Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.
Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.
Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.
Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.
Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.
В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.
Чем особенно заболевание?
Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.
Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.
Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.
Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:
- Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
- Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
- В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.
Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —
Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.
Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.
Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.
Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.
Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.
При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.
Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.
Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.
Поражение почек узелковым периартериитом Классификация
Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.
Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.
| Форма заболевания | Характеристика |
|---|---|
| Классическое развитие | Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах. |
| Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки | |
| Кожная форма | Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах. |
| Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи | |
| Многообразный вариант развития | Характерных признаков не наблюдается. |
| Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов. |
Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.
| Тип | Симптоматика | Продолжительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное течение | Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет | Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей |
| Вяло развивающееся | Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях | При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков |
| Тип с рецидивами | Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах | При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов. |
| При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов | ||
| Скоротечно развивающееся | Патологии почек и патологическое повышенное давление | Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки |
| Молниеносный тип | Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника | От пяти месяцев до одного года |
При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.
Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.
Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.
Причины узелкового периартериита
Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.
Основными версиями происхождения патологии являются:
- Инфекционные поражения бактериального характера;
- Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
- Сифилис;
- Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
- Механическое повреждение сосудистых стенок.
Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.
Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:
- Переохлаждения;
- Генетическая расположенность;
- Облучение организма;
- Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
- Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
- Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.
Симптомы узелкового периартериита
Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.
| Клинический признак | Характеристика |
|---|---|
| Увеличение температуры тела | Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками |
| Кожные отклонения | Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят |
| Быстрая потеря массы тела | Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности |
| Патологии почек | Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность |
| Патологии легких | Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого |
| Патологии структуры глаз | Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения |
| Патологии желудочно-кишечного тракта | Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву |
| Патологическое состояние артериальных сосудов ног | Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями |
| Нарушения эндокринной системы | Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки |
| Поражение мышц и суставов | Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление |
| Патологии нервной системы | Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог |
Диагностика полиартериита
Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.
Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.
Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии) | Критерии диагностирования | Характеристика |
|---|---|
| Гепатит В | Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него |
| Болевые ощущения в яичках | Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями |
| Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц | Происходящее без изменения рациона и режима питания |
| Увеличение артериального давления | |
| Сетчатое ливедо | Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью |
| Миалгия | Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается |
| Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови | При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей. |
| Обследование биоптата | При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д. |
| Отклонения при ангиографии | При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением |
| Мононеврит (полиневропатия) | Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе |
Лечение узелкового периартериита
Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.
Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.
Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.
Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:
- Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
- Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
- Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
- При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
- Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
- Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.
После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.
Какие профилактические меры?
- Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
- Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
- Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
- Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
- Своевременно лечить инфекционные заболевания;
- Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
- Проходить профилактический осмотр один раз в год.
Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.
Видео: Узелковый полиартериит.
Какой прогноз?
Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.
Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.
При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.
Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!
Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.
Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.
Причины появления
Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:
Вирусы и бактерии - вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
- различные интоксикации;
- вирусные и бактериальные заболевания;
- сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
- инсоляция;
- общее переохлаждение;
- применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).
Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.
Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).
Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.
Симптомы
Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.
Виды заболевания
Выделяют формы периартериита по типу протекания:
Кожные узелки - классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
- кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
- астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
- моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.
Варианты течения
Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.
Кожный васкулит - доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
- медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
- рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
- быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
- молниеносное.
На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.
Картина заболевания
Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.
Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.
Мраморность кожи 
Возможно развитие осложнений:
- инфаркт и склероз органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- гангрена кишечника;
- уремия;
- энцефаломиелит.
Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.
Диагностика
Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:
Биохимическое исследование крови - общий анализ мочи и крови;
- биохимическое исследование крови;
- рентгенография легких;
- ангиография;
- доплер УЗИ сосудов почек;
- биопсия.
При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.
Лечение
Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.
Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.
Циклофосфан Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.
При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.
Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.
Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.
Комплексное обследование организма Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.
Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.
Профилактика
Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.
Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.
Видео
Еще одно заболевание, носящее системный характер, имеющее аутоиммунное происхождение – это . Провоцирующие факторы – стрессы, переохлаждения, некоторые вирусы (под подозрением вирус гепатита В).
Среди взрослых узелковым периартериитом чаще болеют мужчина, в детском возрасте же – девочки.
