Blessure cérébelleuse lors d'un AVC. Syndrome cérébelleux, en tant que symptôme et conséquence de troubles neurologiques Problèmes avec le cervelet

Un processus pathologique se déroule dans le cervelet, dans lequel différentes parties et régions de cette partie du cerveau souffrent. Selon la nature de l'évolution (statique ou en développement), le syndrome vestibulo-cérébelleux peut être prononcé de manière aiguë ou se dérouler de manière presque imperceptible.

Dommages au cervelet, à la suite de la maladie

Le plus souvent, le syndrome cérébelleux est la conséquence d'une maladie. Cet état peut être causé par :

accident vasculaire cérébral ischémique ou hémorragique, des dommages au cervelet dans ce cas se produisent en raison d'une nutrition insuffisante des cellules cérébrales, car un accident vasculaire cérébral implique une embolie et une occlusion des artères;

Le TBI peut endommager le cervelet

Une lésion cérébrale traumatique peut également être un catalyseur du développement de l'ataxie aiguë, car en raison d'un traumatisme, certaines parties du cerveau peuvent subir une pression de la part de l'hématome formé.

Même la piqûre d'une tique encéphalitique peut entraîner un grave trouble de la coordination, causé par la manifestation du syndrome cérébelleux et des troubles associés.

Autres causes du développement de la maladie

Dans certains cas, les lésions cérébelleuses ne sont pas une conséquence, mais un symptôme. Ceci s'applique aux maladies oncologiques des organes et systèmes suivants :

C'est la « première cloche » du cancer du cerveau qui peut être le syndrome de l'angle ponto-cérébelleux. À la suite de la croissance d'une tumeur maligne, les parties du cerveau sont comprimées et la nutrition et la communication neuronale sont perturbées dans leurs cellules.

Avec une dépendance prolongée à l'alcool, la toxicomanie et la toxicomanie, des dommages irréversibles au cervelet se produisent. L'ataxie peut également devenir une maladie héréditaire. Dans ce cas, la thérapie doit être choisie d'une manière spéciale.

Qu'est-ce que le cervelet, ses fonctions et sa structure:

À quoi ça ressemble - un ensemble de symptômes

Des symptômes visibles prononcés permettent à une personne de « sonner l'alarme » sur le moment et de consulter un spécialiste. Un diagnostic rapide permettra de déterminer la cause exacte de l'apparition de la maladie et le degré de dommage.

Les symptômes courants incluent :

tremblement intentionnel des doigts et des mains;
démarche "ivre" ;
asynergie (pas la capacité de produire des mouvements combinés);
adiadochokinésie (incapacité à effectuer des mouvements rapides alternés);
nystagmus (mouvements oculaires oscillatoires de haute fréquence);
hypotension des muscles des mains;
discours difficile avec division en syllabes;
changement d'écriture.

La manifestation de ces symptômes peut être bénigne. Une violation rapide de la démarche et de la parole n'est caractéristique qu'avec une lésion cérébrale traumatique, lorsque les dommages au cervelet se sont produits brusquement.

Pour le diagnostic, un spécialiste peut prescrire une imagerie par résonance magnétique de la tête et du cou. Cette méthode de diagnostic est actuellement la plus courante et la plus précise.

Examen et diagnostic

Votre médecin peut faire plusieurs tests pour vérifier les problèmes de coordination et de capacité à bouger. Les perturbations statiques peuvent immédiatement attirer votre attention. Une personne ne se tient pas avec confiance, pas uniformément.

Pour ne pas tomber, il écarte par réflexe ses jambes au niveau des épaules et en même temps on peut noter une large amplitude de swing. Le torse est maintenu légèrement incliné vers l'arrière.

Lors d'une conversation avec un médecin en position debout, le patient peut involontairement commencer à s'équilibrer avec ses mains, car il ressentira un déséquilibre. Si vous bougez les jambes d'une personne debout, elle tombera simplement, et lui-même ne remarquera même pas la chute et ne l'adoucira en aucune façon.

Manifestations caractéristiques des traumatismes du cervelet

Dans les cas graves, il y a une violation des expressions faciales. Le patient porte un masque. Des contractions convulsives des yeux et des doigts ne laissent aucun doute sur l'atteinte du cervelet.

Dans le contexte du processus pathologique dans le cerveau, le patient peut remarquer une détérioration de la vision et un fond émotionnel déprimé. Des troubles psychologiques et une dépression profonde peuvent survenir. Dans le contexte de ces phénomènes, la maladie ne fera que s'aggraver.

Pour un diagnostic précis, le neurologue prescrira une échographie Doppler des vaisseaux et une IRM du cerveau. Cela clarifiera la gravité de la maladie et, dans certains cas, indiquera immédiatement la cause de son apparition.

Que propose la médecine moderne ?

Le traitement de l'altération de la fonction cérébelleuse est effectué par un spécialiste étroit - un neuropathologiste. Sa tâche principale est d'établir la cause de l'ataxie et de l'éliminer. Un test sanguin biochimique vous permettra d'affirmer ou d'exclure la présence d'une infection bactérienne ou virale. Conformément à cela, des médicaments antiviraux appropriés, des antibiotiques peuvent être prescrits.

Le traitement de la pathologie du système vasculaire nécessitera l'utilisation d'angioprotecteurs. Assez souvent la maladie du cervelet est héréditaire. Dans ce cas, le patient se verra prescrire des médicaments qui améliorent les processus métaboliques.

Pour améliorer les processus trophiques dans le cerveau, des médicaments aussi sérieux que Pantogam, Nootropil, Vinpocetine et autres seront nécessaires.

La chirurgie peut être nécessaire uniquement si une tumeur cérébrale maligne opérable est découverte. Si la cause de la coordination altérée des mouvements est une intoxication grave, des adsorbants et des absorbants seront nécessaires.

En complément de la thérapie, le médecin peut prescrire un remède homéopathique. Et pour restaurer le tonus musculaire, il est recommandé de pratiquer quotidiennement des exercices de physiothérapie.

L'auto-traitement d'une maladie aussi complexe menace de graves conséquences pour le patient. Compte tenu de cela, vous ne devez pas expérimenter avec des médicaments et espérer que l'automédication donnera de bons résultats. Seul un neurologue compétent sera en mesure de faire le bon traitement complexe.

Cette section a été créée pour prendre soin de ceux qui ont besoin d'un spécialiste qualifié, sans perturber le rythme habituel de leur propre vie.

Ataxie cérébelleuse : symptômes et traitement

L'ataxie cérébelleuse est un syndrome qui survient lorsqu'une structure spéciale du cerveau appelée cervelet, ou ses connexions avec d'autres parties du système nerveux, est endommagée. L'ataxie cérébelleuse est très fréquente et peut être le résultat d'une grande variété de troubles. Ses principales manifestations sont un trouble de la coordination des mouvements, leur douceur et leur proportionnalité, le déséquilibre et le maintien de la posture du corps. Certains signes de la présence d'ataxie cérébelleuse sont visibles à l'œil nu même pour une personne sans formation médicale, tandis que d'autres sont détectés à l'aide de tests spéciaux. Le traitement de l'ataxie cérébelleuse dépend en grande partie de la cause de sa survenue, de la maladie dont elle est une conséquence. À propos de ce qui peut provoquer l'apparition de l'ataxie cérébelleuse, quels symptômes elle se manifeste et comment y faire face, vous apprendrez en lisant cet article.

Le cervelet est une partie du cerveau située dans la fosse crânienne postérieure sous et derrière la partie principale du cerveau. Le cervelet se compose de deux hémisphères et du vermis, la partie médiane qui unit les hémisphères entre eux. Le poids moyen du cervelet est de 135 g et sa taille est de 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, mais malgré des paramètres aussi petits, ses fonctions sont très importantes. Aucun de nous ne pense aux muscles qui doivent être tendus pour, par exemple, simplement s'asseoir ou se lever, prendre une cuillère à la main. Cela semble se produire automatiquement, il suffit de le vouloir. Cependant, en fait, pour effectuer des actes moteurs aussi simples, le travail coordonné et simultané de nombreux muscles est nécessaire, ce qui n'est réalisable qu'avec le fonctionnement actif du cervelet.

Les principales fonctions du cervelet sont :

maintenir et redistribuer le tonus musculaire pour garder le corps en équilibre;
coordination des mouvements sous la forme de leur précision, douceur et proportionnalité;
maintenir et redistribuer le tonus musculaire dans les muscles synergiques (réalisant le même mouvement) et les muscles antagonistes (réalisant des mouvements multidirectionnels). Par exemple, pour plier la jambe, il faut simultanément tendre les fléchisseurs et détendre les extenseurs ;
dépense d'énergie économique sous forme de contractions musculaires minimales nécessaires pour effectuer un type de travail particulier;
participation aux processus d'apprentissage moteur (par exemple, la formation de compétences professionnelles associées à la contraction de certains muscles).

Si le cervelet est sain, toutes ces fonctions sont exécutées imperceptiblement pour nous, sans nécessiter de processus de pensée. Si une partie du cervelet ou ses connexions avec d'autres structures sont affectées, l'exécution de ces fonctions devient difficile, voire parfois tout simplement impossible. C'est alors que survient la soi-disant ataxie cérébelleuse.

Le spectre de la pathologie neurologique qui se produit avec des signes d'ataxie cérébelleuse est très diversifié. Les causes de l'ataxie cérébelleuse peuvent être :

troubles de la circulation cérébrale dans le bassin vertébrobasilaire (accident vasculaire cérébral ischémique et hémorragique, accidents ischémiques transitoires, encéphalopathie dyscirculatoire);
sclérose en plaques;
tumeurs du cervelet et de l'angle cérébellopontin;
lésion cérébrale traumatique avec lésion du cervelet et de ses connexions ;
méningite, méningo-encéphalite;
maladies dégénératives et anomalies du système nerveux avec atteinte du cervelet et de ses connexions (ataxie de Friedreich, anomalie d'Arnold-Chiari et autres);
intoxications et troubles métaboliques (par exemple, consommation d'alcool et de drogues, intoxication au plomb, diabète sucré, etc.);
surdosage d'anticonvulsivants;
carence en vitamine B12;
hydrocéphalie obstructive.

Symptômes de l'ataxie cérébelleuse

Il est d'usage de distinguer deux types d'ataxie cérébelleuse : statique (statique-locomotrice) et dynamique. L'ataxie cérébelleuse statique se développe avec des lésions du vermis cérébelleux et dynamique - avec une pathologie des hémisphères cérébelleux et de ses connexions. Chaque type d'ataxie a ses propres caractéristiques. L'ataxie cérébelleuse de toute nature se caractérise par une diminution du tonus musculaire.

Ataxie statique-locomotrice

Ce type d'ataxie cérébelleuse se caractérise par une violation de la fonction antigravitationnelle du cervelet. En conséquence, se tenir debout et marcher devient un fardeau trop lourd pour le corps. Les symptômes de l'ataxie statique-locomotrice peuvent être :

incapacité à se tenir droit dans la position « talons et orteils ensemble » ;
tomber en avant, en arrière ou se balancer sur le côté ;
le patient ne peut se tenir debout que les jambes écartées et en équilibre avec ses mains;
démarche chancelante (comme un ivrogne);
en tournant le patient "porte" sur le côté, et il peut tomber.

