Синдром Эйзенменгера - высокая, необратимая легочная гипертензия, возникающая при неоперабельных врожденных пороках сердца с обратным право-левым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.
Краткая историческая справка
Синдром Эйзенменгера был первоначально описан в 1897 г., когда было сообщено о 32-летнем больном с симптомами одышки и цианоза с рождения, у которого впоследствии развилась сердечная недостаточность, и он умер от массивного кровохарканья. На аутопсии были обнаружены большой дефект межжелудочковой перегородки и «верхом» расположенная аорта.
Распространенность
Распространенность легочной артериальной гипертензии и последующего развития синдрома Эйзенменгера зависит от типа порока сердца и варианта операционного вмешательства.
Приблизительно у 50% новорожденных с неоперированным большим дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком развивается легочная артериальная гипертензия в раннем детстве. При неоперированном вторичном дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается медленно, и только в 10% случаев возникает синдром Эйзенменгера после третьего десятилетия жизни.
У всех пациентов с общим артериальным стволом и неограниченным легочным кровотоком и почти у всех пациентов с открытым предсердно-желудочковым каналом возникает тяжелая легочная артериальная гипертензия на втором году жизни.
Распространенность легочной артериальной гипертензии при хирургически созданных системно-легочных шунтах зависит от размера и типа анастомоза. Например, легочная артериальная гипертензия возникает у 10% пациентов с анастомозом Блелока-Тауссинга (подключичная артерия-легочная артерия), у 30% детей - с анастомозом Ватерстон (восходящая аорта-легочная артерия) или анастомозом Потса (нисходящая аорта-легочная артерия).
Причины
Потенциальные причины легочной сосудистой обструктивной болезни (PVOD), или синдрома Эйзенменгера, следующие.
- Шунты большого объема и высокого давления:
- большой ДМЖП (больше половины диаметра аорты);
- единственный желудочек или дефекты с большой межжелудочковой коммуникацией (например, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол);
- ОАП;
- аортолегочная коммуникация (аортолегочное окно);
- большой, хирургически созданный паллиативный системно-легочный шунт при врожденных пороках сердца.
Шунты (коммуникации) большого объема и низкого давления:
- ДМПП;
- частичный или полный аномальный дренаж легочных вен без обструкции;
- частичный или неполный предсердно-желудочковый канал.
Пороки с высоким венозным легочным давлением:
- трехпредсердное сердце или стенозирующее надклапанное митральное кольцо;
- обструктивный вариант аномального дренажа легочных вен,
- стеноз легочных вен;
- митральный стеноз.
Патофизиология
Синдром Эйзенменгера наблюдается у больных с большими врожденными пороками сердца или при хирургически созданных внесердечных системно-легочных шунтах. Лево-правый сброс первоначально вызывает увеличение легочного кровотока. Впоследствии, обычно перед половой зрелостью, легочная сосудистая болезнь вызывает легочную артериальную гипертензию, в конечном счете приводящую к обратному или двунаправленному шунтированию крови с развитием цианоза.
При синдроме Эйзенменгера сердце неспособно увеличить легочный кровоток при физических нагрузках, что приводит к ограничению поглощения кислорода. Системное сосудистое русло склонно к сосудорасширению и последующей системной артериальной гипотензии, которая может вызвать обморок.
Классификация лёгочной гипертензии при врожденных пороках сердца
Классификацию легочной гипертензии применительно к врожденным порокам сердца разработали В.И. Бураковский и соавт. (1989). В данной классификации больные разделены на группы в зависимости от стадии гипертензии, отношения систолического давления в легочном стволе к системному артериальному давлению, сброса крови по отношению к минутному объему малого круга кровообращения, отношения между общим легочным сосудистым и периферическим сопротивлением. По времени развития легочной гипертензии при ВПС выделяют 3 категории больных.
- Больных с эмбрионально-гиперпластической легочной гипертензией, при которой сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов. Эту форму легочной гипертензии некоторые авторы называют врожденным комплексом Эйзенменгера.
Больных, у которых в силу индивидуальных особенностей или неизвестных пока причин очень рано, в возрасте от 1 года до 2 лет, развиваются структурные изменения в легочных сосудах (раннее развитие необратимых поражений).
Больных, у которых длительное время, иногда до 3-го десятилетия, сохраняется большой артериовенозный сброс крови, общее легочное сопротивление начинает повышаться поздно, а следовательно, позднее развиваются необратимые изменения в сосудах.
