Содружественность и одновременность движений глазных яблок осущ-ся синергичным сокращением нескольких наружных м-ц. Это возможно благодаря особой системе, связывающей ядра глазодвигательных нервов обеих сторон и обеспечивающей их связи с другими отделами НС – начало от ядра Даркшевича, лежащего кпереди от ядра III пары – задний продольный пучок (левый и правый). Проходят через ствол мозга близко к средней линии и отдают коллатерали к III, IV и VI парам черепных нервов. Также в состав входят волокна от клеток вестибулярных ядер своей и противоположной стороны. Задний продольный пучок спускается в передние канатики спинного мозга. Оканчивается около клеток передних рогов шейных сегментов. При корковом параличе взора – глаза смотрят в сторону очага, при мостовом (стволовом) – в контлатеральную очагу сторону. Зрачковые рефлексы : 1) на свет; 2) на конвергенцию. Сужение зрачка вследствие нарушения симпатической иннервации обычно комбинируется с эндофтальмом и сужением глазной щели (синдром Бернара- Хорнера). Раздражение симпатического нерва дает, помимо расширения зрачка, экзофтальм и расширение глазной щели (синдром Пурфюр дю Пти). Если зрачок расширен из-за поражения глазодвигательного нерва, то одновременно ослабляется реакция его на свет и конвергенция с аккомодацией. При ослаблении или отсутствии прямой и содружественной реакции зрачка на свет поражается глазодвигательный нерв. Если нарушена прямая реакция на свет, а содружественная этого же глазного яблока сохраняется, поражена афферентная часть рефлекторной дуги (n. opticus).

11. V пара ЧМН – тройничный нерв, синдромы расстройств чувствительности (периферический, ядерный, стволовой и полушарный), нарушения жевания.

V пара, п. trigeminus. Тройничный нерв (смешанный), имеет чувствительные и двигательные волокна. Чувствительный путь от поверхностных и глубоких рецепторов начинается пе­риферическими, а затем центральными отростками чувствительных бипо­лярных клеток (1-й чувств нейрон), расположенных в мощном тройничном (гассеровом) уз­ле. Тройничный узел лежит на перед­ней поверхности пирамиды височной кости между листками твердой мозг оболочки. Периферические отро­стки биполярных ганглиозных клеток, распределенные в 3 нервных ство­ла, составляют 3 ветви тройничного нерва. Схема чувствительного пути тройничного нерва: 1-й нейрон - биполярные клетки тройничного узла, 2-й ней­рон - чувствительные ядра трой­ничного нерва - отдает отросток, со­вершающий перекрест и достигающий зрительного бугра с волокнами меди­альной петли, 3-й нейрон находится в зрительном бугре; его отросток проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы и закан­чивается в проекционной зоне цент­ральной извилины. Глазной нерв (N. ophthalmicus) про­водит импульсы поверхностной и глу­бокой чувствительности от кожи лба и передней волосистой части головы, верхнего века, внутреннего угла глаза и спинки носа, глазного яблока, сли­зистой оболочки верхней части носо­вой полости, лобной и решетчатой па­зух мозговых оболочек, а также от над­костницы и мышц верхней трети лица. Верхнечелюстной нерв (N. maxillaris) проводит импульсы чувствительности от кожи нижнего века, наружного угла глаза, верхней части щек, верх­ей губы, верхей челюсти и ее зубов, слизистой оболочки нижней части но­совой полости и гайморовой пазухи. Нижнечелюстной нерв (N. mandibularis) проводит импульсы чувств от нижней губы, нижней части щеки, от нижней челюсти и ее зубов, подбородка, задней части бо­ковой поверхности лица, от слизистой оболочки щек, нижней части ротовой полости языка. Нижнечелюстная ветвь в отличие от верхней и средней ветвей является смешанным нервом, несущим двигательные волокна к жевательной мускулатуре М. masseter, M. temporalis, M. pterygoideus externus et medianus, M. digastricus (переднее брюшко). Качественные и количественные расстройства чувствительности при поражении тройничного нерва те же, что и при поражении проводников чувствительности туловища и конечностей: могут наблюдаться ги­перестезия, гипестезия или анестезия, гиперпатия, дизестезия, полиестезия, боль, фантомные ощущения и другие формы нарушения чувствительности. Поражение одной из трех ветвей V нерва при­водит к нарушению всех видов чув­ств по периферическому типу - в зоне иннервации этой ветвью, к появлению болей, а также к снижению соответст­вующих рефлексов. Поражение тройничного узла или чувствительного корешка (radix sensoris) сопровождается нарушением всех ви­дов чувствительности в зонах иннер­вации всех 3 ветвей. При локализованном поражении в области моста мозга могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности. При полном поражении ядра спинномозгового пути V нерва выпадает поверхностная чувствительность на половине лица по сегментарному типу. Сегментарное поражение этого ядра приводит к вы­падению чувствительности в опреде­ленных сегментарных кольцевых кож­ных зонах Зельдера. Очаги в среднем отде­ле моста мозга и в про­долговатом мозге могут захватывать одновременно с ядром V нерва волокна спиноталамического пути, вызывая альтернирую­щую гемианестезию: расстройство по­верхностной чувствительности на ли­це на стороне очага по сегментарному типу, а на туловище и конечностях - по проводниковому типу на противо­положной стороне. Локализация патологического про­цесса в обл мостового яд­ра V нерва сопровождается выпадением глубокой чувствительности половины лица на стороне очага. Поражение зрительного бугра и задней трети задней ножки внутренней капсулы вызывает контралатеральное выпадение всех видов чувствительности на лице, туловище, конечнечностях. Выпадение чувств на половине лица может воз­никнуть также при разрушении ниж­ней трети задней цент­ральной извилины проти­воположной стороны. При невралгии тройничного нерва, связанной с поражением той или иной ветви, возникающие боли могут но­сить иррадиирующий характер, захва­тывая нижнюю и верхнюю челюсти, глаз, ухо и т.д. Для определения лока­лизации основного поражения большое значение имеет выявление боле­вых точек в местах выхода ветвей трой­ничного нерва на поверхности лица: для первой ветви - надглазничное отверстие (For. supraorbitalis), для вто­рой - подглазничное отверстие (For. infraorbitalis), для третьей - подборо­дочное отверстие (For. mentalis).