При этой патологии на стенках артерий среднего и мелкого калибра оседают иммунные комплексы, появляются местами их расширения (аневризмы), сменяющиеся сужениями. Затем замедляется нормальный ток крови, форменные элементы, фибрин оседают и фиксируются на стенках, образуются тромбы и полноценное кровообращение становится невозможным. Поскольку такие изменения происходят везде, нарушается функция многих органов и систем.
Начало болезни обычно характеризуется стойкой лихорадкой, резистентной к обычным жаропонижающим средствам. Нарастает слабость, резкое похудание, беспокоит потливость. Присоединяются боли в ногах, весьма сильные, по ходу сосудов и нервов, в икроножной мышце. , поражение суставов очень редко приводит к каким-либо серьезным последствиям. Наблюдается дряблость и атрофичность мышц.
Характерен внешний вид кожи – на бледном фоне просвечивающий сосудистый рисунок придает мраморный вид, у части больных по ходу артерий прощупываются плотные, слегка болезненные узелки. Может появиться сыть – от простой пятнистой, когда ее элементы не возвышаются над поверхностью, до папулезной и геморрагической, с некрозом и гиперпигментацией.
Осложнения узелкового периартериита
К сожалению, очень частым и опасным проявлением узелкового периартериита является поражение почек. Проявляется белок и небольшое количество эритроцитов в моче, цилиндры. Быстро развивается почечная недостаточность, сильно затрудняющая лечение и значительно ухудшающая состояние больного.
Появление кашля, одышки, кровохарканья говорит о вовлечении легких, развивается интерстициальная пневмония, васкулит. При тромбозе крупного сосуда наблюдается инфаркт легкого. При выслушивании больного определяются различные хрипы, на рентгенограмме обнаруживаются очаговые, инфильтративные тени, усиление легочного рисунка, в дальнейшем – признаки пневмосклероза.
Повреждение коронарных сосудов сердца (питающих само сердце) приводит к развитию стенокардии, мелкоочаговых инфарктов. Каждая такая зона некроза, замещаясь затем соединительной тканью, приводит к развитию кардиосклероза, нарушению сердечного ритма, недостаточности кровообращения. Характерна злокачественная гипертония.
Изменения в сосудах кишечника характеризуются разлитой, сильной болью в животе, язвенно-некротическими изменениями его стенок, иногда осложняются желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией стенок с развитием перитонита. Может развиться хронический панкреатит. Печень и селезенка достаточно устойчивы к заболеванию и изменения в них не оказывают существенного влияния на течение заболевания.
Со стороны нервной системы поражается как центральная ее часть (кровоизлияния в головной мозг, менингиты, энцефалиты), так и периферическая (невриты).
Диагноз ставится по сочетанию характерных признаков, наиболее точные данные даст гистологические исследование тканей, полученных при биопсии.
Основные препараты для терапии узелкового периартериита – стероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), в больших дозах, с первых дней после установления диагноза. В некоторых случаях к гормонам добавляются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн). После купирования основных проявлений дозу лекарств постепенно снижают, доводят до минимально возможной, предотвращающей обострения (поддерживающая). Желательно назначать время от времени витамины, особенно аскорбиновую кислоту, калия оротат. В зависимости от проявляющихся симптомов, проводят симптоматическую терапию.
Узелковый периартериит (полиартериит) - это заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани, изменением биохимических и иммунных свойств плазмы, склонностью к прогрессирующему течению. В процесс вовлекается преимущественно сосудистая система, что, в свою очередь, является причиной поражения многих органов и систем.
Узелковый периартериит не имеет определенного возбудителя, а является своеобразной реакцией сенсибилизированного организма на самые разнообразные инфекционно-токсические воздействия и другие факторы внешней среды. При предшествующей сенсибилизации разрешающим фактором могут быть лекарственные препараты, вакцины, инфекция, сыворотки, перегревание, охлаждение, инсоляция, утомление и тд.
В настоящее время эту болезнь относят к группе коллагеновых заболеваний, в патогенезе которых измененная реактивность организма играет первостепенную роль. В пользу аллергии свидетельствуют гипергаммаглобулинемия, гиперплазия плазматических клеток, эозинофилия, частое сочетание с другими аллергическими заболеваниями, частота кожных поражений, выраженный эффект гормональной терапии.
Развитие узелкового периартериита после инфекционных заболеваний рассматривают как результат аутоиммунного повреждения стенок сосудов вследствие поступления в кровяное русло продуктов повреждения сосудистой стенки во время перенесенных инфекций.
