La progéria est une maladie génétique rare, décrite pour la première fois par Guilford, qui se manifeste par un vieillissement prématuré de l'organisme associé à son sous-développement. La progéria est classée en progéria infantile, appelée syndrome de Hutchinson (Hutchinson)-Gilford, et en progéria adulte, appelée syndrome de Werner.
Cette maladie se caractérise par un retard de croissance sévère dès l'enfance, des modifications de la structure de la peau, une cachexie, une absence de caractères sexuels secondaires et de poils, un sous-développement des organes internes et l'apparence d'une personne âgée. Où condition mentale Le patient est adapté à son âge, la plaque cartilagineuse épiphysaire se ferme tôt et le corps a des proportions enfantines.
La progéria est une maladie incurable et est à l'origine d'une athérosclérose grave, qui entraîne des accidents vasculaires cérébraux de divers types. Et à la fin ça pathologie génétique mène à la mort, c'est-à-dire c'est fatal. En règle générale, un enfant peut vivre en moyenne treize ans, bien qu'il existe des cas avec une espérance de vie supérieure à vingt ans.
Progéria infantile Hutchinson-Gilford
Cette maladie est extrêmement rare dans un rapport de 1 : 4 000 000 nouveau-nés aux Pays-Bas et de 1 : 8000 000 aux États-Unis. De plus, la maladie touche davantage les garçons que les filles (1,2 : 1).
Deux formes de progeria Hutchinson-Gilford sont considérées : classique et non classique.
Actuellement, plus d'une centaine de cas de progéria infantile ont été décrits. De plus, cette maladie touche principalement les enfants de race blanche. La progéria de Hutchinson-Gilford est caractérisée par des lésions polymorphes. Les enfants atteints de ce syndrome semblent tout à fait normaux à la naissance. Mais d’un an ou deux, la croissance accuse un sérieux retard. En règle générale, ces enfants se caractérisent par une taille trop petite et un poids corporel encore plus faible en fonction de leur longueur.
Les enfants atteints de progeria se caractérisent par une calvitie complète non seulement du cuir chevelu, mais également par l'absence de cils et de sourcils dès leur plus jeune âge. La peau semble faible et ridée en raison de la perte absolue de graisse sous-cutanée présente dans la peau. La tête est caractérisée par une disproportion des os cranio-faciaux, qui ressemblent à la face d'un oiseau avec un nez crochu, une mâchoire inférieure anormalement petite, bombée. globes oculaires et oreilles décollées. Ce sont ces caractéristiques, une grande calvitie et une petite mâchoire, qui donnent à l'enfant l'apparence d'une personne âgée.
Autre manifestations cliniques La progeria comprend : une poussée dentaire irrégulière et tardive, une voix fine et aiguë, une poitrine en poire et des clavicules réduites. Les membres sont généralement minces et les coudes et les coudes modifiés articulations du genou Donnez à l’enfant malade une « pose de cavalier ».
Chez l'enfant de moins d'un an, des compactions de type scléral, congénitales ou acquises, sont observées au niveau des fesses, des cuisses et du bas-ventre. Les enfants atteints de progeria se caractérisent par une hyperpigmentation de la peau, qui ne fait que s'intensifier au fil des années, et une hypoplasie des ongles, dans laquelle ils deviennent jaunes, fins et convexes, rappelant les lunettes de montre. Cependant, dès l'âge de cinq ans, une forme répandue d'athérosclérose se développe avec des lésions importantes de l'aorte et des artères, notamment mésentériques et coronaires. Et bien plus tard, des souffles cardiaques et une hypertrophie cardiaque apparaissent dans le ventricule gauche. L’apparition précoce de l’athérosclérose chez les enfants est à l’origine de leur courte durée de vie. Mais elle est considérée comme la principale cause de décès.
Dans la progeria, des cas d'accidents vasculaires cérébraux ischémiques sont connus. De tels enfants développement mental Ils ne sont absolument pas différents des enfants en bonne santé, parfois même devant eux. Les enfants avec ce diagnostic vivent en moyenne environ quatorze ans.
Avec la progéria infantile de forme non classique, la longueur du corps est légèrement en retard sur le poids, les cheveux sont conservés longtemps et la lipodystrophie progresse beaucoup plus lentement ; un type d'héritage récessif est possible.
photo de bébé progéria
La progéria provoque
Toujours raisons exactes L'apparition de la progéria n'a pas été clarifiée. L'étiologie présumée du développement de cette maladie est un trouble métabolique chez tissu conjonctif, en raison de la prolifération des fibroblastes par division cellulaire et de la formation accrue de collagène avec une synthèse réduite de glycosaminoglycanes. La lente formation des fibroblastes s'explique par des perturbations de la substance intercellulaire.
Dans les raisons syndrome de l'enfance La progéria est considérée comme une mutation du gène LMNA, responsable du codage de la lamine A. Il s'agit d'une protéine qui constitue l'une des couches du noyau de la membrane cellulaire.
Dans de nombreux cas, la progéria apparaît sporadiquement et, dans certaines familles, elle survient entre frères et sœurs, en particulier dans les mariages consanguins, ce qui indique un possible type de transmission autosomique récessif. Dans des études sur la peau de patients, il a été constaté que des cellules avaient une capacité altérée à réparer les cassures et les dommages de l'ADN, ainsi qu'à reproduire des fibroblastes génétiquement homogènes, à modifier le derme et l'épiderme atrophiques, contribuant ainsi à la disparition tissu sous-cutané.
La progeria adulte est caractérisée par une transmission autosomique récessive avec un gène hélicase ATP-dépendant défectueux, ou WRN. Il existe une suggestion d'une chaîne de liaison de perturbations entre la réparation de l'ADN et le renouvellement du tissu conjonctif.
Il a également été établi que la progéria de Hutchinson-Gilford présente des troubles dans les cellules porteuses qui ne peuvent pas complètement éliminer les liaisons croisées de l'ADN provoquées par des agents chimiques. Lors du diagnostic de ces cellules atteintes de ce syndrome, il a été constaté qu'elles ne sont pas capables de subir complètement le processus de division.
En 1971, Olovnikov a suggéré que les télomères raccourcissent au cours du processus de formation cellulaire. Et en 1992, cela a déjà été prouvé chez des patients atteints du syndrome de progéria de l'adulte. Un test qui relie la limite de Hayflick, la longueur des télomères et l'activité enzymatique de la télomérase permet l'intégration de Processus naturel vieillissement avec formation symptômes cliniques Progéria infantile Hutchinson-Gilford. Cette forme de progéria étant extrêmement rare, on ne peut que formuler des hypothèses sur le type d'hérédité, qui s'apparente au syndrome de Cockayne et se manifeste par certaines caractéristiques d'un vieillissement prématuré.