12. VII пара ЧМН – лицевой нерв, центральный и периферический парез мимической мускулатуры.

VII пара, п. facialis - двигательный нерв. Иннервирует мимическую мускулатуру, мышцы ушной раковины и под­кожную мышцу шеи. Ядро лицевого нерва располагается глубоко в нижнем отделе моста мозга на границе с продолговатым мозгом. Волокна из ядра сначала поднимаются вверх и огибают ядро VI нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, затем выходят между мостом и продолговатым мозгом под нависшим полушарием мозжечка, в так называемом мостомозжечковом углу (здесь же проходят корешки V, VI, VIII нервов). Лицевой нерв вместе с промежуточным и VIII нервом входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости и вскоре проникает через отверстие в основании внутреннего слухового про­хода в фал­лопиев канал. Здесь лицевой нерв ме­няет горизонтальное направление на вертикальное, образуя внешнее коле­но, и через шиловидно-сосцевидное отверстие выхо­дит из черепа, пронизывая околоуш­ную железу, и делится на ряд конечных веточек (гусиная лапка). В канале височной кости от ствола лицевого нерва отходят три ветви: каменистый нерв, стременной нерв, барабанная струна.При поражении периферического нейрона (ядро, ствол лицевого нерва) возникает периферический паралич мимических мышц на стороне очага. Лицо асим­метрично. Тонус мышц здоровой по­ловины лица «перетягивает» рот в здо­ровую сторону. Пораженная сторона маскообразна. Отсутствуют носогубная и лобные складки. Глаз открыт (паралич круговой мышцы глаза) - лагофтальм - заячий глаз.При лагофтальме обычно наблю­дается слезотечение . Развитие слезотечения связано с тем, что слезы не доходят до слезной точ­ки, куда они обычно проталкиваются периодическим смыканием век, и вы­ливаются через край нижнего века. Постоянно открытый глаз способст­вует усилению слезного рефлекса. На пораженной стороне угол рта непо­движен, невозможна улыбка. Из-за поражения круговой мышцы рта невозможен свист, несколько затруднена речь, жидкая пища на пораженной стороне выли­вается изо рта. Возникает атрофия мышц. Наблюдается понижение надбровного, корнеального и конъюнктивального рефлексов. Поражение ядра лицевого нерва нередко сопро­вождается вовлечением в процесс волокон пирамидного пути, вследст­вие чего развивается альтернирующий синдром Мийяра--Жюбле: перифери­ческий паралич лицевой мускулатуры на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия. Пора­жение ядра или внут­реннего колена лицевого нерва иногда сопровождается вовлечением в патологический про­цесс, помимо пирамидного пути, яд­ра VI нерва. При этом развивается альтернирующий синдром Фовилля: на стороне очага - периферический па­ралич мимической мускулатуры и отво­дящей мышцы глаза (сходящееся косог­лазие), а на противоположной - спас­тическая гемиплегия. При поражении кореш­ка лицевого нерва , выхо­дящего вместе с V, VI и VIII нервами в мостомозжечковом углу, паралич ми­мической мускулатуры может соче­таться с симптомами поражения этих нервов. Симптоматика поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале за­висит от уровня локализации. При поражении до отхождения большого каменис­того нерва в процесс вовлекаются все сопутствующие волокна и в клинике наблюдаются, помимо пе­риферического паралича мимической мускулатуры, сухость глаза, гиперакизия, нарушение вкуса на передних 2 /з языка. Более низкая по уровню локали­зация поражения над мес­том отхождения стремен­ного нерва сопровождается гиперакузией и нарушением вкуса. Су­хость глаза сменяется усиленным сле­зоотделением. При поражении выше отхождения барабанной струны наблюдается слезотечение и нарушение вкуса на передних 2 /з язы­ка. При поражении ниже отхождения барабанной струны наступает паралич мимических мышц и слезотечение. Перифе­рический паралич мимической мус­кулатуры иногда сопровождается болями в лице, ухе, сосце­видном отростке. Это объясняется во­влечением в патологический процесс волокон V нерва (которые могут про­ходить в фаллопиевом канале), трой­ничного узла или корешка V нерва. При поражении корково-ядерных волокон с одной стороны развив центральный паралич мимической мус­кулатуры нижней части лица (верхняя - получает двустороннюю корковую ин­нервацию) на противоположной очагу стороне. Одновременно на этой же стороне (контралатерально очагу) на­блюдается центральный паралич поло­вины языка, а в случае вовлечения корково-спинномозгового пути - и гемиплегия.

13. VIII пара ЧМН – преддверно-улитковый нерв, слуховая и вестибулярная система; роль вестибулярного аппарата в регуляции координации движений, равновесия и позы; признаки поражения на разных уровнях; нистагм, вестибулярное головокружение, вестибулярная атасия, синдром Меньера.

VIII пара, п. acusticus. Преддверно-улитковый нерв состоит из улитковой части (pars cochlearis) и преддверной части (pars vestibularis). Слуховые пути начинаются в нейро­нах спирального узла улитки - первый ней­рон , который находится в улитке лабиринта. Периферические отрост­ки этих нейронов направляются к кортиеву органу, где расположены специальные рецепторы. Централь­ные отростки через внутреннее слухо­вое отверстие вступают в полость черепа и заканчи­ваются в двух ядрах моста мозга - пе­реднем и заднем улитковом ядре. Волокна вторых нейронов начинаются из этих ядер, образуют трапециевидное тело, переходят на другую сторону и в со­ставе боковой петли заканчиваются в первичных слу­ховых подкорковых центрах - в ядрах нижних холмиков и во внутренних коленчатых телах. Третий нейрон начинается из внутреннего коленчатого тела, про­ходит через внутреннюю капсулу и лу­чистый венец и закан­чивается в корковой слуховой области - заднем отделе верхней височ­ной извилины (извилине Гешля). Преддверная часть начинается от преддверного уз­ла, лежащего на дне внутреннего слухового прохода. Периферические отростки клеток уз­ла (первый нейрон) идут из ампул трех полукружных каналов и двух перепончатых мешочков преддве­рия - эллиптического и сферического. Центральные отростки этих клеток составляют Pars vestibularis, который входит в полость черепа через внутреннее слуховое от­верстие и на­правляется к мостомозжечковому уг­лу. Волокна вестибулярного нерва заканчиваются в ядрах, рас­положенных в области IV желудочка: наружном ядре (Дейтерса), верхнем ядре (Бехтерева) и медиальном и нижнем вестибулярных ядрах преддверной части VIII нерва. Вторые нейроны вести­булярного пути начинаются из всех ядер, но преимущественно из ядер Дейтерса и Бехтерева. Из ядра Бехте­рева через нижнюю мозжечковую нож­ку волокна направ­ляются к ядру шатра чер­вя мозжечка, главным образом своей стороны. Центральный вестибулярный путь от вестибулярных ядер связан через зрительный бугор с корковым отделом вестибулярного анализатора, который находится в теменно-височной области. Наиболее часто наблюдаются: 1) головокружение - может возникать приступообразно, иногда только при определенных положениях головы и туловища. Иногда больному ка­жется, что все предметы вокруг него вращаются в опред направле­нии против часовой или по часовой стрелке, качается земля. Такое голово­кружение называется системным. Оно весьма характерно для вестибулярных поражений. В отдельных случаях го­ловокружение усиливается при взгля­де вверх или резких поворотах голо­вы. На фоне этого симптома могут возникать тошнота, рвота, затемнение сознания. 2) Нистагм - ритмичное подергива­ние глазных яблок. По направленнос­ти этих движений различают горизон­тальный, вертикальный, ротаторный нистагм. В одних случаях нистагм на­блюдается постоянно, в других выяв­ляется лишь при определенном поло­жении головы и тела. Обычно в нистагмоидных движе­ниях можно различить два компонен­та: быстрое движение в одну сторону и медленное возвращение обратно. По быстрому компоненту определяют направление нистагма. При раздра­жении вестибулярного аппарата воз­никает нистагм в сторону раздраже­ния, при поражении - в противопо­ложную сторону. 3) Нарушении координации движений – заключается в пошатывании, нарушении указательной пробы при проведении ее с закрытыми глазами; подобные же симптомы могут наблюдаться при поражении мозжечка.

14. IX и X пары ЧМН – языкоглоточный и блуждающий нервы, вегетативные ф-ции блуждающего нерва; признаки поражения на разных уровнях, бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

