1561 просмотров

Аберрантную поджелудочную железу называют еще «добавочной». Это редкая патология, которая к нормальной поджелудочной железе не имеет отношения. Ее нельзя назвать заболеванием, и выявляется она, как правило, случайно при диагностике другой болезни. С ней человек может жить полноценно и не чувствовать никаких проявлений.

Что собой представляет патология?

Аберрантная поджелудочная железа – это аномалия в развитии дополнительного органа к определенному нормальному органу. Ее ткани идентичны тканям того органа, к которому она примыкает. Она возникает возле определенного органа человеческого организма (желудочная стенка, антральная область ЖКТ, 12-ти перстная кишка, тонкий кишечник, брыжейка) и не имеет с ним сосудистой и анатомической непрерывности. Ее строение такое же, как и у нормальной, у нее есть свой аберрантный проток поджелудочной железы, открывающийся в просвет кишечника.

Типы гистологии

Выделяется три типа аберрантной железы:

• тип I: с типичной дольчатой тканью, протоком и островками, похожими на клетки нормального органа;
• тип II: с тканью, включающей ацинусы, протоки, исключающей островки;
• тип III: характеризующийся наличием только выделительных протоков.

Причины

Точных причин возникновения аномального образования назвать не может даже современная медицина. Его заложение осуществляется внутриутробно, поэтому оно является врожденной патологией. Есть предположения, что развитию могут способствовать генетические факторы, вредные привычки и сильные стрессы во время беременности, такие инфекционные болезни беременной женщины, как краснуха, листериоз, сифилис, корь, герпес. Есть также риск возникновения, если при вынашивании ребенка осуществлялось лучевое воздействие и принимались препараты, которые в этом периоде противопоказаны.

Симптоматика

Клиническая картина полностью определяется месторасположением патологии. Так, если поражается стенка желудка, признаки похожи на проявления , при развитии аномалии в 12-ти перстной кишке симптомы напоминают . Но зачастую никакой симптоматики аберрантная поджелудочная железа, антрального отдела желудка в том числе, не проявляет.

Как правило, пациент обращается с жалобами в случае развития определенных осложнений: воспалительных процессов, кровотечений, кишечной непроходимости, в том числе, запоров, некроза, перфорации стенок желудка. В одном из таких случаев может наблюдаться боль в животе, трудности с пищеварением, рвота после еды, выделение во время рвотного процесса желчи, снижение веса, стеноз 12-ти перстной кишки.

Диагностические мероприятия

Диагностика во многом определяется местом расположения аномалии. Наиболее просто определить ее при расположении ее у антрального желудочного отдела, в области 12-перстной кишки, толстом кишечнике. Выявление в таких случаях происходит незапланированно при скрининговом обследовании.

Диагностические методы выявления:

• эндоскопия (фиброгастродуоденоскопия), при которой видно уплотнение слизистой в виде островка большого размера, расположенного на широком основании и имеющего вверху вдавление;
• рентген, визуализирующий крупное по размеру образование со скоплением контрастного вещества и с наличием устья выводящего протока;
• УЗИ, определяющее патологическое образование методом различной эхогенности;
• компьютерная томография, эффективная при расположении патологии на внешней стенке органа (в этом случае необходима дифференциация аномалии с образованиями злокачественного характера, поэтому дополнительно назначается биопсия, после чего – гистологическое обследование).

Лечение

При обнаружении аберрантной поджелудочной железы лечение может не осуществляться при отсутствии симптоматики, если она не беспокоит пациента и не наносит вреда расположенному рядом органу. Но она требует обязательного детального обследования и постоянного наблюдения, чтобы не допустить малигнизации тканей. При выявлении аномалии нужны исследования, исключающие развитие образования злокачественного характера. Если все нормально, то операция откладывается, а пациент регулярно проходит обследования: УЗИ (каждый год) и другие процедуры.

В случае сопровождения эктопированного органа патологическим процессом назначается оперативное вмешательство, метод которого определяется специалистом в зависимости от локализации аномалии. При поверхностном расположении (в стенке антрального желудочного отдела, в 12-ти перстной кишке) применяется эндоскопическая электроэксцизиция, заключающаяся в отсечении полипа диатермическими петлями мягкого или жесткого вида.

