotikām | |||
| Metodes nosaukums | Terapeitiskās iedarbības mehānisms | Izpildes metode | Ārstēšanas efektivitātes uzraudzība |
| asins nolaišana | Metodes būtība ir noteikta asins daudzuma mākslīga izņemšana no asinsvadu gultnes. Tā kā plazmas daudzums tiek atjaunots daudz ātrāk nekā šūnu elementu daudzums, šī metode izraisa īslaicīgu asins viskozitātes samazināšanos un mikrocirkulācijas uzlabošanos. | Ar speciālu adatu pēc ādas apstrādes ar spirta šķīdumā samērcētu vati tiek caurdurta viena no virspusējām vēnām (parasti elkoņa zonā) un paņemti 150-400 ml asiņu. Procedūru atkārto katru otro dienu. | Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir:
|
Hemoglobīna un hematokrīta līmeņa pazemināšanas metodes
| Metodes nosaukums | Terapeitiskās iedarbības mehānisms | Izpildes metode | Ārstēšanas efektivitātes uzraudzība |
| Asins nolaišana | Terapeitiskās iedarbības mehānisms, ieviešanas metode un efektivitātes kontrole ir tāda pati kā asins viskozitātes likvidēšanai ar šo metodi. | ||
| Eritrociteferēze | Metode, kas ir alternatīva asins nolaišanai. Tās būtība ir no asinsrites iegūt tikai sarkanās asins šūnas, kas samazina hemoglobīna daudzumu un samazina hematokrītu. | Procedūra tiek veikta speciāli aprīkotā telpā. Elkoņa reģiona vēnā tiek uzstādīts katetrs, kas ir savienots ar īpašu ierīci. Ierīce paņem 600 - 800 ml asiņu, selektīvi izvada no tām eritrocītus un atgriež plazmu un citus asins šūnu elementus asinsvadu gultnē. Eritrocitaferēzi veic reizi nedēļā, ārstēšanas kurss ir 3-5 nedēļas. | Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir:
|
Zāles, kas novērš dzelzs deficītu organismā
| Medikamenta nosaukums | Darbības mehānisms | Devas un ievadīšana | Ārstēšanas efektivitātes uzraudzība |
| Ferrum Lek | Dzelzs komplekss, kas ir šī medikamenta sastāvdaļa, ir līdzīgs dabiskajam dzelzs savienojumam organismā (feritīnam), kā rezultātā ātri atjaunojas šī mikroelementa trūkums organismā. | Ievadiet dziļi intramuskulāri. Vidējā deva ir 100-200 mg dienā. Ārstēšanas ilgums ir vismaz 4 nedēļas. | Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir:
|
| Maltofers | Dzelzs preparāts iekšķīgai lietošanai. Darbības mehānisms ir tāds pats kā Ferrum Lek. | To lieto iekšķīgi, ēdienreizes laikā vai tūlīt pēc tās, 100-150 mg devā 1-3 reizes dienā. Tableti var sakošļāt vai norīt veselu. Ārstēšanas ilgums - 3 - 5 mēneši. Atbalsta terapija - 100 mg zāļu 1 reizi dienā 2-3 mēnešus (lai atjaunotu dzelzs krājumus organismā). | Efektivitātes kritēriji ir tādi paši kā Ferrum Lek. |
Zāles, kas ietekmē urātu metabolismu organismā
| Medikamenta nosaukums | Darbības mehānisms | Devas un ievadīšana | Ārstēšanas efektivitātes uzraudzība |
| Allopurinols | Pretpodagras līdzeklis, kas traucē urīnskābes sintēzi organismā, kas novērš urātu nogulsnes veidošanos orgānos un audos. | Iekšā, pēc ēšanas. Sākotnējā deva ir 200-400 mg dienā, sadalot 2-3 devās. Ar neefektivitāti devu var palielināt līdz 600 mg dienā. | Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir:
|
| Anturāns (sulfīnpirazons) | Palielina urīnskābes izdalīšanos ar urīnu, kas izraisa tā koncentrācijas samazināšanos asinīs. | Iekšpusē, ēšanas laikā. Sākotnējā deva ir 100 - 200 mg, kas sadalīta 3 - 4 devās. Ar neefektivitāti devu pakāpeniski palielina līdz maksimālajai dienas devai 800 mg. | Ārstēšanas efektivitātes kritēriji ir:
|
Simptomātiskās terapijas galvenie virzieni ir:
- Augsta asinsspiediena korekcija - antihipertensīvie līdzekļi (Lisinoprils, Amlodipīns).
- Ādas niezes likvidēšana - antihistamīni (Periaktīns).
- Anēmijas korekcija - donoru asiņu, mazgātu sarkano asins šūnu, trombocītu pārliešana.
- Sirds darba uzlabošana (ar sirds mazspēju) - sirds glikozīdi (Strophanthin, Korglikon).
- Kuņģa čūlas attīstības novēršana - gastroprotektori (Omeprazols, Almagel).
- Paaugstinātas asins šūnu iznīcināšanas korekcija liesā - orgāna ķirurģiska noņemšana (ja citas ārstēšanas metodes ir neefektīvas).
- Citu speciālistu – onkologa, neirologa, gastrologa, reimatologa konsultācijas.
Eritrēmijas prognozi nosaka:
- Savlaicīga diagnostika Jo agrāk slimība tiek atklāta, jo ātrāk tiks uzsākta ārstēšana, un prognoze būs labvēlīgāka.
- Adekvāta un savlaicīga terapija - ar pareizu ārstēšanu slimības simptomi var pilnībā izzust.
- Eritrocītu, trombocītu un leikocītu līmenis asinīs – jo augstāks tas ir slimības gaitā, jo sliktāka prognoze.
- Organisma reakcija uz notiekošo ārstēšanu – dažos gadījumos eritrēmija progresē, neskatoties uz notiekošajiem terapeitiskajiem pasākumiem.
- Fibrotisko procesu smagums kaulu smadzenēs - jo vairāk hematopoētisko audu paliek kaulu smadzenēs, jo labvēlīgāks ir slimības iznākums.
- Trombotiskas komplikācijas - ar smadzeņu, sirds, aknu, liesas, plaušu un citu orgānu asinsvadu trombozi, prognoze ir nelabvēlīga.
- Audzēja ļaundabīgās deģenerācijas ātrums – eritrēmija var pāraugt akūtā leikēmijā ar ļoti smagu gaitu un nāvi.
www.polismed.com
Akūta un hroniska eritrēmija
Eritrēmija (policitēmija, Veikza slimība) attiecas uz audzēju slimībām, jo to izraisa eritrocītu šūnu proliferācija. 2/3 gadījumu vienlaikus palielinās leikocītu un trombocītu skaits. To uzskata par labdabīgu slimību. Persona ar klīniskām izpausmēm var dzīvot ilgu laiku, bet smagas komplikācijas nosaka nāvi.
Slimību biežāk atklāj vecumdienās. Vīrieši cieš no šīs patoloģijas biežāk nekā sievietes. Eritrēmija ir reta slimība. Ik gadu tiek reģistrēti 4-5 jauni saslimšanas gadījumi uz miljonu iedzīvotāju.
Patoloģijas veidi
Saskaņā ar starptautisko klasifikāciju (ICD-10) slimība pieder leikēmiju grupai. Ir 2 formas:
- akūta vai eritroleikēmija (kods C94.0);
- hroniska (kods C94.1).
Ņemot vērā asins patoloģijas rašanos un attīstību, eritrēmiju iedala:
- taisnība - faktiski nosaka slimību ar eritrocītu masas palielināšanos, bērniem ir ļoti reti;
- relatīvais (nepatiess) - notiek ar normālu sarkano asins šūnu skaitu, bet ievērojamu plazmas tilpuma samazināšanos, kad organisms zaudē šķidrumu.
Saskaņā ar šīs (īstās) policitēmijas patoģenēzi ir:
- primārais - saistīts ar mielocītu šūnu attīstības traucējumiem;
- sekundāra - iespējama kā reakcija uz skābekļa trūkumu plaušu slimībām, kāpšana augstumā, smēķēšana; vai arī ir pastiprinātas hormona eritropoetīna sintēzes sekas nierēs ar audzējiem, hidronefrozi, cistiskām izmaiņām, smadzenīšu, dzemdes jaunveidojumiem.
Bērnībā relatīvā eritrocitoze tiek novērota ar caureju, vemšanu, smagiem apdegumiem. Sekundārā eritrēmija ir saistīta ar iedzimtiem sirds defektiem (Fallota tetraloģija), reimatiskiem defektiem (mitrālā stenoze), smagu bronhītu, hipofīzes un nieru audzējiem.
Kā mainās asins šūnu attīstība?
Patoloģiju izraisa divu asins šūnu attīstības līniju veidošanās sarkanajās kaulu smadzenēs: normāla un no mutanta mielocīta. Patoloģiskais klons ražo pareiza izmēra sarkanās asins šūnas ar visām nepieciešamajām īpašībām. Vienīgā atšķirība ir tā, ka šīs šūnas "nepakļaujas" nekādām regulējošām "pavēlēm", nereaģē uz hormoniem un citiem faktoriem.
Tā kā cilmes šūna “izlemj”, kā vairoties, tā vienlaikus ražo vairāk nekā nepieciešams balto asins šūnu un trombocītu skaits.
Līdz noteiktam laikam visas sarkanās asins šūnas kļūst par traucētas attīstības sekotājiem.
