G. Stepanov :
Programme "Oreille. Gorge. Nez." Moi, son présentateur, Georgy Stepanov. Aujourd'hui, nous parlerons des malformations de l'oreille externe, un spécialiste reconnu de ce sujet, un candidat en sciences médicales, un oto-rhino-laryngologiste à l'hôpital Morozov, Alexander Mikhailovich Ivanenko, m'aidera à comprendre cela.
Commençons, comme on dit, selon les classiques. Que sont les malformations de l'oreille externe, de quoi s'agit-il ?
A.Ivanenko :
Qu'est-ce qu'une malformation en général. Une malformation classique est une violation de l'anatomie de tout organe ou système d'organes en cours d'embryogenèse avec une violation ou une perte de sa fonction. Les malformations, à la fois externes et moyennes, et l'oreille interne ne font pas exception. C'est une violation du développement embryonnaire des structures, je le répète, de l'oreille externe, moyenne et interne.
G. Stepanov :
C'est-à-dire ce qui se passe dans le signet, pendant la grossesse, lorsque le corps se développe. A priori, est-ce une pathologie assez fréquente ou est-ce assez rare ? Quelle est sa pertinence ?
A.Ivanenko :
C'est bien sûr pertinent en fréquence, mais plus en embryologie. L'ensemble du système de l'extérieur, du milieu, comme vous le savez, est formé à partir des première et deuxième fentes branchiales. L'oreille externe est la première fente branchiale, l'oreille moyenne est la seconde. Il y a une violation dans la pose de ces organes d'environ 4 semaines de gestation à 12. La phase de pointe est de 8 à 9 semaines de grossesse. Conduire à des malformations, en plus héréditaires, dont nous parlerons plus tard, probablement, toutes sortes de facteurs tératogènes peuvent. Une femme enceinte peut tout simplement tomber malade d'infections respiratoires aiguës ou de grippe, ou de rubéole, cela peut être l'effet d'autres facteurs environnementaux défavorables, jusqu'au stress. C'est ainsi que cela se passe généralement.
Quant à la fréquence d'apparition des malformations de l'oreille - bien sûr, il existe des données, mais ici, vous devez comprendre qu'elles sont très conditionnelles et très simplifiées. Environ 1,0 à 1,5 cas pour 10 000 nouveau-nés. Mais le chiffre est conditionnel et rationalisé pour la simple raison que, premièrement, on ne sait toujours pas exactement ce qui est déjà considéré comme un défaut et ce qui est une caractéristique de la structure. Il n'y a pas de frontière claire ici. Deuxièmement, vous devez comprendre qu'avec les malformations de l'oreille, comme avec toutes les autres malformations, les statistiques en Russie sont très différentes selon les régions. En parlant des mêmes facteurs tératogènes, il y a des régions où il y a beaucoup d'entreprises nuisibles où, pour ainsi dire, le contexte environnemental n'est pas très favorable. Là, ces chiffres sont nettement plus élevés que dans les zones plus favorables. Cela dépend aussi de l'âge de la mère. C'est-à-dire qu'il y a tellement de données initiales que l'indicateur de 1,5 cas pour 10 000 nouveau-nés s'avère n'être absolument rien, bien qu'il semble s'agir de quelque chose.
G. Stepanov :
Eh bien, commençons probablement par les vices les plus simples, disons, auxquels personne ne prête parfois une attention particulière. Disons simplement qu'un tragus supplémentaire est en train de se former, y compris pour les raisons que vous avez décrites. Qu'est-ce que c'est, et que faire de ce tragus supplémentaire ? Au fait, compte tenu de ce que vous avez dit - à quelle fréquence les gens s'appliquent-ils, ou dans votre pratique, c'était tel qu'ils venaient, voyez-vous un tragus supplémentaire, et c'est tout?
A.Ivanenko :
Comme aime à le dire un de nos confrères : ça arrive de toute façon. Ceci est plus communément appelé l'appendice du pavillon. Dans la classification de la CIM, en effet, cela ne ressemble pas à un tragus supplémentaire, mais à une oreillette supplémentaire, comme le formule la CIM. Il s'agit d'un petit fragment de peau rudimentaire, ayant généralement une base cartilagineuse. Ce n'est pas seulement une excroissance cutanée, mais il a aussi un certain squelette, pour ainsi dire, à partir de cartilage pathologiquement surformé, et un vaisseau d'alimentation. Comment y faire face? Premièrement, les parents doivent savoir ces choses. Dans ma pratique, il y a eu des cas où des personnes effrayées sont venues avec un bébé d'un mois, parce qu'elles lisaient quelque part, ou quelqu'un leur a expliqué qu'il s'agissait d'une tumeur, et qu'elle pouvait grossir, augmenter et qu'il fallait se dépêcher. Bien sûr, rien de tel ne se produit. En général, avec ces pendentifs, comme on dit, on peut vivre. Si, par exemple, vous faites un tour dans le métro, vous pouvez regarder autour de vous et voir des gens avec ces pendentifs, qui les connaissent bien. Beaucoup de gens considèrent cela comme leur point culminant et ne prévoient pas de partir. Tout leur convient. Mais la plupart des patientes préfèrent s'en débarrasser, d'autant plus qu'elles ne sont pas toujours belles.
Des indications sérieuses, non seulement cosmétiques, mais aussi médicales, pour l'excision de cet appendice sont des situations où l'excès de cartilage non seulement déforme le tragus et est simplement laid, il peut être développé à tel point qu'il ferme complètement la lumière du conduit auditif . Cela conduit à la formation de bouchons de soufre, à des otites moyennes externes permanentes, à une perte auditive et constitue un problème. Alors c'est une indication à 100% pour l'excision. En règle générale, il est excisé sans problème. Cela peut être fait chez les enfants sous anesthésie générale, chez les enfants plus âgés sous anesthésie locale. L'essentiel est que tout cela soit bon, éliminé qualitativement avec l'excès de cartilage, de plus, il est enlevé, pour le moins, "en réserve", sachant que le cartilage pathologique essaiera de se développer davantage. Nous nous concentrons sur l'âge du patient. Dans l'ensemble, bien sûr, il s'agit d'une pathologie bénigne, avec laquelle les patients viennent également chez nous, nous l'opérons.
G. Stepanov :
Avons-nous une contre-indication d'âge pour la chirurgie ?
A.Ivanenko :
Absolument aucun.
G. Stepanov :
Avez-vous besoin d'une préparation spéciale pour l'opération ou, dirons-nous, dans la période postopératoire? Ou une couture très soignée est-elle faite, puis retirez les coutures et oubliez?
A.Ivanenko :
Oui. Retirez les sutures et oubliez, il n'y a pas de moments graves ici, d'autant plus que dans certains cas, il est possible, ayant un bon matériel résorbable, d'appliquer des sutures résorbables et généralement de ne plus soumettre l'enfant à d'autres procédures après l'opération. Les points se dissolvent facilement et c'est tout.
G. Stepanov :
Parlons d'un problème qui est plus souvent détecté en clinique, et nos collègues des hôpitaux sont aux prises avec cela. Je parle des fistules parotidiennes. Le plus souvent, je parlerai de moi, ils nous viennent déjà avec une aggravation. Comment combattons-nous cette pathologie, et est-il vraiment nécessaire de la combattre ?
A.Ivanenko :
Oui, merci pour la question. Ici, vous devez commencer par ce qu'est une fistule parotide. Il s'agit d'une anomalie dans le développement de l'oreille externe, mais plus grave, entraînant des problèmes plus graves. La fistule parotide est généralement localisée à un emplacement typique, à la base de l'hélice dans la région préauriculaire. Quand un enfant naît, vous pouvez faire attention qu'en effet, à cet endroit, l'enfant a un tel point.
G. Stepanov :
Ce à quoi personne ne prête attention au début.
