Mielomas prognoze mielomas gadījumā. Multiplās mielomas veidi. Kaulu multiplās mielomas diagnostika un ārstēšana

Kas tas ir?

Multiplā mieloma (citi nosaukumi: multiplā mieloma, ģeneralizēta plazmocitoma vai Rustitzky-Kahler slimība) ir vēža veids, kas ietekmē plazmas šūnas.

Plazmas šūnas ir balto asinsķermenīšu veids, kas atrodams kaulu smadzenēs, kas ir mīkstie audi lielākajā daļā jūsu kaulu un ražo asins šūnas.

Kaulu smadzenēs plazmas šūnas veido antivielas, kas ir olbaltumvielas, kas palīdz organismam cīnīties ar slimībām un infekcijām.

Plazmacitoma rodas, ja kaulu smadzenēs attīstās un ļoti ātri vairojas patoloģiska plazmas šūna. Ātra ļaundabīgo mielomas šūnu pavairošana galu galā atsver ražošanu veselas šūnas kaulu smadzenēs.

Tā rezultātā vēža šūnas sāk uzkrāties kaulu smadzenēs, izspiežot veselīgas baltās šūnas. asins šūnas un eritrocīti.

Tāpat kā veselas asins šūnas, arī vēža šūnas mēģina ražot antivielas. Tomēr tie var radīt tikai patoloģiskas antivielas, ko sauc par monoklonālajiem proteīniem vai M proteīniem.

Kad šīs kaitīgās antivielas uzkrājas organismā, tās var izraisīt nieru bojājumus un citas nopietnas problēmas.

Multiplās mielomas cēloņi

Precīzs slimības cēlonis nav zināms. Tomēr slimība sākas ar vienu patoloģisku plazmas šūnu, kas ātri vairojas kaulu smadzenēs.

Iegūtajām mielomas vēža šūnām nav normālas dzīves cikls. Tā vietā, lai vairoties un mirtu, viņi turpina dalīties bezgalīgi. Tas iznīcina ķermeni un traucē veselīgu šūnu veidošanos. Lielākajai daļai pacientu ir ģenētiska nosliece uz šo slimību.

Faktori, kas izraisa slimību

Kas izraisa multiplās mielomas attīstību?

• ģenētiskā predispozīcija;
• ķīmiskais un radiācijas starojums;
• pastāvīga antigēnu stimulācija;
• aptaukošanās, jo ir traucēta vielmaiņa;
• vīrietis, slimības attīstība notiek ar vīriešu dzimuma hormonu daudzuma samazināšanos;
• baktēriju un vīrusu infekcijas;
• ķirurģiskas iejaukšanās.

Multiplās mielomas simptomi

Mielomai ir garš kurss. No pirmajiem slimības simptomiem līdz spilgtām klīniskām pazīmēm paiet 10-20 gadi.

• Kaulu smadzeņu sindroms izpaužas ar kaulu sabrukšanu. Galvenokārt tiek ietekmēts mugurkauls, plakanie kauli, cauruļveida kaulu proksimālās daļas. Distālās daļas tiek skartas reti. Pacienti sūdzas par sāpēm kaulos, biežiem lūzumiem. Sāpes ekstremitātēs uz perkusijas.
• Triāde Calera(ar spontāniem lūzumiem, sāpēm, audzējiem) patognomonisks šiem pacientiem.
• Traucējumi centrālās nervu sistēmas darbībā līdz paraplēģijas attīstībai (pilnīga ekstremitāšu nekustīgums), vājums, nogurums. Sakarā ar amiloīda nogulsnēšanos galvaskausa kaulos ir iespējami darbības traucējumi galvaskausa nervi. Raksturīga ir ekstremitāšu perifēro nervu sakāve un jutīguma pārkāpums pēc "cimdu un zeķu" veida. Jušanas trūkums distālajās ekstremitātēs.
• var izraisīt augsts M proteīna līmenis organismā.
• Imūnglobulinopātijas sindroms. Sāk sintezēt amiloīdu. Urinēšanas procesā tas aktīvi uzsūcas nierēs, bojājot tās. Proteīnūrija (Bence-Jones proteīns) palielinās urīnā. Nieru koncentrācijas un filtrācijas funkcija pakāpeniski samazinās, parādās tūska, pozitīvs spiešanas simptoms (sāpes muguras lejasdaļā, piesitot ar dūri šajā zonā).
• imūndeficīta sindroms. Normālu proteīnu sāk aizstāt ar patoloģisku. Ir traucēta antivielu un imūnkomponentu sintēze. Tā rezultātā pakāpeniski palielinās humorālās imunitātes defekts. Pacienti kļūst neaizsargāti pret baktēriju un vīrusu infekcijām. Raksturīgs izskats oportūnistiskas infekcijas. Jebkurš kontakts ar infekcijas izraisītājs noved pie slimības attīstības
• Augstas viskozitātes sindroms: pastiprināta asiņošana (traucēta mikrocirkulācija ekstremitāšu distālajos segmentos), tīklenes asiņošana, samazināta asins piegāde smadzenēm, var attīstīties DIC.
• Hiperkalciēmija. Osteoklastu (šūnu, kas noārda kaulus) aktivitātes palielināšanās rezultātā, liels skaits kalcijs. Hiperkalciēmijas simptomi ir slikta dūša, vemšana, krampji. Raksturīgs ir sirds vadīšanas pārkāpums: palielinās QRS un T intervāls, samazinās AV vadīšana, līdz AV blokādei. Nieru akmeņu veidošanās. Tas ir saistīts ar kalcija nogulsnēšanos, samazinātu filtrāciju un reabsorbciju. Nieres samazinās.
• Iekšējo orgānu bojājumi: splenomegālija, hepatomegālija, kuņģa čūla. Amiloīds tiek nogulsnēts dažādos orgānos un audos, kas izraisa traucējumus viņu darbā. Sāpju raksturi sirdī, sirds truluma robežu paplašināšanās, toņu kurlums. Muskuļu sāpes var būt pastāvīgas.
• anēmisks sindroms. Audzēja šūnas laika gaitā izspiež parasto hematopoēzes dīgli. Samazinās hemoglobīna, eritrocītu daudzums. Āda ir pārklāta ar asiņainiem plankumiem un kļūst bāla (skatīt 2 fotoattēlus augstāk), ir pastāvīga sajūta vājās puses. Mati un nagi kļūst trausli.

Multiplās mielomas veidi

Ir divi galvenie multiplās mielomas veidi, kurus klasificē pēc to ietekmes uz ķermeni.

Slinka mieloma neizraisa nevienu pamanāmi simptomi. Tas parasti attīstās lēni un neizraisa kaulu audzējus. Ir tikai neliels M-proteīnu un M-plazmas šūnu pieaugums.

Viena plazmocitoma izraisa audzēju ar veidojumu, parasti kaulos. Parasti tas labi reaģē uz ārstēšanu, bet tai nepieciešama rūpīga uzraudzība.

Slimības gaitas posmi

1. Es iestudēju. Hemoglobīna daudzums ir vairāk nekā simts, kalcija līmenis asinīs ir normas robežās, kaulu iznīcināšana nenotiek. Imūnglobulīns J mazāks par 50 g/l, imūnglobulīns A mazāks par 30 g/l. Bence-Johnska proteīns urīnā ir mazāks par 4 gramiem dienā.
2. II posms. Hemoglobīna daudzums ir no 85 g/l līdz 120 g/l. Mērena kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns J 50 - 70 g / l, imūnglobulīns A 30 - 50 g / l. Bence-Jones proteīns 4 - 12 grami dienā.
3. III posms. Hemoglobīna daudzums ir mazāks par 85 g/l. Kalcija līmenis asinīs pārsniedz normālo līmeni. Izteikta kaulu iznīcināšana. Imūnglobulīns G virs 70 g/l, imūnglobulīns A virs 50 g/l. Bence-Jones proteīns urīnā ir vairāk nekā 12 grami dienā.

Atkarībā no progresēšanas pakāpes:

• gruzdēšana - slimība neprogresē daudzus mēnešus un gadus;
• lēnām progresē;
• strauji progresē;
• agresīvs.