IX пара, n. glossopharyngeus - смешанный нерв. Х пара, п. vagus - смешанный нерв. Эти два нерва рассматри­ваются обычно вместе, так как имеют общие ядра в стволе мозга, совместно обеспечивают чувствительную и двигательную иннервацию глотки, гортани мягкого неба; исследование их функ­ций проводится одновременно. IX нерв имеет четыре ядра: вкусовое - ядро одиночного пути, общее с промежуточным и X нерв; слюноотделительное - нижнее слюноотделительное ядро; чувствительное - яд­ро серого крылышка, общее с X нервом, обеспечивающее чувствительность гортани, трахеи, глотки, мягкого неба, среднего уха; двигательное - двойное ядро, общее с X нервом, иннервирующее мышцы глотки, гортани, надгортанника, мягкого неба. Помимо трех ядер, общих с IX нер­вом, X нерв имеет собственное ядро - парасим­патическое - заднее ядро блуждающего нерва, ко­торое обеспечивает парасимпатическую двигательную иннервацию внут­ренних органов и отдает секреторные волокна, идущие к желудку, поджелу­дочной железе, кишечнику. В систему IX и X нервов входят два чувствительных узла - верхний узел, нижний узел. В узлах IX и X нерва распо­лагается первый нейрон чувствительных путей от рецепторов слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, а также от вкусовых луковиц языка. Вкус. Чувствительные вку­совые импульсы от языка поступают в первичный вкусовой центр ствола - вкусовое ядро по трем основным каналам: от передних 2 /з языка - по промежуточному нерву (первый нейрон) - биполярная вку­совая клетка в коленчатом узле, от задней 1 /з языка - по IX и X нервам (биполярная вкусовая клетка в верхних и нижних узлах). Собрав всю вкусовую информацию, вкусовое ядро, в котором расположен второй вкусовой нейрон, посылает ее в ядро зрительного бугра противоположной стороны. Здесь начинаются третьи вкусовые нейроны, аксоны которых про­ходят через заднюю 1 /з задней ножки внутренней капсулы и оканчиваются в корковой вкусовой области (лимбическая область, нижние отделы зад­ней центральной извилины, островок). Вкусовые ощущения воспринимаются разными отделами языка различно. Сладкое лучше ощущается кончиком языка, кислое - краями, горькое - задней третью, соленое - одинаково всей поверхностью языка. Снижение вкуса называется гипогейзией, потеря - агейзией, повыше­ние - гипергейзией. Раздражение кор­ковой вкусовой области вызывает вкусовые галлюцинации. Одностороннее разрушение корковых вкусовых цент­ров не вызывает заметных вкусовых расстройств, так как каждое полуша­рие связано с вкусовыми рецепторными полями обеих сторон. Слюноотделительная функция обес­печивается деятельностью верхнего и нижнего слюноотделительных пара­симпатических ядер, иннервирующих слезную железу, подчелюстные, подъ­язычные и околоушную слюнные же­лезы. Нейроны верхего ядра отдают отростки, идущие в составе ствола про­межуточного нерва к подъязычным и подчелюстным слюнным и к слезной железам, а нейроны нижнего ядра в составе IX нерва - к околоушной же­лезе. Слюноотделительные волокна IX нерва, выйдя из его ствола, направ­ляются в составе барабанного нерва, а потом в составе ма­лого каменистого нерва - к ушному узлу. Постганглионарные волокна к околоушной железе идут в составе ушно-височного нерва. При поражении слюноотдели­тельного ядра или языкоглоточного нерва возникает сухость во рту в связи с бездействием мощной околоушной слюнной железы. Поражение врисбергова нерва или барабанной струны не приводит к сухости во рту, если нор­мально функционирует околоушная железа. Чувствительное ядро и двигательное, общие для языкоглоточного и блуждающего нерва, обеспечивают чувствительность слизистой оболочки глотки, гортани, трахеи, мягкого неба и двигательную иннервацию мышц мягкого неба, надгортанника, глотки, гортани. При поражении любого из этих ядер или стволов IX и X нервов наблюдается снижение или выпаде­ние глоточного и небного рефлексов вследствие перерыва рефлекторной дуги, афферентная часть которой представлена отростками биполярных ганглиозных клеток и нейронами чувст­вительного ядра, а афферентная - нейронами двойного ядра. При двустороннем пора­жении двойного ядра нарушается глотание, больные поперхиваются. В результате паралича мышц надгортанника жидкая пища попада­ет в гортань и трахею, а вследствие паралича мышц мягкого неба она за­текает в полость носоглотки и носа. Речь больного приобретает гнусавый носовой оттенок, так как звук резони­рует в носоглотке, не закрытой неб­ной занавеской. Одностороннее поражение двигательного ядра проявляется свисанием мягкого неба на стороне поражения, неподвижностью или отставанием его на этой стороне при произнесении звука «а». Язычок (uvula) отклоняется в здоровую сторо­ну. Односторонний паралич голосовой связки обнаруживается при ларинго­скопическом исследовании. Голос ста­новится хриплым. Глоточный и небный рефлексы снижаются или выпадают на пораженной стороне. Поражение ядра серого крылышка (Nucl. alae cinereae) или чувствительных воло­кон, направляющихся к нему по стволу IX и X нервов, сопровождается анестези­ей слизистой оболочки мягкого неба, глотки. Заднее ядро блуждающего нерва обеспечивает парасим­патическую иннервацию гладкой мус­кулатуры сосудов, желудка, кишечника, трахеи, бронхов, мышцы сердца, желез дыхательных и желудочно-кишечных путей. Двустороннее поражение этих ядер вызывает смерть вследствие­ прекращения сер­дечной деятельности и остановки дыхания. При поражении IX нерва: 1) нарушение вкуса на задней трети языка; 2) денервация окоушной железы, сопровождающаяся сухостью во рту; 3) анестезия глотки на стороне поражения; 4) снижение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 5) паралич мягкого неба на стороне поражения, отклонение uvulae в здоровую сторону; поперхивание при глотании; носовой оттенок голоса. При поражении X нерва: 1) нарушение вкуса на задней трети языка; 2) анестезия глотки, гортани, трахеи на пораженной стороне; 3) снижение или выпадение глоточного и небного рефлексов на стороне поражения; 4) односторонний паралич мягкого неба, поперхивание при глотании, провисание голосовой связки; голос хриплый с гнусавым оттенком; 5) парасимпатическая денервация внутренних органов на стороне поражения. Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полио-энцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др. Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь- невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дис-фагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности). Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» буль-барного паралича (псевдобульбарный синдром). Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску-Радовичи и др., а также насильственные плач и смех. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга.

15. XI пара ЧМН – добавочный нерв, симптомы поражения.

XI пара, п. accessorius - двигательный нерв. Ядро нерва находится в нижнем отделе продолговатого мозга и сером в-ве с/м на уровне С 1 -С 5 . Корешки с/м части выходят на бо­ковой пов-ти шейного отдела с/м, сливаются в общий ствол нерва, который поднимается вверх и через большое затылочное отверстие входит в полость черепа, затем после слияния с бульбарной частью нерва выходит через яремное отверстие (For. jugulare). XI нерв иннервирует грудино-ключично-сосцевидную и трапециевидную мышцы. Ф-ии мышц: наклон головы набок с поворотом ли­ца в противоположную сторону, при­поднимание плеча и акромиальной части лопатки вверх (пожимание пле­чами), оттягивание плечевого пояса кзади и приведение лопатки к позв-ку. Для исследования ф-ии XI нер­ва больному предлагают произвести повороты головы в стороны, пожать плечами, поднять руки выше горизон­тальной линии. При поражении ядра, корешка, ство­ла нерва развив периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц и затруднен поворот головы в здоровую сторону, плечо на пораженной стороне опушено, лопатки нижним углом отхо­дят от позв-ка, затруднено пожимание плечом, ограничено поднимание руки выше горизонтальной линии. Ядро добавочного нерва имеет двустороннюю корковую иннервацию, поэтому центральный паралич иннервируемых им мышц может возникнуть лишь при двустороннем пораже­нии корково-ядерных путей. Содружественный поворот головы и взора осуществляется благодаря связям ядер добавочного нерва с сис-мой заднего продольного пучка.

16. XII пара – подъязычный нерв, симптомы поражения.

XII пара, п. hypoglossus - двигательный нерв. Ядро нерва лежит на дне ромбовидной ямки, начи­нается в ее центральном отделе и тя­нется до 3-го шейного сегмента с/м. Корешки выходят между пирамидами и оливами про­долговатого мозга, сливаются в об­щий ствол, выходящий из полости че­репа через канал подъязычного нерва (canalis hypoglossi). При периферическом поражении нерва возникает парез или паралич соответствующей половины языка - атро­фия мышц языка. При высовывании язык отклоняется в сторону паралича, т.к. подбородочно-подъязычная мышца здоровой сто­роны направляет язык вперед и в про­тивоположную сторону. При пораже­нии ядра подъязычного нерва в мыш­цах языка - фибриллярные подергивания. Поражение нерва ведет к нарушению речи. Она становится неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Легкую дизартрию можно обнаружить при произне­сении больным трудно артикулируе­мых слов («сыворотка из-под просто­кваши»). При полном двустороннем поражении язык неподвижен и речь становится невозможной (анартрия), нарушаются жевание и глотание. При поражении яд­ра нерва с пира­мидными путями , проходя­щих через ствол, развиваются периферический паралич мышц языка и центральная гемиплегия на противоположной стороне (альтернирующая" синдром Джексона). При поражении продолговатого мозга возможно сочетание поражения различных ядер бульбарной группы IX, X и XI нервов, а также пирамидного пути с развитием альтернирующих синдромов Авеллиса, Шмидта. Синдром Авеллиса характеризующихся симптомами поражения двойного ядра (IX и X н) и пирамидного пути. При синдроме Шмидта на стороне патологического процесса отмечаются симптомы поражения двигательных ядер каудальной группы(N. ambiguus и ядра XI н), на противоположной стороне - центральная гемиплегия. Ядро подъязычного нерва (XII) свя­зано только с противоположными по­лушариями, при пораже­нии корково-ядерного пути развивается центральныйпара­лич мышц языка, при котором не от­мечаются атрофия языка, фибриллярные подергивания. По наличию или отсутствию атрофии и фибриллярных подергиваний можно отличить периферический паралич от центрального. Од­новременно с поражением кортико-нуклеарных путей к ядру XII нерва в процесс могут вовлекаться пирамидный­ путь и волокна к нижней части ядра VII нерва (на­пр., при локализации поражения во внутрен­ней капсуле). Возникает характерныйсимптомокомплекс, контралатеральный очагу пораже­ния: гемиплегия, центральный паралич мимической мускулатуры и половины языка.

