К большому сожалению, в современной неврологии очень много вопросов такого вида, миастения, что это такое? Связано это с наличием огромного количества неизученных заболеваний, которые беспокоят человека. В данной статье речь как раз и пойдет об одном из них - миастения гравис.
Что это за болезнь и что за странная приставка гравис? По древнегречески название болезни читается, как myasthenia gravis, что дословно означает слабость мышц. В целях экономии словарного запаса или времени, а быть может, еще по какой-то причине, второе слово опустили.
Аутоиммунное - данный тип болезни означает, что клетки иммунитета путают свои клетки с инфекцией и начинают атаковать их.
Миастения является довольно распространенным, аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется снижением мышечного тонуса, и чрезмерной утомляемостью, которая наступает довольно быстро. Несмотря на свою распространенность, болезнь так до конца и не изучена.
Есть мнение, что недуг имеет связь с наследственной предрасположенность, однако, оно не доказано. Ну а если есть мнение о наследственности, соответственно имеются и другие варианты развития недуга, более подробно которые описаны в разделе причины.
Миастения поражает взрослых людей в возрасте 30–35 лет, но имеются свидетельства о заболевании и в менее младшем возрасте (от 20 до 30 лет). Кроме того, во врачебной практике есть случаи заболевания детей, в возрасте от 15 лет.
Что касается пананатомии (патологическая анатомия), то она также до конца не изучена. Известно, что в вилочковой железе часто находят фолликулярную гиперплазию, а в печени и со стороны эндокринологии, в частности, в щитовидной железе, надпочечнике находят лимфоидные инфильтраты.
Фолликулярная гиперплазия - повышение интенсивности размножения клеток ткани любого вида.
Лимфоидный инфильтрат - клетки крови, которые содержат повышенное содержание лимфоцитов.
В группе риска находятся женщины, которые превосходят мужчин по частоте заболевания в 4 раза.
Передача нервного импульса
Классификация
Миастения главным образом поражает мышцы верхней части тела (глазные, шейные, глотки, языка и лица). Существует два вида классификации. Так, по развитию разделяют:
- Врожденная.
- Приобретенная.
По локализации, различают：
- бульбарная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама);
- глазная (офтальмологическая) форма;
- генерализованная.
Иногда болезнь называют псевдопаралитическая миастения, так как она не парализует мышцы, а ослабляет их, из-за чего в некоторых случаях и создается впечатление паралича.
Причины заболевания
Как было указано ранее, причина развития данного недуга до конца неизвестна. Неврологи имеют предположения и некоторые результаты лечения других больных, но это всего лишь догадки, основанные на врачебной практике. А не результаты исследований.
Тем не менее предположительные причины возникновения заболевания, следующие:
- наличие ОРВИ в организме;
- нарушения нервной системы;
- тиреотоксикоз;
- ботулизм;
- сбой в иммунной системе (дерматомиозит, склеродермия);
- гормональный сбой (нарушение выработки тестостерона и т. п.);
- наличие опухолевых процессов, происходящих в вилочковой железе;
- рак печени, легкого, молочной железы;
- нервные переживания и стрессы.
Стоит отметить, что стресс является пусковым механизмом, в то время, как наличие нервных проблем формирует проблему изнутри.
Зачастую миастения является предвестником бокового амиотрофического склероза (БАС), и в такой ситуации болезнь выступает, как сопутствующий миастенический симптом. А не как самостоятельное заболевание. Причем, длительное время пациент может и не догадываться, о начале развития БАС.
Признаки заболевания
Для данной болезни характерно два общих признака:
- повышенная утомляемость;
- мышечная слабость.
Именно эти симптомы свидетельствуют о наличии недуга. Когда усталость накапливается длительное время человек начинает ощущать паралич пораженной мышцы, но это чувство временное. Для его устранения требуется отдых.
После того как болезный паралич отступает, можно продолжать выполнять свою работу или заниматься тем чем занимался.
Помимо общих признаков, можно разделить симптоматику в зависимости от типа заболевания.
Глазной тип имеет типичные признаки, в том числе:
- птоз (непроизвольное опущение верхнего века);
- двоение в глазах;
- проблемы с фокусировкой.
Проверить наличие глазной миастении можно простым способом: больной должен не менее 20 раз сжать и разжать руку в кисти, характерным признаком миастении будет птоз уже через несколько повторений.
Бульбарный вариант болезни, в свою очередь, отличается:
- проблемами с глотанием (в основном возникают при употреблении сухой или грубой пищи);
- проблемы с повышением голоса;
- возникновение «гнусавости».
Усталость возникает даже после небольшого разговора
Симптоматика усугубляется ближе к вечеру.
Поражению при бульбарной форме подвержены глотательные и жевательные мышцы, но иногда недуг затрагивает и мимические мышцы лица.
К примеру, больной человек не сможет открыть и закрыть рот больше 100 раз за 40 секунд, а в большинстве случаев и того меньше.
Генерализованная форма является наиболее распространенной и самой опасной. Она включает в себя все выше перечисленные признаки, которые нарастают постепенно сверху вниз. Сначала проявляются признаки глазной миастении, затем бульбарной, а после этого в процесс вовлекаются мышцы шеи, туловища и конечностей. Наступает паралич некоторых конечностей и может произойти поражение внутренних органов.
Кризы при заболевании
Для начала необходимо разобраться, что такое криз? Это своего рода острая форма заболевания, которая появляется внезапно (иногда даже молниеносно).
Причинами криза при миастении являются:
- летаргический энцефалит;
- тиреотоксикоз;
- онкологические заболевания (рак молочных желез, груди);
- пропуск приема таблеток;
- высокая психологическая или физическая нагрузка;
- прием гормональных препаратов;
- оперативное вмешательство.
По степени тяжести миастенический криз бывает:
- легкий;
- средний;
- тяжелый;
- молниеносный.
В зависимости от типа криза различается и тяжесть проявления симптомов. Но основными признаками подобного состояния являются параличи дыхательных или глотательных мышц.
Кроме того, возможными проявлениями криза являются:
- попадание в дыхательные пути слизи или слюны в результате локального паралича глотательных мышц;
- холодное потоотделение;
- удушье в результате нарушения дыхательной мускулатуры;
- вегетативные проявления (сухая кожа, краснота, расширенные зрачки);
- неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря;
- «особые» дни у женщин.
Следует помнить, что возникновение миастенического криза это не просто обострение миастении, а особое состояние, при котором необходимо немедленно обратиться к врачу, так как при неоказании медицинской помощи возможен летальный исход.
Диагностика
Для постановки верного диагноза требуется комплексное обследование организма. Основным тестом, для диагностики миастении является прозериновая проба.
Специальный препарат - прозерин обладает мощным эффектом, который способствует повышенной выработке медиатора в головном мозге. Однако, данный эффект достаточно краткосрочен не подходит для полноценного лечения больного.
Данная проба вводится человеку внутримышечно и через 30–40 минут снимаются неврологические показатели, которые и дадут понять есть ли у человека проблемы или нет.
Однако, не всегда проба бывает однозначной и часто может потребоваться дополнительная инструментальная диагностика, которая в себя включает:
- электромиография - Декремент тест (данное исследование проводится также с использованием прозерина);
- электронейрография (при наличии сомнений после проведения элетромиографии);
- лабораторные анализы крови (может потребоваться смешанный анализ как клинический, так и биохимический анализ);
- компьютерная томография головного мозга.
Наличие такого комплекса исследований необходимо для дифференциальной диагностики, которая позволит не перепутать миастению с другими заболевания, со схожими симптомами.
Где расположена вилочковая железа
К болезням, которые могут проявляться как миастения, относят:
- заболевания головного мозга воспалительного характера ( , );
- опухоли головного мозга;
- ишемический инсульт.
Лечение
Лечение миастении долгий и последовательный процесс, который не должен прерываться, так как внезапная отмена медикаментозной терапии может спровоцировать миастенический криз.
Лечить недуг можно следующими способами:
- Консервативный.
- Консервативный в комплексе с хирургическим.
- Народные средства.
