Конструктор здоровья. Миастения: симптомы, причины и лечение заболевания

При аутоиммунном нервно-мышечном заболевании (myasthenia gravis, болезнь Эрба-Гольдфлама) нарушается физиологический механизм нейромышечной передачи, не является хроническим. Изменения при миастении зависят от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Они уменьшают количество ацетилхолинэстеразы на синапсе.

Что такое миастения

Как происходит возникновение нервно-мышечной патологии:

• Сочленения между мышцами и нервами называются синапсами. Нервные окончания на конце синапса снабжены пузырьками, которые содержат медиатор ацетилхолин.
• С другой стороны в мышцах находятся рецепторы к медиатору.
• Когда дается команда мышце сокращаться, проходит импульс по нерву. Происходит выделение ацетилхолина, импульс соединяется с нужным рецептором.
• Миастения гравис происходит, когда блокируется передача нервного импульса. По наследству не передается, усиливается после физической нагрузки.
• При заболевании количество никотиновых рецепторов ацетилхолина в концевых пластинках мышц составляют лишь 30%.

Формы миастении

В неврологии заболеванию дали свой код по МКБ 10. Формы миастении делятся на две группы: локальные и генерализованные. Последний тип выражен избирательностью участка поражения при патогенезе: одни мышцы страдают чаще других. К примеру:

1. Среди глазных мышц распространена патология, которая поднимает верхнее веко.
2. В руке значительно больше других страдает трехглавая мышца плеча.
3. Отдельной формой выделяют детскую миастению, признаки которой проявляются при рождении.

Миастения – глазная форма

Астеническая офтальмоплегия связана с такими недугами как лагофтальм, птоз, нарушенное движение глаз, диплопия. Эти симптомы вызывает глазная миастения, при которой происходит поражение мышечных волокон, поднимающих верхнее веко, круговой мышцы век и глазодвигательных мышц. Признаками слабости глазных мышц выступают патологическая утомляемость, способная усиливаться при:

• физической нагрузке;
• всплеске эмоций, расстройстве;
• стрессе;
• после курса антихолинэстеразных препаратов.

Миастения – генерализованная форма

Частой формой миастении является генерализованная, при которой страдают все мышцы. Сначала нарушается работа глазодвигательных мышц, потом мышечных волокон шеи и мимики. Генерализованная миастения мешает пациенту удержать голову, он делает это с огромным трудом. На лице отображается поперечная улыбка, на лбу возникают глубокие морщины. Увеличивается слюнотечение и утомляемость мышц рук и ног. Больной не может проследить за собой, плохо ходит.

Бульбарная миастения

Нарушение процессов жевания, глотания, изменение речи, истощение голоса – признаки, которыми характеризуется бульбарная форма миастении (астенический бульбарный паралич, псевдобульбарный синдром). Для заболевания характерны дизартрия (нарушение речи), дисфония (гнусавость, охриплость) и дисфагия (нарушение акта глотания), т. е. симптомы, связанные с мышцами мягкого неба и гортани, мимические мышцы, глазодвигательные. Внешние проявления: моложавость лица, улыбка «рычания», вялость мимики.

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Данный феномен относится к разряду редких форм миастении. Синдром Ламберта-Итона – заболевание при котором нарушается процесс нервно-мышечной передачи. Состояние характеризуется быстрой утомляемостью мышц, приступами слабости, офтальмоплегией (параличом глазных мышц), миалгией, вегетативными расстройствами. Миастенический синдром может возникать при мелкоклеточном раке легкого, злокачественных образованиях, аутоиммунных заболеваниях. Пациентам с таким синдромом трудно встать из положения лежа или сидя.

Причины миастении

Миастения может быть врожденным или приобретенным заболеванием. Врожденная возникает как следствие изменения гена COLQ (мутация в генах белков, отвечающих за сокращение мышц). В возрасте 20-40 лет женщины болеют данным заболеванием чаще мужчин. При аутоиммунном процессе, направленном против ацетилхолиновых рецепторов, иммунитет человека вырабатывает антитела в мышечной ткани. Причины миастении приобретенной описаны ниже:

• опухоль вилочковой железы (тимома, тимус);
• различные аутоиммунные процессы;
• тяжелые стрессовые ситуации;
• вирусные заболевания.

Симптомы миастении

Подробней узнать про заболевание, понять, миастения – что это такое, распознать причину поможет консультация у врача-невролога, который достоверно определит признаки миастении. Миастеноподобные симптомы бывают двух типов: люди жалуются на слабость разных мышечных групп и нарушение функции нервной системы. Нижеперечисленные проблемы являются признаками заболевания:

• при повторяющихся движениях – утомляемость;
• диплопия, связанная со слабостью глазных мышц;
• птоз век;
• снижается четкость зрения;
• затрудненный процесс глотания;
• дизартрия, нечеткость в произношении;
• нарушается дыхание;
• увеличение сердцебиения;
• проблемы со стулом, диарея, запоры.