Plusieurs tests simples sont utilisés pour détecter l'ataxie statique-locomotrice. En voici quelques-uns :

debout dans la position de Romberg. La pose est la suivante : les orteils et les talons sont rapprochés, les bras sont étendus vers l'avant à un niveau horizontal, les paumes regardent vers le bas avec les doigts écartés. Tout d'abord, le patient est invité à se tenir debout les yeux ouverts, puis les yeux fermés. Avec l'ataxie statique-locomotrice, le patient est instable à la fois avec les yeux ouverts et avec les yeux fermés. Si aucune déviation n'est trouvée dans la position de Romberg, le patient se voit proposer de se tenir dans la position de Romberg compliquée, lorsqu'une jambe doit être placée devant l'autre de manière à ce que le talon touche l'orteil (le maintien d'une telle posture stable n'est possible que en l'absence de pathologie du cervelet);
on propose au patient de marcher le long d'une ligne droite conditionnelle. Avec l'ataxie statique-locomotrice, cela est impossible, le patient va inévitablement dévier dans un sens ou dans l'autre, écarter largement les jambes et même tomber. On leur demande également de s'arrêter brusquement et de tourner à 90° vers la gauche ou vers la droite (avec l'ataxie, la personne va tomber) ;
on propose au patient de marcher d'un pas de côté. Une telle démarche avec ataxie statique-locomotrice devient, pour ainsi dire, dansante, le corps est en retard sur les membres;
test "astérisque" ou Panov. Ce test vous permet d'identifier les violations avec une ataxie statique-locomotrice légèrement prononcée. La technique est la suivante : le patient doit systématiquement faire trois pas en avant en ligne droite, puis trois pas en arrière, également en ligne droite. Tout d'abord, le test est effectué les yeux ouverts, puis les yeux fermés. Si les yeux ouverts le patient est plus ou moins capable de réaliser ce test, alors les yeux fermés il se retourne inévitablement (il n'y a pas de ligne droite).

En plus de l'altération de la position debout et de la marche, l'ataxie statique-locomotrice se manifeste par une violation de la contraction musculaire coordonnée lors de l'exécution de divers mouvements. C'est ce qu'on appelle en médecine l'asynergie cérébelleuse. Pour les identifier, plusieurs tests sont également utilisés :

Le patient est invité à s'asseoir brusquement à partir d'une position couchée avec les bras croisés sur sa poitrine. Normalement, en même temps, les muscles du tronc et les muscles postérieurs de la cuisse se contractent de manière synchrone et la personne est capable de s'asseoir. Avec l'ataxie statique-locomotrice, la contraction synchrone des deux groupes musculaires devient impossible, à la suite de quoi il est impossible de s'asseoir sans l'aide des mains, le patient retombe et lève simultanément une jambe. C'est ce qu'on appelle l'asynergie de Babinsky en décubitus ventral ;
L'asynergie de Babinsky en position debout est la suivante: en position debout, on propose au patient de se pencher en arrière, en jetant la tête en arrière. Normalement, pour cela, une personne devra involontairement plier légèrement les genoux et se redresser dans les articulations de la hanche. Avec l'ataxie statique-locomotrice, ni flexion ni extension ne se produisent dans les articulations correspondantes, et une tentative de flexion se termine par une chute ;
Le test d'Ojechovsky. Le médecin étend ses bras avec les paumes vers le haut et invite le patient debout ou assis à s'appuyer dessus avec ses paumes. Puis le médecin baisse soudainement ses mains. Normalement, une contraction involontaire ultra-rapide des muscles chez le patient contribue au fait qu'il se penche en arrière ou reste immobile. Un patient atteint d'ataxie statique-locomotrice ne réussira pas - il tombera en avant;
le phénomène d'absence de choc inverse (test de Stuart-Holmes positif). On propose au patient de plier le bras dans l'articulation du coude avec force, et le médecin contrecarre cela, puis arrête soudainement la contre-action. Avec l'ataxie statique-locomotrice, la main du patient est rejetée avec force et frappe la poitrine du patient.

Ataxie cérébelleuse dynamique

En général, son essence réside dans la violation de la douceur et de la proportionnalité, de la précision et de la dextérité des mouvements. Il peut être bilatéral (avec des dommages aux deux hémisphères du cervelet) et unilatéral (avec une pathologie d'un hémisphère du cervelet). L'ataxie dynamique unilatérale est beaucoup plus fréquente.

Certains des symptômes de l'ataxie cérébelleuse dynamique chevauchent ceux de l'ataxie locomotrice statique. Ainsi, par exemple, cela concerne la présence d'asynergie cérébelleuse (asynergie de Babinsky couché et debout, tests d'Ozhechovsky et Stuart-Holmes). Il n'y a qu'une légère différence : comme l'ataxie cérébelleuse dynamique est associée à des lésions des hémisphères cérébelleux, ces tests prédominent du côté de la lésion (par exemple, si l'hémisphère cérébelleux gauche est touché, les « problèmes » seront avec les membres gauches et vice versa).

De plus, l'ataxie cérébelleuse dynamique se manifeste:

tremblement intenion (tremblement) dans les extrémités. C'est le nom du tremblement qui se produit ou s'intensifie vers la fin du mouvement effectué. Au repos, aucun tremblement n'est observé. Par exemple, si vous demandez au patient de prendre un stylo à bille sur la table, le mouvement sera d'abord normal et au moment où le stylo sera pris directement, les doigts trembleront;
manque et rate. Ces phénomènes sont le résultat d'une contraction musculaire disproportionnée : par exemple, les fléchisseurs se contractent plus que nécessaire pour effectuer un mouvement particulier, et les extenseurs ne se détendent pas correctement. En conséquence, il devient difficile d'effectuer les actions les plus familières : porter une cuillère à sa bouche, attacher des boutons, lacer des chaussures, se raser, etc.
violation de l'écriture manuscrite. L'ataxie dynamique se caractérise par de grandes lettres inégales, une orientation en zigzag de l'écrit;
discours brouillé. Ce terme fait référence à la discontinuité et à la saccade du discours, à la division des phrases en fragments séparés. Le discours du patient donne l'impression qu'il parle du podium avec quelques slogans ;
nystagmus. Le nystagmus est un mouvement tremblant involontaire des globes oculaires. En fait, c'est le résultat d'une discoordination de la contraction des muscles oculaires. Les yeux semblent trembler, ceci est particulièrement prononcé lorsque l'on regarde sur le côté;
adiadococinésie. L'adiadochokinésie est un trouble pathologique du mouvement qui survient lors du processus de répétition rapide de mouvements multidirectionnels. Par exemple, si vous demandez au patient de tourner rapidement les paumes contre leur axe (comme s'il vissait une ampoule), alors avec l'ataxie dynamique, la main affectée le fera plus lentement et maladroitement que la main saine ;
la nature pendulaire des rotules. Normalement, un coup de marteau neurologique sous la rotule provoque un seul mouvement de la jambe d'un degré ou d'un autre. Avec l'ataxie cérébelleuse dynamique, les oscillations de la jambe se font plusieurs fois après un coup (c'est-à-dire que la jambe se balance comme un pendule).

Pour identifier l'ataxie dynamique, il est habituel d'utiliser un certain nombre d'échantillons, car le degré de sa gravité n'atteint pas toujours des limites significatives et est immédiatement perceptible. Avec des lésions minimes du cervelet, il ne peut être détecté qu'avec des échantillons :

essai au doigt. Avec une main redressée et levée à un niveau horizontal avec une légère abduction sur le côté avec les yeux ouverts puis fermés, demandez au patient de mettre le bout de l'index dans le nez. Si une personne est en bonne santé, elle peut le faire sans trop de difficulté. Avec l'ataxie cérébelleuse dynamique, l'index manque, à l'approche du nez, un tremblement intentionnel apparaît;
essai au doigt. Les yeux fermés, le patient se voit proposer de se frapper du bout des index des mains légèrement écartées. Semblable au test précédent, en présence d'ataxie dynamique, aucun coup ne se produit, des tremblements peuvent être observés;
essai du pouce. Le médecin déplace le marteau neurologique devant les yeux du patient et il doit frapper l'index exactement dans la gencive du marteau;
test au marteau A.G. Panov. Le patient reçoit un marteau neurologique dans une main et les doigts de l'autre main sont proposés pour presser alternativement et rapidement le marteau soit par la partie étroite (poignée), soit par la partie large (gencive) ;
test talon-genou. Elle est réalisée en décubitus dorsal. Il est nécessaire de lever la jambe redressée d'environ 50 à 60 °, de frapper le talon avec le genou de l'autre jambe et, pour ainsi dire, de «chevaucher» le talon le long de la surface avant de la jambe inférieure jusqu'au pied. Le test est effectué les yeux ouverts, puis les yeux fermés;
test de redondance et de disproportion des mouvements. On demande au patient d'étirer ses bras vers l'avant à un niveau horizontal avec les paumes vers le haut, puis, sur l'ordre du médecin, de baisser les paumes, c'est-à-dire de tourner clairement à 180 °. En présence d'ataxie cérébelleuse dynamique, l'un des bras tourne excessivement, c'est-à-dire à plus de 180 °;
test de diadococinésie. Le patient doit plier les bras au niveau des coudes et, pour ainsi dire, prendre une pomme dans ses mains, puis faire rapidement des mouvements de torsion avec ses mains;
Phénomène du doigt de Doinikov. En position assise, le patient a les mains détendues sur ses genoux, paumes vers le haut. Du côté atteint, il est possible de plier les doigts et de tourner la main en raison d'un déséquilibre du tonus des muscles fléchisseurs et extenseurs.

Un si grand nombre d'échantillons pour l'ataxie dynamique est dû au fait qu'elle n'est pas toujours détectée à l'aide d'un seul test. Tout dépend de l'étendue des dommages au tissu cérébelleux. Par conséquent, pour une analyse plus approfondie, plusieurs prélèvements sont généralement effectués simultanément.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Il n'y a pas de stratégie unique pour le traitement de l'ataxie cérébelleuse. Cela est dû au grand nombre de causes possibles de son apparition. Par conséquent, tout d'abord, il est nécessaire d'établir l'état pathologique (par exemple, accident vasculaire cérébral ou sclérose en plaques) qui a conduit à l'ataxie cérébelleuse, puis une stratégie de traitement est en cours d'élaboration.

Les remèdes symptomatiques les plus couramment utilisés pour l'ataxie cérébelleuse comprennent :

médicaments du groupe Betahistine (Betaserc, Vestibo, Vestinorm et autres);
nootropiques et antioxydants (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol et autres);
médicaments qui améliorent la circulation sanguine (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion et autres);
Vitamines B et leurs complexes (Milgamma, Neurobeks et autres);
fonds qui affectent le tonus musculaire (Mydocalm, Baclofène, Sirdalud);
anticonvulsivants (Carbamazépine, Prégabaline).

L'aide à la lutte contre l'ataxie cérébelleuse est la thérapie par l'exercice et le massage. La réalisation de certains exercices vous permet de normaliser le tonus musculaire, de coordonner la contraction et la relaxation des fléchisseurs et des extenseurs, et aide également le patient à s'adapter aux nouvelles conditions de mouvement.

Dans le traitement de l'ataxie cérébelleuse, des méthodes physiothérapeutiques peuvent être utilisées, notamment la stimulation électrique, l'hydrothérapie (bains), la magnétothérapie. Les cours avec un orthophoniste aideront à normaliser les troubles de la parole.

Afin de faciliter le processus de mouvement, il est recommandé à un patient présentant de graves manifestations d'ataxie cérébelleuse d'utiliser des moyens supplémentaires: cannes, déambulateurs et même fauteuils roulants.

À bien des égards, le pronostic de récupération est déterminé par la cause de l'ataxie cérébelleuse. Ainsi, en présence d'une tumeur bénigne du cervelet après son ablation chirurgicale, une guérison complète est possible. Les ataxies cérébelleuses associées à des troubles circulatoires légers et à des lésions cranio-cérébrales, des méningites, des méningo-encéphalites sont traitées avec succès. Les maladies dégénératives, la sclérose en plaques se prêtent moins bien à la thérapie.

