GILBERTA SINDROMS
ICD-10 kods
E80.4. Gilberta sindroms.
Žilbēra sindroms ir pigmentāra hepatoze (vienkārša ģimenes holēmija, konstitucionāla hiperbilirubinēmija, idiopātiska nekonjugēta hiperbilirubinēmija, nehemolītiska ģimenes dzelte) ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu, kam raksturīgs mērens intermitējoša nesaistītā (netiešā) bilirubīna satura palielināšanās asinīs. . Sindromu pirmo reizi aprakstīja franču ārsti A.N. Gilberts un P. Lerebulē 1901. gadā
Šī ir visizplatītākā iedzimtas pigmentārās hepatozes forma, kas tiek konstatēta 2-5% iedzīvotāju. Kaukāziešu vidū sindroma izplatība ir 2-5%, mongoloīdu vidū - 3%, negroīdu vidū - 36%. Slimība izpaužas pusaudža gados un ilgst gandrīz visu mūžu. Biežāk tas notiek vīriešiem.
Etioloģija un patoģenēze
Sindromu izraisa gēna mutācija UGT1A1, kas kodē enzīmu uridīna difosfāta glikuroniltransferāzi (UDPGT). Sindroma patoģenēzē ir šādas saites:
Bilirubīna uztveršanas pārkāpums ar hepatocītu asinsvadu pola mikrosomām;
Bilirubīna transportēšanas pārkāpums ar glutationa-8-transferāzes palīdzību, kas piegādā nekonjugētu bilirubīnu hepatocītu mikrosomām;
Mikrosomālā enzīma UDFGT nepilnvērtīgums, ar kura palīdzību tiek veikta bilirubīna konjugācija ar glikuronskābēm un citām skābēm.
Gilberta sindroma gadījumā UDPHT aktivitāte samazinās tikai par 10-30%, salīdzinot ar normu, galvenā nozīme tiek piešķirta hepatocītu bilirubīna uzņemšanas pārkāpumam, kas saistīts ar membrānas caurlaidības anomāliju un defektu. intracelulārais transporta proteīns.
Bilirubīna apmaiņa sastāv no tā transportēšanas asins plazmā, uztveršanas ar aknām, konjugācijas, izdalīšanās ar žulti (6-1. att.).
Cilvēka organismā ik dienas tiek ražots aptuveni 250-300 mg nekonjugētā bilirubīna: 70-80% no šī daudzuma ir ikdienas eritrocītu hemoglobīna sadalīšanās rezultāts; 20-30% veidojas no hema proteīniem kaulu smadzenēs vai aknās. Veselam cilvēkam dienā sadalās aptuveni 1% cirkulējošo eritrocītu.
Bilirubīns, kas veidojās retikuloendotēlija šūnās, ir toksisks savienojums. To sauc par nekonjugētu, netiešu vai brīvu, nesaistītu bilirubīnu (sakarā ar reakcijas specifiku tā noteikšanā), un tas ir ūdenī nešķīstošs. Tāpēc tas atrodas asins plazmā savienojuma veidā ar albumīnu. Albumīna-bilirubīna komplekss novērš bilirubīna iekļūšanu urīnā caur glomerulāro membrānu.
Ar asins plūsmu netiešais bilirubīns nonāk aknās, kur šī bilirubīna forma tiek pārveidota par mazāk toksisku formu - tiešo (saistīto, konjugēto) bilirubīnu. Abas frakcijas veido kopējo bilirubīnu.
Aknās nekonjugēts bilirubīns tiek atdalīts no albumīna hepato-mikrovillu līmenī.
Rīsi. 6-1. Bilirubīna apmaiņa un konjugācija
cytes, to uztveršana ar intrahepatisku proteīnu. Bilirubīna konjugāciju ar mono- un diglukuronīdu (konjugētā bilirubīna) veidošanos nodrošina UDFGT.
Bilirubīna izdalīšanās žultī ir pigmenta metabolisma pēdējais posms, un tas notiek caur hepatocītu citoplazmas membrānām.
Žultī konjugētais bilirubīns veido makromolekulāru kompleksu ar holesterīnu, fosfolipīdiem un žults sāļiem. Tālāk ar žulti tas nonāk divpadsmitpirkstu zarnā un tievajās zarnās, kur tiek pārveidots par urobilinogēnu, kura daļa uzsūcas caur zarnu sieniņām, iekļūst vārtu vēnā un ar asinsriti tiek pārnesta uz aknām (enterohepātiskā cirkulācija), kur tas ir pilnībā iznīcināts.
Galvenais urobilinogēna daudzums no tievās zarnas nonāk resnajā zarnā, kur baktēriju iedarbībā tas pārvēršas par sterkobilinogēnu un izdalās ar izkārnījumiem. Sterkobilinogēna un sterkobilīna daudzums fekālijās svārstās no 47 līdz 276 mg dienā atkarībā no ķermeņa svara un dzimuma.
Mazāk nekā 2% bilirubīna izdalās ar urīnu urobilīna veidā.
Klīniskā aina
Viegla dzelte, ieskaitot sklēras dzelti, ir galvenais slimības simptoms. Dažos gadījumos nokrāsojas āda (6-2. att., a), īpaši pēdas, plaukstas, nasolabiālais trīsstūris, paduses.
Rīsi. 6-2. Gilberta sindroms: a - pacients ir skaistumkonkursa dalībnieks; b - ultraskaņa: bez izmaiņām; c - aknu makropreparācija ar lipofuscīna uzkrāšanos
Pacienti jāaplūko dienasgaismā. Elektriskā apgaismojumā ādas krāsa ir izkropļota un to var nepareizi interpretēt.
Ādas un redzamo gļotādu dzeltenums kļūst skaidri redzams, kad bilirubīna līmenis asins serumā sasniedz 43-50 µmol/l un vairāk.
Dzelte un hiperbilirubinēmija ir intermitējošas, tāpēc šie simptomi reti ir pastāvīgi. Stress (piemēram, eksāmenu laikā vai ar lielu fizisko piepūli, ko izraisa smagumu celšana) veicina dzeltes parādīšanos un palielinātu sklera dzelti. Simptomu pastiprināšanos veicina dažādas operācijas, saaukstēšanās, nepareizs uzturs, badošanās, alkoholisko dzērienu dzeršana un noteikta veida medikamenti. Kopējais bilirubīna līmenis Gilberta sindromā svārstās no 21 līdz 51 µmol/l un periodiski palielinās līdz 85-140 µmol/l.
Pusē gadījumu tiek novērotas dispepsijas sūdzības: meteorisms, izkārnījumu traucējumi, slikta dūša, atraugas, apetītes trūkums. Dzeltes rašanos var pavadīt diskomforts aknās un vājums.
Sindroms ir saistīts ar saistaudu displāziju (īpaši bieži sastopama Marfana un Ehlers-Danlos sindromu veida gadījumā).
Diagnostika
Slimības diagnostika ietver pārbaudi.
Seruma bilirubīna tests, kas palielinās ar badošanos. Pacients 2 dienas saņem pārtiku, kuras enerģētiskā vērtība nepārsniedz 400 kcal/dienā. Bilirubīna līmeni asins serumā nosaka tukšā dūšā un pēc 48 stundām Tests ir pozitīvs, ja tā paaugstināšanās ir
50-100%.
Tests ar fenobarbitālu- Fenobarbitāla lietošanas laikā samazinās bilirubīna līmenis konjugēto aknu enzīmu indukcijas dēļ.
Tests ar nikotīnskābi- zāļu intravenoza ievadīšana izraisa bilirubīna līmeņa paaugstināšanos eritrocītu osmotiskās rezistences samazināšanās dēļ.
Sterkobilīna izkārnījumu testa rezultāts parasti ir negatīvs.
Aknu testi, jo īpaši ASAT, ALAT, sārmainās fosfatāzes utt. līmenis, parasti ir normas robežās vai nedaudz paaugstināti. Var palielināties kopējais olbaltumvielu daudzums un disproteinēmija; protrombīna laiks - normas robežās. B, C, D hepatīta vīrusu marķieri nav.
Molekulārā diagnostika ietver UDFGT gēna DNS analīzi.
Ar vēdera dobuma orgānu ultraskaņas palīdzību tiek noteikts aknu parenhīmas izmērs un stāvoklis (6-2. att., b); izmērs, forma, sieniņu biezums, iespējamie akmeņi žultspūslī un žultsvados.
Ja ir indikācijas izslēgt hronisku hepatītu (CH), aknu cirozi, tiek veikta aknu perkutāna punkcijas biopsija ar biopsijas morfoloģisko novērtējumu.
Patomorfoloģija
Morfoloģiskās izmaiņas aknās raksturo hepatocītu taukainā deģenerācija un dzeltenbrūna lipofuscīna pigmenta uzkrāšanās tajos, biežāk daivu centrā gar žults kapilāriem (6.-2. att., c).
Diferenciāldiagnoze
Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar visu veidu hiperbilirubinēmiju (6-1. tabula), hemolītisko anēmiju, iedzimtu aknu cirozi un hepatītu, žultsvadu vai tievās zarnas atrēziju utt.
6-1 tabula. Iedzimtas hepatozes diferenciāldiagnoze
Ārstēšana
Pacientiem, kā likums, nav nepieciešama īpaša ārstēšana, jo Gilberta sindroms nav slimība, bet gan individuāla, ģenētiski noteikta ķermeņa iezīme. Galvenā nozīme ir mācību, darba, atpūtas, uztura režīma ievērošanai.
Alkoholiskie dzērieni un trekni ēdieni ir ļoti nevēlami, nav ieteicama fiziska pārslodze (profesionāls sports), insolācija, gari pārtraukumi starp ēdienreizēm, šķidruma ierobežošana.
Terapijas un Gilberta sindroma paasinājumu profilakses sastāvdaļas:
Diētas terapija;
Provocējošu faktoru izslēgšana (infekcijas, fiziskais un garīgais stress, hepatotoksisku zāļu un alkohola lietošana);
Kontrindikācija saules iedarbībai.
Dzeltes epizode var izzust pati bez medikamentiem.
Ja bilirubīna līmenis sasniedz 50 μmol / l un tam ir slikta veselība, ir iespējams lietot fenobarbitālu īsā kursā (1,5-2,0 mg / kg vai 30-200 mg / dienā 2 devās 2-4 nedēļas). ). Fenobarbitāls (lumināls *) ir daļa no tādām zālēm kā Corvalol *, Barboval *, Valocordin *, tāpēc dažreiz viņi dod priekšroku šo zāļu lietošanai (20-30-40 pilieni 3 reizes dienā 1 nedēļu),
lai gan šādas ārstēšanas efekts tiek novērots tikai nelielai daļai pacientu. Hepatocītu monooksidāzes sistēmas enzīmu induktori papildus fenobarbitālam ir ziksorīns (flumecinols *), kas tiek nozīmēts pusaudžiem devā 0,4-0,6 g (4-6 kapsulas) 1 reizi nedēļā vai 0,1 g 3 reizes dienā. 2-4 nedēļu laikā. Šo zāļu ietekmē samazinās bilirubīna līmenis asinīs, izzūd dispepsijas simptomi, bet ārstēšanas gaitā rodas letarģija, miegainība, ataksija. Šādos gadījumos šīs zāles tiek izrakstītas minimālās devās pirms gulētiešanas, kas ļauj tos lietot ilgu laiku.
Sakarā ar to, ka ievērojamai daļai pacientu novēro holecistīta un holelitiāzes attīstību, ieteicams lietot choleretic augu infūzijas, periodiski vadīt caurules no sorbīta (ksilīts), Karlovi Vari sāls utt. Tiek parādīti hepatoprotektori: ursodeoksiholisks. skābes preparāti (ursosan *, ursofalk *), fosfolipīdi (Essentiale*), silibinīns (karsils*), piena dadžu augļu ekstrakts (legalon 70*), lauka artišoka lapu ekstrakts (chophytol*), liv 52*; choleretics: cholagol *, cholenzim *, allohol *, berberine *, holosas *; vitamīnu terapija, īpaši B vitamīni.
Konjugētā bilirubīna noņemšana ir iespējama ar pastiprinātas diurēzes palīdzību, izmantojot aktivēto ogli, kas adsorbē bilirubīnu zarnās.
Termiskā fizioterapija aknu zonā ir kontrindicēta.
Izmantojot fototerapiju, tiek panākta audos fiksētā bilirubīna iznīcināšana, tādējādi atbrīvojot perifēros receptorus, kas var saistīt jaunas bilirubīna daļas, novēršot tā iekļūšanu caur asins-smadzeņu barjeru.
Profilakse
Profilakse ietver darba, uztura, atpūtas režīma ievērošanu. Jāizvairās no ievērojamas fiziskas slodzes, šķidruma ierobežošanas, badošanās un hiperinsolācijas. Alkoholisko dzērienu, hepatotoksisku zāļu lietošana ir nepieņemama.
Gilberta sindroms nav iemesls atteikt vakcināciju.
Hronisku infekcijas perēkļu sanitārija un esošās žults ceļu patoloģijas ārstēšana ir obligāta.
Prognoze
Prognoze ir labvēlīga. Hiperbilirubinēmija saglabājas visu mūžu, bet to nepavada progresējošas izmaiņas aknās un palielināta mirstība. Apdrošinot dzīvību, šādi cilvēki tiek iekļauti parastā riska grupā. Ārstēšanas laikā ar fenobarbitālu bilirubīna līmenis samazinās līdz normālām vērtībām. Varbūt iekaisuma attīstība žults ceļā, holelitiāze, psihosomatiski traucējumi.
Bērnu ar šo sindromu vecākiem pirms nākamās grūtniecības plānošanas jākonsultējas ar ģenētiku.
Līdzīgi jārīkojas, ja pāra, kurš plāno bērnus, radiniekiem tiek diagnosticēts šis sindroms.
TAUKĀS AKNAS
ICD-10 kods
K76.0. Aknu taukainā deģenerācija.
Hepatoze (aknu steatoze, bezalkoholiskais steatohepatīts) ir aknu slimību grupa, kuras pamatā ir vielmaiņas traucējumi hepatocītos un distrofisku izmaiņu attīstība aknu šūnās, bet iekaisuma nav vai tas ir viegls.
Pēdējos gados ir novērots ievērojams aknu tauku deģenerācijas biežuma pieaugums, kas galvenokārt saistīts ar aptaukošanās izplatības pieaugumu. Pacientiem, kuriem tika veikta aknu biopsija, Rietumvalstīs tiek konstatēti aptuveni 7-9% hepatozes gadījumu un Japānā - 1-2% gadījumu.
Etioloģija un patoģenēze
Par slimības cēloņiem tiek uzskatīta aptaukošanās, cukura diabēts, dislipidēmija, straujš svara zudums, olbaltumvielu trūkums uzturā, iedzimti taukskābju β-oksidācijas defekti, α-1-antitripsīna deficīts, toksisku vielu iedarbība. aknas, tostarp alkohols uc Hepatoze var būt gan kā patstāvīga slimība, gan kā citu slimību izpausme.
Pārmērīgu tauku uzkrāšanos aknu audos (hepatocītos un Ito šūnās) var izraisīt pirmais trieciens(6-3. att., a, d) - piesātināts ar lipīdiem, vienkāršiem ogļhidrātiem un augstu kaloriju saturu pārtikā:
Brīvo taukskābju plūsmas palielināšana aknās;
Brīvo taukskābju β-oksidācijas ātruma samazināšanās aknu mitohondrijās;
Taukskābju sintēzes palielināšana aknu mitohondrijās;
Ļoti zema blīvuma lipoproteīnu sintēzes vai sekrēcijas samazināšanās un to sastāvā esošo triglicerīdu eksports.
Diētas pārkāpuma rezultāts ir insulīna rezistence un taukainas aknas.
Otrā ietekme(sk. 6-3. att., d) nozīmē lipīdu izvadīšanas no aknām pārkāpumu, kas notiek, samazinoties to apstrādē iesaistīto vielu daudzumam (olbaltumvielām, lipotropiskiem faktoriem). No taukiem tiek traucēta fosfolipīdu, β-lipoproteīnu, lecitīna veidošanās. Patoģenēzē svarīgi ir audzēja nekrozes faktors-α, endotoksīns un imūnfaktori. Tiek pieņemts, ka neatkarīgi no steatozes cēloņiem iekaisuma-nekrotiskās izmaiņas aknās balstās uz universāliem mehānismiem. Tā kā brīvās taukskābes ir ļoti reaktīvi savienojumi, tās kalpo kā substrāts lipīdu peroksidācijai. Izveidotie brīvie radikāļi izraisa lipīdu, membrānu proteīnu komponentu, aknu receptoru u.c. iznīcināšanu, izraisot turpmākas izmaiņas aknās.
