Lietošanas instrukcija. Desferal: lietošanas instrukcija Līdzīgas darbības preparāti

Savienojums

aktīvā viela: deferoksamīns;

1 pudele satur 500 mg desferrioksamīna metānsulfonāta.

Indikācijas

Dzelzs helātu monoterapija hroniskas dzelzs pārslodzes gadījumā, piemēram:

• transfūzijas hemosideroze, ko novēro lielas talasēmijas gadījumā, sideroblastiskā anēmija, autoimūna hemolītiskā anēmija un citas hroniskas anēmijas;
• idiopātiska (primārā) hemohromatoze pacientiem, kuriem blakusslimības (piemēram, smaga anēmija, sirds slimība, hipoproteinēmija) novērš flebotomiju;
• dzelzs pārslodze ir saistīta ar tardīvu ādas porfīriju pacientiem, kuri nepanes flebotomiju.

Akūtas dzelzs saindēšanās ārstēšana.

Hroniskas alumīnija pārslodzes ārstēšana pacientiem ar nieru slimību beigu stadijā (uzturošā dialīze):

• ar alumīnija kaulu slimību,
• ar dialīzes encefalopātiju vai
• alumīnija nogulšņu anēmija.

Diagnostika.

Dzelzs vai alumīnija pārslodzes diagnostika.

Devas un ievadīšana

Hroniskas dzelzs pārslodzes ārstēšana. Jaunu pacientu terapijas ar kompleksu veidojošiem savienojumiem galvenais mērķis ir līdzsvarot dzelzs uzņemšanu un izvadīšanu un novērst hemosiderozes rašanos, savukārt gados vecākiem cilvēkiem vēlams panākt negatīvu dzelzs bilanci, lai pakāpeniski samazinātu palielinātos dzelzs krājumus un novērstu toksisko ietekmi. .

Bērni un pieaugušie.Ārstēšanu ar Desferal ieteicams sākt pēc pirmajām 10-20 asins pārliešanas reizēm vai kad feritīna līmenis serumā ir 1000 ng/ml. Dzelzs pārslodzes vai pārāk lielas Desferal devas dēļ var rasties augšanas aizkavēšanās. Ja helātus sāk veidot bērniem līdz 3 gadu vecumam, tas jādara stingrā uzraudzībā un vidējā dienas deva nedrīkst pārsniegt 40 mg/kg.

Devas un lietošanas veidu var noteikt individuāli un mainīt ārstēšanas laikā atkarībā no pacienta ķermeņa slodzes ar dzelzi smaguma pakāpes. Jāizmanto mazākā efektīvā deva. Lai novērtētu atbildes reakciju uz helātu terapiju, ārstēšanas sākumā ir iespējams katru dienu uzraudzīt dzelzs izdalīšanos caur nierēm un noteikt reakciju uz Desferal devas palielināšanu. Kad ir noteikta optimālā deva, ik pēc dažām nedēļām var noteikt dzelzs izvadīšanas ātrumu caur nierēm. Cits veids, kā izvēlēties vidējo dienas devu, var būt tās pielāgošana feritīna daudzumam, kura terapeitiskā indeksa saturs ir mazāks par 0,025 (t.i., Desferal vidējā dienas deva (mg/kg), dalīta ar feritīna līmeni asinīs. serumam (mcg / l) jābūt mazākam par 0,025). Vidējā Desferal dienas deva parasti ir 20-60 mg/kg.

Parasti pacientiem, kuru feritīna līmenis serumā ir mazāks par 2000 ng/ml, nepieciešams aptuveni 25 mg/kg/dienā. Pacientiem ar feritīna līmeni serumā no 2000 līdz 3000 ng/ml nepieciešams aptuveni 35 mg/kg/dienā. Pacientiem ar augstāku feritīna līmeni serumā var būt nepieciešamas devas līdz 55 mg/kg/dienā. Nav vēlams pastāvīgi pārsniegt vidējo dienas devu 50 mg/kg/dienā, izņemot gadījumus, kad nepieciešama ļoti intensīva helātu veidošanās pacientiem, kuri jau ir beiguši augt. Ja feritīna līmenis nokrītas zem 1000 ng/ml, palielinās Desferala toksicitātes risks; šādiem pacientiem ir svarīgi veikt īpaši rūpīgu uzraudzību un, iespējams, samazināt kopējo nedēļas devu. Dotās devas ir vidējās dienas devas. Tā kā lielākajai daļai pacientu šīs zāles nav jāinjicē katru dienu nedēļas laikā, ir taisnība, ka deva vienā infūzijā parasti atšķiras no vidējās dienas devas, piemēram, ja ir nepieciešama vidējā dienas deva 40 mg/kg/dienā. un infūzijas tiek ievadītas 5 reizes nedēļā, katrā infūzijā jāsatur 56 mg/kg.

Ir konstatēts, ka regulāra helātu terapija ar Desferal palielina paredzamo dzīves ilgumu pacientiem ar talasēmiju.

Ambulatorajiem pacientiem pārnēsājams viegls infūzijas sūknis tiek uzskatīts par efektīvu un ērtu ierīci lēnai zemādas infūzijai, ko lieto 8-12 stundas un dažreiz arī dienu. Izmantojot sūkni, Desferal jāinjicē 5-7 reizes nedēļā; Desferal neizmanto sāpīgām subkutānām injekcijām.

Intravenoza infūzija asins pārliešanas laikā. Pārlejot asinis, intravenoza katetra klātbūtne ļauj veikt intravenozu infūziju, neradot pacientam papildu neērtības. Tas ir īpaši noderīgi pacientiem, kuri slikti panes subkutānas infūzijas. Desferāla šķīdumu nedrīkst pievienot tieši asins traukā, tas jāievada katetrā, izmantojot Y veida adapteri, kas atrodas vēnā injekcijas vietā. Individuāls sūknis Desferal ievadīšanai jāizmanto parastajā veidā. Pacienti un medmāsas jābrīdina nepalielināt infūzijas ātrumu, jo intravenoza Desferal bolus ievadīšana var izraisīt akūtu kolapsu.

Ilgstoša intravenoza infūzija. Veicot intensīvu helātu veidošanu, var izmantot implantētas intravenozas sistēmas. Ilgstošas ​​intravenozas infūzijas indicētas pacientiem, kuri nepanes ilgstošas ​​subkutānas infūzijas, kā arī tiem, kuriem dzelzs pārslodzes dēļ ir sirdsdarbības traucējumi. Desferal deva – veicot intensīvu helātu veidošanu (c), regulāri jānosaka dzelzs ikdienas izdalīšanās caur nierēm un attiecīgi jāpielāgo deva. Skalojot sistēmu, jābūt uzmanīgiem, lai novērstu pēkšņu atlikuma Desferal infūziju, kas var atrasties katetra "mirušajā telpā", jo tas var izraisīt akūtu sabrukumu.

M ievads. Tā kā zemādas infūzijas ir efektīvas, intramuskulāras injekcijas ir indicētas tikai gadījumos, kad nav iespējams veikt subkutānu infūziju.

Jebkuram ievadīšanas veidam individuālas uzturošās devas izvēle būs atkarīga no dzelzs izdalīšanās ātruma pacientam.

Vienlaicīga lietošana ar C vitamīnu. Pacientiem ar dzelzs pārslodzi bieži vien ir C vitamīna trūkums, ko var izraisīt šī vitamīna oksidēšanās ar dzelzi. Šādiem pacientiem kopā ar helātu terapiju pēc mēneša regulāras ārstēšanas ar desferālu var ordinēt C vitamīnu 200 mg dienā vairākās devās. C vitamīns palielina dzelzs pieejamību helātu veidošanai. Bērniem līdz 10 gadu vecumam pietiek ar 50 mg porciju, bet vecākiem bērniem - 100 mg. Lielas C vitamīna devas neizraisa papildu kompleksās dzelzs izdalīšanās palielināšanos.

Akūtas dzelzs saindēšanās ārstēšana. Akūtas dzelzs saindēšanās ārstēšanai kopā ar standarta metodēm galvenokārt izmanto Desferal.

Desferal ārstēšana ir indicēta šādos gadījumos:

• pacienti ar saindēšanās simptomiem, ja šie simptomi ir smagi un nav pārejoši (piemēram, vairāk nekā viena vemšanas epizode vai šķidri izkārnījumi)
• pacienti ar letarģijas pazīmēm, stiprām sāpēm vēderā, hipovolēmiju vai acidozi;
• pacienti, kuru vēdera dobuma rentgena rezultāti liecina par daudzkārtēju radiocaurlaidību (lielākajai daļai šo pacientu rodas saindēšanās ar dzelzi simptomi)
• pacienti ar saindēšanās simptomiem, kuriem dzelzs līmenis serumā ir lielāks par 300-350 mkg/dl, neatkarīgi no kopējās dzelzs saistīšanās spējas. Turklāt pacientiem bez saindēšanās simptomiem ar dzelzs līmeni serumā 300-500 mcg / dl, kā arī pacientiem ar spontānu vemšanas vai caurejas atvieglojumu un citu simptomu neesamības gadījumā konservatīva ārstēšana bez lietošanas. ir ieteicama Desferal vai iekraušana.

Labākais ievadīšanas veids ir nepārtraukta infūzija, ieteicamais infūzijas ātrums ir 15 mg/kg stundā, kas jāsamazina uzreiz pēc stāvokļa uzlabošanās, visbiežāk pēc 4-6 stundām, lai kopējā intravenozā deva nepārsniegtu ieteicamā deva 80 mg/kg jebkurā laikā.Kāda diena.

• pacientam nedrīkst būt sistēmiskas dzelzs saindēšanās pazīmes vai simptomi (piemēram, nav acidozes, nav paaugstināta hepatotoksicitāte)
• ideālā gadījumā, ja koriģētais dzelzs līmenis serumā ir normāls vai zems (ja dzelzs līmenis nokrītas zem 100 µg/dl). Ņemot vērā, ka ar laboratorijas metodēm nevar precīzi noteikt dzelzs koncentrāciju serumā Desferal klātbūtnē, Desferal lietošanu ieteicams pārtraukt, ja ir izpildīti visi pārējie kritēriji un dzelzs līmenis serumā nav paaugstināts;
• Pacientiem, kuriem iepriekšējā rentgenogrāfijā bija ievērojama radiācijas caurlaidība, ir jāveic atkārtota vēdera dobuma rentgenogrāfija, lai pārliecinātos, ka pirms Desferal lietošanas pārtraukšanas radiācijas caurlaidība ir izzudusi, jo tas liecina par dzelzs uzsūkšanās turpināšanu.
• ja ārstēšanas laikā ar Desferal pacienta urīns kļuva sārts, jums jāgaida, līdz tā krāsa atkal atjaunosies, un pēc tam pārtrauciet Desferal ievadīšanu (ar rozā urīna neesamību nepietiek, lai atceltu Desferal).

Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no urīna izdalīšanās pietiekamības, kas nodrošina ferioksamīna dzelzs kompleksa izvadīšanu no organisma. Ja attīstās oligūrija vai anūrija, var būt nepieciešama peritoneālā dialīze, hemodialīze vai hemofiltrācija.

Hroniskas alumīnija pārslodzes ārstēšana pacientiem ar beigu stadijas nieru slimību. Desferāla dzelzs vai alumīnija kompleksi tiek dializēti. Pacientiem ar nieru mazspēju dialīzes laikā to izlaide ir palielināta.

Pacienti ar simptomiem vai orgānu disfunkciju alumīnija pārslodzes dēļ jāārstē ar desferālu. Šo zāļu lietošana jāapsver pat asimptomātiskiem pacientiem, kuriem alumīnija līmenis serumā ir krietni virs 60 ng/ml un kam pievienots pozitīvs Desferal infūzijas tests (skatīt tālāk), īpaši, ja ir konstatēti alumīnija nogulsnēšanās kaulu slimības pierādījumi. par kaulu biopsiju.

