Болезнь бадди киари. Тромбоз печёночных вен (синдром бадда киари). Этиология и патогенез

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари. Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет. Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с . Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

• Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
• Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

• заболевание врожденного характера;
• тромботический вид;
• возникновение на почве полученной травмы;
• воспаление;
• возникновение ввиду злокачественных образований;
• на основании патологии печени.

Типы заболевания:

• прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
• наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
• полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Факторов, которые могут вызвать развитие заболевания – великое множество. Но большей частью случаев, зафиксированных в медицинской практике, является врожденная форма (первичная). При рождении наблюдается врожденная аномалия сосудов и структурных компонентов. Помимо этого, присутствует и сужение печеночных вен, наряду с облитерацией.

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

• перикард;
• злокачественная опухоль;
• изменение процесса гемодинамики;
• венозный тромбоз;

• прием некоторых лекарственных препаратов;
• проникновение инфекции;
• беременность;
• сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

• сильная боль в животе;
• болезненные ощущения правого подреберья;
• тошнота;
• рвота;
• желтуха;

• увеличение размеров печени;
• отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
• расширение вен (особенно заметно на теле);
• почечная недостаточность;
• асцит;
• гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

• увеличение печени;
• реологические нарушения;
• усиленная свертываемость крови;
• асцит;
• увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

• увеличение размеров печени;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• неприятные ощущения под нижним правым ребром;
• рвота;
• цирроз печени;
• спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

• общий анализ крови;
• биохимия крови;
• рентгенография;
• ангиография;
• гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

• наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
• шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
• пересадка печени;
• замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца. При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным. Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

• печеночная недостаточность;
• внутренние кровотечения;
• энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

• Классификация синдрома Бадда-Киари
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:
    • Первичный синдром Бадда-Киари.

      Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

      В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

    • Вторичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

  • Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:
    • Острый синдром Бадда-Киари.

      Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

      При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

      Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

      При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

      При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

    • Хронический синдром Бадда-Киари.

      Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

      Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

      Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

  • Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

    Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

    • I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
    • II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
    • III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь).
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
    • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

      У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

    • Врожденный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

    • Тромботический синдром Бадда-Киари.

      Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

      Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

    • Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

      Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

    • На фоне злокачественных новообразований.

      Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

    • На фоне заболеваний печени.

      Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

• Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

  В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

  В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

  Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

  Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

  Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

• Код по МКБ-10

  У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Печень – это орган, осуществляющий большое количество важнейших функций, при нарушении которых происходят изменения во всем организме. Сбой в нормальной работе важнейшего органа может быть связан с множеством причин. Но какими бы они ни были, печень, которая функционирует ненормально – это повод уделить больше внимания своему состоянию здоровья. Синдром Бадда-Киари – это заболевание, которое встречается редко, но оно напрямую связано с нормальной работой печени. Развитие подобного патологического состояния возможно из-за врожденных аномалий сосудов или сопутствующих травм, тромбоза, а также при наличии других заболеваний.

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, в результате развития которого наблюдается сужение протоков вен, прилегающих к печени, в том числе и воротной вены, и изменение нормального оттока крови от печени, что вызывает их тромбоз. Данная патология является причиной застойных явлений в органе, что может стать причиной развития фиброза печени. После того как жизненно важный орган перестает нормально функционировать, наблюдается интоксикация в организме.

Причины развития патологии

Первичное проявление синдрома Бадда-Киари возможно при развитии врожденного стеноза или мембранозного заращения воротной и нижней полой вены. Подобное заращение вен – это достаточно редкое явление и может наблюдаться у жителей Африки. Достаточно часто при подобной патологии вен диагностируется также варикоз вен пищевода, асцит, цирроз.

Вторичное проявление заболевания возможно на фоне сбоя нормальной работы организма или же оно может обнаруживаться по непонятным причинам. Если точную причину возникновения синдрома установить не удается, тогда речь идет о том, что развивается идиопатический синдром Бадда-Киари и это наблюдается в 25-30% случаев. В остальных случаях развитию заболевания предшествуют следующие факторы:

• травмы в области живота;
• цирроз;
• перитонит;
• перикардит;
• злокачественные новообразования;
• изменения свертываемости крови;
• тромбоз и врожденные пороки вен печени;
• продолжительный прием противозачаточных средств.

