Синдром поражения задних канатиков
Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности с развитием сенситивной (заднестолбовой) атаксии на стороне очага ниже уровня поражения
Синдром поражения боковых канатиков
Гомолатеральный спастический паралич Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже очага поражения
Синдром поражения переднего рога
Периферический паралич (преимущественно проксимальных мышц) по сегментарному типу. Асимметрия поражений с наличием фибриллярных подергиваний.
Синдром бокового рога
Вазомоторные, вегетативно-трофические нарушения по сегментарному типу. Синдром Бернара-Горнера при поражении на уровне C8-Th1.
Синдром заднего рога
Диссоциированное расстройство чувствительности (нарушение поверхностной чувствительности) на стороне поражения в зоне иннервации соответствующего сегмента.
Синдром поперечного половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара, синдром спинного мозга)
При поражении заднего рога
Сегментраное нарушение поверхностной чувствительности на стороне поражения При поражении бокового рога
Сегментарное нарушение вегетативной иннервации на стороне поражения При поражении переднего рога
Периферический паралич в зоне иннервации пораженного сегмента на стороне поражения
Задние канатики спинного мозга
Нарушение глубокой и частично тактильной чувствительности по проводниковому типу на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения Боковые канатики спинного мозга
Центральный паралич на стороне очага на всем протяжении ниже уровня поражения Контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности по проводниковому типу на 2-3 сегмента ниже уровня поражения вниз до кончиков пальцев
Синдром полного поперечного поражения спинного мозга (двусторонняя клиника синдрома Броун-Секара с присоединением нарушения функции тазовых органов) Центральное нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении C1-S2 сегментов спинного мозга (острая задержка мочи) Периферическое нарушение мочеиспускания (дефекации) при поражении S3-S5 сегментов спинного мозга (истинное недержание мочи)
Синдром экстрамедуллярного поражения
Корешковые боли с последующим развитием проводниковых нарушений. Нарушение поверхностной чувствительности контралатерально очагу поражения, распространяющееся снизу вверх до уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Сдавление прилегающей половины спинного мозга, затем поражение всего поперечника спинного мозга.
Синдром интрамедуллярного поражения
Сегментарные нарушения чувствительной и двигательной сферы. Проводниковые нарушения чувствительной (контралатеральное нарушение поверхностной чувствительности, распространяющееся сверху вниз от уровня на 2-3 сегмента ниже очага поражения) и двигательной (спастический паралич на стороне поражения) сферы.
Синдромы поражения различных уровней спинного мозга
Верхний шейный отдел (C1-C4)
Паралич диафрагмы
Спастическая тетраплегия
Корешковые боли в шее и затылке
Шейное утолщение (C5-Th1-2)
Периферический паралич рук
Центральный паралич ног
Синдром Бернара-Горнера
Корешковые боли с иррадиацией в руку
Утрата всех видов чувствительности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Грудной отдел (Th1-2 -Th12)
Нижняя спастическая параплегия
Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Опоясывающие корешковые боли
Поясничное утолщение (L2-S2)
Вялая нижняя параплегия
Анестезия нижних конечностей и промежности
Центральное нарушение функции тазовых органов (задержка с периодическим недержанием и императивными позывами)
Эпиконус (L4-S2)
Жестокие корешковые боли
Периферический паралич нижних конечностей с преобладанием в дистальных отделах
Расстройства всех видов чувствительности в ногах и промежности
Периферическое или центральное нарушение функции тазовых органов
Конус (S3-Co1)
Анестезия промежности
Нарушение функции тазовых органов по периферическому типу
Снижение анального рефлекса
Трофические нарушения в области крестца
Экзаменационные вопросы:
1.7. Сегментарный аппарат спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.8. Проводящие пути спинного мозга: симптомы поражения.
1.9. Шейное утолщение спинного мозга: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.10. Синдромы поражения поперечника спинного мозга (синдром поперечного миелита, Броун-Секара).
1.11. Поясничное утолщение, конус спинного мозга, конский хвост: анатомия, физиология, симптомы поражения.
1.12. Продолговатый мозг: анатомия, физиология, симптомы поражения каудальной группы (IX, X, XII пар черепных нервов). Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
1.15. Корковая иннервация двигательных ядер черепных нервов. Симптоматика поражения.
Практические навыки:
1. Сбор анамнеза у больных с заболеваниями нервной системы.
4. Исследование функции черепных нервов
Анатомо-физиологические особенности спинного мозга
Спинной мозг анатомически представляет собой цилиндрический тяж, расположенный в позвоночном канале, длиной 42-46 см (у взрослого).
