Sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE) skar vairākus miljonus cilvēku visā pasaulē. Tie ir visu vecumu cilvēki, sākot no zīdaiņiem līdz veciem cilvēkiem. Slimības attīstības iemesli nav skaidri, taču daudzi faktori, kas veicina tās rašanos, ir labi saprotami. Pagaidām nav izārstēt vilkēdi, taču šī diagnoze vairs neizklausās pēc nāvessoda. Mēģināsim noskaidrot, vai doktoram Hausam bija taisnība, aizdomās par šo slimību daudziem saviem pacientiem, vai pastāv ģenētiska nosliece uz SLE un vai noteikts dzīvesveids var pasargāt no šīs slimības.
Turpinām autoimūno slimību ciklu – slimības, kurās organisms sāk cīnīties ar sevi, ražojot autoantivielas un/vai autoagresīvus limfocītu klonus. Mēs runājam par to, kā darbojas imūnsistēma un kāpēc tā dažreiz sāk “šaut uz sevi”. Dažas no visbiežāk sastopamajām slimībām tiks apskatītas atsevišķās publikācijās. Lai saglabātu objektivitāti, mēs aicinājām bioloģijas zinātņu doktoru kor. RAS, Maskavas Valsts universitātes Imunoloģijas katedras profesors Dmitrijs Vladimirovičs Kuprashs. Turklāt katram rakstam ir savs recenzents, iedziļinoties visās niansēs sīkāk.
Šī raksta recenzente bija Ph.D. Olga Anatoļjevna Georginova. Lomonosovs.
Viljama Baga zīmējums no Vilsona atlanta (1855)
Visbiežāk cilvēks ierodas pie ārsta, noguris no drudža (temperatūra virs 38,5 ° C), un tieši šis simptoms ir iemesls, lai viņš dotos pie ārsta. Viņa locītavas pietūkst un sāp, viss ķermenis "sāp", Limfmezgli palielināt un radīt diskomfortu. Pacients sūdzas par ātru nogurumu un pieaugošu vājumu. Citi simptomi, par kuriem ziņots tikšanās laikā, bija mutes čūlas, alopēcija un traucēta veiktspēja. kuņģa-zarnu trakta. Bieži vien pacients cieš no mokošām galvassāpēm, depresijas, stipra noguruma. Viņa stāvoklis negatīvi ietekmē viņa darba spējas un sabiedrisko dzīvi. Dažiem pacientiem pat afektīvi traucējumi, kognitīvi traucējumi, psihozes, kustību traucējumi un myasthenia gravis.
Nav pārsteidzoši, ka Jozefs Smolens no Vīnes pilsētas vispārējās slimnīcas (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) šai slimībai veltītajā 2015. gada kongresā nosauca sistēmisko sarkano vilkēdi par "vissarežģītāko slimību pasaulē".
Lai novērtētu slimības aktivitāti un ārstēšanas panākumus, klīniskā prakse tiek izmantoti aptuveni 10 dažādi indeksi. Ar viņu palīdzību jūs varat izsekot simptomu smaguma izmaiņām noteiktā laika periodā. Katram pārkāpumam tiek piešķirts noteikts punktu skaits, un gala rezultāts norāda uz slimības smagumu. Pirmās šādas metodes parādījās pagājušā gadsimta astoņdesmitajos gados, un tagad to uzticamību jau sen apstiprina pētījumi un prakse. Populārākie no tiem ir SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), tā modifikācija, kas izmantota pētījumā par estrogēnu drošību lupus nacionālajā novērtējumā (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International). Sadarbības klīnikas/American College of Rheumatology Damage Index) un ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Krievijā viņi izmanto arī SLE aktivitātes novērtējumu saskaņā ar klasifikāciju V.A. Nasonova.
Galvenie slimības mērķi
Dažus audus vairāk ietekmē autoreaktīvi antivielu uzbrukumi nekā citus. SLE gadījumā īpaši tiek ietekmētas nieres un sirds un asinsvadu sistēma.
Autoimūnie procesi traucē arī asinsvadu un sirds darbību. Pēc piesardzīgām aplēsēm, katru desmito nāvi no SLE izraisa asinsrites traucējumi, kas attīstījušies sistēmiska iekaisuma rezultātā. Išēmiska insulta risks pacientiem ar šo slimību ir dubultojies, intracerebrālās asiņošanas iespējamība - trīs reizes un subarahnoidālā - gandrīz četras reizes. Arī izdzīvošana pēc insulta ir daudz sliktāka nekā vispārējā populācijā.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmju kopums ir milzīgs. Dažiem pacientiem slimība var skart tikai ādu un locītavas. Citos gadījumos pacientus nogurdina pārmērīgs nogurums, pieaugošs vājums visā ķermenī, ilgstoša drudža temperatūra un kognitīvie traucējumi. Tam var pievienot trombozi un smagus orgānu bojājumus, piemēram, nieru slimību beigu stadijā. Šo dažādo izpausmju dēļ SLE sauc slimība ar tūkstoš sejām.
Ģimenes plānošana
Viens no svarīgākajiem SLE radītajiem riskiem ir daudzās komplikācijas grūtniecības laikā. Lielākā daļa pacientu ir jaunas sievietes reproduktīvā vecumā, tāpēc ģimenes plānošanai, grūtniecības vadībai un augļa uzraudzībai šobrīd ir liela nozīme.
Pirms attīstības mūsdienīgi veidi diagnozi un terapiju, mātes slimība bieži vien negatīvi ietekmēja grūtniecības gaitu: bija apstākļi, kas apdraudēja sievietes dzīvību, grūtniecība bieži beidzās ar intrauterīnu augļa nāvi, priekšlaicīgām dzemdībām, preeklampsiju. Tādēļ ilgu laiku ārsti stingri atturēja sievietes ar SLE radīt bērnus. 60. gados sievietes zaudēja augli 40% gadījumu. Līdz 2000. gadiem šādu gadījumu skaits bija samazinājies vairāk nekā uz pusi. Mūsdienās pētnieki lēš, ka šis skaitlis ir 10–25%.
Tagad ārsti iesaka grūtniecību tikai slimības remisijas laikā, jo mātes izdzīvošana, grūtniecības un dzemdību panākumi ir atkarīgi no slimības aktivitātes mēnešos pirms ieņemšanas un pašā olšūnas apaugļošanas brīdī. Tādēļ ārsti uzskata, ka pacienta konsultēšana pirms grūtniecības un grūtniecības laikā ir nepieciešama.
Tagad retos gadījumos sieviete uzzina, ka viņai ir SLE jau grūtniecības laikā. Tad, ja slimība nav ļoti aktīva, grūtniecība var noritēt labvēlīgi ar uzturošo terapiju ar steroīdu vai aminohinolīna zālēm. Ja grūtniecība kopā ar SLE sāk apdraudēt veselību un pat dzīvību, ārsti iesaka veikt abortu vai ārkārtas ķeizargriezienu.
Attīstās aptuveni viens no 20 000 bērniem jaundzimušo vilkēde- pasīvi iegūta autoimūna slimība, kas pazīstama vairāk nekā 60 gadus (gadījumu biežums norādīts ASV). To mediē mātes antinukleārās autoantivielas pret Ro/SSA, La/SSB vai U1-ribonukleoproteīna antigēniem. SLE klātbūtne mātei nemaz nav nepieciešama: tikai 4 no 10 sievietēm, kuras dzemdē bērnus ar jaundzimušo vilkēdi, dzimšanas brīdī ir SLE. Visos citos gadījumos iepriekš minētās antivielas vienkārši atrodas māšu ķermenī.
Precīzs bērna audu bojājuma mehānisms joprojām nav zināms, un, visticamāk, tas ir sarežģītāks nekā tikai mātes antivielu iekļūšana caur placentas barjeru. Jaundzimušā veselības prognoze parasti ir laba, un lielākā daļa simptomu ātri izzūd. Tomēr dažreiz slimības sekas var būt ļoti smagas.
Dažiem bērniem ādas bojājumi ir pamanāmi jau dzimšanas brīdī, citiem tie attīstās dažu nedēļu laikā. Slimība var ietekmēt daudzas ķermeņa sistēmas: sirds un asinsvadu, hepatobiliāru, centrālo nervu sistēmu un plaušas. Sliktākajā gadījumā bērnam var rasties dzīvībai bīstama slimība iedzimta blokāde sirdis.
Slimības ekonomiskie un sociālie aspekti
Cilvēks ar SLE cieš ne tikai no slimības bioloģiskajām un medicīniskām izpausmēm. Liela daļa slimības sloga ir sociāla, un tā var radīt pastiprinātu simptomu apburto loku.
Tātad, neatkarīgi no dzimuma un etniskās piederības, nabadzība, zems izglītības līmenis, veselības apdrošināšanas trūkums, nepietiekams sociālais atbalsts un ārstēšana veicina pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Tas savukārt noved pie invaliditātes, darbspēju zaudēšanas un sociālā statusa tālākas pazemināšanās. Tas viss būtiski pasliktina slimības prognozi.
Nedrīkst noliegt, ka SLE ārstēšana ir ārkārtīgi dārga, un izmaksas ir tieši atkarīgas no slimības smaguma pakāpes. Uz tiešās izmaksas ietver, piemēram, stacionārās ārstēšanas izmaksas (slimnīcās pavadītais laiks un rehabilitācijas centri, un ar to saistītās procedūras), ambulatorā ārstēšana (ārstēšana ar izrakstītajiem obligātajiem un papildu medikamentiem, ārsta apmeklējumi, laboratoriskie izmeklējumi un citi izmeklējumi, ātrās palīdzības izsaukumi), ķirurģija, transportēšana uz medicīnas iestādēm un papildu medicīniskie pakalpojumi. Saskaņā ar 2015. gada aplēsēm Amerikas Savienotajās Valstīs pacients vidēji tērē USD 33 000 gadā par visām iepriekš minētajām lietām. Ja viņam attīstījās lupus nefrīts, tad summa vairāk nekā divas reizes - līdz 71 tūkst.
netiešās izmaksas var būt pat augstāki par tiešajiem, jo tie ietver darbspēju zudumu un invaliditāti slimības dēļ. Pētnieki šādu zaudējumu apmēru lēš 20 000 USD apmērā.
