Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500-1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

• инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

  курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

  прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

​

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

(«заячья губа»)

(«волчья пасть»)

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11-12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,

логопеда и педагога по вокалу,

невролога,

оториноларинголога,

сурдолога,

стоматолога,

психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),

пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),

пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),

костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),

если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

​

​

​

​

Врожденный дефект твердого и мягкого неба (патология «волчьей пасти») - распространенный порок развития лица у младенцев. В мире каждый день рождается около ста малышей с этой аномалией, большинство из которых - мальчики. Проявляется она разрывом срединной части, соединяющим ротовую полость с носовой. У половины детей с этим пороком присутствует дефект заячьей губы. При своевременном лечении трещины на небе у ребенка не опасны для жизни и здоровья малыша. Квалифицированную медицинскую помощь в исправлении подобных дефектов позволяет получить бесплатно проект «Навстречу жизни».

Причины образования «волчьей пасти» у человека

У специалистов нет единого мнения по вопросу, почему рождаются дети с «волчьей пастью». Появление порока связывают с наличием одного или нескольких провоцирующих факторов:

• неполноценность половых клеток родителей: возраст за 40 лет, наследственные мутации генов;
• инфекции и хронические заболевания матери: краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис, хламидиоз и др.;
• химическая интоксикация: алкоголем, наркотиками, курением, химикатами и пр.;
• физическое воздействие: давление околоплодных вод, перегрев тела, излучения, падения, удары в живот и т.п..

Нередко причиной возникновения «волчьей пасти» становится нарушение обмена веществ на начальных сроках беременности, когда она сопровождается нехваткой витаминов и минеральных веществ, токсикозом, недостатком кислорода, угрозой выкидыша. Спровоцировать расщелину верхнего неба у новорожденных способен прием антибиотиков, снотворных и успокоительных медицинских препаратов, лекарств от болезней щитовидной железы, опухолей, артрита. Повышают риск возникновения порока психологические факторы: стрессы, длительные переживания, отсутствие отдыха.

Виды и проявления аномалии

Дефект у новорожденных проявляется полной расщелиной мягкого и твердого неба, проходящей насквозь, или небольшой трещинкой только на мягких тканях. По степени раздвоения порок классифицируют на:

• полный - с расщеплением мягких и твердых тканей до резцового отверстия;
• неполный - с расщелиной только на мягком небе или с частичным расщеплением твердого;
• сквозной - одно- или двухсторонние расщелины твердого и мягкого неба с включением альвеолярного отростка;
• скрытый - щель рассекает только мышцы при сохранении слизистой оболочки рта.

«Волчья пасть» у новорожденных помимо косметического дефекта сопровождается рядом симптомов, свидетельствующих о расстройствах жизненно важных функций организма. С момента рождения младенца проявляются нарушения сосания и глотания пищи. Формируется неглубокое дыхание, приводящее к кислородной недостаточности, склонность к воспалениям среднего уха, негативно влияющая на слух. С активным ростом малыша обнаруживаются расстройства речевого аппарата (произношение звуков через нос), отставание развития всех структур организма.

Диагностика порока

Внутриутробное развитие костей лица плода предполагает их сращение на 7-8-й неделе беременности. Формирование полостей рта и носа идет параллельно. Нарушение этих процессов может стать переломом нормального развития, вызывающим аномалии, и причиной «волчьей пасти» у детей. К 2 месяцам у эмбриона окончательно формируется верхняя челюсть из растущих навстречу друг другу половин. Задержка их сращения приводит к пороку, который диагностируется еще в утробе матери.

Плановое исследование ультразвуком выявляет дефект на 14-16-й неделях беременности. Объем, форму поражения и сложность заболевания оценить можно только после рождения младенца. Диагноз «волчьей пасти» у новорожденного ребенка уточняется осмотром зева, рядом дополнительных исследований. Их цель - определить возможные патологии развития черепа, нарушения дыхания, обоняния, слуха и звукообразования.

Что делать родителям малыша с такой аномалией?