Kāpēc notiek mutācija
Eritrēmijas cēloņi vēl nav precīzi noteikti. Ir noteikti tikai riska faktori. Tie ietver:
- iedzimta predispozīcija - to pierāda lielāks slimību biežums vienā ģimenē; specifiskie gēni, kas ir atbildīgi par mutāciju, nav zināmi, un izplatības risks ir īpaši augsts pacientiem ar citām ģenētiskās slimības(Dauna sindroms, Marfans);
- radiācijas iedarbības sekas - apstiprinātas ar paaugstinātu saslimšanas biežumu negadījumu zonās, pēc atomu sprādzieniem, uz ārstēšanas ar radiācijas metodēm fona;
- saskare ar toksiskām vielām - benzola savienojumiem (benzīns), citostatiskiem līdzekļiem, kas ārstē vēzi (Ciklofosfamīds, Azatioprīns), dažiem antibakteriāliem līdzekļiem (Levomicetīnam) ir vislielākā mutācijas iedarbība.
Šo faktoru kombinācija ievērojami palielina eritrēmijas risku.
Slimības stadijas
Slimības gaitas iedalījums posmos ir ļoti nosacīts. Tas ir balstīts uz klīniku un kvantitatīvu asins analīzi. Ir ierasts izšķirt 3 posmus:
- Sākotnēji - praktiski nav simptomu, var ilgt ilgu laiku. Vienīgais konstatējums ir mērens eritrocītu skaita pieaugums asinīs līdz 7 x 1012 litrā vienlaikus ar hemoglobīnu.
- Eritrēmisks - sarkano asinsķermenīšu skaits sasniedz 8 un vairāk x 1012, paaugstinās trombocītu un leikocītu līmenis, asinsvadu gultnes pārplūdes dēļ asinis kļūst viskozas, veidojas nelieli asins recekļi, kas traucē asinsriti. Izpaužas liesas kā orgāna, kas iznīcina asins šūnas, reakcija. Tas palielinās, un asins analīzēs tiek noteikts brīvā hemoglobīna un purīna vielu (eritrocītu sadalīšanās produktu) palielināšanās.
- Anēmisks - pēc paaugstinātas aktivitātes perioda kaulu smadzenes ir nomāktas un apaugušas ar saistaudiem. Asins šūnu "ražošana" nokrītas līdz kritiskajam līmenim. Kā kompensācija aknās un liesā parādās hematopoēzes perēkļi.
Zinātnieki šo procesu pielīdzina mutantu šūnu metastāzēm ar mēģinājumiem turpmāk izmantot aknu un liesas audus, lai ražotu to līniju.
Klīniskās izpausmes
Eritrēmijas simptomi ir atkarīgi no slimības gaitas stadijas. Daži ilgst visu slimības periodu, neizzūdot. Slimības klīniskā aina bērniem neatšķiras no pieaugušajiem. Visticamāk ir slimības pāreja uz hronisku mieloleikozi vai akūtu eritromielozi.
Pastāvīgi sarkanas rokas - tipiska slimības izpausme sākuma stadija
Sākotnējā stadijā klīniskās izpausmes pacientam nav pamanāmas, tās maskē ar vecumu saistītas izmaiņas cilvēkiem pēc 50 gadu vecuma.
- Galvassāpes - pastāvīgas, blāvas. Izraisa mazo smadzeņu asinsvadu caurlaidības traucējumi (išēmija).
- Sejas, galvas, ekstremitāšu, acu sklēras, mutes dobuma ādas apsārtums.
- Sāpes kustībās roku un kāju pirkstos.
Eritrēmijas stadijā parādās:
- violeti zila ādas krāsa;
- hipertensija;
- dedzinošas sāpes roku un kāju pirkstu galos, degunā, ausu ļipiņās, palīdz auksti losjoni, roku un kāju iegremdēšana ūdenī;
- jutīguma pārkāpums, pēc tam nekrotiskās izmaiņas ādā uz rokām un kājām, kā audu išēmijas un nepietiekama uztura izpausme;
- aknu un liesas palielināšanos pavada trulas sāpes hipohondrijā;
- smaga nieze - saistīta ar histamīna izdalīšanos no iznīcinātajiem leikocītiem;
- smaganu asiņošana, ilgstoša asiņošana traumu laikā, zobu ekstrakcija - liecina par trombocītu samazināšanos, to sintēzes samazināšanos kaulu smadzenēs;
- locītavu sāpes - ko izraisa locītavu maisiņa trombotisks nepietiekams uzturs, urīnskābes sāļu uzkrāšanās;
- akūtas čūlainas izmaiņas kuņģī un zarnās - ar pēkšņām vēdera sāpēm, kas saistītas ar ēšanu, sliktu dūšu un vemšanu, kuņģa asiņošana, šķidri melni izkārnījumi.
Zems dzelzs līmenis ir saistīts ar palielināts patēriņš sarkano asins šūnu ražošanai. Tas izpaužas kā sausa āda, trausli mati, "iestrēgšana" mutes kaktiņos, garšas traucējumi, straujš kritums imunitāte.
Sākot no eritrēmiskās stadijas, tromboze var ietekmēt smadzeņu traukus, izraisot išēmisku insultu. Tajā pašā laikā tas tiek novērots dažādas pakāpes samaņas zudums, fokālie simptomi atkarībā no tromba atrašanās vietas, paralīze, jutīguma traucējumi.
Miokarda infarktu izraisa arī pastiprināta asins recēšana un sirds koronāro artēriju tromboze. Tipiski pēkšņi stipras sāpes pa kreisi no krūšu kaula, ar apstarošanu uz žokli, plecu, lāpstiņu. Attēls ir atkarīgs no nekrozes zonas izplatības miokardā.
Sirds izmaiņas ar eritrēmiju var izraisīt visu kambaru izstiepšanos ar kontraktilitātes zudumu. Šādus traucējumus sauc par dilatētu kardiomiopātiju un izraisa sirds mazspējas veidošanos ar tūsku, vispārēju vājumu.
anēmijas stadija
Šis ir slimības beigu periods. Parādās, ja iepriekšējos posmos nav ārstēta eritrēmija. Galvenie simptomi ir saistīti ar:
- smaga anēmija - vispārējs vājums, ādas bālums, ģībonis, elpas trūkums, sirdsklauves;
- asiņošana - asinsizplūdumi rodas muskuļos, locītavās, pleiras dobumā, perikardā, kuņģī, zarnās.
Ir gandrīz neiespējami kompensēt šādus simptomus. Jo ir ļoti maz asins šūnu.
Pārbaude eritrēmijas noteikšanai
Diagnoze tiek veikta jau sākotnējā stadijā, pamatojoties uz vispārējās asins analīzes datiem. Šūnu skaits var liecināt par slimības attīstības stadiju.
Galvenie diagnostikas parametri:
- kopējā eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaita palielināšanās;
- palielināts retikulocītu līmenis;
- hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās;
- krāsu indekss normas robežās vai virs tās;
- hematokrīts - atspoguļo eritrocītu masas procentuālo daudzumu asinīs;
- ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums) - samazinās līdz ar eritrocītu uzkrāšanos, jo tas ir atkarīgs no šūnu membrānas negatīvā lādiņa.
Izmaiņas bioķīmiskajos testos
Lai apstiprinātu diagnozi, ir jāpārbauda noteiktu vielu līmenis, kas saistīts ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Viņš par to saka:
- brīvā dzelzs (nesaistītā) pieaugums;
- paaugstināts aknu tests;
- netiešā bilirubīna pieaugums;
- urīnskābes palielināšanās.
Īpaši testi ir:
- spējas saistīt dzelzi identificēšana pēc transferīna līmeņa;
- hormona eritropoetīna daudzums (ar ātrumu 10 - 30 mIU / ml slimības sākumā ir samazinājums, anēmijas stadijā - ievērojams pieaugums).
Procedūra kaulu smadzeņu savākšanai no krūšu kaula Kaulu smadzeņu punkcija
Kaulu smadzeņu punktveida izmeklēšana ļauj identificēt mutantu šūnu perēkļus, saskaitīt to attīstības līnijas un vizuāli novērtēt aizstāšanas pakāpi ar saistaudiem. Šo analīzi sauc par mielogrammu.
Citas metodes
Komplikāciju diagnostikā tiek izmantotas instrumentālās metodes:
- Liesas un aknu ultraskaņa - atklāj palielinātu asins piegādi, palielinātu izmēru, fokālo fibrozi, audu infarktu zonas;
- doplerogrāfija - ļauj novērtēt orgānu asins piegādi, apstiprināt smadzeņu, sirds asinsvadu trombozi.
Eritrēmijas ārstēšanā tiek izvirzīti vairāki mērķi mērķtiecīgai darbībai. Nepieciešams:
- nomāc mutantu šūnu reprodukciju;
- samazina asins viskozitāti un novērš trombozi;
- samazināt hemoglobīna daudzumu, hematokrītu;
- kompensēt dzelzs deficītu;
- koriģēt asins šūnu sabrukšanas produktus;
- simptomātiska ārstēšana.
Asins nolaišanas procedūra ir līdzīga asins ziedošanai Vai ir kāda īpaša diēta?
Bet mums ir jārēķinās ar dažu produktu spēju stimulēt asinsradi. Tāpēc no uztura jāizslēdz gaļa un zivis, aknas, pākšaugi, griķi. Skābenes un spināti paaugstina purīna līmeni, tāpēc arī nav ieteicamas.
Mērķtiecīga zāļu lietošana
Ārstēšanai tiek izmantotas zāles, kas var izraisīt komplikācijas. Tāpēc devu pastāvīgi uzrauga asins analīžu rezultāti.
- Tiek izmantota citostatisko līdzekļu grupa mutantu šūnu augšanas nomākšanai (ķīmijterapija) - Mielosan, Myelobromol, Hydroxyurea.