Одной из причин может быть цирроз печени

Тромбоз сосудов печени очень часто возникает из-за изменения нормального оттока крови.

Признаки развития синдрома

Симптомы, которые наблюдаются при развитии патологии:

• боль в животе справа;
• асцит;
• увеличение объемов селезенки и печени.

Кроме этого, может наблюдаться развитие таких симптомов, как:

• желтуха различной степени;
• тошнота и выделение рвотных масс с кровью;
• энцефалопатии.

Все эти симптомы бывают ярко выражены или же сглажены, в зависимости от того, как остро проходит течение заболевания.

Клиническая картина

Заболевание развивается как остро, так и хронически. Течение заболевания в острой форме зафиксировано в 5-20% случаев. Синдром Бадда-Киари в ярком проявлении характеризуется сильным болевым синдромом в эпигастрии и со стороны подреберья справа, рвотой и ростом органа в объемах. С активным течением заболевания уже в течение нескольких дней проявляется асцит. Когда происходит тромбоз и участие в процессе воротной вены печени у человека отекают ноги, расширяются сосуды передней брюшной стенки. Синдром протекает остро и уже в течение несколько дней переходит в асцит с геморрагическим течением. Иногда он проходит в комплексе с гидротораксом, на фоне неэффективного лечения препаратами диуретического типа.

Синдром Бадда-Киари чаще всего проявляется в хронической форме (80-95% случаев). Что изначально характеризуется бессимптомным течением заболевания лишь с гепатомегалией. Только по истечении некоторого периода времени больные начинают жаловаться на болевой синдром в подреберье справа, рвоту. После этого обнаруживается увеличение печени в объеме, ее уплотнение и цирроз со спленомегалией и варикозом воротной вены и сосудов брюшной стенки и груди.

В терминальной стадии развивается синдром Бадда-Киари, а также варикоз нижней полой и воротной вены. В результате развития заболевания наблюдается печеночная недостаточность и тромбоз мезентериальных сосудов печени.

Особенности диагностики

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, диагностировать которое можно при наличии у человека асцита и патологических перемен в системе свертываемости крови. Для точной диагностики учитывается и клиническое проявления патологии.

Результаты исследований в лаборатории не всегда могут указать именно на данную патологию. Лейкоцитоз, диспротеинемия и гипопротеинемия, увеличение СОЭ – это характерные признаки и других патологических состояний в острой и хронической форме. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового показателя могут указывать на тромбоз печеночных вен.

КТ без применения контрастного вещества и УЗИ помогают определить хвостатую долю печени и близлежащих долей паренхимы с пониженным кровообращением. Магнитно-ядерная томография определяет негомогенность печени и увеличение хвостатой ее доли. При проведении нижней каваграфии и веногепатографии осуществляется постановка точного диагноза. При проведении гепато-биопсии возможно обнаружение атрофии гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой воротной вены и тромбоз в области терминальных венул и печени. Таким образом, для постановки точного диагноза необходимо пройти следующие исследования:

• КТ или МРТ;
• доплеровское УЗИ печеночных и воротной вен;
• сцинтиграфия;
• биохимический анализ;
• ангиография;
• катетеризация полой и воротной вен.

Благодаря проведению данных исследований определяют строение печеночных вен, в том числе и воротной вены, обнаруживают тромбоз и сужение сосудов печени, устанавливают степень ухудшения оттока крови из органа.

Способы лечения

В зависимости от того по какому типу протекает заболевание определяется способ его лечения.

В случае если печеночной недостаточности нет, и тромбоз печеночных вен не наблюдается, выполняется хирургическое вмешательство.

При асците, олигурии выполняется анастомоз. А при стенозе воротной и нижней полой вены проводится чрезпредсердная мембранотомия, расширение и постановка протезов на отдельные участки стеноза или шунтирование воротной вены с правым предсердием. Восстанавливается печень и нормальное ее функционирование благодаря ее трансплантации.

