Izaugsme ir viena no visvairāk svarīgi rādītāji raksturojot bērna veselību, jo, no vienas puses, tas ir stabils rādītājs, un, no otras puses, tas ir visjutīgākais pret liels skaitsārējie un iekšējie vides faktori. Iekšējie (endogēnie) faktori nosaka bērna galīgās izaugsmes ģenētisko programmu: dzimums, rase, intrauterīnās augšanas traucējumi, ģimenes mazais augums, pubertātes vecums un pubertātes ilgums, funkcionēšana Endokrīnā sistēma, veselības līmenis, vielmaiņas īpašības un citi faktori. Ģenētiskās augšanas programmas īstenošanas iespējas negatīvi ietekmē ārējie (eksogēni) faktori: dzīvesveids, miega ilgums, psiholoģiskais klimats ģimenē, stress, fiziskās aktivitātes līmenis, uzturs, urbanizācija un citi.
Jāprecizē, ka normāliem augšanas procesiem nepieciešams koordinēts daudzu hormonālo, vielmaiņas, augšanas un citu faktoru, kas iesaistīti “hipotalāma-hipofīzes-augšanas asī”, darbs. Īpaša vieta ir augšanas hormonam (somatotropajam hormonam – STH), insulīnam līdzīgajam augšanas faktoram-1 (IGF-1), kā arī proteīniem, kas transportē IGF. Ir daudz citu faktoru, kas var ietekmēt lineāro izaugsmi. Starp tiem īpašu vietu ieņem uzturs. Ir zināms, ka makroelementi nodrošina organismu ar celtniecības blokiem un enerģiju, kas nepieciešama bērna augšanai un attīstībai. Tajā pašā laikā ir pierādīts, ka mikroelementi ir neaizstājami augšanas procesu īstenošanai. Uzturvielas augšanai ir praktiski tikpat svarīgas kā IGF-1 un olbaltumvielas, kas to transportē (! saskaņā ar PVO datiem vairāk nekā 230 miljoni cilvēku ir panīkuši nepietiekama uztura dēļ).
funkciju bērna ķermenis ir viņa intensīva izaugsme : jo jaunāks ķermenis, jo intensīvāki augšanas procesi. Otrajā intrauterīnās attīstības mēnesī embrija garums palielinās par aptuveni 1 cm dienā, pēdējos grūtniecības mēnešos augšanas ātrums samazinās līdz 1,5 mm dienā. Intrauterīnā attīstības periodā, no olšūnas veidošanās brīža līdz pilnīgai augļa veidošanās brīdim, tās masa palielinās par 6 līdz 12 reizēm.
Jaundzimušā bērna ķermeņa garums svārstās no 46 līdz 56 cm. Ir vispārpieņemts, ka, ja jaundzimušā bērna ķermeņa garums ir 45 cm vai mazāks, tad viņš ir priekšlaicīgi dzimis. Ķermeņa garums bērniem pirmajā dzīves gadā tiek noteikts, ņemot vērā tā ikmēneša pieaugumu. Pirmajā dzīves ceturksnī ikmēneša ķermeņa garuma pieaugums ir 3 cm, otrajā - 2,5, trešajā - 1,5, ceturtajā - 1 cm Kopējais ķermeņa garuma pieaugums 1. gadam ir 25 cm.
Tāpat bērna augšanu pirmajā dzīves gadā var novērtēt, izmantojot šādas divas formulas: (1) bērniem līdz 6 mēnešu vecumam: 66cm - 2cm x n, kur n ir mēnešu skaits līdz 6 mēnešiem; tas ir, ja bērnam, piemēram, ir 5 mēneši, tad pēc formulas sanāk: 66cm - 2cm x 1 \u003d 64cm - tas ir vidējais augums, kāds bērnam vajadzētu būt 4 mēnešu vecumā; (2) bērniem, kas vecāki par 6 mēnešiem: 66 cm + 1,5 cm x n, kur n ir mēnešu skaits pēc 6 mēnešiem; tas ir, ja bērnam ir 8 mēneši, tad pēc formulas viņa augumam vidēji jābūt 66cm + 1,5cm x 2 = 69cm.
2. un 3. dzīves gadā ķermeņa garuma pieaugums ir attiecīgi 12-13 un 7-8 cm. Ķermeņa garums bērniem vecumā no 2 līdz 15 gadiem arī tiek aprēķināts pēc I. M. Voroncova, A. V. piedāvātajām formulām. Mazurins (1977). 8 gadu bērnu ķermeņa garums tiek ņemts par 130 cm, par katru trūkstošo gadu no 130 cm tiek atņemti 7 cm un par katru lieko gadu tiek pieskaitīti 5 cm. Tādējādi aprēķinu formulas izskatās šādā veidā: (1) bērniem, kas jaunāki par 8 gadiem: 130 cm – 7 cm x n, kur n ir gadu skaits, kas jaunāki par 8 gadiem; tas ir, ja bērnam ir 7 gadi, tad viņa aptuvenajam augumam jābūt 130cm - 7cm x 1 = 123cm; (2) bērniem, kas vecāki par 8 gadiem: 130 cm + 5 cm x n, kur n ir gadu skaits pēc 8; piemēram, bērnam ir 10 gadi, viņa aptuvenajam augumam jābūt 130cm + 5cm x 2 = 140cm.