Ainsi, l'ataxie cérébelleuse est toujours la conséquence d'une sorte de maladie, et pas toujours neurologique. Ses symptômes ne sont pas si nombreux et sa présence peut être détectée à l'aide de tests simples. Il est très important d'établir la véritable cause de l'ataxie cérébelleuse afin de faire face aux symptômes le plus rapidement et le plus efficacement possible. La tactique de gestion du patient est déterminée dans chaque cas.

Le neurologue M. M. Shperling parle d'ataxie :

Troubles cérébelleux : causes, symptômes, signes, traitement

Les troubles cérébelleux peuvent avoir un grand nombre de causes.

L'ensemble des symptômes peut varier en fonction de la cause, mais en règle générale, il comprend l'ataxie (coordination altérée des mouvements). Le diagnostic repose sur les résultats cliniques et est souvent complété par la neuroimagerie et parfois des tests génétiques. Le traitement est habituellement symptomatique sauf si la cause identifiée est acquise et réversible.

Le cervelet est composé de trois parties.

Archicerebellum (vestibulocerebellum): comprend un lobe floculant-nodulaire, situé médialement.
Ver médian (paléocervelet) : responsable de la coordination des mouvements du torse et des jambes. La défaite du ver entraîne des violations de la marche et du maintien de la posture.
Hémisphères du cervelet situés latéralement (néocervelet): ils sont responsables du contrôle des mouvements rapides et précisément coordonnés des membres.

Actuellement, de plus en plus de chercheurs s'accordent à dire que, parallèlement à la coordination, le cervelet contrôle également certains aspects de la mémoire, de l'apprentissage et de la pensée.

L'ataxie est le signe le plus caractéristique d'une lésion cérébelleuse, mais d'autres symptômes peuvent également survenir.

Causes des troubles cérébelleux

Les malformations congénitales sont souvent sporadiques et font souvent partie de syndromes complexes (p. ex., anomalie de Dandy-Walker) avec un développement altéré de diverses parties du SNC. Les malformations congénitales se manifestent tôt dans la vie et ne progressent pas avec l'âge. Les symptômes qu'ils présentent dépendent des structures affectées ; en même temps, en règle générale, l'ataxie est toujours observée.

Les ataxies héréditaires peuvent avoir à la fois des modes de transmission autosomiques récessifs et autosomiques dominants. Les ataxies autosomiques récessives comprennent l'ataxie de Friedreich (la plus fréquente), l'ataxie-télangiectasie, l'abétalipoprotéinémie, l'ataxie avec carence isolée en vitamine E et la xanthomatose cérébrotendineuse.

L'ataxie de Friedreich se développe en raison de l'expansion de répétitions GAA en tandem dans le gène codant pour la protéine mitochondriale frataxine. Un niveau réduit de frataxine entraîne une accumulation excessive de fer dans les mitochondries et une perturbation de leur fonctionnement. L'instabilité de la marche commence à apparaître vers l'âge de 5-15 ans, à laquelle s'ajoutent ensuite une ataxie des membres supérieurs, une dysarthrie et une parésie (essentiellement des jambes). L'intellect souffre souvent. Le tremblement, s'il est présent, n'est pas prononcé. La dépression des réflexes profonds est également notée.

Les ataxies spinocérébelleuses (ACS) constituent la majorité des ataxies dominantes. La classification de ces ataxies a été révisée à plusieurs reprises au fur et à mesure que de nouvelles connaissances concernant leurs caractéristiques génétiques ont été acquises. À ce jour, au moins 28 locus ont été identifiés, dont les mutations conduisent au développement de SCA. Dans au moins 10 loci, la mutation consiste en l'expansion de répétitions nucléotidiques, en particulier, dans certaines formes de SCA, on observe une augmentation du nombre de répétitions CAG (comme dans la maladie de Huntington) codant pour l'acide aminé glutamine. Les manifestations cliniques sont variées. Dans certaines formes de SCA les plus courantes, de multiples lésions de diverses parties du système nerveux central et périphérique sont observées avec le développement d'une polyneuropathie, des symptômes pyramidaux du syndrome des jambes sans repos et, bien sûr, de l'ataxie. Dans certains SCA, seule l'ataxie cérébelleuse se produit. Le SCA de type 5, également connu sous le nom de maladie de Machado-Joseph, est probablement la variante la plus courante du SCA autosomique dominant. Ses symptômes comprennent l'ataxie et la dystonie (parfois), des secousses faciales, une ophtalmoplégie et des yeux "exorbités" caractéristiques.

États acquis. Les ataxies acquises sont le résultat de maladies neurodégénératives non héréditaires, de maladies systémiques, d'une exposition à des toxines ou peuvent être de nature idiopathique. Les maladies systémiques comprennent l'alcoolisme, la maladie coeliaque, l'hypothyroïdie et la carence en vitamine E. La toxicité cérébelleuse peut être causée par le monoxyde de carbone, les métaux lourds, le lithium, la phénytoïne et certains types de solvants.

Chez les enfants, la cause du développement de troubles cérébelleux est souvent des tumeurs cérébrales, qui, en règle générale, sont localisées dans la région des sections médianes du cervelet. Dans de rares cas, les enfants peuvent subir des lésions cérébelleuses réversibles après une infection virale.

Symptômes et signes de troubles cérébelleux

Diagnostic des troubles cérébelleux

Le diagnostic repose sur les résultats cliniques, y compris les antécédents familiaux détaillés, à l'exclusion d'éventuelles maladies systémiques acquises. Une neuroimagerie, de préférence une IRM, doit être réalisée.

Traitement des troubles cérébelleux

Certaines maladies systémiques et les conséquences d'une exposition toxique peuvent être corrigées. Dans le même temps, le traitement n'est généralement que de soutien.

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Ataxie cérébelleuse: symptômes et traitement de la coordination altérée des mouvements

1. Comment fonctionne le cervelet « normal » ? 2. Qu'est-ce que l'ataxie cérébelleuse ? 3. Symptômes des troubles cérébelleux 4. Démarche atactique 5. Tremblement intentionnel 6. Nystagmus 7. Adiadochocinésie 8. Inadéquation ou hypermétrie 9. Discours scanné 10. Hypotension musculaire diffuse 11. Causes de la maladie 12. Formes héréditaires 13. À propos du traitement

La coordination des mouvements est une qualité naturelle et nécessaire de toute créature vivante qui a la mobilité, ou la capacité de changer arbitrairement sa position dans l'espace. Cette fonction doit être remplie par des cellules nerveuses spéciales.

Dans le cas de vers qui se déplacent dans un avion, il n'est pas nécessaire d'attribuer un organe spécial pour cela. Mais déjà chez les amphibiens et les poissons primitifs, une structure distincte apparaît, appelée cervelet. Chez les mammifères, cet organe, en raison de la variété des mouvements, est en cours d'amélioration, mais il a connu le plus grand développement chez les oiseaux, car l'oiseau possède parfaitement tous les degrés de liberté.

Une personne a un mouvement spécifique, qui est associé à l'utilisation des mains comme outils. En conséquence, la coordination des mouvements s'est avérée impensable sans la maîtrise de la motricité fine des mains et des doigts. De plus, la seule façon de déplacer une personne est de marcher debout. Par conséquent, la coordination de la position du corps humain dans l'espace est impensable sans un équilibre constant.

Ce sont ces fonctions qui distinguent le cervelet humain d'un organe apparemment similaire chez d'autres primates supérieurs, et chez un enfant, il doit encore mûrir et apprendre une régulation appropriée. Mais, comme tout organe ou structure individuelle, le cervelet peut être affecté par diverses maladies. En conséquence, les fonctions décrites ci-dessus sont violées et une condition appelée ataxie cérébelleuse se développe.

Comment fonctionne un cervelet « normal » ?

Avant d'aborder la description des maladies du cervelet, il est nécessaire de parler brièvement de l'agencement du cervelet et de son fonctionnement.

Le cervelet est situé au bas du cerveau, sous les lobes occipitaux des hémisphères cérébraux.

Il se compose d'une petite section centrale, d'un ver et d'hémisphères. Le ver est un département ancien, et sa fonction est de fournir l'équilibre et la statique, et les hémisphères se sont développés avec le cortex cérébral, et fournissent des actes moteurs complexes, par exemple, le processus de frappe de cet article sur un clavier d'ordinateur.

Le cervelet est étroitement lié à tous les tendons et muscles du corps. Ils contiennent des récepteurs spéciaux qui "indiquent" au cervelet dans quel état se trouvent les muscles. Ce sentiment s'appelle la proprioception. Par exemple, chacun de nous sait, sans regarder, dans quelle position et où se trouve sa jambe ou sa main, même dans le noir et au repos. Cette sensation atteint le cervelet via les voies spinocérébelleuses remontant dans la moelle épinière.

De plus, le cervelet est relié au système de canaux semi-circulaires, ou à l'appareil vestibulaire, ainsi qu'aux conducteurs du sens articulaire-musculaire.

La voie olivocérébelleuse passe par les pédoncules cérébelleux inférieurs, ce qui la relie au système extrapyramidal des mouvements inconscients. Le chemin inverse, efférent, est le chemin du cervelet aux noyaux rouges.

C'est cette voie qui fonctionne avec brio lorsque, après avoir glissé, une personne "danse" sur la glace. Sans avoir le temps de comprendre ce qui se passe et sans avoir le temps d'avoir peur, une personne rétablit l'équilibre. Cela a déclenché un "relais" qui a transmis immédiatement les informations de l'appareil vestibulaire sur les changements de position du corps, à travers le vermis cérébelleux aux ganglions de la base, puis aux muscles. Puisque cela s'est produit "sur la machine", sans la participation du cortex cérébral, le processus de rétablissement de l'équilibre se produit inconsciemment.

Le cervelet est étroitement lié au cortex cérébral, régulant les mouvements conscients des membres. Cette régulation a lieu dans les hémisphères cérébelleux

Qu'est-ce que l'ataxie cérébelleuse ?

Traduit du grec, les taxis c'est le mouvement, les taxis. Et le préfixe "a" signifie négation. Au sens large, l'ataxie est un trouble des mouvements volontaires. Mais après tout, cette violation peut se produire, par exemple, avec un accident vasculaire cérébral. Par conséquent, un adjectif est ajouté à la définition. En conséquence, le terme «ataxie cérébelleuse» fait référence à un ensemble de symptômes indiquant un manque de coordination des mouvements, dont la cause est une violation de la fonction du cervelet.

Il est important de savoir qu'en plus de l'ataxie, le syndrome cérébelleux s'accompagne d'une asynergie, c'est-à-dire d'une violation de la convivialité des mouvements effectués les uns par rapport aux autres.

Certains croient que l'ataxie cérébelleuse est une maladie qui touche les adultes et les enfants. En fait, ce n'est pas une maladie, mais un syndrome qui peut avoir diverses causes et se manifester par des tumeurs, des blessures, la sclérose en plaques et d'autres maladies. Comment se manifeste cette lésion du cervelet ? Ce trouble se manifeste sous la forme d'ataxie statique et d'ataxie dynamique. Ce que c'est?

L'ataxie statique est une violation de la coordination des mouvements au repos, et l'ataxie dynamique en est une violation en mouvement. Mais les médecins, lorsqu'ils examinent un patient souffrant d'ataxie cérébelleuse, ne distinguent pas de telles formes. Beaucoup plus importants sont les symptômes qui indiquent l'emplacement de la lésion.