Медикаментозный способ является наиболее консервативным, но, даже лечение медикаментами оказывает угнетающее влияние на общее состояние больного, в первую очередь по причине длительной терапии (вплоть до нескольких лет).
Основу лечения составляет повышение количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.
Осуществляют это с помощью препаратов, сохраняющих ацетилхолин, а не провоцирующих его синтезирование, так как это довольно тяжело.
Препараты, которые обладают указанными свойствами:
- Пиридостигмил.
- Оксазил.
Стандартный курс приема данных лекарств - около 60 суток, но, возможно, и больше.
Нередко организм начинает отвергать данные лекарственные средства и тогда приходится корректировать лечение, вводить дополнительно средства, способствующие усвоению активного вещества (глюкокортикостероиды - преднизолон, метипред, иммунодепрессанты).
На самом начальном этапе применяется и вовсе консервативное лечение, которое в себя включает:
- Калимин 60Н.
- Хлористый калий.
- Калия-нормина.
На самом первом этапе широко применяются препараты на основе калия, совместно с лекарствами, способствующими его удержание в организме (верошпирон).
Возможно, применение обезболивающих средств, в том случае, когда присутствует болевой синдром (анальгин, кетанов и т. п.).
Оперативное вмешательство показано в крайнем случае, когда назначенное лечение не помогает. Кроме того, операция проводится в обязательном порядке у пациентов, старше 70 лет.
Суть операции в удалении вилочковой железы. Данное хирургическое вмешательство проводится под наркозом и гарантирует избавление от недуга, но не сразу. Человек приходит в свою обычную форму через год-полтора, в зависимости от тяжести болезни.
Как проходит операция
Стоит отметить сложность использования анестезии при данной болезни, так как наличие проблем с дыхательной и глотательной мускулатурой осложняет задачу анестезиологу, но это не означает, что будет применяться местный наркоз, нет. Просто врач будет применять особую технику подготовки больного.
Помимо таблеток, возможно сопутствующее лечение данного заболевания народными средствами дома. Ни в коем случае не стоит заменять лекарственную терапию на домашние рецепты, так как это может спровоцировать криз.
Обязательно согласовывайте применение домашних рецептов со своим лечащим врачом, так как он может дополнить или скорректировать лечение.
Наиболее известными рецептами являются:
Настойка из овса:
200 грамм промытого овса варят на среднем огне в течение часа. После этого отвар настаивают 1,5–2,5 часа. Принимать настой по четыре раза в сутки за час до еды по 2 ст. ложки.
Луковый мед
200 гр очищенного репчатого лука варят в течение полутора часов на среднем огне с 200 граммами сахара. После этого, в получившуюся смесь добавляют 2 ложки меда. Полученный отвар применяют по 2 ч. Ложки 3 раза в сутки.
Чесночная смесь
Три головки чеснока, 200 грамм льняного масла, литр меда и четыре очищенных лимона измельчают и смешивают друг с другом. Принимают данную смесь по 1 ч. Ложке три раза в день (данная смесь богата необходимыми организму витаминами).
Помимо прочего, для поддержания организма в форме необходимо как минимум, полноценное питание. В идеале же увеличить в своем рационе еду, богатую калием, кальцием и фосфором. Продолжительное голодание при миастении не рекомендовано, так как может лишь усугубить ситуацию.
Продукты, содержащие в себе калий:
- апельсины;
- бананы;
- авокадо;
- фасоль;
- чечевица;
- картофель;
- пастернак;
- курага;
- изюм.
- молочные продукты;
- капуста;
- листья репы;
- спаржа;
- орехи;
- инжир;
- лосось.
- творог;
- мясо;
- рыба;
- яйца;
- гречка;
- грецкие орехи.
Овсянка Фосфор необходим организму для лучшего усвоения кальция.
Миастения у детей
Несмотря на то, основной возраст заболевших миастенией 30–40 лет, 10–15% от общего числа больных - дети. Среди которых больше 60% девочки.
Начало миастении у ребенка отмечается в большинстве случаев с 7,5 лет, но есть вероятность проявления заболевания и у грудничка в неонатальном периоде развития.
Неонатальный - период развития младенца с момента рождения до достижения им 28 дней жизни
Если сравнивать взрослую и детскую миастении, разница между ними минимальна, так как заболевание прогрессирует одинаково.
Существует следующая классификация:
- локальная (бульбарная, которая может прогрессировать с нарушением дыхательных функций, так и без нарушений; глазная форма);
- скелетно-мышечная (с нарушением дыхания или без него);
- генерализованная (с нарушением дыхания и сердечной деятельности и без этих симптомов).
Симптоматика недуга практически ничем не отличается от миастении у взрослых. Единственное, могут возникнуть проблемы с диагностированием болезни, так как маленький ребенок не в состоянии доходчиво объяснить, что и где у него болит и какие ощущения он испытывает.
Диагностика и лечение отличается от классической лишь, дозировкой препаратов, которая подбирается в зависимости от возраста маленького пациента.
Оперативное вмешательство, кстати, также проводят, и оно дает 70–80% гарантии на устранение проблемы.
- ограничение физической активности;
- контроле за нахождением ребенка на солнце (долгие солнечные ванны противопоказаны);
- приеме имуностимулирующей терапии в качестве профилактики;
- употреблении в пищу низкокалорийных продуктов.
Беременность
Миастения может затронуть не только обычного человека, но и девушку, находящуюся в интересном положении. Как таковая беременность не является фактором, который влечёт развитие недуга. Толчком для развития недуга будет:
- нарушения гормонального фона;
- стрессы;
- нервная неустойчивость;
- факторы, характерные для развития миастении у обычного человека.
Главными осложнениями в подобной ситуации является риск передачи заболевания ребенку, так вариантов несколько:
- Переходящая миастения (не грозит серьезными патологиями и излечима).
- Артрогрипоз (более серьезная форма болезни в результате которой может развиться деформация суставов).
Помимо прочего, данное заболевание во время беременности грозит будущей маме проблемами с дыхательной и сердечно-сосудистой системами, вплоть до полного их отказа (в самом неблагоприятном случае).
Диагностика и лечение не отличается от обычного, с небольшой поправкой на беременность.
Противопоказание при беременности - это естественные роды, так как в процессе могут начаться серьезные проблемы и есть риск потерять или маму, или малыша. Особое внимание также обращают и на использование эпидуральной анестезии.
В большинстве случаев роды проходят через кесарево сечение.
Следует учитывать такое условие, что обезболивание также должно проводится с учетом наличия миастении.
Профилактические меры
Профилактика миастении не проводится, в классическом ее понимании, так как болезнь может возникнуть внезапно, и ее истинная природа еще под вопросом. Прививки от данного недуга, к большому сожалению, также не существует.
- ведение здорового образа жизни;
- необходимо запретить больному употреблять спиртные напитки во время терапевтического курса;
- ограничение (в некоторых случаях полный запрет) на активную физическую деятельность (допускается лечебная гимнастика), работу, связанную с грубой физической силой также запрещены;
- необходимо следить за своим рационом, нельзя пренебрегать классическими рекомендациями об употреблении вредной пищи;
- избегать стрессовых ситуаций.
Прогноз
Прогноз заболевания благоприятен. В настоящее время любая форма недуга имеет благоприятный исход, но только при точном соблюдении рекомендаций специалиста.
Легче всего переносится зрительная миастения, тогда как излечить генерализованную форму недуга тяжело. Возможны улучшения (ремиссии), чередующиеся с периодами обострения.
В качестве неблагоприятного осложнения можно отметить возможность формирования у пациента блефароспазма.
Итак, миастения - это опасное заболевание, которое при отсутствии надлежащего лечения может привести к смерти больного. Не стоит тянуть с обращением к специалисту, так как этим можно серьезно навредить себе. Берегите себя и свое здоровье, лечитесь вовремя!
Тяжелая миастения является редким заболеванием, распространенность которого составляет до 20 случаев на 100000 населения. Пики заболевания приходятся на третье десятилетие жизни и возраст старше 60 лет.