Bet jāņem vērā fakts, ka augšanas ātruma noteikšanas metodei pēc formulām ir zināma kļūda. Tāpēc augšanas līmeņa noteikšanai ir precīzāka metode. to centile tabulas metode pieejamas (tabulas) visiem speciālistiem, kuru darbs zināmā mērā saistīts ar bērna veselību. Saskaņā ar šīm tabulām var domāt par augšanas traucējumiem bērnam, ja bērna ķermeņa garums ir mazāks par 10% no procentiles no normālās centiles garuma vērtību sadalījuma un mazāks par 2 SD no šī vidējā rādītāja. vecums (tam vajadzētu radīt bažas ārstam).
Ja bērnam tiek konstatēta augšanas aizkavēšanās, nepieciešams veikt detalizētākus antropometriskos mērījumus un ( ! ) iekļaut šādu bērnu to bērnu grupā, kuriem nepieciešama ilgstoša medicīniskā uzraudzība.
Tiek atzīmēti šādi galvenie bērnu kavēšanās un zemas augšanas cēloņi: intrauterīnās augšanas aizkavēšanās; augšanas hormona un citu augšanas faktoru sintēzes pārkāpums; ģimenes mazs augums, konstitucionāli mazs augums; hromosomu anomālijas; sekundāra nepietiekamība augšanas hormons un augšanas faktori dzimšanas defekti attīstība un hroniskas slimības.
(! ) Ja ir aizdomas par augšanas aizkavēšanos vai augšanas aizkavēšanos, nepieciešama bērna padziļināta izmeklēšana.. Bērna apskates plānā jāiekļauj: faktisko fiziskās attīstības rādītāju uzskaite (ķermeņa garums – augums, galvas apkārtmērs, apkārtmērs krūtis uc - ja nepieciešams); masas-auguma indeksu aprēķināšana pēc ārsta izvēles; mātes un tēva individuālā un vidējā auguma noteikšana; kreisās rokas un plaukstas locītavas rentgenogrāfijas iegūšana kaulu vecuma noteikšanai; tiroksīns; kalcija, fosfora, izoenzīmu līmenis sārmaina fosfatāze- kaulu sārmainā fosfatāze, osteokalcīns asins serumā; Galvaskausa rentgenstūris (turku segli); kariotipa noteikšana; īpaša pētījuma veikšana: augšanas hormona noteikšana asinīs vai urīnā; IGF-1 noteikšana asinīs; kortizola bazālā līmeņa noteikšana pirms un pēc AKTH (adrenokortikotropā hormona) slodzes; veicot datoru (CT) vai KMR - galvaskausa tomogrāfiju.
Pārbaudes laikā un pēc tās, diferenciāldiagnoze dažādas iespējas augšanas aizkavēšanās (īss augums), lai noteiktu tās formu, prognozētu galīgo augšanu un izvēlētos terapijas. Ir zināms, ka 92% gadījumu bērnu augšanas aizkavēšanās nav saistīta ar endokrīno patoloģiju. Tāpēc pēc tikšanās ar pediatru un pēc tam endokrinologu ( ! ) nepieciešams atrisināt galveno jautājumu - " īss augums, kas saistīts ar somatotropisku mazspēju vai citu iemeslu dēļ”, jo no atbildes uz šo jautājumu būs atkarīga turpmākā bērna novērošanas programma un (ja nepieciešams) viņa ārstēšana.
Apraksts:
Bērnu augšanas aizkavēšanās ir neviendabīgs stāvoklis. Daudzas endokrīnās, somatiskās, ģenētiskās un hromosomu slimības pavada augšanas aizkavēšanās. Visbiežāk augšanas aizkavēšanās ir saistīta ar bērna augšanas un attīstības konstitucionālajām iezīmēm. Svarīgākā bērnu augšanas aiztures klīniskā problēma ir dažādu pundurisma paveidu diferenciāldiagnoze, lai noteiktu precīzu īsa auguma variantu, slimību prognozi un līdz ar to arī terapijas metožu izvēli.
Simptomi:
Visbiežāk sastopamā bērnu augšanas aizkavēšanās forma (apmēram 75%) ir konstitucionāla, kas savukārt ir sadalīta trīs veidos:
* konstitucionāli mazs augums: maza auguma vecākiem ir mazs bērns;
* konstitucionālā augšanas aizkavēšanās - līdz pubertātes vecumam bērns aug lēni, un pēc tam pēkšņi panāk vienaudžus;
* jauktā forma - visizplatītākā.
Šādi augšanas traucējumi ir novērojami jau bērniņa piedzimšanas brīdī – viņa ķermeņa svars un augums būs nedaudz mazāk nekā parasti. Ja vidējas uzbūves jaundzimušā augums ir 51-55 cm un ķermeņa svars ir 3100-3500 g, tad šādu bērnu augums ir 47-50 cm, bet ķermeņa svars ir 2700-3000 g. Tas norāda, ka konstitucionāls faktori ietekmē bērna augšanu vēl vairāk.intrauterīnā periodā.
1-3 gadu vecumā vecāki var pamanīt, ka viņu bērns ir ievērojami īsāks par vienaudžiem. Ja vecākiem ir bažas, ka bērns ir panīkuši, ir vērts sazināties ar endokrinologu. Viņš noteiks, vai tā patiešām ir augšanas patoloģija un cik nopietna tā ir. Nevajadzētu gaidīt, kamēr bērns dosies uz skolu un "izstiepsies".
Stunting konstitucionālās formas reti ir nozīmīgas. Jo lielāka ir augšanas aizkavēšanās pakāpe, jo lielāka ir endokrīnās vai smadzeņu patoloģijas klātbūtne. Šo bērnu vajadzētu hospitalizēt endokrinoloģijas nodaļa pārbaudei. Savlaicīgi nevēršoties pie ārsta un nesākot ārstēšanu, augšanas deficītu kompensēt var vairs nebūt iespējams.