Symptômes des troubles cérébelleux

La fonction de cet organe est la suivante :

maintenir le tonus musculaire à l'aide de réflexes;
maintenir l'équilibre;
coordination des mouvements;
leur cohérence, c'est-à-dire leur synergie.

Par conséquent, tous les symptômes de dommages au cervelet à un degré ou à un autre sont un trouble des fonctions ci-dessus. Nous listons et expliquons les plus importants d'entre eux.

Démarche atactique

Tout le monde a vu une ataxie cérébelleuse d'origine alcoolique, lorsqu'une personne très ivre passe devant vous. La démarche "cérébelleuse" est la même. Les jambes sont largement espacées, le patient titube et il est "dérivé" dans les virages. De plus, lors de la marche, une déviation différente sur le côté et une chute sont possibles. Et la déviation se produit le plus souvent du côté de la lésion, puisque les voies cérébelleuses passent ipsilatéralement, sans se croiser, contrairement à la voie pyramidale.

Tremblement d'intention

Ce symptôme apparaît pendant le mouvement et n'est presque pas observé au repos. Sa signification réside dans l'apparition et l'amplification de l'amplitude des oscillations des membres distaux lors de l'atteinte du but. Si vous demandez à une personne malade de se toucher le nez avec son index, plus le doigt est proche du nez, plus il commencera à trembler et à décrire divers cercles. L'intention est possible non seulement dans les bras, mais aussi dans les jambes. Ceci est révélé lors du test talon-genou, lorsqu'on propose au patient de frapper le genou de l'autre jambe tendue avec le talon d'une jambe.

nystagmus

Le nystagmus est un tremblement intentionnel qui se produit dans les muscles des globes oculaires. Si on demande au patient de détourner le regard, il y a alors une contraction uniforme et rythmique des globes oculaires. Le nystagmus est horizontal, moins souvent - vertical ou rotatoire (rotatif).

Adiadococinésie

Ce phénomène peut être vérifié comme suit. Demandez au patient assis de placer ses mains sur ses genoux, paumes vers le haut. Ensuite, vous devez les retourner rapidement avec vos paumes vers le bas et vers le haut. Le résultat devrait être une série de mouvements de "secouer", synchrones dans les deux mains. Avec un test positif, le patient s'égare et la synchronie est rompue.

Absent ou hypermétrie

Ce symptôme se manifeste si on demande au patient de frapper rapidement avec son index un objet (par exemple, le marteau d'un neurologue), dont la position change constamment. La deuxième option consiste à toucher une cible statique et immobile, mais d'abord les yeux ouverts, puis les yeux fermés.

discours scanné

Les symptômes des troubles de la parole ne sont rien de plus qu'un tremblement intentionnel de l'appareil vocal. En conséquence, la parole acquiert un caractère explosif, explosif, perd sa douceur et sa douceur.

Hypotension musculaire diffuse

Puisque le cervelet régule le tonus musculaire, la cause de sa diminution diffuse peut être des signes d'ataxie. Dans ce cas, les muscles deviennent flasques, lents. Les articulations deviennent « branlantes » car les muscles ne limitent pas l'amplitude des mouvements, des subluxations habituelles et chroniques peuvent apparaître.

Outre ces symptômes faciles à vérifier, les troubles cérébelleux peuvent se manifester par des modifications de l'écriture manuscrite et d'autres signes.

Causes de la maladie

Il faut dire que le cervelet n'est pas toujours à blâmer pour le développement de l'ataxie, et la tâche du médecin est de déterminer à quel niveau la lésion s'est produite. Voici les causes les plus caractéristiques du développement à la fois de la forme cérébelleuse et de l'ataxie en dehors du cervelet :

Dommages au funicule postérieur de la moelle épinière. Cela provoque une ataxie sensible. L'ataxie sensible est ainsi nommée parce que le patient a une altération des sensations articulaires et musculaires dans les jambes et est incapable de marcher normalement dans l'obscurité jusqu'à ce qu'il puisse voir ses propres jambes. Cette affection est caractéristique de la myélose funiculaire, qui se développe dans une maladie associée à un manque de vitamine B12.

L'ataxie extracérébelleuse peut se développer avec des maladies du labyrinthe. Ainsi, les troubles vestibulaires et la maladie de Ménière peuvent provoquer des vertiges, des chutes, bien que le cervelet ne soit pas impliqué dans le processus pathologique ;

Apparition d'un névrome du nerf vestibulocochléaire. Cette tumeur bénigne peut présenter des symptômes cérébelleux unilatéraux.

En fait, les causes cérébelleuses de l'ataxie chez les adultes et les enfants peuvent survenir avec des lésions cérébrales, des maladies vasculaires et également en raison d'une tumeur du cervelet. Mais ces lésions isolées sont rares. Le plus souvent, l'ataxie s'accompagne d'autres symptômes, tels que l'hémiparésie, un dysfonctionnement des organes pelviens. C'est ce qui se passe avec la sclérose en plaques. Si le processus de démyélinisation est traité avec succès, les symptômes de lésions cérébelleuses régressent.

formes héréditaires

Cependant, il existe tout un groupe de maladies héréditaires dans lesquelles le système de coordination motrice est principalement affecté. Ces maladies comprennent:

l'ataxie spinale de Friedreich ;
ataxie cérébelleuse héréditaire de Pierre Marie.

L'ataxie cérébelleuse de Pierre Marie était auparavant considérée comme une maladie unique, mais on y distingue maintenant plusieurs variantes de l'évolution. Quels sont les signes de cette maladie ? Cette ataxie débute tardivement, vers l'âge de 3 ou 4 ans, et pas du tout chez un enfant, comme beaucoup le pensent. Malgré l'apparition tardive, les symptômes de l'ataxie cérébelleuse s'accompagnent d'un trouble de la parole comme la dysarthrie, une augmentation des réflexes tendineux. Les symptômes sont accompagnés d'une spasticité des muscles squelettiques.

Habituellement, la maladie commence par un trouble de la marche, puis le nystagmus commence, la coordination dans les mains est perturbée, les réflexes profonds sont ravivés et une augmentation du tonus musculaire se développe. Un pronostic défavorable se produit avec une atrophie des nerfs optiques.

Cette maladie se caractérise par une diminution de la mémoire, de l'intelligence, ainsi qu'une altération du contrôle des émotions et de la sphère volitive. L'évolution est régulièrement progressive, le pronostic est mauvais.

Parfois, cette ataxie héréditaire est difficile à différencier d'une tumeur de la fosse postérieure. Mais l'absence de stagnation du fond d'œil et le syndrome d'hypertension intracrânienne nous permettent de poser le bon diagnostic.

À propos du traitement

Le traitement de l'ataxie cérébelleuse, en tant que syndrome secondaire, dépend presque toujours du succès du traitement de la maladie sous-jacente. Dans le cas où la maladie progresse, par exemple sous forme d'ataxie héréditaire, puis dans les derniers stades du développement de la maladie, le pronostic est défavorable.

Si, par exemple, en raison d'une contusion cérébrale à l'arrière de la tête, des troubles prononcés de la coordination des mouvements se produisent, le traitement de l'ataxie cérébelleuse peut réussir s'il n'y a pas d'hémorragie dans le cervelet et s'il n'y a pas de nécrose cellulaire.

Une composante très importante du traitement est la gymnastique vestibulaire, qui doit être pratiquée régulièrement. Le cervelet, comme les autres tissus, est capable "d'apprendre" et de restaurer de nouvelles connexions associatives. Cela signifie qu'il est nécessaire d'entraîner la coordination des mouvements non seulement avec des dommages au cervelet, mais également avec des accidents vasculaires cérébraux, des maladies de l'oreille interne et d'autres lésions.

Les remèdes populaires pour l'ataxie cérébelleuse n'existent pas, car la médecine traditionnelle n'avait aucune idée du cervelet. Le maximum que l'on puisse trouver ici est un remède contre les vertiges, les nausées et les vomissements, c'est-à-dire des remèdes purement symptomatiques.

Par conséquent, si vous avez des problèmes de démarche, de tremblements, de motricité fine, vous ne devez pas reporter une visite à un neurologue: la maladie est plus facile à prévenir qu'à traiter.

Les principales fonctions du cervelet sont :

maintenir et redistribuer le tonus musculaire pour garder le corps en équilibre;
coordination des mouvements sous la forme de leur précision, douceur et proportionnalité;
maintenir et redistribuer le tonus musculaire dans les muscles synergiques (réalisant le même mouvement) et les muscles antagonistes (réalisant des mouvements multidirectionnels). Par exemple, pour plier la jambe, il faut simultanément tendre les fléchisseurs et détendre les extenseurs ;
dépense d'énergie économique sous forme de contractions musculaires minimales nécessaires pour effectuer un type de travail particulier;
participation aux processus d'apprentissage moteur (par exemple, la formation de compétences professionnelles associées à la contraction de certains muscles).

Le spectre de la pathologie neurologique qui se produit avec des signes d'ataxie cérébelleuse est très diversifié. Les causes de l'ataxie cérébelleuse peuvent être :

troubles de la circulation cérébrale dans le bassin vertébrobasilaire (et, encéphalopathie dyscirculatoire);
et angle pont-cérébelleux ;
avec des dommages au cervelet et à ses connexions;
, méningo-encéphalite ;
maladies dégénératives et anomalies du système nerveux avec lésions du cervelet et de ses connexions (, et autres);
intoxications et troubles métaboliques (par exemple, consommation d'alcool et de drogues, intoxication au plomb, diabète sucré, etc.);
surdosage d'anticonvulsivants;
carence en vitamine B12;
obstructif.

Symptômes de l'ataxie cérébelleuse

Ataxie statique-locomotrice

incapacité à se tenir droit dans la position « talons et orteils ensemble » ;
tomber en avant, en arrière ou se balancer sur le côté ;
le patient ne peut se tenir debout que les jambes écartées et en équilibre avec ses mains;
démarche chancelante (comme un ivrogne);
en tournant le patient "porte" sur le côté, et il peut tomber.

Plusieurs tests simples sont utilisés pour détecter l'ataxie statique-locomotrice. En voici quelques-uns :

debout dans la position de Romberg. La pose est la suivante : les orteils et les talons sont rapprochés, les bras sont étendus vers l'avant à un niveau horizontal, les paumes regardent vers le bas avec les doigts écartés. Tout d'abord, le patient est invité à se tenir debout les yeux ouverts, puis les yeux fermés. Avec l'ataxie statique-locomotrice, le patient est instable à la fois avec les yeux ouverts et avec les yeux fermés. Si aucune déviation n'est trouvée dans la position de Romberg, le patient se voit proposer de se tenir dans la position de Romberg compliquée, lorsqu'une jambe doit être placée devant l'autre de manière à ce que le talon touche l'orteil (le maintien d'une telle posture stable n'est possible que en l'absence de pathologie du cervelet);
on propose au patient de marcher le long d'une ligne droite conditionnelle. Avec l'ataxie statique-locomotrice, cela est impossible, le patient va inévitablement dévier dans un sens ou dans l'autre, écarter largement les jambes et même tomber. On leur demande également de s'arrêter brusquement et de tourner à 90° vers la gauche ou vers la droite (avec l'ataxie, la personne va tomber) ;
on propose au patient de marcher d'un pas de côté. Une telle démarche avec ataxie statique-locomotrice devient, pour ainsi dire, dansante, le corps est en retard sur les membres;
test "astérisque" ou Panov. Ce test vous permet d'identifier les violations avec une ataxie statique-locomotrice légèrement prononcée. La technique est la suivante : le patient doit systématiquement faire trois pas en avant en ligne droite, puis trois pas en arrière, également en ligne droite. Tout d'abord, le test est effectué les yeux ouverts, puis les yeux fermés. Si les yeux ouverts le patient est plus ou moins capable de réaliser ce test, alors les yeux fermés il se retourne inévitablement (il n'y a pas de ligne droite).