Главное - не паниковать при мысли, у моего ребенка расщелина неба, и не пытаться прервать беременность. Не стоит, рискуя здоровьем матери, откладывать рождение малыша из-за порока, который успешно лечится средствами современной хирургии. Аборт - слишком высокая цена, тем более если причина порока наследственная, и он может проявиться при следующей беременности. Своевременное хирургическое лечение врожденной расщелины неба делает эту аномалию безопасной для жизни и здоровья детей.

Важно вовремя обратиться за квалифицированной медицинской помощью к специалистам, чтобы исправить порок и предупредить развитие многочисленных осложнений, среди которых:

• дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии (недостатку кислорода);
• частые инфекционные и простудные заболевания, ослабляющие иммунную систему;
• нарушения речи и слуха;
• задержка роста и развития челюсти.

Как и где лечить расщелину неба?

Устранить внешние дефекты, восстановить функциональность ротовой и носовой полостей у новорожденного (под вопросом, операция проводится в возрасте от двух лет) позволяет операция при расщелине неба, косметическая пластика лица. В ходе хирургической операции соединяются в правильном положении небные и глоточные мышцы, восстанавливается целостность, нормальная форма и функционирование всех структур. Объем оперативных вмешательств и подходящий для этого возраст определяется видом аномалии и сложностью случая.

После тщательного обследования малыша хирургом выбирается одна из тактик лечение детей с расщелиной неба:

• Уранопластика (корректирующая операция) в возрасте от 2 лет - для неполных расщелин у детей с правильным зубным рядом верхней челюсти.
• Уранопластика в 4-6 лет с предоперационной ортодонтической терапией - при суженной верхней челюсти и расщеплении, включающем альвеолярный отросток.
• Двухэтапная коррекция (пластика мягких тканей с сужением глотки и спустя 6-8 месяцев операция на твердом небе с альвеолярным отростком при одновременной костной пластике).

Этапы проведения уранопластики

До операции малышу заранее необходимо научиться есть с ложечки. Сосание после операции при расщеплении мягкого и твердого неба у ребенка вызывает боль, ухудшает заживление раны и формирование рубцов. Коррекция выполняется под общей анестезией из-за близости дыхательных путей и необходимости полной неподвижности пациента. При невозможности закрытия щели местными тканями, пластику выполняют лоскутами, взятыми со щек или языка. Проведение повторных оперативных вмешательств возможно не раньше, чем через полгода, необходимых для восстановления тканей и кровоснабжения.

Операция при расщелине твердого и мягкого неба проводится в несколько этапов:

1. Отслоение с обеих сторон щели пластического материала для закрытия отверстия.
2. Удлинение мягких тканей за счет отсечения слизистой оболочки носовой полости.
3. Сшивание щели у средней линии.
4. Уменьшение глотки в среднем отделе путем перемещения ее боковых тканей к середине.
5. Поэтапное наложение швов (сначала на слизистую носа, затем на мышечные ткани и слизистую рта) с обработкой антисептическим раствором.
6. Крепление пластины, защищающей от инфицирования.

Реабилитационный период

Длительность послеоперационной реабилитации определяется сложностью случая и возрастом пациента. Если ваш ребенок родился с «волчьей пастью», будьте готовы к тому, что его лечение не ограничится проведением операции. Восстановление многих функций зависит от качества проведения реабилитационных мероприятий. В условиях стационара они направлены на улучшение самочувствия пациента, организацию правильного питания, профилактику нарушений в работе верхних дыхательных путей, предупреждение инфекционных заболеваний и осложнений.

В дальнейшем малышу необходимо:

• дополнительное лечение стоматолога-ортодонта для правильного соотношения размеров зубных дуг и развития верхней челюсти;
• систематическое наблюдение отоларинголога для контроля сообщения полостей рта и носа, функционирования органов дыхания и слуха, профилактики ЛОР-заболеваний;
• занятия с логопедом для постановки правильного дыхания, звукоизвлечения, артикуляции, коррекции дефектов речи;
• консультации дефектолога для выявления возможного отставания в развитии.