Морфологические данные
Для прогноза и показаний к операции имеет значение оценка морфологической структуры легочных сосудов, которая доступна при жизни благодаря биопсии легкого. D. Heath и J.Е. Edwards (1958) выделили 6 стадий изменений легочных сосудов.
Анамнез
У новорожденных с ВПС и врожденным комплексом Эйзенменгера, или ранним формированием синдрома, отмечается плохая прибавка массы тела. Заподозрить синдром позволяют диффузный цианоз и сниженная активность ребенка. Шум ДМЖП или ОАП значительно ослабевает или вовсе исчезает.
У детей с классическим синдромом Эйзенменгера прогрессирование заболевания происходит постепенно. Симптоматика заболевания обусловлена как проявлениями легочной артериальной гипертензии, так и разнообразными мультисистемными осложнениями, связанными с врожденным пороком сердца.
Симптомы, относящиеся непосредственно к легочной артериальной гипертензии, проявляются выраженным снижением толерантности к физической нагрузке с пролонгированной фазой восстановления. Подростки отмечают повышенную утомляемость, одышку. Возникают предобморочные и обморочные состояния.
Развивается сердечная недостаточность, характеризуемая одышкой, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, отеками, асцитом.
Эритроцитоз как компенсаторная реакция на гипоксию, сопровождается миалгией, мышечной слабостью, анорексией, повышенной утомляемостью, парестезиями в пальцах и на губах, шумом в ушах, нарушениями зрения (двоением или пеленой изображения перед глазами), головной болью, головокружением, замедленным процессом мышления, раздражительностью.
Другими проявлениями могут быть легочное кровотечение, парадоксальная эмболия, которая может привести к симптоматике сосудистого поражения органа-мишени.
Клиническая картина
Клиническая симптоматика в первую очередь проявляется кардиоваскулярными симптомами:
- центральным цианозом (дифференцированным цианозом в случае открытого артериального протока);
- утолщением концевых фаланг пальцев;
- увеличенным центральным венозным давлением.
При пальпации области сердца определяются выбухание правого желудочка, часто осязаемый легочный компонент II тона.
Выслушиваются громкий легочный компонент II тона, высокочастотный ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (диастолический шум Грэма Стилла), IV тон сердца, легочный щелчок изгнания.
При синдроме Эйзенменгера, обусловленном дефектом межпредсердной перегородки, выслушиваются фиксированный, широко расщепленный II тон и пансистолический шум регургитации крови недостаточности трикуспидального клапана.
Непрерывный («машинный») шум открытого артериального протока при развитии синдрома Эйзенменгера исчезает, остается слышимым только короткий систолический шум.
Электрокардиография
Почти всегда на ЭКГ выявляются патологические изменения, связанные с правожелудочковой гипертрофией в дополнение к отклонениям, которые обусловлены основным пороком сердца. Характерны высокий зубец R в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6 в сочетании с ST-T-аномалиями. Наряду с этим определяются гипертрофия и перегрузка правого предсердия (P-pulmonale), предсердные и желудочковые аритмии, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки
Рентгенологические проявления легочной гипертензии: ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, пульсация их увеличена (симптом Данелиуса); легочная артерия шире аорты; усиление прикорневого сосудистого рисунка и обеднение его по периферии, дилатация правого желудочка и предсердия.
Эхокардиография
Эхокардиография позволяет выявить сердечный дефект, локализацию и направление (обычно право-левый или двунаправленный) системно-легочного шунта. Проводят определение величины градиента через дефект, систолического и диастолического давления в легочной артерии. Методом допплерэхокардиографии идентифицируют сопутствующие структурные аномалии, размеры и функции левого и правого желудочков. Чреспищеводная эхокардиография позволяет определить состояние задних структур сердца, включая предсердия и легочные вены.
Катетеризация сердца
Катетеризацию сердца выполняют после проведения неинвазивных методов исследования, что позволяет определить тяжесть легочной сосудистой гипертензии, функциональное состояние кондуита и наличие градиента давления, сопутствующие аномалии коронарных артерий, величину шунтирования крови.
Оценка тяжести синдрома Эйзенменгера
По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для больных с легочной гипертензией была адаптирована функциональная классификация NYHA, которая изначально была предложена для больных с ХСН. По некоторому мнению, эта классификация может быть применима у подростков с синдромом Эйзенменгера.