1. Строение спинного мозга (на разных уровнях)
В основе строения спинного мозга лежит сегментарный принцип (31-32 сегмента): шейные (C1-C8), грудные (Th1-Th12), поясничные (L1-L5), крестцовые (S1-S5) и копчиковые (Co1-Co2). Утолщения спинного мозга : шейное (C5-Th2, обеспечивает иннервацию верхних конечностей) и поясничное (L1(2)-S1(2), обеспечивает иннервацию нижних конечностей). В связи с особой функциональной ролью (расположение сегментарного центра регуляции функции тазовых органов - см.занятие №2.) выделяют конус (S3-Co2).
В связи с особенностями онтогенеза спинной мозг взрослого заканчивается на уровне LII позвонка, ниже этого уровня корешки формируют конский хвост (корешки сегментов L2-S5).
Соотношение сегментов спинного мозга и позвонков (скелетотопия ): С1-С8 = С I -C VII , Th1-Th12 = Th I -Th X , L1-L5 = Th XI -Th XII , S5-Co2 = L I -L II .
- Места выхода корешков : С1-С7 - над одноименным позвонком, С8 - под С VII , Th1-Co1 - под одноименным позвонком.
- Каждый сегмент спинного мозга имеет по две пары передних (двигательных) и задних (чувствительных) корешков. Каждый задний корешок спинного мозга имеет в своем составе спинальный ганглий. Передний и задний корешки каждой стороны сливаются, образуя спинномозговой нерв.
2. Строение спинного мозга (поперечный срез)
- Серое вещество СМ: расположено в центре спинного мозга и напоминает по форме бабочку. Правая и левая половины серого вещества спинного мозга соединены между собой тонким перешейком (срединное промежуточное вещество), в центре которого проходит отверстие центрального канала спинного мозга. Гистологически выделяют следующие слои: 1 - маргинальный; 2-3 - желатиновая субстанция; 4-6 - собственные ядра задних рогов; 7-8 - nucleus intermedius; 9 - двигательные мотонейроны передних рогов.
1) задние рога (колонны) СМ: тела II нейронов путей поверхностной чувствительности и системы мозжечковой проприорецепции
2) боковые рога (колонны) СМ: сегментарные вегетативные эфферентные нейроны - симпатической (C8-L3) и парасимпатической (S2-S4) нервной системы.
3) передние рога (колонны) СМ: клетки двигательной (альфа-большие мотонейроны, тормозные клетки Реньшоу) и экстрапирамидной (альфа-малые мотонейроны, гамма-нейроны) системы.
- Белое вещество СМ: расположено по периферии спинного мозга, здесь проходят миелинизированные волокна, соединяющие сегменты спинного мозга между собой и с центрами головного мозга. В белом веществе спинного мозга различают задние, передние и боковые канатики.
1) задние канатики СМ: содержат восходящие проводники глубокой чувствительности - медиальный (fasc.gracilis, тонкий, Голля, от нижних конечностей) и латеральный (fasc.cuneatus, клиновидный, Бурдаха, от верхних конечностей).
2) боковые канатики СМ: содержат нисходящие : 1) пирамидный (латеральный корково-спинномозговой путь), 2) красноядерно-спинномозговой (дорсолатеральная экстрапирамидная система); и восходящие пути : 1) спинно-мозжечковые (вдоль латерального края боковых канатиков) - передний (Говерса) и задний (Флексига), 2) латеральный спиноталамический (латерально - температура, медиально - боль).
3) передние канатики СМ: содержат нисходящие : 1) передний пирамидный (пучок Тюрка, неперекрещенный), 2) вестибуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система), 3) ретикуло-спинномозговой (вентромедиальная экстрапирамидная система); 4) оливо-спинномозговой , 5) покрышечно-спинномозговой ; и восходящие пути : 1) передний спиноталамический (латерально - осязания, медиально - давление), 2) спинно-оливарный (проприоцептивный, к нижней оливе), 3) спинно-покрышечный (проприоцептивный, к четверохолмию).
Синдромы поражения спинного мозга
1. Синдромы поражения СМ (по поперечнику):
- переднего рога - 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы, а рефлексия (прерывание эфферентного звена), а тония (разрыв гамма-петли), а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;
- заднего рога - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);
- бокового рога - 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;
- передней серой спайки - 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);
- задних канатиков - 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;
- боковых канатиков - 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага - прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);
- передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;
- половинного поражения СМ (Броун-Секара) - 1) ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2) ипсилатерально с уровня поражения, 3) периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента, центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4) трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.