Klasifikācija
Ir pigmentētas un taukainas hepatozes. Visbiežāk termins "hepatoze" nozīmē tauku hepatozi (steatozi), jo pigmenta hepatoze ir daudz retāk sastopama un tiek aplūkota atsevišķi (skatīt "Reti sindromi"), izņemot Gilberta sindromu.
Klīniskā aina un diagnoze
Agrīnā stadijā simptomi ir minimāli. Parasti slimības gaita ir latenta, tiek novērota tikai aknu transamināžu aktivitātes palielināšanās un hepatomegālija. Daudziem pacientiem aknu darbības traucējumi tiek atklāti nejauši citu slimību pārbaudes laikā. Aknās ir minimāla vai vidēji izteikta iekaisuma aktivitāte, ko nosaka asins seruma bioķīmiski pētījumi. Tomēr bez ārstēšanas var novērot pāreju uz aknu cirozi, pakāpeniski palielinās aknu mazspējas parādības.
Taukaino hepatozi ultraskaņas diagnostikas ārsti bieži konstatē, pamatojoties uz raksturīgām pazīmēm: vienmērīgu aknu palielināšanos, difūzu to ehogenitātes palielināšanos (dažreiz izteiktu), saglabājot tās viendabīgumu, lai gan procesam progresējot, raksturīga aknu granularitāte. parādās parenhīma, kas liecina par steatohepatīta un hepatīta attīstības sākumu (6.-3.b att.).
Patomorfoloģija
Saskaņā ar morfoloģiskiem pētījumiem steatohepatīts ir pārmērīga triglicerīdu uzkrāšanās aknās, ko pavada šūnu membrānu un citu hepatocītu organellu bojājumi, iekaisuma process, fibroze līdz aknu cirozei (6.-3. att., c).
Rīsi. 6-3. Aknu funkcijas un slimības: a - aknu līdzdalība lipīdu metabolismā; b - ultraskaņa: hepatomegālija un palielināta aknu ehogenitāte; c - makropreparāts: aknu steatoze; d - aknu patoloģijas veidošanās stadija
Ārstēšana
Diētas terapija ir pastāvīga un droša taukainu aknu slimību ārstēšana.
Lai normalizētu taukskābju oksidēšanos mitohondrijās, uzlabotu triglicerīdu transportēšanu no aknām, samazinātu lipīdu peroksidācijas procesus, tiek nozīmētas zāles, kas uzlabo lipīdu metabolismu - hepatoprotektori, B 12 vitamīns, folijskābe, tioktīnskābe (liposkābe). *) utt.
Profilakse
Primārās profilakses pamatā ir veselīgs dzīvesveids un veselīgs uzturs (6.-4. att.). Ieteicama pietiekama fiziskā aktivitāte.
Rīsi. 6-4. Uztura piramīda taukainām aknām
Dispansijas novērošana ir aprakstīta tālāk (skatīt "Hroniskā hepatīta profilakse").
Prognoze
Izslēdzot izraisošos faktorus un savlaicīgu ārstēšanu, ir iespējama atveseļošanās, tomēr hepatoze var pārveidoties par hronisku hepatītu un cirozi (sk. 6.-3. att., d).
HRONISKS HEPATĪTS
ICD-10 kods
K73. hronisks hepatīts.
Hronisks hepatīts ir slimību grupa, ko pavada difūza iekaisuma procesa attīstība aknās, kas ilgst vairāk nekā 6 mēnešus, ko apstiprina bioķīmiskie parametri, aknu morfoloģiskā pētījuma rezultāti, kā arī specifiski marķieri asins serumā. .
CG izplatība nav precīzi noteikta lielā dzēsto un asimptomātisko formu skaita un populācijas pētījumu trūkuma dēļ. Hronisks vīrusu hepatīts (CVH), ko izraisa B hepatīta noturība (29,2%), C (33,3%), hronisks B+C hepatīts (16,7%), retāk B+D (4,1%), D+G (nē) vairāk nekā 2%). 16,7% gadījumu tiek konstatēts nezināmas etioloģijas hepatīts.
Klasifikācija
Mūsdienu hepatīta klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-2. Ņemot vērā etioloģiju, izšķir šādus hepatīta veidus.
. Specifisks vīrusu hepatīts. Galvenās šāda hepatīta formas ir A, B un C hepatīts. Pasaulē D hepatīts ir retāk sastopams. E hepatīts joprojām ir liela problēma jaunattīstības valstīs. Ir aprakstīti arī citi hepatīta vīrusi (G, TTV u.c.), taču to klīniskā nozīme ir zema.
. Nespecifisks vīrusu hepatīts izraisa vīrusu grupa, kas var ietekmēt gan aknas, gan citus orgānus. Piemēram, infekciozais mononukleozes vīruss (Epšteina-Barra vīruss) selektīvi inficē retikuloendoteliālās sistēmas šūnas (klīniski izpaužas kā tonsilīts, hipersplenisms, hepatīts utt.). Adenovīruss izraisa faringokonjunktīvas drudzi, akūtu pneimoniju, hepatītu. Herpes simplex vīruss ir AIDS definējoša infekcija.
Hepatīts - etioloģiski neatkarīgas slimības izpausme(ar leptospirozi, pseidotuberkulozi).
Hepatīts, kas saistīts ar narkotiku lietošanu - toksisks-alerģisks un medicīniskais hepatīts. Alkoholiskais hepatīts ir kombinēts bojājums ar acetaldehīdu un kādu citu faktoru.
. Nespecifisks reaktīvs hepatīts- aknu šūnu reakcija uz blakus esošo orgānu patoloģiju: aizkuņģa dziedzeris, žultspūšļa, divpadsmitpirkstu zarnas. Reaktīvs hepatīts attīstās pacientiem ar hronisku pankreatītu, divpadsmitpirkstu zarnas čūlu.
Starp hroniska hepatīta autoimūnas formas Ir identificēti 3 slimību veidi (sk. 6-2. tabulu).
Rinda reta aknu slimība var būt hroniska persistējoša hepatīta klīniskās un histoloģiskas pazīmes:
Primārā biliārā ciroze;
Vilsona-Konovalova slimība;
Primārais sklerozējošais holangīts;
α-1-antitripsīna deficīts.
Fibrozes stadija tiek noteikta, pamatojoties uz aknu biopsijas paraugu patomorfoloģisko izpēti (6-3. tabula), aptuveni saskaņā ar ultraskaņas datiem (6-4. tabula).
6-2 tabula. Hroniskā hepatīta klasifikācija (Starptautiskā ekspertu grupa, Losandželosa, 1994)
* To nosaka, pamatojoties uz aknu audu histoloģiskās izmeklēšanas rezultātiem un aptuveni - atbilstoši ALAT un ASAT aktivitātes pakāpei (1,5-2 normas - minimālas, 2-5 normas - zemas, 5-10 normas - vidēji smagas, virs 10 normām – izteikti). ** Noteikts, pamatojoties uz aknu morfoloģisko pētījumu un aptuveni - pēc ultraskaņas.
6-3 tabula. Hepatīta histoloģiskās aktivitātes indekss punktos (Knodell R.. J. et al., 1994)
Piezīme: 1-3 punkti - hroniska hepatīta minimālā aktivitātes pakāpe; 4-8 - hronisks vidēja smaguma hepatīts; 9-12 punkti - vidēji hronisks hepatīts; 13-18 punkti - smags hronisks hepatīts.
6-4 tabula. Ultraskaņas kritēriji aknu fibrozes stadijām hroniska hepatīta gadījumā bērniem
Jaukts hepatīts tiek noteikta kā galvenā diagnoze 2 vai vairāku veidu vīrusu vienlaicīgas replikācijas klātbūtnē. Replicējot vienu un integrējot otru, tiek konstatēts galvenais hepatīts un pavadošais hepatīts.
Hronisks vīrusu hepatīts
ICD-10 kodi
B18. Hronisks vīrusu hepatīts.
818.0. Hronisks vīrusu B hepatīts ar D aģentu.
818.1. Hronisks vīrusu B hepatīts bez D aģenta.
818.2. Vīrusu hepatīts C ir hronisks.
818.8. Vīrusu hepatīts hronisks citi.
818.9. Vīrusu hepatīts, hronisks, neprecizēts. Vairāk nekā 70% hroniska hepatīta gadījumu izraisa hepatotropie vīrusi B, C un D. Visā pasaulē ar B hepatīta vīrusu ir inficēti 350–400 miljoni cilvēku, un katru gadu no B hepatīta vīrusa (HBV) mirst aptuveni 1 miljons cilvēku. ar infekciju saistītas slimības. HBV infekcijas izplatība dažādās valstīs svārstās no 0,1 līdz 20%. Pārejas risks no akūtas HBV infekcijas uz hronisku samazinās līdz ar vecumu: ar perinatālo infekciju tas sasniedz 90%, ar infekciju 1-5 gadu vecumā - 25-35%, un ar pieaugušo infekciju - mazāk nekā 10%.
Etioloģija un patoģenēze
B un C hepatīta veidošanās mehānisms, diagnostika ir parādīta attēlā. 6-5. Vīrusu B hepatīts (8 galvenie genotipi - A-H) ir atrodams asinīs un citos bioloģiskajos šķidrumos (sēklā, siekalās, nazofaringijas gļotās), pārnēsājot četros galvenajos veidos:
seksuāls;
Perinatāls (no mātes bērnam pirmsdzemdību periodā un dzemdībās);
Parenterāli (caur asinīm);
Horizontāli (ar ciešu kontaktu mājsaimniecībā vai caur inficētiem kopējiem priekšmetiem; galvenokārt novērota agrā bērnībā).
Bērniem galvenais vīrushepatīta B pārnešanas ceļš ir perinatāls. Ja grūtniece ir vīrushepatīta B nēsātāja (un turklāt HBeAg pozitīva), jaundzimušā inficēšanās iespējamība ar vīrusa nēsāšanas attīstību ir 90%. Kā pieaugušie 25% no šiem bērniem mirst no hroniskas aknu mazspējas vai aknu vēža. Lai gan HBsAg, HBeAg un HBV DNS ir atrodami mātes pienā, barošanas veids neietekmē HBV pārnešanas risku. Citi B hepatīta infekcijas riska faktori ir:
Asins un/vai to sastāvdaļu pārliešana;
Zāļu injekcijas, tetovējumi, pīrsingi un citas invazīvas ādas procedūras;
Neaizsargāts dzimumakts, īpaši anālais un maksts dzimumakts;
Orgānu transplantācija;
Darbs medicīnas iestādēs;
Hemodialīze.
Reģionos ar zemu HBV infekcijas endēmiskumu vislielākā saslimstība ir pusaudžiem un jauniešiem. Biežākie vīrushepatīta B pārnešanas ceļi šajās grupās ir seksuāli un parenterāli (ar nedrošu zāļu injekcijām, jo īpaši vienreizējās lietošanas šļirču atkārtotu izmantošanu).
Tiek uzskatīts, ka hronisks B hepatīts(CHB) ir primāra hroniska slimība vai slimība, kas rodas pēc akūtas infekcijas izdzēstas vai subklīniskas formas.
CHB fāzes:
Sākotnējā vai imūnā tolerance;
Imūnās atbildes reakcija (replikatīva), kas rodas ar izteiktu klīnisko un laboratorisko aktivitāti;
Integratīvs;
HBsAg pārvadāšana.
B hepatīta DNS vīruss (HBV DNS) pats par sevi neizraisa citolīzi. Hepatocītu bojājumi ir saistīti ar imūnreakcijām, kas rodas, reaģējot uz cirkulējošiem vīrusu un aknu antigēniem. Vīrusa replikācijas 2.fāzē izpaužas vīrusa antigēni: HBsAg (virsmas), HBcAg (kodola), HBeAg (6.-5.att., a), imūnreakcija ir izteiktāka, kas izraisa masīvu aknu parenhīmas nekrozi un. turpmāka vīrusa mutācija.
B hepatīta vīrusa replikācija iespējama arī ārpus aknām – kaulu smadzeņu, mononukleāro šūnu, vairogdziedzera un siekalu dziedzeru šūnās, kas izraisa slimības ekstrahepatiskas izpausmes.
Pārraides ceļi hronisks C hepatīts(CHC) ir līdzīgi tiem, kas ir CHB. Atšķirībā no vīrushepatīta B, C hepatīta RNS vīrusam ir tieša hepatotoksiska iedarbība. Tā rezultātā vīrusa replikācija un noturība organismā ir saistīta ar hepatīta aktivitāti un progresēšanu. Interesanti, ka vīrushepatīts C spēj bloķēt tā skarto šūnu apoptozi (ieprogrammētu nāvi), lai ilgstoši paliktu cilvēka organismā. Apoptoze ir normāls process, kas atbrīvo ķermeni no "nolietotām" vai slimām šūnām. Vīrusa C hepatīta genomā kodētais proteīns, kas pazīstams ar nosaukumu NS5A, bloķē kālija kanālu atvēršanos aknu šūnās, pasargājot to “patvērumus” no dabiskās nāves un tādējādi ilgstoši uzkavējoties cilvēka organismā. Vīrusu hepatīta C dzīves cikls ir parādīts attēlā. 6-5, dz.
Rīsi. 6-5. Hronisks C un B hepatīts: a - C un B hepatīta diagnostika un B hepatīta seroloģisko marķieru dinamika; b - C hepatīta vīrusa dzīves cikls
Patogēns hronisks D hepatīts(HGO) - RNS saturoša daļiņa, kuras ārējo apvalku attēlo HBsAg. Daļiņas centrā atrodas D hepatīta vīrusa antigēns. Delta vīruss aknu šūnās spēj vairoties tikai vīrushepatīta B klātbūtnē, jo tā olbaltumvielas tiek izmantotas, lai izietu no delta vīrusa daļiņas šūnas. Slimība attīstās vienlaikus ar vīrushepatītu B pēc ko-vai superinfekcijas veida.
Klīniskā aina
Hroniska hepatīta klīniskā aina ir viegla un nespecifiska. Asimptomātisks kurss tiek novērots 25% pacientu. Hroniska hepatīta veidošanās biežāk notiek akūta hepatīta iznākumā, kas notiek netipisku (izdzēstu, anikterisku, subklīnisku) formu veidā un ārkārtīgi reti akūta hepatīta izpausmēs (ikteriskās) formās. Akūtā hepatīta fāze un hroniskas slimības formas klīnisko simptomu parādīšanās ir atdalītas ar 5 gadiem vai ilgāk.
CG klīniskās izpausmes ir atkarīgas no bērna vecuma infekcijas brīdī, morfoloģiskās izpausmes smaguma pakāpes.
izmaiņas aknās, infekcijas procesa fāzes (replikācija, integrācija), premorbid fons. Bērni, atšķirībā no pieaugušajiem, holestātiskais variants CG ir reti; holestāzes klātbūtnē ir jāizslēdz iedzimta intrahepatisko vai ekstrahepatisko kanālu patoloģija, α-1-antitripsīna deficīts, cistiskā fibroze. Galvenie slimības sindromi ir norādīti tabulā. 6-5.
6-5 tabula. Galvenie hroniskā vīrusu hepatīta sindromi
ekstrahepatiskas izpausmes, kas saistīti ar vīrusa ekstrahepatisku replikāciju, ir vairāk raksturīgi CHC, var izpausties kā atkārtots dermatīts, hemorāģisks vaskulīts, glomerulonefrīts, artropātija, tireoidīts, Šegrena sindroms, pankreatopātijas. Extrahepatiskas izpausmes bieži attīstās pubertātes vecumā, meitenēm ir raksturīga endokrīno traucējumu attīstība, zēniem attīstās glomerulonefrīts un citas slimības.
Ekstrahepatiskās izpausmes ietver asinsvadu izmaiņas (6-6. tabula; 6-6. att.). Bērniem tie ir daudz retāk sastopami, to klātbūtne prasa paplašinātu aknu darbības pētījumu.
6-6 tabula. Asinsvadu ekstrahepatiskas izpausmes hroniska hepatīta gadījumā
Rīsi. 6-6. Asinsvadu ekstrahepatiskas izpausmes hroniska hepatīta gadījumā: a - telangiektāzija; b - kapilīts; c - palmu eritēma
Diagnostika
specifiskas metodes. Ar enzīmu imūnsorbcijas testu (ELISA) palīdzību tiek noteikti galvenie CG marķieri, izmantojot polimerāzes ķēdes reakciju (PCR) - DNS vai RNS vīrusu (6-7. tabula; 6-5. att., a).