С точки зрения патогенеза, речь идет об аутоиммунном заболевании с образованием антител (в тимусе и лимфатической системе) против постсинаптических никотинергических ацетилхолиновых (ACh) рецепторов мускулатуры. В результате происходит блокировка рецепторов и, как следствие, уменьшение количества функционирующих ACh-рецепторов в концевой двигательной пластинке, что приводит к истощению передачи нейромышечного возбуждения. В качестве второго механизма блокировки постсинаптической области были идентифицированы антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Антитела к рецептору ацетилхолина встречаются со следующей частотой: ок. 80-90% при генерализованной форме, ок. 50-60% при глазной форме и почти 100% при паранеопластической форме тяжелой миастении. Антитела к специфической мышечной тирозинкиназе обнаруживаются у 2-5% больных и почти у 40% «первично серонегативных» пациентов. Примерно у 70% пациентов с тяжелой миастенией в возрасте младше 40 лет, положительных на антитела к ACh-рецептору, диагностируется гиперплазия тимуса. Тимома или карцинома тимуса выявляется у 5-15% пациентов с тяжелой миастенией (=паранеопластическая тяжелая миастения).
Симптомы и признаки тяжелой миастении
Характерны следующие симптомы:
- Аномальная, связанная с физическим напряжением слабость и усталость мускулатуры (обычно мышц проксимальных конечностей, например в области затылка и плеч) с усилением жалоб в течение дня
- Улучшение после отдыха
- Часто транзиторное или флуктуирующее двоение в глазах (вследствие нарушений в движениях глаз) и птоз (одно- и/ или двухсторонний), которые улучшаются в условиях покоя (многие пациенты вначале обращаются к окулисту!)
- Связанные с физическим напряжением тахипноэ и диспноэ
- Нарушение функций глотания и жевания, а также говорения («гнусавая» речь) разной степени выраженности.
Можно выделить следующие формы миастении: глазную, (глазо-) глоточнолицевую и генерализованную, соответственно разной степени тяжести.
В Германии используется классификация Оссермана 1958 года и классификация MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association = Ассоциация организаций по проблемам тяжелой миастении).
Термином «миастенический криз» обозначают угрожающее жизни обострение генерализованной тяжелой миастении с дыхательной недостаточностью, тяжелым нарушением глотания, угрозой аспирации и высокой степенью прогрессирующей мышечной слабости.
Провоцирующими факторами могут быть:
- Инфекции
- Усиливающие миастению препараты (табл. В-4-2), глюкокортикоиды часто приводят к ухудшению только в начальной фазе
- Ошибки в приеме препаратов (например, отмена иммуносупрессивных препаратов),
- Эмоциональный стресс
- Тяжелые операции
- Наркоз.
Особой опасности подвергаются пациенты с нестабильными бульбарными или респираторными симптомами (аспирация при нарушении глотания с опасностью пневмонии или респираторное истощение с гиповентиляцией). Смертность вследствие миастенического криза составляет 5-12%.
При установленной миастении диагностика кризисного ухудшения, как правило, проблем не представляет. Если миастения диагностирована не была, то в дифференциальный диагноз при клинической картине острого вялого тетрапареза, нарушений функции глотания и респираторной недостаточности включают
- Синдром Гийена-Барре
- Синдром Ламберта-Итона
- Острую интермиттирующую порфирию
- Ботулизм
- Отравление фосфорорганическими соединениями (Е605).
Холинергический криз может иметь такие же симптомы, что и миастенический криз. В целях дифференциальной диагностики можно под строгим медицинским наблюдением провести тест с эдрофонием (Tensilon). Отсутствие реакции указывает на вероятность холинергического криза.
Диагностика тяжелой миастении
Основой диагностики являются серологические анализы на антитела и электрофизиологическое исследование. В случае неясных результатов, с учетом разнообразных дифференциальных диагнозов, может потребоваться обширная диагностика.
- Простые клинические тесты:
- тест Симпсона: в течение 60 секунд пациент должен смотреть вверх → при миастенической слабости птоз усиливается (невозможно дольше удерживать глаза в верхнем положении).
- тест с кубиками льда при птозе: мешочек со льдом подержать 1 -2 минуты, закрыв глаз с симптомом птоза. После этого птоз улучшается, поскольку ингибируется активность ACh-эстеразы.
- признак Когана: птоз уменьшается после сильного зажмуривания глаза (активизация круговой мышцы глаза приводит к «отдыху» мышцы, поднимающей веко).
- Балльный индекс миастении: для определения индекса применяются тесты на нагрузку с возрастанием усталости через 1-2 минуты, в частности
- тест на усталость век (тест Симпсона, взгляд вверх > 1 минуты)
- тест на двоение в глазах при нагрузке (взгляд в сторону > 1 минуты)
- тест на моргание (открыть/закрыть глаза)
- сжатие кисти в кулак
- вытягивание рук вперед
- удержание ноги в фиксированном положении
- удержание головы в фиксированном положении
- Tensilon-TecT:
- обеспечивают внутривенный доступ
- 10 мг хлорида эдрофония (кратковременно действующего ингибитора холинэстеразы разводят с 10 мл NaCl (= 1 мг/1 мл). Вводят 2 мл внутривенно -> при положительном результате
теста мышечная слабость снижается через 1-2 минуты. При отсутствии реакции титрировано вводят оставшиеся 8 мл (например, 2 х 4 мл). Внимание: мускаринергические побочные действия (брадикардия, приступ астмы, тошнота/рвота, понос, усиленное выделение слюны и секрета бронхов) → держать наготове атропин 0,5-1 мг как средство противодействия. - при нетипичной клинической картине (ДД: психогенные жалобы) иногда перед введением эдрофония проводят плацебо-тест с одной ампулой раствора NaCl. - альтернатива Tensilon-TecTy: пожилым или нестабильным пациентам можно провести только пероральный тест с пиридостигмином (30-60 мг Mestinon), действие препарата (→ улучшение моторики) типично наступает через 30-60 минут.
- еще одна альтернатива - внутривенное введение неостигмина.
- Лабораторная диагностика: тестирование на антитела к рецептору ацетилхолина, у «серонегативных» пациентов тестирование на антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Примерно у 5% пациентов с тяжелой миастенией антитела не обнаруживаются. По показаниям ведут поиск антититиновых антител (нередко могут ассоциироваться с тимомами или карциномами тимуса при «паранеопластической» миастении). Определяют уровни гормонов щитовидной железы (поскольку гипо- и гипертиреоз могут усилить клиническую симптоматику).
- Электрофизиология: проводится многократная стимуляция частотой 3 Гц добавочного нерва или лицевого нерва супрамаксимальными стимулами и передача ответа на раздражение соответствующей мускулатурой (трапециевидной мышцей или круговой мышцей глаза). Уменьшение (декремент) амплитуды (потенциал 5/потенциал 1) суммарного моторного потенциала более чем на 12% является патологическим. В случае предшествующей нагрузки декремент усиливается. После введения Tensilon декремент должен исчезнуть. Визуализация:
- КТ/МРТ органов грудной клетки, включая средостение,
- октриотидная сцинтиграфия для оценки экспансии тимом (преимущественно после оперативного удаления тимомы для выяснения вопроса о наличии остаточной опухолевой ткани).
