Рак Педжета – онкологическое заболевание, характеризующееся появлением новообразования в околососковой области или на самом соске. Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако изредка с данной патологией сталкиваются и представители сильного пола – у них рак Педжета имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов. Связана скоротечность патологии у мужчин с небольшими размерами молочных желез, в результате чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и разносятся по организму, попадая в другие органы.
Справедливости ради следует сказать, что рак Педжета может возникать и в некоторых других областях человеческого тела – там, где имеется большое скопление апокриновых потовых желез. В частности, у женщин это область вульвы, а у мужчин – область полового члена. Кроме того, онкологическое образование может разместиться и в области промежности. Встречается такая патология лишь в 3% случаев от всех онкологических патологий, известных на сегодняшний день. Прогноз заболевания более благоприятный, если была проведена ранняя диагностика и назначено лечение, однако даже это не гарантирует того, что в послеоперационный период у женщины (мужчины) не возникнут рецидивы, что связано с агрессивностью опухоли.
Причины
Как и в случае с большинством других онкопатологий, причины того, что у женщины или мужчины появляется эта болезнь, до сих пор не изучены. Существуют, как всегда, предположения о возможном влиянии тех или иных факторов на образование опухоли. Согласно первой теории – причины развития опухоли в области соска и ареолы заключаются в миграции атипичных клеток по млечным протокам и закреплении их в области ареолы. Эта теория имеет наибольшее число приверженцев, поскольку в 95% случаев рак Педжета сочетается с другой формой , а именно внутрипротоковой.
В тех 5% случаев, когда рак Педжета молочной железы не сочетается с другими формами рака, говорят о такой причине его развития, как перерождение эпителиальных клеток соска или ареолы в атипичные. Вызвать патологию могут и провоцирующие факторы, например, травмы груди или оперативные вмешательства. Также провоцирующее воздействие оказывают канцерогены, которые, как известно, способствуют перерождению нормальных клеток в злокачественные.
Существует и генетическая теория развития патологии, согласно которой люди заболевают ею в несколько раз чаще, если в семейном анамнезе уже отмечались случаи такого онкообразования. Генетическая предрасположенность чаще встречается у мужчин.
Клиническая картина
Симптомы такой патологии, как рак Педжета, зависят от её формы. Болезнь бывает трёх разновидностей:
- хронический экзематоид;
- острый экзематоид;
- псориатическая форма.
Сами названия этих форм говорят за себя – при псориатической область соска или ареолы покрывается бляшками и чешуйками, внешне похожими на псориаз. При остром экзематоиде в этой же области образуются мелкозернистые высыпания, которые изъязвляются и мокнут, а при хронической форме эти изъявления покрываются корочками, под которыми сохраняется мокнущая поверхность. Встречаются также опухолевидная и язвенная формы, при которых на коже груди в области соска образуются опухоли или изъязвления.
К сожалению, обнаружить у себя заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку первоначальные симптомы его могут либо, вообще, отсутствовать, либо быть невыраженными и не беспокоить человека. Чаще всего на ранних стадиях болезнь обнаруживается случайным образом, во время профилактического осмотра или при преднамеренном цитологическом исследовании с целью предупреждения онкопатологий. Конечно же, внимательно следят за своим здоровьем единицы, а проходят профилактические осмотры и того меньше людей, поэтому прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как обнаруживается она на поздних стадиях. Так, с наличием метастазов человек может прожить порядка года, без метастазов и при своевременном лечении – около 3 лет.
Таким образом, симптомы такой патологии, как рак Педжета, не являются специфическими, поэтому не вызывают беспокойства. Первые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщины или мужчины развилась эта болезнь, таковы:
- раздражение в области соска;
- шелушение в области соска;
- втягивание соска или его западение.
Обычно шелушения и покраснения проходят, если женщина начинает мазать сосок кортикостероидной мазью, поэтому она считает, что столкнулась с аллергией или одной из форм . Западение же соска оценивается как физиологическое состояние и тоже не вызывает опасения. Если диагностика не проведена, болезнь развивается и появляются более значимые симптомы:
- выделения из соска;
- изменение кожи груди в области выше соска;
- зуд и жжение в области соска;
- сосок покрывается язвочками или эрозиями.
Также может возникнуть уплотнение в области соска, болезненность и покраснение.