6-7 tabula. Hroniska B un C hepatīta marķiera diagnoze
Seroloģiskie marķieri vīrusu B hepatītu izmanto, lai noteiktu slimības diagnozi un stadiju.
Antigēni tika parādīti iepriekš (sk. 6.-5. att., a). Antivielas pret vīrusa virsmas antigēnu (anti-HBsAg) parādās asinīs pēc 3-6 mēnešiem un saglabājas daudzus gadus vai, iespējams, visu mūžu. To noteikšana norāda uz iepriekšēju infekciju vai iepriekšēju vakcināciju.
Kodolantigēns (HBcAg) parasti necirkulē asinīs, bet antivielas pret to parādās slimības sākuma stadijā, to titrs ātri sasniedz maksimumu, un pēc tam pamazām samazinās (bet pilnībā neizzūd). Vispirms parādās IgM klases antivielas (anti-HBcAg IgM), tad parādās IgG. Slimības sākumā asinīs uz īsu brīdi parādās antigēns E (HBeAg), ko pavada antivielu veidošanās pret to (anti-HBe).
Hronisku CHB infekciju raksturo HBsAg un anti-HBcAg IgG klātbūtne asinīs.
Ar CHC papildus virēmijai (HCV RNS) tiek noteiktas IgM un IgG klases antivielas. Ārpus paasinājuma CHC RNS un anti-HCV IgM netiek atklāti, bet saglabājas IgG klases antivielas (skatīt 6.-7. tabulu).
Uz nespecifiskas metodes ietver bioķīmiskos, imunoloģiskos testus un instrumentālos pētījumus.
Bioķīmiskie testi nesniedz informāciju par slimības etioloģiju, bet atspoguļo aknu bojājuma raksturu un tā darbības stāvokli. Tie ietver:
Aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanās: ar hronisku hepatītu ALAT palielināšanās ir izteiktāka nekā AST, kas saistīta ar atšķirīgu enzīmu lokalizāciju (ALAT - citoplazmā, AST - mitohondrijās), cirozes gadījumā, gluži pretēji. , ASAT aktivitāte dominē pār ALAT aktivitāti; ko raksturo arī tādu enzīmu kā laktāta dehidrogenāze, γ-glutamiltranspeptidāze, palielināšanās,
AP;
Tauku un pigmenta metabolisma pārkāpums: bilirubīna, kopējā holesterīna, β-lipoproteīnu, sārmainās fosfatāzes aktivitātes, 5-nukleotidāzes tiešās frakcijas palielināšanās;
Aknu proteīnu sintētiskās funkcijas pārkāpums: kopējā olbaltumvielu daudzuma samazināšanās, timola testa palielināšanās, sublimāta testa samazināšanās, protrombīna līmeņa pazemināšanās, pastāvīga disproteinēmija globulīna frakciju, īpaši γ-, palielināšanās dēļ. globulīni un albumīna līmeņa pazemināšanās.
Bioķīmiskie sindromi, kas atspoguļo aknu darbības traucējumus, ir parādīti 1. nodaļā (sk. 1.-8. tabulu, olbaltumvielu frakciju izmaiņas - 1.-16. att., b).
imunoloģiskie testi. Raksturojas ar T-supresoru līmeņa pazemināšanos, seruma imūnglobulīnu līmeņa paaugstināšanos.
Instrumentālās metodes. Aknu ultraskaņa ir obligāta hroniska hepatīta izpētes metode, jo tā ļauj vizualizēt aknas, noteikt to lielumu, identificēt aknu cirozi un portāla hipertensiju. Pat ar asimptomātisku slimības gaitu, izmantojot šo metodi, ir iespējams noteikt aknu palielināšanos, parenhīmas ehogenitātes izmaiņas. Var izmantot reohepatogrāfiju, punkciju aknu biopsiju.
Līdz šim aknu biopsija ir zelta standarts aknu slimību diagnosticēšanai (6.-7. att., a). Biopsijas laikā, izmantojot īpašu adatu, tiek iegūts aknu gabals ar diametru aptuveni 1 mm. Procedūra tiek veikta vietējā vai vispārējā anestēzijā un ultraskaņas kontrolē, jo ir nepieciešams kontrolēt adatas gaitu, kas padara manipulāciju drošu.
CG aktivitātes pakāpi visbiežāk novērtē, izmantojot daļēji kvantitatīvu histoloģiskās aktivitātes indeksu, kas pazīstams arī kā Knodell sistēma, kas definēts punktos (sk. 6.-3. tabulu). Aknu biopsijas (audu parauga) histoloģija ļauj izlemt par pretvīrusu terapijas nepieciešamību un taktiku.
Patomorfoloģija
Veicot aknu biopsijas paraugu morfoloģisko izmeklēšanu jau pirmajos dzīves mēnešos bērnam ar primāro KG tiek konstatētas iekaisuma pazīmes, kas saglabājas daudzus gadus, kā arī progresējoša fibroze ar aknu cirozes veidošanos.
Rīsi. 6-7. Hroniska hepatīta diagnostika: a - biopsijas tehnika; histoloģiskais attēls: b - CHB (krāsošana ar hematoksilineozīnu; χ 400); c — CHC (x 400).
CHB raksturo nekroze (6.-7. att., b); patognomoniska pazīme CHC ir hepatocītu kodolu, tā saukto necaurspīdīgo stiklveida hepatocītu, vakuolizācija, kā arī to pakāpeniskā nekroze (6.-7. att., c).
Diferenciāldiagnoze
Ārstēšana
AT replikācijas fāze (paasinājums) parāda hospitalizāciju specializētā nodaļā, gultas režīmu, stingru diētas terapiju.
Pamatterapija ietver tikšanos pretvīrusu zāles. Indikācijas tās iecelšanai:
Aktīva hepatīta replikācijas marķieru klātbūtne;
ALAT līmenis ir vairāk nekā 2-3 reizes augstāks nekā parasti;
Holestāzes trūkums un aknu cirozes pazīmes ar dekompensāciju;
Smagu vienlaicīgu slimību neesamība dekompensācijas stadijā;
Autoimūno slimību neesamība, imūndeficīts, jaukts hepatīts.
Interferona induktori kam raksturīga zema toksicitāte un blakusparādību neesamība, atšķirībā no interferona preparātiem, pateicoties to lietošanai, ir iespējams būtiski palielināt paredzamo dzīves ilgumu bērniem un pieaugušajiem (6.-8.att.).
Rīsi. 6-8. Hronisks hepatīts (kurss un ārstēšana): a - pretvīrusu ārstēšana bērniem un pieaugušajiem ar hronisku vīrusu hepatītu B un C un nodzīvotajiem dzīves gadiem; b - B hepatīta dabiska gaita
Interferona preparāti kontrindicēts pie psihozes, epidēmijas sindroma, smagas neitro- un trombocitopēnijas, autoimūnām slimībām (AIH, tireoidīts u.c.), dekompensētas aknu cirozes un nieru slimībām, sirds patoloģijām dekompensācijas stadijā.
Interferons-a-2b (reaferons*, roferons*, neiroferons*) - liofilizāts suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai - tiek izrakstīts 30 minūtes pirms ēšanas, saturam pievieno 1-2 ml atdzesēta vārīta ūdens. flakonu pirms lietošanas. Zāles ievada injekciju veidā CHB devā 5 miljoni SV / m 2, CHC - 3 miljoni SV / m 2 ķermeņa virsmas trīs reizes nedēļā (1 reizi ar 72 stundu intervālu) s / c vai / m. Aprēķināto interferona devu sākotnēji ievada 3 mēnešus. Pēc šī perioda tiek veikts kontroles pētījums (vīrusa RNS vai DNS, aktivitāte). Ja nav skaidras šo rādītāju pozitīvas dinamikas (RNS, vīrusa DNS izzušana no asinīm, ALAT samazināšanās), labāk ir pārtraukt ārstēšanu saskaņā ar šo shēmu vai pāriet uz kombinēto terapiju. Bet, ja ir ALAT aktivitātes samazināšanās, RNS, vīrusa DNS koncentrācijas pazemināšanās asinīs, ārstēšanu pēc izvēlētās shēmas turpina vēl 3 mēnešus, kam seko kontrole.
laboratorijas pētījumi. Ar pozitīvu CHC dinamiku ārstēšana joprojām tiek turpināta 3 mēnešus, lai nostiprinātu ārstēšanas rezultātus. Tādējādi CHB ārstēšanas kurss ir 6 mēneši, CHC - 9-12 mēneši.
Pediatrijas praksē tiek izmantots viferons (α-interferona kombinācija ar membrānas stabilizatoriem), kas ir pieejams taisnās zarnas svecītēs. Devas bērniem: līdz 3 gadiem - 1 miljons SV, vecāki par 3 gadiem - 2 miljoni SV 2 reizes dienā ar 12 stundu intervālu 3 reizes nedēļā. Pacientiem, kuri tiek ārstēti saskaņā ar protokola programmu, izmantojot viferonu, ārstēšanas efektivitāte tiek novērtēta saskaņā ar iepriekš minētajiem principiem. Ja kontroles pētījuma laikā 3 mēnešus pēc terapijas sākuma šai pacientu kategorijai nav pozitīvas ietekmes, tad viferonu var aizstāt ar reaferon*, roferon*.
α-interferona induktors meglumīna akridona acetāts (cikloferons*) tiek ievadīts hroniska hepatīta gadījumā 6-10 mg/kg dienā, 10 injekcijas dienā, pēc tam 3 reizes nedēļā 3 mēnešus kompleksās terapijas veidā.
Pretvīrusu zāles tilorons (amiksīns) tiek parakstīts bērniem, kas vecāki par 7 gadiem, tabletēs pa 0,125 iekšķīgi pēc ēšanas, pirmās 2 dienas dienā, pēc tam 125 mg katru otro dienu - 20 tabletes, pēc tam 125 mg vienu reizi nedēļā 10-20 nedēļas. . CHA ārstēšanas kurss ir 2-3 nedēļas, CHB - 3-4 nedēļas.
CHB gadījumā uz vīrusa replikācijas fona ieteicams lietot pretvīrusu ķīmijterapijas līdzekli lamivudīnu (Zeffix, Epivir*) šķīdumā iekšķīgai lietošanai un tabletēs. To ievada 3 mg / kg dienā bērniem no 3 mēnešu vecuma, bet ne vairāk kā 100 mg iekšķīgi 1 reizi dienā 9-12 mēnešu kursā. Pusaudžiem (16 gadus veciem un vecākiem) iekšķīgi neatkarīgi no ēdienreizes tiek parakstītas tabletes pa 100 mg 1 reizi dienā.
Kopumā interferona terapija ir efektīva 40% pacientu ar CHB un 35% pacientu ar CHC, bet 10-30% pacientu pēc ārstēšanas beigām ir iespējami slimības recidīvi.
Smagas CG formas gadījumā izrakstīt glikokortikoīdi: prednizolons vai metilprednizolons tabletēs pa 0,001; 0,0025 un 0,005 mg, 1-2 mg / kg dienā, sadalot 2 devās, neņemot vērā dienas ritmu. Pēc remisijas sasniegšanas devu samazina par 5-10 mg līdz balstdevai 0,3-0,6 mg/kg dienā: 10-15 mg/dienā prednizolona vai 8-12 mg/dienā metilprednizolona.
Ārstēšanas efektivitātes kritēriji:
. bioķīmiskā - visinformatīvākā ir ALAT līmeņa noteikšana, un ārstēšanas laikā ALAT aktivitāte jānosaka visa kursa laikā un vēl 6 mēnešus pēc izņemšanas, un pēc tam ik pēc 3-6 mēnešiem 3 gadus;
Viroloģiskais - vīrusa RNS, DNS noteikšana, izmantojot PCR;
Histoloģiskie ir visinformatīvākie, lai novērtētu ārstēšanas efektivitāti, taču praksē tie ne vienmēr ir realizējami, īpaši pediatrijā.
Bioķīmiskā remisijaārstēšanas beigās ietver fermentu līmeņa normalizēšanu tūlīt pēc terapijas kursa beigām; pilnīga remisija- ASAT un ALAT līmeņa normalizēšana un RNS, vīrusa DNS izzušana tūlīt pēc ārstēšanas; stabila bioķīmiskā remisija- uzturēt normālu transamināžu līmeni 6 mēnešus vai ilgāk pēc terapijas pārtraukšanas; stabila pilnīga remisija- uzturēt normālu ASAT un ALAT līmeni un vīrusa RNS un DNS neesamību 6 mēnešus pēc ārstēšanas.
Ja tiek sasniegta stabila pilnīga remisija, ieteicams turpināt pacienta uzraudzību vismaz 2 gadus ar biežumu 1 reizi sešos mēnešos. Remisijas fāzē (CVH integrācijas fāzē) pretvīrusu terapija parasti netiek veikta, ārstēšana sastāv no uztura organizēšanas, režīma, probiotiku, enzīmu, augu izcelsmes līdzekļu, caurejas līdzekļu savienošanas atbilstoši indikācijām, lai novērstu kuņģa-zarnu trakta disfunkciju un zarnu autointoksikāciju.
Pavadošā terapija- Šī ir simptomātiska un patoģenētiska ārstēšana.
Lai apturētu holestāzi, ursodeoksiholskābes preparātus (ursosan *, urdox *, ursofalk *) lieto monoterapijā hepatīta nereplikācijas fāzē, replikācijas fāzē - kombinācijā ar interferoniem līdz 6-12 mēnešiem, 10 mg. / kg vienu reizi dienā pirms gulētiešanas.
Hepatoprotektorus, kuriem ir spēja aizsargāt hepatocītus, izraksta kursos līdz 1,5-2 mēnešiem. Atkārtots kurss - pēc 3-6 mēnešiem pēc indikācijām.
Artišoka lapu ekstrakts (chofitols *) ir augu izcelsmes līdzeklis, kam ir hepatoprotektīva un holerētiska iedarbība. Hofitol * ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes vai 1/4 tējk. šķīdums iekšķīgai lietošanai 3 reizes dienā pirms ēšanas, pusaudžiem - 2-3 tabletes vai 0,5-1 tējk. risinājums 3 reizes dienā, kurss - 10-20 dienas. Šķīdums intramuskulārai vai intravenozai lēnai ievadīšanai - 100 mg (1 ampula) 8-15 dienas; vidējās devas var ievērojami palielināt, īpaši ārstējot slimnīcā.
Hepatoprotektors "Liv 52 *" ir augu izcelsmes bioloģiski aktīvo vielu komplekss; tas ir paredzēts bērniem, kas vecāki par 6 gadiem, 1-2 tabletes 2-3 reizes dienā, pusaudžiem - 2-3 tabletes 2-3 reizes dienā.
Ademetionīns (Heptral *) ir hepatoprotektors, kam ir holerētisks un holekinētisks, kā arī daži antidepresanti. Bērni tiek izrakstīti piesardzīgi iekšpusē, in / m, in / in. Intensīvajā terapijā in
pirmās 2-3 ārstēšanas nedēļas - 400-800 mg / dienā in / in lēni vai / m; pulveris tiek izšķīdināts tikai speciālajā piegādātajā šķīdinātājā (L-lizīna šķīdumā). Uzturošai terapijai - 800-1600 mg / dienā iekšā starp ēdienreizēm, nesakošļājot, vēlams no rīta.
Profilakse
Galvenajiem profilakses pasākumiem jābūt vērstiem uz inficēšanās ar hepatīta vīrusiem novēršanu, tāpēc nepieciešama agrīna pacientu ar izdzēstām slimības formām atklāšana un adekvāta ārstēšana. HBsAg nesējiem ir nepieciešama regulāra (vismaz reizi 6 mēnešos) bioķīmisko un virusoloģisko parametru kontrole, lai novērstu vīrusa aktivāciju un replikāciju.
Vakcinācijai pret B hepatītu tiek izmantotas rekombinantās vakcīnas: Biovak B *, Engerix B *, Euvax B *, Shanvak-B * utt. RD jaundzimušajiem un bērniem līdz 10 gadu vecumam - 10 mikrogrami (0, 5 ml suspensijas), bērniem, kas vecāki par 10 gadiem - 20 mikrogrami (1 ml suspensijas).
Jaundzimušajiem, kuru mātes ir B hepatīta nēsātājas, B hepatīta imūnglobulīnu ieteicams ievadīt vienlaikus ar vakcīnu, un zāles jāievada dažādās vietās. Saskaņā ar Krievijas Federācijā spēkā esošajiem noteikumiem šīs kategorijas bērnu vakcinācija tiek veikta četras reizes saskaņā ar shēmu: 0 (dzimšanas dienā) -1 - 2-12 dzīves mēneši. Pret B hepatītu pusaudži vecumā no 11 līdz 13 gadiem jāvakcinē saskaņā ar to pašu shēmu.