Il existe également des déclarations selon lesquelles la progéria de Hutchinson-Gilford est une mutation autosomique dominante apparue de novo, c'est-à-dire sans héritage. C'est devenu une confirmation indirecte du syndrome, basée sur des mesures des télomères chez les porteurs de la maladie, leurs parents et donneurs.
Symptômes de la progéria
Le tableau clinique de la progéria infantile est caractérisé par une athérosclérose prématurée caractéristique, une fibrose myocardique et circulation cérébrale, augmentation des taux de lipoprotéines et de cholestérol, temps de prothrombine lors des tests, crises cardiaques précoces, anomalies squelettiques. Dans ce cas, il existe des disproportions prononcées du visage et du crâne, un sous-développement de la mâchoire et des dents et un déplacement des hanches. Les os longs présentant une structure corticale normale et une progression de la déminéralisation périphérique sont sujets à des fractures pathologiques récurrentes.
Les articulations sont caractérisées par une mobilité réduite, notamment les genoux avec d'éventuelles contractures de la hanche, de la cheville, du coude et du coude. articulations du poignet. À Études aux rayons X la déminéralisation est détectée à proximité des articulations atteintes d'ostéoporose, de varus et déformations de l'hallux valgus des membres inférieurs. Les tumeurs et l’épaississement des fibres de collagène sont également très fréquents.
Le syndrome de Werner ou progéria adulte se manifeste de 14 à 18 ans et se caractérise par un retard de croissance, un vieillissement universel avec une progression parallèle.
En règle générale, le syndrome de progéria se développe après vingt ans et diffère calvitie précoce, amincissement de la peau du visage et des membres, pâleur caractéristique. Les vaisseaux sanguins superficiels sont visibles sous une peau trop tendue, et le tissu adipeux sous-cutané et les muscles situés en dessous s'atrophient complètement, de sorte que les membres paraissent disproportionnellement minces.
Ensuite, la peau recouvrant les saillies osseuses devient progressivement plus épaisse et s'ulcère. Après trente ans, les patients atteints de progeria développent des cataractes aux deux yeux, la voix devient faible, aiguë et rauque et la peau est sensiblement affectée. Cela se manifeste sous la forme de modifications de type sclérocermie au niveau des membres et du visage, d'ulcères sur les jambes, de callosités sur les pieds et de télangiectasies. Ces patients sont généralement de petite taille, avec un visage en forme de lune, un nez en forme de bec, comme celui d'un oiseau, une bouche rétrécie et un menton fortement saillant, un corps plein et des membres minces.
Chez les patients atteints de progéria, les fonctions de la sueur et glandes sébacées. Se forme sur les saillies des os, une hyperpigmentation générale apparaît et la forme change plaques à ongles. Et puis diverses blessures Des ulcères trophiques apparaissent sur les jambes et les pieds. En plus de l'amincissement, les patients présentent des modifications importantes des muscles et des os, des calcifications généralisées, une arthrose avec érosions. Ces patients ont des mouvements limités des doigts et une contracture en flexion. Les patients atteints de progéria se caractérisent par une déformation osseuse, comme dans la forme rhumatoïde, des douleurs dans les membres, des pieds plats et une ostéomyélite.
Lors des examens radiographiques, l'ostéoporose des os, des calcifications hétérotopiques de la peau et du tissu sous-cutané, des ligaments et des tendons sont révélées. De plus, les cataractes progressent et se développent lentement, perturbant l'activité du système cardiovasculaire. Chez la plupart des patients, l'intelligence diminue.
Après quarante ans de progéria en arrière-plan diabète sucré, dysfonctionnement des glandes parathyroïdes et autres maladies, près de 10 % des patients développent des pathologies tumorales sous forme de sarcome ostéogénique, d'astrocytome, d'adénocarcinome thyroïdien et cutané.
La mort est généralement une conséquence pathologies cardiovasculaires et les tumeurs malignes.
L'analyse histologique du syndrome de progéria révèle une atrophie des annexes cutanées, là où les glandes eccrines sont préservées ; le derme est épaissi, les fibres de collagène sont hyalinisées et fibres nerveuses sont détruits.
Chez les patients, les muscles s'atrophient complètement, il n'y a pas graisse sous cutanée.
La maladie est diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques de la progéria. En cas de doute sur le diagnostic, la capacité des fibroblastes à se multiplier en culture est déterminée (indicateur réduit du syndrome de Werner). Pour diagnostic différentiel Progeria prend en compte les syndromes de Hutchinson-Gilford, de Rothmund-Thomson et la sclérodermie systémique.
Traitement progéria
N'existe pas à ce jour traitement spécifique progeria, elle n'a pas encore été développée. Fondamentalement, la thérapie est de nature symptomatique avec la prévention des complications après l'athérosclérose et la guérison. ulcères trophiques, .
Pour un effet anabolisant, l'hormone de croissance est prescrite, ce qui chez certains patients augmente le poids et la longueur du corps. L'ensemble du processus thérapeutique est réalisé par un certain nombre de spécialistes, tels qu'un endocrinologue, un thérapeute, un cardiologue, un oncologue et autres, en fonction des symptômes dominants.
Mais en 2006, des chercheurs américains ont constaté une progression dans le traitement de la progéria, une maladie incurable. Ils ont introduit un inhibiteur de la farnésyltransférase dans la culture de fibroblastes endommagés, préalablement testés sur des patients atteints de cancer. Et ce processus est revenu aux cellules vieillissantes forme normale. Ce médicament a été bien toléré, on peut donc espérer qu'à l'avenir il sera possible de l'utiliser pour prévenir la progéria dès le plus tôt possible. enfance.
L'efficacité du Lonafarnib (inhibiteur de la farnésyl transférase) est d'augmenter la quantité de graisse sous la peau, le poids corporel, la minéralisation osseuse, ce qui réduira à terme les fractures.
Mais néanmoins, cette maladie se caractérise toujours par un pronostic défavorable. En moyenne, les patients atteints de progeria vivent jusqu'à l'âge de treize ans et meurent d'hémorragies et de crises cardiaques.