Миастения диагностика

Перед постановкой диагноза исключаются прочие заболевания, которые могут сопутствовать патологии. Самый достоверный способ диагностики – прозериновая проба. Как это происходит? Пациенту подкожно вводится лекарственный препарат прозерин. Он ненадолго улучшит функцию нервно-мышечной передачи. Диагностика миастении включает и другие способы обнаружения заболевания:

• анализ крови на антитела;
• опрос больного, клинический осмотр;
• декремент-тест (игольчатая электромиография);
• компьютерная томография вилочковой железы.

Декремент-тест

Одним из вариантов исследования процесса нервно-мышечной передачи является декремент-тест при миастении, при котором происходит обследования пяти групп мышц. Каждую из них подвергают процессу ритмической стимуляции, т. е. мышечные волокна совершают сокращения, вызванные искусственно. При данном процессе регистрируются показатели ответов мышцы при стимуляции. Термином «декремент» называют уменьшение частоты ответов мышцы в ответ на стимуляцию, которое характерно для миастении. Наличие декремента указывает на нервно-мышечную патологию.

Прозериновая проба

Лекарственным препаратом, резко улучшает работу нервно-мышечных синапсов является прозерин. Когда ставится под сомнение вопрос о наличии патологии, для проведения теста используется прозериновая проба при миастении. Тест заключается в следующих этапах:

1. Проводится декремент-тест.
2. Вводится подкожно или внутримышечно прозерин с помощью шприца.
3. На фоне действия прозерина повторно проводится декремент-тест.
4. Если происходит существенное улучшение результатов декремент-теста, значит торможение передачи обосновано.

Миастения – лечение и прогноз

Прогрессирующую слабость поперечнополосатых мышц необходимо лечить препаратами. В некоторых случаях не поможет ничего кроме хирургической операции. Лечение миастении с помощью адекватной терапии способно перевести обострение заболевания в ремиссию. У нерво-мышечной патологии в целом благоприятный прогноз, который может ухудшиться при неправильном приеме препаратов. Однако это не касается миастенических кризов, для которых характерна острая дыхательная недостаточность. Прогноз в даном случае не утешителен.

Лекарства при миастении

Лекарственные средства, дозы, длительность терапии должен подбирать лечащий врач, т. к. при разных формах болезни и тяжести состояния прописывается свое назначение. Во время обострения заболевания прописывается процедура проведения плазмафереза (500 мл через день с замещением альбумином и плазмой) и вводить внутривенно иммуноглобулин. Распространенные препараты при миастении включают купирование дефекта передачи импульса с нервов на мышцы:

• антихолинэстеразные препараты (калимин);
• соли калия;
• глюкокортикоидная терапия (преднизолон);
• цитостатическая терапия (азатиоприн, циклоспорин);
• микофенолата мофетил (селлсепт).

Тимэктомия при миастении

Давно была обнаружена связь мышечной патологии с нарушением вилочковой железы. Сейчас тимэктомия (операция по удалению вилочковой железы) считается стандартной операцией. В 75% случаев после операции у пациентов появляется улучшение. Для полного удаления вилочковой железы применяют трансстернальный хирургический доступ (с рассечением грудины). Реже используют трансцервикальный доступ (катетер).

Миастения – лечение народными средствами

Официальная медицина категорически запрещает лечить заболевание народными препаратами. Вылечить патологию им не под силу, зато они могут облегчить течение болезни. Разумней использовать народные лекарства в комплексе с препаратами, которые назначил врач. Нужно узнать, можно ли использовать средство при вашей истории болезни. Лечение миастении народными средствами производится при помощи таких продуктов как овес, лук с чесноком, сухофрукты.

Диета при миастении

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Миастения у детей

Сложно лечить миастению у детей, т. к. они не могут достоверно описать свои симптомы. Все начинается с нарушений глазодвигательных, жевательных, мимических мышц. Наступает патологическая утомляемость в мышечных волокнах таза, рук, шеи. Как выглядит лицо ребенка с заболеванием? Нет эмоций, проглядывается безжизненность, взор остается неподвижным, верхнее веко глаза опущено. Утомляемость мышц и слабость сильнее проявляются в вечерний период.

Противопоказания при миастении

К запрещенным при патологии действиям относятся чрезмерное увлечение спортом, тяжелые физические нагрузки, длительное пребывание под прямыми солнечными лучами (инсоляция). Кроме ограничения двигательных функций, существуют препараты противопоказанные при миастении:

• магний (магнезия, аспаркам);
• D-пеницилламин;
• нейролептики;
• курареподобные миорелаксанты;
• мочегонные препараты, кроме верошпирона;
• фторсодержащие кортикостероиды;
• производные хинина;
• антибиотики.

