Jaundzimušā hemorāģiskā slimība

Ir 3 saites:

  1. Asinsvadu saite - asinsvadu spazmas, reaģējot uz audu traumu.
  2. Trombocītu saite - trombocītu aizbāžņa veidošanās, sablīvēšanās un kontrakcija, pateicoties trombocītu spējai pieķerties svešai virsmai un salipt viens ar otru.
  3. Plazmas saite – asins koagulācija (hemokoagulācija) ir svarīgs organisma aizsargmehānisms, pasargājot to no asins zuduma asinsvadu bojājumu gadījumā.

Ir identificēti 13 koagulācijas sistēmas faktori, no kuriem lielākā daļa veidojas aknās, un to sintēzei nepieciešams vitamīns K. K vitamīns tiek sintezēts zarnās zarnās esošo mikroorganismu izdalīto enzīmu ietekmē.

Asins koagulācija ir sarežģītas enzīmu reakciju kaskādes rezultāts, koagulācijas process tiek veikts 3 fāzēs:

  1. 1. fāzē veidojas komplekss komplekss - protrombināze.
  2. 2. fāzē protrombināzes iedarbības uz protrombīnu rezultātā veidojas aktīvais proteolītiskais enzīms trombīns.
  3. Trešajā fāzē fibrinogēns trombīna ietekmē pārvēršas fibrīnā.

Hemokoagulācijas inhibitori traucē intravaskulāru koagulāciju vai palēnina šo procesu. Visspēcīgākais inhibitors ir heparīns, dabisks antikoagulants. plašs diapozons darbības. Heparīns spēj inhibēt protrombināzes veidošanos, inaktivēt trombīnu, kombinēties ar fibrinogēnu, tāpēc inhibē visas asins koagulācijas fāzes.

Asins fibrinolītiskā sistēma - tās galvenā funkcija ir fibrīna pavedienu sadalīšana šķīstošās sastāvdaļās. Tas sastāv no enzīma plazmīna (fibrinolizīna), aktivatoriem un fibrinolizīna inhibitoriem.

Ir hemorāģiskā sindroma jēdzieni un hemorāģiskā slimība jaundzimušie. Jaundzimušajiem hemorāģiskie traucējumi izpaužas ar šādiem stāvokļiem (jaundzimušo hemorāģisko traucējumu klasifikācija):

I. Primārie hemorāģiskie traucējumi, kas rodas klīniski veseliem jaundzimušajiem.

  1. Jaundzimušā hemorāģiskā slimība.
  2. Iedzimta koagulopātija (hemofilija).
  3. Trombocitopēniskā purpura.

II. Sekundārie hemorāģiskie traucējumi.

  1. DIC sindroms.
  2. Trombocitopēnisks hemorāģiskais sindroms.
  3. Hemorāģiskais sindroms aknu slimībās, infekcijās.
  4. Zāļu izraisīts trombocitopātiskais sindroms.

No primārajiem hemorāģiskajiem traucējumiem biežāk sastopama jaundzimušā hemorāģiskā slimība. Tas ir saistīts ar zemu asinsreces faktoru līmeni, kas tiek sintezēts aknās. Šai sintēzei nepieciešams K vitamīns, tāpēc tos sauc par K vitamīna atkarīgiem koagulācijas sistēmas faktoriem. K vitamīns slikti šķērso placentu, tāpēc ļoti maz no mātes nonāk bērnam. Mātei var būt hipovitaminozes K stāvoklis, kad viņai tiek nozīmēts fenobarbitāls, lielas antibiotiku devas grūtniecības laikā, hepato- un enteropātija mātei, hronisks holecistīts.

Turklāt jaundzimušais pats nespēj ražot K vitamīnu, jo viņš piedzimst ar sterilu zarnu, un pirmajās dienās zarnās saglabājas zems mikrofloras līmenis, kas nepieciešams K vitamīna sintēzei.

Cēloņi, kas izraisa DIC, ir sagrupēti šādi:

  1. aktivizējot iekšējā sistēma hemokoagulācija, aktivizējot endotēlija šūnu bojājumu 12. faktoru (infekcijas, intrauterīnās infekcijas - herpes, citomegalovīruss, masaliņas, smaga asfiksija, acidoze, hipotermija, šoks, policitēmija, SDR, asinsvadu katetri).
  2. Audu bojājums ar audu tromboplastīna izdalīšanos 7. faktora klātbūtnē aktivizē ārējo hemokoagulācijas sistēmu - dzemdību komplikācijas: placentas previa, priekšlaicīga atslāņošanās, infarkti, placentas horioangioma, eklampsija, viena dvīņa augļa intrauterīnā nāve, embolija amnija šķidrums, smadzeņu bojājumi, akūta leikēmija, audzējs, nekrotizējošs enterokolīts.
  3. Izraisot intravaskulāru hemolīzi - HDN, nesaderīgu asiņu pārliešanu, nopietna slimība aknas.

Ir 4 DIC posmi:

  1. Hiperkoagulācijas stadija.
  2. Patēriņa koagulopātijas un fibrinolītiskās aktivitātes palielināšanās stadija (trombocītu skaita un fibrinogēna līmeņa samazināšanās asinīs).
  3. Fibrīna trūkuma stadija un fibrinolīzes patoloģija ar gandrīz visu asinsreces faktoru samazināšanos un dziļu trombocitopēniju.
  4. Atveseļošanās posms.

Simptomi. Nav īpašu izpausmju. Raksturīga ilgstoša asiņošana no injekcijas vietām, purpura, ekhimoze, trombozes klīniskās izpausmes - ādas nekroze, akūta nieru mazspēja, spontāna asiņošana - plaušu, zarnu, deguna, asiņošana in iekšējie orgāni, uz smadzenēm.

Ārstēšana galvenokārt paredzētas pamatslimības ārstēšanai ar obligātu hipoksēmijas novēršanu (IVL, mehāniskā ventilācija, O2 terapija), hipovolēmijas likvidēšana - svaigi saldētas plazmas vai albumīna, fizioloģiskā šķīduma pārliešana, smagos gadījumos svaigu asiņu pārliešana ar virsnieru mazspēju - Na, bikarbonāts.

Ja bērni dzemdību laikā nesaņēma K vitamīnu, tad ievadiet to vienu reizi.

Ar smagu asiņošanu, trombocītu masas pārliešana, svaigi saldēta plazma, apmaiņas pārliešana.

Hemorāģiskās slimības simptomi un pazīmes

Raksturīga ir melēna (asinis izkārnījumos) un hematemēze. Turklāt ādas asinsizplūdumi: petehijas - punktveida hemorāģiski izsitumi un ekhimoze - lieli asinsizplūdumi (sasitumi), kā arī asiņošana nokrītot nabas paliekas, deguna asiņošana, cefalohematomas, asinsizplūdumi zem aponeirozes. Iespējamas intrakraniālas asiņošanas, iekšējos orgānos (bieži aknās, liesā, virsnieru dziedzeros), plaušu asiņošana.
Melēna - zarnu asiņošana, atrodas uz autiņbiksītes apkārt izkārnījumos rozā rāmis. Melēna pirmās dzīves dienas bērniem ir jānošķir no mātes "norīto asiņu" sindroma. Lai to izdarītu, izmantojiet Apt testu: asiņainu vemšanu un izkārnījumus atšķaida ar ūdeni un iegūst rozā šķīdums, centrifugē, pievieno 1% Na hidroksīda šķīdumu. Ja krāsa mainās uz brūnu, tad šķidrums satur pieaugušo Hb A, tas ir, mātes asinis, ja krāsa nemainās, tad Hb F (bērns), tas ir, tā ir patiesa melēna.

Hemorāģiskās slimības ārstēšana

Barošana ar izteiktu mātes pienu 7 reizes dienā. K vitamīns in / in vai / m, vēlams in / in. K1 vitamīns - 1 mg, vikasols (KZ vitamīns) - 5 mg. Lokāli ar melēnu 0,5% Na bikarbonāta šķīdumu 1 tējkarote 3 reizes, 5% E-aminokaproīnskābes šķīdumu 1 tējkarote 3 reizes.