Лечение
Лечение больных с синдромом Эйзенменгера такое же, как при идиопатической легочной гипертензии. Поскольку существует дисбаланс между вазоконстрикторами (эндотелином, тромбоксаном) и сосудорасширяющими агентами (простациклином, оксидом азота) в легочной сосудистой сети при синдроме Эйзенменгера, текущая терапия должна быть направлена на исправление этого дисбаланса.
Препараты простациклина
Эпопростенол (flolan) требует непрерывного внутривенного вливания через центральный катетер из-за короткого периода полураспада (5 мин). Пациенты должны носить портативный насос и поддерживать прохладную температуру лекарственного средства во время вливания. Эта терапия чрезвычайно дорога (больше чем 100 000 $ в год).
Трепростинил (treprostinil, remodulin) является аналогом простациклина, который применяют непрерывным подкожным вливанием. Данные по его использованию у детей с легочной артериальной гипертензией ограничены.
Илопрост (iloprost, ventavis) является ингаляционным простациклином, применяется с периодичностью 6-9 раз в день через распылитель и одобрен у взрослых с идиопатической легочной гипертензией. Предварительные данные свидетельствуют, что илопрост может быть эффективным у детей с синдромом Эйзенменгера. Однако препарат вызывает бронхоспазм, в связи с чем его использование ограничено.
Антагонисты рецептора эндотелина
Эндотелин - мощный вазоконстриктор, и антагонист рецептора эндотелина бозентан (bosentan, tracleer) одобрен у пациентов с идиопатической гипертензией и синдромом Эйзенменгера, в том числе и у детей.
Ингибиторы фосфодиэстеразы
Силденафил (sildenafil) - ингибитор фосфодиэстеразы-5 - увеличивает циклический гуанозинмонофосфат (cGMP) и сосудистую дилатацию. У больных с синдромом Эйзенменгера препарат уменьшает давление в легочной артерии как у взрослых, так и у детей. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии.
При лечении силденафилом в течение 7 лет получены следующие показатели выживаемости у детей:
1 год - 100%;
2 года - 92%;
3 года - 92%;
5 лет - 85%;
7 лет - 78%.
Бозентан - неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов типа ЕТА и ЕТВ. Эндотелин-1 (ЕТ-1) - мощный вазоконстриктор, при связывании с рецепторами ЕТА и ЕТВ, расположенными в эндотелии и клетках гладкой мускулатуры сосудов, индуцирует фиброз, клеточную пролиферацию, гипертрофию и ремоделирование миокарда, проявляет провоспалительную активность. Концентрация ЕТ-1 в тканях и плазме крови повышается при легочной артериальной гипертензии, склеродермии, острой и хронической СН, ишемии миокарда, системной артериальной гипертензии и атеросклерозе. Бозентан конкурентно блокирует рецепторы ЕТ-1 и не связывается с другими рецепторами, снижает сопротивление системных и легочных сосудов, что приводит к повышению объема сердечного выброса без увеличения ЧСС.
Бозентан принимают в дозе 2 мг/кг массы тела на прием. Кратность приема составляет 2 или 3 раза в сутки и зависит от переносимости. Часто возникает повышение печеночных ферментов, требующее отмены препарата. У детей 1- и 2-летняя выживаемость при монотерапии бозентаном составляет 98 и 94% соответственно.
Амбризентан (ambrisentan, letairis) назначают детям, которым не пошла терапия бозентаном в связи с повышением печеночных ферментов. Амбризентан менее гепатотоксичен, принимают один раз в день в дозе 2,5 мг/сут (при массе тела до 20 кг) или 5 мг/сут (при массе тела более 20 кг).
Тадалафил (tadalafil) был недавно одобрен FDA (Американским управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) для лечения пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Эффективность препарата в детской кардиологической практике пока не установлена.
Коррекция водного обмена и климатический контроль
У детей и подростков с синдромом Эйзенменгера необходимо избегать дегидратации, которая может увеличить право-левое шунтирование. Противопоказаны жаркий и влажный климат, которые могут усилить вазодилатацию, привести к обмороку и увеличенному право-левому шунтированию.
Кислородотерапия
Вопрос об использовании кислорода у пациентов с синдромом Эйзенменгера спорный. У некоторых пациентов отмечен положительный результат ингаляций кислорода во время ночного сна. Домашняя кислородотерапия улучшает выживание и симптоматику болезни, хотя она наиболее полезна, если больному планируется трансплантация сердца и легких.
Устранение эритроцитоза
Если у больного развиваются эритроцитоз, высокая вязкость крови, гематокрит более 65%, проводят кровопускание 250 мл крови и замещают данный объем изотоническим раствором натрия хлорида или 5% раствором декстрозы.
