Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.
Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.
Выделяют три типа синдрома:
- Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
- Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
- Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.
Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных - мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.
Причины появления болезни в травматологии
Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.
Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.
Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:
- Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
- Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.
Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:
- Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
- Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
- Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.
Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.
Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.
Симптомы и особенности локализации
Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.
Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:
- раковыми опухолями;
- кистозными образованиями;
- аневризмами.
Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:
- зрительно заметному утолщению шеи;
- напряжению в шейном отделе;
- расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
- тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
- псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.
При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.
Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.
Методы лечения синдрома Маделунга
Единственный способ лечения синдрома Маделунга - операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.
При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.
Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:
- эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
- лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.
Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:
- сдать анализы мочи и крови;
- пройти ультразвуковое исследование;
- сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
- дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.
После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.
Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:
- сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
- инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.
Чем опасно заболевание и прогноз течения
Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.
Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:
- быстрый рост – больше 1 см за полгода;
- сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
- ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
- явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.
Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.
С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.
Двойной подбородок - дефект, который может быть связан с нарушением обменных процессов или ожирением. Иногда это просто индивидуальная особенность организма. Но в ряде случаев стремительное увеличение количества жировых отложений - свидетельство серьезного заболевания Маделунга. Синдром может не угрожать жизни, но приводит к развитию психологических комплексов.
Особенности заболевания
Разновидностью липоматоза является болезнь Маделунга. Синдром развивается из-за нарушения обменных процессов в организме, вследствие чего жиры распределяются неправильно, появляются обширные отложения в области шеи.
Впервые синдром был описан в 1888 году врачом Маделунгом - отсюда и соответствующее название.
На шее появляется липома, которая постепенно увеличивается, достигая огромных размеров. Если своевременно не обратиться за медицинской помощью, Маделунга синдром приведет к тому, что пациент не сможет полноценно поворачивать шею, появятся болевые ощущения.
В большей степени данному заболеванию подвержены пожилые люди обоих полов. У детей патология практически не диагностируется.
Причины
Почему развивается Маделунга (синдром)? Точно ответить на это вопрос сегодня не может никто. Однако выделяют ряд факторов, которые могут способствовать развитию патологии:
- Сюда в первую очередь относят наследственность. Если эта патология наблюдалась у отца или матери, существует вероятность образования подобных жировых отложений по достижении определенного возраста и у ребенка.
- Кроме того, пусковым механизмом для развития заболевания могут стать гормональные нарушения в организме.
- В группу риска попадают люди с алкогольной и наркотической зависимостью.
- Нарушение обменных процессов в организме могут спровоцировать нервные перенапряжения и стрессы. Часто липоматоз, в том числе и Маделунга синдром, лечение которого требует особого подхода, диагностируется у женщин, которые постоянно сидят на диетах. В результате неправильного питания жир начинает откладываться не там, где нужно.
Симптоматика
Изначально пациент может заметить многочисленные жировые уплотнения в области лимфатических узлов шеи. К сожалению, на этом этапе мало кто придает значение неприятным симптомам, не обращаясь за медицинской помощью. В течение нескольких месяцев шея может значительно увеличиться в размерах. В результате появляется отдышка и боль.
Если жировая ткань разрастается глубокие слои эпидермиса, возникают сопутствующие симптомы такие, как тахикардия, головные боли, эпилептические припадки.
Если имеет место наследственный фактор, стоит изучить подробные сведения про Маделунга синдром. Лечение и симптомы, методы профилактики - вся эта информация важна.
Лечение заболевания
Большое значение имеет своевременная диагностика позволяющая определить, по какой причине начала стремительно разрастаться жировая ткань. Исходя из полученных сведений, специалист назначает терапию, состоящую из гормональных, дезинтоксикационных и противовоспалительных препаратов. Но от крупных жировиков не удастся избавиться без хирургического вмешательства, поэтому пациент готовится к операции.
Существует несколько вариантов удаления крупных липом на шее. Наиболее доступный и недорогой метод - простое иссечение под общим наркозом. Именно такие операции выполняются в большинстве государственных медицинских учреждений. Но хирургическое вмешательство считается достаточно травматичным. При крупных жировых отложениях возникает вероятность образования рубцов и шрамов. А в течение нескольких дней после операции больному проводится антибактериальная терапия во избежание присоединения инфекции.