L'humanité n'a pas encore appris à combattre toutes les maladies. Au numéro maladies incurables La progéria, ou syndrome de vieillissement prématuré, devrait également être incluse.
Qu'est-ce que le syndrome de vieillissement prématuré
Les gens ont commencé à parler de progéria pour la première fois relativement récemment. Cela n'est pas surprenant, car la maladie est extrêmement rare - 1 fois sur 4 à 8 millions de personnes. La maladie survient au niveau génétique. Le processus de vieillissement s'accélère environ 8 à 10 fois. Il n'existe pas plus de 350 exemples de développement de progéria dans le monde.
La maladie touche davantage les hommes que les femmes (1,2 : 1).
La maladie se caractérise par un retard de croissance sévère (se manifestant dès le plus jeune âge), des modifications de la structure de la peau, une absence de poils et de caractères sexuels secondaires, ainsi qu'une cachexie (épuisement du corps). Les organes internes souvent pas complètement développé et la personne semble beaucoup plus âgée que son âge réel.
La progéria est une maladie génétique qui se manifeste par un sous-développement et un vieillissement prématuré de l'organisme.
L'état mental d'un individu atteint de progéria correspond à son âge biologique.
La progeria ne peut être guérie et est à l'origine du développement de l'athérosclérose ( maladie chronique artères), ce qui conduit finalement à des crises cardiaques et des accidents vasculaires cérébraux. Le résultat de la pathologie est la mort.
Formes de la maladie
La progéria se caractérise par un flétrissement prématuré du corps ou son sous-développement. La maladie implique :
- forme infantile (syndrome de Hutchinson-Gilford);
- forme adulte (syndrome de Werner).
La progeria chez les enfants peut être congénitale, mais le plus souvent les premiers signes de la maladie apparaissent au cours de la deuxième ou de la troisième année de vie.
La progeria chez les adultes se produit différemment. La maladie peut soudainement envahir un individu âgé de 14 à 18 ans. Le pronostic dans ce cas est également défavorable et conduit à la mort.
Vidéo : progeria, ou jeunes vieux
Raisons du développement de la progéria
Les causes exactes de la progéria n’ont pas encore été découvertes. On suppose que l'étiologie du développement de la maladie est directement liée à la perturbation des processus métaboliques dans le tissu conjonctif. Les fibroblastes commencent à se développer grâce à la division cellulaire et à l’apparition d’un excès de collagène avec de faibles niveaux de glycosaminoglycanes. La lente formation des fibroblastes est un indicateur de la pathologie de la matière intercellulaire.
Causes de la progéria chez les enfants
La cause du développement du syndrome de progéria chez les enfants est une modification du gène LMNA. C'est lui qui est responsable du codage de la lamine A. Nous parlons d'une protéine humaine à partir de laquelle est créée l'une des couches du noyau cellulaire.
La progéria s'exprime souvent de manière sporadique ( au hasard). Parfois, la maladie est observée chez les frères et sœurs (descendants des mêmes parents), en particulier dans les mariages liés au sang. Ce fait indique une forme potentielle d'hérédité autosomique récessive (se manifeste exclusivement chez les homozygotes ayant reçu un gène récessif de chaque parent).
Lors de l'étude de la peau des porteurs de la maladie, des cellules ont été enregistrées dans lesquelles la capacité de corriger les dommages causés à l'ADN était altérée, ainsi que de reproduire des fibroblastes génétiquement homogènes et de modifier le derme appauvri. De ce fait, le tissu sous-cutané a tendance à disparaître sans laisser de trace.
La progeria n'est pas héritée Il a également été constaté que le syndrome de Hutchinson-Gilford étudié est lié à des pathologies des cellules porteuses. Ces derniers sont tout simplement incapables de se libérer complètement des composés d’ADN provoqués par des agents chimiques. Lorsque des cellules présentant le syndrome décrit ont été détectées, les experts ont déterminé qu'elles n'étaient pas capables de se diviser complètement.
Il existe également des suggestions selon lesquelles la progeria infantile est une mutation autosomique dominante qui se produit de novo ou sans signes d'hérédité. Il était considéré comme l'un des signes indirects du développement de la maladie, basé sur la mesure des télomères (les extrémités des chromosomes) chez les propriétaires du syndrome, leurs proches et les donneurs. Dans ce cas, une forme de transmission autosomique récessive est également observée. Il existe une théorie selon laquelle le processus provoque une violation de la réparation de l'ADN (la capacité des cellules à corriger les dommages chimiques, ainsi que les ruptures de molécules).
Raisons de la formation de progeria chez les adultes
La progéria dans un organisme adulte est caractérisée par une transmission autosomique récessive avec le gène de mutation hélicase ATP-dépendante ou WRN. Il existe une hypothèse selon laquelle, dans la chaîne unificatrice, il existe des échecs entre la réparation de l'ADN et les processus métaboliques dans le tissu conjonctif.
Étant donné que cette forme de la maladie est extrêmement rare, on ne peut que deviner quel type d'héritage lui est inhérent. Il est similaire au syndrome de Cockayne (une maladie neurodégénérative rare caractérisée par un retard de croissance, des troubles du développement du système nerveux central, un vieillissement prématuré et d'autres symptômes) et se manifeste par des signes distincts de vieillissement précoce.
Symptômes du vieillissement précoce du corps
Les symptômes de la progéria se manifestent de manière complexe. La maladie peut être reconnue par stade précoce, puisque ses signes sont clairement exprimés.
Symptômes de la maladie du vieillissement précoce chez les enfants
À la naissance, les enfants porteurs du gène mortel de la progéria ne peuvent être distingués des bébés en bonne santé. Cependant, dès l’âge de 1 an, certains symptômes de la maladie se manifestent. Ceux-ci inclus:
- insuffisance pondérale et retard de croissance;
- manque de poils sur le corps, y compris sur le visage ;
- manque de réserves de graisse sous-cutanée;
- un tonus insuffisant de la peau, qui la fait s'affaisser et se froisser ;
- teint bleuâtre;
- pigmentation accrue;
- veines très visibles au niveau de la tête ;
- développement disproportionné du tissu osseux du crâne, mâchoire inférieure petite, yeux exorbités, oreillettes proéminentes, nez crochu. Un enfant atteint de progéria a généralement une grimace « semblable à celle d’un oiseau ». C'est la liste décrite des caractéristiques particulières qui font que les enfants ressemblent à des personnes plus âgées ;
- poussée dentaire retardée, ce qui un bref délais perdre leur apparence saine;
- voix aiguë et aiguë ;
- une poitrine en forme de poire, de petites clavicules, des articulations serrées des genoux, ainsi que des articulations des coudes, qui, en raison d'une mobilité insuffisante, obligent le patient à prendre la position « cavalier » ;
- ongles jaunes saillants ou convexes;
- formations de type scléral ou épaississement de la peau des fesses, des cuisses et du bas de l'abdomen.
