Заячья губа и волчья пасть – врожденные патологии формирования области неба и губ. К сожалению, они достаточно распространены и считаются сравнительно частой аномалией развития. Сегодня мы подробно рассмотрим, что приводит к данным патологиям и какие существуют методы лечения.
Так называется расщелина неба. Это врожденный порок развития, характеризующийся расщелиной твердого и мягкого неба. Формирование дефекта происходит в результате неполного сращивания отростков верхней челюсти с сошником – непарной костью, расположенной в лицевой зоне черепа.
Волчья пасть у ребенка бывает двух разновидностей, которые определяются сложностью патологии. Расщепление верхнего неба может быть полным или неполным. В первом случае наблюдается расщелина в твердом и мягком небе, во втором – только отверстие. Зачастую сочетаются расщелина верхней губы и неба. Эти две патологии очень часто развиваются одновременно.
Причины развития патологии
Формированию расщелины твердого и мягкого верхнего неба способствует ряд факторов, которые во время беременности матери вызывают определенные нарушения в развитии плода. Патология верхней челюсти может быть результатом воздействия одной или сразу нескольких причин из перечисленных ниже.
- Пагубные привычки. Если во время беременности женщина курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, особенно в первом триместре, это может негативно сказаться на развитии плода. Из-за этого может появиться расщелина твердого неба, признаки заячьей губы и другие не менее серьезные аномалии.
- Вынужденный прием препаратов с тератогенным действием, которые провоцируют различные пороки развития в первом триместре беременности.
- Проживание в неблагоприятной экологической обстановке.
- Работа на производстве, связанном с вредными химическими веществами.
- Серьезный дефицит фолиевой кислоты в организме женщины.
- Патология верхней челюсти может передаваться от родителей. Наследование происходит от матери, отца и других близких родственников. Если в семье уже был рожден ребенок с такой патологией, то расщепление неба может сформироваться и при следующей беременности.
- При возрасте матери старше 35 лет также гораздо чаще рождаются дети с различными аномалиями развития.
Проведенные в этой области исследования показывают, что основной причиной волчьей пасти у детей является мутация генов. При этом физическое и умственное развитие в целом не нарушается.
Не позднее четвертого месяца беременности по результатам УЗИ уже можно выявить патологию. Но это только в том случае, если дефект выражен сильно. При незначительном расщеплении он обнаруживается только у новорожденного малыша.
Чем опасна патология?
Как полная, так и скрытая расщелина мягкого неба препятствуют многим естественным физиологическим процессам, существенно понижая качество жизни ребенка. Только недавно родившийся грудничок сразу же сталкивается с последствиями этого дефекта.
- В процессе родов часто бывает аспирация околоплодными водами у новорожденных.
- Затруднение дыхание.
- Наблюдается недобор веса ребенка из-за невозможности сосания. Поэтому до времени проведения операции для кормления малышей используют специальные приспособления в виде ложечек, которые надеваются на соски.
- Нарушаются слуховые и речевые функции.
- Пищеварительная и дыхательная система тоже страдает.
- Расщелина губы и неба приводит к попаданию жидкости и пищи в нос.
- В последующем наблюдается деформация прикуса.
Учитывая большой набор последствий для организма, обязательно назначается оперативное вмешательство для восстановления жевательных, дыхательных и речевых функций.
Методики лечения
Заячья губа и волчья пасть – патологии, которые ликвидируются только хирургическим путем. В ходе операции восстанавливают целостность альвеолярного отростка, выполняют пластику неба. Рождение малыша с такой патологией должно подготовить родителей к тому, что придется обращаться к самым разным специалистам, так как в лечении принимают участие педиатр, ортодонт, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, логопед. В комплексе можно не только устранить внешние проявления дефекта, но и полностью восстановить все важнейшие функции .
Нельзя проводить операцию сразу после того, как ребенок родится. Она назначается не ранее 3-6 месяцев. Для того чтобы устранить дефект полностью, требуется не одна операция. Обычно их количество варьируется от 3 до 7. В некоторых случаях эта болезнь может потребовать и большего количества операций. Завершаются они к возрасту 6-7 лет. Поскольку дефект выглядит очень неэстетично, до этого времени проводят дополнительные косметические процедуры для улучшения внешности ребенка.
Особенности патологии заячьей губы
Так называется хейлосхизис или врожденная расщелина верхней губы. Она представляет собой несросшуюся верхнюю губу. Челюсти и лицевые органы формируются до 8 недели беременности, поэтому именно в это время закладываются признаки заячьей губы у детей. Подобные пороки не всегда бывают самостоятельными. У 20% пациентов имеется тяжелый врожденный синдром.
Наличие заячьей губы у ребенка дает основания для назначения ряда хирургических вмешательств. В лечении этой патологии принимают участие специалисты из области педиатрии, стоматологии, хирургии и логопедии.
Причины патологии
Образование заячьей губы у всех новорожденных происходит еще в период первого триместра беременности на генном уровне. Под влиянием различных факторов происходит мутация ТВХ22-гена с образованием заячьей губы. Причинами возникновения этой патологии являются следующие факторы.
- Сильный токсикоз в первом триместре беременности.
- Злоупотребление алкогольными напитками, антибиотиками, а также курение и наркотики.
- Чрезмерные стрессы во время беременности.
- Влияние агрессивных химических веществ и радиации.
- Поздняя беременность после 35-летнего возраста.
- Причиной заячьей губы у новорожденных в некоторых случаях могут быть травмы живота, полученные матерью во время беременности.
- Считается, что патология передается по наследству. Поэтому если у одного ребенка в семье уже была эта аномалия, то на этапе планирования следующей беременности желательно провести медико-генетическое обследование.
Во второй половине беременности заячью губу у новорожденных можно диагностировать по УЗИ. Использование ультразвуковой диагностики и внутриутробное исследование позволяет подготовить родителей к необходимости проведения продолжительного и сложного лечения их ребенка.