Desferal jāievada reizi nedēļā devā 5 mg/kg. Pacientiem, kuru alumīnija līmenis serumā pēc DFO ir līdz 300 ng/ml, jāievada Desferal lēnas infūzijas veidā dialīzes seansa pēdējo 60 minūšu laikā. Pacientiem, kuriem alumīnija līmenis serumā pēc DFO pārsniedz 300 ng/ml, Desferal jāievada lēnas infūzijas veidā 5:00 pirms dialīzes. Pēc pirmā 3 mēnešu ārstēšanas kursa ar Desferal pabeigšanas, kam seko 4 nedēļu pārtraukums, ir jāveic Desferal infūzijas tests. Ja divu secīgu Desferal infūzijas testu laikā ar 1 mēneša intervālu alumīnija līmenis serumā pārsniedz sākotnējo vērtību par mazāk nekā 50 ng/ml, turpmāka ārstēšana ar Desferal nav ieteicama.

Pacientiem, kuriem tiek veikta nepārtraukta ambulatorā peritoneālā dialīze (CAPD) vai nepārtraukta cikliskā peritoneālā dialīze (CCPD), Desferal jāievada reizi nedēļā 5 mg/kg devā dienas beigās. Šādiem pacientiem ieteicams lietot intraperitoneālu ievadīšanas veidu. Tomēr Desferal var ievadīt intramuskulāri lēnas infūzijas veidā vai subkutāni.

Desfera tests.Šis tests ir balstīts uz principu, ka veseliem cilvēkiem Desferal nepalielina dzelzs un alumīnija izdalīšanos virs noteiktas robežas.

1. Desferāla tests dzelzs pārslodzes noteikšanai pacientiem ar normālu nieru darbību. 500 mg Desferal jāievada intramuskulāri. Pēc tam savāc urīnu pulksten 6:00 un nosaka dzelzs saturu tajā. 1-1,5 mg (18-27 µmol) izdalīšanās līmenis 6:00 liecina par dzelzs pārslodzi; līmeni, kas pārsniedz 1,5 mg (27 µmol), var uzskatīt par patoloģisku. Uzticamus rezultātus ar šo testu var iegūt tikai ar normālu nieru darbību.

2. Desferālās infūzijas tests alumīnija pārslodzes noteikšanai pacientiem ar nieru slimību beigu stadijā. Desferālās infūzijas testu ieteicams veikt pacientiem, kuriem alumīnija līmenis serumā pārsniedz 60 ng/ml un feritīna līmenis serumā pārsniedz 100 ng/ml.

Lai noteiktu sākotnējo alumīnija līmeni serumā, asins paraugs tiek ņemts tieši pirms hemodialīzes sesijas sākuma.

Hemodialīzes seansa pēdējo 60 minūšu laikā lēnas infūzijas veidā ievada 5 mg/kg Desferal.

Nākamās hemodialīzes sesijas sākumā (t.i., 44 stundas pēc iepriekš minētās Desferal infūzijas) tiek ņemts otrs asins paraugs, lai atkārtoti noteiktu alumīnija līmeni serumā.

Desfera tests tiek uzskatīts par pozitīvu, ja alumīnija līmenis serumā palielinās par 150 ng/ml, veicot atkārtotu mērījumu. Tomēr negatīvs tests pilnībā neizslēdz alumīnija pārslodzes diagnozi.

Norādījumi šķīdumu pagatavošanai.

Parenterālai ievadīšanai nepieciešams lietot 10% zāļu šķīdumu injekciju ūdenī. 5 ml ūdens injekcijām ar šļirci injicē flakonā, kurā ir 500 mg Desferal pulvera, un labi sakrata. Var izmantot tikai dzidru un bezkrāsainu vai dzeltenīgu šķīdumu. Pēc tam Desferal 10% šķīdumu var atšķaidīt ar parasti lietotiem infūziju šķīdumiem (NaCl 0,9%, glikoze 5%, Ringera, Ringera laktāts, peritoneālās dialīzes šķīdums - Dineal 137 glikoze 2,27%, Dineal PD4 glikoze 2,27% un CA1.5%glikoze DPCA un CA2.5%glikoze ).

Desferal testa veikšanai un hroniska alumīnija pārpalikuma ārstēšanai pacientiem, kas sver 100 kg, pietiek ar Desferal devu, kas vienāda ar 5 ml šķīduma flakonā (5 mg/kg). Ņemot vērā pacienta ķermeņa svaru, no flakona tiek ņemts atbilstošs Desferal šķīduma tilpums un pievienots 150 ml 0,9% nātrija hlorīda šķīduma. Izšķīdinātu Desferal var pievienot dializētajam šķidrumam un ievadīt intracerebrāli CARD vai CCPD laikā.

Blakusparādības

Blakusparādības ir norādītas pēc biežuma, sākot ar biežākajām: ļoti bieži - ≥ 1/10; bieži - no ≥ 1/100 līdz<1/10; нечасто - от ≥ 1/1 000 до <1/100; редко - от ≥ 1/10 000 до <1/1 000; очень редко - <1/10 000, в том числе единичные случаи.

Dažas pazīmes un simptomi, kas tika uzskatīti par blakusparādībām, patiesībā var būt kādas vienlaicīgas slimības (dzelzs un/vai alumīnija pārslodzes) izpausmes.

Infekcijas un invāzijas: reti - mukormikoze; ļoti reti - gastroenterīts, ko izraisa Jersinija .

No asinīm un limfātiskās sistēmas: ļoti reti - asins ainas pārkāpums (ieskaitot trombocitopēniju).

No imūnsistēmas puses: ļoti reti - anafilaktiskais šoks, anafilaktiskas reakcijas, angioneirotiskā tūska.

No nervu sistēmas puses: bieži - galvassāpes; ļoti reti - neiroloģiski traucējumi, reibonis, encefalopātijas palēnināšanās vai progresēšana, kas saistīta ar paaugstinātu alumīnija līmeni ar hemodialīzi, perifēra neiropātija, parestēzija.

No redzes orgāniem: reti - redzes zudums, skotoma, tīklenes deģenerācija, redzes neirīts, katarakta, samazināts redzes asums, neskaidra redze, hromatopsija, radzenes apduļķošanās, nakts aklums, redzes lauka traucējumi.

No dzirdes orgāna: reti - neirosensors kurlums, troksnis ausīs.

No asinsvadu sistēmas: bieži - arteriāla hipotensija brīdinājumu neievērošanas gadījumā.

No elpošanas sistēmas, krūškurvja orgāniem un videnes: reti - astma, ļoti reti - akūts respiratorā distresa sindroms, plaušu infiltrāts.

No gremošanas trakta: bieži - slikta dūša; reti - vemšana, sāpes vēderā; ļoti reti - caureja.

No ādas un zemādas audiem: bieži - nātrene ļoti reti - ģeneralizēti izsitumi.

No muskuļu un skeleta sistēmas un saistaudiem: bieži - artralģija, mialģija; bieži - augšanas aizkavēšanās un kaulu funkcijas traucējumi (piemēram, metafīzes displāzija), lietojot lielas devas un maziem bērniem.

No nieru un urīnceļu sistēmas puses: traucēta nieru darbība.

Vispārējā stāvokļa pārkāpums un saistīts ar zāļu lietošanas veidu: bieži - reakcijas injekcijas vietā, tai skaitā sāpes, pietūkums, infiltrācija, ādas apsārtums, nieze, krevele; bieži - drudzis, nereti - reakcija injekcijas vietā, tostarp pūslīši, pietūkums, dedzināšana.

Sensorineurāls dzirdes zudums un troksnis ausīs rodas reti, ja tiek ievērota ieteicamā deva un deva tiek samazināta, kad feritīna līmenis pazeminās (vidējās Desferal dienas devas un seruma feritīna līmeņa attiecībai jābūt mazākai par 0,025).

Dažādi redzes orgānu traucējumi rodas reti, izņemot gadījumus, kad zāles tiek lietotas lielās devās.

Augšanas aizkavēšanās un kaulu traucējumi (piemēram, metafīzes osteodisplāzija) bieži rodas, ja devas pārsniedz 60 mg/kg, īpaši pacientiem, kuriem dzelzs helātu veidošanās sākas pirmajos trīs dzīves gados. Lietojot 40 mg/kg un mazāku devu, risks ir ievērojami samazināts. Sāpes injekcijas vietā, pietūkums, infiltrācija, ādas apsārtums, nieze un sārtums/garoza ir ļoti bieži, savukārt pūslīši, lokāls pietūkums un dedzināšana ir reti. Vietējās izpausmes var pavadīt sistēmiskas reakcijas, piemēram, artralģija/mialģija (ļoti bieži), galvassāpes (bieži), slikta dūša (bieži), drudzis (bieži), sāpes vēderā (reti) vai astma (retāk).

Pārdozēšana

Pazīmes un simptomi. Nejaušas pārdozēšanas vai nejaušas intravenozas bolus vai ātras infūzijas gadījumā var rasties hipotensija, tahikardija un kuņģa-zarnu trakta traucējumi, akūts, bet pārejošs redzes zudums, afāzija, uzbudinājums, galvassāpes, slikta dūša, bradikardija un akūta nieru mazspēja.

Ārstēšana. Nav specifiska antidota. Ir nepieciešams pārtraukt Desferal ievadīšanu un noteikt atbilstošu simptomātisku ārstēšanu.

Lietojiet grūtniecības vai laktācijas laikā

Grūtniecība. Eksperimentos ar trušiem ir pierādīts, ka desferrioksamīns ir teratogēns. Līdz šim visām pacientēm, kuras grūtniecības laikā lietoja Desferal, ir bijuši bērni bez iedzimtām malformācijām. Zāles lietošana grūtniecības laikā, īpaši pirmajā trimestrī, ir iespējama tikai ārkārtas gadījumos, un ir nepieciešams nosvērt ārstēšanas ieguvumus un riskus bērnam.

Laktācija. Nav zināms, vai desferrioksamīns izdalās mātes pienā, tāpēc sievietēm, kuras lieto Desferal, jāpārtrauc barošana ar krūti uz ārstēšanas laiku.

Bērni

Bērniem, kas jaunāki par 3 gadiem, helātu veidošanās tiek veikta stingrā uzraudzībā, un vidējā dienas deva nedrīkst pārsniegt 40 mg / kg, jo lielas devas izraisa augšanas aizkavēšanos un kaulu traucējumus (piemēram, metafīzes osteodisplāziju).

Lietojumprogrammas funkcijas

Brīdinājums.Ātra infūzija var izraisīt hipotensiju un šoku (piemēram, pietvīkumu, tahikardiju, kolapsu un nātreni).

Lielu Desferal devu ievadīšana, īpaši pacientiem ar zemu feritīna līmeni plazmā, var izraisīt redzes un dzirdes traucējumus. Pacienti ar nieru mazspēju, kuriem tiek veikta uzturošā dialīze un zems feritīna līmenis plazmā, ir īpaši jutīgi pret blakusparādību rašanos: tika atzīmēts, ka šādos gadījumos redzes traucējumi radās pat pēc vienas Desferal devas lietošanas. Blakusparādību risks samazinās, ja šīs zāles lieto mazās devās. Desferāla izraisītās nevēlamās blakusparādības lielākoties ir atgriezeniskas, ja tās tiek atklātas agri. Desferālo ārstēšanu vēlāk var atsākt ar samazinātu devu, rūpīgi uzraugot redzes un dzirdes funkciju.

Apmēram puse no metālu kompleksa pacientiem ar normālu nieru darbību un dzelzs pārslodzi izdalās caur nierēm. Tādēļ pacientu ar smagu nieru mazspēju ārstēšana jāveic piesardzīgi. Desferioksamīns un dzelzs un alumīnija kompleksi tiek dializēti; pacientiem ar nieru mazspēju palielinās to izvadīšana no organisma dialīzes laikā.

Pacientiem ar zemu feritīna līmeni serumā, kuri tika ārstēti ar lielām Desferal devām, vai bērniem (līdz 3 gadu vecumam ārstēšanas sākumā), Desferal bija saistīta ar augšanas aizkavēšanos. Augšanas aizkavēšanās, ko izraisa pārmērīgas Desferal devas, ir jānošķir no augšanas aizkavēšanās, ko izraisa dzelzs pārslodze. Ar Desferal lietošanu saistīta augšanas aizkavēšanās rodas reti, ja devas ir mazākas par 40 mg/kg; ja augšanas aizkavēšanās rodas šo zāļu lielāku devu lietošanas dēļ, tad devas samazināšana var atjaunot normālu augšanas ātrumu, bet pieaugušā vecumā gaidītā izaugsme vairs netiek sasniegta.