A.Ivanenko :
Absolument, oui, au début ils ne font pas attention, pendant très longtemps ils ne font pas attention. Quel est ce point ? Autrement dit, c'est un mouvement inutile, doublé de cuir. En règle générale, il mesure environ 2 cm de long, va en profondeur et ce tractus fistuleux est toujours attaché quelque part dans la structure du cartilage de l'oreillette - un tragus ou le revers de la boucle, différentes options. Les personnes nées avec des fistules sont divisées en 2, disons, groupes. Avec un petit point près de la boucle, vous pouvez vivre 100 ans, ça ne dérangera pas. La deuxième partie du peuple, qui a un point plus large, puis à partir de là commence la décharge d'un caractère caséeux caillé. Puisque la fistule est recouverte de peau et que la peau contient des glandes sébacées, des glandes sudoripares, tout cela commence à fonctionner et à révéler son secret. À un moment donné, lorsque les mêmes staphylocoques cutanés pénètrent, une inflammation se produit, ce qui est déjà lourd de problèmes graves. Cette zone est très délicate, en règle générale, l'inflammation qui en résulte se transforme rapidement en un abcès avec une percée de pus sous la peau, avec des dommages au cartilage de l'oreillette. C'est une indication de traitement chirurgical.
L'inflammation, d'ailleurs, les inflammations répétées, conduit finalement à des ulcères pyogéniques assez étendus. Ensuite, bien sûr, il est très difficile de travailler avec, vous devez retirer la fistule, exciser l'ulcère et penser à quelque chose. C'est donc une chose si délicate. Si un enfant a au moins une inflammation, au moins une, cela indique absolument, pratiquement, que la fistule doit être retirée, car il y aura plus d'inflammations, et chaque nouvelle inflammation est de plus en plus grave et entraîne de telles conséquences, telles que résultats cosmétiques laids.
La fistule doit être enlevée si l'enfant présente au moins une inflammation de la fistule.
G. Stepanov :
Il ne partira pas tout seul.
A.Ivanenko :
100 %. Il y a bien sûr un problème ici, auquel nous sommes confrontés: les enfants sont souvent amenés déjà dans un état d'inflammations et d'ulcères multiples. Vous demandez à vos parents : qu'attendez-vous, où étiez-vous avant ? Des choses terribles sont découvertes qu'au 21e siècle dans la ville de Moscou, tous les médecins, en général, ne savent pas et ne font pas immédiatement un diagnostic. Et s'ils le savent et font un diagnostic, ils disent : « Faisons-nous soigner, il est encore petit, maintenant il est impossible de l'opérer, il faut attendre. Ils appellent une période de certains, 6 ans. D'où viennent six ans ?
G. Stepanov :
Je comprends toujours d'où peuvent venir 14-15 ans - par analogie, par exemple, avec le même septum nasal, mais ici, je ne sais même pas à quoi m'attendre.
A.Ivanenko :
Oui, c'est pour ça qu'il faut, on écrit beaucoup là-dessus, on essaie, et dans les conférences, dans les congrès on raconte, expliquer qu'il n'y a pas de contre-indications liées à l'âge à cette opération. Peu importe l'âge de l'enfant. Mon plus petit patient, que j'ai opéré, avait 4 mois, au 4ème mois il a réussi à suppurer deux fois. Si nous le poussions jusqu'à l'âge scolaire, il serait peu probable qu'il reste quoi que ce soit de l'oreillette et de la région préauriculaire. Par conséquent, il n'y a qu'une seule indication, c'est l'inflammation, l'inflammation récurrente, et nous ne faisons pas attention à l'âge.
G. Stepanov :
Mais, ici il faut le préciser, on est opéré, comme on dit, d'un dossier qui n'a pas encore été lancé, on est opéré au repos.
A.Ivanenko :
Jusque-là, c'est tactiquement très correct. Que puis-je dire, maintenant que j'étais à l'antenne, un autre enfant atteint d'une fistule parotide purulente a été admis au service ORL de l'hôpital Morozov. Maintenant, les médecins de garde le font. Le plus souvent, les gens courent chez le médecin alors qu'il y a déjà une phase de suppuration abcédante. Dans cette situation, nous traitons d'abord l'abcès et recommandons à nos patients de venir pour une opération planifiée pour exciser la fistule dans un mois et demi ou deux, lorsque la guérison complète se produit, la peau, sa réactivité et ses fonctions sont restaurées. Ensuite, avec une bonne qualité, cette fistule est excisée dans un état calme, sans problèmes ni complications.
G. Stepanov :
Y a-t-il ou non une préparation spécifique à l'opération ?
A.Ivanenko :
Il n'y a pas de préparation spécifique à l'opération, à l'anesthésie, mais à l'opération il y en a. Le fait est que, comme je l'ai dit, cette pathologie est très délicate. La délicatesse du problème est due au fait que les fistules ne se ressemblent pas. On distingue les typiques, il y en a les atypiques, ils sont situés dans les lobes, situés à des endroits différents. Mais, même si la fistule se situe dans un endroit typique, on ne sait jamais avec certitude, on ne peut pas savoir où la fistule est allée, où va aller son parcours. Cela peut aller dans différentes directions; il peut bifurquer, il peut tripler, le trajet fistuleux peut s'épaissir à la manière d'un sac kystique. Des variantes de cette fistule sont possibles. Le sens de l'opération et l'efficacité est précisément que la fistule doit être excisée complètement, sans y laisser une seule cellule épidermique. Sinon, il y aura une rechute, si on part, l'opération n'a pas de sens. Il faut l'enlever entièrement, jusqu'à la dernière molécule, en essayant de ne pas léser les tissus environnants.
Parfois, il n'est pas très facile à détecter dans les tissus. Pour cela, il existe des techniques spéciales pour sa visualisation, à la fois en préparation préopératoire et peropératoire. Qu'est-ce que c'est ça? Plus tôt, dans les années précédentes, au siècle dernier, et dans celui-ci aussi, la fistulographie, la soi-disant, a été utilisée et est utilisée. Quel est l'intérêt de la recherche ? Un agent de contraste pour rayons X est introduit dans la fistule, il peut s'agir d'iodolipol, d'urographine, de toute solution de contraste pour rayons X, et des radiographies ou des tomodensitogrammes sont effectués. Il était considéré comme l'étalon-or pour les tests. Mais en réalité, en pratique, imaginez : un enfant a une fistule parotide, vous lui avez injecté un produit de contraste, pris des photos de lui, et aussi une irradiation, sans compter le fait que l'introduction d'un produit de contraste dans une fistule qui s'est enflammée est un risque. Tu as fait des contrastes, pris des photos et tu es content de recevoir des photos. Vous obtenez une image d'un crâne, et dans le coin vous voyez une sorte de lettre blanche "zu". La question se pose: comment cela aidera-t-il dans l'opération? Réponse : pas moyen. Nous avons donc dû abandonner une telle étude.
Sinon, pourquoi cette procédure n'est-elle pas très bonne? Comme je l'ai dit, nous opérons, mais nous ne touchons pas aux fistules silencieuses. Nous opérons si la fistule a commencé à causer de l'anxiété ou a déjà suppuré. Quand la fistule suppure, que se passe-t-il au niveau morphologique ? Quelque part dans la structure de la fistule, une inflammation se produit, la fistule se rompt avec du pus qui coule sous les tissus; En gros, il y a un défaut quelque part dans la fistule. Si nous injectons le même agent de contraste dans la fistule, il peut pénétrer dans les tissus internes par le défaut, alors cette étude ne concerne rien du tout. Ensuite, il y aura juste une belle tache blanche et du temps perdu.
Quelles autres méthodes sont possibles dans cette situation ? Sur l'IRM, j'ai lu les travaux de nos collègues polonais. Mais imaginez un petit enfant qui doit opérer une fistule. Étude IRM - il faut 40 minutes pour monter sur l'appareil.
Le sens et l'efficacité de l'opération sont que la fistule doit être excisée complètement, ne laissant aucune cellule épidermique.
G. Stepanov :
Immobile.
A.Ivanenko :
Et même sous anesthésie. En conséquence, nous obtenons une sorte d'image avec quelque chose comme ça. Combien cela aide-t-il en termes d'opération? Ainsi, à 20%, quelque chose devient clair pour vous. Tout.