Помощь проекта «Навстречу жизни»

Объем реабилитационных мероприятий, количество врачей, участвующих в лечении, и стоимость операции при «волчьей пасти» в известных медицинских центрах не должны уменьшать вашей решимости поправить здоровье ребенка. Значительную часть работы по восстановлению функций (дыхательную гимнастику, упражнения для разработки речевого аппарата, профилактические мероприятия и пр.) после консультации специалистов вы сможете выполнять с малышом самостоятельно в домашних условиях. Ваши настойчивость и терпение - важная составляющая успеха в лечении.

В подавляющем большинстве случаев причина появления на свет ребёнка с расщеплением нёба лежит в рамках наследственной предрасположенности. Значительным фактором, которые могут спровоцировать возникновение данного врождённого дефекта является наличие вредных привычек в процессе беременности (алкоголь, курение), иногда к такой патологии может привести поздняя беременность. Дефект возникает в первые два месяца процесса вынашивания малыша, это период развития челюстно-лицевых органов.

Итак, все причинные факторы, которые способствуют появлению подобной анатомической аномалии, можно классифицировать следующим образом.

• Генетика. В настоящее время точного решения вопроса о нюансах образования анатомии челюсти и лица нет. Но по статистике можно сделать вывод, что в среднем у человека, появившегося на свет с данным диагнозом, возможность передать своему ребёнку этот врождённый дефект строения равняется примерно 7 процентам.
• Дефект сопровождается наличием более серьёзной патологии. Некоторые комплексные недуги имеют зачастую в составе нюансов стандартной клинической картины варианты незаращения губы и/или нёба, к примеру: синдром Стиклера, синдром Ван дер Вуда.
• Влияние среды в пренатальном периоде: развитие состояния недостатка кислорода в 1-ом триместре беременности (включая материнское курение, употребление алкогольных напитков, а также применения некоторых медикаментов от артериальной гипертензии). Также опасность возникновения данной патологии способна спровоцировать подверженность организма мамы влиянию, не полезное питание, противосудорожные лекарственные средства, соединения натрия, влияние свинца.

Главными причинами появления на свет малышей с расщелиной нёба являются внешние факторы, которые воздействуют на организм беременной в самом начале этого состояния. К ним можно отнести:

• химическое воздействие (22,8 процента),
• психическое и механическое влияние (9 процентов),
• получение травм (6 процентов),
• биологическое (5 процентов) и физическое (2 процента) воздействие.

Симптомы

Симптоматика такого заболевания тесно связана с его формой. В большинстве случаях признаки достаточно серьёзные и представляют настоящую проблему для малышей и их родителей. Незаращение нёба может проявляться следующим образом:

• Не зарастает мягкое небо.
• Не зарастает мягкое и частично твёрдое нёбо.
• Полностью с одной стороны не зарастает мягкое и твёрдое нёбо.
• Полностью не зарастает мягкое и твёрдое нёбо с двух сторон.

Общими симптомами при таком дефекте выступают

• ребёнок не может совершать сосательные движения из-за незаращения нёба;
• малыш отказывается от еды, поскольку молоко проникает в полость носа, чем вызывает неприятное чувство;
• грудничок отстаёт в физическом развитии по причине недостаточного питания.

Диагностика расщепления нёба у новорожденных

Диагностировать данный дефект у ребёнка достаточно просто и делается это сразу после рождения.

• Врач осматривает ротовую полость новорожденного, где заметно незаращение нёба.
• Проводится анамнез жизни мамы такого ребёнка, врач изучает историю её беременности.
• Берётся во внимание наследственный фактор, наличие подобного дефекта у кого-либо из родных младенца.
• Факт расщепления нёба у ещё не появившегося на свет малыша возможно выявить посредством проведения УЗИ, однако лишь на позднем сроке вынашивания на 6-7 месяце беременности.
• Может понадобиться профессиональная помощь детского хирурга, лора.

Осложнения

Основная проблема у детей с незаращением нёба касается способа их кормления и трудностей с носовым дыханием.

Со временем, если не решить эту проблему оперативным путём, у ребёнка возникнут:

• нарушения речи,
• воспалительные процессы околоносовых пазух,
• воспаления евстахиевой трубы,
• проблемы с адаптацией в коллективе.