- Kā līdzekli asinsrites uzlabošanai lietojiet - Aspirīnu, Kurantilu, Heparīnu injekcijās.
- Lai samazinātu hemoglobīna un hematokrīta līmeni, tiek izmantota asins nolaišanas metode (200-400 ml asiņu no kubitālās vēnas kursos katru otro dienu).
- Eritrocitoferēzes metode sastāv no līdz 800 ml asiņu ņemšanas, izvadīšanas caur īpašiem filtriem, kas atdala eritrocītu masu, un plazmas atgriešanu ar leikocītiem un trombocītiem. To veic reizi nedēļā, kursam - 5 procedūras.
- Lai kompensētu dzelzs zudumu, ārstēšanā tiek iekļauti Ferrum Lek, Maltofer.
- No zālēm, kas ietekmē urīnskābes sāļu apmaiņu, lieto Allopurinolu, Anturan.
"Veselo" sarkano asins šūnu pārliešana var aizkavēt slimību Simptomātiska terapija
Visos slimības posmos ir nepieciešams novērst nopietnas sekas. Ir nepieciešami līdzekļi, lai novērstu īpašus simptomus.
- Plkst augsts asinsspiediens tiek izmantoti antihipertensīvie līdzekļi.
- Ādas niezi noņem antihistamīna līdzekļi.
- Palielinoties anēmijai, tiek pārlietas donoru asinis un mazgātas sarkanās asins šūnas.
- Kuņģa un zarnu čūlas ārstē ar Almagel, Omeprazole.
- Sirds mazspējas attīstībai nepieciešams lietot glikozīdus.
Pacienti ar eritrēmiju tiek reģistrēti ambulatorā, katru gadu tiek pārbaudīti pie gastroenterologa, neirologa, reimatologa. Konsultējis un novērojis hematologs.
Kā ārstēt slimību ar tautas līdzekļiem?
Ir augs, kas samazina hemoglobīnu – kazas vītols, tā miza. Ventilatori no tā gatavo tinktūru alkoholam. Trīs dienas nepieciešams izturēt tumšā vietā. Ieteicams lietot ēdamkaroti trīs reizes dienā pirms ēšanas.
Prognoze
Prognoze pacientam ar eritrēmiju ir atkarīga no ārsta ieteikumu izpildes ārstēšanai, ārstēšanas stadijas medicīniskā aprūpe, sākotnējās terapijas savlaicīgums.
Plkst pareiza diagnoze un ārstēšana, pacienti dzīvo 20 gadus vai ilgāk pēc slimības diagnosticēšanas. Iepriekš nav iespējams paredzēt, kā organisms reaģēs uz terapiju, kādu ceļu slimība virzīsies. Ir letāls iznākums augsti riski par akūtu miokarda infarktu, insultu.Policitēmijas labestība neietekmē komplikācijas. Tāpēc uz slimības fona pacientiem jāārstē smagāki stāvokļi.
serdec.ru
Eritrēmijas prognoze
Ir cilvēku kategorija, kuriem iešana siltā dušā ir problēma. Jebkurš ādas kontakts ar karstu ūdeni izraisa tos stiprs nieze un ādas apsārtums. Cilvēks šī stāvokļa cēloni saista ar alerģiju pret sadzīves ķimikālijām (ziepēm, dušas želeju, šampūnu) vai ūdenī esošo hloru. Bet patiesībā tas ir pats pirmais un galvenais simptoms onkoloģiskai slimībai, ko sauc par eritrēmiju - pārmērīgu asiņu slimību.
Kādas ir slimības briesmas un kādi ir tās cēloņi?
Galvenā zīme, kurai vajadzētu brīdināt un mudināt veikt papildu pārbaudi, ir augsts saturs hemoglobīns asinīs. Lielākā daļa cilvēku ir pārliecināti, ka jo vairāk šī komponenta, jo labāk. Tomēr tas ir kļūdains pieņēmums.
Augsta veiktspēja eritrocīti un hemoglobīns noved pie diviem paradoksāliem stāvokļiem. No vienas puses ─ asiņošana, no otras ─ asins viskozitāte, kas veicina asins recekļu veidošanos. Pēdējie savukārt provocē bīstamu trombembolisku komplikāciju attīstību - sirdslēkmes, insultus, aklumu.
zinātniskā medicīna izvirza hipotēzi, ka slimības cēlonis ir saistīts ar cilmes šūnu transformāciju, kuras atrodas kaulu smadzeņu sūkļveida vielā. Šajās šūnās notiek tirozīna kināzes enzīma mutācija, tā ir galvenā signalizācijas saite šūnā. Tā viena neaizstājamā skābe - valīts, kas ir atbildīga par visu ķermeņa audu sintēzi un augšanu, tiek aizstāta ar citu - fenilalanīnu. Aminoskābe fenilalanīns ir atbildīgs par proteīna locīšanu salocītā struktūrā (DNS un RNS). Kļūdas šajā procesā izraisa nepareizi salocītu vai neaktīvu proteīnu veidošanos. Šādas patoloģiskas konfigurācijas uzkrājas un kļūst par slimības cēloni.
Notiek nekontrolēta sarkano asins šūnu reprodukcija sīvā režīmā, nomācot normālu hematopoēzes procesu.
Asins eritrēmija ir hematopoētiskā aparāta slimība, kurai raksturīgs sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna un visu cirkulējošo asiņu daudzuma palielināšanās. Visbiežāk slimo vīrieši, kas vecāki par 50 gadiem.
Agrīnas slimības pazīmes un nobrieduši simptomi
Mocīgs nieze ir specifiska diagnostikas pazīme, kas parādās ilgi pirms pirmajiem simptomiem un ir saistīta ar hormonu serotonīna un histamīna izdalīšanos.
Vispārēji simptomi:
- reibonis, pasliktinās galvassāpes;
- asiņu pietvīkums smadzenēs;
- elpas trūkums, vājums;
- neskaidra redze, neskaidra redze;
- augsts asinsspiediens ─ asinsvadu sistēmas kompensējoša reakcija uz viskozitātes palielināšanos;
- sirds mazspēja, ateroskleroze (lielo asinsvadu bojājumi).
Pastāvīgā asiņu viskozitāte noved pie asinsrites palēnināšanās un slodzes uz sirdi, tai kļūst grūti sūknēt biezas asinis. Attīstās hipoksija ─ audi un orgāni nesaņem skābekli.
Vēlīnās stadijas simptomi:
- Ādas apsārtums ādas vēnu paplašināšanās dēļ, simptoms visspilgtāk izpaužas atklātās ķermeņa vietās ─ kaklā, rokās. Lūpas un mēle sarkana ar zilganu nokrāsu. Kakla rajonā redzamas pietūkušas vēnas. Acs ābols ir piepildīts ar asinīm.
- Trombi asinsrites traucējumu dēļ koronārajos, smadzeņu, liesas asinsvados, asinsrites traucējumi apakšējās un augšējās ekstremitātēs.
- Eritromelalģija - smaga dedzinošas sāpes pirkstu gali un kāju pirksti. Iemesls ir neirovaskulāri traucējumi, kad paaugstināts trombocītu skaits izraisa mikrotrombu veidošanos kapilāros.
- Asiņošana, bieži no smaganām un paplašinātām barības vada vēnām.
- Palielināta liesa tās pārmērīgas piepildīšanās ar asinīm dēļ, sāpes kreisajā hipohondrijā.
- Dažādas intensitātes sāpes locītavās un kaulos. Ja sāpes nav izteiktas, tās var noteikt, nospiežot kaulu vai piesitot tam. Sāpes var būt spontānas.
- Kuņģa-zarnu trakta gļotādas mazo asinsvadu tromboze kopā ar trofiskiem traucējumiem samazina tā rezistenci pret Helicobacter baktēriju, kas 10-15% gadījumu izraisa kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu.
Slimības ārējā izpausme Kas ir iekļauts diagnozē?
Diagnozei, pirmkārt, jāizslēdz slimības, kas var izraisīt sarkano asins šūnu ražošanas palielināšanos: sirds, plaušu, nieru slimības, kurās tiek ražotas vielas, kas stimulē sarkano asins šūnu veidošanos.
Par eritrēmiju var aizdomas, pamatojoties uz regulāras klīniskās asins analīzes rezultātiem:
- eritrocīti ─ 6 ─ 12 × 1012 l.;
- hemoglobīns ─ 160 ─ 200 g/l;
- hematokrīts palielināts līdz 0,60 - 0,80 g/l;
- leikocitoze;
- trombocitoze;
- samazināts ESR viskozitātes dēļ;
- samazināts eritropoetīns ir hormons, kas regulē sarkano asins šūnu veidošanos.
Precīza diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz sarkano smadzeņu šūnu morfoloģiskā pētījuma rezultātiem, kas iegūti ar trepanobiopsiju (punkciju).
Mūsdienu ārstēšana un tradicionālā medicīna
Ārstēšanas mērķis ir samazināt cirkulējošo asiņu masu un nomākt nekontrolētu sarkano asins šūnu veidošanos.
Lai izvadītu no ķermeņa lieko asiņu, mūsdienu medicīna izmanto senu asins nolaišanas metodi, ko tagad sauc par flebotomiju. Vēna tiek caurdurta ar biezu adatu un tiek atbrīvots pareizais asins daudzums.
Lai samazinātu sarkano asins šūnu veidošanos un bloķētu to pārmērīgu vairošanos, tiek izmantota citoreduktīva terapija (ķīmijterapijas līdzekļi, kas nomāc sarkanās asins šūnas):
- "Hidroksiurīnviela";
- "Mielobromols";
- "Imiphos";
- "Mielosan";
- P32 ir radioaktīvs fosfors.
