Iedzimtas masaliņas - masaliņas. Masaliņas zīdaiņiem un jaundzimušajiem

Iedzimtu masaliņu gadījumā augļa infekcija notiek hematogēnā-placentārā ceļā. Infekcijas avots ir bērna māte, kura grūtniecības laikā saslima ar masaliņām acīmredzamā, izdzēstā vai asimptomātiskā formā. Pēdējo var pieņemt, ja grūtniece saskaras ar pacientiem ar masaliņām. Mātes infekcija grūtniecības pirmajā trimestrī var izraisīt nedzīvi dzimušu bērnu vai iedzimtu masaliņu sindroma attīstību. Labvēlīgs iznākums masaliņu infekcijai šajos gestācijas vecumos ir ārkārtīgi reti.

1941. gadā Austrālijas Oftalmoloģijas biedrības sanāksmē oftalmologs Normans Gregs ziņoja par 44 bērniem ar iedzimtiem sirds defektiem un kataraktu un 34 bērniem, kuriem bija tikai iedzimta katarakta. Masaliņu epidēmijas laikā 1940. gadā cieta šo bērnu mātes šī infekcija pirmajos 3 grūtniecības mēnešos. N. Gregs nonāca pie secinājuma par mātes masaliņu saistību šajā grūtniecības periodā ar augļa bojājumiem.

N. Grega vēstījums bija stimuls pētīt attiecības starp mātes masaliņām un citām vīrusu infekcijām pirmajos 3 grūtniecības mēnešos un augļa bojājumus. 1941. gadā A. Franceschetti, F. Bamatteri un J. Burkin ierosināja terminu "rubeolāra embriopātija", un 1948. gadā Dž. Burkins precizēja vīrusu embriopātiju patoģenēzi saistībā ar augļa orgānu ar vecumu saistītu neaizsargātību pret kaitīgo ietekmi. vīrusa.

Embriopātijas, tostarp masaliņu, attīstības iespējamība ir atkarīga no infekcijas ilguma. lielākās briesmas auglim ir primārā mātes infekcija ar masaliņām grūtniecības pirmajā trimestrī, īpaši pirmajās 4-8 nedēļās, kad augļa inficēšanās risks ir aptuveni 90%. Placentas relatīvā rezistence pret masaliņu vīrusa pārnešanu tiek novērota no 14. līdz 26. nedēļai, inficēšanās iespēja šajos periodos ir aptuveni 25%, pēc tam augļa inficēšanās risks palielinās līdz 53% un sasniedz 100 % pēdējā grūtniecības mēnesī.

Infekcija ar sekojošiem augļa bojājumiem un iedzimtu masaliņu attīstību ir iespējama arī mātēm, kurām iepriekš ir bijušas masaliņas, ja:

• masaliņu slimība radās 3-4 mēnešus pirms pašreizējās grūtniecības, un māte saglabā virēmiju pēc klīniskas atveseļošanās;
• masaliņu slimība radās ilgi pirms šīs grūtniecības, bet pirmajos 4 mēnešos no tās sākuma mātei bija ciešs kontakts ar šādiem pacientiem, kas izrādījās viņā spējīgs izraisīt virēmiju vai izraisīt klīnisku atkārtotu inficēšanos.

Šie dati parāda, cik svarīgi ir vakcinēt sievietes un bērnus pret masaliņām, un to vislabāk darīt bērnībā saskaņā ar grafiku. Detalizētāks kalendārs apskatāms TEDDY Club mājaslapā, kur bez paša vakcinācijas kalendāra ir arī ieteikumi to īstenošanai.

Simptomi

Iedzimto masaliņu izpausmes ir ļoti dažādas, jo tās ietekmē visus augļa attīstības periodus no embrija līdz vēlīnam auglim un ietver:

• grūtniecības sākuma perioda atlikušās parādības - rubeolāra embriopātija vai embriofetopātija;
• augļa perioda atlikušās parādības;
• klīniskās izpausmes akūts periods slimība vai regresija.

Kā zināms, augļa bojājumi agrīnās grūtniecības stadijās izraisa dažādas malformācijas, tai skaitā kataraktu, sirds defektus, bojājumus. iekšējā auss, defekti piena zobu attīstībā.

Rubeolāra embriopātija attīstās, kad auglis tiek ietekmēts pirmajās 8 grūtniecības nedēļās. Tās klasiskā izpausme iedzimtu masaliņu gadījumā ir katarakta, iedzimta sirds slimība un kurlums. Šos simptomus var kombinēt viens ar otru vai būt atsevišķi.

Acu bojājumiem pieder arī mikroftalmija, ko N. Gregs konstatēja 2/3 bērnu ar vienpusēju kataraktu.

Dzirdes traucējumi iedzimtu masaliņu gadījumā sensorineirāla kurluma veidā rodas iekšējās auss bojājuma dēļ un rodas 3/4 pacientu ar šo sindromu. Tajā pašā laikā maksimālais kurlums ir saistīts ar augļa bojājumiem 6. grūtniecības nedēļā un 2. mēnesī.

Citas rubeolāras embriopātijas izpausmes ir mikrocefālija, kuras biežums ir 11,2%, kā arī vairākas disembrioģenēzes stigmas.

Progresējot masaliņām un palielinoties specifiskajām antivielām mātes asinīs, augļa bojājuma process apstājas un var pilnībā apstāties embriopātijas stadijā vai turpināties tālāk ar embriofetopātijas veidošanos.

Iedzimto masaliņu augļa periodu raksturo smadzeņu un vairāku iekšējo orgānu bojājumi ar iekaisuma procesa attīstību tajos. Šie traucējumi var izraisīt vēlu spontāno abortu vai saglabāties kā atlikušās parādības. Kad auglis ir inficēts vēlīnā augļa periodā, grūtniecības periodos 26 nedēļas un vairāk mazulis var piedzimt ar slimības akūtā perioda izpausmēm vai apgrieztās attīstības stadijā.

Augļa perioda atlikušās parādības galvenokārt atspoguļo smadzeņu bojājumus: hidrocefāliju, ventrikulomegāliju, cistas vai pārkaļķošanos dažādās smadzeņu daļās un tiek atklātas ar neirosonogrāfisko izmeklēšanu.

Turklāt iedzimtajām masaliņām raksturīgs intrauterīns nepietiekams uzturs. Izpaustā augļa un pēcdzemdību perioda forma var izpausties bērna piedzimšanas brīdī vai parādīties vēlāk, 14-23 dienu laikā - inkubācijas perioda ilgums -, ņemot vērā infekciju tieši pirms dzemdībām. Turklāt atsevišķu simptomu parādīšanās laika gaitā ir saistīta ar infekcijas noturību.

Pēc klīniskās ainas var izdalīt vairākus sindromus vai simptomus, kas raksturīgi iedzimtām masaliņām. Tie ietver ādas, smadzeņu, iekšējo orgānu bojājumus, kā arī trombocitopēniju, hemolītiskos un citas zemāk uzskaitītās pazīmes. Šīs izpausmes var izpausties atsevišķi, apvienotas vai vispār nav.

Galvenās iedzimto masaliņu pazīmes

Intrauterīnās ģeneralizētas infekcijas sindroms.

Ādas bojājumi izpaužas:

• sarkanīgi rozā makulopapulāri vai makulopapulāri izsitumi;
• hemorāģiskie izsitumi;
• plankumi zila krāsa galvas, kakla vai rumpja zonā - "melleņu pīrāgs", amerikāņu neonatologu vārdiem runājot - attēlo ekstramedulārās hematopoēzes perēkļus.

Smadzeņu bojājums formā serozs meningīts, meningoencefalīts, fokālais encefalīts, subependimāli un intraventrikulāri asinsizplūdumi un periventrikulārās cistas.

Aknu bojājumi hepatīta, hepatomegālijas vai ilgstošas ​​jaundzimušo dzelte veidā.

Splenomegālija - izolēta vai kombinācijā ar hepatomegāliju. Intersticiāla pneimonija.

Pigmentēts chorioretinīts “sāls un piparu” simptoma veidā, kas nozīmē mazus pigmenta ieslēgumus, kas atgādina maltus melnos piparus, un zem “sāls” - depigmentācijas perēkļi.

Viena no raksturīgajām fokusa encefalīta lokalizācijām ir talāma reģions, kurā izmaiņas neirosonogrāfiskās izmeklēšanas laikā tiek atklātas dažāda lieluma hiperehoisku zonu veidā, kas atrodas gar traukiem.

