Atrésie de l'artère pulmonaire de type 3. Malformation congénitale dangereuse : atrésie pulmonaire

L'atrésie pulmonaire est l'une des pathologies congénitales les plus graves de la structure du cœur. Cette condition chez un nouveau-né nécessite une action urgente, car il ne peut vivre sans intervention que quelques jours au maximum.

Un enfant né avec cette pathologie souffre d'un dysfonctionnement de la circulation pulmonaire causé par un manque de connexion entre le ventricule cardiaque droit et l'artère pulmonaire. Cette condition peut s'accompagner des écarts suivants :

• fermeture complète de la valve pulmonaire ;
• infection du tronc pulmonaire;
• réduction de la taille du ventricule droit;
• sous-développement de la valve tricuspide;
• absence totale tronc pulmonaire.

La présence de telles pathologies peut être partiellement compensée par la préservation des caractéristiques caractéristiques de la période embryonnaire du développement fœtal: ouverture fenêtre ovale et conduit artériel. Leur présence assure la circulation du sang et le maintien de la vie d'un petit patient. Si le nouveau-né a un septum intact, il peut mourir immédiatement après la naissance. En cas d'hypoplasie modérée du ventricule droit et de la valve, surtout si l'arc de l'artère pulmonaire est en condition normale, la violation peut être corrigée par étapes.

L'atrésie peut faire partie de la tétrade de Fallot, ou " étau bleu cœurs":

• sténose de la partie supérieure du ventricule droit;
• défaut septal sous-aortique entre les ventricules ;
• la dextroposition, c'est-à-dire l'emplacement sur le côté droit de l'aorte ;
• hypertrophie ventriculaire droite.

Il existe d'autres malformations critiques, telles que le cœur univentriculaire, la connexion de l'oreillette droite avec l'artère pulmonaire, le syndrome d'hétérotaxie, etc.

Raisons du développement

L'atrésie de l'artère pulmonaire du nouveau-né représente 1 à 3 % de toutes les anomalies. structure cardiaque. La maladie est pathologie congénitale développement, qui se forme au stade du développement intra-utérin.

On pense que la principale raison en est l'impact d'un certain nombre de facteurs sur le corps d'une femme enceinte, par exemple les radiations, la pollution toxique environnement, travail avec des matières dangereuses (phénols, lithium), traitement antibiotique et autres médicaments à effet tératogène, consommation de drogues, alcool, tabagisme, présence de maladies telles que Diabète ou des infections comme la rubéole et la rougeole et ainsi de suite.

On pense qu'un certain pourcentage de défauts survient sous l'influence de l'hérédité ou d'une mutation spontanée.

Comment sont-ils classés

Il existe plusieurs types de classifications, par exemple, selon Sommerville, où l'on distingue 4 types d'atrésie pulmonaire :

1. I - Atrésie valvulaire. Il y a un tronc formé et passable et les deux artères pulmonaires.
2. II - Atrésie de la valve et du tronc de l'artère. Les deux artères pulmonaires fonctionnent et peuvent avoir une origine commune ou distincte.
3. III - Atrésie de la valve, du tronc et d'une des artères pulmonaires. La deuxième artère pulmonaire est normale et perméable.
4. IV - Atrésie de la valve aortique, du tronc, des deux artères pulmonaires. Le flux sanguin dans les poumons s'effectue par des vaisseaux auxiliaires.

Une version plus moderne de la classification est également utilisée :

1. Type A - il y a de vraies artères pulmonaires, pas d'artères accessoires, le flux sanguin pulmonaire passe par le PDA.
2. Type B - la présence de véritables artères pulmonaires et accessoires.
3. Type B - les vraies artères pulmonaires sont absentes, le flux sanguin pulmonaire s'effectue par les collatérales.

Parfois, lors du diagnostic, des formes mixtes sont détectées.

manifestations

L'atrésie de la valve cardiaque tricuspide et ses autres formes ont des caractéristiques signes extérieurs:

La durée de vie d'un enfant atteint d'une telle pathologie dépend de la taille du conduit artériel (botall), qui alimente en sang l'oxygène de l'artère pulmonaire. En présence de défauts graves, la durée de vie est de plusieurs jours, avec une pathologie moins complexe - six mois - un an.

Diagnostique

Si une atrésie de la valve cardiaque de l'artère pulmonaire est suspectée, les types de diagnostic suivants sont effectués:

1. Ambulatoire. Il comprend une enquête, un examen, une auscultation. Le médecin examine le patient, détecte une cyanose, une faiblesse grave, un essoufflement, une forme cylindrique caractéristique poitrine, pendant l'auscultation, rugueux souffles systoliques, le ton I est fort, le ton II est faible.
2. À l'hôpital. Le patient doit subir une échocardiographie, une électrocardiographie, une radiographie pulmonaire, une phonocardiographie, ainsi qu'une angiocardiographie et, si nécessaire, un cathétérisme cardiaque.

Atrésie pulmonaire(ALA) se caractérise par l'absence de communication normale entre les ventricules du cœur et l'artère pulmonaire.

fréquence vraie pathologie n'est pas claire, car les études incluent différents matériels statistiques (chirurgicaux, pathoanatomiques, démographiques) et utilisent une hiérarchie différente des malformations cardiaques. Les données de la littérature indiquent une variabilité significative du défaut chez les nouveau-nés - de 0,0065 à 0,02%. Parmi toutes les coronaropathies, la proportion d'atrésie pulmonaire varie de 1,1 à 3,3 %, s'élevant chez les coronariennes « critiques » à 6,3 %.