No sekundārajiem hemorāģiskajiem traucējumiem ir zāļu izraisīts trombocitopātiskais sindroms. Ir svarīgi to zināt šo stāvokļu profilaksei, jo šis traucējums ir saistīts ar vairāku sieviešu lietošanu grūtniecības laikā: glikokortikoīdus, aspirīnu, amidopirīnu, indometacīnu, nikotīnskābe, zvani, teofilīns, papaverīns, heparīns, karbenicilīns, nitrofurāns, antihistamīni, fenobarbitāls, hlorpromazīns, alkohols, delagils, sulfonamīdi, nitroglicerīns, vitamīni B, B6. Šīs zāles samazina trombocītu aktivitāti, un var rasties asiņošana.

No sekundārajiem hemorāģiskajiem traucējumiem jaundzimušajiem visbiežāk ir DIC - intravaskulāru mikrotrombu veidošanās ar prokoagulantu un trombocītu patēriņu tajos, patoloģiska fibrinolīze un asiņošanas attīstība hemostatisko faktoru deficīta dēļ. Visbiežāk attīstās jaundzimušajiem ar sabrukumu vai šoku.

Profilakses nolūkos bērniem, kuru mātēm bija smaga toksikoze, "Vikasol" tiek izrakstīts vienu reizi.

Jaundzimušā hemorāģiskā slimība ir patoloģija, kuras pamatā ir asins recēšanas traucējumi (medicīnā šo procesu sauc par koagulopātiju), kas vairumā gadījumu ir saistīts ar K vitamīna trūkumu organismā un izpaužas pirmajās asins recēšanas dienās. mazuļa dzīve. Ārēji slimība izpaužas kā pastiprināta asiņošana un zilumi.

Saskaņā ar statistiku, jaundzimušo saslimstība mūsu valstī svārstās no 0,25-1,5%. Valstīs, kur programma pastāv preventīvie pasākumi, kuras mērķis ir K vitamīna piedevu ieviešana bērniem pēc piedzimšanas, problēma ir samazināta līdz gandrīz nullei – saslimst 0,01% zīdaiņu vai mazāk.

Par K vitamīnu un tā lomu organismā

Pats vitamīna nosaukums, kas apzīmēts ar burtu K, cēlies no frāzes "koagulācijas faktors", kas tieši norāda uz tā svarīgāko funkciju. Ir pierādīts, ka asins recēšanai nepieciešami vismaz 10 aktīvās olbaltumvielas, no kurām 5 tiek sintezētas, piedaloties K vitamīnam. Aknām tas nepieciešams, lai ražotu protrombīnu – vielu, kuras dēļ asinis sabiezē. K vitamīns ir būtisks ne tikai asinsrites sistēma Tas arī palīdz uzturēt kalciju kaulos.

Bez K vitamīna normāla asinsrites sistēmas darbība nav iespējama.

Pieaugušajiem šī vitamīna deficīts ir reti, jo to pietiekamā daudzumā ražo zarnu baktērijas, turklāt tas ir arī daudzos dārzeņos, nesadaloties pēc termiskās apstrādes. Bet zīdaiņiem deficīts ir iespējams vairāku iemeslu dēļ, tad jaundzimušajiem attīstās hemorāģiskais sindroms.

Hemorāģiskās slimības cēloņi

Apsveriet situācijas, kurās rodas K-hipovitaminoze:

  • Zarnu disbakterioze. Tas ir saistīts vai nu ar antibiotiku lietošanu, vai ar fizioloģiskiem iemesliem, kad baktēriju zarnu florai vienkārši nebija laika attīstīties. Tās ražošana sākas tikai 4.-5.dzīves dienā ar nosacījumu, ka baktēriju kolonizācija notiek netraucēti.
  • Neliels vitamīna daudzums auglim. K-vitamīns slikti iziet cauri placentas barjerai, tāpēc jaundzimušajam tā saturs ir uz pusi mazāks nekā pieaugušajam.
  • Tā zemais saturs pienā. Lieta tāda, ka gan krūts, gan govs piens neaptver ikdienas nepieciešamība vitamīnā. Tāpēc zīdīšana var kļūt par provocējošu faktoru hemorāģiskās slimības attīstībā. Bet tas nenozīmē, ka jums ir jāatsakās no zīdīšanas, tikai to, ka ir nepieciešama neliela uztura korekcija.

Situāciju var pasliktināt šādi faktori:

  • grūtniecības laikā sieviete lietoja antikoagulantus vai pretkrampju līdzekļus;
  • aknu vai zarnu slimību klātbūtne;
  • bērna priekšlaicīgums;
  • grūtnieces gestoze un toksikoze;
  • mazulis vēlu tika likts pie krūts;
  • ja mazulis ilgstoši atrodas parenterālā barošanā;
  • tika atklāts malabsorbcijas sindroms - kad notiek uzsūkšanās process zarnās barības vielas pārkāpts; galvenais simptoms ir caureja ilgāk par 7 dienām;
  • žults ceļu patoloģija (obstrukcija vai pilnīga to neesamība).

Slimības formas

Atšķiriet primāro un sekundāro asiņošanu. Viņi saka par primāro, kad auglim sākotnēji bija vitamīna trūkums, un tā uzņemšana ar mātes pienu ir minimāla. Līdz 5. dienai trūkumu var kompensēt ar tā ražošanu zarnās.

Sekundārā forma tiek diagnosticēta, ja ir aknu bojājumi, kad ir traucēta plazmas faktoru (PPPF) polipeptīdu prekursoru sintēze.

Pēc rašanās brīža slimība tiek klasificēta šādi:

  • agri - asiņošana jūtama 1, maksimums 2 dienas pēc dzemdībām;
  • klasisks - parādās 3-5 dienās;
  • vēlu - rodas jebkurā laikā pirmo 8 dzīves nedēļu laikā.

Simptomi

Ar agrīnu asiņošanas formu tas bieži sākas pat pirmsdzemdību periodā. Bērns piedzimst ar intrakraniālu, plaušu un ādas asiņošanu. Raksturīgs iekšēja asiņošana aknās, liesā, virsnieru dziedzeros, kā arī orgānos vēdera dobums, vemšana ar asinīm.


Slimību raksturo ādas hemorāģiski izsvīdumi

Klasisko reakciju raksturo asiņu klātbūtne izkārnījumos un vemšana kaut kur 7. dzīves dienā. Slikta recēšana ir redzama pēc nabas asiņošanas, ilgstošas ​​nedzišanas apgraizīšanas gadījumā priekšāda zēniem pret deguna asiņošanu, cefalohematomu uz galvas un sasitumiem uz ādas. Pēc injekcijām brūces ilgstoši nedzīst. Smagos gadījumos tiek konstatēta anēmija un hemorāģiski iekšējo orgānu bojājumi.

Vēlīnā forma attīstās aknu slimību un kuņģa-zarnu trakta traucējumu dēļ kopā ar zīdīšana. Vadošie simptomi:

  • hematemēze (asiņaina vemšana);
  • pusē gadījumu ir intrakraniāli asinsizplūdumi, cefalohematomas;
  • plaši zilumi uz ādas un gļotādām;
  • hematūrija (asinis urīnā);
  • melēna - slimība, ko pavada melni izkārnījumi un kas norāda uz kuņģa-zarnu trakta asiņošanu; melēnas attīstība ir iespējama ar gastroezofageālo refluksu;
  • nabassaite asiņo.

Melēnu bieži pavada hiperbilirubinēmija, jo zarnās in lielā skaitā eritrocīti sadalās un mirst. uz kuņģa gļotādas un divpadsmitpirkstu zarnas parādās čūlas. Šis stāvoklis ir izskaidrojams ar pārnesto dzemdību stresu, kura laikā glikokortikoīdi izdalās lielos daudzumos.

Smagos slimības gadījumos ir iespējams hipovolēmiskais šoks - stāvoklis, kam raksturīgs straujš cirkulējošo asiņu apjoma samazināšanās šķidruma zuduma dēļ pastāvīgas vemšanas un caurejas laikā. Bērnam pazeminās asinsspiediens un temperatūra, viņš ir vājš, āda bāla. Stāvoklis prasa steidzamu reanimāciju.