Situācija Krievijā: "Lai krievu reimatoloģija pastāvētu un attīstītos, mums ir nepieciešams valsts atbalsts"
Krievijā ar SLE slimo desmitiem tūkstošu cilvēku - aptuveni 0,1% pieaugušo iedzīvotāju. Tradicionāli ar šīs slimības ārstēšanu nodarbojas reimatologi. Viena no lielākajām iestādēm, kur pacienti var meklēt palīdzību, ir Reimatoloģijas pētniecības institūts. V.A. Nasonova RAMS, dibināta 1958. gadā. Kā atceras pašreizējais pētniecības institūta direktors, Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis, Krievijas Federācijas cienījamais zinātnieks Jevgeņijs Ļvovičs Nasonovs, sākumā viņa māte Valentīna Aleksandrovna Nasonova, kas strādāja reimatoloģijas nodaļā, mājās ieradās ar asarām. gandrīz katru dienu, jo četri no pieciem pacientiem nomira uz viņas rokām. Par laimi, šī traģiskā tendence ir pārvarēta.
Palīdzība pacientiem ar SLE tiek sniegta arī E.M. vārdā nosauktajā Nefroloģijas, iekšķīgo un arodslimību klīnikas reimatoloģijas nodaļā. Tareev, Maskavas pilsētas reimatoloģijas centrs, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Bērnu pilsētas slimnīca), Krievijas Medicīnas zinātņu akadēmijas Bērnu veselības zinātniskais centrs, Krievijas Bērnu klīniskā slimnīca un FMBA Centrālā bērnu klīniskā slimnīca.
Tomēr pat tagad Krievijā ir ļoti grūti saslimt ar SLE: jaunāko bioloģisko preparātu pieejamība iedzīvotājiem atstāj daudz vēlamo. Šādas terapijas izmaksas ir aptuveni 500-700 tūkstoši rubļu gadā, un zāles ir ilgstošas, nekādā gadījumā neaprobežojas ar vienu gadu. Tajā pašā laikā šāda ārstēšana neietilpst vitāli svarīgo zāļu (VED) sarakstā. Aprūpes standarts pacientiem ar SLE Krievijā ir publicēts Krievijas Federācijas Veselības ministrijas tīmekļa vietnē.
Tagad Reimatoloģijas pētniecības institūtā tiek izmantota terapija ar bioloģiskiem preparātiem. Sākumā pacients tās saņem 2-3 nedēļas, kamēr atrodas slimnīcā – šīs izmaksas sedz CHI. Pēc izrakstīšanas viņam jāpiesakās dzīvesvietā papildu saņemšanai zāļu piegāde Veselības ministrijas reģionālajai nodaļai, un galīgo lēmumu pieņem vietējā amatpersona. Bieži vien viņa atbilde ir noraidoša: vairākos reģionos SLE pacienti nav ieinteresēti vietējā veselības departamentā.
Vismaz 95% pacientu ir autoantivielas, atpazīstot paša organisma šūnu fragmentus kā svešus (!) Un tāpēc bīstamus. Nav pārsteidzoši, ka tiek uzskatīts par SLE patoģenēzes centrālo figūru B šūnas kas ražo autoantivielas. Šīs šūnas ir vissvarīgākā adaptīvās imunitātes daļa, kurām ir spēja uzrādīt antigēnus. T šūnas un izdala signalizācijas molekulas - citokīni. Tiek pieņemts, ka slimības attīstību izraisa B-šūnu hiperaktivitāte un to tolerances zudums pret savām ķermeņa šūnām. Rezultātā tie rada daudzas autoantivielas, kas ir vērstas uz kodola, citoplazmas un membrānas antigēniem, kas atrodas asins plazmā. Autoantivielu un kodolmateriāla saistīšanās rezultātā, imūnkompleksi, kas nogulsnējas audos un netiek efektīvi noņemti. Daudzi klīniskās izpausmes lupus ir šī procesa un tam sekojošo orgānu bojājumu rezultāts. Iekaisuma reakciju pastiprina B šūnu sekrēcija par iekaisuma citokīnus un T-limfocītiem uzrāda nevis svešus antigēnus, bet gan pašu antigēnus.
Slimības patoģenēze ir saistīta arī ar diviem citiem vienlaicīgiem notikumiem: ar paaugstinātu līmeni apoptoze(ieprogrammēta šūnu nāve) limfocītu un ar atkritumu materiāla apstrādes pasliktināšanos, kas notiek autofagija. Šāda ķermeņa “piegružošana” izraisa imūnreakcijas ierosināšanu attiecībā pret paša šūnām.
autofagija- intracelulāro komponentu utilizācijas un barības vielu krājumu papildināšanas process šūnā tagad ir uz katra lūpām. 2016. gadā par autofagijas sarežģītās ģenētiskās regulēšanas atklāšanu Jošinori Ohsumi ( Jošinori Ohsumi) tika piešķirta Nobela prēmija. "Pašēšanas" uzdevums ir uzturēt šūnu homeostāzi, pārstrādāt bojātās un vecās molekulas un organellus, kā arī saglabāt šūnu izdzīvošanu stresa apstākļos. Vairāk par to varat lasīt rakstā par "biomolekulu".Jaunākie pētījumi liecina, ka autofagija ir svarīga daudzu imūnreakciju normālai norisei: piemēram, šūnu nobriešanai un funkcionēšanai. imūnsistēma, patogēnu atpazīšana, antigēnu apstrāde un prezentācija. Tagad ir arvien vairāk pierādījumu, ka autofagiskie procesi ir saistīti ar SLE rašanos, gaitu un smagumu.
Tas tika parādīts in vitro SLE pacientu makrofāgi aizņem mazāk šūnu atlieku, salīdzinot ar makrofāgiem veseliem cilvēkiem no kontroles grupas. Tādējādi ar neveiksmīgu izmantošanu apoptotiskie atkritumi “pievērš uzmanību” imūnsistēmai, un notiek imūno šūnu patoloģiska aktivācija (3. att.). Izrādījās, ka daži zāļu veidi, kas jau tiek izmantoti SLE ārstēšanai vai ir preklīnisko pētījumu stadijā, iedarbojas tieši uz autofagiju.
Papildus iepriekš minētajām pazīmēm pacientiem ar SLE ir raksturīga pastiprināta I tipa interferona gēnu ekspresija. Šo gēnu produkti ir ļoti slavenā grupa citokīni, kas spēlē pretvīrusu un imūnmodulējošas funkcijas organismā. Iespējams, ka I tipa interferonu skaita palielināšanās ietekmē imūno šūnu darbību, kas izraisa imūnsistēmas darbības traucējumus.
3. attēls. Pašreizējā izpratne par SLE patoģenēzi. Viens no galvenajiem iemesliem klīniskie simptomi SLE ir imūnkompleksu nogulsnēšanās audos, ko veido antivielas, kas ir saistītas ar šūnu kodolmateriāla fragmentiem (DNS, RNS, histoni). Šis process izraisa spēcīgu iekaisuma reakciju. Turklāt, palielinoties apoptozei, netozei un autofagijas efektivitātei, neizmantoti šūnu fragmenti kļūst par imūnsistēmas šūnu mērķiem. Imūnkompleksi caur receptoriem FcγRIIa iekļūt plazmacitoīdās dendritiskajās šūnās ( pDC), kur kompleksu nukleīnskābes aktivizē Toll līdzīgus receptorus ( TLR-7/9), . Tādā veidā aktivizēts pDC sāk spēcīgu I tipa interferonu (t.sk. IFN-α). Šie citokīni savukārt stimulē monocītu nobriešanu ( Mo) uz antigēnu prezentējošām dendrītiskajām šūnām ( DC) un autoreaktīvo antivielu veidošanos B šūnās, novērš aktivēto T šūnu apoptozi. Monocīti, neitrofīli un dendrītiskās šūnas I tipa IFN ietekmē pastiprina citokīnu BAFF (B-šūnu stimulators, kas veicina to nobriešanu, izdzīvošanu un antivielu veidošanos) un APRIL (šūnu proliferācijas induktors) sintēzi. Tas viss noved pie imūnkompleksu skaita palielināšanās un vēl jaudīgākas pDC aktivizēšanas - aplis noslēdzas. SLE patoģenēzē ir iesaistīts arī neparasts skābekļa metabolisms, kas palielina iekaisumu, šūnu nāvi un pašantigēnu pieplūdumu. Daudzos veidos tā ir mitohondriju vaina: to darba traucējumi izraisa pastiprinātu reaktīvo skābekļa sugu veidošanos ( ROS) un slāpeklis ( RNI), neitrofilu un netozes aizsargfunkciju pasliktināšanās ( NEToze)
Visbeidzot, oksidatīvais stress kopā ar patoloģisku skābekļa metabolismu šūnā un mitohondriju darbības traucējumiem var veicināt arī slimības attīstību. Sakarā ar paaugstinātu pro-iekaisuma citokīnu sekrēciju, audu bojājumiem un citiem procesiem, kas raksturo SLE gaitu, pārmērīgs daudzums reaktīvās skābekļa sugas(ROS), kas vēl vairāk bojā apkārtējos audus, veicina pastāvīgu autoantigēnu pieplūdumu un specifisku neitrofilu pašnāvību. netose(NETosis). Šis process beidzas ar veidošanos neitrofilu ārpusšūnu slazdi(NET), kas paredzēti patogēnu notveršanai. Diemžēl SLE gadījumā viņi spēlē pret saimnieku: šīs retikulārās struktūras galvenokārt sastāv no galvenajiem lupus autoantigēniem. Mijiedarbība ar pēdējām antivielām apgrūtina organismam šo slazdu iztīrīšanu un palielina autoantivielu veidošanos. Tā veidojas apburtais loks: pieaugot audu bojājumiem slimības progresēšanas laikā, palielinās ROS daudzums, kas vēl vairāk iznīcina audus, pastiprina imūnkompleksu veidošanos, stimulē interferona sintēzi... Patoģenētiskā SLE mehānismi sīkāk parādīti 3. un 4. attēlā.