Дифференциальная диагностика тяжелой миастении
Дифференциальный диагноз тяжелой миастении (и дальнейшая диагностика) включает:
- Синдром Ламберта-Итона: паранеопластический синдром с образованием аутоантител против пресинаптических, потенциал-зависимых кальциевых каналов (диагностика посредством выявления антител; электрофизиология: увеличение суммарного потенциала мышечного действия примерно через одну минуту произвольной моторики, часто автономные нарушения (нарушения функции мочевого пузыря, импотенция, гипотония, недостаточная секреция пота и слюны; Tensilon-TecT, как правило, отрицательный; поиски опухоли, прежде всего, карциномы бронхов)
- Ботулизм (анамнез, дополнительная вегетативная симптоматика, доказательство наличия токсинов)
- Полимиозит, глазной миозит/митохондриальную миопатию (боли в мышцах, изменения лабораторных показателей, например повышение уровня креатинкиназы, по показаниям биопсия мышц)
- Глазо-глоточную мышечную дистрофию (биопсия мышц, повышение уровня креатинкиназы, молекулярно-генетическое исследование)
- Периодические параличи - «заболевания» каналов (электрофизиология, лабораторная диагностика)
- Амиотрофический латеральный склероз/ бульварный паралич (типичный анамнез и результат электрофизиологического исследования)
- Рассеянный склероз (МРТ черепа и позвоночника, типичные показатели ликвора, Tensilon-TecT отрицательный)
- Синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера (типичные лабораторные показатели и результаты электрофизиологических исследований, Tensilon-TecT отрицательный)
- Ретробульбарный масс-эффект, у основания черепа или интрацеребрально (МРТ головного мозга с контрастированием)
- Функциональные парезы (анамнез и течение, зависят от ситуации, иногда улучшение наступает при приеме плацебо).
Осложнения тяжелой миастении
- Дыхательная недостаточность (вследствие мышечного истощения)
- Нарушения функции глотания с опасностью аспирации и недоедания
- Миастенический криз: прогрессирующая генерализованная мышечная слабость, сопутствующие вегетативные явления (тахикардия, потение)
- Повышенная склонность к падениям
- Иммобилизация с повышенным риском тромбов и склонностью к пролежням
- Повышенная опасность инфекций (прежде всего, пневмоний, инфекций мочевых путей)
- Холинергический криз на фоне терапии антагонистами ацетилхолиновых рецепторов
- Мышечная атрофия при многолетнем приеме высоких доз ингибиторов холинэстеразы
Лечение тяжелой миастении
Все случаи с быстро прогрессирующими:
- Респираторными проблемами (жизненная емкость легких < 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
- Бульбарными симптомами (нарушениями функции глотания, опасностью аспирации, пониженным кашлевым толчком) и/или
- Моторными симптомами (высокой степенью генерализованной слабости мышц конечностей), а также
- Возрастающей потребностью в ингибиторах холинэстеразы (без ощутимого улучшения) требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии.
Общие терапевтические мероприятия
- Мониторинг функций сердечно-сосудистой системы (частота сердечных сокращений, давление крови,частота дыхания)
- Анализ газового состава крови (гиперкапния вследствие гипервентиляции?)
- Регулярный контроль жизненной емкости легких
- Искусственная вентиляция легких при падении жизненной емкости ниже 1 л (или <15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
- Профилактика тромбоза
- Профилактика язв
- При инфекциях своевременная терапия антибиотиками (прежде всего, циклоспоринами 3-го поколения)
- Ранняя мобилизация и смена положения во избежание пролежней и пневмоний.
Специальные терапевтические мероприятия
Ингибиторы ацетитилхолинэстеразы (AChE-ингибиторы) используют в качестве основы длительного симптоматического лечения. Они вызывают увеличение концентрации ацетилхолина в синаптической щели. Важнейшим действующим веществом является пиридостигмин (Mestinon, Kalymin; преимущества препарата Kalymin: таблетку можно делить, действие наступает быстро). Обычная дозировка составляет 10-60 (до 90) мг каждые 3-4 часа, иногда 80-190 мг (депо-форма) на ночь или в течение дня каждые 5-6 часов. Лучшая или более быстрая резорбция происходит при приеме на пустой желудок. Однако уровень препарата в плазме и клиническая эффективность не находятся в прямой взаимосвязи. Индивидуальная доза пиридостигмина зависит от клинического эффекта (= хорошая мышечная сила при переносимых побочных действиях), который должен измеряться через 1-2 часа после приема препарата посредством, например, балльного индекса миастении. Максимальная доза составляет примерно 500 мг в течение 24 часов (индивидуально могут потребоваться более высокие дозы, например, при нарушениях всасывания в желудочно-кишечном тракте).
Прием ретардированных препаратов целесообразен, прежде всего, при сильно выраженных ночных или утренних симптомах, а также при сильных флуктуациях или в случаях молодых пациентов, которые, например, днем работают.
К нередким побочным действиям AChE-ингибиторов относятся понос, внутрибрюшные спазмы, тошнота, усиленное выделение слюны, брадикардия (прежде всего, при одновременном приеме блокаторов бета-рецепторов), возбуждение, нарушения сна. В случае пациентов с заболеваниями сердца и астмой/хронической обструктивной болезнью легких необходима осторожная дозировка. При манифестных побочных действиях можно попробовать назначить атропин, а также предпринять осторожное снижение дозы пиридостигмина.
Дозировки выше 600 мг/24 часа в течение нескольких дней могут привести к картине холинергического криза (тяжелая, прогрессирующая мышечная слабость, внутри-брюшные спазмы, тошнота, рвота, поносы, гиперсаливация и повышенная секреция бронхиальных желез, потение, бронхоконстрикция, фасцикуляции, мышечные спазмы, АВ-блокада, миоз, возбудимость, беспокойство, страх, судорожные эпилептические припадки, кома). При холинергическом кризе дозу AChE-ингибиторов уменьшают при тяжелых кризах - медикаментозная
пауза) и назначают антихолинергические препараты (например, атропин, ипратропиум бромид).
В редких случаях непереносимости пиридостигмина пациентом для длительной терапии применяется неостстигмин бромид (таблетки по 15 мг заказываются через международную аптеку. Максимальная доза внутрь: 180-300 мг/24 часа; внимание: действие наступает быстрее, но продолжительность короче, чем у пиридостигмина, поэтому в течение суток препарат должен приниматься 5-6 раз).
При тяжелых бульбарных симптомах с нарушениями функции глотания можно попробовать вводить неостигмин через назо-гастральный зонд или иногда промежуточно в форме назального спрея. Приготовить нужную форму можно в (больничной) аптеке.
Если пероральная или назальная терапия не дают достаточного эффекта, рекомендуется переходная парентеральная терапия пиридостигмином. При этом следует учесть, что 1 мг внутривенного пиридостигмина соответствует примерно 30 мг перорального препарата. Максимальная парентеральная доза составляет примерно 25 мг/24 часа (в отдельных случаях и больше). Внутривенное введение идеально производить через перфузор (например, 25 мг Mestinon/50 мл, скорость введения 0,5-1 мг/час). Промежуточные приемы эдропония (Tensilon) могут кратковременно (максимум 10 минут) приводить к улучшению клинической картины (например, при нарушениях глотания обеспечат возможность проглотить таблетку). Кроме того, с помощью эдропония проверяется, можно ли вообще добиться положительного эффекта при повышении дозировки.
В случае операции терапию AChE-ингибиторами следует продолжать до дня операции. После операции внутривенное введение AChE-ингибиторов начинают как можно раньше.
Внимание:
- Индивидуальная реакция на AChE-ингибиторы и их дозировка может быть очень разной. Начальная фаза адаптации может продолжаться несколько недель. Побочные действия препаратов, чаще возникающие в начальной фазе, через пару недель обычно уменьшаются.
- Нередко не для всех групп пораженных мышц удается достигнуть равного усиления мышечной силы. Однако при повышении дозы могут проявляться холинергические эффекты передозировки, поэтому в первую очередь следует добиваться усиления наиболее важных групп мышц (например, глотательной мускулатуры).
- При длительной терапии AChE-ингибиторы всегда следует комбинировать с иммуносупрессивной терапией.
Глюкокортикоиды , наряду с AChE-ингибиторами, являются вторым важным элементом, как при терапии острых состояний, так и в случае долговременной терапии. В качестве первоначальной дозы рекомендуется 0,5-1,5 мг/кг массы тела метилпреднизолона или преднизолона перорально; после достижения ремиссии симптомов (действие обычно наступает через 1-3 недели) дозу медленно снижают до поддерживающего уровня (=дозе, при которой симптомы отсутствуют или контролируются). В ходе длительной терапии при достижении достаточной иммуносупрессии при помощи других действующих веществ от кортизона можно отказаться. Часто для стабилизации все-таки требуется незначительная доза кортизона.
