3. tipa plaušu artērijas atrēzija. Bīstams iedzimts defekts: plaušu atrēzija

Plaušu atrēzija ir viena no smagākajām sirds struktūras iedzimtajām patoloģijām. Šis stāvoklis jaundzimušajam prasa steidzamu rīcību, jo viņš var dzīvot bez iejaukšanās ne ilgāk kā dažas dienas.

Bērns, kurš dzimis ar šo patoloģiju, cieš no plaušu asinsrites disfunkcijas, ko izraisa savienojuma trūkums starp labo sirds kambari un plaušu artēriju. Šo nosacījumu var pavadīt šādas novirzes:

• pilnīga plaušu vārsta slēgšana;
• plaušu stumbra infekcija;
• labā kambara izmēra samazināšanās;
• trīskāršā vārsta nepietiekama attīstība;
• pilnīga prombūtne plaušu stumbrs.

Šādu patoloģiju klātbūtni var daļēji kompensēt, saglabājot augļa attīstības embrionālajam periodam raksturīgās pazīmes: atvērts ovāls logs un arteriālais kanāls. To klātbūtne nodrošina asins plūsmu un maza pacienta dzīvības saglabāšanu. Ja jaundzimušajam ir neskarta starpsiena, viņš var nomirt uzreiz pēc piedzimšanas. Ar mērenu labā kambara un vārstuļa hipoplāziju, īpaši, ja atrodas plaušu artērijas arka. normāls stāvoklis, pārkāpumu var labot pa posmiem.

Atrēzija var būt daļa no Fallota tetrādes vai " zils netikums sirdis":

• labā kambara augšējās daļas stenoze;
• subaortas starpsienas defekts starp kambariem;
• dekstropozīcija, tas ir, atrašanās vieta aortas labajā pusē;
• labā kambara hipertrofija.

Ir arī citas kritiskas malformācijas, piemēram, vienkambaru sirds, labā ātrija savienojums ar plaušu artēriju, heterotaksijas sindroms utt.

Attīstības iemesli

Plaušu artērijas atrēzija jaundzimušajiem veido 1 līdz 3% no visām anomālijām. sirds struktūra. Slimība ir iedzimta patoloģija attīstība, kas veidojas intrauterīnās attīstības stadijā.

Tiek uzskatīts, ka galvenais iemesls tam ir vairāku faktoru ietekme uz grūtnieces ķermeni, piemēram, radiācija, toksisks piesārņojums. vidi, darbs ar bīstamiem materiāliem (fenoli, litijs), ārstēšana ar antibiotikām un citām zālēm ar teratogēnu iedarbību, narkotiku lietošana, alkohols, smēķēšana, tādu slimību klātbūtne grūtniecei kā cukura diabēts vai infekcijas, piemēram, masaliņas un masalas un tā tālāk.

Tiek uzskatīts, ka noteikts procents defektu rodas iedzimtības vai spontānas mutācijas ietekmē.

Kā tās tiek klasificētas

Ir vairāki klasifikācijas veidi, piemēram, saskaņā ar Sommerville, kur izšķir 4 plaušu atrēzijas veidus:

1. I - Vārstu atrēzija. Ir izveidots un caurejams stumbrs un abas plaušu artērijas.
2. II - vārsta un artērijas stumbra atrēzija. Abas plaušu artērijas darbojas, un tām var būt kopīga vai atsevišķa izcelsme.
3. III - vārstuļa, stumbra un vienas plaušu artērijas atrēzija. Otrā plaušu artērija ir normāla un caurlaidīga.
4. IV - Aortas vārstuļa, stumbra, abu plaušu artēriju atrēzija. Asins plūsma plaušās tiek veikta caur palīgtraukiem.

Tiek izmantota arī modernāka klasifikācijas versija:

1. A tips - ir īstas plaušu artērijas, nav palīgartēriju, plaušu asins plūsma notiek caur PDA.
2. B tips - reālu plaušu un palīgartēriju klātbūtne.
3. B tips - īstās plaušu artērijas nav, plaušu asins plūsma tiek veikta caur nodrošinājumiem.

Dažreiz diagnozes laikā tiek atklātas jauktas formas.

Manifestācijas

Raksturīga ir trīskāršā sirds vārstuļa atrēzija un citas tās formas ārējās pazīmes:

Bērna dzīves ilgums ar šādu patoloģiju ir atkarīgs no arteriālā (botāla) kanāla lieluma, kas piegādā asinis ar skābekli plaušu artērijai. Smagu defektu klātbūtnē dzīves ilgums ir vairākas dienas, ar mazāk sarežģītu patoloģiju - seši mēneši - gads.

Diagnostika

Ja ir aizdomas par plaušu artērijas sirds vārstuļa atrēziju, tiek veikta šāda veida diagnostika:

1. Ambulatorā. Tas ietver aptauju, pārbaudi, auskultāciju. Ārsts apskata pacientu, konstatē cianozi, smagu vājumu, elpas trūkumu, raksturīgu cilindrisku formu krūtis, auskultācijas laikā, raupja sistoliskie trokšņi, I tonis ir spēcīgs, II tonis ir vājš.
2. Slimnīcā. Pacientam jāveic ehokardiogrāfija, elektrokardiogrāfija, krūškurvja rentgenogrāfija, fonokardiogrāfija, kā arī angiokardiogrāfija un, ja nepieciešams, sirds kateterizācija.

Plaušu atrēzija(ALA) raksturo normālas komunikācijas trūkums starp sirds kambariem un plaušu artēriju.

patiesā frekvence patoloģija ir neskaidrs, jo pētījumi ietver dažādus statistikas materiālus (ķirurģisku, patoanatomisku, demogrāfisku) un izmanto atšķirīgu sirds defektu hierarhiju. Literatūras dati liecina par būtisku defekta mainību jaundzimušo vidū - no 0,0065 līdz 0,02%. Starp visiem KSS plaušu artērijas atrēzijas īpatsvars svārstās no 1,1 līdz 3,3%, pieaugot starp "kritiskajām" KSS līdz 6,3%.

