RCHD (Centre républicain pour le développement de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du Ministère de la santé de la République du Kazakhstan - 2016
Autres anémies hémolytiques auto-immunes (D59.1), Anémie hémolytique auto-immune médicamenteuse (D59.0)
Maladies orphelines
informations générales
Brève description
Approuvé
Commission mixte sur la qualité des services médicaux
Ministère de la santé et du développement social de la République du Kazakhstan
du 15 septembre 2016
Protocole #11
Anémies hémolytiques auto-immunes (AIHA)- un groupe hétérogène de maladies et de syndromes autoagressifs causés par la destruction des érythrocytes, qui est causée par la production incontrôlée d'anticorps contre ses propres érythrocytes.
Corrélation entre les codes ICD-10 et ICD-9 :
| CIM-10 | CIM-9 | ||
| Le code | Nom | Le code | Nom |
| D59.0 | Anémie hémolytique auto-immune d'origine médicamenteuse | 283.0 | Anémies hémolytiques auto-immunes |
| D59.1 |
Autres anémies hémolytiques auto-immunes Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaleur) Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides "Agglutinine froide": une maladie. hémoglobinurie Anémie hémolytique : . type froid (secondaire) (symptomatique). type de chaleur (secondaire) (symptomatique) |
||
Date de développement/révision du protocole : 2016
Utilisateurs du protocole : médecins urgentistes, médecins généralistes, internistes, hématologues.
Échelle de niveau de preuve:
| UN | Méta-analyse de haute qualité, revue systématique d'ECR ou grands ECR avec une très faible probabilité (++) de biais dont les résultats peuvent être généralisés à une population appropriée. |
| B | Examen systématique de haute qualité (++) d'études de cohorte ou de cas-témoins ou d'études de cohorte ou de cas-témoins de haute qualité (++) à très faible risque de biais ou d'ECR à faible (+) risque de biais, les résultats de qui peut être généralisée à la population appropriée. |
| C | Cohorte ou essai cas-témoins ou essai contrôlé sans randomisation à faible risque de biais (+). Dont les résultats peuvent être généralisés à la population appropriée ou ECR à très faible ou faible risque de biais (++ ou +), dont les résultats ne peuvent pas être directement généralisés à la population appropriée. |
| ré | Description d'une série de cas ou d'une étude non contrôlée ou d'un avis d'expert. |
Classification
Classification:
AIHA est divisé en idiopathique (primaire) et symptomatique (secondaire). Chez plus de 50 % des patients, le développement d'AIHA est secondaire (Tableau 1).
Dans 10% des cas d'AIHA, divers médicaments sont à l'origine de l'hémolyse. Pour une liste des médicaments pouvant provoquer le développement d'une hémolyse auto-immune ou conduire à la détection d'anticorps anti-érythrocytes, voir l'annexe 1.
Les propriétés sérologiques des auto-anticorps ont constitué la base de la division de l'AIHA en quatre formes :
Avec agglutinines thermiques incomplètes (80% de tous les patients);
Avec des agglutinines froides complètes (12-15% de tous les cas);
avec des hémolysines thermiques ;
Avec les hémolysines froides à deux phases Donat-Landsteiner (extrêmement rare et, en règle générale, une forme secondaire de la syphilis et des infections virales).
Tableau 1 - Fréquence et types d'anticorps dans l'AIHA secondaire
| Maladie ou condition * | Fréquence AIHA, % | AIHA avec auto-anticorps thermiques | AIHA avec auto-anticorps froids |
| HLL | 2.3-4.3 | 87% | 7% |
| LNH (sauf HLL) | 2,6 | Plus souvent | m |
| Gammapathie IgM | 1,1 | Non | tout |
| lymphome de Hodgkin | 0,19-1,7 | Presque toutes | rarement |
| tumeurs solides | Très rarement | 2/3 | 1/3 |
| Kyste ovarien dermoïde | Très rarement | tout | Non |
| ELS | 6,1 | Presque toutes | rarement |
| Colite ulcéreuse non spécifique | 1,7 | tout | Non |
| 5,5 | tout | Non | |
| 50 | tout | Non | |
| Après BMT allogénique | 44 | Oui | Oui |
| Après la greffe d'organe | 5,6 (pancréas) | Oui | Non |
| D'origine médicamenteuse dans la LLC | 2,9-10,5 très rares | Presque toutes | rarement |
| Interféron | Taux 11,5/100 000 patients-années | tout | Non |
Diagnostic (clinique externe)
DIAGNOSTIC AU NIVEAU AMBULATOIRE (LE - H)
Critères diagnostiques :
Plaintes et anamnèse:
Les principaux syndromes de l'anémie hémolytique sommes:
anémie normocytaire avec faiblesse croissante rapide et mauvaise adaptation même à une diminution modérée de l'hémoglobine.
Selon le taux d'hémoglobine, on distingue 3 degrés de sévérité de l'anémie :
I (degré léger) - Hb supérieure à 90 g / l;
II (degré moyen) - de 90 à 70 g / l;
III (degré sévère) - moins de 70 g / l.
Cliniquement, la gravité de l'état du patient ne correspond pas toujours au taux d'hémoglobine: l'anémie développée de manière aiguë s'accompagne de symptômes beaucoup plus prononcés que la chronique, dans laquelle il reste du temps pour l'adaptation des organes et des tissus. Les patients âgés tolèrent l'anémie moins bien que les plus jeunes, car les capacités compensatoires du système cardiovasculaire sont généralement réduites chez eux.
Dans une crise hémolytique, les signes d'anémie sévère sont prononcés dans le contexte d'un début aigu:
· fièvre;
· maux d'estomac;
· mal de tête;
Vomissement
oligurie et anurie suivies de l'apparition d'un état de choc.
Le syndrome d'hémolyse, qui peut se manifester par des plaintes de :
ictère de la peau et des muqueuses visibles (jaunisse);
assombrissement de l'urine.
· Avec l'hémolyse intravasculaire, la couleur de l'urine peut aller du rose au presque noir. La couleur dépend de la concentration d'hémoglobine, du degré de dissociation de l'hème. La couleur de l'urine dans l'hémoglobinurie doit être distinguée de l'hématurie, lorsque des globules rouges entiers sont visibles à l'examen microscopique. La couleur des urines peut également être rouge en raison de la prise de médicaments (antipyrine), d'aliments (betteraves) ou encore de porphyrie, myoglobinurie, qui se développe dans certaines conditions (traumatisme musculaire massif, choc électrique, thrombose artérielle, etc.).
L'apparition d'une sensibilité à la pression, d'une sensation de lourdeur ou de douleur dans l'hypochondre gauche associée à une hypertrophie de la rate. Le plus souvent le degré de l'augmentation de la rate a le caractère insignifiant ou modéré.
Chez plus de 50 % des patients, le développement de l'AHAI est secondaire et, par conséquent, les symptômes de la maladie sous-jacente peuvent dominer le tableau clinique (tableau 1).
Examen physique :
Les résultats d'un examen physique sont déterminés par le taux et le degré d'hémolyse, la présence ou l'absence de comorbidité, les maladies qui ont provoqué le développement de l'AIHA. Au stade de la compensation, l'état est satisfaisant, il peut y avoir une légère peau subictérique, des muqueuses visibles, une légère splénomégalie, des signes de la maladie sous-jacente, par exemple, SLE, maladie lymphoproliférative, etc. Dans cette situation, la présence d'AIHA léger peut pas être diagnostiquée.
Dans une crise hémolytique :
état modéré ou sévère ;
pâleur de la peau et des muqueuses;
Expansion des limites du cœur, surdité des tonalités, tachycardie, souffle systolique à l'apex ;
essoufflement
· la faiblesse;
· vertiges;
intoxication à la bilirubine : ictère de la peau et des muqueuses, nausées, vomissements, douleurs abdominales, vertiges, maux de tête, fièvre, dans certains cas, troubles mentaux, convulsions ;
Avec hémolyse intracellulaire : hépatosplénomégalie ;
Avec hémolyse mixte et intravasculaire: modification de l'urine due à l'hémoglobinurie.
Recherche en laboratoire :
Formule sanguine complète, y compris plaquettes et réticulocytes : anémie normochrome de gravité variable ; réticulocytose, hyperleucocytose avec déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche pendant la crise ; dans un frottis de sang périphérique, en règle générale, des microsphérocytes;
· chimie sanguine:
bilirubine fractionnée (hyperbilirubinémie, fraction indirecte non conjuguée prédominante),
LDH (une augmentation de l'activité LDH sérique de 2 à 8 fois, en fonction de l'intensité de l'hémolyse),
haptoglobine - un indicateur d'hémolyse;
protéines totales, albumine, créatinine, urée, ALT, AST, GGTP, protéine C-réactive, phosphatase alcaline - évaluation de l'état du foie, des reins
Glucose - exclusion du diabète ;
Le test de Coombs direct est dans la plupart des cas positif, mais avec une hémolyse massive, ainsi qu'avec des formes froides et hémolysiques d'AIHA causées par des auto-anticorps IgA ou IgM, il peut être négatif.
hémosidérine dans l'urine - l'exclusion de l'hémolyse intravasculaire;
analyse d'urine générale (une évaluation visuelle de la couleur de l'urine est requise);
Détermination du cuivre dans l'urine quotidienne, de la céruloplasmine dans le sérum sanguin - exclusion de la maladie de Wilson-Konovalov ;
ponction de la moelle osseuse (hyperplasie et morphologie du germe érythroïde, nombre et morphologie des lymphocytes, complexes de cellules métastatiques);
trépanobiopsie (si nécessaire) - exclusion de l'AIHA secondaire ;
Immunophénotypage des lymphocytes (avec lymphocytose du sang périphérique et de la rate à distance) - exclusion de l'AIHA secondaire ;
Vitamine B12, folate - exclusion de l'anémie mégaloblastique ;
· Indicateurs du métabolisme du fer (y compris la transferrine, la ferritine sérique et érythrocytaire) - exclusion de la carence en fer ;
· coagulogramme étendu + anticoagulant lupique - évaluation de l'état de l'hémostase, exclusion de l'APS ;
Tests rhumatologiques (anticorps contre l'ADN natif, facteur rhumatoïde, facteur antinucléaire, anticorps contre l'antigène cardiolipine) - exclusion de l'AIHA secondaire ;
si nécessaire, hormones thyroïdiennes, antigène prostatique spécifique, marqueurs tumoraux, exclusion des AIHA secondaires ;
Détermination du groupe sanguin selon le système AB0, facteur Rh ;
test sanguin pour le VIH - si nécessaire, transfusion;
un test sanguin pour la syphilis - un examen standard à n'importe quel niveau;
dosage de l'HBsAg dans le sérum sanguin par ELISA - dépistage de l'hépatite B ;
détermination des anticorps totaux contre le virus de l'hépatite C (VHC) dans le sérum sanguin par ELISA - dépistage de l'hépatite C.
Recherche instrumentale :
radiographie des poumons (si nécessaire, CT);
FGDS ;
Échographie des organes abdominaux et des ganglions lymphatiques intra-abdominaux, petit bassin, prostate, glande thyroïde.
Algorithme de diagnostic (schéma 1) :
Diagnostic (ambulance)
DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT AU STADE D'URGENCE
Mesures diagnostiques :
recueil des plaintes, anamnèse ;
examen physique.
Traitement médical: non.
Diagnostic (hôpital)
DIAGNOSTIC AU NIVEAU STATIONNAIRE
Critères diagnostiques : voir niveau ambulatoire.
Algorithme diagnostique : voir niveau ambulatoire.
Liste des principales mesures de diagnostic :
test sanguin général (calcul de la leucoformule, des plaquettes et des réticulocytes dans un frottis);
test sanguin biochimique (bilirubine totale, bilirubine directe, LDH);
test direct de Combes.