Diagnostika

Ārsti bieži atklāj multiplo mielomu pirms jebkādu simptomu parādīšanās. Ja ir aizdomas par slimību, ārsti veic šādas darbības:

• slimības anamnēzes apkopošana (ārsts, parādoties sūdzībām, noskaidro, ar ko, pēc pacienta domām, slimība ir saistīta);
• vispārēja pārbaude (pārbaudes laikā var konstatēt asinsizplūdumus uz ādas, bālumu, ar perkusijas sāpēm kaulos);
• vispārēja asins analīze (normocītis ir raksturīgs visām formām, vairāk nekā pusē gadījumu ir palielinājums, balto asins izmaiņu var nebūt, bet bieži tiek novērota neitrofilija ar nobīdi pa kreisi);
• kaulu smadzeņu punkcija (kaulu smadzenēs izdalās megakariocīti);
• vispārējā urīna analīze (analīzei izmanto rīta urīna porciju. Dažu stundu laikā tas jānogādā laboratorijā. Urīnā - paaugstināts relatīvā blīvuma līmenis olbaltumvielu molekulu klātbūtnes dēļ, proteīnūrija. Patognomiska pazīme multiplā mieloma ir Bence-Jones proteīns);
• bioķīmiskā asins analīze (kopējais proteīns, līmenis,);
• visu skeleta kaulu rentgenogrāfija, izņemot distālās daļas (attēli tiek ņemti no pleca vidus līdz rokai un no augšstilba vidus līdz pēdai);
• datortomogrāfija ļauj noteikt kaulu audu iznīcināšanas perēkļus, muguras smadzeņu saspiešanu;
• krūšu kaula punkcija ir galvenā diagnostikas metode (punkciju veic ar speciālu adatu krūšu kaulā vai gūžas kaulā. Izņem šūnas un veido uztriepi. Kaulu smadzeņu audzējs, liels skaits plazmas šūnu, nenobriedušas asins šūnas tiek konstatētas. uztriepes);
• urīna analīze pēc Zimnitska (ļauj novērtēt nieru koncentrēšanās spēju. Lai veiktu šo analīzi dienas laikā, cilvēks savāc urīnu ik pēc trim stundām, kopā astoņas porcijas. Novērtējiet kopējo urīna daudzumu, blīvumu, nakts un dienas laikā diurēze).

Multiplās mielomas ārstēšana

Ārstēšanas metodes ietver:

• kaulu smadzeņu audzēja lokāla apstarošana;
• stacionāra ķīmijterapija;
• lielu devu ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju.

Sākotnējo pacienta vadīšanas taktiku nosaka viņa vecums, smagu vienlaicīgu slimību esamība vai neesamība.

Pacienta vecumā līdz 65 gadiem un smagas patoloģijas neesamības gadījumā tiek izmantota lielas devas ķīmijterapija ar kaulu smadzeņu transplantāciju. Vietējo mielomas apstarošanu galvenokārt izmanto kā paliatīvu ārstēšanu, īpaši smagas skeleta jutīguma gadījumā.

Medicīniskā palīdzība

Ķīmijterapija ir vispopulārākā multiplās mielomas ārstēšanas metode. Zāles var izrakstīt tikai ārsts – ķīmijterapeits.

Terapijas laikā ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt pacienta stāvokli un asins attēlu.

Ķīmijterapijai ir šādas pieejas:

• monohemoterapija - ārstēšana ar vienu medikamentu;
• polihemoterapija - vairāk nekā divu zāļu lietošana.

Ārstēšanai izmantotās zāles:

Alkerana (Melfalāna)- pretaudzēju, citostatisks līdzeklis

Blakus efekti:

• dispepsijas parādības: slikta dūša, vemšana;
• ādas nieze;
• alerģiskas reakcijas;
• pneimofibroze;
• samazināta olnīcu funkcija.

Prednizolons- hormonāls līdzeklis. Tam ir imūnsupresīva iedarbība. Samazina olbaltumvielu sintēzi asins plazmā, uzlabo olbaltumvielu katabolismu muskuļos. Tas ir paredzēts, lai novērstu ķīmijterapijas blakusparādības.

Ciklofosfamīds- pretvēža līdzeklis.

Blakus efekti:

• alerģiskas reakcijas;
• plkst lielas devas ah kardiotoksisks;

Vincristīns- pretvēža zāles augu izcelsme. Tas bloķē vielas, kas nepieciešamas plazmas šūnu sintēzei. Vinkristīnu ievada nepārtraukti intravenozi visu dienu.

Blakus efekti:

• krampji;
• slikta dūša, vemšana;
• nātrene;
• dizūrija, urīna aizture.

Adriablastīns- antibiotika, kurai ir pretaudzēju aktivitāte. Samazina neoplastisko šūnu augšanu un aktivitāti. Adriablastīna ietekmē veidojas brīvie radikāļi, kas ietekmē šūnu membrānu.

Blakus efekti:

• flebīts;
• dermatīts;
• sirds vadīšanas pārkāpums;
• alerģiskas reakcijas
• sāpes sirds rajonā.

Pēc ķīmijterapijas kursa pacienti tiek izrakstīti Interferons lai saglabātu imunitāti. Ja rodas anēmija, nepieciešama sarkano asins šūnu pārliešana.

Bortezomibs (Bortezomibum)- ir jauns medikaments slimības ārstēšanā. Tās darbības mehānisms ir apoptozes stimulēšana. Ievada intravenozi slimnīcas apstākļos.

Zāļu kombinācijas shēmas:

• VAD shēma. Tas ietver trīs zāles: vinkristīnu, deksametazonu, doksorubicīnu;
• VBMC shēma. Tas ietver 5 zāles: prednizolonu, melfalānu, ciklofosfamīdu, vinkristīnu, karmustīnu.

Terapijas efektivitātes pazīmes:

• lūzumu dzīšana;
• sarkano asins šūnu un hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās asinīs;
• audzēja izmēra samazināšanās;
• plazmas šūnu skaita samazināšanās asinīs.

Vietējā staru terapija ir indicēta pacientiem ar augstu lūzumu risku. Īpaši skeleta atbalsta daļās: mugurkaulā, iegurņa kaulos.

Diemžēl arī pēc tam efektīva terapija un sasniedzot pilnīgu remisiju, recidīva risks ir augsts. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzēja sastāvā ir dažādas šūnas, kuras pēc ķīmijterapijas pārtraukšanas atkal sāk dalīties.

Multiplās mielomas komplikāciju ārstēšana.

Sāpju terapija tiek veikta vairākos posmos. Lai novērstu ne stipras sāpes Tiek izmantoti nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi:

• Spazmalgon;
• ibuprofēns;
• Indometacīns.

Ar smagām sāpēm un NSPL (nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu) neefektivitāti tiek noteikti opioīdu pretsāpju līdzekļi:

• kodeīns;
• Tramadols;
• Prosidols.

Ilgstoši lietojot, tie var izraisīt atkarību no narkotikām, tāpēc tie jālieto piesardzīgi. Nepanesamām sāpēm tiek noteikti spēcīgi opioīdi:

• Morfīns;
• naloksons;
• Buprenorfīns.

Magnetoturbotrons ir zemas frekvences magnētiskā lauka ietekme. Tas samazina ķīmijterapijas blakusparādības, mazina sāpes, izjauc plazmas šūnu dalīšanos. Kurss notiek 2 reizes gadā.

Elektromiegs ir ietekme uz smadzeņu struktūrām ar zemas frekvences strāvu. Strāvas mazina sāpes, iedarbojas nomierinoši.

Lai ārstētu, tiek izmantota antibakteriāla un pretvīrusu terapija infekcijas komplikācijas. Tā kā visiem pacientiem ir samazināta imunitāte, infekcijas attīstība ir bieža parādība. Ārstēšanai galvenokārt izmanto III un IV paaudzes cefalosporīnus, aizsargātos penicilīnus (ampicilīnu).

Jāizvairās no antibiotiku ar nefrotoksicitāti (gentamicīna) lietošanas.

Lūzumu ārstēšana nedrīkst atšķirties no terapijas veseliem cilvēkiem. Uzklājiet ķirurģisko ārstēšanu un imobilizējošos pārsējus. Parādīts pēc operācijas gultas režīms valkā ortopēdiskas struktūras.

Osteoporozi ārstē ar bisfosfonātiem (zoledronātu). Tie kavē osteoklastu aktivitāti.

Multiplās mielomas gadījumā paraproteīni (imūnglobulīnu klases patogēnie proteīni) tiek nogulsnēti nierēs, kas izraisa to funkcijas pārkāpumu. Lai no tā izvairītos, ir svarīgi apturēt plazmacitomas augšanas progresēšanu.

Lai uzturētu nieru darbību, tiek izmantotas īpašas zāles.

• Hofitols veicina asins attīrīšanu, izvada urīnvielu.
• Retabolils ir anaboliskas zāles, kas veicina muskuļu augšanu. Tās ietekmē slāpeklis nonāk olbaltumvielu sintēzē.
• Nātrija citrāts tiek lietots, pārkāpjot skābju-bāzes metabolismu, samazina kalcija daudzumu asinīs
• Prazosīns paplašina perifēros asinsvadus, samazina arteriālais spiediens. Uzlabo nieru asinsriti.
• Kaptoprils - AKE inhibitors. Paplašina perifēros asinsvadus, samazina pretestību tajos, veicina kalcija izdalīšanos. Uzlabo nieru filtrāciju
• Ar nopietnu nieru filtrācijas funkcijas pārkāpumu - plazmaferēzi.

Hiperkalciēmiju ārstē ar glikokortikosteroīdiem un ķīmijterapiju.