Симптомы и далее прогрессируют без лечения – уплотнение распространяется от соска на грудь, появляются незаживающие язвы, покрытые корочками, отмечается нехарактерная полнота или сморщивание кожи груди. Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях.
Как и при любом другом онкологическом заболевании, отмечается увеличение лимфатических узлов, расположенных ближе всего опухоли. На самой поздней стадии возможно появление кровянистых выделений из соска – прогноз на этой стадии болезни крайне неблагоприятен и срок жизни пациента с такой стадией составляет не более 3 месяцев.
Диагностика и лечение
Установить диагноз рак соска несложно – достаточно визуального осмотра пациента, чтобы предположить наличие онкологии. Для подтверждения диагностика использует такие инструментальные методы, как:
- маммография;
- сцинтиграфия;
- биопсия.
Также назначаются лабораторные анализы, в том числе на онкомаркеры.
Если рак соска выявлен на ранней стадии, лечение может быть менее радикальным, чем при обнаружении болезни на поздних стадиях. Лечение будет заключаться в иссечении опухоли и окружающих тканей с сохранением самой молочной железы. В последующем назначается химио- и лучевая терапия, позволяющая окончательно уничтожить раковые клетки.
К сожалению, как уже было сказано, рак Педжета на ранней стадии обнаруживается редко, поэтому чаще всего хирургическое лечение бывает более радикальным и заключается либо в удалении всей молочной железы и мышцы под ней, или же в удалении груди, грудной мышцы и лимфатических узлов – радикальная мастэктомия. Кроме химиотерапии и лучевой терапии гамма-лучами, назначаются гормоны – все это даёт возможность избежать рецидивов и делает прогноз течения болезни более благоприятным, давая человеку шанс прожить 3–5 лет.
Рак молочной железы в течение последних десятилетий стал одной из самых распространенных злокачественных опухолей, встречающихся у женщин. С таким диагнозом наблюдается и лечится до 20% всех пациентов онкологических учреждений России. Ежегодно в мире регистрируется до 1,5 миллионов новых случаев, и каждый год умирает до 500 тысяч женщин.
Эти новообразования очень опасны еще и потому, что они, в отличие от многих других опухолей, поражают еще трудоспособных женщин. Наибольшее количество больных имеют возраст 45-60 лет.
Причины развития рака Педжета
Женский организм имеет физиологические особенности, связанные с регулярным колебанием уровня половых гормонов. Эти вещества вызывают соответствующую постоянную смену процессов пролиферации (размножения, усиления активности) и инволюции (уменьшения активности) тканей в молочных железах. Это происходит потому, что в тканях молочных желез много рецепторов, реагирующих на уровни гормонов в крови.
Как известно, дольки молочных желез открываются в протоки, которые объединяются в один или несколько выводных протоков. Их устья открываются в соске. Протоки выстланы покровной тканью – эпителием. Эстроген и прогестерон, вырабатываемые в яичниках и отчасти в надпочечниках, и фолликулостимулирующий гормон, образующийся в гипофизе, влияют на пролиферацию эпителиальных клеток. Работу отмеченных эндокринных желез регулирует гипоталамус и кора головного мозга.
В течение жизни женщина подвергается разнообразным воздействиям, нарушающим эту стройную саморегулирующуюся систему. В результате нарушается равновесие гормонов. В эпителиальных тканях, чувствительных к половым гормонам, происходят сбои в пролиферации и инволюции, возникают очаги патологического размножения эпителия. Такие участки со временем могут стать началом ракового процесса.
В злокачественном перерождении клеток вероятна роль и генетической предрасположенности, имеются данные об избыточной экспрессии некоторых генов при этом заболевании.
Опухоль встречается в трех основных формах:
- узловая;
- диффузная;
- рак Педжета.
Рак соска молочной железы – особая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных протоков, открывающихся на верхушке соска. Описано заболевание врачом Педжетом еще в 1874 году, когда он впервые отметил связь между поражением соска и ареолы и развитием карциномы молочной железы.
Одна из теорий появления заболевания – перемещение клеток обычного рака через базальную мембрану эпителия к поверхностному слою соска.
Другая теория генеза болезни Педжета утверждает, что клетки опухоли – это злокачественно переродившиеся кератиноциты (поверхностные эпителиальные клетки), изначально расположенные в области выводных протоков железы и соска.
