Protéines du plasma sanguin de la signification fonctionnelle du système du complément. Il existe cinq principales fractions de protéines dans le sang. Niveau de connaissance initial

Le plasma humain contient environ 200 à 300 g de protéines. Les protéines plasmatiques sont divisées en deux groupes principaux : albumines et globulines. La fraction globuline comprend du fibrinogène.

Albumines constituent 60 % des protéines plasmatiques, ont une concentration élevée (environ 80 %), une mobilité élevée avec des tailles de molécules relativement petites ; participent au transport des nutriments (acides aminés), ainsi que d'un certain nombre d'autres substances (bilirubine, sels de métaux lourds, acides gras, médicaments).

Globulines. Ceux-ci comprennent des groupes de protéines de poids moléculaire élevé avec une mobilité inférieure à celle des albumines. Les globulines comprennent bêta globulines impliqué dans le transport des hormones stéroïdiennes, le cholestérol. Ils contiennent environ 75% de toutes les graisses et lipides plasmatiques en solution.

Un autre groupe de ces protéines est gamma globulines, qui comprend divers anticorps qui protègent le corps contre les virus et les bactéries envahissants. Ils comprennent également agglutinines plasma sanguin. fibrinogène occupe une position intermédiaire entre les protéines ci-dessus. Il a la propriété de se transformer en une forme fibreuse insoluble - fibrine- sous l'influence de l'enzyme thrombine. Le plasma sanguin ne contient que 0,3 % de fibrinogène, mais c'est précisément sa participation qui provoque la coagulation du sang et sa transformation en un caillot dense en quelques minutes. Le sérum diffère du plasma par sa composition par l'absence de fibrinogène.

L'albumine et le fibrinogène se forment dans le foie, les globulines - dans le foie, la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques. Le corps humain produit 17 g d'albumine et 5 g de globuline par jour. La demi-vie de l'albumine est de 10 à 15 jours, celle de la globuline - 5 jours.

Les protéines plasmatiques ainsi que les électrolytes (Ca 2+ , K + , Na + et autres) sont ses éléments fonctionnels. Ils sont impliqués dans le transport de substances du sang vers les tissus ; transportent des nutriments, des vitamines, des microéléments, des hormones, des enzymes, ainsi que des produits finaux du métabolisme. Les protéines plasmatiques participent également au maintien d'une pression osmotique constante, car elles sont capables de se lier à un grand nombre de composés de faible poids moléculaire circulant dans le sang. Créé par des protéines pression oncotique joue un rôle important dans la régulation de la répartition de l'eau entre le plasma et le liquide interstitiel. C'est 25-30 mmHg. Art. Ainsi, l'importance des protéines est très grande et se présente comme suit :

Les protéines sont des substances tampons qui maintiennent la réaction sanguine constante ;



Les protéines déterminent la viscosité du sang, ce qui est d'une grande importance pour maintenir une pression artérielle constante ;

Les protéines jouent un rôle important dans le métabolisme de l'eau. l'échange d'eau entre le sang et les tissus, l'intensité de la formation d'urine dépend largement de leur concentration. les protéines sont des facteurs de formation de l'immunité;

Le fibrinogène est le principal facteur de coagulation du sang.

Avec l'âge, la teneur en protéines du plasma augmente. À 3-4 ans, la teneur en protéines atteint pratiquement le niveau des adultes (6,83%). Chez les enfants en bas âge, les limites de fluctuations de la teneur en protéines sont plus larges (de 4,3 à 8,3%) que chez les adultes, chez qui les limites de fluctuations sont de 7 à 8%. La plus petite quantité de protéines est notée jusqu'à 3 ans, puis la quantité de protéines augmente de 3 à 8 ans. Dans les périodes suivantes, il augmente légèrement. À l'âge prépubère et pubertaire, la teneur en protéines est plus élevée que dans l'enfance et l'âge moyen.

Chez les nouveau-nés, la teneur en albumines est réduite (56,8 %) avec une teneur relativement élevée en gamma globulines. La teneur en albumine augmente progressivement: à 6 mois, elle est en moyenne de 59,25% et à 3 ans - 58,97%, ce qui est proche de la norme adulte.

Le niveau de gamma globulines est élevé au moment de la naissance et dans les premiers stades de la vie postnatale en raison de leur réception par la mère à travers la barrière placentaire. Durant les 3 premiers mois, ils sont détruits et le taux sanguin baisse. Ensuite, la teneur en gamma globulines augmente légèrement, atteignant la norme adulte (17,39%) à l'âge de 3 ans.

Les cellules sanguines, leurs caractéristiques, leurs fonctions. Caractéristiques d'âge. Les cellules sanguines (ou éléments formés) sont divisées en globules rouges - érythrocytes, globules blancs - leucocytes et plaquettes - plaquettes (Atl., Fig. 2, p. 143). Leur volume total chez l'homme est d'environ 44% du volume sanguin total.

La classification des cellules sanguines peut être représentée comme suit (Fig. 16).



érythrocytes
cellules sanguines Ý leucocytes Ý leucocytes granuleux Ý éosinophiles
Ý basophiles
Ý neutrophiles
leucocytes non granuleux Ý monocytes
Ý lymphocytes Ý Lymphocytes B
Ý plasmocytes
Ý Lymphocytes T
Ý plaquettes (plaquettes)

Riz. 16. Classification des cellules sanguines

des globules rouges les cellules humaines sont des cellules rondes, doublement concaves et sans noyau. Ils constituent la majeure partie du sang et déterminent sa couleur rouge. Le diamètre des érythrocytes est de 7,2 à 7,5 microns et l'épaisseur est de 2 à 2,5 microns. Ils ont une grande plasticité et traversent facilement les capillaires. À mesure que les érythrocytes vieillissent, leur plasticité diminue. Les globules rouges se forment dans la moelle osseuse rouge, où ils mûrissent. Au cours du processus de maturation, ils perdent le noyau et seulement après cela entrent dans la circulation sanguine. Ils circulent dans le sang pendant 130 jours, puis sont détruits principalement dans le foie et la rate.

1 µl de sang chez l'homme contient en moyenne 4,5 à 5 millions d'érythrocytes et chez la femme - 3,9 à 4,7 millions.Le nombre d'érythrocytes n'est pas constant et peut changer dans certaines conditions physiologiques (travail musculaire, séjour à haute altitude, etc.). ).

La surface totale de tous les érythrocytes d'un adulte est d'environ 3 800 m 2 , soit 1 500 fois la surface du corps.

Les globules rouges contiennent des pigments respiratoires hémoglobine. Un globule rouge contient environ 400 millions de molécules d'hémoglobine. Il se compose de deux parties: protéine - globine et fer - hème. L'hémoglobine forme une liaison instable avec l'oxygène - oxyhémoglobine(HvO2). Avec ce composé, la valence du fer ne change pas. 1 g d'hémoglobine peut lier 1,34 ml d'O 2 . Oxyhémoglobine a une couleur écarlate brillante, qui détermine la couleur du sang artériel. Dans les capillaires tissulaires, l'oxyhémoglobine se décompose facilement en hémoglobine et en oxygène, qui est absorbé par les cellules. L'hémoglobine qui a cédé de l'oxygène s'appelle hémoglobine réduite(Hb), c'est lui qui détermine la couleur cerise du sang veineux. Dans les capillaires tissulaires, l'hémoglobine se combine avec le dioxyde de carbone pour former carboxyhémoglobine. Ce composé se décompose dans les capillaires des poumons, le dioxyde de carbone se diffuse dans l'air des alvéoles, de là il est partiellement rejeté dans l'air atmosphérique.

L'hémoglobine est particulièrement facile à combiner avec le monoxyde de carbone CO, le composé résultant empêche le transfert d'oxygène par l'hémoglobine et, par conséquent, de graves conséquences de la privation d'oxygène se produisent dans le corps (vomissements, maux de tête, perte de conscience). L'intoxication faible au monoxyde de carbone est un processus réversible : le CO est progressivement séparé et excrété lors de la respiration d'air frais.

La quantité d'hémoglobine dans le sang présente des fluctuations individuelles et des différences entre les sexes: chez les hommes, elle est de 135 à 140 g / l, chez les femmes de 125 à 130 g / l (tableau 11).