Quelles autres options ? L'option est très populaire et utilisée maintenant, c'est le contraste peropératoire de la fistule. Nous commençons l'opération et pendant l'opération, une solution de colorant est discrètement introduite dans la fistule. Il peut s'agir d'une solution de colorant vert brillant, bleu, médical. Mais ici le même problème se pose. Si nous travaillons avec une fistule qui a déjà été enflammée, vous introduisez un contraste, un vert brillant dans la fistule, il se propage simplement à travers le défaut existant à travers tous les tissus environnants, vous travaillez dans un champ chirurgical vert. Mais ce n'est pas effrayant non plus. Si, par exemple, le même vert brillant pénètre dans une plaie ouverte chez un enfant, cela entraîne un puissant œdème réactif, semblable à une inflammation aseptique. Ça a l'air très moche. Nous avons aussi dû y renoncer.
Que faire, quel est le résultat ? Ce que je veux dire, c'est que cette année, nous, les employés du service ORL, avons reçu un brevet pour notre propre technique de visualisation des fistules, basée sur l'ancienne méthode oubliée de la diaphanoscopie. Imaginez un guide de lumière qui ressemble à une ligne de pêche. Nous l'avons attaché à un appareil qui donne de la lumière, nous avons choisi le vert - apparemment, parce que le vert ne nous quitte pas. La forêt est introduite dans le tractus fistuleux et, si nécessaire, l'un des non stériles - l'anesthésiste ou l'infirmière - allume le bouton, la lumière s'allume et toute la fistule brille à travers de manière incroyable. Juste une ligne de pêche qui brille, vous pouvez travailler calmement, proprement et magnifiquement. Nous avons appelé cette méthode patvisualisation, reçu un brevet, nous en avons parlé au congrès des médecins ORL à Kazan, qui s'est tenu il y a un an, nous écrivons à ce sujet, et en général, nous l'utilisons activement et largement et obtenons de très bons résultats . Nous nous sommes donc débarrassés des recherches inutiles, lourdes et nuisibles, et avons trouvé un moyen simple et efficace. Nous avons été beaucoup aidés par nos physiciens théoriciens, des gens bien, comme toujours. Ils sont venus les voir, leur ont expliqué le problème et ensemble nous l'avons résolu.
G. Stepanov :
Vous et moi avons déjà dit que divers facteurs conduisent aux vices, mais je veux prouver une fois de plus que nos médecins ne sont pas seulement des ORL et ne se battent pas seulement pour la beauté, mais qu'ils sont très talentueux et poétiques. Je veux que vous me disiez ce qu'est le vice, par exemple, comme l'oreille d'un satyre.
A.Ivanenko :
Oui, en effet, même au siècle dernier, les noms de certaines anomalies ou caractéristiques du développement de l'oreillette étaient très courants : l'oreille d'un satyre, le tubercule de Darwin, l'oreille d'un macaque. Ce sont des caractéristiques structurelles, une telle oreille, comme celle d'un elfe, avec presque un gland à la fin, cela arrive. Diverses formes de l'oreillette. À un moment donné, si ma mémoire est bonne, ce sont les médecins ORL qui ont d'abord pensé, insisté pour que les mots offensants pour le patient, comme l'oreille d'un macaque, soient supprimés du lexique des médecins. Nous n'utilisons pas d'aussi vilains tours de parole. Petit à petit, vous vous en souvenez maintenant, et, pour être honnête, je ne l'ai pas entendu depuis longtemps, il est sorti de la littérature et de la vie. Anomalie et anomalie de développement.
G. Stepanov :
Bon, prenons un cas difficile alors. Bien sûr, de tels enfants naissent rarement, mais c'est toujours une pathologie très grave. Parlons de la microtie et d'autres choses. La microtie est souvent accompagnée d'atrésie. De quoi s'agit-il, de quoi s'agit-il, comment se battre?
A.Ivanenko :
Il s'agit en effet d'un problème sérieux, car les malformations de l'oreille externe et moyenne ont déjà deux composantes ; au moins deux composants. Il s'agit en outre d'un défaut esthétique, d'un défaut esthétique prononcé et d'une perte auditive. Malformations congénitales de l'oreille externe et moyenne, comme on les appelle correctement, en effet, quelqu'un appelle microtie, quelqu'un appelle anotie. Mais l'anotie, c'est quand il n'y a rien du tout. La microtie avec atrésie est le défaut le plus courant, lorsqu'au lieu de l'oreillette, il y a son rudiment sous la forme d'un rouleau cutané-cartilagineux, en règle générale, avec un lobe plus ou moins prononcé et une atrésie complète du conduit auditif externe. Il n'y a pas de partie cartilagineuse ou osseuse. Les statistiques soviétiques ont montré que sur le territoire de l'Union soviétique, 600 enfants naissaient chaque année avec une telle pathologie, avec microtie et atrésie. Un assez grand nombre.
G. Stepanov :
Étant donné qu'il ne s'agit souvent pas d'un défaut isolé.
A.Ivanenko :
Oui, nous y viendrons aussi maintenant, car c'est un sujet très difficile. Ils sont unilatéraux, bilatéraux. Si nous parlons de défauts unilatéraux, alors à droite, pour une raison quelconque, ils sont plus fréquents presque 2 fois. Les malformations bilatérales sont heureusement retrouvées 5, 6 fois moins que les unilatérales. Ce problème est tellement volumineux, alors décomposons-le morceau par morceau.
G. Stepanov :
Décomposons-le, oui. Au fait, je tiens à dire que j'ai deux formations, pédiatrique, je viens de voir Microtia pour la première fois sur le site, étant pédiatre. Voyons ce qu'est la microtie. Certains degrés diffèrent, y a-t-il une classification dans ce problème ou non ?
A.Ivanenko :
Oui, cela existe, mais le fait est qu'il existe de nombreuses classifications. Il existe une classification de nos collègues occidentaux respectés, les Japonais travaillent beaucoup avec cela. Quand j'élevais la littérature, il y avait beaucoup d'œuvres du Japon. En Amérique, ces vices sont beaucoup pratiqués, ils étaient pratiqués en Union soviétique et sont pratiqués en Russie. Le problème est que chacun a ses propres classifications et vous pouvez vous y perdre. Dans les années 1970, notre grand collègue S.N. Lapchenko s'est occupé de cette pathologie et a écrit une excellente monographie. Bien sûr, on peut maintenant le qualifier de dépassé, car il n'y avait alors pas de tomodensitométrie des os temporaux, il n'y avait pas de tests audiologiques, etc. Mais c'est son classement, précisément son classement, qui est bon. C'est simple, tout ce qui est ingénieux est simple.
Il a partagé toutes les malformations. J'ai vu des classifications qui tenaient à peine sur 2 pages de texte imprimé. C'est assez difficile. Et ici il n'y en a que trois : les malformations locales, l'hypogénèse et la dysgénésie. Malformations locales - c'est quand il y a une malformation dans le système de l'oreille externe et moyenne, mais très locale. Par exemple, le sous-développement de la chaîne auditive. Il y a des osselets auditifs, mais ils se présentent sous la forme d'un conglomérat avec une cavité tympanique soudée, cela ne fonctionne pas. Ou un rétrécissement local du conduit auditif dans la section osseuse, et c'est tout. Tout va bien avant et après. Les défauts locaux représentent environ 8 à 9 % de tous ces défauts.
La plus fréquente est l'hypogenèse. L'hypogenèse, ou sous-développement, a trois degrés : léger, modéré et sévère. Un degré léger est lorsqu'il y a une microtie, une réduction de l'oreillette, sa déformation: il y a une lumière rétrécie du conduit auditif, ou il peut être absent dans la partie osseuse, mais être dans la partie cartilagineuse, il y a une cavité tympanique , et il existe une structure pneumatique du processus mastoïdien. C'est très gratifiant d'opérer de tels enfants, car tout se forme derrière le tympan, c'est bien formé, et on obtient un très bon résultat. Degré moyen - lorsque la microtie est déjà exprimée, l'oreillette est représentée par un rouleau cutané-cartilagineux, une atrésie complète du conduit auditif et la cavité tympanique, si elle est présente, est généralement de taille réduite, en forme de fente, elle contient soit les restes des osselets auditifs, ou leur rudiment, Au fond, ça ne marche plus. Un degré sévère, c'est quand il n'y a rien : il n'y a ni le conduit auditif, ni la cavité tympanique, ni la structure cellulaire du processus mastoïdien. Dans cette situation, toute intervention chirurgicale n'a pas de sens.