Cette pathologie existe en deux variantes principales : 1) atrésie de l'artère pulmonaire avec VSD (ALA+VSD) ; 2) atrésie pulmonaire avec septum interventriculaire intact (ALA+IMZHP). De plus, l'atrésie pulmonaire peut être l'une des composantes d'autres cardiopathies congénitales complexes (ventricule unique, anomalie d'Ebstein, forme longue AVK, atrésie tricuspide, MAT corrigée…).

On le trouve le plus souvent en association avec le VSD, les autres associations sont deux fois plus rares. Dans cette section, il existe deux principaux types de défauts.

Atrésie pulmonaire en association avec VSD

La fréquence atrésie pulmonaire avec VSD est d'environ 0,07 pour 1000 nouveau-nés, 1 % parmi tous les CHD et environ 3,5 % parmi les CHD critiques. Cependant, cette anomalie peut faire partie intégrante d'autres défauts complexes, de sorte que sa véritable occurrence est inconnue.

Pathologie caractérisé par l'absence de connexion du ventricule droit avec l'artère pulmonaire; la section de sortie du ventricule droit se termine en aveugle. Le défaut est également caractérisé par un grand VSD, une valve aortique unique, une dextroposition aortique divers degrés. Lors de l'examen des vaisseaux qui amènent le sang vers les poumons, les «vraies» artères pulmonaires ou natives et les grandes artères collatérales aortopulmonaires (BALKA) sont isolées. Le sang pénètre dans les vaisseaux des poumons à partir de l'aorte via un PDA ou BALKA fonctionnel. De plus, les anastomoses du lit artériel pulmonaire avec voies bronchiques, médiastinales ou vaisseaux coronaires. La classification la plus connue des défauts selon J. Somerville (1970) est fondée sur le niveau de l'atrésie pulmonaire : 1) l'atrésie des soupapes pulmonaires; 2) atrésie de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire ; 3) atrésie de la valve pulmonaire, du tronc pulmonaire et d'une des artères pulmonaires ; 4) atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères pulmonaires (les poumons ne sont alimentés en sang que par les artères collatérales).

À dernières années suggéré classification, en fonction du type d'apport sanguin aux poumons: type A - il existe de véritables artères pulmonaires, les BALKA ne sont pas détectés; type B - les artères pulmonaires vraies et BALKA sont présentées ; type C - il n'y a pas de vraies artères pulmonaires, seul BALKA est présent. Les artères pulmonaires peuvent être reliées entre elles (artères confluentes) ou non confluentes.

Hémodynamique dans l'atrésie pulmonaire. Avec cette pathologie, tout le sang des ventricules droit (via le VSD) et gauche pénètre dans l'aorte ascendante. En conséquence, une hypoxémie artérielle se produit, dont le degré est inversement proportionnel à la quantité de flux sanguin pulmonaire. À son tour, le débit sanguin pulmonaire est déterminé par le diamètre de la PDA ou des artères collatérales systémiques. Avec leur sténose ou leur hypoplasie, le retour de sang oxygéné dans l'oreillette gauche est faible et l'hypoxémie peut atteindre un degré critique. Avec un débit sanguin pulmonaire adéquat, le niveau d'hypoxémie peut être minime et, dans de rares cas, même se développer. hypertension pulmonaire.

Échocardiographie fœtale dans l'atrésie pulmonaire. La détectabilité du défaut est faible (de 7 à 15%). Lors de l'étude des voies excrétrices des ventricules, une artère pulmonaire fortement hypoplasique est révélée; il n'y a pas de flux sanguin à travers la valve pulmonaire. Le diagnostic repose également sur la détection du VSD et du flux sanguin rétrograde dans le PDA. Des deux ventricules, le sang est envoyé à l'aorte dilatée.

Ce type d'atrésie fait référence aux défauts du conotronque. Dans la littérature, l'association atrésie LA avec VSD est souvent définie comme une forme extrême de la tétralogie de Fallot, un faux tronc artériel commun. En raison du fait qu'une artère principale part du cœur, longue durée ce défaut a été considéré dans le groupe CHD avec un tronc artériel commun ; à l'heure actuelle, une essence nosologique indépendante du défaut a été prouvée.

La fréquence atrésie pulmonaire avec VSD est de 1 à 3% de tous les CHD [Gasul V. M. et al., 1966; Keith S. et. al., 1978].

Anatomie, classement. Anatomiquement, le défaut comprend les 5 composantes suivantes : I) atrésie du tronc pulmonaire, entraînant une perturbation de la communication du ventricule droit avec le lit artériel pulmonaire ; 2) l'occlusion du service d'écoulement du ventricule droit ; 3) grand VSD ; 4) la présence de toute source d'apport sanguin collatéral aux poumons ; 5) dextroposition de la racine aortique.

L'atrésie peut être localisée au niveau de la valve pulmonaire, de la sortie du ventricule droit, du tronc pulmonaire proximal, toucher l'ensemble du tronc pulmonaire, qui est représenté dans de tels cas par un cordon étroit, et capturer les sections proximales du droit et artères pulmonaires gauches, entraînant l'absence de communication entre elles. Dans certains cas, une hypoplasie des artères pulmonaires ou leur rétrécissement local peut être noté. Un composant spécifique du défaut, qui le distingue du tronc artériel commun, est la section de sortie se terminant à l'aveugle du ventricule droit.

Un grand VSD, en règle générale, est situé sous la crête supraventriculaire dans la région sous-aortique et est similaire au défaut observé dans la tétrade de Fallot, moins souvent il est visible au-dessus de la crête supraventriculaire, correspondant à la topographie du défaut observé dans le commun tronc artériel.