- полное поперечное поражение СМ : 1) выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2) выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3) периферический парез на уровне сегмента, центральный парез ниже уровня поражения, 4) вегетативные рассройства
2. Синдромы полного поперечного поражения СМ на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):
- краниоспинальный:
1) чувствительная сфера: а) анестезия с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б) боли и парестезии в области затылка;
2) двигательная сфера : а) центральный тетрапарез , б) нарушения дыхания (диафрагма);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (тело I)) - вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;
5) поражение каудальной группы черепных нервов ;
6) внутричерепная гипертензия .
- верхнешейных сегментов (C2- C4) :
1) чувствительная сфера: с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера : а) тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б) нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);
- шейного утолщения (C5- Th1) :
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: а) синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,
- грудного отдела (Th2- Th12):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;
2) двигательная сфера : центральный нижний парапарез ;
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: а) вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).
- поясничного утолщения (L1- S2):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;
2) двигательная сфера : периферический нижний парапарез ;
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
- эпиконуса (L4- S2) :
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;
2) двигательная сфера : периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
- конуса (S3- Co2) :
1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;
2) двигательная сфера : периферический парез мышц промежности;
3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.
- конского хвоста (корешки L2- S5):
1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричная анестезия в области седла и ног с обеих сторон;
2) двигательная сфера : периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);
3) периферические тазовые нарушения (недержание).
3. Синдромы компрессионного поражения СМ:
- интрамедуллярный: 1)чаще в области утолщений, 2) быстро прогрессирует, 3) нисходящий тип течения.
- экстрамедуллярный: 1)чаще в грудном отделе или конском хвосте, 2) медленно прогрессирует, 3) восходящий тип течения, 4) блок ликворопроведения, 5) изменения в ликворе (ксантохромия, белково-клеточная диссоциация), 6) изменения позвоночника (деструкция, положительный симптом звонка).
Общие сведения о стволе мозга
1. Структурное деление ствола мозга:
- по вертикали:
1) продолговатый мозг;
2) варолиев мост;
3) средний мозг.
- по горизонтали:
1) основание (basis) : нисходящие пути (кортикоспинальные, кортикобульбарные, кортикопонтинные)
2) покрышка (tegmentum) :
1) восходящие пути (спино- и бульботаламические, пути глубокой чувствительности, медиальная петля, латеральная петля),
2) ядра черепных нервов,
3) ретикулярная формация,
4) специфические образования.
3) крыша (tectum) : специфические образования.
2. Особенности строения систем черепных нервов (источник в онтогенезе):
- Предушные сомиты:
1) афферентная часть - зрительный нерв (II),
2) эфферентная часть - глазодвигательный нерв (III),
3) вегетативная (парасимпатическая) часть - ядра Якубовича + ресничный ганглий.
- Жаберные сомиты (1 - челюстной, 2 - лицевой, 3 - языкоглоточный, 4 - блуждающий):
1) афферентная часть - верхний и нижний челюстной нерв, глазной нерв (ветви V),
2) эфферентная часть - нижний челюстной нерв (ветвь V), лицевой нерв (VII), языкоглоточный нерв (IX),
3) вегетативная (парасимпатическая) часть - слюноотделительный и дорсальное ядро + крылонебный, подчелюстной, ушной ганглии, ганглии блуждающего нерва.
3. Схема двигательного пути черепных нервов
- нижняя часть передней центральной извилины коры головного мозга (тело I) - tractus corticonuclearis - перекрест непосредственно над двигательными ядрами (правило 1,5 ядер ):
1) к ядрам 3,4,5,6,9,10,11 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает неполный перекрест (двусторонняя иннервация)
2) к ядрам 7 (нижней части) и 12 пар черепных нервов кортиконуклеарный путь совершает полный перекрест (правило 1,5 ядер)
- ядра ствола мозга (тело II) - двигательная порция черепного нерва - поперечно-полосатые мышцы.
4. Схема чувствительного пути черепных нервов
Экстеро- или проприорецептор - черепной нерв;
- черепной узел (тело I) - чувствительная порция черепного нерва;
Чувствительное ядро ствола мозга гомолатерально (тело II) - перекрест контрлатерально (непосредственно над ядром) - чувствительный тракт в составе медиальной петли;
- вентролатеральное ядро таламуса (тело III) - таламокортикальный путь - через заднюю треть задней ножки внутренней капсулы - лучистый венец (corona radiata);
- нижние отделы задней центральной извилины и верхняя теменная область.