Лечение

Что можете сделать вы

Если у вас родился малыш с этим дефектом, прежде всего, не отчаивайтесь. Сегодня так называемая заячья губа или волчья пасть успешно лечатся хирургическим путём, и со временем в большинстве случаев никто даже не догадается по ребёнку, что он появился на свет с таким дефектом. Другого способа лечения не существует.

Необходимо слушать рекомендации врача, касающиеся особенностей питания малыша, а также ждать и готовиться к оперативному вмешательству. Обычно требуется несколько операций, но они позволят малышу жить полноценной жизнью, не отличимой от жизни сверстников.

Главной сложностью мамы в дооперационный период является наладить оптимальный способ кормления ребёнка с данным диагнозом, существует ряд практик и рекомендаций, которые обязательно помогут адаптироваться к ситуации.

Что делает врач

Оперативное лечение - единственный способ, позволяющий устранить этот дефект у младенца.

Хирургическая терапия осуществляется в несколько этапов по определённой схеме, разработанной врачом. Желательно устранить эту проблему до достижения ребёнком трёх лет, что этот дефект не сказался на речи малыша и его самооценке.

После оперативного вмешательства могут понадобиться занятия с логопедом.

Профилактика

Поскольку данный врождённый дефект обусловлен наследственным фактором, то специальных профилактических мер не предусмотрено. Можно лишь посоветовать принимать поливитамины, вести здоровый образ жизни, избегать инфекционных заболеваний в период вынашивания малыша.

Волчья пасть – аномальное строение неба, в середине которого хорошо виден разрыв. Такая патология является врождённой, при наличии которой новорождённые малыши не могут полноценно питаться и у них в некоторой мере нарушается дыхательная функция. Это обуславливается тем, что между полостями рта и носа отсутствует перегородка, от чего в нос попадает употребляемая еда и жидкость. С таким недугом рождается очень мало детей, на одну тысячу младенцев приходится только один, у которого наблюдается такой синдром.

Причинами волчьей пасти чаще становятся - нездоровый образ жизни будущей матери во время беременности, а также ряд определённых факторов, влияющих на жизнь женщины в этот период. В первые несколько месяцев плод наиболее подвержен влиянию различных патологических процессов и именно в этот период начинается деформация такого типа. Впервые обнаружить такой недуг можно во время прохождения УЗИ женщиной на поздних сроках беременности, но, к сожалению, повлиять на прогрессирование волчьей пасти невозможно.

При таком заболевании щель в твёрдом и мягком небе различается по размерам. Но, несмотря на это, существуют современные и эффективные методы избавления от такого порока.

Этиология

Причины возникновения такого заболевания напрямую связаны с образом жизни и окружающей средой, в которой живёт беременная женщина. Волчья пасть формируется при следующих этиологических факторах:

• злоупотреблении спиртными напитками, никотином или наркотическими веществами;
• пассивном курении (отличается ещё более пагубным влиянием, чем обычное);
• критическом увеличении массы тела женщины в период беременности;
• определённых экологических условиях проживания с высокой загазованностью воздуха;
• влиянии радиоактивных облучений;
• генетической предрасположенности. Если в роду у кого-то из родителей уже были случаи возникновения волчьей пасти, то велика вероятность повторения выражения недуга.

Медиками доказано, что большая разница в возрасте между родителями малыша является причиной выражения такого синдрома. Но только при условии, что мужчина намного старше девушки, которая сама не достигла двадцатипятилетнего возраста или же, наоборот, когда женщина старше сорока лет забеременела от молодого парня.

Кроме того, причины возникновения болезни могут быть различного характера:

• физического. К таким относят ранние аборты, опухоли матки, травмы живота на начальных сроках беременности, неудачная попытка самостоятельно избавиться от ребёнка, продолжительное времяпровождение под прямым влиянием солнечных лучей, посещение женщиной саун, бань или соляриев из-за которых велика вероятность перегрева плода;
• химического – недостаточное поступление воздуха к плоду, очень сильный токсикоз, инфекционные воспалительные заболевания, неправильное питание, которое содержит малое количество витаминов, кальция и железа, неконтролируемый приём медикаментов;
• психического – постоянные стрессы, которым подвергается женщина в такой период жизни, недостаточное количество времени для отдыха, сильные физические нагрузки, неудачный опыт предыдущей беременности.