Le plus courant dans pratique clinique a reçu la classification J. Somerville (1970), basé sur la steppe

pas de préservation des artères pulmonaires, dans lesquelles on distingue 4 types de défauts (Fig. 36): I - atrésie de la valve pulmonaire; tronc pulmonaire préservé, artères pulmonaires droite et gauche ; II - atrésine de la valve pulmonaire et du tronc pulmonaire; les artères pulmonaires droite et gauche sont préservées, qui peuvent être connectées et déconnectées l'une de l'autre ; W-atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et d'une artère pulmonaire ; une autre artère pulmonaire est conservée ; IV - atrésie de la valve pulmonaire, du tronc et des deux artères pulmonaires ; Les poumons sont alimentés en sang par les artères systémiques collatérales.

Dans tous les cas, on peut noter la dextroposition de l'aorte toujours significativement dilatée. La valve aortique contient généralement trois feuillets, moins souvent deux ou quatre feuillets. Dans tous les cas d'atrésie pulmonaire, on note une hypertrophie du ventricule droit et une hypoplasie modérée du ventricule gauche (40 % cas).

Parmi les sources d'apport sanguin aux poumons chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire et de VSD, notez : 1) les grosses artères collatérales aorto-pulmonaires s'étendant de l'aorte thoracique descendante ou de l'arc aortique ; 2) canal artériel ouvert (OAP); 3) artères collatérales bronchiques ; 4) grosses artères collatérales médiastinales ; 5) fistule entre les artères coronaire et pulmonaire ; 6) formes mixtes (Kirklin D.V. et al., 1981].

Hémodynamique. Les troubles hémodynamiques sont déterminés par la présence d'un seul artère principale- l'aorte qui, grâce au VSD, reçoit le sang des ventricules droit et gauche. Les conditions dans lesquelles fonctionnent les deux ventricules sont approximativement égales, ils enregistrent la même pression systolique égale à celle aortique. Puisqu'ils se mélangent dans l'aorte

les flux sanguins artériel et veineux, le sang de la même composition gazeuse pénètre dans la circulation systémique et pulmonaire, et l'hypoxémie artérielle est déterminée chez presque tous les patients, dont le degré dépend de l'ampleur du flux sanguin pulmonaire.

Chez la grande majorité des patients, il existe une petite communication aorto-pulmonaire, entraînant une forte diminution du flux sanguin pulmonaire, à cause de laquelle le ventricule gauche et un volume réduit revient à l'aorte le sang artériel. Chez ces patients, une hypoxémie artérielle sévère est déterminée. Dans les PDA ou les grosses artères collatérales systémiques, le débit sanguin pulmonaire peut être normal ou même augmenté. Chez ces patients, le niveau d'hypoxémie artérielle peut être modéré ou minime. Dans de rares cas (avec un grand PDA), une hypertension pulmonaire avec des modifications sclérotiques des vaisseaux pulmonaires peut être observée.

Clinique, diagnostic. Le tableau clinique de l'atrésie pulmonaire avec VSD est dominé par des signes d'hypoxémie. Ce défaut diffère de la tétrade de Fallot par l'absence d'essoufflement et d'attaques cyanotiques. Parallèlement à la cyanose générale qui existe depuis la naissance du patient, les symptômes sont déterminés pilons et lunettes de montre. À gauche du sternum, une déformation de la poitrine sous la forme d'une bosse cardiaque peut être déterminée. L'auscultation détermine l'accent du ton II (câblé à partir de l'aorte) à la base du cœur et souffle systolique-diastolique dans les deuxième et troisième espaces intercostaux à droite ou à gauche du sternum (selon l'état de la circulation collatérale), réalisé sur le dos.

L'ECG se caractérise par une déviation axe électrique cœur à droite, signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite.

À examen radiographique(Fig. 37) le schéma pulmonaire est épuisé, les racines des poumons ne sont pas clairement définies. Le renforcement du schéma pulmonaire est généralement associé à des ombres atypiques des vaisseaux collatéraux. Chez certains patients, il peut y avoir une augmentation du schéma pulmonaire d'une part et une déplétion d'autre part. L'ombre du cœur est modérément agrandie en diamètre ou tailles normales, ressemble à la forme d'un cœur dans la tétrade de Fallot. L'ombre de l'aorte ascendante est agrandie, l'amplitude de sa pulsation est augmentée.

Un examen échocardiographique révèle un VSD ascendant agrandi et large. À I type du défaut [Somerville J., 1970] il y a un tronc rudement hypoplasique pulmonaire (fig. 38), et à II - IV types manque le signal d'écho du tronc pulmonaire.

Le cathétérisme cardiaque droit réussit généralement à faire passer un cathéter du ventricule droit à travers le VSD dans l'aorte ascendante. La pression systolique dans les ventricules et l'aorte est la même. Saturation du sang artériel en oxygène,

généralement réduite. Il est possible de faire passer un cathéter dans le tronc pulmonaire uniquement avec un PDA.

Une étude angiocardiographique doit commencer par l'introduction d'un agent de contraste dans le ventricule droit. La section excrétrice occluse est mise en contraste et l'agent de contraste pénètre dans le ventricule gauche et l'aorte ascendante à travers le VSD. Pour établir la source d'approvisionnement en sang des poumons, une aortographie est réalisée avec l'introduction d'un agent de contraste dans l'aorte descendante et une artériographie sélective, dans laquelle un agent de contraste est injecté directement dans l'artère collatérale. Ces études permettent d'établir une variante du défaut.