Parādīšanās cēloņi:
Augšanas aizkavēšanos var izraisīt divas principiāli atšķirīgas problēmas. Pirmais ir tad, kad bērns ir panīkuši kādas esošas slimības dēļ. Tad ir nepieciešama ārstēšana, kas, ļoti iespējams, patiešām ļaus viņam augt un saglabāt veselību. Kurš no šiem faktoriem ietekmē izaugsmi? Infekcijas slimības, hroniskas slimības kauli u.c. izraisa dažādus traucējumus organismā un aizkavē tā augšanu.
Īpaši liela ietekme ir dziedzeru slimībām iekšējā sekrēcija piemēram, hipofīze vairogdziedzeris, virsnieru dziedzeri. Tāpēc augšanas aizkavēšanai vajadzētu būt par iemeslu sazināties ar endokrinologu. Lielākā daļa smagi pārkāpumi augšanas procesi tiek novēroti endokrīnās sistēmas patoloģijā. Ir zināms, ka gandrīz visi hormoni ir tieši vai pieļaujami iesaistīti augšanas procesos.
Cilvēka izaugsme ir ieprogrammēta ģenētiski. To veic somatotropīna dēļ. Somatotropais hormons (GH, somatotropīns, somatropīns, augšanas hormons) ir viens no hipofīzes priekšējās daļas hormoniem. Strukturāli tas ir peptīdu hormons. To sauc par augšanas hormonu, jo bērniem un pusaudžiem, kā arī jauniešiem ar augšanas zonām kaulos, kas vēl nav noslēgušās, tas izraisa izteiktu lineārās (garumā) augšanas paātrinājumu, galvenokārt garo cauruļveida kaulu augšanas dēļ. no ekstremitātēm.
Ar vecumu somatotropīna sekrēcija pakāpeniski samazinās. Tas ir minimāls gados vecākiem cilvēkiem un gados vecākiem cilvēkiem, maksimālais pusaudžiem intensīvas lineārās augšanas un pubertātes periodā. Pieaugušajiem patoloģisks augšanas hormona līmeņa paaugstināšanās vai ilgstoša eksogēnā augšanas hormona ievadīšana augošam organismam raksturīgās devās izraisa kaulu sabiezēšanu un sejas vaibstu raupjumu, mēles izmēra palielināšanos - tātad. sauc par skeleta akromegaloīdu struktūru.
Ja šī hormona sekrēcija tiek pārtraukta priekšlaicīgi, tad augšana apstājas. Tas var būt līdz dažādi iemesli: trauma. slimības un citi.
Augšanas aizkavēšanās (nanisms) trūkuma dēļ augšanas hormons- viens no faktiskās problēmas visa sabiedrība. Slimība izpaužas ar būtisku fiziskās attīstības palēnināšanos, kā rezultātā bērni, kuri nesaņem atbilstošu ārstēšanu, gadu gaitā nevar sasniegt parasto pieaugušo vidējo augumu un ir lemti visu mūžu palikt maziem, faktiski – invalīdiem.
Ārstēšana:
Ārstēšanai iecelt:
Tiek nozīmēta augšanu stimulējoša terapija.
Lai ārstētu augšanas aizkavēšanos hipotalāma-hipofīzes somatotropā hormona nepietiekamības gadījumā, cilvēka augšanas hormonu lieto kombinācijā ar vairogdziedzera zālēm (vairogdziedzera stimulējošās mazspējas klātbūtnē), anaboliskajiem steroīdiem, gonadotropajiem un dzimumhormoniem (gonadotropā hormona zuduma gadījumā). funkcija).
Ārstēšanas rezultātu analīze parādīja, ka pacientiem ar smadzeņu-hipofīzes pundurismu augšanas ātrums pirms ārstēšanas bija 1-3 cm gadā, bet, ārstējot ar cilvēka somatotropīnu, tas bija vidēji 6,5 cm gadā, kas nav pretrunā citu pētnieku iegūtie dati.
Mainot ārstēšanu ar somatotropīnu ar retabolilu, ikgadējais augšanas pieaugums palielinās līdz 8,6 cm, bet, kombinējot somatotropīnu ar vairogdziedzera hormoniem un horiona gonadotropīnu, līdz 12 cm gadā.
Vislabākie rezultāti tika novēroti bērniem jaunāks vecums ar zemiem "kaulu vecuma" rādītājiem līdz terapijas sākumam.
Pacientiem ar augšanas aizkavēšanos hipotireozes un hipogonādisma dēļ tiek parādīta adekvāta aizstājterapija ar atbilstošiem hormoniem.
Bērniem un pusaudžiem ar konstitucionāli īsu augumu, vēlīnās pubertātes sindromu un ģimenes īsu augumu nav nepieciešama augšanu veicinoša ārstēšana.
Pacientiem ar Noonan un Shereshevsky-Turner sindromu augšanu stimulējoša ārstēšana ir neefektīva.
1. Pusaudžu zēniem visizplatītākā augšanas aizkavēšanās forma ir konstitucionāls īss augums, vēlīnās pubertātes sindroms, meitenēm - Šereševska-Tērnera sindroms - stāvokļi, kuriem nav nepieciešama augšanu stimulējoša terapija.
2. Vismaz 38% pacientu, kuri cieš no īsa auguma, nepieciešama augšanu stimulējoša ārstēšana.
3. Narkotiku terapija cilvēka hormons pieaugums ir parādīts tikai pacientiem ar smadzeņu-hipofīzes pundurismu, kura biežums nepārsniedz 17,4% starp visiem mazizmēra.