Сердечно-легочная трансплантация
Сердечно-легочную трансплантацию проводят, если порок сердца не подлежит хирургической коррекции. Результаты трансплантации значительно улучшились вследствие более эффективной иммуносупрессии и антивирусной терапии, а также более селективного отбора пациентов. Выживаемость после трансплантации в течение года составляет 68%, через 5 лет - 43% и через 10 лет - 23%.
Основными осложнениями после пересадки сердца и легких являются отторжение трансплантата, инфекции, облитерирующий бронхиолит.
Двусторонняя трансплантация легких
Трансплантацию легких осуществляют, если синдром Эйзенменгера возник в результате простого дефекта, устраняемого хирургически (например, при дефекте межпредсердной перегородки).
Кардиохирургическая коррекция
Устранение порока сердца противопоказано при установленной тяжелой легочной артериальной гипертензии. Однако хирургическая коррекция порока возможна в случаях, если сохраняется двунаправленное шунтирование крови и при фармакологическом тестировании происходит снижение легочного сосудистого сопротивления. В сомнительных случаях проводят открытую биопсию легкого.
Прогноз
Эта болезнь является фатальной, однако некоторые пациенты остаются в живых до шестого десятилетия жизни. Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера составляет 20-50 лет. Возникновение легочного кровотечения - признак быстрого развития болезни.
Комплекс Эйзенменгера характеризуется наличием большого дефекта (1,5-3 см) в мембранозной части межжелудочковой перегородки, декстропозицией аорты,
отходящей от обоих желудочков («аорта-всадник»), и гипертрофией правого желудочка (рис. 18).
Рис. 18. Комплекс Эйзенменгера (схема).
1 - аорта отходит от обоих желудочков («аорта-всадник»);
2 - дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки;
3 - гипертрофия правого желудочка. Стрелками показано направление патологического кровотока.
Комплекс Эйзенменгера составляет 3% случаев врожденной аномалии сердечно-сосудистой системы (Гриневецки, Молль, Стасиньски, 1965).
Принято различать «белый» синдром Эйзенменгера (без цианоза), когда имеется сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, и «синий», после перемены направления сброса и появления цианоза (А. А. Вишневский и Н. К. Галанкин; Л. Д. Крымский). Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышением давления в легочной артерии, которое может равняться давлению в аорте или даже превышать его. Давление в легочных капиллярах нормально. Причиной повышенного давления в легочной артерии является повышение сопротивления в легочных артериолах на почве дистрофических изменений их стенок.
Клиническая картина этого заболевания может быть разнообразной и зависит от стадии развития порока. Чаще всего больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость и одышку даже при сравнительно небольшом физическом напряжении, на головные боли и склонность к обморокам. Могут наблюдаться кровохарканье, носовые кровотечения, охриплость голоса вследствие сдавления левого возвратного нерва расширенной легочной артерией. Часто встречается деформация позвоночника. Пальцы в виде барабанных палочек являются поздним и непостоянным симптомом заболевания.
Область сердца иногда выпячена («сердечный горб»). Наблюдается дрожание в области сердца («кошачье мурлыканье»). Границы сердца равномерно расширены. Выслушивается грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с эпицентром в третьем - четвертом межреберье слева от грудины. Второй тон над легочной артерией усилен. Может возникать диастолический шум.
В начальном периоде порока полицитемия отсутствует или умеренно выражена. В терминальном периоде заболевания часто наблюдается повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина.
На электрокардиограмме часто наблюдается высокий заостренный зубец Р (Р pulmonale) и признаки значительного перенапряжения правого желудочка. Нередко отрезок ST смещается вниз; зубец Г уплощен, двухфазен или отрицателен.
По данным рентгенологического исследования, сердце увеличено. Правые отделы сердца, особенно правый желудочек, дилатированы; дуга легочной артерии выбухает. Корни легких расширены. Легочный рисунок значительно усилен. При рентгеноскопии видна пульсация дуги легочной артерии и «пляска» корней.
На фонокардиограмме систолический шум имеет веретенообразную форму или форму короткого «ромба». Шум сливается с первым тоном и обрывается задолго до начала второго. Может регистрироваться также диастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапанов легочной артерии или аорты.
Течение порока может осложниться бронхитом, пневмонией, эмболиями, инфарктом легких, бактериальным эндокардитом.