Plaši vakcinē medicīnas darbiniekus un personas, kurām ir B hepatīta infekcijas risks.Vakcinācijas rezultātā pakāpeniski samazinās Krievijas Federācijas iedzīvotāju inficēšanās līmenis ar B hepatīta vīrusu.
Vakcīna pret C hepatītu vēl nav izstrādāta, tāpēc C hepatīta profilakse ir balstīta uz visu parenterālās (ieskaitot transfūzijas) infekcijas iespēju nomākšanu.
Klīniskā uzraudzība ir aprakstīta tālāk.
Prognoze
Pilnīgas atveseļošanās iespēja ir maza. Ar hronisku B hepatītu ilgstoši saglabājas izraisošais vīruss, iespējams, kombinācijā ar aktīvu patoloģisku procesu. Vidēji pēc 30 gadiem 30% pacientu ar hronisku aktīvu B hepatītu attīstās aknu ciroze. 5 gadu laikā aptuveni katram ceturtajam pacientam ar B hepatīta cirozi attīstīsies aknu dekompensācija, bet vēl 5-10% pacientu – aknu vēzis (sk. 6.-8. att.). Bez ārstēšanas aptuveni 15% pacientu ar cirozi mirst 5 gadu laikā. 1-1,5% gadījumu veidojas ciroze, bet atlikušajos 89% HBsAg pārvadāšanas gadījumā notiek ilgstoša remisija. Ar ΧΓD prognoze ir nelabvēlīga: 20-25% gadījumu process pāriet uz aknu cirozi; atbrīvošanās no patogēna nenotiek. CHC plūst lēni, maigi, daudzus gadus nepārtraucot virēmiju, periodiski palielinot transamināžu aktivitāti un ar izteiktu tendenci uz fibrozi. Procesam progresējot, attīstās aknu ciroze un hepatocelulārā karcinoma.
AUTOIMŪNAS HEPATĪTS
ICD-10 kods
K75.4. autoimūns hepatīts.
AIH ir progresējošs nezināmas etioloģijas hepatocelulārs aknu iekaisums, ko raksturo periportāla hepatīta klātbūtne, bieža saistība ar citām autoimūnām slimībām, imūnglobulīnu koncentrācijas palielināšanās (hipergammaglobulinēmija) un autoantivielu klātbūtne asinīs.
Tāpat kā citas autoimūnas slimības, AIH biežāk sastopamas sievietēm, un kopējais sastopamības biežums ir aptuveni 15-20 gadījumi uz 100 000 iedzīvotāju. Bērnībā AIH īpatsvars hronisko hepatītu vidū svārstās no 1,2 līdz 8,6%, novērots 6-10 gadu vecumā. Meiteņu un zēnu attiecība ir 3-7:1.
Etioloģija un patoģenēze
AIH attīstības patoģenētiskais mehānisms ir balstīts uz iedzimtu HLA membrānas receptoru defektu. Pacientiem ir defekts T-supresoru darbībā, kas saistīti ar HLA haplotipu, kā rezultātā B-limfocīti nekontrolē sintēzi IgG klases antivielas, kas iznīcina normālu hepatocītu membrānas, un attīstās patoloģiskas imūnreakcijas pret viņu pašu hepatocītiem. Bieži vien procesā tiek iesaistītas ne tikai aknas, bet arī lieli ārējās un iekšējās sekrēcijas dziedzeri, tostarp aizkuņģa dziedzeris, vairogdziedzeris un siekalu dziedzeri. Par galveno faktoru AIH patoģenēzē tiek uzskatīta ģenētiskā predispozīcija (imūnreaktivitāte pret pašantigēniem), kas gan pati par sevi nav pietiekama. Tiek uzskatīts, ka procesa īstenošanai ir nepieciešami trigeri (trigeri), starp kuriem tiek ņemti vērā vīrusi (Epšteina-Barra, masalas, A un C hepatīts) un dažas zāles (piemēram, interferona zāles) un nelabvēlīgi vides faktori.
Rīsi. 6-9. AIH patoģenēze
AIH patoģenēze ir parādīta attēlā. 6-9. Šķiet, ka hepatocītu bojājuma efektora mehānisms ir vairāk saistīts ar autoantivielu reakciju uz aknām specifiskiem hepatocītu antigēniem, nevis ar tiešu T-šūnu citotoksicitāti.
Klasifikācija
Pašlaik ir 3 AIH veidi:
- 1. veids- klasiskā versija, tā veido 90% no visiem slimības gadījumiem. Noteikt antivielas pret gludo muskuļu šūnām (Gludo muskuļu antiviela- SMA) un kodolantigēni (specifiski aknām
vāvere - Antinukleārās antivielas- ANA) ar titru vairāk nekā 1:80 pusaudžiem un vairāk nekā 1:20 bērniem;
-2. veids- veido aptuveni 3-4% no visiem AIH gadījumiem, lielākā daļa pacientu ir bērni vecumā no 2 līdz 14 gadiem. Noteikt antivielas pret aknu un nieru mikrosomām (Aknu nieru mikrosomas- LKM-1);
-3. veids- ko raksturo antivielu klātbūtne pret šķīstošo aknu antigēnu (šķīstošais aknu antigēns- SLA) un hepato-aizkuņģa dziedzera antigēnu (LP).
Dažas AIG funkcijas, ņemot vērā veidus, ir parādītas tabulā. 6-8.
6-8 tabula.AIH veidu klasifikācija un pazīmes
Klīniskā aina
Slimību 50-65% gadījumu raksturo pēkšņa simptomu parādīšanās, kas ir līdzīgi vīrusu hepatīta simptomiem. Dažos gadījumos tas sākas pakāpeniski un izpaužas kā paaugstināts nogurums, anoreksija un dzelte. Citi simptomi ir drudzis, artralģija, vitiligo (pigmentācijas traucējumi, kam raksturīgs melanīna pigmenta zudums ādas plankumos) un deguna asiņošana. Aknas izvirzās no zem piekrastes velves malas par 3-5 cm un sabiezē, ir splenomegālija, vēdera izmērs ir palielināts (6.-10. att., a). Parasti tiek konstatētas hroniskas aknu patoloģijas ekstrahepatiskas pazīmes: zirnekļa vēnas, telangiektāzijas, palmu eritēma. Dažiem pacientiem ir Kušingoīda izskats: pūtītes, hirsutisms un rozā strijas uz augšstilbiem un vēdera; 67% tiek diagnosticētas citas autoimūnas slimības: Hašimoto tireoidīts, reimatoīdais artrīts u.c.
Diagnostika
Diagnoze balstās uz citolīzes, holestāzes, hipergammaglobulinēmijas sindromu noteikšanu, IgG koncentrācijas palielināšanos, hipoproteinēmiju, strauju ESR palielināšanos, un to apstiprina autoantivielu noteikšana pret hepatocītiem.
raksturīgs hipersplenisma sindroms, tās pazīmes:
Splenomegālija;
Pancitopēnija (visu asins šūnu skaita samazināšanās): anēmija, leikopēnija, neitropēnija, limfopēnija, trombocitopēnija (ar asu smaguma pakāpi parādās asiņošanas sindroms);
Kaulu smadzeņu kompensējošā hiperplāzija.
Diagnostikā bezierunu nozīme ir instrumentālajām pētījumu metodēm (skenēšana, aknu biopsija u.c.).
Patomorfoloģija
Morfoloģiskās izmaiņas aknās AIH ir raksturīgas, bet nespecifiskas. CG, kā likums, pārvēršas par multilobulāru aknu cirozi (6.-10. att., b); ko raksturo augsta aktivitātes pakāpe: periportāls
nekroze, portoportāla vai centroportāla tiltu nekroze, retāk - portāla vai lobulārais hepatīts, pārsvarā limfocītu infiltrācija ar lielu plazmas šūnu skaitu, rozešu veidošanās (6.-10. att., c).
Rīsi. 6-10. AIH: a - bērns ar aknu cirozes iznākumu; b - makropreparāts: makronodulāra ciroze; c - mikropreparāts: histoloģiskais attēls (krāsošana ar hematoksilīna-eozīnu; χ 400)
Diferenciāldiagnoze
Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar CHB, holecistītu, Vilsona-Konovalova slimību, zāļu izraisītu hepatītu, α-1-antitripsīna deficītu utt.
Atšķiriet noteiktu un iespējamo AIH. Pirmo variantu raksturo iepriekš minēto rādītāju klātbūtne, tostarp autoantivielu titru palielināšanās. Turklāt asins serumā nav vīrusu marķieru, nav žultsvadu bojājumu, vara nogulsnēšanās aknu audos, nav indikāciju asins pārliešanai un hepatotoksisku zāļu lietošanai.
Iespējamais AIH variants ir pamatots, ja pašreizējie simptomi liecina par AIH, bet ar tiem nepietiek, lai noteiktu diagnozi.
Ārstēšana
Pamats ir imūnsupresīva terapija. Piešķirt prednizolonu, azatioprīnu vai to kombinācijas, kas ļauj sasniegt klīnisku, bioķīmisko un histoloģisko remisiju 65% pacientu 3 gadu laikā. Ārstēšana tiek turpināta vismaz 2 gadus, līdz tiek sasniegta remisija atbilstoši visiem kritērijiem.
Prednizolons tiek parakstīts devā 2 mg / kg (maksimālā deva - 60 mg / dienā), pakāpeniski samazinot par 5-10 mg ik pēc 2 nedēļām, ik nedēļu uzraugot bioķīmiskos parametrus. Ja transamināžu līmenis netiek normalizēts, azitioprīnu papildus izraksta sākotnējā devā 0,5 mg/kg (maksimālā deva ir 2 mg/kg).
Gadu pēc remisijas sākuma imūnsupresīvo terapiju vēlams atcelt, bet tikai pēc kontrolpunktūras aknu biopsijas. Morfoloģiskā izmeklēšana norāda uz iekaisuma izmaiņu neesamību vai minimālu aktivitāti.
Ar glikokortikoīdu terapijas neefektivitāti perorālai lietošanai no pirmā dzīves gada tiek izmantots ciklosporīns (sandimum neoral *), kas izdalās 100 mg 50 ml šķīdumā flakonā, kapsulās pa 10, 25, 50 un 100 mg,
izrakstīt zāles devā 2-6 mg / kg dienā (ne vairāk kā 15 mg / m 2 nedēļā). Ciklofosfamīdu (ciklofosfamīdu *) ordinē intravenozi devā 10-12 mg / kg 1 reizi 2 nedēļās, pēc tam tabletēs pa 0,05 g, 15 mg / kg 1 reizi 3-4 nedēļās, kursa deva nav lielāka par 200 mg/kg.
5-14% pacientu novēro primāro rezistenci pret ārstēšanu. Tie galvenokārt ir pakļauti konsultācijām aknu transplantācijas centros.
Profilakse
Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārā sastāv no agrīnas diagnostikas, pacientu ambulances novērošanas (aprakstīts zemāk) un ilgstošas imūnsupresīvas terapijas.
Prognoze
Slimība bez ārstēšanas nepārtraukti progresē un tai nav spontānas remisijas - veidojas aknu ciroze. 1. tipa AIH gadījumā glikokortikoīdi biežāk ir efektīvi, un prognoze ir salīdzinoši labvēlīga: daudzos gadījumos var sasniegt ilgstošu klīnisku remisiju. 2. tipa AIH gadījumā slimība parasti strauji progresē līdz cirozei. 3. tips ir klīniski vāji definēts, un tā gaita nav pētīta.
Ar imūnsupresīvās terapijas neefektivitāti pacientiem tiek parādīta aknu transplantācija, pēc kuras 5 gadu dzīvildze ir vairāk nekā 90%.
zāļu izraisīts hepatīts
ICD-10 kods
K71. zāļu izraisīts hepatīts.
Zāļu izraisīts hepatīts ir toksisks aknu bojājums, tostarp idiosinkrātiska (neparedzama) un toksiska (paredzama) zāļu izraisīta aknu slimība, kas saistīta ar hepatotoksisku zāļu un toksisku vielu uzņemšanu.
Etioloģija un patoģenēze
Aknām ir svarīga loma ksenobiotiku (svešvielu) metabolismā. Fermentu grupa, kas atrodas aknu endoplazmatiskajā retikulumā, pazīstama kā citohroms P450, ir vissvarīgākā aknu metabolisma enzīmu grupa. Citohroms P450 absorbē aptuveni 90% toksisko un medicīnisko produktu.
Bieži vien aknas kļūst par to kaitīgās ietekmes mērķi. Ir tiešie un netiešie aknu bojājumu veidi.
Tiešs aknu bojājuma veids ir atkarīgs no zāļu devas un ir saistīts ar pašu zāļu iedarbību uz aknu šūnām un to organellām. Zāles ar obligātu no devas atkarīgu hepatotoksisku iedarbību ietver paracetamolu un antimetabolītus, kas izraisa hepatocītu nekrozi. Tiešos aknu bojājumus var izraisīt arī tetraciklīns, merkaptopurīns, azatioprīns, androgēni, estrogēni u.c.
Netiešs aknu bojājuma veids, nav atkarīgs no zāļu devas, novērots, lietojot nitrofurānus, rifampicīnu, diazepāmu, meprobamātu uc Šis veids atspoguļo bērna ķermeņa individuālo reakciju kā paaugstinātas jutības pret zālēm izpausmi.
Aknas tiek iesaistītas dažādu ksenobiotiku metabolismā, izmantojot biotransformācijas procesus, kas ir sadalīti divās fāzēs.
. Pirmā fāze- oksidatīvās reakcijas, kas notiek, piedaloties citohromiem P450. Šajā fāzē var veidoties aktīvi metabolīti, no kuriem dažiem ir hepatotoksiskas īpašības.
. Otrā fāze kura laikā notiek iepriekš izveidoto metabolītu konjugācija ar glutationu, sulfātu vai glikuronīdu, kā rezultātā veidojas netoksiski hidrofili savienojumi, kas izdalās no aknām asinīs vai žultī.
Īpašu vietu toksisko aknu bojājumu vidū ieņem medicīniskais vai zāļu izraisītais hepatīts. To veidošanās notiek biežāk nekontrolētas zāļu lietošanas rezultātā (6.-11. att., a). Gandrīz jebkuras zāles var izraisīt aknu bojājumus un dažāda smaguma hepatīta attīstību.
Toksīnus var nosacīti iedalīt mājsaimniecības un rūpnieciskajos. Tiek izdalītas organiskās ražošanas indes (tetrahlorīds, hlorētais naftalīns, trinitrotoluols, trihloretilēns u.c.), metāli un metaloīdi (varš, berilijs, arsēns, fosfors), insekticīdi (dihlordifeniltrihloretāns - DDT, karbofoss u.c.).
Rīsi. 6-11. Zāļu izraisīts hepatīts: a - zāļu izraisīta hepatīta veidošanās ar hepatocītu nekrozi; b - zāļu izraisīta hepatīta histoloģiskais attēls pēc akūtas leikēmijas ārstēšanas (hematoksilīna-eozīna traips; χ 400)
Īpaši smagas hepatocītu bojājumu formas attīstās, saindējoties ar tādām vielām kā paracetamols, bālo krupju inde, baltais fosfors, tetrahlorogleklis un visas rūpnieciskās indes.
Klīniskā aina
Tipiski aknu bojājumu veidi ar zāļu hepatotoksisku iedarbību ir parādīti tabulā.
6-9.
6-9 tabula. Visbiežāk sastopamā hepatotoksiskā zāļu iedarbība
Zāļu reakcijas var būt pārejošas, hCG tiek novērots reti. Aknu funkcionālie testi var normalizēties dažu nedēļu laikā (līdz 2 mēnešiem) pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas, bet holestātiskā hepatīta gadījumā šis periods var palielināties līdz 6 mēnešiem. Dzelte vienmēr norāda uz smagākiem aknu bojājumiem, iespējams, akūtas aknu mazspējas attīstību.
Diagnostika
Zāļu izraisītu aknu bojājumu diagnozes pamatā ir rūpīgi apkopota anamnēze par lietotajām, izrakstītajām vai pašārstēšanās zālēm. Parasti laika intervāls starp zāļu lietošanu un slimības sākšanos ir no 4 dienām līdz 8 nedēļām.
Biopsija var būt indicēta, ja ir aizdomas par esošu aknu slimību vai ja pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas nav normalizējusies asins ķīmiskā vērtība (aknu funkcionālie testi).