При тяжелых симптомах (прежде всего миастеническом кризе) по показаниям проводится внутривенная терапия высокими дозами кортизона (500-2000 мг/день) в течение 1-3 дней с переходом затем на пероральную поддерживающую терапию. Внимание: миастенические симптомы, как правило, ухудшаются через 3-10 дней после начала приема кортизона (необходимо наблюдение в отделении интенсивной терапии).
При длительной терапии кортизоном следует помнить о профилактике остеопороза и защите желудка.
Для проведения длительной иммуносупрессивной терапии подходят следующие действующие вещества:
- Азатиоприн: 2-3 мг/кг массы тела/в день в 2-3 приема. Поддерживающая доза составляет обычно от 100 до 150 мг/день (1-2,5 мг/кг массы тела/день). Целевую дозу определяют по изменениям картины крови: лейкоциты 4000-5000/мкл (в комбинации с кортизоном до 6000/мкл и выше), лимфоциты < 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
- Циклоспорин А: первоначально 3-5 мг/кг массы, поддерживающая доза 2 (до 5) мг/ кг массы/день (разделенная на 2 приема). Действие наступает обычно через 4-6 недель. Ввиду многочисленных побочных действий не подходит для первичной терапии. НВЛ: оппортунистические инфекции, миелосупрессия, нефротоксичность, желудочно-кишечные проблемы, артериальная гипертония, тремор, головные боли, повышенная склонность к судорогам.
- Микофенолата мофетил (CellCept): показан при неэффективности терапии азатиоприном; дозировка 1500-2000 мг/день (2 приема), при необходимости подбор дозы согласно определению уровня в крови (цель: примерно 1 мг/л через 12 часов после приема);внимание: положительного действия следует ожидать только через шесть месяцев (Hehir, 2010).
- Циклофосфамид: резервный препарат при тяжелой миастении после неэффективной стандартной терапии; дозировка: например, пероральная терапия 1-2 мг/кг массы/день или пульс-терапия циклофосфамидом 500-750 мг/м2 поверхности тела каждые 4-12 недель; кумулятивная доза в течение всей жизни: 45 г. НВЛ: нарушение фертильности, малигномы, изменения картины крови.
Другие препараты (все применения вне инструкции, имеются только сообщения об отдельных случаях применения при тяжело протекающей, устойчивой к терапии миастении):
- Метотрексат (7,5-15 мг, 1 х неделю)
- Терапия вне инструкции, опыт которой крайне ограничен: такролимус (0,1 мг/кг массы/день в два приема), ритуксимаб (MabThera, обычная доза в онкологии 375 мг/м2 поверхности тела, при этом доза должна индивидуально подбираться согласно лабораторным показателям консультация гематолога!)
- Внутривенно иммуноглобулины: показание при нестабильной миастении, угрозе ухудшения, миастеническом кризе; дозировка: 0,4 г/кг массы тела/день в течение пяти дней.
Альтернативой медикаментозной терапии в случаях тяжелой миастении/миастенического криза, нестабильной миастении или устойчивой к терапии миастении является плазмаферез или иммуносорбция.
При иммуносорбции, в отличие от плазмафереза, из крови селективно удаляются иммуноглобулины класса IgG. Иммуносорбция во многих случаях заменила плазмаферез в терапии тяжелой миастении, в том числе по причине уменьшения спектра побочных действий (не замещаются белки плазмы, не нарушается свертываемость крови, меньше выражены колебания объема). Обычно необходимо 5-8 сеансов с объемом обработанной плазмы 2-2,5 л каждый второй день.
Для проведения терапии необходима установка катетера Shaldon с большим просветом (обычно в правую внутреннюю яремную вену).
Внимание: при плазмаферезе возможно уменьшение концентрации ингибиторов AChE, поэтому в фазе терапии дозу необходимо корректировать. Кроме того, падает уровень фибриногена и развивается гипокали-емия. Тяжело больным пациентам (например, при миастеническом кризе) лучше помогает плазмаферез/иммуносорбция, чем терапия иммуноглобулинами.
Тимэктомия представляет собой выборочное вмешательство у пациентов со стабильной миастенией, а для ситуации острого заболевания значения не имеет. Показанием является подтвержденная тимома (операция помогает преимущественно пациентам в возрасте до 50-60 лет и пациентам, положительным на антитела к ацетилхолиновым рецепторам). Пациентам пожилого возраста может по показаниям проводиться лучевая терапия. При местно инвазивных тимомах целесообразна адъювантная химиотерапия или комбинация лучевой и химиотерапии.
Лечение миастенического криза
- Необходимо своевременно перевести пациента в отделение интенсивной терапии
- Верхняя часть тела должна находиться в приподнятом положении, тубус Гуделя, аспиратор, подача кислорода через маску, по показаниям установка желудочного зонда для введения препаратов
- При отсутствии улучшения: внутривенное введение AChE-ингибиторов (пиридостигминовый болюс 1 -3 мг), а затем непрерывное их поступление (0,5-1 мг/час через перфузор) +регулярное введение атропина (4-6 раз по 0,5 мг/24 часа, подкожно) для уменьшения мускаринергических побочных действий
- Терапия причинных факторов:
- отменить провоцирующий препарат
- при инфекциях терапия антибиотиками (например,цефалоспоринами 3-го поколения)
- выравнивание электролитного дисбаланса (прежде всего, стремиться к нормализации калия)
- Плазмаферез/иммуносорбция (минимум 3-5 сеансов)
- Противопоказания: сепсис, плохое состояние вен, нестабильность кровообращения
- Альтернатива плазмаферезу: иммуноглобулины внутривенно (0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней)
- Необходимо регулярно контролировать жизненную емкость легких (пограничное значение: < 1,2 л), газовый состав крови
- При респираторной недостаточности/ респираторном истощении (контроль газов крови) - интубация и искусственная вентиляция легких (однако стремиться к как можно более ранней спонтанной ассистированной вентиляции!)
- Начинают или интенсифицируют иммуносупрессивную терапию: высокие дозы кортикостероидов (например, 500-1000 мг в течение 3-5 дней и медленная редукция до поддерживающей дозы, при которой достигается контроль симптомов) плюс азатиоприн (50 мг вначале при еженедельном повышении на 50 мг до достижения поддерживающей дозы: 2-3 мг/кг массы тела)
От одних можно избавиться с помощью правильно подобранной терапии, в то время как другие не поддаются лечению, и единственное, на что способна медицина, - не допустить обострений.
В статье поговорим о такой патологии, как миастения Гравис: симптомы, диагностика, лечение заболевания - все эти моменты постараемся обсудить как можно подробнее. Кроме этого, узнаем, кто наиболее подвержен недугу, существуют ли способы, позволяющие избежать подобной неприятности.
Что такое миастения Гравис?
Миастения является аутоиммунным заболеванием, которое вызывает прогрессирующую слабость мышц. Происходит это в результате сбоев в нервно-мышечной передаче. В большинстве случаев страдают мышцы глаз, жевательные и лицевые, реже - выполняющие дыхательную функцию.
Как показывает статистика, миастения Гравис чаще поражает женщин в возрасте, хотя в последнее время начала регистрироваться и среди молодого поколения.
Классификация заболевания
Практически каждое заболевание можно классифицировать по видам. Не стала исключением и миастения Гравис. Форма заболевания может зависеть от разных факторов, поэтому рассмотрим наиболее распространённые типы.
В зависимости от возрастной категории пациента миастения может быть:
- врождённая;
- новорожденных;
- юношеская;
- взрослых;
- поздний вариант.
В зависимости от клинических признаков выделяют следующие виды заболевания под названием миастения Гравис:
- глазная форма;
- скелетно-мышечная;
- глоточно-лицевая;
- генерализованная.
Симптоматику каждого из видов недуга рассмотрим ниже.
Причины развития заболевания
Первопричина развития заболевания до сих пор остаётся неизученной. Известно только, что недуг возникает из-за блокировки иммунной системой рецепторов в мышцах. В результате они не способны реагировать на полученные нервные сигналы.