Le patient est invité à s'asseoir brusquement à partir d'une position couchée avec les bras croisés sur sa poitrine. Normalement, en même temps, les muscles du tronc et les muscles postérieurs de la cuisse se contractent de manière synchrone et la personne est capable de s'asseoir. Avec l'ataxie statique-locomotrice, la contraction synchrone des deux groupes musculaires devient impossible, à la suite de quoi il est impossible de s'asseoir sans l'aide des mains, le patient retombe et lève simultanément une jambe. C'est ce qu'on appelle l'asynergie de Babinsky en décubitus ventral ;
L'asynergie de Babinsky en position debout est la suivante: en position debout, on propose au patient de se pencher en arrière, en jetant la tête en arrière. Normalement, pour cela, une personne devra involontairement plier légèrement les genoux et se redresser dans les articulations de la hanche. Avec l'ataxie statique-locomotrice, ni flexion ni extension ne se produisent dans les articulations correspondantes, et une tentative de flexion se termine par une chute ;
Le test d'Ojechovsky. Le médecin étend ses bras avec les paumes vers le haut et invite le patient debout ou assis à s'appuyer dessus avec ses paumes. Puis le médecin baisse soudainement ses mains. Normalement, une contraction involontaire ultra-rapide des muscles chez le patient contribue au fait qu'il se penche en arrière ou reste immobile. Un patient atteint d'ataxie statique-locomotrice ne réussira pas - il tombera en avant;
le phénomène d'absence de choc inverse (test de Stuart-Holmes positif). On propose au patient de plier le bras dans l'articulation du coude avec force, et le médecin contrecarre cela, puis arrête soudainement la contre-action. Avec l'ataxie statique-locomotrice, la main du patient est rejetée avec force et frappe la poitrine du patient.

Ataxie cérébelleuse dynamique

De plus, l'ataxie cérébelleuse dynamique se manifeste:

tremblement intenion (tremblement) dans les extrémités. C'est le nom du tremblement qui se produit ou s'intensifie vers la fin du mouvement effectué. Au repos, aucun tremblement n'est observé. Par exemple, si vous demandez au patient de prendre un stylo à bille sur la table, le mouvement sera d'abord normal et au moment où le stylo sera pris directement, les doigts trembleront;
manque et rate. Ces phénomènes sont le résultat d'une contraction musculaire disproportionnée : par exemple, les fléchisseurs se contractent plus que nécessaire pour effectuer un mouvement particulier, et les extenseurs ne se détendent pas correctement. En conséquence, il devient difficile d'effectuer les actions les plus familières : porter une cuillère à sa bouche, attacher des boutons, lacer des chaussures, se raser, etc.
violation de l'écriture manuscrite. L'ataxie dynamique se caractérise par de grandes lettres inégales, une orientation en zigzag de l'écrit;
discours brouillé. Ce terme fait référence à la discontinuité et à la saccade du discours, à la division des phrases en fragments séparés. Le discours du patient donne l'impression qu'il parle du podium avec quelques slogans ;
nystagmus. Le nystagmus est un mouvement tremblant involontaire des globes oculaires. En fait, c'est le résultat d'une discoordination de la contraction des muscles oculaires. Les yeux semblent trembler, ceci est particulièrement prononcé lorsque l'on regarde sur le côté;
adiadococinésie. L'adiadochokinésie est un trouble pathologique du mouvement qui survient lors du processus de répétition rapide de mouvements multidirectionnels. Par exemple, si vous demandez au patient de tourner rapidement les paumes contre leur axe (comme s'il vissait une ampoule), alors avec l'ataxie dynamique, la main affectée le fera plus lentement et maladroitement que la main saine ;
la nature pendulaire des rotules. Normalement, un coup de marteau neurologique sous la rotule provoque un seul mouvement de la jambe d'un degré ou d'un autre. Avec l'ataxie cérébelleuse dynamique, les oscillations de la jambe se font plusieurs fois après un coup (c'est-à-dire que la jambe se balance comme un pendule).

essai au doigt. Avec une main redressée et levée à un niveau horizontal avec une légère abduction sur le côté avec les yeux ouverts puis fermés, demandez au patient de mettre le bout de l'index dans le nez. Si une personne est en bonne santé, elle peut le faire sans trop de difficulté. Avec l'ataxie cérébelleuse dynamique, l'index manque, à l'approche du nez, un tremblement intentionnel apparaît;
essai au doigt. Les yeux fermés, le patient se voit proposer de se frapper du bout des index des mains légèrement écartées. Semblable au test précédent, en présence d'ataxie dynamique, aucun coup ne se produit, des tremblements peuvent être observés;
essai du pouce. Le médecin déplace le marteau neurologique devant les yeux du patient et il doit frapper l'index exactement dans la gencive du marteau;
test au marteau A.G. Panov. Le patient reçoit un marteau neurologique dans une main et les doigts de l'autre main sont proposés pour presser alternativement et rapidement le marteau soit par la partie étroite (poignée), soit par la partie large (gencive) ;
test talon-genou. Elle est réalisée en décubitus dorsal. Il est nécessaire de lever la jambe redressée d'environ 50 à 60 °, de frapper le talon avec le genou de l'autre jambe et, pour ainsi dire, de «chevaucher» le talon le long de la surface avant de la jambe inférieure jusqu'au pied. Le test est effectué les yeux ouverts, puis les yeux fermés;
test de redondance et de disproportion des mouvements. On demande au patient d'étirer ses bras vers l'avant à un niveau horizontal avec les paumes vers le haut, puis, sur l'ordre du médecin, de baisser les paumes, c'est-à-dire de tourner clairement à 180 °. En présence d'ataxie cérébelleuse dynamique, l'un des bras tourne excessivement, c'est-à-dire à plus de 180 °;
test de diadococinésie. Le patient doit plier les bras au niveau des coudes et, pour ainsi dire, prendre une pomme dans ses mains, puis faire rapidement des mouvements de torsion avec ses mains;
Phénomène du doigt de Doinikov. En position assise, le patient a les mains détendues sur ses genoux, paumes vers le haut. Du côté atteint, il est possible de plier les doigts et de tourner la main en raison d'un déséquilibre du tonus des muscles fléchisseurs et extenseurs.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Les remèdes symptomatiques les plus couramment utilisés pour l'ataxie cérébelleuse comprennent :

Le neurologue M. M. Shperling parle d'ataxie :

Habituellement, l'ataxie cérébelleuse s'accompagne de discours chantés, de tremblements intentionnels, de tremblements posturaux de la tête et du tronc et d'une hypotension musculaire. Le diagnostic est réalisé à l'aide d'IRM, CT, MSCT, MAG du cerveau, dopplerographie, analyse du liquide céphalo-rachidien; si nécessaire - recherche génétique. Le traitement et le pronostic dépendent de la maladie causale qui a provoqué le développement des symptômes cérébelleux.

Ataxie cérébelleuse

L'ataxie cérébelleuse est un complexe de symptômes qui comprend des troubles spécifiques de la motilité humaine statique et dynamique et est pathognomonique pour toutes les maladies du cervelet. Le même type de troubles de la coordination motrice se produit à la fois dans les anomalies congénitales du cervelet et dans divers processus pathologiques du cervelet: tumeurs, sclérose en plaques, accidents vasculaires cérébraux, modifications inflammatoires et dégénératives, dommages toxiques ou métaboliques, compression externe, etc. Le degré de leur gravité varie considérablement en fonction de l'emplacement et de la taille de la zone touchée du cervelet.

La nature de la maladie peut être jugée par les symptômes associés à l'ataxie, ainsi que par les caractéristiques de l'apparition et de l'évolution des changements pathologiques. Ce dernier a servi de base à la classification, qui est utilisée dans leur pratique par de nombreux spécialistes du domaine de la neurologie. Selon elle, l'ataxie cérébelleuse se distingue d'un début aigu, d'un début subaigu (de 7 jours à plusieurs semaines), chroniquement progressif (évoluant sur plusieurs mois ou années) et épisodique (paroxystique).

Causes de l'ataxie cérébelleuse

La cause la plus fréquente d'ataxie cérébelleuse aiguë est un accident vasculaire cérébral ischémique causé par une embolie ou une occlusion athérosclérotique des artères cérébrales, qui irriguent également le tissu cérébelleux. Il est également possible un accident vasculaire cérébral hémorragique, une lésion traumatique du cervelet à la suite d'un traumatisme crânien ou sa compression par un hématome intracérébral. L'ataxie cérébelleuse aiguë peut se développer avec la sclérose en plaques, le syndrome de Guillain, la cérébellite et l'encéphalite post-infectieuses, l'hydrocéphalie obstructive, diverses intoxications aiguës et des troubles métaboliques.

L'ataxie cérébelleuse subaiguë survient le plus souvent comme symptôme d'une tumeur intracérébrale (astrocytome, hémangioblastome, médulloblastome, épendymome) localisée dans le cervelet, ou méningiome de l'angle ponto-cérébelleux. Sa cause peut être une hydrocéphalie normotensive due à une hémorragie sous-arachnoïdienne, une méningite ou une chirurgie cérébrale. Une ataxie cérébelleuse d'apparition subaiguë est possible avec un surdosage d'anticonvulsivants, une carence en vitamines, des troubles endocriniens (hyperparathyroïdie, hypothyroïdie). Il peut également agir comme un syndrome paranéoplasique dans les processus tumoraux malins de localisation extracérébrale (par exemple, cancer du poumon, cancer de l'ovaire, lymphomes non hodgkiniens, etc.).

L'ataxie cérébelleuse chroniquement progressive est souvent le résultat de l'alcoolisme et d'autres intoxications chroniques (y compris la toxicomanie et la polytoxicomanie), de tumeurs cérébelleuses à croissance lente, de processus dégénératifs et atrophiques cérébraux génétiquement déterminés avec des lésions des tissus du cervelet ou de ses voies, et une grave forme d'anomalie de Chiari. Parmi les ataxies progressives génétiquement déterminées de type cérébelleux, l'ataxie de Friedreich, l'ataxie spinocérébelleuse de Nefridreich, l'ataxie de Pierre-Marie, l'atrophie cérébelleuse de Holmes et la dégénérescence olivopontocérébelleuse (OPCD) sont les plus connues.

L'ataxie cérébelleuse à évolution paroxystique peut être héréditaire et acquise. Parmi les causes de ce dernier, l'AIT, la sclérose en plaques, l'obstruction intermittente du liquide céphalo-rachidien, la compression transitoire dans le foramen magnum sont indiqués.

Symptômes de l'ataxie cérébelleuse

L'ataxie de type cérébelleux se manifeste par des mouvements de balayage asynergiques incertains et une démarche instable caractéristique, au cours de laquelle le patient écarte largement les jambes pour une plus grande stabilité. Lorsque vous essayez de suivre une ligne, il y a un balancement important sur les côtés. Les troubles ataxiques augmentent avec un changement brusque de direction du mouvement ou un démarrage rapide de la marche après s'être levé d'une chaise. Les mouvements de balayage sont le résultat d'une violation de leur proportionnalité (dysmétrie). Un arrêt involontaire d'un acte moteur avant que son objectif ne soit atteint (hypométrie) et une amplitude de mouvement excessive (hypermétrie) sont possibles. Une dysdiadochokinésie est observée - l'incapacité du patient à effectuer rapidement des actes moteurs opposés (par exemple, supination et pronation). En raison d'une coordination altérée et d'une dysmétrie, un changement pathognomonique de l'écriture manuscrite pour l'ataxie cérébelleuse se produit: macrographie, irrégularité et balayage.