Разновидности

По размерам образовавшей щели, волчья пасть у детей бывает:

• скрытой – неполноценность в строении наблюдается только в мягком небе, но слизистая оболочка цела;
• неполной – щель затрагивает мягкое небо и часть твёрдого;
• полной – отверстие и на мягком и на твёрдом небе;
• сквозной – сопровождается образованием , задевает оба неба. Такой вид патологии может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы

Кроме видимого нарушения целостности неба и губы, волчья пасть сопровождается следующими симптомами:

• нарушением дыхания;
• затруднением во время грудного вскармливания, потому что новорождённый малыш не может полноценно сосать и глотать;
• понижением слуха, которое с возрастом только усиливается;
• расстройством речи - ребёнок говорит невнятно и тихо;
• задержкой в росте и развитии. Обуславливается тем, что в тело не поступает достаточного количества кислорода, и это задерживает процесс развития многих структур организма;
• постоянными и отсутствием настроения, потому что ребёнок замечает своё отличие от других детей, которые могут насмехаться над ним. Но намного хуже, когда на такую особенность обращает внимание взрослый человек и начинает издеваться над ним. Именно поэтому стоит как можно раньше начать лечение синдрома волчьей пасти.

Большинство из вышеуказанных симптомов наблюдаются у ребёнка с самого первого дня появления на свет.

Осложнения

Осложнения такой болезни появляются только в случае затяжного протекания симптомов и несвоевременного лечения. Возможными осложнениями волчьей пасти могут стать:

• сильное ухудшение или полная потеря слуха;
• неправильный прикус;
• искривление зубов;
• неполноценность речи;
• заниженная самооценка;
• неспособность адаптироваться к социальной жизни;
• затруднение выбора будущей профессии.

Диагностика

Первые признаки появления волчьей пасти у плода можно определить во время УЗИ примерно на пятнадцатой неделе беременности, но с точностью поставить диагноз и определить степень расстройства целостности неба, до рождения малыша, невозможно.

В наше время значительно поменялось отношение к такому заболеванию. Ещё несколько десятилетий назад врачи настоятельно настаивали на прерывании беременности, то сейчас, наоборот - рассказывают родителям какими способами можно избавиться от такого недуга.

Лечение

Лечение волчьей пасти проводится только теми специалистами, которые наблюдали за ребёнком с момента рождения. Возраст, рекомендуемый к проведению корректирующих мероприятий, не должен быть меньше полугода, но зачастую составляет намного больше. В любом случае составление плана лечения проводится для каждого ребёнка индивидуально. Завершение периода лечения, включающего в себя полное восстановление неба, приходится к возрасту в шесть или семь лет.

Основная задача операций направлена на восстановление целостности мягкого и твёрдого неба – все это осуществимо при помощи уранопластики. Перед началом проведения такого метода лечения, необходимо составить подробный план прохождения хирургического вмешательства, который для каждого маленького пациента будет строго индивидуальным. Новейшие технологии проведения операций и высокий уровень квалификации докторов даёт возможность полностью восстановить целостность неба в 95% случаев.

Начиная от трёх лет, ребёнку можно проводить пластические операции, направленные на устранение дефектов, а также предпринимать выполнение дополнительных операций косметологического характера. Последующие оперативные вмешательства должны проводиться не ранее, чем через год после предыдущего.

Важной составляющей лечения волчьей пасти является послеоперационная реабилитация. В первые несколько дней после врачебного вмешательства, пациент должен соблюдать постельный режим, кормить разрешается его только жидкой или пюреобразной пищей. Немаловажно выполнять должный уход за полостью рта, для избегания заражений и с целью дезинфекции. По прошествии двухнедельного срока после операции, пациенту необходимо начинать разрабатывать прооперированное небо при помощи специальных упражнений, которые назначает логопед. Кроме того, ребёнку необходимо будет проходить регулярный осмотр у детского стоматолога и отоларинголога.