Прогноз зависит от времени развития цианоза, после чего больные редко живут больше 10 лет. Смерть наступает в результате правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни около 25 лет (В. Йонаш).
Лечение заключается в хирургическом закрытии дефекта межжелудочковой перегородки до того, как возникнут необратимые изменения в легочных артериях. Легочная гипертония служит противопоказанием к оперативному лечению.
В связи с исключительной тяжестью заболевания сочетание комплекса Эйзенменгера с беременностью встречается редко. Еще большую редкость представляют роды у этих больных, так как у них либо прерывают по показаниям! со стороны сердца, либо она заканчивается самопроизвольным абортом вследствие гибели плодного яйца от кислородной недостаточности.
Zeh и Klaus (1963) впервые в мировой литературе сообщили о благоприятном исходе беременности у больной 20 лет с комплексом Эйзенменгера и легочной гипертонией. У этой больной лишь в конце беременности отмечалось некоторое усиление одышки. Роды протекали нормально. При последующем наблюдении больной в течение 3 лет авторы ухудшения здоровья не отметили.
Второе сообщение о благополучном исходе беременности и родов у больной с комплексом Эйзенменгера опубликовал Wille (1965). Возраст больной 40 лет. Предыдущие 4 беременности у нее заканчивались абортами (1 искусственный и 3 самопроизвольных). В родовспомогательное учреждение поступила с началом родовой деятельности. Роды были преждевременными. Родился живой ребенок весом 1740 г. Мать и ребенок выписаны домой через 3 недели после родов.
Одна из двух наблюдавшихся нами больных с комплексом Эйзенменгера благополучно перенесла беременность и роды, вторая умерла. Приводим краткие данные из истории беременности и родов этих больных.
Больная М., 24 лет, поступила в акушерскую клинику с беременностью 24 недели в тяжелом состоянии. Предыдущие 2 беременности закончились абортами (1 искусственный и 1 самопроизвольный на 27-й неделе беременности). Порок сердца был диагностирован в раннем детстве. Больная неоднократно находилась в клиниках I Московского медицинского института имени И. М. Сеченова (детской, терапевтической, хирургической). В 1957 г. установлен диагноз болезни Эйзенменгера. Больной была предложена операция на сердце, от которой она решила временно воздержаться. При исследовании в акушерской клинике было установлено, что в течение настоящей беременности ухудшения состояния больная не отмечала, за исключением периодически возникающих болей в животе начиная с 16-й недели беременности.
Объективно у больной отмечался выраженный цианоз кожи и слизистых оболочек, усиливающийся после движений, охриплость голоса, симптом барабанных палочек и часовых стекол на руках и ногах, деформация позвоночника (кифотическое искривление в грудном отделе, необычно широкие тела позвонков и резкое увеличение остистых отростков) (рис. 19 и 20).
Рис. 19. Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол» на пальцах стопы больной М. (комплекс Эйзенменгера).
Рис. 20. Изменения позвоночника у больной М.
В легких жесткое дыхание, сухие рассеянные хрипы, в нижних отделах быстро исчезающие при глубоком дыхании влажные хрипы. Сердце умеренно расширено влево и вправо. Выраженная пульсация во втором межреберье слева. Систолический шум с эпицентром во втором и третьем межреберье слева от грудины; акцент второго тона на легочной артерии. Пульс 80 ударов в минуту, ритмичный. Артериальное давление 100/70 мм рт. ст. Венозное давление 100 мм вод. ст. Скорость кровотока (магнезиальное время) 11 секунд.
Рентгенологически обнаружены явления застоя в легких, сердце не увеличено, выбухает дуга легочной артерии. На электрокардиограммах ритм правильный, резкое отклонение электрической оси сердца вправо, диффузные изменения миокарда предсердий и желудочков.
При акушерском исследовании определена беременность (24 недели) с симптомами угрожающего позднего выкидыша.
В связи с тяжелым состоянием больной ей было настоятельно предложено прервать беременность. Однако больная, а также ее муж и мать от этого категорически отказались.
Бальная находилась на постельном режиме, получала витамины, кислород. На 38-й неделе беременности под эндотрахеальным наркозом было произведено со стерилизацией. Вес новорожденного 2300 г, длина 45 см, имеются признаки недоношенности, гипотрофии и мышечной гипотонии. В послеоперационном периоде у больной стали нарастать симптомы сердечной и дыхательной недостаточности (одышка, цианоз), появились тяжесть в голове с потерей слуха, боли в левой половине грудной клетки. Терапия не дала должного эффекта, и больная умерла на 4-й день после родоразрешения.