Последствия развития патологии
Дети с заячьей губой и их родители сталкиваются с серьезными проблемами до той поры, пока не будет проведена операция по устранению дефекта. Для любого человека это будет непростым испытанием. Развитие заячьей губы обычно отмечается в стороне от средней линии верхней губы. Бывают и более тяжелые случаи, когда дефект имеется с обеих сторон. Он сопряжен с различными функциональными нарушениями.
- Нарушение процессов сосания и глотания. При особо сложных расщелинах практикуется кормление через специальный носовой зонд.
- С появлением зубов люди сталкиваются с нарушением прикуса. Это могут быть дополнительные или недостающие зубы, неправильный угол их роста. В свою очередь, нарушения прикуса приводят к некачественному пережевыванию пищи и проблемам с пищеварительным трактом.
- Родителей может обеспокоить и появление речевых дисфункций. Возникающий дефект речи характеризуется сложностью произношения согласных звуков, гнусавостью, нечеткостью.
Для устранения заячьей губы лечение предусмотрено преимущественно хирургическое. Но, как правило, в процессе участвуют и другие специалисты, которых мы уже упоминали ранее.
Методы лечения
Заячья губа после операции полностью устраняется – восстанавливаются все нарушенные функции, улучшается внешность ребенка. Можно выделить три вида пластической хирургии, направленной на устранение врожденной патологии.
- Наиболее известно такое понятие, как хейлопластика. Это самая простая операция на заячью губу, которая не требует коррекции других тканей. Выполняют ее при дефекте умеренной тяжести, не сопровождающимся расщелиной неба.
- Ринохейлопластика – более сложная операция. Во время ее проведения кроме губ затрагивается также мышечный каркас лицевого отдела. Она помогает не только улучшить внешность ребенка, но и восстановить важнейшие функции, такие как дыхание и глотание.
- Самый сложный вид операции – ринохейлогнатопластика. Она включает в себя оба описанные вида операций и дополнительно исправление легочных каналов. Ее назначают в самых тяжелых случаях.
Теперь вы знаете, почему развиваются патологии, связанные с расщелиной неба и губы, и какие существуют методы лечения. Если вы хотите узнать о них более подробно и услышать мнения специалистов, предлагаем вашему вниманию очень полезное и информативное видео.
Что представляют собой врожденные расщелины верхней губы и неба?
Расщелины верхней губы и неба - врожденные дефекты, выражающиеся в том, что боковые поверхности лица и неба не сращиваются полностью. Так, при незаращении губы ротовая полость только частично отделена от носа. Эти дефекты образуются при внутриутробном развитии плода (на втором месяце беременности).
ЕЩЕ О ЗАБОЛЕВАНИИ
Незаращение губы и неба
На рисунке показано полное одностороннее незаращение губы и неба, которое чаще встречается у мальчиков.
Незаращения верхней губы и неба могут быть четырех типов: расщелины верхней губы (одно- и двусторонние), расщелины неба (по средней линии), односторонние и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка и неба. Такие дефекты встречаются у 1 из 800 новорожденных (см. НЕЗАРАЩЕНИЕ ГУБЫ И НЕБА).
Каковы причины незаращения верхней губы и неба?
В ряде случаев расщелины верхней губы и неба вызываются хромосомными дефектами, в других случаях это аномалии. Патология чаще встречается у детей, в семьях которых уже были подобные случаи. Если у здоровых родителей появляется ребенок с незаращением губы или неба, риск рождения второго ребенка с таким дефектом составляет 5%, если у родителей два ребенка с такими дефектами, риск возрастает до 12%.
Каковы симптомы незаращения верхней губы и неба?
Чаще всего встречаются расщелины верхней губы. Они могут иметь вид от небольшой выемки до дефекта, достигающего отверстия носа, чаще по одну сторону от средней линии, но иногда вдоль средней линии.
Расщелины неба могут быть частичными и полными. Полные расщелины проходят через мягкое небо, небные отростки верхних челюстей, альвеолярный отросток на одной или на обеих сторонах межчелюстной кости (структуры, которая сращивается с верхней челюстью во время эмбрионального развития). Двойная расщелина проходит через мягкое небо на другую сторону носа, разделяя верхнюю челюсть и межчелюстную кость на подвижные сегменты. Язык и другие мышцы могут смещать эти структуры, увеличивая расщелину.
Как диагностируются незаращения?
Эти дефекты становятся совершенно очевидными при осмотре. Диагностическое ультразвуковое пренатальное исследование иногда показывает наличие незаращении в самых тяжелых случаях. Расщелина неба без расщелины верхней губы может остаться незамеченной до осмотра полости рта. Если ребенок испытывает трудности при сосании, следует внимательно осмотреть его небо.
СОВЕТЫ ПО УХОДУ
Как кормить ребенка с расщелиной верхней губы или неба
Незаращение верхней губы и неба могут вызвать проблемы с кормлением. Чтобы ребенок получал достаточно пищи для нормального роста и развития, попробуйте использовать специальные приспособления, разные методы и положения.
Кормление грудью
Грудное вскармливание - лучший метод кормления ребенка с расщелиной верхней губы, если дефект не мешает эффективному сосанию. Если у ребенка расщелина неба, ему необходима операция. Однако кормление грудью сразу после операции тоже невозможно. Ребенку будет трудно сосать (до 6 месяцев), но можно сцеживать молоко, а затем кормить им ребенка из бутылочки.
Использование специальных устройств
У ребенка с расщелиной неба прекрасный аппетит, но ему трудно есть, потому что в расщелину попадает воздух и часть пищи идет обратно через нос. Успешнее может идти кормление через соску с фланцем, который закрывает расщелину. Соска должна быть большой, мягкой, с крупными отверстиями.
Во время кормления держите ребенка в полусидячем положении, направляя струйку молока на его язык, вбок или в спинку языка. Давайте ребенку отрыгивать воздух. Регулярно осматривайте нижнюю часть носа; иногда носовая перегородка воспаляется, что очень болезненно. При этом ребенок отказывается сосать. Чтобы ребенку было легче сосать и быстрее шло заживление. После каждого кормления осторожно очищайте область расщелины разбавленным раствором перекиси водорода. Эту процедуру можно выполнять с помощью аппликатора с наконечником из ваты.