Тем не менее, опухоль остается малоизученной, поэтому у врачей еще много вопросов по лечению и прогнозу у данной группы пациенток.
Клиническая картина
Болезнь Педжета – относительно редкое состояние, она возникает лишь у 0,5 — 5% пациенток с раком молочной железы. Средний возраст пациенток — 52 года, хотя эта опухоль встречалась и у женщин 23 лет, и у почтенных дам за 80.
Болезнь начинается бессимптомно и постепенно прогрессирует в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство случаев возникают с одной стороны.
Постепенное разрушение тканей соска — рак молочной железы Педжета
Внешне заболевание начинается с покраснения и нагрубания соска. Затем на его поверхности и в окружающей области появляются сухие корочки, которые впоследствии начинают мокнуть и отслаиваться. Процесс постепенно распространяется на околососковый кружок – ареолу. Очаг имеет неровные границы.
В ходе патологического процесса происходит постепенное разрушение тканей соска. Он становится плоским, на месте корочек образуются язвочки. Появляется кровоточивость тканей. В некоторых случаях видимая картина напоминает псориаз, в других имеет признаки воспаления (отек и покраснение кожи). Гиперпигментация не характерна.
Заболевание захватывает не только ареолу, но и кожу молочной железы вокруг сосковой области. Одновременно процесс начинает проникать по протокам железы вглубь ее тканей. Болезнь может сочетаться с первичным дольковым и первичным протоковым раком.
Симптомы рака Педжета молочной железы вначале могут напоминать экзему и сопровождаться зудом, шелушением, трещинами соска. В дальнейшем болезнь распространяется на окружающие ткани и поражает лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. В запущенных случаях появляются серозные или кровянистые выделения, разрушение сока и ареолы. Размер очага варьирует от 0,3 до 15 см в диаметре.
Рак Педжета может быть проявлением метастазов других опухолей. Он также встречается и у мужчин, хотя значительно реже, чем у женщин.
Следует упомянуть и об экстрамаммарной форме болезни Педжета, которая в этих случаях поражает перианальную область, подмышечные впадины, у мужчин – наружные половые органы, мошонку, у женщин – вульву. Есть исследования, показывающие тенденцию, связывающую экстрамаммарную болезнь Педжета и злокачественные образования матки, мочевого пузыря, яичников, печени и желчного пузыря, толстой и прямой кишки.
Диагностика
Любое устойчивое к терапии воспалительное образование в области соска требует исключения болезни Педжета.
Для диагностики используются три основных метода:
- позволяет обнаружить опухолевую массу или кальцинаты (очаги обызвествления) в области соска и протоков железы. Отрицательные результаты маммографии не исключают наличия опухоли. Выявляемость болезни Педжета с помощью маммографии составляет от 15 до 65%.
- Если маммография не дала результатов, используется ультразвуковое исследование. Результаты его неспецифичны и могут быть признаками и других заболеваний: неоднородность ткани, наличие гипоэхогенной зоны (патологического очага), расширение протоков железы.
- Весьма чувствительный метод диагностики — магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть утолщение соска и области ареолы, увеличение размера этих областей, обнаружить в выводных протоках опухолевое образование, которое часто еще бессимптомно.
Диагноз подтверждается с помощью гистологического исследования тканей, полученных при биопсии опухоли. Обязательно берутся ткани протока железы, нередко требуется образец ткани соска и ареолы. Для этого заболевания специфичным является наличие особых клеток Педжета.
Дополнительные диагностические возможности дает иммуногистохимическое исследование – обнаружение в крови особых белков–маркеров злокачественного поражения.
Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями:
- эрозивный аденоматоз соска;
- псориаз;
- атопический дерматит;
- карцинома молочной железы;
- хронический контактный дерматит;
- эктазия молочных протоков;
- болезнь Боуэна;
- меланома;
- доброкачественная .
Вследствие внешнего сходства рака Педжета с этими заболеваниями диагностика нередко затягивается, что ухудшает прогноз.
Лечение
Тяжесть поражения определяется не только степенью развития процесса, но и еще двумя обстоятельствами:
- мультицентричность (наличие нескольких очагов размножения злокачественных клеток и нескольких центров опухолевого роста);
- поражение периферических лимфатических узлов.