Cours, traitement. La mortalité au cours des premiers jours et des premières semaines de vie chez les patients atteints d'atrésie pulmonaire avec VSD est associée à la fermeture de la PDA ou au rétrécissement progressif des grosses artères collées aortopulmonaires ; la cause du décès était une hypoxémie progressive. Cependant, les patients atteints de PDA et de grosses artères collatérales aorto-pulmonaires peuvent être en état de compensation pendant une longue période. Selon A. Schmaltz et al. (1985), 68 meurent avant l'âge de 2 ans % malade.

Avec ce défaut, 2 types d'opérations sont pratiquées : palliative et radicale, dont les indications sont différentes. Chez les patients présentant des malformations de type I et II (selon la classification de J. Somerville),

la perméabilité de la chirurgie palliative au début enfance due à une cyanose progressive et à de petites artères pulmonaires. L'objectif principal de la chirurgie palliative est d'augmenter le débit sanguin pulmonaire en réalisant une anastomose aorto-pulmonaire, qui crée les conditions préalables à la croissance de véritables artères pulmonaires, et, si possible, de ligaturer les vaisseaux collatéraux aorto-pulmonaires. Chez les patients atteints de malformation de type III, la chirurgie palliative est la seule méthode possible traitement, en privilégiant l'anastomose sous-clavière-pulmonaire de Blalock-Taussig.

Étant donné que la majorité des patients effectuent opération radicale Cela n'est possible qu'avec l'utilisation d'un tronc artificiel et de valves de l'artère pulmonaire, il est souhaitable de le réaliser chez les patients âgés de plus de 5 ans.

La première opération radicale réussie pour ce défaut a été réalisée par J. Kirklin en 1965, et pour relier le ventricule droit aux artères pulmonaires, un tube autopéricardique créé sur la table d'opération a été utilisé [Rastelli G. et al., 1965]. Dans notre pays, avec une atrésie pulmonaire avec hypoplasie des artères pulmonaires, la première opération réussie pour connecter le ventricule droit aux artères pulmonaires à l'aide d'un tube de l'autopéricarde, sans fermer le VSD, a été réalisée par V.P. Podzolkov en 1984.

Tactiques de traitement chirurgical des patients atteints de ce défaut, développées par J. Kirklin et al, (1981), inclut un examen angiocardiographique complet lors de la première admission à la clinique. Étant donné que l'hypoplasie des artères pulmonaires est généralement observée dans la petite enfance, ces patients, même avec une cyanose de sévérité modérée, réalisent l'anastomose de Blalock-Taussig et la ligature des grandes collatérales aortopulmonaires, à l'exception de celles qui vont aux segments bronchopulmonaires. Immédiatement après l'opération, le patient est transféré dans la salle d'angiocardiographie où, après l'introduction d'un produit de contraste dans artère sous-clavière assurez-vous que le sang pénètre dans tous départements du poumon. Si cela ne se produit pas, le patient est ramené en salle d'opération et la ligature est retirée de l'artère collatérale. À long terme après l'opération, vers l'âge de 5 à 10 ans, un examen angiocardiographique complet répété est effectué. Si les artères pulmonaires se développent normalement après anastomose, une opération radicale est pratiquée ; si leur développement est insuffisant, une opération palliative supplémentaire doit être effectuée - suturer entre le ventricule droit et les artères pulmonaires d'une prothèse sans valve ou contenant une valve sans fermer le VSD. Si la chirurgie palliative répétée a contribué au développement des artères pulmonaires, le VSD est ensuite fermé.

Chez les patients dont les artères pulmonaires sont bien développées, une opération radicale est possible, qui est réalisée dans des conditions de pontage cardiopulmonaire hypothermique et de cardioplégie.

gii, en même temps, les artères collatérales aortopulmonaires sont ligaturées ou, si elles sont présentes, l'anastomose de Blalock-Taussig ; puis le VSD est fermé avec un patch. De plus, avec le défaut de type I (selon J. Somerville), en suturant le patch, les sections rétrécies sont élargies et un message est créé entre le ventricule droit et LA ; à 53 - 60 % cas d'atrésie pulmonaire, cela ne peut être fait qu'avec l'utilisation d'une prothèse sans valve ou avec valve.

Chirurgie palliative - la reconstruction de la voie de sortie du ventricule droit sans fermeture du VSD est réalisée chez les patients présentant une hypoplasie des artères pulmonaires. La différence avec l'opération radicale décrite ci-dessus est que le VSD n'est pas fermé, et chez les jeunes enfants, un tube autopéricardique créé pendant l'opération est utilisé pour connecter les artères pulmonaires au ventricule droit [Podzolkov V.P. et al., 1987 ; Alfiery J. et al., 1978]. La mortalité postopératoire est de 9,7 à 16 % [Olin C. L . et al., 1976; Alfiery J. et al., 1978].

Les patients qui ont subi une intervention chirurgicale se sentent généralement bien et appartiennent à la classe fonctionnelle I ou II de la NYHA. Dans le lointain période postopératoire plus cause commune le décès est une insuffisance cardiaque chronique due au reste haute pression dans le ventricule droit [Alfiery J. et al., 1978].

Anatomie et physiologie

L'atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact se caractérise par l'absence de communication entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire due à l'occlusion complète de sa valve. La maladie représente 0,8 à 1,0 % de toutes les coronaropathies. Tous les patients ont des messages au niveau des oreillettes sous la forme d'un foramen ovale ouvert et d'un canal artériel ouvert. Dans 90% des cas, une hypoplasie du ventricule droit de gravité variable est observée, dans 10 à 15% - la cavité du ventricule droit est de taille normale. Les principales violations de l'hémodynamique sont l'impossibilité de la circulation sanguine naturellement du ventricule droit à l'artère pulmonaire.