На вскрытии диагноз подтвердился.
Ребенок в удовлетворительном состоянии направлен в дом ребенка.
Вторую больную с комплексом Эйзенменгера мы наблюдали в родильном доме № 67. Данные о течении беременности и родов у нее были приведены в сообщении А. Л. Бейлина и Р. А. Зеликович (1966). Это первое сообщение в отечественной литературе о благополучном исходе родов при комплексе Эйзенменгера.
Таким образом, наши наблюдения и литературные данные привели нас к заключению, что беременность при комплексе Эйзенменгера противопоказана. Однако если женщина обращается к акушеру в поздние сроки беременности, когда произвести поздно, наиболее щадящим способом родоразрешения являются роды через естественные родовые пути с тщательным обезболиванием и проведением соответствующей терапии (см. ).
Эти больные легче переносят послеродовой период, чем послеоперационный.
Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.
Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .
Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.
Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.
В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.
Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).
Механизм развития, причины и факторы риска
Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:
- - отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
- - отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
- - нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
- Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
- Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
- Транспозиция магистральных сосудов.
При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.
Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.
Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .
Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .
Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.
Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.
Развитие и стадии заболевания
В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.
При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.
Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .
Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.
В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.
По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.
Опасность и осложнения
Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:
Симптомы
Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.
Самые распространенные симптомы:
- цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
- одышка при физической нагрузке и в покое,
- боль или чувство давления в груди,
- аритмия или тахикардия,
- синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
- головные боли,
- головокружения,
- отеки, онемение пальцев рук и ног,
- «барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.
Когда обращаться к врачу?
Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .
Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.
При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:
- Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
- Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
- Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.
Диагностика
При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:
- - регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
- Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
- - позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
- и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
- Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
- Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
- Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.
Течение и лечение у взрослых и детей
Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.
Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:
- Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
- Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
- Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.
Отличия в клинике и течении у детей:
- Преобладают проявления основного заболевания.
- Частые эпизоды .
- Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
- Цианоз распространен на все кожные покровы.
Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:
- Одышка при физической нагрузке.
- Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
- Слабость.
- Аритмия.
- Хроническая сердечная недостаточность.
- Головные боли.
В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.
В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .
Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:
- Восстановление нормальной анатомии сердца.
- Устранение шунта.
- Снижение давления в легочном стволе.
У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:
- Сердечные гликозиды.
- Диуретики.
- Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
- Кардиопротекторы.
Основные компоненты комбинированной лекарственной :
- Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
- Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
- Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
- Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
- Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.
Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.
О распространенности и продолжительности жизни
Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.
Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.
Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).
Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.
Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.
Возможна ли беременность?
Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.
Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.
Что улучшает прогноз?
Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:
- Невысокая выраженность сердечного порока.
- Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
- Рациональное хирургическое вмешательство.
- Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.
Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают
:
- Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
- Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
- Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
- Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.
Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.
Синдром Эйзенменгера – тяжелое повышение легочного давления, обусловленное необратимыми склеротическими изменениями сосудов легких. Синоним названия: обструктивная васкулярная легочная болезнь.
Заболевание было впервые описано австрийским врачом Виктором Эйзенменгером в 1897 году. Он сообщал о пациенте, страдавшем цианозом и одышкой с детских лет, который скончался от сердечного приступа и массивного легочного кровотечения. Вскрытие показало наличие большого отверстия в межжелудочковой перегородке и смещение аорты. Это было первое упоминание о связи легочной гипертензии с .
Заболевание поражает от 4 до 10% носителей врожденных пороков.
Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.
В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.
Синдром Эйзенменгера всегда развивается вторично. Для его возникновения необходимо наличие врожденного порока сердца с обогащением малого круга кровообращения. Комплекс Эйзенменгера развивается первично (внутриутробно).
Механизм развития, причины и факторы риска
Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:
- - отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
- - отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
- - нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
- Открытый атривентрикулярный канал - сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
- Аортопульмональное окно - патологический шунт между легочной артерией и аортой.
- Транспозиция магистральных сосудов.
При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.
Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.
Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни .
Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер .
Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.
Наличие врожденных пороков в семейном анамнезе также повышает риск рождения ребенка с аналогичным дефектом и возникновением синдрома.
Развитие и стадии заболевания
В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.
При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.
Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту - возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется .
Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.
В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы , характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.
По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие , фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.
Опасность и осложнения
Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:
Симптомы
Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно . Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.