Болезнь миастения Гравис может быть врождённой либо приобретённой. Первая форма встречается гораздо реже, и причиной её возникновения являются генные мутации.
Приобретённая миастения Гравис может проявить себя на фоне тимомегалии (доброкачественной гиперплазии вилочковой железы) либо опухолей. Реже причиной заболевания могут стать аутоиммунные патологии, к примеру, склеродермия либо дерматомиозит.
Существует немало случаев, когда миастения Гравис развивалась на фоне онкологических заболеваний. В частности, это касается опухолей половых органов (предстательной железы, яичников), реже - печени, лёгких и так далее.
Симптомы заболевания
Какие признаки позволят поставить диагноз "миастения Гравис"? Симптомы могут отличаться или комбинироваться в зависимости от формы недуга и его стадии.
Глазная миастения затрагивает:
- круговую мышцу глаза;
- глазодвигательную мышцу;
- мышцу, которая отвечает за поднятие верхнего века.
В результате симптомы этой формы заболевания могут быть следующими:
- сложность в фокусировке взгляда;
- косоглазие;
- двоение в глазах;
- невозможность длительное время смотреть на отдалённые либо слишком приближённые предметы;
Последний из рассмотренных признаков может проявлять себя только ближе к вечеру, а утром полностью отсутствовать.
Лицевая форма миастении сопровождается такими симптомами:
- изменение голоса, который становится "носовым" и глухим;
- трудности с речью (больной устаёт даже спустя несколько минут разговора);
- трудности с приёмом пищи (пациенту очень трудно жевать твёрдую еду из-за слабости соответствующих мышц).
При поражении глотки возникает большая вероятность попадания воды в дыхательные пути. Связано это с тем, что больной не в состоянии принимать жидкую пищу и может поперхнуться, что бывает довольно-таки часто. В результате это чревато развитием аспирационной пневмонии.
Скелетно-мышечная форма заболевания сопровождается повышенной утомляемостью той или иной части тела. В большинстве случаев это касается конечностей. Встречались случаи, когда пациент не мог взять даже обычную чашку с водой либо подняться по лестнице.
Наиболее опасной является заболевания. Она проявляется слабостью дыхательных мышц, что может привести к развитию острой гипоксии и смерти.
Как видим, миастения Гравис, симптомы которой довольно разнообразны, является очень серьёзной и угрожающей жизни патологией. Именно поэтому важно своевременно заметить появление проблемы и принять все необходимые меры.
Поэтому следующие пункты, которые мы рассмотрим в рамках темы "Миастения Гравис", - диагностика и лечение недуга.
Проведение диагностики
Миастения Гравис - это достаточно редкое заболевание. Поэтому невролог не всегда может быстро поставить правильный диагноз.
Что необходимо сделать врачу для выявления такого заболевания, как Миастения гравис? Диагностика может включать в себя:
- опрос больного на наличие жалоб;
- клинический осмотр;
- проведение прозериновой пробы;
- проведение теста с эдрофонием;
- электромиографическое исследование;
- определение уровня антител к рецепторам ацетилхолина в сыворотке крови;
- офтальмологический осмотр;
- проведение компьютерной томографии грудной клетки;
- проверку функции лёгких.
Во время исследования важно исключить все возможные заболевания, симптомы которых в какой-то степени схожи с проявлениями миастении. К примеру, это может быть воспалительные заболевания (менингит, энцефалит), опухолевые образования в области ствола мозга (гемангиобластома, глиома), нейро-мышечные патологии (миопатия, синдром Гийена, БАС и другие), нарушения мозгового кровообращения (ишемический инстульт) и так далее.
Медикаментозное лечение миастении
В зависимости от симптомов и стадии развития заболевания может отличаться и необходимый вид терапии.
В первую очередь необходим приём препаратов, способствующих улучшению передачи импульсов в нервно-мышечных соединениях. Чаще всего в этих целях используются такие фармакологические средства, как "Оксазил", "Прозерин", "Пиридостигмин" и так далее. Все они обладают схожим типом действия и увеличивают концентрацию ацетилхолина. Эти препараты достаточно эффективны при избавлении от патологии на ранних стадиях её развития, а также в период наступления кризов.
Следующее, что необходимо сделать, - правильно скорректировать водно-электролитный баланс в организме. Для этого понадобится достаточное поступление в него витаминов группы В и обеспечение нормального метаболизма калия.
Прогрессирование болезни предусматривает принятие более агрессивных мер терапии. Они заключаются в приёме иммуносупрессивных гормонов. Несмотря на то что подобные препараты тяжело переносятся организмом, польза от их применения куда значительнее возможных побочных эффектов, особенно когда речь идёт о сохранении не только здоровья, но и жизни.
Обратите внимание!
Существуют некоторые препараты, которые категорически запрещено принимать при диагнозе "миастения Гравис". К ним можно отнести бета-блокаторы, соли магния, антибиотики-аминогликозиды, гормоны щитовидной железы, транквилизаторы, морфин, производные хинина, нейролептики, барбитураты, а также большинство снотворных и седативных средств.
Кроме этого, нельзя забывать о том, что любой фармацевтический препарат можно принимать только после назначения врача с учётом всех индивидуальных особенностей организма.
Лечение с помощью оперативного вмешательства
Медикаментозная терапия не всегда способна принести желаемый результат и избавить от проблемы. Поэтому часто возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Оно, в свою очередь, может включать в себя проведение одной или нескольких процедур:
- механическая вентиляция лёгких при невозможности самостоятельного дыхания;
- плазмаферез для очистки крови от аномальных антител, при этом сам процесс должен проводиться регулярно через равные промежутки времени;
- трудотерапия и физиотерапия - эти две процедуры не избавят от заболевания, но помогут пациенту справиться с колебаниями мышечной силы.
Кроме этого, может возникнуть необходимость в удалении вилочковой железы с помощью хирургического вмешательства.
Лечение стволовыми клетками
Этот вид избавления от проблемы ещё не приобрёл широкую распространённость, но всё же стоит вспомнить и о нём.
Полученными из жировой ткани, показало достаточно высокую эффективность в борьбе с заболеванием. Они способствуют максимальному продлению периода ремиссии. Здоровые стволовые клетки помогают восстановить процессы дыхания и глотания. Кроме этого, они способствуют устранению птоза в кратчайшие сроки.
Курс лечения и периодичность введения стволовых клеток в организм может назначить только опытный специалист!
Прогноз на будущее
Ещё в прошлом веке диагноз "Миастения" означал неминуемый летальный исход. Но время идёт, и медицина не стоит на месте. На данный момент разработано множество специальных препаратов, которые помогают сохранить жизнь и максимально продлить период ремиссии.
Вместе с тем нельзя забывать, что миастения Гравис является хроническим заболеванием. А это означает, что больным придётся всё время находиться на лечении (постоянном или курсами) для поддержания здоровья. Несложно догадаться, что качество жизни в этом случае может заметно пострадать.
Поэтому стоит ещё раз повториться, что только своевременная диагностика заболевания способна своевременно остановить его прогрессирование и избежать осложнений.
Профилактика рецидивов
Мы поговорили о такой патологии, как миастения Гравис. Что это такое, какими симптомами сопровождается недуг и существует ли эффективное лечение заболевания, также обсудили. Напоследок хотелось бы остановиться на способах профилактики рецидивов, так как для больных эта тема весьма актуальна.
Во-первых, важна постановка на учёт к врачу-неврологу. При этом ни в коем случае нельзя пропускать плановые приёмы, а при возникновении симптомов заболевания следует обращаться к доктору сражу же, не дожидаясь следующего визита.
Во-вторых, необходимо пересмотреть и при необходимости подкорректировать свой привычный образ жизни. Больным миастенией ни в коем случае нельзя допускать физического переутомления, поэтому желательно выбрать работу, предусматривающую умственный труд. При возможности стоит ограничить длительные поездки, в особенности это касается общественного транспорта.