Видео: Болезнь миастения

К большому сожалению, в современной неврологии очень много вопросов такого вида, миастения, что это такое? Связано это с наличием огромного количества неизученных заболеваний, которые беспокоят человека. В данной статье речь как раз и пойдет об одном из них - миастения гравис.

Что это за болезнь и что за странная приставка гравис? По древнегречески название болезни читается, как myasthenia gravis, что дословно означает слабость мышц. В целях экономии словарного запаса или времени, а быть может, еще по какой-то причине, второе слово опустили.

Аутоиммунное - данный тип болезни означает, что клетки иммунитета путают свои клетки с инфекцией и начинают атаковать их.

Миастения является довольно распространенным, аутоиммунным заболеванием, которое характеризуется снижением мышечного тонуса, и чрезмерной утомляемостью, которая наступает довольно быстро. Несмотря на свою распространенность, болезнь так до конца и не изучена.

Есть мнение, что недуг имеет связь с наследственной предрасположенность, однако, оно не доказано. Ну а если есть мнение о наследственности, соответственно имеются и другие варианты развития недуга, более подробно которые описаны в разделе причины.

Миастения поражает взрослых людей в возрасте 30–35 лет, но имеются свидетельства о заболевании и в менее младшем возрасте (от 20 до 30 лет). Кроме того, во врачебной практике есть случаи заболевания детей, в возрасте от 15 лет.

Что касается пананатомии (патологическая анатомия), то она также до конца не изучена. Известно, что в вилочковой железе часто находят фолликулярную гиперплазию, а в печени и со стороны эндокринологии, в частности, в щитовидной железе, надпочечнике находят лимфоидные инфильтраты.

Фолликулярная гиперплазия - повышение интенсивности размножения клеток ткани любого вида.

Лимфоидный инфильтрат - клетки крови, которые содержат повышенное содержание лимфоцитов.

В группе риска находятся женщины, которые превосходят мужчин по частоте заболевания в 4 раза.

Передача нервного импульса

Классификация

Миастения главным образом поражает мышцы верхней части тела (глазные, шейные, глотки, языка и лица). Существует два вида классификации. Так, по развитию разделяют:

1. Врожденная.
2. Приобретенная.

По локализации, различают：

• бульбарная форма (болезнь Эрба-Гольдфлама);
• глазная (офтальмологическая) форма;
• генерализованная.

Иногда болезнь называют псевдопаралитическая миастения, так как она не парализует мышцы, а ослабляет их, из-за чего в некоторых случаях и создается впечатление паралича.

Причины заболевания

Как было указано ранее, причина развития данного недуга до конца неизвестна. Неврологи имеют предположения и некоторые результаты лечения других больных, но это всего лишь догадки, основанные на врачебной практике. А не результаты исследований.

Тем не менее предположительные причины возникновения заболевания, следующие:

• наличие ОРВИ в организме;
• нарушения нервной системы;
• тиреотоксикоз;
• ботулизм;
• сбой в иммунной системе (дерматомиозит, склеродермия);
• гормональный сбой (нарушение выработки тестостерона и т. п.);
• наличие опухолевых процессов, происходящих в вилочковой железе;
• рак печени, легкого, молочной железы;
• нервные переживания и стрессы.

Стоит отметить, что стресс является пусковым механизмом, в то время, как наличие нервных проблем формирует проблему изнутри.

Зачастую миастения является предвестником бокового амиотрофического склероза (БАС), и в такой ситуации болезнь выступает, как сопутствующий миастенический симптом. А не как самостоятельное заболевание. Причем, длительное время пациент может и не догадываться, о начале развития БАС.

Признаки заболевания

Для данной болезни характерно два общих признака:

• повышенная утомляемость;
• мышечная слабость.

Именно эти симптомы свидетельствуют о наличии недуга. Когда усталость накапливается длительное время человек начинает ощущать паралич пораженной мышцы, но это чувство временное. Для его устранения требуется отдых.

После того как болезный паралич отступает, можно продолжать выполнять свою работу или заниматься тем чем занимался.

Помимо общих признаков, можно разделить симптоматику в зависимости от типа заболевания.

Глазной тип имеет типичные признаки, в том числе:

• птоз (непроизвольное опущение верхнего века);
• двоение в глазах;
• проблемы с фокусировкой.

Проверить наличие глазной миастении можно простым способом: больной должен не менее 20 раз сжать и разжать руку в кисти, характерным признаком миастении будет птоз уже через несколько повторений.

Бульбарный вариант болезни, в свою очередь, отличается:

• проблемами с глотанием (в основном возникают при употреблении сухой или грубой пищи);
• проблемы с повышением голоса;
• возникновение «гнусавости».

Усталость возникает даже после небольшого разговора

Симптоматика усугубляется ближе к вечеру.

Поражению при бульбарной форме подвержены глотательные и жевательные мышцы, но иногда недуг затрагивает и мимические мышцы лица.

К примеру, больной человек не сможет открыть и закрыть рот больше 100 раз за 40 секунд, а в большинстве случаев и того меньше.