Как лечат расщелины верхней губы и неба?
Лечение оперативное, но сроки проведения операций разные. Некоторые хирурги, специализирующиеся на пластических операциях, устраняют такие дефекты в течение нескольких дней после рождения, что облегчает кормление ребенка (см. КАК КОРМИТЬ РЕБЕНКА С РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ ИЛИ НЕБА). Однако многие хирурги предпочитают делать такие операции спустя 8-10 недель, а иногда и в 6-8 месяцев, чтобы выяснить, нет ли у ребенка других врожденных аномалий.
Детей с расщелиной неба оперируют обычно в возрасте 12-18 месяцев. Нередко эту операцию выполняют в два этапа: сначала на мягком небе, а значительно позднее - на твердом небе.
Если у ребенка широкая подковообразная расщелина, операция не всегда может быть выполнена. В таких случаях к задним зубам крепится подогнанный по форме баллончик, закрывающий носовую часть глотки и позволяющий ребенку развивать речь. Поскольку небо играет большую роль в артикуляции звуков, эта патология может необратимо повлиять на речь. С таким ребенком необходимо заниматься, даже если небо удалось прооперировать. Кроме того, у детей с расщелиной неба часто бывают проблемы со слухом, чему способствуют частые инфекции или повреждение среднего уха.
Врожденные пороки развития ЧЛО — это остановка развития (недоразвитие) или отклонение от нормального формирования тех или иных анатомических образований, органов или систем. В зависимости от этого патология бывает разной степени выраженности — от трудно выявляемых аномалий, подчас трактуемых как вариации кариотипа, до тяжелейших пороков развития, не совместимых с жизнью.
Формирование лицевого отдела эмбриона заканчивается в основном к 10—12-й неделе внутриутробного развития, следовательно, и формирование патологических изменений возможно только в этом периоде. К образованию пороков развития приводят многочисленные факторы генетического и тератогенного генеза.
Общая частота морфологических пороков развития у детей до 1 года составляет примерно 27,2 на 1000 населения. Около 60% из них выявляются в первые 7 дней жизни уже в родовспомогательных учреждениях. Одно из ведущих мест среди пороков развития занимают орофациальные расщелены. Они входят в "большую пятерку" уродств, занимая по частоте 2-е место. Расщелены губы составляют 86,9% от всех врожденных пороков развития лица. Почти каждая 5-я типичная расщелина является компонентом тяжелого синдрома.
Некоторые авторы считают, что число новорожденных с указанными аномалиями увеличивается и в ближайшее десятилетие частота таких случаев станет в 2 раза больше, чем 100 лет назад. В других работах прогноз не столь мрачен, но везде подчеркивается тенденция к росту их встречаемости. Ежегодно на каждые 100 тыс. населения число новорожденных с расщелинами губы и неба увеличивается на 1.38 (Гутсан А.И., 1984). В связи с этим происходит постоянный рост числа супружеских пар, в которых хотя бы один супруг является носителем аномалии.
Среди новорожденных с расщелинами губы всегда преобладают мальчики (0.79 мальчиков и 0.59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин встречаются, как правило, более тяжелые формы патологии. В большинстве случаев расщелина губы не является изолированным пороком у ребенка. Обнаружение дополнительных фенотипических или морфологических изменений свидетельствует о наличии синдрома. Если в 1970 году насчитывали 15 синдромов, в фенотипическую картину которых входили расщелины, то в 1972 году были описаны уже 72 синдрома, а в 1976 году - 117 синдромов с орофациальной расщелиной. В настоящее время их описано более150.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГОГЕНЕЗ.
При расщелинах губы наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправилиное расположение межчелюстной кости и расположненных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти - микрогнатия.
Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.
На примерах расщелин губы различной этиологии прослеживаются общие принципы, характерные для любых моногенных, мультифакториальных и хромосомных наследственных болезней. При аутосомно-доминантном типе заболевание может возникнуть как при передаче мутантного гена от родителя, имеющего расщелину губы и неба, так и при возникновении спорадической мутации в половой клетке одного из родителей. Однако в том и в другом случае риск для потомства ребенка с расщелиной составит 50%.
В прошлом, когда расщелины губы вызывали гибель детей в первые годы жизни, практически все имеющиеся в популяции новорожденные с аутосомно-доминантными синдромами появлялись в результате новых мутаций. В настоящее время в связи со значительным улучшением хирургической техники и проведением целой системы реабилитационных мероприятий повышается число оперированных лиц с аутосомно-доминантными синдромами, вступающих в брак и передающих мутантных ген своим детям. Для аутосомно-доминантных мутаций характерно увеличение среднего возраста родителей, особенно отцов. Степень повышения возраста отцов примерно одна и та же при различных аутосомно-доминантных синдромах с расщелиной губы и неба и составляет 32.7+7.4 года, что на 5 лет выше среднего возраста отцов в контрольной группе. Кровное родство родителей, определяемое по коэффициэнту инбридинга или по "брачной дистанции" (расстоянию от места рождения мужа до места рождения жены), при аутосомно-дополнительных синдромах не имеет значения.
При аутосомно-рецессивных синдромах с расщелинами губы ребенок с пороком рождается от двух здоровых родителей, гетерозиготных носителей аномального гена. Риск для другого ребенка в этой семье составляет, как и для первого, 25%, тогда как риск для детей пробанда с расщелиной минимальный. Естественно, что возраст родителей и номер пробандовой беременности при таких синдромах не имеет значения. В то же время "брачная дистанция" значительно уменьшена. В ряде случаев родители больного ребенка являются кровными родственниками. Частота новых рецессивных мутаций ничтожно мала, практически всегда родители ребенка с таким синдромом гетерозиготны.