Acetilsalicilskābe (Aspirīns) ir veiksmīgi izmantota, lai samazinātu trombozes risku. Ar asiņošanu zāles tiek atceltas. Lai mazinātu ādas niezi, tiek noteikti antihistamīni.
Ir daudz tautas līdzekļu un recepšu, kas efektīvi šķidrina asinis un regulē hemoglobīna līmeni. Tomēr tos nevar izmantot eritrēmijas ārstēšanai. Onkoloģijas klātbūtnē ārstniecības augi un to kolekcijas var izraisīt pretēju efektu, pasliktinot slimības gaitu un pacienta vispārējo stāvokli.
Prognoze
Eritrēmijai ir salīdzinoši labdabīga gaita. Ar adekvātu un savlaicīgu ārstēšanu prognoze ir 15-20 gadi vai vairāk (iepriekš pacientu ar šo diagnozi paredzamais dzīves ilgums nepārsniedza divus gadus).
Eritrēmija vai policitēmija ir asins audzēja slimība. Patoloģiju raksturo asinsrades mikrobu hiperplāzija, kas atrodas kaulu smadzenēs un kā rezultātā pārmērīga sarkano asins šūnu veidošanās. Mazākos, bet tomēr palielinātos daudzumos tiek ražoti trombocīti un leikocīti. Turklāt paaugstinās hemoglobīna līmenis un palielinās cirkulējošo asiņu apjoms. Slimībai ir labdabīgs raksturs, bet retos gadījumos eritrēmija kļūst par ļaundabīgu.
Eritrēmija ir reta patoloģija – gadā saslimst tikai 29 cilvēki no 100 000. Galvenā pacientu grupa ir 60–79 gadus veci cilvēki. Jaunībā slimība attīstās retāk, bet ir smagāka. Vecāki vīrieši slimo nedaudz biežāk nekā viņu vecuma sievietes (1,5:1,0). Jauno pacientu grupā dominē sievietes. Bērniem eritrēmija ir ārkārtīgi reti sastopama un ir sekundāra patoloģija.
Pašlaik medicīna nevar precīzi atbildēt, kāpēc attīstās eritrēmija. Pastāv vairākas hipotēzes, kas izskaidro slimības parādīšanos:
- cilmes šūnu mutācija un gēnu transformācija, kas regulē asins šūnu augšanu;
- ģenētiskā predispozīcija - Dauna sindroms, Klinefelter, Bloom, Marfan;
- jonizējošais starojums, kas izraisa asins slimības;
- saindēšanās ar benzolu;
- dažu antibiotiku (hloramfenikols), citostatisko līdzekļu (metotreksāts, azatioprīns, ciklofosfamīds) blakusparādības;
- bērniem - toksiska dispepsija, stresa eritrocitoze.
Asinis organismā ražo sarkanās kaulu smadzenes, kas atrodas iegurņa kaulos, mugurkaulā, galvaskausā, ribās un ekstremitāšu cauruļveida kaulos. Hematopoētiskajā funkcijā galveno lomu spēlē cilmes šūnas - unikālas kaulu smadzeņu vienības. Daloties, tie veido klonus, kas atdzimst jebkurā asins šūnā.
Kad notiek mutācija gēnos, kas regulē asins ražošanu, mainās dažas cilmes šūnas. Pārveidota šūna, tāpat kā normāla, spēj dalīties, bet to nekontrolē ķermeņa sistēmas, kas regulē noteiktu asins šūnu līmeni. Rezultātā audzēja cilmes šūnu nekontrolētas vairošanās dēļ cilvēka asinīs ievērojami palielinās eritrocītu līmenis, tiek kavēta normālu cilmes šūnu darbība. Pēc kāda laika no visām vai lielākās daļas pārveidoto šūnu veidojas eritrocīti.
Simptomi
Eritrēmijas izpausme ir atkarīga no tās attīstības stadijas. Sākotnējais periods ilgu laiku ir asimptomātisks. Tās gaita var ilgt no vairākiem mēnešiem līdz gadu desmitiem. Asins paraugā tiek novērots mēreni palielināts eritrocītu skaits: 5–7*1012 ar ātrumu 4,0–5,1 vīriešiem un 3,7–4,7 sievietēm. Nespecifiskas eritrēmijas pazīmes ir:
- galvas ādas, plaukstu un pēdu, acu gļotādas, mutes dobuma apsārtums, kas rodas uz asins līmeņa paaugstināšanās organismā fona;
- pulsējošas galvassāpes;
- troksnis ausīs;
- dedzinošas sāpes roku un kāju pirkstos.
Eritrēmijas stadijā sarkano asins šūnu skaits palielinās līdz vismaz 8 * 1012. Paaugstinās arī trombocītu un leikocītu līmenis, bet limfocītu līmenis paliek normāls. Šim eritrēmijas periodam ir raksturīgi šādi procesi:
- palielināta asins viskozitāte un palēnināta to kustība caur traukiem;
- asins recekļu parādīšanās, kas aizsprosto mazus traukus;
- strauja sarkano asins šūnu iznīcināšana liesā;
- paaugstināts purīnu un brīvā hemoglobīna līmenis asinīs.
Saistībā ar šiem procesiem rodas spilgti klīniskie simptomi:
- Ādas tumši zilgana krāsa, petehiālie asinsizplūdumi acu apvalkos, smaganās, vaigu iekšējā pusē.
- Eritromelalģija ir asas sāpes deguna galā un roku un kāju pirkstos, ausu ļipiņās, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām.
- Ilgstoša asiņošana pat pēc nelielām traumām, sakarā ar palielinātu asins tilpumu un asinsreces traucējumiem.
- Paaugstināts asinsspiediens viskozitātes un palielināta asins tilpuma dēļ.
- Locītavu sāpes, apsārtums un ierobežota mobilitāte, kas izraisa augsts līmenis urīnskābes sāļi asinīs.
- Ādas nieze, ko izraisa liela histamīna daudzuma izdalīšanās liesā. Tas pastiprinās saskarē ar ūdeni, īpaši karstu ūdeni, un var izplatīties uz visu ķermeni.
- Dzelzs deficīts rodas, jo tas tiek patērēts sarkano asins šūnu veidošanai. Elementa trūkums izpaužas sausā ādā un gļotādās, plaisu parādīšanās lūpu kaktiņos, nagu atslāņošanās, trausli mati, imunitātes samazināšanās.
- Aknu un liesas palielināšanās asiņu sastrēgumu dēļ.
- Nekrotiskie procesi roku un kāju pirkstos kapilāru bloķēšanas dēļ. Nekroze izpaužas kā jutības zudums, temperatūras pazemināšanās, bālums un pēc tam audu melnēšana.
Otrajā eritrēmijas stadijā attīstās un progresē dažādas slimības:
- Kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, ko izraisa gremošanas orgānu gļotādu asinsrites traucējumi. Simptomi ir sāpes vēderā pēc ēšanas, grēmas, vemšana, slikta dūša.
- Miokarda infarkts kā reakcija uz sirds asinsvadu aizsprostojumu. Sirdslēkme izpaužas kā asas sāpes krūtīs, kas ilgst vairāk nekā 15 minūtes.
- Insults - akūts asins piegādes pārkāpums jebkurai smadzeņu zonai, kas radās eritrēmijas gadījumā asins recekļa dēļ. Katrs insulta gadījums notiek ar individuālu klīniku, atkarībā no skartās vietas simptomi arī atšķiras.
- Sirds kambaru paplašināšanās (stiepšanās), kas saistīta ar to pārplūdi ar asinīm.
Eritrēmijas anēmiskajā stadijā cilmes šūnas tiek aizstātas ar saistaudiem. Savukārt šī transformācija noved pie eritrocītu, leikocītu un trombocītu līmeņa pazemināšanās asinīs. Rezultātā hematopoētisko funkciju pārņem liesa un aknas, kurās veidojas ekstramedulāri perēkļi. Šādu vietu veidošanās, saskaņā ar vienu teoriju, ir saistīta ar mutantu cilmes šūnu pāreju no kaulu smadzenēm uz orgānu kapilāriem, kur tās turpina dalīties. Ja iepriekšējos periodos nebija ārstēšanas, trešā eritrēmijas stadija bieži noved pie pacienta nāves.
Galvenie eritrēmijas anēmiskās stadijas simptomi ir:
- Ilgstoša asiņošana, kas rodas spontāni vai ar minimālu ādas, locītavu vai gļotādu bojājumu. Asinis var plūst bez recēšanas vairākas stundas.
- Aplastiskā anēmija, ko izraisa sarkano asins šūnu līmeņa samazināšanās un rezultātā hemoglobīna līmenis asinīs.
- dzelzs deficīts.
- Bieža ģībonis.
- Gaisa trūkuma sajūta.
- Paaugstināts nogurums, vājums, letarģija.
- Ādas un gļotādu bālums, kas rodas sarkano asins šūnu trūkuma dēļ asinīs.
Termināla stadijā eritrēmija var pāraugt ļaundabīgā slimībā, biežāk - par vai eritromielozi. Tas rodas 1% neārstētu pacientu un 11–15% pacientu, kuri lieto citostatiskos līdzekļus.
Diagnostika
Lai noteiktu eritrēmiju, tiek izmantotas laboratoriskās un instrumentālās diagnostikas metodes:
- Vispārējā asins analīze parāda eritrocītu, leikocītu, hemoglobīna, hematokrīta, trombocītu līmeni, eritrocītu sedimentācijas ātrumu.
- Bioķīmiskā asins analīze nosaka urīnskābes, sārmainās fosfatāzes, dzelzs, bilirubīna, alanīna aminotransferāzes (ALAT) un aspartātaminotransferāzes (AST) līmeni.