4. Lai noteiktu smadzeņu-hipofīzes pundurisma diagnozi, nepietiek ar izmeklēšanu bazālais līmenis STG. Ir nepieciešams veikt funkcionālos stresa testus, lai noteiktu hipotalāma-hipofīzes sistēmas rezerves kapacitāti.
5. Optimālais paraugu komplekts hipotalāma-hipofīzes sistēmas somatotropo un tirotropo rezervju noteikšanai ir paraugi ar L-DOPA un tiroliberīnu.
Augšanas aizkavēšanās cēloņi
Augšanas aizkavēšanai ir daudz iemeslu.Tās galveno cēloņu klasifikācijas shēma ir parādīta tabulā. 79.
Praktizētājam ir grūti atcerēties simtiem ļoti retu sindromu, kas var izpausties kā pundurisms, taču ir iespējams noteikt fenotipiskas pazīmes, kas liecinātu par ģenētisku traucējumu.
Aizdomas par ģenētisku slimību ir svarīgas ne tikai pašas par sevi, bet arī tādēļ, lai izvairītos no nepieciešamības veikt turpmākus sarežģītus pētījumus, meklējot citus pundurisma cēloņus.
79. tabula. Augšanas aizkavēšanās cēloņi
| Pirmsdzemdību un jaundzimušo patoloģija | Augļa augšanas aizkavēšanās Mātes sistēmiskā slimība placentas nepietiekamība jaundzimušo infekcija Citomegalovīrusa infekcija Toksoplazmoze Pirmsdzemdību slimība (iedzimta patoloģija), traumas |
| ģenētiskā patoloģija | Ģimenes vai iedzimts pundurisms Diagnosticējami hromosomu traucējumi Dauna sindroms Tērnera sindroms Ģenētiskās slimības kauli (aprakstīti vairāk nekā 50, no kuriem slavenākā ir ahondroplazija) Pundurisms neskaidra etioloģija Progērija Noonan sindroms Leprohaunisms dzimšanas defekti vielmaiņa Glikogenozes cistinoze |
| Sistēmiskā patoloģija | Slimības iekšējie orgāni
nieru mazspēja Plaušu mazspēja Aknu mazspēja Sirdskaite Sistēmiskas slimības Iekaisuma slimības resnās zarnas Tuberkuloze Sistēmisku slimību ārstēšana Glikokortikoīdi (par ļaundabīgi audzēji vai astma) Endokrīnā nepietiekamība vai hormonu hipersekrēcija Hipotireoze Kušinga slimība Diabēts |
| Hipotalāma-hipofīzes patoloģija | Tilpuma procesi Hipofīzes audzēji Kraniofaringiomas Citi CNS audzēji Infiltratīvas slimības (piemēram, sarkoidoze) Traumas |
| izturība pret GH | Larona tipa pundurisms Bads Anorexia nervosa STG patoloģiskās formas |
Ja pundurismu izraisa kāds sistēmiska slimība, tad tas parasti ir acīmredzams. Dažreiz pundurisms var būt galvenā iepriekš nediagnosticētas iekaisuma izcelsmes nieru vai resnās zarnas patoloģijas izpausme.
Tāpat augšanas mazspēja var būt sākotnējā nepilngadīgo hipotireozes vai Kušinga slimības izpausme. Lielākajā daļā šo slimību GH un somatomedīna līmenis ir zems, lai gan hroniski nieru mazspēja augšanas hormona līmeni var paaugstināt, un somatomedīna C līmenis, pēc dažādu autoru domām, var ievērojami atšķirties.
Ģimenes vai iedzimtu pundurismu raksturo īsa auguma pazīmes ģimenes vēsturē. Šajā gadījumā augšanas ātrums var būt normāls, un pat augšanas grafiks, ņemot vērā vecāku izaugsmi šajā populācijā, neatšķiras no parastā. Bērnu ar ģimenes pundurismu rentgenstūris parāda normālu kaulu nobriešanu, seksuālā attīstība notiek ar vecumu.
Apspriežot tā saukto ģimenes pundurismu, jāņem vērā ietekme vidi par bērna vecāku izaugsmi. Piemēram, tika uzskatīts, ka mongoloīdu rases pārstāvji ir ģenētiski īsāki par kaukāziešu rases pārstāvjiem, taču izrādījās, ka līdz ar Japānas iedzīvotāju uztura uzlabošanos pašreizējā paaudze ir ievērojami garāka par viņu vecākiem, tāpēc šī “ģenētiskā defekts” izrādījās labots.
Viens no svarīgākie iemesli pundurisms ir GH deficīts. AT pēdējie laiki iespēja to labot. GH deficītu var novērot atsevišķi, tas ir tikai viena no hipofīzes nepietiekamības izpausmēm, un to izraisa centrālās nervu sistēmas tilpuma veidojumi. Dažreiz cēloni nevar atrast. Tas var būt pilnīgs vai daļējs, izraisot ievērojamu vai smalku augšanas aizkavēšanos. GH deficītu raksturo zems līmenis somatomedīna C.
Konstitucionālās atpalicības diagnoze parasti tiek noteikta bērniem, biežāk zēniem, ja viņu augšana ir nedaudz īsa apakšējā robeža normas. Šajā gadījumā notiek pubertātes aizkavēšanās, tāpēc parasti šādi pacienti dodas pie ārsta laikā, kad viņu vienaudži jau ir sākušies puberitāte un tie sāka strauji augt. Parasti bērniem ar šo patoloģiju pēc dažiem gadiem iestājas normāla pubertāte un augšanas paātrinājums, un bērns sasniedz normālu augšanu vai augšanu tuvu normai.