Šī patoloģija pastāv divos galvenajos variantos: 1) plaušu artērijas atrēzija ar VSD (ALA+VSD); 2) plaušu atrēzija ar neskartu starpkambaru starpsienu (ALA+IMZHP). Turklāt plaušu atrēzija var būt viena no citu sarežģītu iedzimtu sirds slimību sastāvdaļām (viena kambara, Ebšteina anomālija, gara forma VKA, trikuspidālā atrēzija, koriģēta TMA utt.).

Visbiežāk to konstatē kombinācijā ar VSD, citas kombinācijas ir divas reizes retāk. Šajā sadaļā ir divi galvenie defektu veidi.

Plaušu atrēzija kombinācijā ar VSD

Biežums plaušu atrēzija ar VSD ir aptuveni 0,07 uz 1000 jaundzimušajiem, 1% starp visiem KSS un aptuveni 3,5% starp kritiskiem KSS. Tomēr šī anomālija var būt citu sarežģītu defektu sastāvdaļa, tāpēc tās patiesā rašanās nav zināma.

Patoloģija ko raksturo labā kambara savienojuma trūkums ar plaušu artēriju; labā kambara izejas sadaļa beidzas akli. Defektu raksturo arī liels VSD, viens aortas vārsts, aortas dekstropozīcija dažādas pakāpes. Pārbaudot asinsvadus, kas ienes asinis plaušās, tiek izolētas “īstās” jeb vietējās plaušu artērijas un lielās aortopulmonālās kolateralās artērijas (BALKA). Asinis no aortas nonāk plaušu traukos caur funkcionējošu PDA jeb BALKA. Turklāt plaušu artērijas gultnes anastomozes ar bronhiālo, videnes vai koronārie asinsvadi. Slavenākā defektu klasifikācija pēc J. Somerville (1970) ir balstīta uz plaušu atrēzijas līmeni: 1) plaušu vārstuļu atrēzija; 2) plaušu vārstuļa un plaušu stumbra atrēzija; 3) plaušu vārstuļa, plaušu stumbra un vienas no plaušu artērijām atrēzija; 4) plaušu vārstuļa, stumbra un abu plaušu artēriju atrēzija (plaušas tiek apgādātas ar asinīm tikai caur blakus artērijām).

AT pēdējie gadi ierosināts klasifikācija, pamatojoties uz plaušu asinsapgādes veidu: A tips - ir patiesas plaušu artērijas, BALKA netiek atklāta; B tips - tiek uzrādītas gan īstās plaušu artērijas, gan BALKA; C tips - īstu plaušu artēriju nav, ir tikai BALKA. Plaušu artērijas var būt savienotas viena ar otru (saplūstošas ​​artērijas) vai būt nesaplūstošas.

Hemodinamika plaušu atrēzijā. Ar šo patoloģiju visas asinis no labās puses (caur VSD) un kreisā kambara nonāk augšupejošā aortā. Tā rezultātā rodas arteriāla hipoksēmija, kuras pakāpe ir apgriezti proporcionāla plaušu asins plūsmas daudzumam. Savukārt plaušu asins plūsmu nosaka PDA jeb sistēmisko kolaterālo artēriju diametrs. Ar to stenozi vai hipoplāziju ar skābekli bagātināto asiņu atgriešanās kreisajā ātrijā ir neliela, un hipoksēmija var sasniegt kritisku pakāpi. Ar atbilstošu plaušu asins plūsmu hipoksēmijas līmenis var būt minimāls un retos gadījumos pat attīstīties. plaušu hipertensija.

Augļa ehokardiogrāfija plaušu atrēzijā. Defekta nosakāmība ir zema (no 7 līdz 15%). Pētot kambaru izvadceļus, tiek atklāta krasi hipoplastiska plaušu artērija; caur plaušu vārstu nav asins plūsmas. Diagnoze balstās arī uz VSD un retrogrādas asins plūsmas noteikšanu PDA. No abiem sirds kambariem asinis tiek nosūtītas uz paplašināto aortu.

Šis atrēzijas veids attiecas uz konotrunkusa defektiem. Literatūrā LA atrēzijas kombinācija ar VSD bieži tiek definēta kā Fallot tetraloģijas ekstrēma forma, viltus kopējā arteriālā stumbra. Sakarā ar to, ka viena galvenā artērija iziet no sirds, ilgu laikušis defekts tika ņemts vērā CHD grupā ar parastu truncus arteriosus; šobrīd ir pierādīta defekta neatkarīga nosoloģiskā būtība.

Biežums plaušu atrēzija ar VSD ir 1-3% no visa KSS [Gasul V. M. et al., 1966; Kīts S. et. al., 1978].

Anatomija, klasifikācija. Anatomiski defekts ietver šādas 5 sastāvdaļas: I) plaušu stumbra atrēzija, kas izraisa labā kambara sakaru pārtraukšanu ar plaušu artērijas gultni; 2) labā kambara aizplūšanas nodaļas oklūzija; 3) liels VSD; 4) jebkura plaušu asins piegādes avota klātbūtne; 5) aortas saknes dekstropozīcija.

Atrēziju var lokalizēt plaušu vārstuļa, labā kambara izejas, proksimālā plaušu stumbra līmenī, pieskarties visam plaušu stumbram, ko šādos gadījumos attēlo šaurs vads, un uztvert labās un kreisās plaušu artērijas, kas noved pie sakaru trūkuma starp tām. Dažos gadījumos var novērot plaušu artēriju hipoplāziju vai to lokālu sašaurināšanos. Īpaša defekta sastāvdaļa, kas to atšķir no kopējā arteriālā stumbra, ir labā kambara akli noslēdzošā izejas sadaļa.

Liels VSD, kā likums, atrodas zem supraventrikulāras cekas subaortālajā reģionā un ir līdzīgs Fallota tetradā novērotajam defektam, retāk tas ir redzams virs supraventrikulāras cekulas, kas atbilst kopīgā defekta topogrāfijai. arteriālais stumbrs.