La présence d'un état anémique est indiquée par une diminution du nombre de globules rouges (inférieur à 3 millions) et la quantité d'hémoglobine est inférieure à 60%. Avec l'anémie, soit le nombre de globules rouges, soit leur teneur en hémoglobine, soit les deux, peuvent être réduits. La plus fréquente est l'anémie ferriprive. Cela peut être dû à un manque de fer dans l'alimentation (surtout chez les enfants), à une malabsorption du fer dans le tube digestif ou à une perte de sang chronique (par exemple, avec ulcère peptique, tumeurs, polypes, invasion helminthique). Entre autres raisons - famine protéique, hypovitaminose de l'acide ascorbique (vitamine C), acide folique, vitamines B 6, B 12, écologie.

Des conditions de vie défavorables pour les enfants et les adolescents peuvent entraîner une anémie. Il s'accompagne de maux de tête, de vertiges, d'évanouissements, affecte négativement les performances des élèves, la résistance du corps diminue et les enfants tombent souvent malades.

Actions préventives:

Alimentation rationnelle avec une quantité suffisante d'oligo-éléments (Cu, Zn, Co, Mn, Mg, etc.) et de vitamines (E, B 2 , B 6 , B 9 , B 12 et acide folique) ;

être dehors;

Rationnement de l'éducation, du travail, de l'activité physique et de l'activité créative.

Les nouveau-nés se caractérisent par une teneur accrue en hémoglobine et un grand nombre de globules rouges. Le pourcentage d'hémoglobine dans le sang des enfants en période néonatale varie de 100 à 140% et le nombre de globules rouges peut dépasser 7 millions par mm 3, ce qui est associé à un apport insuffisant d'oxygène au fœtus au cours des derniers jours de la période embryonnaire et pendant l'accouchement. Après la naissance, les conditions d'échange gazeux s'améliorent, certains des globules rouges se désintègrent et l'hémoglobine qu'ils contiennent se transforme en pigment. bilirubine. La formation de grandes quantités de bilirubine peut provoquer ce que l'on appelle la jaunisse néonatale, lorsque la peau et les muqueuses jaunissent.

Au 5ème-6ème jour, ces indicateurs diminuent, ce qui est associé à la fonction hématopoïétique du cerveau.

Le sang des nouveau-nés contient une quantité importante de formes immatures d'érythrocytes, il existe des érythrocytes contenant un noyau (jusqu'à 600 dans 1 mm 3 de sang). La présence de formes immatures d'érythrocytes indique des processus intensifs d'hématopoïèse après la naissance. Les érythrocytes des nouveau-nés sont de taille inégale, leur diamètre varie de 3,25 à 10,25 microns. Après un mois de vie, on ne trouve que des érythrocytes nucléaires uniques dans le sang d'un enfant.

Vers 3-4 ans, la quantité d'hémoglobine et d'érythrocytes augmente légèrement, à 6-7 ans on observe un ralentissement de l'augmentation du nombre d'érythrocytes et de la teneur en hémoglobine, à partir de 8 ans, le nombre d'érythrocytes et le quantité d'hémoglobine augmente à nouveau. À 12-14 ans, une augmentation du nombre de globules rouges peut être observée, généralement jusqu'aux limites supérieures de la norme, ce qui s'explique par l'activité accrue des organes hématopoïétiques sous l'influence des hormones sexuelles pendant la puberté. Les différences entre les sexes dans la teneur en hémoglobine dans le sang se manifestent par le fait que les garçons ont un pourcentage d'hémoglobine plus élevé que les filles.

Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR). Lorsque le sang se trouve dans un capillaire en verre, qui ne coagule pas en raison de l'ajout d'anticoagulants, une sédimentation progressive des érythrocytes est observée. En effet, la gravité spécifique des érythrocytes est supérieure à celle du plasma (1,096 et 1,027). La vitesse de sédimentation des érythrocytes dépend du rapport de l'albumine et des globulines dans le plasma sanguin. De plus, la VS est linéairement liée au nombre d'érythrocytes. Plus il y a de globules rouges, plus ils se déposent lentement. L'ESR est exprimée en millimètres de la hauteur de la colonne de plasma au-dessus de la couche d'érythrocytes déposés par unité de temps (généralement 1 heure).

Chez les femmes en bonne santé, la vitesse de sédimentation des érythrocytes varie de 2 à 15 mm/h, et chez les hommes, elle est de 1 à 10 mm/h. En règle générale, le taux de sédimentation des érythrocytes chez les femmes est légèrement supérieur à celui des hommes. Une ESR élevée est observée chez les femmes enceintes (jusqu'à 45 mm / h), en présence de processus inflammatoires et avec quelques autres changements dans le corps. Par conséquent, la RSE est largement utilisée comme indicateur de diagnostic important.

Chez le nouveau-né, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est faible (de 1 à
2 mm/h). Chez les enfants de moins de trois ans, la valeur ESR varie de 2 à 17 mm / h. À l'âge de 7 à 12 ans, la valeur ESR ne dépasse pas 12 mm / h.

Leucocytes sont des globules blancs (incolores). Ils ont un noyau et un cytoplasme. Le nombre total de leucocytes est inférieur à celui des érythrocytes. Chez un adulte avant de manger, 1 mm 3 contient 4000 à 9000 leucocytes. Leur nombre n'est pas constant, et il change même pendant la journée. Une augmentation du nombre de globules blancs est appelée leucocytose, diminuer - leucopénie.

Distinguer physiologique et leucocytose réactive.

Le premier s'observe après avoir mangé, pendant la grossesse, lors d'un travail musculaire, d'émotions fortes, de douleurs.

Le deuxième type est caractéristique des processus inflammatoires et des maladies infectieuses. La leucocytose réactive est causée par une augmentation de la libération de cellules des organes hématopoïétiques avec une prédominance de formes cellulaires jeunes.

Leucopénie caractérise l'évolution de certaines maladies infectieuses (fièvre typhoïde, grippe, poliomyélite, hépatite épidémique, paludisme). On l'observe lorsque la moelle osseuse rouge est endommagée à la suite d'une irradiation.

Il existe trois types de globules blancs : granulocytes, lymphocytes et monocytes. Selon que le cytoplasme contient de la granularité ou est homogène, les leucocytes sont divisés en deux groupes : les granulocytes et les agranulocytes.

Granulocytes. Le nom de ces cellules est associé à la présence de granules dans leur cytoplasme, qui sont détectés par les méthodes classiques de fixation et de coloration. Selon les propriétés des granules, les granulocytes sont divisés en neutrophile(percevoir à la fois les colorants acides et basiques), éosinophile(teinté de couleurs acidulées) et, enfin, basophile ( leurs cellules sont capables de percevoir les couleurs de base). Les granulocytes représentent 72% de tous les leucocytes sanguins (Atl., Fig. 3, p. 144), leur durée de vie est d'environ 2 jours.

La grande majorité des granulocytes sont neutrophiles. Ils sont aussi appelés polymorphonucléaires, car ils ont un noyau de formes diverses. Chez les jeunes neutrophiles, le noyau est rond, chez les jeunes neutrophiles, il se présente sous la forme d'un fer à cheval ou d'une tige (coup de couteau). Au fur et à mesure que les cellules vieillissent, le noyau se lie et se divise en plusieurs segments, formant des neutrophiles segmentés.

Le temps de séjour des neutrophiles dans le sang est très court (en moyenne 6 à 8 heures), car ces cellules migrent rapidement vers les muqueuses. Dans les maladies infectieuses aiguës, le nombre de neutrophiles augmente rapidement. Ils sont capables d'obtenir de l'énergie par glycolyse anaérobie et peuvent donc exister même dans les tissus pauvres en oxygène : enflammés, oedémateux ou mal irrigués en sang. Les neutrophiles s'accumulent dans les endroits de lésions tissulaires ou de pénétration de microbes, les capturent et les digèrent. De plus, les neutrophiles sécrètent ou adsorbent des anticorps contre les microbes et les protéines étrangères sur leur membrane.

Les neutrophiles sont les éléments fonctionnels les plus importants de la protection non spécifique du système sanguin, capables de neutraliser même les corps étrangers que le corps n'a jamais rencontrés auparavant.

Éosinophiles ont la capacité de phagocytose. Ils contiennent de gros granules acidophiles ovales composés d'acides aminés, de protéines et de lipides. Une augmentation du nombre d'éosinophiles est appelée éosinophilie. Particulièrement souvent, cette condition est observée dans les réactions allergiques, les invasions helminthiques et les maladies dites auto-immunes, dans lesquelles des anticorps sont produits dans le corps contre ses propres cellules.