Наиболее редко встречаемыми моногенными формами расщелин губы являются сцепленные с полом синдромы. Чаще встречаются Х-сцепленные мутации, при которых женщина является непораженной носительницей мутантного гена. В этом случае в родословной соответствующие дефекты обнаруживаются у мужчин. При Х-сцепленном доминантном наследовании синдром выявляется у гетерозиготных женщин, а поражение гемизиготных мужчин настолько резко выражено, что, как правило, несовместимо с внеутробным существованием.
Расщелины губы и неба могут возникать как один из компонентов множественных пороков развития при хромосомных аномалиях. Общими признаками всех синдромов хромосомной этиологии служат пренатальная гипоплазия, симметричность поражений и олигофрения. Такие дети с расщелиной губы и неба являются клинически наиболее тяжелыми. Расщелины губы и неба неспецифичны для какого-либо одного хромосомного синдрома. Они возникают при аномалиях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 и Х), причем как при делециях, так и транслокациях. Это не означает, что любой ребенок, например с синдромом Дауна, имеет расщелину губы и неба, но частота возникновения расщелины при синдроме Дауна в 10 раз превышает эту частоту в общей популяции.
Для мультифакториально наследуемых расщелин губы характерны общие для всех мультифакториальных заболеваний признаки. Для возникновения таких форм необходимо наличие генетической подверженности (предрасположенности) и воздействие каких-либо неблагоприятных факторов среды, способствующих реализации подверженности в порок развития. Сами по себе неблагоприятные условия среды вне зависимости от определенного генетического фона не способны вызвать появление таких синдромов. Характерным признаком такого наследования является различие "порога подверженности" для мужчин и женщин (формирование порока происходит лишь тогда, когда "концентрация генов" превосходит какую-то определенную величину - "порог"). Суммарный эффект генов, способный вызвать расщелину (как и любой другой порок) у представителей одного пола, например, у мужчин, оказывается недостаточным, чтобы вызвать его у лиц женского пола. В связи с этим частота пораженных девочек и мальчиков при расщелине губы и неба мультифакториальной природы различна, тогда как при моногенных формах (за исключением Х-сцепленных, которых, как правило, крайне мало), этот показатель у мужчин и женщин одинаков.
Наконец, описана группа синдромов с расщелиной губы и неба, возникновение которых связано с конкретными средовыми факторами. Эти синдромы можно разделить на две группы:
1)синдромы, возникающие в результате тератогенных воздействий (например, талидомидный или фетально-алкогольный);
2)синдромы, которые возникают в результате неспецифических воздействий различных факторов, реализующихся через общий патологический механизм (например, через "сосудистый фактор", ведущий к гепоксии и некрозу). В настоящее время описаны 6 специфических тератогенных синдромов с расщелиной губы и неба:
· фетально-алкогольный;
· талидомидный;
· аминоптериновый;
· гидантоиновый;
· синдром амнеотической связки;
· триметадионовый.
Для неспецифических синдромов характерно воздействие тех же факторов, которые являются "факторами риска" реализации наследственного предположения при мультифакториальных расщелинах губы. К ним относятся:
· повышение температуры тела беременной;
· витаминная недостаточность;
· дефицит микроэлементов (медь);
· прием лекарственных препаратов с мутагенной активностью, а также стероидных гормонов, андрогенов, экстрогенов, инсулина, адреналина;
· инфекционные заболевания матери;
· диабет;
· гинекологические заболевания.
Чрезвычайно важное значение имеет описание фенотипа больного ребенка.
Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба.
КЛАССИФИКАЦИЯ.
При диагностике расщелин верхней губы в клинике кафедры стоматологии детского возраста Мос-ковского медицинского стоматологического института пользуются следующей клинико-анатомической классификацией:
1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно-сторонняя или двусторонняя).
2. Врожденная неполная расщелина верхней губы: а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя); б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (односторонняя или двусторонняя).
3. Врожденная полная расщелина верхней губы (односторон-няя или двусторонняя).
Другая классификация врожденных патологий ЧЛО:
1.Односторонние расщелины губы.
2.Двусторонние расщелины губы
ü симметричные
ü несимметричные
· комбинированные(расщелина нёба+губы)
· отдельные
· изолированные
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верх-ней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с со-хранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболоч-ки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не сраста-ются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатоми-ческое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины.
При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблю-дается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа
несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомиче-ской и функциональной неполноценностью тканевого слоя верх-них отделов губы.
При расщелинах верхней губы с первых дней жизни у ребенка нарушается функция сосания из-за негерметичности полости" рта. При скрытых и неполных расщелинах верхней губы ребенок может брать грудь матери, прижимая ткани груди к нормально развитому альвеолярному отростку верхней челюсти и небу, компенсируя неполноценность мышц губы активным включением языка в акт сосания. При других формах расщелин питание ребенка может быть только искусственным. Наиболее тяжелые расстройства сосательной функции наблюдаются у детей с одно-временными расщелинами губы и неба.
ДИАГНОСТИКА.
Диагностика осуществляется с использованием фетоскопии и фетоамниографии. Фетоскопия проводится под контролем ультразвука на 16-22-й неделе беременности при помощи селфоскопа. Данная методика позволяет увидеть лицо плода и при наличии расщелины предложить семье прервать патологическую беременность. Кроме фетоскопии используется фетоамниография. Исследование производится на сроках беременности 20-36 недель. Под контролем ультразвука проводится трансабдоминальный амниоцентез и в сосуды плаценты вводится раствор рентгенконтрастного вещества (миодила или верографина). В процессе рентгенологического исследования при наличии расщелины отсутствует смыкание концевых участков контрастированных сосудов лица плода. Оба метода инвазивные и применяются только при наличии высокого риска рождения ребенка с расщелиной губы и неба в сочетании с такими аномалиями, как олигофрения и др.
ХИРУРГИЕЧСКОЕЛЕЧЕНИЕРАСЩЕЛИН ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.
Лечение детей с расщелинами верхней губы должно быть комплексным и включать в себя как хирургическое лечение, так и ортодонтическое,постановку речи логопедом и др.Существуют определенные возрастные показания к хейлопластике:
· Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожденных на 2—4-й день или после 11—14-го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4—6 мес.