Visbiežāk sastopams klīniskā prakse saņēma J klasifikāciju. Somerville (1970), pamatojoties uz stepi

nav saglabājušās plaušu artērijas, kurās izšķir 4 defektu veidus (36. att.): I - plaušu vārstuļa atrēzija; saglabāts plaušu stumbrs, labās un kreisās plaušu artērijas; II - plaušu vārstuļa un plaušu stumbra atrezīns; tiek saglabātas labās un kreisās plaušu artērijas, kuras var savienot un atvienot viena no otras; Plaušu vārstuļa, stumbra un vienas plaušu artērijas W-atrēzija; tiek saglabāta cita plaušu artērija; IV - plaušu vārstuļa, stumbra un abu plaušu artēriju atrēzija; Plaušas tiek apgādātas ar asinīm, izmantojot blakus esošās sistēmiskās artērijas.

Visos gadījumos var atzīmēt vienmēr ievērojami paplašinātās aortas dekstropozīcijas stāvokli. Aortas vārstulī parasti ir trīs lapiņas, retāk tās var būt divas vai četras lapiņas. Visos plaušu atrēzijas gadījumos tiek novērota labā kambara hipertrofija un mērena kreisā kambara hipoplāzija (40 % gadījumi).

Starp plaušu asins piegādes avotiem pacientiem ar plaušu atrēziju un VSD jāatzīmē: 1) lielas aortopulmonālās kolateralās artērijas, kas stiepjas no lejupejošās krūšu aortas vai aortas arkas; 2) atvērtais ductus arteriosus (OAP); 3) bronhu kolaterālās artērijas; 4) lielas videnes kolateral artērijas; 5) fistula starp koronāro un plaušu artēriju; 6) jauktās formas (Kirklin D.V. et al., 1981]).

Hemodinamika. Hemodinamiskos traucējumus nosaka viena klātbūtne galvenā artērija- aorta, kas, pateicoties VSD, saņem asinis no labā un kreisā kambara. Apstākļi, kādos abi sirds kambari darbojas, ir aptuveni vienādi, tie reģistrē tādu pašu sistolisko spiedienu, kas vienāds ar aortas spiedienu. Tā kā tie sajaucas aortā

arteriālās un venozās asins plūsmas, sistēmiskajā un plaušu cirkulācijā nonāk viena gāzes sastāva asinis, un gandrīz visiem pacientiem tiek noteikta arteriālā hipoksēmija, kuras pakāpe ir atkarīga no plaušu asins plūsmas lieluma.

Lielākajai daļai pacientu ir neliela aortopulmonāla saziņa, kas izraisa strauju plaušu asinsrites samazināšanos, kuras dēļ kreisā kambara un samazināts tilpums atgriežas aortā arteriālās asinis. Šiem pacientiem tiek noteikta smaga arteriāla hipoksēmija. PDA vai lielās sistēmiskās blakus artērijās plaušu asins plūsma var būt normāla vai pat palielināta. Šādiem pacientiem arteriālās hipoksēmijas līmenis var būt mērens vai minimāls. Retos gadījumos (ar lielu PDA) var novērot plaušu hipertensiju ar sklerotiskām izmaiņām plaušu asinsvados.

Klīnika, diagnostika. Plaušu atrēzijas klīniskajā attēlā ar VSD dominē hipoksēmijas pazīmes. Šis defekts atšķiras no Fallota tetrādes ar elpas trūkuma un ciānisku lēkmju neesamību. Kopā ar vispārējo cianozi, kas pastāv kopš pacienta dzimšanas, tiek noteikti simptomi stilbiņi un pulksteņu brilles. Pa kreisi no krūšu kaula var noteikt krūškurvja deformāciju sirds kupra veidā. Auskultācija nosaka II toņa (no aortas vadu) akcentu sirds pamatnē. un sistoliski-diastoliskais troksnis otrajā un trešajā starpribu telpā pa labi vai pa kreisi no krūšu kaula (atkarībā no nodrošinājuma asinsrites stāvokļa), ko veic uz muguras.

EKG raksturo novirze elektriskā ass sirds pa labi, labā kambara un labā ātrija hipertrofijas pazīmes.

Plkst rentgena izmeklēšana(37. att.) plaušu modelis ir izsmelts, plaušu saknes nav skaidri noteiktas. Plaušu rakstura nostiprināšanās parasti ir saistīta ar netipiskām blakus esošo asinsvadu ēnām. Dažiem pacientiem var būt plaušu struktūras palielināšanās, no vienas puses, un izsīkums, no otras puses. Sirds ēna ir mēreni palielināta diametrā vai normāli izmēri, atgādina Fallota tetrādes sirds formu. Palielinās augšupejošās aortas ēna, palielinās tās pulsācijas amplitūda.

Ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāj palielinātu augšupejošu un lielu VSD. Pie I tipa defekta [Somerville J., 1970] ir izteikti hipoplastisks plaušu stumbrs (38. att.), un II - IV tipa atbalss signāls no plaušu stumbra nav.

Labās sirds kateterizācijai parasti izdodas novadīt katetru no labā kambara caur VSD uz augšupejošo aortu. Sistoliskais spiediens gan sirds kambaros, gan aortā ir vienāds. arteriālo asiņu piesātināšana ar skābekli,

parasti samazināts. Ir iespējams ievietot katetru plaušu stumbrā tikai ar PDA.

Angiokardiogrāfiskais pētījums jāsāk ar kontrastvielas ievadīšanu labajā kambarī. Aizsprostotā ekskrēcijas daļa tiek kontrastēta, un kontrastviela caur VSD nonāk kreisajā kambarī un augšupejošā aortā. Lai noteiktu plaušu asins piegādes avotu, tiek veikta aortogrāfija ar kontrastvielas ievadīšanu dilstošā aortā un selektīvu arteriogrāfiju, kurā kontrastvielu injicē tieši blakus artērijā. Šie pētījumi ļauj noteikt defekta variantu.