Le sang entrant dans le ventricule droit depuis l'oreillette droite quitte sa cavité par la valve tricuspide pour revenir à oreillette droite et à travers le message interauriculaire pénètre dans l'oreillette gauche. Ainsi, la présence de communication entre les oreillettes est vitale. Donc le personnage cours clinique la maladie et la vie même du patient dépendent de la taille de ce message. La même communication qui assure la viabilité du patient est un canal artériel ouvert, la seule source qui assure la circulation pulmonaire, et la fermeture de l'un de ces messages entraîne la mort immédiate du patient.

Clinique et diagnostic

Les signes les plus caractéristiques d'un défaut sont une cyanose intense et une insuffisance cardiaque sévère. L'image auscultatoire sur la région du cœur n'a pas traits caractéristiques. Dans certains cas, la présence d'un souffle systolique-diastolique indique un canal artériel ouvert. Sur l'ECG chez la plupart des patients, on observe une déviation de l'axe électrique du cœur vers la droite et une hypertrophie du ventricule droit.

À l'examen aux rayons X, l'ombre du cœur n'a pas de forme caractéristique. Le schéma pulmonaire est généralement épuisé. Avec l'échocardiographie, il est possible d'évaluer le degré d'hypoplasie ventriculaire droite, la présence et la taille du canal artériel perméable et la communication interauriculaire. Dans certains cas, un examen échocardiographique de haute qualité peut éliminer le besoin d'examens chirurgicaux aux rayons X, qui sont sans aucun doute dangereux chez ces patients, et, si indiqué, ne permettra qu'une septostomie auriculaire fermée pour augmenter de manière adéquate la communication interauriculaire.

Le programme minimum d'études chirurgicales radiologiques pour cette pathologie comprend:
1. Cathétérisme du cœur droit.
2. Cathétérisme du ventricule gauche par la communication interauriculaire.
3. Ventriculographie droite en projections radiologiques standards.
4. Ventriculographie gauche en projections radiologiques standards.

Lors du cathétérisme des cavités cardiaques, une augmentation de la pression moyenne dans l'oreillette droite est déterminée et pression systolique dans le ventre droit. Avec une faible quantité de communication interauriculaire, il existe un gradient de pression moyen entre les oreillettes droite et gauche, indiquant l'insuffisance de cette communication. La ventriculographie droite permet d'établir avec précision le diagnostic et d'évaluer objectivement un signe aussi important d'un défaut pour un traitement chirurgical ultérieur que le degré d'hypoplasie ventriculaire droite.

La ventriculographie gauche est réalisée pour mieux visualiser la taille du canal artériel perméable, le tronc de l'artère pulmonaire et ses branches, qui sont également d'une importance fondamentale pour le traitement chirurgical. Cette méthode de contraste des parties gauches du cœur, par rapport à l'aortographie, est la moins traumatisante, puisque dans la plupart des cas le cathéter est libre, sans efforts particuliers, passe par la communication interauriculaire vers l'oreillette gauche puis vers le ventricule gauche. Dans ce cas, il n'y a pas besoin de manipulation à long terme du cathéter dans la cavité cardiaque pour passer dans l'aorte ou sa prise de contraste rétrograde.

Ventriculographie droite en projections antéropostérieure (a) et latérale (b). Un produit de contraste est injecté dans le ventricule droit. Hypoplasie ventriculaire droite visible avec sinusoïdes prononcées et occlusion de la sortie ventriculaire droite au niveau de la valve pulmonaire. Avec un septum interventriculaire intact et une insuffisance de l'orifice auriculo-ventriculaire droit, le sang contrasté entre du ventricule droit dans une cavité considérablement élargie de l'oreillette droite

Le traitement chirurgical des nouveau-nés avec Atr.LA et STEMI vise à éliminer l'obstruction ventriculaire droite et à rétablir un flux sanguin pulmonaire efficace. Dans le premier cas, celle-ci est obtenue par valvotomie, mais elle s'accompagne d'un taux de mortalité très élevé (50-60 %), car le ventricule droit hypoplasique ne fournit pas suffisamment débit cardiaque. Pour normaliser le flux sanguin pulmonaire, différentes sortes anastomoses pulmonaires systémiques. Cependant, après ces opérations, une augmentation du flux sanguin vers l'oreillette gauche et une augmentation significative de la pression dans celle-ci, en particulier avec une petite communication interauriculaire, peuvent entraîner une diminution significative du shunt sanguin de droite à gauche au niveau du oreillettes ou son arrêt complet, et cela conduira à la mort immédiate.

Sur la base de ce qui précède, la tactique de traitement chirurgical des nouveau-nés présentant des variantes anatomiques sévères d'Atr.LA avec STEMI, qui sont dans un état critique, est la suivante : après avoir confirmé le diagnostic et déterminé les indications de la manière la moins traumatisante, une oreillette fermée une septostomie est réalisée pour augmenter la communication interauriculaire. Après cela, le patient est immédiatement transféré au bloc opératoire pour l'imposition d'une anastomose systémique-pulmonaire ou d'une valvotomie pulmonaire.