4. attēls. Programmētas neitrofilu nāves - netozes - nozīme SLE patoģenēzē. Imūnās šūnas parasti nesaskaras ar lielāko daļu ķermeņa paša antigēnu, jo potenciālie pašantigēni atrodas šūnās un netiek parādīti limfocītiem. Pēc autofagiskās nāves mirušo šūnu paliekas tiek ātri izmantotas. Tomēr dažos gadījumos, piemēram, ar reaktīvo skābekļa un slāpekļa sugu pārpalikumu ( ROS un RNI), imūnsistēma sastopas ar pašantigēniem "deguns pret degunu", kas provocē SLE attīstību. Piemēram, ROS ietekmē polimorfonukleārie neitrofīli ( PMN) ir pakļauti netose, un no šūnas paliekām veidojas "tīkls" (eng. tīkls), kas satur nukleīnskābes un proteīnus. Šis tīkls kļūst par autoantigēnu avotu. Tā rezultātā tiek aktivizētas plazmacitoīdās dendrītiskās šūnas ( pDC), atbrīvojot IFN-α un izraisīt autoimūnu uzbrukumu. Citi simboli: REDOX(reducēšanas-oksidācijas reakcija) - redoksreakciju nelīdzsvarotība; ER- Endoplazmatiskais tīkls; DC- dendrītiskās šūnas; B- B-šūnas; T- T šūnas; Nox2- NADPH oksidāze 2; mtDNS- mitohondriju DNS; melnas augšup un lejup bultiņas- attiecīgi pastiprināšana un slāpēšana. Lai skatītu attēlu pilnā izmērā, noklikšķiniet uz tā.
Kurš vainīgs?
Lai gan sistēmiskās sarkanās vilkēdes patoģenēze ir vairāk vai mazāk skaidra, zinātniekiem ir grūti nosaukt tās galveno cēloni, tāpēc ņem vērā dažādu faktoru kombināciju, kas palielina šīs slimības attīstības risku.
Mūsu gadsimtā zinātnieki galvenokārt pievērš uzmanību iedzimtajai nosliecei uz slimību. Arī SLE nav izvairījies no tā – tas nav pārsteidzoši, jo saslimstība ir ļoti atšķirīga atkarībā no dzimuma un etniskās piederības. Sievietes ar šo slimību cieš apmēram 6-10 reizes biežāk nekā vīrieši. To sastopamības maksimums ir 15–40 gadu vecumā, tas ir, reproduktīvā vecumā. Etniskā piederība ir saistīta ar izplatību, slimību gaitu un mirstību. Piemēram, "tauriņa" izsitumi ir raksturīgi baltajiem pacientiem. Afroamerikāņiem un afrokaribu jūras reģiona iedzīvotājiem slimība ir daudz smagāka nekā baltās rases iedzīvotājiem, viņiem biežāk sastopami slimības recidīvi un nieru iekaisuma traucējumi. Diskoidā vilkēde biežāk sastopama arī tumšādainiem cilvēkiem.
Šie fakti liecina, ka ģenētiskajai predispozīcijai var būt nozīmīga loma SLE etioloģijā.
Lai to noskaidrotu, pētnieki izmantoja šo metodi genoma mēroga asociācijas meklēšana, vai GWAS, kas ļauj korelēt tūkstošiem ģenētisko variantu ar fenotipiem – šajā gadījumā ar slimības izpausmēm. Pateicoties šai tehnoloģijai, ir identificēti vairāk nekā 60 lokusu ar noslieci uz sistēmisku sarkano vilkēdi. Tos nosacīti var iedalīt vairākās grupās. Viena no šādām lokusu grupām ir saistīta ar iedzimtu imūnreakciju. Tie ir, piemēram, NF-kB signalizācijas ceļi, DNS degradācija, apoptoze, fagocitoze un šūnu atlieku izmantošana. Tas ietver arī variantus, kas ir atbildīgi par neitrofilu un monocītu darbību un signalizāciju. Citā grupā ietilpst ģenētiskie varianti, kas iesaistīti imūnsistēmas adaptīvās saites darbā, tas ir, saistīti ar B un T šūnu funkciju un signalizācijas tīkliem. Turklāt ir loki, kas neietilpst šajās divās grupās. Interesanti, ka daudzi riska loki ir kopīgi ar SLE un citām autoimūnām slimībām (5. attēls).
Ģenētiskos datus varētu izmantot, lai noteiktu SLE attīstības risku, tā diagnozi vai ārstēšanu. Praksē tas būtu ārkārtīgi noderīgi, jo slimības specifikas dēļ to ne vienmēr ir iespējams atpazīt pēc pacienta pirmajām sūdzībām un klīniskajām izpausmēm. Ārstēšanas izvēle arī prasa zināmu laiku, jo pacienti dažādi reaģē uz terapiju – atkarībā no sava genoma īpašībām. Tomēr līdz šim ģenētiskie testi klīniskajā praksē netiek izmantoti. Ideāls modelis slimības jutības novērtēšanai ņemtu vērā ne tikai noteiktus gēnu variantus, bet arī ģenētisko mijiedarbību, citokīnu līmeni, seroloģiskos marķierus un daudzus citus datus. Turklāt, ja iespējams, jāņem vērā epiģenētiskās iezīmes - galu galā, saskaņā ar pētījumiem, tie sniedz milzīgu ieguldījumu SLE attīstībā.
Atšķirībā no genoma epi ietekmē genoms ir salīdzinoši viegli modificējams ārējie faktori . Daži uzskata, ka bez tiem SLE var neattīstīties. Visredzamākais no tiem ir ultravioletais starojums, jo pēc iedarbības saules gaisma Pacientiem bieži parādās apsārtums un izsitumi uz ādas.
Slimības attīstība, acīmredzot, var provocēt un vīrusu infekcija . Iespējams, ka šajā gadījumā autoimūnas reakcijas rodas sakarā ar vīrusu molekulārā mīmika- vīrusu antigēnu līdzības parādība ar paša organisma molekulām. Ja šī hipotēze ir pareiza, tad pētījumu uzmanības centrā ir Epšteina-Barra vīruss. Tomēr vairumā gadījumu zinātniekiem ir grūti nosaukt konkrētu vainīgo "vārdus". Tiek pieņemts, ka autoimūnas reakcijas neizraisa specifiski vīrusi, bet gan caur kopīgi mehānismi kontrolēt šāda veida patogēnus. Piemēram, I tipa interferonu aktivācijas ceļš ir izplatīts, reaģējot uz vīrusu invāziju un SLE patoģenēzē.
Tādi faktori kā smēķēšana un dzeršana, taču to ietekme nav viennozīmīga. Visticamāk, ka smēķēšana var palielināt slimības attīstības risku, saasināt to un palielināt orgānu bojājumus. Savukārt alkohols saskaņā ar dažiem ziņojumiem samazina risku saslimt ar SLE, taču pierādījumi ir diezgan pretrunīgi, un šo aizsardzības metodi pret slimību vislabāk neizmantot.
Ne vienmēr ir skaidra atbilde par ietekmi darba riska faktori. Lai gan ir pierādīts, ka silīcija dioksīda iedarbība izraisa SLE attīstību, saskaņā ar vairākiem pētījumiem metālu, rūpniecisko ķīmisko vielu, šķīdinātāju, pesticīdu un matu krāsu iedarbība vēl nav sniegta galīga atbilde. Visbeidzot, kā minēts iepriekš, lupus var provocēt narkotiku lietošana: Visizplatītākie izraisītāji ir hlorpromazīns, hidralazīns, izoniazīds un prokainamīds.
Ārstēšana: pagātne, tagadne un nākotne
Kā jau minēts, joprojām nav iespējams izārstēt "vissarežģītāko slimību pasaulē". Zāļu izstrādi apgrūtina slimības daudzpusīgā patoģenēze, kas ietver dažādas imūnsistēmas daļas. Tomēr ar kompetentu individuālu uzturošās terapijas izvēli var panākt dziļu remisiju, un pacients var dzīvot ar sarkano vilkēdi tāpat kā ar hronisku slimību.
Ārstēšanu dažādām pacienta stāvokļa izmaiņām var pielāgot ārsts, precīzāk, ārsti. Fakts ir tāds, ka sarkanās vilkēdes ārstēšanā ārkārtīgi svarīgs ir daudznozaru medicīnas speciālistu grupas koordinēts darbs: ģimenes ārsts Rietumos, reimatologs, klīniskais imunologs, psihologs un bieži vien nefrologs, hematologs, dermatologs un neirologs. Krievijā pacients ar SLE vispirms dodas pie reimatologa, un atkarībā no sistēmu un orgānu bojājumiem viņam var būt nepieciešams papildu konsultācija kardiologs, nefrologs, dermatologs, neirologs un psihiatrs.
Slimības patoģenēze ir ļoti sarežģīta un mulsinoša, tāpēc pašlaik tiek izstrādātas daudzas mērķtiecīgas zāles, savukārt citas ir pierādījušas savu neveiksmi izmēģinājuma stadijā. Tāpēc klīniskajā praksē visplašāk tiek izmantotas nespecifiskas zāles.
Standarta ārstēšana ietver vairāku veidu medikamentus. Vispirms izrakstiet imūnsupresanti- lai nomāktu pārmērīgu imūnsistēmas aktivitāti. Visbiežāk lietotās no tām ir citotoksiskas zāles. metotreksātu, azatioprīns, mikofenolāta mofetils un ciklofosfamīds. Faktiski tās ir tās pašas zāles, ko lieto vēža ķīmijterapijai un galvenokārt iedarbojas uz aktīvi dalošajām šūnām (imūnsistēmas gadījumā aktivēto limfocītu kloniem). Ir skaidrs, ka šādai terapijai ir daudz bīstamu blakusparādību.
AT akūtā fāze pacienti parasti pieņem slimības kortikosteroīdi- nespecifiski pretiekaisuma līdzekļi, kas palīdz nomierināt visspēcīgākos autoimūno reakciju uzliesmojumus. Tie ir izmantoti SLE ārstēšanā kopš pagājušā gadsimta piecdesmitajiem gadiem. Tad viņi pārcēla šīs autoimūnās slimības ārstēšanu kvalitatīvi jaunā līmenī un joprojām ir terapijas pamatā alternatīvas trūkuma dēļ, lai gan ar to lietošanu ir saistītas arī daudzas blakusparādības. Visbiežāk ārsti izraksta prednizolons un metilprednizolons.
Ar SLE saasināšanos kopš 1976. gada to lieto arī pulsa terapija: pacients saņem impulsu lielas devas metilprednizolons un ciklofosfamīds. Protams, 40 gadu lietošanas laikā šādas terapijas shēma ir ļoti mainījusies, taču tā joprojām tiek uzskatīta par zelta standartu lupus ārstēšanā. Tomēr tam ir daudz smagu blakusparādību, tāpēc tas nav ieteicams dažām pacientu grupām, piemēram, cilvēkiem ar slikti kontrolētu hipertensiju un tiem, kas cieš no sistēmiskām infekcijām. Jo īpaši pacients var attīstīties vielmaiņas traucējumi un mainīt uzvedību.