При правильном, а самое главное, своевременном лечении и прохождении последующей реабилитации, гарантируется полное выздоровление ребёнка, который ничем не будет отличаться от своих сверстников и в будущем сможет стать успешным человеком.

Профилактика

Профилактические средства для предотвращения данного заболевания должна выполнять будущая мать:

• полностью отказаться от алкоголя, никотина и наркотиков;
• сбалансировано питаться, употреблять большое количество витаминов, минералов, кальция и железа;
• отказаться от сильных физических нагрузок;
• ограничиться от воздействия стрессовых ситуаций, неприятного общения, вредных условий труда;
• много отдыхать и проводить время на свежем воздухе, лучше всего в санаториях или на курорте;
• избегать всевозможных травм не только живота, но и других внутренних органов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Детский церебральный паралич (ДЦП) – общий медицинский термин, который используют для обозначения группы двигательных нарушений, прогрессирующих у грудничка вследствие травматизации различных зон мозга в околородовом периоде. Первые симптомы ДЦП иногда можно выявить уже после рождения ребёнка. Но обычно признаки недуга проявляются у младенцев в грудном возрасте (до 1 года).

Заячья губа и волчья пасть являются врожденными пороками области рта и лица. Формируются данные отклонения во время беременности, еще на ранних этапах процесса развития плода в материнской утробе. Деформации возникают в случае недостаточного количества тканей в области губ и рта. Имеющиеся же волокна при этом соединяются неправильно.

Как выглядят деформации

Заячьей губой называется расщелина обеих сторон верхней губы, обусловленная физиологическими отклонениями. Дефект имеет вид узкого пробела или отверстия в коже. Расщелина зачастую располагается не только на верхней губе, но и распространяется в носовую область, а также может затрагивать верхней десны и челюсти.

Что такое волчья пасть? Данное отклонение имеет вид отверстия или расщелины. Наблюдается оно как в мягком, так и в твердом небе. Данный порок ротовой части лица встречается достаточно часто. На каждую тысячу новорожденных детей приходится один случай такой патологии. Зачастую отклонение наблюдается совместно с расщелиной губы.

В нынешнее время ученым известны три гена, мутации которых способствуют образованию волчьей пасти. Исследования в данной области продолжаются. Ведь дефект гена в процессе развития отклонения определяется всего в 5% случаев описываемого недуга.

Варианты расщепления неба

В случае развития волчьей пасти расщепление неба может быть полным - как в твердых, так и в мягких тканях, и неполным - в виде отверстия. Патология зачастую протекает совместно с раздвоением язычка (имеется в виду отросток задней мягкой небной ткани). Раздвоение происходит по причине неестественного соединения латерального и медиального отростков с носовой перегородкой. Волчья пасть у ребенка считается одним из наиболее часто встречающихся врожденных отклонений.

Волчья пасть: причины образования

Формирование волчьей пасти обусловлено генетической предрасположенностью. Также четко прослеживается в процессе развития патологии влияние на плод пагубных привычек матери: употребление алкоголя и наркотических средств, курения. В случае дефицита в рационе фолиевой кислоты и при ожирении беременной женщины также существует риск неполноценного формирования верхней челюсти плода.

Волчья пасть также может развиться у ребенка в утробе по причине неблагоприятной окружающей будущую маму среды, наличия у нее инфекций острого характера или токсикоза, психических или механических травм.

Проявления волчьей пасти

Волчья пасть у детей вызывает проблемы с самого момента их появления на свет. Во время родовой деятельности может возникнуть аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути малыша. Процесс поступления воздуха в организм новорожденного с волчьей пастью затруднен, невозможен процесс сосания, вследствие чего ребенок может отставать в развитии и весе от своих сверстников. До момента оперативного вмешательства по исправлению патологии кормление малыша производится при помощи специального предназначенных ложек, которые надеваются на бутылочки.

Расщелина неба приводит к нарушениям функций верхних путей дыхания, пищеварительной системы, к заторможенности в развитии речи и слуха. Все эти отклонения вполне могут привести к снижению самооценки ребенка.