Генерализованная форма является наиболее распространенной и самой опасной. Она включает в себя все выше перечисленные признаки, которые нарастают постепенно сверху вниз. Сначала проявляются признаки глазной миастении, затем бульбарной, а после этого в процесс вовлекаются мышцы шеи, туловища и конечностей. Наступает паралич некоторых конечностей и может произойти поражение внутренних органов.

Кризы при заболевании

Для начала необходимо разобраться, что такое криз? Это своего рода острая форма заболевания, которая появляется внезапно (иногда даже молниеносно).

Причинами криза при миастении являются:

• летаргический энцефалит;
• тиреотоксикоз;
• онкологические заболевания (рак молочных желез, груди);
• пропуск приема таблеток;
• высокая психологическая или физическая нагрузка;
• прием гормональных препаратов;
• оперативное вмешательство.

По степени тяжести миастенический криз бывает:

• легкий;
• средний;
• тяжелый;
• молниеносный.

В зависимости от типа криза различается и тяжесть проявления симптомов. Но основными признаками подобного состояния являются параличи дыхательных или глотательных мышц.

Кроме того, возможными проявлениями криза являются:

• попадание в дыхательные пути слизи или слюны в результате локального паралича глотательных мышц;
• холодное потоотделение;
• удушье в результате нарушения дыхательной мускулатуры;
• вегетативные проявления (сухая кожа, краснота, расширенные зрачки);
• неконтролируемое опорожнение мочевого пузыря;
• «особые» дни у женщин.

Следует помнить, что возникновение миастенического криза это не просто обострение миастении, а особое состояние, при котором необходимо немедленно обратиться к врачу, так как при неоказании медицинской помощи возможен летальный исход.

Диагностика

Для постановки верного диагноза требуется комплексное обследование организма. Основным тестом, для диагностики миастении является прозериновая проба.

Специальный препарат - прозерин обладает мощным эффектом, который способствует повышенной выработке медиатора в головном мозге. Однако, данный эффект достаточно краткосрочен не подходит для полноценного лечения больного.

Данная проба вводится человеку внутримышечно и через 30–40 минут снимаются неврологические показатели, которые и дадут понять есть ли у человека проблемы или нет.

Однако, не всегда проба бывает однозначной и часто может потребоваться дополнительная инструментальная диагностика, которая в себя включает:

• электромиография - Декремент тест (данное исследование проводится также с использованием прозерина);
• электронейрография (при наличии сомнений после проведения элетромиографии);
• лабораторные анализы крови (может потребоваться смешанный анализ как клинический, так и биохимический анализ);
• компьютерная томография головного мозга.

Наличие такого комплекса исследований необходимо для дифференциальной диагностики, которая позволит не перепутать миастению с другими заболевания, со схожими симптомами.

Где расположена вилочковая железа

К болезням, которые могут проявляться как миастения, относят:

• заболевания головного мозга воспалительного характера ( , );
• опухоли головного мозга;
• ишемический инсульт.

Лечение

Лечение миастении долгий и последовательный процесс, который не должен прерываться, так как внезапная отмена медикаментозной терапии может спровоцировать миастенический криз.

Лечить недуг можно следующими способами:

1. Консервативный.
2. Консервативный в комплексе с хирургическим.
3. Народные средства.

Медикаментозный способ является наиболее консервативным, но, даже лечение медикаментами оказывает угнетающее влияние на общее состояние больного, в первую очередь по причине длительной терапии (вплоть до нескольких лет).

Основу лечения составляет повышение количество ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Осуществляют это с помощью препаратов, сохраняющих ацетилхолин, а не провоцирующих его синтезирование, так как это довольно тяжело.

Препараты, которые обладают указанными свойствами:

1. Пиридостигмил.
2. Оксазил.

Стандартный курс приема данных лекарств - около 60 суток, но, возможно, и больше.

Нередко организм начинает отвергать данные лекарственные средства и тогда приходится корректировать лечение, вводить дополнительно средства, способствующие усвоению активного вещества (глюкокортикостероиды - преднизолон, метипред, иммунодепрессанты).

На самом начальном этапе применяется и вовсе консервативное лечение, которое в себя включает:

1. Калимин 60Н.
2. Хлористый калий.
3. Калия-нормина.

На самом первом этапе широко применяются препараты на основе калия, совместно с лекарствами, способствующими его удержание в организме (верошпирон).

Возможно, применение обезболивающих средств, в том случае, когда присутствует болевой синдром (анальгин, кетанов и т. п.).

Оперативное вмешательство показано в крайнем случае, когда назначенное лечение не помогает. Кроме того, операция проводится в обязательном порядке у пациентов, старше 70 лет.

Суть операции в удалении вилочковой железы. Данное хирургическое вмешательство проводится под наркозом и гарантирует избавление от недуга, но не сразу. Человек приходит в свою обычную форму через год-полтора, в зависимости от тяжести болезни.