Менее травматичным считается эндоскопическое удаление липом на шее. Однако такая методика подходит только в том случае, если имеются небольшие жировые отложения. В частных клиниках практикую также хирургические вмешательства с использованием лазера.
К сожалению, удаление доброкачественного образования не является гарантией того, что в будущем не вернется Маделунга синдром. Профилактика же рецидивов заключается в отказе от чрезмерно жирных продуктов и алкоголя, а также в ведении здорового образа жизни в целом. Быстрее вылечить заболевание удастся, если обратиться за помощью на ранней стадии.
Врач ортопед-травматолог первой категории, НИИ, 2012 г.
Тело человека не идеально. С годами на коже у семи из десяти человек появляются папилломы, родинки, жировики, липомы. Это связано с проявлением инфекционного вируса диффузной папилломы человека. Небольшие пятна и образования не так опасны, как разрастание жировых волокон в мышечной системе на шее, получившее название - синдром Маделунга.
В статье описаны причины появления заболевания, его характеристики, этиология, симптомы, клиническая картина, типы аномалий, диагностика, методика лечения - терапевтическая и хирургическая и эффективные способы профилактики.
Вирус папилломы человека не дает о себе знать, пока организм здоровый и сильный. При снижении иммунитета могут появиться бородавки или наросты - неприятная хворь, лишающая человека полноценной жизни. И это только первые признаки возможно серьезного заболевания. Если сразу не начать лечение, в дальнейшем аномальные проявления распространяться по всему телу.
Липомы более опасны, чем бородавки или папилломы. Что это за напасть такая? С греческого языка «липос» переводится как жир. Липома представляет собой жировую опухоль, проще говоря, жировик. Это вид доброкачественного соединительного образования. Ее развитие происходит в слое подкожной рыхлой ткани. Липома может распространяться в сосудах и мышцах.
Диффузная липома на шее или ключице получила название болезнь Лонуа–Бансода, или синдром Маделунга. Состоит полностью из жировой ткани.
Заболеванию больше подвержены мужчины. Возраст болезни - тридцать пять-сорок лет. Ширина жирового разрастания может достигать 12-15 см и вес - 8 кг.
связано с неправильным распределением жиров, нарушением обмена веществ или ожирением. Бывает, что это просто индивидуальная особенность организма. Однако стремительный рост жировых отложений может быть тревожным сигналом. Серьезное заболевание синдром Маделунга не угрожает жизни, но становится причиной для развития многих проблем и психологических комплексов.
Из истории болезни
Немецкий хирург Отто Вильгельм Маделунг, живший более 100 лет назад, был первым, кто описал случай жирной шеи в медицине. Сделано это было в 1888 году. Ученый полагал, что жировая аномалия связана с повреждением нормального окостенения дистального эпифиза лучевой кости. Его коллеги считали деформацию ахондроплазией ростковой зоны.
Этиология
В основе дистального эпифиза лучевой кости заложена врожденная порочность эпифизарного диффузного хряща. Ученый Поляк Л.С. считал, что синдром Маделунга протекает при ахондроплазии эпифизарных хрящей. Это связано с тем, что при гистологическом исследовании физарной зоны были обнаружены последствия периостального роста. Автор также настаивает на наследственной передаче аномалии.
Как и большинства аномалий, природа возникновения жировиков с синдромом Маделунга до конца не установлена.
Зато многочисленными исследованиями выявлен круг лиц, входящих в зону риска, т.е. тех, у кого имеется предрасположенность к развитию симметричного липоматоза:
- Склонные к полноте и имеющие лишний вес;
- Люди с низким иммунитетом;
- С патологическими процессами в области шейных коллекторов;
- С повышенным потоотделением;
- Имеющие генетическую предрасположенность;
- С метаболизмом;
- С поражениями нервов токсинами и инфекциями;
- Страдающие от авитаминоза;
- Имеющие сбои в работе щитовидки;
- Склонные к вредным привычкам;
- С особенностями конституции.
Склонные к полноте
Диета и нормализация метаболизма не вылечат от синдрома Маделунга. В организме уже начали происходить необратимые процессы. Поможет только опытный врач-хирург.