G. Stepanov :
Nous avons déjà dit qu'il y a une sorte de violation de la génétique. Quelles maladies graves peuvent être symptomatiques de la microtie et comment la traite-t-on actuellement ? Combien de fois dans de telles situations, dans ces maladies que vous énumérez maintenant, les oto-rhino-laryngologistes vont-ils de pair, comme on dit, avec des généticiens, des chirurgiens maxillo-faciaux ou quelqu'un d'autre?
A.Ivanenko :
Pas cette main dans la main, mais à quelle fréquence ? Est toujours. Si une telle histoire s'est produite, un patient avec une malformation de l'oreille vient, la première chose que nous demandons est s'il a eu une consultation de génétique. C'est un point important, qui, du moins pour la mère de cet enfant, proches, répondra à plusieurs questions. Y compris des éléments aussi importants que la probabilité de développer une telle pathologie chez les frères et sœurs prévus ou chez les enfants de cet enfant. Ce sont toutes des questions importantes qui, bien sûr, intéressent les parents. Par conséquent, nous recommandons toujours le conseil génétique médical. Les personnes qui suivent un conseil génétique médical obtiennent des réponses à leurs questions, et nous obtenons des réponses aux nôtres.
Il s'est avéré que le plus souvent il s'agit du syndrome dit de Konigsmark. Cette situation est favorable car, à part la malformation visible de l'oreille, rien d'autre, en règle générale, n'arrive à l'enfant. Mais il existe d'autres syndromes chargés de pathologies, de pathologies congénitales d'autres organes. Les plus fréquemment touchés sont les reins, le cœur et les globes oculaires. Il y a le syndrome de Goldenhar, dans lequel, en plus de la malformation de l'oreille, il y a un colobome des paupières, et il peut y avoir un sous-développement ou une aplasie du rein du même côté et un certain nombre d'autres malformations. Il existe le syndrome de Treacher-Collins ou Franceschetti-Tsvalen-Klein, qui se caractérise également par un certain nombre de malformations congénitales et d'anomalies d'autres organes et systèmes. Par conséquent, bien sûr, plus tôt les généticiens posent un diagnostic, plus tôt il est possible et nécessaire de subir un examen plus approfondi de l'enfant, pour tout voir pour lui. Le conseil génétique est bon et pratique, il peut se faire presque immédiatement, dès la naissance. Si un bébé d'un mois n'a pas besoin d'un oto-rhino-laryngologiste, tout cela est un peu plus tard, un généticien est peut-être la première personne à qui demander de l'aide.
G. Stepanov :
D'accord, compte tenu de ce que vous avez énuméré, c'est naturellement un généticien. Mais, précisément dans le cadre de notre spécialisation, avant de procéder à des interventions chirurgicales ou autres, quels autres types d'examens l'enfant doit-il subir pour comprendre le niveau du problème avec lequel nous allons travailler, et pour que notre intervention donne le meilleur résultat ?
A.Ivanenko :
Deux examens nécessaires dans cette situation : un examen auditif, un examen audiologique et une tomographie des os temporaux. Ici, il faut faire une réserve que les défauts unilatéraux et les défauts bilatéraux sont deux grandes différences. Si un enfant a une anomalie congénitale, une dysgénésie ou une agénésie de l'oreille d'un côté, mais que le second est bon, premièrement, vous devez comprendre qu'il n'y a pas de hâte. Un enfant, entendant d'une oreille, entend encore, son discours se développe, son psychisme se développe, il ne tarde pas à se développer. Dans cette situation, plus l'examen auditif et la tomodensitométrie ont été effectués tard, plus le résultat est précis. Une autre chose est que si un enfant a une lésion bilatérale, une atrésie bilatérale, j'ai travaillé avec de tels enfants. Ensuite, bien sûr, ce qu'on appelle, vous devez vous dépêcher et mener une étude audiologique pour l'enfant, le plus souvent en utilisant la technique ABR, et l'envoyer immédiatement dans une institution spécialisée pour la correction matérielle. Le plus souvent, on propose à ces enfants de porter d'abord des prothèses auditives à conduction osseuse sur un bandage avec une perspective supplémentaire, lorsque l'enfant grandit, d'effectuer une opération sur l'introduction de prothèses auditives à conduction osseuse implantables.
G. Stepanov :
Vous avez dit qu'il est très important de faire tester votre audition. Dans cette situation, jusqu'à quel âge l'étalon-or sera-t-il pour nous, quand l'enfant devrait commencer à entendre. Jusqu'à quel âge, pour qu'il ne soit pas en retard de développement et développe correctement la parole?
A.Ivanenko :
Le plus tôt le mieux.
G. Stepanov :
C'est clair. Mais, avant que l'enfant ne commence à parler, idéalement jusqu'à un an, et déjà tout un feu, quand jusqu'à trois ?
A.Ivanenko :
Bien sûr que oui.
G. Stepanov :
D'accord, nous avons parlé de tout ce qui concerne la microtie. Il existe une autre option - la macrotie. Qu'est-ce que c'est, faut-il le combattre ?
A.Ivanenko :
Macrotia, elle est populairement "aux oreilles tombantes". Qu'il soit nécessaire de le combattre - je ne suis pas sûr qu'il soit nécessaire de le combattre dans tous les cas. C'est plus un truc cosmétique. En parlant de pendentifs, on peut en dire autant des personnes qui, grosso modo, ont des oreilles agrandies et légèrement saillantes de la moyenne. Beaucoup de gens s'aiment comme ça.
G. Stepanov :
Oui, ce qu'on appelle un zeste, c'est ce que je voulais entendre. Qui décide s'il y a des indications ou non dans chacun des cas individuels pour une intervention chirurgicale, et détermine le moment?
A.Ivanenko :
Bien sûr, le chirurgien-oto-rhino-laryngologiste en décide. Les termes ne dépendent pas de l'âge, mais dépendent du défaut bilatéral ou unilatéral. Si nous avons un enfant avec un défaut de développement d'une part, mais un bon garçon, une fille, il n'y a pas d'autres problèmes de santé, nous recommandons de ne rien faire avant l'âge de 5,5-6 ans, pour ainsi dire, jusqu'à la période préscolaire . Après 5,5 ans, le cartilage se développe déjà complètement, presque complètement. Si vous commencez à faire quelque chose dans un an ou deux, le cartilage se développe activement jusqu'à six ans. Si l'enfant vient de naître et que les parents arrivent en courant, montre un petit rudiment - vous leur expliquez qu'attendez les gars, il va encore grandir, il va se retourner, tout sera différent. Il n'est pas nécessaire d'interférer avec un défaut unilatéral jusqu'à l'âge de six ans, car les zones de croissance cartilagineuses peuvent également être perturbées et, dans l'ensemble, quelque chose peut être fait avec l'oreille. Lorsque l'enfant grandit, l'oreille, grosso modo, se déplacera au coin de la mâchoire, et ainsi de suite au cours du processus de croissance. Par conséquent, plus l'examen et le traitement sont commencés tard, meilleur est le résultat. Il en va de même pour CT. Vous devriez faire un scanner pour un tel enfant, mais un enfant de 2-3 ans devrait être fait sous anesthésie, c'est tout.
G. Stepanov :
La meilleure anesthésie, comme disent les anesthésistes, est celle qui n'a jamais eu lieu.
A.Ivanenko :
Bien sûr. Un bon enfant à l'âge de 6 ans peut être examiné calmement, sans anesthésie, sans prise de tête, sans hâte. Par conséquent, il y a un tel moment: l'âge est de 5,5 à 6 ans, après cela, vous pouvez commencer à travailler, comme on dit, examiner et déjà soulever la question d'une opération.
Avec un défaut bilatéral, quand il y a bien une surdité de transmission grave, une atrésie avec microtie, ça donne 60-70 dB de chaque côté. Il s'agit d'une surdité bilatérale du troisième degré. Ici, vous devez vous dépêcher, alors que l'os est encore immature. Les enfants, comme je l'ai déjà dit, doivent d'abord examiner leur audition en utilisant la méthode ABR, puis ils portent un appareil à conduction osseuse sur un ruban, sur un bandage sur la tête. Après un certain âge - aussi, le plus tard, le mieux, plus près de l'âge de 5, 4 - 5 - il est déjà possible de commencer à fonctionner, des dispositifs de conduction osseuse sont installés. Le moment et l'option sont décidés, principalement, par le chirurgien. Mais, s'il y a un défaut bilatéral et que la question ne porte pas seulement sur une opération chirurgicale, sur une opération d'amélioration de l'audition, mais sur l'implantation d'appareils à conduction osseuse, alors, avec les audiologistes, bien sûr, où sans eux.