Les symptômes de la progéria chez un enfant apparaissent le plus souvent à l'âge de 1 an. Quand petit patient, souffrant de progeria, a 5 ans, des processus inexorables de formation d'athérosclérose commencent à se produire dans son corps, dans lequel l'aorte, le mésentérique et également artères coronaires. Dans le contexte des échecs décrits, des souffles cardiaques et une hypertrophie (une augmentation significative de la masse et du volume de l'organe) apparaissent dans le ventricule gauche. L’impact cumulé de ces troubles graves sur l’organisme est une des principales raisons de la faible espérance de vie des porteurs du syndrome. Le facteur fondamental qui provoque une urgence issue fatale les enfants atteints de progéria sont considérés comme ayant un infarctus du myocarde ou un accident vasculaire cérébral ischémique.
Symptômes du vieillissement précoce chez l'adulte
Un porteur de progeria commence à perdre rapidement du poids, à avoir un retard de croissance, à devenir gris et bientôt à devenir chauve. La peau du patient devient fine et perd sa tonicité saine. Les vaisseaux sanguins et la graisse sous-cutanée sont clairement visibles sous la surface de l'épiderme. Dans cette maladie, les muscles s'atrophient presque complètement, ce qui donne l'impression que les jambes et les bras sont excessivement épuisés.
La progeria chez les adultes survient de manière inattendue et se développe rapidement Chez les patients ayant dépassé la limite d'âge de 30 ans, les deux yeux sont détruits par la cataracte (opacification du cristallin), la voix devient sensiblement plus faible, la peau recouvrant le tissu osseux perd sa douceur, puis se couvre de lésions ulcéreuses. Les porteurs du syndrome de progéria ont généralement une apparence similaire. On les distingue :
- petite hauteur;
- type de visage en forme de lune;
- nez « d'oiseau » ;
- lèvres fines;
- un menton très proéminent ;
- un corps fort et bien construit et des membres secs et minces, défigurés par une pigmentation généreusement manifestée.
La maladie est sans cérémonie et interfère avec le fonctionnement de tous les systèmes du corps :
- l'activité des glandes sudoripares et sébacées est perturbée ;
- déformé fonction normale du système cardio-vasculaire ;
- une calcification se produit ;
- L'ostéoporose apparaît (diminution de la densité le tissu osseux) et l'arthrose érosive (processus irréversibles dans les articulations).
Contrairement à la forme enfant, la forme adulte a également un effet néfaste sur les capacités mentales.
Environ 10 % des patients âgés de 40 ans sont en contact avec des maladies aussi graves que le sarcome (formation de tissu malin), le cancer du sein, ainsi que l'astrocytome (tumeur cérébrale) et le mélanome (cancer de la peau). L'oncologie progresse en raison d'une glycémie élevée et de dysfonctionnements des glandes parathyroïdes. Les principales causes de décès chez les adultes atteints de progéria sont le plus souvent le cancer ou les anomalies cardiovasculaires.
Diagnostique
Les signes extérieurs de la maladie sont si évidents et frappants que le syndrome est diagnostiqué sur la base du tableau clinique.
La maladie peut être détectée avant même la naissance du bébé. Cela est devenu possible grâce à la découverte du gène progeria. Cependant, comme la maladie ne se transmet pas de génération en génération (il s’agit d’une mutation sporadique ou unique), la probabilité que deux enfants atteints de cette maladie rare naissent au sein de la même famille est extrêmement faible. Après la découverte du gène progeria, la détection du syndrome est devenue beaucoup plus rapide et précise.
Les changements au niveau génétique sont désormais identifiables. Des programmes spéciaux, ou tests de diagnostic électroniques, ont été créés. À l'heure actuelle, il est tout à fait possible de prouver et de justifier des formations mutationnelles individuelles dans le gène, qui conduisent ensuite à la progeria.
La science se développe rapidement et les scientifiques travaillent déjà sur la méthode scientifique finale permettant de diagnostiquer la progéria chez les enfants. Le développement décrit contribuera à un diagnostic encore plus précoce et plus précis. Aujourd'hui à établissements médicaux Les enfants avec ce diagnostic sont examinés exclusivement en externe, puis des tests et un échantillon de sang sont prélevés pour les tests.
Si des symptômes de progéria sont détectés, vous devez consulter d'urgence un endocrinologue et subir un examen complet.
Traitement de la progéria
À ce jour, aucun traitement efficace contre la progéria n’a été trouvé. La thérapie se caractérise par une ligne symptomatique, avec la prévention des conséquences et des complications résultant de l'évolution de l'athérosclérose, du diabète sucré et des formations ulcéreuses. Pour un effet anabolisant (accélérant le processus de renouvellement cellulaire) il est prescrit hormone de croissance, conçu pour augmenter le poids ainsi que la longueur du corps des patients. Le cours thérapeutique est réalisé par plusieurs spécialistes à la fois, tels qu'un endocrinologue, un cardiologue, un thérapeute, un oncologue et autres, en fonction des symptômes prévalant à un moment donné.
En 2006, des scientifiques américains ont enregistré des progrès évidents dans la lutte contre la progéria, une maladie incurable. Les chercheurs ont introduit dans la culture de fibroblastes mutants un inhibiteur de la farnésyltransférase (une substance qui supprime ou retarde le déroulement des processus physiologiques ou physico-chimiques), qui avait déjà été testé sur des patients atteints de cancer. À la suite de la procédure, les cellules mutantes ont acquis leur forme habituelle. Les porteurs de la maladie ont bien toléré le médicament créé. On espère donc que dans un avenir proche, il deviendra possible d'utiliser le médicament dans la pratique. Ainsi, il sera possible d'exclure la progéria même dans jeune âge. L'efficacité du Lonafarnib (un inhibiteur de la farnésyltransférase) réside dans l'augmentation de la quantité de graisse sous-cutanée dans le poids corporel total, ainsi que dans la minéralisation osseuse. Le résultat est de réduire au minimum le nombre de blessures.