Согласно последним исследованиям, предлагается проводить лечение рака Педжета дифференцированно, в зависимости от этих показателей.
При узловой форме 0 стадии рака Педжета, когда поражен лишь небольшой участок соска, возможно проведение органосохраняющей операции (центральная сегментэктомия) в комбинации с лучевой терапией. Во всех других ситуациях необходимо удаление молочной железы (), часто одновременно с подмышечными лимфоузлами.
При первой стадии используется хирургический метод, часто в сочетании с химиотерапией. В тяжелых стадиях показана лучевая терапия, которая существенно увеличивает шансы на выживаемость.
Прогноз
Прогноз при раке молочной железы Педжета зависит от большого количества факторов. Основные неблагоприятные предвестники:
- пальпируемая опухоль молочной железы;
- увеличение лимфоузлов;
- возраст до 60 лет.
Если не поражены периферические лимфоузлы, 10-летняя выживаемость превышает 90%, то есть прогноз в этом случае благоприятный.
К сожалению, рак Педжета у мужчин протекает более тяжело, и их 5-летняя выживаемость составляет всего 25%.
Болезнь Педжета молочной железы - злокачественная патология, поражающая Встречается в настоящее время относительно редко. Принято выделять два крупных типа заболевания. Для каждого разработаны свои подходы к лечению. Оба варианта отличаются формированием клеток Педжета - опухолевых образований достаточно характерной формы и разновидности.
Некоторые особенности
Мамиллярная болезнь Педжета молочной железы - онкологическая патология, охватывающая сосок. Из всех ситуаций злокачественного преобразования клеток молочной железы именно эта характерна для трех процентов случаев. Патология наблюдается у самых разных пациентов, вне зависимости от половой принадлежности. Преимущественно группа риска - люди, отметившие пятидесятилетний юбилей и старше. Известно, что для женщин вероятность развития онкологического процесса выше, но в мужском организме его сложнее победить, течение более тяжелое. Отличительная особенность формы - эпидермис соска, ареола сильно меняются под влиянием трансформирующих клеточных процессов.
До 70 % всех случаев, когда была выявлена эта форма болезни Педжета молочной железы, дополнительно у пациентов обнаруживались другие злокачественные преобразования клеток груди. Как правило, онкологические процессы затрагивают более глубоко расположенные структуры.
Второй тип
Экстрамамиллярная - такая форма, которая чаще развивается вблизи репродуктивных органов, ануса. Несколько реже страдают подмышки, пупок и другие нестандартные области. Негативные процессы протекают в дерме, апокринных железах. До четверти всех случаев сопровождается иными онкологическими процессами в кожных покровах на более глубоком уровне.
Откуда пришла беда?
Как удалось выявить врачам, болезнь Педжета молочной железы спровоцирована особенностями жизненного клеточного цикла, закодированного в ДНК. В норме предполагается создание клетки, рост, размножение, постепенное умирание. Апоптоз - термин, применяемый к явлению программируемой гибели. Злокачественные формирования созданы из клеток, в которых нарушена программа гибели. Апоптоз для них просто недоступен, клетки словно бы обретают бессмертие, бесконечно делясь, что приводит к разрастанию образования.
На приеме у врача можно увидеть много пугающих фото болезни Педжета молочной железы. Такой внешний вид патологии обусловлен негативными процессами, поражающими апокринные кожные железы, способные в норме производить сальные компоненты, предотвращающие пересыхание кожи. Такие железы есть в самых разных частях организма, но вблизи сосков их концентрация намного выше. Аналогично увеличено количество желез в области репродуктивных органов, подмышек.
О причинах
Согласно отзывам медработников, гистологии, фото, болезнь Педжета молочной железы развивается постепенно. Врач обязательно рассмотрит возможные факторы, спровоцировавшие патологию. Чаще изменения обусловлены иными онкологическими процессами, и рассматриваемый нами развивается лишь как дополнительное осложнение. Многие ученые придерживаются мнения, что механизм следующий: клетки с поврежденной генетической структурой могут мигрировать из разных частей железы непосредственно к соскам.
Есть альтернативный вариант, объясняющий, как развивается болезнь Педжета молочной железы. Патанатомия, в частности, нашла немало подтверждений верности этой гипотезы. Вероятно, кератиноциты мутируют, что приводит к негативным процессам клеток, формирующих сосок. Именно это и инициирует тяжелый и редкий недуг.