Визуальный осмотр разрастания жировой ткани в области шеи не поможет определить характер и причину ее появления. В медицинской практике известно немало случаев заболеваний, внешне очень похожих на синдром Маделунга:
- Аневризмы;
- Киста;
- Опухоли;
- Воспалительные процессы.
Поводами для безотлагательного посещения врача могут быть:
- Когда жировое скопление причиняет неудобство;
- Появляются болезненные ощущения;
- Липома увеличивается в размерах.
Удалять в домашних условиях жировик на шее и любом другом месте нельзя.
Ученые распределили липомы синдрома Маделунга на три типа:
- Тип I. В этой категории заболеваний жировые скопления на шее образуются в форме хомута. Этот тип встречается чаще всего - примерно в 2/3 всех случаев;
- Тип II. Это системная аномалия, представляет собой симметричное новообразование, вместе с шеей поражаются плечевой пояс, грудь, область живота и бедра. Визуально обозначается как псевдоатлетический синдром;
- Тип III. Гинекоидный тип. Зарегистрировано меньше всего случаев. Область поражения - бедра.
Симптоматика
Аномальные жировые деформации могут возникать в разных частях организма. Позже аномальные образования в мышечной массе распространяются на подбородок и ключицу.
Симметричный липоматоз спускается до четвертого шейного позвонка и одновременно заполняет жировыми клетками отдел между лопатками и подключичное пространство. Деформация прорастает через атрофированные мышечные волокна. Могут возникать эпикраниумы, наполненные жировыми клетками.
Из основных симптомов чаще всего наблюдаются следующие:
- Наличие жирового кольца в области ключицы и шеи;
- Кардинальные перемены внешнего вида;
- Симметричные лимфомы на ногах или руках;
- Шейное напряжение;
- Мигрени;
- В запущенных случаях - боль из-за давления на органы;
- Сложности в дыхательных движениях, кровотоке и глотании;
- Крайне редко - эпилептические припадки или судороги;
Появляется невыносимая слабость в руках - их тяжело вверх, сложно даже причесаться.
Что характерно, биопоказатели даже при присутствии всех симптомов не нарушены. Патологий и воспалений по анализам крови не обнаруживаются. А вот гистология образцов тканей показывает обычное присутствие жировых клеток.
Лечение
Самый популярный метод лечения синдрома Маделунга - резекция головки деформированной локтевой кости с клиновидной корригирующей остеотомией лучевой кости на вершине деформации. Возможные побочные эффекты данного лечения - снижение мышечной силы кисти, укорочение предплечья, сближение точек мышц предплечья.
Способ попроще - применение дистракционного остеосинтеза, это устранение и подвывиха головки локтевой кости, их удлинение.
Остеотомия происходит в саггитальном пространстве рядом с зоной роста. Это позволит в будущем приподнять ладонный край суставной площадки с сохранением прилегания ферментов. В этом виде лечения используется аппарат Илизарова.
Проксильное кольцо агрегата
прикрепляется к 2-м спицам, одну из них фиксируют через кости предплечья, вторую - через лучевую кость.
Деструкцию проводят трижды в сутки с пятого дня по 0,25 мм. Дуга поможет сохранить положение кисти и удержит щель лучезапястного сустава.
Обязательно следует совмещать лечение и ЛФК.
После проведения всего цикла лечебного процесса предплечье продолжают стабилизировать до возникновения регенерата. После будет нужен лечебный массаж, механотерапия, плавание. Все эти мероприятия помогут восстановить функции суставов и мышц.
Профилактика
В целях профилактики появления синдрома Маделунга рекомендуется:
- Правильно питаться;
- Ограничить употребление вкусных, но вредных продуктов - жирного, жареного, сладкого, соленого, острого;
- Правильно подбирать косметику.
Правильно питаться
При первоначальных признаках липомы ни в коем случае нельзя ее выдавливать, протыкать иглой, не применят тепловые компрессы. Главное - не навредить!
Вместо заключения
Даже если удалить аномальную деформацию синдрома Маделунга, это не является гарантией того, что липома никогда не даст о себе знать. Правда, есть возможность уберечься от этой неприятной напасти. Применяйте меры профилактики. Откажитесь от пагубного и вредного. Здоровье - это наше все. Никогда не забывайте об этом!