Diagnostika

Ja rodas šaubas par jaundzimušā hemorāģiskās slimības klātbūtni, tiek pārbaudīta asins recēšanas spēja (koagulogramma). Lai to izdarītu, novērtējiet:

  • protrombīna laiks; protrombīns - asins plazmā atrodams proteīns; kad ir nepieciešama asins recēšana, tas pārvēršas par trombīnu un piedalās asins recekļu veidošanā; norma: 13-16 sek;
  • aktivētais daļējais tromboplastīna laiks (saīsināti APTT); norma - 45-60 sek;
  • trombocītu skaits; parametri: 131-402 tūkstoši/µl;
  • trombīna laiks; apmales: 10-16 sek;
  • asiņošanas laiks; apmales: 2-4 min;
  • recēšanas laiks saskaņā ar Burkeru; normāls - 4 min;
  • hematokrīts;
  • hemoglobīns.


lai instalētu precīza diagnoze, asinis tiek vispusīgi pārbaudītas, lai noteiktu asinsreces faktorus

Ko liecina rezultāti klīniskās analīzes kad slimība ir apstiprināta? Lai gan trombocītu skaits un asiņošanas laiks būs normāls, asins recēšana prasīs ilgāku laiku nekā parasti. Anēmiskais stāvoklis attīstās tikai pēc 2-3 dienu asiņošanas. Paralēli var izrakstīt neirosonogrāfiju un vēdera dobuma orgānu ultraskaņu.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar šādām slimībām:

  • trombocitopēniskā purpura. Slimība, kurā asiņošana rodas zema trombocītu skaita dēļ.
  • Iedzimta koagulopātija (afibrinogēnēmija, hemofilija).
  • DIC sindroms. Asins recēšana, ko izraisa plaša tromboplastisko vielu izdalīšanās no audiem. Pavada dažādas šoka stāvokļi, smagas traumas.

Ārstēšana

Vieglās situācijās ārstēšana sākas ar Vikasol 1% (sintētiski iegūts K vitamīns) ievadīšanu. Atšķirībā no tā dabiskā pārstāvja, kam ir taukos šķīstoša forma, Vikasol ir ūdenī šķīstošs. Ieteicamie ievadīšanas veidi: intravenozi vai intramuskulāri devā 0,1 ml/kg dienā. Ārstēšanas kurss ir 3 dienas.

Ja hemorāģiskie izsvīdumi kļūst bīstami dzīvībai, ieteicams ievadīt svaigi saldētu plazmu.


Nesarežģītās situācijās slimības ārstēšana ir vienkārša un diezgan lēta.

Retos gadījumos K vitamīna lietošana in mutvārdu forma Tomēr pētījumi, kas pierāda šādas terapijas efektivitāti, pašlaik ir nepietiekami.

Prognozes un profilakse

Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga. Bet lai izvairītos smagas sekas slimības hipovolēmiskā šoka veidā, jaundzimušajiem Vikasol ieteicams ievadīt profilaktiskos nolūkos, negaidot slimības klīniskos simptomus.

Atcerieties, ka šajā grupā ietilpst bērni:

  • ciešanas intrauterīnā hipoksija vai kurām dzemdību laikā ir bijusi asfiksija;
  • ievainots dzemdību laikā;
  • mazuļi, kas dzimuši ar ķeizargriezienu;
  • priekšlaicīgas dzemdības ar mazu dzimšanas svaru;
  • zīdaiņiem, kuru māte grūtniecības laikā lietoja kādu no zālēm, kas ietekmē koagulāciju;
  • ja māte augļa iznēsāšanas procesā cieta no disbakteriozes, bija problēmas ar aknām, cieta toksikozi un gestozi.

Tāpēc labāk ir novērst slimību, nevis to vēlāk ārstēt, izmantojot pārliešanu un pastāvīgu asins analīžu uzraudzību. Šīs tēmas izskatīšana vēlreiz apstiprina, ka in cilvēka ķermenis ir daudz vielu, kas mijiedarbojas viena ar otru, un pat vienas no tām funkciju pārkāpums rada negatīvu seku ķēdi. Tomēr mierinājumu rada fakts, ka slimība reti kļūst kritiska un parasti labi reaģē uz ārstēšanu.

Iepriekš termins "jaundzimušā hemorāģiskā slimība" tika lietots, lai aprakstītu traucējumus jaundzimušajiem, kas saistīti ar traumatisku dzemdību vai hemofiliju. Pareizais diagnostikas termins, kas ir pieņemts, tagad nozīmē K vitamīna deficītu.

Hemorāģiskais sindroms jaundzimušajiem- tā ir ādas vai gļotādu asiņošana, ko izraisa izmaiņas hemostāzes saitēs. Pētnieki ir atklājuši, ka hemorāģiskais sindroms var būt iedzimts vai iegūts.

Jaundzimušā hemorāģiskā slimība, ko dēvē arī par šāda veida sindromu, ir reta asiņošanas problēma, kas var rasties pēc piedzimšanas. Pēc pirmo simptomu rašanās laika to klasificē agrīnā, klasiskā vai vēlīnā.

Šo stāvokli izraisa K vitamīna deficīts, tāpēc jaundzimušā hemorāģiskās slimības bieži sauc par VKDB deficītu – K vitamīna deficīta asiņošanu. Šis sindroms ir potenciāli dzīvībai bīstams stāvoklis.

K vitamīnam ir galvenā loma asinsrecē. Tā kā grūtniecības laikā tas nav viegli pārnēsājams no mātes bērnam, vairums mazuļu piedzimst ar zemu šīs svarīgās uzturvielas daudzumu viņu sistēmā.

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības klasifikācija

VKDB tiek klasificēts pēc pirmo simptomu rašanās laika:

  • agrīna parādīšanās notiek 24 stundu laikā pēc dzimšanas;
  • klasiskais sākums notiek divu līdz septiņu dienu laikā;
  • novēlota parādīšanās notiek divu nedēļu līdz sešu mēnešu laikā.

VKDB agrs sākums rodas pirmajās 24 stundās pēc dzimšanas. Šīs slimības attīstības risks bērnam ir lielāks, ja māte grūtniecības laikā lieto noteiktas zāles, tostarp:

Mehānismi, ar kuriem pretkrampju līdzekļi un pretTB zāles izraisa K vitamīna deficītu jaundzimušajiem, nav pilnībā izprotami, taču ierobežoti pētījumi liecina, ka asiņošanu var novērst, ievadot mātei K vitamīnu pēdējo 2–4 grūtniecības nedēļu laikā. Injekcija, kas norādīta pēc dzimšanas, lai ārstētu agrīnu VKDB, var būt par vēlu, lai novērstu šo slimību, īpaši, ja grūtniecības laikā netika nodrošināts K vitamīna papildinājums.

Klasiskā asiņošana parasti notiek pēc 24 stundām un jau pirmajā dzīves nedēļā. Klasiskā asiņošana rodas zīdaiņiem, kuriem dzimšanas brīdī netika ievadīts profilaktisks K vitamīns.

Klasiskās asiņošanas izplatība svārstās no 0,25 līdz 1,7 gadījumiem uz 100 dzimušajiem.

Vēlu VKDB novēro bērniem līdz 6 mēnešu vecumam. Šī forma biežāk sastopama arī zīdaiņiem, kuri nav saņēmuši K vitamīnu. Riska faktori ietver:

Tas parasti notiek 2–12 nedēļu vecumā; tomēr novēlota asiņošana var rasties līdz pat 6 mēnešiem pēc dzimšanas.

Vēlīnā hemorāģiskā sindroms ir visizplatītākais tiem zīdaiņiem kas dzimšanas brīdī nesaņēma K vitamīnu.

Rūpnieciskie piesārņotāji mātes pienā arī vēlākajā attīstībā hemorāģiskais sindroms.

Vairāk nekā pusei no šiem bērniem ir akūta intrakraniāla asiņošana.

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības simptomi

Ja bērnam ir VKDB, tas var parādīties pirms nopietnas asiņošanas sākuma ar tādiem simptomiem kā:

brīdinājuma asiņošana, kas var šķist neliela

  • mazs svars jūsu bērna vecumam;
  • lēns svara pieaugums.

Asiņošana var rasties vienā vai vairākās vietās, tostarp:

  • viņu nabassaites;
  • deguna un mutes gļotādas;
  • viņu kuņģa-zarnu traktā.