Факторы риска
Знать симптомы болезни Педжета молочной железы нужно, если человек принадлежит к группе риска. Вероятность заболеть выше при влиянии следующих аспектов:
- генетическая информация;
- плохая экология в районе проживания;
- вредные привычки;
- возраст (уже в 35 риск растет, пик врачами установлен на 50-70 лет);
- менархе раньше времени;
- запоздавшая менопауза;
- поздние роды;
- лишний вес;
- продолжительное использование оральных контрацептивов;
- долговременная гормональная заместительная терапия;
- обилие животных жиров в пище;
- взаимодействие с провоцирующими онкологию, химическими, ядовитыми веществами;
- частое нахождение под прямыми солнечными лучами;
- дерматологические патологии.
Симптоматика
Как говорят врачи, симптомы болезни Педжета молочной железы (фото показывают, что болезнь зачастую протекает довольно неэстетично) следующие:
- сосок, ареол воспаляются, появляются чешуйки, со временем наблюдается прогресс;
- наблюдаются выделения: гной или напоминающие водичку;
- область болит, чешется;
- соски покрываются трещинами, повреждения не заживают;
- на пораженных участках развиваются многочисленные язвы.
Симптомы, лечение болезни Педжета молочной железы в настоящее время изучены относительно слабо, хотя ученые выявили, что на поздних этапах наблюдается разрушение либо втягивание соска внутрь груди. Статистика показывает: при детальном обследовании пациенток в одном случае из трех в груди находят уплотнения.
Это важно!
Если есть подозрение на патологию, не нужно искать на просторах интернета фото стадий болезни Педжета молочной железы, нужно немедленно записываться к врачу. Самостоятельно определить патологию практически нереально: как видно из статистики, на начальных стадиях люди обращаются за помощью крайне редко, просто не осознавая масштаб проблемы. Чтобы спасти свое здоровье и жизнь, при любых сомнительных симптомах нужно посетить доктора, пройти комплексное обследование и только на основании анализов принимать решение о подходящей терапевтической программе.
Особенности диагностики
Классический метод выявления патологии - гистологический анализ. Для исследования берут образцы тканей больного участка тела. При применении современного оборудования в лабораторных условиях ищут раковые клетки Педжета. Если дополнительно обнаружены опухолевые процессы, локализованные в других тканях груди, обязательно назначают томографию. Для уточнения результата могут направить на специфический рентген, ультразвуковое исследование. Делают биопсию тканей груди.
Основная проблема
Как видно из статистки, чаще больные обращаются на поздней стадии болезни Педжета молочной железы, что существенно ограничивает возможности докторов и ухудшает прогнозы по патологии. В некоторой степени это связано и с невысокой распространенностью проблемы: поначалу многие ошибочно принимают ее за менее опасные дерматологические заболевания, и именно их и лечат. Назначают стероидные препараты, которые ослабляют симптоматику, приносят облегчение, хотя и не позволяют справиться с проблемой.
При диагностировании важно точно установить диагноз, исключить возможность псориаза, дерматита, экземы, микоза. Сходные проявления могут спровоцировать патология Боуэна, гистиоцитоз. Известно, что так себя проявляет меланома. Задача врача - назначить достаточный объем анализов, чтобы можно было точно выявить, какая из перечисленных проблем наблюдается в конкретном случае.
Особенности терапии
Методика лечения определяется, исходя из стадии патологии, характера ее течения, наличия сопровождающих онкологических заболеваний.
Довольно часто практикуется радикальный подход - удаление молочной железы, изъятие лимфоузлов, расположенных в области подмышек. Такой вариант обычно выбирают, когда патология сопровождается иными злокачественными новообразованиями в груди. Известны ситуации, когда осложнения спровоцированы метастазами в мышечной ткани под грудью. Приходится прибегать к довольно сложному мероприятию, разработанному именитым хирургом Хальстедом. Это радикальная операция, при которой одновременно удаляют и грудь, и лимфоузлы, и мышцы груди. Восстановительный период после такого мероприятия сопровождается приемом гормональных препаратов, курсом химиотерапии.
Альтернативный вариант
Если детальные исследования показали, что иных опухолевых процессов в тканях груди нет, достаточно провести хирургическое вмешательство. Не требуется после него проводить ни терапию с использованием химических компонентов, ни гормональную заместительную.