В процесс вовлекаются преимущественно мелкие и средние артерии, изредка вены и артерии более крупного калибра. На вскрытии иногда даже невооруженному глазу чётко видны по ходу артерии утолщения круглой или овальной формы, серовато-желтого цвета, величиной от макового зерна до горошины. Это узелки – клеточные гранулемы в стенках сосудов или аневризмы, заполненные тромботическими массами. При микроскопическом исследовании в сосудах находят тромбы, аневризмы, разрывы, инфильтраты, гематомы, склероз стенок артерий.
В стенках сосудов в первой фазе процесса наблюдаются фибриноидные изменения средней оболочки сосуда; одновременно происходит набухание интимы с сужением просвета сосуда. В следующей фазе процесса во всех слоях сосудистой стенки можно наблюдать пролиферативную клеточную реакцию. Процесс завершается склерозом сосудов, который может вести к полной облитерации их просвета.
Для заболевания типично наличие в стенках сосудов изменений, характерных для разных стадий процесса. Изменения сосудов являются причиной инфарктов, некрозов, гангрены многих органов; могут возникать смертельные кровотечения вследствие разрыва аневризм.
Важно! Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Врач подбирает лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.
Характерной чертой клиники является наличие множества симптомов, своеобразное сочетание которых не укладывается в одно заболевание. Несмотря на полиморфизм, болезнь имеет свой типичный облик, который позволяет поставить диагноз по клиническим данным, если помнить о возможности узелкового периартериита.
Начало болезни в большинстве случаев острое, особенно у детей. В начальном периоде наблюдаются слабость, боли в конечностях, почти всегда боли в животе, рвота, желудочно-кишечные расстройства.
Температура носит неправильный характер – она бывает гектической, субфебрильной. Изредка болезнь может протекать без повышения температуры. В дальнейшем на фоне нарастающего истощения и анемии появляется поражение ряда органов и систем – нервной, сердечно-сосудистой систем, а также почек, желудочно-кишечного тракта, кожи, суставов, мышц.
Формы узелкового периартериита (полиартериита)
- желудочно-кишечная;
- почечная;
- сердечная;
- мозговая;
- легочная;
- кожная;
- нервно-мышечная.
Изменения отдельных органов
- Кожа.
Характерным симптомом являются подкожные узелки величиной от просяного зерна до горошины, обычно безболезненные. При биопсии узелков можно обнаружить типичные для узелкового периартериита гистологические изменения, что используют в диагностических целях. Но узелки наблюдаются редко.
Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.
- Сердечно-сосудистая система.
Для клиники характерны тахикардия, глухие тоны сердца, одышка, цианоз, расширение границ сердца.
Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.
В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.
Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.
Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.
На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.
- Легкие.
Изменения в легких наблюдаются у 25-50% больных, но поражение легочных сосудов встречается значительно реже. Оно может иметь разное происхождение: изменения, связанные с поражением сосудов, изменениями легочной ткани, окружающей очаги сосудистых поражений в виде вялотекущих фибринозных или геморрагических пневмоний. В легких могут наблюдаться интерстициальные процессы. В далеко зашедших случаях развиваются явления пневмосклероза. Нередко к концу заболевания появляются пневмонии, вызванные вторичной инфекцией.
Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.
Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.
Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.
Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.
Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.
- Изменения периферической нервной системы.
Явления полиневрита и невромиозита относятся к характерным симптомам узелкового периартериита. Поражения периферической нервной системы наблюдаются в 75-89% случаев. У детей изменения периферической нервной системы встречаются реже, чем у взрослых.
Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.
Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.
При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.
- Изменения центральной нервной системы.
Они наблюдаются во всех возрастных группах у 40-45% больных (у детей на порядок реже) и возникают как в результате поражения сосудов, так и в связи с общей интоксикацией и почечной недостаточностью.
Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.
Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.
- Изменения почек.
Сосуды почек, наряду с коронарными артериями, вовлекаются в процесс в 80-88% случаев. Нередко существенные анатомические и гистологические изменения этого парного органа протекают без клинических симптомов или при незначительной, непостоянной альбуминурии и гематурии.
Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.
У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.
Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.
Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.
Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.
Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.
- Органы брюшной полости.