Iekšējo asiņošanu var noteikt pēc šādiem simptomiem:

  • Hematomas, īpaši ap bērna galvu un seju.
  • Asiņošana no deguna vai nabassaites.
  • Ādas krāsa, bālāka nekā iepriekš. Tumšādainiem bērniem smaganas var izskatīties bālākas nekā parasti.
  • Pēc pirmie trīs dzīves nedēļās mazuļa acu baltumi var kļūt dzelteni.
  • Asiņaini izkārnījumi, melni vai tumši un lipīgi, vemšana ar asinīm.
  • Aizkaitināmība, krampji, pārmērīga miegainība vai liela vemšana var būt smadzeņu asiņošanas pazīmes.

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības cēloņi

Lielākajai daļai cilvēku galvenais Diētiskais K vitamīna avots ir zaļie lapu dārzeņi. Tas ir arī dažu zarnās dzīvojošo baktēriju veidu blakusprodukts, taču ir vairāki iemesli, kāpēc jaundzimušajiem ir nosliece uz hemorāģisko slimību. Grūtniecības laikā caur placentu tiek pārnests tikai neliels daudzums K vitamīna. Cilvēka mātes piens satur arī nelielu daudzumu K vitamīna, un primārā zarnu flora, kas atrodama zīdaiņiem, to nesintezē.

Diagnoze un ārstēšana

Ja jūsu bērna ārstam ir aizdomas ka viņam ir VKDB, jāveic asinsreces testi un jāveic K vitamīna injekcijas.Ja asiņošana apstājas, ārsts var apstiprināt VKDB diagnozi.

Kad bērnam tiek diagnosticēts VKDB, ārsts noteiks konkrētu ārstēšanas plānu. Tas var ietvert asins pārliešanu, ja asiņošana ir smaga.

Ilgtermiņa perspektīva

Perspektīva ir laba zīdaiņiem ar agrīnu sākumu vai simptomiem klasiska slimība. Tomēr VKDB novēlotais uzbrukums var būt nopietnāks. Tas pārstāv vairāk augsta riska dzīvībai bīstami intrakraniālas asiņošanas dēļ, kas var izraisīt smadzeņu bojājumus vai nāvi.

Profilakse

Ja barojat bērnu ar krūti, konsultējieties ar savu ārstu par pasākumiem, ko varat veikt, lai palīdzētu mazulim atveseļoties pietiekami vitamīns K. Katram jaundzimušajam bērnam pēc dzemdībām jāsaņem K vitamīna injekcija. to preventīvs pasākums lai aizsargātu bērnu. Tagad ir ierasta prakse, ka jaundzimušo ārsti zīdaiņiem īsi pēc dzimšanas veic tā sauktā fitonadiona injekcijas. Tas palīdz aizsargāt jaundzimušo no VKDB.

Fakti par K vitamīna deficītu

Vitamīni ir mūsu organismam nepieciešamas vielas, ko mēs saņemam ar pārtiku vai uztura bagātinātājiem.

K vitamīns ir viela kas organismam nepieciešami labākai asins recēšanai un asiņošanas apturēšanai. K vitamīnu mēs iegūstam ar pārtiku. To ražo arī baktērijas, kas dzīvo mūsu zarnās. Mazuļi piedzimst ar ļoti neliels daudzums K vitamīns.

K vitamīna vai VKDB trūkums jaundzimušajiem izraisa asiņošanu. Asiņošana var notikt jebkurā ķermeņa iekšienē vai ārpusē. Kad asiņošana notiek ķermeņa iekšienē, to ir grūti pamanīt.

Visi bērni neatkarīgi no dzimuma, rases vai etniskās piederības ir pakļauti lielākam riskam, līdz viņi sāk ēst regulāru pārtiku, parasti no 4 līdz 6 mēnešu vecumam, un līdz zarnu baktērijas sāk ražot K vitamīnu.

Labās ziņas ir ka VKDB ir viegli novērst, injicējot K vitamīnu augšstilba muskulī. Viens šāviens, kas dots tūlīt pēc piedzimšanas, pasargās mazuli no VKDB.

Jā. Daudzi pētījumi liecina, ka K vitamīns ir drošs jaundzimušajiem.

Ir zināmas šādas 3 K vitamīna formas:

K 1: Filohinons galvenokārt atrodams zaļajos lapu dārzeņos, augu eļļas un piena produkti un kā profilaktiski, ir koloidāls ūdens šķīdums.

K 2: Menahinons - sintezē zarnu flora.

K 3: Menadions ir sintētiska, ūdenī šķīstoša forma, ko vairs neizmanto medicīnā, jo tā spēj izraisīt hemolītisko anēmiju.

Kas var izraisīt K vitamīna deficītu un asiņošanas problēmas bērniem?

Dažas lietas var apdraudēt bērnus saslimt ar VKDB:

K vitamīna deficīts dzimšanas brīdī.

Zīdaiņi, kuru mātes lietoja noteiktus medikamentus

Zīdaiņiem, kuriem ir aknu slimība.

Bērniem ar caureju, celiakiju vai cistisko fibrozi bieži ir grūtības absorbēt vitamīnus no pārtikas, ko viņi ēd.

Zīdaiņiem, kuri dzimšanas brīdī nesaņem K vitamīnu, ir 80 reizes lielāka iespēja saslimt ar vēlu VKDB.

Atcerieties, ka VKDB ir viegli novērst ar vienu K vitamīna devu dzimšanas brīdī.

Hemorāģiskā sindroma rašanās jaundzimušajiem jāapsver saistībā ar koagulācijas un antikoagulācijas sistēmu veidošanās un nobriešanas īpatnībām intrauterīnās un pēcdzemdību dzīves periodā. Jaundzimušajiem hemostāzes sistēmai ir vairākas funkcijas. Tiem ir raksturīga paaugstināta kapilāru caurlaidība, agregācijas aktivitātes samazināšanās un trombocītu spēja ievilkties, zema prokoagulantu aktivitāte un, neskatoties uz to, tendence uz hiperkoagulāciju pirmajās dzīves dienās.

Agrīnā jaundzimušo periodā pastāvīgi samazinās protrombīna kompleksa komponenti - patiesais protrombīns, prokonvertīns (VII faktors) un proakcelerīns (V faktors), zema IX un X faktoru aktivitāte aknu funkcionālās nenobrieduma dēļ. Neskatoties uz to, ka jaundzimušajiem galveno asinsreces faktoru aktivitāte ir samazināta un svārstās no 30 līdz 60% no pieaugušo normas, asiņošanas parādības netiek novērotas. Tiek uzskatīts, ka fermentatīvo reakciju ātrums, protrombīns pārvēršas par trombīnu un fibrinogēns fibrīnā, ir daudz augstāks nekā pieaugušajiem.

Priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem atšķirībā no pilngadīgiem zīdaiņiem ir tendence hipokoagulēt, jo ir zemāks no K vitamīna atkarīgo asins koagulācijas faktoru līmenis, zemāka trombocītu agregācijas aktivitāte un lielāka caurlaidība. asinsvadu siena, aktīvāka fibrinolīze ar zemām antiplazmīnu vērtībām.

Īpaši interesanti ir dati par hipoksijas ietekmi uz hemostāzes sistēmu agrīnā jaundzimušā periodā. Bērniem, kuriem tika veikta asfiksija, tika konstatēta fibrinogēna, prokonvertīna koncentrācijas samazināšanās, trombocītu agregācijas palielināšanās un viņu funkcionālās aktivitātes palielināšanās. Tika konstatēta tendence uz hiperkoagulāciju vieglas asfiksijas gadījumā un hipokoagulāciju smagas asfiksijas gadījumā. Akūtas hipoksijas gadījumā palielinās intravaskulāra koagulācija, samazinās asins koagulācija un palielinās fibrinolītiskā aktivitāte hroniskas hipoksijas gadījumā.

Tādējādi palielināta asiņošana jaundzimušajiem var būt saistīta gan ar atsevišķiem hemostāzes asinsvadu-trombocītu un koagulācijas saišu defektiem, gan to kombinētajiem bojājumiem dažādos patoloģiskos apstākļos.