Hemorāģiskās izpausmes uz ādas un smadzeņu zonā ir saistītas ar asinsvadu endotēlija nekrozi un mazākā mērā trombocitopēnijas klātbūtni.

Dažiem bērniem iedzimtu masaliņu augļa perioda izpausmes var kombinēt ar individuāli simptomi rubeolāra embriopātija.

Viena no iedzimtu masaliņu gaitas pazīmēm ar klīniski izteiktām slimības izpausmēm ar masaliņu vīrusa izdalīšanos no CSF ​​vai citām vidēm ir:

• imunoloģiskās tolerances klātbūtne, kas dažiem bērniem var izpausties ar specifisku trūkumu viņu asins serumā ar augstu saturu mātes asins serumā; šie dati paplašina mūsu iespējas diagnosticēt iedzimtas masaliņas bērniem, kas dzimuši “veselīgām” mātēm, kuras grūtniecības laikā bijušas kontaktā ar masaliņu slimniekiem;
• saglabājot masaliņu vīrusa izolāciju ar augstu anti-masaliņu antivielu titru bērna asins serumā.

Iedzimtu masaliņu asimptomātiskā forma attiecas uz jaundzimušo periodu un pirmajiem dzīves mēnešiem, un to raksturo tipisku slimības izpausmju trūkums šajā periodā. Pēc tam šiem pacientiem var būt dažādas garīgās attīstības novirzes.

Iedzimtu masaliņu epidemioloģiskās pazīmes

Intrauterīnās masaliņas ir pastāvīga slimība, ko raksturo ilgtermiņa saglabāšana vīruss asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā, skartajā acī un citos ķermeņa audos, no vairākiem mēnešiem līdz gadam vai ilgāk, un tā izdalīšanās uz āru ar nazofaringeāla sekrēciju, urīnu un fekālijām, kas apdraud apkārtējos jaundzimušos, kuru mātes nebija masaliņu, bērnībā nebija pret viņu vakcinēta.

Attiecīgi bērni ar iedzimtām masaliņām, kuri atrodas bērnu slimnīcās, ir jāizolē un jāievieto atsevišķās kastēs.

Rakstu sagatavoja un rediģēja: ķirurgs

– vīrusu slimība pārnēsā no inficētas mātes bērnam pirmsdzemdību periodā. Sievietes infekcija notiek grūtniecības laikā vai pirms tās. Slimība izpaužas ar vairākām iekšējām malformācijām un augļa attīstības defektiem, galvenokārt redzes un dzirdes orgānu bojājumiem, kā arī sirds un asinsvadu un nervu sistēma. Vairumā gadījumu tas izpaužas jau no pirmajām dzīves dienām, taču ir iespējama arī vēlāka simptomu atklāšana. To diagnosticē no dzimšanas brīža ar īpašiem laboratoriskiem izmeklējumiem un klīniski (saskaņā ar iepriekšminētajiem simptomiem). Specifiskas ārstēšanas nav, tiek izmantots interferons un simptomātiska terapija.

iedzimtas masaliņas - lipīga slimība. Tas nozīmē, ka bērns, kuru diagnosticējis pediatrs, var pārnest vīrusu citiem. Savu nosaukumu slimība ieguva 1740. gadā no viena no izplatītajiem simptomiem – trombocitopēniskā purpura. F. Hofmans bija pirmais ārsts, kurš aprakstīja šo slimību. Tomēr pagāja vairāk nekā divi simti gadu, līdz iedzimtās masaliņas sāka radīt nopietnas bažas, jo divdesmitā gadsimta otrajā pusē tika identificēts infekcijas izraisītājs. Tajā pašā laikā tika konstatēta saikne starp sievietes slimību grūtniecības laikā un jaundzimušā patoloģijām.

Starp citām iezīmēm jāatzīmē augstā infekcijas izplatība valstīs ar mērenu klimatu un sezonalitāti. Saslimstības maksimums notiek pavasarī un rudenī. Lielas epidēmijas notiek ik pēc 6-9 gadiem, ar lielāku saslimstību starp nevakcinētajiem iedzīvotājiem. Šī iemesla dēļ pediatrija ir pirmā un vissvarīgākā klīniskā disciplīna iedzimtu masaliņu profilaksē. Tieši pirmajos dzīves gados bērni saņem masaliņu vakcīnu, kas ļauj izvairīties no inficēšanās pieaugušā vecumā, īpaši sievietēm grūtniecības laikā.

Statistika liecina, ka iedzimtas masaliņas veido līdz pat 10% no visām iedzimtajām patoloģijām. Kad sieviete un auglis ir inficēti pirmajās grūtniecības nedēļās, spontāns aborts notiek 40% gadījumu. 75% gadījumu tiek konstatēti vairāki orgānu bojājumi (divi vai vairāki defekti). Jaunākie statistikas dati liecina, ka saslimstība nepārtraukti pieaug.

Iedzimtu masaliņu cēloņi

Vienīgais infekcijas cēlonis ir masaliņu vīruss, ko amerikāņu zinātnieki izdalīja 1961. gadā. Tas ir RNS vīruss un pieder Togavirus ģimenei. Infekcija notiek pirmsdzemdību periodā, kad patogēns no inficētas mātes iziet cauri placentas traukiem, nonākot augļa asinīs. Infekcijas risks ir atkarīgs no tā, kad topošā māmiņa saslima. Ja sieviete slimo ar infekciju grūtniecības pirmajā trimestrī, tad 60-90% gadījumu bērnam tiks diagnosticētas iedzimtas masaliņas. Otrajā trimestrī risks samazinās līdz 10-20% gadījumu. Tuvojoties grūtniecības beigām, placentas barjeras pavājināšanās dēļ atkal palielinās augļa inficēšanās risks. Sievietēm, kuras iepriekš nav vakcinētas, ir lielāks risks.

Izejot cauri placentas traukiem, iedzimtu masaliņu izraisītājs iekļūst augļa asinīs, kur tam ir teratogēna iedarbība. Tas iedarbojas tieši uz šūnas ģenētisko aparātu (hromosomām), palēninot orgānu augšanu un attīstību, tāpēc ir saistītas vairākas malformācijas. Pa ceļam vīruss iznīcina mazie kuģi placenta, kas izraisa placentas asinsrites pasliktināšanos. Pareiza uztura trūkums un hroniska augļa hipoksija arī veicina bērna attīstības palēnināšanos. Acs lēcā un iekšējās auss gliemežnīcā vīrusam ir tieša citodestruktīva iedarbība, tas ir, tas iznīcina šūnas. Jo agrāk notikusi infekcija, jo nopietnāki būs iedzimto masaliņu simptomi, jo tieši pirmajās grūtniecības nedēļās notiek galveno sistēmu klāšana: vispirms redzes orgāni, tad dzirdes orgāni, sirds un asinsvadu un nervu sistēmas utt.

Iedzimtu masaliņu simptomi

Tālajā 1942. gadā N. Gregs identificēja trīs galvenās iedzimtu masaliņu pazīmes: redzes orgānu bojājumus (visbiežāk iedzimta katarakta), kurlumu un sirds defektus. Simptomi parasti tiek novēroti uzreiz pēc bērna piedzimšanas, retāk iedzimtas masaliņas izpaužas pēc dažiem gadiem. Runa ir par atpalicību garīgo attīstību. Klīnisko izpausmju smagums ir atkarīgs no gestācijas vecuma, kurā infekcija notika. Tāpēc praksē klasiskā N. Grega simptomu triāde ne vienmēr notiek, un, ja tie tiek uzrādīti kopumā, tad pārkāpumi var nebūt tik rupji.

Starp dzimšanas defekti sirds, aortas vārstuļa bojājums, aortas stenoze, defekti interatriālā un interventricular starpsiena. Tas izraisa smagu asinsrites mazspēju, kuras dēļ visi iekšējie orgāni vienā vai otrā pakāpē ir nepietiekami attīstīti. Nervu sistēmas bojājumi var izpausties ar mikrocefāliju, hidrocefāliju, ir meningoencefalīta, paralīzes un krampju gadījumi, apziņas traucējumi. Katarakta, glaukoma, mikroftalmija ir visticamāk, ja infekcija notiek pirmajās grūtniecības nedēļās. Bieži tiek konstatētas arī tādas skeleta malformācijas kā osteoporoze, displāzija. gūžas locītavas, sindaktija. Uroģenitālās un gremošanas sistēmas malformācijas ir retāk sastopamas.