Patomorfoloģija
Tiek novērota aknu staru diskompleksācija, smaga hepatocītu proteīna (granulu un balonu) distrofija, hepatocītu kodolu polimorfisms, distrofiskas un nekrobiotiskas izmaiņas hepatocītu kodolos (6.-11. att., b).
Diferenciāldiagnoze
Veicot aknu mazspējas, dzeltes diferenciāldiagnozi, jāņem vērā zāļu toksiskās iedarbības iespēja. Ir jāizslēdz citi cēloņi: vīrusu hepatīts, žults ceļu slimības utt. Retos gadījumos ir nepieciešams veikt diferenciāldiagnozi ar iedzimtām vielmaiņas slimībām, kas var izraisīt aknu bojājumus, I tipa glikogenozi (Girkes slimību),
III tips (Cori slimība), IV tips (Andersena slimība), VI tips (Viņas slimība). Šīs slimības rodas sakarā ar pārmērīgu glikogēna uzkrāšanos aknu šūnās. Hronisks zāļu ģenēzes aknu bojājums arī ir jānošķir no lipidozes: Gošē slimība (pamatojoties uz slāpekli saturošu cerebrozīdu uzkrāšanos retikulohistiocītiskajās šūnās) un Nīmana-Pika slimība (ko izraisa fosfolipīdu, galvenokārt sfingomielīna šūnās, uzkrāšanās). retikuloendoteliālā sistēma). Ir nepieciešams arī izslēgt galakto- un fruktozēmiju.
Ārstēšana
Obligāts un galvenais ārstēšanas nosacījums ir pilnīga hepatotoksisku zāļu lietošanas noraidīšana.
Augstas kaloritātes (90-100 kcal / kg dienā) diēta, kas bagāta ar olbaltumvielām (2 g / kg dienā) un ogļhidrātiem, palīdz atjaunot aknu funkcionālo stāvokli. Terapeitiskos nolūkos ieteicami esenciālie fosfolipīdi, kuriem ir membrānu stabilizējoša un hepatoprotektīva iedarbība, kā arī lipīdu peroksidācijas procesu inhibitori. Tiek nozīmēta arī tioktskābe
lota (liposkābe *, lipamīds *), kas samazina zāļu toksisko iedarbību antioksidanta iedarbības dēļ; bērni vecāki par 12 gadiem - flavonoīds silibinīns (karsil *) 5 mg/kg 3 dalītās devās (tabletes nekošļāt, lietot pēc ēšanas, uzdzerot lielu daudzumu ūdens).
Prognoze
Prognoze ir atkarīga no tā, cik ātri tiek pārtraukta zāļu lietošana, kas izraisīja aknu bojājumus. Parasti klīniskās izpausmes un bioķīmisko parametru izmaiņas normalizējas dažu dienu, retāk nedēļu laikā.
Prognoze vienmēr ir nopietna, ja veidojas priekšstats par hronisku aknu bojājumu ar hepatocelulāru mazspēju.
Hroniska hepatīta profilakse
Primārā profilakse nav izstrādāta, sekundārā ir bērnu ar akūtu vīrusu hepatītu agrīna atpazīšana un adekvāta ārstēšana.
Plašā vakcinācijas ieviešana pret A un B hepatītu atrisinās ne tikai akūta, bet arī hroniska hepatīta problēmu.
AKNU CIROZE
ICD-10 kodi
K71.7. Toksisks aknu bojājums ar fibrozi un aknu cirozi.
K74. Kriptogēna aknu fibroze un ciroze. K74.3. Primārā biliārā ciroze. K74.4. Sekundārā aknu ciroze. K74.5. Žults ciroze, neprecizēta. K74.6. Cita veida un neprecizēta aknu ciroze. P78.3. Ciroze ir iedzimta.
Aknu ciroze ir hroniska progresējoša slimība, kurai raksturīga aknu parenhīmas distrofija un nekroze, ko pavada tās mezglu atjaunošanās, saistaudu difūza proliferācija. Tā ir dažādu aknu un citu orgānu slimību vēlīnā stadija, kurā tiek traucēta aknu struktūra, un aknu funkcijas netiek pilnībā pildītas, kā rezultātā rodas aknu mazspēja.
Aknu ciroze ir jānošķir no tās fibrozes. Fibroze - saistaudu fokāla proliferācija dažādos aknu bojājumos: abscesos, infiltrātos, granulomas utt.
Ekonomiski attīstītajās valstīs ar aknu cirozi slimo 1% iedzīvotāju, tas ir viens no 6 galvenajiem nāves cēloņiem pacientiem vecumā no 35 līdz 60 gadiem. Katru gadu pasaulē mirst 40 miljoni cilvēku no vīrusu aknu cirozes un hepatocelulārās karcinomas, kas attīstās uz B hepatīta vīrusa pārnēsāšanas fona. Biežāk to novēro vīriešiem, attiecība ar sieviešu dzimumu ir 3: 1.
Žultsceļu atrēzija ir viens no biežākajiem biliārās cirozes cēloņiem zīdaiņiem, un tā sastopamība ir 1 no 10 000–30 000 jaundzimušajiem.
Etioloģija un patoģenēze
Daudzas aknu un citu orgānu slimības, ilgstoša medikamentu lietošana (sk. 6-11, a, 6-12, a) u.c. noved pie aknu cirozes. Turklāt cirozes veidošanā svarīgas ir arī citas slimības:
Primārā biliārā ciroze;
Iedzimti vielmaiņas traucējumi (hemohromatoze, hepatolentikulāra deģenerācija, galaktoēmija, α-1-antitripsīna deficīts utt.);
Venozās aizplūšanas no aknām pārkāpums (Buda-Chiari sindroms, vēnu okluzīva slimība, smaga labā kambara sirds mazspēja) utt.
Žultsceļu atrēzija attiecas uz attīstības anomālijām, kas vairumā gadījumu ir saistītas ar intrauterīnu hepatītu, ko bieži izraisa kāds no reovīrusiem. Dažiem bērniem šīs malformācijas rašanās ir saistīta ar nelabvēlīgiem faktoriem, kas darbojās 4-8 intrauterīnās dzīves nedēļā. Parasti šiem bērniem ir citu orgānu (bieži nieru, sirds, mugurkaula) anomālijas. Dažiem bērniem ir saistība ar trisomiju 13. un 18. hromosomu pāros. Atrēzijai ir raksturīga pilnīga intra-, ekstrahepatisko žults ceļu slēgšana dažādos variantos. Biežāk (70-80% gadījumu) rodas intrahepatiska atrēzijas forma.
Viena no galvenajām aknu cirozes pazīmēm un komplikācijām ir portāla hipertensijas sindroms kas rodas, palielinoties spiedienam portāla vēnā (vēnā, kas ved asinis no vēdera dobuma orgāniem uz aknām) par vairāk nekā 5 mm Hg. Paaugstināta spiediena rezultātā vārtu vēnā asinis nevar izplūst no vēdera dobuma orgāniem un šajos orgānos notiek asins stagnācija (6.-12. att., b).
Aptuvenais aknu šūnu sastāvs: 70-80% - hepatocīti, 15% - endotēlija šūnas, 20-30% - Kupfera šūnas (makrofāgi), 5-8% - Ito šūnas (6.-13. att., a). Ito šūnas(sinonīmi: aknu zvaigžņu šūnas, taukus uzkrājošās šūnas, lipocīti), kas atrodas Dises perisinusoidālajā telpā, spēlē galveno lomu aknu cirozes patoģenēzē. Tā kā tās ir galvenās saistaudu šūnas aknās, tās veido ārpusšūnu matricu, normāli uzkrājot lipīdus. Kad aknas ir bojātas, Ito šūnas sāk ražot I tipa kolagēnu un citokīnus, iegūstot fibroblastiem līdzīgas īpašības (6.-13.b att.). Šis process notiek, piedaloties hepatocītiem un Kupfera šūnām.
Rīsi. 6-12. Aknu ciroze: a - etioloģiskie faktori; b - aknu portāla sistēma un portāla hipertensijas veidošanās mehānisms
Aknu cirozes patoģenēze parādīta attēlā. 6-13, b, bet aptuveni 10-35% pacientu aknu cirozes etioloģija un patoģenēze paliek nezināma.
1 Rīsi. 6-13. a - aknu daivas daļa un tās šūnu sastāvs; b - aknu cirozes patoģenēze
Aknu izmaiņas cirozes gadījumā parasti ir difūzas, tikai biliārās cirozes gadījumā tās var būt fokālas. Hepatocītu nāve, kas saistīta ar iekaisumu un fibrozi, izraisa normālas aknu arhitektonikas traucējumus: tiek zaudēta normāla aknu asinsvadu sistēma, attīstoties portokavālajiem šuntiem un veidojas saglabātu hepatocītu reģenerācijas mezgli (6.-14. att., a), nevis normālas aknu lobulas, kas konstatētas autopsijas materiālā vai in vivo, izmantojot MRI (6.-14. att., b).
Rīsi. 6-14. Izmaiņas aknās cirozes gadījumā: a - mikronodulārās aknu cirozes makropreparācija; b - aknu MRI: bultiņa norāda reģenerācijas mezglu
Klasifikācija
Piešķirt ekstrahepatiskā žultsceļu atrēziju (bez vai kombinācijā ar žultspūšļa atrēziju), intrahepatisko žults ceļu atrēziju (bez vai kombinācijā ar ekstrahepatiskā žults trakta atrēziju), kopējo atrēziju. Aknu cirozes klasifikācija ir parādīta tabulā. 6-10.
6-10 tabula. Aknu cirozes klasifikācija
Klīniskā aina
Primārās žults cirozes gadījumā, kas izpaužas kā aknu žults ceļu iekaisums ar žults aizplūšanas traucējumiem, tiek novērota dzelte, nieze, drudzis un citi simptomi. Žults ciroze, kas saistīta ar iedzimtu žults ceļu atrēziju, veidojas ātri, izraisot nāvi, ja veselības apsvērumu dēļ netiek veikta ķirurģiska iejaukšanās.
Alkoholiskā aknu ciroze attīstās cilvēkiem, kuri ilgstoši lieto alkoholiskos dzērienus pārmērīgi lielās devās, bērnības hepatoloģijā to neņem vērā.
Vecākiem bērniem aknu ciroze attīstās lēni un sākumā var būt asimptomātiska. Tabulā norādītās zīmes. 6-11, kā likums, attīstās pakāpeniski un ir neredzami bērnam, kurš ilgstoši slimo ar hroniskām aknu vai citu orgānu slimībām, un viņa vecākiem.
Hepatomegālija tiek novērota slimības sākumā. Pakāpeniska hepatocītu iznīcināšana, fibroze, pamatslimībai progresējot, noved pie aknu izmēra samazināšanās.Īpaši raksturīgs ir aknu lieluma samazināšanās cirozes gadījumā, ko izraisa vīrusu un autoimūns hepatīts.
6-11 tabula. Aknu cirozes pazīmes
Aknu cirozes komplikācijas ir portāla hipertensijas sindroms (6.-12. tabula), apakšējo ekstremitāšu varikozas vēnas, asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām, aknu koma.
6-12 tabula. Portāla hipertensijas sindroma diagnostika
Varikozas vēnas- aknu cirozes komplikācija, kas izpaužas kā sāpes ekstremitātēs, redzama un ievērojama vēnu paplašināšanās. Asiņošana no paplašinātām barības vada vēnām kas izpaužas kā asiņu izdalīšanās no mutes un/vai izkārnījumu melnēšana. aknu koma- smadzeņu bojājumi, kas attīstās liela daudzuma toksisku vielu uzkrāšanās rezultātā asinīs, kā likums, attīstās ar dekompensētu cirozi; Galvenās hepatocelulārās mazspējas sindroma pazīmes ir parādītas tabulā. 6-13.
6-13 tabula. Aknu šūnu mazspējas sindroma pazīmes
Diagnostika
Bioķīmiskajā analīzē sākotnēji tiek atklāti citolīzes, holestāzes, iekaisuma sindromi, vēlāk - hepatodepresīvs sindroms (skatīt 1.-8. tabulu).
Ultraskaņa apraksta mikronodulārus (6.-15. att., a) vai makronodulārus (6.-15. att., b) aknu cirozes veidus. Šo nosaukumu histoloģiskie sinonīmi:
Mazu mezglu ciroze - raksturīga mazu mezgliņu veidošanās (apmēram 1 mm diametrā);
Liela mezgla ciroze - aknu arhitektonikas iepriekšējās iznīcināšanas zonās tiek konstatētas lielas šķiedru rētas.
Patomorfoloģija
Attēlā parādīts klasisks aknu makropreparāts, kas skaidri atspoguļo aknu biliāro cirozi. 6-15, c.
Bērna dzīves laikā tikai biopsija var precīzi norādīt uz aknu cirozi, kurā ir smagas distrofiskas izmaiņas hepatocītos, holestāze, saistaudu augšanas perēkļi (šķiedru mezgli), starp kuriem saliņas atrodas normālas aknu šūnas (att. 6-15, d).
Diferenciāldiagnoze
Ārstēšana
Galvenie aknu cirozes ārstēšanas principi ir šādi.
Cēloņu likvidēšana, kas izraisīja cirozi (etiotropiska ārstēšana): pretvīrusu terapija (vīrusu hepatīts), atcelšana (alkohola ciroze), zāļu atcelšana (ārstnieciskais hepatīts).
Rīsi. 6-15. Aknu ciroze pēc ultraskaņas: a - mikronodulāra; b - makronodulāra: iedzimta žultsvadu atrēzija ar cirozes veidošanos: c - makropreparācija; d - mikropreparāts (krāsošana ar hematoksilīna-eozīnu; χ 400)
Diētas terapija.
Attīstīto aknu cirozes komplikāciju terapija: aknu encefalopātijas, portāla hipertensijas sindroma u.c. simptomātiska ārstēšana.
Patoģenētiski: liekā dzelzs un vara noņemšana (hemohromatoze, Vilsona-Konovalova slimība), imūnsupresīva terapija (AIH), holestāzes (primārā biliārā ciroze) ārstēšana.
Ar noteiktu diagnozi žultsceļu atrēzijaķirurģiska ārstēšana: holedohojejunostomija vai protoenterostomija (kasai operācija - tiešas anastomozes izveidošana starp dekapsulētu atvērto aknu virsmu
vārtu zona un zarnas), aknu daļas transplantācija. Pirms operācijas ārstēšana ir atbalstoša. Glikokortikoīdi ir neefektīvi, tāpat kā citas zāles. Tajā pašā laikā K vitamīns jāievada parenterāli reizi nedēļā, periodiski veicot hepatoprotektoru, E, D vitamīnu kursus.
Aknu cirozes komplikāciju ārstēšana
Stingrs gultas režīms;
Hiponatrija diēta: ar minimālu un mērenu ascītu - sāls uzņemšanas ierobežošana līdz 1,0-1,5 g / dienā; ar intensīvu ascītu - līdz 0,5-1,0 g / dienā;
Šķidruma uzņemšanas ierobežošana līdz 0,8-1,0 litriem dienā;
Diurētiskā terapija: aldosterona antagonisti un natriurētiskie līdzekļi;
Terapeitiskā paracentēze (3-6 l) ar albumīna šķīduma intravenozu ievadīšanu (ar ātrumu 6-8 g uz 1 l izņemtā ascītiskā šķidruma);
Ultrafiltrācija ar peritoneāli-venozo šuntu, transjugulāru intrahepatisku portosistēmisku šuntu;
Aknu transplantācija.
Diurētiskie līdzekļi. Hidrohlortiazīds (hipotiazīds *) tabletēs un kapsulās tiek parakstīts iekšķīgi bērniem vecumā no 3 līdz 12 gadiem, 1-2 mg / kg dienā 1 devā. No hipokaliēmijas var izvairīties, lietojot kāliju saturošas zāles vai ēdot ar kāliju bagātu pārtiku (augļus, dārzeņus).
Spironolaktons (veroshpiron *, aldaktons *, veropilaktons *) tabletēs, kapsulās, sākuma dienas deva - 1,33 mg / kg, maksimālā - 3 mg / kg 2 devās vai 30-90 mg / m 2, kurss - 2 nedēļas. Kontrindicēts zīdaiņa vecumā.
Furosemīds (lasix *) 40 mg tabletēs un granulās suspensijas pagatavošanai, 1% - 2 ml ampulas. Jaundzimušajiem ordinē 1-4 mg/kg dienā 1-2 reizes, 1-2 mg/kg IV vai IM 1-2 reizes dienā, bērniem - 1-3 mg/kg dienā, pusaudžiem - 20-40 mg / diena.
Diurētiskās zāles tiek parakstītas no rīta. Ir nepieciešams kontrolēt kālija līmeni asins serumā, EKG.