IX-XII ПАРЫ ЧМН: СТРОЕНИЕ, ИССЛЕДОВАНИЕ, СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ

Акушерское ультразвуковое исследование при диагностике беременности

Зрачковые рефлексы исследуются с помощью ряда тестов: реакция зрачков на свет, реакция зрачков на конвергенцию, аккомодацию, боль. Зрачок здорового человека имеет правильную круглую форму с диаметром 3-3,5 мм. В норме зрачки одинаковы по диаметру. К патологическим изменениям зрачков относятся миоз - сужение зрачков, мидриаз - их расширение, анизокория (неравенство зрачков), деформация, расстройство реакции зрачков на свет, конвергенция и аккомодация. Исследование зрачковых рефлексов показано при отборе для занятий в спортивных секциях, при проведении углубленного медицинского обследования (УМО) спортсменов, а также при травмах головы у боксеров, хоккеистов, борцов, бобслеистов, акробатов и в других видах спорта, где случаются частые травмы головы.

Зрачковые реакции исследуют при ярком рассеянном освещении. Отсутствие реакции зрачков на свет подтверждают, рассматривая их через лупу. При диаметре зрачков менее 2 мм реакцию на свет оценить трудно, поэтому слишком яркое освещение затрудняет диагностику. Одинаково реагирующие на свет зрачки диаметром 2,5-5 мм обычно свидетельствуют о сохранности среднего мозга. Одностороннее расширение зрачка (более 5 мм) с отсутствием или снижением его реакции на свет встречается при поражении среднего мозга с той же стороны или, чаще, при вторичном сдавлении или натяжении глазодвигательного нерва в результате вклинения.

Обычно зрачок расширяется на той же стороне, где находится объемное образование в полушарии, реже - на противоположной стороне вследствие сдавления среднего мозга или сдавления глазодвигательного нерва противоположным краем намета мозжечка. Овальные и эксцентрично расположенные зрачки наблюдаются на ранней стадии сдавления среднего мозга и глазодвигательного нерва. Одинаково расширенные и не реагирующие на свет зрачки указывают на тяжелое поражение среднего мозга (обычно в результате сдавления при височно-тенториальном вклинении) или на отравление М-холиноблокаторами.

Одностороннее сужение зрачка при синдроме Горнера сопровождается отсутствием его расширения в темноте. Этот синдром при коме встречается редко и свидетельствует об обширном кровоизлиянии в таламус на ипсилатеральной стороне. Тонус века, оцениваемый при поднимании верхнего века и по скорости закрывания глаза, по мере углубления комы снижается.

Методика исследования реакции зрачков на свет. Врач своими ладонями плотно прикрывает пациенту оба глаза, которые все время должны быть широко открытыми. Затем поочередно от каждого глаза врач быстрым движением отводит свою ладонь, отмечая реакцию каждого зрачка.

Другим вариантом исследования этой реакции является зажигание и выключение электрической лампы или портативного фонарика, поднесенного к глазу больного, другой глаз пациент плотно закрывает ладонью.

Исследование зрачковых реакций должно проводиться с максимальной тщательностью с применением достаточно интенсивного источника света (плохое освещение зрачка может либо вовсе не дать сужения, либо вызвать вялую реакцию).

Методика исследования реакции на аккомодацию с конвергенцией. Врач предлагает пациенту посмотреть некоторое время вдаль, а затем быстро перевести взгляд для фиксирования близко поднесенного к глазам предмета (пальца или молоточка). Исследование проводится отдельно для каждого глаза. У некоторых пациентов такой способ исследования конвергенции вызывает затруднение и у врача может возникнуть ложное мнение о парезе конвергенции. Для таких случаев существует «проверочный» вариант исследования. После взгляда вдаль пациенту предлагается прочитать мелко написанную фразу (например, этикетка на спичечном коробке), близко поднесенную к глазам.

Чаще всего изменения зрачковых реакций являются симптомами сифилитического поражения нервной системы, эпидемического энцефалита, реже – алкоголизма и таких органических патологий, как поражение стволового отдела, трещины основания черепа.

Исследование положения и движений глазных яблок. При патологии глазодвигательных нервов (III, IV и VI пары) наблюдается сходящееся или расходящееся косоглазие, диплопия, ограничение движений глазного яблока в стороны, вверх или вниз, опущение верхнего века (птоз).

Следует помнить, что косоглазие может быть врожденным или приобретенным дефектом зрения, при этом двоения в глазах у пациента не отмечается. При параличе одного из глазодвигательных нервов у пациента возникает диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы.

Более ценным для диагностики является тот факт, что при выяснении жалоб больной сам заявил о двоении в глазах при взгляде в каком-либо направлении. Врачу при опросе стоит избегать наводящих вопросов о двоении в глазах, ибо определенный контингент пациентов ответит утвердительно даже при отсутствии данных для диплопии.

Для выяснения причин возникновения диплопии нужно определить зрительные или глазодвигательные расстройства имеются у данного пациента.

Метод, применяемый для дифференциальной диагностики истинной диплопии чрезвычайно прост. При наличии жалоб на двоение в глазах при определенном направлении взгляда нужно закрыть пациенту один глаз ладонью – истинная диплопия исчезает, а в случае истерической диплопии жалобы сохраняются.

Методика исследования движений глазных яблок также довольно проста. Врач предлагает пациенту проследить за движущимся в разных направлениях предметом (кверху, книзу, в стороны). Данный прием позволяет обнаружить поражение какой-либо глазной мышцы, парез взгляда или наличие нистагма.

Чаще всего встречающийся горизонтальный нистагм выявляют при взгляде в стороны (отведение глазных яблок должно быть максимальным). Если нистагм является одиночно выявленным симптомом, то явным признаком органического поражения нервной системы его назвать нельзя. У совершенно здоровых людей при обследовании также могут выявляться «нистагмоидные» движения глаз. Стойкий нистагм нередко обнаруживается у курильщиков, шахтеров, водолазов. Существует также врожденный нистагм, характеризующийся грубыми (чаще ротаторными) подергиваниями глазных яблок, сохраняющимися при «статичном положении» глаз.

Диагностический прием для определения вида нистагма несложен. Врач просит больного перевести взгляд кверху. При врожденном нистагме его интенсивность и характер (горизонтальный или ротаторный) сохраняется. Если же нистагм обусловлен органическим заболеванием центральной нервной системы, то он либо ослабевает, становясь вертикальным, либо совсем исчезает.

Если характер нистагма неотчетлив, необходимо исследовать его, переведя пациента в горизонтальное положение, поочередно на левом и правом боку.

При сохранении нистагма следует исследовать брюшные рефлексы. Наличие нистагма и угасание брюшных рефлексов в сумме являются ранними признаками рассеянного склероза. Следует перечислить симптомы, которые подтверждают предположительный диагноз рассеянного склероза:

1) жалобы на периодическое двоение в глазах, быструю утомляемость ног, нарушения мочеиспускания, парестезии конечностей;

2) обнаружение при осмотре повышения неравномерности сухожильных рефлексов, появления патологических рефлексов, интенционное дрожание.

Глаза являются достаточно важным органом для нормального функционирования организма и полноценной жизни. Основная функция - восприятие световых раздражителей, благодаря чему и появляется картинка.