Kad tiek sasniegta remisija, to parasti izraksta pretmalārijas zāles, kas jau ilgu laiku veiksmīgi izmantoti, lai ārstētu pacientus ar muskuļu un skeleta sistēmas un ādas bojājumiem. Darbība hidroksihlorokvīns, viena no pazīstamākajām šīs grupas vielām, piemēram, ir izskaidrojama ar to, ka tā kavē IFN-α veidošanos. Tās lietošana nodrošina ilgstošu slimības aktivitātes samazināšanos, samazina orgānu un audu bojājumus un uzlabo grūtniecības iznākumu. Turklāt zāles samazina trombozes risku - un tas ir ārkārtīgi svarīgi, ņemot vērā komplikācijas, kas rodas sirds un asinsvadu sistēmā. Tādējādi pretmalārijas medikamentu lietošana ir ieteicama visiem pacientiem ar SLE. Tomēr medus mucā ir arī muša ziedē. Retos gadījumos, reaģējot uz šo terapiju, attīstās retinopātija, un pacientiem ar smagu nieru vai aknu mazspēju pastāv toksiskas iedarbības risks, kas saistīts ar hidroksihlorokvīnu.
Lieto lupus un jaunāku slimību ārstēšanai, mērķtiecīgas zāles(5. att.). Vismodernākie notikumi, kas vērsti uz B šūnām, ir antivielas rituksimabs un belimumabs.
5. attēls. Bioloģiskās zāles SLE ārstēšanā. Apoptotiskās un/vai nekrotiskās šūnu atliekas uzkrājas cilvēka organismā, piemēram, vīrusu infekcijas un ultravioletās gaismas iedarbības dēļ. Šos "atkritumus" var uzņemt dendrītiskās šūnas ( DC), kuras galvenā funkcija ir antigēnu prezentēšana T un B šūnām. Pēdējie iegūst spēju reaģēt uz autoantigēniem, ko viņiem piedāvā DC. Tā sākas autoimūna reakcija, sākas autoantivielu sintēze. Tagad tiek pētīti daudzi bioloģiskie preparāti – zāles, kas ietekmē organisma imūnkomponentu regulēšanu. Mērķtiecība uz iedzimto imūnsistēmu anifrolumabs(antiviela pret IFN-α receptoriem), sifalimumabs un rontalizumabs(antivielas pret IFN-α), infliksimabs un etanercepts(antivielas pret audzēja nekrozes faktoru, TNF-α), sirukumabs(anti-IL-6) un tocilizumabs(anti-IL-6 receptors). Abatacepts (cm. teksts), belatacepts, AMG-557 un IDEC-131 bloķē T-šūnu kostimulējošās molekulas. Fostamatinibs un R333- liesas tirozīna kināzes inhibitori ( SYK). Mērķtiecīgi ir dažādi B-šūnu transmembrānas proteīni rituksimabs un ofatumumabs(antivielas pret CD20), epratuzumabs(anti-CD22) un blinatumomabs(anti-CD19), kas arī bloķē plazmas šūnu receptorus ( PC). Belimumabs (cm. teksts) bloķē šķīstošo formu BAFF, tabalumabs un blisibimods ir šķīstošas un ar membrānu saistītas molekulas BAFF, a
Vēl viens potenciāls pretvēžu terapijas mērķis ir I tipa interferoni, kas jau tika apspriesti iepriekš. Vairākas antivielas pret IFN-α jau ir uzrādījuši daudzsološus rezultātus SLE pacientiem. Tagad tiek plānota nākamā, trešā, to testēšanas fāze.
Tāpat no zālēm, kuru efektivitāte SLE gadījumā šobrīd tiek pētīta, jāpiemin abatacepts. Tas bloķē kostimulējošu mijiedarbību starp T- un B-šūnām, tādējādi atjaunojot imunoloģisko toleranci.
Visbeidzot, tiek izstrādātas un pārbaudītas dažādas anti-citokīnu zāles, piemēram, etanercepts un infliksimabs- specifiskas antivielas pret audzēja nekrozes faktoru, TNF-α.
Secinājums
Sistēmiskā sarkanā vilkēde joprojām ir visgrūtākais pārbaudījums pacientam, grūts uzdevums ārstam un nepietiekami izpētīta joma zinātniekam. Tomēr nevajadzētu ierobežot problēmas medicīnisko pusi. Šī slimība ir milzīgs lauks sociālajām inovācijām, jo pacientam nepieciešama ne tikai medicīniskā aprūpe, bet arī dažāda veida atbalsts, tostarp psiholoģisks. Tādējādi informācijas sniegšanas metožu pilnveidošana, specializētās mobilās aplikācijas, platformas ar pieejamu informāciju būtiski uzlabo cilvēku ar SLE dzīves kvalitāti.
Liela palīdzība šajā jautājumā un pacientu organizācijas- sabiedriskās apvienības, kas apvieno cilvēkus, kuri cieš no kāda veida slimībām, un viņu radiniekiem. Piemēram, Amerikas Lupus fonds ir ļoti slavens. Šīs organizācijas darbība ir vērsta uz to cilvēku dzīves kvalitātes uzlabošanu, kuriem diagnosticēts SLE, izmantojot īpašas programmas, zinātniskie pētījumi, izglītība, atbalsts un palīdzība. Tās galvenie mērķi ir samazināt laiku līdz diagnozei, nodrošināt pacientiem drošu un efektīvu ārstēšanu un palielināt piekļuvi ārstēšanai un aprūpei. Turklāt organizācija uzsver, cik svarīgi ir izglītot medicīnas personālu, informēt iestādes un vairot sabiedrības informētību par sistēmisko sarkano vilkēdi.
SLE globālais slogs: izplatība, veselības atšķirības un sociālekonomiskā ietekme. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir slimība, kurai ir viena no vissarežģītākajām patoģenēzēm un joprojām nav noskaidrota etimoloģija, kas definēta autoimūno slimību grupā. Viens no sarkanās vilkēdes gaitas variantiem ir Lībmana-Saksa slimība, kurā tiek bojāta sirds, taču kopumā slimības klīniskās izpausmes ir vienādas. Slimībai ir dzimumu atšķirības, kas izskaidrojamas ar sievietes ķermeņa struktūras atšķirīgajām iezīmēm. Sievietes ir galvenā riska grupa. Lai pasargātu sevi no patoloģijas, jums jāzina galvenie faktori, kas veicina slimības rašanos.
Speciālistiem ir grūti noteikt konkrētu cēloni, kas izskaidro vilkēdes attīstību. Teorētiski ir iespējams noteikt ģenētisko predispozīciju un hormonālos traucējumus organismā kā vienu no galvenajiem sistēmiskās vilkēdes cēloņiem. Tomēr noteiktu faktoru kombinācija var ietekmēt arī slimības veidošanos.
Iespējamie faktori, kas izraisa sarkano vilkēdi
| Cēlonis | Īss apraksts |
|---|---|
| iedzimts faktors | Ja kādam no asinsradiniekiem ir bijusi sarkanā vilkēde, iespējams, ka bērnam var būt līdzīgs autoimūns bojājums. |
| Baktēriju-vīrusu faktors | Saskaņā ar pētījumiem tika konstatēts, ka Epšteina-Barra vīruss bija visiem slimības pārstāvjiem, tāpēc eksperti nenoraida versiju par šo vīrusu šūnu saistību ar vilkēdi. |
| Hormonāli traucējumi | Meiteņu nobriešanas periodos palielinās vilkēdes aktivācijas faktors. Pastāv risks, ka, palielinoties estrogēna līmenim jaunā organismā, rodas nosliece uz autoimūnu slimību. |
| UV iedarbība | Ja cilvēks ilgstoši atrodas tiešā ietekmē saules stari vai sistemātiski apmeklē solāriju, var rasties mutācijas procesi, kas provocē saistaudu patoloģiju. Pēc tam attīstās sarkanā vilkēde |
Sarkanās vilkēdes cēloņi sievietēm
Nav iespējams droši noteikt iemeslus, kas izskaidro sieviešu biežo sakāvi ar šo patoloģiju, jo zinātnieki nav pilnībā izpētījuši slimības etimoloģiju. Neskatoties uz to, ir konstatēti vairāki faktori, kas veicina sarkanās vilkēdes attīstību:
- Solārija apmeklējums ar pastiprinātu regularitāti, atklātas saules gaismas iedarbība.
- Grūtniecības un pēcdzemdību periods.
- Stresa situācijas, kas parādās ar noteiktu regularitāti (izraisa hormonālos traucējumus).
Uzmanību! Turklāt lupus izpausmi sievietēm var ietekmēt ķermeņa alerģiska reakcija uz dažiem pārtikas produktiem, nelabvēlīga ekoloģija un ģenētiska nosliece.
Sarkanās vilkēdes cēloņi vīriešiem
Vēl mazāk ir pamatcēloņu, kas izskaidro vilkēdes attīstību vīriešiem, taču to raksturs ir līdzīgs sieviešu slimības provokatīvajiem faktoriem – tā ir hormonālā nestabilitāte organismā, biežas stresa situācijas. Tātad ir konstatēts, ka vīrieša ķermenis neaizsargāti pret sarkano vilkēdi, ja testosterona līmenis ir zems un prolaktīna līmenis ir augsts. Papildus šiem iemesliem ir jāpievieno viss iepriekš minētais. kopīgi faktori kas rada noslieci uz slimību neatkarīgi no dzimuma atšķirībām.
Tas ir svarīgi! Slimības gaita vīriešiem var atšķirties no simptomiem sievietēm, jo tiek ietekmētas dažādas ķermeņa sistēmas. Saskaņā ar statistiku, locītavas ir bojātas. Zīmīgi, ka vīriešiem uz patoloģijas fona attīstās papildu slimības, piemēram, nefrīts, vaskulīts, hematoloģiskie traucējumi.
Riska grupas
- Infekcijas hroniskas slimības klātbūtne.
- imūndeficīta sindroms.
- Ādas bojājumi ar dažāda rakstura dermatītu.
- Bieža SARS.
- Sliktu ieradumu klātbūtne.
- Pārtraukumi hormonālajā fonā.
- Pārāk daudz ultravioleto staru.
- Endokrīnās sistēmas patoloģija.
- Grūtniecības periods, pēcdzemdību periods.