· Новорожденных оперируют только по специальным показаниям.
Пластика верхней губы при односторонних расщелинах.
Для восстановления правильной анатомической формы и полноценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа.
Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги-стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом формирования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положительной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах.
После рубцевания одна- половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.
Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В.
Обуховой (1955) методы, в основу которых положено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов.
Они дают возможность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и получить симметричную форму «лука
Купидона». Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию.
Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперационного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомендуется пользоваться указанными методами при неполных расщелинах верхней губы при отсутствии деформации носа.
При полных расщелинах губы и неполных, сопровождающихся деформацией кожно- хрящевого отдела носа, хороший анатомический и функциональный эффект достигается сочетанием одного из описанных методов второй группы с методом
Лимберга. Такое сочетание двух методов с некоторыми дополнительными приемами используется в клинике кафедры стоматологии детского возраста
Московского медицинского стоматологического института (рис.2.10), что позволяет получить хороший косметический и функциональный результат у ребенка любого возраста (рис. 2.11).
К третьей группе относятся методы Хагедорна (1884) и Ле Мезурье (1962), при которых удлинение губы достигается перемещением четырехугольного лоскута, выкраиваемого на малом фрагменте губы. Однако четырехугольный лоскут малоподвижен и неудобен при пластике неполных односторонних расщелин, когда не требуется большого удлинения губы.
Пластика верхней губы при двусторонних расщелинах, не сочетающихся с расщелиной альвеолярного отростка и неба.
Эта операция производится при помощи большинства описанных выше методов, использующихся для каждой стороны в отдельности. Одномоментная пластика двусторонней расщелины верхней губы у детей с расщелиной альвеолярного отростка и неба не позволяет получить высокий функциональный и эстетический результат. Этому мешают сложные анатомические взаимоотношения челюстных костей и дефицит мягких тканей. Верхняя губа получается неправильной анатомической формы, малоподвижная, спаянная рубцами с поверхностью межчелюстной кости.
Впоследствии из-за отсутствия преддверия рта затрудняется ортодонтическое лечение таких детей.
На кафедре стоматологии детского возраста ММСИ разработан Двухэтапный метод пластики верхней губы, в основу которого положены элементы нескольких методов. Разрезы на коже губы делают по методу Лимберга — Теннисона, преддверие рта формируют по способу, предложенному группой американских хирургов. При полных расщелинах на боковом фрагменте губы выкраивают треугольные лоскуты по описанной методике Лимберга и Обуховой. На первом этапе операции закрывают расщелину только с одной стороны. Другую Сторону расщелины закрывают через 2—2"/а мес. Применяя данную методику пластики верхней губы, можно добиться высоких эстетических и функциональных результатов. Хорошо сформированное преддверие рта позволяет проводить раннее ортодонтическое лечение.
Сроки и объем хирургического вмешательства при расщелинах определяются хирургом-стоматологом согласно рекомендациям всех других специалистов. Хейлопластика проводится в родильном доме в первые 2-3 дня жизни или на 15-16 день после рождения, а в условиях стационара - в возрасте 3-4 месяцев. При двусторонней расщелине верхней губы оперативное вмешательство проводится в два этапа с перерывом в 3-4 месяца. С 3-х лет ребенок активно учится у ортодонта и логопеда.
ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ХЕЙЛОПЛАСТИКИ.
Осложнения после пластики верхней губы. После оперативного вмешательства может произойти расхождение краев раны. Причиной этого могут быть натяжение краев раны из-за плохого препарирования тканей, недостаточно тщательное послойное ушивание тканей, развитие послеоперационного, воспалительного процесса в ране, травма. При расхождении краев раны у новорожденных не рекомендуется накладывать вторичные швы, так как это ухудшает результат последующей корригирующей операции.
Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами.
Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует дополнительных хирургических вмешательств.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОНЫЙ УХОД ЗА РЕБЕНКОМ.
Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2—3 ч после наркоза или через 1—2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски.
Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном положении во избежание аспирации жидкой пищи.
Для предупреждения воспалительных явлений внутримышечно назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6—8-е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.
Таким образом,Врожденные расщелины - это результат несращения зародышевых бугров, образующих лицо эмбриона на ранних стадиях эмбрионального развития. Точной причины возникновения данного заболевания на сегодняшний день не известно. Воздействие неблагоприятных факторов на самых ранних этапах беременности (в первом триместре) приводит к формированию расщелин,т.е. является мультифакториальным заболеванием. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов.
Различные по степени тяжести и по виду, расщелины губы, непосредственно в структуре так называемой антенатальной патологии, на сегодня, занимают значительное второе место – имеется в виду по частоте возникновения среди иных врожденных патологий или уродств человека. Согласно последних статистических данных, собранных Европейскими странами, рождение детей с расщелиной губы на сегодня составляет один конкретный случай на каждые пятьсот или тысячу новорожденных.
Чаще всего расщелины губы являются так называемыми полигенными мульти факторными заболеваниями. Данное состояние может встречаться как строго изолированным врожденным пороком развития так и быть всего лишь одним из неприятных симптомов таких врожденных синдромов как тот же синдром Ван-дер-Вуда, либо же синдром Пьера Робена и пр.).
В народе данную патологию принято называть заячьей губой. Данная патология, относится к врожденно образующимся деформациям верхней губы.Подобные врожденные деформации чаще всего возникают у малышей еще во внутриутробном периоде. Данная патология представляет собой патологическое расщепление верхней губы.
Кроме того, данная деформация чаще всего встречается совместно с такой патологией как волчья пасть. При этом считается что как совмещённая с патологией неба так и без, данная деформация может более чем успешно корригироваться строго хирургическим путем.
Отметим что расщепление (врожденное) верхней губы часто может быть всего лишь частичным, а иногда может быть и полным, когда расщелина доходит непосредственно до носа ребенка. Кроме того подобного типа расщепление вполне может быть, как строго односторонним, так собственно и двусторонним. Среди основных причин возникновения такой патологии (расщепления губы) – медики называют нарушение полного соединения развивающейся верхней челюсти и так называемого медиального (нового) отростка.