Kurss, ārstēšana. Mirstība pirmajās dzīves dienās un nedēļās pacientiem ar plaušu atrēziju ar VSD ir saistīta ar PDA slēgšanu vai progresējošu lielo aortopulmonālo kolāta artēriju sašaurināšanos; nāves cēlonis bija progresējoša hipoksēmija. Tomēr pacienti ar PDA un lielām aortopulmonārām blakus artērijām ilgstoši var būt kompensācijas stāvoklī. Saskaņā ar A. Schmaltz et al. (1985), 68 mirst pirms 2 gadu vecuma % slims.

Ar šo defektu tiek veiktas 2 veidu operācijas: paliatīvās un radikālas, kuru indikācijas ir atšķirīgas. Pacientiem ar I un II tipa defektiem (saskaņā ar J. Somerville klasifikāciju),

paliatīvās ķirurģijas caurlaidība agrīnā stadijā bērnība progresējošas cianozes un mazo plaušu artēriju dēļ. Paliatīvās ķirurģijas galvenais mērķis ir palielināt plaušu asinsriti, veicot aortopulmonālo anastomozi, kas rada priekšnoteikumus īstu plaušu artēriju augšanai, un, ja iespējams, aortopulmonālo kolateral asinsvadu nosiešanu. Pacientiem ar III tipa malformāciju paliatīvā ķirurģija ir vienīgā iespējamā metodeārstēšana, dodot priekšroku Blalock-Taussig subklāviālajai-plaušu anastomozei.

Tā kā lielākā daļa pacientu veic radikāla darbība Tas ir iespējams, tikai izmantojot mākslīgo stumbru un plaušu artērijas vārstuļus, to vēlams veikt pacientiem, kas vecāki par 5 gadiem.

Pirmo veiksmīgo radikālo operāciju šim defektam veica Dž. Kirklins 1965. gadā, un, lai savienotu labo kambara ar plaušu artērijām, tika izmantota autoperikarda caurule, kas izveidota uz operāciju galda [Rastelli G. et al., 1965]. Mūsu valstī ar plaušu atrēziju ar plaušu artēriju hipoplāziju pirmo veiksmīgo operāciju labā kambara savienošanai ar plaušu artērijām, izmantojot caurulīti no autoperikarda, neaizverot VSD, veica V. P. Podzolkovs 1984. gadā.

Pacientu ar šo defektu ķirurģiskās ārstēšanas taktika, ko izstrādājis Dž. Kirklin et al, (1981), ietver pilnīgu angiokardiogrāfisku izmeklēšanu pirmās uzņemšanas laikā klīnikā. Tā kā plaušu artēriju hipoplāziju parasti novēro agrā bērnībā, šiem pacientiem pat ar mērenu cianozes smagumu tiek parādīta Blalock-Taussig anastomoze un lielu aortopulmonālo nodrošinājumu nosiešana, izņemot tos, kas nonāk bronhopulmonālajos segmentos. Tūlīt pēc operācijas pacients tiek pārvietots uz angiokardiogrāfijas kabinetu, kur pēc kontrastvielas ievadīšanas subklāvijas artērija pārliecinieties, ka asinis iekļūst visās plaušu departamenti. Ja tas nenotiek, pacients tiek atgriezts operāciju zālē, un ligatūra tiek izņemta no aizmugures artērijas. Ilgtermiņā pēc operācijas, aptuveni 5-10 gadu vecumā, tiek veikta atkārtota pilna angiokardiogrāfiskā izmeklēšana. Ja pēc anastomozes plaušu artērijas attīstās normāli, tiek veikta radikāla operācija; ja to attīstība ir nepietiekama, jāveic vēl viena paliatīvā operācija - bezvārstu vai vārstuļu saturošas protēzes sašūšana starp labo kambara un plaušu artērijām, neaizverot VSD. Ja atkārtota paliatīvā ķirurģija veicināja plaušu artēriju attīstību, VSD pēc tam tiek slēgts.

Pacientiem ar labi attīstītām plaušu artērijām ir iespējama radikāla operācija, kas tiek veikta hipotermiskas kardiopulmonālās šuntēšanas un kardioplēģijas apstākļos.

gii, tajā pašā laikā aortopulmonālās kolaterālās artērijas tiek nosietas vai, ja tādas ir, Blalock-Taussig anastomoze; tad VSD ir aizvērts ar plāksteri. Tālāk ar I tipa defektu (pēc J. Somervila), sašujot plāksteri, tiek paplašinātas sašaurinātās daļas un tiek izveidots ziņojums starp labo kambara un LA; 53-60 % plaušu atrēzijas gadījumos to var izdarīt, tikai izmantojot bezvārstu vai vārstuļus saturošu protēzi.

Paliatīvā ķirurģija - izplūdes trakta rekonstrukcija no labā kambara bez VSD slēgšanas tiek veikta pacientiem ar plaušu artēriju hipoplāziju. Atšķirība no iepriekš aprakstītās radikālas operācijas ir tāda, ka VSD nav slēgts, un maziem bērniem tiek izmantota operācijas laikā izveidota autoperikarda caurule, lai savienotu plaušu artērijas ar labo kambara [Podzolkov V.P. et al., 1987; Alfirijs Dž. et al., 1978]. Pēcoperācijas mirstība ir 9,7 - 16% [ Olin C. L . et al., 1976; Alfirijs Dž. et al., 1978].

Pacienti, kuriem veikta operācija, parasti jūtas labi un pieder pie NYHA I vai II funkcionālās klases. Tālumā pēcoperācijas periods lielākā daļa kopīgs cēlonis nāve ir hroniska sirds mazspēja atlikušo dēļ augstspiediena labajā kambarī [Alfiery J. et al., 1978].

Anatomija un fizioloģija

Plaušu atrēziju ar neskartu starpkambaru starpsienu raksturo komunikācijas trūkums starp labo kambara un plaušu artēriju tās vārsta pilnīgas oklūzijas dēļ. Slimība ir 0,8-1,0% no visiem KSS. Visiem pacientiem ir ziņojumi priekškambaru līmenī atvērta foramen ovale un atvērta ductus arteriosus formā. 90% gadījumu tiek novērota dažāda smaguma labā kambara hipoplāzija, 10-15% - labā kambara dobums ir normāla izmēra. Galvenie hemodinamikas pārkāpumi ir asinsrites neiespējamība dabiski no labā kambara uz plaušu artēriju.