Как проходит операция

Стоит отметить сложность использования анестезии при данной болезни, так как наличие проблем с дыхательной и глотательной мускулатурой осложняет задачу анестезиологу, но это не означает, что будет применяться местный наркоз, нет. Просто врач будет применять особую технику подготовки больного.

Помимо таблеток, возможно сопутствующее лечение данного заболевания народными средствами дома. Ни в коем случае не стоит заменять лекарственную терапию на домашние рецепты, так как это может спровоцировать криз.

Обязательно согласовывайте применение домашних рецептов со своим лечащим врачом, так как он может дополнить или скорректировать лечение.

Наиболее известными рецептами являются:

Настойка из овса:

200 грамм промытого овса варят на среднем огне в течение часа. После этого отвар настаивают 1,5–2,5 часа. Принимать настой по четыре раза в сутки за час до еды по 2 ст. ложки.

Луковый мед

200 гр очищенного репчатого лука варят в течение полутора часов на среднем огне с 200 граммами сахара. После этого, в получившуюся смесь добавляют 2 ложки меда. Полученный отвар применяют по 2 ч. Ложки 3 раза в сутки.

Чесночная смесь

Три головки чеснока, 200 грамм льняного масла, литр меда и четыре очищенных лимона измельчают и смешивают друг с другом. Принимают данную смесь по 1 ч. Ложке три раза в день (данная смесь богата необходимыми организму витаминами).

Помимо прочего, для поддержания организма в форме необходимо как минимум, полноценное питание. В идеале же увеличить в своем рационе еду, богатую калием, кальцием и фосфором. Продолжительное голодание при миастении не рекомендовано, так как может лишь усугубить ситуацию.

Продукты, содержащие в себе калий:

• апельсины;
• бананы;
• авокадо;
• фасоль;
• чечевица;
• картофель;
• пастернак;
• курага;
• изюм.

• молочные продукты;
• капуста;
• листья репы;
• спаржа;
• орехи;
• инжир;
• лосось.

• творог;
• мясо;
• рыба;
• яйца;
• гречка;
• грецкие орехи.

Овсянка Фосфор необходим организму для лучшего усвоения кальция.

Миастения у детей

Несмотря на то, основной возраст заболевших миастенией 30–40 лет, 10–15% от общего числа больных - дети. Среди которых больше 60% девочки.

Начало миастении у ребенка отмечается в большинстве случаев с 7,5 лет, но есть вероятность проявления заболевания и у грудничка в неонатальном периоде развития.

Неонатальный - период развития младенца с момента рождения до достижения им 28 дней жизни

Если сравнивать взрослую и детскую миастении, разница между ними минимальна, так как заболевание прогрессирует одинаково.

Существует следующая классификация:

• локальная (бульбарная, которая может прогрессировать с нарушением дыхательных функций, так и без нарушений; глазная форма);
• скелетно-мышечная (с нарушением дыхания или без него);
• генерализованная (с нарушением дыхания и сердечной деятельности и без этих симптомов).

Симптоматика недуга практически ничем не отличается от миастении у взрослых. Единственное, могут возникнуть проблемы с диагностированием болезни, так как маленький ребенок не в состоянии доходчиво объяснить, что и где у него болит и какие ощущения он испытывает.

Диагностика и лечение отличается от классической лишь, дозировкой препаратов, которая подбирается в зависимости от возраста маленького пациента.

Оперативное вмешательство, кстати, также проводят, и оно дает 70–80% гарантии на устранение проблемы.

• ограничение физической активности;
• контроле за нахождением ребенка на солнце (долгие солнечные ванны противопоказаны);
• приеме имуностимулирующей терапии в качестве профилактики;
• употреблении в пищу низкокалорийных продуктов.

Беременность

Миастения может затронуть не только обычного человека, но и девушку, находящуюся в интересном положении. Как таковая беременность не является фактором, который влечёт развитие недуга. Толчком для развития недуга будет:

• нарушения гормонального фона;
• стрессы;
• нервная неустойчивость;
• факторы, характерные для развития миастении у обычного человека.

Главными осложнениями в подобной ситуации является риск передачи заболевания ребенку, так вариантов несколько:

1. Переходящая миастения (не грозит серьезными патологиями и излечима).
2. Артрогрипоз (более серьезная форма болезни в результате которой может развиться деформация суставов).

Помимо прочего, данное заболевание во время беременности грозит будущей маме проблемами с дыхательной и сердечно-сосудистой системами, вплоть до полного их отказа (в самом неблагоприятном случае).

Диагностика и лечение не отличается от обычного, с небольшой поправкой на беременность.

Противопоказание при беременности - это естественные роды, так как в процессе могут начаться серьезные проблемы и есть риск потерять или маму, или малыша. Особое внимание также обращают и на использование эпидуральной анестезии.

В большинстве случаев роды проходят через кесарево сечение.