Iedzimta koagulopātija jaundzimušā periodā ir ārkārtīgi reti sastopama. Hemofilijas izpausmes jaundzimušajiem zēniem var būt ilgstoša asiņošana no ādas un nabassaites traumu vietām, nabas asiņošana, hematomas traumu vietā, cefalohematomas, intrakraniāli asinsizplūdumi. No citiem iedzimtiem hemostāzes defektiem jaundzimušā periodā var rasties afibrinēmija (XIII faktora trūkums) un afibrinogēnija.

Trombocitopēniskā purpura. Jaundzimušajiem biežāk rodas imūnās izcelsmes trombocitopēnija. Visizplatītākās ir trombocitopēnijas transimūnas formas, kurās mātes slimību dēļ (idiopātiskā trombocitopēniskā purpura, sarkanā vilkēde u.c.) neatkarīgi no to antigēnās struktūras notiek prettrombocītu antivielu transplacentāra pārnešana uz augli un trombocītu iznīcināšana.

Asiņošanas simptomi jaundzimušajiem parādās pirmajās dzīves dienās petehiju un nelielas ekhimozes veidā uz ādas un gļotādām. Var būt viegla asiņošana no kuņģa-zarnu trakta, hematūrija, reti - deguna asiņošana. Prognoze parasti ir labvēlīga.

Trombocitopēnijas izoimūnajā formā māte ir vesela, bet nav saderīga ar augli trombocītu antigēniem. No tēva mantotajam trombocītu faktoram PLA-1 ir izteikta antigēna aktivitāte. Grūtniecības laikā augļa trombocīti nonāk mātes asinsritē un stimulē prettrombocītu antivielu veidošanos. Šo antivielu pārnešana uz augli izraisa trombocītu iznīcināšanu, trombocitopēniju.

Klīniski jaundzimušajiem ar trombocitopēniskās purpuras izoimūno formu petehiālas un sīkas plankumainas asiņošanas tiek konstatētas galvenokārt uz stumbra no pirmajām dzīves stundām. Smagos gadījumos tiek novērota ievērojama deguna, plaušu un kuņģa-zarnu trakta asiņošana, asinsizplūdumi iekšējos orgānos un smadzenēs. Pēdējie bieži noved pie nāves.

Ar iedzimtām trombocitopātijām, ko izraisa dažādu medikamentiem māte grūtniecības laikā un pirms dzemdībām acetilsalicilskābe, sulfa zāles, fenobarbitāls un dažas antibiotikas), hemorāģiskās izpausmes jaundzimušajiem ir vieglas.

Hemorāģiskais sindroms, ko izraisa sekundāras trombocitopēnijas attīstība, ir raksturīgākais intrauterīnām un pēcdzemdību infekcijām. Bērniem ar plašām angiomām var attīstīties trombocitopēnija trombocītu uzkrāšanās un nāves dēļ asinsvadu audzējā (Kasabaha-Merita sindroms).

Pēdējos gados īpaša uzmanība tiek pievērsta DIC sindromam, kas, pēc vispārējā viedokļa, jaundzimušajiem rodas biežāk nekā tiek diagnosticēts.

DIC ir viena no smagākajām hemostāzes patoloģijām, ko raksturo plaši izplatīta asins recēšana, dziļi mikrocirkulācijas traucējumi, vielmaiņas traucējumi, koagulācijas, antikoagulācijas un fibrinolītisko asins sistēmu izsīkums, kas izraisa bagātīgu, dažreiz katastrofālu asiņošanu.

Jebkura nopietna slimība jaundzimušā periodā (asfiksija, intrauterīnās infekcijas, gramnegatīvas floras izraisīta sepse, šoks, SDR u.c.) var sarežģīt DIC. Asins koagulācijas kaskādes sistēmas iedarbināšanas mehānisms sākas ar virkni reakciju, kas galu galā noved pie trombīna veidošanās.

Asins koagulācijas potenciāla palielināšanās iemesli jaundzimušajiem ir dažādi. Audu tromboplastīns var iekļūt jaundzimušā asinsritē ar priekšlaicīgu placentas atgrūšanos, no ievainotiem audiem, ar lielu hematomu rezorbciju, zāļu ar augstu tromboplastisko aktivitāti (asinis, plazma, sarkanās asins šūnas) ievadīšanu, pastiprinātu sarkano asins šūnu hemolīzi. dažāda daba.

Aktīvā tromboplastīna parādīšanās asinsritē izraisa trombīna līmeņa paaugstināšanos, kura ietekmē serotonīns izdalās no trombocītiem, notiek asins koagulācijas sistēmas reflekss uzbudinājums un adrenalīna izdalīšanās asinīs, aktivizējot XII faktoru. . Šīs reakcijas izraisa tromboģenēzi un līdz ar to palielina asins koagulācijas potenciālu. Sekundārā hipokoagulācija ir antikoagulantu asins sistēmas aizsargrefleksa darbības rezultāts pret trombīna veidošanos.

Kontakta faktoru (XII-XI) endogēna aktivācija var notikt asinsvadu endotēlija bojājumu zonās baktēriju, vīrusu, alerģisku, imūno un vielmaiņas traucējumi. Daudzos gadījumos DIC sindroma attīstības cēlonis ir mikrocirkulācijas pārkāpums. Asins koagulācijas sistēmas aktivācija ir īpaši izteikta infekciozi toksiskā (septiskā) šoka gadījumā, ko izraisa gramnegatīvas baktērijas.

DIC notiek vairākos posmos. I stadiju raksturo paaugstināta hiperkoagulācija, asins šūnu intravaskulāra agregācija, kallikreīna-kinīna sistēmas un komplementa aktivācija. Šis posms turpinās īsu laiku, bieži vien nav klīnisku izpausmju un netiek laikus diagnosticēts. II stadija klīniski izpaužas ar hemorāģisko sindromu, ir trombocītu skaita samazināšanās, fibrinogēna, protrombīna, proacelerīna, antihemofīlā globulīna un fibrīna stabilizējošā faktora līmeņa pazemināšanās. AT III posms ir katastrofāls visu asinsreces faktoru samazinājums. Hemorāģiskais sindroms ir izteikts: asiņo injekcijas vietas, iespējama smaga asiņošana no plaušām, zarnām, deguna, nierēm un citiem orgāniem. Kritiski samazinās fibrinogēns, antitrombīns III, trombocīti, protrombīns un citi koagulācijas faktori, parādās patoloģiski aktivizētas fibrinolīzes pazīmes. IV stadiju, ja pacients nemirst, raksturo atgriešanās pie visu asinsreces un antikoagulācijas sistēmu faktoru līmeņa un aktivitātes fizioloģiskajām robežām.

Hemorāģisko sindromu diagnostika jaundzimušajiem rada zināmas grūtības klīnisko izpausmju vienveidības dēļ. Tāpēc iekšā diferenciāldiagnoze liela nozīme ir anamnēzes datiem, salīdzinot ar klīniskajiem un laboratoriskajiem pētījumiem. Laboratorijas diagnostika parādīts tabulā. 32.

Ārstēšana. Ārstēšanas taktika ir atkarīga no hemorāģisko traucējumu cēloņa, veida un smaguma pakāpes. Gadījumos, kad pastiprinātas asiņošanas cēloņi vēl nav precīzi noskaidroti, terapiju veic ar vispārēju un lokālu iedarbību. Vispārējas hemostatiskās iedarbības zāles ietver K, C vitamīnus, rutīnu, kalcija sāļus. Vēlams intramuskulāra injekcija K 1 vitamīns (konakions) 1-5 mg devā. Tā trūkuma gadījumā - K 3 vitamīns (vikasols) 1% šķīduma veidā - 0,3-0,5 ml pilna laika un 0,2-0,3 ml priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Vietējie pasākumi ietver dažādu mehānisku (tamponādes, spiediena pārsēju, šūšanas, aukstuma uc) un hemostatisko (trombīna šķīdumi, hemostatiskie sūkļi, fibrīna plēve un pulveris) līdzekļu izmantošanu.

Nekomplicētas hemorāģiskās slimības gaitas gadījumā, ja hemorāģiskās izpausmes ir mērenas, K vitamīna iecelšana ir indicēta ar ātrumu 1 mg / kg ķermeņa svara 2 reizes dienā, 3 dienas pilna laika un 2 dienas priekšlaicīgi dzimuši bērni. Ar melēnu tiek izrakstīts trombīna un adroksona šķīdums e-aminokaproskābē (ampulu ar sausu trombīnu izšķīdina 50 ml 5% e-aminokapronskābes šķīduma, pievieno 1 ml 0,025% adroksona šķīduma un dota pa tējkarotei 3-4 reizes dienā). Barojiet bērnus ar krītu, kas atdzesēts līdz istabas temperatūrai, mātes piens.