Kā slimība attīstās
Samazinoties imunitātes aizsargfunkcijām veselā organismā, palielinās pret to šūnām vērstu antivielu aktivācijas risks. Pamatojoties uz to, imūnsistēma sāk uztvert iekšējos orgānus un visas ķermeņa audu struktūras kā svešķermeņi, tāpēc tiek aktivizēta ķermeņa pašiznīcināšanās programma, kas noved pie tipiskiem simptomiem.
Šādas ķermeņa reakcijas patogēnais raksturs izraisa dažādu attīstību iekaisuma procesi kas sāk iznīcināt veselās šūnas.
Atsauce! Būtībā ar patoloģisku vilkēdi cieš asinsvadi un saistaudu struktūras.
Patoloģiskais process, kas notiek sarkanās vilkēdes ietekmē, vispirms izraisa ādas integritātes pārkāpumu. Bojājuma lokalizācijas vietās tiek samazināta asinsrite. Slimības progresēšana noved pie tā, ka cieš ne tikai āda, bet arī iekšējie orgāni.
Simptomātiskas pazīmes
Slimības simptomi ir tieši atkarīgi no bojājuma vietas un slimības smaguma pakāpes. Speciālisti izceļ kopīgas iezīmes diagnozes apstiprināšana:
- pastāvīga nespēka un vājuma sajūta;
- novirzes no normāliem temperatūras rādītājiem, dažreiz drudzis;
- ja ir hroniskas kaites, tad to gaita pasliktinās;
- ādu ietekmē zvīņaini sarkani plankumi.
Sākotnējās patoloģijas stadijas pēc izteiktiem simptomiem neatšķiras, tomēr var būt paasinājumu periodi, kam seko remisijas. Šādas slimības izpausmes ir ļoti bīstamas, pacients maldās, uzskatot simptomu neesamību par atveseļošanos, tāpēc viņš nemeklē kompetentu palīdzību pie ārsta. Tā rezultātā pakāpeniski tiek ietekmētas visas ķermeņa sistēmas. Kairinošu faktoru ietekmē slimība intensīvi progresē, izpaužas ar smagākiem simptomiem. Slimības gaita šajā gadījumā ir sarežģīta.
Novēloti simptomi
Pēc gadiem ilgas patoloģijas attīstības var novērot citus simptomus. Piemēram, var tikt ietekmēti asinsrades orgāni. Nav izslēgtas vairākas orgānu izpausmes, kas ietver šādas izmaiņas:
- Iekaisuma process, kas ietekmē nieres.
- Smadzeņu un centrālās nervu sistēmas darbības pārkāpumi (kā rezultātā rodas psihoze, biežas galvassāpes, atmiņas traucējumi, reibonis, krampji).
- Asinsvadu iekaisuma procesi (diagnozēts kā vaskulīts).
- Ar asinīm saistītas slimības (anēmijas pazīmes, asins recekļi).
- Sirds slimība (miokardīta vai perikardīta pazīmes).
- Iekaisuma procesi, kas ietekmē plaušas (izraisa pneimoniju).
Uzmanīgi! Ja parādās daļa norādīti simptomi, tad steidzami jādodas pie speciālista. Pietiek ar sarkano vilkēdi bīstama slimība un tāpēc nepieciešama steidzama ārstēšana. Pašārstēšanās ir stingri aizliegta.
Kā notiek ārstēšanas process
Pēc detalizētas izmeklēšanas, izmantojot imūnmorfoloģisko izmeklēšanu, luminiscences diagnostiku, a precīza diagnoze. Lai pilnībā izprastu klīnisko ainu, ir jāpārbauda visi iekšējie orgāni. Tad speciālists virza visas darbības, lai likvidētu hronisko infekciju.
Aptuvenā ārstēšanas shēma ietver šādas manipulācijas:
- Hinolīna zāļu (piemēram, Plaquenol) ieviešana.
- Kortikosteroīdu zāļu lietošana mazās devās (deksametazons).
- Vitamīnu un minerālu kompleksu (jo īpaši B grupas vitamīnu) uzņemšana.
- Nikotīnskābes uzņemšana.
- Imunokorektīvās zāles (Taktivin) lietošana.
- Ārējā apstrāde, kas ietver perkutānu šķeldošanu. Lai to izdarītu, varat izmantot Hingamīnu.
- Turklāt jāizmanto ārējās kortikosteroīdu ziedes (Sinalar).
- Čūlainas ādas izpausmēm ir nepieciešams lietot ziedes, kuru pamatā ir antibiotikas un dažādi antiseptiski līdzekļi (Oxycort).
Jāņem vērā, ka sarkanā vilkēde jāārstē slimnīcas apstākļos. Šajā gadījumā terapijas kurss būs ļoti garš un nepārtraukts. Ārstēšana sastāvēs no diviem virzieniem: pirmais ir vērsts uz akūtas izpausmes formas un smagu simptomu novēršanu, otrais ir visas slimības nomākšana.
Vairāk par šo slimību varat uzzināt videoklipā.
Video - informācija par slimību sarkanā vilkēde
Video - sarkanā vilkēde: infekcijas veidi, prognoze, sekas, dzīves ilgums
Viena no nopietnākajām slimībām ir sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE). To raksturo autoimūns iekaisums ar daudziem citiem simptomiem. Šī slimība ir bīstama tās komplikācijām. Ar to cieš daudzu ķermeņa sistēmu orgāni, bet galvenokārt problēmas rodas ar muskuļu un skeleta sistēmu un nierēm.
Slimības apraksts
Lupus attīstās imūnsistēmas darbības traucējumu dēļ, kurā veidojas antivielas, kas nelabvēlīgi ietekmē veselas šūnas un audumi. Tas noved pie negatīvām izmaiņām traukos un saistaudos.
Termins "lupus" kādreiz tika lietots, lai apzīmētu sarkanus plankumus, kas parādās uz sejas. Tie atgādināja vilku vai vilku kodumus, kas bieži uzbruka cilvēkiem un centās nokļūt neaizsargātās ķermeņa daļās, piemēram, degunā vai vaigos. Pat vienu no slimības simptomiem sauc par "lupus tauriņu". Mūsdienās vārds ir saistīts ar jauko vārdu "vilku mazulis".
Autoimūna slimība attīstās uz hormonālo traucējumu fona. Liela nozīme ir palielinātam estrogēnu līmenim, tāpēc lupus visbiežāk novēro daiļā dzimuma pārstāvēs. Slimību parasti diagnosticē pusaudžu meitenes un jaunas sievietes, kas jaunākas par 26 gadiem.
Vīriešiem SLE ir smagāka, un remisijas ir reti, taču viņiem slimība notiek 10 reizes retāk, jo androgēniem ir aizsargājoša iedarbība. Daži simptomi dažādiem dzimumiem var būt izteiktāki. Piemēram, sievietēm vairāk tiek skartas locītavas, bet vīriešiem – centrālā nervu sistēma un nieres.
Lupus var būt iedzimts. SLE simptomi bērniem parādās pirmajos dzīves gados.
Slimība attīstās viļņveidīgi, saasināšanās un remisijas periodi mainās. SLE raksturo slimības procesa akūts sākums, strauja progresēšana un agrīna izplatīšanās. Bērniem sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi ir tādi paši kā pieaugušajiem.
Cēloņi
Lupus rašanās un attīstības iemesls ir vairāk nekā viens. To izraisa vairāku faktoru vienlaicīga vai secīga ietekme vienlaikus. Zinātnieki ir spējuši identificēt galvenos slimības cēloņus:
Zinātnieki neiekļauj pēdējo faktoru izplatīti cēloņi SLE rašanos, taču viņi uzskata, ka pacienta radinieki ir pakļauti riskam.
Klasifikācija pa posmiem
SLE ir plašs simptomu klāsts. Slimības laikā notiek paasinājumi un remisijas.
Lupus klasificē pēc tās norises formām:
Izšķir arī slimības stadijas. Minimumam raksturīga vāja galva un locītavu sāpes, augsts drudzis, kaites un pirmās lupus izpausmes uz ādas.
Vidējā fāzē tiek smagi ietekmēta seja un ķermenis, pēc tam trauki, locītavas un iekšējie orgāni. Izteiktā stadijā tiek traucēts dažādu ķermeņa sistēmu darbs.
Slimības simptomi
SLE sākumā tikai 20% pacientu nomoka ādas bojājumi. 60% pacientu simptomi parādās vēlāk. Dažiem cilvēkiem to vispār nav. Slimības pazīmes var redzēt uz sejas, kakla un pleciem. Deguna aizmugurē un vaigiem parādās izsitumi sarkanīgu plankumu veidā ar lobīšanos, kas atgādina vilka kodumus pagātnē. To sauc par "lupus tauriņu", jo tas izskatās kā šis kukainis. Pacienta ādas jutība pret ultravioleto starojumu palielinās.
Dažiem cilvēkiem ar sarkano vilkēdi izkrīt mati tempļa zonās un lūst nagi. Gļotādas tiek ietekmētas 25% gadījumu. Parādās lupus-heilīts, kam raksturīgs blīvs lūpu pietūkums pelēcīgu zvīņu veidā. Uz robežas var parādīties nelielas sarkanas vai rozā krāsas čūlas. Turklāt tiek ietekmēta mutes gļotāda.
Lupus ietekmē dažādas ķermeņa sistēmas:
Biežākie lupus simptomi sievietēm un vīriešiem ir CNS bojājumi. Slimību raksturo nogurums, vājums, pavājināta atmiņa un veiktspēja, intelektuālo spēju pasliktināšanās. Personai, kas slimo ar autoimūnu slimību, izpaužas aizkaitināmība, depresija, galvassāpes un.
Pacients var būt mazāk jutīgs. Uz sarkanās vilkēdes fona attīstās arī krampji, psihozes un krampji.
Diagnostikas metodes
Lupus diagnozi var apstiprināt ar diferenciāldiagnozi. Tas tiek darīts, jo katra izpausme runā par konkrēta orgāna patoloģiju. Šim nolūkam tiek izmantota Amerikas Reimatoloģijas speciālistu asociācijas izstrādāta sistēma.
SLE diagnozi apstiprina četri vai vairāki no šiem faktoriem:
Pēc provizoriskas diagnozes noteikšanas pacients tiek nosūtīts pie speciālista ar šauru fokusu, piemēram, pie nefrologa, pulmonologa vai kardiologa.
Detalizēta pārbaude ietver rūpīgu vēstures savākšanu. Ārstam jāapgūst visas pacienta iepriekšējās slimības un to ārstēšanas metodes.