Ķirurģija

Multiplās mielomas gadījumā kā ķirurģiskā metodeārstēšana ir kaulu smadzeņu transplantācija. Tā var būt vai nu autotransplantācija (savu kaulu smadzeņu transplantācija) vai allotransplantācija (donora kaulu smadzeņu transplantācija).

Autotransplantācija (vai autologā transplantācija) ļauj palielināt citostatisko līdzekļu (pretaudzēju zāļu grupas) devas, uzlabot ārstēšanas rezultātu un palielināt remisijas periodu.

Allotransplantācijai ir labi rezultāti, taču to izmanto tikai jauniem pacientiem. Jo tai ir augsts mirstības līmenis.

Uzturs mielomas ārstēšanai

Jebkura vēža gadījumā ir svarīgi ievērot diētu. No ēdienkartes jāizslēdz kūpināta gaļa, cepta, milti, konservi.

Ēdienam jābūt daudzveidīgam, tajā jābūt pēc iespējas vairāk dārzeņu un augļu. Ierobežojiet olbaltumvielu uzņemšanu, lai samazinātu paraproteinēmiju un toksiska iedarbība slāpeklis, kas veidojas olbaltumvielu iznīcināšanas laikā, nonāk nierēs.

Dzeršanas režīms ir trīs litri. Ar urīnu dienā jāpiešķir apmēram divarpus litri. Ja ir tūska, tad jums jāierobežo galda sāls uzņemšana.

Kā nesaslimt Rusticki-Kahler slimība

Jūs varat novērst Rusticki-Kahler slimību, ievērojot šādus padomus:

• izvairīties no saskares ar infekcijas slimniekiem;
• vadīt veselīgu dzīvesveidu, izvairīties slikti ieradumi(alkohols, smēķēšana);
• iekļaujiet vairāk savā uzturā svaigi dārzeņi un augļi;
• imunitātes saglabāšana: sacietēšana, sports, mēģiniet nepārdzesēt;
• rūpīgi izpētiet pārtikas sastāvu.

Prognoze

Prognoze ir atkarīga no jutības pret ķīmijterapiju un slimības stadijas. augstākie rādītāji cilvēkiem ar slimības I un II stadiju un tiem, kas jaunāki par 60 gadiem.

Pirms ārstēšanas tiek veikts riska faktoru novērtējums un uz to balstīta prognoze. Asins mieloma ir neārstējama, taču ar pareizu taktiku var panākt ilgstošu remisiju un augstu dzīves līmeni.

Nelabvēlīgas prognozes kritēriji:

• liels skaits plazmas šūnu;
• strauja audzēja augšana, kas tiek noteikta klīniski un radiogrāfiski, rentgenogrammās - defektu laukuma palielināšanās;
• paraproteīnu (neparasts imūnglobulīnu klases proteīns) skaita palielināšanās;
.

Multiplajai mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runā to var apzīmēt kā ģeneralizētu plazmocitomu, retikuloplazmocitozi, Rustitzky-Kahler slimību vai mielomatozi. Visizplatītākie no tiem ir termini multiplā mieloma un mieloma.

Kas ir multiplā mieloma?

Tā kā mieloma ir dažāda, to raksturo paātrināta plazmas šūnu augšana - šūnas, kas ražo paraproteīnu (nenormālu proteīnu).

Mutācija, kas ietekmē šīs šūnas, noved pie tā, ka to skaits kaulu smadzeņu audos un asinīs nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās arī to sintezētā paraproteīna daudzums.

Attēlā redzama kaulu smadzeņu uztriepe ar multiplo mielomu un bez tās.

Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir transformēto plazmas šūnu skaits, kas daudzkārt pārsniedz normu.

Atšķirībā no onkoloģiskās slimības ar skaidru lokalizāciju (piemēram, zarnu vai olnīcu audzēji), multiplā mieloma raksturojas ar klātbūtni vēža šūnas vairākos iekšējos orgānos vienlaikus, jo tos var pārnest kopā ar asinsriti.

• Mieloma attīstās, ja tiek pārkāpti B-limfocītu pareizas attīstības un pārveidošanas procesi imūnsistēmas šūnās - plazmas šūnās. Tajā pašā laikā notiek to ražoto imūnglobulīnu (antivielu, kas palīdz iznīcināt) sintēzes process. patogēni vīrusi un baktērijas).
• Mieloma ir ļaundabīgs audzējs, kas veidojas, pastāvīgi vairojoties monoklonālām plazmas šūnām, kuras ne tikai nemirst, bet nekontrolējami dalās un sintezē paraproteīnus. Iekļūstot (infiltrējoši) audos un iekšējie orgāni, paraproteīni traucē to normālu darbību.
• Multiplā mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem (vairāk nekā četrdesmit) un gados vecākiem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav raksturīga. Jo vecāks ir pacients, jo lielāks ir mielomas attīstības risks, un tā skar vīriešus nedaudz biežāk nekā sievietes.
• Mieloma aug ļoti lēni. Pirmo plazmas šūnu veidošanās brīdi kaulu smadzeņu audos un audzēja perēkļu veidošanās sākumu var šķirt divas vai pat trīs desmitgades. Bet pēc tam, kad multiplās mielomas klīniskās izpausmes ir jūtamas, tā sāk strauji progresēt. Jau divus gadus vēlāk lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījušās tajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.

Klasifikācija

Multiplās mielomas klasifikācijas pamatā ir plazmas šūnu klātbūtnes klīniskās un anatomiskās pazīmes kaulu smadzeņu audos, kā arī to šūnu sastāva specifika. Mielomas sadalīšana vientuļās un daudzkārtējās ir atkarīga no tā, cik orgānus vai kaulus skārusi audzējs.

• Vientuļa mieloma atšķiras tikai ar viena audzēja fokusa klātbūtni, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulā, kuram ir Kaulu smadzenes.
• Multiplās mielomas vienmēr ietekmē vairākus kaulus, kas satur kaulu smadzenes. Mielomas visbiežāk skar skriemeļu kaulu smadzeņu audus, lāpstiņas, spārnus, ribas un galvaskausa kaulus. Ļaundabīgi audzēji bieži veidojas centrālajā daļā cauruļveida kauliem augšējo un apakšējās ekstremitātes. Liesa un limfmezgli ir tikpat neaizsargāti.

Atkarībā no plazmas šūnu atrašanās vietas kaulu smadzenēs mielomas ir:

• difūzs fokuss;
• difūzs;
• daudzkārtējs fokuss.

Mielomas šūnu sastāvs ļauj tās sadalīt:

• plazmacītisks;
• plazmasblastisks;
• polimorfocelulāri;
• maza šūna.

Cēloņi

Tāpat kā lielākā daļa cilvēku, patiesie multiplās mielomas cēloņi vēl nav noskaidroti. Tikpat maz pētīts patogēno faktoru ietekmes raksturs un apjoms uz bojāto šūnu transformāciju.

Ārsti norāda, ka galvenos multiplās mielomas cēloņus var uzskatīt:

• Ģenētiski noteikta predispozīcija.Šī slimība bieži skar ļoti tuvus radiniekus (bieži vien skar identiskos dvīņus). Visi mēģinājumi identificēt onkogēnus, kas provocē slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
• Ķīmisko mutagēnu ilgstoša iedarbība(dzīvsudraba tvaiku un sadzīves insekticīdu, azbesta un no benzola iegūto vielu ieelpošanas rezultātā).
• Visu veidu jonizējošā starojuma iedarbība(protoni un neitroni, ultravioletie, rentgena un gamma stari). Japānas iedzīvotāju vidū, kuri izdzīvoja Hirosimas un Nagasaki traģēdijā, multiplā mieloma ir ārkārtīgi izplatīta.
• Pieejamība hronisks iekaisums kam nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta ķermeņa.

posmos

Bojājuma apjoms un gaitas smagums ļauj izšķirt trīs multiplās mielomas stadijas. Pirmajā posmā audzēja process iekļaujas šādos parametros:

• Asinis satur pietiekami kalcijs.
• Hemoglobīna koncentrācijas līmenis pārsniedz 100 g/l.
• Asinīs joprojām ir daži paraproteīni.
• Bence-Jones proteīns urīnā ir ļoti mazā (ne vairāk kā 4 g dienā) koncentrācijā.
• Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
• Kauliem nav osteoporozes pazīmju.
• Audzēja fokuss atrodas tikai vienā kaulā.

Trešo mielomas stadiju raksturo šādu parametru klātbūtne:

• Hemoglobīna saturs asinīs ir mazāks par 85 g/l.
• Kalcija saturs 100 ml asiņu pārsniedz 12 mg.
• Audzēja perēkļi satvēra trīs kaulus (vai vairāk) vienlaikus.
• Paraproteīnu saturs asinīs ir ļoti augsts.
• Ļoti augsta (vairāk nekā 112 g dienā) ir Bence-Jones proteīna koncentrācija.
• Vēža audu kopējā masa ir lielāka par 1,2 kg.
• Rentgena starojums parāda osteoporozes klātbūtni skartajos kaulos.