Cтвол мозга: этиологические факторы поражения
1. Заболевания, протекающие с избирательным поражением серого вещества ствола (ядер черепных нервов):
- полиоэнцефалиты (VII, IX, X, XI, XII): полиомиелит, полиомиелитоподобные заболевания (Коксаки, Экхо), лихорадка Западного Нила,
- нейродегенеративные заболевания: болезнь двигательного нейрона (прогрессирующий бульбарный паралич)
Синдром Фацио-Лонде (VII, VI, IV, III), спинальная амиотрофия Кеннеди
2. Заболевания, протекающие с избирательным поражением белого вещества ствола:
- аутоиммунные заболевания: рассеянный склероз,
- дисметаболические заболевания: центральный понтинный миелинолиз
- наследственные заболевания и синдромы: наследственные спастические параплегии, спиноцеребеллярные атрофии
3. Заболевания, протекающие с поражением белого и серого вещества ствола:
Нарушения мозгового кровообращения
Воспалительные заболевания: ОРЭМ
Опухоли
Анатомо-физиологические особенности продолговатого мозга
Продолговатый мозг в оральном отделе граничит с мостом мозга (мосто-мозжечковый угол), а в каудальном отделе со спинным мозгом (условный нижний край продолговатого мозга - перекрест пирамид, место выхода корешка С1, верхний край первого сегмента спинного мозга). Посредине вентральной части расположена основная борозда, где проходит a.basilaris, дорсальная часть составляет дно IV желудочка (нижняя часть ромбовидной ямки).
1. Составные части:
- основание (basis) - пирамидный путь (пирамиды) и нижние оливы;
- покрышка (tegmentum) :
1) восходящие пути: спиноталамические тракты; пути глубокой чувствительности -> ядра Голля (nucl.gracilis) и Бурдаха (nucl.cuneatus) -> медиальная петля,
2) ядра черепных нервов (IX-XII),
3) ретикулярная формация (сосудодвигательный, дыхательный, глотательный центр, центр регуляции мышечного тонуса, центр сна [синхронизация активности мозга - гипногенный эффект]);
- крыша (tectum) - не выделяется (задний мозговой парус).
2. Черепные нервы
- XII пара - N. Hypoglossus
1) Ядра XII пары и функция:
Двигательное - nucl.nn.hypoglossi (тело II - мышцы языка)
2) Выход из мозга - вентромедиальная борозда (между оливой и пирамидой),
3) Выход из черепа - canalis nn.hypoglossi
4) Синдромы выпадения :
- надъядерный тип (тело и аксон I нейрона) - девиация в противоположную сторону от очага, дизартрия (центральный паралич);
- ядерный тип (тело II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка, фасцикуляции (периферический паралич);
- корешковый тип (аксон II нейрона) - девиация в сторону очага, дизартрия, атрофия языка (периферический паралич);
6) Методы исследования:
- жалобы: дизартрия,
- статус: 1) положение языка в полости рта и 2) при высовывании, 3) наличие атрофии (гипотрофии) и фибриллярных подергиваний в мышцах языка
- XI пара - N. Accessorius
1) Ядра XI пары и функция:
Двигательное - nucl.nn.accessorii (тело II - трапециевидная и грудиноключично-сосцевидная мышцы)
2) Выход из мозга
3) Выход из черепа - из черепа - for.jugulare.
4) Синдромы выпадения :
- ядерный (тело II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении - «свислая» голова), фасцикуляции в указанных мышцах (периферический паралич);
- корешковый тип (аксон II нейрона) - невозможность поднятия руки выше горизонтали, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (периферический паралич);
5) Синдромы раздражения:
- двигательная порция - приступы клонических и кивательных судорог (салаамова судорога), спастическая кривошея
6) Методы исследования:
- жалобы: нарушение движения головы и рук,
- статус: 1)положение плеч, лопаток и головы в покое и 2) движении, 3)напряжение грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы.
- X пара - N. Vagus
1) Ядра X пары и функция:
Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности - надгортанник), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо- и барорецепторов)
Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа), nucl.dorsalis nn.vagi (внутренние органы)
2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний (специальная чувствительность) и нижний (вкус, брюшина)).
4) Синдромы выпадения :
- ядерный (тело II нейрона) и корешковый тип (аксон II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, трахеи, сухость во рту, тахикардия, дисфункция ЖКТ
- невропатия возвратного гортанного нерва (дисфония)
5) Синдромы раздражения :
- вегетативная порция - приступы нарушения сердечного ритма, бронхоспазм, ларингоспазм, пилороспазм и др.