Šiem bērniem parasti ir aizkavēta kaulu nobriešana, bet viņu kaulu vecums atbilst viņu augumam. Bieži vien ir ģimenes anamnēze līdzīga patoloģija. Lai gan konstitucionālā augšanas aizkavēšanās bieži tiek uzskatīta par normas variantu, noliedzot tās endokrīno izcelsmi, daži pētnieki uzskata, ka bērnus ar līdzīgiem simptomiem var veiksmīgi ārstēt ar GH.
Neiroendokrīno augšanas regulēšanas mehānismu sarežģītība skaidri izpaužas bērniem ar psihosociālu nabadzību (atņemšanu). Šiem bērniem no disfunkcionālām ģimenēm ir fiziska un intelektuāla nenobriedums. Sākotnējās pārbaudēs viņiem parasti ir augšanas hormona trūkums. Pēc bērna pārvietošanas uz veselīgāku vidi ar normālu, sociālu vidi endokrīnās sistēmas traucējumi spontāni regresē, notiek kompensējošs augšanas paātrinājums.
Hronisks bads vai nepietiekams uzturs arī veicina augšanas aizkavēšanos. Šādos gadījumos augšanas hormona līmenis var būt normāls vai paaugstināts, un somatomedīna līmenis var būt zems. Uzlabojot uzturu, tiek atjaunots somatomedīna līmenis, augšana kļūst normāla vai paātrinās.
Ir aprakstīti vairāki STH patoloģisko formu gadījumi. Bērniem ar šo patoloģiju, pundurismu, normālu vai paaugstināts līmenis STH imunoloģiskajā analīzē, bet ar bioloģisko paraugu tiek konstatēta samazināta STH aktivitāte. Somatomedīna C līmenis ir zems, reaģējot uz augšanas hormona eksogēnu ievadīšanu, tas paaugstinās.
Ar Larona pundurismu augšanas hormona līmenis ir paaugstināts, bet mērķa audos izpaužas receptoru jeb postreceptoru blokāde. Bērniem ar šo patoloģiju ir punduris, zems somatomedīna C līmenis, izturīgs pret eksogēnu augšanas hormonu. Iespējams, ir arī citas iespējas, kā traucēt augšanas hormona vai augšanas hormona receptoru darbību.
Izplatība
Faktisko pundurisma sastopamību populācijā nevar noteikt, pat ja tiek pieņemti kādi a priori slimības kritēriji. Daži autori iesaka par pundurismu saukt jebkuru gadījumu, kad bērna augums ir vairāk nekā divas standartnovirzes zem normas, tomēr arī daudzu no viņiem vecākiem ir mazs augums, un bērni neparādās. redzamas pazīmes slimības. Savukārt bērni, kuriem pēc šiem kritērijiem ir normāla izaugsme, var slimot ar kādu slimību, pēc kuras ārstēšanas augšana ir ievērojami paātrināta.Starp galvenajām iespējām ārstējami cēloņi pundurisms tagad ir daudz biežāk nekā agrāk, tiek atklāts GH deficīts. Saskaņā ar vienas pētnieku grupas datiem, starp bērniem, kuru augšana ir vairāk nekā 2-5 standarta novirzes zem vidējā vecuma, 5% ir konstatēts GH deficīts. Pat ja izslēdzam GH deficīta iespējamību garākiem bērniem, kuri netika iekļauti pētījumā, tad šajā populācijā pundurisma biežums būs vismaz 1:4000.
Saskaņā ar citu pētnieku teikto, tiek uzskatīts, ka vieglākas GH deficīta formas ir daudz biežākas. Nesen tika veikts pētījums ar GH izmēģinājuma ārstēšanu bērniem, kuriem bija aizdomas par parastu īsa auguma variantu vai ģimenes pundurismu.
Izrādījās, ka ievērojama daļa no viņiem reaģē uz GH ārstēšanu ar somatomedīna C augšanas ātruma un koncentrācijas palielināšanos plazmā. Šī pētījuma dati, kas ir pretrunīgi vērtētā metodoloģijā un mērķos, liecina par grūtībām noteikt GH deficīta diagnozi. , kā arī iespējamo GH ārstēšanas lomu bērniem pat bez redzamas hormonālās patoloģijas .
Ārsti sauc bērnu konstitucionālo atpalicību par īsu normas variantu vai arī to sauc par neizskaidrojamu īsu augumu. Precīzi iemesli kavēšanās nav pilnībā izprotama. Tomēr mūsdienu medicīna ir dati, ka īss augums parasti ir saistīts ar endokrīno un neendokrīno traucējumu klātbūtni.
Daudzi pētījumi, novērojumi liecina, ka pirmajos 3 dzīves mēnešos mazulis aug ātri, bet normas robežās. Sākot no 3-6 mēnešiem. līdz 2-3 gadiem šis process nedaudz palēninās. Kad bērnam ir 3 gadi, augšanas aktivitāte atkal atgriežas normālā diapazonā. Tomēr šajā posmā vairāku apstākļu klātbūtnē process var palēnināties, dažreiz diezgan ievērojami.
Ja tiek novērota šāda kavēšanās, ir nepieciešams savlaicīgi konsultēties ar ārstu, lai to novērstu, un, ja nepieciešams, to ārstēt. Galu galā šis pārkāpums būtiski ietekmē visu attīstību svarīgi orgāni, ķermeņa sistēmas. Jo īpaši tas var negatīvi ietekmēt seksuālo attīstību. Šiem bērniem neattīstās tā sauktais pubertātes augšanas spurts.