Terapijas efektivitātes kritērijs ir pozitīvs ūdens bilance, kas ir 200-400 ml/dienā ar nelielu ascīta daudzumu un 500-800 ml/dienā ar tūsku ascītisku sindromu vecākiem bērniem. Paracentēze veikt saskaņā ar stingrām indikācijām (ar lielu šķidruma daudzumu), vienlaikus ievadot albumīnu 4-5 g / in. Ar zāļu terapijas neefektivitāti ir iespējama ķirurģiska ārstēšana (apvedceļa operācija).
Hemostatiskā terapija (ε-aminokaproīnskābe, vikasols*, kalcija glikonāts, dicinons*, eritrocītu masa).
Cirkulējošā asins tilpuma atjaunošana (albumīna šķīdums, plazma).
Portāla spiediena farmakoloģiskā samazināšana (vazopresīns, somatostatīns, oktreotīds).
Barības vada mehāniskā tamponāde (Sengstaken-Blackmore zonde).
Endoskopiskās asiņošanas apturēšanas metodes (skleroterapija ar etanolamīnu, polidokanolu, vēnu stumbru nosiešana).
Transjugulārs intrahepatisks portosistēmisks šunts.
Kuņģa-zarnu trakta stresa čūlu profilakse (H2-histamīna receptoru blokatori, PPI).
Aknu encefalopātijas profilakse (laktuloze, sifona klizmas).
Spontāna bakteriāla peritonīta profilakse (antibiotikas).
Galvenie hemorāģiskā sindroma farmakoloģiskie līdzekļi
ε-Aminokaproīnskābe intravenozai ievadīšanai un granulās suspensijas pagatavošanai iekšķīgai lietošanai, dienas deva bērniem līdz 1 gada vecumam ir 3 g; 2-6 gadi - 3-6 g, 7-10 gadi - 6-9 g.
Menadiona nātrija bisulfāta (Vikasol *) 1% šķīdums tiek parakstīts bērniem līdz 1 gada vecumam - 2-5 mg / dienā, 1-2 gadi - 6 mg / dienā, 3-4 gadi - 8 mg / dienā, 5-9 gadi - 10 mg / dienā, 10-14 gadi - 15 mg / dienā. Ārstēšanas ilgums ir 3-4 dienas, pēc 4 dienu pārtraukuma kursu atkārto.
Etamsilāts (dicinons *) tiek ražots 250 mg tabletēs un kā 12,5% šķīdums 2 mg ampulās (250 mg vienā ampulā) intramuskulārai un intravenozai ievadīšanai. Asiņojot bērniem līdz 3 gadu vecumam tiek ievadīti 0,5 ml, 4-7 gadi - 0,75 ml, 8-12 gadi - 1-1,5 ml un 13-15 gadi - 2 ml. Norādīto devu atkārto ik pēc 4-6 stundām 3-5 dienas. Nākotnē ārstēšanu ar dicinonu * var turpināt tabletēs (dienas deva - 10-15 mg / kg): bērniem līdz 3 gadu vecumam - 1/4 tabletes, 4-7 gadus veciem - 1/2 tabletes, 8-12 gadus veci - 1 tablete katra un 13-15 gadi - 1,5-2 tabletes 3-4 reizes dienā.
Līdzekļi asinsvadu sieniņu stiprināšanai - flavonoīds trokserutīns, askorbīnskābe + rutosīds (askorutīns *).
Lai samazinātu portāla spiedienu, tiek izmantots desmopresīns (minirin *) - dabiskā hormona arginīna-vazopresīna analogs, 100-200 mg naktī.
Ārstēšana ļaundabīgs aknu audzējs veic onkoloģijas centra speciālisti. Indikācijas splenektomijai
Segmentālā ekstrahepatiskā portāla hipertensija.
Smags hipersplenisms ar hemorāģisko sindromu.
Bērnu ar aknu cirozi fiziskās un seksuālās attīstības atpalicība.
Milzu splenomegālija ar smagu sāpju sindromu (sirdslēkmes, perisplenīts).
Ārstēšana spontāns bakteriāls peritonīts veikt III-IV paaudzes cefalosporīnus.
Radikāls līdzeklis aknu cirozes ārstēšanai ir aknu transplantācija.
Profilakse
pamata sekundārā profilakse ir savlaicīga etiotropiska un patoģenētiska akūta un hroniska hepatīta ārstēšana.
Būtībā cirozes profilakse terciārais un kvartārs, jo viņi veic ārstēšanu, kuras mērķis ir stabilizēt patoloģisko procesu aknās, novērst paasinājumus, samazināt komplikāciju attīstības un progresēšanas risku. Bērniem jābūt dinamiskā uzraudzībā specializētās klīnikās un centros, bet ambulatorā veidā - pediatra un gastroenterologa uzraudzībā. Imūnprofilakse tiek veikta stingri individuāli.
Komplikāciju, piemēram, pirmās asiņošanas no barības vada varikozām vēnām, profilakse ir iespējama, veicot endoskopisku izmeklēšanu vismaz 1 reizi 2-3 gados, lai dinamiski uzraudzītu to iespējamo attīstību. Pacientu ar barības vada varikozo vēnu sākuma stadiju stāvokli endoskopiski kontrolē reizi 1-2 gados. Profilaktiskā ārstēšana tiek veikta ar vidēji smagu un smagu.
Prognoze
Aknu cirozes prognoze ir nelabvēlīga un, kā likums, neskaidra un neparedzama, jo ir atkarīga no cirozes cēloņa, pacienta vecuma, slimības stadijas un neparedzētu letālu komplikāciju iespējamības. Pati par sevi aknu ciroze ir neārstējama (izņemot gadījumus, kad veikta aknu transplantācija), taču pareiza cirozes ārstēšana ļauj ilgstoši (20 un vairāk gadus) kompensēt slimību. Atbilstība diētai, tradicionālajām un alternatīvajām ārstēšanas metodēm (6.-16. att.), slikto ieradumu noraidīšana ievērojami palielina pacienta iespējas kompensēt slimību.
Rīsi. 6-16.Ārstēšanas iespējas pacientiem ar cirozi
Bez ķirurģiskas ārstēšanas bērni ar žults atrēziju mirst 2-3 dzīves gadā. Jo ātrāk tiek veikta operācija, jo labāka ir prognoze. Apmēram 25-50% agrīni operētu bērnu izdzīvo 5 gadus vai ilgāk, kad viņiem tiek veikta aknu transplantācija. Rezultāts ir atkarīgs no iekaisuma un sklerozes procesa esamības vai neesamības aknās.
AKNU mazspēja
ICD-10 kodi
K72. Aknu mazspēja. K72.0. Akūta un subakūta aknu mazspēja. K72.1. Hroniska aknu mazspēja. K72.9. Aknu mazspēja, neprecizēta.
Aknu mazspēja ir simptomu komplekss, kam raksturīgs vienas vai vairāku aknu funkciju pārkāpums, ko izraisa to parenhīmas bojājumi (hepatocelulāras vai hepatocelulāras mazspējas sindroms). Portosistēmiskā vai aknu encefalopātija ir CNS traucējumu simptomu komplekss, kas rodas aknu mazspējas gadījumā ar nopietnu daudzu vitāli svarīgu aknu funkciju traucējumiem.
Mirstība no aknu mazspējas ir 50-80%. Akūtas aknu mazspējas gadījumā var attīstīties aknu encefalopātija, kas akūtu aknu slimību gadījumā ir reti sastopama, bet mirstība var sasniegt 80-90%.
Etioloģija un patoģenēze
Akūta aknu mazspēja rodas smagas vīrusu hepatīta A, B, C, D, E, G formās, saindēšanās ar hepatotropām indēm (alkohols, dažas zāles, rūpnieciskie toksīni, mikotoksīni un aflatoksīni, oglekļa dioksīds utt.). Tās izraisītāji var būt herpes vīrusi, citomegalovīruss, infekciozās mononukleozes vīruss, vienkāršā un herpes zoster, Coxsackie vīruss, masalu izraisītājs; septicēmija aknu abscesos. Akūta aknu mazspēja ir aprakstīta toksiskās hepatozes (Reja sindroms, stāvoklis pēc tievās zarnas izslēgšanas), Vilsona-Konovalova slimība, Budd-Chiari sindroms.
Budd-Chiari sindroms(ICD-10 kods - I82.0) attīstās pakāpeniskas aknu vēnu sašaurināšanās vai slēgšanas dēļ. Pamatojoties uz nabas vēnas tromboflebītu un Arantzian vadu, kas ieplūst kreisās aknu vēnas mutē, Budd-Chiari sindroms var sākties agrā bērnībā. Tā rezultātā aknās attīstās stagnācija ar aknu šūnu saspiešanu.
Reja sindroms(IKD-10 kods - G93.7) - akūta encefalopātija ar smadzeņu tūsku un taukainām aknām, kas rodas iepriekš veseliem jaundzimušajiem, bērniem un pusaudžiem (parasti 4-12 gadu vecumā), kas saistīta ar iepriekšēju vīrusu infekciju (piemēram, , vējbakas bakas vai A tipa gripa) un acetilsalicilskābi saturošu medikamentu lietošana.
Hroniska aknu mazspēja ir hronisku aknu slimību (hepatīts, aknu ciroze, ļaundabīgi aknu audzēji utt.) progresēšanas sekas. Galvenie etioloģiskie faktori ir parādīti attēlā. 6-17, a.
Patoģenēzes pamatā aknu mazspēja ir divi procesi. Pirmkārt, smaga distrofija un plaši izplatīta hepatocītu nekrobioze izraisa ievērojamu aknu darbības samazināšanos. Otrkārt, pateicoties neskaitāmajām kolateralēm starp portālu un dobo vēnu, ievērojama daļa absorbēto toksisko produktu nonāk sistēmiskajā cirkulācijā, apejot aknas. Saindēšanos izraisa neitralizēti olbaltumvielu sadalīšanās produkti, vielmaiņas galaprodukti (amonjaks, fenoli).
parādīšanās aknu encefalopātija aknu mazspējas gadījumā tas ir saistīts ar homeostāzes, skābju-bāzes stāvokļa un asins elektrolītu sastāva traucējumiem (elpošanas un metaboliskā alkaloze, hipokaliēmija, metaboliskā acidoze, hiponatriēmija, hipohlorēmija, azotēmija). No kuņģa-zarnu trakta un aknām sistēmiskajā cirkulācijā nonāk cerebrotoksiskas vielas: aminoskābes un to sabrukšanas produkti (amonjaks, fenoli, merkaptāni); ogļhidrātu hidrolīzes un oksidācijas produkti (pienskābe, pirovīnskābe, acetons); traucētas tauku vielmaiņas produkti; viltus neirotransmiteri (asparagīns, glutamīns), kuriem ir toksiska ietekme uz centrālo nervu sistēmu. Smadzeņu audu bojājumu mehānisms ir saistīts ar astrocītu funkciju traucējumiem, kas veido aptuveni 30% smadzeņu šūnu. Astrocītiem ir galvenā loma asins-smadzeņu barjeras caurlaidības regulēšanā, neirotransmiteru transportēšanas nodrošināšanā uz smadzeņu neironiem un toksisko vielu (īpaši amonjaka) iznīcināšanā (6.-17. att., b).
Rīsi. 6-17. Hroniska aknu mazspēja un aknu encefalopātija: a - aknu mazspējas etioloģija; b - aknu encefalopātijas veidošanās mehānisms
amonjaka apmaiņa. Veseliem cilvēkiem Krebsa ciklā amonjaks tiek pārveidots par urīnskābi aknās. Tas ir nepieciešams glutamāta pārvēršanai par glutamīnu, ko mediē enzīms glutamāta sintetāze. Hronisku aknu bojājumu gadījumā samazinās funkcionējošo hepatocītu skaits, radot priekšnoteikumus hiperamonēmijai. Kad notiek portosistēmiska šuntēšana, amonjaks, apejot aknas, nonāk sistēmiskajā cirkulācijā - rodas hiperamonēmija. Amonjaks, aktiermāksla
smadzenēs, noved pie astrocītu darbības traucējumiem, izraisot tajos morfoloģiskas izmaiņas. Tā rezultātā ar aknu mazspēju rodas smadzeņu tūska un palielinās intrakraniālais spiediens.
Aknu cirozes un portosistēmiskās šuntēšanas apstākļos palielinās skeleta muskuļu glutamāta sintetāzes aktivitāte, kur sākas amonjaka iznīcināšanas process. Tas izskaidro muskuļu masas samazināšanos pacientiem ar aknu cirozi, kas, savukārt, arī veicina hiperamonēmiju. Amonjaka metabolisma un izdalīšanās procesi notiek arī nierēs.
Klīniskā aina
Klīniskā aina izpaužas kā apziņas un kognitīvo funkciju traucējumi, miegainība, monotona runa, trīce un kustību koordinācijas traucējumi. Īpaši svarīgas pazīmes ir strauja aknu izmēra samazināšanās, to mīkstināšana un sāpes palpējot. Tabulā. 6-14 īsi apkopotas aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klīniskās izpausmes, atšķirības starp akūtu un hronisku aknu mazspēju - tabulā. 6-15.
6-14 tabula. Aknu mazspējas un encefalopātijas stadiju klasifikācija
6-15 tabula. Akūtas un hroniskas aknu mazspējas diferenciāldiagnoze
Pirms aknu komas rodas vispārējs uzbudinājums, kas pārvēršas apziņas apspiešanā: stupors un stupors, pēc tam iestājas pilnīgs tās zudums. Parādās meningeālas parādības, patoloģiski refleksi (satveršana, sūkšana), nemiers, krampji. Elpošana kļūst neritmiska, piemēram, Kussmaul vai Cheyne-Stokes. Pulss mazs, neregulārs. No mutes un no
āda izdala aknu smaku (pēdas hepatica), metilmerkaptāna izdalīšanās dēļ; palielinās dzelte un hemorāģiskais sindroms, palielinās ascīts, hipoproteinēmiska tūska (6.-18. att., a). Dekompensētās un terminālās stadijas klīniskās izpausmes ir skaidri parādītas attēlā. 6-18, Gd. Termins "ļaundabīga forma" (vissmagākā forma) attiecas uz kvalitatīvi jaunu klīnisku stāvokli, kas rodas pacientiem ar vīrusu B hepatītu, ja viņiem attīstās masīva vai submasīva aknu nekroze.
Rīsi. 6-18. Aknu mazspēja: a - klīniskās izpausmes; a un b - dekompensēta stadija; c - termināla stadija ("peldošais acs ābols"); d - aknu koma
Nākamo 2-3 dienu laikā attīstās dziļa aknu koma. Dažreiz rodas koma, apejot uztraukuma stadiju.
Diagnostika
Veikt laboratoriskos un instrumentālos pētījumus.
Vispārējā asins analīzē tiek konstatēta anēmija, leikocitoze, trombocitopēnija un ESR palielināšanās.
Bioķīmiskā pētījumā tiek diagnosticēta bilirubinēmija, azotēmija, hipoalbuminēmija, hipoholesterinēmija, paaugstinās ALAT, ASAT, sārmainās fosfatāzes līmenis, samazinās fibrinogēna, kālija, nātrija līmenis, protrombīna indekss, tiek atzīmēta metaboliskā acidoze.
Ultraskaņa, aknu CT skenēšana atklāj izmaiņas aknu parenhīmas izmērā un struktūrā.
Patomorfoloģija
Morfoloģiskās izmaiņas aknās ietekmē visas to audu sastāvdaļas: parenhīmu, retikuloendotēliju, saistaudu stromu un mazākā mērā - žults ceļu.
Atšķirt trīs slimības akūtas formas varianti:
Akūta cikliska forma;
Holestātisks (periholangiolītisks) hepatīts;
Masīva aknu nekroze.
Morfoloģisko izmaiņu smagums ir atkarīgs no slimības smaguma pakāpes un etioloģijas (6.-19. att., a, b). Slimības kulminācijā dominē alternatīvie, eksudatīvie procesi, atveseļošanās periodā dominē proliferācijas un reģenerācijas procesi.
Rīsi. 6-19. Aknu nekroze, makro- un mikropreparāti: a - etioloģija nav zināma; b - adenovīrusa etioloģija; c - χ 250; d — χ 400 (krāsošana ar hematoksilīnu-eozīnu)
Holestātiskā (periholangiolītiskā) hepatīta gadījumā morfoloģiskās izmaiņas galvenokārt attiecas uz intrahepatiskajiem žultsvadiem (holangiolīts un periholangiolīts).