Liste des mesures diagnostiques supplémentaires :
détermination du niveau d'haptoglobine;
groupe sanguin et facteur Rh ;
Test sanguin biochimique (protéines totales, albumine, bilirubine totale, bilirubine directe, créatinine, urée, ALaT, ASAT, glucose, LDH, GGTP, protéine C-réactive, phosphatase alcaline);
métabolisme du fer (détermination du taux de fer sérique, de la capacité totale de fixation du fer du sérum et du taux de ferritine);
détermination de la concentration d'acide folique et de vitamine B12;
Immunophénotypage des lymphocytes (avec lymphocytose, maladie lymphoproliférative suspectée, inefficacité de la corticothérapie);
Électrophorèse des protéines sériques et urinaires avec immunofixation (avec lymphocytose, suspicion de maladie lymphoproliférative, échec de la corticothérapie) ;
myélogramme ;
ELISA pour les marqueurs de l'hépatite virale ;
ELISA pour les marqueurs du VIH ;
ELISA pour les marqueurs des virus du groupe herpès ;
coagulogramme, anticoagulant lupique ;
Test de Reberg-Tareev (détermination du taux de filtration glomérulaire) ;
titre d'agglutinines froides;
test de Coombs indirect (nécessaire en cas d'hémolyse intensive et de transfusions antérieures d'érythrocytes);
détermination de l'hémosidérine, du cuivre et de l'hémoglobine dans l'urine ;
trépanobiopsie de la moelle osseuse avec examen histologique ;
vitamine B12, folate;
indicateurs du métabolisme du fer (y compris la transferrine, la ferritine sérique et érythrocytaire);
· coagulogramme + anticoagulant lupique ;
tests rhumatologiques (anticorps anti-ADN natif, rhumatoïde
antinucléaire, facteur antinucléaire, anticorps dirigés contre l'antigène cardiolipine);
Immunoglobulines sériques (G, A, M) + cryoglobulines ;
hormones thyroïdiennes, antigène prostatique spécifique, marqueurs tumoraux ;
· analyse générale d'urine;
radiographie de la poitrine;
œsophagogastroduodénoscopie ;
irrigoscopie / sigmoïdoscopie / coloscopie ;
Échographie des organes abdominaux et des ganglions lymphatiques intra-abdominaux, petit bassin, prostate, glande thyroïde;
· Échographie des artères et des veines ;
ECG ;
échocardiographie;
surveillance quotidienne de la pression artérielle;
Surveillance ECG 24h/24.
Diagnostic différentiel
Diagnostic différentiel et justification des études supplémentaires :
| Diagnostic | Justification du diagnostic différentiel | Enquêtes | Critères pour confirmer le diagnostic |
| AIHA avec thermo-agglutinines incomplètes (primaire) |
Anémie, hémolyse |
Test de Coombs direct, ponction de moelle osseuse (hyperplasie et morphologie du germe érythroïde, nombre et morphologie des lymphocytes, complexes de cellules métastatiques) ; immunophénotypage des lymphocytes (avec lymphocytose du sang périphérique et rate enlevée); Tests rhumatologiques (anticorps contre l'ADN natif, facteur rhumatoïde, facteur antinucléaire, anticorps contre l'antigène cardiolipine); immunoglobulines sériques (G, A, M) + cryoglobulines ; hormones thyroïdiennes, antigène prostatique spécifique, marqueurs tumoraux) ; . Échographie des organes abdominaux et des ganglions lymphatiques intra-abdominaux, petit bassin, prostate, glande thyroïde; . Radiographie des poumons (si nécessaire, CT); coloscopie |
test de Coombs direct positif, aucune preuve d'anémie secondaire |
| AIHA avec agglutinines froides complètes |
titre d'agglutinines froides; analyse d'urine générale (une évaluation visuelle de la couleur de l'urine est requise); dosage des immunoglobulines sériques d'hémosidérine (G, A, M) + cryoglobulines ; |
Dans le tableau clinique, intolérance au froid (bleuissement puis blanchiment des doigts, des orteils, des oreilles, du bout du nez, douleurs aiguës aux extrémités), saisonnalité de la maladie. Lors de l'examen, l'impossibilité de déterminer le groupe sanguin et de compter les érythrocytes, l'apparition d'un gradient M, un titre élevé d'anticorps froids à t 4 0 | |
| Anémies hémolytiques héréditaires | Présence d'anémie, syndrome d'hémolyse | Test de Coombs direct, échographie de la vésicule biliaire, de la rate, morphologie des érythrocytes, si nécessaire, détermination de l'activité des enzymes érythrocytaires, électrophérèse de l'hémoglobine | Anamnèse depuis l'enfance, hérédité accablée, à l'examen - stigmate de l'embryogenèse, test de Coombs direct négatif |
| Anémie par carence en B12 | Présence d'anémie, syndrome d'hémolyse | Recherche sur la vitamine B12 |
Myélose funiculaire, diminution de la vitamine B12 Test de Coombs direct négatif |
| La maladie de Wilson | La présence d'anémie, syndrome d'hémolyse au début de la maladie | Test de Coombs direct, étude du cuivre dans les urines, de la céruloplasmine dans le sang, consultation d'un neurologue, oculiste | Signes de lésions du système nerveux, du foie, présence d'anneaux de Kaiser-Fleischer, diminution du taux de céruloplasmine dans le plasma sanguin, diminution de la teneur en cuivre dans le plasma sanguin, augmentation de l'excrétion de cuivre dans l'urine |
| PNG | Présence d'anémie, syndrome d'hémolyse | immunophénotypage du sang périphérique pour déterminer le pourcentage d'HPN des types d'érythrocytes I, II et III par cytométrie en flux |
les tests saccharose et Hema sont positifs ; immunophénotypage - expression de protéines liées au GPI ; le sérum du patient ne provoque pas d'hémolyse des érythrocytes du donneur |
Traitement à l'étranger
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Traitement
Médicaments (substances actives) utilisés dans le traitement
| Azathioprine (azathioprine) |
| Alemtuzumab (alemtuzumab) |
| Acide alendronique (Acide alendronique) |
| Alfacalcidol (Alfakaltsidol) |
| Amikacine (Amikacine) |
| Amlodipine (Amlodipine) |
| Amoxicilline (Amoxicilline) |
| Aténolol (aténolol) |
| Aciclovir (Aciclovir) |
| Valacyclovir (Valacyclovir) |
| Valganciclovir (Valganciclovir) |
| Eau pour injection (Eau pour injection) |
| Ganciclovir (Ganciclovir) |
| Dextrose (Dextrose) |
| Dopamine (Dopamine) |
| Drotavérine (Drotaverinum) |
| Acide zolédronique (acide zolédronique) |
| Imipénème (Imipénème) |
| Chlorure de potassium (Chlorure de potassium) |
| Carbonate de calcium (carbonate de calcium) |
| Captopril (Captopril) |
| Kétoprofène (Kétoprofène) |
| Acide clavulanique |
| Lévofloxacine (lévofloxacine) |
| Lisinopril (Lisinopril) |
| Mannitol (Mannitol) |
| Méropénème (Méropénème) |
| Méthylprednisolone (Méthylprednisolone) |
| Acide mycophénolique (Mycophénolate mofétil) (Acide mycophénolique (Mycophénolate mofétil)) |
| Nadroparine calcique (Nadroparine calcique) |
| Chlorure de sodium (Chlorure de sodium) |
| Nébivolol (Nébivolol) |
| Oméprazole (Oméprazole) |
| Paracétamol (Paracétamol) |
| Vaccin antipneumococcique |
| Prednisolone (Prednisolone) |
| Rabéprazole (Rabéprazole) |
| Acide risédronique |
| Rituximab (Rituximab) |
| Torasémide (Torasémide) |
| Famciclovir (Famciclovir) |
| Fluconazole (Fluconazole) |
| Acide folique |
| Chloropyramine (Chloropyramine) |
| Ciclosporine (Ciclosporine) |
| Cyclophosphamide (Cyclophosphamide) |
| Ciprofloxacine (Ciprofloxacine) |
| Énoxaparine sodique (Énoxaparine sodique) |
| Suspension d'érythrocytes, déleucocytée |
Groupes de médicaments selon ATC utilisés dans le traitement
Traitement (ambulatoire)
TRAITEMENT AMBULATOIRE (EL - H)
Tactiques de traitement : uniquement en l'absence d'indications d'hospitalisation: au stade ambulatoire, le traitement commencé à l'hôpital se poursuit souvent, surveillance des paramètres cliniques et de laboratoire avec correction ultérieure de la thérapie.
Traitement non médicamenteux :
ModeII.
Avec corticothérapie au long cours, exercice physique régulier, élimination des facteurs de risque de perte d'équilibre accidentelle, chutes (C), arrêt du tabac. Dans AIHA avec des anticorps froids, évitez l'hypothermie.
Alimentation : pour prévenir l'ostéoporose glucocorticoïde, apport suffisant en calcium et en vitamine D, limitation de la consommation d'alcool (D).
Traitement médical:
prednisolone;
Rituximab solution à diluer pour perfusion 100 mg ;
· Ciclosporine;
l'amlodipine;
lisinopril;
aténolol;
· torasémide;
· acide folique;
l'alendronate;
risédronate;
zolédronate;
alfacalcidol;
· carbonate de calcium;
paracétamol;
chlorpyramine;
oméprazole;
énoxaparine;
Nadroparine;
amoxicilline/acide clavulanique ;
Lévofloxacine;
une solution de chlorure de sodium.
La thérapie AIHA ne repose actuellement pas uniquement sur des études rétrospectives et peu d'études prospectives en l'absence d'essais randomisés et ne dispose pas d'un niveau de preuve élevé. Il n'y a pas non plus de consensus formel sur la définition de la rémission complète ou partielle. Ainsi, les recommandations pour le traitement de l'AIHA décrites ci-dessous ont un niveau de preuve de D.
Thérapie de première ligne.
Glucocorticostéroïdes.
Les glucocorticostéroïdes sont la première ligne de traitement pour les patients AIHA avec des anticorps chauds. Dose initiale de prednisolone ou de métiprednisolone 1 mg/kg (voie orale ou intraveineuse). Habituellement, dans les 1 à 3 semaines suivant le traitement initial (mené à l'hôpital), le taux d'hématocrite augmente de plus de 30% ou le taux d'hémoglobine est supérieur à 100 g / l (il n'est pas nécessaire de normaliser le taux d'hémoglobine). Si l'objectif thérapeutique est atteint, la dose de prednisolone est réduite à 20-30 mg par jour pendant plusieurs semaines. Si ces objectifs ne sont pas atteints à la fin de la 3e semaine, un traitement de deuxième ligne est alors connecté. La réduction de la dose de prednisolone se poursuit au stade ambulatoire. Une diminution lente de la dose de prednisolone est effectuée si un effet thérapeutique est atteint. Réduisez la dose de prednisolone en commençant à 5-10 mg pendant 2-3 jours et continuez jusqu'à ce que la dose quotidienne atteigne 20-30 mg. De plus, le retrait du médicament est effectué beaucoup plus lentement - 2,5 mg pendant 5 à 7 jours. Après avoir atteint une dose inférieure à 10-15 mg, le rythme de sevrage doit être encore ralenti : 2,5 mg toutes les 2 semaines afin d'annuler complètement le médicament. Cette tactique implique la durée de la prise de prednisolone pendant 3-4 mois. Le niveau d'hémoglobine, les réticulocytes est surveillé. Si dans les 3-4 mois, lors de la prise de prednisolone à une dose de 5 mg par jour, la rémission persiste, il faut tenter d'annuler complètement le médicament. Le désir de réduire rapidement la dose à partir du moment de la normalisation de l'hémoglobine en raison des effets secondaires de GC (cushingoïde, ulcères stéroïdiens, hypertension artérielle, acné avec formation de pustules sur la peau, infections bactériennes, diabète sucré, ostéoporose, thrombose veineuse ) entraîne toujours une rechute de l'hémolyse. En fait, les patients recevant des corticostéroïdes à faible dose pendant plus de 6 mois ont un taux de rechute plus faible et une durée de rémission plus longue par rapport aux patients qui ont arrêté le traitement avant 6 mois de traitement. La thérapie concomitante dans le traitement stéroïdien peut inclure des bisphosphonates, de la vitamine D, du calcium, un traitement d'entretien à l'acide folique. La glycémie est surveillée et le diabète est activement traité, car le diabète est un important facteur de risque de décès dû à une infection. Le risque d'embolie pulmonaire doit être évalué, en particulier chez les patients atteints d'AHAI et d'anticoagulant lupique ou de récidive d'AHAI après splénectomie 38.
La corticothérapie de 1ère ligne est efficace chez 70 à 85 % des patients ; cependant, la plupart des patients nécessitent un traitement d'entretien avec des corticostéroïdes pour maintenir les taux d'hémoglobine entre 90 et 100 g / l, chez 50% une dose de 15 mg / jour ou moins est suffisante et environ 20 à 30% des patients nécessitent des doses plus élevées de prednisone. On pense que la monothérapie GCS est efficace chez moins de 20% des patients. Chez les patientes résistantes au traitement de première intention, la possibilité d'une AHAI secondaire doit être réévaluée, car l'AHAI avec des agglutinines chaudes associées à des tumeurs malignes, une RCH, un tératome ovarien ou des IgM est souvent réfractaire aux stéroïdes.