Самые распространенные симптомы:
- цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
- одышка при физической нагрузке и в покое,
- боль или чувство давления в груди,
- аритмия или тахикардия,
- синкопальные состояния - обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
- головные боли,
- головокружения,
- отеки, онемение пальцев рук и ног,
- «барабанные палочки и часовые стекла» - характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.
Когда обращаться к врачу?
Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление .
Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.
При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:
- Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
- Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
- Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.
Диагностика
При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:
- - регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
- Рентген грудной клетки - при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
- - позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
- и - назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
- Компьютерная томография - позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
- Катетеризация сердца - введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
- Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.
Течение и лечение у взрослых и детей
Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.
Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:
- Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
- Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
- Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.
Отличия в клинике и течении у детей:
- Преобладают проявления основного заболевания.
- Частые эпизоды .
- Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
- Цианоз распространен на все кожные покровы.
Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:
- Одышка при физической нагрузке.
- Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
- Слабость.
- Аритмия.
- Хроническая сердечная недостаточность.
- Головные боли.
В обеих группах больных выявляют повышение уровня эритроцитов и сгущение крови вследствие хронической гипоксии, однако взрослые более склонны к тромбозам, чем дети. Для взрослых более характерен и синдром внезапной сердечной смерти.
В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений .
Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:
- Восстановление нормальной анатомии сердца.
- Устранение шунта.
- Снижение давления в легочном стволе.
У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия , направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:
- Сердечные гликозиды.
- Диуретики.
- Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
- Кардиопротекторы.
Основные компоненты комбинированной лекарственной :
- Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
- Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
- Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
- Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
- Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.
Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце» . Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.
О распространенности и продолжительности жизни
Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.
Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.
Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).
Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к , тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.
Средняя продолжительность жизни составляет 18-40 лет.
Возможна ли беременность?
Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.
Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.
Что улучшает прогноз?
Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:
- Невысокая выраженность сердечного порока.
- Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
- Рациональное хирургическое вмешательство.
- Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.
Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают
:
- Применение антибиотиков для предупреждения перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
- Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
- Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
- Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.
Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.
Порок развития сердца, при котором аорта занимает положение всадника, находясь одновременно над правым (увеличенным) и левым желудочками, то есть «сидит» на дефектной перегородке между ними, называется синдромом Эйзенменгера. Признаки врожденной аномалии – слабость, цианотичность кожи, кашель с кровянистой мокротой, одышка, кровотечения из носа. Показано оперативное лечение – пластика межжелудочковой перегородки и корректирование расположения аортального ствола.
Читайте в этой статье
Причины возникновения
Патологические изменения могут возникнуть после рождения ребенка или проявиться только во взрослом возрасте. При этом факторы, влияющие на их формирование, различаются.
У детей
Отмечается наследственная предрасположенность. Также развитие сердца во внутриутробном периоде могут нарушить:
- токсические вещества – никотин, алкоголь, наркотические и лекарственные препараты, химические соединения;
- физические факторы – облучение, вибрация, электромагнитные поля;
- болезни матери – вирусные инфекции, сахарный диабет, тиреотоксикоз, аутоиммунные заболевания;
- тяжелое течение беременности (токсикоз, угроза выкидыша).
У взрослых
Если в раннем возрасте пациент не был прооперирован по поводу внутрисердечного сброса крови слева направо, то со временем нарастает давление в легочном круге кровообращения. Обратный ток крови меняет направление. Нелеченые аномалии, которые могут перейти в синдром Эйзенменгера:
- между желудочками или предсердиями;
- совместный артериальный ствол;
- открытый Боталлов проток;
- диспозиция крупных сосудов.
Через дефект перегородки кровь из левого желудочка перетекает в правый. После рождения постепенно зарастает артериальный проток и овальное окно, венозная кровь проходит в легкие, но так как у правого желудочка есть прямое сообщение с аортой-всадником, то частично она попадает в аорту.
Давление в легочных артериях становится примерно таким же, как в большом круге. Это происходит из-за роста сопротивления сосудов – компенсаторной реакции, ограничивающей приток крови. Нарастание легочной гипертонии вызывает увеличение мышечного слоя правого желудочка.
В дальнейшем кровь все больше сбрасывается из правой в левую половину сердца и аорту, процентная концентрация кислорода в такой смешанной крови понижается. Это проявляется цианозом кожи, он свидетельствует о запущенной болезни и высокой легочной гипертензии.
Поэтому выделены две стадии комплекса Эйзенменгера:
- Без цианоза – шунтирование крови проходит из артериальной в венозную сеть.