Atrésie de l'ouverture auriculo-ventriculaire droite

Anatomie et physiologie

L'atrésie auriculo-ventriculaire droite est une cardiopathie congénitale dont la principale caractéristique anatomique est l'absence de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit, la présence de communication interauriculaire, l'hypoplasie ou l'absence du ventricule droit. Un élément fréquent, mais non constant, du vice est un défaut septum interventriculaire. En son absence, la communication entre les grands et les petits cercles de la circulation sanguine est réalisée en raison du canal artériel ouvert ou des artères collatérales systémiques. Le défaut survient dans 1,5 à 3,0 % des cas de toutes les coronaropathies.

La variété des variantes anatomiques d'AVAVO et des anomalies qui l'accompagnent détermine la différence entre les troubles hémodynamiques et manifestations cliniques vice. L'hémodynamique dans toutes les variantes anatomiques du défaut a des caractéristiques communes. Sang désoxygéné de l'oreillette droite, contournant le ventricule droit, pénètre dans l'oreillette gauche par la communication interauriculaire, où il se mélange au sang oxygéné de ce dernier. Ensuite, le sang mélangé pénètre dans le ventricule gauche et à travers le défaut du septum interventriculaire dans le ventricule droit hypoplasique et dans les vaisseaux principaux.

Clinique et diagnostic

Chez les nouveau-nés et les enfants jeune âge image clinique défaut dépend principalement de l'ampleur de la communication interauriculaire et de l'état du flux sanguin dans la circulation pulmonaire. La plupart des enfants atteints d'APAVO meurent au cours de la première année de vie, car l'occlusion du foramen ovale ou de la persistance du canal artériel les rend non viables. Une étude ECG détermine la déviation de l'axe électrique du cœur vers la gauche, l'hypertrophie du ventricule gauche et de l'oreillette droite.

L'examen aux rayons X révèle un degré ou un autre d'élargissement du cœur dû à une hypertrophie du ventricule gauche et de l'oreillette droite. Une étude échocardiographique permet d'établir un diagnostic correct avec un degré élevé de certitude : l'absence de signal d'écho de la valve tricuspide, la localisation d'une petite cavité du ventricule droit, une rupture du signal d'écho dans la zone septum interauriculaire et la présence d'une cavité élargie du ventricule gauche.

Le programme de recherche en rayons X comprend :
1. Cathétérisme de l'oreillette droite.
2 Cathétérisme de l'oreillette gauche et du ventricule gauche (via la communication interauriculaire).
3. Atriographie droite.
4. Ventriculographie gauche.

L'un des signes pathognomoniques du cathétérisme cardiaque dans cette pathologie est l'impossibilité de faire passer un cathéter de l'oreillette droite dans le ventricule droit. Le cathéter passe facilement à travers la communication interauriculaire dans l'oreillette gauche puis dans le ventricule gauche. Lors de l'enregistrement des courbes de pression, une augmentation de la pression maximale et moyenne dans l'oreillette droite est déterminée, la présence d'un gradient de pression moyen entre les oreillettes droite et gauche, dont l'amplitude dépend de la taille du message interauriculaire.

Une analyse de la composition gazeuse du sang révèle une diminution de la saturation en oxygène du sang dans l'oreillette gauche et une hypoxémie artérielle. La ventriculographie gauche a importance choisir la méthode de traitement chirurgical. Il vous permet d'évaluer la taille du défaut septal ventriculaire, le degré d'hypoplasie du ventricule droit, la taille du canal artériel perméable, l'état de la circulation collatérale et la nature des dommages au système artériel pulmonaire. L'atriographie droite permet d'apprécier la nature du message interauriculaire.

À cette étude les dimensions de ce message sont déterminées en projection latérale ou en projection "4 chambres" selon la largeur du jet de produit de contraste venant de l'oreillette droite vers la gauche. Il est important de noter que l'atriographie droite révèle un signe pathognomonique de défaut de la projection antéropostérieure : une zone non contrastée forme triangulaire, situé sur le site de la partie d'afflux du ventricule droit entre l'oreillette droite contrastée et le ventricule gauche. Les indications de la chirurgie palliative sont déterminées par la taille de la communication interauriculaire, l'état du flux sanguin pulmonaire.

Angiocardiogramme d'un patient présentant une atrésie de l'orifice auriculo-ventriculaire droit. Atriogramme droit en projection antéropostérieure. Le sang contrasté, contournant le ventricule droit, pénètre dans l'oreillette gauche, puis dans le ventricule gauche et l'aorte. Dans la projection du ventricule droit hypoplasique, un triangle non contrasté est déterminé

Chez les nouveau-nés et les jeunes enfants gravement malades atteints d'APAVO et d'une communication interauriculaire inadéquate pour éviter une insuffisance veineuse une décompression urgente de l'oreillette droite est montrée, qui est réalisée avec succès en élargissant la communication interauriculaire à l'aide d'une septostomie auriculaire fermée. Après la réussite de cette procédure, en fonction de l'état du flux sanguin pulmonaire, l'une des variantes des opérations hémodynamiques est effectuée. Avec l'augmentation du débit sanguin pulmonaire, une opération est effectuée pour rétrécir le tronc pulmonaire. Chez les patients présentant une déficience du flux sanguin pulmonaire, l'un des types d'anastomose systémique-pulmonaire est réalisé.

Assistance anesthésiologique

Les études chirurgicales aux rayons X avec atrioseptostomie ultérieure dans ce groupe de patients sévères sont réalisées sous anesthésie par intubation ou dans le contexte d'une sédation profonde. Le choix de la méthode d'anesthésie dépend de l'état du patient et de la nécessité d'une intervention d'urgence. intervention chirurgicale juste après étude diagnostique et une atrioseptostomie fermée.