Pacientiem ar akūtu dzelzs intoksikāciju, kā arī pacientiem ar talasēmiju pēc ārstēšanas ar īpaši lielām intravenozām Desferal devām ir aprakstīts akūts respiratorā distresa sindroms. Tāpēc ar ieteicamo dienas devu nevajadzētu pārspīlēt.

Ir novērots, ka pacientiem, kuri cieš no dzelzs pārslodzes, ārstēšana ar desferālu palielina uzņēmību pret infekcijām, piemēram, Yersinia enterocolitica un Yersinia pseidotuberkuloze. Ja pacientam, kurš tiek ārstēts ar Desferal, rodas drudzis un attīstās akūts enterīts/enterokolīts, difūzas sāpes vēderā vai faringīts, ārstēšana jāpārtrauc, jāveic bakterioloģiskie testi un nekavējoties jāsāk atbilstoša antibiotiku terapija. Desferālo ārstēšanu var atjaunot pēc infekcijas izskaušanas.

Ļoti reti ziņots par mukormikozi, smagu sēnīšu infekciju, pacientiem, kuri saņēma Desferal alumīnija un/vai dzelzs pārslodzes ārstēšanai (dažreiz ir ziņots par letālām sekām). Ja parādās šīs infekcijas simptomi vai aizdomīgas pazīmes, ārstēšana ar desferal ir jāpārtrauc, jāveic mikoloģiskie testi un nekavējoties jāsāk atbilstoša terapija. Pacientiem, kas nesaņem Desferal, var rasties mukormikoze, kas norāda, ka šīs infekcijas attīstībā var būt citi faktori, piemēram, dialīze, diabēts, skābju-bāzes līdzsvara traucējumi un ļaundabīgas asins slimības.

Dzelzs kompleksa izdalīšanās var izraisīt sarkanbrūnu urīnu.

Rezervācijas. Desferal nedrīkst lietot devās, kas pārsniedz ieteiktās. Šīs zāles subkutānas injekcijas veidā nedrīkst lietot koncentrācijā, kas pārsniedz 10%, jo palielinās vietējo reakciju risks. Ja vienīgais ievadīšanas veids pacientam ir intramuskulārs, injekcijas atvieglošanai var būt nepieciešama lielāka koncentrācija.

Subkutānai infūzijai adata jāievieto pēc iespējas tuvāk dermai.

Pēc vienlaicīgas ārstēšanas ar desferālu un lielām C vitamīna devām (500 mg dienā) pacientiem ar smagu hronisku dzelzs pārslodzi tika konstatēti sirdsdarbības traucējumi. Pēc C vitamīna atcelšanas sirdsdarbības traucējumi tika pārtraukti. Vienlaicīgi lietojot Desferal un C vitamīnu, jāievēro šādi pasākumi.

• Pacientiem ar sirds mazspēju nedrīkst veikt papildu terapiju ar C vitamīnu.
• C vitamīna ievadīšanu var sākt tikai vienu mēnesi pēc iepriekšējās ārstēšanas, regulāri lietojot Desferal.
• C vitamīns jāievada tikai tad, ja pacientam tiek regulāri pārtraukta terapija, vēlams neilgi pēc infūzijas sākuma.
• Nepārspīlējiet ar C vitamīna dienas devu 200 mg, kas tiek ievadīta vairākās devās.
• Veicot šādu kombinētu ārstēšanu, ir vēlams uzraudzīt sirds darbību.

Pirms ārstēšanas uzsākšanas ar Desferal un pēc tam ar regulāriem starplaikiem (ik pēc 3 mēnešiem) ieteicams veikt oftalmologa konsultāciju un audioloģiskus izmeklējumus. Pacientiem ar talasēmiju dzirdes zuduma risku var samazināt, saglabājot Desferal vidējās dienas devas (mg/kg) attiecību pret feritīna koncentrāciju serumā (mcg/l) zem 0,025.

Ārstējot bērnus ar desferālu, ik pēc 3 mēnešiem ir jānosaka viņu svars un augums.

Pacientiem ar alumīnija deficītu encefalopātiju lielas Desferal devas var saasināt neiroloģisko disfunkciju (krampju rašanos), ko var izraisīt straujš cirkulējošā alumīnija daudzuma palielināšanās. Desferal var paātrināt dialīzes demences iestāšanos. Ir pierādīts, ka iepriekšēja ārstēšana ar klonazepāmu novērš šī neiroloģiskā traucējuma attīstību. Turklāt alumīnija pārslodzes ārstēšana var izraisīt kalcija līmeņa pazemināšanos serumā un hiperparatireozes palielināšanos.

Spēja ietekmēt reakcijas ātrumu, vadot transportlīdzekļus vai strādājot ar citiem mehānismiem

Pacientiem, kuriem ir reibonis vai citi centrālās nervu sistēmas traucējumi, jāizvairās no transportlīdzekļu vadīšanas vai citiem mehānismiem.

Farmakoloģiskās īpašības

Farmakoloģiskā. Desferrioksamīns (DFO) veido kompleksus galvenokārt ar dzelzs joniem un ar trīsvērtīgiem alumīnija joniem: kompleksa veidošanās konstantes ir attiecīgi 10 31 un 10 25. DFO afinitāte ar tādiem divvērtīgiem joniem kā Fe 2+, Cu 2+, Zn 2+, Ca 2+, ir daudz mazāka (kompleksu veidošanās konstante - 10 14 un mazāka). Helātu veidošanās notiek molārā attiecībā 1:1, tas ir, 1 g DFO teorētiski var saistīt 85 mg dzelzs dzelzs vai 41 mg Al 3+.

DFO, pateicoties tā helātu veidojošajām īpašībām, spēj uztvert brīvo dzelzi plazmā vai šūnās, tādējādi veidojot ferioksamīna kompleksu (PL). Dzelzs kā PL izdalīšanās urīnā galvenokārt atspoguļo dzelzs daudzumu, kas tiek izvadīts no plazmas, savukārt dzelzs izdalīšanās ar izkārnījumiem galvenokārt norāda uz helātu veidojošo dzelzs daudzumu aknās. Dzelzs var veidot helātus no feritīna un hemosiderīna, taču šis process ir salīdzinoši lēns klīniskās DFO koncentrācijās. Jāņem vērā, ka DFO neizņem dzelzi no transferīna, hemoglobīna vai citām vielām, kas satur hemīnu.

DFO var arī mobilizēt un helātus alumīniju, veidojot aluminoksamīna (AlO) kompleksu.

Tā kā abi kompleksi - PL un AlO - tiek pilnībā izvadīti no organisma, DFO veicina dzelzs un alumīnija izdalīšanos ar urīnu un fekālijām, tādējādi samazinot pārāk lielus šo elementu krājumus orgānos.

Farmakokinētika.

Absorbcija. DFO ātri uzsūcas pēc bolus injekcijas vai lēnas subkutānas ievadīšanas un slikti uzsūcas no kuņģa-zarnu trakta neskartas gļotādas klātbūtnē. Iekšķīgi lietota 1 g DFO absolūtā bioloģiskā pieejamība ir mazāka par 2%.

Ja dialīzes šķidrumam pievieno DFO, tas var uzsūkties peritoneālās dialīzes laikā.

Izplatīšana. Veseliem indivīdiem maksimālā koncentrācija plazmā bija 15,5 µmol/L (8,7 µg/ml) 30 minūtes pēc 10 mg/kg DFO injekcijas. Vienu stundu pēc injekcijas maksimālā PL koncentrācija bija 3,7 µmol/l (2,3 µg/ml). Pēc 2 g (apmēram 29 mg/kg) DFO infūzijas veseliem cilvēkiem pēc pulksten 2:00 DFO koncentrācija sasniedza nemainīgu līmeni 30,5 µmol/L; DFO izkliede notika ļoti ātri ar vidējo izkliedes pusperiodu 0,4 stundas. In vitro mazāk nekā 10% DFO saistās ar plazmas olbaltumvielām.

Vielmaiņa.Četri DFO metabolīti ir izolēti un identificēti no urīna pacientiem ar dzelzs pārslodzi. Ir pierādīts, ka DFO laikā notiek šādas biotransformācijas reakcijas: transaminācija un oksidēšanās, veidojoties skābes metabolītam, beta oksidēšanās arī ar skābes metabolīta veidošanos, dekarboksilēšana un N-hidroksilēšana, veidojoties neitrāliem metabolītiem.

Secinājums. Veseliem cilvēkiem gan DFO, gan PL pēc injekcijas ir divfāzu eliminācija; skaidrais sadalījuma pusperiods DFO ir 1:00, bet PL tas ir 2,4 stundas. Abu vielu šķietamās galīgās izlaides pussabrukšanas periods ir 6:00. 6 stundu ilgas ievadīšanas laikā 22% devas parādās urīnā kā DFO un 1% kā FO.

Farmakokinētikas iezīmes noteiktās slimībās. AT pacienti ar hemahromatozi 1:00 pēc 10 mg/kg DFO injekcijas maksimālais DFO līmenis plazmā ir 7,0 µmol/L (3,9 µg/mL) un PL ir 15,7 µmol/L (9,6 µg/ml). Šādiem pacientiem DFO un PL pusperiods ir attiecīgi 5,6 un 4,6 stundas. 6 stundas pēc injekcijas 17% devas izdalās ar urīnu kā DFO un 12% kā FO.

AT pacienti ar talasēmiju Turpinot DFO infūziju 50 mg / kg / dienā, plazmā tiek radīta nemainīga DFO koncentrācija 7,4 μmol / l (4,1 μg / ml). DFO izņemšana no asins plazmas ir divfāzu ar vidējo pusperiodu 0,28 stundas un šķietamo galīgo izņemšanu 3,0 stundas. Kopējais galīgais klīrenss ir 0,5 l / h / kg, un izkliedes tilpums nemainīgā koncentrācijā ir 1,35 l / kg. Galvenā metabolīta ar saistīto dzelzi ietekme uz AUC (plakne zem koncentrācijas-laika līknes) ir 54% no DFO ietekmes. Skaidra monoeksponenciāla metabolīta eliminācijas pusperiods ir 1,3 stundas.

AT pacienti, kuriem tiek veikta dialīze nieru mazspējas dēļ, 40 mg/kg DFO intravenoza infūzija 1:00 starp dialīzes seansiem bija saistīta ar DFO koncentrācijas veidošanos plazmā infūzijas beigās 152 µmol/l (85,2 µg/ml). Ja infūziju veica dialīzes laikā, DFO koncentrācija asins plazmā ir par 13-27% zemāka. PL koncentrācija visos gadījumos bija aptuveni 7,0 µmol/l (4,3 µg/ml), un AlO koncentrācija bija 2–3 µmol/l (1,2–1,8 µg/ml). Pēc infūzijas pārtraukšanas DFO koncentrācija plazmā strauji samazinājās ar pusperiodu 20 minūtes. Mazākas devas frakcijas izdalījās ar ilgu 14 stundu pusperiodu. AlO koncentrācija asins plazmā turpināja pieaugt vēl 48 stundas pēc infūzijas un sasniedza vērtību aptuveni 7 µmol/l (4 µg/ml). AlO koncentrācija plazmā pēc dialīzes samazinājās līdz 2,2 µmol/l (1,3 µg/ml).

Uzglabāt bērniem nepieejamā vietā.

Ražotājs

Novartis Pharma Stein AG (Šveice) / Novartis Pharma Stein AG (Šveice)

Devas forma:  liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai Savienojums: 1 flakons satur: aktīvā viela - deferoksamīna mezilāts 500,00 mg. Apraksts:

Balts vai gandrīz balts pulveris.

Pagatavotā šķīduma apraksts: bezkrāsains vai viegli dzeltenīgs šķīdums.

Farmakoterapeitiskā grupa:kompleksveidotājs ATX:  

V.03.A.C.01 Deferoksamīns

Farmakodinamika:

Desferal® ir kompleksu veidojošs (helātus veidojošs) savienojums. Zāļu aktīvā viela (desferrioksamīns = DFO) veido kompleksus galvenokārt ar dzelzs un alumīnija joniem. Kompleksa veidošanās konstantes ir attiecīgi 10 3 l un 10 25. DFO afinitāte pret tādiem divvērtīgiem joniem kā dzelzs, varš, cinks, kalcijs ir ievērojami zemāka (kompleksu veidošanās konstantes 10 14 un zemākas). Helātu veidošanās notiek ar molāro attiecību 1:1, tādējādi 1 g DFO teorētiski var saistīt 85 mg dzelzs jonu vai 41 mg dzelzs jonu.