G. Stepanov :
Que fait actuellement l'hôpital Morozov en matière de malformations de l'oreille externe ? Qui prend en charge ces malformations graves chez les enfants ? Pour beaucoup, c'est une information importante.
A.Ivanenko :
L'hôpital Morozov, en général, s'occupe de tout, mais bien sûr, si nous parlons de malformations graves de l'oreille, notre centre d'audiologie et d'appareils auditifs sous la direction de Georgy Abelovich Tavartkiladze s'occupe de ce problème au mieux. Il y a là-bas de grands chirurgiens, une grande équipe d'audiologistes-audiologistes, ils ont des bases à l'hôpital Rusakovskaya, comment s'appelle-t-il maintenant?
G. Stepanov :
Hôpital clinique pour enfants de la ville de Saint-Vladimir.
A.Ivanenko :
Saint Vladimir, oui, l'hôpital républicain. Comme, après tout, ce n'est pas une très grande catégorie de citoyens, nous avons une couverture légèrement différente des patients à l'hôpital d'urgence de Morozov. Nous connaissons cette pathologie, nous pouvons nous comporter avec compétence, mais néanmoins, les personnes qui le font constamment et presque quotidiennement, c'est l'audiologie et les appareils auditifs - c'est l'hôpital Saint-Vladimir. Hôpital Morozov, je me suis déjà vanté, nous nous occupons des fistules, nous avons un brevet. Selon mes informations, j'ai élevé la littérature, nous avons la plus grande expérience dans le pays, et peut-être dans le monde. Je lis des ouvrages polonais, je lis des allemands, des français, mais personne n'a de tels indicateurs que les nôtres. Maintenant tout le monde vient vers nous avec des fistules, on travaille avec cette pathologie, on travaille de bon gré, on le sait, on n'a pas peur, on a de très bons résultats, on le fait. Bien sûr, les défauts graves, en particulier l'implantation, soit dit en passant, je suis le deuxième chirurgien en Russie à avoir effectué l'implantation de dispositifs à conduction osseuse. Mais nous aussi. Nous connaissons ce sujet, mais, néanmoins, ces patients sont plus concentrés là où se font les implants cochléaires, ce n'est pas un sujet pour un hôpital multidisciplinaire d'urgence. Oui, c'est un bon travail planifié, il y a d'excellents chirurgiens, c'est merveilleux qu'ils aient pris en charge une partie difficile et si importante de notre spécialité, nous les en remercions beaucoup.
L'hôpital Morozov utilise sa propre méthode brevetée dans le traitement des fistules de l'oreille externe.
G. Stepanov :
Et je dis merci, je suis très reconnaissant pour la diffusion! Candidat en sciences médicales, médecin de la catégorie la plus élevée, oto-rhino-laryngologiste de l'hôpital Morozov, Ivanenko Alexander Mikhailovich.
Selon les statistiques médicales, de 7 à 20 % des personnes dans le monde présentent des anomalies et des malformations de l'oreille, moins souvent appelées déformations de l'oreille lorsqu'il s'agit de l'oreillette. Les médecins notent le fait que les hommes prédominent dans le nombre de patients atteints de tels troubles. Les anomalies et malformations de l'oreille sont congénitales, résultant de pathologies intra-utérines, et acquises à la suite de blessures, ralentissant ou accélérant la croissance de cet organe. Les violations de la structure anatomique et du développement physiologique de l'oreille moyenne et interne entraînent une détérioration ou une perte totale de l'audition. Dans le domaine du traitement chirurgical des anomalies et malformations de l'oreille, le plus grand nombre d'opérations portent le nom de médecins dont la méthode n'a pas connu de nouvelles améliorations tout au long de l'histoire du traitement de ce type de pathologie. Ci-dessous sont considérées les anomalies et malformations de l'oreille selon leur localisation.
pavillon ou oreille externe
La structure anatomique de l'oreillette est si individuelle qu'elle peut être comparée aux empreintes digitales - il n'y en a pas deux identiques. La structure physiologique normale de l'oreillette est lorsque sa longueur coïncide approximativement avec la taille du nez et que sa position ne dépasse pas 30 degrés par rapport au crâne. Les oreilles décollées sont considérées lorsque cet angle est ou dépasse 90 degrés. L'anomalie se manifeste sous la forme d'une macrotie de l'oreillette ou de ses parties en cas de croissance accélérée - par exemple, les lobes d'oreille ou une oreille, ainsi que sa partie supérieure, peuvent augmenter. Moins fréquente est la polyotie, qui se manifeste par la présence d'appendices auriculaires à une oreillette tout à fait normale. Microtia est le sous-développement de la coquille, jusqu'à son absence. L'« oreille fine » de Darwin, qui fut le premier à l'attribuer aux éléments de l'atavisme, est également considérée comme une anomalie. Une autre manifestation en est observée dans l'oreille d'un faune ou l'oreille d'un satyre, ce qui est une seule et même chose. L'oreille du chat est la déformation la plus prononcée de l'oreillette, lorsque le tubercule supérieur est très développé et en même temps plié vers l'avant et vers le bas. Le colobome ou dédoublement de l'oreillette ou du lobe de l'oreille désigne également des anomalies et malformations du développement et de la croissance. Dans tous les cas, la fonctionnalité de l'organe auditif n'est pas altérée et l'intervention chirurgicale est plutôt de nature esthétique et cosmétique, comme en fait les blessures et l'amputation de l'oreillette.
De retour dans la première moitié du siècle dernier, en étudiant le développement de l'embryon, les médecins sont arrivés à la conclusion que plus tôt que l'oreille moyenne et externe, l'oreille interne se développe, ses parties se forment - la cochlée et le labyrinthe (appareil vestibulaire) . Il a été constaté que la surdité congénitale est due au sous-développement ou à la déformation de ces parties - aplasie du labyrinthe. L'atrésie ou l'occlusion du conduit auditif est une anomalie congénitale et est souvent observée avec d'autres défauts de l'oreille, et s'accompagne également d'une microtie de l'oreillette, de troubles de la membrane tympanique, des osselets auditifs. Les défauts du labyrinthe membraneux sont appelés anomalies diffuses et sont associés à des infections intra-utérines ainsi qu'à des méningites fœtales. Pour la même raison, une fistule préauriculaire congénitale apparaît - un canal de plusieurs millimètres qui pénètre dans l'oreille à partir du tragus. Dans de nombreux cas, la chirurgie utilisant la technologie médicale moderne peut aider à améliorer l'audition des anomalies de l'oreille moyenne et interne. Les prothèses cochléaires et l'implantation sont très efficaces.
Avec atrésie du conduit auditif externe l'os tympanique (os tympanicum) peut être absent. Des déformations de l'oreille moyenne à des degrés divers sont associées à cette déficience. Avec une légère déformation, la membrane tympanique est préservée, mais, en règle générale, elle est toujours mal formée. Dans d'autres cas plus graves, il n'y a qu'une plaque osseuse à la place du tympan.
Où cavité tympanique peut être réduite en épaississant les parois, notamment au détriment de la partie inférieure. Parfois, la cavité est si rétrécie qu'elle prend la forme d'une fente, et avec des degrés de déformation élevés, elle peut même être complètement absente, à sa place il n'y a qu'un os spongieux.
osselets auditifs, en particulier le marteau et l'enclume, sont dans la plupart des cas formés de manière incorrecte. Le manche du marteau est particulièrement déformé ; parfois il n'y a pas de connexion du marteau avec la membrane tympanique.
Pour les degrés sévères déformations les os peuvent être complètement absents et les muscles de la cavité tympanique existent et sont même bien développés. Cependant, en l'absence de marteau, le muscle tenseur de la membrane tympanique s'attache à la paroi latérale. Le nerf facial existe toujours, mais le parcours peut être modifié. La trompe d'Eustache existe presque toujours, mais il en existe parfois des atrésies partielles ou complètes.