Симптоматика

У детей, имеющих такую патологию, как волчья пасть, по причине нарушенного естественного процесса формирования звуков изменена речь. Возникает ринолалия. Это процесс искажения и произношения звуков вследствие неправильного смыкания неба и глотки. При этом вдыхаемый воздух свободно выходит сквозь нос, в который проникают употребляемые напитки и пища. Через небную расщелину жидкость может проникать в что приводит к развитию синусита и отита. Также при волчьей пасти деформируются зубы и прикус, вследствие чего нарушается процесс жевания.

Что следует предпринять, если у ребенка расщелина неба

Волчья пасть у детей может быть успешно исправлена в случае своевременного обращения родителей за медицинской помощью к специалисту. Успех терапии во многом зависит не только от докторов, но настойчивости, упорства и терпения близких пациента. Для достижения положительного результата необходимо неукоснительно придерживаться всех рекомендаций врача. При обнаружении у ребенка данной патологии необходимо показать его хирургу, для того чтобы доктор смог составить план лечения.

Диагностика

Выявить дефект расщепления неба можно при помощи планового УЗИ-скрининга плода уже примерно на 15-й неделе беременности. Но объем и форму поражения можно рассмотреть только после рождения малыша. Если при ультразвуковом исследовании обнаружена волчья пасть у будущего ребенка, то обязательно требуются дополнительные методы исследования. Это отклонение чревато патологиями развития черепной коробки, нарушениями слуха, ухудшением дыхания и обоняния. Диагноз «волчья пасть» устанавливается сразу же после рождения ребенка. При этом степень дефекта и его тип определяются путем осмотра зева малыша.

Принципы терапии расщелины неба

Лечение волчьей пасти проводится исключительно хирургическим методом. При этом проводятся несколько косметических операций. Предпочтение отдается уранопластике - хирургическому методу, в ходе которого удлиняется мягкое небо, его мышцы соединяются в правильном направлении, и сужается средний отдел глотки.

Процесс сосания новорожденным после проведения операции практически невозможен, так как при этом возникают сильные болевые ощущения, существует риск образования грубых рубцов и замедляется заживление раны. Поэтому следует предварительно приучить малыша к питанию со специальной ложечки.

Лечебная тактика

В зависимости от того, какая степень расщепления у волчьей пасти, хирург выбирает тактику терапевтического процесса.

Пациентам, имеющим правильную форму зубного ряда в уранопластика рекомендуется специалистами в возрасте двух лет и старше. В данном случае расщелина неба должна быть неполной.

В случае нарушения целостности и сужения верхней челюсти предварительно, перед операцией, рекомендуется проводить лечение у ортодонта. Эти отклонения вызываются сквозными расщелинами неба. Уранопластика в данном случае проводится не ранее 4-6 лет.

Редкие случаи терапии, когда волчья пасть имеет двусторонние расщелины, сопровождающиеся дефектами тканей, имеют два этапа. В первую очередь необходимо выполнить пластику мягкого и твердого неба, чтобы сузить средний отдел глотки. Второй этап лечения проводится спустя полгода. Заключается он в закрытии расщелины твердого неба (переднего его отдела) и отростка альвеол. Одновременно с этим проводится ткани.

Метод уранопластики

Каким образом проводится операция? Волчья пасть исправляется путем восстановления естественного анатомического строения неба и отделов глотки. Классический вариант уранопластики - операция по методу Лимберга. В нынешнее время это главный способ устранения врожденного дефекта неба. Если волчья пасть сочетается в одном случае с заячьей губой, то дополнительно проводится хейлопластика. Это операция, в ходе которой корректируется верхняя губа.

Предварительно перед уранопластикой проводится ее тщательное планирование отдельно в каждом конкретном случае. При этом осуществляется индивидуальный подбор пластического материала для устранения расщепления небной ткани. Современные методики уранопластики и высокая квалификация хирургов способны обеспечить восстановление естественной, полноценной структуры верхней челюсти и гортани примерно у 95% пациентов.