Консервативное лечение оказывает лишь временное облегчение

Консервативное лечение синдрома Бадда-Киари оказывает лишь временное облегчение и летальный исход в данном случае составляет практически 90%. Данный метод состоит в применении препаратов, которые улучшают обмен в печеночных клетках, приеме диуретиков и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидных препаратов. Иногда назначаются антиагреганты и фибринолитические средства, препараты, оказывающие тромболитический эффект.

Лечение осложнений

Пациентам, у которых наблюдается тромбоз с циррозом печени и варикозным расширением сосудов пищевода, желудка, кишечника проводится соответствующее лечение для профилактики развития кровотечений из ЖКТ. В данном случае назначается лечение бета-адреноблокаторами.

Облегчение состояния при асците без использования медикаментов это, прежде всего, соблюдении диетического питания, однако, первостепенный метод лечения все же медикаментозный. Оперативное вмешательство при асците предполагает отведение асцетической жидкости. В качестве лечения рефракторного асцита выполняется:

• трансплантация печени;
• лапароцентез;
• трансюгулярное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари – это достаточное тяжелое заболевание при острой форме течения, которого наблюдается развитие печеночной комы и смертельный исход. Продолжительность жизни пациента, с хронической формой заболевания, при выполнении симптоматического лечения может достигать нескольких лет. Прогноз во многом определяется этиологией, а также вероятностью ее устранения. При обнаружении симптомов заболевания больной осматривается хирургом и гастроэнтерологом.

Чаще всего подобная патология наблюдается у женщин с геморрагическими расстройствами, а также у мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. 55% больных, которым установлен точный диагноз и проведено соответствующее лечение могут прожить еще в течение 10 лет.

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари - редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы - врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

• Заболевание, обусловленное врожденной аномалией - мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
• Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
• Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

1. Воздействие причинного фактора,
2. Сужение и обструкция вен,
3. Замедление кровотока,
4. Развитие застойных явлений,
5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
6. Гипертензия в системе воротной вены,
7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
8. Микрососудистая ишемия органа,
9. Уменьшение объема периферической части печени,
10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

• Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
• Инфицированные тромботические массы;
• Тромбы, содержащие клетки опухоли;
• Выраженный венозный застой и лимфотаз;
• Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа - причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

1. Сидячая или стоячая работа,
2. Малоподвижный образ жизни,
3. Отсутствие регулярной физической активности,
4. Вредные привычки, особенно курение,
5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу - боль, лишающая сна и покоя.

• Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями - рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
• Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
• Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома - недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
• Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

1. внутренние кровотечения,
2. дизурия,
3. повышение давления в портальной системе,
4. варикоз вен пищевода,
5. гепатоспленомегалия,
6. цирроз печени,
7. гидроторакс, асцит,
8. печеночная энцефалопатия,
9. гепаторенальная недостаточность,
10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия - признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

• Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
• Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
• Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
• В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

1. УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
2. Допплерография - сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
3. Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
4. Гепатоманометрия и спленометрия - измерение давления в венах печени и селезенки;
5. Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
6. Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
7. КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
8. МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
9. Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
10. Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари - неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

• Снятие венозного блока,
• Устранение портальной гипертонии,
• Восстановление венозного кровотока,
• Нормализация кровоснабжения печени,
• Предотвращение осложнений,
• Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
7. белковые гидролизаты,
8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

• анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
• шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
• протезирование полой вены;
• дилатация пораженных вен с помощью баллона;
• стентирование сосудов;
• ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
• трансплантация печени - самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Синдром Бадда Киари – очень редкое заболевание, которое является гестерогенным. Главная его опасность кроется в том, что на первых этапах развития болезни её симптомы можно спутать с другими недугами. Поэтому общая картина заболевания складывается спустя долгое время. Характеризуется болезнь Бадда Киари значительным увеличением печени, нарушением оттока крови из печени, болями в области живота и скоплением большого количества жидкости в брюшной полости.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен . Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени . Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

• асцит;
• желтуха;
• увеличение селезёнки;
• увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом , моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме . При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

• Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
• Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
• Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

Какой прогноз?

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.