Asinis, kas nonāk labajā kambarī no labā ātrija, iziet no tā dobuma caur trikuspidālo vārstu atpakaļ uz labais ātrijs un caur interatriālo ziņojumu iekļūst kreisajā ātrijā. Tādējādi komunikācijas klātbūtne starp ātrijiem ir dzīvības uzturēšana. Tāpēc raksturs klīniskā gaita slimība un pati pacienta dzīve ir atkarīga no šī ziņojuma lieluma. Tā pati komunikācija, kas nodrošina pacienta dzīvotspēju, ir atvērts ductus arteriosus, vienīgais avots, kas nodrošina plaušu cirkulāciju, un viena no šiem ziņojumiem slēgšana izraisa tūlītēju pacienta nāvi.

Klīnika un diagnostika

Raksturīgākās defekta pazīmes ir intensīva cianoze un smaga sirds mazspēja. Auskultatīvajā attēlā virs sirds reģiona nav raksturīgās iezīmes. Dažos gadījumos sistoles-diastoliskā trokšņa klātbūtne norāda uz atvērtu ductus arteriosus. Lielākajai daļai pacientu EKG ir sirds elektriskās ass novirze pa labi un labā kambara hipertrofija.

Rentgena izmeklēšanā sirds ēnai nav raksturīgas formas. Plaušu modelis parasti ir noplicināts. Ar ehokardiogrāfiju ir iespējams novērtēt labā kambara hipoplāzijas pakāpi, atvērtā ductus arteriosus klātbūtni un lielumu un interatriālo komunikāciju. Dažos gadījumos augstas kvalitātes ehokardiogrāfiskā izmeklēšana var novērst nepieciešamību pēc rentgena ķirurģiskiem pētījumiem, kas neapšaubāmi ir bīstami šiem pacientiem, un, ja norādīts, ļaus tikai slēgtai priekškambaru septostomai adekvāti palielināt interatriālo komunikāciju.

Minimālajā šīs patoloģijas rentgena ķirurģisko pētījumu programmā ietilpst:
1. Labās sirds kateterizācija.
2. Kreisā kambara kateterizācija, izmantojot interatriālo komunikāciju.
3. Labā ventrikulogrāfija standarta radioloģiskajās projekcijās.
4. Kreisā ventrikulogrāfija standarta radioloģiskajās projekcijās.

Sirds dobumu kateterizācijas laikā tiek noteikts vidējā spiediena pieaugums labajā ātrijā un sistoliskais spiediens labajā vēderā. Ar nelielu interatriālo saziņu starp labo un kreiso ātriju ir vidējais spiediena gradients, kas norāda uz šīs komunikācijas nepietiekamību. Labā ventrikulogrāfija ļauj precīzi noteikt diagnozi un objektīvi novērtēt tik svarīgu defekta pazīmi turpmākai ķirurģiskai ārstēšanai kā labā kambara hipoplāzijas pakāpi.

Kreisā ventrikulogrāfiju veic, lai labāk vizualizētu atvērtā ductus arteriosus, plaušu artērijas stumbra un tās atzaru izmērus, kam arī ir fundamentāla nozīme ķirurģiskajā ārstēšanā. Šī sirds kreiso daļu kontrastēšanas metode, salīdzinot ar aortogrāfiju, ir vismazāk traumējoša, jo vairumā gadījumu katetrs ir brīvs, bez īpašas pūles, iziet cauri interatriālajai komunikācijai uz kreiso ātriju un pēc tam uz kreiso kambari. Šajā gadījumā nav nepieciešama ilgstoša manipulācija ar katetru sirds dobumā, lai tas nonāktu aortā vai retrogrādā kontrasta uzlabošanā.

Labā ventrikulogramma anteroposterior (a) un sānu (b) projekcijās. Kontrastvielu injicē labajā kambarī. Redzama labā kambara hipoplāzija ar izteiktiem sinusoīdiem un labā kambara izejas oklūziju plaušu vārstuļa līmenī. Ar neskartu starpkambaru starpsienu un labās atrioventrikulārās atveres nepietiekamību kontrastējošās asinis no labā kambara nonāk ievērojami palielinātā labā atriuma dobumā.

Jaundzimušo ķirurģiskā ārstēšana ar Atr.LA un STEMI ir vērsta uz labā kambara obstrukcijas likvidēšanu un efektīvas plaušu asinsrites atjaunošanu. Pirmajā gadījumā tas tiek panākts ar valvotomiju, bet tam ir pievienots ļoti augsts mirstības līmenis (50-60%), jo hipoplastiskais labais kambara nenodrošina pietiekamu daudzumu. sirds izvade. Lai normalizētu plaušu asinsriti, Dažādi sistēmiskas plaušu anastomozes. Tomēr pēc šīm operācijām asins plūsmas palielināšanās kreisajā ātrijā un ievērojams spiediena paaugstināšanās tajā, īpaši ar nelielu interatriālu komunikāciju, var izraisīt ievērojamu asins šunta samazināšanos no labās uz kreiso priekškambaru līmenī vai tā pilnīga pārtraukšana, un tas novedīs pie tūlītējas nāves.

Pamatojoties uz iepriekš minēto, jaundzimušo ar smagiem anatomiskiem Atr.LA variantiem ar STEMI, kuri ir kritiskā stāvoklī, ķirurģiskas ārstēšanas taktika izskatās šādi: pēc diagnozes apstiprināšanas un indikāciju noteikšanas vismazāk traumējošā veidā, slēgts priekškambaris. septostomija tiek veikta, lai palielinātu interatriālo komunikāciju. Pēc tam pacients nekavējoties tiek pārvietots uz operāciju zāli, lai veiktu sistēmisku plaušu anastomozi vai plaušu valvotomiju.