Basophiles. 0,5 à 1% de tous les leucocytes sanguins (environ 35 cellules par 1 mm 3 sont des basophiles. La présence de ces cellules dans le sang dure en moyenne 12 heures. De gros granules dans le cytoplasme produisent de l'héparine, qui empêche la coagulation du sang. De plus, sur la membrane des basophiles contient des récepteurs spécifiques auxquels sont attachées certaines globulines sanguines.En raison de la formation d'un tel complexe immun à partir des granules, histamine, qui provoque une vasodilatation, une éruption cutanée avec démangeaisons et, dans certains cas, un bronchospasme.

Agranulocytes (leucocytes non granuleux). Ces cellules sont divisées en lymphocytes et monocytes(Atl., fig. 2.3, p. 143-144). Ils représentent 28% de tous les leucocytes sanguins, chez les enfants -50%. Le lieu de formation des lymphocytes sont de nombreux organes: ganglions lymphatiques, amygdales, plaques de Peyrov, appendice, rate, thymus, moelle osseuse; le lieu de formation des monocytes est la moelle osseuse. Une condition dans laquelle le nombre de lymphocytes dépasse le niveau habituel de leur contenu est appelée lymphocytose, tombant en dessous de la valeur normale - lymphopénie.

Tous les lymphocytes proviennent de cellules souches lymphoïdes de la moelle osseuse, puis ils sont transférés dans les tissus, où ils subissent une différenciation supplémentaire. Dans le même temps, certains lymphocytes se développent et mûrissent dans le thymus, se transformant en Lymphocytes T, qui retournent ensuite dans la circulation sanguine. D'autres cellules pénètrent dans la bourse de Fabricius (bourse) chez les oiseaux ou dans le tissu lymphoïde des amygdales, appendice, plaques de Peyer de l'intestin qui remplit sa fonction chez les mammifères. Ici, ils mûrissent Lymphocytes B. Après maturation, les lymphocytes B réintègrent la circulation sanguine et sont transportés avec elle vers les ganglions lymphatiques, la rate et d'autres formations lymphoïdes.

Les lymphocytes à la surface externe de la membrane possèdent des récepteurs spécifiques qui peuvent être excités lorsqu'ils rencontrent des protéines étrangères. Dans le même temps, les lymphocytes T, au moyen d'enzymes, détruisent indépendamment ces corps protéiques: microbes, virus, cellules du tissu transplanté. En raison de cette qualité, ils sont appelés tueurs- les cellules tueuses.

Les lymphocytes B réagissent quelque peu différemment lorsqu'ils rencontrent des corps étrangers : ils produisent des anticorps spécifiques qui neutralisent et lient ces substances, préparant ainsi le processus de leur phagocytose ultérieure. Habituellement, dans la circulation sanguine, il n'y a qu'une partie des lymphocytes, passant constamment dans la lymphe et revenant. (recyclage). D'autres lymphocytes sont constamment localisés dans le tissu lymphoïde. Dans des conditions de stress, les lymphocytes sont intensément détruits sous l'influence des hormones hypophysaires et des corticostéroïdes.

Les lymphocytes sont le maillon central du système immunitaire et participent également aux processus de croissance cellulaire, de différenciation, de régénération tissulaire; ils portent des macromolécules d'une protéine informationnelle nécessaire au contrôle de l'appareil génétique d'autres cellules.

Monocytes- les plus grosses cellules sanguines ; ils ont une forme arrondie avec un cytoplasme bien défini. Les monocytes représentent 4 % de tous les leucocytes sanguins. Les monocytes se forment dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le tissu conjonctif. Ces cellules ont un mouvement amiboïde et sont caractérisées par l'activité phagocytaire la plus élevée. À partir du sang, les monocytes pénètrent dans les tissus environnants; ici, ils grandissent et, ayant atteint la maturité, se transforment en cellules immobiles - histocytes, ou macrophages tissulaires. A proximité du foyer inflammatoire, ces cellules peuvent se multiplier par division.

Entre les différents types de leucocytes, il existe un certain pourcentage, appelé formule leucocytaire(tableau 13)

Languette. 13. Formule leucocytaire (en %)

Dans les maladies infectieuses, des changements caractéristiques dans le rapport des formes individuelles de leucocytes sont observés. Les infections bactériennes aiguës s'accompagnent d'une leucocytose neutrophile et d'une diminution du nombre de lymphocytes et d'éosinophiles. À l'avenir, la lutte contre l'infection entre dans le stade de la monocytose; c'est le signe de la victoire de l'organisme sur les bactéries pathogènes. Enfin, la dernière étape de la lutte contre un agent pathogène est l'étape de purification, à laquelle participent les lymphocytes et les éosinophiles. Les maladies infectieuses chroniques s'accompagnent de lymphocytose. Dans la tuberculose, on note souvent une augmentation du nombre de lymphocytes.

Dans la période aiguë d'une maladie infectieuse, avec une évolution sévère de la maladie, les éosinophiles peuvent ne pas être détectés dans le sang, et avec le début de la guérison, même avant les signes visibles d'amélioration de l'état du patient, ils sont clairement visibles sous un microscope.

La fonction la plus importante des leucocytes est de protéger le corps contre les micro-organismes pénétrant dans le sang et les tissus. Tous les types de leucocytes sont capables de mouvement amiboïde, grâce auquel ils peuvent sortir (migrer) à travers la paroi des vaisseaux sanguins. La vitesse de leur déplacement peut atteindre jusqu'à 40 microns/min. Les leucocytes sont capables d'entourer les corps étrangers et de les capturer dans le cytoplasme. Le micro-organisme absorbé est détruit et digéré, les globules blancs meurent, entraînant la formation de pus. Cette absorption par les leucocytes des microbes qui sont entrés dans le corps est appelée phagocytose(Atl., fig. 5, p. 145). Il a été découvert par le scientifique russe I. I. Mechnikov en 1882. Un leucocyte peut capturer jusqu'à 15 à 20 bactéries. De plus, les leucocytes sécrètent un certain nombre de substances importantes pour la protection de l'organisme. Ceux-ci comprennent des anticorps qui ont des propriétés antibactériennes et antitoxiques, favorisant la cicatrisation des plaies. Chaque type de leucocyte contient certaines enzymes, notamment des protéases, des peptidases, des lipases, etc. La plupart (plus de 50%) des leucocytes sont situés à l'extérieur du lit vasculaire, dans l'espace intercellulaire, le reste (plus de 30%) est dans l'os moelle.

Le nombre de leucocytes et leur rapport changent avec l'âge. Chez les nouveau-nés au cours des 2 premiers jours, il y en a plus que chez les adultes et, en moyenne, ils varient de 10 000 à 20 000. Ensuite, leur nombre commence à baisser. Parfois, il y a une deuxième légère augmentation entre le 2e et le 9e jour de vie. Au 7-12ème jour, le nombre de leucocytes diminue et atteint 10-12 mille. Ce nombre de leucocytes est conservé chez les enfants de la première année de vie, après quoi il diminue et à l'âge de 13-15 ans atteint la taille d'un adulte. Plus l'enfant est jeune, plus il y a de formes immatures de leucocytes dans son sang. Formule leucocytaire le sang d'un enfant en période néonatale se caractérise par:

Une diminution constante du nombre de lymphocytes depuis le moment de la naissance jusqu'à la fin de la période néonatale (10 jours);

Un pourcentage important de formes de coups de couteau et de neutrophiles ;

Immaturité structurelle et fragilité des leucocytes, par conséquent, il n'y a pas de formes segmentées et poignardées, les noyaux sont lâches et se colorent plus légèrement, le plasma des lymphocytes ne se colore souvent pas.

À l'âge de 5-6 ans, le nombre de ces éléments formés se stabilise, après quoi le pourcentage de neutrophiles augmente régulièrement et le pourcentage de lymphocytes diminue (tableau 14).

Chez les enfants âgés de 3 à 7 ans, la teneur en neutrophiles est relativement faible et, par conséquent, la fonction phagocytaire du sang est faible. Cela peut expliquer la susceptibilité des enfants d'âge préscolaire aux maladies infectieuses. À partir de 8-9 ans, la fonction phagocytaire du sang est renforcée, ce qui augmente considérablement la résistance du corps des écoliers.