Otro mielomas pakāpi, kuras rādītāji ir augstāki par pirmo, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka ar elimināciju.

Orgānu bojājumi un simptomi

Mieloma galvenokārt skar imūnsistēma, nieru un kaulu audi.

Simptomus nosaka slimības stadija. Sākumā tas var būt asimptomātisks.

Palielinoties vēža šūnu skaitam, mieloma izpaužas ar šādiem simptomiem:

• Sāpīgas sāpes kaulos. Vēža šūnas izraisa tukšumu veidošanos kaulu audos.
• Sāpes sirds muskuļos, cīpslās un locītavās ko izraisa paraproteīnu nogulsnēšanās tajos.
• Skriemeļu, augšstilba kaula un ribu patoloģiski lūzumi. Lielā tukšumu skaita dēļ kauli kļūst tik trausli, ka nevar izturēt pat nelielas slodzes.
• Samazināta imunitāte. Slimās kaulu smadzenes ražo tik mazu balto asins šūnu daudzumu, ka pacienta ķermenis nespēj sevi pasargāt no iedarbības. patogēna mikroflora. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamām bakteriālām infekcijām - vidusauss iekaisumu, bronhītu un tonsilītu.
• Hiperkalciēmija. Kaulu audu iznīcināšana noved pie kalcija iekļūšanas asinīs. Tajā pašā laikā pacientam rodas aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un letarģija.
• Mielomas nefropātija- nieru pareizas darbības pārkāpums. Pārmērīgs kalcija daudzums izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
• anēmija. Bojātas kaulu smadzenes ražo arvien mazāk sarkano asins šūnu. Tā rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas ir atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām. Šūnu skābekļa badošanās izpaužas liels vājums, samazināta uzmanība. Pie mazākās slodzes pacients sāk ciest no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
• Asins recēšanas pārkāpums. Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kā rezultātā spontāni aglutinējošās sarkanās asins šūnas var veidot asins recekļus. Citi pacienti, kuru trombocītu skaits asinīs ir dramatiski samazinājies, cieš no biežas deguna un smaganu asiņošanas. Kad šādiem pacientiem tiek bojāti kapilāri, rodas zemādas asiņošana, kas izpaužas kā liela skaita sasitumu un sasitumu veidošanās.

Laboratorijas diagnostika

Multiplās mielomas diagnostika sākas ar iepriekšēju medicīnisko pārbaudi. Apkopojot anamnēzi, speciālists detalizēti jautā pacientam par esošajām sūdzībām un pazīmēm klīniskā aina, neaizmirstot norādīt to parādīšanās laiku.

Pēc tam seko sāpīgo ķermeņa daļu obligātās zondēšanas posms ar virkni precizējošu jautājumu par to, vai sāpes nav pastiprinājušās un vai nav atgriešanās citās ķermeņa daļās.

Pēc anamnēzes apkopošanas un secinājuma par multiplās mielomas iespējamību speciālists pacientam izraksta vairākus šādus diagnostikas pētījumus:

• Fluoroskopija krūtis un skelets.

Fotoattēlā redzams rokas kaula rentgens, kurā redzams mieloma

• Magnētiskā rezonanse un (spirāle).
• Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama mielogrammas izveidošanai.
• Urīna laboratoriskā analīze (saskaņā ar Zimnitsky un vispārīgi). Zimnitska analīze ļauj izsekot olbaltumvielu zuduma ikdienas dinamikai urīnā. Lai pārliecinātos par diagnozes pareizību, tiek veikts Bensa Džonsa proteīna urīna tests, jo veselīga cilvēka urīns to nesatur.
• Bence-Jones proteīnus var noteikt arī imūnelektroforēzes procedūras laikā.

Asins analīze

• Par likmi vispārējais stāvoklis hematopoētiskā sistēma tiek veikta, ņemta no vēnas vai no pirksta. Par multiplās mielomas klātbūtni liecinās: ESR palielināšanās, ievērojams hemoglobīna, eritrocītu, retikulocītu, trombocītu, leikocītu un neitrofilu satura samazinājums, bet paaugstināts monocītu līmenis. Olbaltumvielu kopējā daudzuma pieaugums tiek panākts, pateicoties paraproteīnu saturam.
• Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, tos ņem no vēnas. Multiplās mielomas diagnozi apstiprina rādītāju kopums asinīs, tostarp: paaugstināts kopējā proteīna, urīnvielas, kreatinīna līmenis, urīnskābe, kalcijs ar albumīna satura samazināšanos.

Ārstēšanas metodes

• Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ķīmijterapija, kas tiek samazināta līdz lielu citotoksisku zāļu devu lietošanai.
• Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientiem tiek veikta donoru vai pašu cilmes šūnu transplantācija.
• Ar zemu ķīmijterapijas efektivitāti tiek izmantotas staru terapijas metodes. Radioaktīvo staru iedarbība pacientu neārstē, bet kādu laiku var būtiski atvieglot viņa stāvokli, turklāt pagarinot dzīves ilgumu.
• No mokošām sāpēm kaulos atbrīvojas ar pretsāpju līdzekļu palīdzību.
• Infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
• Hemostatiskie līdzekļi (piemēram, vikasols un etamsilāts) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
• Audzēji, kas saspiež iekšējos orgānus, tiek izņemti ķirurģiski.

cilmes šūnu transplantācija

Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacientam tiek pārstādītas viņa paša cilmes šūnas. Kaulu smadzeņu paraugu ņemšanai tiek veikta punkcija. Pēc tam, kad no tā ir izolētas cilmes šūnas, tās atkal tiek stādītas pacienta ķermenī. Ar šīs manipulācijas palīdzību ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas vesels.

Diētiskā pārtika

Prognoze

Mūsdienu ārstēšanas metodes var pagarināt pacienta dzīvi ar mielomu gandrīz par pieciem gadiem (ļoti retos gadījumos - līdz desmit). Plkst pilnīga prombūtne terapeitisko aprūpi, viņš var dzīvot ne vairāk kā divus gadus.

Pacientu dzīves ilgums ir atkarīgs tikai no viņu jutības pret citotoksisko zāļu iedarbību. Ja citostatiķiem nav pozitīvas terapeitiskās iedarbības uz pacientu (ārsti to sauc par primāro rezistenci), viņš var dzīvot ne vairāk kā gadu.

Ja ārstēšana ar citotoksiskām zālēm tiek veikta ilgstoši, pacientam var attīstīties akūta leikēmija(šādu gadījumu biežums ir līdz 5%). Akūtas leikēmijas gadījumi pacientiem, kuri nav saņēmuši šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.

Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnosticēšanas stadija. Nāves cēloņi var būt:

• pats progresējošs audzējs (mieloma);
• asins saindēšanās (sepse);
• insults;
• miokarda infarkts;
• nieru mazspēja.

Šis video pastāstīs par mielomatozes simptomiem:

Mielomas bojājums pieder leikēmiju grupai. Tāpēc to pavada patoloģiska kaulu smadzeņu transformācija. Slimību galvenokārt diagnosticē pacienti, kas vecāki par 40 gadiem.

Vadošās klīnikas ārzemēs

Iemesli

Multiplās mielomas mutācijas objekts ir imūnās šūnas, kuras pārstāv plazmocīti un B-limfocīti. Šie elementi sāk netipiski un aktīvi dalīties. Tādējādi cilvēka organismā uzkrājas liels skaits mutētu imūnglobulīnu vai paraproteīnu, kas pēc tam veido slimības klīnisko ainu.

Līdz šim DNS struktūras bojājuma galvenais cēlonis nav zināms. Zinātnieki izvirzīja vairākas šīs patoloģijas izcelsmes teorijas:

1. ģenētiskā predispozīcija.
2. Ķīmisko kancerogēnu (azbesta, naftas produktu) iedarbība.

posmos

Multiplās mielomas patoģenēze ir ķermeņa infiltrācija ar paraproteīnu, kas veidojas skartajās kaulu smadzenēs. Ņemot vērā patoloģisks stāvoklis beidzas ar pacienta nāvi, bet pirms mutācijas paiet trīs galvenie periodi:

1. Asimptomātiskā fāze:šūnu ļaundabīga transformācija notiek tikai kaulos.
2. Izstrādātā klīniskā attēla fāze: vēža process pārsniedz kaulu smadzenes. Vēža slimniekam tiek novēroti asins un nieru infiltrācijas simptomi. Šajā posmā slimību var stabilizēt un tādējādi aizkavēt pēdējās stadijas sākšanos.
3. Termināla fāze: kaulu audu struktūras neatgriezenisku izmaiņu stadiju raksturo akūtas sāpes un nāve.