- Asins analīze, kas nosaka seruma kopējo dzelzs saistīšanās spēju (TIBC). Sākotnējā un eritrēmiskajā stadijā FBC palielinājās attiecīgi nedaudz un mēreni. Eritrēmijas anēmiskajā stadijā vērtības var būt gan zemas, gan augstas.
- Asins analīze eritropoetīna, nieru hormona, līmenim ļauj novērtēt hematopoētiskās sistēmas stāvokli.
- Kaulu smadzeņu citoloģiskā vai histoloģiskā izmeklēšana (sternas punkcija vai trefīna biopsija), kas parāda trīs kaulu smadzeņu līniju hiperplāziju un asins šūnu skaitu katrā no tām. Turklāt šī metode nosaka vēža vai šķiedru audu klātbūtni.
- Vēdera dobuma ultraskaņa, kas parāda aknu un liesas palielināšanos.
- Doplerogrāfija ir pētījumu metode, kas parāda asins kustības ātrumu dažādos orgānos un audos. Pētījums palīdz noteikt asins recekļu klātbūtni.
Ārstēšana
Pilnībā izārstēt eritrēmiju nav iespējams. Terapijas mērķis ir normalizēt hemoglobīna un hematokrīta līmeni, tādējādi palēninot slimības progresēšanu un samazinot sekundāro slimību, īpaši ļaundabīga audzēja, attīstības risku. Terapiju uzrauga asins slimību speciālists – hematologs.
Eritrēmijas ārstēšana galvenokārt sastāv no medikamentu lietošanas, kas ietver:
- Pretaudzēju līdzekļi (citostatiskie līdzekļi), kas noteikti eritrēmijas otrajā stadijā. Tie samazina dalīšanās ātrumu un iznīcina mutācijas šūnas. Zāles ietver mielozānu, busulfānu, mielobromolu, hidroksiurīnvielu. Šīm zālēm ir blakusparādības, no kurām smagākā ir leikēmijas attīstība, tāpēc tās tiek lietotas slimnīcā, pastāvīgi medicīniskā uzraudzība. Ja iespējams, pretvēža zāles netiek parakstītas personām, kas jaunākas par 65 gadiem.
- Interferons alfa-2a un hidroksiurīnviela, kas samazina trombocītu skaitu un samazina liesu. Narkotikas izraisa smagas blakusparādības, tāpēc tās tiek parakstītas kā pēdējais līdzeklis.
- Anagrelīds ir zāles, kas samazina trombocītu skaitu. Starp blakus efekti- galvassāpes, šķidruma aizture, gremošanas problēmas.
- Radioaktīvais fosfors, melfalāns, hlorambucils, busulfāns, pipobromāns - zāles, kas nomāc kaulu smadzeņu hiperplāziju, bet daudzkārt palielina ļaundabīgo audzēju risku.
- Dzelzs preparāti, kas paaugstina tā līmeni organismā.
- Līdzekļi, kas regulē urīnskābes līmeni - Allopurinols, Sulfinpirazons.
Lai regulētu sarkano asins šūnu līmeni, samazinātu cirkulējošo asiņu daudzumu un novērstu trombozi, tiek izmantotas šādas procedūras:
- Asins nolaišana ir galvenais veids, kā tikt galā ar asinsvadu bloķēšanu. Ārstēšanas sākumā sesijas notiek katru otro dienu. Vienā procedūrā pacients atbrīvojas no 500 ml asiņu (asinsvadu traucējumu gadījumā tilpums ir 250 ml asiņu). Sasniedzot mērķi - latento dzelzs deficītu - tiek samazināts seansu biežums, un pēc tam tiek nozīmēti dzelzs preparāti. Izņemtās asinis var saglabāt turpmākai pārliešanai.
- Eritrocitoferēze - metode, kas no asinīm ekstrahē tikai sarkanās asins šūnas.
Turklāt tiek veikta simptomātiska terapija, kas ietver:
- zāles, kas pazemina asinsspiedienu;
- līdzekļi, kas atbalsta sirds veselību;
- antihistamīna līdzekļi un PUVA terapija, lai novērstu niezi;
- antikoagulantu (zāles,) lietošana, bet tikai akūtas trombozes gadījumā;
- kuņģa un hepatoprotektori.
Lai apkarotu anēmiju, tiek izmantota donoru asiņu un attīrītu sarkano asins šūnu pārliešana. Ar zemu terapijas efektivitāti liesu var noņemt.
Neārstētas eritrēmijas gadījumā izvairieties ķirurģiska iejaukšanās sliktas prognozes dēļ. Vairāk nekā 75% pacientu ar eritrēmiju operācijas laikā attīstās hemorāģiski un trombotiski traucējumi, trešdaļa no viņiem mirst. Tomēr, ja ārstēšana parāda labs rezultāts Operācija parasti norit bez komplikācijām.
Dzīves noteikumi
Eritrēmija nosaka noteiktus ierobežojumus pacienta dzīvesveidam. Tātad pacientam ir jāievēro diēta ar tādu produktu ierobežojumu, kas negatīvi ietekmē asins stāvokli: sāls, marinādes, aknas, sarkanvīns. Sākotnējā posmā ieteicams ievērot vispārējās medicīniskās tabulas noteikumus (Nr. 15), kas izslēdz tikai treknu gaļu un mājputnu gaļu, margarīnu, asās garšvielas.
Sākot no eritrēmijas stadijas, pacientam jāievēro 6. tabula:
- Aizliegti gaļas un zivju buljoni, pupas, pupiņas, zirņi, skābenes, spināti, sēnes, sālīti sieri, žāvēti augļi, konservi, kūpinājumi un pusfabrikāti. No dzērieniem tiek izslēgta kafija, stiprā tēja, saldais gāzēts ūdens, kvass, skābie dzērieni, alkohols.
- Olu ierobežots līdz 1 gab. dienā.
- Pirms otro zivju un gaļas ēdienu gatavošanas tie ir jāizvāra - tādējādi tie zaudēs pusi no purīnu.
- Ir atļauti piena un skābpiena produkti, konditorejas izstrādājumi, svaigi un termiski apstrādāti dārzeņi un dārzeņu zupas, graudaugi, ogas un augļi, medus. No dzērieniem ir atļauts tīrs un minerālūdens sārmains ūdens, augļu dzērieni, kisseles, bezskābās augļu un ogu sulas.
- Pārtikai jābūt daļējai - nelielās porcijās, 5-6 reizes dienā, ēdienu ieteicams vārīt vai tvaicēt.
Turklāt pacientam jābūt uzmanīgam pret jebkādām viņa stāvokļa izmaiņām:
- Izvairieties no saindēšanās, jo ar caureju, vemšanu ķermenis ir dehidrēts, kas noved pie. Ja tas notiek, jums jādzer pēc iespējas vairāk ūdens vai pat jādodas pie ārsta, lai ieliktu pilinātāju, lai atjaunotu ūdens līdzsvaru.
- Karstā laikā regulāri dzeriet, izvairieties no slāpēm.
- Pielāgojiet fiziskās aktivitātes režīmu. Iespējams, ka no sporta, īpaši spēka treniņiem, nāksies atteikties. Bet pastaigas, peldēšana, joga palīdzēs novērst asins recekļu veidošanos.
- Stiprināt imunitāti, lai izvairītos no saaukstēšanās un infekcijas slimībām, epidēmiju laikā izvairīties no pārpildītām vietām.
- Ja Jums ir hroniska deguna vai smaganu asiņošana, akūtas sāpes vēderā, svara zudums, vemšana ar asinīm, Jums jāsazinās ar savu ārstu.
Eritrēmija tiek klasificēta kā neoplastiska slimība, jo tā notiek ar patoloģisku sarkano asins šūnu skaita palielināšanos. Dažos gadījumos paralēli palielinās balto asins šūnu un trombocītu koncentrācija. Bieži vien slimība netiek uzskatīta par onkoloģisku, un sarkano asins šūnu skaita palielināšanās ir labdabīga. Pacienti dzīvo ilgu mūžu bez lielām komplikācijām, ja tiek diagnosticēta eritrēmija, lai slimība neatstātu nopietnu negatīvu ietekmi uz organismu.
Bieži pacientiem rodas jautājums: "Kas ir eritrēmija?". Atbilde ir nepārprotama – tā ir asins sistēmas slimība, kurai raksturīgs vienmērīgs un ievērojams veidoto elementu, pārsvarā sarkano asins šūnu jeb eritrocītu skaita pieaugums.
Slimība pieder pie audzēju grupas, bet netiek uzskatīta par ļaundabīgu. Tomēr jāatzīmē, ka pacienta dzīves prognoze ir nosacīti labvēlīga, jo dažos gadījumos tiek novērotas progresējošas komplikācijas, kas salīdzinoši īsā laikā izraisa pacienta nāvi.
Visbiežāk eritrēmija tiek diagnosticēta gados vecākiem pacientiem, galvenokārt sievietēm. Tomēr saskaņā ar jaunāko statistiku slimība ir "jaunāka" - tagad patoloģija tiek reģistrēta vidējā un jaunā vecuma pacientiem. Slimība ir ārkārtīgi reta, aptuveni 5 cilvēki no 100 miljoniem cieš no asins slimības.
Eritrēmijas klasifikācija
Saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju eritrēmija pieder leikēmiju grupai. Ir 2 galvenās slimības gaitas formas - akūta un hroniska. Turklāt ir vairākas pazīmes, pēc kurām patoloģisko stāvokli var iedalīt vairākās grupās.
Pēc slimības gaitas izšķir tādas.
- Polycythemia vera ir sarkano asins šūnu koncentrācijas palielināšanās, ko izraisa pastāvīgs šūnu skaita pieaugums noteiktā asins tilpumā.