Pie galvenajiem iedzimto masaliņu simptomiem pieskaitāma arī trombocitopēniskā purpura, kuras cēlonis ir asinsvadu darbības traucējumi un izmaiņas slima bērna asinīs. Vizuāli purpura izskatās kā spilgti sarkani izsitumi visā mazuļa ķermenī. Izsitumi parasti izzūd bez ārstēšanas pāris nedēļu laikā pēc piedzimšanas. Nespecifisks simptoms ir ilgstoša jaundzimušā dzelte, kas saistīta ar iekšējo orgānu nepietiekamu attīstību un nespēju normāli izmantot lieko bilirubīnu asinīs. Ārēji jaundzimušais parasti izskatās nedaudz nomākts. Tas galvenokārt ir saistīts ar redzes un dzirdes aparāta bojājumiem, taču šeit ir arī neiroloģiski traucējumi.

Slimības iznākums ir tieši atkarīgs no tā smaguma pakāpes. Smagos gadījumos slimu bērnu paredzamais dzīves ilgums ir vairāki gadi. Uz letāls iznākums parasti izraisa sirds un asinsvadu defektus (aortas stenozi un plaušu artērija, atvērts ductus arteriosus), mikrocefālija, hidrocefālija, meningoencefalīts, hepatīts, kaulu slimības, smaga trombocitopēnija, dažādu infekciju pievienošanās zemas imunitātes dēļ utt. Iedzimtas masaliņas tiek uzskatītas par pilnībā izārstētām, ja vīruss asinīs vairs netiek konstatēts. Pēc slimības veidojas spēcīga imunitāte.

Iedzimtu masaliņu diagnostika

Pirmais posms ir agrīna pirmsdzemdību diagnostika, tas ir, slimības noteikšana grūtniecei. To veic infektologs un akušieris-ginekologs, kurš novēro sievieti grūtniecības laikā. Kad diagnoze ir apstiprināta, var novērtēt iedzimtu masaliņu attīstības iespējamību bērnam. topošā māte ir iespēja pieņemt pārdomātu lēmumu par bērna nēsāšanu vai mākslīgu grūtniecības pārtraukšanu, ņemot vērā visus medicīniskās indikācijas. Slimības attīstības risks bērnam ir atkarīgs no grūtniecības ilguma un pirmajā trimestrī sasniedz 60-90%.

Pēc dzemdībām iedzimtas masaliņas tiek provizoriski diagnosticētas klīniski, tas ir, saskaņā ar galvenajiem simptomiem. Ārsti pievērš uzmanību vienlaicīgiem redzes un dzirdes orgānu bojājumiem. Pirmkārt, fiziskās apskates laikā neonatologs konstatēs, ka mazulis nereaģē uz spožu gaismu dzemdību zālē un nepagriež galvu pret skaņas avotu. Tāpat uzreiz var rasties aizdomas par sirds defektiem. Dažreiz tiek atzīmētas ārējās neiroloģiskas pazīmes: pārkāpumi muskuļu tonuss, mikrocefālija, hidrocefālija, meningisma simptomi uc Spilgti sarkani izsitumi ir pamanāmi jau no pirmajām dzīves dienām.

Iedzimtas masaliņas apstiprina laboratoriskie izmeklējumi. Diagnoze tiek uzskatīta par ticamu pēc specifisku IgM antivielu noteikšanas ķermeņa šķidrumos: urīnā, asinīs, cerebrospinālajā šķidrumā. Visbiežāk tiek analizēts urīns un uztriepe no nazofarneksa. ELISA diagnostika ļauj noteikt antivielas. Laboratorijas pētījumi palīdz atšķirt iedzimtas masaliņas no daudzām slimībām ar līdzīgiem simptomiem, piemēram citomegalovīrusa infekcija, toksoplazmoze, Epšteina-Barra vīruss un daži citi.

Sirds defektu diagnostikai veic EKG un EhoCG, dzirdes un redzes traucējumus noskaidro un apstiprina šauri speciālisti - oftalmologs un otorinolaringologs. Novērošana ir nepieciešama bērnu neirologs kopš dzimšanas. Pat ja no pirmajām dzīves dienām tas nav atrasts neiroloģiski traucējumi, tie ļoti bieži parādās vēlāk, pat pēc vairākiem gadiem. Tajā pašā laikā terapijai var pievienoties psihiatrs, jo garīga atpalicība ir neizbēgama - no viegliem kognitīviem traucējumiem līdz garīgai atpalicībai dažādas pakāpes smagums.

Iedzimtu masaliņu ārstēšana

Terapija tiek veikta tikai slimnīcas apstākļos. Tā kā iedzimtajām masaliņām ir vīrusu raksturs, ārstēšanā tiek iesaistītas zāles, kas palielina pretvīrusu imunitāti, proti, interferons. Viss pārējais ir cīņa pret slimības simptomiem.

Rehabilitācijas pasākumi ir vērsti uz kompensāciju vai likvidēšanu vienlaicīgas slimības iekšējie orgāni. Sirds defekti visbiežāk ir operējami un koriģējami. Dzirdes un redzes traucējumi pēc iespējas tiek novērsti. Intrauterīns smadzeņu bojājums nav ārstējams, ārsts var tikai koriģēt intrakraniālo spiedienu, krampjus, ja tādi ir, bet pilnībā izārstēt nav iespējams. Šie pasākumi var būtiski uzlabot slima bērna dzīves kvalitāti. Tajā pašā laikā tas ir arī sociālā adaptācija, jo pārnestās iedzimtās masaliņas padara bērnu par invalīdu, kā arī ietekmē viņa garīgo attīstību.

Iedzimtu masaliņu prognoze un profilakse

Prognoze pilnībā ir atkarīga no slimības smaguma pakāpes, ko nosaka augļa infekcijas ilgums un klātesošie simptomi. Smagos gadījumos paredzamais dzīves ilgums ir vairāki gadi. Ja redzes un dzirdes orgāni ir maz skarti, turpmāk iedzimtas masaliņas izpaudīsies tikai kā attīstības kavēšanās un neiroloģiski traucējumi.

Profilakse ir cieši saistīta ar agrīna diagnostika masaliņas grūtniecei. Pirmajā trimestrī ir ieteicams pārtraukt grūtniecību, jo ir augsts augļa inficēšanās risks un vissmagākās klīniskās izpausmes infekcijas gadījumā. Šo bērnu mirstība joprojām ir augsta. Vēl viens efektīvs veids, kā novērst iedzimtas masaliņas, ir vakcinācija. Bērniem to veic pirmajos dzīves gados. Masaliņu vakcinācija ir obligāta Valsts kalendārs vakcinācija. Pieaugušajiem, īpaši sievietēm reproduktīvā vecumā, revakcinācija ir ieteicama ik pēc 10 gadiem.

Iedzimtas masaliņas ir slimība, kas tiek pārnesta bērnam no inficētas mātes augļa attīstības laikā. Patoloģija attiecas uz antroponotiskām infekcijām, kuras var pārnēsāt tikai no inficētas personas.

Iedzimtu masaliņu izraisītājs ir RNS vīruss, kas pieder pie Rubivirus ģints. Šī slimība rodas jaundzimušajiem, kā rezultātā primārā infekcija māte bērna dzimšanas laikā.

Iedzimtais masaliņu sindroms rodas apmēram 10% gadījumu, kas rodas augļa attīstības laikā.

Lielākā daļa augsta riska Patoloģijas attīstība notiek, ja infekcija notikusi pirmajos 4 bērna piedzimšanas mēnešos, īpaši no astotās līdz desmitajai nedēļai.

Vienīgais slimības cēlonis ir masaliņu vīruss. Infekcija notiek, kad patogēns caur placentu iekļūst augļa asinīs.

Riska faktori

Bērniem ir lielāka iespēja saslimt ar iedzimtām masaliņām, ja:

• sieviete saslima ar masaliņām 3-4 mēnešus pirms grūtniecības, un pat pēc klīniskas atveseļošanās viņai ir virēmija - stāvoklis, kad vīruss paliek asinīs;
• paciente slimoja ar šo slimību ilgi pirms grūtniecības iestāšanās, bet dažos pirmajos grūtniecības mēnešos viņa bija ciešā kontaktā ar pacientēm, kas varēja izraisīt infekcijas procesa atkārtotu aktivizēšanos.