Languette. 14. Caractéristiques d'âge de la formule leucocytaire (en%)

Age en années) Neutrophiles Monocytes Lymphocytes
1-2 34,5 11,5
4-5 45,5 9,0 44,5
6-7 46,5 9,5 42,0
7-8 44,5 9,0 45,0
8-9 49,5 8,5 39,5
9-10 51,5 8,0 38,5
10-11 50,0 9,5 36,0
11-12 52,5 9,0 36,0
12-13 53,5 8,5 35,0
13-14 56,5 8,5 32,0
14-15 60,5 9,0 28,0

Les fluctuations du nombre de lymphocytes liées à l'âge peuvent s'expliquer par les caractéristiques fonctionnelles des organes hématopoïétiques : ganglions lymphatiques, rate, moelle osseuse, etc. Vers 13-15 ans, les composants de la formule leucocytaire atteignent les valeurs adultes.

Plaquettes et coagulation du sang. Les plaquettes, ou plaquettes, sont des éléments cellulaires indépendants du sang de forme ronde irrégulière, entourés d'une membrane et généralement dépourvus de noyau, de 1 à 4 microns de diamètre, de 0,5 à 0,75 microns d'épaisseur. Les plaquettes sanguines se forment dans la moelle osseuse (Atl., Fig. 4, p. 144). La période de maturation plaquettaire est de 8 jours. Ils circulent dans le sang pendant 5 à 11 jours puis sont détruits dans le foie, les poumons et la rate. Le nombre de plaquettes chez l'homme est de 200-400 × 10 9 / l (200 000-400 000 dans 1 μl). Le nombre de plaquettes augmente lors de la digestion, d'un travail musculaire intense (thrombocytose myogénique), d'une grossesse. Il existe des fluctuations diurnes : il y a plus de plaquettes le jour que la nuit.

Les fonctions des plaquettes sont diverses :

1) produire et sécréter des enzymes impliquées dans la coagulation sanguine ;

2) avoir la capacité de phagocyter les corps étrangers non biologiques, les virus et les complexes immuns impliqués dans le système de défense non spécifique de l'organisme ;

La coagulation du sang. La coagulation sanguine est d'une grande importance biologique, car elle protège l'organisme d'importantes pertes de sang.

Toutes les cellules sanguines sont impliquées dans la coagulation du sang (surtout plaquettes), protéines plasma(les soi-disant facteurs de coagulation sanguine), les ions Ca +2, la paroi vasculaire et le tissu vasculaire environnant. Normalement, les facteurs de coagulation sont inactifs. La coagulation sanguine est un processus en plusieurs étapes de réactions enzymatiques en chaîne qui fonctionne sur le principe de la rétroaction.

Le processus de coagulation du sang comprend trois phases.

Riz. 17. Schéma du processus de coagulation sanguine (selon : Andreeva, 1998)

Dans la première phase, sous l'influence de facteurs externes, la formation de l'enzyme prothrombinase active se produit, dans la seconde - la formation de l'enzyme thrombine, dans la troisième - la formation de fibrine à partir de fibrinogène. Pour la formation de prothrombine dans le foie, la vitamine K est nécessaire, et donc le manque de cette vitamine (par exemple, en violation de l'absorption des graisses dans l'intestin) entraîne des troubles de la coagulation sanguine. La demi-vie de la prothrombine du plasma sanguin est de 1,5 à 3 jours. La thrombine provoque la transition du fibrinogène dissous dans le plasma en fibrine, dont les fils forment la base d'un thrombus. Un tel caillot de sang obstrue étroitement le trou dans le vaisseau et empêche d'autres saignements. Le sang humain, extrait du lit vasculaire, coagule en 3 à 8 minutes. Avec certaines maladies, ce temps peut augmenter ou diminuer.

Empêche la coagulation du sang héparine- une substance produite par des cellules spéciales - héparinocytes. Une grande accumulation de ceux-ci est observée dans les poumons et le foie. On les trouve également dans la paroi des vaisseaux sanguins et dans un certain nombre d'autres tissus. La coagulation est également empêchée par certaines substances formées dans le corps, les soi-disant facteurs anticoagulants.

Dans des conditions normales, le sang dans les vaisseaux sanguins ne coagule pas, mais si la paroi interne du vaisseau est endommagée et dans certaines maladies du système cardiovasculaire, il coagule et un caillot se forme dans le vaisseau sanguin - thrombus.

Le nombre de plaquettes chez les nouveau-nés varie dans une fourchette assez large - de 150 à 350 000 en 1 mm 3. Chez les nourrissons, le nombre de plaquettes varie en moyenne de 230 à 250 000 dans 1 mm 3. Avec l'âge, le contenu des plaquettes évolue peu. Ainsi, chez les enfants de 1 à 16 ans, le nombre de plaquettes varie en moyenne de 200 à 300 000 dans 1 mm 3.

La coagulation sanguine chez les enfants dans les premiers jours après la naissance ralentit, en particulier le 2e jour de la vie d'un enfant. Du 3ème au 7ème jour de vie, la coagulation sanguine s'accélère et se rapproche de la norme pour les adultes. Chez les enfants d'âge préscolaire et scolaire, le temps (ou la vitesse) de coagulation du sang présente de grandes fluctuations individuelles. En moyenne, le début de la coagulation dans une goutte de sang se produit après 1-2 minutes, la fin de la coagulation - après 3-4 minutes.

Avec un certain nombre de maladies (par exemple, avec hémophilie) il y a une augmentation du temps de coagulation du sang, il peut atteindre 30 minutes, parfois plusieurs heures. Le ralentissement de la coagulation sanguine dépend du manque de plasma sanguin globuline antihémophilique impliqué dans la formation de la thromboplastine. La maladie se manifeste dans l'enfance exclusivement chez les hommes; l'hémophilie est héritée d'une femme pratiquement en bonne santé d'une famille dont l'un des membres souffrait d'hémophilie. La maladie se caractérise par des saignements prolongés dus à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale. Les hémorragies peuvent se situer au niveau de la peau, des muscles, des articulations ; il peut y avoir des saignements de nez. Ces enfants doivent éviter les blessures et figurer sur les registres du dispensaire.

Un rapport relativement constant d'éléments formés est maintenu dans le sang.

En tableau. 15 montre l'hémogramme d'enfants sains de 1 à 15 ans.

Languette. 15. Hémogramme d'enfants sains de 1 à 15 ans
(Tour, Chabalov, 1970)

Âge Érythrocytes 1 : 10 6 dans 1 µl Hémoglobine, g/l Plaquettes 1 : 10 4 dans 1 µl Leucocytes 1 : 10 3 dans 1 µl VS, mm/h
M ± 0 M ± 0 M ± 0 M ± 0 M ± 0
4,2 0,20 7,2 8,9 2,3
4,2 0,22 7,1 8,5 2,2
4,2 0,20 7,4 7,9 1,9
4,2 0,21 6,2 7,9 1,9
4,3 0,22 7,0 7,5 1,7
4,2 0,18 7,5 7,6 1,7
4,4 0,18 8,5 7,3 1,6
4,3 0,20 8,3 7,2 1,5
4,4 0,19 6,9 7,3 1,5
4,4 0,19 7,2 7,1 1,7
4,4 0,21 6,8 7,1 1,5
4,4 0,22 6,8 6,7 1,3
4,4 0,20 7,2 6,8 1,4
4,6 0,21 8,0 7,0 1,5

Immunité. Types d'immunité. La protection de l'organisme contre les substances étrangères est réalisée par la production d'anticorps de diverses spécificités capables de reconnaître toutes sortes de substances étrangères.

Une substance étrangère qui provoque la formation d'anticorps est appelée antigène. De par sa nature, l'antigène est un polymère de haut poids moléculaire d'origine naturelle ou synthétisé artificiellement. Un antigène est constitué d'une grosse molécule protéique, polysaccharidique ou lipidique située à la surface d'un microorganisme ou sous forme libre.

Au cours de l'évolution, deux mécanismes d'immunité se sont formés chez l'homme - non spécifique et spécifique. Parmi les deux, il y a humoristique et cellulaire. Cette division des fonctions du système immunitaire est associée à l'existence de deux types de lymphocytes : les lymphocytes T et les lymphocytes B.

Immunité humorale non spécifique. Le rôle principal dans ce type d'immunité appartient aux substances protectrices du plasma sanguin, telles que le lysozyme, l'interféron. Ils fournissent l'immunité innée du corps contre les infections.