Charuzek(Charousek, 1923) ont observé un sous-développement isolé de la paroi latérale du grenier et de la membrane des éclats d'obus, les osselets auditifs étaient déformés. Parallèlement, le même patient présentait une microtie avec atrésie du conduit auditif externe et une surdité avec excitabilité normale de l'appareil vestibulaire de l'autre oreille. Il s'agit d'un cas rare de sous-développement des trois départements.
Opérations microchirurgicales avec des anomalies de l'oreille moyenne avec l'ablation des osselets auditifs anormalement formés, en particulier le marteau, peut conduire à une amélioration de l'audition.
Anomalies dans le développement de l'oreille interne
(labyrinthe) se traduisent très rarement par une aplasie de l'organe ; ce dernier conduit à la surdité dans cette oreille.
Généralement anomalies le développement du labyrinthe est de nature limitée (partielle) et ne concerne que l'organe de l'ouïe, le nerf auditif ou la partie cérébrale de ce dernier, mais il existe également des modifications plus variées qui captent toute la pyramide de l'os temporal, le milieu et l'oreille externe, et le nerf facial. Selon Ziebenman (Siebenmann), avec l'atreznie du conduit auditif externe, on ne trouve que dans un tiers des cas des modifications pathologiques de l'oreille interne.
L'essentiel sourd et muet, ayant un changement plus ou moins grossier de la part de l'oreille interne ou du nerf auditif, n'a généralement pas ceux de la part de l'oreille externe et moyenne (B. S. Preobrazhensky), ce qui est associé aux particularités du développement embryonnaire du organe auditif.
Anomalies dans le développement de l'oreille interne, qui sont de nature limitée sans la présence de malformations simultanées des zones environnantes, peuvent se présenter sous la forme de : 1) l'absence complète de l'oreille interne ; 2) anomalies diffuses du développement du labyrinthe membraneux ; 3) une anomalie limitée dans le développement du labyrinthe membraneux (organe de Corti et cellules auditives). L'exemple le plus frappant de l'absence complète du labyrinthe et du nerf auditif est le seul cas décrit par Michel (Michel, 1863).
diffuser anomalies labyrinthe membraneux se trouvent plus souvent chez les sourds-muets et peuvent se produire comme des anomalies de développement indépendantes dues à une infection intra-utérine. Ils peuvent s'exprimer sous la forme d'un sous-développement des septa entre les volutes et les échelles, de l'absence de la membrane de Reisner, de l'expansion du canal endolymphatique avec une augmentation du liquide ou, à l'inverse, de l'expansion de l'espace périlymphatique avec une augmentation dans le liquide périlymphatique en raison de l'effondrement de la membrane de Reisner, ce qui entraîne un rétrécissement du canal endolymphatique ; l'organe de Corti peut être rudimentaire par endroits, et par endroits complètement absent, il n'y a pas de cellules du ganglion spiral ou elles sont sous-développées. Souvent, il peut n'y avoir aucune fibre du tronc du nerf auditif ou leur atrophie.
Strie vasculaire elle peut être totalement absente, parfois seulement par endroits, mais elle se produit dans l'autre sens : une forte augmentation de celle-ci jusqu'à la moitié de la lumière du canal. La partie vestibulaire reste généralement normale avec des anomalies de l'appareil cochléaire, mais parfois il y a un manque ou un sous-développement de l'une ou l'autre de ses parties (membrane otolithique, macules, cupules, etc.).
Anomalies de développement associées à une infection intra-utérine, surviennent soit sur la base d'une méningite fœtale, soit d'une infection placentaire par la syphilis.
Enfin, il y a des anomalies développement concernant uniquement l'organe de Corti, son épithélium sur la plaque basilaire, et en partie les terminaisons nerveuses périphériques. Tous les changements dans l'organe de Corti peuvent s'exprimer de différentes manières: par endroits, ils peuvent être complètement absents, par endroits, ils peuvent être sous-développés ou métaplasiques.
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Comme déjà mentionné, le fluide du labyrinthe et la membrane principale appartiennent à l'appareil conducteur du son. Cependant, les maladies isolées du liquide labyrinthique ou de la membrane principale ne se produisent presque jamais et s'accompagnent généralement également d'une violation de la fonction de l'organe de Corti; par conséquent, presque toutes les maladies de l'oreille interne peuvent être attribuées à la défaite de l'appareil de perception du son.
Défauts et dommages à l'oreille interne. À Les malformations congénitales comprennent les anomalies du développement de l'oreille interne, qui peuvent varier. Il y avait des cas d'absence complète du labyrinthe ou de sous-développement de ses parties individuelles. Dans la plupart des malformations congénitales de l'oreille interne, on note un sous-développement de l'organe de Corti, et c'est précisément l'appareil terminal spécifique du nerf auditif, les cellules ciliées, qui n'est pas développé. À la place de l'organe de Corti, dans ces cas, un tubercule se forme, constitué de cellules épithéliales non spécifiques, et parfois ce tubercule n'existe pas, et la membrane principale s'avère complètement lisse. Dans certains cas, le sous-développement des cellules ciliées n'est noté que dans certaines parties de l'organe de Corti, et dans le reste de la longueur, il souffre relativement peu. Dans de tels cas, il peut s'agir d'une fonction auditive partiellement préservée sous la forme d'îlots auditifs.
Dans l'apparition d'anomalies congénitales dans le développement de l'organe auditif, toutes sortes de facteurs qui perturbent le cours normal du développement de l'embryon sont importants. Ces facteurs incluent l'effet pathologique sur le fœtus du corps de la mère (intoxication, infection, traumatisme du fœtus). Un certain rôle peut être joué par la prédisposition héréditaire.
Les dommages à l'oreille interne, qui surviennent parfois pendant l'accouchement, doivent être distingués des anomalies congénitales du développement. De telles blessures peuvent être le résultat d'une compression de la tête fœtale par des canaux génitaux étroits ou une conséquence de l'imposition de forceps obstétricaux lors d'un accouchement pathologique.
Des lésions de l'oreille interne sont parfois observées chez les jeunes enfants avec des ecchymoses à la tête (chute d'une hauteur); en même temps, des hémorragies dans le labyrinthe et le déplacement de sections individuelles de son contenu sont observés. Parfois, dans ces cas, l'oreille moyenne et le nerf auditif peuvent également être endommagés en même temps. Le degré de déficience auditive dans le cas de lésions de l'oreille interne dépend de l'étendue des dommages et peut varier d'une perte auditive partielle d'une oreille à une surdité bilatérale complète.
Inflammation de l'oreille interne (labyrinthite) se produit de trois manières: 1) en raison de la transition du processus inflammatoire de l'oreille moyenne; 2) en raison de la propagation de l'inflammation des méninges et 3) en raison de l'introduction d'une infection par le flux sanguin (avec des maladies infectieuses courantes).
Avec une inflammation purulente de l'oreille moyenne, l'infection peut pénétrer dans l'oreille interne par une fenêtre ronde ou ovale à la suite de lésions de leurs formations membraneuses (membrane tympanique secondaire ou ligament annulaire). Dans l'otite moyenne chronique purulente, l'infection peut passer dans l'oreille interne à travers la paroi osseuse détruite par le processus inflammatoire, qui sépare la cavité tympanique du labyrinthe.
Du côté des méninges, l'infection pénètre dans le labyrinthe, généralement par le méat auditif interne le long des gaines du nerf auditif. Une telle labyrinthite est dite méningogène et s'observe le plus souvent dans la petite enfance avec une méningite cérébro-spinale épidémique (inflammation purulente des méninges). Il faut distinguer la méningite cérébro-spinale de la méningite d'origine auriculaire, ou méningite dite otogène. La première est une maladie infectieuse aiguë et entraîne des complications fréquentes sous forme de lésions de l'oreille interne, et la seconde elle-même est une complication d'une inflammation purulente de l'oreille moyenne ou interne.
Selon la prévalence du processus inflammatoire, on distingue les labyrinthites diffuses (diffuses) et limitées. À la suite d'une labyrinthite purulente diffuse, l'organe de Corti meurt et la cochlée est remplie de tissu conjonctif fibreux.