Появление на шее у человека жировика зачастую воспринимается как незначительный внешний дефект. Однако в действительности же, его развитие означает наличие не малых проблем со здоровьем. К тому же, казалось бы, простая липома, но и она может привести к развитию более серьезного заболевания, которым является синдром Маделунга. Данная патология серьезно снижает качество жизни человека, а также состояние его здоровья. Поэтому стоит рассмотреть более подробно, чем же является болезнь Маделунга.
Сразу стоит сказать, что появляется липома на боковой или на задней поверхности шеи. С течением времени происходит её разрастание от пораженного участка на все остальные части. В результате этого появляются сильные болевые ощущения, искривление шейного отдела позвоночника, с ростом образования развиваются проблемы с кровообращением и дыханием, а также защемляются нервные окончания. Синдром Маделунга становится причиной трудностей с поворачиванием головы, вызывает приступы головокружения и сильно ухудшает общее состояние человека.
Причины и диагностика
Точных причин, приводящих к развитию патологии на шее, пока не установлено. Но были выявлены определенные факторы, повышающие шанс на появления недуга.
Так, следующие ситуации увеличивают шанс развития аномалии:
- Наличие лишнего веса, пониженного иммунитета, а также генетической предрасположенности;
- Если у человека присутствует повышенное потоотделение;
- Гормональная нестабильность организма, которая особо присуща подростковому периоду, а также предменопаузе у женщин;
- Если присутствует проблема с метаболизмом или обменом веществ;
- При наличии авитаминоза;
- Когда человек злоупотребляет алкоголем, табаком или наркотическими веществами.
За счет проведения визуального осмотра такого новообразования, невозможно установить не только причину, из-за которой появилась болезнь Маделунга, но и её характер. Это обусловлено тем, что кроме жировиков, есть множество других патологий, которые могут локализоваться на шее и иметь похожие симптомы.
Таковыми могут быть:
- Различные кистозные образования;
- Аневризмы;
- Раковые патологии;
- Различные воспалительные процессы.
За счет этого, когда липома, находящаяся на шее, начинает приобретать симптомы, которые имеет болезнь Маделунга, расти в своих размерах, увеличивать площадь поражения и вызывать боль или дискомфорт – важно срочно обратится к врачам для выявления и назначения необходимого лечения патологии.
Важно! Заниматься самолечением и удалением липоматоза ни в коем случае нельзя, это чревато серьезными осложнениями.
Лечение
Лучше всего, когда болезнь Маделунга была выявлена в начальной стадии, это позволяет проводить её устранение в амбулаторных условиях. Так, после визуального осмотра патологии, врачом будут определены все дальнейшие шаги в плане лечения. Они, в свою очередь, зависят от уровня распространения и глубины инфицирования. В тех случаях, когда подобная липома имеет объем не более 4 см, назначается эндоскопическое удаление, после чего внутрь капсулы будет введено специально склерозирующие вещество.
Когда же синдром Маделунга имеет более обширные образования, то назначается уже хирургическая операция. Исходя из уровня инфицирования, данная процедура может проводиться даже под местными обезболивающими. При этом послеоперационная реабилитация зачастую осуществляется в стационарных условиях, под наблюдением врачей, после чего определенное время продолжается амбулаторно. Однако до проведения вмешательства, осуществляют пункцию содержимого новообразования, чтобы выявить его характер.
Лечиться липома на шее может несколькими вариантами хирургического вмешательства:
- Иссечение поверхности, с последующим удалением капсульной оболочки аномалии. Является весьма распространенной и действенной методикой, которая зачастую обусловлена отсутствием рецидивов.
- Аспирационно – пункционный способ. Его смысл заключается в том, чтобы устранить из капсулы все содержимое, за счет применения специальной иглы. Однако за счет того, что сама патология остается на месте, велика вероятность появление рецидива, а также в послеоперационный период может произойти воспаление.
- Лазерное удаление. Является наиболее современным, быстрым и при этом весьма эффективным типом лечения таких заболеваний не только на шее, но и в иных частях тела. Шанс появления рецидива близок к нулю.