Kā bērniem tiek novērota augšanas aizkavēšanās, kāda ir tās ārstēšana? Parunāsim par to šodien. Sākumā atcerēsimies, kuri bērnu augšanas standarti tiek uzskatīti par vispārpieņemtiem:
Vispārpieņemtie pieauguma tempi
Visiem vecākiem ir jāzina, kāds ir bērna vidējais augums katrā vecuma grupā, lai tos izsekotu. Vienkārši nekrītiet panikā, ja ir neliela novirze no normas. Tas nenozīmē, ka bērns atpaliek attīstībā. Lai gan, protams, ārsta konsultācija nebūs lieka. Tātad, šeit ir noteikumi:
Pirms tam 4 gadi: bērns aktīvi aug, viņa ķermeņa svars palielinās. Turklāt masas pieaugums ir priekšā ķermeņa augšanai. Tāpēc parasti ēdošiem bērniem šajā vecumā ir noapaļotas formas.
NO 5 līdz 8 gadi: sākas paātrināta izaugsme, ķermenis ir izstiepts. Tajā pašā laikā palielinās arī masa, bet ne tik aktīvi kā ķermeņa augšana.
NO 9 līdz 13 gadus vecs: šis periods veido vēl vienu masas pieauguma fāzi, kad tās pieaugums dominē pār ķermeņa augšanu.
Starp 13 un 16 gadus veci sākas aktīvās izaugsmes otrā fāze. Pēc tam šis process beidzas: meitenes pārstāj augt, galvenokārt 17 gadu vecumā, un zēni - pēc 19 gadiem.
Tajā pašā laikā mūsdienu zēni un meitenes parasti ir daudz garāki nekā viņu vecvecāki. Šis process, ko zinātnieki sauca par paātrinājumu, visā pasaulē ir novērots jau vairāk nekā simts gadus. Paātrinājums vērojams galvenokārt jauniešiem no attīstītām, pārtikušām valstīm.
Tomēr aptuveni 3% no visiem bērniem joprojām ir maza izmēra. Turklāt lielākā daļa no tiem ir diezgan veselīgi, neatpaliek attīstībā. Kopumā daudzi maza auguma cilvēki ļoti bieži sasniedz ievērojamus augstumus uzņēmējdarbībā un sabiedriskajās aktivitātēs. Lai gan viņi mēdz uztraukties par savu īso augumu. Tas vairāk attiecas uz stiprā dzimuma pārstāvjiem. Meitenes par to mazāk uztrauc.
Ārstēšana
Ja tiek diagnosticēts patoloģiska kavēšanās bērna augšana pēc nepieciešamā pārbaude, viņam tiek nozīmēta augšanu stimulējoša terapija.
Hipotalāma-hipofīzes augšanas hormona nepietiekamības klātbūtnē pacientam tiek nozīmēti cilvēka augšanas hormona preparāti. Vairogdziedzera stimulējošas mazspējas klātbūtnē tiek nozīmētas vairogdziedzera zāles. Gonadotropās funkcijas zuduma gadījumā ārstēšanā izmanto anaboliskos steroīdus, gonadotropos, dzimumhormonus.
Cilvēka hormonu preparātus izraksta pacientiem ar smadzeņu-hipofīzes pundurismu (dwarfismu). Starp visiem īsajiem šādu pacientu ir ne vairāk kā 17,4%.
Ar pareizi izstrādātu ārstēšanas paņēmienu augšanas ātrums pacientiem ar smadzeņu-hipofīzes pundurismu palielinās no 1-3 cm gadā līdz 6,5 cm tajā pašā periodā. Ja jūs pārmaiņus ārstējat ar somatotropīnu un retabolilu, augšana palielinās līdz 8,6 cm gadā. Un tad, kad kopīgs pieteikums somatotropīna, vairogdziedzera hormonu un cilvēka horiona gonadotropīna, tajā pašā laika posmā palielinās līdz 12 cm.
It īpaši jauki rezultāti novērota jaunākiem pacientiem vecuma grupa kam zemas likmes"kaulu vecums" ārstēšanas laikā.
Pacienti, kuru augšanas aizkavēšanās ir saistīta ar hipotireozi vai hipogonādismu, tiek ārstēti ar atbilstošu hormonālo aizstājterapiju.
Augšanu veicinoša terapija ir nepieciešama aptuveni 38% pacientu, kuri cieš no īsa auguma.
Bērniem, pusaudžiem ar vēlīnās pubertātes sindromu, kuriem īss augums ir saistīts ar ģimenes īsu augumu, augšanu stimulējoša terapija nav indicēta. Ar Noonan sindromu, Shereshevsky-Turner, augšanu stimulējoša terapija nedod nekādu efektu.
Maza auguma profilakse
Pirmkārt, jums ir jāsaprot, ka ar vecāku, tuvu radinieku zemo izaugsmi bērns, visticamāk, nebūs garš. Citos gadījumos, lai novērstu augšanu, tas ir jāiekļauj bērnu diēta pārtikas produkti ar pietiekamu joda, kalcija, olbaltumvielu saturu.
Ir nepieciešams savlaicīgi diagnosticēt, laicīgi ārstēt traumatiskus smadzeņu bojājumus. Nebūs lieki veikt īpašu augšanu stimulējošu vingrošanas terapiju. Būt veselam!
- slimību grupa dažādas etioloģijas, ko papildina bērna fiziskās attīstības rādītāju novirze no vecuma normas. Biežāk tas izpaužas kā augšanas aizkavēšanās, slimības, kas izraisa paātrinātu augšanu, ir daudz retāk sastopamas. Bērnu augšanas traucējumus gandrīz vienmēr pavada simptomi no sirds un asinsvadu sistēmu un kuņģa-zarnu trakta(atkarībā no etioloģijas). Fiziskās attīstības novērtējums tiek veikts, pamatojoties uz speciāli izstrādātām tabulām, kā arī kompleksu laboratorisko diagnostiku. Ārstēšana ir etiotropiska, tiek izmantota aizvietošana hormonu terapija, neiroķirurģiskas un citas operācijas.