DFO helātus veidojošās īpašības ļauj tam saistīt brīvo dzelzi, kas atrodas plazmā vai šūnās, veidojot ferioksamīna (FO) kompleksu. Ferioksamīna izdalīšanās caur nierēm galvenokārt atspoguļo dzelzs izvadīšanu no asins plazmas, savukārt dzelzs izdalīšanās caur zarnām atspoguļo dzelzs intrahepatisko saistīšanos. Dzelzs var veidot helātus no feritīna un hemosidirīna, taču tas notiek lēni klīniski nozīmīgās DFO koncentrācijās. Tomēr DFO neizņem dzelzi no transferīna, hemoglobīna vai citiem hemīnu saturošiem savienojumiem. DFO spēj arī mobilizēt un saistīt alumīniju, veidojot aluminoksamīna kompleksu (A10). Tā kā abi kompleksi, FO un A1O, tiek pilnībā izvadīti no organisma, DFO stimulē dzelzs un alumīnija izdalīšanos caur nierēm un zarnām un rezultātā samazina šo metālu patoloģiskos nogulsnes orgānos.

Farmakokinētika:

Sūkšana.

Deferoksamīns ātri uzsūcas pēc intramuskulāras (IM) bolus injekcijas vai subkutānas (SC) pilienu injekcijas. Sūkšana DFO no kuņģa-zarnu trakta neskartas gļotādas klātbūtnē notiek nelielā mērā. Pēc 1 g iekšķīgas lietošanas DFO zāļu absolūtā bioloģiskā pieejamība ir mazāka par 2%. Peritoneālās dialīzes gadījumā uzsūkšanās DFO no peritoneālās dobuma nonāk sistēmiskā cirkulācijā, ja zāles tiek ievadītas kopā ar dialīzes šķidrumu.

Izplatīšana.

Veseliem brīvprātīgajiem maksimālā koncentrācija DFO asins plazmā (C m ah ) tika noteikts 30 minūtes pēc zāļu intramuskulāras injekcijas devā 10 mg/kg un vidēji 15,5 µmol/l (8,7 µg/ml). 1 stundu pēc IM injekcijas DFO zāļu koncentrācija plazmā samazinājās līdz 3,7 µmol/l (2,3 µg/ml). Pēc intravenozas (IV) divu stundu ilgas 2 g infūzijas DFO (apmēram 29 mg/kg) veseli brīvprātīgie asins plazmā sasniedza vielas līdzsvara koncentrāciju, kas ir vidēji 30,5 µmol/l. Izplatīšana DFO notiek ļoti ātri: vidējais pusperiods ir 0,4 stundas. Saistošs DFO ar seruma proteīniem iekšā vitroir mazāks par 10%.

Vielmaiņa.

No pacientu urīna ar pārmērīgu dzelzs daudzumu organismā tika izolēti un identificēti 4 metabolīti DFO. Tika konstatēts, ka biotransformācija DFO ietver šādas reakcijas: transaminēšanu un oksidēšanos, veidojot skābes metabolītu; (3-oksidēšana, veidojot skābes metabolītu; dekarboksilēšana un N -hidroksilēšana ar neitrālu metabolītu veidošanos.

Izņemšana.

DFO un FO atvasināšana no veselu brīvprātīgo ķermeņa pēc / m zāļu ievadīšanas notiek 2 fāzēs. Pirmajā ātrajā fāzē ("izplatīšanās fāzē") šķietamais pusperiods ir 1 stunda DFO un 2,4 stundas FO. Otrajā lēnajā fāzē ("eliminācijas fāzē") abu savienojumu šķietamais pusperiods ir 6 stundas. 6 stundu laikā pēc injekcijas 22% devas izdalās caur nierēm. DFO un 1% kā FO.

Farmakokinētikas īpatnības noteiktās pacientu grupās

Pacientiem ar hemohromatozi maksimālā koncentrācija plazmā tika noteikta 1 stundu pēc intramuskulāras injekcijas DFO devā 10 mg/kg un vidēji 7,0 µmol/l (3,9 µg/ml) DFO un 15,7 µmol/l (9,6 µg/ml). F.O. Vidējās pussabrukšanas perioda vērtības DFO un FO bija attiecīgi 5,6 un 4,6 stundas. Sešas stundas pēc injekcijas 17% devas izdalījās ar urīnu kā DFO un 12% kā FO.

Ar ilgstošu IV infūziju DFO pacientiem ar talasēmiju, lietojot devu 50 mg/kg 24 stundas, līdzsvara koncentrācija DFO plazmā bija 7,4 µmol/l (4,1 µg/ml). Samazināta koncentrācija DFO plazmā bija divfāzu ar vidējo pusperiodu 0,28 stundas un šķietamo pusperiodu 3 stundas. Kopējais klīrenss bija 0,5 l/h/kg, un izkliedes tilpums līdzsvara stāvoklī bija 1,35 l/kg. Vērtība DFO metabolīta AUC, kam ir liela nozīme dzelzs saistīšanā, ir 54% no vērtības AUC DFO. Šī metabolīta šķietamais pusperiods (pusperiods) ir 1,3 stundas.

Pacientiem, kuriem tika veikta hemodialīze nieru mazspējas dēļ un kuri saņēma DFO devā 40 mg / kg IV 1 stundu, koncentrācija DFO plazmā infūzijas perioda beigās bija 152 µmol/l (85,2 µg/ml), ja infūzija tika veikta starp divām hemodialīzes sesijām. Ja ievada intravenozi DFO tika veikta hemodialīzes sesijas laikā, zāļu koncentrācija asins plazmā bija par 13-27% zemāka. Koncentrācijas FO visos gadījumos tie bija aptuveni 7,0 µmol/l (4,3 µg/ml), un AI koncentrācija bija 2–3 µmol/l (1,2–1,8 µg/ml). Pēc infūzijas pārtraukšanas DFO zāļu koncentrācija plazmā strauji samazinājās ar pusperiodu 20 minūtes. Mazākai devas daļai bija garāks pusperiods — 14 stundas.. Antigēna koncentrācija plazmā turpināja palielināties 48 stundas pēc infūzijas beigām. DFO un sasniedza aptuveni 7 µmol/l (4 µg/ml). Pēc hemodialīzes seansa AU koncentrācija asins plazmā samazinājās līdz 2,2 µmol/l (1,3 µg/ml).

Indikācijas:

Hroniskas dzelzs pārslodzes ārstēšana, tostarp:

• pēctransfūzijas hemosideroze ar galveno talasēmiju, sideroblastiskā anēmija, autoimūna hemolītiskā anēmija un citas hroniskas anēmijas;
• idiopātiska (primārā) hemohromatoze gadījumos, kad flebotomija nav iespējama blakusslimību dēļ, piemēram, smaga anēmija, sirds slimība, hipoproteinēmija;
• palielināta dzelzs nogulsnēšanās vēlīnā ādas porfīrijas gadījumā, kad flebotomija nav iespējama.

Akūtas dzelzs saindēšanās ārstēšana.

Hroniskas alumīnija pārslodzes ārstēšana pacientiem ar nieru slimību beigu stadijā (uzturošās hemodialīzes gadījumā) šādos apstākļos:

• skeleta sistēmas slimības, ko izraisa alumīnijs;
• dialīzes encefalopātija;
• anēmija, kas saistīta ar augstu alumīnija saturu.

Dzelzs vai alumīnija pārslodzes diagnostika.

Kontrindikācijas:

Paaugstināta jutība pret aktīvo vielu, ja vien veiksmīga desensibilizācija nepieļauj ārstēšanu;

Grūtniecība (1 trimestris);

laktācijas periods.

Uzmanīgi:

Lietojot Desferal® pacientiem ar smagu nieru mazspēju, jāievēro piesardzība.

Ja Jums ir kāda no uzskaitītajām slimībām, pirms zāļu lietošanas noteikti konsultējieties ar savu ārstu.

Grūtniecība un zīdīšana:

Eksperimentālie pētījumi ir parādījuši deferoksamīna teratogēnas iedarbības iespējamību. Līdz šim nav ziņots par iedzimtiem defektiem bērniem, kas dzimuši sievietēm, kuras grūtniecības laikā tika ārstētas ar Desferal®. Tomēr zāļu lietošana grūtniecības laikā, īpaši pirmajā trimestrī, ir iespējama tikai tad, ja tas ir absolūti nepieciešams.

Nav zināms, vai tas izdalās mātes pienā; katrā gadījumā sagaidāmais ieguvums mātei ir jāizvērtē pret iespējamo risku bērnam.

Devas un ievadīšana:

Hroniskas dzelzs pārslodzes ārstēšana

Uzturošās terapijas ar kompleksu veidojošiem savienojumiem galvenais mērķis ir panākt līdzsvaru starp dzelzs uzņemšanu un izdalīšanos un novērst hemosiderozes rašanos, savukārt, uzsākot terapiju uz dzelzs pārslodzes ielām, vēlams panākt negatīvu dzelzs bilanci, lai pakāpeniski samazinātu paaugstinātu dzelzs līmeni. saglabā un novērš toksisku ietekmi. Bērniem un pieaugušajiem ārstēšanu ar Desferal® ieteicams sākt pēc pirmajām 10-20 asins pārliešanas reizēm vai kad ir sasniegts feritīna līmenis serumā 1000 ng/ml. Pārmērīgs dzelzs daudzums vai pārmērīgas Desferal devas var izraisīt augšanas aizkavēšanos. Veicot terapiju ar Desferal® bērniem, kas jaunāki par 3 gadiem, rūpīgi jāuzrauga viņu augšana; zāļu dienas deva nedrīkst pārsniegt 40 mg / kg.

Desferal® deva un ievadīšanas veids jāizvēlas individuāli un jāpielāgo ārstēšanas laikā atkarībā no dzelzs pārslodzes smaguma pakāpes. Jāizmanto minimālā efektīvā zāļu deva. Lai novērtētu reakciju uz terapiju ar kompleksu veidojošiem savienojumiem, katru dienu jāmēra dzelzs ikdienas izdalīšanās caur nierēm un jānosaka reakcija uz pieaugošām Desferal® devām. Pēc Desferal® optimālās devas noteikšanas ar vairāku nedēļu intervālu jāmēra dzelzs izdalīšanās daudzums caur nierēm. Vidējo Desferal dienas devu var noteikt arī, ņemot vērā feritīna saturu asins serumā ^ un "terapeitiskā indeksa" vērtību, kas ir zāļu Desferal® vidējās dienas devas attiecība (mg / kg) līdz feritīna koncentrācijai asins serumā (mcg / l). Šī "terapeitiskā indeksa" vērtībai jābūt mazākai par 0,025. Vidējā dienas deva parasti ir robežās no 20 līdz 60 mg/kg.

Pacientiem ar feritīna līmeni serumā zem 2000 ng/ml nepieciešama deva aptuveni 25 mg/kg/dienā; ar feritīna saturu no 2000 līdz 3000 ng / ml, ir nepieciešama deva aptuveni 35 mg / kg / dienā. Pacientiem ar augstāku feritīna līmeni serumā var būt nepieciešamas devas līdz 55 mg/kg/dienā. Nav ieteicams regulāri pārsniegt vidējo dienas devu 50 mg/kg, ja vien nav nepieciešama ļoti intensīva helātu terapija un pacients jau ir pārtraucis augt. Ja feritīna saturs nokrītas zem 1000 ng / ml, palielinās zāļu Desferal® toksiskās iedarbības risks. Šie pacienti īpaši rūpīgi jānovēro un jāpatur prātā iespēja samazināt kopējo nedēļas devu. Iepriekš norādītās devas ir zāļu vidējās dienas devas, ja tās tiek lietotas katru dienu. Tomēr, tā kā lielākā daļa pacientu Desferal® saņem mazāk nekā 7 reizes nedēļā, ievadītā dienas deva parasti ir lielāka par vidējo dienas devu. Piemēram, ja nepieciešamā vidējā dienas deva ir 40 mg/kg (280 mg/kg nedēļā), bet pacientam infūzijas tiek veiktas tikai 5 naktis nedēļā, tad ievadītajai devai jābūt 56 mg/kg (280 mg/kg: 5).