В некоторых случаях может назначаться полостная операция, сопровождающаяся вскрытием стенки брюшины, послойной резекцией определенной части желудка. Менее травматичной является эндоскопическая минилапаротомия, которая заключается в создании анастомоза между аномальным образованием и анатомической железой. При наличии в органе кист (зачастую крупных) осуществляется их фенестрация.

Возможные осложнения

Если игнорировать и не наблюдать «добавочную» железу, она может привести к желудочным и кишечным кровотечениям, панкреатиту (при условии ее воспаления), непроходимости кишечника различной стадии, стенозу органов ЖКТ и даже к развитию опухоли злокачественного характера.

Что касается профилактических мероприятий, то можно сказать только одно: если это не мешает полноценной жизни и не угрожает здоровью, то в любом случае требуется постоянное наблюдение. Кроме того, рекомендуется специальная диета, прием средств, помогающих усваивать и переваривать пищу, отказ от вредных привычек.

Аберрантная , или добавочная поджелудочная железа - довольно редкая аномалия, располагающаяся в стенках тонкой кишки или ее бражейки, в стенках желудка, двенадцатиперстной кишки, в дивертикуле подвздошной кишки.

Аномалия развития поджелудочной железы проявляется определенной симптоматикой редко - в основном она обнаруживается случайно при лапаротомии, проводимой по другому поводу (обычно это язва желудка либо калькулезный холецистит).
Стоит обратить внимание на то, что ткань аберрантной поджелудочной железы такая же, как и у нормальной поджелудочной железы, в том числе и выводной проток, который открывается в просвет полого органа - желудка или тонкой кишки. Поэтому в аберрантной железе возможно возникновение острого панкреатита в деструктивной форме в том числе. Намного реже можно наблюдать изъязвление слизистой с кишечно-желудочным кровотечением там, где выводной проток открывается в полый орган.

Диагностика

Аномалия развития проявляется в виде рвоты после приема пищи. Иногда наблюдается выделение желчи вместе с рвотой - это бывает при дистальном расположении впадения желчного протока. В детском возрасте выявляется стеноз двенадцатиперстной кишки, в зрелом он проявляется реже. С помощью рентгена устанавливается правильный диагноз. При этом лучше всего проявляет себя обзорная рентгеноскопия, при помощи которой обнаруживается стеноз 12-перстной кишки с расширением проксимальных отделов и скоплением газов в желудке и 12-перстной кишке. Патология наиболее четко прослеживается при проведении ультразвукового исследования и релаксационной дуоденографии.

Лечение аберрантной поджелудочной железы

Аберрантная, или добавочная удаляется хирургическим путем. Редким пороком развития считается кольцевидная железа. В этом случае ткань головки поджелудочной железы частично или полностью окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Двенадцатиперстная кишка сужена, отчего возникает хроническая частичная дуоденальная непроходимость. Хирургическая операция показана, если есть выраженные клинические признаки и нарушение эвакуации из желудка содержимого.

Аберрантная (или добавочная) поджелудочная железа – это редко встречающаяся врожденная аномалия развития, при которой в разных органах или тканях присутствуют никак не связанные с основной железой разрастания ее тканей. Эти аномальные включения могут выявляться в стенках желудка, двенадцатиперстной кишке, брыжейке тощей кишки, селезенке, подвздошной кишки или желчном пузыре. Чаще всего аберрантные поджелудочные железы обнаруживаются у мужчин и обычно располагаются в гастродуоденальной области (в антральной или пилорической части желудка).

Почему возникают аберрантные поджелудочные железы? Как они проявляются? Чем опасны такие добавочные железы? Какие методы диагностики и лечения применяются при таких аномалиях? Ответы на эти вопросы вы сможете получить, прочитав статью.

Строение некоторых добавочных желез аналогичны основному органу – они имеют тело, головку и хвост, их иннервация и кровоснабжение автономны от других органов пищеварительного тракта, а вводные протоки открываются в просвет двенадцатиперстной кишки. Другие аберрантные железы состоят только из отдельных элементов обычного органа. Они представляют собой образования желтоватого цвета с втянутым в центре выводным протоком, напоминающим пупок. Добавочные железы в дивертикуле формируются из различных тканей (эндокринной, железистой и соединительной) и могут включать кистозные полости. Они локализуются в подслизистом слое дивертикула и выглядят как выпуклые полипы (единичные или множественные). У некоторых образований в центре присутствуют вдавления.