Надо отметить что расщелина губы является очень заметным внешним дефектом, и в некоторых случаях при сопутствующих заболеваниях может становиться причиной аномального (физиологически неправильного) развития всего лица. Естественно, что когда данная деформация своевременно не подвергается полноценной (правильной) коррекции, это вполне может через некоторое время приводить к существенному снижению самооценки конкретного ребенка.
Кроме того, речь ребенка, страдающего подобной патологией, в определенных случаях также может быть несколько изменена, поскольку патология способствует нарушению нормального формирования определенных звуков. Часто воздух может проходить изо рта к носу через образовавшуюся расщелину губы, что несомненно может создавать достаточно неприятное впечатление. Отметим что в определенных случаях, расщепленная губа так же самостоятельно может издавать неопределенные звуки непосредственно во время обычного разговора.
Если же расщелина губы совмещается с развитием отверстия в небе все это может приводить к тому, что напрямую в нос вполне может попадать пища либо жидкость. Кроме того у детей, которые сталкиваются с подобными совмещенными патологиями довольно часто наблюдаются существенные деформации зубного рады (это прежде всего патологии прикуса), что естественно может проявляться нарушением функция жевания пищи.
Дна сегодня медики отмечают две (из самых основных) группы факторов которые могут оказывать явное влияние на внутриутробное развитие расщелин губы:
Во-первых это конечно же факторы окружающей беременную женщину среды. К таким факторам обычно относят различные внутриутробные инфекции (такие скажем как токсоплазмоз, краснуха, или генитальный герпес, конечно же цитомегаловирусная инфекция и многие иные инфекции, которые передаются половым путем).Так же к таким факторам принято относить негативные влияния химических веществ на организм беременной женщины (прежде всего это стандартные анилиновые красители). И конечно это некоторые физические воздействия на организм беременной женщины (первым и основным из которых называют радиацию).Нельзя не упомянуть негативное влияние на беременную женщину и таких вредных привычек как алкоголь, курение, употребление наркотиков. Отдельным фактором влияющим на развитие подобных внутриутробных патологий может считаться возраст самих родителей (когда беременная женщина старше 35-ти или даже старше 40-ка лет.
Во-вторых – это так называемые наследственные факторы. Надо сказать что на сегодняшний день ученые так и не смогли обнаружить того гена, который отвечал бы за появление подобных врожденных дефектов. Тем не менее если в конкретной семье однажды родился малыш с врожденной расщелиной губы, риски рождения детей с подобной патологией в этой семье в будущем возрастают до 8%. Такой риск может составлять даже 50% в том случае если имеет место указанный дефект у обоих из родителей.
Симптомы
Конечно, клиническая картина врожденной расщелины губы включает в себя строго определенные анатомические и даже функциональные расстройства. Естественно, что симптоматика данной патологии напрямую зависит от степени тяжести тех или иных анатомических изменений.
Так на сегодня медики различают три различных формы расщелины губы. Это прежде всего:
- Так называемая скрытая расщелина.
- Частичная или неполная расщелина.
- И конечно полная расщелина.
Считается что при скрытой форме расщелины верхней губы пациенты наблюдают расщепление исключительно мышечного слоя губы с полным сохранением непрерывности обычных кожных покровов губы и ее же слизистой оболочки.
Далее при неполной (или же при частичной) расщелине тканей губы, пораженные ткани не срастаются лишь в нижних отделах таковой. А вот допустим у основания носа при неполной расщелине губы у пациентов имеется абсолютно правильно развитый (сросшийся) участок либо же просто тонкий кожный мостик, который соединяет два отдела губы непосредственно между собой.
При этом полная расщелина губы характеризуется не срастанием всех тканей губы на всем протяжении пораженной губы (прямо от красной каймы и вплоть до дна имеющейся носовой полости.
Отметим что независимо от реальной степени выраженности такой патологии как расщелина губы, срединная часть пораженного участка губы практически всегда бывает заметно укорочена. Обычно ткани самой губы бывают подтянуты к самой вершине расщелины, а физиологически правильное анатомическое соотношение различных отделов губы бывает существенно нарушено. Часто при данной патологии красная кайма губы бывает растянута непосредственно вдоль краев самой расщелины.
К сожалению при полных расщелинах губы практически во всех без исключений случаях может наблюдаться не совсем правильная форма крыльев носа, в особенности того крыла которое расположено на стороне самой расщелины. Часто крыло носа со стороны расщелины бывает несколько уплощено, частично растянуто, а сам кончик носа совершенно несимметричен.
Иногда врожденная расщелина губы сопровождается искривлением хрящевой части перегородки носа. Причем подобная деформация носовой перегородки может встречаться как при полной расщелине губы так и при некоторых видах неполной (частичной) расщелины, что объясняется как анатомической так и функциональной неполноценностью стандартных тканевых слоев верхних отделов измененной губы.
Обычно при расщелинах губы буквально с первых же дней жизни у такого малыша может нарушаться функция сосания что объясняется не герметичностью смыкания всей полости рта. Хотя конечно при скрытых либо же при частичных (неполных) расщелинах губы ребенок все же имеет возможность брать грудь своей матери, прикладывая грудь к нормально (полноценно) развитому альвеолярному отростку на верхней челюсти. Таким образом малыш как бы компенсирует неполноценность мышц своей губы более активным включением в стандартный акт сосания своего языка.
К сожалению при иных более сложных формах расщелин губы питание такого новорожденного ребенка может становиться только полностью искусственным. Считается что наиболее тяжелые функциональные расстройства сосательных и глотательных функций могут наблюдаться у тех детей, у кого наблюдается одновременное развитие расщелин губы и твердого неба.
Диагностика
Надо сказать что такой визуальный дефект как расщелина губы, чаще всего не представляет малейших сложностей в его диагностировании. Это объясняется вполне характерными признаками патологии, которые видны невооруженным глазом.