- Nepareizi - sarkano asins šūnu koncentrācija palielinās nevis to skaita palielināšanās dēļ, bet gan cirkulējošo asiņu apjoma samazināšanās dēļ (dehidratācija, asins zudums).
Izšķir patoloģijas cēloni:
- primārs;
- sekundārais.
Eritrēmijas cēloņi
Patoloģiskā stāvokļa cēloņi nav pilnībā izprotami, taču ārsti identificē vairākus galvenos eritrēmijas prekursorus.
- Pacienta ģenētiskā nosliece uz hematopoētisko orgānu slimībām. Atsevišķām mutācijām gēnu līmenī, kas notiek gan gametoģenēzes procesā vecākiem, gan embrija attīstības stadijā, ir Negatīvā ietekme par pareizu orgānu izvietošanu un to turpmāko darbību. Turklāt, pamatojoties uz medicīnisko statistiku, eritrēmija ir biežāk sastopama pacientiem ar nopietnām ģenētiskām, hromosomu un genoma mutācijām, piemēram, Marfana, Dauna un Klinefeltera sindromu.
- Jonizējošā starojuma iedarbība. Ilgstoša starojuma vielu iedarbība ietekmē arī vairuma cilvēka šūnu ģenētisko aparātu, izraisot spontānas mutācijas un bojājumus DNS molekulas struktūrā. Tādējādi profesijas, kas saistītas ar pastāvīgu, ilgstošu saskari ar radioaktīvām vielām, kļūst par patiesas policitēmijas attīstības cēloni.
- Saindēšanās ar toksiskām vielām. Benzīns, ciklofosfamīds, azatioprīns un citi līdzīgi toksiski savienojumi var izraisīt mutācijas šūnu līmenī. Pastāvīgs kontakts izraisa nopietnus šūnas ģenētiskā aparāta bojājumus, spontānas un neatgriezeniskas izmaiņas, kas vēlāk kļūst par patoloģiskā stāvokļa attīstības cēloni.
Patoģenēze
Slimības attīstība un gaita ir tieši saistīta ar traucējumiem veidošanās procesā sarkanajās kaulu smadzenēs, kas ir galvenais asinsrades orgāns pieaugušiem pacientiem. Asins šūnu attīstība no pluripotenta priekšgājēja notiek bezgalīgi, un pēcnācēji iegūst noteiktu genotipu.
Rezultātā šo izveidoto eritrocītu sērijas elementu skaita palielināšanas un nobriešanas process nav atkarīgs no hormoniem līdzīgās vielas eritropoetīna, ko ražo nieres ar nepietiekamu ķermeņa skābekļa līmeni.
Līdzīgas eritroidās kaulu smadzeņu šūnu kolonijas ir galvenā eritrēmijas diferenciālā pazīme, kas ļauj atšķirt šo patoloģiju no parastā eritrocītu skaita palielināšanās, kas rodas pēc asins zuduma vai paaugstinātas fiziskās slodzes apstākļos.
Turklāt ir vairākas izmaiņas, kas ietekmē visu slimā cilvēka ķermeni:
- parenhīmas orgānos atklājas distrofiski procesi;
- sarkanās kaulu smadzenes bieži ir fibrotiskas, tiek konstatēta taukaudu uzkrāšanās;
- kaulu smadzeņu asinsvadi maina savu struktūru, to skaits krasi palielinās;
- dzelzs piegāde samazinās;
- hemoglobīns tiek sintezēts lielos daudzumos, skābeklis neietilpst orgānos un audos oksidēšanai nepieciešamajā apjomā molekulu disfunkcijas dēļ;
- palielina urīnskābes līmeni asinīs;
- ievērojami samazinās asins šūnu - trombocītu, leikocītu, eritrocītu - dzīves ilgums.
Veco asins šūnu skaita palielināšanās dēļ palielinās liesa un aknas. Tas kalpo kā vēl viena nespecifiska eritrēmijas diagnostikas pazīme.
Eritrēmijas klīniskā aina
Eritrēmijas simptomi parādās pakāpeniski. Tā kā palielinās sarkano asins šūnu skaits, kas nevar pilnībā veikt savas funkcijas, pacientiem rodas:
- ādas, īpaši sejas, apsārtums;
- pacienti sūdzas par tipiski simptomi hipoksija: galvassāpes, nogurums, reibonis;
- ievērojami palielinātas aknas - hepatomegālija;
- liesas izmērs ievērojami pārsniedz normālās vērtības;
- pēc ilgstošas saskares ar ūdeni rodas nepanesams nieze;
- asiņošanas ilgums ievērojami palielinās;
- samazināta redzes, dzirdes jutība;
- acu konjunktīvas apsārtums sarkano asins šūnu skaita palielināšanās dēļ;
- dziļo vēnu varikozas vēnas apakšējās ekstremitātes;
- imūnsistēmas darbības pārkāpums, infekcijas, vīrusu slimību pieaugums;
- iespējama nekrotisku izmaiņu parādīšanās kāju pirkstos un rokās;
- asins viskozitātes palielināšanās dēļ veidojas asins recekļi, kuru sekas var būt miokarda infarkts;
- iespējama saasināšanās iekaisuma process kuņģa-zarnu traktā bieži parādās perforējošas kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas.
Hroniskas eritrēmijas gadījumā visas šādas pazīmes parādās salīdzinoši lēni un ir mazāk izteiktas nekā akūtā patoloģijas formā. Tomēr izmaiņas organismā nekavējoties jāapraksta ārstējošajam ārstam, lai izvairītos no nopietnām komplikācijām, kas var izraisīt nāvi.
Eritrēmiju bērniem bieži izraisa cita slimība, un tā ir simptoms, relatīva vai viltus hematopoētisko orgānu patoloģija. Šo plūsmas formu sauc par sekundāro eritrēmiju, simptomi un ārstēšana būs atkarīgi no pamatslimības.
Eritrēmijas stadijas
Šī patoloģija Asins sistēma notiek vairākos posmos. Kopumā ārsti izšķir 3 galvenos slimības posmus.
sākuma stadija
Šis periods var ilgt no 2-3 mēnešiem līdz 5-6 gadiem. Pacients šajā laikā nepamana nopietnas izmaiņas savā ķermenī. Tas parādās tikai tad, kad vispārīga analīze asinis (sarkano asins šūnu koncentrācijas un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās), taču ne katrs ārsts apņemas diferencēt slimību.
eritrēmiskā stadija
Šajā posmā parādās pirmās patoloģijas izpausmes. Sakarā ar asins daudzuma palielināšanos tiek piepildīti visi orgāni, paaugstinās spiediens, tiek novērots ādas un mutes, deguna, acu gļotādu apsārtums. Plazmas viskozitāte ir relatīvi palielināta, kas izraisa stagnācijas veidošanos, rodas arteriālo un venozo asinsvadu tromboze.
Pakāpeniski palielinās asins plūsma liesā un aknās, kas izraisa ievērojamu parenhīmas orgānu lieluma palielināšanos. Var rasties redzes un dzirdes traucējumi. Asiņošanu jau ir samērā grūti apturēt. Patoloģiski izmainīti eritrocīti nepanes nepieciešamo skābekļa daudzumu, kas traucē dažu struktūru, galvenokārt skeleta muskuļu, darbu.
anēmijas stadija
Šajā slimības attīstības stadijā sarkanajās kaulu smadzenēs notiek neatgriezeniskas izmaiņas. Hematopoētiskais orgāns iziet fibrozi, vietas tiek aizstātas ar taukaudiem. Tādējādi asins šūnu veidošanās pakāpeniski samazinās, kas izraisa anēmiju. Ievērojami samazinoties eritrocītu, leikocītu un trombocītu skaitam, liesa un aknas uzņemas papildu slodzi - orgānos parādās hematopoēzes perēkļi, kam būtu jākompensē asins šūnu trūkums.
pikants un hroniska forma slimībām termināla stadijā ir raksturīga ilgstoša, liela mēroga asiņošana – bieži vien ārstiem neizdodas tās laikus apturēt. Pacientu uztrauc galvassāpes, vājums un citi hipoksijas simptomi, kas ir īpaši bīstami bērnam, grūtniecei.
Pie kādiem ārstiem jākonsultējas
Eritrēmija ir nopietna asins slimība, kas pacientam var izraisīt nepatīkamas sekas. Agrīnai atklāšanai un ārstēšanai līdzīga patoloģija Jums būs jāpārbauda vairāki ārsti. Vispirms jānoskaidro, vai pastāv slimības attīstības draudi: aroda riski, ģenētiska predispozīcija, nesens kontakts ar radioaktīvām vai toksiskām vielām.
Ja joprojām ir iemesls bažām, jums jāsazinās ar klīniku dzīvesvietā un jāiziet sākotnējie posmi izmeklējumi pie ģimenes ārsta. Ja ārstam ir grūtības ar diagnozes noteikšanu, viņš nozīmēs konsultācijas pie citiem speciālistiem – onkologu, hematologu.
Eritrēmijas diagnostika
Šīs patoloģijas laboratoriskā diagnostika ietver.
- Asins analīzes rādītāji (vispārējie un bioķīmiskie, hematokrīts) nepieciešami, lai novērtētu cirkulējošo veidoto elementu masas pieaugumu, noteiktu asins viskozitātes palielināšanos. Palielināts eritrocītu skaits, bet mazāk trombocītu un leikocītu kvantitatīvā attiecība.
- Kaulu smadzeņu punkcija turpmākai biopsijas mikroskopiskai izmeklēšanai. Šis paņēmiens ļauj noteikt izmaiņas visu asins šūnu rindu prekursoru šūnas līmenī.