Причины

Формирование добавочной железы происходит еще на этапе внутриутробной закладки тканей. Факторами риска являются инфекционные болезни беременной, употребление ею алкоголя, курение, воздействие радиации.

Пока ученые еще не смогли установить точные причины формирования аберрантной поджелудочной железы. Эта аномалия является врожденной, и закладка добавочной железы происходит на этапе внутриутробного развития. По наблюдениям специалистов чаще аберрантные поджелудочные железы обнаруживаются у людей, матери которых во время беременности подвергались воздействию следующих факторов:

• инфекционные заболевания: корь, краснуха, сифилис, листериоз и др.;
• ионизирующее излучение;
• прием наркотиков, алкоголя и курение;
• сильные стрессы;
• прием некоторых лекарственных средств.

Ученые не исключают, что развитию аберрантной поджелудочной железы могут способствовать некоторые генетические факторы.

Симптомы

Выраженность клинических симптомов при аберрантной поджелудочной железе зависит от места ее расположения и размеров. Проявления этой аномалии возникают при развитии осложнений. При таком течении у больного появляются признаки , или . В остальных случаях добавочная поджелудочная железа никак не проявляется и выявляется случайно при проведении обследований по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Если аберрантная железа располагается в гастродуоденальной зоне и способна продуцировать панкреатический сок, то у больного возникают следующие симптомы:

• (от незначительных до сильных как при язвенной болезни);
• спазмы в животе;
• нарушение пищеварения;
• отрыжка кислым или горьким;
• образование эрозий на слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки.

Впоследствии заболевание может приводить к развитию , пенетрации или малигнизации язвенного дефекта.

Если аберрантная железа сдавливает внепеченочные желчные протоки, то у больного развивается . При локализации добавочной железы в тонкой кишке ее осложненное течение может приводить к развитию кишечной непроходимости. Если аберрантная поджелудочная располагается в дивертикуле Меккеля, то у больного возникают проявления острого аппендицита.

В некоторых случаях добавочная поджелудочная железа протекает под масками следующих заболеваний:

• гастрит;
• или ;
• панкреатит (или холецистопанкреатит).

Озлокачествление аберрантной поджелудочной железы происходит редко. Обычно на ее месте могут развиваться аденокарциномы, располагающиеся в подслизистом слое. Позднее опухоль распространяется на слизистую оболочку и изъязвляется. На этой стадии ракового процесса ее сложно отличить от обычной аденокарциномы.

Возможные осложнения

Аберрантная поджелудочная железа способна приводить к развитию следующих осложнений:

• желудочно-кишечные кровотечения;
• желудка, двенадцатиперстной кишки или отделов кишечника;
• или пенетрация язвы;
• панкреатит (или холецистопанкреатит);
• полная или частичная тонкокишечная непроходимость;
• малигнизация язвенного дефекта желудка или двенадцатиперстной кишки;
• малигнизация добавочной поджелудочной железы в аденокарциному.

Диагностика

Выявление аберрантной поджелудочной железы обычно происходит при ее обострении или при обследовании пациента по поводу другого заболевания. Присутствие добавочной железы обычно обнаруживается при проведении следующих исследований:

• – на поверхности слизистой желудка или двенадцатиперстной кишки выявляется полипообразный островок железистой ткани на широком основании, на его вершине присутствует вдавление;
• рентгенография – на снимке визуализируется образование в виде скопления контрастного вещества с признаками присутствия выводящего протока;
• УЗИ – при сканировании выявляется гипоэхогенная структура и анэхогенный проток добавочной железы, иногда могут обнаруживаться кистозные полости;
• КТ – выявляет добавочные железы, которые локализируются в стенке полого органа, и дополняется проведением биопсии и гистологического анализа, позволяющим отдифференцировать аномалию от злокачественного новообразования.

Лечение

Если существует риск перерождения добавочной поджелудочной железы в злокачественную или она приводит к развитию осложнений, больному показано оперативное вмешательство.

Вероятность озлокачествления аберрантной поджелудочной железы и развития других осложнений (кровотечений, сдавлений и пр.) подразумевает необходимость хирургического удаления этой аномалии. Однако при отсутствии признаков ее осложненного течения иногда врач может рекомендовать пациенту динамическое наблюдение за добавочной железой, при котором ежегодно проводится позволяющее своевременно выявить малигнизацию образования обследование (УЗИ, ФГДС и пр.).