Особенности строения

Расположен этот периферический орган зрения в специальной впадине черепа, которая называется глазницей. С боков глаз окружен мышцами, с помощью которых он удерживается и двигается. Состоит глаз из нескольких частей:

1. Непосредственно глазного яблока, которое имеет форму шара размером около 24 мм. Состоит оно из стекловидного тела, хрусталика и водянистой влаги. Все это окружено тремя оболочками: белковой, сосудистой и сетчатой, расположенными в обратном порядке. Элементы, благодаря которым и получается картинка, расположены на сетчатой оболочке. Этими элементами являются рецепторы, которые чувствительны к свету;
2. Защитного аппарата, который состоит из верхнего и нижнего века, глазницы;
3. Придаточного аппарата. Основными составляющими являются слезная железа и ее протоки;
4. Глазодвигательного аппарата, который отвечает за движения глазного яблока и состоит из мышц;

Основные функции

Главная функция, которую выполняет зрение - различение различных физических характеристик предметов, таких как яркость, цвет, форма, размеры. В сочетании с действием других анализаторов (слуха, обоняния и других) позволяет регулировать положение тела в пространстве, а также определять расстояния до предмета. Вот почему профилактику глазных заболеваний нужно проводить с завидной регулярностью.

Наличие зрачкового рефлекса

При нормальном функционировании органов зрения, при определенных внешних реакциях возникают так называемые зрачковые рефлексы, при которых зрачок сужается или расширяется. Зрачковый рефлекс, рефлекторная дуга которого является анатомическим субстратом реакции зрачка на свет, свидетельствует о здоровье глаз и всего организма в целом. Вот почему при некоторых заболеваниях врач первым делом проверяет наличие данного рефлекса.

Что представляет собой реакция?

Реакция зрачка или так называемый зрачковый рефлекс (другие названия − радужковый рефлекс, иритический рефлекс) является некоторым изменением линейных размеров зрачка глаза. Сужение, как правило, вызывается сокращением мышц радужной оболочки, а обратный процесс − расслабление − приводит к расширению зрачка.

Возможные причины

Вызывается данный рефлекс комбинацией определенных стимулов, главным из которых считается изменение уровня освещенности окружающего пространства. Помимо этого, изменение размеров зрачка может произойти по следующим причинам:

• действие ряда медикаментов. Именно поэтому они используются в качестве способа диагностики состояния передозировки препаратов или избыточной глубины наркоза;
• изменение точки фокусировки зрения человека;
• эмоциональные всплески, причем как отрицательные, так и положительные в равной степени.

Если реакция отсутствует

Отсутствие реакции зрачка на свет может свидетельствовать о различных состояниях человека, которые представляют опасность для жизни и требуют немедленного вмешательства специалистов.

Схема зрачкового рефлекса

Мышцы, которые контролируют работу зрачка, могут легко влиять на его величину, если на них поступил определенный стимул извне. Это позволяет регулировать приток света, который поступает непосредственно в глаз. Если око прикрыть от поступающих солнечных лучей, а затем его открыть, то зрачок, который предварительно расширился в темноте, сразу уменьшается в размерах при появлении света. Зрачковый рефлекс, рефлекторная дуга которого начинается на сетчатке, свидетельствует о нормальном функционировании органа.

Радужная оболочка имеет два вида мышц. Одна группа представляется собой кольцевые мышечные волокна. Иннервируют их парасимпатические волокна глазного нерва. Если эти мышцы сокращаются, то данный процесс вызывает сужение зрачка. Другая группа отвечает за расширение зрачка. В нее входят радиальные мышечные волокна, которые иннервируются симпатическими нервами.

Зрачковый рефлекс, схема которого достаточно типична, происходит в следующем порядке. Свет, который проходит через слои глаза и преломляется в них, попадает непосредственно на сетчатку. Фоторецепторы, которые тут расположены, в данном случае являются началом рефлекса. Иными словами, именно тут и начинается путь зрачкового рефлекса. Иннервация парасимпатических нервов влияет на работу сфинктера глаза, а дуга зрачкового рефлекса содержит его в своем составе. Сам процесс называется эфферентным плечом. Тут же расположен так называемый центр зрачкового рефлекса, после которого различные нервы меняют свое направление: одни из них идут через ножки мозга и входят в глазницу через верхнюю щель, другие - к сфинктеру зрачка. На этом путь заканчивается. То есть зрачковый рефлекс замыкается. Отсутствие подобной реакции может свидетельствовать о каких-либо нарушениях в организме человека, вот почему этому придается такое большое значение.

Зрачковый рефлекс и признаки его поражения

При обследовании данного рефлекса берется во внимание несколько характеристик самой реакции:

• величина сужения зрачка;
• форма;
• равномерность реакции;
• подвижность зрачков.

Существует несколько наиболее популярных патологий, свидетельствующих о том, что зрачковый и аккомодационный рефлексы нарушены, что говорит о сбоях в организме:

• Амавротическая неподвижность зрачков. Данное явление представляет собой выпадение прямой реакции при освещении слепого глаза и содружественной реакции, если со зрение проблем не наблюдается. Причинами чаще всего являются разнообразные заболевания самой сетчатки и зрительного пути. Если неподвижность односторонняя, является следствием амавроза (поражения сетчатки) и сочетается с расширением зрачка, хотя и незначительным, то существует вероятность развития анизокории (зрачки становятся разных размеров). При таком нарушении иные зрачковые реакции никак не затронуты. Если амавроз развивается с двух сторон (то есть поражены оба глаза одновременно), то зрачки никак не реагируют и даже при воздействии солнечных лучей остаются расширенными, то есть зрачковый рефлекс полностью отсутствует.
• Еще один вид амавротической неподвижности зрачков - гемианопическая неподвижность зрачка. Возможно наблюдается поражение самого зрительного тракта, которое сопровождается гемианопсией, то есть слепотой половины зрительного поля, которая выражается отсутствием зрачкового рефлекса в обоих глазах.

• Рефлекторная неподвижность или синдром Робертсона. Он заключается в полном отсутствии как прямой, так и содружественной реакции зрачков. Однако в отличие от предыдущего вида поражения, реакция на конвергенцию (сужение зрачков в том случае, если взгляд сфокусирован на определенной точке) и аккомодацию (изменение внешних условий, в которых находится человек) не нарушена. Данный симптом обусловлен тем, что происходят изменения в парасимпатической иннерварции глаза в том случае, когда есть поражения парасимпатического ядра, его волокон. Данный синдром может свидетельствовать о наличии тяжелой стадии сифилиса нервной системы, реже синдром сообщает об энцефалите, опухоли мозга (а именно в области ножек), а также о черепно-мозговой травме.

Причинами могут быть воспалительные процессы в ядре, корешке или стволе нерва, отвечающего за движения глаза, очаг в ресничном теле, опухоли, абсцессы задних ресничных нервов.

Зрачковый рефлекс

Зрачок - отверстие в радужной оболочке глаза. В норме его диаметр составляет от 1,5 мм - при ярком свете и до 8 мм в темноте.

Зрачковый рефлекс - изменение диаметра зрачка под действием различных раздражений. За счет увеличения его диаметра поступления световых лучей к сетчатке может увеличиваться в 30 раз.

Расширение зрачка (мидриаз) - наблюдается в темноте, при рассмотрении удаленных предметов, при возбуждении симпатической системы, при боли, страха, асфиксии, блокаде парасимпатической системы, под воздействием химических веществ, например, атропина, который блокирует М-холинорецепторы; последний используется в клинике глазных болезней для расширения зрачка с целью тщательного исследования глазного дна.

Сужение зрачка (миоз) - наблюдается при воздействии яркого света, при рассмотрении близких предметов (при чтении), при возбуждении парасимпатической системы, при блокаде симпатической системы.

Механизм зрачкового рефлекса рефлекторный и имеет различную рефлекторную дугу в зависимости от освещения. При воздействии яркого света возбуждения возникает в сетчатке глаза. Импульсы от нее поступают в составе зрительного нерва к среднему мозгу (верхних бугорков). Отсюда до парного вегетативного ядра глазодвигательного нерва (III пара) (Якубовича - Эдингера - Вестфаля). В составе его ветвей импульсы направляются к цилиарного ганглия, а постганглионарные волокна - до мышцы, сужает зрачок (т. Sphincter pupillae) (см. Рис. 12.8).