Ārstēšanas metodes
Zāļu terapija pacientam ar SLE tiek izvēlēta individuāli. Ārstēšanas metodes ir atkarīgas no slimības stadijas un formas, pacienta ķermeņa simptomiem un īpašībām.
Cilvēku, kas slimo ar vilkēdi, būs nepieciešams hospitalizēt tikai noteiktos gadījumos: pastāvīga temperatūra virs 38 grādiem, pazemināšanās, kā arī aizdomas par insultu, sirdslēkmi vai smagiem CNS bojājumiem. Ja slimības klīniskās pazīmes progresē, tad arī pacients tiks nosūtīts uz hospitalizāciju.
Sarkanās vilkēdes ārstēšana ietilpst:
Hormonālie krēmi un ziedes novērš lobīšanās un dedzināšanas sajūtas, kas radušās noteiktās ādas vietās.
Īpaša uzmanība tiek pievērsta pacienta imūnsistēmai. Remisijas laikā pacients tiek ārstēts ar imūnstimulējošiem līdzekļiem kombinācijā ar vitamīnu kompleksiem un fizioterapeitiskām procedūrām.
Tiek ņemtas vērā arī blakusslimības un komplikācijas. Tā kā nieru darbības traucējumi ieņem pirmo vietu letalitātes gadījumos, SLE gadījumā tās ir pastāvīgi jāuzrauga. Ir nepieciešams savlaicīgi ārstēt lupus artrītu un sirds slimības.
Pienene P darbojas kā dabisks hondroprotektors, kas neļauj locītavām sabrukt un atjauno skrimšļa audus. Tas pazemina holesterīna līmeni asinīs un attīra organismu no toksīniem. Dihydroquercetin Plus lieto, lai stiprinātu asinsvadu sieniņas. Tas arī novērš sliktā holesterīna līmeni un uzlabo asins mikrocirkulāciju.
Ar lupus cilvēkiem tiek izrakstīti pārtikas produkti, kas atvieglos slimības simptomus. Pacientam jādod priekšroka pārtikai, kas var aizsargāt smadzenes, sirdi un nieres.
Persona, kurai diagnosticēta sarkanā vilkēde jālieto pietiekamā daudzumā:
Proteīns palīdzēs cīnīties ar slimību. Ārsti iesaka ēst teļa gaļu, tītaru un citus diētas šķirnes gaļa un mājputni. Uzturā jāiekļauj menca, pollaks, rozā lasis, tuncis, kalmāri, zema tauku satura siļķe. Zivis satur omega-3 nepiesātinātās taukskābes, kas ir būtiskas normālai smadzeņu un sirds darbībai.
Dzeriet vismaz 8 glāzes tīra ūdens dienā. Tas uzlabo kuņģa-zarnu trakta darbu, kontrolē izsalkumu un uzlabo vispārējo stāvokli.
Daži pārtikas produkti būs jāatsakās vai jāierobežo jūsu uzturā:
- Trekni ēdieni. Pārtika, kas satur daudz sviesta vai augu eļļas, palielina paasinājumu risku no sirds un asinsvadu sistēmu. Sakarā ar taukainu pārtiku holesterīns tiek nogulsnēts traukos. Tā dēļ tas var attīstīties akūts infarkts miokarda.
- Kofeīns. Šis komponents atrodas lielā skaitā kafijā, tējā un dažos citos dzērienos. Kofeīna dēļ tiek kairināta kuņģa gļotāda, biežāk pukst sirds un tiek pārslogota nervu sistēma. Ja jūs pārtraucat dzert dzērienu tases ar šo vielu, būs iespējams izvairīties no erozijas rašanās divpadsmitpirkstu zarnā.
- Sāls. pārtikas produkts jāierobežo, jo tas pārslogo nieres un paaugstina asinsspiedienu.
Cilvēkiem, kas cieš no sarkanās vilkēdes, jāatsakās no alkoholiskajiem dzērieniem un cigaretēm. Tie jau paši par sevi ir kaitīgi, un kombinācijā ar zālēm var izraisīt postošas sekas.
Pacientu prognozes
Prognoze būs labvēlīga, ja slimība tiks atklāta agrīnā tās attīstības stadijā. Pašā vilkēdes gaitas sākumā audi un orgāni netiek pakļauti smagai deformācijai. Vieglus izsitumus vai artrītu viegli kontrolē speciālisti.
Progresīvām SLE formām būs nepieciešama agresīva ārstēšana ar lielām dažādu medikamentu devām. Šajā gadījumā ne vienmēr ir iespējams noteikt, kas nodara lielāku kaitējumu organismam: lielas zāļu devas vai pats patoloģiskais process.
Sarkano vilkēdi nevar pilnībā izārstēt, taču tas nenozīmē, ka ar to nevar dzīvot laimīgi. Ja savlaicīgi meklējat medicīnisko palīdzību, jūs varat izvairīties no nopietnām problēmām. Ievērojot medicīniskās konsultācijas un pareizais ceļš pacientam nav sevi jāierobežo daudzos veidos.
Iespējama slimības komplikācija un progresēšana, ja cilvēkam ir hroniskas infekcijas slimības. Ietekmē arī biežas vakcinācijas un saaukstēšanās. Tāpēc šādam pacientam vajadzētu rūpēties par savu veselību un izvairīties no faktoriem, kas nelabvēlīgi ietekmē viņa ķermeni.
Preventīvās darbības
SLE profilakse palīdzēs novērst slimības recidīvu un apturēt patoloģisko procesu tālāku progresēšanu. Sekundārie pasākumi veicina savlaicīgu un adekvātu vilkēdes ārstēšanu.
Pacientiem regulāri jāveic ambulances pārbaudes un jākonsultējas ar reimatologu. Zāles ir jālieto noteiktās devās noteiktu laiku.
Stabilas remisijas stāvokli var uzturēt ar sacietēšanu, ārstniecisko vingrošanu un regulāras pastaigas uz svaigs gaiss. Pacientam jāievēro darba un atpūtas režīms, izvairoties no nevajadzīgas psiholoģiskas un fiziskā aktivitāte. Pilns miegs un pareizu uzturu ir svarīgi ne tikai slimības stāvokļa uzlabošanai, bet arī visa organisma normālai darbībai.
Ja cilvēkam ir izolētas skartās ādas vietas, ir jānoskaidro, vai kādam no viņa radiniekiem nav konstatēta slimība. Personai ar sarkano vilkēdi vajadzētu izvairīties no ultravioletās gaismas un izvairīties no tiešiem saules stariem. Siltajā sezonā jums ir jāizmanto īpašas ziedes, kas var aizsargāt ādu no negatīva ietekme saule. Personai, kas cieš no SLE, ir jāatsakās no sliktiem ieradumiem, kas tikai pasliktina viņa stāvokli.
- nopietna slimība, kuras laikā cilvēka imūnsistēma uztver sava ķermeņa šūnas kā svešas. Šī slimība ir briesmīga tās komplikāciju dēļ. No slimības cieš gandrīz visi orgāni, bet visvairāk tiek skarta muskuļu un skeleta sistēma un nieres (vilkēdes artrīts un nefrīts).
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēloņi
Šīs slimības nosaukuma vēsture aizsākās tajos laikos, kad vilku uzbrukumi cilvēkiem nebija retums, īpaši kabīžiem un kučieriem. Tajā pašā laikā plēsējs mēģinājis iekost neaizsargātajā ķermeņa daļā, visbiežāk sejā - degunā, vaigos. Kā zināms, viens no spilgti simptomi slimība ir tā sauktā lupus tauriņš- gaišs rozā plankumi kas ietekmē ādu.
Speciālisti nonāca pie secinājuma, ka sievietes ir vairāk pakļautas šai autoimūnai slimībai: 85 - 90% gadījumu slimība rodas daiļā dzimuma pārstāvēs. Visbiežāk lupus liek par sevi manīt vecuma diapazonā no 14 līdz 25 gadiem.
Kāpēc sistēmiskā sarkanā vilkēde, joprojām ir pilnīgi neskaidrs. Taču zinātniekiem tomēr izdevās atrast dažas likumsakarības.
- Konstatēts, ka biežāk slimo cilvēki, kuriem dažādu iemeslu dēļ daudz laika jāpavada nelabvēlīgos temperatūras apstākļos (aukstums, karstums).
- Iedzimtība nav slimības cēlonis, taču zinātnieki norāda, ka slimā cilvēka radinieki ir pakļauti riskam.
- Daži pētījumi liecina, ka sistēmiskā sarkanā vilkēde- Tā ir imunitātes reakcija uz daudziem kairinājumiem (infekcijām, mikroorganismiem, vīrusiem). Tādējādi traucējumi imunitātes darbā nenotiek nejauši, bet gan ar pastāvīgu negatīvu ietekmi uz ķermeni. Rezultātā sāk ciest paša organisma šūnas un audi.
- Pastāv pieņēmums, ka daži ķīmiski savienojumi var izraisīt slimības sākšanos.
Ir faktori, kas var izraisīt jau esošas slimības saasināšanos:
- Alkoholam un smēķēšanai ir kaitīga ietekme uz visu ķermeni kopumā un jo īpaši uz sirds un asinsvadu sistēmu, un tas jau cieš no sarkanās vilkēdes.
- Zāļu lietošana, kas satur lielas dzimumhormonu devas, sievietēm var izraisīt slimības saasināšanos.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde - slimības attīstības mehānisms
Slimības attīstības mehānisms joprojām nav pilnībā izprotams. Grūti noticēt, ka imūnsistēma, kurai ir jāsargā mūsu ķermenis, sāk tam uzbrukt. Pēc zinātnieku domām, slimība rodas, ja organisma regulējošā funkcija neizdodas, kā rezultātā noteikta veida limfocīti kļūst pārāk aktīvi un veicina limfocītu veidošanos. imūnkompleksi(lielas olbaltumvielu molekulas).
Imūnkompleksi sāk izplatīties visā ķermenī, iekļūstot dažādi ķermeņi un mazie trauki, tāpēc slimību sauc sistēmisks.