Ir pierādīts, ka regulāra terapija ar Desferal® palielina vidējo paredzamo dzīves ilgumu pacientiem ar talasēmiju.

Lēna subkutāna injekcija Pārnēsājama viegla infūzijas sūkņa lietošana 8-12 stundas tiek uzskatīta par diezgan efektīvu un īpaši ērtu ambulatorajiem pacientiem. Šo Desferal® ievadīšanas veidu var lietot 5-7 reizes nedēļā. Desferal® nav paredzēts subkutānām bolus injekcijām.

Lietošana gados vecākiem pacientiem

Gados vecākiem pacientiem jāievada mazākā efektīvā zāļu deva.

Intravenoza ievadīšana asins pārliešanas laikā. Pieejamība ievadīšanas ceļā / ievadīšanas ceļā asins pārliešanas laikā ļauj to lietot bez papildu neērtībām pacientam. Tas ir īpaši noderīgi gadījumos, kad ir slikta panesība pret subkutānām injekcijām. Nepievienojiet Desferal® šķīdumu tieši asins tvertnei. To var ievadīt infūzijas sistēmā, izmantojot Y- figurāls savienojuma adapteris, kas atrodas netālu no vietas / ievadā. Pacienta infūzijas sūknis Desferal® ievadīšanai jāizmanto kā parasti. Šo ievadīšanas metodi izmanto reti, jo ierobežotu daudzumu Desferal® var ievadīt intravenozi asins pārliešanas laikā. Ir nepieciešams brīdināt pacientu un medmāsu, ka nav iespējams paātrināt infūzijas procesu, jo tas var izraisīt asinsvadu sabrukumu.

Nepārtraukta intravenoza ievadīšana. Implantētās intravenozās sistēmas var izmantot gadījumos, kad tiek veikta intensīva terapija ar kompleksu veidojošiem savienojumiem. Šis ievadīšanas veids ir indicēts pacientiem, kuri nevar turpināt ievadīšanu sc, kā arī pacientiem, kuri cieš no sirds slimībām dzelzs pārslodzes dēļ. Desferal devas ir atkarīgas no dzelzs pārslodzes smaguma pakāpes. Ar intensīvu intravenozu terapiju ar kompleksu veidojošiem savienojumiem regulāri jānosaka ikdienas dzelzs izdalīšanās caur nierēm, un atkarībā no šādas noteikšanas rezultātiem var samazināt zāļu devu. Sistēmas skalošanas laikā jāievēro piesardzība, lai izvairītos no ātras Desferal® atlikušā daudzuma iekļūšanas asinīs, kas var atrasties sistēmas "mirušajā" telpā, jo pastāv iespēja sabrukt.

Intramuskulāra ievadīšana. Tā kā s / c ievadīšana ir efektīvāka, IM injekcijas vajadzētu izmantot tikai gadījumos, kad s / c ievadīšana nav iespējama. Individuāla uzturošā deva jāizvēlas, ņemot vērā dzelzs izvadīšanas caur nierēm vērtības, savukārt devas vērtība nav atkarīga no ievadīšanas veida.

Vienlaicīga C vitamīna lietošana. Dzelzs pārpalikumu parasti pavada C vitamīna deficīts, iespējams, tā oksidēšanās dēļ ar dzelzi. Pēc pirmā mēneša regulāras ārstēšanas ar Desferal® C vitamīnu devā līdz 200 mg dienā vairākās devās var ordinēt kā papildu līdzekli terapijā ar kompleksu veidojošiem savienojumiem. C vitamīns palielina dzelzs pieejamību helātu kompleksu veidošanai. Bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem, parasti tiek dota 50 mg C vitamīna;

vecāki bērni - 100 mg. Turpmāka C vitamīna devas palielināšana neizraisa papildu dzelzi saturošā kompleksa izdalīšanos caur nierēm.

Akūtas dzelzs saindēšanās ārstēšana

Desferal® lieto kombinācijā ar citiem standarta pasākumiem. Terapija ar Desferal® ir indicēta šādiem pacientiem:

- Visi pacienti, kuriem ir vairāk nekā viegli pārejoši simptomi (piemēram, vairāk nekā viena vemšanas epizode vai šķidri izkārnījumi)

- Pacienti ar letarģijas pazīmēm, ievērojamām sāpēm vēderā, hipovolēmiju vai acidozi

- Pacienti, kuriem vēdera dobuma rentgenogrammā ir vairākas ēnas (lielākajai daļai šo pacientu vēlāk rodas saindēšanās ar dzelzi simptomi)

- Jebkurš simptomātisks pacients, kura dzelzs koncentrācija serumā pārsniedz 300-350 mcg/dl, neatkarīgi no kopējās dzelzs saistīšanās spējas serumā. Konservatīva pieeja bez Desferal® lietošanas iespējama arī gadījumos, kad dzelzs koncentrācija serumā ir robežās no 300 līdz 500 mcg/dL pacientiem, kuriem nav klīnisku simptomu, kā arī pacientiem ar izolētu vemšanu bez asinīm vai. izolēta caureja bez citiem simptomiem.

Vēlams nepārtraukti ievadīt / ievadot zāles Desferal® ar ātrumu 15 mg / kg / stundā. Ievadīšanas ātrums jāsamazina, tiklīdz pacienta stāvoklis atļauj (parasti pēc 4-6 stundām), lai kopējais intravenozi ievadītais zāļu daudzums jebkurā 24 stundās nepārsniegtu 80 mg/kg.

Terapija ar Desferal® jāturpina, līdz ir izpildīti visi tālāk minētie nosacījumi:

- Pacientam nedrīkst būt sistēmiskas dzelzs saindēšanās pazīmes vai simptomi (piemēram, acidoze un paaugstināta hepatotoksicitāte).

- Ideālā gadījumā koriģētajai dzelzs koncentrācijai serumā jābūt normālai vai zemai (dzelzs koncentrācijai zem 100 mcg/dL). Ja Desferal® klātbūtnē nav iespējams precīzi izmērīt dzelzs koncentrāciju asinīs, terapiju ar Desferal® var pārtraukt, ja ir izpildīti visi pārējie nosacījumi un ar nosacījumu, ka dzelzs koncentrācija asins serumā nav noteikta. paaugstināts

- Vēdera dobuma rentgenstaru atkārtota pārbaude ir nepieciešama pacientiem ar sākotnēji identificētām vairākām ēnām, lai apstiprinātu to pazušanu, jo tie ir nepārtrauktas dzelzs uzsūkšanās marķieris.

- Ja pacientam Desferal® terapijas sākumā ir bordo krāsas urīns, pirms Desferal® terapijas pārtraukšanas urīna krāsai jāatgriežas normālā stāvoklī (bordo krāsas trūkums pats par sevi nav Desferal® terapijas pārtraukšanas kritērijs).

Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no adekvātas diurēzes, kam jānodrošina dzelzs saturošā ferioksamīna kompleksa izvadīšana no organisma. Attīstoties oligūrijai vai anūrijai, var būt nepieciešams veikt peritoneālo dialīzi, hemodialīzi vai hemofiltrāciju.

Hroniskas alumīnija pārslodzes ārstēšana pacientiem ar beigu stadijas nieru slimību

Dzelzs un alumīnija kompleksi ar Desferal® tiek noņemti dialīzes laikā. Pacientiem ar nieru mazspēju šo kompleksu izdalīšanās palielinās, izmantojot hemodialīzi. Desferal jāārstē, ja ir alumīnija pārslodzes simptomi vai orgānu disfunkcijas pazīmes. Desferalizācija jāapsver arī tad, ja nav simptomu, bet alumīnija koncentrācija serumā pastāvīgi pārsniedz 60 ng/ml un ir pozitīvs deferācijas tests, īpaši, ja kaulu biopsijā ir alumīnija bojājuma pazīmes. Desferal® jāievada reizi nedēļā devā 5 mg/kg. Pacienti ar alumīnija koncentrāciju līdz 300 ng/ml, mērot pēc DFO -tests, Desferal® tiek ievadīts lēni pēdējo 60 minūšu hemodialīzes seansa laikā. Pacientiem ar alumīnija koncentrāciju serumā, kas pārsniedz 300 ng / ml, zāles tiek ievadītas arī intravenozi lēni 5 stundas pirms hemodialīzes sesijas. Pēc pirmā trīs mēnešu ārstēšanas kursa ar Desferal® un sekojošā 4 nedēļu izvadīšanas perioda jāveic tests ar Desferal®. Ja saskaņā ar divu desferāla testu rezultātiem, kas veikti ar 1 mēneša intervālu, izrādās, ka alumīnija koncentrācija asins serumā pārsniedz sākotnējo līmeni ne vairāk kā par 50 ng / ml, turpmāka ārstēšana ar Desferal® netiek veikta. ieteicams.

Pacienti, kuriem tiek veikta nepārtraukta ambulatorā peritoneālā dialīze(CAPD) vai nepārtraukta cikliska peritoneālā dialīze(CCPD), Desferal® var ievadīt intramuskulāri, lēni intravenozi vai subkutāni, vai intraperitoneāli. Šajā gadījumā ieteicama intraperitoneāla ievadīšana. Desferal® jāievada reizi nedēļā ar ātrumu 5 mg/kg pirms dienas pēdējās dialīzes sesijas.

Desfera tests

Šis tests ir balstīts uz faktu, ka parasti Desferal® nepalielina dzelzs un alumīnija izdalīšanos virs noteikta līmeņa.

1. Desferāla tests, lai noteiktu dzelzs pārslodzi pacientiem ar normālu nieru darbību . In / m ievadiet 500 mg zāļu Desferal®. Pēc tam 6 stundas savāc urīnu un nosaka tajā dzelzs saturu. 1-1,5 mg (18-27 µmol) dzelzs izdalīšanās šajā periodā liecina par dzelzs pārslodzi; vērtības virs 1,5 mg (27 µmol) var uzskatīt par patoloģiskām. Pārbaude dod ticamus rezultātus tikai ar normālu nieru darbību.

2. Desferāla tests, lai noteiktu alumīnija pārslodzi pacientiem ar nieru slimību beigu stadijā. Testa veikšana ar zāļu Desferal® infūziju ir ieteicama pacientiem, kuriem alumīnija koncentrācija asins serumā pārsniedz 60 ng / ml un feritīna koncentrācija asins serumā ir lielāka par 100 ng / ml. Tieši pirms hemodialīzes seansa ir jāņem asinis analīzei, lai noteiktu sākotnējo alumīnija koncentrāciju. Hemodialīzes seansa pēdējo 60 minūšu laikā Desferal® lēnām injicē intravenozi ar ātrumu 5 mg/kg. Nākamās hemodialīzes seansa sākumā (t.i., 44 stundas pēc iepriekš minētās Desferal® infūzijas) ir jāņem asins paraugs, lai atkārtoti noteiktu alumīnija saturu asins serumā.

Desferal tests tiek uzskatīts par pozitīvu, ja alumīnija koncentrācija serumā palielinās par vairāk nekā 150 ng/ml no sākotnējā līmeņa. Tomēr negatīvs paraugs pilnībā neizslēdz alumīnija pārpalikuma klātbūtni.

Lietošanas instrukcija

Subkutānai ievadīšanai jāizmanto zāļu šķīdums, kura koncentrācija nepārsniedz 95 mg / ml injekciju ūdenī. I / m ievadīšanai var būt nepieciešama lielāka šķīduma koncentrācija. Flakonā, kurā ir 500 mg Desferal® pulvera, ar šļirci injicē 5 ml ūdens injekcijām un labi sakrata. Var izmantot tikai dzidru un bezkrāsainu vai viegli dzeltenīgu šķīdumu. Pēc tam Desferal® 10% šķīdumu var atšķaidīt ar parasti lietotiem infūziju šķīdumiem (0,9% nātrija hlorīda šķīdums, 5% glikozes šķīdums, Ringera šķīdums, Ringera laktāta šķīdums), peritoneālās dialīzes šķīdumiem.(Dianeal 137 glikoze 2,27%, Dianeal PD 4 glikoze 2,27%, CAPD/DPCA 2 glikoze 1,5%).

Desferal testa veikšanai un hroniskas alumīnija pārslodzes ārstēšanai pacientam ar ķermeņa masu 100 kg ir pietiekama Desferal deva, kas vienāda ar 5 ml šķīduma flakonā (5 mg/kg). Ņemot vērā pacienta ķermeņa svaru, no flakona tiek izņemts atbilstošs Desferal® šķīduma tilpums un pievienots 150 ml 0,9% nātrija hlorīda šķīduma.