Thérapie de deuxième ligne.
Splénectomie.
La splénectomie augmente le risque d'infections graves associées à Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Les patients reçoivent un vaccin conjugué contre le polysaccharide capsulaire (PRP) et l'anatoxine tétanique (TT) polyvalent contre le pneumocoque, le méningocoque, l'Haemophilus influenzae de type b 2 à 4 semaines avant la splénectomie. Chez les patients ayant reçu du rituximab au cours des 6 derniers mois, la vaccination peut ne pas être efficace. Après la chirurgie, thromboprophylaxie avec de faibles doses d'héparines de bas poids moléculaire ; annulation progressive du GCS selon le schéma décrit ci-dessus, vaccin antipneumococcique tous les 5 ans. Les patients après splénectomie doivent être informés du risque infectieux et de la nécessité pour tout épisode fébrile de prendre des antibiotiques du groupe des pénicillines ou des fluoroquinolones respiratoires (lévofloxacine) ; ils doivent également être informés du risque thromboembolique veineux.
Rituximab.
refus de splénectomie;
âge avancé avec un risque élevé de complications des première et deuxième lignes de traitement
contre-indications à la splénectomie, risque élevé de thromboembolie veineuse.
hépatites actives B et C ;
Mode standard - 375 mg/m2 les jours 1, 8, 15 et 22. Les patients sous corticothérapie avant le début du traitement par rituximab doivent continuer les glucocorticoïdes jusqu'aux premiers signes de réponse au rituximab.
Efficacité b Rituximab à dose standard pour AIHA avec anticorps chauds : réponse globale 83-87 %, réponse complète 54-60, survie sans maladie chez 72 % à 1 an et 56 % à 2 ans.
Le délai de réponse varie de 1 mois chez 87,5% à 3 mois chez 12,5%. Avec un deuxième cours, l'efficacité du rituximab peut être plus élevée par rapport au premier cours. La réponse au traitement est observée en mode mono ou en association avec les corticoïdes, les immunosuppresseurs et l'interféron-α et ne dépend pas du traitement primaire.
Toxicité thérapeutique: Le médicament a un bon profil de sécurité. Très rarement, généralement après la première perfusion, fièvre, frissons, éruption cutanée ou mal de gorge. Les réactions plus graves comprennent la maladie sérique et (très rarement) le bronchospasme, le choc anaphylactique, l'embolie pulmonaire, la thrombose de l'artère rétinienne, les infections (épisodes d'infection chez environ 7 %) et le développement d'une hépatite fulminante due à la réactivation de l'hépatite B. Dans de rares cas, une hépatite multifocale progressive leucoencéphalopathie.
Le rituximab à faible dose (100 mg/semaine pendant 4 semaines) en première ou deuxième ligne produit un taux de réponse globale de 89 % (taux de réponse complète de 67 %) et une période sans rechute de 36 mois chez 68 %. Environ 70 % des patients traités par corticoïdes et rituximab ont eu une rémission de 36 mois contre 45 % des patients ayant reçu des stéroïdes seuls.
Médicaments immunosuppresseurs.
Le facteur principal dans le choix d'un médicament immunosuppresseur doit être la sécurité du patient, car l'efficacité attendue de tous les médicaments est faible et le traitement peut être plus dangereux pour le patient que le traitement de la maladie (tableau 2). Avec un traitement à long terme, le traitement d'entretien peut être effectué en ambulatoire sous la supervision d'un spécialiste.
Tableau 2 - Thérapie immunosuppressive AIHA
| Une drogue | Dosage | Efficacité | Noter |
| Azathioprine | 100-150 mg/jour ou 1-2,5 mg/jour pendant une longue période (4-6 mois). Le traitement d'entretien (25 mg tous les deux jours) peut ensuite durer de 4 mois à 5-6 ans | Difficultés posologiques dues à une fenêtre thérapeutique étroite, hypersensibilité due à des différences génétiques ou à des interactions avec d'autres médicaments. Rarement manifesté: faiblesse, transpiration, augmentation des transaminases, neutropénie sévère avec infection, pancréatite. | |
| Cyclophosphamide | 100 mg/jour |
Réponse moins de 1/3 des patients |
Avec un traitement à long terme, il a un potentiel mutagène important |
| Ciclosporine A |
Il existe des preuves limitées d'efficacité chez les ¾ des patients AIHA avec des anticorps chauds et une hémolyse réfractaire potentiellement mortelle 48 L'association ciclosporine, prednisolone et danazol a donné une réponse complète chez 89% contre 58% des patients traités par prednisolone et danazol. |
augmentation de la créatinine sérique, hypertension, fatigue, paresthésie, hyperplasie gingivale, myalgie, dyspepsie, hypertrichose, tremblements | |
| Mycophénolate mofétil | Dose initiale de 500 mg/jour, augmentée à 1000 mg/jour de 2 à 13 mois | Données limitées sur l'utilisation chez les patients atteints d'AIHA réfractaire avec des anticorps chauds. A été utilisé avec succès en association avec le rituximab pour AIHA réfractaire après HSCT | maux de tête, maux de dos, ballonnements, anorexie, nausées |
Algorithme d'actions dans les situations d'urgence:
si une crise hémolytique est suspectée (fièvre, pâleur, jaunissement de la peau, assombrissement des urines, splénomégalie, insuffisance cardiovasculaire, choc anémique, coma anémique) - appeler l'équipe d'ambulance pour le transport d'urgence du patient vers le service d'hématologie ou l'unité de soins intensifs , selon la gravité de l'état;
surveillance des fonctions vitales : fréquence et nature de la respiration, fréquence et rythme du pouls, tension artérielle systolique et diastolique, quantité et couleur des urines ;
En cas de signes d'altération des fonctions vitales (insuffisance cardiaque aiguë, signes de choc, insuffisance rénale) - soins d'urgence : mise en place d'un accès veineux, perfusion de médicaments colloïdaux, en cas de suspicion d'hémolyse intravasculaire - prévention de l'insuffisance rénale (furosémide), oxygénation à l'oxygène .
· consultation médicale sur le diagnostic et le traitement endovasculaire par rayons X - mise en place d'un cathéter veineux central à partir d'un accès périphérique (PICC);
consultation d'un hépatologue - pour le diagnostic et le traitement de l'hépatite virale;
consultation d'un gynécologue - pendant la grossesse, métrorragie, ménorragie, consultation lors de la prescription de contraceptifs oraux combinés;
consultation d'un dermatovénéréologue - en cas de syndrome cutané;
consultation d'un spécialiste des maladies infectieuses - en cas de suspicion d'infection virale ;
consultation avec un cardiologue - en cas d'hypertension non contrôlée, d'insuffisance cardiaque chronique, d'arythmie cardiaque et de troubles de la conduction ;
consultation d'un neuropathologiste - en cas d'accident vasculaire cérébral aigu, méningite, encéphalite, neuroleucémie;
consultation d'un neurochirurgien - en cas d'accident vasculaire cérébral aigu, syndrome de luxation ;
consultation d'un néphrologue (efférentologue) - en cas d'insuffisance rénale;
consultation d'un oncologue - en cas de suspicion de tumeurs solides ;
· consultation d'un oto-rhino-laryngologiste - pour le diagnostic et le traitement des maladies inflammatoires des sinus paranasaux et de l'oreille moyenne ;
consultation d'un ophtalmologiste - en cas de déficience visuelle, de maladies inflammatoires de l'œil et des appendices;
consultation d'un proctologue - avec fissure anale, paraproctite;
consultation d'un psychiatre - en cas de psychose;
· consultation d'un psychologue - en cas de dépression, d'anorexie, etc. ;
consultation d'un réanimateur - dans le traitement de la septicémie sévère, du choc septique, du syndrome de lésion pulmonaire aiguë dans le syndrome de différenciation et des conditions terminales, installation de cathéters veineux centraux.
consultation d'un rhumatologue - avec SLE;
consultation d'un chirurgien thoracique - avec pleurésie exsudative, pneumothorax, zygomycose des poumons;
consultation d'un transfusiologue - pour le choix des milieux de transfusion en cas de test indirect positif à l'antiglobuline, d'échec transfusionnel, d'hémolyse massive aiguë ;
consultation d'un urologue - en cas de maladies infectieuses et inflammatoires du système urinaire;
consultation d'un phthisiatre - en cas de suspicion de tuberculose;
consultation d'un chirurgien - en cas de complications chirurgicales (infectieuses, hémorragiques) ;
consultation d'un chirurgien maxillo-facial - en cas de maladies infectieuses et inflammatoires du système dentoalvéolaire.
Actions préventives:
En AIHA secondaire, traitement adéquat de la maladie sous-jacente ;
· en cas d'AIHA avec des anticorps froids - éviter l'hypothermie.
Surveillance des patients:
Pour surveiller l'efficacité du traitement dans la carte ambulatoire, les éléments suivants sont notés: l'état général du patient, les indicateurs d'un test sanguin général, y compris les réticulocytes et les plaquettes, les paramètres biochimiques - le niveau de bilirubine, la LDH, la détermination de l'immunoglobuline liée à une enzyme de la quantité d'immunoglobulines sur la membrane érythrocytaire, test direct de Coombs.
Fiche de suivi individuelle du patient
| Catégorie de patients |
Numération sanguine complète, y compris les réticulocytes |
Analyse biochimique (bilirubine avec fractions, LDH) | Test de Combs direct | Détermination ELISA de la quantité d'immunoglobulines sur la membrane érythrocytaire | Consultation d'hématologue |
| Un traitement conservateur |
Après avoir atteint la rémission - 1 fois par mois ; |
Pendant le traitement - au moins 1 fois en 10 jours; Après avoir atteint la rémission -1 fois en 2 mois ; |
1 fois en 3-6 mois | 1 fois en 2 mois | D inscription et observation par un hématologue au lieu de résidence pendant 5 ans. |
Indicateurs d'efficacité du traitement :
Critères de réponse
· Critères de rémission: récupération complète des paramètres de l'hémogramme (hémoglobine > 120 g/l, réticulocytes< 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
· Critères de rémission partielle: hémoglobine > 100 g/l, réticulocytes inférieurs à deux normes, le taux de bilirubine indirecte est de 25 μmol/l et inférieur depuis au moins 2 mois.
· Ne pas répondre au traitement vérifier avec une légère dynamique positive ou une réponse d'une durée inférieure à 1 mois.
Traitement (hôpital)
TRAITEMENT AU NIVEAU STATIONNAIRE
Tactiques de traitement (UD-B) : les patients sont hospitalisés dans le service d'hématologie, en cas de violation des fonctions vitales - dans l'unité de soins intensifs.
Traitement non médicamenteux: alimentation tenant compte des comorbidités, régime - II.
Traitement médical:
1ère ligne de thérapie.
Glucocorticostéroïdes.
Les glucocorticostéroïdes sont la première ligne de traitement pour les patients AIHA avec des anticorps chauds. Les corticostéroïdes, généralement la prednisolone, sont administrés à une dose initiale de 1 mg/kg par jour (50–80 mg/jour) pendant 1 à 3 semaines jusqu'à ce que l'hématocrite soit supérieur à 30 % ou que l'hémoglobine soit supérieure à 100 g/L. Si cet objectif n'est pas atteint dans les 3 semaines, une deuxième ligne de traitement doit être instaurée, car la corticothérapie est considérée comme inefficace. L'augmentation de la dose de prednisolone à 2 mg/kg/jour (90-160 mg/jour) n'améliore pas les résultats du traitement, entraînant le développement rapide de complications graves caractéristiques. Si l'objectif thérapeutique est atteint, la dose de prednisolone est réduite à 20-30 mg par jour. Réduisez la dose de prednisolone en commençant à 5-10 mg pendant 2-3 jours et continuez jusqu'à ce que la dose quotidienne atteigne 20-30 mg. De plus, le retrait du médicament est effectué beaucoup plus lentement - 2,5 mg pendant 5 à 7 jours. Après avoir atteint une dose inférieure à 10-15 mg, le rythme de sevrage doit être encore ralenti : 2,5 mg toutes les 2 semaines afin d'annuler complètement le médicament. Cette tactique implique la durée de la prise de prednisolone pendant 3-4 mois. Le niveau d'hémoglobine, les réticulocytes est surveillé. Si dans les 3-4 mois, lors de la prise de prednisolone à une dose de 5 mg par jour, la rémission persiste, il faut tenter d'annuler complètement le médicament. Le désir de réduire rapidement la dose à partir du moment de la normalisation de l'hémoglobine en raison des effets secondaires de GC (cushingoïde, ulcères stéroïdiens, hypertension artérielle, acné avec formation de pustules sur la peau, infections bactériennes, diabète sucré, ostéoporose, thrombose veineuse ) entraîne toujours une rechute de l'hémolyse. En fait, les patients recevant des corticostéroïdes à faible dose pendant plus de 6 mois ont un taux de rechute plus faible et une durée de rémission plus longue par rapport aux patients qui ont arrêté le traitement avant 6 mois de traitement.