Actuellement, chez les patients dans un état critique, dans la plupart des cas, l'anesthésie par intubation est utilisée selon la méthodologie développée à l'Institut de chirurgie agricole nommé d'après A.I. UN. Académie Bakulev des sciences médicales de l'URSS :
1. 10 mg/kg de kétamine, 0,1 mg/kg de seduxen et 0,1 ml d'une solution à 0,1 % de sulfate d'atropine sont injectés par voie intramusculaire.
2. Après intubation trachéale par le nez, une ventilation artificielle des poumons est réalisée avec un mélange d'oxygène et de protoxyde d'azote dans un rapport de 1: 1, avec hypoxémie sévère ventilation artificielle poumon est maintenu 100% oxygéné.

Dans les cas où les études sont menées dans le contexte d'une prémédication profonde et anesthésie locale Solution à 0,5% de novocaïne, 30 minutes avant l'étude, les patients reçoivent une injection intramusculaire de Seduxen 0,3-0,5 mg / kg et par voie sous-cutanée 0,05-0,1 ml d'une solution à 0,1% de sulfate d'atropine. Dans la salle d'opération de radiographie, immédiatement avant l'étude, 8 à 10 mg/kg de kétamine sont administrés par voie intramusculaire. En règle générale, ces dosages sont suffisants pour l'étude. Dans certains cas, lorsque le patient est anxieux, 4 mg/kg de kétamine ou 0,25 mg/kg de seduxen sont en outre administrés via un cathéter de diagnostic ou un cathéter installé dans une veine périphérique pour perfusion goutte à goutte.

Quelle que soit la technique d'anesthésie, une prise en charge anesthésique adéquate comprend un certain nombre de mesures nécessaires :
1. Administration intraveineuse Solution de bicarbonate de sodium à 4 % à raison de 1/3 BE x le poids corporel du patient pour corriger les troubles métaboliques.
2. Administration intraveineuse d'une solution de gluconate de calcium à 10 %, d'une solution à 10 % chlorure de calcium, hormonale et antihistaminiques dans dose d'âge- comme un ensemble de mesures visant à protéger l'organisme des effets toxiques d'un produit de contraste.
3. Compensation rapide de la moindre perte de sang.
4. L'utilisation de coussins chauffants ou de matelas chauffants pour prévenir l'hypothermie spontanée.

VIRGINIE. Gharibyan, B.G. Alekyan

Les gros vaisseaux collatéraux aortopulmonaires sont généralement associés à de tels malformations congénitales cardiaque, comme l'atrésie pulmonaire et la tétralogie de Fallot (forme généralement extrême). Chez ces patients, le réseau collatéral systémique-pulmonaire se développe comme un mécanisme compensatoire pour reconstituer le flux sanguin pulmonaire, les vaisseaux collatéraux ont des tailles et des nombres différents, et ils partent généralement de l'aorte descendante, s'anastomosant avec des branches de l'artère pulmonaire ou dans la zone de le chyle ou au niveau des bronches segmentaires.

Le traitement chirurgical traditionnel de cette pathologie est problématique du fait de la difficulté de localisation des collatérales, notamment lors de la réalisation d'une thoracotomie médiane. En cas de fonctionnement de grandes collatérales aortopulmonaires lors de la correction de la cardiopathie sous-jacente, il existe une forte probabilité de complications dues à un important shunt de sang de la circulation systémique vers la circulation pulmonaire et à la difficulté d'une perfusion adéquate. En conséquence, une hypoxie peropératoire de tous les organes et systèmes peut survenir et, au début et à la fin de la période postopératoire, une hypercirculation pulmonaire entraînant une syndrome de détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque.

L'occlusion endovasculaire préliminaire des collatérales permet de préparer ces patients à une correction radicale du défaut. L'embolisation des vaisseaux collatéraux est indiquée dans les conditions suivantes: a) l'apport sanguin à une certaine zone du poumon, le flux sanguin collatéral dans lequel est censé être occlus, est fourni par deux sources - les collatéraux aorto-pulmonaires et les branches du vrai pulmonaire, b) les collatérales aortopulmonaires et les branches de l'artère pulmonaire sont bien différenciées. Lors de la détermination de la présence de ces signes lors de l'embolisation des collatérales, le développement de complications aussi graves que infarctus pulmonaire en raison du blocage de l'apport sanguin à un certain lobe pulmonaire ou de l'occlusion des branches de l'artère pulmonaire vraie.

L'une des premières embolisations réussies de collatérales aorto-pulmonaires a été rapportée en 1985 par S. Mitchell et al. et S. Kaufman et al. En 1989, S. Perry et al. ont publié les résultats de la fermeture par embolisation de 58 collatéraux avec des bobines Gianturco, réalisant une occlusion totale dans 42 cas et une occlusion sous-totale dans 14 cas.

Dans le NCSSH eux. De 1987 à 1997, des embolisations de 33 collatérales aorto-pulmonaires prononcées ont été réalisées avec succès chez 14 patients, dont 12 ont subi une reconstruction de la voie d'éjection du ventricule droit en raison d'une atrésie pulmonaire, un souffrait de tétralogie de Fallot et chez un patient il y avait une pathologie combinée - un ventricule gauche à double flux avec hypoplasie du ventricule droit, décharge aortique du ventricule droit, atrésie pulmonaire, conduit artériel ouvert et anastomose pulmonaire systémique. L'âge des patients variait de 5 à 15 ans.