- Aknu un liesas ultraskaņas izmeklēšana.
Šādu izmeklēšanu var papildināt atkarībā no slimības stadijas, piemēram, nosakot anēmijas cēloņus, ko izraisījusi neidentificēta asinsrades orgānu patoloģija.
Eritrēmijas ārstēšana
Eritrēmijas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes noteikšanas. Terapijai ir šādi mērķi:
- asinsrites procesu stabilizācija;
- galvenā patoloģijas cēloņa likvidēšana;
- simptomātiska ārstēšana;
- pieņemamas dzelzs koncentrācijas atjaunošana.
Uzturs un diēta
Pacientam jālieto daudz pārtikas, kas satur lielu daudzumu dzelzs, kā arī B, C grupas vitamīnus, kas ir iesaistīti hemoglobīna sintēzes procesos:
- aknas;
- griķi, brūnie rīsi, auzu pārslas;
- baklažāni, tomāti, zaļumi;
- piena produkti, sieri;
- svaigi dārzeņi un augļi, galvenokārt sarkani, oranži un dzelteni.
Medicīniskā palīdzība
Otrajā slimības stadijā, kad eritrēmija tiek atklāta bez problēmām, ārsti iesaka lietot citostatiskas zāles. Lai gan patoloģija netiek uzskatīta par ļaundabīgu, pacientiem ir jāveic nespecifiska ārstēšana onkoloģijas ambulatorā.
Šīs zāles lieto kaulu smadzeņu šūnu proliferācijas traucējumu gadījumā, tomēr nekādas citostatiskas zāles nav ieteicamas. ilgu laiku sakarā ar ievērojamu hematopoētisko orgānu blakusparādību sarakstu. Turklāt, lai mazinātu iekaisumu, terapijā ir iekļauta acetilsalicilskābe.
Citas tehnikas
Papildus zāļu terapijai var izmantot dažus netradicionālas ārstēšanas veidus, piemēram, hirudoterapiju vai asins nolaišanu. Tomēr šīs metodes ir ārkārtīgi bīstamas pacienta dzīvībai, īpaši slimības beigu stadijā, kad ir maz trombocītu.
Vienai procedūrai tiek nozīmēta asins nolaišana 500 ml, kas tiek veikta ārstējošā ārsta stingrā uzraudzībā.
Profilakse un prognoze
Par slimības profilaksi var runāt tikai tad, kad pacientam nav ģenētiskas noslieces uz patoloģiju. Turklāt ir jāsamazina kontakti ar toksiskām un radioaktīvām vielām, lai izvairītos no mutāciju parādīšanās šūnu genomā.
Eritrēmijas prognoze bieži ir nosacīti pozitīva, jo slimība ir ārstējama. Hroniskas policitēmijas gadījumā paredzamais dzīves ilgums ir 5-25 gadi pēc patoloģijas atklāšanas, ja nav nopietnu komplikāciju.
Iespējamās komplikācijas
Šīs slimības nopietnākās komplikācijas ir akūta tromboze, dzirdes un vizuālā analizatora jutīguma pasliktināšanās, vairāku orgānu mazspēja un pacienta nāve. Pacientam, kurš nodzīvo līdz sirmam vecumam, var būt nopietnas problēmas ar visiem orgāniem, sākot no muskuļu un skeleta sistēmas līdz centrālajai nervu sistēmai.
Mūsdienu hematoloģijā ir daudzas dažādas smaguma pakāpes asins sistēmas slimības. Tie atšķiras daudzos parametros, sākot no kaitīgajiem faktoriem un beidzot ar izpausmes klīnisko ainu. Viena no šīm slimībām ir asins eritrēmija, tālāk mēs apsvērsim, kādi simptomi tai ir, stadijas un kā to izārstēt.
Un kas ir asins eritrēmija cilvēkiem? Eritrēmija ir pazīstama arī ar tādiem nosaukumiem kā patiesā vai Wakez slimība. Cilvēks, pirmo reizi saskaroties ar šādu diagnozi, sākotnēji uzdod jautājumu: eritrēmija - kas tas ir? pieder onkoloģisko slimību grupai ar labdabīgu gaitu. To raksturo kopējais kaulu smadzeņu šūnu skaita pieaugums to palielināto jaunveidojumu rezultātā, kas ir atbildīgi par hematopoēzes procesiem. Pirmkārt, šis process skar eritrocītu dīgļus, bet vairāk nekā pusē identificēto klīniskie gadījumi, tas ir arī atzīmēts un leikocītu asinīs.
Eritrēmija ir diezgan reta slimība, tās noteikšanas biežums ir tikai 0,5 uz 1 miljonu cilvēku gadā. Tika atzīmēta raksturīga slimības atkarība no pacienta vecuma un dzimuma. Galvenokārt eritrēmija skar gados vecākus vīriešus.
Eritrēmijas prognoze pacientam ir šāda, tiek atzīmēts, ka persona, kurai diagnosticēta policitēmija, var dzīvot diezgan ilgu laiku. Visbiežākais nāves cēlonis ir dažādu smagu komplikāciju attīstība.
Saskaņā ar ICD 10 eritrēmija pieder slimību grupai "" ar kodu C94.
Mūsdienu onkoloģiskajā praksē ir ierasts izšķirt 2 eritrēmijas formas:
- akūta eritrēmijas forma;
- hroniska eritrēmijas forma.
Atkarībā no slimības klīnisko izpausmju attēla izšķir:
- patiesa eritrēmija- slimība, kas provocē eritrocītu palielināšanos, ko var konstatēt bērniem;
- relatīvā eritrēmija, vai viltus - ar šāda veida slimībām sarkano asins šūnu skaits paliek normas robežās, bet organisma dehidratācijas rezultātā apjoms strauji samazinās.
Policitēmijas veidi
Policitēmija vai eritrēmija var būt divu veidu:
- primārā eritrēmija- provocē tieši strukturālas izmaiņas kaulu smadzeņu šūnās;
- sekundāra eritrēmija- rezultātā attīstās hroniska hipoksija() dažādas izcelsmes organisms (elpošanas sistēmas slimības, smēķēšana, kāpšana kalnos) vai hormonālo traucējumu (endokrīnās sistēmas darbības traucējumi, uroģenitālās sistēmas onkoloģiskās slimības) rezultātā.
Arī eritrēmijas simptomi bērniem var attīstīties uz kuņģa-zarnu trakta traucējumu fona, ko pavada caureja un vemšana, vai ar apdegumiem, jo trauslais bērnu ķermenis ļoti spēcīgi reaģē uz dehidratāciju. Tendence vispārināt patoloģiskus traucējumus izskaidro sekundārās eritrēmijas izpausmi bērnībā ar iedzimtu, autoimūnas slimības, smagas bronhīta formas un onkoloģiskās slimības.
Iemesli
Tāpat kā jebkura vēža diagnosticēšanas gadījumā, eritrēmijas cēloņi vēl nav pilnībā izprasti. Mēs varam runāt tikai par provocējošiem faktoriem, kas var palielināt policitēmijas attīstības risku:
- iedzimts faktors. Mūsdienu ģenētika vēl nav noskaidrojusi, kuras specifiskas gēnu mutācijas izraisa eritrēmijas attīstību, tomēr ir noskaidrots, ka cilvēkiem ar Dauna, Klīnfeltera, Blūma un Marfana sindromu ir paaugstināts šīs patoloģijas progresēšanas risks. Visas šīs slimības, ko izraisa hromosomu anomālijas, pavada arī dažādu slimību attīstība dzimšanas defekti kas tieši neietekmē asinsrites sistēmu. Policitēmijas attīstība šajā gadījumā ir saistīta ar esošo ķermeņa šūnu ģenētisko nestabilitāti kopumā, kas palielina to jutīgumu pret citu vides faktoru nelabvēlīgo ietekmi.
- Jonizējošā starojuma iedarbība. Jau sen ir konstatēts, ka noteikti veidi starojumu var daļēji absorbēt dzīvās šūnas, kas izraisa dažādu komplikāciju attīstību. Radiācijas iedarbības ietekmē šūnas var iet bojā vai tajās var rasties noteiktas ģenētiskā aparāta mutācijas, kas ir atbildīgas par šūnas veikto funkciju programmēšanu.
- ķermeņa intoksikācija. Dažādus savienojumus, kas spēj provocēt mutācijas izmaiņas šūnu genotipā, sauc par mutagēniem. Pateicoties jaunākajiem pētījumiem hematoloģijas jomā, bija iespējams noteikt vadošo lomu ķīmisko mutagēnu eritrēmijas attīstībā. Galvenās šādas ķīmiskās vielas ir benzols, daži citostatiskie līdzekļi un antibakteriālie līdzekļi.
Eritrēmijas attīstības draudi daudzkārt palielinās ķīmijterapijas kursa laikā, kad jonizējošā starojuma iedarbību papildina citostatisko līdzekļu darbība.
Simptomi
Visiem eritrēmijas simptomiem cilvēkiem ir raksturīga divu sindromu attīstība:
- Pletoriskais sindroms- tā attīstība ir saistīta ar izveidoto asins šūnu skaita palielināšanos.
- Mieloproliferatīvais sindroms- tajā iekļautie simptomi ir saistīti ar šūnu lieluma palielināšanos.
Šo policitēmijas sindromu izpausme pacientam ir atkarīga no eritrēmijas stadijas. Kopumā ir 3 eritrēmijas stadijas:
- sākotnējā eritrēmija;
- eritrēma eritrēmija;
- anēmiska eritrēmija.
Katra eritrēmijas posma pāreja uz vairāk smaga forma notiek pakāpeniski, tāpēc sadalīšana posmos ir nosacīts jēdziens. Par slimības attīstības stadiju spriež pēc klīniskajām izpausmēm un laboratorisko izmeklējumu datiem.