- невралгия верхнего гортанного нерва: 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области гортани и кашель + 2) курковая зона под щитовидным хрящом (зона гиперестезии, прикосновение к которой провоцирует приступ боли)
- IX пара - N. Glossopharingeus
1) Ядра IX пары и функция:
Двигательное - nucl.ambiguus (тело II - мышцы глотки и гортани)
Чувствительные - nucl.solitarius (тело II для вкусовой чувствительности-задняя 1/3 языка), nucl. alae cinerea (тело II для интероцептивной чувствительности - от хемо и барорецепторов)
Вегетативное - nucl.salivatorius inferior (околоушная слюнная железа)
2) Выход из мозга - вентролатеральная борозда (дорсальнее оливы),
3) Выход из черепа - for.jugulare (формирует 2 ганглия - верхний - (специальная чувствительность) и нижний (вкус).
4) Синдромы выпадения :
- ядерный (поражение тела II нейрона) и корешковый тип (поражение аксонов II нейрона) - дисфагия, дисфония, снижение глоточного рефлекса, анестезия глотки, агевзия задней 1/3 языка, сухость во рту
5) Синдромы раздражения :
- чувствительная порция - невралгия языкоглоточного нерва - 1) приступы интенсивных, кратковременных болей в области глотки, языка, миндалины, наружного слухового прохода + 2) курковые зоны (зоны гиперестезии, прикосновение к которым провоцирует приступ боли)
6) Методы исследования:
- жалобы: 1) боли и парестезии в глотке, 2) утрата вкуса, 3) нарушение фонации, артикуляции, глотания,
- статус: 1)Положение и подвижность мягкого неба и язычка (uvula) в покое и 2) при произнесении звуков, 3) глотание, 4) артикуляция, 5) саливация, 6) вкусовая чувствительность, 7) глоточный рефлекс.
Синдромы поражения продолговатого мозга
1. Альтернирующие синдромы - одностороннее очаговое поражение половины ствола мозга на различных уровнях с гомолатеральным нарушением функции черепных нервов и контралатеральными проводниковыми расстройствами.
- Синдром Джексона (ограниченное поражение в области основания продолговатого мозга:
1) корешок (внутренний путь от ядра) XII нерва:
2) пирамидный путь:
- Синдром дорсолатерального поражения (поражение задней нижней мозжечковой артерии, верхней, средней, нижней медуллярной, позвоночной артерии) - Валленберга-Захарченко:
1) чувствительные ядра V нерва - гомолатеральное нарушение поверхностной чувствительности на половине лица
2) двойное ядро и пути IX и X нервов - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации
3) одиночное ядро - гомолатеральное нарушение (утрата) вкусовой чувствительности
4) волокна симпатического центра - гомолатеральный синдром Бернара-Горнера
5) нижняя мозжечковая ножка - гомолатеральная гемиатаксия конечностей
6) вестибулярные ядра - нистагм, головокружение, тошнота, рвота
7) спиноталамический путь: контралатеральная поверхностная гемианестезия
- Синдром медиального поражения (окклюзия позвоночной артерии) - Дежерина:
1) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;
2) нижняя олива: гомолатеральные миоклонии мягкого неба
3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
4) медиальная петля: контралатеральное снижение глубокой чувствительности.
- Синдром Авеллиса
1) двойное ядро:
2) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
- Синдром Шмидта (поражение в области двигательных ядер IX-XI пар черепных нервов).
1) двойное ядро: гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации;
2) ядро XI нерва:
3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
- Синдром Топиа (поражение в области ядер XI и XII нервов):
1) ядро XI нерва: гомолатеральный парез трапециевидной мышцы
2) ядро XII нерва: гомолатеральный вялый парез языка;
3) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
- Синдром Валенштейна (поражение в области nucleus ambiguus):
1) двойное ядро -
2) спиноталамический тракт - контралатеральная поверхностная гемианестезия.
- Синдром Глика (обширное поражение различных отделов ствола мозга):
1) зрительные центры - гомолатеральное снижение зрения (амблиопия, амавроз)
2) ядро VII нерва - гомолатеральный парез и спазм мимических мышц,
3) чувствительные ядра V нерва - гомолатерально боль в супраорбитальной области
4) двойное ядро - гомолатеральный парез мышц мягкого неба и голосовой связки с нарушением глотания и фонации,
5) пирамидный путь: контралатеральная спастическая гемиплегия.
2. Бульбарный и псевдобульбарный синдромы
- Бульбарный синдром - периферический паралич, возникает при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов:
1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис
2) снижение глоточного рефлекса,
3) атрофия языка, мышц гортани и мягкого неба, реакция перерождения в мышцах языка по ЭНМГ.