Izšķīdušo Desferal® var pievienot arī dialīzes šķidrumam un ievadīt intraperitoneāli laikā. CAPD (nepārtraukta peritoneālā dialīze) un CCPD (nepārtraukta cikliskā peritoneālā dialīze).

Desferal® ievadīšana hroniskas dzelzs pārslodzes gadījumā, izmantojot portatīvo infūzijas sūkni, tiek veikta šādi:

1. Ievelciet šļircē ūdeni injekcijām.

2. Noslaukiet Desferal® flakona gumijas aizbāzni ar spirtu un injicējiet šļirces saturu flakonā.

3. Labi sakratiet flakonu, lai zāles izšķīdinātu.

4. Ievelciet izšķīdušo zāļu šļircē.

5. Pievienojiet šļircei pagarinājuma cauruli un pievienojiet to tauriņa adatai. Piepildiet tukšo vietu caurulē ar šļirces šķīdumu.

6. Ievietojiet šļirci infūzijas sūknī.

7. Infūzijai "tauriņa" adatu var iedurt zem vēdera, rokas, augšstilba, augšstilba ādas. Pirms adatas ievietošanas ir ļoti svarīgi rūpīgi notīrīt ādu ar spirtu. Adata jāiedur dziļi, līdz "spārniem", ar roku veidotajā ādas krokā. Iedurtās adatas galam vajadzētu brīvi kustēties ar sānu kustībām. Ja tas nenotiek, adatas gals var būt pārāk tuvu ādai. Šādā gadījumā pēc ādas tīrīšanas ar spirtu mēģiniet iedurt adatu vēlreiz citā vietā.

8. Pēc tam piestipriniet adatu ar plāksteri.

9. Pacienti infūzijas sūkni parasti nēsā uz ķermeņa vai plecu siksnas. Daudzi pacienti dod priekšroku nakts ievadīšanai kā ērtākajai lietošanai.

Sagatavoto Desferal® šķīdumu nedrīkst uzglabāt ilgāk par 24 stundām istabas temperatūrā (līdz 23°C).

Blakus efekti:

Tālāk ir norādītas nevēlamās blakusparādības, kas uzskaitītas pēc attīstības biežuma. Blakusparādību rašanās biežums tiek lēsts šādi: ļoti bieži (≥ 1/10); bieži (≥ 1/100< 1/10); нечасто (≥ 1/1000 < 1/100); редко (≥ 1/10000 < 1/1000); очень редко (< 1/10000); частота неизвестна.

Jāņem vērā, ka dažas no pazīmēm un simptomiem, kas aprakstīti kā nevēlami notikumi, patiesībā var būt pamatslimības (dzelzs un/vai alumīnija pārslodzes) izpausme.

Imūnās sistēmas traucējumi : ļoti reti - anafilaktiskais šoks, anafilaktiskas reakcijas, angioneirotiskā tūska.

Nervu sistēmas traucējumi : bieži - galvassāpes; ļoti reti - neiroloģiski traucējumi, tostarp reibonis; palielinātas encefalopātijas izpausmes, kas saistītas ar dialīzi pacientiem ar alumīnija pārslodzi; perifēra neiropātija; parestēzija; biežums nav zināms - krampji. Redzes orgānu pārkāpumi: reti - neskaidra redze, samazināts redzes asums, redzes zudums, krāsu uztveres traucējumi (hromatopsija), nakts (nakts) aklums (hemeralopija), redzes lauka defekti, skotoma, retinopātija (pigmentāra tīklenes deģenerācija), redzes neirīts, katarakta , radzenes apduļķošanās.

Dzirdes un labirinta traucējumi: reti - neirosensors kurlums, troksnis ausīs.

Asinsvadu traucējumi : reti - izteikta asinsspiediena pazemināšanās. Sirdsdarbības traucējumi: reti - tahikardija, šoks.

Elpošanas sistēmas traucējumi reti - astma; ļoti reti - akūti elpošanas traucējumi, plaušu infiltrācija.

Gremošanas sistēmas traucējumi : bieži - slikta dūša; reti - vemšana, sāpes vēderā; ļoti reti - caureja.

Ādas un zemādas audu bojājumi: bieži - nātrene; ļoti reti - ģeneralizēti izsitumi.

Skeleta-muskuļu un saistaudu sistēmas bojājumi : ļoti bieži - artralģija, mialģija; bieži - augšanas aizkavēšanās un kaulu bojājumi (metafīzes displāzija); biežums nav zināms - muskuļu spazmas.

Nieru un urīnceļu traucējumi: biežums nav zināms - akūta nieru mazspēja, nieru kanāliņu bojājumi.

Vispārēji traucējumi un traucējumi injekcijas vietā ļoti bieži - sāpes, pietūkums, infiltrācija, eritēma, nieze, krevele / garoza injekcijas vietās; bieži - pireksija; reti - vezikulāri izsitumi, lokāls pietūkums, dedzināšana.

Laboratorijas un instrumentālie dati : ļoti reti - izmaiņas perifēro asiņu attēlā (ieskaitot trombocitopēniju, leikopēniju); biežums nav zināms - kreatinīna satura palielināšanās asins serumā.

Krampju attīstība galvenokārt tika novērota pacientiem ar alumīnija pārslodzi hemodialīzes laikā.

Saikne starp retu transamināžu aktivitātes palielināšanās gadījumu rašanos asins serumā un zāļu Desferal® lietošanu nav noteikta. Zāļu un dzelzs kompleksu izvadīšana caur nierēm var izraisīt urīna sarkanbrūnu krāsojumu.

Ārstēšana ar Desferal® alumīnija pārslodzi var izraisīt hipokalciēmiju un hiperparatireozes paasinājumu.

Ja kāda no instrukcijā minētajām blakusparādībām pasliktinās vai ja novērojat citas blakusparādības, kas nav minētas instrukcijās, pastāstiet par to savam ārstam.

Pārdozēšana:

Simptomi.Nejauša lielas devas ievadīšana vai nejauša IV bolus/ātrā ievadīšana var izraisīt tahikardiju, hipotensiju un kuņģa-zarnu trakta simptomus; akūts īslaicīgs redzes zudums, afāzija, uzbudinājums, galvassāpes, slikta dūša, bradikardija. Ir ziņots arī par akūtu nieru mazspēju un respiratorā distresa sindromu (ja intravenozi lieto ļoti lielas zāļu devas).

Ārstēšana.Nav specifiska antidota. Desferal® lietošana jāpārtrauc un jāveic atbilstoši simptomātiski pasākumi. Desferal® var noņemt ar hemodialīzi.

Mijiedarbība:

Vienlaicīga ārstēšana ar Desferal® un fenotiazīna atvasinājumu prohlorperazīnu var izraisīt pārejošus apziņas traucējumus. Pacientiem ar smagu hronisku dzelzs pārslodzi, kuri tika ārstēti ar Desferal® kombinācijā ar lielām C vitamīna devām (vairāk nekā 500 mg dienā), tika konstatētas sirdsdarbības novirzes. Šie traucējumi bija atgriezeniski pēc C vitamīna pārtraukšanas.

Gallija-67 scintigrammas var tikt izkropļotas sakarā ar ātru gallija-67 izdalīšanos ar urīnu, kas saistīta ar Desferal®. Desferal® ievadīšanu ieteicams pārtraukt 48 stundas pirms scintigrāfijas.

farmaceitiskā mijiedarbība. Zāļu Desferal® šķīdums nav saderīgs ar heparīna šķīdumu injekcijām. Fizioloģisko nātrija hlorīda šķīdumu (0,9%) nedrīkst izmantot kā sausnas šķīdinātāju, bet pēc zāļu Desferal® izšķīdināšanas ūdenī injekcijām tālākai atšķaidīšanai var izmantot fizioloģisko nātrija hlorīda šķīdumu.

Speciālas instrukcijas:

Ātra zāļu intravenoza ievadīšana var izraisīt hipotensiju un šoku (ādas apsārtums, asinsvadu kolapss, tahikardija, nātrene).

Desferal® lietošana lielās devās var izraisīt redzes un dzirdes traucējumus, īpaši personām ar zemu feritīna līmeni serumā. Sensorineurāls kurlums, troksnis ausīs dažreiz rodas, ievērojot dozēšanas režīmu un zāļu devas samazināšanos ar feritīna koncentrācijas samazināšanos (zāles Desferal® vidējās dienas devas attiecība pret feritīna koncentrāciju asins serumā jābūt mazākam par 0,025). Šādiem pacientiem pēc vienas zāļu injekcijas tika novēroti redzes traucējumi. Blakusparādību risks tiek samazināts, lietojot mazas Desferal® devas. Ja rodas redzes vai dzirdes traucējumi, zāļu lietošana nekavējoties jāpārtrauc. Parasti zāļu Desferal® izraisītās izmaiņas, ja tās tiek atklātas savlaicīgi, pēc ārstēšanas pārtraukšanas ir atgriezeniskas. Pēc tam ārstēšanu var atsākt, bet ar mazākām devām un stingri kontrolējot dzirdi un redzi. Pirms Desferal® terapijas uzsākšanas un terapijas laikā ik pēc 3 mēnešiem, īpaši ar pazeminātu feritīna līmeni, pacientiem ir ieteicama oftalmoloģiskā izmeklēšana un audiometrija.

Apmēram puse metālu kompleksu izdalās caur nierēm pacientiem ar dzelzs pārslodzi un normālu nieru darbību. Tādēļ, lietojot zāles pacientiem ar smagu nieru mazspēju, jāievēro piesardzība.

Dzelzs un alumīnija desferrioksamīna kompleksi tiek noņemti ar hemodialīzi. Pacientiem ar nieru mazspēju hemodialīzes laikā var palielināt šo kompleksu izdalīšanos. Pacientiem ar nieru mazspēju, kuri saņem uzturošās hemodialīzes seansus un kuriem ir samazināts feritīna saturs asins serumā, palielinās blakusparādību risks. Lietojot zāles devās virs 60 mg/kg, rodas augšanas aizkavēšanās un kaulu traucējumi (piemēram, metafīzes displāzija), īpaši tiem pacientiem, kuriem terapija sākas pirmajos 3 dzīves gados. Šo blakusparādību risks samazinās, ja devas tiek uzturētas 40 mg/kg vai mazākas. Pediatrijas pacientiem, kuri saņem Desferal®, ieteicams kontrolēt ķermeņa svaru un garumu ik pēc 3 mēnešiem.

Ir pierādījumi, ka pacientiem ar dzelzs pārslodzi Desferal® palielina uzņēmību pret infekcijām, ko izraisa, piemēram, Yersinia enterocolitica un Yersinia pseudotuberculosis. Ja ārstēšanas laikā ar Desferal® tiek novērota ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, ko pavada akūta enterīta/enterokolīta simptomi, difūzas sāpes vēderā vai faringīts, ārstēšana ar Desferal® uz laiku jāpārtrauc, jāveic bakterioloģiskā analīze un jāsāk atbilstoša antibiotiku terapija. nekavējoties. Pēc infekcijas izārstēšanas ārstēšanu ar Desferal® var atsākt.

Ir ziņots par retiem mukormikozes (mukormikozes) gadījumiem, kas dažos gadījumos bija letāli pacientiem, kuri saņēma Desferal® alumīnija un/vai dzelzs pārslodzes dēļ. Ja parādās jebkādas slimības pazīmes, Desferal® lietošana jāpārtrauc, jāveic mikoloģiskie pētījumi un nekavējoties jāsāk atbilstoša ārstēšana. Mukoroze var rasties arī pacientiem, kuri nesaņem Desferal®, kas liecina, ka var būt daži citi faktori, piemēram, hemodialīze, cukura diabēts, skābju un sārmu līdzsvara traucējumi, ļaundabīgas asins slimības, imūnsupresantu lietošana vai pavājināta imunitāte citu faktoru ietekmē. loma šīs infekcijas attīstībā. Dzelzs kompleksu izdalīšanās var izraisīt sarkanbrūnu urīnu. Nepārsniedziet ieteicamās Desferal® devas. Subkutānai ievadīšanai Desferal® šķīdumu nedrīkst lietot koncentrācijā, kas pārsniedz 10%, jo palielinās lokālu reakciju risks. Ja ir iespējama tikai intramuskulāra injekcija, injekcijas atvieglošanai var būt nepieciešams zāļu šķīdums lielākā koncentrācijā.