Lysozyme est une protéine à activité enzymatique. Il inhibe activement la croissance et le développement des agents pathogènes, détruit certaines bactéries. Le lysozyme se trouve dans le mucus intestinal et nasal, la salive, le liquide lacrymal.

Interféron- globuline du plasma sanguin. Il est rapidement synthétisé et libéré. Il possède un large spectre d'activité et assure une protection antivirale avant même l'augmentation du nombre d'anticorps spécifiques.

Immunité cellulaire non spécifique. Ce type d'immunité est activité phagocytaire granulocytes, monocytes, plaquettes. Les granulocytes et les monocytes contiennent un grand nombre d'enzymes lysosomales et leur activité phagocytaire est la plus prononcée. Dans cette réaction, on distingue plusieurs étapes : attachement d'un phagocyte à un microbe, absorption du microbe, sa digestion enzymatique, et élimination du matériel non détruit.

immunité cellulaire spécifique. Ici, le rôle principal est joué par les lymphocytes T, qui mûrissent dans le thymus et pénètrent dans la circulation sanguine. Les lymphocytes T quittent constamment le thymus et pénètrent dans les ganglions lymphatiques et la rate, où, s'ils rencontrent un antigène spécifique, ils le reconnaissent et commencent à se diviser. Une partie de la fille formée
Les lymphocytes T se lient à l'antigène et le détruisent. Les lymphocytes T peuvent attaquer les cellules étrangères en raison d'un récepteur d'antigène spécifique intégré dans la membrane plasmique. Cette réaction se produit avec la participation de cellules T-helper spéciales (helpers). Une autre partie des lymphocytes filles est constituée des cellules dites T à mémoire immunologique. Ils « se souviennent » de l'antigène dès la première rencontre avec lui et le « reconnaissent » lors de contacts répétés. Cette reconnaissance s'accompagne d'une division intensive, formant un grand nombre de lymphocytes T effecteurs - cellules tueuses.

immunité humorale spécifique. Ce type d'immunité est créé par les lymphocytes B des ganglions lymphatiques, des lipides et d'autres organes lymphatiques. Lors de la première rencontre avec l'antigène, les lymphocytes B commencent à se diviser et à se différencier, formant des plasmocytes et des cellules "mémoire". Les plasmocytes produisent et sécrètent des anticorps humoraux dans le plasma sanguin. Et ici, les T-helpers sont impliqués dans la production d'anticorps. Répété

La quantité totale de protéines dans le plasma est de 65 à 85 g / l, il s'agit de la solution protéique et saline la plus concentrée du corps. Avec l'âge, la quantité de protéines dans le plasma sanguin humain diminue à 60-67 g/l.

Les protéines du plasma sanguin sont un système hétérogène génétiquement déterminé. Plus de 100 protéines ont été trouvées et identifiées dans le plasma, qui diffèrent par leurs propriétés physicochimiques et fonctionnelles. Parmi eux se trouvent des proenzymes et des enzymes, des inhibiteurs d'enzymes, des hormones, des facteurs de coagulation et des anticoagulants, des protéines de transport, des anticorps, des antitoxines, etc.

Les principaux groupes de protéines plasmatiques sont : les albumines (35-60 g/l), les globulines (25-35 g/l) et le fibrinogène (2-7 g/l). L'électrophorèse sérique a révélé cinq fractions protéiques majeures. Leurs quantités relatives sont les suivantes : albumines (54-58 %), a1-globulines (6-7 %), a2-globulines (8-9 %), ß-globulines (13-14 %) et y-globulines (11 -12%).%).

La première méthode d'électrophorèse utilisée pour distribuer et identifier les protéines était la méthode d'électrophorèse à bord mobile. L'électrophorèse sur papier donne un schéma de distribution similaire à celui obtenu en utilisant la méthode d'électrophorèse à bord mobile, mais l'électrophorèse sur papier est beaucoup plus simple et est généralement utilisée dans les laboratoires cliniques. Environ 30 protéines plasmatiques ou plus sont détectées par électrophorèse sur gel d'amidon et immunoélectrophorèse.

En raison de l'immunoélectrophorèse, les protéines sont séparées non seulement par mobilité électrophorétique, mais également par leurs propriétés immunologiques. Tout d'abord, l'électrophorèse est réalisée sur des plaques de gel d'agar, puis - identification immunologique des bandes. Pour ce faire, des antisérums aux protéines plasmatiques sont placés dans une longue rainure parallèle à la direction de l'électrophorèse. La source des anticorps est le sérum d'animaux (chevaux, caprins) immunisés contre les protéines plasmatiques.

Dans les zones de contact des protéines diffusant à travers la gélose, séparées par électrophorèse, et de l'antisérum spécifique, des lignes de précipitation se forment. La position des lignes de précipitation est déterminée par la mobilité électrophorétique, la vitesse de diffusion et la spécificité sérologique de chacune des protéines.

Il a été établi expérimentalement que les albumines, le fibrinogène et la majorité des α- et ß-globulines sont produits principalement par le foie. Ainsi, dans le foie humain, 10 à 16 g d'albumine sont synthétisés quotidiennement, soit une moyenne de 150 à 200 mg pour 1 kg de poids corporel. Par conséquent, dans le cas des maladies du foie, il y a une diminution significative de la teneur en albumine et en certaines globulines dans le sang. La synthèse des y-globulines a lieu principalement dans la rate, les ganglions lymphatiques et la moelle osseuse.

Albumines. Le poids moléculaire des albumines est de 69 000. Ce sont les protéines du plasma sanguin les plus dispersées. La molécule d'albumine est formée par une chaîne polypeptidique, composée d'environ 580 résidus d'acides aminés, et possède 17 liaisons disulfure. Il a été établi par des méthodes d'électrophorèse que les albumines sont des protéines hétérogènes constituées de plusieurs (de 3 à 5) fractions. En plus des albumines, les préalbumines sont synthétisées dans le foie, qui diffèrent des albumines par un poids moléculaire plus petit (61 000).

Les principales fonctions des albumines sont la participation à la régulation osmotique et la fonction de transport.

L'œdème et le choc sont les deux syndromes les plus courants associés aux modifications de la concentration des protéines plasmatiques et au déséquilibre hydrique.

En raison de la densité élevée de charges électriques et de leur faible poids moléculaire, les molécules d'albumine ont une mobilité électrophorétique élevée et une bonne solubilité. Une couche d'hydratation se crée autour d'eux, fournissant 75 à 80 % de la pression oncotique totale due aux protéines plasmatiques. Dans le cas d'une diminution de la concentration des protéines plasmatiques de 55-50 g/l, dont les albumines à 22-25 g/l, par exemple, pendant le jeûne, la liaison plasmatique à l'eau diminue, ce qui est l'une des raisons importantes de la transfert d'eau dans les tissus et formation d'œdèmes. Seulement 40% des albumines sont présentes dans la circulation sanguine, le reste entre dans la composition du liquide tissulaire extracellulaire, principalement les muscles, la peau et les intestins. Environ 5% des albumines quittent la circulation sanguine en 1 heure et retournent avec la lymphe par le canal lymphatique thoracique vers le système circulatoire.

Parallèlement à leur participation à la régulation de la pression oncotique, les préalbumines et les albumines jouent un rôle important en participant au transport de diverses substances dont la plupart sont peu solubles dans l'eau. Les albumines sont essentielles au métabolisme normal des lipides. La fonction des albumines est particulièrement importante - le transfert des acides gras libres du foie vers les tissus périphériques. Les albumines lient également la bilirubine, assurant son transfert vers le foie, où cette dernière se combine avec l'acide glucuronique et est excrétée dans la bile. Les concentrations plasmatiques de Ca2+, d'hormones stéroïdes, de tryptophane et d'autres substances sont régulées dans une certaine mesure en raison de leur liaison à l'albumine.

Enfin, de nombreux médicaments, tels que les sulfamides, les antibiotiques, les salicylates, etc., sont transportés par protéination avec l'albumine.

Ainsi, les albumines sont un système polyfonctionnel, puisqu'en plus des fonctions de réserve et de plastique, elles possèdent des propriétés tampon qui maintiennent une pression oncotique constante, assurent des fonctions de transport et de détoxification.

Globulines. Le poids moléculaire des globulines est en moyenne de 160 000 à 180 000. Selon les conditions d'électrophorèse, cinq fractions de globuline ou plus ont été isolées (voir tableau 20) et plus de 30 fractions ont été isolées par immunoélectrophorèse.