4) фибриллярные и фасцикулярные подергивания (особенно в мышцах языка),
- Псевдобульбарный синдром - центральный паралич , при двустороннем поражении кортиконуклеарных путей к ядрам IX, X, XII пар черепных нервов:
1) снижение мышечной силы (диз артрия, дис фония, дис фагия, поперхивание при еде, выливание жидкой пищи через нос, назолалия),
2) сохранение (оживление?) глоточного рефлекса,
3) рефлексы орального автоматизма.
4) насильственный смех и плач.
переднего рога – 1) периферический паралич в мышцах данного сегмента (снижение силы,а рефлексия (прерывание эфферентного звена),а тония (разрыв гамма-петли),а трофия мышц) + 2) фасцикулярные подергивания;
заднего рога – 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) на стороне поражения в зоне сегмента («полукуртка») + 2) арефлексия (прерывание афферентного звена);
бокового рога – 1) нарушение потоотделения, пиломоторные, вазомоторные и трофические расстройства в зоне сегмента;
передней серой спайки – 1) диссоциированное расстройство чувствительности (выпадение поверхностной при сохранении глубокой) с обеих сторон в зоне сегмента («куртка»);
задних канатиков – 1) утрата глубокой чувствительности (позы, локомоции, вибрации) ипсилатерально + 2) сенситивная атаксия ипсилатерально;
боковых канатиков – 1) центральный парез ипсилатерально (при двустороннем поражении - нарушение функции тазовых органов по центральному типу) + 2) нарушение температурной и болевой чувствительности по проводниковому типу контрлатерально (на 2 сегмента ниже верхней границы очага – прекрест осуществляется на уровне 2 сегментов);
передней спинномозговой артерии (Преображенского) - поражение передних 2/3 спинного мозга;
половинного поражения СМ (Броун-Секара) – 1)выпадение поверхностной чувствительности ипсилатерально на уровне сегмента, контрлатерально - на 2-3 сегмента ниже по проводниковому типу, 2)выпадение глубокой чувствительности ипсилатерально с уровня поражения, 3)периферический парез ипсилатерально на уровне сегмента,центральный парез ипсилатерально ниже уровня поражения, 4)трофические расстройства ипсилатерально на уровне сегмента.
полное поперечное поражение СМ : 1)выпадение поверхностной чувствительности с уровня поражения, 2)выпадение глубокой чувствительности с уровня поражения, 3)периферический парез на уровне сегмента,центральный парез ниже уровня поражения, 4)вегетативные рассройства
2. Синдромы полного поперечного поражения см на разных уровнях (Геда-Риддоха, по длине):
краниоспинальный:
1) чувствительная сфера: а)с обеих сторон в каудальных зонах Зельдера, на затылке, руках, теле и ногах, б)боли и парестезии в области затылка;
2) двигательная сфера : а) центральныйтетрапарез , б)нарушения дыхания (диафрагма);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (повреждение нисходящего симпатического пути от гипоталамуса (телоI)) – вегетативный птоз (сужение глазной щели), миоз, энофтальм;
5) поражение каудальной группы черепных нервов ;
6) внутричерепная гипертензия .
верхнешейных сегментов (C 2- C 4) :
1) чувствительная сфера: анестезия по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на затылке, руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера : а)тетрапарез (ВК-смешанный, НК-центральный), б)нарушения дыхания (паралич диафрагмы) или икота (С4);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: синдром Бернара-Горнера (поражение пути от гипоталамуса);
шейного утолщения (C 5- Th 1) :
1) чувствительная сфера: с обеих сторон на руках, теле и ногах;
2) двигательная сфера : тетрапарез (ВК-периферический, НК-центральный);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: а)синдром Бернара-Горнера (поражение цилиоспинального центра - боковые рога С8- Th 1, тело II симпатического пути) ; б) вегетативные нарушения на ВК,
грудного отдела (Th 2- Th 12):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на теле и ногах;
2) двигательная сфера :центральный нижний парапарез ;
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: а)вегетативные нарушения на ВК, б) кардиалгии (Th5).
поясничного утолщения (L 1- S2 ):
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон на ногах (паранестезия) и в перианальной области;
2) двигательная сфера :периферический нижний парапарез ;
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
эпиконуса (L4 - S 2) :
1) чувствительная сфера: по проводниковому типу спинальному варианту с обеих сторон в перианальной области и по задней поверхности бедра, голеней;
2) двигательная сфера :периферический парез стоп (выпадение ахиллова рефлекса);
3) центральные тазовые нарушения ;
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения на НК.