В темноте, наоборот, возбуждаются симпатические центры, заложенные в боковых рогах СB и Т1.2 сегментов спинного мозга. Отсюда импульсы направляются к верхнего шейного симпатического ганглия. Постганглионарные волокна в составе симпатических нервов поступают в мышцы, расширяет зрачок (т. Dilatator pupillae). Следует подчеркнуть, что работа мышц, которые сужают или расширяют зрачок обоих глаз, согласована; при расширении или сужении зрачка одного глаза возникает содружественная реакция в другом.

Значение зрачкового рефлекса:

Обеспечивает устранение сферической аберрации. При сужении зрачка отсекаются периферические лучи.

Зрачок участвует в адаптации зрительной системы к изменениям освещения.

В темноте зрачок расширяется, а при воздействии света сужается.

Участвует в обеспечении четкого видения предметов, расположенных на различных расстояниях. При рассмотрении близких предметов (при чтении] зрачок сужается, а при рассмотрении удаленных предметов - расширяется.

Защитная функция. Сужаясь при воздействии яркого света зрачок обеспечивает сохранение пигментов сетчатки от избыточного разрушения.

Клиническое значение. Состояние зрачки свидетельствует об уровне возбудимости стволовых центров головного мозга.

В связи с этим, зрачковым рефлексом пользуются для контроля глубины наркоза. Он позволяет диагностировать повреждения центров, в которых находятся ядра, регулирующих ширину зрачка, болевые воздействия и т.

Рис. 12.9. Строение сетчатки глаза

Физиология сетчатки глаза

Гистологически в сетчатке различают десять слоев, но функциональных, задействованных в восприятии световых раздражений и их переработке, меньше. Наиболее отдаленным от света есть слой пигментного эпителия. Следующий, ближе к свету, слой фоторецепторов - колбочек и палочек. Еще ближе к свету расположен слой биполярных, горизонтальных и амакринових клеток. Ближайший к свету - слой ганглиозных клеток, аксоны которых образуют зрительный нерв.

Здоровый нерв выходит за пределы глазного яблока на 3 мм медиальнее и несколько выше его заднего полюса. Этот участок не содержит светочувствительных рецепторов и поэтому называется слепого пятна.

Пигментный слой является внешним слоем сетчатки (рис. 12.9). Его название связано с тем, что он содержит черный пигмент меланин.

Благодаря наличию меланина лучи света не отражаются, а поглощаются. Значение пигментного слоя связано также с наличием в нем витамина А, который поступает из него во внешние сегменты фоторецепторов. Там витамин А используется для ресинтеза зрительных пигментов. В случае недостаточного количества витамина А развивается заболевание "куриная слепота" - гемералопией (или никталопия). Зрение у таких людей резко снижается в сумерках.

Важность пигментного слоя заключается также в том, что он обеспечивает (благодаря тесной связи с сосудистой оболочкой) перенос O2 и питательных веществ к рецепторных клеток.

Функциональные слои сетчатки

В сетчатке различают 3 функциональных слоя:

Слой фоторецепторных клеток;

Слой биполярных, горизонтальных и амакринових клеток;

Слой ганглиозных клеток.

Роль фоторецепторных клеток Различают 2 типа фоторецепторных клеток: колбочки и палочки. Они имеют общий план строения. Как колбочки, так и палочки состоят из следующих частей: внешнего сегмента, соединительной ножки, внутреннего сегмента и ядерной части из синаптической окончанием (рис. 12.10).

В внешних сегментах палочек находится родопсин, а в колбочек - йодопсин.

Палочек насчитывается до 123 млн, а колбочек только 6-7 млн. В области центральной ямки находятся только колбочки, на периферии их мало и в крайних участках сетчатки они отсутствуют. Палочки в большей степени находятся на периферии, особенно в отдаленных от центральной ямки участках.

1. Одновременное нарушение реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию клинически проявляется мидриазом. При одностороннем поражении реакция на свет (прямая и содружественная) на больной стороне не вызывается. Эта неподвижность зрачков называется внутренней офтальмоплегией. Обусловлена эта реакция поражением парасимпатической зрачковой иннервации от ядра Якубовича - Эдингера - Вестфаля до ее периферических волокон в глазном яблоке. Такой тип нарушения зрачковой реакции может наблюдаться при менингитах, рассеянном склерозе, алкоголизме, нейросифилисе, сосудистых заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме.
2. Нарушение содружественной реакции на свет проявляется анизокорией, мидриазом на больной стороне. В интактном глазу сохраняется прямая реакция и ослабляется содружественная. В больном глазу прямая реакция отсутствует, а содружественная сохраняется. Причиной такой диссоциации между прямой и содружественной реакцией зрачка является поражение сетчатки или зрительного нерва до перекреста зрительных волокон.
3. Амавротическая неподвижность зрачков на свет обнаруживается при двусторонней слепоте. При этом как прямая, так и содружественная реакция зрачков на свет отсутствует, а на конвергенцию и аккомодацию сохраняется. Амавротическая зрачковая арефлексия обусловлена двусторонним поражением зрительных путей от сетчатки до первичных зрительных центров включительно. В случаях же кортикальной слепоты или при поражении с обеих сторон центральных зрительных путей, идущих от наружного коленчатого вала и от подушки зрительного бугра к затылочному зрительному центру, реакция на свет, прямая и содружественная, полностью сохраняется, так как афферентные зрительные волокна заканчиваются в области переднего двухолмия. Таким образом, данный феномен (амавротическая неподвижность зрачков) указывает на двустороннюю локализацию процесса в зрительных путях на протяжении до первичных зрительных центров, тогда как двусторонняя слепота с сохранением прямой и содружественной реакции зрачков всегда свидетельствует о поражении зрительных путей выше этих центров.
4. Гемиопическая реакция зрачков заключается в том, что оба зрачка сокращаются только при освещении функционирующей половины сетчатки; при освещении же выпавшей половины сетчатки зрачки не сокращаются. Эта реакция зрачков, как прямая, так и содружественная, обусловлена поражением зрительного тракта или подкорковых зрительных центров с передними буграми четверохолмия, а также перекрещенных и неперекрещенных волокон в области хиазмы. Клинически почти всегда сочетается с гемианопсией.
5. Астеническая реакция зрачков выражается в быстрой утомляемости и даже в полном прекращении сужения при повторных световых воздействиях. Встречается такая реакция при инфекционных, соматических, неврологических заболеваниях и интоксикациях.
6. Парадоксальная реакция зрачков состоит в том, что при воздействии света зрачки расширяются, а в темноте сужаются. Встречается исключительно редко, в основном при истерии, еще резке при спинной сухотке, инсультах.
7. При повышенной реакции зрачков на свет реакция на свет бывает живее, чем в норме. Наблюдается иногда при легких сотрясениях головного мозга, психозах, аллергических заболеваниях (отек Квинке, бронхиальная астма, крапивница).
8. Тоническая реакция зрачков состоит в крайне медленном расширении зрачков после их сужения при световом воздействии. Обусловлена эта реакция повышенной возбудимостью парасимпатических зрачковых эфферентных волокон и наблюдается преимущественно при алкоголизме.
9. Миотоническая реакция зрачков (пупиллотония), зрачковые нарушения типа Эйди могут встречаться при сахарном диабете, алкоголизме, авитаминозах, синдроме Гийена - Барре, периферическом вегетативном нарушении, ревматоидном артрите.
10. Зрачковые нарушения типа Аргайла Робертсона. Клиническая картина синдрома Аргайла Робертсона, являющегося специфическим для сифилитического поражения нервной системы, включает такие признаки, как миоз, небольшая анизокория, отсутствие реакции на свет, деформация зрачков, двусторонность нарушений, постоянные размеры зрачков в течение дня, отсутствие эффекта от атропина, пилокарпина и кокаина. Подобную картину зрачковых расстройств можно наблюдать при ряде заболеваний: сахарном диабете, рассеянном склерозе, алкоголизме, мозговом кровоизлиянии, менингите, хорее Гентингтона, аденоме шишковидной железы, патологической регенерации после паралича глазодвигательных мышц, миотонической дистрофии, амилоидозе, синдромах Парино, Мюнхмейера (васкулит, который лежит в основе интерстициального отека мышц и последующего разрастания соединительной ткани и кальцификации), сенсорной невропатии Денни - Брауна (врожденное отсутствие болевой чувствительности, отсутствие реакции зрачков на свет, потливость, повышение артериального давления и учащение пульса при сильных болевых раздражениях), пандизавтономии, семейной дизавтономии Райли - Дея, синдроме Фишера (острое развитие полной офтальмоплегии и атаксии со снижением проприоцептивных рефлексов), болезни Шарко - Мари - Тута. В этих ситуациях синдром Аргайла Робертсона называют неспецифическим.
11. Премортальные зрачковые реакции. Большое диагностическое и прогностическое значение приобретает исследование зрачков при коматозных состояниях. При глубокой потере сознания, при тяжелом шоке, коматозном состоянии реакция зрачков отсутствует или резко снижена. Непосредственно перед смертью зрачки в большинстве случаев сильно суживаются. Если при коматозном состоянии миоз постепенно сменяется прогрессирующим мидриазом, а зрачковая реакция на свет отсутствует, то эти изменения указывают на близость смерти.