Šīs molekulas ir pievienotas audiem, pēc tam sākas atbrīvošanās no tiem. agresīvi fermenti. Tā kā šīs vielas ir normālas, tās ir ievietotas mikrokapsulās un nav bīstamas. Bet brīvie, neiekapsulētie enzīmi sāk iznīcināt veselos ķermeņa audus. Ar šo procesu ir saistīti daudzi simptomi.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes galvenie simptomi
Kaitīgie imūnkompleksi ar asins plūsmu izplatās visā ķermenī, tāpēc var tikt ietekmēts jebkurš orgāns. Taču pirmos simptomus, kas parādās, cilvēks nesaista ar tik nopietnu slimību kā sistēmiskā sarkanā vilkēde jo tie ir raksturīgi daudzām slimībām. Tātad vispirms parādās šādas pazīmes:
- nepamatota temperatūras paaugstināšanās;
- drebuļi un muskuļu sāpes, ātra nogurums;
- vājums, biežas galvassāpes.
Vēlāk ir arī citi simptomi, kas saistīti ar konkrēta orgāna vai sistēmas sakāvi.
- Viens no acīmredzamajiem sarkanās vilkēdes simptomiem ir tā sauktais lupus tauriņš - izsitumi un pietvīkums(asinsvadu pārplūde) vaigu kaulos un degunā. Faktiski šis slimības simptoms parādās tikai 45-50% pacientu;
- izsitumi var rasties citās ķermeņa daļās: rokās, vēderā;
- vēl viens simptoms var būt daļēja matu izkrišana;
- čūlaini gļotādu bojājumi;
- trofisko čūlu parādīšanās.
Skeleta-muskuļu sistēmas bojājumi
Tas cieš daudz biežāk nekā citi audi šajā traucējumā. Lielākā daļa pacientu sūdzas par šādiem simptomiem.
- Sāpes locītavās. Ņemiet vērā, ka visbiežāk slimība skar mazāko. Ir pārī savienotu simetrisku locītavu bojājumi.
- Lupus artrīts, neskatoties uz līdzību ar to, atšķiras no tā, ka tas neizraisa iznīcināšanu kaulu audi.
- Apmēram 1 no 5 pacientiem attīstās skartās locītavas deformācija. Šī patoloģija ir neatgriezeniska, un to var ārstēt tikai ķirurģiski.
- Pie stiprā dzimuma sistēmiskā vilkēde visbiežāk rodas iekaisums sacroiliac locītavu. Sāpju sindroms rodas coccyx un krustu kaulā. Sāpes var būt gan pastāvīgas, gan īslaicīgas (pēc fiziskas slodzes).
Bojājums sirds un asinsvadu sistēmai
Apmēram pusei pacientu tiek atklāta asins analīze anēmija, kā arī leikopēnija un trombocitopēnija. Dažreiz tas noved pie slimības ārstēšanas ar zālēm.
- Pārbaudes laikā pacientam var parādīties perikardīts, endokardīts vai miokardīts, kas radies bez redzama iemesla. Vienlaicīgas infekcijas, kas varētu izraisīt sirds audu bojājumus, netiek atklātas.
- Ja slimība netiek savlaicīgi diagnosticēta, tad vairumā gadījumu tiek ietekmēti sirds mitrālie un trīskāršās vārstuļi.
- Turklāt, sistēmiskā sarkanā vilkēde ir aterosklerozes attīstības riska faktors, tāpat kā citas sistēmiskas slimības.
- Lupus šūnu (LE-šūnu) parādīšanās asinīs. Tās ir modificētas baltās asins šūnas, kas ir pakļautas imūnglobulīna iedarbībai. Šī parādība spilgti ilustrē tēzi, ka imūnsistēmas šūnas iznīcina citus ķermeņa audus, sajaucot tos ar svešiem.
Nieru bojājumi
- Akūtai un subakūtai ārstēšanai sarkanā vilkēde nieru iekaisuma slimība, ko sauc par lupus nefrītu vai lupus nefrīts. Tajā pašā laikā nieru audos sākas fibrīna nogulsnēšanās un hialīna trombu veidošanās. Plkst nelaikā veikta ārstēšana notiek straujš kritums nieru darbība.
- Vēl viena slimības izpausme ir hematūrija(asiņu klātbūtne urīnā), ko nepavada sāpes un netraucē pacientu.
Ja slimība tiek atklāta un ārstēta savlaicīgi, tad akūta nieru mazspēja attīstās apmēram 5% gadījumu.
Nervu sistēmas bojājumi
- Novēlota ārstēšana var izraisīt smagi pārkāpumi no nervu sistēmas krampju, jušanas traucējumu, encefalopātijas un cerebrovaskulīta veidā. Šādas izmaiņas ir noturīgas un grūti ārstējamas.
- Simptomi, kas izpaužas hematopoētiskajā sistēmā. Lupus šūnu (LE-šūnu) parādīšanās asinīs. LE šūnas ir leikocīti, kuros atrodami citu šūnu kodoli. Šī parādība tikai spilgti ilustrē, kā imūnsistēmas šūnas iznīcina citus ķermeņa audus, sajaucot tos ar svešiem.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika
Ja tajā pašā laikā tiek atrasta persona 4 slimības pazīmes viņam tiek diagnosticēts: sistēmiskā sarkanā vilkēde.Šeit ir saraksts ar galvenajiem simptomiem, kas tiek analizēti diagnozē.
- Lupus tauriņa izskats un izsitumi vaigu kaulos;
- paaugstināta ādas jutība pret saules iedarbību (apsārtums, izsitumi);
- čūlas uz deguna un mutes gļotādas;
- divu vai vairāku locītavu iekaisums (artrīts) bez kaulu bojājumiem;
- iekaisuši serozās membrānas(pleirīts, perikardīts);
- olbaltumvielas urīnā (vairāk nekā 0,5 g);
- centrālās nervu sistēmas disfunkcija (krampji, psihoze utt.);
- asins analīze atklāj zemu leikocītu un trombocītu saturu;
- tiek atklātas antivielas pret viņu pašu DNS.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana
Jāsaprot, ka šo slimību neārstē ne uz kādu konkrētu laika periodu, ne ar operācijas palīdzību. Tomēr šī diagnoze tiek noteikta uz mūžu sistēmiskā sarkanā vilkēde- nav spriedums. Savlaicīga diagnostika un pareizi noteikta ārstēšana palīdzēs izvairīties no saasinājumiem un ļaus jums dzīvot pilnvērtīgu dzīvi. Šajā gadījumā ir svarīgs nosacījums - jūs nevarat atrasties atklātā saulē.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanā tiek izmantoti dažādi līdzekļi.
- Glikokortikoīdi. Vispirms tiek nozīmēta liela zāļu deva, lai atvieglotu paasinājumu, vēlāk ārsts samazina devu. Tas tiek darīts, lai samazinātu blakusefekts, kas negatīvi ietekmē vairākus orgānus.
- Citostatiskie līdzekļi - ātri noņem slimības simptomus (īsi kursi);
- Ekstrakorporālā detoksikācija - smalka asiņu attīrīšana no imūnkompleksiem ar pārliešanu;
- Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi. Šīs zāles nav piemērotas ilgstošai lietošanai, jo ir kaitīgas sirds un asinsvadu sistēmai un samazina testosterona veidošanos.
Būtisku palīdzību slimības kompleksā ārstēšanā sniegs medikaments, kas ietver dabīgu komponentu – dronu. Biokomplekss palīdz stiprināt organisma aizsargspējas un tikt galā ar šo sarežģīto slimību. Tas ir īpaši efektīvs gadījumos, kad tiek ietekmēta āda.
Dabiski līdzekļi pret vilkēdes komplikācijām
Ir nepieciešams ārstēt vienlaicīgas slimības un komplikācijas - piemēram, lupus nefrītu. Ir nepieciešams pastāvīgi uzraudzīt nieru stāvokli, jo šī slimība ir pirmajā vietā sistēmiskās sarkanās vilkēdes mirstības gadījumos.
Tikpat svarīgi ir savlaicīga ārstēšana lupus artrīts un sirds slimības. Šajā sakarā tādas zāles kā Pienene P un Pluss.
Pienene P- tas ir dabisks hondroprotektors, kas aizsargā locītavas no iznīcināšanas, atjauno skrimšļa audus, kā arī palīdz pazemināt holesterīna līmeni asinīs. Tas arī palīdz izvadīt toksīnus no ķermeņa.
Dihidrokvercetīns plus- uzlabo asins mikrocirkulāciju, izvada kaitīgo holesterīnu, nostiprina asinsvadu sieniņas, padarot tās elastīgākas.
ir nopietna autoimūna slimība, kas ir bīstama tās komplikācijām. Neesiet izmisumā, jo šāda diagnoze nav teikums. Savlaicīga diagnostika un pareiza ārstēšana palīdzēs izvairīties no saasinājumiem. Būt veselam!
NODERĪGI ZINĀT:
PAR LOCĪTAVU SLIMĪBĀM
Neviens nedomā, kā izvairīties no sāpēm locītavās - pērkons nespēra, kāpēc likt zibensnovedēju. Tikmēr artralģija – tas ir šāda veida sāpju nosaukums – skar pusi cilvēku, kas vecāki par četrdesmit gadiem, un 90% cilvēku, kuriem ir pāri septiņdesmit. Tāpēc par locītavu sāpju novēršanu ir jādomā, pat ja…
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir slimība, kas saistīta ar pārkāpumu. Viņa vienkārši uztver sava ķermeņa šūnas kā svešas un sāk aktīvi cīnīties ar tām. Šī procesa laikā organismā rodas kaitīgas, toksiskas vielas – tās ietekmē gandrīz visus orgānus un sistēmas.
Saskaņā ar statistiku, sistēmiskā sarkanā vilkēde biežāk tiek diagnosticēta sievietēm vecumā no 15 līdz 25 gadiem.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības cēloņi
Visā pasaulē ir atzīts, ka vienīgais attiecīgās slimības attīstības iemesls ir patoloģisku antivielu veidošanās organismā. Tas notiek tiešā ģenētisko faktoru ietekmē, kas apstiprina slimības saistību ar iedzimtu imūnsistēmas sastāvdaļu deficītu.
Neskatoties uz konstatēto faktu, ka lielākajai daļai sieviešu tiek diagnosticēta sistēmiskā sarkanā vilkēde, nav atrasti pierādījumi par saistību starp attiecīgo slimību un hormonālajiem traucējumiem.
Piezīme:hormonālie traucējumi tikai provocē sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmes, tāpēc, diagnosticējot šo slimību, ārsti aizliedz pacientiem lietot perorālos kontracepcijas līdzekļus.