Une alternative à l'utilisation à long terme des corticostéroïdes (jusqu'à 3-4 mois) sont des cours courts (jusqu'à 3 semaines) du cours, suivis d'une transition vers la deuxième ligne de traitement.
Tous les patients sous corticothérapie doivent recevoir un traitement d'entretien aux bisphosphonates, à la vitamine D, au calcium et à l'acide folique. La glycémie est surveillée et le diabète est activement traité, car le diabète est un important facteur de risque de décès dû à une infection. Le risque d'embolie pulmonaire doit être évalué, en particulier chez les patients atteints d'AHAI et d'anticoagulant lupique ou de récidive d'AHAI après splénectomie.
Les patients présentant une hémolyse particulièrement rapide et une anémie très sévère ou des cas complexes (syndrome d'Evans) sont traités par la méthylprednisolone à la dose de 100-200 mg/jour pendant 10-14 jours ou 250-1000 mg/jour pendant 1-3 jours. La corticothérapie à fortes doses dans la littérature est présentée principalement sous la forme d'une description de cas cliniques. 19.20
La corticothérapie de 1ère ligne est efficace chez 70 à 85 % des patients ; cependant, la plupart des patients nécessitent un traitement d'entretien avec des corticostéroïdes pour maintenir les taux d'hémoglobine entre 90 et 100 g / l, chez 50% une dose de 15 mg / jour ou moins est suffisante et environ 20 à 30% des patients nécessitent des doses plus élevées de prednisone. On pense que la monothérapie GCS est efficace chez moins de 20% des patients. Chez les patientes résistantes au traitement de première intention, la possibilité d'une AHAI secondaire doit être réévaluée, car l'AHAI avec des agglutinines chaudes associées à des tumeurs malignes, une RCH, un tératome ovarien ou des IgM est souvent réfractaire aux stéroïdes.
Thérapie de deuxième ligne
Lors du choix d'un traitement de deuxième ligne, il existe plusieurs options, et lors du choix de chacune d'elles, il est nécessaire de peser le bénéfice / risque dans chaque cas (Fig. 2).
Splénectomie.
La splénectomie est généralement considérée comme le traitement de 2e ligne le plus efficace et le plus approprié pour les anticorps chauds AIHA.
Indications de la splénectomie :
Réfractaire ou intolérance aux corticostéroïdes ;
La nécessité d'un traitement d'entretien continu par la prednisolone à une dose supérieure à 10 mg / jour;
Rechutes fréquentes.
Les avantages de la splénectomie sont une efficacité plutôt élevée avec une rémission partielle ou complète obtenue chez 2/3 des patients (38-82%, en tenant compte des formes secondaires d'AHAI, dans lesquelles la réponse est moindre que dans l'AHAI idiopathique), un nombre important de les patients restent en rémission sans nécessiter d'intervention médicale pendant 2 ans ou plus ; la possibilité de récupération est d'environ 20 %.
Après une splénectomie, les patients présentant une hémolyse persistante ou récurrente nécessitent souvent des doses de corticostéroïdes plus faibles qu'avant la splénectomie.
Inconvénients de la splénectomie:
Absence de prédicteurs fiables du résultat de la splénectomie ;
Le risque de complications chirurgicales (TELA, saignement intra-abdominal, abcès abdominal, hématome) - 0,5-1,6 % avec splénectomie laparoscopique et 6 % avec splénectomie conventionnelle );
· Le risque d'infection est de 3,3 à 5 % (le plus dangereux est la septicémie à pneumocoque) avec un taux de mortalité pouvant atteindre 50 %.
La splénectomie augmente le risque d'infections graves associées à Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Les patients reçoivent un vaccin conjugué contre le polysaccharide capsulaire (PRP) et l'anatoxine tétanique (TT) polyvalent contre le pneumocoque, le méningocoque, l'Haemophilus influenzae de type b 2 à 4 semaines avant la splénectomie. Chez les patients ayant reçu du rituximab au cours des 6 derniers mois, la vaccination peut ne pas être efficace.
Après la chirurgie, thromboprophylaxie avec de faibles doses d'héparines de bas poids moléculaire ; annulation progressive du GCS selon le schéma décrit ci-dessus, vaccin antipneumococcique tous les 5 ans. Les patients après splénectomie doivent être informés du risque infectieux et de la nécessité pour tout épisode fébrile de prendre des antibiotiques du groupe des pénicillines ou des fluoroquinolones respiratoires (lévofloxacine) ; ils doivent également être informés du risque thromboembolique veineux.
Figure 2. Algorithme pour le traitement des patients réfractaires aux stéroïdesWAIHA.
Rituximab.
Indications pour la nomination du rituximab :
formes résistantes d'AIHA avec un nombre croissant de complications diverses;
refus de splénectomie;
âge avancé avec un risque élevé de complications des première et deuxième lignes de traitement ;
Contre-indications à la splénectomie (obésité massive, problèmes techniques), risque élevé de thromboembolie veineuse.
Contre-indications à la nomination de rituximab :
intolérance aux médicaments;
hépatites actives B et C ;
infection virale ou bactérienne aiguë.
Traitement "Dernier option» (Thérapie du désespoir)
Le cyclophosphamide à haute dose (50 mg/kg/jour pendant 4 jours) accompagné d'un facteur de stimulation des colonies a été efficace chez 5 des 8 patients avec des anticorps chauds hautement réfractaires AIHA.
L'alemtuzumab s'est avéré efficace dans le traitement de petits groupes de patients atteints d'AIHA réfractaire, cependant, en raison de sa forte toxicité, il est considéré comme le dernier recours dans le traitement de l'AIHA idiopathique sévère réfractaire à toutes les thérapies précédentes.
Greffe de cellules souches hématopoïétiques. Les informations sur l'utilisation de la GCSH dans l'AIHA avec des anticorps chauds sont limitées à des cas uniques ou à de petits groupes, principalement dans le syndrome d'Evans avec une rémission complète d'environ 60 % dans la BMT allogénique et 50 % dans la BMT autologue.
thérapie de soutien.
Les patients atteints d'AIHA peuvent souvent avoir besoin de transfusions de concentrés de globules rouges pour maintenir des taux d'hémoglobine cliniquement acceptables, au moins jusqu'à ce qu'un traitement spécifique soit efficace. La décision d'effectuer une transfusion dépend non seulement du taux d'hémoglobine, mais plus encore de l'état clinique et de la comorbidité du patient (surtout coronaropathie, pneumopathie sévère), de leur exacerbation, de la vitesse de développement de l'anémie, de la présence d'hémoglobinurie ou d'hémoglobinémie, et d'autres manifestations d'hémolyse sévère.La transfusion de globules rouges ne doit pas être interrompue en cas d'urgence clinique, même en cas d'absence de compatibilité individuelle, car les auto-anticorps chauds sont souvent panréactifs. Les composants Rh-compatibles contenant des érythrocytes du premier groupe sanguin peuvent être administrés en toute sécurité dans les cas d'urgence si les allo-anticorps (survenant chez 12 à 40 % des patients atteints d'AIHA) sont raisonnablement exclus sur la base d'antécédents transfusionnels et/ou d'antécédents obstétriques ( les femmes qui ne sont pas enceintes et/ou qui ont déjà reçu des transfusions et les hommes sans antécédents de transfusion). Chez d'autres patients, un phénotypage étendu est réalisé avec la détermination des sous-groupes Rh (C,c,E,e), Kell, Kidd et S/s à l'aide d'anticorps monoclonaux IgM et la sélection d'une masse de globules rouges compatible pour la transfusion. Dans des cas exceptionnels, des méthodes d'autoadsorption thermique ou d'adsorption allogénique sont utilisées pour déterminer les alloanticorps. Dans tous les cas, un test biologique doit être effectué.
L'algorithme pour le traitement de l'AIHA avec des anticorps chauds est illustré à la figure 3.
Figure 3. Algorithme pour le traitement de l'AIHA avec des anticorps chauds chez l'adulte 
Traitement de l'AIHA secondaire.
AIHA avec des anticorps chauds dans le LES.
Le traitement de première intention préféré est la corticothérapie, l'ordre d'administration est similaire à celui de l'AIHA primaire (tableau 3).
Tableau 3 - Traitement des AIHA secondaires
| maladie ou condition | 1 ligne | 2 lignes | après la ligne 2 | Dernier recours Dernier recours ou thérapie du désespoir |
| AIHA primaire | Stéroïdes | splénectomie, rituximab | Azathioprine, mycophénolate mofétil, cyclosporine, cyclophosphamide | Cyclophosphamide à haute dose, alemtuzumab |
|
Lymphomes non hodgkiniens à cellules B et T |
Stéroïdes |
Chimiothérapie Rituximab (splénectomie pour lymphome à partir de cellules de la zone marginale de la rate) |
||
|
lymphome de Hodgkin |
Stéroïdes |
Chimiothérapie | ||
| tumeurs solides | Stéroïdes, traitement chirurgical | |||
| Kyste ovarien dermoïde | Ovariectomie | |||
| ELS | Stéroïdes | Azathioprine | Mycophénolate de mofétil | Rituximab, greffe de moelle osseuse autologue |
| colite ulcéreuse non spécifique | Stéroïdes | Azathioprine | Colectomie totale | |
| immunodéficience variable commune | Stéroïdes, immunoglobuline G | Splénectomie | ||
| Maladies lymphoprolifératives auto-immunes | Stéroïdes | Mycophénolate mofétil | sirolimus | |
|
MTC allogénique |
Stéroïdes | Rituximab | Splénectomie, perfusion de lymphocytes T | |
|
Greffe d'organe (pancréas)* |
Annulation d'un traitement immunosuppresseur, stéroïdes |
Splénectomie | ||
| Interféron alfa | Annulation de l'interféron | Stéroïdes | ||
| Maladie primaire des agglutinines froides |
Protection contre le froid |
Rituximab, chlorambucil | Éculizumab, bortézomib | |
|
Hémoglobinurie froide paroxystique |
Soins de support | Rituximab |
AIHA induite par des médicaments avec des anticorps chauds.À l'heure actuelle, les AIHA induites par les médicaments les plus importantes sont celles induites par les médicaments contre la LLC, en particulier la fludarabine. AIHA peut se développer pendant ou après la prise de médicaments. L'AIHA induite par la fludarabine peut mettre la vie en danger. AIHA répond aux stéroïdes, mais seulement la moitié des patients sont en rémission. D'autres cas significatifs d'AIHA avec des anticorps chauds ont été associés au traitement par interféron-α, en particulier dans le traitement de l'hépatite C. Ces patients sont généralement guéris après le sevrage de l'interféron.
Prise en charge de la grossesse en AIHA. L'association grossesse et anémie hémolytique auto-immune est rare. Il y a souvent une menace d'interruption de grossesse. L'interruption artificielle de grossesse n'est pas indiquée pour la plupart des femmes. La maladie pendant la grossesse chez de nombreuses femmes se manifeste par de graves crises hémolytiques et une anémie progressive. On observe des anémies hémolytiques auto-immunes récurrentes à chaque nouvelle grossesse. Dans de tels cas, l'avortement et la contraception sont recommandés. Une gestion conservatrice du travail est préférée. Les glucocorticoïdes sont le principal traitement de l'anémie hémolytique auto-immune. Avec une exacerbation de la maladie, une forte dose de prednisolone est nécessaire - 1-2 mg / kg par jour. La dose maximale chez les femmes enceintes est inacceptable, même 70 à 80 mg / jour doivent être administrés pendant une courte période, en tenant compte des intérêts du fœtus. L'effet du traitement et la possibilité de réduire la dose sont jugés en arrêtant la chute de l'hémoglobine, en abaissant la température et en réduisant la faiblesse. La dose de prednisolone est réduite progressivement, lentement. En dehors de la crise, la dose peut être beaucoup plus faible : 20 à 30 mg/jour. La dose d'entretien pendant la grossesse peut être réduite à 10-15 mg/jour, mais doit être prise tout au long de la grossesse.