L'ataxie statique est plus évidente lorsque le patient essaie de se tenir dans la position de Romberg. Pour la pathologie de l'hémisphère cérébelleux, une déviation typique, voire une chute, vers la lésion, avec des modifications de ses structures médianes (ver), une chute est possible dans n'importe quelle direction ou vers l'arrière. La réalisation d'un test doigt-nez révèle non seulement un échec, mais également un tremblement intentionnel accompagnant l'ataxie - un tremblement du bout du doigt, qui s'intensifie à l'approche du nez. Tester un patient en position de Romberg avec les yeux ouverts et fermés montre que le contrôle visuel n'affecte pas de manière significative les résultats des tests. Cette caractéristique de l'ataxie cérébelleuse permet de la différencier de l'ataxie sensible et vestibulaire, dans laquelle le manque de contrôle visuel entraîne une aggravation significative des troubles de la coordination.

En règle générale, l'ataxie cérébelleuse s'accompagne de nystagmus et de dysarthrie. La parole a un caractère "cérébelleux" spécifique : elle perd de sa douceur, ralentit et devient intermittente, l'accent est mis sur chaque syllabe, ce qui la fait ressembler à un chant. Souvent, une ataxie de type cérébelleux est observée dans le contexte d'une hypotension musculaire et d'une diminution des réflexes profonds. En provoquant des réflexes tendineux, des mouvements pendulaires du membre sont possibles. Dans certains cas, une titubation se produit - un tremblement postural à basse fréquence du tronc et de la tête.

Diagnostic de l'ataxie cérébelleuse

La pathologie cérébelleuse pouvant avoir des étiologies très variées, des spécialistes de divers domaines interviennent dans son diagnostic : traumatologues, neurochirurgiens, oncologues, généticiens, endocrinologues. Un examen approfondi de l'état neurologique par un neurologue permet de déterminer non seulement la nature de l'ataxie cérébelleuse, mais également la zone approximative de la lésion. Ainsi, la pathologie dans l'hémisphère cérébelleux est mise en évidence par l'hémiataxie, la nature unilatérale des troubles de la coordination et une diminution du tonus musculaire; sur le processus pathologique dans le vermis cérébelleux - la prédominance des troubles de la marche et de l'équilibre, leur combinaison avec la dysarthrie cérébelleuse et le nystagmus.

Afin d'exclure les troubles vestibulaires, une étude de l'analyseur vestibulaire est réalisée: stabilographie, vestibulométrie, électronystagmographie. Si une lésion infectieuse du cerveau est suspectée, un test sanguin de stérilité est effectué et des études PCR sont effectuées. La ponction lombaire avec une étude du liquide céphalo-rachidien obtenu vous permet d'identifier les signes d'hémorragie, d'hypertension intracrânienne, de processus inflammatoires ou tumoraux.

Les principales méthodes de diagnostic des maladies sous-jacentes à la pathologie du cervelet sont les méthodes de neuroimagerie : CT, MSCT et IRM du cerveau. Ils permettent de détecter les tumeurs du cervelet, les hématomes post-traumatiques, les anomalies congénitales et les modifications dégénératives du cervelet, son prolapsus dans le foramen magnum et sa compression lors du déplacement des structures anatomiques adjacentes. Dans le diagnostic de l'ataxie de nature vasculaire, l'ARM et la dopplerographie des vaisseaux cérébraux sont utilisées.

L'ataxie cérébelleuse héréditaire est établie par les résultats des diagnostics ADN et des analyses génétiques. Le risque d'avoir un enfant atteint d'une pathologie dans une famille où des cas de cette maladie ont été constatés peut également être calculé.

Traitement de l'ataxie cérébelleuse

Fondamental est le traitement de la maladie causale. Si l'ataxie cérébelleuse a une genèse infectieuse et inflammatoire, il est nécessaire de prescrire un traitement antibactérien ou antiviral. Si la cause réside dans des troubles vasculaires, des mesures sont prises pour normaliser la circulation sanguine ou arrêter les saignements cérébraux. A cet effet, conformément aux indications, des angioprotecteurs, des thrombolytiques, des agents antiplaquettaires, des vasodilatateurs, des anticoagulants sont utilisés. Avec l'ataxie d'origine toxique, une désintoxication est effectuée: thérapie par perfusion intensive en association avec la nomination de diurétiques; dans les cas graves - hémosorption.

Les ataxies héréditaires n'ont pas encore de traitement radical. La thérapie métabolique est principalement réalisée: vitamines B12, B6 et B1, ATP, meldonium, préparations de ginkgo biloba, piracétam, etc. Pour améliorer le métabolisme des muscles squelettiques, augmenter son tonus et sa force, il est recommandé de masser les patients.

Les tumeurs du cervelet et de la fosse postérieure nécessitent souvent un traitement chirurgical. L'ablation de la tumeur doit être aussi radicale que possible. Lors de l'établissement de la nature maligne de la tumeur, un traitement supplémentaire de chimiothérapie ou de radiothérapie est prescrit. En ce qui concerne l'ataxie cérébelleuse due à l'occlusion des voies du LCR et à l'hydrocéphalie, des opérations de shunt sont utilisées.

Prévision et prévention

Le pronostic dépend entièrement de la cause de l'ataxie cérébelleuse. Les ataxies aiguës et subaiguës causées par des troubles vasculaires, une intoxication, des processus inflammatoires, avec une élimination rapide du facteur causal (occlusion vasculaire, effets toxiques, infection) et un traitement adéquat, peuvent complètement régresser ou rester partiellement sous la forme d'effets résiduels. Les ataxies héréditaires chroniquement progressives se caractérisent par une aggravation croissante des symptômes, conduisant au handicap du patient. Les ataxies associées aux processus tumoraux ont le pronostic le plus défavorable.

La nature préventive est la prévention des blessures, du développement de troubles vasculaires (athérosclérose, hypertension) et des infections; compensation des troubles endocriniens et métaboliques; conseil génétique lors de la planification d'une grossesse; traitement rapide de la pathologie du système de liquide céphalo-rachidien, ischémie cérébrale chronique, syndrome de Chiari, processus de la fosse crânienne postérieure.

Ataxie cérébelleuse - traitement à Moscou

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AVC cérébelleux, risques en l'absence de traitement examen en pathologie

L'AVC cérébelleux en médecine est la lésion la plus dangereuse parmi les autres types de lésions. Le cervelet est une région du cerveau qui est responsable de la bonne coordination et de l'équilibre du corps. Un accident vasculaire cérébral dans cette partie se produit lorsque le flux sanguin y est perturbé.

Parfois, cette pathologie peut être confondue avec la forme souche d'un accident vasculaire cérébral, car les deux organes sont situés dans le système nerveux central du quartier, mais lors d'un accident vasculaire cérébral, un faisceau de nerfs est endommagé directement dans la section de la tige.

En apparence, le cervelet ressemble à un processus de forme ronde situé à l'arrière de la tête près de la colonne vertébrale. Son travail est très important pour le fonctionnement de tout l'organisme :

Coordination des mouvements.
Fonctionnement du nerf optique.
Le travail de l'appareil vestibulaire, l'équilibre, la coordination et l'orientation dans l'espace.

Qu'est-ce qui peut provoquer une attaque ?

La pathologie se forme à condition que l'apport d'oxygène au cerveau soit interrompu ou dû à une hémorragie interne dans le cerveau.

L'AVC cérébelleux est classé en deux types principaux - hémorragique et ischémique. Le type ischémique est beaucoup plus courant - dans 75% de tous les cas de la maladie, et est provoqué par une détérioration inattendue du flux sanguin vers le cerveau, ce qui provoque la formation de nécrose dans les tissus. Ce processus peut être déclenché par les facteurs suivants :

Un gros caillot sanguin qui se forme dans une autre partie du corps interfère avec le flux sanguin dans les vaisseaux qui sont responsables de nourrir le cerveau.
Caillot de sang qui s'est formé dans une artère qui transporte le sang vers le cerveau.
Percée d'un vaisseau sanguin, qui est responsable de la circulation du sang vers une partie particulière du cerveau.
Fluctuations soudaines de la pression artérielle.

C'est important! Les causes de la forme hémorragique d'un accident vasculaire cérébral sont des ruptures des vaisseaux sanguins, provoquant des hémorragies dans le cerveau.

Symptômes indiquant un accident vasculaire cérébral dans le cervelet

Les symptômes d'un AVC cérébelleux se développent de manière inattendue et comprennent les manifestations suivantes :

Perte de coordination dans les mouvements des bras, des jambes et de tout le corps.
Difficulté à marcher, déséquilibre du corps dans l'espace.
Troubles anormaux des réflexes.
Tremblements de membres.
Nausées avec vomissements.
Vertige.
Maux de tête intenses.
Troubles de la parole et difficultés de déglutition.
Perturbations des sensations de douleur et de la température corporelle.
Troubles auditifs.
Les troubles visuels sont des mouvements oculaires rapides qui peuvent difficilement être contrôlés par la personne elle-même.
Problèmes avec le travail des yeux, par exemple, une paupière tombée.
Perte de conscience.

Si une personne développe au moins l'un des signes énumérés, il est préférable de contacter immédiatement un spécialiste, car ce sont les tissus cérébraux qui se caractérisent par un taux de mortalité rapide.

Que faut-il pour un diagnostic efficace de la maladie?

Les conséquences d'un AVC cérébelleux peuvent être déplorables si un examen diagnostique du corps du patient n'est pas effectué à temps. Étant donné qu'un AVC cérébelleux devient une surprise désagréable et inattendue, le médecin doit établir le diagnostic correct dès que possible. Les tests comprennent :

La tomodensitométrie est un type d'examen aux rayons X qui utilise un ordinateur pour prendre des photos.
L'angiographie est un type de tomodensitométrie qui vous permet d'étudier l'état des vaisseaux sanguins dans le cou et le cerveau.
Une IRM est un test qui utilise un rayonnement magnétique pour prendre des photos du cerveau.
Tests pour établir la norme du fonctionnement du cœur.
Une forme d'échographie de dopplerographie - les ondes sonores sont utilisées pour déterminer l'état des vaisseaux sanguins.
Tests sanguins.
Test rénal.
Un test pour vérifier la capacité à avaler normalement.

Organisation d'un processus de traitement adapté

Si chacun des symptômes énumérés de l'AVC cérébelleux est soumis à des influences anormales, les médecins, afin de sauver la vie du patient, lui prescrivent l'organisation du traitement dans un hôpital. Le traitement d'un AVC cérébelleux implique l'élimination de l'embolie, des caillots sanguins, des caillots sanguins et de la cicatrisation des vaisseaux sanguins dans le cervelet. Pour cela, des médicaments appropriés sont utilisés pour fluidifier le sang, contrôler la tension artérielle et traiter les déviations de la fibrillation cardiaque.

C'est important! Dans près de la moitié des cas de la maladie, le médecin prescrit une opération chirurgicale. Lorsqu'il s'agit d'un AVC ischémique, les médecins redirigent le flux sanguin vers le vaisseau bloqué, retirent le caillot, puis effectuent le processus complexe d'élimination des dépôts de graisse dans l'artère carotide. De plus, le stenting et l'angioplastie sont souvent organisés comme des opérations qui élargissent la lumière des artères.

Avec le développement d'une forme hémorragique d'accident vasculaire cérébral, la chirurgie peut impliquer une trépanation du crâne et l'ablation d'une partie de celui-ci pour réduire la pression intracrânienne. De plus, un bouchon spécial est placé dans l'anévrisme et les saignements graves sont arrêtés.