Raksturīga intrauterīnās patoloģijas iezīme ir tā, ka patogēns iedarbojas tieši uz nedzimušā bērna hromosomām, tādējādi palēninot orgānu attīstību un augšanu. Tas izraisa vairākas malformācijas.

Simptomi un pazīmes

Jo agrāk inficējas auglis, jo smagāki ir patoloģijas simptomi un sekas.

Aprakstot galvenās patoloģijas, tiek izmantots jēdziens "Grega triāde". Mēs runājam par dzirdes, redzes un sirds defektiem. Parasti tie parādās uzreiz, jaundzimušā periodā, bet var rasties arī pēc dažiem gadiem. Turklāt tiek izdalītas vairākas citas attīstības anomālijas.

Iedzimtu masaliņu infekcijas sekas

• katarakta, mikroftalmija;
• piena zobu attīstības defekti;
• iekšējās auss bojājumi, kurlums;
• sakāvi āda, kas izpaužas kā hemorāģisku izsitumu veidošanās, plankumaini vai papulāri izsitumi, zili plankumi, kas lokalizēti kaklā, stumbra vai galvas daļā;
• meningoencefalīts, mikrocefālija;
• hepatīts, intersticiāla pneimonija;
• kaulu blīvuma samazināšanās;
• sirds defekti, uroģenitālās sistēmas attīstība, skeleta malformācijas;
• limfadenopātija, bojājums vestibulārais aparāts, muskuļu hipertoniskums;
• imūndeficīta stāvokļi, augšanas hormona deficīts;
• diabēts, epilepsijas lēkmes, hemorāģiskais sindroms.

Arī pastāv augsts līmenis dzeltes, garīgās atpalicības, splenomegālijas attīstības risks.

Daudziem zīdaiņiem (apmēram 70% gadījumu) jaundzimušo periodā slimības simptomi neizpaužas, bet rodas vēlāk.

Ja infekcija notiek 3-7 nedēļu laikā, auglis mirst. Ja masaliņu patogēna iekļūšana grūtnieces ķermenī otrajā trimestrī, augļa infekcija notiek 10-20% gadījumu.

Trešajā trimestrī jaunattīstības organisma infekcija ir ārkārtīgi reta.

Diagnostikas metodes

Svarīga ir agrīna perinatālā diagnostika, tas ir, slimības atklāšana grūtniecei un augļa masaliņu infekcijas riska novērtēšana.

Iedzimtu masaliņu diagnostika bērnam pēc dzemdībām ietver šādas darbības:

• fiziskā pārbaude. Ārsts nosaka, vai bērns reaģē uz gaismu, skaņu. Dažreiz ārēji atzīmēja neiroloģiski simptomi Patoloģijas: hidrocefālija, muskuļu tonusa traucējumi. Arī šīs pārbaudes laikā tiek konstatēti raksturīgi izsitumi uz ādas;
• laboratorijas testi. Pētījuma būtība ir vīrusa noteikšana un identificēšana. Diagnoze tiek apstiprināta, ja IgM antivielas ir asinīs, urīnā un cerebrospinālajā šķidrumā;
• detalizēta asins analīze;
• EKG, Echo un EKG - sirds defektu noteikšanai;
• kaulu rentgena izmeklēšana - tiek veikta, lai noteiktu kaulu blīvuma samazināšanos.

Bērniem, kas dzimuši ar iedzimtu masaliņu sindromu, nepieciešama regulāra bērnu neirologa uzraudzība.

Patoloģijas klīniskās pazīmes ir līdzīgas dažām citām vīrusu izcelsmes slimībām, tādēļ nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Ārstēšanas noteikumi

Neeksistē īpašus līdzekļus iedzimtu masaliņu ārstēšanai. Pacientu terapija jāveic tikai slimnīcas apstākļos. Bērni ir jāizolē un jātur atsevišķās kastēs.

Tā kā slimībai ir vīrusu raksturs, tā ir jādod Īpaša uzmanība palielināt bērna imunitāti. Atkarībā no pašreizējās infekcijas aktivitātes tiek lietotas zāles rekombinants interferons un interferonogēnus.

Pārējās terapijas metodes ir simptomātiskas, un tām jābūt vērstām uz esošo anomāliju novēršanu vai samazināšanu. Ja ir sirds defekti, to var novērst ķirurģiski. Intrauterīns smadzeņu bojājums nav ārstējams, un ir iespējama tikai veiktspējas samazināšanās. intrakraniālais spiediens un krampju atvieglošana. Tas prasa darbu ar tādiem speciālistiem kā neiropatologs, pediatrs, infektologs, oftalmologs.

Ja topošās mātes infekcija notikusi pirms 12 nedēļām, grūtniecību ieteicams pārtraukt medicīnisku iemeslu dēļ.

Profilakse

Augļa inficēšanās ar masaliņu vīrusu profilakse ietver vakcināciju. Pretpatoloģijas seruma ieviešanu sievietēm reproduktīvā vecumā ieteicams atkārtot ik pēc 10 gadiem.

Nespecifiskas infekcijas profilakses metodes ir šādas:

• grūtnieces kontaktu ar masaliņu vīrusu inficētām personām izslēgšana;
• topošās māmiņas imunitātes stāvokļa noteikšana;
• savlaicīga infekcijas atklāšana;
• seroloģiskās kontroles izveidošana personām, kuras ir uzņēmīgas pret vīrusu.

Rūpīgi jāievēro patoloģijas profilakses pasākumi, jo inficēts bērns ar asimptomātisku gaitu pirmajos trīs dzīves gados, viņa izdala vīrusu vidē kopā ar urīnu un izkārnījumos. Tādējādi viņš darbojas kā aktīvs masaliņu nesējs un kļūst bīstams apkārtējiem cilvēkiem.

Iedzimtas masaliņas ir bīstama vīrusu slimība, kas, ja auglis tiek skarts pirmajā grūtniecības trimestrī, rada gandrīz 90% nopietnu anomāliju vai intrauterīnās nāves iespējamību. Vienīgais veids, kā izvairīties no šīs patoloģijas attīstības, ir savlaicīga vakcinācija.

Pirmo detalizēto masaliņu aprakstu 1754. gadā sniedza Baillou, kurš šai slimībai deva nosaukumu rubiola. Aptuveni tajā pašā laikā iekšā dažādas valstis virkne darbu, kas veltīti "rothein" parādījās Vācijā, "rosalia" - Itālijā. Zemāk aprakstīto šo slimību klīnisko izpausmju līdzība dažādi nosaukumi, 1759. gadā pievērsa uzmanību P.G. Verlhafs, kurš to pierādīja šajos gadījumos mēs runājam par to pašu patoloģiju. Taču tajā laikā masaliņas tika uzskatītas par netipisku, hibrīdu masalu vai skarlatīna variantu. 1834. gadā Vāgners izteica savu viedokli par neatkarīgu nosoloģisko formu, taču viņa teoriju neatbalstīja viņa kolēģi. Un tikai 1881. gadā Starptautiskajā medicīnas kongresā Londonā tika nolemts atzīt masaliņas par neatkarīgu patoloģiju. Izsitumu mainīgums šajā slimībā, kas līdzinās skarlatīnai vai masalām, tika skaidrota ar organisma reakcijas īpatnībām. Bet ļoti ilgu laiku daudzi klīnicisti tam nepiekrita, un slavenais pediatrs N.F. Filatovs lekciju kursā līdz 20. gadsimta sākumam uzsvēra “jaunās” slimības saistību ar masalām un skarlatīnu, nosaucot tās attiecīgi par “masalu masaliņām” un “skarlatīnu” (pēdējam bija pat nosaukums “ Filatova-Duksa slimība” vai “ceturtā slimība”).

Masaliņas ilgu laiku nepiesaistīja pienācīgu uzmanību, jo, neskatoties uz ievērojamo lipīgumu, slimības gaita parasti bija viegla un, kā tika uzskatīts, to nepavadīja smagas sekas.