Наиболее часто наблюдаются боли в животе, которые могут появляться в любой стадии болезни. Они возникают в связи с тромбозами, инфарктами, ишемическими явлениями в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, почках, а также в желудке, кишечнике, брюшине, брыжейке. Возможной причиной болей являются спазмы мускулатуры кишечника и вазомоторные спазмы в области солнечного сплетения.
Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.
Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.
Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.
Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.
- Поражение глаз.
При узелковом периартериите наблюдаются следующие симптомы:
- потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
- поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
- отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
- увеиты.
Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.
Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.
- Эндокринная система.
Изменения эндокринной системы играют немалую роль в клинических проявлениях данного заболевания. Часто страдает поджелудочная железа. Поражение её сосудов может протекать клинически бессимптомно, но иногда развиваются явления сахарного диабета. Возможны изменения функции щитовидной железы, надпочечников.
Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.
- Изменения крови.
Для узелкового периартериита характерна прогрессирующая анемия. У большинства больных наблюдается повышенный лейкоцитоз – до 20-40 тыс., изредка выше. В поздних стадиях болезни может быть лейкопения. Характерен нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. В редких случаях возможна лимфоцитарная реакция. Характерна значительная эозинофилия. Однако очень высокий процент эозинофилов отмечается главным образом у больных с синдромом бронхиальной астмы.
Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.
Лечение узелкового периартериита (полиартериита)
Основным методом лечения узелкового периартериита в настоящее время является гормональная терапия. Путем раннего применения кортикостероидов в достаточных дозах достигаются длительные ремиссии. Часто, однако, гормоны дают лишь временный эффект, не предупреждают рецидивы и прогрессирующее течение заболевания.
Прогноз узелкового периартериита (полиартериита)
Летальность в прошлом равнялась 80-90%. Причинами смерти чаще всего являются сердечная недостаточность, уремия, массивные кровотечения.
При современных методах лечения достигаются длительные ремиссии. Конечно, течение и исход зависят от формы болезни, степени интоксикации, важности пораженных органов, сроков начала лечения и его методов.
Видеоматериал
Дата публикации статьи: 08.06.2017
Дата обновления статьи: 21.12.2018
Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.
Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.
Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:
- По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
- Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
- Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.
Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.
Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.
Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите
Причины патологии
Точные причины болезни неизвестны.
Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.
Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.
Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.
Что происходит с сосудами при узелковом периартериите
В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.
Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В - аутоиммунное воспаление
Симптомы патологии
Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:
| Симптом | Описание |
|---|---|
| Повышение температуры | Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует |
| Резкое похудение | За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться |
| Изменения кожи | «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях |
| Мышечно-суставной синдром | Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или « » |
| Поражение почек | Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии |
| Поражение легких | Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого |
| Поражение пищеварительного тракта | Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени |
| Поражение нервной системы | Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки |
| Поражение глаз | Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения |
| Поражение артерий конечностей | Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться |
| Поражение эндокринной системы | Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы |
Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов
Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.
Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные
Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.
На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.
| Вариант болезни | Описание |
|---|---|
| 1. Классический вариант | Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.
При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца. |
| 2. Кожно-тромбангитический вариант | Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.
Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах. |
| 3. Моноорганный узелковый вариант | Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.
Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь. |
Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:
| Тип течения | Симптомы | Длительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное | Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет | Не отличается от таковой у здоровых |
| Медленно прогрессирующее | Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях | Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни |
| Рецидивирующее течение | Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде | Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40% |
| Быстро прогрессирующее течение | Поражение почек и злокачественная гипертензия | До разрыва или полного стеноза почечной артерии |
| Молниеносная форма | Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике | От 5 до 12 месяцев |
Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита
Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.
Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.
Как устанавливается диагноз
Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.
Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.
| 10 критериев диагностики | Описание |
|---|---|
| 1. Похудение более 4 кг за месяц | Самопроизвольное, без изменения режима питания |
| 2. Сетчатое ливедо | Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью) |
| 3. Болезненность в яичках | Вне травмы или инфекции |
| 4. Миалгия | Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область |
| 5. Мононеврит или полиневропатия | Поражение одного или нескольких периферических нервов |
| 6. Повышение артериального давления | Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст |
| 7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина | Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей |
| 8. Гепатит В | Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему |
| 9. Изменения при ангиографическом исследовании | При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений |
| 10. Исследование биоптата | В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов |
Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В - сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)
Методы лечения
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.
Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.
Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.
Немедикаментозный способ – плазмаферез
Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.
При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.
Схема плазмафереза
Лекарства
Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».
В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.
Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.