Следует учитывать такое условие, что обезболивание также должно проводится с учетом наличия миастении.

Профилактические меры

Профилактика миастении не проводится, в классическом ее понимании, так как болезнь может возникнуть внезапно, и ее истинная природа еще под вопросом. Прививки от данного недуга, к большому сожалению, также не существует.

• ведение здорового образа жизни;
• необходимо запретить больному употреблять спиртные напитки во время терапевтического курса;
• ограничение (в некоторых случаях полный запрет) на активную физическую деятельность (допускается лечебная гимнастика), работу, связанную с грубой физической силой также запрещены;
• необходимо следить за своим рационом, нельзя пренебрегать классическими рекомендациями об употреблении вредной пищи;
• избегать стрессовых ситуаций.

Самое основное и важное правило - не бросать употребление лекарственных средств, так как это может спровоцировать криз.

Прогноз

Прогноз заболевания благоприятен. В настоящее время любая форма недуга имеет благоприятный исход, но только при точном соблюдении рекомендаций специалиста.

Легче всего переносится зрительная миастения, тогда как излечить генерализованную форму недуга тяжело. Возможны улучшения (ремиссии), чередующиеся с периодами обострения.

В качестве неблагоприятного осложнения можно отметить возможность формирования у пациента блефароспазма.

Итак, миастения - это опасное заболевание, которое при отсутствии надлежащего лечения может привести к смерти больного. Не стоит тянуть с обращением к специалисту, так как этим можно серьезно навредить себе. Берегите себя и свое здоровье, лечитесь вовремя!

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

• Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
• Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
• Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

1. Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
2. Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

• формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
• времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
• типа течения недуга ;
• половой принадлежности ;
• возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
• условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

Полузакрытые веки, невозможность поднять руку или сделать следующий шаг, нарушения речи, периодическая гнусавость голоса – этими ли симптомами характеризуется миастения? И если да, то как можно распознать грозное заболевание в самом начале?

Что такое миастения

При миастении нарушена передача нервного импульса от нервного окончания к мышце.

Как утверждает медицинская энциклопедия, миастения – это особое заболевание, ведущим симптомом которого является мышечная слабость поперечнополосатых мышц. Причем эта слабость резко нарастает при выполнении каких-либо движений и уменьшается после хорошего отдыха, сна.
Основная причина миастении – расстройство передачи импульса между нервными окончаниями и мышцами за счет нарушения образования, выделения и прикрепления ацетилхолина к соответствующим рецепторам. Считается, что данное заболевание является аутоиммунным, поэтому достаточно хорошо поддается лечению гормональными препаратами, например Преднизолоном.

Миастения: симптомы, которые часто остаются нераспознанными

К сожалению, чаще всего миастению диагностируют уже в тех случаях, когда заболевание протекает несколько лет подряд и переходит в запущенную форму. По этой причине , резко нарастающую при повторяющихся движениях слабость необходимо расценивать как возможный симптом миастении до тех пор, пока этот диагноз не будет полностью опровергнут.

К ранним симптомам относятся:

• при разговоре – «затухание голоса»,
• затруднения при пережевывании твердой пищи вплоть до отказа от еды,
• нарушение глотания,
• быстрая утомляемость при расчесывании, подъеме по лестнице, обычной ходьбе,
• появление шаркающей походки,
• опущение век.

Наиболее часто поражаются глазодвигательные, мимические, жевательные мышцы, а также мускулатура гортани и глотки. Следующие пробы помогают выявить скрыто протекающую миастению:

• Если пациента попросить быстро открывать и закрывать рот в течение 30 секунд, то здоровый человек сделает около 100 движений, а страдающий миастенией – меньше.
• Лечь на спину, приподнять голову и удерживать ее в таком положении 1 минуту, смотря при этом на свой живот.
• Вытянуть руки и постоять так 3 минуты.
• Сделать 15–20 глубоких приседаний.
• Быстро сжимать и разжимать кисти – у больного миастенией это зачастую вызывает опущение век.

Локальная форма миастении характеризуется проявлением мышечной слабости определенной группы мышц, а при генерализованной форме в процесс вовлекаются мышцы туловища или конечностей.

Симптомы миастении у детей

Особое место занимает миастения у детей, ранние симптомы развития которой имеют некоторые свои особенности:

• Врожденная миастения. Быструю утомляемость мышечной системы можно заподозрить еще внутриутробно во время проведения УЗИ. При миастении движения плода менее активные, а то и вовсе могут отсутствовать. После рождения симптомы данной миастении похожи на миастению новорожденных. Гибель наступает из-за нарушения самостоятельного дыхания.
• Миастения новорожденных. Встречается у тех детей, матери которых сами страдают миастенией. Начинается она уже с первых дней жизни и может длиться около 2 месяцев. Ее основными симптомами могут стать следующие:

1. ребенок более вял, чем другие новорожденные,
2. дышит поверхностно,
3. периодически поперхивается,
4. крик у него слабый, более напоминающий писк,
5. также он плохо сосет грудь и быстро устает,
6. рот его приоткрыт,
7. взгляд практически неподвижен,
8. в некоторых случаях глотание тоже может быть затруднено.