Attieksmi pret masaliņām kā "nevainīgu" slimību 1942. gadā būtiski mainīja austrāliešu oftalmologs N. Gregs. Viņš atklāja, ka sievietes, kuras tika pārvestas uz agrīnais periods masaliņas, bērni ar iedzimtu kataraktu un citiem acu defektiem dzima daudz biežāk. Augļa anomāliju saistību ar masaliņām pēc šī ziņojuma sāka pētīt 1950. gados. Tika pierādīta ne tikai šādu attiecību esamība, bet arī noteikta rakstura un biežuma attiecības iedzimta patoloģija, kā arī augļa inficēšanās laiks. Līdz tam jau bija iegūti pierādījumi par ne tikai iegūto, bet arī iedzimto masaliņu esamību. Ir veikti pasākumi, lai novērstu augļa inficēšanos, grūtniecēm ar masaliņām ievadot imūnglobulīnu, kas sagatavots no cilvēku, kuriem ir bijusi slimība, asins plazmas. Šī metode ļāva samazināt iedzimtu defektu biežumu, taču negarantēja pilnīgu drošību.

1962. gadā divas pētnieku grupas, kuras vadīja R.D. Parkmans un T.H. Vellers, izolēja masaliņu vīrusu. Detalizēta tā īpašību izpēte, kas atļauta 1970. gadā C.H. Endrjūss to ievietoja togavīrusu ģimenē.

Masaliņas ir viena no visbiežāk sastopamajām slimībām. Viegla slimības gaita, ilgstoša vīrusa izolēšana, dažās slimības formās - bieži vien minimālas klīniskas izpausmes, kuru dēļ slimais cilvēks nezaudē aktivitāti un rezultātā neiet pie ārsta, turpinot izplatīties. infekcija, nodrošinot vīrusa ilgstošu cirkulāciju un tā pārnešanu lielos attālumos.

Lielākajai daļai cilvēku bērnībā ir laiks pārciest masaliņas, galvenokārt vieglā formā. Tomēr sievietēm reproduktīvais vecums kuri neslimoja ar masaliņām, šī slimība ir nopietna problēma. Šo faktu ļoti pārliecinoši pierādīja masaliņu epidēmija 1964. gadā ASV, kuras laikā inficējās vairāk nekā 12 miljoni cilvēku, bet attīstības defekti intrauterīnās infekcijas dēļ tika atklāti 30 000 jaundzimušo. Kopš 1969. gada ASV vakcinācija pret masaliņām ir iekļauta obligātajā vakcinācijas kalendārā, kas ir veicinājis iedzimtu masaliņu gadījumu un atsevišķu slimības gadījumu faktisku izzušanu pieaugušajiem.

Etioloģija

Masaliņas ir RNS vīruss, kas pieder Togaviridae dzimtas Rubivirus ģimenei. Šo ģimeni vieno čaumalu vīrusi (toga - lietusmētelis).

Masaliņu vīruss ir vienīgais Rubiviridae dzimtas pārstāvis, kam nav kopīgas seroloģiskās reakcijas ar citiem šīs dzimtas vīrusiem. Tas atšķiras no citiem togavīrusiem ar to, ka satur neirominidāzi. Vīrusam ir sfēriska forma, tā diametrs ir aptuveni 60 nm, tas ir nukleokapsīds ar ikozaedras simetrijas tipu ar diametru 30 nm. Masaliņu vīrusa genomu attēlo pozitīva nefragmentēta vienpavedienu RNS ar molekulmasu 3,103 MD un sedimentācijas koeficientu 40 S. Vīrusu ieskauj superkapsīds, uz kura virsmas ir E1 un E2 glikoproteīna tapas. līdz 10 nm garumā, kas nodrošina vīrusa uztveršanu uz mērķa šūnām un iekļūšanu šīs šūnas vidū. Glikoproteīnam piemīt hemaglutinējošas īpašības.

Ir zināmi trīs strukturālie proteīni: nukleokapsīda C proteīni un divi glikoproteīni E1 un E2. Strukturālie proteīni tiek tulkoti no subgenomiskas mRNS ar sedimentācijas koeficientu 24 S.

Masaliņu vīruss endocitozes ceļā nonāk ķermeņa mērķa šūnā. Šūnas citoplazmā vīruss tiek “izģērbts” (nukleokapsīda iznīcināšana) un tiek atbrīvota genoma RNS. Pēc tam vīruss pilnībā iekaro inficētās šūnas vielmaiņu, pārvēršot to par "vīrusu fabriku", kurā notiek aktīva vīrusu nukleokapsīdu replikācija. Pēdējā posmā nukleokapsīds, kas iet cauri šūnu membrānu, aptin ap šīs membrānas sekciju un atdalās no šūnas, pārvēršoties slēgtā ārējā apvalkā (superkapsīds).

Masaliņu vīruss ir viendabīgs, tam nav veidu un apakštipu. Izolējiet celmus, kas nedaudz atšķiras virulences un patogenitātes ziņā (piemēram, dažiem no tiem var būt teratogēnas īpašības, ja tie ir inficēti ar trušiem), taču tas neietekmē to antigēnās īpašības un seroloģisko diferenciāciju.

Vīruss ir salīdzinoši nestabils vidi. Plkst telpas temperatūra sabrūk pēc dažām stundām, vārot - pēc dažām minūtēm. Slikti panes žāvēšanu, tiešus saules starus, šķīdinātājus un mazgāšanas līdzekļus, bet labi saglabājas sasaldējot (vairākus gadus pie -70°C). Nav jutīgs pret antibiotiku iedarbību.

Papildus cilvēkiem, pērtiķi un truši ir jutīgi pret vīrusa darbību, ko izmanto eksperimentālo infekciju pavairošanai un pētīšanai. Vīruss neaug uz mākslīgām barotnēm. Šūnu kultūras var izmantot, lai to izolētu, taču attiecības starp masaliņu vīrusu un šūnu kultūrām atšķiras neatkarīgi no to rakstura. Tiek novērotas divu veidu reakcijas:

Cilvēka amnija šūnu, pērtiķu, VERO un trušu nieru kultūrās rodas raksturīgs citopātisks efekts - skarto šūnu deģenerācija, milzu daudzkodolu šūnu parādīšanās.

Masaliņu vīrusa pavairošana citās šūnu kultūrās nav saistīta ar citopātisku efektu, taču vīrusa interferonogēnās īpašības skaidri izpaužas. Tāpēc, ja kultūrā, kas bija inficēta ar masaliņu vīrusu, pēc 7-10 dienām tiek ievadīts kāds cits vīruss, kam normālos apstākļos šajā kultūrā ir citopātiska iedarbība, tad šādas izmaiņas neattīstīsies, jo barotne saturēs interferons, kura ražošanu ierosina vīruss.masaliņas. Saskaņā ar šo principu vīrusa iejaukšanās reakcija ir pamatota.

Epidemioloģija

Masaliņas ir tipiska antroponoze. Infekcijas avots ir slims cilvēks (pat ja nav klīniskās pazīmes) un vīrusa nesēji. Cilvēks vīrusu sāk izolēt vidē pat inkubācijas periodā, 1-2 nedēļas pirms izsitumu parādīšanās. Vīrusa izolēšana apstājas pēc 2-3 nedēļām no izsitumu rašanās brīža, tādējādi turpinoties, kad cilvēks sevi uzskata par absolūti veselu. Jo vieglāka ir slimības gaita, jo, kā likums, jo īsāks vīrusa izolācijas periods. It īpaši ilgs periods masaliņu vīrusa izolēšana notiek iedzimtu masaliņu gadījumā (līdz 1,5-2 gadiem vai ilgāk), savukārt vīruss atrodas ne tikai nazofarneksa gļotās un krēpās, bet arī urīnā un izkārnījumos.

Masaliņas ir ļoti lipīga slimība, kas izraisa tās strauju izplatību neimūnās bērnu grupās. Lielākā daļa slimības gadījumu rodas bērniem līdz 7 gadu vecumam, un pirms pilngadības ne mazāk kā 80-85% cilvēku asinīs ir acīmredzamas specifiskas antivielas pret masaliņām.

Slimības gaita ir iespējama manifestu un subklīnisku formu veidā. Jo vecāks ir cilvēks, jo vieglāk ir masaliņas, tāpēc manifesta un subklīnisko formu attiecība bērniem ir 1:1,5, pieaugušajiem - 1:5-6.

Galvenais infekcijas ceļš ir gaisā. Masaliņām raksturīga sezonalitāte - ziema un agrs pavasaris, jo šajā periodā vīruss spēj ilgstoši uzturēties vidē, un saziņa starp cilvēkiem telpās ir ciešāka. Vīrusa izolēšana ar urīnu, fekālijām un nazofaringijas gļotām neizslēdz infekcijas izplatīšanās iespēju caur sadzīves kontaktu, īpaši slēgtās bērnu grupās, taču šim infekcijas pārnešanas ceļam ir daudz mazāka nozīme.