Если удалось обнаружить патологию в начальной стадии, когда поражение охватывает исключительно область соска, врач может порекомендовать сделать такое хирургическое вмешательство, при котором пораженную область вырезают, оставляя грудь в целости. Кроме непосредственно больного участка, забирают еще и небольшой запас здоровых тканей, чтобы предупредить рецидив.
Дополнительные особенности
При выявлении патологии и определении оптимального терапевтического курса важно не просто следовать рекомендациям врача, но также изменить образ жизни. Следует полностью отказаться от вредных привычек и поменять меню, чтобы диета стала качественной, сбалансированной, богатой питательными компонентами. Ежедневно в пищу должно попадать необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество белка, калорий.
Народная медицина против ракового заболевания
Пока врачи пытаются изобрести более эффективные и современные медикаменты, результативность приема которых была бы более высокой, общественность разрабатывает собственные уникальные рецепты, основанные на натуральных компонентах. Конечно, рак они не вылечат, но помогут поддержать иммунитет и укрепить организм, особенно если внутренние системы ослаблены химиотерапией. В общем случае все такие варианты можно использовать только после консультации с доктором, чтобы не навредить себе и избежать конфликта традиционных медицинских средств и альтернативных народных рецептов.
Самым полезным считается плавун. Конечно, растение само по себе ядовито, но только в достаточно больших количествах. При разумном употреблении наблюдается легкий токсический эффект, уничтожающий поверженные клетки, в то время как здоровым ничего не вредит. На основе плавуна готовят чай: на ложку травы берут стакан воды и настаивают полчаса, процеживают. Напиток употребляют по утрам перед едой по стакану три недели, после чего дозировку увеличивают вдвое, выпивая один стакан перед завтраком, второй - перед ужином. Рекомендовано пить такой чай, пока болезнь не будет полностью побеждена.
Мальва против рака
Этот красивый цветок не только приносит радость своим видом, но еще и полезен для здоровья. При онкологии его употребляют в виде охлажденного напитка. На столовую ложку высушенной травы (или вдвое большее количество свежей) берут четверть литра холодной воды, смешивают и оставляют стоять 12 часов.
По прошествии этого времени напиток процеживают и используют в пищу до четырех раз ежедневно пятидесятимиллилитровыми порциями.
Одной из форм злокачественных образований молочной железы является рак Педжета.
Рак Педжета молочной железы образуется в соске или вокруг соска молочной железы (поражение сосково-ареолярного комплекса). Такое заболевание считается редкой формой онкологии, возникающей преимущественно у женщин старше 50 лет.
Раком Педжета могут болеть и мужчины. Причем для последних характерно более агрессивное течение, ввиду того что молочные железы у мужчин меньших размеров и опухолевые клетки легко проникают дальше в организм.
Кроме того данное заболевание может поражать и другие участки тела в местах, где имеются апокринные потовые железы. Это может быть половой член у мужчин, вульва у женщин или область промежности.
Механизм развития
Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.
Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией. Педжет описал механизм развития болезни и ее клинические проявления, которые легли в основу определения рака Педжета молочной железы.
Точные причины, приводящие к развитию такой формы злокачественного образования, до конца не изучены. На этот счет есть несколько теорий:
1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.
2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.
Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.
Типы рака Педжета
Рак Педжета делится на три основные формы:
1) псориатическая форма;
2) острый экзематоид;
3) хронический экзематоид.
При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском. Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.
В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.
Признаки рака Педжета
Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.
В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.
Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.
С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.
Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.
На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи. Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.
Диагностика
Для диагностики рака Педжета молочной железы применяются такие методы:
1) консультация у специалиста;
2) УЗИ молочных желез;
7) лабораторные методы.
При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование. Во время осмотра из сосков берется специальный мазок-отпечаток на наличие клеток Педжета и биопсия или цитологический мазок.
Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.
МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия. С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание. В целом рак Педжета очень легко поддается диагностике даже на самых ранних стадиях и успешно поддается лечению.
Лечение рака Педжета
Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.
Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.
На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.
В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.
Прогноз
Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли. В среднем продолжительность жизни составляет примерно 3 года. При метастазах и инфильтратах продолжительность жизни составляет 1 год.
Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.