Simptomi un pazīmes

Slimības klīniskā aina veidojas, pamatojoties uz trīs sindromu grupu kombināciju:

Kaulu smadzeņu pazīmes:

Iekļaut kaulu audu osteoporozi plazmas šūnu aktīvas dalīšanās dēļ.

Viscerālās slimības izpausmes:

Mutācijas šūnu izdalīšanās asinsrites sistēmā izraisa liesas un aknu lieluma palielināšanos, asins kvantitatīvā un kvalitatīvā sastāva izmaiņas.

Patoloģiskie stāvokļi(saistīts ar pārmērīgu paraproteīna veidošanos):

Patoloģisks proteīns, kas cirkulē vēža pacienta organismā, galvenokārt ietekmē urīnceļu sistēma. Pacientam pakāpeniski palielinās hroniskas nieru mazspējas simptomi, kas pēc tam iedarbojas kopīgs cēlonis mirstība.

Ārvalstu klīniku vadošie speciālisti

Mugurkaula kaulu mieloma

Šāda bojājuma atšķirīga iezīme ir progresējoša skriemeļu un starpskriemeļu disku osteoporoze, kas klīniski var izpausties ar muguras smadzeņu audu saspiešanu.

Vēža pacientiem ir ekstremitāšu jutīguma pārkāpums un zudums motora funkcija. Neiroloģiskie simptomi ir atkarīgi no mutācijas primārā fokusa atrašanās vietas.

Ko ietver diagnostika?

Ja pacientam ir subjektīvas mielomas bojājuma pazīmes, speciālisti nosaka šādas diagnostikas procedūras:

1. Bioķīmiskā asins analīze, kurā īpaša uzmanība tiek pievērsta olbaltumvielu sastāvam un kreatinīna daudzumam.
2. Vispārējā urīna analīze.
3. Skeleta sistēmas rentgenogrāfija. Šī tehnika tiek apsvērta papildu veidā diagnostika. Vēlākajos slimības posmos var rasties izmaiņas kaulu struktūrā.
4. . Diagnozi apstiprina nelielas kaulu smadzeņu daļas histoloģiskās analīzes rezultāts.
5. Cerebrospinālā šķidruma punkcija.

Galvaskausa kaulu mieloma

Ārstēšanas taktika

Mūsdienu onkoloģiskajā praksē kaulu mielomas ārstēšana balstās uz šādiem principiem:

1. Ķīmijterapija. Sistēmiska citostatisko līdzekļu ievadīšana veicina onkoloģijas pagaidu stabilizāciju.
2. Radiācijas terapija. Mutācijas audu jonizējošā apstarošana ir vērsta arī uz akūtās fāzes pāreju uz .
3. Hormonu terapija steroīdu hormonu un glikokortikosteroīdu ievadīšanas veidā.
4. Ķirurģiskas un ortopēdiskas iejaukšanās, kam ir paliatīvs raksturs.
5. Atbilstība sabalansēta uztura normām.
6. Periodiski ārstnieciskie vingrinājumi.

Prognoze

Slimībai ir slikta prognoze. Pārsvarā klīniskie gadījumi, vēža pacienti ar šo patoloģiju nedzīvo ilgāk par pieciem gadiem no galīgās diagnozes datuma. Tajā pašā laikā terapeitiskie pasākumi ir vērsti uz maksimāli iespējamo dzīves ilguma pagarināšanu.

Iegurņa mieloma

Vai ir iespējams atgūties?

Pašlaik tiek apsvērta kaulu mieloma neārstējama slimība. Zinātniskie pētījumi mērķis ir izpētīt iespēju ārstēt šādu patoloģiju ar kaulu smadzeņu transplantācijas palīdzību.

Ārsti pacientiem individuāli nosaka nepieciešamās ārstēšanas procedūras. Šī terapija ārkārtīgi uzlabo smagi slima pacienta dzīves kvalitāti.

Izdzīvošana

Dzīvildzes līmeni aprēķina pēc vidējā pacientu skaita, kuri pēc galīgās diagnozes noteikšanas izdzīvoja līdz piecu gadu pagrieziena punktam. Onkoloģiskajā praksē šis koeficients pacientiem ar kaulu sistēmas mielomu tuvojas nullei.

Cik dzīvo?

Vidējais paredzamais dzīves ilgums cilvēkiem ar šo kaulu patoloģiju ir 2-3 gadi. Visbiežākais nāves cēlonis šajā gadījumā ir hroniskas nieru mazspējas progresēšana.

Kaulu mieloma- smags bojājums, kam nepieciešama savlaicīga pretvēža terapija. Šādi notikumi var pagarināt pacienta dzīvi par 1-2 gadiem. Ķīmijterapija un staru iedarbība ir galvenās atbalstošās ārstēšanas metodes.

Apraksts:

Mieloma ir ļaundabīgs asins sistēmas audzējs, kas pieder pie paraproteinēmisko hemoblastožu grupas, ko izraisa nekontrolēta plazmas šūnu proliferācija kaulu smadzenēs, kas spēj ražot lielu daudzumu monoklonālā imūnglobulīna (IgG, IgA, IgD, IgE). vai kappa vai lambda gaismas ķēdes.
Epidemioloģija. Multiplās mielomas sastopamība ir aptuveni 40 gadījumi uz miljonu iedzīvotāju. Vidējais pacientu vecums diagnozes noteikšanas brīdī ir 60-65 gadi, aptuveni 2% pacientu ir vecāki par 40 gadiem. Vīrieši slimo biežāk nekā sievietes.

Parādīšanās cēloņi:

Multiplās mielomas etioloģija nav zināma. Potenciālie riska faktori ir saskare ar radioaktīvām vielām, pesticīdiem, benzolu un dažiem organiskiem šķīdumiem.
Parasti mieloma izpaužas ar vairākiem lītiskiem kaulu audzējiem, osteoporozi un difūzu plazmacitozi kaulu smadzenēs. Plazmā cirkulē ievērojams daudzums patoloģiskā monoklonālā imūnglobulīna (mielomas proteīnu), ko ražo plazmas šūnas, kā rezultātā var palielināties tā apjoms un kopējā asins viskozitāte. Mielomas proteīni mijiedarbojas ar asins koagulācijas faktoriem un, aptverot trombocītus, ietekmē to darbību un palielina asiņošanu.
Papildus mielomas proteīniem plazmas šūnas spēj ražot arī dažādus citotoksiskus faktorus, piemēram, faktoru, kas aktivizē osteoklastu darbību. Osteoklasti izraisa kaulu rezorbciju, kā rezultātā rodas kaulu sāpes, patoloģiski lūzumi un notiek. Kaulu smadzeņu infiltrācija ar plazmas šūnām izraisa dažādas smaguma pakāpes un/vai trombocitopēniju. Leikocītu skaita samazināšana un sintēzes traucējumi normāli imūnglobulīni var izraisīt humorālās un mazākā mērā šūnu imunitātes nomākumu, kas padara šādus pacientus ļoti uzņēmīgus pret daudzām infekcijām (galvenokārt bakteriālām).

Simptomi:

Slimības klīniskās pazīmes ir diezgan dažādas. Pacienti parasti sūdzas par pastāvīgas sāpes kaulos, mugurā un muguras lejasdaļā, kas kombinējas ar augšanas samazināšanos un osteoporozi (īpaši vīriešiem un sievietēm pirms menopauzes). Iespējama muguras smadzeņu saspiešana mugurkaula nervi ar atbilstošu neiroloģisku simptomu rašanos (paraparēze un disfunkcija iegurņa orgāni). Patoloģiski lūzumi pacientiem ir bieži.
Multiplās mielomas pacienti cieš no biežām infekcijas komplikācijām (ko galvenokārt izraisa Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, gramnegatīvos mikroorganismus), jūtat vājumu, elpas trūkumu, kas saistīts ar anēmiju un audzēju, var būt simptomi, kas raksturīgi. Rezultāts var būt pastiprinātas asiņošanas izpausmes. Dažiem pacientiem mielomas gaita ir asimptomātiska, un slimība tiek atklāta asins analīzes laikā, kas tiek veikta cita iemesla dēļ.