Sagatavotajam 10% šķīdumam jābūt dzidram un bezkrāsainam (vai viegli dzeltenīgam). Var izmantot tikai skaidrus šķīdumus. Duļķaini vai duļķaini šķīdumi ir jāizmet. Desferal 8 ievadīšanas procedūra jāveic īpaši uzmanīgi.

S / c infūzijām adatu nedrīkst ievietot pārāk tuvu dermai.

Ir pierādījumi par sirdsdarbības traucējumiem, vienlaikus ārstējot ar Desferal® un C vitamīnu lielās devās (vairāk nekā 500 mg dienā) pacientiem ar smagu hronisku dzelzs pārslodzi. Pēc C vitamīna atcelšanas notika sirdsdarbības normalizēšanās.

Ja tiek plānota Desferal® un C vitamīna vienlaicīga lietošana, jāievēro šādi piesardzības pasākumi:

C vitamīnu nedrīkst dot pacientiem ar sirds mazspēju;

Ārstēšanu ar C vitamīnu var sākt tikai regulāras ārstēšanas ar Desferal® pirmā mēneša beigās;

C vitamīnu var parakstīt tikai ar regulāru ārstēšanu ar Desferal®; tā ievadīšanu vislabāk sākt neilgi pēc zāļu Desferal® infūzijas sākuma;

Nepārsniedziet C vitamīna dienas devu 200 mg, sadalot vairākās devās;

Šīs kombinētās terapijas laikā ir vēlama regulāra sirdsdarbības kontrole.

Pirms ārstēšanas uzsākšanas ar Desferal® un ik pēc 3 mēnešiem ārstēšanas laikā ir ieteicama specializēta oftalmoloģiskā izmeklēšana un dzirdes pārbaude, īpaši ar zemu feritīna koncentrāciju serumā. Dzirdes traucējumu risku pacientiem ar talasēmiju var samazināt, ja Desferal® vidējās dienas devas (mg / kg) attiecība pret feritīna koncentrāciju serumā (μg / l) tiek uzturēta zem 0,025.

Pediatrijas praksē ārstēšanas ar Desferal® laikā bērna ķermeņa masa un augums jākontrolē ik pēc 3 mēnešiem.

Pacientiem ar alumīnija encefalopātiju lielu Desferal® devu lietošana var izraisīt neiroloģisko simptomu (krampju) saasināšanos, kas, iespējams, ir saistīta ar strauju alumīnija koncentrācijas palielināšanos asinīs. Desferal® var veicināt ar hemodialīzi saistītas demences rašanos. Tiek ziņots, ka iepriekšēja ārstēšana ar klonazepāmu novērš šo neiroloģisko komplikāciju. Turklāt alumīnija pārpalikuma ārstēšana var izraisīt kalcija līmeņa pazemināšanos serumā un hiperparatireozes saasināšanos.

Ietekme uz spēju vadīt transportu. sk. un kažokādas.:

Pacienti, kuriem Desferal® lietošanas laikā rodas reibonis vai citi centrālās nervu sistēmas traucējumi, tostarp redzes vai dzirdes traucējumi, narkotiku lietošanas laikā nedrīkst vadīt automašīnu un apkalpot mehānismus.

Izlaišanas forma/deva:Liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai 500 mg. Iepakojums: 500 mg zāļu caurspīdīgā, bezkrāsainā I tipa borsilikāta stiklā (Eur.F.), kas noslēgts ar brombutila aizbāzni, ierullēts ar alumīnija vāciņu ar sarkanu noņemamu plastmasas vāciņu (noņemams). 10 pudeles kopā ar lietošanas instrukciju kartona kastītē. Uzglabāšanas nosacījumi:

Temperatūrā, kas nav augstāka par 30°C.

Uzglabāt bērniem nepieejamā vietā.

Labākais pirms datums:

18 mēneši.

Nelietot pēc derīguma termiņa beigām.

Nosacījumi izsniegšanai no aptiekām: Pēc receptes Reģistrācijas numurs: LP-002050 Reģistrācijas datums: 12.04.2013 / 08.08.2016 Derīguma termiņš: Instrukcijas
Farmakoloģiskā grupa

• Detoksikācijas līdzekļi, tostarp pretlīdzekļi

Liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai Desferal (Desferal)

Norādījumi par zāļu lietošanu medicīnā

Farmakoloģiskās iedarbības apraksts

Lietošanas indikācijas

Hronisks dzelzs pārpalikums organismā: transfūzijas hemosideroze, talasēmija, idiopātiska hemohromatoze (ja flebotomija nav iespējama), tardīva ādas porfīrija; akūta saindēšanās ar dzelzi; hronisks alumīnija pārpalikums pacientiem ar nieru slimību, kuriem tiek veikta hemodialīze (ar skeleta sistēmas slimībām un / vai encefalopātiju); kā tests, lai noteiktu dzelzs vai alumīnija pārpalikumu organismā.

Atbrīvošanas forma

liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai 500 mg; flakons (pudele), kaste (kaste) 10;
Savienojums
1 flakons ar liofilizētu pulveri injekcijām satur 500 mg deferoksamīna; iepakojumā 10 gab.

Farmakodinamika

kompleksu veidojošs savienojums. Veido kompleksus galvenokārt ar trīsvērtīgajiem dzelzs un alumīnija joniem; mazākā mērā saista divvērtīgos jonus. Deferoksamīns var saistīt dzelzi, kas ir brīvā formā vai ir daļa no feritīna un hemosiderīna, kā arī saistīt alumīniju audos. Iegūtie savienojumi izdalās ar urīnu, kas izraisa dzelzs un alumīnija patoloģisko nogulšņu samazināšanos audos.

Farmakokinētika

Deferoksamīna mezilāts slikti uzsūcas no kuņģa-zarnu trakta. Pēc parenterālas ievadīšanas deferoksamīns veido sarežģītus savienojumus (helātus) ar metāla joniem, kas pēc tam tiek izvadīti ar urīnu. Tie arī tiek metabolizēti, galvenokārt plazmā. Sarežģītais deferoksamīna savienojums ar dzelzi tiek izvadīts ar urīnu un žulti.

Lietojiet grūtniecības laikā

Kontrindicēts lietošanai grūtniecības pirmajā trimestrī. Lietojot deferoksamīnu zīdīšanas laikā, zīdīšana jāpārtrauc.

Kontrindikācijas lietošanai

I grūtniecības trimestris, paaugstināta jutība pret deferoksamīnu.

Blakus efekti

Redzes un dzirdes traucējumi, lēcu necaurredzamība, kuņģa-zarnu trakta traucējumi, ikru muskuļu krampji, aknu vai nieru darbības traucējumi, trombocitopēnija, sirds un asinsvadu un neiroloģiski traucējumi, alerģiskas ādas reakcijas, lokāls kairinājums injekcijas vietā.

Devas un ievadīšana

Parenterāli. Devu un lietošanas shēmu nosaka individuāli.

Piesardzības pasākumi lietošanai

Pirms uzņemšanas sākuma un tās laikā jāveic oftalmoloģiskie un audioloģiskie pētījumi (attīstoties traucējumiem, ārstēšana tiek atcelta). Smagas nieru mazspējas vai anūrijas gadījumā (pacientiem, kuriem netiek veikta dialīze), IV infūzijas ātrums nedrīkst pārsniegt 15 mg/kg stundā. Pārmērīgs dzelzs daudzums organismā palielina uzņēmību pret infekcijām, ko izraisa Yersinia enterocolitica un Yersinia pseudotuberculosis. Ja šīs infekcijas attīstās ārstēšanas laikā, zāļu lietošana jāpārtrauc, līdz tās izzūd.

Īpašas instrukcijas uzņemšanai

To lieto piesardzīgi pacientiem ar smagu nieru mazspēju, šiem pacientiem hemodialīze var palielināt deferoksamīna dzelzs kompleksa izdalīšanos.
Lietojot lielās devās un/vai ilgstoši ārstējot, ir indicētas regulāras okulista pārbaudes un audiometrija.
Deferoksamīns nesaista dzelzi hemoglobīnā, mioglobīnā, transferīnā un dzelzi saturošajos enzīmos (citohromos, katalāzē, peroksidāzē). Deferoksamīns nav indicēts primārās hemohromatozes ārstēšanai, jo šīs patoloģijas izvēles metode ir flebotomija.
Deferoksamīns var iekrāsot urīnu sarkanbrūnā krāsā.

Uzglabāšanas apstākļi

B saraksts: temperatūrā, kas nav augstāka par 25 °C.

Labākais pirms datums

Pieder ATX klasifikācijai:

** Zāļu ceļvedis ir paredzēts tikai informatīviem nolūkiem. Lai iegūtu papildinformāciju, lūdzu, skatiet ražotāja anotāciju. Nelietojiet pašārstēšanos; Pirms sākat lietot Desferal, jums jākonsultējas ar ārstu. EUROLAB neuzņemas atbildību par portālā ievietotās informācijas izmantošanas radītajām sekām. Jebkāda informācija vietnē neaizstāj ārsta ieteikumus un nevar kalpot par zāļu pozitīvās iedarbības garantiju.

Vai jūs interesē Desferal? Vai vēlaties uzzināt sīkāku informāciju vai nepieciešama medicīniskā pārbaude? Vai arī jums ir nepieciešama pārbaude? Jūs varat rezervēt vizīti pie ārsta- klīnika eirolaboratorija vienmēr jūsu rīcībā! Labākie ārsti jūs izmeklēs, konsultēs, sniegs nepieciešamo palīdzību un noteiks diagnozi. tu arī vari zvaniet ārstam mājās. Klīnika eirolaboratorija atvērts jums visu diennakti.

** Uzmanību! Šajā zāļu lietošanas pamācībā sniegtā informācija ir paredzēta medicīnas profesionāļiem, un to nedrīkst izmantot par pamatu pašārstēšanos. Zāļu Desferal apraksts ir sniegts informatīviem nolūkiem, un tas nav paredzēts ārstēšanas izrakstīšanai bez ārsta līdzdalības. Pacientiem nepieciešama speciālista konsultācija!

Ja jūs interesē kādas citas zāles un zāles, to apraksti un lietošanas instrukcija, informācija par sastāvu un izdalīšanās formu, lietošanas indikācijām un blakusparādībām, lietošanas metodēm, zāļu cenām un pārskatiem, vai jums ir kādi citi jautājumi un ieteikumi - rakstiet mums, mēs noteikti centīsimies jums palīdzēt.

Vārds:

Desferāls

Farmakoloģiskais efekts:

Zāles veido kompleksu savienojumu ar dzelzi. Ievadot organismā, tas palīdz izvadīt dzelzi no dzelzi saturošiem proteīniem (feritīna un hemosiderīna), bet ne no hemoglobīna un dzelzi saturošiem enzīmiem. Tas būtiski neietekmē citu metālu un mikroelementu izolāciju.

Lietošanas indikācijas:

To lieto primārās un sekundārās hemohromatozes (dzelzi saturošu pigmentu vielmaiņas traucējumi), hemosiderozes (tumši dzeltena dzelzi saturoša pigmenta nogulsnēšanās ādā) un akūtas dzelzs saindēšanās gadījumos.

Uzklāšanas metode:

Vidējā sākumdeva 1 g dienā (1-2 injekcijas), uzturošā deva 0,5 g dienā. Parasti to ievada intramuskulāri. Tiek izmantots 10% šķīdums, kuram 1 ampulas (0,5 g) saturu izšķīdina 5 ml sterila ūdens injekcijām. Intravenozi ievada tikai ar pilienu ar ātrumu ne vairāk kā 15 mg / kg stundā, maksimālā deva ir 80 mg / kg. Akūtas saindēšanās ar dzelzi gadījumā tas tiek nozīmēts iekšķīgi un parenterāli (apejot gremošanas traktu). Lai saistītu dzelzi, kas vēl nav uzsūcas no kuņģa-zarnu trakta, ievadiet 5-10 g zāļu, t.i., 10-20 ampulu saturu (izšķīdinātu dzeramajā ūdenī). Uzsūktās dzelzs izvadīšanai ik pēc 3-12 stundām intramuskulāri ievada 1-2 g.Smagos gadījumos 1 g ievada pa pilienam vēnā.