конуса (S 3- Co 2) :
1) чувствительная сфера: анестезия в перианальной области с обеих сторон;
2) двигательная сфера :периферический парез мышц промежности;
3) периферические тазовые нарушения (недержание, парадоксальная ишурия);
4) вегетативная сфера: вегетативные нарушения функции тазовых органов.
конского хвоста (корешки L 2- S 5):
1) чувствительная сфера: а) БОЛЕВОЙ СИНДРОМ В ОБЛАСТИ СЕДЛА и НОГ, б) асимметричнаяанестезия в области седла и ног с обеих сторон;
2) двигательная сфера :периферический парез мышц НК и промежности (L2-S5);
3) периферические тазовые нарушения (недержание).
Знание анатомического строения спинного мозга (сегментарный принцип) и отходящих от него спинномозговых нервов позволяет невропатологам и нейрохирургам на практике точно определять симптомы и синдромы повреждения. Во время неврологического осмотра пациента , спускаясь сверху вниз, находят верхнюю границу начала расстройства чувствительности и двигательной активности мышц. Следует помнить, что тела позвонков не соответствуют расположенными под ними сегментами спинного мозга. Неврологическая картина поражения спинного мозга зависит от повреждённого её сегмента.
Во своего формирования и развития спинной мозг растет медленнее чем позвоночник. У взрослых людей спинной мозг заканчивается на уровне тела первого поясничного L1 позвонка. Отходящие от него нервные корешки буду спускаться дальше вниз, для иннервации конечностей или органов малого таза.
Клиническое правило, используемое при определении уровня поражения спинного мозга и его нервных корешков:
- шейные корешки (кроме корешка C8 ) покидают позвоночный канал через отверстия над соответствующими им телами позвонков,
- грудные и поясничные корешки покидают позвоночный канал под одноименными позвонками,
- верхние шейные сегменты спинного мозга лежат позади тел позвонков с теми же номерами,
- нижние шейные сегменты спинного мозга лежат на один сегмент выше соответствующего им позвонка,
- верхние грудные сегменты спинного мозга лежат на два сегмента выше,
- нижние грудные сегменты спинного мозга лежат на три сегмента выше,
- поясничные и крестцовые сегменты спинного мозга (последние формируют мозговой конус (conus medullaris) локализуются позади позвонков Th9 -L1 .
Чтобы уточнить распространение различных патологических процессов вокруг спинного мозга, особенно при спондилёзе , важно тщательно измерить сагиттальные диаметры (просвет) позвоночного канала. Диаметры (просвет) позвоночного канала у взрослого человека норме составляет:
- на шейном уровне позвоночника — 16-22 мм,
- на грудном уровне позвоночника —16-22 мм,
- L1 -L3 — около 15-23 мм,
- на уровне позвонков поясничных L3 -L5 и ниже — 16-27 мм.
Неврологические синдромы заболеваний спинного мозга
При поражении спинного мозга на том или ином уровне будут выявляться следующие неврологические синдромы:
- утрата чувствительности ниже уровня его поражения спинного мозга (уровень расстройств чувствительности)
- слабость в конечностях, иннервируемых нисходящими нервными волокнами кортико-спинального пути от уровня поражения спинного мозга
Нарушения чувствительности (гипестезия, парестезия, анестезия) могут появиться в одной или обеих стопах. Расстройство чувствительности может распространяться вверх, имитируя периферическую полинейропатию. В случае полного или частичного перерыва кортико-спинальных и бульбоспинальных путей на одном и том же уровне спинного мозга, у пациента возникает паралич мышц верхних и/или нижних конечностей (параплегия или тетраплегия). При этом выявляются симптомы центрального паралича:
- мышечный тонус повышен
- глубокие сухожильные рефлексы повышены
- выявляется патологический симптомом Бабинского
Спинной мозг – составная часть центральной нервной системы. Он расположен в спинномозговом канале, сформированном отверстиями позвонков. Начинается он от большого затылочного отверстия на уровне сочленения первого шейного позвонка с затылочной костью. Заканчивается на границе первого и второго люмбальных позвонков. Имеется два утолщения: шейное, ответственное за управление верхними конечностями, пояснично-крестцовое, контролирующее нижние конечности.