В настоящее время медики предлагают несколько группировок подобных пороков развития детской губы. Тем не менее, достаточно серьезным дефектом большинства подобных диагностических классификаций врожденных пороков развития губы может являться то, что большинство из них отягощены явно избыточными подробностями. А это значит подобные классификации крайне сложны, чтобы оказаться пригодными для стандартной повседневной медицинской работы.
Чаще всего при диагностике различных расщелин губы медики стараются пользоваться стандартной клинической классификацией, за основу которой были взяты конкретные анатомические нарушения. Так медики могут диагностировать:
- Врожденную скрытую расщелину верхней губы (как одностороннюю так собственно и двустороннюю).
- Врожденную частичную расщелину верхней губы. Состояние когда отсутствует деформация кожно-хрящевых отделов носа (так же как одностороннего типа так и двустороннего), или состояния когда имеется деформация кожно-хрящевых отделений носа (так же односторонняя либо же двусторонняя).
- Врожденную полную расщелину верхней губы (стандартно как одностороннюю так и возможно двустороннюю). При диагностировании полных расщелин медики отмечают некоторую закономерность. Так левосторонние расщелины губы встречаются несколько чаще таких же правосторонних, они составляют порядка двух третей всех имеющихся случаев из общего числа патологических односторонних расщелин. А вот двустороннего типа расщелины губы составляют порядка одной четверти всех расщелин возникающих на верхней губе.
Обычно при написании конкретного диагноза медицинская наука предлагает использовать следующий порядок наименований, четко определяющих характер конкретного варианта порока (внутриутробного) развития. К примеру, допустимо использовать такие варианты диагнозов как: врожденная, левостороннего типа частичная расщелина губы сопровождающаяся деформациями кожно-хрящевых отделов носа или врожденная двустороннего типа полная расщелина губы. Часто встречаются диагнозы – врожденная левостороннего типа полная или же правостороннего типа скрытая расщелина губы.
Профилактика
В вопросах недопущения данного порока развития огромную роль играют средства массовой профилактики. К таким средствам обычно относят:
С целью недопущения развития расщелин губы желательно наибольшее внимание уделять и строго индивидуальным методикам профилактики. Стандартно к таковым принято относить популярное сегодня медико-генетическое женское консультирование (или же МГК). Не менее важна в данном случае и так называемая перинатальная (или же дородовая) диагностика беременных женщин (или ПДБ), которая позволяет выявить подобную патологию на максимально ранних сроках.
Действительно наиболее эффективным методом профилактики любых (не только расщелины губы) наследственных заболеваний может считаться упомянутое ранее МГК. Обычно для проведения такового требуется обычный визуальный осмотр беременных, а так же полноценное обследование обоих будущих родителей. Считается что правильно проводимое МГК позволяет полноценно планировать рождение будущего ребенка и конечно же предупреждать подобную наследственную патологию у рождаемых детей.
Для профилактики расщелин губы, так же может требоваться проведение «тройного» теста, детальное изучение кариотипа (или так называемого хромосомного набора) у обоих будущих родителей. Иногда может так же требоваться исследование имеющегося хромосомного набора самого плода, которое проводится путем стандартного проведения биопсии имеющихся ворсин хориона один.
В качестве вывода отметим, что правильное и главное, своевременно проводимое обследование, как до так и уже во время текущей беременности может позволить предупредить внутриутробное формирование различных пороков развития у вашего плода. Тем не менее, если все-таки малыш рождается с расщелиной губы – терпение и любовь его родителей, в совокупности с профессионализмом современных врачей хирургов, способных устранить все косметологические дефекты, помогут расти карапузу здоровым и вполне счастливым.
Лечение
Естественно, что исправление подобных дефектов может осуществляться строго хирургическим путем. Если говорить о возрастных показаниях к проведению пластики губы, то заметим, что ранняя пластика таковой проводится еще в родильных домах либо же специализированных хирургического профиля отделениях созданных специально для оперирования новорожденных приблизительно на второй или четвертый день жизни.
Иногда медики считают, что более целесообразно проводить такого типа пластические операции не ране десятого, пятнадцатого дня жизни маленького ребенка. Стандартно противопоказаниями к такой ранней пластике деформированной губы у малыша могут служить сопутствующие врожденного типа пороки развития. А это:
- Травмы возникающие при родах.
- Острая асфиксия.
- Некоторые послеродовые воспалительные процессы у самой матери.
Принято считать, что результаты ранних пластических операций бывают насколько хуже, нежели после такой же пластики губы, но проведенной в чуть более позднем (старшем) детском возрасте. Считается что в настоящее время самым оптимальным возрастом для проведения пластики губы может быть возраст с четырех до шести месяцев. И поэтому детей новорожденных стараются оперировать только по строго специальным на то показаниям.
Как правило пластика губы при развитии односторонних расщелин представляет собой операцию рассчитанную на восстановление максимально правильной, анатомически верной формы, а так же на восстановление полноценного функционирования губы. Для этого медикам требуется:
- Первично устранить имеющуюся расщелину.
- Несколько удлинить губу.
- Возможно откорректировать или исправить не слишком правильную форму носа.
Все имеющиеся на сегодня методики пластики губы, которыми привыкли пользоваться хирурги-стоматологи, условно можно было бы разделить только на три основные группы. При этом разделение происходит в зависимости от той формы разрезов которые будут проведены на коже видоизмененной губы.
Стандартно к первой группе медики относят линейные методы. Это прежде всего метод Евдокимова, метод Лимберга, или метод Милларда. Отличаются между собой подобные методики лишь способом последующего формирования самого преддверия носа, естественно при полных расщелинах самой губы.
Положительными сторонами линейного метода медики считают финальную эстетичность линии будущего рубца, которая будет совпадать с границей так называемого фильтрума. Тем не менее указанные методы к сожалению не позволяют медикам получить достаточное (в определенных случаях) удлинение деформированной губы, которое необходимо при наиболее широких и полных расщелинах.