При осложненном течении аберрантной поджелудочной железы для ее лечения проводится хирургическая операция, метод которой определяется клиническим случаем. При поверхностной локализации добавочной железы в антральном отделе желудка или двенадцатиперстной кишке ее эндоскопическое удаление может выполняться при помощи электроэксцизиции образования мягкими или жесткими диатермическими петлями.

В ряде случаев может проводиться минилапаротомия с применением эндоскопической или лапароскопической поддержки. Этот метод позволяет создавать анастомоз между протоками нормальной и аберрантной железы и не требует удаления последней. Подобная операция может проводиться тогда, когда образование не выступает в просвет полого органа и не мешает прохождению пищевых масс. Если в добавочном органе обнаруживаются крупные кисты, то проводится их эндоскопическая фенестрация. При невозможности применения малоинвазивных хирургических методов выполняется классическая лапаротомия для резекции части желудка. Расположенные в желчевыводящих путях аберрантные железы удалятся путем холецистектомии.

Наибольшую опасность представляют добавочные поджелудочные, которые локализуются в двенадцатиперстной кишке и не могут удаляться малоинвазивным способом. В таких случаях приходится проводить панкреатодуоденальную резекцию, заключающуюся в удалении части желудка, поджелудочной железы, желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки. Эти операции являются технически сложными и сопровождаются большим числом осложнений.

В последние годы ученые изучают эффективность лечения аберрантной поджелудочной железы пролонгированными синтетическими аналогами соматостатина. Пока целесообразность подобного метода лечения остается под сомнением, так как эти препараты действуют только симптоматически и не предотвращают развитие дуоденального стеноза.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в животе и нарушений пищеварения следует обратиться к гастроэнтерологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, УЗИ органов брюшной полости, фиброгастродуоденоскопии, КТ и пр.) и выявлении признаков аберрантной поджелудочной железы врач назначит консультацию абдоминального хирурга.

Чаще всего такой диагноз, как аберрантная поджелудочная железа, ставится в возрасте 35-70 лет, когда проходят полный медицинский осмотр. Под ним понимают аномальное развитие слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, при которой помимо основной ткани, активно образуется еще одна - добавочная. Опасно ли это, и как лечить? Давайте разбираться.

Развитие еще одного органа происходит в ЖКТ, но на антральном его участке. Чаще рядом со стенкой желудка или в тонком кишечнике, около брыжейки, 12-перстной или подвздошной кишки, а также в желчном пузыре. Его наличие медики называют аномальным. Несмотря на то что рядом расположен такой же функционирующий орган с такими же тканями, связи между собой они не имеют.

Интересно! Аберрантная поджелудочная железа антрального отдела желудка - это очень редкое явление, которое диагностируют у 35% пациентов, страдающих от проблем с ЖКТ.

В ряде случаев добавочный орган может иметь полностью схожую с основным структуру: как само тело, его хвостовую и головочную части, так и . Снабжается кровеносной системой этот орган самостоятельно, имеет свою иннервацию и является полностью независимым от ЖКТ. Однако вывод его протоков открыт в саму желудочную полость или сразу в 12-перстную кишку.

Чаще модификации органа более упрощенные и имеют только части нормальной поджелудочной железы. Самообразование желтоватого цвета, может быть плоской формы, слегка округлым. Выводной проток - это вытянутый пупок, расположенный посередине. Если это аберрантная поджелудочная железа дивертикулы Меккеля, то ее вид и строение будут другими. И зависит это напрямую от того, какие ткани ее сформировали. Иногда встречается тандем из тканей соединительного, эндокринного и железистого типов.

В них могут быть и кисты, которые формируют единичного или множественного характера и вытянутой, округлой формы. Чаще всего они сосредоточены в мышцах или подслизистом слое дивертикулы, а для некоторых из них характерны центральные вдавления.

Откуда она появляется?

Несмотря на активное развитие современной медицины, медики не дадут 100% ответа, что приводит к появлению аберрантной поджелудочной железы. Но в своем большинстве они пришли к выводу, что этот процесс закладывается еще на стадии формирования плода в утробе матери. После ряда исследований они признали самыми вероятными причинами развития аномалий следующие:

• передачи на генетическом уровне, когда у одного из родителей она также имеется;
• пройденная матерью лучевая терапия;
• злоупотребление , курением и наркотиками как в период , так и до нее;
• перенесенные вирусные заболевания, такие, как герпес, корь и краснуха;
• влияние некоторых медицинских препаратов на развитие плода;
• поражение организма бактерией листерия.