Il existe une opinion selon laquelle ils peuvent aider à guérir la maladie moyens similaires, comme dans la lutte contre le cancer. Mais ce ne sont que des hypothèses et des hypothèses, non confirmées par des faits.
La thérapie pour les patients d’aujourd’hui se résume à :
- assurer une continuité continue des soins;
- régime spécial;
- soins cardiaques;
- un soutien physique.
Pour la progeria, le traitement est exclusivement de nature de soutien et se concentre sur la correction des changements survenant dans les tissus ou les organes du patient. Les méthodes utilisées ne sont pas toujours efficaces. Cependant, les médecins font tout ce qu’ils peuvent. Les patients sont sous surveillance continue par des professionnels de la santé.
Ce n'est qu'en surveillant le fonctionnement du système cardiovasculaire qu'il est possible de diagnostiquer en temps opportun le développement de complications et de prévenir leur progression. Toutes les méthodes de traitement sont axées sur un seul objectif: arrêter la maladie et ne pas lui donner la possibilité de s'aggraver, ainsi que soulager l'état général du porteur du syndrome, dans la mesure où le potentiel de la médecine moderne le permet.
Le traitement peut inclure les éléments suivants :
- l'utilisation d'aspirine à dose minimale, ce qui peut réduire le risque de développer crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral ;
- l'utilisation d'autres médicaments prescrits au patient en privé en fonction des symptômes présentés et de son bien-être. Par exemple, les médicaments du groupe des statines réduisent la quantité de cholestérol dans le sang et les anticoagulants empêchent la formation de caillots sanguins. Une hormone qui peut augmenter la taille et le poids est souvent utilisée ;
- le recours à la physiothérapie ou à des procédures conçues pour travailler les articulations difficiles à plier, permettant ainsi au patient de maintenir son activité ;
- élimination des dents de lait. Une caractéristique particulière de la maladie contribue à l'apparition prématurée des molaires chez les enfants, alors que les dents de lait doivent être retirées à temps.
Étant donné que la progéria est de nature génétique ou aléatoire, alors mesures préventives il n'y en a pas en tant que tel.
Pronostic du traitement
Le pronostic pour les porteurs du syndrome de progéria est défavorable. Les indicateurs moyens indiquent que les patients ne survivent le plus souvent que jusqu'à 13 ans, mourant ensuite d'hémorragies ou de crises cardiaques, Néoplasmes malins ou des complications athéroscléreuses.
La progéria est incurable. La thérapie est seulement en développement. Il n’existe pas encore de preuve définitive d’un remède. Cependant, la médecine se développe rapidement, il existe donc une forte probabilité que les patients atteints de progéria aient une chance de mener une vie normale et longue.
Cela peut se développer au niveau génétique. C'est la maladie de la progéria. Des facteurs non liés aux gènes peuvent également influencer la survenue de la maladie.
Progéria
Le syndrome de vieillissement prématuré est extrêmement rarement détecté. Cette maladie mortelle ne se développe que chez les enfants. Le syndrome du vieillissement prématuré touche environ un enfant sur quatre à huit millions de nouveau-nés. La probabilité de développer la maladie est la même chez les filles et les garçons.
Les nouveau-nés diagnostiqués avec le syndrome de vieillissement prématuré semblent en assez bonne santé. Cependant, une fois qu’ils atteignent l’âge de dix à vingt-quatre mois, ils présentent des symptômes de progéria.
Parmi les principaux signes de la maladie, il faut noter :
Un fort ralentissement de la croissance ;
Calvitie;
Perte de poids;
Raideur dans les articulations ;
Athérosclérose généralisée.
Bien que le syndrome de vieillissement prématuré puisse être détecté chez les enfants de différents groupes ethniques, les patients sont étonnamment similaires. En règle générale, les patients vivent rarement plus de vingt ans. L'espérance de vie moyenne de ces patients est d'environ treize ans.
Les enfants atteints de progeria sont génétiquement sensibles à une maladie cardiaque prématurée et évolutive. Dans presque tous les cas, la mort survient précisément à cause de ces maladies. Les complications d'origine cardiovasculaire comprennent les accidents vasculaires cérébraux, l'hypertension et l'angine de poitrine.
Vieillissement prématuré d'origine non génétique
Presque tout le monde parvient à composer avec le vieillissement naturel, qui correspond à la vieillesse. Cependant, lorsque le vieillissement prématuré s’installe, la maladie devient un problème sérieux. Les femmes réagissent très douloureusement au développement de cette maladie.
Sous l'influence de certains facteurs, un développement prématuré apparaît d'abord, puis systèmes internes et les organes. En conséquence, l’âge réel de nombreuses personnes est souvent bien inférieur à leur âge biologique.
Le vieillissement cutané précoce se manifeste de différentes manières. En règle générale, la couverture devient ridée, sèche et un gonflement du bas et des coins de la bouche apparaît.
Les principales raisons du développement de la maladie comprennent principalement le mode de vie, les maladies, le climat, la nutrition et l'état de l'environnement.
Parmi les types de vieillissement cutané, on distingue également le photovieillissement. Cette maladie se développe à la suite d’une hydratation insuffisante et d’une exposition excessive au soleil. Il convient de noter qu’il est impossible de reconstituer la concentration d’humidité de la peau en buvant simplement un grand volume de liquide. Pour cela, il est nécessaire d'utiliser des moyens spéciaux dont les propriétés incluent la capacité de retenir les molécules d'eau.
L'un des facteurs destructeurs est le tabagisme. Il est connu pour resserrer les vaisseaux sanguins, privant le corps d’oxygène. De ce fait, ils n’atteignent pas la couche supérieure de la peau. nutriments, il commence à se décomposer, succombant aux radicaux libres.
La pénétration des toxines peut paralyser fonctions importantes corps, ce qui, à son tour, provoquera une carence produits nécessaires V peau.
Les experts accordent une grande attention aux vitamines. Vous devez vous rappeler d'une alimentation appropriée et équilibrée contenant aliments sains.
Des facteurs psycho-émotionnels influencent également l’état de la peau. Dans la vie moderne, souvent stressante, le corps s’épuise très rapidement. Dans ce cas, il faut faire attention à la routine quotidienne, contrôler temps de travail et les périodes de repos.
Ainsi, il est possible de prévenir le vieillissement précoce non seulement de la peau, mais aussi de tout le corps.
En octobre 2005, dans une clinique de Moscou, des médecins ont réalisé la première opération sur un patient souffrant du syndrome du vieillissement prématuré. Progéria – très maladie rare. Des sommités médicales du monde entier affirment qu'à partir du moment où cette maladie « se réveille » dans le corps, les gens ne vivent en moyenne que 13 ans.