Diagnostika:

AT vispārīga analīze asinīs var būt izteikta eritrocitopēnija, leikopēnija un trombocitopēnija. īpašs diagnostiskā vērtība ir ESR palielināšanās. Asins seruma izpētē bieži uzmanību piesaista izteikta proteinēmija, kas rodas, palielinoties noteiktas klases monoklonālo imūnglobulīnu ražošanai plazmas šūnās. Pacientu ar multiplo mielomu urīnā var konstatēt proteīnūriju, kas bieži vien ir pozitīva reakcija uz Bence-Jones proteīnu (ņemiet vērā, ka šī reakcija nav mielomas patognomoniska un to var novērot citos patoloģiskos apstākļos).
Skeleta kaulu (krūškurvja, iegurņa, galvaskausa, plecu un augšstilba kauls, mugurkaula) ļauj noteikt tajos kaulu rezorbcijas un osteoporozes perēkļus. Jāatceras, ka konkrēti radioloģiskās pazīmes raksturīga multiplā mieloma nepastāv. Osteodestrukcijas neesamība neizslēdz slimību, un to klātbūtne tiek uzskatīta par nepietiekamu, lai apstiprinātu diagnozi.
Lai pārbaudītu multiplās mielomas diagnozi, ir jāveic krūšu kaula punkcija, kam seko mielogrammas uzskaite, kas ļauj konstatēt plazmas šūnu infiltrāciju kaulu smadzenēs. Tomēr vairāku fokālu slimības formu gadījumā, kad nav izkliedētu kaulu smadzeņu bojājumu, mielogramma var būt normāla. Ja ir citas multiplās mielomas pazīmes (osteodestrukcija, monoklonāla imūnglobulinopātija), lai apstiprinātu diagnozi, atkārtotas krūšu kaula punkcijas dažādas vietas, gūžas kaula trepanobiopsija, veikt punkcijas kaulu audzēju vietās, strīdīgu jautājumu gadījumā iespējama skartā kaula (ribu, lāpstiņu) rezekcija.
Multiplās mielomas diagnoze tiek uzskatīta par ticamu, ja tiek kombinētas šādas pazīmes:
1. Plazmas šūnu skaits kaulu smadzenēs ir >/=10% un/vai konstatēta vientuļšūnas klātbūtne, ko apstiprina biopsija.
2. Monoklonāla proteīna noteikšana asins plazmā un/vai urīnā (ja monoklonāls proteīns netiek atklāts, tad plazmas šūnu skaitam kaulu smadzenēs jāpārsniedz 30%).
3. Kalcija līmenis asinīs - pie normas augšējās robežas vai augstāks, nieru mazspēja (kreatinīns> 20 µmol/l), anēmija (hemoglobīna līmenis mazāks par 100 g/l), destrukcijas perēkļi kaulos vai (ja tikai osteoporoze, tad diagnozes apstiprināšanai kaulu smadzenēs jābūt vairāk nekā 30% plazmas šūnu).

Ārstēšana:

Multiplās mielomas slimnieku ārstēšana sastāv no ķīmijterapijas, kas vērsta uz audzēja klona apkarošanu un ar slimības gaitu saistīto komplikāciju korekciju (anēmijas sindroms, kaulu rezorbcijas sindroms, nieru mazspēja utt.).
Jāatzīmē, ka to pacientu stāvoklis, kuriem nav klīniskie simptomi slimības, normāls līmenis hemoglobīns un kalcijs plazmā, nav nieru darbības traucējumu un kaulu rezorbcijas sindroma, var ilgstoši saglabāties stabili ("smilkstoša" vai "slinka" mieloma) un nav nepieciešama specifiska ārstēšana. Tomēr šādiem pacientiem ir jāveic rūpīga pārbaude medicīniskā pārbaude un paraproteīna plazmā un urīnā pētījums ik pēc 3 mēnešiem.
Pacienti ar smagu slimību Klīniskās pazīmes vai slimība progresē, jāveic ķīmijterapijas kursi.
Visbiežāk pirmajā ārstēšanas posmā pacientiem tiek nozīmēta melfalāna un prednizolona kombinācija. Parasti šāds režīms ir pieņemams gados vecākiem pacientiem, kuriem nav plānota lielu devu terapija ar kaulu smadzeņu autotransplantāciju. Melfalānu lieto devā 6-8 mg / m2 dienā kopā ar prednizolonu devā 40-60 mg / dienā 4-7 dienas ar 4-6 nedēļu intervālu. Ārstēšana turpinās, līdz tiek sasniegta maksimālā atbildes reakcija uz ārstēšanu (kopā 9-12 mēneši). Šis ārstēšanas režīms dažu mēnešu laikā ļauj sasniegt paraproteīna līmeņa pazemināšanos par 50% 50% pacientu. Ārstēšanas pozitīvā efekta ilgums ir 18-24 mēneši, pēc šīs shēmas ārstēto pacientu vidējais dzīves ilgums palielinās par 2-4 gadiem. Ķīmijterapijas turpināšana pēc stabilas slimības fāzes (plato fāzes) sasniegšanas remisijas ilgumu neietekmē. Pilnīgas remisijas tiek sasniegtas reti. Jāpatur prātā, ka pacientiem ar nieru mazspēju melfalāns jālieto piesardzīgi.
Diezgan plaši tiek izmantots VAD protokols. Šis protokols izmanto vinkristīnu un adriamicīnu 4 dienas kā nepārtrauktu infūziju kombinācijā ar lielu perorālo deksametazona devu. Šāda ārstēšana ļauj sasniegt ievērojamu procentuālo daļu pilnīgas remisijas (60-70% īsā laika periodā). VAD protokolam nav būtiskas ietekmes uz cilmes šūnām un tā ir ideāls režīms lietots pirms autotransplantācijas. Tajā pašā laikā šādai ārstēšanai ir būtiski trūkumi, kas saistīti ar nepieciešamību izmantot centrālo vēnu katetru ķīmijterapijas zāļu infūzijai, kas var izraisīt ar katetru saistītu infekciju un koagulācijas komplikācijas.
Par pietiekamu tiek uzskatīta arī pulsa terapija ar deksametazonu 40 mg dienā 4 dienas ar 4 dienu pārtraukumu ārstēšanā. efektīva metode nesen diagnosticētas multiplās mielomas ārstēšana. Terapeitiskā reakcija ir 40-50% vai vairāk, pozitīva atbilde tiek novērota pēc vairākiem cikliem. Tomēr deksametazona pulsa terapijai ir daudz blakus efekti, līdzīgi tiem, kas rodas, lietojot lielas glikokortikosteroīdu hormonu devas (garastāvokļa traucējumi, bezmiegs, aizkaitināmība, uzmanības traucējumi, šķidruma aizture organismā, svara pieaugums, steroīdu diabēts, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, infekciozas komplikācijas, proksimālo muskuļu vājums, tostarp attīstība ).
Dažos gadījumos pacientiem tiek nozīmēts kombinēts (protokoli M2, ABSM utt.). Parasti vairāku ķīmijterapijas zāļu kombinācijas lietošanai nav būtisku priekšrocību salīdzinājumā ar iepriekš minētajām shēmām, bet gan palielinās toksiskā iedarbība uz pacienta ķermeni.
Pacienti, kuriem nav bijusi pozitīva reakcija uz pirmās rindas terapiju, tiek uzskatīti par potenciāliem kandidātiem perifēro cilmes šūnu autotransplantācijai.
Lielu devu ķīmijterapija, kam seko autotransplantācija, tiek uzskatīta par vienu no efektīvākajām modernas metodes multiplās mielomas ārstēšana (pilnīga remisija sasniegta 24-75% pacientu, daļēja remisija - 76-90%), taču šī metode pilnībā neārstē šī patoloģija(vairāk nekā 90% pacientu nākotnē piedzīvo slimības recidīvus). Vidējais ilgums dzīves ilgums pacientiem pēc lielu devu terapijas ir 4-5 gadi, periods bez recidīva ilgst aptuveni 18-24 mēnešus. Ar transplantācijas procedūru saistītā mirstība ir zema (apmēram 1%). Autotransplantācija nav indicēta gados vecākiem pacientiem (vecākiem par 70 gadiem) un tiem, kam ir nopietnas blakusslimības.
Mūsdienās nav skaidru ieteikumu par terapijas iecelšanu pacientiem, kuri ir sasnieguši remisiju. Pētījumu protokolu ietvaros šim nolūkam visbiežāk izmanto prednizolonu, alfa-interferonu, tiek pētīta talidomīda lietošanas efektivitāte.
Priekš efektīva ārstēšana kaulu bojājumi multiplās mielomas gadījumā, ir ārkārtīgi svarīgi jau pašā sākumā nozīmēt adekvātu ķīmijterapiju un, ja nepieciešams, kaulu apstarošanu. Kaulu apstarošana tiek nozīmēta muguras smadzeņu saspiešanai, ilgstošam stipram sāpju sindromam, patoloģisku lūzumu ārstēšanai un profilaksei.
Lai paātrinātu kaulu audu atjaunošanās procesu, ieteicams izrakstīt bisfosfonātus - pamidronātu (Aredia), zoledronskābi (Zometa), klodronātu (Bonefos). Aredia tiek ievadīts intravenozi reizi 3-4 nedēļās 120 mg devā un tiek uzskatīts par visvairāk drošas zāles pacientiem ar pavājinātu nieru darbību. Viens no labākās zāles starp šīs grupas pārstāvjiem hiperkalciēmijas korekcijai ir Zometa. Zāles lieto 4 mg devā 15 minūšu infūzijas veidā ik pēc 3 līdz 4 nedēļām. Bonefos ievada 2 stundu ilgas intravenozas infūzijas veidā devā 300 mg dienā 7 dienas. alternatīva metodeārstēšanu var izmantot perorālai zāļu lietošanai - 1600 mg dienā.
Jauna metode mugurkaula destrukcijas ārstēšanā ir kofoplastikas izmantošana ar šķidrā cementa ieviešanu, kas ļauj stiprināt mugurkaulu un samazināt. Pacientiem, kuriem nav patoloģisku lūzumu, ieteicamas mērenas fiziskās aktivitātes, īpaši peldēšana un pastaigas.
Anēmijas sindroma koriģēšanai, kas pavada multiplo mielomu, tiek izmantoti dzelzs un B12 vitamīna preparāti (vienlaicīga šo elementu deficīta gadījumā), tiek veikta sarkano asins šūnu pārliešana. Arī anēmijas ārstēšanai eritropoetīna (Eprex, Recormon uc) iecelšana ir patoģenētiski pamatota. Pirmais solis eritropoetīna ārstēšanā ir "devas ielāde", kad zāles tiek ievadītas 40 000 vienību nedēļā. Ja pēc 4 nedēļām pēc zāļu lietošanas norādītā deva hemoglobīna līmeņa paaugstināšanās nebija, eritropoetīna devu palielina līdz 60 000 vienībām. Terapija turpinās, līdz hemoglobīna līmenis paaugstinās līdz 120 g/l, un beidzas, kad hemoglobīna līmenis ir 140 g/l. Uzturošā terapija ar eritropoetīnu tiek veikta trīs reizes nedēļā ar 10 000 vienību devu, ja nepieciešams, palielinot devu līdz 20 000 vienībām.
Svarīga sastāvdaļa mielomas nefropātiju slimnieku ārstēšanā ir pietiekama hidratācija, sārmu šķīdumu pārliešana un plazmaferēze. Pacientiem ar nieru mazspēju jāierobežo nefrotoksisku zāļu (intravenozo kontrastvielu, aminoglikozīdu, vankomidīna, amfotericīna B, aciklovīra, ciklofosfamīda, diurētisko līdzekļu, bisfosfonātu, izņemot arediju) lietošana.
Lietojot ķīmijterapiju pacientiem ar nieru mazspēju, ārstēšanas priekšrocības jāpiešķir protokoliem un deksametazonam kā monoterapijai, jo tie nodrošina ātru dziedinošs efekts bez papildu toksiskas ietekmes uz nierēm, kā to var novērot melfalāna gadījumā.
Infekcijas komplikāciju cēlonis pacientiem ar nesen diagnosticētu mielomu parasti ir Streptococcus pneumoniae, Hemophilus inflrnse, Herpes zoster. Konstatēts, ka infekcijas komplikācijas biežāk sastopamas pirmajos 3 mēnešos no ārstēšanas sākuma un slimības recidīva laikā. Šajā periodā mielomas pacientiem var ievadīt antibiotikas un sulfonamīdus (piemēram, biseptolu), lai novērstu infekcijas komplikācijas. Ārstēšana bakteriāla infekcija tiek veikta saskaņā ar vispārējiem racionālas antibiotiku terapijas principiem, ņemot vērā atsevišķu zāļu nefrotoksicitāti.
Mūsdienu terapija palīdz pagarināt mielomas slimnieku dzīvi. Vidējais paredzamais dzīves ilgums ar atbilstošu ārstēšanu ir 50 mēneši.