Важно! С такой патологией люди живут годы , и она может никак себя не проявлять. Обнаруживают ее чаще всего случайным образом при полном медицинском исследовании.

Это опасно?

Иногда аберрантная поджелудочная железа может никак не беспокоить человека, но нередко она становится причиной серьезных осложнений, которые нельзя оставлять без лечения. Она может:

• сама переродиться в злокачественное образование;
• спровоцировать кровотечения в желудке и кишечнике;
• повлиять на непроходимость кишечника;
• спровоцировать любой формы;
• стать причиной стеноза любого отдела кишечника, кишки или привратника желудка.

Симптоматика ее схожа с течением гастрита, прободной язвы желудка и 12-перстной кишки, аппендицита, панкреатита и холецистита. Чем выше секреторная активность, тем сильнее у пациента болит живот, его мучают диспепсические расстройства, он активно теряет вес, практически постоянны. Симптоматика напрямую зависит от локализации добавочного органа и его размера.

Как диагностируют?

В диагностировании добавочного органа сильно помогает место его расположения. Легче всего найти аберрантную поджелудочную железу, если она выросла на антральном участке железистой ткани, в месте соединения 12-перстной кишки и тонкого кишечника. Обнаруживают ее при прохождении скринингового исследования. Чаще всего возраст пациентов начинается от 40 лет, когда она начинает аномально быстро расти.

В медицине существуют следующие способы определения этого добавочного органа:

1. С помощью эндоскопии. Она позволяет найти крупное уплотнение на слизистой оболочке, которое первично диагностируют как . Однако если на нем имеется вдавление в верхней части, то это доказывает наличие добавочного органа в организме. Биопсия органа результатов обычно не дает.
2. С помощью рентгена. Он дает визуализацию крупного аномального образования, характеризующегося большим скоплением контрастного вещества в месте локализации, чаще около устья выводящих протоков.
3. С помощью УЗИ. Показывает анэхогенное развитие протока в аномальной железе, а также наличие или отсутствие в ней полостей.
4. С помощью КТ. Эта методика позволит выявить дополнительный орган, который будет прикреплен к оболочке любого другого полого органа. Именно благодаря ему определяют злокачественные образования любых размеров с их метастазами и другими патологиями, которые им свойственны.

Симптоматика и лечение

Если аберрантная железистая ткань сосредоточена у стенки желудка, то ее симптомы будут напоминать обычный гастрит. Если локализация - это 12-перстная кишка или ее отросток, то клиническая картина напоминает холецистит, аппендицит или панкреатит. Причем они могут не проявляться довольно длительно время и становиться явными только в период обострения таких процессов, как:

• воспаление;
• некроз;
• пробой стенок ЖКТ;
• частые запоры;
• кровотечение;
• непроходимость кишечника.

Хуже всего симптоматика и прогноз для пациентов, у которых аберрантная поджелудочная железа проявилась на оболочке тонкого кишечника и стала причиной его непроходимости. Проявляется это в проблемах с пищеварением, болезненных ощущениях после еды и при опорожнении.

Терапия базируется на хирургическом вмешательстве, альтернативы которому сейчас нет. Какой будет

Клиническая картина

Аберрантная ПЖ по своим проявлениям не специфична, в значительной степени клиническая картина зависит от локализации и размера гетеротопии и чаще всего появляется при развитии осложнений, к которым относят воспаление, некроз, перфорацию желудочной или кишечной стенки, кровотечение, кишечную непроходимость.

В литературе есть не мало описанных клинических случаев, когда аберрантная ПЖ вызывала тонкокишечную непроходимость. Значительно реже гетеротопия железы выступает причиной стеноза дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка.

Эктопированная ПЖ может вызывать сдавление окружающих тканей, склероз подслизистого и мышечного слоев, способствовать развитию язвы желудка и ДПК. Описаны также случаи малигнизации и абсцедирования аберрантной ПЖ, возникновения механической желтухи, вызванной эктопией ПЖ во внепеченочных жёлчных протоках. Однако в большинстве случаев аберрантная ПЖ существует бессимптомно, в том числе и при кистах аберрантной ПЖ, и даже при её малигнизации.