Masaliņu vīrusa spēja šķērsot placentu nosaka vēl vienu ļoti svarīgu infekcijas ceļu – vertikālo (transplacentālo). Infekcijas pārnešana no slimas mātes bērnam ir iespējama visos grūtniecības posmos, bet infekcija grūtniecības 1. trimestrī ir īpaši bīstama auglim.

Slimības pārnešana, pat ja tā ir viegla vai subklīniska, atstāj pastāvīga imunitāte. Taču tas nav saistīts ar vīrusa noturību organismā (kā jau minēts, ilgstoša pārnēsāšana, līdz 2 gadiem un ilgāk, iespējama tikai ar iedzimtām masaliņām), bet, visticamāk, atkārtotas infekcijas, kas ir gandrīz neizbēgamas cilvēka dzīves laikā un veic revakcinācijas lomu. Nav klīnisku izpausmju.

Klasifikācija

Masaliņas ir iegūtas un iedzimtas.

A. Iegūtas masaliņas

Veids:

1. Tipiski.
2. Netipiski:

Ar izolētu eksantēmas sindromu;
- ar izolētu limfadenopātijas sindromu;
- izdzēsts;
- asimptomātisks.

Pēc smaguma pakāpes:

1. Viegla forma.
2. Vidēja formu.
3. Smaga forma.

Smaguma kritēriji:

Smagas intoksikācijas sindroms;
- vietējo izmaiņu izteiksmīgums.

Lejup pa straumi (pēc būtības):

1. Gluds.
2. Negluda:

Ar komplikācijām;
- ar sekundārās infekcijas slāņošanu;
- ar paasinājumu hroniskas slimības.

1. "Mazo" masaliņu sindroms (redzes un dzirdes orgānu, sirds bojājumi).
2. "Lielo" masaliņu sindroms (dažādu orgānu un sistēmu bojājumi).

Patoģenēze

Gan iegūto, gan iedzimto masaliņu patoģenēze nav pilnībā noteikta.

Pēcdzemdību infekcijas gadījumā vīrusi ar siekalu un gļotu pilieniem nokrīt uz augšdaļas gļotādas elpceļi. Jau ļoti agrīnā stadijā daži no vīrusiem nonāk asinsritē, kas noved pie šūnu un humorālās imunitātes aktivizēšanās. Šajā gadījumā vīrusi var iekļūt leikocītos (limfocītos), kur tos var noteikt pat 1 nedēļu pirms izpausmes. klīniskie simptomi un dažreiz pat agrāk. Leikocītu sakāve ir viens no leikopēnijas veidošanās iemesliem, kas ir diezgan raksturīgi masaliņām. Bet lielākā daļa vīrusu limfogēnā veidā nonāk reģionālajos limfmezglos, ņemot vērā vīrusa īpašo tropismu limfātiskajos audos, kur tas aktīvi vairojas un uzkrājas. Tāpēc jau inkubācijas perioda beigās pakauša palielināšanās limfmezgli.

Inkubācijas perioda beigās arvien vairāk vīrusu sāk iekļūt asinsritē, veidojot lielu virēmiju, kas izplatās visā ķermenī, īpaši iekļūstot jaunās šūnās, kas dalās. Infekcijas ģeneralizācijas indikators ir vīrusa noteikšana ne tikai nazofarneksa gļotās, bet arī urīnā un izkārnījumos (dažas dienas pirms izsitumu parādīšanās). Izsitumi bieži vien ir vienīgā un galvenā masaliņu klīniskā izpausme, tieši no izsitumu parādīšanās brīža parasti sākas slimības dienu skaitīšana. Nav vienprātības par izsitumu ģenēzi. Daži pētnieki uzskata, ka izsitumi ir vīrusa tiešas iedarbības uz ādas šūnām rezultāts, kas ir saistīts ar tā dermatotropismu (kā pierādījumu tam viņi min iespēju izolēt vīrusu no ādas izsitumi). Citi uzstāj uz izsitumu imūno ģenēzi un to parādīšanos cirkulējošo imūnkompleksu (CEC) darbības rezultātā, pievēršot uzmanību tam, ka no izsitumu parādīšanās brīža vīrusi asinīs netiek atklāti, bet šajā laikā. ir noteikta CVK. Ir pierādīts, ka vīruss dažkārt var saglabāties limfocītos un perifēro asiņu monocītos 1-4 nedēļas. Konstatēta CEC loma tādas masaliņu komplikācijas kā artrīts veidošanā.

Antivielas (IgM), kas neitralizē vīrusu, pacientiem ar masaliņām tiek konstatētas ļoti agri – jau 2-3 dienas pēc izsitumu parādīšanās. Tās sasniedz maksimālo koncentrāciju pēc 3-4 nedēļām un izzūd pēc 2-3 mēnešiem (bet dažreiz saglabājas līdz 12 mēnešiem). Pēc izsitumu izzušanas (1. nedēļas beigās) parādās IgG, kas pēc tam rada ilgstošu (daudzus gadus) pretvīrusu aizsardzību. Vēlāk tiek konstatētas citas antivielas, kas nodrošina organisma atbrīvošanos no infekcijas (komplementa saistīšanās, aglutinējošās antivielas utt.). Bet ticami dati par dažādu antivielu raksturu un korelācijas pakāpi, kas tiek noteiktas dažādās seroloģiskās reakcijas(neitralizācija, hemaglutinācija, komplementa saistīšanās) un dažādu antivielu, kas nodrošina aizsardzību pret infekciju, nav.

Ķermeņa atbrīvošanās no vīrusiem nodrošina arī IgA vīrusa iespiešanās zonā. Nākotnē tas var aizsargāt organismu no atkārtotas inficēšanās vairākus gadus (bet dažreiz tas saglabājas visu laiku 3-4 nedēļas). Cilvēkiem, kuru imunitāte ir izveidojusies parenterālas vakcinācijas rezultātā, nevis dabiski (pēc slimības), IgA nav, kas ir iemesls liela varbūtība atkārtota inficēšanās. Būtiska loma organisma attīrīšanā no masaliņu vīrusa ir šūnu inducētai imunitātei, kuras aktivizēšanās pazīmes novērojamas jau 1 nedēļu pēc inficēšanās, dažkārt pat 5-7 dienas, t.i. nedaudz agrāk nekā reakcija, kas raksturo specifiskas humorālās imunitātes stāvokli. Uz akūta fona vīrusu infekcija noteikt ādas reakciju smaguma samazināšanos, kas īpaši jāņem vērā tuberkulīna testu gadījumā, kas var būt negatīvi 30 dienas vai ilgāk.

Reinfekcijai masaliņu vīrusa infekcijas laikā ir savas īpašības. Ir vispāratzīts, ka pārnestā infekcija nodrošina turpmāku mūža imunitāti specifisku antivielu dēļ. Aizsardzības veidošanās mehānisms ir diezgan sarežģīts, jo īpaši tāpēc, ka salīdzinoši ilgstoša vīrusa noturība (virs 1-2 gadiem) iespējama tikai iedzimtas infekcijas gadījumā, citos gadījumos pat imūndeficīta klātbūtnē ilgums. no vīrusa organismā nepārsniedz 3-4 nedēļas. Tāpēc augsti antivielu titri var saglabāties vairākus gadus, pēc tam pakāpeniski samazināties. Atkārtota inficēšanās, kas notiek uz daļēji saglabātas imunitātes fona, darbojas kā pastiprinātājs – notiek strauja šūnu un humorālās imunitātes aktivizēšanās, kas aizsargā organismu. Parasti patogēni tiek neitralizēti invāzijas zonā pat pirms nonākšanas asinīs, bet, pat ja tiem izdodas iekļūt asinsritē, tie tiek ātri neitralizēti invāzijas zonā ar pieejamām antivielām. Par atkārtotu inficēšanos var spriest nevis pēc šūnu izpausmēm (parasti to nav), bet tikai pēc specifisku IgG klases antivielu titru palielināšanās, savukārt IgM. atkārtota inficēšanās nereaģē.