Labās atrioventrikulārās atveres atrēzija

Anatomija un fizioloģija

Labā atrioventrikulāra atrēzija ir iedzimta sirds slimība, kuras galvenā anatomiskā īpašība ir komunikācijas trūkums starp labo priekškambaru un labo kambara, starppriekškambaru komunikācijas klātbūtne, hipoplāzija vai labā kambara trūkums. Biežs, bet ne pastāvīgs netikuma elements ir defekts interventricular starpsiena. Ja tā nav, saziņa starp lielajiem un mazajiem asinsrites lokiem tiek veikta atvērtā ductus arteriosus vai sistēmisku blakus artēriju dēļ. Defekts rodas 1,5-3,0% visu KSS gadījumu.

AVAVO anatomisko variantu daudzveidība un to pavadošās anomālijas nosaka atšķirību starp hemodinamikas traucējumiem un klīniskās izpausmes netikums. Hemodinamikai visos defekta anatomiskajos variantos ir kopīgas iezīmes. Deoksigenētas asinis no labā atriuma, apejot labo kambari, caur interatriālo komunikāciju nonāk kreisajā ātrijā, kur sajaucas ar pēdējās skābekļa piesātinātajām asinīm. Pēc tam jauktās asinis nonāk kreisajā kambarī un caur starpkambaru starpsienas defektu nonāk hipoplastiskajā labajā kambarī un galvenajos traukos.

Klīnika un diagnostika

Jaundzimušajiem un bērniem agrīnā vecumā klīniskā aina defekts galvenokārt ir atkarīgs no interatriālās komunikācijas apjoma un asinsrites stāvokļa plaušu cirkulācijā. Lielākā daļa bērnu ar APAVO mirst pirmajā dzīves gadā, jo foramen ovale vai atvērta ductus arteriosus oklūzija padara tos dzīvotnespējīgus. EKG pētījums nosaka sirds elektriskās ass novirzi pa kreisi, kreisā kambara un labā atriuma hipertrofiju.

Rentgena izmeklēšana atklāj vienu vai otru sirds paplašināšanās pakāpi kreisā kambara un labā ātrija hipertrofijas dēļ. Ehokardiogrāfisks pētījums ļauj ar augstu noteiktības pakāpi noteikt pareizu diagnozi: atbalss signāla neesamība no trikuspidālā vārsta, neliela labā kambara dobuma atrašanās vieta, atbalss signāla pārtraukums šajā zonā. interatriālā starpsiena un kreisā kambara palielināta dobuma klātbūtne.

Rentgena pētījumu programmā ietilpst:
1. Labā ātrija kateterizācija.
2 Kreisā ātrija un kreisā kambara kateterizācija (izmantojot interatriālo komunikāciju).
3. Labā atriogrāfija.
4. Kreisā ventrikulogrāfija.

Viena no patognomoniskajām sirds kateterizācijas pazīmēm šajā patoloģijā ir neiespējamība pārvietot katetru no labā atriuma labajā kambarī. Katetrs viegli nokļūst caur interatriālo komunikāciju kreisajā ātrijā un pēc tam kreisajā kambarī. Reģistrējot spiediena līknes, tiek noteikts maksimālā un vidējā spiediena pieaugums labajā ātrijā, vidējā spiediena gradienta klātbūtne starp labo un kreiso ātriju, kura lielums ir atkarīgs no interatriālā ziņojuma lieluma.

Asins gāzes sastāva analīze atklāj asins skābekļa piesātinājuma samazināšanos kreisajā ātrijā un izteiktu arteriālā hipoksēmija. Kreisā ventrikulogrāfijā ir nozīmi izvēlēties ķirurģiskās ārstēšanas metodi. Tas ļauj novērtēt ventrikulārās starpsienas defekta lielumu, labā kambara hipoplāzijas pakāpi, atvērtā ductus arteriosus izmēru, nodrošinājuma cirkulācijas stāvokli un plaušu artērijas sistēmas bojājuma raksturu. Labā atriogrāfija ļauj novērtēt interatriālā ziņojuma būtību.

Plkst šis pētījumsšī ziņojuma izmēri tiek noteikti sānu projekcijā vai "4 kameru" projekcijā atbilstoši kontrastvielas strūklas platumam, kas nāk no labā ātrija uz kreiso pusi. Ir svarīgi atzīmēt, ka labā atriogrāfija atklāj patognomonisku defekta pazīmi anteroposteriorajā projekcijā: nekontrastētu zonu. trīsstūra forma, kas atrodas labā kambara ieplūdes daļas vietā starp kontrastēto labo priekškambaru un kreiso kambara. Paliatīvās ķirurģijas indikācijas nosaka interatriālās komunikācijas lielums, plaušu asinsrites stāvoklis.

Angiokardiogramma pacientam ar labās atrioventrikulārās atveres atrēziju. Labā atriogramma anteroposteriorajā projekcijā. Kontrastētās asinis, apejot labo kambara, nonāk kreisajā ātrijā, tad kreisajā kambarī un aortā. Hipoplastiskā labā kambara projekcijā tiek noteikts nekontrastēts trīsstūris

Kritiski slimiem jaundzimušajiem un maziem bērniem ar APAVO un nepietiekamu interatriālo komunikāciju, lai izvairītos no sistēmiskas vēnu mazspēja tiek parādīta steidzama labā atriuma dekompresija, kas veiksmīgi tiek panākta, paplašinot interatriālo komunikāciju, izmantojot slēgtu priekškambaru septostomiju. Pēc šīs procedūras veiksmīgas pabeigšanas atkarībā no plaušu asinsrites stāvokļa tiek veikts viens no hemodinamisko operāciju variantiem. Ar palielinātu plaušu asins plūsmu tiek veikta operācija, lai sašaurinātu plaušu stumbra. Pacientiem ar plaušu asinsrites deficītu tiek veikts viens no sistēmiski-plaušu anastomozes veidiem.

Anestezioloģiskais atbalsts

Rentgena ķirurģiskie pētījumi ar sekojošu atrioseptostomiju šajā smagajā pacientu grupā tiek veikti intubācijas anestēzijā vai uz dziļas sedācijas fona. Anestēzijas metodes izvēle ir atkarīga no pacienta stāvokļa un nepieciešamības pēc neatliekamās palīdzības ķirurģiska iejaukšanās uzreiz pēc tam diagnostikas pētījums un slēgta atrioseptostomija.