Следует отметить, что при локализации в тонкой кишке бессимптомно протекает менее половины случаев, поскольку осложнения возникают несколько чаше. Существуют описания ассоциации аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля с болезнью Крона, при этом эктопированная железа не проявлялась какими-либо самостоятельными симптомами. Вероятно, данную связь следует признать случайной, по крайней мерс в настоящее время. При воспалении аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля, клиническая картина может имитировать острый аппендицит.

При воспалении аберрантной ПЖ возможно появление болевого абдоминального синдрома, диспептических расстройств, транзиторной гиперамилаземии, гиперлипаземии, гиперамилазурии, что требует проведения дифференциальной диагностики с воспалительными изменениями собственно ПЖ. В связи с этим можно использовать термин «панкреатит аберрантной ПЖ» или «эктопический панкреатит». Воспаление в аберрантной железе может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным вовлечением ее в воспалительный процесс окружающих тканей, например при пенетрируюшей язве.

Следует иметь в виду, что даже на секционном и операционном материале не всегда удается оценить последовательность событий: привела ли язва к эктопическому панкреатиту или сам панкреатит послужил причиной язвы. При панкреатите аберрантной ПЖ иногда наблюдают метаплазию протокового эпителия, выраженную муцинозную экссудацию в строму добавочной железы, имитирующую муцинозную карциному.

Инвагинация кишечника — редкое осложнение добавочной ПЖ в тонкой (чаще в подвздошной) кишке.

Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам, лучше, чем при раке основной железы: 5-летняя выживаемость после операции составляет 30%. Идентификация таких опухолей возможна только на сравнительно ранних стадиях. Опухоли, как правило, имеют строение адепокарциномы, расположенной в подслизистом слое, и граничащей с элементами ПЖ. В поздних стадиях опухоль прорастает слизистую оболочку, изъязвляется и в этих случаях её трудно отличить от «обычной» аденокарциномы, также есть наблюдения редчайшей внутрипротоковой папиллярной мунинозной опухоли аберрантной ПЖ.

Диагностика

При локализации аберрантной ПЖ в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, то в большинстве случаев диагноз устанавливают случайно, особенно при скрининговом обследовании, что и объясняет временной пик выявляемости аберрантной ПЖ в возрастном интервале 40-70 лет.

При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании выявляют достаточно крупные островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа (или полипов) на широком основании или округлых подслизистых образований, иногда с кратерообразным или пупковидным вдавлением (см. рис, 3-4 а, б). Эндоскопический признак, позволяющий предположить наличие аберрантной ПЖ, - вдавление на вершине полипа. Рентгенологически в центре таких достаточно крупных образований в ряде случаев также отмечают небольшое скопление контрастного вещества, это контрастируется устье протока аберрантной ПЖ (см. рис. 3-5 а, б). Поверхностно выполненные биопсии чаще всего неинформативны.

Рис. 3-4. Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке: а - определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое; б - определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое с кратерообразным вдавлением в центре

Рис. 3-5. Рентгенография желудка: а - визуализируется аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка ближе к пилорическому каналу, панкреатическая гетеротопия имеет кратерообразную форму (показано стрелкой); б - прицельный снимок нижней стенки желудка выявляет образование округой формы с чёткими ровными контурами, в центре контрастируется выводной проток железы, гетеротопия показана белой стрелкой, проток - чёрной

Для уточнения диагноза целесообразно проведение КТ органов брюшной полости. Методика позволяет выявить образование в стенке полого органа, исключить ярко выраженный злокачественный процесс (инвазию опухоли в соседние органы, метастазы н органы брюшной полости и забрюшинные лимфатические узлы), а также внеоргапную опухоль, локальную сдавливающую одну из стенок полого органа (см. рис. 3-6). В то же время, чётко дифференцировать аберрантную ПЖ с подслизистыми опухолями (липома, лейомиома, миосаркома) по данным КТ не всегда возможно.

Рис. 3-6. Компьютерная томограмма с контрастированием. Аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка (задняя стенка) и наличие округлой кисты с гомогенным содержимым (показано стрелкой)

Большей чувствительностью обладает ЭУС, с помощью которой можно определить эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, наличие признаков злокачественного роста и выполнить биопсию образования под ультразвуковым контролем.