Радикальный метод уранопластики при расщелине неба

Иногда болезнь "волчья пасть" требует радикального исправления твердого и мягкого неба. При этом решается сложный комплекс задач. Это и восстановление естественной непрерывности тканей неба и их размеров, и устранение неправильного прикрепления мышц, и их соединение в обычное положение. Также в комплекс задач в ходе уранопластики входит предотвращение повреждения нервов, которые обеспечивают сокращение мышц, а еще стабильное закрепление формы, структуры и функций органов, подвергаемых оперативному вмешательству.

Такой радикальный метод терапии рекомендуется пациентам в возрасте от 3 до 5 лет в случае наличия несквозных расщелин в небе, в 6 лет - сквозных. Проведение данной операции может вызвать задержку в развитии челюсти, если осуществить ее раньше. Щадящие способы уранопластики можно применять для лечения волчьей пасти уже в возрасте 2 лет.

Предоперационный период

Период после операции

В послеоперационный период, после того как волчья пасть будет исправлена, пациенту требуется постельный режим на протяжении 2-3 суток, употребление пищи исключительно в протертом виде и обильное питье. Необходимо тщательно ухаживать за полостью рта - до и после приема пищи следует проводить его орошение слабым раствором марганцовки. По несколько раз в течение суток нужно надувать воздушные шары. Спустя 2 недели после операции необходимо регулярно проводить специальный комплекс упражнений и массаж мягкого неба при помощи пальцев.

Для того чтобы предотвратить развитие инфекции, через 5-7 дней после уранопластики применяется комплексно антибиотикотерапия. Чтобы купировать болевой синдром, употребляются препараты обезболивающего действия.

После операции на лице остается рубец. Выписка пациента из стационара производится через 3-4 недели после уранопластики.

Особенности оперативного вмешательства

Волчья пасть у человека обуславливает повторные операции после уранопластики. Такое вмешательство следует осуществлять не ранее, чем через год. Направлены эти методы лечения на устранение послеоперационных дефектов. Примерно 12 месяцев достаточно для восстановления кровотока в мягких и костных тканях.

В случае достаточно большой площади волчьей пасти, когда не удается перекрыть расщелину местными тканями, используются мышечно-слизистые лоскутки с языка или щек. Однако лечение данной патологии не заканчивается на стадии операции. Дополнительно требуются занятия с логопедом, дефектологом. Обязательно необходимо лечение у ортодонта, который контролирует развитие челюсти и при необходимости обеспечит соотношение зубных дуг.

Помощь логопеда и оториноларинголога

Логопед поможет поставить правильную речь пациентам с диагнозом "волчья пасть". Этот специалист проводит консультации с пациентами, достигшими двухлетнего возраста. Он регулирует разными методами внешнее дыхание.

Вести систематическое наблюдение за детьми, имеющими расщелину неба, должен оториноларинголог. При данной патологии могут развиваться хронические заболевания ЛОР-органов, которые возникают в 10 раз чаще, чем у здоровых детей. Происходит это по причине сообщения ротовой полости с носовой и из-за нарушений в строении неба и глотки. Для предотвращения развития осложнений нужно своевременно проводить лечение и профилактику тонзиллитов, фарингитов, ринитов, отитов.

Заячья губа и волчья пасть: проблемы, связанные с отклонениями, их решение

Затрудненный прием пищи

При наличии небной расщелины жидкость и еда могут проникать через нос обратно в рот. Для транспортировки пищи и напитков в правильном направлении в процессе кормления ребенка используются специально предназначенные соски и бутылочки.

Иногда при волчьей пасти детям приходится устанавливать искусственное небо. Применяется оно до хирургического вмешательства для облегчения приема пищи и достаточного насыщения ребенка.

Инфекции ушного пространства и глухота

У детей с волчьей пастью имеется склонность к возникновению и накоплению в среднем ухе жидкости. Поэтому у них чаще обычного развиваются недуги слухового аппарата, а иногда возможность слышать звуки исчезает вовсе. Для предотвращения таких осложнений на барабанные перепонки устанавливаются специально предназначенные для дренажа жидкости трубки. Обследование качества слуха необходимо проводить не реже одного раза в год.

Проблемы с речью

Проблемы с зубами

При зачастую образуется кариес на зубах и возникает их искривление или смещение. Такие отклонения исправляются при помощи вмешательства стоматолога или ортодонта.