Ребенок чаще погибает от удушья.

• Ранняя детская миастения. По данным специалистов встречается в возрасте до 2 лет, когда на фоне полного здоровья начинают появляться проблемы со зрением: непроизвольно опускаются веки, развивается паралич взора, косоглазие. В некоторых случаях малыш может отказываться ходить, бегать, ему трудно подниматься или спускаться по ступенькам, часто просится на руки. Отказ от еды может произойти в том случае, если в процесс вовлекаются жевательные мышцы.
• Юношеская и детская миастения. Развивается от 2 до 10 лет или в подростковом возрасте преимущественно у девочек. Среди ранних признаков необходимо обращать внимание на жалобы ребенка на появившуюся вдруг усталость, нарушение зрения, трудности с занятиями бегом, ходьбой на большие расстояния, приседаниями, выполнением физической работы по дому.

Миастения: симптомы локальной формы

• Глазная миастения. Для нее характерны: опущение века (птоз), двоение изображения (диплопия), ограничение подвижности глаз.
• Бульбарная форма. Проявляется слабостью мышц глотки, гортани и мягкого неба. В результате этого наблюдаются следующие симптомы:

1. дисфония – голос становится слабым, как бы стихает по мере продолжения беседы, переходит на шепот, или появляется гнусавость;
2. дисфагия – нарушается процесс глотания сначала твердой, а потом и жидкой пищи вплоть до того, что пациента приходится кормить через зонд;
3. дизартрия – речь может стать нечленораздельной, произношение отдельных звуков искажается.

• Краниальная форма. К бульбарной форме присоединяется поражение жевательных и мимических мышц. При такой форме миастении мимика скудна, лицо приобретает моложавый вид за счет сглаживания морщинок, при улыбке движется только верхняя губа, а нижняя продолжает оставаться неподвижной (человек как бы рычит). Пациенту трудно жевать пищу, в тяжелых случаях – у него приоткрыт рот, а нижняя челюсть отвисает. Из-за поражения круговой мышцы рта нарушается произношение губных звуков.

При бульбарной и краниальной, а также генерализованной формах миастении может наступать обездвиживание мышц голосовых связок, что приводит к асфиксии.

Симптомы миастенического криза

Миастенический криз – это резкое ухудшение общего состояния организма, связанного с резкой слабостью мышц вплоть до их паралича. Наиболее характерными симптомами криза являются следующие:

1. Дыхание: сначала оно частое, поверхностное, с вовлечением в акт дыхания межреберных мышц, а затем редкое и прерывистое. Лицо при этом становится красным, впоследствии приобретает синюшный, цианотичный оттенок. Пациент возбужден, тревожен. После полной остановки дыхания происходит потеря сознания и без оказания своевременной помощи очень быстро наступает клиническая смерть.
2. Сердечно-сосудистая система: пульс учащается до 180 ударов в минуту, артериальное давление достигает отметки 200 мм рт. ст. Затем пульс урежается, становится нитевидным, слабым.
3. Вегетативная нервная система: обильное слюноотделение, .

Если своевременно не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие кислородного голодания.

Лечение

В комплекс диагностических мероприятий при миастении входит электронейромиография.

Лечение миастении проводится назначением гормональных средств, а также антихолинэстеразных препаратов. В тяжелых случаях могут быть назначены цитостатики. Во время холинэргического криза пациенту проводят ИВЛ до тех пор, пока его состояние не стабилизируется.

Заключение

Миастения является серьезным заболеванием, которое во многих случаях начинается исподволь. Заподозрить миастению и обратиться своевременно к врачу можно лишь в том случае, если знать ранние симптомы заболевания, а не списывать слабость и усталость на простое нежелание что-то делать.

К какому врачу обратиться

При появлении необъяснимой мышечной слабости необходимо обратиться к неврологу, ребенка показать педиатру, а затем детскому неврологу. Дополнительно понадобится осмотр ревматолога для исключения системных заболеваний соединительной ткани, ЛОР-врача, иммунолога.

Миастения – это тяжелое хроническое заболевание, которое проявляется ненормальной слабостью мышц. Данная патология имеет медленное прогрессирующее течение. Больными чаще всего являются дети.

Причины возникновения миастении

Форма болезни "гравис" является наследственной патологией. Окончательно процесс ее появления еще не изучен, однако есть данные о том, что в основе миастении лежит дефект гена, ответственного за правильное функционирование мионевральных синапсов.