Multiplā mieloma ir ķermeņa audu aizaugšana, sadalot diferencētas plazmas šūnas.

Monoklonālie imūnglobulīni tiek ātri ražoti noplūdes rezultātā kaulu smadzenēs, visu elementu aseptiskas rezorbcijas un imunoloģiskās reaktivitātes disfunkcijas dēļ.

Tiek ietekmēta mieloma izraisa akūtas kaulu sāpes, spontānu lūzumu un amiloīda nogulsnēšanos audos. perifērie nervi un palielināta asiņošana. Lai apstiprinātu diagnozi, pacientam tiek veikts laboratorisko izmeklējumu komplekss: rentgens, kaulu smadzeņu biopsija un trepanobiopsija.

To ārstē ar metodēm: , m, kaulaudu autotransplantācija, plazmas šūnu izņemšana, simptomātiska un paliatīvā terapija.

Mieloma ir iekļauta hroniskajā grupā, vienlaikus ietekmējot hematopoēzes limfoplazmacītisko sēriju. Asinīs uzkrājas patoloģiski identiski imūnglobulīni, tiek pārkāptas ķermeņa aizsargājošās īpašības un tiek iznīcināti kaulu audi.

Slimībai ir samazināts vēža šūnu proliferācijas potenciāls, kas ietekmē kaulus un kaulu smadzenes, retos gadījumos tiek ietekmēti limfmezgli, zarnu audi, liesa, nieres un citi dzīvībai svarīgi orgāni.Apmēram 15% mielomas gadījumu raksturo primāri limfātisko un hematopoētisko audu bojājumi.

Multiplās mielomas cēloņi

Slimības izplatība ir atkarīga no starojuma un kancerogēnu iedarbības, gan fizikālās, gan ķīmiskās. Riska grupā ir cilvēki, kas strādā ķīmiskajās rūpnīcās, tie, kuri ir ciešā saskarē ar naftas produktiem un ādu, slimība bieži tiek diagnosticēta zemniekiem un pacientiem, kuri strādā ar koku.

Limfoīdās šūnas tiek pārveidotas par mielomas šūnām, diferencējot limfocītus. Autors laboratorijas pētījumi jūs varat redzēt, kā šūnas, kas ražo antivielas pacienta ķermenī, mutē par sliktām vēža šūnām. Mutācijas šūnas ir bālākas, daudzkodolu, nekontrolējami dalās, dzīvo ilgāk un tajās ir nukleoli.

Kad mielomas audi sāk augt, sākas hematopoētisko audu iznīcināšana, tiek kavēti veseli asni. limfātiskā sistēma. Asinsrites sistēma zaudē sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus. Tie nevar atbalstīt imūnās funkcijas, iemesls ir samazināta veselīgu antivielu sintēze un strauja nekroze. Neitrofilu aktivitāte pazūd, lizocīma līmenis samazinās.

Vietējā kaulu iznīcināšana notiek, pateicoties kaulu smadzeņu audu aizstāšanai ar normālām vērtībām. Ap jaunveidojumiem veidojas atdalīšanās perēkļi bez kaulu veidošanās. Kauli kļūst mīksti un viegli lūst. Kalcijs kauliem nonāk asinīs.

Mielomas slimību klasifikācija

Vientuļnieks. Šāda veida slimībai ir raksturīgs tas, ka audzēja fokuss lokalizējas vienā no kauliem, kas ir piepildīts ar kaulu smadzenēm, vai noteiktā limfātiskās sistēmas mezglā. Šis punkts atšķir vientuļo mielomu no citām, kurās plazmas veidojošais audzēja fokuss ir lokalizēts divos vai trijos kaulos ar kaulu smadzenēm.

Vairāki. Audzēja perēkļi veidojas vienlaikus divos vai trijos kaulos ar kaulu smadzenēm. Būtībā tiek ietekmēti skriemeļi, ribas, plecu lāpstiņas, galvaskauss, kaula spārni un augšējo un apakšējo ekstremitāšu kauli. Kopā ar kauliem tiek ietekmēti limfātiskās sistēmas mezgli, liesa. Pacientus var atrast ar multiplo mielomu, un vientuļniekus - retāk.

Speciālisti tos dalās tikai precīzai diagnostikai un prognozei pēc ārstēšanas. Atkarībā no mielomas atrašanās vietas to iedala difūzā-fokālā un multifokālā.

difūzā mieloma satur plazmas šūnas, kuru skaits pakāpeniski palielinās. Nav ierobežotu perēkļu, un plazmas šūnas, kas vairojas, iekļūst kaulu smadzeņu struktūrās. Turklāt tie atrodas nevis vienā vietā, bet pa visu virsmu.

Vairāku fokusu . Tas aktīvi koncentrējas uz galveno šūnu, kas ražo antivielas, attīstību un pilnībā maina kaulu locītavu struktūru. Attiecīgi šīs šūnas dzīvo noteiktā apgabalā un veido neoplazmas attīstības fokusu. Otra daļa ir ārēji deformēta neoplazmas aktivitātes dēļ. Galveno šūnu perēkļi ir lokalizēti kaulu smadzenēs, limfmezglos un liesā.

Difūzs-fokāls. Tajā pašā laikā tiek apvienotas difūzās un daudzkārtējās īpašības.Atbilstoši šūnu sastāvam mieloma ir sadalīta plazmacītiskajā, plazmasblastiskajā, polimorfocelulārajā un sīkšūnā.

Plazmas šūna. Pārsvarā dominē nobriedušas bāzes šūnas, kas ražo antivielas. Viņi aktīvi ražo paraproteīnus. Slimība attīstās lēni. Sakarā ar to, ka aktīvi tiek ražoti paraproteīni, mieloma skar citus dzīvībai svarīgus orgānus un sistēmas, kurus diemžēl nevar ārstēt.