Tous les patients ont subi une Examen clinique, y compris ECG, PCG, échocardiographie, scintigraphie pulmonaire radionucléide et tomodensitométrie poumons. Pour déterminer la localisation exacte des collatérales et leur taille, une aortographie ascendante et descendante et une artériographie sélective des collatérales ont été réalisées. Dans le même temps, un réseau collatéral bien développé est visible avec un contraste de l'artère pulmonaire en forme de "mouette". Tous les patients ont subi un cathétérisme cardiaque droit et une angiographie des artères pulmonaires a été réalisée afin de déterminer en détail les sources d'approvisionnement en sang des poumons.

L'étude des parties droites du cœur a été réalisée à l'aide d'un accès veineux transfémoral par ponction. L'aortographie a été réalisée rétrograde, dans tous les cas un introducteur 5-7F a été placé dans l'artère fémorale. La plupart des patients ont reçu une injection peropératoire d'héparine (100 U/kg). Après avoir réalisé une aortographie et une artériographie sélective des artères collatérales, les possibilités d'occlusion collatérale ont été évaluées et le diamètre des vaisseaux à occlusion a été calculé.

Des spirales Gianturco d'un diamètre de 3 à 10 mm ont été utilisées. Le diamètre des spirales dépassait le diamètre de la collatérale aortopulmonaire d'au moins 50 %. De un à trois vaisseaux collatéraux ont été simultanément embolisés, jusqu'à 10 emboles ont été injectés. Chez 3 patients, l'embolisation a été réalisée en deux temps : le premier temps était l'occlusion des collatérales conduisant à poumon droit, la deuxième étape - collatérales allant au poumon gauche. Chez 1 patient, avant l'embolisation collatérale, une angioplastie par ballonnet des artères pulmonaires rétrécies a été réalisée après infundibulectomie.

En raison de la vitesse élevée du flux sanguin et de la pression différente dans Différents composants vaisseau collatéral la migration de matériel embolique dans le système artériel pulmonaire est une complication potentielle. Pour éviter cela, les bobines ont été placées dans la partie la plus étroite du vaisseau collatéral. Dans notre pratique, il n'y a pas eu de cas de migration en spirale. L'angiographie de contrôle a été réalisée 5 à 10 minutes après l'installation des bobines. Une occlusion adéquate a été obtenue dans tous les cas. Tous les patients ont reçu des antibiotiques en peropératoire et pendant les deux jours suivants. Les complications n'ont pas été notées.

A - avant l'embolisation, un vaste réseau de larges collatérales aorto-pulmonaires aux deux poumons est visible ; b - après embolisation, tous les vaisseaux collatéraux sont occlus avec des bobines Gianturco

L'occlusion en spirale des grandes collatérales aortopulmonaires a permis de réussir la correction définitive du défaut principal chez 6 patients présentant une atrésie pulmonaire et une communication interventriculaire après infundibulectomie.

Ainsi, le succès du traitement en plusieurs étapes des patients atteints de malformations cardiaques cyanotiques complexes a été déterminé : la première étape était la reconstruction de la voie de sortie du ventricule droit, la deuxième étape était l'embolisation des collatérales aortopulmonaires et la troisième étape était la fermeture du défaut septal et la correction finale du défaut.

Petits vaisseaux collatéraux saignants dans la circulation pulmonaire

Si le flux sanguin pulmonaire et l'oxygénation du sang artériel chez un patient atteint d'une cardiopathie cyanotique sont assurés uniquement par des collatéraux pulmonaires systémiques, l'embolisation ne peut être réalisée que comme une intervention limitée pour une complication potentiellement grave comme le saignement d'un vaisseau collatéral. Le risque d'hémoptase est significativement augmenté chez les patients maladies chroniques poumons, comme par exemple la bronchectasie ou l'aspergillome. Ces patients développent des artères bronchopulmonaires anormales entourées de tissu péribronchique enflammé à mesure que la maladie progresse.

Les artères bronchiques et certaines artères systémiques non bronchiques grossissent en raison de l'augmentation du flux sanguin et de la fragilité tissu inflammatoire il y a une érosion, une fissure ou une rupture de la paroi des collatérales bronchiques se développant sur de nombreuses années. Une hémorragie massive - l'écoulement de plus de 600 ml de sang dans les 48 heures - entraîne une mortalité de 50 à 85 % dans la prise en charge conservatrice de ces patients. Parallèlement à cela, la majorité des patients ne sont pas soumis à traitement chirurgical en raison d'une maladie pulmonaire grave. Par conséquent, la méthode endovasculaire est souvent la méthode de choix dans le traitement de ce groupe de patients.

L'embolisation des artères systémiques hypertrophiées est réalisée. L'arrêt du saignement est obtenu en réduisant la pression dans le vaisseau qui saigne. L'élimination immédiate de l'hémostase par embolisation collatérale proximale, selon S. Kaufman et al., peut être obtenue dans 90 à 100 % des cas. Le site de l'hémorragie est déterminé en effectuant une radiographie pulmonaire, une aortographie et une artériographie sélective des vaisseaux menant au site suspecté de saignement.

Comme agents embolisants, on peut utiliser des particules de mousse d'hélium ou, plus préférentiellement, l'Ivalon - pour les vaisseaux de petit calibre, contournés, qui permet une embolisation du vaisseau sans risque de migration d'embolie dans l'artère pulmonaire, ainsi que des solutions ultramodernes de particules spécifiques. L'utilisation d'agents liquides tels que l'éthanol absolu n'est pas souhaitable car ils peuvent provoquer une nécrose bronchique.

B. G. Alekyan, vice-président Podzolkov, N.E. cardenas