Selon les statistiques, avec des défaut génétique Environ 1 personne sur 4 millions naît. La progéria est divisée en progéria infantile, appelée syndrome de Hutchinson-Gilford, et en progéria adulte, appelée syndrome de Werner. Dans les deux cas, le mécanisme génétique s’effondre et un épuisement non naturel de tous les systèmes de survie commence. Avec le syndrome de Hutchinson-Gilford, le développement physique des enfants est retardé tandis que des signes de vieillissement sénile, de calvitie et de rides apparaissent chez eux au cours des premiers mois de la vie.
À l’âge de cinq ans, un tel enfant souffre de tous les maux de la vieillesse : perte auditive, arthrite, athérosclérose et ne vit même pas jusqu’à 13 ans. Avec le syndrome de Werner, les jeunes commencent à vieillir rapidement entre 16 et 20 ans et, entre 30 et 40 ans, ces patients meurent avec tous les symptômes d'une extrême vieillesse.
Il n'existe pas de remède contre la progéria - en utilisant toutes les avancées scientifiques, vous ne pouvez que ralentir le processus irréversible.
Les cas de vieillissement brutal sont très prosaïques : un enfant vivant dans des conditions normales surprend d'abord son entourage par son développement rapide. Très jeune, il ressemble à un adulte, puis il commence à montrer tous les signes de... l'approche de la vieillesse.
En 1716, dans la ville anglaise de Nottingham, le fils de dix-huit ans du comte William Sheffield, qui commença à vieillir à l'âge de treize ans, mourut. Le jeune Sheffield paraissait beaucoup plus âgé que son père : cheveux gris, dents à moitié perdues, peau ridée. Le malheureux jeune homme avait l'apparence d'un homme battu par la vie, il en souffrit beaucoup et accepta la mort comme une délivrance des tourments.
Il existe des cas de ce genre parmi les représentants des familles royales. Le roi hongrois Louis II, à l'âge de neuf ans, avait déjà atteint la puberté et aimait s'amuser avec les filles de la cour. À quatorze ans, il a acquis une barbe épaisse et fournie et a commencé à paraître au moins 35 ans. Un an plus tard, il se maria et, le jour de son seizième anniversaire, sa femme lui donna un fils. Mais à l'âge de dix-huit ans, Ludwig devint complètement gris et, deux ans plus tard, il mourut avec tous les signes de décrépitude sénile.
Il est curieux que ni le fils du roi ni ses descendants n’aient hérité d’une telle maladie. Parmi les exemples du XIXe siècle, on peut citer l'histoire d'une simple villageoise, la française Louise Ravaillac. A l'âge de huit ans, Louise, pleinement formée en tant que femme, tombe enceinte d'un berger local et accouche complètement. enfant en bonne santé. À son seizième anniversaire, elle avait déjà trois enfants et paraissait plus âgée que sa mère ; à 25 ans, elle devint une vieille femme décrépite et, avant d'atteindre 26 ans, mourut de vieillesse.
Le sort de ceux qui ont vécu au XXe siècle n’est pas moins intéressant. Certains d’entre eux ont eu un peu plus de chance que d’autres. Par exemple, Michael Sommers, un habitant de la ville américaine de San Bernardino, né en 1905, a mûri et vieilli tôt et a pu vivre jusqu'à 31 ans. Au début, l’entrée ultra-rapide dans l’âge adulte lui plaisait même. Mais quand, à dix-sept ans, Michael réalisa avec horreur qu'il commençait à vieillir, il commença à faire des tentatives désespérées pour arrêter ce processus destructeur.
Mais les médecins ont simplement haussé les épaules, incapables de faire quoi que ce soit pour aider. Sommers a réussi à ralentir un peu sa décrépitude après avoir déménagé définitivement au village et commencé à consacrer beaucoup de temps à air frais. Mais néanmoins, à l'âge de 30 ans, il est devenu un vieil homme et, un an plus tard, il a été achevé par une grippe ordinaire. Parmi d'autres phénomènes similaires, on peut citer l'Anglaise Barbara Dahlin, décédée en 1982 à l'âge de 26 ans.
À l’âge de 20 ans, mariée et ayant donné naissance à deux enfants, Barbara vieillit rapidement et de manière irréversible. C’est pourquoi son jeune mari l’a quittée, qui ne voulait pas vivre avec la « vieille épave ». À l’âge de 22 ans, en raison de la détérioration de sa santé et des chocs qu’elle a subis, la « vieille femme » est devenue aveugle et jusqu’à sa mort, elle s’est déplacée au toucher ou accompagnée d’un chien-guide, qui lui a été donné par les autorités de sa ville natale de Birmingham.
Paul Demongeau de la ville française de Marseille a vingt-trois ans. En même temps, il a l’air d’avoir 60 ans et se sent comme un vieil homme. Cependant, il n’a pas encore perdu l’espoir qu’un miracle se produise et qu’un remède soit trouvé pour mettre un terme à sa décrépitude rapide. Son frère d'infortune, un Sicilien de la ville de Syracuse, Mario Termini, n'a même pas 20 ans, mais il en paraît bien plus âgé que 30. Fils de parents riches, Termini ne se refuse rien, rencontre les beautés locales et mène un style de vie déchaîné.
Qu'avons-nous ?
Des personnes « précoces » vivaient aussi dans notre pays. Même à l'époque d'Ivan le Terrible, le fils des boyards Mikhaïlov, Vasily, est mort à l'âge de 19 ans comme un vieil homme décrépit. En 1968, à l'âge de 22 ans, Nikolai Shorikov, ouvrier dans l'une des usines, décède à Sverdlovsk. Il a commencé à vieillir à l'âge de seize ans, ce qui a beaucoup intrigué les médecins. Les sommités de la médecine ont simplement haussé les épaules : « Ce n’est pas possible !
Devenu un vieil homme à l'âge où tout ne fait que commencer, Nikolaï a perdu tout intérêt pour la vie et s'est suicidé en avalant des pilules... Et treize ans plus tard, le « vieil homme » Sergueï Efimov, 28 ans, mourut à Leningrad. Sa période de jeunesse s'est terminée à l'âge de onze ans, et il a commencé à vieillir sensiblement après vingt ans et est mort comme un vieil homme décrépit, ayant presque complètement perdu la capacité de penser raisonnablement un an avant sa mort.