Выделяют 8 шейных или цервикальных, 12 грудных или торакальных, 5 поясничных или люмбальных, 5 крестцовых или сакральных, 1–3 копчиковых сегмента. В самом спинном мозге имеется белое (проводные пути для импульсов) и серое (сами нейроны) вещество. Серое вещество содержит несколько групп нейронов, называемых рогами из-за их внешней схожести, ответственных за те или иные функции: передние рога содержат двигательные нейроны, которые контролируют движения мышц, задние – отвечают за все виды чувствительности, поступающей от тела и боковые (только в грудном отделе), отдающие команды всем внутренним органам.
В зависимости от типа поражения спинного мозга и затронутого участка признаки заболевания могут отличаться, иметь крайне различную клиническую картину. Принято различать симптомы в зависимости от уровня поражения мозга его локализации и структур (белого и серого вещества), которые оно нарушило. При этом, если повреждение не пересекает весь поперечник, то чувствительность будет пропадать на противоположной, а двигательная функция на стороне поражения.
- Советуем прочитать: .
По поврежденным группам нейронов
Повреждение мотонейронов передних рогов приводит к выпадению двигательной функции в группах мышц, подконтрольных данным сегментам. Нарушения в области задних групп нейронов обуславливает выпадение чувствительности в участках кожи, соответствующих данным сегментам. Повреждение боковых рогов вызывает расстройство функции желудочно-кишечного тракта, внутренних органов.
Если патологический процесс задел белое вещество, то прерываются пути, по которым проходят импульсы между выше- и нижележащими структурами ЦНС. В след за этим развивается устойчивое нарушение иннервации нижележащих отделов тела человека.
Симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях
Вопреки расхожему мнению поражение спинного мозга не всегда летально. Смертельные исходы встречаются только в случае полного или половинного разрыва поперечника в первых пяти шейных сегментах – это связано с расположением в них дыхательного и сердечно-сосудистого центров. Все полные разрывы характеризуются тотальным выпадение чувствительности, двигательной активности ниже места повреждения. Травмы копчиковых и последних крестцовых сегментов вызовут потерю контроля над органами малого таза: непроизвольное мочеиспускание, дефекация.
Травмы
Травмы составляют порядка 80–90% всех заболеваний спинного мозга. Они возникают в бытовых условиях, спорте, при ДТП, на производстве. В следствие воздействия травмирующего фактора происходит компрессия, смещение или различные переломы позвонков. При подъеме чрезмерных тяжестей возможно формирование грыжи межпозвоночного диска – выпячивания хряща внутрь спинномозгового канала с последующим сдавлением как самих структур ЦНС, так и корешков нервов.
В зависимости от тяжести травмы формируется повреждение СМ в той или иной степени. При незначительных травмирующих воздействиях наблюдается сотрясение нервной ткани, которое приводит к двигательным, чувствительным расстройствам и проходит в течении 2–4 недель. Более серьезные ранения являются причиной полного или частичного разрыва поперечника СМ с соответствующим симптомокомплексом.
- Читайте также: .
Смещение позвонков характеризуется развитием длительного слабопрогрессирующего расстройства всех видов чувствительности и движения. Симптомы могут усугубляться при определенном положении тела, при длительной сидячей работе.
Грыжи и инфекции
Зачастую образовавшаяся грыжа сдавливает задние корешки спинномозговых нервов– это приводит к сильным опоясывающим болям без нарушения движения. Боли усиливаются при наклонах, подъемах тяжестей, отдыхе на неудобной поверхности. При развитии воспаления оболочек СМ наблюдаются распространенные на несколько, иногда на все, сегменты симптомы. Клиника может быть схожа с радикулитом, но симптомы распространяются более чем на 2–3 сегмента. Происходит повышение температуры тела до 39–40 градусов, зачастую присоединяются проявления менингита большого мозга, у пациента возможен бред и потеря сознания.
- Обязательно прочитайте:
Вирусное заболевание полиомиелит поражает исключительно передние рога, содержащие двигательные нейроны – это приводит к невозможности управления скелетными мышцами. И хотя через 4–6 месяцев возможно некоторое восстановление иннервации за счет сохранившихся нейронов, пациенты на всю жизнь теряют способность к полноценным движениям.
Спинальные инсульты
Достаточно редкое заболевание, связанное с нарушением кровообращения. К каждому сегменту подходит своя артерия. При ее закупорке происходит гибель нейронов соответствующего участка. Клиника спинальных инсультов может быть схожа с разрывом половины поперечника СМ, но им не предшествуют травмы. Развитие патологии в большинстве случаев происходит у пожилых людей, имеющих атеросклеротическое поражение сосудов, гипертоническую болезнь, в прошлом возможны перенесенные инфаркты и инсульты.