Plūsma plaušu slimība, bieži vien subklīniski (īpaši pieaugušajiem). Smagas komplikācijas ir ļoti reti sastopamas, un tās galvenokārt ir saistītas ar CEC iedarbību uz sinoviālajām membrānām (artrīts) un asinsvadiem (hemorāģiskais sindroms). Pastiprina hemorāģiskās izpausmes (līdz pat trombocitopēniskās purpuras parādībām) masaliņām raksturīgo trombocitopēniju.

Iedzimtas masaliņas attīstās auglim, ja grūtniecei ir akūta masaliņu infekcija. Jāpiebilst, ka tieši akūta infekcijaīpaši bīstams auglim. Ilgu laiku turpinājās diskusijas par to, vai atkārtota inficēšanās ir bīstama auglim un grūtniecei. Mūsdienās ir diezgan pārliecinoši pierādījumi, ka šajā situācijā augļa inficēšanās risks ir minimāls, lai gan iespējams, pat slimības subklīniskas gaitas gadījumā.

Ar intrauterīnu infekciju augļa bojājuma mehānisms ir daudzfaktorāls:

Vīrusa iekļūšana placentā uz virēmijas fona un tā vairošanās izraisa tā audu, asinsvadu bojājumus, nelielu nekrozes zonu veidošanos, kā rezultātā tiek traucēta augļa trofisms un tā hipoksija. rodas audi;

Vīrusa iekļūšana augļa audos caur placentas asinsvadu sistēmu izraisa infekciju. Masaliņu vīrusam piemīt īpašs tropisms šūnām, kas dalās, radot labvēlīgi apstākļi vīrusa reprodukcijai ar visskaidrākajiem šūnu bojājumiem, kurās dalīšanās ir īpaši aktīva. Tieši tāpēc augļa attīstības defektu raksturu lielā mērā noteiks veidošanās periods, kuros orgānos tas inficējas (infekcijas gadījumā dažādas acu patoloģijas visbiežāk veidojas 4.-6.nedēļā, 5. 10. nedēļa - uz sirds, 3-11. nedēļā - smadzenes, 7-10 nedēļas - dzirdes orgāni);

Fibroblasti, kas inficēti ar masaliņu vīrusu, ražo tā saukto šūnu augšanas inhibitoru, kā rezultātā normāla attīstība auglis un tā atsevišķos orgānos ir nevienmērīga audu augšana;

Iespējami hromosomu bojājumi, kas var izpausties vairāk vēlie datumi pēc bērna piedzimšanas.

Iepriekš bija viedoklis, ka ar vīrusiem, tostarp masaliņām, inficēts auglis zaudē spēju radīt interferonu - diezgan nozīmīgu aizsargfaktoru. Tomēr ir pierādīts, ka inficētais auglis saglabā spēju radīt α-interferonu no 7. attīstības nedēļas (Lebon P. et al., 1985).

daudzfaktoru nelabvēlīga ietekme uz augļa, kas ir masaliņu vīrusam, pat daļēji nevar neitralizēt mātes antivielas: IgM neiziet cauri placentai. Pirmajā grūtniecības trimestrī IgG saturs augļa asinīs krasi palielinās, kas lielā mērā izskaidro tā mazāko ievainojamību, un otrā trimestra vidū auglis jau spēj ražot antivielas. Tāpēc tā inficēšanās biežumu lielā mērā nosaka gestācijas vecums inficēšanās brīdī: pirmajās 8 nedēļās tas ir 60-100%; 9-12 nedēļas - 15-50%; pēc 12 nedēļām - 7-12%.

Primārās subklīniskās masaliņas pieaugušajiem (visbiežāk sastopamā gaita) parasti paliek neatpazītas, un augļa risks ir ļoti augsts. Tāpēc sievietēm jau pirmajā vizītē vēlams pārbaudīt, vai nav antivielu klātbūtnes pret masaliņām. pirmsdzemdību klīnika, agrīnākajās grūtniecības stadijās, kad iespējams noteikt tās vadīšanas taktiku.

Ja intrauterīnā infekcija notikusi vēlāk, izveidotie pašu IgM tiek atklāti dzimšanas brīdī un saglabājas pirmos 6-8 bērna dzīves mēnešus (dažreiz ilgāk). Tādējādi specifisku IgM klases antivielu klātbūtne jaundzimušajiem ir intrauterīnās masaliņu indikators. Nākotnē daudzus gadus var konstatēt augstu IgG antivielu līmeni, kas liecina par ilgstošu antigēnu kairinājumu. Ilgstoša (1-2 gadus vai ilgāk) vīrusa izolēšana ar nazofaringijas gļotām un urīnu apstiprina vīrusa noturību šajā laikā. Hipergamma globulinēmija liecina arī par būtisku imūno kairinājumu.

Klīnika

Masaliņu inkubācijas periods ir 11-24 dienas. Šajā periodā nav klīnisku izpausmju, lai gan vīruss jau ir konstatēts ievērojamā daudzumā nazofarneksa gļotās.

Prodromālais periods, no kura sākas masaliņu klīnika, bieži vien paliek nepamanīts tā īsā ilguma dēļ - no vairākām stundām līdz 1-2 dienām. Šajā periodā ir iespējami nelieli drebuļi, miegainība, dažreiz iekaisis kakls, klepus, viegls rinīts. Pieaugušie parasti nepievērš uzmanību nelielam vispārējam diskomfortam un uzskata, ka pirmā slimības diena ir diena, kad parādās izsitumi. Patiesībā tas jau nozīmē slimības augstumu.

Vēl viens masaliņu klīniskais sindroms ir limfadenopātija, kas tiek konstatēta pat biežāk nekā raksturīgie ādas izsitumi. Limfmezglu palielināšanās, kas notiek pat prodromālajā periodā, saglabājas vairākas nedēļas pēc citu klīnisko izpausmju izzušanas. Ir pat teiciens: "Limfadenopātija ir pirmais un pēdējais masaliņu simptoms."

Intoksikācijas smagums ar masaliņām nav ievērojams pat slimības augstuma laikā - uz izsitumu fona. Bet dažiem pacientiem intoksikācija var būt nozīmīga - ķermeņa temperatūra jau prodromālajā periodā var sasniegt 38-39,5 ° C. Ja pacientiem nav komplikāciju, līdz brīdim, kad izsitumi izzūd, ķermeņa temperatūra, miegs, apetīte un vispārējais stāvoklis ir normāli.

Iedzimto masaliņu klīniskās izpausmes, kā arī radušos traucējumu stabilitāti nosaka augļa inficēšanās periods. Divu sējumu rokasgrāmatā G. Mandels et al. (2000) ar atsauci uz L. Kūperu (1975) apraksta augļa traucējumu raksturu iedzimtu masaliņu gadījumā (tabula).

Galvenās iedzimto masaliņu izpausmes

Rādītājs	Manifestācijas
	Pārejošs	Pastāvīgs	kas attīstās
Tipiski
Zems dzimšanas svars
Trombocitopēniskā purpura
Hepatosplenomegālija
Kaulu bojājums
Liels priekšējais vainags
Meningoencefalīts
Plikpaurība (alopēcija)
Katarakta (un mikroftalmija)
retinopātija
ductus arteriosus
Plaušu stenoze
garīga atpalicība
Uzvedības traucējumi
Centrālas izcelsmes runas traucējumi
kriptorhidisms
Nabas trūce
Spastiska diplēģija
Mikrocefālija
Reti
Glaukoma
Katarakta
augsta tuvredzība
Miokarda bojājumi
Ģeneralizēta limfadenopātija
Hemolītiskā anēmija
masaliņu pneimonīts
Diabēts
Vairogdziedzera disfunkcija
Krampji
agrīna pubertāte
deģeneratīva smadzeņu slimība

Bojājumu spektrs (paplašināts iedzimts masaliņu sindroms) ir diezgan liels (skatīt tabulu). Stabili (pastāvīgi) iedzimti augļa bojājumi veidojas galvenokārt infekcijas gadījumā grūtniecības pirmajā trimestrī. Hromosomu traucējumi, kā likums, tiek atklāti pēc bērna piedzimšanas, tā augšanas un attīstības procesā. Pārejoši traucējumi ir raksturīgi vēlākai, īsi pirms dzemdībām, augļa infekcijai. Jo agrāk notika infekcija, jo smagāki un bieži vien kombinēti traucējumi rodas auglim. Aprakstīti dzirdes traucējumi, kas izraisa kurlumu, aizkavēta zobu un skeleta kaulu attīstība (ieskaitot galvaskausu - "aukslēju šķeltne"), nieru anomālijas, " šķelto lūpu", mikrocefālija.