Les conséquences d'un AVC cérébelleux sont qu'en règle générale, après le développement d'une forme grave de la maladie, il est presque impossible de rendre complètement à une personne les fonctions qu'elle a perdues. L'assistant principal du traitement est une attitude optimiste et une préoccupation pour le patient. Ainsi, chaque année, le patient doit se rendre à une cure thermale, sous réserve de la réalisation obligatoire de tout un cycle de procédures de rééducation - il s'agit d'exercices de physiothérapie, de massages, de réflexologie, etc.

Le pronostic de la maladie dès les premières minutes d'une attaque dépendra de la localisation de la lésion, de la taille et du nombre de foyers existants, ainsi que du processus de traitement intempestif. Avec la formation d'un grand nombre de foyers lacunaires, la transformation de l'infarctus cérébelleux et la forme hémorragique de l'accident vasculaire cérébral se produisent.

Les facteurs défavorables dans la manifestation d'un accident vasculaire cérébral sont l'âge avancé du patient, une élévation persistante de la température corporelle, c'est-à-dire des dommages au centre thermorégulateur du cerveau, une arythmie cardiaque, des maladies somatiques dans leur décompensation, une dépression de la conscience du patient, troubles cognitifs prononcés, angine de poitrine avancée.

AVC cérébelleux

AVC cérébelleux, dont la reconnaissance précoce peut sauver la vie du patient.

L'infarctus cérébelleux est le résultat d'une thrombose ou d'une embolie des artères cérébelleuses, s'étendant à partir de l'artère vertébrale ou basilaire. Elle se manifeste par une hémiataxie et une hypotension musculaire du côté de la lésion, des céphalées, des vertiges, un nystagmus, une dysarthrie et des signes de lésion concomitante du tronc - limitation de la mobilité du globe oculaire, faiblesse des muscles faciaux ou altération de la sensibilité faciale du côté de la lésion , parfois hémiparésie ou hémihypesthésie du côté opposé.

En raison d'un œdème à croissance rapide, une compression du tronc avec développement du coma et un coincement des amygdales du cervelet dans le foramen magnum avec une issue fatale sont possibles, ce qui ne peut être évité que par une intervention chirurgicale. Il convient de garder à l'esprit que l'hémiataxie cérébelleuse peut être la manifestation d'un infarctus du bulbe rachidien au développement plus favorable, qui provoque également le syndrome de Horner (myosis, affaissement de la paupière supérieure), une diminution de la sensibilité du visage, des paresmuscles du larynx et du pharynx sur du côté de la lésion, et altération de la sensibilité à la douleur et à la température selon l'hémitype du côté opposé (syndrome de Wallenberg-Zakharchenko).

L'hémorragie dans le cervelet est plus souvent causée par l'hypertension artérielle et se manifeste par un mal de tête intense et soudain, des vomissements, des vertiges, une ataxie. Rigidité des muscles du cou, nystagmus, parfois - restriction du mouvement des globes oculaires dans la direction de la lésion, inhibition du réflexe cornéen et parésie des muscles mimiques du côté de la lésion apparaissent. L'oppression de la conscience augmente rapidement avec le développement du coma. À la suite de la compression du tronc, une augmentation du tonus des jambes et des signes pathologiques du pied s'ajoutent. Dans certains cas, la mort ne peut être évitée que par une intervention chirurgicale (évacuation de l'hématome).

Les soins d'urgence se limitent au soulagement de la douleur. Pour cela, des antalgiques et des anti-inflammatoires non stéroïdiens, parfois des corticoïdes, sont administrés par voie parentérale. En période aiguë, l'immobilisation du membre est nécessaire. À l'avenir, les exercices thérapeutiques et les procédures de physiothérapie sont importants pour prévenir le développement d'une épaule «gelée».

L'incoordination aiguë des mouvements peut être causée par des lésions du cervelet ou de ses connexions dans le tronc (ataxie cérébelleuse), des fibres nerveuses qui portent une sensibilité profonde (ataxie sensible), du système vestibulaire (ataxie vestibulaire), des lobes frontaux et des structures sous-corticales associées (ataxie frontale). ataxie). Cela peut aussi être une manifestation d'hystérie.

L'ataxie cérébelleuse aiguë se manifeste par une altération de l'équilibre, de la marche et de la coordination des mouvements des membres. Les dommages aux structures médianes du cervelet s'accompagnent de nystagmus, dysarthrie selon [. ]

Le diagnostic différentiel est réalisé avec la radiculopathie cervicale, qui ne se caractérise pas par une atrophie musculaire macroscopique, mais se caractérise par une augmentation de la douleur lors du déplacement du cou et des efforts, une irradiation de la douleur le long de la colonne vertébrale. Il est important d'exclure le diabète sucré, qui peut se manifester par une plexopathie de l'épaule, une vascularite. De la même manière, le zona débute parfois, mais l'apparition d'une éruption cutanée caractéristique après quelques jours résout les difficultés diagnostiques.Une localisation légèrement différente de la douleur est observée dans le syndrome [. ]

La lombalgie aiguë peut être déclenchée par un traumatisme, le soulèvement d'une charge insupportable, un mouvement non préparé, un séjour prolongé dans une position non physiologique, une hypothermie. Le plus souvent, il se produit dans le contexte du processus dégénératif actuel de la colonne vertébrale (ostéochondrose vertébrale). Le disque intervertébral perd progressivement de l'eau, rétrécit, perd sa fonction d'amortissement et devient plus sensible aux contraintes mécaniques.

Le cervelet et les troubles de la coordination

Le cervelet est une partie du cerveau qui est responsable de la coordination des mouvements, ainsi que de la capacité d'assurer l'équilibre du corps et la régulation du tonus musculaire.

Fonctions de base et troubles du cervelet

La structure même du cervelet est similaire à la structure des hémisphères cérébraux. Le cervelet a un cortex et une substance blanche en dessous, constituée de fibres avec des noyaux cérébelleux.

Le cervelet lui-même est étroitement lié à toutes les parties du cerveau, ainsi qu'à la moelle épinière. Le cervelet est principalement responsable du tonus des muscles extenseurs. Lorsque la fonction du cervelet est altérée, des modifications caractéristiques apparaissent, communément appelées "syndrome cérébelleux". À ce stade du développement de la médecine, il a été révélé que le cervelet est lié à l'impact sur de nombreuses fonctions importantes du corps.

Avec des dommages au cervelet, divers troubles de l'activité motrice peuvent se développer, des troubles végétatifs apparaissent et le tonus musculaire est également perturbé. Cela est dû à la connexion étroite du cervelet avec le tronc cérébral. Parce que le cervelet est le centre de coordination des mouvements.

Les principaux symptômes de dommages au cervelet

Lorsque le cervelet est endommagé, les muscles sont perturbés, il est difficile pour le patient de maintenir l'équilibre du corps. A ce jour, on distingue les principaux signes de troubles cérébelleux de la coordination des mouvements :

tremblement intentionnel
mouvements volontaires et parole lente
la douceur des mouvements des bras et des jambes est perdue
l'écriture change
la parole devient brouillée, le placement de l'accent dans les mots est plus rythmique que sémantique

Les troubles cérébelleux de la coordination des mouvements se traduisent par des troubles de la marche et des vertiges - ataxie. Des difficultés peuvent également survenir lorsque vous essayez de vous lever d'une position couchée. La combinaison de mouvements simples et d'actes moteurs complexes est perturbée, car le système cérébelleux est affecté. L'ataxie cérébelleuse fait chanceler le patient, qui se caractérise par un décalage d'un côté à l'autre. De plus, en regardant vers la position extrême, des contractions rythmiques des globes oculaires peuvent être observées, c'est ainsi qu'une violation du mouvement des muscles oculomoteurs se manifeste.

Il existe différents types d'ataxie, mais ils sont tous similaires dans une caractéristique principale, à savoir les mouvements altérés. Le patient a des troubles statistiques, même s'il est poussé, il tombera sans s'apercevoir qu'il tombe.

L'ataxie cérébelleuse s'observe dans de nombreuses maladies : hémorragies d'origines diverses, tumeurs, malformations héréditaires, intoxications.

Maladies congénitales et acquises cérébelleuses

Les maladies associées au cervelet sont congénitales et acquises. L'ataxie cérébelleuse héréditaire de Marie est une maladie génétique congénitale de type dominant. La maladie commence sa manifestation avec une coordination altérée des mouvements. Cela est dû à l'hypoplasie du cervelet et de ses connexions avec la périphérie. Souvent, une telle maladie s'accompagne d'une manifestation progressive d'une diminution de l'intelligence, la mémoire est perturbée.

Pendant le traitement, le type d'hérédité de cette maladie est pris en compte, à quel âge les premiers symptômes, changements, déformations du squelette et des pieds sont apparus. Il existe également plusieurs autres options pour l'atrophie chronique du système cérébelleux.

Les médecins prescrivent généralement un traitement conservateur pour un patient avec un tel diagnostic. Ce traitement peut réduire considérablement la sévérité des symptômes. Pendant le traitement, vous pouvez augmenter considérablement la nutrition des cellules nerveuses et améliorer la circulation sanguine.

Une lésion cérébrale traumatique peut entraîner une maladie cérébelleuse acquise lorsqu'un hématome traumatique survient. Après avoir établi un tel diagnostic, les médecins effectuent une opération chirurgicale pour enlever l'hématome. De plus, des dommages au cervelet peuvent provoquer des tumeurs malignes, dont les plus courantes sont les médulloblastomes, ainsi que des sarcomes. Un accident vasculaire cérébral-infarctus du cervelet peut également être la cause d'une hémorragie, qui survient avec l'athérosclérose des vaisseaux sanguins ou une crise hypertensive. Avec de tels diagnostics, un traitement chirurgical du cervelet est généralement prescrit.

Actuellement, la transplantation de parties individuelles du cerveau n'est pas possible. Cela est dû à des considérations éthiques, puisque la mort d'une personne est constatée par le fait de la mort cérébrale, par conséquent, lorsque le propriétaire du cerveau est encore en vie, il ne peut pas être donneur d'organes.

AVC cérébelleux : causes et traitement

Un AVC cérébelleux survient lorsque l'apport sanguin à une zone du cerveau est interrompu. Les tissus cérébraux qui ne reçoivent pas d'oxygène et de nutriments du sang meurent rapidement, ce qui entraîne la perte de certaines fonctions corporelles. Par conséquent, un accident vasculaire cérébral est une condition dangereuse pour la vie humaine et nécessite des soins médicaux d'urgence.

Il existe deux types d'AVC cérébelleux :

La forme la plus courante est l'AVC cérébelleux ischémique, qui survient à la suite d'une forte diminution du flux sanguin vers la région du cerveau. À son tour, cette condition peut causer :

un caillot qui bloque le flux sanguin vers un vaisseau sanguin
un caillot (thrombus) qui s'est formé dans une artère qui transporte le sang vers le cerveau
lorsqu'un vaisseau sanguin se rompt et qu'une hémorragie cérébrale se produit

Les conséquences d'un AVC cérébelleux sont : une transpiration excessive une respiration irrégulière une pâleur excessive une accélération du rythme cardiaque un pouls instable une rougeur du visage. Pour dissoudre le caillot qui a provoqué l'AVC ischémique, un traitement d'urgence est effectué. En outre, des soins médicaux sont nécessaires pour arrêter le saignement lors d'un AVC hémorragique.

Pendant le traitement de l'AVC cérébelleux ischémique, des médicaments sont prescrits pour aider à dissoudre les caillots sanguins et prévenir leur formation, des anticoagulants sont prescrits pour contrôler la pression artérielle, pour traiter les rythmes cardiaques irréguliers. Pour traiter un AVC ischémique cérébelleux, votre médecin peut pratiquer une intervention chirurgicale. Il est strictement interdit de se soigner soi-même, car une mauvaise approche du problème peut entraîner une aggravation de l'état.