Avec une labyrinthite limitée, le processus purulent ne capture pas toute la cochlée, mais seulement une partie de celle-ci, parfois une seule boucle ou même une partie de la boucle.
Dans certains cas, avec une inflammation de l'oreille moyenne et une méningite, ce ne sont pas les microbes eux-mêmes qui pénètrent dans le labyrinthe, mais leurs toxines (poisons). Le processus inflammatoire qui se développe dans ces cas se déroule sans suppuration (labyrinthe séreuse) et n'entraîne généralement pas la mort des éléments nerveux de l'oreille interne.
Par conséquent, après une labyrinthite séreuse, une surdité complète ne se produit généralement pas, cependant, une diminution significative de l'audition est souvent observée en raison de la formation de cicatrices et d'adhérences dans l'oreille interne.
La labyrinthite purulente diffuse conduit à une surdité complète ; le résultat d'une labyrinthite limitée est une perte partielle de l'audition pour certains tons, selon la localisation de la lésion dans la cochlée. Comme les cellules nerveuses mortes de l'organe de Corti ne sont pas restaurées, la surdité, complète ou partielle, survenue après une labyrinthite purulente, est persistante.
Dans les cas où, avec la labyrinthite, la partie vestibulaire de l'oreille interne est également impliquée dans le processus inflammatoire, en plus d'une altération de la fonction auditive, des symptômes de lésions de l'appareil vestibulaire sont également notés: vertiges, nausées, vomissements, perte d'équilibre. Ces phénomènes s'atténuent progressivement. Avec la labyrinthite séreuse, la fonction vestibulaire est restaurée à un degré ou à un autre, et avec la labyrinthite purulente, à la suite de la mort des cellules réceptrices, la fonction de l'analyseur vestibulaire tombe complètement, et donc le patient reste incertain pour marcher pendant un longtemps ou pour toujours, un léger déséquilibre.
Dans le processus évolution de l'oreille humaine transformé en un organe complexe, composé de nombreux composants nécessaires à la conduite du son. Ce chapitre traite de l'embryologie de l'oreille externe et interne, ainsi que des anomalies congénitales les plus courantes.
Maison fonction de l'oreille externe et moyenne est la conduction d'une onde sonore vers l'oreille interne. Les anomalies et malformations peuvent entraîner des troubles esthétiques et fonctionnels.
un) Embryologie de l'oreille externe et moyenne. Le développement embryonnaire de l'oreille externe et moyenne est un processus très complexe. Les anomalies du développement résultent généralement de mutations génétiques ou d'une exposition à des facteurs environnementaux tératogènes. La connaissance de l'embryologie facilite l'étude des malformations décrites dans ce chapitre.
Tout parties de l'oreille se développent simultanément les uns avec les autres et avec tous les autres organes de la tête et du cou. L'oreille interne se forme en premier, et déjà à partir de la troisième semaine de gestation, elle commence à se développer séparément de l'extérieur et du milieu, qui apparaissent quelque part au cours de la quatrième semaine après la conception. La poche tubo-tympanique est formée à partir de l'endoderme de la première poche branchiale.
Puis pendant développement embryonnaire il y a une expansion progressive de la cavité tympanique, qui, pour ainsi dire, capture les osselets auditifs et les structures qui les entourent. Au huitième mois de gestation, les osselets auditifs prennent enfin leur place dans la cavité tympanique.
Représentation schématique de l'oreillette, qui affiche le concept de développement de l'oreillette à partir des tubercules de His.Premier tubercule, tragus; deuxième tubercule, tige de la boucle; troisième tubercule, partie ascendante de la boucle ;
quatrième tubercule, partie horizontale de l'hélice, en partie antihélix et fosse naviculaire ; cinquième tubercule,
partie descendante de l'hélice, partiellement antihélix et fosse naviculaire ; sixième tubercule, antitragus et partie de la volute.
osselets auditifs se développent à partir du mésenchyme de la crête neurale des premier (cartilage de Meckel) et deuxième (cartilage de Reichert) arcs branchiaux. A partir du premier arc branchial, la tête du marteau, un court processus et le corps de l'enclume se forment. Le long processus de l'incus, la poignée du marteau et les structures de l'étrier sont formés à partir du deuxième arc branchial. La surface vestibulaire de la plaque de pied de la base de l'étrier et le ligament annulaire de l'étrier se développent à partir du mésoderme de la capsule auditive.
De ectoderme de la première fente branchiale, situé entre les premier et deuxième arcs branchiaux, se développe le méat auditif externe. L'invagination de l'épithélium se produit, dans laquelle un canal se forme à environ 28 semaines de gestation, après quoi la formation de la membrane tympanique devient possible. La partie latérale de la membrane tympanique se développe à partir de l'ectoderme de la première fente branchiale, la partie médiale à partir de l'endoderme du premier sac branchial et la partie centrale à partir du mésenchyme de la crête neurale.
Formation de l'oreillette commence à partir de la cinquième semaine de la vie intra-utérine. Trois tubercules sont formés à partir des premier et deuxième canaux branchiaux. Puis, à partir de ces six tubercules, se développeront six éléments caractéristiques de l'oreillette que possèdent les adultes : le premier tubercule est le tragus ; le deuxième tubercule est la jambe de la boucle; le troisième tubercule est la partie ascendante de la boucle; le quatrième tubercule est la partie horizontale de la boucle, en partie l'anthélix et la fosse naviculaire ; le cinquième tubercule est la partie descendante de la boucle, partiellement l'anthélix et la fosse naviculaire ; le sixième tubercule est l'antitragus et une partie de la boucle.
b) Malformations courantes de l'oreille externe. Comme mentionné ci-dessus, l'oreille externe et l'oreille moyenne se développent séparément de l'intérieur, car. ont des origines embryologiques différentes. La perturbation de l'embryogenèse normale causée par des facteurs génétiques ou environnementaux peut entraîner le développement de diverses anomalies de l'oreille externe et moyenne. Certains d'entre eux sont décrits ci-dessous.
dans) Anomalies du développement de l'oreillette : oreillettes saillantes et oreilles repliées. La littérature décrit des troubles du développement des oreillettes plus ou moins sévères. Les plus courantes sont l'anotie, la microtie (hypoplasie de l'oreillette) et les oreilles décollées. Les troubles fonctionnels et esthétiques provoqués par ces anomalies peuvent entraîner une souffrance émotionnelle importante chez le patient.
Haut-parleurs oreilles en avant (oreilles décollées) sont assez courants. Il est également possible de former une oreille « pendante » : si l'antihélice ne se déplie pas au cours du développement embryologique, l'hélice continue à s'enrouler de plus en plus bas. Il existe également d'autres malformations mineures de l'oreillette. Le plus souvent noté est un angle accru entre l'oreillette et le cuir chevelu (il est normalement de 15 à 30 °), un sous-développement de l'anthélix, une redondance du tissu cartilagineux de l'oreillette, des déformations du lobe de l'oreille (le plus souvent sa saillie vers l'avant).
Otoplastie appelée restauration chirurgicale, reconstruction ou remodelage de l'oreille. Déjà dans l'enfance, le développement de l'oreillette s'arrête, il est donc sûr d'effectuer une otoplastie déjà à cette période d'âge. De nombreuses techniques chirurgicales ont été décrites. La technique Mustarde consiste à créer des plis antihelix en appliquant plusieurs sutures matelassées horizontales le long de la fosse naviculaire.
Furnas décrit l'imposition d'une suture conchomastoïdienne, avec laquelle la fosse naviculaire est réduite et l'oreillette est déplacée vers l'arrière. Des méthodes plus radicales impliquant l'excision du cartilage ont été décrites par Pitanguy et Farrior. Les complications typiques de l'otoplastie sont : correction insuffisante, chondrite, hématome, déformation de type « oreille téléphonique » (flexion excessive du tiers médian de l'anthélix avec flexion insuffisante de ses parties supérieure et inférieure). L'otoplastie est discutée plus en détail - une énorme demande d'utilisation du formulaire de recherche sur la page principale du site.
Vue oblique (a), latérale (b) et postérieure (c) de l'oreille saillante. Une grande fosse naviculaire et un sous-développement de l'anthélix entraînent un déplacement de l'oreillette vers le côté latéral et son pseudoptosis.