Augļa intrauterīnās infekcijas gadījumā ilgstoši saglabājas nomāktas imunitātes stāvoklis (šūnu un humorālais), kas arī negatīvi ietekmē bērna augšanu un attīstību.

Iedzimtas masaliņas nav plaši izplatīta slimība, tāpēc daudzi vispārējie pediatri par to zina tikai no mācību grāmatām. Turklāt tās specifikas dēļ to var vienkārši “neredzēt”, kā dēļ ārstēšana tiks uzsākta novēloti un risks visbīstamākās komplikācijas palielināsies daudzkārt. Tāpēc mēs iesakām nekavējoties apmeklēt ārstu, ja rodas mazākās aizdomas. Kam vecākiem būtu jāpievērš vislielākā uzmanība? Kādi ir iedzimta masaliņu sindroma simptomi? Vai šai slimībai ir efektīvas metodes laboratoriskā diagnoze? Vai var apgalvot, ka komplikācijas un blakusparādības ir daudz bīstamākas par pašu slimību? Izdomāsim to kopā!

Tikai iespējamais ceļš vīrusa pārnešana - no mātes bērnam augļa attīstības laikā. Bet šeit ir jāveic svarīgs precizējums: klīnisko izpausmju smagums un bērna dzīvībai bīstamu komplikāciju risks lielā mērā ir atkarīgs no tā, kad pati grūtniece ir inficēta.

Iespējamie riski bērnam atkarībā no mātes inficēšanās laika:

• 2 līdz 6 nedēļas: dažādas problēmas ar redzi (mikroftalmija, katarakta, retinopātija), kas bieži izraisa pilnīgu iedzimtu aklumu;
• no 3 līdz 7 nedēļām: ārkārtīgi nelabvēlīga iespēja, kas visbiežāk beidzas ar augļa nāvi un obligātu abortu;
• no 5 līdz 7 nedēļām: dažādi sirds defekti un sirds un asinsvadu sistēmas slimības;
• 5 līdz 12 nedēļas: dzirdes problēmas;
• no 8 līdz 9 nedēļām: palēnina piena zobu veidošanos.

Kā redzat, termiņi bieži "pārklājas". Tāpēc, ja inficēšanās ar masaliņu vīrusu notika 6. nedēļā, masaliņas jaundzimušajiem var izraisīt gandrīz visu kompleksu. blakus efekti. Tieši šajā laikā topošajām mātēm jāievēro maksimāla piesardzība un, ja iespējams, jāizvairās no jebkāda riska. Tici man, tu varēsi apturēt zirgu un ieiet degošajā būdā kaut kad vēlāk.

Imūnās atbildes veidošanās:

• Ja mātei grūtniecības laikā bija masaliņas, bet mazulis nebija inficēts, specifiski IgG antivielas viņš saņems 12-16 nedēļā, jo IgM neiziet cauri placentas barjerai.
• Intrauterīnās infekcijas gadījumā mazuļa organisms sāk ražot IgM 16-24 nedēļās, bet mātes IgG antivielas palīdz arī tikt galā ar vīrusu.

Epidemioloģija:

• uzliesmojumi mērenā klimatā notiek ik pēc 3-4 gadiem, un epidēmijas - reizi 6-9 gados;
• reģionos, kur nav izstrādāta profilaktiskā vakcinācija, saslimstības rādītāji ir diezgan augsti: no 0,6 līdz 2,2 gadījumiem uz 1000 jaundzimušajiem.

Riska faktori :

• infekcija grūtniecības laikā (un jo agrāk tas notika, jo lielāks risks);
• nepietiekams mātes imunitātes līmenis;
• hronisku slimību klātbūtne grūtniecei, īpaši, ja to aktivizēšana laikā sakrita ar pirmo trimestru.

Simptomi

Iedzimtas masaliņas var izpausties dažādos veidos. Galvenā problēma šajā gadījumā ir klīniskā attēla izplūšana un precīzas diagnostikas grūtības, it īpaši, ja tai pieiet formāli. Tādēļ par vairāku simptomu klātbūtni no zemāk esošā saraksta (īpaši, ja grūtniecības laikā tika konstatēta intrauterīna augšanas aizkavēšanās) jābrīdina ārsts.

Galvenās klīniskās izpausmes:

• acu problēmas: zīlītes balināšana, radzenes apduļķošanās;
• spēcīga nervu uzbudināmība vai, gluži pretēji, vispārēja letarģija;
• garīgās atpalicības pazīmes;
• mikrocefālija (ļoti bīstamības zīme nepieciešama tūlītēja kvalificēta palīdzība);
• kurlums;
• zems dzimšanas svars;
• epilepsijas lēkmes;
• raksturīgi izsitumi.

Bērniem masaliņas var izpausties dažādos veidos, bet ignorēt to iespējamie simptomi, tos piedēvēt nejaušībai nav iespējams. Neuzmanība ir tiešs ceļš uz dzīvībai bīstamām komplikācijām. Un, ja mazulis nomirs tāpēc, ka viņam nebija laikus atklāts iedzimts masaliņu sindroms, vainīgs būs tikai pats.

Diagnoze un ārstēšana

Vienīgais uzticamais veids, kā noteikt masaliņu vīrusu, ir IgM antivielu noteikšana pret vīrusu. Taču daudzi pediatri slinkuma, stereotipiskas domāšanas vai aizņemtības dēļ izvelk pētījumu līdz pēdējam. Rezultātā analīze tiek veikta pārāk vēlu, kad saudzīga ārstēšana vairs nav efektīva. Turklāt vīrusu var noteikt urīnā un nazofaringijas uztriepēs, lai gan šāda pētījuma precizitāte nav ļoti augsta.

Precīzas diagnostikas veidi:

• antivielu titra noteikšana asins serumā;
• RSK: komplimentu saistīšanas reakcija;
• RPHA: pasīvā hemaglutinācijas reakcija;
• ELISA: enzīmu imūntests;
• pH: skābuma līmeņa analīze;
• RTGA: hemaglutinācijas inhibīcijas reakcija;
• lateksa tests: definīcijas reimatoīdais faktors asins serumā;
• PCR: polimerāzes ķēdes reakcija;
• radioimūntests.

Diagnozes laboratorisks apstiprinājums (bērna vecums - līdz 6 mēnešiem):

• faktiska masaliņu vīrusa noteikšana;
• augsts antivielu līmenis;
• specifiski IgM imūnglobulīni.

Diagnozes laboratoriska apstiprināšana (bērna vecums - no 6 mēnešiem līdz 1 gadam)

• zems avid IgG;
• augsts specifisko antivielu līmenis.

Diagnostikas iezīmes:

• jaundzimušo masaliņas gandrīz vienmēr izpaužas ar IgM klātbūtni (vismaz pirmajos 3 dzīves mēnešos);
• IgM tests var būt kļūdaini negatīvs, tādēļ, ja ir aizdomas, tam vajadzētu būt bez neveiksmēm atkārtot;
• iedzimto masaliņu sindromu visdrošāk diagnosticē, izmantojot imobilizēto IgM antivielu metodi (šī metode ir daudz precīzāka nekā enzīmu imūntests);
• zīdaiņiem, kas vecāki par 6 mēnešiem, ieteicama gan IgM, gan IgG diagnostika.

Terapeitiskās aktivitātes

Iedzimtas masaliņas parasti ārstē ar interferonogēnu un interferonu, jo specifiskas metodes vēl nav izstrādātas. uzdevums adjuvanta terapija ir vīrusa skarto orgānu un sistēmu atjaunošana, kuras veikšanai bērns ir jānovēro pediatram, infektologam, neiropatologam un okulistam.

Prognoze un iespējamās komplikācijas

Ar savlaicīgu ārstēšanu tas parasti ir labvēlīgs. Bet dažos gadījumos bērniem rodas smagas komplikācijas.

Lokalizācija iespējamās problēmas ar veselību:

• acis;
• LOR orgāni;
• sirds un asinsvadu sistēma;
• CNS (centrālā nervu sistēma);
• aknas;
• liesa.

Ir arī iespējams (lai gan maz ticams), ka attīstās trombocitopēnija, veidošanās muskuļu hipertoniskums un muskuļu un skeleta sistēmas problēmas.