Bērnu augšanas traucējumus pavada milzīgs skaits dažādu endokrīno un somatisko slimību. Grūtības ar savlaicīgu diagnostiku un dārga hormonālā terapija bērnu fiziskās attīstības problēmu izvirza vienā no pirmajām vietām pediatrijā. Turklāt šīs grupas slimībām ir tieša ietekme uz demogrāfisko situāciju nākotnē. Īpaši bīstami ir intrauterīnās augšanas aizkavēšanās un iedzimtas endokrīnās patoloģijas, kurā savlaicīga korekcija praktiski nav iespējama, un šī iemesla dēļ bērns paliek maza izmēra. Bērnu augšanas traucējumi zināmā mērā var pasliktināt jau pieauguša cilvēka dzīves kvalitāti, kā arī nereti ietekmēt auglību nākotnē.
Bērnu augšanas traucējumu cēloņi un klasifikācija
Dažas slimības ir saistītas ar endokrīnās sistēmas traucējumi. Tās var būt somatotropīna metabolisma patoloģijas, tā nepietiekama vai pārmērīga veidošanās vai perifēro receptoru jutības izmaiņas pret šo hormonu. Augšanas hormona metabolisma traucējumus var izraisīt hipotalāma-hipofīzes reģiona audzēji, ģenētiski defekti jebkuri fermenti, kas iesaistīti somatotropīna veidošanā utt. Turklāt augšanas traucējumi bērniem rodas citu hormonu, jo īpaši hormonu, metabolisma patoloģijās. vairogdziedzeris, virsnieru dziedzeri, dzimumhormoni un daži centrālie hormoni, piemēram, AKTH un atbrīvojošie faktori.
Dažas somatiskās patoloģijas var izraisīt arī bērnu augšanas traucējumus. Pirmkārt, šī ir skeleta displāzijas un hromosomu slimību grupa, ko pavada īss augums. Arī nieru, aknu un kuņģa-zarnu trakta patoloģijas dažkārt pavada augšanas aizkavēšanās. Parasti tas ir saistīts ar nepietiekamu uzturu (neracionālu uzturu, badu) vai pārtikas uzsūkšanos. Tajā pašā laikā aknas netieši piedalās bērna augšanas procesā, jo tieši šeit, somatotropā hormona ietekmē, veidojas insulīnam līdzīgi augšanas faktori, kas tieši ietekmē mērķa šūnas, izraisot anaboliskas reakcijas.
Ir divi galvenie principi, uz kuru pamata visas nozoloģijas tiek iedalītas apakšgrupās. Pirmais princips ir kvantitatīvs, šajā gadījumā tiek runāts vai nu par augšanas aizkavēšanos, vai arī par priekšlaicīgu un paātrinātu augšanu. Otrais princips ir saistīts ar patoloģiju cēloņiem. Saskaņā ar to tiek izdalīti endokrīnās un somatiskās ģenēzes augšanas traucējumi. Vispārējās saslimstības struktūrā būtiski dominē pēdējā apakšgrupa. Turklāt bērnu augšanas traucējumi ietver dažas iedzimtas patoloģijas formas, piemēram, ģimenes mazs augums.
Bērnu augšanas traucējumu simptomi
Ir vērts atzīmēt, ka augšanas aizkavēšanās ir daudz biežāka nekā paātrināta izaugsme un attīstība. Intrauterīnās augšanas aiztures gadījumā uzreiz pēc bērna piedzimšanas var pamanīt, ka viņa fiziskās attīstības parametri vienā vai otrā pakāpē atpaliek no normas. Taču biežāk par augšanas traucējumiem var aizdomas bērniem no aptuveni 3-4 gadu vecuma, kad iespējams izsekot augšanas dinamikai. Kā likums, turpmāk nobīdi nosaka ne tikai pediatrs, bet arī mazuļa vecāki. Tā var būt proporcionāla augšanas aizkavēšanās (stumbra un ekstremitāšu izmēri vienmērīgi atpaliek no vecuma normas) un nesamērīga forma (ekstremitātes ir īsas vai garas attiecībā pret ķermeni).
Hromosomu sindromi, kuru klīnikā ir augšanas traucējumi bērniem, izpaužas arī ar specifiskām izskata izmaiņām (piemēram, Dauna sindroms vai). Papildu simptomi ir raksturīgi visām somatiskajām slimībām, kas ietekmē bērna fizisko attīstību. Ar sirds un asinsvadu sistēmas malformācijām tiek konstatēta cianoze āda un citas pazīmes, pārkāpumus apstiprina EKG. Kuņģa-zarnu trakta patoloģijas pavada dispepsijas simptomi, izkārnījumu izmaiņas, vēdera uzpūšanās un citi simptomi.
Kas attiecas uz endokrīnās slimības, tad arī augšanas traucējumi bērniem nav viņu vienīgā izpausme. Ja izmaiņas ir saistītas ar augšanas hormonu, ko ražo hipofīze, augšanas ātrums ievērojami atšķirsies no vecuma normām, atšķirībā no citām slimībām, kuru gadījumā tas var nebūt tik acīmredzams. Neveiksme hormonālā funkcija vairogdziedzeris, papildus īsam augumam, izpaužas ar raksturīgu bērna letarģiju, zemu asinsspiediens un bradikardija, ar dziedzera hiperfunkciju, simptomi ir pretēji, augšana ir paātrināta.