Патогномоничные ультразвуковые признаки для аберрантной ПЖ:

Гипоэхогенность структуры;

Наличие кистозных полостей (непостоянный признак);

Визуализация анэхогенного протока ПЖ при отсутствии маркеров злокачественного роста: диаметр образования более 4 см, нечёткость контуров, неоднородность эхоструктуры, наличие полостей (кист) более 4 мм в диаметре (см. рис. 3-7).

Рис. 3-7. Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка . Визуализируется объёмное образование, исходящее из подслизистого и мышечного (жёлтая стрелка) слоёв с кистозными участками (зелёная стрелка). Красной стрелкой показана неизменённая стенка желудка

В целом ЭУС выступает диагностической методикой выбора при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, Особенно в случаях её стеноза.

При локализации аберрантной ПЖ в жёлчевыводящих протоках возможно развитие клинической картины механической желтухи. При обследовании может быть выявлено экзофитное образование с проксимальной билиарной гипертензией (расширением жёлчевыводящих протоков выше сужения). В этих случаях пациентов ведут, как больных с холангиогенным раком. Точный диагноз чаще устанавливают только после планового гистологического исследования.

Лечение

Лечение аберрантной ПЖ - хирургическая операция вне зависимости от наличия клинических проявлений, локализации и размера участка эктопии ввиду риска малигнизации. Даже при установленном до оперативного вмешательства диагнозе эктопии ПЖ целесообразно срочное интраоперационное гистологическое исследование, которое позволит исключить наличие злокачественных клеток и ограничить объём оперативного вмешательства до экономной резекции желудка или кишечника. При локализации аберрантной ПЖ в селезёнке, жёлчном пузыре, внепечёночных жёлчных протоках прижизненное дооперационное гистологическое исследование вряд ли возможно, больных оперируют по поводу различных (предположительно) новообразований, а диагноз чаще устанавливают при срочных или плановых гистологических исследованиях операционного материала.

В последние годы появились сообщения об эффективности применения пролонгированных синтетических аналогов соматостатина (ланреотид) у больных аберрантной ПЖ. Однако этот подход носит сугубо симптоматический характер, особенно если учитывать тот факт, что применение ланреотида не уменьшает степень дуоденального стеноза, обусловленного аберрантной ПЖ. Кроме того, до сих пор не установлена минимально эффективная продолжительность такой терапии, что весьма ограничивает применение этого препарата у больных аберрантной ПЖ.

В последнее время разрабатывают малоинвазивные подходы к лечению аберрантной ПЖ. Конечно же, это в большей степени относится к гетеротопии ПЖ в желудке и ДПК. В случае поверхностного расположения аберрантной ПЖ, особенно в виде полипа, возможно проведение эндоскопической электроэксцизии. При наличии в аберрантной ПЖ крупных кист предложен метод эндоскопической фенестрации кист, альтернативный хирургическому лечению, однако этот метод можно считать адекватным только в случае небольшого числа кист и их крупных размерах.

Таким образом, в настоящее время единственным радикальным подходом остаётся оперативное лечение. В случае локализации аберрантной ПЖ в желудке и тонкой кишке объём оперативного вмешательства ограничивают экономной резекцией с наложением анастомоза, при локализации в жёлчном пузыре производят холецистектомию. Наибольшие сложности возникают при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, в этом случае не всегда удаётся выполнить экономную резекцию ДПК, и возникают показания для панкреатодуоденальной резекции, имеющей значительное большее число потенциальных осложнений и худший прогноз.

В заключение следует отметить, что гетеротопия ПЖ - отнюдь не редкость в повседневной клинической практике. Специфические особенности течения этой аномалии развития отсутствуют, в большинстве случаев заболевание манифестирует при развитии осложнений (воспаления, кровотечения, кишечной непроходимости, малигнизации и др.).

Отсутствие отработанных схем терапии, сомнительная эффективность пролонгированных синтетических аналогов соматостатина и чрезвычайно высокая стоимость препаратов, ставят перед врачом сложную задачу ведения больного в случае его отказа от оперативного лечения. При наличии гетеротопии ПЖ в желудок, наличии симптомов заболевания и отказе пациента от оперативного лечения возможно назначение ингибиторов протонного насоса в стандартных дозах.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.