Les fractions d'a1-globulines et d'a2-globulines se caractérisent par une teneur importante en glucides, parmi lesquels prédominent les hexoses, moins d'hexosamine et encore moins d'acides sialiques et de fructose. La teneur en glucides la plus élevée se trouve dans l'haptoglobine, qui contient environ 95 moles de glucides pour 1 mole de glycoprotéine. Il est inclus dans la fraction a2-globuline et forme des complexes stables spécifiques avec l'hémoglobine. Ces complexes se forment in vivo à la suite de l'hémolyse intravasculaire des érythrocytes. En raison du poids moléculaire élevé, les complexes ne peuvent pas être excrétés par les reins, ce qui, d'une part, empêche l'excrétion du fer dans l'urine et, d'autre part, protège les reins des «dommages» de l'hémoglobine. Les complexes d'hémoglobine avec l'haptoglobine sont détruits par les cellules réticulo-endothéliales, après quoi la globine subit un clivage, l'hème est excrété sous forme de pigments biliaires en raison de la décomposition et le fer peut être réutilisé pour la synthèse de l'hème. Les patients atteints de diverses formes d'anémie hémolytique ont un faible taux d'haptoglobine.

Une protéine d'un poids moléculaire d'environ 1 million a été trouvée dans le sérum sanguin humain.Elle se caractérise par une teneur élevée en phosphore et en glucides et une quantité relativement faible d'azote (12,5-14,2%), ce qui permet de l'attribuer à glycoprotéines. Cette protéine, en présence de sels de complément et de magnésium, est capable d'augmenter la résistance de l'organisme aux infections, ainsi qu'au mal des rayons. En raison de la capacité de cette glycoprotéine à détruire les bactéries, elle a été nommée properdine (perdere - détruire, lat.). Étant donné que la properdine agit activement en combinaison avec le complément et les sels de magnésium, l'ensemble du complexe a été appelé le système de la properdine.

La fraction ß-globuline est constituée de diverses protéines, dont des lipoprotéines. L'un des composants de cette fraction est la protéine transferrine, qui intervient dans la régulation de la concentration de fer libre dans le plasma, empêchant l'accumulation excessive de fer dans les tissus et sa perte dans les urines. Il interagit également avec le cuivre et le zinc. Une augmentation significative de la concentration de transferrine est observée dans le plasma des femmes enceintes et des patients présentant une carence en fer.

En général, le rôle des globulines est associé aux réactions protectrices de l'organisme. L'étude de la nature des anticorps a montré qu'il s'agit de globulines, de plus, beaucoup d'entre eux appartiennent aux y-globulines et sont appelés immunoglobulines. Cinq classes principales d'immunoglobulines sont connues, qui diffèrent par certaines caractéristiques structurelles et propriétés biologiques.

Les γ-globulines sont largement utilisées dans la pratique de la santé publique, en particulier dans le cas de nombreuses maladies infectieuses. À l'aide d'électrophorèse et d'études immunobiologiques, il a été révélé que plus de 20 anticorps sont inclus dans la fraction y-globuline.

La plupart des protéines dans le plasma sont présentes sous forme de complexes, dont l'importance biologique dépend à la fois de la protéine et du composant non protéique avec lequel il est complexé.

Les lipides sanguins, y compris les triacylglycérols, les phospholipides, les acides gras non estérifiés (AGNE), le cholestérol, les hormones stéroïdiennes, certaines lipovitamines, etc., disponibles à l'état dissous en raison de leur association avec les protéines plasmatiques sous forme de complexes - lipoprotéines (voir Structure et fonctions des protéines complexes).

En raison de nombreuses conditions pathologiques, le rapport quantitatif entre les différentes fractions protéiques du sang peut changer, même en l'absence de modifications de la teneur en protéines totales - ce que l'on appelle la dys-protéinémie. Parfois, des fractions protéiques inhabituelles ou des protéines individuelles qui ne sont pas normales apparaissent dans le sang (paraprotéinémie). De telles protéines, par exemple, la protéine C-réactive, les cryoglobulines, etc.

La dysprotéinémie et la paraprotéinémie sont, par exemple, des signes de maladie des rayons.

Un certain nombre de maladies ont été identifiées, y compris héréditaires, associées à une synthèse insuffisante de certaines protéines sanguines. Par exemple, chez de nombreux nouveau-nés, on observe une hypo- et une agammaglobulinémie, qui s'accompagne d'une diminution de l'immunité. Une hypogammaglobulinémie acquise se produit également. Dans ces cas, le traitement consiste en l'administration systématique d'immunoglobulines y.

La protéine C-réactive est présente dans le plasma adulte à des concentrations inférieures à 1 mg/100 ml. Cependant, sa concentration augmente significativement après des infections aiguës. Le nom de cette protéine est lié à sa capacité à former des précipités avec les polysaccharides du groupe C des pneumocoques en présence de Ca2+. On suppose que cette protéine favorise la phagocytose.

Les cryoglobulines sont des protéines sériques rares et ont la rare capacité de précipiter, de gélifier ou même de cristalliser spontanément lorsque le sérum est refroidi. Les cryoglobulines apparaissent chez les patients atteints de myélome et chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. Ces protéines sont classées comme y-globulines. Il a été constaté que l'une des cryoglobulines était identique à la glycoprotéine fibronectine, qui est associée à la surface des fibroblastes. Cette protéine est largement distribuée dans le tissu conjonctif, faisant partie des myofibrilles du tissu conjonctif. Bien que le rôle éventuel de la fibronectine dans le processus de coagulation sanguine n'ait pas été complètement établi, il est connu que la formation de liaisons croisées entre les molécules de cette protéine est catalysée par le facteur HIIII (a) activé du système de coagulation sanguine.

Fibrinogène - a les propriétés des globulines et, en raison de l'électrophorèse, se situe entre les fractions de ß- et y-globulines. Le poids moléculaire du fibrinogène est de 330 000 à 340 000.

La molécule de fibrinogène contient six chaînes polypeptidiques et est un gradateur constitué de trois paires de chaînes polypeptidiques liées par des ponts disulfure. Le fibrinogène est une glycoprotéine composée de galactose, de mannose, d'hexosamines et d'acides sialiques. Ces composants jouent un rôle important dans la conversion du fibrinogène en fibrine.

La teneur en fibrinogène dans le sang des personnes en bonne santé est en moyenne de 3,0 à 3,3 g/l. Sa concentration augmente pendant la grossesse, ainsi que dans les maladies inflammatoires, les processus destructeurs, les néoplasmes malins, la tuberculose et d'autres conditions pathologiques. Une diminution de la teneur en fibrinogène est observée en raison de maladies du foie, d'un empoisonnement au phosphore, de composés organophosphorés et d'autres substances toxiques.

Le fibrinogène est une protéine qui se reconstitue rapidement, la période de sa décomposition est de 3 à 8 jours.

Outre les protéines sanguines spécifiques du plasma, il contient des composés de nature protéique provenant d'autres tissus et organes. Ces dernières comprennent des hormones de nature protéique : insuline et glucagon, gonadotrophine et hormone stimulant la thyroïde de l'hypophyse, etc. Les enzymes font partie intégrante du sang. Les enzymes présentes dans le plasma sont libérées des cellules sanguines et d'autres tissus à la suite de la lyse naturelle de ces derniers. La plupart des enzymes plasmatiques ne remplissent pas de fonctions métaboliques, à l'exception des enzymes impliquées dans la coagulation du sang et fonctionnant dans le système du complément.

En plus des enzymes spécifiques du plasma, le sang contient un certain nombre d'enzymes spécifiques d'organes, dont l'activité est un indicateur de certaines conditions pathologiques. Ainsi, le niveau d'amylase sérique augmente dans la pancréatite aiguë, dans le cas du cancer de la prostate. Augmente considérablement l'activité de la phosphatase acide due à l'inflammation, elle diminue avec un traitement efficace. Dans le cas de maladies du tissu osseux, l'activité de la phosphatase alcaline augmente, déterminée à pH 9.

Il a été établi que le niveau d'AST, de lactate déshydrogénase et de certaines autres enzymes dans le plasma a une certaine valeur diagnostique dans les lésions myocardiques et peut servir de test pronostique dans le traitement des maladies cardiaques. Dans le cas d'une maladie du foie, il y a également une augmentation du niveau de ces enzymes et de certaines autres enzymes, telles que l'aldolase.