Nevēlamas parādības:

Lietojot zāles, dažos gadījumos var parādīties nātrene un eksantēma (izsitumi uz ādas). Ātra intravenoza ievadīšana var izraisīt kolapsu (asins asinsspiediena pazemināšanos). Ilgstoši lietojot zāles, pirms ārstēšanas un tās laikā ir jāpārbauda acu stāvoklis.

Pirms ārstēšanas un tās laikā ir nepieciešams izpētīt dzelzs izdalīšanos ar urīnu.

Kontrindikācijas:

Grūtniecība.

Zāļu izdalīšanās forma:

Ampulās, kas satur 0,5 g (500 mg) sausa preparāta.

Uzglabāšanas nosacījumi:

Tumšā vietā.

Sinonīmi:

Deferoksamīns, Deferoksamīna metānsulfonāts, Desferāns, Desferekss, Desferīns, DFOM.

Līdzīgas zāles:

Nātrija nitrīts (Natrii nitris) Amilnitrīts (Amyliinitris) Tetacin-kalcijs (Tetacinum-calcium) Etilēndiamīntetraetiķskābes dinātrija sāls (Dinatriiaethylendiamintetraacetas) Cuprenils (Cuprenil)

Cienījamie ārsti!

Ja jums ir pieredze šo zāļu izrakstīšanā saviem pacientiem - dalieties ar rezultātu (atstājiet komentāru)! Vai šīs zāles palīdzēja pacientam, vai ārstēšanas laikā radās blakusparādības? Jūsu pieredze būs interesanta gan jūsu kolēģiem, gan pacientiem.

Cienījamie pacienti!

Ja Jums ir parakstītas šīs zāles un esat saņēmis terapiju, pastāstiet mums, vai tās bija efektīvas (palīdzēja), vai bija kādas blakusparādības, kas jums patika/nepatika. Tūkstošiem cilvēku internetā meklē atsauksmes par dažādām zālēm. Bet tikai daži tos atstāj. Ja jūs personīgi neatstāsit atsauksmi par šo tēmu, pārējiem nebūs ko lasīt.

Liels paldies!

Šajā rakstā varat izlasīt norādījumus par zāļu lietošanu Desferāls. Tiek sniegti vietnes apmeklētāju - šo zāļu patērētāju - atsauksmes, kā arī speciālistu ārstu viedokļi par Desferal lietošanu viņu praksē. Lūdzam aktīvi pievienot savas atsauksmes par zālēm: zāles palīdzēja vai nepalīdzēja atbrīvoties no slimības, kādas komplikācijas un blakusparādības tika novērotas, iespējams, ražotājs nav norādījis anotācijā. Desferāla analogi esošo strukturālo analogu klātbūtnē. Izmantot saindēšanās ar metāliem, pārmērīga dzelzs organismā, porfīrijas ārstēšanai pieaugušajiem, bērniem, kā arī grūtniecības un zīdīšanas laikā.

Desferāls- kompleksu veidojošs savienojums. Veido kompleksus galvenokārt ar trīsvērtīgajiem dzelzs un alumīnija joniem; mazākā mērā saista divvērtīgos jonus. Deferoksamīns (Desferal aktīvā viela) var saistīt dzelzi, kas ir brīvā formā vai ir daļa no feritīna un hemosiderīna, kā arī saistīt alumīniju audos. Iegūtie savienojumi izdalās ar urīnu, kas izraisa dzelzs un alumīnija patoloģisko nogulšņu samazināšanos audos.

Savienojums

Deferoksamīns + palīgvielas.

Farmakokinētika

Deferoksamīna mezilāts slikti uzsūcas no kuņģa-zarnu trakta (GIT). Pēc parenterālas ievadīšanas deferoksamīns veido sarežģītus savienojumus (helātus) ar metāla joniem, kas pēc tam tiek izvadīti ar urīnu. Turklāt tie tiek metabolizēti, galvenokārt plazmā. Sarežģītais deferoksamīna savienojums ar dzelzi tiek izvadīts ar urīnu un žulti.

Indikācijas

• hronisks dzelzs pārpalikums organismā: transfūzijas hemosideroze (pārmērīga hemosiderīna nogulsnēšanās ķermeņa audos), talasēmija (pavājināta hemoglobīna sintēze, hemolīze, hipohromija un neefektīva eritrocitopoēze), idiopātiska hemohromatoze (pavājināta dzelzs metabolisms ar tā uzkrāšanos audos un orgānos). ādas porfīrija (pigmenta metabolisma pārkāpums ar paaugstinātu porfirīnu saturu asinīs un audos un to pastiprinātu izdalīšanos ar urīnu un izkārnījumiem);
• akūta saindēšanās ar dzelzi;
• hronisks alumīnija pārpalikums pacientiem ar nieru slimību, kuriem tiek veikta hemodialīze (ar skeleta sistēmas slimībām un / vai encefalopātiju);
• kā tests, lai noteiktu dzelzs vai alumīnija pārpalikumu organismā.

Atbrīvošanas forma

Liofilizāts injekciju šķīduma pagatavošanai 500 mg (injekcijas ampulās).

Lietošanas instrukcija un dozēšanas režīms

Precīzu devu un ievadīšanas veidu nosaka individuāli, un terapijas laikā deva ir jāpārskata. Lielākajai daļai pacientu dienas deva ir 20-40 mg uz 1 kg ķermeņa svara. Lielākas devas drīkst lietot tikai tad, ja paredzamais ieguvums atsver iespējamo risku, kas saistīts ar nevēlamām blakusparādībām.

Akūtas saindēšanās gadījumā ar dzelzs preparātiem ievada intramuskulāri ar sākumdevu 1 g. Nepieciešamības gadījumā iespējamas atkārtotas injekcijas, savukārt dienas deva nedrīkst pārsniegt 6 g Intravenoza ievadīšana tādās pašās devās (lēna infūzija) tiek lietota tikai nopietna pacienta stāvokļa (kolapsa) gadījumā.

Blakusefekts

• reibonis;
• krampji;
• lietojot lielās devās un/vai ilgstoši ārstējot, var samazināties redzes asums, perifērās un krēslas redzes traucējumi, krāsu uztveres traucējumi, kataraktas attīstība (lēcas apduļķošanās), dzirdes zudums (augstfrekvences diapazonā);
• dispepsijas parādības: grēmas, atraugas, spiediena vai pilnuma sajūta vēderā, rīboņa, caureja;
• aknu darbības traucējumi;
• arteriāla hipotensija (asinsspiediena pazemināšanās);
• kolapss (dzīvībai bīstams stāvoklis, ko raksturo asinsspiediena pazemināšanās un asins piegādes pasliktināšanās dzīvībai svarīgiem orgāniem);
• alerģiskas ādas reakcijas;
• traucēta nieru darbība;
• trombocitopēnija.

Kontrindikācijas

• 1 grūtniecības trimestris;
• paaugstināta jutība pret deferoksamīnu.

Lietojiet grūtniecības un laktācijas laikā

Desferal ir kontrindicēts lietošanai grūtniecības 1. trimestrī. Lietojot deferoksamīnu zīdīšanas laikā, zīdīšana jāpārtrauc.

Lietošana bērniem

Pārmērīgas Desferal devas var izraisīt augšanas aizkavēšanos. Veicot terapiju bērniem līdz 3 gadu vecumam, rūpīgi jāuzrauga viņu augšana.

Lietošana gados vecākiem pacientiem

Gados vecākiem pacientiem jāievada mazākā efektīvā zāļu deva.

Speciālas instrukcijas

Ar piesardzību Desferal lieto pacientiem ar smagu nieru mazspēju, šiem pacientiem hemodialīze var palielināt deferoksamīna-dzelzs kompleksa izdalīšanos.

Lietojot lielās devās un/vai ilgstoši ārstējot, ir indicētas regulāras okulista pārbaudes un audiometrija.

Deferoksamīns nesaista dzelzi hemoglobīnā, mioglobīnā, transferīnā un dzelzi saturošajos enzīmos (citohromos, katalāzē, peroksidāzē). Deferoksamīns nav indicēts primārās hemohromatozes ārstēšanai, jo šīs patoloģijas izvēles metode ir flebotomija.

Desferal var iekrāsot urīnu sarkanbrūnā krāsā.

Ietekme uz spēju vadīt transportlīdzekļus un vadības mehānismus

Pacienti, kuriem Desferal lietošanas laikā rodas reibonis vai citi centrālās nervu sistēmas traucējumi, tostarp redzes vai dzirdes traucējumi, narkotiku lietošanas laikā nedrīkst vadīt automašīnu un apkalpot mehānismus.

zāļu mijiedarbība

Vienlaicīga ārstēšana ar deferoksamīnu un fenotiazīna atvasinājumu prohlorperazīnu var izraisīt pārejošus apziņas traucējumus. Pacientiem ar smagu hronisku dzelzs pārslodzi, kuri saņēma Desferal kombinācijā ar lielām C vitamīna devām (vairāk nekā 500 mg dienā), tika novēroti sirdsdarbības traucējumi. Šie traucējumi bija atgriezeniski pēc C vitamīna pārtraukšanas.

Gallija-67 scintigrammas var būt izkropļotas sakarā ar ātru gallija-67 izdalīšanos ar urīnu, kas saistīta ar Desferal. Ieteicams pārtraukt zāļu lietošanu 48 stundas pirms scintigrāfijas.

Zāļu Desferal šķīdums nav saderīgs ar heparīna šķīdumu injekcijām. Fizioloģisko nātrija hlorīda šķīdumu (0,9%) nedrīkst lietot kā sausnas šķīdinātāju, bet pēc liofilizāta izšķīdināšanas ūdenī injekcijām tālākai atšķaidīšanai var izmantot fizioloģisko nātrija hlorīda šķīdumu.

Desferala analogi

Desferal aktīvajai vielai nav strukturālu analogu.

Zāļu Desferal analogi pēc farmakoloģiskajām grupām (detoksikācijas līdzekļi, ieskaitot antidotus):

• Anexat;
• Antaksons;
• artamīns;
• Acizols;
• Līdzsvars;
• Bianodīns;
• Bridan;
• hemolaktols;
• Hepa-Mertz;
• Glikoneodes;
• Dalisols;
• Jaden;
• Dianils;
• Zorex;
• Jonostigmīns;
• kalcija folināts;
• kalcija folināts;
• karbaktīns;
• karboksīms;
• Carbopect;
• Karbosorbs;
• Cardioxan;
• Kuprenils;
• Lamisplat;
• Larnamīns;
• Levuloze;
• Leikovorīns;
• Lignīns;
• Medetopect;
• Mesna;
• Mukomists;
• MultiBik;
• MultiLac;
• naloksons;
• Naltreksons;
• nātrija tiosulfāts;
• Ornilatekss;
• Ornitīns;
• Ornitsetil;
• Pelixim;
• Povidons;
• polifepāns;
• Sanitizēts;
• sorbeks;
• Trekrezan;
• aktivētā ogle;
• Unitiols;
• Uromiteksāns;
• ferocīns;
• Filtrs;
• Fosrenols;
• cistamīns;
• Exjade;
• Extraneal;
• Enterodes;
• Epilaptons.

Atsauksmes no ģimenes ārsta

Manā praksē bija viens akūtas dzelzs saindēšanās gadījums. Pusaudzis, kurš apzināti lietojis lielu daudzumu dzelzi saturošu tablešu, nodaļā ievietots smagā stāvoklī (stipras sāpes vēderā, pazemināts asinsspiediens, apjukums). Mājās viņam bija atkārtota vemšana un vienreiz šķidri izkārnījumi. Pēc kuņģa skalošanas pacientam tika uzsākta intravenoza Desferal ievadīšana kombinācijā ar citiem standarta pasākumiem. Apmēram 5 stundas pēc infūzijas sākuma parādījās pozitīva dinamika, pacienta stāvoklis pamazām sāka uzlaboties. Viņam nebija nekādu problēmu ar urinēšanu. Lietojot Desferal, blakusparādības nebija.

Ja aktīvajai vielai nav zāļu analogu, varat sekot zemāk esošajām saitēm uz slimībām, ar kurām atbilst attiecīgās zāles, un skatīt pieejamos analogus terapeitiskajam efektam.