Нельзя забывать и о том, что любое заболевание, даже ОРВИ, становится причиной стресса организма и сбоев в иммунной системе. Поэтому важно внимательно следить за состоянием своего здоровья, не допускать переохлаждений и не находиться в местах большого скопления народа в период широкой распространённости инфекционных заболеваний.
При наличии миастении приём любого медицинского препарата должен быть согласован с лечащим врачом, так как существует множество специальных противопоказаний (о некоторых с них вспоминалось выше).
Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!
При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.
Что такое миастения
Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:
- Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
- С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
- Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
- Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
- При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.
Формы миастении
В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:
- Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
- В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
- Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.
Миастения – глазная форма
Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:
- физической нагрузке;
- всплеске эмоций, расстройстве;
- стрессе;
- после курса антихолинэстеразных препаратов.
Миастения – генерализованная форма
Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.
Бульбарная миастения
Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.
Миастенический синдром Ламберта-Итона
Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.
Причины миастении
Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:
- опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
- различные аутоиммунные процессы;
- тяжелые стрессовые ситуации;
- вирусные заболевания.
Симптомы миастении
Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:
- при повторяющихся движениях – утомляемость;
- диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
- птоз век;
- снижается четкость зрения;
- затрудненный процесс глотания;
- дизартрия, нечеткость в произношении;
- нарушается дыхание;
- увеличение сердцебиения;
- проблемы со стулом, диарея, запоры.
Миастения диагностика
Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:
- анализ крови на антитела;
- опрос больного, клинический осмотр;
- декремент-тест (игольчатая электромиография);
- компьютерная томография вилочковой железы.
Декремент-тест
Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.
Прозериновая проба
Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:
- Проводится декремент-тест.
- Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
- На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
- Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.
Миастения – лечение и прогноз
Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.
Лекарства при миастении
Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:
- антихолинэстеразные препараты (калимин);
- соли калия;
- глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
- цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
- микофенолата мофетил (селлсепт).
Тимэктомия при миастении
Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).
Миастения – лечение народными средствами
Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.
Диета при миастении
Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.
Миастения у детей
Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.
Противопоказания при миастении
К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:
- магний (магнезия, аспаркам);
- D-пеницилламин;
- нейролептики;
- курареподобные миорелаксанты;
- мочегонные препараты, кроме верошпирона;
- фторсодержащие кортикостероиды;
- производные хинина;
- антибиотики.
Видео: Болезнь миастения
В группу заболеваний опорно-двигательного аппарата входит миастения. Это аутоиммунная патология, при которой наблюдается повышенная утомляемость и слабость мышц. В последние годы количество больных резко увеличилось. При отсутствии должного лечения возможно развитие криза с нарушением дыхания и параличом.
Что такое миастения и кто в группе риска?
Миастения гравис - это генетическое заболевание, характеризующееся медленным и прогрессирующим течением. Иначе данная патология называется ложным бульбарным параличом или болезнью Эрба-Гольдфлама. Первые упоминания о миастении были отмечены еще в XVII веке. Уровень заболеваемости в настоящее время составляет 5–10 случаев на 100 тыс. человек.
От этого недуга страдают преимущественно взрослые люди. В основе его развития лежат аутоиммунные нарушения. Женщины болеют в несколько раз чаще мужчин. Наиболее подвержены этому недугу люди в возрасте 20–40 лет. Миастенический синдром опасен тем, что может стать причиной серьезных осложнений. Наибольшую опасность представляет поражение дыхательных мышц.
В зависимости от возраста больных миастения подразделяется на детскую, юношескую и взрослую. Данная патология бывает врожденной и приобретенной. Различают локальную и генерализованную формы заболевания. В первом случае в процесс вовлекаются отдельные группы мышц лица, конечностей или туловища. Генерализованная форма характеризуется утомляемостью и слабостью всех участков тела. Это становится причиной снижения работоспособности и апатии. Миастения gravis часто протекает с нарушением дыхания.
Почему возникает мышечная слабость
Причины возникновения данной патологии различны. Врожденная миастения развивается вследствие генетических нарушений. Работа мышц во многом зависит от состояния нервов. При миастении нарушается передача импульсов. Причиной являются аутоиммунные сдвиги. Клетки иммунитета начинают атаковать собственные ткани. Поражаются ацетилхолиновые рецепторы.
Нарушается выработка медиатора. Он разрушается холинэстеразой. В результате всех этих изменений блокируется передача нервного импульса. Приобретенная форма может развиться на фоне различных заболеваний. Основными предрасполагающими факторами являются:
- опухоль вилочковой железы;
- тимомегалия;
- склеродермия;
- дерматомиозит;
- боковой амиотрофический склероз;
- опухоли яичников и предстательной железы;
- новообразования легких и печени.
Пуском к нарушению функции мышц может стать стресс или переохлаждение. Инфекция не играет роли в развитии заболевания.
Проявления болезни
Симптомы миастении определяются локализацией поражения. Чаще всего в процесс вовлекаются мышцы лица, глотки и языка. Болевой синдром отсутствует. Часто диагностируется бульбарная форма заболевания. Наблюдаются следующие симптомы:
- слабость жевательных, лицевых и глоточных мышц;
- затруднения при глотании;
- поперхивание пищей;
- диплопия;
- косоглазие;
- нарушение фокусировки взгляда на объекте;
- опущение век;
- парез мышц языка и глотки;
- нарушение звучности голоса;
- дизартрия.
Дисфагия обусловлена нарушением глоточного рефлекса, парезом твердого неба и снижением подвижности языка. Движение пищевого комка затрудняется. Наряду с дисфагией при миастении наблюдается затруднение приема жидкости. Парез мышц неба приводит к тому, что вода попадает в нос. Признаки заболевания включают нарушение речи (дизартрию).
Речь больного человека становится невнятной. Нарушается произношение звуков. Частым признаком миастении является назолалия. Голос таких людей приобретает гнусавый оттенок. Он становится осиплым. Опытный врач должен знать внешние признаки слабости мышц лица.
Мимика лица таких больных очень бедная. Рот часто приоткрыт. Характерна гиперсаливация. При осмотре часто обнаруживаются асимметрия языка и его неровность. При одностороннем поражении неба возможно его свисание с одной стороны. Иногда наблюдается полная неподвижность языка вследствие его паралича. Классификация миастении выделяет глазную форму заболевания.
При ней наблюдается слабость глазодвигательных, круговых и мышц, поднимающих веко. Это приводит к косоглазию, диплопии (двоению предметов), птозу и невозможности фокусировать взгляд на предмете. Состояние больных ухудшается во второй половине дня, когда мышцы напряжены. Утром жалобы могут отсутствовать. После отдыха слабость мышц исчезает.
Симптомы поражения органов дыхания
Опасность для больных представляет миастения глотки. Обусловлено это тем, что на фоне слабости мышц возможно поперхивание жидкостью и пищей. Нередко развивается аспирационная пневмония. При ней воспаляются легкие. Наибольшую опасность представляет генерализованная форма миастении. Если не лечить человека, то возможен летальный исход. Он наблюдается в 1% случаев.
В процесс нередко вовлекаются дыхательные мышцы (межреберные и диафрагма). Это чревато нарушением дыхания и развитием асфиксии. Основной причиной смерти больных является острая гипоксия тканей. Миастения протекает в хронической форме. Обострения могут продолжаться долго. Они сменяются ремиссией. В некоторых случаях заболевание регрессирует.
Иногда при слабости мышц наблюдаются такие симптомы, как ощущение сердцебиения в груди и нарушение стула. При локализации патологического процесса в области шеи у больных опускается голова. Они выглядят сутулыми. Вегетативные нарушения при миастении проявляются расширением зрачков, частым сердцебиением, слабым пульсом и сухостью кожи.
Развитие миастенического криза
При несвоевременном лечении развивается криз. Это состояние, которое характеризуется резкой слабостью мышц с нарушением дыхания и сердечной деятельности. У таких людей очень резко усиливаются все симптомы. При миастеническом кризе наблюдаются:
- частое и поверхностное дыхание;
- покраснение лица, сменяющееся цианозом;
- психомоторное возбуждение;
- тревога;
- потеря сознания;
- ослабление пульса;
- артериальная гипотензия.