Ниже приведены зрачковые расстройства, связанные с нарушением парасимпатической функции.

1. Реакция на свет и размеры зрачка в обычных условиях зависят от адекватной рецепции света по крайней мере одним глазом. В полностью слепом глазу отсутствует прямая реакция на свет, но размеры зрачка остаются такими же, как на стороне интактного глаза. В случае полной слепоты на оба глаза при поражении в зоне кпереди от боковых коленчатых тел зрачки остаются расширенными, не реагируя на свет. Если же двусторонняя слепота обусловлена деструкцией коры затылочной доли, то световой зрачковый рефлекс сохранен. Таким образом, можно встретить полностью ослепших больных с нормальной реакцией зрачков на свет.

Поражения сетчатки, зрительного нерва, хиазмы, зрительного тракта, ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе вызывают те или иные изменения функций афферентной системы светового зрачкового рефлекса, что приводит к нарушению зрачковой реакции, известной под названием зрачка Маркуса Гунна. В норме зрачок реагирует на яркий свет быстрым сужением. Здесь же реакция более медленная, неполная и настолько короткая, что зрачок может тут же начать расширяться. Причина патологической реакции зрачка заключается в уменьшении числа волокон, обеспечивающих световой рефлекс на стороне поражения.

1. Поражение одного зрительного тракта не приводит к изменению размеров зрачка вследствие сохранившегося светового рефлекса на противоположной стороне. В этой ситуации освещение интактных участков сетчатки даст более выраженную реакцию зрачка на свет. Это носит название зрачковой реакции Вернике. Вызвать такую реакцию очень трудно из-за дисперсии света в глазу.
2. Патологические процессы в среднем мозге (зона передних бугров четверохолмия) могут затрагивать перекрещивающиеся в области водопровода мозга волокна рефлекторной дуги реакции зрачка на свет. Зрачки при этом расширены и не реагируют на свет. Часто это сочетается с отсутствием или ограничением движений глазных яблок кверху (вертикальным парезом взора) и носит название синдрома Парино.
3. Синдром Аргайла Робертсона.
4. При полном поражении III пары краниальных нервов наблюдается расширение зрачков вследствие отсутствия парасимпатических влияний и продолжающейся симпатической активности. При этом обнаруживают признаки поражения моторной системы глаза, птоз, девиацию глазного яблока в нижнелатеральном направлении. Причинами грубого поражения Ш пары могут быть аневризма сонной артерии, тенториальные грыжи, прогрессирующие процессы, синдром Толосы - Ханта. В 5 % случаев при сахарном диабете встречается изолированное поражение III черепного нерва, зрачок при этом часто остается нетронутым.
5. Синдром Эйди (пупиллотония) - дегенерация нервных клеток ресничного ганглия. Происходит утрата или ослабление реакции зрачка на свет при сохранной реакции на установку взора вблизи. Характерны односторонность поражения, расширение зрачка, его деформация. Феномен пупиллотонии заключается в том, что зрачок при конвергенции суживается очень медленно и особенно медленно (иногда только в течение 2-3 мин) возвращается к исходному размеру после прекращения конвергенции. Величина зрачка непостоянна и меняется в течение дня. Кроме того, расширения зрачка можно добиться путем длительного пребывания больного в темноте. Отмечается повышение чувствительности зрачка к вегетотропным веществам (резкое расширение от атропина, резкое сужение от пилокарпина).

Такая гиперчувствительность сфинктера к холинергическим средствам выявляется в 60-80 % случаев. У 90% больных с тоническими зрачками Эйди ослаблены или отсутствуют сухожильные рефлексы. Такое ослабление рефлексов бывает распространенным, захватывая верхние и нижние конечности. В 50% случаев наблюдается двустороннее симметричное поражение. Почему при синдроме Эйди ослаблены сухожильные рефлексы - неясно. Предлагаются гипотезы о распространенной полиневропатии без сенсорных нарушений, о дегенерации волокон спинномозговых ганглиев, своеобразной форме миопатии, дефекте нейротрансмиссии на уровне спинальных синапсов. Средний возраст заболевания 32 года. Чаще наблюдается у женщин. Наиболее частой жалобой, кроме анизокории, является затуманивание зрения вблизи при рассматривании близко расположенных предметов. Примерно в 65 % случаев на пораженном глазу отмечается остаточный парез аккомодации. По прошествии нескольких месяцев имеется выраженная тенденция к нормализации силы аккомодации. У 35 % пациентов при каждой попытке смотреть вблизи на пораженном глазу можно спровоцировать астигматизм. Предположительно это связано с сегментарным параличом ресничной мышцы. При исследовании в свете щелевой лампы можно отметить какую-то разницу сфинктера зрачка на 90 % пораженных глаз. Эта остаточная реакция всегда представляет собой сегментарное сокращение ресничной мышцы.

С течением лет на пораженном глазу появляется сужение зрачка. Имеется выраженная тенденция к возникновению спустя несколько лет подобного процесса и на другом глазу, так что анизокория становится менее заметной. В конце концов оба зрачка становятся маленькими и плохо реагируют на свет.

Недавно было установлено, что диссоциация реакции зрачка на свет и аккомодацию, часто наблюдающаяся при синдроме Эйди, может быть объяснена только диффузией ацетилхолина из ресничной мышцы в заднюю камеру по направлению к денервированному сфинктеру зрачка. Вполне вероятно, что диффузия ацетилхолина в водянистую влагу способствует напряженности движений радужки при синдроме Эйди, однако достаточно ясно и то, что упомянутую диссоциацию нельзя объяснить настолько однозначно.

Выраженная реакция зрачка на аккомодацию, вероятнее всего, обусловлена патологической регенерацией аккомодационных волокон в сфинктере зрачка. Нервам радужки присуща удивительная способность к регенерации и реиннервации: сердце плода крысы, пересаженное в переднюю камеру глаза взрослой особи, будет расти и сокращаться в обычном ритме, который может изменяться в зависимости от ритмической стимуляции сетчатки. Нервы радужки могут врастать в пересаженное сердце и задавать ЧСС.

В большинстве случаев синдром Эйди является идиопатическим заболеванием, и причину его возникновения найти не удается. Вторично синдром Эйди может встречаться при различных заболеваниях (см. выше). Семейные случаи чрезвычайно редки. Описаны случаи сочетания синдрома Эйди с вегетативными расстройствами, ортостатической гипотензией, с сегментарным гипогидрозом и гипергидрозом, диареей, запором, импотенцией, локальными сосудистыми нарушениями. Таким образом, синдром Эйди может выступать как симптом на определенном этапе развития периферического вегетативного нарушения, а иногда может быть первым ее проявлением.

Тупая травма радужки может привести к разрыву коротких ресничных веточек в склере, что клинически проявится деформацией зрачков, их расширением и нарушением (ослаблением) реакции на свет. Это получило название посттравматической иридоплегии.

Ресничные нервы могут поражаться при дифтерии, приводя к расширению зрачков. Обычно это происходит на 2-3-й неделе заболевания и часто сочетается с парезом мягкого неба. Нарушение функции зрачков, как правило, полностью восстанавливается.