Ar masveida kuņģa-zarnu trakta asiņošana hemostatiskā nolūkā un šoka profilaksei tiek pārlietas siltas heparinizētas asinis vai plazma ar ātrumu 10-15 ml / kg ķermeņa svara. Vēlams izrakstīt protrombīna kompleksa preparātu (PPSB) devā 15-30 V/kg.

A hemofilijas gadījumā tiek ievadīta antihemofīlā plazma (10-15 ml/kg) vai krioprecipitāts (5-10 V/kg). B hemofilijas gadījumā plazmu vai PPSB ievada iepriekš minētajās devās.

Ar imūnpatoloģisku trombocitopēnisko purpuru bērnus 2-3 nedēļas baro ar donora vai pasterizētu mātes pienu. Pēc tam uzklāj uz krūtīm, kontrolējot trombocītu skaitu perifērajās asinīs. Ar vieglām hemorāģiskā sindroma izpausmēm e-aminokaproīnskābi ordinē iekšķīgi (vienā devā 0,05 g / kg 4 reizes dienā), kalcija pantotenātu (0,005 g 3 reizes dienā), rutīnu (0,005 g 3 reizes dienā). , dicinons (0,05 g 4 reizes dienā), intramuskulāri adroksons (0,5 ml 0,025% šķīduma 1 reizi dienā), 1% ATP šķīdums (1 ml dienā).

Ar bagātīgu ādas purpuru, īpaši kopā ar gļotādu asiņošanu, tiek nozīmēts prednizons (1,5-2,0 mg / kg), D 3 devas no rīta un D 1 pēcpusdienā.

Ar izoimūno trombocitopēniju efektīvs pasākums terapija ir trombocītu masas pārliešana bez PLA-1 antigēniem (mātes trombocīti vai speciāli sagatavota trombocītu masa). Trombocītu ievadīšana no nejauša donora nedod nekādu efektu, jo 97% donoru ir trombocītu antigēns PLA-1.

Transimūnās trombocitopēniskās purpuras gadījumā trombocītu pārliešana ir kontrindicēta. Dzīvībai bīstamas asiņošanas gadījumā tiek veikta apmaiņas transfūzija, lai noņemtu prettrombocītu antivielas un trombocītu sadalīšanās produktus.

DIC profilakses un ārstēšanas jautājumi jaundzimušajiem nav pietiekami attīstīti. Klīnisko izpausmju neviendabīguma dēļ tāda paša veida pieeja tās terapijai nav iespējama. Tā kā vairumā gadījumu DIC sindroms attīstās sekundāri jebkurai slimībai, galvenā uzmanība jāpievērš tā ārstēšanai un to faktoru novēršanai, kas var veicināt tā attīstību.

AT kompleksā terapija no pamatslimības, tiek veikti vairāki pasākumi, kuru mērķis ir agrīna BCC papildināšana, tās reoloģiskās īpašības un mikrocirkulāciju. Šim nolūkam labāk izmantot reopoligliukīnu, kristaloīdu šķīdumus, vieglus prettrombocītu līdzekļus (pipolfēnu, difenhidramīnu, novokaīnu) un izteiktāku iedarbību (kurantilu, droperidolu), vazodilatatorus (eufilīnu, nikotīnskābi, komplamīnu).

Pašlaik nav vienprātības par to, vai ir ieteicams lietot nelielas heparīna devas, lai novērstu DIC. Ir arī norādes par heparīna lietošanas neefektivitāti jaundzimušajiem DIC I un II stadijā.

Tajā pašā laikā heparīna terapija ieņem centrālo vietu visās mūsdienu DIC ārstēšanas programmās.

I stadijā heparīnu ordinē ar ātrumu 100-150 SV/kg 4 reizes dienā. Pareizas devas izvēles kontrole var būt Lī-Vaita asins recēšanas laika pagarināšana 2-3 reizes, salīdzinot ar sākotnējo, bet ne vairāk kā 20 minūtes. Pētījumi tiek veikti ik pēc 6 stundām.Ja recēšanas laiks nav pagarināts, tad heparīna devu palielina līdz 200 V / kg. Ja recēšanas laiks tiek pagarināts vairāk nekā 20 minūtes, devu samazina līdz 50-75 V / kg. Pēc individuālas devas izvēles, lai saglabātu nemainīgu koncentrāciju un izvairītos no iespējamām komplikācijām, heparīnu vislabāk ievadīt intravenozi precīzi noteiktā ātrumā, ņemot vērā notiekošo infūzijas terapiju. A. V. Papayan un E. K. Tsybulkin iesaka, ka, lai uzturētu nemainīgu heparīna koncentrāciju, tas jāievada ar nepārtrauktu infūziju devā 15 SV / (kg-h). Ja recēšanas laiks nav pagarināts, tad palieliniet heparīna devu līdz 30-40 SV / (kg-h). Ja recēšanas laiks tiek pagarināts par 20 minūtēm, heparīna devu samazina līdz 5-10 SV / (kg-h).

III stadijas ārstēšanā heparīns joprojām ir galvenais terapijas patoģenētiskais līdzeklis. Lai koriģētu plazmas koagulācijas faktoru un antitrombīna III deficītu, ir indicētas svaigi saldētas vai dabīgas plazmas pārliešana devā 8-10 ml / kg, siltas heparinizētas asinis - 5-10 ml / kg.

DIC sindroma III stadijā pēc antitrombīna III līmeņa korekcijas, ievadot iepriekš minētās zāles uz heparīna terapijas fona, ir atļauts izrakstīt proteolītisko enzīmu inhibitorus - kontriku, trazilolu devā 500 U. / kg vienu reizi, kā arī glikokortikoīdus in parastās devas. Ja nepieciešams, asins pārliešana (hemoglobīns zem 50-60 g/l) uzrāda papildu heparinizāciju (500 SV heparīna uz 100 ml asiņu).

Labvēlīgu iznākumu gadījumā, lai izvairītos no hiperkoagulācijas efekta, heparīnu pakāpeniski atceļ uz notiekošas prettrombocītu, vazodilatācijas un infūzijas terapijas fona, kuras mērķis ir uzlabot asins reoloģiskās īpašības un mikrocirkulāciju.

Literatūrā ir norādes par pozitīvi rezultāti DIC sindroma ārstēšana jaundzimušajiem ar svaigu heparinizētu asiņu apmaiņas pārliešanu.

Diemžēl arī pēc veiksmīgām dzemdībām un ārstu pozitīva mazuļa stāvokļa novērtējuma ne visi var cerēt uz veselības problēmu neesamību. Dažas slimības parādās nedaudz vēlāk, taču tās ir ļoti bīstamas un mānīgas. Piemēram, jaundzimušā hemorāģisko slimību var diagnosticēt gan trešajā dienā pēc dzimšanas, gan vairāk vēlais periods kad māte un bērns jau ir mājās. Dažkārt ir ļoti grūti aizdomāties par šo patoloģiju, bet tas ir jādara, jo ar šādu problēmu dzīves skaitīšana var turpināties minūtes!

Slimības pazīmes

Koagulopātijas jeb ar asins koagulācijas sistēmas traucējumiem saistīto slimību sarakstā ne pēdējo vietu ieņem visnopietnākā patoloģija - jaundzimušā hemorāģiskā slimība. Tā ir jaundzimušo bērnu slimība, kas saistīta ar pastiprinātu ādas un iekšējo orgānu asiņošanu uz asinsreces faktoru nepietiekamības fona, īpaši K vitamīna deficīta dēļ.

Vairumā gadījumu hemorāģiskās diatēzes grupai piederošā koagulopātija attīstās jau laika posmā starp pirmās dienas beigām un trešās dienas beigām pēc dzemdībām. K vitamīna trūkuma rezultātā zīdaiņa organismā rodas akūts koagulācijas faktoru (trombīna indeksa faktoru) deficīts - II, VII, IX, C, S, X. Tā kā slimība ir tieši saistīta ar jaundzimušo periodu. , tas tiek atzīts par iedzimtu. Jaundzimušā hemorāģiskās slimības biežums dažādas valstis ir 0,25-1,5%, bet pēdējos gados daudzos štatos dēļ agri parenterāla ievadīšana K vitamīna, šis rādītājs samazinājās līdz 0,01% vai mazāk.