En général, il existe plusieurs centaines de protéines individuelles dans le sang, mais toutes n'ont pas été identifiées, leur structure et leurs fonctions biologiques n'ont pas été établies.

Le plasma humain contient plus de 100 protéines différentes. La plupart des protéines plasmatiques sont synthétisées dans le foie, à l'exception des immunoglobulines et des hormones protéiques-peptidiques. Les fonctions des protéines du plasma sanguin sont très diverses. Les protéines créent une pression oncotique et maintiennent ainsi un volume sanguin constant, c'est-à-dire lier l'eau et la garder dans la circulation sanguine. Les protéines assurent la viscosité du sang. La viscosité affecte la vitesse du flux sanguin, la pression artérielle et veineuse et d'autres indicateurs de CCC. Les protéines, ainsi que les systèmes de tampon bicarbonate et phosphate, soutiennent l'équilibre acido-basique (pH 7,34–7,36). Le plasma contient des protéines de coagulation (fibrinogène) et des systèmes anticoagulants (antithrombine). Le plasma contient des protéines de transport : non spécifiques (albumine) et spécifiques (transferrine). Le plasma contient des antiprotéases qui protègent les cellules sanguines et les vaisseaux sanguins de la destruction. Les immunoglobulines, le système du complément et d'autres protéines du système immunitaire fournissent une immunité humorale. Les protéines plasmatiques sont des composants des systèmes kinine et angiotensine. La bradykinine dilate les vaisseaux sanguins et abaisse la tension artérielle, l'angiotensine les rétrécit et augmente la tension artérielle. La fonction nutritionnelle des protéines plasmatiques est importante pendant la famine et certaines maladies.

Les protéines peuvent être séparées en fractions de plusieurs manières. Par exemple, selon leur mobilité pendant l'électrophorèse, ils peuvent être grossièrement divisés en 5 fractions : albumine, a 1 -, a 2 -, b- et g-globulines Chaque fraction est un mélange de protéines individuelles avec la même charge.

Les albumines sont synthétisées par les hépatocytes du foie. Parmi les protéines plasmatiques, en termes quantitatifs, il s'agit de la fraction la plus importante (42 g/l). Ce sont des protéines simples qui remplissent la plupart des fonctions courantes des protéines du plasma sanguin. Ils fournissent la viscosité sanguine, la pression oncotique, puisqu'ils ont un M inférieur et qu'ils sont nombreux, ils participent à la régulation de l'ARC, car ils contiennent plus d'acides aminés chargés. Les albumines remplissent une fonction de transport pour les substances lipophiles, transportent les acides gras à longue chaîne (FFA), la bilirubine, certaines hormones, des vitamines et des médicaments. De plus, l'albumine lie les ions Ca 2+ et Mg 2+. Les albumines sont une réserve d'acides aminés pour la gluconéogenèse et remplissent une fonction nutritionnelle pendant la famine.

a 1 -, a 2 -, les b-globulines sont synthétisées par les cellules RES, les g-globulines sont synthétisées par les lymphocytes B - 90%, les cellules de Kupffer - 10%.

a 1 -globulines - une fraction qui comprend des protéines de transport (liaison à la thyroxine), des protéines de phase aiguë (a 1 -antipeptidases), des apoprotéines HDL, de la prothrombine, etc.

a 2 -globulines - une fraction qui contient également une protéine de transport (céruloplasmine), une protéine de phase aiguë a 2 -macroglobuline, de l'antithrombine, etc.


b-globulines - une fraction qui contient des apoprotéines LDL, du fibrinogène, de la transcobalamine, etc.

g-globulines - une fraction qui comprend des anticorps (immunoglobulines).

Normalement, la concentration de protéines totales dans le plasma sanguin est de 63 à 83 g / l. Hyperprotéinémie - une concentration accrue de protéines est souvent liée à la déshydratation du corps (diarrhée, vomissements, brûlures). L'hyperprotéinémie absolue survient dans les maladies inflammatoires chroniques (g-globulinémie). L'hyperprotéinémie est généralement une hyperglobulinémie. Hypoprotéinémie - concentration réduite de protéines, le plus souvent il s'agit d'une hypoalbuminémie . Les dysprotéinémies surviennent lorsque le rapport entre les fractions est violé avec la quantité totale de protéines normales. En utilisant le spectre protéique du plasma sanguin, par exemple, il est possible de différencier l'inflammation aiguë de l'inflammation chronique. Dans l'inflammation aiguë, les albumines sont réduites et les a 1 - et a 2 -globulines sont augmentées. Dans l'inflammation chronique, en outre, les g-globulines augmentent. En pathologie hépatique, les albumines sont réduites et les b- et g-globulines sont augmentées.

Les protéines individuelles du plasma sanguin représentent 4 groupes principaux : 1) les immunoglobulines, 2) les protéines de transport, 3) les enzymes, 4) les protéines de la phase aiguë.

Les protéines de transport, telles que la céruloplasmine, transportent les ions cuivre. Le défaut héréditaire de cette protéine conduit à la maladie - dégénérescence hépatolenticulaire (maladie de Wilson-Konovalov). Pour le traitement, des complexones (EDTA) sont prescrits, qui lient les ions cuivre. La transferrine sert à transporter les ions de fer, la protéine de liaison au rétinol transporte la vitamine A, la protéine de liaison à la thyroxine pour transporter les iodothyronines et d'autres nécessaires au transport des composés hydrophobes.

Les enzymes plasmatiques peuvent être divisées en enzymes fonctionnelles et non fonctionnelles.Les enzymes fonctionnelles sont synthétisées dans le foie, pénètrent dans le plasma et remplissent diverses fonctions. Ce sont la cholinestérase, les enzymes des systèmes de coagulation et d'anticoagulation, les enzymes du système kinine (kallikréine), les enzymes du système angiotensine (conversion de l'angiotensine - ACE). Les enzymes non fonctionnelles ou cellulaires se trouvent normalement à l'état de traces dans le plasma, elles apparaissent à la suite d'un renouvellement cellulaire normal. Les enzymes non fonctionnelles pénètrent dans le plasma lorsque les cellules sont détruites par inflammation ou nécrose. Ces enzymes sont appelées indicateurs, car si elles sont spécifiques aux tissus, elles sont utilisées dans les diagnostics enzymatiques. Pour le diagnostic enzymatique de l'infarctus du myocarde, il est utile de déterminer l'activité de l'AST\u003e ALT, LDH 1, créatine kinase (en particulier l'isoenzyme MB). En cas d'affections hépatiques, les taux plasmatiques augmentent : ALT > AST, LDH 5, OCT (ornithine carbamoyl transférase), arginase. Dans la pancréatite aiguë, l'activité plasmatique d'autres enzymes est augmentée - a-amylase pancréatique et lipase.

Les protéines de phase aiguë (glycoprotéines) sont ainsi nommées parce qu'elles sont normalement absentes dans le sang ou présentes à l'état de traces. Avec la pathologie, leur concentration augmente plusieurs fois. Par exemple, la protéine C-réactive, qui forme des précipités avec les polysaccharides C des pneumocoques, apparaît lors d'une inflammation des poumons et d'autres maladies inflammatoires, des infections aiguës. L'acide a 1 -glycoprotéine (orosomucoïde) est augmenté dans les maladies chroniques et aiguës, il se caractérise par une teneur élevée en glucides (42%). a 1 -antitrypsine, a 2 -macroglobuline, ce sont des inhibiteurs de peptidases qui protègent les protéines plasmatiques et vasculaires des peptidases pénétrant dans le sang lors de la lyse cellulaire. Le niveau d'une 2-macroglobuline augmente pendant la grossesse, en prenant des œstrogènes. Le déficit héréditaire de ces peptidases contribue au développement de certaines maladies (emphysème pulmonaire, cirrhose). Haptoglobine c'est une protéine qui forme des complexes avec l'hémoglobine et prévient la perte de fer lors de l'hémolyse des globules rouges. La cryoglobuline diffère en ce qu'elle peut se gélifier avec une diminution de la température. Chez les personnes en bonne santé, la cryoglobuline n'est pas détectée, elle apparaît avec une néphrose, une leucémie, un myélome, etc.