В норме нервно-мышечная передача осуществляется следующим образом:

• 1. Сигнал приходит по нерву;
• 2. Из его окончания в синаптическую щель выделяется медиатор;
• 3. Ацетилхолин подходит к мышце и соединяется с рецепторами;
• 4. В мышечном волокне запускаются биохимические процессы, и оно сокращается;
• 5. После этого лишний медиатор расщепляется специальным ферментом - ацетилхолинэстеразой.

При наличии заболевания этот процесс нарушается.

На данный момент выделяются следующие основные причины миастении у детей:

• 1. Нарушение биохимических процессов в синапсах, возникающие при патологическом изменении гипоталамуса и тимуса;
• 2. Атака тимуса клетками собственного иммунитета (аутоиммунная реакция), вследствие чего снижается синтез и повышается расщепление ацетилхолина.

Дополнительными условиями при диагнозе болезни, осложняющими прогноз, являются стресс, частые ОРВИ, патологии иммунитета.

Мышечная миастения: симптомы заболевания

Основным симптомом миастении является слабость мышц. Они быстро утомляются, не способны долго работать. Особенно заметен этот признак при совершении повторных движений.

Продолжительный отдых восстанавливает нормальное функционирование мышц. Например, после ночного сна пациент не замечает никаких проявлений заболевания, однако через некоторое время симптомы начинают постепенно нарастать.

Миастения гравис: формы, симптомы, прогнозы

Клиника миастении проявляется по-разному ввиду наличия нескольких разновидностей патологии. Выделяют 3 формы:

• 1. бульбарную;
• 2. глазную;
• 3. генерализованную.

Бульбарная форма поражает одноименную группу мышц. Они отвечают за жевание и глотание, поэтому при такой патологии значительно изменяется голос пациента: речь становится хриплой, тихой, иногда вообще беззвучной.

Глазная миастения имеет симптомы, проявляющиеся на комплексе глазных мускулов: наружных, круговой и мышцы, поднимающей веко. Пациент с миастенией глаза не может полностью раскрыть его из-за того, что пораженные мускулы не могут поднять веко.

Синдромы генерализованной миастении последовательно захватывают глазодвигательные, мимические, шейные мышцы. При этом на лице возникают морщины и натянутая улыбка. Пациенту сложно вертикально держать голову из-за слабости шеи.

Дальнейшее прогрессирование захватывает мышцы рук и ног, больной почти не может ходить и свободно двигаться. Из-за того, что на мышцы нет нагрузки, они через некоторое время атрофируются. По общей статистике, генерализованная форма миастении встречается чаще всего.

Отдельно стоит упомянуть тяжелую форму миастении, которая сопровождается кризами. Они представляют собой мгновенные приступы прекращения работы глоточных и дыхательных мышц. Такой синдром является прямой угрозой жизни пациента, так как грудная клетка прекращает движение, и кислород не поступает в кровь. При отсутствии своевременного лечения пациент может умереть от дыхательной недостаточности.

Где лечить миастению у детей и взрослых?

Миастения гравис – это серьезная патология, которая требует вмешательства врачей. Диагностировать ее можно на основании следующих результатов:

• Электромиография , которая указывает на наличие миастенической реакции;
• Положительная прозериновая проба, которая представляет собой внутримышечное введение препаратов, являющихся антагонистами холинэстеразы;
• Серологическое исследование, обнаружившее в крови пациента антитела к рецепторам для ацетилхолина;
• Тимома (опухоль вилочковой железы) на компьютерной томографии.

Главным тестом, на основании которого ставится окончательный диагноз, является прозериновая проба при миастении.

Нужно подобрать хорошую клинику, где вам точно поставят диагноз "мышечная миастения" и назначат лечение и терапию по новым стандартам. Именно такого подхода придерживаются в клинике «Невро-Мед». Лечение в первую очередь включает постоянное введение антихолинэстеразных средств.

При этом обязательно нужно соблюдать указанные врачом дозировки, ведь при превышении дозы развивается холинергический криз, основными признаками которого являются брадикардия, судороги, миоз, боли в животе. При впадении пациента в кризовое состояние терапия предполагает немедленное введение атропина.

Конкретный выбор антагониста ацетилхолинэстеразы определяется тяжестью течения болезни. Пациенту назначаются прозерин, оксазил, калимин или галантамин. Псевдопаралитическая миастения дополнительно требует поддерживающей терапии солями калия и спиронолактоном.

При тяжелой форме выписываются цитостатики и глюкокортикоиды для подавления иммунитета. Если причина заболевания в тимоме, то ее удаляют оперативным путем. Миастенический криз купируется с помощью плазмафереза, ИВЛ, эфедрина, прозерина и препаратов иммуноглобулинов человека.

Болезнь в форме "гравис" - это тяжелое наследственное заболевание, требующее соответствующей терапии. Лечение и диагностика в центре миастении в Москве поможет больному вести полноценную жизнь.

В клинике «Невро-Мед» пациентов с нервно-мышечными заболеваниями консультирует врач высшей категории, кандидат медицинских наук .