Dzimumhormoni zināmā mērā pastiprina bērna fizisko attīstību. Tie ir iesaistīti osifikācijas kodolu veidošanā un augšanas zonu slēgšanā kaulu epifīzēs beigās puberitāte. Tādējādi iedzimtas un iegūtas virsnieru dziedzeru slimības, kā arī dzimumhormonu metabolisma defekti neizbēgami izraisa bērnu augšanas traucējumus. Dažos gadījumos augšanas aizkavēšanās var būt saistīta ar smagu psihoemocionālu stresu. Turklāt konstitucionālajām iezīmēm ir nozīme arī fiziskajā attīstībā. Šiem bērniem ģimenē parasti ir augšanas aizkavēšanās, biežāk no tēva puses.
Augšanas traucējumu diagnostika bērniem
Ir noteikti standarti, pēc kuriem pediatrs vadās, novērtējot bērna fizisko attīstību, jo īpaši centiles tabulas, kurās ir kvantitatīvās auguma, svara un citu rādītāju robežas bērniem. dažādi vecumi. Ja pacienta rādītāji vienu vai divus gadus pārsniedz noteiktā vecuma robežas, var runāt par fiziskās attīstības paātrināšanos vai aizkavēšanos. Atbilstība noteiktai centiles tabulu kolonnai, lai diagnosticētu augšanas traucējumus bērniem, vienmēr tiek vērtēta vairāku gadu garumā.
Ir izstrādāti algoritmi, uz kuru pamata tiek veikta bērnu augšanas traucējumu cēloņu diferenciāldiagnoze. Nepieciešamība pēc tiem rodas tādēļ, ka hipofīzes funkcijas izpēte ir dārga un nopietni apgrūtina bērna organismu, tāpēc to veic tikai pēc stingrām indikācijām. Uz sākuma stadija izslēgt visas somatiskās patoloģijas, kas var izraisīt augšanas traucējumus bērniem.
Lai novērtētu sirds un asinsvadu sistēmas stāvokli, tiek veikta EKG un EchoCG diagnostika. Pamatojoties uz rezultātiem, tiek diagnosticētas kuņģa-zarnu trakta patoloģijas bioķīmiskā analīze asinis, vēdera dobuma ultraskaņa un rentgena izmeklēšana(pēc indikācijām).
Tālāk izpildiet laboratorijas pētījumi vairogdziedzera un citu perifēro dziedzeru funkcijas, jo perifēros dziedzerus ir tehniski vieglāk pārbaudīt nekā centrālos. Nosakiet tiroksīna, glikokortikoīdu, dzimumhormonu līmeni. Tas ļauj atklāt iespējamais samazinājums vai paaugstināta jebkura no šiem endokrīno dziedzeru funkcija un uzsākt atbilstošu terapiju. Ja bērnam nav anomāliju, tiek veikta skrīnings, lai noteiktu somatotropā hormona un insulīnam līdzīgu augšanas faktoru deficītu vai pārmērīgu daudzumu. Papildus laboratoriskajai diagnostikai šajā posmā tiek noteikts kaulu vecums (rokas un plaukstas locītava), bērna smadzeņu MRI un kariotipa izmeklēšana.
Ja ir aizdomas par augšanas traucējumiem bērniem, kas saistīti ar somatotropīna metabolismu, tiek veikts vienreizējs tā bazālās sekrēcijas līmeņa mērījums, kā arī vairāki stimulācijas testi. Augšanas hormona deficīts tiek apstiprināts, ja stimulētās sekrēcijas līmenis ir zem 7 ng/ml. Koncentrācija 7-10 ng / ml norāda uz daļēju somatotropīna deficītu. Šis rezultāts parasti runā par labu augšanas hormona gēna punktveida mutācijai. Līdz ar to tiek noteiktas prolaktīna un vairogdziedzera stimulējošā hormona koncentrācijas, jo dažos audzējos un ģenētiskās mutācijas ir daudzkārtēja hipofīzes hormonu nepietiekamība. Pārbaudes ir ļoti informatīvas un ļauj ārstam izlemt par ārstēšanas taktiku.
Bērnu augšanas traucējumu ārstēšana un prognoze
Tiek veikta slimību etiotropiskā terapija. Ja augšanas traucējumi bērniem ir saistīti ar hormonālie iemesli, tiek nozīmēta hormonu aizstājterapija vai tiek izmantoti hormonu antagonisti, kas tiek sintezēti pārmērīgi. Somatotropās nepietiekamības ārstēšanai izmanto sintētisko somatotropīnu. Lielāko daļu hormonus ražojošo audzēju var noņemt ķirurģiski. Parasti šādu jaunveidojumu recidīvi ir reti. Augšanas traucējumi bērniem ar somatiskās slimības tiek koriģēti atbilstoši indikācijām, tomēr vairumā gadījumu pamatslimības ārstēšana noved pie fiziskās attīstības normalizēšanās. Visi bērni ir jāpiešķir pilnvērtīga diēta un vitamīnu terapija.
Prognoze bieži ir labvēlīga. Vairumā gadījumu ir iespējams kompensēt somatotropo un citu hormonu nepietiekamību. Viens no svarīgākajiem faktoriem veiksmīga ārstēšana ir savlaicīga diagnostika augšanas traucējumi bērniem, un ļoti bieži tas ir neiespējami vājās noviržu no normas smaguma vai citu, vairāk bīstami simptomi. Mazākā fiziskās attīstības terapeitiskās korekcijas kavēšanās var izraisīt straujš kritums uzņēmība pret ārstēšanu. Turklāt dažus bērnu augšanas traucējumu cēloņus, piemēram, hromosomu traucējumus, nevar novērst.