Slimības cēloņi

K vitamīns jebkuras personas organismā ir atbildīgs par glutamīnskābes gamma-karboksilēšanas parādību aktivizēšanu asinsreces faktoros, kas norādīti zemāk:

  • protrombīns (II);
  • prokonvertīns (VII);
  • antihemofīlais globulīns B (IX);
  • Stjuarta-Prora koeficients (X).

Tāpat K vitamīna loma ir liela antikoagulantu sistēmas olbaltumvielās (C, S), osteokalcīnā un daudzās citās olbaltumvielās. Ja šī vitamīna bērna organismā nepietiek, tad trombīna indeksa faktori paliek neaktīvi, nevar saistīt kalciju un veikt asins recēšanas procesu. Jaundzimušo hemorāģiskās slimības agrīnās formas ir saistītas ar to, ka K vitamīns ļoti slikti iekļūst mātes asinsritē caur placentu, tāpēc sākotnēji jaundzimušā organismā ar to nepietiek (tikai 50% no noteiktā rādītāja). Tikai 3-5 dienā pēc dzimšanas K vitamīnu sāk aktīvi ražot mikroorganismi, kas apdzīvo zarnas. Pirms šī perioda var pagarināties protrombīna laiks, kā arī aktivizēts daļējais tromboplastīna laiks, kas izraisa jaundzimušā hemorāģiskās slimības simptomu parādīšanos.

Tomēr šīs slimības biežums ir diezgan zems, tas ir, koagulopātijas ieviešanas mehānisma palaišana nenotiek visiem jaundzimušajiem. Veseliem bērniem, pat ja ņem vērā zems saturs K vitamīns organismā, hemostāzes sistēma darbojas stabili. Agrīnas patoloģijas formas parasti rodas tādu faktoru ietekmē, kas saistīti ar mātes ķermeņa notikumiem vai slimībām grūtniecības laikā. Galvenie no tiem ir uzskaitīti zemāk:

  • Aspirīna, NPL lietošana;
  • ilgstoša ārstēšana ar netiešiem antikoagulantiem;
  • pretkrampju zāļu, dažu plaša spektra grupu antibiotiku lietošana;
  • specifiskas tuberkulozes ārstēšanas veikšana;
  • zarnu disbakterioze;
  • aknu slimība;
  • enteropātija;
  • preeklampsija;
  • spēcīgs estrogēna līmeņa pazemināšanās.

Arī jaundzimušo hemorāģiskā slimība biežāk rodas priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem, kuri nav dzimuši laikā. Šādiem zīdaiņiem tiek samazināta PPPF ražošana aknās, kas ir plazmas koagulācijas faktoru polipeptīdu prekursori. Tas var notikt ar dažām aknu slimībām - hepatītu, žults ceļu atrēziju. Turklāt ir vēlīnā hemorāģiskā slimība, ko izraisa vairāki patogēni faktori no bērna ķermeņa puses. Tātad viņa K vitamīna sintēze var tikt traucēta, kas notiek šādu iemeslu dēļ:

  • ilgstoša parenterāla barošana;
  • malabsorbcijas sindroms;
  • K vitamīna antagonistu zāļu lietošana, piemēram, neodikumarīns, kumarīns;
  • zarnu nenobriedums;
  • novēlota pieķeršanās krūtīm;
  • mākslīgā barošana;
  • plaša spektra antibiotiku, īpaši 3. paaudzes cefalosporīnu, lietošana;
  • perinatālā hipoksija;
  • dzemdības ar ķeizargriezienu;
  • asfiksija dzemdībās;
  • dzimšanas trauma.

Neskatoties uz to, ka mātes pienā ir nepietiekams K vitamīna daudzums bērna ķermenim, agrīna zīdīšana nopietni samazina jaundzimušā hemorāģiskās slimības attīstības iespējamību, jo laktācija veicina agrāku zarnu kolonizāciju ar mikrofloru un ražošanas sākumu. šīs vielas tieši bērna organismā.

Klasifikācija un simptomi

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības klasifikācija ietver divus veidus:

  1. Primārā hemorāģiskā slimība. Rodas ar sākotnēji zemu K vitamīna saturu bērna asinīs.
  2. Sekundārā hemorāģiskā slimība. Ietver asins recēšanas PPPF ražošanas traucējumus aknu slimību un citu patoloģiju un riska faktoru dēļ.

Turklāt slimība ir sadalīta trīs veidos:

  1. Agrīna forma rodas 1-2 bērna dzīves dienā, tai raksturīga augsta audu asiņošana.
  2. Klasiskā forma attīstās mazuļa 3.-5.dzīves dienā, līdz tam laikam parādās asiņošana.
  3. Vēlīnā forma ir iespējama no 2. līdz 8. nedēļai no bērna piedzimšanas, tās sekas var būt ļoti nopietnas, jo visbiežāk tās ietver asinsizplūdumus smadzenēs un iekšējos orgānos.

Agrīnā slimības forma ir ļoti grūti attīstīties. Parasti tas izpaužas tūlīt pēc piedzimšanas, ne vēlāk kā pirmās vai otrās dienas beigās. Visbiežāk tas izpaužas kā ādas hemorāģiskais sindroms - izsitumi ar asinsizplūdumiem uz sēžamvietas, un dažreiz arī visā ādā. Ja patoloģija sākās pat dzemdē, pēc dzemdībām uz mazuļa galvas ir pamanāmi pietūkumi - cefalohematomas, uz kurām ir redzami precīzi asinsizplūdumi - petehijas. Asinis tiek atzīmētas arī bērna izkārnījumos, asiņaina vemšana (hematemēze) un melēna - iespējama melnu asiņu izkārnījumi. Smagas izpausmes agrīna forma slimības var kļūt par plaušu asinsizplūdumiem, asinsizplūdumiem galvaskausā, liesā, aknās, virsnieru dziedzeros. Asinīs samazinās hemoglobīna daudzums, attīstās anēmija.

Klasiskās slimības formas simptomi var būt šādi:

  • vājums, bērna letarģija;
  • ādas hemorāģiskais sindroms, zilumu, petehiju un ekhimozes parādīšanās uz ādas;
  • nabas asiņošana, kad nokrīt atlikušā nabassaites daļa, asiņošana, kas neapstājas pēc priekšādas apgraizīšanas;
  • tūskas-hemorāģiskais sindroms - pietūkums uz galvas un ķermeņa ar asiņošanas vietām;
  • atkārtota deguna asiņošana;
  • hematemēze, asiņu parādīšanās izkārnījumos (zarnu asiņošana) uz čūlu un eroziju veidošanās fona tievajās zarnās;
  • paaugstināts bilirubīna līmenis sarkano asins šūnu sadalīšanās dēļ asinīs un zarnās;
  • intrakraniālas asiņošanas ar neiroloģiskiem simptomiem;
  • elpas trūkums, klepus ar asiņainām svītrām, kas atspoguļo plaušu asiņošanu;
  • simptomiem akūts vēders uz aknu asiņošanas fona;
  • apetītes trūkums, krišana motora aktivitāte, sāpes mugurā sakarā ar asinsizplūdumiem virsnieru dziedzeros;
  • asiņu parādīšanās urīnā asiņošanas dēļ nierēs;
  • smaga anēmija.

Parasti vissmagākie asinsizplūdumi un hematomas smadzenēs parādās bērniem, kas dzimuši priekšlaicīgi, ar smagu hipoksiju un dzemdību traumām. Zīdaiņiem ar aknu patoloģijām un citām nopietnām gremošanas sistēmas anomālijām var attīstīties jaundzimušā hemorāģiskās slimības novēlota forma. Parasti tas notiek ne vēlāk kā mazuļa otrā dzīves mēneša beigās, bet ir reģistrēti patoloģijas attīstības gadījumi 10-12 nedēļu laikā. Pusei pacientu slimība sākas ar intrakraniālu asiņošanu, pirms kuras parādās lieli un daudzkārtēji, bet dažkārt arī nelieli atsevišķi zilumi uz ādas. Citi iespējamie simptomi:

  • asiņošana iekšējos orgānos;
  • melena - asinis izkārnījumos;
  • vemšana ar asinīm;
  • plašas asiņošanas gļotādās un ādā;
  • hematūrija;
  • anēmija;
  • cefalohematomas;
  • asiņošana no injekcijas vietas.