Ко второй группе методик относятся такие объединённые варианты как методы Теннисона и Л. В. Обуховой. Отметим, что в основу данных методов было положено некоторое перемещение на пораженном участке кожи (в нижней трети пораженной губы) небольших треугольных кожных лоскутов, которые будут иметь различные величины углов. Такие треугольные лоскуты дают прекрасную возможность получить так необходимое в некоторых случаях удлинение тканей самой губы.
А это в свою очередь зависит от конкретной величины имеющегося треугольного лоскута, который может быть заимствован с малой части самой губы. Данная методики позволяет сопоставлять ткани деформированной губы и в итоге получать симметричную форму названную «лука Купидона». Более того анатомичность таких методов позволяет максимально четко и грамотно планировать саму операцию.
К недостаткам таких методов можно считать неприятную необходимость пересечения так называемой линии фильтрума непосредственно в поперечном направлении. Естественно, что такого типа направление будущего послеоперационного рубца в разы снижает эстетические результаты подобных операций. Считается что наиболее целесообразно пользоваться описанными методами при частичных (неполных) расщелинах губы которые не совмещаются с деформацией носа.
А вот, к примеру, при полных (либо не полных) расщелинах губы, которые сопровождаются деформациями кожно-хрящевых отделов носа, прекрасный анатомический и так же функциональный эффект может быть достигнут сочетанием методов из второй группы с таким вариантом пластики как метод Лимберга. Подобное сочетание методик с определенными дополнительными приемами позволяет получить наиболее качественный косметический и полноценный функциональный результат.
Далее третья группа методик включает в себя методы Хагедорна и методики Ле Мезурье при которых существенное удлинение губы может достигаться перемещением уже четырехугольных лоскутов кожи, которые выкраиваются на малых фрагментах губы. Тем не менее четырехугольный лоскут как правило малоподвижен и не слишком удобен при проведении пластики неполных (частичных) односторонних расщелин, в тех случаях когда медикам не требуется чрезмерно большого удлинения самой губы.
ВРГН - порок развития, который возникает вследствие нарушения морфогенеза плода (С.Д. Терновский, 1952; Г.А. Васильев, А.И. Евдокимов, 1959; А.А. Лимберг, 1962; Л.И. Фалин, 1963; В.И. Титарев, 1965; Р.Д. Новоселов, А.П. Гладкий, 1985; A. Fleischman, 1937; V. Veau, 1938; R.B. Stark, 1954; R.J. Shprintzen, V.L. Sadewitz, 1986; D.H. Enlow, 1990; L.F. Smith, K.H. Calhoun, 1991; J. Sykes, C.W. Senders, 1995).
Ребенок, рожденный с этой патологией, не способен создавать внутриротовое отрицательное давление, он не может полноценно кормиться грудью и, следовательно, не может нормально набирать вес. Кроме того, при затрудненном глотании происходит выброс пищи через нос. Из-за прямого сообщения полости рта и полости носа поступающий в организм воздух не увлажняется, не согревается, как следствие, присоединяется вторичная инфекция, возникают воспалительные явления в дыхательных путях новорожденного. ЛОР-органы также вовлечены в процесс воспаления и, как вторичное осложнение, при этом развивается отит, мастоидит и другая патология со стороны среднего и внутреннего уха.
Если во врожденную патологию кроме расщелины губы, вовлечены альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо, то деформация или недоразвитие фрагментов челюсти приводит к аномалиям прикуса и нарушению целостности зубочелюстного ряда.
Речь таких больных (не оперированных) часто невнятна, непонятна для окружающих, вызывает жестокие издевательства и насмешки со стороны сверстников. Не является неожиданностью, что эти недостатки приводят к серьезным нарушениям психоэмоциональной, волевой сферы ребенка.
Малосведущие родители (обычно никогда не видевшие и не слышавшие о такой патологии) часто отказываются от таких детей после их рождения, ищут причину в себе, своих близких, в муже. Что вызвало рождение ими такого ребенка? Что явилось причиной? В чем они провинились, за что они заслужили такое несчастье? Эти и подобные сомнения завладевают ими сразу же после рождения ребенка. Но после того, как с мамой ребенка (или родственниками) в родильном доме встретится и проведет разъяснительную беседу специалист центра специализированной помощи детям с врожденной черепно-челюстно-лицевой патологией - микропедиатр, хирург, ортодонт, социальный работник, врач-психолог - родители постепенно успокаиваются и продолжают нормальную жизнь, если четко выполняют все указания и инструкции, предложенные врача-ми для того, чтобы их ребенка можно было бы быстро и хорошо подготовить к первому этапу комплексного лечения и в дальнейшем - к социальной реабилитации и адаптации.
Причиной возникновения этой патологии могут быть самые разные экзогенные и эндогенные факторы, воздействующие на развитие плода на раннем этапе его развития - от 4, 7, 9 недель (G. Tondry, 1955; J.G. Werbrick, 1960). Анализ причин рождения ребенка с ВРГН показал, что в 5-25% случаев они определяются наследственным фактором, во всех остальных случаях порок имеет мультифакторное происхождение (В.И. Исмайлова и соавт., 1996; K.L. Jones, 1988; R.J. Gorlin et al., 1990).
Другими факторами, влияющими на возникновение этой патологии, исследователи считают высокий родительский возраст, чувствительность родителей к вирусу краснухи, thalidomide, aminopterin, valproicacid, trimethadione, hydantoin, ethanol, табаку, противоопухолевым и противогипергликемическим средствам (D.R. Millard, 1980).
Приблизительно 15 % больным с ВРГН сопутствуют синдромы, появляющиеся как новые мутации или передающиеся наследованием. Многие из детей с ВРГН не переживают первый год жизни. Почти 300 синдромов были определены сопутствующими расщелине верхней губы и неба (K.L. Jones, 1988; R.J. Gorlin, M.M. Cohen, L.S. Levin, 1990). Однако, мультифакторная природа наследования, по нашему мнению, выступает доминирующим механизмом.
◄