Sākotnējā eritrēmijas stadija ir gandrīz asimptomātiska. Laboratoriskajos izmeklējumos tiek atzīmēts tikai līdz 7 * 10 9 / l un hemoglobīns. Eritrēmijas sākuma stadijas simptomus, ko slims cilvēks atzīmē sevī, izraisa smadzenes un tie ir bieži, raksturīgi daudziem citiem traucējumiem: sāpes augšējo un apakšējo ekstremitāšu pirkstos, galvā, kā arī apsārtums visā garumā. ādas un gļotādu ķermenis.
Policitēmijas eritrēmiskā stadija
Nākamā pēc klīnisko izpausmju smaguma pakāpes ir eritrēmijas eritrēmiskā stadija. Tam raksturīgos simptomus nosaka fakts, ka palielinās izveidoto asins šūnu skaits un līdz ar to to pastiprināšanās procesi liesā, asins koagulācijas procesu pārkāpumi.
Policitēmijas eritrēmiskās stadijas simptomi ir:
- ādas krāsas izmaiņas atkarībā no eritrocianozes veida, tas ir, āda iegūst violeti zilganu nokrāsu;
- eritromelalģija. Sāpju lēkmju cēloņi dažādās ķermeņa daļās (pirkstu galos, auss ļipiņā), ko pavada apsārtums sāpīga vieta, nav pilnībā izpētīti. Daudzi eksperti sliecas uzskatīt, ka tas izraisa mikrocirkulācijas pārkāpumu. Šo sāpju raksturs un ilgums ir atšķirīgs, un tas ir atkarīgs no slimības progresēšanas. Sākumā tie ir īslaicīgi un diezgan ātri pāriet pēc sāpīgās vietas iegremdēšanas aukstā ūdenī. Bet, palielinoties patoloģiskiem traucējumiem organismā, arvien vairāk ķermeņa vietu tiek pakļautas gremošanas trakta melalģijas uzbrukumiem, kas izplatās uz rokām un kājām;
- augšējo un apakšējo ekstremitāšu pirkstu nekroze. Tas izskaidrojams ar asins viskozitātes palielināšanos, kas izraisa trombocītu aizbāžņu veidošanos, kas aizver arteriolu lūmenu. Šāda asinsvadu aizsprostošanās izraisa lokālus asinsrites traucējumus, sāpes skartajā zonā, jutīguma zudumu, lokālu temperatūras pazemināšanos un sekojošu audu nāvi;
- hipertensija. Tas ir saistīts ar BCC (cirkulējošo asiņu tilpuma) palielināšanos asinsritē un asins viskozitātes palielināšanos. attīstās pakāpeniski, pasliktinoties klīniskā aina. Šajā gadījumā pacients atzīmē galvassāpju intensitātes un biežuma palielināšanos, redzes pasliktināšanos, paaugstinātu nogurumu un vājumu;
- hepatomegālija. Asins viskozitātes palielināšanās noved pie aknu lieluma palielināšanās, kā rezultātā orgānā vienā reizē var saglabāties līdz 1 litram asiņu. Ja metastāzes veidojas aknās, tās var sasniegt milzīgus izmērus – līdz 10 kg. Šajā gadījumā pacients atzīmē paroksismālu sāpju parādīšanos labajā hipohondrijā, gremošanas traucējumus un elpošanas mazspēju;
- splenomegālija. Cēloņi ir tādi paši kā hepatomegālijai. Arī patoloģisko hematopoēzes perēkļu veidošanās tajā izraisa šī traucējuma attīstību;
- ādas nieze. Tās izskats ir saistīts ar izveidoto asins šūnu skaita palielināšanos un to pastiprinātu iznīcināšanu liesā. Tajā pašā laikā asinsritē nonāk liels daudzums bioloģiski aktīvās vielas histamīna, kas izraisa ādas niezi, ko pastiprina saskare ar ūdeni;
- pastiprināta asiņošana. Tas ir saistīts ar tādu patoloģisku stāvokļu attīstību organismā kā hipertensija, BCC palielināšanās un asins koagulācijas funkciju samazināšanās. To raksturo ilgstošas un ar nelielām traumām (zobu izraušana, nelieli griezumi);
- locītavu sāpes. To izraisa asins šūnu sabrukšanas produktu uzkrāšanās asinsrites sistēmā. Viena no sabrukšanas vielām ir purīns, kas pārvēršas urātos (sāļos). Veselā organismā urāti izdalās ar urīnu, bet, attīstoties eritrēmijai, tie uzkrājas un nogulsnējas locītavās. Vizuāli šī parādība izpaužas kā ādas apsārtums ap locītavu, kā arī sāpju sajūtas un ierobežotas mobilitātes parādīšanās tajā;
- čūlaini kuņģa-zarnu trakta gļotādas bojājumi. Tie ir izskaidrojami ar mikrocirkulācijas pārkāpumiem gļotādā, kas noved pie tā barjeras funkcijas pavājināšanās. Tā rezultātā kuņģa sula un rupjā barība agresīvi ietekmē gļotādu, izraisot čūlas. Pacients atzīmē sāpju parādīšanos, kas pastiprinās pēc ēšanas vai rodas tukšā dūšā. Arī šo traucējumu pazīmes ir grēmas, slikta dūša un vemšana pēc ēšanas;
- . Veselā organismā hemoglobīns satur tikai 70% no kopējā dzelzs daudzuma, pārējais tiek izmantots vielmaiņas procesiem citos audos. Progresējot eritrēmijai, 95% dzelzs sāk aizplūst sarkano asinsķermenīšu veidošanai, kas izraisa akūtu tā trūkumu citās šūnās. Vizuāli dzelzs deficīts izpaužas sausā ādā, pastiprinātā matu trauslumā, parādās “ievārījumi”, nagi nolobās un viegli lūst, tiek traucēta ne tikai apetīte, bet arī gremošanas procesi. Turklāt samazinās kopējā organisma rezistence pret infekciju attīstību;
- (sirdslēkmes, insulti). Izraisa visi tie paši asins sastāva un funkciju pārkāpumi;
- laboratorijas testi liecina par visu asins parametru palielināšanos.
Policitēmijas anēmiskā stadija
Vissmagākais, termināls, ir anēmijas stadija eritrēmija. Anēmiska eritrēmija attīstās, ja ārstēšana nav veikta vai tā ir neefektīva slimības pirmo divu posmu attīstības laikā, un to raksturo smagu komplikāciju attīstība, kas izraisa nāvi. Galvenie eritrēmijas un progresējošas anēmijas simptomi ir saistīti ar asinsrites sistēmas funkciju nepietiekamību.
Visas eritrēmijas pazīmes, kas novērotas pacientam iepriekšējos posmos, ir vispārinātas un pastiprinātas. Palielinās ādas un gļotādu bālums un sausums, palielinās vispārējs vājums un nogurums, tiek novērots biežs ģībonis un pie mazākās fiziskās slodzes pieauguma ir gaisa trūkuma sajūta.
Diagnostika
Diagnostikas pasākumi eritrēmijas noteikšanai apvieno vispārējo un specifisko izmeklēšanas metožu izmantošanu. Vispārīgi ir kontrole laboratorijas rādītāji asinis un urīns, ultraskaņa () ar policitēmiju.
Starp īpašām uzraudzības metodēm ir asins īpašību pētījums, lai noteiktu spēju saistīt dzelzi, hormonālais fons, kā arī veikt doplerogrāfiju, lai diagnosticētu sirds un asinsvadu sistēmas stāvokli.
Ārstēšana
Nosakot eritrēmijas ārstēšanas taktiku, ārsts ņem vērā nepieciešamību atrisināt šādus uzdevumus:
- apturēt mutācijas šūnu reprodukciju;
- normalizēt asins koagulācijas procesus;
- normalizē hematokrītu;
- novērst dzelzs deficītu;
- novērstu šūnu sabrukšanas produktu uzkrāšanos asinsritē;
- izstrādāt terapeitiskus pasākumus, kuru mērķis ir apkarot slimības simptomātiskās izpausmes.
Eritrēmijas ārstēšana ar medikamentiem ietver ķīmijterapijas līdzekļu, asins šķidrināšanas līdzekļu, dzelzs preparātu lietošanu. Efektivitātes kontrolei medicīniskie pasākumi periodiski jāveic asins analīzes eritrēmijas noteikšanai.
Tā kā eritrēmija ir iekļauta onkoloģisko slimību grupā, lietojiet tautas aizsardzības līdzekļi cīnīties pret to, vienlaikus ignorējot specializētās medicīnas metodes, ir stingri kontrindicēta.
Saistībā ar eritrēmiju ir prasība - eritrēmijas uzturam jābūt veselīgam un pilnvērtīgam. Uzturā jāiekļauj svaigi dārzeņi un augļi.
Parastā ēdienkartē ir jāierobežo to produktu skaits, kas aktivizē asinsrades procesus (gaļa, zivis, aknas, griķi, pākšaugi) un var veicināt sāļu veidošanos (skābenes, spināti).
Sastopoties ar šo slimību, cilvēks ir apmulsis un nezina, kā sadzīvot ar eritrēmiju. Taču pie atbildīgas un veselīgas attieksmes pret savu veselību, stingri ievērojot visus ārstējošā ārsta ieteikumus un priekšrakstus, slimības progresēšanu iespējams aizkavēt uz daudziem gadu desmitiem. Mēs ceram, ka uzzinājāt vairāk par to, ko nozīmē eritrēmijas analīze, kādi ir policitēmijas simptomi un kā to ārstēt.