Кризы продолжаются по-разному. Иногда они затягиваются на 2–3 недели. Для криза типичны ярко выраженные бульбарные расстройства. Фасцикуляций (мышечных подергиваний) не наблюдается. Возможно слюнотечение. Зрачки больных становятся широкими. Отличительным признаком миастенического синдрома является быстрое улучшение состояние после введения Прозерина.
Методы обследования пациентов
Лечение миастении проводится после постановки диагноза. Понадобятся следующие исследования:
- электромиография;
- фармакологический тест с Прозерином;
- электронейрография;
- электроэнцефалография;
- МРТ или КТ головного мозга;
- анализ крови на специфические антитела.
Диагностика миастении проводится с участием невролога. Требуется полный осмотр больных. Необходимо исключить истинный бульбарный синдром. Невролог оценивает рефлексы, чувствительность и объем движений. При наличии дисфагии и нарушении речи может потребоваться консультация оториноларинголога. Если развился миастенический криз, то оценивается состояние органов средостения и дыхательная функция.
Обязательно проводится прозериновая проба. Пациенту делается инфекция препарата из группы антихолинэстеразных лекарств. Предварительно врач определяет мышечную силу. Введение препарата повышает количество ацетилхолина и улучшает передачу нервного импульса. После инъекции сила мышц увеличивается. Декремент-тест позволяет исключить другую патологию.
Общие лабораторные анализы при подозрении на миастению не представляют большой ценности. Основным методом диагностики заболевания является . Она выявляет миастеническую реакцию.
Проводить исследование нужно перед и после прозеринового теста.
Дополнительно при мышечной слабости могут потребоваться электрокардиография, УЗИ и рентгенография.
Как вылечить заболевание
Лечение народными средствами больных малоэффективно и может стать причиной осложнений. При миастении требуется комплексная терапия. Она включает в себя:
- применение антихолинэстеразных препаратов;
- гимнастику;
- массаж;
- применение кортикостероидов и иммунодепрессантов;
- использование солей калия;
- ограничение физической нагрузки.
Основу терапии составляют ингибиторы ацетилхолинэстеразы. К ним относятся Прозерин-Дарница и Калимин 60 Н. Данные лекарства оказывают непрямое холиномиметическое действие. Они улучшают нервно-мышечную передачу за счет блокирования фермента, который разрушает ацетилхолин. Прозерин эффективен при миастении и миастеническом синдроме.
Данное лекарство не назначается людям с гиперкинезами, астмой, ишемической болезнью сердца, брадикардией, эпилепсией, язвой, перитонитом, острыми инфекциями, непроходимостью кишечника и непереносимостью препарата. Прозерин подходит для лечения взрослых и детей. При глазной форме вводится под конъюнктивальный мешок.
Во время вынашивания и кормления малыша Прозерин назначается только по строгим показаниям. Более современным ингибитором холинэстеразы является Калимин 60 Н. Основным действующим веществом в нем является пиридостигмина бромид. Лекарство выпускается в форме таблеток. Калимин 60 Н противопоказан при увеите, непереносимости препарата, обструктивном бронхите, астме, кишечной непроходимости, обструкции мочевыводящих путей, холестазе, спазме желудка, миотонии, не рекомендован детям и беременным.
Эффективны медикаменты Галантамин-Тева и Нивалин. Для нормализации работы сердца при миастении применяются препараты калия. Панангин противопоказан при тяжелой форме заболевания. Может назначаться Аспаркам Авексима. Существуют различные способы подавления активности иммунной системы при миастении. С этой целью могут назначаться кортикостероиды (Преднизолон Никомед, Гидрокортизон).
Гормональные лекарства применяют в высокой дозе. Реже назначают иммунодепрессанты (Селлсепт, Циклофосфан, Эндоксан, Циклоспорин, Экорал и Имуран). В схему лечения часто включают человеческий иммуноглобулин. Дополнительно всем больным назначаются антиоксиданты и комплексные витамины.
Массаж и питание
Опытным врачам известно, что массаж при астении помогает расслабить мышцы, улучшить обменные процессы и кровоток. Он должен быть систематическим. Не рекомендуется делать массаж слишком долго. Он должен быть коротким, но глубоким. Рекомендуются разминания и вибрационное воздействие. Курс должен состоять из 12–15 сеансов. Его рекомендуется повторять через каждые 2–3 недели.
При миастении нельзя выполнять интенсивные физические упражнения. Гимнастика должна быть направлена на тренировку мышц. ЛФК назначается по показаниям. Специфическая диета при миастении не разработана. Больным рекомендуется включить в меню продукты, богатые калием. К ним относятся бананы, дыня, печеный картофель, курага, бобовые, тыква, брюква, изюм, зерно и пастернак.
Питание при миастении является важным аспектом терапии. При этой патологии необходимо есть больше продуктов, содержащих кальций. Основными источниками этого элемента являются творог и другие кисломолочные продукты, бобовые, репа, капуста, яйца и кости сардины. Для лучшего усвоения кальция рекомендуется есть рыбу, субпродукты, сыр и мясо. В них содержится фосфор, необходимый для работы мышц.
Медицинские процедуры и хирургия
Наряду с массажем при миастении может проводиться плазмаферез. Это очищение крови. Оно необходимо для удаления антител, направленных против рецепторов ацетилхолина. Современным методом лечения заболевания является криофорез. С его помощью кровь очищается под воздействием низкой температуры.
Нередко проводится каскадная плазменная фильтрация.
Очень эффективна при миастении иммунофармакотерапия. Из крови пациента берут лимфоциты, обрабатывают их специальными препаратами и возвращает обратно. По показаниям проводится симптоматическая терапия.
Иногда при миастении требуется хирургическое вмешательство.
Показаниями к проведению операции являются:
- опухоль тимуса;
- выраженная дисфагия на фоне поражения мышц глотки;
- быстрое прогрессирование заболевания;
- неэффективность консервативной терапии.
В возрасте 70 лет радикальное лечение требуется практически всегда. В случае развития криза прогноз может быть неблагоприятным. Больных госпитализируют в реанимационное отделение. Травы и каменное масло в данном случае не помогут. Может потребоваться ИВЛ.
Что нельзя при слабости мышц
Каждый врач обязан знать противопоказания при миастении. Больным запрещается:
- интенсивный труд;
- загорать и посещать солярий;
- принимать некоторые лекарства;
- курить;
- отдых на южных курортах;
- употреблять спиртные напитки.
При миастении нельзя принимать препараты на основе фтора и магния. Категорически противопоказаны миорелаксанты, так как они могут усугубить ситуацию. Больным миастенией нельзя принимать следующие препараты:
- диуретики;
- успокоительные;
- тетрациклины;
- фторхинолоны;
- нейролептики;
- транквилизаторы;
- D-пеницилламин;
- производные хинина;
- аминогликозиды.
Больным нужно отказаться от тяжелого физического труда. Отдыхать в летнее время рекомендуется в регионах с умеренным климатом.
С разрешения врача можно пить настои и отвары на основе трав. Хороший эффект оказывает сабельник. К средствам нетрадиционной медицины относится мумие. Это минеральный продукт, который улучшает обмен веществ.
От правильного образа жизни и выполнения всех врачебных рекомендаций зависит прогноз для здоровья. В большинстве случаев он благоприятный. Иногда наблюдаются осложнения в виде криза и остановки сердца.
Последствия и профилактика заболевания
Прогноз при миастении зависит от ее формы и степени тяжести заболевания. Наиболее тяжело протекает генерализованный тип. Глазная форма заканчивается благополучно. При несвоевременном лечении возможно развитие миастенического криза. В данном случае нарушается функция жизненно важных органов.
Профилактика заболевания не разработана, так как механизм аутоиммунных нарушений до конца не изучен. С целью предупреждения осложнений нужно принимать выписанные врачом лекарства, не загорать и не переутомляться. При глазной форме необходимо носить солнцезащитные очки. Больные с миастенией должны периодически посещать врача, ведь слабость мышц может приводить к серьезным последствиям и снижать качество жизни человека.