Šobrīd pacientiem kritiskā stāvoklī vairumā gadījumu tiek izmantota intubācijas anestēzija pēc A.I. vārdā nosauktajā Lauksaimniecības ķirurģijas institūtā izstrādātās metodikas. A.N. PSRS Bakuļeva Medicīnas zinātņu akadēmija:
1. Intramuskulāri ievada 10 mg/kg ketamīna, 0,1 mg/kg seduksēna un 0,1 ml 0,1% atropīna sulfāta šķīduma.
2. Pēc trahejas intubācijas caur degunu, ar smagu hipoksēmiju veic plaušu mākslīgo ventilāciju ar skābekļa un slāpekļa oksīda maisījumu attiecībā 1:1. mākslīgā ventilācija plaušas ir 100% piesātinātas ar skābekli.

Gadījumos, kad pētījumi tiek veikti uz dziļas premedikācijas fona un vietējā anestēzija 0,5% novokaīna šķīdums, 30 minūtes pirms pētījuma pacientiem intramuskulāri injicē Seduxen 0,3-0,5 mg / kg un subkutāni 0,05-0,1 ml 0,1% atropīna sulfāta šķīduma. Rentgena operāciju zālē tieši pirms pētījuma intramuskulāri ievada 8-10 mg/kg ketamīna. Parasti šīs devas ir pietiekamas pētījumam. Dažos gadījumos, kad pacients ir satraukts, caur diagnostisko katetru vai katetru, kas uzstādīts perifērā vēnā pilieninfūzijai, papildus ievada 4 mg/kg ketamīna vai 0,25 mg/kg seduksēna.

Neatkarīgi no anestēzijas metodes adekvāta anestēzijas pārvaldība ietver vairākus nepieciešamos pasākumus:
1. Intravenoza ievadīšana 4% nātrija bikarbonāta šķīdums ar ātrumu 1/3 BE x pacienta ķermeņa masa, lai koriģētu vielmaiņas traucējumus.
2. 10% kalcija glikonāta šķīduma, 10% šķīduma intravenoza ievadīšana kalcija hlorīds, hormonālo un antihistamīna līdzekļi iekšā vecuma deva- kā pasākumu kopums, lai aizsargātu ķermeni no kontrastvielas toksiskās iedarbības.
3. Savlaicīga kompensācija par mazāko asins zudumu.
4. Sildīšanas paliktņu vai apsildes matraču izmantošana, lai novērstu spontānu hipotermiju.

V.A. Gharibyan, B.G. Alekjans

Lieli aortopulmonālie nodrošinājuma trauki parasti ir saistīti ar šādu cianotisku dzimšanas defekti sirds, kā plaušu atrēzija un Fallo tetraloģija (parasti ekstrēma forma). Šiem pacientiem sistēmiski-plaušu nodrošinājuma tīkls attīstās kā kompensējošs mehānisms plaušu asins plūsmas papildināšanai, blakus asinsvadiem ir dažāda izmēra un skaita, un tie parasti atkāpjas no lejupejošās aortas, anastomozējot ar plaušu artērijas zariem vai plaušu artērijas zariem. chile vai segmentālo bronhu līmenī.

Tradicionālā šīs patoloģijas ķirurģiskā ārstēšana ir problemātiska, jo ir grūti lokalizēt nodrošinājumus, īpaši veicot mediānas torakotomiju. Lielu aortopulmonālo nodrošinājumu funkcionēšanas gadījumā pamatā esošās sirds slimības korekcijas laikā pastāv liela komplikāciju iespējamība sakarā ar ievērojamu asiņu šuntu no sistēmiskās uz plaušu cirkulāciju un adekvātas perfūzijas grūtībām. Tā rezultātā var rasties visu orgānu un sistēmu intraoperatīva hipoksija, agrīnā un vēlīnā pēcoperācijas periodā - plaušu hipercirkulācija, kas izraisa elpošanas distresa sindroms vai sirds mazspēja.

Provizoriska nodrošinājuma endovaskulāra oklūzija ļauj sagatavot šādus pacientus radikālai defekta korekcijai. Kolaterālo asinsvadu embolizācija ir indicēta šādos apstākļos: a) asins piegādi noteiktai plaušu zonai, kurā ir paredzēts aizsprostot kolaterāālo asins plūsmu, nodrošina divi avoti - aortopulmonālie kolaterales un īstās zari. plaušu artērijas, b) labi diferencētas aortopulmonālās kolaterales un plaušu artērijas zari. Nosakot šo pazīmju klātbūtni ķīlu embolizācijas laikā, attīstās tādas smagas komplikācijas kā plaušu infarkts noteiktas plaušu daivas asins piegādes bloķēšanas vai īstās plaušu artērijas zaru oklūzijas dēļ.

Par vienu no pirmajām veiksmīgajām aortopulmonālo kolaterālu embolizāciju 1985. gadā ziņoja S. Mitchell et al. un S. Kaufman et al. 1989. gadā S. Perijs u.c. publicēja 58 ķīlu embolizācijas slēgšanas rezultātus ar Gianturco spolēm, panākot pilnīgu oklūziju 42 un starptālo oklūziju 14 gadījumos.

NCSSH viņiem. No 1987. līdz 1997. gadam 14 pacientiem veiksmīgi veikta 33 izteiktu aortopulmonālo kolaterālu embolizācija, no kuriem 12 tika veikta izplūdes trakta rekonstrukcija no labā kambara plaušu atrēzijas dēļ, viens cieta no Falota tetraloģijas un vienam pacientam bija kombinēta patoloģija. - divu pieplūdumu kreisais kambara ar labā kambara hipoplāziju, aortas izdalīšanos no labā kambara, plaušu atrēziju, atvērtu arteriālo kanālu un sistēmisku plaušu anastomozi. Pacientu vecums bija no 5 līdz 15 gadiem.