Les gènes sont responsables de tout
De nombreux scientifiques pensent que la cause principale de cette maladie est mutation génétique, conduisant à une accumulation grande quantité protéine dans les cellules. Les médiums et les magiciens affirment qu'il existe des techniques spéciales pour envoyer des « dégâts » afin de faire vieillir une personne.
À propos, cette maladie survient non seulement chez les humains, mais aussi chez les animaux. Ils ont aussi Les cycles de la vie et les périodes suivent parfois le scénario d'une année sur trois, voire dix ans. Peut-être qu'une solution au problème sera trouvée après de nombreuses années d'expériences sur nos petits frères.
Comme l'ont établi des chercheurs de l'Université de Californie, un médicament appelé inhibiteur de la farnésyltransférase réduit considérablement le taux de symptômes de vieillissement prématuré chez les souris de laboratoire. Peut-être que ce médicament conviendra au traitement des personnes.
Voici comment le candidat en sciences biologiques Igor Bykov caractérise les symptômes de la maladie chez les enfants : « La progéria survient soudainement avec l'apparition de grandes les taches de vieillesse sur le corps. Les gens commencent alors à souffrir de véritables maladies séniles. Ils développent des maladies cardiaques, des maladies vasculaires, du diabète, la chute des cheveux et des dents et la graisse sous-cutanée disparaît. Les os deviennent cassants, la peau se ride et les corps se voûtent. Le processus de vieillissement chez ces patients se déroule environ dix fois plus rapidement que chez personne en bonne santé. Le mal est probablement enraciné dans les gènes. Il existe une hypothèse selon laquelle ils cesseraient soudainement de donner l’ordre aux cellules de se diviser. Et ils deviennent vite inutilisables.
Les gènes cessent de donner à la cellule l'ordre de se diviser, apparemment en raison du raccourcissement des extrémités de l'ADN dans les chromosomes - les soi-disant télomères, dont la longueur mesure vraisemblablement la durée d'une vie humaine. Des processus similaires ont lieu dans personnes normales, mais beaucoup plus lentement. Mais on ne sait absolument pas à cause de quel type de trouble les télomères sont raccourcis et le vieillissement commence à s'accélérer d'au moins 10 fois. Les scientifiques utilisent désormais des enzymes pour allonger les télomères. Il a même été rapporté que des généticiens américains avaient ainsi réussi à prolonger la vie des mouches. Mais nous sommes encore loin des résultats applicables dans la pratique. Les gens ne peuvent pas être aidés, même au niveau expérimental. Heureusement, la maladie n’est pas héréditaire.
On suppose qu'un dysfonctionnement du génome se produit pendant la période de développement intra-utérin. Jusqu’à présent, la science ne peut pas surveiller et gérer cet échec : elle ne peut qu’énoncer un fait, mais peut-être que dans un avenir proche la gérontologie répondra à cette question au monde.
« En regardant ce visage flasque, ces yeux enfoncés et cette peau flasque, on aurait du mal à penser qu'il s'agit d'un enfant. Cependant, c’est ainsi. Beaucoup de gens connaissent l’histoire de Bayezid Hossain, 5 ans, qui vit dans le sud du Bangladesh. Le garçon souffre d'une maladie génétique rare - la progéria, dans laquelle le corps et le corps vieillissent huit fois plus vite que d'habitude. Tout commence par une atrophie musculaire, des processus dégénératifs des dents, des cheveux et des ongles, des modifications de l'appareil ostéoarticulaire, et ce processus se termine par l'athérosclérose, les accidents vasculaires cérébraux et tumeurs malignes. Comme nous le voyons, la progeria n'a pas du tout de symptômes encourageants, qui évoluent vers la mort. maladies dangereuses. Par conséquent, ces patients sont toujours confrontés à une issue fatale. Mais est-il possible d’alléger leurs souffrances et même de prolonger leur vie ? Ou peut-être que les scientifiques sont déjà sur le point de trouver un remède à ce trouble ? Nous vous le dirons dans l'article d'aujourd'hui.
Syndrome de Hutchinson chez un enfant, Wikimédia
Progéria infantile, ou syndrome de Hutchinson (Hutchinson)-Guilford
Pour la première fois, une maladie dans laquelle le corps vieillit prématurément a été identifiée et décrite en 1889 par J. Hutchinson et indépendamment en 1897 par H. Guilford. Le syndrome, qui se manifeste dans l'enfance, a été nommé en leur honneur.
Malgré le fait que la progéria soit une maladie assez rare (seulement un nouveau-né sur 7 millions en est diagnostiqué), sur toute l'histoire des observations de cette maladie, plus de 150 cas ont déjà été enregistrés dans le monde. À la naissance, les enfants semblent en parfaite santé ; les premiers signes d'un vieillissement accéléré commencent à apparaître chez les bébés âgés de 10 à 24 mois.
La cause de la maladie est une mutation du gène LMNA ; elle produit la protéine prélamine A, qui forme un réseau protéique unique - la charpente interne de l'enveloppe nucléaire. Le résultat est que les cellules perdent la capacité de se diviser normalement.
En étudiant des patients, les généticiens ont également découvert des perturbations dans la réparation de l'ADN (fonction réparatrice), le clonage des fibroblastes (principales cellules du tissu conjonctif) et la disparition du tissu sous-cutané.
En règle générale, la progeria est une maladie non héréditaire et les cas de son développement sont rares, mais il existe des exceptions. Dans plusieurs familles, une telle mutation a été enregistrée chez des enfants frères et sœurs - descendants de parents étroitement liés. Et cela indique la possibilité d'un type de transmission autosomique récessif, qui se manifeste chez les personnes à l'âge adulte. Soit dit en passant, cela arrive à une personne sur 200 000.
Progéria chez l'adulte, ou syndrome de Werner
En 1904, le médecin allemand Otto Werner remarqua des changements spectaculaires dans l'apparence et l'état des personnes âgées de 14 à 18 ans. Il a découvert ce syndrome, associé à une perte de poids soudaine, un retard de croissance, l'apparition de cheveux gris et une calvitie progressive.
Toutes ces transformations d'un adolescent en vieil homme sont associées à un défaut du gène WRN (gène hélicase ATP-dépendant). Le rôle de la protéine WRN qu’elle produit est de maintenir la stabilité génomique et de maintenir la structure et l’intégrité de l’ADN humain. Au fil du temps, la mutation perturbe l'expression des gènes, l'ADN perd sa capacité à se restaurer, ce qui est à l'origine d'un vieillissement prématuré.