Cervelet

Pathologie

Dans les maladies du cervelet, trois groupes de symptômes apparaissent: 1) en fonction des dommages causés au tissu du cervelet lui-même; 2) de l'implication dans le processus de formations situées près du cervelet au sein de la fosse cérébrale postérieure (syndrome de la tige et dysfonctionnement des nerfs crâniens) ; 3) de l'implication dans le processus des départements supratentoriels du système nerveux central. Lorsque les régions néocérébelleuses sont touchées, des symptômes cérébelleux se développent, et lorsque les régions dites vestibulaires sont touchées, des symptômes cérébelleux-vestibulaires se développent. Avec la progression d'une lésion locale (tumeur), les symptômes cérébelleux-vestibulaires sont le résultat de lésions du tissu cérébelleux uniquement aux stades initiaux de la maladie; à l'avenir, ils surviennent principalement en raison de l'implication dans le processus des formations vestibulaires centrales situées dans les régions du tronc cérébral.

Les symptômes cérébelleux comprennent l'hypotension cérébelleuse, une altération de la coordination des mouvements des membres, des rayures cérébelleuses (asthénie, adynamie), une hyperkinésie (tremblements et myoclonies), des troubles de la parole d'origine cérébelleuse ; au cérébelleux-vestibulaire - violations de la statique et de la démarche, asynergie de Babinsky.

Hypotension cérébelleuse. La sévérité de l'hypotension musculaire augmente en fonction de l'augmentation des dommages au cortex cérébelleux et, éventuellement, de l'implication du noyau denté dans le processus. L'augmentation du tonus et ses distributions irrégulières complexes, qui sont parfois observées avec des dommages au cervelet, sont largement associées à l'implication des formations souches dans le processus.

La violation de la coordination des mouvements des membres. Le terme ataxie cérébelleuse (en relation avec les mouvements spécialisés des membres) combine un certain nombre de symptômes indiquant une violation de la régulation des actes moteurs, leur coordination. Ces symptômes comprennent: une violation de la gamme d'un acte moteur (dysmétrie, hypermétrie, hypométrie), des erreurs dans sa direction, une violation du rythme (lenteur). La coordination altérée des mouvements est l'une des composantes du syndrome cérébelleux hémisphérique. Dans le même temps, il est plus clairement détecté dans les membres supérieurs, ce qui est associé au développement particulier chez l'homme de mouvements asymétriques fins et spécialisés des membres supérieurs.

Parésie cérébelleuse (asthénie, adynamie). Avec des dommages au cervelet dans les formes aiguës et chroniques de la maladie, une diminution de la force musculaire est observée homo-latérale à la lésion et est une conséquence d'une altération du tonus.

Hyperkinésie. Avec les lésions du cervelet, les types d'hyperkinésie suivants se produisent : 1) tremblement ataxique, ou dynamique, qui apparaît avec des mouvements actifs dans les membres ; il comprend le soi-disant tremblement intentionnel, qui augmente lorsque le but est atteint; 2) myoclonies - contractions rapides de groupes musculaires individuels ou de muscles observés chez l'homme dans les membres, le cou et les muscles de la déglutition. Les mouvements choréiques-athétotiques des membres avec lésions du cervelet sont rares; ils sont associés à l'implication des systèmes du noyau denté dans le processus. De plus, des contractions dans les muscles du cou et des myoclonies du palais mou et des parois pharyngées se produisent rarement. La myoclonie survient lorsque des formations de tiges sont impliquées dans le processus.

Les troubles de la parole dans les maladies du cervelet s'observent sous trois formes : bradilalia cérébelleuse et parole scannée, bulbaire, mixte. Avec les troubles bulbaires, exprimés même à un degré léger, il est difficile de décider si dans ce cas, en plus d'eux, les troubles de la parole sont également d'origine cérébelleuse. Ce n'est que dans de rares cas, avec des symptômes légers de lésions des paires IX et X de nerfs crâniens, que la sévérité de la parole scannée peut suggérer son origine cérébelleuse. Dans la parole numérisée, les accents ne sont pas placés en fonction du sens, mais sont séparés par des intervalles pairs.

Les violations de la statique et de la démarche qui surviennent chez les patients atteints d'une maladie cérébelleuse peuvent être le résultat de lésions des formations cérébelleuses-vestibulaires situées dans le cervelet, ainsi que des formations vestibulaires situées dans le tronc cérébral. Dans le même temps, les troubles statocinétiques peuvent être d'intensité différente - d'un décalage à peine perceptible en position debout, en marchant (avec un léger écartement des jambes) à des formes prononcées d'ataxie du tronc, lorsque le patient ne peut ni se tenir debout ni s'asseoir et tombe dos ou sur le côté sans support. Les perturbations importantes de la démarche comprennent une démarche chancelante, les jambes larges, un balancement en zigzag ou un balancement dans une certaine direction à partir d'une direction donnée; en même temps, l'impression de "démarche ivre" est souvent créée.

L'asynergie (ou dyssynergie) est l'impossibilité d'exécution conjointe ou synergique simultanée d'un mouvement complexe. Si une personne en bonne santé est allongée sur le dos avec les bras croisés et propose de prendre une position assise, elle le fera sans difficulté, car simultanément avec la flexion du corps, les jambes et le bassin sont fixés au plan de support. Un patient asynergique ne peut pas le faire, car en raison du manque de synergie des groupes musculaires qui plient le torse et fixent le bassin et les membres inférieurs, les deux jambes se lèvent au lieu du torse, ou une jambe du côté de la lésion.

Tous les mouvements sont formés automatiquement, et il n'y a aucune difficulté dans leur mise en œuvre, vous effectuez tous vos mouvements sans même y penser. La régulation des mouvements est effectuée par des structures spéciales du système nerveux central - le cervelet, le cortex et les structures sous-corticales du cerveau et de la moelle épinière.

Le cervelet dégage des jambes spéciales (3 paires) qui communiquent avec le système nerveux, qui effectuera la coordination ultérieure. Si cette structure est perturbée, l'ataxie se développe, mais si le cervelet fonctionne mal, on parle d'ataxie cérébelleuse, précisant ainsi la localisation du problème.

L'ataxie chez les enfants se développe à la suite d'anomalies congénitales, de prédispositions, héréditaires ou à la suite de blessures à la naissance, ou reçues au cours du premier mois de la vie.

L'ataxie accompagne la paralysie cérébrale, la sclérose en plaques, la diminution de la fonction thyroïdienne, l'épilepsie, les néoplasmes cérébraux, etc.

Les symptômes

En pratique clinique, plusieurs types / types de pathologies sont distingués. L'ataxie statistique fait référence à l'incapacité de l'enfant à maintenir son équilibre en position debout et à l'ataxie dynamique, dans laquelle la coordination motrice est altérée.

L'ataxie cérébelleuse se caractérise par un déséquilibre à la marche ou même en position statique. Chez les enfants, on note une démarche instable, les enfants écartent largement les jambes et tombent constamment sur le côté. Dans le même temps, même le contrôle visuel n'aide pas à atteindre l'équilibre. Les changements s'appliquent également à la parole, elle devient intermittente.

Avec la défaite de certaines zones du cervelet, des signes spéciaux se formeront. Lorsque le travail des hémisphères cérébelleux est perturbé, il y a des violations de la coordination des membres.

Le diagnostic de la maladie peut être difficile et tout dépendra de l'âge de l'enfant. Il est particulièrement difficile de diagnostiquer une pathologie chez les enfants de moins d'un an. Les difficultés liées au diagnostic peuvent s'expliquer par les particularités du développement physiologique de l'enfant. Le bébé apprend tout juste à marcher, des instabilités et des chutes seront associées à ce processus.

Le principal critère de diagnostic, à savoir l'instabilité de la démarche, est révélé beaucoup plus tard, lorsque les pairs courent déjà activement et avec confiance. Il s'avère que le critère diagnostique principal est l'apparition de symptômes caractéristiques.

À l'avenir, le médecin vous prescrira une liste d'études. Il est nécessaire d'effectuer un scanner, une IRM, un diagnostic ADN, une électroencéphalographie, une échographie. Si nécessaire, une ponction est prescrite et le liquide céphalo-rachidien est examiné. La gravité de la pathologie est déterminée uniquement par un spécialiste expérimenté.

Les médecins effectuent un test doigt-nez. On demande à l'enfant d'étirer ses mains devant lui et, à son tour, de toucher son nez avec ses doigts. Le test peut être effectué les yeux ouverts ou fermés. Si le cervelet est affecté, l'enfant ne peut pas entrer dans le nez et, à l'approche du visage, des tremblements apparaissent dans les mains.

Le test de Schilder est également indicatif. On demande à l'enfant de lever une main, puis de l'abaisser au niveau précédent. En cas de violation du cervelet, la main tombe beaucoup plus bas. Plusieurs spécialistes peuvent être impliqués dans le processus de diagnostic et de traitement ultérieur.

Complications

Souvent, l'ataxie peut disparaître d'elle-même une fois que l'enfant atteint un certain âge. Mais toutes les prédictions dépendront de la cause sous-jacente de la pathologie et des pathologies concomitantes. Dans certains cas, le pronostic est favorable, dans d'autres moins favorable.

Traitement

Que pouvez-vous faire

Votre tâche principale est de diagnostiquer la pathologie en temps opportun et de demander l'aide de spécialistes. Du fait que l'ataxie accompagne un certain nombre d'autres pathologies, le traitement dans la plupart des cas est complexe et vise à traiter toutes les pathologies.

Il est important de garder l'enfant en sécurité et calme. La perte de coordination peut causer des blessures.

Que fait un docteur

Le traitement de la pathologie est exclusivement symptomatique et vise à traiter la pathologie sous-jacente. De plus, il est important de mener une rééducation motrice et sociale. Pour améliorer la circulation cérébrale, des médicaments nootropiques et des vitamines peuvent être prescrits. Un complexe de gymnastique thérapeutique et d'éducation physique est sélectionné. De plus, une consultation et un traitement avec un orthophoniste sont indiqués. Lorsque la nervosité survient chez les patients, des sédatifs peuvent être prescrits.

Avec un diagnostic précoce de la maladie, de bons résultats thérapeutiques peuvent être obtenus en utilisant des techniques de physiothérapie. Dans les formes sévères de la maladie, des immunoglobulines intraveineuses, des corticoïdes et des transfusions sanguines peuvent être recommandés.

La prévention

En raison de la grande variété de causes, les mesures préventives deviennent trop étendues. La meilleure prévention sera le conseil génétique médical aux étapes de la planification de la grossesse, le maintien d'un mode de vie actif et des visites régulières chez des spécialistes pour des examens préventifs.

Et les parents attentionnés trouveront sur les pages du service des informations complètes sur les symptômes de l'ataxie cérébelleuse chez les enfants. En quoi les signes de la maladie chez les enfants de 1,2 et 3 ans diffèrent-ils des manifestations de la maladie chez les enfants de 4, 5, 6 et 7 ans ? Quelle est la meilleure façon de traiter l'ataxie cérébelleuse chez les enfants?

Prenez soin de la santé de vos proches et soyez en forme !

Dommages au cervelet, à la suite de la maladie

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À quoi ça ressemble - un ensemble de symptômes

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Symptômes des troubles cérébelleux

Démarche atactique

Tremblement d'intention

nystagmus

Adiadococinésie

Absent ou hypermétrie

discours scanné

Hypotension musculaire diffuse

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