Dans les exacerbations sévères de la maladie, une thérapie transfusionnelle est souvent nécessaire. Cependant, les transfusions sanguines ne doivent être prescrites que pour des raisons de santé (essoufflement important, état de choc, chute rapide de l'hémoglobine à 30-40 g/l). La masse érythrocytaire est sélectionnée selon le test indirect de Coombs. Les transfusions de globules rouges ne sont pas une méthode de traitement de l'anémie hémolytique auto-immune, c'est une mesure nécessaire.
Avec un traitement médicamenteux insuffisamment efficace de l'anémie hémolytique auto-immune, la splénectomie est utilisée pour éliminer la principale source de production d'anticorps. La splénectomie dans ce cas est moins efficace que dans l'anémie hémolytique congénitale.
Dans l'AIHA secondaire, la gestion et le pronostic de la grossesse dépendent largement de la maladie sous-jacente.
Liste des médicaments essentiels :
Glucocorticostéroïdes (traitement de première intention de l'AHAI avec des anticorps chauds) :
méthylprednisolone, comprimé, 16 mg ;
· méthylprednisolone, injection, 250 mg ;
Prednisone, solution injectable 30 mg/ml 1 ml ;
prednisolone, comprimé, 5 mg;
Anticorps monoclonaux (traitement de deuxième intention) :
le rituximab ;
Médicaments antisécrétoires (thérapie d'accompagnement dans le traitement des glucocorticoïdes) :
Oméprazole ;
Rabéprazole ;
Immunosuppresseurs (traitement de deuxième intention) :
l'azathioprine;
· Cyclophosphamide ;
mycophénolate mofétil ;
· Ciclosporine.
Liste des médicaments supplémentaires
Anticorps monoclonaux (thérapie de troisième intention, thérapie « de secours ») :
l'alemtuzumab ;
Vaccins:
· Vaccin polyvalent contre le pneumocoque.
Anti-inflammatoires non stéroïdiens :
paracétamol;
· Kétoprofène, solution injectable 100 mg/2 ml.
Antihistaminiques :
· Chlorapyramine.
Médicaments antibactériens et antifongiques:
les céphalosporines de 4ème génération ;
· Amikacine;
Ciprofloxacine;
Lévofloxacine;
· Méropénème ;
Imipénème ;
Fluconazole.
Médicaments antiviraux :
acyclovir, crème à usage externe ;
aciclovir, comprimé, 400 mg;
acyclovir, poudre pour solution pour perfusion ;
valaciclovir;
alganciclovir;
ganciclovir;
famciclovir.
Solutions utilisées pour corriger les violations de l'équilibre hydrique, électrolytique et acido-basique:
· eau pour préparations injectables, solution injectable 5 ml ;
· dextrose, solution pour perfusions 5% 250ml ;
· dextrose, solution pour perfusions 5% 500ml ;
· chlorure de potassium, solution pour administration intraveineuse 40 mg/ml, 10 ml ;
Mannitol, injection 15 % -200,0 ;
· chlorure de sodium, solution pour perfusions 0,9 % 500 ml ;
Chlorure de sodium, solution pour perfusions 0,9 % 250 ml.
Antihypertenseurs :
l'amlodipine;
lisinopril;
nébivolol;
captopril.
Antispasmodiques :
· Drotavérine.
Vasopresseurs :
Dopamine.
Médicaments antianémiques :
· Acide folique.
Composants sanguins :
· Masse érythrocytaire filtrée leucocytaire.
Tableau comparatif des médicaments :
Liste des médicaments au niveau ambulatoire et hospitalier
| № | Une drogue | Dosage |
Durée applications |
Niveau preuve |
| Glucocorticostéroïdes | ||||
| 1 | Prednisolone | prescrit à la dose initiale - 1 mg / kg par jour (50-80 mg / jour) pendant 1 à 3 semaines jusqu'à une augmentation de l'hématocrite supérieure à 30% ou de l'hémoglobine supérieure à 100 g / l. Si cet objectif n'est pas atteint dans les 3 semaines, une deuxième ligne de traitement doit être instaurée, car la corticothérapie est considérée comme inefficace. L'augmentation de la dose de prednisolone à 2 mg/kg/jour (90-160 mg/jour) n'améliore pas les résultats du traitement, entraînant le développement rapide de complications graves caractéristiques. Si l'objectif thérapeutique est atteint, la dose de prednisolone est réduite à 20-30 mg par jour. Réduisez la dose de prednisolone en commençant à 5-10 mg pendant 2-3 jours et continuez jusqu'à ce que la dose quotidienne atteigne 20-30 mg. De plus, le retrait du médicament est effectué beaucoup plus lentement - 2,5 mg pendant 5 à 7 jours. Après avoir atteint une dose inférieure à 10-15 mg, le rythme de sevrage doit être encore ralenti : 2,5 mg toutes les 2 semaines afin d'annuler complètement le médicament. Cette tactique implique la durée de la prise de prednisolone pendant 3-4 mois. Le niveau d'hémoglobine, les réticulocytes est surveillé. Si dans les 3-4 mois, lors de la prise de prednisolone à une dose de 5 mg par jour, la rémission persiste, il faut tenter d'annuler complètement le médicament. | Variable. Jusqu'à 3-4 mois ou plus à faible dose | ré |
| 2 | Méthylprednisolone | Similaire à la prednisone. Peut également être utilisé pour la thérapie pulsée à des doses de 150 à 1000 mg par voie intraveineuse pendant 1 à 3 jours | Similaire à la prednisolone | ré |
| Des anticorps monoclonaux | ||||
| 3 | Rituximab | 375 mg/m2 IV | les jours 1, 8, 15 et 22 | ré |
| 4 | Alemtuzumab | Par voie intraveineuse pendant au moins 2 heures, 3 mg le jour 1, 10 mg le jour 2 et 30 mg le jour 3, à condition que chaque dose soit bien tolérée. À l'avenir, la dose d'utilisation recommandée est de 30 mg par jour 3 fois / semaine. en un jour. | La durée maximale du traitement est de 12 semaines. | ré |
| Immunosuppresseurs | ||||
| 5 | Azathioprine | 100–150 mg/jour ou 1–2,5 mg/jour pendant de longues périodes | 4-6 mois Le traitement d'entretien (25 mg tous les deux jours) peut ensuite durer de 4 mois à 5-6 ans | ré |
| 6 | Cyclophosphamide | 100 mg/jour | À long terme sous le contrôle de KLA, OAM jusqu'à une dose totale de 3-4 g | ré |
| 7 | Ciclosporine A | 5 mg/kg/jour pendant 6 jours, puis jusqu'à 3 mg/kg/jour (taux sanguins de ciclosporine entre 200 et 400 pg/ml) | À long terme sous le contrôle de la concentration du médicament | ré |
| 8 | Mycophénolate mofétil | Dose initiale 500 mg/jour, augmentée à 1000 mg/jour | de 2 à 13 mois | ré |
Autres types de traitement : splénectomie (traitement de deuxième intention).
Indications pour un avis d'expert : voir niveau ambulatoire.
Indications de transfert en réanimation et réanimation :
signes de dysfonctionnement d'organes;
Violation des fonctions vitales, qui constituent une menace directe pour la vie du patient.
Indicateurs d'efficacité du traitement : voir niveau ambulatoire.
Gestion complémentaire- un extrait de l'hôpital avec des recommandations pour un traitement ultérieur sur le lieu de résidence sous la supervision d'un hématologue et d'autres spécialistes (en présence d'AIHA secondaire, maladies concomitantes).
Hospitalisation
Informations
Sources et littérature
- Procès-verbaux des réunions de la Commission mixte sur la qualité des services médicaux du MHSD RK, 2016
- 1) Lignes directrices cliniques pour le diagnostic et le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune / éd. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Lignes directrices sur la prise en charge de l'anémie hémolytique auto-immune et auto-immune induite par les médicaments, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Comment je traite les anémies hémolytiques auto-immunes chez l'adulte. Sang. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidence et facteurs de risque de rechutes dans l'anémie hémolytique auto-immune idiopathique. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Comment je traite les anémies hémolytiques auto-immunes chez les adultes. Sang. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab dans l'anémie hémolytique auto-immune et le purpura thrombopénique immunologique : une étude multicentrique rétrospective belge. J Stagiaire Méd. 2009 ;266 : 484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Une étude rétrospective multicentrique de l'utilisation du rituximab dans le traitement de l'anémie hémolytique chaude récidivante ou résistante. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Le rituximab dans le traitement des cytopénies auto-immunes réfractaires de l'adulte. hématologique. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Traitement des anémies hémolytiques auto-immunes, Haematologica octobre 2014 99 : 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Le rituximab est une alternative thérapeutique efficace et sûre chez les adultes atteints d'anémie hémolytique auto-immune réfractaire et sévère. Anne Hématol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Traitement réussi avec le rituximab et le mycophénolate mofétil de l'anémie hémolytique auto-immune réfractaire post-greffe de cellules souches hématopoïétiques pour la dyskératose congénitale due à la mutation TINF2. Transplantation pédiatrique. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Incidence et facteurs de risque des rechutes dans l'anémie hémolytique auto-immune idiopathique. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Comment je traite les anémies hémolytiques auto-immunes chez les adultes. Sang. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Traitement médicamenteux de l'anémie hémolytique auto-immune. Sémin Hématol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Anémie hémolytique auto-immune. Suis J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Réponse comparative à la splénectomie dans l'anémie hémolytique auto-immune positive de Coombs avec ou sans maladie associée. Suis J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Splénectomie laparoscopique pour les maladies hématologiques : une analyse préliminaire réalisée sur le Registre italien de chirurgie laparoscopique de la rate (IRLSS). Chirurgie Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Risque d'infection et de décès chez les patients post-splénectomie. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Mur RA. Prévention et prise en charge des infections chez les patients sans rate. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Anémies immunitaires chez les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique traités par fludarabine, cyclophosphamide et rituximab - incidence et facteurs prédictifs. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Risque de purpura thrombocytopénique immunitaire et d'anémie hémolytique auto-immune chez 120 908 anciens combattants américains infectés par le virus de l'hépatite C. Arch Intern Med. 2009;169(4):357-363.
Informations
ABRÉVIATIONS UTILISÉES DANS LE PROTOCOLE :
| PB - | la pression artérielle |
| AIGA - | anémie hémolytique auto-immune |
| ALT - | alanine aminotransférase |
| ASAT - | alanine aminotransférase |
| VIH - | virus du sida |
| GGTP - | gammaglutamyl transpeptidase |
| ELISA - | test d'immunosorbant lié |
| TC - | tomodensitométrie |
| LDH - | lactate déshydrogénase |
| RNI - | Quotient international normalisé |
| IRM - | Imagerie par résonance magnétique |
| LNH - | les dymphomes non hodgkiniens |
| UAC - | analyse de sang générale |
| OAM - | analyse d'urine générale |
| RAU - | risque opératoire et anesthésique |
| PNG - | hémoglobinurie paroxystique nocturne |
| PTI - | indice de prothrombine |
| RCR - | réanimation cardiopulmonaire |
| SMP - | urgence |
| TKM - | greffe de moelle osseuse |
| TSH- | Purpura thrombotique thrombotique |
| UHF- | courants ultra-haute fréquence |
| UZDG - | dopplerographie échographique |
| échographie - | procédure d'échographie |
| BH - | Fréquence respiratoire |
| Rythme cardiaque - | rythme cardiaque |
| SNC - | système nerveux central |
| HLL - | la leucémie lymphocytaire chronique |
| FGDS - | fibrogastroduodénoscopie |
| ECG - | électrocardiographie |
| IRM - | imagerie par résonance magnétique nucléaire |
| CAIHA- | Anémie hémolytique auto-immune avec anticorps froids |
| CD- | groupe de différenciation |
| DAT- | Test de Combs direct |
| Hb- | hémoglobine |
| Ht - | hématocrite |
| WAIHA- | Anémie hémolytique auto-immune avec anticorps chauds |
Liste des développeurs de protocoles avec des données de qualification :
1) Turgunova Lyudmila Gennadievna - Docteur en sciences médicales, professeur de l'entreprise d'État républicaine au REM "Université médicale d'État de Karaganda", chef du département des disciplines thérapeutiques de la faculté de développement professionnel continu, hématologue.