(d) Oreille tombante, torsion excessive de la boucle.
(a, c) Le patient avant et (b, d) après l'otoplastie.
G) Fistules et kystes préauriculaires. Les kystes préauriculaires, les fistules et les sinus chez les patients pédiatriques sont assez fréquents. On pense qu'ils se développent en raison d'anomalies du premier arc branchial et de la première poche branchiale. Ils sont situés en avant de l'oreillette, généralement à la partie ascendante de la boucle. Les sinus préauriculaires sont généralement étroitement associés au cartilage de l'hélice, et une ablation incomplète entraîne souvent des rechutes. Habituellement, une incision cutanée elliptique est pratiquée autour de la fistule, après quoi un détachement des tissus se produit à la racine de la boucle. L'incision elliptique peut être prolongée vers le haut (approche supra-uriculaire), améliorant ainsi la visibilité et facilitant le retrait.
On trouve aussi souvent appendices cutanés préauriculaires. Parfois, ils contiennent du cartilage à l'intérieur. Le plus souvent, ils sont localisés en avant de l'oreillette, au niveau de l'échancrure supratragale. Vraisemblablement, leur cause est une croissance excessive des tissus pendant la période embryonnaire. Si le patient ou les parents le souhaitent, ils peuvent être retirés.
e) Anomalies de la première fissure branchiale. Comme mentionné ci-dessus, le méat auditif externe et la partie latérale de la membrane tympanique sont formés à partir de la première fissure branchiale. Les troubles du développement entraînent la formation de kystes, de sinus et de fistules. Les anomalies de type I comprennent les duplications du conduit auditif externe, elles représentent un trajet fistuleux, qui est très souvent adjacent à la glande salivaire parotide. Les anomalies de type II comprennent les sinus superficiels et les kystes sur la face antérieure du cou, sous l'angle de la mandibule.
Ils sont généralement découverts avant anomalies de type I. Les anomalies des deux types peuvent être infectées à plusieurs reprises. En présence d'un écoulement de l'oreille, qui persiste dans le contexte d'un traitement conservateur, une malformation de l'oreille externe doit être suspectée (surtout s'il existe des déformations ou des abcès sur le cou). Si une décision est prise sur le traitement chirurgical, il est nécessaire de supprimer complètement la formation, car. ils se reproduisent très souvent. Souvent le kyste ou le sinus est étroitement associé aux fibres du nerf facial, dans tous les cas la dissection doit être effectuée avec beaucoup de soin ; parfois une parotidectomie partielle est nécessaire.
(a) Vue pré- et (b) peropératoire d'un kyste de fente branchiale de type I.
e). Il se produit en moyenne avec une fréquence de 1:10 000-1:20 000. Environ un tiers des patients présentent une atrésie bilatérale à des degrés divers. L'atrésie du conduit auditif avec des anomalies de l'oreille moyenne peut être isolée ou coexister avec d'autres anomalies, comme la microtie. Comme mentionné précédemment, le méat auditif externe se développe à partir de la première fente branchiale. Si le processus d'égouts pendant le développement embryonnaire s'arrête pour une raison quelconque, une sténose ou une atrésie du conduit auditif se développe. L'atrésie de la partie osseuse du conduit auditif est toujours secondaire, elle se forme en présence de malformations de l'os temporal.
Diagnostic et traitement de l'atrésie commencer par une évaluation approfondie de la fonction de l'analyseur auditif, après quoi la question des prothèses auditives est décidée. En préparation de la chirurgie, ainsi que pour le diagnostic de cholestéatome congénital, une TDM des os temporaux est réalisée. La structure anatomique de l'oreille moyenne et le trajet du canal du nerf facial sont évalués. Avec l'atrésie unilatérale, la sévérité de la surdité de transmission est généralement maximale, mais en présence d'une audition normale dans la deuxième oreille, le traitement peut être retardé.
À sténose du conduit auditif externe des aides auditives peuvent être utilisées. Avec une aide complète, des aides auditives à conduction osseuse. Une aide auditive précoce est obligatoire en cas d'atrésie bilatérale. Les aides auditives à conduction osseuse peuvent être utilisées après les premiers mois de vie.
Traitement chirurgical réalisée au plus tôt à l'âge de 6-7 ans, généralement après la chirurgie de la microtie, afin que la reconstruction puisse être effectuée en dehors du tissu cicatriciel. Le but de l'opération est de créer un chemin fonctionnel de conduction du son par lequel l'onde sonore peut atteindre la cochlée ; cependant, il est assez difficile d'atteindre cet objectif. Tous les enfants n'ont pas besoin d'un traitement chirurgical. Jahrsdoerfer a proposé une échelle en 10 points qui évalue la probabilité d'un bon résultat fonctionnel après une canaloplastie.
Échelle évalue les facteurs suivants: la présence de l'étrier, le volume de la cavité de l'oreille moyenne, le trajet du nerf facial, la présence du complexe marteau-incus, la pneumatisation de l'apophyse mastoïdienne, la sécurité de la jonction incus-stapédienne, l'état de la fenêtre ronde, la lumière de la fenêtre ovale, l'état de l'oreillette. La présence de chaque paramètre ajoute un point à l'échelle (la présence d'un étrier ajoute deux points). On pense que chez les enfants ayant un score de 8 et plus, un résultat favorable de l'opération est le plus probable.
L'atrésie du conduit auditif externe est souvent associée à une microtie. L'éducation, ressemblant extérieurement à la fosse naviculaire et au méat auditif externe,
se termine par une poche aveugle.
et) microtie. Le degré de microtie est évalué par la sévérité de la déformation de l'oreillette. Anotia est l'absence totale de l'oreillette. Meurman a proposé une classification des microties basée sur la sévérité de la déformation : au grade I, l'oreillette est réduite et déformée, mais les principaux contours d'identification sont conservés ; au degré II, la section verticale antérieure du cartilage et de la peau est conservée, mais la partie antérieure de la coquille est absente; Le grade III correspond à une oreillette pratiquement absente, lorsque seul le lobe est conservé, souvent localisé de manière atypique, ainsi que les restes de cartilage et de peau. Le grade III est aussi parfois appelé «oreille d'arachide».
Opérationnel intervention pour microtie et l'atrésie concomitante du conduit auditif nécessite l'interaction d'un chirurgien plasticien facial et d'un otochirurgien. La plupart des chirurgiens conviennent que la reconstruction de l'oreille pour la microtie peut être effectuée dès l'âge de six ans, date à laquelle le pavillon opposé atteint environ 85 % de sa taille finale et peut être utilisé comme référence.
De plus âge le patient a suffisamment de tissu cartilagineux pour la transplantation et la préparation psychologique à l'opération est plus facile. Avec la mycrotie unilatérale, ils attendent parfois un peu plus longtemps, car. le tissu cartilagineux devient plus dense et plus apte à lui donner la forme souhaitée. La reconstruction de l'oreille externe à l'aide d'une autogreffe de cartilage costal a été décrite.
En dehors de autogreffes de cartilage certains implants peuvent être utilisés, comme le polyéthylène poreux à haute densité (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Ces implants sont placés sous le lambeau facial temporo-pariétal et recouverts d'une greffe de peau. Le choix du matériel de reconstruction est discuté au préalable avec le patient et les membres de sa famille.
Opération n'est pas la seule option de reconstruction, dans de nombreux cas une prothèse auriculaire est acceptable. En présence d'atrésie du conduit auditif, une amélioration de l'audition peut être obtenue à l'aide d'appareils auditifs à conduction osseuse.
h) Points clés:
A partir du premier arc branchial, la tête du marteau, un court processus et le corps de l'enclume se forment. Le long processus de l'incus, la poignée du marteau et les structures de l'étrier sont formés à partir du deuxième arc branchial. La surface vestibulaire de la plaque de pied de la base de l'étrier et le ligament annulaire de l'étrier se développent à partir du mésoderme de la capsule auditive.
Les kystes de la fente branchiale de type I sont une duplication du conduit auditif externe et s'étendent latéralement au nerf facial. Les kystes de type II descendent, jusqu'à l'angle de la mandibule ; ils peuvent être situés à la fois latéralement et médialement par rapport au nerf facial.