Līdz ar to par hemorāģiskās slimības attīstību jādomā, kad mazulim tiek konstatēti ķermeņa sasitumi, īpaši uz krūtīm, jo ​​šajā vecumā bērns pats nevarēja sist. Steidzami ir arī izsaukt ātro palīdzību, ja pēc asins ņemšanas analīzei bērna pirksts ilgstoši turpina asiņot, kas ar 100% precizitāti atspoguļo jebkādu asins recēšanas problēmu klātbūtni. Dažu stundu vai pāris dienu laikā sākotnējie simptomi attīstīties par daudz nopietnākām problēmām, tāpēc nav noliedzama agrīnas saziņas ar ārstu nozīme.

Iespējamās komplikācijas

Briesmas un smagums šī slimībaļoti augstu. Īpaši nopietns risks ir patoloģijas vēlīnā formā, kas attīstās, bērnam atrodoties ārpus dzemdību nama sienām bez ārstu kontroles, un tās sākotnējie simptomi var tikt izdzēsti, izplūduši. Ar novēlotu formu nevar izvairīties no intrakraniālas asiņošanas, ja ārstēšana nav uzsākta pašā agri datumi. Jaundzimušo hemorāģiskās slimības atpazīšanas sarežģītība vēlīnā formā un tās retums šajā posmā izraisa augstu mirstību, jo ne katrs rajona pediatrs ir pazīstams ar slimības simptomiem.

Iespējamās jaundzimušā hemorāģiskās slimības komplikācijas var būt:

  • kritiens asinsspiediens un temperatūras līdz kritiskajiem skaitļiem;
  • kāju, roku, vēdera ādas išēmiskā nekroze;
  • smagi asinsizplūdumi iekšējos orgānos līdz to disfunkcijai un darba pārtraukšanai.

Atveseļošanās prognoze ir labvēlīga tikai vieglās patoloģijas formās un agrs sākumsārstēšana. Plaušu, sirds, nieru un citu orgānu darbības traucējumu gadījumā ar nopietnu asins zudumu un asiņošanu smadzenēs prognoze ir slikta, nāves risks ir augsts.

Diagnostikas metodes

Pārbaudes un fizisko pārbaužu laikā ārsts pievērš uzmanību ādas hemorāģiskā sindroma klātbūtnei asinsizplūdumu veidā un precīzi nosaka petehijas, hematomas. Iespējamas arī citas asiņošanas pazīmes – melēna, hematemēze u.c. Instrumentālās pārbaudes bērnam parasti ietilpst nieru, aknu, virsnieru dziedzeru ultraskaņa, neirosonogrāfija, sirds ultraskaņa.

Laboratoriskās asins analīzes var apstiprināt diagnozi. Raksturīga ir asins recēšanas laika pagarināšanās (PT - protrombīna laiks, APTT - daļējais tromboplastīna laiks), trombocītu skaits ir palielināts vai tuvu normai, tiek atzīmēts. normāls laiks asiņošana (TV - trombīna laiks). Tiek konstatēta arī anēmija - sarkano asins šūnu skaita, hemoglobīna, hematokrīta samazināšanās. Pēc 2-3 asiņošanas dienām ir izteikta anēmija.

Jaundzimušo hemorāģiskā slimība obligāti jādiferencē ar citām pirmo dzīves dienu anomālijām un patoloģijām. Tādējādi melēna ir jānošķir no tā, ka bērns dzemdību laikā norij mātes asinis, kas rodas 30% bērnu ar asinīm izkārnījumos pirmajā dzīves dienā. Lai to izdarītu, analīzei tiek ņemti izkārnījumi vai vemšana ar asinīm, veicot Apta-Downer testu. Ūdens šķīdums izejvielas centrifugē, pievieno īpašus reaģentus un nosaka hemoglobīna veidu. A tipa hemoglobīns ir raksturīgs mātes asinīm, pārējos gadījumos - paša bērna asiņu klātbūtnei.

Asiņošanu no zarnām ar aizdomām par jaundzimušā hemorāģisko slimību arī nošķir no anorektālās traumas, zarnu angiomatozes, papillomas un citām ķirurģiskām problēmām. Tāpat ir nepieciešams atšķirt patoloģiju no citām iedzimtām (iedzimtām) koagulopātijām, no DIC, no trombocitopēniskās purpuras.

Ārstēšanas metodes

Jaundzimušā hemorāģiskās slimības ārstēšanas metodes jāizmanto kombinācijā, un terapijas sākšana tiek veikta no pirmajām minūtēm pēc tam, kad parādās pirmās agrīnas vai klasiskās patoloģijas formas pazīmes. Tiek izmantotas šādas ārstēšanas metodes:

  1. Bērna barošana līdz 7-8 reizēm dienā ar mātes izspiestu mātes pienu ir normāla, atbilstoši vecuma nepieciešamībai. Ja patoloģiju pavada trombocitopēniskā purpura, tad barošanu turpina vismaz 3 nedēļas.
  2. K vitamīna intravenoza ievadīšana, vieglos gadījumos intramuskulāra ievadīšana. Deva ir 1-2 mg., Lietošanas intervāls ir ik pēc 12 stundām.
  3. Vikasol - hemostatiskas zāles ieviešana (aizstāj K vitamīna lietošanu, bet ir mazāk efektīva). Deva - no 2 līdz 5 mg. pēc 12 stundām.
  4. Ar atkārtotu asiņošanu - svaigas vai saldētas plazmas intravenoza pārliešana, protrombīna kompleksu PP5B (Protropleks, Octaplex) ieviešana.
  5. Nātrija bikarbonāta šķīduma, trombīna šķīduma uz aminokaproīnskābi, nekaproīnskābes šķīduma infūzijas ar Adroxon šķīdumu.
  6. Ārstēšana askorbīnskābe, rutīns, kalcija glikonāts, kalcija hlorīds, kalcija pantotenāts.
  7. Ja nepieciešams, ārstēšanas kursā tiek ievadīti glikokortikosteroīdi un antibiotikas.
  8. Ja rodas hipovolēmiskais šoks, tiek veikta sarkano asins šūnu pārliešana un intensīva infūzijas terapija.

Visi pasākumi jaundzimušā hemorāģiskās slimības ārstēšanai tiek veikti vērīgā neonatologa uzraudzībā.

Ko Nedarīt

Ir aizliegts ievadīt pārmērīgas hemostatisko zāļu devas, jo pastāv augsts Heinza ķermeņu parādīšanās risks un hiperbilirubinēmijas attīstība sarkano asins šūnu pastiprinātas hemolīzes dēļ. No bērna vecāku puses nekādā gadījumā nevajadzētu vilcināties doties uz slimnīcu, ja tiek konstatēti pat nelieli sasitumi uz mazuļa ādas un citi satraucoši simptomi.

Preventīvie pasākumi

Patoloģijas profilaksei visiem priekšlaicīgi dzimušiem bērniem ievada 0,5 mg. K vitamīns vienu reizi pēc piedzimšanas, un bērniem, kas dzimuši laikā un ar normāls svarsķermenis - 1 mg. intramuskulāri vai iekšķīgi. Īpaši svarīgi ir lietot zāles bērniem, kas dzimuši ar asfiksiju un dzemdību traumām, kā arī mātēm, kurām grūtniecība noritēja ar toksikozi vai mazulis bija intrauterīnā veidā inficēts.

Agrīna zīdīšana pēc dzemdībām ir arī laba slimības profilakse, taču šī metode neaizstāj zāļu ievadīšanu, lai optimizētu asins recēšanu. Ja sievietei jau ir bijuši bērni ar jaundzimušā hemorāģisko slimību no iepriekšējām grūtniecībām, tad viņi visu grūtniecības laiku pavada pastāvīgā ārstu uzraudzībā, pirms dzemdībām - slimnīcā.