Зрачковые расстройства, связанные с нарушением симпатической функции

Поражение симпатических путей на любом уровне проявляется синдромом Горнера. В зависимости от уровня поражения клиническая картина синдрома может быть полной и неполной. Полный синдром Горнера выглядит следующим образом:

1. сужение глазной щели. Причина: паралич или парез верхней и нижней тарзальных мышц, получающих симпатическую иннервацию;
2. миоз с нормальной реакцией зрачка на свет. Причина: паралич или парез мышцы, расширяющей зрачок (дилататора); интактность парасимпатических путей к мышце, суживающей зрачок;
3. энофтальм. Причина: паралич или парез орбитальной мышцы глаза, получающей симпатическую иннервацию;
4. гомолатеральный ангидроз лица. Причина: нарушение симпатической иннервации потоотделительных желез лица;
5. гиперемия конъюнктивы, вазодилатация сосудов кожи соответствующей половины лица. Причина: паралич гладких мышц сосудов глаза и лица, утрата или недостаточность симпатических вазоконстрикторных влияний;
6. гетерохромия радужной оболочки. Причина: симпатическая недостаточность, в результате которой нарушается миграция меланофоров в радужную и сосудистую оболочки, что приводит к нарушению нормальной пигментации в раннем возрасте (до 2 лет) или депигментации у взрослых.

Симптомы неполного синдрома Горнера зависят от уровня поражения и степени вовлечения симпатических структур.

Синдром Горнера может иметь центральное происхождение (поражение первого нейрона) или периферическое (поражение второго и третьего нейронов). Крупные исследования среди госпитализированных в неврологические отделения больных с этим синдромом выявили центральное его происхождение в 63 % случаев. Была установлена его связь с инсультом. В противоположность этому исследователи, наблюдавшие амбулаторных больных в глазных клиниках, центральную природу синдрома Горнера обнаружили лишь в 3 % случаев. В отечественной неврологии принято считать, что синдром Горнера с наибольшей закономерностью встречается при периферическом поражении симпатических волокон.

Врожденный синдром Горнера. Наиболее частой его причиной является родовая травма. Непосредственной причиной служит повреждение шейной симпатической цепочки, которое может сочетаться с поражением плечевого сплетения (чаще всего его нижних корешков - паралич Дежерин-Клюмпке). Врожденный синдром Горнера иногда сочетается с лицевой гемиатрофией, с аномалиями развития кишечника, шейного отдела позвоночника. Заподозрить врожденный синдром Горнера можно по птозу или гетерохромии радужки. Встречается он и у больных с шейной и медиастинальной нейробластомой. Всем новорожденным с синдромом Горнера предлагается для диагностики этого заболевания производить радиографию грудной клетки и скрининг-методом определять уровень экскреции миндальной кислоты, которая при этом бывает повышенной.

Для врожденного синдрома Горнера самым характерным является гетерохромия радужки. Меланофоры перемещаются в радужную и сосудистую оболочки во время эмбрионального развития под воздействием симпатической нервной системы, которая является одним из факторов, влияющих на образование пигмента меланина, и, таким образом, определяет цвет радужной оболочки. При отсутствии симпатических влияний пигментация радужной оболочки может остаться недостаточной, цвет ее станет светло-голубым. Цвет глаз устанавливается через несколько месяцев после рождения, а окончательная пигментация радужки заканчивается к двухлетнему возрасту. Поэтому феномен гетерохромии наблюдается в основном при врожденном синдроме Горнера. Депигментация после нарушения симпатической иннервации глаза у взрослых встречается крайне редко, хотя описаны отдельные хорошо документированные случаи. Эти случаи депигментации свидетельствуют о продолжающихся у взрослых своего рода симпатических влияниях на меланоциты.

Синдром Горнера центрального происхождения. Гемисферэктомия или обширный инфаркт одного полушария моясет вызвать синдром Горнера на той нее стороне. Симпатические пути в стволе мозга на всем его протяжении идут по соседству со спиноталамическим трактом. Вследствие этого синдром Горнера стволового происхождения будет наблюдаться одновременно с нарушением болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Причинами такого поражения могут стать рассеянный склероз, глиома моста, стволовой энцефалит, геморрагический инсульт, тромбоз задней нижней мозжечковой артерии. В последних двух случаях в дебюте сосудистых нарушений синдром Горнера наблюдается вместе с сильным головокружением, рвотой.

При вовлечении в патологический процесс, кроме симпатического пути, ядер V или IX, X пар черепных нервов, будут отмечаться соответственно аналгезия, терманестезия лица на ипсилатеральной стороне или дисфагия с парезом мягкого неба, мышц глотки, голосовых связок.

Вследствие более центрального расположения симпатического пути в боковых столбах спинного мозга наиболее частыми причинами поражения являются цервикальная сирингомиелия, интрамедуллярные спинальные опухоли (глиома, эпендимома). Клинически это проявляется снижением болевой чувствительности на руках, снижением или утратой сухожильных и периостальных рефлексов с рук и двусторонним синдромом Горнера. В таких случаях в первую очередь обращает на себя внимание птоз с двух сторон. Зрачки узкие симметричные с нормальной реакцией на свет.

Синдром Горнера периферического происхождения. Поражение первого грудного корешка является самой частой причиной синдрома Горнера. Нужно, однако, сразу отметить, что патология межпозвоночных дисков (грыжи, остеохондроз) редко проявляется синдромом Горнера. Прохождение I грудного корешка непосредственно над плеврой верхушки легкого обусловливает его поражение при злокачественных заболеваниях. Классический синдром Панкоста (рак верхушки легкого) проявляется болью в подмышечной впадине, атрофией мышц (мелких) руки и синдромом Горнера на той же стороне. Другими причинами являются нейрофиброма корешка, добавочные шейные ребра, паралич Дежерина - Клюмпке, спонтанный пневмоторакс, другие заболевания верхушки легкого и плевры.

Симпатическая цепочка на шейном уровне может повреждаться вследствие оперативных вмешательств на гортани, щитовидной железе, травм в области шеи, опухолей, особенно метастазов. Злокачественные заболевания в зоне яремного отверстия на основании мозга вызывают различные комбинации синдрома Горнера с поражением IX, X, XI и ХП пар черепных нервов.

При поражении выше верхнего шейного ганглия волокон, идущих в составе сплетения внутренней сонной артерии, будет наблюдаться синдром Горнера, но только без нарушений потоотделения, поскольку судомоторные пути к лицу идут в составе сплетения наружной сонной артерии. И наоборот, расстройства потоотделения без зрачковых нарушений будут встречаться при вовлечении волокон наружного сонного сплетения. Необходимо отметить, что аналогичная картина (ангидроз без зрачковых нарушений) может наблюдаться при поражении симпатической цепочки каудальнее звездчатого узла. Это объясняется тем, что симпатические пути к зрачку, проходя через симпатический ствол, не опускаются ниже звездчатого узла, в то время как судомоторные волокна, идущие к потовым железам лица, покидают симпатический ствол, начиная с верхнего шейного ганглия и кончая верхними грудными симпатическими ганглиями.

Травмы, воспалительные или бластоматозные процессы в непосредственной близости от тройничного (гассерова) узла, а также сифилитический остеит, аневризма сонной артерии, алкоголизация тройничного узла, герпес офтальмикус - наиболее частые причины синдрома Редера: поражение первой ветви тройничного нерва в сочетании с синдромом Горнера. Иногда присоединяется поражение краниальных нервов IV, VI пары.

Синдром Пурфюр дю Пти является обратным синдромом Горнера. При этом наблюдаются мидриаз, экзофтальм и лагофтальм. Дополнительные симптомы: повышение внутриглазного давления, изменения в сосудах конъюнктивы и сетчатки. Встречается этот синдром при местном действии симпатомиметических средств, редко при патологических процессах в области шеи, когда в них вовлекается симпатический ствол, а также при раздражении гипоталамуса.

Зрачки Арджил - Робертсона

Зрачки Арджил - Робертсона - маленькие, неравного размера и неправильной формы зрачки с плохой реакцией на свет в темноте и хорошей реакцией на аккомодацию с конвергенцией (диссоциированная реакция зрачков). Следует дифференцировать симптом Арджил-Робертсона (относительно редкий знак) и двухсторонние тонические зрачки Эди, которые встречаются чаще.