Visiem pacientiem tika veikta pilnīga klīniskā pārbaude, ieskaitot EKG, PCG, ehokardiogrāfiju, radionuklīdu plaušu skenēšanu un datortomogrāfija plaušas. Lai noteiktu precīzu nodrošinājumu lokalizāciju un to izmēru, tika veikta augošā un dilstošā aortogrāfija un selektīvā nodrošinājuma arteriogrāfija. Tajā pašā laikā ir redzams labi attīstīts nodrošinājuma tīkls ar plaušu artērijas kontrastēšanu "kaijas" formā. Visiem pacientiem tika veikta labās sirds kateterizācija un angiogrāfija no plaušu artērijām, lai detalizēti noteiktu plaušu asins piegādes avotus.

Sirds labo daļu pētījums tika veikts, izmantojot punkcijas transfemorālo venozo piekļuvi. Aortogrāfija veikta retrogrādā, visos gadījumos augšstilba artērijā tika ievietots 5-7F ievadītājs. Lielākajai daļai pacientu intraoperatīvi tika injicēts heparīns (100 V/kg). Pēc aortogrāfijas un selektīvās arteriogrāfijas veikšanas no kolaterālajām artērijām tika novērtētas kolateralās oklūzijas iespējas un aprēķināts noslēdzamo asinsvadu diametrs.

Tika izmantotas Gianturco spirāles ar diametru no 3 līdz 10 mm. Spirāļu diametrs vismaz par 50% pārsniedza aortopulmonārā nodrošinājuma diametru. Vienlaicīgi tika embolizēti no viena līdz trim blakus esošajiem traukiem, tika injicēti līdz 10 emboliem. 3 pacientiem embolizācija tika veikta divos posmos: pirmais posms bija nodrošinājuma oklūzija, kas izraisīja labā plauša, otrais posms - nodrošinājumi iet uz kreiso plaušu. Vienam pacientam pirms kolaterālās embolizācijas tika veikta sašaurinātu plaušu artēriju balonangioplastika pēc infundibulektomijas.

Sakarā ar lielo asins plūsmas ātrumu un atšķirīgo spiedienu iekšā dažādas daļas nodrošinājuma kuģis Iespējama komplikācija ir emboliskā materiāla migrācija plaušu artēriju sistēmā. Lai to novērstu, spoles tika ievietotas nodrošinājuma trauka šaurākajā vietā. Mūsu praksē nebija spirālveida migrācijas gadījumu. Kontroles angiogrāfija tika veikta 5-10 minūtes pēc spoļu uzstādīšanas. Visos gadījumos tika panākta adekvāta oklūzija. Visi pacienti saņēma antibiotikas intraoperatīvi un nākamās divas dienas. Komplikācijas netika novērotas.

A - pirms embolizācijas ir redzams plašs lielu aortopulmonālo kolaterālu tīkls abām plaušām; b - pēc embolizācijas visi blakus trauki tiek aizsprostoti ar Gianturco spirālēm

Lielo aortopulmonālo nodrošinājumu spirālveida oklūzija ļāva veiksmīgi pabeigt galvenā defekta galīgo korekciju 6 pacientiem ar plaušu artērijas atrēziju un kambaru starpsienas defektu pēc infundibulektomijas.

Tādējādi tika noskaidrots, cik veiksmīga ir pacientu ar sarežģītiem cianotiskiem sirds defektiem daudzpakāpju ārstēšana: pirmajā posmā tika rekonstruēts izplūdes trakts no labā kambara, otrajā posmā tika veikta aortopulmonālo kolaterālu embolizācija, bet trešajā posmā. starpsienas defekta aizvēršana un galīgā defekta korekcija.

Nelieli asiņojoši blakus trauki plaušu cirkulācijā

Ja pacientam ar cianotisku sirds slimību plaušu asinsriti un arteriālo asiņu piesātināšanu ar skābekli nodrošina tikai sistēmiskas plaušu kolaterales, tad embolizāciju var veikt tikai kā ierobežotu iejaukšanos tādas potenciāli nopietnas komplikācijas gadījumā kā asiņošana no blakus trauka. Hemoptāzes risks ievērojami palielinās pacientiem ar hroniskas slimības plaušas, piemēram, bronhektāze vai aspergiloma. Šiem pacientiem slimības progresēšanas laikā attīstās patoloģiskas bronhopulmonāras artērijas, ko ieskauj iekaisuši peribronhiālie audi.

Bronhiālās artērijas un dažas ne-bronhiālās sistēmiskās artērijas palielinās palielinātas asins plūsmas un trausluma rezultātā iekaisuma audi daudzu gadu garumā attīstās bronhu apvalku sieniņas erozija, plaisas vai plīsumi. Masveida asiņošana - vairāk nekā 600 ml asiņu aizplūšana 48 stundu laikā - noved pie 50-85% mirstības šādu pacientu konservatīvā ārstēšanā. Līdz ar to lielākā daļa pacientu nav pakļauti ķirurģiska ārstēšana smagas plaušu slimības dēļ. Tādēļ endovaskulārā metode bieži vien ir izvēles metode šīs pacientu grupas ārstēšanā.

Tiek veikta hipertrofētu sistēmisku artēriju embolizācija. Asiņošanas apturēšana tiek panākta, samazinot spiedienu asiņošanas traukā. Tūlītēju hemostāzes likvidēšanu, izmantojot proksimālo nodrošinājuma embolizāciju, saskaņā ar S. Kaufman et al., var panākt 90-100% gadījumu. Asiņošanas vietu nosaka, veicot krūškurvja rentgenogrammu, aortogrāfiju un selektīvu asinsvadu arteriogrāfiju, kas noved pie iespējamās asiņošanas vietas.

Kā embolizējošos līdzekļus var izmantot hēlija putu daļiņas vai, vēlams, Ivalon - maza kalibra traukiem, vītņotiem, kas ļauj embolizēt trauku bez embolijas migrācijas riska plaušu artērijā, kā arī ultramodernus risinājumus specifiskas daļiņas. Šķidru līdzekļu, piemēram, absolūtā etanola, lietošana nav vēlama, jo tie var izraisīt bronhu nekrozi.

B.G. Alekjans, V.P. Podzolkovs, N.E. kardenas