La base du plasma sanguin sont des protéines contenues dans la gamme de 60 à 80 g / l, soit environ quatre pour cent de toutes les protéines du corps. Il existe une centaine de protéines différentes dans le plasma sanguin humain. Selon leur mobilité, elles se divisent en albumines et globulines. Initialement, cette division était basée sur la méthode de la solubilité : les albumines se dissolvent dans un liquide pur, et les globulines uniquement en présence de nitrates.

Protéines plasmatiques

Parmi les protéines, il y a plus d'albumine dans le sang - environ 45 g / l. Il joue un rôle énorme dans le maintien de la pression artérielle KO et sert également de réservoir pour la réserve d'acides aminés.

Les albumines et les globulines ont des capacités différentes. Le premier type de protéines peut lier des substances lipophiles. Ainsi, les conglomérats ont la possibilité de fonctionner comme protéines porteuses pour les acides gras à longue chaîne, divers médicaments, la bilirubine, les vitamines et les hormones stéroïdes. De plus, l'albumine est capable de lier les ions magnésium et calcium.

Les protéines albumine et globulines agissent comme un moyen de transport pour la thyroxine, son métabolite iodothyronine.

Destruction et formation de protéines

La plupart des protéines plasmatiques sont formées dans le foie, à l'exception des immunoglobulines (produites par les cellules du système immunitaire) et des peptides (produits par le système endocrinien).

Les albumines et les globulines ont une structure différente. Toutes les protéines, à l'exception de l'albumine, sont des glycoprotéines, contiennent des oligosaccharides et sont attachées à des résidus d'acides aminés. L'acide acétylneuraminique agit souvent comme un résidu terminal. Si elle est clivée par la neuraminidase, des résidus terminaux de galactose apparaissent à la surface de la protéine. Les restes de protéines désialisées sont reconnus, commencent à changer les galactoses sur les hépatocytes. Dans le foie, ces protéines déjà obsolètes sont éliminées par endocytose. De cette manière, les saccharides à la surface établissent la durée de vie des protéines plasmatiques et déterminent également la demi-vie d'élimination, qui peut aller jusqu'à plusieurs semaines.

Dans un corps sain, la concentration d'albumines et de globulines dans le sang est maintenue à un niveau constant. Mais il y a des situations où les indicateurs changent. Cela se produit dans les maladies des organes impliqués dans la synthèse et le catabolisme des protéines. Les dommages cellulaires causés par les cytokines augmentent la formation de protéines d'albumine, de globulines, de fibrinogènes et de quelques autres.

électrophorèse

Les protéines et autres macromolécules chargées peuvent être séparées par électrophorèse. Parmi toutes les méthodes de division existantes, il est particulièrement important de distinguer l'électrophorèse sur un support, à savoir sur un film d'acétate de cellulose. Dans ce cas, les protéines de lactosérum se dirigent vers l'anode, étant divisées en plusieurs fractions. Après division, les protéines sont colorées avec un colorant, ce qui permet d'estimer la quantité de protéine dans les bandes colorées.

Proportion de protéines

Lors de l'analyse de la quantité de protéines dans le plasma sanguin, non seulement le niveau d'albumine et de globuline est déterminé, mais également le rapport de ces substances entre elles. Normalement, il devrait y avoir un rapport de 2: 1. S'il y a un écart par rapport à ces indicateurs, ils parlent de pathologie.

Une diminution du rapport albumine/globuline peut indiquer ce qui suit :

  • diminution de la synthèse d'albumine - cirrhose du foie;
  • de faibles taux d'albumine peuvent être observés dans les pathologies rénales.

Une augmentation du rapport albumine / globuline peut indiquer de telles pathologies:

  • hypothyroïdie;
  • leucémie;
  • néoplasmes;
  • violation de la production d'hormone de croissance.

Avec une diminution de la globuline, des maladies auto-immunes, des myélomes sont également détectés dans certains cas.

Les albumines aident à maintenir la pression osmotique dans le corps. Le test de protéines totales vous permet d'évaluer l'évolution de la maladie, de surveiller l'oncologie, de détecter les violations des reins et du foie, de déterminer la cause de l'œdème et également d'évaluer la qualité de la nutrition.

plasma sanguin C'est la partie liquide jaunâtre du sang. Il contient 90 à 92 % d'eau et 8 à 10 % de matière sèche, principalement des protéines et des sels, ainsi que des lipides, des glucides, des produits métaboliques, des hormones, des enzymes, des vitamines et des gaz qui y sont dissous.

Tableau 1. Composition du plasma

Noter. VLDL - lipoprotéines de très faible densité ; LDLP - lipoprotéines de densité intermédiaire ; LDL - lipoprotéines de basse densité ; HDL - lipoprotéines de haute densité.

Protéines plasmatiques

Le composant le plus important du plasma sont les protéines, dont la teneur est de 7 à 8% de la masse plasmatique. Les protéines plasmatiques sont les albumines, les globulines et le fibrinogène. Les albumines comprennent des protéines de poids moléculaire relativement faible (environ 70 000), leurs 4 à 5%, les globulines sont de grosses protéines moléculaires (poids moléculaire jusqu'à 450 000), leur nombre atteint 3%. Le fibrinogène protéique globulaire (poids moléculaire 340 000) représente 0,2 à 0,4 %. Le plasma sanguin dépourvu de fibrinogène est appelé sérum.

Rôle fonctionnel des protéines :

  • Le transport
  • Pression oncotique
  • Protecteur
  • Hémostatique
  • Rhéologique
  • Amortir
  • Mécanismes RSE

Les fonctions des protéines plasmatiques sont très diverses :

  • ils fournissent une pression artérielle oncotique, dont dépend en grande partie l'échange d'eau et de substances qui y sont dissoutes entre le sang et le liquide tissulaire;
  • réguler le pH sanguin en raison de la présence de propriétés tampons ;
  • affecter la viscosité du sang et du plasma, ce qui est extrêmement important pour maintenir un niveau normal de pression artérielle;
  • fournir une immunité humorale, car ce sont des anticorps (immunoglobulines);
  • participer à la coagulation du sang;
  • contribuent à la préservation de l'état liquide du sang, car ils font partie de substances anticoagulantes appelées anticoagulants naturels;
  • servir de transporteurs d'un certain nombre d'hormones, de lipides, de minéraux;
  • fournissent les processus de réparation, de croissance et de développement de diverses cellules du corps.

Les solutions qui ont la même chose avec le sang sont appelées isotonique ou physiologique. Ces solutions pour les animaux à sang chaud et les humains comprennent une solution de chlorure de sodium à 0,9 % et une solution de glucose à 5 %. Les solutions qui ont une pression osmotique plus élevée que le sang sont appelées hypertendu, et le plus petit hypotonique.

Pour assurer l'activité vitale d'organes et de tissus isolés, ainsi qu'en cas de perte de sang, on utilise des solutions dont la composition ionique est similaire à celle du plasma sanguin.

Tableau 2. Pourcentage de protéines plasmatiques

Tableau 3. Protéines de transport plasmatiques importantes

Pression oncotique du plasma sanguin

La pression osmotique créée par les protéines (c'est-à-dire leur capacité à attirer l'eau) est appelée oncotique. La pression oncotique est déterminée à plus de 80 % par les albumines, ce qui est associé à leur poids moléculaire relativement faible et à un grand nombre de molécules dans le plasma.

La pression oncotique joue un rôle important dans la régulation du métabolisme de l'eau. Plus sa valeur est grande, plus l'eau est retenue dans le lit vasculaire et moins elle passe dans les tissus, et inversement. La pression oncotique affecte la formation de liquide tissulaire, la lymphe, l'urine et l'absorption d'eau dans l'intestin. Par conséquent, les solutions de substitution du sang doivent contenir des substances colloïdales capables de retenir l'eau.

Avec une diminution de la concentration de protéines dans le plasma, un œdème se développe, car l'eau cesse d'être retenue dans le lit vasculaire et passe dans les tissus.

Œdème osmotique(accumulation de liquide dans l'espace intercellulaire) se développe avec une augmentation de la pression osmotique du liquide tissulaire (par exemple, avec l'accumulation de produits du métabolisme tissulaire, une altération de l'excrétion de sel).

Œdème oncotique(œdème osmotique colloïdal), c'est-à-dire une augmentation de la teneur en eau du liquide interstitiel est due à une diminution de la pression oncotique sanguine avec hypoprotéinémie (principalement due à une hypoalbuminémie, puisque les albumines fournissent jusqu'à 80 % de la pression oncotique plasmatique).