2) Pivovarova Irina Alekseevna - MD MBA, Président de l'ONG "Kazakhstan Society of Hematologists", auditeur LLP "Center of Hematology".
3) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Candidat en sciences médicales, hématologue, Centre d'hématologie LLP.
4) Khan Oleg Ramualdovich - Assistant du Département de thérapie de l'enseignement postdoctoral, hématologue (RSE on REM Research Institute of Cardiology and Internal Diseases).
5) Satbayeva Elmira Maratovna - Candidat en sciences médicales, RSE sur REM "Université nationale de médecine kazakhe du nom de S.D. Asfendiyarov", chef du département de pharmacologie.
Indication d'absence de conflit d'intérêts : non.
Liste des examinateurs :
1) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Docteur en sciences médicales, responsable du cours d'hématologie, JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education".
Pièce jointe 1
Liste des médicaments pouvant provoquer une hémolyse auto-immune ou conduire à la détection d'anticorps anti-érythrocytes
| Nbre p/p | Dénomination commune internationale |
| 1. | Acétaminophène |
| 2. | Aciclovir |
| 3. | Amoxicilline |
| 4. | Amphotéricine B |
| 5. | Ampicilline |
| 6. | L'acide acétylsalicylique |
| 7. | Carbimazole |
| 8. | Carboplatine |
| 9. | Céfazoline |
| 10. | Céfixime |
| 11. | Céfotaxime |
| 12. | céfotétan |
| 13. | Céfoxitine |
| 14. | Cefpir |
| 15. | Ceftazidime |
| 16. | Céfuroxime |
| 17. | Chloramphénicol |
| 18. | Chlorpromazine |
| 19. | Ciprofloxacine |
| 20. | Cisplatine |
| 21. | diclofénac |
| 22. | Étodolac |
| 23. | Éthambutol |
| 24. | Fénoprofène |
| 25. | Fluconazole |
| 26. | Hydralazine |
| 27. | Ibuprofène |
| 28. | Imatinib |
| 29. | Insuline |
| 30. | Isoniazide |
| 31. | Ofloxacine |
| 32. | Melphalan |
| 33. | Mercaptopurine |
| 34. | Méthotrexate |
| 35. | Naproxène |
| 36. | Norfloxacine |
| 37. | Oxaliplatine |
| 38. | Pipéracilline |
| 39. | Ranitidine |
| 40. | Streptokinase |
| 41. | Streptomycine |
| 42. | Sulfasalazine |
| 43. | Sulindak |
| 44. | Tétracycline |
| 45. | Ticarcilline |
| 46. | Thiopental sodique |
| 47. | Co-trimoxazole |
| 48. | Vancomycine |
| 49. | fludarabine |
| 50. | Cladribine |
Fichiers joints
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- D55 Anémie due à des troubles enzymatiques.
- Exclu: anémie médicamenteuse par déficit enzymatique (059.2)
- D55.0 Anémie par déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD], Favisme, Anémie par déficit en G-6-PD
- D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion. Anémie due à un déficit en enzymes (à l'exception du G-6-PD) associé au shunt hexose monophosphate [HMP] de la voie métabolique. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type I.
- D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques. Anémie: hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II, dû à un déficit en hexokinase, dû à un déficit en pyruvate kinase, dû à un déficit en triose phosphate isomérase
- D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides
- D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques
- D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision
- D56 Thalassémie
- D56.0 Alpha thalassémie.
- Exclu: hydrops fetalis dû à une maladie hémolytique (P56.-)
- D56.1 Bêta-thalassémie Anémie de Cooley. Bêta thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire. Thalassémie : intermédiaire, majeure
- D56.2 Delta bêta thalassémie
- D56.3 Trait de thalassémie
- D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [NPPH]
- D56.8 Autres thalassémies
- D56.9 Thalassémie, sans précision Anémie méditerranéenne (avec d'autres hémoglobinopathies). Thalassémie (mineure) (mixte) (avec d'autres hémoglobinopathies)
- D57 Troubles drépanocytaires.
- Exclu: autres hémoglobinopathies (D58.-) bêta-thalassémie drépanocytaire (D56.1)
- D57.0 Drépanocytose avec crise, maladie Hb-SS avec crise
- D57.1 Anémie falciforme sans crise. Cellule(s) falciforme(s) : anémie, maladie, trouble.
- D57.2 Troubles drépanocytaires doublement hétérozygotes. Maladie. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
- D57.3 Porteur drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote
- D57.8 Autres drépanocytoses
- D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires
- D58.0 Sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial). Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard
- D58.1 Elliptocytose héréditaire. Elliptocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)
- D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz - Maladie : Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hémoglobinopathie SAI. Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable.
- Exclu Mots clés : polyglobulie familiale (D75.0), maladie Hb-M (D74.0), persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4), polyglobulie liée à l'altitude (D75.1), méthémoglobinémie (D74.-)
- D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires précisées stomatocytose
- D58.9 Anémie hémolytique héréditaire, sans précision
- D59 Anémie hémolytique acquise
- D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d'origine médicamenteuse
- D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaleur). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides. "Agglutinine froide": maladie, hémoglobinurie. Anémie hémolytique : type froid (secondaire) (symptomatique), type chaleur (secondaire) (symptomatique). Exclu Mots clés : syndrome d'Evans (D69.3), maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-), hémoglobinurie froide paroxystique (D59.6)
- D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d'origine médicamenteuse. Médicament Anémie par Déficience Enzymatique
- D59.3 Syndrome hémolytique et urémique
- D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes. Anémie hémolytique : mécanique, microangiopathique, toxique
- D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne (Marchiafava - Micheli).
- Exclu: hémoglobinurie SAI (R82.3)
- D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse causée par d'autres causes externes. Hémoglobinurie : dès la charge, marche, froid paroxystique.
- Exclu: hémoglobinurie SAI (R82.3)
- D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises
- D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision Anémie hémolytique idiopathique chronique.
ré50- ré53- anémies nutritionnelles :
D50 - carence en fer ;
D51 - vitamine B 12 - déficiente ;
D52 - carence en acide folique ;
D53 - autres anémies nutritionnelles.
ré55- ré59- anémie hémolytique:
D55 - associé à des troubles enzymatiques ;
D56 - thalassémie ;
D57 - drépanocytose ;
D58 - autres anémies hémolytiques héréditaires ;
D59-hémolytique acquise aiguë.
ré60- ré64- anémies aplasiques et autres:
D60 - aplasie acquise des globules rouges (érythroblastopénie);
D61 - autres anémies aplasiques ;
D62 - anémie aplasique aiguë ;
D63-anémie des maladies chroniques ;
D64 - autres anémies.
Pathogénèse
L'apport d'oxygène aux tissus est assuré par les érythrocytes - des cellules sanguines qui ne contiennent pas de noyau, le volume principal d'un érythrocyte est occupé par l'hémoglobine - une protéine liant l'oxygène. La durée de vie des érythrocytes est d'environ 100 jours. À une concentration d'hémoglobine inférieure à 100-120 g/l, l'apport d'oxygène aux reins diminue, c'est un stimulus pour la production d'érythropoïétine par les cellules interstitielles des reins, cela conduit à la prolifération des cellules du germe érythroïde de l'os moelle. Pour une érythropoïèse normale, il faut :
moelle osseuse saine
des reins sains produisant suffisamment d'érythropoïétine
teneur suffisante en éléments de substrat nécessaires à l'hématopoïèse (principalement le fer).
La violation de l'une de ces conditions conduit au développement de l'anémie.
Figure 1. Schéma de formation des érythrocytes. (T..R. Harrison).
Image clinique
Les manifestations cliniques de l'anémie sont déterminées par sa gravité, la vitesse de développement et l'âge du patient. Dans des conditions normales, l'oxyhémoglobine ne donne aux tissus qu'une petite partie de l'oxygène qui lui est associé, les possibilités de ce mécanisme compensatoire sont grandes et, avec une diminution de l'Hb de 20 à 30 g / l, la libération d'oxygène dans les tissus augmente et les manifestations cliniques de l'anémie peuvent ne pas l'être, l'anémie est souvent détectée par un test sanguin aléatoire.
À une concentration d'Hb inférieure à 70-80 g/l, une fatigue, un essoufflement lors d'un effort physique, des palpitations et des maux de tête lancinants apparaissent.
Chez les patients âgés atteints de maladies cardiovasculaires, on observe une augmentation des douleurs cardiaques, une augmentation des signes d'insuffisance cardiaque.
Une perte de sang aiguë entraîne une diminution rapide du nombre de globules rouges et de BCC. Il est nécessaire, tout d'abord, d'évaluer l'état de l'hémodynamique. La redistribution du flux sanguin et le spasme des veines ne peuvent pas compenser une perte de sang aiguë de plus de 30 %. Ces patients s'allongent, hypotension orthostatique marquée, tachycardie. Une perte de plus de 40 % de sang (2000 ml) entraîne un état de choc dont les signes sont une tachypnée et une tachycardie au repos, une stupeur, des sueurs froides et moites et une diminution de la tension artérielle. Une restauration urgente du BCC est nécessaire.
En cas d'hémorragie chronique, le BCC a le temps de se rétablir de lui-même, une augmentation compensatoire du BCC et du débit cardiaque se développe. En conséquence, un battement d'apex accru, un pouls élevé, une augmentation de la pression différentielle apparaissent, en raison de l'accélération du flux sanguin à travers la valve, un souffle systolique se fait entendre lors de l'auscultation.
La pâleur de la peau et des muqueuses devient perceptible lorsque la concentration d'Hb diminue à 80-100 g/l. La jaunisse peut aussi être un signe d'anémie. Lors de l'examen d'un patient, l'attention est attirée sur l'état du système lymphatique, la taille de la rate, le foie est déterminé, une ossalgie est détectée (douleur lorsque les os sont battus, en particulier le sternum), des pétéchies, des ecchymoses et d'autres signes de troubles de la coagulation ou un saignement doit attirer l'attention.
Sévérité de l'anémie(par taux d'Hb) :
légère diminution de l'Hb 90-120 g/l
Hb moyenne 70-90 g/l
Hb sévère<70 г/л
Hb extrêmement sévère<40 г/л
Lorsque vous posez un diagnostic d'anémie, vous devez répondre aux questions suivantes :
Y a-t-il des signes de saignement ou a-t-il déjà eu lieu ?
Y a-t-il des signes d'hémolyse excessive?
Y a-t-il des signes de suppression de l'hématopoïèse de la moelle osseuse ?
Existe-t-il des signes de troubles du métabolisme du fer ?
Y a-t-il des signes de carence en vitamine B 12 ou en acide folique ?
Classe III. Maladies du sang, des organes hématopoïétiques et certaines affections impliquant le mécanisme immunitaire (D50-D89)
À l'exclusion de : maladie auto-immune (systémique) SAI (M35.9), certaines affections survenant au cours de la période périnatale (P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, malformations et anomalies chromosomiques (Q00 - Q99), troubles endocriniens, nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), blessure, intoxication et certains autres effets de causes externes (S00-T98), néoplasmes (C00-D48 ), symptômes, signes et résultats cliniques et de laboratoire anormaux, non classés ailleurs (R00-R99)
Cette classe contient les blocs suivants :
D50-D53 Anémie alimentaire
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasie et autres anémies
D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Troubles sélectionnés impliquant le mécanisme immunitaire
Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :
D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs
ANÉMIE NUTRITIONNELLE (D50-D53)
D50 Anémie ferriprive
Inclusions : anémie :
. sidéropénique
. hypochrome
D50.0 Anémie ferriprive secondaire à une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).
À l'exclusion de : anémie posthémorragique aiguë (D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)
D50.1 Dysphagie sidéropénique. Le syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson
D50.8 Autres anémies ferriprives
D50.9 Anémie ferriprive, sans précision
D51 Anémie par carence en vitamine B12
À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)
D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à une carence en facteur intrinsèque.
Anémie:
. Addison
. birmera
. pernicieux (congénital)
Déficit congénital en facteur intrinsèque
D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 par malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.