Aknu nekroze ir ārkārtēja aknu izmaiņu pakāpe, kas var būt masīva, kad mirst gandrīz viss aknu epitēlijs vai saglabājas nenozīmīga šūnu robeža gar daivu perifēriju vai submasīva, kurā vairumam hepatocītu notiek nekrobioze, galvenokārt lobulu centrā (6.-19. att. , c, d).
Diferenciāldiagnoze
Diferenciāldiagnostikas nolūkos ir jāizslēdz ekstrahepatiskie simptomu cēloņi no CNS. Amonjaka līmeni asinīs nosaka, ievietojot slimnīcā pacientam ar aknu cirozi un CNS bojājuma pazīmēm. Ir nepieciešams noskaidrot, vai pacienta vēsturē ir tādi patoloģiski stāvokļi kā vielmaiņas traucējumi, kuņģa-zarnu trakta asiņošana, infekcijas un aizcietējumi.
Ja rodas aknu encefalopātijas simptomi, tiek veikta diferenciāldiagnoze ar slimībām, kas ietver šādas slimības.
Intrakraniāli patoloģiski stāvokļi: subdurāla hematoma, intrakraniāla asiņošana,
insults, smadzeņu audzējs, smadzeņu abscess.
Infekcijas: meningīts, encefalīts.
Metaboliskā encefalopātija, kas attīstījās hipoglikēmijas, elektrolītu traucējumu, urēmijas fona.
Hiperamonēmija, ko izraisa iedzimtas urīnceļu anomālijas.
Toksiska encefalopātija, ko izraisa alkohola lietošana, akūta intoksikācija, Wernicke encefalopātija.
Toksiska encefalopātija, kas radās, lietojot zāles: sedatīvus un antipsihotiskos līdzekļus, antidepresantus, salicilātus.
Postkonvulsīvā encefalopātija.
Ārstēšana
Ārstēšana sastāv no olbaltumvielu daudzuma ierobežošanas uzturā, laktulozes iecelšanas. Pacienti ar aknu encefalopātiju ir aknu transplantācijas kandidāti.
Aknu mazspējas terapeitisko pasākumu kompleksā ir posmi (6.-20. att.), kā arī pamata (standarta) terapija un virkne radikālāku līdzekļu, kuru mērķis ir organisma attīrīšana no vielmaiņas traucējumu toksiskajiem produktiem, kā arī aizstājot (īslaicīgi vai pastāvīgi) skartās aknas.
Pamatterapija akūta aknu mazspēja ir vērsta uz elektrolītu, enerģijas bilances, skābju-bāzes stāvokļa, vitamīnu un kofaktoru korekciju, asins koagulācijas sistēmas traucējumiem, hemocirkulāciju, hipoksijas likvidēšanu, komplikāciju novēršanu, pūšanas produktu uzsūkšanās novēršanu no zarnām. Pamatterapija ietver arī glikokortikoīdu lietošanu.
Vispārēji principi, kā ārstēt pacientu ar akūtu aknu mazspēju
Individuāls medmāsas amats.
Katru stundu uzraudzīt urīna izdalīšanos, glikozes līmeni asinīs un dzīvībai svarīgās pazīmes.
Rīsi. 6-20. Aknu encefalopātijas ārstēšanas posmi
Kālija kontrole asins serumā 2 reizes dienā.
Asins analīze, kreatinīna, albumīna satura noteikšana, koagulogrammas noteikšana katru dienu.
Izgulējumu profilakse.
Vispārēji principi, kā ārstēt pacientu ar hronisku aknu mazspēju
Aktīva pacienta stāvokļa uzraudzība, ņemot vērā encefalopātijas simptomu smagumu.
Ikdienas pacienta svēršana.
Ikdienas izdzertā un izdalītā šķidruma līdzsvara novērtējums dienā.
Ikdienas asins analīžu, elektrolītu, kreatinīna noteikšana.
Bilirubīna, albumīna, ASAT, ALAT, sārmainās fosfatāzes aktivitātes noteikšana 2 reizes nedēļā.
Koagulogramma, protrombīna saturs.
Aknu transplantācijas nepieciešamības un iespēju izvērtējums aknu cirozes beigu stadijā.
Aknu encefalopātijas ārstēšana
Provocējošu faktoru likvidēšana.
Pārtrauciet kuņģa-zarnu trakta asiņošanu.
Proteolītiskās mikrofloras augšanas nomākšana resnajā zarnā un infekcijas slimību ārstēšana.
Elektrolītu traucējumu normalizēšana.
Hiperamonēmijas pakāpes samazināšana:
a) amoniakogēna substrāta samazināšana:
Kuņģa-zarnu trakta attīrīšana (sifona klizmas, caurejas līdzekļi);
Samazināta olbaltumvielu uzņemšana;
b) amonjaka saistīšanās asinīs:
Ornitīns (hepa-merz*);
c) amonjaka veidošanās nomākšana:
plaša spektra antibiotikas;
Zarnu satura paskābināšana ar laktulozi. Lai samazinātu amonjaka līmeni, ieteicams izmantot klizmu.
vai caurejas līdzekļu lietošana zarnu kustībai vismaz 2 reizes dienā. Šim nolūkam laktulozi (Normaze *, dufalac *) izraksta sīrupā, 20-50 ml iekšķīgi katru stundu, līdz parādās caureja, pēc tam 15-30 ml 3-4 reizes dienā. Lietošanai klizmā līdz 300 ml zāļu atšķaida 500-700 ml ūdens.
Pirms pacienta izrakstīšanas no slimnīcas, laktulozes deva jāsamazina līdz 20-30 ml naktī ar iespējamu turpmāku atcelšanu ambulatorajā stadijā.
Uz radikālas ārstēšanas metodes ietver šādus pasākumus, lai masveidā noņemtu toksiskus produktus no pacienta asinīm.
kontrolēta hemodilucija.
Plazmaferēze.
Apmaiņas pārliešana.
Pacienta aknu pagaidu (vai pastāvīga) aizstāšana ar kseno-aknu (cūkgaļas) ekstrakorporālo savienojumu, krusteniskā cirkulācija.
Hetero- un ortotopiskā aknu transplantācija.
Profilakse
Labākais veids, kā novērst aknu mazspēju, ir novērst cirozes vai hepatīta attīstības risku. Tam nepieciešama specifiska imunizācija, svarīgi ievērot veselīgu dzīvesveidu, personīgās higiēnas noteikumus un diētas terapiju.
Specifiska imūnglobulīna ievadīšana nejaušas inficētu asiņu pārliešanas gadījumā un bērna piedzimšanas gadījumā mātei - HBsAg nesējai vai pacientam ar B hepatītu, tiks nodrošināta pasīva imunizācija. Aktīvā imunizācija - bērna vakcinācija pirmajā dienā pēc piedzimšanas, nevakcinēti bērni jebkurā vecumā, kā arī personas no riska grupām: profesionāļi (ārsti, neatliekamās palīdzības darbinieki, militārpersonas u.c.), personas, kurām tiek veikta hemodialīzes programma u.c. (revakcinācija). ik pēc 7 gadiem). Vakcinācija pret vīrushepatītu B pasargā no inficēšanās ar D hepatītu.
Prognoze
Kad tiek novērsts aknu mazspējas cēlonis, var samazināties aknu encefalopātijas izpausmes. Hroniska aknu koma ir letāla, tomēr ar akūtu hepatocelulāru mazspēju dažreiz ir iespējama atveseļošanās. Attīstoties aknu encefalopātijai, mirstība var sasniegt 80-90%.
Tauku hepatozes attīstības pamatā ir vielmaiņas procesu pārkāpums cilvēka organismā. Šīs aknu slimības rezultātā orgāna veselie audi tiek aizstāti ar taukaudiem. Sākotnējā attīstības stadijā hepatocītos uzkrājas tauki, kas laika gaitā vienkārši noved pie aknu šūnu distrofijas.
Ja slimība netiek diagnosticēta agrīnā stadijā un netiek veikta atbilstoša terapija, tad parenhīmā rodas neatgriezeniskas iekaisuma izmaiņas, kas izraisa audu nekrozes attīstību. Ja taukainās aknas netiek ārstētas, tās var attīstīties par cirozi, kas vairs nav ārstējama. Rakstā mēs apsvērsim slimības attīstības iemeslu, tās ārstēšanas metodes un klasifikāciju saskaņā ar ICD-10.
Tauku aknu cēloņi un to izplatība
Slimības attīstības cēloņi vēl nav precīzi pierādīti, taču ir zināmi faktori, kas droši var provocēt šīs slimības rašanos. Tie ietver:
- pilnība;
- cukura diabēts;
- vielmaiņas procesu (lipīdu) pārkāpums;
- minimāla fiziskā aktivitāte ar barojošu ikdienas diētu ar augstu tauku saturu.
Lielāko daļu tauku hepatozes attīstības gadījumu reģistrē ārsti attīstītajās valstīs, kurās dzīves līmenis pārsniedz vidējo.
Svarīgs! Slimība skar visas vecuma grupas, sākot no bērniem ar lieko svaru un beidzot ar gados vecākiem cilvēkiem ar cukura diabētu.
Ir vairāki citi faktori, kas saistīti ar hormonālajiem traucējumiem, piemēram, insulīna rezistence un cukura klātbūtne asinīs. Jūs nevarat izlaist iedzimtības faktoru, tas arī spēlē lielu lomu. Bet tāpat galvenais iemesls ir nepietiekams uzturs, mazkustīgs dzīvesveids un liekais svars. Visi cēloņi nekādā veidā nav saistīti ar alkoholisko dzērienu uzņemšanu, tāpēc taukaino hepatozi bieži sauc par bezalkoholisko. Bet, ja iepriekš minētajiem iemesliem pievieno atkarību no alkohola, tauku hepatoze attīstīsies daudzkārt ātrāk.
Medicīnā ļoti ērti ir izmantot slimību kodējumu, lai tās sistematizētu. Vēl vienkāršāk ir norādīt diagnozi slimības atvaļinājumā, izmantojot kodu. Visu slimību kodi ir sniegti Starptautiskajā slimību, traumu un dažādu veselības problēmu klasifikācijā. Pašlaik ir spēkā desmitā pārskatīšana.
Visas aknu slimības saskaņā ar Starptautisko desmitās pārskatīšanas klasifikāciju ir šifrētas ar kodiem K70-K77. Un, ja mēs runājam par taukainu hepatozi, tad saskaņā ar ICD 10 tas attiecas uz kodu K76.0(aknu taukainā deģenerācija).
Taukaino aknu ārstēšana
Bezalkoholiskās hepatozes ārstēšanas shēma ir novērst iespējamos riska faktorus. Ja pacientam ir aptaukošanās, jums jācenšas to optimizēt. Un sāciet, samazinot kopējo masu vismaz par 10%. Ārsti iesaka mērķa sasniegšanai paralēli diētiskajam uzturam izmantot minimālas fiziskās aktivitātes. Cik vien iespējams, ierobežojiet tauku lietošanu uzturā. Tajā pašā laikā ir vērts atcerēties, ka straujš svara zudums ne tikai nenāks par labu, bet, gluži pretēji, var sabojāt, saasinot slimības gaitu.
Svarīgs! Narkotiku terapija sastāv tikai no traucētā ogļhidrātu metabolisma koriģēšanas.
Šim nolūkam ārstējošais ārsts var izrakstīt tiazolidinoīdus kombinācijā ar biguanīdiem, taču šī zāļu līnija vēl nav pilnībā izpētīta, piemēram, hepatotoksicitātei. Metformīns var palīdzēt koriģēt vielmaiņas traucējumus ogļhidrātu vielmaiņas procesā.
Rezultātā mēs varam droši teikt, ka līdz ar ikdienas uztura normalizēšanu, ķermeņa tauku samazināšanos un atteikšanos no sliktiem ieradumiem pacients jutīsies labāk. Un tikai tādā veidā ir iespējams cīnīties ar tādu slimību kā bezalkoholiskā hepatoze.
Jums var noderēt:
Holestātiskā grūtniecības hepatoze
Grūtniecības holestātiskā hepatoze ir pazīstama arī kā grūtniecības intrahepatiskā holestāze, grūtniecības intrahepatiskā holestātiskā dzelte, labdabīga grūtniecības dzelte, grūtniecības idiopātiska dzelte, atkārtota holestātiska intrahepatiska dzelte.
ICD kods 10- K.83.1.
Epidemioloģija
Grūtniecības intrahepatiskā holestāze ir otrs biežākais dzeltes cēlonis grūtniecēm pēc vīrusu hepatīta. Etioloģiski tas ir saistīts tikai ar grūtniecību. Saskaņā ar PVO datiem šī slimība rodas 0,1-2% grūtnieču.
Etioloģija un patoģenēze
Grūtnieču intrahepatiskās holestāzes patoģenēze vēl nav precīzi noteikta. Tiek pieņemts, ka grūtniecības periodam raksturīgais endogēno dzimumhormonu pārpalikums stimulē žults veidošanās procesus un kavē žults sekrēciju.
Samazināta žults sekrēcija veicina bilirubīna atpakaļ difūziju asinīs. Šo pieņēmumu apstiprina fakts, ka šis patoloģiskais sindroms attīstās 80-90% sieviešu grūtniecības otrajā pusē un estrogēnu līmeņa paaugstināšanās korelē ar niezes attīstību. Ir konstatēta noteikta saikne starp intrahepatisku grūtniecības holestāzi un hormonālo kontracepcijas līdzekļu izraisītu dzelti, lai gan šīs slimības nav identiskas. Noteikta loma grūtnieču intrahepatiskās holestāzes attīstībā ir dzimumhormonu metabolisma ģenētiskiem defektiem, kas izpaužas tikai grūtniecības laikā.
Klīniskā aina
Grūtniecības intrahepatiskajai holestāzei raksturīgs mokošs ādas nieze un dzelte. Ādas nieze dažkārt rodas dažas nedēļas pirms dzeltes parādīšanās. Pašlaik daži pētnieki uzskata, ka grūtniecības nieze ir grūtniecības intrahepatiskās holestāzes sākuma stadija vai izdzēsta forma. Grūtnieces dažreiz sūdzas par sliktu dūšu, vemšanu, nelielām sāpēm vēdera augšdaļā, biežāk labajā hipohondrijā. Sāpju sindroms šai patoloģijai nav raksturīgs, pretējā gadījumā grūtnieču stāvoklis gandrīz nemainās. Aknas un liesa parasti nav palielinātas. Slimība var rasties jebkurā grūtniecības stadijā, bet biežāk tiek novērota trešajā trimestrī.
Laboratorijas diagnostika
Laboratoriskajos bioķīmiskos pētījumos kopā ar bilirubīna līmeņa paaugstināšanos asins serumā (galvenokārt tā tiešās frakcijas dēļ) un izteiktu urobilinoģenūriju atklāj ievērojamu (10-100 reižu) žultsskābju satura pieaugumu. To koncentrācijas palielināšanos biežāk izraisa holskābe un retāk henodeoksiholskābe. Ar grūtniecības holestāzi papildus žultsskābju satura palielināšanai palielinās vairāku ekskrēcijas enzīmu aktivitāte, kas norāda uz holestāzi (sārmainās fosfatāzes, γ-glutamiltranspeptidāzes, 5-nukleotidāzes). Transamināžu (alanīna aminotransferāzes un aspartātaminotransferāzes) aktivitāte paliek normas robežās. Lielākajai daļai grūtnieču ar holestāzi palielinās holesterīna, triglicerīdu, fosfolipīdu un β-lipoproteīnu koncentrācija. Ļoti bieži tiem ir pazemināta asins koagulējamība – II, VII, IX faktori, protrombīns. Nogulumu paraugi un proteinogramma gandrīz nemainās.
Grūtnieču aknu ar labdabīgu holestāzi histoloģiskie pētījumi liecina par daivu un vārtu lauku struktūras saglabāšanos, nav iekaisuma un nekrozes pazīmju. Vienīgā patoloģiskā pazīme ir fokusa holestāze ar žults recekļu veidošanos paplašinātajos kapilāros un žults pigmenta nogulsnēšanās blakus esošajās aknu šūnās. Intrahepatisko holestāzi pirmās grūtniecības laikā ir grūtāk diagnosticēt, ar atkārtotu grūtniecību tas ir daudz vieglāk, jo slimība bieži atkārtojas.