Contrairement aux jeunes patients, qui ne sont pas à la traîne et, dans certains cas, dépassent même leurs pairs en termes de développement mental, chez les adultes, l'effet inverse est observé, car la progeria commence à avoir un effet néfaste sur leurs capacités intellectuelles.
Environ 10 % des patients âgés de quarante ans sont confrontés à des maladies aussi terribles que le sarcome, le cancer du sein, l'astrocytome et le mélanome. L'oncologie se développe dans le contexte du diabète sucré et du dysfonctionnement glandes parathyroïdes. C'est pourquoi Durée moyenne L'espérance de vie des personnes atteintes du syndrome de Werner est de 30 à 40 ans.
Le premier traitement au monde contre la progéria. Des scientifiques américains ont testé un médicament unique
À l'heure actuelle, la progéria est considérée comme une maladie incurable. La vie des personnes atteintes du syndrome de Hutchinson (Hutchinson)-Gilford est écourtée entre 7 et 13 ans, mais il y a cas isolés, lorsque les patients vivaient jusqu'à 20 ou même 27 ans. Et tout cela grâce à une sorte de traitement.
Cependant, les spécialistes de la Progeria Research Foundation (PRF) et du Boston Children's Hospital n'étaient pas satisfaits de ces statistiques. En 2012, ils ont lancé les premiers essais cliniques au monde sur un médicament susceptible d'aider les enfants vieillissant rapidement. Et comme le rapporte EurekAlert ! , ils ont réussi dans cette affaire.
L'étude des patients atteints de progéria a duré 2,5 ans. Les scientifiques ont invité 28 enfants de 16 pays différents à participer, dont 75 % ont reçu un diagnostic de maladie. Les enfants venaient à Boston tous les quatre mois et subissaient un examen médical complet.
Pendant toute la période, les sujets ont reçu deux fois par jour médicament spécial l'inhibiteur de la farnésyltransférase (FTI), développé à l'origine pour traiter le cancer. L'équipe de recherche a évalué la dynamique du poids, la rigidité artérielle (un paramètre de risque de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral), ainsi que la rigidité et la densité osseuses (un paramètre de risque d'ostéoporose).
En conséquence, chaque enfant se sentait nettement mieux. Les enfants ont commencé à prendre du poids, la structure osseuse et, surtout, le système cardiovasculaire se sont améliorés.
Selon les médecins, les résultats de cette étude sont très encourageants. À l'avenir, il est prévu de poursuivre l'étude des médicaments FTI et de leurs effets, ce qui donnera Informations ComplémentairesÔ maladies cardiovasculaires et le processus normal de vieillissement.
« Les résultats de cet essai sont encourageants pour notre famille. Nous sommes enthousiasmés et pleins d'espoir quant à l'avenir de Megan. Nous sommes reconnaissants envers la Progeria Research Foundation et tous les médecins pour leur engagement à aider ma fille et tous les enfants atteints de progeria », a déclaré Sandy Nighbor, mère de Megan, 12 ans, qui a participé à l'essai clinique.
Progéria dans la culture et la vie
Croyez-moi, il n'est jamais trop tard, ni dans mon cas, jamais trop tôt pour être qui vous voulez être. Il n'y a pas de délai - commencez quand vous le souhaitez. Vous pouvez changer ou rester le même – il n’y a pas de règles pour cela. Nous pouvons faire des choix meilleurs ou pires, j’espère que vous ferez le meilleur. 
Ce monologue est tiré du film L'étrange histoire de Benjamin Button de David Fincher, basé sur l'histoire du même nom de Francis Scott Fitzgerald.
Dès sa naissance, le héros de cette célèbre histoire était un paria, car... dès son plus jeune âge, il avait l'apparence et la santé d'un homme de 80 ans : il avait des rides sur tout le corps et des jambes atrophiées. Cependant le temps file, et Benjamin, au contraire, ne vieillit pas, mais rajeunit. De nombreuses vicissitudes différentes arrivent à un homme et, bien sûr, l'amour arrive dans sa vie.
Dans la vraie vie, de tels miracles ne se produisent pas et les personnes atteintes de progéria ne rajeunissent jamais. Mais malgré leur maladie, ces personnes ne cessent d’être heureuses. En particulier, Leon Botha, artiste, musicien et DJ sud-africain, est connu dans le monde entier non seulement pour ses activités créatives, mais aussi pour son terrible maladie a pu vivre jusqu'à l'âge de 26 ans.
Léon a reçu un diagnostic de progéria à l'âge de 4 ans, mais la maladie n'a pas gâché sa vie. Cet homme aimait profiter de chaque minute, même s'il réalisait que sa mort imminente était inévitable. Par exemple, en janvier 2007, un homme a organisé sa première exposition d'art personnelle à Durbanville, dont le thème était la culture hip-hop comme mode de vie. Notons que le « jeune » homme a eu plusieurs spectacles de ce type.
Botha était également impliqué dans le DJing et le turntablism (un type de DJing) et se produisait dans des clubs célèbres sous le pseudonyme de DJ Solarize. De plus, il a collaboré avec le groupe sud-africain Die Antwoord et a joué dans leur vidéo pour la chanson Enter the Ninja.
Mais malheureusement, la progéria n’épargne personne. Ainsi, le 5 juin 2011, Botha est décédé d'une embolie artère pulmonaire – état pathologique lorsqu'une partie d'un caillot sanguin (embolie), détachée de son site principal de formation (souvent une jambe ou un bras), traverse les vaisseaux sanguins et bloque la lumière de l'artère pulmonaire.
Aujourd’hui, des scientifiques du monde entier étudient cette mystérieuse maladie. Ils veulent le faire passer de la liste des mesures fatales à la liste des mesures insolubles. Il convient de noter que la science a déjà obtenu d’énormes résultats dans ce sens. Cependant, de nombreuses questions restent à comprendre, à savoir : quelles sont les similitudes et les différences entre les cas particuliers de progéria et le vieillissement normal de l'organisme, comment sont-ils liés les uns aux autres ? raisons génétiques Le syndrome de Werner et Hutchinson (Hutchinson)-Gilford et comment résister au vieillissement accéléré du corps. Peut-être qu'après un certain temps, des réponses seront trouvées et que les spécialistes pourront empêcher le développement de la maladie, prolongeant ainsi la vie des personnes atteintes de progéria.
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