Plazmablastisks. Pārsvarā ir plazmablasti - šūnas, kas aktīvi vairojas un izdala noteiktu daudzumu paraproteīnu. Mieloma aug un progresē ātri un ir viegli ārstējama.

Polimorfocelulāra un maza šūna . Bojājumā ir plazmas šūnas, kas tikai sāk attīstīties. Saka, ka šāda veida slimība tiek uzskatīta par visvairāk ļaundabīgs audzējs. Tas strauji attīstās.

Mielomas diagnostika

Kaulu smadzeņu biopsijas rezultāti parādīja ne vairāk kā 11% plazmacītu šūnu ar dažādām strukturālajām īpašībām. Mielomas izmeklēšanā tiek atklātas netipiskas šūnas, kad tās diferenciācijas ceļā diferencējas par proplazmocītiem.

trijotne klasiskie simptomi Tiek ņemti vērā: gandrīz 12% kaulu smadzeņu plazmocitoze, seruma vai urīna M komponenta klātbūtne un kaulu audu osteolītiski bojājumi. Ja apstiprinās pirmās divas pazīmes, tad diagnoze ir acīmredzama

Rentgenstaru laikā tiks veikta ārēja kaulu modifikācija, kas arī tiek uzskatīta par vienu no slimības pazīmēm. Eekstramedulārā mieloma - bojājuma process ietekmē limfmezglus, mandeles, nazofarneksu un deguna blakusdobumus.

Lai pētījumā diagnosticētu slimību, ir jābūt kritērijiem:

• plazmas šūnu klātbūtne kaulu audos. To veic, veicot biopsiju;
• netipisko šūnu skaits ir vairāk nekā 35%. Šūnām var būt anaplāzijas pazīmes;
• serumā ir masa vai urīns - gradienti;

Sekundārā diagnostika:

• 15% līdz 35% netipisku šūnu klātbūtne;
• ievērojamas kaulu ārējās izmaiņas;
• samazināta imūnglobulīna koncentrācija;

Laboratoriskā diagnostika ir veikta un speciālisti ir atraduši vismaz vienu no augstākminētajiem kritērijiem, tad diagnoze ir acīmredzama.

Lai noteiktu paraproteīna klātbūtni asinīs vai urīnā, pacientam tiek nozīmēta elektroforēze, bet visprecīzākā metode ir imūnfiksācija. Tas identificē monoklonālos proteīnus. Ar šo pētījumu metodi ārsti nosaka ārstēšanu.

Mielomas simptomi

1. Simptomi, kas saistīti ar multiplo mielomu
2. Sāpes kaulos. Mielomas šūnas veido dobumu starp kaulaudiem un kaulu smadzenēm. Kaulu audos ir izteikti sāpju receptori un, ja tie ir kairināti, tas sākas ilgstoši Tās ir trulas sāpes. Ja periosts ir bojāts, tad sāpes pastiprinās un kļūst akūtākas.
3. Sāpes muskuļu cīpslās, locītavās un sirds rajonā. Tas ir saistīts ar faktu, ka tajos tiek atkļūdoti patoloģiskie proteīni. Un laika gaitā olbaltumvielas samazina šo orgānu funkcionalitāti, receptori kļūst jutīgāki.
4. patoloģisks lūzums. Sakarā ar to, ka ļaundabīgās šūnas sāk savu darbu organismā, starp kauliem un kaulaudiem veidojas tukšums. Tas ir osteoporozes cēlonis (kauls ir trausls un lūst pie mazākās slodzes). Bieži diagnosticē augšstilba kaula, ribu un skriemeļu lūzumus.
5. Samazināta imunitāte. Kaulu smadzenes neveic visas funkcijas. Tas nerada normālu balto asins šūnu skaitu, un tāpēc tiek zaudētas ķermeņa aizsargājošās īpašības. Imūnglobulīna indekss, in asinsrites sistēma, kļūst mazāks. Slimības otīta, tonsilīta, bronhīta formā. Slimības ir ilgstošas ​​un grūti ārstējamas.
6. Hiperkalciēmija. Kad kaulu sāk sadalīties, tad viss kalcijs nonāk asinīs. Pacientam bieži ir aizcietējums, izdalās liels daudzums urīna, bieži sāp vēders. Pacients kļūst letarģisks, piedzīvo vispārēju nespēku un bieži vien ir pamanāmas garastāvokļa svārstības.
7. Medicīnā nieru darbības traucējumus sauc par mielomas nefropātiju, tas rodas tāpēc, ka kalcijs, nonākot asinsritē, aizkavējas nieru kanālā, un pēc tam veidojas nierakmeņi. Tāpat nieru darbu ietekmē traucēts proteīna objekts, tiek traucēts urīna izvadīšanas process.
8. Anēmija. Hemoglobīna un eritrocītu attiecība ir normāla. Kad kaulu smadzenes ir bojātas, sarkanās asins šūnas tiek ražotas lēnāk, samazinās hemoglobīns vai drīzāk tā koncentrācija. Skābekļa transports ir atkarīgs no hemoglobīna, tāpēc attiecīgi šūnas sāk skābekļa bads. Tā rezultātā pacients nogurst un zaudē modrību. Fiziskās slodzes laikā paātrinās sirdsdarbība, parādās elpas trūkums, galvassāpesāda kļūst bālāka.
9. Asins recēšana ir traucēta. Plazmas viskozitātes dēļ eritrocīti sāk salipt kopā, un nākotnē veidojas asins recekļi. Zems līmenis trombocīti izraisa asiņošanu no deguna un smaganām. Ja bojāts smalks kapilārs, tad ādā nokļūst asinis, kā rezultātā rodas zilums vai zilums.

Multiplās mielomas ārstēšana

Ārsti izvēlas ārstēšanas metodi atkarībā no slimības gaitas un tās attīstības pakāpes. Dažreiz mieloma progresē laika gaitā un prasa pretvēža ārstēšanu. Radiācijas terapija tiek nozīmēta pacientiem, kuriem ir diagnosticēta vientuļa liesa plazmocitoma un ekstramedulārā mieloma.

Pacientiem ar 1A, 11A stadiju ieteicams nogaidīt ar terapiju, jo gandrīz 80% pacientu slimības forma attīstās lēni. Ja audzēja masai ir pieaugošas pazīmes (anēmijas un sāpju sindroms), iecelt pretvēža zāles izraisot vēža šūnu nāvi. Šīs ārstēšanas sastāvs ietver šādas zāles:

• melfalāns;
• Ciklofosfamīds;
• Hlorbutīns un prednizolons.

Zāļu iedarbība ir tāda pati, vienīgais, kas var rasties, ir krusteniskā rezistence. Ārstēšanas laikā pacientam mazinās sāpes, pazeminās kalcija līmenis asinīs, paaugstinās hemoglobīna līmenis, pēc 1-1,5 mēnešiem samazinās μ daudzums serumā - gradients, un pats galvenais - sēnītes izmērs un masa. neoplazma samazinās.

Nav iespējams precīzi pateikt, cik ilgi tas prasīs dziedināšanu. Pamatā tas ir 2 gadi, bet ja ir efekts.

Papildus ārstēšanai ar zālēm, kas izraisa vēža šūnu nekrozi, tiek izmantota terapija, kas novērš komplikācijas. Lai pazeminātu un uzturētu kalcija līmeni asinīs, ārsti izraksta steroīdie hormoni un bagātīgs dzēriens.

Lai palielinātu kaulu blīvumu, profilaksei tiek nozīmēts D vitamīns, kalcijs un steroīdie hormoni nieru mazspēja(alopurinols) un dzeriet daudz šķidruma.

Ja tiek ietekmētas nieres, tās nepilda savas funkcijas, tiek noteikta plazmacitoferēze ar ekstrarenālu asins attīrīšanu. Augstas asins viskozitātes gadījumā tiek nozīmēta plazmocitoferēze. Staru terapija var palīdzēt ārstēt sāpīgas sajūtas kaulos.

Slimības prognoze

Medicīna ir ieslēgta augsts līmenis, un ārstēšanas metodes pagarina dzīvi pacientiem, kuriem diagnosticēta mielomatoze, par 5 gadiem. Ja organisms ir jutīgs pret noteikto citostatisko terapiju, tad izredzes gara dzīve kļūst lielāks.

Pacienti ar indikācijām - primārā rezistence, dzīvo ne vairāk kā gadu. Ja to ilgstoši ārstē ar citostatiskiem līdzekļiem, tad var attīstīties akūta leikēmija (7%).

Izdzīvošanu nosaka mielomatozes stadija un terapijas sākšanas laiks. Cēloņi letālu iznākumu uzskatīts: progresējoša mieloma, sepsi un

Ir gadījumi, kad pacients mirst no insulta vai miokarda infarkta.