- С цианозом – меняется направление, неочищенная венозная кровь попадает в артерии, минуя легкие.
Симптомы сердечной патологии
Вначале заболевание себя никак не проявляет, поэтому дети с «белой» стадией синдрома растут и развиваются обычно, не отставая от сверстников. Но, как только направление сброса меняется, формируется такая клиническая картина:
- устойчивая синюшность кожи,
- затрудненное дыхание,
- низкая переносимость физических нагрузок,
- слабость,
- головные боли,
- частое сердцебиение,
- обморочные состояния,
- кровотечение из носа и альвеол (кровохаркание).
Для облегчения дыхания пациенты присаживаются на корточки. Из-за давления широкой и плотной легочной артерии на возвратный нерв возникает охриплость голоса. Типичным проявлением бывают частые болезни дыхательных путей – пневмония и бронхит, отличающиеся затяжным течением и устойчивостью к традиционной терапии.
Позвоночник и грудная клетка деформируются, возникает сердечный горб, пальцы из-за хронического кислородного голодания приобретают форму барабанных палочек.
Болезнь Эйзенменгера может вызывать такие осложнения:
- кровотечение из легких,
- инфаркт легочной ткани,
- или эмболию легочных артерий,
Средняя продолжительность без операции не превышает 25 лет, летальный исход чаще связан с недостаточностью кровообращения.
Смотрите на видео о пороках сердца у детей:
Методы диагностики состояния
При осмотре заметны признаки синюшности кожи, губ, деформации пальцев и грудной клетки, пульсирование сердца слева от грудины. обнаруживает грубый шум в период систолы, ему сопутствует «кошачье мурлыканье» при пальпации. Диастолический шум может отражать относительную недостаточность легочной артерии. Второй тон над пульмональной артерией акцентирован. Непрерывный шум возникает при открытом аортальном протоке.
Данные дополнительных методов диагностики:
- УЗИ сердца обнаруживает все характерные изменения – диспозицию аорты, дефект перегородки между камерами, увеличение правого желудочка.
- Рентгенограмма – ствол пульмональной артерии выпячен, корни легких пульсируют, сердце в виде шара или башмачка.
- – признаки гипертрофированного правого желудочка.
- Катетеризация полостей необходима для измерения давления в них.
- Газовый состав крови показывает низкое содержание кислорода.
- Анализ крови в конечной стадии выявляет полицитемию (повышенное содержание эритроцитов).
Лечение синдрома у взрослых и детей
Для радикальной терапии может быть использована только операция. Но ее проведение дает результат исключительно на стадии «белого» порока, пока нет стойких изменений в легочной ткани и цианоза. При хирургическом лечении проводится пластика перегородки и восстановление анатомического положения ствола аорты.
В большинстве случаев устанавливают искусственный аортальный клапан. Иногда выбирают паллиативный вариант – сжимание легочной артерии манжетой для понижения гипертензии.
Ремодулин при лечении синдрома Эйзенменгера
Медикаментозное лечение используют или в комплексе с операцией (оптимальный вариант) или при противопоказаниях к ней. Назначают следующие лекарственные средства:
- препараты, снижающие сопротивление легочных сосудов (Ремодулин, Тивасо, Бозентан);
- ингаляции кислорода.
При высоком показателе гематокрита назначают кровопускания для понижения вязкости крови.
Прогноз для больных
Тяжесть течения синдрома Эйзенменгера определяется развитием цианоза. После появления его первых признаков продолжительность жизни не превышает 10 лет. Его возникновение – это свидетельство прогрессирующего нарушения внутрисердечной и легочной гемодинамики. Появление венозной крови в артериальной также означает, что благоприятное время для операции упущено.
Женщинам с этой патологией не разрешается планировать беременность, так как она может окончиться летальным исходом.
Синдром Эйзенменгера характеризуется дефектом перегородки между желудочками, смещением аорты – она занимает положение всадника над правой и левой частью сердца, увеличением правого желудочка. Болезнь может быть врожденной или стать результатом нелеченых пороков сердца.
Клинические проявления зависят от времени смены сброса крови – вначале он проходит из левого в правый желудочек. По мере роста легочной гипертензии кровь течет в противоположном направлении. Для лечения используют операцию, но только до развития цианоза кожных покровов.
Читайте также
Врожденный дренаж легочных вен может убить малыша еще до года. У новорожденных он бывает тотальный и частичный. Аномальный дренаж у детей определяется на эхокардиографии, лечение - операция.