Attiecīgā slimība ilgu laiku var būt asimptomātiska – pacienti pamanīs tikai zemas intensitātes sāpju sindromu locītavās un. muskuļu audi un neregulāri ādas izsitumi. Bet šādas asimptomātiskas sarkanās vilkēdes gaitas laikā organismā uzkrājas patoloģiskas antivielas - jebkurā brīdī tās var beigties ar nopietnu patoloģisku orgānu bojājumu.
Ir divas sistēmiskās sarkanās vilkēdes formas - akūta un hroniska. Atkarībā no tā, kāda forma pacientam tiek diagnosticēta, atšķirsies arī sarkanās vilkēdes simptomi. Vienīgā redzamā parādība, kas tiek uzskatīta par attiecīgās slimības galveno simptomu, ir izsitumi uz sejas, kas skar deguna tiltu un sniedzas līdz vaigu kauliem. Ārsti šos izsitumus sauc par "tauriņu".
akūta forma
Šajā gadījumā sistēmiskā sarkanā vilkēde vienmēr sāk savu attīstību pēkšņi - drudzis, raksturīgā "tauriņa" iekaisums uz sejas. Interesanti, ka aprakstītās slimības akūtā gaita var ilgt 1-2 gadus. Bet, ja tiek izrakstīta kompetenta zāļu recepte un izvēlēti hormonālie preparāti, var attīstīties ilgstoša remisija.
Hroniska forma
Šīs slimības formas gaita ir ilga, to raksturo viļņveidīgs raksturs un bieži recidīvi. Hroniska forma izpaužas ar poliartrītu, poliserozītu, Reino sindromu. 5-10 gadu laikā pēc hroniskas sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitas visām aprakstītajām slimības izpausmēm obligāti tiek pievienotas plaušu, nieru un sirds patoloģijas.
Medicīnā ir ierasts atšķirt trīs sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstības pakāpes:
- minimums;
- vidējais;
- augsts.
Tos nosaka morfoloģisko un imunoloģisko traucējumu izpausmes laikā.
Kas notiek organismā?
Pacientiem ar sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstību ir dažādas sūdzības, dažas specifiskas vienkārši nepastāv. Šeit ir tikai daži no tiem:
- spontāna, nemotivēta ķermeņa temperatūras paaugstināšanās;
- atkārtotas sāpes lielajās un mazajās locītavās;
- miegs ir traucēts - naktī pacienti bieži pamostas, kas izraisa nogurumu;
- ir vispārējs vājums.
Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir progresējoša slimība, tāpēc ar laiku organismā rodas patoloģiskas izmaiņas.
locītavas
Saskaņā ar statistiku, gandrīz visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta sarkanā vilkēde, tiek diagnosticēts lupus artrīts. Un visbiežāk šīs patoloģiskās izmaiņas tiek pakļautas mazajām locītavām - rokām, potītes locītavai, plaukstas locītavai. Bieži diagnosticēta pirkstu locītavu deformācija augšējās ekstremitātes kas provocē stipras sāpes muskuļos.
Ādas bojājumi ir tipiskākā attiecīgās slimības izpausme. Sistēmisko sarkano vilkēdi raksturo izsitumu parādīšanās deguna tilta rajonā un zigomātiskās arkas, ko dēvē par "tauriņu". Šiem izsitumiem var būt dažādas izpausmes.:
- asinsvadu "tauriņš" - nestabils apsārtums ar zilganu nokrāsu, kas visbiežāk pasliktinās, pakļaujoties ārējiem faktoriem (aukstums, karstums, pacienta iekšējais uzbudinājums);
- eritematozi-tūskas plankumi - "tauriņš" raksturojas ar ādas keratinizāciju;
- "tauriņš" ar blīvu pietūkumu izsitumu lokalizācijas zonā - tas notiek uz vispārēja sejas pietūkuma fona;
- "tauriņā" būs skaidri izteikta atrofija, kas izskatās pēc rētas.
Dažos gadījumos izsitumi ir lokalizēti ne tikai sejā - tie tiek novēroti arī uz kakla (dekoltē), galvas ādā, un uz lūpām un pat uz skartajām apakšējo / augšējo ekstremitāšu locītavām.
Atsevišķs gadījums - izsitumi uz gļotādām, var tikt diagnosticēti, piena sēnīte un nelieli asinsizplūdumi.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ādas izpausmes ir gan vaskulīts, gan trofiski traucējumi, kas ietver čūlas, izgulējumus, nagu deformāciju un matu izkrišanu.
Serozās membrānas
Poliartrīts un poliserozīts - tieši šī triāde ir pamats sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanai. Poliserozīts - ar šo terminu apzīmē pleiras iekaisumu (pleirītu), sirds maisiņa iekaisumu (perikardītu), retāk, bet rodas arī peritonīts (iekaisuma process vēderplēvē). Jāatzīmē, ka iekaisuma process sistēmiskā sarkanā vilkēde "migrē" no vienas serozās membrānas uz otru.
Attīstoties sistēmiskai sarkanajai vilkēdei, ārsti atzīmē divu un dažos gadījumos trīs sirds membrānu sakāvi. Uz aplūkojamās slimības fona tiek diagnosticēts perikardīts, netipisks kārpveida endokardīts un miokardīts.
Asinsvadu sistēmas bojājumi izraisa Reino sindroma pazīmju parādīšanos.
Plaušas
Pati slimība neskar plaušas, rodas sekundāra infekcija – pneimokoku. Retos gadījumos var diagnosticēt asinsvadu pneimoniju - tās parādīšanās ir saistīta ar asinsvadu sistēmas bojājumiem.
Kuņģa-zarnu trakta
Pacienti saistībā ar sistēmiskās sarkanās vilkēdes attīstību atzīmē apetītes zudumu un dispepsijas traucējumus. Ļoti reti var attīstīties nekrotiski procesi - piemēram, barības vada čūlas, aftozs stomatīts.
nieres
Visbiežāk ar aplūkojamo slimību attīstās glomerulonefrīts. Tas ir diezgan bīstams stāvoklis, kas var izraisīt personas invaliditāti.
Neiropsihiskā sfēra
50% gadījumu pacientiem, kuriem diagnosticēta sistēmiskā sarkanā vilkēde, tiek konstatēti psihoemocionālā fona traucējumi: kairinājums, nogurums, nemotivēta agresija. Tam jāietver miega traucējumi,. Un vissmagākās izpausmes tiek uzskatītas par meningoencefalītu, encefalomielītu.
Diagnostikas pasākumi
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz pacienta izmeklēšanu un laboratorijas pētījumi. Asinīs "lupus šūnas" - LE šūnas - tiks atrastas lielā skaitā. Bet, lai diagnosticētu attiecīgo slimību, ir ļoti svarīgi, lai būtu pilnīga klīniskā aina. Medicīnā ir noteikti kritēriji:
- raksturīgi izsitumi uz sejas - "tauriņš";
- alopēcija - baldness;
- diskoidā vilkēde;
- čūlaini veidojumi uz mutes dobuma un nazofarneksa gļotādas;
- kļūdaini pozitīva Vasermana reakcija;
- artrīts bez skarto locītavu deformācijām;
- paaugstināta jutība pret ultravioletajiem stariem;
- pleirīts;
- perikardīts;
- psihozes izpausmes;
- Reino sindroms.
Ja ir kādi 3 no iepriekš minētajiem kritērijiem un LE šūnas tiek konstatētas asinīs, tad tas ir pamats sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikai.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanas principi
Ja attiecīgā slimība tika diagnosticēta agrīnā tās attīstības stadijā, tad ārstēšana būs ļoti efektīva. Bet ārsti sniedz šādu prognozi tikai tad, ja terapija ir pabeigta stacionāri apstākļi ar katru slimības saasinājumu.
Ja pacienta sūdzībās dominē lielo un mazo locītavu iekaisuma procesu pazīmes, tiek veiktas šādas tikšanās:
- salicilāti;
- analgins;
- nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi;
- indometacīns.
Ārstēšana ar šīm zālēm ir ilgstoša. Ārstiem jāņem vērā iespējamais izskats alerģiskas reakcijas ilgstošas terapijas laikā un šo zāļu spēja provocēt tūskas veidošanos.
Attiecīgās slimības hronisko formu ārstē ar hinolīna zālēm. Tās jālieto ne vairāk kā 14 dienas pēc kārtas, jo tās provocē blakusparādību attīstību – sliktu dūšu, vemšanu, troksni ausīs, galvassāpes.
Galvenā sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšanas metode ir medikamentiem glikokortikosteroīdu līnija. Ārstiem tie jāparaksta pacientiem, kuri ir skāruši serozās membrānas, kā arī sirdi/nieres/asinsvadus. Visbiežāk tiek parakstīts prednizolons, bet, ja organisms nereaģē uz terapiju ar šīm zālēm, ārsti aizstāj deksametazonu vai triampcinolonu.
Ja glikokortikosteroīdu zāļu ārstēšanā nav efekta, eksperti iesaka lietot citotoksiskus imūnsupresantus. Parasti šīs zāles ir indicētas smagas sistēmiskas sarkanās vilkēdes gadījumā, kad pacientam tiek ietekmēti daudzi orgāni un sistēmas.
Svarīgs:pacientiem, kuriem diagnosticēta sistēmiskā sarkanā vilkēde, ir stingri aizliegts apmeklēt kūrortus un ārstēties dienvidu sanatorijās - tas var izraisīt kārtējo slimības paasinājumu.
Preventīvās darbības
Primārā profilakse ir pacientu identificēšana ar līdzīgu slimību ģimenē. Pat ja attālākajam radiniekam ir diagnosticēta sistēmiskā sarkanā vilkēde vai subjektam ir atsevišķi ādas bojājumi, ir vērts ievērot dažus ieteikumus. Viņi ir nākamie:
- izvairīties no ultravioletā starojuma;
- neatrasties tiešos saules staros;
- ievērot diētu ar ierobežotu sāli;
- notiek regulāri profilaktiskās apskates pie dermatologa un infektologa.
Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanas gadījumā ir jāsamazina slimības saasināšanās risks - tā būs sekundāra profilakse. Nepieciešama savlaicīga adekvāta, kompetenta ārstēšana, vēlams izvairīties no vakcinācijas un ķirurģiskas iejaukšanās.
Sistēmisko sarkano vilkēdi tradicionālā medicīna neārstē – šīs patoloģijas cēlonis slēpjas iekšējos imūnprocesos, tāpēc nekādi ārstniecības augi nepalīdzēs.