Syndrome d'Imerslund (-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique
D51.2 Déficit en transcobalamine II
D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 associées à la nutrition. Anémie végétarienne
D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12
D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision
D52 Anémie par carence en folate
D52.0 Anémie par carence en folate associée à la nutrition. Anémie nutritionnelle mégaloblastique
D52.1 Anémie par carence en folate médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)
D52.8 Autres anémies par carence en folate
D52.9 Anémie par carence en folate, sans précision. Anémie due à un apport insuffisant en acide folique, SAI
D53 Autres anémies nutritionnelles
Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas à la vitamine
nom B12 ou folates
D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie par manque d'acides aminés.
Anémie orotacidurique
À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.
À l'exclusion de : maladie de Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anémie due au scorbut.
À l'exclusion de : scorbut (E54)
D53.8 Autres anémies nutritionnelles précisées.
Anémie associée à une carence :
. cuivre
. molybdène
. zinc
À l'exclusion de : malnutrition sans mention de
anémie telle que :
. carence en cuivre (E61.0)
. carence en molybdène (E61.5)
. carence en zinc (E60)
D53.9 Anémie alimentaire, sans précision. Anémie chronique simple.
À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)
ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)
D55 Anémie due à des troubles enzymatiques
À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)
D55.0 Anémie due à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD
D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.
Anémie due à un déficit en enzymes (à l'exception du G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]
shunt des voies métaboliques. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1
D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.
Anémie:
. hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II
. en raison d'un déficit en hexokinase
. due à un déficit en pyruvate kinase
. due à un déficit en triose phosphate isomérase
D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides
D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques
D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision
D56 Thalassémie
D56.0 Alpha thalassémie.
À l'exclusion de : hydrops fetalis dû à une maladie hémolytique (P56.-)
D56.1 Bêta thalassémie. Anémie Cooley. Bêta thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.
Thalassémie :
. intermédiaire
. gros
D56.2 Delta bêta thalassémie
D56.3 Portant un signe de thalassémie
D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [NPPH]
D56.8 Autres thalassémies
D56.9 Thalassémie, sans précision. Anémie méditerranéenne (avec d'autres hémoglobinopathies)
Thalassémie (mineure) (mixte) (avec d'autres hémoglobinopathies)
D57 Troubles drépanocytaires
À l'exclusion de : autres hémoglobinopathies (D58.-)
drépanocytose bêta thalassémie (D56.1)
D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise
D57.1 Anémie falciforme sans crise.
Cellule(s) falciforme(s) :
. anémie)
. maladie) SAI
. infraction)
D57.2 Drépanocytose double hétérozygote
Maladie:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Porteur du trait drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote
D57.8 Autres troubles drépanocytaires
D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires
D58.0 sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).
Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard
D58.1 elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)
D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.
Maladie:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.
À l'exclusion de : polycythémie familiale (D75.0)
Maladie Hb-M (D74.0)
persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)
polycythémie liée à l'altitude (D75.1)
méthémoglobinémie (D74.-)
D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires précisées. stomatocytose
D58.9 Anémie hémolytique héréditaire, sans précision
D59 Anémie hémolytique acquise
D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d'origine médicamenteuse.
Si nécessaire, pour identifier le médicament, utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaleur). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.
"Agglutinine froide":
. maladie
. hémoglobinurie
L'anémie hémolytique:
. type froid (secondaire) (symptomatique)
. type de chaleur (secondaire) (symptomatique)
À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)
maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)
hémoglobinurie froide paroxystique (D59.6)
D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d'origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse.
Si nécessaire, pour identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D59.3 Syndrome hémolytique urémique
D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.
L'anémie hémolytique:
. mécanique
. microangiopathique
. toxique
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse causée par d'autres causes externes.
Hémoglobinurie :
. de la charge
. marcher
. froid paroxystique
À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)
D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises
D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision. Anémie hémolytique idiopathique, chronique
APLASIE ET AUTRES ANÉMIES (D60-D64)
D60 Aplasie pure acquise des globules rouges (érythroblastopénie)
Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)
D60.0 Aplasie chronique acquise des globules rouges purs
D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire
D60.8 Autres aplasies érythrocytaires pures acquises
D60.9 Aplasie pure acquise des globules rouges, sans précision
D61 Autres anémies aplasiques
À l'exclusion de : agranulocytose (D70)
D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.
Aplasie (pure) globule rouge :
. congénital
. pour enfants
. primaire
Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec malformations
D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D61.2 Anémie aplasique causée par d'autres agents externes.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D61.3 Anémie aplasique idiopathique
D61.8 Autres anémies aplasiques précisées
D61.9 Anémie aplasique, sans précision. Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyeloftis
D62 Anémie aiguë posthémorragique
À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)
D63 Anémie au cours de maladies chroniques classées ailleurs
D63.0 Anémie dans les néoplasmes (C00-D48+)
D63.8 Anémie au cours d'autres maladies chroniques classées ailleurs
D64 Autres anémies
À l'exclusion de : anémie réfractaire :
. SAI (D46.4)
. avec excès de tirs (D46.2)
. avec transformation (D46.3)
. avec sidéroblastes (D46.1)
. sans sidéroblastes (D46.0)
D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe
D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.
Si nécessaire, pour identifier la maladie, utilisez un code supplémentaire.
D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire causée par des médicaments ou des toxines.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.
Anémie sidéroblastique :
. SAI
. réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs
D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshémopoïétique (congénitale).
À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)
maladie de di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Autres anémies précisées. Pseudoleucémie pédiatrique. Anémie leucoérythroblastique
D64.9 Anémie, sans précision
TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, VIOLET ET AUTRES
CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)
D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibrination]
Afibrinogénémie acquise. Coagulopathie de consommation
Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée
Saignement fibrinolytique acquis
Purpura :
. fibrinolytique
. rapide comme l'éclair
À l'exclusion de : syndrome de défibrination (compliquant) :
. nouveau-né (P60)
D66 Déficit héréditaire en facteur VIII
Déficit en facteur VIII (avec altération fonctionnelle)
Hémophilie:
. SAI
. MAIS
. classique
À l'exclusion de : déficit en facteur VIII avec trouble vasculaire (D68.0)
D67 Déficit héréditaire en facteur IX
Le mal de Noël
Déficit:
. facteur IX (avec déficience fonctionnelle)
. composant thromboplastique du plasma
Hémophilie B
D68 Autres troubles hémorragiques
Exclus : compliquer :
. avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)
. grossesse, accouchement et puerpéralité (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 maladie de Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.
À l'exclusion de : fragilité des capillaires héréditaire (D69.8)
déficit en facteur VIII :
. SAI (D66)
. avec atteinte fonctionnelle (D66)
D68.1 Déficit héréditaire en facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de thromboplastine plasmatique
D68.2 Déficit héréditaire d'autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.
Déficit:
. AC-globuline
. proaccélérine
Déficit en facteur :
. je [fibrinogène]
. II [prothrombine]
. V [labile]
. VII [stable]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilisateur de fibrine]
Dysfibrinogénémie (congénitale) Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren
D68.3 Troubles hémorragiques causés par les anticoagulants circulants dans le sang. Hyperhéparinémie.
Boost de contenu :
. antithrombine
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
S'il est nécessaire d'identifier l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.
(classe XX).
D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.
Déficit en facteur de coagulation dû à :
. maladie du foie
. carence en vitamine K
À l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)
D68.8 Autres troubles de la coagulation précisés. Présence d'un inhibiteur du lupus érythémateux disséminé
D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision
D69 Purpura et autres affections hémorragiques
À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)
purpura cryoglobulinémique (D89.1)
thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)
purpura fulminant (D65)
purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)
D69.0 Purpura allergique.
Purpura :
. anaphylactoïde
. Henoch(-Schönlein)
. non thrombocytopénique :
. hémorragique
. idiopathique
. vasculaire
vascularite allergique
D69.1 Défauts qualitatifs des plaquettes. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].
La maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). thrombocytopathie.
À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)
D69.2 Autre purpura non thrombocytopénique.
Purpura :
. SAI
. sénile
. Facile
D69.3 Purpura thrombopénique idiopathique. Syndrome d'Evans
D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.
À l'exclusion de : thrombocytopénie avec absence de radius (Q87.2)
thrombopénie néonatale transitoire (P61.0)
Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Thrombocytopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D69.6 Thrombocytopénie, sans précision
D69.8 Autres affections hémorragiques précisées. Fragilité des capillaires (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire
D69.9État hémorragique, sans précision
AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES SANGULAIRES (D70-D77)
D70 Agranulocytose
Angine agranulocytaire. Agranulocytose génétique de l'enfant. Maladie de Kostmann
Neutropénie :
. SAI
. congénital
. cyclique
. médical
. périodique
. splénique (primaire)
. toxique
Splénomégalie neutropénique
Si nécessaire, pour identifier le médicament qui a causé la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)
D71 Troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles
Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (chez les enfants). Dysphagocytose congénitale
Granulomatose septique progressive
D72 Autres troubles des globules blancs
À l'exclusion de : basophilie (D75.8)
troubles immunitaires (D80-D89)
neutropénie (D70)
préleucémie (syndrome) (D46.9)
D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.
Anomalie (granulation) (granulocyte) ou syndrome :
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Héréditaire:
. leucocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leucomélanopathie
À l'exclusion de : syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Éosinophilie.
Éosinophilie :
. allergique
. héréditaire
D72.8 Autres troubles précisés des globules blancs.
Réaction leucémique :
. lymphocytaire
. monocytaire
. myélocytaire
Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). plasmacytose
D72.9 Trouble des globules blancs, sans précision
D73 Maladies de la rate
D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.
À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)
D73.1 hypersplénisme
À l'exclusion de : splénomégalie :
. SAI (R16.1)
.congénital (Q89.0)
D73.2 Splénomégalie congestive chronique
D73.3 Abcès de la rate
D73.4 kyste de la rate
D73.5 Infarctus de la rate. La rupture de la rate est non traumatique. Torsion de la rate.
À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)
D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose de la rate SAI. Perisplenit. Épeler NSA
D73.9 Maladie de la rate, sans précision
D74 Méthémoglobinémie
D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.
Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire
D74.8 Autres méthémoglobinémies. Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).
Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision
D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
À l'exclusion de : ganglions lymphatiques gonflés (R59.-)
hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)
lymphadénite :
. SAI (I88.9)
. aigu (L04.-)
. chronique (I88.1)
. mésentérique (aiguë) (chronique) (I88.0)
D75.0Érythrocytose familiale.
Polycythémie :
. bénin
. famille
À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)
D75.1 Polyglobulie secondaire.
Polycythémie :
. acquis
. relative à:
. érythropoïétines
. diminution du volume plasmatique
. haut
. stresser
. émotionnel
. hypoxémique
. néphrogénique
. relatif
À l'exclusion de : polycythémie :
. nouveau-né (P61.1)
. vrai (D45)
D75.2 Thrombocytose essentielle.
À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)
D75.8 Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie
D75.9 Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision
D76 Certaines maladies intéressant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulo-histiocytaire
À l'exclusion de : maladie de Letterer-Siwe (C96.0)
histiocytose maligne (C96.1)
réticuloendothéliose ou réticulose :
. médullaire histiocytaire (C96.1)
. leucémique (C91.4)
. lipomélanotique (I89.8)
. maligne (C85.7)
. non lipidique (C96.0)
D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.
Maladie de Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytose X (chronique)
D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.
Histiocytose des phagocytes mononucléaires autres que les cellules de Langerhans, SAI
D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.
Si nécessaire, pour identifier un agent infectieux ou une maladie, utilisez un code supplémentaire.
D76.3 Autres syndromes histiocytaires. Réticulohistiocytome (cellule géante).
Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. xanthogranulome
D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs.
Fibrose de la rate dans la schistosomiase [bilharziose] (B65.-)
TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)
Comprend : anomalies du système du complément, troubles de l'immunodéficience à l'exclusion de la maladie,
virus de l'immunodéficience humaine [VIH] sarcoïdose
À l'exclusion de : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9)
troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles (D71)
maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)
D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps
D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.
Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).
Agammaglobulinémie liée à l'X [maladie de Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)
D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale. Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI
D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A
D80.3 Déficit sélectif en sous-classes d'immunoglobuline G
D80.4 Déficit sélectif en immunoglobuline M
D80.5 Immunodéficience avec taux élevés d'immunoglobuline M
D80.6 Insuffisance d'anticorps avec des taux d'immunoglobulines proches de la normale ou avec une hyperimmunoglobulinémie.
Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie
D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire chez les enfants
D80.8 Autres immunodéficiences avec un défaut prédominant en anticorps. Déficit en chaînes légères kappa
D80.9 Déficit immunitaire avec déficit prédominant en anticorps, sans précision
D81 Déficits immunitaires combinés
À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)
D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire
D81.1 Immunodéficience combinée sévère avec un faible nombre de lymphocytes T et B
D81.2 Immunodéficience combinée sévère avec un nombre de lymphocytes B faible ou normal
D81.3 Déficit en adénosine désaminase
D81.4 Syndrome de Nézelof
D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase
D81.6 Déficit en molécules de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus
D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité
D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante
D81.9 Immunodéficience combinée, sans précision. Déficit immunitaire combiné sévère SAI
D82 Déficits immunitaires associés à d'autres anomalies significatives
À l'exclusion de : télangiectasie atactique [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Déficit immunitaire avec thrombocytopénie et eczéma
D82.1 Syndrome de Di George. Syndrome du diverticule du pharynx.
Thymus :
. l'alymphoplasie
. aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire
D82.2 Déficit immunitaire avec nanisme dû à des membres courts
D82.3 Immunodéficience due à une anomalie héréditaire causée par le virus d'Epstein-Barr.
Maladie lymphoproliférative liée à l'X
D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E
D82.8 Immunodéficience associée à d'autres anomalies majeures précisées
ré 82.9
Immunodéficience associée à une anomalie significative, sans précision
D83 Déficit immunitaire commun variable
D83.0 Immunodéficience commune variable avec des anomalies prédominantes du nombre et de l'activité fonctionnelle des lymphocytes B
D83.1 Immunodéficience commune variable avec une prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs
D83.2 Immunodéficience commune variable avec auto-anticorps anti-cellules B ou T
D83.8 Autres immunodéficiences variables courantes
D83.9 Déficit immunitaire commun variable, sans précision
D84 Autres déficits immunitaires
D84.0 Défaut de l'antigène fonctionnel 1 des lymphocytes
D84.1 Défaut du système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase
D84.8 Autres déficits immunitaires précisés
D84.9 Déficit immunitaire, sans précision
D86 Sarcoïdose
D86.0 Sarcoïdose des poumons
D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.2 Sarcoïdose des poumons avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.3 Sarcoïdose de la peau
D86.8 Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).
Paralysies multiples des nerfs crâniens dans la sarcoïdose (G53.2)
Sarcoïde(s):
. arthropathie (M14.8)
. myocardite (I41.8)
. myosite (M63.3)
Fièvre uvéoparotite [maladie de Herfordt]
D86.9 Sarcoïdose, sans précision
D89 Autres affections impliquant le mécanisme immunitaire, non classées ailleurs
À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)
gammapathie monoclonale (D47.2)
échec et rejet de greffe (T86.-)
D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI
D89.1 cryoglobulinémie.
Cryoglobulinémie :
. essentiel
. idiopathique
. mixte
. primaire
. secondaire
Cryoglobulinémique(s) :
. purpura
. vascularite
D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision
D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs
D89.9 Trouble impliquant le mécanisme immunitaire, sans précision. Maladie immunitaire SAI
L'anémie hémolytique regroupe un ensemble de maladies héréditaires ou acquises. Ces maladies se caractérisent par une destruction accélérée des globules rouges, entraînant la libération d'une quantité importante de bilirubine indirecte. Plus de dix pour cent de toutes les anémies appartiennent à la forme hémolytique. Absolument toutes les personnes sont sujettes à ce trouble, et il est donc nécessaire de connaître les principaux symptômes, causes et méthodes de traitement de ce trouble.
L'étiologie de l'anémie hémolytique peut être des maladies héréditaires et acquises. Par conséquent, la cause du développement de la maladie doit être recherchée non seulement dans le système circulatoire, mais également dans d'autres systèmes corporels. L'anémie hémolytique se développe pour les raisons suivantes :
- La pénétration de diverses substances toxiques et de produits chimiques toxiques dans le sang, notamment les morsures d'animaux venimeux.
- Avec destruction mécanique des érythrocytes.
- Un facteur génétique qui a influencé l'anomalie dans la structure des globules rouges.
- En raison d'une infection par une maladie infectieuse.
- Avitaminose.
- Traumatisme majeur, brûlures graves ou chirurgie.
Malheureusement, même après avoir déterminé la cause de l'anémie hémolytique, il n'est pas toujours possible d'empêcher la progression de la maladie chez les patients. Certains phénomènes provoquants ne peuvent pas toujours être éliminés, ce qui devient un facteur aggravant des symptômes.
Symptômes de l'anémie hémolytique
Les signes d'anémie hémolytique combinent deux syndromes principaux - anémique et hémolytique. Le tableau clinique du syndrome anémique consiste en la manifestation des symptômes suivants: teinte pâle de la peau et des muqueuses, fatigue accrue, vertiges fréquents, essoufflement même avec un léger effort, palpitations. L'image des symptômes avec un facteur hémolytique présente les manifestations suivantes: une teinte jaunâtre pâle de la peau, une urine brun foncé, une hypertrophie de la rate, une gêne douloureuse dans l'hypochondre gauche.
Toutes les périodes ultérieures de progression de la maladie se manifestent par les signes suivants : il y a une augmentation de la faiblesse dans tout le corps et des maux de tête, des douleurs peuvent apparaître dans d'autres parties du corps, de la fièvre et des vomissements apparaissent. Une nuance d'urine rouge foncé est également fixée. L'anémie hémolytique sévère se manifeste par une augmentation de la température corporelle.
La pathogenèse de l'anémie hémolytique
Le mécanisme de développement de la maladie est directement lié à la destruction accélérée des globules rouges, qui se produit en raison d'une violation de l'intégrité de leur membrane. L'effet hémolytique est dû à l'influence d'une substance toxique et à un effet direct sur tous les composants principaux de la membrane. L'effet hémolytique est réalisé par la capacité d'exercer une oxydation pathologique, ce qui contribue à l'accumulation d'un composé peroxyde en grande quantité.
Ce mécanisme pathologique conduit au fait qu'il existe un changement fonctionnel et structurel dans la composition de l'hémoglobine, divers changements dans la composition membranaire des érythrocytes. Parfois, vous pouvez observer un effet hémolytique secondaire, causé par certains produits chimiques. L'impact négatif prolongé de ces substances est tout à fait capable de provoquer une évolution chronique de l'anémie hémolytique. La pathogenèse de cette maladie semble être mixte et complexe, ce qui nécessite une étude détaillée et approfondie.
On peut noter avec précision qu'une violation de la membrane structurelle des érythrocytes, ainsi que des troubles fonctionnels entraînent des modifications des processus vitaux des érythrocytes, ce qui affecte également la durée de leur existence. Fondamentalement, l'anémie hémolytique survient en raison d'un facteur non professionnel, en particulier chez les femmes.
Anémie hémolytique chez les enfants
Les maladies du sang pathologiques chez les enfants diffèrent des adultes par l'évolution caractéristique de l'anémie et des caractéristiques cycliques - chez les enfants, il y a un changement dans la période d'exacerbation et de rémission. Chez les enfants, l'anémie hémolytique représente un grand danger pour le système nerveux, et plus particulièrement pour le cerveau. Chez les jeunes enfants, une couleur ictérique de la peau est souvent notée.
Les nouveau-nés et les enfants d'âge préscolaire souffrent de ce type d'anémie pour plusieurs raisons. La cause la plus fréquente et la plus fréquente est un facteur héréditaire, qui se manifeste surtout chez un nouveau-né. Le deuxième problème courant est la transfusion sanguine lorsqu'elle est incompatible. Chez les enfants, l'anémie survient même si la mère a pris certains médicaments pendant la grossesse.
D'autres provocateurs comprennent l'empoisonnement au plomb toxique, une morsure d'insecte ou de serpent venimeux, des troubles auto-immuns entraînant la destruction de la membrane érythrocytaire, diverses maladies infectieuses, des brûlures graves, des situations traumatisantes, une hypothermie prolongée. Au fur et à mesure que la maladie progresse, de nouveaux signes de pathologie et d'autres symptômes graves apparaissent. Le code microbien 10 de l'anémie hémolytique a deux désignations : D58 - autre anémie hémolytique héréditaire, et code D59 - ce sont des anémies hémolytiques acquises.
Classification des anémies hémolytiques
Les anémies hémolytiques congénitales se divisent en les formes suivantes : érythrocytopathies et hémoglobinopathies. La première forme associe une anémie congénitale sphérocytaire et non sphérocytaire, ainsi qu'une forme aiguë, qui est causée par des facteurs médicamenteux ou des virus. Cela inclut également l'anémie hémolytique chronique. La deuxième forme comprend la thalassémie et l'anémie falciforme.
Le type d'anémie acquise est fixé sous les formes suivantes: aiguë et chronique. La forme aiguë apparaît à la suite d'une maladie du nouveau-né, une maladie infectieuse, due à une transfusion sanguine. La forme chronique est observée en raison de maladies auto-immunes ou d'autres maladies chroniques.
Anémie hémolytique acquise
Selon le provocateur de la maladie, on distingue deux groupes d'hémolyse : anémie congénitale ou acquise. Afin de mieux comprendre les mécanismes de formation et de développement de la forme acquise d'anémie hémolytique, il est nécessaire de mieux comprendre les causes, les principaux symptômes et les tactiques de traitement pour traiter cette variété. Cette forme d'anémie dans l'enfance s'accompagne d'une évolution plus prononcée de la maladie.
Cette forme d'anémie se caractérise par un développement sous l'influence de provocateurs externes ou internes, totalement indépendants de la structure de l'érythrocyte. À un âge précoce chez un enfant, il est assez difficile d'établir un diagnostic précis. Cela est dû au fait que le sang d'un nouveau-né n'a pas encore de propriétés stables et certaines caractéristiques physiologiques. Il convient également de noter que certains experts ne reconnaissent pas qu'il existe une forme acquise d'anémie.
Anémie hémolytique immunitaire
L'anémie hémolytique d'origine médicamenteuse représente près de vingt pour cent de tous les cas d'anémie hémolytique. Dans le cas de cette maladie, il n'y a une manifestation d'hémolyse que pendant un certain médicament, qui s'arrête souvent après l'arrêt de ce médicament. Les signes cliniques sont de telles manifestations: couleur pâle, jaunisse, augmentation de la taille des organes internes, douleur, essoufflement.
L'hématologue est engagé dans la détermination de la forme de l'anémie hémolytique sur la base de tests sanguins, des causes et de l'étude des symptômes. Lors de l'examen initial et de la conversation, une anamnèse est déterminée. Ensuite, une évaluation est faite de la couleur de la peau, des muqueuses visibles. Le processus de diagnostic consiste à examiner le niveau de bilirubine.
Le test de Coombs est réalisé pour déterminer les signes cliniques et hématologiques de l'hémolyse, ainsi que pour détecter les auto-anticorps à la surface des érythrocytes. Dans certains cas, un test sanguin d'anémie hémolytique montre la présence de microsphérocytes, parfois un diagnostic en laboratoire d'anémie hémolytique est nécessaire. Le niveau d'ESR augmente également de manière significative, les plaquettes sont souvent dans la plage normale. Les tests d'anémie hémolytique montrent une augmentation de la bilirubine dans le sang.
Traitement de l'anémie hémolytique
Les symptômes, le traitement de l'anémie hémolytique sont déterminés par la gravité de l'évolution de la maladie. Toutes les formes sont différentes en termes de tactiques de traitement, car elles ont leurs propres caractéristiques. Cependant, une chose reste inchangée dans toutes les formes de cette maladie - la première chose à faire est d'éliminer l'influence négative des facteurs hémolysants. Tous les patients se voient prescrire du plasma sanguin, des vitamines nécessaires, dans certains cas - une hormonothérapie, des antibiotiques. La splénectomie est considérée comme le seul moyen efficace d'éliminer l'hémolyse dans la microsphérocytose.
La forme auto-immune de cette maladie est traitée avec des médicaments hormonaux glucocorticoïdes, qui entraînent une réduction ou un arrêt complet de l'hémolyse. Dans certains cas, une partie obligatoire de la pharmacothérapie est la nomination d'immunosuppresseurs et d'antipaludéens. L'anémie hémolytique toxique implique un traitement par thérapie intensive: désintoxication, diurèse, antidotes sont effectués. En cas d'insuffisance rénale, un pronostic vital défavorable est fixé.