Diferenciāldiagnoze
Intrahepatiskās holestāzes diferenciāldiagnoze grūtniecēm jāveic ar akūtu un hronisku hepatītu, zāļu izraisītu holestāzi, holelitiāzi ar obstruktīvu dzelti un primāro aknu biliāro cirozi. Grūtniecēm holestāzei tās sākums II-III grūtniecības trimestrī ir patognomonisks, atkārtojas turpmākajās grūtniecībās, nepalielinās aknas un liesa, lielākajai daļai pacientu transamināžu aktivitāte ir normāla, visi simptomi izzūd 1-2 nedēļas pēc dzemdībām. Akūts vīrusu hepatīts var attīstīties visā grūtniecības periodā. To raksturo aknu un ļoti bieži liesas palielināšanās, straujš transamināžu aktivitātes pieaugums. Holelitiāze un obstruktīva dzelte grūtniecības laikā tiek atpazīta, pamatojoties uz zināmām klīniskām pazīmēm, kā arī uz ultraskaņas datiem no žultsceļu sistēmas.
Diagnostiski sarežģītos gadījumos ir norādīta aknu biopsija. Šī manipulācija grūtniecības laikā nav riskantāka kā ārpus tās. Tomēr jāatceras, ka grūtniecēm ar intrahepatisku holestāzi bieži mainās asins koagulācijas sistēma, tāpēc pastāv augsts asiņošanas risks.
Holestāzes pazīmes grūtniecības ietekmē izzūd 1-3 nedēļas pēc dzemdībām. Lielākā daļa autoru uzskata, ka visas slimības izpausmes izzūd, kā likums, 1-3 mēnešu laikā pēc dzemdībām.
Grūtniecības gaita
Dzemdību situāciju, tāpat kā visiem pacientiem ar aknu patoloģiju, raksturo paaugstināts priekšlaicīgu dzemdību biežums un augsta perinatālā mirstība - līdz 11-13%. Bija arī augsts smagas pēcdzemdību asiņošanas biežums.
Ārstēšana
Līdz šim nav zāļu, kas īpaši iedarbotos uz holestāzi. Tiek veikta simptomātiska ārstēšana, kuras galvenais uzdevums ir niezes nomākšana. Šim nolūkam ieteicams lietot zāles, kas saista lieko žultsskābes asinīs. Pirmkārt, līdz šim holestiramīns tika nozīmēts 1-2 nedēļas.
Pašlaik plaši tiek izmantota ursodeoksiholskābe (ursofalk). Zālēm ir tieša citoprotektīva iedarbība uz hepatocītu un holangiocītu membrānu (membrānu stabilizējoša iedarbība). Zāļu iedarbības rezultātā uz žultsskābju kuņģa-zarnu trakta cirkulāciju samazinās hidrofobo (potenciāli toksisko) skābju saturs. Samazinot holestiramīna uzsūkšanos zarnās un citus bioķīmiskos efektus, zālēm ir hipoholesterinēmiska iedarbība.
Daži pētnieki, lai saistītu žultsskābes, izraksta antacīdus no neabsorbējamo grupas (Maalox, Almagel, Phosphalugel) parastajā terapeitiskajā devā 2-3 nedēļas. Parādītas aklās caurules ar ksilītu, sorbītu, cholagogu no holecistokinētikas grupas. Antihistamīna līdzekļi parasti nav efektīvi, tāpēc nav ieteicams tos izrakstīt. Zāļu metabolisms notiek galvenokārt aknās, tāpēc zāļu pārslodze ir ļoti nevēlama.
Prognoze
Grūtnieču intrahepatiskā holestātiskā dzelte vairumam sieviešu ir labdabīga, grūtniecības pārtraukšana nav indicēta. Tajā pašā laikā, ja grūtniecību sarežģī šī slimība, jāveic rūpīga pacienta medicīniskā uzraudzība, jāuzrauga aknu darbība un augļa stāvoklis. Dzemdības šādām sievietēm ieteicams veikt ārstniecības iestādēs, kur tiks nodrošināta optimāla priekšlaicīgi dzimuša bērna ārstēšana. Kritiskās situācijās, kad pastāv draudi auglim, priekšlaicīgas dzemdības jāsāk pēc 37 grūtniecības nedēļām.
Tauku hepatoze- tā ir tauku uzkrāšanās aknu šūnās, kas bieži vien ir aknu reakcija uz dažādām intoksikācijām (toksiskā iedarbība).
Iemesli
Galvenie taukainu aknu cēloņi ir:
- pārmērīga alkohola lietošana,
- cukura diabēts kopā ar aptaukošanos,
- aptaukošanās,
- Kušinga sindroms,
- miksedēma,
- nesabalansēts uzturs (olbaltumvielu deficīts),
- hroniskas gremošanas sistēmas slimības ar malabsorbcijas sindromu,
- toksisku vielu iedarbība.
Simptomi
Pacienti ar taukainu hepatozi parasti nesūdzas. Slimības gaita ir neskaidra, lēnām progresē. Laika gaitā labajā hipohondrijā ir pastāvīgas trulas sāpes, var būt slikta dūša, vemšana, izkārnījumu traucējumi.
Diagnostika
Ārsts-terapeits var aizdomas par taukainu deģenerāciju jau klīniskās izmeklēšanas laikā, palielinoties aknām vēdera palpācijas laikā. Aknu palielināšanos apstiprina vēdera dobuma ultraskaņa. Bioķīmiskajā asins analīzē tiek konstatēts aknu enzīmu (AST, ALAT, sārmainās fosfatāzes) līmeņa paaugstināšanās. Dažos gadījumos, lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta CT, MRI, aknu biopsija.
Ārstēšana
Visas pasaules tradicionālā medicīna taukaino hepatozes, hepatomegālijas un aknu cirozes ārstēšanā piedāvā medikamentozo, aizvietotājterapiju un sindromu terapiju, kas var nedaudz uzlabot pacienta pašsajūtu, bet neizbēgami noved pie slimību progresēšanas, jo jebkura ķīmisko vielu klātbūtne cilvēka asinīs negatīvi ietekmē izmainītās aknas.
Tomēr pareizs uzturs, atteikšanās no alkohola, vielmaiņas traucējumu korekcija, kā likums, noved pie stāvokļa uzlabošanās.
Tauku hepatoze ICD klasifikācijā:
Tiešsaistes ārsta konsultācija
Specializācija: hepatologs
Miroslava: 30.10.2017
Laba diena! Sakiet, esiet laipni, kā jūs varat kopt un dedzināt krāsni, ņemot vērā to, ka krāsnī ir otas? І kā їх sajūsmu? Tika veiktas analīzes un ultraskaņas skenēšana, konstatētas otas aknās un pārsniegta sehoskābes norma.
ICD ir dažādu slimību un patoloģiju klasifikācijas sistēma.
Kopš 20. gadsimta sākuma, kad pasaules sabiedrība to pieņēma, tas ir izgājis 10 pārskatījumus, tāpēc pašreizējā versija tiek saukta par ICD 10. Slimību apstrādes automatizācijas ērtībai tās tiek šifrētas ar kodiem, zinot principu. kuras veidošanās, ir viegli atrast jebkuru slimību. Tātad visas gremošanas sistēmas slimības sākas ar burtu "K". Nākamie divi cipari apzīmē noteiktu orgānu vai to grupu. Piemēram, aknu slimība sākas ar K70–K77 kombinācijām. Turklāt, atkarībā no cēloņa, cirozei var būt kods, kas sākas ar K70 (alkoholiska aknu slimība) un K74 (aknu fibroze un ciroze).
Līdz ar ICD 10 ieviešanu ārstniecības iestāžu sistēmā slimības lapu uzskaiti sāka veikt pēc jaunajiem noteikumiem, kad slimības nosaukuma vietā tiek rakstīts attiecīgais kods. Tas vienkāršo statistisko uzskaiti un dod iespēju izmantot datortehnoloģiju datu masīvu apstrādei gan kopumā, gan dažādu veidu slimībām. Šāda statistika nepieciešama saslimstības analīzei reģionu un valstu mērogā, jaunu medikamentu izstrādē, to ražošanas apjoma noteikšanai utt. Lai saprastu, ar ko cilvēks ir slims, pietiek salīdzināt ierakstu par slimības atvaļinājumu ar jaunāko klasifikatora izdevumu.
Cirozes klasifikācija
Ciroze ir hroniska aknu slimība, ko raksturo tās nepietiekamība audu deģenerācijas dēļ. Šai slimībai ir tendence progresēt un tā atšķiras no citām aknu slimībām ar neatgriezeniskumu. Biežākie cirozes izraisītāji ir alkohols (35–41%) un C hepatīts (19–25%). Saskaņā ar ICD 10 cirozi iedala:
- K70.3 - alkoholisks;
- K74.3 - primārais žultsceļs;
- K74.4 - sekundārais žultsceļs;
- K74.5 - žultsceļš, neprecizēts;
- K74.6 - atšķirīgs un nenoteikts.
Alkoholiskā ciroze
Alkohola izraisītai aknu cirozei ICD 10 ir kods K70.3. Tas tika īpaši identificēts atsevišķu slimību grupā, kuras galvenais cēlonis ir etanols, kura kaitīgā iedarbība nav atkarīga no dzērienu veida un tiek noteikta tikai pēc tā daudzuma tajos. Tāpēc liels daudzums alus nodarīs tādu pašu ļaunumu kā mazāks daudzums degvīna. Slimību raksturo aknu audu nāve, kas tiek pārveidota par cicatricial, mazu mezglu veidā, kamēr tiek traucēta to pareizā struktūra un tiek iznīcinātas daivas. Slimība noved pie tā, ka ķermenis pārstāj normāli funkcionēt un organisms tiek saindēts ar sabrukšanas produktiem.
Primārā biliārā ciroze
Primārā biliārā ciroze ir ar imūnsistēmu saistīta aknu slimība. Saskaņā ar ICD 10 tam ir kods K74.3. Autoimūnās slimības cēlonis nav noskaidrots. Kad tas notiek, imūnsistēma sāk cīnīties ar savām aknu žultsvadu šūnām, bojājot tās. Žults sāk stagnēt, kas noved pie orgāna audu turpmākas iznīcināšanas. Visbiežāk šī slimība skar sievietes, galvenokārt 40-60 gadus vecas. Slimība izpaužas ar ādas niezi, kas brīžiem pastiprinās, izraisot asiņojošus skrāpējumus. Šī ciroze, tāpat kā vairums citu slimību veidu, samazina veiktspēju un izraisa nomāktu garastāvokli un apetītes trūkumu.
Sekundārā biliārā ciroze
Sekundārā biliārā ciroze rodas žults darbības dēļ, kas, uzkrājusies orgānā, nevar to atstāt. Saskaņā ar ICD 10 tam ir kods K74.4. Žultsvadu aizsprostošanās cēlonis var būt akmeņi vai operācijas sekas. Šādai slimībai nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, lai novērstu obstrukcijas cēloņus. Kavēšanās novedīs pie žults enzīmu destruktīvās ietekmes uz aknu audiem turpināšanās un slimības attīstības. Vīrieši cieš no šāda veida slimībām divreiz biežāk, parasti vecumā no 25 līdz 50 gadiem, lai gan tas notiek arī bērniem. Slimības attīstība visbiežāk ilgst no 3 mēnešiem līdz 5 gadiem atkarībā no obstrukcijas pakāpes.
Žults ciroze, neprecizēta
Vārds "žults" cēlies no latīņu valodas "bilis", kas nozīmē žults. Tāpēc cirozi, kas saistīta ar iekaisuma procesiem žultsvados, žults stagnāciju tajos un tās ietekmi uz aknu audiem, sauc par žultsceļu. Ja tajā pašā laikā tai nav primāro vai sekundāro atšķirīgo pazīmju, tad to klasificē saskaņā ar ICD 10 kā biliāru neprecizētu cirozi. Šāda veida slimību cēlonis var būt dažādas infekcijas un mikroorganismi, kas izraisa intrahepatiskā žults ceļu iekaisumu. Klasifikatora 10. izdevumā šādai slimībai ir kods K74.5.
Cita veida un neprecizēta ciroze
Slimībām, kas pēc etioloģijas un klīniskajām pazīmēm nesakrīt ar iepriekš uzskaitītajām, saskaņā ar ICD 10 tiek piešķirts vispārīgais kods K74.6. Jaunu numuru pievienošana ļauj tos tālāk klasificēt. Tātad neprecizētai cirozei klasifikatora 10. izdevumā tika piešķirts kods K74.60, bet otram - K74.69. Pēdējie savukārt var būt:
- kriptogēns;
- mikronodulārs;
- makronodulārs;
- jaukts tips;
- postnekrotisks;
- portāls.
Kas ir taukainas aknas: ICD kods 10
Tauku hepatozes attīstības pamatā ir vielmaiņas procesu pārkāpums cilvēka organismā. Šīs aknu slimības rezultātā orgāna veselie audi tiek aizstāti ar taukaudiem. Sākotnējā attīstības stadijā hepatocītos uzkrājas tauki, kas laika gaitā vienkārši noved pie aknu šūnu distrofijas.
Ja slimība netiek diagnosticēta agrīnā stadijā un netiek veikta atbilstoša terapija, tad parenhīmā rodas neatgriezeniskas iekaisuma izmaiņas, kas izraisa audu nekrozes attīstību. Ja taukainās aknas netiek ārstētas, tās var attīstīties par cirozi, kas vairs nav ārstējama. Rakstā mēs apsvērsim slimības attīstības iemeslu, tās ārstēšanas metodes un klasifikāciju saskaņā ar ICD-10.
Tauku aknu cēloņi un to izplatība
Slimības attīstības cēloņi vēl nav precīzi pierādīti, taču ir zināmi faktori, kas droši var provocēt šīs slimības rašanos. Tie ietver:
- pilnība;
- cukura diabēts;
- vielmaiņas procesu (lipīdu) pārkāpums;
- minimāla fiziskā aktivitāte ar barojošu ikdienas diētu ar augstu tauku saturu.
Lielāko daļu tauku hepatozes attīstības gadījumu reģistrē ārsti attīstītajās valstīs, kurās dzīves līmenis pārsniedz vidējo.
Ir vairāki citi faktori, kas saistīti ar hormonālajiem traucējumiem, piemēram, insulīna rezistence un cukura klātbūtne asinīs. Jūs nevarat izlaist iedzimtības faktoru, tas arī spēlē lielu lomu. Bet tomēr galvenais iemesls ir nepietiekams uzturs, mazkustīgs dzīvesveids un liekais svars. Visi cēloņi nekādā veidā nav saistīti ar alkoholisko dzērienu uzņemšanu, tāpēc taukaino hepatozi bieži sauc par bezalkoholisko. Bet, ja iepriekš minētajiem iemesliem pievieno atkarību no alkohola, tauku hepatoze attīstīsies daudzkārt ātrāk.
Medicīnā ļoti ērti ir izmantot slimību kodējumu, lai tās sistematizētu. Vēl vienkāršāk ir norādīt diagnozi slimības atvaļinājumā, izmantojot kodu. Visu slimību kodi ir sniegti Starptautiskajā slimību, traumu un dažādu veselības problēmu klasifikācijā. Pašlaik ir spēkā desmitā pārskatīšana.
Visas aknu slimības saskaņā ar Starptautisko desmitās pārskatīšanas klasifikāciju ir šifrētas ar kodiem K70-K77. Un, ja mēs runājam par taukainu hepatozi, tad saskaņā ar ICD 10 uz to attiecas kods K76.0 (aknu taukainā deģenerācija).
- Hepatozes simptomi;
- Hepatozes diagnostika;
- Taukaino aknu ārstēšana.
Taukaino aknu ārstēšana
Bezalkoholiskās hepatozes ārstēšanas shēma ir novērst iespējamos riska faktorus. Ja pacientam ir aptaukošanās, jums jācenšas to optimizēt. Un sāciet, samazinot kopējo masu vismaz par 10%. Ārsti iesaka mērķa sasniegšanai paralēli diētiskajam uzturam izmantot minimālas fiziskās aktivitātes. Cik vien iespējams, ierobežojiet tauku lietošanu uzturā. Tajā pašā laikā ir vērts atcerēties, ka straujš svara zudums ne tikai nenāks par labu, bet, gluži pretēji, var sabojāt, saasinot slimības gaitu.
Šim nolūkam ārstējošais ārsts var izrakstīt tiazolidinoīdus kombinācijā ar biguanīdiem, taču šī zāļu līnija vēl nav pilnībā izpētīta, piemēram, hepatotoksicitātei. Metformīns var palīdzēt koriģēt vielmaiņas traucējumus ogļhidrātu vielmaiņas procesā.
Rezultātā mēs varam droši teikt, ka līdz ar ikdienas uztura normalizēšanu, ķermeņa tauku samazināšanos un atteikšanos no sliktiem ieradumiem pacients jutīsies labāk. Un tikai tādā veidā ir iespējams cīnīties ar tādu slimību kā bezalkoholiskā hepatoze.
Esi pirmais, kas komentē!