Профилактика
Насколько легкой не была бы операция, устраняющая болезнь Маделунга, такая процедура все равно предполагает хирургическое вмешательство, из-за чего возможны определенные осложнения. К тому же это является серьезным стрессом для самого пациента.
Поэтому необходимо проводить специальные профилактические меры, позволяющие существенно снизить шанс инфицирования эпидермиса, а соответственно и появления различных патологических образований.
Подобные меры заключаются в следующем:
- Ведение здорового образа жизни;
- Правильное и сбалансированное питание;
- Снижение потребление сладкого, острого, а также жаренного;
- Корректно подбирать и применять косметические средства, необходимые для ухода за кожей;
- Всегда соблюдать правила личной гигиены.
В том случае, когда жировик все же появился, то за ним следует пристально следить и даже не пытаться его выдавливать, а также прокалывать. Подобные самостоятельные действия могут только усугубить ситуацию, за счет того, что станут причиной воспаления. Использование для её лечения тепловых компрессов зачастую приводит только к росту образования, а также расширению области поражения патологией.
Множественный симметричный липоматоз, или болезнь Маделунга (Madelung), был описан впервые Броди (Brodie) в 1846 году. Отто Маделунг в 1888 году опубликовал 33 наблюдения «жировика на шее». Десятью годами позже Луно (Launois) и Бенсаж (Bensaude) сделали классическое описание болезни на примере 65 случаев. Большая часть описаний касается преимущественно мужчин с неблагоприятным алкогольным анамнезом, однако болезнь развивается как у мужчин, так и у женщин, в том числе при отсутствии алкогольного анамнеза. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 15:1 до 30:1. В литературе встречаются разные термины, описывающие множественный симметричный липоматоз, в частности, доброкачественный симметричный липоматоз, синдром Луно-Бенсажа. В настоящее время описано около трехсот случаев системного липоматоза, в том числе несколько случаев развития болезни в детском возрасте. Пациенты с системным липоматозом обычно имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей.
Выделяют несколько типов болезни Маделунга.
Тип 1 характеризуется образованием липом на шее в виде «жирового хомута» и встречается примерно в 70% случаев болезни.
Тип 2 или системный симметричный липоматоз с поражением плечевого пояса, грудной клетки, бедер и живота, иногда визуально обозначаемое как псевдоатлетический симптом. Тип 3 встречается редко и проявляется формированием липом в области бедер (гинекоидный тип).
В отношении патогенеза заболевания интересными представляются данные об экспрессии на поверхности стволовых жировых клеток липомы по аналогии с бурой жировой тканью разобщающего белка-1 (uncoupling protein, UCP-1), нарастание концентрации которого не происходит в ответ на стимуляцию катехоламинами, несмотря на наличие на поверхности клеток b1-, b2- и b3 адренорецепторов. Было также показано, что катехоламины не индуцируют липолиз в клетках липомы. В исследованиях было показано, что в жировых клетках экспрессируется синтаза оксида азота (nitric ox ide synthase, NOS). Норадреналин теряет способность стимулировать экспрессию NOS в клетках липомы, вместе с тем донаторы NO ингибируют пролиферацию этих клеток и селективно подавляют пролиферацию, стимулированную NOS. Таким образом, патогенез заболевания, вероятно состоит в дефекте адренергически стимулированного липолиза. Другая теория предполагает накопление эмбрионального бурого жира.
В большинстве случаев липоматоз не является системным заболеванием, однако в ряде случаев развиваются висцеральные проявления, в частности поражение печени, гипотиреоз, диабет, неврологические расстройства, которые вероятно ассоциированы с липоматозом. Описаны как сенсорные, так и моторные автономные неврологические нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.
Дифференциальную диагностику липоматоза производят с лимфосаркомой, болезнью Деркума, нейрофиброматозом, лекарственно индуцированным липоматозом (стероидные, антиретровирусные препараты), ангиолипомами, гиберномами. Однако в большинстве случаев дифференциальная диагностика не представляет трудностей нарушения. В некоторых описаниях встречаются артропатии и иные патологии локомоторного аппарата.
В настоящее время, протоколы лечения включают в себя удаление липом или липосакцию. Следует отметить, что контроль диеты, потеря веса и прекращение потребления алкоголя практически не имеют влияния на размер и развитие липом.
______________________________